Šoninė amiotrofinė sklerozė yra lėtinė, lėtai progresuojanti centrinės nervų sistemos degeneracinė liga nervų sistema. Jam būdingas centrinio ir periferinio motorinio neurono, pagrindinio sąmoningų žmogaus judesių dalyvio, pažeidimas. J. Charcot pirmasis šią ligą aprašė 1869 m. Ligos sinonimai: motorinių neuronų liga, motorinių neuronų liga, Charcot liga arba Lou Gehrig liga. ALS, kaip ir viena iš daugelio kitų neurodegeneracinių ligų, progresuoja lėtai ir yra sunkiai gydoma.

Vidutinė gyvenimo trukmė po patologinio proceso pradžios yra 3 metai. Gyvenimo prognozė priklauso nuo formos: kai kuriais variantais gyvenimo trukmė neviršija dvejų metų. Tačiau mažiau nei 10% pacientų gyvena ilgiau nei 7 metus. Yra žinomi amiotrofinės šoninės sklerozės ilgaamžiškumo atvejai. Taigi garsus fizikas ir mokslo populiarintojas Stephenas Hawkingas gyveno 76 metus: su liga jis gyveno 50 metų. Epidemiologija: per vienerius metus šia liga serga 2–3 žmonės 1 milijonui gyventojų. Vidutinis amžius pacientas – nuo ​​30 iki 50 metų. Statistiškai moterys serga dažniau nei vyrai.

Liga prasideda slapta. Pirmieji požymiai atsiranda, kai pažeidžiama daugiau nei 50% motorinių neuronų. Prieš tai klinikinis vaizdas yra latentinis. Tai apsunkina diagnozę. Į gydytojus pacientai kreipiasi jau ligos įkarštyje, kai sutrinka rijimas ar kvėpavimas.

Amiotrofinė šoninė sklerozė neturi aiškiai nustatytos priežasties. Tyrėjai linkę į šeimos paveldimumą kaip pagrindinę ligos priežastį. Taigi, paveldimos formos pasitaiko 5 proc. Iš šių penkių procentų daugiau nei 20% yra susiję su superoksido dismutazės geno, esančio 21 chromosomoje, mutacija. Tai taip pat leido mokslininkams sukurti amiotrofinės šoninės sklerozės modelius eksperimentinėms pelėms.

Taip pat buvo nustatytos kitos ligos priežastys. Taigi, Baltimorės mokslininkai pūvančiose ląstelėse nustatė specifinius junginius – keturių grandžių DNR ir RNR. Genas, kuriame egzistavo mutacija, anksčiau buvo žinomas, tačiau informacijos apie jo funkciją nebuvo. Dėl mutacijos patologiniai junginiai jungiasi prie ribosomas sintetinančių baltymų, todėl sutrinka naujų ląstelių baltymų susidarymas.

Kita teorija susijusi su FUS geno mutacija 16 chromosomoje. Ši mutacija yra susijusi su paveldimomis amiotrofinės šoninės sklerozės atmainomis.

Mažiau ištirtos teorijos ir hipotezės:

1. Sumažėjęs imunitetas arba jo veikimo sutrikimas. Taigi, sergant amiotrofine šonine skleroze, smegenų skystyje ir kraujo plazmoje aptinkami antikūnai prieš savo neuronus, o tai rodo autoimuninį pobūdį.
2. Prieskydinių liaukų veiklos sutrikimas.
3. Neuromediatorių, ypač glutamaterginėje sistemoje dalyvaujančių neuromediatorių, apykaitos sutrikimas (per didelis glutamato kiekis, sužadinantis neuromediatorius, sukelia pernelyg didelį neuronų sužadinimą ir jų mirtį).
4. Virusinė infekcija, kuri selektyviai veikia motorinį neuroną.

JAV nacionalinės medicinos bibliotekos leidinyje pateikiamas statistinis ryšys tarp ligų ir apsinuodijimo žemės ūkio pesticidais.

Patogenezė pagrįsta eksitotoksiškumo reiškiniu. Tai patologinis procesas, dėl kurio sunaikinamos nervinės ląstelės, veikiant neuromediatoriams, kurie aktyvuoja NMDA ir AMPA sistemas (glutamato receptorius, pagrindinį sužadinimo neuromediatorių). Dėl per didelio sužadinimo ląstelės viduje kaupiasi kalcis. Pastarųjų patogenezė sukelia padidėjimą oksidaciniai procesai ir daugybės laisvųjų radikalų – nestabilių deguonies skilimo produktų, kurie turi didžiulė suma energijos. Tai sukelia oksidacinį stresą, pagrindinį neuronų pažeidimo veiksnį.

Patomorfologiškai, po mikroskopu, nugaros smegenyse randamos sunaikintos priekinių ragų ląstelės – čia praeina motorinis kelias. Didžiausias nervų ląstelių pažeidimo laipsnis gali būti pastebėtas kakle ir apatinėje smegenų kamieninių struktūrų srityje. Destrukcija taip pat stebima priekinių sričių priešcentrinėje giroje. Amiotrofinė šoninė sklerozė, be motorinių neuronų pakitimų, lydima demielinizacijos – mielino apvalkalo sunaikinimo aksonuose.

Klinikinis vaizdas

Motorinių neuronų ligų grupės simptomai priklauso nuo nervinių ląstelių degeneracijos segmentinio lygio ir formos. Atsižvelgiant į motorinių neuronų degeneracijos vietą, skirstomi šie ALS potipiai:

• Smegenų arba aukštas.
• Kaklo ir krūtinės ląstos.
• Juosmens kryžmens forma.
• Bulbarnaja.

Pirmieji gimdos kaklelio simptomai ar krūtinės forma: mažėja raumenų jėga viršutinės galūnės ir viršutinės pečių juostos raumenys. Pastebimas patologinių refleksų atsiradimas, o fiziologiniai sustiprėja (hiperrefleksija). Lygiagrečiai vystosi parezė apatinių galūnių raumenyse. Amiotrofinei lateralinei sklerozei taip pat būdingi šie sindromai:

Bulbaras.

Sindromą lydi kaukolės nervų pažeidimas prie išėjimo iš pailgųjų smegenų, būtent: pažeidžiami glossopharyngeal, hypoglossal ir vagus nervai. Pavadinimas kilęs iš frazės bulbus cerebri.

Šį sindromą lydi kalbos sutrikimas (dizartrija) ir rijimas (disfagija) liežuvio, ryklės ir gerklų raumenų parezės ar paralyžiaus fone. Tai pastebima, kai žmonės dažnai užspringsta maistu, ypač skystu maistu. Su greitu progresavimu bulbaro sindromas lydi kvėpavimo ir širdies plakimo gyvybinių funkcijų sutrikimai. Balso stiprumas mažėja. Jis tampa tylus ir mieguistas. Balsas gali visiškai išnykti (bulbarinė motorinių neuronų liga).

Laikui bėgant raumenys atrofuojasi, o tai neįvyksta su pseudo bulbarinis paralyžius. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp simptomų kompleksų.

Pseudobulbarinis sindromas.

Šiam sindromui būdinga klasikinė triada: sutrikęs rijimas, kalbos sutrikimas ir sumažėjęs balso garsumas. Skirtingai nuo ankstesnio sindromo, su pseudobulbariniu sindromu yra vienoda ir simetriška veido raumenų parezė. Būdingi ir psichoneurologiniai sutrikimai: ligonį kankina žiaurus juokas, verksmas. Šių emocijų pasireiškimas nepriklauso nuo situacijos.

Pirmieji amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai vyrauja juosmens srityje: asimetriškai susilpnėja apatinių galūnių griaučių raumenų jėga, išnyksta sausgyslių refleksai. Vėliau klinikinį vaizdą papildo rankų raumenų parezė. Pasibaigus ligai, pastebimi rijimo ir kalbos sutrikimai. Kūno svoris palaipsniui mažėja. Vėlesnėse stadijose šoninė amiotrofinė sklerozė pažeidžia kvėpavimo raumenis, todėl ligoniams sunku kvėpuoti. Galiausiai, norint išlaikyti gyvybę, naudojama dirbtinė ventiliacija.

Viršutinių motorinių neuronų liga (aukšta arba smegenų forma) pasižymi motorinių neuronų degeneracija priekinės skilties priešcentrinėje skiltyje, taip pat pažeidžiami kortikospinalinių ir kortikobulbarinių takų motoriniai neuronai. Klinikinis vaizdas Viršutinių motorinių neuronų sutrikimui būdinga dviguba rankų ar kojų parezė.

Generalizuota motorinių neuronų liga arba difuzinė motorinių neuronų liga prasideda bendrais nespecifiniais simptomais: svorio kritimu, kvėpavimo sutrikimais ir vienos pusės rankų ar kojų raumenų susilpnėjimu, pvz., hemiparezė (sumažėjusi rankos ir kojos raumenų jėga). vienoje kūno pusėje).

Kaip apskritai prasideda amiotrofinė šoninė sklerozė:

• traukuliai;
• trūkčiojimas;
• besivystantis raumenų silpnumas;
• tarimo sunkumai.

Progresuojantis bulbarinis paralyžius

Tai antrinis sutrikimas, atsirandantis ALS fone. Patologija pasireiškia klasikiniais simptomais: sutrikusiu rijimu, kalba ir balsu. Kalba tampa neaiški, pacientai neaiškiai taria garsus, atsiranda nosies ir užkimęs balsai.

