İstər-istəməz hər bir insanın həyatında onları kənardan kömək axtarmağa məcbur edən bir zaman gəlir. Çox vaxt tibb işçiləri belə vəziyyətlərdə köməkçi kimi çıxış edirlər. Bu, insan bədəni məkrli bir xəstəliklə məşğul olduqda baş verir və müstəqil şəkildə öhdəsindən gəlmək mümkün deyil. Hamıya məlumdur ki, hamiləliyin xoşbəxt vəziyyəti bir xəstəlik deyil, xüsusilə tibbi və psixoloji yardıma ehtiyacı olan gələcək analardır.

“Kömək edin!” və ya xəstəliyin adı haradan gəldi?

Kömək üçün zəng edin müxtəlif dillər fərqli səslənir. Məsələn, ingilis dilində ümidsiz rus dilində “Kömək edin!” "kömək" kimi oxunur. Təsadüfi deyil ki, HELLP sindromu artıq beynəlxalq yardım çağırışı ilə praktiki olaraq uyğundur.

Hamiləlik dövründə bu komplikasiyanın simptomları və nəticələri elədir ki, təcili tibbi müdaxilə vacibdir. HELLP abbreviaturası bir sıra sağlamlıq problemlərini ifadə edir: qaraciyər funksiyası, qanın laxtalanması və qanaxma riskinin artması. Yuxarıda göstərilənlərə əlavə olaraq, HELLP sindromu böyrəklərin və qan təzyiqinin pozulmasına səbəb olur və bununla da hamiləliyin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdırır.

Xəstəliyin mənzərəsi o qədər ağır ola bilər ki, bədən doğuş faktını inkar edir və otoimmün uğursuzluq baş verir. Bu vəziyyət qadın orqanizmi tamamilə yükləndikdə, müdafiə mexanizmləri işləməkdən imtina etdikdə, ağır depressiya yarandıqda, həyatın nailiyyətlərinə və sonrakı mübarizəyə nail olmaq istəyi yox olduqda baş verir. Qan laxtalanmır, yaralar sağalmır, qanaxma dayanmır, qaraciyər öz funksiyalarını yerinə yetirə bilmir. Ancaq bu kritik vəziyyət tibbi düzəliş üçün əlverişlidir.

Xəstəlik tarixi

HELP sindromu 19-cu əsrin sonlarında təsvir edilmişdir. Lakin Qudlin bunu yalnız 1978-ci ilə qədər əlaqələndirdi otoimmün patologiya hamiləlik zamanı preeklampsi ilə. Və 1985-ci ildə Weinstein sayəsində fərqli simptomlar bir ad altında birləşdirildi: HELLP sindromu. Maraqlıdır ki, bu ciddi problem yerli tibbi mənbələrdə praktiki olaraq təsvir edilmir. Yalnız bir neçə rus anestezioloqu və reanimasiya mütəxəssisi gestozun bu nəhəng ağırlaşmasını daha ətraflı araşdırdı.

Bu arada, hamiləlik zamanı HELP sindromu sürətlə güclənir və çoxlu sayda insanın həyatına son qoyur.

Hər bir komplikasiyanı ayrıca təsvir edəcəyik.

Hemoliz

HELP sindromu ilk növbədə damardaxili hemolizi əhatə edir. Bu dəhşətli xəstəlik hüceyrənin ümumi məhvi ilə xarakterizə olunur. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və qocalması atəşə, dərinin saralmasına və sidik testlərində qanın görünüşünə səbəb olur. Həyat üçün ən təhlükəli nəticələr ağır qanaxma riskidir.

Trombositopeniya təhlükəsi

Bu sindromun abreviaturasının növbəti komponenti trombositopeniyadır. Bu vəziyyət, zamanla spontan qanaxmaya səbəb olan qan sayında trombositlərin azalması ilə xarakterizə olunur. Bu proses yalnız xəstəxana şəraitində dayandırıla bilər və hamiləlik dövründə bu vəziyyət xüsusilə təhlükəlidir. Səbəb ağır immun pozğunluqlar ola bilər, nəticədə bədənin özü ilə mübarizə apardığı, sağlam qan hüceyrələrini məhv edən bir anomaliya var. Trombositlərin sayının dəyişməsi nəticəsində yaranan qan laxtalanma pozğunluğu həyat üçün təhlükə yaradır.

Uğursuz bir xəbərçi: artan qaraciyər fermentləri

HELP sindromuna daxil olan patologiyalar kompleksi qaraciyər fermentlərinin artması kimi xoşagəlməz bir simptomla taclanır. Gələcək analar üçün bu, insan bədəninin ən vacib orqanlarından birində ciddi nasazlıqların baş verdiyini bildirir.

Çünki qaraciyər təkcə orqanizmi toksinlərdən təmizləyir və həzm funksiyasına kömək etmir, həm də psixo-emosional sferaya təsir göstərir. Tez-tez belə bir arzuolunmaz dəyişiklik hamilə qadına təyin olunan müntəzəm qan testi zamanı aşkar edilir. HELP sindromu ilə mürəkkəbləşən gestozda göstəricilər normadan əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir, təhdidedici bir mənzərə ortaya qoyur. Buna görə tibbi məsləhətləşmə ilk məcburi prosedurdur.

Üçüncü trimestrin xüsusiyyətləri

Hamiləliyin 3-cü trimestri sonrakı hamiləlik və doğuş üçün çox vacibdir. Ümumi ağırlaşmalara şişlik, ürək yanması və həzm funksiyasının pozulması daxildir.

Bu, böyrəklərin və qaraciyərin işində pozğunluqlar səbəbindən baş verir. Böyümüş uterus həzm orqanlarına ciddi təzyiq göstərir, buna görə də onların işləməməsi başlayır. Ancaq gestoz ilə, preeklampsi və eklampsi adlanan vəziyyətlər meydana gələ bilər ki, bu da ağrıları gücləndirir. epiqastrik bölgə, ürəkbulanma, qusma, ödem və yüksək təzyiqin görünüşünü təhrik edir. Nevroloji ağırlaşmalar fonunda konvulsiv tutmalar baş verə bilər. Təhlükəli simptomlar bəzən demək olar ki, ildırım sürəti ilə artır, bədənə böyük zərər verir, gələcək ananın və dölün həyatını təhdid edir. Hamiləliyin 3-cü trimestrində tez-tez baş verən gestozun ağır gedişi səbəbindən tez-tez özünü izah edən HELP adı ilə sindrom baş verir.

Parlaq simptomlar

HELLP sindromu: klinik şəkil, diaqnoz, mamalıq taktikası - bugünkü söhbətimizin mövzusu. İlk növbədə, bu nəhəng komplikasiyanı müşayiət edən bir sıra əsas simptomları müəyyən etmək lazımdır.

1. Mərkəzi sinir sisteminin tərəfdən. Sinir sistemi bu pozğunluqlara qıcolmalar, şiddətli baş ağrıları və görmə pozğunluğu ilə reaksiya verir.
2. İş ürək-damar sistemi toxuma şişməsi və qan dövranının azalması səbəbindən pozulur.
3. Tənəffüs prosesləri ümumiyyətlə təsirlənmir, lakin doğuşdan sonra pulmoner ödem baş verə bilər.
4. Hemostaz, trombositopeniya və trombosit funksiyasının funksional komponentinin pozulması qeyd olunur.
5. Qaraciyər funksiyasının azalması, bəzən onun hüceyrələrinin ölümü. Nadir hallarda, ölümcül ola biləcək kortəbii qaraciyər rüptürü baş verir.
6. Genitouriya sisteminin pozğunluqları: oliquriya, böyrək funksiyasının pozulması.

HELP sindromu müxtəlif simptomlarla xarakterizə olunur:

• qaraciyər bölgəsində xoşagəlməz hisslər;
• qusma;
• kəskin baş ağrıları;
• konvulsiv nöbetlər;
• qızdırma vəziyyəti;
• şüurun pozulması;
• sidik ifrazının çatışmazlığı;
• toxumaların şişməsi;
• təzyiq artımları;
• manipulyasiya yerlərində çoxlu qanaxmalar;
• sarılıq.

Laborator müayinələrdə xəstəlik trombositopeniya, hematuriya, sidikdə və qanda zülalın aşkarlanması, hemoglobinin azalması, qan analizində bilirubinin miqdarının artması ilə özünü göstərir. Buna görə də, son diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün laboratoriya testlərinin tam spektrini aparmaq lazımdır.

Fəsadları vaxtında necə tanımaq olar?

Təhlükəli ağırlaşmaları vaxtında müəyyən etmək və qarşısını almaq üçün gələcək anaların mütəmadi olaraq iştirak etməsi tövsiyə olunan tibbi məsləhətləşmə aparılır. Mütəxəssis hamilə qadını qeydiyyata alır, bundan sonra bütün dövr ərzində qadının bədənində baş verən dəyişikliklər diqqətlə izlənir. Beləliklə, ginekoloq arzuolunmaz sapmaları dərhal qeyd edəcək və müvafiq tədbirlər görəcək.

aşkar etmək patoloji dəyişikliklər laboratoriya testləri ilə mümkündür. Məsələn, sidik testi, əgər varsa, zülal aşkar etməyə kömək edəcəkdir. Protein səviyyəsinin və lökositlərin sayının artması böyrəklərin işində aşkar pozğunluqları göstərir. Digər şeylər arasında, sidik miqdarının kəskin azalması və ödemdə əhəmiyyətli bir artım ola bilər.

Qaraciyərin fəaliyyətindəki problemlər yalnız sağ hipokondriyumda ağrı, qusma ilə deyil, həm də qan tərkibindəki dəyişikliklər (qaraciyər fermentlərinin sayının artması) ilə özünü göstərir və palpasiya zamanı qaraciyərin genişlənməsi aydın şəkildə hiss olunur.

Trombositopeniya, HELP sindromu təhlükəsi real olan hamilə qadının qanının laborator müayinəsi zamanı da aşkar edilir.

Eklampsi və HELP sindromunun baş verməsindən şübhələnirsinizsə, qan təzyiqinə nəzarət məcburidir, çünki vazospazm və qan qalınlaşması səbəbindən onun səviyyəsi ciddi şəkildə arta bilər.

Diferensial diaqnoz

Mamalıqda HELP sindromunun indi dəbdə olan diaqnozu populyarlıq qazandı, buna görə də tez-tez səhvən diaqnoz qoyulur. Tez-tez tamamilə fərqli xəstəlikləri gizlədir, daha az təhlükəli deyil, lakin daha prozaik və geniş yayılmışdır:

• qastrit;
• viral hepatit;
• sistemli lupus;
• urolitiyaz xəstəliyi;
• mamalıq sepsisi;
• qaraciyər xəstəlikləri (yağlı degenerasiya, siroz);
• bilinməyən etiologiyalı trombositopenik purpura;
• böyrək çatışmazlığı.

Buna görə də, fərq. diaqnoz müxtəlif variantları nəzərə almalıdır. Müvafiq olaraq, yuxarıda qeyd olunan triada - qaraciyər hiperfermentemiyası, hemoliz və trombositopeniya - həmişə bu komplikasiyanın mövcudluğunu göstərmir.

HELP sindromunun səbəbləri

Təəssüf ki, risk faktorları kifayət qədər öyrənilməmişdir, lakin aşağıdakı səbəblərin HELP sindromuna səbəb ola biləcəyinə dair təkliflər var:

• psixosomatik patologiyalar;
• narkotik səbəb olan hepatit;
• qaraciyər funksiyasında genetik enzimatik dəyişikliklər;
• çoxsaylı doğuşlar.

Ümumiyyətlə təhlükəli sindrom gestozun mürəkkəb gedişinə kifayət qədər diqqət yetirilmədikdə baş verir - eklampsi. Xəstəliyin çox gözlənilməz davrandığını bilmək vacibdir: ya ildırım sürətində inkişaf edir, ya da öz-özünə yox olur.

Terapevtik tədbirlər

Bütün sınaqlar və diferensiallar tamamlandıqda. diaqnostika, müəyyən nəticələr çıxarmaq olar. HELP sindromu diaqnozu qoyulduqda, müalicə müddətindən asılı olmayaraq hamilə qadının və gələcək uşağın vəziyyətinin sabitləşməsinə, həmçinin sürətli doğuşa yönəldilir. Tibbi tədbirlər mama-ginekoloq, reanimasiya briqadası və anestezioloqun köməyi ilə həyata keçirilir. Lazım gələrsə, digər mütəxəssislər cəlb olunur: nevroloq və ya oftalmoloq. İlk növbədə çoxlu orqan çatışmazlığı aradan qaldırılır, qarşısının alınması üçün profilaktik tədbirlər görülür mümkün fəsadlar.

Dərman müdaxiləsinin gedişatını çətinləşdirən ümumi hadisələr arasında:

• plasentanın ayrılması;
• qanaxmalar;
• beyin ödemi;
• ağciyər ödemi;
• kəskin böyrək çatışmazlığı;
• ölümcül dəyişikliklər və qaraciyərin yırtılması;
• nəzarətsiz qanaxma.

Düzgün diaqnoz və vaxtında peşəkar yardım ilə mürəkkəb bir kursun olma ehtimalı minimuma enir.

Doğuş strategiyası

Gestozun ağır formalarına, xüsusən də HELP sindromu ilə çətinləşənlərə münasibətdə mamalıqda tətbiq olunan taktikalar birmənalı deyil: keysəriyyə əməliyyatının istifadəsi. Yetkin bir uşaqlıq ilə, təbii doğuşa hazır, prostaglandinlər və məcburi epidural anesteziya istifadə olunur.

Ağır hallarda, keysəriyyə əməliyyatı zamanı yalnız endotrakeal anesteziya istifadə olunur.

Doğuşdan sonrakı həyat

Mütəxəssislər qeyd etdilər ki, xəstəlik yalnız üçüncü trimestrdə baş vermir, həm də yükdən qurtulduqdan sonra iki gün ərzində irəliləyə bilər.

Buna görə də, doğuşdan sonra HELP sindromu hamiləlik dövründə ana və uşağın yaxından izlənilməsinin lehinə danışan tamamilə mümkün bir fenomendir. doğuşdan sonrakı dövr. Bu, xüsusilə hamiləlik dövründə ağır preeklampsi ilə doğuş zamanı qadınlar üçün doğrudur.

Kim günahkardır və nə etməli?

HELP sindromu qadın orqanının demək olar ki, bütün orqanlarının və sistemlərinin fəaliyyətinin pozulmasıdır. Xəstəlik zamanı həyati qüvvələrin sıx bir şəkildə çıxması baş verir və ölüm ehtimalı yüksəkdir, həmçinin fetusun intrauterin patologiyaları var. Buna görə də, 20-ci həftədən etibarən gələcək ananın özünü idarə etmə gündəliyi tutması lazımdır, burada bədəndə baş verən bütün dəyişiklikləri qeyd edəcəkdir. Aşağıdakı məqamlara xüsusi diqqət yetirilməlidir:

• qan təzyiqi: onun üç dəfədən çox yuxarı qalxması sizi xəbərdar etməlidir;
• çəki metamorfozu: kəskin şəkildə artmağa başlamışsa, bəlkə də səbəb şişkinlik idi;
• fetal hərəkət: çox sıx və ya əksinə, donmuş hərəkətlər həkimə müraciət etmək üçün aydın bir səbəbdir;
• ödemin olması: əhəmiyyətli toxuma şişməsi böyrək funksiyasının pozulmasını göstərir;
• qeyri-adi qarın ağrısı: qaraciyər bölgəsində xüsusilə əhəmiyyətli;
• müntəzəm testlər: təyin olunan hər şey vicdanla və vaxtında aparılmalıdır, çünki bu, ananın özünün və doğmamış uşağın xeyrinə lazımdır.

Hər hansı bir narahatedici simptomlar barədə dərhal həkiminizə məlumat verməlisiniz, çünki yalnız bir ginekoloq vəziyyəti adekvat qiymətləndirə və yeganə düzgün qərar verə bilər.

HELLP sindromu nədir

HELLP sindromu çox təhlükəlidir. Bir sözlə, bu, qadın orqanizminin hamiləliyə autoimmun reaksiyası nəticəsində yaranan mürəkkəb formada gestozdur. Buraya bir sıra sağlamlıq problemləri daxildir - qaraciyər və böyrəklərin nasazlığı, qanaxma, zəif qan laxtalanması, qan təzyiqinin artması, şişkinlik və daha çox. Bir qayda olaraq, üçüncü trimestrdə və ya doğumdan sonra ilk iki gündə inkişaf edir və tələb edir təcili yardım həkimlər Üstəlik, klinik təzahürlər doğuşdan əvvəl 31% hallarda, doğuşdan sonrakı dövrdə isə 69% -də baş verir.

