Siųsti savo gerą darbą žinių bazėje yra paprasta. Naudokite žemiau esančią formą
Studentai, magistrantai, jaunieji mokslininkai, kurie naudojasi žinių baze savo studijose ir darbe, bus jums labai dėkingi.
Paskelbta http://www.allbest.ru/
GBOU VPO "ORENBURGASVALSTYBINĖS MEDICINOS AKADEMIJA“ MINISTERIJA
HISTOLOGIJOS, CITOLOGIJOS IR EMBRIOLOGIJOS KATEDRA
SANTRAUKA
tema: « Šlapimo sistemos organų vystymosi anomalijos»
Autoriusdisciplina: histologija
Orenburgas 2014 m
Įvadas
1. Inkstų vystymosi anomalijos
2. Šlapimo pūslės vystymosi anomalijos
3. Šlapimo sistemos defektų diagnostikos metodai
Išvada
Bibliografija
Įvadas
Šlapimo sistema yra organų, gaminančių ir išskiriančių šlapimą, visuma. Šlaplė yra vamzdelis, pernešantis šlapimą iš produktyvių inkstų sričių į šlapimo pūslę, kur jis saugomas ir išleidžiamas per kanalą, vadinamą šlaple. Esant įgimtam nenormaliam šlapimo sistemos vystymuisi (anomalijoms), sutrinka arba šlapimo gamyba, arba jo išsiskyrimas.
Šlapimo sistemos anomalijos vadinami Urogenitalinės sistemos organų vystymosi sutrikimais, kurie neleidžia organizmui normaliai funkcionuoti.
Šlapimo sistemos defektų sunkumas skiriasi nuo nedidelių iki pavojinga gyvybei serga. Dauguma jų yra rimtos, reikalaujančios chirurginės korekcijos. Kiti defektai nesukelia šlapimo sistemos disfunkcijos, tačiau apsunkina šlapinimosi kontrolę.
1. Vystymosi anomalijosinkstas
Vienašalė inkstų aplazija (agenezė).- vieno iš inkstų nebuvimas dėl organo vystymosi sustabdymo. Dažnai su šiuo defektu nėra atitinkamų kraujagyslių. Aplazija dažniausiai niekaip nepasireiškia ir nustatoma tada, kai profilaktinė apžiūra. Daugeliu atvejų šlapimtakio, šlapimtakio angos ir atitinkamos pūslinio trikampio dalies nėra. Tačiau 15% agenezės atvejų apatinis šlapimtakio trečdalis nustatomas pažeistoje pusėje. Dažnai A.P. kartu su kitomis anomalijomis: monochidizmu, išangės ir tiesiosios žarnos atrezija, plonosios ir storosios žarnos apsigimimais.
Aplaziją lydi priešingo inksto funkcinės apkrovos padidėjimas. Dvišalė aplazija – itin reta patologija, nesuderinama su gyvybe.
Inkstų dubliavimas– atrodo, kad vargonai susideda iš dviejų dalių. Dėl to padvigubinto inksto dydis yra didesnis nei įprastai. Viršutinė ir apatinė dalys yra atskirtos grioveliu, kuris gali būti įvairaus sunkumo, o viršutinė organo dalis visada yra mažesnė nei apatinė. Abi dalys turi atskirą kraujo tiekimą. Padvigubinimas gali būti baigtas arba ne. Skirtumas tas, kad visiškai padvigubėjus, viršutinė ir apatinė inksto pusės turi savo pielokalicealinę sistemą. Tuo pačiu metu pyelocaliceal sistema apatinėje dalyje susidaro normaliai, tačiau viršutinėje dalyje ji yra nepakankamai išvystyta. Iš kiekvieno dubens išsiskiria šlapimtakis - šlapimtakio dubliavimasis (gali būti ir pilnas: abu šlapimtakiai savarankiškai teka į šlapimo pūslę; ir nepilnas: viršutinis šlapimtakis susilieja su apatiniu). Pačios patologijos gydyti dažnai nereikia. Tačiau dvigubas inkstas yra linkęs į įvairių patologinių procesų (hidronefrozės, pielonefrito, inkstų tuberkuliozės, urolitiazės) vystymąsi. Tokiais atvejais atliekamas ligai tinkamas gydymas, taip pat gydymas, kuriuo siekiama pašalinti pagrindinę priežastį (sutrikusi urodinamika, sutrikusi kraujotaka).
Papildomas inkstas– iš tikrųjų yra 3 organai. Papildomas inkstas turi atskirą kraujo tiekimą ir savo šlapimtakį, kuris gali ištekėti į šlapimo pūslę arba į pagrindinio inksto šlapimtakį. Papildomo P. matmenys visada yra mažesni už pagrindinį ir gali labai skirtis. Papildomas P. visada yra žemiau pagrindinio (juosmens, klubinės ar dubens vietos). Nesant komplikacijų, taktika yra budri. Papildomo P. šalinimo indikacijos yra: hidronefrozė, vezikoureterinis refliuksas, inkstų akmenligė, pielonefritas, navikas.
Inkstų dydžio anomalijos
Inkstų hipoplazija- dydžio sumažėjimas dėl nepakankamo išsivystymo, bet be organo struktūros ir veikimo sutrikimų. Dažniausiai patologija yra vienpusė. Inkstų hipoplazijos gydymas būtinas tik esant komplikacijoms (pielonefritui, arterinei hipertenzijai).
Inkstų vietos anomalijos (distopija).
Intrauterinio vystymosi metu besivystantis inkstas juda iš dubens srities į juosmens sritį. Šio judėjimo proceso sutrikimas lemia formavimąsi inkstų distopija. Šis defektas gali būti vienpusis arba dvišalis. Paryškinkite:
Juosmens distopija- inkstas yra žemiau nei įprastai ir apčiuopiamas hipochondrijoje. Tokiu atveju kartais klaidingai diagnozuojama nefroptozė. Išskirtinis nefroptozės nuo distopijos bruožas yra tai, kad prolapso metu kraujagyslės yra nukreiptos iš viršaus į apačią link inksto, o su distopija - statmenai. Retai distopinis P. sukelia pilvo skausmą.
Iilealinė distopija- organas yra klubinėje duobėje, kraujagyslės dažniausiai yra daugialypės ir kyla iš bendrosios klubinės arterijos. Pagrindinis klubinės žarnos distopijos simptomas yra skausmas pilvo srityje. Taip pat gali atsirasti šlapimo nutekėjimo obstrukcijos požymių.
Dubens distopija- organas yra giliai dubenyje, tarp šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos. Toks išdėstymas sutrikdo tiesiosios žarnos ir šlapimo pūslės funkcionavimą ir yra lydimas atitinkamų simptomų.
Krūtinės ląstos distopija- Organas yra krūtinės ertmėje. Šis defektas yra retas ir dažniausiai atsiranda kairėje. Dažnai tai gali pasireikšti kaip skausmas, ypač po valgio. Paprastai diagnozuojama atsitiktinai.
Kryžiaus distopija- intrauterinio vystymosi metu vienas iš inkstų pasislenka į priešingą pusę. Tokiu atveju vienoje pusėje iš karto nustatomi 2 organai. Retai matosi. Taip pat reikia pasakyti, kad kryžminę distopiją kartais lydi dviejų inkstų susiliejimas. Jei vienoje pusėje vienu metu aptinkami du inkstai, nefroptozė turėtų būti atmesta. Chirurginis gydymas skiriamas tik tada, kai nustatomi antriniai patologiniai procesai (pielonefritas, inkstų akmenligė, hidronefrozė, navikas).
Santykių anomalijos – inkstų susiliejimas
Priklausomai nuo inkstų susiliejimo tipo, išskiriami keli sintezės tipai:
Biskvito pumpuras- inkstų susiliejimas išilgai medialinio paviršiaus.
S formos- vieno inksto viršutinio poliaus susiliejimas su kito inksto apatiniu poliu.
L formos (lazdos formos)- taip pat įvyksta vieno inksto viršutinio poliaus susiliejimas su kito apatiniu poliu, tačiau tuo pat metu išsiskleidžia pirmasis inkstas, todėl susidaro organas, panašus į L raidę.
Pasaga- viršutinių arba apatinių polių suliejimas. Dėl to vargonai primena pasagą.
Inkstų skaičiaus anomalijos
Aplazija(agenezė)šlapimtakis yra labai retas ir sudaro 0,2% inkstų ir šlapimo takų anomalijų. Dvišalė anomalija dažniausiai derinama su dvišaliu inkstų ageneze, rečiau su dvišaliu multicistiniu inkstu. Ši anomalija neturi klinikinės reikšmės, nes nesuderinama su gyvybe.
Vienašalė šlapimtakio aplazija taip pat yra inkstų aplazijos dalis ir šlapimtakio daigų nebuvimo rezultatas. Kartais šlapimtakis randamas plonos pluoštinės virvelės arba proceso, kuris baigiasi aklai, pavidalu.
Šlapimtakių aplazijos diagnozė pagrįsta ekskrecinės urografijos duomenimis, leidžiančiais nustatyti vieno iš inkstų funkcijos nebuvimą. Cistoskopija atskleidžia hipoplaziją arba visišką pusės šlapimo pūslės trikampio nebuvimą. Šlapimtakio anga gali būti įprastoje vietoje, bet susiaurėjusi. Ilgai stebint, galima nustatyti jo susitraukimų nebuvimą. Kartais skylė atrodo kaip aklas įdubimas, kuris nustatomas įvedus kateterį arba baigiasi aklinai bet kuriame lygyje. Tokiais atvejais cistografija yra gana informatyvi. Esant elementariai atsivėrus šlapimtakiui, rekomenduojama atlikti ultragarsinį tyrimą ir kompiuterinę tomografiją.
Gydymo poreikis atsiranda tik tada, kai šlapimtakis baigiasi aklai, nes ši anomalija gali sukelti uždegiminį procesą, kartais su pūliavimu (empiema) ir akmenų susidarymu. Esant randams, periferinė šlapimtakio anga sudaro uždarą ertmę, primenančią cistą ar pilvo ertmės auglį.
Tokios komplikacijos pasireiškia skausmu atitinkamoje kirkšnies ar epigastriumo srityje, dizurija, protarpiais padidėjusia kūno temperatūra, reiškiniais. lėtinė intoksikacija. Šlapime yra didelis skaičius leukocitai, baltymai, bakterijos. Jei yra akmuo, nustatoma makro- arba mikrohematurija.
Gydymas susideda iš šlapimtakio kelmo pašalinimo.
Dvigubaišlapimtakis- viena iš gausiausių anomalijų (1:140). Ją sukelia dviejų šlapimtakių augimas vienu metu iš dviejų nefrogeninės blastemos šlapimtakių ūglių arba vieno šlapimtakio ūglio skilimas. Vienas iš šlapimtakių gali vystytis normaliai, o kitas – patologiškai. Jei pirminio inksto latako uodeginėje dalyje susidaro keli šlapimtakių angai, galimas ne tik morfologiškai pilnų šlapimtakių padvigubėjimas, bet ir patrigubėjimas. Du šlapimtakiai atitinka du inkstų dubens, kurie yra šlapimo surinkėjai skirtingiems inkstų galams.
Tokiais atvejais inkstai retai izoliuojami. Susiformuoja trečias, papildomas pumpuras.
Kartais du ar daugiau šlapimtakių tęsiasi iš nedubliuojamo inksto dubens arba vieno iš šlapimtakių proksimalinis galas baigiasi aklinai. Abu šlapimtakiai paprastai praeina per tą patį fascinį apvalkalą.
Stebimas visiškas (šlapimtakių dupleksas) ir nepilnas (šlapimtakio fissus) šlapimtakių dubliavimasis. Esant nepilnam dubliavimui, abu šlapimtakiai tęsiasi nuo inkstų dubens iki šlapimo pūslės ir susilieja į vieną skirtingais atstumais nuo jos. Tokiu atveju šlapimo pūslėje atsiranda viena skylė – suskilinėjęs šlapimtakis. Kartais šlapimtakiai nuteka šalia šlapimo pūslės, į veną (intramurališkai) ar net ties anga. Vienas iš šlapimtakių teka į kitą ūmiu kampu.
Paprastai abiejų šlapimtakių ilgis nuo ureteropelvic segmento iki santakos yra skirtingas, o abiejų šlapimtakių skyriai virš jo yra skirtingose peristaltikos fazėse. Esant nepilnam padvigubėjimui, skilimas daugiausia stebimas viršutiniame šlapimtakio trečdalyje, rečiau - viduryje ir 1/3 pacientų - apatinėje.
Šlapimtakio dubliavimasis – tiek pilnas, tiek nepilnas, dažnai yra vienpusis. Lokalizuota iš abiejų pusių tuo pačiu dažniu.
Visiškai dubliuojant abu šlapimtakiai atskirai patenka į šlapimo pūslę. Jie yra glaudžiai greta sienų, pagal Weigert-Meyer dėsnį, jie susikerta proksimalinėje ir distalinėje dalyse ir atsiveria dviem angomis atitinkamoje šlapimo pūslės trikampio pusėje (viena virš kitos arba viena šalia kitos), jei nėra vieno iš jų ektopijos. Šlapimo pūslėje viršutinio dubens šlapimtakių angos beveik visada yra žemiau apatinio dubens šlapimtakių angų. Vezikoureterinis refliuksas dažniau stebimas esant visiškam šlapimtakių dubliavimuisi. Taip yra dėl trumpos intravesikinės šlapimtakio dalies, kuri atsiveria labiau proksimaliai. Kartais pastebimas vieno iš dubliuojančių šlapimtakių aklas galas. Anomalija pasireiškia skausmu epigastriniame regione ir uždegiminio proceso simptomais.
Šlapimtakių dubliavimasis dažnai derinamas su kitais apsigimimais: abiejų arba vienos šlapimtakio angos nebuvimu, susiaurėjimu (šlapimtakio susiaurėjimu, ureterocele, vieno iš šlapimtakių (dažniausiai apatinio) angos ektopija), segmentine ar išplitusia nervo ir raumenų displazija. šlapimtakių elementai, nukrypusios kraujagyslės, sąaugos, pluoštinės virvelės ir kt. .P..
Esant dvigubam šlapimtakiui, būdingų simptomų nepastebima. Ilgą laiką anomalija yra besimptomė. Klinikinės apraiškos atsiranda, kai atsiranda komplikacijų. Simptomus lemia komplikacijos ar susijusių anomalijų pobūdis ir stadija.
šlapimo pūslės inkstų gydymas
2. Šlapimo pūslės vystymosi anomalijos
Šlapimo takų anomalijos.Šlapimo latakas arba urachas žmogaus embrione yra alantoiso liekanos ir atrofuojasi vaisiaus perėjimas į placentos kraują ankstyvoje intrauterinio vystymosi stadijoje. Nepaisant funkcijų praradimo (deguonies tiekimas vaisiui, baltyminės medžiagos, išskyrimo funkcija), atvirkštinis alantois vystymasis nepastebimas ir išsaugomas buvęs šlapimo latakas. Jis dalyvauja formuojant virkštelę, o laikui bėgant virsta viduriniu virkštelės raiščiu. Iki gimimo šlapimo latakas išnyksta ir įgauna kieto laido išvaizdą, kuris palaipsniui atrofuojasi.
Kai kuriais atvejais šlapimo latakas lieka atviras per visą ilgį (visiškas neužsidarymas – pūslinė-bambos fistulė) arba tam tikrose vietose (aklas išorinės dalies neužsidarymo pabaiga – bambos fistulė; vidinė dalis – šlapimo pūslės divertikulas, uracho cista).
Kai kuriais atvejais, ypač neišnešiotiems kūdikiams, šlapimo takų obliteracija įvyksta pirmaisiais gyvenimo metais. Tačiau dažnai būna dalinis jo neuždarymas, kuris suaugusiesiems kliniškai nepasireiškia.
Dalinis ir visiškas šlapimo takų nepraeinamumas yra anomalija, tačiau į tai atkreipiamas dėmesys tik pasireiškus tam tikriems simptomams. Visiškas šlapimo latako neužsivėrimas – veziko-bambos fistulė – yra itin retas. Dažniau yra vienos iš jos skyrių neuždarymas: bambos - bambos fistulė; vidurinė - uracho cista; cistinė - šlapimo pūslės divertikulas.
Jei šlapimo latakas visiškai neuždarytas, šlapimas išsiskiria iš bambos, dažniau šlapinantis. Šiuo atveju didžioji dalis šlapimo išsiskiria per šlaplę. Šis santykis priklauso nuo neuždaryto kanalo spindžio skersmens. Kartais šlapimo išskyrimas iš bambos sustoja (šlapimo latako gleivinės paburkimas, užpildymas granulėmis ar baltymų mase), o vėliau vėl atsinaujina. Peri-bambos oda maceruojama dėl nuolatinio šlapimo nutekėjimo. Kai kuriais atvejais yra granuliacinio audinio gumbas (išsaugotos virkštelės dalis).
