Kəpənək müalicəsi. Kəpənək körpələri: epidermolizis bülloza adlı bir xəstəlik

Yəqin ki, zalda bir nəfər də yox idi,

kim ilk dəqiqələrdən ağlamağa başlamazdı.

Bu uşaqlara “kəpənək uşaqları” deyirlər. Gözəl adın arxasında qeyri-insani ağrılar dayanır.

Epidermoliz büllozası haqqında az şey məlumdur. Nadir genetik mutasiyalar gənc uşaqların dərisində qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olur və onlara hər hansı bir toxunma dözülməz ağrıya səbəb olur. Ana körpəsini belə qucaqlaya bilmir. Bu gün xəstəlik sağalmazdır, lakin düzgün qayğı ilə uşağın əziyyətini yüngülləşdirmək olar.

Vsevolod Meyerhold Teatr Mərkəzinin zalında olanlar Aleksey Aqranoviçin komandasının quruluşunda "Kəpənək effekti" tamaşasını heç vaxt unutmayacaqlar. Bütün hərəkətlər tikanlı məftillərin içərisində baş verdi - "kəpənək uşaqları" dünyanı belə hiss edirlər. Ekranda üç nəfərin proyeksiyası var: məmur, həkim və ata. İlk ikisi sakit və təmkinlə onsuz da kifayət qədər işlərinin olduğunu və heç nə edə bilmədiklərindən danışırlar. Ailəni tərk edən ata (statistikaya görə, bu, ən çox olur) ekrandan “Uşağınız divar arxasında ağrıdan qışqırmağı bir saniyə belə dayandırmayanda arvadınızı öpə bilərsinizmi?” sualını verir. Və bu fonda - başqa bir video, məşhur rus aktrisaları Ingeborga Dapkunaitedən Daria Moroza qədər - analarının məktublarını ucadan oxudular. Yəqin ki, doqquz cəhənnəm dairəsi - həyatlarının bir günü ilə müqayisədə heç bir şey yoxdur. Yaşamadığı şeylər: uşaqların dərisi diri-diri soyulanda necə qışqırırdılar, lazımi dərmanı necə tapa bilmirdilər və ya pul tapa bilmirdilər, bacarıqsız həkimlər uşaqları az qala əlillərə çevirdilər.. Amma hər şeyə baxmayaraq, bu heyrətamiz qadınlar bunu deyirlər, hətta hamiləlikdən əvvəl hər şeyi bilirdilər, övladlarını həyatlarında heç vaxt tərk etməzdilər.

Foto Jan Coomans

Uşaqlar rolunu oynayan aktyor Vadim Demçoq tamaşanın sonuna doğru çöməldi və sakitcə sual verdi: “Niyə buradayıq?... Yaşamasaq, dünyaya gəlməsək yaxşı olmazdımı?” Cavab yox: hər şeyə baxmayaraq, həyat susuzluğu həmişə ən xəstə bədəndə yaşayır. “Xəstə uşaqlara kömək edən Bela Fondundan olan insanlarla danışdım. Və dedilər ki, bu xəstəliyi olan uşaqlar, niyə bilmirəm, hamısı çox pozitiv, şən və şəndirlər "dedi aktrisa Daria Moroz bizə.

Çox istəyirəm ki, bu tamaşa daimi repertuara salınsın. Mümkün qədər çox insanın bu xəstəlik haqqında bilməsi üçün (zəif məlumatlılıq əsas problemlərdən biridir, həkimlər nadir hallarda xəstəliyə necə qoyulacağını bilirlər. düzgün diaqnoz Və yanlış müalicə dözülməz əzablara səbəb olur). Həm də ən azı bir saniyə özümüzü və problemlərimizi unudaq. Və növbəti dəfə dəri problemlərindən, yaxşı kosmetoloq tapa bilməməkdən şikayətlənərkən bu uşaqları xatırlayırdılar. İstedadlı mütəxəssislərin əksəriyyətinin kosmetologiyaya getməsi faktıdır, çünki orada böyük pul qazanmaq mümkündür. Bu arada, bu günə qədər epidermoliz büllozasının müalicəsi tapılmayıb.

Dövlət bu uşaqların problemi ilə demək olar ki, məşğul deyil - yalnız bu yaxınlarda büllöz epidermoliz xəstəliklər reyestrinə daxil edilmişdir. Ancaq Rusiyada "kəpənək uşaqlara" kömək edən Bela Fondu var. Onun işinə bir çox aktrisalar, ictimai xadimlər və Omega dəstək verdi.

Aktrisa və Bela Fondunun Qəyyumlar Şurasının rəhbəri Kseniya Rappoport:

“Bela Fondu mənə xəstə uşaqlar üçün nağıl səsləndirmək xahişi ilə müraciət edəndə razılaşdım və fondun nümayəndəsi yanıma gəldi, o, çox bahalı maşınla gəldi. Dərhal ehtiyatlandım ki, bu nə cür uşaq fondudur və o, mənə baxıb dedi: “Məndə qalan yeganə şey budur. keçmiş həyat". Culianın çox xoşbəxt, çox firavan həyatı var idi. Və epidermoliz büllozası ilə bir uşaq doğuldu... Heç bilmədim ki, bu çarəsiz ağrı dünyasının var, orada həkimlər xəstəlikdən xəbərsiz kalium permanqanat və parlaq yaşıl yazır, ilk aylarda dözülməz iztirablar verirlər, belə ki, dəri demək olar ki, tamamilə yox olur. Mən ağlamağa başlayanda Julia dedi: “Nəsən, mənim hələ də çox var yaxşı vəziyyət, o yaşda olan uşağım var, bizim ölkədə yeganə dırnaqları var. Anlamaq nə qədər qorxulu olsa da, Yuliyanın hekayəsi xoşbəxt bir hekayədir. Necə ola bilər ki, belə bir vəziyyətdə. Bəzi uşaqların yalnız başlarında dəri var, bəzilərinin düzgün sarğı və sarğı üçün pulu yoxdur, bəzilərində isə bu xəstəliyin nə olduğu və nə etməli olduğu barədə məlumat yoxdur. Hesablamalarımıza görə, Rusiyada 4000-ə yaxın uşaq bu xəstəlikdən əziyyət çəkir, indiyə qədər biz cəmi 200 uşaq tapmışıq.

