Böyrəklərin inkişafında və mövqeyində anomaliyalar. Sadə ektopik böyrək

Tərif

Böyrək distopiyası (ektopiya) onun adi yerdə, böyrək yatağında olmaması adlanır. Böyrək ektopiyasının aşağıdakı növləri var (tezliyin azalan ardıcıllığı ilə): sadə, birləşmə ilə çarpaz, birləşməsiz çarpaz və çanaq ektopiyası. Bir və ya hər iki böyrəyin anadangəlmə olmaması böyrək agenezi adlanır.

Səbəblər

Sadə bir ektopiya ilə, böyrək prenatal dövrdə fizioloji yüksəliş zamanı heç bir səviyyədə böyrək yatağında olmaya bilər. Ektopik böyrək qeyri-adi bir lokalizasiya yerinə "uyğunlaşdığı" üçün xarakterik olmayan bir forma ala bilər. Belə bir böyrək palpasiya olunan bir kütlə kimi görünə bilər. Qan təchizatı müxtəlif mənbələrdən gələ bilər.

Birləşmə anomaliyalarında ektopik böyrək adətən yuxarı qütbdə ortotopik böyrəyin aşağı qütbü ilə birləşir. Ektopik böyrəyi kəsişən sidik kanalı ilə müəyyən etmək olar orta xətt bədənin çanaq girişi nahiyəsində və normal yerdə sidik kisəsinə axır (yəni çarpaz distopik sol böyrəyin sidik axarının ağzı ortotopik olaraq, sol böyrəyin sol hissəsində yerləşir) sidik kisəsi üçbucağı). Ektopik böyrəyin çanaq sümüyü tez-tez öndə yerləşir.

Simptomlar

Əksər hallarda, ektopik böyrəyi olan xəstələrdə heç bir klinik əlamət yoxdur, lakin boşalma sistouretroqrafiyası ektopik böyrəyə vezikoureteral reflü aşkar edə bilər. LMS-nin anormal anatomiyası sidik durğunluğuna və ağırlaşmalara (daşlar və infeksiya) kömək edir.

Diaqnostika

Rentgenoqrafiya. Bəzi hallarda füzyonlu böyrəklərin anomaliyalarını tomoqrafiyadan istifadə etmədən aşkar etmək çətindir. At nalı böyrəyi doğru yerdəyişəcək orta xətt. Pelvik ektopiya ilə böyrək pelvisin əks tərəfinə keçmir. Ektopik bir böyrəyin ifrazat uroqrammasında birləşmə ilə tipik bir təzahürüdür. S forması böyrəklər.

CT scan. Hər iki böyrək onurğanın eyni tərəfindədir (yəni bir böyrək çarpaz ektopikdir).

Çapraz ektopik böyrəyin sidik axarı orta xətti keçərək ortotopik olaraq sidik kisəsi üçbucağına, yuxarı böyrəyin sidik axarı isə öz tərəfdən üçbucağa axır. Çanaq boşluğunda çarpaz ektopik əridilmiş böyrəklər olduqda bu məlumatları təhlil etmək bəzən çətindir.

Pelvik ektopiya ilə böyrək böyrək yatağında deyil, eyni tərəfdəki pelvik boşluqda tapılacaqdır. Çanaq böyrəyinin sidik kanalı öz tərəfindəki sidik kisəsi üçbucağına axır.

Ultrasonoqrafiya. Ultrasonoqrafiya digər tərəfdən böyrək yatağında böyrəyin olmaması ilə birlikdə tək hipertrofiyaya uğramış böyrəyi göstərə bilər. Lakin miqrasiya yolunu qiymətləndirərkən eyni tərəfdə (çanaqdan böyrək yatağına qədər) böyrək aşkar edilməzsə, mümkündür ki, ən yaxşı üsul funksional olaraq bütöv böyrək toxumasının aşkarlanması, nefrossintiqrafiya olacaq.