HELLP abbreviaturasının izahı:

• H - Hemoliz - hemoliz;
• EL - yüksəlmiş qaraciyər fermentləri - qaraciyər fermentlərinin həddindən artıq aktivliyi;
• LP - Aşağı trombosit sayı - trombositopeniya.

Həkimlər sindromdan qorxurlar, çünki onun sürətli inkişafı və tez-tez ölüm halları baş verir. Xoşbəxtlikdən, nadirdir: 1000 hamiləliyə təxminən 1-2 hal.

Bu xəstəlik ilk dəfə 19-cu əsrin sonlarında təsvir edilmişdir. Ancaq 1985-ci ilə qədər onun simptomları bir-birinə bağlandı və "HELLP" çətiri altında adlandırıldı. Maraqlıdır ki, sovet tibbi arayış kitablarında bu sindrom haqqında demək olar ki, heç nə demirlər və yalnız nadir rus reanimatoloqları öz əsərlərində xəstəliyi qeyd edərək onu “ pis yuxu mama həkimi."

HELLP sindromu hələ tam öyrənilməmişdir, ona görə də onun inkişafının konkret səbəblərini adlandırmaq çətindir. Bu gün həkimlər xəstəliyin ehtimalının artdığını təklif edirlər:

• təkrar hamiləlik;
• dərman və viral hepatit;
• qeyri-sabit emosional və zehni vəziyyət;
• qaraciyər funksiyasında genetik anormallıqlar;
• yetkinlik dövründə hamiləlik (28 yaş və yuxarı);
• gestozun inkişaf etmiş halları;
• qaraciyər və öd kisəsinin pozğunluqları;
• öd daşı və urolitiyaz;
• sistemli lupus;
• qastrit;
• qan laxtalanma pozğunluqları.

Xəstəliyin klinik mənzərəsi

HELLP sindromunun diaqnozu olduqca çətindir, çünki simptomları həmişə özünü tam şəkildə göstərmir. Bundan əlavə, hamiləlik dövründə xəstəliyin bir çox əlamətləri tez-tez olur və bu ciddi vəziyyətlə heç bir əlaqəsi yoxdur. Mürəkkəb gestozun inkişafı aşağıdakılarla göstərilə bilər:

• ürəkbulanma və qusma, bəzən qanla (86% hallarda);
• qarın yuxarı hissəsində və qabırğa altında ağrı (86% hallarda);
• qolların və ayaqların şişməsi (67% hallarda);
• baş və qulaqlarda ağrı;
• yüksək qan təzyiqi (200/120-dən çox);
• sidikdə protein və qan izlərinin görünüşü;
• qan tərkibində dəyişikliklər, anemiya;
• dərinin sarılığı;
• enjeksiyon yerlərində qançırlar, burun qanaxmaları;
• bulanıq görmə;
• qıcolmalar.

Qeyd etmək lazımdır ki, sidik və qan parametrlərində dəyişikliklər adətən xəstəliyin klinik təzahüründən çox əvvəl görünür, buna görə də hər bir hamilə qadın ginekoloqu vaxtında ziyarət etməli və onun təyin etdiyi bütün testlərdən keçməlidir. Təsvir edilən simptomların çoxu gestozla da baş verir. Bununla belə, HELLP sindromu 4-5 saat ərzində inkişaf edən simptomların sürətli artması ilə xarakterizə olunur. Gələcək ana bədənində belə dəyişikliklər hiss edərsə, dərhal təcili yardım çağırmalıdır.

Statistikaya görə, lazımi tibbi yardım olmadıqda sindromun ilk təzahürlərindən ölümə qədər 6-8 saat keçir. Buna görə bir xəstəlikdən şübhələnirsinizsə, mümkün qədər tez bir həkimə müraciət etmək çox vacibdir.

Preeklampsi, preeklampsi, eklampsi və ya HELLP sindromu?

HELLP sindromundan şübhələnirsinizsə, həkimə araşdırma aparmaq və sonrakı müalicə taktikasına qərar vermək üçün 2-4 saatdan çox vaxt yoxdur. Müayinə, ultrasəs nəticələri, qaraciyər testləri və qan testləri əsasında diaqnoz qoyur. Bəzən hamilə qadınlara qaraciyərdə qanaxmanı istisna etmək üçün CT müayinəsi təyin edilir.

"Preeklampsi" termini Rusiya və Ukrayna tibbi sənədlərində və ədəbiyyatında istifadə olunur. Xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatında buna preeklampsi deyilir. Əgər qıcolmalarla müşayiət olunursa, buna eklampsi deyilir. HELLP sindromu şiddəti və sayı ilə fərqlənən gestozun ən ağır formasıdır klinik simptomlar.

Bənzər xəstəliklər üçün fərqli simptomlar - cədvəl

HELLP sindromu üçün proqnoz

HELLP sindromu ciddi bir xəstəlikdir. Müxtəlif mənbələrə görə, onunla ana ölümü 24-75% arasında dəyişir. Hamiləliyin nəticəsi, qadının və dölün sağlamlığı əsasən xəstəliyin nə vaxt aşkar edildiyindən asılıdır.

HELLP sindromunda ağırlaşmaların statistikası (1 min xəstəyə) - cədvəl

Doğuş taktikası

HELLP sindromundan şübhələnirsinizsə, xəstənin xəstəxanaya yerləşdirilməsi göstərilir. Tez bir müayinə aparmaq və çıxarmaq vacibdir həyati təhlükə gələcək ananın vəziyyətini sabitləşdirmək üçün simptomlar. Erkən hamiləlik halında, döldə mümkün ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün tədbirlər tələb olunur.

HELLP sindromunun yeganə effektiv müalicəsi hamiləliyin dayandırılmasıdır. Uşaqlıq və uşaqlıq boynunun yetişməsi şərti ilə təbii doğuş göstərilir. Bu vəziyyətdə həkimlər əməyi stimullaşdıran dərmanlardan istifadə edirlər. Bir qadının cəsədi fizioloji olaraq doğuşa hazır deyilsə, təcili qeysəriyyə əməliyyatı aparılır.

HELLP sindromu ilə hamiləlik müddətindən asılı olmayaraq 24 saat ərzində kəsilməlidir. Təbii doğuş yalnız 34 həftədən sonra mümkündür. Digər hallarda cərrahiyyə göstərilir.

Xəstəxanaya daxil olduqdan dərhal sonra xəstəyə kortikosteroidlər (məsələn, deksametazon) təyin edilir. Qaraciyərin zədələnmə riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaldırlar. Bundan əlavə, su-duz mübadiləsini bərpa etmək, uterusda və plasentada qan axını yaxşılaşdırmaq və sinir sistemini sakitləşdirmək üçün damcılar da daxil olmaqla digər dərmanlar istifadə olunur.

Çox vaxt qadınlar transfüzyondan keçirlər və plazmaferezdən keçirlər - xüsusi cihazlardan istifadə edərək qan filtrasiyası. O, qanı toksinlərdən təmizləyir və sonrakı ağırlaşmaların qarşısını alır. Yağ mübadiləsinin pozulması, təkrar gestoz tarixi, hipertoniya, böyrək və qaraciyər patologiyaları üçün təyin edilir.

HELLP sindromu körpələrdə bir çox xəstəliyə səbəb olduğu üçün yeni doğulmuş uşağın da doğuşdan dərhal sonra köməyə ehtiyacı var.

Ana və körpə üçün HELLP sindromu nəticəsində hansı fəsadlar yarana bilər?

HELLP sindromunun nəticələri həm qadın, həm də uşağı üçün ciddidir. Gözləyən ana üçün risk var:

• ağciyər ödemi;
• kəskin böyrək çatışmazlığı;
• beyin qanaması;
• qaraciyərdə hematoma meydana gəlməsi;
• qaraciyərin yırtılması;
• plasentanın vaxtından əvvəl ayrılması;
• ölümcül nəticə.

Yüksək qan təzyiqi plasentada qan dövranını pozur, nəticədə döl lazımi oksigeni almır. Bu, körpə üçün aşağıdakı ağırlaşmalara səbəb olur:

• hipoksiya və ya oksigen aclığı;
• doğuş zamanı beyin qanaması;
• inkişaf gecikməsi (yeni doğulmuşların 50% -i);
• sinir sisteminə zərər;
• yenidoğanda tənəffüs problemləri;
• boğulma;
• trombositopeniya - trombositlərin sayının kəskin şəkildə azaldığı bir qan xəstəliyi (yeni doğulmuşların 25% -i);
• ölüm.

Əməliyyatdan sonra bərpa

Vaxtında qeysəriyyə əməliyyatı sayəsində əksər fəsadların qarşısını almaq olar. Əməliyyat endotrakeal anesteziya altında aparılır - ağrıkəsicilərin həm qana, həm də qana daxil olduğu birləşmiş anesteziya üsulu. Hava yolları qadınlar. Xəstəni ağrıdan, şokdan və şokdan qoruyur tənəffüs çatışmazlığı.

Əməliyyatdan sonra gənc ana diqqətlə izlənilir. Xüsusilə ilk iki gündə. Bu zaman hələ də ağırlaşma riski yüksəkdir. Düzgün müalicə ilə bütün simptomlar 3-7 gün ərzində yox olur. Bir həftədən sonra bütün qan, qaraciyər və digər orqan parametrləri bərpa olunarsa, xəstə evə buraxıla bilər.

Boşalma vaxtı qadının və uşağının vəziyyətindən asılıdır.

HELLP sindromunun qarşısını almaq və ya ağır nəticələri minimuma endirmək üçün bu tövsiyələrə əməl edin:

• konsepsiyanı planlaşdırın və ona hazır olun, əvvəlcədən müayinə olun, rəhbərlik edin sağlam görüntü həyat;
• hamiləlik üçün vaxtında qeydiyyatdan keçin, həkimin göstərişlərinə əməl edin;
• düzgün yemək;
• aktiv həyat tərzi sürməyə çalışın, açıq havada daha çox vaxt keçirin;
• pis vərdişlərdən imtina etmək;
• stressdən qaçın;
• 20-ci həftədən etibarən hamiləlik gündəliyini aparın, bədəndə baş verən hər şeyi daxil edin (çəki dəyişiklikləri, təzyiq artımları, fetal hərəkətlər, ödem görünüşü);
• mütəmadi olaraq həkiminizin təyin etdiyi testlərdən keçin;
• Qeyri-adi simptomlara diqqət yetirin - qarın ağrısı, tinnitus, başgicəllənmə və başqaları.

Etiologiyası

Hal-hazırda HELLP sindromunun inkişafının səbəbləri müasir tibbə məlum deyil. Xəstəliyin mümkün etiopatogenetik amilləri arasında aşağıdakıları qeyd etmək olar:

Bu patologiyanın inkişafı üçün yüksək risk qrupuna aşağıdakılar daxildir:

• Açıq dərili qadınlar
• 25 yaşdan yuxarı hamilə qadınlar,
• İki dəfədən çox uşaq dünyaya gətirən qadınlar
• Çox doğuşlu hamilə qadınlar,
• Şiddətli psixosomatik patoloji əlamətləri olan xəstələr,
• Eklampsi olan hamilə qadınlar.

Əksər elm adamları hamiləliyi ilk həftələrdən əlverişsiz inkişaf edən qadınlarda gec toksikozun daha ağır olduğunu düşünürlər: aşağı düşmə təhlükəsi var idi və ya fetoplasental çatışmazlıq var idi.

Patogenez

HELLP sindromunun patogenetik əlaqələri:

1. Ağır gestoz,
2. Xarici zülalları bağlayan qırmızı qan hüceyrələrinə və trombositlərə immunoqlobulinlərin istehsalı,
3. Damar endotelinə immunoqlobulinlərin istehsalı,
4. otoimmün endotel iltihabı,
5. trombositlərin yığılması,
6. qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi,
7. Tromboksanın qan dövranına salınması,
8. ümumiləşdirilmiş arteriolospazm,
9. beyin ödemi,
10. konvulsiv sindrom,
11. Qanın qalınlaşması ilə hipovolemiya,
12. fibrinoliz,
13. tromboz,
14. Qaraciyərin və endokardın kapilyarlarında MSK-nın görünüşü,
15. Qaraciyər və ürək toxumasına ziyan.

Hamilə uterus orqanlara təzyiq göstərir həzm sistemi, onların fəaliyyətinin pozulmasına gətirib çıxarır. Xəstələrdə epiqastral ağrı, ürəkbulanma, ürək yanması, köp, qusma, ödem və hipertoniya müşahidə olunur. Belə simptomların ildırım sürəti ilə artması qadının və dölün həyatını təhlükə altına alır. HELP xarakterik adı olan sindrom belə inkişaf edir.

HELLP sindromu hamilə qadınlarda ana orqanizminin dölün normal inkişafını təmin edə bilməməsi nəticəsində yaranan həddindən artıq dərəcədə gestozdur.

HELLP sindromunun morfoloji əlamətləri:

• Hepatomeqaliya,
• qaraciyər parenximasında struktur dəyişiklikləri,
• Orqan membranları altında qanaxmalar,
• "Yüngül" qaraciyər,
• periportal toxumalarda qanaxmalar,
• Fibrinogen molekullarının fibrinə polimerləşməsi və qaraciyərin sinusoidlərində çökməsi,
• Hepatositlərin böyük düyünlü nekrozu.

HELP sindromunun komponentləri:

Bu proseslərin sonrakı inkişafı yalnız stasionar şəraitdə dayandırıla bilər. Hamilə qadınlar üçün xüsusilə təhlükəli və həyati təhlükə yaradırlar.

Simptomlar

Əsas Klinik əlamətlər HELP sindromu tədricən artır və ya ildırım sürətində inkişaf edir.

İlkin simptomlara asteniya və hiperexcitation əlamətləri daxildir:

• Dispeptik simptomlar
• Sağdakı hipokondriyumda ağrı,
• ödem,
• miqren,
• Yorğunluq,
• Başda ağırlıq
• Zəiflik,
• Mialji və artralji,
• Motor narahatlığı.

Bir çox hamilə qadınlar bu cür əlamətləri ciddi qəbul etmirlər və tez-tez onları bütün gələcək analar üçün xarakterik olan ümumi pozğunluqla əlaqələndirirlər. Onları aradan qaldırmaq üçün tədbirlər görülməzsə, qadının vəziyyəti sürətlə pisləşəcək və sindromun tipik təzahürləri görünəcəkdir.

Patologiyanın xarakterik əlamətləri:

1. Dərinin sarılığı,
2. Qanlı qusma
3. enjeksiyon yerində hematomlar,
4. Hematuriya və oliquriya,
5. proteinuriya,
6. Nəfəs darlığı,
7. Ürəyin işində fasilələr,
8. qarışıqlıq,
9. görmə pozğunluğu,
10. Qızdırma vəziyyəti
11. Konvulsiv nöbetlər
12. Koma.

Mütəxəssislər sindromun ilk əlamətləri göründüyü andan 12 saat ərzində qadına tibbi yardım göstərməsələr, həyati təhlükəsi olan ağırlaşmalar inkişaf edəcək.

Fəsadlar

Ananın bədənində inkişaf edən patologiyanın ağırlaşmaları:

• Kəskin ağciyər çatışmazlığı,
• Böyrək və qaraciyərin davamlı disfunksiyası,
• Hemorragik insult,
• Qaraciyər hematomunun yırtılması,
• Qarın boşluğuna qanaxma,
• Plasentanın vaxtından əvvəl ayrılması,
• konvulsiv sindrom,
• yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu,
• Ölümcül nəticə.

Döldə və yeni doğulmuş körpədə baş verən ağır nəticələr:

1. İntrauterin böyümənin məhdudlaşdırılması,
2. Boğulma,
3. leykopeniya,
4. neytropeniya,
5. Bağırsaq nekrozu,
6. İntrakranial qanaxmalar.

Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnozu şikayətlərə və anamnestik məlumatlara əsaslanır, bunlar arasında əsas olanlar 35 həftəlik hamiləlik, gestoz, 25 yaşdan yuxarı yaş, ağır psixosomatik xəstəliklər, çoxsaylı doğuşlar, çoxlu doğuşlar.

