Stemplės apsigimimai apima jos disgenezę, susijusią su jos forma, dydžiu ir topografiniu ryšiu su aplinkiniais audiniais. Šių defektų dažnis – vidutiniškai 1:10 000, lyčių santykis – 1:1. Stemplės anomalijos gali turėti įtakos tik vienai stemplei, tačiau gali būti derinamos su trachėjos anomalijomis – tai suprantama, jei atsižvelgsime į tai, kad ir stemplė, ir trachėja išsivysto iš tų pačių embriono užuomazgų. Kai kurios stemplės anomalijos nesuderinamos su gyvybe (naujagimio mirtis įvyksta praėjus kelioms dienoms po gimimo), kitos – suderinamos, tačiau reikalauja tam tikrų intervencijų.

Įgimtos stemplės apsigimimai apima susiaurėjimą, visišką obstrukciją, agenezę (stemplės nebuvimą), hipogenezę įvairios dalys stemplė, stemplės-trachėjos fistulė. Pasak garsaus vystymosi defektų tyrinėtojo P.Ya.Kossovskio ir anglų autorių, vadovaujamų garsaus ezofagologo R.Schimke, dažniausiai būna visiško stemplės obstrukcijos deriniai su stemplės-trachėjos fistule. Rečiau stebimas stemplės susiaurėjimo derinys su stemplės-trachėjos fistule arba toks pat derinys, bet be stemplės susiaurėjimo.

Be pačios stemplės apsigimimų, kurie pasmerkia naujagimius greitai mirti nuo bado arba trauminių chirurginių intervencijų, įgimtą disfagiją gali sukelti organų, esančių šalia normalios stemplės, apsigimimų (nenormali dešiniosios miego ir poraktinės arterijų kilmė iš stemplės). aortos lanką ir nuo jo nusileidžiančios dalies kairėje, kas lemia šių nenormaliai išsidėsčiusių didelių kraujagyslių spaudimą stemplėje kryžminimo taške – dysphagia lussoria). I. S. Kozlova ir kt. (1987) išskiria šiuos stemplės atrezijos tipus:

1. atrezija be stemplės-trachėjos fistulės, kurios proksimalinis ir distalinis galai baigiasi aklinai arba visa stemplė pakeičiama pluoštiniu laidu; ši forma sudaro 7,7-9,3% visų stemplės anomalijų;
2. atrezija su stemplės-trachėjos fistule tarp proksimalinio stemplės segmento ir trachėjos, kuri sudaro 0,5%;
3. atrezija su stemplės-trachėjos fistule tarp distalinio stemplės segmento ir trachėjos (85-95%);
4. stemplės atrezija su ezofagotrachėjine fistule tarp abiejų stemplės galų ir trachėjos (1%).

Dažnai stemplės atrezija derinama su kitais apsigimimais, ypač su įgimtais širdies, virškinimo trakto, urogenitalinės sistemos, skeleto, centrinės nervų sistemos ir veido įtrūkimais. 5% atvejų stemplės anomalijos atsiranda sergant chromosomų ligomis, pavyzdžiui, Edvardso sindromu (būdinga įgimtomis vaikų anomalijomis, pasireiškiančiomis įvairių periferinių nervų pareze ir paralyžiumi, kurtumu, daugine disgeneze Vidaus organai, įskaitant krūties organus) ir Down (būdinga įgimta demencija ir būdingi bruožai fizinės deformacijos - žemas ūgis, epikantas, maža trumpa nosis, padidėjęs sulenktas liežuvis, „klouno“ veidas ir daugelis kitų. ir kt.; 1 atvejis 600-900 naujagimių), 7% atvejų tai yra nechromosominės etiologijos komponentas.

Stemplės atrezija. Esant įgimtai stemplės obstrukcijai, jos viršutinis (ryklės) galas aklinai baigiasi maždaug krūtinkaulio įpjovos lygyje arba šiek tiek žemiau; jos tęsinys – didesnio ar mažesnio ilgio raumeninė-pluoštinė virvelė, kuri pereina į apatinio (kardialinio) stemplės segmento akląjį galą. Ryšys su trachėja (stemplės-trachėjos fistulė) dažnai yra 1-2 cm virš jos bifurkacijos. Fistulės angos atsiveria arba į ryklės, arba į akląjį stemplės segmentą, o kartais ir į abu. Įgimtas stemplės nepraeinamumas nustatomas nuo pirmojo naujagimio maitinimo ir ypač ryškus, jei jis derinamas su stemplės-trachėjos fistule. Šiuo atveju šis apsigimimas pasireiškia ne tik stemplės obstrukcija, kuriai būdingas nuolatinis seilėtekis, viso praryto maisto ir seilių atpylimas, bet ir sunkūs sutrikimai kurią sukelia į trachėją ir bronchus patekęs skystis. Šie sutrikimai sinchronizuojami su kiekvienu gurkšniu ir pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo minučių kosuliu, užspringimu ir cianoze; jie atsiranda esant fistulei proksimalinėje stemplėje, kai skystis iš aklo galo patenka į trachėją. Tačiau net ir esant stemplės-trachėjos fistulei stemplės širdies segmento srityje, greitai išsivysto kvėpavimo sutrikimai dėl to, kad Kvėpavimo takai hitai skrandžio sulčių. Tokiu atveju atsiranda nuolatinė cianozė, skrepliuose aptinkama laisvos druskos rūgšties. Esant šių anomalijų ir be skubios chirurginės intervencijos vaikai anksti miršta arba nuo plaučių uždegimo, arba nuo išsekimo. Vaiką galima išgelbėti tik plastinėmis operacijomis, gastrostomija gali būti naudojama kaip laikina priemonė.

Stemplės atrezijos diagnozė nustatoma remiantis aukščiau minėtais afagijos požymiais, naudojant zondavimą ir stemplės rentgenografiją su jodolipolio kontrastu.

Stemplės stenozė su daliniu praeinamumu dažniausiai reiškia stenozes, suderinamas su gyvybe. Dažniausiai susiaurėjimas yra lokalizuotas apatiniame stemplės trečdalyje ir tikriausiai yra dėl jo embriono vystymosi pažeidimo. Kliniškai stemplės stenozei būdingas rijimo sutrikimas, kuris iš karto pasireiškia valgant pusiau skystą ir ypač tankų maistą. Rentgeno tyrimas atskleidžia tolygiai smailėjantį kontrastinės medžiagos šešėlį su fusiforminiu išsiplėtimu virš stenozės. Atliekant fibrogastroskopiją, nustatoma stemplės stenozė su ampulės formos išsiplėtimu virš jos. Stemplės gleivinė yra uždegusi, stenozės srityje lygi, be randų pakitimų. Stemplės stenozę sukelia maisto užsikimšimas tankiu maistu.

Stemplės stenozės gydymas apima stenozės išplėtimą naudojant bougienage. Maisto likučiai pašalinami ezofagoskopijos metu.

