Kiekvieno žmogaus gyvenime neišvengiamai ateina laikas, kai jis verčia ieškoti pagalbos iš išorės. Dažnai sveikatos priežiūros darbuotojai tokiose situacijose veikia kaip padėjėjai. Taip atsitinka, jei žmogaus organizmą užklumpa klastinga liga ir su ja neįmanoma susidoroti savarankiškai. Visi žino, kad laiminga nėštumo būsena nėra liga, o būtent būsimoms mamoms ypač reikia medicininės ir psichologinės pagalbos.

„Pagalba!“, arba iš kur kilo ligos pavadinimas?

Skambinti pagalbos tel skirtingomis kalbomis skamba kitaip. Pavyzdžiui, anglų kalba beviltiška rusiška „Help! tariamas „pagalba“. Neatsitiktinai HELLP sindromas praktiškai dera su jau tarptautiniu pagalbos prašymu.

Šios komplikacijos nėštumo metu simptomai ir pasekmės yra tokios, kad būtina skubi medicininė intervencija. Santrumpa HELLP reiškia daugybę sveikatos problemų: kepenų funkciją, kraujo krešėjimą ir padidėjusią kraujavimo riziką. Be to, kas išdėstyta pirmiau, HELLP sindromas sukelia inkstų veiklos sutrikimus ir kraujospūdžio sutrikimus, taip žymiai pablogindamas nėštumo eigą.

Ligos vaizdas gali būti toks sunkus, kad organizmas neigia patį gimdymo faktą ir atsiranda autoimuninis nepakankamumas. Tokia situacija susidaro, kai moters organizmas visiškai apkraunamas, kai atsisako veikti gynybos mechanizmai, užklumpa sunki depresija, dingsta noras siekti gyvenimo laimėjimų ir tolimesnės kovos. Kraujas nekreša, žaizdos negyja, kraujavimas nesiliauja, o kepenys nepajėgia atlikti savo funkcijų. Tačiau ši kritinė būklė gali būti gydoma.

Ligos istorija

HELP sindromas buvo aprašytas XIX amžiaus pabaigoje. Tačiau Goodlinas tai susiejo tik 1978 m autoimuninė patologija su preeklampsija nėštumo metu. Ir 1985 m., Weinsteino dėka, skirtingi simptomai buvo sujungti į vieną pavadinimą: HELLP sindromas. Pastebėtina, kad ši rimta problema praktiškai nėra aprašyta vidaus medicinos šaltiniuose. Tik keli Rusijos anesteziologai ir reanimatologai išsamiau ištyrė šią grėsmingą gestozės komplikaciją.

Tuo tarpu HELP sindromas nėštumo metu sparčiai įsibėgėja ir nusineša daugybę gyvybių.

Kiekvieną komplikaciją apibūdinsime atskirai.

Hemolizė

HELP sindromas pirmiausia apima intravaskulinę hemolizę. Šiai baisiai ligai būdingas visiškas ląstelių sunaikinimas. Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas ir senėjimas sukelia karščiavimą, odos pageltimą ir kraujo atsiradimą atliekant šlapimo tyrimus. Labiausiai pavojingos gyvybei pasekmės yra gausaus kraujavimo pavojus.

Trombocitopenijos pavojus

Kitas šio sindromo santrumpos komponentas yra trombocitopenija. Šiai būklei būdingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, kuris laikui bėgant sukelia savaiminį kraujavimą. Šį procesą galima sustabdyti tik ligoninėje, o nėštumo metu ši būklė yra ypač pavojinga. Priežastis gali būti sunkūs imuninės sistemos sutrikimai, dėl kurių organizmas kovoja pats, sunaikindamas sveikas kraujo ląsteles. Kraujo krešėjimo sutrikimas, kurį sukelia trombocitų kiekio pasikeitimas, kelia grėsmę gyvybei.

Grėsmingas pranašas: padidėjęs kepenų fermentų kiekis

Į HELP sindromą įtrauktų patologijų kompleksą vainikuoja toks nemalonus simptomas kaip kepenų fermentų padidėjimas. Būsimoms mamoms tai reiškia, kad viename iš svarbiausių žmogaus kūno organų atsiranda rimtų sutrikimų.

Nes kepenys ne tik išvalo organizmą nuo toksinų ir padeda virškinimo veiklai, bet ir veikia psichoemocinę sferą. Dažnai toks nepageidaujamas pokytis nustatomas atliekant įprastinį kraujo tyrimą, kuris skiriamas nėščiajai. Esant gestozei, kurią komplikuoja HELP sindromas, rodikliai labai skiriasi nuo normos, atskleidžiant grėsmingą vaizdą. Todėl gydytojo konsultacija yra pirmoji privaloma procedūra.

Trečiojo trimestro ypatybės

3 nėštumo trimestras yra labai svarbus tolesniam nėštumui ir gimdymui. Dažnos komplikacijos yra patinimas, rėmuo ir virškinimo sutrikimai.

Tai atsiranda dėl inkstų ir kepenų veiklos sutrikimų. Išsiplėtusi gimda daro didelį spaudimą virškinimo organams, todėl jie pradeda blogai funkcionuoti. Tačiau esant gestozei, gali atsirasti būklių, vadinamų preeklampsija ir eklampsija, kurios sustiprina skausmą epigastrinis regionas, išprovokuoti pykinimą, vėmimą, edemą ir aukštą kraujospūdį. Neurologinių komplikacijų fone gali atsirasti traukulių priepuolių. Pavojingi simptomai didėja, kartais beveik žaibo greičiu, padarydami didžiulę žalą organizmui, keliantys grėsmę būsimos motinos ir vaisiaus gyvybei. Dėl sunkios gestozės eigos, kuri dažnai pasireiškia 3 nėštumo trimestre, dažnai pasireiškia sindromas, turintis savaime suprantamą pavadinimą HELP.

Ryškūs simptomai

HELLP sindromas: klinikinis vaizdas, diagnozė, akušerijos taktika – šios dienos pokalbio tema. Visų pirma, būtina nustatyti keletą pagrindinių simptomų, kurie lydi šią baisią komplikaciją.

1. Iš centrinės nervų sistemos pusės. Nervų sistemaį šiuos sutrikimus reaguoja traukuliais, stipriais galvos skausmais ir regos sutrikimais.
2. Darbas širdies ir kraujagyslių sistemos sutrinka dėl audinių patinimo ir sumažėjusios kraujotakos.
3. Kvėpavimo procesai paprastai nepaveikiami, tačiau po gimdymo gali atsirasti plaučių edema.
4. Kalbant apie hemostazę, pastebima trombocitopenija ir trombocitų funkcijos funkcinio komponento sutrikimas.
5. Sumažėjusi kepenų funkcija, kartais jos ląstelių mirtis. Retai įvyksta spontaniškas kepenų plyšimas, kuris gali būti mirtinas.
6. Urogenitalinės sistemos sutrikimai: oligurija, inkstų funkcijos sutrikimas.

HELP sindromui būdingi įvairūs simptomai:

• nemalonūs pojūčiai kepenų srityje;
• vėmimas;
• ūmūs galvos skausmai;
• traukulių priepuoliai;
• karščiavimo būklė;
• sąmonės sutrikimas;
• šlapinimosi nepakankamumas;
• audinių patinimas;
• slėgio šuoliai;
• daugybiniai kraujavimai manipuliavimo vietose;
• gelta.

Laboratorinių tyrimų metu liga pasireiškia trombocitopenija, hematurija, baltymo aptikimu šlapime ir kraujyje, sumažėjusiu hemoglobino kiekiu, padidėjusiu bilirubino kiekiu kraujo tyrime. Todėl, norint patikslinti galutinę diagnozę, būtina atlikti visą spektrą laboratorinių tyrimų.

Kaip laiku atpažinti komplikacijas?

Siekiant laiku nustatyti ir užkirsti kelią pavojingoms komplikacijoms, atliekama medikų konsultacija, į kurią besilaukiančioms mamoms patariama reguliariai lankytis. Specialistas registruoja nėščiąją, po to atidžiai stebimi moters organizme per visą laikotarpį vykstantys pokyčiai. Taigi, ginekologas operatyviai fiksuos nepageidaujamus nukrypimus ir imsis atitinkamų priemonių.

Atskleisti patologiniai pokyčiaiįmanoma atliekant laboratorinius tyrimus. Pavyzdžiui, šlapimo tyrimas padės aptikti baltymus, jei tokių yra. Padidėjęs baltymų kiekis ir leukocitų skaičius rodo ryškius inkstų veiklos sutrikimus. Be kita ko, gali smarkiai sumažėti šlapimo kiekis ir gerokai padidėti edema.

Kepenų veiklos sutrikimai pasireiškia ne tik skausmu dešinėje hipochondrijoje, vėmimu, bet ir kraujo sudėties pokyčiais (kepenų fermentų kiekio padidėjimu), o palpuojant aiškiai juntama padidėjusios kepenys.

Trombocitopenija nustatoma ir laboratoriškai tiriant kraują nėščiajai, kuriai HELP sindromo grėsmė yra reali.

Jei įtariate eklampsiją ir HELP sindromą, kraujospūdžio kontrolė yra privaloma, nes dėl kraujagyslių spazmo ir kraujo sutirštėjimo jo lygis gali smarkiai padidėti.

Diferencinė diagnostika

Dabar madinga akušerijoje diagnozuojama HELP sindromo diagnostika išpopuliarėjo, todėl dažnai diagnozuojama klaidingai. Jis dažnai slepia visiškai skirtingas ligas, ne mažiau pavojingas, bet labiau proziškas ir plačiai paplitusias:

• gastritas;
• virusinis hepatitas;
• sisteminė vilkligė;
• urolitiazė;
• akušerinis sepsis;
• kepenų ligos (riebalų degeneracija, cirozė);
• nežinomos etiologijos trombocitopeninė purpura;
• inkstų nepakankamumas.

Todėl dif. diagnozuojant reikia atsižvelgti į pasirinkimų įvairovę. Atitinkamai, minėta triada – kepenų hiperfermentemija, hemolizė ir trombocitopenija – ne visada rodo šios komplikacijos buvimą.

HELP sindromo priežastys

Deja, rizikos veiksniai nėra pakankamai ištirti, tačiau yra pasiūlymų, kad HELP sindromą gali išprovokuoti šios priežastys:

• psichosomatinės patologijos;
• vaistų sukeltas hepatitas;
• genetiniai fermentiniai kepenų funkcijos pokyčiai;
• daugybiniai gimdymai.

Apskritai pavojingas sindromas atsiranda nepakankamai dėmesio skiriant sudėtingai gestozės eigai – eklampsijai. Svarbu žinoti, kad liga elgiasi labai neprognozuojamai: arba vystosi žaibo greičiu, arba išnyksta savaime.

Terapinės priemonės

Kai bus atlikti visi bandymai ir diferencialai. diagnostikos, galima padaryti tam tikras išvadas. Nustačius HELP sindromo diagnozę, gydymu siekiama stabilizuoti nėščios moters ir būsimo kūdikio būklę bei greitesnį gimdymą, nepriklausomai nuo termino. Medicininės priemonės atliekamos padedant akušeriui-ginekologui, reanimacijos brigadai, anesteziologui. Jei reikia, įtraukiami ir kiti specialistai: neurologas ar oftalmologas. Visų pirma, pašalinamas daugybinis organų nepakankamumas ir numatytos prevencinės priemonės, kaip išvengti galimos komplikacijos.

Tarp bendrų reiškinių, kurie apsunkina narkotikų intervencijos eigą, yra šie:

• placentos atsitraukimas;
• kraujavimas;
• smegenų edema;
• plaučių edema;
• ūminis inkstų nepakankamumas;
• mirtini pokyčiai ir kepenų plyšimas;
• nekontroliuojamas kraujavimas.

Teisingai diagnozavus ir laiku teikiant profesionalią pagalbą, komplikuoto kurso tikimybė yra minimali.

Akušerijos strategija

Akušerijoje taikoma taktika, susijusi su sunkiomis gestozės formomis, ypač komplikuotomis HELP sindromu, yra vienareikšmė: cezario pjūvio naudojimas. Su subrendusia gimda, paruošta natūraliam gimdymui, naudojami prostaglandinai ir privaloma epidurinė anestezija.

Sunkiais atvejais cezario pjūvio metu naudojama tik endotrachėjinė anestezija.

Gyvenimas po gimdymo

Specialistai pastebėjo, kad liga pasireiškia ne tik trečiąjį trimestrą, bet gali progresuoti ir per dvi dienas atsikračius naštos.

Todėl HELP sindromas po gimdymo yra visiškai galimas reiškinys, pasisakantis už atidų mamos ir vaiko stebėjimą nėštumo metu. laikotarpis po gimdymo. Tai ypač pasakytina apie besilaukiančias moteris, sergančias sunkia preeklampsija nėštumo metu.

Kas kaltas ir ką daryti?

HELP sindromas yra beveik visų moters kūno organų ir sistemų veiklos sutrikimas. Ligos metu vyksta intensyvus gyvybinių jėgų nutekėjimas, didelė mirties tikimybė, taip pat vaisiaus intrauterinės patologijos. Todėl nuo 20-osios savaitės besilaukiančiai mamai reikia vesti savikontrolės dienoraštį, kuriame fiksuos visus organizme vykstančius pokyčius. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas šiems dalykams:

• kraujospūdis: jo šuoliai aukštyn daugiau nei tris kartus turėtų jus įspėti;
• svorio metamorfozė: jei jis pradėjo smarkiai didėti, galbūt priežastis buvo patinimas;
• vaisiaus judėjimas: per intensyvūs arba, atvirkščiai, sustingę judesiai yra aiški priežastis kreiptis į gydytoją;
• edemos buvimas: didelis audinių patinimas rodo inkstų funkcijos sutrikimą;
• neįprastas pilvo skausmas: ypač reikšmingas kepenų srityje;
• reguliarūs tyrimai: viskas, kas paskirta, turi būti atliekama sąžiningai ir laiku, nes tai būtina pačios motinos ir negimusio vaiko labui.

Nedelsdami praneškite gydytojui apie visus nerimą keliančius simptomus, nes tik ginekologas gali tinkamai įvertinti situaciją ir priimti vienintelį teisingą sprendimą.

Kas yra HELLP sindromas

HELLP sindromas yra labai pavojingas. Trumpai tariant, tai yra sudėtingos formos gestozė, kurią sukelia autoimuninė moters organizmo reakcija į nėštumą. Tai apima daugybę sveikatos problemų – kepenų ir inkstų veiklos sutrikimus, kraujavimą, blogą kraujo krešėjimą, padidėjusį kraujospūdį, patinimą ir daug daugiau. Paprastai jis vystosi trečiąjį trimestrą arba per pirmąsias dvi dienas po gimimo ir reikalauja skubi pagalba gydytojai Be to, 31% atvejų klinikinės apraiškos pasireiškia prieš gimdymą, o po gimdymo - 69%.

