Akromegalija ir gigantizmas. Priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Tai nenormalus žmogaus ūgis, atsirandantis dėl somatotropinio hormono, arba, kaip dar vadinama, augimo hormono, „perprodukcijos“ hipofizėje.
Gigantizmas jau akivaizdus vaikystė, o suaugusio žmogaus ūgis viršija 1,9 m moterų ir daugiau nei 2,0 m vyrų. Ši liga yra gana reta ir pasireiškia 1-2 iš 1000 žmonių.

Gigantizmas: klasifikacija

Endokrinologai šią ligą aprašė labai išsamiai ir suteikė aiškią klasifikaciją. Pagal jo vystymosi variantus gigantizmas yra:
1. Akromegalinis. Šio tipo gigantizmas savo savybėmis beveik visiškai panašus į akromegaliją.
2. Eunuchidas. Šiai rūšiai būdingas beveik visiškas lytinių liaukų veiklos nebuvimas. Jį galite atpažinti iš neproporcingai ilgų galūnių ir antrinių lytinių požymių nebuvimo.
3. Splanchomegalinis. Būdingas stiprus padidėjimas Vidaus organai.
4. Tiesa. Šio tipo gigantizmui būdingas psichikos ir psichikos patologijų nebuvimas fizinis vystymasis ir proporcingas viso kūno dydžio padidėjimas.
5. Smegenų gigantizmas atsiranda dėl smegenų pažeidimo ir jam būdingas pastebimas intelekto sutrikimas.
6. Pusė. Būdingas vienos kūno pusės padidėjimas.
7. Dalinį gigantiškumą galima atpažinti iš padidėjusių atskirų kūno dalių dydžio.

Gigantizmas: priežastys

Daug gigantizmas yra supainiotas su akromegalija ir tai nėra atsitiktinumas, nes šios ligos turi tas pačias priežastis - padidėjęs aktyvumas hipofizė išskiria neįtikėtinus kiekius augimo hormono (somatotropinio). Ir šios dvi ligos skiriasi viena nuo kitos tik amžiaus kategorijomis.

Hipofizės patologija, dėl kurios atsiranda jos hiperaktyvumas, gali turėti skirtingą pobūdį:
- organizmo intoksikacija;
- hipofizės adenoma;
- trauminiai smegenų sužalojimai;
- neuroinfekcija (meningitas, encefalitas...).

Kita gigantizmo priežastis gali būti epifizinių kremzlių jautrumo lytinių hormonų poveikiui praradimas. Šios kremzlės yra „atsakingos“ už augimą kaulinis audinys o praradę jautrumą, jie vis tiek tęsia savo veiklą (padidėja kaulai) net ir pobrendimo (paauglystės) laikotarpiu.

Ir galiausiai: kalbėdami apie gigantizmo priežastis, negalime ignoruoti žmogaus imuninės sistemos. Būtent ji kontroliuoja normalų viso organizmo ir atskirų jo organų funkcionavimą, todėl jo sutrikimai pasireiškia ir įvairiomis endokrininėmis ligomis. Tai reikia suprasti, kai gigantizmo gydymas ir normalios žmogaus imuninės būklės atkūrimas yra viena iš pagrindinių užduočių.

Gigantizmo simptomai

Gigantizmas pradeda pasireikšti padidėjus kūno ilgiui 9–13 metų. Fone staigus augimas pastebimi šie simptomai:
- galvos skausmas ir svaigimas;
- silpnumas;
- greitas nuovargis;
- somatikos pasireiškimas kauluose ir sąnariuose;
- neryškus matymas;
- raumenų silpnumas;
- susilpnėjusi atmintis ir intelektas.

Be kita ko, gigantiškumą galima atpažinti ir pagal hormoninius sutrikimus: moterims – menstruacijų funkcijos sutrikimas arba visiškas nutrūkimas, nevaisingumas, o vyrams – hipogonadizmas (sutrikusi lytinių hormonų gamyba). Ne diabetas Tai taip pat hormoninis gigantizmo simptomas.

Gigantizmas: komplikacijos

Ši liga gali išprovokuoti kitas ligas:
- miokardo distrofija;
- arterinė hipertenzija;
- širdies nepakankamumas;
- distrofiniai pokyčiai kepenys;
- diabetas ;
- nevaisingumas;
- plaučių emfizema;
- skydliaukės funkcijos sutrikimas.

Gigantizmas: diagnozė

Diagnostika gigantizmas visada prasideda išoriniu tyrimu, tada pereina į laboratoriją ir instrumentiniai metodai.

Biocheminis kraujo tyrimas nustato padidintas turinys somatotropinis hormonas kraujyje.
Naudojant kaukolės rentgeno, kompiuterio ir smegenų magnetinio rezonanso tomografiją, nustatoma hipofizės adenoma.
Oftalmologinis tyrimas suteikia regėjimo laukų „vaizdą“ ir atskleidžia spūstį dugne.

Gigantizmas: gydymas

Gigantizmo gydymas yra panašus į akromegalijos gydymą. Kaulų augimo zonoms „slopinti“ čia taip pat naudojami samotostatino analogai ir lytiniai hormoniniai vaistai. Reikia atsižvelgti į tai, kad naudojimas hormoniniai vaistai reiškia įvairius šalutiniai poveikiai, kuris gali skirtingai paveikti žmogų.

