Sarkoidoz, həmçinin sarkoid adlanır, müxtəlif orqanlarda düyünlər əmələ gətirə bilən iltihab hüceyrələrinin (qranuloma) anormal kolleksiyalarını əhatə edən bir xəstəlikdir. Qranulomalar ən çox ağciyərlərdə və ya əlaqəli limfa düyünlərində olur, lakin hər hansı bir orqan təsirlənə bilər. Sarkoidoz, ilkin infeksiya və ya digər antigen bədəndən təmizləndikdən sonra belə davam edən bir infeksiyaya və ya başqa bir tetikleyiciyə (ətraf mühitin antigeni adlanır) qarşı immun reaksiyası ilə əlaqədar görünür. Əksər hallarda, tibbi müdaxilə olmadan müalicə edilə bilər, lakin bəzi hallarda uzunmüddətli təsirlərə səbəb olur və ya həyat üçün təhlükə yaradır və tibbi müdaxilə tələb edir, əksər hallarda dərmanlarla. 1 alfa, 25(OH)2 vitamin D3 sarkoidozda yüksək qan kalsium səviyyəsinin əsas səbəbidir və sarkoid qranulomalar tərəfindən artıq istehsal olunur. Aktivləşdirilmiş makrofaqlar və limfositlər tərəfindən istehsal olunan interferon qamma 1 alfa, 25(OH)2 vitamin D3 sintezində mühüm rol oynayır.

... eyni dəri dəyişikliklərini təsvir etdi, lakin donma ilə əlaqəli deyil. 1914-1917-ci illərdə bir sıra əsərlərində. Schaumann bu xəstəliyin sistemli xarakterini göstərdi. (Bek, xoşxassəli limfoqranulomatoz, xoşxassəli qranuloma) 1889-cu ildə Besnier lokallaşdırılmış dəri dəyişikliklərini təsvir etdi ...

Müalicə adətən simptomları aradan qaldırmaq məqsədi daşıyır və beləliklə xəstəliyin gedişatını birbaşa dəyişmir. Belə müalicə adətən ibuprofen və ya aspirin kimi antiinflamatuar dərmanlardan ibarətdir. Vəziyyət mütərəqqi və/və ya həyat üçün təhlükə yarada biləcək dərəcədə inkişaf edərsə, müalicə ən çox prednizon və ya prednizolon kimi steroidləri əhatə edir. Bundan əlavə, metotreksat, azatioprin və leflunomid kimi xərçəngin müalicəsi və immun sistemini bastırmaq üçün ən çox istifadə edilən dərmanlar istifadə edilə bilər. Müalicə olunmayan hallarda orta ölüm nisbəti 5%-dən azdır.

ABŞ-da xəstəlik ən çox 20-29 yaş arası Şimali Avropa (xüsusilə Skandinaviya və ya İslandiya) və ya Afrika/Afrikalı Amerika mənşəli insanlara təsir edir, baxmayaraq ki, hər hansı bir irq və ya yaş qrupundan olan şəxs təsirlənə bilər. Yaponiyada sarkoidozun yayılması ABŞ-dan daha azdır, baxmayaraq ki, bu insanlarda xəstəlik daha aqressiv olur və tez-tez ürək təsirlənir. Yaponlarda pik insident fərqli yaşa - 25-40 yaşa düşür. Xəstəlik daha çox aqressiv bir kurs keçirən qadınlarda təxminən 2 dəfə daha çox inkişaf edir. İnkişaf etməkdə olan ölkələrdə sarkoid tez-tez vərəm kimi səhv diaqnoz qoyulur, çünki onun simptomları çox vaxt vərəmə bənzəyir.

İşarələr və simptomlar

Sarkoidoz asemptomatik ola bilsə də, hər hansı bir orqanı təsir edə bilən sistemik iltihablı bir xəstəlikdir və halların təxminən 5%-də təsadüfən aşkar edilir. Xarakterik simptomlar qeyri-müəyyən olur və yorğunluq (yuxu ilə aradan qaldırılmır; 66% hallarda müşahidə olunur), çəki itkisi, enerji çatışmazlığı, oynaq ağrısı və ağrı (təxminən 70% hallarda baş verir), artrit (14-38) daxildir. fərdlərin faizi). ), quru gözlər, dizlərin şişməsi, bulanıq görmə, nəfəs darlığı, quru öskürək və ya dəri lezyonları. Daha nadir hallarda insanlar qan öskürə bilər. Dəri simptomları səpgilər və düyünlərdən (kiçik qabarmalar) eritema, annular qranuloma və ya lupus pernioya qədər dəyişir. Sarkoidoz və xərçəng bir-birini təqlid edə bilər, bu da ayırd etməyi çətinləşdirir.

Eritema nodosum, ikitərəfli hilar limfadenopatiya və oynaq ağrılarının birləşməsi Löfqren sindromu adlanır və nisbətən əlverişli proqnoza malikdir. Xəstəliyin bu forması Skandinaviya xəstələrində daha çox rast gəlinir.

Hava yolları

Bu günə qədər ağciyərlərdə lokalizasiya sarkoidozun ən ümumi təzahürü hesab olunur. Təsirə məruz qalanların ən azı 90% -i ağciyər tutulması yaşayır. Ümumilikdə, halların təxminən 50% -ində daimi ağciyər xəstəliyi və 5-15% -də ağciyər parenximasının mütərəqqi fibrozu inkişaf edir. Ağciyərlərin sarkoidozu, ilk növbədə, iltihab prosesinin alveolları, bronxları və kiçik qan damarlarını əhatə etdiyi interstisial ağciyər xəstəliyidir. Kəskin və yarımkəskin hallarda fiziki müayinə adətən quru ralları göstərir. İnsanın ən azı 5% -i pulmoner arterial hipertenziyadan əziyyət çəkir. Daha az hallarda, 5-10% hallarda baş verən yuxarı tənəffüs yollarında (o cümlədən qırtlaq, farenks, paranazal sinuslar) pozğunluqlar ola bilər.

Ağciyərlərin sarkoidozunu dörd mərhələyə bölmək olar. Mərhələ 0 - intratorasik iştirak yoxdur. Mərhələ I - İkitərəfli hilar limfa düyünləri. Mərhələ II - ağciyər parenximası. III mərhələ - fibroz ilə ağciyər infiltratı. Mərhələ IV ağciyər fibrozu və boşalma ilə ağciyər xəstəliyinin son mərhələsidir.

Dəri

Xəstəlik insanların 9-37% -də dəri təsir göstərir. Ağciyərlərdən sonra dəri ən çox təsirlənən ikinci orqandır. Ən çox görülən dəri zədələrinə eritema nodoza, lövhələr, makulopapulyar səpkilər, lupus pernio və dərialtı düyünlər daxildir. Müalicə tələb olunmur, çünki lezyonlar adətən 2-4 həftə ərzində öz-özünə yox olur. Görünüşü poza bilsə də, dəri sarkoidozu nadir hallarda ciddi problemlər yaradır. Baş dərisinin sarkoidozu diffuz və ya yamaqlı saç tökülməsi kimi özünü göstərir.

Gözlər

Təxminən 10-90% hallarda göz tutulması baş verir. Oftalmik təzahürlərə uveit, uveoparotit və tor qişanın iltihabı daxildir ki, bu da görmə kəskinliyinin itirilməsinə və ya korluğa səbəb ola bilər. Oftalmik sarkoidozun ən çox görülən təzahürü uveitdir. Anterior uveit, parotit, 7-ci kəllə sinirinin iflici və qızdırma birləşməsi uveoparotid qızdırma və ya Heerford sindromu adlanır. Sarkoidozla əlaqəli sklerada nodulun inkişafı müşahidə edilmişdir.

Ürək

Bu xəstəlikdə ürək tutulmasının yayılması dəyişir və irqdən çox asılıdır. Belə ki, Yaponiyada sarkoidozlu insanların 25%-dən çoxu simptomatik ürək tutulumu yaşayır, ABŞ və Avropada isə ürəyin tutulması hallarının təxminən 5%-i. ABŞ-da yarılmalar təxminən 20-30% ürək döyüntüsünü göstərir, Yaponiyada isə 60%. Ürək sarkoidozunun təzahürləri asemptomatik keçiricilik pozğunluğundan ölümcül ventriküler aritmiyalara qədər dəyişə bilər. Sarkoidozun ürək təzahürləri kimi keçiricilik pozğunluqlarına ən çox rast gəlinir və tam ürək blokadası ola bilər. Keçirici pozğunluqlara əlavə olaraq, mədəcik aritmiyaları tez-tez olur və ürək tutulumu olan şəxslərin təxminən 23% -ində baş verir. Ventriküler aritmiya və ya tam ürək blokadası nəticəsində qəfil ürək ölümü ürək sarkoidozunun nadir bir komplikasiyasıdır. Kardiosarkoidoz fibroza, qranuloma əmələ gəlməsinə və ya ürəyin interstitiumunda mayenin yığılmasına və ya hər ikisinin birləşməsinə səbəb ola bilər.

Sinir sistemi

Xəstəlik istənilən bölgəni təsir edə bilər sinir sistemi. Sinir sisteminə təsir edən sarkoidoz neyrosarkoidoz kimi tanınır. Kəllə sinirləri ən çox təsirlənir, neyrosarkoidoz hallarının təxminən 5-30% -ni təşkil edir və periferik üz sinirinin iflici, çox vaxt ikitərəfli, sarkoidin ən çox yayılmış sinir sisteminin təzahürüdür. Bu birdən baş verir və adətən keçici olur. 10-25% hallarda mərkəzi sinir sisteminin tutulması müşahidə olunur. Neyrosarkoidozun digər ümumi təzahürlərinə optik sinir disfunksiyası, damaq disfunksiyası, optik sinir ödemi, neyroendokrin dəyişikliklər, eşitmə pozğunluğu, hipotalamik və hipofiz xəstəlikləri, xroniki meningit və periferik neyropatiya daxildir. Onurğa beyni zədəsi olan mielopatiya, neyrosarkoidoz hallarının təxminən 16-43% -ində baş verir və tez-tez neyrosarkoidoz alt növlərinin pis proqnozu ilə əlaqələndirilir. Öz növbəsində, sarkoidozun səbəb olduğu üz iflici və kəskin meningit ən əlverişli proqnoza malikdir. Nevroloji tutulma ilə sarkoidozda başqa bir ümumi tapıntı kiçik vegetativ və ya həssas liflərin neyropatiyasıdır. Neyroendokrin sarkoidoz neyrosarkoidoz hallarının təxminən 5-10%-ni təşkil edir və diabet insipidusa, menstruasiya pozuntularına və hipotalamik disfunksiyaya səbəb ola bilər. Sonuncu bədən istiliyində, əhval-ruhiyyədə və prolaktin səviyyəsində dəyişikliklərə səbəb ola bilər.

Endokrin və ekzokrin sistemlər

Sarkoid ilə prolaktin səviyyəsi tez-tez yüksəlir və 3-32% hallarda hiperprolaktinemiya qeyd olunur. Bu, tez-tez qadınlarda amenoreya, qalaktoreya və ya qeyri-puerperal mastit ilə nəticələnir. Bu, həmçinin tez-tez böyrəklərdə normal olaraq hidrolizə edilən aktiv D vitamini metaboliti olan 1,25-dihidroksi D vitamininin artması ilə nəticələnir, lakin sarkoidozlu xəstələrdə D vitamininin hidroksilasiyası böyrəklərdən kənarda, xüsusən də immun hüceyrələrdə baş verə bilər. bir xəstəliklə birlikdə meydana gələn qranulomalar. 1 alfa, 25(OH)2D3 sarkoidozda hiperkalsemiyanın əsas səbəbidir və sarkoid qranulomalar tərəfindən artıq istehsal olunur. Aktivləşdirilmiş makrofaqlar və limfositlər tərəfindən istehsal olunan interferon qamma 1 alfa, 25(OH)2D3 sintezində mühüm rol oynayır. Hiperkalsiuriya (sidiklə kalsiumun həddindən artıq ifrazı) və hiperkalsemiya (qanda kalsiumun artması) müşahidə olunur.<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

Parotid vəzinin böyüməsi fərdlərin təxminən 5-10% -ində baş verir. Bir qayda olaraq, iştirak ikitərəfli olur. Vəzi çox vaxt ağrılı deyil, elastik və hamardır. Mümkün quru ağız; digər ekzokrin bezlər nadir hallarda təsirlənir. Gözlər, onların bezləri və ya parotid bezləri 20-50% hallarda təsirlənir.

Mədə-bağırsaq və genitouriya sistemləri

Simptomatik mədə-bağırsaq traktının tutulması fərdlərin 1% -dən azında (qaraciyər istisna olmaqla) baş verir və vəziyyət ən çox mədəyə təsir göstərir, baxmayaraq ki, kiçik və ya qalın bağırsaq da kiçik bir faiz halında təsirlənə bilər. Yarılma tədqiqatları insanların 10% -dən azında GI iştirakını tapdı. Bu hallar çox güman ki, bağırsağa təsir edən daha çox yayılmış qranulomatoz xəstəlik olan Crohn xəstəliyini təqlid edir. İnsanların təxminən 1-3% -i yarılma zamanı mədəaltı vəzinin iştirakının sübutunu göstərir. Böyrəklərin simptomatik zədələnməsi yalnız 0,7% hallarda baş verir, baxmayaraq ki, insanların 22% -ində böyrəklərin tutulmasının yarılma sübutları aşkar edilir və bu, yalnız xroniki xəstəlik hallarında baş verir. Böyrəklərin simptomatik tutulması adətən nefrokalsinoz, ardınca kreatinin klirensinin azalması və proteinuriyanın azalması kimi özünü göstərən qranulomatoz interstisial nefrit kimi özünü göstərir. Daha az hallarda, epididim, prostat, yumurtalıqlar, fallopiya boruları, uşaqlıq və ya vulva təsirlənə bilər, ikinci halda vulva qaşınması baş verə bilər. 5% hallarda yarılma testisin iştirakını aşkar edir. Kişilərdə sarkoidoz sonsuzluğa səbəb ola bilər.

İnsanların təxminən 70% -ində qaraciyərdə qranuloma var, baxmayaraq ki, yalnız 20-30% hallarda bu faktı əks etdirən anormal qaraciyər funksiyası testləri var. Fərdlərin 5-15% -ində hepatomeqaliya, yəni qaraciyərin böyüməsi aşkar edilir. Qaraciyərin zədələnməsi hallarının yalnız 5-30% -i simptomatikdir. Tipik olaraq, bu dəyişikliklər xolestatik nümunəni əks etdirir və yüksək qələvi fosfataz səviyyələrini (sarkoidozda qaraciyər funksiyası testlərində ən çox görülən anormallıq) ehtiva edir, bilirubin və aminotransferaza isə yalnız bir qədər yüksəlir. Sarılıq nadirdir.

Hematoloji və immunoloji dəyişikliklər

Anormal CBC tez-tez olur, halların 50% -dən çoxunu təşkil edir, lakin diaqnostik deyil. Limfopeniya sarkoidozda ən çox görülən hematoloji anormallıqdır. Anemiya sarkoidli insanların təxminən 20% -ində baş verir. Leykopeniya daha az yaygındır və daha az insanda baş verir, lakin nadir hallarda ciddidir. Trombositopeniya və hemolitik anemiya nadirdir. Splenomeqaliya olmadıqda, leykopeniya sümük iliyinin tutulmasını əks etdirə bilər, lakin ən çox rast gəlinən mexanizm qan T hüceyrələrinin xəstəlik yerlərinə yenidən paylanmasıdır. Digər qeyri-spesifik xüsusiyyətlərə sarkoidlərin əksəriyyətində baş verən monositoz və qaraciyər fermentlərinin və ya qələvi fosfatazanın artması daxildir. Sarkoidozlu insanlar tez-tez Candida və ya təmizlənmiş protein məhsulu (PPD) kimi antigenləri sınamaq üçün allergiya kimi immunoloji anormalliklərə malikdirlər. Poliklonal hiperqammaqlobulinemiya da bu xəstəlikdə kifayət qədər geniş yayılmış immunoloji anomaliyadır.

Limfa düyünlərinin böyüməsi sarkoidozda tez-tez rast gəlinir və xəstələrin 15% -ində baş verir. İntratorasik düyünlərin ölçüsü insanların 75-90% -ində artır. Buraya adətən hilar düyünlər daxildir, lakin ən çox paratrakeal düyünlər iştirak edir. Periferik limfadenopatiya çox yaygındır, xüsusilə servikal (adətən baş və boyun), aksiller, epitroklear və qasıq düyünlərini əhatə edir. Təxminən 75% hallarda dalağın mikroskopik iştirakı ilə davam edir və yalnız 5-10% hallarda splenomeqaliya görünür.

Sümüklər, oynaqlar və əzələlər

Sarkoidozda sümük tutulması 1-13% hallarda baş verir. 5-15% hallarda xəstəlik sümük, oynaq və ya əzələ toxumasına təsir göstərir.

Video sarkoidoz haqqında

Sarkoidozun səbəbləri

Xəstəliyin dəqiq səbəbi bəlli deyil. Mövcud fərziyyə ondan ibarətdir ki, genetik həssaslığı olan insanlarda sarkoidoz ətraf mühit, peşə və ya yoluxucu agentə məruz qaldıqdan sonra immunitet reaksiyasındakı dəyişikliklərdən qaynaqlanır. Bəzi hallarda etanersept kimi TNF inhibitorları ilə müalicəyə başlamaq olar.

genetik

Sarkoidozun irsiyyəti irqə görə dəyişir, məsələn, afro-amerikalıların təxminən 20%-nin bu xəstəliyi olan bir ailə üzvü var, ağdərili amerikalılar üçün isə eyni nisbət təxminən 5%-dir. Genetik meyllilik tədqiqatları bir çox namizəd genləri müəyyən etdi, lakin sonrakı tədqiqatlarda yalnız bir neçəsi təsdiqləndi və etibarlı genetik markerlər naməlum olaraq qalır. Hazırda ən maraqlı namizəd BTNL2 genidir. Bir sıra HLA-DR risk allelləri də öyrənilir. Davamlı sarkoidozda HLA haplotipi HLA-B7-DR15 xəstəliklə əməkdaşlıq edir və ya bu iki lokus arasında başqa bir gen əlaqələndirilir. Qeyri-sabit xəstəlikdə HLA-DR3-DQ2 ilə güclü genetik əlaqə qeyd edilmişdir.

yoluxucu

Bir neçə infeksion agentin sarkoidozla güclü əlaqəli olduğu görünür, lakin məlum assosiasiyaların heç biri birbaşa səbəb rolunu təklif etmək üçün kifayət qədər spesifik hesab edilə bilməz. Əsas yoluxucu agentlərə mikobakteriyalar, göbələklər, borreliyalar və rikketsiyalar daxildir. Sarkoidozda mikobakteriyaların rolu ilə bağlı son meta-analiz onların 26,4% hallarda mövcud olduğunu aşkar etdi, lakin meta-analiz həm də mümkün bir nəşrə meylliliyi müəyyən etdi, buna görə də nəticələrin əlavə təsdiqlənməsi lazımdır. Mycobacterium tuberculosis katalaza peroksidaza sarkoidoz antigeni üçün mümkün katalizator kimi müəyyən edilmişdir. Xəstəliyin orqan transplantasiyası vasitəsilə də ötürüldüyü bildirilir.

Otoimmün

Otoimmün pozğunluqların birləşməsi dəfələrlə müşahidə edilmişdir. Bu asılılığın dəqiq mexanizmi məlum deyil, lakin bəzi məlumatlar bunun Th1 limfokinlərinin yayılmasının nəticəsi olduğu fərziyyəsini dəstəkləyir. Proqnozu ölçmək üçün gecikmiş dəri həssaslığı testlərindən istifadə edilmişdir.

Patofiziologiya

Qranulomatoz iltihab, ilk növbədə, monositlərin, makrofaqların və aktivləşdirilmiş T-limfositlərin yığılması, əsas iltihab vasitəçiləri olan TNF, IFN-γ, IL-2, IL-8, IL-10, IL- istehsalının artması ilə xarakterizə olunur. 12, IL-18, IL-23 və TGF-β, Th1 vasitəçiliyi ilə immun cavabı göstərir. Sarkoidoz iltihabi proseslərə paradoksal təsir göstərir. Bu, makrofagların və CD4 köməkçi T hüceyrələrinin aktivləşməsinin artması ilə xarakterizə olunur, nəticədə iltihabın sürətlənməsi ilə nəticələnir, lakin tüberkülin kimi antigenik stimullaşdırmaya qarşı immun cavabı yatırılır. Hiper- və hipofunksiyasının bu paradoksal vəziyyəti anerji vəziyyətindən xəbər verir. Anerji də infeksiya və xərçəng riskinin artmasına səbəb ola bilər.

Sarkoid qranulomaların periferiyasında yerləşən tənzimləyici T-limfositlər antigenə xas yaddaş reaksiyalarının qarşısını alaraq, ehtimal ki, anerji vəziyyətinə səbəb olan IL-2 sekresiyasını boğur. Sarkoidozda tapılan Schaumann cəsədləri qranulomaların bir hissəsi kimi Langhans nəhəng hüceyrələrinin içərisindəki kalsium və protein daxilolmalarıdır.

TNF-nin qranuloma əmələ gəlməsində mühüm rol oynadığı düşünülsə də (heyvan modellərində mikobakterial qranuloma əmələ gəlməsinin, TNF və ya IFN-γ istehsalının inhibəsinin qranuloma əmələ gəlməsini maneə törətdiyinə dair tapıntılarla dəstəklənir), TNF antaqonistləri ilə müalicə olunan insanlarda sarkoidoz inkişaf edə bilər və hələ də inkişaf edir. etanersept kimi. Çox güman ki, B hüceyrələri də bu xəstəliyin patofiziologiyasında rol oynayır. Sarkoidozlu insanlarda həll olunan I sinif antigenləri HLA və ACE-nin serum səviyyələri daha yüksəkdir. Eynilə, bronxoalveolyar lavajda CD4/CD8 T hüceyrələrinin nisbəti ağciyər sarkoidi (adətən >3,5) olan şəxslərdə daha yüksək olur, baxmayaraq ki, bu, bəzi hallarda normal və ya hətta anormal dərəcədə aşağı ola bilər. ACE səviyyələrinin ümumiyyətlə ümumi qranuloma yükü ilə əlaqəli olduğu aşkar edilmişdir.

Sarkoidoz, həmçinin İİV-in immun bərpası sindromunun bir hissəsi kimi bildirilmişdir, yəni insanlar İİV müalicəsi alanda onların immun sistemi bərpa olunur və nəticədə o, sözügedən bərpadan əvvəl tutulan fürsətçi infeksiyaların antigenlərinə hücum etməyə başlayır və nəticədə immun reaksiya sağlam toxumaların zədələnməsinə səbəb olur.

Diaqnostika

Sarkoidozun diaqnozu istisna olmaqla qoyulur, çünki bu vəziyyət üçün xüsusi testlər yoxdur. Ağciyər simptomları ilə müraciət etdikdə sarkoidozu istisna etmək üçün döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, döş qəfəsinin KT, KT biopsiyası, PET, mediastinoskopiya, açıq ağciyər biopsiyası, biopsiya ilə bronxoskopiya, endobronxial ultrasəs və mediastinal limfa düyününün FNK ilə endoskopik ultrasəs müayinəsindən istifadə etmək olar. Limfa nodu biopsiyası toxuması həm xərçəngi istisna etmək üçün axın sitometriyasına, həm də mikroorqanizmləri və göbələkləri istisna etmək üçün xüsusi boyanmaya (AFB ləkəsi və Gomory metenamin gümüşü ləkəsi) məruz qalır.

Sarkoidozun serum markerlərinə serum amiloid A, həll olunan interleykin 2 reseptoru, lizozim, angiotenzin çevirən ferment və KL-6 qlikoproteini daxildir. Sarkoidozun monitorinqində qanda olan angiotenzin çevirən fermentdən istifadə edilir. BAL yüksək (ən azı 3,5 dəfə) CD4/CD8 T hüceyrə nisbətini göstərə bilər ki, bu da ağciyər sarkoidinin sübutudur (lakin sübut deyil). Ən azı bir araşdırmada CD4/CD8 səbəb olan bəlğəm və TNF səviyyələrinin nisbəti yuyulma mayesinin nisbəti ilə əlaqələndirilir.

