III klasė. Kraujo ligos hematopoetiniai organai ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu (D50-D89)

Neįtraukta: autoimuninė liga (sisteminė) NOS (M35.9), tam tikros būklės, atsirandančios perinataliniu laikotarpiu (P00-P96), nėštumo, gimdymo ir gimdymo komplikacijos (O00-O99), įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosomų sutrikimai (Q00-Q99), endokrininės ligos, mitybos ir medžiagų apykaitos sutrikimai (E00-E90), žmogaus imunodeficito viruso [ŽIV] liga (B20-B24), sužalojimas, apsinuodijimas ir tam tikri kiti poveikio padariniai išorinių priežasčių(S00-T98), navikai (C00-D48), simptomai, požymiai ir anomalijos, nustatytos klinikinio ir laboratoriniai tyrimai, neklasifikuojamas kitur (R00-R99)

Šioje klasėje yra šie blokai:
D50-D53 Su mityba susijusi anemija
D55-D59 Hemolizinė anemija
D60-D64 Aplastinė ir kitos anemijos
D65-D69 Kraujavimo sutrikimai, purpura ir kitos hemoraginės būklės
D70-D77 Kitos kraujo ir kraujodaros organų ligos
D80-D89 Atrinkti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu

Šios kategorijos pažymėtos žvaigždute:
D77 Kiti kraujo ir kraujodaros organų sutrikimai sergant ligomis, klasifikuojamomis kitur

SU MITYMA SUSIJUSI ANEMIJA (D50-D53)

D50 Geležies stokos anemija

Apima: anemija:
. sideropeninis
. hipochrominis
D50.0Geležies stokos anemija antrinis dėl kraujo netekimo (lėtinis). Posthemoraginė (lėtinė) anemija.
Neįtraukiama: ūminė pohemoraginė anemija (D62), įgimta anemija dėl vaisiaus kraujo netekimo (P61.3).
D50.1 Sideropeninė disfagija. Kelly-Paterson sindromas. Plummer-Vinson sindromas
D50.8 Kitos geležies stokos anemijos
D50.9 Geležies stokos anemija, nepatikslinta

D51 Vitamino B12 stokos anemija

Neįtraukiama: vitamino B12 trūkumas (E53.8)

D51.0 Vitamino B12 stokos anemija dėl trūkumo vidinis veiksnys.
Anemija:
. Adisonas
. Birmera
. žalingas (įgimtas)
Įgimtas trūkumas vidinis veiksnys
D51.1 Vitamino B12 stokos anemija dėl selektyvaus vitamino B12 malabsorbcijos ir proteinurija.
Imerslundo (-Gresbecko) sindromas. Megaloblastinė paveldima anemija
D51.2 Transkobalamino II trūkumas
D51.3 Kitos vitamino B12 stokos anemijos, susijusios su mityba. Vegetarų anemija
D51.8 Kitos vitamino B12 stokos anemijos
D51.9 Vitamino B12 stokos anemija, nepatikslinta

D52 Folio stokos anemija

D52.0 Su mityba susijusi folio rūgšties stokos anemija. Megaloblastinė mitybos anemija
D52.1 Folio stokos anemija yra vaistų sukelta. Jei reikia, nustatykite vaistas
naudoti papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė)
D52.8 Kitos folio stokos anemijos
D52.9 Folio stokos anemija, nepatikslinta. Anemija, kurią sukelia nepakankamas suvartojimas folio rūgštis, NOS

D53 Kitos su mityba susijusios anemijos

Apima: megaloblastinę anemiją, nereaguojančią į vitaminų terapiją
nom B12 arba folio rūgštis

D53.0 Anemija dėl baltymų trūkumo. Anemija dėl aminorūgščių trūkumo.
Orotaciduric anemija
Neapima: Lesch-Nychen sindromo (E79.1)
D53.1 Kitos megaloblastinės anemijos, neklasifikuojamos kitur. Megaloblastinė anemija NOS.
Neįtraukiama: DiGuglielmo liga (C94.0)
D53.2 Anemija dėl skorbuto.
Neapima: skorbuto (E54)
D53.8 Kitos nurodytos su mityba susijusios anemijos.
Anemija, susijusi su trūkumu:
. vario
. molibdenas
. cinko
Neįtraukiama: netinkama mityba, nenurodant
anemija, tokia kaip:
. vario trūkumas (E61.0)
. molibdeno trūkumas (E61.5)
. cinko trūkumas (E60)
D53.9 Su mityba susijusi anemija, nepatikslinta. Paprasta lėtinė anemija.
Neapima: anemija NOS (D64.9)

HEMOLITINĖ ANEMIJA (D55–D59)

D55 Anemija dėl fermentų sutrikimų

Neįtraukiama: vaistų sukelta fermentų stokos anemija (D59.2)

D55.0 Anemija dėl gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės [G-6-PD] trūkumo. Favizmas. G-6-PD stokos anemija
D55.1 Anemija dėl kitų glutationo metabolizmo sutrikimų.
Anemija dėl fermentų (išskyrus G-6-PD) trūkumo, susijusio su heksozės monofosfatu [HMP]
metabolizmo kelio apėjimas. 1 tipo hemolizinė nesferocitinė anemija (paveldima).
D55.2 Anemija dėl glikolitinių fermentų sutrikimų.
Anemija:
. hemolizinis nesferocitinis (paveldimas) II tipo
. dėl heksokinazės trūkumo
. dėl piruvatkinazės trūkumo
. dėl triofosfato izomerazės trūkumo
D55.3 Anemija dėl nukleotidų apykaitos sutrikimų
D55.8 Kitos anemijos dėl fermentų sutrikimų
D55.9 Anemija dėl fermentų sutrikimo, nepatikslinta