Įgimti stemplės dydžio ir padėties sutrikimai. Šie sutrikimai apima įgimtą stemplės sutrumpėjimą ir išsiplėtimą, jos poslinkius į šonus, taip pat antrines diafragmos išvaržas, atsiradusias dėl diafragmos skaidulų išsiskyrimo jos širdies dalyje, širdinei skrandžio daliai atitraukus į krūtinės ertmę.

Įgimtam stemplės sutrumpėjimui būdingas nepakankamas jos ilgio išsivystymas, dėl kurio gretima skrandžio dalis išeina per pertrauka diafragma į krūtinės ertmę. Šios anomalijos simptomai yra periodiškas pykinimas, vėmimas, maisto, sumaišyto su krauju, regurgitacija ir kraujo atsiradimas išmatose. Šie reiškiniai greitai priveda prie naujagimio svorio mažėjimo ir dehidratacijos.

Diagnozė atliekama naudojant fibroezofagoskopiją ir rentgenografiją. Ši anomalija turėtų būti atskirta nuo stemplės opos, ypač kūdikiams.

Įgimtas stemplės išsiplėtimas yra anomalija, kuri pasitaiko itin retai. Kliniškai tai pasireiškia perkrovimu ir lėtu maisto patekimu per stemplę.

Gydymas abiem atvejais yra neoperacinis (tinkama mityba, stačios laikysenos palaikymas po kūdikio maitinimo). IN retais atvejais su išreikšta funkciniai sutrikimai- Plastinė operacija.

Stemplės nukrypimai atsiranda dėl krūtinės vystymosi anomalijų ir didelių patologinių formacijų atsiradimo tarpuplautyje, kurios gali išstumti stemplę jos atžvilgiu. normali padėtis. Stemplės nukrypimai skirstomi į įgimtus ir įgytus. Įgimtas atitinka krūtinės ląstos skeleto vystymosi anomalijas; įgytas, kurios pasitaiko daug dažniau, sukelia traukos mechanizmas, atsirandantis dėl tam tikro stemplės sienelę užfiksavusio stemplės proceso, arba dėl išorinio spaudimo, kurį sukelia tokios ligos kaip, pvz. gūžys, tarpuplaučio ir plaučių navikai, limfogranulomatozė, aortos aneurizma, stuburo spaudimas ir kt.

Stemplės nukrypimai skirstomi į bendruosius, tarpinius ir dalinius. Bendri ir tarpiniai stemplės nukrypimai yra retas reiškinys, atsirandantis esant dideliems tarpuplaučio pakitimams, ir, kaip taisyklė, juos lydi širdies nukrypimas. Diagnozė nustatoma remiantis rentgeno tyrimu, kuris nustato širdies poslinkį.

Daliniai nukrypimai pastebimi gana dažnai ir kartu su trachėjos nukrypimais. Paprastai nukrypimai atsiranda skersine kryptimi raktikaulio lygyje. Rentgeno tyrimo metu nustatomas stemplės priartėjimas prie krūtinkaulio sąnario, stemplės susikirtimas su trachėja, kampiniai ir lankiniai stemplės išlinkimai šioje srityje, kombinuoti stemplės, širdies ir didelių kraujagyslių poslinkiai. Dažniausiai stemplės nukrypimas atsiranda į dešinę.

RCHR (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2014 m.

Stemplės atrezija be fistulės (Q39.0), stemplės atrezija su tracheo-stemplės fistule (Q39.1), kitos įgimtos stemplės anomalijos (Q39.8)

Įgimtos ligos, pediatrija, naujagimių chirurgija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta ekspertų komisijos

Apie sveikatos plėtros klausimus

Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija

Stemplės atrezija yra nepilnas stemplės formavimas, dažnai derinamas su tracheosofagine fistule. Diagnozė nustatoma, kai į skrandį neįmanoma įleisti nazogastrinio zondo. Gydymas yra chirurginis. Dažnis – 1 iš 3000-5000 naujagimių.

I. ĮVADAS DALIS

Protokolo pavadinimas: Naujagimių stemplės apsigimimai

Protokolo kodas:

TLK-10 kodas (-ai):

Q 39 Įgimtos stemplės anomalijos (apsigimimai).

Q 39.0 Įgimta stemplės atrezija be fistulės

Q 39.1 Įgimta stemplės atrezija su tracheo-stemplės fistule

Q39.8 Kitos įgimtos stemplės anomalijos

Protokole naudojamos santrumpos:

Er-eritrocitai;

FiO2 – tiekiamo deguonies koncentracija

Hb-hemoglobinas

Ht-hemotkritas

L-leukocitai

NIPPV – protarpinė teigiamo slėgio nosies ventiliacija

ALT-alanino aminotransferazė

BPD – bronchopulmoninė displazija

IVH – intraventrikulinis (netrauminis) kraujavimas

DIC – diseminuota intravaskulinė koaguliacija

Virškinimo traktas – virškinimo traktas

IVL - dirbtinė ventiliacija plaučiai

IT – intensyvi terapija

ELISA-fermentinis imunologinis tyrimas

CCT – kontrastinė CT

CT – kompiuterinė tomografija

ABC – rūgščių-šarmų būsena

MV - mechaninė ventiliacija

MRT - magnetinė branduolio tomografija

CBC – pilnas kraujo tyrimas

OAM – bendra šlapimo analizė

OAP – atidaryta arterinis latakas

BCC – cirkuliuojančio kraujo tūris

PGR - polimerazės grandininė reakcija

RDS – kvėpavimo distreso sindromas

ROP – neišnešiotų naujagimių retinopatija

Žiūrėkite H2O – vandens centimetrai

CPAP – nuolatinis teigiamas kvėpavimo takų slėgis

SRB – C reaktyvusis baltymas

Oro nutekėjimo sindromas

TBI – sunkus bakterinė infekcija

TTN - trumpalaikė naujagimių etahipnėja

RR = kvėpavimo dažnis

HR – širdies ritmas

EchoCG – echokardiografija

Protokolo parengimo data: 2014 m

Protokolo naudotojai: pediatras, naujagimių ligoninės chirurgas/

klasifikacija

Klinikinė klasifikacija

Yra žinoma apie 100 šio defekto variantų, tačiau dažniausiai yra trys:

Stemplės atrezija ir fistulė tarp distalinės stemplės ir trachėjos (86-90%),

Izoliuota stemplės atrezija be fistulės (4-8%),

Tracheo-stemplės fistulė, "H tipas" (4%).

50–70% stemplės atrezijos atvejų atsiranda kombinuotų apsigimimų:

Įgimtos ydosširdys (20-37%),

Virškinimo trakto defektai (20-21%),

Urogenitalinės sistemos defektai (10%),

Skeleto ir raumenų sistemos defektai (30%),

Kaukolės ir veido srities defektai (4 proc.).

5-7% atvejų stemplės atreziją lydi chromosomų anomalijos (18, 13 ir 21 trisomija). Savotiškas vystymosi anomalijų derinys esant stemplės atrezijai po pirmųjų lotyniškų raidžių žymimas „VATER“:

stuburo defektai (V),

analiniai defektai (A),

Tracheosofaginė fistulė (T),

Stemplės atrezija (E),

Radialiniai kaulo defektai (R).

