Odos ligos žmonėms gali pasireikšti gana dažnai ir pasireikšti kaip platūs simptomai. Šiuos reiškinius sukeliantys pobūdis ir priežastiniai veiksniai dažnai išlieka mokslininkų diskusijų objektais ilgus metus. Viena iš įdomios kilmės ligų yra vilkligė. Liga turi daug būdingi bruožai ir keli pagrindinės priežastysįvykiai, kurie bus aptarti medžiagoje.
Sisteminė raudonoji vilkligė, kokia tai liga? nuotr
Vilkligė dar vadinama SLE – sistemine raudonąja vilklige. Kas yra vilkligė- tai rimta difuzinė liga, susijęs su jungiamojo audinio funkcionavimu, pasireiškiantis sisteminio tipo pažeidimais. Liga yra autoimuninio pobūdžio, kurios metu sveiki ląstelių elementai yra pažeidžiami imuninėje sistemoje gaminamų antikūnų ir dėl to atsiranda kraujagyslinis komponentas su jungiamojo audinio pažeidimu.
Liga gavo savo pavadinimą, nes jai būdingas ypatingų simptomų susidarymas, iš kurių svarbiausias yra. Jis lokalizuotas įvairiose vietose ir yra drugelio formos.
Viduramžių epochos duomenimis, pažeidimai primena vilko įkandimus. Lupus liga plačiai paplitęs, jo esmė slypi organizmo suvokimo apie savo ląsteles ypatumams, tiksliau, šio proceso pasikeitimui, todėl daroma žala visam organizmui.
Remiantis statistika, SRV serga 90% moterų, pirmieji požymiai atsiranda jauname amžiuje nuo 25 iki 30 metų.
Dažnai liga pasireiškia nekviesta nėštumo metu ar po jo, todėl daroma prielaida, kad moteriški hormonai yra dominuojantys veiksniai ją formuojant.
Liga yra šeimyninio pobūdžio, tačiau negali turėti paveldimo faktoriaus. Daugeliui sergančių žmonių, kurie anksčiau buvo alergiški maistui ar vaistams, kyla pavojus susirgti šia liga.
Lupus ligos priežastys
Šiuolaikinės medicinos atstovai ilgai diskutuoja apie šios ligos kilmę. Labiausiai paplitęs įsitikinimas yra didelė šeimos paveldimų veiksnių, virusų ir kitų elementų įtaka. Šiai ligai jautrių žmonių imuninė sistema yra jautriausia išorės poveikiui. Liga, kuri atsiranda nuo vaistų, yra reta, todėl nustojus vartoti vaistus jos poveikis nutrūksta.
Priežastiniai veiksniai, dažniausiai lemiantys ligos atsiradimą, yra šie:
- Ilgalaikis saulės spindulių poveikis.
- Lėtiniai virusinio pobūdžio reiškiniai.
- Stresas ir emocinis pervargimas.
- Reikšminga kūno hipotermija.
Siekiant sumažinti ligos išsivystymo rizikos veiksnius, rekomenduojama užkirsti kelią šių veiksnių poveikiui ir žalingam jų poveikiui organizmui. 
Raudonosios vilkligės simptomai ir požymiai
Sergantys asmenys dažniausiai kenčia nuo nekontroliuojamų kūno temperatūros pokyčių, galvos skausmų ir silpnumo. Dažnai pastebimas nuovargis, atsiranda skausmas raumenų srityje. Šie simptomai yra dviprasmiški, tačiau padidina SRV tikimybę. Pažeidimo pobūdį lydi keli veiksniai, kuriuose pasireiškia vilkligė.
Dermatologinės apraiškos
Odos dariniai atsiranda 65% sergančių žmonių, tačiau tik 50% turi šį būdingą „drugelį“ ant skruostų. Kai kuriems pacientams pažeidimas pasireiškia simptomu, kuris yra lokalizuotas ant liemens, galūnių, makšties, burnos, nosies.
Dažnai ligai būdingas trofinių opų susidarymas. Moterims iškrenta plaukai, o nagai tampa labai trapūs.
Ortopedinio tipo apraiškos
Daugelis žmonių, sergančių šia liga, jaučia didelį sąnarių skausmą, tradiciškai pažeidžiamos nedidelės plaštakų ir riešų dalys. Pasireiškia sunki artralgija, tačiau sergant SRV kaulinis audinys nesunaikinamas. Deformuoti sąnariai pažeidžiami, o tai negrįžtamai apie 20 proc.
Hematologiniai ligos požymiai
Vyrams ir dailiosios lyties atstovėms, taip pat vaikams, formuojasi LE-ląstelinis reiškinys, kurį lydi naujų ląstelių susidarymas. Juose yra pagrindiniai kitų ląstelių elementų branduolių fragmentai. Pusė pacientų kenčia nuo mažakraujystės, leukopenijos, trombocitopenijos, kurios yra pasekmė sisteminė liga arba šalutinis terapijos poveikis.
Širdies pobūdžio apraiškos
Šie simptomai netgi gali pasireikšti vaikams. Pacientai gali patirti perikarditą, endokarditą, mitralinio vožtuvo pažeidimą ir aterosklerozę. Šios ligos pasireiškia ne visada, tačiau yra padidintos rizikos žmonėms, kuriems SRV buvo diagnozuota dieną prieš tai.
Svarbūs veiksniai, susiję su inkstais
Ligos metu dažnai pasireiškia vilkligės nefritas, kurį lydi inkstų audinių pažeidimai, pastebimas glomerulų bazinių membranų sustorėjimas, nusėda fibrinas. Vienintelis simptomas dažnai yra hematurija ir proteinurija. Ankstyva diagnozė prisideda prie to, kad ūminio inkstų nepakankamumo dažnis tarp visų simptomų yra ne didesnis kaip 5%. Darbo sutrikimai gali būti nefrito forma - tai vienas iš rimčiausių organų pažeidimų, kurių formavimosi dažnis priklauso nuo ligos aktyvumo laipsnio.
Neurologinės apraiškos
Yra 19 sindromų, būdingų aptariamai ligai. Tai sudėtingos ligos, pasireiškiančios psichozių, traukulių sindromų ir parestezijų pavidalu. Ligas lydi ypač atkakli eiga.
Ligos diagnozavimo veiksniai
- Labai retai (5% atvejų) atsiranda bėrimas skruostikaulių („vilkligės drugelis“) ir viršutinėse galūnėse, sergant veido vilklige, jis ten nėra lokalizuotas;
- Eritema ir enantema, kuriai būdingos opos burnoje;
- Artritas periferiniuose sąnariuose;
- Pleuritas arba perikarditas ūminėmis apraiškomis;
- Inkstų pažeidimo reiškiniai;
- Centrinės nervų sistemos veikimo sutrikimai, psichozė, ypač dažni traukuliai;
- Reikšmingų hematologinių sutrikimų susidarymas.
Taip pat kyla klausimas: raudonoji vilkligė – niežti ar ne. Tiesą sakant, liga neskauda ir neniežti. Jei bet kuriuo metu nuo paveikslo vystymosi pradžios yra bent 3-4 kriterijai iš aukščiau pateikto sąrašo, gydytojai nustato tinkamą diagnozę.
- Raudona dekoltė zona dailiosios lyties atstovėms;
- bėrimai žiedo pavidalu ant kūno;
- uždegiminiai procesai ant gleivinės;
- širdies ir kepenų, taip pat smegenų pažeidimas;
- pastebimas raumenų skausmas;
- galūnių jautrumas temperatūros pokyčiams.
Laiku nesiėmus gydymo priemonių, sutriks bendras organizmo funkcionavimo mechanizmas, o tai išprovokuos daug problemų.
Ar vilkligė yra užkrečiama liga, ar ne?
Daugelis žmonių domisi šiuo klausimu Ar vilkligė yra užkrečiama?? Atsakymas yra neigiamas, nes liga formuojasi išskirtinai organizmo viduje ir nepriklauso nuo to, ar sergantis asmuo turėjo kontaktų su vilklige užsikrėtusiais žmonėmis, ar ne.
Kokius tyrimus reikia atlikti dėl raudonosios vilkligės?
Pagrindiniai tyrimai - ANA ir komplementas, taip pat bendra kraujo skysčio analizė.
- Kraujo davimas padės nustatyti santvaros elemento buvimą, todėl į jį reikia atsižvelgti atliekant pradinį ir vėlesnį vertinimą. 10% atvejų galima nustatyti anemiją, o tai rodo lėtinė eiga procesas. ESR rodiklis ligos metu yra padidintas.
- ANA ir komplemento analizė atskleis serologinius parametrus. ANA identifikavimas veikia kaip pagrindinis momentas, nes diagnozė dažnai skiriasi nuo autoimuninio pobūdžio ligų. Daugelyje laboratorijų nustatomas C3 ir C4 kiekis, nes šie elementai yra stabilūs ir jų nereikia apdoroti.
