Büllöz pemfigoid: simptomlar, müalicə və fotoşəkillər. Büllöz pemfiqoid: nədir, simptomlar və müalicə Büllöz pemfiqoid simptomları

Büllöz pemfigoid işin pozulması ilə əlaqəli dermatoloji xəstəlikdir immun sistemi müəyyən otoimmün orqanlara toxuma məruz qalması səbəbindən. Çox vaxt yaşlı insanlarda inkişaf edir və simptomları ilə pemfiqaya bənzəyir: ətrafların və qarın dərisində içərisində şəffaf maye olan simmetrik yerləşmiş gərgin blisterlər əmələ gəlir. Xəstəliyə diaqnoz qoymaq üçün immunoloji və histoloji tədqiqatlar tələb olunur, müalicə üçün sitostatik və qlükokortikosteroid agentləri, vitaminlər və pəhriz təyin edilir.

Büllöz pemfiqoidlərin xüsusiyyətləri

Leverin büllöz pemfiqoiti xroniki xəstəlikçoxsaylı döküntülər və qaşınma ilə müşayiət olunan dəri. Selikli qişalarda çox nadir hallarda bir döküntü görünür. Düzgün diaqnoz biopsiya, dərinin və qan serumunun immunofluoresan müayinəsinə imkan verir. Qlükokortikosteroidlərə əlavə olaraq, əksər hallarda immunosupressantlarla uzunmüddətli baxım müalicəsi lazımdır.

Risk qrupuna 60 yaşdan yuxarı kişilər, qadınlar daha az xəstələnir, çox nadir hallarda uşaqlar daxildir. Dərinin səthində gərginlik blisterləri (öküzlər) otoimmün antikorların birləşməsindən əmələ gəlir. sinif IgG BPAg1 və ya BPAg2 antigenləri ilə. Döküntünün yayılmasından asılı olaraq, büllöz pemfigoidin iki forması fərqlənir - lokallaşdırılmış və ümumiləşdirilmiş. Kursun və simptomların təbiətinə görə xəstəlik tipik və atipik bölünür.

Atipik forma pemfigoiddir:

Dishidrosiform (atopik ekzemaya bənzər, səpgilər daban və ovuclarda lokallaşdırılır).
Düyünlü (dəridə çoxlu düyünlü formasiyalar, qaşınma).
Vegetativ (dəri kıvrımlarında çoxsaylı lövhələr).
Vezikulyar (kiçik veziküllər qrupları - veziküllər).
Düyünlü (dəridə düyünlər).
Eritrodermik (simptomlar eritrodermaya çox oxşardır).
Ekzematoz (simptomlar ekzemaya bənzəyir).

"Pemfiqus" termini altında uzun müddətə hər cür qabaran püskürmələr nəzərdə tutulurdu. Yalnız 1953-cü ildə doktor Lever büllöz pemfiqoya xas olan klinik və histoloji xüsusiyyətləri müəyyən etdi. On il sonra elm adamları təsirlənmiş toxumalarda dolaşan antikorların dərinin bazal membranında hərəkət etdiyini aşkar etdilər. Bu, epidermisin aşındırılmasına səbəb olan, nəticədə dəridə blisterlər meydana gəldiyi qənaətinə gəldi.

Pemfigoid iki mərhələdə inkişaf edir:

Əvvəlcədən müşahidə. Bir neçə aydan bir neçə ilə qədər davam edir, qaşınma və qeyri-spesifik döküntü ilə müşayiət olunur. Bu mərhələdə düzgün diaqnoz qoymaq çətindir, buna görə də xəstəlik tez-tez xolinergik ürtiker, Dühring dermatiti, pruriqo, xroniki ekzema, müxtəlif növlər qaşınan dermatozlar.
büllöz. Dəridə baloncuklar görünür, qaşınma azalmır. Bu mərhələdə xəstəliyi aşkar etmək asandır.

Bəzən pemfigoid baş ağrısı və qızdırma ilə müşayiət olunur Suçiçəyi xəstəliyi, suçiçəyi və digər yoluxucu xəstəliklər. Yaşlı xəstələr tez-tez iştahlarını itirirlər, zəif hiss edirlər. Xəstəlik uzun müddət davam edir, reqressiya dövrləri kəskinləşmə dövrləri ilə əvəz olunur. 60 yaşından əvvəl xəstələnmə ehtimalı çox azdır, 60-dan sonra - milyonda 8 hadisə, 90 ildən sonra - milyonda 250. Bəzi tədqiqatçılar pemfiqozu bir sıra peyvəndlər və orqan transplantasiyası ilə əlaqələndirirlər. Ancaq xəstəliyin bu şəkildə ötürülməsi hələ sübut olunmayıb. Lever xəstəliyi nə kimi görünür? müxtəlif mərhələlər aşağıdakı fotolarda görmək olar.

Büllöz pemfiqoidin simptomları

Ən tez-tez büllöz pemfigoidin klassik forması diaqnozu qoyulur. Bir qayda olaraq, döküntü gövdə və əzalarda görünür. Bəzən dərinin böyük təbii qıvrımlarında, üzdə və baş dərisində tapıla bilər. Döküntülər çoxsaylı, ocaqlar simmetrikdir. Bunlar şəffaf bir maye ilə doldurulmuş, daha az irinli, gərgin səthi olan veziküllərdir (veziküllər, bülbüllər). Bəzi hallarda onlar baş verir sağlam dəri, lakin daha tez-tez - qızarmış üzərində. Xarakterik səpgi sorkaidozda olduğu kimi papüllər və ürtiker ilə seyreltilə bilər.

Bir neçə gündən sonra baloncuklar öz-özünə partlayır, onların yerində eroziya və xoralar əmələ gəlir. Bununla belə, onlar olduqca tez sağalırlar, buna görə də qabıqlarla sıxılmırlar.
Ağız mukozasında bir döküntü yalnız xəstələrin 20% -ində görünür, hər halda, sonra gövdə və əzalarda baloncuklar görünür. Konyunktivada, nazofarenksin və cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarında döküntülər - təcrid olunmuş hallar.

Döküntünün lokallaşdırıldığı yerlərdə qaşınma hissi görünür, bəzən xəstələr şikayət edirlər Baş ağrısı, iştahsızlıq, ümumi zəiflik. Büllöz pemfigoid xroniki xəstəliklərə aiddir, onun gedişi bir sıra reqressiyalar və relapslardır.

Büllöz pemfiqoidin səbəbləri

Etiologiyasına görə xəstəlik immunoloji mənşəyə malikdir. Epidermisə təsir edən otoimmün antikorlar bunu təsdiqləməyə imkan verir, xəstələrin 100% -ində tapılır. Bu antikorların olması immunofluoressensiya reaksiyasında antiC3 konjugatı ilə işarələnir. Onlar epitelin bütövlüyünə cavabdeh olan transmembran zülalı (kollagen) və sitoplazmik protein (BP230) üzərində hərəkət edirlər.

Leverin büllöz pemfiqoidini təhrik edən amillər:

Penisilamin, penisilin, sulfasalazin, spironolakton, furosemid, neyroleptiklər və digərlərinin qəbulu dərmanlar.
Ultrabənövşəyi şüalar antralinlə birləşir, radiasiya terapiyası döş xərçənginin müalicəsində.
Dağınıq skleroz, qırmızı liken planus, xoralı kolit, romatoid artrit, diabet, bəzi digər xroniki xəstəliklər.

uşaqlarda büllöz pemfigoid

Uşaqlarda büllöz pemfigoid olduqca nadir hallarda diaqnoz qoyulur, buna görə də ayrı bir xəstəlik qrupu hesab edilmir. Bu vəziyyətdə müalicə üçün böyüklər üçün olduğu kimi eyni üsullar istifadə olunur, lakin daha diqqətli və balanslı bir yanaşma tələb olunur.

Büllöz pemfiqoidin diaqnozu

Leverin büllöz pemfiqoidinin diaqnozu nəticələrə əsaslanır klinik tədqiqat qan və laboratoriya tədqiqatı təsirlənmiş ərazilərdən götürülən material.

Xəstəni sorğu-sual etdikdən və müayinə etdikdən sonra həkim təyin edir:

Aşınma testi (Nikolsky simptomu) - zədələnmiş ərazilərə bir az mexaniki təsir ilə, mənfi, pemfiqus ilə - müsbətdir.
Elektron və işıqlı mikroskopik müayinə - sidik kisəsi boşluğunun fibrin şəbəkəsi (buğalar), monoklear infiltratlar (möhürlər), epidermal çatlar, dərinin eozinofil qalınlaşması öyrənilir.
İmmunofluoressensiya (birbaşa və dolayı) - zirzəmi epidermal membranına antikorların dövriyyəsi, onun boyunca C3 və (və ya) IgG1, IgG4 aşkarlanması, həmçinin akantolizin olmaması üçün.
İmmunomikroskopik müayinə - istifadə elektrik cərəyanı və qızıl.
Keratinosit ekstraktı və ya immunoprecipitation immunoblotting ilə immunokimyəvi tədqiqat - sinif G autoantikorları müəyyən etmək üçün.
Eozinofillərin təhlili - qanda onların sayına və veziküllərin tərkibinə görə.
Yod testi (Yadasson testi) - kalium yodidin 5% məhlulu götürdükdən və zədələnmiş dəriyə bu maddənin 50% məlhəmi tətbiq edildikdən sonra epidermisin kəskinləşmiş reaksiyası müşahidə olunarsa, test müsbət sayılır.

Xəstəlik ağırdırsa, ağır alevlenme təhlükəsi səbəbindən kalium yodid ağızdan qəbul edilmir.

Leverin büllöz pemfiqoidi aşağıdakılardan fərqlənir:

Xolinergik ürtiker.
Atopik ekzema.
Sorkaidoz.
Dermatit Duhring.
Pruriqo.
Xroniki ekzema.
Eritroderma.
Multimorfik eritema.
Büllöz toksikoderma.
Neakantolitik pemfiqus.
Əsl akantolitik pemfiqus.

Büllöz pemfiqoidin müalicəsi

Büllöz pemfiqoidlərin müalicəsinin əsas istiqaməti hormonal preparatlar. Bu qrupdakı dərmanların orta dozalarını sağaldığınız zaman tədricən azaldaraq təyin edin.

Daha ağır hallarda təyin edilir:

Sitostatik agentlər.
Antihistaminiklər.
Vitaminlər.