30-40% vaikų, sergančių stemplės atrezija, negimsta iki termino arba turi intrauterinį augimo sulėtėjimą.

Diagnostika

II. DIAGNOZĖS IR GYDYMO METODAI, METODAI IR PROCEDŪROS

Pagrindinių ir papildomų dalykų sąrašas diagnostinės priemonės:

UAC (6 parametrai)

Kraujo dujų nustatymas

Bendra šlapimo analizė

Koagulograma

Bendro baltymų kiekio nustatymas

Karbamido ir likutinio azoto nustatymas

ALT, AST nustatymas

Gliukozės kiekio nustatymas

Bilirubino nustatymas

Kalio ir natrio nustatymas

Diastazės apibrėžimas

Kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas

Paprasta krūtinės ląstos organų rentgenografija

Organų ultragarsas pilvo ertmė ir retroperitoninė erdvė

Echokardiografija

Neurosonografija

Rentgeno tyrimas su stemplės kontrastu.

Diagnostikos kriterijai

Skundai ir anamnezė:

Prenatalinė diagnostika: polihidramnionas, skrandžio vizualizacijos stoka, išsiplėtusio proksimalinio stemplės segmento vizualizacija.

Postnatalinė diagnostika: didelis skaičius putojančios išskyros iš burnos ir nosies.

Įtarimas turėtų padidėti, jei po įprasto gleivių nusiurbimo pastarosios ir toliau greitai kaupiasi dideliais kiekiais.

Nesugebėjimas praleisti nazogastrinio vamzdelio į skrandį.

Medicininė apžiūra: visiems vaikams, turintiems stemplės nepraeinamumą, iki pirmosios paros po gimimo pabaigos gali būti aptikti gana ryškūs kvėpavimo sutrikimai (aritmija, dusulys) ir cianozė. Auskultacija: plaučiuose nustatoma gausiais kiekiaisįvairaus dydžio drėgni karkalai. Pilvo pūtimas rodo fistulę tarp distalinės stemplės ir kvėpavimo takų.

Laboratoriniai tyrimai:

Kraujo tyrimas dėl elektrolitų - metabolinė acidozė,

LAC – leukocitozė.

Instrumentinės studijos :

Stemplės kateterizavimas per nosį plonu rentgeno nepralaidžiu kateteriu suapvalinta galu. Esant stemplės atrezijai, kateteris, patekęs į maždaug 6 centimetrų gylį, įstringa į akląjį stemplės galą arba, apsivyniodamas, išeina per vaiko nosį.

. „Dramblio testas“ (angl. elephant – elephant) – oras, įvestas per zondą į akląjį stemplės galą, triukšmingai išeina iš nosies.

. Paprasta krūtinės ląstos ir pilvo organų rentgenografija:

A) nekontrastinis – esant atrezijai, aklajame stemplės segmente aiškiai matomas radioaktyvus kateteris. Oro buvimas skrandyje ir žarnyne rodo fistulę tarp trachėjos ir pilvinio stemplės galo. Ne fistulės formose - dujų nebuvimas virškinimo trakto;

B) kontrastas (įdėto zondo kontrastavimas vandenyje tirpiomis kontrastinėmis medžiagomis) - esant atrezijai aiškiai matomas aklas stemplės galas, esant fistulėms - kontrasto tekėjimas į trachėją.

Indikacijos konsultacijai su specialistu:

Genetika - įgimtų buvimas apsigimimas,

Kardiologas yra išimtis gretutinė patologija nuo širdies ir kraujagyslių sistemos,

Neurologas - asfiksijos buvimas (pagal indikacijas).

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika :

Naujagimio asfiksijos būklės, kurias sukelia gimdymo trauma ir aspiracinė pneumonija.

Izoliuota tracheosofaginė fistulė.

. Diafragminės išvaržos „asfiksinis smaugimas“.

Diferencinė diagnozė (rentgeno nuotrauka)

Stemplės atrezija	Diafragminės išvaržos asfiksinis smaugimas	Izoliuota tracheosofaginė fistulė	Naujagimio asfiksijos būklės, kurias sukelia gimdymo trauma ir aspiracinė pneumonija
Esant atrezijai, aiškiai matomas aklas stemplės galas, o esant fistulėms kontrastas teka į trachėją.	Vartojant kontrastinę medžiagą per burną, po 2-3 valandų jie leidžia nustatyti žarnyno kilpų vietą.	Kontrastinė medžiaga laisvai patenka į skrandį ir žarnyną. Galimas trachėjos kontrastas.	Kontrastinė medžiaga laisvai patenka į skrandį ir žarnyną.

Gydymas

Gydymo tikslai

Trachėjos ir stemplės anastomozės pašalinimas susidarant stemplės anastomozei.

Gydymo taktika -

Nemedikamentinis gydymas:

Režimas – palata intensyvi priežiūra,

Visiška parenterinė mityba prieš koreguojant įgimtą apsigimimą,

Priemonių rinkinys, skirtas užkirsti kelią seilių aspiracijai įdedant kateterį ir nuolatinį jo aspiraciją,

Skrandžio turinio refliukso per fistulę prevencija, sukuriant vaikui pakeltą padėtį.

Gydymas vaistais

Antibiotikų terapija

„Start-up“ terapijos vaistai:

2-3 kartos cefalosporinai,

aminoglikozidai,

aminopenicilinai,

Makrolidai;

„Rezerviniai“ vaistai:

3-4 kartos cefalosporinai,

2-3 kartos aminoglikozidai,

karbapenemai,

Rifampicinas.

Kiekvienas naujagimių skyrius turėtų parengti savo antibiotikų vartojimo protokolus, pagrįstus ankstyvą sepsį sukeliančių patogenų spektro analize.

Skausmą malšinantys vaistai:

Prieš operaciją Nurodyta infuzija raminamųjų, analgetikų ar raumenų relaksantų:

Diazepamas arba medozalamas 0,1 mg/kg/val

Promedol 0,1-0,2 mg/kg/val

Fentanilis 1–3 mcg/kg/val. (siekiant išvengti simpatinio plaučių vazokonstrikcijos, reaguojant į stiprius išorinius dirgiklius (pvz., trachėjos išvalymą).

Atrakurio besilatas 0,5 mg/kg/val

Pipekuronio bromidas 0,025 mg/kg/val

Pooperacinis skausmo malšinimas:

Intraveninė nenutrūkstama fentanilio infuzija 5-10 mcg/kg/val. kartu su acetaminofenu (paracetamoliu) rektaliniu būdu arba į veną viena 10-15 mg/kg doze 2-3 kartus per dieną arba metamizolo natrio druska 5-10 mg/kg 2 -3 kartus į veną;

Analgetikų dozė ir vartojimo trukmė parenkama individualiai, atsižvelgiant į skausmo sindromo sunkumą

Kai vaikas nesinchronizuojasi su ventiliatoriumi, raminamieji vaistai:

Midosalamas (Relanium) iki 0,17 mg/kg/val. (su nuolatine infuzija). Venkite vartoti naujagimiams iki 35 nėštumo savaitės

Fenobarbitalis (10-15 mg/kg per parą)

Raumenų relaksantai anastomozinei įtampai gydyti:

Klausyk, arduanas;

Infuzinė terapija ir parenterinis maitinimas:

Daugumą naujagimių reikėtų pradėti į veną skysčių 70-80 ml/kg per dieną.