- Eksperimentiniai tyrimai atliekami tam, kad būtų nustatyti specialūs (specifiniai) žymenys šlapime ir suformuoti taip, kad būtų galima nustatyti ligą. Jie reikalingi norint susidaryti vaizdą apie ligą ir priimti gydymo sprendimus.
Turėtumėte paklausti savo gydytojo, kaip atlikti šį tyrimą. Tradiciškai procesas vyksta kaip ir kitų įtarimų atveju.
Raudonosios vilkligės gydymas
Vaistų vartojimas
Liga apima vaistų, kurie padidina imunitetą ir apskritai pagerina ląstelių kokybės parametrus, vartojimą. Simptomams pašalinti ir ligos priežastims gydyti skiriamas vaistų rinkinys arba atskiri vaistai.
Sisteminės vilkligės gydymas atliekami taikant šiuos metodus.
- Esant nedidelėms ligos apraiškoms ir būtinybei pašalinti simptomus, specialistas skiria gliukokortikosteroidus. Sėkmingiausiai vartojamas vaistas yra prednizolonas.
- Citostatinio pobūdžio imunosupresantai yra svarbūs, jei situaciją apsunkina kiti simptominiai veiksniai. Pacientas turi gerti azatioprinas, ciklofosfamidas.
- Labiausiai žadantis veiksmas, kuriuo siekiama slopinti simptomus ir pasekmes, turi blokatorių, įskaitant infliksimabas, etanerceptas, adalimumabas.
- Ekstrakorporinės detoksikacijos priemonės pasitvirtino plačiai ir reikšmingai – hemosorbcija, plazmaferezė.
Jei ligai būdinga paprasta forma, kai atsiranda tradicinis odos pažeidimas (arba), pakanka naudoti paprastą vaistų, padedančių pašalinti ultravioletinę spinduliuotę, rinkinį. Jei atvejai pažengę, imamasi hormonų terapijos ir imunitetą stiprinančių vaistų. Dėl ūminių kontraindikacijų buvimo ir šalutiniai poveikiai juos skiria gydytojas. Jei atvejai yra ypač sunkūs, gydymas skiriamas per kortizono.
Gydymas liaudies gynimo priemonėmis
Gydymas liaudies gynimo priemonės taip pat aktualu daugeliui sergančių žmonių.
- Amalų nuovirai iš beržo paruošta naudojant nuplautus ir džiovintus žiemą surinktus lapus. Žaliavos, anksčiau susmulkintos iki smulkios būsenos, supilamos į stiklinius indus ir laikomos tamsioje vietoje. Kad nuoviras būtų paruoštas efektyviai, reikia įpilti 2 šaukštelius. Surinkite ir užpilkite verdančiu vandeniu 1 puodelio kiekiu. Virimas užtruks 1 minutę, infuzija užtruks 30 minučių. Išreiškę gatavą kompoziciją, turite ją padalyti į 3 dozes ir išgerti viską per dieną.
- Gluosnio šaknų nuoviras Tinka naudoti vaikams ir suaugusiems. Pagrindinis kriterijus yra jaunas augalo amžius. Nuplautas šaknis reikia išdžiovinti orkaitėje ir susmulkinti. Maisto ruošimui reikės 1 valgomojo šaukšto žaliavų. l., verdančio vandens kiekis – stiklinė. Garinimas trunka minutę, infuzijos procesas trunka 8 valandas. Išreiškus kompoziciją, ją reikia paimti po 2 šaukštus, intervalas lygus 29 dienų laiko intervalams.
- Terapija estragono tepalas. Maisto gaminimui reikės šviežių riebalų, ištirpintų vandens vonioje, į juos įpilama peletrūno. Komponentai sumaišomi atitinkamai 5:1 santykiu. Visa tai reikia palaikyti orkaitėje apie 5-6 valandas žemoje temperatūroje. Po filtravimo ir aušinimo mišinys siunčiamas į šaldytuvą ir gali būti naudojamas 2-3 mėnesius 2-3 kartus per dieną sutepti paveiktas vietas.
Tinkamai naudojant gaminį, vilkligės liga gali būti pašalintas per trumpą laiką.
Ligos komplikacijos
Skirtingiems asmenims liga progresuoja skirtingai, o sudėtingumas visada priklauso nuo ligos sunkumo ir pažeistų organų. Dažniausiai kojos, taip pat bėrimai ant veido, nėra vieninteliai simptomai. Dažniausiai liga lokalizuoja savo pažeidimą inkstų srityje, kartais tenka pacientą vežti dializei. Kitos dažnos pasekmės yra kraujagyslių ir širdies ligos. kuris matomas medžiagoje, nėra vienintelis pasireiškimas, nes liga turi gilesnį pobūdį.
Prognozuojamos vertės
Praėjus 10 metų po diagnozės, išgyvenamumas yra 80%, o po 20 metų šis skaičius sumažėja iki 60%. Dažniausios mirties priežastys yra tokie veiksniai kaip vilkligė ir infekciniai procesai.
Ar susidūrėte su liga? vilkligė? Ar liga išgydyta ir įveikta? Pasidalinkite savo patirtimi ir nuomone forume visiems!
Raudonoji vilkligė yra pavojinga lėtinė liga, kai imuninė sistema atakuoja jungiamojo audinio ląsteles kaip patologines. Liga pažeidžia odą ir gleivines bei visus žmogaus vidaus organus.Liga priklauso autoimuninių ligų grupei.
Pagrindinis sergančiųjų kontingentas yra moterys, 20–50 metų amžiaus. Šia liga jiems suserga 10 kartų dažniau nei vyrams. Patologija pasireiškia 0,5–1% visų atvejų odos ligos. Daugelis ekspertų mano, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios gali išsivystyti raudonoji vilkligė, yra genetinė imuninės sistemos patologija. Tačiau tai tik prielaida, tiksli tiesa dar nenustatyta.
Verta paminėti, kad raudonosios vilkligės simptomai moterims pasireiškia daugeliu atvejų ir dažniausiai pasireiškia ūminės apraiškos. Vyrų raudonosios vilkligės simptomai nėra tokie ūmūs ir yra gana reti dėl mažo estrogeno ir prolaktino kiekio.
Sunku diagnozuoti raudonąją vilkligę ankstyvosiose jos vystymosi stadijose. Šiuo metu yra 2 patologijos formos:
- Diskoidinis ar lėtinis;
- Poūmis.
Lėtinė raudonosios vilkligės forma yra gana lengva pradinė forma liga, tačiau laikui bėgant (kelerius metus) simptomų pasireiškimas yra ryškesnis.
Simptomai, kurie aiškiausiai pasireiškia dėl kai kurių papildomų organizmo sutrikimų, pasižymi šiomis savybėmis:
- Stiprus odos paraudimas dėl kapiliarų išsiplėtimo. Paprastai tai sukelia kai kurios infekcinės ligos, taip pat dėl alerginės reakcijos.
- Pralaimėjimo nebuvimas Vidaus organai.
Diskoidinė raudonosios vilkligės forma trunka keletą metų ir, kaip taisyklė, paūmėja vasarą. Šios formos gydymas, kaip taisyklė, yra lengvai pritaikomas gydymui nenaudojant didelių vaistų dozių.
Sisteminė (ūminė) raudonosios vilkligės forma yra daug pavojingesnė, palyginti su lėtinė forma ligų. Ligos simptomai pasireiškia labai greitai, todėl net žmogus gali nurodyti tikslią pirmųjų simptomų pasireiškimo datą.
Pagrindiniai raudonosios vilkligės simptomai, pasireiškiantys šia forma:
- Staigus kūno temperatūros padidėjimas;
- Negalavimas ir stiprus silpnumas, nuovargis.
- Atsiranda sąnarių skausmas, o žmogaus savijauta panašesnė į sunkų gripo atvejį.
- Vidaus organų pažeidimas, kuris pasireiškia praėjus 1-2 mėnesiams nuo ligos pradžios. Dėl visų žmogaus organų pažeidimo galutinis šios formos rezultatas dažnai yra mirtis.
Gleivinė patologiškai pakinta daugiau nei pusei pacientų. Ant dantenų, skruosto ir gomurio dažnai galite pastebėti kraujagyslių užsikimšimą, dėl kurio šiose vietose atsiranda patinimas.
Poūmiai formai būdingas mažiau ryškus simptomų pasireiškimas nei ūminei formai. Vidaus organų pažeidimai atsiranda po kelių mėnesių, o kartais ir po metų. Šios formos simptomai yra panašūs į ūminę raudonosios vilkligės formą, tačiau yra švelnesni.
Raudonosios vilkligės priežastys
Daugelis žmonių domisi, kas sukelia šios ligos vystymąsi. Tačiau šiandien, tikslios priežastys nebuvo nustatyta. Ekspertai nustato keletą priežasčių, galinčių turėti įtakos jo vystymuisi.
Dažniausi ligos veiksniai yra šie:
- Paveldimas polinkis. Ką galime pasakyti, paveldimumas vaidina didžiulį vaidmenį beveik bet kurioje ligoje. Verta paminėti, kad genas, atsakingas už autoimuninės ligos atsiradimą, dar nenustatytas, tačiau tai nėra priežastis atšaukti faktą, kad raudonosios vilkligės tikimybė dėl paveldimumo padidėja 2 kartus.
