Sağ və sol ürək mədəcikləri arasında septumun qurulmasında uğursuzluq ola bilər. Nəticədə, uşaq doğulduqdan sonra ona bir çox problem yarada bilən və normal inkişafı əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirən bir qüsur meydana gəlir.

anadangəlmə ürək qüsuru interventrikulyar septumən tez-tez ürək əzələsinin meydana gəlməsi baş verən dölün intrauterin həyatının ilk üç ayında baş verir. Bu nöqtədə, gələcək interventrikulyar septum üç ayrı fraqmentdən ibarətdir ki, bu da zaman normal inkişaf birlikdə böyüməli və tək, möhkəm jumper təşkil etməlidir. Bir mədəcikdən digərinə hərəkətin qarşısını almalıdır.

Bir uğursuzluq baş verərsə, toxumaların normal formalaşması pozulur, üç element bir-birinə bağlanmır və aralarında boşluq qalır - septal qüsur.

Çuxurun meydana gəldiyi inkişaf mərhələsindən asılı olaraq, onun ölçüsü və septumda yerləşməsi asılıdır.

Bu inkişaf qüsuru nəticəsində, sol ürək mədəciyindən qan sağa daxil ola bilər (bu, ən çox olur, çünki sol mədəciyin adətən daha güclü olduğu və qanı sağdan daha güclü itələyən).

Çox nadir hallarda belə bir qüsur anadangəlmə deyil, ən çox ürək septumunun infarktı nəticəsində əldə edilir.

Ürəyin işində belə bir pozuntu bütün doğulmuş körpələrin təxminən dörddə birində diaqnoz qoyulur. İndi vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrə qulluq texnologiyasının təkmilləşdirilməsi ilə belə halların sayı sürətlə artır - əvvəllər belə uşaqlar sadəcə sağ qalmırdı.

Səbəblər

Əsasən, anadangəlmə ürək xəstəliyi, mədəciklər çəpəri defektinin təsiri altında formalaşır xarici amillər, bununla belə, genetika da mühüm rol oynayır - irsi çox vaxt müxtəlif qüsurların meydana gəlməsinə səbəb olur.

Əgər ailənin bir neçə nəslində qüsur və xəstəlik halları olubsa, uşaq doğulduqdan sonra, qüsurun mövcudluğunu mümkün qədər tez müəyyən etmək və lazımi tədbirləri görmək üçün xüsusilə diqqətlə müayinə edilməlidir. vaxtında.

Ürək septal defektinin səbəbləri:

1. Birinci trimestrdə ananın keçirdiyi müxtəlif viral infeksiyalar. Ən çox təhlükəli xəstəliklər bu baxımdan məxmərək, qızılca, qrip və fərqli növlər herpes.
2. Hamiləlik dövründə fetusa toksik təsir göstərə bilən dərmanların istifadəsi. Çox vaxt bu güclü antibiotiklər, sedativlər, epileptik tutmalara qarşı dərmanlar və digər güclü dərmanlar.
3. Spirtli içkilərin istifadəsi, xüsusilə güclü və böyük miqdarda.
4. Siqaret çəkmək, o cümlədən passiv siqaret çəkmək.
5. Asılılıq.
6. Təhlükəli istehsalatda iş (kimya zavodları, karbohidrogenlərlə əlaqəli müəssisələr, radiasiya, zəhərli dərmanlar və bir çox başqaları).
7. Şəkər səviyyələrində tez-tez və ani sıçrayışlarla müşayiət olunan diabetes mellitus.
8. Stress, xüsusilə təkrarlanan və ya çox şiddətli.

Bu səbəblərin hər biri ürək septumunda qüsurun əmələ gəlməsi şərti ilə deyil, inkişaf pozğunluğuna səbəb ola bilər.

Bu səbəblərin birləşməsi qaçılmaz olaraq gələcək uşağa ciddi zərər verəcəkdir, buna görə hamiləlik anadan öz sağlamlığına xüsusilə diqqətli və diqqətli olmağı tələb edir.

Yalnız bu halda qadın sağlam körpə dünyaya gətirə biləcək və özünün övladı üçün hansı problemləri yaratdığını heç vaxt bilməyəcək.

Ventriküler septal qüsurların növləri

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin ölçüsündən asılı olaraq ventrikulyar septal qüsur fərqlənir, bu cür xəstəlik növləri fərqlənir:

1. Bir neçə millimetrdən 1 santimetrə qədər qüsur ölçüsü ilə qüsur kiçik bir qüsur hesab olunur, əks halda Tolochinov-Roger xəstəliyi deyilir.
2. Ölçüsü 1 santimetrdən çox (yaxud aorta ağzının yarısından daha geniş) olarsa, zədələnmə böyük qüsur adlanır.

Ürək septumunda qüsurun yerləşdiyi yerə görə bu tip qüsurlar aşağıdakı kimi təsnif edilir:

• Membran. Ən tez-tez aorta qapağının altına yerləşdirilir, kiçikdir və yaşla öz-özünə böyüyə bilər.
• Əzələli. Əgər varsa, klapanlardan və damarlardan uzaq, septumun əzələsində yerləşir kiçik ölçü, onun özbaşına yoxa çıxa bilmə şansı da var.
• Epidermal. Belə bir qüsur ventriküllərin damarlarının sərhədi bölgəsində yerləşir, demək olar ki, heç vaxt özbaşına getmir.

Septumda bir deşik varsa, daha güclü olan sol mədəciyin daralması qanı sağ mədəcikə itələyir. Nəticədə, ondan gələn qan ağciyər dövranına (kiçik) daxil olur, sistemli dövran isə çatışmazlıq yaşayır və müvafiq olaraq daha az oksigen alır.

Bu vəziyyət tıxanmaz və müalicə olunmazsa, zaman keçdikcə sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur və bu da öz növbəsində ağciyər hipertenziyası.

Daimi təzyiqdə ağciyər dövranının damarları birləşdirici toxuma (skleroz) ilə əvəz olunur, ağciyərlərə təsir edən geri dönməz dəyişikliklər baş verir.

Simptomlar

Konjenital ürək xəstəliyi - xəstəliyin əlamətləri

Bu vəziyyətdə, qüsur kiçikdirsə və bütövlükdə bədənə təhlükəli təsir göstərmirsə, onlar gizli ola bilər, çətinliklə nəzərə çarpır.

Digər hallarda aşağıdakı simptomlar görünə bilər:

• Dərinin maviliyi, xüsusən də ətraflarda və üzdə. Ağlamaqla ağırlaşa bilər.
• Nəfəs darlığı, ən kiçik bir gücdən sonra, körpə yalnız oynasa belə, xüsusilə şiddətlidir.
• Aşağı çəki artımı.
• İnkişaf pozğunluqları - fiziki və zehni.
• Uşağı qidalandırmaqda problemlər, o, həm döşdən, həm də şüşədən ləng əmir.
• Artan yuxululuq, letarji.
• Ödem, xüsusən də alt əzalar, ayaqlar və mədə.
• Taxikardiya.

Bu əlamətlər zahiri olaraq az tələffüz və ya tamamilə görünməz olsa belə, septumda bir qüsurun varlığını dinləmək onu göstərə bilər. xüsusi səslər bir uşağın ürəyində.

Diaqnostika

Anadangəlmə ürək qüsurunu təyin edin mədəciklər çəpəri qüsuru uşağın doğulmasından çox əvvəl ola bilər. Planlaşdırılan döl zamanı böyük qüsurlar asanlıqla aşkar edilir. Onlar fetal inkişafın ikinci və ya üçüncü trimestrində aydın şəkildə görünə bilər.

Uşaq dünyaya gəldikdən sonra müayinə olunur, ürəyi dinlənir. Əksər hallarda həkim müəyyən səslər eşidir və diaqnozu müəyyən etmək və aydınlaşdırmaq üçün kiçik xəstəsini əlavə araşdırmaya göndərir:

• Ürəyin ultrasəsi
• Doppler analizi (ürək qan axını)
• rentgen sinə uşaq. Ürəyin ölçüsünü və potensial qüsurların mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir
• ürəyin strukturunu müəyyən etmək və qüsurun mövcudluğunu, ölçüsünü, yerini və mümkün ağırlaşmaları müəyyən etmək üçün zəruridir
• Qandakı oksigen miqdarının ölçülməsi
• Bir kontrast agentin qan dövranına daxil edilməsi ilə rentgen müayinəsi
• Ürək ventriküllərində təzyiqin ölçülməsi

Bu üsulların hər biri problemin mövcudluğunu nümayiş etdirə və seçimdə kömək edə bilər düzgün üsul tibbi və ya cərrahi.

Septal defektin müalicəsi

Əgər uşağa anadangəlmə mədəcik çəpəri qüsuru diaqnozu qoyularsa, problemi idarə etmək üçün müxtəlif tədbirlər görülə bilər.

Bəzi hallarda həkimlər kəskin tədbirlər görməyə tələsmirlər, ancaq təbiətin problemin öhdəsindən gəlməsinə imkan verməyə çalışırlar. Kiçik dəliklər olduqda, uşaq böyüdükcə öz-özünə yox ola bilər. Ürək toxumaları, böyüyən, çuxur basdırır və qüsuru aradan qaldırır.

Ürək xəstəliyinin çox təhlükəli olmadığı və bədənə ciddi təsir göstərmədiyi bir vəziyyətdə xəstəyə təyin edilir. xüsusi hazırlıqlar, normal qan axını və ürək fəaliyyətini saxlamağa imkan verir. Dərmanların seçimi tamamilə xəstənin sağlamlıq vəziyyətindən asılıdır və xəstəliyin hər bir konkret halı üçün həkim tərəfindən təyin edilir.

Körpənin sağlamlığına mənfi təsir göstərən böyük qüsurlar cərrahi müdaxilə tələb edə bilər.

Əməliyyat uşağın anesteziya, cərrahiyyə və əməliyyatdan sonrakı reabilitasiya terapiyasına tab gətirə bilməsi üçün ilkin tibbi hazırlıqdan sonra həyata keçirilir.