Diferensial diaqnostikaya metastatik xəstəlik, limfoma, septik emboliya, revmatoid düyünlər, poliangiitli qranulomatoz, suçiçəyi, vərəm və mikobakteriya kompleksi, sitomeqalovirus və kriptokok kimi atipik infeksiyalar daxildir. Sarkoidoz ən çox lenfoma kimi neoplastik xəstəliklərlə və ya mikobakteriya və göbələk xəstəlikləri kimi mononüvəli hüceyrələrin qranulomatoz iltihabı ilə xarakterizə olunan xəstəliklərlə qarışdırılır.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişikliklər dörd mərhələyə bölünür:

• Mərhələ 1: hilar limfadenopatiya
• Mərhələ 2: Hilar limfadenopatiya və retikulonodulyar infiltratlar
• Mərhələ 3: ikitərəfli ağciyər infiltratı
• Mərhələ 4: Fibrokistik sarkoidoz, adətən döş qəfəsinin çəkilməsi, kistik və büllöz dəyişikliklərlə

Mərhələ 1 rentgen nəticələri olan insanlar adətən kəskin və ya yarımkəskin geri dönən xəstəliklərə malik olsalar da, 2 və 3-cü mərhələləri olan insanlarda xroniki, mütərəqqi xəstəlik olur; bu modellər sarkoidozun ardıcıl "mərhələlərini" təmsil etmir. Bu baxımdan, epidemioloji məqsədlər istisna olmaqla, bu rentgen təsnifatı əsasən tarixi maraq doğurur.

Sarkoidozlu ağlarda, torakal limfadenopatiya və eritema nodosumən çox bildirilən ilkin simptomlardır. Bu populyasiyada dana biopsiyası düzgün diaqnozda faydalı vasitədir. Qastroknemius əzələ nümunələrində qeyri-kazeit epiteloid qranulomaların olması sarkoidozun, eləcə də bu əzələdə histoloji cəhətdən çox nadir hallarda mövcud olan digər vərəm və göbələk xəstəliklərinin qəti sübutudur.

Təsnifat

Mütəxəssislər sarkoidozun aşağıdakı növlərini müəyyən etdilər:

• həlqəvi
• eritrodermik
• ichthiosoform
• hipopiqmentasiya olunmuş
• Löfqren sindromu
• lupus pernio
• morfeaforma
• selikli
• neyrosarkoidoz
• papulyar
• çapıq sarkoidozu
• dərialtı
• sistemli
• xoralı.

Sarkoidozun müalicəsi

Əksər insanlar (>75%) yalnız ibuprofen və ya aspirin kimi qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlarla (QSİƏP) simptomatik müalicə tələb edir. Anormallıqlar istisna olmaqla, ağciyər simptomları olan şəxslərdə tənəffüs sistemi dağıdıcı deyil, ağciyər sarkoidozu aktiv şəkildə izlənilir, adətən 2-3 ay ərzində terapiya olmadan; əgər iltihab öz-özünə keçmirsə, terapiya başlayır. Kortikosteroidlər, adətən prednizolon və ya prednizolon uzun illərdir standart müalicədir. Bəzi xəstələrdə bu müalicə xəstəliyin gedişatını yavaşlata və ya geri qaytara bilər, lakin digər insanlar steroid terapiyasına cavab vermir. Yüngül xəstəlikdə kortikosteroidlərin istifadəsi mübahisəlidir, çünki bir çox hallarda xəstəlik öz-özünə yox olur. Onlara baxmayaraq geniş tətbiq, kortikosteroidlərin istifadəsini dəstəkləyən sübutlar ən yaxşı halda zəifdir.

Şiddətli simptomlar adətən kortikosteroidlərlə müalicə olunur, baxmayaraq ki, azatioprin, metotreksat, mikofenolik turşu və leflunomiya kimi steroid qoruyucu vasitələr alternativ olaraq tez-tez istifadə olunur. Bunlardan metotreksat ən çox istifadə edilən və öyrəniləndir. Metotreksat, çox vaxt kortikosteroidlərlə birlikdə neyrosarkoidoz üçün birinci sıra müalicə hesab olunur. Bu dərmanla uzunmüddətli müalicə insanların 10% -ində qaraciyərin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir və buna görə də qaraciyəri zədələnmiş insanlarda əhəmiyyətli bir problem ola bilər və buna görə də qaraciyər funksiyası testləri vasitəsilə müntəzəm monitorinq lazımdır. Bundan əlavə, metotreksat ağciyərlərin toksikliyi (ağciyərin zədələnməsi) ilə əlaqələndirilə bilər, baxmayaraq ki, bu, olduqca nadirdir və daha tez-tez sarkoidozla əlaqəli leykopeniyanı təhrif edə bilər. Bu təhlükəsizlik mülahizələrinə görə, toksikliyin qarşısını almaq üçün metotreksatın tez-tez fol turşusu ilə birləşdirilməsi tövsiyə olunur. Azatioprinlə müalicə də qaraciyərin zədələnməsinə səbəb ola bilər. Leflunomid, ehtimal ki, ağciyər toksikliyini azaltdığı üçün metotreksatın əvəzedicisi kimi istifadə olunur. Mikofenol turşusu damar xəstəliklərində, neyrosarkoidozda (xüsusilə MSS-nin iştirakı ilə; miopatiyada minimal təsirli) və ağciyər sarkoidozunda uğurla istifadə edilmişdir.

Qranulomalara immun sistemi hüceyrələrinin, xüsusən də T hüceyrələrinin qrupları səbəb olduğundan, immunosupressantlar (siklofosfamid, kladribin, xlorambusil, siklosporin), immunomodulyatorlar (pentoksifillin və talidomid) və şiş əleyhinə nekroz faktoru (məs., , etanercept). , golimumab və adalimumab).

Klinik sınaqda siklosporinin prednizonla kombinasiyada ağciyər sarkoidozu olan insanlarda tək prednizolona nisbətən əhəmiyyətli faydası olmamışdır, baxmayaraq ki, siklosporinin infeksiyalar, bədxassəli xəstəliklər (xərçəng), hipertoniya da daxil olmaqla steroidlərə əlavə edilməsi səbəbindən artan toksiklik sübutları mövcuddur. , və böyrək disfunksiyası. Eynilə, xlorambusil və siklofosfamid yüksək toksiklik dərəcəsinə, xüsusən də toksikozun səbəb ola biləcəyinə görə sarkoidozun müalicəsində nadir hallarda istifadə olunur. bədxassəli formasiyalar. İnfliximab bir neçə insanda ağciyər sarkoidozunu müalicə etmək üçün klinik sınaqlarda uğurla istifadə edilmişdir. Digər tərəfdən, Etanercept bir neçə klinik sınaqda damar sarkoidozu olan insanlarda əhəmiyyətli effektivliyini nümayiş etdirə bilmədi. Eynilə, qolimumab ağciyər sarkoidozu olan şəxslərdə fayda göstərməmişdir. Adalimumabın klinik sınaqlarından birində xəstələrin təxminən yarısında müalicəyə cavab tapıldı, bunu infliximab ilə də görmək olar, lakin adalimumab daha yaxşı tolere edildiyi üçün infliximab ilə müqayisədə ona üstünlük verilə bilər.

Ursodeoksixol turşusu qaraciyərlə əlaqəli halların müalicəsində uğurla istifadə edilmişdir. Talidomid həmçinin klinik sınaqda rezistent lupus pernionun müalicəsi kimi uğurla sınaqdan keçirilmişdir ki, bu da onun anti-TNF fəaliyyəti ilə əlaqəli ola bilər, baxmayaraq ki, onun ağciyər sarkoidozuna qarşı effektivliyi klinik sınaqda müşahidə edilməmişdir. Dəri xəstəliyi antimalarial dərmanlarla (məsələn, xlorokin və hidroksiklorokin) və tetrasiklin antibiotikləri olan minosiklinlə uğurla müalicə edilə bilər. Antimalarial dərmanların sarkoidoz səbəb olduğu hiperkalsemiya və neyrosarkoidozun müalicəsində də təsirli olduğu göstərilmişdir. Bununla belə, malyariyaya qarşı dərmanların uzun müddətli istifadəsi onların geri dönməz korluğa səbəb olmaq qabiliyyəti və buna görə də müntəzəm oftalmoloji müayinə ehtiyacı ilə məhdudlaşır. Bu toksiklik ümumiyyətlə hidroksiklorokinlə xlorokinlə müqayisədə daha azdır, baxmayaraq ki, hidroksiklorokin qlükoza homeostazına müdaxilə edə bilər.

Bu yaxınlarda sarkoidozun müalicəsi üçün apremilast (talidomid törəməsi), roflumilast və daha az alt tipli PDE4 inhibitoru, pentoksifilin kimi seçici fosfodiesteraza 4 (PDE4) inhibitorları sınaqdan keçirilmişdir. Kiçik, açıq etiketli tədqiqatda dəri sarkoidozunun apremilast ilə müalicəsində uğurlu nəticələr əldə edilmişdir. Pentoksifillin kəskin xəstəliyin müalicəsində uğurla istifadə olunur, baxmayaraq ki, onun istifadəsi mədə-bağırsaq toksikliyi (əsasən ürəkbulanma, qusma, ishal) ilə məhdudlaşır. Case hesabatları anti-CD20 monoklonal antikor olan rituksimabın effektivliyini dəstəklədi və atorvastatin hazırda sarkoidozun müalicəsi kimi klinik sınaqlardadır. ACE inhibitorlarının dəri sarkoidozunun remissiyasına və ağciyər formasının yaxşılaşmasına, o cümlədən ağciyər funksiyasının yaxşılaşmasına, ağciyər parenximasının yenidən qurulmasına və ağciyər fibrozunun qarşısının alınmasına səbəb olduğu bildirilmişdir. Nikotin yamaqlarının sarkoidozlu xəstələrdə antiinflamatuar təsiri olduğu aşkar edilmişdir, baxmayaraq ki, xəstəliyi dəyişdirən təsirlər əlavə tədqiqat tələb edir. Bir klinik sınaqda antimikobakterial müalicələrin (mikobakteriyaları, vərəmi və cüzamı öldürən dərmanlar) da xroniki dəri sarkoidozunun müalicəsində effektiv olduğu göstərilmişdir. Kiçik bir araşdırma da bəzi erkən müvəffəqiyyətlə ağciyər sarkoidinin müalicəsi üçün quercetin'i sınadı.

Qeyri-adi təbiətinə görə kişi reproduktiv traktının sarkoidozunun müalicəsi mübahisəlidir. Beləliklə, differensial diaqnoz testis xərçəngini ehtiva edir, buna görə də bəzi mütəxəssislər digər orqanlarda sarkoidoz əlamətləri olsa belə, orxiektomiya etməyi məsləhət görürlər. Yeni yanaşma testisin, əlavələrin biopsiyası və ən böyük zədənin rezeksiyasını təklif etdi.

Proqnoz

Xəstəlik öz-özünə keçə bilər və ya kəskinləşmə və remissiya ilə xroniki hala gələ bilər. Bəzi insanlarda ağciyər fibrozu və ölümlə nəticələnə bilər. Xəstəliklərin təxminən yarısı müalicə olunmadan keçir və ya 12-36 ay ərzində, əksəriyyəti isə 5 il ərzində həll edilə bilər. Ancaq bəzi hallarda xəstəlik bir neçə onilliklər ərzində davam edə bilər. Bu vəziyyətdə olan insanların üçdə ikisi diaqnozdan sonra 10 il ərzində remissiyaya nail olur. Kortikosteroidlərin atrioventrikulyar keçiriciliyin yaxşılaşdırılmasında təsirli olduğu görünsə də, ürək tutulması ilə proqnoz ümumiyyətlə daha az əlverişlidir. Proqnoz ümumiyyətlə afroamerikalılar üçün ağ amerikalılara nisbətən daha az əlverişlidir. Bu xəstəliyi olan insanlar üçün, xüsusilə ağciyər xərçəngi, lenfoma və sarkoidozdan təsirlənən digər orqanlarda xərçəng inkişaf riski əhəmiyyətli dərəcədə artır. Sarkoidoz-lenfoma sindromunda sarkoid qeyri-Hodgkin lenfoması kimi limfoproliferativ xəstəliklərin inkişafı ilə müşayiət olunur. Bu, sarkoidozda baş verən əsas immunoloji anormalliklərə aid edilə bilər. Xərçəngdən sonra da ola bilər və ya xərçənglə eyni vaxtda baş verə bilər. Sarkoidozla əlaqəli tüklü hüceyrəli lösemi, kəskin miyeloid lösemi və kəskin miyeloid lösemi haqqında məlumatlar var.

Epidemiologiya

Sarkoidoz ən çox hər iki cinsdən olan gənc yetkinləri təsir edir, baxmayaraq ki, tədqiqatlar qadınlarda daha çox hal olduğunu bildirir. Xəstəlik 40 yaşdan kiçik insanlarda ən yüksəkdir və 20-29 yaş qrupunda pik; ikinci zirvə 50 yaşdan yuxarı qadınlarda müşahidə olunur.

Sarkoid bütün irqlərdə orta hesabla 100.000 kişiyə 16,5 və 100.000 qadına 19 rast gəlinir. Xəstəliyə ən çox Şimali Avropa ölkələrində rast gəlinir, ən yüksək illik insident (100.000 nəfərə 60) İsveç və İslandiyadadır. Böyük Britaniyada yayılma 100.000-ə 16-dır.ABŞ-da bu xəstəliyə ağdərililərə nisbətən Afrika əsilli insanlarda daha çox rast gəlinir, illik insident müvafiq olaraq 100.000-ə 35,5 və 10,9-dur. Sarkoidozda daha az rast gəlinir Cənubi Amerika, Hindistan, İspaniya, Kanada və Filippin. Çölyak xəstəliyi olan xəstələrdə sarkoidoza daha yüksək həssaslıq ola bilər. İki pozğunluq arasında əlaqə şübhəsi var.

Bundan əlavə, sarkoidozdan təsirlənən şəxslərdə mövsümi qruplaşma müşahidə olunur. Yunanıstanda halların təxminən 70%-i hər ilin mart və may aylarında, İspaniyada təxminən 50%-i aprel-iyun ayları arasında, Yaponiyada isə daha çox iyun və iyul aylarında diaqnoz qoyulur.

Dünyada yayılma fərqləri ən azı qismən dünyanın bəzi regionlarında skrininq proqramlarının olmaması ilə bağlı ola bilər və vərəm kimi digər qranulomatoz xəstəliklərin olması ilə örtülür və bu, onların olduğu yerlərdə sarkoidoz diaqnozuna mane ola bilər. ümumi. Bundan əlavə, müxtəlif millətlərdən olan insanlar arasında xəstəliyin şiddətində fərqlər ola bilər. Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, Afrika mənşəli insanlarda xəstəliyin təzahürləri asemptomatik xəstəliyə tutulma ehtimalı daha yüksək olan ağlara nisbətən daha ağır və diffuz ola bilər. Təzahürlər irq və cinsə görə bir qədər fərqli görünür. Eritema kişilərdə qadınlara nisbətən, ağ dərililərdə isə digər irqlərə nisbətən daha çox rast gəlinir. Yaponlar daha çox göz və ürək zədələrinə məruz qalırlar.

Sarkoidoz daha çox yanğınsöndürənlər, baxıcılar, hərbi qulluqçular, pestisidlərdən istifadə edən sənayelərdə çalışan insanlar, hüquq-mühafizə orqanları və tibb işçiləri kimi müəyyən peşələrdə rast gəlinir. 11 sentyabr hücumlarından sonra bir il ərzində sarkoidozun yayılması dörd dəfə artdı (100.000-ə 86 hadisə).

Hekayə

Xəstəlik ilk dəfə 1877-ci ildə dermatoloq Conatan Hatçinson tərəfindən üzdə, qollarda və əllərdə qırmızı, qabarıq səpgilərə səbəb olan bir vəziyyət olaraq təsvir edilmişdir. 1888-ci ildə başqa bir dermatoloq Ernest Besnier "qıcıqlanmış lupus" terminini istifadə etdi. Daha sonra, 1892-ci ildə lupus pernionun histologiyası müəyyən edildi. 1902-ci ildə bir sümük zədəsi ilk dəfə üç həkimdən ibarət bir qrup tərəfindən təsvir edilmişdir. 1909-1910-cu illər arasında üveit ilk dəfə sarkoidozda təsvir edilmiş, daha sonra 1915-ci ildə Dr. Schaumann bunun sistemli bir vəziyyət olduğunu qeyd etmişdir. Eyni ildə ağciyər tutulması da təsvir edilmişdir. 1937-ci ildə ilk dəfə uveoparotid qızdırma, 1941-ci ildə isə Löfqren sindromu təsvir edilmişdir. 1958-ci ildə Londonda Sarkoidoz üzrə Birinci Beynəlxalq Konfrans, 1961-ci ildə isə ABŞ-da Vaşinqtonda analoji tədbir keçirilmişdir. Buna Besnier-Beck xəstəliyi və ya Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyi də deyilir.

Cəmiyyətdə və mədəniyyətdə sarkoidoz

Ümumdünya Sarkoidoz və Digər Qranulomatoz Xəstəliklər Assosiasiyası (WASOG) bu xəstəliyin və əlaqədar şərtlərin diaqnostikası və müalicəsi ilə məşğul olan həkimlərin təşkilatıdır. WASOG Sarkoidoz, Vaskulit və Diffuz Ağciyər Xəstəlikləri jurnalını nəşr edir. Bundan əlavə, Sarkoidoz Tədqiqat Fondu (FSR) xəstəliyə və onun mümkün müalicələrinə dair elmi araşdırmaları dəstəkləməyə həsr edilmişdir.

Qorxular var idi ki, xilasedicilər dünyanın dağılması üzərində işləyirlər Alış-veriş mərkəzi sarkoidoz riski yüksəkdir.

2014-cü ildə Britaniyanın “The Lancet” tibb jurnalına göndərilən məktubda Fransa İnqilabının lideri Maksimilian Robespierin sarkoidoz xəstəliyindən əziyyət çəkdiyi qeyd edilir və bu vəziyyətin onun Terror Əsrinin rəhbəri olduğu müddətdə nəzərəçarpacaq dərəcədə pisləşməsinə səbəb olduğu bildirilir.

Etimologiya

"Sarkoidoz" sözü yunanca sarcο, "ət" sözündən, "növ", "oxşar" və ya "oxşar" mənasını verən -eidos şəkilçisindən və yunanca "dövlət" mənasını verən ümumi şəkilçi olan -sisdən gəlir. Beləliklə, bütün söz "çiy əti xatırladan vəziyyət" deməkdir. Sarkoidozun ilk halları 19-cu əsrin sonlarında Skandinaviyada tanındı. yeni bir patoloji vahid olaraq, dəri sarkomalarına bənzəyən dəri nodülləri kimi ortaya çıxdı, buna görə də orijinal adı.

Hamiləlik

Sarkoidoz ümumiyyətlə uğurlu hamiləliyə və doğuşa mane olmur; bu dövrdə estrogen səviyyəsinin artması hətta bir qədər müsbət immunomodulyator təsir göstərə bilər. Əksər hallarda xəstəliyin gedişi hamiləlikdən asılı deyil, bəzi hallarda yaxşılaşma və çox nadir hallarda simptomların pisləşməsi müşahidə edilir, baxmayaraq ki, bir sıra immunosupressiv dərmanların (metotreksat, siklofosfamid, azatioprin kimi) istifadə edildiyini qeyd etmək lazımdır. kortikosteroidlərə davamlı sarkoidoz teratogendir.

Bu epiteloid hüceyrəli qranulomatozdur. Mənşəyi hələ müəyyən edilməmişdir. Sarkoidoz təkcə ağciyərlərə təsir etmir. Xəstəlik çox orqanlıdır. Yəni bir çox orqanlara zərər verə bilər.

Epidemiologiya

Çox vaxt sarkoidoz 20-40 yaş arası yetkinlərdə inkişaf edir, lakin bu, digər yaş qruplarından olan insanların xəstələnə bilməyəcəyi anlamına gəlmir. Sarkoidoz üçün paylanmada cins, irq şəklində heç bir sərhəd yoxdur.

Patologiyanın ən ağır hallarına Afrika ölkələrinin sakinləri və Negroid irqinin nümayəndələri rast gəlinir. Bu insanlarda uveit adi bir hadisə hesab olunur. Avropalılarda belə var sarkoidoz əlamətləri, çox ağrılı olan dəri lezyonları kimi, Asiya nümayəndələrində gözlər və ürək təsirlənir.

Rusiyada sarkoidoz ağciyər xəstəliklərini əhatə edən intratorasik xəstəliklərlə özünü göstərir.

Sarkoidozla bağlı müasir tibbin imkanları

Hal-hazırda sarkoidozu müasir müayinə üsulları ilə asanlıqla müəyyən etmək mümkündür. Hər şey yaxşı olardı, amma xəstəliyin müalicəsində xəstəliyin bilinməyən mənşəyi ilə əlaqəli bir çox tələ var. Əgər patologiyaya nəyin səbəb olduğunu bilmiriksə, onu necə effektiv müalicə edəcəyimizi bilmirik.

Sarkoidozda ağciyərlərin iştirakı

Ağciyərlərdə qranulomatoz iltihab bir çox səbəbə görə baş verə bilər. Bunlardan iltihab prosesinin inkişafına səbəb olan xüsusi bir antigenin varlığını ayırd etmək mümkündür.

Bu reaksiya ağciyər vərəmindəki reaksiyaya çox bənzəyir, lakin vərəmdə mikrobun özü immun sisteminin qranulomatoz reaksiyasını təhrik edən bir antigendir. Aydındır ki, vərəm mütləq antibiotiklərlə müalicə olunmalıdır, çünki məlum mikroorqanizm var.

Sarkoidoz xəstəsi kimlərə müalicə edilməlidir?

Sarkoidoz həmişə pulmonoloqun iştirakı ilə idarə olunmalıdır. Ancaq gözlərdən, ürəkdən, sinir sistemindən, böyrəklərdən simptomlar varsa, dar mütəxəssislərin məsləhətləşməsi lazımdır, bu, prinsipcə, xəstənin həkimə getdiyi və müvafiq diaqnoz qoyulduğu zaman həyata keçirilir. Bir çox həkim sarkoidozlu xəstələrin müalicəyə ehtiyacı olmadığına inanır.

Sarkoidozun qiymətləndirilməsi üçün meyarlar

Bu meyarlara əsasən həkimlər xəstəliyin aktivliyini, onun mənfi dinamikasını müəyyən edə bilərlər. Bunlardan ən mühümləri bunlardır:

• tənəffüs funksiyasının pisləşməsi;
• ağciyərlərin rentgen şəklinin pisləşməsi;
• yüngül güclə və istirahətdə nəfəs darlığının artması;
• müalicəyə ehtiyacın artması.

İmmunosupressiv terapiya (xəstənin immun sisteminin fəaliyyətini boğan terapiya) dayandırılırsa, xəstəliyin təkrarlanması halların 15-75% -ində baş verir, baxmayaraq ki, bəzi ekspertlər bütün belə residivləri özləri residiv kimi müalicə etməməyə diqqət yetirirlər, çünki bu, xəstəliyin ümumi kəskinləşməsi. Residiv alevlenmeden fərqlənir ki, o, patoloji tam sağaldıqdan sonra baş verir. Kəskinləşmə xroniki olaraq davam edən bir prosesin fonunda inkişaf edir.

Prosesin fəaliyyətini və müalicənin effektivliyini düzgün qiymətləndirmək üçün həll olunan interleykinin səviyyəsinin təyin edilməsindən istifadə olunur.

Sarkoidoz üçün hansı dərmanlar istifadə olunur?

Qlükokortikosteroidlər

Üçün ilk dərmanlar sarkoidozun müalicəsi qlükokortikosteroidlər (GCS) hesab olunur. Bir çox xəstələrdə oral kortikosteroidlərdən istifadə edərkən, orqanı geri dönməz zədələrdən xilas etməyə kömək edən sistemik iltihab azalır. Bu dərmanlar tək bir seçim olaraq və ya digər dərmanlarla birlikdə təyin edilə bilər. GCS gündə 3 ilə 40 mq / kq dozada təyin edilir, il ərzində dozada azalma olur.

GCS dərmanları olduqca təhlükəlidir və onların istifadəsinin nəticələri ola bilər:

• diabet;
• bədən çəkisinin əhəmiyyətli dərəcədə artması;
• inkişaf.

Klinik olaraq sübut edilmiş bronxial hiperreaktivlik varsa, kortikosteroidlər inhalyasiya şəklində istifadə edilə bilər.

Antimalaryal

Hidroksiklorokin sarkoidozun müalicəsində uğurla istifadə edilmişdir. Ancaq pulmoner lezyonlarla, demək olar ki, heç vaxt istifadə edilmir. Bu dərman əsasən dəri lezyonlarında, hipokalsemiyada və oynaqların zədələnməsində təsirlidir. Hidroklorokinin yan təsirlərindən ən çox diqqət çəkəni göz, dəri və qaraciyər xəstəlikləridir. Göz xəstəliklərinin baş verməsinin qarşısını almaq üçün hər altı ayda bir oculist müayinəsi aparılır.