Objektyvios apžiūros metu pacientams dažniausiai būna atvira burna, nėra veido išraiškos, bandant nuryti iš burnos gali iškristi maistas, į burną patekti skysčio. nosies ertmė. Liežuvio raumenys atrofuojasi, jis tampa nelygus, susilanksto.

Progresuojanti raumenų atrofija

Ši ALS forma pirmiausia pasireiškia raumenų trūkčiojimu, židinio mėšlungiu ir fascikuliacijomis – spontaniškais ir sinchroniškais akimi matomais vieno raumenų pluošto susitraukimais. Vėliau apatinio motorinio neurono degeneracija sukelia rankų raumenų parezę ir atrofiją. Pacientai, sergantys progresuojančia raumenų atrofija, vidutiniškai gyvena iki 10 metų nuo diagnozės nustatymo.

Klinikinis vaizdas išsivysto per 2-3 metus. Būdinga šiais simptomais:

• padidėjęs apatinių galūnių raumenų tonusas;
• ligoniams sutrinka vaikščiojimas: jie dažnai suklumpa ir sunkiai išlaiko pusiausvyrą;
• sutrikęs balsas, kalba ir rijimas;
• ligos pabaigoje atsiranda kvėpavimo sunkumų.

Pirminė šoninė sklerozė yra viena iš rečiausių formų. Iš 100 % pacientų, sergančių motorinių neuronų liga, šonine skleroze serga ne daugiau kaip 0,5 % žmonių. Gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos progresavimo. Taigi žmonės, sergantys PLS, gali išgyventi vidutinę sveikų žmonių gyvenimo trukmę, jei PLS neprogresuoja į amiotrofinę šoninę sklerozę.

Kaip nustatoma liga?

Diagnostikos problema yra ta, kad daugelis kitų neurodegeneracinių patologijų turi panašių simptomų. Tai reiškia, kad diagnozė nustatoma atskirties būdu taikant diferencinę diagnozę.

Tarptautinė neurologijos federacija sukurti ligos diagnozavimo kriterijai:

1. Klinikinis vaizdas apima centrinio motorinio neurono pažeidimo požymius.
2. Klinikinis vaizdas apima periferinių motorinių neuronų pažeidimo požymius.
3. Liga progresuoja keliose kūno vietose.

Pagrindinis diagnostikos metodas yra elektromiografija. Naudojant šį metodą, liga pasireiškia:

• Patikimas. Patologija patenka į „patikimo“ kriterijų, jei elektromiografijoje yra PMN ir CMN pažeidimo požymių, taip pat stebimi pailgųjų smegenų ir kitų dalių nervų pažeidimai. nugaros smegenys.
• Kliniškai tikėtina. Tai nurodoma, jei yra centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimo simptomų derinys ne daugiau kaip trijuose lygiuose, pavyzdžiui, kaklo ir apatinės nugaros dalies lygyje.
• Galima. Patologija patenka į šį stulpelį, jei yra centrinių ar periferinių motorinių neuronų pažeidimo požymių viename iš 4 lygių, pavyzdžiui, tik lygiu. gimdos kaklelio sritis nugaros smegenys.

„Airlie House“ nustatė šiuos ALS miografinius kriterijus:

1. Yra lėtinės ar ūminės motorinių neuronų degeneracijos simptomų. Yra raumenų funkcinių sutrikimų, pavyzdžiui, fascikuliacijos.
2. Nervinio impulso laidumo greitis sumažėja daugiau nei 10%.

Šiuo metu dažniau naudojama Tarptautinės neurologijos federacijos sukurta klasifikacija.

Antriniai veiksniai taip pat turi įtakos diagnozei. instrumentiniai metodai tyrimas:

1. Magnetinis rezonansas ir kompiuteris. MRT ALS požymiai: sluoksnių vaizdai rodo padidėjusį signalą vidinės smegenų kapsulės srityje. MRT taip pat atskleidžia piramidinių takų degeneraciją.
2. Kraujo chemija. Laboratoriniai rodikliai rodo 2-3 kartus padidėjusį kreatinfosfokinazės kiekį. Taip pat padidėja kepenų fermentų lygis: alanino aminotransferazės, laktatdehidrogenazės ir aspartataminotransferazės.

Kaip gydyti

Gydymo perspektyvos prastos. Pati liga negali būti išgydyta. Pagrindinė sąsaja yra simptominė terapija, kuria siekiama palengvinti paciento būklę. Gydytojams keliami šie tikslai:

• Sulėtinti ligos vystymąsi ir progresavimą.
• Prailginkite paciento gyvenimą.
• Išsaugokite gebėjimą rūpintis savimi.
• Sumažinti klinikinio vaizdo apraiškas.

Įtarus ar pasitvirtinus diagnozei dažniausiai pacientai hospitalizuojami. Standartinis ligos gydymas yra riluzolas. Jo veikimas: Riluzolas slopina sužadinamųjų neuromediatorių išsiskyrimą į sinapsinį plyšį, o tai lėtina nervinių ląstelių sunaikinimą. Šį vaistą rekomenduoja naudoti Tarptautinė neurologijos federacija.

Simptomai valdomi taikant paliatyvų gydymą. Rekomendacijos:

1. Siekiant sumažinti fascikuliacijų sunkumą, karbamazepinas skiriamas 300 mg per parą. Analogai: magnio pagrindu pagaminti vaistai arba fenitoinas.
2. Sustingimą ar raumenų tonusą galima sumažinti naudojant raumenų relaksantus. Atstovai: Mydocalm, Tizanidine.
3. Po to, kai žmogus sužinojo apie savo diagnozę, jis gali išsivystyti depresinis sindromas. Norėdami jį pašalinti, rekomenduojama vartoti Fluoksetiną arba Amitriptiliną.

Nemedikamentinė terapija:

• Norint lavinti raumenis ir palaikyti jų tonusą, rekomenduojami reguliarūs fiziniai pratimai ir kardio treniruotės. Tinka mankšta sporto salėje arba plaukiojimas šiltame baseine.
• Esant bulbariniams ir pseudobulbariniams sutrikimams, bendraujant su kitais žmonėmis rekomenduojama naudoti lakoniškas kalbos struktūras.

Gyvenimo prognozė nepalanki. Vidutiniškai pacientai gyvena 3-4 metus. Mažiau agresyviomis formomis gyvenimo trukmė siekia 10 metų. Reabilitacija reguliarios formos fiziniai pratimai leidžia išlaikyti raumenų jėgą ir tonusą, palaikyti sąnarių judrumą ir pašalinti kvėpavimo sutrikimus.

Prevencija: motorinių neuronų ligų atveju ligos priežastis vis dar nežinoma, specifinė prevencija Nr. Nespecifinė prevencija – tai sveiko gyvenimo būdo palaikymas ir žalingų įpročių atsisakymas.

Mityba

Tinkamą maitinimą sergant šonine amiotrofine skleroze lemia tai, kad dėl ligos sutrinka rijimo veiksmas. Pacientas turi pasirinkti dietą ir maistą, kurį būtų lengva virškinti ir nuryti.

Miotrofinės šoninės sklerozės mityba susideda iš pusiau kietos ir vienalytės maisto produktai. Į racioną rekomenduojama įtraukti bulvių košę, suflė ir skystas košes.

Mįslingas neurologinė ligašoninė arba amiotrofinė sklerozė, priimta santrumpa, kurios ALS yra motorinių neuronų degeneracinė liga. Rusų literatūroje jį galima rasti pavadinimu Charcot's liga (Charcot-Kozhevnikov), angliškuose šaltiniuose gausu kitu pavadinimu - Lou Hering liga. Kiti šios ligos sinonimai:

• Raumenų atrofija (nuolat progresuojanti).
• Paveldima liga motorinis neuronas.
• Bulbarinis paralyžius.

Paslaptinga ši liga laikoma ne dėl pavadinimų gausos, o dėl to, kad nei jos priežastys visiškai neaiškios, nei gydymo metodai nerasta.

Charcot liga suserga bet kuriame amžiuje, dažniau serga berniukai ir vyrai.

Trumpas aprašymas

ALS yra centrinės nervų sistemos liga, kuri lėtai progresuoja ir vystosi dėl motorinių neuronų pažeidimo. Motoriniai neuronai (dar žinomi kaip motoriniai neuronai) yra didelės nervinės ląstelės, atsakingos už nervinių impulsų tiekimą į raumenis, raumenų tonusą ir motorinių veiksmų koordinavimą. Paryškinkite:

1. α-neuronai, atsakingi už skeleto raumenų susitraukimą.
2. Ɣ neuronai, inervuojantys tempimo receptorius.

Šie neuronai yra tiek smegenų žievėje (viršutiniuose arba centriniuose neuronuose), tiek nugaros smegenyse, būtent jos priekiniuose raguose ir kaukolės nervų branduoliuose. Ir jie vadinami apatiniais arba periferiniais motoriniais neuronais.

Neuronų pažeidimas sukelia paralyžių, o vėliau - atrofiją raumenų skaidulų ir paciento mirtis. Dažniausiai pacientas miršta dėl kvėpavimo raumenų nepakankamumo ir širdies veiklos sutrikimo. Rečiau – nuo ​​šėlsmo kvėpavimo organuose bakterinė infekcija.

Galima sakyti, kad amiotrofinė šoninė sklerozė yra liga, kuri žmogaus kūną paverčia jo kalėjimu, o vėliau – žudiku. Į kalėjimą – nes praradęs gebėjimą rūpintis savimi, judėti ir kalbėti, žmogus nepraranda proto aiškumo. Demencija registruojama tik 1–2 proc. Į žudiką – nes kūnas praranda gebėjimą įsipareigoti kvėpavimo judesiai, sąmonė išblunka dėl deguonies trūkumo. Žmogus tiesiog dūsta.