Qarşısının alınması

Müşayiət olunan hallar istisna olmaqla, müalicə lazım deyil klinik simptomlar(məsələn, vezikoureteral reflü, infeksiya və ya böyrək daşları).

Böyrəklərdən birinin agenezi 500-1000 canlı yenidoğulmuşdan 1-də daha çox rast gəlinir. Adətən asemptomatikdir və böyrək çatışmazlığına səbəb olmur. Hər iki böyrəyin agenezi həyatla uyğun gəlmir.

Sidik və reproduktiv sistemlərin anomaliyaları arasında əlaqə qeyd edildi.

böyrəklərdən birinin agenezi olan kişilərdə böyrəyin olmaması tərəfində seminal veziküllərin kistalarına rast gəlmək olar;
sidik yollarının anomaliyaları olan qadınlarda, xüsusən də uşaq sahibi ola bilməyən qadınlarda Müllerian kanalından əmələ gələn dayanma anomaliyalarına baxmaq lazımdır.

Ektopik böyrək səbəb olan onların səhv yerlərini təmsil edir diskomfort və müxtəlif növ pozuntular. Bu vəziyyətdə ektopiya yalnız anadangəlmə deyil, həm də qazanılmışdır. Böyrək transplantasiyası, embrionun anormal inkişafı və ya nəticədə cərrahların müdaxiləsindən sonra görünür. Əsasən, ektopik böyrəklər çanaq bölgəsində yerləşir. Bu, onların inkişafının embrional dövrdə baş verməsi ilə əlaqədardır.

Çox vaxt belə böyrəklərin çəkisi normadan bir neçə dəfə azdır, buna görə də qan təchizatında uğursuzluqlar olur. Başqası varsa müşayiət olunan patologiyaəlaqə kimi Sidik kisəsiüreterin sərbəst buraxılması ilə, bu orqanın səmərəliliyinin tam itkisi təhdid edə bilər. Çox tez-tez böyrəklərin ektopiyasının görünüşü ilə sidik kisəsinin ekstrofiyası da aşkar edilir.

Böyrəklərin ektopiyasının özü anormal intrauterin inkişafla əlaqəli olduğuna görə (əsasən orqanların formalaşma yerindən düzgün yerləşdiyi yerə qədər yoldadır). Bu amildən asılı olaraq, böyrək ektopiyası aşağıdakı alt növlərə bölünür:

bel;
sinə;
çanaq;
iliak.

Ektopiyanın yalnız böyrəyin bədənin lazımi bölgəsində yanlış yerində özünü göstərən yüngül formada olduğu hallar da var.

Əsas simptomlar

sidikdə qanın görünüşü;
çanaq və qarın bölgəsində narahatlıq;
ürəkbulanma, qusma və dizuriya;
sidik kisəsini boşaltmaq istəyi səbəbindən tualetə tez-tez səfərlər.

Bu əlamətlərdən ən azı birinin görünüşünü hiss etsəniz, təcili olaraq həkimlərimizə müraciət etməlisiniz tibb Mərkəzi"Uzunömürlülük". Birincisi, diaqnozu təsdiqləmək üçün siz olacaqsınız rentgen müayinəsi. Eyni zamanda, diaqnoz və sonrakı müalicə zamanı mütəxəssislərin təcrübəsi böyük əhəmiyyət kəsb edəcək, çünki onlar qərar verəcəklər. cərrahi müdaxilə ya yox.

Əgər olmasa vaxtında müalicə, onda bu xəstəlik inkişafa səbəb ola bilər böyük məbləğ başqaları iltihabi proseslər və sidik yollarının obstruksiyası.

Ektopik böyrəyin müalicəsi

Bizim Uzunömürlülük Mərkəzinin həkimləri cərrahların müdaxiləsinin qarşısını almaq üçün əllərindən gələni edəcəklər. Ancaq hər hansı bir ağırlaşma və ya kəskinləşmə baş verərsə, mütləq əməliyyat təyin ediləcəkdir.

