Su X susijusi paveldima raumenų sistemos patologija, kuri pasireiškia pirmaisiais 3-5 gyvenimo metais ir kuriai būdingas greitai plintantis ir stiprėjantis raumenų silpnumas. Iš pradžių pažeidžiami dubens juostos ir klubų raumenys, vėliau – pečiai ir nugara, pamažu atsiranda nejudrumas. Miodistrofiją lydi skeleto deformacijos ir širdies pažeidimai. Diušeno distrofijos diagnostika apima neurologinį ir kardiologinį tyrimą, CPK lygio nustatymą, elektromiografiją, genetikos konsultaciją, DNR analizę, raumenų biopsiją. Gydymas yra simptominis. Dėl kvėpavimo raumenų silpnumo paskutinėje ligos stadijoje reikalinga mechaninė ventiliacija.

Prevencinėmis priemonėmis siekiama nustatyti nenormalaus distrofino geno nešiotojas moteris ir užkirsti kelią sergančio vaiko gimimui. Dalis prevencinės priemonės vyksta genetikos konsultacijos nėštumą planuojančioms poroms, konsultacijos nėščiosioms ir prenatalinė DNR diagnostika.

Distrofija yra mitybos sutrikimas. Pritaikyta raumenų audinys, raumenų distrofija reiškia normalaus deguonies ir maistinių medžiagų įsisavinimo trūkumą ląstelių lygiu.

Esant normaliam aprūpinimui krauju, raumenų audinys nesivysto taip, kaip turėtų. Vietoj visaverčių raumenų ląstelių vystosi jungiamojo audinio ląstelės, kurios neatlieka jokių funkcijų.

Raumenų distrofija pavojinga tuo, kad ji vyksta neskausmingai ir nepastebimai.

Atvirkščiai, atrodo, kad raumenys prisipildo jėgos, nes jų apimtis didėja dėl jungiamasis audinys su riebalų sluoksniais. Tiesą sakant, judėti darosi vis sunkiau.

Sunki raumenų distrofija sukelia ankstyvą pacientų negalią.

Įdomiausia tai, kad ląstelių nepakankama mityba nepriklauso nuo suvartojamų kalorijų kiekio.
Raumenų audinio distrofija turi visiškai skirtingus vystymosi mechanizmus.

Miotoninės distrofijos vystymosi priežastys

Miotoninė distrofija, ty raumenų audinio nesugebėjimas visiškai susitraukti, paveldima daugiausia per vyriškąją liniją.
Liga yra genetinė ir ją sukelia genų sutrikimai.

Viena aminorūgštis įterpiama neteisingai, todėl pasikeičia raumenų ląstelių genetinė programa. Jie nebegali pasisavinti deguonies ir maistinių medžiagų.

Dėl to raumenų audinio ląstelės išsilygina, tada nustoja egzistuoti. Gamta netoleruoja tuštumos, todėl vietoje negyvų ląstelių vystosi kitos. Jie taip pat yra normalūs, bet negali susitraukti.

Raumenų distrofija turi vietinį pobūdį.

Priešingu atveju išsivysto kūno distrofija, susijusi su maistinių medžiagų įsisavinimo virškinimo trakte pažeidimu.

Kūno distrofijos mechanizmas kitoks: genetinių mutacijų nėra, tačiau organizmas „virškina“ savo ląsteles dėl užsitęsusio badavimo.

Kaip bebūtų keista, žmogus nejaučia alkio. Taip yra todėl, kad nuosavų išteklių asimiliacija vyksta mažiausiomis energijos sąnaudomis.

Liga perduodama per dominuojantis bruožas todėl kiekvienas vyriškos lyties vaikas sirgs raumenų distrofija, nepaisant jo motinos sveikatos.

Raumenų distrofijos simptomai

raumenų distrofija apatines galūnes susijęs su lytimi ir perduodamas iš tėvo sūnui.

Pečių, mentės ir veido forma nėra susijusi su lytimi ir gali būti perduodama tiek vyrams, tiek moterims.

Kiekviena ligos forma turi savo apraiškas.

Diušeno distrofija

Pasirodo anksti vaikystė: nuo trejų iki penkerių metų.

Mažyliai dažnai krenta, negali bėgti, lipti laiptais labai sunkiai ir tik rankų pagalba.