Santrumpos HELLP paaiškinimas:

• H – Hemolizė – hemolizė;
• EL – padidėjęs kepenų fermentų kiekis – per didelis kepenų fermentų aktyvumas;
• LP – mažas trombocitų skaičius – trombocitopenija.

Gydytojai sindromo bijo dėl greito jo progresavimo ir dažnų mirčių. Laimei, tai retai: maždaug 1–2 atvejai 1 tūkstančiui nėštumų.

Ši liga pirmą kartą buvo aprašyta XIX amžiaus pabaigoje. Tačiau tik 1985 m. jo simptomai buvo susieti ir pavadinti skėčiu „HELLP“. Įdomu tai, kad sovietinės medicinos žinynai apie šį sindromą beveik nieko nesako, o tik retais rusų reanimatologas savo darbuose paminėjo ligą, pavadindamas ją “. Blogas sapnas akušerė“.

HELLP sindromas dar nėra iki galo ištirtas, todėl sunku įvardinti konkrečias jo išsivystymo priežastis. Šiandien gydytojai teigia, kad ligos tikimybė didėja:

• pakartotinis nėštumas;
• narkotikų ir virusinis hepatitas;
• nestabili emocinė ir psichinė būsena;
• genetiniai kepenų funkcijos sutrikimai;
• nėštumas suaugus (28 metų ir vyresni);
• pažengę gestozės atvejai;
• kepenų ir tulžies pūslės sutrikimai;
• tulžies akmenys ir urolitiazė;
• sisteminė vilkligė;
• gastritas;
• kraujo krešėjimo sutrikimai.

Klinikinis ligos vaizdas

Diagnozuoti HELLP sindromą yra gana sunku, nes jo simptomai ne visada pasireiškia visa jėga. Be to, daugelis ligos požymių yra įprasti nėštumo metu ir neturi nieko bendra su šia rimta būkle. Sudėtingos gestozės vystymąsi gali rodyti:

• pykinimas ir vėmimas, kartais su krauju (86% atvejų);
• skausmas viršutinėje pilvo dalyje ir po šonkauliais (86% atvejų);
• rankų ir kojų patinimas (67 proc. atvejų);
• skausmas galvoje ir ausyse;
• aukštas kraujospūdis (virš 200/120);
• baltymų ir kraujo pėdsakų atsiradimas šlapime;
• kraujo sudėties pokyčiai, anemija;
• odos pageltimas;
• mėlynės injekcijos vietose, kraujavimas iš nosies;
• neryškus matymas;
• traukuliai.

Verta paminėti, kad šlapimo ir kraujo rodiklių pokyčiai dažniausiai pasireiškia dar gerokai prieš klinikinį ligos pasireiškimą, todėl kiekvienai nėščiajai reikia laiku apsilankyti pas ginekologą ir atlikti visus jo paskirtus tyrimus. Daugelis aprašytų simptomų taip pat pasireiškia gestoze. Tačiau HELLP sindromui būdingas greitas simptomų padidėjimas, kuris išsivysto per 4–5 valandas. Jei būsimoji mama pajunta tokius pokyčius savo kūne, ji turėtų nedelsdama kviesti greitąją pagalbą.

Remiantis statistika, nuo pirmųjų sindromo pasireiškimų iki mirties praeina 6–8 valandos, nesant būtinos medicininės priežiūros. Todėl įtarus ligą labai svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Preeklampsija, preeklampsija, eklampsija ar HELLP sindromas?

Įtarus HELLP sindromą, gydytojas turi ne daugiau kaip 2–4 valandas atlikti tyrimą ir nuspręsti dėl tolimesnės gydymo taktikos. Jis nustato diagnozę, remdamasis apžiūra, ultragarso rezultatais, kepenų ir kraujo tyrimais. Kartais nėščioms moterims paskiriamas kompiuterinis tomografas, kad būtų išvengta kraujavimo kepenyse.

Terminas „preeklampsija“ vartojamas Rusijos ir Ukrainos medicinos dokumentuose ir literatūroje. Tarptautinėje ligų klasifikacijoje ji vadinama preeklampsija. Jei jį lydi traukuliai, tai vadinama eklampsija. HELLP sindromas yra sunkiausia gestozės forma, kuri skiriasi sunkumu ir skaičiumi klinikiniai simptomai.

Panašių ligų skiriamieji simptomai – lentelė

HELLP sindromo prognozė

HELLP sindromas yra rimta liga. Įvairių šaltinių duomenimis, gimdyvių mirtingumas su juo svyruoja nuo 24 iki 75%. Nėštumo baigtis, moters ir vaisiaus sveikata daugiausia priklauso nuo to, kada liga buvo nustatyta.

HELLP sindromo komplikacijų statistika (1 tūkst. pacientų) – lentelė

Akušerijos taktika

Įtarus HELLP sindromą, pacientui nurodoma hospitalizuoti. Svarbu greitai atlikti tyrimą ir pašalinti pavojinga gyvybei simptomai stabilizuoti būsimos motinos būklę. Priešlaikinio nėštumo atveju reikia imtis priemonių, kad būtų išvengta galimų vaisiaus komplikacijų.

Vienintelis veiksmingas HELLP sindromo gydymas yra nėštumo nutraukimas. Natūralus gimdymas nurodomas, jei gimda ir gimdos kaklelis yra subrendę. Tokiu atveju gydytojai vartoja vaistus, skatinančius gimdymą. Jei moters organizmas fiziologiškai nėra pasiruošęs gimdymui, tuomet atliekama skubi cezario pjūvio operacija.

Sergant HELLP sindromu, nėštumas turi būti nutrauktas, nepaisant jo trukmės, per 24 valandas. Natūralus gimdymas galimas tik po 34 savaičių. Kitais atvejais nurodoma operacija.

Iš karto po patekimo į ligoninę pacientui skiriami kortikosteroidai (pavyzdžiui, deksametazonas). Jie žymiai sumažina kepenų pažeidimo riziką. Be to, naudojami kiti vaistai, įskaitant lašintuvus, kurie atstato vandens ir druskų apykaitą, gerina kraujotaką gimdoje ir placentoje, ramina nervų sistemą.

Dažnai moterims atliekamos transfuzijos ir atliekama plazmaferezė – kraujo filtravimas naudojant specialius prietaisus. Jis išvalo kraują nuo toksinų ir padeda išvengti tolesnių komplikacijų. Jis skiriamas esant riebalų apykaitos sutrikimams, pasikartojančiai gestozei, hipertenzijai, inkstų ir kepenų patologijoms.

Naujagimiui taip pat reikia pagalbos iš karto po gimimo, nes HELLP sindromas sukelia daugybę kūdikių ligų.

Kokios komplikacijos gali kilti dėl HELLP sindromo motinai ir jos kūdikiui?

HELLP sindromo pasekmės yra rimtos tiek moteriai, tiek jos vaikui. Besilaukiančiai motinai kyla pavojus:

• plaučių edema;
• ūminis inkstų nepakankamumas;
• smegenų kraujavimas;
• hematomos susidarymas kepenyse;
• kepenų plyšimas;
• priešlaikinis placentos atsiskyrimas;
• mirtina baigtis.

Aukštas kraujospūdis sutrikdo kraujotaką placentoje, dėl to vaisius negauna reikiamo deguonies. Tai sukelia šias kūdikio komplikacijas:

• hipoksija arba deguonies badas;
• smegenų kraujavimas gimdymo metu;
• vystymosi vėlavimas (50% naujagimių);
• nervų sistemos pažeidimas;
• naujagimio kvėpavimo sutrikimai;
• uždusimas;
• trombocitopenija – kraujo liga, kurios metu smarkiai sumažėja trombocitų skaičius (25 % naujagimių);
• mirties.

Atsigavimas po operacijos

Daugumos komplikacijų galima išvengti laiku atlikus cezario pjūvį. Operacija atliekama taikant endotrachėjinę nejautrą – kombinuotą anestezijos metodą, kai skausmą malšinantys vaistai patenka tiek į kraują, tiek į Kvėpavimo takai moterys. Jis apsaugo pacientą nuo skausmo, šoko ir kvėpavimo takų sutrikimas.

Po operacijos jauna mama atidžiai stebima. Ypač per pirmąsias dvi dienas. Šiuo metu vis dar yra didelė komplikacijų rizika. Tinkamai gydant, visi simptomai išnyksta per 3–7 dienas. Jei po savaitės bus atstatyti visi kraujo, kepenų ir kitų organų parametrai, ligonį galima išleisti namo.

Iškrovos laikas priklauso nuo moters ir jos vaiko būklės.

Norėdami išvengti HELLP sindromo arba sumažinti sunkias pasekmes, laikykitės šių rekomendacijų:

• planuoti koncepciją ir jai pasiruošti, iš anksto pasitikrinti, vadovauti sveikas vaizdas gyvenimas;
• laiku užsiregistruoti nėštumui, laikytis gydytojo nurodymų;
• valgyti teisingai;
• stenkitės gyventi aktyvų gyvenimo būdą, praleiskite daugiau laiko lauke;
• atsisakyti blogų įpročių;
• išvengti streso;
• nuo 20 savaitės vesti nėštumo dienoraštį, įrašyti į jį viską, kas vyksta su kūnu (svorio pokyčiai, slėgio šuoliai, vaisiaus judesiai, edemos atsiradimas);
• reguliariai atlikti gydytojo paskirtus tyrimus;
• Atkreipkite dėmesį į neįprastus simptomus – pilvo skausmą, spengimą ausyse, galvos svaigimą ir kitus.

Etiologija

Šiuo metu HELLP sindromo išsivystymo priežastys šiuolaikinei medicinai lieka nežinomos. Tarp galimų ligos etiopatogenetinių veiksnių yra šie:

Didelės rizikos grupė šios patologijos vystymuisi apima:

• Šviesios odos moterys
• 25 metų ir vyresni nėščios moterys,
• Moterys, pagimdžiusios daugiau nei du kartus
• Nėščios moterys, pagimdžiusios kelis,
• Pacientai, turintys sunkios psichosomatinės patologijos požymių,
• Nėščios moterys, sergančios eklampsija.

Dauguma mokslininkų mano, kad vėlyvoji toksikozė yra sunkesnė toms moterims, kurių nėštumas nuo pirmųjų savaičių vystėsi nepalankiai: grėsė persileidimas arba buvo vaisiaus placentos nepakankamumas.

Patogenezė

HELLP sindromo patogenetiniai ryšiai:

1. Sunki gestozė,
2. Imunoglobulinų gamyba raudoniesiems kraujo kūneliams ir trombocitams, kurie suriša svetimus baltymus,
3. Imunoglobulinų gamyba į kraujagyslių endotelį,
4. Autoimuninis endotelio uždegimas,
5. trombocitų agregacija,
6. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas,
7. Tromboksano išsiskyrimas į kraują,
8. Generalizuotas arteriospasmas,
9. smegenų edema,
10. Konvulsinis sindromas,
11. Hipovolemija su kraujo tirštėjimu,
12. fibrinolizė,
13. Trombozė,
14. CEC atsiradimas kepenų ir endokardo kapiliaruose,
15. Kepenų ir širdies audinių pažeidimas.

Nėščioji gimda daro spaudimą organams Virškinimo sistema, dėl ko sutrinka jų veikimas. Pacientai jaučia epigastrinį skausmą, pykinimą, rėmenį, vidurių pūtimą, vėmimą, edemą ir hipertenziją. Spartus tokių simptomų padidėjimas kelia grėsmę moters ir vaisiaus gyvybei. Taip išsivysto sindromas būdingu pavadinimu HELP.

HELLP sindromas yra ypatingas nėščių moterų gestozės laipsnis, atsirandantis dėl to, kad motinos organizmas nesugeba užtikrinti normalaus vaisiaus vystymosi.

Morfologiniai HELLP sindromo požymiai:

• hepatomegalija,
• Kepenų parenchimos struktūriniai pokyčiai,
• Kraujavimas po organo membranomis,
• "Šviesios" kepenys,
• Kraujavimas periportaliniame audinyje,
• Fibrinogeno molekulių polimerizacija į fibriną ir jo nusėdimas kepenų sinusoidėse,
• Didelė mazginė hepatocitų nekrozė.

HELP sindromo komponentai:

Tolesnis šių procesų vystymasis gali būti sustabdytas tik stacionariomis sąlygomis. Nėščioms moterims jos ypač pavojingos ir pavojingos gyvybei.

Simptomai

Pagrindinis Klinikiniai požymiai HELP sindromas didėja palaipsniui arba vystosi žaibo greičiu.

Pirmieji simptomai yra astenijos ir padidėjusio susijaudinimo požymiai:

• Dispepsiniai simptomai
• Skausmas hipochondrijoje dešinėje,
• edema,
• Migrena,
• nuovargis,
• Sunkumas galvoje
• Silpnumas,
• Mialgija ir artralgija,
• Motorinis neramumas.

Daugelis nėščių moterų į tokius požymius nežiūri rimtai ir dažnai priskiria juos bendram negalavimui, būdingam visoms besilaukiančioms mamoms. Jei nebus imtasi priemonių jiems pašalinti, moters būklė greitai pablogės, atsiras tipiškos sindromo apraiškos.

Būdingi patologijos simptomai:

1. Odos pageltimas,
2. Kruvinas vėmimas
3. hematomos injekcijos vietoje,
4. hematurija ir oligurija,
5. proteinurija,
6. Dusulys,
7. Širdies veiklos sutrikimai,
8. sumišimas,
9. regėjimo sutrikimas,
10. Karščiuojanti būsena
11. Konvulsiniai traukuliai
12. koma.

Jei specialistai nesuteiks moteriai medicininės pagalbos per 12 valandų nuo pirmųjų sindromo požymių atsiradimo, išsivystys gyvybei pavojingos komplikacijos.

Komplikacijos

Motinos kūne besivystančios patologijos komplikacijos:

• Ūminis plaučių nepakankamumas,
• Nuolatinis inkstų ir kepenų funkcijos sutrikimas,
• Hemoraginis insultas,
• kepenų hematomos plyšimas,
• Kraujavimas į pilvo ertmę,
• Priešlaikinis placentos atsiskyrimas,
• Konvulsinis sindromas,
• Diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas,
• Mirtinas rezultatas.

Sunkios pasekmės, atsirandančios vaisiui ir naujagimiui:

1. intrauterinio augimo apribojimas,
2. Uždusimas,
3. Leukopenija,
4. neutropenija,
5. Žarnyno nekrozė,
6. Intrakranijiniai kraujavimai.

Diagnostika

Liga diagnozuojama remiantis skundais ir anamneziniais duomenimis, tarp kurių pagrindiniai yra nėštumas 35 savaitės, gestozė, amžius virš 25 metų, sunkus. psichosomatinių ligų, daugiavaisis gimdymas, daugybinis gimdymas.