Ağciyər sarkoidozunda bu qrupdan başqa bir dərman istifadə olunur - xlorokin. Antimalarial preparatın bu forması daha zəhərlidir və buna görə də nadir hallarda istifadə olunur.

Metotreksat

Bu dərman sarkoidoz zamanı kortikosteroidləri əvəz edir və sitotoksikdir. Onun effektivliyi yüksəkdir, toksiklik aşağıdır, dərman da əlverişlidir. Metotreksatın istifadəsi yalnız kortikosteroidlərin təsirsizliyi, onların yaratdığı mənfi reaksiyalar olduqda, kortikosteroidlərin dozasını azaltmağa kömək edən bir vasitə kimi tövsiyə olunur.

Metotreksat əsas dərman kimi də istifadə edilə bilər, lakin yalnız GCS ilə birlikdə.

Toksikliyi minimuma endirmək üçün fol turşusu metotreksat ilə birlikdə təyin edilir.

Azatioprin

Narkotik tədqiqatları göstərir. Yuxarıda təsvir edilən metotreksat qədər təsirli olması. Azatioprin metotreksata qarşı dözümsüzlük halında istifadə olunur. Metotreksatın istifadəsinə əks göstərişlərdən böyrək və qaraciyər çatışmazlığını ayırd etmək olar.

Azatioprinin yan təsirləri:

• dispepsiya;
• ağız yaraları;
• əzələ ağrısı;
• sarılıq;
• zəiflik;
• bulanıq görmə.

Bununla belə, azatioprin fürsətçi infeksiyalara və xərçəngə səbəb olma ehtimalı daha yüksəkdir.

Mikofenolat mofetil

Dərman ilk dəfə orqan transplantasiyasından sonra rədd reaksiyasını dayandırmaq üçün sintez edilmişdir. Hal-hazırda onun istifadəsi daha genişdir: otoimmün xəstəliklər, lupus nefrit, romatoid artrit kimi sistemli bir təbiətin iltihabi prosesləri.

Dərmanın yan təsirlərindən ishal, qusma, sepsis qeyd olunur. Hər 3 aydan bir tətbiq edildikdə, laboratoriya qan testi aparmaq lazımdır.

Xüsusiyyətlər sarkoidozun müalicəsi ağciyərlər

Həkim, simptomların, funksional pozğunluqların mövcudluğundan asılı olaraq, ağciyər sarkoidozunun müalicəsinə fərdi yanaşacaq. Əgər simptomlar yoxdursa və xəstəliyin şüalanma mərhələsi 0-1 aralığındadırsa, belə bir xəstəliyin müalicəsinə ehtiyac yoxdur. Patoloji prosesin aktivləşməsini qaçırmamaq üçün dinamik monitorinq aparmaq lazımdır.

Sarkoidozun 2-4-cü mərhələsi olan xəstələrdə təngnəfəslik yoxdursa, qlükokortikosteroidlər təyin edilməməlidir. Xəstəni idarə etmək üçün bu taktika avropalı həkimlər tərəfindən istifadə olunur. Xarici tənəffüs funksiyasını qoruyarkən və ya onun bir qədər azalması ilə xəstə yalnız dərman istifadə etmədən müşahidə edilə bilər. Təcrübə göstərir ki, bu xəstələrin 70%-nin vəziyyəti stabil səviyyədə qalır, bəziləri isə hətta yaxşılaşır.

0-1 mərhələdə sarkoidoz və təngnəfəslik olan xəstələrə təngnəfəsliyin səbəblərini müəyyən etmək üçün hər altı ayda bir ürək ultrasəs müayinəsindən keçmək tövsiyə olunur. Ağciyərlərdə adi rentgenoqrafiya ilə fərqlənməyən dəyişiklikləri aşkar etməyə imkan verən rentgen-kompüter tomoqrafiyasından da istifadə olunur.

Aleksandr Andreeviç Vizel
Kazan Ftiziopulmonologiya şöbəsi tibb universiteti Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi
Marina Elisovna Guryleva
Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin Kazan Tibb Universitetinin Tibb Tarixi Kursu ilə Biotibbi Etika və Tibbi Hüquq Kafedrası

Üçüncü əsrdir ki, həkimlər norveçli dermatoloq Sezar Bekin sarkoidoz adlandırdığı xəstəliyin mahiyyətini anlamaq üçün səy göstərirlər. Biz bunun halsız qranulomatoz olduğunu bilirik, çox güman ki, rentgen müayinəsi zamanı tanıya bilərik, Löfqren sindromunu kifayət qədər yaxşı öyrənmişik... Lakin bu xəstəliyə nəyin səbəb olduğunu bilmirik, ona görə də bütün terapevtik təsirlər, səbəb deyil, təsir. Belə bir vəziyyətdə hər hansı dərman və ya digər tibbi müalicə ilk növbədə “zərər vermə” prinsipinə əsaslanmalıdır. Buna görə də, sarkoidozlu xəstələrin harada və nə vaxt müalicə edilməli olduğunu müəyyən etmək lazımdır.

Harada müalicə etmək olar?

Əgər torakaldaxili sarkoidozun erkən aşkarlanmasında vərəm xidmətinin aparıcı rolu mühüm olaraq qalmalıdırsa, o zaman bu xəstələrin vərəm xəstəxanalarında qalması məsələsinə yenidən baxılmalıdır. Bəlğəmindən 30-50% hallarda vərəm əleyhinə dərmanlara davamlı mikobakteriyalar səpilən xəstələrlə eyni klinikada vərəmi olmayan xəstəni hormonlarla və sitostatiklərlə müalicə etmək ən azı qeyri-insanidir. Sarkoidozlu xəstələrə tez-tez vərəm əleyhinə müəssisələrdə profilaktik və ya differensial diaqnostika məqsədilə vərəm əleyhinə preparatlar təyin edilir ki, bu da yeni problemlər yaradır.

Vərəm həkimi xəstənin iddiasına qarşı özünü müdafiə etmək istəyirsə, o, xəstənin vərəmə yoluxma riskini açıq şəkildə ifadə edən məlumatlı razılığını almalıdır.

Uzun müddət əvvəl ftiziopediatrlar differensial diaqnostika dövründə (0-cu qeydiyyat qrupuna görə) vərəm əleyhinə dispanserlərdə sarkoidozlu uşaqların uçotunu aparmağı, sonra isə rayon pediatrı tərəfindən təkrar müalicə kursları keçirərək onları izləməyi təklif edirdilər. uşaq xəstəxanaları. Həmçinin vərəm əleyhinə müəssisələrdə 8-ci qrup dispanser qeydiyyatının ləğv edilməsi, sarkoidozlu xəstələr haqqında məlumatların yaşayış yeri üzrə poliklinikaya verilməsi təklif edilir.

Bu sual açıq qalır, lakin reallıqda bəzi xəstələr hələ də ftiziatrların himayəsindədir və prednizolonla birlikdə izoniazid alır, digər hissəsi isə pulmonoloji mərkəzlərdə və ya institutlarda müşahidə olunur.

Təcrübəmiz gündüz stasionarlarında 2-3 gün ərzində bütün lazımi qeyri-invaziv müayinələrin aparıla biləcəyi multidissiplinar diaqnostika mərkəzlərində xəstələrin monitorinqinin məqsədəuyğunluğunu göstərir. Diaqnozun sitoloji və histoloji yoxlanışı ən yaxşı şəkildə aparılır torakal şöbələr onkoloji dispanserlər.

Pulmonologiya şöbələri müasir şərait tez-tez ağır dağıdıcı sətəlcəm olan xəstələrlə doludur və yoluxucu olmayan xəstələrin orada qalmaları vərəm əleyhinə müəssisələrdə olduğundan az təhlükəli deyil.

Sarkoidozlu xəstələrin müalicəsi, fikrimizcə, ən yaxşı şəkildə ambulator şəraitdə aparılır, bu xəstələr hər bölgədə 1-2 mütəxəssisin nəzarəti altında regional (rayon, rayon, respublika) mərkəzlərində cəmlənir. Müstəsna hallarda (10% -dən az) xəstələr ixtisaslaşdırılmış şöbələrə yerləşdirilməlidir: neyrosarkoidoz ilə - nevroloji şöbədə, kardiosarkoidoz ilə - kardioloji şöbədə, nefrosarkoidoz ilə - nefroloji şöbədə və s. Bu xəstələrə yüksək ixtisaslı qayğı və bahalı monitorinq metodları tələb olunur ki, bu da yalnız belə “orqan” mütəxəssisləri üçün əlçatandır. Belə ki, biz Holter monitorinqindən keçən 3 ürək sarkoidozlu xəstəni və beynin maqnit rezonans tomoqrafiyasının (MRT) nəzarəti altında neyrocərrahiyyə şöbəsində müalicə alan neyrosarkoidozlu yeniyetməni müşahidə etdik. Eyni zamanda, daim sarkoidozla məşğul olan ftiziopulmonoloq aparıcı məsləhətçi kimi fəaliyyət göstərib. Bir daha xatırlatmaq lazımdır ki, ICD_10-a görə sarkoidoz “Qan xəstəlikləri, hematopoetik orqanlar və immun mexanizmini əhatə edən fərdi pozğunluqlar.

Müalicəyə nə vaxt başlamaq lazımdır?

Dünya və daxili təcrübə sarkoidozlu xəstələrin müşahidəsi göstərir ki, yeni diaqnoz qoyulmuş halların 70%-ə qədəri spontan remissiya ilə müşayiət oluna bilər. Buna görə də, 1999-cu il tarixli beynəlxalq müqaviləyə riayət etmək məqsədəuyğundur, ona görə proqnozu və müalicə ehtiyacını müəyyən etmək üçün sarkoidozlu xəstələrin müşahidəsi aşkar edildikdən sonra ilk iki il ərzində ən intensiv olmalıdır. I mərhələ üçün hər 6 ayda bir müşahidə kifayətdir. II, III, IV mərhələlər üçün bunu daha tez-tez (hər 3 ayda bir) etmək lazımdır. Ağır, aktiv və ya mütərəqqi xəstəliyi olan xəstələr üçün terapevtik müdaxilə göstərilir. Müalicə dayandırıldıqdan sonra bütün xəstələr, rentgenoqrafiya mərhələsindən asılı olmayaraq, ən azı 3 il müşahidə edilməlidir.

Xəstəliyin yeni (köhnələrin kəskinləşməsi) simptomları və ya ekstrapulmoner təzahürləri görünənə qədər gec monitorinq tələb olunmayacaq. Stabil asimptomatik mərhələ I müalicə tələb etmir, lakin uzunmüddətli müşahidəni təmin edir (ildə ən azı 1 dəfə). Müalicənin təyin edilib-edilməməsindən asılı olmayaraq II, III və IV mərhələlərdə davamlı kursu olan xəstələr də ən azı ildə bir dəfə uzunmüddətli monitorinq tələb edir. Qlükokortikosteroidlərin (GCS) təyin edilməsi ilə remissiyaya səbəb olan xəstələrə daha çox diqqət yetirilməlidir, çünki onlar arasında alevlenme və residivlərin tezliyi yüksəkdir. Spontan remissiyası olan xəstələrdə xəstəliyin irəliləməsi və ya residivi nadirdir. Ciddi ekstrapulmoner təzahürləri olan xəstələr prosesin radioloji mərhələsindən asılı olmayaraq uzunmüddətli müşahidə tələb edir.

Steroid və ya sitostatik terapiyanın təyin edilməsini tələb edən simptomlar haqqında fikirlər mübahisəli olaraq qalır. Xəstəliyin dəri lezyonları, ön uveit və ya öskürək kimi təzahürləri olan xəstələrdə topikal kortikosteroidlər (kremlər, damcılar, inhalyasiyalar) istifadə olunur. Kortikosteroidlərin sistemli müalicəsi artan şikayətlərin olması halında sistemik zədələri olan xəstələrdə aparılır. Ürək, sinir sistemi, hiperkalsemiya və yerli terapiyaya cavab verməyən gözün zədələnməsi üçün sistemli hormonal terapiya mütləq lazımdır. Digər ekstrapulmoner təzahürlərdə və ağciyər lezyonlarında kortikosteroidlərin sistemli müalicəsinin istifadəsi, əksər həkimlərin fikrincə, yalnız simptomların inkişafı ilə göstərilir. Ağciyərlərdə davamlı dəyişikliklər (infiltrasiya) olan və ya tənəffüs funksiyasının proqressiv pisləşməsi (həyati qabiliyyət və DLCO) olan xəstələr, hətta digər simptomlar olmadıqda belə, kortikosteroidlərlə sistemli müalicə tələb edir.

Hormon terapiyasına başlamaq qərarına gəldikdə, həkim mənfi reaksiyaların proqnozlaşdırılan riskini xəstə üçün gözlənilən fayda ilə balanslaşdırmalıdır. Son vaxtlar biz alternativ, qənaətcil rejimlərlə müalicəyə başlayırıq və bu, ümidverici nəticələr verir.

Nə müalicə etməli?

Bir çox tədqiqatlar göstərmişdir ki, adrenokortikotrop hormon və ya kortikosteroidlərlə qısa müalicə kursları rentgenoqrafiyada aşkar edilən infiltrativ dəyişikliklərə müsbət təsir göstərə bilər və kortikosteroidlərlə uzunmüddətli müalicə təkrar biopsiya zamanı sübut edilmiş qranulomaların rezorbsiyasına gətirib çıxarır. Kortikosteroidlərin per os istifadəsi adətən tənəffüs simptomlarının aradan qaldırılmasına, rentgen şəklinin və tənəffüs funksiyasının (PFR) yaxşılaşmasına səbəb olur.

Bununla belə, müalicənin dayandırılmasından sonra simptomların bərpası və rentgenoqrafiyanın pisləşməsi tez-tez baş verir (bəzi qruplarda terapiya bitdikdən sonra 2 il ərzində residivlər xəstələrin 1/3-dən çoxunda qeyd edilmişdir).

Sarkoidozun müalicəsi üçün əsas dərmanlar:

Sistemli GCS; inhalyasiya edilmiş kortikosteroidlər; metotreksat; xlorokin və hidroksiklorokin; pentoksifillin, infliximab; antioksidantlar.

Sistemli GCS

Sarkoidozun müalicəsi üçün istifadə olunan əsas dərmanlar prednizolon və digər kortikosteroidlərdir: metilprednizolon, triamsinolon, deksametazon, 20-40 mq prednizolona ekvivalent dozalarda betametazon. Khomenko A.G. və başqaları 2-3 ay ərzində 20-40 mq prednizolonu tövsiyə edir, sonra 3-4 ay ərzində dozaları tədricən 4 gün ərzində 1/4 tablet (hər 2 həftədə 5 mq), saxlama dozaları (5-10 mq) istifadə etməyi tövsiyə edir. bir neçə aydan 1-1,5 ilə qədər. Prednisolona baxım terapiyası üçün üstünlük verilir. Xəstələrə zülal və kalium, vitaminlər, diuretiklər, maye qəbulunun məhdudlaşdırılması, natrium xlorid ilə zənginləşdirilmiş pəhrizlər tövsiyə olunur. ədviyyatlı yeməklər. Fasiləli terapiya üçün sxemlər hazırlanmışdır.

Kostina Z.I. və başqaları prednizolon və ya metilprednizolon 25-30 mq/gün, 3-4 həftədən bir 5 mq azaldılır (ümumi kurs 2200-2500 mq) digər dərmanlarla birlikdə tövsiyə edir. hormonal olmayan dərmanlar. Borisov S.E. və Kupavtseva E.A. gündəlik 0,5 mq/kq ilkin dozada oral kortikosteroidlərin sarkoidozlu xəstələrin müalicəsində müsbət təcrübə haqqında məlumat verin.

Delagil və E vitamini ilə birlikdə kiçik dozalarda kortikosteroidlər (gündə 7,5 mq-a qədər) səbəb oldu. mənfi reaksiyalar 2-3 dəfə az, lakin infiltratlar, birləşən ocaqlar, hipoventilyasiya sahələri, kütləvi yayılma, tənəffüs funksiyasının pozulması (xüsusilə obstruktiv olanlar), bronxial sarkoidoz olan xəstələrdə təsirsiz idi.

Yeni diaqnoz qoyulmuş sarkoidozu olan və xəstəliyin təkrarlanan kursu olan xəstələrdə nəbz terapiyasının aparılması üçün tövsiyələr var. Texnika prednizolonun 5 mq/kq dozada venadaxili (200 ml izotonik natrium xlorid məhlulu üçün dəqiqədə 40-60 damcı) üç dəfə 3 gün fasilə ilə və 0,5 dozada şifahi olaraq təyin edilməsindən ibarətdir. hər venadaxili inyeksiyadan sonra 2 gün ərzində gündə mq/kq. Pulse terapiyasından sonra prednizolonun gündəlik dozası bir ay ərzində tədricən 0,5-dən 0,25 mq/kq-a endirilir, sonra doza həftəlik 2,5 mq-dan 0,15 mq/kq-a endirilir.

Bu doza ilə baxım terapiyası 6 aya qədər davam etdirilir.

Löfqren sindromunda sistemli kortikosteroidlərin istifadəsi yalnız aşağıdakı hallarda məsləhət görülür. ekstremal hallar. Xəstəliyin gedişatının bu növü əksər hallarda yaxşı proqnoza malikdir, baxmayaraq ki, onun klinikası xəstəni çox narahat edir və həkimi qorxudur. Qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar, pentoksifillin, E vitamini istifadə etmək məsləhətdir.

İnhalyasiya edilmiş kortikosteroidlər

Müalicə üçün inhalyasiya edilmiş kortikosteroidlərin (IGCS) davamlı təkmilləşdirilməsi aparılır bronxial astma, bu, əksər hallarda xəstəliyi nəzarət altına almağa imkan verir. Sarkoidozda ICS istifadəsinin nəticələri daha az optimistdir. Bununla belə, sistemli zədələnmədən ağciyərlərin sarkoidozunda inhalyasiya edilmiş kortikosteroidlərdən başlamaq məsləhət görülür.

İlkoviç M.M. və başqaları göstərdi ki, 5 ay ərzində sarkoidozun I və II mərhələsi olan xəstələrdə gündə iki dəfə 500 mkq flunisolid inhalyasiyası müalicə olunmayan xəstələrlə müqayisədə prosesin əhəmiyyətli dərəcədə müsbət rentgen dinamikasına, ağciyər arteriyasında sistolik təzyiqin azalmasına səbəb olur. . Tədqiqatçıların fikrincə, ICS-nin üstünlüyü təkcə ona xas olan yan təsirlərin olmaması ilə əlaqələndirilir sistemli dərmanlar, həm də hədəf orqana birbaşa təsiri ilə. Sarkoidozun II və yuxarı mərhələsində inhalyasiya edilmiş və sistemli kortikosteroidlərin ardıcıl və birgə istifadəsinin məqsədəuyğunluğu qeyd edilmişdir. İnhalyasiya edilmiş flunisolid ilə II mərhələ sarkoidozun uzunmüddətli nəzarəti ilə bağlı müsbət təcrübəmiz də var. St George Xəstəxanasının (London) əməkdaşları ağciyər sarkoidozunda kortikosteroidlərin istifadəsi ilə bağlı ədəbiyyat məlumatlarının meta-analizini aparıblar. Müalicə gündə 0,8-1,2 mq dozada ICS budesonid qəbul edən histoloji cəhətdən təsdiqlənmiş ağciyər sarkoidozu olan 66 yetkin xəstəni əhatə etdi. Sübut edilmişdir ki, sarkoidozun yüngül formalarında, xüsusilə şiddətli öskürək zamanı 6 ay ərzində budesonidin istifadəsi perspektivlidir. Eyni zamanda, rentgen şəklinə əhəmiyyətli təsir göstərmədi.

Metotreksat

Bu dərman revmatologiyada işlənib hazırlanmış və yaxşı öyrənilmişdir. Struktur olaraq fol turşusuna yaxın olan antimetabolitlər qrupuna aiddir. Metotreksat ilə müalicə zamanı baş verən terapevtik effektivlik və toksik reaksiyalar əsasən preparatın antifolat xassələri ilə müəyyən edilir. Ədəbiyyatda sarkoidozun metotreksatla uğurlu müalicəsini təsvir edən bir çox məqalə var.

Aşağı dozalarda (həftədə bir dəfə 7,5-15 mq) metotreksat sarkoidozun odadavamlı formalarının, xüsusən də dayaq-hərəkət sisteminin və dərinin zədələnmələrində müalicə üçün göstərilir.

Yüksək effektivliyə malik II-III sarkoidozlu xəstələrdə (halların 75%-də) bu dərmanla məhdud təcrübəmiz var. Metotreksatın hətta kiçik dozaları ilə uzunmüddətli müalicə ilə, 12 aydan çox müalicə müddəti ilə qaraciyər funksiyasının monitorinqi və qaraciyər biopsiyası məcburidir.

Xlorokin və hidroksiklorokin

Xlorokin və hidroksiklorokin uzun müddət sarkoidozun müalicəsində geniş istifadə edilmişdir. Yerli tədqiqatlarda xlorokin (Delagil) tez-tez sarkoidozun erkən mərhələlərində, hormonlar təyin edilməzdən əvvəl tövsiyə olunur. Sharma O.P. kortikosteroidlərə dözümlü və ya kortikosteroidlərə qarşı dözümsüzlük olan xəstələrdə neyrosarkoidozda xlorokin fosfatın effektivliyini göstərdi. Qadoliniuma əsaslanan kontrast maddələrin istifadəsi ilə MRT diaqnostika və müşahidənin ən informativ üsulu oldu.

Hidroksiklorokin (Plaquenil) 9 ay ərzində hər gün 200 mq dəri sarkoidozunun və hiperkalsemiyanın müalicəsi üçün faydalı ola bilər. Hər iki dərman bir oftalmoloqun daimi monitorinqini tələb edən geri dönməz görmə zədələnməsinə səbəb ola bilər.

TNF antaqonistləri

Şiş nekrozu faktoru (TNF) qranulomaların əmələ gəlməsində və sarkoidozun inkişafında mühüm rol oynayır. Buna görə də, son illərdə bu sitokinin aktivliyini azaldan dərmanların intensiv tədqiqi aparılmışdır. Bunlara pentoksifillin, talidomidin məhşur teratogenliyi və TNF-ni xüsusi olaraq inhibə edən kimerik monoklonal anticisimlər olan infliksimab daxildir.

Sarkoidozun II mərhələsi olan xəstələrin pentoksifilinlə müalicəsində müsbət təcrübəmiz var. Şəkil 1 il ərzində E vitamini ilə birlikdə pentoksifillin (yeməkdən sonra gündə 3 dəfə 200 mq) ilə müalicənin təsirini göstərir. Baughman R.P. və Aşağı E.E. iştirakı ilə xroniki davamlı sarkoidoz üçün infliximab tövsiyə edin lupus pernio.

Antioksidantlar

Sarkoidozda bədənin antioksidan ehtiyatının tükənməsi fonunda sərbəst radikal reaksiyalarının kəskin intensivləşməsi müəyyən edilmişdir. Bu fakt antioksidantların istifadəsi üçün əsasdır, onların arasında tokoferol (vitamin E) ən çox təyin edilir. Yerli praktikada uzun illərdir ki, istifadə edirlər venadaxili administrasiya natrium tiosulfat, lakin sarkoidozun gedişatına təsirini etibarlı şəkildə sübut etmək üçün bu günə qədər heç bir araşdırma aparılmamışdır.

N-asetilsistein (ACC, fluimucil) də antioksidan xüsusiyyətlərə malikdir.

Digər dərmanlar və üsullar

Sarkoidozun müalicəsində azatioprin (sitostatik və immunosupressant), siklofosfamid (güclü immunosupressiv təsirə malik antineoplastik dərman), siklosporin A (hüceyrə və humoral reaksiyaları maneə törədən immunosupressant) kimi müxtəlif qrupların dərmanları istifadə olunur. toxunulmazlıq), kolxisin (alkaloid), izotretinoin (dermatoprotektor), ketokonazol (fungisid və antiandrogenik dərman) və bir çox başqaları. Hamısı nəzarət edilən sınaqlarda əlavə tədqiqat tələb edir.

Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Mərkəzi Tədqiqat Vərəm İnstitutunun işçiləri sarkoidozun müalicəsi üçün ekstrakorporal üsullardan uğurla istifadə edən təcrübəsi xüsusi diqqətə layiqdir. Sarkoidozun təkrarlanan relapsları və qanda əhəmiyyətli miqdarda immun kompleksləri ilə plazmaferez göstərilir. Prednizolon ilə limfositlərin (EML) ekstrakorporeal modifikasiyası ağciyər toxumasında interstisial prosesə ən aktiv təsir göstərir, alveolitin təzahürlərinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olur və siklosporin ilə EML, əksinə, qranulomatoz prosesə daha çox təsir göstərir. EML-nin təsir mexanizmi T-limfositlərin funksional aktivliyinin azalması və iltihab əleyhinə sitokinlərin sintezinin boğulması yolu ilə dolayıdır.

