Mərhələ 2 sarkoidoz necə müalicə olundu? Ağciyər sarkoidozu: səbəbləri, simptomları və müalicəsi

Ağciyər sarkoidozu xroniki bir patologiyadır ağciyər toxuması qranuloma kütləsi əmələ gəlir - müxtəlif ölçülü sıx iltihablı düyünlər. Belə düyünlər bir çox orqan və toxumalarda inkişaf edə bilər, yəni xəstəlik sistemlidir və ağciyərlər sarkoidozdan (qaraciyər və dalaqla birlikdə) ən çox təsirlənən orqanlardan biridir.

Sarkoidoz hələ tam öyrənilməmiş və çoxlu suallar doğuran bir sıra xəstəliklərdən biridir.

Mündəricat:

Yayılma

Ən çox gənc və orta yaşlı insanlara (xəstələrin orta yaş həddi 21-45 yaş) təsir edir və qadınların xəstələnmə ehtimalı bir qədər yüksəkdir.

Statistikaya görə, pik insident qeyd olunur:

həyatın ikinci və ya üçüncü ongünlüyündə xəstələrin bütün kateqoriyalarında;
qadınlarda - əlavə olaraq həyatın dördüncü və altıncı onillikləri arasında.

Sarkoidozun baş verməsi barədə xəbərdarlıq edərkən bu nümunələr nəzərə alınmalıdır.

Maraqlı fakt!

Xəstəliyin irqinə görə xüsusiyyətləri qeyd edilmişdir: avropalılar afrikalılara və hindlilərə nisbətən daha az, müvafiq olaraq 1,5 və 4 dəfə, lakin amerikalılardan 2 dəfə çox xəstələnirlər. Açıq dərili insanlarda xəstəliyin riski orta səviyyədədir və ailədə ən azı bir xəttdə (ana və ya ata) tünd dərili bir əcdad varsa, artır.

Sarkoidoz dünyanın müxtəlif regionlarında eyni dərəcədə rast gəlinən bir sıra xəstəliklərdən biridir (bu fakt bizi xəstəliyin müəyyən ekoloji faktorlardan törətdiyi iddiasını tənqid edir).

Səbəbləri və mexanizmləri

Hələ dəqiq səbəblər Ağciyərlərdə düyünlərin əmələ gəlməsi prosesini tetikleyen , məlum deyil, baxmayaraq ki, bu sahədə onilliklər ərzində intensiv tədqiqatlar aparılır. Əksər həkimlər sarkoidozun belə olduğuna inanmağa meyllidirlər:

xərçəng xəstəliyi deyil (adların oxşarlığına görə xəstələr onu ağciyər sarkoması ilə qarışdırırlar);
yoluxucu bir lezyon deyil (bəzi xəstələrin stereotiplərinin əksinə olaraq, başqalarından yoluxmaq mümkün deyil - birləşdi yoluxucu proses nodüllərdə bu, xəstə insandan sağlam insana ötürülməyən ikinci dərəcəli bir fenomendir).

Həkimlər bir neçə dəfə ailəvi sarkoidoz hallarını təsvir etdilər - bu "ailə" izah edildi:

irsiyyət;
eyni ailənin nümayəndələrinin yaşadığı eyni əlverişsiz ekoloji amillərin təsiri (bu amil mübahisəlidir).

Ağciyər sarkoidozunun yerli alovlanmaları vaxtaşırı müşahidə olunur. Lakin bu xəstəliyin peşə və yoluxucu risklərini rəsmi təsdiqləmək üçün məlumatlar kifayət deyil.

Qeyd

Ağciyər sarkoidozunun baş verməsi üçün ən çox nəzərdən keçirilən nəzəriyyələrdən biri: xəstəlik naməlum bir agentin inhalyasiyası səbəbindən inkişaf edir. mühit, immun sistemi ilə qarşılıqlı əlaqədə olmağa başlayır və bu, ağciyər parenximasında düyünlərin meydana gəlməsinə təkan verir.

Belə bir agentin rolu ən çox aşağıdakılara aid edilir:

Koch bacillus (təsir agenti);
viruslar (xüsusilə qrupun nümayəndələri);
bəzi göbələklər;
(genitouriya sisteminə ən çox təsir edən bir bakteriya növü).

Bu fərziyyələr suallar doğurur - məsələn, nə üçün bəzi hallarda Kox çöpü vərəmi, digərlərində isə patoloji düyünlərdə patogeni təcrid etmədən sarkoidoz yaradır? Nə üçün açıq klinik təzahürlərlə xəstə bir insanla təmasda yoluxmurlar? Bir çox uyğunsuzluqlar və təsdiqlənməmiş, ağlabatan olsa da, fərziyyələrə görə, sarkoidoz tibbdə əsas "qaranlıq atlardan" biri olaraq qalmaqda davam edir.

Həmçinin, bəzi kimyəvi elementlər sarkoidozun meydana gəlməsinə səbəb olan agentlər hesab olunur:

sirkonium;
silikon;
berilyum.

İlk iki element sistemli deyil, qranulomaların meydana gəlməsi kimi yerli reaksiyalara səbəb olur. Və berilyum sarkoidozda olduğu kimi ağciyərlərdə düyünlərin meydana gəlməsinə səbəb olur, lakin sarkoidoz üçün xarakterik olan immunoloji dəyişikliklər olmadan.

Elm adamları hələ də sarkoidozun siqaret çəkmə tarixindən asılı olmayaraq siqaret çəkməyənlər arasında siqaret çəkənlərə nisbətən daha çox rast gəlindiyini izah edə bilmirlər.

Sarkoidozun öyrənilməsində irəliləyiş, xəstəliyin insan bədəninin immun reaksiyaları ilə əlaqəli olduğunu aydın şəkildə başa düşməkdir. Ağciyərlərdə düyünlərin (və ya vərəmlərin) görünüşü immunitet sistemi ilə əlaqələndirilir - makrofaqlar (bədənə daxil olan yad elementlərə hücum edən və onları yeyən hüceyrələr) və T-köməkçiləri (immunitet sisteminə mənfi amillərlə mübarizə aparmağa kömək edən bir növ limfositlər). , bu amillərin - xüsusən mikroorqanizmlərin, xarici zülalların və s. Əsasən, ağciyər sarkoidozu lenfositik alveolitdir– qeyd olunan düyünlərdə bol olan limfositlərin olması ilə bağlı alveolların zədələnməsi.

Sarkoidozda immunitet sistemi olduqca ziddiyyətli davranır:

hüceyrə toxunulmazlığının səviyyəsi artır (yəni bədəndə bu agentlərin mənşəyindən asılı olmayaraq, xarici agentlərə hücum edə və məhv edə biləcək kifayət qədər hüceyrələr var);
humoral toxunulmazlığın səviyyəsi azalır (bədəndə yalnız müəyyən düşmən agentləri ilə mübarizə aparan antikorların sayı azalır).

Ağciyər sarkoidozunun simptomları

Ağciyər sarkoidozunun əsas xüsusiyyətlərindən biri də kifayət qədər uzun müddət heç bir şəkildə özünü göstərməməsi və tamamilə təsadüfən aşkarlanmasıdır. xəstə başqa bir səbəbdən həkimə müraciət etdikdə (bu fakt bir daha profilaktik müayinənin vacibliyini vurğulayır və xüsusən də xəstə “heç nəyin ağrımadığını” israr etsə belə). Üstəlik, bəzi hallarda özünü sağalma baş verir - xəstə ömrünün sonuna qədər sarkoidoz olduğunu bilməyə bilər və qalıq təsirlər yalnız ölümdən sonra yarılma zamanı aşkar ediləcəkdir.

Allergik təzahürlər sarkoidozun patogenetik (xəstəliyin inkişaf mexanizmləri ilə açıq şəkildə əlaqəli) əlamətlərindən biridir. Onlar qranulomaların limfoid toxumasını əvəz etməsi ilə izah olunur və bu, limfositlərin sayının azalmasına səbəb olur.

Ağciyər sarkoidozunda allergik reaksiyalar öz təzahürlərində davamlıdır və bəzi hallarda xəstənin klinik yaxşılaşmasına baxmayaraq, kifayət qədər uzun müddət yox olmur. Bu, bədənin immun reaksiyası ilə əlaqəli hüceyrələrin təsirlənmiş ağciyərlərə köçməsi, qandakı ümumi sayının azalması və bədənin xarici amillərə cavab vermək üçün əslində heç bir şey olmaması ilə əlaqədardır.

Sarkoidozun 4 mərhələsi var, lakin hamısı ilə müşayiət olunmur klinik təzahürlər.

At birinci mərhələ intratorasik limfa düyünləri böyüyür, bu proses kliniki olaraq özünü göstərməyə bilər.

Baxmayaraq ki, nə vaxt ikinci mərhələ Ağciyərlərdə düyünlərin böyük sahələri formalaşmağa başlayır və tez-tez heç bir simptom yoxdur. Bəzən aşağıdakılar görünə bilər:

kiçik;
fiziki fəaliyyət zamanı.

Üçüncü mərhələ Ağciyər sarkoidozu tez-tez özünü göstərir ağır simptomlar, çünki məhz bu mərhələdə ağciyərlərdə dəyişikliklərin hündürlüyü baş verir (təkcə qranulomaların əmələ gəlməsi deyil, həm də fibroz - ağciyərlərdə birləşdirici toxumanın böyüməsi). Bunlar kimi əlamətlərdir:

Üçüncü mərhələnin gedişi subakut və ya xroniki ola bilər (orta və ya orta intensivliyin təzahürləri ilə).

Dördüncü mərhələözünü göstərir kəskin pisləşməsi tənəffüs simptomları fonunda ümumi vəziyyət.

Bəzi hallarda ilk iki mərhələ çox tez keçir və sonra üçüncü mərhələnin əlamətləri görünür:

kəskin başlanğıc;
yüksək temperatur (37,8-38,3 dərəcə Selsi);
sinə ağrısı;
digər orqan və sistemlərdə dəyişikliklər - xüsusən də şişkinlik diz oynaqları, əsasən ayaqların dərisində rast gəlinən eritema nodosumun (qırmızı iltihablı düyünlər), genişlənmiş limfa düyünlərinin əmələ gəlməsi.

Ümumiyyətlə, ağciyər sarkoidozunun başlanğıcı ola bilər:

asemptomatik;
tədricən;
ədviyyatlı.

Çox vaxt klinik təzahürlər ağciyərlərdə və intratorasik limfa düyünlərindəki dəyişikliklərdən geri qalır - hətta ağciyərlərə ciddi ziyan dəysə də, xəstənin vəziyyəti qənaətbəxş ola bilər. Başqa sözlə, əgər xəstədə simptomlar yaranırsa, bu o deməkdir ki, əslində o, uzun müddətdir ki, sarkoidozdan əziyyət çəkir. Hər hansı bir klinik simptomun olmaması xəstələrin kifayət qədər əhəmiyyətli bir hissəsində - 10% hallarda aşkar edilmişdir.

Əksər hallarda, ağciyər sarkoidozu onun ağırlaşmalarından birinin ortaya çıxması səbəbindən diaqnoz qoyulur - əsasən bu, xəstənin həkimə müraciət etməsinin səbəbidir. Sarkoidozda tənəffüs çatışmazlığının simptomları xarakterikdir:

nəfəs darlığı, fiziki fəaliyyətlə pisləşmə;
sonrakı mərhələlərdə - hava çatışmazlığı hissi;
solğunluq, sonra dərinin və görünən selikli qişaların siyanozu;
beyin toxumasının hipoksiyası (oksigen çatışmazlığı) səbəbindən inkişaf edən zəiflik, apatiya, performansın azalması.

Fəsadlar

Sürətlə inkişaf edən müalicə olunmamış sarkoidozda (diaqnostikaya şübhə olduqda və müalicə hələ təyin edilmədikdə), eləcə də onun inkişaf etmiş formaları ilə ağırlaşmalar müşahidə olunur. Çox vaxt onlar xəstələrdə müşahidə olunurdu uzun müddətə profilaktik müayinələrə məhəl qoymadı və fluoroqrafiyadan imtina etdi sinə.

Ağciyər sarkoidozunun ən çox görülən ağırlaşmaları bunlardır:

Diaqnostika

Sarkoidozun kliniki simptomları qeyri-spesifik olduğundan (yəni tənəffüs sisteminin digər xəstəliklərində də görünə bilər), üstəlik gec görünür, diaqnoz fiziki müayinənin nəticələrinə (müayinə, tıqqıltı və dinləmə) əsasən qoyulur. fonendoskop ilə sinə) və əlavə tədqiqat üsulları. Fiziki dəyişikliklər xəstəliyin sonrakı mərhələlərində məlumatlandırıcı olacaq - bunlar aşağıdakı əlamətlərdir:

ağciyər sarkoidozunun ağırlaşması kimi inkişaf edən tənəffüs çatışmazlığı nəticəsində dərinin və görünən selikli qişaların siyanozu;
tənəffüsün zəifləməsi və ağciyərlərin auskultasiyası zamanı eşidilən nadir quru hırıltı. Qranulomalar parçalanmadığından və bəlğəm əmələ gəlməsinə səbəb olmadığından yaş rallar eşidilmir.

