Bulozinis pemfigoidas: simptomai, gydymas ir nuotraukos. Bulozinis pemfigoidas: kas tai yra, simptomai ir gydymas Bulozinio pemfigoido simptomai

Bulozinis pemfigoidas yra dermatologinė liga, susijusi su disfunkcija Imuninė sistema dėl poveikio tam tikrų autoimuninių kūnų audiniams. Dažniausiai išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms, o simptomai panašūs į pemfigus: ant galūnių ir pilvo odos susidaro simetriškai išsidėsčiusios pūslelės, kurių viduje yra skaidrus skystis. Ligai diagnozuoti reikalingi imunologiniai ir histologiniai tyrimai, gydymui skiriami citostatiniai ir gliukokortikosteroidiniai vaistai, vitaminai, dieta.

Pūslinio pemfigoido ypatybės

Svirties pūslinis pemfigoidas - lėtinės ligos oda, kurią lydi daugybė bėrimų ir niežėjimo. Bėrimas ant gleivinės atsiranda labai retai. Biopsija, imunofluorescencinis odos ir kraujo serumo tyrimas leidžia nustatyti teisingą diagnozę. Be gliukokortikosteroidų, daugeliu atvejų būtinas ilgalaikis palaikomasis gydymas imunosupresantais.

Rizikos grupei priklauso vyresni nei 60 metų vyrai, rečiau serga moterys, labai retai serga vaikai. Įtemptos pūslelės (bulos) ant odos paviršiaus susidaro dėl autoimuninių antikūnų susiliejimo IgG klasė su BPAg1 arba BPAg2 antigenais. Priklausomai nuo bėrimo pasiskirstymo, išskiriamos dvi pūslinio pemfigoido formos – lokalizuota ir apibendrinta. Pagal eigos pobūdį ir simptomus liga skirstoma į tipinę ir netipinę.

Netipinė forma yra pemfigoidas:

Dyhydrosiform (panašus į atopinę egzemą, bėrimas lokalizuotas paduose ir delnuose).
Mazginis (daugelis mazginių darinių ant odos, niežulys).
Vegetatyvinis (daug apnašų odos raukšlėse).
Pūslinė (mažų burbuliukų grupės – pūslelės).
Mazginis (mazgeliai ant odos).
Eritroderminis (simptomai labai panašūs į eritrodermiją).
Egzematinė (simptomai panašūs į egzemą).

Pagal terminą „pemfigus“ ilgam laikui reiškė bet kokio tipo pūslinį bėrimą. Tik 1953 m. daktaras Leveris nustatė pūsliniam pemfigoidui būdingus klinikinius ir histologinius požymius. Po dešimties metų mokslininkai nustatė, kad pažeistuose audiniuose cirkuliuojantys antikūnai veikia pagrindinę odos membraną. Tai leido daryti išvadą, kad būtent jie sukelia epidermio atsiskyrimą, dėl kurio ant odos susidaro pūslelės.

Pemfigoidas vystosi dviem etapais:

Numatymas. Trunka nuo kelių mėnesių iki kelerių metų, kartu su niežuliu ir nespecifiniu bėrimu. Šiame etape sunku nustatyti teisingą diagnozę, todėl liga dažnai painiojama su cholinergine dilgėline, Dühringo dermatitu, niežuliu, lėtine egzema, įvairių tipų niežtinčios dermatozės.
Pūslingas. Ant odos atsiranda pūslių, niežulys nesumažėja. Šiame etape ligą lengva diagnozuoti.

Kartais pemfigoidą lydi galvos skausmas ir karščiavimas, kaip vėjaraupiai ir kitos infekcinės ligos. Vyresnio amžiaus pacientai dažnai praranda apetitą ir jaučia silpnumą. Liga trunka ilgai, regresijos periodai kaitaliojasi su paūmėjimo laikotarpiais. Tikimybė susirgti iki 60 metų labai maža, po 60 – 8 atvejai milijonui, po 90 metų – 250 iš milijono. Kai kurie mokslininkai susiejo pemfigoidą su daugybe vakcinų ir organų transplantacijos. Tačiau ar liga perduodama tokiu būdu, dar neįrodyta. Kaip atrodo Leverio liga? skirtingi etapai, galite pamatyti toliau pateiktose nuotraukose.

Pūslinio pemfigoido simptomai

Dažniausiai diagnozuojama klasikinė pūslinio pemfigoido forma. Paprastai bėrimas atsiranda ant liemens ir galūnių. Kartais jį galima rasti didelėse natūraliose odos raukšlėse, ant veido ir galvos odos. Bėrimai yra daugybiniai, pažeidimai yra simetriški. Tai įtempto paviršiaus pūslelės (pūslelės, pūslelės), pripildytos skaidraus skysčio, rečiau pūlių. Kai kuriais atvejais jie atsiranda sveika oda, bet dažniau – ant paraudusios. Būdingą bėrimą gali lydėti papulės ir dilgėlinės elementai, kaip ir sergant sorkaidoze.

Po kelių dienų pūslelės savaime plyšta, o jų vietoje susidaro erozijos ir opos. Tačiau jie gana greitai prigyja, todėl nesusidaro pluta.
Išbėrimas ant burnos gleivinės atsiranda tik 20% pacientų, bet kokiu atveju ant liemens ir galūnių atsiranda pūslių. Bėrimas ant junginės, nosiaryklės ir lytinių organų gleivinės yra pavieniai atvejai.

Vietose, kur yra bėrimas, atsiranda niežėjimo pojūtis, kartais pacientai skundžiasi galvos skausmas, apetito praradimas, bendras silpnumas. Bulozinis pemfigoidas yra lėtinė liga, kurios eiga yra regresijų ir atkryčių serija.

Pūslinio pemfigoido priežastys

Savo etiologija liga yra imunologinės kilmės. Tai patvirtina epidermį veikiantys autoimuniniai antikūnai, kurių rasta 100 % pacientų. Šių antikūnų buvimą signalizuoja antiC3 konjugantas imunofluorescencinės reakcijos metu. Jie veikia transmembraninį baltymą (kolageną) ir citoplazminį baltymą (BP230), kurie yra atsakingi už epitelio vientisumą.

Veiksniai, provokuojantys Lever pūslinį pemfigoidą, yra šie:

Penicilamino, penicilino, sulfasalazino, spironolaktono, furozemido, antipsichozinių vaistų ir kai kurių kitų vartojimas vaistai.
Ultravioletiniai spinduliai kartu su antralinu, terapija radiacija gydant krūties vėžį.
Išsėtinė sklerozė, raudona plokščioji kerpligė, opinis kolitas, reumatoidinis artritas, diabetas, kai kurios kitos lėtinės ligos.

Bulozinis pemfigoidas vaikams

Vaikų pūslinis pemfigoidas diagnozuojamas itin retai, todėl nėra laikomas atskira ligų grupe. Gydymui šiuo atveju taikomi tie patys metodai kaip ir suaugusiems, tačiau reikalingas kruopštesnis ir subalansuotas požiūris.

Bulozinio pemfigoido diagnozė

Lever pūslinio pemfigoido diagnozė pagrįsta rezultatais klinikiniai tyrimai kraujo ir laboratoriniai tyrimai medžiaga, paimta iš paveiktų vietų.

Apklausęs ir apžiūrėjęs pacientą, gydytojas skiria:

Šveitimo testas (Nikolskio simptomas) - su nedideliu mechaniniu poveikiu pažeistose vietose yra neigiamas, su pemfigus - teigiamas.
Elektroninis ir šviesos mikroskopinis tyrimas - tiriamas šlapimo pūslės ertmės fibrininis tinklas (bulos), monokliariniai infiltratai (plombos), epidermio plyšys, eozinofilinis odos sustorėjimas.
Imunofluorescencija (tiesioginė ir netiesioginė) - cirkuliuojantiems antikūnams prieš bazinę epidermio membraną, C3 ir (arba) IgG1, IgG4 aptikimui išilgai jos, taip pat akantolizės nebuvimui.
Imuninis mikroskopinis tyrimas – naudojant elektros srovė ir aukso.
Imuninis cheminis tyrimas naudojant keratinocitų ekstrakto imunoblotą arba imunoprecipitaciją – G klasės autoantikūnams nustatyti.
Eozinofilų analizė – jų skaičius kraujyje ir pūslelių turinys.
Jodo testas (Jadassohn testas) – testas laikomas teigiamu, jei, išgėrus 5% kalio jodido tirpalo ir tepalu, kuriame yra 50% šios medžiagos, pažeistas odos vietas pastebima paūmėjusi epidermio reakcija.

Jei liga sunki, kalio jodido negalima gerti, nes gali smarkiai paūmėti.

Svirties pūslinis pemfigoidas skiriasi nuo:

Cholinerginė dilgėlinė.
Atopinė egzema.
Sorkaidozė.
Dühringo dermatitas.
Prurigo.
Lėtinė egzema.
Eritrodermija.
Daugiamorfinė eritema.
Pūslinė toksikodermija.
Nonakantolitinis pemfigus.
Tikras akantolitinis pemfigus.

Bulozinio pemfigoido gydymas

Bulozinio pemfigoido gydymo pagrindas yra hormoniniai vaistai. Šios grupės vaistų vidutinės dozės skiriamos palaipsniui mažinant sveikstant.

Sunkesniais atvejais skiriami šie vaistai:

Citostatinės medžiagos.
Antihistamininiai vaistai.
Vitaminai.