Boşaltma və 10-14 gün ərzində pəhriz terapiyası adrenal korteksə stimullaşdırıcı təsir göstərir, antioksidan təsir göstərir və immunoloji vəziyyəti modulyasiya edir. Xəstəliyin müddəti 1 ildən çox olmayan I və II mərhələdə ağciyər sarkoidozu olan xəstələrdə ən təsirli olur. Xəstə olanlar üçün GCS ilə birlikdə köməkçi üsul kimi daha uzun oruc tutmaq göstərilir.

Son illər dünyanın bir çox ölkələrində ağciyər transplantasiyası əsl əməliyyata çevrilib. Transplantasiya üçün göstəriş ağciyər sarkoidozunun III-IV mərhələlərinin ağır formaları ola bilər. Birinci il ərzində ağciyər transplantasiyasından sonra sağ qalma 80%-ə qədər, 4 il ərzində isə 60%-ə qədərdir. Transplantasiyadan imtina ilə mübarizə aparmaq vacibdir. ABŞ, Böyük Britaniya, Norveç, Fransa klinikalarında sarkoidozda ağciyər transplantasiyası üzrə müsbət təcrübə var.

Nəticə

Sarkoidozun yeri və müalicə üsulları məsələsi açıq qalır. Tibb elminin hazırkı inkişaf səviyyəsi yalnız simptomlar üzərində nəzarəti təmin edir, lakin bu günə qədər hər hansı bir terapiya metodunun sarkoidozun gedişatını dəyişdirə biləcəyinə dair inandırıcı dəlil yoxdur.

Pulmonoloqlar, revmatoloqlar, ftiziatrlar, immunoloqlar və tibbin bir çox başqa sahələrində çalışan mütəxəssislər sarkoidozun etiologiyasını açmaq və müalicəsinə dair ipuçlarını tapmaq üçün çox iş görməlidirlər.

İstinadlar

1. Amineva L.X. Sarkoidozlu xəstələrin diaqnostikası, müalicəsi və dispanser müşahidəsi: Dissertasiyanın xülasəsi. ... cand. bal. Elmlər. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // Oturdu. elmi tr., həsr olunmuşdur adına MMA Elmi-Tədqiqat Fiziopulmonologiya İnstitutunun 80 illik yubileyi ONLAR. Seçenov. M., 1998. S. 62.

3. İlkoviç M.M. və başqaları // Ter. arxiv. 1996. No 3. S. 83.

4. İlkoviç M.M. s. // Pulmonologiya. 1999. No 3. S. 71.

5. Kostina Z.İ. və başqaları // Probl. çəllək. 1995. No 3. S.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanişin V.N. // Prob. çəllək. 1982. No 7. S. 37.

7. Ozerova L.V. və başqaları // Probl. çəllək. 1999. No 1. S. 44.

8. Romanov V.V. // Prob. çəllək. 2001. No 3. S. 45.

9. Xomenko A.G. Sarkoidoz sistemik qranulomatoz kimi. M., 1999.

10. Şilova M.V. və başqaları // Probl. çəllək. 2001. No 6. S. 6.

11. Baughman R.P., Lower E.E. // Sarkoidoz Vasc. Diffuz Ağciyər Dis. 2001. V. 18. No 1. S. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. //Amer. fam. Həkim. 1998. V. 58. No 9. S. 2041.

13. Hunninghake G.W. və b. //Amer. J. Crit. Qulluq Med. 1999. V. 160. S. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane verilənlər bazası sistemi. Rev. 2000. No 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. // Arch. Neyrol. 1998. V. 55. No 9. S. 1248.

16. Vinterbauer R.H. və b. // Klinika. Sinə Med. 1997. V. 18. No 4. S. 843.

Sarkoidoz müxtəlif orqanlarda epitel hüceyrəli qranulomaların əmələ gəldiyi sistemik xəstəlikdir. Qranulomalar ümumiyyətlə ağciyərlərdə, bronxların və mediastinumun limfa düyünlərində görünür, lakin digər orqanlar da təsirlənə bilər: qaraciyər, gözlər, dəri, daha az ürək, dalaq, sümüklər, əzələlər.

Klinik simptomlar qranulomatoz lezyonun yerindən və şiddətindən asılıdır. ifadəlilik ağciyər simptomları onların olmamasından şiddətli nəfəs darlığına və (nadir hallarda) tənəffüs çatışmazlığına qədər dəyişə bilər.

• Epidemiologiya

  Sarkoidoz əsasən 20-40 yaş arasında baş verir. Şimal ölkələrində daha çox yayılmışdır. Skandinaviya ölkələrində maksimum yayılma 100.000 əhaliyə 60 xəstəyə qədərdir. Rusiyada, Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Tədqiqat Vərəm İnstitutunun məlumatına görə, 2001-ci ildə sarkoidozun yayılması əhalinin hər 100.000 nəfərinə 11,5 nəfər təşkil etmişdir. ABŞ-da afroamerikalılar əsasən təsirlənir (yayılma 100.000 əhaliyə 5-100 arasında dəyişir).

• Təsnifat
  • Əsas klinik və radioloji formalar
    • İntratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozu.
    • Ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozu.
    • Ağciyərlərin sarkoidozu.
    • Digər orqanların zədələnməsi ilə tənəffüs sisteminin sarkoidozu.
  • Sarkoidozun mərhələləri
    • Mərhələ 0 - döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişiklik yoxdur (5% hallarda).
    • Mərhələ 1 - torakal limfadenopatiya, ağciyər parenximası dəyişmir (50%).
    • Mərhələ 2 - ağciyər parenximasının patologiyası ilə birlikdə ağciyərlərin və mediastinumun köklərinin limfadenopatiyası (30%).
    • Mərhələ 3 - limfadenopatiyasız ağciyər parenximasının patologiyası (15%).
    • Mərhələ 4 - geri dönməz ağciyər fibrozu (20%).

• ICD-10 kodu
  • Sarkoidoz D86.
  • Ağciyərlərin sarkoidozu D86.0.
  • Limfa düyünlərinin sarkoidozu D86.1.
  • Limfa düyünlərinin sarkoidozu ilə ağciyərlərin sarkoidozu D86.2.
  • Dərinin sarkoidozu D86.3.
  • Digər müəyyən edilmiş və birləşdirilmiş lokalizasiyaların sarkoidozu D86.8.
  • Sarkoidoz, təyin olunmamış D86.9.

Müalicə

• Müalicə planı

  Sarkoidozlu xəstələrin çoxunda spontan remissiyalar müşahidə olunur. Asimptomatik kursu olan və ya yüngül klinik təzahürləri olan xəstələr dinamik müşahidə və təkrar nəzarət tədqiqatlarına məruz qalırlar: döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, xarici tənəffüs funksiyasının müayinəsi, ağciyərdənkənar lezyonların müayinəsi (ümumi klinik və biokimyəvi qan testləri, EKQ, qaraciyərin ultrasəsi). və böyrəklər, oftalmoloq tərəfindən müayinələr).

  tərəfindən pozuntular olmadıqda daxili orqanlar(qaraciyər, böyrək, ürək) və endobronxial ağciyər zədələnməsi əlamətləri (tənəffüs funksiyasında obstruktiv dəyişikliklər), inhalyasiya edilmiş kortikosteroidlərlə müalicəyə başlaya bilərsiniz - budesonid (və ya ekvivalenti) gündəlik dozada ölçülü aerozol şəklində ən azı 1200 mkq. və ya bir nebulizer vasitəsilə.

  Digər hallarda (qaraciyər, böyrəklər, ürək prosesdə iştirak etdikdə), eləcə də səmərəsiz olduqda inhalyasiya terapiyası GCS-nin sistemli istifadəsi göstərilir. Prednizolon (və ya ekvivalent) tabletlərinin adi başlanğıc dozası gündə 40 mq təşkil edir.

  Sürətli terapevtik effekt istənildikdə, məsələn, sürətlə proqressivləşən ağır alevlenme zamanı 60 mq/gün təyin oluna bilər. Klinik mənzərənin yaxşılaşması 2-4 həftə ərzində müşahidə olunur. Ağciyər funksiyasının yaxşılaşması - 4-12 həftə ərzində. Müsbət dinamika ilə prednizolonun gündəlik dozası tədricən 10-15 mq/günə endirilir və müalicə bu dozada 6 aydan 12 aya qədər davam etdirilir.

  Prednizolonun yüksək dozalarına zəif dözümlülük halında, müalicəyə gündə 15 mq ilə başlamaq olar, lakin bu rejim səmərəsiz ola bilər və ya dozanın artırılmasını, ya da digər dərmanlar səbəbindən gücləndirilməsini tələb edir.

  Müalicənin optimal müddəti məlum deyil. Müalicənin vaxtından əvvəl dayandırılması və ya dozanın əsassız sürətlə azaldılması xəstəliyin residivinə səbəb ola bilər.

  • Xəstələr xəstəliyin mərhələsindən asılı olmayaraq, əgər varsa, müalicəyə ehtiyac duyurlar
    • Artan simptomlar.
    • Fiziki fəaliyyətin məhdudlaşdırılması.
    • Tənəffüs funksiyasının əhəmiyyətli dərəcədə pozulması və ya pisləşməsi.
    • Ağciyərlərin rentgen şəklinin pisləşməsi (mağaraların əmələ gəlməsi, pulmoner fibroz, qranulomaların artması, ağciyər hipertenziyasının əlamətləri).
    • Ürəyin, gözlərin, sinir sisteminin patoloji prosesində iştirak.
    • Böyrəklərin və qaraciyərin funksiyasının pozulması və ya çatışmazlığı.

Sarkoidoz (D86), ağciyər sarkoidozu (D86.0)

Pulmonologiya

ümumi məlumat

Qısa Təsvir

Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyi
Rusiya Tənəffüs Cəmiyyəti

Sarkoidozun diaqnozu və müalicəsi(Federal Konsensus Klinik Təlimatları)

TƏrif

Sarkoidoz qeyri-kazeit qranulomaların əmələ gəlməsi, müxtəlif orqanların müəyyən tezliyi ilə multisistemik lezyon və qranulomatoz iltihab yerində müxtəlif kemokinlərin və sitokinlərin, o cümlədən şişin ifrazı ilə T hüceyrələrinin aktivləşməsi ilə xarakterizə olunan naməlum xarakterli sistemli iltihablı xəstəlikdir. nekroz faktoru (TNF-alfa). Sarkoidozun kliniki xüsusiyyətləri müxtəlifdir və xüsusi diaqnostik testlərin olmaması qeyri-invaziv diaqnozu çətinləşdirir. Bu xəstəliyin təzahürlərindəki fərqlər sarkoidozun birdən çox səbəbi olduğunu göstərir ki, bu da xəstəliyin gedişatının (fenotiplərinin) müxtəlif variantlarına kömək edə bilər.

Təsnifat

Sarkoidozun fenotipləri (kursun xüsusi variantları).
1. Lokalizasiyaya görə
a. Klassik, intratorasik (ağciyər) lezyonların üstünlük təşkil etdiyi
b. Ekstrapulmoner lezyonların üstünlüyü ilə
c. Ümumiləşdirilmiş
2. Axının xüsusiyyətlərinə görə
a. Xəstəliyin kəskin başlanğıcı ilə (Löfqren, Heerfordt-Waldenström sindromları və s.)
b. Əvvəlcə xroniki bir kurs ilə.
c. Residiv.
d. 6 yaşa qədər uşaqlarda sarkoidoz.
e. Sarkoidoz müalicəyə davamlıdır.

Hal-hazırda döş qəfəsi orqanlarının sarkoidozu 5 mərhələyə (0-dan IV-ə qədər) bölünür. Bu təsnifat əksər xarici və yerli işlərin bir hissəsində istifadə olunur və beynəlxalq müqaviləyə daxil edilir.

Mərhələ	Rentgen şəkli	Tezlik baş verməsi
MƏRHƏLƏ 0	Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında heç bir dəyişiklik yoxdur.	5%
I MƏRHƏLƏ	İntratorasik limfa düyünlərinin limfadenopatiyası; ağciyər parenximası dəyişmir.	50%
II MƏRHƏLƏ	İntratorasik limfa düyünlərinin limfadenopatiyası; ağciyər parenximasında patoloji dəyişikliklər.	30%
MƏRHƏLƏ III	İntratorasik limfa düyünlərinin limfadenopatiyası olmayan ağciyər parenximasının patologiyası.	15%
IV MƏRHƏLƏ	Geri dönməz ağciyər fibrozu.	20%

Tənəffüs sarkoidozunda mərhələlər anlayışı olduqca ixtiyaridir, xəstəliyin ardıcıl olaraq mərhələdən mərhələyə keçməsi nadir hallarda müşahidə olunur. Mərhələ 0 yalnız ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin iştirakının olmamasını göstərir, lakin digər lokalizasiyada sarkoidozu istisna etmir. Bu baxımdan sarkoidozun klinik və rentgenoloji formalarını ayırd etmək lazımdır: VLN sarkoidozu, VLN və ağciyər sarkoidozu, ağciyər sarkoidozu, həmçinin digər orqanların tək zədələnməsi ilə birləşən tənəffüs sarkoidozu və ümumiləşdirilmiş sarkoidoz. Xəstəliyin gedişatını təsvir etmək üçün aktiv faza (proqressiv), reqressiya mərhələsi (spontan və ya müalicənin təsiri altında) və stabilləşmə mərhələsi (stasionar faza) anlayışlarından istifadə olunur. Bronxial stenozlar, atelektazlar, ağciyər və pulmoner ürək çatışmazlığı fəsadlar kimi təsvir edilir. Prosesin nəticəsi olaraq pnevmoskleroz, ağciyər amfizemi, o cümlədən. köklərdə büllöz, fibrotik dəyişikliklər.

Xəstəliyin gedişatını xarakterizə etmək üçün mütərəqqi, stasionar (stabil) və təkrarlanan sarkoidoz anlayışından istifadə olunur. Sarkoidoz öz təbii gedişatına qaldıqda, geriləmə, stasionar qala, ilkin mərhələdə (formada) və ya sonrakı mərhələyə keçidlə və ya ümumiləşdirmə ilə irəliləyə və dalğalar şəklində davam edə bilər.

10-cu reviziyanın Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatında sarkoidoz qan, hematopoetik orqanlar və immunoloji pozğunluqların xəstəlikləri sinfi kimi təsnif edilir:

ICD-10:

D50- D89 sinifIII. Qan, hematopoietik orqanların xəstəlikləri və immun mexanizmini əhatə edən müəyyən pozğunluqlar

D86 Sarkoidoz
D86.0 Ağciyərlərin sarkoidozu
D86.1 Limfa düyünlərinin sarkoidozu.
D86.2 Limfa düyünlərinin sarkoidozu ilə ağciyərlərin sarkoidozu
D86.3 Dərinin sarkoidozu
D86.8 Digər təyin edilmiş və birləşdirilmiş yerlərin sarkoidozu
Sarkoidozda iridosiklit +(H22.1*)
Sarkoidozda çoxsaylı kəllə sinirinin iflicləri +(G53.2*)

Sarkoidoz (ci):
artropatiya +(M14.8*)
miokardit +(I41.8*)
miyozit +(M63.3*)

D86.9 Sarkoidoz, təyin olunmamış

Etiologiyası və patogenezi

SARKOİDOZUN MORFOLOGİYASI

Sarkoidozun morfoloji substratı epitelioid hüceyrəli qranuloma - nəhəng çoxnüvəli hüceyrələr, limfositlər və qranulositlər olan və ya olmayan mononüvəli faqositlərin - makrofaqlar və epitelioid hüceyrələrin yığcam yığılmasıdır. Hüceyrələrin transformasiyası və differensasiyası prosesləri sitokinlər - immun sisteminin hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan aşağı molekulyar çəkili zülallar tərəfindən tənzimlənir.

Digər orqanlardan daha tez-tez sarkoidoz ağciyərlərə və intratorasik limfa düyünlərinə təsir göstərir (halların 90% -ə qədər). Sarkoidozda hər bir qranuloma bir neçə inkişaf mərhələsindən keçir: 1) erkən - makrofaqların yığılması, bəzən histiositlərin, limfositlərin, neytrofillərin qarışığı ilə, 2) mərkəzdə epiteloid hüceyrələrin və periferiya boyunca makrofaqların yığılması ilə qranuloma, 3) epitelioid-limfositar qranuloma 4) nəhəng çoxnüvəli hüceyrələrin görünməsi (“yad cisimlərin” ilk hüceyrələri, daha sonra isə – Piroqov-Lanxqans hüceyrələri), 5) nüvələrin piknozu nəticəsində qranuloma mərkəzində erkən hüceyrə nekrozu, görünüşü apoptotik cisimlərin, epitel hüceyrələrinin nekrozu, 6) mərkəzi fibrinoid, dənəvər, laxtalanma nekrozu, 7) qismən fibrozlu qranuloma, bəzən amiloidə bənzəyir, gümüşlə boyandıqda retikulin lifləri aşkar edilir, 8) hialinləşdirici qranuloma. Bununla belə, biopsiya nümunələri demək olar ki, həmişə inkişafın müxtəlif mərhələlərində qranulomaları aşkar edir və sarkoidozda prosesin klinik, radioloji və morfoloji mərhələləri arasında uyğunluq yoxdur.

Qranulomaların təşkili prosesi periferiyadan başlayır ki, bu da onlara yaxşı müəyyən edilmiş, "möhürlənmiş" bir görünüş verir. Yerli müəlliflər qranuloma formalaşmasının üç mərhələsini ayırırlar - proliferativ, qranulomatoz və lifli-hialinli. Sarkoidozda qranulomalar adətən vərəmlilərdən daha kiçik olur və birləşməyə meylli deyillər. Sarkoidoz ilə 35% hallarda mərkəzi nekrozun inkişafı mümkündür, lakin adətən dəqiq, zəif vizuallaşdırılır. Eyni zamanda, qranuloma mərkəzində hüceyrə detritusunun, nekrotik nəhəng hüceyrələrin yığılması mümkündür. Kiçik nekrobiotik ocaqlar və ya tək apoptotik hüceyrələr fibroz hesab edilməməlidir. Nekrozun formalaşmasının ilkin mərhələsində neytrofillər aşkar edilə bilər. Sarkoid qranulomalar ya xarakterik konsentrik fibrozla, ya da homojen hialin cisimlər şəklində sağalır. Sarkoidozdan fərqli olaraq, vərəmli qranulomalar xətti və ya ulduzşəkilli çapıqlar kimi sağalır və ya limfohistiositik klasterlər öz yerində qalır.

Monositlər, toxuma makrofaqları və epitelioid hüceyrələr ümumi mənşəyə malikdir və mononüvəli faqositar sistemə aiddir. Epiteloid hüceyrələr makrofaqdan böyükdür, ölçüləri 25-40 mikrondur, nüvəli, heteroxromatinli mərkəzdə və ya ekssentrik yerləşmiş nüvəyə malikdir. Sarkoidozda ağciyər toxumasında əhəmiyyətli sayda lenfosit əsasən T-hüceyrələridir. Limfositlər adətən çoxlu olur və qranulomaların periferiyası boyunca histoloji bölmələrdə aydın görünür.

Nəhəng hüceyrələr mononüvəli faqositlərin birləşməsindən əmələ gəlir, lakin onların faqositar aktivliyi aşağıdır. Birincisi, nəhəng hüceyrələrdə təsadüfi yerləşmiş nüvələr var - "yad cisim" tipli hüceyrələr, sonradan nüvələr Piroqov-Lankhqans hüceyrələri üçün xarakterik olan periferiyaya köçürülür. Bəzən nəhəng hüceyrələr sitoplazmada asteroid cisimləri, Schaumann cisimləri və ya kristalloid strukturlar kimi daxilolmalar ola bilər.

Asteroid daxilolmalarına müxtəlif qranulomatozlarda nəhəng hüceyrələrin sitoplazmasında da rast gəlinir. Sarkoid qranulomalarda xəstələrin 2-9% -ində aşkar edilir. Sarkoidozda Hamazaki-Wesenberg cəsədlərinə də rast gəlinir. Bu cisimlər qranulomalarda, nəhəng hüceyrələrin daxilində və hüceyrədənkənar limfa düyünlərinin periferik sinuslarının zonalarında olur. Onlara sarı və ya spiral cisimlər də deyilir. Bunlar oval, yuvarlaq və ya uzunsov strukturlardır, ölçüsü 0,5-0,8 mkm olan lipofussin ehtiva edir. Sarkoidozlu xəstələrin 17%-dən çoxunda xolesterin kristalları olan yarıq kimi (acikulyar) kristalloid strukturlar müşahidə olunur. Həmçinin, sarkoidozda sentrosferlərin olması təsvir edilir - nəhəng hüceyrələrin sitoplazmasında müəyyən edilmiş vakuol qrupları. Hematoksilin və eozin ilə boyandıqda, bu strukturlar göbələklərə bənzəyir.

Qranulomatoz xəstəliklərdə bronxların və ağciyərlərin biopsiya nümunələrinin tədqiqində, bir qayda olaraq, vaskulit, perivaskulit, peribronxit ilə yayılmış bir lezyon aşkar edilir; qranulomalar ən çox interalveolar septumda lokallaşdırılır, bəzən inkişaf edən fibroz diaqnozu çətinləşdirir. Sarkoidoz zamanı bronxların və bronxiolların qranulomatoz lezyonları tez-tez baş verir və xəstələrin 15-55% -ində təsvir edilmişdir. Eyni zamanda bronxların selikli qişası dəyişməyə bilər, bir sıra müşahidələrdə onun qalınlaşması, ödemi, hiperemiyası baş verir. Bronxobiopsiyaların tədqiqi bronxial divarda qranulomaların 44% -də dəyişməmiş selikli qişada və 82% -də endoskopik olaraq görünən dəyişikliklərlə olduğunu təsdiqləyir. Bronxların qranulomatoz lezyonları atelektazın sonrakı inkişafı ilə bronxokonstriksiyaya səbəb ola bilər. Bronxokonstriksiya həmçinin fibrozun inkişafı və çox nadir hallarda genişlənmiş limfa düyünləri ilə bronxların sıxılması ilə əlaqələndirilə bilər.

Ağciyər dövranının damarlarının məğlubiyyəti ümumi bir tapıntıdır, qranulomatoz angiitin tezliyi 69% -ə çata bilər. Müşahidələrə gəldikdə, damar divarında qranulomaların görünüşü perivaskulyar ağciyər toxumasından qranulomaların böyüməsi ilə əlaqədardır, lakin əksər hallarda qranuloma əvvəlcə damar divarında əmələ gəlir. Nadir müşahidələrdə damarın intimasında sarkoid qranulomalara rast gəlinir.
Alveolitin inkişafının qranulomaların meydana gəlməsindən əvvəl olduğuna inanılır. Sarkoidozda alveolit, ağciyərin interstitiumunda iltihablı infiltrasiyanın olması ilə xarakterizə olunur, hüceyrə tərkibinin 90% -i limfositlərlə təmsil olunur.

SARKOİDOZUN ETİOLOGİYASI
Hazırda heç bir bələdçi bu xəstəliyin etiologiyası haqqında dəqiq məlumat vermir, onları bir sıra fərziyyələrlə məhdudlaşdırır.

Yoluxucu amillərlə bağlı fərziyyələr. Sarkoidozda infeksiya faktoru bir tetikleyici hesab olunur: davamlı antigenik stimullaşdırma genetik meylli bir şəxsdə sitokin istehsalının pozulmasına səbəb ola bilər. Dünyada nəşr olunan tədqiqatların nəticələrinə əsasən, sarkoidozun tetikleyicilərinə aşağıdakılar aid edilə bilər:
- mikobakteriyalar (klassik və süzülə bilən formalar)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- Lyme xəstəliyinin törədicisi;
- Propionibacterium acnes sağlam bir insanın dəri və bağırsaqlarının kommensal bakteriyaları;
- müəyyən virus növləri: hepatit C virusu, herpes virusu, JC virusu (John Cunningham).
Tətik nəzəriyyəsinin əhəmiyyəti insan orqanının transplantasiyası ilə təcrübədə sarkoidozun heyvandan heyvana ötürülməsi ehtimalı ilə təsdiqlənir.