Taip pat taikoma hipofizės adenomos spindulinė terapija. Tačiau tai taip pat kupina pasekmių. Ši terapija „užmuša“ imuninę sistemą, kuri, gydant gigantizmą, priešingai, pirmiausia turi būti atkurta.

Sudėtinga terapija ir chirurginis metodas (adenomos pašalinimas) turėtų būti atliekami naudojant imuninį vaistą Transfer faktorius.
Šio vaisto pagrindą sudaro to paties pavadinimo imuninės molekulės, kurios, patekusios į organizmą, atlieka tris funkcijas:
- pašalinti endokrininės ir imuninės sistemos sutrikimus;
- būdamos informacinės dalelės (tokios pačios prigimties kaip ir DNR), perdavimo faktoriai „fiksuoja ir saugo“ visą informaciją apie svetimkūnius, kurie įsiveržia į organizmą, o kai jie vėl įsiveržia, „perduoda“ šią informaciją. Imuninė sistema, kuris neutralizuoja šiuos antigenus;
- viską pašalinti šalutiniai poveikiai sukeltas kitų vaistai.

Yra visa šio imunomoduliatoriaus linija, iš kurios Transfer Factor Advance ir Transfer Factor Glucouch yra naudojami endokrininės sistemos programoje profilaktikai. endokrininės ligos, įskaitant ir gigantizmas. Daugelio žinomų mokslininkų teigimu, šiems tikslams geriausias vaistas Nr.
Gali atsitikti, kad po kompleksinė terapija gigantizmas naudojant Transfer Factor, chirurginės intervencijos nereikės. Visa tai sprendžia atitinkamas gydytojas, todėl būtinai pasikonsultuokite su juo.

Vaikų akromegalija ir gigantizmas yra ligos, kurių metu sutrinka cheminė medžiagų apykaita iš hipofizės į smegenis. Dėl to padidėja augimo hormono - somatotropinio arba augimo hormono - lygis, dėl kurio padidėja dydis raumenų ir kaulų sistema ir medžiagų apykaitos funkcijų sutrikimas organizme.

STG turi svarbiausias funkcijas kūnui. Atsakingas už ilgio augimą ir baltymų kompleksų susidarymą visame kūne, dalyvauja kasos hormono gamyboje ir didina cukraus kiekį kraujyje.

Vaikų akromegalijos atveju augimo medžiagos neužsidaro ir susidaro kaulų pailgėjimai. Liga yra gana reta. Palyginimui, akromegalija yra dažniau nei gigantizmas vaikams. Vidutiniškai Rusijoje šios ligos atvejai yra 45 žmonės milijonui vaikų. 1-16 metų amžiaus, esant maksimaliam augimo aktyvumui, stebimas gigantizmas, proceso pabaigoje akromegalija.

Jei anksčiau, nustatę diagnozę, vaikai buvo pasmerkti, tai dabar nusiteikimas tik pasveikimui ir proceso stabilizavimui.

Viena iš pagrindinių akromegalijos priežasčių yra augimo hormono perteklius. Pažeidimas kyla dėl daugelio kitų problemų, tokių kaip:

  • Hipofizės navikai, piktybiniai ir gerybiniai;
  • į insuliną panašaus augimo faktoriaus sutrikimas;
  • Paveldimas veiksnys laikomas, jei liga buvo pastebėta šeimoje vienoje kartoje ir yra tikimybė, kad ji pasireikš kitoje kartoje;
  • Netinkamas hipofizės augimas dėl kitų organų navikų.

Visus su augimo hormonu susijusius procesus kontroliuoja pagumburis. Pagumburis gamina somatropiną ir somatostatiną. Pirmasis skatina augimą. Antrasis jį pristabdo. IN ankstyvas amžius Augimo hormonas kontroliuoja kaulų formavimosi, osifikacijos ir kūno ilgio didėjimo procesus. Suaugusio žmogaus organizme – medžiagų apykaita ir vandens-druskų balansas.

Sergant akromegalija, hipofizė – smegenų dugne esanti liauka – gamina augimo hormoną, bet nesuvokia ir nereaguoja į pagumburio impulsus dėl hipofizės veiklos sutrikimo.

Paprastai hipofizė gauna impulsą iš pagumburio, prasideda hipofizės hormonų gamybos ir kontrolės ciklas. Jie yra procese priklausomi vienas nuo kito, užburtas ratas medžiagų apykaitą. Šiame etape kepenys gamina į insuliną panašų augimo faktorių. Jis, savo ruožtu, yra atsakingas už periferinių kūno dalių augimą.

Jei procesai nestabilizuojami, hipofizė nesustabdo augimo hormono gamybos, taip pat padidėja IGF I lygis ir vyksta negrįžtamas procesas. Kūnas kaip visuma pradeda augti, ir vidines funkcijas paprastai praranda gebėjimą paversti reikalingas medžiagas, tokias kaip cukrus ir riebalai.

Kita vaikų gigantizmo ir akromegalijos priežastis yra hipofizės neoplazma – adenoma. Navikas atsiranda dėl trauminio smegenų pažeidimo ir sinusų uždegimo.

Neoplazma viduje tokiu atveju, tarnauja kaip stabilizatorius, padidinantis augimo hormono išsiskyrimą. Adenomai progresuojant, suspaudžiami netoliese esantys audiniai ir smegenų sistemos, todėl funkciniai sutrikimai regėjimo organas.