Ağciyər sarkoidozunun diaqnozunu təsdiqləmək üçün istifadə olunan instrumental tədqiqat üsulları:

və – döş qəfəsi orqanlarının qrafikası – radioloji əlamətlər ağciyərlərdə dəyişikliklər xəstəliyin birinci və ikinci mərhələlərində artıq aşkar edilir (tez-tez asemptomatik);
CT scan və onun daha mütərəqqi versiyası - spiral kompüter tomoqrafiyası. Hər iki üsul ağciyər parenximasının vəziyyətini və müxtəlif kompüter toxuması bölmələrində qranulomaların mövcudluğunu qiymətləndirməyə imkan verir;
spiroqrafiya - yalnız pozuntular zamanı məlumatlandırıcı olan köməkçi üsul kimi istifadə olunur xarici tənəffüs– və bu, ağciyər sarkoidozunun kifayət qədər inkişaf etmiş mərhələlərində müşahidə olunur. Metod tənəffüs çatışmazlığının şiddətini qiymətləndirməyə kömək edir.

Flüoroskopiya və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası zamanı müəyyən edilən ağciyərlərdə dəyişikliklərin xarakteri xəstəliyin mərhələsindən asılıdır:

Ağciyər sarkoidozunun diaqnozunu təsdiqləmək üçün istifadə olunan laboratoriya üsulları aşağıdakılardır:

transbronxial biopsiya zamanı götürülən biopsiya nümunəsinin (toxuma parçasının) mikroskopik analizi (bronxların ponksiyonu ilə ağciyər toxumasının nümunəsi);
qan zərdabında sistemli sarkoidoz (o cümlədən ağciyər zədələnməsi ilə) ilə artan angiotenzin çevirici fermentin səviyyəsinin müəyyən edilməsi;
yuyulma sularının tədqiqi (bronxların yuyulması ilə əldə edilən maye) - sarkoidoz zamanı onlarda hüceyrələr aşkar ediləcək immun sistemi;
kalsiumun miqdarının təyini - ağciyər sarkoidozunun 10% -dən çoxunda qanda artır, sidikdə isə 50% hallarda müəyyən edilir.

Ağciyər sarkoidozunun diaqnozuna dolayı yolla digər orqanlarda diaqnoz qoyulmuş pozğunluqlar kömək edə bilər - məsələn, dəri sarkoidozunda xarakterik düyünlü səpgilər, ağciyərlərdə qranulomalardan daha asan müəyyən edilir.

Ağciyər sarkoidozunun müalicəsi

Ağciyər sarkoidozunun müalicəsi istifadəsinə əsaslanır hormonal dərmanlar kortikosteroidlər. Bu xəstəlikdə onların fəaliyyəti aşağıdakı kimidir:

immun sistemindən pozğun reaksiyanın zəifləməsi;
yeni qranulomaların inkişafının qarşısının alınması;
şok əleyhinə təsir göstərir.

Ağciyər sarkoidozunda kortikosteroidlərin istifadəsi ilə bağlı hələ də konsensus yoxdur:

müalicəyə nə vaxt başlamaq lazımdır;
terapiyanın nə qədər davam etməsi;
ilkin və baxım dozaları nə olmalıdır.

Az və ya çox müəyyən edilmişdir tibbi rəy Ağciyər sarkoidozu üçün kortikosteroidlərin təyin edilməsinə gəldikdə, sarkoidozun radioloji əlamətləri 3-6 ay ərzində (klinik təzahürlərdən asılı olmayaraq) yox olmazsa, hormonal dərmanlar təyin edilə bilər. Bu cür gözləmə müddətləri saxlanılır, çünki bəzi hallarda xəstəlik heç bir tibbi resept olmadan reqressləşə bilər (əks inkişaf). Buna görə də, müəyyən bir xəstənin vəziyyətinə əsaslanaraq, özümüzü tibbi müayinə (xəstənin qeydiyyatı) və ağciyərlərin vəziyyətinin monitorinqi ilə məhdudlaşdıra bilərik.

Əksər hallarda müalicə prednizolonla başlayır. Sonra inhalyasiya və venadaxili kortikosteroidlər birləşdirilir.

Müalicə uzunmüddətlidir - məsələn, inhalyasiya edilmiş kortikosteroidlər 15 aya qədər təyin edilə bilər.

İnhalyasiya edilmiş kortikosteroidlərin hətta venadaxili kortikosteroidlər olmadan da 1-3 mərhələlərdə təsirli olduğu hallar qeydə alınmışdır - həm xəstəliyin klinik təzahürləri, həm də patoloji dəyişikliklər rentgen şüaları üzərində.

Sarkoidoz ağciyərlərdən başqa digər orqanlara da təsir etdiyi üçün tibbi reseptlər yazarkən bu faktı da nəzərə almaq lazımdır.

Hormonal dərmanlara əlavə olaraq, digər müalicələr də təyin olunur:

Qeyd

Kalsiumla zəngin qidalar (süd, kəsmik) yeməmək, günəş vannası qəbul etməmək tövsiyə olunur. Bu tövsiyələr sarkoidoz ilə qanda kalsiumun miqdarının arta biləcəyi ilə bağlıdır. Onunla müəyyən səviyyə böyrəklərdə daş (daş) əmələ gəlmə riski var, sidik kisəsi və öd kisəsi.

Ağciyər sarkoidozu tez-tez digərlərinin eyni lezyonları ilə birləşdirilir daxili orqanlar, müvafiq mütəxəssislərin konsultasiyası və təyinatları zəruridir (dəri sarkoidozu üçün dermatoveneroloq, qaraciyər sarkoidozu üçün qastroenteroloq və s.).

Qarşısının alınması

Ağciyər sarkoidozunun əsl səbəbləri müəyyən edilmədiyindən və hansı təhrikedici amillərlə mübarizə aparmaq lazım olduğu mahiyyətcə aydın olmadığından, bu xəstəliyin qarşısının alınması ağciyərləri və immunitet sistemini sağlam vəziyyətdə saxlamağa kömək edəcək bir sıra tədbirlərdir. Beləliklə, belədir:

yapışmaq sağlam görüntü həyat;
bədən tərbiyəsi və idmanla məşğul olmaq;
digər pis vərdişlərdən imtina edin;
Qəbul etdikdən sonra fərq etdiyiniz dərman və məhsullardan çəkinin allergik reaksiyalar hətta ən kiçik təzahürlərində də;
tənəffüs sistemini poza biləcək iş şəraitindən, xüsusən də istehsalla əlaqəli işlərdən qaçın zərərli maddələr və ya ağciyər toxumasına zərər verə bilən zəhərli qazların, uçucu maddələrin, tozların, buxarların, qazların nəfəs alması riski.

Sağlam ağciyərlər üçün sağlam həyat tərzinə riayət etmək təkcə xəstəlikdən əziyyət çəkməmək üçün deyil, həm də immun reaksiya pozulduğu təqdirdə onu ağırlaşdıra biləcək dərmanlar qəbul etməmək üçün vacibdir.

Nikotin hər hansı bir mövcud tənəffüs xəstəliyini ağırlaşdıran və onun ağırlaşmalarının başlanğıcını çox tez təhrik edən ən vacib amillərdən biridir (heç siqaret çəkməyən xəstələrlə müqayisədə). Buna görə də, ağciyər sarkoidozlu xəstələrdə siqaret çəkmək mütləq tabu olmalıdır.

Proqnoz

Ağciyər sarkoidozunun proqnozu ehtiyatla müalicə edilməlidir. Bir tərəfdən xəstəliyin xoşxassəli gedişi və öz-özünə sağalması baş verə bilər, digər tərəfdən isə ağciyərlərdə normal fəaliyyətinə uyğun olmayan dəyişikliklər əmələ gələndə xəstəlik çox gec diaqnoz qoyulur.

Ağciyər sarkoidozunun proqnozu xəstəliyin preklinik diaqnozu (yəni simptomlar başlamazdan əvvəl) və vaxtında, yaxşı kalibrlənmiş müalicə halında əlverişlidir. Sarkoidozun səbəb olduğu ağciyər ağırlaşmaları tənəffüs sisteminin digər xəstəlikləri kimi tez-tez baş vermir. Amma Ağciyər sarkoidozunun 3-4-cü mərhələlərində yaranan ağırlaşmalardan ehtiyatlı olmalısınız - onlar proqnozu pisləşdirir.

Ölüm ağır ağırlaşmaların inkişafı ilə baş verə bilər - xüsusən də tənəffüs çatışmazlığı.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, tibbi müşahidəçi, cərrah, məsləhətçi həkim

Sürətli səhifə naviqasiyası

Müstəqil bir xəstəlik olaraq, ağciyər sarkoidozu 100 ildən artıqdır ki, mövcuddur, lakin onun mənşəyinin səbəbləri, bir çox inkişaf variantları və optimal müalicə rejimləri hələ də məlum deyil. Onun müalicəsinə yanaşmalar tam aydın deyil. Ağciyərlərin zədələnməsi ən yaxşı şəkildə öyrənilmişdir və ftiziatrlar və pulmonoloqlar ən məlumatlı mütəxəssislərdir (baxmayaraq ki, digər orqanlar, məsələn, sinir sistemi də təsirlənə bilər).

Bu xəstəliyin öyrənilməsinin mənşəyi məşhur olduğu 1869-cu ilə qədər izlənilə bilər İngilis həkimi Hatçinson Kristianiyaya (Oslo) səfəri zamanı dermatovenerologiya və operativ cərrahiyyə professoru Bek ilə görüşdü (müasir bir alim üçün mövqelərin demək olar ki, ağlasığmaz birləşməsi). Bem maraqlı bir xəstəni təqdim etdi. O, təxminən 60 yaşında bir mədənçi idi və qollarının və ayaqlarının dərisi arxa səthdə bənövşəyi lövhələrlə örtülmüşdü.

Əvvəlcə belə düşünülmüşdü vərəm prosesi dəri, bir sedef növü. Sonra limfa toxumasının iştirak etdiyi məlum oldu. Dəridə böyümələr, ilə yüngül əl Ts. Beck, 1899-cu ildən onları "sarkoidlər", yəni "ət kimi" adlandırmağa başladılar, çünki təzə düyünlər qırmızı rəngdədir, sonra qaralırlar.

Daha sonra rentgen şüaları adlandırılan rentgen şüalarının kəşfi ilə məlum oldu ki, "sarkoid" olan xəstələrin demək olar ki, hamısında sümüklər, badamcıqlar və ağciyərlər də zədələnir, lakin ən böyük dəyişiklik limfa düyünlərinə aiddir. Nəhayət, yalnız 1929-cu ildə daxili orqanların belə visseral sarkoidozu olan xəstənin ilk yarılması baş verdi və məlum oldu ki, sarkoidozlu xəstənin ağciyərlərində lifli, sklerotik dəyişikliklər və ağciyərlərin köklərinin limfa düyünləri aydın görünür. və mediastin genişlənmişdir.

20-ci əsrin 30-cu illərindən bəri ağciyər sarkoidozu yaxından araşdırma obyektinə çevrildi. Bu xəstəliyin öyrənilməsinə ən böyük töhfə verən mütəxəssislərin adını daşıyan Schaumann-Besnier-Beck xəstəliyi adlandırıldı. Bu gün bu xəstəlik haqqında nə məlumdur?

Ağciyər sarkoidozu - bu nədir?

Ağciyərlərin sarkoidozu fotoşəkili

Bu nədir? Ağciyər sarkoidozu, ağciyərlərdə və limfoid toxumada epiteloid hüceyrəli qranulomaların inkişaf etdiyi sistem tipli xoşxassəli qranulomatoz iltihabdır. Onlar qranulomatoz iltihabın baş verdiyi toxumanın degenerasiyasına, məhvinə və sklerozuna gətirib çıxarır.

Gördüyünüz kimi, sarkoidozun tərifi tam aydın deyil: qranulomatoz iltihaba əsaslandığı üçün qranuloma anlayışını vermək lazımdır.

Sarkoidoz qranuloma epiteloid hüceyrələrdən, makrofaqlardan və az sayda nəhəng çoxnüvəli hüceyrələrdən ibarət mərkəzi zona və makrofaqlar, limfositlər, fibroblastlar, plazma hüceyrələrindən və kollagen liflərindən ibarət periferiyadır.