Ətraf mühitlə bağlı fərziyyələr. Metal tozunun və ya tüstünün inhalyasiyası ağciyərlərdə sarkoidoza bənzər qranulomatoz dəyişikliklərə səbəb ola bilər. Alüminium, barium, berilyum, kobalt, mis, qızıl, nadir torpaq metalları (lantanidlər), titan və sirkoniumun tozu qranulomaların əmələ gəlməsini stimullaşdırmaq qabiliyyətinə malikdir. Beynəlxalq ACCESS araşdırması, üzvi toza məruz qalma ilə əlaqəli sənayelərdə çalışan insanlar arasında, xüsusən də ağ dərili insanlar arasında sarkoidozun inkişaf riskinin artdığını aşkar etdi. Tikinti və bağ materialları ilə işləyənlər, eləcə də təhsil işçiləri arasında sarkoidoz riskinin artması qeyd edilmişdir. Uşaqlarla təmasda işləyənlər arasında sarkoidoz riski də yüksək idi. Sarkoidozu toner tozunun inhalyasiyası ilə əlaqələndirən lətifə sübutları ortaya çıxdı. Amerikalı tədqiqatçılar qeyd ediblər ki, kənd təsərrüfatı tozları, kiflər, yanğınlar və hərbi xidmət qarışıq toz və tüstü ilə təmasda olması sarkoidozun inkişafı üçün risk faktorlarıdır.

Sarkoidozda siqaret amilinin iki fərqli nəticəsi var. Ümumiyyətlə, siqaret çəkənlər arasında sarkoidoz nəzərəçarpacaq dərəcədə az idi, lakin sarkoidozlu siqaret çəkənlərin tənəffüs funksiyası göstəriciləri daha aşağı idi, interstisial dəyişikliklər daha çox idi və BAL mayesində neytrofillərin səviyyəsi daha yüksək idi. Ağır siqaret çəkənlərə gec diaqnoz qoyulur, çünki sarkoidoz digər simptomları gizlədir.

İrsiyyətlə bağlı fərziyyələr. Sarkoidoza mümkün irsi həssaslığın ilkin şərtləri bu xəstəliyin ailəvi hallarıdır, bunlardan birincisi Almaniyada 1923-cü ildə iki bacıda təsvir edilmişdir. Sarkoidozlu xəstələrin ailə üzvləri eyni populyasiyada olan digər insanlara nisbətən bir neçə dəfə daha çox sarkoidoz inkişaf etdirirlər. Çoxmərkəzli ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) tədqiqatında göstərilmişdir ki, birinci və ikinci səviyyəli sarkoidozlu xəstənin qohumları arasında xəstəlik riski ümumi əhali ilə müqayisədə nəzərəçarpacaq dərəcədə yüksəkdir. ABŞ-da ailə sarkoidozu afroamerikalıların 17%-də, ağdərililərin 6%-də rast gəlinir. Ailə sarkoidozu fenomeni xüsusi genetik səbəblərə imkan verir.

Ən çox ehtimal olunan irsi amillər:
- insanın əsas histouyğunluq kompleksinin (HLA) leykosit antigenlərinə cavabdeh olan xromosom lokusları;
- şiş nekrozu faktoru genlərinin polimorfizmi - TNF-alfa;
- antiotenzin çevirən ferment (ACE) geninin polimorfizmi;
- vitamin D reseptor geninin (VDR) polimorfizmi;
- digər genlər (hələ də ayrıca nəşrlər var).

Makrofaqların və limfositlərin, əsas sitokinlərin rolu. Ağciyər sarkoidozunun immunopatogenezinin əsasını gecikmiş tipli hiperhəssaslıq reaksiyası (DTH) təşkil edir. Bu tip immun iltihab xüsusi hüceyrə reaksiyasının effektor mərhələsidir. DTH-nin klassik reaksiyasına aşağıdakı immunoreaktivlik prosesləri daxildir: sitokinlər vasitəsilə damar endotelinin aktivləşdirilməsi, qan dövranından və toxumalardan monositlərin və limfositlərin DTH-nin fokusuna cəlb edilməsi, limfokinlər tərəfindən alveolyar makrofaqların funksiyalarının aktivləşdirilməsi, törədici antigenin aradan qaldırılması. , və aktivləşdirilmiş makrofagların və limfositlərin ifrazat məhsulları ilə toxuma zədələnməsi. Sarkoidozda iltihabın ən çox görülən təsiredici orqanı ağciyərlərdir və dəri, ürək, qaraciyər, göz və digər daxili orqanların zədələnməsi də müşahidə edilə bilər.

HRT inkişafının kəskin mərhələsində orqanizmdə davam edən və çətin parçalanan antigen makrofaqlar tərəfindən IL-12 sekresiyasını stimullaşdırır. Bu sitokin tərəfindən T-limfositlərin aktivləşməsi Th2-limfositlərin sitokin ifraz edən funksiyasının boğulmasına və Th1-limfositlər tərəfindən IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF sekresiyasının artmasına səbəb olur. makrofagları / monositləri aktivləşdirir, təkcə onların istehsalının stimullaşdırılmasına deyil, həm də qan axınından iltihabın mərkəzinə miqrasiyasına kömək edir. Antigen stimulun aradan qaldırılmaması makrofaqların TNF-α ifraz edən epiteloid hüceyrələrə differensiasiya olunmasına səbəb olur. Sonradan bəzi epiteloid hüceyrələr birləşərək çoxnüvəli nəhəng hüceyrələr əmələ gətirir.
DTH reaksiyasına əsaslanan iltihabın qranulomatoz növü 1-ci tip T-köməkçilərin aktivləşməsi ilə xarakterizə olunur. Ağciyərlərdə hüceyrə immun cavabını yaradan əsas sitokinlərdən biri IL-12-dir. IL-12-nin limfositlərin səth membranındakı xüsusi reseptorlarla qarşılıqlı əlaqəsi g-INF sintezinin aktivləşməsinə və Th1 hüceyrə klonunun inkişafına səbəb olur.

Sarkoidozun mütərəqqi kursu aşağıdakı göstəricilərlə xarakterizə olunur:

1. BAL-da və BAL hüceyrələrinin supernatantlarında kemokinlərin yüksək səviyyəsi - CXC-kemokinlər (MIP-1, MCP-1, RANTES), eləcə də CC-chemokin - IL-8. Məhz bu kemokinlər iltihab effekti hüceyrələrinin ağciyər toxumasına daxil olmasından məsuldur.
2. BAL-ın CD4+-limfositləri tərəfindən IL-2 və INF-g-nin, həmçinin CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R-nin yüksək ifadə səviyyələri.
3. Alveolyar makrofaglar tərəfindən TNF-a sintezinin səviyyəsi ən böyük proqnoz dəyərinə malikdir. Bu meyardan istifadə edərək, xəstəliyin yaxın gələcəkdə inkişaf edəcəyi və pnevmofibrozun formalaşması mərhələsinə keçə biləcək bir qrup xəstəni müəyyən etmək mümkündür.

Epidemiologiya

SARKOİDOZUN EPİDEMİOLOGİYASI

Sarkoidozun aşkarlanması həkimlərin bu xəstəliyin əlamətləri haqqında bilik səviyyəsi ilə sıx bağlıdır, çünki sarkoidoz "böyük təqlidçi" hesab olunur. Xəstəliyin intratorasik formaları ən çox fluoroqrafik və rentgenoqrafik müayinə zamanı aşkar edilir, bundan sonra xəstə əlavə müayinə və müşahidə üçün dərhal ftiziatriyaya (vərəmi istisna etmək üçün) və/və ya pulmonoloqa göndərilir. Şikayətləri idarə edərkən, sarkoidozun artikulyar, dəri, göz, nevroloji (digər lokalizasiyalar daha az yaygındır) təzahürləri daha tez-tez aşkar edilir. Sarkoidozun diaqnozu prosesi mükəmməl deyil və 2003-cü ilə qədər sarkoidozlu bütün xəstələr ftiziatrların nəzarəti altında olduqda, hər üçüncü xəstə sınaqdan keçirilmiş vərəm əleyhinə terapiyadan keçmiş və demək olar ki, hər biri izoniazidlə profilaktik terapiya almışdır. Hazırda bu təcrübə irrasional olaraq tanınır.

İnsident Rusiyada sarkoidoz kifayət qədər öyrənilməmişdir, mövcud nəşrlərə görə, yetkin əhalinin 100 min nəfərinə 2 ilə 7 arasında dəyişir.

Yayılma Rusiyada sarkoidoz yetkin əhalinin 100 min nəfərinə 22 ilə 47 arasında dəyişir və mərkəzlərin və mütəxəssislərin mövcudluğundan asılıdır. Kazanda, 2002-ci ildə bu xəstələrin ilk aktiv müayinəsi aparıldı, yayılma 100 min nəfərə 64,4 idi.Afroamerikalılar arasında sarkoidozun yayılması 100 min nəfərə 100, Skandinaviya ölkələrində - 100 min əhaliyə 40-70, və Koreyada, Çində, Afrika ölkələrində, Avstraliyada - sarkoidoz nadirdir. Xəstəliyin təzahürünün etnik xüsusiyyətləri var - tez-tez lezyonlar qara xəstələr arasında dəri, Yaponiyada kardiosarkoidoz və neyrosarkoidozun yüksək yayılması. Ailə sarkoidozunun yayılması Böyük Britaniyada 1,7%, İrlandiyada 9,6% və digər ölkələrdə 14%-ə qədər, Finlandiyada 3,6% və Yaponiyada 4,3% təşkil edib. Sarkoidozun inkişaf riski ən yüksək olan bacı-qardaşlar, ardınca əmilər, daha sonra nənə və babalar, sonra isə valideynlər. Tatarıstanda ailəvi sarkoidoz halları 3% təşkil edib.

Rusiyada sarkoidozun ölümcül nəticələri nisbətən nadirdir - bütün müşahidə olunanların 0,3% -dən xroniki xəstələrin 7,4% -ə qədər. Onlar əsasən ağciyər ürək çatışmazlığı, neyrosarkoidoz, kardiosarkoidoz və immunosupressiv terapiya zamanı - qeyri-spesifik infeksiya və vərəmin əlavə edilməsi nəticəsində yaranır. Sarkoidozdan ölüm 5-8% -dən çox deyil. ABŞ-da sarkoidozdan ölüm 100.000 böyükə 0,16-0,25 təşkil edir. İstinad nümunələrində sarkoidozdan ölüm 4,8%-ə çatır ki, bu da əhali nümunəsindən (0,5%) 10 dəfə çoxdur. İstinad nümunəsində kortikosteroidlər əhaliyə nisbətən 7 dəfə çox təyin edilmişdir və bu amil yüksək dərəcəölümlə korrelyasiya. Bu, sarkoidozda steroidlərin həddindən artıq istifadəsi bu xəstəliyin proqnozuna mənfi təsir göstərə biləcəyi qənaətinə gətirib çıxardı.

Diaqnostika

KLİNİK DİQNOZ

Tarix (ətraf mühit və peşə amillərinə məruz qalma, simptomlar)
Fiziki müayinə
Frontal və yan proyeksiyalarda döş qəfəsinin düz rentgenoqrafiyası
Döş qəfəsinin CT taraması
Tənəffüs funksiyası testi: Spirometriya və DLco
Klinik qan testi: ağ qan, qırmızı qan, trombositlər
Serumun tərkibi: kalsium, qaraciyər fermentləri (AlAT, AsAT, qələvi fosfataz), kreatinin, qan karbamid azotu
Ümumi sidik analizi
EKQ (Holter monitorinq göstəricilərinə görə)
Oftalmoloq tərəfindən müayinə
tüberkülin dəri testləri

Anamnez, şikayətlərin toplanması. Kəskin cari sarkoidozlu xəstələr öz vəziyyətini ən parlaq şəkildə təsvir edirlər - Löfqren sindromu, kəskin qızdırma, eritema nodosum, topuqların kəskin artriti və ağciyərlərin köklərinin ikitərəfli limfadenopatiyası əsasında asanlıqla tanınır, birbaşa və yan düz döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında aydın görünür.

Zəiflik. Yorğunluq, yorğunluq tezliyi yaşa, cinsdən, irqdən asılı olaraq 30%-dən 80%-ə qədər dəyişir və qranulomatoz prosesdə iştirak edən müəyyən orqanların zədələnməsi ilə birbaşa əlaqəsi olmaya bilər.

Ağrı və narahatlıq sinə içində ümumi və izah olunmayan simptomlar var. Sarkoidozda sinə ağrısı hətta CT-də aşkar edilən dəyişikliklərin təbiəti və dərəcəsi ilə birbaşa əlaqəsi yoxdur. Xəstələr tez-tez xəstəliyin bütün aktiv dövründə arxada narahatlıq, interskapular bölgədə yanma, sinə içində ağırlıq qeyd edirlər. Ağrı sümüklərdə, əzələlərdə, oynaqlarda lokallaşdırıla bilər və heç bir xarakterik əlamət yoxdur.

Nəfəs darlığı ola bilər müxtəlif səbəblər- ağciyər, mərkəzi, metabolik və ürək genezisi. Çox vaxt bu, artan məhdudlaşdırıcı pozğunluqların və ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin azalmasının əlamətidir. Şikayətləri təfərrüatlandırarkən xəstə adətən təngnəfəsliyi hava çatışmazlığı hissi kimi xarakterizə edir, həkim isə onun inspirator, ekspiratuar və ya qarışıq xarakterini müəyyənləşdirir.

Öskürək sarkoidozda adətən quruyur. İntratorasik limfa düyünlərinin artması ilə sıxılma sindromu ilə bağlı ola bilər. Eyni zamanda, sonrakı mərhələlərdə öskürək ağciyərlərdə geniş interstisial dəyişikliklərin nəticəsidir və nisbətən nadir hallarda - plevranın zədələnməsinin nəticəsidir.

Hərarət- Löfqren sindromunun və ya Heerfordt-Waldenström sindromunun (Heerfordt-Waldenström) kəskin gedişi üçün xarakterikdir - xəstədə qızdırma ilə birlikdə parotid limfa düyünlərində, ön uveitdə və üz sinirinin iflicində artım olduqda "uveoparotid qızdırma" ( Bell iflic). Sarkoidoz zamanı qızdırma tezliyi 21%-dən 56%-ə qədər dəyişir.

Artikulyar sindrom Löfqren sindromunda ən çox ifadə edilir, lakin müstəqil bir simptom kimi baş verə bilər. Ağrı və şişkinlik topuqlarda, barmaqlarda və ayaq barmaqlarında, daha az tez-tez onurğa da daxil olmaqla digər oynaqlarda ola bilər. Oynaq sindromu kəskin, nəticəsiz keçə bilən və birgə deformasiyaya səbəb olan xroniki bölünür.

Görmə kəskinliyinin azalması və/və ya bulanıq görmə- məcburi oftalmoloji müayinə və aktiv müalicə tələb edən sarkoidoz uveitin mühüm əlamətləri ola bilər.

Ürəkdən gələn narahatlıq, ürək döyüntüsü və ya bradikardiya, kəsilmə hissi - bu xəstəliyin ən ciddi təzahürlərindən biri olan sarkoidoz tərəfindən ürəyin zədələnməsinin əlaməti ola bilər, ani ürək ölümünə səbəb olur. Sarkoidozun klinik təzahürləri ürək-damar sistemiÜç əsas sindrom var - ağrı (kardialji), aritmik (ritm və keçiriciliyin pozulmasının təzahürləri) və qan dövranı çatışmazlığı sindromu. Ürək sarkoidozunun gedişatının infarkta bənzər və miokardit variantları da təsvir edilmişdir. Ürək sarkoidozunun diaqnozu instrumental müayinələrin nəticələrinə və mümkünsə biopsiyaya əsaslanır.

Nevroloji şikayətlər müxtəlifdir. Bell iflici sarkoidoz üçün patoqnomonik hesab olunur - üz sinirinin birtərəfli iflici, əlverişli proqnozun əlaməti hesab olunur. Serebral pozğunluqlar sarkoidozun inkişaf etmiş mərhələlərində özünü göstərir, çünki neyrosarkoidoz uzun müddət asemptomatik ola bilər. Şikayətlər qeyri-spesifikdir: oksipital nahiyədə ağırlıq hissi, cari hadisələr üçün yaddaşın azalması, zamanla artan baş ağrıları, qızdırmasız meningeal simptomlar, əzaların orta dərəcədə parezi. Beyin "həcmli" zədələnməsi ilə sarkoidozda epileptiform tutmalar və psixi dəyişikliklər inkişaf edir. Şiddətli nevroloji çatışmazlığın ardınca insult kimi başlanğıc halları olmuşdur. Nevroloji həcmi ölümlə müəyyən edilir sinir hüceyrələri və sağ qalan neyronlar arasında interneyronal əlaqələrin məhv edilməsi.

Müayinə sarkoidoz diaqnozunun kritik aspektidir, çünki dəri tez-tez təsirlənir və biopsiya edilə bilər. Eritema nodosum mühüm, lakin qeyri-spesifik əlamətdir, onun biopsiyası diaqnostik deyil. Sarkoidoz üçün düyünlər, lövhələr, makulopapulyar dəyişikliklər, lupus pernio, sikatrisial sarkoidoz spesifikdir. Dəri sarkoidozunun təzahürləri dərinin yad cisimlərin ala biləcəyi yerlərdə (çapıqlar, çapıqlar, döymələr və s.) Dəri dəyişikliklərinin aşkarlanması və onların histoloji müayinəsi bəzən endoskopik və ya açıq diaqnostik əməliyyatlardan qaçmağa imkan verir. Kiçik uşaqların sarkoidozunda genişlənmiş tüpürcək vəzilərinin (parotit) aşkarlanması böyük klinik əhəmiyyətə malikdir.

Fiziki müayinə döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında aydın dəyişikliklər olsa belə, ağciyər patologiyasını aşkar etməyə bilər. Palpasiya zamanı ağrısız, mobil genişlənmiş periferik limfa düyünləri (adətən boyun və qasıq), həmçinin dərialtı möhürlər - Darier-Roussy sarkoidləri aşkar edilə bilər. Sarkoidozlu xəstələrin təxminən 20% -ində steto-akustik dəyişikliklər baş verir. Qaraciyər və dalağın ölçüsünü qiymətləndirmək vacibdir. Tənəffüs çatışmazlığının aşkar klinik əlamətləri respirator sarkoidozda, bir qayda olaraq, ağır pnevmosklerotik dəyişikliklərin və IV mərhələnin inkişafı halında nisbətən nadir hallarda aşkar edilir.

Sarkoidoz zamanı orqan və sistemlərin zədələnməsi

Sarkoidozda ağciyərlərin iştirakıən geniş yayılmışdır, onun təzahürləri bu tövsiyələrin əsasını təşkil edir.

Sarkoidozda dəri dəyişiklikləri 25%-dən 56%-ə qədər tezliyi ilə baş verir. Sarkoidozda dəri dəyişiklikləri kəskin və aşağı yaşlarda baş verən reaktiv - eritema nodosumuna bölünə bilər. kəskin kurs xəstəliklər və dərinin sarkoidozu vizual olaraq tanınması çətin olan və biopsiya tələb edən spesifik polimorfik xəstəliklərdir.
eritema nodosum ( Eritema nodosum ) arteriolların, kapilyarların, venulaların ilkin destruktiv-proliferativ zədələnməsi ilə vaskulitdir. Dermisdə perivaskulyar histiositik infiltrasiya var. Septal pannikulitin əlamətləri var. Dərialtı piy çəpərləri qalınlaşır və piy lobullarının periseptal hissələrinə qədər uzanan iltihablı hüceyrələrlə infiltrasiya olunur. Aralığın qalınlaşması ödem, qanaxma və neytrofil infiltrasiya ilə əlaqədardır. Eritema nodosumun histopatoloji əlaməti, mərkəzi yarığın ətrafında radial şəkildə düzülmüş kiçik histiositlərin yaxşı müəyyən edilmiş düyünlü qruplarından ibarət olan nekrobioz lipoidica növü olan Miescher radial qranulomalarının olmasıdır. Eritema nodosumda sarkoid qranuloma yoxdur, onun elementlərinin biopsiyası diaqnostik əhəmiyyətə malik deyil.. Sarkoidozda eritema nodosum tez-tez Löfqren sindromunun bir hissəsi kimi özünü göstərir, bu da onu məsləhət görür. intratorasik limfadenopatiyanın aşkarlanması və ya istisna edilməsi üçün frontal və yan proyeksiyalarda birbaşa rentgenoqrafiyanın aparılması.
Adətən eritema düyünləri bir neçə həftə ərzində kortəbii şəkildə geriləyir və tez-tez istirahət və yataq istirahəti çox vaxt kifayət qədər müalicə olur. Aspirin, NSAİİlər, kalium yodid ağrıları azaltmağa və sindromun həllinə kömək edir. Sistemik kortikosteroidlər eritema nodosumun təzahürlərini tez bir zamanda aradan qaldıra bilər. Sarkoidozun kortəbii remissiyasının yüksək ehtimalı unudulmamalıdır və tək başına eritema nodosum sarkoidozda QKS üçün göstərici deyil.

Dərinin sarkoidozu 10-30% və ya sistemli sarkoidozlu demək olar ki, hər 3-cü xəstə tezliyi ilə baş verir ki, bu da hərtərəfli müayinəni çox vacib edir. dəri sarkoidoz xəstəsi. Dəri lezyonları xəstəliyin ilk qeyd olunan təzahürü ola bilər. Sarkoidoz üçün düyünlər, lövhələr, makulopapulyar dəyişikliklər, lupus pernio, sikatrisial sarkoidoz spesifikdir. Nadir təzahürlərə likenoid, psoriaz kimi, xoralar, angiolupoid, ixtioz, alopesiya, hipopiqmentasiya edilmiş makulalar, dırnaq lezyonları və dərialtı sarkoidoz daxildir. Sarkoidoz halqavari, möhkəmlənmiş lövhələrlə də özünü göstərə bilər - granuloma annulare. Dəri sarkoidozunun aşağıdakı formaları fərqləndirilir: kliniki xarakterik - Bek dəri sarkoidi - iri düyünlü, kiçik düyünlü və diffuz-infiltrativ; Besnier-Tenessonun zərərli lupusu, angiolupoid Broca-Potrier; dərialtı Darier-Roussy sarkoidləri və atipik formaları - ləkəli, likenoid, sedef kimi sarkoidlər, eləcə də qarışıq formalar - kiçik düyünlü və qaba-düyünlü, kiçik düyünlü və dərialtı, kiçik düyünlü və angiolupoid, diffuz-infiltrasiyalı və subkutanlı.
Sarkoid lövhələr adətən gövdə, omba, əzalar və üzün dərisində simmetrik olaraq lokallaşdırılır, periferiya boyunca bənövşəyi-mavi rəngli dərinin sıxlaşmasının ağrısız, aydın şəkildə müəyyən edilmiş qaldırılmış sahələri və mərkəzdə atrofik solğun olanlardır. Lövhələr xroniki sarkoidozun sistemli təzahürlərindən biridir, splenomeqaliya, ağciyərlərin, periferik limfa düyünlərinin zədələnməsi ilə birləşir, uzun müddət davam edir və müalicə tələb edir. Lövhənin histoloji müayinəsi yüksək diaqnostik dəyərə malikdir.
Dəri sarkoidozunun histoloji mənzərəsi ən çox "çılpaq" epiteloid hüceyrəli qranuloma, yəni qranuloma ətrafında və daxilində iltihablı reaksiya olmadan, kazeozsuz (fibrinoid nekroz baş verə bilər) olması ilə xarakterizə olunur; Pirogov-Langhans tipli müxtəlif sayda nəhəng hüceyrələrin və yad cisimlərin növünün olması; dəyişməmiş və ya atrofik epidermis. Bütün bu əlamətlər dəri sarkoidozunun və lupus eritematozun differensial diaqnostikasında istifadə olunur.
zərərli lupus (Lupus pernio) - burun, yanaqlar, qulaqlar və barmaqların dərisinin xroniki lezyonları. Burun, yanaqlar və auriküllərin dərisində ən xarakterik dəyişikliklər, daha az tez-tez - alın, əzalar və ombalar, ciddi kosmetik qüsurlara səbəb olur və beləliklə xəstələrə əhəmiyyətli psixoloji əziyyət verir. Dəyişikliklər sahəsindəki çox sayda damar səbəbiylə dərinin təsirlənmiş sahələri qalınlaşır, qırmızı, bənövşəyi və ya bənövşəyi rəngə boyanır. Xəstəlik xroniki olur, adətən residiv olur qış vaxtı. Lupus pernio, bir qayda olaraq, ağciyərlərə, sümüklərə, gözlərə təsir edən xroniki sistemik sarkoidozun komponentlərindən biridir, öz-özünə keçmir, tez-tez terapevtik və cərrahi müdaxilələrə davamlıdır və effektivliyin göstəricisi kimi istifadə edilə bilər. sistemik sarkoidozun müalicəsi.
Kəskin dəri sarkoidozu adətən kortəbii şəkildə geriləyir, xroniki dəri sarkoidozu isə estetik cəhətdən zərərlidir və müalicə tələb edir. Kortikosteroidlərin məlhəmlər, kremlər və triamsinolon asetonidinin intradermal inyeksiyaları (3-10 mq / ml) şəklində yerli tətbiqi, sistemli kortikosteroidlər istifadə edilmədikdə və ya onların dozasını azaltmaq lazım olduqda, açıq şəkildə sistem təzahürləri olmayan məhdud dəri lezyonları üçün təsirli olur. Dərinin ağır zədələnməsi və dərini əhatə edən ümumiləşdirilmiş sarkoidoz sistemli terapiya, o cümlədən sistemik steroidlər, metotreksat və antimalarial dərmanlar üçün göstərişdir.