Augalui augant sutrinka kitų hipofizės hormonų gamyba. Yra moterų seksualinės funkcijos pažeidimas, kuris, jei nebus laiku gydomas, sukels nevaisingumą. Netipiškos padidėjusio augimo hormono koncentracijos apraiškos stebimos esant kasos, antinksčių, Skydliaukė.

  • Taip pat skaitykite:

Simptomai

Ligai būdinga nepastebima pradžia ir nežymus nusiskundimų padidėjimas bei asmenybės fenotipo pokyčiai. Pagrindinis vaikų akromegalijos simptomas yra pakitusi išvaizda, ypač veido bruožai ir ūgis. Dažnai diagnozė nustatoma nuo ligos momento po 5-7 metų.

Akromegalijos požymiai pagal išvaizdą:

  • Veido bruožai tampa šiurkštūs. Zigomatiniai kaulai ir apatinis žandikaulis padidėti, antakiai tampa dideli;
  • Nosies, lūpų ir ausų padidėjimas;
  • Kadangi padidėja apatinis žandikaulis, tai sukelia daugybę pasekmių: dantų neatitikimas, dėl to pakinta žandikaulio forma, padidėja liežuvis;
  • Padidėja batų, ypač pėdų, dydis;
  • Artralgija dėl sąnarių audinių augimo;
  • Dėl padidėjusios riebalinių ir prakaito liaukos, vaikams padidėjęs prakaitavimas ir gilios raukšlės ant galvos;
  • Raumenų masės padidėjimas, kartais jauni vyrai džiaugiasi šia transformacija, tačiau po kurio laiko pastebima miokardo hipertrofija dėl didelės augimo hormono gamybos.

Po patikrinimo:

  • Galvos skausmas;
  • Atminties sutrikimas;
  • Dažna apnėja;
  • Dažnas klinikinio cukrinio diabeto nustatymas;
  • Skydliaukės padidėjimas iki;
  • Patologinis blužnies dydžio padidėjimas;
  • Antinksčių, gimdos, kiaušidžių, žarnyno neoplazmas.

Diagnostika

Kadangi liga pradeda progresuoti praėjus 5-7 metams nuo jos pradžios ir pasireiškia simptomais, remiantis tyrimu galima įtarti ligos požymius. Vaikai turi grubius veido bruožus, o ūgis neatitinka kūno proporcijų. Objektyvaus tyrimo metu pacientams nustatoma blužnies padidėjimas. Jei buvo nustatyta preliminari akromegalijos diagnozė, jums reikia laboratorinė diagnostika. Norėdami tai padaryti, imamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti augimo hormono lygį. Net jei vaikas neturi klinikinio vaizdo, analizėje jau gali būti pokyčių.

Taip pat būtina kasdien atlikti somatotropinio hormono analizę; akromegalijai būdingi kasdieniai augimo hormono lygio svyravimai.

Jei nustatomas menkiausias somatotropino kiekio padidėjimas, atliekami tyrimai su gliukoze, insulinu ir tirotropiną atpalaiduojančiu hormonu. Sergant akromegalija, tyrimo rezultatai gali būti arba augimo hormono padidėjimas, arba slopinimo trūkumas. Toliau nustatomas IGF I, kurio pranašumas yra didėjimas. Kompiuterinė tomografija ir MRT nustato hipofizės naviko dydį ir jo progresavimą.

Sergant vaikų akromegalija ir gigantizmu, nespecifiškai padidėja šarminės fosfatazės ir fosforo kiekis, kad būtų galima nustatyti biocheminė analizė kraujo.

Gydymas

Yra keturios ligos gydymo kryptys: konservatyvi, chirurginė, spindulinė, kombinuota. Visi metodai turi vieną tikslą: pasiekti augimo hormono lygio stabilizavimą.

Operacija

Operacijos metu maži dydžiai stebimas naviko procesų stabilizavimas ir savijautos pagerėjimas. Dominavimas vaidina didžiulį vaidmenį didžiausi dydžiai navikai chirurginis gydymas sėkmingas šiuo atveju tik keliais procentais atvejų.

Chirurginis vaikų akromegalijos ir gigantizmo gydymas atliekamas su minimalia audinių trauma, taikant transnazinį metodą.

Spindulinis gydymas daugiausia taikomas derinant kelis metodus, pvz nepriklausomas metodas retai naudojamas. Vienintelė jo vartojimo išimtis laikoma netoleravimo kontraindikacija hormonų terapija, iki operacijos ir pooperacinio atkryčio. Dažniausiai taikoma protonų terapija, kurios dozė siekia iki 100 gramų.

Narkotikai

Vaistai dažniausiai naudojami keliose grupėse:

  • somatotropino antagonistai Lanreotidas, Oktreotidas;
  • somatotrofinių receptorių blokatoriai Pegvisomantom;
  • dopamino receptorių stimuliatoriai Dostinex.

Manoma, kad lėšos tradicinė medicina, taip pat turi pagalbinį poveikį gydant vaikų akromegaliją ir gigantizmą. Tai žolelės, tokios kaip: apyniai, šalavijai, ramunėlės, liepų žiedai, saldymedžio šaknis.

Dieta

Bet koks gydymas, išskyrus vaistus ar operaciją, apima teisingas vaizdas paciento gyvybei. Tai reiškia, kad jūs negalite išsiversti be dietos. Reikia klijuoti tinkama mityba, valgykite maistą, kuriame gausu kalcio ir estrogenų. Estrogenai turi slopinamųjų arba visiško nutraukimo savybių STG gamyba. Kalcis sustiprins kaulus ir pagerins jų stiprumą. Produktai, kuriuose gausu šių medžiagų: abrikosai, kopūstai, grietinė, riešutai, krevetės. Angliavandeniai taip pat šiek tiek sumažina augimo hormono kiekį, tačiau jų suvartojimą reikia kontroliuoti.