Gecikmiş həssaslığın bir növü olan allergik komponenti olan əsas "iltihabın təşəbbüskarları" epiteloid hüceyrələrdir. Əslində, qranuloma həyatı fibroz və sklerozla nəticələnən ləng immun iltihabıdır.

Bu xəstəlik cinslər arasında heç bir fərq yaratmır: qadınlar və kişilər eyni dərəcədə tez-tez xəstələnirlər. İrqlə bağlı müəyyən tərəddüd var. Qara insanlar ağ insanlardan daha çox əziyyət çəkirlər. Məsələn, Yaponiyada sarkoidozun bütün formaları və lokalizasiyası halları çox aşağıdır, 1 milyon nəfərə 3 hadisə təşkil edir və Hindistanda bu rəqəm milyonda 1000 hadisəyə çatır, yəni bütün əhalinin 0,1% -i təsirlənir. .

Sarkoidoz yoluxucu xəstəlik deyil.

Bütün proses anormal immun reaksiyadan başqa bir şey deyil. İndi sübut edilmişdir ki, sarkoidoz arasında heç bir əlaqə yoxdur, lakin ftiziatrlar ağciyər sarkoidozunu yaxşı bilirlər, çünki belə xəstələr rentgenoqrafiyada və fluoroqrafiya zamanı "şübhəli kölgələr" səbəbindən mütləq bir ftiziatr məsləhətləşməsinə göndərilir.

Əsasən, ağciyər sarkoidozunun klinik əlamətləri yalnız qranulomatoz reaksiya orqan strukturunda dəyişikliklərə səbəb olmağa başlayanda baş verir. Üstəlik, halların demək olar ki, yarısında ömür boyu heç bir diaqnoz qoyulmayıb.

Bu, ağciyər sarkoidozunun asemptomatik olduğunu göstərir. İltihabi proses klinik əhəmiyyətli səviyyəyə çatarsa, bu xəstəlik özünü necə göstərir?

Ağciyər sarkoidozunun dərəcələri və simptomları

Ağciyər sarkoidozunun simptomları, bu və ya digər şəkildə, hər hansı bir yerin sarkoidozu olan bütün xəstələrin 80% -ində mövcuddur. Bu xəstəlik tədricən inkişaf etdiyi üçün ağciyər sarkoidozunun bir neçə təsnifatı yaradılmışdır. Ölkəmizdə ağciyər zədələnməsinin mərhələlərinin aşağıdakı təsnifatı qəbul edilmişdir:

Xəstəliyin ilk mərhələsində, çox vaxt müxtəlif yerlərin limfa düyünlərinin ikitərəfli böyüməsi müşahidə olunur: mediastende, ağciyərlərin və bronxların yanında, traxeyada, iki əsas yerə bifurkasiya sahəsində. bronxlar və s. Çox vaxt bu, ilkin, limfoglandular və intratorasik formanın müəyyən edildiyi xəstəliyin başlanğıcı ilə klinik olaraq müqayisə edilir;
Ağciyər sarkoidozunun 2-ci dərəcəli və ya 2-ci mərhələsi, ilkindən fərqli olaraq, ağciyər toxumasına yayılır və ya yayılır. Alveolların zədələnməsi baş verir və bu mərhələdə xəstəliyin açıq klinik təzahürləri və simptomları artıq görünür;
Üçüncü mərhələdə rele limfa düyünlərindən tamamilə ağciyər toxumasına keçir: limfa düyünləri yenidən ölçüdə normallaşır, lakin ağciyərlərdə qranulomatoz iltihabın konqlomeratları görünür. Amfizem inkişaf edir, pnevmoskleroz məhdudlaşdırıcı tənəffüs çatışmazlığı əlamətləri ilə artır.

Qeyd: Tənəffüs çatışmazlığının iki forması var - obstruktiv və məhdudlaşdırıcı. Birinci tipdə ağciyərlər tamamilə sağlam ola bilər, lakin havanı təmin edən bronxlar maneə (daralma və ya spazm) səbəbindən havanın həcmini öhdəsindən gələ və azalda bilməz. Məhdudlaşdırıcı tənəffüs çatışmazlığında, lümen tənəffüs yolları normal, lakin ağciyər sahələrində "ölü" toxuma adaları var, məsələn, pnevmoskleroz ocaqları. Sarkoidozda inkişaf edən tənəffüs çatışmazlığının ikinci növüdür, onsuz da "son"dur və düzəldilə bilməz.

Hər hansı bir xroniki xəstəlik kimi, ağciyər sarkoidozunun gedişi bir neçə mərhələdə baş verə bilər. Pulmonoloqlar və immunoloqlar klinik olaraq simptomların tərs inkişafı ilə özünü göstərən aktiv inkişaf mərhələsini və ya prosesin kəskinləşmə mərhələsini, stabil vəziyyəti və reqressiya mərhələsini ayırırlar.

Bir qayda olaraq, qranulomatoz iltihabın tərs inkişafı nadir hallarda özünü "tam rezorbsiya" kimi göstərir. Ən tez-tez sıxılma, fibroz və ya kalsifikasiyaların görünüşü (əhəng) ağciyərlərin və mediastenin limfa düyünlərində baş verir.

Ağciyər sarkoidozunun simptomları

Həkimin diaqnostik düşüncəsini dərhal bu xəstəliyə yönəldə bilən ağciyər sarkoidozunun spesifik simptomları yoxdur. Şikayətləri və standart simptomları təhlil etdikdə bu xəstələrin ilk növbədə vərəm mütəxəssislərinin yanına niyə müraciət etdikləri aydın olur. Bütün şikayətlər qeyri-spesifikdir, yəni:

halsızlıq və zəiflik görünür;
aşağı dərəcəli qızdırma və aşağı dərəcəli qızdırma görünə bilər;
gecə tərləmələri görünür - bu simptom vərəm üçün çox xarakterikdir;
yorğunluq və performansın azalması baş verir;
insan iştahını itirir və bədən çəkisi azalmağa başlayır.

Bu ilk əlamətlərdə istənilən adekvat həkim xəstəni ftizatora, ilk növbədə isə fluoroqrafiyaya yönləndirəcək, çünki vərəmin orqanizmə zərər verməsi belə başlayır. Diqqət yetirin: bronxopulmoner sistemin zədələnməsinin bir əlaməti hələ yoxdur.

Ağciyər sarkoidozunun simptomları görünəndə, onlar da hər hansı bir xəstəliyə "bağlana bilər". Məsələn, xəstələrin aşağıdakı şikayətləri var:

sinə ağrısı meydana gəlir;
quru və ya az bəlğəm ilə öskürək görünür;
kəskinləşmə zamanı və xəstəliyin yüksəkliyində nəfəs darlığı müəyyən edilir - limfa düyünləri tərəfindən sıxılma nəticəsində ağciyər həcminin daralması və üçüncü mərhələdə - pnevmosklerozun inkişafı səbəbindən;
ağciyərlərdə müxtəlif çaplı çoxlu sayda müxtəlif quru və nəm ralları eşidilir.

Bir qayda olaraq, sonrakı mərhələlərdə ağciyər sarkoidozunun əlamətləri "ağciyər ürəyi" və ya inkişafının təzahürləri ilə birləşdirilir. ağciyər hipertenziyası və ağciyər dövranında durğunluğun görünüşü. Belə müalicə olunmamış və uzun müddət davam edən prosesin təhlükəsi nədir?

Ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozu təhlükəsi

Ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozu aşağıdakı ağırlaşmalara görə təhlükəli ola bilər:

Ağrılı boğulma hücumları ilə mütərəqqi tənəffüs çatışmazlığının inkişafı;
Xüsusi iltihabın inkişafı ilə ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi (məsələn, sarkoidoz fonunda pnevmoniya baş verə bilər və ya hətta pozulmuş immun reaksiya fonunda "yaxşı hiss edən" vərəm inkişaf edə bilər;
"Ağciyər ürəyinin" inkişafı. Bu zaman ürəkdə ağrı yaranır, boyun damarları şişir, çünki ürəyin sağ tərəfinə qan axını maneə törədir və qaraciyər böyüyür. Ağciyər ürəyinin və ya "kor pulmonale"nin dekompensasiyası halında, sistem dövranında uğursuzluq sürətlə inkişaf edir;
Bəzi hallarda qranulomatoz iltihab yüksəlir və bədəndə kalsium mübadiləsini tənzimləmək qabiliyyətini itirən paratiroid bezlərinə təsir göstərir. Bu vəziyyətdə ölüm tez baş verir.

"Hüceyrəvi ağciyər" nədir?

Sarkoidozun ən ciddi fəsadlarından biri sözdə “pətək ağciyər”dir. Bu termin kimi gadgetların gündəlik istifadəsinə daxil edilməzdən çox əvvəl inkişaf etmişdir Mobil telefonlar və smartfonlar.

“Pətək ağciyər” ağciyər toxumasında “pətəklərin” və ya kiçik boşluqların, qalın divarlı lifli birləşdirici toxumadan ibarət hava kistlərinin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan patomorfoloji sindromdur. Bu divarların qalınlığı 3 mm-ə çata bilər.

Başqa sözlə, bu boşluqlar "qıcıqlanan" otoimmün iltihabın izləridir. Normalda ağciyər toxuması “nəfəs alan alveol köpüyüdür” və “bal pətəkləri” isə sönmüş odun kömürləri və kömürlərindən başqa bir şey deyil. Bu fenomen radioqrafik olaraq diaqnoz qoyulur və onun görünüşü əlverişsiz bir siqnaldır.

Bu o deməkdir ki, xəstə tezliklə ağırlaşa bilər ağciyər çatışmazlığı: ən kiçik səylə şiddətli nəfəs darlığı, belə bir xəstənin nəfəs almasını asanlaşdırmaq üçün tez-tez oksigenə ehtiyacı olacaq. Aydındır ki, vaxtında və düzgün müalicə ilə işi belə ifrata varmamaq olar.

Sarkoidozun diaqnozu haqqında çox şey

Sarkoidoz vərəmə çox bənzədiyindən (həm radioqrafiya, həm də klinik olaraq) və CD-nin (Koch çöpləri və ya vərəm çöpləri) olmaması vərəmdə də (məsələn, vərəmlə) baş verdiyi üçün biopsiya çox vacibdir və histoloji müayinə material.

Yalnız bir qranuloma izolyasiyası sarkoidoz diaqnozunu təsdiqləyir.

Bütün digər üsullar (döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ağciyərlərin və mediastinumun KT müayinəsi, müntəzəm biokimyəvi və klinik testlər, spiroqrafiya, toxunulmazlıq göstəricilərinin öyrənilməsi, ağciyərdənkənar formaların axtarışı, otolarinqoloq, nevroloq və oftalmoloqun müayinəsi, bronxoskopiya) sizə imkan verir. diaqnoza istədiyiniz qədər yaxın, lakin onun təsdiqləməyin.

Ağciyər sarkoidozunun müalicəsi, dərman vasitələri və üsulları

Ağciyər sarkoidozunun müalicəsi uzun müddətli bir işdir və uzun illər davam etməlidir. Pirogov-Langhans nəhəng hüceyrələri ilə qranuloma meydana gəlməsi otoimmün bir proses olduğundan, terapiyanın əsas xətti iltihabı yatırmağa yönəldilmişdir. Buna görə də, bu xəstəliyin müalicəsində bütün antiinflamatuar dərmanlar, həmçinin immunosupressantlar və sitostatiklər istifadə olunur.

Ən başlanğıcda, limfa düyünlərinin zədələnməsi aşkar edildikdə, xəstə sadəcə izlənilir: bütün bunlardan sonra əhəmiyyətli sayda hallar asemptomatik, subklinikdir. Xəstə altı ay ərzində müşahidə edilir və müalicə yalnız şikayətlər görünəndə və ya iltihab irəlilədikdə təyin edilir.

Bir qayda olaraq, ağciyər sarkoidozunun müalicəsi prednizolonun dozasının seçilməsi ilə başlayır, əvvəlcə daha yüksək dozada verilir, sonra isə müalicənin başlanmasından 3-4 ay sonra tədricən azalır.

Hormonlar tez-tez NSAİİ ilə birləşdirilir, məsələn, Voltaren, asetilsalisil turşusu. Ağır hallarda sitotoksik dərmanlar istifadə olunur. Bəzi klinikalar infuziya terapiyası şəklində metilprednizolon ilə nəbz terapiyasından istifadə etməyi üstün tuturlar, 3 gün ərzində gündə 1 qram. Siz həmçinin siklofosfamid, metotreksat, siklosporin istifadə edə bilərsiniz.

Pulmoner sarkoidozun mütərəqqi formalarını müalicə etmək üçün (həmçinin onun digər lokalizasiyası üçün) antimalarial dərmanlar istifadə olunur: delagil, plaquenil. Onların təsiri immunitetin T-hüceyrə komponentinə təsiri ilə bağlıdır.