D56 Talasemija

D56.0 Alfa talasemija.
Neapima: vaisiaus vandenėlis dėl hemolizinės ligos (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Cooley anemija. Sunki beta talasemija. Pjautuvinių ląstelių beta talasemija.
Talasemija:
. tarpinis
. didelis
D56.2 Delta beta talasemija
D56.3 Talasemijos požymio nešiojimas
D56.4 Paveldimas vaisiaus hemoglobino [HFH] išlikimas
D56.8 Kitos talasemijos
D56.9 Talasemija nepatikslinta. Viduržemio jūros anemija (su kita hemoglobinopatija)
Mažoji talasemija (mišri) (su kita hemoglobinopatija)

D57 Pjautuvinių ląstelių sutrikimai

Neapima: kitos hemoglobinopatijos (D58. -)
pjautuvo pavidalo ląstelių beta talasemija (D56.1)

D57.0 Pjautuvinė anemija su krize. Hb-SS liga su krize
D57.1 Pjautuvinė anemija be krizės.
Pjautuvinė ląstelė:
. anemija)
. liga) NOS
. pažeidimas)
D57.2 Dvigubos heterozigotinės pjautuvinių ląstelių sutrikimai
Liga:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Pjautuvinių ląstelių bruožo nešiojimas. Hemoglobino S gabenimas. Heterozigotinis hemoglobinas S
D57.8 Kiti pjautuvinių ląstelių sutrikimai

D58 Kitos paveldimos hemolizinės anemijos

D58.0 Paveldima sferocitozė. Acholuric (šeiminė) gelta.
Įgimta (sferocitinė) hemolizinė gelta. Minkowski-Choffard sindromas
D58.1 Paveldima eliptocitozė. Elitocitozė (įgimta). Ovalocitozė (įgimta) (paveldima)
D58.2 Kitos hemoglobinopatijos. Nenormalus hemoglobino kiekis NOS. Įgimta anemija su Heinzo kūnais.
Liga:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolizinė liga, kurią sukelia nestabilus hemoglobinas. Hemoglobinopatija NOS.
Neįtraukiama: šeiminė policitemija (D75.0)
Hb-M liga (D74.0)
paveldimas vaisiaus hemoglobino išlikimas (D56.4)
su aukščiu susijusi policitemija (D75.1)
methemoglobinemija (D74. -)
D58.8 Kitos patikslintos paveldimos hemolizinės anemijos. Stomatocitozė
D58.9 Paveldimas hemolizinė anemija nepatikslinta

D59 Įgyta hemolizinė anemija

D59.0 Vaistų sukelta autoimuninė hemolizinė anemija.
Jei būtina identifikuoti vaistą, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D59.1 Kitos autoimuninės hemolizinės anemijos. Autoimuninė hemolizinė liga(šaltas tipas) (terminis tipas). Lėtinė liga, kurią sukelia šalti hemagliutininai.
"Šaltasis agliutininas":
. liga
. hemoglobinurija
Hemolizinė anemija:
. peršalimo tipas (antrinis) (simptominis)
. terminis tipas (antrinis) (simptominis)
Neapima: Evanso sindromo (D69.3)
vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (P55. -)
paroksizminė šalto hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Vaistų sukelta neautoimuninė hemolizinė anemija. Vaistų sukelta fermentų stokos anemija.
Jei būtina identifikuoti vaistą, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D59.3 Hemolizinis-ureminis sindromas
D59.4 Kitos neautoimuninės hemolizinės anemijos.
Hemolizinė anemija:
. mechaninis
. mikroangiopatinė
. toksiškas
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
D59.5 Paroksizminis naktinė hemoglobinurija[Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinurija dėl hemolizės, kurią sukelia kitos išorinės priežastys.
Hemoglobinurija:
. nuo apkrovos
. žygiuoja
. paroksizminis peršalimas
Neapima: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Kitos įgytos hemolizinės anemijos
D59.9Įgyta hemolizinė anemija, nepatikslinta. Lėtinė idiopatinė hemolizinė anemija

APLASTINĖ IR KITA ANEMIJA (D60-D64)

D60 Įgyta gryna eritrocitų aplazija (eritroblastopenija)

Apima: raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (įgyta) (suaugusiesiems) (su timoma)

D60.0 Lėtinė įgyta gryna eritrocitų aplazija
D60.1 Laikina įgyta gryna eritrocitų aplazija
D60.8 Kitos įgytos grynos eritrocitų aplazijos
D60.9Įgyta gryna eritrocitų aplazija, nepatikslinta

D61 Kitos aplazinės anemijos

Neįtraukta: agranulocitozė (D70)

D61.0 Konstitucinė aplazinė anemija.
Aplazija (gryni) eritrocitai:
. įgimtas
. vaikų
. pirminis
Blackfan-Diamond sindromas. Šeiminė hipoplastinė anemija. Fanconi anemija. Pancitopenija su vystymosi defektais
D61.1 Vaistų sukelta aplazinė anemija. Jei reikia, identifikuokite vaistą
naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D61.2 Aplastinė anemija, kurią sukelia kiti išoriniai veiksniai.
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D61.3 Idiopatinė aplazinė anemija
D61.8 Kitos patikslintos aplazinės anemijos
D61.9 Aplazinė anemija, nepatikslinta. Hipoplastinė anemija NOS. Hipoplazija kaulų čiulpai. Panmieloftizė

D62 Ūminė pohemoraginė anemija

Neapima: įgimta anemija dėl vaisiaus kraujo netekimo (P61.3)

D63 Anemija sergant lėtinėmis ligomis, klasifikuojamomis kitur

D63.0 Anemija dėl neoplazmų (C00-D48+)
D63.8 Anemija kitiems lėtinės ligos, klasifikuojami kitose pozicijose

D64 Kitos anemijos

Neįtraukta: ugniai atspari anemija:
. NOS (D46.4)
. su sprogimo pertekliumi (D46.2)
. su transformacija (D46.3)
. su sideroblastais (D46.1)
. be sideroblastų (D46.0)