Qaşıntıları aradan qaldırmaq və döküntüləri müalicə etmək üçün xarici agentlər istifadə olunur - xüsusi kremlər və məlhəmlər. Həkim icazə verərsə, ənənəvi tibbə müraciət edə bilərsiniz.

Xalq müalicəsi:

Eleutherococcus tincture - gündə 2 dəfə 30 damcı qəbul edin.
Bitki kolleksiyası - bərabər nisbətdə civanperçemi qarışdırın, çoban çantası, gicitkən yarpaqları, serpantin kökü, ağcaqayın qönçələri, evkalipt yarpaqları və Yapon Sophora meyvələri. 2 osh qaşığı. qarışığın qaşıqları 200 ml qaynar su tökün, 10-12 saat buraxın. Gərginləşdirin, gündə üç dəfə 70 ml qəbul edin.
Gicitkən və ya aloe - yarpaqlardan suyu sıxın. İçində bir sarğı isladın və səpgilərə tətbiq edin. Yuxarıdan, kompresslər üçün bir film ilə örtün, gips və ya sarğı ilə düzəldin.

Büllöz pemfiqoidin ağırlaşmaları

At düzgün olmayan müalicə büllöz pemfigoid və ya onun olmaması, ikincili bakterial və ya viral infeksiya. Nəticədə - immunitet sisteminin pozulması, ağır hallarda - sepsis və ölüm. Büllöz pemfiqoidin xərçəngli şişlərə çevrilib-degenerasiya oluna biləcəyi hələ də aydın deyil.

Büllöz pemfiqoidin qarşısının alınması

Leverin büllöz pemfiqoidinin qarşısını almaq üçün ilkin profilaktik tədbirlər yoxdur və remissiya müddətini uzatmaq və alevlenmeden qaçmaq üçün xəstə qlütensiz pəhrizə riayət etməli, günəş şüaları dəridə, mexaniki və termal xəsarətlər.

Müalicənin proqnozu qeyri-müəyyəndir, çünki bu, xroniki, proqnozlaşdırılması çətin bir xəstəlikdir və xəstələrin əksəriyyəti müxtəlif komorbid xəstəlikləri olan yaşlı insanlardır. Bəzi məlumatlara görə, ölüm nisbəti 30% təşkil edir, lakin bu, ağırlaşdıran amilləri və digər xəstəlikləri nəzərə almır. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə Lever sindromu asanlıqla müalicə olunur.

Unutmayın ki, büllöz pemfigoid tez-tez digər patoloji proseslərin fonunda ikincil bir xəstəlik kimi inkişaf edir. Xərçəng markeri hesab olunur. Buna görə də, ilk əlamətlər görünəndə, mümkün qədər tez bir həkimə müraciət etməlisiniz. O, diaqnoz qoyacaq, müalicəni təyin edəcək və sizi xərçəng şübhələrini aradan qaldıra biləcək hərtərəfli müayinəyə göndərəcək. Diaqnoz məyus olarsa, yüksək ehtimalla bunun skuamöz hüceyrəli dəri xərçəngi olduğunu iddia etmək olar.

Pemfigoid xroniki xoşxassəli dəri xəstəliyidir və əsasən yaşlı insanlarda baş verir. Patologiyanın mərkəzində ən geniş cərgələrdən birində hüceyrələrarası əlaqələri itirmədən epidermal sahələrin aşındırılmasıdır. Bu vəziyyətə görə yaranır müxtəlif səbəblər, insanın öz dərisinə qarşı antikorların insan bədənində göründüyü.

Patologiyanın diaqnozu bir neçə instrumental texnikanın birləşməsindən istifadə edərək dermatoloq tərəfindən həyata keçirilir. Müalicə həm sistemik immunosupressiv terapiya, həm də daxildir yerli fondlar. Xəstəlik davam edən terapiyaya yaxşı cavab verir, lakin dərmanlar istifadə edilməli olacaq uzun müddət relapsın qarşısını almaq üçün.

Pemfigoid nədir

Bu xəstəlik yalnız dərinin üst qatını - epidermisə təsir edir. Bu vəziyyətdə baş verən prosesləri başa düşmək üçün bu anbarın strukturunu qısaca nəzərdən keçirəcəyik.

Quruluşda epidermis 13-16 mərtəbəli bir evə bənzəyir, təpələrdə (belə yüksəkliklər və çökəkliklər dermis tərəfindən yaradılır) çox geniş bir dam örtüyünə malikdir. Bu təbəqə dörddən, xurma və altlıqda isə anatomik cəhətdən fərqli beş təbəqədən ibarətdir:

"kərpicləri" təşkil edənlər mikrob təbəqələridir. Bunlardan ikisi var: bazal ("kərpiclər" bir və ya iki təbəqədə yatır) və tikanlı (10 və ya daha çox hüceyrə sırası var);
"dam" digər 2 və ya 3 təbəqədir. Onlar mikrob təbəqələrindən gəlirlər, lakin hər sıra ilə daha az və daha az hüceyrələrə bənzəyirlər (son təbəqə tamamilə tərəzidir).

Tikanlı təbəqə xüsusidir: çox qatlıdır və hüceyrələri çıxıntılarla təchiz olunmuşdur - "onurğalar". Onlar bağlıdır. Nəticədə əsl pemfiqus (pemfigus) ilə iltihablı proses bu tikanlar arasında əlaqə pozulur. Pemfigoid ilə ("-oid" şəkilçisi "oxşar", yəni "pemfigusa bənzər" patologiya deməkdir) onurğalı təbəqənin hüceyrələri arasındakı əlaqə "qüvvədə" olaraq qalır. Bu, dəridə blisterlərin görünüşü ilə özünü göstərən iki patologiya arasındakı əsas fərqdir.

Aşağıda təsvir edilən səbəblərin təsiri altında, epidermisin bazal təbəqəsinin yerləşdiyi membrana qarşı immunoqlobulin antikorları əmələ gəlir. Bu, əslində, epidermis və dermis arasında bir ayırıcıdır, üst dəri qatının böyüməsini stimullaşdıran amilləri ehtiva edir. Zirzəmi membranının sahələri antikorların "hücumuna" məruz qaldıqda, immun reaksiyalar kaskadı aktivləşir, neytrofil hüceyrələri buraya gəlir. Onlardan müxtəlif fermentlər ayrılır ki, bu da epidermisi dermislə birləşdirən "ipləri" məhv edir. Eyni şey pemfiqus ilə də baş verir, yalnız onunla pemfigoid ilə baş verməyən leykositlərdə lokallaşdırılmış əsas toxuma uyğunluğu antigenləri ilə əlaqə var.

Büllöz pemfiqoidli baloncuklar (öküzlər) aşağıdakı kimi əmələ gəlir:

ən aşağı təbəqənin hüceyrələrinin prosesləri arasında, onların köməyi ilə bir-biri ilə əlaqə saxladıqları, otoimmün proses səbəbindən maye ilə doldurulmuş baloncuklar görünür - vakuollar;
əlavə olaraq, dərinin aşağı təbəqəsinin - dermisin şişməsi var;
vakuolların tədricən birləşməsi dermal ödem ilə birlikdə böyük maye boşluqlarının meydana gəlməsinə səbəb olur. Sidik kisəsinin qapağı uzanan epidermal hüceyrələrdir, onların arasında körpülər qorunur;
sonra epidermal hüceyrələr ölür;
eyni zamanda epidermisdə bərpaedici proseslər başlayır: yeni hüceyrələr qabarcığın kənarlarından sürünür, tədricən dibini tutur. Bu, qabarcığı intraepidermal edir.

Bullae iltihabsız dəridə yerləşə bilər, sonra onlar gəmilərin ətrafında mövqe tuturlar. Ətrafdakı dəri iltihablanırsa, dermisdə aydın infiltratlar əmələ gəlir. Bullaları dolduran mayenin tərkibində çoxlu limfositlər, histiositlər (toxuma immun hüceyrələri), Yox çoxlu sayda eozinofillər (allergik təzahürlərdən məsul olan ağ qan hüceyrəsinin bir növü).

Ancaq yenə də, hansı proseslər baş verməsindən asılı olmayaraq, onurğalı təbəqənin hüceyrələri arasındakı bağlar qorunur, yəni akantoliz (onların məhv edilməsi) baş vermir. Buna görə də xəstəliyə qeyri-akantolitik proses deyilir. İkinci adı Leverin büllöz pemfiqoididir.

Xəstəliyin təsnifatı

Bu patologiyanın bir neçə forması var:

Əslində büllöz pemfiqoid, Leverin qeyri-akantolitik pemfiqoidi kimi də tanınır. Onun simptomları aşağıda təsvir olunacaq.
Skarlı pemfigoid, həmçinin mukosinexial büllöz dermatit adlanır. Patoloji yaşlılara həssasdır (50 yaşdan yuxarı insanlar), daha çox qadın. Konyunktival membranda və ağız mukozasında blisterlərin görünüşü xarakterikdir; bəzi xəstələrdə dəri səpgiləri olur.
Yalnız selikli qişanın nakantolitik olmayan xoşxassəli pemfiqusu ağız boşluğu. Adından da göründüyü kimi, baloncuklar yalnız ağızda görünür.

Ayrı bir pemfigoid növü də var - piokokk pemfiqoid. Bu, uşaqların həyatının 3-10-cu günündə inkişaf edən qızılı stafilokokun yaratdığı yoluxucu xəstəlikdir. Çox yoluxucudur. İnfeksiya mənbəyi doğum evinin tibb işçiləri və ya yenicə xəstələnmiş uşağın anası ola bilər. stafilokok infeksiyası və ya nazofarenksdə qızılı stafilokok daşıyıcısıdır.

Körpənin qızarmış və ya sağlam görünən dərisində blisterlərin sürətlə görünməsi ilə xarakterizə olunur. Onlar ilk növbədə gövdə və qarın üzərində görünür. Blisterlər əvvəlcə böyük noxud ölçüsünə malikdir, sonra böyüyür və diametri bir neçə santimetrə çata bilər və yiringlidir; onlar çəhrayı tacla əhatə olunmuşdur. Bundan əlavə, temperatur yüksəlir, uşağın ümumi vəziyyəti pozula bilər. Stafilokokal pemfigoid qan zəhərlənməsinə səbəb ola bilər, ağır hallarda ölümcül ola bilər.