Naujagimiams infuzijos ir elektrolitų kiekis turi būti parenkamas individualiai, kad per pirmąsias 5 dienas būtų galima numesti 2,4–4 % svorio per dieną (bendrai 15 %).

Pirmosiomis pogimdyminio gyvenimo dienomis natrio suvartojimas turi būti ribojamas ir pradėti vartoti prasidėjus diurezei, atidžiai stebint skysčių balansą ir elektrolitų kiekį.

Jei yra hipotenzija arba prasta perfuzija, vieną ar du kartus reikia leisti 10-20 ml/kg 0,9 % NaCl.

REIKALINGO ELEKTROLITO TŪRIO APSKAIČIAVIMAS

Natrio ir kalio įvedimą patartina pradėti ne anksčiau kaip trečią gyvenimo dieną, kalcio – nuo ​​pirmosios gyvenimo dienos.

NATRIO DOZĖS APSKAIČIAVIMAS

- Natrio poreikis yra 2 mmol/kg per parą

− Hiponatremija<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Hipernatremija > 150 mmol/l, pavojinga > 155 mmol/l

− 0,58 ml 10 % NaCl yra 1 mmol (mEq) natrio

− 1 mmol (mEq) natrio yra 6,7 ​​ml 0,9 % NaCl

1 ml 0,9 % (fiziologinio) natrio chlorido tirpalo yra 0,15 mmol Na

HIPONATREMIJOS KOREKCIJA (Na< 125 ммоль/л)

10 % NaCl tūris (ml) = (135 -Pacientas) × kūnas × 0,175

KALIO DOZĖS APSKAIČIAVIMAS

− Kalio poreikis yra 2–3 mmol/kg per dieną

− Hipokalemija< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− Hiperkalemija >6,0 mmol/l (nesant hemolizės), pavojinga >6,5 mmol/l (arba jei yra patologiniai pokyčiai)

− 1 ml 7,5 % KCl yra 1 mmol (mEq) kalio

− 1 mmol (mEq) kalio yra 1,8 ml 4% KCl.

V(ml 4% KCl) = K+ poreikis (mmol) ×kūnas ×2

KALcio DOZĖS SKAIČIAVIMAS

− Naujagimių Ca++ poreikis yra 1-2 mmol/kg/parą

− Hipokalcemija<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

− Hiperkalcemija >1,25 mmol/l (jonizuotas Ca++)

− 1 ml 10% kalcio chlorido yra 0,9 mmolCa++

− 1 ml 10% kalcio gliukonato yra 0,3 mmolCa++

MAGNIO DOZĖS APSKAIČIAVIMAS:

− Magnio poreikis yra 0,5 mmol/kg per dieną

− Hipomagnezemija< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Hipermagnezemija > 1,15 mmol/l, pavojinga > 1,5 mmol/l

− 1 ml 25 % magnio sulfato yra 2 mmol magnio

Infuzinės terapijos tūris gali būti labai įvairus, tačiau retai viršija 100-150 ml/kg/parą.

Išlaikyti reikiamą lygį kraujo spaudimas naudojant tinkamą tūrinę apkrovą.

- dopamino 5-15 mcg/kg/min.

- dobutaminas 5-20 mcg/kg/min.

− adrenalinas 0,05-0,5 mcg/kg/min.

Kiti gydymo būdai nėra.

Chirurginė intervencija

Pasiruošimas operacijai gali tęstis vieną ar kelias dienas – kuo sunkesnis plaučių uždegimas, tuo ilgesnis pasiruošimas prieš operaciją.

Absoliutūs rodmenys Dėl skubi operacija su stemplės atrezija:

Plati apatinė tracheo-stemplės fistulė,

Stemplės atrezijos ir dvylikapirštės žarnos obstrukcijos derinys.

Santykiniai rodmenys

Izoliuota stemplės atrezija be fistulės.

Esant izoliuotai stemplės atrezijai be fistulės:

Gastrostomijos išdėstymas

Pagrindinė operacijos stadija – esophagoesophagoanastomosis – atliekama atidėtu būdu sulaukus 3 mėnesių – 2 metų, kai diastazė tarp stemplės segmentų yra mažesnė nei 2 cm.

Esant stemplės atrezijai su tracheo-stemplės fistule:

Tracheosofaginės fistulės pašalinimas,

Kai diastazė tarp stemplės segmentų yra mažesnė nei 2 cm, stemplės-trachėjos fistulės dalijimasis ir tiesioginės anastomozės įvedimas tarp stemplės galų.

Esant didesnei stemplės galų diastazei - chirurginis gydymas atliekama dviem etapais:

Ezofagostomijos ir gastrostomijos išdėstymas.

Nuo 2-3 mėnesių iki 3 metų - plastinė stemplės operacija su žarnyno transplantatu.

Visais atvejais, esant stemplės atrezijai su tracheo-stemplės fistule, susidaro stemplės anastomozė - pirminė arba uždelsta. Pirminė anastomozė atliekama tada, kai, nupjovus nuo trachėjos trachėjos stemplės fistulę ir imobilizavus segmentus, juos galima suvesti be įtampos.

Jei tarp stemplės segmentų yra reikšminga diastazė (dažniausiai daugiau nei 2,0 cm), priimamas sprendimas atlikti atidėtą anastomozę. 1 etapas: pašalinama tracheosofaginė fistulė, susiuvama trachėja, susiuvamas apatinis segmentas ir pritvirtinamas prie krūtinės ląstos sienelės, atliekama gastrostomija, drenuojama retropleurinė erdvė. Po operacijos nustatomas nuolatinis pasyvus seilių nutekėjimas ir dažnas (kas 30 min., iki 2 mėnesio pabaigos kas 10-15 min.) aktyvus aspiracija iš viršutinio segmento. Po 6-8 savaičių atliekamas rentgeno tyrimas. Kai diastazė sumažėja, jie pereina į 2 etapą - retorakotomiją ir uždelstą anastomozę.

Esant izoliuotai stemplės atrezijai, atliekami šie gydymo etapai:

Apatinė ezofagostomija iš pilvo ertmės (arba gastrostomija);

4-6 mėnesių amžiaus stemplės po krūtininė plastika, kartu esant ezofagokolonoanastomozei ant kaklo;

Apatinės ezofagostomijos (arba gastrostomijos) uždarymas.