D64.0 Paveldima sideroblastinė anemija. Su lytimi susijusi hipochrominė sideroblastinė anemija
D64.1 Antrinė sideroblastinė anemija dėl kitų ligų.
Jei reikia, ligai nustatyti naudojamas papildomas kodas.
D64.2 Antrinė sideroblastinė anemija, kurią sukelia vaistai ar toksinai.
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D64.3 Kitos sideroblastinės anemijos.
Sideroblastinė anemija:
. NR
. reaguoja su piridoksinu, neklasifikuojamas kitur
D64.4Įgimta diseritropoetinė anemija. Dishematopoetinė anemija (įgimta).
Neapima: Blackfan-Diamond sindromo (D61.0)
DiGuglielmo liga (C94.0)
D64.8 Kitos nurodytos anemijos. Vaikystės pseudoleukemija. Leukoeritroblastinė anemija
D64.9 Anemija, nepatikslinta

KRAUJO KREŠIMO SUTRIKIMAI, PURPURA IR KITI

HEMORAGIJOS BŪKLĖS (D65-D69)

D65 Diseminuota intravaskulinė koaguliacija [defibracijos sindromas]

Įgyta afibrinogenemija. Vartojama koagulopatija
Difuzinė arba diseminuota intravaskulinė koaguliacija
Įgytas fibrinolizinis kraujavimas
Purpura:
. fibrinolizinis
. žaibiškai greitai
Neįtraukta: defibracijos sindromas (komplikuojantis):
. naujagimiui (60 psl.)

D66 Paveldimas VIII faktoriaus trūkumas

VIII faktoriaus trūkumas (su funkcinis sutrikimas)
Hemofilija:
. NR
. A
. klasikinis
Neįtraukta: VIII faktoriaus trūkumas c kraujagyslių sutrikimas(D68.0)

D67 Paveldimas IX faktoriaus trūkumas

Kalėdų liga
Trūkumas:
. IX faktorius (su funkciniais sutrikimais)
. tromboplastinis plazmos komponentas
Hemofilija B

D68 Kiti kraujavimo sutrikimai

Neįtraukta: apsunkina:
. abortas, negimdinis ar krūminis nėštumas (O00-O07, O08.1)
. nėštumas, gimdymas ir laikotarpis po gimdymo(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrando liga. Angiohemofilija. VIII faktoriaus trūkumas su kraujagyslių pažeidimu. Kraujagyslių hemofilija.
Neapima: paveldimas kapiliarų trapumas (D69.8)
VIII faktoriaus trūkumas:
. NOS (D66)
. su funkciniais sutrikimais (D66)
D68.1 Paveldimas XI faktoriaus trūkumas. Hemofilija C. Plazmos tromboplastino pirmtako trūkumas
D68.2 Paveldimas kitų krešėjimo faktorių trūkumas. Įgimta afibrinogenemija.
Trūkumas:
. AC globulinas
. proakcelerinas
Faktoriaus trūkumas:
. aš [fibrinogenas]
. II [protrombinas]
. V [labili]
. VII [arklidė]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hagemanas]
. XIII [fibriną stabilizuojanti medžiaga]
Disfibrinogenemija (įgimta) Hipoprokonvertinemija. Ovreno liga
D68.3 Hemoraginiai sutrikimai, kuriuos sukelia kraujyje cirkuliuojantys antikoaguliantai. Hiperheparinemija.
Turinio patobulinimas:
. antitrombino
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Jei reikia, nustatykite naudojamą antikoaguliantą, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą.
(XX klasė).
D68.4Įgytas krešėjimo faktoriaus trūkumas.
Krešėjimo faktoriaus trūkumas dėl:
. kepenų ligos
. vitamino K trūkumas
Neapima: vitamino K trūkumas naujagimiui (P53)
D68.8 Kiti nurodyti kraujavimo sutrikimai. Sisteminės raudonosios vilkligės inhibitorių buvimas
D68.9 Kraujavimo sutrikimas, nepatikslintas

D69 Purpura ir kitos hemoraginės būklės

Neįtraukiama: gerybinė hipergamaglobulineminė purpura (D89.0)
krioglobulineminė purpura (D89.1)
idiopatinė (hemoraginė) trombocitemija (D47.3)
žaibo violetinė (D65)
trombozinė trombocitopeninė purpura (M31.1)

D69.0 Alerginė purpura.
Purpura:
. anafilaktoidinis
. Henochas (-Schönlein)
. ne trombocitopeniniai:
. hemoraginis
. idiopatinis
. kraujagyslių
Alerginis vaskulitas
D69.1 Kokybės defektai trombocitų. Bernardo-Soulier sindromas [milžiniški trombocitai].
Glanzmanno liga. Pilkų trombocitų sindromas. Trombastenija (hemoraginė) (paveldima). Trombocitopatija.
Neįtraukiama: von Willebrand liga (D68.0)
D69.2 Kita ne trombocitopeninė purpura.
Purpura:
. NR
. senatvinis
. paprastas
D69.3 Idiopatinė trombocitopeninė purpura. Evanso sindromas
D69.4 Kitos pirminės trombocitopenijos.
Neįtraukta: trombocitopenija su nebuvimu spindulys(Q87.2)
laikina naujagimių trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrich sindromas (D82.0)
D69.5 Antrinė trombocitopenija. Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
D69.6 Trombocitopenija, nepatikslinta
D69.8 Kitos nurodytos hemoraginės būklės. Kapiliarų trapumas (paveldimas). Kraujagyslių pseudohemofilija
D69.9 Hemoraginė būklė nepatikslinta

KITOS KRAUJO IR KRAUJU FORMUOJANČIŲ ORGANŲ LIGOS (D70-D77)