Müalicə pentoksifillin və şiş nekrozu faktorunun - monoklonal antikorların, məsələn, infliximabın istehsalını boğan dərmanlardan istifadə edir. 90-cı illərdə dəbdə olan ekstrakorporeal detoksifikasiya üsulları, məsələn, plazmaferez və hemosorbsiya üsullarından istifadə edilə bilər. Prosedurlar zamanı qandan dövran edən immun komplekslər, otoantikorlar və digər zərərvericilər çıxarılır.

Bir çox fərasətli oxucular artıq başa düşdülər ki, otoimmün xəstəliklərin müalicəsi prinsipləri hər yerdə eynidir: beləliklə, həm ağır, həm də ağır halları müalicə edən məhz bu dərmanlar (əlbəttə ki, müxtəlif dozalarda) olur.

Müalicə proqnozu

Təəssüf ki, hər bir fərdi xəstədə ağciyər sarkoidozunun proqnozu, xoşxassəli bir xəstəlik olmasına baxmayaraq, müəyyən etmək çətindir. Məlumdur ki, xəstəliyin xoşagəlməz nəticəsi xəstələrin 10% -də baş verir, 5% isə ölür.

İş ondadır ki, hormonlarla müalicə xəstəliyin gedişatını dəyişməyə bilər. Dərmanların optimal dozası ilə bağlı dünya təcrübəsi toplanmamışdır, lakin sarkoidoz istənilən şəkildə davam edə bilər: qanunlara tabe olmur.

Yalnız bir şey dəqiqdir: simptomları erkən mərhələdə aşkar edilməyən ağciyər sarkoidozu və müalicəsi vaxtında, səlahiyyətli və tam şəkildə aparılır - 90% -dən çox hallarda sabit, çox vaxt ömürlük remissiya verir. .

Sarkoidoz, iltihablı hüceyrələrin konsentrasiyası olan iltihablı bir xəstəlikdir. Belə yığılmalara qranuloma deyilir.

Statistikaya görə, bu xəstəlik ən çox qırx yaşdan kiçik insanlarda baş verir. Üstəlik, ağciyər sarkoidozu, qaraciyər sarkoidozu və limfa düyünlərinin sarkoidozu üstünlük təşkil edir. 1948-ci ilə qədər adı var idi " Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyi", çünki bu adları olan həkimlər patologiyanı öyrənirdilər.

Olmayan insanlar tibbi təhsil Ağciyər sarkoidozu tez-tez vərəmlə qarışdırılır. Bundan əlavə, bu xəstəliyin səbəblərinin bu günə qədər aydınlaşdırılmaması diqqət çəkir.

Səbəblər

Ağciyər sarkoidozunun əsas səbəbləri müəyyən edilməsə də, dəfələrlə qeyd edilmişdir bu patoloji irqi və peşə meylinə malikdir. Belə ki, afroamerikalılar, almanlar, irlandlar, skandinaviyalılar, asiyalılar, eləcə də tibb, kənd təsərrüfatı işlərində və sağlamlıq üçün zərərli olan sənayelərdə çalışan insanların xəstələnmə ehtimalı daha yüksəkdir; yanğını söndürənlər (yanğınsöndürənlər) və dənizdə uzun müddət qalanlar (dənizçilər).

Sarkoidoz riskini artıra biləcək bir neçə əsas faktoru müəyyən etmək mümkündür:

immunitet sisteminin işində pozğunluqlar;
müxtəlif infeksiyalar;
bir xəstəliyin miras qalma ehtimalı.

Aydındır ki, siqaret çəkən və müəyyən maddələrə allergiyası olan insanların da xəstəliyə tutulma “şansları” daha çoxdur.

Təsnifat

Sarkoidozun ilkin mərhələsində alveolların toxumaları təsirlənir, bu da alveolit və pnevmoniya ilə nəticələnə bilər. İkinci mərhələ - eyni qranulomaların meydana gəlməsi bronxların və plevranın epitelində baş verir. Daha sonra ya qranulomaların rezorbsiyası, ya da çapıqlaşması müşahidə olunur ki, bu da onların şüşəvari maddəyə çevrilməsinə səbəb olur. Yaranan metamorfozlar tənəffüs orqanlarının sərbəst ventilyasiyasını pozur.

Beləliklə, ağciyər sarkoidozunun üç mərhələsi var:

Mərhələ 1. İlkin formada, hər iki tərəfdən və asimmetrik olaraq meydana gələn intratorasik limfa düyünlərində (HLU) artım müşahidə edilə bilər.
Sarkoidozun 2 mərhələsi. Ağciyər toxuması bioloji mənşəli transudat, hüceyrə elementləri və kimyəvi maddələrlə doyurulur/infiltrasiya olunur.
Mərhələ 3. Bu mərhələdə birləşdirici toxuma sıxlaşır və çapıqlar əmələ gəlir. Lakin VGLU-da heç bir artım yoxdur.

Sarkoidoz iltihabın inkişaf sürətinə görə təsnif edilir:

xroniki;
yavaş;
mütərəqqi;
uğursuz.

Simptomlar

Ağciyər sarkoidozunun əlamətləri xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq dəyişir:

İlkin mərhələdə qeyri-spesifik simptomlar özünü göstərir. Xəstə zəiflik yaşayır, heç bir səbəb olmadan narahat olur, tez yorulur, zəif hiss edir, yemək istəmir, birdən və çox arıqlayır, gecələr çox tərləyir, normal yata bilmir; temperaturun yüksəlməsi mümkündür.
İkinci mərhələyə daxil olduqda, xəstəlik adətən birmənalı şəkildə özünü büruzə verir: bəzi xəstələrdə heç bir əlamət yoxdur, bəzilərində zəiflik hissi yaranır, döş qəfəsində və oynaqlarda ağrılar olur, hərarət daha yüksək miqyasda olur, xəstə öskürməyə başlayır, dəriyə həddindən artıq qan axması mümkündür, buna görə sonuncu qırmızı olur.
İkinci mərhələ öskürək ilə müşayiət olunan nəfəs darlığı, sinədə əhəmiyyətli ağrı kimi simptomların görünüşü ilə xarakterizə olunur. Dinləyərkən həkim quru/nəm ralları və krepitus qeyd edir. Ekstrapulmoner təbiətin simptomları da mümkündür: gözlərə, dəriyə, sümüklərə, qulaqların yanında yerləşən bezlərə, periferiyada yerləşən düyünlərə ziyan.
Üçüncü mərhələdə təngnəfəslik aydın olur, döş qəfəsində ağrılar nəzərə çarpır, öskürək zamanı bəlğəm ayrılır, oynaqlar ağrımağa başlayır.

Diaqnostika

Ağciyər sarkoidozunun digər ağciyər xəstəliklərinə (vərəm, xərçəng və s.) oxşar simptomları olduğundan,

Həkimlər aşağıdakı prosedurları təyin edirlər:

Ümumi qan analizi.
Mantoux testi. Mənfi nəticə vərəmin mövcudluğunu istisna edəcək.
Rentgenoqrafiya. Ağciyərlərin sarkoidozu və intratorasik limfa düyünləri rentgenoqrafiyada qranulomaların ocaqları, tənəffüs orqanlarının toxumalarının sirrozu, genişlənmiş limfa düyünləri və ya amfizem kimi görünəcəkdir.
Maqnetik rezonans görüntüləmə, kompüter tomoqrafiyası. Bu prosedurlar beyində və daxili orqanlarda yerləşən limfatik, ağciyər, qranulomaları aşkar etməyə kömək edəcəkdir.
Dərinin altına sarkoid antigen yeridilir ki, bu da təxminən əlli faiz müsbət Kveim reaksiyasını inkişaf etdirməyə imkan verir (nəticə tünd qırmızı düyündür).
Bronxoskopiya. Biyopsiya ilə birləşdirildikdə, bronxların ən dibində yerləşən genişlənmiş damarlar aşkar edilə bilər; limfa düyünlərinin ölçüsü artdı; atrofik bronxit; tüberküllərin, lövhələrin və ziyil tipli böyümələrin olması ilə sarkoid təbiətin tənəffüs orqanlarının selikli qişalarının zədələnməsi.
Biopsiya nümunəsinin histologiyası (bronxoskopiya, biopsiya, ponksiyon istifadə edərək mediastinal götürülür). Kənardan təsir edə bilməyən ən etibarlı diaqnostik üsullardan biri hesab olunur. Xəstədə sarkoidoz varsa, müayinə qranulomaların nekrotik əlamətləri olmayan hissələrini, lezyonun iltihablı ətrafını göstərəcəkdir.

Video

Video - ağciyər sarkoidozunun müalicəsi ( 28:55-də başlayır.)

Müalicə

Əksər xəstələr gözlənilməz remissiya ilə qarşılaşırlar, bu da səkkiz ay ərzində iştirak edən həkim tərəfindən xəstənin vəziyyətinin daimi monitorinqini tələb edir. Bu tədbir ağciyər sarkoidozunun necə müalicə ediləcəyi və bu tip ağciyər sarkoidozunun nə qədər müalicəyə ehtiyacı olduğu barədə proqnoz verməyə kömək edəcək.

Tipik olaraq, xəstəliyin yüngül formaları rəvan keçir, heç bir pisləşmə yoxdur və terapiyanın özü tələb olunmur. Tənəffüs orqanının epitelinin bəzi əhəmiyyətsiz dəyişiklikləri baş versə belə, xəstənin vəziyyətini qənaətbəxş adlandırmaq olar, həkim yalnız sağlamlıq vəziyyətinə nəzarət edir və klinik şəkil xəstə. Bunun əsas səbəbi tənəffüs orqanlarında əmələ gələn qranulomaların adətən aradan qalxması və xəstənin tam müstəqil şəkildə sağalmasıdır.

Xəstəliyin ağır mərhələlərində terapiya aparmaq vacibdir, çünki xəstənin ölümü ilə nəticələnə biləcək müxtəlif növ ağırlaşmaların olma ehtimalı yüksəkdir. Bir fəsad təkcə ağciyərlərə deyil, həm də digər orqanlara, eləcə də birincisindən daha az ağır olmayan digər xəstəliklərə təsir edə bilən vərəm ola bilər.

Dərman müalicəsi

Xəstəyə ağciyər sarkoidozu diaqnozu qoyulduqda, həkim antioksidanları ehtiva edən uzunmüddətli müalicəni təyin edir ( Retinol, Asetat, Tokoferol və s..), immunosupressantlar ( Delagil, Azatioprin, Rezoquin), antiinflamatuar dərmanlar (Indomethacin), steroidlər (Prednisolone). Xəstə Prednisolona dözə bilmirsə, o, Diklofenak, Nimesulide kimi antiinflamatuar təsiri olan qeyri-steroid dərmanları qəbul edir. Orta məlumatlara görə, kursun müddəti təxminən səkkiz aydır, lakin xəstəliyin ağır formalarında daha uzun ola bilər. Bəzən təyin olunur dərmanlar vərəmdən.

Terapiyanın istiqaməti həmişə xəstəliyin nə qədər aktiv, mütərəqqi və şiddətli olması ilə müəyyən edilir. Xəstəyə Prednisolone və Dexamethasone qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlarla (Voltaren, Indomethacin) alternativ olan dərmanların birləşməsi təyin olunur.

Bəzən, yalnız xəstə əziyyət çəkirsə şiddətli öskürək (endobronxial zədələnmə var), öskürəyin intensivliyini azaltmağa kömək edən inhalyasiya edilmiş qlükokortikoidlər təyin edilir. Daha az hallarda dəri və göz zədələnir, belə hallarda yerli qlükokortikoidlər istifadə olunur.

Dispanserdə xəstələrə vərəm həkimi nəzarət edir.

Ağciyər sarkoidozunun olması halında dispanser xəstələri iki qrupa bölünür:

Aktiv xəstəliyi olan xəstələr.

oraya ilk dəfə gələnlər;
xəstələrdə alevlenmələr/residivlər olub.

Qeyri-aktiv forması olan xəstələr.

Pəhriz

Bilinən sarkoidozlu xəstələr qəbul etdikləri miqdarı azaltmalıdırlar. süfrə duzu minimum miqdarda. Eyni zamanda, yüksək nisbətdə protein ehtiva edən qidaların sayını artırmaq lazımdır.

İmmunitet sistemini bərpa etmək üçün qida dərman təsiri olan, yeməli və bioloji konsentrasiyalı bitkilərlə şaxələndirilməlidir. aktiv maddələr (məsələn, silisium, manqan, sink, digər mineral maddələr).

Yemək üçün uyğun olan və immunitet sisteminin vəziyyətini düzəltmək üçün xüsusiyyətlərə malik olan bitkiləri istehlak etmək faydalı olacaq, məsələn. chokeberry, xam günəbaxan tumu, dəniz iti, qoz, dəfnə yarpağı, lobya, nar, reyhan, qara qarağat.