Prognozė

At savalaikė diagnostika liga ir gydymas, stebimas palankus ligos baigtis. Nosiaryklės ligas verta gydyti ankstyvosiose stadijose, vengti sunkaus darbo ir neįtraukti trauminių smegenų sužalojimų. Jei pasikeičia laboratoriniai rodmenys, turėtumėte pradėti gydymas vaistais ir stabilizuoti procesą.

Jei liga progresuoja ir negydoma, baigiasi kacheksija. Gyvenimo trukmė bus 3-4 metai. Lėtai vystantis ligai, iki 10 gyvenimo metų nuo ligos pradžios.

Gigantizmas yra liga, kuri progresuoja dėl padidėjusios hipofizės (liaukos) gamybos augimo hormono. vidinė sekrecija). Tai sukelia greitą galūnių ir liemens augimą. Be to, pacientai dažnai patiria susilpnėjusią lytinę funkciją ir vystymosi slopinimą. Jei gigantizmas progresuoja, yra didelė tikimybė, kad žmogus bus nevaisingas.

Medicininėje literatūroje tai nurodyti patologinė būklė Taip pat vartojamas terminas „makrosomija“. Vaikų gigantizmas pradeda progresuoti tuo metu, kai fiziologiniai procesai osifikacija dar nėra visiškai baigta. Dažniau liga diagnozuojama 7–13 metų vyrams, tačiau gali būti, kad pirmieji simptomai gali pasireikšti brendimo metu. Patologija atsiranda ir sparčiai vystosi per visą kūno augimo laikotarpį.

Paprastai iki brendimo pabaigos individo ūgis siekia 2 metrus. Moterims šis skaičius gali būti šiek tiek mažesnis – iki 1,9 metro. Taip pat verta paminėti, kad kūno dalių proporcingumas nėra pažeistas. Pastebėtina, kad paprastai gigantiškumu sergančių pacientų tėvai turi gana normalus ūgis. Medicinos statistika tokia, kad liga diagnozuojama vidutiniškai 3 žmonėms iš 1000.

Etiologija

Pagrindinė gigantizmo progresavimo priežastis yra padidėjusi hormono somatotropino gamyba hipofizėje. Paprastai tai pastebima esant šios endokrininės liaukos hiperfunkcijai arba hiperplazijai. Hipofizės pažeidimo priežastys gali būti daug. Dėl neigiamo poveikio etiologiniai veiksniai sutrinka jo funkcionalumas, o tai neigiamai veikia viso žmogaus organizmo būklę.

Pagrindinės hipofizės pažeidimo priežastys:

  • gerybinis ar piktybinis adenohipofizės navikas;
  • įvairaus sunkumo TBI;
  • apsvaigimas;
  • neuroinfekcijų progresavimas;
  • centrinės nervų sistemos ligų buvimas žmogui.

Veislės

Endokrinologijoje išskiriami šie gigantizmo tipai (pagal sutrikimo tipą):

  • tiesa.Šiuo atveju proporcingai padidėja visos kūno dalys. Verta paminėti, kad nėra vystymosi nukrypimų;
  • akromegalinis. Pacientas jaučia spartų galūnių, veido ir liemens augimą, tačiau tuo pačiu metu tam tikros kaulų sritys padidėja labiau nei kitos;
  • smegenų. Būdingi ženklai– spartus augimas kartu su intelekto sutrikimu. Ši ligos forma dažniausiai progresuoja žmogui po stipraus smegenų pažeidimo;
  • dalinis. Jis taip pat vadinamas daliniu, nes sergančiam žmogui padidėja tam tikros kūno dalys;
  • splanchnomegalija. Padidėjusi somatotropino gamyba lemia gyvybiškai svarbių organų padidėjimą;
  • pusė. Jo būdingas bruožas– kūno dalių padidėjimas tik iš vienos kūno pusės;
  • eunuchidas. Pagrindinė jo progresavimo priežastis yra lytinių hormonų gamybos sumažėjimas. Dėl to lytiniai organai nustoja normaliai funkcionuoti. Jei, atsižvelgiant į tai, didėja ir augimo hormono gamyba, išnyksta paciento seksualinės savybės, galūnės neproporcingai pailgėja, o augimo zonos sąnarių sąnariuose lieka atviros.

Akromegalija sergančio paciento ranka (a) ir sveiko žmogaus ranka (b)

Simptomai

Gigantizmo progresavimo iš tikrųjų sunku nepastebėti, nes pagrindinis būdingas simptomas yra greitas liemens ir galūnių augimas. Tačiau šia liga sergantiems pacientams taip pat pasireiškia šie simptomai:

  • atminties praradimas;
  • nuosmukis vizualinė funkcija;
  • galvos skausmasįvairaus intensyvumo laipsniai;
  • galvos svaigimas. Šis simptomas atsiranda dėl to, kad esant gigantiškumui, visi vidaus organai didėja maždaug tokiu pačiu greičiu. Bet tai nerūpi širdžiai. Dėl šios priežasties šis gyvybiškai svarbus organas tiesiog neturi laiko pilnai aprūpinti krauju neproporcingai didelis kūnas;
  • galūnių, ypač sąnarių, skausmas;
  • greitas nuovargis;
  • Ligos progresavimo pradžioje pastebimas raumenų jėgos padidėjimas, tačiau progresuojant – mažėja.