Xəstənin müayinəsi zamanı mütəxəssislər hiperexcitability, sklera və dərinin sarılığı, hematomlar, taxikardiya, taxipne və ödem müəyyən edirlər. Hepatomeqaliya palpasiya ilə aşkar edilir. Fiziki müayinə qan təzyiqinin ölçülməsindən, 24 saatlıq qan təzyiqinin monitorinqinin aparılmasından və nəbzin təyin edilməsindən ibarətdir.

Laborator tədqiqat metodları HELP sindromunun diaqnozunda həlledici rol oynayır.

Instrumental tədqiqatlar:

1. Qarın boşluğunun və retroperitoneal boşluğun ultrasəsi qaraciyərin subkapsulyar hematomasını, periportal nekroz və qanaxmaları aşkar edə bilər.
2. Qaraciyərin vəziyyətini müəyyən etmək üçün CT və MRT aparılır.
3. Fundusun müayinəsi.
4. Dölün ultrasəsi.
5. Kardiotokoqrafiya fetal ürək dərəcəsini və uterus tonunu öyrənmək üçün bir üsuldur.
6. Fetal Doppler - fetal damarlarda qan axınının qiymətləndirilməsi.

Müalicə

Hamilə qadınlarda HELP sindromunu mama-ginekoloqlar, reanimatoloqlar, hepatoloqlar və hematoloqlar müalicə edirlər. Əsas terapevtik məqsədlər bunlardır: pozulmuş homeostazın və daxili orqanların funksiyalarının bərpası, hemolizin aradan qaldırılması və trombun əmələ gəlməsinin qarşısının alınması.

HELLP sindromu olan bütün xəstələr üçün xəstəxanaya yerləşdirmə göstərilir. Qeyri-dərman müalicəsi davam edən fonda təcili çatdırılmadan ibarətdir intensiv baxım. Xəstəliyin daha da irəliləməsinin qarşısını almağın yeganə yolu hamiləliyin mümkün qədər tez dayandırılmasıdır. qısa müddət. Qeysəriyyə əməliyyatı üçün epidural anesteziya, ağır hallarda isə yalnız endotraxeal anesteziya tətbiq edilir. Uterus yetkindirsə, doğuş məcburi epidural anesteziya ilə təbii şəkildə baş verir. Əməliyyatın uğurlu nəticəsi patologiyanın əsas simptomlarının şiddətinin azalması ilə müşayiət olunur. Hemogram məlumatları tədricən normala qayıdır. Normal trombosit sayının tam bərpası 7-10 gün ərzində baş verir.

Dərman terapiyası keysəriyyə əməliyyatından əvvəl, əməliyyat zamanı və sonra həyata keçirilir:

Fizioterapevtik üsullar əməliyyatdan sonrakı dövrdə aktualdır. Qadınlara plazmaferez, ultrafiltrasiya, hemosorbsiya təyin edilir.

Adekvat müalicə ilə qadının vəziyyəti doğuşdan 3-7 gün sonra normallaşır. Əgər sizdə HELLP sindromu varsa, hamiləliyi saxlamaq mümkün deyil. Vaxtında diaqnoz və patogenetik terapiya patologiyadan ölüm nisbətini 25% azaldır.

Qarşısının alınması

HELP sindromunun xüsusi profilaktikası yoxdur. HELLP sindromunun inkişafının qarşısını almaq üçün profilaktik tədbirlər:

1. Gec gestozun vaxtında aşkarlanması və səlahiyyətli müalicəsi,
2. Evli cütlüyün hamiləliyə hazırlanması: mövcud xəstəliklərin müəyyən edilməsi və müalicəsi, pis vərdişlərlə mübarizə,
3. 12 həftəyə qədər hamilə qadının qeydiyyatı,
4. Hamiləliyi idarə edən həkimlə məsləhətləşmələrdə müntəzəm iştirak,
5. Hamilə qadının bədəninin ehtiyaclarını ödəyən düzgün qidalanma,
6. Orta fiziki stress
7. Optimal iş və istirahət rejimi,
8. Tam yuxu
9. Psixo-emosional stressin aradan qaldırılması.

Vaxtında və düzgün müalicə xəstəliyin proqnozunu əlverişli etmək: əsas simptomlar tez və dönməz şəkildə geriləyir. Residivlər olduqca nadirdir və yüksək risk altında olan qadınlar arasında 4% təşkil edir. Sindrom xəstəxanada peşəkar müalicə tələb edir.

HELLP sindromu yalnız hamilə qadınlarda baş verən təhlükəli və ciddi xəstəlikdir. Bu zaman bütün orqan və sistemlərin funksiyaları pozulur, canlılıq və enerjinin azalması müşahidə olunur, uşaqlıqdaxili fetal ölüm və ana ölümü riski əhəmiyyətli dərəcədə artır. Bunun inkişafının qarşısını alın təhlükəli komplikasiya Hamiləlik bütün tibbi tövsiyələrə və reseptlərə ciddi riayət etməklə kömək edəcəkdir.

Bəzi hamilə qadınlar hamiləlik zamanı mümkün olan müxtəlif xəstəliklər haqqında xoşagəlməz məlumatlardan qaçmağa çalışırlar. Əlbəttə ki, bu, özünü sakitləşdirmək üçün faydalıdır, lakin bəzi hallarda ciddi şərtlərin əlamətlərini bilmək daha da ciddi fəsadların qarşısını almağa kömək edir. Bu, HELLP sindromu kimi nadir bir patologiyanın inkişafına da aiddir. Vaxtında kömək axtarmaq və düzgün diaqnoz qoymaq bu halda iki həyatını xilas etmək deməkdir.

Mamalıqda HELLP sindromu

Tibbi ədəbiyyatda bu patoloji hamiləliyin son aylarında inkişaf edən gestozun ağır bir komplikasiyası - gec toksikoz kimi müəyyən edilir. Termin mamalıqda xəstəliyin klinik mənzərəsini təşkil edən əsas simptomların ingiliscə adlarının qısaldılması nəticəsində hazırlanmışdır:

• H - hemoliz (hemoliz, hemoglobinin sərbəst buraxılması ilə müşayiət olunan qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasıdır);
• EL - yüksəlmiş qaraciyər fermentləri ( yüksək səviyyə qaraciyər fermentləri);
• LP - aşağı səviyyəli trombosit (trombositopeniya - qırmızı sümük iliyində trombositlərin əmələ gəlməsinin azalması).

Patologiyanın əsas xüsusiyyəti, uşağın doğulması nəticəsində müxtəlif orqan və sistemlərin çoxsaylı zədələnməsi, bədənin bir növ oriyentasiyasıdır. Xoşbəxtlikdən, xəstəlik olduqca nadir hesab olunur - gözləyən anaların 0,5-0,9% -ində diaqnoz qoyulur və ağır gestozlu hamilə qadınlarda (halların 4-12%) daha çox rast gəlinir.

HELLP sindromu 70% hallarda hamiləliyin son aylarında (adətən 35 həftədən sonra) və ya doğuşdan sonra iki gün ərzində inkişaf edir. Buna görə mama-ginekoloqlar hamiləlik dövründə gec toksikozdan əziyyət çəkən qadınları fəal şəkildə izləyirlər.

Hamilə qadınlarda patologiyanın inkişafının səbəbləri

Həkimlər hələ də bu patoloji vəziyyətin niyə baş verdiyini dəqiq bilmirlər. TO ehtimal olunan səbəblər Mütəxəssislər sindromun inkişafını aşağıdakılarla əlaqələndirirlər:

• qadın orqanizmi tərəfindən öz qırmızı qan hüceyrələrinin (orqanlara oksigen çatdırılmasından məsul olan qırmızı hüceyrələr) və trombositlərin (qan laxtalanmasını tənzimləyən qan trombositləri) məhv edilməsi;
• mədə-bağırsaq traktında işləyən xüsusi qoruyucu fermentlərin istehsalına cavabdeh olan qaraciyər ferment sisteminin anadangəlmə inkişaf etməməsi;
• lenfositlərin qeyri-kafi sayı - immunitet sisteminin hüceyrələri;
• qaraciyər damarlarında (qan laxtalarının əmələ gəlməsi);
• antifosfolipid sindromu- hüceyrə membranlarının lipid komponentlərinə qarşı antikorların istehsalının artması ilə xarakterizə olunan patologiya;
• hamiləlik dövründə tetrasiklin preparatlarının qəbulu.

Risk faktorları

Mütəxəssislər bu patoloji vəziyyətin yaranması üçün 5 risk faktorunu qeyd edirlər:

• əvvəlki doğumların olması;
• bir neçə meyvə verən bir qadın;
• ağır somatik xəstəliklər (ürək, qaraciyər və böyrək çatışmazlığı);
• yüngül dəri (dəri nə qədər yüngüldürsə, patoloji riski bir o qədər yüksəkdir);
• Gözləyən ananın yaşı 25 yaşdan yuxarıdır.

Alimlər HELLP sindromunu qadın orqanizminin uşaq sahibi olmaq və dünyaya gətirmək üçün uyğunlaşma mexanizmində uğursuzluğun əlaməti hesab edirlər. Adətən, ağır gec toksikoz üçün şərtlər hamiləliyin ilk həftələrində formalaşır.

Patoloji tez-tez hamiləliyi ilk həftələrdən əlverişsiz olan gələcək analarda müşahidə olunur. Xəstəlik tarixinin təhlili zamanı qadınların əksəriyyətində spontan abort təhlükəsi, fetoplasental çatışmazlıq və hamiləliyin digər ağırlaşmaları aşkar edilir.

Simptomlar və klinik şəkil

Patoloji vəziyyətin ilk əlamətləri xüsusilə spesifik deyil. Gestozun mürəkkəb formasının başlanğıcı aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

• qusma;
• qarın yuxarı hissəsində və sağ hipokondriyumda ağrılı hisslər;
• sürətli yorğunluq;
• hiper həyəcanlılıq;
• miqren.

Bir çox hamilə qadın bu cür əlamətləri aradan qaldırır, onları bütün gələcək analarda müşahidə olunan ümumi pozğunluqla əlaqələndirir. Ancaq bir saatdan çox ciddi narahatlıq yaratsalar, dərhal təcili yardım çağırın! HELLP sindromu ilə vəziyyət sürətlə pisləşir, simptomlar:

• dərinin və gözlərin ağlarının sarılığı;
• qanlı axıntı ilə qusma;
• hipertansiyon;
• enjeksiyon yerlərində qançırlar və hematomlar;
• qarışıqlıq;
• görmə pozğunluqları;
• qıcolmalar.

Xüsusi halda ağır forma beyin mərkəzlərinin zədələnməsi və bir çox orqanın fəaliyyətinin dayandırılması ilə müşayiət olunan bir xəstəlik, koma inkişaf edə bilər.

Sindromun ilk əlamətləri göründüyü andan həkimlərə diaqnoz qoymaq və vəziyyətə düzgün cavab vermək üçün təxminən 12 saat vaxt verilir.

Diaqnostika

Ümumi və biokimyəvi qan testləri xəstəliyin inkişafının erkən mərhələsində HELLP sindromunu aşkar etməyə kömək edəcəkdir. Tədqiqat xəstəliyin xarakterik olan qanın tərkibində və strukturunda aşağıdakı dəyişiklikləri aşkar edir:

• qırmızı qan hüceyrələrinin deformasiyası;
• qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması;
• eritrositlərin çökmə sürətinin yavaşlaması;
• yüksək səviyyədə bilirubin (safra piqmenti);
• protein parçalanma məhsullarının səviyyəsinin artırılması;
• aşağı qlükoza səviyyəsi.

Xəstəliyin tarixini öyrənərkən, həkim simptomların başlanğıc dövrünü, ödem ilə müşayiət olunan gec gestozun mövcudluğunu, yüksək təzyiq və mövcudluğu nəzərə alır. Bundan əlavə, xarici müayinə zamanı skleranın və dərinin sarılığı nəzərə çarpır.

Gestozun ağır bir formasından şübhələnirsinizsə, həkim aşağıdakı əlavələri təyin edə bilər instrumental üsullar kimi diaqnostika:

• Qaraciyər və böyrəklərin ultrasəsi;
• dölün ultrasəs müayinəsi;
• kardiotokoqrafiya - fetusun ürək döyüntüsünün xüsusiyyətlərini öyrənmək;
• Fetal Doppler - uteroplasental qan axını öyrənmək üçün bir prosedur.

Doğuş taktikası

Gestozun oxşar mürəkkəb forması olan hamilə qadınlar üçün mamalıq taktikasının 3 variantı var:

1. Hamiləlik müddəti 34 həftədən çox olarsa, təcili çatdırılma göstərilir. Uterusun yetkin olması halında, prostaglandinlərdən - əməyi "tetikləyən" hormonlardan istifadə edərək təbii doğuşa üstünlük verilir (anesteziya tələb olunur). Uşaqlıq hazır deyilsə, seçim keysəriyyədir.
2. 27-34 həftələrdə yalnız cərrahi doğuşdan istifadə olunur. Xəstənin vəziyyətini sabitləşdirmək və dölün ağciyərlərini qlükokortikosteroidlərlə hazırlamaq üçün hamiləlik 2 gün uzadıla bilər. Qadının və uşağın həyatına təhlükə olmadıqda uzadılması mümkündür, məsələn:
   • qanaxma;
   • beyin qanaması;
   • həddindən artıq yüksək qan təzyiqi (eklampsi);
   • mikrotrombinin meydana gəlməsi ilə qan laxtalanmasının pozulması (DIC sindromu);
   • kəskin böyrək çatışmazlığı.
3. Hamiləlik müddəti 27 həftədən çox deyilsə və yuxarıda qeyd olunan təhlükələr yoxdursa, hamiləlik 2-3 gün uzadılır. Bu, vaxtından əvvəl doğulmuş körpənin ağciyərlərini qlükokortikosteroidlərlə hazırlamaq üçün lazımdır. Doğuş üsulu əməliyyatdır.

Belə ciddi bir patoloji üçün qeysəriyyə əməliyyatı son dərəcə diqqətlə aparılır. Həkimlər adətən endotrakeal anesteziya altında əməliyyat aparırlar. Bu, hamilə xəstəni aşağıdakılardan qoruyan birləşmiş anesteziya üsuludur (relaksantlarla birlikdə):

• ağrı və şok;
• əzələlərin rahatlaması səbəbindən dilin geri çəkilməsi;
• tənəffüs çatışmazlığı.

Müalicə üsulları

Beləliklə, təcili çatdırılma HELLP sindromunun inkişafı üçün terapiyanın məcburi mərhələsidir. Qalan tibbi prosedurlar müəyyən dərəcədə təbii doğuşa və ya qeysəriyyə əməliyyatına hazırlıq olur.

Patologiyanın müalicəsinin əsas məqsədləri:

• daxili orqanların işinin bərpası;
• qan təzyiqinin normallaşdırılması;
• hemolizin aradan qaldırılması;
• qan laxtalarının meydana gəlməsinin qarşısını alır.

Dərman müalicəsi əməliyyatdan əvvəl belə prosedurlardan istifadə etməklə həyata keçirilir:

• plazmaferez plazmanı müxtəlif zəhərli maddələrdən və aqressiv immun hüceyrələrdən təmizləmək üçün nəzərdə tutulmuş tibbi prosedurdur;
• trombositlərlə əlavə olaraq zənginləşdirilmiş dondurulmuş plazmanın transfuziyası (yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu, kütləvi qan itkisi halında).

Aşağıdakı dərmanlar xəstələrə venadaxili olaraq verilir:

1. Dölün ağciyərlərini açmaq və hüceyrə membranlarını sabitləşdirmək üçün kortikosteroidlər.
2. Hepatoprotektorlar qaraciyər hüceyrələrinin vəziyyətini yaxşılaşdıran dərmanlardır.
3. Proteaz inhibitorları həddindən artıq qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün istifadə olunur.
4. Antihipertenziv dərmanlar qan təzyiqini azaltmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur.
5. İmmunosupressantlar immunitet sistemini zəiflədən dərmanlardır. Qadın orqanında otoimmün reaksiyaların şiddətini azaltmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Dərmanların dozası xəstəliyin şiddətini nəzərə alaraq mütəxəssislər tərəfindən seçilir.

Müalicə xəstəxanada aparılır, çünki hamilə qadının və dölün vəziyyətini daim izləmək lazımdır.

Ana və uşaq üçün mümkün fəsadlar

Patologiyanın ana orqanizmi üçün nəticələri olduqca ciddidir. Onların inkişaf tezliyi əsasən HELLP sindromunun şiddətindən, tibbi yardım axtarmaq vaxtından və həkimlərin peşəkarlığından asılıdır.