Anadangəlmə ürək xəstəliyinin nə olduğu haqqında video.

Əsasən iki növ əməliyyat var:

1. Bir kateter daxil etməklə femoral arteriya körpə. Əməliyyat istifadə edərək izlənilir. Bu tip əməliyyatla xüsusilə əzələ hissəsində kiçik çəpər qüsurları bağlana bilər.
2. Üzərində həyata keçirilən tam bir əməliyyat açıq ürək. Çuxur aşağı, böyük olduqda və ya digər qüsur və problemlərlə müşayiət olunarsa həyata keçirilir. Belə bir əməliyyat körpənin ürək-ağciyər aparatına qoşulması ilə müşayiət olunur.

Müasir cərrahiyyə üsulları və yüksək keyfiyyətli dərmanlar əvvəllər erkən ölümə məhkum edilmiş xəstə uşaqların sağlamlığını nəinki bərpa edə bilər. Vaxtında müalicə onların qüsuruna baxmadan tam həyata qaytara bilər.

Fəsadlar

Körpənin ürək septumunda diametri 2 mm-ə qədər olan kiçik dəlik varsa, bu, körpənin sağlamlığına, inkişafına və fəaliyyətinə ciddi təsir göstərməyə bilər. Daha böyük qüsurlar körpənin vəziyyətinə təsir edəcək və məcburi tələb edir.

Bu olmadıqda, uşağın sağlamlığına və ya həyatına ciddi və ya zərərli olacaq fəsadlar baş verə bilər:

1. Ürək çatışmazlığı. Bu fəsad uşağı normal uşaqlıqdan məhrum edə bilər, çünki o, bütün digər uşaqlar kimi qaça, tullana, açıq oyunlar oynaya bilməyəcək.
2. Endokardit ürəyin daxili qişasının iltihabıdır. Bu xəstəlik uşağı əlil edə bilər.
3. Ürək qapaqlarının mümkün qüsurlarının meydana gəlməsi ilə ürək klapanlarının pozulması. Bu, uşağın sağlamlığını əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirəcəkdir.
4. Bu, vuruşların inkişafına səbəb ola bilər, çünki ağciyər dövranında təzyiq artır və qan laxtalarının artmasına səbəb ola bilər.

Vaxtında və düzgün təyin edilmiş müalicə sayəsində uşaq tamamilə sağlam və böyüyə bilər tam insan, hətta erkən uşaqlıqda həyatının sözün həqiqi mənasında tarazlıqda qaldığından şübhələnmirdi. Yaxşı yerinə yetirilən əməliyyat körpəyə güclü və güclü olmaq, bütün uşaqlar kimi böyümək, oynamaq və öyrənmək şansı verəcək. Onun yaxşı, parlaq və sağlam gələcəyi olacaq.

Pis ekologiya, balanssız qidalanma, əhalinin aşağı həyat səviyyəsi - bütün bunlar müxtəlif uşaqlıq patologiyalarına səbəb olur. Bu gün ürək xəstəlikləri haqqında danışacağıq. Məqaləmizdən bunun hansı xəstəlik olduğunu və həkimlər onu yeni doğulmuş və ya yetkin bir uşaqda tapıblarsa, həyəcan təbili çalmağa dəyər olub olmadığını öyrənəcəksiniz.

Ürəkdə ventrikulyar septal defekt nədir?

Ventriküler septal qüsur yenidoğulmuşların təxminən 40% -ində baş verən ürək əzələsinin inkişafının patologiyasıdır. VSD, formalaşma mərhələsində dölün ürəyində əmələ gələn boşluqdur. Boşluğun diametri patologiyanın nəticələrinin nə qədər ciddi ola biləcəyini göstərir. 1-2 mm-lik VSD adətən körpənin həyatının ilk illərində öz-özünə sağalır. Müvafiq olaraq, diametri nə qədər böyükdürsə, risklər də bir o qədər böyükdür. Ən təhlükəlisi diametri 30 mm-dən çox olan boşluqdur.

VSD-nin formaları və növləri

Bu məqalə suallarınızı həll etməyin tipik yollarından bəhs edir, lakin hər bir hal unikaldır! Probleminizi tam olaraq necə həll edəcəyinizi məndən bilmək istəyirsinizsə - sualınızı verin. Sürətli və pulsuzdur!

Sənin sualın:

Sualınız ekspertə göndərilib. Şərhlərdə ekspertin cavablarını izləmək üçün sosial şəbəkələrdə bu səhifəni yadda saxlayın:

Yenidoğulmuşlarda (və ya daha yaşlı uşaqlarda) CHD VSD həm müstəqil xəstəlik, həm də ürək-damar sisteminin hər hansı bir patologiyasının bir hissəsi kimi anamnezin bir hissəsi ola bilər. Mütəxəssislər qüsuru iki parametrə görə təsnif edirlər - ölçü və lokalizasiya. Təsnifatların hər biri müəyyən sayda növ və formaları ehtiva edir. Ölçüyə görə bölünür:

• kiçik (1 sm-ə qədər);
• orta (1-2 sm);
• böyük (2 sm və ya daha çox).

Qüsurun lokalizasiyasına görə onlar ayırd edirlər:

Vaxtında və düzgün diaqnoz VSD müalicəsinin effektivliyində əsas rol oynayır. Bir həkim tərəfindən periyodik müayinələr erkən mərhələdə patologiyanı aşkar edir və xəstəliyin dinamikası ilə əlaqəli mənfi nəticələrdən qaçınmağa kömək edir. Tibbi nəzarət və terapevtik tədbirlərin ardıcıllığı aşkar edilən qüsur növündən asılıdır.

Səbəbləri və simptomları

Ventriküler septal qüsurun və ya VSD-nin meydana gəlməsinə təsir edən ümumi amillər:

• uşağın tarixində tez-tez olması yoluxucu xəstəliklər(herpes, məxmərək, parotit, suçiçəyi və s.);
• hamiləlik dövründə erkən toksikoz;
• dərmanların yan təsirləri;
• hamiləlik və ya laktasiya dövründə ananın balanslaşdırılmış pəhrizə riayət etməməsi;
• beriberi;
• gec hamiləlik (40 ildən sonra);
• anamnezində endokrin və ya ürək-damar sistemlərinin xroniki patologiyalarının olması;
• ananın və ya uşağın yaşayış yerində radiasiya fonunun pozulması;
• irsi faktor;
• genomda anadangəlmə patologiyalar.

Ürəkdə ventrikulyar septal defekt yeni doğulanların 40%-də inkişaf edir

Ventriküler septal qüsurun simptomları cədvəldə təqdim olunur:

Daha sonra, 3-4 yaşa qədər, ürək xəstəliyi olan uşaqlar, narahatlığa səbəb olan simptomları özləri bildirirlər, məsələn:

• ürək bölgəsində ağrı;
• xarici amillərin olmaması ilə nəfəs darlığı;
• tez-tez öskürək;
• vaxtaşırı burun qanamaları;
• huşunu itirmə.

Uşaq böyüdükdə xəstəlik ürək ağrısı, nəfəs darlığı və ilə özünü göstərməyə başlayacaq tez-tez öskürək

Patologiya necə diaqnoz qoyulur?

VSD diaqnostikası üsullarına aşağıdakılar daxildir:

1. Auskultasiya. Bu cür tibbi yoxlamaürək xırıltılarını ortaya qoyur. Əgər onlar normadan artıqdırsa, trabekulyar qüsur ehtimalı haqqında danışa bilərik.
2. Ürəyin ultrasəsi. Çox vaxt ultrasəs müşayiət olunan patologiyalar olduqda aparılır. Laboratoriya tədqiqatları tamamilə təhlükəsizdir. Obyektiv qiymətləndirməni təmin edir mühüm göstəricilərdir, ürəyin işi, keçiriciliyi, ümumi vəziyyəti kimi.
3. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Rentgen şüalanması müayinə üsuludur, ona görə tez-tez müraciət edilməməlidir zərərli təsir bədən üzərində. Bununla belə, zəruri hallarda, qüsurun inkişaf dərəcəsini izləmək üçün hər altı ayda və ya ildə bir diaqnostika aparılır.
4. Nəbz oksimetriyası. Tamamilə təhlükəsiz tədqiqat. Sensor qanda oksigenlə doyma səviyyəsinin son səviyyəsini müəyyən etmək üçün mütəxəssis tərəfindən xəstənin barmağına quraşdırılır.
5. Ürək kateterizasiyası. VSD diaqnozu üçün ən dəqiq və eyni zamanda bahalı üsullardan biridir. Mütəxəssis, bud sümüyü vasitəsilə kontrast agenti olan bir kateter daxil edir. Kontrast təsvirin bəzi sahələrini qaraldır və digərlərinə diqqəti cəlb edir. Kateterizasiyanın köməyi ilə ürəyin strukturlarının vəziyyəti, onun kameralarında təzyiq və nəticədə patologiyanın ümumi təhlükəsi müəyyən edilir. Müayinə yalnız həkim tərəfindən təyin edildiyi kimi rentgen şüalarından istifadə etməklə aparılır.
6. Maqnetik rezonans görüntüləmə. Ən bahalı diaqnostik üsul. Bütün digərləri uğursuz olduqda nadir hallarda istifadə olunur. Ürək əzələsinin laylı quruluşu haqqında tam məlumat verir.

Körpənin ürəyinin ultrasəs müayinəsi

Müalicə üsulları

Ventriküler septal qüsurun müalicə rejiminə bir çox amillər təsir göstərir. Bunlara patologiyanın növü, xəstənin yaşı və hətta onun xüsusiyyətləri daxildir psixoloji vəziyyət. Ürəyin VSD üçün iki növ terapiya var: konservativ və operativ. Cərrahi müdaxilə adətən yaxşı bir səbəb olmadan müraciət edilmir. Əməliyyat ehtiyacının diaqnozu üçün 4-5 ilə qədər (fövqəladə hallar istisna olmaqla) müşahidə tələb olunur.

tibbi

Dərman terapiyası xəstəliyin 100% sağalmasını təmin etmir. Heç bir dərman ürəkdə əmələ gələn boşluğu aradan qaldırmağa qadir deyil. Dərmanlar yalnız VSD simptomlarının (nəfəs darlığı, solğunluq, burun qanaması) təzahürünü minimuma endirmək üçün nəzərdə tutulmuşdur. Bundan başqa, dərman müalicəsi zəruri hallarda əməliyyatdan sonra ağırlaşma riskini azaldır.