Eyni zamanda süd məhsulları, pendirlər, şəkər və unun, həmçinin bişmiş məmulatların, soda, isti və ədviyyatlı qidaların gündəlik istehlakını dayandırmaq lazımdır ( baxmayaraq ki, soğan və sarımsaq insan sağlamlığı üçün çox faydalı hesab edildiyi üçün tərk edilə bilər).

Yemək yeyərkən, porsiya kiçik olmalıdır, bu, gündə alınan hissələrin sayı ilə kompensasiya edilir.

Bir uşaqda sarkoidoz aşkar edildikdə, onun vəziyyətini nəzərə alaraq fərdi dərman kursu seçilir. IN profilaktik məqsədlər üçün Uşağa sərtləşmə prosedurlarını aparmaq, fiziki məşqləri gündəlik fəaliyyətə çevirmək, hər gün onlara tərəvəz və meyvələr vermək faydalıdır. Bütün bu tədbirlər xəstəlik riskini minimuma endirəcək və ya xəstəlik halında onu daha sürətli müalicə etməyə imkan verəcəkdir.

Xalq müalicəsi

Tez-tez ənənəvi üsullar müalicə xalq elementləri ilə birləşdirilir.

Məsələn, onlardan dərman bitkiləri oregano, kalendula, adaçayı, özünüz evdə həlim hazırlaya bilərsiniz. Bir yarım ay ərzində gündə üç dəfə yeməkdən əvvəl əlli mililitr alınır. Eyni dərəcədə məşhur bir vasitə bitki yağı ilə qarışdırılmış araqdır. Xidmət ölçüsü əlli mililitrdir, bir il ərzində gündə üç dəfə sərxoş olur. Üçüncü növ tincture, iyirmi faiz propolis tincture (bir stəkan suya on-on beş qram) isti su ilə seyreltilir. On beş gün yeməkdən qırx dəqiqə əvvəl bu tincture içmək adətdir.

Qeyd edilmişdir ki, sarkoidozun inkişafının erkən mərhələsində xəstələr əksər hallarda terapiyaya üstünlük verirlər qeyri-ənənəvi üsullar. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, xəstəlik irəliləməyə başlayan kimi bu cür ənənəvi terapiya üsulları artıq işləməyəcəkdir. Digər şeylər arasında, bütün dərmanların olduğunu xatırlamaq vacibdir yan təsirlər, buna görə də, xalq müalicəsi ilə müalicə olunmağa qərar verərək, vəziyyəti yalnız ağırlaşdıra bilərsiniz.

Ağciyər sarkoidozu nadir bir xəstəlik olduğundan, həkimlər və diyetoloqlar hələ heç bir xüsusi pəhriz hazırlamamışlar. Ancaq bu, sağlam həyat tərzi sürməyin zəruriliyini inkar etmir. İnsanın kifayət qədər qidalanması və yatması, təmiz havada kifayət qədər vaxt keçirməsi, müxtəlif fiziki məşqlər etməsi vacibdir. Ancaq yadda saxlamalıyıq ki, açıqdan qaçmaq daha yaxşıdır günəş şüaları(günəş vannaları ümumiyyətlə kontrendikedir). Və təbii ki, kimyəvi mayelərin, tozların və qazların buxarlarından qaçınmalısınız.

Proqnoz

Bir qayda olaraq, xəstəliyin əlamətləri heç bir müalicə olmadan yox olur. Doqquz il sonra təkrar müayinə edildikdə, ağciyər sarkoidozunun izləri aşkar edilmir. Bir neçə aydan sonra geniş yoxa çıxa bilər. ağciyər iltihabı, həmçinin genişlənmiş limfa düyünləri. Yalnız genişlənmiş intratorasik limfa düyünləri və tənəffüs orqanları bir az təsirlənmiş xəstələrin təxminən yetmiş beş faizi beş il ərzində sağalır.

Xəstəliyi düyünlü amfizemdən başlayaraq sinə ilə məhdudlaşan xəstələr üçün ən əlverişli proqnoz olacaq. Baxmayaraq ki, halların əlli faizində relapslar baş verir.

Xəstələrin gözlənilməz sağalma ilə qarşılaşması qeyri-adi olmasa da, xəstəliyin necə təzahür etməsi və nə qədər şiddətlə irəliləməsi bir qədər dəyişkəndir. Çox vaxt qlükokortikoidlərin ikincil kursu tələb olunur. Buna görə də, gözlənilən residiv əlamətlərini vaxtında müəyyən etmək üçün mütəmadi olaraq bir həkim müayinəsindən keçmək vacibdir.

Statistikaya görə, gözlənilməz bir müalicə ilə, halların doxsan faizində residivlər ağciyər sarkoidozu diaqnozu qoyulduqdan sonra ilk bir neçə ildə baş verir. Və yalnız on halda xəstəlik iki ildən sonra qayıdır.

Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəlik sağaldıqdan sonra bir neçə il ərzində təkrarlanırsa, xəstəlik xroniki olur.

Tipik olaraq, xroniki forma xəstələrin otuz faizində inkişaf edir, on-iyirmi faizində xəstəlik davamlı olaraq baş verir və qaçılmaz faciəli son xəstələrin beş faizində olur. Ölümün ən çox yayılmış səbəbi, aspergilloma səbəbiylə tənəffüs orqanlarında qanaxma ilə nəticələnən DN (tənəffüs çatışmazlığı) ilə ağciyər fibrozudur.

Sarkoidozun ekstrapulmoner formasının olması halında, xəstələr üçün nəticələr daha əlverişsiz olacaq, əgər onlar afro-amerikandırsa, eyni şeyi söyləmək olar. Avropa ölkələri səksən doqquz faiz bərpa nisbəti gördü.

Xəstədə varsa kəskin artrit, düyünlü amfizem, nəticə əlverişli hesab olunur. Əlverişsiz - tənəffüs orqanlarının kütləvi zədələnməsi, miokard xəstəliyi, nefrokalsinoz, xroniki hiperkalsemiya, neyrosarkoidoz, uveit. Və bütün halların yalnız on faizində gözlərə və ağciyərlərə zərər verilir.

- müxtəlif orqanların mezenximal və limfa toxumalarının zədələnməsi ilə baş verən xoşxassəli sistemli qranulomatozlar qrupuna aid olan, lakin əsasən tənəffüs sistemi. Sarkoidozlu xəstələr artan zəiflik və yorğunluq, qızdırma, sinə ağrısı, öskürək, artralji və dəri lezyonlarından narahatdırlar. Sarkoidozun diaqnozunda döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və KT, bronkoskopiya, biopsiya, mediastinoskopiya və ya diaqnostik torakoskopiya informativdir. Sarkoidoz üçün qlükokortikoidlər və ya immunosupressantlarla uzunmüddətli müalicə kursları göstərilir.

Ümumi məlumat

Ağciyər sarkoidozu (sinonimləri Beck sarkoidozu, Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyi) ağciyərlərdə və digər təsirlənmiş orqanlarda epiteloid qranulomaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan multisistem xəstəlikdir. Sarkoidoz əsasən gənc və orta yaşlı insanların (20-40 yaş), çox vaxt qadınların xəstəliyidir. Sarkoidozun etnik yayılması afroamerikalılar, asiyalılar, almanlar, irlandlar, skandinaviyalılar və puerto-rikalılar arasında daha yüksəkdir.

90% hallarda tənəffüs sisteminin sarkoidozu ağciyərlərin, bronxopulmoner, traxeobronxial və intratorasik limfa düyünlərinin zədələnməsi ilə aşkar edilir. Dərinin sarkoid lezyonları (48% - dərialtı düyünlər, eritema nodosum), gözlər (27% - keratokonyunktivit, iridosiklit), qaraciyər (12%) və dalaq (10%), sinir sistemi (4-9%) olduqca yaygındır. , parotid tüpürcək vəziləri(4-6%), oynaqlar və sümüklər (3% - artrit, ayaq və əllərin rəqəmsal falanqlarının çoxsaylı kistaları), ürək (3%), böyrəklər (1% - nefrolitiaz, nefrokalsinoz) və digər orqanlar.

Ağciyər sarkoidozunun səbəbləri

Bek sarkoidozu bilinməyən etiologiyalı xəstəlikdir. İrəli sürülən nəzəriyyələrin heç biri sarkoidozun mənşəyinin təbiəti haqqında etibarlı məlumat vermir. İnfeksion nəzəriyyənin ardıcılları sarkoidozun törədicisi mikobakteriyalar, göbələklər, spiroketlər, histoplazma, protozoa və digər mikroorqanizmlər ola biləcəyini təklif edirlər. Xəstəliyin ailəvi hallarının müşahidələrinə əsaslanan və sarkoidozun genetik təbiətinin lehinə ifadə verən tədqiqat məlumatları var. Bəzi müasir tədqiqatçılar sarkoidozun inkişafını bədənin ekzogen təsirlərə (bakteriyalar, viruslar, toz, kimyəvi maddələr) və ya endogen amillər (otoimmün reaksiyalar).

Beləliklə, bu gün sarkoidozu immun, morfoloji, biokimyəvi pozğunluqlar və genetik aspektlərlə əlaqəli polietioloji mənşəli bir xəstəlik hesab etmək üçün əsas var. Sarkoidoz yoluxucu (yəni yoluxucu) xəstəlik deyil və onun daşıyıcılarından sağlam insanlara ötürülmür. Müəyyən peşələrin nümayəndələrində sarkoidoz hallarının müəyyən bir tendensiyası var: işçilər Kənd təsərrüfatı, kimya sənayesi, səhiyyə, dənizçilər, poçt işçiləri, dəyirmançılar, mexaniklər, yanğınsöndürənlər artan zəhərli və ya yoluxucu təsirə görə, həmçinin siqaret çəkənlərdə.

Patogenez

Bir qayda olaraq, sarkoidoz multiorqan kursu ilə xarakterizə olunur. Ağciyər sarkoidozu alveolyar toxumanın zədələnməsi ilə başlayır və interstisial pnevmonit və ya alveolitin inkişafı ilə müşayiət olunur, daha sonra subplevral və peribronxial toxumalarda, həmçinin interlobar yivlərdə sarkoid qranulomaların əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur. Sonradan qranuloma ya həll olunur, ya da fibrotik dəyişikliklərə məruz qalır, hüceyrəsiz hialin (vitreus) kütləyə çevrilir.

Ağciyər sarkoidozu irəlilədikcə ventilyasiya funksiyasında ciddi pozğunluqlar inkişaf edir, adətən məhdudlaşdırıcı tipdir. Limfa düyünləri bronxların divarlarını sıxdıqda, obstruktiv pozğunluqlar mümkündür, bəzən hipoventilyasiya və atelektaz zonalarının inkişafı mümkündür.

Sarkoidozun morfoloji substratı epitolioid və nəhəng hüceyrələrdən çoxsaylı qranulomaların əmələ gəlməsidir. Xarici olaraq vərəmli qranulomalara bənzəsələr də, sarkoid düyünlər kazeoz nekrozun inkişafı və onlarda Mycobacterium tuberculosis-in olması ilə xarakterizə olunmur. Böyüdükcə sarkoid qranulomalar çoxsaylı böyük və kiçik fokuslara birləşirlər. Hər hansı bir orqanda qranulomatoz yığılma ocaqları onun funksiyasını pozur və sarkoidoz əlamətlərinin görünüşünə səbəb olur. Sarkoidozun nəticəsi qranulomaların rezorbsiyası və ya təsirlənmiş orqandakı fibrotik dəyişikliklərdir.

Təsnifat

Alınan rentgenoloji məlumatlara əsasən, ağciyər sarkoidozu zamanı üç mərhələ və müvafiq formalar fərqləndirilir.

Mərhələ I(sarkoidozun ilkin intratorasik limfoglandular formasına uyğundur) - bronxopulmonar, daha az tez-tez traxeobronxial, bifurkasiya və paratrakeal limfa düyünlərinin ikitərəfli, tez-tez asimmetrik böyüməsi.

Mərhələ II(sarkoidozun mediastinal-ağciyər formasına uyğundur) - ikitərəfli disseminasiya (miliar, fokal), ağciyər toxumasının infiltrasiyası və intratorasik limfa düyünlərinin zədələnməsi.

III mərhələ(sarkoidozun ağciyər formasına uyğundur) - ağciyər toxumasının aydın pnevmosklerozu (fibroz), intratorasik limfa düyünlərinin böyüməsi yoxdur. Proses irəlilədikcə pnevmoskleroz və amfizemin artması fonunda birləşən konqlomeratların əmələ gəlməsi baş verir.