Və nəhayət sizə deyəcəm yaxşı hekayə: surroqat ananın iki övladı olanda - biri sağlam, digəri epidermoliz bülloza ilə xəstə idi. Valideynlər evə yalnız sağlam olanları götürməyə qərar verdilər. Anton uşaq evinə düşdü və onun sağ qalmaq şansı yox idi. Lakin sonra tale müdaxilə etdi: Antonu amerikalı bir cütlük övladlığa götürdü, bu gün oğlan onlarla yaşayır, bir qardaşı var, məlum oldu ki, onunla eyni ildə və eyni gündə doğulub. Bu yaxınlarda bizə çox xoşbəxt və demək olar ki, sağlam görünən şəkillərini göndərdilər”.

İctimai xadim Valeri Panyuşkin:

“Mən təxminən 15 il əvvəl uşaqlara kömək etmək üçün ictimai xidmətə başladım. Bunu xatırlamaq qorxuncdur, amma sonra olan uşaqlar üçün maliyyə tapmaq mümkün olmadı sağalmaz xəstəlik. İnsanlar sadəcə olaraq vaxtlarını və pullarını kömək edə bilməyən insanlara sərf etmək istəmirdilər. Üzümə demədilər, amma onsuz da hər şey aydın idi. Bu gün Allaha şükürlər olsun ki, vəziyyət dəyişib, xeyriyyəçiliyə gələn insanlar dəyişib. Bu gün biz başa düşürük: bəli, bu uşaqları xilas etmək mümkün deyil, lakin bu o demək deyil ki, onlara kömək etmək olmaz”.

Aktrisa Daria Moroz:

“Vika Tolstoqanovanın əri Leşa Aqranoviç mənə zəng etdi və Kseniya Rappoportun epidermoliz büllozlu uşaqlara kömək edən Bela Fondunun Qəyyumlar Şurasının rəhbəri olduğunu söylədi. Bu dəhşətli xəstəlik, ölkəmizdə həqiqətən öyrənilməmiş nadir kateqoriyasına aid olan - uşağın dərisi ayrıldıqda ... Xəstəlik nadir və sağalmazdır. O, fondun tədbirində iştirak etməyi xahiş etdi - axşama gəlib bu uşaqların analarının məktublarını səhnədən oxumaq lazım idi. razılaşdım. Təbii ki.

Bu genetik xəstəlik nadir olsa da, onların xəstə övladlarının analarına dövlət tərəfindən heç bir müavinət verilmir, bu xəstəlik öyrənilmir, onu sağaldan dərmanlar yoxdur. Almaniyada xəstə uşaqlara lazımi qayğı göstərə biləcək xəstəxanalar var, bizdə isə dövlət bu xəstəliyə və bir sıra digər nadir xəstəliklərə göz yumur.

Axşam gəldim və bu anaların məktublarını oxuyanda ürəyim ağrıyırdı. Ərləri tərəfindən tez-tez atılan, qaçan, iştirak edə bilməyən, uşaqların əzabını görməyən bu yazıq qadınlar... Axı körpələri qaldırıb, öpmək, sığallamaq belə olmur - dəriləri dərhal çıxır. Bu xəstəliyə kəpənək effekti də deyilir. Bu qorxuludur. Biz necə kömək edə bilərik? Biz media adamları olaraq bu barədə danışa, yaza, diqqəti bu problemə yönəldə bilərik ki, bu ailələrin həyatında insanların, dövlətin iştirakına nail olaq. Geyinmə materiallarında, analara bu uşaqlara necə qulluq etməyi, bu vəziyyətdə psixoloji cəhətdən necə davranmağı öyrətməkdə kömək lazımdır. Fond bu uşaqlara dəstək olmaq üçün əlindən gələni edir. İndi ümid edirəm ki, xəstəxanada bu uşaqlar üçün şöbə yaradılacaq. Bu xəstəliyi öyrənməyə, müalicə etməyə hazır olan həkim-fəallar var idi”.

Julia Tatarskaya (Omeqa):

Stefan Peter (Swatch Group), Yuliya Tatarskaya (Omeqa), Kseniya Rappoport və Andrey Evdokimov (Omeqa)

“Ötən il Kseniya Rusiyada Omega brendinin dostu oldu. Çünki biz bir şirkət olaraq bir sıra qoruyuruq sosial layihələr, sonra Kseniya bizə Debra Beynəlxalq xeyriyyə təşkilatının (http://www.debra-international.org) Rusiya şöbəsi olan Bela Fonduna dəstək istəyi ilə müraciət etdi. O, keçən il də onların qəyyumu oldu. Vəqf çox gənc və kiçikdir. Kəpənək effekti onların keçirdikləri ikinci tədbirdir. Lakin buna baxmayaraq, Debra İnternational onları EB problemi ilə məşğul olanlar arasında ən effektiv yerli fond adlandırıb.

İnsan dərisi mühüm anatomik quruluşdur. Termoregulyasiya və əsasın qorunması kimi vacib funksiyaları yerinə yetirir daha dərin strukturlar. Bununla belə, son qoyan bir xəstəlik var normal əməliyyat dermal təbəqə. Bu, epidermoliz büllozası və ya kəpənək xəstəliyidir.

Epidermoliz büllozası dermal intequmentlərin artan kövrəkliyinin olduğu nadir bir genetik patologiyadır. Xəstələrin dərisi heç bir fiziki və ya mexaniki təsirə dözmür. Toxunma və ya kobud təsirdən dərhal sonra epidermis və dermisin rədd edilməsi baş verir. Epidermoliz anadangəlmə bir xarakterə malikdir, çünki xəstələr uşaqlıqda belə bu dəhşətli xəstəliklə qarşılaşırlar.

Xəstəliyin yayılması planetin ümumi əhalisinin 0,5-1%-i arasında dəyişir (bəzi mənbələrdə əhalinin 0,8%-i deyilir). Söhbət kliniki olaraq qeydə alınmış hallardan gedir, amma reallıqda daha çox danışmağa məcbur ola bilərik daha yüksək rəqəm. Təəssüf ki, kəpənək xəstəliyi genetikadan qaynaqlanır, ona görə də onu tamamilə müalicə etmək mümkün deyil. Bununla belə, bu gün xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün üsullar var, çünki ilə oxşar problem uzun yaşaya bilərsən. Ancaq bu aksioma deyil və hamısı xəstəliyin formasından asılıdır.

Xəstəliyin inkişafının səbəbləri

Bütün baş vermə səbəblərini iki qrupa bölmək olar. Birinci qrup amillər xəstənin əlverişsiz genetikasına aiddir. İkinci kateqoriya, fetal inkişaf zamanı uşağa təsir edən səbəblərdir. Onlar daha ətraflı nəzərdən keçirilməlidir.

Normalda klinik vəziyyət dermis və epidermis xüsusi protein strukturları tərəfindən bir yerdə saxlanılır. Onlar dərinin vahid və bütöv olmasına imkan verir, lakin büllöz epiredmolizin inkişafı ilə, bunların sintezi pozulur. aktiv maddələr. Bu günə qədər xəstəliyə səbəb olan bu və ya digər formada mutasiyaya məruz qalan 15-dən çox gen məlumdur.