Akromegalinės ligos atmainos simptomai:

  • visi pirmiau minėti simptomai taip pat išlieka;
  • žemas balsas;
  • storėja krūtinkaulis ir dubens kaulai;
  • rankos ir kojos auga;
  • jei paprašysite žmogaus nusišypsoti, galite pastebėti padidėjusį tarpų tarp dantų;
  • apatinis žandikaulis tampa didesnis, taip pat antakių keteros.

Tuo atveju, kai gigantizmo progresavimo fone išsivysto kitų organų patologijos endokrininė sistema, tada pacientas gali jausti šiuos simptomus:

  • išankstinis nutraukimas arba visiškas nebuvimas mėnesinės;
  • išskiriamo šlapimo kiekio padidėjimas, stiprus troškulys - tokie simptomai pastebimi esant arba;
  • vyrų seksualinės funkcijos sumažėjimas;
  • kai pacientui yra skydliaukės hiperfunkcija, sumažėja kūno svoris, bet kartu didėja apetitas;

Liga, kurią lydi patologiniai hipofizės pokyčiai. Hipofizė yra augimo hormonas. Sutrikus hormoninei liaukai, atsiranda organizmo ir organizmo augimas.

Dažniausiai sutrikimai susiję su priekine hipofizės skiltele. Paprastai ligos etiologija nežinoma. Galima tik spėlioti galimos priežastys patologija.

Liga išsivysto vaikystėje ir paauglystė. Kas labiausiai rodo paveldimą sutrikimą. Jei liga įgimta, tai priežastis – genetiniai sutrikimai.

Ligos eiga priklauso nuo daugelio veiksnių. Su nekomplikuota ligos eiga Klinikiniai požymiai praktiškai nepasirodo.

Kursas yra progresyvus. Tai yra, komplikacijų nebuvimas gali būti tik Pradinis etapas ligų. Tada žmogus toliau auga visą gyvenimą. Arba iki trisdešimties metų.

Spartus augimas skatina pokyčius iš išorės raumenų masė. Paprastai jis vystosi prastai. Arba vystosi normaliai.

Sužinokite daugiau svetainėje: svetainė

Reikalinga specialisto konsultacija!

Diagnostika

Gigantizmas gali būti diagnozuotas surinkus ligos istoriją. Tai leidžia nustatyti tikėtinos priežastys ligų.

Atliekamas išorinis patikrinimas. Tyrimas leidžia nustatyti tiksliausią diagnozę. Nes išoriniai ženklai ligos gali rodyti gigantiškumą.

Taip pat labai aktualu laboratoriniai tyrimai. Kraujo diagnostika gali atskleisti augimo hormono gamybos sutrikimus. Tai yra tiesiogiai augimo hormonas.

Norint nustatyti hipofizės sutrikimus, patartina atlikti rentgenografiją. Kaukolės rentgenograma gali nustatyti naviko buvimą hipofizėje.

Norėdami gauti išsamesnės informacijos, atliekamas smegenų MRT. Kas reikšmingiau nulems ligą. Be to, smegenys nustato patologiniai pokyčiai ir kitose smegenų dalyse.

Rankos su gigantiškumu yra neįprasto ilgio, todėl patartina daryti rankų rentgeno nuotraukas. Vizualinio patikrinimo nepakaks.

Rankų rentgenograma nustatys patologinį ilgį. Jie neatitinka paciento amžiaus.

Prevencija

Svarbu ankstyvas laikotarpis ligos vystymąsi, rodyti susirūpinimą. Nes kuo toliau, tuo darosi blogiau.

Gigantizmo prevencija apims ankstyvą ligos nustatymą. Laiku atliktas tyrimas ir gydymas padės išvengti galimų komplikacijų.

Jei ligą sukėlė hipofizės patologija arba auglys. Svarbu atlikti chirurginė intervencija. Taip išvengsite augimo hormono sutrikimų.

Jei gigantiškumą sukelia įvairūs sužalojimai, svarbu atlikti nespecifinę prevenciją. Taip bus išvengta smegenų traumų.

Meningitas - infekcinis procesas. Sukėlėjas yra meningokokas. Kadangi meningitas sukelia gigantiškumą, svarbu užkirsti kelią meningito vystymuisi.

Jei gigantiškumą sukelia apsinuodijimas, svarbu užkirsti kelią įvairiems apsinuodijimams. Tai gali būti apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis. Ir taip pat maistas.

Gydymas

Gigantizmui gydyti naudojami šie vaistai:

Norint normalizuoti augimo hormono funkciją, būtina taikyti gydymą hormonais. Tai leidžia pasiekti reikšmingų rezultatų.

Lytiniai hormonai taip pat naudojami ligos gydymui. Kas svarbu gydant akromegaliją. Arba gigantizmas.

Naudojami somatostatino analogai. Jis naudojamas kaulų augimui paveikti.

Radiacinė terapija taikoma esant navikams. Navikas tiesiai į hipofizę.

Hipofizės adenoma pašalinama veiklos metodai. Tai leidžia sustabdyti augimą ir metastazių susidarymą.

Operacijos metu svarbu vartoti vaistus. Tai leidžia pagreitinti gijimo procesą.