Klinik və rentgenoloji formalara və rast gəlinən lokalizasiyaya görə sarkoidoz fərqlənir:

İntratorasik limfa düyünləri (HTNL)
Ağciyərlər və VGLU
Limfa düyünləri
Ağciyərlər
Tənəffüs sistemi, digər orqanların zədələnməsi ilə birləşir
Çoxlu orqan lezyonları ilə ümumiləşdirilmişdir

Ağciyər sarkoidozu zamanı aktiv faza (yaxud kəskinləşmə mərhələsi), stabilləşmə mərhələsi və tərs inkişaf mərhələsi (reqressiya, prosesin zəifləməsi) olur. Əks inkişaf ağciyər toxumasında və limfa düyünlərində sarkoid qranulomaların rezorbsiya, qalınlaşma və daha az tez-tez kalsifikasiyası ilə xarakterizə edilə bilər.

Dəyişikliklərin artım sürətinə görə sarkoidozun inkişafı abortiv, yavaş, mütərəqqi və ya xroniki ola bilər. Proses və ya müalicə sabitləşdikdən sonra ağciyər sarkoidozunun nəticələrinə aşağıdakılar aid edilə bilər: pnevmoskleroz, diffuz və ya büllöz amfizem, yapışqan plevrit, kalsifikasiya ilə hilar fibroz və ya intratorasik limfa düyünlərinin əhənglənməsinin olmaması.

Ağciyər sarkoidozunun simptomları

Ağciyər sarkoidozunun inkişafı ilə müşayiət oluna bilər qeyri-spesifik simptomlar: nasazlıq, narahatlıq, zəiflik, yorğunluq, iştahsızlıq və çəki itkisi, qızdırma, gecə tərləri, yuxu pozğunluqları. İntratorasik limfoglandular formada xəstələrin yarısında ağciyər sarkoidozunun asimptomatik kursu, digər yarısında zəiflik, döş qəfəsində və oynaqlarda ağrı, öskürək, qızdırma, eritema nodosum şəklində klinik təzahürlər müşahidə olunur. Perkussiyada ağciyərlərin köklərinin ikitərəfli genişlənməsi aşkar edilir.

Sarkoidozun mediastinal-ağciyər formasının gedişi öskürək, nəfəs darlığı, sinə ağrısı ilə müşayiət olunur. Auskultasiyada krepitus və səpələnmiş yaş və quru rallar eşidilir. Sarkoidozun ekstrapulmoner təzahürləri də mövcuddur: dərinin, gözlərin, periferik limfa düyünlərinin, parotid tüpürcək vəzilərinin (Herford sindromu), sümüklərin (Morozov-Jungling simptomu) zədələnməsi. Sarkoidozun ağciyər forması nəfəs darlığı, bəlğəmli öskürək, döş qəfəsində ağrı və artralji ilə xarakterizə olunur. Axın III mərhələ sarkoidoz ürək-ağciyər çatışmazlığı, pnevmoskleroz və amfizemin klinik təzahürləri ilə ağırlaşır.

Fəsadlar

Ən çox tez-tez ağırlaşmalar Ağciyər sarkoidozuna amfizem, bronxo-obstruksiya sindromu, tənəffüs çatışmazlığı, kor pulmonale daxildir. Ağciyər sarkoidozu fonunda vərəm, aspergilloz və qeyri-spesifik infeksiyalar. Xəstələrin 5-10% -ində sarkoid qranulomaların fibrozu "pətək ağciyər" meydana gəlməsinə qədər diffuz interstisial pnevmoskleroza səbəb olur. Ciddi nəticələr paratiroid bezlərinin sarkoid qranulomalarının görünüşünü təhdid edir, kalsium metabolizmasının pozulmasına və ölüm də daxil olmaqla hiperparatireozun tipik klinik mənzərəsinə səbəb olur. Gec diaqnoz qoyularsa, sarkoid göz xəstəliyi tam korluğa səbəb ola bilər.

Diaqnostika

Sarkoidozun kəskin gedişi laboratoriya qan parametrlərində dəyişikliklərlə müşayiət olunur. iltihablı proses: ESR-də orta və ya əhəmiyyətli artım, leykositoz, eozinofiliya, limfo- və monositoz. Sarkoidoz inkişaf etdikcə α- və β-qlobulinlərin titrlərinin ilkin artımı γ-qlobulinlərin miqdarının artması ilə əvəz olunur.

Sarkoidozda xarakterik dəyişikliklər ağciyərlərin rentgenoqrafiyası ilə, ağciyərlərin CT və ya MRT zamanı aşkar edilir - limfa düyünlərinin şiş kimi böyüməsi, əsasən kökdə, "səhnə arxası" simptomu (kölgələrin üst-üstə düşməsi) müəyyən edilir. limfa düyünləri bir-birinə); fokus yayılması; fibroz, amfizem, ağciyər toxumasının sirozu. Sarkoidozlu xəstələrin yarıdan çoxu var müsbət reaksiya Kveima, 0,1-0,2 ml spesifik sarkoid antigenin (xəstənin sarkoid toxumasının substratı) intradermal yeridilməsindən sonra bənövşəyi-qırmızı düyünün görünüşüdür.

Biyopsiya ilə bronxoskopiya apararkən, sarkoidozun dolayı və birbaşa əlamətləri aşkar edilə bilər: lobar bronxların ağızlarında qan damarlarının genişlənməsi, bifurkasiya zonasında genişlənmiş limfa düyünlərinin əlamətləri, deformasiya edən və ya atrofik bronxit, bronxial mukozanın sarkoid lezyonları. lövhələr, tüberküllər və ziyilli böyümələr şəklində. Sarkoidozun diaqnostikası üçün ən informativ üsul bronkoskopiya, mediastinoskopiya, nüvə biopsiyası, transtorasik ponksiyon, açıq ağciyər biopsiyası zamanı alınan biopsiyanın histoloji müayinəsidir. Morfoloji cəhətdən biopsiya nümunəsi nekrozsuz və perifokal iltihab əlamətləri olmayan epitelioid qranuloma elementlərini aşkar edir.

Ağciyər sarkoidozunun müalicəsi

Yeni diaqnoz qoyulmuş sarkoidoz hallarının əhəmiyyətli hissəsinin spontan remissiya ilə müşayiət olunduğunu nəzərə alaraq, xəstələrin proqnozunu və reseptə ehtiyacı müəyyən etmək üçün 6-8 ay ərzində dinamik monitorinqi aparılır. spesifik müalicə. Terapevtik müdaxilə üçün göstərişlər arasında ağır, aktiv, mütərəqqi sarkoidoz, birləşmiş və ümumiləşdirilmiş formalar, intratorasik limfa düyünlərinin zədələnməsi və ağciyər toxumasında ağır yayılma var.

Sarkoidozun müalicəsi uzun kurslar (6-8 aya qədər) steroid (prednizolon), iltihab əleyhinə (indometazin, asetilsalisil turşusu), immunosupressantların (xlorokin, azatioprin və s.), antioksidantların (retinol, tokoferol) təyin edilməsi ilə həyata keçirilir. asetat və s.). Prednizolon terapiyası yükləmə dozası ilə başlayır, sonra doza tədricən azaldılır. Prednizolonun zəif tolerantlığı, arzuolunmaz yan təsirlərin olması, kəskinləşmə müşayiət olunan patologiya Sarkoidoz terapiyası hər 1-2 gündə bir aralıq qlükokortikoid rejiminə uyğun olaraq həyata keçirilir. ərzində hormonal müalicə Məhdud duz, kalium əlavələri və anabolik steroidlərlə protein pəhrizi tövsiyə olunur.

Sarkoidoz üçün kombinə edilmiş müalicə rejimi təyin edilərkən, 4-6 aylıq prednizolon, triamsinolon və ya deksametazon kursu indometazin və ya diklofenak ilə qeyri-steroid iltihab əleyhinə terapiya ilə əvəz olunur. Sarkoidozlu xəstələrin müalicəsi və müşahidəsi ftizatorlar tərəfindən həyata keçirilir. Sarkoidozlu xəstələr 2 dispanser qrupuna bölünür:

I – aktiv sarkoidozlu xəstələr:
IA – ilk dəfə qoyulmuş diaqnoz;
IB - ilkin müalicə kursundan sonra residivlər və kəskinləşmələr olan xəstələr.
II - qeyri-aktiv sarkoidozlu xəstələr (klinik və radioloji müalicədən sonra qalıq dəyişikliklər və ya sarkoid prosesin sabitləşməsi).

Sarkoidozun əlverişli inkişafı üçün dispanser qeydiyyatı 2 il, daha ağır hallarda - 3 ildən 5 ilə qədərdir. Müalicədən sonra xəstələr dispanser qeydiyyatından çıxarılır.

Proqnoz və qarşısının alınması

Ağciyər sarkoidozu nisbətən xoşxassəli kurs ilə xarakterizə olunur. Əhəmiyyətli sayda insanda sarkoidoz klinik təzahürlər yaratmaya bilər; 30% -də spontan remissiyaya keçir. Xroniki forma Fibrozla nəticələnən sarkoidoz xəstələrin 10-30%-də baş verir, bəzən ağır tənəffüs çatışmazlığı. Sarkoid göz xəstəliyi korluğa səbəb ola bilər. Ümumiləşdirilmiş, müalicə olunmamış sarkoidozun nadir hallarda ölüm baş verə bilər. Xəstəliyin aydın olmayan səbəbləri səbəbindən sarkoidozun qarşısını almaq üçün xüsusi tədbirlər hazırlanmamışdır. Qeyri-spesifik profilaktika risk altında olan insanlarda orqanizmin peşə təhlükələrinə məruz qalmasının azaldılmasından və orqanizmin immun reaktivliyinin artırılmasından ibarətdir.

Sarkoidoz (Yunan) sarx, sarkos- ət, ət + yunan. - eides oxşar + -osis) naməlum etiologiyalı xroniki multisistemli xəstəlikdir, T-limfositlərin və mononüvəli faqositlərin yığılması, qeyri-kazeitli epiteloid qranulomaların əmələ gəlməsi və təsirlənmiş orqanın normal arxitekturasının pozulması ilə xarakterizə olunur. Böyrəküstü vəzilərdən başqa bütün orqanlar təsirlənə bilər.

EPİDEMİOLOGİYA

Sarkoidozun dünya üzrə yayılması çox dəyişkəndir. Avropada və ABŞ-da xəstəliyin tezliyi 100.000 əhaliyə orta hesabla 10-40 haldır. Sarkoidozun yayılması Skandinaviya ölkələrində ən yüksəkdir (100.000 əhaliyə 64), Tayvanda isə demək olar ki, sıfırdır. Hazırda Rusiyada etibarlı epidemioloji məlumat yoxdur. Xəstələrin üstünlük təşkil edən yaşı 20-40 yaşdır; xəstəlik nadir hallarda uşaqlara və yaşlılara təsir göstərir.

TƏSNİFAT

Bu günə qədər sarkoidozun universal təsnifatı yoxdur. 1994-cü ildə intratorasik sarkoidozun təsnifatı hazırlanmışdır (Cədvəl 29-1).

Cədvəl 29-1. İntratorasik sarkoidozun təsnifatı

Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının (RAM) Mərkəzi Tədqiqat Vərəm İnstitutu macar mütəxəssislərlə birlikdə (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) aşağıdakı təsnifatı təklif etmişdir (Cədvəl 29-2).

Cədvəl 29-2. Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Mərkəzi Tədqiqat Vərəm İnstitutunun sarkoidozunun təsnifatı

ETİOLOGİYA

Sarkoidozun inkişafının mümkün səbəbləri kimi bir çox yoluxucu və qeyri-infeksion amillər hesab olunur. Onların hamısı xəstəliyin məhdud bir Ags sinfinə və ya öz Ags-ə qarşı gücləndirilmiş hüceyrə immun cavabı (qazanılmış, irsi və ya hər ikisi) nəticəsində baş verməsi ilə ziddiyyət təşkil etmir.

Yoluxucu agentlər. Sarkoidozun aşkar edildiyi gündən bu, ehtimal olunan etioloji faktor kimi qəbul edilmişdir. Mikobakteriya vərəm. Yerli ftiziatrlar bu günə qədər digər dərmanlarla birlikdə sarkoidozlu xəstələrə izoniazid təyin edirlər. Ancaq ağciyər biopsiyası materiallarının son DNT araşdırmaları DNT olduğunu göstərir Mikobakteriya vərəm Sarkoidozlu xəstələrdə eyni populyasiyadan olan sağlam insanlardan daha tez-tez baş vermir. Sarkoidozun etioloji faktorlarına həmçinin xlamidiya, Lyme borreliozu və gizli viruslar da daxildir. Bununla belə, hər hansı bir yoluxucu agentin və epidemioloji əlaqələrin müəyyən edilməməsi sarkoidozun yoluxucu etiologiyası ilə bağlı şübhələr yaradır.