Norėdami sumažinti niežulį ir išgydyti bėrimą, naudokite išorines priemones - specialius kremus ir tepalus. Jei gydytojas leidžia, galite kreiptis į tradicinę mediciną.

Liaudies gynimo priemonės:

Eleuterokokų tinktūra – gerti po 30 lašų 2 kartus per dieną.
Žolelių mišinys - lygiomis dalimis sumaišykite kraujažoles, piemens piniginė, dilgėlių lapai, serpantino šaknis, beržo pumpurai, eukalipto lapai ir japoninės soforos vaisiai. 2 valg. Šaukštus mišinio užpilti 200 ml verdančio vandens ir palikti 10-12 valandų. Nukoškite, gerkite po 70 ml tris kartus per dieną.
Dilgėlė arba alijošius – išspauskite sultis iš lapų. Jame pamirkykite tvarstį ir užtepkite juo bėrimą. Viršų uždenkite plėvele kompresams, pritvirtinkite gipsu arba tvarsčiu.

Pūslinio pemfigoido komplikacijos

At netinkamas gydymas pūslinis pemfigoidas arba jo nebuvimas, yra didelė tikimybė, kad prisidės antrinė bakterinė ar virusinė infekcija. Rezultatas – imuninės sistemos sutrikimas, o sunkiais atvejais – sepsis ir mirtis. Vis dar neaišku, ar pūslinis pemfigoidas gali išsigimti į vėžinius navikus.

Pūslinio pemfigoido prevencija

Pirminių prevencinių priemonių užkirsti kelią Lever pūsliniam pemfigoidui nėra, o norint pailginti remisijos laikotarpį ir išvengti paūmėjimo, pacientas turi laikytis dietos be glitimo, vengti sąlyčio su saulės spinduliai ant odos, mechaninių ir terminių sužalojimų.

Gydymo prognozė neaiški, nes tai lėtinė, sunkiai prognozuojama liga, o dauguma pacientų yra vyresnio amžiaus žmonės, turintys įvairių gretutinių patologijų. Remiantis kai kuriais pranešimais, mirtingumas siekia 30%, tačiau neatsižvelgiama į sunkinančius veiksnius ir kitas ligas. Vaikams ir paaugliams Leverio sindromas yra lengvai išgydomas.

Nepamirškite, kad pūslinis pemfigoidas dažnai vystosi kaip antrinė liga kitų patologinių procesų fone. Jis laikomas vėžio žymekliu. Todėl, kai atsiranda pirmieji požymiai, reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Jis nustatys diagnozę, paskirs gydymą ir nukreips kompleksiniam tyrimui, kuris gali išsklaidyti įtarimus dėl vėžio. Jei diagnozė nuvilia, su didele tikimybe galima sakyti, kad tai plokščialąstelinis odos vėžys.

Pemfigoidas yra lėtinė gerybinė odos liga, kuri dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Patologija pagrįsta epidermio sričių atsiskyrimu neprarandant tarpląstelinių ryšių viename iš plačiausių diapazonų. Ši situacija susidaro dėl įvairių priežasčių, kurio metu žmogaus organizme atsiranda antikūnų prieš savo odą.

Patologijos diagnozę atlieka dermatologas, naudodamas kelių instrumentinių metodų derinį. Gydymas apima tiek sisteminį slopinamąjį imuninį hiperaktyvumą, tiek vietinės priemonės. Liga gerai reaguoja į gydymą, tačiau teks vartoti vaistus ilgas laikas kad būtų išvengta atkryčio.

Kas yra pemfigoidas

Šia liga pažeidžiamas tik viršutinis odos sluoksnis – epidermis. Kad vykstantys procesai būtų aiškūs, trumpai panagrinėkime šio darinio struktūrą.

Savo struktūra epidermis primena 13-16 aukštų namą, gulintį ant kalvų (derma sukuria tokius iškilimus ir įdubimus) su labai plačiu stogu. Šis sluoksnis susideda iš keturių, o ant delnų ir padų – iš penkių anatomiškai skirtingų sluoksnių:

tie, kurie sudaro „statybinius blokus“, yra gemalo sluoksniai. Jų yra du: baziniai („plytos“ guli viename ar dviejuose sluoksniuose) ir dygliuotieji (ląstelių eilių yra 10 ir daugiau);
"Stogas" yra likę 2 arba 3 sluoksniai. Jie atsiranda iš gemalo sluoksnių, tačiau su kiekviena eilute jie vis mažiau atrodo kaip ląstelės (paskutinis sluoksnis iš tikrųjų yra žvynai).

Stratum spinosum yra ypatingas: jis yra daugiasluoksnis, o jo ląstelėse yra iškyšos - "spygliai". Jie yra sujungti. Dėl to tikras pemfigus (pemfigus). uždegiminis procesas ryšys tarp šių stuburo sunaikinamas. Su pemfigoidu (priesaga „-oid“ reiškia „panaši“, tai yra „panaši į pemfigus“ patologija), ryšys tarp spygliuočių sluoksnio ląstelių išlieka „galioja“. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp dviejų patologijų, pasireiškiančių pūslelių atsiradimu ant odos.

Dėl toliau aprašytų priežasčių imunoglobulino antikūnai susidaro prieš membraną, ant kurios yra bazinis epidermio sluoksnis. Tiesą sakant, tai yra epidermio ir dermos atskyriklis; jame yra veiksnių, skatinančių viršutinio odos sluoksnio augimą. Kai bazinės membranos sritis „atakuoja“ antikūnai, suaktyvėja imuninių reakcijų kaskada ir čia patenka neutrofilų ląstelės. Iš jų išsiskiria įvairūs fermentai, kurie ardo „siūlus“, jungiančius epidermį su derma. Tas pats atsitinka su pemfigu, tik su juo yra ryšys su pagrindiniais audinių suderinamumo antigenais, lokalizuotais ant leukocitų, o tai neįvyksta su pemfigoidu.

Burbulai (bulos) su pūsliniu pemfigoidu susidaro taip:

tarp žemiausio sluoksnio ląstelių procesų, kurių pagalba jie bendrauja tarpusavyje, dėl autoimuninio proceso atsiranda burbuliukai, užpildyti skysčiu - vakuolės;
Be to, atsiranda apatinio odos sluoksnio – dermos – patinimas;
laipsniškas vakuolių susiliejimas kartu su odos edema sukelia didelių skysčių ertmių susidarymą. Šlapimo pūslės dangalas yra ištemptos epidermio ląstelės, tarp kurių išsaugomi tilteliai;
tada epidermio ląstelės miršta;
Tuo pačiu metu epidermyje prasideda regeneraciniai procesai: naujos ląstelės šliaužia nuo burbulo kraštų ir palaipsniui užfiksuoja jo dugną. Dėl to pūslelė tampa intraepiderminė.

Buliai gali būti ant neuždegusios odos, tada jie užima vietą aplink kraujagysles. Jei aplinkinė oda užsidega, dermoje susidaro ryškūs infiltratai. Skystyje, pripildančiame bulius, yra daug limfocitų, histiocitų (audinių imuninės ląstelės), Ne didelis skaičius eozinofilai (baltųjų kraujo kūnelių rūšis, atsakinga už alergines apraiškas).

Tačiau nepaisant to, kokie procesai vyksta, raiščiai tarp spygliuočių sluoksnio ląstelių išsaugomi, tai yra, akantolizė (jų sunaikinimas) nevyksta. Todėl liga vadinama neakantolitiniu procesu. Antrasis jo pavadinimas yra Leverio pūslinis pemfigoidas.

Ligos klasifikacija

Yra keletas šios patologijos formų:

Tiesą sakant, pūslinis pemfigoidas, taip pat žinomas kaip Leverio neakantolitinis pemfigoidas. Jo simptomai bus aprašyti toliau.
Cicatricial pemfigoidas, dar vadinamas mukozinechiniu pūsliniu dermatitu. Vyresnio amžiaus žmonės (vyresni nei 50 metų) yra jautrūs patologijoms. daugiau moterų. Būdingas pūslių atsiradimas ant junginės membranos ir burnos gleivinės; Kai kuriems pacientams pasireiškia odos bėrimai.
Tik neakantolitinis gerybinis gleivinės pemfigus burnos ertmė. Kaip rodo pavadinimas, pūslelės atsiranda tik burnoje.

Taip pat yra atskiras pemfigoido tipas – piokokinis pemfigoidas. Tai infekcinė liga, kurią sukelia Staphylococcus aureus, kuri vaikams išsivysto 3-10 jų gyvenimo dieną. Tai labai užkrečiama. Infekcijos šaltinis gali būti gimdymo namų medicinos personalas arba neseniai susirgusio vaiko mama stafilokokinė infekcija arba yra Staphylococcus aureus nešiotojas nosiaryklėje.

Jai būdingas greitas pūslių atsiradimas ant paraudusios ar sveikai atrodančios kūdikio odos. Iš pradžių jie atsiranda ant liemens ir pilvo. Pūslelės iš pradžių būna didelio žirnio dydžio, vėliau auga ir gali siekti kelių centimetrų skersmens ir pūliuoti; juos supa rožinis vainikas. Be to, pakyla temperatūra ir gali nukentėti bendra vaiko būklė. Stafilokokinis pemfigoidas gali sukelti kraujo apsinuodijimą, kuris sunkiais atvejais gali būti mirtinas.