Gana retai pasitaiko ir vidurinės šlapimo latako dalies neužsivėrimas. Šiuo atveju, kadangi abu kanalo galai yra užteršti, tarp jų lieka akli kanalo dalis. Kanalą išklojantis epitelis gamina gleives, kurios, besikaupdamos kanale, ištempia jo vingius ir suteikia jiems apvalią formą. Palaipsniui formavimosi vietoje susidaro cista, kuri apčiuopiama tarp bambos ir šlapimo pūslės apvalaus arba ovalaus, neaktyvaus įvairaus dydžio naviko pavidalu.
Šlapimo pūslės agenezė, tai yra jo įgimtas nebuvimas, itin reta anomalija. Paprastai jis derinamas su kitais vystymosi defektais ir nesuderinamas su gyvybe.
Šlapimo pūslės dubliavimasis stebimas labai retai. Esant šiai anomalijai, tarp dešinės ir kairės šlapimo pūslės pusių yra pertvara. Kiekvienoje pusėje atsidaro šlapimtakio anga. Kiekviena šlapimo pūslės pusė turi kaklą. Visiškas šlapimo pūslės dubliavimasis derinamas su šlaplės dubliavimu.
Esant nepilnam dubliavimui, šlapimo pūslė turi bendrą kaklą ir vieną šlaplę. Labai retai būna pilna šlapimo pūslės pertvara, dalijanti ją sagitaline arba frontaline kryptimi.
Gydymas apima šlapimo pūslės pertvaros išpjovimą.
Įgimta raumenų hipertrofija, kuri išstumia šlapimą (detrusorius), pasitaiko labai retai. Vezikureterinio segmento praeinamumas nepablogėja. Dėl anomalija pažeidžiami viršutiniai šlapimo takai ir inkstai dėl abiejų šlapimtakių pūlingų dalių suspaudimo.
Vienintelis gydymas yra pašalinti šlapimo pūslę ir pakeisti ją žarnyno kilpa.
Šlapimo pūslės divertikulas- jos sienelės sakkulinis išsikišimas. Jis gali būti vienas arba keli. Įgimtą divertikulą sukelia nenormalus šlapimo pūslės sienelės susidarymas. Dažniau divertikulas susidaro prie šlapimtakių angų ir šoninėse šlapimo pūslės dalyse, rečiau jo viršūnėje ar dugno srityje. Divertikulo sienelė susideda iš tų pačių sluoksnių kaip ir šlapimo pūslės sienelė. Dažnai pastebimas didelis divertikulas, kurio tūris viršija šlapimo pūslę.
Šlaplės vystymosi anomalijos apima:
Šlaplės dubliavimasis.
Įgimtas šlaplės divertikulas.
Hipospadija yra plyšys užpakalinėje šlaplės sienelėje. Ši raidos anomalija dažniau pasitaiko berniukams.
Epispadija – tai šlaplės nugarinės (priekinės) sienelės neužsivėrimas. Epispadija pasireiškia 1 iš 50 000 naujagimių ir penkis kartus dažniau berniukams nei mergaitėms.
Infravezikulinė obstrukcija yra šlapimo nutekėjimo kliūtis šlapimo pūslės kaklelio arba šlaplės lygyje. Infravezikulinę obstrukciją gali sukelti įgimta šlapimo pūslės kaklelio kontraktūra, įgimti šlaplės vožtuvai, spermatozoidinio tuberkulio hipertrofija arba įgimta šlaplės obliteracija (susiliejimas).
3. Mšlapimo sistemos defektų diagnostikos metodai
Norint anksti diagnozuoti įgimtus defektus, ultragarsas vaidina didžiulį vaidmenį nėštumo metu. Tai leidžia tiksliai nustatyti oligohidramnioną, kuris dažniausiai atsiranda dėl sumažėjusio vaisiaus išskiriamo šlapimo kiekio, kai nėra inkstų arba šlapimo stagnacija šlapimo takuose. Jei defektas atsiranda iki 28-32 nėštumo savaitės, tai lemia nepakankamą plaučių išsivystymą ir vaisiaus kūno struktūros defektus. Inkstų cistų diagnozė ir šlapimo stagnacija vaisiaus šlapimo takuose labai priklauso nuo prietaiso galimybių. Įtarus šlapimo takų apsigimimus, gimdymas turi būti atliekamas klinikose, kur dirba neonatologas, vaikų nefrologas ir urologas.
Esant patologinei nėštumo eigai, ypač oligohidramnionams ir įgimtiems giminaičių šlapimo sistemos apsigimimams, galima daryti prielaidą, kad vaisiui yra šlapimo sistemos apsigimimų. Diurezės (šlapinimosi) trūkumas per pirmąsias dvi naujagimio gyvenimo dienas, šlapinimosi sutrikimai ir šlapimo kiekio pokyčiai, palyginti su amžiaus norma turėtų būti šlapimo sistemos tyrimo indikacijos.
Inkstų ir šlapimo takų defektai dažniau pasitaiko vaikams, turintiems kitų raidos defektų, nei bendrajai populiacijai. Kai kuriems vaikams jau pirmasis tyrimas po gimimo nustato hidronefrozės požymius pilvo ertmėje: reikšmingai padidėję inkstai, šlapimo pūslė ar didžiuliai šlapimtakiai. Stuburo defektai nugaros smegenys arba kryžkaulio slankstelių nebuvimas gali rodyti neurogeninę šlapimo pūslę.
Nepakankamos inkstų funkcijos diagnozę apsunkina kai kuriais atvejais normalus šlapinimasis naujagimio laikotarpiu. Jei berniukams sutrinka šlapinimasis, pastangos šlapinantis ar nutrūksta šlapimo srovė, galima įtarti šlaplės užpakalinės dalies obstrukciją, o mergaičių šlapimo nutekėjimas lašais gali rodyti šlapimo pūslės defektą. Kai kuriems naujagimiams hidronefrozė, susijusi su šlapimo takų obstrukcija, gali būti nustatyta tik po antros paros, kai vyksta „fiziologinis nedidelio šlapimo kiekio atskyrimas“. Ultragarsu nustačius šlapimo takų išsiplėtimą, atliekama cistografija, kuri pagrįsta kontrastinės medžiagos įvedimu per šlaplę į šlapimo pūslę.
Vaikui šlapinantis daroma rentgeno nuotrauka. Dieną prieš cistografiją, tyrimo dieną ir dvi dienas po tyrimo vaikas turi gerti vaistus, kurie neleidžia vystytis infekcijai, kuri patenka į šlapimo pūslę kateterizuojant ir įvedant kontrastą (nors taikomos aseptikos priemonės). Cistografijos ir ultragarso derinys leidžia ištirti šlapimo tekėjimą iš šlapimo pūslės ir per šlapimtakius, taip pat įrodyti, kad užpakalinėje šlaplės dalyje yra obstrukcija. Šlapimo takų infekcijos atvejais cistografija turi būti atliekama, jei ultragarsu nėra pakitimų ir tik po infekcijos gydymo.
Izotopinė scintigrafija padeda įvertinti inkstų funkciją. Šio tyrimo metu radiacijos apšvita yra žymiai mažesnė.
Išvada
Urogenitalinės sistemos anomalijos yra labiausiai paplitusios iš visų įgimtų apsigimimų. Įgimtos apsigimimai suprantami kaip nuolatiniai audinių ar organų pokyčiai, kurie viršija jų struktūros pokyčius. Tokių defektų susidarymas atsiranda dėl įprasto embriono intrauterinio vystymosi sutrikimo. Žmonių populiacijoje didelių įgimtų apsigimimų, kartu su disfunkcija, dažnis yra 2–3%.
Manoma, kad dažniausiai šlapimo sistemos anomalijos atsiranda dėl paveldimų veiksnių įtakos ir įvairių neigiamų poveikių vaisiui intrauterinio vystymosi metu. Šlapimo sistemos anomalijos vaikui gali išsivystyti dėl raudonukės ir sifilio, kurį mama patyrė pirmaisiais nėštumo mėnesiais. Anomalijų atsiradimą gali išprovokuoti mamos alkoholizmas ir priklausomybė nuo narkotikų, hormoninių kontraceptikų vartojimas nėštumo metu, taip pat vaistai be gydytojo recepto.
Bibliografija
1. Markosyanas A.A. Su amžiumi susijusios fiziologijos klausimai. - M.: Išsilavinimas, 1974 m
2. Sapin M.R. - ŽMOGAUS ANATOMIJA IR FIZIOLOGIJA su amžiaus ypatybės vaiko kūnas. - leidybos centras „Akademija“ 2005 m
3. Petrishina O.L. - Pradinio mokyklinio amžiaus vaikų anatomija, fiziologija ir higiena. - M.: Išsilavinimas, 1979 m
4. N.V.Krylova, T.M.Soboleva „Šlapimo sistemos aparatas“, anatomija diagramose ir brėžiniuose, Rusijos Tautų draugystės universiteto leidykla, Maskva, 1994 m.
5. „Urologijos vadovas“, redagavo N. A. Lopatkin, „Medicinos“ leidykla, Maskva, 1998 m. Atsisiųskite visą esė „Žmogaus šlapimo sistema“ nemokamai
Interneto šaltiniai
1. http://kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/
2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html
Paskelbta Allbest.ru
...Panašūs dokumentai
Šlapimo sistemos defektų atsiradimo dažnis, jų rūšys ir pasekmės. Šlapimo sistemos anomalijų tipai. Įgimtų inkstų ir šlapimo pūslės apsigimimų ypatumai: dvišalė arena, šlapimo pūslės dubliavimasis, megakalikozė, šlapimtakių vieta.
pristatymas, pridėtas 2013-11-12
Pagrindiniai šlapimo sistemos organų embrioninio vystymosi etapai. Anatomijos ypatumai ir esamos inkstų anomalijos: Kiekio anomalijos, hipoplazija, distopija, susiliejimas. Šlapimo takų histologija naujagimiams, taip pat vaikystėje.
pristatymas, pridėtas 2016-04-26
Inkstų anomalijų aprašymas ir ypatumai: agenezė, hipoplazija, hiperplazija. Negimdinis šlapimtakio atsidarymas, jo priežastys ir pasekmės. Šlapimo sistemos struktūros anomalijų tyrimas. Šlapimo pūslės eksstrofija yra įgimtas jos priekinės sienelės nebuvimas.
pristatymas, pridėtas 2014-12-08
Inkstų anomalijų klasifikacija. Fibromuskulinė stenozė. Įgimtos arterioveninės fistulės. Aplazija yra įgimtas vieno arba abiejų inkstų ir inkstų kraujagyslių nebuvimas. Taurelės arba dubens divertikulas. Inkstų padvigubėjimas. Šlapimtakių ir šlapimo pūslės anomalijos.
pristatymas, pridėtas 2017-07-16
Šlapimo sistemos ligų klasifikacija. Inkstų funkcija kaip pagrindinis inkstų ligų sunkumo parametras. Inkstų tyrimo metodai. Klinikinė pacientų, sergančių lėtinės ligosšlapimo organų sistema.
Sutrikimų požymiai ir šlapimo sistemos ligų klasifikacija. Pacientų, sergančių šlapimo sistemos ligomis, istorijų klinikinė analizė ir jų analizė. Inkstų funkcijos tyrimų svarba norint nustatyti teisingą diagnozę.
kursinis darbas, pridėtas 2016-04-14
Išskyrimo sistemos svarba. Ikimokyklinio amžiaus vaikų šlapimo sistemos sandara ir su amžiumi susijusios ypatybės, šlapimo susidarymo procesas ir šlapinimosi veiksmas. Vaikų šlapimo sistemos ligų charakteristika ir jų profilaktika.
testas, pridėtas 2015-09-06
Šlapimo sistemos morfofunkcinės savybės. Inkstų anatomija. Inkstų struktūra. Šlapimo susidarymo mechanizmas. Inkstų aprūpinimas krauju. Šlapimo sistemos funkcijos sutrikimas dėl patologijos, pielonefritas. Šlapimo ir inkstų funkcijos tyrimo metodai.
santrauka, pridėta 2008-10-31
Urogenitalinės sistemos organų vystymosi sutrikimai, neleidžiantys kūnui normaliai funkcionuoti. Šlapimo nutekėjimo sunkumai, jo priežastys ir pasekmės. Inkstų agenezė, jos rūšys, diagnostika ir gydymo metodai. Inkstų distopijos samprata ir priežastys.
santrauka, pridėta 2014-09-16
Pagrindiniai tikslai slaugytoja- organizavimas ir aprūpinimas slaugos priežiūra. Pacientų, sergančių šlapimo takų ligomis, priežiūros plano įgyvendinimas. Šlapimo sistemos struktūra. Pildyti ir tirti paciento slaugos įrašą.
Įvadas
Šlapimo sistema yra organų, gaminančių ir išskiriančių šlapimą, visuma. Šlaplė yra vamzdelis, pernešantis šlapimą iš produktyvių inkstų sričių į šlapimo pūslę, kur jis saugomas ir išleidžiamas per kanalą, vadinamą šlaple. Esant įgimtam nenormaliam šlapimo sistemos vystymuisi (anomalijoms), sutrinka arba šlapimo gamyba, arba jo išsiskyrimas.
Šlapimo sistemos defektai įvairaus sunkumo – nuo nedidelių iki pavojingų gyvybei. Dauguma jų yra rimtos, reikalaujančios chirurginės korekcijos. Kiti defektai nesukelia šlapimo sistemos disfunkcijos, tačiau apsunkina šlapinimosi kontrolę.
Daugiausia komplikacijų atsiranda, kai yra mechaninis šlapimo nutekėjimo kliuvinys; šlapimas sustingsta arba grįžta (grįžta) į viršutines šlapimo sistemos dalis. Mechaninės kliūties srityje esantis audinys išsipučia ir dėl to audinys pažeidžiamas. Sunkiausias pažeidimas yra inkstų audinys, dėl kurio sutrinka inkstų funkcija.
Obstrukcija (mechaninė obstrukcija) yra gana reta patologija. Berniukai serga dažniau. Merginoms obstrukcija dažniausiai atsiranda ties šlaplės atšaka nuo inksto arba tarp šlaplės ir šlapimo pūslės sienelės; berniukams – tarp šlapimo pūslės ir šlaplės. Kliūtis viduje viršutinės sekcijosšlapimo sistema dažniausiai yra dešinėje.
Tarp obstrukcijos komplikacijų dažniausiai yra infekciniai procesai ir inkstų akmenų susidarymas. Siekiant išvengti jų vystymosi, nurodoma chirurginė intervencija. Chirurginės intervencijos sėkmingesnės kūdikystėje. Neoperuojant iki 2-3 metų, neišvengiamas inkstų pažeidimas ir jų funkcijos sutrikimas.
Kitas vystymosi anomalijos tipas yra kai kurių šlapimo sistemos organų nebuvimas arba dubliavimas, neteisinga jų vieta ir papildomų skylių buvimas. Antroje vietoje tarp anomalijų yra eksstrofija (šlapimo pūslės, priekinės pilvo sienelės, bambos raiščių, gaktos srities, lytinių organų ar žarnų defektas) ir epispadijos (varpos ir šlaplės defektas).
Dauguma vaikų, kuriems išsivysto šlapimo obstrukcija, gimsta su šlapimo takų struktūriniais sutrikimais; Gali būti, kad šlaplėje arba šlapimo pūslės kišenėje perauga audinys, kuri nors šlaplės dalis negali perkelti šlapimo į šlapimo pūslę. Galimas šlaplės pažeidimas dėl dubens organų traumos.
Šlapimo takai formuojasi ankstyvose vaisiaus formavimosi stadijose (pirmas 6 savaites po apvaisinimo); atsirandantys defektai gali atsirasti dėl daugelio vaisiui įtakos turinčių veiksnių, nors tikslus jų atsiradimo mechanizmas lieka neaiškus. Nustatyta, kad vaikų, kurių motinos piktnaudžiavo narkotikais ar alkoholiu, defektų procentas yra didesnis.
Inkstų akmenų susidarymas šlapimo sistemos užsikimšimo metu gali būti dėl daugelio kitų priežasčių, tačiau susidarę inkstų akmenys savo ruožtu padidina šlapimo nutekėjimo kliūtį.
Kokybės anomalijos
Urogenitalinė agenezė inkstų distopija
Šlapimo sistemos anomalijos – tai Urogenitalinės sistemos organų vystymosi sutrikimai, neleidžiantys kūnui normaliai funkcionuoti.
Manoma, kad dažniausiai šlapimo sistemos anomalijos atsiranda dėl paveldimų veiksnių įtakos ir įvairių neigiamų poveikių vaisiui intrauterinio vystymosi metu. Šlapimo sistemos anomalijos vaikui gali išsivystyti dėl raudonukės ir sifilio, kurį mama patyrė pirmaisiais nėštumo mėnesiais. Anomalijų atsiradimą gali išprovokuoti mamos alkoholizmas ir priklausomybė nuo narkotikų, hormoninių kontraceptikų vartojimas nėštumo metu, taip pat vaistai be gydytojo recepto.