Sarkoidozda gözün zədələnməsi Vəziyyətin qeyri-adekvat qiymətləndirilməsi və vaxtında təyin edilməmiş terapiya görmə qabiliyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına və hətta itkisinə səbəb ola biləcəyi üçün həkimlərin diqqətini və müalicəni tələb edən ən təhlükəlidir. Gözlər sarkoidozda təxminən 25-36% hallarda təsirlənir. Onların 75%-də ön, 25-35%-də arxa uveit var. Konyunktiva, sklera və irisin lezyonları var. Gözün zədələnməsi yerli və sistemli aktiv terapiya tələb edir. Müalicə olunmayan göz zədələri korluğa səbəb ola bilər. Sarkoidozdur mümkün səbəb gözlərin damar sistemində uzun müddətli iltihabi proseslər. Xroniki uveit və uveoretinitli xəstələrin 1,3-7,6% -ində sarkoidoz etiologiyası var. Xroniki qranulomatoz üveitin 13,8%-i sarkoiddir. Gözlərin sarkoidozu ilə 80% -də sistem pozğunluqları (parotid və submandibular bezlər, ağciyər köklərinin limfa düyünləri, patoloji) var. skelet sistemi, qaraciyər, dalaq, dəri və selikli qişalar). Uveit Heerfordt-Waldenström sindromunun və ya sarkoidoz üçün xarakterik olan "uveoparotid qızdırma"nın tərkib hissəsidir, xəstədə qızdırma ilə yanaşı, parotid limfa düyünlərinin böyüməsi, ön uveit və üz iflici (Bell iflici) olduqda.
Hər hansı bir xarakterli uveit aşkar edilərsə, xəstənin uzunmüddətli təqibi zəruridir, çünki növbəti 11 il ərzində sistemik sarkoidoz aşkar edilə bilər. Bundan əlavə, üveit sarkoidozun aşkarlanmasından 1 il və ya daha çox əvvəl varsa, sarkoidoz xroniki hesab edilməlidir. Sarkoidozlu xəstələrə görmə kəskinliyinin təyin edilməsi və yarıq lampası ilə müayinə ilə bir oftalmoloq tərəfindən illik müayinə göstərilir. 5 yaşdan kiçik uşaqlar uveit, dəri lezyonları və artritin klinik triadası ilə xarakterizə olunur. Sarkoidoz oftalmik sinir nadirdir, lakin kortikosteroidlərlə uzunmüddətli müalicə üçün göstəricidir.

Periferik limfa düyünlərinin sarkoidozu (LN), mövcud palpasiya hər dördüncü xəstədə baş verir. Daha tez-tez proses posterior və anterior servikal limfa düyünlərini, supraklavikulyar, ulnar, aksiller və inguinal düyünləri əhatə edir. LN-lər sıx elastikdir, yumşalmır və fistula əmələ gətirmir. Periferik limfa düyünlərinin sarkoidozunun görünüşü və ya onların prosesdə iştirakı zəif proqnoz əlamətidir. Bu vəziyyətdə xəstəliyin gedişatı təkrarlana bilər. Çıxarılan LU-nun histoloji müayinəsi, ondakı tək hüceyrəli epitelial qranulomaların aşkarlanması digər orqanların klinikası və lezyonları ilə müqayisə etməyi tələb edir. diferensial diaqnoz sarkoidoz və sarkoid reaksiyası.

Sarkoidozda dalağın iştirakı. Sarkoidoz zamanı splenomeqaliya - dalağın böyüməsi və hipersplenizm - sümük iliyində hüceyrə elementlərinin sayının artması və periferik qanda formalaşan elementlərin (eritrositlər, leykositlər və ya trombositlər) azalması ilə dalağın böyüməsi var. Dalağın zədələnmə tezliyi 10% -dən 40% -ə qədər dəyişir. Dəyişikliklər ultrasəs, MRT və CT tədqiqatları ilə aşkar edilir və neoplastik və yoluxucu xəstəliklərlə differensial diaqnostika üçün əsasdır. Dalaqdakı dəyişikliklər fokus və ya fokus xarakteri daşıyır, orqanın ölçüsü artır (homogen splenomeqaliya).
Splenomeqaliya klinik olaraq qarında narahatlıq və ağrı ilə özünü göstərə bilər. Sistemli təsirlər purpura, aqranulositoz ilə trombositopeniya ilə özünü göstərə bilər. Sarkoidoz intratorasik patologiyası olmayan dalaq və kəllə sümüklərini zədələyə bilər, çoxlu orqan sarkoidozu olan xəstələrdə splenomeqaliya və hipersplenizm halları təsvir edilmişdir.
Dəyişdirilmiş sahələrin ölçüsü kiçik olduqda, kompüter tomoqrafiyası və ya ultrasəs görüntülərinin nəzarəti altında dalağın iynə biopsiyası (informativlik 83% -ə çatır). Lezyon darvazaya yaxın yerləşərsə və ya periferiyada lokallaşdırılarsa, təhlükəli ola bilər. Şiddətli sistemik təzahürləri olan kütləvi splenomeqaliya ilə splenektomiya aparılır. Bəzən splenektomiya sarkoidozun gedişatına faydalı təsir göstərir. Sarkoidozda dalaq lezyonları ən çox SCS müalicəsinə cavab verir.

Hematopoetik sistemin sarkoidozu. Qranulomalar sümük iliyi biopsiyası zamanı nadir hallarda rast gəlinir və geniş spektrli yoluxucu və qeyri-infeksion xəstəliklərlə əlaqələndirilə bilər. Bu kontekstdə ən çox sarkoidozdur ehtimal olunan səbəb sümük iliyində qranulomaların meydana gəlməsi. Qranulomalar həm də dərman vasitəsi (toksik miyelopatiya), həmçinin HİV infeksiyası nəticəsində yaranan miyelopatiya kimi ikinci dərəcəli ola bilər. Bu hallarda qranulomalar kiçikdir, əsas xəstəliklə bağlıdır və onları tanımaq çətindir. Mikroorqanizmləri müəyyən etmək üçün xüsusi boyanma lazımdır. Fibrin halqavari qranulomalar (bir pişiyə bənzər qranulomalar) Q qızdırması üçün xarakterikdir, lakin reaktiv şəraitdə baş verə bilər. dərman müalicəsi və Lyme xəstəliyi kimi digər yoluxucu xəstəliklər zamanı. Sümük iliyi qranulomalarının qeyri-kazalaşmasının təzahürlərindən biri limfopeniya ilə birlikdə naməlum mənşəli qızdırma ola bilər. Çox vaxt hematopoietik sistemin məğlubiyyəti çoxlu orqan sarkoidozunda aşkar edilir.

Böyrək zədələnməsi sarkoidoz ilə xəstələrin 15-30% -ində baş verir. Sarkoidozda böyrəklərin tutulması ilə əlaqəli klinik əlamətlərin spektri subklinik proteinuriyadan ağır nefrotik sindroma, tubulointerstisial pozğunluqlara və böyrək çatışmazlığına qədər genişdir. Sarkoidoz zamanı böyrəyin zədələnməsi qranulomaların əmələ gəlməsi və qeyri-spesifik sarkoid kimi reaksiyalar, o cümlədən elektrolit balansının pozulması və hər şeydən əvvəl kalsium mübadiləsinin pozulması nəticəsində baş verən dəyişikliklərlə bağlıdır. Böyrəklərdə qranuloma daha tez-tez kortikal təbəqədə lokallaşdırılır.
Sarkoidozda nefropatiyanın inkişafına mühüm töhfə kalsium mübadiləsinin pozulması, hiperkalsemiya və hiperkalsiuriyadır. Sarkoidozlu xəstələrin 10-15% -ində kalsium nefrolitiazı aşkar edilir, bəzi xəstələrdə kalsium mübadiləsi normallaşdıqda kalsiumlaşmalar yox olur.
Nəzərə almaq lazımdır ki, təkcə böyrəklərdə epitelioid hüceyrəli qranulomaların aşkarlanması sarkoidoz diaqnozunu qəti şəkildə təsdiqləmir, çünki o, digər xəstəliklərlə, məsələn, infeksiyalar, dərmanların yaratdığı nefropatiya, revmatik xəstəliklərlə də baş verə bilər.

Əzələ-skelet sisteminin məğlubiyyəti sarkoidozda, ilk növbədə, artikulyar sindrom şəklində tez-tez baş verir, sümük və əzələ lezyonları isə daha az tez-tez diaqnoz qoyulur.
Birgə zədələnmə sarkoidozda Löfqren sindromunun simptomlar kompleksinə daxildir. Sarkoidozun kəskin gedişində artikulyar sindromun tezliyi 88% -ə çatır. Çox vaxt artrit topuqlarda, dizlərdə və dirsəklərdə lokallaşdırılır, artrit tez-tez eritema nodosum ilə müşayiət olunur. Klinik təzahürlər bir neçə həftə ərzində yox olur, xroniki və ya eroziv dəyişikliklər olduqca nadir idi və həmişə sarkoidozun sistemli təzahürləri ilə müşayiət olunur. Sarkoidozun revmatik təzahürləri artritlə birlikdə oynağa bitişik yumşaq toxumaların şişməsi, tenosinovit, daktilit, sümük lezyonları və miopatiya ilə müşayiət oluna bilər. Klinik gedişi və proqnozu ilə fərqlənən 2 növ artrit var. Sarkoidoz zamanı kəskin artrit tez-tez öz-özünə yox olur və heç bir nəticə vermədən keçir. Xroniki artrit, daha az yaygın olsa da, irəliləyə və oynaq deformasiyalarına səbəb ola bilər. Eyni zamanda, sinoviumda proliferativ və iltihablı dəyişikliklər baş verir, xəstələrin yarısında qeyri-kazeifikasiyalı qranulomalar meydana gəlir. Diferensial diaqnoz ən çox romatoid artrit ilə aparılır.
Sümüklərin sarkoidozu müxtəlif ölkələrdə müxtəlif tezliklərdə baş verir - 1% -dən 39% -ə qədər. Ən çox rast gəlinən, qol və ayaqların kiçik sümüklərinin asimptomatik kistoid osteitidir. Litik lezyonlar nadir idi, onurğa cisimlərində, uzun sümüklərdə, çanaq sümüyündə və kürək sümüyündə lokallaşdırılmış və adətən visseral lezyonlarla müşayiət olunurdu. X-ray, CT, MRT, PET, radioizotop taraması diaqnozda məlumatlıdır, lakin yalnız bir sümük biopsiyası qranulomatozun varlığından əminliklə danışa bilər. Barmaqların sümüklərinin zədələnməsi özünü göstərir sümük kistləri terminal phalanges və dırnaq distrofiyası, əksər hallarda bu birləşmə xroniki olaraq davam edən sarkoidozun əlamətidir. Sintiqrafik şəkil çoxlu sümük metastazlarına bənzəyir.
Kəllə sümüklərinin zədələnməsi nadirdir və aşağı çənənin kistaya bənzər formasiyalar kimi, olduqca nadir hallarda - kəllə sümüklərinin məhv edilməsi şəklində özünü göstərir.
Onurğa lezyonları bel ağrısı, fəqərələrdə litik və dağıdıcı dəyişikliklərlə özünü büruzə verir, ankilozan spondilitə bənzər ola bilər.
Əzələ sarkoidozu düyünlərin, qranulomatoz miyozitlərin və miopatiyanın formalaşması ilə özünü göstərir. Diaqnoz elektromiyoqrafiya ilə təsdiqlənir. Əzələ biopsiyası qeyri-kazeing qranulomaların əmələ gəlməsi ilə mononüvəli infiltrasiyanın mövcudluğunu aşkar edir.

KBB orqanlarının və ağız boşluğunun sarkoidozu sarkoidoz hallarının 10-15%-ni təşkil edir.
Sinonazal sarkoidoz yuxarı tənəffüs yollarının sarkoidozunun digər lokalizasiyalarından daha tez-tez baş verir. Sarkoidozda burun və paranazal sinusların məğlubiyyəti 1-4% hallarda baş verir. Burun sarkoidozu qeyri-spesifik simptomlarla özünü göstərir: burun tıkanıklığı, rinoreya, selikli qişada qabıqlanma, burun qanaxmaları, burunda ağrı, qoxu hissi pozulur. Burun mukozasının endoskopik müayinəsi ən çox xroniki rinosinüzitin septumda və / və ya turbinatlarda düyünləri olan bir şəklini ortaya qoyur, qabıqların meydana gəlməsi ilə kiçik sarkoid düyünlər aşkar edilə bilər. Mukoza dəyişikliklərinin ən tipik lokalizasiyası burun çəpəri və üstün turbinatdır. Nadir hallarda, sarkoidoz zamanı burun septumunun, sinusların və damağın məhv edilməsi müşahidə olunur ki, bu da ciddi differensial diaqnostik problemlər yaradır və diaqnozun məcburi histoloji yoxlanılmasını tələb edir.
Badamcıqların sarkoidozuümumiləşdirilmiş sarkoidozun təzahürü kimi, daha az tez-tez müstəqil bir patoloji olaraq baş verir. Bu, tonzillektomiyadan sonra toxumalarında sarkoidoz üçün xarakterik olmayan qranulomaların aşkar edildiyi palatin badamcıqlarının asimptomatik birtərəfli və ya ikitərəfli böyüməsi kimi özünü göstərə bilər.
Qırtlağın sarkoidozu(0,56-8,3%) çox vaxt çoxlu orqan, sistemik sarkoidozun təzahürüdür və yuxarı tənəffüs yollarının tıxanması səbəbindən disfoniya, disfagiya, öskürək, bəzən sürətli nəfəs kimi simptomlara səbəb ola bilər. Qırtlağın sarkoidozunu birbaşa və ya dolayı larinqoskopiya ilə aşkar etmək olar: qırtlağın yuxarı hissəsinin toxumaları simmetrik olaraq dəyişir, toxuma solğun, ödemli və epiqlottis toxumasına bənzəyir. Mukozanın, qranulomaların və düyünlərin şişkinliyini və eritemini aşkar edə bilərsiniz. Son diaqnoz biopsiya ilə təsdiqlənir. Qırtlağın sarkoidozu həyati təhlükəsi olan tənəffüs yollarının tıxanmasına səbəb ola bilər. İlkin müalicə inhalyasiya və/və ya sistemik steroidlərlə aparıla bilər, lakin simptomlar davam edərsə və/və ya yuxarı tənəffüs yollarında problemlər yaranarsa, kortikosteroidlər təsirlənmiş əraziyə yeridilir. Ağır hallarda traxeotomiya, aşağı dozalı radiasiya terapiyası və cərrahi eksizyon istifadə olunur.
Qulaq sarkoidozu xəstəliyin nadir lokalizasiyasına aiddir və adətən xəstəliyin digər lokalizasiyaları ilə birləşdirilir. Qulaq sarkoidozu eşitmə itkisi, tinnitus, karlıq və vestibulyar pozğunluqlarla özünü göstərir. Qulağın zədələnməsi tüpürcək bezlərinin zədələnməsi ilə birləşdirilə bilər, tez-tez üz sinirinin parezi və iflici ilə müşayiət olunur. Sarkoidoz müxtəlif şiddətdə sensor sinir eşitmə itkisinə səbəb ola bilər. Orta qulağın tutulması və keçirici eşitmə itkisi halları olmuşdur. Diaqnostik timpanotomiya zamanı orta qulaqda qranuloma aşkar edilir. Qranulomatoz proses daxili qulaq inkusunun nekrozuna səbəb olur və xorda timpan sinirini əhatə edir. Sarkoidozda qulaq tutulması bir çox digər qulaq xəstəliklərinə bənzər ola bilər. Sarkoidoz ehtimal edilmir və xəstəliyin intratorasik təzahürləri olmaya və ya diqqətdən kənarda qala bilər. Bir neçə orqanın iştirakının birləşməsi qulağın sarkoidozundan şübhələnməyə kömək edir.
Ağız və dilin sarkoidozu tez-tez rast gəlinmir və ağız boşluğunun selikli qişasının, dilin, dodaqların və diş ətlərinin şişməsi və xorası ilə özünü göstərə bilər. Orofaringeal sarkoidoz xəstəliyin yeganə təzahürü kimi obstruktiv yuxu apnesinin səbəbi ola bilər. Digər sarkoidoz yerlərində olduğu kimi, ağız boşluğunun və dilin lezyonları ya təcrid olunmuş, ya da sistemli bir xəstəliyin təzahürü ola bilər. Ağız boşluğunun və dilin sarkoidozu diferensial diaqnostik problemlər yaradır. Ağız boşluğunun və dilin sarkoidozunun histoloji təsdiqi halında, sarkoidozun digər lokalizasiyalarını və ya sarkoid kimi reaksiya mənbəyini tapmağa yönəlmiş xəstənin əlavə müayinəsi lazımdır. Çoxlu orqanların ciddi zədələnməsi hallarında, bir qayda olaraq, sistemli kortikosteroidlərin təyin edilməsi tələb olunur, təcrid olunmuş bir lezyonla, antiinflamatuar dərmanların yerli istifadəsi kifayət ola bilər.

Ürəyin sarkoidozu xəstəliyin həyatı üçün təhlükəli təzahürlərindən biridir, sarkoidozlu xəstələrin 2-18% -ində baş verir. Ürək sarkoidozunun gedişi ağciyərlərdə və intratorasik limfa düyünlərindəki prosesin mərhələləri ilə üst-üstə düşməyən müəyyən bir muxtariyyət ilə xarakterizə olunur. Fulminant (qəfil ürək ölümü, infarkta bənzər variant, kardiogen şok), sürətlə irəliləyən (təzahürlərin şiddətinin maksimum 1-2 il ərzində kritik səviyyəyə yüksəlməsi ilə) və yavaş proqressiv (xroniki, residivlər və yaxşılaşmalarla) variantlar var. kardiosarkoidoz. Ölümün müstəqil proqnozlaşdırıcıları qan dövranı çatışmazlığının funksional sinfi (Nyu-York təsnifatına görə NC), sol mədəciyin son diastolik ölçüsü (LV), davamlı mədəcik taxikardiyasının olmasıdır. Laboratoriya markerləriÜrək sarkoidozu üçün spesifik hal hazırda mövcud deyil. Normal ejeksiya fraksiyasına malik xəstələrdə A və B tipli natriuretik peptidlərin artırılmasının rolu müzakirə olunur. Kardiospesifik fermentlərin və troponinlərin səviyyəsi olduqca nadirdir. Ürək sarkoidozu olan xəstələrdə kəmiyyət diapazonu göstərilmədən miokardın antikor titrində artım təsvir edilmişdir. EKQ patologiyasının aşkarlanması tezliyiəhəmiyyətli dərəcədə ürəkdəki qranulomatozun təbiətindən asılıdır: 42% mikroskopik tip və 77% geniş qranulomatoz infiltrasiya ilə. Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün, miokard sintiqrafiyası perfuziya radiofarmasötikləri ilə, gecikmiş gadolinium dietil pentaasetat ilə ürək MRT, PET.

Neyrosarkoidoz
Sinir sisteminin zədələnməsi 5-10% hallarda baş verir. Neyrosarkoidozun aşağıdakı klinik təzahürləri fərqləndirilir:
1. Kəllə sinirlərinin zədələnməsi.
2. Beynin membranlarının zədələnməsi.
3. Hipotalamusun funksiyasının pozulması.
4. Beyin toxumasının zədələnməsi.
5. Onurğa beyni toxumasının zədələnməsi.
6. Konvulsiv sindrom.
7. Periferik neyropatiya.
8. Miyopatiya.
Sarkoidozda qranulomatoz prosesdə mərkəzi və periferik sinir sisteminin hər hansı hissələri fərdi və ya müxtəlif kombinasiyalarda iştirak edir. Xəstələr xroniki darıxdırıcı baş ağrılarından şikayət edirlər, daha az tez-tez kəskin, bəzən miqren; orta dərəcədə, nadir hallarda intensiv, başgicəllənmə, ümumiyyətlə bədənin dik vəziyyətdə olması; gəzinti zamanı yellənmə, bəzən bir neçə ildir; davamlı gündüz yuxululuğu. Obyektiv nevroloji simptomlarda dominant yeri analizatorların disfunksiyaları tutur: vestibulyar, dad, eşitmə, görmə, qoxu. Xəstələrin müayinəsində KT və MRT tədqiqatları əsas əhəmiyyət kəsb edir. Hipofiz vəzinin sarkoidozu onun funksiyasının pozulması və iktidarsızlıq ilə özünü göstərə bilər. Sarkoidozda bir çox qeyri-spesifik simptomlar kiçik sinir liflərinin zədələnməsini (kiçik lifli neyropatiya) göstərə bilər, bunun təzahürü 33% hallarda iktidarsızlıqdır. Klinik sübutlar, kəmiyyət həssaslıq testi və dəri biopsiyası nəticələri göstərir ki, kiçik lifli neyropatiya sarkoidozda nisbətən ümumi bir tapıntıdır. Bir qayda olaraq, neyrosarkoidozlu xəstələrə SCS, immunosupressantlarla aktiv müalicə lazımdır.

Ginekologiyada sarkoidoz

Sidik yollarının sarkoidozu. Qadınlarda uretranın sarkoidozu təcrid olunmuş hallarda baş verdi və sidik axınının gücünün azalması ilə özünü göstərdi.

Xarici cinsiyyət orqanlarının sarkoidozu vulvada və perianal bölgənin dərisində düyünlü dəyişikliklərlə özünü göstərən çox nadir bir vəziyyətdir.

Yumurtalıqların və uterusun sarkoidozu. Uterusun sarkoidozu postmenopozal qadınlarda qanaxmanın ən təhlükəli təzahürüdür. Diaqnoz adətən küretaj və ya uşaqlığın çıxarılması zamanı alınan materialın histoloji müayinəsindən sonra təsadüfən qoyulur.

Fallopiya borularının zədələnməsi sarkoidozda çoxlu orqan zədələnməsi olan qadınlarda olduqca nadir idi.

Döş sarkoidozu tez-tez döş xərçəngi şübhəsi üçün müayinə zamanı aşkar edilir. Çoxsaylı qranulomaların aşkarlanması əsasında süd vəzində sıx, ağrısız kütlənin biopsiyası ilə diaqnoz qoyulur.
Bu minvalla, sarkoidoz qadının reproduktiv funksiyasını tez-tez və ciddi şəkildə pozan bir vəziyyət hesab edilə bilməz.. Əksər hallarda hamiləliyi xilas etmək olar, lakin hər bir halda məsələ fərdi şəkildə həll edilməli, hamilə qadının himayəsi həm antenatal klinikanın həkimləri, həm də sarkoidoz mütəxəssisləri tərəfindən həyata keçirilməlidir.

Urologiyada sarkoidoz.
Xayaların və əlavələrin sarkoidozu həm intratorasik lezyonlarla, həm digər torakal təzahürlərlə, həm də onsuz baş verə bilər. Xayaların və əlavələrin sarkoidozu eyni lokalizasiyanın onkopatologiyası ilə birləşdirilə bilər və ya sarkoidoz əlaməti olmayan qranulomatoz reaksiya şiş prosesini müşayiət edə bilər.
Prostat vəzinin sarkoidozu prostat xərçəngi ilə differensial diaqnostikada çətinliklər yaradır, çünki bu, yüksək PSA səviyyəsi ilə müşayiət oluna bilər.
Kişilərdə sidik-cinsiyyət sarkoidozunun aktiv müalicəsi ilə bağlı rəy birmənalı deyil: kişi sonsuzluğunun inkişafının qarşısını almaq üçün qlükokortikosteroidlərin erkən istifadəsindən müalicə və ciddi nəticələr olmadan uzunmüddətli müşahidəyə qədər; sarkoidozlu xəstələrdə iktidarsızlıq çox güman ki, hipofiz vəzinin zədələnməsi və kiçik lifli neyropatiya ilə əlaqədardır.