Suaugusiesiems

Suaugusiųjų gigantizmas dažnai pasireiškia įvairiais hormoniniais sutrikimais. Dažnai pažeidžiami lytiniai hormonai. Tai yra, sutrikimas yra tiesiogiai susijęs su seksualine funkcija.

Moterys dažnai patiria menstruacijų trūkumą. Taip pat gali pasireikšti ankstyvas menstruacijų nutraukimas.

Visa tai turi įtakos reprodukcinei funkcijai. Tai reiškia, kad moteris yra nevaisinga.

Vyrai taip pat patiria hormonų disbalansą. Seksualinė funkcija kentėdamas. Gali išsivystyti nevaisingumas.

Suaugusiesiems gigantizmas žymiai sumažina našumą. Taip yra dėl raumenų silpnumo. Vystosi astenija.

Gali išsivystyti įvairios komplikacijos. Ir jie visi yra priežastis hormoniniai sutrikimai. Komplikacijos apima:

  • ne diabetas;
  • hipertiroidizmas;
  • diabetas.

Vaikams

Vaikų gigantizmas vystosi kūno augimo stadijoje. Tai yra, kai skeleto kaulėjimas dar nėra baigtas.

Dažniau serga paaugliai. Tai yra, vaikai brendimo stadijoje. Amžius nuo 10 iki 13 metų.

Vaikas auga per greitai. Procesas yra gana intensyvus. Gali tęstis visą vaikystę. Iki brendimo.

Vaikams ši liga yra gana reta. Gigantizmas yra keista liga. Paprastai tėvai neturi gigantiškumo.

Berniukai nuo gigantizmo kenčia dažniau nei mergaitės. Atsakingiausias laikotarpis – amžius nuo 11 iki 15 metų. Šiuo laikotarpiu augimas yra intensyviausias.

Ši liga paveikia seksualinis vystymasis vaikas. Veda į nevaisingumą. Berniukams ir mergaitėms.

Vaikas pradeda greitai pavargti. Tai turi įtakos ugdymo procesui. Vaikams, turintiems gigantiškumą, prastai sekasi mokykloje.

Prognozė

Daug kas priklauso nuo gijimo procesas. Ir taip pat nuo gretutinių ligų.

Su tinkamu gydymu naudojant spinduliuotę ir chirurginė intervencija prognozė yra palanki.

Bet taip yra, jei gigantiškumą sukelia hipofizės adenoma. Jei tai yra sužalojimas, patartina skirti vaistų terapiją.

Nepalanki prognozė stebima netinkamai gydant. Jei gydymas nebuvo atliktas laiku.

Išėjimas

Dažniau gigantizmas baigiasi mirtimi. Kadangi ligos eiga dažniausiai būna lėtinė. Ir kyla įvairių komplikacijų. Iki širdies nepakankamumo.

Sergantys žmonės neišgyvena iki labai senatvės. Bet yra išimčių! Taip yra laiku pradėjus gydymą. Hormoninių vaistų vartojimas terapija radiacija. Tai yra integruotas požiūris į ligą.

Jei dažnai lankotės pas endokrinologą. Laikykitės visų gydytojo rekomendacijų. Tai gali užkirsti kelią gigantizmo vystymuisi. Tada ligos baigtis bus palanki.

Gyvenimo trukmė

Gigantizmas tiesiogiai veikia gyvenimo kokybę. Žmogus negali normaliai sugyventi visuomenėje. Jo darbingumas labai pablogėjęs.

Tačiau šis faktas negali turėti įtakos gyvenimo trukmei. Jeigu žmogus laikosi gydymo principų.

Kuo greičiau diagnozuosime ligą ir pradėsime gydymą. Kuo didesnė gyvenimo trukmės pailgėjimo tikimybė!

Vaikams, kurių skeleto kaulėjimo procesai nebaigti, dažnai pasireiškia makrosomija arba gigantizmas.

Dažnai patologija diagnozuojama vyrams nuo 9 iki 12 metų amžiaus.

Vaikų gigantizmas atsiranda dėl padidėjusio augimo hormono gamybos. Už jo gamybą atsakinga priekinė hipofizės skiltis.

Jei somatotropinas gaminamas per dideliais kiekiais, padidėja kamieno ir visų galūnių kaulai.

Nukrypimas sistemingai progresuoja per visą individo fiziologinio vystymosi etapą. Vaikų, sergančių gigantiškumu, augimo greitis žymiai padidėja, rodikliai kelis kartus padidina vystymosi greitį.

Gigantiškumu sergančių pacientų ūgis iki brendimo pabaigos mergaičių viršija 1,9 m, o vyrų - 2 m, o kūno sudėjimas išlieka gana proporcingas.

Liga dažnai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Liga diagnozuojama vaikams nuo 7 iki 15 metų.

Padidėjęs augimas nėra vienintelė gigantizmo apraiška. Pacientai dažnai patiria šiuos simptomus:

  • psichiniai sutrikimai;
  • vystymosi vėlavimas;
  • seksualinės funkcijos sutrikimai;
  • nevaisingumas.

Yra keletas ligos tipų. Kiekvienas iš jų turi atskirus būdingus simptomus.