Paciento apžiūros metu specialistai nustato padidėjusį jaudrumą, skleros ir odos pageltimą, hematomas, tachikardiją, tachipnėją, edemą. Hepatomegalija nustatoma palpuojant. Fizinis patikrinimas susideda iš kraujospūdžio matavimo, 24 valandų kraujospūdžio stebėjimo ir pulso nustatymo.

Laboratoriniai tyrimo metodai vaidina lemiamą vaidmenį diagnozuojant HELP sindromą.

Instrumentinės studijos:

1. Pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės ultragarsu galima nustatyti pokapsulinę kepenų hematomą, periportalinę nekrozę ir kraujavimą.
2. Kepenų būklei nustatyti atliekama KT ir MRT.
3. Dugno tyrimas.
4. Vaisiaus ultragarsas.
5. Kardiotokografija yra vaisiaus širdies ritmo ir gimdos tonuso tyrimo metodas.
6. Vaisiaus doplerografija – kraujotakos vaisiaus kraujagyslėse įvertinimas.

Gydymas

Nėščioms moterims HELP sindromą gydo akušeriai-ginekologai, reanimatologai, hepatologai, hematologai. Pagrindiniai gydymo tikslai yra: sutrikusios homeostazės ir vidaus organų funkcijų atkūrimas, hemolizės pašalinimas ir trombų susidarymo prevencija.

Hospitalizacija yra skirta visiems pacientams, sergantiems HELLP sindromu. Nemedikamentinis gydymas susideda iš neatidėliotino gimdymo, atsižvelgiant į vykstantį gydymą intensyvi priežiūra. Vienintelis būdas išvengti tolesnio ligos progresavimo – kuo greičiau nutraukti nėštumą. trumpą laiką. Atliekant cezario pjūvį, taikoma epidurinė anestezija, o sunkiais atvejais – tik endotrachėjinė anestezija. Jei gimda yra subrendusi, tada gimdymas vyksta natūraliai su privaloma epidurine nejautra. Sėkmingą operacijos rezultatą lydi pagrindinių patologijos simptomų sunkumo sumažėjimas. Hemogramos duomenys palaipsniui normalizuojasi. Visiškai normalus trombocitų skaičius atsistato per 7-10 dienų.

Vaistų terapija atliekama prieš, per ir po cezario pjūvio:

Pooperaciniu laikotarpiu aktualūs fizioterapiniai metodai. Moterims skiriama plazmaferezė, ultrafiltracija, hemosorbcija.

Tinkamai gydant, moters būklė normalizuojasi praėjus 3–7 dienoms po gimdymo. Jei sergate HELLP sindromu, nėštumo išlaikyti neįmanoma. Savalaikė diagnostika ir patogenezinė terapija sumažina mirtingumą nuo patologijos 25%.

Prevencija

Specifinės HELP sindromo prevencijos nėra. Prevencinės priemonės siekiant išvengti HELLP sindromo išsivystymo:

1. Laiku nustatyti ir tinkamai gydyti vėlyvą gestozę,
2. Susituokusios poros paruošimas nėštumui: esamų ligų nustatymas ir gydymas, kova su blogais įpročiais,
3. Nėščios moters registracija iki 12 savaičių,
4. Reguliarus nėštumą prižiūrinčio gydytojo konsultacijų lankymas,
5. Tinkama mityba, atitinkanti nėščios moters kūno poreikius,
6. Vidutinis fizinis stresas
7. Optimalus darbo ir poilsio režimas,
8. Pilnas miegas
9. Psichoemocinio streso pašalinimas.

Laiku ir teisingas gydymas padaryti ligos prognozę palankią: pagrindiniai simptomai greitai ir negrįžtamai regresuoja. Recidyvai yra labai reti ir sudaro 4% didelės rizikos moterų. Sindromui reikalingas profesionalus gydymas ligoninėje.

HELLP sindromas yra pavojinga ir sunki liga, kuri pasireiškia tik nėščioms moterims. Tokiu atveju sutrinka visų organų ir sistemų funkcijos, stebimas gyvybingumo ir energijos nuosmukis, žymiai padidėja intrauterinės vaisiaus mirties ir motinos mirties rizika. Neleiskite šiam vystytis pavojinga komplikacija Pastoti padės griežtas visų medicininių rekomendacijų ir receptų laikymasis.

Kai kurios nėščiosios stengiasi išvengti nemalonios informacijos apie įvairias nėštumo metu galimas ligas. Žinoma, tai naudinga norint nusiraminti, tačiau rimtų būklių simptomų žinojimas kai kuriais atvejais padeda išvengti dar rimtesnių komplikacijų atsiradimo. Tai taip pat taikoma tokiai retai patologijai kaip HELLP sindromas. Laiku kreiptis pagalbos ir teisinga diagnozė tokiu atveju reiškia išgelbėti dvi gyvybes.

HELLP sindromas akušerijoje

Medicinos literatūroje ši patologija apibrėžiama kaip sunki gestozės komplikacija – vėlyvoji toksikozė, kuri išsivysto paskutiniais nėštumo mėnesiais. Terminas buvo sukurtas akušerijoje dėl pagrindinių simptomų, sudarančių klinikinį ligos vaizdą, angliškų pavadinimų santrumpos:

• H - hemolizė (hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių skilimas, kurį lydi hemoglobino išsiskyrimas);
• EL – padidėjęs kepenų fermentų kiekis ( aukštas lygis kepenų fermentai);
• LP – mažas trombocitų kiekis (trombocitopenija – sumažėjęs trombocitų susidarymas raudonuosiuose kaulų čiulpuose).

Pagrindinis patologijos bruožas – daugybiniai įvairių organų ir sistemų pažeidimai, kuriuos sukelia gimdymas, savotiškas kūno dezorientacija. Laimei, liga laikoma gana reta – diagnozuojama 0,5–0,9 % besilaukiančių motinų, o nėščiosioms, sergančioms sunkia gestoze, dažniau (4–12 % atvejų).

HELLP sindromas 70% atvejų išsivysto paskutiniais nėštumo mėnesiais (dažniausiai po 35 savaičių) arba per dvi dienas po gimimo. Štai kodėl akušeriai aktyviai stebi gimdančias moteris, kurios nėštumo metu sirgo vėlyvąja toksikoze.

Nėščiųjų patologijos vystymosi priežastys

Gydytojai vis dar tiksliai nežino, kodėl atsiranda ši patologinė būklė. KAM tikėtinos priežastys Ekspertai priskiria sindromo vystymąsi:

• moters organizmas sunaikina savo raudonuosius kraujo kūnelius (raudonuosius kraujo kūnelius, atsakingus už deguonies tiekimą į organus) ir trombocitus (kraujo trombocitus, reguliuojančius kraujo krešėjimą);
• įgimtas kepenų fermentų sistemos, atsakingos už specialių apsauginių fermentų, veikiančių virškinamajame trakte, gamybą;
• nepakankamas limfocitų skaičius - imuninės sistemos ląstelės;
• (kraujo krešulių susidarymas) kepenų kraujagyslėse;
• antifosfolipidinis sindromas- patologija, kuriai būdinga padidėjusi antikūnų gamyba prieš ląstelių membranų lipidinius komponentus;
• tetraciklinų vartojimas nėštumo metu.

Rizikos veiksniai

Ekspertai atkreipia dėmesį į 5 šios patologinės būklės rizikos veiksnius:

• ankstesnių gimimų buvimas;
• moteris, nešanti kelis vaisius;
• sunkios somatinės ligos (širdies, kepenų ir inkstų nepakankamumas);
• šviesi oda (kuo šviesesnė oda, tuo didesnė patologijos rizika);
• Būsimos mamos amžius – nuo ​​25 metų.

Mokslininkai mano, kad HELLP sindromas yra sutrikusio moters kūno prisitaikymo prie pastojimo ir gimdymo mechanizmo požymis. Paprastai sunkios vėlyvosios toksikozės sąlygos susidaro pirmosiomis nėštumo savaitėmis.

Patologija dažnai pastebima toms būsimoms motinoms, kurių nėštumas buvo nepalankus nuo pirmųjų savaičių. Analizuojant ligos istoriją, daugumai moterų nustatoma savaiminio aborto grėsmė, vaisiaus placentos nepakankamumas ir kitos nėštumo komplikacijos.

Simptomai ir klinikinis vaizdas

Pirmieji patologinės būklės požymiai nėra itin specifiniai. Sudėtingos gestozės formos pradžiai būdinga:

• užkimšimas;
• skausmingi pojūčiai viršutinėje pilvo dalyje ir dešinėje hipochondrijoje;
• greitas nuovargis;
• padidėjęs jaudrumas;
• migrena.

Daugelis nėščių moterų pašalina tokius požymius, priskirdamos juos bendram negalavimui, kuris pastebimas visoms būsimoms motinoms. Bet jei jie kelia rimtą susirūpinimą ilgiau nei valandą, nedelsdami kvieskite greitąją pagalbą! Būklė su HELLP sindromu greitai pablogėja, pasireiškia tokie simptomai:

• odos ir akių baltymų pageltimas;
• vėmimas su kraujingomis išskyromis;
• hipertenzija;
• mėlynės ir hematomos injekcijos vietose;
• sumišimas;
• regėjimo sutrikimai;
• traukuliai.

Esant specialiam sunki forma liga, kurią lydi smegenų centrų pažeidimai ir daugelio organų veiklos nutraukimas, gali išsivystyti koma.

Nuo pirmųjų sindromo požymių atsiradimo gydytojai turi maždaug 12 valandų diagnozei nustatyti ir tinkamai reaguoti į situaciją.

Diagnostika

Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai padės nustatyti HELLP sindromą ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje. Tyrimas atskleidžia šiuos ligai būdingus kraujo sudėties ir struktūros pokyčius:

• raudonųjų kraujo kūnelių deformacija;
• sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius;
• sulėtinti eritrocitų nusėdimo greitį;
• didelis bilirubino (tulžies pigmento) kiekis;
• padidinti baltymų skilimo produktų lygį;
• žemas gliukozės kiekis.

Tirdamas ligos istoriją, gydytojas atsižvelgia į simptomų pasireiškimo laikotarpį, vėlyvą gestozę, kurią lydi edema, aukštas kraujospūdis ir buvimas. Be to, atlikus išorinį tyrimą, pastebimas skleros ir odos pageltimas.

Jei įtariama sunki gestozės forma, gydytojas gali paskirti šiuos papildomus vaistus instrumentiniai metodai tokia diagnostika kaip:

• Kepenų ir inkstų ultragarsas;
• ultragarsinis vaisiaus tyrimas;
• kardiotokografija - tirti vaisiaus širdies plakimo ypatybes;
• Vaisiaus doplerografija – gimdos placentos kraujotakos tyrimo procedūra.

Akušerijos taktika

Yra 3 akušerinės taktikos variantai nėščioms moterims, turinčioms panašią sudėtingą gestozės formą:

1. Jei gestacinis amžius viršija 34 savaites, nurodomas skubus gimdymas. Gimdos brandos atveju pirmenybė teikiama natūraliam gimdymui (reikalinga anestezija), naudojant prostaglandinus - hormonus, kurie „sukelia“ gimdymą. Jei gimda nėra paruošta, pasirinkimas yra cezario pjūvis.
2. 27–34 savaitę taikomas tik chirurginis gimdymas. Norint stabilizuoti paciento būklę ir paruošti vaisiaus plaučius su gliukokortikosteroidais, nėštumą galima pratęsti 2 dienomis. Pratęsimas galimas, jei nėra grėsmės moters ir vaiko gyvybei, pavyzdžiui:
   • kraujavimas;
   • smegenų kraujavimas;
   • per didelis kraujospūdis (eklampsija);
   • sutrikęs kraujo krešėjimas su mikrotrombų susidarymu (DIC sindromas);
   • ūminis inkstų nepakankamumas.
3. Jei nėštumo laikotarpis neviršija 27 savaičių ir nėra minėtų grėsmingų sąlygų, nėštumas pratęsiamas 2–3 dienomis. Tai būtina norint paruošti neišnešioto kūdikio plaučius su gliukokortikosteroidais. Gimdymo būdas yra chirurgija.

Cezario pjūvis dėl tokios rimtos patologijos atliekamas ypač atsargiai. Gydytojai paprastai atlieka operaciją taikant endotrachėjinę anesteziją. Tai kombinuotas anestezijos metodas (kartu su relaksantais), kuris apsaugo nėščiąją nuo:

• skausmas ir šokas;
• liežuvio atitraukimas dėl raumenų atsipalaidavimo;
• kvėpavimo takų sutrikimas.

Gydymo metodai

Taigi skubus gimdymas yra privalomas HELLP sindromo vystymosi gydymo etapas. Likusios medicininės procedūros tam tikru mastu tampa pasiruošimu natūraliam gimdymui ar cezario pjūviui.

Pagrindiniai patologijos gydymo tikslai yra šie:

• vidaus organų funkcionavimo atkūrimas;
• kraujospūdžio normalizavimas;
• hemolizės pašalinimas;
• užkirsti kelią kraujo krešulių susidarymui.

Vaistų terapija atliekama dar prieš chirurginį gimdymą naudojant tokias procedūras kaip:

• plazmaferezė yra medicininė procedūra, skirta išvalyti plazmą nuo įvairių toksinių medžiagų ir agresyvių imuninių ląstelių;
• šaldytos plazmos, papildomai praturtintos trombocitais, perpylimas (esant diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromui, dideliam kraujo netekimui).

Į veną pacientams skiriami šie vaistai:

1. Kortikosteroidai, skirti atidaryti vaisiaus plaučius ir stabilizuoti ląstelių membranas.
2. Hepatoprotektoriai yra vaistai, gerinantys kepenų ląstelių būklę.
3. Proteazės inhibitoriai naudojami siekiant išvengti per didelio kraujo krešėjimo.
4. Antihipertenziniai vaistai skirti kraujospūdžiui mažinti.
5. Imunosupresantai yra vaistai, kurie slopina imuninę sistemą. Sukurta siekiant sumažinti autoimuninių reakcijų sunkumą moters organizme.

Vaistų dozes parenka specialistai, atsižvelgdami į ligos sunkumą.

Gydymas vyksta ligoninėje, nes būtina nuolat stebėti nėščios moters ir vaisiaus būklę.

Galimos komplikacijos motinai ir vaikui

Patologijos pasekmės motinos kūnui yra gana rimtos. Jų išsivystymo dažnis labai priklauso nuo HELLP sindromo sunkumo, medicininės pagalbos kreipimosi laiko ir gydytojų profesionalumo.