Priklausomai nuo to, kurie neuronai pradeda mirti pirmieji, pradinis ligos vaizdas šiek tiek skiriasi.

Priežastys

ALS yra daugelio bendrų patologinių reakcijų, susijusių su žinomais ir nežinomais veiksniais, paskutinis akordas. Penkiais atvejais iš šimto atsekamos paveldimos Charcot ligos vystymosi tendencijos. Esant tokiai situacijai, patologinio proceso vystymasis yra susijęs su tam tikro geno, esančio 21 chromosomoje, mutacija.

Kitais atvejais šios ligos išsivystymo priežastys nežinomos (jos vadinamos sporadinėmis, tai yra pavienėmis). Šiuo atveju nežinomi veiksniai lemia neuronų darbą sustiprintu režimu, jų išsekimą ir mirtį.

Sistema, atsakinga už glutamo rūgšties gamybą, vaidina svarbų vaidmenį ligos vystymuisi.

Jis vadinamas glutamoterginiu, o jo padidėjęs aktyvumas sukelia rūgšties arba jos druskos (glutamato) perteklių. Dėl glutamato pertekliaus neuronai per daug susijaudina ir miršta. Pacientas jaučia fibrilinį trūkčiojimą (greitus susitraukimus) atskiri pluoštai raumenys). Kiekvienas trūkčiojimas yra vieno nugaros smegenų motorinio neurono mirties požymis.

Aktyviai susitraukusios raumenų skaidulos prarado inervaciją po to, kai trūkčiojimas nutrūko. Tai yra, jie niekada nesusitrauks normaliai ir laikui bėgant mirs. Dėl to žmogus praranda gebėjimą judėti, o laikui bėgant ir kvėpuoti.

Kadangi Lou Hering ligos etiologija nėra visiškai suprantama, šiandien laikomi pradiniai veiksniai, skatinantys degeneracijos mechanizmą:

• Stresas (ilgalaikis arba sunkus).
• Traumos.
• Ligos (infekcinė, hipovitaminozė).
• Per didelis stresas (psichofizinis).
• Darbas su toksiškais objektais, visų pirma su švinu.
• Aplinkos faktoriai.
• Blogi įpročiai(ypač rūkymas).
• Elektros šokas.
• Skrandžio rezekcija.
• Nėštumas.
• Kiti veiksniai (pavyzdžiui, mokslininkai nustato ryšį tarp pesticidų ir ALS vystymosi).

Mokslininkai nustatė molekulinį genetinį mechanizmą, kuris sukelia amiotrofinę šoninę sklerozę. Tai susiję su tam tikrų baltymų mutacija. Tačiau kaip šios mutacijos veikia patologinį procesą, vis dar neaišku.

klasifikacija

Klasifikavimo funkcija, skirta paryškinti skirtingos formos patologija, yra pirminio židinio lokalizacija. Įjungta Šis momentasĮprasta išskirti 4 tipus:

• Smegenų forma arba aukšta (pirmieji pažeidžiami smegenų žievės neuronai).
• Bulbarinė forma (pažeidimas prasideda nuo kaukolės nervų).
• Forma pradedant nuo gimdos kaklelio arba krūtinės ląstos sritis.
• Forma su pradžia juosmens-kryžmens zonoje.

Jei liga debiutuoja su gimdos kaklelio sritis, pacientas nerimauja dėl viršutinių galūnių silpnumo, rankos nustoja paklusti, sustingsta padėtyje, vadinamoje „beždžionės letena“. Beveik pusė visų ligos atvejų pasireiškia šia forma.

Jei klasikinis išsivysto iš apatinių stuburo dalių, kenčia kojos. Apie 20% atvejų pasireiškia juosmens-kryžmens amiotrofine šonine skleroze.

Sergant bulbarine forma, pirmieji simptomai yra kalbos sutrikimas – „nosies sutrikimas“. Taip pat sutrinka rijimas, atrofuojasi liežuvio raumenys. Maždaug ketvirtadalis ligos atvejų prasideda nuo glossopharyngeal nervo pažeidimo. Ir tik apie 2% atvejų „prasideda nuo galvos“, tai yra, tęsiasi smegenų forma. Pirmieji šios formos požymiai yra nevalingas juokas ar nepagrįstas verksmas.

Kai kurie ekspertai išskiria kitą formą – difuzinę arba polineurotinę. Tai pati sunkiausia forma, jos simptomai atspindi visus visų ankstesnių grupių pažeidimus.

Informacijos šaltiniuose galite rasti tokį apibrėžimą kaip ALS sindromas. Ši liga netaikoma motorinių neuronų pažeidimams. Kliniškai panašias apraiškas gali sukelti erkinis encefalitas (), daugybė proteinemijų ar kitų negalavimų.

Klinikinės apraiškos

Charcot liga pasižymi daugybe simptomų, pažeidžiančių galūnes, veido raumenis, sąnarių aparatą ir piramidinius požymius. Būdingas bruožas ALS laikomas asimetrine galūnių liga.

Pirmuosius šios patologijos simptomus galima suskirstyti į tris dideles grupes:

1. Galūnių raumenų silpnumas (rankų ar kojų nukritęs pėda), padidėję sausgyslių refleksai.
2. Raumenų trūkčiojimas: fibrilinis (atskiros skaidulos), fascinis (skaidulų pluoštai).
3. Artikuliacijos, rijimo sutrikimai, prasta veido išraiška (bulbariniai simptomai).

Diagnozė ankstyvoje ligos stadijoje ne visada atliekama, nes traukuliai ir raumenų trūkčiojimas, nedideli kalbos sutrikimai būdingi daugeliui kitų negalavimų. Tačiau laikui bėgant paciento būklė pablogėja:

• Vystosi sunkios amiotrofijos (raumeninio audinio mitybos sutrikimai, atsirandantys dėl motorinio neurono pažeidimo).
• Tokie sutrikimai vyrauja tiesiamuosiuose raumenyse.
• Atsiranda galūnių parezė.

Tokiais atvejais visos abejonės išsklaidomos, o gydytojas beveik 100% įsitikinęs diagnoze.

Pradiniame etape:

1. Žmogus greitai pavargsta.
2. Kūno svoris pastebimai sumažėja.
3. Dangus griūva.
4. Pacientai skundžiasi, kad sunku kvėpuoti.
5. Išsivysto įkvėpimo dusulys (sunku įkvėpti).
6. Atsiranda depresijos simptomai.

Ryškiausi motorinių neuronų patologijos simptomai yra šie:

• Silpnumas (bendrasis ir raumenų silpnumas).
• Atrofija.
• Refleksų stiprinimas, patologinių refleksų vystymas.
• Raumenų spazmai ir spazminės sąlygos.
• Nuleiskite pėdą.
• Balanso disbalansas.
• Dizartrija, disfagija.
• Kvėpavimo sutrikimai.
• Nevaldomas juokas ir verksmas.
• Depresiniai sutrikimai.

Nepaisant to, kad daugumos pacientų intelektas nenukenčia, „išvada“ in savo kūną negali nepaveikti paciento psichika.

Aiškus suvokimas, kas vyksta, pabaigos neišvengiamumas ir veiksmingos terapijos nebuvimas sukelia depresiją, kai kuriais atvejais ryškią ir reikalaujančią gydymo vaistais.

Diagnostika

ALS yra liga, kuri diagnozuojama atskirties būdu. Tai reiškia, kad nėra metodų, kurie leistų mums nustatyti šią patologiją.

Diagnozei nustatyti atliekama daugybė tyrimų (laboratorinių ir instrumentinių), kurie leidžia atmesti kitas patologijas su panašiais simptomais. Ir tik atmetus visas ligas, diagnozuojama „amiotrofinė šoninė sklerozė“. Kartais su priešdėliu „vangus“ arba nurodant patologijos formą (gimdos kaklelio, bulbaro ir kt.).

Pagrindiniai diagnostikos metodai, taikomi ALS atveju:

• Anamnezės rinkinys.
• Paciento apžiūra, išryškinant pagrindinius simptomus, patologinius refleksus ir atliekant koordinacinius tyrimus (tiek statinius, tiek dinaminius).
• Laboratoriniai metodai.
• Neuropsichologinis testas.
• Adatinė EMG (miografija), MRT, CT.

Laboratoriniai ALS diagnozavimo metodai yra šie:

1. Kraujo tyrimas (bendrasis ir kraujo biocheminis).
2. Wassermano serologinių reakcijų nustatymas.
3. Antikūnų prieš ŽIV ir kt. nustatymas.
4. CSF analizė.
5. Molekulinė genetinė analizė, skirta aptikti tam tikrų genų mutacijas.

Instrumentiniai metodai ir specialisto atliktas tyrimas leidžia išskirti panašių simptomų patologijas ir nustatyti, ar nėra bulbarinių simptomų, įvertinti raumenų tonusą ir jėgą, bulbarinių funkcijų kokybę.

Pagal Tarptautinės neurologų asociacijos patvirtintas taisykles, norint nustatyti tokią diagnozę, turi būti aptiktos kelios požymių grupės. Pirma, centrinių motorinių neuronų pažeidimo klinikinės apraiškos. Antra, panašios apatinių neuronų pažeidimo apraiškos, įskaitant atsižvelgiant į elektrofiziologinius duomenis. Ir trečia, pažeidimo progresavimo buvimas ribotoje srityje arba keliose inervacijos srityse.