Pemfigoid səbəbləri

Bu xəstəliyin niyə inkişaf etdiyi dəqiq məlum deyil. Patologiyanın aşağıdakı səbəblərə görə baş verə biləcəyinə inanılır:

ultrabənövşəyi şüalanma;
müəyyən dərmanların qəbulu: Penisilin, Furosemid, 5-fluorourasil, Salazopiridazine, Phenacetin, Potasium iodide, Ciprofloxacin, Amoxicillin və ya hətta Captopril;
hər hansı bir lokalizasiyanın şiş prosesi (buna görə də, büllöz pemfigoid diaqnozu qoyarkən, həkimlər bütün mümkün lokalizasiyalarda xərçəng axtarırlar).

Patologiyanın simptomları

Xəstəlik var xroniki kurs simptomların olmaması (remissiya) dövrü simptomların bərpası (kəskinləşmə) dövrü ilə kəsişdikdə və hər yeni kəskinləşmə ilə patoloji yayıla bilər.

Büllöz pemfiqoidin simptomları

Semptomların spektri olduqca genişdir. Adətən bu:

qızarmış və ödemli, daha az tez-tez normal dəridə 0,5-3 sm ölçülü gərgin blisterlərin görünüşü;
Çox;
qaşınma, daha az tez-tez - qaşınma və ağrıya səbəb olur;
əsasən lokallaşdırılmışdır: dərinin qıvrımlarında, qarında, daxili səth kalça və çiyinlər, ön kollar. Halların üçdə birində ağız mukozasında 0,5-2 sm miqdarda baş verir: yanaqlarda, sərt və yumşaq damaq arasındakı sərhəddə, diş ətlərində;
ən tez-tez baloncuklar simmetrik şəkildə təşkil edilir;
zamanla irinli (sarı və ya ağ) və ya qanlı ola bilən şəffaf məzmuna sahib olmaq;
eyni zamanda, bülbüllər kimi, qırmızı və ya qızılgül-qırmızı rəngli səpgilərin ürtiker kimi elementləri var. Bu cür blisterlər, qabarcıqların yerləşdiyi dərinin qızartıları azaldıqda xüsusilə nəzərə çarpır;
baloncuk açıldıqdan sonra nəmli çəhrayı-qırmızı sahə qalır, bu da qabıqla və ya qabıqsız tez sağalır;
insanların əksəriyyətinin ümumi vəziyyəti əziyyət çəkmir: şüur depressiyaya düşmür, temperatur, zəiflik, ürəkbulanma və ya qusma yoxdur. Arıqlamış xəstələrdə və yaşlılarda iştahsızlıq, halsızlıq ola bilər; arıqlaya bilərlər.

Xəstəliyin ilkin mərhələlərində qabarcıqlar olmaya bilər, yalnız ürtikerdə olduğu kimi polimorf elementlərə və ya qabalara bənzər qabıqlar ola bilər. Döküntü müxtəlif intensivlikdə qaşınma ilə müşayiət oluna bilər, müalicəsi çətindir. Sonrakı alevlenme, pemfigoidin klassik bir formasıdırsa, adi simptomlarla və ya atipik formalarla eyni əlamətlərin təkrarlanması ilə davam edir.

Çapıqlı pemfiqomun təzahürləri

Səpkilər yumşaq damaqda, yanaq selikli qişasında, uvula və badamcıqlarda aşkar oluna bilər, ağız boşluğunun selikli qişası isə qırmızı və şişkindir, lakin dəyişdirilə bilməz. Bəzən boş elementlər dodaqlarda, gözlərin konyunktivasında görünür və dəridə inkişaf edərək üzdə, qıvrımlarda (xüsusilə budda) və baş dərisində lokallaşdırılır. Xəstəlik daxili orqanlara da təsir edə bilər.

Döküntü, məzmunu şəffaf və ya qanlı olan gərgin bir blisterdir. Onları açdıqdan sonra tünd qırmızı eroziyalar görünür.

Skarlanan pemfigoidin xarakterik əlaməti, bəzi yerlərdə daim blisterlərin görünməsidir ki, bu da orada çapıqların inkişafına kömək edir. Dodaq nahiyəsində belə çapıqlar ağzın açılmasında çətinlik yaradır. Gözün konyunktival membranında aktivləşərək, cicatricial proses onun qırışmasına, göz almasının hərəkətlərinin məhdudlaşdırılmasına, pozulmuş açıqlığa səbəb olur. lakrimal kanallar. Gözün lokalizasiyası da buynuz qişada ülserlərə səbəb ola bilər, buna görə buludlu olur və bir insanın yalnız işığı qəbul etməsinə imkan verir.

Patologiyanın bu formasının dərinin lokalizasiyası altındakı dərinin səviyyəsindən aşağıda yara izlərinin görünüşünə səbəb olur. Daxili orqanlarda inkişaf edən xəstəlik qırtlaq, yemək borusu, uretra, vajina və ya anusun açıqlığının pisləşməsi ilə çətinləşə bilər.

Diaqnostika

"Bullous pemfigoid" və ya "Scarring pemfigoid" diaqnozu aşağıdakı əsaslarla qoyulur.

1. Müayinə: pemfiqoidin xarakterik lokalizasiyası və tipik olması yüksək sıxlıq Köpük.

2. Dərinin biopsiyası, ona əsasən aşağıdakılar aparılır:

şərti mikroskopiya: akantoliz istisna edilir (tikinli təbəqə hüceyrələrinin tikanları arasında mesajların itirilməsi);
dermatoloqa dərinin parlaqlığını tikanlı təbəqənin deyil, bazal membranın bölgəsində görməyə imkan verən immunofluoressensiya mikroskopiyası;
immunoelektron mikroskopiyası: immunoqlobulinlərin qızılla etiketlənməsi istifadə olunur, bundan sonra onun yeri öyrənilir;
immunoblotinq və immunopresipitasiya üsulu.

Terapiya

Büllöz pemfigoidin müalicəsi immunitet sisteminin işini maneə törədən dərmanların orqanizmə daxil edilməsindən ibarətdir - bunlar:

Qlükokortikoid hormonları: prednizolon, deksametazon, kiçik dozalardan başlayaraq (gündə 30-40 mq prednizolon).
Sitostatiklər (oxşar dərmanlar xərçəngin kemoterapisində də istifadə olunur): Azatioprin, Sitoksan, Metotreksat.

Ağır patologiyalarda ilk 2 həftədə həm qlükokortikosteroid, həm də sitostatik dərmanların eyni vaxtda istifadəsi tövsiyə olunur.

Yuxarıda göstərilən vəsaitlərin effektivliyini artırmaq üçün aşağıdakılar istifadə olunur:

sistemli fermentlər: Phlogenzym, Wobenzym;
damar divarını gücləndirmək üçün lazım olan vitaminlər: vitamin P, C, nikotinamid;
immunoterapiya dərmanları: Rituximab.

Büllöz pemfiqoidin bədəndə bədxassəli bir şişin inkişafı nəticəsində yarandığı sübut olunarsa, antitümör terapiyası aparılır. Bu, neoplazmanın yerindən, onun bədxassəli olmasının dərəcəsindən, xəstəliyin mərhələsindən asılı olacaq. Bu cərrahi, radiasiya, dərman (kimyaterapiya, hədəf terapiya) ola bilər.

Yerli müalicə ocaqların lokalizasiyasından asılıdır:

Dəridə olarsa, glukokortikoid hormonlarına əsaslanan məlhəmlərlə müalicə olunur: prednizolon, hidrokortizon, Aklovat, Afloderm, Topicort, Oxycort.
Blisterlərin göz lokalizasiyası ilə yerli terapiya oftalmoloq tərəfindən təyin edilir. Bunlar qlükokortikoidlər (deksametazon damcıları), antibakterial və antiseptik maddələr (Okomistin, xloramfenikol damcıları) olan göz damcılarıdır - qarşısının alınması üçün irinli ağırlaşmalar. Blisterlərin zədələnməsindən sonra konyunktival membranda eroziyalar epitelizasiya olunmazsa, Korneregel təyin edilir.
Boş elementlər ağız boşluğunun selikli qişasında yerləşirsə, antiseptiklərlə durulamalar təyin edilir: furacilin, xlorheksidin, miramistinin sulu bir həlli.

Büllöz pemfigoid üçün dəriyə qulluq qabarcıqların parlaq yaşıl, metilen mavisi və ya fukorsin məhlulu kimi antiseptiklərlə müalicəsini əhatə edir. Bu dərmanlar bülbülləri qurudacaq və onların yoluxmasının qarşısını alacaq. Blisterli bir səpgi varsa, üzgüçülük tövsiyə edilmir. Gigiyena antiseptiklərin sulu məhlullarında isladılmış doka salfetlər ilə aparılır: xlorheksidin, furasilin. Bunu ləkələmə hərəkətləri ilə etmək lazımdır.

Pemfiqoiddə sağalmayan eroziyalarla nə etməli?

Bu, ya infeksiya zamanı, ya da zəif bərpaedici qabiliyyətlərlə baş verir. Birinci halda, yalnız qlükokortikoidləri ehtiva edən tək komponentli məlhəmlər əvəzinə, hormonlar və antibiotiklərlə birləşdirilmiş agentlər təyin edilir: Pimafucort, Imacort, Aurobin.

Zəif regenerativ qabiliyyətlər səbəblərin daha da aydınlaşdırılmasını tələb edir: diabetes mellitus və ya damar patologiyası ola bilər. Sonra müvafiq müalicənin təyin edilməsi ilə eroziya sağalacaq. Etiologiyası aydınlaşdırılana qədər və ya naməlum olaraq qaldıqda və səbəb olan xəstəliyin müalicəsinə əlavə olaraq, dekspantenol Bepanten kremi və ya Levomekol gelə bənzər bir dərman şəklində metilurasil şəklində təyin edilir.

Pəhriz lazımdırmı?

Toxunulmazlığın gərginləşdiyi bədəni əlavə allergen təsirlərə məruz qoymamaq üçün büllöz pemfigoid üçün pəhriz lazımdır. Bu, aşağıdakı qaydalara riayət etməkdən ibarətdir:

pəhrizdə kifayət qədər tərəvəz olmalıdır;
əti balıqla əvəz edin;
süd məhsulları - minimum;
şəkər tamamilə aradan qaldırılmalıdır;
trans yağlar - marqarin, mayonez, souslar, qızardılmış qidalar, pastırma, vetçina, kolbasa istisna edilməlidir.

Nə yeyə bilərsiniz?

Yaşıllar, tərəvəzlər, meyvələr, dəniz balığı, qaraciyər, bütün taxıl çörəyi, dənli bitkilər, yaşıl çay, qaynadılmış və ya bişmiş yağsız ət (toyuq, dana əti), ikinci bulyonda şorbalar və ya vegetarian.