D70 Agranulocitozė

Agranulocitinis tonzilitas. Vaikų genetinė agranulocitozė. Kostmanno liga
Neutropenija:
. NR
. įgimtas
. cikliškas
. vaistinis
. periodiškai
. blužnis (pirminis)
. toksiškas
Neutropeninė splenomegalija
Jei būtina nustatyti neutropeniją sukeliantį vaistą, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
Neapima: laikina naujagimių neutropenija (P61.5)

D71 Polimorfonuklearinių neutrofilų funkciniai sutrikimai

Ląstelių membranos receptorių komplekso defektas. Lėtinė (vaikų) granulomatozė. Įgimta disfagocitozė
Progresuojanti septinė granulomatozė

D72 Kiti baltųjų kraujo kūnelių sutrikimai

Neapima: bazofilijos (D75.8)
imuniniai sutrikimai(D80–D89)
Neutropenija (D70)
preleukemija (sindromas) (D46.9)

D72.0 Leukocitų genetinės anomalijos.
Anomalija (granuliacija) (granulocitai) arba sindromas:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huetas
Paveldimas:
. leukocitų
. hipersegmentacija
. hiposegmentacija
. leukomelanopatija
Neįtraukta: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindromas (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
Eozinofilija:
. alergiškas
. paveldimas
D72.8 Kiti nurodyti balti pažeidimai kraujo ląstelės.
Leukemoidinė reakcija:
. limfocitinis
. monocitinis
. mielocitinis
Leukocitozė. Limfocitozė (simptominė). Limfopenija. Monocitozė (simptominė). Plazmacitozė
D72.9 Baltųjų kraujo kūnelių sutrikimas, nepatikslintas

D73 Blužnies ligos

D73.0 Hiposplenizmas. Pooperacinė asplenija. Blužnies atrofija.
Neapima: asplenija (įgimta) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizmas
Neįtraukta: splenomegalija:
. NOS (R16.1)
.įgimtas (Q89.0)
D73.2 Lėtinė stazinė splenomegalija
D73.3 Blužnies abscesas
D73.4 Blužnies cista
D73.5 Blužnies infarktas. Blužnies plyšimas nėra trauminis. Blužnies sukimas.
Neapima: trauminio blužnies plyšimo (S36.0)
D73.8 Kitos blužnies ligos. Blužnies fibrozė NOS. Perisplenitas. Splenitas NOS
D73.9 Blužnies liga, nepatikslinta

D74 Methemoglobinemija

D74.0Įgimta methemoglobinemija. Įgimtas NADH-methemoglobino reduktazės trūkumas.
Hemoglobinozė M [Hb-M liga] Paveldima methemoglobinemija
D74.8 Kitos methemoglobinemijos. Įgyta methemoglobinemija (su sulfhemoglobinemija).
Toksiška methemoglobinemija. Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
D74.9 Methemoglobinemija, nepatikslinta

D75 Kitos kraujo ir kraujodaros organų ligos

Neįtraukta: padidinti limfmazgiai(R59.-)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
limfadenitas:
. NOS (I88.9)
. aštrus (L04. -)
. lėtinis (I88.1)
. mezenterinė (ūminė) (lėtinė) (I88.0)

D75.0Šeimos eritrocitozė.
Policitemija:
. gerybinis
. šeima
Neapima: paveldima ovalocitozė (D58.1)
D75.1 Antrinė policitemija.
Policitemija:
. įgytas
. susiję su:
. eritropoetinų
. sumažėjęs plazmos tūris
. aukščio
. streso
. emocingas
. hipokseminis
. nefrogeninis
. giminaitis
Neįtraukta: policitemija:
. naujagimis (P61.1)
. tiesa (D45)
D75.2 Esminė trombocitozė.
Neapima: esminė (hemoraginė) trombocitemija (D47.3)
D75.8 Kitos patikslintos kraujo ir kraujodaros organų ligos. Bazofilija
D75.9 Kraujo ir kraujodaros organų liga, nepatikslinta

D76 Atrinktos ligos, susijusios su limforetikuliniu audiniu ir retikulohistiocitine sistema

Neapima: Letterer-Sieve liga (C96.0)
piktybinė histiocitozė (C96.1)
retikuloendoteliozė arba retikuliozė:
. histiocitinis meduliarinis (C96.1)
. leukemija (C91.4)
. lipomelanozinis (I89.8)
. piktybinis (C85.7)
. nelipidinis (C96.0)

D76.0 Langerhanso ląstelių histiocitozė, neklasifikuojama kitur. Eozinofilinė granuloma.
Rankos-Schuellerio-Crisgeno liga. Histiocitozė X (lėtinė)
D76.1 Hemofagocitinė limfohistiocitozė. Šeiminė hemofagocitinė retikuliozė.
Histiocitozė iš mononuklearinių fagocitų, išskyrus Langerhanso ląsteles, NOS
D76.2 Hemofagocitinis sindromas, susijęs su infekcija.
Jei reikia nustatyti infekcinį sukėlėją ar ligą, naudojamas papildomas kodas.
D76.3 Kiti histiocitozės sindromai. Retikulohistiocitoma (milžiniška ląstelė).
Sinuso histiocitozė su masine limfadenopatija. Ksantogranuloma

D77 Kiti kraujo ir kraujodaros organų sutrikimai sergant ligomis, klasifikuojamomis kitur.