Başlamaq üçün cərrahların müdaxiləsi bu xəstəliyin səbəb olduğu ağırlaşmaların aradan qaldırılmasını nəzərdə tutur. Əgər ikinci böyrəyin fəaliyyətində heç bir pozğunluq yoxdursa, o zaman narahat olmağa dəyməz, çünki əməliyyatdan sonra xəstənin həyatı heç dəyişməyəcək.

"Uzunömürlülük" klinikasının uroloqları bu və digər xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsində böyük təcrübəyə malikdirlər. Müasir avadanlıq, öz laboratoriyasının olması, eləcə də ən son yeniliklərdən istifadə və hər bir müştəriyə diqqətli yanaşma bizə ildən-ilə nail olmağa imkan verir. müsbət nəticələr mümkün olan ən qısa müddətdə.

Genitouriya sferasının bəzi xəstəlikləri doğuşdan insanlarda görünür. Onlardan biri böyrək distopiyasıdır, səbəbləri, simptomları, müalicəsi məqalədə müzakirə ediləcəkdir.

Böyrək distopiyası

ICD-10-a görə, böyrək distopiyası "bölməsinə aiddir" anadangəlmə anomaliyalar inkişaf sidik sistemi”, Q kodunu tutan 63.2 “Ektopik böyrək”. Böyrək distopiyası (ektopiya) orqanın strukturunun anadangəlmə qüsuru kimi başa düşülür, onun bədəndə düzgün yerləşməməsi ilə özünü göstərir (böyrək böyrək yatağında deyil). Statistikalar belədir: doğulan körpələrin 0,1-2,8% -ində belə bir patoloji özünü göstərir. müxtəlif dərəcələrdə ağırlıq. Daha tez-tez patoloji sağ böyrəyi əhatə edir.

Nefrologiyada xəstəlik kompleks hesab olunur, tibbi cavab və adekvat müalicə tələb edir. Distopiyası olan böyrəklər tamamilə içəridə ola bilir müxtəlif yerlər- çanaq nahiyəsində, bel nahiyəsində, sinə boşluğu, iliak zonası. Hər iki orqan döldə və ya yeni doğulmuşda təsirlənirsə, xəstəlik daha da çox verir ağır nəticələr.

Döldə distopiya ilə, inkişaf etdikcə, böyrəyin çanaqdan bel bölgəsinə hərəkəti pozulur, buna görə də orqan sabitlənir. anormal mövqe anormal damar quruluşu və ya qısa bir üreter səbəbiylə.

Nəticə böyrəyin natamam fırlanmasıdır, buna görə distopiya nefroptozdan (böyrəyin ikincili yerdəyişməsindən) əsaslı şəkildə fərqlənir.

Patologiyanın səbəbləri

Patoloji anadangəlmə olduğundan, dəqiq səbəblər embriogenezdəki uğursuzluqlarla əlaqələndirilir və qətiyyən buna görə deyil səhv hərəkətlər doğuş zamanı mama-ginekoloqlar. Döldə böyrəklər ilkin olaraq çanaq nahiyəsində yerləşir və yalnız bundan sonra yuxarı qalxaraq normal vəziyyətə - onurğaya nisbətən bir-birinə qarşı olan sonuncu döş və ilk bel fəqərələrinin səviyyəsində. İntrauterin inkişaf zamanı hər hansı bir patogen faktor dölə təsir edərsə, böyrəyin (və ya iki böyrəyin) hərəkəti və fiksasiyası pozulur. Böyrək anormal bir vəziyyətdə sabitlənir - distopiya yaranır.

Bir uşaqda böyrəklərin miqrasiya və fırlanma prosesinə potensial təsir göstərə bilən risk faktorları aşağıdakılardır:

zəhərli maddələrlə zəhərlənmə;
stress, şok;
teratogen təsiri olan dərmanların qəbulu.

Bəzi hallarda böyrək distopiyasının inkişafına irsi meyl var.