Vaiko iki 7-9 metų eisena slankioja, tada atsiranda visiškas kojų nejudrumas. Susirūpinimas dėl distrofijos blauzdos raumenys.

Vaikai anksti atsiduria invalido vežimėlyje.

Beckerio distrofija

Ji panaši į Diušeno distrofiją, tačiau jos eiga yra švelnesnė.

Jis pradeda pasirodyti sulaukus pilnametystės.

Pacientai vaikšto, stipriai trypdami, nes jų Achilo sausgyslė atsipalaidavusi, koja kabo nuo kelio iki kulno.

Pečių-mentinės ir veido raumenų distrofijos formos

Ši ligos forma vystosi lėtai, vyksta gerybiškai.

Tai pasireiškia tuo, kad pakėlus rankas iki pečių lygio, mentės išsikiša kaip sparnai.

Ši sąlyga nesukelia sunkumų, todėl tai leidžia laikyti anatomine ypatybe.

Veido okulofaringinė forma

Jis pasireiškia suaugus, dažniausiai po 40-50 metų.

Oculopharyngeal, rusiškai reiškia "okulofaringinė" forma. Paciento akių vokai nusvyra, kaklo raumuo atsipalaiduoja, sukelia kaklo laisvumą.

Gali būti sunku ryti. Žmonės dažnai užspringsta net iš oro.

Miotoninė raumenų distrofijos forma

Tai Steinerto liga. Ji pasireiškia nerviniai tikai veidai. Jis prasideda suaugus ir progresuoja iki senatvės.

Sergantis žmogus negali savarankiškai atpalaiduoti veido raumenų. Kartais liga pasireiškia ne raumenų trūkčiojimais, o grimasos sustingimu.

Žmogus nusišypsos, tačiau lūpų negalima ištiesinti ilgą laiką.

Kas yra pavojinga raumenų distrofija žmonėms

Raumenų distrofijos pavojus priklauso nuo patologinio proceso lokalizacijos.

• Kai pažeidžiamos kojos, žmogus negali vaikščioti ir naudojasi neįgaliojo vežimėliu.
• Pažeidus diafragmos raumenis, kvėpavimas sustoja dėl diafragmos paralyžiaus.

Priklausomai nuo ligos formos, raumenų distrofijos pasekmės gali būti labai įvairios: nuo korekcinio gydymo pas ortopedą poreikio ir uždarymo iki invalido vežimėlio iki staigi mirtis kad nustotų kvėpuoti.

Išsivaduoti iš bendros distrofijos būklės jokiu būdu neapsiribojama rekomendacijomis, pavyzdžiui, valgyti viską ir dar daugiau.

Distrofijos gydymo procesas susideda iš produktų, kuriuose yra tam tikras kiekis baltymų, riebalų, angliavandenių ir mineralų, parinkimas.

Kalbant apie raumenų distrofiją, jokių dietų ir vaistai negali sustabdyti raumenų ląstelių mirties proceso.
Be to, kiekvienoje paskesnėje kartoje liga prasideda anksčiau ir yra daug sunkesnė.

Kadangi liga perduodama dominuojančiu būdu, sergantys tėvai turėtų žinoti, kad ir jų vaiką ištiks toks pat likimas.

Raumenų distrofija (miopatija) yra genetinė patologinė lėtinė paveldima nervų ir raumenų liga, kuriai būdingas progresavimas. raumenų silpnumas ir raumenų degeneracija (dažnai, būtent skeleto skersmens (storio) sumažėjimas). raumenų skaidulų, o kai kuriais atvejais – raumenų skaidulų Vidaus organai). Raumenų distrofijos procese paveikti raumenys sistemingai praranda gebėjimą susitraukti ir pradeda irti, todėl atsiranda vietos jungiamiesiems ir riebaliniams audiniams.

Šios rūšies ligos atsiradimo ir progresavimo rezultatas – negalia, pasireiškianti stipria stuburo deformacija ir jo motorinių gebėjimų praradimu. Šis tipas liga pažeidžia ir kitas organizmo sistemas – veda prie širdies ir kvėpavimo takų sutrikimas, intelektualinis ir mąstymo gebėjimai, atminties sutrikimas ir mokymosi gebėjimų praradimas.