Cədvəl: HELLP sindromu olan gələcək analarda ağırlaşmaların tezliyi

Uşağın vəziyyətinə xüsusi diqqət yetirilir. görə tibbi statistika, yenidoğulmuşların üçdə birinə beyində qanaxma və qanaxmalarla dolu olan trombositopeniya diaqnozu qoyulur. HELLP sindromunun yaratdığı uşaqlıq patologiyaları arasında aşağıdakı hallar da baş verir:

• gecikmiş fetus inkişafı;
• respirator distress sindromu (yeni doğulmuşlarda ağır tənəffüs çatışmazlığı);
• asfiksiya;
• leykopeniya (ağ qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsi);
• bağırsaq nekrozu.

Xüsusilə ağır hallarda ölüm mümkündür - HELLP sindromu ilə körpə ölümünün tezliyi, müxtəlif mənbələrə görə, halların 7,4 ilə 34% arasında dəyişir və hamiləliyin müddətindən asılıdır.

Əməliyyatdan sonra bərpa

Qeysəriyyə əməliyyatından sonra xəstəni diqqətlə izləmək davam edir, çünki ilk 2 gündə HELLP sindromunun ağırlaşmaları da mümkündür, məsələn, ağciyər ödemi, ağır böyrək və qaraciyər disfunksiyasının inkişafı. Əməliyyatın nəticəsi əlverişli olarsa, mənfi simptomların şiddəti azalmağa başlayır. Bir həftədən sonra qan sayı normallaşır, ancaq trombositlərin sayı yalnız 10-11 gündən sonra normallaşır.

Qadınları patoloji vəziyyətdən çıxarmaq üçün adətən sistemli qlükokortikosteroidlər istifadə olunur. Bundan əlavə, nəticələrin qarşısını almaq mümkün olmadıqda, xüsusi vəziyyətə uyğun dərmanların qəbulu göstərilir.

Boşalma vaxtı çatdırılma üsulundan, ananın və yeni doğulmuş körpənin sağlamlıq vəziyyətindən, ağırlaşmaların mövcudluğundan asılıdır.

Qarşısının alınması və proqnozu

HELLP sindromu üçün müalicə tədbirlərinin müvəffəqiyyəti bir neçə əsas amildən asılıdır: patologiyanın vaxtında aşkarlanması və çatdırılması, düzgün intensiv terapiya. Mütəxəssislər bu vəziyyəti nə qədər tez aşkar edərlərsə, bir o qədər əlverişli nəticə əldə edə bilərsiniz.

Bu patoloji xüsusi profilaktika tələb etmir. HELLP sindromunun qarşısını almağın əsas yolu gestozun erkən aşkarlanması və müalicəsidir. Hamiləliyin son aylarında ağırlaşmalar yaranarsa, gestoz müalicəsi xəstəxanada aparılır.

• antenatal klinikada vaxtında qeydiyyatdan keçmək;
• konsepsiyadan əvvəl xəstəlikləri müəyyən etmək və müalicə etməklə "maraqlı" vəziyyətə hazırlaşmaq;
• müntəzəm olaraq testlər aparın və hamiləlik həkiminə baş çəkin;
• pis vərdişlərdən imtina etmək;
• Mümkünsə, sıx fiziki fəaliyyətdən və stressdən qaçın.

Sonrakı hamiləliklərdə HELLP sindromunun baş vermə ehtimalı çox yüksək deyil və 5% -dən azdır, lakin qadınlar hələ də bu patoloji vəziyyətin inkişafı üçün yüksək risk altındadırlar.

Video: gec toksikoz haqqında

HELLP sindromu yalnız hamiləlik dövründə baş verən çox nadir və son dərəcə ağır patologiyadır. Bir ginekoloqun daimi müşahidəsi, gestozun ilk əlamətlərində vaxtında tibbi yardım axtarmaq və bütün həkim göstərişlərinə riayət etmək gələcək anaya mümkün qədər hamiləliyin bu ciddi fəsadının inkişafının qarşısını almağa kömək edəcəkdir.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Xizroeva D.X.

Mamalıq, ginekologiya və reproduksiya. 2014; N2: səh.61-68

Xülasə:

Gestozlu hamilə qadınlar arasında HELLP sindromu dünya ədəbiyyatının ümumiləşdirilmiş məlumatlarına görə, 20-20% hallarda baş verir və yüksək ana və perinatal ölümlə xarakterizə olunur. HELLP sindromu adətən hamiləliyin üçüncü trimestrində, adətən 35 həftədə inkişaf edir və doğuşdan sonra da baş verə bilər. normal kurs hamiləlik. Sindromun patofiziologiyası tam başa düşülməmişdir. Bu gün HELLP sindromunun formalaşmasında əsas mərhələnin endotel disfunksiyası olduğuna inanılır. Endotelin zədələnməsi və iltihab reaksiyasının aktivləşməsi nəticəsində qanın laxtalanma prosesləri aktivləşir ki, bu da koaqulopatiyanın inkişafına, trombosit istehlakının artmasına, trombosit-fibrin mikrotromblarının əmələ gəlməsinə səbəb olur. Ola bilsin ki, HELLP sindromunun patogenezi haqqında biliklərin dərinləşdirilməsi, çox orqan disfunksiyasının inkişafına səbəb olan iltihaba sistemli reaksiyanın həddindən artıq təzahürü kimi hamiləliyin ağırlaşmaları haqqında fikirlərin inkişafı, qarşısının alınması və intensivləşdirilməsi üçün təsirli üsullar hazırlamağa imkan verəcəkdir. bu təhlükəli vəziyyətin müalicəsi.

HELLP-SINDROMU

Açar sözlər: HELLP sindromu, eklampsi, katastrofik antifosfolipid sindromu, hemoliz.

Ali Peşə Təhsili Dövlət Büdcə Təhsil Müəssisəsi "İ.M. adına Birinci Moskva Dövlət Tibb Universiteti. Seçenov" Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin Moskva

Bu gün molekulyar təbabətin uğurları və iltihabın mexanizmlərinin ətraflı öyrənilməsi sayəsində bir çox xəstəliklərin başa düşülməsi, səbəbləri uzun müddətə sirr olaraq qaldı. Trombotik trombositopenik purpura (TTP), hemolitik-uremik sindrom, katastrofik antifosfolipid sindromu (CAPS), HELLP sindromu, heparinin səbəb olduğu trombositopeniya kimi xəstəlik və sindromların bədənin universal reaksiyasının müxtəlif təzahürləri olduğuna getdikcə daha çox sübut ortaya çıxır. iltihaba sistemli reaksiya.

Bu patoloji proseslərin müxtəlif genetik və qazanılmış anormalliklərə (qanın laxtalanması faktorları, komplement sistemi və s.) əsaslanmasına baxmayaraq, klinik təzahürlərin inkişafı sistemli iltihabın universal reaksiyasına əsaslanır. Bu patoloji proseslərin hər birinin patogenezinin əsas mexanizmi endotelin proqressiv zədələnməsi, iltihablı reaksiyanın inkişafı və trombozun inkişafı ilə laxtalanma proseslərinin aktivləşdirilməsidir.

Bu xəstəliklərin nisbətən nadir olması və eksperimental modellərin olmaması səbəbindən bu gün tədqiqatçılar üçün əsasən anlaşılmaz qalması səbəbindən müalicə əsasən imperiya xarakteri daşıyır və nəzəri tibbin uğurlarına baxmayaraq, ölüm yüksəkdir. Ancaq molekulyar və genetik tədqiqatlar Son illərdə bizə bu xəstəliklərin patogenetik mexanizmləri haqqında anlayışımızı əhəmiyyətli dərəcədə genişləndirməyə imkan verdi, bu barədə məlumat olmadan bu patologiyaların müalicə üsullarının diaqnozunu yaxşılaşdırmağa ümid edə bilmərik.

1954-cü ildə Pritchard və həmkarları ilk dəfə damardaxili hemoliz, trombositopeniya və qaraciyər disfunksiyasının müşahidə olunduğu üç preeklampsi hadisəsini təsvir etmişlər. 1976-cı ildə eyni müəllif preeklampsi olan 95 qadını təsvir etmişdir ki, onların 29%-də trombositopeniya, 2%-də isə anemiya var idi. Eyni zamanda, Qudlin trombositopeniya və anemiya ilə müşayiət olunan ağır preeklampsi olan 16 qadını təsvir etdi və bu xəstəliyi "böyük təqlid" adlandırdı, çünki preeklampsiyanın təzahürləri qeyri-adi dərəcədə müxtəlif ola bilər. HELLP sindromu (hemoliz, qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi, aşağı trombositlər) termini ilk dəfə klinik praktikaya 1982-ci ildə Weinstein tərəfindən mikroangiopatik hemoliz, trombositopeniyanın inkişafı və qaraciyər fermentlərinin konsentrasiyasının artması ilə müşayiət olunan gestozun son dərəcə mütərəqqi forması kimi daxil edilmişdir.

Gestozlu hamilə qadınlar arasında HELLP sindromu dünya ədəbiyyatının ümumiləşdirilmiş məlumatlarına görə, 2-20% hallarda baş verir və yüksək ana (3,4-dən 24,2%) və perinatal (7,9%) ölümlə xarakterizə olunur. HELLP sindromu adətən hamiləliyin üçüncü trimestrində, adətən 35 həftədə inkişaf edir və hamiləliyin normal gedişində doğuşdan sonra da baş verə bilər. Beləliklə, Sibai et al. (1993), HELLP sindromu həm doğuşdan əvvəl (30% hallarda), həm də doğuşdan sonra (70%) inkişaf edə bilər. Sonuncu qrup qadınlarda kəskin böyrək və tənəffüs çatışmazlığının inkişaf riski daha yüksəkdir. HELLP sindromunun əlamətləri 7 gün ərzində görünə bilər. doğuşdan sonra və ən çox doğumdan sonra ilk 48 saat ərzində görünür.

HELLP sindromu daha çox gestozlu, 25 yaşdan yuxarı və mürəkkəb mamalıq anamnezi olan çoxuşaqlı qadınlarda müşahidə olunur. HELLP sindromunun inkişafına mümkün irsi meylinin sübutu var. HELLP sindromu ağdərililər və çinlilər arasında daha çox, Şərqi Hindistan əhalisi arasında isə daha az (demək olar ki, 2,2 dəfə) rast gəlinir.

HELLP sindromunun klinik mənzərəsi

Gestozun ümumi təzahürlərinə əlavə olaraq - ödem, proteinuriya, hipertoniya - HELLP sindromu hemoliz, trombositopeniya və qaraciyərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Bu klinik təzahürlər eklampsiyanın inkişafı, böyrək çatışmazlığı, kəllədaxili qanaxma, subkapsulyar hematoma və yayılmış damardaxili laxtalanma sindromunun inkişafı kimi ciddi fəsadlara səbəb olur.

HELLP sindromunun klinik mənzərəsi simptomların sürətlə artması ilə xarakterizə olunur və tez-tez hamilə qadının və dölün vəziyyətində kəskin pisləşmə ilə özünü göstərir (Cədvəl 1-ə baxın). İlkin təzahürlər qeyri-spesifikdir və daxildir Baş ağrısı, yorğunluq, nasazlıq, ürəkbulanma, qusma, qarında və xüsusən də sağ hipokondriyumda ağrı. HELLP sindromunun erkən kliniki simptomları ürəkbulanma və qusma (86%), epiqastrik bölgədə və sağ hipokondriyada ağrı (86%), şiddətli şişlik (67%) ola bilər. Xəstəliyin ən xarakterik təzahürləri sarılıq, qanla qusma, inyeksiya yerlərində qanaxma və qaraciyər çatışmazlığının artmasıdır. Nevroloji simptomlara baş ağrısı, qıcolmalar, kəllə-beyin sinirlərinin zədələnməsi əlamətləri, ağır hallarda isə komanın inkişafı daxildir. Görmə pozğunluqları, torlu qişanın qopması və vitreus qanaxmaları baş verə bilər. HELLP sindromunun inkişaf əlamətlərindən biri hepatomeqaliya və peritoneal qıcıqlanma əlamətləri ola bilər. Genişlənmiş qaraciyər tərəfindən frenik sinirin qıcıqlanması ağrının perikarda, plevra və çiyinə, həmçinin öd kisəsinə və yemək borusuna yayılmasına səbəb ola bilər.

Cədvəl 1. HELLP sindromunun simptomları.

Tez-tez HELLP sindromunda laboratoriya dəyişiklikləri təsvir edilən şikayətlərdən və klinik təzahürlərdən çox əvvəl görünür. HELLP sindromunun əsas və ilk simptomlarından biri hemolizdir (mikroangiopatik hemolitik anemiya), periferik qan yaxmasında qırışmış və deformasiyaya uğramış qırmızı qan hüceyrələrinin, qırmızı qan hüceyrələrinin fraqmentlərinin (şistositlər) və polixromaziyanın olması ilə müəyyən edilir. Hemolizin səbəbi zədələnmiş endotel və fibrin yataqları olan daralmış mikrodamarlardan keçərkən qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsidir. Qırmızı qan hüceyrələrinin fraqmentləri birləşməni təşviq edən maddələrin sərbəst buraxılması ilə spazmodik damarlarda toplanır. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi laktat dehidrogenazın tərkibinin artmasına səbəb olur və dolayı bilirubin. Dolaylı bilirubinin yığılması qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi nəticəsində inkişaf edən və hepatosit fermentlərinin fəaliyyətini məhdudlaşdıran hipoksiya ilə də kömək edir. Həddindən artıq dolayı bilirubin dərinin və selikli qişaların boyanmasına səbəb olur.

İntrahepatik damarlarda fibrinin çökməsi səbəbindən qan axınının pozulması və hipoksiyanın inkişafı hepatositlərin degenerasiyasına və sitolitik sindromun (qaraciyər fermentlərinin artması) və sindromun markerlərinin görünüşünə səbəb olur. hepatosellüler çatışmazlıq(zülal sintezi funksiyasının azalması, qan laxtalanma faktorlarının sintezinin azalması, qanaxmanın inkişafına səbəb olur). Qaraciyərin işemik zədələnməsi qaraciyər sinuslarında fibrinin çökməsi və qaraciyər arteriyasının spazmı səbəbindən portal qan axınının azalması ilə izah olunur ki, bu da Doppler ultrasəs məlumatı ilə təsdiqlənir. Doğuşdan sonrakı dövrdə qaraciyər arteriyasının tonusu bərpa olunur, fibrin çöküntüləri hesabına normal olaraq qaraciyər qan axınının 75% -ni təmin edən portal qan axını daha yavaş bərpa olunur.

Distrofik olaraq dəyişdirilmiş hepatositlərdə qan axınının maneə törədilməsi səbəbindən Glisson kapsulunun həddindən artıq uzanması baş verir ki, bu da sağ hipokondriyumda, epiqastriumda tipik ağrı şikayətlərinin yaranmasına səbəb olur. Qaraciyərdaxili təzyiqin artması qaraciyərin subkapsulyar hematomunun əmələ gəlməsinə və ən kiçik mexaniki təsirdə onun yırtılmasına səbəb ola bilər (vaginal çatdırılma zamanı qarın içi təzyiqin artması - Kristellerin təlimatı və s.). Qaraciyərin kortəbii qırılması HELLP sindromunun nadir, lakin ciddi bir komplikasiyasıdır. Dünya ədəbiyyatına görə, HELLP sindromunda qaraciyərin yırtılması 1,8% tezliklə baş verir, ana ölümü isə 58-70% təşkil edir.

HELLP sindromunda trombositopeniya, endotelin zədələnməsi və DİK zamanı istehlak zamanı mikrotrombların əmələ gəlməsi səbəbindən trombositlərin azalması nəticəsində yaranır. Trombositlərin yarı ömrünün azalması xarakterikdir. Periferik qanda trombosit prekursorlarının səviyyəsinin artmasının aşkarlanması trombosit mikrobunun həddindən artıq qıcıqlanmasını göstərir.

Laborator dəyişikliklər ən çox doğuşdan sonrakı dövrdə (doğuşdan sonra 24-48 saat ərzində) özünü göstərir, eyni zamanda HELLP sindromunun tam klinik mənzərəsi inkişaf edir. Maraqlıdır ki, HELLP sindromundan fərqli olaraq, gestozun ağır formalarında doğuşdan sonrakı dövrün ilk günündə laborator və klinik əlamətlərin geriləməsi baş verir. Bundan əlavə, primipar qadınlarda ən çox rast gəlinən gestozun ağır formasından fərqli olaraq, HELLP sindromlu xəstələr arasında çoxlu qadınların (42%) kifayət qədər yüksək faizi var.