Blužnies fibrozė sergant šistosomioze [bilharzija] (B65. -)

PASIRINKTI SUTRIKIMAI, SUSIJĘ SU IMUNINIU MECHANIZMU (D80-D89)

Apima: komplemento sistemos defektus, imunodeficito sutrikimus, išskyrus ligą,
sukelta žmogaus imunodeficito viruso [ŽIV] sarkoidozės
Neįtraukta: autoimuninės ligos(sistema) ODU (M35.9)
funkciniai polimorfonuklearinių neutrofilų sutrikimai (D71)
Žmogaus imunodeficito viruso [ŽIV] liga (B20-B24)

D80 Imunodeficitas su vyraujančiu antikūnų trūkumu

D80.0 Paveldima hipogamaglobulinemija.
Autosominė recesyvinė agamaglobulinemija (šveicariško tipo).
Su X susijusi agamaglobulinemija [Bruton] (su augimo hormono trūkumu)
D80.1 Nešeiminė hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija su B limfocitų, turinčių imunoglobulinus, buvimu. Bendra agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektyvus imunoglobulino A trūkumas
D80.3 Selektyvus imunoglobulino G poklasių trūkumas
D80.4 Selektyvus imunoglobulino M trūkumas
D80.5 Imunodeficitas su padidintas turinys imunoglobulinas M
D80.6 Antikūnų, kurių imunoglobulinų kiekis artimas normaliam, arba hiperimunoglobulinemija, trūkumas.
Antikūnų trūkumas su hiperimunoglobulinemija
D80.7 Laikina hipogamaglobulinemija vaikams
D80.8 Kiti imunodeficitai su vyraujančiu antikūnų defektu. Kapa lengvosios grandinės trūkumas
D80.9 Imunodeficitas su vyraujančiu antikūnų defektu, nepatikslintas

D81 Kombinuoti imunodeficitai

Neapima: autosominės recesyvinės agamaglobulinemijos (šveicariško tipo) (D80.0)

D81.0 Sunkus kombinuotas imunodeficitas su retikuline disgeneze
D81.1 Sunkus kombinuotas imunodeficitas su mažas turinys T ir B ląstelės
D81.2 Sunkus kombinuotas imunodeficitas su mažu ar normalus turinys B ląstelės
D81.3 Adenozino deaminazės trūkumas
D81.4 Nezelofo sindromas
D81.5 Purino nukleozidų fosforilazės trūkumas
D81.6 Pagrindinio histokompatibilumo komplekso I klasės molekulių trūkumas. Nuogas limfocitų sindromas
D81.7 Pagrindinio histokompatibilumo komplekso II klasės molekulių trūkumas
D81.8 Kiti kombinuoti imunodeficitai. Nuo biotino priklausomas karboksilazės trūkumas
D81.9 Kombinuotas imunodeficitas, nepatikslintas. Sunkus kombinuotas imunodeficito sutrikimas NOS

D82 Imunodeficitai, susiję su kitais reikšmingais defektais

Neapima: ataksinė telangiektazija [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich sindromas. Imunodeficitas su trombocitopenija ir egzema
D82.1 DiGeorge sindromas. Ryklės divertikulo sindromas.
Užkrūčio liauka:
. limfoplazija
. aplazija arba hipoplazija su imunodeficitu
D82.2 Imunodeficitas su nykštuku dėl trumpų galūnių
D82.3 Imunodeficitas dėl paveldimo defekto, kurį sukėlė Epstein-Barr virusas.
Su X susijusi limfoproliferacinė liga
D82.4 Hiperimunoglobulino E sindromas
D82.8 Imunodeficitas, susijęs su kitais nurodytais reikšmingais defektais
D 82.9 Imunodeficitas, susijęs su reikšmingu defektu, nepatikslintas

D83 Dažnas kintamas imunodeficitas

D83.0 Bendras kintamas imunodeficitas su vyraujančiais B ląstelių skaičiaus ir funkcinio aktyvumo sutrikimais
D83.1 Bendras kintamasis imunodeficitas, kuriame vyrauja imunoreguliacinių T ląstelių sutrikimai
D83.2 Dažnas kintamas imunodeficitas su autoantikūnais prieš B arba T ląsteles
D83.8 Kiti dažni kintamieji imunodeficitai
D83.9 Dažnas kintamasis imunodeficitas, nepatikslintas

D84 Kiti imunodeficitai

D84.0 Limfocitų funkcinis antigeno-1 defektas
D84.1 Komplemento sistemos defektas. C1 esterazės inhibitorių trūkumas
D84.8 Kiti patikslinti imunodeficito sutrikimai
D84.9 Imunodeficitas, nepatikslintas

D86 Sarkoidozė

D86.0 Plaučių sarkoidozė
D86.1 Limfmazgių sarkoidozė
D86.2 Plaučių sarkoidozė su limfmazgių sarkoidoze
D86.3 Odos sarkoidozė
D86.8 Kitų patikslintų ir kombinuotų lokalizacijų sarkoidozė. Iridociklitas sergant sarkoidoze (H22.1).
Dauginis kaukolės nervo paralyžius sergant sarkoidoze (G53.2)
Sarkoidas:
. artropatija (M14.8)
. miokarditas (I41.8)
. miozitas (M63.3)
Uveoparotitinė karštligė [Herfordto liga]
D86.9 Sarkoidozė, nepatikslinta

D89 Kiti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu, neklasifikuojami kitur

Neapima: hiperglobulinemija NOS (R77.1)
monokloninė gamopatija (D47.2)
neįskiepijimas ir transplantato atmetimas (T86. -)

D89.0 Polikloninė hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulineminė purpura. Polikloninė gamopatija NOS
D89.1 Krioglobulinemija.
Krioglobulinemija:
. esminis
. idiopatinis
. sumaišytas
. pirminis
. antraeilis
Krioglobulinemija (-os):
. purpura
. vaskulitas
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nepatikslinta
D89.8 Kiti nurodyti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu, neklasifikuojami kitur
D89.9 Sutrikimas, susijęs su imuniniu mechanizmu, nepatikslintas. Imuninė liga NOS