Aşağıda kompozisiyada istifadə olunan dərmanların siyahısı verilmişdir kompleks terapiya VSD ilə:

• əzələ tənzimləyiciləri ürək döyüntüsü(Digoxin və beta-blokerlər - Inderal və Anaprilin);
• qan laxtalanma tənzimləyiciləri (Aspirin, Warfarin).

Əməliyyat

VSD üçün cərrahi müdaxilə yalnız ekstremal hallarda lazımdır. Doktor Komarovskinin sözlərinə görə, bu cür əməliyyatlara ehtiyac çox nadirdir. Bununla belə, bir çox pediatr, yetkinlik dövründə mümkün alevlenmelerin qarşısını almaq üçün uşaqlıqda əməliyyat etməyi məsləhət görür. Cərrahi müdaxilənin məqsədəuyğunluğu hər bir halda fərdi olaraq qərar verilir.

Əməliyyat zamanı cərrah, ürəyin sol lobundan sağa çoxlu qan axınının qarşısını alan boşluğa xüsusi bir "yamaq" tətbiq edir. Bu bir neçə yolla edilə bilər. Metodun seçimi əməliyyatın aktuallığından asılıdır: qüsurun aradan qaldırılması həm təcili, həm də planlı şəkildə həyata keçirilə bilər. Ürəyin ventrikulyar septal qüsuru üçün cərrahi müdaxilələr 2 növə bölünür:

1. Ürək kateterizasiyası ən çox yayılmış və ən az travmatik cərrahiyyə növüdür. Kateter defektin olduğu yerə daxil edilir femoral vena xəstə. Qayığın ucuna bir mesh yamaq bağlanır, onun köməyi ilə qüsur bağlanır. Lokal anesteziya altında həyata keçirilir.
2. açıq əməliyyat. Bitmiş hesab olunur aqressiv üsul, uzun bir reabilitasiya tələb edir və ağırlaşma riskləri ilə əlaqələndirilir. Açıq cərrahiyyə zamanı cərrah ürəkdə bir kəsik edir və mədəciklərarası septumun boşluğuna sintetik yamaq yerləşdirir. Ümumi anesteziya altında həyata keçirilir.

Uşaq üçün fəsadlar və nəticələr

VSD bağlanması əməliyyatından sonra ağırlaşmalar nadirdir. Statistikaya görə, əməliyyat zamanı və ya əməliyyatdan sonra ölüm yalnız 1% hallarda baş verir.

Başqalarına ciddi fəsadlarürək-damar sisteminin patologiyaları və ya vuruşlar şəklində əməliyyatların 1-2% -nə səbəb olur. Bəzən bu vəziyyətdə təkrar cərrahi müdaxiləyə ehtiyac var.

Əməliyyatın mənfi nəticələrinin qarşısını almaq üçün uşağı infeksiyalardan mümkün qədər qorumaq lazımdır. müxtəlif növ. Uşağın toxunulmazlığını gücləndirin və mümkünsə onu xəstə insanlarla təmasdan qoruyun. Ayrı-ayrılıqda, əməliyyatdan sonrakı tikiş haqqında danışmaq lazımdır. Ona laqeyd münasibət qan zəhərlənməsinə səbəb ola bilər, buna görə həkimin bütün tövsiyələrini ciddi şəkildə yerinə yetirin.

Aşağıdakı simptomlardan hər hansı biri ilə qarşılaşsanız, uşağınızı dərhal həkimə aparın:

• febril atəş (bədən istiliyi 37,5 ° C-dən);
• dikişin şişməsi;
• yarada maye
• sinə bölgəsində ağrı;
• dəri tonunun dəyişməsi (siyanoz və ya solğunluq);
• üzün şişməsi;
• təngnəfəslik;
• daimi yorğunluq və letarji;
• fəaliyyətin olmaması (oynamaqdan imtina);
• ürəkbulanma və qusma;
• şüur itkisi;
• başgicəllənmə və digər şikayətlər.

Yenidoğanda ventrikulyar septal qüsur ciddi bir xəstəlikdir, bunun səbəbi hamiləlik dövründə körpənin inkişafının pozulmasıdır. Belə bir uşağa qulluq və müalicə valideynlərin ciddi və məsuliyyətli münasibətini tələb edir.

Ventriküler septal qüsur - Təsvir

Ventriküler septal defekt (VSD) ürəyin mədəcikləri arasında septumda bir açılışdır. Bu ürək patologiyası intrauterin inkişafın ilk həftələrində fetusda inkişaf edir. Onun təhlükəsi nədir?

Ürəyin sol və sağ kameraları fərqli funksional məqsədlərə görə qan təzyiqində fərqlənirlər. Sol mədəcik daha güclüdür, çünki. sistemli dövranda qanın hərəkətini təmin edir. Kiçik dairədən məsul olan sağ mədəciyin aşağı təzyiqi var. IN sağlam ürək kameralar divarla ayrılır və bir-biri ilə əlaqə saxlamır.

Bölmə divarında bir açılış yaranarsa, arterial qan təzyiq altında sol kameradan sağa köçürülür, kiçik dairənin fəaliyyətini pozur. Ventrikülün divarı uzanır, çapıqlar əmələ gələ bilər. Venöz damarların həddindən artıq yüklənməsi onların divarlarının qalınlaşmasına səbəb olur, plastisiyanı azaldır və spazmlara səbəb olur.

Eyni zamanda, kiçik dairədə qanın həcmi artır və sağ mədəcik bütün qanı damarlardan keçirmək üçün təzyiqi artırmağa məcbur olur. Bu, sağ bölmədən sola tərs boşalmaya səbəb olur. Harada deoksigenləşdirilmiş qan damarlarda oksigen konsentrasiyasını azaldır, toxumalarda oksigen çatışmazlığına səbəb olur.

Ürəyin patologiyasının şiddəti açılışın ölçüsü ilə birbaşa mütənasibdir. 1 mm-ə qədər olan bir çuxur uşağı narahat edə bilməz. Patoloji proses daha böyük bir açılışla özünü göstərir. Septumun müxtəlif sahələrində bir neçə deşik yaratmaq da mümkündür.

VSD-nin bir neçə növü var.

Anomaliya ölçüsü:

• kiçik - diametri 1 sm-ə qədər;
• orta - 1 ilə 2 sm arasında;
• böyük - 2 sm-dən çox.

Anomaliyanın anatomik lokalizasiyasına görə:

• membranöz- yuxarıda, aorta qapağının üstündə yerləşir. Əsasən kiçik diametrlidir. Böyüdükdə 6 mm-ə qədər çuxurların spontan böyüməsi mümkündür. 75-80%-də rast gəlinir.
• Əzələli- ürəyin keçirici sistemindən uzaqda, orta seqmentdə yerləşir. Daha tez-tez dəyirmi forma, kiçik diametr. Deliklərin kortəbii böyüməsi mümkündür. 15-20%-də müşahidə olunur.
• Suprakrestal (infundibulyar) aorta və ağciyər klapanları altında. Nadir və ürəyin iki kamerasının damarlarının sərhədində yerləşdiyinə görə ən çətin. Öz-özünə sağalma halları çox nadirdir. 2-5% hallarda diaqnoz qoyulur.

Bir neçə növ qüsurun eyni vaxtda baş verməsi məlumdur.

Yaranma səbəbləri

Ürəyin interventrikulyar septumunun formalaşması mərhələsində anadangəlmə qüsur baş verir. Mənfi amillərin təsiri altında formalaşma prosesi pozulur, bu da anomaliyaların görünüşünə səbəb olur. Bu amillərə aşağıdakılar daxildir:

• ananın xroniki xəstəlikləri: fenilketonuriya, diabet, ilə bağlı problemlər ürək-damar sistemi, sinir xəstəlikləri.
• Hamiləlik zamanı infeksiyalar: məxmərək, Suçiçəyi xəstəliyi, suçiçəyi, qızılca, sifilis və s.

Uşaqda qüsur necə özünü göstərir?

Ağır hallarda, böyük anomaliyalarla, uşağın həyatının ilk həftələrində aşağıdakılar görünə bilər:

• ürəkdə səs-küy;
• təngnəfəslik;
• üzün, qolların, ayaqların dərisinin solğunluğu və maviliyi;
• qidalanma zamanı zəiflik;
• inkişaf gecikməsi;
• qolların, ayaqların, qarın şişməsi;
• artan tərləmə;
• yuxululuq, yorğunluq.

Orta və kiçik ölçülü VSD ilə simptomlar daha sonra, 3-4 il ərzində görünə bilər. Mümkün simptomlar:

• kardiopalmus;
• təngnəfəslik;
• huşunu itirmə vəziyyəti;
• burun qanaması;
• təkrarlanan davamlı soyuqdəymə;
• sürətli yorğunluq.

IVS qüsurunun diaqnozu

Bir həkimə müraciət edərkən xəstənin xarici müayinəsi, dinlənməsi və palpasiyası məcburidir. Ancaq VSD-ni dəqiq diaqnoz etmək və müalicəni təyin etmək üçün əlavə tədqiqatlar tələb olunur. Ola bilər:

• Elektrokardioqrafiya (EKQ).
• Fonokardioqrafiya (FCG).
• Exokardioqrafiya (ExoCG) (və ya ultrasəs (ultrasəs).
• Tomoqrafiya kompüter və maqnit.

Xəstəliyin uşaq üçün təhlükəsi nədir?