Pemfigoido priežastys

Kodėl ši liga vystosi, tiksliai nežinoma. Manoma, kad patologija gali atsirasti dėl:

ultravioletinis švitinimas;
vartojant tam tikrus vaistus: peniciliną, furosemidą, 5-fluorouracilą, salazopiridaziną, fenacetiną, kalio jodidą, ciprofloksaciną, amoksiciliną ar net kaptoprilį;
bet kokios lokalizacijos navikinis procesas (todėl, diagnozuodami „buliozinį pemfigoidą“, gydytojai ieško vėžio visose įmanomose lokalizacijose).

Patologijos simptomai

Liga turi lėtinė eiga, kai simptomų nebuvimo (remisijos) periodas keičiasi su simptomų atsinaujinimo (paūmėjimo) periodu, o su kiekvienu nauju paūmėjimu patologija gali plisti.

Pūslinio pemfigoido simptomai

Simptomų spektras yra gana platus. Paprastai tai:

ant paraudusios ir patinusios odos, rečiau ant normalios odos, atsiranda įsitempusių 0,5-3 cm dydžio pūslių;
daug;
niežti, rečiau – niežti ir skauda;
lokalizuota daugiausia: odos raukšlėse, ant pilvo, vidinis paviršius klubai ir pečiai, dilbiai. Trečdaliu atvejų jų atsiranda 0,5-2 cm dydžio ant burnos gleivinės: ant skruostų, ant ribos tarp kietojo ir minkštojo gomurio, ant dantenų;
dažniausiai burbuliukai yra simetriškai;
turi skaidrų turinį, kuris laikui bėgant gali tapti pūlingas (geltonas arba baltas) arba kruvinas;
tuo pačiu metu, kaip ir pūslės, atsiranda į dilgėlinę panašūs bėrimo elementai, turintys raudoną arba rausvai raudoną spalvą. Tokios pūslelės ypač pastebimos, kai sumažėja odos, ant kurios yra pūslelės, paraudimas;
atsidarius pūslelei, lieka drėgnas rausvai raudonos spalvos plotas, kuris greitai gyja su pluta arba be jos;
bendra daugumos žmonių būklė nenukenčia: sąmonė nenuslopsta, nėra karščiavimo, silpnumo, pykinimo, vėmimo. Išsekę pacientai ir pagyvenę žmonės gali prarasti apetitą ir jausti silpnumą; jie gali numesti svorio.

Pradinėse ligos stadijose pūslių gali ir nebūti, tik į polimorfinius elementus panašios plutos arba pūslelės, kaip ir sergant dilgėline. Bėrimą gali lydėti įvairaus intensyvumo niežulys, kurį sunku gydyti. Vėlesnis paūmėjimas atsiranda esant įprastiems simptomams, jei tai yra klasikinė pemfigoido forma, arba pasikartojantys tie patys simptomai, esant netipinėms formoms.

Cicatricial pemfigoido apraiškos

Išbėrimas gali būti ant minkštojo gomurio, žando gleivinės, vulvos ir tonzilių, o burnos gleivinė yra raudona ir patinusi, tačiau gali ir nepasikeisti. Kartais išsiveržimo elementai atsiranda ant lūpų, ant akių junginės, o, besivystydami ant odos, lokalizuojasi veide, raukšlėse (ypač šlaunų srityje), galvos odoje. Liga taip pat gali paveikti vidaus organus.

Bėrimas yra įtemptos pūslelės, kurių turinys skaidrus arba kruvinas. Jas atidarius, matomos gilios raudonos erozijos.

Būdingas pemfigoido požymis yra pūslių atsiradimas nuolat tose pačiose vietose, o tai prisideda prie randų susidarymo ten. Dėl šio rando lūpų srityje sunku atidaryti burną. Suaktyvintas ant akies junginės membranos, žandikaulio procesas veda prie jos raukšlėjimosi, akies obuolio judesių apribojimo ir praeinamumo. ašarų latakai. Akių lokalizacija taip pat gali sukelti opų atsiradimą ragenoje, todėl ji tampa drumsta ir leidžia žmogui suvokti tik šviesą.

Dėl šios patologijos formos odos lokalizacijos atsiranda randų, esančių žemiau pagrindinės odos lygio. Vystantis ant vidaus organų, liga gali komplikuotis pablogėjus gerklų, stemplės, šlaplės, makšties ar išangės praeinamumui.

Diagnostika

Bulozinis pemfigoidas arba kakliukas pemfigoidas diagnozuojamas dėl šių priežasčių.

1. Apžiūra: pemfigoidas turi būdingą lokalizaciją ir tipiškas didelio tankio burbuliukai.

2. Odos biopsija, pagal kurią atliekama:

įprastinė mikroskopija: neįtraukiama akantolizė (ryšių praradimas tarp spygliuočių sluoksnio ląstelių stuburų);
imunofluorescencinė mikroskopija, leidžianti dermatologui pamatyti odos švytėjimą ne spygliuočių sluoksnio, o pamatinės membranos srityje;
imunoelektroninė mikroskopija: naudojamas imunoglobulinų auksinis žymėjimas, po kurio tiriama jo vieta;
imunoblotavimo ir imunoprecipitacijos metodas.

Terapija

Bulozinio pemfigoido gydymas susideda iš vaistų, kurie blokuoja imuninės sistemos veiklą, įvedimą į organizmą - tai yra:

Gliukokortikoidiniai hormonai: prednizolonas, deksametazonas, pradedant mažomis dozėmis (30-40 mg prednizolono per dieną).
Citostatikai (panašūs vaistai naudojami ir vėžio navikų chemoterapijoje): Azatioprinas, Citoksanas, Metotreksatas.

Esant sunkiai patologijai, pirmąsias 2 savaites rekomenduojama vienu metu vartoti ir gliukokortikosteroidus, ir citostatinius vaistus.

Siekiant padidinti aukščiau išvardytų priemonių veiksmingumą, naudojami šie:

sisteminiai fermentai: Phlogenzyme, Wobenzym;
vitaminai, būtini kraujagyslių sienelei stiprinti: vitaminas P, C, nikotinamidas;
imunoterapiniai vaistai: Rituksimabas.

Jei įrodoma, kad pūslinis pemfigoidas atsirado dėl piktybinio naviko atsiradimo organizme, atliekama priešnavikinė terapija. Tai priklausys nuo naviko vietos, jo piktybiškumo laipsnio ir ligos stadijos. Gali būti chirurginis, spindulinis, medikamentinis (chemoterapija, tikslinė terapija).

Vietinis gydymas priklauso nuo pažeidimų vietos:

Jei jie yra ant odos, jie gydomi tepalais, kurių pagrindą sudaro gliukokortikoidiniai hormonai: prednizolonas, hidrokortizonas, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
Pūslių lokalizacijai akis vietinė terapija paskyrė oftalmologas. Tai akių lašai su gliukokortikoidais (deksametazono lašai), antibakteriniais ir antiseptiniais preparatais (Okomistinas, chloramfenikolio lašai) – profilaktikai. pūlingos komplikacijos. Jei po pūslelių pažeidimo erozijos ant junginės membranos neepitelizuoja, skiriamas vaistas Korneregel.
Jei išsiveržimo elementai yra ant burnos gleivinės, skiriami skalavimai su antiseptikais: vandeniniu furatsilino, chlorheksidino, miramistino tirpalu.

Odos priežiūra dėl pūslinio pemfigoido apima pūslių gydymą antiseptikais, tokiais kaip briliantinės žalios spalvos tirpalas, metileno mėlynasis arba fukorcinas. Šie vaistai išdžiovins bulius ir neleis jiems užsikrėsti. Jei yra pūslių bėrimas, maudytis nerekomenduojama. Higiena atliekama marlės servetėlėmis, suvilgytomis vandeniniuose antiseptikų: chlorheksidino, furacilino tirpaluose. Tai turėtų būti daroma su blotinginiais judesiais.

Ką daryti su negyjančiomis erozijomis su pemfigoidu?

Taip nutinka dėl infekcijos arba prastų regeneracinių gebėjimų. Pirmuoju atveju vietoj vienkomponentių tepalų, kuriuose yra tik gliukokortikoidų, skiriami kombinuoti produktai su hormonais ir antibiotikais: Pimafucort, Imakort, Aurobin.

Dėl prastų regeneracinių gebėjimų reikia toliau aiškintis priežastis: tai gali būti cukrinis diabetas ar kraujagyslių patologija. Tada, jei bus paskirtas tinkamas gydymas, erozijos sugis. Kol etiologija bus išaiškinta arba jei ji lieka nežinoma, be priežastinės ligos gydymo, skiriamas dekspantenolis Bepanten kremo pavidalu arba metiluracilas gelio pavidalo vaisto Levomekol pavidalu.

Ar tau reikia dietos?

Dieta nuo pūslinio pemfigoido reikalinga tam, kad organizmas, kurio imuninė sistema yra įtempta, nebūtų veikiamas papildomo alergijos poveikio. Jį sudaro šių taisyklių laikymasis:

racione turėtų būti pakankamai daržovių;
pakeisti mėsą žuvimi;
pieno produktai – minimalus;
Turėtumėte pabandyti visiškai pašalinti cukrų;
transriebalų – margarino, majonezo, padažų, kepto maisto, lašinių, kumpio, dešrelių – reikėtų neįtraukti.

Ką tu gali valgyti?

Žalieji, daržovės, vaisiai, jūros žuvis, kepenėlės, viso grūdo duona, košės, žalioji arbata, virta arba kepta liesa mėsa (vištiena, veršiena), sriubos su antruoju sultiniu arba vegetariškos.