• D65 Diseminuota intravaskulinė koaguliacija [defibracijos sindromas]. Įgyta afibrinogenemija. Vartojama koagulopatija. Difuzinė arba diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DJC). Įgytas fibrinolizinis kraujavimas. Purpura: fibrinolizinė, žaibiška.
  • Ištrinta: defibracijos sindromas (komplikuojantis): abortas, negimdinis ar molinis nėštumas (O00 - O07, O08.1), naujagimiui (P60), nėštumas, gimdymas ir pogimdyminis laikotarpis (O45.0, O46.0, O67.0, O72). . 3)
• D66 Paveldimas VIII faktoriaus trūkumas. VIII faktoriaus trūkumas (su funkciniais sutrikimais) Hemofilija: NOS, A, klasikinė.
  • Ištrinta: VIII faktoriaus trūkumas su kraujagyslių sutrikimais (D68.0)
• D67 Paveldimas IX faktoriaus trūkumas. Kalėdų liga. Trūkumas: IX faktorius (su funkciniais sutrikimais), tromboplastinis plazmos komponentas, hemofilija B
• D68 Kiti krešėjimo sutrikimai.
  • Išskirta komplikuojantys: abortas, negimdinis ar krūminis nėštumas (O00-O07, O08.1), nėštumas, gimdymas ir pogimdyminis laikotarpis (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
  • D68.0 Von Willebrand liga. Angiohemofilija. VIII faktoriaus trūkumas su kraujagyslių pažeidimu. Kraujagyslių hemofilija.
  • Išskirta: paveldimas kapiliarų trapumas (D69.8), VIII faktoriaus trūkumas: NOS (D66), su funkciniais sutrikimais (D66)
  • D68.1 Paveldimas XI faktoriaus trūkumas. Hemofilija C. Plazmos tromboplastino pirmtako trūkumas.
  • D68.2 Paveldimas kitų krešėjimo faktorių trūkumas. Įgimta afibrinogenemija. Trūkumas: AC globulinas, proakcelerinas. Faktoriaus trūkumas: I (fibrinogenas), II (protrombinas), V (labilis), VII (stabilus), X (Stewart-Prower), XII (Hagemanas), XIII (fibriną stabilizuojantis). Disfibrinogenemija (įgimta). Hipoprokonvertinemija Ovreno liga
  • D68.3 Hemoraginiai sutrikimai, kuriuos sukelia kraujyje cirkuliuojantys antikoaguliantai. Hiperheparinemija Padidėjęs antitrombino, anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa kiekis.
  • D68.4 Įgytas krešėjimo faktoriaus trūkumas. Krešėjimo faktoriaus trūkumas dėl: kepenų ligų, vitamino K trūkumo.
  • Išskirta: vitamino K trūkumas naujagimiui (P53)
  • D68.8 Kiti patikslinti kraujavimo sutrikimai. Sisteminės raudonosios vilkligės inhibitorių buvimas
  • D68.9 Krešėjimo sutrikimas, nepatikslintas
• D69 Purpura ir kitos hemoraginės būklės.
  • Išskirta: gerybinė hipergamaglobulineminė purpura (D89.0), krioglobulineminė purpura (D89.1), idiopatinė (hemoraginė) trombocitemija (D47.3), žaibinė purpura (D65), trombozinė trombocitopeninė purpura (M31.1)
  • D69.0 Alerginė purpura. Purpura: anafilaktoidinė, Henoch (- Schonlein), netrombocitopeninė: hemoraginė, idiopatinė, kraujagyslinė. Alerginis vaskulitas.
  • D69.1 Kokybiniai trombocitų defektai. Bernardo-Soulier sindromas (milžiniški trombocitai), Glanzmanno liga, pilkųjų trombocitų sindromas, trombostenija (hemoraginė) (paveldima). Trombocitopatija.
  • Išskirta: von Willebrand liga (D68.0)
  • D69.2 Kita netrombocitopeninė purpura. Purpura: NOS, senatvinė, paprasta.
  • D69.3 Idiopatinė trombocitopeninė purpura. Evanso sindromas
  • D69.4 Kitos pirminės trombocitopenijos.
  • Išskirta: trombocitopenija be spindulio (Q87.2), laikina naujagimių trombocitopenija (P61.0), Wiskott-Aldrich sindromas (D82.0)
  • D69.5 Antrinė trombocitopenija
  • D69.6 Trombocitopenija, nepatikslinta
  • D69.8 Kitos nurodytos hemoraginės būklės. Kapiliarų trapumas (paveldimas). Kraujagyslių pseudohemofilija.
  • D69.9 Hemoraginė būklė, nepatikslinta

Koagulopatija yra procesas, kurio metu atsiranda kraujo krešėjimo sistemos sutrikimų. Jam būdingi dideli kraujavimai iš nosies, geležies trūkumas kraujyje, taip pat didelių hematomų susidarymas ant odos.

Patologija gali būti perduodama iš motinos vaikui ir vystytis visą žmogaus gyvenimą. IN pastarasis atvejis, kraujyje yra pakankamai susidariusių komponentų, tačiau nukenčia jų kokybė.

IN geros būklės, organizme dinaminėje pusiausvyroje cirkuliuoja pakankamas hemoglobino baltymo, trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Kai yra atviras kraujavimas, organizmas pradeda procesą, vadinamą krešėjimu., kad kraujas krešėtų ir būtų pristatytas į sužalojimo vietą, stabdant kraujavimą.

Žaizdos užsikimšimas vyksta lipnių trombocitų pagalba, kurios pakeičia pažeistas kraujagyslių ir arterijų sieneles.

TLK-10

Pagal koagulopatijos klasifikaciją atitinkamai Tarptautinė klasifikacija ligos, koagulopatija priklauso klasei „Kraujo krešėjimo sutrikimai, purpura ir kt.“, su kodu D65.

Koagulopatijos tipai

Kraujo krešėjimo anomalijų atsiradimas turi daugybę įvairių priežasčių, bet skirstomas į tipus tik pagal atsiradimo būdą. Yra du pagrindiniai koagulopatijos tipai:

Progresuojantis visą gyvenimą. Patologija įgyjama ligoms vystantis ir yra komplikacija kitos ligos fone, kuri yra vienas iš simptomų.