1000-dən çox mutasiya növü var. Bəlkə də zülalların tam olmaması, nisbətən desək, dərini yapışdırmaq, aşağı protein istehsalı, kollageni məhv edən çox miqdarda antaqonistlərin istehsalı və s. Əsas səbəb genetik pozğunluqdadır.

sadə forma Xəstəliyə PLEC, KRT5 və digər genlərin mutasiyası səbəb olur və protein sintezinin əhəmiyyətli dərəcədə pozulmasına səbəb olur. Çoxalır, lakin antaqonistlər onu tez məhv edirlər. Blisterlər əmələ gəlir, dəri əsasən epidermis səviyyəsində cırılır, dermi ifşa edir.

LAMA3, LAMB3 və digər genlərdəki mutasiyalarla epidermisin bazal təbəqəsi səviyyəsində dermisin hərtərəfli məhv edilməsi müşahidə olunur. Bu, xəstəliyin daha ağır və daha əlverişsiz proqnoza malik olan sərhəd forması adlanır.

Nəhayət, xəstəliyin distrofik variantı COL7A1 geni mutasiyaya uğradıqda baş verir. Bu, kollagenin çatışmazlığına səbəb olan xəstəliyin ümumiləşdirilmiş bir formasıdır, bu da orqanların və selikli qişaların problemləri deməkdir. müxtəlif sistemlər. Xəstəliyin distrofik formasında dəri üzərində eroziyalar tez-tez malign neoplazmalara çevrilir.

Digər bir qrup səbəb dölün intrauterin inkişafına aiddir və birbaşa uşağın anasından asılıdır:

Patologiyanın formalaşması üçün ən təhlükəli dövr hamiləliyin birinci və ikinci trimestrləridir (xüsusilə 8 həftədən 16 həftəyə qədər). Bu zaman dölün bütün orqanlarının və sistemlərinin intensiv şəkildə döşənməsi var. Ana xüsusilə diqqətli olmalıdır.

Təsnifat

Büllöz epidermolizin standart təsnifatı xəstəliyin 30-dan çox forma və növlərini əhatə edir. Bununla belə, yalnız klinik praktikada ən çox yayılmış xəstəlik növlərini nəzərdən keçirmək lazımdır, çünki xəstəliyin o qədər çox növləri var ki, hətta təcrübəli tədqiqatçılar da çaşqınlıq yaradır. Ümumilikdə patoloji prosesin 4 əsas növünü ayırd etmək olar.

Belə təsnifat minimum məlumat verir, çünki hətta bir formanın strukturunda bir çox alt tip var. Bu, qəbuledilməzdir və xəstəliyin təzahürlərinin çoxluğuna və proqnozuna səbəb olur.

Klinik şəkil

Patologiyanın simptomları müxtəlifdir və xəstəliyin variantına uyğundur.

sadə forma

Sadə epidermoliz büllozası təsirlənmiş ərazidə çoxlu blisterlərin inkişafı ilə xarakterizə olunur (sürtünmə, toxunma, digər mexaniki təsir). Baloncuklar açılır, epidermisin yuxarı qatından daha dərinə getməyən kiçik eroziyalar qalır. Xəstəlik yerli və ümumiləşdirilmiş formalarda mövcud ola bilər. Baloncukların ilk lokalizasiyasında - qollar və ayaqlar, ikincidə - bütün bədən. Sağaldıqdan sonra yara izləri qalır. AYRICA dəri simptomları Xəstəliyin ümumiləşdirilmiş əlamətləri də görünür:

Distrofik forma

Xəstəliyin ən təhlükəli və mürəkkəb forması distrofikdir. Çoxlu dərin eroziyaların meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur (dermis təsirlənir).

Barmaqlar arasında yapışmaların əmələ gəlməsi, bədənin relyefinin dəyişməsi ilə dərinin çapıqlaşması (mümkün mikrostomiya daxil olmaqla - ağızın açılmasının daralması) var. Qaraciyər və yoğun bağırsağın toxumaları kütləvi şəkildə təsirlənir, bu da defekasiyanın pozulmasına səbəb olur. Belə xəstələr kariyesə meyllidirlər və tez-tez dişləri çatışmır (diş əti də zəifləyir).

haşiyə forması

Sərhəd formasının epidermoliz büllozası çoxlu simptomlara malikdir. Onların arasında:

Kindler sindromu

Kindler sindromu adlanan patoloji növü, epidermoliz büllozasının sadə forması ilə eyni simptomlarla xarakterizə olunur. Bundan əlavə, dərinin fotosensitivliyi, onun "bənövşəyi" qeyd olunur. Mümkün meatostenoz (uretranın lümeninin daralması), səs problemləri, reflü ezofagit və digər təzahürlər. Dişlər qorunur və bütün ağız boşluğu qaydasında qalır.

Fotoşəkil tipik göstərir klinik şəkil xəstəliklər:

Diaqnostika

Diaqnostika məsələsində IRIF (dolayı immunofluoressensiya üsulu) adlanan üsul böyük əhəmiyyət kəsb edir. Bunun vasitəsilə dəri zülallarının qüsur dərəcəsini müəyyən etmək olar. Başqa bir üsul, bir qədər az məlumat verən dermisin elektron mikroskopiyasıdır.

Müalicə

Xüsusi terapiya sadəcə mövcud deyil. Semptomatik olaraq müalicə edilməlidir.

Göstərildi:

Proqnoz

Xəstəliyin sadə bir forması ilə proqnoz əlverişlidir. Bütün digər hallarda uşaqlar nadir hallarda hətta məktəbəqədər yaşa qədər sağ qalırlar. Ömür müddəti minimaldır. Proqnoz əlverişsizdir. Hər bir halda, bütün əsas göstəriciləri nəzərə almaq lazımdır. Ola bilsin ki, proqnoz daha yaxşı olsun. yaxşı nümunə Kəpənək xəstəliyi olan rus xəstəsi Nikoloz adlı oğlandır. IN Bu an(2018-ci ilə kimi) xəstəliyin mürəkkəb formasına baxmayaraq (xəstənin təxminən 7 yaşı var) hələ də sağdır.

epidermoliz bullosa - ölümcül təhlükəli xəstəlik genetik profil. Bu, xüsusi xəstə baxımı və düzgün simptomatik terapiya tələb edir.