Pūslinis pemfigoidas yra reta odos liga. Jo paplitimas Europos šalyse svyruoja nuo 6 iki 40 atvejų milijonui gyventojų. Tai nekelia tiesioginio pavojaus gyvybei, turi gerybinį eigą. Nepaisant to, liga dažnai būna lydima antriniai pažeidimai, pavojingas gyvenimui. Asmenims, kuriems yra imunodeficito būklė, gresia sunki patologija su tikimybe mirti. Norint išvengti komplikacijų, būtina savalaikė diagnozė ir gydymas.

Rodyti viską

Apibrėžimas ir atradimo istorija

Pūslinis pemfigoidas yra lėtinė gerybinė uždegiminė odos liga, kuri pasikartoja ir kuriai būdingas poepiderminis epidermio atsiskyrimas nuo dermos. Tai viena iš vezikulinių dermatozių rūšių, kurios nelydi akantolizės (patologinis epidermio procesas, dėl kurio odoje susidaro pūslelės), todėl jos skiriasi nuo tikrojo pemfigus. Liga buvo išskirta iš pemfigus grupės as ypatinga forma V. F. Leverio dermatozę 1953 m. Todėl patologija dar vadinama Leverio pemfigoidu.

Epidemiologija

Liga yra labai reta, milijonui žmonių užregistruoti tik keli atvejai. Pagrindinis pacientų kontingentas – moterys. Vidutinis jų amžius – nuo 60 iki 66 metų. Literatūroje aprašomi pavieniai šios ligos pavyzdžiai tarp jaunų žmonių, o vaikų atvejai pasitaiko retkarčiais. Nerasta jokio ryšio su rasiniu polinkiu.

Etiologija ir patogenezė

Ligos priežastis visiškai neaiški. Daugybė tyrimų rodo autoimuninį pobūdį šios ligos, nes autoimuniniai procesai vaidina svarbų vaidmenį patogenezėje. Šias išvadas palengvino IgG ir IgA bei kai kurių kitų klasių autoantikūnų aptikimas sergančių žmonių kraujo serume ir pūslelių turinyje. Tai autoantikūnai prieš epidermio ląstelių bazinę membraną.

Antikūnų kiekis ne visada atitinka aktyvumą patologinis procesas. Net ir atsigavus, jų kiekis gali išlikti didelis. Kai susidaro pūslelės, epidermio ląstelių bazinėje membranoje esantys autoantikūnai jungiasi su antigenais, sudarydami kompleksą, kuris aktyvuoja komplemento sistemą, todėl pažeidžiamos bazinio sluoksnio ląstelės. Susidaro uždegiminis infiltratas, kuriame, veikiant lizosomų fermentams, toliau sunaikinamos bazinės ląstelės, dėl kurių susidaro burbulas.

Kai kurie gali prisidėti prie patologijos atsiradimo vaistai, ypač furosemidas. Bulozinis pemfigoidas dažnai yra paraneoplastinis sindromas, t.y., lydintis įvairias onkologines ligas.

Klinikinis vaizdas

Liga prasideda be prodrominio periodo, t. y. prieš jį yra gera bendra sveikata ir būklė. Tada paveiktose vietose atsiranda niežulys, lydimas bendras silpnumas, kūno svorio mažėjimas. Simptomai ryškesni žmonėms, kurių imunodeficitas. Pridėjus antrinę infekciją ir pažeistų odos vietų supūliavimą, kūno temperatūra pakyla iki 38–39 laipsnių Celsijaus.

Ligos stadijos

Patologijai būdingas etapinis procesas:

1. Burbuliukų susidarymas.
2. Erozijų atsiradimas po pūslių atsivėrimo.
3. Padengimas pluta nuo vezikulinių ir erozinių darinių išskyrų ir turinio.

Pirmas lygmuo

Pagrindinis patologinio proceso odos elementas yra būdingos pūslelės:

Atsiranda ant iš pažiūros normalios odos arba eriteminių, eriteminių-edeminių dėmių.
Jie turi pusrutulio formą.
Vidinis turinys yra serozinio arba serozinio-hemoraginio pobūdžio.
Skersmuo - nuo 10 iki 20 mm.

Retas apraiškas, kartu su pūslelėmis, vaizduoja eritemos sritys riboto dydžio su valymo zona centre.

Šviežios pūslelės su gydomosiomis erozijomis.

Antrasis etapas

Atsivėrę pūslių elementai atidengia pažeistas odos vietas – eroziją. Jų skersmuo nepadidėja, t.y. nėra periferinio augimo. Jie greitai pasidengia epitelio audiniu.

Epitelio erozijos.

Trečias etapas

Atsivėrus pūslelėms išdžiūsta, o erozijos užgyja, susidaro pilkos, gelsvos ar rusvos plutos.

Išdžiūvusi pluta, apsupta erozijų.

Pažeidimų lokalizacija

Liga pasireiškia tiek lokaliai, lokalizuota forma, tiek apibendrintai.

Tipiškiausios kūno sritys:

Viršutinių ir apatinių galūnių priekinis paviršius.
Kūno oda.
Apatinės pilvo dalies oda.
Pažastinės duobės.
Kirkšnies sritis, ypač kirkšnies raukšlės.

Ligos atradėjas Leveris nustatė tris formas:

1. lokalizuotas - su bėrimais ant kojų;
2. pūslinė – su mažomis grupuotomis pūslelėmis, panašiomis į herpetinį bėrimą;
3. vegetatyvinis - su verruzinėmis ataugomis erozinių darinių apačioje.

Apie trečdaliui pacientų yra pažeidžiama burnos gleivinė, kuri pažeidžiama pirmiausia, o vėliau patologiniai procesai atsiranda kitose kūno vietose. Darinių plitimas burnos ertmėje dažniau pasireiškia vaikams. Tokie pažeidimai turi keletą didesnio dydžio(iki 2 cm skersmens) ir yra ant hipereminio ir edeminio pagrindo. Literatūroje aprašomi pūslinio pemfigoido atvejai nosyje ir lytiniuose organuose.

Ligos eiga

Patologinis procesas yra lėtinis, ilgalaikis ir pasikartojantis. Ligos paūmėjimą gali paskatinti ultravioletiniai spinduliai, t.y. lankantis soliariumuose arba ilgam paliekant pažeistas odos vietas atviroje saulės šviesoje. Eiga palanki, nuo 15 iki 30% ligonių pasveiksta savaime. Esant normaliai imuniteto būklei, yra didelė stabilios remisijos tikimybė. Sunki eiga ir mirties rizika būdinga gretutinėms imunodeficito sąlygoms.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis skundais, klinikiniais duomenimis - dermatozės eigos ypatumais, vystymosi stadijomis, specifiniu pažeidimo elementų pobūdžiu, būdingomis patologinio proceso vietomis, spontanišku erozinių vietų padengimu epiteliu, neigiamas simptomas Nikolskis (epidermio atsiskyrimas neprasideda dėl paveiktų sričių trinties, kuri atsiranda su tikru pemfigusu). Diagnozę padeda nustatyti ir laboratoriniai duomenys – pirštų atspaudų tepinėliuose nėra ląstelių su akantolizės reiškiniu, o histologiniuose audinių mėginiuose randamos vakuolės ir pūslelės, esančios po epidermiu. imunomorfologinė diagnostika - G ir C3 klasės imunoglobulinai - komplemento sistemos komponentas - nusėda bazinės membranos srityje.

Pūslinis pemfigoidas- reta, santykinai gerybinė pūslinė dermatozė, kuri dažniausiai būna lėtinė. Dėl bazinės membranos išsisluoksniavimo po epidermiu susidaro patvarios, įsitempusios pūslelės. Bulozinis pemfigoidas yra rečiau paplitęs nei tikrasis (akantolitinis) pemfigus ir dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones (apie 60–70 metų), nors kartais gali pasireikšti ir vaikams. nepilnamečių pemfigoidas .

Pūslinio pemfigoido etiologija ir patogenezė

Bulozinio pemfigoido etiologija nenustatyta. Ligos patogenezė yra autoimuninė. Jis remiasi autoimuninė reakcija formuojantis autoantikūnams prieš baltymus BP230 (BPAG1) ir BP180 (BPAG2), kurių molekulinė masė yra atitinkamai 230 ir 180 kDa.

Baltymas BP230 Desmoplakinas yra tarpląstelinis hemidesmosomos komponentas. Antikūnai prieš BP230 aptinkami 30-60% pacientų, sergančių pūsliniu pemfigoidu, o kitais atvejais – rečiau. klinikinės galimybės.

Baltymai BP180- transmembraninis bazinės membranos komponentas, susidedantis iš XVII tipo kolageno. Antikūnai prieš BP180 aptinkami 40-90% pacientų, sergančių tipiniu pūsliniu pemfigoidu, taip pat retesniais klinikiniais pemfigoido variantais.

Yra žinoma, kad autoantikūnai, fiksuoti juostelėmis ant bazinės membranos, aktyvuoja komplemento faktorių, dėl kurio iš putliųjų ląstelių išsiskiria leukotrienas B4 ir nustatoma eozinofilinių, neutrofilinių granulocitų ir makrofagų chemotaksė. Jų išskiriami proteolitiniai fermentai sukelia viršutinių bazinės membranos sluoksnių sunaikinimą, epidermio ir dermos atskyrimą bei subepitelinės šlapimo pūslės susidarymą. Kai kuriems pacientams pūslinis pemfigoidas pasireiškia kaip paraneoplastinė liga.