Koagulopatija daugiausia stebima infekcijų, kurias sukelia bakterijos ir piktybiniai navikai. Kraujavimo sutrikimus gali sukelti ir kai kurie vaistai.

Perduodama iš motinos vaikui.Šiuo atveju patologija yra įgimta, o sutrikimas atsiranda homeostazės lygyje. Kokybinę susidariusių elementų sudėtį įtakoja soties sumažėjimas biologiškai veikliosios medžiagos kraujyje.

Yra trombocitų formavimo sistemos gedimas. Paveldimos koagulopatijos skirstomos į formas, priklausomai nuo to, ar susidarant kraujo krešuliui nėra vieno ar kito komponento.

Esant dideliam kraujo netekimui, organizmas negali greitai atkurti normalios kiekybinės susidariusių elementų koncentracijos, dėl ko sumažėja kraujo krešėjimas ir atsiranda koagulopatija.

Paveldimos patologijos apima visas padidėjusio kraujavimo formas.

Kraujo netekimas ir širdies sustojimas sukelia pacientų mirtį, nesiimant veiksmingos terapijos.

Bendras visų įgimtos koagulopatijos formų pavadinimas yra hemofilija.

Ir jiems būdingas nepakankamas tromboplastino prisotinimas.

Įgimta forma pagal kraujo krešėjimo faktorius skirstoma į dar tris tipus:

• A grupė.Šiam potipiui būdingas nepakankamas prisotinimas antihemofiliniu globulinu;
• B grupė. Būdingi Kalėdų faktoriaus balanso sutrikimai (IX kraujo krešėjimo faktorius, alfa globulino baltymas);
• C grupė. Progresuoja dėl nepakankamo IX faktoriaus kiekio, kuris yra prieš trombolastiną.

Simptomai vystymosi metu įvairių formų įgimta patologija labai nesiskiria. Pirmosios dvi formos veikia tik vyrišką lytį, ligos perdavimo iš moters pasekmė, tam įtakos turi X chromosoma.

Paskutinė forma (C grupė) gali turėti įtakos tiek vyrams, tiek moterims; ši koagulopatija nėra susijusi su chromosomų paveldėjimu.

Tie, kurie vystosi visą gyvenimą, apima didelis skaičiusįvairios būklės, pasireiškiančios krešėjimo sutrikimais ir kraujavimu. Lytis nevaidina vaidmens, tai daugiausia susiję su genetika.

Kai kuriais atvejais koagulopatija gali būti mažo protrombino kiekio gamybos pasekmė.

Jo susidarymas vyksta žarnyne, vitamino K, tulžies ir skrandžio sulčių pagalba.

Esant žarnyno patologijoms, infekciniams pažeidimams, vitaminų trūkumui kepenyse, visa tai sumažina protrombino susidarymą arba sutrinka jo pasisavinimo organizme procesas.

Daugeliu atvejų registruojama koagulopatija, susijusi su didele fibrino koncentracija kraujyje, dėl kurios sumažėja fibrinogeno kiekis. Visa tai sukelia trombocitopeniją (sumažėjusį trombocitų skaičių), o tai savo ruožtu provokuoja padidėjusį kraujavimą.

Kas sukelia mažą kraujo krešėjimą?

Visų tipų žemas krešėjimas greitai progresuoja organizme.

Koagulopatiją gali išprovokuoti šie veiksniai:

Sumažėjęs kraujo krešėjimas pablogėja, kai organizme yra bakterijų ir virusų.

Vienas iš aštrių paūmėjimų pasireiškia inkstų nepakankamumu. Kadangi šiuo metu kraujas yra mažiau filtruojamas, daugiau kaupiasi toksinai ir atliekos, kurios sustingsta kraujyje.

Gimdymo laikotarpiais, kai didėjantis gimdos dydis spaudžia šlaplę ir apkrauna inkstus, dažnai fiksuojamas sumažėjęs kraujo filtravimas inkstuose ir atliekų sąstingis. Lovos režimas padeda atkurti sveiką kraujotaką.

Kaip atpažinti simptomus?

Abiejų tipų koagulopatijos simptomai yra vienodi. Tikslią diagnozę nustato kvalifikuotas gydytojas.

Pastebėjus šiuos simptomus, reikia vykti į ligoninę apžiūrai:

Dėl ilgalaikio kraujo netekimo prarandamas didelis vitamino B ir geležies kiekis.

IN vaikystė, koagulopatija yra labai pavojinga, nes organizmo formavimosi stadijoje reikia daug vitaminų ir geležies.

Kas nutinka nėštumo metu?

Nėščioms moterims dažniausiai išsivysto koagulopatija, pasireiškianti kai kuriomis toliau nurodytomis patologijomis:

• Kraujotakos sistemos ligos ir kraujo kūnelių susidarymas;
• Ligos, kurias sukelia vitaminų trūkumas organizme;
• Venų išsiplėtimas;
• Lėtinio pobūdžio tromboflebitas (tai venų sienelių uždegimas, kai jose susidaro kraujo krešuliai).

Moterims, kurioms praeityje buvo netekę daug kraujo ir kurioms būdinga tromboembolija, kyla didesnė rizika. Žmonėms, sergantiems cukriniu diabetu, taip pat gali išsivystyti koagulopatija.

Tokios moterys visą nėštumo laikotarpį turi būti prižiūrimos gydytojo., reguliariai atliekami tyrimai ir tyrimai, taip pat skiriami gydymo kursai. Dažniausiai tokios besilaukiančios mamos guli į ligoninę visam nėštumo laikotarpiui.

Diagnozės nustatymas

Iš pradžių reikia atvykti apžiūrai pas gydytoją. Pirmojo susitikimo metu jis išklauso paciento skundus ir daro pirminė apžiūra, tiria anamnezę. Po to, įtarus koagulopatiją, gydytojas paskirs kraujo tyrimus (klinikinius ir biocheminius), taip pat šlapimo tyrimą.