Epidermoliz büllozası (EB) və ya, eyni zamanda, kəpənək sindromu, çox nadirdir. irsi xəstəlik. Bu uşaqlara kəpənək uşaqları deyilir. Bu adla hər hansı gözəl birləşmələriniz varsa, o zaman xəstəliyin özü estetikdən uzaqdır. Əslində, epidermoliz büllozası olan xəstələr bütün həyatlarını dözülməz iztirablarla keçirirlər. Səbəb onların dəriləridir, kəpənək qanadları kimi kövrəkdir.

Təəssüf ki, "kəpənək sindromu" xəstəliyi müalicə edilə bilməz. Çünki o, genetik səviyyədə dərin kök salıb. Belə uşaqların xüsusi qayğıya ehtiyacı var: tamamilə yumşaq mühit, paltar və ayaqqabı. Rusiyada bu sağalmaz xəstəlik hətta ən çox siyahıya daxil edilməyib.Lakin "BELA" kəpənək uşaqlara yardım üçün ixtisaslaşmış fond var.

Hər il “kəpənək sindromu” xəstəliyindən əziyyət çəkən uşaqlara hansısa formada kömək etmək üçün bu fonda külli miqdarda vəsait ayrılır. Xəstələrin fotoşəkillərini həm məqaləmizdə, həm də elmi tibbi ədəbiyyatda görmək olar. Bununla birlikdə, epidermoliz büllozası haqqında məlumat Rusiya və MDB ölkələrində lazımi şəkildə yayılmamışdır.

"Kəpənək sindromu" xəstəliyi geniş ictimaiyyətə məlum deyil. Hətta az adam bunu tələffüz edə bilir mürəkkəb ad- epidermoliz büllozası. Ancaq bütün Rusiyada və MDB ölkələrində belə uşaqlar var. Xəstələrin hər birində eyni problem var: yerli həkimlər onlarla nə edəcəyini bilmirlər, diaqnoz "gözlə" qoyulur və bu xəstəliyin növləri ilə bağlı həmişə düzgün deyil. Və bəzən analar ümumiyyətlə belə uşaqları gizlədirlər ki, bu da düzgün olmayan qayğı səbəbindən onların ölümünə səbəb olur.

Kəpənək sindromu insan dərisində qabarcıq döküntünün görünüşü ilə xarakterizə olunur. Veziküllərdən asılı olaraq, epidermoliz büllozunun (EB) aşağıdakı növləri fərqlənir:


Kəpənək sindromu dəridə zülalın düzgün formalaşmaması və ya onun tam olmamasının nəticəsidir. Həm də xəstəliyin inkişafının səbəbi spontan ola bilər

Doğulanda xəstə uşağın dərisi ilan dərisi kimi sürüşür. Təbii ki, bu, anada şok reaksiyasına səbəb olur. Çoxları sadəcə olaraq doğum evində xəstə uşaqlardan imtina edirlər. Ancaq epidermoliz büllozlu uşağın uşaq evində sağ qalma şansı praktiki olaraq sıfırdır.

Uşaqların çoxu ölür yox düzgün qayğı. Axı belə uşaqlara çox diqqətlə yanaşmaq lazımdır.

Xəstələrdə ən çətin dövr 3 yaşa qədərdir. Tədricən, düzgün qayğı ilə dəri daha qaba olur. Kiçik uşaqlar isə sürünməyə çalışarkən bütün dizlərini və əllərini qoparırlar. Dəri qabarır və soyulur, buna səbəb olur şiddətli ağrı. Belə uşaqlar hətta əl sıxa bilmirlər adi insan. Böyüdükcə özlərini qorumağı öyrənirlər. 3 yaşdan yuxarı həyat asanlaşır.

Bununla belə, ağır epidermoliz büllozası olan xəstələr hər gün şiddətli ağrı və qaşınma ilə qarşılaşırlar, onlardan hətta antihistaminiklər də kömək etmir. Bundan əlavə, üç gündə bir dəfə zəruri və ağrılı sarğılara dözməlidirlər. Bu cür uşaqlar, bütün digər ölümcül xəstələr kimi xüsusidirlər. Onların ağlasığmaz gözləri var, yəqin ki, bundan dözülməz ağrı anlaya bilmədiyimiz.

Yeniləmə: Oktyabr 2018

İnsan dərisi mühüm anatomik quruluşdur və onun həyatında böyük rol oynayır. Dəri bədəni infeksiyalardan, zədələrdən, hipotermiyadan və həddindən artıq istiləşmədən qoruyur, suyun tənzimlənməsində iştirak edir və mineral maddələr mübadiləsi və daha çox. Ancaq inkişafla dəri xəstəlikləri yalnız dəri deyil, bütövlükdə bədən əziyyət çəkir. Epidermoliz büllozası kimi bir patoloji xüsusilə çətindir. Bu xəstəlik xəstəyə lazımi qayğı göstərilmədikdə çox çətindir və müalicəsi çətindir.

Bu nə xəstəlikdir

Anadangəlmə epidermoliz büllozası bir adla birləşdirilən bütün xəstəliklər qrupunu (30-dan çox forma) əhatə edir. Ümumi xüsusiyyət bu xəstəliklərdən - ən kiçik mexaniki zədələnmədə dəridə blisterlərin görünüşü. Bu patoloji kəpənək xəstəliyi də adlanır, lakin qanadların xəstə uşaqlarda böyüdüyü üçün deyil, xarakterik həddindən artıq kövrəklik və həssaslıq səbəbindən dəri(Kəpənəyin qanadlarını zədələmək asandır). Blisterləşmə mexanizmi dərinin yuxarı və aşağı təbəqələri arasında yerdəyişmədir. Alman dermatoloqu Heinrich Koebner xəstəliyi bu termin adlandırmağı təklif etdi. Bu xəstəliklərin qrupu genetik olaraq müəyyən edilir və otosomal resessiv və otosomal dominant şəkildə miras alına bilər; mutasiyaların 10-dan çox genə təsir etdiyi sübut edilmişdir.

Epidemiologiya

Epidermoliz bülloz xəstəliyi Rusiya Federasiyasının 70 (cəmi 85) subyektində geniş yayılmışdır. Onun tezliyi 1 000 000 əhaliyə 0 - 19,73 haldır. Rusiyada bulloz epidermolizinə yoluxma halları əhalinin 1:50 min - 1:300 minə çatır.

Patoloqlar müəyyən ediblər ki, dünyanın bir çox ölkələrində xəstəliyin strukturunda sadə epidermoliz büllozası, bəzi ölkələrdə isə distrofik epidermoliz büllozası üstünlük təşkil edir. Bu patoloji üçün cinsi fərqlər tipik deyil. Qeyd olunur ki, qeydiyyatda olan xəstələr arasında uşaq və yeniyetmələr üstünlük təşkil edir ki, bu da belə xəstələrin yüksək ölüm göstəricisi ilə əlaqələndirilir.