Lentelė: komplikacijų dažnis besilaukiančioms motinoms, sergančioms HELLP sindromu

Ypatingas dėmesys skiriamas vaiko būklei. Pagal medicinos statistika, trečdaliui naujagimių diagnozuojama trombocitopenija, kupina kraujavimo ir kraujavimų į smegenis. Tarp vaikystės patologijų, kurias sukelia HELLP sindromas, taip pat yra šios sąlygos:

• uždelstas vaisiaus vystymasis;
• kvėpavimo sutrikimo sindromas (sunkus kvėpavimo sutrikimas naujagimiams);
• asfiksija;
• leukopenija (sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis);
• žarnyno nekrozė.

Ypač sunkiais atvejais galima mirtis – kūdikių mirtingumo su HELLP sindromu dažnis įvairių šaltinių duomenimis svyruoja nuo 7,4 iki 34% atvejų ir priklauso nuo nėštumo trukmės.

Atsigavimas po operacijos

Po cezario pjūvio pacientas ir toliau atidžiai stebimas, nes per pirmąsias 2 dienas galimos ir HELLP sindromo komplikacijos, pavyzdžiui, plaučių edemos išsivystymas, sunkus inkstų ir kepenų funkcijos sutrikimas. Jei operacijos rezultatas yra palankus, neigiamų simptomų sunkumas pradeda mažėti. Po savaitės kraujo rodikliai normalizuojasi, tačiau trombocitų skaičius normalizuojasi tik po 10–11 dienų.

Norint pašalinti moteris iš patologinės būklės, dažniausiai naudojami sisteminiai gliukokortikosteroidai. Be to, jei pasekmių nepavyko išvengti, nurodoma vartoti konkrečiam atvejui tinkamus vaistus.

Iškrovimo laikas priklauso nuo gimdymo būdo, motinos ir naujagimio sveikatos būklės bei komplikacijų buvimo.

Prevencija ir prognozė

HELLP sindromo gydymo priemonių sėkmė priklauso nuo kelių pagrindinių veiksnių: laiku nustatytos patologijos ir gimdymo, tinkamos intensyvios terapijos. Kuo anksčiau specialistai aptiks šią ligą, tuo didesnė palankaus rezultato tikimybė.

Ši patologija nereikalauja specialios prevencijos. Pagrindinis būdas išvengti HELLP sindromo yra ankstyvas gestozės nustatymas ir gydymas. Jei komplikacijų atsiranda paskutiniais nėštumo mėnesiais, gestozės gydymas vyksta ligoninėje.

• laiku užsiregistruoti gimdymo klinikoje;
• pasiruošti „įdomiai“ situacijai nustatant ir išgydant ligas dar prieš pastojant;
• reguliariai atlikti tyrimus ir lankytis pas nėštumo gydytoją;
• atsisakyti žalingų įpročių;
• Jei įmanoma, venkite intensyvios fizinės veiklos ir streso.

HELLP sindromo atsiradimo tikimybė vėlesnių nėštumų metu nėra labai didelė ir nesiekia 5 proc., tačiau vis dar laikoma, kad moterys turi didelę šios patologinės būklės išsivystymo riziką.

Vaizdo įrašas: apie vėlyvą toksikozę

HELLP sindromas yra labai reta ir itin sunki patologija, pasireiškianti tik nėštumo metu. Nuolatinis ginekologo stebėjimas, savalaikis medicininės pagalbos kreipimasis po pirmųjų gestozės simptomų ir visų gydytojo nurodymų laikymasis padės būsimai mamai, kiek įmanoma, užkirsti kelią šios rimtos nėštumo komplikacijos išsivystymui.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Akušerija, ginekologija ir reprodukcija. 2014 m.; N2: p.61-68

Santrauka:

HELLP sindromas nėščioms moterims, sergančioms gestoze, apibendrintais pasaulio literatūros duomenimis, pasireiškia 20-20% atvejų ir pasižymi dideliu gimdyvių ir perinataliniu mirtingumu. HELLP sindromas dažniausiai išsivysto trečiąjį nėštumo trimestrą, dažniausiai 35 savaitę, taip pat gali pasireikšti po gimdymo dėl normalus kursas nėštumas. Sindromo patofiziologija vis dar nėra visiškai suprantama. Šiandien manoma, kad pagrindinis HELLP sindromo formavimo etapas yra endotelio disfunkcija. Dėl endotelio pažeidimo ir uždegiminio atsako suaktyvėjimo suaktyvėja kraujo krešėjimo procesai, dėl kurių išsivysto koagulopatija, padidėja trombocitų suvartojimas, susidaro trombocitų-fibrino mikrotrombų. Galbūt gilinant žinias apie HELLP sindromo patogenezę, kuriant idėjas apie nėštumo komplikacijas kaip ekstremalią sisteminio atsako į uždegimą pasireiškimą, lemiantį daugelio organų disfunkcijos išsivystymą, bus galima sukurti veiksmingus profilaktikos ir intensyvaus gydymo metodus. šios grėsmingos būklės gydymas.

PAGALBOS SINDROMAS

Raktažodžiai: HELLP sindromas, eklampsija, katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas, hemolizė.

Valstybinė biudžetinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga „Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas, pavadintas I.M. Sechenov“ iš Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos, Maskva

Šiandien molekulinės medicinos sėkmė ir išsamus uždegimo mechanizmų tyrimas leidžia suprasti daugelį ligų, kurių priežastis ilgam laikui liko paslaptimi. Atsiranda vis daugiau įrodymų, kad tokios ligos ir sindromai kaip trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP), hemolizinis-ureminis sindromas, katastrofinis antifosfolipidinis sindromas (CAPS), HELLP sindromas, heparino sukelta trombocitopenija yra įvairios universalios organizmo reakcijos apraiškos. sisteminis atsakas į uždegimą.

Nepaisant to, kad šie patologiniai procesai gali būti pagrįsti įvairiais genetiniais ir įgytais anomalijomis (kraujo krešėjimo faktoriais, komplemento sistema ir kt.), klinikinių apraiškų vystymasis grindžiamas universalia sisteminio uždegimo reakcija. Pagrindinis kiekvieno iš šių patologinių procesų patogenezės mechanizmas yra progresuojantis endotelio pažeidimas, uždegiminio atsako išsivystymas ir krešėjimo procesų suaktyvėjimas, kai išsivysto trombozė.

Dėl to, kad šios ligos yra gana retos ir dėl eksperimentinių modelių trūkumo šiandien mokslininkams iš esmės nesuprantamos, gydymas daugiausia yra imperinis, o mirtingumas, nepaisant teorinės medicinos sėkmės, yra didelis. Tačiau molekuliniai ir genetiniai tyrimai Pastaraisiais metais leido žymiai išplėsti mūsų supratimą apie šių ligų patogenetinius mechanizmus, kurių nežinant negalime tikėtis pagerinti šių patologijų gydymo metodų diagnostiką.

1954 m. Pritchardas su kolegomis pirmą kartą aprašė tris preeklampsijos atvejus, kai buvo pastebėta intravaskulinė hemolizė, trombocitopenija ir kepenų funkcijos sutrikimas. 1976 m. tas pats autorius aprašė 95 preeklampsija sergančias moteris, iš kurių 29 % sirgo trombocitopenija, o 2 % – anemija. Tuo pačiu metu Goodlinas aprašė 16 moterų, sergančių sunkia preeklampsija, kurią lydėjo trombocitopenija ir anemija, ir pavadino šią ligą „didžiuliu imitatoriumi“, nes preeklampsijos apraiškos gali būti neįprastai įvairios. Terminą HELLP sindromas (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, mažas trombocitų kiekis) į klinikinę praktiką pirmą kartą pristatė Weinsteinas 1982 m. kaip itin progresuojanti gestozės forma, lydima mikroangiopatinės hemolizės, trombocitopenijos ir padidėjusios kepenų fermentų koncentracijos.

HELLP sindromas tarp nėščiųjų, sergančių gestoze, apibendrintais pasaulio literatūros duomenimis, pasireiškia 2-20% atvejų ir pasižymi dideliu gimdyvių (nuo 3,4 iki 24,2%) ir perinataliniu (7,9%) mirtingumu. HELLP sindromas dažniausiai išsivysto trečiąjį nėštumo trimestrą, dažniausiai 35 savaitę, taip pat gali pasireikšti po gimdymo įprastos nėštumo eigos metu. Taigi, pasak Sibai ir kt. (1993), HELLP sindromas gali išsivystyti tiek prieš gimdymą (30 proc. atvejų), tiek po gimdymo (70 proc.). Pastaroji moterų grupė turi didesnę riziką susirgti ūminiu inkstų ir kvėpavimo nepakankamumu. HELLP sindromo požymiai gali pasirodyti per 7 dienas. po gimdymo ir dažniausiai pasireiškia per pirmąsias 48 valandas po gimdymo.

HELLP sindromas dažniau stebimas gestozę pagimdžiusioms moterims, vyresnėms nei 25 metų ir turinčioms komplikuotą akušerinę istoriją. Yra įrodymų, kad galimas paveldimas polinkis vystytis HELLP sindromui. HELLP sindromas dažniau pasitaiko tarp baltųjų ir kinų, daug rečiau (beveik 2,2 karto) tarp Rytų Indijos gyventojų.

Klinikinis HELLP sindromo vaizdas

Be bendrų gestozės apraiškų – edemos, proteinurijos, hipertenzijos – HELLP sindromui būdinga hemolizė, trombocitopenija, kepenų pažeidimas. Šios klinikinės apraiškos sukelia rimtų komplikacijų, tokių kaip eklampsija, inkstų nepakankamumas, intrakranijinis kraujavimas, subkapsulinė hematoma ir išplitusios intravaskulinės koaguliacijos sindromas.

Klinikiniam HELLP sindromo vaizdui būdingas greitas simptomų padidėjimas ir dažnai pasireiškiantis staigiu nėščios moters ir vaisiaus būklės pablogėjimu (žr. 1 lentelę). Pradinės apraiškos yra nespecifinės ir apima galvos skausmas, nuovargis, negalavimas, pykinimas, vėmimas, skausmas pilve ir ypač dešiniojo hipochondrio srityje. Ankstyvieji klinikiniai HELLP sindromo simptomai gali būti pykinimas ir vėmimas (86%), skausmas epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje (86%), stiprus patinimas (67%). Būdingiausios ligos apraiškos yra gelta, vėmimas krauju, kraujavimas injekcijos vietose, didėjantis kepenų nepakankamumas. Neurologiniai simptomai yra galvos skausmas, traukuliai, kaukolės nervų pažeidimo simptomai ir sunkiais atvejais komos išsivystymas. Galimi regėjimo sutrikimai, tinklainės atsiskyrimas ir stiklakūnio kraujavimas. Vienas iš HELLP sindromo vystymosi požymių gali būti hepatomegalija ir pilvaplėvės dirginimo požymiai. Padidėjus kepenims sudirginus freninį nervą, skausmas gali plisti į perikardą, pleurą ir petį, taip pat į tulžies pūslę ir stemplę.

1 lentelė. HELLP sindromo simptomai.

Dažnai laboratoriniai HELLP sindromo pokyčiai pasireiškia gerokai anksčiau nei aprašyti nusiskundimai ir klinikinės apraiškos. Vienas iš pagrindinių ir pirmųjų HELLP sindromo simptomų yra hemolizė (mikroangiopatinė hemolizinė anemija), kurį lemia susiraukšlėjusių ir deformuotų raudonųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių fragmentų (schistocitų) ir polichromazijos buvimas periferinio kraujo tepinėlyje. Hemolizės priežastis yra raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, kai jie praeina per susiaurėjusias mikrokraujagysles su pažeistu endoteliu ir fibrino nuosėdomis. Raudonųjų kraujo kūnelių fragmentai kaupiasi spazminiuose kraujagyslėse, išskirdami medžiagas, kurios skatina agregaciją. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo padidėja laktato dehidrogenazės kiekis ir netiesioginis bilirubinas. Netiesioginio bilirubino kaupimąsi skatina ir hipoksija, kuri išsivysto dėl raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės ir riboja hepatocitų fermentų aktyvumą. Netiesioginio bilirubino perteklius sukelia odos ir gleivinių dažymą.

Sutrikusi kraujotaka intrahepatinėse kraujagyslėse dėl fibrino nusėdimo jose ir hipoksijos išsivystymo sukelia hepatocitų degeneraciją ir citolitinio sindromo žymenų (kepenų fermentų padidėjimo) bei sindromo atsiradimą. kepenų ląstelių nepakankamumas(sumažėjusi baltymų sintezės funkcija, sumažėjusi kraujo krešėjimo faktorių sintezė, dėl to išsivysto kraujavimas). Išeminis kepenų pažeidimas paaiškinamas sumažėjusia vartų kraujotaka dėl fibrino nusėdimo kepenų sinusuose ir kepenų arterijos spazmu, ką patvirtina Doplerio ultragarso duomenys. Pogimdyminiu laikotarpiu atstatomas kepenų arterijos tonusas, o portalinė kraujotaka, kuri dėl fibrino nuosėdų paprastai užtikrina 75% kepenų kraujotakos, atkuriama daug lėčiau.

Dėl distrofiškai pakitusių hepatocitų kraujotakos sutrikimo atsiranda Glissono kapsulės pertempimas, dėl kurio atsiranda tipiškų skundų dėl skausmo dešinėje hipochondrijoje, epigastriume. Padidėjęs intrahepatinis slėgis gali sukelti subkapsulinę kepenų hematomą ir jos plyšimą esant menkiausiam mechaniniam poveikiui (padidėjęs intraabdominalinis slėgis gimdant per makštį - Kristellerio vadovas ir kt.). Spontaniškas kepenų plyšimas yra reta, bet rimta HELLP sindromo komplikacija. Pasaulinės literatūros duomenimis, sergant HELLP sindromu kepenų plyšimas pasitaiko 1,8 proc., o gimdyvių mirtingumas siekia 58-70 proc.

HELLP sindromo trombocitopeniją sukelia trombocitų sumažėjimas dėl mikrotrombų susidarymo endotelio pažeidimo metu ir vartojimo DIC metu. Būdingas trombocitų pusinės eliminacijos periodo sumažėjimas. Trombocitų pirmtakų kiekio padidėjimo nustatymas periferiniame kraujyje rodo per didelį trombocitų gemalo sudirginimą.

Laboratoriniai pakitimai ryškiausiai išryškėja pogimdyminiu laikotarpiu (per 24-48 val. po gimdymo), tuo pat metu susidaro pilnas klinikinis HELLP sindromo vaizdas. Įdomu tai, kad, priešingai nei HELLP sindromas, esant sunkioms gestozės formoms, laboratorinių ir klinikinių simptomų regresija įvyksta pirmąją pogimdyminio laikotarpio dieną. Be to, priešingai nei sunkios gestozės formos, kuri dažniausiai randama pirmykščio gimdymo moterims, tarp pacientų, sergančių HELLP sindromu, yra gana didelis daugkartinių moterų procentas (42%).