- Ultravioletinės spinduliuotės poveikis. Daugelis žmonių žino, kad per didelis saulės spindulių poveikis yra pavojingas dėl to, kad saulės spinduliai provokuoja autoantikūnų gamybą.
- Moterų lytiniai organai hormoniniai vaistai. Pagrindinėje sergančių moterų dalyje ji dažnai randama padidintas turinys estrogeno ir prolaktino kraujyje.
- Virusinės infekcijos (hepatitas C, parvovirusas, Epstein-Barr virusas).
- Cheminės medžiagos (trichloretilenas, eozinas).
Dar kartą verta priminti, kad aukščiau išvardytos priežastys gali būti netikslios.
Ligos simptomai
Raudonosios vilkligės simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos eigos. Simptomai pasireiškia beveik visais lygmenimis, pažeidžiant sąnarius, raumenis, visus vidaus organus ir pasižymi intensyviomis išorinėmis apraiškomis.
Vaizdo įrašas
Tipas, kai organizmo gynyba pradeda atakuoti savo ląsteles. Patologinį procesą dažniausiai lydi uždegimas ir audinių pažeidimas. Dėl to vilkligė išprovokuoja kitų, dažnai rimtesnių, negalavimų atsiradimą.
Raudonoji vilkligė: kas tai per liga?
Daugelio patologijų nuotraukos kelia siaubą. Tai apima vilkligę. Tai yra populiarus ligos pavadinimas, kuris visiškai skamba kaip sisteminė eriteminė (eriteminė) vilkligė. Tai reiškia autoimuninės sistemos patologijas. Jiems būdingas ilgas simptomų nebuvimas, todėl laiku diagnozuoti dažnai būna sunku. Kai kuriems pacientams galutiniam nuosprendžiui prireikia metų.
Vilkligė dažnai painiojama su reumatoidinis artritas ir kiti panašaus pobūdžio negalavimai. Pagrindinė šios ligos ypatybė yra uždegimas, kuris vienu metu atsiranda keliose kūno vietose. Dailiosios lyties atstovės yra jautresnės šios patologijos vystymuisi. Paprastai liga diagnozuojama 20–40 metų moterims, tačiau vyrai nėra išimtis.
Istorinė nuoroda
1828 m. pirmą kartą buvo aprašyti vilkligės simptomai ir požymiai. Po 45 metų dermatologas Kaposhi padarė dar vieną atradimą. Jis pastebėjo, kad sergant šia liga simptomai pasireiškia ne tik odoje, bet paveikia ir vidaus organų veiklą.
Mokslininkai toliau tyrė pacientus, kuriems diagnozuota raudonoji vilkligė. Kokia tai liga, tapo žinoma 1890 m. Mokslininkai teigė, kad ši liga yra besimptomė ir patvirtino tai konkrečiais pavyzdžiais. Jei odoje nepastebėta ryškių pokyčių, patologija gali „suvalgyti“ vidaus organus ir taip paveikti svarbias sistemas.
1948 m. įvyko dar vienas svarbus laimėjimas šios ligos tyrime. Gydytojai pradėjo atidžiau tikrinti užsikrėtusių žmonių kraujo tyrimus. Dėl to buvo aptiktos vadinamosios LE ląstelės, tai yra raudonosios vilkligės elementai. Ši analizė šiandien aktyviai naudojama medicinos praktikoje, o tai leidžia ankstyvosios stadijos nustatyti pacientus.
1954 metais buvo padarytas svarbiausias atradimas, padėjęs paaiškinti autoimuninių sutrikimų atsiradimo priežastis. Užkrėstų žmonių kraujyje buvo nustatyti svetimi baltymai, kurie veikė prieš sveikas ląsteles. Antikūnų tyrimai padėjo sukurti itin jautrius tyrimus, leidžiančius anksti diagnozuoti vilkligę.
Pagrindinės priežastys
Aiškių šios ligos išsivystymo priežasčių įvardinti neįmanoma. Tačiau prielaidos, prisidedančios prie patologijos atsiradimo, yra tikrai žinomos.
Lupus yra autoimuninė liga. Jį lydi specifinių baltymų, turinčių įtakos paties organizmo ląstelėms ir audiniams, išsiskyrimas. Šis imuninio atsako tipas vadinamas autoimunizacija. Tokio tipo apsauginės sistemos funkcionavimas atsiranda dėl tam tikrų genetinių anomalijų. Tai reiškia, kad raudonoji vilkligė turi paveldimą polinkį. Šį faktą patvirtina ir daugybė šeimos susirgimo atvejų.
Tam tikras vaidmuo tenka ligos kilmei įvairios infekcijos. Jų etiologija nėra ypač svarbi, nes pagrindinis dalykas yra imuninės sistemos „įtampa“ ir vėlesnė antikūnų gamyba. Sergant virusinėmis infekcijomis, toje vietoje, kur patogenas patenka (pavyzdžiui, gleivinės), pastebimi destruktyvūs sutrikimai. Dėl to susidaro imuninis atsakas ir susidaro palankiausios sąlygos autoantikūnams susidaryti.
Tarp kitų ligą provokuojančių veiksnių galima pastebėti:
- ilgalaikis buvimas saulėje;
- abortas ir gimdymas;
- psichoemocinė perkrova, stresas;
- hormoninis disbalansas;
- tam tikrų grupių vaistų vartojimas.
Kartu šie veiksniai daro įtaką tokios ligos kaip vilkligė vystymuisi. Aukščiau aprašytos priežastys lemia ligos eigą ir jos pasireiškimą įvairiomis formomis.
Klinikinis vaizdas
Ligos simptomai visiems pacientams pasireiškia skirtingai. Daugelis žmonių skundžiasi nuovargiu. Kartais šiek tiek pakyla temperatūra ir sumažėja svoris. Tokius simptomus dažnai lydi šios sąlygos:
- Diskomfortas raumenyse ir sąnariuose. Dauguma pacientų jaučia sąnarių ir raumenų skausmą, kuris sustiprėja ryte. Kartais raudonąją vilkligę lydi nedidelis patinimas paveiktose vietose. Itin retai gydytojai diagnozuoja artritą ar kitus sąnarių judrumo sutrikimus.
- Odos, plaukų, burnos ertmės pažeidimai. Sudirginimas skruostų srityje yra tipiškas simptomas ligų. Vietose, kurios dažnai veikiamos ultravioletinių spindulių, gali atsirasti raudonas bėrimas. Liga taip pat paveikia kraujagyslės, trukdančių jų darbui. Ypač sunkiais atvejais pacientai nuplikia dėmėmis.
- Kraujo ir limfinės sistemos. Lupus dažnai lydi tam tikra anemija. Jo netipinė komplikacija yra kraujo krešulių susidarymas ir limfmazgių patinimas.
- Širdis, plaučiai ir inkstai. Lupus dažniausiai lydi plaučių paviršinių audinių ir pagrindinių kūno raumenų uždegimas. Rezultatas yra skausmas ir diskomfortas krūtinėje. Uždegiminiam procesui inkstuose būdingas baltymų ir kraujavimas kurie išsiskiria su šlapimu.
- Smegenys ir centrinė nervų sistema. Daugeliu atvejų raudonąją vilkligę lydi depresija ir nuolatinis emocinio diskomforto jausmas.
Ši liga gali skirtis. Kai kurie užsikrėtę žmonės turi tik vieną iš aukščiau išvardytų simptomų, o kiti - visą rinkinį. Iš pradžių vilkligė priskiriama kitoms ligoms, nes beveik visas jas lydi nuovargis ir bendras negalavimas. Paprastai jo eigoje yra paūmėjimų ir remisijų laikotarpių. Šio pokyčio priežastys dar nenustatytos.
Ligos klasifikacija
Esant apibendrintai ligos formai, išskiriami trys eigos tipai. Toliau pažvelkime į kiekvieną detaliau.
Ūminei versijai būdinga staigi pradžia. Dažnai pacientai gali tiksliai nustatyti laiką, kada pradėjo vystytis raudonoji vilkligė. Dažniausiai jie sužino, kokia tai liga, apsilankę pas gydytoją. Tarp pagrindinių simptomų yra bėrimų atsiradimas ant odos, poliartrito išsivystymas ir temperatūros padidėjimas. Dėl daugelio organų pažeidimo būklė smarkiai pablogėja, kai kuriais atvejais tai trunka iki dvejų metų. Savalaikis gydymas vaistais leidžia pasiekti stabilią remisiją.
Poūmiam bangų pavidalo srautui būdingas laipsniškas vystymasis patologinis procesas. Iš pradžių tai apima sąnarius ir odą. Likę organai prisijungia kiekvieną kartą, kai atsiranda recidyvas. Sisteminė vilkligė vystosi labai lėtai, todėl turi daugiasindrominį klinikinį vaizdą.