Prevenciniai veiksmai:

Ilgalaikė mechaninė ventiliacija (6-8 dienos);

Gilios būsenos palaikymas gydomasis miegas ir raumenų atsipalaidavimas;

Zondas nesikeičia iki anastomozės užgijimo (10-12 dienų);

Retropleurinis drenažas pašalinamas 6 dieną;

Iki 8 dienos vaikas ekstubuojamas ir pradedamas enterinis maitinimas;

Rentgeno tyrimas atliekamas 14-15 dienomis.

Tolesnis valdymas, reabilitacija: 21 dieną atliekamas kalibravimo bougienage (iki Nr. 22) ekrano kontrolės ir bendrosios anestezijos metu. Ezofagografija po 3 mėn.

Visiems vaikams, operuotiems dėl įgimtos stemplės atrezijos, reikalingas klinikinis stebėjimas.

Protokole aprašytų diagnostikos ir gydymo metodų gydymo efektyvumo ir saugumo rodikliai:

Laisvas stemplės praėjimas maistui;

Nėra kvėpavimo problemų.

Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos).

Hospitalizacija

Indikacijos hospitalizuoti:

Skubi naujagimio hospitalizacija diagnozei nustatyti.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Sveikatos plėtros ekspertų komisijos posėdžių protokolai, 2014 m.
   1. 1) Isakovas Yu.F., Dronovas A.F. Vaikų chirurgija: nacionalinis vadovas - Maskva - GEOTAR-Media. - 2009. - 1168 p. 2) Bairov G.A., Skubi vaikų chirurgija. Vadovas gydytojams. - Sankt Peterburgas: Petras, 1997.- 462 p. 3) Standartizuotas pogimdyminis kūdikių, sergančių įgimta diafragmos išvarža, gydymas Europoje: CDH EURO konsorciumo konsensusas. /Reiss ir T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst ir M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a CDH EURO konsorciumui., 2010 4) Ashcraft K.W., Holder T.M., Pediatric chirurgija. T. 1-3, Sankt Peterburgas, 1996 m. 5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Vaikų laparoskopijos ir torakoskopijos atlasas.-2008.- 315 p. 6) Stepanovas E.A., Razumovsky A.Yu., Vaikų chirurgija (nacionalinis vadovas), 2 t.: „ Krūtinės chirurgija“ M.: Leidybos grupė GEOTAR-Media, 2008, 200-301. 7) Puri P., Hollwarth M.E. Vaikų chirurgija. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006. 8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pulmonary Malformation In P.Pury, Hollwarth M.E. (eds), Vaikų chirurgija, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, New York, 2006, 107-14/ 9) Prenatalinė echografija. Red. M.V. Medvedevas. 1-asis leidimas. M.: Realiu laiku, 2005, 341-68 10) Langston C., Naujos koncepcijos įgimtų plaučių apsigimimų patologijoje. Semin. Pediatric Surg., 2003, 12, 17-37
   
   

   Prikabinti failai

   Dėmesio!

   • Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
   • MedElement svetainėje ir mobiliosiose aplikacijose „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ skelbiama informacija negali ir neturi pakeisti tiesioginės konsultacijos su gydytoju. Būtinai susisiekite gydymo įstaigos jeigu turite kokių nors jus varginančių ligų ar simptomų.
   • Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento kūno būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
   • „MedElement“ svetainė ir mobiliosios aplikacijos „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto katalogas“ yra išskirtinai informacijos ir nuorodų ištekliai. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama neteisėtai pakeisti gydytojo nurodymus.
   • MedElement redaktoriai nėra atsakingi už jokius sužalojimus ar turtinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.

Stemplės anomalijų atpažinimas daugiausia grindžiamas radiografiniais duomenimis. Tyrimo planas pagrįstas ligos istorija ir klinikiniu ligos vaizdu. Iš pradžių visada atliekama krūtinės ląstos ir pilvo organų fluoroskopija, rentgenografija, vėliau naudojamas dirbtinis stemplės kontrastas. Radiologo užduotys yra akivaizdžios: jis turi nustatyti anomalijos buvimą ir tipą, morfologinius ir funkcinė būklė stemplė, jos santykis su kaimyniniais organais.

Stemplės aplazija. Esant šiai anomalijai, vienintelis radiologinis simptomas yra dujų nebuvimas virškinimo kanale. Stemplės kontrastas neįmanomas.

Stemplės atrezija. Radiologinių atrezijos apraiškų yra daug (6 pav.). Tačiau jo simptomus visiškai lemia anomalijos tipas. Tuo atveju, kai stemplė tam tikru mastu yra išnykusi, o jos proksimalinė dalis yra aklas maišelis, daroma kaklo ir. viršutinė dalis Krūtinė atrodo kaip vamzdinė struktūra, kurioje yra dujų ir skysčio. At vertikali padėtis kūno skystis sudaro horizontalų lygį. Dirbtinis kontrastas leidžia tiksliai nustatyti išsaugotos stemplės dalies padėtį, apimtį ir kontūrus. Jei ši dalis fistule yra sujungta su trachėja, tada vaikas, kaip taisyklė, turi kelis aspiracinės pneumonijos židinius. Šiuo atveju bario sulfato naudojimas yra nepriimtinas. Į paciento stemplę įvedamas plonas guminis kateteris. Per ją fluoroskopuojant suleidžiama 1-2 ml kontrastinės medžiagos, nustatant fistulės vietą, kalibrą ir kryptį. Fistulė dažniausiai atsidaro trachėjoje 1-3 cm virš bifurkacijos (rečiau bronche). Išplečiamas stemplės spindis virš fistulės. Tyrimas atliekamas pacientui gulint ant skrandžio, nes anastomozės anga visada yra ant priekinės stemplės sienelės.

Esant kitokio tipo atrezijai, viršutinė ir apatinė stemplės maišeliai yra sujungti su trachėja plačia bendra anastomoze arba kiekvienas maišelis su trachėja yra sujungtas atskira fistule. Tokių pacientų skrandyje yra dujų. Dažniausias variantas (daugiau nei 80 % atvejų) yra atrezija, kai proksimalinė stemplės dalis yra akla, vidurinė – skaidulinis-raumeninis tankus virvelė, o apatinė dalis fistule sujungta su trachėja (žr. 6 pav.). Rentgenogramos rodo dujų ir horizontalų skysčio lygį proksimalinėje srityje, taip pat dujas skrandyje ir žarnyne. Kartais galima atpažinti pačią fistulę kaip siaurą šviesią juostelę tarp trachėjos ir stemplės.

Tracheosofaginė fistulė. IN Retais atvejais tai pasireiškia be stemplės atrezijos. Dirbtinis kontrastas atliekamas su vandenyje tirpiu vaistu, atkreipiant dėmesį į anastomozės pobūdį ir stemplės susiaurėjimą šiame lygyje.

Stemplės dubliavimas. Jis gali būti pilnas arba dalinis (žr. 6 pav.). Lengvai atpažįstamas visiškas padvigubėjimas, viršutinės, vidurinės ar apatinės stemplės dalių padvigubėjimas (pastarasis derinamas su skrandžio padvigubėjimu). Tam tikrų sunkumų gali kilti, jei papildoma stemplė baigiasi aklinai ir yra maža, t.y. yra įgimtas divertikulas. Tokiu atveju pagrindinė stemplė ištuštėja normaliai, nors kartais deformuojasi ir kiek susiaurėja, o kontrastinė masė išlieka priedinėje ertmėje.