Gali atsirasti tik vienas ar du tipiški HELLP sindromo požymiai. HELLP sindromas vadinamas „daliniu“ arba ELLP sindromu (jei nėra hemolizės požymių). Moterims, turinčioms „dalinį“ HELLP sindromą, prognozė yra palankesnė. Van Pampus ir kt. (1998) nurodo sunkių komplikacijų (eklampsijos, placentos atsiskyrimo, smegenų išemijos) atsiradimą 10% atvejų, sergančių ELLP sindromu ir 24% atvejų, sergančių HELLP sindromu. Tačiau kiti tyrimai nepatvirtina skirtumų tarp ELLP ir HELLP sindromų rezultatų.

Klasikinė gestozės simptomų triada (edema, proteinurija, hipertenzija) su HELLP sindromu nustatoma tik 40-60 proc. Taigi tik 75% moterų, sergančių HELLP sindromu, kraujospūdis viršija 160/110 mmHg. Art., o 15% nustatomas diastolinis kraujospūdis
Motinos ir perinatalinės HELLP sindromo komplikacijų yra itin daug (žr. 2 lentelę).

2 lentelė. Motinos komplikacijos sergant HELLP sindromu, %.

Remiantis apibendrintais Egerman ir kt. (1999), gimdyvių mirtingumas sergant HELLP sindromu siekia 11%, nors ankstesniais duomenimis, Sibai ir kt. – 37 proc. Perinatalines komplikacijas lemia motinos būklės sunkumas, priešlaikinis vaisiaus gimimas (81,6 proc.), intrauterinis augimo sulėtėjimas (31,6 proc.). Pasak Eeltnic ir kt. (1993), tyręs 87 moterų, sergančių HELLP sindromu, perinatalinio mirtingumo lygį, perinatalinė vaisiaus mirtis išsivysto 10% atvejų, o dar 10% moterų vaikas miršta pirmąją gyvenimo savaitę. Vaikams, kurių motinos turi HELLP sindromą, būdingi simptomai: trombocitopenija – 11-36%, leukopenija – 12-14%, anemija – 10%, DIC sindromas – 11%, somatinė patologija – 58%, kvėpavimo distreso sindromas. (36 proc.), širdies ir kraujagyslių sistemos nestabilumas (51 proc.) pasireiškia 3-4 kartus dažniau. Intensyvi naujagimių priežiūra turėtų apimti koagulopatijos prevenciją ir kontrolę nuo pat pirmųjų valandų. Trombocitopenija naujagimiams, sergantiems HELLP sindromu, pasireiškia 36% atvejų, todėl gali išsivystyti kraujosruvos ir pažeisti nervų sistemą.

Pasak Abramovici ir kt. (1999), išanalizavus 269 HELLP sindromu, sunkia gestoze ir eklampsija komplikuotų nėštumų atvejus, laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, perinatalinio mirtingumo lygis sergant HELLP sindromu neviršija to paties rodiklio esant sunkiai gestozei ir eklampsijai.

Patologinis HELLP sindromo vaizdas

HELLP sindromo pomirtiniai pokyčiai apima trombocitų ir fibrino mikrotrombus ir daugybinius petechialinius kraujavimus. Skrodimo metu būdingi poliserozitas ir ascitas, abipusis eksudacinis pleuritas, daugybiniai petechialiniai kraujavimai pilvaplėvės ir kasos audiniuose, subkapsulinės hematomos ir kepenų plyšimai.

Klasikinis kepenų pažeidimas, susijęs su HELLP sindromu, yra periportinė arba židininė parenchiminė nekrozė. Imunofluorescenciniai tyrimai atskleidžia mikrotrombus ir fibrino nuosėdas sinusoiduose. Pasak Barton ir kt. (1992), tyrę 11 kepenų mėginių, paimtų atliekant biopsiją atliekant cezario pjūvį moterims, sergančioms HELLP sindromu, koreliacijos tarp histologinių kepenų pokyčių laipsnio ir klinikinių bei laboratorinių simptomų sunkumo nenustatyta.

Pasak Minakami ir kt. (1988), ištyręs 41 kepenų mėginį iš žmonių, mirusių nuo HELLP sindromo, nustatė, kad histologiškai neįmanoma atskirti ūminės riebalinės kepenų ligos (AFLD) ir HELLP sindromo. Tiek su ACDP, tiek su HELLP sindromu stebima hepatocitų vakuolizacija ir nekrozė. Tačiau jei su ARDP šie pokyčiai yra centrinėje zonoje, tada su HELLP sindromu periportalinė nekrozė yra didesnė. Autoriai daro išvadą, kad preeklampsijos, HELLP sindromo ir OBDP patogenetiniai mechanizmai yra vieningi. GDRP yra gana reta patologija, kuri išsivysto trečiąjį nėštumo trimestrą. Esant šiai patologijai, kaip ir sergant HELLP sindromu, būtinas skubus gimdymas, kuris gali žymiai pagerinti motinos ir vaiko prognozę.

HELLP sindromo patogenezės pagrindai

HELLP sindromo etiologija ir patogenezė vis dar nėra visiškai suprantama. Šiuo metu endotelio pažeidimas ir mikroangiopatijos išsivystymas yra laikomi pagrindiniu HELLP sindromo patogenezės elementu. Būdingi HELLP sindromo požymiai yra krešėjimo suaktyvėjimas su fibrino nusėdimu kraujagyslių spindyje, per didelis trombocitų aktyvavimas, pasireiškiantis pagreitėjusiu jų suvartojimu ir trombocitopenijos išsivystymu.

Šiandien yra vis daugiau įrodymų apie sisteminio uždegimo vaidmenį preeklampsijos patogenezėje. Galbūt HELLP sindromo pagrindas yra per didelis progresuojantis uždegiminių procesų aktyvavimas ir endotelio disfunkcija, dėl kurios išsivysto koagulopatija ir daugelio organų disfunkcija. Taip pat nėra jokių abejonių, kad komplemento sistema dalyvauja HELLP sindromo patogenezėje. Pasak Barton ir kt. (1991), HELLP sindromo imuniniai kompleksai randami kepenų sinusuose ir net adatos biopsija endokardas Galbūt autoimuninis žalos mechanizmas, susijęs su komplemento sistema, yra dėl autoimuninės reakcijos į pusiau alografinį vaisių. Taigi pacientų, sergančių HELLP sindromu, serume aptinkami antitrombocitų ir antiendoteliniai autoantikūnai. Komplemento sistemos aktyvinimas stimuliuoja leukocitus. Tokiu atveju padidėja priešuždegiminių citokinų: 11-6, TNF-a, 11-1 (ir kt.) sintezė, kuri prisideda prie uždegiminio atsako progresavimo. Papildomas uždegimo vaidmens HELLP sindromo patogenezėje patvirtinimas yra neutrofilinės kepenų audinio infiltracijos nustatymas imunologinio tyrimo metu.

Taigi šiandien manoma, kad pagrindinis HELLP sindromo formavimo etapas yra endotelio disfunkcija. Dėl endotelio pažeidimo ir uždegiminio atsako suaktyvėjimo suaktyvėja kraujo krešėjimo procesai, dėl kurių išsivysto koagulopatija, padidėja trombocitų suvartojimas, susidaro trombocitų-fibrino mikrotrombų. Trombocitų sunaikinimas sukelia masinį vazokonstrikcinių medžiagų: tromboksano A2, serotonino išsiskyrimą. Padidėjusi trombocitų aktyvacija ir endotelio disfunkcija sukelia tromboksano-prostaciklino sistemos disbalansą, kuris dalyvauja palaikant hemostatinės sistemos pusiausvyrą. Nėra jokių abejonių, kad intravaskulinė koaguliacija yra lygiagreti HELLP sindromo vystymuisi. Taigi, DIC sindromas stebimas 38% moterų, sergančių HELLP sindromu ir sukelia beveik visas klinikines HELLP sindromo apraiškas ir sunkias komplikacijas – priešlaikinį normaliai išsidėsčiusios placentos atsitraukimą, intrauterinę vaisiaus mirtį, akušerinį kraujavimą, kepenų subkansulinę hematomą, kepenų plyšimą. , smegenų kraujavimas . Nors sergant HELLP sindromu pakitimai dažniausiai nustatomi kepenyse ir inkstuose, endotelio disfunkcija gali išsivystyti ir kituose organuose, kartu išsivysto širdies nepakankamumas, ūminis kvėpavimo disgresijos sindromas, smegenų išemija.

Taigi gestozė pati savaime yra daugelio organų nepakankamumo pasireiškimas, o HELLP sindromo papildymas rodo itin didelį sisteminio uždegimo ir organų pažeidimo procesų aktyvavimą.

Pasak Sullivan ir kt. (1994), tyrus 81 moterį, kuri sirgo HELLP sindromu, vėlesnis nėštumas 23 % atvejų komplikavosi gestozės ar eklampsijos išsivystymu, o 19 % atvejų buvo pastebėtas HELLP sindromo atkrytis. Tačiau vėlesni Sibai ir kt. (1995) ir Chames ir kt. (2003) nurodo mažesnę HELLP sindromo atsinaujinimo riziką (4-6%). Sibai ir kt. rodo didesnę priešlaikinio gimdymo, IUGR, persileidimo ir perinatalinio mirtingumo riziką vėlesnio nėštumo metu moterims, kurioms buvo HELLP sindromas. Gana didelė HELLP sindromo pasikartojimo ir vėlesnių nėštumų komplikacijų atsiradimo rizika rodo, kad tokioms moterims gali būti tam tikras paveldimas polinkis. Taigi, pasak Kraus ir kt. (1998), moterys, sirgusios HELLP sindromu, dažniau turi atsparumą aktyvuotam baltymui C ir V faktoriaus Leideno mutacijai. Schlembach ir kt. (2003) nustatė, kad V faktoriaus Leiden mutacija yra 2 kartus dažnesnė moterims, sergančioms HELLP sindromu, palyginti su sveikomis nėščiosiomis. Be to, HELLP sindromo ir trombofilijos derinys buvo susijęs su didesne IUGR išsivystymo rizika. Moessmer ir kt. (2005) aprašė HELLP sindromo išsivystymą moteriai, turinčiai homozigotinę protrombino geno G20210A mutaciją. Šiuo atveju vaikui buvo aptikta heterozigotinė protrombino geno mutacija. Pažymėtina, kad protrombino genų mutacijų, ypač homozigotinių, dažnis bendroje populiacijoje nėra didelis. HELLP sindromas taip pat gana reta komplikacija nėštumas (0,2-0,3 proc.). Be to, ryšys tarp trombofilijos ir padidėjusios HELLP sindromo rizikos nustatytas ne visuose tyrimuose. Tačiau gali būti genetinės trombofilijos, ypač kartu su vaisiaus hemostatiniais sutrikimais. rimtas veiksnys koagulopatijos (ypač HELLP sindromo) išsivystymo rizika nėštumo metu. Taigi, pasak Schlembach ir kt. (2003), vaisiaus trombofilija gali prisidėti prie placentos mikrotrombų susidarymo, placentos kraujotakos sutrikimo ir IUGR atsiradimo.

Altamura ir kt. (2005) aprašė moterį, sergančią HELLP sindromu, komplikuotu insulto išsivystymu, kuriai buvo nustatyta heterozigotinė MTHFR ir protrombino geno mutacija. Pats nėštumas yra būklė, kuriai būdinga hiperkoaguliacija ir subklinikinio sisteminio uždegimo išsivystymas. Taigi, pasak Wiebers ir kt. (1985), 15–44 metų ne nėščių moterų insulto dažnis yra 10,7/1000 000, o nėštumo metu insulto rizika padidėja 13 kartų. Esant paveldimoms hemostazės anomalijomis (genetine trombofilija, APS), nėštumas gali būti veiksnys, skatinantis pernelyg didelį sisteminių uždegiminių procesų aktyvavimą ir koagulopatijos vystymąsi, o tai yra daugelio patologijų patogenetinis pagrindas: HELLP sindromas, preeklampsija, eklampsija, DIC sindromas, IUGR.

Viena vertus, HELLP sindromas gali būti pirmasis paveldimos hemostazės patologijos pasireiškimas, kita vertus, genetinė paveldimų trombofilijų analizė leidžia nustatyti moteris, kurioms gresia komplikuotas nėštumas, dėl kurio gali atsirasti komplikacijų. ypatingas dėmesys gydytojai ir specifinė profilaktika.

Trombozinės mikroangiopatijos išsivystymas, be HELLP sindromo, taip pat būdingas TTP, HUS, taip pat yra viena iš CAPS apraiškų. Tai rodo, kad yra vienas šių ligų patogenezės mechanizmas. Yra žinoma, kad APS yra susijęs su dideliu nėštumo patologijų dažniu: IUGR, intrauterinine vaisiaus mirtimi, priešlaikiniu gimdymu, preeklampsija. Be to, nemažai mokslininkų aprašė HELLP sindromo atsiradimo atvejus moterims, sergančioms APS, o tai dar kartą patvirtina hemostazės patologijos, kaip HELLP sindromo atsiradimą skatinančio veiksnio, svarbą. Koenig ir kt. (2005) aprašė APS sergančią moterį, kurios nėštumą komplikavo HELLP sindromo išsivystymas, o po operatyvaus gimdymo susiformavo klinikinis CAPS vaizdas su kepenų, virškinimo trakto ir kaulų čiulpų infarktais dėl progresuojančios mikroangiopatijos. Taip pat reikėtų atsižvelgti į tai, kad HELLP sindromas gali būti pirmasis APS pasireiškimas. Todėl moterims, sergančioms HELLP sindromu, būtinas antifosfolipidinių antikūnų tyrimas.

HELLP sindromo diagnozė

HELLP sindromo diagnostikos kriterijai yra šie:
1. Sunki gestozės forma (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemolizė (mikroangiopatinė hemolizinė anemija, deformuoti raudonieji kraujo kūneliai).
3. Padidėjęs bilirubino kiekis >1,2 mg/dl;
4. Padidėjęs laktatdehidrogenazės (LDH) >600 U/l.
5. Kepenų fermentų – aminotransferazių – aspartataminotransferazės (AKT) padidėjimas >70 V/l.
6. Trombocitopenija (trombocitų skaičius 7. Hemostasiograma:
– tromboelastogramos g+k indikatoriaus pailgėjimas;
– APTT pailgėjimas;
- protrombino laiko pailgėjimas;
– D-dimerų kiekio padidėjimas;
- padidėjęs trombino-antitrombino III komplekso kiekis;
– antitrombino III koncentracijos sumažėjimas;
- padidėjęs protrombino fragmentų kiekis;
– sumažėjęs baltymo C aktyvumas (57 proc.);
– vilkligės antikoaguliantų cirkuliacija.
8. Paros proteinurijos lygio nustatymas;
9. Kepenų ultragarsas.

Būdingas HELLP sindromo požymis taip pat yra haptoglobino koncentracijos sumažėjimas iki mažiau nei 0,6 g/l.