Səbəblər

Normalda insan dərisinin təbəqələri müxtəlif tərkibli maddələrlə bir yerdə saxlanılır. Bu patologiyanın inkişafı epidermis (dərinin səthi soyası) və dermis (dərin təbəqə) arasında bağlanma qüsuruna əsaslanır. Xəstəliyin inkişafı dərinin struktur zülallarının sintezindən məsul olan genlərdəki gen mutasiyaları ilə bağlıdır - onun müxtəlif təbəqələri arasında bərkidilmə mexanizmini təmin edir. Bu günə qədər dərinin struktur zülalları üçün 15 gendə 1000-dən çox mutasiya müəyyən edilmişdir. müxtəlif formalar büllöz epidermoliz. Mutasiyalar zülalların əmələ gəlməsinin pozulmasına səbəb olur: zülalın tam olmaması, dərinin təbəqələrini "yapışdıra" bilməyən aşağı zülalın istehsalı, pozulmuş strukturu olan zülalın sintezi, bunun nəticəsində proteazlar əmələ gəlir. (zülalları məhv edən fermentlər) alır asan giriş proteinə. Beləliklə, patologiyanın səbəbləri gen pozğunluqları olduğu və xəstəliyin irsi olduğu aydın olur.

Xəstəliyin sadə formasında genlərdə mutasiyalar mövcuddur: KRT5, KRT14, PKR-1, PLEC, ITGA6, ITGB4. Bu zaman dərinin səthi təbəqəsində (keratinositlərdə) qüsurlu zülallar əmələ gəlir: desmoplakin, keratin 5 və 14, plektin və başqaları, dəriyə mexaniki təsir zamanı ayrılan proteazların təsirinə məruz qalır və bu, blisterlərin əmələ gəlməsi.

LAMB3, LAMA3, COL7A1 və bir sıra digər genlərdəki mutasiyalar bazal membran zülallarının (epidermisin aşağı təbəqəsi) əmələ gəlməsində qüsura səbəb olur: laminin 332, kollagen 17, inteqrin və onun sərhəd formasının inkişafına səbəb olur. epidermis. Bu forma, dəri kabarcıklarının meydana gəlməsinə əlavə olaraq, dərinin həddindən artıq kövrəkliyi və daha ağır gedişi ilə xarakterizə olunur.

Xəstəliyin distrofik forması kindlin və kollagen 17 sintezinə cavabdeh olan və dərinin birləşdirici toxuma liflərində yerləşən COL7A1 genindəki mutasiyalarla inkişaf edir. Bu zülalların meydana gəlməsinin azalması təkcə səbəb deyil yüngül təhsil kabarcıklar və eroziyalar, həm də digər orqanların zədələnməsinə səbəb olur (mukoza tənəffüs sistemi və mədə-bağırsaq traktının, birgə kontrakturaların). Xəstəliyin distrofik forması ağırdır, dəridə bədxassəli formasiyalar tez-tez baş verən kobud yara izləri meydana gəlir.

Təsnifat

Bu günə qədər xəstəliyin bir çox növləri məlumdur və onları müəyyən növlərə təsnif etmək üçün cəhdlər edilmişdir. Bir çox təsnifat var ki, bu da epidermoliz büllozunun tədqiqatçılarını belə çaşdırır. Ən çox müasir təsnifat Dermatoloqlar tərəfindən istifadə edilən bu patologiyaya epidermoliz büllozunun 4 əsas forması (növü) daxildir, onların hər biri alt növlərə bölünür:

  • Sadə epidermoliz büllozası

Bu xəstəlik növünə 12 alt tip daxildir. Baloncuğun meydana gəldiyi səviyyə intraepidermal təbəqədir. Ən çox görülən alt tiplər bunlardır: Weber-Cockane sindromu, Koebner sindromu, Dowling-Meara sindromu. Bu tip irsiyyət həm autosomal dominant, həm də autosomal resessiv olur. Baloncuklar intraepidermal və subepidermal şəkildə əmələ gəlir - epidermal zülallar təsirlənir.

  • Sərhəd epidermoliz büllozası

Birində 6 müstəqil forma olan 2 alt tip daxildir. Bubble formalaşması səviyyəsi epidermisin zirzəmi membranının işıq plitəsidir. Bu növün ən ağır forması ölüm nisbətinin çox yüksək olduğu Gerlitz alt növüdür. İşıq lövhəsi səviyyəsində blisterlərin meydana gəlməsinə görə bu forma "sərhəd" epidermoliz adlanır.

  • Distrofik epidermoliz büllozası

İrsilik mexanizmindən (dominant və ya resessiv) asılı olaraq 2 alt tipə bölünür. Dominant daha çox yayılmışdır. Distrofik epidermolizin resessiv alt növünə bir neçə forma daxildir, bunlardan biri ən ağır - Allopo-Siemens alt növüdür. Blisterin səviyyəsi uzun müddətli müalicəvi eroziyaların meydana gəlməsinə və kobud yaraların görünüşünə səbəb olan papiller dermisdir.

  • Kindler sindromu

Bu forma qarışıq epidermoliz də deyilir, nadir və zəif başa düşülən hesab olunur. Bu növün bir xüsusiyyəti epidermisdə, dermisdə və işıq plitəsinin səviyyəsində baloncukların meydana gəlməsidir.

Klinik şəkil

Aparıcı klinik əlamət hər hansı bir formada xəstəlik kiçik bir mexaniki zədəyə cavab olaraq blisterlərin meydana gəlməsidir. Epidermolizin sadə alt növləri sürtünmə/zədələnmə yerlərində əmələ gələn yarımkürəvari, gərgin və maye ilə dolu blisterlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Sərhəd xətti və distrofik formalar, mayenin ağırlığı altında sallanan ləng, qırışmış şin meydana gəlməsi ilə müşayiət olunur. Belə baloncuklar asanlıqla açılır və yalnız zədələnmiş yerlərdə deyil, həm də uzanma zonalarında (qasıq və aksiller qıvrımlarda, boyunda) əmələ gəlir. Hər hansı bir patoloji növü ilə, tutmaq üçün çoxlu blisterlər və eroziyalar meydana gələ bilər böyük sahə dəri. Eroziyalar hər hansı bir xəstəlik növündə uzun müddət sağalması ilə fərqlənir.

Xəstəliyin sadə forması

Ayaqlarda və əllərdə blisterlərin lokalizasiyası və ağır patologiyada xəstənin bütün dərisi təsirlənir. Xəstəlik asanlıqla irəliləyirsə, o zaman qabarcıqlar yara izi qoymadan sağalır. Sadə forma 2 böyük alt tipə bölünür: lokallaşdırılmış və ümumiləşdirilmiş.