HELLP sindromunun yalnız bir və ya iki tipik əlaməti görünə bilər. HELLP sindromu "qismən" və ya ELLP sindromu adlanır (hemoliz əlamətləri olmadıqda). “Partsial” HELLP sindromu olan qadınlarda proqnoz daha əlverişlidir. Van Pampus və başqaları. (1998) ELLP sindromu olan hallarda 10% və HELLP sindromu ilə 24% hallarda ağır ağırlaşmaların (eklampsi, plasenta çatışmazlığı, beyin işemiyası) baş verdiyini göstərir. Bununla belə, digər tədqiqatlar ELLP və HELLP sindromları arasında nəticələrdəki fərqləri dəstəkləmir.

HELLP sindromu ilə gestoz əlamətlərinin (ödem, proteinuriya, hipertoniya) klassik triadası yalnız 40-60% hallarda aşkar edilir. Beləliklə, HELLP sindromu olan qadınların yalnız 75% -ində qan təzyiqi 160/110 mmHg-dən yuxarıdır. Art., və 15% diastolik qan təzyiqi aşkar edilir
HELLP sindromunun ana və perinatal ağırlaşmaları olduqca yüksəkdir (bax Cədvəl 2).

Cədvəl 2. HELLP sindromunda ananın ağırlaşmaları, %.

Egerman et al ümumiləşdirilmiş məlumatlara görə. (1999), HELLP sindromunda ana ölümü 11%-ə çatır, baxmayaraq ki, əvvəlki məlumatlara görə Sibai et al. – 37% Perinatal fəsadlar ananın vəziyyətinin ağır olması, dölün vaxtından əvvəl doğulması (81,6%), uşaqlıqdaxili inkişafın ləngiməsi (31,6%) ilə əlaqədardır. Eeltnic və başqalarına görə. (1993), HELLP sindromu olan 87 qadında perinatal ölüm səviyyəsini tədqiq etmiş, perinatal fetal ölüm halların 10% -ində inkişaf edir və qadınların digər 10% -ində uşaq həyatının ilk həftəsində ölür. HELLP sindromlu analardan doğulan uşaqlarda xarakterik əlamətlər var: trombositopeniya – 11-36%, leykopeniya – 12-14%, anemiya – 10%, DIC sindromu – 11%, somatik patologiya – 58%, tənəffüs çatışmazlığı sindromu (36%), ürək-damar sisteminin qeyri-sabitliyi (51%) 3-4 dəfə daha çox rast gəlinir. Yenidoğulmuşların intensiv müalicəsi ilk saatlardan koaqulopatiyanın qarşısının alınması və nəzarətini əhatə etməlidir. HELLP sindromu olan yeni doğulmuşlarda trombositopeniya 36% hallarda baş verir ki, bu da qanaxmaların inkişafına və sinir sisteminin zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Abramovici və başqalarının fikrincə. (1999) HELLP sindromu, ağır gestoz və eklampsiya ilə çətinləşmiş hamiləliyin vaxtında diaqnozu və adekvat müalicəsi ilə 269 hamiləlik halını təhlil etmiş, HELLP sindromunda perinatal ölüm səviyyəsi ağır gestoz və eklampsiya zamanı eyni göstəricini keçmir.

HELLP sindromunun patoloji şəkli

HELLP sindromunda postmortem dəyişikliklərə trombosit-fibrin mikrotrombləri və çoxsaylı petechial qanaxmalar daxildir. Yarılma zamanı poliserozit və astsit, ikitərəfli eksudativ plevrit, peritonda və mədəaltı vəzi toxumasında çoxsaylı petechial qanaxmalar, subkapsulyar hematomalar və qaraciyərin yırtılması xarakterikdir.

HELLP sindromu ilə əlaqəli klassik qaraciyər zədəsi periportal və ya fokal parenximal nekrozdur. İmmunofluoressensiya tədqiqatları sinusoidlərdə mikrotromblar və fibrin yataqlarını aşkar edir. Barton və başqalarının fikrincə. (1992), HELLP sindromlu qadınlarda keysəriyyə əməliyyatı zamanı biopsiya ilə alınan 11 qaraciyər nümunəsini tədqiq etmiş, qaraciyərdə histoloji dəyişikliklərin dərəcəsi ilə klinik və laborator simptomların şiddəti arasında heç bir əlaqə yox idi.

Minakami və başqalarına görə. HELLP sindromundan ölən insanların 41 qaraciyər nümunəsini tədqiq edən (1988), kəskin yağlı qaraciyər xəstəliyi (AQLD) və HELLP sindromunu histoloji cəhətdən ayırd etməyi qeyri-mümkün tapdı. Həm ACDP, həm də HELLP sindromu ilə hepatositlərin vakuolizasiyası və nekrozu müşahidə olunur. Ancaq ARDP ilə bu dəyişikliklər mərkəzi zonada yerləşirsə, HELLP sindromu ilə daha çox periportal nekroz mövcuddur. Müəlliflər belə nəticəyə gəlirlər ki, preeklampsi, HELLP sindromu və OBDP-nin patogenetik mexanizmləri vahiddir. GDRP hamiləliyin üçüncü trimestrində inkişaf edən nisbətən nadir bir patologiyadır. Bu patoloji ilə, HELLP sindromunda olduğu kimi, ana və uşaq üçün proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilən təcili çatdırılma lazımdır.

HELLP sindromunun patogenezinin əsasları

HELLP sindromunun etiologiyası və patogenezi hələ də tam aydınlaşdırılmamışdır. Hazırda endotelin zədələnməsi və mikroangiopatiyanın inkişafı HELLP sindromunun patogenezində əsas element hesab olunur. HELLP sindromunun xarakterik xüsusiyyətləri qan damarlarının lümenində fibrin çökməsi ilə laxtalanmanın aktivləşməsi, trombositlərin həddindən artıq aktivləşməsi, onların sürətlənmiş istehlakında və trombositopeniyanın inkişafında özünü göstərir.

Bu gün preeklampsiyanın patogenezində sistemli iltihabın rolu haqqında getdikcə daha çox sübut var. Bəlkə də HELLP sindromunun əsasını koaqulopatiyanın və çox orqan disfunksiyasının inkişafına səbəb olan iltihabi proseslərin və endotel disfunksiyasının həddindən artıq mütərəqqi aktivləşməsi təşkil edir. Komplement sisteminin HELLP sindromunun patogenezində iştirak etdiyinə də şübhə yoxdur. Barton və başqalarının fikrincə. (1991), HELLP sindromunda immun komplekslər qaraciyər sinuslarında və hətta iynə biopsiyası endokard Ola bilsin ki, komplement sistemini əhatə edən zədələnmənin otoimmün mexanizmi yarı alloqreft fetusa otoimmün reaksiya ilə bağlıdır. Beləliklə, HELLP sindromu olan xəstələrin zərdabında antiplatelet və antiendotelial otoantikorlar aşkar edilir. Komplement sisteminin aktivləşdirilməsi leykositlərə stimullaşdırıcı təsir göstərir. Bu vəziyyətdə iltihaba qarşı sitokinlərin sintezində artım müşahidə olunur: 11-6, TNF-a, 11-1 (və s.), bu da iltihab reaksiyasının irəliləməsinə kömək edir. HELLP sindromunun patogenezində iltihabın rolunun əlavə təsdiqi immunoloji tədqiqat zamanı qaraciyər toxumasının neytrofil infiltrasiyasının aşkarlanmasıdır.

Beləliklə, bu gün HELLP sindromunun formalaşmasında əsas mərhələnin endotel disfunksiyası olduğuna inanılır. Endotelin zədələnməsi və iltihab reaksiyasının aktivləşməsi nəticəsində qanın laxtalanma prosesləri aktivləşir ki, bu da koaqulopatiyanın inkişafına, trombosit istehlakının artmasına, trombosit-fibrin mikrotromblarının əmələ gəlməsinə səbəb olur. Trombositlərin məhv edilməsi vazokonstriktiv maddələrin kütləvi şəkildə sərbəst buraxılmasına səbəb olur: tromboksan A2, serotonin. Trombositlərin aktivləşməsinin artması və endotel disfunksiyası hemostatik sistemin tarazlığının saxlanmasında iştirak edən tromboksan-prostasiklin sisteminin balanssızlığına gətirib çıxarır. Heç bir şübhə yoxdur ki, damardaxili laxtalanma HELLP sindromunun inkişafı ilə paraleldir. Beləliklə, DIC sindromu HELLP sindromu olan qadınların 38% -ində müşahidə olunur və HELLP sindromunun demək olar ki, bütün klinik təzahürlərinə və ağır ağırlaşmalarına səbəb olur - normal yerləşmiş plasentanın vaxtından əvvəl ayrılması, intrauterin fetal ölüm, mamalıq qanaxma, qaraciyərin subkansulyar hematoması, qaraciyərin yırtılması. , beyin qanaması. HELLP sindromunda dəyişikliklər ən çox qaraciyər və böyrəklərdə müşahidə edilsə də, endotel disfunksiyası digər orqanlarda da inkişaf edə bilər ki, bu da ürək çatışmazlığı, kəskin respirator disqressiya sindromu və beyin işemiyasının inkişafı ilə müşayiət olunur.

Beləliklə, gestosis özü çoxlu orqan çatışmazlığının təzahürüdür və HELLP sindromunun əlavə edilməsi sistemli iltihab və orqan zədələnməsi proseslərinin həddindən artıq dərəcədə aktivləşməsini göstərir.

Sullivan və başqalarına görə. (1994), HELLP sindromundan əziyyət çəkən 81 qadını tədqiq edən 23% hallarda sonrakı hamiləlik gestoz və ya eklampsiyanın inkişafı ilə çətinləşdi və 19% hallarda HELLP sindromunun residivi müşahidə edildi. Bununla belə, Sibai və başqalarının sonrakı tədqiqatları. (1995) və Chames et al. (2003) HELLP sindromunun yenidən inkişaf riskinin aşağı olduğunu göstərir (4-6%). Sibai və başqaları. HELLP sindromu olan qadınlarda sonrakı hamiləliklərdə vaxtından əvvəl doğuş, İUGR, aşağı düşmə və perinatal ölüm riskinin yüksək olduğunu göstərir. HELLP sindromunun təkrarlanma riskinin kifayət qədər yüksək olması və sonrakı hamiləliklərdə ağırlaşmaların inkişafı belə qadınlarda müəyyən irsi meylin mümkün olduğunu göstərir. Beləliklə, Kraus et al. (1998), HELLP sindromu olan qadınlar aktivləşdirilmiş protein C və amil V Leiden mutasiyasına qarşı müqavimətin tezliyini artırırlar. Schlembach et al. (2003) faktor V Leiden mutasiyasının HELLP sindromlu qadınlarda sağlam hamilə qadınlara nisbətən 2 dəfə daha çox rast gəlindiyini müəyyən etmişdir. Bundan əlavə, HELLP sindromu və trombofililərin birləşməsi İUGR inkişaf riskinin daha yüksək olması ilə əlaqələndirildi. Moessmer et al. (2005) G20210A protrombin geninin homozigot mutasiyası olan bir qadında HELLP sindromunun inkişafını təsvir etmişdir. Bu vəziyyətdə uşaqda protrombin geninin heterozigot mutasiyası aşkar edilmişdir. Qeyd etmək lazımdır ki, ümumi populyasiyada protrombin gen mutasiyalarının, xüsusən də homozigotların tezliyi yüksək deyil. HELLP sindromu da kifayət qədərdir nadir komplikasiya hamiləlik (0,2-0,3%). Bundan əlavə, trombofiliya ilə HELLP sindromu riskinin artması arasında əlaqə bütün tədqiqatlarda tapılmır. Bununla belə, genetik trombofiliyaların olması, xüsusən də döldə hemostatik anormalliklərlə birlikdə ola bilər. ciddi amildir hamiləlik zamanı koaqulopatiyanın (xüsusilə HELLP sindromu) inkişafı riski. Beləliklə, Schlembach et al. (2003), döldə trombofili plasental mikrotrombların meydana gəlməsinə, plasenta qan axınının pozulmasına və IUGR-nin meydana gəlməsinə kömək edə bilər.

Altamura və başqaları. (2005) MTHFR və protrombin geninin heterozigot mutasiyasının müəyyən edildiyi insultun inkişafı ilə çətinləşən HELLP sindromu olan bir qadını təsvir etmişdir. Hamiləliyin özü hiperkoaqulyasiya və subklinik sistemli iltihabın inkişafı ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir. Beləliklə, Wiebers et al. (1985), 15 yaşdan 44 yaşa qədər hamilə olmayan qadınlarda insult tezliyi 10,7/1000,000 təşkil edir, hamiləlik dövründə isə insult riski 13 dəfə artır. Qabaqcadan hemostazın irsi anomaliyaları (genetik trombofiliya, APS) olduqda hamiləlik sistemli iltihab proseslərinin həddindən artıq aktivləşməsi və bir sıra patologiyaların patogenetik əsasını təşkil edən koaqulopatiyanın inkişafı üçün tetikleyici amil rolunu oynaya bilər: HELLP sindromu, preeklampsi, eklampsi, DIC sindromu, IUGR.

Bir tərəfdən, HELLP sindromu hemostazın irsi olaraq təyin edilmiş patologiyasının ilk təzahürü ola bilər, digər tərəfdən isə irsi trombofiliyalar üçün genetik analiz, mürəkkəb hamiləliyin inkişafı ehtimalı üçün risk altında olan qadınları müəyyən etməyə imkan verir. xüsusi diqqət həkimlər və xüsusi profilaktika.

Trombotik mikroangiopatiyanın inkişafı, HELLP sindromundan əlavə, TTP, HUS üçün də xarakterikdir və eyni zamanda CAPS-in təzahürlərindən biridir. Bu, bu xəstəliklərin patogenezi üçün vahid mexanizmin mövcudluğunu göstərir. Məlumdur ki, APS hamiləlik patologiyalarının yüksək tezliyi ilə əlaqələndirilir: IUGR, intrauterin fetal ölüm, vaxtından əvvəl doğuş, preeklampsi. Bundan əlavə, bir sıra tədqiqatçılar APS olan qadınlarda HELLP sindromunun baş verməsi hallarını təsvir etmişlər ki, bu da hemostaz patologiyasının HELLP sindromunun yaranması üçün predispozan faktor kimi əhəmiyyətini bir daha təsdiqləyir. Koenig və başqaları. (2005) hamiləliyi HELLP sindromunun inkişafı ilə çətinləşən APS-li qadını təsvir etmiş və əməliyyatdan sonra mütərəqqi mikroangiopatiya səbəbindən qaraciyər, mədə-bağırsaq traktının və sümük iliyinin infarktları ilə CAPS-in klinik mənzərəsi inkişaf etmişdir. Onu da nəzərə almaq lazımdır ki, HELLP sindromu APS-nin ilk təzahürü ola bilər. Buna görə də, HELLP sindromu olan qadınlarda antifosfolipid anticisimləri üçün bir test lazımdır.

HELLP sindromunun diaqnozu

HELLP sindromu üçün diaqnostik meyarlar:
1. Gestozun ağır forması (preeklampsi, eklampsi).
2. Hemoliz (mikroangiopatik hemolitik anemiya, deformasiya olunmuş qırmızı qan hüceyrələri).
3. Bilirubinin >1,2 mq/dl artması;
4. Laktat dehidrogenazın (LDH) >600 U/l artması.
5. Qaraciyər fermentlərinin - aminotransferazaların - aspartat aminotransferazanın (ACT) >70 U/l artması.
6. Trombositopeniya (trombositlərin sayı 7. Hemostazioqramma:
– tromboelastoqrammanın g+k göstəricisinin uzanması;
- APTT-nin uzadılması;
protrombin vaxtının uzanması;
– D-dimer tərkibinin artması;
- trombin-antitrombin III kompleksinin artan tərkibi;
antitrombin III konsentrasiyasının azalması;
protrombin fraqmentlərinin artması;
– protein C aktivliyinin azalması (57%);
- lupus antikoaqulyantının dövranı.
8. Gündəlik proteinuriyanın səviyyəsinin təyini;
9. Qaraciyərin ultrasəsi.