Belələrinin mövcudluğu anadangəlmə anomaliya uşaqda ciddi fəsadların inkişafına səbəb olur:

• Ağciyər hipertenziyası. Ölümə qədər artan ürək çatışmazlığına səbəb olur.
• Yoluxucu endokardit. yoluxucu iltihab intrakardiyak astar və klapanlar.
• Endokardit nəticəsində trombun əmələ gəlməsi. Mümkün insult.
• aorta regurgitasiyası. Aorta qapağının çatışmazlığı.
• infundibulyar stenoz. Ventriküllərdə normal qan axınına mane olan bir çapıq meydana gəlməsi.

VSD ürəyin digər patologiyaları ilə birləşmə ilə çətinləşmirsə, müalicə, bir qayda olaraq, uğurlu olur. Kiçik (4 mm-ə qədər) deşiklərlə, uşaq böyüdükcə qüsurun spontan bağlanma ehtimalı yüksəkdir. Buna görə də, nə vaxt normal vəziyyət Uşağın əməliyyata ehtiyacı olmaya bilər. Çuxur bağlanmamış olsa belə, xəstə mütəmadi olaraq mütəxəssislərə baş çəkərək tam bir həyat sürə bilər.

Əgər xəstəlik uşağın inkişafına mənfi təsir göstərirsə, onda onu düzəltməyin yeganə yolu cərrahi müdaxilədir. Çox vaxt əməliyyatlar 2-3 yaşda aparılır. 5 mm-ə qədər ventrikulyar septal qüsurlar tikilir, daha böyük yamalar qoyulur. Əməliyyatdan sonra kardioloqun daimi monitorinqi lazımdır. Xəstə həkimin tövsiyələrinə uyğun olaraq normal həyat sürə bilər - stressi azaltmaq və s.

Əməliyyat olunmayan VSD vəziyyətində ürək transplantasiyası lazımdır.

Uşağın həyatının ilk həftələrində standart cərrahiyyə riskli olduqda əməliyyat lazım olarsa, iki mərhələdə həyata keçirilir. Birincisi, təzyiqi sabitləşdirmək üçün ağciyər arteriyasına xüsusi bir cihaz quraşdırılır. Xəstənin vəziyyəti yaxşılaşdıqdan sonra quraşdırılmış manjet çıxarılır, çuxur aradan qaldırılır.

Dərman terapiyası xəstəni anomaliyadan xilas edə bilmir, lakin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər. VSD müalicəsi üçün təyin edilir ACE inhibitorları dəstək üçün, qlikozidlər, kalium, maqnezium, selenium ilə vitamin-mineral kompleksləri.

Ventriküler septal defekt, ən ağır hallar istisna olmaqla, müalicə edilə bilər müasir üsullar. Erkən diaqnoz və düzgün səlahiyyətli müalicə uşağın həyatını xilas edəcək.

Video: Atrial septal defekt

Versiya: Xəstəliklər Kataloq MedElement

Ventriküler septal defekt (Q21.0)

anadangəlmə xəstəliklər, Kardiologiya

ümumi məlumat

Qısa Təsvir

Ventriküler septal defekt(VSD) doğuş zamanı aşkar edilən ən çox rast gəlinən təcrid olunmuş anadangəlmə qüsurdur. Çox vaxt VSD yetkinlik dövründə diaqnoz qoyulur.
Göstəriş varsa, uşaqlıqda qüsuru müalicə edin. Qüsurun spontan bağlanması tez-tez müşahidə olunur.

Təsnifat

Dördü mümkündür ventrikulyar septal qüsurun yeri(VMZHP):

1. Membranöz, perimembranöz, konoventrikulyar - qüsurun ən çox yayılmış lokalizasiyası, bütün VSD-lərin təxminən 80% -ində baş verir. Qüsur mədəciklərarası çəpərin membranlı hissəsində, çəpərin giriş, arakəsmə və çıxış hissələrinə mümkün yayılması ilə aşkar edilir; aorta qapağının və triküspid qapağının septal vərəqinin altında; tez-tez anevrizma inkişaf edir Anevrizma - lümenin genişlənməsi qan damarı və ya divarlarında patoloji dəyişikliklər və ya inkişaf anomaliyaları səbəbindən ürəyin boşluğu
septumun membranöz hissəsi, nəticədə qüsurun qismən və ya tam bağlanması.

2. Əzələli, trabekulyar - bütün VSD-lərin 15-20% -ə qədər. Tamamilə əzələ ilə əhatə olunmuş, interventrikulyar septumun əzələ hissəsinin müxtəlif hissələrində lokallaşdırıla bilər. Bir neçə qüsur ola bilər. Spontan bağlanma xüsusilə yaygındır.

3. Suprakrestal, subarterial, subpulmoner, infundibulyar çıxış yollarının qüsurları - təxminən 5% hallarda baş verir. Qüsur, konus formalı və ya septumun çıxış hissəsinin semilunar klapanları altında lokallaşdırılır. Tez-tez prolaps səbəbiylə mütərəqqi aorta çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir Prolaps - hər hansı bir orqan və ya toxumanın ondan aşağıya doğru yerdəyişməsi normal mövqe; bu yerdəyişmənin səbəbi adətən ətrafdakı və dəstəkləyici toxumaların zəifləməsidir.
qurşaqlar aorta qapağı(ən çox sağda).

4. Afferent traktın qüsurları (atrioventrikulyar kanal) - mədəciklərarası çəpərin atrioventrikulyar klapanların üzüklərinin bağlanma yerindən birbaşa aşağıda olan giriş hissəsi; tez-tez Daun sindromunda müşahidə olunur.

Tək çəpər qüsurları daha çox rast gəlinir, lakin çoxsaylı qüsurlar da var. VSD də görünür birləşmiş pisliklərürəklər, məsələn, Fallot tetrade Fallot tetralogiyası anadangəlmə ürək qüsurudur: ağciyər gövdəsinin ağzının stenozu, ventrikulyar septal defekt, aortanın sağa yerdəyişməsi və sağ ürəyin ikincili inkişaf edən hipertrofiyasının birləşməsidir.
, böyük damarların düzəldilmiş transpozisiyası.

Etiologiyası və patogenezi

Ürəyin kameraları və böyük damarları ilə formalaşması birinci trimestrin sonunda baş verir. Ürəyin və böyük damarların əsas malformasiyaları fetusun inkişafının 3-8 həftəsində orqanogenezin pozulması ilə əlaqələndirilir.

Ventriküler septal qüsurlar(VSD), başqaları kimi anadangəlmə qüsurlarürəklər, 90% hallarda poligenik-multiffaktör yolla miras alınır. 5% hallarda anadangəlmə ürək xəstəliyi xromosom anomaliyasının (Daun sindromu) bir hissəsidir. Daun sindromu normal xromosom dəstinin 21-ci xromosomunda trisomiya nəticəsində yaranan, əqli gerilik və özünəməxsus görünüşü ilə xarakterizə olunan insan irsi xəstəliyidir. Ən çox yayılmış NMS-lərdən biri (1000 doğuşa 1-2 halın baş vermə tezliyi); Daun sindromlu uşaq sahibi olma ehtimalı ananın yaşı artdıqca artır
, Sotos sindromu Sotos sindromu (serebral gigantizm sindromu) anadangəlmə, əksər hallarda sporadik (otosomal dominant irsi olan ailələr) xəstəlikdir. Hündür boy, iri düyünlü kəllə, qabarıq alın, hipertelorizm, yüksək damaq, antimonqoloid göz yarığı və orta dərəcədə əqli geriliyi ilə xarakterizə olunur.
, Patau sindromu Patau sindromu 13-cü xromosomda trisomiya nəticəsində yaranan xromosom tipli insan irsi xəstəliyidir; kraniofasiyal anomaliyaların, ürək qüsurlarının, barmaqların deformasiyalarının, pozğunluqların inkişafı ilə xarakterizə olunur. genitouriya sistemi, əqli gerilik və s.
), digər 5% hallarda tək genlərin mutasiyası səbəbindən .
Hemodinamikanın dəyişməsi aşağıdakı amillərdən asılıdır: qüsurun yeri və ölçüsü, ağciyər hipertenziyasının dərəcəsi, miokardın vəziyyəti. Miokard (sin. ürək əzələsi) - ürək divarının büzülmə ilə əmələ gələn orta təbəqəsi əzələ lifləri və ürəyin keçirici sistemini təşkil edən atipik liflər
sağ və sol mədəciklər, sistemli və ağciyər dövranında təzyiq.

VSD-də intrauterin hemodinamika. Uşaqlıqda ağciyər dövranı (ICC) işləmir. Ağciyərlərdən keçən bütün qan sistem dövranına (BCC) aiddir. Buna görə də, dölün intrauterin hemodinamikası əziyyət çəkmir. Qüsur yalnız müəyyən edilə bilər ultrasəs müayinəsi döl.

VSD ilə yeni doğulmuş uşağın hemodinamikası . Doğuş zamanı ICC damarları yaxşı müəyyən edilmiş qalın bir divara malikdir əzələ təbəqəsi, bunun sayəsində ICC-dən keçən qanın yüksək müqaviməti yaranır. Bununla bağlı qeyd edilir yüksək təzyiq ICC-də (75-80 mm Hg), bu, praktik olaraq sol mədəciyin və aortada, yəni BCC-də təzyiqə uyğundur. Sağ və sol mədəciklər arasında təzyiq gradienti əhəmiyyətsizdir, hər hansı bir istiqamətdə qan demək olar ki, heç bir boşalma yoxdur və müvafiq olaraq səs-küy yoxdur. Səs-küy və yüngül siyanoz (əsasən perioral) qışqırma, öskürək, gərginlik, əmmə zamanı sağ-sol manevrləri baş verə bilər. Kiçik qüsurlar özləri qan axınına müqavimət göstərə bilər, sağ və sol mədəciklər arasında gradient fərqini azaldır.

Təxminən uşağın həyatının ikinci ayına qədər əzələ divarının qalınlığı, damar müqaviməti və İCC-də təzyiq azalır (20-30 mm Hg-ə qədər). Sağ mədəcikdəki təzyiq soldan daha az olur, bu da qanın soldan sağa axıdılmasına və buna görə də səs-küyə səbəb olur.