Šlapimo sistemos anomalijos skirstomos į šias grupes:
Ø Inkstų skaičiaus anomalijos - dvišalė agenezė (inkstų nebuvimas), vienpusė agenezė (vienas inkstas), dvigubi inkstai;
Ø Inkstų padėties anomalijos – momolateralinė distopija (karbęs inkstas yra ant šono); heterolateralinė kryžminė distopija (inksto judėjimas į priešingą pusę);
Ø Inkstų santykinės padėties anomalijos (susilieję inkstai), pasagos formos inkstas, biskvito formos inkstas, S formos, L formos;
Ø Inkstų dydžio ir struktūros anomalijos – aplazija, hipoplazija, policistika;
Ø Inkstų dubens ir šlapimtakių anomalijos – cistos, divertikulai, dubens išsišakojimas, šlapimtakių skaičiaus, kalibro, formos, padėties anomalijos.
Daugelis šių anomalijų sukelia inkstų akmenų susidarymą, uždegimą (pielonefritą), arterinė hipertenzija.
Įtaka įvairių formųŠlapimo sistemos sutrikimai vaiko kūne gali būti išreikšti įvairiais būdais. Jei kai kurie sutrikimai dažniausiai lemia intrauterinę kūdikio mirtį arba jo mirtį kūdikystėje, tai nemažai anomalijų neturi didelės įtakos organizmo veiklai, o dažnai aptinkamos tik atsitiktinai atliekant įprastines medicinines apžiūras.
Kartais anomalija, kuri netrikdo vaiko, gali sukelti rimtų pasekmių funkciniai sutrikimai suaugus ar net senatvėje.
Manoma, kad rizika susirgti tokiais sutrikimais yra didžiausia pirmaisiais nėštumo mėnesiais, kai formuojasi pagrindiniai organai, tarp jų ir šlapimo sistema. Būsimoji mama neturėtų vartoti jokių vaistų be gydytojo recepto. Peršalus ir susirgus kitomis ligomis, kurias lydi aukšta temperatūra ir apsinuodijimas, reikia nedelsiant vykti į ligoninę.
Planuojant nėštumą jauniems tėvams rekomenduojama atlikti medicininę apžiūrą, kuri pašalins įvairias ligas, sukeliančias vaisiaus anomalijas. Jei šeimoje jau buvo anomalijų atvejų, būtina genetiko konsultacija.
Kloakos eksstrofija
Kloakos eksstrofija (tuščiavidurio organo pasukimas į išorę) yra priekinės pilvo sienelės apatinės dalies vystymosi defektas. (Kloaka yra gemalo sluoksnio dalis, iš kurios galiausiai išsivysto pilvo organai.) Kūdikis su kloakos eksstrofija gimsta su daugybe defektų. Vidaus organai. Dalis gaubtinės žarnos yra išoriniame kūno paviršiuje, kitoje pusėje yra dvi šlapimo pūslės pusės. Berniukų penis trumpas ir plokščias, mergaičių klitoris suskilinėjęs. Tokios grubios anomalijos atvejų pasitaiko: 1 iš 200 000 gyvų naujagimių.
Nepaisant kloakos eksstrofijos defekto sunkumo, naujagimiai yra gyvybingi. Šlapimo pūslę galima taisyti chirurginiu būdu. Apatinė dvitaškis ir tiesioji žarna yra nepakankamai išvystytos, todėl išorėje chirurginiu būdu sukuriamas nedidelis išmatų indas.
Šlapimo pūslės eksstrofija
Šlapimo pūslės eksstrofija yra įgimta šlapimo sistemos anomalija, kuriai būdinga šlapimo pūslės inversija į išorę nuo pilvo sienos. Ši patologija pasireiškia 1 iš 25 000 vaikų, berniukams 2 kartus dažniau nei mergaitėms.
Visais atvejais šlapimo pūslės eksstrofija derinama su išorinių lytinių organų anomalija. Epispadija pasireiškia berniukams, 40% berniukų, kuriems yra šlapimo pūslės eksstrofija, sėklidės nenusileidžia į kapšelį, varpa trumpa ir plokščia, storesnė nei įprastai, netaisyklingu kampu pritvirtinta prie išorinės pilvo sienelės.
Mergaitėms klitoris yra įskilęs, lytinės lūpos (apsauginės odos raukšlės aplink makšties ir šlaplės angas) gali būti plačiai atskirtos, o makšties anga gali būti labai maža arba jos visai nėra. Dauguma mergaičių, sergančių šia patologija, gali pastoti vaiką ir natūralus gimdymas.
Tiek berniukų, tiek mergaičių šlapimo pūslės eksstrofija dažniausiai derinama su tiesiosios žarnos ir išangės padėties anomalija – jos gerokai pasislinkusios į priekį. Tiesiosios žarnos prolapsas yra jo vietos pasekmė, kai jis gali lengvai išslysti ir taip pat lengvai atsitraukti. Šlapimo pūslės eksstrofija gali būti susijusi su žema bamba ir kremzlės, jungiančios gaktos kaulus, trūkumu. Pastaroji aplinkybė, kaip taisyklė, neturi įtakos eisenai.
Chirurginės technologijos pažanga leidžia daugeliu atvejų patikimai ištaisyti tokio tipo vystymosi defektus.
Epispadijos
Epispadijos yra vystymosi defektas, kuriam būdinga nenormali šlaplės angos vieta. Berniukams, sergantiems epispadijomis, šlaplės anga yra viršutinėje varpos pusėje, ties šaknimi, kur prasideda priekinė pilvo siena. Mergaitėms šlaplės anga paprastai yra, tačiau šlaplė yra plačiai atvira. Epispadija dažnai derinama su šlapimo pūslės eksstrofija. Kaip atskiras defektas, epispadija pasireiškia 1 iš 95 000 naujagimių ir 4 kartus dažniau berniukams nei mergaitėms.
Pieelektazė
Pieelektazija yra inkstų dubens padidėjimas. Sąvokos „pyelectasia“ kilmės paaiškinimas yra labai paprastas. Kaip ir dauguma sudėtingų medicininių pavadinimų, jis kilęs iš graikiškų šaknų: pyelos – „lovis“, „kubilas“ ir ektasis – „ištempti“, „ištempti“. Tempimas yra suprantamas, bet su tuo, kas vadinama „kubilu“, reikia susitvarkyti.
Pieelektazija yra viena iš dažniausiai pasitaikančių struktūrinių anomalijų, kurios nustatomos ultragarsinio šlapimo sistemos tyrimo metu. Ultragarsinės diagnostikos gydytojas dažniausiai neturi specializuotos informacijos nefrologijos srityje, dirba savo kompetencijos srityje, todėl jo išvadoje yra tokia frazė: „Rekomenduojama nefrologo konsultacija“, ir jūs gaunate susitikimą su nefrologu. . Dažniausiai pieloektazė nustatoma ultragarsu nėštumo metu, prieš gimstant kūdikiui arba pirmaisiais gyvenimo metais. Todėl nebūtų didelė klaida priskirti dubens išsiplėtimą įgimtos savybės pastatai.
Tačiau dubens išsiplėtimas gali pasirodyti vėliau. Pavyzdžiui, sulaukus 7 metų, intensyvaus vaiko augimo laikotarpiu, pasikeitus organų išsidėstymui vienas kito atžvilgiu, šlapimtakis gali būti suspaustas nenormaliai išsidėsčiusiu ar pagalbiniu kraujagysle. Suaugusiesiems dubens išsiplėtimas gali būti šlapimtakio spindžio užkimšimo akmeniu pasekmė.
Pielektazės priežastys: dubens išsiplėtimas atsiranda, kai yra kliūtis (sunkumų) šlapimo nutekėjimui bet kuriame jo išsiskyrimo etape. Šlapimo nutekėjimo sunkumai gali atsirasti dėl:
· su bet kokiomis problemomis, susijusiomis su šlapimtakiais, tokiomis kaip: vystymosi anomalija, lenkimas, suspaudimas, susiaurėjimas ir kt.;
· esant nuolatiniam ar laikinam (netinkamai pasirengus ultragarsui) šlapimo pūslės perpildymas. Nuolat pildant šlapimo pūslę, vaikas šlapinasi labai retai ir didelėmis porcijomis (viena iš rūšių neurogeninė disfunkcijašlapimo pūslė);
· su kliūtimi šlapimo patekimui į šlapimo pūslę iš šlapimtakio arba jo išskyrimui per šlaplę;
· kai šlapimtakis užsikimšęs akmeniu, augliu ar pūlių krešuliu (dažniau suaugusiems);
· su kai kuriais fiziologiniais, t.y. normalūs procesai organizme (pavyzdžiui, per didelis skysčių suvartojimas), kai šlapimo sistema tiesiog nespėja pašalinti viso absorbuoto skysčio;
· esant normaliai, bet retesnio tipo dubens vietai, kai ji yra ne inksto viduje, o už jo ribų;
· su šlapimo refliuksu iš šlapimo pūslės atgal į šlapimtakius arba inkstus (refliuksas);
· su šlapimo sistemos infekcija dėl bakterijų toksinų poveikio šlapimtakių ir dubens lygiųjų raumenų ląstelėms. Pasak mokslininkų, 12,5% pacientų, sergančių pielonefritu, plečiasi pyelocaliceal sistema. Po gydymo šie pokyčiai išnyksta;
· esant bendram raumenų sistemos silpnumui kūdikio neišnešiojimo atveju (raumenų ląstelės yra šlapimtakių ir dubens dalis);
· su neurologinėmis problemomis.
Pieelektazė yra išgydoma, jei diagnozuojama teisingai ir paskiriamas tinkamas gydymas. Kitas dalykas yra tai, kad kai kuriais atvejais su pieloektazija galimas savarankiškas atsigavimas, susijęs su kūdikio augimu, organų padėties pasikeitimu vienas kito atžvilgiu ir slėgio perskirstymu šlapimo sistemoje teisinga kryptimi, nes taip pat su brendimu raumenų sistemai, kuri neišnešiotiems kūdikiams dažnai būna nepakankamai išvystyta.
Pirmieji gyvenimo metai yra intensyviausio augimo laikotarpis: organai auga didžiuliu greičiu, keičiasi jų padėtis vienas kito atžvilgiu, didėja kūno svoris. Augantis funkcinė apkrova apie organus ir sistemas. Štai kodėl pirmieji metai yra lemiami daugeliui vystymosi defektų, įskaitant šlapimo sistemos defektus.
Mažiau intensyvus augimas, bet ir reikšmingas vystymosi anomalijų pasireiškimui, pastebimas vadinamojo pirmojo pratęsimo laikotarpiu (6-7 metai) ir paauglystė kai staiga didėja ūgis ir svoris bei atsiranda hormoninių pokyčių. Štai kodėl pieloektazija, nustatyta gimdoje arba pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, yra privaloma stebėti pirmaisiais gyvenimo metais ir išvardytais kritiniais laikotarpiais.
Turėtumėte būti atsargūs:
· dubens dydis 7 mm ar daugiau;
· dubens dydžio pasikeitimas prieš ir po šlapinimosi (ultragarso metu);
· keičiasi jo dydis per metus.
Gana dažnai, aptikę 5-7 mm dubens dydį vaikui po 3 metų ir stebėję jį metus ar dvejus, ekspertai daro išvadą, kad tai tik individualus nukrypimas nuo visuotinai priimtų struktūrinių normų. nėra susijęs su rimta problema.
Klausimas yra visiškai kitoks, jei šis nukrypimas nustatomas kūdikiui gimdoje arba iškart po gimimo. Jei vaiko dubens dydis 2 nėštumo trimestrą buvo 4 mm, o 3 trimestre - 7 mm, reikia nuolat stebėti. Nors reikia pasakyti, kad daugumai kūdikių po gimimo išnyksta dubens išsiplėtimas. Atitinkamai, nerimauti nereikia, o stebėti tiesiog būtina.
Pieelektazija pirmiausia siejama su padidėjusiu slėgiu dubens srityje, kuris negali paveikti šalia jo esančio inkstų audinio.
Laikui bėgant, esant nuolatiniam slėgiui, dalis inkstų audinio pažeidžiama, o tai savo ruožtu sutrikdo jo funkcijas. Be to, dėl didelio spaudimo dubenyje inkstams reikia papildomų pastangų, kad būtų pašalintas šlapimas, o tai „išblaško“ jį nuo tiesioginio darbo. Kiek laiko inkstai gali dirbti tokiu patobulintu režimu?
Esant žemo laipsnio pieloektazijai (5-7 mm), kontroliniai inkstų ir šlapimo pūslės ultragarsiniai tyrimai atliekami kartą per 1-3 mėnesius. (dažnumą nustato gydytojas nefrologas) pirmaisiais gyvenimo metais, o vyresniems vaikams – kartą per 6 mėnesius.
Įvykus infekcijai ir (ar) padidėjus dubens dydžiui, atliekamas rentgeno urologinis tyrimas ligoninės aplinkoje. Paprastai tai yra ekskrecinė urografija, cistografija. Šie tyrimai leidžia nustatyti pyelektazės priežastį. Žinoma, jie nėra absoliučiai nekenksmingi ir atliekami griežtai pagal indikacijas ir prižiūrinčio gydytojo – nefrologo ar urologo – sprendimu.
vienas, universali priemonė Pielektazė nėra išgydoma; tai priklauso nuo žinomos ar įtariamos priežasties. Taigi, jei yra šlapimtakio struktūros anomalijų ir (arba) smarkiai padidėjus dubens dydžiui, jūsų kūdikiui gali prireikti chirurginio gydymo, kurio tikslas - pašalinti esamą kliūtį šlapimo nutekėjimui. Tokiais atvejais kai kurių tėvų laikomasi laukimo ir žiūrėjimo metodo gali netekti inksto, nors jį galima išgelbėti.
Su nebuvimu staigus pablogėjimas ir matomus sutrikimus (pagal echoskopiją, šlapimo tyrimus ir kt.), galima pasiūlyti kitą taktiką: stebėjimą ir konservatyvus gydymas. Paprastai tai apima fizioterapines procedūras, (jei reikia) vaistažolių vaistų vartojimą ir ultragarsinį stebėjimą.
Apibendrinkime:
· Pieelektazija nėra savarankiška liga, ji gali būti tik netiesioginis šlapimo nutekėjimo iš dubens požymis dėl tam tikrų struktūrinių anomalijų, infekcijos, atvirkštinio šlapimo refliukso ir kt.
· Intensyvaus augimo laikotarpiu būtinas privalomas dubens dydžio pokyčių stebėjimas. Kontrolinių tyrimų dažnumą nustato gydytojas nefrologas.
· Kadangi inkstai yra suporuotas organas, pieloektazija gali būti vienpusė arba dvišalė.
· Pieelektazija gali būti šlapimo takų infekcijos pasekmė ir, atvirkščiai, pati gali prisidėti prie uždegimo išsivystymo.
· Esant bendram organizmo nebrandumui (neišnešiotiems kūdikiams arba kūdikiams, turintiems centrinės nervų sistemos sutrikimų), dubens dydis gali normalizuotis, nes išnyksta centrinės nervų sistemos problemos. Šiuo atveju kartais vartojami terminai „dubens hipotenzija“ arba „agonija“.
· Pyeelectasia reikalauja privalomo nefrologo stebėjimo ir ultragarso stebėjimo.
· Daugeliu atvejų pieelektazė yra laikina, ty laikina.
· Gydymas skiriamas priklausomai nuo pieloektazijos priežasties, kartu su nefrologu (urologu).
Padidėjęs inkstų mobilumas ir nefroptozė
Inkstų vystymosi anomalijos gali nepajusti, bet gali pasireikšti kaip nuolatinis pilvo skausmas. Net specialistui gali būti sunku nustatyti problemos šaltinį, nes daugeliu atvejų tyrimo metu nieko nepavyksta aptikti, o visi tyrimai yra normalūs. Tačiau ultragarsu tapo įmanoma greitai ir neskausmingai aptikti inkstų veiklos sutrikimus, nors jie dažnai aptinkami atsitiktinai.
Šiuo metu gana dažnai diagnozuojamas padidėjęs inkstų paslankumas ir nefroptozė (ryškesnis inkstų paslankumas). Kaip rodo pavadinimas, problema kyla dėl pernelyg didelio inkstų judėjimo.
Įprastai inkstai kvėpuodami gali atlikti tam tikrą judesį, be to, tokio inkstų judrumo nebuvimas gali būti rimtos ligos požymis.