Genetik və irsi faktorlar. Müəyyən edilmişdir ki, ACE geni üçün heterozigotluq ilə sarkoidoz riski (ACE bu xəstəlikdə patofizyoloji proseslərdə iştirak edir) 1,3, homozigotluq ilə isə 3,17-dir. Lakin bu gen sarkoidozun şiddətini, onun ekstrapulmoner təzahürlərini və radioloji dinamikasını (2-4 il ərzində) müəyyən etmir.

Ətraf mühit və peşə amilləri. Metal tozunun və ya tüstünün inhalyasiyası ağciyərlərdə sarkoidoza bənzər qranulomatoz dəyişikliklərə səbəb ola bilər. Alüminium, barium, berilyum, kobalt, mis, qızıl, nadir torpaq metalları, titan və sirkoniumun tozu antigenik xüsusiyyətlərə malikdir və qranulomaların əmələ gəlməsini stimullaşdırmaq qabiliyyətinə malikdir. Akademik A.G. Rabuxin şam tozcuqlarını etioloji amillərdən biri hesab edirdi, lakin xəstəliyin tezliyi ilə şam meşələrinin üstünlük təşkil etdiyi ərazi arasında əlaqə həmişə tapılmır.

PATOGENEZİ

Ən çox erkən dəyişiklik ağciyər sarkoidozunda - limfositar alveolit, çox güman ki, alveolyar makrofaqlar və sitokinlər ifraz edən T-köməkçi hüceyrələr səbəb olur. Ən azı ağciyər sarkoidozu olan bəzi xəstələrdə T limfositlərinin oliqoklonal lokal genişlənməsi var ki, bu da Ag-yə əsaslanan immun reaksiyaya səbəb olur. Qranulomaların sonrakı inkişafı üçün alveolit tələb olunur.

Sarkoidoz xəstəliyin fəaliyyət yerində intensiv hüceyrə immun reaksiyası ilə vasitəçilik edilən qranulomatoz hesab olunur. Sarkoid qranuloma əmələ gəlməsi sitokinlər şəlaləsi tərəfindən idarə olunur (sarkoidozda ağciyər fibrozunun inkişafı da onlarla əlaqələndirilir). Qranulomalar müxtəlif orqanlarda (məsələn, ağciyər, dəri, limfa düyünləri, qaraciyər, dalaq) əmələ gələ bilər. Onların tərkibində çoxlu sayda T limfosit var. Eyni zamanda, sarkoidozlu xəstələr hüceyrə toxunulmazlığının azalması və humoral toxunulmazlığın artması ilə xarakterizə olunur: qanda T-limfositlərin mütləq sayı adətən azalır, B-limfositlərin səviyyəsi isə normal və ya yüksəlir.

Limfoid toxumasının sarkoid qranuloma ilə əvəzlənməsi limfopeniyaya və Ag ilə dəri testlərinə anerjiyə səbəb olur. Anerji tez-tez hətta klinik yaxşılaşma ilə də yox olmur və çox güman ki, dövran edən immunoreaktiv hüceyrələrin təsirlənmiş orqanlara miqrasiyası ilə əlaqədardır.

PATOMORFOLOGİYA

Sarkoidozun əsas əlaməti ağciyərlərdə və digər orqanlarda qeyri-kazeit epiteloid qranulomalardır. Qranulomalar epitelioid hüceyrələrdən, makrofaqlardan və T köməkçi hüceyrələr və fibroblastlarla əhatə olunmuş çoxnüvəli nəhəng hüceyrələrdən ibarətdir, halbuki kazeoz nekroz yoxdur. Qranuloma periferiyasında limfositlər və nadir plazma hüceyrələri ola bilər, neytrofillər və eozinofillər yoxdur. Lenfositik alveolit xarakterikdir erkən mərhələlər. Sarkoid qranulomaların inkişafı ağciyərlərin köklərinin ikitərəfli limfadenopatiyasına, ağciyərlərdə dəyişikliklərə, dərinin, gözlərin və digər orqanların zədələnməsinə səbəb olur. Sarkoidozda epiteloid hüceyrələrin yığılması həssaslıq pnevmonitində, vərəmdə, göbələk infeksiyalarında, berilyuma məruz qalmada, həmçinin bədxassəli şişlərdə aşkar edilən qranulomalardan fərqləndirilməlidir.

KLİNİK ŞƏKİL VƏ DİAQNOSTİKA

Sarkoidoz müxtəlif orqan və sistemlərə təsir göstərir. Ən tez-tez (xəstələrin 90% -ində) ağciyər lezyonları inkişaf edir.

Şikayətlər Və anamnez. Ən çox görülən narahatlıqlar artan yorğunluq (xəstələrin 71%), nəfəs darlığı (70%), artralji (52%), əzələ ağrısı (39%), sinə ağrısı (27%), ümumi zəiflik (22%). Sarkoidoz ilə sinə ağrısı izah edilmir. Limfadenopatiyanın olması və ya şiddəti, döş qəfəsində plevral və digər dəyişikliklərin olması və lokalizasiyası və ağrı arasında heç bir əlaqə yox idi. Anamnez adətən qeyri-məlumatlıdır. Bununla belə, xəstədən izah olunmayan artralgiyaların olub-olmadığını, eritema nodosumuna bənzər səpgilərin olub-olmadığını və ya məcburi müalicə olunduğunu soruşmaq məsləhətdir. əlavə müayinə növbəti fluoroqrafiyadan keçdikdən sonra.

Məqsəd müayinə. Müayinə zamanı sarkoidozlu xəstələrin 25%-də dəri lezyonları aşkar edilir. Ən çox görülən təzahürlərə eritema nodosum, lövhələr, makulopapulyar səpgilər və dərialtı düyünlər daxildir. Eritema nodosum ilə yanaşı, oynaqların şişməsi və ya hipertermi qeyd olunur. Çox vaxt bu əlamətlərin birləşməsi yazda görünür. Sarkoidozda artrit adətən xoşxassəli bir kursa malikdir, birgə məhvə səbəb olmur, lakin təkrarlanır. Periferik limfa düyünlərində, xüsusən də boyun, aksiller, dirsək və qasıq limfa düyünlərində dəyişikliklər çox tez-tez qeyd olunur. Palpasiya zamanı düyünlər ağrısız, mobil, sıxılmışdır (konsistensiyasında rezin xatırladır). Vərəmdən fərqli olaraq, sarkoidoz ilə ülserləşmirlər. Xəstəliyin ilkin mərhələsində ağciyərlərin müayinəsi zamanı zərb səsi dəyişmir. Arıq insanlarda şiddətli mediastinal limfadenopatiya ilə, genişlənmiş mediastin üzərində zərb səsinin kütlüyünü, həmçinin fəqərələrin spinöz prosesləri boyunca ən sakit zərb ilə aşkar etmək olar. Ağciyərlərdə yerli dəyişikliklərlə, təsirlənmiş ərazilərdə zərb səsinin qısaldılması mümkündür. Ağciyər amfizeminin inkişafı ilə zərb səsi qutulu bir rəng əldə edir. Sarkoidoz üçün xüsusi auskultativ əlamətlər yoxdur. Ola bilsin ki, zəifləmiş və ya sərt nəfəs, hırıltı tipik deyil. Xəstələrdə belə qan təzyiqi adətən dəyişmir səviyyəsi yüksəldi APF.

Sarkoidozda təsvir edilmişdir xarakterik sindromlar. Löfqren sindromu - hərarət, ikitərəfli hilar limfadenopatiya, poliartralgiya və eritema nodosum - sarkoidozun gedişatının yaxşı proqnoz əlamətidir. Heerford sindromu - Valdenströmdə qızdırma, böyümüş parotid limfa düyünləri, ön uveit və üz iflici ilə diaqnoz qoyulur.

SARKOİDOZUN EKSTRAPULMONAR TƏHRİFƏLƏRİ

Sarkoidozda əzələ-skelet sistemindəki dəyişikliklər (50-80% -də baş verir) ən çox ayaq biləyi oynaqlarının artriti və miyopatiya kimi özünü göstərir. Göz sarkoidozu xəstələrin təqribən 25%-də müşahidə olunur, onların 75%-də ön uveit, 25-35%-də arxa uveit var, konyunktiva və gözyaşı vəzilərinin infiltrasiyası mümkündür. Göz sarkoidozu korluğa səbəb ola bilər. Xəstələrin 10-35% -ində qeyri-kazalaşmayan epiteloid hüceyrəli qranulomalar, eritema nodosum, lupus pernio, vaskulit və eritema multiforme şəklində dəri təzahürləri baş verir. Neyrosarkoidoz xəstələrin 5% -dən azına təsir edir. Pulmoner və digər təzahürlər olmadıqda onun diaqnozu çox vaxt çətindir. Xəstəlik kranial sinir iflici (Bell iflici daxil olmaqla), polinevrit və polineyropatiyalar, meningit, Guillain sindromu kimi özünü göstərə bilər. - Barre, epileptiform qıcolmalar, beyində yer tutan lezyonlar, hipofiz-hipotalamik sindrom və yaddaşın pozulması. Ürəyin zədələnməsi (5% -dən az), məsələn, aritmiya, blokadalar şəklində xəstənin həyatı üçün təhlükə yaradır (sarkoidozdan ölümlərin 50% -i ürəyin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir). Qırtlağın sarkoidozu (adətən onun yuxarı hissəsi) yuxarı tənəffüs yollarının tıxanması nəticəsində səsin xırıltısı, öskürək, disfagiya və tənəffüsün artması ilə özünü göstərir. Larinqoskopiya zamanı selikli qişanın, qranulomaların və düyünlərin şişməsi və eriteması aşkar edilir. Sarkoidozda böyrək zədələnməsi ən çox hiperkalsemiya və hiperkalsiuriya nəticəsində inkişaf edən nefrolitiazla əlaqələndirilir. İnterstisial nefrit daha az inkişaf edir.

Laboratoriya tədqiqat. IN ümumi təhlil limfositopeniya, eozinofiliya və yüksək ESR xarakterikdir, lakin qeyri-spesifikdir. Biokimyəvi qan testləri hiperkalsemiya, hiperkalsiuriya, ACE səviyyəsinin artması və hiperqlobulinemiyanı aşkar edə bilər.

Sarkoidozda hiperkalsemiya prosesin aktivliyinin göstəricisi kimi xidmət edə bilər. Bu, yayda ən böyük intensivliklə alveolyar makrofaqlar tərəfindən 1,25-dihidroksixolekalsiferolun nəzarətsiz istehsalında dalğalanmalarla əlaqələndirilir. Şiddətli hiperkalsemiya və hiperkalsiuriya nefrolitiazaya səbəb olur. Digər biokimyəvi anormallıqlar qaraciyərin, böyrəklərin və digər orqanların zədələnməsini əks etdirir.

Sarkoidozlu xəstələrin 60% -ində qeyri-kazeit qranulomaların epiteloid hüceyrələri tərəfindən ACE istehsalı artır. Xəstəliyin erkən mərhələlərində artan məzmun Qan zərdabında ACE səviyyəsində açıqlıq pozğunluqları müşayiət olunur kiçik bronxlar. ACE-nin məzmunu ilə digər obyektiv diaqnostik göstəricilər arasında statistik əhəmiyyətli əlaqə qurulmamışdır.

Qan zərdabında (qranulomada makrofaqlar və nəhəng hüceyrələr tərəfindən ifraz olunur) lizozimin tərkibində artım ola bilər.

rentgen öyrənmək. Xəstələrin 90% -ində döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişikliklər görünür. 50% hallarda dəyişikliklər geri dönməzdir və 5-15% hallarda mütərəqqi ağciyər fibrozu aşkar edilir.

Müasir beynəlxalq təcrübədə döş qəfəsi orqanlarının sarkoidozunun rentgenoloji əlamətləri 5 mərhələyə bölünür.

Mərhələ 0 - dəyişiklik yoxdur (xəstələrin 5% -ində).

Mərhələ I (Şəkil 29-1) - torakal limfadenopatiya, ağciyər parenximası dəyişmir (50% -də).

Mərhələ II (Şəkil 29-2) - ağciyər parenximasında dəyişikliklərlə birlikdə ağciyərlərin və mediastenin köklərinin limfadenopatiyası (30%).

III mərhələ - ağciyər parenximası dəyişir, ağciyərlərin və mediastin köklərinin limfadenopatiyası yoxdur (15% -də).

IV mərhələ - geri dönməz ağciyər fibrozu (20%).

düyü. 29-1. Sarkoidoz üçün rentgen. Mərhələ I - dəyişməmiş ağciyər parenximasının fonunda torakal limfadenopatiya.

düyü. 29-2. Sarkoidoz üçün rentgen. Mərhələ II - ağciyər parenximasında dəyişikliklərlə birlikdə ağciyərlərin və mediastenin köklərinin limfadenopatiyası.