2 aydan yuxarı uşaqlarda hemodinamika . ICC və sağ mədəciyin təzyiqi azaldıqca təzyiq gradienti artır, sistola daxil olan qanın həcmi artır. Sistol - qulaqcıqların və mədəciklərin miokardının ardıcıl axan daralmalarından ibarət ürək dövrünün bir mərhələsi
sol mədəcikdən sağa. Yəni diastolda Diastol ürək dövrünün bir mərhələsidir: ürək boşluqlarının genişlənməsi, divarlarının əzələlərinin rahatlaması ilə əlaqədardır, bu müddət ərzində ürəyin boşluqları qanla doldurulur.
Sağ mədəcik qanı sağ atriumdan, sistolda isə sol mədəcikdən alır. ICC-də, sonra isə sol atriuma və sol mədəciyə daha böyük həcmdə qan daxil olur. Sol mədəciyin diastolik həddindən artıq yüklənməsi var ki, bu da əvvəlcə onun hipertrofiyasına, sonra isə genişlənməsinə səbəb olur. Dilatasiya, içi boş bir orqanın lümeninin davamlı diffuz genişlənməsidir.
.
Sol mədəciyin belə bir qan həcminin öhdəsindən gəlməyi dayandırdıqda, sol atriumda qanın durğunluğu var, sonra isə ağciyər damarlarında - venoz pulmoner hipertenziya inkişaf edir. Ağciyər damarlarında təzyiqin artması pulmoner arteriyalarda təzyiqin artmasına və arterial pulmoner hipertoniyanın inkişafına səbəb olur. Ağciyər hipertenziyası - yüksək qan təzyiqi ağciyər dövranının damarlarında qan
.
Beləliklə, sağ mədəciyin qanı ICC-yə "itələmək" üçün daha çox səy tələb olunur. İCC-də venoz pletoraya arteriyaların spazmı (Kitayev refleksi) əlavə olunur ki, bu da İCC-də müqaviməti və yükü və buna görə də sağ mədəciyin təzyiqini artırır. Arteriyaların davamlı spazmı əvvəlcə onların fibrozuna, sonra isə obliterasiyaya gətirib çıxarır Obliterasiya daxili orqan, kanal, qan və ya limfa damarının boşluğunun infeksiyasıdır.
damarlar, pulmoner hipertenziyanı geri dönməz hala gətirir.

ICC-də yüksək təzyiq tez bir zamanda sağ mədəciyin hipertrofiyasına və genişlənməsinə səbəb olur - sağ mədəciyin çatışmazlığı inkişaf edir. Sağ mədəciyin təzyiqi artdıqca, əvvəlcə solda olduğu kimi olur (səs-küy azalır), sonra sağ-sol şunt görünür (səs yenidən görünür).
Beləliklə, müalicə olmadıqda orta və böyük ölçülü VSD-lər meydana gəlir. Orta müddətömür eyni zamanda 25 yaşını keçmir, uşaqların çoxu 1 yaşına çatmadan ölür.

Epidemiologiya

Ventriküler septal qüsur ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək xəstəliyidir, xəstələrin 32%-də tək başına və ya digər anomaliyalarla birlikdə rast gəlinir.
Perimembranöz qüsurlar VSD-nin bütün hallarının 61,4-80% -ni, əzələ qüsurları - 5-20% -ni təşkil edir.

Cins bölgüsü demək olar ki, eynidir: qızlar (47-52%), oğlanlar (48-53%).

Faktorlar və risk qrupları

Döldə anadangəlmə ürək qüsurlarının yaranmasına təsir edən risk faktorları

Ailə risk faktorları:

anadangəlmə ürək qüsurları (CHD) olan uşaqların olması;
- atada və ya yaxın qohumlarda anadangəlmə ürək xəstəliyinin olması;
- ailədə irsi xəstəliklər.

Ana risk faktorları:
- anada anadangəlmə ürək xəstəliyi;
- xəstəliklər birləşdirici toxuma ana (sistemik lupus eritematosus) Sistemik qırmızı qızartı (SLE) - otoimmün xəstəlik istehsal edən şəxs immun sistemi insan antikorları sağlam hüceyrələrin DNT-sini zədələyir, damar komponentinin məcburi iştirakı ilə əsasən birləşdirici toxuma zədələnir.
, Sjögren xəstəliyi Sjöqren sindromu birləşdirici toxumanın otoimmün sistemli zədələnməsi olub, xarici ifrazat vəzilərinin, əsasən tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin patoloji prosesdə iştirakı və xroniki proqressiv gedişi ilə özünü göstərir.
və s.);
- hamiləlik zamanı ananın olması kəskin və ya xroniki infeksiya(herpes, sitomeqalovirus, Epstein-Barr virusu, Coxsackie virusu, toksoplazmoz, məxmərək, xlamidiya, ureaplazmoz və s.);
- hamiləliyin 1-ci trimestrində dərman qəbul etmək (indometazin, ibuprofen, antihipertenziv dərmanlar, antibiotiklər);
- 38-40 yaşdan yuxarı primipar;
- metabolik xəstəliklər (şəkərli diabet, fenilketonuriya).

Fetal Fetal - dölə aid, dölün xarakterik.
risk faktorları:
- döldə ritm pozğunluğu epizodlarının olması;
- ekstrakardial anomaliyalar;
- xromosom pozğunluqları;
- qidalanma Hipotrofiya müxtəlif dərəcələrdə az çəki ilə xarakterizə olunan yemək pozğunluğudur
döl;
- dölün qeyri-immun damcısı;
- fetoplasental qan axınının göstəricilərində sapmalar;
- çoxlu hamiləlik.

Klinik şəkil

Diaqnoz üçün klinik meyarlar

kardiomeqali sindromu, pulmoner hipertansiyon sindromu, sistolik küy, parasternal ürək döyüntüsü, taxipneyə bənzər təngnəfəslik, ürək çatışmazlığı əlamətləri

Semptomlar, kurs

fetal ventrikulyar septal defekt

Döldə təcrid olunmuş VSD klinik olaraq ölçüsündən, qan tökülməsinin miqdarından asılı olaraq 2 formaya bölünür:
1. Kiçik VSD (Tolochinov-Roger xəstəliyi) - əsasən əzələ septumunda yerləşir və ağır hemodinamik pozğunluqlarla müşayiət olunmur.
2. VSD kifayətdir böyük ölçülər- septumun membranlı hissəsində yerləşir və gətirib çıxarır ciddi pozuntular hemodinamika.

Tolochinov-Roger xəstəliyinin klinikası. Qüsurun ilk (bəzən yeganə) təzahürü, əsasən uşağın həyatının ilk günlərindən görünən ürək nahiyəsində sistolik səs-küydür. Şikayət yoxdur, uşaqlar yaxşı böyüyür, ürək sərhədləri yaş norması daxilindədir.
Döş sümüyünün solunda III-IV qabırğaarası boşluqda əksər xəstələrdə sistolik titrəmə eşidilir. xarakterik simptom qüsur - kobud, çox yüksək sistolik səs-küy. Səs-küy, bir qayda olaraq, bütün sistolunu tutur, tez-tez ikinci tonla birləşir. Maksimum səs sternumdan III-IV qabırğaarası boşluqda qeyd olunur. Səs-küy ürəyin bütün nahiyəsində, döş sümüyünün sağ tərəfində yaxşı keçir, kürəklərarası boşluqda arxada eşidilir, sümüklər vasitəsilə yaxşı ötürülür, hava ilə ötürülür və stetoskop ürəkdən yuxarı qaldırılsa belə eşidilir (uzaqdan səs-küy).

Bəzi uşaqlarda çox incə sistolik küy eşidilir ki, bu da uzanmış vəziyyətdə daha yaxşı müəyyən edilir. Məşq zamanı səs-küy əhəmiyyətli dərəcədə azalır və ya hətta tamamilə yox olur. Bu, məşq zamanı ürək əzələlərinin güclü büzülməsi səbəbindən uşaqlarda mədəciklərarası çəpərdəki dəliyin tamamilə bağlanması və oradan qan axınının tamamlanması ilə əlaqədardır. Tolochinov-Roger xəstəliyində ürək çatışmazlığı əlamətləri yoxdur.

Uşaqlarda VSD tələffüz olunur. Doğuşdan sonrakı ilk günlərdən kəskin şəkildə özünü göstərir. Uşaqlar vaxtında doğulur, lakin 37-45% hallarda orta dərəcədə tələffüz edilən anadangəlmə qida çatışmazlığı var, bunun səbəbi aydın deyil.
Qüsurların ilk əlaməti neonatal dövrdən eşidilən sistolik küydür. Bir sıra hallarda, artıq həyatın ilk həftələrində uşaqlar nəfəs darlığı şəklində qan dövranı çatışmazlığının əlamətlərini göstərirlər ki, bu da əvvəlcə narahatlıq, əmmə, sonra isə sakit vəziyyətdə görünür.
Həyatın ilk ilində uşaqlar tez-tez kəskin respirator xəstəliklərdən, bronxitdən və pnevmoniyadan əziyyət çəkirlər. Uşaqların 2/3-dən çoxu fiziki və inkişafdan geri qalır psixomotor inkişaf, 30%-də II dərəcəli hipotrofiya inkişaf edir.
Əksər uşaqlar üçün mərkəzi ürək qabığının formalaşmasının erkən başlanğıcı xarakterikdir. Ürək qabığı - ürəyin genişlənmiş hissələrinin döş qəfəsinin ön divarına uzun müddət təzyiq etməsi nəticəsində inkişaf edən bəzi (əsasən anadangəlmə) ürək qüsurları ilə göz tərəfindən müəyyən edilən prekordial bölgədə çıxıntı.
, mədənin yuxarı bölgəsində patoloji pulsasiyanın görünüşü. Sistolik titrəmə döş sümüyünün solunda III-IV qabırğaarası sahədə müəyyən edilir. Ürəyin sərhədləri diametri və yuxarıya doğru bir qədər genişlənmişdir. Döş sümüyünün sol tərəfindəki II qabırğaarası sahədə II tonun patoloji vurğusu tez-tez onun parçalanması ilə birləşir.
Bütün uşaqlarda döş sümüyünün solunda III qabırğaarası sahədə maksimum səslə bütün sistolanı tutan VSD üçün xarakterik olan qaba sistolik küy eşidilir. Səs III-IV qabırğaarası boşluqda döş sümüyünün sağ tərəfinə, sol auskulyar zonaya və arxaya yaxşı ötürülür, çox vaxt döş qəfəsini "mühasirəyə alır".
Həyatın ilk aylarından uşaqların 2/3-də qan dövranı çatışmazlığının açıq əlamətləri müşahidə olunur: narahatlıq, əmmədə çətinlik, nəfəs darlığı, taxikardiya. Bu əlamətlər həmişə ürək çatışmazlığının təzahürü kimi şərh edilmir və çox vaxt müşayiət olunan xəstəliklər (kəskin otitis media, pnevmoniya) kimi qəbul edilir.