Lėtinė ligos versija pasireiškia vienu ar keliais simptomais. Dėl puikios sveikatos pacientams atsiranda odos bėrimai ir artritas. Patologinis procesas vystosi labai lėtai, palaipsniui užfiksuodamas vis daugiau organų sistemų.
Vaikų ir nėščių moterų vilkligė
Deja, vilkligė pasitaiko ir tarp jaunų pacientų. Šiame straipsnyje pateiktos vaikų nuotraukos atspindi bendrą klinikinį vaizdą. Tai praktiškai nesiskiria nuo suaugusių pacientų simptomų. Maži vaikai yra jautresni šiai ligai mokyklinio amžiaus ir paaugliams.
Vilkligė, kurios nuotrauka daugeliu atvejų sukelia baimę, laikoma moterų liga. Štai kodėl jo išvaizda nėštumo metu nėra neįprasta. Kūdikio pastojimas gali paskatinti ligos pradžią arba jos paūmėjimą. Kita vertus, sumažėjus imuniniam aktyvumui, kartais pagerėja moters būklė, sumažėja komplikacijų rizika. Ačiū už pasiekimus šiuolaikinė medicina, nėščiosioms dirbtinis abortas nebesiūlomas. Būsimą mamą supa ginekologų ir reumatologų dėmesys. Šie specialistai kartu parenka efektyviausią paciento valdymo taktiką. Tokia sustiprinta kontrolė leidžia 50% moterų saugiai pasiekti logišką nėštumo išvadą ir tapti motina. Maždaug ketvirtadaliui pacientų išsivysto komplikacijos, pasireiškiančios daugybiniu kraujavimu ir vaisiaus mirtimi.
Medicininė paciento apžiūra
Jei atsiranda ligos simptomų, reikia kreiptis į gydytoją. Paskyrimo metu specialistas turėtų pasakyti, kokie simptomai dažniausiai lydi raudonąją vilkligę, kokia tai liga. Pacientų nuotraukos iš medicinos žinynų yra aiškus ligos rimtumo įrodymas.
Ypatingas vaidmuo diagnozuojant priklauso išsamus tyrimas. Tai apima imunologinius, klinikinius, laboratorinius ir histologinius duomenis. Iš pradžių gydytojas atlieka fizinę apžiūrą, kurios dėka galima nustatyti odos bėrimo pobūdį ir gleivinės pokyčius. Tariamas išoriniai simptomai jau šioje stadijoje galima įtarti ligą raudonąją vilkligę. Galutinei diagnozei nustatyti dažnai pakanka nuotraukos.
Imunologiniai tyrimo metodai naudojami sisteminiam ligos pobūdžiui išaiškinti (sveikų ir pažeistų vietų ištyrimas, kraujo sudėties pokyčiai). Gali atsirasti klaidingai teigiamas rezultatas. Jei įtariama vilkligė, atliekamas papildomas kraujo tyrimas. Elementai, turintys dvigrandę DNR, dažniausiai randami pacientų biologinėje medžiagoje.
Visiems pacientams būtina atlikti papildomą pilvo organų tyrimą, siekiant įvertinti ligos išplitimą. Tai apima bendruosius / biocheminius kraujo tyrimus, rentgenografiją, ultragarsą ir EKG.
Ar yra veiksmingas gydymas?
Lupus yra nepagydoma liga. Kita vertus, jei gydymas pradedamas laiku, galima pasiekti didžiausią sėkmę ir palengvinti simptomus. Gydymo programa sudaroma individualiai. Pacientams, sergantiems lengva vilklige, specialaus gydymo dažnai nereikia.
Poūmios ir ūminės sąnarinės ligos formos gydomos nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (Voltaren, Brufen). Jei oda yra įtraukta į patologinį procesą, skiriami chinolino vaistai (Delagil, Chloroquine). Tačiau toks gydymas taikomas išskirtiniais atvejais, nes šie vaistai gali sukelti šalutinį poveikį, pavyzdžiui, dermatitą ir dispepsinius sutrikimus.
Pagrindiniai vaistai kovojant su vilklige vis dar yra gliukokortikoidai (prednizolonas). Jie skiriami nepriklausomai nuo ligos formos, klinikinis vaizdas ir patologinio proceso aktyvumas. Jaunos moterys ir paauglės dažnai atsisako hormonų, bijodamos priaugti papildomo svorio. Lupus yra gana rimta liga, kuri neturėtų būti tokia pasirinkta. Nenaudojant gliukokortikoidų, gyvenimo trukmė trumpėja, o jo kokybė pastebimai pablogėja. Jei hormonų vartojimas ilgą laiką nesukelia teigiamos dinamikos, jie pereina prie gydymo citotoksiniais imunosupresantais.
Be vaistų vartojimo, pacientams, kuriems yra ši diagnozė, reikia laikytis specialios dietos ir simptominio gydymo (vitaminų, antibakterinių ir priešopinių vaistų).
Kaip gyventi su vilklige?
Jei jums buvo diagnozuota ši liga, tai nereiškia, kad galite atsisakyti savęs. Daugelis žmonių gyvena su diagnozuota vilkligė. Tokių pacientų nuotraukos aiškiai įrodo, kad su liga kovoti tiesiog būtina. Tikriausiai turėsite šiek tiek pakeisti savo įprastą gyvenimo būdą. Gydytojai rekomenduoja pailsėti pagal poreikį. Geriau gulėti kelis kartus per dieną, nei per daug dirbti.
Ištirkite pagrindinius simptomus, rodančius ligos perėjimą į ūminę stadiją. Dažniausiai prieš tai būna stiprus stresas, ilgalaikis buvimas saulėje ir peršalimas. Jei vengsite šių veiksnių, gyvenimas gali tapti daug lengvesnis.
Nepamirškite apie reguliarų fizinį aktyvumą, tačiau nereikėtų pervargti ir kūno. Kaip pagrindinę sporto šaką galite rinktis pilatesą arba jogą. Kita vertus, būtina atsisakyti visų žalingų įpročių. Rūkymas ir alkoholinių gėrimų vartojimas negerina sveikatos. Tokie žmonės dažniau serga, perkrauna širdį ir inkstus. Jūs neturėtumėte rizikuoti savo gyvybe dėl malonumo akimirkos.
Priimkite savo diagnozę ir, jei reikia, kreipkitės į gydytoją. Specialistas turėtų pasakyti, kaip vystosi vilkligė ir kokia tai liga. Pacientų, sergančių šia liga, nuotraukos gali paskatinti ir toliau aktyviai su ja kovoti.
Ypatingas dėmesys turi būti skiriamas dietai. Rekomenduojama atsisakyti visų kenksmingų produktų, nes jie neigiamai veikia pagrindinių vidaus organų sistemų veiklą. Taip pat draudžiamas kofeinas ir jo turintys produktai. Ši medžiaga verčia širdį plakti greičiau, neleidžia jai pailsėti, todėl perkrauna centrinę nervų sistemą. Dietą turėtų sudaryti liesa mėsa, dideliais kiekiais žuvis, taip pat daržovės ir švieži vaisiai. Nepamirškite apie pieno produktus. Juose yra daug kalcio ir vitamino D, kurie padeda išvengti osteoporozės.
Ligos prevencija
Dabar žinote, kokie simptomai lydi vilkligę, kokia tai liga. Šios ligos simptomų nuotraukos taip pat pateikiamos šio straipsnio medžiagoje. Ar įmanoma užkirsti kelią jo vystymuisi?
Specialistų teigimu, kokybiški šios ligos prevencijos metodai dar nėra sukurti. Tačiau galima išvengti atkryčių atsiradimo ir palaikyti stabilios remisijos pacientų būklę. Visų pirma, būtina reguliariai tikrintis reumatologą ir vartoti paskirtus vaistus rekomenduojamomis dozėmis. Jei pasireiškia šalutinis poveikis, dar kartą kreipkitės į gydytoją. Labai svarbu laikytis darbo ir poilsio grafiko ir miegoti bent aštuonias valandas per dieną. Subalansuota mityba yra dar vienas žingsnis siekiant išvengti atkryčių.
Nustačius raudonosios vilkligės diagnozę, ligos priežastį turi paaiškinti gydytojas. Pacientas turėtų prisiminti, kad ši patologija „bijo“ chirurginių intervencijų, hipotermijos ir nepriima „šokolado įdegio“. Pacientai, sergantys vilklige, turėtų pamiršti atostogas pietinėse platumose visam likusiam gyvenimui.
Sistemine raudonąja vilklige (SRV) serga keli milijonai žmonių visame pasaulyje. Tai įvairaus amžiaus žmonės – nuo kūdikių iki pagyvenusių žmonių. Ligos išsivystymo priežastys neaiškios, tačiau daug veiksnių, prisidedančių prie jos atsiradimo, buvo gerai ištirta. Vaistų nuo vilkligės kol kas nėra, tačiau ši diagnozė nebeskamba kaip mirties nuosprendis. Pabandykime išsiaiškinti, ar daktaras Hausas buvo teisus daugeliui savo pacientų įtardamas šią ligą, ar yra genetinis polinkis sirgti SRV ir ar tam tikras gyvenimo būdas gali apsaugoti nuo šios ligos.