Raumenų distrofijos formos

Raumenų distrofijos formos apima:

• Diušeno raumenų distrofija. Pradeda pasirodyti ankstyvoje vaikystėje nuo 2 iki 5 metų. Dažniausiai liga paveikia vyriškasžmogiškumas. Visų pirma, silpnumo apraiškos apima grupes raumenų masė apatinės galūnės ir dubens juosta. Po to tam tikra suma laiku, liga pradeda paveikti visą organizmą. Degeneraciniai procesai, vykstantys raumenų audinyje, žymiai padidina blauzdos raumenų apimtį. Spartus riebalinio ir jungiamojo audinio augimas. Liga yra gana greita - iki 12 metų žmogus praranda gebėjimą normaliai judėti;
• Beckerio miodistrofija (arba gerybinė pseudohipertrofinė miopatija arba progresuojanti raumenų distrofija) yra gana reta ligos forma, kuria dažniausiai serga žemo ūgio žmonės. Neturi labai greito vystymosi. Ilgą laiką pacientui būdinga patenkinama sveikatos būklė. Neįgalumas atsiranda tik dėl kitų traumų ar ligų atsiradimo;
• Erb raumenų distrofija. Pradeda vystytis nuo dešimties iki dvidešimties metų. Jam būdingas raumenų pažeidimas iš viršaus į apačią – nuo ​​destruktyvių procesų atsiradimo pečių juostos raumenyse, dubens raumenyse iki apatinių galūnių raumenų. Pacientas išskiria būdingą eiseną ir laikyseną – vaikščiodamas pacientas apsiverčia, atsikišęs pilvas ir atstumtas krūtinkaulis. Neturi labai greito vystymosi;
• raumenų distrofijos miotoninė forma. Ja dažnai serga vyrai ir moterys nuo 20 iki 40 metų amžiaus. Kai kurie šios ligos formos atvejai gali pasireikšti kūdikystė. Miotoninę raumenų distrofijos formą sukelia raumenų atsipalaidavimo proceso sulėtėjimas po veido raumenų susitraukimo ir suminkštėjimo. Šiai raumenų distrofijos formai būdingas skeleto ir vidinių raumenų (ypač širdies, apatinių ir. viršutinės galūnės). Turi vangų srautą;
• Landouzy-Dejerine raumenų distrofijos pečių, mentės ir veido forma. Dažnai juo serga vyrai ir moterys 6-52 metų amžiaus. Pagrindinė rizikos grupė yra 10-15 metų paaugliai. Jam būdingas veido raumenų, o vėliau – kūno ir galūnių raumenų degeneracijos procesas. Pirmieji simptomai yra nepilnas lūpų ir akių vokų uždarymas, dikcijos pablogėjimas. Ilgą laiką paciento darbingumas išlieka. Tačiau po 15–25 metų atsiranda dubens juostos raumenų atrofija, dėl kurios sutrinka motorinė funkcija.

Raumenų distrofijos priežastys

Raumenų distrofijos priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Tarp pagrindinių priežasčių jie kalba apie geno, atsakingo už raumenų ląstelių gebėjimą gaminti specialius baltymus, mutaciją.

Šiandien mokslininkams pavyko atrasti geną, sukeliantį Duchenne patologiją. Jis yra X chromosomoje. Sugedęs genas perduodamas iš motinos jos sūnui, kuriam liga suserga nuo dvejų iki penkerių metų.

Moterų šios rūšies ligos vystymosi priežastys apima pokyčius hormoninis fonas kurios atsiranda dėl nėštumo pradžios, atsiradimo mėnesinių ciklas ir kulminacija.

Raumenų distrofijos simptomai

Pirmieji šios rūšies ligos simptomai pradeda ryškėti nuo ankstyvos vaikystės (maždaug nuo 2 metų). Pirmieji simptomai pasireiškia tuo, kad vaikas dažnai krenta, gana greitai pavargsta net ir su minimaliu fizinė veikla, nerangus savo judesiais. Pirmieji simptomai ypač pastebimi bendraamžių ir bendraamžių fone.

Raumenų distrofijos pasireiškimą pirmųjų gyvenimo metų vaikams lydi staigus vystymosi pablogėjimas, palyginti su pradine gyvybine veikla ir augimu. Vaikas praranda anksčiau įgytus įgūdžius – praranda gebėjimą laikyti galvą ir apsiversti pats. Dažnai tokių kūdikių gyvenimo trukmė neviršija trejų metų.