Büllöz pemfiqoid nadir bir dəri xəstəliyidir. Avropa ölkələrində onun yayılması hər milyon əhaliyə 6 ilə 40 arasında dəyişir. Xoşxassəli kursa malik olmaqla, həyat üçün birbaşa təhlükə yaratmır. Buna baxmayaraq, xəstəlik tez-tez müşayiət olunur ikincil lezyonlar, təhlükəli həyat üçün. İmmun çatışmazlığı vəziyyətləri olan insanlar ölüm ehtimalı ilə ağır bir patoloji kursu riski altındadır. Fəsadların qarşısını almaq üçün lazımdır vaxtında diaqnoz və müalicə.

Hamısını göstər

Tərif və kəşf tarixi

Büllöz pemfigoid, epidermisin dermisdən subepidermal qopması ilə xarakterizə olunan residiv kursu olan xroniki xoşxassəli iltihablı dəri xəstəliyidir. Bu, akantolizlə (epidermisdə patoloji proses, bunun nəticəsində dəridə qabarcıqların əmələ gəlməsi) müşayiət olunmayan qabarcıqlı dermatozların növlərindən biridir ki, bu da onları həqiqi pemfiqusdan fərqləndirir. Xəstəlik pemfigus qrupundan təcrid edilmişdir xüsusi forma 1953-cü ildə V. F. Lever tərəfindən dermatoz. Buna görə də, patoloji Lever pemfigoidi də adlanır.

Epidemiologiya

Xəstəlik çox nadirdir, bir milyon əhaliyə bir hal qeydə alınır. Xəstələrin əsas kontingenti qadınlardır. Orta hesabla onların yaşı 60 ilə 66 arasındadır.Ədəbiyyatda gənclərdə bu xəstəliyin tək nümunələri təsvir edilir və uşaqlarda hallar kazuistikdir. İrqi meyl ilə heç bir əlaqə yox idi.

Etiologiyası və patogenezi

Xəstəliyin səbəbi tamamilə aydın deyil. Bir sıra tədqiqatlar otoimmün təbiəti göstərir bu xəstəlik, çünki otoimmün proseslər patogenezdə mühüm rol oynayır. Bu nəticələr xəstə insanlarda qan zərdabında və sidik kisələrinin tərkibində IgG və IgA siniflərinin, eləcə də bəzi digərlərinin otoantikorlarının aşkarlanması ilə asanlaşdırıldı. Bunlar epidermal hüceyrələrin bazal membranına qarşı otoantikorlardır.

Antikor səviyyələri həmişə fəaliyyətə uyğun gəlmir patoloji proses. Hətta bərpa olunsa da, onların yüksək məzmunu qala bilər. Blisterlər əmələ gəldikdə, epidermal hüceyrələrin bazal membran bölgəsindəki autoantikorlar antigenlərlə birləşərək komplement sistemini aktivləşdirən kompleks əmələ gətirir və nəticədə bazal təbəqə hüceyrələri zədələnir. Lizosomal fermentlərin təsiri altında bazal hüceyrələrin daha da məhv edilməsi baş verən iltihablı bir infiltrat meydana gəlir ki, bu da bir qabarcıq meydana gəlməsinə səbəb olur.

Bəziləri patologiyanın görünüşünə kömək edə bilər. dərmanlar xüsusilə Furosemid. Büllöz pemfigoid tez-tez paraneoplastik sindromdur, yəni müxtəlif onkoloji xəstəliklərlə müşayiət olunur.

Klinik şəkil

Xəstəlik başlayır prodromal dövr olmadan, yəni ondan əvvəl yaxşı ümumi sağlamlıq və vəziyyət var. Sonra təsirlənmiş ərazilərdə qaşınma ilə müşayiət olunur ümumi zəiflik, çəki itirmək. İmmuniteti zəif olan insanlarda simptomlar daha çox özünü göstərir. İkincil infeksiyanın əlavə edilməsi və dərinin təsirlənmiş bölgələrinin yiringlənməsi ilə bədən istiliyinin 38-39 dərəcə Selsiyə qədər artması müşahidə olunur.

Xəstəliyin mərhələləri

Patoloji bir mərhələli proses ilə xarakterizə olunur:

1. Baloncukların əmələ gəlməsi.
2. Baloncukların açılmasından sonra eroziya görünüşü.
3. Vezikulyar və eroziv formasiyaların axıdılması və məzmunundan olan qabıqlarla örtülməsi.

Birinci mərhələ

Patoloji prosesin əsas dəri elementi xarakterik blisterlərdir:

Zahirən normal dəridə və ya eritematoz, eritematoz-ödemli ləkələrdə görünür.
Onlar yarımkürə formasına malikdirlər.
Daxili məzmun seroz və ya seroz-hemorragik xarakter daşıyır.
Çap - 10 ilə 20 mm arasında.

Nadir təzahürlər, blisterlərlə birlikdə, eritema sahələri ilə təmsil olunur məhdud ölçü mərkəzində maarifçilik zonası ilə.

Müalicəvi eroziyaları olan təzə blisterlər.

İkinci mərhələ

Açılan vezikal elementlər dərinin təsirlənmiş sahələrini - eroziyanı ifşa edir. Onların diametri artmır, yəni periferik böyümə yoxdur. Sürətlə epiteliya toxuması ilə örtülür.

Epitelləşdirilmiş eroziyalar.

Üçüncü mərhələ

Açılan blisterlər quruduqda və müalicəvi eroziyalar yarandıqda boz, sarı və ya qəhvəyi rəngli qabıqlar əmələ gəlir.

Eroziyalarla əhatə olunmuş qurudulmuş qabıqlar.

Lezyonların lokalizasiyası

Xəstəlik həm yerli, həm lokal, həm də ümumiləşdirilmiş formada davam edir.

Bədənin ən tipik hissələri:

Üst və aşağı ətrafların ön səthi.
Bədən dərisi.
Qarın dərisinin aşağı hissəsi.
Aksiller çuxurlar.
Inguinal bölgə, xüsusən də inguinal kıvrımlar.

Xəstəliyin kəşfçisi Lever üç formanı müəyyən etdi:

1. lokallaşdırılmış - ayaqlarda səpgilərlə;
2. vezikulyar - herpetik səpgilərə bənzər kiçik qruplaşdırılmış blisterlərlə;
3. vegetativ - eroziv formasiyaların dibində göyərti çıxıntıları ilə.

Xəstələrin təxminən üçdə birində ilk növbədə təsirlənən ağız boşluğunun selikli qişası var, sonra isə bədənin digər hissələrində patoloji proseslər birləşir. Ağız boşluğunda formasiyaların yayılması uşaqlar üçün daha xarakterikdir. Belə lezyonlar bir neçə var daha böyük ölçü(diametri 2 sm-ə qədər) və hiperemik və ödemli əsasda yerləşir. Ədəbiyyatda burunda və cinsiyyət orqanlarında büllöz pemfiqoid halları təsvir edilmişdir.

Xəstəliyin gedişi

Patoloji proses xroniki xarakter daşıyır, uzunmüddətli və təkrarlanan bir kursa malikdir. Xəstəliyin kəskinləşməsi ultrabənövşəyi şüalarla, yəni solaryumları ziyarət edərkən, təsirlənmiş dəri sahələri uzun müddət açıq günəş işığına məruz qalır. Kurs əlverişlidir, xəstələrin 15-30% -i kortəbii sağalır. Normal toxunulmazlıq vəziyyətində sabit remissiya ehtimalı yüksəkdir. Ağır gedişat və ölüm riski müşayiət olunan immun çatışmazlığı vəziyyətləri üçün xarakterikdir.

Diaqnostika

Diaqnoz şikayətlər, klinik məlumatlar - dermatozun gedişatının xüsusiyyətləri, inkişaf mərhələləri, lezyon elementlərinin spesifik təbiəti, patoloji prosesin lokalizasiyasının xarakterik yerləri, eroziv örtüklər əsasında qoyulur. epitel tərəfindən spontan bölgələr, mənfi simptom Nikolsky (epidermisin aşındırılması əsl pemfigus ilə baş verən təsirlənmiş ərazilərin sürtünməsinin təsiri altında başlamır). Laboratoriya məlumatları da diaqnoz qoymağa kömək edir - iz yaxmalarında materialda akantoliz fenomeni olan hüceyrələr yoxdur, histoloji toxuma nümunələrində epidermisin altında yerləşən vakuollar və blisterlər tapılır. immunomorfoloji diaqnostika - G və C3 sinifinin immunoqlobulinləri komplement sisteminin komponenti - bazal membran sahəsində yerləşdirilir.

büllöz pemfiqoid- adətən xroniki gedişi olan nadir, nisbətən xoşxassəli büllöz dermatoz. Zirzəmi membranının delaminasiyası səbəbindən epidermisin altında davamlı, gərgin blisterlər əmələ gəlir. Büllöz pemfiqoid əsl (akantolitik) pemfiqusdan daha az rast gəlinir, adətən yaşlılarda (təxminən 60-70 yaş) təsirlənir, baxmayaraq ki, bəzən uşaqlarda da baş verə bilər - yetkinlik yaşına çatmayan pemfiqoid .

Büllöz pemfiqoidin etiologiyası və patogenezi

Büllöz pemfiqoidin etiologiyası müəyyən edilməmişdir. Xəstəliyin patogenezi otoimmündir. əsaslanır otoimmün reaksiya müvafiq olaraq molekulyar çəkisi 230 və 180 kDa olan BP230 (BPAG1) və BP180 (BPAG2) zülallarına qarşı otoantikorların əmələ gəlməsi ilə.

Protein BP230 Desmoplakin hemidesmosomun hüceyrədaxili komponentidir. BP230-a qarşı antikorlar büllöz pemfiqozu olan xəstələrin 30-60%-də, digərlərində isə daha az hallarda aşkar edilir. klinik seçimlər.

Protein BP180- XVII tip kollagendən ibarət bazal membranın transmembran komponenti. BP180-ə qarşı anticisimlər tipik büllöz pemfiqozu olan xəstələrin 40-90%-də, həmçinin pemfiqoidin daha nadir kliniki variantlarında aşkar edilir.

Məlumdur ki, bazal membranda zolaq kimi fiksasiya olunmuş avtoanticisimlər komplement faktorunu aktivləşdirir, bu da mast hüceyrələrindən leykotrien B4-ün ayrılmasına səbəb olur, eozinofil, neytrofil qranulositlərin və makrofaqların kemotaksisinə səbəb olur. Onların buraxdığı proteolitik fermentlər bazal membranın yuxarı təbəqələrinin məhvinə, epidermis və dermisin ayrılmasına, subepitelial sidik kisəsinin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bəzi xəstələrdə büllöz pemfigoid paraneoplastik xəstəlik kimi baş verir.