Tęsiame seriją apie autoimunines ligas – ligas, kurių metu organizmas pradeda kovoti su savimi, gamindamas autoantikūnus ir/ar autoagresyvius limfocitų klonus. Kalbame apie tai, kaip veikia imuninė sistema ir kodėl kartais ji pradeda „šaudyti į savo žmones“. Kai kurioms dažniausiai pasitaikančioms ligoms bus skirti atskiri leidiniai. Siekdami išlaikyti objektyvumą, specialaus projekto kuratoriumi pakvietėme biologijos mokslų daktarę, narę korespondenciją. RAS, Maskvos valstybinio universiteto Imunologijos katedros profesorius Dmitrijus Vladimirovičius Kuprashas. Be to, kiekvienas straipsnis turi savo recenzentą, kuris plačiau įsigilina į visus niuansus.
Šio straipsnio recenzentė buvo Olga Anatolyevna Georginova, medicinos mokslų kandidatė, gydytoja reumatologė, fakulteto Vidaus ligų katedros asistentė. fundamentalioji medicina Maskvos valstybinis universitetas, pavadintas M. V. Lomonosovas.
Williamo Baggo piešinys iš Wilsono atlaso (1855)
Dažniausiai pas gydytoją žmogus kreipiasi išvargintas karščiavimo (temperatūra aukštesnė nei 38,5 °C), ir būtent šis simptomas yra priežastis kreiptis į gydytoją. Jam tinsta ir skauda sąnarius, skauda visą kūną, padidėja limfmazgiai ir atsiranda diskomfortas. Pacientas skundžiasi greitu nuovargiu ir didėjančiu silpnumu. Kiti simptomai, apie kuriuos pranešta susitikimo metu, buvo burnos opos, alopecija ir sutrikusi veikla. virškinimo trakto. Dažnai pacientas kenčia nuo nepakeliamų galvos skausmų, depresijos, stiprus nuovargis. Jo būklė neigiamai veikia jo veiklą ir Socialinis gyvenimas. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti net nuotaikos sutrikimai, pažinimo sutrikimai, psichozė, judėjimo sutrikimai ir sunkioji miastenija.
Nenuostabu, kad Josefas Smolenas iš Vienos bendrosios ligoninės (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) 2015 m. šios ligos kongrese sisteminę raudonąją vilkligę pavadino „sudėtingiausia liga pasaulyje“.
Siekiant įvertinti ligos aktyvumą ir gydymo sėkmę, klinikinėje praktikoje naudojama apie 10 skirtingų rodiklių. Jie gali būti naudojami stebint simptomų sunkumo pokyčius per tam tikrą laikotarpį. Kiekvienam sutrikimui priskiriamas konkretus balas, o galutinis balas parodo ligos sunkumą. Pirmieji tokie metodai pasirodė devintajame dešimtmetyje, o dabar jų patikimumas jau seniai patvirtintas tyrimais ir praktika. Populiariausi iš jų yra SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jo modifikacija, naudota atliekant The Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA) tyrimą, BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR žalos indeksas (Systemic). Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) ir ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Rusijoje jie taip pat naudoja SRV veiklos vertinimą pagal V. A. klasifikaciją. Nasonova.
Pagrindiniai ligos tikslai
Kai kurie audiniai yra labiau paveikti autoreaktyvių antikūnų atakų nei kiti. Sergant SRV ypač dažnai pažeidžiami inkstai ir širdies ir kraujagyslių sistema.
Autoimuniniai procesai taip pat sutrikdo kraujagyslių ir širdies veiklą. Konservatyviausiais skaičiavimais, kas dešimtą mirtį nuo SRV sukelia kraujotakos sutrikimai, kurie išsivysto dėl sisteminio uždegimo. Išeminio insulto rizika sergantiesiems šia liga padidėja dvigubai, tikimybė intracerebrinis kraujavimas- tris kartus, o subarachnoidinį - beveik keturis kartus. Išgyvenamumas po insulto taip pat yra daug blogesnis nei visos populiacijos.
Sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimų visuma yra didžiulė. Kai kuriems pacientams liga gali pasireikšti tik oda ir sąnarius. Kitais atvejais pacientus vargina per didelis nuovargis, stiprėjantis viso kūno silpnumas, užsitęsęs karščiavimas ir pažinimo sutrikimai. Tai gali lydėti trombozė ir sunkus organų pažeidimas, pvz., paskutinės stadijos inkstų liga. Dėl šių skirtingų pasireiškimų SRV vadinama liga su tūkstančiu veidų.
Šeimos planavimas
Viena iš svarbiausių su SRV susijusių pavojų yra daugybė komplikacijų nėštumo metu. Didžioji dauguma sergančiųjų yra jaunos vaisingo amžiaus moterys, todėl dabar didelę reikšmę turi šeimos planavimas, nėštumo valdymas ir vaisiaus būklės stebėjimas.
Prieš plėtrą šiuolaikiniai metodai diagnozuojant ir gydant, motinos liga dažnai neigiamai paveikė nėštumo eigą: susiklostė sąlygos, kėlusios grėsmę moters gyvybei, nėštumas dažnai baigdavosi intrauterinine vaisiaus mirtimi, priešlaikinis gimdymas, preeklampsija. Dėl šios priežasties gydytojai ilgą laiką griežtai neskatino SRV sergančių moterų turėti vaikų. 1960-aisiais moterys netekdavo vaisių 40 % atvejų. Iki 2000-ųjų tokių atvejų sumažėjo daugiau nei perpus. Šiandien mokslininkai šį skaičių vertina 10–25 proc.
Dabar gydytojai pataria pastoti tik ligos remisijos metu, nes nuo ligos aktyvumo likus keliems mėnesiams iki pastojimo ir kiaušialąstės apvaisinimo momentu priklauso mamos išgyvenamumas, nėštumo ir gimdymo sėkmė. Dėl šios priežasties gydytojai mano, kad būtina konsultuoti pacientą prieš nėštumą ir nėštumo metu.
Dabar retais atvejais moteris, būdama nėščia, sužino, kad serga SLE. Tada, jei liga nėra labai aktyvi, nėštumas gali vykti palankiai, taikant palaikomąjį gydymą steroidiniais ar aminochinolino vaistais. Jei nėštumas kartu su SRV pradeda kelti grėsmę sveikatai ir net gyvybei, gydytojai rekomenduoja abortą arba skubų cezario pjūvį.
Maždaug vienas iš 20 000 vaikų vystosi naujagimių vilkligė- pasyviai įgyta autoimuninė liga, žinoma daugiau nei 60 metų (atvejo dažnis nurodytas JAV). Jį tarpininkauja motinos antinukleariniai autoantikūnai prieš Ro/SSA, La/SSB antigenus arba U1-ribonukleoproteiną. SRV buvimas motinai visai nebūtinas: tik 4 iš 10 moterų, pagimdančių naujagimių vilklige sergančius vaikus, gimdymo metu turi SRV. Visais kitais atvejais minėti antikūnai tiesiog yra motinos organizme.
Tikslus kūdikio audinių pažeidimo mechanizmas vis dar nežinomas ir greičiausiai jis yra sudėtingesnis nei tiesiog motinos antikūnų prasiskverbimas per placentos barjerą. Naujagimio sveikatos prognozė paprastai yra gera, o dauguma simptomų greitai išnyksta. Tačiau kartais ligos pasekmės gali būti labai sunkios.
Kai kuriems vaikams odos pažeidimai pastebimi jau gimus, o kitiems jie išsivysto per kelias savaites. Liga gali paveikti daugelį organizmo sistemų: širdies ir kraujagyslių, kepenų, tulžies pūslės, centrinės nervų sistemos ir plaučius. Blogiausiu atveju vaikas gali išsivystyti pavojinga gyvybeiįgimta širdies blokada.
Ekonominiai ir socialiniai ligos aspektai
SRV sergantis žmogus kenčia ne tik nuo biologinių ir medicininių ligos apraiškų. Didelė ligos naštos dalis yra socialinė, ir tai gali sukurti užburtą simptomų pablogėjimo ratą.
Taigi, nepaisant lyties ir etninės priklausomybės, prie paciento būklės blogėjimo prisideda skurdas, žemas išsilavinimo lygis, sveikatos draudimo trūkumas, nepakankama socialinė parama ir gydymas. Tai savo ruožtu veda prie negalios, produktyvumo praradimo ir tolesnio socialinės padėties prastėjimo. Visa tai žymiai pablogina ligos prognozę.