Klinikinis pūslinio pemfigoido vaizdas

Pūslinis pemfigoidas pasireiškia įvairaus dydžio įtemptomis pūslelėmis: nuo kelių milimetrų iki 5-10 cm ar didesnio skersmens. Elementai odos bėrimas atsiranda ant akivaizdžiai nepakitusios odos arba edeminės eritemos fone ir yra lydimas stipraus niežėjimo. Pūslelės turi serozinį arba serozinį turinį dėl paviršinių dermos kapiliarų pažeidimo subepiderminio atsiskyrimo metu. Sugrupuoti jie kartais sudaro keistos formos židinius, yra eritemos fone ir primena herpetiforminės dermatozės apraiškas. Kai kuriais atvejais prieš pūslių atsiradimą gali atsirasti pūslių ir eriteminių dėmių.

Bėrimai dažniausiai būna plačiai paplitę, išsidėstę simetriškai, nors kartais aptinkami ir lokalizuoti pūslinio pemfigoido variantai. Dažniausios traumos vietos yra šoniniai kaklo paviršiai, pažastinės sritys, kirkšnies raukšlės, galūnių lenkiamieji paviršiai ir viršutinė dalis pilvas. Kartais pūslinis pemfigoidas prasideda pūslelėmis ant delnų ir padų ir primena daugiaformės apraiškas eksudacinė eritema.

Pūsleles atidarius be polinkio į periferinį augimą susidaro erozijos, kurios pasidengia serozine ir serozine-sangvinine pluta, gana greitai epitelizuojasi, palieka pigmentaciją. Taigi, sergant pūsliniu pemfigoidu, yra ir tikrasis, ir evoliucinis bėrimo polimorfizmas.

Daugelio šviežių bėrimų atsiradimą lydi kūno temperatūros padidėjimas, apetito praradimas, padidėjęs niežėjimas ir bendros paciento savijautos pablogėjimas. Kraštinis Nikolskio ženklas gali būti silpnai teigiamas, o ant nepakitusios odos šalia pažeidimo Nikolskio simptomas dažniausiai būna neigiamas.

Burnos gleivinė pažeidžiama palyginti retai (apie 10-20 proc. atvejų), dažniausiai išplitusiais odos bėrimais. Ant kietojo gomurio, skruostų ar dantenų gleivinės aptinkamos nedidelės įsitempusios pūslelės su seroziniu arba seroziniu-hemoraginiu turiniu.

Skirtingai nuo pemphigus vulgaris. pūslės su pūsliniu pemfigoidu burnos gleivinėje išlieka keletą dienų dėl didelio atsiradimo gylio ir storos padangos. Jas atidarius, susidaro skausmingos, aiškiai ribojamos erozijos be fibrininių apnašų, kurios epitelizuojasi greičiau nei esant pemfigus. Labai retai, be odos, gali būti pažeista ryklės, gerklų, lytinių organų, akių gleivinė. Liga gali būti lėtinė su įvairios trukmės (mėnesiais, metais) paūmėjimais ir remisijomis. Jei negydoma, mirtingumas yra mažesnis nei nuo pemphigus vulgaris (apie 40%). Pacientai gali mirti nuo antrinės infekcijos (bronchopneumonijos, sepsio ir kt.) arba nuo esamų ligų dekompensacijos. Pacientams, sergantiems pūsliniu pemfigoidu, išsivysto antrinė anemija, leukocitozė su vidutinio sunkumo eozinofilija, padidėja ESR, padidėja imunoglobulino E kiekis serume.

Bulozinio pemfigoido diagnozė

Pirštų atspaudų tepinėliuose nuo šviežios erozijos dugno randama daug eozinofilų (20-30% ar daugiau), akantolitinių ląstelių nėra. Histologinis tyrimas atskleidžia subepiderminę ertmę su daugybe eozinofilų. Bazinė membrana yra suskaidyta ir gali būti atsekama tiek prie šlapimo pūslės pagrindo, tiek jos operkulu. Dermoje yra papilių patinimas ir infiltratas, kurį daugiausia sudaro eozinofiliniai granulocitai.

Naudojant PIF, biopsijose tiriamose pacientų pažeistos odos vietose aptinkamas homogeniškas juostelinis imunoglobulinų G ir Cj komplemento nusėdimas bazinės membranos zonoje. Naudojant netiesioginį IF, 80-90% pacientų kraujo serume ir cistiniame skystyje aptinkami IgG antikūnai prieš baltymą, kuris yra bazinės membranos dalis. Jų titrai nekoreliuoja su ligos sunkumu. Diferencinė diagnozė atliekama sergant vulgaris pemphigus, pūslinė Dühringo dermatosis herpetiformis forma, pūslinė polimorfinės eksudacinės eritemos forma ir pūslinė toksinė derma.

Bulozinio pemfigoido gydymas

Kai kuriais atvejais pūslinis pemfigoidas gali būti vėžio palydovas, todėl pacientai yra išsamiai ištiriami, siekiant nustatyti piktybinius navikus ir kitas gretutines ligas. Venkite vaistų ir poveikio, kuris gali išprovokuoti pūslinį pemfigoidą.

Pūslinio pemfigoido gydymo pagrindas yra patogenetinė terapija imunosupresantais: vien gliukokortikoidais arba kartu su azatioprinu ar diafenilsulfonu (DDS). Prednizolonas (arba kitas GC lygiaverte doze) skiriamas vidutinėmis dozėmis (40-60 mg per parą), kol bus pasiektas ryškus klinikinis poveikis (dažniausiai 2-3 savaites). Tada dozė palaipsniui mažinama iki palaikomosios (10-15 mg prednizolono per dieną). Jei per ateinančius 3-6 mėnesius vartojant palaikomąją dozę, bėrimų neatsiranda, gliukokortikosteroidų vartojimą galima visiškai nutraukti. Jei yra kontraindikacijų vartoti prednizoną, galima išbandyti gydymą azatioprinu arba DDS.

Išorinis pūslinio pemfigoido gydymas yra panašus į pemfigus. Racionalu naudoti antimikrobinius (jei lokalizuoti raukšlėse - ir priešgrybelinius) vaistus, kurie yra sutraukiantys ir turi vietinį anestezinį poveikį.

Šaltiniai:

1. Sokolovskis E.V. Odos ir venerinės ligos. - Sankt Peterburgas: Foliant, 2008 m.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W ir kt. BP230 ir BP180 specifiniai autoantikūnai pūsliniame pemfigoide. J Invest Dermatol. 2004 birželis.

3. Smolin G. Foster C.S. ir kt. Smolin ir Thoft Ragena: moksliniai pagrindai ir klinikinė praktika. Lippincott Williams & Wilkins, 2005 m.

Pemfigoidas: ligos rūšys ir apraiškos, gydymo principai

Pemfigoidas yra lėtinė gerybinė odos liga, kuri dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Patologija pagrįsta epidermio sričių atsiskyrimu neprarandant tarpląstelinių ryšių viename iš plačiausių diapazonų. Tokia situacija susidaro dėl įvairių priežasčių, dėl kurių žmogaus organizme atsiranda antikūnų prieš savo odą.

Patologijos diagnozę atlieka dermatologas, naudodamas kelių instrumentinių metodų derinį. Gydymas apima tiek sisteminį imunosupresinį gydymą, tiek vietinius vaistus. Liga gerai reaguoja į gydymą, tačiau vaistus teks vartoti ilgą laiką, kad būtų išvengta atkryčio.

Kas yra pemfigoidas

Šia liga pažeidžiamas tik viršutinis odos sluoksnis – epidermis. Kad vykstantys procesai būtų aiškūs, trumpai panagrinėkime šio darinio struktūrą.

tie, kurie sudaro „statybinius blokus“, yra gemalo sluoksniai. Jų yra du: baziniai („plytos“ guli viename ar dviejuose sluoksniuose) ir dygliuotieji (ląstelių eilių yra 10 ir daugiau);
"Stogas" yra likę 2 arba 3 sluoksniai. Jie atsiranda iš gemalo sluoksnių, tačiau su kiekviena eilute jie vis mažiau atrodo kaip ląstelės (paskutinis sluoksnis iš tikrųjų yra žvynai).

Stratum spinosum yra ypatingas: jis yra daugiasluoksnis, o jo ląstelėse yra iškyšos - "spygliai". Jie yra sujungti. Tikrojo pemfigus (pemfigus) ryšys tarp šių spygliuočių yra sunaikintas dėl uždegiminio proceso. Su pemfigoidu (priesaga „-oid“ reiškia „panaši“, tai yra „panaši į pemfigus“ patologija), ryšys tarp spygliuočių sluoksnio ląstelių išlieka „galioja“. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp dviejų patologijų, pasireiškiančių pūslelių atsiradimu ant odos.

Burbulai (bulos) su pūsliniu pemfigoidu susidaro taip:

tarp žemiausio sluoksnio ląstelių procesų, kurių pagalba jie bendrauja tarpusavyje, dėl autoimuninio proceso atsiranda burbuliukai, užpildyti skysčiu - vakuolės;
Be to, atsiranda apatinio odos sluoksnio – dermos – patinimas;
laipsniškas vakuolių susiliejimas kartu su odos edema sukelia didelių skysčių ertmių susidarymą. Šlapimo pūslės dangalas yra ištemptos epidermio ląstelės, tarp kurių išsaugomi tilteliai;
tada epidermio ląstelės miršta;
Tuo pačiu metu epidermyje prasideda regeneraciniai procesai: naujos ląstelės šliaužia nuo burbulo kraštų ir palaipsniui užfiksuoja jo dugną. Dėl to pūslelė tampa intraepiderminė.