Inkstai yra už pilvaplėvės, arčiausiai kūno paviršiaus iš nugaros. Jie guli specialioje riebalų pagalvėlėje ir tvirtinami raiščiais. Kodėl taip padaugėjo per didelio inkstų paslankumo ir nefroptozės atvejų? Žinoma, esmė ne tik tai, kad atsirado naujų tyrimo metodų, ypač ultragarsu. Dažniausiai ši problema kyla ploniems vaikams ir paaugliams. Tai yra su jais riebalinis audinys, kuri sukuria lovą inkstams, praktiškai nėra, kaip ir visame kūne jo mažai. Todėl pirmiausia reikia išsiaiškinti mažo vaiko kūno svorio priežastį, ypač jei jis skundžiasi galvos skausmais, nuovargiu ir pan.. Paauglėms mergaitėms staigus kūno svorio sumažėjimas dažnai siejamas su noru būkite kaip supermodeliai: merginos laikosi dietų, kurių beveik nieko nevalgo, nors būtent hormoninių pokyčių organizme laikotarpiu badavimas yra itin žalingas. Dažnai nefroptozės atsiradimas yra susijęs su staigiu augimo šuoliu sulaukus 6–8 ir 13–17 metų, kai reikia didesnės mitybos.
Padidėjęs inkstų paslankumas dažniausiai pasireiškia nemaloniais pojūčiais ir (ar) sunkumu juosmens srityje, periodiškais galvos skausmais.
Nefroptozė yra sunkesnė mobilumo forma. Yra 3 inkstų mobilumo laipsniai. Sunkiausioje III stadijoje inkstas yra šlapimo pūslės lygyje arba šiek tiek virš jos.
Vaikas skundžiasi dažnais ir nuolatiniais pilvo skausmais! Be to, netinkamas šlapimo nutekėjimas iš inkstų sukelia šlapimo sistemos infekciją. Dažnai, sergant nefroptoze, stebimas slėgio padidėjimas, todėl paaugliams dažnai diagnozuojama „vegetacinė-kraujagyslinė distonija“. Nors iš tikrųjų slėgio padidėjimas atsiranda dėl nuolatinio indų, maitinančių inkstus, tempimo. Be to, pats labai judrus inkstas yra prastai aprūpinamas krauju ir bando kompensuoti nedarbingumą dieną dirbdamas naktį, kai grįžta į normalią vietą, todėl naktį susidaro daugiau šlapimo nei reikia. .
Kadangi labai mobilus inkstas keičia savo vietą, įskaitant periodinį grįžimą į „pradinę padėtį“, būtina atlikti išplėstinį inkstų ultragarsinį tyrimą, siekiant nustatyti jų mobilumą: apžiūrėti pacientą gulimoje padėtyje, tada stovint, o kai kuriais atvejais. po fizinės veiklos (pavyzdžiui, po šuolių serijos).
Jei ultragarsinis skenavimas rodo nefroptozės buvimą, reikalingas rentgeno urologinis tyrimas, siekiant nustatyti nefroptozės laipsnį ir galimus šlapimo takų struktūros anomalijas.
Kiekybės anomalijos
Inkstų agenezė
Inkstų agenezės paminėjimas yra Aristotelyje: jis rašė, kad gyvūnas be širdies negali egzistuoti gamtoje, tačiau be blužnies ar su vienu inkstu jie randami. Pirmasis bandymas aprašyti žmonių aplaziją priklauso Andreasui Vesaliui 1543 m. 1928 metais N. N. Sokolovas nustatė aplazijos dažnį žmonėms. Atlikdamas tyrimus, jis išanalizavo 50 198 skrodimus ir 0,1 % atvejų nustatė inkstų agenezę. Jo duomenimis, atsiradimo dažnis nepriklauso nuo asmens lyties. Šiuolaikiniai mokslininkai, remdamiesi gana didele imtimi, pateikia šiek tiek kitokius skaičius. Jų duomenimis: agenezės dažnis – 0,05 proc., o vyrams – tris kartus dažniau.
Bendra informacija
Inkstų agenezė (aplazija) yra organo apsigimimas embriogenezės metu, dėl kurio visiškai nėra vieno arba abiejų inkstų. Taip pat nėra pradinių inkstų struktūrų. Tuo pačiu metu šlapimtakis gali išsivystyti beveik normaliai arba jo visai nebūti. Agenezė yra dažnas vystymosi defektas ir pasireiškia ne tik žmonėms, bet ir tiems gyvūnams, kurie paprastai turi du inkstus.
Nėra patikimų įrodymų, kad agenezė yra paveldima liga, perduodama iš tėvų vaikui. Gana dažnai šios ligos priežastis yra daugiasisteminiai apsigimimai, atsirandantys dėl egzogeninės įtakos vaisiaus vystymosi embrioninėje stadijoje.
Kartu su ageneze dažnai nustatomi ir kiti Urogenitalinės sistemos defektai, jei toje pačioje pusėje visiškai nėra šlapimtakio ir kraujagyslių. Dažnai, kartu su ageneze, moterims randami ir moterų lytinių organų apsigimimai, kurie turi bendrą nepakankamą išsivystymą. Šlapimo sistema ir moterų reprodukcinė sistema vystosi iš skirtingų užuomazgų, todėl vienu metu šių defektų atsiradimas yra nereguliarus. Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, yra pagrindo manyti, kad inkstų agenezė yra įgimtas, o ne paveldimas defektas ir yra egzogeninio poveikio per pirmąsias šešias vaisiaus vystymosi savaites pasekmė. Agenezės išsivystymo rizikos veiksnys yra cukriniu diabetu sergančios motinos.
Inkstų agenezės tipai:
Dvišalė inkstų agenezė
Šis defektas priklauso trečiajam klinikiniam tipui. Naujagimiai, turintys šią ydą, dažniausiai gimsta negyvi. Tačiau buvo atvejų, kai vaikas gimė gyvas ir pilnavertis, tačiau mirė pirmosiomis gyvenimo dienomis dėl inkstų nepakankamumo.
Šiandien progresas nestovi vietoje, o naujagimiui persodinti inkstą ir atlikti hemodializę techniškai įmanoma. Labai svarbu laiku atskirti dvišalę inkstų agenezę nuo kitų šlapimo takų ir inkstų defektų.
Vienašalė inkstų agenezė
Vienašalė inkstų agenezė su šlapimtakio išsaugojimu
Šis defektas priklauso pirmajam klinikiniam tipui ir yra įgimtas. Esant vienašalei aplazijai, visą apkrovą prisiima vienas inkstas, kuris savo ruožtu dažnai būna hiperplazinis. Padidėjęs struktūrinių elementų skaičius leidžia inkstams atlikti dviejų normalių inkstų funkcijas. Rizika sunkios pasekmės pažeidžiant vieną inkstą jis didėja.
Vienašalė inkstų agenezė, kai nėra šlapimtakio
Ši yda pasireiškia daugiausia ankstyvosios stadijos embrioninis šlapimo sistemos vystymasis. Šios ligos požymis yra šlapimtakio angos nebuvimas. Dėl vyriško kūno struktūrinių ypatybių vyrų inkstų agenezė derinama su latako, kuris pašalina sėklinį skystį, nebuvimu ir sėklinių pūslelių pokyčiais. Tai sukelia: skausmą kirkšnies sritis, kryžkaulis; skausminga ejakuliacija, o kartais ir seksualinė disfunkcija.
Inkstų agenezės gydymas
Inkstų gydymo metodas priklauso nuo inkstų funkcijos sutrikimo laipsnio. Dažniausiai naudojama chirurginė intervencija yra inkstų transplantacija. Kartu su chirurginiais metodais yra ir antibakterinis gydymas.
Inkstų dubliavimas
Pagal pjūvių statistiką, tai pasitaiko 1 atveju iš 150 skrodimų; moterų 2 kartus dažniau nei vyrų. Jis gali būti vienpusis (89%) arba dvišalis (11%).
Inkstų dubliavimo priežastys:
Inkstų dubliavimasis atsiranda, kai metanefrogeninėje blastemoje susidaro du diferenciacijos indukcijos židiniai. Tokiu atveju susidaro dvi pyelocaliceal sistemos, tačiau visiškas blastemų atsiskyrimas neįvyksta, todėl inkstas yra padengtas bendra pluoštine kapsule. Kiekviena padvigubėjusio inksto pusė turi savo kraujo tiekimą. Inkstų kraujagyslės Jie gali nukrypti atskirai nuo aortos arba gali atsirasti per bendrą kamieną, dalijantis ties inkstų sinusu arba šalia. Kai kurie viduje inkstų arterijos pereiti iš vienos pusės į kitą, o tai gali turėti didelę reikšmę inksto rezekcijos metu.
Inkstų dubliavimosi simptomai
Dažniausiai viršutinė pusė yra nepakankamai išvystyta, labai retai abi pusės yra funkciškai vienodos arba nepakankamai išvystytos apatinė pusė. Neišsivysčiusi pusė savo morfologine struktūra primena inkstų displaziją. Parenchiminė inkstų displazija kartu su urodinaminiais sutrikimais dėl šlapimtakio skilimo sukuria prielaidas nenormalaus inkstų ligų atsiradimui. Dažniausiai inkstų dubliavimosi simptomai dubliuoja šių ligų simptomus: lėtinis (53,3 proc.) ir ūminis (19,8 proc.) pielonefritas, šlapimo akmenligė (30,8 proc.), pusės hidronefrozė (19,7 proc.). Inkstų dubliavimąsi galima įtarti ultragarsu, ypač išsiplėtus viršutiniams šlapimo takams.
Inkstų dubliavimo diagnozė
Ekskrecinė urografija padeda diagnozuoti inkstų dubliavimąsi. Tačiau sunkiausia užduotis yra nustatyti visišką ar nepilną padvigubėjimą. Magnetinio rezonanso urografijos ir MSCT naudojimas šią problemą labai supaprastina, tačiau iki galo neišsprendžia. Ureterocelės buvimas yra veiksnys, apsunkinantis visiško ar nepilno inkstų dubliavimo diagnozę. Cistoskopija daugeliu atvejų padeda nustatyti diagnozę.<#"justify">Distopija
Distopija – organo, audinio ar atskirų ląstelių išsidėstymas jiems neįprastoje vietoje, sukeltas disembriogenezės, traumos ar operacijos.
Heterolaterinė kryžminė inkstų distopija (d. renis heterolateralis cruciata) yra įgimta inkstų distopija, kurios vieta yra priešingoje pusėje, šalia antrojo inksto.
Homolateralinė inkstų distopija (d.renis homolateralis) – tai įgimta inkstų distopija, kurios vieta yra aukščiau arba žemiau normalios.
Inksto krūtinės ląstos distopija (d. renis thoracica) – D. inkstas su įgimtu diafragminė išvarža su savo vieta krūtinės ertmėje subpleurinėje.
Klubinio inksto distopija (d. renis iliaca) yra homolateralinis inksto D., kurio vieta yra dideliame dubenyje.
Juosmens inkstų distopija (d.renis lumbalis) yra homolateralinė inkstų distopija, kurios vieta juosmens srityje yra žemiau normalios.
Dubens inkstų distopija (d. renis pelvina) yra homolateralinis inkstas, kurio vieta yra mažajame dubenyje.
Literatūra
Markosyanas A.A. Su amžiumi susijusios fiziologijos klausimai. - M.: Išsilavinimas, 1974 m
Sapin M.R. - ŽMOGAUS ANATOMIJA IR FIZIOLOGIJA su su amžiumi susijusiomis vaiko kūno savybėmis. - leidybos centras „Akademija“ 2005 m
Petrishina O.L. - Pradinio mokyklinio amžiaus vaikų anatomija, fiziologija ir higiena. - M.: Išsilavinimas, 1979 m
N.V. Krylova, T.M. Soboleva Urogenitalinis aparatas, anatomija diagramose ir brėžiniuose, Rusijos Tautų draugystės universiteto leidykla, Maskva, 1994 m.
Urologijos vadovas, redagavo N. A. Lopatkin, Medicinos leidykla, Maskva, 1998 m. Atsisiųskite visą esė „Žmogaus šlapimo sistema“ nemokamai
A. G. Chripkova, V. S. Mironovas, I. N. Shepilo Žmogaus fiziologija, „Prosveshchenie“ leidykla, Maskva, 1971 m.
R. D. Sinelnikovo Žmogaus anatomijos atlasas, Medicinos leidykla, Maskva, 1973 m.
A. V. Kraev Žmogaus anatomija, Medicinos leidykla, Maskva, 1978 m.
Mokymas
Reikia pagalbos studijuojant temą?
Mūsų specialistai patars arba teiks kuravimo paslaugas jus dominančiomis temomis.
Pateikite savo paraišką nurodydami temą dabar, kad sužinotumėte apie galimybę gauti konsultaciją.
Kaukolės, raumenų ir kaulų sistemos, virškinimo ir Urogenitalinės sistemos apsigimimai. Įgimtos širdies ydos. Klinikinis vaizdas, diagnostika, gydymas.
Anomalijos ar apsigimimai – tai organų ar audinių sistemų struktūros nukrypimai su pokyčiais arba visišku funkcijų nebuvimu dėl vaisiaus intrauterinio vystymosi sutrikimų.
PSO duomenimis, vystymosi defektai atsiranda 0,3–2% gimimų.
Raidos defektai paprastai atsiranda iškart vaikui gimus, daug rečiau – vėliau, vaikui progresuojant.
Veiksniai, skatinantys anomalijų vystymąsi, vadinami teratogeniniais. Šie veiksniai skirstomi į vidinius ir išorinius. Teratogeninių veiksnių poveikis pasireiškia pirmosiomis nėštumo savaitėmis, ypač nuo 3 iki 5 dienos ir nuo 3 iki 6 savaitės (zigotos implantacijos ir organogenezės laikotarpiai).
Vidiniai veiksniai – genetiniai defektai (susiję su genų ir chromosomų mutacijomis).
Išoriniai veiksniai:
1. Infekcinės – motinos ligos nėštumo metu (virusinės – tymai, vėjaraupiai, herpesas; bakterinė - skarlatina, sifilis, difterija; pirmuonys – toksoplazmozė).
2. Fizinė – vibracija, jonizuojanti spinduliuotė, traumos nėštumo metu.
3. Lėtinės motinos ligos – cukrinis diabetas.
Vystymosi defektų klasifikacija:
1. Organų dydžio pokyčiai:
a) hiperginezija – per didelis organo ar kūno dalies išsivystymas;
b) hipoplazija (hipoginezija) – neišsivysčiusi;
c) visiškas organo nebuvimas (aplazija, agenezė).
2. Organų formos pakitimai – tortikolis, šleivapėdystė, pasagos inkstas.
3. Organų išsidėstymo anomalijos (ektopija, heterotopija – kriptorchizmas, aberrantinė skydliaukė).
4.Organų skaičiaus padidėjimas: polidaktilija, hermafroditizmas.
5. Atavizmai – vidurinės ir šoninės kaklo cistos.
6. Pasikartojančios anomalijos – „Siamo dvyniai“.
Kaukolės ir smegenų apsigimimai.
Hidrocefalija (vanduo ant smegenų). Per didelis smegenų skysčio kaupimasis tarp smegenų membranų arba skilveliuose. Dėl to atsiranda smegenų suspaudimas ir jų atrofija.
Klinika: galva gerokai padidinta dėl skliauto, atvirų šriftų, plyšusių siūlų, aukštai išsikišusios kaktos. Intrakranijinio slėgio padidėjimas progresuoja. Periodiškai stebimi stiprūs paroksizminiai galvos skausmai.
Chirurginis gydymas yra nutekėjimo iš skilvelių sukūrimas naudojant šunto operacijas.
Ekstremaliais atvejais skilvelio punkcija.
Kaukolės išvarža yra smegenų ir jų membranų išsikišimas per kaukolės kaulų defektą. 1 atvejis iš 4000 – 5000 naujagimių.
Yra: priekinis, užpakalinis ir baziliarinis.
Pro defektą gali išsikišti smegenų dangalai, kuriuose yra smegenų skysčio arba smegenų audinio.
Gydymas: chirurginis. Palankiausias gydymo laikotarpis yra iki 1 metų. Rezultatai po operacijos, atliktos laiku, yra palankūs. Po operacijos pacientai tinkamai vystosi fiziškai ir protiškai.
Kraniostenozė. Priešlaikinis kaukolės siūlių susiliejimas ir neatitikimas tarp kaukolės ertmės tūrio ir smegenų tūrio.
Pasitaiko maždaug 1 iš 1000 naujagimių.
Kaukolė keičia formą (bokšto formos, susiaurėjusi į šonus, puse atvejų – dvipusis egzoftalmas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas, galvos skausmai, susilpnėjęs regėjimas (regos nervo atrofija).
Gydymas: atliekama chirurginė, dvišalė atvarto kraniotomija. Rezultatai dažniausiai būna palankūs.
Stuburo ir nugaros smegenų apsigimimai.
Spina bifida – tai nepilnas stuburo kanalo uždarymas, dažniausiai pasireiškiantis stuburo lankų skilimu, kurio metu susidaro stuburo išvaržos. Dažniausiai išsikišimas juosmens srityje, galimas dubens organų funkcijos sutrikimas, apatinių galūnių funkcija. Gydymas yra chirurginis. Kartais suskilusių lankų nelydi išvarža, bet dažnai gali lydėti hipertrichozė, dermoidai ir enurezė.