Lokallaşdırılmış sadə BE və ya Weber-Cockane sindromu ovuclarda və ayaqlarda qabarcıqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur və xəstəliyin kəskinləşməsi yayda, dəri travması riskinin artdığı və tərləmənin artması ilə baş verir. Uşaq böyüdükcə, onda daha az baloncuklar əmələ gəlir.

Ümumiləşdirilmiş sadə BE və ya Dowling-Meara sindromu ağırdır və doğuşdan dərhal sonra yeni doğulmuş uşaqlarda blisterlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin inkişafı bir ilə qədər qeyd olunur, sonra proses sabitləşir və zaman keçdikcə blisterlərin meydana gəlməsi və ya onların nadir meydana gəlməsi dayandırılana qədər yaxşılaşma var. Tez-tez belə baloncuklar irinlə doldurulur və laylı sarımtıl qabıqlarla örtülür. Blisterlər lokalizasiya yerlərində yox olduqdan sonra davamlı piqmentasiya qeyd olunur.

TO əlavə funksiyalar sadə ümumiləşdirilmiş BE daxildir:

  • qəbizlik;
  • anal çatlar;
  • hiperkeratoz;
  • selikli qişanın zədələnməsi;
  • nəfəs almaqda çətinlik;
  • dırnaq distrofiyası və barmaqların birləşməsi;
  • ürəyin patologiyası;
  • özofagus reflü;
  • millərin meydana gəlməsi (ağ nodüllər);
  • anemiya əlamətləri (solğunluq və zəiflik, başgicəllənmə);
  • dəri xərçənginin bazal hüceyrə forması (böyüklərdə).

xəstəliyin distrofik forması

Distrofik forma resessiv və ya dominant irsi ola bilər. Bu, EB-nin ən ağır alt qrupudur, çünki dermisin dərin təbəqəsi zədələndiyindən, kabarcıkların sağalması kobud çapıqların meydana gəlməsi ilə baş verir. Demək olar ki, həmişə xəstəliyin distrofik forması ilə selikli qişalar təsirlənir. Distrofik formanın xarakterik və ən ağır alt növü Allopo-Siemens sindromudur. Xəstəliyin simptomları doğuşdan görünür və bir çox yeni doğulmuş körpə doğulur tam yoxluğu ekstremitələrdə epidermis. Patoloji ilk illərdə xüsusilə çətindir. Eroziyaların yavaş epitelizasiyası bir neçə aya qədər qeyd olunur. Xarakterikdir ki, nə böyük uşaq sağalma prosesi daha pisdir. Kobud çapıqların əmələ gəlməsi barmaqların kontrakturasına və birləşməsinə gətirib çıxarır ki, bu da əllərin / ayaqların böyüməsini və inkişafını daha da maneə törədir. Oxşar sikatrik dəyişikliklərözünə qulluq və hərəkətdə çətinliklərə səbəb olur. Boruda eroziyaların meydana gəlməsi ilə selikli qişaların məğlubiyyəti skarlasma və mikrostomiyanın meydana gəlməsi (ağız açılışının daralması), dilin qısa bir frenulumu və nitq qüsuru ilə başa çatır. Farenks / yemək borusunda çapıqlı eroziyalar udma çətinliyi, udma çətinliyi və tıxanma meydana gəlməsinə səbəb olur. Düz bağırsaqda eroziyaların sağalması defekasiyanı pozur. Həmçinin, xəstələr kariyesə meyllidirlər və tez-tez dişlərin yerində tam itkiyə qədər anomaliyaları olur.

xəstəliyin sərhəd forması

Ən ağır alt tip Gerlitz sindromudur, formalaşması və ilə xarakterizə olunur sürətli yayılması ləng və demək olar ki, dərhal açılan çoxsaylı blisterlər. həddindən artıq böyümə qranulyasiya toxumasıətrafında qranulyasiyaların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır ağız boşluğu və körpənin həyatının ilk günlərində baş verən dırnaqlar. Həmçinin, uşağa dərinin aplaziyası (baş dərisində dərinin bir hissəsinin olmaması), dırnaqlarda qüsur və səsin xırıltısı, dişlərlə bağlı problemlər müşahidə olunur. Eroziyaların sağalması kobud çapıqların əmələ gəlməsi ilə də müşayiət olunur. Digər simptomlar (qeyri-dəri): böyümə geriliyi və zehni inkişaf uşaq, tənəffüs problemləri, anemiya, ağciyər problemləri (pnevmoniya) və həzm sistemi(qastroenterit) və sepsisin inkişafı. Gerlitz sindromunda ölüm çox yüksəkdir, uşaq bundan ölür tənəffüs çatışmazlığı(selikli qişada qabarcıq əmələ gəlməsi tənəffüs sistemi), sepsis və ya distrofiya.

Kindler sindromu

Bu forma doğuş zamanı geniş yayılmış blisterlər, fotohəssaslıq və nazik, qırışmış dəri ilə xarakterizə olunur. Qeyri-dəri simptomları kimi görünür kəskin kolit, ezofagit, sidik kanalının daralması, göz qapağının çevrilməsi. Dişlər qaydasında qalır.

Xəstələrin gözlənilən ömür uzunluğu

Kəpənək balaları nə qədər yaşayır? Bu suala cavab vermək aydındır. Epidermoliz büllozası olan xəstələrin ömür uzunluğu xəstəliyin formasına, genlərin strukturunun zədələnmə dərəcəsinə, dərinin zədələnməsinin dərinliyinə və ümumi vəziyyət uşaq. Təəssüf ki, belə xəstələr nadir hallarda yetkinlik yaşına qədər yaşayırlar və bu, ilk növbədə onlara qayğı göstərməklə bağlıdır ki, bu da çox səy, səbr və cəsarət tələb edir. Xəstəliyin ağır ümumiləşdirilmiş formaları olan uşaqlar yalnız bir neçə il yaşayır və tez ölürlər məktəbəqədər yaş məsələn, Gerlitz və ya Allopo-Siemens sindromu. Yüngül formalar, xüsusilə sadə BE, nəticədə sabit bir remissiyaya girə bilər və blisterlərin meydana gəlməsi yalnız dəri travması ilə əlaqələndirilir.