Plėtra ši liga suaugusiems žmonėms tai lydi raumenų tonuso sumažėjimas, dėl kurio sutrinka eisena, griaučių raumenų atrofija ir nuolatinis jausmas nuovargis, raumenų skausmo trūkumas. Be to, raumenų distrofija sukelia blauzdos raumenų augimą ir padidėjimą.

Raumenų distrofijos diagnozė

Diagnostikos proceso metu gydytojas surenka šeimos istorija, kuris apima tokio tipo patologijos buvimo giminaičiams ir giminaičiams nustatymą, distrofijos pobūdžio nustatymą. Duomenų rinkimas padeda sudaryti tolesnę paciento prognozę.

Gydytojas skiria elektromiografiją, kurios metu ištiriamas raumenų audinio elektrinis aktyvumas (nustatoma pirminė raumenų distrofija, paimamas audinio mėginys ištirti, ar nėra raumenų audinio. distrofiniai pokyčiai audiniuose ir riebalų sankaupose).

Šiuolaikinė įranga leidžia atlikti imunologines ir molekulines biologines analizes, kurios padeda nustatyti tikimybę susirgti tokio tipo ligomis vaikams.

Raumenų distrofijos gydymas

Raumenų distrofija yra nepagydoma liga. Visos terapinės priemonės turėtų būti skirtos pažaboti destruktyvaus pobūdžio procesus, vykstančius raumenų sistema asmuo. Šiuo tikslu pacientui skiriamas B grupės vitaminų, kortikosteroidų ir adenozino trifosfatų vartojimas.

Vaisiaus kamieninių ląstelių pagrindu sukurti preparatai prisideda prie slopinimo ( maža stotelė) degeneracijos procesas.

Veiksmingas raumenų distrofijos metodas yra fizioterapijos (specializuotų pratimas), kuris padeda sumažinti deformacijų ir kontraktūrų atsiradimą.

Į veiksmingi metodai apima gydomojo masažo naudojimą.

Kai yra raumenų pažeidimo pavojus Kvėpavimo sistema daro kvėpavimo pratimus.

Raumenų distrofijos prevencija

Moters ištyrimas dėl patologinių genų buvimo (ypač jei šia liga serga kuris nors iš giminaičių) yra neatsiejama nėštumo planavimo proceso dalis. Sugedusį geną galima nustatyti net vaisiui jo intrauterinio vystymosi metu. Šiuo tikslu tiriamas anatominis skystis, vaisiaus ląstelės ir kraujas.

Faktas yra tas Pažiūrėjau į elektroninį mikroskopą ir pamačiau(nuotraukoje pavaizduota balta spalva) tarp raumenų skaidulų(Raudona spalva).

Ant paveikslo: raumenų skaidulų biopsija dėl lengvos (A), vidutinio sunkumo (B) ir sunkios miopatijos (C):

Ant paveikslo: normalios raumenų skaidulos sveikas žmogus:

Mano pacientės, kuri kentėjo, pavyzdžiu. Emine diagnozė: sunki raumenų distrofija patvirtinta biopsija. Toliau aprašysiu savo požiūrį į raumenų silpnumo pašalinimą. Rekomenduoju pažiūrėti vaizdo įrašą apie progresuojančios Diušeno raumenų distrofijos gydymą.

Raumenų distrofija yra liga, susijusi su baltymo, kuris sukuria raumenų ląstelės rėmą, susidarymo pažeidimas.

1. Ląstelės rėme susidaro skylės. Šios skylės išleidžia gyvybiškai svarbius junginius ir mikroelementus. Norėdami užtaisyti skyles, ląstelė yra priversta gaminti medžiagas, kurios yra didesnės už šias skyles. Ląstelė „išsipučia“ iš vidaus, t.y. išsipučia.
2. Didėjanti edema daro spaudimą raumenų ląstelėms iš išorės, stumia ląstelių branduolius ir mitochondrijas į periferiją.
3. Ląstelėje padidėja kreatino fosfokinazės lygis, o raumuo praranda gebėjimą surišti ir išlaikyti kreatiną.
4. Kreatinas reikalingas mitochondrijoms energijos gamybai raumenų ląstelėje.
5. Mitochondrijos sumažina ATP gamybą. ATP yra energija, reikalinga motoriniams baltymams aktinui ir miozinui paleisti. Nėra energijos – nėra judėjimo.
6. Raumeninės skaidulos viduje, kuri nejuda, jos pačios mitybos procesai sulėtėja.
7. Skaidulinė membrana be judėjimo funkcijos pradeda išskirti jai nereikalingus fermentus ir aminorūgštis. Todėl atsirado „defektuotų membranų“ teorija.
8. Raumenų judėjimo metu šie fermentai ir aminorūgštys reikalingi. Jų sintezei reikia energijos, kurios nėra. Todėl atsiranda raumenų silpnumas.
9. Prasideda raumenų skaidulų atrofija.