Veido apsigimimai.
Kiškio lūpa ( kiškio lūpa). Šis vystymosi defektas sudaro 12–14% visų vaikų vystymosi defektų. 1 pacientas 1000 – 1500 naujagimių.
Yra nepilnų ir pilnų plyšių formų, kurių metu sutrinka kvėpavimas ir mityba. Maistas nuolat patenka į nosies kanalą, sukelia asfiksiją ir pneumoniją.
Eksploatacija: plastikinis defekto keitimas atliekamas pirmomis dienomis arba 3 gyvenimo mėnesį. Rezultatai geri.
Makrostomija – tai vienos ar abiejų pusių neužsivėrimas burnos kamputyje, pernelyg platus burnos plyšys, vedantis į klausos lataką. Paprastai lydi nuolatinis seilėtekis.
Gydymas yra chirurginis, geriausia nuo 1 iki 1,5 metų.
Gomurio skilimas (skilęs gomurys). Vienas pacientas 1000 – 1200 naujagimių. Gydymo istorija siekia kelis šimtmečius. Anksčiau gomurio defektui uždaryti buvo naudojami obturatoriai. Pagrindinis simptomas yra burnos ir nosies ertmių jungtis per tarpą. Maistas, ypač skystas, patenka į nosį ir iš jos išteka: šnekamoji kalba neaiški, nosinė.
Kvėpavimo sistemos ir mitybos sutrikimai anksčiau lėmė 50% tokių vaikų mirtingumą pirmaisiais gyvenimo metais. Šiuo metu tinkamiausias chirurginio gydymo laikotarpis yra 3–4 metai. Prieš operaciją naudojami specialūs plūduriuojantys obturatoriai.
Kaklo apsigimimai.
Įgimtos kaklo cistos ir fistulės.
Vidurinės cistos ir fistulės atsiranda sutrikus skydliaukės vidurinės skilties vystymuisi. Jis visada yra vidurinėje linijoje ir pasirodo nuo 1 iki 5 metų amžiaus. Paprastai galima apčiuopti tankią virvelę, einantį į hipoidinį kaulą. Fistulės dažniausiai susidaro dėl uždegimo ir cistų supūliavimo.
Gydymas yra chirurginis, dažniausiai 3–4 metų amžiaus. Fistulė paprastai išpjaunama iki liežuvio šaknies, atliekant hipoidinio kaulo rezekciją.
Šoninės cistos ir fistulės. Jie yra mažiau paplitę nei viduriniai, esantys palei sternocleidomastoidinių raumenų vidinį kraštą.
Chirurginis gydymas 3-5 m. Fistulė visiškai pašalinama iki ryklės sienelės.
Krūtinės ląstos vystymosi defektai.
Piltuvo formos krūtinė. Deformacija atsiranda iškart po gimimo. Būdingas simptomas yra „įkvėpimo paradoksas“ - krūtinkaulio ir šonkaulių atitraukimas įkvėpimo metu, kuris ryškiausiai pasireiškia rėkiant ir verkiant.
Mokykloje ir paauglystėje krūtinės ląstos deformacijos sukelti pokyčiai yra ryškesni. Padidėja prasta laikysena, krūtinės ląstos kifozė, nuovargis, tachikardija, krūtinės skausmas, ryškus plaučių ekskursų sumažėjimas, plaučių uždegimas, bronchektazės, tarpuplaučio organų poslinkiai.
Gydymas chirurginis – dažniausiai šonkaulio kremzlės segmentų rezekcija, T formos krūtinkaulio osteotomija ir po korekcijos – fiksacija naudojant metalines ar kaulines struktūras.
Įgimtos širdies ydos.
Priklausomai nuo arterinio ir veninio kraujo maišymosi ir atitinkamai odos bei gleivinių spalvos pakitimų, išskiriamos 3 įgimtų širdies ydų grupės.
1.Odos spalva normali. Arterinis ir veninis kraujas nesimaišo. Defektai: aortos koarktacija, aortos stenozė, plaučių arterija.
2. Baltojo tipo defektai: prieširdžių pertvaros defektai, atviras arterinis latakas.
3. Mėlynojo tipo defektams būdingas veninio kraujo nutekėjimas į arterinę lovą.
Prieširdžių pertvaros defektai.
Jie sudaro apie 10% visų širdies ydų. Iš kairės į dešinįjį prieširdį teka arterinis kraujas. Hipertenzija vystosi plaučių kraujotakos sistemoje, vaikams dažniausiai atsilieka raida, atsiranda dusulys, kartais cianozė, dešinės širdies hipertrofija.
Gydymas chirurginis, pageidautina iki 3-4 metų amžiaus.
Skilvelinės pertvaros defektas. Remiantis Širdies ir kraujagyslių chirurgijos instituto statistika, šis defektas pastebimas 17% pacientų, turinčių įgimtų defektų.
Hemodinamikos sutrikimai yra susiję su arterinio kraujo refliuksu iš kairiojo skilvelio į dešinįjį (arterinis šuntas).
Gydymas yra chirurginis.
Arterinio latako (ductus arteriosus) neužsidarymas.
Vaiko vystymasis atsilikęs, dažnai serga plaučių uždegimu, blyški oda, sistolinis-diastolinis ūžesys.
Gydymas yra chirurginis.
Aortos koarktacija (įgimta aortos sąsmaukos stenozė). Remiantis statistika, nuo 6 iki 14% visų įgimtų defektų. Vidutinė šio defekto gyvenimo trukmė yra iki 30 metų.
Dažniausiai hemodinaminė nuotrauka apima du skirtingus režimus: viršutinį, apimantį peties ir galvos kraujagyslių vainikinę sistemą, ir apatinį, apimantį liemenį, apatines galūnes ir vidaus organus.
Dekompensacijos būklė gali išsivystyti vaikams nuo 1 metų amžiaus. Chirurginis gydymas yra nuo 3 iki 10 metų, tačiau operacija atliekama ir 1-aisiais gyvenimo metais.
Operacija: siaurėjančios vietos rezekcija ir plastinė chirurgija..
Tetralogija Fallot yra mėlynas (cianotinis) defekto tipas.
Defektas yra klasikinis tarp visų cianotinio tipo defektų. Sudaro 14% visų įgimtų defektų ir 75% mėlynųjų defektų.
Anatomiškai:
1) plaučių arterijos susiaurėjimas;
2) skilvelių pertvaros defektas;
3) aortos burnos poslinkis į dešinę (dekstrapozicija) ir jos vieta virš abiejų skilvelių (aorta sėdi nutolusi nuo tarpskilvelinės pertvaros);
4) dešiniojo skilvelio sienelės hipertrofija.
Defektą pirmą kartą 1888 metais aprašė prancūzų patologas Fallot. Cianozė vystosi nuo pirmųjų dienų ar savaičių. Dusulys. Iki 2 metų pirštai tampa „būgnelių lazdelėmis. o plaučių cirkuliacija dirbti intensyviau . Priepuolių metu – sąmonės netekimas.
Dusulys – cianozės priepuoliai!!!
Chirurginis gydymas: plaučių arterijos stenozės pašalinimas, skilvelio pertvaros defekto pašalinimas, dešiniojo skilvelio pluoštinio žiedo iškirpimas plaučių arterijos angos srityje.
Pentade of Fallot: Fallot tetralogija + prieširdžių pertvaros defektas.
Virškinimo organų apsigimimai.
Vitelline latakas jungia vidurinę žarną su trynio maišeliu, iš kurio embrionas gauna mitybą pirmąsias 2–3 gyvenimo savaites. Iki 8-osios intrauterinio gyvenimo savaitės jis ištuštėja, o 3-ą mėnesį visiškai atrofuojasi. Tais atvejais, kai vitelline latakas lieka atviras, atsiranda bambos fistulė.
Šlapimo latakas (urachas) atsiranda 2-3 intrauterinio gyvenimo mėnesį alantoio diferenciacijos metu. Viršutinė alantojaus dalis sudaro šlapimo takus, per kuriuos vaisiaus šlapimas nuteka į vaisiaus vandenis. Obliteracija prasideda nuo 5 intrauterinio gyvenimo mėnesio. Kai įvyksta nesusijungimas, bambos srityje taip pat susidaro šlapimo fistulė.
Mekelio divertikulas yra aklas procesas, besitęsiantis iš klubinės žarnos – nepilno vitelinio latako distalinės dalies suliejimo variantas.
Virkštelės išvarža. Pilvo sienelės dalis bambos žiedo srityje yra padengta plona skaidria membrana. Iškyša pereina į virkštelę.
Chirurginis gydymas pirmosiomis valandomis.
Pilorinė stenozė – tai pylorinių raumenų hipertrofija ir jų inervacijos sutrikimas, pasireiškiantis 3-4 savaites.
Chirurginis gydymas yra piloroplastika.
Hirschsprung liga yra įgimtas nervinių rezginių neišsivystymas tiesiojoje gaubtinėje žarnoje kartu su viršutinių skyrių išsiplėtimu. Hipertrofija, staigus storosios žarnos pjūvių išsiplėtimas, pilvo tūrio padidėjimas, vidurių užkietėjimas.
Gydymas yra chirurginis.
Išangės ir tiesiosios žarnos atrezija – 1 iš 10 000. Chirurginis gydymas pirmosiomis valandomis.
Urogenitalinės sistemos apsigimimai
Kriptorchizmas yra vienos ar abiejų sėklidžių intrauterinis judėjimas į kapšelį, kurios lieka retroperitoniniame arba kirkšnies kanale.
Gydymas yra chirurginis.
Aplazija yra inkstų nebuvimas.
Hipoplazija yra inkstų dydžio ir funkcinio pajėgumo sumažėjimas.
Distopija – inksto judėjimas (į dubenį, į dubenį ir kt.).
Pasagos inkstas – viršutinių arba apatinių inkstų polių susiliejimas
Epispadias yra priekinės šlaplės sienelės neuždarymas. 1: 50 000.
Hipospadija yra distalinės šlaplės dalies nebuvimas. 1: 200 – 400 naujagimių.
Skeleto ir raumenų sistemos apsigimimai.
Įgimtas klubo sąnario išnirimas – nuo 3 iki 8 iš 1000 naujagimių. Mergaitėms tai pasireiškia 4–7 kartus dažniau. Dvipusis klubo išnirimas pasireiškia 3–4 kartus rečiau, o kairiojo šono – 2 kartus dažniau nei dešiniojo.
Etiologija:
1) vystymosi vėlavimas embriono stadijoje;
2) pirminio angelio defektas. 98–99% vaikų, sergančių šia liga gimimo metu, pastebima preliuksacija - displazija klubų sąnarys. Pirmaisiais mėnesiais augant šlaunikaulio galvai, ji juda į išorę ir aukštyn, sąnario lizdas išsilygina ir jį pakeičia jungiamasis audinys. Galva už acetabulumo yra deformuota, suplokštėjusi, acetabulas suplotas, sąnarinė kapsulė ištempta
Patikrinimas turėtų būti atliekamas pirmosiomis dienomis.
Patikimiausi simptomai:
sumažinimo ar išnirimo simptomas arba slydimo simptomas.
riboto pagrobimo simptomas, kurį lemia kojų, sulenktų kelių ir klubų sąnariuose, pagrobimas.
Šlaunies odos raukšlių asimetrija.
1–1,5 metų nustatomas šlubavimas esant vienpusiam išnirimui, o „ančių eisena“ – dvišalio išnirimo atveju, pažeistoje pusėje atsiranda galūnės sutrumpėjimas. Vėliau atskleidžiama juosmens lordozė. R - grafika!
Gydymas: reikia pradėti nuo pirmųjų dienų. Iki 1 metų naudojami specialūs įtvarai ir tarpikliai, kurie fiksuoja apatines galūnes pagrobimo būsenoje. Tokia fiksacija 3–4 mėnesiams leidžia normaliai vystytis šlaunikaulio galvutei ir glenoidinei ertmei, o klubo išnirimas visiškai išgydomas.
1 – 3 metų amžiaus taikomas gydymas gipsu - lopšyje (M.V. Volkovas). Po 3 metų – chirurginis išnirimo mažinimas.
Įgimta šleivapėdystė. Vidutiniškai 1:1000 naujagimių.
Supinacija (kojų pasukimas į vidų).
Addukcija (priekinės pėdos priaugimas).
Equinus (padų lenkimas pėdos).
Lydi blauzdos raumenų atrofija, eisena remiasi į nugarą.
Gydymas – nuo pirmųjų gyvenimo dienų.
Pirmąsias 2 - 3 savaites - 6 - 7 kartus per dieną - gydomoji mankšta ir tvarstymas minkštu flaneliniu tvarsčiu. Nuo 20 - 30 gyvenimo dienų - etapinis gipsas iki 5 mėnesių, gipso keitimas kas 7 dienas. Vyresniems nei šio amžiaus vaikams tvarsčiai keičiami po 2 savaičių, kol pėda atsidurs normalioje padėtyje.
60–70% vaikų deformacija gali būti pašalinta iki 6–7 mėnesių amžiaus.
Jei konservatyvus gydymas nepadeda – 2,5–3 metus – Zatsepino sausgyslių-raiščių aparato operacija, po to gipsas 5–6 mėnesius.
Sindaktilija yra pirštų (odos ar kaulų) susiliejimas. Eksploatacija per 2-3 metus.
Polidaktilija yra rankų ar kojų pirštų skaičiaus padidėjimas.
Makrodaktilija yra pirštų apimties padidėjimas.
Inkstų aplazija yra inksto vystymosi anomalija, tai yra pluoštinis audinys su atsitiktinai išsidėsčiusiais kanalėliais, be glomerulų, be dubens, šlapimtakio, inkstų arterijų kūdikystėje. Inkstų aplazijos dažnis yra 1:700 ir dažniau pasireiškia vyrams.
Klinika. Kartais skundžiamasi pilvo skausmais, susijusiais su aplastinio inksto nervų galūnėlių suspaudimu augant pluoštiniam audiniui; inkstai gali būti arterinės hipertenzijos priežastis.
Diagnostika. Diagnozė nustatoma remiantis cistoskopijos, retrogradinės pielografijos ir aortografijos duomenimis. Kontralateralinis inkstas yra hipertrofuotas.
Gydymas. Jei aplazija yra hipertenzijos priežastis arba nuolatinis skausmas, tada atliekama nefrektomija, prognozė palanki.
2. Inkstų hipoplazija
Inkstų hipoplazija yra inkstų sumažėjimas, kurį sukelia įgimtas kraujotakos sutrikimas. Paprastai pasekmė yra hipoplastinė inkstų displazija virusinė liga perinataliniu laikotarpiu, kartu su šlapimo takų anomalijomis. Inkstuose yra smegenų ir žievės sluoksniai bei pakankamas kanalėlių ir glomerulų skaičius.
Klinika. Nefropatija vystosi kaip glomerulonefritas, nefrozinis sindromas. Mokykliniame amžiuje tai pasireiškia augimo sulėtėjimu, hipertenzija, susilpnėjusia kanalėlių tipo inkstų funkcija, lėtinio inkstų nepakankamumo (lėtinio inkstų nepakankamumo) išsivystymu ir paprastai šlapimo takų infekcijos papildymu.
Diagnostika. Diagnozė pagrįsta ekskrecinės urografijos duomenimis.
Atskirkite su antriniu susiraukšlėjusiu inkstu.
Gydymas. Dėl vienašalės inkstų hipoplazijos, sukeliančios hipertenziją - nefrektomija, dvišalei - inksto transplantacija. Nekomplikuotai vienašalei hipoplazijai gydyti nereikia.
3. Inkstų distopija
Inkstų distopija yra uždelsto inkstų sukimosi ir judėjimo iš dubens į juosmens sritį rezultatas embriono vystymosi metu. Distopinis inkstas turi lobulinę struktūrą, yra neaktyvus, o indai trumpi.
Yra krūtinės, juosmens, klubinės, dubens ir kryžminės distopijos.
Klinika. Nuobodus skausmas fizinio krūvio metu, atsižvelgiant į distopinio inksto vietą; sutrikusio šlapimo išsiskyrimo rezultatas yra hidronefrozė, pielonefritas, urolitiazė, tuberkuliozė.
Diagnostika. Diagnozė pagrįsta inkstų angiografijos, ekskrecinės urografijos, skenavimo ir ultragarso duomenimis.
Diferencinė diagnostika. Diferencinė diagnostika su inkstų navikais, nefroptoze, žarnyno navikais.
Gydymas. Nekomplikuotai distopijai gydyti nereikia, chirurginės operacijos naudojamas hidronefrozei, šlapimo akmenligei, navikams gydyti.
Prognozė priklauso nuo komplikacijų (pielonefrito, hidronefrozės, renovaskulinės hipertenzijos, navikų).