Formalar

Xəstəlik daha tez-tez birtərəfli, daha az tez-tez ikitərəfli olur. Ektopiya hüququ və ya cəlb edə bilər sol böyrək, və 57% hallarda problem aiddir sağ böyrək, 10% -də - hər iki orqan. Orqan əks istiqamətə sürüşdükdə distopiya homolateral adlanır. Böyrəklər peritonun əks hissələrindədirsə, heterolateral (çarpaz) distopiya diaqnozu qoyulur, bu zaman orqan birləşməsi baş verə bilər.

Anormal böyrəyin anatomik mövqeyinə görə xəstəliyin təsnifatı çox vacibdir. Buraya aşağıdakı növlər daxildir (sol və sağ böyrəklərə baxın):

Bel. Böyrək damarları 2-3 bel fəqərəsi nahiyəsində, çanaq isə tərəfə çevrilir. qarın boşluğu. Böyrək hipokondriyum bölgəsində hiss edildikdə, qarın boşluğunun müayinəsi ilə patologiya aşkar edilə bilər. Anomaliya 65% hallarda baş verir, əvvəlcə səhvən nefroptoz, bir neoplazma kimi qəbul edilir.
Çanaq. Qız uşaqlarda böyrək düz bağırsaq ilə uşaqlıq arasında, kişilərdə isə düz bağırsaq ilə uşaqlıq arasında olur. sidik kisəsi. Sidik kanalı həmişəkindən daha qısadır. Patoloji tezliyi - 22% ümumi sayı distopiya. Reproduktiv yaşda olan qadınlarda bəzən belə bir distopiya ektopik hamiləliyə bənzəyir.

Videoda böyrəklərin tam birləşməsi ilə pelvik distopiya:

İlyak. Qurğuşun diaqnozu qoyulur böyük rəqəm iliak arteriyadan əlavə damarlar və böyrəyin özü iliak fossada yerləşir. Tezlik - 11% hallarda, xəstəlik tez-tez bir kist, başqa bir neoplazma kimi qəbul edilir.
Torakal (subdiafragmatik). Bu vəziyyətdə böyrəyin damarları 12-də yola düşür torakal fəqərə, və böyrək diafraqmaya doğru güclü şəkildə qaldırılır (patologiyaların 2% -i). Belə bir xəstəlik tez-tez əvvəlcə ağciyər xərçəngi, plevrit, mediastinal kist ilə səhv edilir.

Çarpaz (fırlanma) distopiya, orqanların "çarpaz" düzülüşü və ya birləşmə ilə bir tərəfdə yerləşməsi və vahid orqan kimi fəaliyyət göstərir.

Böyrək distopiyasının formaları

A - çanaq; b- iliak; beldə; c- bel; e - birtərəfli xaç; e - ikitərəfli xaç; d — embriogenezdə natamam fırlanma.

Simptomlar

Patologiyanın klinik mənzərəsi tamamilə böyrəyin xüsusi yerindən və onun yerdəyişməsinin böyüklüyündən asılıdır. Deməli, bel distopiyası insana ömür boyu heç müdaxilə etməyə bilər və ya hamiləlik dövründə özünü göstərməyə başlayır.

Bəzən bu növ xəstəlik, osteoxondrozdan gələn ağrı kimi qəbul edilə bilən arxa bölgədə müntəzəm ağrı, yüngül ağrı verir.

Böyrək iliak distopiyası adətən daha aydın simptomlar verir.

Böyrək digər orqanlara, sinir gövdələrinə, qan damarları, buna görə də onun xüsusiyyətləri aşağıdakılardır:

Qarın boşluğunda, epiqastrik bölgədə narahatlıq.
İdrarda uğursuzluqlar.
Bağırsaq pozğunluqları, qəbizlik.
Artan qaz əmələ gəlməsi.
Dispeptik simptomlar.

Qadınlarda simptomların artması menstruasiya zamanı baş verir.