Gigantizmo klasifikacija

Bendroje endokrinologinėje klasifikacijoje yra keletas gigantizmo ligų tipų:

  1. Tikras gigantizmas. Pagrindinis ligos simptomas yra ryški visų galūnių ir kūno dalių hipertrofija. Psichologinis vystymasisŠiuo atveju žmogaus būklė vyksta normaliai, o funkcinių sutrikimų neatsiranda.
  2. Akromegalija ir gigantizmas- sunkus nukrypimas. Tokiu atveju gigantizmo požymius lydi akromegalijos simptomai. Šios patologijos požymiai yra gana pastebimi, nes kaukolės kaulai sustorėja. Pacientų, kuriems nustatyta panaši diagnozė, veidai labai pasikeičia. Toks nukrypimas dažnai tampa psichologinių sutrikimų vystymosi priežastimi.
  3. Splanchomegalija.Šio tipo patologijai būdingas neproporcingas vidaus organų dydžio padidėjimas. Kai kurie gydytojai šią ligą vadina specifiniu terminu „vidaus organų gigantizmas“. Ligos pasekmės yra gana pavojingos. Išsiplėtę organai negali visiškai užtikrinti organizmo gyvybingumo.
  4. Eunuchoidinis gigantizmas. Iš termino tampa aišku, kad patologija reiškia lytinių liaukų funkcionalumo sumažėjimą. Nesant reikiamo ir savalaikio gydymo, negalima atmesti absoliutaus disfunkcijos. Vaikų, kuriems nustatyta ši diagnozė, antrinės seksualinės savybės gali būti lengvos arba jų visai nebūti. Asmenų galūnės neproporcingai pailgėja kūnui, yra atviros erdvės sąnarių augimas.
  5. Dalinis gigantizmas sukelia neproporcingą tam tikrų kūno dalių padidėjimą.
  6. At pusiau gigantizmas kūno dydžio pokyčiai vyksta tik vienoje pusėje.
  7. Smegenų. Patologija yra glaudžiai susijusi su smegenų veiklos sutrikimais ir dažnai sukelia intelekto sutrikimus bei vystymosi vėlavimą.

Kai kuriais atvejais patologija yra glaudžiai susijusi su somatotropinoma. Formavimas yra navikas, besivystantis iš eozinofilinių hipofizės ląstelių.

Būtent šios ląstelės yra atsakingos už. Šios formacijos dažnai yra gerybinės prigimties, tačiau nesant laiku gydymo jie gali išsigimti.

Veiksniai, galintys išprovokuoti eozinofilinių ląstelių hiperplaziją, yra nėštumo laikotarpis.

Patologijos formavimasis kai kuriais atvejais atsiranda esant sąlygai padidėjęs jautrumas audinių kremzlės receptoriai augimo hormonui. Esant somatotropinių hormonų pertekliui, atsiranda ne tik audinių ir organų augimas, bet ir inkstų bei miokardo pokyčiai.

Nukrypimo priežastys

Gigantizmo priežastis mokslininkai ištyrė pakankamai išsamiai, ir daugelis ekspertų padarė tokias pačias išvadas. Pagrindinė gigantizmo priežastis yra padidėjusi priekinio hormono gamyba somatotropinas.

Makrosomija taip pat gali pasireikšti kaip sumažėjęs epifizinių kremzlių receptorių jautrumas tolimesnis vystymas. Dėl to augimo sritys lieka atviros ir pasibaigus brendimui.

Toks nukrypimas nuo normų dažnai lemia formavimąsi rimtos ligos, kurios apima šias patologijas:

  • padidėjusi toksinų koncentracija kraujyje;
  • hipofizės neoplazmos;
  • CNS pažeidimai;
  • encefalitas;
  • meningitas;
  • miningoencefalitas.

99% atvejų gigantizmo vystymosi impulsas yra somatotropinomos buvimas. Dažniausiai jie lokalizuojami adenohipofizėje, tačiau neatmetama galimybė juos aptikti virškinimo trakte, kaulų sinusuose, bronchuose, kasoje.

Somatotropinomos dažnai yra gerybiniai dariniai.

Pagrindinė patologinio augimo priežastis yra padidėjusi augimo hormono gamyba. Atitinkamai, terapija yra skirta slopinti šios medžiagos gamybą.

Dalinis

Esant dalinei eigai, patologija paveikia tik tam tikras kūno dalis arba pusę jo. Tai atsitinka dėl embriogenezės nesėkmių.

Šio tipo patologija diagnozuojama itin retai, nes gydytojai iki galo neištyrė pagrindinių ligos priežasčių.

Yra 3 teorijos, pagal kurias formuojasi dalinis gigantizmas:

  1. Neurotrofinė teorija rodo, kad dalinis gigantizmas atsiranda dėl ryškaus poveikio organizmui. Priežastis yra simpatinių skaidulų pažeidimas.
  2. Mechaninė teorija ne mažiau paplitęs. Daugelio specialistų išvados rodo, kad mutacija gali atsirasti dėl neteisingo vaisiaus pateikimo gimdoje nėštumo metu. Tam tikrų kūno dalių suspaudimas provokuoja spūsties atsiradimą ir provokuoja jų padidėjimą.
  3. Embriono teorija teigia, kad padidėjusio augimo pasireiškimas yra pokyčių, įvykusių genų lygmeniu embriono formavimosi metu, rezultatas.

Ryšio tarp gigantizmo ir nykštukiškumo gydytojai iki galo neištyrė, tačiau versija, kad hormonų pusiausvyra organizme turi įtakos patologijos pasireiškimui, turi teisę į gyvybę.

Vaikų nykštukiškumas diagnozuojamas, kai vaikas nustoja augti.

Vaiko, sergančio daliniu gigantizmu, organizme galima rasti nemažai endokrininių anomalijų, todėl darytina išvada, kad anomalijos atsiradimo patogenezė nėra iki galo ištirta.