Nereikėtų pamiršti, kad SRV gydymas yra itin brangus, o išlaidos tiesiogiai priklauso nuo ligos sunkumo. KAM tiesioginių išlaidų apima, pavyzdžiui, išlaidas gydymas ligoninėje(laikas, praleistas ligoninėse ir reabilitacijos centruose bei susijusiose procedūrose), ambulatorinis gydymas(gydymas paskirtais privalomais ir papildomais vaistais, gydytojo vizitai, laboratoriniai ir kiti tyrimai, greitosios medicinos pagalbos iškvietimas), chirurginės operacijos, transportavimas į gydymo įstaigas ir papildomos medicinos paslaugos. Remiantis 2015-ųjų skaičiavimais, JAV pacientas visoms minėtiems daiktams per metus vidutiniškai išleidžia 33 tūkst. Jei jis susirgs vilkligės nefritu, tada suma išauga daugiau nei dvigubai – iki 71 tūkst.
Netiesioginės išlaidos gali būti net didesnės nei tiesioginės, nes apima darbingumo netekimą ir neįgalumą dėl ligos. Tokių nuostolių dydį mokslininkai vertina 20 tūkst.
Rusijos situacija: „Kad Rusijos reumatologija egzistuotų ir vystytųsi, mums reikia valstybės paramos“
Rusijoje SRV serga dešimtys tūkstančių žmonių – apie 0,1% suaugusių gyventojų. Tradiciškai šią ligą gydo reumatologai. Viena didžiausių įstaigų, kur pacientai gali kreiptis pagalbos, yra pavadintas Reumatologijos mokslo institutas. V.A. Nasonova RAMS, įkurta 1958 m. Kaip prisimena dabartinis tyrimų instituto direktorius, Rusijos medicinos mokslų akademijos akademikas, Rusijos Federacijos nusipelnęs mokslininkas Jevgenijus Lvovičius Nasonovas, iš pradžių jo mama Valentina Aleksandrovna Nasonova, dirbusi reumatologijos skyriuje, beveik kasdien grįždavo namo. ašaromis, nes keturi iš penkių pacientų mirė nuo jos rankų. Laimei, ši tragiška tendencija buvo įveikta.
Sergantiesiems SRV pagalba taip pat teikiama E.M. Nefrologijos, vidaus ir profesinių ligų klinikos reumatologijos skyriuje. Tareev, Maskvos miesto reumatologijos centras, Vaikų miesto klinikinė ligoninė pavadinta. UŽ. Bashlyaeva Sveikatos departamentas (Tushino vaikų miesto ligoninė), Rusijos medicinos mokslų akademijos Vaikų sveikatos mokslinis centras, Rusijos vaikų klinikinė ligoninė ir FMBA centrinė vaikų klinikinė ligoninė.
Tačiau ir dabar Rusijoje SRV serga labai sunku: naujausių biologinių vaistų prieinamumas gyventojams palieka daug norimų rezultatų. Tokios terapijos kaina yra apie 500–700 tūkstančių rublių per metus, o vaistai vartojami ilgą laiką ir jokiu būdu neapsiriboja vieneriais metais. Tuo pačiu metu sąrašas yra gyvybiškai svarbus reikalingus vaistus(VED) toks gydymas netaikomas. SRV sergančių pacientų priežiūros standartas Rusijoje paskelbtas Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos svetainėje.
Šiuo metu Reumatologijos mokslo institute taikoma terapija biologiniais vaistais. Pirma, pacientas jas gauna 2–3 savaites gulėdamas ligoninėje, šias išlaidas padengia privalomasis sveikatos draudimas. Po išrašymo jis turi savo gyvenamojoje vietoje pateikti prašymą dėl papildomo vaistų tiekimo Sveikatos apsaugos ministerijos regioniniam skyriui, o galutinį sprendimą priima vietos pareigūnas. Dažnai jo atsakymas būna neigiamas: kai kuriuose regionuose SRV sergantys pacientai nėra įdomūs vietiniam sveikatos skyriui.
Bent 95% pacientų turi autoantikūnai, atpažįstantys savo organizmo ląstelių fragmentus kaip svetimus (!) ir todėl keliantys pavojų. Nenuostabu, kad centrinė figūra SRV patogenezė apsvarstyti B ląstelės gamina autoantikūnus. Šios ląstelės yra svarbiausia adaptyvaus imuniteto dalis, galinti pateikti antigenus T ląstelės ir išskiriančios signalines molekules - citokinų. Daroma prielaida, kad ligos vystymąsi skatina B ląstelių hiperaktyvumas ir jų tolerancijos savo organizmo ląstelėms praradimas. Dėl to jie generuoja įvairius autoantikūnus, nukreiptus į branduolinius, citoplazminius ir membraninius antigenus, esančius kraujo plazmoje. Dėl autoantikūnų ir branduolinės medžiagos prisijungimo, imuniniai kompleksai, kurios nusėda audiniuose ir nėra efektyviai pašalinamos. Daugelis klinikinių vilkligės apraiškų yra šio proceso ir vėlesnio organų pažeidimo pasekmė. Uždegiminį atsaką sustiprina tai, kad išskiria B ląstelės apie uždegiminius citokinus ir pristato T-limfocitus ne su svetimais antigenais, o su savo organizmo antigenais.
Ligos patogenezė taip pat susijusi su kitais dviem vienu metu vykstančiais reiškiniais: padidintas lygis apoptozė limfocitų (užprogramuota ląstelių mirtis) ir pablogėjus atliekų apdorojimui autofagija. Šis kūno „šiukšlinimas“ skatina imuninį atsaką į savo ląsteles.
Autofagija- tarpląstelinių komponentų perdirbimo ir maistinių medžiagų atsargų ląstelėje papildymo procesas - dabar yra kiekvieno lūpose. 2016 m. už sudėtingo genetinio autofagijos reguliavimo atradimą Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) buvo apdovanotas Nobelio premija. Savarankiško maisto vaidmuo yra palaikyti ląstelių homeostazę, perdirbti pažeistas ir senas molekules bei organelius ir palaikyti ląstelių išgyvenimą stresinėmis sąlygomis. Daugiau apie tai galite perskaityti straipsnyje apie „biomolekulę“.Naujausi tyrimai rodo, kad autofagija yra svarbi normaliam daugelio imuninių atsakų veikimui: pavyzdžiui, imuninių ląstelių brendimui ir funkcionavimui, patogenų atpažinimui ir antigenų apdorojimui bei pateikimui. Dabar yra vis daugiau įrodymų, kad autofaginiai procesai yra susiję su SRV atsiradimu, eiga ir sunkumu.
Buvo parodyta, kad in vitro SLE sergančių pacientų makrofagai praryja mažiau ląstelių liekanų, palyginti su sveikų kontrolinių asmenų makrofagais. Taigi, jei šalinimas nepavyksta, apoptotinės atliekos „patraukia“ imuninės sistemos dėmesį, įvyksta patologinis imuninių ląstelių aktyvavimas (3 pav.). Paaiškėjo, kad kai kurios vaistų rūšys, kurios jau yra naudojamos SRV gydyti arba yra ikiklinikinių tyrimų stadijoje, veikia būtent autofagiją.
Be minėtų savybių, pacientams, sergantiems SLE, būdinga padidėjusi I tipo interferono genų ekspresija. Šių genų produktai yra labai gerai žinoma citokinų grupė, kuri organizme atlieka antivirusinį ir imunomoduliacinį vaidmenį. Gali būti, kad I tipo interferonų kiekio padidėjimas turi įtakos imuninių ląstelių veiklai, o tai sukelia imuninės sistemos veikimo sutrikimus.
3 pav. Šiuolaikinės reprezentacijos apie SRV patogenezę. Viena iš pagrindinių klinikinių priežasčių SLE simptomai- imuninių kompleksų, sudarytų iš antikūnų, surišusių ląstelių branduolinės medžiagos fragmentus (DNR, RNR, histonai), nusėdimas audiniuose. Šis procesas sukelia stiprų uždegiminį atsaką. Be to, padidėjus apoptozei, NETozei ir sumažėjus autofagijos efektyvumui, nepanaudoti ląstelių fragmentai tampa imuninės sistemos ląstelių taikiniais. Imuniniai kompleksai per receptorius FcγRIIa patekti į plazmacitoidines dendritines ląsteles pDC), kur kompleksų nukleorūgštys aktyvuoja į Toll panašius receptorius ( TLR-7/9), . Tokiu būdu suaktyvintas pDC pradeda galingą I tipo interferonų gamybą (įskaitant IFN-α). Šie citokinai savo ruožtu skatina monocitų brendimą. Mø) antigenus pristatančioms dendritinėms ląstelėms ( DC) ir autoreaktyvių antikūnų gamybą B ląstelėse, užkerta kelią aktyvuotų T ląstelių apoptozei. I tipo IFN veikiami monocitai, neutrofilai ir dendritinės ląstelės padidina citokinų BAFF (B ląstelių stimuliatorius, skatinantis jų brendimą, išlikimą ir antikūnų gamybą) ir APRIL (ląstelių proliferacijos induktorius) sintezę. Visa tai lemia imuninių kompleksų skaičiaus padidėjimą ir dar galingesnį pDC aktyvavimą – ratas užsidaro. SRV patogenezė taip pat apima nenormalų deguonies apykaitą, dėl kurios padidėja uždegimas, ląstelių mirtis ir autoantigenų antplūdis. Dėl to daugiausia kaltos mitochondrijos: sutrikus jų darbui, daugėja reaktyviųjų deguonies rūšių ( ROS) ir azotas ( RNI), neutrofilų apsauginės funkcijos pablogėjimas ir netozė ( NETozė)
Galiausiai, oksidacinis stresas kartu su nenormalia deguonies apykaita ląstelėje ir mitochondrijų veikimo sutrikimais taip pat gali prisidėti prie ligos vystymosi. Dėl padidėjusios priešuždegiminių citokinų sekrecijos, audinių pažeidimo ir kitų procesų, būdingų SRV eigai, per didelis kiekis reaktyviosios deguonies rūšys(ROS), kurie dar labiau pažeidžia aplinkinius audinius, skatina nuolatinį autoantigenų antplūdį ir specifines neutrofilų savižudybes. netozu(NETozė). Šis procesas baigiasi formavimu neutrofilų tarpląsteliniai spąstai(NET), sukurti patogenams gaudyti. Deja, SLE atveju jie žaidžia prieš šeimininką: šios į tinklą panašios struktūros daugiausia sudarytos iš pagrindinių vilkligės autoantigenų. Sąveika su pastaraisiais antikūnais apsunkina šių spąstų organizmo valymą ir sustiprina autoantikūnų gamybą. Taip susidaro užburtas ratas: ligai progresuojant didėjant audinių pažeidimams, didėja ROS kiekis, kuris dar labiau ardo audinius, sustiprina imuninių kompleksų susidarymą, skatina interferono sintezę... Pateikiami SRV patogenetiniai mechanizmai. išsamiau 3 ir 4 paveiksluose.