Buliai gali būti ant neuždegusios odos, tada jie užima vietą aplink kraujagysles. Jei aplinkinė oda užsidega, dermoje susidaro ryškūs infiltratai. Skystyje, pripildančiame pūsles, yra daug limfocitų, histiocitų (audinių imuninių ląstelių) ir nedaug eozinofilų (tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių, atsakingų už alergines apraiškas).

Ligos klasifikacija

Yra keletas šios patologijos formų:

Tiesą sakant, pūslinis pemfigoidas, taip pat žinomas kaip Leverio neakantolitinis pemfigoidas. Jo simptomai bus aprašyti toliau.
Cicatricial pemfigoidas, dar vadinamas mukozinechiniu pūsliniu dermatitu. Vyresnio amžiaus žmonės (vyresni nei 50 metų žmonės), dažniau moterys, yra jautrūs patologijoms. Būdingas pūslių atsiradimas ant junginės membranos ir burnos gleivinės; Kai kuriems pacientams pasireiškia odos bėrimai.
Tik neakantolitinis gerybinis burnos gleivinės pemfigus. Kaip rodo pavadinimas, pūslelės atsiranda tik burnoje.

Taip pat yra atskiras pemfigoido tipas – piokokinis pemfigoidas. Tai infekcinė liga, kurią sukelia Staphylococcus aureus, kuri vaikams išsivysto 3-10 jų gyvenimo dieną. Tai labai užkrečiama. Infekcijos šaltinis gali būti gimdymo namų medicinos personalas arba vaiko mama, kuri neseniai persirgo stafilokokine infekcija arba yra auksinio stafilokoko nešiotoja nosiaryklėje.

Pemfigoido priežastys

Kodėl ši liga vystosi, tiksliai nežinoma. Manoma, kad patologija gali atsirasti dėl:

ultravioletinis švitinimas;
vartojant tam tikrus vaistus: peniciliną, furosemidą, 5-fluorouracilą, salazopiridaziną, fenacetiną, kalio jodidą, ciprofloksaciną, amoksiciliną ar net kaptoprilį;
bet kokios lokalizacijos navikinis procesas (todėl, diagnozuodami „buliozinį pemfigoidą“, gydytojai ieško vėžio visose įmanomose lokalizacijose).

Patologijos simptomai

Liga yra lėtinė, kai simptomų nebuvimo (remisijos) periodas persipina su simptomų atsinaujinimo (paūmėjimo) periodu, o su kiekvienu nauju paūmėjimu patologija gali plisti.

Pūslinio pemfigoido simptomai

Simptomų spektras yra gana platus. Paprastai tai:

ant paraudusios ir patinusios odos, rečiau ant normalios odos, atsiranda įsitempusių 0,5-3 cm dydžio pūslių;
daug;
niežti, rečiau – niežti ir skauda;
lokalizuota daugiausia: odos raukšlėse, ant pilvo, vidinės šlaunų ir pečių dalies, dilbių. Trečdaliu atvejų jų atsiranda 0,5-2 cm dydžio ant burnos gleivinės: ant skruostų, ant ribos tarp kietojo ir minkštojo gomurio, ant dantenų;
dažniausiai burbuliukai yra simetriškai;
turi skaidrų turinį, kuris laikui bėgant gali tapti pūlingas (geltonas arba baltas) arba kruvinas;
tuo pačiu metu, kaip ir pūslės, atsiranda į dilgėlinę panašūs bėrimo elementai, turintys raudoną arba rausvai raudoną spalvą. Tokios pūslelės ypač pastebimos, kai sumažėja odos, ant kurios yra pūslelės, paraudimas;
atsidarius pūslelei, lieka drėgnas rausvai raudonos spalvos plotas, kuris greitai gyja su pluta arba be jos;
bendra daugumos žmonių būklė nenukenčia: sąmonė nenuslopsta, nėra karščiavimo, silpnumo, pykinimo, vėmimo. Išsekę pacientai ir pagyvenę žmonės gali prarasti apetitą ir jausti silpnumą; jie gali numesti svorio.

Pradinėse ligos stadijose gali nebūti pūslių, tik pluta, egzemą primenantys polimorfiniai elementai arba pūslelės kaip dilgėlinė. Bėrimą gali lydėti įvairaus intensyvumo niežulys, kurį sunku gydyti. Vėlesnis paūmėjimas atsiranda esant įprastiems simptomams, jei tai yra klasikinė pemfigoido forma, arba pasikartojantys tie patys simptomai, esant netipinėms formoms.

Cicatricial pemfigoido apraiškos

Bėrimas yra įtemptos pūslelės, kurių turinys skaidrus arba kruvinas. Jas atidarius, matomos gilios raudonos erozijos.

Būdingas pemfigoido požymis yra pūslių atsiradimas nuolat tose pačiose vietose, o tai prisideda prie randų susidarymo ten. Dėl šio rando lūpų srityje sunku atidaryti burną. Aktyvuotas ant akies junginės membranos, stuburo procesas sukelia jos raukšlėjimą, akies obuolio judesių apribojimą ir ašarų kanalų praeinamumą. Akių lokalizacija taip pat gali sukelti opų atsiradimą ragenoje, todėl ji tampa drumsta ir leidžia žmogui suvokti tik šviesą.

Diagnostika

Bulozinis pemfigoidas arba kakliukas pemfigoidas diagnozuojamas dėl šių priežasčių.

1. Apžiūra: pemfigoidas turi būdingą lokalizaciją ir tipišką didelį pūslių tankį.

2. Odos biopsija, pagal kurią atliekama:

įprastinė mikroskopija: neįtraukiama akantolizė (ryšių praradimas tarp spygliuočių sluoksnio ląstelių stuburų);
imunofluorescencinė mikroskopija, leidžianti dermatologui pamatyti odos švytėjimą ne spygliuočių sluoksnio, o pamatinės membranos srityje;
imunoelektroninė mikroskopija: naudojamas imunoglobulinų auksinis žymėjimas, po kurio tiriama jo vieta;
imunoblotavimo ir imunoprecipitacijos metodas.

Terapija

Bulozinio pemfigoido gydymas susideda iš vaistų, kurie blokuoja imuninės sistemos veiklą, įvedimą į organizmą - tai yra:

Gliukokortikoidiniai hormonai: prednizolonas, deksametazonas, pradedant mažomis dozėmis (30-40 mg prednizolono per dieną).
Citostatikai (panašūs vaistai naudojami ir vėžio navikų chemoterapijoje): Azatioprinas, Citoksanas, Metotreksatas.

Esant sunkiai patologijai, pirmąsias 2 savaites rekomenduojama vienu metu vartoti ir gliukokortikosteroidus, ir citostatinius vaistus.

Siekiant padidinti aukščiau išvardytų priemonių veiksmingumą, naudojami šie:

sisteminiai fermentai: Phlogenzyme, Wobenzym;
vitaminai, būtini kraujagyslių sienelei stiprinti: vitaminas P, C, nikotinamidas;
imunoterapiniai vaistai: Rituksimabas.

Vietinis gydymas priklauso nuo pažeidimų vietos:

Jei jie yra ant odos, jie gydomi tepalais, kurių pagrindą sudaro gliukokortikoidiniai hormonai: prednizolonas, hidrokortizonas, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
Kai pūslelės yra akyje, oftalmologas skiria vietinį gydymą. Tai akių lašai su gliukokortikoidais (deksametazono lašai), antibakteriniais ir antiseptiniais preparatais (Okomistinas, chloramfenikolio lašai) – pūlingų komplikacijų profilaktikai. Jei po pūslelių pažeidimo erozijos ant junginės membranos neepitelizuoja, skiriamas vaistas Korneregel.
Jei išsiveržimo elementai yra ant burnos gleivinės, skiriami skalavimai su antiseptikais: vandeniniu furatsilino, chlorheksidino, miramistino tirpalu.

Ką daryti su negyjančiomis erozijomis su pemfigoidu?

Ar tau reikia dietos?

Dieta nuo pūslinio pemfigoido reikalinga tam, kad organizmas, kurio imuninė sistema yra įtempta, nebūtų veikiamas papildomo alergijos poveikio. Jį sudaro šių taisyklių laikymasis:

racione turėtų būti pakankamai daržovių;
pakeisti mėsą žuvimi;
pieno produktai – minimalus;
Turėtumėte pabandyti visiškai pašalinti cukrų;
transriebalų – margarino, majonezo, padažų, kepto maisto, lašinių, kumpio, dešrelių – reikėtų neįtraukti.

Ką tu gali valgyti?

Žalumynai, daržovės, vaisiai, jūros žuvis, kepenys, viso grūdo duona, dribsniai, žalioji arbata, virta arba kepta liesa mėsa (vištiena, veršiena), sriubos su antruoju sultiniu arba vegetariškos.

Bulozinis pemfigoidas: priežastys, simptomai, gydymas

Pūslinis pemfigoidas yra autoimuninė odos liga, kuri vyresnio amžiaus pacientams sukelia lėtines pūsles. Diagnozė atliekama naudojant biopsiją. Visų pirma, gydymui naudojami gliukokortikoidai. Daugeliui pacientų reikalingas ilgalaikis palaikomasis gydymas, kurio metu gali būti naudojami įvairūs vaistai.

Sergant pūsliniu pemfigoidu, antikūnai yra nukreipti prieš bazinę membraną ir sukelia epidermio atsiskyrimą nuo dermos. Pūslinį pemfigoidą reikia atskirti nuo vulgaris pemphigus, kuris yra sunkesnė liga.