Bir yaşdan yuxarı uşaqlarda VSD. Qüsur zəifləmə mərhələsinə daxil olur klinik əlamətlər uşağın bədəninin intensiv böyüməsi və anatomik inkişafı ilə əlaqədar. 1-2 yaşlarında nisbi kompensasiya mərhələsi başlayır - nəfəs darlığı və taxikardiya. Taxikardiya - ürək dərəcəsinin artması (1 dəqiqədə 100-dən çox).
itkin. Uşaqlar daha aktiv olurlar, kökəlirlər və daha yaxşı böyüyürlər, daha az xəstələnirlər yanaşı xəstəliklər, onların bir çoxu öz inkişafında həmyaşıdlarını yetişdirir.
Obyektiv müayinədə uşaqların 2/3-də döş sümüyünün solunda III-IV qabırğaarası sahədə mərkəzdə yerləşmiş ürək döyüntüsü, sistolik titrəmə aşkar edilir. Ürəyin sərhədləri diametri və yuxarıya doğru bir qədər genişlənmişdir. Apikal təkan orta gücdədir və gücləndirilmişdir.
Auskultasiyada Auskultasiya tibbdə orqanların fəaliyyəti zamanı yaranan səsləri dinləməkdən ibarət olan fiziki diaqnostika üsuludur.
döş sümüyünün sol tərəfində II qabırğaarası sahədə II tonun parçalanması var, onun vurğulanması müşahidə oluna bilər. Döş sümüyünün sol kənarı boyunca kobud sistolik küy eşidilir, solda üçüncü qabırğaarası boşluqda maksimum səs və geniş yayılma sahəsi var.
Bəzi uşaqlarda ağciyər qapağının nisbi çatışmazlığının diastolik küyləri də eşidilir:
- Graham-Still murmur - ağciyər arteriyasında ağciyər dövranının artması nəticəsində və ağciyər hipertenziyasının artması ilə ortaya çıxır; döş sümüyünün solunda 2-3 qabırğaarası boşluqda auskultasiya edilir və ürəyin əsasına qədər yaxşı aparılır;

Çaxmaqdaşı səsi - nisbi nəticəsində yaranır mitral stenoz, sol atriumun böyük bir boşluğu ilə ortaya çıxan, qüsur vasitəsilə qanın böyük bir arteriovenöz boşalması səbəbindən; Botkin nöqtəsində daha yaxşı müəyyən edilmişdir Botkin nöqtəsi - döş qəfəsinin ön divarının səthinin IV qabırğaarası boşluqda, sol döş və parasternal xətlər arasında, mitral ürək qüsurlarının bir sıra auskultativ təzahürlərinin (məsələn, mitral qapağın açılması tonu), aorta qapağının çatışmazlığının olduğu bir hissəsi. (protodiastolik küy) ən aydın eşidilir və funksional sistolik küylər qeydə alınır.
və ürəyin zirvəsinə aparılır.

Hemodinamik pozğunluqların dərəcəsindən asılı olaraq, uşaqlarda VSD-nin klinik gedişatında çox böyük dəyişkənlik var ki, bu da müxtəlif terapevtik və müalicə tələb edir. cərrahi yanaşma belə uşaqlara.

Diaqnostika

1.exokardioqrafiya- diaqnoz qoymağa imkan verən əsas tədqiqatdır. Xəstəliyin şiddətini qiymətləndirmək, qüsurun yerini, qüsurların sayını və ölçüsünü, sol mədəciyin həcmi ilə həddindən artıq yüklənmə dərəcəsini müəyyən etmək üçün aparılır. Müayinə zamanı aorta qapağının sağ və ya qeyri-koronar vərəq prolapsı nəticəsində yaranan çatışmazlığı yoxlanılmalıdır (xüsusilə çıxış yolu qüsurlarında və yüksək lokallaşdırılmış membran qüsurlarında). İki kameralı sağ mədəciyin xaric edilməsi də çox vacibdir.

2. MRT MRT - maqnit rezonans görüntüləmə
Exokardioqrafiyanın kifayət qədər məlumat əldə etmədiyi hallarda, xüsusən də sol mədəciyin həcminin həddindən artıq yüklənməsinin dərəcəsini və ya şuntun kəmiyyət qiymətləndirilməsini qiymətləndirərkən.

3. Ürək kateterizasiyası yüksək ağciyər ilə həyata keçirilir qan təzyiqi(Exokardioqrafiyanın nəticələrinə görə) ağciyər damarlarının müqavimətini təyin etmək.

4. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Kardiomeqaliya dərəcəsi Kardiomeqaliya - hipertrofiyası və dilatasiyası səbəbindən ürəyin ölçüsündə əhəmiyyətli bir artım
və ağciyər nümunəsinin şiddəti birbaşa şuntun ölçüsündən asılıdır. Ürəyin kölgəsində artım əsasən sol mədəcik və sol atriumla, daha az dərəcədə - sağ mədəciklə əlaqələndirilir. Ağciyər və sistemli qan axınının nisbəti 2: 1 və ya daha çox olduqda, ağciyər modelində nəzərəçarpacaq dəyişikliklər baş verir.
Böyük qüsurları olan həyatın ilk 1,5-3 aylıq uşaqlar üçün ağciyər hipervolemiyasının dərəcəsinin artması xarakterikdir. Hipervolemiya (plethora) - damar yatağında artan qan həcminin olması
ümumi ağciyər müqavimətinin fizioloji azalması və soldan sağa şunt artımı ilə əlaqəli dinamikada.

5. EKQ EKQ - Elektrokardioqrafiya (ürəyin işi zamanı yaranan elektrik sahələrinin qeydiyyatı və öyrənilməsi üsulu)
- dəyişikliklər sol və ya sağ mədəciyin yük dərəcəsini əks etdirir. Yenidoğulmuşlarda sağ mədəciyin dominantlığı qorunur. Qüsur vasitəsilə boşalma artdıqca, sol mədəciyin və sol atriumun həddindən artıq yüklənməsi əlamətləri görünür.

Diferensial Diaqnoz

Ümumi AV kanalını açın;
- ümumi arterial gövdə;
- əsas damarların sağ mədəcikdən çıxması;
- ağciyər arteriyasının təcrid olunmuş stenozu;
- aortopulmoner septal defekt;
- anadangəlmə mitral çatışmazlıq;
- aorta stenozu.

Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın

Xaricdə müalicə

Sizinlə əlaqə qurmağın ən yaxşı yolu nədir?

Tibbi turizm üçün ərizə təqdim edin

Tibbi turizm

Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın

Ventriküler septal qüsurlar (VSD) ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurlarıdır və müddətli körpələrdə bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 30-60%-ni təşkil edir; yayılma 1000 yeni doğulan körpəyə 3-6-dır. Bu, adətən ilk il ərzində kortəbii olaraq bağlanan kiçik əzələ mədəcikləri septal qüsurları olan yenidoğulmuşların 3-5%-ni əhatə etmir.

Ventriküler septal qüsurlar adətən təcrid olunur, lakin digər ürək qüsurları ilə birləşdirilə bilər. Ventriküler çəpər qüsurları aortanın istmusunda qan axını azaldığından, bu qüsuru olan körpələrdə ağır ürək çatışmazlığı zamanı aortanın koarktasiyası həmişə istisna edilməlidir. Ventriküler septal qüsurlar tez-tez digər ürək qüsurlarında aşkar edilir. Beləliklə, onlar əsas arteriyaların düzəldilmiş transpozisiyasında baş verir və tez-tez digər pozğunluqlarla müşayiət olunur (aşağıya bax).

Ventriküler septal qüsurlar həmişə ümumi arterial gövdə və sağ mədəcikdən əsas arteriyaların ikiqat çıxışı ilə mövcuddur; sonuncu halda (ağciyər qapağının stenozu olmadıqda) klinik təzahürlər təcrid olunmuş mədəcik çəpəri qüsuru ilə eyni olacaq.

Ventriküler çəpər qüsurları septumun hər hansı bir hissəsində baş verə bilər. Doğuş zamanı qüsurların təxminən 90% -i septumun əzələ hissəsində lokallaşdırılır, lakin onların əksəriyyəti 6-12 ay ərzində kortəbii olaraq bağlandığından, perimembranoz qüsurlar daha sonra üstünlük təşkil edir. VSD-lər kiçik dəliklərdən tutmuş ölçülərə qədər dəyişə bilər tam yoxluğu bütün interventrikulyar septum (tək mədəcik). Əksər trabekulyar (çoxsaylı "İsveçrə pendiri" qüsurları istisna olmaqla) və perimembranöz mədəcik çəpəri qüsurları öz-özünə bağlanır, bunu mədəciklərarası çəpərin afferent hissəsinin böyük qüsurları və infundibulyar qüsurlar (Fallot tetralogiyasında olduğu kimi subaortik) üçün demək olmaz. , subpulmoner və ya hər iki yarımaysal qapaq altında yerləşir). İnfundibulyar qüsurlar, xüsusilə subpulmoner və hər iki yarımaysal qapaq altında yerləşən, tez-tez onlarda aorta qapağının septal vərəqinin prolapsı ilə örtülür, bu da aorta çatışmazlığına səbəb olur; sonuncu ağdərililərin yalnız 5%-də, lakin bu qüsurla yapon və çinlilərin 35%-də inkişaf edir. Perimembranöz mədəcik çəpərlərinin qüsurlarının kortəbii bağlanması çox vaxt mədəciklərarası çəpərin psevdoanevrizması ilə nəticələnir; onun aşkarlanması qüsurun kortəbii bağlanma ehtimalının yüksək olduğunu göstərir.