Sarkoidoz zamanı həzm sisteminin zədələnməsi

Tüpürcək bezlərinin sarkoidozu(6%) xroniki sialadenit, vərəm, pişik cızma xəstəliyi, aktinomikoz və Sjöqren sindromunda dəyişikliklərdən fərqləndirilməlidir. Bu, parotid tüpürcək bezlərinin ikitərəfli şişməsi ilə özünü göstərir, adətən digər orqanların zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Xarakterik sindromun bir hissəsi kimi baş verir - Heerfordt-Waldenström) xəstədə qızdırma, parotid tüpürcək vəzi böyüməsi, ön uveit və üz iflici (Bell iflici) olduqda.

Özofagusun sarkoidozu son dərəcə nadir və lokalizasiyanı müəyyən etmək çətindir. Dartma divertikulları mediastinal limfa düyünlərinin qranulomatoz iltihabı ilə daha çox müşahidə olunur və özofagus sarkoidozu nəticəsində ikincili axalaziya təsvir edilmişdir.
Sarkoidozmədə qranulomatoz qastrit kimi daha tez-tez baş verir, xoraların və mədə qanaxmalarının əmələ gəlməsinə, qastroskopiya zamanı poliplərə bənzər formasiyalara səbəb ola bilər. Bütün xəstələrdə biopsiya nümunələrinin histoloji müayinəsi qeyri-kazalaşdırıcı epiteloid hüceyrəli qranulomaları aşkar edir.
Bağırsağın sarkoidozu həm nazik, həm də qalın ədəbiyyatda fərdi halların təsviri ilə təmsil olunur, təsdiqlənir histoloji tədqiqatlar biopsiyalar. Məhdud və kütləvi abdominal lenfadenopatiya ilə birləşdirilə bilər.
Qaraciyərin sarkoidozu tez-tez gizli olan xəstəliyin tez-tez (66-80% hallarda) lokalizasiyasına istinad edin. Bir çox fokus dəyişiklikləri təsvir edilmişdir azaldılmış sıxlıq normal döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası olsa belə, qarın boşluğu orqanlarının CT taramasında qaraciyər və dalaqda. Ağır qaraciyər patologiyası, arterial hipoksemiya və ağciyərdaxili damarların genişlənməsi triadası ilə xarakterizə olunan hepatopulmoner sindrom (HPS) sarkoidozda nadir hallarda müşahidə edilir. Qaraciyərin sarkoidozu yalnız 1% hallarda siroz və portal hipertenziyaya səbəb olur.
Mədəaltı vəzi nadir hallarda təsirlənir, dəyişikliklər xərçəngə bənzəyir. Pankreas sarkoidozlu xəstələrin 2/3-də qarın ağrısı, 3/4-də isə torakaldaxili limfadenopatiya əmələ gəlir. Xroniki olaraq yüksəlmiş lipaz səviyyələri sarkoidozun istisna edilməsini tələb edən əsas tapıntılardan biri ola bilər. Bəzi hallarda pankreasın sarkoidoz infiltrasiyasına görə şəkərli diabet inkişaf edə bilər.

FUNKSİONAL TƏDQİQAT
Məcburi və kifayət qədər məlumatlandırıcı bir üsuldur spirometriya. Bütün spirometrik müayinə kompleksindən həcmlərin (FVC, FEV 1 və onların nisbəti FEV 1 / FVC%) və həcm sürətlərinin - pik (POS) və ani 25% səviyyəsində təyini ilə məcburi ekspiratuar spirometriya istifadə edilməlidir. , 50% və 75% əvvəldən məcburi ekshalasiya (MOS 25, MOS 50 və MOS 75). Bundan əlavə, ərazidə orta həcm sürətinin 25% -dən 75% FVC (SOS 25-75) arasında müəyyən edilməsi məqsədəuyğundur. Spirometriya prosesin aktiv fazasında ən azı 3 ayda bir dəfə və sonrakı müşahidədə ildə bir dəfə aparılmalıdır.

İkinci vacib üsul ölçməkdir ağciyərlərin diffuziya qabiliyyəti karbonmonoksitin udulma dərəcəsini qiymətləndirmək üçün tək nəfəs üsulu ( DLco). Bu texnika adətən pulmonologiya və ya diaqnostika mərkəzlərində mövcuddur.
İntraesophageal və transdiafraqmatik təzyiqin ölçülməsinə əsaslanan ağciyər uyğunluğunun qiymətləndirilməsi ümumi istifadə üçün tövsiyə edilmir, lakin ağır interstisial ağciyər xəstəliyi olan xəstələrin vəziyyətinin dinamikasını qiymətləndirmək üçün sarkoidoz diaqnozu ilə məşğul olan mərkəzlərdə istifadə edilə bilər.

Sarkoidozda tənəffüs funksiyasının (RF) tədqiqatlarının nəticələriçox heterojendir. I mərhələdə tənəffüs aparatının vəziyyəti uzun müddət toxunulmaz qalır. Sarkoidozun inkişafı ilə həm interstisial ağciyər lezyonları, həm də intratorasik limfadenopatiya üçün xarakterik olan dəyişikliklər baş verir. Mütərəqqi sarkoidozlu xəstələrin əksəriyyətində məhdudlaşdırıcı lezyonlar inkişaf edir, lakin endobronxial qranulomalar hava axınının geri dönməz maneəsinə səbəb ola bilər. Narahatlığın növü sarkoidozun mərhələsi ilə (IV mərhələ istisna olmaqla) güclü korrelyasiyaya malik deyil. Belə ki, sarkoidozlu xəstələrdə III mərhələ xarici tənəffüs funksiyasının pozulmasının hər iki növü təsvir edilmişdir - maneə üstünlük təşkil etməklə və məhdudiyyət üstünlük təşkil etməklə.

Məhdudlaşdırıcı dəyişikliklər mütərəqqi intratorasik sarkoidoz ilə, ilk növbədə ağciyər toxumasının fibrozunun artması və "bal pətək ağciyərinin" meydana gəlməsi ilə əlaqədardır. Dinamikada aparılan bir araşdırma zamanı VC-nin (FVC) azalması aktiv terapiyaya və ya davam edən müalicənin korreksiyasına ehtiyac olduğunu göstərir. Restriktiv sindromun dəqiq diaqnozu üçün ümumi ağciyər tutumunun (TLC) və qalıq həcminin (VR) qiymətləndirilməsi ilə bədən pletismoqrafiyası aparmaq lazımdır.

obstruktiv sindrom erkən mərhələlərdə yalnız MOS 75-də azalma ilə özünü göstərir. Xəstələrin təxminən yarısında DLco-nun azalması ilə birlikdə MOS 50 və MOS 75 azalır. Sarkoidozlu xəstələrdə qısa təsirli bronxodilatator ilə klassik test mənfidir, SCS-nin istifadəsi bronxodilatatorlara cavabı yaxşılaşdırmır. Bəzi xəstələrdə SCS və ya metotreksat ilə müalicədən sonra obstruksiya azala bilər. Metaxolin testi ilə sübut olunduğu kimi bronxial hiperreaktivlik tez-tez endobronxial sarkoidozla müşayiət olunur.
Müşahidə və müalicə zamanı ağciyərlərin funksional vəziyyətinin təhlükəsizliyini və bərpasını qiymətləndirmək üçün FVC (VC) və DLco ən məlumatlandırıcıdır.

Ağciyərlərin diffuziya qabiliyyəti (DLco) - interstisial (diffuz, yayılmış) ağciyər xəstəlikləri üçün məcburi müayinə standartına daxil olan göstərici. Sarkoidozda DLco yüksək informativ və dinamik parametrdir. Hüceyrə infiltrasiya kapilyar yatağı deformasiya edə bilər və qaz mübadiləsində geri dönən pozuntulara səbəb ola bilər. Daha tez-tez xəstələrdə diffuziya qabiliyyətinin pozulması xəstəliyin II, III və IV mərhələlərində, sarkoidoz ocaqlarının yayılması və pnevmofibrozun inkişafı ilə baş verir.

Sarkoidoz zamanı qaz mübadiləsi pozğunluqları 6 dəqiqəlik gəzinti testi (6MWT) zamanı qan oksigen saturasiyasını (doyma, Sa0 2) təyin etməklə aşkar edilə bilər. II və ya daha yüksək sarkoidoz mərhələsi olan xəstələrdə 6MWD azala bilər. Bu məsafəni məhdudlaşdıran amillər FVC, məşq zamanı doyma və tənəffüs sağlamlığı vəziyyətinin özünü qiymətləndirməsi idi.

Tənəffüs funksiyasının pozulması mərkəzi genezis və əzələ pozğunluqları. Sarkoidozun əksəriyyətində ağciyərlər iştirak edir, lakin tənəffüs çatışmazlığı mütləq ağciyərlərin düzgün zədələnməsinin nəticəsi deyil. Ventilyasiya dəstəyi tələb edən hipoksemiya ilə tənəffüsün tənzimlənməsinin pozulması neyrosarkoidozla bağlı ola bilər (bu, sarkoidozlu xəstələrdə saturasiyanı azaldarkən nəzərə alınmalıdır). Spirometriya parametrlərinin azalması da sarkoidozun əzələ zədələnməsinin nəticəsi ola bilər. Sarkoidozlu hər üç xəstədən birində maksimum inspirator (PImax) və ekspiratuar (PEmax) ağız təzyiqləri azalır.

Stress kardiopulmoner testlər ağciyər xəstəliklərinin erkən aşkarlanmasının ağciyərlərə nisbətən daha həssas göstəriciləridir funksional tədqiqat sarkoidozlu xəstələrdə. Məşq zamanı qaz mübadiləsində dəyişikliklər, sarkoidozun erkən mərhələlərində yayılmasını əks etdirən ən həssas üsul ola bilər. Sarkoidoz zamanı maksimum aerob qabiliyyətinin (VO2max) 20-30% azalması müşahidə olunur. Bu, həm normal, həm də tənəffüs funksiyası pozulmuş xəstələrdə qeyd edildi ki, bu da bu fenomenin mexanizmini qeyri-müəyyən edir. Hipoventilyasiya izah edilə bilər əzələ zəifliyi və ya CNS-dən gələn stimulun azalması.

VİZUALİZASİYA METODLARI

Müxtəlif orqanların sarkoidozunun klinik və laboratoriya tanınmasının çətinliyi səbəbindən onun diaqnozunda həlledici rol ənənəvi radioloji üsulları, kompüter tomoqrafiyası (KT), maqnit rezonans görüntüləmə (MRT), radionuklid üsullarını əhatə edən tibbi görüntüləmə üsullarına aiddir. , ultrasəs ( ultrasəs ), o cümlədən limfa düyünlərinin incə iynə biopsiyası ilə endoskopik ultrasəs.

Ənənəvi rentgen üsulları intratorasik sarkoidozun ilkin diaqnostikasında vacibdir - iki proqnozda yoxlama fluoroqrafiyası və düz rentgenoqrafiya. Radioqrafiya müalicənin effektivliyinin dinamik monitorinqi və qiymətləndirilməsində öz əhəmiyyətini saxlayır. Xətti tomoqrafiya, kontrast üsulları, rentgen funksional üsulları kimi xüsusi rentgen üsulları indi praktik əhəmiyyətini itirmiş və kompüter tomoqrafiyası (KT) ilə əvəz edilmişdir. İntratorasik sarkoidozlu bir xəstənin rentgenoqrafiyasında ağciyər köklərinin limfa düyünlərində simmetrik artım və / və ya ağciyərlərdə ikitərəfli fokal-interstisial dəyişikliklər aşkar edilir. Şəkillərdə xəstənin nisbətən qənaətbəxş vəziyyəti ilə patoloji prosesin yayılması arasında uyğunsuzluq xarakterikdir. Sarkoidozun atipik rentgen şəklinin mümkün olduğunu xatırlamaq lazımdır - VLN və ya yuxarı mediastinumun limfa düyünlərində birtərəfli artım, birtərəfli yayılma, fokuslar, infiltratlar, boşluqlar, bülbüllər. Sarkoidoz hallarının 5-10% -ində rentgenoqrafiyada ağciyərlərdə heç bir dəyişiklik yoxdur.
Rentgen üsulu, ağciyər patologiyasının ilkin aşkarlanmasında aparıcı mövqeyini qoruyub saxlamaqla birlikdə, ağciyər xəstəliyini xarakterizə etməkdə tədricən əhəmiyyətini itirir. Üstəlik, sarkoidozun təsnifatı üçün əsas olan sözdə radioloji mərhələlər prosesin xronologiyasını əks etdirmir, onları prosesin gedişatının növləri və ya variantları adlandırmaq daha düzgündür. Sarkoidozlu xəstələrin diaqnostikasında və monitorinqində rentgen-kompüter tomoqrafiyadan geniş istifadə olunmağa başlayanda bu, xüsusilə aydın oldu.

CT scan hal-hazırda intratorasik və ekstrapulmoner sarkoidozun diaqnostikası üçün ən dəqiq və spesifik üsuldur.
Hal-hazırda sarkoidozun diaqnozunda iki KT texnologiyasından istifadə olunur. Bunlardan birincisi, ayrı-ayrı nazik tomoqrafik kəsiklərin (1-2 mm) bir-birindən 10-15 mm məsafədə ayrıldığı ənənəvi addım-addım müayinədir. Belə bir araşdırma istənilən tomoqrafda aparıla bilər. Bu, ağciyər toxumasının ən kiçik anatomik strukturlarının ətraflı təsvirini əldə etməyə və orada minimal patoloji dəyişiklikləri müəyyən etməyə imkan verir. Addım-addım texnologiyanın dezavantajı ağciyər parenximasının selektiv təsviri, iki və üç ölçülü reformasiyaların qurulmasının qeyri-mümkün olması, mediastinumun yumşaq toxuma strukturlarını və qan damarlarını qiymətləndirməkdə çətinlik çəkir. əvvəlcə 8-10 mm qalınlığında bir sıra standart tomoqramma aparın.

Çoxlaylı KT-nin (MSCT) yaranması ağciyər patologiyasının diaqnostikasına yanaşmanı əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdi. Çox sıralı detektorlu tomoqraflar bir rentgen şüasını 4-dən 300-ə qədər və ya daha çox tomoqrafik təbəqəyə bölməyə imkan verir. MSCT-nin üstünlüyü 0,5 - 1 mm qalınlığında bir sıra bitişik tomoqrafik kəsiklər əldə etmək imkanıdır. MSCT ilə spiral skan etmənin nəticəsi iki və üç ölçülü reformasiyaların qurulması imkanı, eyni zamanda HRCT və CT angioqrafiyasıdır.

Sarkoidoz, mərkəzi mediastinumun bütün qruplarının və ağciyər köklərinin limfa düyünlərinin artması ilə xarakterizə olunur, bu, mediastinumun kölgəsinin və ağciyər köklərinin ikitərəfli genişlənməsi, onların konturlarının polisikliyi ilə rentgenoloji şəkildə özünü göstərir. Limfa düyünləri sferik və ya yumurtavari formaya, homojen quruluşa, hamar aydın konturlara malikdir, perifokal infiltrasiya və skleroz olmadan. Bronxların xarici sıxılmasına səbəb olan limfa düyünlərinin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə ağciyərlərdə dəyişikliklər hipoventilyasiya və atelektatik pozğunluqlar üçün xarakterik görünə bilər. Bununla belə, bu cür dəyişikliklər vərəm və ya limfa düyünlərinin şiş lezyonları ilə müqayisədə daha az müşahidə olunur. Uzun ilə xroniki kurs xəstələrin üçdə birində limfa düyünlərinin strukturunda kalsifikasiyalar görünür. KT görüntüsündə sonuncu limfa düyünlərinin mərkəzində bronxlardan uzaqda yerləşən çoxsaylı, ikitərəfli, monolit, düzensiz formalı kalkerli daxilolmalara bənzəyir.

Sarkoidozun ən xarakterik əlaməti qarışıq, fokus və interstisial təbiətin yayılmasıdır. Ən böyüklərində fokus dəyişikliklərinin polimorfizmi qeyd olunur. Çoxsaylı kiçik ocaqlar bronxovaskulyar bağlamalar, interlobar çatlar, qabırğa plevrası boyunca, lobülarası septumlarda yerləşir və ağciyərlərin interstisial strukturlarının qeyri-bərabər (“aydın”) qalınlaşmasına səbəb olur. Bu tip lezyonların pulmoner interstitium boyunca paylanması KT-də perilimfatik olaraq təyin edilir, yəni. fokuslar yaranır və limfa damarlarının gedişi boyunca görünür. Limfogen karsinomatoz kimi fokusların oxşar paylanması olan digər xəstəliklərdən fərqli olaraq, sarkoidozda peribronxial və pervaskulyar debriyajlarla birlikdə dəqiq fokus dəyişiklikləri üstünlük təşkil edir, interlobular və intralobulyar septaların qalınlaşması isə daha az dərəcədə müşahidə olunur. HRCT-də aktiv sarkoidozun təzahürlərindən biri müxtəlif dərəcədə və lokalizasiyanın yer şüşəsi simptomu ola bilər. Yer şüşəsi simptomunun morfoloji substratı HRCT-də müstəqil formasiyalar kimi fərqlənməyən çoxlu sayda xırda ocaqlardır və ya daha nadir hallarda alveolit ​​nəticəsində interalveolyar septaların diffuz qalınlaşmasının təzahürü kimi həqiqi daş şüşə müşahidə olunur. Belə dəyişikliklər limfogen yayılmış vərəmdən, allergik alveolitdən və desquamativ interstisial pnevmoniyadan fərqləndirilməlidir.

Sarkoidozun xroniki təkrarlanan kursu fokusların ölçüsünün artması, konturlarının deformasiyası və kiçik konsolidasiya sahələrinə birləşməsi şəklində fokus dəyişikliklərinin polimorfizminin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bununla yanaşı, ağciyərlərin interstisial strukturlarının infiltrasiyası və sklerozunun fərqli dərəcədə şiddəti müəyyən edilir. Yuxarı lob bronxlarının ətrafında kökün anatomik strukturlarından ayrılmayan az-çox iri yumşaq toxuma konglomeratları əmələ gəlir. Yumşaq toxuma kütlələrinin strukturunda bronxların deformasiya olunmuş lümenləri görünür. Peribronxial konqlomeratlar bronxovaskulyar bağlamalar boyunca ağciyər toxumasına dərinlikdə uzanır. Belə infiltratlarda boşluqların əmələ gəlməsi mümkündür.

İntratorasik sarkoidozun dördüncü mərhələsi pleuropnevmosirrozun əmələ gəlməsi, distrofik dəyişikliklər, pətək ağciyər və ya amfizemin inkişafı ilə müxtəlif dərəcəli ağciyər toxumasının lifli çevrilməsi ilə xarakterizə olunur. Əksər hallarda ağciyər toxumasında genişlənmiş və deformasiyaya uğramış bronxial hava boşluqları görünən ağciyər toxumasının sıxılma zonaları şəklində pnevmosklerozun geniş sahələri əmələ gəlir. Belə dəyişikliklər adətən yuxarı loblarda, kök bölgəsində müşahidə olunur. Üst lobların həcmi azalır. Bu, ağciyərlərin kortikal və supradiafraqmatik hissələrinin şişməsinə, ən ağır hallarda isə büllöz amfizemin və bal pətəklərinin əmələ gəlməsinə səbəb olur.

Maqnit rezonans görüntüləmə Sarkoidozlu xəstələrdə (MRT) intratorasik limfadenopatiyanın aşkarlanmasında KT-yə bənzər diaqnostik imkanlara malikdir. Ancaq ağciyər parenximasının vəziyyətini qiymətləndirərkən MRT CT-dən əhəmiyyətli dərəcədə aşağıdır və buna görə də müstəqil diaqnostik əhəmiyyətə malik deyil. MRT neyro- və kardiosarkoidozda informativdir.

From radionuklid üsulları tənəffüs sarkoidozunda tədqiqatlarda MMA-Tc-99m ilə perfuziya pulmonossintiqrafiyası və Ga-67 sitrat ilə müsbət pulmonossintiqrafiya istifadə olunur. Sintiqrafik üsullar əhəmiyyətlidir diaqnostik dəyər həm prosesin lokalizasiyası sahəsində, həm də ağciyərin bütöv hissələrində pozulmuş ağciyər mikrosirkulyasiyasını və limfa düyünlərinin funksiyasını xarakterizə etmək, müxtəlif xəstəlikləri olan xəstələrdə iltihab prosesinin yayılmasını və aktivlik dərəcəsini aydınlaşdırmağa imkan verir. tənəffüs sarkoidozunun gedişi.
Bununla birlikdə, radionuklid tədqiqatı nozoloji diaqnostika üsulu deyil və Ga-67 sitrat ilə pnevmosintiqrafiyanın müsbət nəticəsi sarkoidoz üçün diaqnostik deyildir, çünki ağciyərlərdə və VLLU-da radiofarmasötiklərin artan yığılması şişlərdə, metastatik lezyonlarda, müxtəlif iltihablı xəstəliklərdə aşkar edilir. və qranulomatoz xəstəliklər və vərəm.

Pozitron emissiya tomoqrafiyası(PET) nisbətən yeni üsullardan biridir radiodiaqnoz. Ən ümumi göstərici 18-fluoro-2-dioksiqlükozadır (18FDG). Bundan əlavə, klinikada 13N və 15O ilə etiketlənmiş radiofarmasötiklər istifadə olunur. Sarkoidozda PET prosesin fəaliyyəti haqqında etibarlı məlumat əldə etməyə və anatomik görüntüləmə üsulları (CT, MRI) ilə birlikdə artan metabolik aktivliyin lokalizasiyasını, yəni aktiv sarkoidozun topoqrafiyasını müəyyən etməyə imkan verir. Prednizolonla müalicə PET tərəfindən aşkarlana bilməyəcək dərəcədə iltihablı aktivliyi yatırır.

Endoskopik ultrasəs mediastenin limfa düyünlərinin transesophageal incə iynə aspirasiya biopsiyası həyata keçirilməsi ilə hazırda limfadenopatiyanın differensial diaqnostikasının ən perspektivli üsuludur. Sarkoidozda limfa düyünlərinin endoskopik exoqrafik mənzərəsi var fərqləndirici xüsusiyyətlər: limfa düyünləri bir-birindən yaxşı ayrılmışdır; atipik qan axını ilə izoekojenik və ya hipoekoik düyünlərin quruluşu. Bununla belə, bu xüsusiyyətlər sarkoidozda limfa düyünlərinin iştirakını vərəm və ya şişdən fərqləndirməyə imkan vermir.

Ekstrapulmoner sarkoidozun radiasiya diaqnozu. Ultrasəs adətən həm qaraciyərdə, həm də dalaqda lokallaşdırılmış çoxsaylı hipoekoik düyünləri aşkar edir. Bəzi xəstələrdə KT yalnız hepatolienal dəyişiklikləri təsdiqləməyəcək, həm də intratorasik limfadenopatiya ilə və ya olmayan hər iki ağciyərdə kiçik fokus dəyişiklikləri və infiltratları aşkar edəcək. Kompüter tomoqrammalarında, bir qayda olaraq, bərabər və ya dalğalı konturlu hepatomeqaliya, parenximanın diffuz heterojenliyi var. Qaraciyərin strukturunda ziddiyyət təşkil edərkən, sıxlığı azalmış kiçik fokuslar müəyyən edilə bilər. Əksər hallarda splenomeqaliya və hepatoduodenal ligamentdə, qaraciyər və dalağın qapılarında, peripankreatik toxumada limfa düyünlərində artım da aşkar edilir. Qranulomatoz xəstəliklərdə KT dəyişiklikləri qeyri-spesifikdir və morfoloji yoxlama tələb edir.

Ürəyin sarkoidozu ilə ultrasəs miyokardda, o cümlədən 3-5 mm ölçülü interventrikulyar septumda tək fokusları aşkar edir. Ürəkdəki ocaqlar zamanla kalsifikasiya ola bilər. EKQ ilə ekstrasistollar, keçiricilik pozğunluqları qeyd edilə bilər. Ürəyin təsirlənmiş bölgəsindəki MRT-də T-2 ölçülü şəkillərdə və T-1 çəkili şəkillərdə kontrastdan sonra siqnal intensivliyində artım ola bilər. Nadir hallarda, KT-də ürək sarkoidozu miyokardın qalınlaşması, kontrast agentin zəif yığılması ilə özünü göstərə bilər, lakin bu əlamət qeyri-spesifikdir və yalnız klinik və laboratoriya məlumatları ilə birlikdə nəzərdən keçirilə bilər.
Neyrosarkoidoz zamanı MRT-də hidrosefali, bazal sisternaların dilatasiyası, T-1 ölçülü tomoqrammalarda izointens olan tək və ya çoxlu qranulomalar və kontrastın gücləndirilməsindən sonra yaxşı siqnal gücləndirilməsi ilə T-2 çəkili şəkillərdə hiperintens müşahidə edilir. Sarkoidlərin tipik lokalizasiyası hipotalamus və optik xiazma sahəsidir. Mikro vuruşlarla damarların trombozu mümkündür. MRT xüsusilə beyin qişasının zədələnməsinə həssasdır.