Norint pašalinti tokius vystymosi defektus, naudojama chirurgija.

Hipofizė

Hipofizės gigantizmas dažnai susidaro su hipofizės adenoma. Adenomos vystymasis yra tiesiogiai susijęs su augimo hormono pertekliumi organizme.

Tarp veiksnių, prisidedančių prie patologijos vystymosi, išskiriami šie punktai:

  • rimti kaukolės sužalojimai;
  • psichologinis ir emocinis stresas;
  • ūminės infekcijos;
  • sunkus apsinuodijimas;
  • genetinis veiksnys;
  • uždegiminiai procesai pagumburio zonoje.

Padidėjus augimo hormono gamybai, padaugėja vidaus organų. Būdingas bruožas Tokia hipertrofija yra proporcingumas.

Dažnai procese dalyvauja endokrininės sistemos organai: antinksčiai ir skydliaukė. Patologijos pradžioje tai pasireiškia hiperfunkcijos forma, tačiau progresuojant vystosi nepakankamumas.

Makrozomija- pakankamai pavojinga patologija. Dažnai hipofizės milžinams pasireiškia sutrikimai, kurių priežastis yra padidėjęs naviko augimas, dėl kurio atsiranda per didelis spaudimas sienoms ir.

Gigantizmo apraiškos

Gigantizmo simptomai dažnai matomi plika akimi. Bendroje nuotraukoje mokykloje tokie vaikai gali būti beveik 2 kartus aukštesni už bendraklasius.

Ryškus paciento ilgio padidėjimas dažnai būna 10–15 metų amžiaus.

Milžinai gali skųstis šiais simptomais:

  • didelis nuovargis;
  • nuolatinio nuovargio pasireiškimas;
  • nuolatinė migrena;
  • galvos svaigimas ir spengimas ausyse;
  • sąnarių skausmas; sumažėjusi regėjimo kokybė;
  • psichinės funkcijos sutrikimas;
  • neplanuotas seksualinis vystymasis.

Milžiniškuose vyruose Dažnai pasireiškia hipogonadizmas. Tai endokrininės sistemos patologija, kai vyriški lytiniai hormonai androgenai nustoja gamintis arba gaminami nepakankamai.

Tai veda prie seksualinės veiklos stokos. Mergaitėms Su panaši liga Dažnai yra priešlaikinis menstruacijų funkcijų apribojimas, kuris išreiškiamas nevaisingumo pasireiškimu.

Gigantizmo pasireiškimo nuotrauka

Mokslininkai įrodė, kad gigantiškam vaikui mokykloje sekasi prasčiau nei jo bendraamžiams.

Makrozomija dažnai yra tam tikras postūmis vystytis rimtoms patologijoms, kurios apima:

  • širdies nepakankamumas;
  • arterinė hipertenzija;
  • emfizema;
  • kepenų distrofija;
  • cukrinis diabetas ir cukrinis diabetas;
  • skydliaukės hipofunkcija;
  • nevaisingumas;
  • miokardo distrofija.

Gigantizmas, pasireiškiantis bet kuriame amžiuje, būtinai reikalauja nuolatinės medicininės priežiūros.

Norint nustatyti tikslią diagnozę, reikia:

  1. Išorinis paciento tyrimas.
  2. Laboratoriniai tyrimai.
  3. Rentgeno tyrimai.
  4. Neurologo išvada.
  5. Oftalmologinis tyrimas.

Norint greitai nustatyti vystymąsi, reikės šių diagnostikos metodų:

  1. Smegenų kompiuterinė tomografija.
  2. Magnetinio rezonanso tomografija.
  3. Galvos rentgenas.

Atliekant tyrimus diagnozuojant adenomą, bus pastebimas aiškus sella turcica hipertrofijos vaizdas.

Laboratoriniai tyrimai pacientams, sergantiems gigantiškumu, visada patvirtina didelę augimo hormono koncentraciją kraujyje.

Oftalmologas metu pirminė apžiūra vaikams, sergantiems gigantiškumu, jis atskleidžia regėjimo laukų susiaurėjimą ir akių dugno perkrovą.

Patologijos pašalinimas

Gydymo metodo pasirinkimas tiesiogiai priklauso nuo makrosomijos formos. Daugeliu atvejų naudojami šie efektai:

  1. Norint normalizuoti somatotropino koncentraciją kraujyje, naudojami analogai.
  2. Kaulų augimo zonų uždarymas pasiekiamas naudojant lytinius hormonus.
  3. Radiacinė terapija naudojama hipofizės adenomai.
  4. Jei spindulinis gydymas neduoda rezultatų, jie imasi operacijos, kad pašalintų adenomą. Po manipuliavimo nurodomas vaistų palaikymas dopamino agonistais.
  5. Eunuchoidiniam tipui reikalinga terapija, kuria siekiama sukaulinti skeletą ir sustabdyti jo vystymąsi.
  6. Esant daliniam gigantizmui, naudojama ortopedinė korekcija, kai kuriais atvejais – plastinė chirurgija.

Laiku apsilankius pas endokrinologą, gydymas leidžia pasiekti tvarių optimalių rezultatų.

Laiku gydant, daugumos pacientų pasveikimo prognozė yra gana palanki, tačiau nepaisant to, daugelis jų neišgyvena iki senatvės dėl gretutinių ligų pasireiškimo.

Panašūs straipsniai