4. Papildomas inkstas
Papildomas inkstas yra žemiau normalaus ir turi savo kraujotaką bei šlapimtakį.
Klinika. Skausmas, dizuriniai sutrikimai, šlapimo tyrimų pokyčiai, kai tokiame inkste išsivysto pielonefritas, hidronefrozė ar šlapimo akmenligė. Palpuojant klubinę sritį, nustatomas į naviką panašus darinys.
Diagnostika. At rentgeno tyrimas nustatoma pagalbinė inkstų arterija, dubuo ir šlapimtakis.
Gydymas. Normaliai funkcionuojančiam pagalbiniam inkstui gydyti nereikia. Chirurginės intervencijos indikacijos: hidronefrozė, navikas, urolitiazė, priedinio inksto šlapimtakio angos ektopija.
5. Pasagos inkstas
Pasagos inkstas - inkstų susiliejimas apatiniais arba viršutiniais poliais, dubuo yra priekiniame paviršiuje, šlapimtakiai trumpi, lenkiami per apatinius inksto polius, sąsmauka dažnai susideda iš pluoštinio audinio. Pasitaiko 1:400 dažniu, dažniau berniukams.
Klinika. Ligos simptomų ilgą laiką nėra, pasagos inkstas aptinkamas atsitiktinai, kartais atsiranda skaudantis skausmas apatinėje nugaros dalyje, bambos srityje gulint. Dėl sutrikusio šlapimo nutekėjimo toje vietoje, kur šlapimtakis lenkiasi per sąsmauką, gali išsivystyti pielonefritas ir hidronefrozė.
Diagnostika. Urologinis tyrimas.
Gydymas. Nekomplikuoto pasagos inksto gydymas neatliekamas. Chirurginė intervencija skiriamas esant hidronefrozei ir šlapimo akmenligei.
Prognozė palankus nekomplikuotam pasagos inkstams. Viršutinių šlapimo takų anomalija sukelia hidronefrozės vystymąsi.
6. Inkstų padvigubėjimas
Inksto dubliavimasis yra dažna anomalija, kai inkstas yra padidėjęs, dažnai turi skiltinę struktūrą, viršutinis dubens yra sumažintas, apatinis padidėja. Dvigubo dubens šlapimtakiai išsidėstę greta ir teka į šlapimo pūslę greta arba su vienu kamienu, viena burna atsiveria į šlapimo pūslę.
Klinika. Ligos simptomai pasireiškia esant infekcijai, akmenims ar susitraukus inkstams dėl urodinaminių sutrikimų.
Diagnostika. Ekskrecinė urograma atskleidžia dubens dubliavimąsi iš vienos ar abiejų pusių.
Gydymas nesant komplikacijų, nerekomenduojama; tyrimas atliekamas esant infekcijai, hidronefrozei, akmenų susidarymui ir hipertenzijai. Chirurginė intervencija naudojama esant akmenims, hidronefrozei, nefrosklerozei.
7. Kempinuotas pumpuras
Kempininis inkstas – tai inkstų šerdies anomalija, kai inkstų piramidėse esantys surinkimo latakai išsiplečia ir suformuoja daug mažų, 3-5 mm skersmens cistų. Inkstų žievė paprastai yra nepažeista; Paprastai pažeidžiami abu inkstai, dažniau vyrams.
Klinika. Liga ilgą laiką kliniškai tyli. Dėl šlapimo stagnacijos, infekcijos ir akmenų susidarymo atsiranda nuobodu priepuolio skausmas inkstų srityje, hematurija, piurija.
Diagnostika. Diagnozė nustatoma remiantis urologinio tyrimo duomenimis.
Diferencinė diagnostika.Diferencinė diagnostika atlikta sergant inkstų tuberkulioze.
Gydymas atliekami, kai anomaliją komplikuoja pielonefritas ir šlapimo akmenligė.
Prognozė. Nesudėtingais atvejais prognozė yra palanki, komplikuotais – nuo pielonefrito ir šlapimo pūslės akmenligės eigos.
8. Inkstų policistinė liga
Inkstų policistinė liga yra inkstų vystymosi anomalija, kuriai būdingas inkstų parenchimos pakeitimas daugybe cistų. įvairių dydžių, visada yra dvipusis procesas.
Etiologija. Inkstų embrioninio vystymosi sutrikimas, kai inkstų šalinimo ir sekrecijos aparato užuomazgos yra nenormaliai sujungtos; netinkamas nefrono susidarymas trukdo pirminiam šlapimui nutekėti; dėl padidėjusio slėgio kanalėliai plečiasi, vėliau susidaro cistos; Uždegiminis procesas vaidina svarbų vaidmenį. Cistos dažnai randamos kepenyse. Svarbus ir paveldimas veiksnys: policistinė inkstų liga nustatoma artimiesiems.
Klinika. Kūdikystėje pirmasis policistinių inkstų požymis yra padidėjęs pilvas ir inkstų vietoje apčiuopiami į auglį panašūs dariniai. Vaikystėje sergant policistine liga, fibrozė aptinkama kepenyse.
Suaugusiesiems policistinė liga pasireiškia lokaliai (skausmas juosmens srityje, apčiuopiami padidėję tankūs ir gumbuoti inkstai) ir bendrų bruožų(nuovargis, padidėjęs kraujospūdis, skausmas viršutinėje pilvo dalyje). Atsiranda troškulys ir poliurija: sutrikusi inkstų koncentracijos funkcija. Palaipsniui atsiranda inkstų nepakankamumo požymių. Hematurija sergant policistine inkstų liga yra sutrikusio veninio nutekėjimo iš inksto pasekmė dėl kraujagyslių suspaudimo didelėmis cistomis. Ligos stadijos: kompensuota, subkompensuota, dekompensuota. Azotemija pasireiškia subkompensuotoje ligos stadijoje, kai paūmėjimo laikotarpiais seka remisija. Dekompensuotoje stadijoje būdingas inkstų nepakankamumo vaizdas.
Komplikacijos. Pielonefritas, urolitiazė, navikai, tuberkuliozė.
Diagnostika remiantis rentgeno tyrimu.
Gydymas. Konservatyvus (antibakterinis gydymas, lėtinio inkstų nepakankamumo gydymas, hemodializė) ir chirurginis (cistų atidarymas ir ištuštinimas).
Prognozė. Kada vaiko tipas Inkstų nepakankamumas išsivysto nuo 5 iki 10 gyvenimo metų. Daugeliu atvejų prognozė yra nepalanki.
9. Inkstų cistos
Yra multicistinių inkstų, pavienių ir dermoidinių inkstų cistų. Multicistinė inkstų liga yra visiškas parenchimos pakeitimas cistomis ir šlapimtakio obliteracija.
Klinika. Dažnai išryškėja skausmo sindromas priešingame inkste: palpuojant nustatomas į auglį panašus darinys. Dvišalė multicistinė liga nesuderinama su gyvybe.
Diagnostika. Diagnozė nustatoma remiantis angiografija: inkstų arterijos suplonėjusios, avaskulinės zonos, nefrofazės nėra. Urogramoje, skenogramoje inkstų funkcija susilpnėjusi arba jos visai nėra, priešingame inkste yra vikarinės hipertrofijos požymių. Diferencinė diagnostika atliekama su inkstų naviku, policistine liga.
Gydymas. Chirurginis gydymas: inksto pašalinimas, jei atsiranda hipertenzija.
Prognozė palankus.
10. Pavienės inkstų cistos
Pavienės inkstų cistos yra paviršutiniškos ir lokalizuotos parenchimoje.
Etiologija.Įgimtos cistos dėl pielonefrito, tuberkuliozės, kai šlapimo susilaikymas atsiranda dėl uždegimo ir kanalėlių išnykimo. Kai cista auga, atsiranda inkstų parenchimos atrofija.
Klinika. Nuobodus skausmas juosmens srityje, hematurija, hipertenzija.
Diferencinė diagnostika. Diferencinė diagnozė atliekama su inkstų naviku.
Diagnostika. Diagnozė pagrįsta aortografijos, ekskrecinės urografijos, skenavimo ir ultragarso duomenimis.
Gydymas chirurginis – visiškas arba dalinis cistų pašalinimas.
Prognozė palankus.
11. Dermoidinė cista
Dermoidinė cista yra reta anomalija.
Klinika. Jis dažnai kliniškai nepasireiškia ir aptinkamas atsitiktinai.
Diferencinė diagnostika. Diferencijuokite su inkstų naviku, hidronefroze.
Gydymas. Chirurginis gydymas: dermoidinės cistos pašalinimas, inksto rezekcija arba nefrektomija.
Prognozė palankus.
12. Hidronefrozė
Hidronefrozė yra liga, kuriai būdingas laipsniškas dubens ir taurelių išsiplėtimas su inkstų parenchimos atrofija, atsirandančia dėl šlapimo nutekėjimo iš inksto pažeidimo. Dažniausiai pasireiškia 18–45 metų amžiaus, dažniau moterims.
Etiologija hidronefrozė: įvairūs ureteropelvic segmento pokyčiai tiek išorėje, tiek pačiame šlapimtakyje, bendrų priežasčių– papildomos kraujagyslės prie apatinio inksto poliaus, šlapimtakio vingiai, jo susiaurėjimas dėl uždegiminio proceso, vystymosi sutrikimai. Įgytas šlapimtakio susiaurėjimas atsiranda dėl ilgalaikio akmenų buvimo jame. Dvišalė hidronefrozė gali išsivystyti, kai obstrukcija yra abiejuose šlapimtakiuose arba šlapimo pūslėje, prostatoje ar šlaplėje.
Dėl pakitimų šlapimtakyje prarandamas raumenų tonusas ir jis virsta plonasieniu vamzdeliu.
Klasifikacija. Pirminis (arba įgimtas) išsivystęs dėl viršutinių šlapimo takų anomalijos; antrinė (arba įgyta) kaip bet kokios ligos (urolitiazė, šlapimo takų pažeidimas, dubens navikas) komplikacija. Yra hidronefrozės stadijos:
1) daugiausia dubens išsiplėtimas su nedideliais inkstų parenchimos pokyčiais (pyelectasia);
2) inkstų taurelių išsiplėtimas (hidrokalikozė) sumažėjus inkstų parenchimos storiui;
3) aštri inkstų parenchimos atrofija, inksto transformacija į plonasienį maišelį.
Klinika. Klinikinės hidronefrozės apraiškos vystosi lėtai, nėra simptomų, būdingų tik hidronefrozei. Dažniausias simptomas yra skausmas, kuris gali būti nuobodus, skausmingas arba stiprus dėl reikšmingo intrarenalinio slėgio padidėjimo. Hematurija dažnai stebima esant hidronefrozei; ji atsiranda po fizinio krūvio ir yra susijusi su forninių venų pažeidimu, esant ūminiam inkstų hemodinamikos sutrikimui. Esant reikšmingai hidronefrozei, inkstas gali būti palpuojamas, jis yra lygus ir elastingas.
Komplikacijos. Pielonefritas (nuolatinė piurija, periodinis karščiavimas), inkstų akmenligė su skausmo priepuoliais. Su dvišale hidronefroze progresuoja inkstų nepakankamumas.
Diagnostika. Diagnozė nustatoma remiantis anamneze ir objektyviu tyrimu. Chromocistoskopija leidžia nustatyti pažeidimo pusę pagal tai, kad iš šlapimtakio burnos nėra indigokarmino sekrecijos. Apklausos urografija diagnozuoja inkstų dydžio padidėjimą, kartais juosmens raumenų kontūrų lygumą paveiktoje pusėje. Ekskrecinė urografija paaiškina inkstų ir šlapimtakio būklę, įskaitant priešingą pusę. Hidronefrozei būdingos išsiplėtusios taurelės su skaidriomis, tolygiomis suapvalinti kontūrai, kliūties šlapimtakyje vaizdas (susitraukimas, vingis, akmuo, skersinis užpildymo defektas su priedais). Inkstų arteriografija leidžia nustatyti papildomus indus ir išspręsti chirurginės intervencijos pobūdžio klausimą.
Diferencinė diagnostika. Diferencinė diagnostika atliekama su inkstų naviku, nefroptoze, policistine inkstų liga.
Gydymas tik veikiantis; Konservatyvus gydymas leidžiamas tik nekomplikuotais atvejais, kurie netrukdo paciento veiklai, nepažeidžiant reikšmingų inkstų funkcijos ir paciento būklės. Tokiu atveju skiriamas priešuždegiminis gydymas. Chirurginis gydymas susideda iš rekonstrukcinės chirurgijos (plastinės chirurgijos), nefrostomijos ar pielostomijos, kai hidronefrozę komplikuoja pielonefritas, arba pažeisto inksto pašalinimas tik progresavusios hidronefrozės atveju, kai priešingo inksto funkcija yra gera. Išrašius iš stacionaro atliekamas kontrolinis paciento tyrimas operuoto inksto funkcinei būklei nustatyti.
Prognozė po savalaikio ir pagrįsto chirurginio gydymo, palankus.
13. Hidroureteronefrozė
Hidroureteronefrozė – tai šlapimtakio, dubens ir taurelių išsiplėtimas su laipsnišku inkstų funkcijos mažėjimu ir parenchimine atrofija, išsivysto esant įgimtai (su vožtuvu ar ureterocele) ir įgyta šlapimtakių obstrukcija. Galinio šlapimtakio obstrukcija stebima esant įgimtoms ligoms, tokioms kaip:
1) perivesikinio šlapimtakio susiaurėjimas (gana reta patologija, kuriai reikalingas chirurginis gydymas);
2) intravesikinio šlapimtakio susiaurėjimas (susiaurėjimas per kelis milimetrus, dažnai dvišalis, chirurginis gydymas);
3) ureterocele;
4) šlapimtakio divertikulas;
5) įgimtas šlapimtakių motorinės funkcijos nepakankamumas – šlapimtakių neuroraumeninė displazija.
Klinika. Jis ilgą laiką gali būti besimptomis ir atsitiktinai diagnozuojamas atliekant šlapimo akmenligės tyrimą, siekiant nustatyti lėtinio inkstų nepakankamumo priežastį. Skundai dėl skausmo.
Diagnostika. Diagnozė nustatoma remiantis ekskrecinės urografijos duomenimis, o esant lėtiniam inkstų nepakankamumui – retrogradinės urografijos duomenimis.
Gydymas chirurginė, operacija susideda iš obstrukcijos pašalinimo, šlapimtakio rezekcijos, inkstų ir šlapimtakio pašalinimo.
Prognozė palanku, jei operacija atliekama laiku, negydant inkstas miršta. Po operacijos, nesant inkstų nepakankamumo simptomų, pacientai gali dirbti protinį ir fizinį darbą.
14. Šlapimtakių dubliavimasis
Šlapimtakių dubliavimasis stebimas esant dvigubam dubeniui, išskiriamas vienpusis ir dvipusis šlapimtakių dubliavimasis, pilnas ir nepilnas šlapimtakių dubliavimasis. Visiškai dubliuojantis šlapimtakiai išsidėstę vienas šalia kito ir atsidaro su dviem skylutėmis, o esant nepilnam dubliavimuisi – šlapimo pūslėje su viena skylute.
Klinika. Dvigubo šlapimtakio simptomus sukelia sutrikęs šlapinimasis, šlapimo stagnacija viršutiniuose šlapimo takuose, pielonefritas.
Gydymas chirurginis.
Prognozė palankus.
15. Neuroraumeninė šlapimtakio displazija
Neuroraumeninė šlapimtakių displazija – tai įgimtas šlapimtakio padidėjimas be mechaninių kliūčių šlapimo nutekėjimui.
Etiologija. Pagrindinė patologijos priežastis yra įgimti nervo ir raumenų sutrikimai galiniame šlapimtakyje, kuriuos lydi sutrikusi šlapimtakio susitraukianti funkcija. Dalinis šlapimtakio išsiplėtimas dubens srityje vadinamas achalazija, pastaroji pereina į megaureterį, vėliau į ureterohidronefrozę.
Klinika. Jis ilgą laiką gali būti besimptomis. Nuolatinis šlapimo sąstingis sukelia šlapimtakio infekciją, atsiranda bukas ir paroksizminis skausmas, periodiškai pakyla kūno temperatūra, o esant dvišaliui procesui, atsiranda lėtinio inkstų nepakankamumo požymių.
Gydymas chirurginis.
Prognozė palanku laiku atlikti operaciją.
16. Ureterocelė
Ureterocelė yra šlapimtakio cistinio galo stenozės derinys su blogai išvystytu šlapimo pūslės jungiamojo audinio aparatu šioje vietoje; viršutinė šlapimtakio dalis ištempiama šlapimu, virsta cista ir forma tęsiasi į šlapimo pūslę. iki 10 cm dydžio navikas.
Etiologija. Etiologija yra įgimtas intramuralinio šlapimtakio poodinio sluoksnio neuromuskulinis silpnumas kartu su jo burnos siaurumu.