Böyrənin pelvik ektopiyası ilə klinikaya aşağıdakılar daxil ola bilər:

Bağırsaq hərəkətləri zamanı ağrı.
Cinsi əlaqə zamanı şiddətli narahatlıq, menstruasiya.
İdrar edərkən ağrı.
Bağırsaq hərəkətliliyinin azalması.
Bəzən - klinikanın təqlidi kəskin patoloji periton.
Hamiləlik zamanı ağır toksikoz.
Mürəkkəb doğuş.

Subdiafraqmatik distopiya yeməkdən sonra, bəzən isə yemək zamanı ağrıya səbəb olur. Bu yırtığa səbəb ola bilər özofagus açılması diafraqma. Təsvirdən göründüyü kimi, distopiyanın simptomları heç vaxt spesifik deyil, buna görə də onun diaqnozu tez-tez müxtəlif ağırlaşmaların inkişafından sonra həyata keçirilir.

Diaqnostika

Həkim artıq peritonun və aşağı arxanın palpasiyası ilə bağlı problemin mövcudluğunu güman edə bilər. Pelvik distopiya bəzən bir ginekoloqa (qadınlarda) və ya uroloqa (kişilərdə) səfər zamanı aşkar edilir. Həkim anormal yerdə sıx bir formalaşma aşkar edir, xəstəni əlavə müayinə üçün istiqamətləndirir.

Qarın boşluğunda və kiçik çanaqda bir şiş və ya kist varlığını istisna etmək, həmçinin distopiyanı nefroptoz, iltihablı xəstəliklərlə fərqləndirmək məcburidir.

Bu məqsədlər üçün aşağıdakı diaqnostika növləri aparılır:

döş qəfəsinin rentgen müayinəsi;
Böyrəklərin ultrasəsi;
Uroqrafiya;
MRT (CT);
sintiqrafiya;
Böyrək damarlarının angioqrafiyası.

Müalicə və proqnoz

Bənzər bir patoloji olan bir xəstə bir nefroloq və ya uroloq tərəfindən müşahidə olunur. Məcburi müalicə xəstəlik ağırlaşmalar və ya onların inkişaf riski olduqda tələb olunacaq. Təəssüf ki, distopiyası olan xəstələr müxtəlif görünüşlərə çox meyllidirlər müşayiət olunan xəstəliklər proqnoz və müalicəni təyin edən.

Ən çox görülən iltihablı komplikasiya pielonefritdir. Konservativ şəkildə müalicə olunur - qan axını və sidik axını yaxşılaşdıran antibiotiklər və dərmanlar qəbul etmək. Tez-tez baş verir urolitiyaz xəstəliyi ki, müalicə edilməlidir xüsusi pəhriz, daşların əridilməsi və çıxarılması üçün hazırlıqlar, bəzən ultrasəs üsulları və ya əməliyyatla.

Xüsusi məşqlər edin.
Pəhriz edin.
Hipotermiya, SARS, tonzillitdən çəkinin.
Su qəbulunu məhdudlaşdırın.

Böyrək distopiyası daha ağır nəticələrə səbəb ola bilər - hidronefroz, böyrək vərəmi və hətta orqanın bir hissəsinin nekrozu və ya onun tam ölümü. Vərəm halında terapiya ixtisaslaşdırılmış müəssisələrdə aparılırsa, digər hallarda peritonitin inkişafının qarşısını almaq üçün təsirlənmiş orqanın çıxarılması tələb olunur.

Əgər sübut varsa, edin cərrahi bərpa böyrək anatomiyası. Orqan asanlıqla zədələndiyindən və onu qidalandıran damarlar çoxlu və kiçik ölçüdə olduğundan böyrəyin normal yerinə qaytarılması əməliyyatı texniki cəhətdən çox çətindir. Böyrək, onun damarı, çanaq toxuması təsadüfən zədələndikdə tikiş çəkilməlidir, bu mümkün deyilsə, orqan çıxarılır.