Simptomai

Liga raumenų distrofija prasideda nuo silpnumo ir atrofijos išsivystymo tam tikra grupė raumenis. Bėgant metams distrofinis procesas užfiksuoja vis daugiau naujų raumenų grupių. Tai atsitinka iki visiško nejudrumo. Pagrindinis miodistrofijos simptomas yra paciento dubens, pečių juostos ir liemens raumenų pažeidimas. Sunkiais atvejais pažeidžiami šlaunies ir peties raumenys, taip nutiko ir pacientei Eminei: ji negalėjo atsikelti be atramos ir vaikščioti net trumpais atstumais.

Dvišalės raumenų distrofijos

Pradiniame laikotarpyje, viena vertus, gali vyrauti miodistrofija, tačiau ligai vystantis, simetrinių paciento raumenų pažeidimo laipsnis tampa toks pat. Laikui bėgant, ligos eiga beveik visuose raumenyse mažėja jų raumenų jėga. Ant paciento, sergančio raumenų distrofija, kūno atsiranda hipertrofinių raumenų sritys. Tai pseudohipertrofija, nesusijusi su raumenų skaidulų padidėjimu. Raumenų pseudohipertrofija yra susijusi su kojų ar rankų raumenų patinimu. Tokie raumenys yra tankūs, bet silpni.

Suaugusiųjų raumenų distrofijos formos

Visi figūrinės formosŠios ligos suaugusiesiems skirtumai skiriasi:

• paveldėjimo rūšys;
• jo eigos greitis ir pobūdis;
• sausgyslių susitraukimų ir pseudohipertrofijų buvimas arba nebuvimas;
• proceso pradžios laikas;
• raumenų kančių topografijos originalumas;
• kiti progresuojančios raumenų distrofijos požymiai.

Miopatijos klasifikavimo problemos (lėtinės ir progresuojančios paveldimos ligos raumenys) vystomi įvairiomis kryptimis. Suaugusiųjų raumenų distrofija klasifikuojama pagal paveldėjimo tipą:

1. Autosominis dominuojantis.
2. Autosominis recesyvinis.
3. Dominuojantis ir recesyvinis.
4. Susietas su X chromosoma.

Ištyrimas dėl miopatijos

Raumenų distrofijai būdingi klinikiniai požymiai yra suglebusio paralyžiaus simptomai skirtingos grupės sergančio žmogaus raumenys be motorinių neuronų ir periferinių nervų pažeidimo požymių. neurologai visas pasaulis negali to paaiškinti.

Gydytojas Nikonovas

Mano nuomonė: baltymų patinimas tarp raumenų skaidulų neleidžia judėti raumenų.

Šio reiškinio nežinojimas glumina viso pasaulio gydytojus: „Kaip taip? Raumenų skaidula nepažeista, nepažeista. motoriniai neuronai ir periferiniai nervai sveiki, yra savo vietose ir puikiai perduoda impulsus, ateinančius iš smegenų į raumenis ir iš raumenų į smegenis, o judesiai sunkūs?“.

neurologai liepė atlikti elektromiografiją. Ir vėl jiems paslaptis: raumenų skaidulos struktūros pokyčių nėra. M atsako amplitudės sumažėjimas, padidėję trukdžiai ir daugiafazis potencialas rodo raumenų judėjimo sunkumus be jokios patologijos!

Patologinis anatominis ligos vaizdas

Pažiūrėkime, kas vyksta pacientų, sergančių Diušeno raumenų distrofija, raumenų ląstelėse. Norėdami tai padaryti, mes padarysime pjūvį odoje, išplėsime ją plėtikliu ir paimsime nedidelį raumenų skaidulų gabalėlį.

Tipiškas miodistrofijos požymis visų pirma yra skirtingas raumenų skaidulų skersmuo. Sveiko žmogaus raumenų skaidulų skersmuo yra vienodas.