Įgimta stemplės cista.Ši anomalija yra stemplės dubliavimosi variantas. Jis yra submukoziniame sluoksnyje arba tarp stemplės ir trachėjos ir nesijungia su stemplės spindžiu. Jei cista yra pakankamai didelė, tai sukelia pusiau ovalų defektą kontrastingos stemplės šešėlyje. Defekto kontūrai lygūs ir išlenkti. Gleivinės raukšlės ją apeina arba išlygina. KT skenavimas leidžia nustatyti, kad patologinio darinio turinys yra skystas.

Stemplės išsiplėtimas. Bendras dalies stemplės išsiplėtimas ar padidėjimas nesunkiai aptinkamas rentgenologiniu tyrimu, tačiau labai retai apibūdinamas kaip įgimta anomalija.

Įgimti susiaurėjimai. Jie atsiranda dažnai. Tai trumpos 1-2 cm ilgio stenozės, daugiausia fiziologinių susiaurėjimų vietose, susiaurėjimai iki 5-10 cm ilgio (segmentinės stenozės) ir membraninės stenozės, kai stemplėje yra siaura membrana, kuri vienu ar kitu laipsniu sumažina jo spindį (žr. 6 pav.). Radiologas nustato stenozės vietą, mastą ir laipsnį, taip pat suprastenozinio išsiplėtimo dydį. Svarbu atidžiai išnagrinėti stemplės šešėlio kontūrus susiaurėjimo srityje. Esant įgimtoms stenozėms, jos yra lygios ir aštrios, išsaugomos gleivinės raukšlės (skirtingai nuo randų ir navikų pažeidimų). Skirtingai nuo žiedinės membranos, ryklės raumens atspaudas yra mažos įpjovos pavidalu. galinė siena gimdos kaklelio stemplės dalis, ir atitraukimas geležimi stokos anemija(Plumerio-Vilsono sindromas) – ant priekinės sienelės.

Įgimta trumpa stemplė.Ši anomalija gerai žinoma. Tokia stemplė yra tiesus vamzdelis, kuris trachėjos bifurkacijos lygyje arba šiek tiek distaliai patenka į skrandį. Jų sandūros vietą žymi trumpas siauras segmentas, kuriame nematomos gleivinės raukšlės. Keičiant kūno padėtį vaizdas nesikeičia. Didelė skrandžio dalis

ka arba visa tai yra krūtinės ertmė. Gastroezofaginis refliuksas dažniausiai stebimas paciento gulimoje padėtyje.

Skrandžio gleivinės salos. IN stemplę, jos gali būti atidėtos embriono vystymosi metu. Šios distopinės salos kartais sukelia nedidelį organo spindžio susiaurėjimą ir, be to, yra veiksnys, skatinantis stemplės opų atsiradimą.

Beveik 50% pacientų, sergančių stemplės apsigimimais, turi kitų organų, ypač širdies ir kraujagyslių, sutrikimų. Tai padeda diagnozuoti ir tuo pačiu metu neturėtų būti praleista analizuojant rentgenogramas. Po operacijos dėl anomalijos atliekamas kontrolinis rentgeno tyrimas.

4.2. SEMGĖS DIVERTIKULAS

Remiantis rentgeno nuotrauka, reikia griežtai skirti tris stemplės divertikulų tipus: 1) divertikuliozė (intrawall pseudodiverticula); 2) pulsiniai divertikulai (vienkartiniai ir daugybiniai); 3) traukos divertikulai (7 pav.). Pirmieji yra susiję su kontrastinės medžiagos prasiskverbimu į gleivinių liaukų burną. Vaizdai rodo daugybę labai mažų bario sankaupų abiejose stemplės pusėse, dažniausiai jos apatinėje dalyje. Šis reiškinys itin retas. Savo genezėje jis būdingas panašioms formoms, pastebėtoms bronchuose, storojoje žarnoje ir tulžies pūslėje (Aschoff-Rokitansky sinusai).

Pulsiniai divertikulai – tai gleivinės ir pogleivinės membranos maišiniai išsikišimai per raumenų sluoksnio įtrūkimus. Jie gali išsivystyti bet kurioje stemplės dalyje, bet daugiausia ryklės ir stemplės jungties srityje, aortos lanko ir trachėjos bifurkacijos lygyje bei suprafreniniame segmente. Bet kokiu atveju rentgeno tyrimas turi būti atliekamas skirtingose ​​paciento kūno projekcijose ir padėtyse. Būtina divertikulo pagrindą (kaklelį) padaryti sieną formuojančiu, atidžiai ištirti gleivinę ir stemplės kontūrus per visą jos ilgį, nustatyti divertikulo ištuštėjimo laikotarpį iš kontrastinės masės ir įvertinti stemplės skrandžio jungties funkcija.

Ryklės stemplės (ribinis, Zenker) divertikulas susidaro tarp apatinių apatinės ryklės susiaurėjo skaidulų ir kryžkaulio raumens ir, atrodo, šiek tiek kabo virš pastarojo. Jo kaklas visada yra vidurinėje linijoje ant užpakalinės stemplės sienelės lygyje VII kaklo slankstelis. Jei divertikulas turi mažas dydis(0,2-0,5 cm), jis pastebimas tik šoninėje projekcijoje rijimo judesių metu ir neturi įtakos bario sulfato pratekėjimui per stemplę. Vaizdas keičiasi su dideliais divertikulais. Kontrastinė masė dažnai pirmiausia patenka į divertikulą ir tik po to į stemplę. Divertikulas atrodo kaip didelis apvalus darinys su lygiais kontūrais, pasislenkantis į viršų rijimo metu (8 pav.).

Tai gali sukelti stemplės sienelės depresiją, todėl sunku praleisti kontrastinę masę. Pastarasis kartais užsitęsia divertikule. Esant uždegiminėms komplikacijoms, divertikulo kontūrai tampa netolygūs, o poslinkis rijimo metu yra ribotas.

Interaortobronchiniame segmente susiformavęs divertikulas dažniausiai kyla iš kairės šoninės sienelės tarp apatinio aortos lanko kontūro ir kairiojo pagrindinio broncho. Subbronchinio segmento divertikulas, priešingai, yra dešinėje šoninėje sienelėje. Spaudžiant kontrastinei masei tokie divertikulai didėja, o ištuštėjus mažėja, o tai rodo sienelių elastingumo išsaugojimą (9 pav.). Stemplės gleivinės raukšlės nesustorėja ir patenka tiesiai į divertikulo kaklelį. Supradiafragminiai (epifreniniai) divertikulai yra reti. Toks divertikulas daugiausia lokalizuotas užpakaliniame stemplės paviršiuje, rečiau – priekiniame, apvalios formos ir lygaus kontūro (10 pav.). Jis yra užpildytas kontrastine mase iš stemplės, priešingai nei paraezofaginė išvarža, kuri išoriškai gali būti panaši į divertikulą, bet užpildoma bario sulfatui patekus per kardiją į skrandį.