Paprastai sprendimas patvirtinti tokią diagnozę priimamas kolektyviai.

Gydymas

Šiuo metu nėra tinkamo ALS gydymo. Pagrindinis tikslas, kurio šiandien siekia gydytojai, – sulėtinti patologinio proceso eigą, paveikti patologijos simptomus ir išsaugoti pacientų galimybę atlikti minimalų fizinį krūvį ir rūpintis savimi. Pažeidus juosmens sritį, netgi įmanoma išlaikyti stabilią gyvenimo kokybę. Likusi gydymo dalis yra simptominė.

Vienintelis vaistas, galintis patikimai sulėtinti Lou Heringo ligą, yra Riluzolas. Tai sumažina glutamato išsiskyrimą ir taip padidina neuronų gyvenimo trukmę, bet neilgam. Šis vaistas gali pailginti paciento gyvenimą 1-3 mėnesiais. Jis skiriamas visam gyvenimui, tačiau tik tuo atveju, jei patikimai patvirtinama, kad vystosi šoninė amiotrofinė sklerozė.

Vaisto Riluzole vartojimas atliekamas prižiūrint gydytojui. Nuomojama kas dešimt dienų per metus biocheminė analizė kraujo kepenų funkcijai stebėti.

Mes bandėme gydyti šią patologiją kitais metodais:

• Su raumenų relaksantų pagalba.
• Imunomoduliatoriai.
• Antikonvulsantai.
• Antioksidantai.
• Vaistai, skirti gydyti parkinsonizmą.

Deja, toks gydymas neduoda įtikinamų teigiamų rezultatų.

Būklės palengvėjimas

Paliatyvi terapija, tai yra gydymas, kuris palengvina paciento būklę ir pagerina gyvenimo kokybę, bet nepadeda išgydyti ligos, yra skirtas palaikyti medžiagų apykaitą atrofuojančiuose raumenyse. Ir pirmiausia skiriami levokarnitino vaistai. Paciento būklei palengvinti gali būti skiriami antidepresantai, trankviliantai ir kiti vaistai.

Užsienyje taikomas HAL terapijos metodas. Tai specialus robotas kostiumas, valdomas smegenų impulsais. Su jo pagalba:

1. Kai kurios motorinės funkcijos tam tikru mastu atkuriamos.
2. Sumažėja neuropatinis skausmas.
3. Gerėja žmogaus gyvenimo kokybė.

Tačiau net ir ši technika nesuteikia galimybės išgydyti žmogų. Tiesa, tai lėtina ligos vystymąsi, o tai nėra blogai.

Kamieninių ląstelių terapija laikoma perspektyviu metodu gydant tokią baisią ligą kaip amiotrofinė šoninė sklerozė. Tačiau šis metodas yra prieštaringas dėl etinių priežasčių ir šiandien yra tik šių ląstelių tyrimo stadijoje. Taigi terapinė kamieninių ląstelių naudojimo reikšmė šios patologijos gydymui šiuo metu nežinoma.

Kai tik pradeda vystytis amiotrofinė šoninė sklerozė, pacientams rekomenduojama pereiti prie ortopedinių batų ir įsigyti lazdelę.

Tai būtina norint palengvinti judėjimą ir sumažinti traumų riziką, dėl kurios neįmanoma laisvai judėti.

Prognozė

Charcot ligos prognozė yra nepalanki. Jei pacientui reikia dirbtinė ventiliacija plaučiai ir tracheostomija yra neišvengiamos mirties požymis. Specialistai nerekomenduoja jungti ventiliatoriaus dėl techninių sunkumų ir galimos komplikacijos, iš kurių pirmoji – plaučių uždegimas.

Kiek apytiksliai laiko skiriama pacientui:

1. Paciento, sergančio smegenų tipo patologija, gyvenimo trukmė yra apie 2–3 metus.
2. Sergantieji bulbarine forma gyvena šiek tiek ilgiau – apie 3-4 metus.
3. Šoninė gimdos kaklelio sklerozė suteikia šiek tiek daugiau laiko – daugiau nei 5 metus.
4. Ligos trukmė patologijos pradžioje juosmens srityje yra apie 2–3 metus.

Šie terminai yra apytiksliai – gali būti daugiau ar mažiau. Tai priklauso nuo paciento kūno savybių ir priežiūros juo. Galima rasti net duomenų apie sergančius šimtamečius, kurie su šia patologija gyveno apie keliolika metų.

Šoninė amiotrofinė sklerozė (ALS) (taip pat žinoma kaip motorinių neuronų liga, Motorinių neuronų liga, Charcot liga, angliškai kalbančiose šalyse – Lou Gehrig's liga) yra progresuojanti, nepagydoma degeneracinė centrinės nervų sistemos liga, pažeidžianti tiek viršutinę ( motorinė žievė) smegenys) ir apatiniai (stuburo smegenų priekiniai ragai ir kaukolės nervų branduoliai) motoriniai neuronai, dėl kurių atsiranda paralyžius ir vėliau raumenų atrofija.

Bendra informacija.

Liga nebuvo žinoma ilgą laiką. Pirmą kartą aprašė Jean-Martin Charcot 1869 m. Remiantis statistika, per metus ji nustatoma 2-5 žmonėms iš 100 000 gyventojų, o tai rodo, kad ši patologija yra gana reta. Iš viso pasaulyje yra apie 70 tūkstančių pacientų, sergančių šonine amiotrofine skleroze. Liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms.

Visai neseniai pasigirsta nuomonė, kad amiotrofinės šoninės sklerozės atvejai dažniau fiksuojami itin protingiems žmonėms, savo srities profesionalams, taip pat sportininkams, kurie visą gyvenimą buvo geros sveikatos.

90% atvejų ALS yra sporadinis, o 10% - šeimyninis arba paveldimas, turintis tiek autosominį dominuojantį (vyraujantį), tiek autosominį recesyvinį paveldėjimo tipą. Šeimos ir sporadinio ALS klinikinės ir patologinės savybės yra beveik identiškos.

Tiksli ALS etiologija nežinoma.

Patogenezė.

Ligos esmė slypi motorinių neuronų degeneracijoje, t.y. dėl daugelio priežasčių pradedamas nervinių ląstelių, atsakingų už raumenų susitraukimus, naikinimo procesas. Šis procesas paveikia smegenų žievės neuronus, smegenų branduolius ir nugaros smegenų priekinių ragų neuronus. Motoriniai neuronai miršta, ir niekas kitas neatlieka jų funkcijų. Nerviniai impulsai nebepasiekia raumenų ląstelių. O raumenys silpsta, vystosi parezė ir paralyžius, vystosi raumenų audinio atrofija.

Jei amiotrofinė šoninė sklerozė yra pagrįsta superoksido dismutazės-1 geno mutacija, tai procesas atrodo maždaug taip. Mutantinė superoksido dismutazė-1 kaupiasi motorinių neuronų mitochondrijose (ląstelės energetinėse stotyse). Tai „trukdo“ normaliam baltymų darinių pernešimui ląstelėje. Baltymai jungiasi vienas su kitu, tarsi suliptų, ir tai pradeda ląstelių degeneracijos procesą.

Jei priežastis yra glutamato perteklius, mechanizmas, sukeliantis motorinių neuronų sunaikinimą, yra toks: glutamatas atveria kanalus kalciui neuronų membranoje. Kalcis patenka į ląsteles. Kalcio perteklius savo ruožtu suaktyvina tarpląstelinius fermentus. Atrodo, kad fermentai „virškina“ nervinių ląstelių struktūras ir taip formuojasi didelis skaičius laisvieji radikalai. Ir šie laisvieji radikalai pažeidžia neuronus, palaipsniui privesdami prie visiško jų sunaikinimo.

Daroma prielaida, kad kitų veiksnių vaidmuo ALS vystymuisi taip pat yra laisvųjų radikalų oksidacijos sukėlimas.

ALS klasifikacija, formos:

• lumbosakralinis;
• kaklo ir krūtinės ląstos;
• bulbarinis: su smegenų kamieno periferinio motorinio neurono pažeidimu;
• didelis: su centrinio motorinio neurono pažeidimu.

Dažni simptomai, būdingi bet kuriai amiotrofinei šoninei sklerozei, yra šie:

• griežtai judėjimo sutrikimai;
• jutimo sutrikimų nebuvimas;
• šlapinimosi ir tuštinimosi organų sutrikimų nebuvimas;
• nuolatinis ligos progresavimas su naujų raumenų masės užfiksavimu iki visiško nejudrumo;
• periodinių skausmingų mėšlungio buvimas paveiktose kūno vietose, jie vadinami mėšlungiu.

Pradinės ligos apraiškos:
.silpnumas distalinėse rankų dalyse, nepatogumas atliekant smulkius pirštų judesius, rankų plonėjimas ir fascikuliacijos (raumenų trūkčiojimas)
.rečiau liga debiutuoja proksimalinių rankų ir pečių juostos silpnumu, kojų raumenų atrofija kartu su apatine spazmine parapareze
Taip pat gali būti, kad liga prasideda nuo bulbarinių sutrikimų – dizartrija ir disfagija (25 proc. atvejų)
mėšlungis (skausmingi susitraukimai, raumenų spazmai), dažnai generalizuoti, pasireiškia beveik visiems ALS sergantiems pacientams ir dažnai yra pirmasis ligos požymis.
ALS daugeliu atvejų būdingi asimetriniai simptomai.