Būdingi raumenų distrofijos požymiai yra atrofavusios ir hipertrofuotos skaidulos, daugybė vidinių branduolių ir edema.

Ištyręs nudažytas skeleto raumenų dalis, pamačiau miofibrilių denervaciją, reikšmingą miofibrilių dydžio kitimą ir ryškią edemą.

Pirmos nuotraukos paaiškinimas:

• Šviesiai violetinė spalva – kontekste tai yra raumenų skaidulos.
• Šviesios dėmės tiek pluoštų viduje, tiek išorėje yra patinusios.
• Tamsūs taškai yra branduoliai, kuriuos edema perkėlė į periferiją.

Ant antros nuotraukos parodyta normali sveiko žmogaus raumenų skaidula.

Raumenų distrofijos sunkumas Remiantis elektronine mikroskopija, dėmesys sutelkiamas į šiuos rodiklius:

• adresu lengvas laipsnis raumenų skaidulų dydžio skirtumas išreiškiamas vidutiniškai, pradiniai požymiai edema (balta).

Ant paveikslo: raumenų skaidulų biopsija dėl lengvos (A), vidutinės (B) ir sunkios distrofijos (C).

• vidutinis laipsnis gravitacija atitinka branduolių judėjimą į raumenų skaidulų centrą, tarpfibrilinės erdvės išsiplėtimą dėl padidėjusios edemos tarp ląstelių.

Nuotraukoje: raumenų skaidulos sergant progresuojančia vidutinio sunkumo raumenų distrofija:

a) šviesiai violetinės raumenų skaidulos;

b) šviesios dėmės raumenų skaidulų viduje – edema, stumianti branduolius iš ląstelės centro į periferiją;

c) tamsūs taškai – raumenų ląstelių branduoliai;

d) rodyklė rodo raumenų ląstelę, kuri negali judėti dėl sumažėjimo medžiagų apykaitos procesai, - tamsėja violetinės spalvos link.

• sunkus laipsnis būdingi dideli miofibrilių sunaikinimo židiniai, jų suskaidymas ir dezorganizacija, į hialiną panašios medžiagos atsiradimas ir edema tarp raumenų ląstelių. Funkciškai toks audinys yra silpnas, greitai atsiranda nuovargis ir atsiranda raumenų nuovargio požymių. Nuotrauka bus pateikta žemiau.

Štai tokia Emine raumenų būklė prieš susisiekiant su manimi:

Nuotraukos paaiškinimas„sunkus raumenų distrofijos laipsnis“:

1. Sekcijos raumenų skaidulos yra mėlynos spalvos.
2. Raudoni taškai yra raumenų ląstelių branduoliai.
3. Edema yra nespalvotos baltos spalvos.

Klinikinis raumenų distrofijos vaizdas

Pirmasis Diušeno miopatijos požymis Emine buvo silpnumas. Ji pradėjo pavargti nuo įprasto fizinio krūvio. Pirmieji Emine skundai buvo:

1. Nuovargis bėgant, ilgas vaikščiojimas.
2. Emine pradėjo dažnai kristi.
3. Pradėjo atsirasti mialgija kojose (raumenų skausmas), kartais kartu su skausmingais spazmais.
4. Pamažu vaikščioti tapo sunku.

Emine negalėjo pakilti nuo žemos kėdės be rankų pagalbos. Atsistodama moteris griebėsi pagalbinių technikų: „atsistoti su kopėčiomis“, „lipti pačiam“ - Gowerso techniką. Po kelerių metų Emine negalėjo atsikelti be pagalbos. Pacientas negalėjo lipti laiptais.

Po mano smūgio Emine raumenims ji be rankų pagalbos pakyla į 17 aukštą, tuoj pat leidžiasi liftu ir nepavargdama vėl kyla į 17 aukštą!

Raumenų atrofija vystosi daugiausia dubens juostos, šlaunų srityje (todėl emendinis poveikis Emine raumenims buvo nukreiptas į šias sritis).

Viršutinių galūnių raumenys pradeda atrofuotis vėliau. Emine sakė negalinti išsipilti arbatos ar susišukuoti plaukų. Žiūrėkite raumenų distrofijos gydymo rezultatus toliau pateiktame vaizdo įraše:

Panašūs straipsniai