Traukos divertikulai be jokios ypatingos priežasties vadinami stemplės sienelės išsikišimais, atsirandančiais dėl aplinkinių audinių traukos. Jie neturi kaklo, turi pailgą ar trikampio formos. Kontrastinė masė, kaip taisyklė, jose neužsilaiko. Tokiais atvejais teisingiau kalbėti apie ribotą stemplės deformaciją dėl perisofaginių sąaugų. Tačiau, remiantis kai kuriais duomenimis, traukos divertikulas ilgainiui gali virsti traukos-pulsiniu divertikulu.

Divertikulito išsivystymas keičia rentgeno vaizdą: nustatoma divertikulo deformacija, jo kontūrų nelygumai, sienelių standumas, turinio susilaikymas. Esant perforacijai, kontrastinė medžiaga per perforuotą angą patenka į mediastininį audinį.

Vaikų chirurgija: M. V. Drozdovo paskaitų konspektas

PASKAITA Nr. 4. Stemplės apsigimimai. Stemplės obstrukcija

Įvairios stemplės ligos pasireiškia visiems vaikams amžiaus grupėse. Dažniausiai skubios chirurginės intervencijos poreikis kyla dėl įgimtų apsigimimų ir stemplės pažeidimo.

Kiek rečiau skubios pagalbos indikacijas sukelia kraujavimas iš išsiplėtusių stemplės venų, sergančių portaline hipertenzija.

Stemplės apsigimimai yra viena iš ligų, kurios dažnai sukelia vaikų mirtį pirmosiomis gyvenimo dienomis arba vystosi rimtų komplikacijų, pažeidžia tolimesnis vystymas. Tarp daugybės įgimtų stemplės defektų skubi operacijaĮdomūs yra tie tipai, kurie nesuderinami su vaiko gyvenimu be skubios chirurginės korekcijos: įgimta obstrukcija(atrezija) ir stemplės-trachėjos fistulės.

Šis tekstas yra įvadinis fragmentas.

4. Stemplės vėžys Stemplė yra vienas iš organų, kurį dažnai pažeidžia vėžys, todėl stemplės vėžio problema yra buitinių chirurgų dėmesio centre.Vienas iš ankstyviausių ir pagrindinių stemplės vėžio simptomų yra disfagija (sutrikęs rijimas). Ji yra susijusi su

Stemplės obstrukcija Įgimtą stemplės obstrukciją sukelia jos atrezija. Šis sudėtingas apsigimimas susiformuoja ankstyvose vaisiaus gyvenimo stadijose ir, remiantis tyrimais, yra gana dažnas (iš 3500 vaikų 1 gimsta su

PASKAITA Nr. 5. Stemplės-trachėjos fistulės. Stemplės pažeidimas. Stemplės perforacija 1. Stemplės-trachėjos fistulės Įgimta anastomozė tarp stemplės ir trachėjos be kitų šių organų anomalijų yra reta.Yra trys pagrindiniai defektų tipai.

3. Stemplės perforacija Vaikų stemplės perforacija dažniausiai įvyksta bougienage dėl stemplės stenozės, aštraus svetimkūnio pažeidimo arba instrumentinio tyrimo metu. Šios komplikacijos pasireiškia iki 80 proc gydymo įstaigos. kas sukuria

PASKAITA Nr. 6. Kraujavimas iš stemplės varikozinių venų sergant portaline hipertenzija Sunkiausia ir dažniausia portalinės hipertenzijos sindromo komplikacija yra kraujavimas iš stemplės varikozės.Kraujavimo priežastis daugiausia

PASKAITA Nr. 9. Ligos Virškinimo traktas. Stemplės ligos. Ezofagitas ir stemplės pepsinė opa 1. Ūminis ezofagitas Ūminis ezofagitas – tai uždegiminis stemplės gleivinės pažeidimas, trunkantis nuo kelių dienų iki 2-3 mėnesių Etiologija ir patogenezė.

PASKAITA Nr. 1. Stemplės ligos, trumpos anatominės ir fiziologinės charakteristikos. Yra trys stemplės skyriai – gimdos kaklelio, krūtinės ir pilvo. Jo bendras ilgis vidutiniškai 25 cm Stemplė fiksuota tik į kaklo stuburas o diafragmos srityje likusios jos dalys yra gana

Stemplės vėžys Stemplė yra vienas iš organų, kurį dažnai pažeidžia vėžys, todėl stemplės vėžio problema yra namų chirurgų dėmesio centre.Vienas iš ankstyviausių ir pagrindinių stemplės vėžio simptomų yra disfagija (sutrikęs rijimas). Ji yra susijusi su

3. Stemplės vėžys Stemplės vėžys yra labiausiai dažna ligaŠis organas sudaro 80–90% visų stemplės ligų. Dažniausiai pažeidžiamas krūtinės ląstos stemplės vidurinis trečdalis. Stemplės vėžio atsiradimas yra susijęs su mitybos įpročiais, taip pat su vartojimu

11. Stemplės obstrukcija. Klinika Įgimtą stemplės obstrukciją sukelia jos atrezija. Šis sudėtingas vystymosi defektas susiformuoja ankstyvosiose vaisiaus intrauterinio gyvenimo stadijose.Esant atrezijai, dažniausiai aklai baigiasi viršutinis stemplės galas, o.

12. Stemplės obstrukcija. Diagnostika Išsamiai ir patikimai diagnozė nustatoma remiantis rentgeno stemplės tyrimu naudojant kontrastinę medžiagą, kuris atliekamas tik esant tokioms sąlygoms. chirurginė ligoninė. Gauta

Stemplės ligos Reikia žinoti Stemplės vėžį. Stemplės gleivinės sandara, paaiškinanti epidermoidinės karcinomos išsivystymą ir metaplazijos galimybę su galimu adenokarcinomos išsivystymu. Stemplės sintopija iš galimos žalos kitiems perspektyvos

Stemplės vėžys Stemplės vėžys Rusijoje sudaro 3% visų piktybiniai navikai ir sergamumo vėžiu struktūroje užima 14 vietą. Nepaisant to, stemplės vėžys yra labai piktybinis navikas, kuriam būdingos ankstyvos limfogeninės metastazės.

Stemplės tyrimas Metodo esmė: metodas paprastas, neskausmingas, tačiau savo informaciniu turiniu ir diagnostine verte daug kartų prastesnis už fibrogastroskopiją - endoskopinis tyrimas stemplė ir skrandis. Dauguma dažna indikacija naudoti metodą – baimė ir

Stemplės diskinezija Stemplės diskinezija yra liga, kuriai būdingas šio organo laidumo sutrikimas. Dėl diskinezijos sutrinka stemplės peristaltika.Yra keletas stemplės diskinezijos formų: pirminė,

Kraujavimas iš stemplės venų Šviežias kraujas vėmaluose atsiranda, kai išsiplečia ir plyšta stemplės venos. Jis stebimas esant nenormaliam kepenų ar blužnies kraujagyslių vystymuisi, taip pat tiems, kurie kenčia nuo kepenų cirozės. Po to vėmimo metu taip pat gali atsirasti kraujo dryžių

Įgimtų stemplės anomalijų dažnis yra 1:1000 naujagimių.