Sarkoidozun bu mərhələləri proqnoz üçün informativdir, lakin həmişə xəstəliyin kliniki təzahürləri ilə əlaqələndirilmir. Məsələn, II mərhələdə şikayətlər və fiziki dəyişikliklər olmaya bilər. Sarkoidozun tipik təzahürləri ilə yanaşı, xəstəliyin dağıdıcı formaları, ağciyərlərdə büllöz dəyişikliklər və hətta spontan pnevmotoraks.

CT - yüksək informativ üsul sarkoidozun diaqnozu və gedişatının monitorinqi. Damar-bronxial bağlamalar boyunca və subplevral (diametri 1-5 mm) boyunca kiçik, qeyri-müntəzəm yerləşmiş lezyonlar şərti rentgenoqrafiyada görünməzdən xeyli əvvəl aşkar edilə bilər. CT də hava bronxoqrammasını görməyə imkan verir. Fokal şüşə şəffaflıqları (“alveolyar sarkoidoz”) xəstələrin 7%-də xəstəliyin yeganə təzahürü ola bilər ki, bu da prosesin erkən alveolyar mərhələsinə uyğundur. 54,3% hallarda KT kiçik fokus kölgələri, 46,7% -də böyük olanları aşkar edir. Peribronxial dəyişikliklər 51,9%, bronxların daralması - 21%, plevranın tutulması - 11,1%, bülbüllər - 6,2%.

Öyrənmək FVD sarkoidozun erkən mərhələlərində (alveolit dövründə) kiçik bronxlar səviyyəsində maneələri müəyyən etməyə imkan verir (xroniki obstruktiv bronxit ilə differensial diaqnoz və bronxial astma). Xəstəlik irəlilədikcə məhdudlaşdırıcı pozğunluqlar, ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin azalması, hipoksemiya görünür və artır. İnterstisial ağciyər xəstəliklərində, o cümlədən sarkoidozda qaz mübadiləsi və diffuziya parametrləri ilə sınaqdan sonra daha informativ olur. fiziki fəaliyyət, çünki onlar erkən mərhələlərdə istirahətdə gizlənmiş pozğunluqları müəyyən etməyə imkan verir.

EKQ- sarkoidozlu xəstələrin müayinəsində mühüm komponentdir, çünki gec diaqnoz qoyulmuş miokard sarkoidozu aritmiyalara və qəfil ürək dayanmasına səbəb ola bilər.

Bronxoskopiya. Bronkoskopiya zamanı xüsusilə vacibdir ilkin diaqnoz sarkoidoz. Bronkoskopiya zamanı bronxoalveolyar yuyulma aparıla bilər ki, bu da xüsusilə yoluxucu təbiətin qranulomatozunu istisna etməyə imkan verir. Yaranan mayedəki hüceyrələrin ümumi sayı və limfositozun dərəcəsi hüceyrə infiltrasiyasının (pnevmonit), fibrozun və damarların zədələnməsinin (angiit) şiddətini əks etdirir.

Biopsiya- xüsusilə uşaqlarda sarkoidozun ən vacib diaqnostik proseduru. Biopsiya zamanı adətən epitelioid hüceyrələrdən və tək nəhəng Piroqov hüceyrələrindən ibarət qeyri-kazeit qranuloma aşkar edilir. - Lanqanlar (tez-tez daxilolmalar olan), limfositlər, onların ətrafında yerləşən fibroblastları olan makrofaqlar. Çox vaxt biopsiya materialı ağciyərlərdən alınır. Transbronxial biopsiya xəstələrin 65-95%-də ağciyər parenximasında olmadıqda belə dəyişiklikləri müxtəlif növ vizuallaşdırma, mediastinoskopiya (daha çox) aşkar edir. invaziv prosedur) - 95% -də, skalen əzələsinin limfa düyünlərinin biopsiyası - 80% -də. Xarakterik makroskopik dəyişikliklər olduqda konyunktival biopsiyanın məlumat məzmunu 75%, olmadıqda isə 25% təşkil edir. Mediastinumda dəyişikliklər olmadıqda və ağciyərlərin yayılmasının nümunəsi üstünlük təşkil edir. alternativ üsul Video yardımlı torakoskopik biopsiya istifadə olunur.

Sintiqrafiya ilə qalium. Radioaktiv 67 Ga, makrofaqlar və onların prekursorları, epitelioid hüceyrələri çox sayda aşkar edilən aktiv iltihab bölgələrində lokallaşdırılır, həmçinin normal toxuma qaraciyər, dalaq və sümüklər. Ga 67 ilə tarama mediastinal limfa düyünlərində, ağciyər parenximasında, alt çənə və parotid bezlərində sarkoidoz lezyonlarının lokalizasiyasını təyin etməyə imkan verir. Metod qeyri-spesifikdir və cüzam, vərəm və silikoz üçün müsbət nəticələr verir.

Dəri cəhd edin Kveima. Kveim testi sarkoidozdan təsirlənmiş dalağın pasterizə edilmiş süspansiyonunun intradermal inyeksiyasından ibarətdir (Kveim's Ag, Kveim's homogenate). - Siltsbach). Enjeksiyon yerində tədricən papula görünür, 4-6 həftədən sonra maksimum ölçüsünə (diametri 3-8 sm) çatır. Papüllərin biopsiyası zamanı xəstələrin 70-90% -ində sarkoidoz üçün xarakterik olan dəyişikliklər aşkar edilir (5% və ya daha az hallarda yanlış müsbət nəticə aşkar edilir). Bununla belə, Ag Kveimin sənaye nümunələri yoxdur.

Tüberkülinlər nümunələri sarkoidoz üçün qeyri-spesifik (Almaniya və İsveçrə məlumatlarına görə, 0,1 TU ilə tüberkülin testi 2,2% -də müsbətdir, 1 TE ilə - 9,7%, 10 TE ilə - 29,1% və 100 TE ilə - xəstələrin 59% -i sarkoidoz). Mantoux testi təcrid olunmuş və ya üstünlük təşkil edən neyrosarkoidozda diferensial diaqnostik məqsədlər üçün həyata keçirilə bilər, çünki bu hallarda biopsiya həmişə mümkün olmur.

Ultrasəs böyrək nefrolitiazın vaxtında aşkarlanması üçün göstərilir.

DIFFERENTİAL DİAQNOSTİKA

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında ikitərəfli limfadenopatiya varsa diferensial diaqnoz sarkoidoz və lenfoma, vərəm, göbələk infeksiyaları, ağciyər xərçəngi və eozinofilik qranuloma arasında aparılır. Biopsiya zamanı qeyri-kazeifikasiyalı qranuloma aşkar edilərsə, sarkoidoz və vərəm, göbələk infeksiyaları, pişik cızması xəstəliyi, berilyoz, yüksək həssaslıq pnevmoniti, cüzam və birincili öd sirozu arasında diferensial diaqnoz qoyulur.

Fəsadlar

Sarkoidoz zamanı həyati təhlükəsi olan hallar nadir hallarda baş verir və geri dönməz fibrozun inkişafı nəticəsində ağciyərlərin, ürəyin, böyrəklərin, qaraciyərin və beynin çatışmazlığı nəticəsində yarana bilər. (Nadir) ağciyər sarkoidozunun büllöz formasının ağırlaşması kortəbii pnevmotoraksdır, xilotoraks isə daha az rast gəlinir. Sarkoidozlu xəstələrin 17% -ində obstruktiv yuxu apnesi müşahidə olunur (ümumi əhali arasında 2-4%); neyrosarkoidoz, qlükokortikoidlərin istifadəsi və yuxarı tənəffüs yollarının obstruksiyası ilə əlaqələndirilir. Geri dönməz ağciyər fibrozu ilə tənəffüs çatışmazlığı və kor pulmonale meydana gəlir. Sarkoidoz ən çox ürəyin sol tərəfinə təsir edir və uzun müddət asemptomatik olaraq qalır, sonradan qəfil ürək ölümü kimi özünü göstərir. Böyrək çatışmazlığı qranulomatoz interstisial nefrit və/və ya nefrokalsinoz ilə inkişaf edə bilər. Qaraciyər çatışmazlığı intrahepatik xolestaz və portal hipertenziya nəticəsində baş verə bilər.

MÜALİCƏ

Sarkoidozlu xəstələrin 26%-i müxtəlif dərəcəli psixi pozğunluqlardan əziyyət çəkir ki, bu da sarkoidozun müalicəsində və xəstələrə xəstəliyin öhdəsindən gəlmək vərdişlərinin öyrədilməsində psixoloji aspektlərin vacibliyindən xəbər verir.

DARMAN TERAPİYASI

Başlama vaxtı və optimal rejim dərman müalicəsi sarkoidoz hələ də dəqiq müəyyən edilməmişdir. Sarkoidozun I-II mərhələləri ilə xəstələrin 60-70% -ində kortəbii stabil remissiya ehtimalı var, sistemli GC-lərin istifadəsi isə tez-tez sonrakı residivlərlə müşayiət oluna bilər, buna görə də xəstəlik aşkar edildikdən sonra 2-6 ay ərzində müşahidə aparılır. tövsiyə.

Ən çox istifadə edilən HA-dır. I-II sarkoidoz mərhələsində, xüsusən də təsdiqlənmiş obstruktiv sindromda budesonidin istifadəsi təcrübəsi əldə edilmişdir. Ağır hallarda GC-nin sistemli istifadəsi göstərilir. Sarkoidoz üçün hələ də universal hormon terapiyası sxemləri yoxdur. Prednizolon şifahi olaraq gündəlik və ya hər gün 0,5 mq/kq/gün ilkin dozada təyin edilir, lakin xəstələrin 20%-də belə müşahidə olunur. yan təsirlər. Dərmanın kiçik dozaları (7,5 mq/günə qədər) xlorokin və E vitamini ilə birlikdə 2-3 dəfə azdır. arzuolunmaz reaksiyalar, lakin infiltratların, birləşən ocaqların, hipoventilyasiya sahələrinin, kütləvi yayılmaların mövcudluğunda, tənəffüs funksiyasının pozğunluqlarında, xüsusən də obstruktiv olanlarda, bronxial sarkoidozda təsirsizdir. Belə hallarda prednizolonla pulse terapiya (10-15 mq/kq metilprednizolon venadaxili olaraq gündə 3-5 dəfə) sonra aşağı dozalarla müalicədən istifadə etmək mümkündür.

Hormonlar təsirsizdirsə və ya xəstələr tərəfindən zəif tolere edilirsə, əvəzinə xlorokin və ya hidroksiklorokin və ya metotreksat təyin edilir. Sarkoidozun müalicəsi üçün kortikotropin və kolxisin də tövsiyə olunur.

Kalsium əlavələrinin təyin edilməsindən çəkinmək lazımdır.

E vitamininin əzələdaxili yeridilməsi ilə birlikdə natrium tiosulfatın venadaxili yeridilməsinin geniş tətbiqi onların effektivliyini hələ təsdiq etməmişdir.

Transplantasiya. İndiki vaxtda sarkoidozun son mərhələsi olan və dərman müalicəsi ilə səmərəsiz xəstələrə ağciyər transplantasiyası ilə yanaşı, ürək və ağciyər, qaraciyər və böyrək transplantasiyası da aparılır. Bu vəziyyətdə aparılan immunosupressiv terapiya həm də sarkoidozun müalicəsidir. 3-cü ilə qədər sağ qalma nisbəti 70%, 5-ci ildə isə 56% təşkil edir. Ancaq transplantasiya edilmiş ağciyərdə xəstəliyin təkrarlanması mümkündür.

Klinik müayinə. Pulmonoloqun daimi monitorinqi lazımdır (ən azı 6 ayda bir dəfə ziyarət).

PROQNOZ

Sarkoidozun proqnozu çox dəyişkəndir və xüsusilə xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. I-II mərhələdə xəstələrin 60-70%-də spontan (müalicəsiz) remissiya baş verir, xroniki mütərəqqi formalar isə ağır nəticələr(Cədvəl 29-3). 30 yaşa qədər sarkoidozun aşkarlanması hallarında sarkoidozun gedişatının proqnozu sonrakı yaşlara nisbətən daha yaxşıdır. Sarkoidozlu xəstələrin 1-4%-də daxili orqanlarda baş verən dəyişikliklər nəticəsində ölümlər baş verir. Neyrosarkoidoz xəstələrin 10%-də ölümlə nəticələnir ki, bu da sarkoidozlu bütün xəstələrdən 2 dəfə çoxdur.

Cədvəl 29-3. Sarkoidozun remissiya ehtimalını və onun xroniki gedişatını müəyyən edən amillər