HELLP sindromunun xarakterik əlaməti də haptoqlobinin konsentrasiyasının 0,6 q/l-dən aşağı azalmasıdır.

Martin və başqaları. (1991) HELLP sindromunun 302 halını təhlil etdi və trombositopeniyanın şiddətindən asılı olaraq, bu hamiləliyin ağırlaşmasının üç şiddət dərəcəsini müəyyən etdi: birinci dərəcə - trombositopeniya 150-100H109/ml, ikinci dərəcə - 1.00-50H109/ml, üçüncü - az. 50H109/ml-dən çox.

Diferensial diaqnoz HELLP sindromu, ilk növbədə, qaraciyər xəstəlikləri ilə aparılmalıdır - kəskin yağlı qaraciyər, intrahepatik xolestatik sarılıq; HELLP sindromunu hamiləlik zamanı pisləşə bilən qaraciyər xəstəliklərindən, o cümlədən Budd-Chiari sindromundan (qaraciyər damarlarının trombozu) fərqləndirmək lazımdır. viral xəstəliklər, xolelitiyaz, xroniki otoimmün hepatit, Wilson-Konovalov xəstəliyi. Hemoliz, qaraciyər fermentlərinin aktivliyinin artması və trombositopeniyanın birləşməsi mamalıq sepsisdə, hamilə qadınlarda qaraciyərin kortəbii qopmalarında, sistemik lupus eritematozda da müşahidə edilə bilər. 1991-ci ildə Qudlin kəskin kardiomiopatiyası, disseksiya edən aorta anevrizması, kokain asılılığı, qlomerulonefrit, qanqrenoz xolesistit, SLE və feokromasitoması olan qadınlarda HELLP sindromunun 11 səhv diaqnozunu təsvir etmişdir. Buna görə də, trombositopeniya, mikroangiopatik anemiya və sitolizin əlamətləri aşkar edildikdə, HELLP sindromunun diaqnozu yalnız klinik mənzərənin diqqətlə qiymətləndirilməsindən və bu simptomların digər səbəblərini istisna etdikdən sonra edilə bilər.

HELLP sindromundan şübhələnirsinizsə hamilə qadın reanimasiya şöbəsinə yerləşdirilməlidir (Cədvəl 3-ə bax).

Cədvəl 3. HELLP sindromundan şübhələnirsinizsə, lazımi miqdarda tədqiqat.

HELLP sindromunun müalicə prinsipləri

Preeklampsi xəstələrinin müalicəsinin əsas məqsədi, ilk növbədə, ananın təhlükəsizliyi və vəziyyəti uzunmüddətli və intensiv neonatal qayğı tələb etməyəcək həyat qabiliyyətli dölün doğulmasıdır. Müalicənin ilkin mərhələsi ana və dölün vəziyyətini qiymətləndirmək üçün xəstəxanaya yerləşdirmədir. Vəziyyətdən və hamiləlik yaşından asılı olaraq sonrakı terapiya fərdiləşdirilməlidir. Xəstəliyin yüngül forması olan əksər xəstələrdə terapiyanın gözlənilən nəticəsi hamiləliyin uğurla başa çatması olmalıdır. Xəstəliyin ağır formaları olan xəstələrdə terapiyanın nəticələri həm qəbul zamanı ananın, həm də dölün vəziyyətindən, həm də hamiləlik dövründən asılı olacaq.

HELLP sindromunun müalicəsində əsas problem xəstəliyin gedişatının dəyişkən olması, ağır ana fəsadlarının gözlənilməz baş verməsi və yüksək ana və perinatal ölüm hallarıdır. Xəstəliyin proqnozu və gedişi üçün etibarlı klinik və laboratoriya, dəqiq müəyyən edilmiş meyarlar olmadığı üçün HELLP sindromunun nəticəsi gözlənilməzdir. Yüksək ana xəstələnməsi və ölümü əsasən yayılmış damardaxili laxtalanmanın (DIC) inkişafı ilə bağlıdır; DIC sindromunun kəskin formasının inkişaf tezliyi diaqnoz və çatdırılma arasındakı intervalın artması ilə əhəmiyyətli dərəcədə artır.

HELLP sindromu ilə doğuş hamiləliyin mərhələsindən asılı olmayaraq keysəriyyə əməliyyatı ilə həyata keçirilir.

Təcili çatdırılma üçün göstərişlər bunlardır:
- mütərəqqi trombositopeniya;
- əlamətlər kəskin pisləşməsi klinik kurs preeklampsi;
– şüurun pozulması və ağır nevroloji simptomlar;
– qaraciyər və böyrək funksiyasının mütərəqqi pisləşməsi;
- hamiləlik 34 həftə və ya daha çox;
- fetal narahatlıq.

Bu hallarda hamiləliyin konservativ idarə edilməsi eklampsi, plasentanın ayrılması, tənəffüs və böyrək çatışmazlığı, ana və perinatal ölüm riskinin artması ilə əlaqələndirilir. Son tədqiqatların təhlili göstərdi ki, aqressiv taktika ana və perinatal ölüm göstəricilərinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına gətirib çıxarır. Doğum kanalı ilə doğuş yalnız uşaqlıq boynunun kifayət qədər yetkinliyi, Doppler tədqiqatı zamanı dölün vəziyyətinin və göbək arteriyasında qan axınının hərtərəfli qiymətləndirilməsi ilə mümkündür. Mühafizəkar taktika yalnız xəstəliyin irəliləməsi əlamətləri olmadığı, intrauterin dölün əziyyət çəkdiyi və intensiv monitorinqin ixtisaslaşdırılmış doğum xəstəxanasında ixtisaslı mama-ginekoloq tərəfindən anestezioloqla sıx və məcburi əməkdaşlıq şəraitində aparıldığı bir vəziyyətdə dölün yetişməməsi hallarında əsaslandırılır. və neonatoloq.

Terapiyanın prinsiplərinə plazma əvəzediciləri ilə mikrosirkulyasiyanın bərpası ilə bcc-nin doldurulması daxildir: hidroksietil nişasta, albumin, təzə dondurulmuş plazma. Hemoqlobin 70 q/l-dən az olan anemiyanın aradan qaldırılması üçün tək qrup donor qırmızı qan hüceyrələri istifadə olunur. Trombositlərin səviyyəsi 40 min və ya daha az azaldıqda trombosit köçürülməsi həyata keçirilir. Qaraciyər və böyrəklərin funksional dekompensasiyası əlamətləri ilə çoxlu orqan çatışmazlığının inkişafı ilə effektiv müalicə üsulu hemodiafiltrasiya, kortikosteroidlərlə hormonal terapiya, antibakterial terapiya. Antihipertenziv terapiya fərdi olaraq təyin edilir (Cədvəl 4-ə baxın).

Cədvəl 4. HELLP sindromunun müalicə prinsipləri.

Terapiya prinsipləri	Xüsusi tədbirlər
1. Qanın həcminin doldurulması və mikrosirkulyasiyanın bərpası	Hidroksietil nişasta 6% və 10%; albumin 5%; təzə dondurulmuş donor plazması
2. Anemiyanın aradan qaldırılması	Hb ilə
3. Trombositopeniyanın aradan qaldırılması	Trombositopeniya üçün
4. Daxili yanma mühərrikinin qarşısının alınması və idarə edilməsi	Təzə dondurulmuş plazma transfuziyası
5. Hormon terapiyası	Kortikosteroidlər
6. Efferent müalicə üsulları	Plazmaferez, hemodiafiltrasiya (çoxlu orqan çatışmazlığının inkişafı ilə)
7. Antibakterial terapiya	Narkotik geniş diapazon tədbirlər
8. Antihipertenziv terapiya	Hədəf qan təzyiqi Dihidralazin, labetalol, nifedipin; natrium nitroprussid (qan təzyiqi >180/110 mm Hg üçün), maqnezium (nöbetlərin qarşısının alınması)
9. Hemostaza nəzarət	Antitrombin 111 (profilaktika məqsədilə - 1000-1500 IU/gün, müalicə üçün ilkin doza 1000-2000 IU/gün, sonra 2000-3000 IU/gün), dipiridamol, aspirin
10. Çatdırılma	C-bölməsi

Detoksifikasiya terapiyası ilə birlikdə DIC sindromuna qarşı mübarizə, ekvivalent həcmdə donor təzə dondurulmuş plazmanın 100% bcc ilə əvəz edilməsi ilə terapevtik diskret plazmaferez, hipoproteinemiya halında isə həddindən artıq transfuziya ilə aparılır. HELLP sindromu zamanı reanimasiyada plazmaferezdən istifadə bu ağırlaşma zamanı ana ölümünü 75%-dən 3,4-24,2%-ə qədər azalda bilər.

Yüksək dozada venadaxili qlükokortikoidlər yalnız ARDS-nin qarşısının alınması yolu ilə perinatal ölümü azaltmır, həm də beş randomizə edilmiş sınaqda təsdiqlənmiş ana ölümlərini azaldır. Goodlin et al. (1978) və Clark et al. (1986) qlükokortikoidlərin (hər 12 saatda 10 mq deksametazon IV) istifadəsi və hamilə qadının tam istirahətə riayət etməsinin klinik mənzərənin müvəqqəti yaxşılaşmasına (qan təzyiqinin azalması, trombositlərin sayının artması, qaraciyərin işinin yaxşılaşması) imkan verdiyi halları təsvir edir. funksiyası, diurezin artması). Magann və başqalarının tədqiqatlarından əldə edilən məlumatlar. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) göstərir ki, doğuşdan əvvəl və sonra qlükortikoidlərin istifadəsi HELLP sindromunun şiddətini, qanköçürmə ehtiyacını azaltmağa kömək edir və hamiləliyin 24-48 saat uzadılmasına imkan verir ki, bu da yeni doğulmuş uşaqların tənəffüs çatışmazlığı sindromunun qarşısının alınması üçün vacibdir. . İsler (2001) əzələdaxili administrasiya ilə müqayisədə qlükokortikoidlərin venadaxili tətbiqinin daha çox effektivliyini göstərmişdir.

Güman edilir ki, qlükokortikoidlərin istifadəsi endotel funksiyasını bərpa etməyə, qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin damardaxili məhvinə və SIRS-in inkişafının qarşısını almağa kömək edə bilər. Bununla birlikdə, qlükokortikoidlərin istifadəsindən sonra 24-48 saat ərzində klinik mənzərənin yaxşılaşmasından sonra, hamilə qadının vəziyyətinin pisləşməsi ilə özünü göstərən sözdə rebound fenomeni baş verə bilər. Beləliklə, qlükokortikoidlərin tətbiqi patoloji prosesin inkişafına tamamilə mane olmur, ancaq klinik mənzərəni qısa müddətə yaxşılaşdırır, daha uğurlu çatdırılma üçün şərait yaradır.

HELLP sindromlu xəstələrin əksəriyyətində 10 mq deksametazon IV 2 dəfə 6 saatlıq fasilə ilə, sonra əlavə olaraq 2 dəfə 6 mq deksametazon IV hər 6 saatdan bir istifadə etmək tövsiyə olunur.Ağır HELLP sindromunda (trombositopeniya)
Doğuşdan sonrakı dövrdə bəzi klinisyenler kortikosteroidlərin istifadəsini tövsiyə edirlər (4 dəfə venadaxili administrasiya deksametazon 12 saatlıq fasilələrlə - 10, 10, 5, 5 mq) doğuşdan dərhal sonra və təzə dondurulmuş donor plazmasının köçürülməsindən sonra. Martin və başqalarına görə. (1994), doğuşdan sonrakı dövrdə qlükokortikoidlərin istifadəsi fəsadların və ana ölümü riskini azalda bilər.

Doğuşdan sonrakı dövrdə, klinik və laborator simptomlar tamamilə yox olana qədər qadının monitorinqini davam etdirmək lazımdır. Bunun səbəbi, simptomları adətən doğuşdan sonra tez yox olan gestoz və eklampsiyadan fərqli olaraq, HELLP sindromu ilə hemolizin zirvəsi doğuşdan 24-48 saat sonra müşahidə olunur ki, bu da tez-tez qırmızı qan hüceyrələrinin təkrar transfuziyası tələb olunur. Doğuşdan sonrakı dövrdə maqnezium terapiyasını 24 saat davam etdirmək lazımdır. İstisna yalnız qadınlardır Böyrək çatışmazlığı. Hemoliz davam edərsə və trombositlərin sayı doğuşdan sonra 72 saatdan çox azalarsa, plazmaferez göstərilir.

Sonda qeyd etmək lazımdır ki, HELLP sindromu üçün intensiv terapiyanın müvəffəqiyyəti əsasən aşağıdakılardan asılıdır. vaxtında diaqnoz həm doğuşdan əvvəl, həm də doğuşdan sonrakı dövrdə. Problemə çox diqqət yetirilməsinə baxmayaraq, HELLP sindromunun etiologiyası və patogenezi əsasən sirr olaraq qalır. Ola bilsin ki, HELLP sindromunun patogenezi haqqında biliklərin dərinləşdirilməsi, çox orqan disfunksiyasının inkişafına səbəb olan iltihaba sistemli reaksiyanın həddindən artıq təzahürü kimi hamiləliyin ağırlaşmaları haqqında fikirlərin inkişafı, qarşısının alınması və intensivləşdirilməsi üçün təsirli üsullar hazırlamağa imkan verəcəkdir. həyati təhlükəsi olan bu vəziyyətin müalicəsi.

Ədəbiyyat/Ədəbiyyat:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. və b. 24-36 həftəlik hamiləlikdə ağır preeklampsiya zamanı neonatal nəticə: HELLP (hemoliz, qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi və aşağı trombosit sayı) sindromunun əhəmiyyəti varmı? am. J. Obstet. Ginekol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Doğuşdan sonrakı serebellar infarktı və hemoliz, qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi, aşağı trombosit (HELLP) sindromu. Z. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. və b. Qaraciyərin histopatoloji vəziyyəti HELLP sindromunda laboratoriya anomaliyaları (hemoliz, qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi və trombositlərin sayının aşağı olması. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543) ilə əlaqəli deyil.
4. Barton J.R., Sibai B.M. HELLP sindromu ilə çətinləşən hamiləliyə qulluq. Obstet. Ginekol. Clin. Şimal. am. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindromu: ən müasir vəziyyət. Obstet. Ginekol. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP sindromu, multifaktorial trombofili və doğuşdan sonrakı miokard infarktı. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. və b. 28 həftəlik hamiləlikdə HELLP sindromu olan qadınlarda sonrakı nəticə. am. J. Obstet. Ginekol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. və b. HELLP sindromu ilə əlaqəli hematoloji anomaliyaların doğuşdan əvvəl bərpası: üç hadisənin hesabatı. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. və b. Ananın hemolizi, qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi və aşağı trombosit sindromu: yenidoğulmuşlarda spesifik problemlər. Avro. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindromu. Clin. Obstet. Ginekol. 1999; 42: 381-389.
11. Qudlin R.C., Pambıq D.B., Haesslein H.C. Şiddətli ödem-proteinuriya-hipertoniya gestozu. am. J. Obstet. Ginekol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Böyük fırıldaqçı kimi preeklampsi. am. J. Obstet. Ginekol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. və b. Doğuşdan əvvəl HELLP (hemoliz, yüksək qaraciyər fermentləri və aşağı trombosit sayı sindromu. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 13332) müalicəsi üçün deksametazon və betametazonun effektivliyini müqayisə edən perspektivli, randomizə edilmiş sınaq.
14. Katz V.L., Fermer R., Kuler J.A. Preeklampsidən eklampsiyə: yeni paradiqmaya doğru. am. J. Obstaet. Ginekol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al.HELLP sindromu ilə əlaqəli qaraciyər, bağırsaq və sümük infarktı ilə müşayiət olunan trombotik mikroangiopatiya (fəlakətli antifosfolipid sindromu). Clin. Revmatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Hemoliz, yüksək qaraciyər fermentləri, aşağı trombosit sindromu olan xəstələrdə aktivləşdirilmiş protein müqaviməti və faktor V Leiden. Obstet. Ginekol. 1998; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Antifosfolipid sindromunda HELLP sindromu: 15 qadında 16 hadisənin retrospektiv tədqiqi. Ann. Reum. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. və b. Doğuşdan əvvəl kortikosteroidlər: hemoliz sindromu, yüksəlmiş qaraciyər fermentləri və aşağı trombositlər (HELLP) olan xəstələrdə xəstəliyin sabitləşməsi. am. J. Obstet. Ginekol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. və b. Postpartum kortikosteroidlər: hemoliz sindromundan, qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsindən və aşağı trombositlərdən (HELLP) sürətlənmiş sağalma. am. J. Obstet. Ginekol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. və b. HELLP sindromunun təbii tarixi: > xəstəliyin inkişafı və reqressiya nümunələri. am. J. Obstet. Ginekol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeklampsi: qaraciyərin mikrovezikulyar piy xəstəliyi? am. J. Obstet. Ginekol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. Protrombin geni variantı 20210A üçün homozigot qadında fetal inkişafın ləngiməsi ilə HELLP sindromu. Tromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. HELLP sindromunun diaqnozu və idarə edilməsi ilə bağlı mübahisələr. Clin. Obstet. Ginekol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanağaoğlu M.A., Osmanağaoğlu S., Bozkaya H. HELLP sindromu ilə mürəkkəbləşmiş sistemik qırmızı qızartı. Anaesth. İntensiv Baxım. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Ana və/və ya fetal faktor V Leiden və G20210A protrombin mutasiyasının HELLP sindromu və intrauterin böyümənin məhdudlaşdırılması ilə birləşməsi - triksiya. Clin. Elm (London). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramazan M.K., Usta İ. və b. Hemoliz, yüksək qaraciyər fermentləri və aşağı trombositlər (HELLP sindromu) olan 442 hamiləlikdə ana xəstələnməsi və ölümü. am. J. Obstet. Ginekol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramazan M.K., Çəri R.S. və b. HELLP sindromu ilə çətinləşən hamiləliklər (hemoliz, qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi və aşağı trombositlər): hamiləliyin sonrakı nəticəsi və uzunmüddətli proqnoz. am. J. Obstet. Ginekol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. və b. Sonrakı hamiləliklərdə hemoliz sindromunun, yüksək qaraciyər fermentlərinin və aşağı trombositlərin (HELLP) təkrarlanma riski. am. J. Obstet. Ginekol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Peripartal hemostatik pozğunluq səbəbindən HELLP sindromunda ağırlaşmalar. Centralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. və b. HELLP sindromu olmayan preeklampsi ilə müqayisədə HELLP sindromunun gözlənilən idarəsindən sonra ana və perinatal nəticə. Avro. J. Obstet. Ginekol. Reprod. Biol. 1998; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Hamiləliyin işemik serebrovaskulyar ağırlaşmaları. tağ. Neyrol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. və b. Faktor VIII səviyyələri və preeklampsi, HELLP sindromu, hamiləliklə bağlı hipertoniya və ağır intrauterin böyümə geriliyi riski. Tromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalçın O.T., Şener T., Hassa H. et al. HELLP sindromu olan xəstələrdə postpartum kortikosteroidlərin təsiri. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61: 141-148.