Jei šlapimo tyrimo rezultatuose yra daug kalcio, kyla įtarimų, kad organizme yra piktybinių navikų darinių, dėl kurių kraujuoja.

Jei šlapime randamas didelis kiekis baltymų, tada atlikti inkstų ultragarsą nustatyti jų veiklą ir veiklą.

Tarp kraujo tyrimų pagrindiniai etapai, į kuriuos gydytojai atkreipia dėmesį, yra šie:

Dėl to, kad koagulopatija gali būti tik vienas iš ligos simptomų, atliekami kūno tyrimai, siekiant nustatyti organų, kraujagyslių ir kraujagyslių patologijas.

Tarp jų:

Tyrimą pasirenka gydytojas, atsižvelgdamas į papildomų simptomų ir pacientų skundai.

Kaip gydomas mažas krešėjimas?

Norint veiksmingai gydyti, būtina ne tik nuolat vartoti vaistus, bet ir laikytis sveikos gyvensenos bei mitybos. Pagrindinis terapijos tikslas yra pašalinti priežastį, sukėlusią ligą.

Sunkaus sužalojimo atveju pacientą, sergantį koagulopatija, reikia skubiai hospitalizuoti. Reanimacijoje papildyti prarastą kraują naudojant specialius tirpalus lašintuvų pavidalu. Esant dideliems kraujo netekimams, perpilamas suderinamas donoro kraujas.

Norint normalizuoti krešėjimą iki norimo lygio, dažniausiai naudojami tam tikri vaistai:

• Geležies turintys preparatai (Fenuls, Sorbifer);
• Antibiotikai (klaritromicinas, amoksiklavas, amoksicilinas);
• Chemoterapiniai vaistai;
• Plazmos pakaitalai;
• Vitaminų ir mineralų kompleksų vartojimas;
• Antispazminiai vaistai (Drotaverine, Spazgan);
• Gliukokortikosteroidai (deksametazonas, prednizolonas).

Norint sustabdyti atvirą kraujavimą pacientams, sergantiems koagulopatija, naudojama homeostatinė kolageno kempinė arba milteliai. Kada jei jie neduoda jokio poveikio, blužnis pašalinamas, chirurginiu būdu.

Prevenciniai veiksmai

Specialių priemonių koagulopatijai išvengti nėra.

• Reguliarūs tyrimai;
• Trauminių situacijų vengimas. Turi būti užkirstas kelias galimi sužalojimai, nes kraujavimas sustoja lėtai. O dideli sužalojimai su koagulopatija gali sukelti pražūtingų pasekmių;
• Tinkama mityba. Kitas daugelio ligų prevencijos raktas yra subalansuota tinkama mityba. Turėtumėte vartoti daugiau maisto, kuriame gausu vitamino K (špinatai, soja, braškės, bulvės, veršiena, pomidorai, menkė, žiedinių kopūstų, Erškėtrožė).

Daugumos ligų prevencijos raktas yra sveikos gyvensenos palaikymas ir pusiausvyra tarp darbo ir visiškas poilsis.

Kokia prognozė?

Laiku atvykus į ligoninę, tinkamai ištyrus ir atlikus veiksmingą kursą kompleksinė terapija rezultatas yra palankus. Krešėjimo lygis sėkmingai palaikomas vaistais.

Jei koagulopatija yra kitos ligos simptomas, gydymo kursas yra skirtas pašalinti pagrindinę priežastį. Sveikas vaizdas gyvenimas, tinkama mityba mityba ir atsisakymas blogi įpročiai, padės ne tik normalizuoti krešėjimą, bet ir užkirsti kelią koagulopatijai.

Jei nekreipsite dėmesio į simptomus ir nepaisysite apsilankymo pas gydytoją, tai gali sukelti pražūtingų pasekmių. Su vidutinio dydžio žaizdomis, sunkus kraujavimas, kuriuos labai sunku sustabdyti, todėl gali netekti daug kraujo ir sustoti širdis.

Jei pastebėjote kokių nors simptomų, kreipkitės į gydytoją! Nesigykite ir būkite sveiki!

- (iš lot. coagulum koaguliacija ir...patija) skausmingos sąlygos dėl kraujavimo sutrikimų... Didysis enciklopedinis žodynas

- (iš lot. coagulum koaguliacija ir...patija), skausmingos būklės, kurias sukelia sutrikęs kraujo krešėjimas. * * * KOAGULOPATIJA KOAGULOPATIJA (iš lot. coagulum coagulation ir graikų patoso kančios, ligos), skausmingos būklės,… … enciklopedinis žodynas

- (koagulopatija; coagulo + graikų patoso kančia, liga) kraujo krešėjimo sistemos disfunkcija ... Didelis medicinos žodynas

- (iš lot. coagulum koaguliacija ir...patija), skausmingos būklės, kurias sukelia sutrikęs kraujo krešėjimas... Gamtos mokslai. enciklopedinis žodynas

koagulopatija- koagulopatija ir... Rusų kalbos rašybos žodynas

- (p. haemorrhagica; sinonimas slopinanti kraujavimo forma) K., kurios pagrindinė pasireiškimas yra hemoraginė diatezė ... Didelis medicinos žodynas

K., dėl staigus nuosmukis I, II, V, VII, VIII, XIII faktorių kiekis kraujyje ir trombocitų skaičius, atsirandantis po to didžiulis kraujo netekimas, su šoku, nudegimo liga, intravaskuline hemolize ir kai kuriomis kitomis ligomis... Didelis medicinos žodynas

I Apsinuodijimas (ūmus) Apsinuodijimo ligos, kurios išsivysto dėl egzogeninio poveikio žmogaus ar gyvūno organizmui cheminiai junginiai kiekiais, sukeliančiais trikdžius fiziologines funkcijas ir kelia pavojų gyvybei. IN… Medicinos enciklopedija

Panašūs straipsniai