Simptomai ir požymiai

Ant normalios arba paraudusios odos atsiranda būdingos įsitempusios pūslelės. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Gali atsirasti patinusių arba žiedo formos, tamsiai raudonų pažeidimų su pūslėmis arba be jų. Dažnai yra niežulys be jokių kitų simptomų. Burnos gleivinės pažeidimai atsiranda 1/3 pacientų, tačiau dažniausiai greitai užgyja.

Būtina atskirti paprastąjį pemfigus nuo pemfigoido, IgA linijinę dermatozę, daugiaformę eritemą, bėrimus, atsiradusius dėl vaistų vartojimo, gerybinį gleivinės pemfigoidą, herpetiforminį dermatozę, įgimtą buliozinę epidermolizę. Diagnozei nustatyti reikalinga odos biopsija ir antikūnų titrų nustatymas kraujo serume.

Prognozė ir gydymas

Prognozė paprastai yra gera, o liga paprastai išgydoma per mėnesius ar metus, tačiau gali būti mirtina, ypač vyresnio amžiaus pacientams.

At lengva forma vietiniai gliukokortikoidai gali būti naudojami ligoms gydyti. Sergantiesiems sunkesnėmis ligos formomis prednizonas skiriamas 60-80 mg per burną vieną kartą per parą, po kelių savaičių dozę sumažinant iki palaikomosios 10-20 mg dozės vieną kartą per parą. Daugeliui pacientų remisija pasireiškia per 2-10 mėnesių. Dėl pavienių naujų bėrimų senyviems pacientams dozės didinti nereikia.

Liga kartais gydoma tetraciklinu ir nikotinamidu. Taip pat gali būti naudojami dapsonas, sulfapiridinas, eritromicinas ir tetraciklinas, nes jie turi priešuždegiminį poveikį. Daugumai pacientų imunosupresantų nereikia, tačiau galima naudoti azatiopriną, ciklofosfamidą, ciklosporiną ar plazmaferezę.

PEMFIGOIDAS

O. L. Ivanovas, A. N. Lvovas

"Dermatologo vadovas"

PEMFIGOIDAS (sinonimas: neakantolitinis pemfigus) yra gerybinė lėtinė odos liga, kurios pagrindinis elementas yra burbulas, susidarantis poepidermiškai be akantolizės požymių.

Nikolskio simptomas yra neigiamas visose modifikacijose. Pūslelės paprastai regresuoja be pėdsakų ir daug rečiau palieka randus. Ši aplinkybė davė pagrindą atskirti du pemfigoido variantus – pūslinį ir žandikaulį.

Etiologija pemfigoidas nežinomas. Kai kuriais atvejais tai gali būti paraneoplastinio pobūdžio. Labiausiai pasitvirtina autoalerginis ligos pobūdis: nustatyti autoantikūnai prieš epidermio bazinę membraną (dažniausiai IgG, rečiau IgA ir kitų klasių).

Histologiškaiįjungta ankstyvosios stadijos pemfigoidas, nustatomas subepiderminių mikrovakuolių susidarymas. Dėl jų susiliejimo susidaro pūslelės, kurios atskiria epidermį nuo dermos. Vėliau epidermis, sudarantis šlapimo pūslės dangą, nekrozuoja ir sunaikinamas, išskyrus raginį sluoksnį. Susidarius pūslėms, įvyksta jų dugno reepitelizacija, jos gali išsidėstyti dermoje iki pat poraginės lokalizacijos. Akantolizės požymių nėra. Sergant cicatricial pemfigoidu, pastebima viršutinių dermos sluoksnių fibrozė ir elastingo audinio sumažėjimas.

Pemfigoidinis pūslinis turi daug sinonimų:

lėtinis pemphigus vulgaris,
gerybinis pemphigus vulgaris,
parapemfigus,
senatvinis herpetiformis dermatitas,
pūslinis herpetiformis dermatitas.

Jie atspindi pūslinio pemfigoido panašumą į tikrąjį (akantolitinį) pemfigus ir herpetiforminį dermatitą. Be to, panašumas su pemfigus yra klinikinis dėl pūslinių bėrimų, o su herpetiformis dermatitu - patohistologinis dėl subepiderminio pūslių susidarymo.

Nuo pemfigus skiriasi gerybine lėtine eiga ir poepiderminiu pūslių susidarymu, o herpetiformis dermatitas- monomorfinis pūslinis bėrimas; Vyresnio amžiaus žmonės (vyresni nei 60 metų) skiria pūslinį pemfigoidą nuo pemfigo. ir nuo herpetiforminio dermatito. Gleivinės pažeidimai, skirtingai nei tikroji pemfigus, nėra neišvengiami, nors ir nėra išskirtinai reti.

Liga prasideda pūslelių atsiradimu eriteminių-edeminių dėmių fone, rečiau ant akivaizdžiai nepakitusios odos. Burbulai Vidutinis dydis(nuo žirnio iki pupelės), pusrutulio formos, tankiu, lygiu ir įtemptu dangalu, seroziniu arba seroziniu-hemoraginiu turiniu. Dėl tankaus dangalo jie yra patvaresni nei tikrojo pemfigus pūslės.

Erozijos po jų atsivėrimo nėra linkusios periferiškai augti ir greitai epitelizuotis. Išdžiūvus pūslių ir erozijos išskyrų turiniui susidaro įvairaus dydžio ir storio gelsvai rudos plutos. Jas atmetus, išryškėja rausvai raudonos dėmės, padengtos žvynais. Pirmenybinė lokalizacija – apatinė pusė pilvas, kirkšnies raukšlės, pažastinės duobės ir rankų bei kojų lenkimo paviršiai. Gleivinės pažeidimai pastebimi maždaug 20–40% pacientų, sergančių pūsliniu pemfigoidu, ir, išskyrus retas išimtis, atsiranda antriškai. Procesui progresuojant, o kartais ir nuo pat pradžių, pūslelės plinta per odą, kol susidaro generalizuotas ir net universalus bėrimas. Subjektyviai - dažnai įvairaus intensyvumo niežulys, deginimas ir skausmingumas.

Pemfigoido atkryčius dažnai sukelia UV spinduliai, tiek natūralūs, tiek dirbtiniai.

Laikui bėgant, ligos sunkumas palaipsniui silpnėja, tačiau gali atsirasti pūslinis pemfigoidas rimta liga, kuri neatmeta mirties.

Pemfigoidinis kakliukas. kaip bullous, jis turi daug sinonimų:

gerybinis gleivinės pemfigoidas,
lėtinis gleivinės ir odos pemfigoidinis dermatitas,
pemfigus akis (junginė),
pemfigoidinė gleivinė.

Ligos esmę geriausiai atspindi terminas „pūslinis atrofuojantis mukozinechinis dermatitas“, pabrėžiant jo pagrindinį. klinikinis požymis- pūslių atsiradimas į randus, sąaugas, atrofiją. Moterims pasireiškia 2 kartus dažniau nei vyrams; vyresni žmonės serga.

Cicatricial pemfigoidas yra gleivinių liga: maždaug trečdaliui pacientų oda dalyvauja antriniu procese. Dažniausiai pažeidžiamos burnos gleivinės ir akių junginė. Burnos ertmėje ant išoriškai nepakitusios gleivinės arba eriteminiame fone atsiranda įsitempusių 0,2–1,5 cm skersmens pūslių; jų turinys serozinis, retai hemoraginis. Erozija, atsirandanti plyšus pūslių dangalui, nėra linkusi į periferinį augimą, nekraujuoja, jų paviršius laisvas nuo sluoksnių, nesiriboja pleiskanojančiu epiteliu; mažas skausmas. Seilėtekis ir gleivinės patinimas yra nereikšmingi.

Cicatricial adheziniai ir atrofiniai pokyčiai atsiranda per 3 metus nuo ligos pradžios.

Jis išsiskiria dideliu originalumu cicatricial pemfigoidas akių srityje. Jau ankstyvosiose stadijose randų požymių galima aptikti mažų sąaugų pavidalu tarp akių vokų ir junginės. akies obuolys arba tarp viršutinio ir apatinio vokų. Didėjant randams, junginės ertmės skliautai mažėja iki visiško išnykimo. Savotiška ilgalaikio randinio pemfigoido pasekmė yra vadinamosios iškirptos akys, kurių ragena visiškai padengta drumsta membrana, leidžiančia suvokti tik šviesą.

Ant odos yra pavienių pūslių, retai apibendrintų; atsiranda ant sveikos arba eriteminės odos ir yra patvarios; erozijos po jų lėtai gyja, susidaro atrofiniai randai, dėl kurių galvos nuplikimas. Sergant cicatricial pemfigoidu, taip pat gali atsirasti įvairių funkcinių ir morfologinių trachėjos ir gerklų, stemplės, makšties ir išangės, šlaplės ir kt.

Pūslinio ir žandikaulio pemfigoido diagnozė Jis pagrįstas:

klinikiniai ir histologiniai duomenys
netiesioginių ir tiesioginių imunofluorescencinių tyrimų rezultatai.

Atskirkite pemfigoidą ypač sunku nuo pemphigus vulgaris. ypač ant jos pradiniai etapai, kai akantolitinės ląstelės dažnai neaptinkamos, o Nikolskio simptomas yra neigiamas. Galutinę diagnozę nustatyti padeda histologinių (subepiderminė, o ne intraepiderminė šlapimo pūslės vieta) ir imunofluorescencijos (liuminescencija bazinės membranos srityje, o ne stuburo sluoksnio srityje) tyrimų rezultatai.