Xüsusilə çətin vəziyyət çarpaz distopiyası olan xəstələrdə olur - onlar ola bilər arterial hipertenziya Və böyrək çatışmazlığı. Proqnoz ağırlaşmaların mövcudluğundan asılıdır. Vaxtında və uğurlu müdaxilə ilə və ya konservativ müalicə problemləri ilə bağlı əlverişlidir.

Əksər insanlar onurğanın hər iki tərəfində qabırğaların altında retroperitoneal olaraq yerləşən iki böyrəklə doğulur. Ancaq bəzən böyrəklərin inkişafı pozula bilər. Aşağıdakı məlumatlar probleminizi uroloqunuzla müzakirə etməyə kömək edəcək.

Normalda nə baş verir?

Böyrək, əsas funksiyası qandan toksinləri süzmək və düzgün saxlamaq olan bir orqandır qan təzyiqi və qırmızı qan hüceyrələri istehsal edir sümük iliyi. Körpə ananın rəhmində inkişaf etdikcə, böyrəklər qarın boşluğunda aşağıya doğru formalaşır və tədricən son vəziyyətinə qalxaraq inkişaf edir.

Ektopik böyrək ilə nə baş verir?

Ektopik böyrək qeyri-adi yerdə yerləşir. Ektopik böyrəklər 1000 doğuşdan 1-də baş verir, lakin hər on doğuşdan yalnız birində diaqnoz qoyulur.

Bəziləri böyrək patologiyası ilə əlaqəli olmayan hər hansı bir araşdırma apararkən təsadüfən aşkar edilir. Eniş böyrəkləri əmələ gəlmə yerindən son yerləşmə yerinə qədər normal hərəkət yolunda yerləşə bilər. At sadə versiya böyrək ektopiyası sağ tərəfdə yerləşir, lakin yanlış vəziyyətdədir. Çapraz ektopik variantda böyrək normal yerləşdiyi yerin əks tərəfində yerləşir ki, hər iki böyrək eyni tərəfdə yerləşsin. Onlar əridilməmiş və ya əridilmiş ola bilər. Böyrəklərin ektopiyası tez-tez digər orqan və sistemlərin anomaliyaları ilə birləşdirildiyini qeyd etmək vacibdir.

Ektopik böyrəyin əlamətləri hansılardır?

Əvvəlcə böyrəyin funksiyası pozulmur, lakin normal anatomik əlaqələrin pozulması səbəbindən tədricən pozğunluqlar baş verə bilər. Ektopik böyrəklərin 50% -ə qədəri ən azı qismən blokadaya malikdir. Əgər sidik axınının maneəsi uzun müddət davam edərsə, ola bilər ciddi fəsadlar sidik yollarının infeksiyaları, böyrək daşları, böyrək çatışmazlığı kimi. Ektopik böyrəklərdə vezikoureteral reflü daha tez-tez baş verir, bu zaman sidik kisəsindən sidik kanalına atılır. Uzun müddət davam edən reflü böyrək infeksiyasına səbəb ola bilər ki, bu da nəticədə böyrək funksiyasının pozulmasına səbəb olur. Həmçinin, ektopik böyrək ilə, ureterin müşayiət olunan darlıqları ola bilər.
Ektopik böyrək ilə baş verən ümumi simptomlar sidik yollarının infeksiyaları, qarın ağrısı və ya qarında palpasiya olunan kütlə ilə əlaqəli ola bilər.

Ektopik böyrəyin müalicəsi hansılardır?

Striktura və ya vezikoureteral reflü olduqda ektopik böyrəyin müalicəsi lazımdır. Böyrək bu anomaliya aşkar edilənə qədər öz funksiyasının böyük hissəsini itirməmişsə, striktura və vezikoureteral reflü cərrahi yolla düzəldilə bilər.

Bununla belə, böyrək funksiyası əhəmiyyətli dərəcədə pozulubsa, nefrektomiya ən yaxşı seçim ola bilər.