4 pav. Užprogramuotos neutrofilų mirties – NETozės – vaidmuo SRV patogenezėje. Imuninės ląstelės paprastai nesusiduria su dauguma paties organizmo antigenų, nes potencialūs antigenai randami ląstelėse ir nepateikiami limfocitams. Po autofaginės mirties negyvų ląstelių likučiai greitai pašalinami. Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, esant reaktyviųjų deguonies ir azoto rūšių pertekliui ( ROS Ir RNI), imuninė sistema susiduria su autoantigenais „nuo nosies iki nosies“, kurie provokuoja SRV vystymąsi. Pavyzdžiui, veikiami ROS, polimorfonukleariniai neutrofilai ( PMN) yra eksponuojami netozu, o iš ląstelės liekanų susidaro „tinklas“. neto), kurių sudėtyje yra nukleorūgščių ir baltymų. Šis tinklas tampa autoantigenų šaltiniu. Dėl to suaktyvėja plazmacitoidinės dendritinės ląstelės ( pDC), išleidžiant IFN-α ir išprovokuoti autoimuninį priepuolį. Kiti simboliai: REDOX(redukcijos-oksidacijos reakcija) - redokso reakcijų disbalansas; ER- endoplazminis Tinklelis; DC- dendritinės ląstelės; B- B ląstelės; T- T ląstelės; Nox2- NADPH oksidazė 2; mtDNR- mitochondrijų DNR; juodos rodyklės aukštyn ir žemyn- atitinkamai stiprinimas ir slopinimas. Norėdami pamatyti nuotrauką visu dydžiu, spustelėkite ją.
Kas kaltas?
Nors sisteminės raudonosios vilkligės patogenezė daugiau ar mažiau aiški, mokslininkams sunku įvardyti pagrindinę jos priežastį, todėl svarsto įvairių veiksnių, didinančių riziką susirgti šia liga, derinį.
Mūsų amžiuje mokslininkai pirmiausia kreipia dėmesį į paveldimą polinkį sirgti šia liga. SLE neišvengė ir to – tai nenuostabu, nes sergamumas labai skiriasi priklausomai nuo lyties ir etninės priklausomybės. Moterys šia liga serga maždaug 6–10 kartų dažniau nei vyrai. Didžiausias jų dažnis būna 15–40 metų, tai yra vaisingo amžiaus. Paplitimas, ligos eiga ir mirtingumas yra susiję su etnine kilme. Pavyzdžiui, baltiesiems pacientams būdingas drugelio bėrimas. Afroamerikiečių ir afro-karibų šalių liga yra daug sunkesnė nei baltaodžių, tarp jų dažniau pasitaiko ligos atkryčiai ir inkstų uždegiminiai sutrikimai. Diskoidine vilklige taip pat dažniau serga tamsiaodžiai žmonės.
Šie faktai rodo, kad genetinis polinkis gali atlikti svarbų vaidmenį SRV etiologijoje.
Norėdami tai išsiaiškinti, mokslininkai panaudojo metodą genomo masto asociacijos paieška, arba GWAS, kuri leidžia tūkstančius genetinių variantų koreliuoti su fenotipais – šiuo atveju ligos apraiškomis. Šios technologijos dėka buvo galima nustatyti daugiau nei 60 jautrumo sisteminei raudonajai vilkligei lokusų. Juos galima grubiai suskirstyti į kelias grupes. Viena iš tokių lokusų grupių yra susijusi su įgimtu imuniniu atsaku. Tai, pavyzdžiui, NF-kB signalizacijos keliai, DNR skilimas, apoptozė, fagocitozė ir ląstelių šiukšlių panaudojimas. Tai taip pat apima variantus, atsakingus už neutrofilų ir monocitų funkciją ir signalizaciją. Kitai grupei priklauso genetiniai variantai, dalyvaujantys imuninės sistemos adaptacinės dalies darbe, tai yra, susiję su B ir T ląstelių funkcija ir signalizacijos tinklais. Be to, yra lokusų, kurie nepatenka į šias dvi grupes. Įdomu tai, kad daugelis rizikos lokusų būdingi SRV ir kitoms autoimuninėms ligoms (5 pav.).
Genetiniai duomenys galėtų būti naudojami nustatant SRV išsivystymo riziką, jos diagnozę ar gydymą. Tai būtų labai naudinga praktikoje, nes dėl ligos specifikos ne visada įmanoma ją atpažinti iš pirmųjų paciento nusiskundimų ir klinikinių apraiškų. Gydymo parinkimas taip pat užtrunka, nes pacientai skirtingai reaguoja į gydymą, priklausomai nuo jų genomo ypatybių. Tačiau iki šiol genetiniai tyrimai klinikinėje praktikoje nenaudojami. Idealus modelis jautrumui ligoms įvertinti būtų atsižvelgta ne tik į specifinius genų variantus, bet ir į genetinę sąveiką, citokinų lygius, serologinius žymenis ir daugelį kitų duomenų. Be to, jei įmanoma, reikėtų atsižvelgti į epigenetines ypatybes – juk, remiantis tyrimais, jos labai prisideda prie SRV vystymosi.
Skirtingai nuo genomo, epi veikiamas genomas gana lengvai modifikuojamas išoriniai veiksniai. Kai kurie mano, kad be jų SRV gali neišsivystyti. Akivaizdžiausias yra ultravioletinis spinduliavimas, nes po saulės spindulių pacientams dažnai pasireiškia odos paraudimas ir bėrimai.
Ligos vystymasis, matyt, gali išprovokuoti virusinė infekcija . Gali būti, kad šiuo atveju autoimuninės reakcijos kyla dėl virusų molekulinė mimika- viruso antigenų panašumo su paties organizmo molekulėmis reiškinys. Jei ši hipotezė yra teisinga, Epstein-Barr virusas tampa tyrimų centru. Tačiau daugeliu atvejų mokslininkams sunku įvardyti konkrečius kaltininkus. Manoma, kad autoimunines reakcijas provokuoja ne specifiniai virusai, o bendri mechanizmai kovoti su šio tipo patogenais. Pavyzdžiui, I tipo interferonų aktyvacijos kelias yra dažnas atsakas į virusų invaziją ir SRV patogenezė.
Tokie veiksniai kaip rūkymas ir alkoholio vartojimas tačiau jų įtaka dviprasmiška. Tikėtina, kad rūkymas gali padidinti riziką susirgti šia liga, paūminti ją ir padidinti organų pažeidimus. Alkoholis, kai kuriais duomenimis, sumažina riziką susirgti SRV, tačiau įrodymai gana prieštaringi, todėl šio apsisaugojimo nuo ligos būdo geriau nenaudoti.
Ne visada yra aiškus atsakymas dėl įtakos profesinės rizikos veiksniai. Jei sąlytis su silicio dioksidu, remiantis daugybe tyrimų, išprovokuoja SRV vystymąsi, tai nėra tikslaus atsakymo apie metalų, pramoninių cheminių medžiagų, tirpiklių, pesticidų ir plaukų dažų poveikį. Galiausiai, kaip minėta aukščiau, vilkligę gali sukelti vaistų vartojimas: Dažni veiksniai yra chlorpromazinas, hidralazinas, izoniazidas ir prokainamidas.