Klinika. Liga ilgą laiką gali būti besimptomė, atsiranda nusiskundimų, kai dėl didelio ureterocelės dydžio sutrinka šlapinimasis arba liga komplikuojasi pielonefritu ir ureterohidronefroze, atsiranda savaiminis skausmas juosmens srityje, inkstų diegliai, leukociturija.
Diagnostika. Diagnozė nustatoma remiantis chromocistoskopijos ir urografijos duomenimis.
Gydymas. Gydymas yra chirurginis ir susideda iš ureterocelės pašalinimo.
Prognozė. Prognozė yra palanki.
17. Negimdinis šlapimtakių atsivėrimas
Negimdinė šlapimtakio anga – tai vystymosi anomalija, kai šlapimtakio anga atsidaro už šlapimo pūslės ribų. Mergaitėms jis gali atsidaryti šlaplėje, makšties prieangyje, berniukams – užpakalinėje šlaplės dalyje, sėklinėse pūslelėse. Dažnai stebimas šlapimtakių dubliavimasis.
Klinika. Yra šlapimo nelaikymas su normalus šlapinimasis mergaitėms, berniukams – dizurija, piurija, skausmas dubens srityje.
Gydymas. Gydymas chirurginis, prognozė palanki.
18. Šlapimo pūslės eksstrofija
Šlapimo pūslės eksstrofija – tai įgimtas priekinės šlapimo pūslės sienelės nebuvimas, piramidinių raumenų ir odos defektas, šlaplės plyšimas ir gaktos kaulų atsiskyrimas. Susijęs su sėklidžių neišsivystymu, dvišaliu kriptorchizmu, prostatos aplazija, merginoms – klitorio plyšimu, didžiųjų ir mažųjų lytines lūpas bei makšties neišsivysčius. Trūksta šlaplės.
Diagnostika. Diagnozė nustatoma remiantis tyrimu ir ekskrecine urografija.
Gydymas chirurginis: šlapimo pūslės atstatymas arba šlapimtakių persodinimas į storąją žarną.
19. Šlapimo pūslės divertikulas
Šlapimo pūslės divertikulas yra šlapimo pūslės sienelės išsikišimas. Įgimti divertikulai yra pavieniai, išsidėstę ant užpakalinės šoninės sienelės, sujungti su pagrindine šlapimo pūslės ertme ilgu kaklu.
Klinika. Pacientai pastebi nepilno šlapimo pūslės ištuštinimo jausmą, du kartus šlapinasi ir drumstą šlapimą. Hematurija dažnai atsiranda dėl opinio hemoraginio cistito. Kartais jaučiamas skausmas juosmens srityje, kurio priežastis – šlapimtakio okliuzija divertikulu. Neretai suprapubinėje srityje apčiuopiamas navikas, kuris išnyksta po šlapimtakio kateterizavimo. Esant dideliam divertikului, visada aptinkamas liekamasis šlapimas. Divertikulėse gali susidaryti akmenys ir augliai.
Diagnostika. Diagnozė nustatoma remiantis skundais, cistografija, ekskrecine urografija ir ultragarsu.
Gydymas chirurginis, jei divertikulai yra cistito ir šlapimo susilaikymo priežastis.
Prognozė palankus.
20. Patentuotas šlapimo latakas
Atviras šlapimo latakas yra įgimta pūslinė-bambos fistulė.
Klinika. Iš bambos išsiskiria šlapimas ir serozinis skystis, aplink susidaro fistulė granuliacinis audinys, skystis fistuliniame trakte gali pūliuoti, atsirasti hiperemija ir patinimas.
Diagnostika. Diagnozė nustatoma remiantis skundais ir tyrimo duomenimis, cistoskopija ir fistulografija.
Gydymas. Naujagimiams atliekamas bambos tualetas.
Prognozė. Prognozė yra palanki.
21. Įgimti šlaplės vožtuvai
Įgimti šlaplės vožtuvai yra pusmėnulio, plėvelės arba piltuvo formos gleivinės raukšlės, esančios užpakalinėje šlaplės dalyje.
Klinika. Kliniškai pasireiškia šlapinimosi sutrikimais, šlapimo pūslės padidėjimu, abipuse ureterohidronefroze, pielonefritu ir lėtiniu inkstų nepakankamumu.
Diagnostika remiantis anamneze ir cistografija.
Gydymas. Chirurginis gydymas: vožtuvo ekscizija.
Prognozė. Ankstyvos chirurginės intervencijos prognozė yra palanki.
22. Įgimtas šlaplės divertikulas
Įgimtos šlaplės divertikulės yra į maišelį panašus įdubimas apatinėje sienelėje, susisiekiantis su šlaple siauru kaklu.
Klinika. Dideliuose divertikuluose kaupiasi pūlingas šlapimas. Šlapinimosi metu divertikulas prisipildo šlapimu ir įgauna kamuoliuko išvaizdą, po šlapinimosi sumažėja.
Diagnozė nustatoma remiantis nusiskundimais, tyrimo duomenimis, šlapinimosi ir ureterocistografijos metu.
Gydymas. Gydymas yra chirurginis.
Prognozė. Prognozė yra palanki.
23. Įgimtos šlaplės susiaurėjimai
Įgimtos šlaplės susiaurėjimai pastebimi bet kurioje šlaplės dalyje, bet dažniau – išorinės angos srityje. Esant šiai patologijai, šlapimo srovė yra plona, vaikas šlapinantis įsitempia, užsitęsia šlapinimosi aktas, ilgainiui atsiranda infekcija, cistitas, pielonefritas, abipusė ureterohidronefrozė.
Klinika. Dažniausias ir ankstyvas užpakalinių šlaplės vožtuvų (tam tikros šlapimo pūslės išėjimo obstrukcijos rūšies) požymis yra dažnas šlapinimasis, pollakiurija ir susilpnėjusi šlapimo srovė.
Diagnostika yra pagrįsta nusiskundimų ypatumais, išorinės šlaplės angos tyrimo ir ureterocistografijos duomenimis.
Gydymas. Gydymas yra chirurginis, bougienage, be chirurginio gydymo pacientai retai gyvena ilgiau nei 10 metų.
24. Hipospadijos
Hipospadijos yra šlaplės vystymosi anomalija, užpakalinės šlaplės sienelės nėra, išorinė anga atsidaro varpos volariniame paviršiuje arba tarpvietėje, varpa yra išlenkta.
Klasifikacija. Yra tokie hipospadijos laipsniai:
1) galvos hipospadijos;
2) varpos hipospadijos;
3) kapšelio hipospadijos;
4) tarpvietės hipospadijos.
Klinika. Esant galvos hipospadijai, šlaplė atsidaro iš karto už jos galiniame varpos paviršiuje su smailia arba plačia plyšio pavidalo anga; esant penalinėms hipospadijoms, šlaplės anga yra visoje varpoje tarp vainikinės liaukos griovelio ir kapšelio; kapšelio hipospadijos - išilgai kapšelio vidurio linijos; su tarpvietės hipospadijomis - tarpvietėje už kapšelio Išoriškai, esant kriptorchidizmui ir paskutinėms dviem hipospadijų formoms, toks kapšelis, padalintas į dvi dalis, primena lytines lūpas. Sergant tarpvietės hipospadijomis, trumpo penio galvutė lenkta žemyn ir traukiama link kapšelio, primenanti klitorį.
Gydymas. Gydymas yra chirurginis ir atliekamas trimis etapais.
I etapas – stygos iškirpimas, varpos išlyginimas ir odos pertekliaus susidarymas šlaplės plastinei operacijai.
II ir III etapai – šlaplės susidarymas. Operacija pradedama 2-3 metų amžiaus, intervalai tarp operacijų – 3-6 mėnesiai.
25. Epispadijos
Epispadija yra įgimtas priekinės šlaplės sienelės skilimas. Berniukams suskilęs varpos galvutė ir visiškai suskilusi šlaplė nuo išorinės angos iki šlapimo pūslės kaklelio. Yra 3 epispadijos laipsniai:
1) sergant gaktikaulio epispadijomis, suskilusi tik ta šlaplės dalis, atitinkanti varpos galvutę. Išorinė anga yra galvos apačioje arba vainikinėje įduboje;
2) esant varpos varpos epispadijai, šlaplė suskilusi išilgai viso varpos priekinės sienelės arba tam tikrame jos segmente. Išorinė anga yra atitinkamai varpos nugaroje arba prie jos pagrindo, daugeliu atvejų kartu su šlapimo nelaikymu;
3) esant bendrai epispadijai, viršutinė šlaplės sienelė yra suskilusi per visą ilgį, įskaitant sfinkterio sritį. Visas nugarinis varpos paviršius atrodo kaip platus plyšys, besitęsiantis po gaktos simfize. Varpa yra nepakankamai išvystyta, išlenkta į viršų ir greta pilvo odos. Suskilusi apyvarpė kabo žemyn. Išoriniai ir vidiniai šlapimo pūslės sfinkteriai, prostatos liauka yra nepakankamai išvystyta, dažnai stebimas kriptorchizmas, gaktos kaulai nėra sujungti vienas su kitu išilgai vidurinės linijos.
Klinika. Pagrindiniai skundai – nepatogumas šlapinantis, šlapimo nelaikymas, varpos kreivumas.
Mergaitėms epispadijos pastebimos gana retai (klitorinis, subsimfizinis, totalinis).
Papildomi diagnostiniai tyrimai
Diagnozė nustatoma remiantis tyrimo duomenimis.
Gydymas. Gydymas yra chirurginis ankstyvoje vaikystėje prieš erekciją, galvos epispadijos gydymo nereikia.
Prognozė. Kai kurių epispadijų formų (varpos galvutės epispadijų, varpos epispadijų) prognozė yra patenkinama.
26. Trumpas apyvarpės frenulis
Trumpas apyvarpės įtrūkimas yra įgimtas defektas, trukdantis apyvarpės paslankumui. Skatina smegmos kaupimąsi ir uždegimų vystymąsi.
Klinika. Skausmas erekcijos metu; kraujavimas atsiranda, kai yra plyšimas.
Diagnostika. Diagnozė nėra sudėtinga ir pagrįsta anamneze bei tyrimu.
Gydymas. Apyvarpės tualetas, chirurginis frenulio pailginimas.
Prognozė palankus.
Fimozė – tai įgimtas arba įgytas apyvarpės angos susiaurėjimas, neleidžiantis atidengti varpos galvutės, pasireiškia 2 % vyrų.
Etiologija.Įgimtą susiaurėjimą (fiziologinę fimozę) sukelia vidinio apyvarpės sluoksnio epitelinis prilipimas prie varpos galvutės. Kai vaikas auga veikiamas spontaniškos erekcijos ir smegmos spaudimo, fiziologinė fimozė visiškai išnyksta iki 3-6 metų amžiaus. Savaiminį apyvarpės maišelio atsivėrimą gali apsunkinti susiaurėjusi apyvarpės anga, per didelis jos pailgėjimas ar dėl uždegiminių procesų pakinta rando audinys, epitelio jungtys virsta įtemptomis sąaugomis, apyvarpė sklerozuojasi, fiziologinė fimozė virsta patologine. Dėl apyvarpės susiaurėjimo išorinė šlaplės anga sumažėja iki taško dydžio. Įgyta fimozė išsivysto dėl varpos ligų, varpos galvutės ar apyvarpės paburkimo ar infiltracijos esant ūminiam balanopostitui ar traumai, stuburo pakitimams.
Klinika. Sunku šlapintis. Šlapimas patenka į apyvarpės maišelį ir šlapinimosi metu išsipučia; dėl to šlapimo pūslėje gali susilaikyti šlapimas, o tai gali sukelti infekciją, akmenų susidarymą, cistouretrito ir cistopielito išsivystymą. Apyvarpės maišelio infekcija sukelia akmenų susidarymą, o tai apsunkina apyvarpės angos susiaurėjimą.
Dėl užsitęsusio, ryškaus šlapinimosi sunkumo su fimoze gali sutrikti šlapimo pūslės ir viršutinių šlapimo takų ištuštinimas ir išsivystyti šlapimo takų infekcija.
Diagnostika nesukelia jokių sunkumų.
Gydymas. Kūdikiams ir ikimokyklinio amžiaus vaikams susiaurėjusi apyvarpė išplečiama bukai (naudojant zondą su grioveliais) ir skiriamos vonios su aseptiniais tirpalais. Esant pailgėjimui ir skleroziniams apyvarpės žiedų pokyčiams, atliekamas žiedinis apipjaustymas. Jei apyvarpė nepailginta, tada jos skrodimas yra priimtinas. Esant antrinei fimozei, atliekamas apyvarpės apskritas apipjaustymas.
Prevencija fimozė – apykaklės maišelio higienos palaikymas.
Prognozė adresu laiku gydyti palankus.
28. Anorchizmas
Anorchizmas yra abiejų sėklidžių nebuvimas. Retas vystymosi defektas.
Klinika. Sėklidžių nebuvimas kapšelyje ir kirkšnies kanale, hipogonadizmo požymiai.
Diagnostika pagal nurodytus klinikinius simptomus ir dvišalio pilvo kriptorchizmo pašalinimą.
Gydymas. Pakaitinė hormonų terapija.
29. Monorchizmas
Monorchidizmas yra viena įgimta sėklidė. Anomalija yra susijusi su galutinio inksto ir lytinių liaukų embriogenezės pažeidimu.
Klinika. Trūksta vienos sėklidės, prielipo ir spermatozoido, kapšelis neišsivysčiusi; kai kuriais atvejais vienintelė sėklidė nenusileidusi, galimas hipogonadizmas.
Diagnostika remiantis urologinių tyrimų duomenimis.
Gydymas. Jei antroji sėklidė normali, implantuojamas silikoninis sėklidės protezas, jei vienintelė sėklidė hipoplastinė, rekomenduojama pakaitinė hormonų terapija.
Prognozė palankus.
30. Kriptorchizmas
Kriptorchidizmas – tai sėklidžių nesugebėjimas nusileisti į kapšelį (pasireiškia 2 % atvejų naujagimiams). Gimimo metu sėklidės yra kapšelyje.
Etiologija. Vėlavimas atsiranda dėl bendro endokrininio nepakankamo organizmo išsivystymo arba mechaninių kliūčių: uždegiminių sėklidžių sąaugų, siauro kirkšnies kanalo ar trumpo arteria spermatika.
Klasifikacija. Pagal sėklidžių sulaikymo mechanizmą išskiriamos šios nenusileidimo formos:
1) tikrasis kriptorchizmas (sėklidės intrauterinis susilaikymas vienoje iš jos nusileidimo nuo pirminio inksto apatinio poliaus iki kapšelio dugno stadijų);
2) netikras kriptorchizmas (sėklidė visiškai nusileidusi, bet dėl padidėjusio kirkšnies žiedo ir padidėjęs tonas kremasterio raumenys, jis traukiamas aukštyn ir beveik nuolat yra kirkšnies kanale, tam tikromis sąlygomis galintis nusileisti į kapšelį);
3) nepilnas ar uždelstas sėklidžių nusileidimas (sėklidžių kapšelyje po gimimo nėra, bet vėliau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ar mėnesiais be jokio gydymo jos visiškai nusileidžia į kapšelį);
4) ektopija arba distopija (sėklidės pasislinkimas nuo fiziologinio nusileidimo kelio).
Išskiriami šie kriptorchizmo tipai:
1) tikras kriptorchizmas;
2) netikras kriptorchizmas;
3) ektopija;
4) mišrūs ir kitokio pobūdžio sėklidžių nusileidimo sutrikimai.
Sėklidės susilaikymas pilvo ertmėje arba kirkšnies kanale lemia skirtumą tarp pilvo ir kirkšnies kriptorchizmo. Ektopija gali būti gaktos, klubinė, šlaunikaulio, tarpvietės, varpos, kryžminė.
Klinika. Sėklidės susilaikymo pilvo ertmėje požymių dažniausiai nebūna, tačiau vyresniame amžiuje gali atsirasti varginančių skausmų, kuriuos sukelia sėklidės mezenterijos sukimas ir paūmėja fizinis aktyvumas, būdingas kirkšnies kriptorchizmui. Brendimo metu gali atsirasti androgenų trūkumas. Kirkšnies kriptorchizmas sukelia skausmą dėl sėklidės suspaudimo fizinio krūvio metu, kosint, vaikščiojant, gali lydėti išvarža.