Klinik təzahürlər

Qan mədəciyin septal qüsuru ilə soldan sağa boşaldıldığında, hər iki mədəcik həddindən artıq yüklənməyə məruz qalır, çünki sol mədəcik tərəfindən vurulan və ağciyər dövranının damarlarına axıdılan artıq qan həcmi sağ mədəcik vasitəsilə onlara daxil olur.

Ventriküler septal defektin sistolik səsi adətən qaba və zolaqvari olur. Kiçik bir şunt ilə səs-küy yalnız sistolun əvvəlində eşidilə bilər, lakin şunt artdıqca bütün sistolanı tutmağa başlayır və II tonun aorta komponenti ilə eyni vaxtda bitir. Şırıltının ucalığı şuntun ölçüsünə qeyri-mütənasib ola bilər, bəzən hemodinamik cəhətdən əhəmiyyətsiz şuntda (Roger xəstəliyi) yüksək səs eşidilə bilər. Güclü səs-küy tez-tez sistolik titrəmə ilə müşayiət olunur. Şırıltı ümumiyyətlə aşağıdan sternumun sol kənarında ən yaxşı şəkildə eşidilir, bütün istiqamətlərdə aparılır, lakin ən güclü şəkildə xiphoid prosesi istiqamətində aparılır. Bununla belə, yüksək subpulmoner mədəciyin çəpər qüsuru ilə, küy ən yaxşı şəkildə sol döş sümüyünün sərhəddində orta və ya yuxarıda eşidilə və döş sümüyünün sağına aparıla bilər. Nadir hallarda, çox kiçik qüsurlarla, mırıltı funksional sistolik səs-küyə bənzəyən milşəkilli və yüksək səsli ola bilər. Soldan sağa çox miqdarda qan axması ilə, ağciyər və sistemli qan axınının nisbəti 2: 1-dən çox olduqda, zirvədə və ya onun medial hissəsində gurultulu mezodiastolik səs-küy görünə bilər. III ton. Sıfırlamanın böyüklüyü ilə mütənasib olaraq, ürək bölgəsində pulsasiya artır.

İnterventrikulyar septumun kiçik qüsurları ilə, açıq bir ağciyər hipertenziyası yoxdur və II tonun ağciyər komponenti normal olaraq qalır və ya yalnız bir qədər artır. Ağciyər hipertenziyası ilə ağciyər gövdəsi üzərində II tonun vurğusu görünür. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında sol mədəciyin və sol atriumun ölçüləri artır və ağciyər nümunəsi də artır, lakin bir qədər sıfırlama ilə bu dəyişikliklər çox cüzi ola bilər və ya ümumiyyətlə olmaya bilər; böyük bir sıfırlama ilə əlamətlər görünür venoz tıkanma kiçik dairənin damarlarında. Qan mədəciklər səviyyəsində şuntlandığı üçün yüksələn aorta genişlənmir. Kiçik qüsurlarla EKQ normal olaraq qalır, lakin böyük bir sıfırlama ilə sol mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri, ağciyər hipertenziyası və sağda görünür. Ventriküler septal qüsurun ölçüsü və yeri exokardioqrafiya ilə müəyyən edilir.

Şəkil: Apikal yanaşmadan dörd kameralı vəziyyətdə exokardioqrafiyada posterior mədəciklərarası septumun əzələ defekti. qüsur diametri təxminən 1 sm LA - sol atrium; LV - sol mədəcik; RA - sağ atrium; RV - sağ mədəcik.

Doppler tədqiqatı sağ mədəcikdə qan axınının pozulması ilə lokalizasiyaya imkan verir və rəngli Doppler tədqiqatı ilə hətta interventrikulyar septumun çoxsaylı qüsurlarını görmək olar. Ventriküler septal qüsurun ən ağır formasında - tək mədəcikdə, MRT istifadə edərək ürəyin anatomiyası haqqında fikir əldə etmək olar.

Soldan sağa böyük bir qan axıdılması ilə, həddindən artıq yüklənmə və ürək çatışmazlığı əlamətləri görünür. Vaxtında körpələrdə bu, adətən 2 ilə 6 aylıq yaş arasında baş verir və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə daha tez baş verə bilər. Soldan sağa manevr 2-3 aylıq dövrdə pik nöqtəsinə çatsa da, ağciyər damarlarının müqaviməti minimuma çatdıqda, müddətli körpələrdə bəzən həyatın ilk ayında ürək çatışmazlığı inkişaf edir. Bu, adətən, mədəciyin arakəsmə qüsuru anemiya, qulaqcıq səviyyəsində və ya açıq arterioz kanalı vasitəsilə soldan sağa böyük qan axını və ya aortanın koarktasiyası ilə birləşdikdə baş verir. Bundan əlavə, ürək çatışmazlığı sağ mədəcikdən əsas arteriyaların ikiqat axıdılması ilə birlikdə ventrikulyar septal qüsurlarla gözləniləndən daha tez inkişaf edə bilər. Bunun səbəbi, fetusun ağciyərlərinin doğumdan əvvəl oksigenli qan alması və nəticədə doğumdan sonra ağciyər damarlarının müqavimətinin aşağı olması ola bilər.

Müalicə

İzolyasiya olunmuş mədəciyin septal qüsurları ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurlarıdır, ona görə də bütün pediatrlar aşkar edildikdə nə etməli olduqlarını bilməlidirlər. Cədvəldə qərar qəbul etmə alqoritmi göstərilir və mötərizədə olan rəqəmlər aşağıda izah edilir.

Ventriküler septal qüsurlar (VSD): müalicə

VSD səs-küylə müəyyən edilir
(1) Asimptomatik Ürək böyümür, zirvə döyüntüsü normaldır II tonun ağciyər komponenti gücləndirilmir Nəticə: kiçik VSD		Simptomatik kurs Soldan sağa qanaxma əlamətləri II tonun pulmoner komponentinin gücləndirilməsi Ürək çatışmazlığı Nəticə: böyük VSD
↓		↓
1 il müşahidə		exokardioqrafiya
↓	↓	↓			↓
Səs-küy yoxdur Digər simptomlar yoxdur Nəticə: spontan bağlanma	Səs-küy qalır	Əlaqədar qüsurlar yoxdur			Əlaqədar qüsurlar var
↓	↓	↓	↓		↓
Nəzarət tələb olunmur	exokardioqrafiya	subaortik, subpulmoner və ya subtriküspid qüsur	Trabekulyar və ya perimembranöz qüsur		Qarışıq qüsurların müalicəsi VSD-nin mümkün bağlanması
		↓	↓
İnfundibulyar VSD ←		Əməliyyat	mühafizəkar müalicə	→	(2) Müalicə nəticələri qənaətbəxş və ya yaxşıdır
↓	↓	↓			↓
Kardioloqun konsultasiyası Mümkün əməliyyat	Əzələ və ya perimembranöz VSD	Konservativ müalicə səmərəsiz			mühafizəkar müalicə
	↓	↓			↓	↓
	Müşahidə Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması	Əməliyyat			(3) Təkrarlanan ürək çatışmazlığı Tez-tez pnevmoniya Daun sindromu	Müalicə nəticələri qənaətbəxş və ya yaxşıdır
					↓	↓
					Əməliyyat	Konservativ müalicə
					(4) Sosial ifadə ←
					↓	↓
					Əməliyyat	Əməliyyat üçün heç bir sosial əlamət yoxdur
						↓
					(5) Baş ətrafı yavaş-yavaş artır ←	Konservativ müalicə
					↓	↓
					Əməliyyat	(6) Baş ətrafı normal olaraq artır
						↓
					(7) Soldan sağa böyük qan axıdılması qalır ←	Konservativ müalicəni 1 ilə qədər davam etdirin
					↓
					Əməliyyat	(8) Soldan sağa qan axını azaldı
						↓
					exokardioqrafiya
					↓	↓	↓
					(9) Böyük VSD Ağciyər hipertenziyası	(10) Böyük VSD Sağ mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyası	VSD azalıb Ağciyər hipertenziyası yoxdur
					↓	↓	↓
					Əməliyyat	Əməliyyat	Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması

1. Kiçik mədəciyin çəpər qüsurları yeni doğulanların 3-5%-də baş verir, əksər hallarda 6-12 aya qədər öz-özünə bağlanır. Yalnız belə qüsurları təsdiqləmək üçün exokardioqrafiya aparmaq lazım deyil. Qeyd etmək lazımdır ki, doğum evində yeni doğulmuş uşaqlarda böyük mədəcik çəpəri qüsurları ilə heç bir səs-küy eşidilmir, çünki ağciyər damarlarının yüksək müqavimətinə görə belə bir qüsur vasitəsilə qan şuntları çox əhəmiyyətsizdir və turbulent qan axını əmələ gətirmir. Buna görə də, doğum evində aşkar edilən mədəcik çəpərinin qüsurunu göstərən mırıltılar demək olar ki, həmişə kiçik qüsurlardan qaynaqlanır.