Diaqnostika

Diaqnoz bu xəstəlik anamnez məlumatlarının və şikayətlərin toplanmasına, xəstənin ümumi müayinəsinə əsaslanır və təsdiqlənir laboratoriya tədqiqatı. üçün laboratoriya analizi olmaq lazımdır histoloji müayinə təzə sidik kisəsinin yerləşdiyi zədə yerindən alınan dəri parçası. Histoloji analiz subepidermal boşluq aşkar edir, lakin epidermoliz büllozunun növünü təyin etməkdə acizdir. Bu məqsədlə dolayı immunofluoressensiya (IRIF) və ya ötürücü elektron mikroskopiya metodundan istifadə etməklə tədqiqat aparılır:

  • NRIF istifadə edərək araşdırılan dəri biopsiyası dəri zülal sintezinin varlığını, azalmasını və ya olmamasını təyin etməyə imkan verir. Bundan əlavə, NRIF dərinin zədələnməsi və blisterlərin səviyyəsini (intraepidermal səviyyə, lamina lamina lamina daxilində və ya lamina densa altında) müəyyən etməyə kömək edir. Diaqnostikada itkin zülalın və kistik formalaşmanın formalaşma səviyyəsinin müəyyən edilməsi vacibdir. NRIF aparmaq üçün 24 saat və ya daha az müddətdə əmələ gələn sidik kisəsindən dəri biopsiyası alınır. Sağlam bir yer və təzə bir kistik formalaşma sərhədində bir dəri sahəsi alınır.
  • Xəstəliyin alt növü elektron mikroskopiya ilə müəyyən edilir. Dəri biopsiyasında ultrastruktur dəyişikliklər aşkar edilir və hüceyrə və hüceyrədənkənar formasiyaların vəziyyəti qiymətləndirilir.

Həmçinin epidermoliz büllozunun diaqnostikası ilə əlaqədar mütəxəssislər (terapevt, qastroenteroloq, hematoloq, kardioloq, cərrah, stomatoloq, oftalmoloq, LOR həkimi, onkoloq) iştirak edir.

Diferensial Diaqnoz

Yenidoğulmuşlarda epidermoliz büllozası aşağıdakı xəstəliklərlə fərqlənir:

  • yenidoğulmuşların pemfiqusu;
  • eksfoliativ dermatit;
  • yenidoğulmuşlarda herpes;
  • büllöz anadangəlmə eritrodermiya.

Yaşlı yaşda xəstəlik aşağıdakı patologiyalarla fərqlənir:

  • herpetiform dermatit;
  • büllöz pemfiqoid;
  • eksudativ eritema;
  • epidermal nekroliz.

Müalicə

Epidermoliz büllozunun müalicəsi asan məsələ deyil və aşağıdakı məqsədlərə malikdir:

  • blisterlərin və xoraların müalicəsi;
  • yeni döküntülərin qarşısının alınması;
  • dəri olmayan simptomların intensivliyinin aradan qaldırılması və ya azaldılması;
  • xəstənin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması.

Bu xəstəlik üçün xüsusi terapiya hazırlanmamışdır. Simptomatik müalicə üsulları istifadə olunur. Xəstə gündə iki dəfə yeni lezyonlar üçün müayinə edilməlidir. Bubble formasiyaları əvvəlcə bir antiseptik ilə müalicə olunur, sonra steril qayçı, skalpel və ya iynə istifadə edərək açılır. Baloncuk dəriyə paralel olaraq iki yerdə deşilir. Baloncuk örtüyü çıxarılmamalıdır, sadəcə onun tərkibini buraxmaq və antiseptik (nitrofural, metiltionium xlorid və s.) ilə aseptik sarğı tətbiq etmək lazımdır. Məsaməli kollagen materiallarından hazırlanmış ilkin sarğılar və ikincil fiksatorlar zədələnmiş yeri sarğı üçün istifadə olunur. Bandajları dəri təmizləyicisi (sprey) ilə müalicə edərək çıxarın.

Xəstə qaşınmadan narahatdırsa, antihistaminiklər və qlükokortikoidlər təyin edilir. Əhəmiyyətli ağrı üçün narkotik olmayan analjeziklər(ibuprofen, ketorol). Uşaq udmaqda çətinlik çəkirsə, dərmanlar şifahi olaraq maye şəklində (süspansiyon) və ya parenteral olaraq verilir. İkincil infeksiya halında antibiotiklər təyin edilir. Sağlam dərinin gündə iki dəfə A vitamini məlhəmləri və kosmetik nəmləndiricilərlə müalicəsi də göstərilir. Bu, dərinin qoruyucu xüsusiyyətlərini artırır. Fəsadların inkişafı ilə əlaqədar mütəxəssislər müalicəyə cəlb olunurlar.

Xəstə baxımı

Xəstə uşaq üçün rejim qoruyucu olmalıdır. Yəni hər hansı fiziki məşğələ, tərləmə, ani hərəkətlər və travmatik vəziyyətləri artıran.

Xəstələrə xüsusi pəhriz lazımdır. Yemək püresi, nə soyuq, nə də isti, yarı maye və ədviyyatsız və ədviyyatsız olmalıdır. Pəhriz zülallar, karbohidratlar və yağlarla, həmçinin vitaminlər və minerallarla zəngin olmalıdır - eroziyaları sağaltmaq üçün bədənin tikinti materiallarına ehtiyacı var. Həmçinin, xəstə çoxlu maye istehlak etməlidir (dərinin yaralı sahələri toxuma nəmini itirir).

Geyim və ayaqqabılara xüsusi tələblər tətbiq edilir. Xəstə uşağın paltarı boş olmalıdır, dərini sürtməyin və sıxmayın. Təbii materiallardan hazırlanmış paltarlara üstünlük verilməlidir. Evdə uşağa yumşaq pijama geyindirmək (beyazdan, flaneldən) və ayaqlarına corablar geyindirmək məsləhətdir (terlik arzuolunmazdır). Sizi isti saxlamaq və tərin yığılmasının qarşısını almaq üçün paltar laylı olmalıdır. Alt paltarı və paltarın birinci qatını tikişləri çölə baxaraq geyin. Qayışlar və kəmərlər, üzgüçülük mayolarında və pijamalarda sıx elastik bantlara icazə verilmir.

Ayaqqabılar təbii, lakin yumşaq dəridən hazırlanmalı, minimum tikişlər və dekorativ detallar olmamalıdır. Fermuarlı ayaqqabılardan qaçaraq, Velcro ayaqqabı almaq məsləhətdir. Uşaq üçün ayaqqabılar, hətta ayaqları sarğı ilə olsa belə, boş və geyinmək asan olmalıdır.

Sual cavab

Sual:
Epidermoliz büllozası olan uşağı immunizasiya etmək üçün hər hansı əks göstəriş varmı?

Yox, xüsusi əks göstərişlər mövcud deyil. Yalnız peyvənd etməyin özünü pis hiss edir xəstə (mürəkkəb) dəri səpgiləri). Mantoux testləri də aparılmır.