Pemfigoidas taip pat skiriasi nuo:

Randinis pemfigoidas taip pat skiriasi nuo:

Kortikosteroidų hormonai. Pradinė dozė yra 40-80 mg prednizolono per parą; kai yra pažeistas akies pemfigoidas, gali prireikti didesnių dozių.

Gydymo trukmė ir sumažėjimo greitis kasdieninė dozė nustatomi pagal ligos sunkumą.

Taip pat naudojami citostatikai, kaip tikrajai pemfigus, ir sulfoniniai vaistai, kaip ir herpetiformis dermatitas.

Jei liga paraneoplastinė, taikomas priešnavikinis gydymas.

Atstovaujantis viršutinio epidermio sluoksnio pažeidimui, pūslinį pemfigoidą lydi daugybės formavimasis odos paviršiuje su įtemptu paviršiumi. Dažniausiai toks pažeidimas pastebimas vyresnio amžiaus žmonėms. Tai autoimuninė liga, kurie yra lėtinio pobūdžio, lydi padidėjęs pažeistų odos vietų jautrumas, jų paraudimas, pūslės gali turėti vandeningą ar hemoraginį užpildą.

Buvo atvejų, kai pūslinis pemfigoidas pasireiškė jaunesniame amžiuje; tačiau dažniausiai ši patologija odos vientisumas būdingas senatvei. Dažniausiai pūslelės su šia liga atsiranda ant rankų, pilvo ir kaklo odos. Jų vieta dažniausiai yra simetriška, burbuliukai turi ryškų įtemptą paviršių.

Patologijos ypatybės

Pemfigoidinį pūslinį lydi bendras žmogaus būklės pablogėjimas: silpnumas, galvos skausmas ir. raumenų skausmas, oda tampa jautresnė. Ligos paveikti audiniai turi ryškus pokytis spalva, daugelis ligos simptomų sutampa su tokių odos pažeidimų pasireiškimu kaip.

Bulozinis pemfigoidas pagal TLK-10 turi kodą L12.0.

Bulozinio pemfigoido diagnozė atliekama tiriant paveiktas odos vietas, taip pat analizuojant gautus duomenis apie kraujo būklę. Taip pat tiriama paciento imuninės sistemos kokybė, nes šis pažeidimas dažniausiai pastebimas, kai sumažėja žmogaus imuninės sistemos veikimo efektyvumas.

klasifikacija

Ši odos patologija lengvai pagydoma jaunesniame amžiuje; tačiau sulaukus 65 metų ir daugiau gydymo veiksmingumo laipsnis mažėja. Ir priklausomai nuo amžiaus kategorija Paciento liga gali būti suskirstyta į:

senatvinis pūslinis pemfigoidas, pastebėta senatvėje. Kaip rodo duomenys medicinos statistika, sulaukus 65 metų, tikimybė kasmet padidėja 150 %;
infantilus pažeidimo tipas, kuris stebimas pradinio mokyklinio amžiaus;
paauglių pūslinis pemfigoidas- ši veislė diagnozuojama brendimo amžiuje 13-16 metų.

Bet kokio tipo šios patologijos apraiškos yra identiškos ir reikalauja tokio paties terapinio poveikio.

Vystymosi etapai

Be to, šis patologinis procesas skiriasi savo vystymosi stadija.

Pirmas lygmuo būdingas didelis intensyvumas, dažniausiai rankose, apatinėje pilvo dalyje ir kakle.
Antrasis etapas pasireiškia burbuliukų susidarymu mažas dydis, iš dalies įdubęs viršutinėje epidermio dalyje. Šie yra labai atsparūs sužalojimams, o viduje dažniausiai būna pripildyti serozinio ir kartais pūlingo skysčio.
Toliau pažymima papulių vystymasis, kurios yra išgaubtų burbuliukų su įtemptu paviršiumi pavidalu. Oda aplink juos tampa jautresnė ir gali pasikeisti.

Kai burbuliukai atidaromi, apačioje esanti drėgmė išlieka drėgna ir padidėjęs jautrumas greitai atkuriamas paviršius, o ant odos beveik niekada nelieka žymių ir randų.

Priežastys

Pemphigoid bullosa gali atsirasti dėl tam tikrų priežasčių arba jų derinio. Iki šiol šio odos pažeidimo priežastys nėra iki galo išaiškintos, tačiau labiausiai tikėtina – genų mutacija, kuri yra paveldima ir gali pasireikšti bet kokiais odos pažeidimais. Autoimuninis ligos pobūdis pasireiškia tam tikrų skirtumų galimybe skirtingiems pacientams.

Ligos simptomai yra gana būdingi, todėl ją galima aptikti net ankstyvose vystymosi stadijose. Viršutiniame epidermio sluoksnyje vykstantiems procesams būdinga odos infiltracija su išorinės apraiškos, kurios pasireiškia įvairiais lokalizacijos židiniais ir galimybe paveikti didelius odos plotus.

Pūslinio pemfigoido simptomai

Išorinėms šios odos ligos apraiškoms būdingas pūslių susidarymas odoje, o jų formavimosi metu oda labai šerpetoja ir šerpetoja. Burbului augant, keičiasi odos aplink jį kokybė: ji tampa jautresnė, gali pakisti pigmentacija.
Kai burbulas atsidaro, susidaro verksmas paviršius Rožinė spalva su dideliu drėgnumu, kuris greitai atsistato, o pašalinto burbulo vietoje beveik niekada nelieka pėdsakų.
Suaktyvinus patologinį procesą, bendras būklės pablogėjimas, galbūt odos niežėjimas ir deginimas. Antihistamininiai vaistai dažnai naudojami niežėjimui palengvinti.

Diagnostika

Šios ligos nustatymas gali apsiriboti išoriniu odos ir gleivinių tyrimu.
Tačiau norint atlikti tikslesnę diagnozę, būtina atlikti mikrobiologinis tyrimas odos mėginį, gauti šlapimo ir kraujo tyrimų duomenis, pagal kuriuos galima spręsti apie esamą uždegiminį procesą organizme.
Odos būklei analizuoti taip pat naudojamas metodas, leidžiantis tiksliau nustatyti esamą pažeidimą ir nesupainioti jo su kitokiu pobūdžiu ir.

Svirties pūslinis pemfigoidas (nuotrauka)

Gydymas

Gydymo metodas pagrįstas gliukokortikosteroidų vartojimu, kurie žymiai pašalina pagrindinius ligos simptomus, tuo pačiu pašalindami tokius nemalonius patologijos pasireiškimus kaip niežulys ir odos deginimas. Tačiau kadangi šia liga dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės, dėl daugybės šalutinių poveikių tokių vaistų vartojimas jiems turėtų būti gerokai apribotas.

Taip pat naudojami imuninės sistemos stimuliavimo metodai, kurie leidžia pagreitinti sveikimo procesą, išvengti šalutinio poveikio ir užkirsti kelią lygiagrečiai kitų fiziologinių pakitimų vystymuisi.

Terapiniai metodai

KAM terapiniai metodai poveikis gydant pemphigode bullosa turėtų apimti švelnų režimą, taip pat mitybos koregavimą, kuris turėtų būti įvairus ir turėti būtinų elementų visaverčiam kūno funkcionavimui.
Papildomas multivitaminų vartojimas padeda stimuliuoti imuninę sistemą, o tai teigiamai veikia gydymo procesą.

Vaistų gydymo metodai

Kaip minėta aukščiau, veiksmingiausias yra gliukokortikosteroidų vartojimas, kurie palengvina pagrindinius simptomus ir suteikia greitas atsigavimas bendra būklė serga. Tačiau gydymas tokiais vaistais turėtų būti atliekamas prižiūrint gydytojui, kad būtų išvengta galimų neigiamų apraiškų.
Taip pat kompleksiniame gydyme naudojami citostatiniai vaistai, kurie stabilizuoja šalinimo sistemos veiklą, pašalina galimybę užteršti paciento organizmą vaistų skilimo produktais.
Antibakteriniai vaistai tepalų ir tablečių pavidalu padeda pašalinti gretutinių infekcijų požymius ir išvengti galimų komplikacijų.

Integruotas požiūris leidžia gauti ryškiausių rezultatų, tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad šios būklės gijimo procesas yra ilgas (iki kelerių metų), o 30–42% atvejų galimi ligos atkryčiai. .

Operacija

Chirurgija paprastai nenaudojama pūsliniam pemfigoidui gydyti.

Ligos prevencija

Profilaktikai gali būti rekomenduojama vengti dažno mechaninio poveikio odai, ypač jei ji yra itin jautri.
Taip pat būtina apriboti įvairių skirtingo pobūdžio įtakų – temperatūros pokyčių – poveikį aplinką, UV spinduliuotė.
Norėdami išvengti ligos pasikartojimo, turėtumėte atidžiai stebėti jos būklę, jei ji aptinkama Pradinis etapas susirgimas ir pūslių susidarymas ant odos įtemptu paviršiumi, dėl diagnozės kreipkitės į dermatologą.

Prognozė

Bulozinio pemfigoido išgyvenamumas yra gana didelis. Sunku numatyti prognozę, nes ši būklė nėra visiškai suprantama ir gali grįžti į pacientą recidyvų forma. Recidyvo dažnis yra apie 30-35%.

Panašūs straipsniai

Konservantas E200 – kas tai per priedas?

Kenksmingų maisto priedų sąrašas su paaiškinimu

Veiksmingas vyrų balanopostito gydymas vaistais

ŽIV ir AIDS simptomai moterims ankstyvoje ir vėlyvoje stadijoje su neseniai atnaujintomis nuotraukomis ir vaizdo įrašais!