2. Perimembranöz və trabekulyar qüsurlar çox tez-tez öz-özünə bağlandığından, 1 yaşa qədər olan bu uşaqlar cərrahiyyə əməliyyatına ehtiyac olmayacağı ümidi ilə konservativ şəkildə idarə oluna bilər. Ventriküler çəpər qüsurlarının kortəbii bağlanması bir neçə yolla baş verə bilər: qüsurun əzələ hissəsinin böyüməsi və hipertrofiyası, endokardın proliferasiyası nəticəsində qüsurun bağlanması, triküspid qapağın çəpər vərəqinin defektinə daxil olması, və aorta qapağı vərəqinin defektinə prolaps (sonuncu halda aorta çatışmazlığı var). Qüsurun azalması ilə ilk növbədə sistolik səs-küy arta bilər, lakin qüsurun daha da azalması ilə o, azalır, qısalır, milşəkilli, yüksək tezlikli və fit çalır ki, bu da adətən onun tam bağlanmasından xəbər verir. Qüsurun spontan bağlanması 70% hallarda, adətən ilk üç il ərzində baş verir. 25% -də qüsur azalır, lakin tamamilə bağlanmır; hemodinamik olaraq, demək olar ki, əhəmiyyətsiz ola bilər. Bu baxımdan qüsur azalarsa, qüsurun özbaşına bağlanması ümidi ilə cərrahi müalicə təxirə salınmalıdır. Cədvəldə qüsurun kortəbii bağlanmasını gözləmək əvəzinə, cərrahi müalicənin nəzərə alınmalı olduğu vəziyyətlər verilmişdir.

3. Daun sindromu (21-ci xromosomda trisomiya) ilə ağciyərlərin damarları çox erkən təsirlənir, buna görə də qüsur böyük olaraq qalırsa, əməliyyat təxirə salınmır.

4. Nadir hallarda əməliyyat sosial səbəblərdən həyata keçirilir. Bunlara ucqar rayonlarda yaşamaq və ya valideynlərin səhlənkarlığı səbəbindən daimi həkim nəzarətinin mümkünsüzlüyü daxildir. Bundan əlavə, bu uşaqların bəzilərinə qayğı göstərmək çox çətindir. Onlar hər iki saatdan bir qidalanmalıdırlar və o qədər diqqət tələb edirlər ki, digər uşaqlar tez-tez əziyyət çəkirlər; bəzən hətta ailənin dağılmasına da gətirib çıxarır.

5. İri mədəciyin çəpəri qüsurları həmişə inkişafdan geri qalır, çəki adətən 5-dən, boy isə 10-cu persentildən aşağı olur. Lakin qüsurun kortəbii və ya cərrahi yolla bağlanmasından sonra qəfil atlama artım. Əksər uşaqlarda başın ətrafı normaldır, lakin bəzən onun artımı 3-4 aya qədər kəskin şəkildə yavaşlayır. Bu yaşda qüsur bağlandıqda baş ətrafı normal dəyərlərə çatır, lakin əməliyyat 1-2 il gecikirsə, bu baş vermir.

6. Yuxarıda göstərilən səbəblər olmadıqda erkən tələb cərrahi müalicə, qüsurun bağlanacağı və ya kiçiləcəyi ümidi ilə əməliyyat 1 ilə qədər gecikdirilə bilər.

7. 1 yaşa qədər soldan sağa çoxlu qan axıntısı varsa, cərrahi korreksiya yalnız xüsusi hallar olduqda həyata keçirməyin, çünki gələcəkdə ağciyərlərin damarlarına dönməz zədələnmə riski əhəmiyyətli dərəcədə artır. 2 yaşa qədər uşaqların üçdə birində ağciyərlərin damarlarında geri dönməz zədələnmə baş verir.

8. Qanın ifrazının azalması ilə vəziyyət yaxşılaşır; ürək nahiyəsində pulsasiya zəifləyir, ürəyin ölçüləri azalır, mezodiastol küy zəifləyir və ya yox olur, sistolik küy zəifləyir və ya dəyişir, taxipnea azalır və yox olur, iştah yaxşılaşır, böyümə sürətlənir, ehtiyac dərman müalicəsi. Bununla belə, yadda saxlamaq lazımdır ki, yaxşılaşma təkcə mədəciklərarası septal qüsurun azalması ilə deyil, həm də ağciyər damar xəstəliyi və daha az tez-tez sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanması ilə baş verə bilər. Bu mərhələdə əlavə taktikaları müəyyən etmək üçün ekokardiyografi, bəzən isə ürək kateterizasiyası aparmaq lazımdır.

9. Ventriküler çəpər qüsuru ilə ağciyərlərin damarlarının ağır zədələnməsi 1 yaşa qədər nadir hallarda inkişaf edir. Ancaq bəzən bu mümkündür, buna görə də soldan sağa qan axını azalırsa, müayinə aparılmalıdır. Ağciyərlərin damarlarının zədələnməsi ilə soldan sağa qan axıdılması yoxdur və ya çox azdır, bir neçə il ərzində sağdan sola qan axıdılması olmaya bilər. Lakin siyanoz adətən 5-6 yaşa qədər, xüsusən də fiziki fəaliyyət zamanı (Eisenmenger sindromu) artır. Şiddətli ağciyər hipertenziyasının inkişafı ilə ağciyər gövdəsi nəzərəçarpacaq dərəcədə genişlənir və periferik damarlar tərəfindən əmələ gələn pulmoner damar nümunəsi daha kasıb olur. Bəzi hallarda, ağciyər damar xəstəlikləri çox sürətlə inkişaf edə bilər, 12-18 aya qədər geri dönməz ağciyər hipertenziyasına səbəb olur; heç bir halda buna yol verilməməlidir. Klinik mənzərədə hər hansı bir qeyri-müəyyən dəyişikliklə, exokardioqrafiya və lazım olduqda ürək kateterizasiyası aparılır; böyük qüsurlar üçün asimptomatik ağciyər damarlarının lezyonlarını aşkar etmək üçün kateterizasiya 9 və 12 aylıq yaşlarda müntəzəm olaraq həyata keçirilə bilər.

10. Hipertrofiya və sağ mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyası adətən kifayət qədər tez inkişaf edir, ona görə də qanın soldan sağa şantı çox ola bilər. qısa müddət. Sonra siyanoz, əvvəlcə məşq zamanı, sonra isə istirahətdə görünür; klinik şəkil Fallot tetradına bənzəyir. Sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanması ilə ventrikulyar septal qüsurun kortəbii bağlanma ehtimalı azdır. Qanın sağdan sola axıdılması beyin damarlarının və beyin abseslərinin trombozu və emboliyası ilə çətinləşə bilər, çıxış yolunun hipertrofiyası isə əməliyyatı çətinləşdirir; buna görə də qüsurun bağlanması, lazım gələrsə lifli və rezeksiyası əzələ toxuması sağ mədəciyin çıxış şöbəsi mümkün qədər erkən həyata keçirilir.

Ventriküler septal qüsurların ilkin cərrahi bağlanması ilə ölüm çox aşağıdır. Çoxsaylı əzələ qüsurları və ya digər çətinləşdirici hallar səbəbindən ilkin bağlanma mümkün olmadıqda, ağciyər magistralının cərrahi daralması aparılır ki, bu da soldan sağa şuntları azaldır, ağciyər qan axını və ağciyər arteriya təzyiqini azaldır və ürək çatışmazlığını aradan qaldırır. Ağciyər gövdəsini daraldarkən fəsadlar yaranır, bundan əlavə, mədəcik çəpəri qüsurunun sonradan bağlanması zamanı ağciyər gövdəsinin daralmasının aradan qaldırılması bu əməliyyatın ölümcülliyini artırır.

Nəticələr və fəsadlar

Bəzi uşaqlarda sistolun ortasında və ya sonunda mədəcik çəpəri defektinin spontan bağlanması kliklərə səbəb ola bilər. Bu kliklər mədəciklərarası çəpərin anevrizmik olaraq genişlənmiş membranöz hissəsinin və ya qüsurun içərisinə yerləşdirilmiş triküspid qapaq vərəqinin sağ mədəciyin qabarıqlığına görə baş verir. Bu psevdoanevrizmanın yuxarı hissəsində qalan kiçik bir dəlik vasitəsilə soldan sağa bir qədər qan şantı qorunur. Adətən qüsur tamamilə bağlanır və psevdoanevrizma tədricən yox olur, lakin bəzən arta bilər. Exokardioqrafiyada psevdoanevrizma görünə bilər.

Ventriküler çəpərin qüsurlarında, xüsusilə infundibulyar qüsurlarda tez-tez aorta çatışmazlığı inkişaf edir. Aorta qapağının vərəqi defektə prolaps edir, Valsalva sinusu isə anevrizmik olaraq genişlənir; nəticədə Valsalva sinusunun və ya qapaq vərəqinin anevrizması yırtıla bilər. Aorta çatışmazlığının mədəciklərarası çəpər tərəfindən dəstəklənməyən vərəqə təzyiqi, həmçinin qüsurdan axan qan axınının əmzikli təsiri nəticəsində inkişaf etdiyinə inanılır. Kiçik və ya demək olar ki, qapalı mədəcik çəpəri qüsuru ilə belə, aorta çatışmazlığının olması qüsurun cərrahi yolla bağlanmasını tələb edir, əks halda aorta qapağı vərəqinin prolapsiyası arta bilər. İnfundibulyar qüsurlarla, aorta çatışmazlığı əlamətləri görünməzdən əvvəl qüsurun erkən düzəldilməsi əsaslandırıla bilər.

Ventriküler septal defektin başqa bir komplikasiyası infeksion endokarditdir. Qüsurun spontan bağlanmasından sonra da baş verə bilər. Qüsuru bağlayan triküspid qapaq vərəqində infeksion endokardit baş verərsə, onun qopması sol mədəciyin sağ atriumla birbaşa əlaqəsinə səbəb ola bilər. Bu baxımdan, yoluxucu endokarditin qarşısının alınması hətta çox kiçik qüsurlarla davam etdirilməlidir; qüsurun tam kortəbii bağlanması ilə yoluxucu endokarditin qarşısının alınması dayandırılır.

Ədəbiyyat:

"Uşaq kardiologiyası" red. J. Hoffman, Moskva 2006

Oxşar məqalələr