Sual:
Epidermoliz büllozası tamamilə müalicə edilə bilərmi?

Təəssüf ki, xəstəlik sağalmazdır, çünki gen səviyyəsində qoyulur. Ancaq tibbdə təsvir edilmişdir nadir hallarda tərs mozaika - bədənin, xüsusən də dəri zülallarının bərpası və genlərin strukturunda yeni dəyişikliklərin ortaya çıxması. Ancaq xəstə uşağın valideynlərinə təsəlli vermək olar ki, xəstə nə qədər yaşlı olarsa, xəstəlik bir o qədər asanlaşır.

Sual:
Xəstəliyin qarşısını almağın bir yolu varmı?

Bəli, Rusiyada prenatal diaqnostika var və hazırda aktivdir genetik xəstəliklər epidermoliz büllozası da daxil olmaqla. Bu məqsədlə, xorionsentez 10-14 həftəlik bir müddətdə və varlığında aparılır genetik qüsur döldə. Əgər varsa, hamiləliyin dayandırılması tövsiyə olunur. Prenatal diaqnoz artıq xəstə körpəsi olan və ya valideynlərdən birinin təsdiqlənmiş xəstəliyi olan cütlüklər üçün göstərilir.

Sual:
Epidermoliz büllozası olan xəstələr üçün əlillik göstərilirmi?

Bəli, hər hansı bir xəstəlik forması üçün əlillik müəyyən edilir və pensiya təyin edilir.

Epidermoliz bülloza və ya kəpənək xəstəliyi olduqca nadir və təhlükəli bir xəstəlikdir. Bu, dərinin strukturunda anadangəlmə qüsurlarla xarakterizə olunan dermatitin genetik bir formasıdır. Təəssüf ki, hazırda yoxdur effektiv müalicə belə bir pozuntu.

Kəpənək xəstəliyi: səbəbləri və simptomları. Artıq qeyd edildiyi kimi, belə bir xəstəlik irsi xarakter daşıyır və adətən uşağın doğulmasından dərhal sonra özünü göstərir. Bu xəstəliyin səbəbi nədir? Əvvəlcə dərinin quruluşunu nəzərə almalısınız normal insan.

İnsanda üst təbəqə Dəri və ya epidermis xarici mühitin təsirindən qorunmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur. O, içəridədir normal vəziyyət daha dərin bir topa - dermisə bağlanır. Kəpənək xəstəliyi diaqnozu qoyulan xəstələrdə epidermis və dermis arasındakı bağlar ya yoxdur, ya da dərinin bütün təbəqələrini bir yerdə tutacaq qədər güclü deyil. Buna görə belə bir uşağın dərisi zədələnməyə meyllidir.

Epidermoliz bülloza anadangəlmə doğuşdan dərhal sonra görünür. Ən kiçik xarici təsirdən belə dəridə yaralar və yaralar görünür. Uşaq bir şeyə toxunarsa, dərhal dəridə bir iz görünür. Təbii ki, kəpənək xəstəliyi də müşayiət olunur daimi ağrı.

Xəstəlik irəlilədikcə gözün, ağızın və qırtlağın selikli qişaları da təsirlənir, bu da uşağın yemək yeməyini çətinləşdirir. Sonrakı mərhələdə diş itkisi, yemək borusu və bağırsaqların selikli qişasının zədələnməsi müşahidə edilə bilər.

Əlbəttə ki, kəpənək xəstəliyinin özü ölümcül deyil. Ancaq belə bir vəziyyətdə yaşamaq çətindir. Bundan əlavə, qalıcı yaralar, zəif sağalan yaralar və blisterlər göbələk, bakterial və viral infeksiyalar. Yoxluğu ilə zəruri qayğı sepsisin inkişafı və nekroz ocaqlarının görünüşü var.

Epidermoliz büllozası: müalicə üsulları. Təəssüf ki, bu gün xəstəlik sağalmazdır. Müalicənin əsas üsulları infeksiyanın qarşısının alınmasına və sepsisin inkişafına yönəldilmişdir.

Bəzi hallarda uşağın qlükokortikoid hormonları ilə müntəzəm terapiyaya ehtiyacı var. Belə müalicə dəridə, selikli qişalarda döküntü və blisterlərin görünməsinin qarşısını almağa kömək edir. daxili orqanlar. Bəzən müalicə də immunomodulyatorların köməyi ilə həyata keçirilir, bu da bədənin infeksiyalarla mübarizə aparmasına kömək edir.

Xəstə uşağın daimi qayğıya ehtiyacı var, bu da yaraların və sarğıların müntəzəm dezinfeksiya edilməsini əhatə edir. Yaralar emal olunur zeytun yağı, vitaminlərin məhlulları, tərkibində antibiotiklər olan məlhəmlər, infuziyalar dərman bitkiləri. Dərinin ağrılı olması üçün çox faydalıdır, palıd qabığı, ip, çobanyastığı və ya kalium permanganatın zəif bir həlli ilə müalicəvi vannadır.

Xüsusi diqqət qidalandırmaq lazımdır. Həyatın ilk aylarında ana südü ilə qidalanma Mütləq. Gələcəkdə yemək maye, duz, ədviyyat və ya hər hansı qıcıqlandırıcı qidalar olmadan olmalıdır. Qidalandıqdan sonra uşaq ağzını ilıq, həzm olunmuş su ilə yaxalamalıdır - bu, diş ətlərində baloncukların və iylənmənin qarşısını alacaqdır.

Ayaqqabılar və paltarlar mümkün qədər yumşaq olmalı və yalnız təbii parçalardan tikilməlidir. Sümüklər deformasiya olunmazsa, o zaman uşaq hərəkət etməlidir - bu, kontrakturaların qarşısını almağa kömək edəcəkdir.

Kəpənək xəstəliyi tez-tez xəstə uşaq üçün son dərəcə təhlükəli olan anemiyanın inkişafı ilə müşayiət olunur. Məhz buna görə də qanın vəziyyətini daim nəzarətdə saxlamaq, lazım gələrsə, plazma və albumin transfüzyonunu aparmaq lazımdır.

Bəzən müalicədə "Tokoferol asetat" istifadə edirlər - dermisin elastik və kollagen liflərinin istehsalını stimullaşdıran bir dərman. Terapiya bir neçə mərhələdə baş verir və bir neçə təkrar kursu əhatə edir. Bəzi xəstələr üçün bu müalicə xilasedici oldu.

Hər halda kəpənək xəstəliyi çox olur ciddi xəstəlik daimi müalicə tələb edir.

Oxşar məqalələr