Gydymas: praeitis, dabartis ir ateitis
Kaip jau minėta, išgydyti „sunkiausią ligą pasaulyje“ dar neįmanoma. Vaisto sukūrimą stabdo įvairialypė ligos patogenezė, apimanti įvairias imuninės sistemos dalis. Tačiau kompetentingai individualiai parinkus palaikomąją terapiją, galima pasiekti gilią remisiją, o pacientas galės gyventi su raudonąja vilklige tiesiog kaip su lėtine liga.
Įvairių paciento būklės pokyčių gydymą gali koreguoti gydytojas, tiksliau, gydytojai. Faktas yra tai, kad gydant vilkligę itin svarbus koordinuotas daugiadisciplinės medicinos specialistų grupės darbas: Vakaruose šeimos gydytojas, reumatologas, klinikinis imunologas, psichologas, o neretai ir nefrologas, hematologas, dermatologas, neurologas. Rusijoje pacientas, sergantis SRV, pirmiausia kreipiasi į reumatologą, kuriam, priklausomai nuo sistemų ir organų pažeidimo, gali prireikti papildomos kardiologo, nefrologo, dermatologo, neurologo ir psichiatro konsultacijos.
Ligos patogenezė yra labai sudėtinga ir paini, todėl šiuo metu kuriama daug tikslinių vaistų, o kiti įrodė savo nesėkmę bandomajame etape. Todėl klinikinėje praktikoje vis dar plačiausiai naudojami nespecifiniai vaistai.
Standartinis gydymas apima kelių rūšių vaistus. Visų pirma, jie išrašo imunosupresantai- perdėtai imuninės sistemos veiklai slopinti. Iš jų dažniausiai vartojami citostatiniai vaistai metotreksato, azatioprinas, mikofenolato mofetilas Ir ciklofosfamidas. Tiesą sakant, tai yra tie patys vaistai, kurie naudojami vėžio chemoterapijai ir pirmiausia veikia aktyviai besidalijančias ląsteles (imuninės sistemos atveju – klonus aktyvuoti limfocitai). Akivaizdu, kad tokia terapija turi daug pavojingų šalutinių poveikių.
Ūminėje ligos fazėje pacientai dažniausiai vartoja kortikosteroidai- nespecifiniai vaistai nuo uždegimo, padedantys numalšinti smarkiausias autoimuninių reakcijų audras. Jie buvo naudojami SRV gydymui nuo šeštojo dešimtmečio. Tada šios autoimuninės ligos gydymą jie perkėlė į kokybiškai naują lygmenį ir vis dar išlieka gydymo pagrindu, nes nėra alternatyvos, nors daugelis šalutinių poveikių taip pat yra susiję su jų vartojimu. Dažniausiai gydytojai skiria prednizolonas Ir metilprednizolonas.
SRV paūmėjimui jis taip pat naudojamas nuo 1976 m. pulso terapija: pacientas gauna pulsuojančias dideles metilprednizolono ir ciklofosfamido dozes. Žinoma, per 40 naudojimo metų tokios terapijos režimas labai pasikeitė, tačiau vis dar laikomas auksiniu standartu gydant vilkligę. Tačiau jis turi daug sunkaus šalutinio poveikio, todėl jis nerekomenduojamas kai kurioms pacientų grupėms, pavyzdžiui, žmonėms, sergantiems blogai kontroliuojama hipertenzija ir sisteminėmis infekcijomis. Visų pirma, pacientui gali atsirasti medžiagų apykaitos sutrikimų ir pasikeisti elgesys.
Pasiekus remisiją, dažniausiai skiriama vaistai nuo maliarijos, kurie ilgą laiką buvo sėkmingai naudojami pacientams, turintiems raumenų ir kaulų sistemos bei odos pažeidimų, gydyti. Veiksmas hidroksichlorokvinas, viena iš geriausiai žinomų šios grupės medžiagų, pavyzdžiui, paaiškinama tuo, kad ji slopina IFN-α gamybą. Jo naudojimas užtikrina ilgalaikį ligos aktyvumo sumažėjimą, sumažina organų ir audinių pažeidimus ir pagerina nėštumo baigtį. Be to, vaistas sumažina trombozės riziką – o tai itin svarbu, atsižvelgiant į komplikacijas, kylančias širdies ir kraujagyslių sistemoje. Taigi, visiems SRV sergantiems pacientams rekomenduojama vartoti vaistus nuo maliarijos. Tačiau yra ir musė. Retais atvejais, reaguojant į šį gydymą, išsivysto retinopatija, o pacientams, kuriems yra sunkus inkstų ar kepenų funkcijos sutrikimas, kyla su hidroksichlorokvinu susijusio toksinio poveikio rizika.
Naudojamas vilkligei ir naujesnėms ligoms gydyti, tiksliniai vaistai(5 pav.). Pažangiausi patobulinimai nukreipti į B ląsteles: antikūnus rituksimabą ir belimumabą.
5 pav. Biologiniai vaistai gydant SRV. Apoptotinės ir (arba) nekrozinės ląstelių liekanos kaupiasi žmogaus organizme, pavyzdžiui, dėl virusinės infekcijos ir ultravioletinių spindulių poveikio. Šias „šiukšles“ gali sugerti dendritinės ląstelės ( DC), kurios pagrindinė funkcija yra antigenų pateikimas T ir B ląstelėms. Pastarieji įgyja gebėjimą reaguoti į autoantigenus, kuriuos jiems pateikia DC. Taip ir prasideda autoimuninė reakcija, suaktyvinama autoantikūnų sintezė. Šiuo metu tiriama daug biologinių vaistų – vaistų, turinčių įtakos organizmo imuninių komponentų reguliavimui. Tikslinė įgimta imuninė sistema anifrolumabas(antikūnas prieš IFN-α receptorių), sifalimumabas Ir Rontalizumabas(antikūnai prieš IFN-α), infliksimabas Ir etanerceptas(antikūnai prieš naviko nekrozės faktorių, TNF-α), sirukumabas(anti-IL-6) ir tocilizumabas(anti-IL-6 receptorius). Abataceptas (cm. tekstas), belataceptas, AMG-557 Ir IDEC-131 blokuoja kostimuliuojančias T ląstelių molekules. Fostamatinibas Ir R333- blužnies tirozino kinazės inhibitoriai ( SYK). Taikiniai yra įvairūs B ląstelių transmembraniniai baltymai rituksimabas Ir ofatumumabas(antikūnai prieš CD20), epratuzumabas(anti-CD22) ir blinatumomabas(anti-CD19), kuris taip pat blokuoja plazmos ląstelių receptorius ( PC). Belimumabas (cm. tekstas) blokuoja tirpiąją formą BAFF Tabalumabas ir blisibimodas yra tirpios ir su membranomis surištos molekulės BAFF, A
Kitas galimas gydymo nuo vilkligės tikslas yra I tipo interferonai, kurie jau buvo aptarti aukščiau. Kai kurie antikūnai prieš IFN-α jau parodė daug žadančių rezultatų gydant SRV sergančius pacientus. Dabar planuojamas kitas, trečiasis, jų testavimo etapas.
Taip pat tarp vaistų, kurių veiksmingumas sergant SRV šiuo metu tiriamas, reikėtų paminėti abataceptas. Jis blokuoja kostimuliacinę sąveiką tarp T ir B ląstelių, taip atkurdamas imunologinę toleranciją.
Galiausiai kuriami ir išbandomi įvairūs anticitokininiai vaistai, pvz. etanerceptas Ir infliksimabas- specifiniai antikūnai prieš naviko nekrozės faktorių, TNF-α.
Išvada
Sisteminė raudonoji vilkligė tebėra nelengvas iššūkis pacientui, iššūkis gydytojui ir nepakankamai ištirta sritis mokslininkui. Tačiau neturėtume apsiriboti tik medicinine problemos puse. Ši liga yra didžiulis socialinių inovacijų laukas, nes pacientui reikalinga ne tik medicininė pagalba, bet ir įvairi pagalba, įskaitant psichologinę. Taigi tobulinant informacijos teikimo metodus, specializuoti mobiliosios programos, platformos su prieinama informacija žymiai pagerina sergančiųjų SRV gyvenimo kokybę.
Jie labai padeda šiuo klausimu pacientų organizacijos- visuomeninės žmonių, sergančių kokia nors liga, ir jų artimųjų asociacijos. Pavyzdžiui, Lupus Foundation of America yra labai žinomas. Šios organizacijos veikla siekiama gerinti žmonių, kuriems diagnozuota SRV, gyvenimo kokybę pasitelkiant specialias programas, tyrimus, švietimą, paramą ir pagalbą. Pagrindiniai jos tikslai yra sutrumpinti laiką iki diagnozės nustatymo, suteikti pacientams saugų ir efektyvus gydymas ir išplėsti prieigą prie gydymo ir priežiūros. Be to, organizacija pabrėžia sveikatos priežiūros personalo švietimo, vyriausybės pareigūnų informavimo apie problemas ir visuomenės informuotumo apie sisteminę raudonąją vilkligę svarbą.
Pasaulinė SRV našta: paplitimas, sveikatos skirtumai ir socialinis ekonominis poveikis. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Panašūs straipsniai