Juosmens-kryžmens forma:

Su šia ligos forma galimi du variantai:

• liga prasideda tik pažeidus periferinį motorinį neuroną, esantį juosmens-kryžmens nugaros smegenų priekiniuose raguose. Tokiu atveju pacientui atsiranda vienos kojos raumenų silpnumas, vėliau atsiranda kitos, sumažėja sausgyslių refleksai (kelio, Achilo), sumažėja kojų raumenų tonusas, palaipsniui formuojasi atrofija (tai atrodo kaip svorio mažėjimas kojose, nes jei „išdžiūsta“). Tuo pačiu metu kojose pastebimi fascikuliacijos - nevalingas raumenų trūkčiojimas su maža amplitude (raumenų „bangos“, raumenys „juda“). Tada į procesą įtraukiami rankų raumenys, mažėja ir jų refleksai, formuojasi atrofija. Procesas eina aukščiau – įsitraukia bulbarinė grupė motoriniai neuronai. Dėl to atsiranda tokių simptomų kaip rijimo pasunkėjimas, neryški ir neaiški kalba, nosies balso tonas ir liežuvio plonėjimas. Valgant užspringsta, ima smukti apatinis žandikaulis, atsiranda problemų su kramtymu. Taip pat yra fascikuliacijų ant liežuvio;
• ligos pradžioje išryškėja centrinių ir periferinių motorinių neuronų, užtikrinančių judėjimą kojose, pažeidimo požymiai. Šiuo atveju silpnumas kojose derinamas su padidėjusiais refleksais, sustiprėjusiais raumenų tonusas, raumenų atrofija. Atsiranda patologiniai pėdų simptomai Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky ir kt.. Tada panašūs pakitimai atsiranda ir rankose. Tada dalyvauja ir motoriniai smegenų neuronai. Atsiranda kalbos, rijimo, kramtymo, liežuvio trūkčiojimų sutrikimai. Prisideda žiaurus juokas ir verksmas.

Kaklo krūtinės forma:

Taip pat gali debiutuoti dviem būdais:

• pažeidžiamas tik periferinis motorinis neuronas – atsiranda parezė, atrofija ir fascikuliacijos, sumažėjęs vienos rankos tonusas. Po poros mėnesių tie patys simptomai atsiranda ir kitoje rankoje. Rankos įgauna „beždžionės letenos“ išvaizdą. Tuo pačiu metu apatinėse galūnėse nustatomi padidėję refleksai ir patologiniai pėdos požymiai be atrofijos. Palaipsniui mažėja kojų raumenų jėga, o procese dalyvauja bulbarinė smegenų dalis. Tada atsiranda neryški kalba, rijimo sutrikimai, parezė ir liežuvio fascikuliacijos. Kaklo raumenų silpnumas pasireiškia galvos nuleidimu;
• kartu pažeidžiami centriniai ir periferiniai motoriniai neuronai. Rankose vienu metu atrofuojasi ir sustiprėja refleksai su patologiniais plaštakos požymiais, kojose – sustiprėję refleksai, sumažėjusi jėga, o nesant atrofijų – patologiniai pėdos simptomai. Vėliau pažeidžiama bulbarinė sritis.

Bulbaro forma:

• Sergant šia ligos forma, pirmieji smegenų kamieno periferinio motorinio neurono pažeidimo simptomai yra artikuliacijos sutrikimai, užspringimas valgant, nosies balsas, atrofija ir liežuvio fascikuliacijos. Sunkus liežuvio judėjimas. Jei pažeidžiamas ir centrinis motorinis neuronas, tuomet su šiais simptomais sustiprėja ryklės ir apatinio žandikaulio refleksai, atsiranda audringas juokas ir verksmas. Gag refleksas didėja.

Ligai progresuojant, rankose išsivysto parezė su atrofiniai pokyčiai, padidėję refleksai, padidėjęs tonusas ir patologiniai pėdos požymiai. Panašūs pokyčiai atsiranda kojose, bet šiek tiek vėliau.

Aukšta forma:

Tai amiotrofinės šoninės sklerozės rūšis, kai liga pasireiškia pirminiu centrinio motorinio neurono pažeidimu. Tuo pačiu metu visuose kamieno ir galūnių raumenyse susidaro parezė su padidėjusiu raumenų tonusu ir patologiniais simptomais.

Bulbarinės ir aukštosios ALS formos prognoziškai nepalankios. Pacientai, sergantys šia liga, turi trumpesnę gyvenimo trukmę, palyginti su kaklo, krūtinės ląstos ir lumbosakralinėmis formomis. Kad ir kokie būtų pirmieji ligos pasireiškimai, ji nuolat progresuoja.

Įvairių galūnių parezė sutrikdo gebėjimą savarankiškai judėti ir pasirūpinti savimi. Kvėpavimo raumenų įtraukimas į procesą iš pradžių sukelia dusulio atsiradimą fizinio krūvio metu, vėliau dusulys tampa trikdantis ramybėje, atsiranda ūmaus oro trūkumo epizodai. Galutinėse stadijose savarankiškas kvėpavimas tiesiog neįmanomas, pacientams reikia nuolatinės dirbtinės ventiliacijos.

Įvairių šaltinių duomenimis, ALS sergančio paciento gyvenimo trukmė svyruoja nuo 2 iki 12 metų, tačiau daugiau nei 90% pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo. Galutinėje ligos stadijoje pacientai yra visiškai prikaustyti prie lovos, kvėpavimą palaiko ventiliatorius. Tokių pacientų mirties priežastis gali būti kvėpavimo sustojimas, komplikacijos pneumonijos forma, tromboembolija, pragulų infekcija su infekcijos generalizacija.

Diagnostika:

Tarp poros klinikiniai tyrimai svarbiausias diagnostinė vertė turi elektromiografiją. Atskleidžiamas plačiai paplitęs priekinių ragų ląstelių pažeidimas (net kliniškai nepažeistuose raumenyse) su virpėjimu, fascikuliacijomis, teigiamomis bangomis, motorinių vienetų potencialo pokyčiais (didėja jų amplitudė ir trukmė) esant normaliam sužadinimo greičiui išilgai skaidulų. jutimo nervų. CPK koncentracija plazmoje gali šiek tiek padidėti

Reikėtų įtarti amiotrofinę šoninę sklerozę:
.išsivysčius silpnumui ir atrofijai bei galbūt plaštakos raumenų fascikuliacijai (raumenų trūkčiojimui)
.su vienos rankos raumenų netekimu, susilpnėjus pritraukimui (pridukcijai) ir nykščio pasipriešinimui (dažniausiai asimetriškai)
.šiuo atveju sunku sugriebti didelius ir rodomieji pirštai, sunku paimti smulkius daiktus, užsegti sagas, rašyti
.išsivysčius proksimalinių rankų ir pečių juostos silpnumui, kojų raumenų atrofijai kartu su apatine spazmine parapareze
.jei pacientui pasireiškia dizartrija (kalbos sutrikimai) ir disfagija (rijimo sutrikimai)
.kai pacientas patiria mėšlungį (skausmingus raumenų susitraukimus)

ALS diagnostikos kriterijai:

• Apatinių motorinių neuronų pažeidimų požymiai (įskaitant EMG požymius kliniškai išsaugotuose raumenyse).
• Viršutinių motorinių neuronų pažeidimo simptomai
• Progresyvus kursas

ALS atmetimo kriterijai
Diagnozuojant amiotrofinę šoninę sklerozę, nėra:
jutimo sutrikimai, pirmiausia jautrumo praradimas (galimas parestezija ir skausmas)
.dubens sutrikimai - šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimai (jų papildymas galimas paskutinėmis ligos stadijomis)
.regėjimo sutrikimas
.vegetaciniai sutrikimai
.Parkinsono liga
Alzheimerio tipo demencija
.ALS panašūs sindromai

ALS patvirtinimo kriterijai:

ALS diagnozė patvirtinama:

• Susižavėjimas vienoje ar keliose srityse
• EMG neuronopatijos požymiai
• Normalus sužadinimo greitis išilgai motorinių ir jutimo skaidulų (gali padidėti distalinės variklio delsos)
• Laidumo bloko nebuvimas

Diferencinė ALS (į ALS panašių sindromų) diagnozė:
.Spondilogeninė gimdos kaklelio mielopatija.
Kraniovertebral srities ir nugaros smegenų navikai.
.Craniovertebral anomalijos.
.Siringomielija.
.Poūmi kombinuota nugaros smegenų degeneracija su vitamino B12 trūkumu.
.Štrumpelio šeimyninė spazminė paraparezė.
.Progresuojanti stuburo amiotrofija.
.Popolio sindromas.
.Apsinuodijimas švinu, gyvsidabriu, manganu.
.A tipo heksosaminidazės trūkumas suaugusiems, sergantiems GM2 gangliozidoze.
.Diabetinė amiotrofija.
.Daugiažidininė motorinė neuropatija su laidumo blokais.
.Creutztfeldt-Jakob liga.
.Paraneoplastinis sindromas, ypač su limfogranulomatoze ir piktybine limfoma.
.ALS sindromas su paraproteinemija.
.Aksoninė neuropatija sergant Laimo liga (Laimo borelioze).
.Guillain-Barré sindromas.
.Miastenija.
.Išsėtinė sklerozė
.Endokrinopatijos (tirotoksikozė, hiperparatiroidizmas, diabetinė amiotrofija).
.Gerybiniai fascikuliacijos, t.y. fascikuliacijos, kurios tęsiasi daugelį metų be variklio sistemos pažeidimo požymių.
.Neuroinfekcijos (poliomielitas, bruceliozė, epideminis encefalitas, erkinio encefalito, neurosifilis, Laimo liga).
.Pirminė šoninė sklerozė.