Büllöz pemfiqoidin klinik mənzərəsi

Büllöz pemfigoid müxtəlif ölçülü gərgin blisterlərin inkişafı ilə özünü göstərir: diametri bir neçə millimetrdən 5-10 sm-ə qədər və daha çox. Elementlər dəri qaşınması zahirən dəyişməmiş dəridə və ya ödemli eritema fonunda baş verir və şiddətli qaşınma ilə müşayiət olunur. Blisterlər subepidermal qopma zamanı dermisin səthi kapilyarlarının zədələnməsi səbəbindən seroz və ya serosangvinoz tərkibə malikdir. Qruplaşdıqda, bəzən qəribə konturların ocaqlarını meydana gətirirlər, eritema fonunda yerləşirlər və dermatoz herpetiformisin təzahürlərinə bənzəyirlər. Bəzi hallarda, şişkinlik və eritematöz yamalar blisterlərin görünüşündən əvvəl ola bilər.

Döküntü adətən geniş yayılmışdır, simmetrik yerləşmişdir, baxmayaraq ki, bəzən büllöz pemfiqoidin lokallaşdırılmış variantları olur. Ümumi zədə sahələri boynun yan səthləridir, aksiller sahələr, qasıq qıvrımları, ətrafların əyilmə səthləri və üst hissəsi qarın. Bəzən büllöz pemfiqoid ovuclarda və ayaqlarda qabarcıqlarla başlayır və multiforma təzahürlərinə bənzəyir eksudativ eritema.

Blisterlər açıldıqda periferik böyüməyə meyl etmədən eroziyalar əmələ gəlir, onlar seroz və seroz-qanlı qabıqlarla örtülür, nisbətən tez epitelləşir, piqmentasiya qalır. Beləliklə, büllöz pemfigoid ilə səpgilərin həm həqiqi, həm də təkamül polimorfizmi baş verir.

Çoxsaylı təzə döküntülərin görünüşü bədən istiliyinin artması, iştahın itirilməsi, qaşınmanın artması və xəstənin ümumi rifahının pisləşməsi ilə müşayiət olunur. Marjinal Nikolski simptomu zəif müsbət ola bilər, zədələnmiş dəridə isə Nikolski simptomu adətən mənfi olur.

Ağızın selikli qişası nisbətən nadir hallarda təsirlənir (təxminən 10-20% hallarda), adətən geniş yayılmış dəri döküntüləri ilə. Sərt damağın, yanaqların və ya diş ətlərinin selikli qişasında seroz və ya seroz-hemorragik tərkibli kiçik gərgin qabarcıqlar aşkar edilir.

Pemfigus vulgarisdən fərqli olaraq. büllöz pemfigoid qabarcıqlar böyük dərinliyə və qalın örtüyə görə ağız boşluğunun selikli qişasında bir neçə gün davam edir. Onlar açıldıqda, pemfiqusdan daha sürətli epitelləşən fibrinoz lövhə olmadan ağrılı, aydın şəkildə ayrılmış eroziyalar əmələ gəlir. Çox nadir hallarda, dəridən əlavə, farenks, qırtlaq, cinsiyyət orqanları və gözlərin selikli qişası təsirlənə bilər. Xəstəlik müxtəlif müddətlərdə (aylar, illər) kəskinləşmə və remissiyalarla xroniki ola bilər. Müalicə edilmədikdə, ölüm pemfiqus vulqarisinə nisbətən daha azdır (təxminən 40%). Xəstələr ikincil infeksiyanın əlavə olunmasından (bronxopnevmoniya, sepsis və s.) və ya mövcud xəstəliklərin dekompensasiyası nəticəsində ölə bilər. Büllöz pemfigoidli xəstələrdə ikincili anemiya, orta dərəcədə eozinofiliya ilə leykositoz, ESR-nin artması, immunoqlobulin E-nin serum səviyyəsinin artması inkişaf edir.

Büllöz pemfiqoidin diaqnozu

Təzə eroziya dibindən gələn yaxma izlərində çoxlu sayda eozinofillər (20-30% və ya daha çox) aşkar edilir, akantolitik hüceyrələr yoxdur. Histoloji müayinədə çoxsaylı eozinofillərin olduğu subepidermal boşluq aşkar edilir. Bazal membran parçalanmışdır və onu həm sidik kisəsinin altında, həm də operkulumunda izləmək olar. Dermisin papilyar ödemi və əsasən eozinofilik qranulositlərdən ibarət infiltratı var.

Xəstələrin təsirlənmiş dərisinin biopsiya edilmiş nahiyələrində PİF-in köməyi ilə bazal membran zonasında immunoqlobulin G və Cj komplementinin homojen zolaq kimi çökməsi aşkar edilir. Xəstələrin 80-90% -ində qan zərdabında və kist mayesində dolayı İF-in köməyi ilə bazal membranın bir hissəsi olan zülala IgG sinfinin antikorları aşkar edilir. Onların titrləri xəstəliyin şiddəti ilə əlaqəli deyil. Differensial diaqnostika pemfiqus vulqaris, Dürinq dermatozunun herpetiformis forması, polimorf eksudativ eritemanın büllöz forması və büllöz toksidermiya ilə aparılır.

Büllöz pemfiqoidin müalicəsi

Bəzi hallarda, büllöz pemfigoid onkoloji xəstəliklərin yoldaşı ola bilər, buna görə xəstələr bədxassəli şişləri və digər müşayiət olunan xəstəlikləri müəyyən etmək üçün ətraflı müayinə olunur. Büllöz pemfiqoya səbəb ola biləcək dərmanları və təsirləri aradan qaldırın.

Büllöz pemfiqoidin müalicəsinin əsasını immunosupressantlarla patogenetik terapiya təşkil edir: qlükokortikoidlər tək və ya azatioprin və ya diafenilsulfon (DDS) ilə birlikdə. Prednizolon (və ya ekvivalent dozada digər GC) açıq bir klinik effekt əldə olunana qədər (adətən 2-3 həftə) orta dozalarda (gündə 40-60 mq) təyin edilir. Sonra doza tədricən saxlanmaya qədər azaldılır (gündə 10-15 mq prednizolon). Baxım dozası ilə müalicənin növbəti 3-6 ayı ərzində səpgilər görünməzsə, qlükokortikosteroidlər tamamilə ləğv edilə bilər. Prednizolon kontrendikedirsə, azatioprin və ya DDS ilə müalicə cəhd edilə bilər.

Büllöz pemfiqoidin xarici müalicəsi pemfiqusun müalicəsinə bənzəyir. Büzücü və lokal anestezik təsiri olan antimikrobiyal (qıvrımlarda lokalizasiya ilə - və antifungal) dərmanlardan istifadə etmək rasionaldır.

Mənbələr:

1. Sokolovski E.V. Dəri və zöhrəvi xəstəliklər. - Sankt-Peterburq: Folio, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. Büllöz pemfiqoiddə BP230 və BP180 spesifik avtomatik antikorlar. J Invest Dermatol. İyun 2004

3. Smolin G. Foster C.S. və b. Smolin və Thoftun Kornea: Elmi Əsaslar və Klinik Təcrübə. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

Pemfigoid: xəstəliyin növləri və təzahürləri, müalicə prinsipləri

Pemfigoid xroniki xoşxassəli dəri xəstəliyidir və əsasən yaşlı insanlarda baş verir. Patologiyanın mərkəzində ən geniş cərgələrdən birində hüceyrələrarası əlaqələri itirmədən epidermal sahələrin aşındırılmasıdır. Bu vəziyyət insan bədənində öz dərisinə qarşı antikorların göründüyü müxtəlif səbəblərdən yaranır.

Patologiyanın diaqnozu bir neçə instrumental texnikanın birləşməsindən istifadə edərək dermatoloq tərəfindən həyata keçirilir. Müalicə həm sistemik immunosupressiv terapiya, həm də yerli agentləri əhatə edir. Xəstəlik davam edən terapiyaya yaxşı cavab verir, lakin residivdən qaçınmaq üçün dərmanlardan istifadə etmək çox vaxt aparacaq.

Pemfigoid nədir

Bu xəstəlik yalnız dərinin üst qatını - epidermisə təsir edir. Bu vəziyyətdə baş verən prosesləri başa düşmək üçün bu anbarın strukturunu qısaca nəzərdən keçirəcəyik.

"kərpicləri" təşkil edənlər mikrob təbəqələridir. Bunlardan ikisi var: bazal ("kərpiclər" bir və ya iki təbəqədə yatır) və tikanlı (10 və ya daha çox hüceyrə sırası var);
"dam" digər 2 və ya 3 təbəqədir. Onlar mikrob təbəqələrindən gəlirlər, lakin hər sıra ilə daha az və daha az hüceyrələrə bənzəyirlər (son təbəqə tamamilə tərəzidir).

Tikanlı təbəqə xüsusidir: çox qatlıdır və hüceyrələri çıxıntılarla təchiz olunmuşdur - "onurğalar". Onlar bağlıdır. Həqiqi pemfiqus (pemfigus) ilə iltihab prosesinin nəticəsi olaraq, bu onurğalar arasındakı əlaqə məhv edilir. Pemfigoid ilə ("-oid" şəkilçisi "oxşar", yəni "pemfigusa bənzər" patologiya deməkdir) onurğalı təbəqənin hüceyrələri arasındakı əlaqə "qüvvədə" olaraq qalır. Bu, dəridə blisterlərin görünüşü ilə özünü göstərən iki patologiya arasındakı əsas fərqdir.

Büllöz pemfiqoidli baloncuklar (öküzlər) aşağıdakı kimi əmələ gəlir:

ən aşağı təbəqənin hüceyrələrinin prosesləri arasında, onların köməyi ilə bir-biri ilə əlaqə saxladıqları, otoimmün proses səbəbindən maye ilə doldurulmuş baloncuklar görünür - vakuollar;
əlavə olaraq, dərinin aşağı təbəqəsinin - dermisin şişməsi var;
vakuolların tədricən birləşməsi dermal ödem ilə birlikdə böyük maye boşluqlarının meydana gəlməsinə səbəb olur. Sidik kisəsinin qapağı uzanan epidermal hüceyrələrdir, onların arasında körpülər qorunur;
sonra epidermal hüceyrələr ölür;
eyni zamanda epidermisdə bərpaedici proseslər başlayır: yeni hüceyrələr qabarcığın kənarlarından sürünür, tədricən dibini tutur. Bu, qabarcığı intraepidermal edir.