HELLP sindromu Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Xizroeva D.X. Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin Seçenov adına Birinci Moskva Dövlət Tibb Universiteti Xülasə: HELLP sindromunun patofiziologiyası yaxşı müəyyən edilməmişdir. Hal-hazırda endotel disfunksiyası HELLP-sindromunun inkişafının əsas anı hesab olunur. Endotel hüceyrələrinin disfunksiyası hipertoniya, proteinuriya və trombositlərin aktivləşməsi və yığılmasının artması ilə nəticələnir. Bundan əlavə, laxtalanma şəlaləsinin aktivləşməsi eritrositlərin trombosit-fibrin çöküntüləri ilə dolu kapilyarlardan keçərkən kəsilməsi nəticəsində yaranan mikroangiopatik hemolizlə yanaşı, zədələnmiş və aktivləşdirilmiş endotelə yapışması səbəbindən trombositlərin istehlakına səbəb olur. Qaraciyər funksiyasının pozulmasına səbəb olan çoxorqanlı mikrovaskulyar zədə və qaraciyər nekrozu HELLP-nin inkişafına kömək edir. Açar sözlər: HELLP-sindromu, katastrofik antifosfolipid sindromu, eklampsi, hemoliz.

HELP sindromu gec hamiləlik dövründə qadınlarda nadir rastlanan patologiyadır. Demək olar ki, həmişə əməyin başlamasından təxminən bir ay əvvəl aşkar edilir. Bəzi qadınlarda bu sindromun əlamətləri doğuşdan sonra ortaya çıxdı. Bu patologiyanı ilk təsvir edən George Pritchard idi. Qeyd etmək lazımdır ki, bu nadir sindrom qadınların yalnız yeddi faizində baş verir, lakin halların 75 faizi ölümcül olur.

HELLP adı ingilis sözlərinin abbreviaturasıdır. Hər bir hərf aşağıdakı kimi deşifrə edilir:

• H - qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi.
• EL - qaraciyər fermentlərinin səviyyəsinin artması.
• LP - qan laxtalanmasına xidmət edən qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması.

IN tibbi təcrübə, yəni mamalıqda HELP sindromu qadın orqanizmində bir qadının hamilə qalmasına və ya patologiyası olmayan sağlam uşaq dünyaya gətirməsinə imkan verməyən bəzi anormallıqlar kimi başa düşülür.

Etiologiyası

Bu günə qədər bu sindromun dəqiq səbəbləri hələ aydınlaşdırılmayıb. Bununla belə, alimlər irəli sürməyə davam edirlər müxtəlif nəzəriyyələr onun mənşəyi. Bu gün artıq otuzdan çox nəzəriyyə var, lakin heç biri patologiyanın görünüşünə təsir edən faktı göstərə bilməz. Mütəxəssislər bir nümunəni qeyd etdilər - belə bir sapma gec ortaya çıxan bir şeyin fonunda görünür.

Hamilə qadın qollarında və ayaqlarında başlayan şişlikdən əziyyət çəkir, sonra üzə, sonra isə bütün bədənə keçir. Sidikdə protein səviyyəsi artır, qan təzyiqi də yüksəlir. Bu vəziyyət döl üçün son dərəcə əlverişsizdir, çünki ananın bədənində ona qarşı aqressiv antikorlar əmələ gəlir. Onlar qırmızı qan hüceyrələrinə və trombositlərə mənfi təsir göstərir, onları məhv edirlər. Bundan əlavə, qan damarlarının və qaraciyər toxumasının bütövlüyü pozulur.

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, HELP sindromu hazırda bilinməyən səbəblərdən yaranır.

Bununla birlikdə, patoloji riskini artıran bəzi amillərə diqqət yetirə bilərsiniz:

• immunitet sisteminin xəstəlikləri;
• irsiyyət, qaraciyərdə ferment çatışmazlığı olduqda, yəni anadangəlmə bir patoloji;
• lenfositlərin sayı və təyinatında dəyişikliklər;
• qaraciyərin qan damarlarında formalaşması;
• tibbi nəzarət olmadan dərmanların uzun müddətli istifadəsi.

Patologiyanı müşahidə edərkən, təhrikedici adlanan bəzi amilləri müəyyən edə bilərik:

• keçmişdə çoxsaylı doğuşlar;
• doğuşda olan qadının yaşı iyirmi beş ildən çox olduqda;
• çoxlu döl ilə hamiləlik.

İrsi faktor müəyyən edilməmişdir.

Təsnifat

HELP sindromunun tam olaraq hansı əlamətlərinə əsaslanaraq, bəzi ekspertlər aşağıdakı təsnifatı yaratmışlar:

• damardaxili qalınlaşmanın aşkar simptomları;
• şübhəli əlamətlər;
• gizli.

J. N. Martinin təsnifatı oxşar prinsipə malikdir: burada eyni adlı HELP sindromu iki sinfə bölünür.

Simptomlar

Görünən ilk əlamətlər qeyri-spesifikdir, ona görə də onlara əsaslanaraq xəstəliyi müəyyən etmək mümkün deyil.

Hamilə qadın aşağıdakı simptomlarla qarşılaşır:

• ürəkbulanma;
• tez-tez qusma;
• başgicəllənmə;
• yan tərəfdəki ağrı;
• səbəbsiz narahatlıq;
• sürətli yorğunluq;
• qarın yuxarı hissəsində ağrı;
• dəri rənginin sarıya dəyişməsi;
• yüngül güclə belə nəfəs darlığının görünüşü;
• bulanıq görmə, beyin fəaliyyəti, huşunu itirmə.

İlk təzahürlər böyük ödem fonunda müşahidə olunur.

Xəstəliyin sürətli inkişafı zamanı və ya nə vaxt səhiyyəçox gec təmin edildi, inkişaf edir, görünür, sidik ifrazı prosesi pozulur, qıcolmalar baş verir, bədən istiliyi yüksəlir. Bəzi hallarda qadın komaya düşə bilər. Həkim yalnız laboratoriya testlərinin nəticələrinə əsasən HELP sindromunun dəqiq diaqnozunu qoya bilər.

Doğuşun həllindən sonra ortaya çıxan bir patoloji də var. Bir qadının hamiləlik dövründə ağır gec toksikozu olduqda onun inkişaf riski artır. Bundan əlavə, keysəriyyə və ya çətin doğuş da tetikleyici ola bilər. Əgər doğuş zamanı bir qadın əvvəllər yuxarıda təsvir olunan simptomlarla qarşılaşıbsa, o zaman yaxından nəzarət altında aparılmalıdır. Bunu doğum evinin tibb işçiləri etməlidir.

Diaqnostika

Bir həkim hamilə qadında belə bir xəstəlik olduğundan şübhələnirsə, ona laboratoriya testləri üçün göndəriş yazmalıdır, məsələn:

• sidik analizi - zülalın səviyyəsini və varlığını öyrənmək üçün istifadə edilə bilər, əlavə olaraq böyrəyin işləməsi diaqnoz qoyulur;
• hemoglobinin, trombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsini və bilirubinin göstəricisini öyrənmək üçün analiz üçün qan götürmək də vacibdir;
• plasentanın, peritonun, qaraciyərin və böyrəklərin vəziyyətinin ultrasəs müayinəsi;
• oxşar simptomları olan yanlış diaqnoz qoymamaq üçün kompüter tomoqrafiyası;
• kardiotokoqrafiya - dölün həyat qabiliyyətini müəyyən edir və ürək döyüntüsünü qiymətləndirir.

Bu tədqiqatlara əlavə olaraq, xəstənin vizual müayinəsi və anamnez aparılır. Dərinin sarı rəngi, enjeksiyonlardan qançırlar kimi əlamətlərin olması diaqnozu daha dəqiq müəyyənləşdirməyə kömək edəcəkdir.

Həkimlər tez-tez başqa sahələrdə çalışan həmkarlarının, məsələn, reanimatoloq, qastroenteroloq və ya hepatoloqun köməyinə müraciət edirlər.

Bu patologiyaya diaqnoz qoyarkən aşağıdakı xəstəlikləri istisna etmək lazımdır:

• kəskinləşmə;
• müxtəlif formalar(A, B, C);
• kokain asılılığı;
• qırmızı və başqaları.

Diaqnostik nəticələrə əsasən müalicə taktikası müəyyən edilir.

Müalicə

Hamilə qadına HELP patologiyası diaqnozu qoyulduqda, bu, artıq təcili xəstəxanaya yerləşdirmə üçün bir göstəricidir. Terapiyanın əsas üsulu hamiləliyin dayandırılmasıdır, çünki bu patoloji məhz buna görə yaranır.

Bununla belə, uşağı xilas etmək şansı var, çünki hamilə qadınlarda bu vəziyyət sonrakı mərhələlərdə özünü göstərir, buna görə də qadın doğuş üçün induksiya olunur. Uterusun hazır olduğu və hamiləliyin otuz beş həftədən çox olduğu bir vəziyyətdə, qeysəriyyə əməliyyatı təyin edilir.

Hamiləlik daha qısa olarsa, qadına qlükokortikosteroidlər təyin edilir: fetusun ağciyərlərini açmağa kömək edəcəklər. Amma beyində ağır qanaxma, yüksək təzyiq və ya qanaxma kimi əlamətlər varsa, o zaman təcili qeysəriyyə əməliyyatı lazımdır və qadının hamiləlik boyu nə qədər uzaq olmasının əhəmiyyəti yoxdur. Təqdim olunan terapiya qadının vəziyyətini sabitləşdirir və əməliyyatdan sonra körpənin sağlamlığını bərpa etməyə kömək edir.

Terapiya üsulu düzgündürsə, əməliyyatdan bir neçə gün sonra ananın sağlamlığı yaxşılaşacaq.

Bundan sonra həkim aşağıdakıları etməlidir:

• xəstənin vəziyyətini sabitləşdirmək;
• qarşısını almaq üçün antibiotiklərlə müalicə edin yoluxucu xəstəliklər;
• böyrəklərin və qaraciyərin işini normallaşdırmaq, həmçinin qan laxtalarının meydana gəlməsinin qarşısını almaq üçün dərmanlar təyin etmək;
• qan təzyiqini sabitləşdirmək.

Gələcək ana bir sezaryen keçirməzdən əvvəl, ona plazmaferez kimi bir prosedur təyin edilə bilər - plazma qandan çıxarılır, lakin yalnız aydın şəkildə təyin edilmiş həcm istifadə olunur.

Bu, plazmanı ayıran xüsusi steril və birdəfəlik cihazla həyata keçirilir. Bu, qadına heç bir narahatlıq yaratmayan zərərsiz bir prosedurdur. Müddət təxminən iki saat çəkir. Bundan sonra qan köçürülməsi lazımdır.

Həmçinin, əməliyyata hazırlıq zamanı və ondan dərhal sonra qadına qan təzyiqini, qaraciyər çatışmazlığını, böyrək çatışmazlığını azaltmaq üçün dərmanlar təyin edilir.

Bu yalnız kömək edəcək kompleks terapiya kimi dərmanlar daxildir:

• hormonal dərmanlar;
• qaraciyərin işini sabitləşdirmək üçün vasitələr;
• toxunulmazlığı süni şəkildə azaldan dərmanlar.

Əməliyyatdan sonra qanköçürmə davam edir. Həkim də lipoik və istifadəsini təyin edir fol turşusu, vitamin C. Əgər terapiya vaxtında başlansa və əməliyyat uğurlu olarsa, o zaman proqnoz kifayət qədər əlverişlidir. Doğuşdan sonra patologiyanın bütün əlamətləri yox olmağa başlayır, lakin bütün sonrakı hamiləliklərdə xəstəliyin residivi yüksəkdir.

Mümkün fəsadlar

Bu patologiyadan ağırlaşmaların baş verməsi olduqca yaygındır. Təəssüf ki, ölümləri istisna etmək olmaz. Bu, yalnız anaya deyil, dölə də aiddir.

Xəstəlik hər hansı bir yerdə qan laxtalarının əmələ gəlməsi və ağır qanaxma səbəbindən təhlükəlidir. Ağır hallarda beyində qanaxmalar baş verə bilər və bu, mərkəzi sinir sisteminin nasazlığıdır.

Böyrəklərdə və qaraciyərdə pozğunluqlar da qorxuludur, çünki nəticələr bədən zəhərlənir. Bəzi patoloji halları koma ilə başa çatır və qadını bu vəziyyətdən çıxarmaq asan deyil.

Qeyd etmək lazımdır ki, patologiyalar fetusda da baş verə bilər, çünki bu sindromla baş verir.

Bu xəstəlik bir qadında aşağıdakı simptomlara səbəb olur:

• qarın yuxarı hissəsində ağrı;
• qan təzyiqinin kəskin azalması;
• təngnəfəslik;
• ağır zəiflik.

Döl inkişafda, boyda və çəkidə sapmalara səbəb olan oksigen açlığını yaşayır. Bundan əlavə, ananın ortaya çıxan xəstəlikləri körpənin sinir sisteminin xəstəliklərinə səbəb olur. Belə uşaqlar əziyyət çəkir, fiziki cəhətdən geri qalır və zehni inkişaf, üstəlik, onlar .

Plasentanın üçdə biri ayrıldıqda, döl ölür.

Qarşısının alınması

Hamiləlikdən əvvəl gələcək ananın sağlamlığı əla olsa belə, hələ də patoloji riski var.