ALS sindromo diagnostikos tyrimai.

Diagnozei patikslinti ir atlikti diferencinė diagnostika Sergant ALS sindromu, rekomenduojamas toks paciento tyrimas:

Kraujo tyrimas (ESR, hematologiniai ir biocheminiai tyrimai)

Krūtinės ląstos organų rentgenograma

Skydliaukės funkcijos tyrimas

Vitamino B12 ir folio rūgštis kraujyje

Serumo kreatino kinazė

Smegenų ir, jei reikia, nugaros smegenų MRT

Juosmens punkcija.

Nėra veiksmingo ligos gydymo. Vienintelis vaistas, glutamato išsiskyrimo inhibitorius riluzolas (Rilutek), atitolina mirtį 2–4 mėnesiais. Jis skiriamas po 50 mg du kartus per parą.

Gydymo pagrindas yra simptominė terapija:

Fizioterapija.

Fizinė veikla. Pacientas turėtų pagal savo galimybes palaikyti fizinė veikla Ligai progresuojant iškyla vežimėlio ir kitų specialių prietaisų poreikis.

Dieta. Disfagija sukelia maisto patekimo pavojų Kvėpavimo takai. Kartais prireikia maitinimo zondo ar gastrostomijos.

Ortopedinių prietaisų naudojimas: gimdos kaklelio apykaklė, įvairios padangos, prietaisai daiktams sugriebti.

Nuo mėšlungio (skausmingų raumenų spazmų): karbamazepinas (Finlepsin, Tegretol) ir (arba) vitaminas E, taip pat magnio preparatai, verapamilis (Isoptin).

Dėl spazmiškumo: baklofenas (Baclosan), Sirdalud ir klonazepamas.

Dėl seilėjimo, atropino ar hioscino (Buscopan).

Jei valgyti neįmanoma dėl sutrikusio rijimo, dedamas gastrostominis zondas arba įkišamas nazogastrinis zondas. Ankstyva perkutaninė endoskopinė gastrostomija pailgina pacientų gyvenimą vidutiniškai 6 mėnesiais.

Skausmo sindromams naudojamas visas analgetikų arsenalas. Įskaitant narkotinius analgetikus paskutiniuose etapuose.

Kartais anticholinesterazės vaistai (neostigmino metilsulfatas – prozerinas) laikinai pagerėja.

Cerebrolizinas didelėmis dozėmis (10-30 ml lašinamas į veną 10 dienų kartotiniais kursais). Yra keletas nedidelių tyrimų, rodančių cerebrolizino neuroprotekcinį veiksmingumą sergant ALS.

Antidepresantai: sertalinas arba paksilis arba amitriptilinas (kai kurie pacientai, sergantys ALS, renkasi tai būtent todėl, kad šalutiniai poveikiai- sukelia burnos džiūvimą ir atitinkamai mažina padidėjusį seilėtekį (seilėtekį), kuris dažnai kankina ALS sergančius pacientus).

Atsiradus kvėpavimo sutrikimams: dirbtinė ventiliacija ligoninėse, kaip taisyklė, nevykdoma, tačiau dalis pacientų įsigyja nešiojamus ventiliatorius ir atlieka mechaninę ventiliaciją namuose.

Vyksta augimo hormono ir neurotrofinių faktorių naudojimo ALS srityje plėtra.

Pastaruoju metu buvo aktyviai plėtojamas gydymas kamieninėmis ląstelėmis. Šis metodas žada būti daug žadantis, tačiau vis dar yra mokslinių eksperimentų stadijoje.

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra mirtina liga. Vidutinė ALS sergančių pacientų gyvenimo trukmė yra 3 - 5 metai, tačiau 30% pacientų gyvena 5 metus, o apie 10 - 20% - daugiau nei 10 metų nuo ligos pradžios.

Nepalankūs prognostiniai požymiai yra senatvė ir bulbariniai sutrikimai (pasireiškus pastariesiems ligoniai gyvena ne ilgiau kaip 1-3 metus).

Specifinės prevencijos nėra.

Tai sunki neaiškios etiologijos organinė patologija. Jai būdingas apatinių ir viršutinių motorinių neuronų pažeidimas ir progresuojanti eiga. ALS (amiotrofinė šoninė sklerozė) visada baigiasi mirtimi. Toliau išsiaiškinsime, kaip pasireiškia patologija ir ar yra galimybė atsikratyti ligos.

Bendra informacija

Amiotrofinė šoninė sklerozė laikoma nepagydoma patologija. Tai veikia centrinę nervų sistemą. Patologija taip pat turi keletą kitų pavadinimų: pavyzdžiui, Louis-Gehrig. ne visada paprasta. Esmė ta, kad į Pastaruoju metuŽymiai padaugėjo negalavimų, kurių tam tikromis klinikinėmis apraiškomis tai ne pati patologija, o amiotrofinės šoninės sklerozės sindromas. Šiuo atžvilgiu šiuolaikiniai ekspertai mano, kad svarbiausia užduotis yra atskirti ir išsiaiškinti ligos etiologiją.

Amiotrofinė šoninė sklerozė: simptomai

Patologijos apraiškos pirmiausia yra susijusios su apatinio motorinio neurono pažeidimu. Amiotrofinė šoninė sklerozė, kurios simptomai yra atrofija, silpnumas, fascikuliacijos, turi kortikospinalinio kanalo pažeidimo požymių. Pastarieji rodo spastiškumą ir sausgyslės sustiprėjimą ir be.Gali būti pažeisti kortikobulbariniai takai. Tai, savo ruožtu, paspartins patologijos vystymąsi smegenų kamieno lygyje. Šonine amiotrofine skleroze serga vyresnio amžiaus žmonės. Patologija išsivysto tik sulaukus 16 metų.

Pasireiškimo ypatybės

Asmenims, sergantiems šonine amiotrofine skleroze, pradinėse patologijos stadijose yra (progresuojanti eiga) su hiperrefleksija. Šis požymis yra svarbiausias klinikinis pasireiškimas. Patologija gali pradėti vystytis nuo bet kokių dryžuotų raumenų skaidulų. Amiotrofinė šoninė sklerozė gali būti kelių formų: bulbarinė, aukšta, juosmens-kryžmens ir kaklo-krūtinė. Mirties priežastis, kaip taisyklė, yra kvėpavimo raumenų pažeidimas maždaug po 3-5 metų. Amiotrofinė šoninė sklerozė turi keletą būdingų požymių. Viena iš labiausiai paplitusių apraiškų yra progresuojantis vienos iš viršutinių galūnių raumenų skaidulų silpnumas. Paprastai tai prasideda rankoje. Vystantis iš proksimaliai esančių audinių, patologijos eiga yra palankesnė. Prasidėjus ligai, susijusiai su rankų raumenų silpnumo vystymusi, procese dalyvauja vėliau skaidulos. Būklė pasireiškia pritraukimo (pridėjimo) silpnumu ir nykščio priešingumu. Dėl to žymiai pasunkėja sugriebimas rodomuoju ir nykščiu, sutrinka smulkiosios motorikos valdymas. Pacientams, sergantiems šonine amiotrofine skleroze, sunku apsirengti (užsisegti) ir paimti smulkius daiktus. Jei pažeidžiama dominuojanti ranka, kyla sunkumų rašant ir kasdienėje veikloje namuose. Juosmens-sakralinė forma laikoma gana palankia.

Tipiška patologijos eiga

Šiuo atveju procese vyksta stabilus progresuojantis tos pačios galūnės raumenų įsitraukimas. Vėliau jis pradeda plisti į antrąją ranką, prieš paveikdamas bulbarinius pluoštus ar kojas. Amiotrofinė šoninė sklerozė gali prasidėti liežuvio, burnos, veido ar apatinių galūnių raumenyse. Tuo pačiu metu vėlesni pažeidimai „nepasiveja“ pradinių. Šiuo atžvilgiu manoma, kad gyvenimo trukmė yra trumpiausia su bulbarine forma. Pacientai miršta iš esmės likdami ant kojų ir nepatiria apatinių galūnių paralyžiaus.

Tolimesnis vystymas

Amiotrofinę šoninę sklerozę lydi įvairūs paralyžiaus požymių deriniai (bulbarinis ir pseudobulbarinis). Tai daugiausia pasireiškia disfagija ir dizartrija, o vėliau ir kvėpavimo sutrikimais. Būdingas beveik visų formų patologijos požymis yra ankstyvas apatinio žandikaulio reflekso sustiprėjimas. Disfagija dažniau pasireiškia ryjant skystą maistą nei ryjant kietą maistą. Kartu reikia pasakyti, kad progresuojant patologijai pastarųjų naudojimas tampa žymiai sunkesnis. Kramtymo raumenyse atsiranda silpnumas, minkštasis gomurys ima smukti, liežuvis atrofuojasi ir tampa nejudrus. Pradedama lydėti amiotrofinė šoninė sklerozė nuolatinis srautas seilės, anartrija. Nuryti tampa neįmanoma, padidėja aspiracinės pneumonijos tikimybė. Taip pat reikia pažymėti, kad mėšlungis (periodiškai atsirandantis blauzdų mėšlungis) stebimas visiems pacientams ir dažnai laikomas pirmaisiais patologijos požymiais.