Martin ir kt. (1991) išanalizavo 302 HELLP sindromo atvejus ir, priklausomai nuo trombocitopenijos sunkumo, nustatė tris šios nėštumo komplikacijos sunkumo laipsnius: pirmasis laipsnis - trombocitopenija 150-100H109/ml, antrasis laipsnis - 1,00-50H109/ml, trečias - mažiau. nei 50H109/ml.

Diferencinė diagnostika HELLP sindromas pirmiausia turėtų būti atliekamas su kepenų ligomis - ūminėmis riebalinėmis kepenimis, intrahepatine cholestazine gelta; HELLP sindromas taip pat turėtų būti atskirtas nuo kepenų ligų, kurios gali pablogėti nėštumo metu, įskaitant Budd-Chiari sindromą (kepenų venų trombozę), virusinės ligos, tulžies akmenligė, lėtinis autoimuninis hepatitas, Wilson-Konovalov liga. Hemolizės, padidėjusio kepenų fermentų aktyvumo ir trombocitopenijos derinys taip pat gali būti stebimas sergant akušeriniu sepsiu, spontaniškais nėščių moterų kepenų plyšimais ir sistemine raudonąja vilklige. 1991 m. Goodlinas aprašė 11 klaidingos HELLP sindromo diagnozės atvejų moterims, sergančioms ūmine kardiomiopatija, aortos aneurizma, priklausomybe nuo kokaino, glomerulonefritu, gangreniniu cholecistitu, SLE ir feochromacitoma. Todėl nustačius trombocitopeniją, mikroangiopatinę anemiją ir citolizės požymius, HELLP sindromo diagnozę galima atlikti tik atidžiai įvertinus klinikinį vaizdą ir pašalinus kitas šių simptomų priežastis.

Jei įtariate HELLP sindromą nėščioji turi būti hospitalizuota reanimacijos skyriuje (žr. 3 lentelę).

3 lentelė. Reikalingas tyrimų kiekis, jei įtariamas HELLP sindromas.

HELLP sindromo gydymo principai

Pagrindinis pacientų, sergančių preeklampsija, gydymo tikslas – visų pirma motinos saugumas ir gyvybingo vaisiaus gimimas, kurio būklė nereikalaus ilgalaikės ir intensyvios naujagimio priežiūros. Pradinis gydymo etapas yra hospitalizacija, siekiant įvertinti motinos ir vaisiaus būklę. Tolesnis gydymas turi būti individualus, atsižvelgiant į būklę ir nėštumo amžių. Tikėtinas gydymo rezultatas daugeliui pacientų, sergančių lengva ligos forma, turėtų būti sėkmingas nėštumo pabaiga. Gydymo rezultatai pacientams, sergantiems sunkiomis ligos formomis, priklausys tiek nuo motinos ir vaisiaus būklės priėmimo metu, tiek nuo nėštumo amžiaus.

Pagrindinė HELLP sindromo gydymo problema yra svyruojanti ligos eiga, nenuspėjamas sunkių motinos komplikacijų atsiradimas ir didelis gimdyvių bei perinatalinis mirtingumas. Kadangi nėra patikimų klinikinių ir laboratorinių, aiškiai apibrėžtų ligos prognozės ir eigos kriterijų, HELLP sindromo baigtis yra nenuspėjama. Didelis gimdyvių sergamumas ir mirtingumas daugiausia susijęs su diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos (DIK) išsivystymu; ūminės DIC sindromo formos išsivystymo dažnis žymiai padidėja didėjant intervalui tarp diagnozės ir gimdymo.

Sergant HELLP sindromu, gimdymas atliekamas cezario pjūviu nepriklausomai nuo nėštumo stadijos.

Indikacijos skubiam pristatymui yra šios:
- progresuojanti trombocitopenija;
– ženklai staigus pablogėjimas klinikinė eiga preeklampsija;
- sąmonės sutrikimai ir sunkūs neurologiniai simptomai;
- laipsniškas kepenų ir inkstų funkcijos pablogėjimas;
– nėštumas 34 savaitės ir daugiau;
- vaisiaus kančia.

Konservatyvus nėštumo valdymas šiais atvejais yra susijęs su padidėjusia eklampsijos, placentos atsiskyrimo, kvėpavimo ir inkstų nepakankamumo, motinos ir perinatalinio mirtingumo rizika. Naujausių tyrimų analizė parodė, kad dėl agresyvios taktikos labai sumažėja gimdyvių ir perinatalinio mirtingumo rodikliai. Gimdymas per gimdymo kanalą galimas tik esant pakankamai subrendusiam gimdos kakleliui, nuodugniai įvertinus vaisiaus būklę ir kraujotaką bambos arterijoje Doplerio tyrimo metu. Konservatyvi taktika pateisinama tik vaisiaus nebrandumo atvejais, kai nėra ligos progresavimo požymių, vaisiaus kankinimas gimdoje ir intensyvų stebėjimą specializuotoje akušerijos ligoninėje atlieka kvalifikuotas gydytojas akušeris-ginekologas, glaudžiai ir privalomai bendradarbiaujant su gydytoju anesteziologu. ir neonatologas.

Terapijos principai apima bcc papildymą atkuriant mikrocirkuliaciją plazmos pakaitalais: hidroksietilo krakmolu, albuminu, šviežiai šaldyta plazma. Vienos grupės donoro raudonieji kraujo kūneliai naudojami anemijai pašalinti, kai hemoglobino kiekis mažesnis nei 70 g/l. Trombocitų perpylimas atliekamas, kai trombocitų kiekis sumažėja iki 40 tūkst. ar mažiau. Progresuojant daugybiniam organų nepakankamumui su kepenų ir inkstų funkcinės dekompensacijos požymiais, veiksmingas gydymo metodas yra hemodiafiltracija, hormonų terapija kortikosteroidais, antibakterinis gydymas. Antihipertenzinis gydymas skiriamas individualiai (žr. 4 lentelę).

4 lentelė. HELLP sindromo gydymo principai.

Terapijos principai	Konkrečios priemonės
1. Kraujo tūrio papildymas ir mikrocirkuliacijos atstatymas	Hidroksietilo krakmolas 6% ir 10%; albuminas 5%; šviežiai užšaldyta donoro plazma
2. Anemijos pašalinimas	Su Hb
3. Trombocitopenijos pašalinimas	Dėl trombocitopenijos
4. Vidaus degimo variklio prevencija ir kontrolė	Šviežiai šaldytos plazmos perpylimas
5. Hormonų terapija	Kortikosteroidai
6. Eferentiniai gydymo metodai	Plazmaferezė, hemodiafiltracija (su progresuojančiu daugelio organų nepakankamumu)
7. Antibakterinė terapija	Narkotikai Platus pasirinkimas veiksmai
8. Antihipertenzinis gydymas	Tikslinis kraujospūdis Dihidralazinas, labetalolis, nifedipinas; natrio nitroprusidas (nuo >180/110 mm Hg kraujospūdžio), magnis (priepuolių profilaktika)
9. Hemostazės kontrolė	Antitrombinas 111 (profilaktikos tikslais - 1000-1500 TV/d., gydymui pradinė dozė 1000-2000 TV/d., vėliau 2000-3000 TV/d.), dipiridamolis, aspirinas.
10. Pristatymas	C sekcija

Kova su DIC sindromu kartu su detoksikacine terapija vykdoma atliekant terapinę diskrečiąją plazmaferezę, 100% bcc pakeičiant donoro šviežiai šaldyta plazma lygiaverčiu tūriu, o hipoproteinemijos atveju - perpilant perpylimą. Plazmaferezės naudojimas intensyviosios terapijos HELLP sindromo metu gali sumažinti gimdyvių mirtingumą nuo šios komplikacijos nuo 75 iki 3,4–24,2%.

Didelės intraveninės gliukokortikoidų dozės ne tik sumažina perinatalinį mirtingumą, užkertant kelią ARDS, bet ir mažina gimdyvių mirtingumą – tai patvirtinta penkiuose atsitiktinių imčių tyrimuose. Goodlin ir kt. (1978) ir Clark ir kt. (1986) aprašo atvejus, kai gliukokortikoidų vartojimas (10 mg deksametazono į veną kas 12 valandų) ir nėščiosios visiško poilsio laikymasis leido laikinai pagerinti klinikinį vaizdą (sumažėti kraujospūdis, padidėti trombocitų skaičius, pagerinti kepenų būklę). funkcija, diurezės padidėjimas). Magann ir kt. tyrimų duomenys. (1994), Yalcin ir kt. (1998), Isler ir kt. (2001) nurodo, kad gliukortikoidų vartojimas prieš ir po gimdymo padeda sumažinti HELLP sindromo sunkumą, kraujo perpylimo poreikį ir leidžia pailginti nėštumą 24-48 valandomis, o tai svarbu naujagimių kvėpavimo distreso sindromo profilaktikai. . Isler (2001) parodė didesnį gliukokortikoidų vartojimo į veną veiksmingumą, palyginti su švirkštimu į raumenis.

Daroma prielaida, kad gliukokortikoidų vartojimas gali padėti atkurti endotelio funkciją, užkirsti kelią intravaskuliniam raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų sunaikinimui ir SIRS progresavimui. Tačiau pagerėjus klinikiniam vaizdui per 24-48 valandas po gliukokortikoidų vartojimo, gali pasireikšti vadinamasis atšokimo reiškinys, pasireiškiantis pablogėjusia nėščios moters būkle. Taigi, gliukokortikoidų skyrimas visiškai neužkerta kelio patologiniam procesui vystytis, o tik trumpam pagerina klinikinį vaizdą, sudarydamas sąlygas sėkmingesniam gimdymui.

Daugumai pacientų, sergančių HELLP sindromu, rekomenduojama vartoti po 10 mg deksametazono IV du kartus su 6 valandų pertrauka, po to papildomai du kartus po 6 mg deksametazono IV kas 6 val.. Esant sunkiam HELLP sindromui (trombocitopenijai)
Pogimdyminiu laikotarpiu kai kurie gydytojai rekomenduoja vartoti kortikosteroidus (4 kartus į veną deksametazonas kas 12 valandų - 10, 10, 5, 5 mg) iškart po gimimo ir šviežiai užšaldytos donoro plazmos perpylimo. Pasak Martin ir kt. (1994), gliukokortikoidų vartojimas pogimdyminiu laikotarpiu gali sumažinti komplikacijų ir gimdyvių mirtingumo riziką.

Pogimdyminiu laikotarpiu būtina tęsti moters stebėjimą, kol visiškai išnyks klinikiniai ir laboratoriniai simptomai. Taip yra dėl to, kad skirtingai nuo gestozės ir eklampsijos, kurių simptomai paprastai greitai išnyksta po gimdymo, sergant HELLP sindromu hemolizės pikas stebimas praėjus 24–48 valandoms po gimimo, todėl dažnai reikia pakartotinai perpilti raudonųjų kraujo kūnelių. Pogimdyminiu laikotarpiu magnio terapiją būtina tęsti 24 valandas. Vienintelės išimtys yra moterys su inkstų nepakankamumas. Jei hemolizė tęsiasi ir trombocitų skaičius sumažėja praėjus daugiau nei 72 valandoms po gimdymo, nurodoma plazmaferezė.

Apibendrinant reikėtų pažymėti, kad intensyvios HELLP sindromo terapijos sėkmė labai priklauso nuo savalaikė diagnozė tiek prieš gimdymą, tiek pogimdyminiu laikotarpiu. Nepaisant didelio dėmesio problemai, HELLP sindromo etiologija ir patogenezė iš esmės lieka paslaptis. Galbūt gilinantis žinias apie HELLP sindromo patogenezę, kuriant idėjas apie nėštumo komplikacijas kaip ekstremalią sisteminio atsako į uždegimą apraišką, lemiančią daugelio organų disfunkcijos išsivystymą, galėsime sukurti efektyvius profilaktikos ir intensyvaus gydymo metodus. šios gyvybei pavojingos būklės.

Literatūra / nuorodos:

1. Abramovičius D., Friedmanas S.A., Merceris B.M. ir kt. Naujagimių baigtis sunkios preeklampsijos atveju 24–36 nėštumo savaitę: ar svarbus HELLP (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų skaičius) sindromas? Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1999 m.; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. ir kt. Smegenėlių infarktas ir hemolizė po gimdymo, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, mažas trombocitų (HELLP) sindromas. Z. Neurol. Sci. 2005 m.; 26 (1): 40-2.
3. Bartonas J.R., Riely S.A., Adamecas T.A. ir kt. Kepenų histopatologinė būklė nekoreliuoja su HELLP sindromo laboratoriniais sutrikimais (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų skaičius. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543).
4. Bartonas J.R., Sibai B.M. HELLP sindromu komplikuoto nėštumo priežiūra. Obstet. Gynecol. Clin. Šiaurė. Esu. 1991 m.; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindromas: naujausia technika. Obstet. Gynecol. Surv. 2004 m.; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburgas V.M., Frankas R.D., Heintzas B. ir kt. HELLP sindromas, daugiafaktorinė trombofilija ir pogimdyvinis miokardo infarktas. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chamesas M.C., Haddadas B., Bartonas J.R. ir kt. Vėlesnės pasekmės moterims, kurioms buvo HELLP sindromas 28 nėštumo savaitę. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 2003 m.; 188: 1504-1508.
8. Clarkas S.L., Phelanas J.R., Allenas S.H. ir kt. Hematologinių anomalijų, susijusių su HELLP sindromu, panaikinimas prieš gimdymą: trijų atvejų ataskaita. J. Reprod. Med. 1986 m.; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. ir kt. Motinos hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų sindromas: specifinės naujagimio problemos. Euras. J. Pediatr. 1993 m.; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindromas. Clin. Obstet. Gynecol. 1999 m.; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Sunki pakartotinė edema-proteinurija-hipertenzinė gestozė. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1978 m.; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kaip didysis apsimetėlis. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1991 m.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. ir kt. Perspektyvus atsitiktinių imčių tyrimas, kuriame lyginamas deksametazono ir betametazono veiksmingumas gydant priešgimdyvinę HELLP (hemolizę, padidėjusį kepenų fermentų kiekį ir mažo trombocitų skaičiaus sindromą. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339).
14. Katz V.L., ūkininkas R., Kuler J.A. Preeklampsija į eklampsiją: naujos paradigmos link. Esu. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. ir kt., Trombozinė mikroangiopatija su kepenų, žarnyno ir kaulų infarktu (katastrofinis antifosfolipidinis sindromas), susijusi su HELLP sindromu. Clin. Reumatolis. 2005 m.; 24 straipsnio 2 dalis; 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. ir kt. Suaktyvintas atsparumas baltymams ir V faktorius Leidenas pacientams, kuriems yra hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, mažas trombocitų sindromas. Obstet. Gynecol. 1998 m.; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. ir kt. HELLP sindromas sergant antifosfolipidiniu sindromu: retrospektyvus 16 atvejų tyrimas 15 moterų. Ann. Rheum. Dis. 2005 m.; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. ir kt. Kortikosteroidai prieš gimdymą: ligos stabilizavimas pacientams, kuriems yra hemolizės sindromas, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis (HELLP). Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1994 m.; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. ir kt. Kortikosteroidai po gimdymo: greitesnis atsigavimas po hemolizės sindromo, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis (HELLP). Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1994 m.; 171: 1154-1158.
20. Martinas J.N. Jr., Blake'as P.G., Perry K.G. ir kt. Natūrali HELLP sindromo istorija: > ligos progresavimo ir regresijos modeliai. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1991 m.; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. ir kt. Preeklampsija: kepenų mikrovezikulinė riebalų liga? Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1988 m.; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. ir kt. HELLP sindromas su vaisiaus augimo sulėtėjimu moteriai, homozigotinei protrombino geno variantui 20210A. Trombas. Haemost. 2005 m.; 93 (4): 787-8.
23. O Brienas J.M., Bartonas J.R. Prieštaravimai dėl HELLP sindromo diagnozavimo ir valdymo. Clin. Obstet. Gynecol. 2005 m.; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sisteminė raudonoji vilkligė, komplikuota HELLP sindromu. Anaesth. Intensyvi priežiūra. 2004 m.; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. ir kt. Motinos ir (arba) vaisiaus faktoriaus V Leiden ir G20210A protrombino mutacijos susiejimas su HELLP sindromu ir intrauterinio augimo apribojimu. Clin. Sci (Londonas). 2003 m.; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadanas M.K., Usta I. ir kt. Motinos sergamumas ir mirtingumas 442 nėštumo metu su hemolize, padidėjusiu kepenų fermentų kiekiu ir mažu trombocitų kiekiu (HELLP sindromas). Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadanas M.K., Chari R.S. ir kt. Nėštumas, komplikuotas HELLP sindromu (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis): tolesnė nėštumo baigtis ir ilgalaikė prognozė. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1995 m.; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. ir kt. Hemolizės sindromo, padidėjusio kepenų fermentų kiekio ir mažo trombocitų kiekio (HELLP) pasikartojimo rizika vėlesnio nėštumo metu. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1994 m.; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. HELLP sindromo komplikacijos dėl peripartinio hemostazinio sutrikimo. Centralbl. Gynakol. 1996 m.; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. ir kt. Motinos ir perinatalinės pasekmės po laukiamo HELLP sindromo gydymo, palyginti su preeklampsija be HELLP sindromo. Euras. J. Obstetas. Gynecol. Atgaminti. Biol. 1998 m.; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Išeminės cerebrovaskulinės nėštumo komplikacijos. Arch. Neurol. 1985 m.; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. ir kt. VIII faktoriaus lygis ir preeklampsijos, HELLP sindromo, su nėštumu susijusios hipertenzijos ir sunkaus intrauterinio augimo sulėtėjimo rizika. Trombas. Res. 2005 m.; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. ir kt. Po gimdymo vartojamų kortikosteroidų poveikis pacientams, sergantiems HELLP sindromu. Tarpt. J. Gynaecol. Obstet. 1998 m.; 61: 141-148.

HELLP sindromas Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos Sečenovo universitetas prie Rusijos Federacijos sveikatos ministerijos Anotacija: HELLP sindromo patofiziologija nėra tiksliai apibrėžta. Šiais laikais endotelio disfunkcija laikoma pagrindiniu HELLP sindromo vystymosi momentu. Endotelio ląstelių disfunkcija sukelia hipertenziją, proteinuriją ir padidėjusį trombocitų aktyvavimą bei agregaciją. Be to, koaguliacijos kaskados aktyvinimas sukelia trombocitų suvartojimą dėl prilipimo prie pažeisto ir aktyvuoto endotelio, be to, mikroangiopatinė hemolizė, kurią sukelia eritrocitų kirpimas, kai jie kerta kapiliarus, apkrautus trombocitų ir fibrino nuosėdomis. Daugiaorganinis mikrovaskulinis pažeidimas ir kepenų nekrozė, sukelianti kepenų funkcijos sutrikimą, prisideda prie HELLP vystymosi. Raktažodžiai: HELLP sindromas, katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas, eklampsija, hemolizė.

HELP sindromas yra reta vėlyvojo nėštumo moterų patologija. Beveik visada jis aptinkamas likus mėnesiui iki gimdymo pradžios. Kai kurioms moterims šio sindromo požymiai atsirado po gimdymo. George'as Pritchardas pirmasis aprašė šią patologiją. Reikia pasakyti, kad šis retas sindromas pasireiškia tik septyniems procentams moterų, tačiau 75% atvejų yra mirtini.

Pavadinimas HELLP yra angliškų žodžių santrumpa. Kiekviena raidė iššifruojama taip:

• H – raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas.
• EL – kepenų fermentų kiekio padidėjimas.
• LP - sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, kuris tarnauja kraujo krešėjimui.

IN Medicininė praktika, būtent akušerijoje, HELP sindromas suprantamas kaip kai kurie moters kūno sutrikimai, neleidžiantys moteriai pastoti ar pagimdyti sveiko kūdikio be patologijų.

Etiologija

Iki šiol tikslios šio sindromo priežastys dar nėra išaiškintos. Tačiau mokslininkai ir toliau teigia įvairių teorijų jo kilmė. Šiandien jau yra daugiau nei trisdešimt teorijų, tačiau nė viena negali nurodyti fakto, kuris turi įtakos patologijos atsiradimui. Ekspertai pastebėjo vieną modelį – toks nukrypimas atsiranda tam, kas atsirado vėlai, fone.

Nėščią moterį kankina tinimas, kuris prasideda rankose ir kojose, vėliau pereina į veidą, vėliau – į visą kūną. Padidėja baltymų kiekis šlapime, taip pat padidėja kraujospūdis. Ši būklė vaisiui itin nepalanki, nes motinos organizme susidaro prieš ją agresyvūs antikūnai. Jie neigiamai veikia raudonuosius kraujo kūnelius ir trombocitus, juos sunaikina. Be to, pažeidžiamas kraujagyslių ir kepenų audinio vientisumas.

Kaip minėta anksčiau, HELP sindromas atsiranda dėl šiuo metu nežinomų priežasčių.

Tačiau galite atkreipti dėmesį į kai kuriuos veiksnius, kurie padidina patologijos riziką:

• imuninės sistemos ligos;
• paveldimumas, kai kepenyse trūksta fermentų, tai yra įgimta patologija;
• limfocitų skaičiaus ir paskirties pokyčiai;
• susidarymas kepenų kraujagyslėse;
• ilgalaikis vaistų vartojimas be medicininės priežiūros.

Stebėdami patologiją galime nustatyti tam tikrus veiksnius, kurie vadinami provokuojančiais:

• daug gimimų praeityje;
• gimdančios moters amžius yra daugiau nei dvidešimt penkeri metai;
• nėštumas su daugybe vaisių.

Paveldimas veiksnys nenustatytas.

klasifikacija

Tiksliai remdamiesi HELP sindromo požymiais, kai kurie ekspertai sukūrė tokią klasifikaciją:

• akivaizdūs intravaskulinio sustorėjimo simptomai;
• įtartini požymiai;
• paslėptas.

J. N. Martino klasifikacija turi panašų principą: čia sindromas tuo pačiu pavadinimu HELP skirstomas į dvi klases.

Simptomai

Pirmieji pasirodantys požymiai yra nespecifiniai, todėl pagal juos diagnozuoti ligos neįmanoma.

Nėščia moteris patiria tokius simptomus kaip:

• pykinimas;
• dažnai vėmimas;
• galvos svaigimas;
• skausmas šone;
• be priežasties nerimas;
• greitas nuovargis;
• skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
• odos spalvos pasikeitimas į geltoną;
• dusulio atsiradimas net ir esant nedideliam krūviui;
• neryškus matymas, smegenų veikla, alpimas.

Pirmosios apraiškos pastebimos didelės edemos fone.

Sparčiai progresuojant ligai arba kai sveikatos apsauga buvo suteikta per vėlai, vystosi, atsiranda, sutrinka šlapinimosi procesas, atsiranda traukuliai, pakyla kūno temperatūra. Kai kuriais atvejais moterį gali ištikti koma. Gydytojas gali tiksliai diagnozuoti HELP sindromą tik remdamasis laboratorinių tyrimų rezultatais.

Taip pat yra patologija, kuri atsiranda po gimdymo rezoliucijos. Jo išsivystymo rizika padidėja, kai moteris nėštumo metu sirgo sunkia vėlyvąja toksikoze. Be to, priežastis gali būti cezario pjūvis arba sunkus gimdymas. Jei gimdanti moteris anksčiau jautė aukščiau aprašytus simptomus, ją reikia atidžiai prižiūrėti. Tai turėtų atlikti gimdymo namų medicinos personalas.

Diagnostika

Jei gydytojas įtaria nėščiai moteriai tokią ligą, jis turi išrašyti jai siuntimą atlikti laboratorinius tyrimus, pavyzdžiui:

• šlapimo analizė - ji gali būti naudojama norint išsiaiškinti baltymų kiekį ir buvimą, be to, diagnozuojama inkstų veikla;
• kraujo paėmimas analizei, siekiant išsiaiškinti hemoglobino, trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių lygį, taip pat svarbus bilirubino rodiklis;
• ultragarsinis placentos, pilvaplėvės, kepenų ir inkstų būklės tyrimas;
• kompiuterinė tomografija, kad būtų išvengta klaidingos diagnozės su panašiais simptomais;
• kardiotokografija – nustato vaisiaus gyvybingumą ir įvertina jo širdies plakimą.

Be šių tyrimų, atliekamas vizualinis paciento ir anamnezės tyrimas. Tokie požymiai kaip geltona odos spalva, mėlynės po injekcijų padės tiksliau nustatyti diagnozę.

Gydytojai dažnai kreipiasi į savo kolegas, dirbančius kitose srityse, pavyzdžiui, reanimatologą, gastroenterologą ar hepatologą.

Diagnozuojant šią patologiją būtina atmesti šias ligas:

• paūmėjimas;
• skirtingos formos(A, B, C);
• priklausomybė nuo kokaino;
• raudona ir kt.

Remiantis diagnostikos rezultatais, nustatoma gydymo taktika.

Gydymas

Kai nėščiajai diagnozuojama HELP patologija, tai jau yra skubios hospitalizacijos indikacija. Pagrindinis gydymo metodas yra nėštumo nutraukimas, nes kaip tik dėl to ir atsiranda ši patologija.

Tačiau yra galimybė išgelbėti vaiką, nes ši būklė nėščiosioms pasireiškia vėlesnėse stadijose, todėl moteriai skatinamas gimdymas. Esant situacijai, kai gimda yra paruošta, o nėštumo laikotarpis yra daugiau nei trisdešimt penkios savaitės, skiriamas cezario pjūvis.

Jei nėštumas trumpesnis, tuomet moteriai skiriami gliukokortikosteroidai: jie padės atsiverti vaisiaus plaučiams. Bet jei yra požymių, tokių kaip sunkus kraujavimas, aukštas kraujospūdis ar kraujavimas į smegenis, būtina skubiai atlikti cezario pjūvį ir nesvarbu, kiek toli moteris yra nėštumo metu. Teikiama terapija stabilizuoja moters būklę ir padeda atkurti kūdikio sveikatą po operacijos.

Jei gydymo metodas yra teisingas, mamos sveikata pagerės per porą dienų po operacijos.

Po to gydytojas turi:

• stabilizuoti paciento būklę;
• gydykite antibiotikais, kad išvengtumėte užkrečiamos ligos;
• skirti vaistus, kurie normalizuoja inkstų ir kepenų veiklą, taip pat neleidžia susidaryti kraujo krešuliams;
• stabilizuoti kraujospūdį.

Prieš atliekant cezario pjūvį, jai gali būti paskirta tokia procedūra kaip plazmaferezė – plazma pašalinama iš kraujo, tačiau naudojamas tik aiškiai nurodytas tūris.

Tai atliekama specialiu steriliu ir vienkartiniu prietaisu, kuris atskiria plazmą. Tai nekenksminga procedūra, kuri moteriai nesukelia jokio diskomforto. Trukmė trunka apie dvi valandas. Po to būtinas kraujo perpylimas.

Taip pat ruošiantis operacijai ir iškart po jos moteriai skiriami kraujospūdį, kepenų nepakankamumą, inkstų nepakankamumą mažinantys vaistai.

Tai tik padės kompleksinė terapija, kuri apims tokius vaistus kaip:

• hormoniniai vaistai;
• priemonės kepenų veiklai stabilizuoti;
• vaistai, kurie dirbtinai mažina imunitetą.

Po operacijos kraujo perpylimas tęsiamas. Gydytojas taip pat skiria vartoti lipoic ir folio rūgštis, vitaminas C. Jei gydymas pradedamas laiku ir operacija pavyksta, prognozė gana palanki. Po gimdymo visi patologijos požymiai pradeda nykti, tačiau ligos atkryčio dažnis yra didelis visų vėlesnių nėštumų metu.

Galimos komplikacijos

Šios patologijos komplikacijų atsiradimas yra gana dažnas. Deja, negalima atmesti mirties atvejų. Tai taikoma ne tik motinai, bet ir vaisiui.

Liga pavojinga dėl kraujo krešulių susidarymo ir gausaus kraujavimo bet kurioje vietoje. Sunkiais atvejais smegenyse gali atsirasti kraujavimas, o tai yra centrinės nervų sistemos sutrikimas.

Baisūs ir inkstų bei kepenų sutrikimai, nes pasekmės tokios, kad organizmas apsinuodija. Kai kurie patologijos atvejai baigiasi koma, o moterį ištraukti iš šios būsenos nėra lengva.

Reikėtų pažymėti, kad patologijų gali atsirasti ir vaisiui, nes su šiuo sindromu atsiranda.

Moteriai ši liga sukelia šiuos simptomus:

• skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
• staigus kraujospūdžio sumažėjimas;
• dusulys;
• stiprus silpnumas.

Vaisius patiria deguonies badą, o tai lemia vystymosi, ūgio ir svorio nukrypimus. Be to, atsirandantys mamos negalavimai sukelia kūdikio nervų sistemos ligas. Tokie vaikai kenčia, atsilieka fiziškai ir psichinis vystymasis, be to, jie yra .

Kai atsiskiria trečdalis placentos, vaisius miršta.

Prevencija

Net jei būsimos motinos sveikata prieš nėštumą yra puiki, patologijos rizika vis tiek išlieka.