Diagnostika remiantis klinikiniais duomenimis. Sunku diagnozuoti pilvo ir kombinuotą kriptorchizmą, ektopiją ir anorchidizmą. Esant anorchizmui, kapšelyje apčiuopiami spermatozoidinio laido elementai. Kirkšnies kanalo priedas ir išorinė anga yra normalūs; esant pilvo kriptorchidizmui (priešingai nei anorchidizmui), šių elementų kapšelyje nėra; išorinė kirkšnies kanalo anga dažniausiai susiaurėja arba uždaryta. Klaidingą kriptorchizmą rodo patenkinamas kapšelio vystymasis su aiškiai apibrėžta siūle ir ryškiu lankstymu. Sunkiais atvejais pilvo kriptorchizmui atpažinti naudojamas pneumoperitoneumas ir scintigrafija. Siekiant pašalinti chromosominės kilmės sėklidžių disgenezę (Klinefelterio sindromą, Shereshevsky-Turnerio sindromą) esant mišrioms kriptorchizmo formoms, atliekami citogenetiniai tyrimai. Nenusileidusi sėklidė nesudaro sąlygų formuotis sėklidės morfologinei struktūrai ir funkcijai (optimali temperatūra 2 laipsniais žemesnė nei kitų organų, pakankama vaskuliarizacija, normali inervacija), todėl gydymą reikia pradėti nuo gimimo.
Gydymas. Vartojami vaistai, kurie stimuliuoja pagumburio-hipofizės sistemos funkciją, reguliuoja sėklidžių funkciją ir histocheminius procesus (tokoferolio acetatas), aktyvina sintezę. steroidiniai hormonai(askorbo rūgštis), branduolinių struktūrų susidarymo komponentai spermatogeninio epitelio ląstelių dalijimosi metu (retinolis), redokso procesų aktyvatoriai (vitaminas P ir galaskorbinas), neurotrofinis faktorius (tiaminas). Hormoniniai vaistai yra veiksmingi. Vaistų pasirinkimas, derinys ir vartojimo būdas priklauso nuo paciento amžiaus ir endokrininių sutrikimų laipsnio. Chirurginis gydymas atliekamas atkūrus hormonų pusiausvyrą ir baigus formuotis sėklidės kraujagyslėms bei spermatozoidui, o tai paprastai įvyksta sulaukus 8 metų. Chirurgija– sėklidės nuleidimas į kapšelį ir fiksavimas šioje padėtyje.
Prognozė Kalbant apie pasveikimą, tai palanku laiku ir teisingai gydant. Negalima atmesti piktybinės degeneracijos ir nevaisingumo galimybės.
Hipogonadizmas– reikšmingas sėklidžių dydžio sumažėjimas.
Klinika. Eunuchoidizmo požymiai: neišsivysčiusi varpa ir prostata, nutukimas, reti veido ir gaktos plaukai, plonas balsas.
Gydymas. Priekinės hipofizės gonadotropinis hormonas yra prolanas A, kuris skatina lytinių organų vystymąsi. Kaip pakaitinė terapija sintetiniai androgenai naudojami ilgai ir sistemingai: testosteronas, metiltestosteronas arba testosterono propionatas tablečių pavidalu arba injekcijų pavidalu.
31. Klinefelterio sindromas
Klinefelterio sindromas yra hipogonadizmo rūšis, kuriai būdinga įgimta sėklidžių kanalėlių epitelio degeneracija su nepažeista intersticinių hormonocitų struktūra.
Etiologija. Vystosi dėl chromosomų anomalijos (esant papildomai X chromosomai). Remiantis lytiniu chromatinu, daugeliu atvejų lytis yra moteriška.
Klinika. Autorius klinikinė išvaizda Yra 2 Klinefelterio sindromo tipai – endomorfinis ir egzomorfinis. Pirmoje formoje lytiniai organai išsivystę teisingai, tačiau yra ginekomastijos požymių ir tam tikro sustingimo. Esant egzomorfiniam – eunuchidiniam kūno sudėjimui, lytinių organų neišsivysčiusiam (varpa hipoplastiška, sėklidės apvalios, mažos, tankios) ir antrinėmis lytinėmis savybėmis (veido plaukų augimo trūkumas, aukštas balsas, siauri pečiai, platus dubuo, ginekomastija). Prostatos liauka yra hipoplastinė.
Diagnostika. Specialūs tyrimai atskleidžia normalų ir šiek tiek sumažėjusį 17-ketosteroidų kiekį ir santykinį hiperestrogenizmą, padidėjusį folitropino išsiskyrimą. Spermatogenezės elementų nėra, azoospermija. Šie požymiai atsiranda priešbrendimo ir brendimo laikotarpiu. Esant klaidingam Klinefelterio sindromui, lytinis chromatinas nenustatomas ir išsivysto dėl orchito (dažniausiai parotinio) ankstyvuoju postnataliniu laikotarpiu.
Gydymas Pradėkite nuo ankstyvos vaikystės, naudokite vitaminų ir hormonų preparatus, kaip ir kriptorchizmo atveju.
Prognozė vaisingumo atkūrimo požiūriu yra nepatenkinama.
32. Šereševskio-Turnerio sindromas
Shereshevsky-Turner sindromas yra įgimtas hipogonadizmo tipas, kurį sukelia chromosomų rinkinio pokyčiai. Kliniškai pasireiškia žemu ūgiu, odos raukšlėmis ant kaklo, seksualiniu infantiliškumu ir alkūnės sąnarių deformacija. Dažniau moterims.
Diagnostika.Įprastoje klinikoje diagnozė nesukelia sunkumų.
GydymasŠio fenotipo vyrų tikslas yra koreguoti augimą ir hormoniškai stimuliuoti lytinių organų vystymąsi.
Prognozė reprodukcinės funkcijos atžvilgiu yra neigiamas.
33. Spermatocelė
Spermatocelė yra cistinis navikas, lokalizuotas paraepididimaliai arba paraepididimaliai. Cistinės formacijos gali būti įgimtos arba įgytos. Įgimtos cistos susidaro iš embriono liekanų, įgytos – iš pažeistų kanalėlių elementų.
Klinika. Spermatocelė – sferinis vienos ar kelių kamerų elastingas neskausmingas darinys, apčiuopiamas prie prielipo ar sėklidės, auga lėtai, nesiskundžia.
Diagnostika nesukelia jokių sunkumų. Siekiant pašalinti navikus, naudojama diafanoskopija, kuri atskleidžia teigiamą transiliuminacijos simptomą.
Gydymas chirurginis – deskvamacija taikant vietinę nejautrą.
Prognozė palankus.
34. Sėklidės ir spermatozoidinio virvelės membranų lašinimas
Sėklidžių membranų ir spermatozoidų virvelės hidrocelė – tai skysčio sankaupa sėklidės makšties membranos ertmėje.
Etiologija. To pasekmė – įgyta sėklidžių membranų hidrocelė uždegiminės ligos epididimas, trauma; įgimtas - pilvaplėvės makšties proceso nesusiliejimo rezultatas po sėklidės nusileidimo į kapšelį. Jį galima aptikti iškart po gimimo, kartais gali išsivystyti ūmiai veikiant stipriai pilvo įtampai.
Klinika. Kriaušės formos patinimas kapšelyje, kurio pagrindas nukreiptas į apačią, susidaro dėl skysčių kaupimosi sėklidės membranose, o esant spermatozoido virvelės membranoms, patinimas prasiskverbia į kirkšnies kanalą, formuojasi smėlio laikrodžio tipo lašelinė arba kelių kamerų lašeliai. Vaikui atsiranda aštrus skausmas kirkšnyje (dažniausiai kosint) ir įsitempęs, dešrelės formos patinimas, vaikas tampa neramus, vemia, gali susilaikyti išmatos ir dujos. Suaugusiesiems skysčiai kaupiasi lėtai ir nepastebimai, išsikišimo paviršius yra lygus ir tankiai elastingos konsistencijos, neskausmingas, nustatomas svyravimas. Kapšelio oda yra laisvai sulankstyta, sėklidės paprastai negalima apčiuopti, o apčiuopiant kirkšnies žiedą išvarža neįtraukiama. Spaudžiant patinimą žemyn, sėklidžių membranų lašėjimas nesitraukia į pilvo ertmę.
Diagnostika. Diagnozė nėra sudėtinga.
Gydymas. Reaktyvioji sėklidžių membranų hidrocelė sergant ūminiu epididimitu, orchitu reikalauja visiško poilsio, suspensoriaus nešiojimo ir antibakterinio gydymo; Pirmą dieną ant kapšelio tepamas šaltis, vėliau atliekamos terminės procedūros.
Chirurginis gydymas – Winkelmann operacija.
Dažnis: randama maždaug 1 % gyventojų, diagnozuojama prenataliniu laikotarpiu maždaug 0,2 % vaikų.
Dėmesio: 30 % prenatalinių diagnozių nepasitvirtina, todėl būtina stebėti po gimdymo.
Formos:
- Hidronefrozė: šlapimo pūslės ištuštinimo sutrikimas (pvz., šlaplės vožtuvas).
- Policistinė inkstų liga.
- Įgimtas megaloureteris, dubliavimasis.
- Vesikoureterinis refliuksas.
- Inkstų agenezė / aplazija.
- Slyvos ir pilvo sindromas (sin.: pilvo sienelės membranų aplazijos sindromas, „slyvų pilvo“ sindromas),
- Šlapimo pūslės eksstrofija.
Komplikacijos ir problemos: sunki ir užsitęsusi intrauterinė obstrukcinė uropatija sukelia inkstų susitraukimą (kartais jau gimdoje).
Pirmoji pagalba jei įtariate šlapimo sistemos sutrikimą:
- Priverstinė postnatalinė diagnozė.
- Diurezės skaičiavimas ir šlapimo surinkimas. Per pirmąsias 24 valandas šlapimas išsiskiria 92% subrendusių ir 90% nesubrendusių naujagimių, o per 48 valandas – 99%.
- Vožtuvu, jei reikia, atliekama suprapubinė šlapimo pūslės punkcija (iškraunama šlapimo pūslė ir inkstai).
Dėmesio: iš inkstų praktiškai nėra skubių sąlygų gimdymo palatoje, tačiau gali būti plaučių hipoplazija (su oligo- arba ahidramnionais). Sergant inkstų ligomis, spontaniškas pneumotoraksas gali atsirasti net ir spontaniškai kvėpuojant.
Pirmoji pagalba su šlapimo pūslės eksstrofija:
- Nedelsdami uždėkite ant sterilaus vystyklų.
- Drėkina pažeistas vietas.
- Nuolatinis įvykusios šlapimo pūslės vertinimas: spalva, kraujavimas, patinimas.
- Apvyniokite arbatą! steriliame plastikiniame maišelyje arba sudrėkinkite steriliu vazelinu.
- Nepamirškite pasverti kūdikio.
- Skubi operacija (iki 24-48 val.).
- Proksimalinių šlapimo takų tyrimas.
Hipospadijos
Apibrėžimas: varpos apsigimimas, kai šlaplė nėra visiškai išsivysčiusi ir nenormaliai išsidėsčiusi anga apatinėje varpos dalyje, kapšelyje arba tarpvietėje. Kempinuotos šlaplės dalies išsigimimas su išlinkimu arba be jo, apyvarpės ventralinis defektas ir nugarinės apyvarpės hipertrofija.
Taktika priklauso nuo išorinės angos vietos:
- Kapitalės, stiebo, kapšelio, tarpvietės formos.
- Su stenoze arba be jos.
- Su galvos deformacija arba be jos.
- „Hipospadijos be hipospadijų“ yra išlinkimas be reikšmingo angos išnirimo.
Kartu su ydomis:
- Kriptorchizmas ir kirkšnies išvarža – apie 9 proc.
- Utriculus prostaticus masculinus – apie 11 % atvejų (sunkiomis formomis).
- Inkstų ir šlapimo sistemos defektai – 3 proc.
Diferencinė diagnozė su interseksualumu, hipogenitalizmas; jei reikia, nustatykite kariotipą.
Gydymas:
- Korekcija nurodoma visais kamieno išlinkimo, angos stenozės ir angos lokalizacijos proksimaliai vainikinio arterio griovelio atvejais.
- Distalinėse formose indikacijas lemia estetiniai sutrikimai, bet ne naujagimio laikotarpiu!
Hidrocelė (lašėjimas)
Hidrocele (lašėjimas): išlikęs atviras vaginalis procesas gali sukelti pilvaplėvės skysčio kaupimąsi vaginaliniame procese.
Apibrėžimas: skysčiu užpildyta cista sėklidžių membranų arba spermatozoidinio laido srityje.
Formos:
- Laido hidrocelis.
- Sėklidės hidrocelė: sėklidė dažniausiai neapčiuopiama.
- Inguinoscrotal hidrocelė: viršutinis cistos polius pasiekia pilvo ertmę. Tankus darinys apčiuopiamas medialiai prie kirkšnies raiščio mažajame dubenyje. Paspaudus kapšelį, jo tūris padidėja.
- Bendraujant su lašeliais (dydis keičiasi), yra ryšys su pilvo ertme. Klinika ir gydymas atitinka kirkšnies išvaržą.
- Nuko kanalo cistos (mergaitėms): lokalios skysčių sankaupos apvalaus raiščio srityje už kirkšnies kanalo.
Klinika:
- Įvairaus dydžio besimptomiai vienpusiai arba abipusiai į naviką panašūs dariniai sėklidžių srityje.
- Dažnai randama naujagimiams. Spontaniškai regresuoja per pirmuosius 3-4 gyvenimo mėnesius.
- Jie gali atsirasti spontaniškai be akivaizdžios priežasties ne naujagimio laikotarpiu, taip pat gali regresuoti.
- Po pirmųjų gyvenimo metų pilvo pūtimas pasireiškia mažiau nei 1% berniukų.
Diagnostika:
- Apžiūra, palpacija.
- Diafanoskopija neleidžia atskirti hidrocelės nuo pasmaugtos išvaržos.
Diferencinė diagnostika: pasmaugta išvarža, kapšelio išvarža, varikocelė, sėklidžių sukimas.
Svarbu: Sėklidžių sukimasis taip pat gali būti įgimtas; tai yra neatidėliotinos operacijos indikacija.
Gydymas:
- Esant nuolatinei hidrocelei, operacija nurodoma po šešių mėnesių.
- Pirmuosius 3 mėnesius operacija atliekama tik esant dideliam dydžiui, sparčiai didėjant tūriui ir kirkšnies-kapšelio hidrocelei.
Kirkšnies išvarža
Susidaro dėl pilvaplėvės makšties proceso išlikimo. Užteks didelis dydis anga leidžia žarnyno kilpoms prasiskverbti į apendiksą.
Apibrėžimas: žarnyno dalys išeina iš pilvo ertmės per įgimtą arba įgytą angą (išvaržos angą), apsuptos parietalinė pilvaplėvė. Išvaržos turinį riboja išvaržos membranos ( poodinis audinys, oda ar kapšelio sienelė). Vaikų kirkšnies išvaržos visada yra netiesioginės. Jie susidaro išilgai kirkšnies kanalo (procesus vaginalis išlikimas).
Klinika:
- Dažniausiai kirkšnyje yra besimptomiai minkšti, mažėjantys navikai, esantys kirkšnies medialinėje dalyje iki kirkšnies raiščio (kirkšnies išvarža), kurie gali pasiekti kapšelį (kapšelio išvarža).
- Pasmaugiant išvarža tampa skausminga ir nebemažėja.
Diagnostika:
- Klinikinis skirtumas nuo hidrocelės: esant kirkšnies išvaržai, išvaržos maišelis apčiuopiamas virš smilkinio žiedo, tačiau esant hidrocelei jo nepasiekia. Abejotinais atvejais gydymas visada atliekamas kaip pasmaugta išvarža.
- Sonografija.
Diferencinė diagnozė: sėklidė kirkšnies kanale, limfadenitas, sėklidės arba virkštelės hidrocelė, sėklidės sukimasis, varikocelė.
Komplikacijos:
- Galimai gyvybei pavojinga būklė.
- Žarnyno pasmaugimas arba peritonitas.
- Sėklidės / kiaušidės arba žarnyno dalies praradimas.
Pažeidimas: maždaug 12% atvejų, bet 70% pirmaisiais gyvenimo metais:
- Klinika: staiga prasidėjusi liga, stiprus skausmas, nerimas, pilvaplėvės dirginimo simptomai.
- Radiniai: elastingas-elastinis, įsitempęs, sėslus kirkšnies arba kirkšnies skrotalinis navikas.
Gydymas ir operacijos indikacijos:
- Kirkšnies išvaržos mažinimas dažnai vyksta savarankiškai.
- Aktyvus sumažinimas (atsižvelgiant į sedaciją) galimas ne vėliau kaip per 6-8 valandas nuo pradžios, jei nėra šoko simptomų
- Jei sumažinimas nesėkmingas, nurodoma skubi operacija.
- Planinė operacija po sėkmingo sumažinimo.
- Visais kitais atvejais ankstyvas išvaržos taisymas yra optimalus, kad nedidėtų anestezijos rizika.
Bambos išvarža
Bambos išvarža: bambos fascijos defektas, padengtas oda. Chirurginė intervencija reikalinga labai retai, nes defektas laikui bėgant išnyksta (per 1 gyvenimo metus). Odos suspaudimas ar pažeidimas dėl spaudimo pasitaiko itin retai.
Panašūs straipsniai