Bullae iltihabsız dəridə yerləşə bilər, sonra onlar gəmilərin ətrafında mövqe tuturlar. Ətrafdakı dəri iltihablanırsa, dermisdə aydın infiltratlar əmələ gəlir. Bullaları dolduran mayenin tərkibində çoxlu limfositlər, histiositlər (toxuma immun hüceyrələri), az miqdarda eozinofillər (allergik təzahürlərdən məsul olan ağ qan hüceyrəsi növü) var.

Xəstəliyin təsnifatı

Bu patologiyanın bir neçə forması var:

Əslində büllöz pemfiqoid, Leverin qeyri-akantolitik pemfiqoidi kimi də tanınır. Onun simptomları aşağıda təsvir olunacaq.
Skarlı pemfigoid, həmçinin mukosinexial büllöz dermatit adlanır. Patoloji yaşlı yaş qrupuna (50 yaşdan yuxarı insanlar), daha çox qadınlara həssasdır. Konyunktival membranda və ağız mukozasında blisterlərin görünüşü xarakterikdir; bəzi xəstələrdə dəri səpgiləri olur.
Yalnız ağız mukozasının qeyri-akantolitik xoşxassəli pemfiqusu. Adından da göründüyü kimi, baloncuklar yalnız ağızda görünür.

Ayrı bir pemfigoid növü də var - piokokk pemfiqoid. Bu, uşaqların həyatının 3-10-cu günündə inkişaf edən qızılı stafilokokun yaratdığı yoluxucu xəstəlikdir. Çox yoluxucudur. İnfeksiya mənbəyi doğum evinin tibb işçiləri və ya bu yaxınlarda stafilokok infeksiyası keçirmiş və ya nazofarenksdə qızılı stafilokok daşıyıcısı olan uşağın anası ola bilər.

Pemfigoid səbəbləri

Bu xəstəliyin niyə inkişaf etdiyi dəqiq məlum deyil. Patologiyanın aşağıdakı səbəblərə görə baş verə biləcəyinə inanılır:

ultrabənövşəyi şüalanma;
müəyyən dərmanların qəbulu: Penisilin, Furosemid, 5-fluorourasil, Salazopiridazine, Phenacetin, Potasium iodide, Ciprofloxacin, Amoxicillin və ya hətta Captopril;
hər hansı bir lokalizasiyanın şiş prosesi (buna görə də, büllöz pemfigoid diaqnozu qoyarkən, həkimlər bütün mümkün lokalizasiyalarda xərçəng axtarırlar).

Patologiyanın simptomları

Xəstəlik xroniki bir kursa malikdir, simptomların olmaması (remissiya) dövrü simptomların bərpası (kəskinləşmə) dövrü ilə kəsişdikdə və hər yeni kəskinləşmə ilə patoloji yayıla bilər.

Büllöz pemfiqoidin simptomları

Semptomların spektri olduqca genişdir. Adətən bu:

qızarmış və ödemli, daha az tez-tez normal dəridə 0,5-3 sm ölçülü gərgin blisterlərin görünüşü;
Çox;
qaşınma, daha az tez-tez - qaşınma və ağrıya səbəb olur;
əsasən lokallaşdırılır: dərinin qıvrımlarında, qarında, daxili bud və çiyinlərdə, ön kollarda. Halların üçdə birində ağız mukozasında 0,5-2 sm miqdarda baş verir: yanaqlarda, sərt və yumşaq damaq arasındakı sərhəddə, diş ətlərində;
ən tez-tez baloncuklar simmetrik şəkildə təşkil edilir;
zamanla irinli (sarı və ya ağ) və ya qanlı ola bilən şəffaf məzmuna sahib olmaq;
eyni zamanda, bülbüllər kimi, qırmızı və ya qızılgül-qırmızı rəngli səpgilərin ürtiker kimi elementləri var. Bu cür blisterlər, qabarcıqların yerləşdiyi dərinin qızartıları azaldıqda xüsusilə nəzərə çarpır;
baloncuk açıldıqdan sonra nəmli çəhrayı-qırmızı sahə qalır, bu da qabıqla və ya qabıqsız tez sağalır;
insanların əksəriyyətinin ümumi vəziyyəti əziyyət çəkmir: şüur depressiyaya düşmür, temperatur, zəiflik, ürəkbulanma və ya qusma yoxdur. Arıqlamış xəstələrdə və yaşlılarda iştahsızlıq, halsızlıq ola bilər; arıqlaya bilərlər.

Xəstəliyin ilkin mərhələlərində qabarcıqlar ola bilməz, yalnız qabıqlar, ekzemaya bənzər polimorf elementlər və ya ürtikerdə olduğu kimi qabarcıqlar ola bilər. Döküntü müxtəlif intensivlikdə qaşınma ilə müşayiət oluna bilər, müalicəsi çətindir. Sonrakı alevlenme, pemfigoidin klassik bir formasıdırsa, adi simptomlarla və ya atipik formalarla eyni əlamətlərin təkrarlanması ilə davam edir.

Çapıqlı pemfiqomun təzahürləri

Döküntü, məzmunu şəffaf və ya qanlı olan gərgin bir blisterdir. Onları açdıqdan sonra tünd qırmızı eroziyalar görünür.

Skarlanan pemfigoidin xarakterik əlaməti, bəzi yerlərdə daim blisterlərin görünməsidir ki, bu da orada çapıqların inkişafına kömək edir. Dodaq nahiyəsində belə çapıqlar ağzın açılmasında çətinlik yaradır. Gözün konyunktival membranında aktivləşən cicatricial proses onun qırışmasına, göz almasının hərəkətlərinin məhdudlaşdırılmasına, lakrimal kanalların açıqlığının pozulmasına səbəb olur. Gözün lokalizasiyası da buynuz qişada ülserlərə səbəb ola bilər, buna görə buludlu olur və bir insanın yalnız işığı qəbul etməsinə imkan verir.

Diaqnostika

"Bullous pemfigoid" və ya "Scarring pemfigoid" diaqnozu aşağıdakı əsaslarla qoyulur.

1. Müayinə: pemfigoid xarakterik lokalizasiyaya və tipik yüksək sıxlıqlı blisterlərə malikdir.

2. Dərinin biopsiyası, ona əsasən aşağıdakılar aparılır:

şərti mikroskopiya: akantoliz istisna edilir (tikinli təbəqə hüceyrələrinin tikanları arasında mesajların itirilməsi);
dermatoloqa dərinin parlaqlığını tikanlı təbəqənin deyil, bazal membranın bölgəsində görməyə imkan verən immunofluoressensiya mikroskopiyası;
immunoelektron mikroskopiyası: immunoqlobulinlərin qızılla etiketlənməsi istifadə olunur, bundan sonra onun yeri öyrənilir;
immunoblotinq və immunopresipitasiya üsulu.

Terapiya

Büllöz pemfigoidin müalicəsi immunitet sisteminin işini maneə törədən dərmanların orqanizmə daxil edilməsindən ibarətdir - bunlar:

Qlükokortikoid hormonları: prednizolon, deksametazon, kiçik dozalardan başlayaraq (gündə 30-40 mq prednizolon).
Sitostatiklər (oxşar dərmanlar xərçəngin kemoterapisində də istifadə olunur): Azatioprin, Sitoksan, Metotreksat.

Ağır patologiyalarda ilk 2 həftədə həm qlükokortikosteroid, həm də sitostatik dərmanların eyni vaxtda istifadəsi tövsiyə olunur.

Yuxarıda göstərilən vəsaitlərin effektivliyini artırmaq üçün aşağıdakılar istifadə olunur:

sistemli fermentlər: Phlogenzym, Wobenzym;
damar divarını gücləndirmək üçün lazım olan vitaminlər: vitamin P, C, nikotinamid;
immunoterapiya dərmanları: Rituximab.

Yerli müalicə ocaqların lokalizasiyasından asılıdır:

Dəridə olarsa, glukokortikoid hormonlarına əsaslanan məlhəmlərlə müalicə olunur: prednizolon, hidrokortizon, Aklovat, Afloderm, Topicort, Oxycort.
Blisterlərin göz lokalizasiyası ilə yerli terapiya bir oftalmoloq tərəfindən təyin edilir. Bunlar qlükokortikoidlər (deksametazon damcıları), antibakterial və antiseptik maddələr (Okomistin, xloramfenikol damcıları) olan göz damlalarıdır - irinli ağırlaşmaların qarşısının alınması üçün. Blisterlərin zədələnməsindən sonra konyunktival membranda eroziyalar epitelizasiya olunmazsa, Korneregel təyin edilir.
Boş elementlər ağız boşluğunun selikli qişasında yerləşirsə, antiseptiklərlə durulamalar təyin edilir: furacilin, xlorheksidin, miramistinin sulu bir həlli.

Pemfiqoiddə sağalmayan eroziyalarla nə etməli?

Pəhriz lazımdırmı?

pəhrizdə kifayət qədər tərəvəz olmalıdır;
əti balıqla əvəz edin;
süd məhsulları - minimum;
şəkər tamamilə aradan qaldırılmalıdır;
trans yağlar - marqarin, mayonez, souslar, qızardılmış qidalar, pastırma, vetçina, kolbasa istisna edilməlidir.

Nə yeyə bilərsiniz?

Büllöz pemfigoid: səbəbləri, simptomları, müalicəsi

Büllöz pemfigoid, yaşlı xəstələrdə xroniki blisterlərə səbəb olan otoimmün dəri xəstəliyidir. Diaqnoz biopsiya ilə qoyulur. Müalicədə ilk növbədə qlükokortikoidlər istifadə olunur. Bir çox xəstələr müxtəlif dərmanların istifadə oluna biləcəyi uzunmüddətli baxım terapiyasına ehtiyac duyurlar.

Büllöz pemfigoiddə antikorlar bazal membrana qarşı yönəldilir və epidermisin dermisdən ayrılmasına səbəb olur. Büllöz pemfiqozu daha ciddi bir vəziyyət olan pemfigus vulgarisdən ayırmaq lazımdır.