Buna görə bir qadın aşağıdakı profilaktika qaydalarına əməl etməlidir:

• hamiləliyi şüurlu şəkildə planlaşdırın, arzuolunmaz konsepsiyadan qaçın;
• hər hansı bir xəstəliyin aşkar edilməsində terapevtik tədbirlərin həyata keçirilməsi;
• daha çox məşq edin, aydın gündəlik rejimi qoruyun;
• hamiləlik faktını müəyyən etdikdən sonra cədvələ uyğun olaraq həkimə müraciət edin;
• müntəzəm sağlamlıq monitorinqi, yəni test;
• gec toksikozun vaxtında müalicəsi;
• sağlam yemək;
• gündə lazımi miqdarda maye içmək;
• ağır imtina fiziki iş, çəkinin;
• iş/istirahət cədvəlinə uyğunluq;
• Xroniki xəstəliklər üçün dərman qəbul etmək barədə həkiminizə məlumat verməyinizə əmin olun.

Özünü müalicə qəbuledilməzdir.

İstər-istəməz hər bir insanın həyatında onları kənardan kömək axtarmağa məcbur edən bir zaman gəlir. Çox vaxt tibb işçiləri belə vəziyyətlərdə köməkçi kimi çıxış edirlər. Bu, insan bədəni məkrli bir xəstəliklə məşğul olduqda baş verir və müstəqil şəkildə öhdəsindən gəlmək mümkün deyil. Hamıya məlumdur ki, hamiləliyin xoşbəxt vəziyyəti bir xəstəlik deyil, xüsusilə tibbi və psixoloji yardıma ehtiyacı olan gələcək analardır.

“Kömək edin!” və ya xəstəliyin adı haradan gəldi?

Yardım çağırışı müxtəlif dillərdə fərqli səslənir. Məsələn, ingilis dilində ümidsiz rus dilində “Kömək edin!” "kömək" kimi oxunur. Təsadüfi deyil ki, HELLP sindromu artıq beynəlxalq yardım çağırışı ilə praktiki olaraq uyğundur.

Hamiləlik dövründə bu komplikasiyanın simptomları və nəticələri elədir ki, təcili tibbi müdaxilə vacibdir. HELLP abbreviaturası bir sıra sağlamlıq problemlərini ifadə edir: qaraciyər funksiyası, qanın laxtalanması və qanaxma riskinin artması. Yuxarıda göstərilənlərə əlavə olaraq, HELLP sindromu böyrəklərin və qan təzyiqinin pozulmasına səbəb olur və bununla da hamiləliyin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdırır.

Xəstəliyin mənzərəsi o qədər ağır ola bilər ki, bədən doğuş faktını inkar edir və otoimmün uğursuzluq baş verir. Bu vəziyyət qadın orqanizmi tamamilə yükləndikdə, müdafiə mexanizmləri işləməkdən imtina etdikdə, ağır depressiya yarandıqda, həyatın nailiyyətlərinə və sonrakı mübarizəyə nail olmaq istəyi yox olduqda baş verir. Qan laxtalanmır, yaralar sağalmır, qanaxma dayanmır, qaraciyər öz funksiyalarını yerinə yetirə bilmir. Ancaq bu kritik vəziyyət tibbi düzəliş üçün əlverişlidir.

Xəstəlik tarixi

HELP sindromu 19-cu əsrin sonlarında təsvir edilmişdir. Lakin Qudlin yalnız 1978-ci ilə qədər bu otoimmün patologiyanı hamiləlik zamanı preeklampsi ilə əlaqələndirdi. Və 1985-ci ildə Weinstein sayəsində fərqli simptomlar bir ad altında birləşdirildi: HELLP sindromu. Maraqlıdır ki, bu ciddi problem yerli tibbi mənbələrdə praktiki olaraq təsvir edilmir. Yalnız bir neçə rus anestezioloqu və reanimasiya mütəxəssisi gestozun bu nəhəng ağırlaşmasını daha ətraflı araşdırdı.

Bu arada, hamiləlik zamanı HELP sindromu sürətlə güclənir və çoxlu sayda insanın həyatına son qoyur.

Hər bir komplikasiyanı ayrıca təsvir edəcəyik.

Hemoliz

HELP sindromu ilk növbədə damardaxili hemolizi əhatə edir. Bu dəhşətli xəstəlik hüceyrənin ümumi məhvi ilə xarakterizə olunur. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və qocalması atəşə, dərinin saralmasına və sidik testlərində qanın görünüşünə səbəb olur. Həyat üçün ən təhlükəli nəticələr ağır qanaxma riskidir.

Trombositopeniya təhlükəsi

Bu sindromun abreviaturasının növbəti komponenti trombositopeniyadır. Bu vəziyyət, zamanla spontan qanaxmaya səbəb olan qan sayında trombositlərin azalması ilə xarakterizə olunur. Bu proses yalnız xəstəxana şəraitində dayandırıla bilər və hamiləlik dövründə bu vəziyyət xüsusilə təhlükəlidir. Səbəb ağır immun pozğunluqlar ola bilər, nəticədə bədənin özü ilə mübarizə apardığı, sağlam qan hüceyrələrini məhv edən bir anomaliya var. Trombositlərin sayının dəyişməsi nəticəsində yaranan qan laxtalanma pozğunluğu həyat üçün təhlükə yaradır.

Uğursuz bir xəbərçi: artan qaraciyər fermentləri

HELP sindromuna daxil olan patologiyalar kompleksi qaraciyər fermentlərinin artması kimi xoşagəlməz bir simptomla taclanır. Gələcək analar üçün bu, insan bədəninin ən vacib orqanlarından birində ciddi nasazlıqların baş verdiyini bildirir. Axı, qaraciyər yalnız bədəni toksinlərdən təmizləyir və həzm funksiyasına kömək etmir, həm də psixo-emosional sahəyə təsir göstərir. Tez-tez belə bir arzuolunmaz dəyişiklik hamilə qadına təyin olunan müntəzəm qan testi zamanı aşkar edilir. HELP sindromu ilə mürəkkəbləşən gestozda göstəricilər normadan əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir, təhdidedici bir mənzərə ortaya qoyur. Buna görə tibbi məsləhətləşmə ilk məcburi prosedurdur.

Üçüncü trimestrin xüsusiyyətləri

Hamiləliyin 3-cü trimestri sonrakı hamiləlik və doğuş üçün çox vacibdir. Ümumi ağırlaşmalara şişlik, ürək yanması və həzm funksiyasının pozulması daxildir.

Bu, böyrəklərin və qaraciyərin işində pozğunluqlar səbəbindən baş verir. Böyümüş uterus həzm orqanlarına ciddi təzyiq göstərir, buna görə də onların işləməməsi başlayır. Ancaq gestoz ilə, epiqastrik bölgədə ağrıları gücləndirən və ürəkbulanma, qusma, ödem və yüksək təzyiqə səbəb olan preeklampsi və eklampsi adlanan vəziyyətlər baş verə bilər. Nevroloji ağırlaşmalar fonunda konvulsiv tutmalar baş verə bilər. Təhlükəli simptomlar bəzən demək olar ki, ildırım sürəti ilə artır, bədənə böyük zərər verir, gələcək ananın və dölün həyatını təhdid edir. Hamiləliyin 3-cü trimestrində tez-tez baş verən gestozun ağır gedişi səbəbindən tez-tez özünü izah edən HELP adı ilə sindrom baş verir.

Parlaq simptomlar

HELLP sindromu: klinik şəkil, diaqnoz, mamalıq taktikası - bugünkü söhbətimizin mövzusu. İlk növbədə, bu nəhəng komplikasiyanı müşayiət edən bir sıra əsas simptomları müəyyən etmək lazımdır.

Mərkəzi sinir sisteminin tərəfdən. Sinir sistemi bu pozğunluqlara konvulsiyalar, güclü baş ağrıları və görmə pozğunluğu ilə reaksiya verir.

Dokuların şişməsi və qan dövranının azalması səbəbindən ürək-damar sisteminin fəaliyyəti pozulur.

Tənəffüs prosesləri ümumiyyətlə təsirlənmir, lakin doğuşdan sonra pulmoner ödem baş verə bilər.

Hemostaz, trombositopeniya və trombosit funksiyasının funksional komponentinin pozulması qeyd olunur.

Qaraciyər funksiyasının azalması, bəzən onun hüceyrələrinin ölümü. Nadir hallarda, ölümcül ola biləcək kortəbii qaraciyər rüptürü baş verir.

Genitouriya sisteminin pozğunluqları: oliquriya, böyrək funksiyasının pozulması.

HELP sindromu müxtəlif simptomlarla xarakterizə olunur:

• qaraciyər bölgəsində xoşagəlməz hisslər;
• qusma;
• kəskin baş ağrıları;
• konvulsiv nöbetlər;
• qızdırma vəziyyəti;
• şüurun pozulması;
• sidik ifrazının çatışmazlığı;
• toxumaların şişməsi;
• təzyiq artımları;
• manipulyasiya yerlərində çoxlu qanaxmalar;
• sarılıq.

Laborator müayinələrdə xəstəlik trombositopeniya, hematuriya, sidikdə və qanda zülalın aşkarlanması, hemoglobinin azalması, qan analizində bilirubinin miqdarının artması ilə özünü göstərir. Buna görə də, son diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün laboratoriya testlərinin tam spektrini aparmaq lazımdır.

Fəsadları vaxtında necə tanımaq olar?

Təhlükəli ağırlaşmaları vaxtında müəyyən etmək və qarşısını almaq üçün gələcək anaların mütəmadi olaraq iştirak etməsi tövsiyə olunan tibbi məsləhətləşmə aparılır. Mütəxəssis hamilə qadını qeydiyyata alır, bundan sonra bütün dövr ərzində qadının bədənində baş verən dəyişikliklər diqqətlə izlənir. Beləliklə, ginekoloq arzuolunmaz sapmaları dərhal qeyd edəcək və müvafiq tədbirlər görəcək.

Patoloji dəyişikliklər laboratoriya testlərindən istifadə edərək aşkar edilə bilər. Məsələn, sidik testi, əgər varsa, zülal aşkar etməyə kömək edəcəkdir. Protein səviyyəsinin və lökositlərin sayının artması böyrəklərin işində aşkar pozğunluqları göstərir. Digər şeylər arasında, sidik miqdarının kəskin azalması və ödemdə əhəmiyyətli bir artım ola bilər.

Qaraciyərin fəaliyyətindəki problemlər yalnız sağ hipokondriyumda ağrı, qusma ilə deyil, həm də qan tərkibindəki dəyişikliklər (qaraciyər fermentlərinin sayının artması) ilə özünü göstərir və palpasiya zamanı qaraciyərin genişlənməsi aydın şəkildə hiss olunur.

Trombositopeniya, HELP sindromu təhlükəsi real olan hamilə qadının qanının laborator müayinəsi zamanı da aşkar edilir.

Eklampsi və HELP sindromunun baş verməsindən şübhələnirsinizsə, qan təzyiqinə nəzarət məcburidir, çünki vazospazm və qan qalınlaşması səbəbindən onun səviyyəsi ciddi şəkildə arta bilər.

Diferensial diaqnoz

Mamalıqda HELP sindromunun indi dəbdə olan diaqnozu populyarlıq qazandı, buna görə də tez-tez səhvən diaqnoz qoyulur. Tez-tez tamamilə fərqli xəstəlikləri gizlədir, daha az təhlükəli deyil, lakin daha prozaik və geniş yayılmışdır:

• qastrit;
• viral hepatit;
• sistemli lupus;
• urolitiyaz xəstəliyi;
• mamalıq sepsisi;
• qaraciyər xəstəlikləri (yağlı degenerasiya, siroz);
• bilinməyən etiologiyalı trombositopenik purpura;
• böyrək çatışmazlığı.

Buna görə də, fərq. diaqnoz müxtəlif variantları nəzərə almalıdır. Müvafiq olaraq, yuxarıda göstərilən triada - qaraciyər hiperfermentemiyası, hemoliz və trombositopeniya - həmişə bu komplikasiyanın mövcudluğunu göstərmir.

HELP sindromunun səbəbləri

Təəssüf ki, risk faktorları kifayət qədər öyrənilməmişdir, lakin aşağıdakı səbəblərin HELP sindromuna səbəb ola biləcəyinə dair təkliflər var:

• psixosomatik patologiyalar;
• narkotik səbəb olan hepatit;
• qaraciyər funksiyasında genetik enzimatik dəyişikliklər;
• çoxsaylı doğuşlar.

Ümumiyyətlə, təhlükəli sindrom gestozun mürəkkəb gedişinə - eklampsiyaya kifayət qədər diqqət yetirilmədikdə baş verir. Xəstəliyin çox gözlənilməz davrandığını bilmək vacibdir: ya ildırım sürətində inkişaf edir, ya da öz-özünə yox olur.

Terapevtik tədbirlər

Bütün sınaqlar və diferensiallar tamamlandıqda. diaqnostika, müəyyən nəticələr çıxarmaq olar. HELP sindromu diaqnozu qoyulduqda, müalicə müddətindən asılı olmayaraq hamilə qadının və gələcək uşağın vəziyyətinin sabitləşməsinə, həmçinin sürətli doğuşa yönəldilir. Tibbi tədbirlər mama-ginekoloq, reanimasiya briqadası və anestezioloqun köməyi ilə həyata keçirilir. Lazım gələrsə, digər mütəxəssislər cəlb olunur: nevroloq və ya oftalmoloq. İlk növbədə çoxlu orqan çatışmazlığı aradan qaldırılır, mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün profilaktik tədbirlər görülür.

Dərman müdaxiləsinin gedişatını çətinləşdirən ümumi hadisələr arasında:

• plasentanın ayrılması;
• qanaxmalar;
• beyin ödemi;
• ağciyər ödemi;
• kəskin böyrək çatışmazlığı;
• ölümcül dəyişikliklər və qaraciyərin yırtılması;
• nəzarətsiz qanaxma.

Düzgün diaqnoz və vaxtında peşəkar yardım ilə mürəkkəb bir kursun olma ehtimalı minimuma enir.

Doğuş strategiyası

Gestozun ağır formalarına, xüsusən də HELP sindromu ilə çətinləşənlərə münasibətdə mamalıqda tətbiq olunan taktikalar birmənalı deyil: keysəriyyə əməliyyatının istifadəsi. Yetkin bir uşaqlıq ilə, təbii doğuşa hazır, prostaglandinlər və məcburi epidural anesteziya istifadə olunur.

Ağır hallarda, keysəriyyə əməliyyatı zamanı yalnız endotrakeal anesteziya istifadə olunur.

Doğuşdan sonrakı həyat

Mütəxəssislər qeyd etdilər ki, xəstəlik yalnız üçüncü trimestrdə baş vermir, həm də yükdən qurtulduqdan sonra iki gün ərzində irəliləyə bilər.

Buna görə də, doğuşdan sonra HELP sindromu, doğuşdan sonrakı dövrdə ana və uşağın yaxından izlənilməsinin lehinə danışan tamamilə mümkün bir fenomendir. Bu, xüsusilə hamiləlik dövründə ağır preeklampsi ilə doğuş zamanı qadınlar üçün doğrudur.

Kim günahkardır və nə etməli?

HELP sindromu qadın orqanının demək olar ki, bütün orqanlarının və sistemlərinin fəaliyyətinin pozulmasıdır. Xəstəlik zamanı həyati qüvvələrin sıx bir şəkildə çıxması baş verir və ölüm ehtimalı yüksəkdir, həmçinin fetusun intrauterin patologiyaları var. Buna görə də, 20-ci həftədən etibarən gələcək ananın özünü idarə etmə gündəliyi tutması lazımdır, burada bədəndə baş verən bütün dəyişiklikləri qeyd edəcəkdir. Aşağıdakı məqamlara xüsusi diqqət yetirilməlidir:

• qan təzyiqi: onun üç dəfədən çox yuxarı qalxması sizi xəbərdar etməlidir;
• çəki metamorfozu: kəskin şəkildə artmağa başlamışsa, bəlkə də səbəb şişkinlik idi;
• fetal hərəkət: çox sıx və ya əksinə, donmuş hərəkətlər həkimə müraciət etmək üçün aydın bir səbəbdir;
• ödemin olması: əhəmiyyətli toxuma şişməsi böyrək funksiyasının pozulmasını göstərir;
• qeyri-adi qarın ağrısı: qaraciyər bölgəsində xüsusilə əhəmiyyətli;
• müntəzəm testlər: təyin olunan hər şey vicdanla və vaxtında aparılmalıdır, çünki bu, ananın özünün və doğmamış uşağın xeyrinə lazımdır.

Hər hansı bir narahatedici simptomlar barədə dərhal həkiminizə məlumat verməlisiniz, çünki yalnız bir ginekoloq vəziyyəti adekvat qiymətləndirə və yeganə düzgün qərar verə bilər.

Oxşar məqalələr