Todėl moteris turi laikytis šių prevencijos taisyklių:

• sąmoningai planuoti nėštumą, vengti nepageidaujamo pastojimo;
• terapinių veiksmų atlikimas nustatant bet kokias ligas;
• daugiau sportuoti, laikytis aiškios dienos režimo;
• nustačius nėštumo faktą, apsilankyti pas gydytoją pagal grafiką;
• reguliarus sveikatos stebėjimas, tai yra tyrimai;
• laiku gydyti vėlyvą toksikozę;
• sveika mityba;
• išgerti reikiamą skysčių kiekį per dieną;
• atsisakyti sunkaus fizinis darbas, vengti ;
• darbo/poilsio grafiko laikymasis;
• Apie vaistų nuo lėtinių ligų vartojimą būtinai praneškite gydytojui.

Savarankiškas gydymas yra nepriimtinas.

Kiekvieno žmogaus gyvenime neišvengiamai ateina laikas, kai jis verčia ieškoti pagalbos iš išorės. Dažnai sveikatos priežiūros darbuotojai tokiose situacijose veikia kaip padėjėjai. Taip atsitinka, jei žmogaus organizmą užklumpa klastinga liga ir su ja neįmanoma susidoroti savarankiškai. Visi žino, kad laiminga nėštumo būsena nėra liga, o būtent būsimoms mamoms ypač reikia medicininės ir psichologinės pagalbos.

„Pagalba!“, arba iš kur kilo ligos pavadinimas?

Įvairiomis kalbomis pagalbos šauksmas skamba skirtingai. Pavyzdžiui, anglų kalba beviltiška rusiška „Help! tariamas „pagalba“. Neatsitiktinai HELLP sindromas praktiškai dera su jau tarptautiniu pagalbos prašymu.

Šios komplikacijos nėštumo metu simptomai ir pasekmės yra tokios, kad būtina skubi medicininė intervencija. Santrumpa HELLP reiškia daugybę sveikatos problemų: kepenų funkciją, kraujo krešėjimą ir padidėjusią kraujavimo riziką. Be to, kas išdėstyta pirmiau, HELLP sindromas sukelia inkstų veiklos sutrikimus ir kraujospūdžio sutrikimus, taip žymiai pablogindamas nėštumo eigą.

Ligos vaizdas gali būti toks sunkus, kad organizmas neigia patį gimdymo faktą ir atsiranda autoimuninis nepakankamumas. Tokia situacija susidaro, kai moters organizmas visiškai apkraunamas, kai atsisako veikti gynybos mechanizmai, užklumpa sunki depresija, dingsta noras siekti gyvenimo laimėjimų ir tolimesnės kovos. Kraujas nekreša, žaizdos negyja, kraujavimas nesiliauja, o kepenys nepajėgia atlikti savo funkcijų. Tačiau ši kritinė būklė gali būti gydoma.

Ligos istorija

HELP sindromas buvo aprašytas XIX amžiaus pabaigoje. Tačiau tik 1978 m. Goodlinas susiejo šią autoimuninę patologiją su preeklampsija nėštumo metu. Ir 1985 m., Weinsteino dėka, skirtingi simptomai buvo sujungti į vieną pavadinimą: HELLP sindromas. Pastebėtina, kad ši rimta problema praktiškai nėra aprašyta vidaus medicinos šaltiniuose. Tik keli Rusijos anesteziologai ir reanimatologai išsamiau ištyrė šią grėsmingą gestozės komplikaciją.

Tuo tarpu HELP sindromas nėštumo metu sparčiai įsibėgėja ir nusineša daugybę gyvybių.

Kiekvieną komplikaciją apibūdinsime atskirai.

Hemolizė

HELP sindromas pirmiausia apima intravaskulinę hemolizę. Šiai baisiai ligai būdingas visiškas ląstelių sunaikinimas. Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas ir senėjimas sukelia karščiavimą, odos pageltimą ir kraujo atsiradimą atliekant šlapimo tyrimus. Labiausiai pavojingos gyvybei pasekmės yra gausaus kraujavimo pavojus.

Trombocitopenijos pavojus

Kitas šio sindromo santrumpos komponentas yra trombocitopenija. Šiai būklei būdingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, kuris laikui bėgant sukelia savaiminį kraujavimą. Šį procesą galima sustabdyti tik ligoninėje, o nėštumo metu ši būklė yra ypač pavojinga. Priežastis gali būti sunkūs imuninės sistemos sutrikimai, dėl kurių organizmas kovoja pats, sunaikindamas sveikas kraujo ląsteles. Kraujo krešėjimo sutrikimas, kurį sukelia trombocitų kiekio pasikeitimas, kelia grėsmę gyvybei.

Grėsmingas pranašas: padidėjęs kepenų fermentų kiekis

Į HELP sindromą įtrauktų patologijų kompleksą vainikuoja toks nemalonus simptomas kaip kepenų fermentų padidėjimas. Būsimoms mamoms tai reiškia, kad viename iš svarbiausių žmogaus kūno organų atsiranda rimtų sutrikimų. Juk kepenys ne tik išvalo organizmą nuo toksinų ir padeda virškinimo veiklai, bet ir veikia psichoemocinę sferą. Dažnai toks nepageidaujamas pokytis nustatomas atliekant įprastinį kraujo tyrimą, kuris skiriamas nėščiajai. Esant gestozei, kurią komplikuoja HELP sindromas, rodikliai labai skiriasi nuo normos, atskleidžiant grėsmingą vaizdą. Todėl gydytojo konsultacija yra pirmoji privaloma procedūra.

Trečiojo trimestro ypatybės

3 nėštumo trimestras yra labai svarbus tolesniam nėštumui ir gimdymui. Dažnos komplikacijos yra patinimas, rėmuo ir virškinimo sutrikimai.

Tai atsiranda dėl inkstų ir kepenų veiklos sutrikimų. Išsiplėtusi gimda daro didelį spaudimą virškinimo organams, todėl jie pradeda blogai funkcionuoti. Tačiau su gestoze gali atsirasti būklių, vadinamų preeklampsija ir eklampsija, kurios sustiprina skausmą epigastriniame regione ir išprovokuoja pykinimą, vėmimą, edemą ir aukštą kraujospūdį. Neurologinių komplikacijų fone gali atsirasti traukulių priepuolių. Pavojingi simptomai didėja, kartais beveik žaibo greičiu, padarydami didžiulę žalą organizmui, keliantys grėsmę būsimos motinos ir vaisiaus gyvybei. Dėl sunkios gestozės eigos, kuri dažnai pasireiškia 3 nėštumo trimestre, dažnai pasireiškia sindromas, turintis savaime suprantamą pavadinimą HELP.

Ryškūs simptomai

HELLP sindromas: klinikinis vaizdas, diagnozė, akušerijos taktika – šios dienos pokalbio tema. Visų pirma, būtina nustatyti keletą pagrindinių simptomų, kurie lydi šią baisią komplikaciją.

Iš centrinės nervų sistemos pusės. Nervų sistema į šiuos sutrikimus reaguoja traukuliais, stipriais galvos skausmais ir regos sutrikimais.

Širdies ir kraujagyslių sistemos veikla sutrinka dėl audinių paburkimo ir sumažėjusios kraujotakos.

Kvėpavimo procesai paprastai nepaveikiami, tačiau po gimdymo gali atsirasti plaučių edema.

Kalbant apie hemostazę, pastebima trombocitopenija ir trombocitų funkcijos funkcinio komponento sutrikimas.

Sumažėjusi kepenų funkcija, kartais jos ląstelių mirtis. Retai įvyksta spontaniškas kepenų plyšimas, kuris gali būti mirtinas.

Urogenitalinės sistemos sutrikimai: oligurija, inkstų funkcijos sutrikimas.

HELP sindromui būdingi įvairūs simptomai:

• nemalonūs pojūčiai kepenų srityje;
• vėmimas;
• ūmūs galvos skausmai;
• traukulių priepuoliai;
• karščiavimo būklė;
• sąmonės sutrikimas;
• šlapinimosi nepakankamumas;
• audinių patinimas;
• slėgio šuoliai;
• daugybiniai kraujavimai manipuliavimo vietose;
• gelta.

Laboratorinių tyrimų metu liga pasireiškia trombocitopenija, hematurija, baltymo aptikimu šlapime ir kraujyje, sumažėjusiu hemoglobino kiekiu, padidėjusiu bilirubino kiekiu kraujo tyrime. Todėl, norint patikslinti galutinę diagnozę, būtina atlikti visą spektrą laboratorinių tyrimų.

Kaip laiku atpažinti komplikacijas?

Siekiant laiku nustatyti ir užkirsti kelią pavojingoms komplikacijoms, atliekama medikų konsultacija, į kurią besilaukiančioms mamoms patariama reguliariai lankytis. Specialistas registruoja nėščiąją, po to atidžiai stebimi moters organizme per visą laikotarpį vykstantys pokyčiai. Taigi, ginekologas operatyviai fiksuos nepageidaujamus nukrypimus ir imsis atitinkamų priemonių.

Patologinius pokyčius galima nustatyti naudojant laboratorinius tyrimus. Pavyzdžiui, šlapimo tyrimas padės aptikti baltymus, jei tokių yra. Padidėjęs baltymų kiekis ir leukocitų skaičius rodo ryškius inkstų veiklos sutrikimus. Be kita ko, gali smarkiai sumažėti šlapimo kiekis ir gerokai padidėti edema.

Kepenų veiklos sutrikimai pasireiškia ne tik skausmu dešinėje hipochondrijoje, vėmimu, bet ir kraujo sudėties pokyčiais (kepenų fermentų kiekio padidėjimu), o palpuojant aiškiai juntama padidėjusios kepenys.

Trombocitopenija nustatoma ir laboratoriškai tiriant kraują nėščiajai, kuriai HELP sindromo grėsmė yra reali.

Jei įtariate eklampsiją ir HELP sindromą, kraujospūdžio kontrolė yra privaloma, nes dėl kraujagyslių spazmo ir kraujo sutirštėjimo jo lygis gali smarkiai padidėti.

Diferencinė diagnostika

Dabar madinga akušerijoje diagnozuojama HELP sindromo diagnostika išpopuliarėjo, todėl dažnai diagnozuojama klaidingai. Jis dažnai slepia visiškai skirtingas ligas, ne mažiau pavojingas, bet labiau proziškas ir plačiai paplitusias:

• gastritas;
• virusinis hepatitas;
• sisteminė vilkligė;
• urolitiazė;
• akušerinis sepsis;
• kepenų ligos (riebalų degeneracija, cirozė);
• nežinomos etiologijos trombocitopeninė purpura;
• inkstų nepakankamumas.

Todėl dif. diagnozuojant reikia atsižvelgti į pasirinkimų įvairovę. Atitinkamai, aukščiau nurodyta triada - kepenų hiperfermentemija, hemolizė ir trombocitopenija - ne visada rodo šios komplikacijos buvimą.

HELP sindromo priežastys

Deja, rizikos veiksniai nėra pakankamai ištirti, tačiau yra pasiūlymų, kad HELP sindromą gali išprovokuoti šios priežastys:

• psichosomatinės patologijos;
• vaistų sukeltas hepatitas;
• genetiniai fermentiniai kepenų funkcijos pokyčiai;
• daugybiniai gimdymai.

Apskritai pavojingas sindromas atsiranda tada, kai nepakankamai dėmesio skiriama komplikuotai gestozės eigai – eklampsijai. Svarbu žinoti, kad liga elgiasi labai neprognozuojamai: arba vystosi žaibo greičiu, arba išnyksta savaime.

Terapinės priemonės

Kai bus atlikti visi bandymai ir diferencialai. diagnostikos, galima padaryti tam tikras išvadas. Nustačius HELP sindromo diagnozę, gydymu siekiama stabilizuoti nėščios moters ir būsimo kūdikio būklę bei greitesnį gimdymą, nepriklausomai nuo termino. Medicininės priemonės atliekamos padedant akušeriui-ginekologui, reanimacijos brigadai, anesteziologui. Jei reikia, įtraukiami ir kiti specialistai: neurologas ar oftalmologas. Visų pirma, pašalinamas dauginis organų nepakankamumas, numatytos prevencinės priemonės, kad būtų išvengta galimų komplikacijų.

Tarp bendrų reiškinių, kurie apsunkina narkotikų intervencijos eigą, yra šie:

• placentos atsitraukimas;
• kraujavimas;
• smegenų edema;
• plaučių edema;
• ūminis inkstų nepakankamumas;
• mirtini pokyčiai ir kepenų plyšimas;
• nekontroliuojamas kraujavimas.

Teisingai diagnozavus ir laiku teikiant profesionalią pagalbą, komplikuoto kurso tikimybė yra minimali.

Akušerijos strategija

Akušerijoje taikoma taktika, susijusi su sunkiomis gestozės formomis, ypač komplikuotomis HELP sindromu, yra vienareikšmė: cezario pjūvio naudojimas. Su subrendusia gimda, paruošta natūraliam gimdymui, naudojami prostaglandinai ir privaloma epidurinė anestezija.

Sunkiais atvejais cezario pjūvio metu naudojama tik endotrachėjinė anestezija.

Gyvenimas po gimdymo

Specialistai pastebėjo, kad liga pasireiškia ne tik trečiąjį trimestrą, bet gali progresuoti ir per dvi dienas atsikračius naštos.

Todėl HELP sindromas po gimdymo yra visiškai galimas reiškinys, pasisakantis už atidų mamos ir vaiko stebėjimą pogimdyminiu laikotarpiu. Tai ypač pasakytina apie besilaukiančias moteris, sergančias sunkia preeklampsija nėštumo metu.

Kas kaltas ir ką daryti?

HELP sindromas yra beveik visų moters kūno organų ir sistemų veiklos sutrikimas. Ligos metu vyksta intensyvus gyvybinių jėgų nutekėjimas, didelė mirties tikimybė, taip pat vaisiaus intrauterinės patologijos. Todėl nuo 20-osios savaitės besilaukiančiai mamai reikia vesti savikontrolės dienoraštį, kuriame fiksuos visus organizme vykstančius pokyčius. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas šiems dalykams:

• kraujospūdis: jo šuoliai aukštyn daugiau nei tris kartus turėtų jus įspėti;
• svorio metamorfozė: jei jis pradėjo smarkiai didėti, galbūt priežastis buvo patinimas;
• vaisiaus judėjimas: per intensyvūs arba, atvirkščiai, sustingę judesiai yra aiški priežastis kreiptis į gydytoją;
• edemos buvimas: didelis audinių patinimas rodo inkstų funkcijos sutrikimą;
• neįprastas pilvo skausmas: ypač reikšmingas kepenų srityje;
• reguliarūs tyrimai: viskas, kas paskirta, turi būti atliekama sąžiningai ir laiku, nes tai būtina pačios motinos ir negimusio vaiko labui.

Nedelsdami praneškite gydytojui apie visus nerimą keliančius simptomus, nes tik ginekologas gali tinkamai įvertinti situaciją ir priimti vienintelį teisingą sprendimą.

Panašūs straipsniai