Atrofijos plitimas

Reikia pasakyti, kad jis yra gana selektyvus. Paciento rankose yra pažeisti hipotenariniai, paskuiiniai, tarpkauliniai ir deltiniai raumenys. Ant kojų atrofija išsivysto tose vietose, kurios sulenkia pėdą. Nuo bulbarinių raumenų pažeidžiami minkštojo gomurio ir liežuvio audiniai. Akies motorinės skaidulos laikomos atspariausiomis atrofijai.

Praktiniai pastebėjimai

Patologijos atveju sfinkterio sutrikimai taip pat yra reti. Vienas iš stebinančių ligos bruožų yra pragulų nebuvimas lovoje gulintiems pacientams, kurie ilgą laiką buvo paralyžiuoti. Taip pat nustatyta, kad demencija patologijoje pasireiškia itin retai. Išimtimi laikomi tik keli pogrupiai: šeiminė forma ir „parkinsonizmo-AD sklerozė-demencijos“ kompleksas. Taip pat aprašyti atvejai, kai vienodai dalyvauja apatiniai arba viršutiniai motoriniai neuronai. Tokiu atveju gali vyrauti bet kurios vienos zonos pažeidimai. Pavyzdžiui, gali būti labiau paveiktas viršutinis motorinis neuronas. Šiuo atveju kalbame apie pirminį šoninė sklerozė. Vyraujantis pažeidimas gali būti apatiniame motoriniame neurone. Šiuo atveju jie kalba apie anterohorno sindromą.

Elektromiografija

Šis metodas turi ypatingą diagnostinę vertę tarp paraklinikinių patologijos tyrimo metodų. Naudojant elektromiografiją, priekinių ragų ląstelėse (įskaitant konservuotus (kliniškai) raumenis) aptinkami plačiai paplitę pažeidimai su fascikuliacijomis, virpėjimais, motorinių vienetų potencialo pokyčiais, teigiamomis bangomis, esant normaliam sužadinimo sklidimo greičiui. jutimo nervuose esančios skaidulos.

Diagnostika

Norėdami nustatyti patologiją, turite atlikti šiuos tyrimus:

• Apatinio motorinio neurono pažeidimo požymiai. Taip pat būtinas EMG patvirtinimas išlikusiuose (kliniškai) raumenyse
• Progresuojančio viršutinio motorinio neurono pažeidimo simptomai.

Diagnozei nustatyti, jei nėra:

Diagnozę patvirtina fascikuliacijos 1 ar daugiau zonų, EMG požymiai, normalus greitis sužadinimo sklidimas išilgai sensorinių ir motorinių skaidulų. Tarp kategorijų reikėtų pažymėti:

• Patikimas BAS. Šiuo atveju kalbame apie nustatytus apatinio motorinio neurono ir viršutinio motorinio neurono pažeidimo požymius trijose kūno vietose.
• Tikėtina. Tokiu atveju yra apatinio motorinio neurono ir viršutinio dviejų kūno dalių pažeidimo simptomai.
• Galima. Buvo atskleisti apatinių ir viršutinių motorinių neuronų pažeidimo požymiai vienoje kūno vietoje arba antrosios pažeidimo požymiai 2-3 zonose. IN pastarasis atvejis mes kalbame apie apie ALS apraiškas vienoje galūnėje, progresuojantį bulbarinį paralyžių ir pirminę formą.

Šoninės amiotrofinės sklerozės gydymas

Pirmasis ir vienintelis vaistas, šiandien naudojamas patologijai gydyti, yra Riluzolas. Jis patvirtintas Europoje ir JAV, tačiau nėra registruotas Rusijos Federacijoje ir negali būti oficialiai rekomenduotas gydytojo. Vaistas nepašalina patologijos. Tačiau tai yra vienintelis vaistas, turintis teigiamą poveikį pacientų gyvenimo trukmei. Vaistas "Riluzolas" padeda sumažinti glutamato (centrinės nervų sistemos neuromediatoriaus) koncentraciją, išsiskiriančią praeinant nerviniam impulsui. Šio junginio perteklius, kaip nustatyta stebėjimų metu, turi destruktyvų poveikį nugaros smegenų ir smegenų neuronams. Remiantis klinikinių tyrimų rezultatais, nustatyta, kad vaistus vartoję žmonės gyveno vidutiniškai 2-3 mėnesiais ilgiau nei vartoję placebą.

Antioksidantai

Ši maistinių junginių klasė padeda organizmui išvengti žalos, kurią gali sukelti laisvieji radikalai. Manoma, kad asmenys, sergantys šonine amiotrofine skleroze, gali būti jautresni neigiamą įtaką. Šiandien atliekami tyrimai, siekiant nustatyti ir atrasti teigiamą papildų, kurių sudėtyje yra antioksidantų, poveikį. Kai kurie iš šių vaistų, kurie buvo išbandyti, nebuvo veiksmingi.

Kartu taikomas gydymas

Įvairi veikla palengvina pacientų gyvenimą ir daro jį patogesnį. Visų pirma, mes kalbame apie atsipalaidavimą. Manoma, kad refleksologija, aromaterapija ir masažas padeda pašalinti stresą ir sumažinti nerimą, atpalaiduoja raumenis, normalizuoja limfos ir kraujotaką. Tokios procedūros padeda atsikratyti skausmo dėl paties organizmo gaminamų endogeninių skausmą malšinančių vaistų, taip pat endorfinų sintezės. Šį ar kitą vaistą ar bet kokią procedūrą turi rekomenduoti gydytojas. Sergant amiotrofine lateraline skleroze, savigyda visiškai nerekomenduojama.

ALS liga: priežastys ir gydymas. Amiotrofinė šoninė sklerozė

Šoninė amiotrofinė liga (ALS), taip pat žinoma kaip Lou Gehrig liga, yra lėtai progresuojanti, nepagydoma degeneracinė centrinės nervų sistemos liga. Asociacijos valstijos duomenimis, tik pusė JAV gyventojų yra girdėję apie ligą, tokia pati situacija stebima ir kitose šalyse.

Vienas iš būdų pritraukti dėmesį amiotrofinės šoninės sklerozės problema tapo „Ice Bucket Challenge“, kurio metu žmonės turi ant savęs užsipilti kibirą ledinio vandens ir paaukoti. 2014 m. rugpjūčio mėn. kampanija sulaukė ypatingo populiarumo visame pasaulyje, pritraukdama 50 milijonų dolerių aukų ir daugiau nei 1,5 milijono dalyvių. 3 M prezidentas ir generalinis direktorius Inge Thulin prisijungė prie dalyvių skaičiaus ir pakomentavo savo dalyvavimą akcijoje:

"Amiotrofinė šoninė sklerozė(ALS) – baisi liga. Priėmiau skambutį iš mūsų 32+ metų darbuotojo Alleno Wahlgreno, kuris serga šia liga, šeimos. Metų pradžioje jam buvo diagnozuota, o dabar jis beveik visiškai paralyžiuotas. Lygiai prieš metus taip pat netekome vieno didžiausių 3M odontologijos verslo lyderių Larry Leer, kuris mirė nuo ALS. Mačiau, kaip greitai jis „perdegė“, buvo baisu. Ir aš priėmiau šį iššūkį ne tik Alleno ir Larry garbei, bet ir visų šeimų, kurios susiduria su šia baisia ​​liga, garbei.

ALS priežastys

ALS priežastis yra tam tikrų baltymų (ubikvitino) mutacija, atsirandanti tarpląstelinių agregatų. Šeiminės ligos formos stebimos 5% atvejų. Iš esmės ALS liga serga vyresni nei keturiasdešimt šešiasdešimt metų žmonės, iš kurių ne daugiau kaip 10% yra paveldimos formos nešiotojai, o likusių atvejų mokslininkai vis dar negali paaiškinti jokios išorinės įtakos - ekologijos, traumų, ligų ir. kiti veiksniai.

Ligos simptomai

Ankstyvieji ligos simptomai yra traukuliai, trūkčiojimas, galūnių tirpimas ir silpnumas, taip pat sunku kalbėti, tačiau tokie požymiai būdingi daugeliui ligų. Tai labai apsunkina diagnozę iki paskutinio periodo, kai liga jau įžengė į raumenų atrofijos stadiją.

Pirmieji ALS pažeidimai gali atsirasti įvairiose kūno vietose, iki 75% pacientų liga prasideda galūnėse, daugiausia apatinėse.

Kas tai yra? Kaip tai pasireiškia?

Pradinės ligos apraiškos:
.silpnumas distalinėse rankų dalyse, nepatogumas atliekant smulkius pirštų judesius, rankų plonėjimas ir fascikuliacijos (raumenų trūkčiojimas)
.rečiau liga debiutuoja proksimalinių rankų ir pečių juostos silpnumu, kojų raumenų atrofija kartu su apatine spazmine parapareze

Taip pat gali būti, kad liga prasideda nuo bulbarinių sutrikimų – dizartrija ir disfagija (25 proc. atvejų)

Mėšlungis (skausmingi susitraukimai, raumenų spazmai), dažnai generalizuoti, atsiranda beveik visiems ALS sergantiems pacientams ir dažnai yra pirmasis ligos požymis.

Būdingos klinikinės ALS apraiškos
Šoninė amiotrofinė sklerozė pasižymi kombinuotu apatinio motorinio neurono (periferinio) ir viršutinio motorinio neurono (piramidinio trakto ir (arba) smegenų motorinės žievės piramidinių ląstelių) pažeidimu.
Apatinio motorinio neurono pažeidimo požymiai:

• raumenų silpnumas (parezė)
• hiporefleksija (sumažėję refleksai)
• raumenų atrofija
• fascikuliacijos (spontaniški, greiti, nereguliarūs raumenų skaidulų pluoštų susitraukimai)

Viršutinių motorinių neuronų pažeidimo požymiai:

• raumenų silpnumas (parezė).
• spazmiškumas (padidėjęs raumenų tonusas)
• hiperrefleksija (padidėję refleksai)
• patologiniai pėdos ir plaštakos požymiai

Dėl ALS daugeliu atvejų būdinga simptomų asimetrija.