Simptomlar və əlamətlər

Normal və ya qızarmış dəridə xarakterik gərgin blisterlər görünür. Nikolskinin simptomu mənfidir. Ödemli və ya üzükşəkilli, tünd qırmızı ləkələr qabarcıqlı və ya qabarmasız görünə bilər. Tez-tez başqa simptomlar olmadan qaşınma var. Ağız mukozasının zədələnməsi xəstələrin 1/3-də baş verir, lakin adətən tez sağalır.

Pemfigus vulgaris pemfiqoid, IgA xətti dermatoz, eritema multiforma, dərman səbəb olduğu səpgilər, xoşxassəli selikli qişa pemfiqoid, dermatoz herpetiformis və anadangəlmə epidermoliz büllozdan fərqləndirilməlidir. Diaqnoz dəri biopsiyası və qan serumunda antikor titrlərinin təyin edilməsini tələb edir.

Proqnoz və müalicə

Proqnoz adətən yaxşıdır və xəstəlik adətən aylar və ya illər ərzində həll olunur, lakin xüsusilə yaşlı xəstələrdə ölümcül ola bilər.

At mülayim forma xəstəliklərin müalicəsində yerli qlükokortikoidlər istifadə edilə bilər. Xəstəliyi daha ağır olan xəstələrə gündə bir dəfə 60-80 mq şifahi olaraq prednizon verilir, bir neçə həftədən sonra gündə bir dəfə 10-20 mq saxlama dozasına qədər azaldılır. Əksər xəstələrdə remissiya 2-10 ay ərzində baş verir. Yaşlı xəstələrdə tək yeni döküntülərin meydana gəlməsi dozanın artırılmasını tələb etmir.

Xəstəlik bəzən tetrasiklin və nikotinamidlə müalicə olunur. Dapson, sulfapiridin, eritromisin və tetrasiklin də antiinflamatuar təsirə malik olduğundan istifadə edilə bilər. Əksər xəstələrdə immunosupressantlara ehtiyac yoxdur, lakin azatioprin, siklofosfamid, siklosporin və ya plazmaferez istifadə oluna bilər.

PEMFIGOID

O. L. İvanov, A. N. Lvov

"Dermatoloqun əl kitabı"

Pemfiqoid (sinonimi: qeyri-akantolitik pemfiqus) xoşxassəli xroniki dəri xəstəliyidir, onun əsas elementi akantoliz əlamətləri olmadan subepidermal şəkildə əmələ gələn sidik kisəsidir.

Bütün modifikasiyalarda Nikolskinin simptomu mənfidir. Baloncuklar ümumiyyətlə iz qoymadan geriləyir, daha az tez-tez yara izləri buraxır. Bu hal pemfiqoidin iki variantını ayırmağa əsas verdi - büllöz və çapıq.

Etiologiyası pemfigoid məlum deyil. Bəzi hallarda, təbiətdə paraneoplastik ola bilər. Xəstəliyin autoallergik təbiəti ən çox haqlıdır: epidermisin zirzəmi membranına otoantikorlar tapıldı (daha tez-tez IgG, daha az tez-tez IgA və digər siniflər).

Histoloji olaraq haqqında erkən mərhələlər pemfigoid subepidermal mikrovakuolların meydana gəlməsini aşkar etdi. Onların birləşməsi epidermisi dermisdən ayıran blisterlərin meydana gəlməsinə səbəb olur. Gələcəkdə sidik kisəsinin örtüyünü təşkil edən epidermis korneum təbəqəsi istisna olmaqla, nekrotik və məhv olur. Baloncuklar əmələ gəldikdən sonra onların dibinin yenidən epitelizasiyası baş verir və onlar subkorneal lokalizasiyaya qədər dermisdə yerləşə bilər. Akantolizin əlamətləri yoxdur. Cicatricial pemfigoid ilə dermisin yuxarı təbəqələrinin fibrozu və elastik toxumanın azalması qeyd olunur.

Pemfigoid bülloz çoxlu sinonimləri var:

pemfigus vulgaris, xroniki
xoşxassəli pemfigus vulgaris,
parapemfiqus,
qocalıq dermatiti herpetiformis,
büllöz dermatit herpetiformis.

Onlar büllöz pemfiqoidin həqiqi (akantolitik) pemfiqus və herpetiform dermatiti ilə oxşarlığını əks etdirir. üstəlik, pemfiqus ilə oxşarlıq vezikulyar püskürmələrə görə kliniki, herpetiformis dermatiti ilə isə subepidermal blisterlərə görə patohistolojidir.

Pemfiqusdan xoşxassəli xroniki gedişi və subepidermal qabarcıqları ilə fərqlənir. dermatit herpetiformis- monomorf büllöz döküntü; Yaşlı insanların (60 yaşdan yuxarı) üstünlük təşkil edən zədələnməsi büllöz pemfiqoiti pemfiqusdan fərqləndirir. və dermatit herpetiformis. Selikli qişaların məğlubiyyəti, əsl pemfiqusdan fərqli olaraq, istisnasız bir nadir hal olmasa da, qaçılmaz deyil.

Xəstəlik, zahirən dəyişməmiş dəridə daha az tez-tez eritematoz-ödemli ləkələrin fonunda blisterlərin görünüşü ilə başlayır. Köpük orta ölçü(noxuddan lobyaya qədər), yarımkürə şəklində, sıx hamar və gərgin şin, seroz və ya seroz-hemorragik məzmunlu. Sıx şin sayəsində onlar həqiqi pemfiquslu baloncuklardan daha davamlıdırlar.

Açıldıqdan sonra eroziyalar periferik böyüməyə meylli deyil və tez epitelizasiya olunur. Blisterlərin və ayrıla bilən eroziyaların tərkibi quruduqda müxtəlif ölçülü və qalınlıqda sarımtıl-qəhvəyi qabıqlar əmələ gəlir. Onlar rədd edildikdə, tərəzi ilə örtülmüş çəhrayı-qırmızı ləkələr ortaya çıxır. İlkin lokalizasiya - alt yarısı qarın, qasıq qıvrımları, qoltuqaltı fossalar və qolların və ayaqların əyilmə səthləri. Selikli qişaların zədələnməsi büllöz pemfigoidli xəstələrin təxminən 20-40% -ində müşahidə olunur və nadir istisnalarla ikincil olaraq baş verir. Prosesin irəliləməsi ilə və bəzən ən başlanğıcdan, blisterlər ümumiləşdirilmiş və hətta universal bir döküntünün meydana gəlməsinə qədər dəri üzərində yayılır. Subyektiv olaraq - tez-tez müxtəlif intensivliyin qaşınması, yanma və ağrı.

Pemfiqoidin relapsları tez-tez həm təbii, həm də süni ultrabənövşəyi şüalardan qaynaqlanır.

Zamanla xəstəliyin şiddəti tədricən zəifləyir, lakin büllöz pemfigoid potensial olaraq ciddi xəstəlikölümü istisna etmir.

Pemfigoid cicatricial. həm də bullous, onun bir çox sinonimi var:

pemfigoid xoşxassəli selikli qişalar,
pemfigoid selikli dəri xroniki dermatit,
göz pemfigus (konjonktiva),
mukosinexial pemfigoid.

Xəstəliyin mahiyyəti onun əsas xüsusiyyətlərini vurğulayaraq "bullyous atrofik mukosinexial dermatit" terminini ən tam şəkildə əks etdirir. klinik xüsusiyyət- çapıqlarda, yapışmalarda, atrofiyalarda blisterlərin nəticəsi. Qadınlarda kişilərə nisbətən 2 dəfə tez-tez baş verir; yetkin yaşda olan insanlar xəstədirlər.

Cicatricial pemfigoid selikli qişaların bir xəstəlikdir: xəstələrin təxminən üçdə birində dəri ikinci dərəcəli prosesdə iştirak edir. Ən tez-tez ağızın selikli qişası və gözlərin konjonktivası təsirlənir. Ağız boşluğunda xarici dəyişməmiş selikli qişaya və ya eritematoz fonda diametri 0,2-1,5 sm olan gərgin qabarcıqlar tökülür; onların məzmunu seroz, nadir hallarda hemorragikdir. Blisterlərin qopması nəticəsində yaranan eroziyalar periferik böyüməyə meylli deyil, qanaxmaz, səthi heç bir təbəqədən azaddır, aşındırıcı epitel ilə həmsərhəd deyildir; ağrılı deyil. Selikli qişaların tüpürcək və ödemi əhəmiyyətsizdir.

Cicatricial adhesive və atrofik dəyişikliklər xəstəliyin başlanğıcından sonra 3 il ərzində baş verir.

Böyük orijinallığı ilə fərqlənir göz bölgəsində cicatricial pemfigoid. Artıq ilkin mərhələdə çapıqlanma əlamətləri göz qapaqlarının konyunktivası və göz qapaqları arasında kiçik yapışmalar şəklində aşkar edilə bilər. göz bəbəyi və ya yuxarı və aşağı göz qapaqları arasında. Çapıqlaşmanın artması ilə konyunktiva boşluğunun tağları tam obliterasiyaya qədər azalır. Uzun müddətli çapıqlı pemfigoidin özünəməxsus nəticəsi, buynuz qişanın yalnız işığın qavranılmasına imkan verən buludlu bir qabıqla tamamilə örtüldüyü heykəltəraş gözlərdir.

Dəridə blisterlər tək, nadir hallarda ümumiləşdirilmişdir; zahirən sağlam və ya eritematöz dəridə baş verir, davamlıdır; onlardan sonra eroziyalar yavaş-yavaş atrofik çapıqların əmələ gəlməsi ilə sağalır, baş dərisində keçəlliyə səbəb olur. Cicatricial pemfigoid ilə nəfəs borusu və qırtlaq, yemək borusu, vajina və anus, uretra və s.-nin müxtəlif funksional və morfoloji pozğunluqları da baş verə bilər.

Büllöz və çapıqlı pemfiqoidlərin diaqnozu O, əsaslanır:

klinik və histoloji məlumatlar
dolayı və birbaşa immunofluoressensiya tədqiqatlarının nəticələri.

Pemfiqoidi fərqləndirin pemfigus vulgarisdən xüsusilə çətindir. xüsusilə onun üzərində erkən mərhələlər akantolitik hüceyrələr tez-tez aşkar edilmədikdə və Nikolskinin simptomu mənfi olduqda. Son diaqnoza histoloji (baloncuğun intraepidermal yeri deyil, subepidermal) və immunofluoressensiya (tikanlı təbəqənin ərazisində deyil, bazal membranda parıltı) tədqiqatlarının nəticələri kömək edir.