Sümüklərin və oynaqların sarkoidozu rentgenoqrafiyada və KT-də kistik və ya litik dəyişikliklər kimi görünür. Əzələ-skelet sisteminin simptomları ilə MRT kiçik və böyük sümüklərin infiltrasiyasını, osteonekroz əlamətlərini, artriti, yumşaq toxumaların infiltrasiyasını, müxtəlif lokalizasiyanın həcmli formasiyalarını, əzələlərdə miyopatiya və düyünlü formasiyaları aşkar edir. MRT-də sümük lezyonları aşkar edilən xəstələrin rentgen müayinəsi halların yalnız 40% -də oxşar dəyişiklikləri göstərməsi vacibdir.

İNVAZİV DİAQNOZ
Ağciyərlərin sarkoidozu diaqnozun morfoloji yoxlamasına əsaslanan bir sıra ağciyər xəstəlikləri ilə differensial diaqnoz tələb edir. Bu, belə xəstələri əsassız olaraq təyin olunan vərəm əleyhinə kimyaterapiya və ya kimyaterapiyadan qorumağa imkan verir. xərçəng əleyhinə dərmanlar. Sarkoidozda göstərişlər üçün istifadə edilən sistemli steroid terapiyası da yalnız patoloji olaraq təsdiqlənmiş diaqnoz olduqda istifadə edilməlidir ki, sarkoidozun yanlış diaqnozu qoyulmuş şəxslərdə xəstəliyin kəskin irəliləməsinə səbəb olmasın.
Sarkoidoz, patogen və ya şiş hüceyrələrinin tərkibinə təbii sekresiyaları (bəlğəm) araşdırmaq mümkün olduqda, vərəm və bəzi ağciyər xərçənglərindən fərqli olaraq, yalnız toxuma materialının öyrənilməsi ilə diaqnostik əhəmiyyətli məlumat əldə etməyə imkan verən xəstəliklərə aiddir. .

İdeal olaraq, sarkoidoz diaqnozu klinik və rentgenoloji tapıntılar ağciyər toxumasında və/və ya limfa düyünlərində və/və ya bronxial selikli qişanın biopsiyasında qeyri-kazalaşmayan (nekrotik olmayan) epiteloid hüceyrəli qranulomaların aşkarlanması ilə təsdiqləndikdə qoyulur.
Ağciyər sarkoidozu olan xəstələrdə, diaqnostikanın morfoloji yoxlanışı bütün hallarda mediastinumun və / və ya ağciyər toxumasının limfa düyünlərində radioloji dəyişikliklər aşkar edildikdən dərhal sonra aparılmalıdır. klinik təzahürlər. Proses nə qədər kəskin olarsa və onun müddəti nə qədər qısa olarsa, bu xəstəliyə xas olan strukturları (qeyzləşməyən epiteloid hüceyrəli qranulomalar və yad cisim hüceyrələri) ehtiva edən biopsiya nümunəsinin əldə edilməsi ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.
Dünya təcrübəsində (o cümlədən Rusiya Federasiyasında) istifadə edilməsi məqsədəuyğun hesab olunur aşağıdakı üsullar ağciyər sarkoidozunun diaqnozu üçün biopsiyanın aparılması:

Bronxoskopiya:
· Transbronxial ağciyər biopsiyası (TBL). X-ray nəzarəti altında və ya onsuz subplevral boşluğa hərəkət edən xüsusi mikronipperlərlə bronxoskopiya zamanı aparılır və orada ağciyər toxumasının biopsiyası aparılır. Bir qayda olaraq, ağciyər toxumasında disseminasiya olduqda həyata keçirilir, lakin sarkoidozlu xəstələrdə hətta radioloji cəhətdən bütöv ağciyər toxuması ilə də kifayət qədər təsirli olur.
İntratorasik limfa düyünlərinin klassik transbronxial iynə biopsiyası - KCHIB VGLU (sinonim transbronxial iynə aspirasiyası VLN, beynəlxalq abreviatura TBNA). Xüsusi iynələrlə bronxoskopiya zamanı aparılır, bronxun divarından keçən ponksiyon yeri və penetrasiya dərinliyi əvvəlcədən kompüter tomoqrafiyasına uyğun olaraq seçilir. Yalnız müəyyən qrupların VLLU-nun əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə həyata keçirilir.
· Endosonoqrafiyanın nəzarəti altında mediastenin limfa düyünlərinin endoskopik incə iynə ponksiyonu. Bu, ultrasəs bronxoskopu və ya xüsusi iynələrlə ultrasəs qastroskopu ilə endoskopiya zamanı həyata keçirilir, "hədəfləmə" və ponksiyonun özü ultrasəs skan edilməsi ilə idarə olunur [EUSbook 2013]. Yalnız artan VLLU ilə tətbiq olunur. Ağciyər sarkoidozunda istifadə edilən bu biopsiyaların aşağıdakı növləri vardır:

♦ Endobronxial sonoqrafiya nəzarəti ilə transbronxial incə iynə aspirasiya biopsiyası EBUS-TTAB (beynəlxalq abbreviatura - EBUS-TBNA) . Ultrasəs bronkoskopu ilə bronkoskopiya zamanı həyata keçirilir.
♦ EUS-TAB endosonoqrafiya ilə idarə olunan incə iynə aspirasiya biopsiyası (beynəlxalq abbreviatura - EUS-FNA) (ultrasəs qastroskopundan istifadə edərək transözofageal). Ultrasəs qastroskopu ilə ezofaqoskopiya zamanı həyata keçirilir.
♦ Endosonoqrafiya ilə idarə olunan incə iynə aspirasiya biopsiyası EUS-b-TAB (beynəlxalq abbreviatura - EUS-b-FNA) (ultrasəs bronxoskopundan istifadə edərək transözofageal). Ultrasəs bronkoskopu ilə ezofaqoskopiya zamanı həyata keçirilir.
Bronxial mukozanın birbaşa biopsiyası (birbaşa biopsiya). Bronxoskopiya zamanı selikli qişa dişlənir. Yalnız sarkoidoz üçün xarakterik olan selikli qişa dəyişiklikləri olduqda istifadə olunur.
· Bronxial mukozanın fırça biopsiyası (fırça biopsiyası). Xüsusi bir fırça ilə bronxial mukoza təbəqəsinin skarfikasiyası və çıxarılması həyata keçirilir. Yalnız sarkoidoz üçün xarakterik olan selikli qişa dəyişiklikləri olduqda istifadə olunur.
Bronxoalveolyar lavaj (BAL), bronxoalveolyar lavaj əldə etmək üçün (bronxoalveolyar maye ilə sinonimdir) bronxoskopiya zamanı şoran məhlulun bronxoalveolyar boşluğa yeridilməsi və aspirasiyası yolu ilə həyata keçirilir. Limfosit subpopulyasiyalarının nisbəti diaqnostik əhəmiyyətə malikdir, lakin sitoqramma əsasən sarkoidozun aktivliyini təyin etmək üçün istifadə olunur.

Cərrahi üsullarıbiopsiya

Torakotomiya ilə biopsiya ağciyər və intratorasik limfatik qovşaqlar .
Sözdə "açıq biopsiya" hazırda travma səbəbindən olduqca nadir hallarda istifadə olunur, daha çox onun daha yumşaq versiyası istifadə olunur - minitorakotomiya, bu da istənilən qrupun ağciyər və limfa düyünlərinin parçalarını götürməyə imkan verir.
Əməliyyat zamanı endotrakeal anesteziya tətbiq edilir və 4-cü və ya 5-ci qabırğaarası boşluq vasitəsilə anterolateral torakotomiyadan istifadə olunur ki, bu da ağciyər kökünün elementlərinə optimal yanaşmanı təmin edir.
Şəhadət cərrahi müdaxilənin bu növü üçün əməliyyatdan əvvəlki mərhələdə ağciyər toxumasında, mediastenin limfa düyünlərindəki prosesin xoşxassəli kimi təsnif edilməsinin mümkünsüzlüyüdür. Şübhəli hallar 50 yaşdan yuxarı insanlarda tez-tez blastomatoz prosesin təzahürü olan mediastinal limfadenopatiya ilə birlikdə tək asimmetrik dairəvi kölgələrdir. Belə hallarda tənəffüs sarkoidozunun diaqnozu onkoloji müəssisələrin divarları içərisində histoloji tapıntıdır.
qohum əks göstərişlər hər hansı qarın cərrahiyyəsində olduğu kimi, ürək-damar və tənəffüs sistemlərinin qeyri-sabit vəziyyəti, ağır qaraciyər və böyrək xəstəlikləri, koaqulopatiya, dekompensasiya olunmuş diabetes mellitus və s.
Torakotomiya əməliyyatdan sonrakı uzun bərpa mərhələsi ilə müşayiət olunur. Xəstələr əksər hallarda əməliyyatdan sonrakı çapıq nahiyəsində ağrıdan, zədələnmiş qabırğaarası sinir boyunca dermatomda uyuşma hissindən şikayət edirlər ki, bu da altı aya qədər, bəzi hallarda isə ömür boyu davam edir.
Torakotomiya döş qəfəsi orqanlarına ən yaxşı çıxışı təmin edir, lakin risk qiymətləndirməsi həmişə aparılmalıdır. ümumi anesteziya, cərrahi travma, uzun müddət xəstəxanaya yerləşdirmə. Torakotomiyanın tipik ağırlaşmaları hemotoraks, pnevmotoraks, bronxoplevral fistulaların əmələ gəlməsi, plevrotorakal fistulalardır. Bu cür cərrahi müdaxilədən ölüm, müxtəlif mənbələrə görə, 0,5 ilə 1,8% arasındadır.

Videotorakoskopiya/ video- yardım etdi torakoskopiya (ƏDV).
Minimal invaziv intratorasik müdaxilələrin aşağıdakı növləri vardır:
Videokamera və alətlərlə birləşdirilmiş torakoskopun torakoportlardan plevra boşluğuna daxil edildiyi video torakoskopik əməliyyatlar,
· Əməliyyat edilən sahəyə ikiqat baxış keçirməyə və ənənəvi alətlərdən istifadə etməyə imkan verən mini-torakotomiya (4-6 sm) və torakoskopiyanı birləşdirən video-yardımlı əməliyyatlar.
Minimal invaziv müdaxilələrin bu üsulları xəstələrin xəstəxanaya yerləşdirmə müddətini, əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmaların sayını əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.
Mütləq əks göstərişlər videotorakoskopiya üçün plevra boşluğunun obliterasiyası-fibrotoraks, qeyri-sabit hemodinamika və xəstənin şok vəziyyəti.
Nisbi əks göstərişlər bunlardır: ağciyərlərin ayrıca ventilyasiyasını apara bilməmək, əvvəlki torakotomiya, böyük həcmli plevral lezyon, əvvəllər həyata keçirilmiş koaqulopatiya radiasiya terapiyası ağciyər neoplazmaları və gələcəkdə ağciyər rezeksiyası planları.

Mediastinoskopiya

Prosedur aşağı travmatikdir, genişlənmiş limfa düyünləri qruplarının müayinəsi üçün mövcud olduqda yüksək informativdir, torakotomiya və videotorakoskopiya xərcləri əhəmiyyətli dərəcədə aşağıdır.

Mütləq əks göstərişlər: anesteziya üçün əks göstərişlər, torakal onurğanın ekstremal kifozu, traxeostomiyanın olması (laringektomiyadan sonra); superior kava sindromu, əvvəlki sternotomiya, mediastinoskopiya, aorta anevrizması, traxeya deformasiyaları, ağır zədələr boyun onurğa beyni, mediastinum və boyun orqanlarının radiasiya terapiyası.

Biopsiya alqoritmi:
Birincisi, endoskopik (bronxoskopik və ya transözofageal) biopsiya aparılır, əgər bronxial mukozada dəyişikliklər varsa - birbaşa biopsiya və fırça = selikli qişaların biopsiyası. Aspirasiya biopsiyası üçün genişlənmiş VLN aşkar edilərsə, VLN və ya EBUS-TBNA və/və ya transözofageal EUS-b-İİA-nın CLIP-i də aparılır.
Cərrahi biopsiya yalnız endoskopik üsullarla diaqnostik əhəmiyyətli material əldə edə bilməyən xəstələrdə aparılır ki, bu da sarkoidozlu xəstələrin təxminən 10% -ni təşkil edir. Daha tez-tez bu, VATS rezeksiyasıdır, çünki əməliyyatların ən az travmatiki, daha az tez-tez klassik açıq biopsiya, hətta daha az tez-tez mediastinoskopiya (VLN qruplarının az olması səbəbindən).
Müsbət məqamlar istifadə edin endoskopik üsullar: ambulator şəraitdə, lokal anesteziya və ya sedasyon altında həyata keçirmək imkanı; bir neçə növ biopsiyanın aparılması müxtəlif qruplar bir işdə limfa düyünləri və ağciyər və bronxların müxtəlif hissələri; aşağı komplikasiya dərəcəsi. Cərrahi biopsiyadan əhəmiyyətli dərəcədə aşağı qiymət.
Mənfi məqamlar: biopsiyanın kiçik ölçüsü, sitoloji üçün kifayətdir, lakin həmişə deyil - histoloji tədqiqatlar üçün.
Əks göstəriş bütün növ endoskopik biopsiya üçün bronkoskopiya üçün bütün əks göstərişlər var və əlavə olaraq - qan laxtalanma sisteminin pozulması, bronxlarda irinli axıntı ilə müşayiət olunan yoluxucu prosesin olması
Müqayisəli olanlar da daxil olmaqla, endoskopik biopsiyaların effektivliyinin göstəriciləri.

Transbronxial ağciyər biopsiyası(PBL) sarkoidoz üçün tövsiyə olunan biopsiyadır. Diaqnostik dəyər əsasən proseduru həyata keçirən şəxsin təcrübəsindən və biopsiyaların sayından asılıdır, həmçinin pnevmotoraks və qanaxma riskinə malikdir.
Sarkoidozda ümumi diaqnoz səviyyəsi EBUS-TBNA-da PBL ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə yaxşı idi (p.<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (səh<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klassik transbronxial iynə biopsiyası intratorasik limfa düyünlərinin - CCIB VLNU 1-ci mərhələdə ağciyər sarkoidozu olan xəstələrdə 72% -ə qədər diaqnostik dəyərə malikdir, həssaslıq - 63,6%, spesifiklik - 100%, müsbət proqnozlaşdırıcı dəyər - 100%, mənfi proqnozlaşdırıcı dəyər - 9,1%.

EUS-TAB endosonoqrafiyası altında transözofageal incə iynə aspirasiya biopsiyası (AB- FNA) vəAB- b- FNAçox yüksək diaqnostik dəyərə malikdir və ağciyər sarkoidozunun diaqnostikasında mediastenoskopiya və açıq biopsiyaların sayını kəskin şəkildə azaltmışdır. Bu növ biopsiya yalnız özofagusa bitişik mediastinal limfa düyünlərinin zədələnmələri üçün istifadə olunur.

Transbronxial incə iynə aspirasiyası endobronxial sonoqrafiya ilə idarə olunan biopsiya EBUS-TTAB (EBUS-TBNA) ağır ağırlaşmalar olmadıqda döş içi limfatiklərin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün etibarlı üsuldur. Onun köməyi ilə, xüsusilə I mərhələdə, adenopatiya olduqda, lakin ağciyər toxumasında radioloji təzahürlər olmadıqda, sarkoidoz diaqnozu qoymaq mümkündür. Sonoqrafiya -EBUS-TBNA və mediastinal patologiyada mediastinoskopiya nəzarəti altında müasir biopsiya nəticələrinin müqayisəsi üsulların yüksək razılığını sübut etdi (91%; Kappa - 0,8, 95% etimad intervalı 0,7-0,9). Hər iki üsul üçün spesifiklik və müsbət proqnoz dəyəri 100% təşkil etmişdir. Həssaslıq, mənfi proqnoz dəyəri və diaqnostik dəqiqlik müvafiq olaraq 81%, 91%, 93% və 79%, 90%, 93%. Eyni zamanda, EBUS - TBNA ilə heç bir ağırlaşma yoxdur və mediastinoskopiya ilə - 2,6%.

Bronxial selikli qişanın birbaşa biopsiyası (birbaşa biopsiya) və bronxial mukozanın fırça biopsiyası (fırça biopsiyası). Ağciyər sarkoidozunun aktiv fazasında olan xəstələrin 22-34%-də bronxoskopiya bu xəstəliyə xas olan bronxial mukozada dəyişiklikləri aşkar edir: qıvrılmış damarlar (damar ektaziyası), düyünlər və lövhələr şəklində tək və ya çoxlu ağımtıl formasiyalar, damarların işemik sahələri. selikli qişa (işemik ləkələr). Belə dəyişikliklərlə xəstələrin 50,4%-də, selikli qişanın dəyişməz olması ilə isə 20%-də biopsiyada qeyri-kazeifikasiyalı qranuloma və/yaxud epiteloid hüceyrələri aşkar etmək mümkündür.

bronxoalveolyar yuyulma, sarkoidozlu xəstələrdə diaqnoz və müalicə zamanı maye biopsiyası aparılır. Beləliklə, CD4/CD8 nisbəti > 3,5 sarkoidoz üçün xarakterikdir və sarkoidozun 1-2 mərhələsi olan xəstələrin 65,7%-də baş verir. BAL nəticəsində əldə edilən bronxoalveolyar lavajın endopulmonar sitoqramı ağciyər sarkoidozunun fəaliyyətini və müalicənin effektivliyini xarakterizə etmək üçün istifadə olunur: aktiv proseslə limfositlərin nisbəti 80%-ə çatır, stabilləşmə ilə 20%-ə qədər azalır.

Laboratoriya diaqnostikası

Laboratoriya diaqnostikası

Laboratoriya nəticələrinin və əlavə sınaqların şərhi
Klinik qan testi

normal hədlər daxilində ola bilər. Qeyri-spesifik və eyni zamanda vacib olan, sarkoidozun gedişatının kəskin variantlarında ən çox ifadə olunan ESR-nin artmasıdır. ESR-də dalğavari dəyişikliklər və ya orta dərəcədə artım xəstəliyin xroniki və asimptomatik gedişində uzun müddət mümkündür. Periferik qanda leykositlərin sayının artması kəskin və subakut sarkoidozda mümkündür. Fəaliyyət əlamətlərinə limfopeniya da daxildir. Klinik qan testinin şərhi davam edən terapiya nəzərə alınmaqla aparılmalıdır. Sistemli steroidlərin istifadəsi ilə ESR-də azalma və periferik qan leykositlərinin sayının artması müşahidə olunur, limfopeniya yox olur. Metotreksat terapiyasında leykositlərin və limfositlərin sayına nəzarət müalicənin təhlükəsizliyi üçün bir meyardır (aminotransferazaların - ALT və AST dəyərlərinin qiymətləndirilməsi ilə eyni vaxtda). ALT və AST-nin artması ilə birlikdə leyko- və limfopeniya metotreksatın ləğvi üçün əlamətlərdir.

Trombositopeniya sarkoidozda qaraciyər, dalaq və sümük iliyinin zədələnməsi ilə baş verir ki, bu da müvafiq əlavə müayinələr və otoimmün trombositopenik purpura ilə differensial diaqnoz tələb edir.

Böyrək funksiyasının qiymətləndirilməsiümumi sidik analizi, kreatinin, qan sidik cövhəri azotunun təyini daxildir.

Angiotenzin çevirici ferment (ACE). Qranulomatoz xəstəliklərdə makrofaqların yerli stimullaşdırılması ACE-nin anormal sekresiyasına gətirib çıxarır. Qanda ACE aktivliyinin təyini 5-10 dəqiqə çəkir. Bu tədqiqat üçün bir damardan qan götürərkən, turniket çox uzun müddət (1 dəqiqədən çox) tətbiq edilməməlidir, çünki bu, nəticələri təhrif edir. Qan almadan əvvəl 12 saat ərzində xəstə içməməli və yemək yeməməlidir. ACE-nin təyini radioimmun metoduna əsaslanır. 20 yaşdan yuxarı insanlar üçün 1 litrdə (u / l) 18 ilə 67 vahid arasında olan dəyərlər normal sayılır. Gənc insanlarda ACE səviyyələri əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir və bu test ümumiyyətlə istifadə edilmir. Kifayət qədər əminliklə, ağciyər prosesini sarkoidoz kimi təyin etmək yalnız serum ACE aktivliyi normanın 150% -dən çox olduqda mümkündür. Serum ACE aktivliyinin artması əhəmiyyətli diaqnostik meyar deyil, sarkoidoz fəaliyyətinin markeri kimi şərh edilməlidir.

C-reaktiv protein- iltihabın kəskin fazasının zülalı, iltihab, nekroz, travma zamanı toxuma zədələnməsinin həssas göstəricisi. Normalda 5 mq/l-dən azdır. Onun artması Löfqren sindromu və hər hansı bir lokalizasiyanın sarkoidozunun kəskin gedişatının digər variantları üçün xarakterikdir.

Qanda və sidikdə kalsium səviyyəsi. Qan serumunda kalsiumun normal dəyərləri aşağıdakılardır: general 2,0-2,5 mmol/l, ionlaşmış 1,05-1,30 mmol/l; sidikdə - 2,5 - 7,5 mmol / gün; serebrospinal mayedə - 1,05 - 1,35 mmol / l; tüpürcəkdə - 1,15 - 2,75 mmol / l. Sarkoidoz zamanı hiperkalsemiya qranulomatoz reaksiya yerində makrofaqlar tərəfindən D vitamininin aktiv formasının (1,25-dihidroksivitamin D3 və ya 1,25(OH)2D3) həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranan aktiv sarkoidozun təzahürü kimi qəbul edilir. Hiperkalsiuriya daha çox rast gəlinir. Müəyyən edilmiş sarkoidozda hiperkalsemiya və hiperkalsiuriya müalicəyə başlamaq üçün əsasdır. Bu baxımdan yüksək dozada D vitamini olan qida əlavələri və vitamin kompleksləri ilə diqqətli olmaq lazımdır.

Kveim-Silzbach testi. Kveimin dağılması sarkoidozdan təsirlənən bir limfa düyününün toxumasına intradermal inyeksiya adlanır, buna cavab olaraq sarkoidozlu xəstələrdə bir papula meydana gəlir, biopsiya ilə xarakterik qranulomalar aşkar edilir. Louis Silzbach dalaq asqısından istifadə edərək bu testi təkmilləşdirdi. Hal-hazırda test ümumi istifadə üçün tövsiyə edilmir və sarkoidozun diaqnozuna həsr olunmuş yaxşı təchiz olunmuş mərkəzlərdə istifadə edilə bilər. Bu prosedurda, antigen zəif hazırlanmış və ya zəif idarə olunarsa, bir yoluxucu agentin tətbiqi mümkündür.

tüberkülin testi həm beynəlxalq, həm də yerli tövsiyələrdə məcburi ilkin tədqiqatlar siyahısına daxil edilmişdir. Aktiv sarkoidozlu 2 TU PPD-L ilə Mantoux testi mənfi nəticə verir. Əvvəllər vərəmə yoluxmuş sarkoidozlu xəstələrdə SCS-nin müalicəsində test müsbət ola bilər. Mənfi Mantoux testi sarkoidozun diaqnozu üçün yüksək həssaslığa malikdir. Uşaqlıqda BCG peyvəndi böyüklərdə tüberkülin reaksiyası ilə əlaqəli deyil. Sarkoidozda tüberkülin anerjisi ümumi populyasiyada tüberkülin həssaslığı ilə əlaqəli deyil. Sarkoidoz şübhəsi halında müsbət Mantoux testi (papula 5 mm və ya daha çox) çox diqqətli differensial diaqnoz və müşayiət olunan vərəmin istisna edilməsini tələb edir. Diaskintestin (rekombinant vərəm allergeninin intradermal yeridilməsi - CPF10-ESAT6 zülalının) sarkoidozda əhəmiyyəti tam müəyyən edilməmişdir, lakin əksər hallarda onun nəticəsi mənfi olur.

Xaricdə müalicə

Koreya, İsrail, Almaniya, ABŞ-da müalicə olun

Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın

Xaricdə müalicə

Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın

Oxşar məqalələr