Jie randami atrofuotuose ar net akivaizdžiai nepažeistuose raumenyse fascikuliacijos(raumenų trūkčiojimas), kuris gali pasireikšti vietinėje raumenų grupėje arba būti plačiai paplitęs.

Įprastu atveju liga prasideda netekus raumenų viena iš rankų, kurios susilpnėja privedimas (pridukcija) ir nykščio pasipriešinimas (dažniausiai asimetriškai), todėl sunku sugriebti nykščiu ir rodomuoju pirštu ir dėl to sutrinka smulkiosios motorikos kontrolė raumenyse. ranka. Pacientui sunku paimti smulkius daiktus, užsegti mygtukus ir rašyti.

Tada, kai liga progresuoja, procese dalyvauja dilbio raumenys, o plaštaka įgauna „antanguotos letenos“ išvaizdą. Po kelių mėnesių panašus pažeidimas atsiranda ant kitos rankos. Atrofija, palaipsniui plintanti, pažeidžia peties ir pečių juostos raumenis.

Tuo pačiu metu arba vėliau Dažnai išsivysto bulbarinių raumenų pažeidimai: liežuvio fascikuliacijos ir atrofija, minkštojo gomurio parezė, gerklų ir ryklės raumenų atrofija, pasireiškianti dizartrija (kalbos sutrikimais), disfagija (rijimo sutrikimais), ir seilėtekis.

Veido išraiškos ir kramtymo raumenys dažniausiai pažeidžiami vėliau nei kitos raumenų grupės. Ligai progresuojant tampa neįmanoma iškišti liežuvio, išpūsti skruostus ar sutraukti lūpas į vamzdelį.

Kartais išsivysto galvos tiesiklių silpnumas, dėl kurių pacientas negali laikyti galvos tiesiai.

Kai procese dalyvauja diafragma Pastebimas paradoksalus kvėpavimas (skrandis įkvepiant įsiskverbia, o iškvepiant išsikiša).

Dažniausiai pirmosios atrofuojasi kojos priekinės ir šoninės raumenų grupės, pasireiškiančios „nuleidžiama pėda“ ir steppažo tipo eisena (pacientas aukštai pakelia koją ir meta į priekį, staigiai nuleisdamas).

Būdinga, kad raumenų atrofija yra selektyvi.

• Atrofija stebima ant rankų:

tenara
hipotenaras
tarpkauliniai raumenys
deltiniai raumenys

• Ant kojų dalyvauja raumenys, atliekantys pėdos dorsifleksiją.
• Bulbariniuose raumenyse pažeidžiami liežuvio ir minkštojo gomurio raumenys.

Piramidės sindromas paprastai išsivysto ankstyvoje ALS stadijoje ir pasireiškia sausgyslių refleksų atgimimu. Po to dažnai išsivysto apatinė spastinė paraparezė. Rankose padidėję refleksai derinami su raumenų atrofija, t.y. stebimas kombinuotas, vienu metu vykstantis centrinių (piramidinių) takų ir periferinių motorinių neuronų pažeidimas, būdingas ALS. Procesui progresuojant išnyksta paviršiniai pilvo refleksai. Babinskio ženklas (su pado dirginimu nykštys pėdos nesulenktos, kiti pirštai išsiskleidžia ir atsilenkia) stebima pusei ligos atvejų.

Gali būti jutimo sutrikimų. 10% pacientų parestezija stebima distalinėse rankų ir kojų dalyse. Skausmas, kartais stiprus, dažniausiai naktį, gali būti susijęs su sąnarių sustingimu, ilgalaikiu nejudrumu, spazmais dėl didelio spazmiškumo, mėšlungiais (skausmingais raumenų spazmais) ir depresija. Jautrumo praradimas nėra būdingas.

Oculomotoriniai sutrikimai nėra tipiški ir atsiranda galutinėse ligos stadijose.

Dubens organų sutrikimai nebūdingi, tačiau pažengusiame etape gali atsirasti šlapimo susilaikymas arba šlapimo nelaikymas.

Vidutinis pažinimo sutrikimas(sumažėjusi atmintis ir protinis darbingumas) pasireiškia pusei pacientų. 5% pacientų išsivysto priekinis tipas, kuris gali būti derinamas su parkinsonizmo sindromu.

ALS ypatybė yra pragulų nebuvimas net ir paralyžiuotiems gulintiems pacientams.

Kad ir kur jie atsirastų pirmieji ALS požymiai, raumenų silpnumas palaipsniui perkeliamas į vis daugiau kūno dalių, nors sergant bulbarine ALS forma pacientai gali nesulaukti visiškos galūnių parezės dėl kvėpavimo sustojimo.

Laikui bėgant pacientas praranda galimybę savarankiškai judėti. ALS liga neturi įtakos psichinis vystymasis Tačiau dažniausiai prasideda gili depresija – žmogus laukia mirties. Paskutiniuose ligos etapuose raumenys, kurie atlieka kvėpavimo funkcija o ligonių gyvybė turi būti palaikoma dirbtine ventiliacija ir dirbtine mityba. Nuo pirmųjų ALS požymių pastebėjimo iki mirties praeina 3–5 metai. Tačiau yra plačiai žinomi atvejai, kai pacientų, sergančių aiškiai atpažįstama ALS liga, būklė laikui bėgant stabilizavosi.

KAS TURI BOSAS?

Visame pasaulyje yra daugiau nei 350 000 ALS pacientų.

Kasmet 100 000 gyventojų ALS diagnozuojama 5-7 žmonėms. Kasmet daugiau nei 5600 amerikiečių diagnozuojama ALS. Tai 15 naujų Bass atvejų per dieną

ALS gali paveikti bet ką. Sergamumas (naujų skaičius) ALS - 100 000 žmonių per metus

Mažiau nei 10% ALS atvejų yra paveldimi. ALS gali paveikti tiek vyrus, tiek moteris ALS paveikia visas etnines ir socialines ekonomines grupes

ALS gali pasireikšti jauniems arba labai seniems suaugusiems, tačiau dažniausiai diagnozuojama vidutinio ir vėlyvojo pilnametystės amžiuje.

Žmonėms, sergantiems ALS, reikalinga brangi įranga, gydymas ir nuolatinė 24 valandų priežiūra

90% priežiūros naštos tenka ALS sergančių žmonių šeimos narių pečiams. ALS veda prie galimo fizinio, emocinio ir finansiniai ištekliai Rusijoje ALS serga daugiau nei 8500 pacientų, Maskvoje – daugiau nei 600 ALS, nors šis skaičius oficialiai nuolat nuvertinamas. Žymiausi rusai, susirgę ALS, yra Dmitrijus Šostakovičius, Vladimiras Migulja.

Ligos priežastys nežinomos. ALS gydymo nėra. Pastebėtas ligos progresavimo sulėtėjimas. Namų ventiliatoriaus pagalba galima pratęsti gyvenimą.

Sindromai, kurie kliniškai nesiskiria nuo klasikinio ALS, gali atsirasti dėl:
Struktūriniai pažeidimai:

parasagitaliniai navikai

didžiojo foramen navikai

kaklo stuburo spondilozė

Arnoldo-Chiari sindromas

hidromielija

arterioveninė nugaros smegenų anomalija

Infekcijos:

bakterinė – stabligė, Laimo liga

virusinė - poliomielitas, juostinė pūslelinė

retrovirusinė mielopatija

Apsinuodijimai, fiziniai veiksniai:

toksinų – švino, aliuminio, kitų metalų.

vaistai - strichninas, fenitoinas

elektros šokas

rentgeno spinduliuotė

Imunologiniai mechanizmai:

plazmos ląstelių diskrazija

autoimuninė poliradikuloneuropatija

Paraneoplastiniai procesai:

parakarcinomatinis

paralimfomatinis

Metabolizmo sutrikimai:

hipoglikemija

hiperparatiroidizmas

tirotoksikozė

folio rūgšties trūkumas,

vitaminai B12, E

malabsorbcija

Paveldimi biocheminiai sutrikimai:

androgenų receptorių defektas – Kenedžio liga

heksosaminidazės trūkumas

a-gliukozidazės trūkumas – Pompe liga

hiperlipidemija

hiperglicinurija

metilkrotonilglicinurija

Visos šios sąlygos gali sukelti ALS simptomus ir į jas reikia atsižvelgti atliekant diferencinę diagnozę.

Nėra veiksmingo ligos gydymo. Vienintelis vaistas, glutamato išsiskyrimo inhibitorius riluzolas (Rilutek), atitolina mirtį 2–4 mėnesiais. Jis skiriamas po 50 mg du kartus per parą.

ALS ligos gydymas

Gydymo pagrindas yra simptominė terapija:

• Fizioterapija.

Fizinė veikla. Pacientas turėtų pagal išgales palaikyti fizinį aktyvumą.Ligai progresuojant, atsiranda vežimėlio ir kitų specialių prietaisų poreikis.
.Dieta. Disfagija kelia pavojų maistui patekti į kvėpavimo takus. Kartais prireikia maitinimo zondo ar gastrostomijos.

Panašūs straipsniai