Pemfigoid də aşağıdakılardan fərqlənir:

Çapıqlı pemfigoid də aşağıdakılardan fərqlənir:

kortikosteroid hormonları. Gündə 40-80 mq prednizolonun ilkin dozası; göz tutulumu olan sikatrisial pemfiqoidlərdə daha yüksək dozalar tələb oluna bilər.

Müalicə müddəti və azalma dərəcəsi gündəlik doza xəstəliyin şiddəti ilə müəyyən edilir.

Sitostatiklər də istifadə olunur, əsl pemfiqusda olduğu kimi, sulfonik preparatlar - herpetiform dermatitdə olduğu kimi.

Xəstəliyin paraneoplastik təbiəti ilə - antitümör terapiyası.

Epidermisin yuxarı təbəqəsinin zədələnməsini təmsil edən büllöz pemfigoid dəri səthində çoxsaylı gərgin səthlərin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur. Çox vaxt belə bir lezyon yaşlı insanlarda olur. Bu otoimmün xəstəlik, xroniki xarakter daşıyan, dərinin təsirlənmiş sahələrinin həssaslığının artması, onların qızartıları ilə müşayiət olunur, blisterlərdə sulu və ya hemorragik doldurulma ola bilər.

Büllöz pemfigoidin daha gənc yaşda meydana gəldiyi hallar var; lakin ən tez-tez bu patoloji dəri yaşlılar üçün xarakterikdir. Çox vaxt bu xəstəlikdə blisterlər əllərin, qarınların, boyunların dərisində meydana gəlir. Onların yeri ən çox simmetrikdir, baloncuklar açıq şəkildə vurğulanmış bir səthə malikdir.

Patologiyanın xüsusiyyətləri

Büllöz pemfigoid insan vəziyyətinin ümumi pisləşməsi ilə müşayiət olunur: tez-tez zəiflik, baş ağrıları və əzələ ağrısı dəri daha həssas olur. Xəstə toxumaları var açıq-aşkar dəyişiklik rəngləmə, xəstəliyin bir çox simptomları dərinin belə bir lezyonunun təzahürü ilə üst-üstə düşür.

ICD-10-a uyğun olaraq büllöz pemfigoid L12.0 koduna malikdir.

Büllöz pemfigoidin diaqnozu dərinin təsirlənmiş sahələrini araşdırmaq, həmçinin qanın vəziyyəti haqqında əldə edilmiş məlumatları təhlil etməklə həyata keçirilir. Xəstənin immun sisteminin keyfiyyəti də öyrənilir, çünki bu lezyon ən çox insan immun sisteminin fəaliyyətinin səmərəliliyinin azalması ilə müşahidə olunur.

Təsnifat

Bu dəri patologiyası gənc yaşda müalicəyə yaxşı cavab verir; lakin 65 yaş və yuxarıya çatdıqda müalicənin effektivlik dərəcəsi azalır. Və asılı olaraq yaş kateqoriyası Xəstənin xəstəliyi aşağıdakı kimi təsnif edilə bilər:

qocalıq büllöz pemfigoid qocalıqda müşahidə olunur. Məlumatların göstərdiyi kimi tibbi statistika, 65 yaşa çatdıqdan sonra ehtimal dərəcəsi hər il 150% artır;
infantil lezyon növü, ibtidai məktəb çağında qeyd olunan;
yeniyetmə büllöz pemfigoid- bu çeşid 13-16 yaşlarında yetkinlik yaşında diaqnoz qoyulur.

Bu patologiyanın hər hansı bir növü üçün təzahürlər eynidır və eyni terapevtik effekti tələb edir.

İnkişaf mərhələləri

Həmçinin, bu patoloji proses inkişaf mərhələsində fərqlənir.

Birinci mərhələəhəmiyyətli bir intensivliyin görünüşü ilə xarakterizə olunur, adətən əllər, aşağı qarın, boyun.
İkinci mərhələ qabarcıqların əmələ gəlməsi ilə özünü göstərir kiçik ölçü, epidermisin yuxarı hissəsində qismən recessed. Bunlar zədəyə qarşı yüksək müqavimətə malikdirlər və içərisində adətən seroz və bəzən irinli maye ilə dolu olurlar.
Əlavə qeyd etdi papüllərin inkişafı, gərgin səthə malik qabarıq qabarcıqlar şəklini alır. Onların ətrafındakı dəri daha həssas olur, dəyişə bilər.

Baloncukları açarkən, nəmli qalır həddindən artıq həssaslıq tez bərpa olunan bir səth, dəri isə demək olar ki, heç vaxt iz və yara buraxmır.

Səbəblər

Büllöz pemfigoid müəyyən səbəblər və ya onların birləşməsi nəticəsində yarana bilər. Bu günə qədər bu dəri lezyonunun səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır, lakin çox güman ki, irsi olan və hər hansı bir dəri zədəsi şəklində özünü göstərə bilən bir gen mutasiyasıdır. Xəstəliyin otoimmün təbiəti müxtəlif xəstələrdə müəyyən fərqlərin mümkünlüyü ilə özünü göstərir.

Xəstəliyin simptomologiyası olduqca xarakterikdir, bu, hətta inkişafın erkən mərhələlərində də aşkar etməyə imkan verir. Epidermisin yuxarı təbəqəsindəki cari proseslər dərinin infiltrasiyası ilə xarakterizə olunur xarici təzahürlər, müxtəlif lokalizasiya ocaqları və dərinin geniş sahələrinə ziyan vurma ehtimalı ilə özünü göstərir.

Büllöz pemfiqoidin simptomları

Bu dəri xəstəliyinin xarici təzahürləri dəridə qabarcıqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur, onların əmələ gəlməsi prosesində dəri güclü qaşınır və qaşınma qeyd olunur. Baloncuk böyüdükcə ətrafındakı dərinin keyfiyyəti dəyişir: daha həssas olur, piqmentasiya dəyişə bilər.
Baloncuk açıldığında, ağlayan bir səth meydana gəlir Çəhrayı rəng yüksək rütubətlə, tez bərpa olunur və çıxarılan qabarcığın yerində demək olar ki, heç vaxt iz buraxmır.
Patoloji prosesin aktivləşməsi ilə vəziyyətin ümumi pisləşməsi qeyd olunur, dərinin qaşınması və yanması narahat ola bilər. Qaşıntıları aradan qaldırmaq üçün tez-tez antihistaminiklər istifadə olunur.

Diaqnostika

Bu xəstəliyin aşkarlanması dərinin və selikli qişaların xarici müayinəsi ilə məhdudlaşa bilər.
Ancaq daha dəqiq diaqnoz üçün mikrobioloji tədqiqat dəri nümunəsi, sidik və qan testlərindən məlumat əldə edin, bu da bədəndə mövcud iltihab prosesinin mövcudluğunu mühakimə etmək üçün istifadə edilə bilər.
Dərinin vəziyyətini təhlil etmək üçün, mövcud lezyonu daha dəqiq müəyyən etməyə və onu fərqli bir təbiətlə qarışdırmamağa imkan verən bir üsul da istifadə olunur.

Leverin büllöz pemfiqoidi (foto)

Müalicə

Müalicə üsulu qlükokortikosteroidlərin istifadəsinə əsaslanır ki, bu da xəstəliyin əsas simptomlarını böyük ölçüdə aradan qaldırır, eyni zamanda dərinin qaşınması və yanması kimi patologiyanın xoşagəlməz təzahürlərini aradan qaldırır. Bununla belə, bu xəstəlik ən çox yaşlılara təsir göstərdiyindən, onlar üçün bu cür dərmanların istifadəsi yan təsirlərin çoxluğuna görə əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılmalıdır.

İmmunitet sisteminin stimullaşdırılması üsulları da istifadə olunur ki, bu da bərpa prosesini sürətləndirməyə, yan təsirlərdən qaçmağa və digər fizioloji lezyonların paralel inkişaf ehtimalının qarşısını almağa imkan verir.

Terapevtik üsullar

TO terapevtik üsullar büllöz pemfigusun müalicəsində təsirlərə ehtiyatlı bir rejim, eləcə də bədənin tam işləməsi üçün lazımi elementləri ehtiva edən müxtəlif olmalıdır pəhriz tənzimlənməsi daxil edilməlidir.
Multivitamin preparatlarının əlavə qəbulu immun sistemini stimullaşdıra bilər ki, bu da müalicə prosesinə müsbət təsir göstərir.

Tibbi üsullar

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, ən təsirli əsas simptomları aradan qaldıran və təmin edən qlükokortikosteroidlərin istifadəsidir. sürətli bərpa ümumi vəziyyət xəstə. Bununla belə, mümkün mənfi təzahürlərdən qaçınmaq üçün bu cür dərmanlarla müalicə bir həkim nəzarəti altında aparılmalıdır.
Kompleks müalicədə həmçinin ifrazat sistemini stabilləşdirən, xəstənin bədəninin dərmanların çürümə məhsulları ilə çirklənmə ehtimalını aradan qaldıran sitostatik preparatlar istifadə olunur.
Məlhəm şəklində antibakterial dərmanlar, tabletlər mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün paralel infeksiyaların əlamətlərini aradan qaldırmağa kömək edir.

İnteqrasiya edilmiş bir yanaşma ən bariz nəticələr əldə etməyə imkan verir, lakin qeyd etmək lazımdır ki, bu vəziyyəti müalicə etmək prosesi uzundur (bir neçə ilə qədər) və xəstəliyin residivləri 30-42% hallarda mümkündür.

Əməliyyat

Büllöz pemfiqoiti müalicə etmək üçün adətən cərrahiyyə istifadə edilmir.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Profilaktik tədbir olaraq, xüsusilə artan həssaslığı ilə dəriyə tez-tez mexaniki təsirlərdən qaçınmaq tövsiyə edilə bilər.
Fərqli bir təbiətin müxtəlif təsirlərinin ona təsirini məhdudlaşdırmaq lazımdır - temperatur düşməsi mühit, UV radiasiya.
Xəstəliyin təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün, aşkar edildikdə, onun vəziyyətini diqqətlə nəzərdən keçirmək lazımdır ilkin mərhələ xəstəliklər və gərgin səthi olan dəridə blisterlərin meydana gəlməsi, diaqnoz üçün bir dermatoloqla əlaqə saxlayın.

Proqnoz

Büllöz pemfiqoid üçün sağ qalma nisbəti olduqca yüksəkdir. Proqnoz vermək çətindir, çünki bu vəziyyət tam başa düşülmür və xəstəyə residivlər şəklində qayıda bilər. Təkrarlanma nisbəti təxminən 30-35% təşkil edir.