Atresija- visiškas nebuvimas stemplės spindis bet kurioje srityje arba per visą jos ilgį. Atrezija 40% atvejų derinama su kitais vystymosi defektais. Pirmosiomis valandomis ir dienomis naujagimiams nuolat išsiskiria seilės ir gleivės iš burnos ir nosies, dėl stemplės turinio aspiracijos į kvėpavimo takus gali atsirasti stiprus kosulys, dusulys ir cianozė. Pradėjus maitinti, kūdikis atpylina nesurūgusį pieną.

Stenozė gali išsivystyti dėl raumenų sluoksnio hipertrofijos, pluoštinio ar kremzlinio žiedo buvimo stemplės sienelėje, plonų membranų susidarymo prie gleivinės (vidinės stenozės) arba stemplės suspaudimo iš išorės dėl cistų. arba nenormalūs kraujagyslės. Mažos stenozės ilgą laiką yra besimptomės ir pasireiškia disfagija tik valgant grubų maistą. Esant stipriai stenozei, pastebima disfagija, regurgitacija valgio metu ir po jo, stemplės išsiplėtimas.

Įgimtos bronchų stemplės ir stemplės-trachėjos fistulėsžr. „Stemplės-trachėjos fistulės“.

Stemplės dubliavimas- reta anomalija. Antrosios, nenormalios stemplės spindis gali turėti jungtį su pagrindiniu stemplės kanalu, kartais visiškai prisipildęs gleivinės išskiriamo sekreto. Nenormalus vamzdelis gali būti visiškai uždarytas, tada jis turi cistų, galinčių susisiekti su trachėja ar bronchu, išvaizdą. Kai cistos auga, atsiranda stemplės ir kvėpavimo takų suspaudimo simptomai. Tokiu atveju pacientams pasireiškia disfagija, kosulys ir dusulys.

Įgimta chalazija(širdies nepakankamumas) yra nepakankamo apatinio stemplės sfinkterio neuroraumeninio aparato išsivystymo arba His kampo ištiesinimo pasekmė. Klinikinis vaizdas panašus į įgimtos trumpos stemplės apraiškas.

Įgimta trumpa stemplė- vystymosi defektas, kai dalis skrandžio yra virš diafragmos. Klinikinis vaizdas atsiranda dėl širdies nepakankamumo, kartu su gastroezofaginiu refliuksu. Po maitinimo vaikai patiria regurgitaciją ir vėmimą (kartais susimaišo su krauju dėl ezofagito išsivystymo).

DiagnozėĮgimtos naujagimių anomalijos nustatomos į stemplę (per ploną kateterį) įvedant nedidelį kiekį tonuoto izotoninio tirpalo. Esant atrezijai, skystis iš karto išsiskiria, o esant trachėjos-piso-trachėjos fistulei patenka į trachėją ir sukelia kosulį. Siekiant išsiaiškinti defekto pobūdį, atliekamas rentgeno tyrimas, kurio metu į stemplės spindį įšvirkščiama 1-2 ml jodolipolio, kuris leidžia nustatyti akląjį stemplės galą, jo lygį. vieta, susiaurėjimo mastas ir laipsnis bei ryšio tarp stemplės spindžio ir bronchų ar trachėjos buvimas.

Kai stemplė padvigubėja, pastebimas papildomas šešėlis su aiškiais kontūrais, esantis greta tarpuplaučio šešėlio ir nustumiantis stemplę. Esant trumpai stemplei, dalis skrandžio yra virš diafragmos. Apatinio stemplės sfinkterio nepakankamumas pasireiškia gastroezofaginiu kontrastinės medžiagos refliuksu rentgeno tyrimo metu.

Pagrindinis vaidmuo diagnozuojant stemplės apsigimimus tenka ezofagoskopijai ir bronchoskopijai.

Komplikacijos. Dažniausia įgimtos atrezijos, stenozės, stemplės-trachėjos ir bronchų stemplės fistulių komplikacija yra aspiracinė pneumonija. Dėl stemplės atrezijos vaikas gali badauti per kelias dienas. Su stenoze išsivysto stazinis ezofagitas. Bronchų suspaudimas dviguba stemple sukelia pakartotinę pneumoniją ir bronchektazės vystymąsi. Kai jų cistos labai padidėja, jos gali suspausti stemplę ir sukelti disfagiją. Galimas cistų išsipūtimas ir pūlių išsiveržimas į kvėpavimo takus ar pleuros ertmę. Cistų gleivinė iš negimdinės skrandžio gleivinės gali išopėti, gali atsirasti kraujavimas ir perforacija. Esant įgimtai trumpai stemplei ir apatinio stemplės sfinkterio nepakankamumui, atsiranda refliuksinis ezofagitas, pepsinė opa, o vėliau – stemplės susiaurėjimas; Dažna komplikacija yra aspiracinė pneumonija.

Gydymas. Esant stemplės atrezijai, jei neatitikimas tarp atskirtų galų neviršija 1,5 cm, atliekama anastomozė nuo galo iki galo. Esant reikšmingam stemplės galų nukrypimui, proksimalinė jos dalis išvedama į kaklą esophagostomijos pavidalu, vaikui maitinti taikoma gastrostomija, o vėliau atliekama stemplės plastika.

Esant įgimtai iki 1,5 cm ilgio stemplės stenozei, atliekama išilginė jos sienelės išpjaustymas su žaizdos kraštų skersiniu susiuvimu virš kateterio. Jei susiaurėjimo plotas neviršija 2,5 cm, galima stemplės rezekcija su anastomoze nuo galo iki galo; jei susiaurėjimo ilgis didesnis nei 2,5 cm, nurodoma stemplės plastika. Jei susiaurėjimas lokalizuotas apatinio stemplės sfinkterio srityje, atliekama ekstragleivinė miotomija (Gellerio kardiomiotomija) su Nissen fundoplikacija.

Esant stemplės-trachėjos ir bronchoezofaginėms fistulėms, fistulės traktas perkertamas ir susiuvami atsiradę abiejų organų defektai.

Esant stemplės padvigubėjimui, nurodoma į divertikulą panašios srities enukleacija arba rezekcija.

Esant įgimtai trumpai stemplei ir nesant komplikacijų, konservatyvus gydymas. Sunkus refliuksinis ezofagitas yra pyloroplastikos arba transpleurinės dugno plyšimo, paliekant skrandį krūtinės ertmėje, indikacija.

Įgimtas trūkumas Apatinis stemplės sfinkteris gydomas konservatyviai. Paprastai laikui bėgant jo funkcija normalizuojasi.

Panašūs straipsniai