Terminas HELLP (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir žemas trombocitų kiekis) – hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų (fermentų) aktyvumas ir trombocitopenija – siejamas su itin sunkia preeklampsijos ir eklampsijos forma. Dar 1893 metais G. Schmorlis aprašė charakteristiką klinikinis vaizdas šio sindromo, o terminą HELLP (atsižvelgiant į patogenezę) pasiūlė L. Weinstein (1985).
M.V. Mayorovas, Moterų konsultacija miesto klinika Nr. 5, Charkovas
Vidaus literatūroje yra labai mažai informacijos apie HELLP sindromą, dažniausiai apsiribojama trumpais paminėjimais. Šią temą išsamiau svarstė Rusijos anesteziologijos ir reanimacijos šviesuoliai A.P. Zilberis ir E.M. Shifmanas, taip pat Ukrainos sveikatos apsaugos ministerijos vyriausiasis akušeris-ginekologas V.V. Kaminskis.
Kad ir kaip būtų liūdna, nenumaldoma statistika rodo, kad kasmet pasaulyje miršta maždaug 585 tūkstančiai moterų, vienaip ar kitaip susijusių su nėštumu ir gimdymu. Pagrindinės gimdyvių mirtingumo priežastys mūsų šalyje yra: akušerinis sepsis, kraujavimas, gestozė, taip pat ekstragenitalinės ligos. At sunkios formos gestozė HELLP sindromas pasireiškia nuo 4 iki 12% atvejų ir jam būdingas didelis gimdyvių mirtingumas (įvairių autorių duomenimis, nuo 24 iki 75% atvejų).
Dėl to, kad trūksta žinių apie klinikinius ir laboratorinius aprašyto simptomų komplekso pasireiškimus pastaraisiais metais yra per didelė HELLP sindromo diagnozė. Klinikinis kursas sunkios preeklampsijos formos gali turėti labai daug veidų. Štai kodėl sunkios gestozės su HELLP sindromu diagnozė dažnai yra klaidinga. Realiai aprašyta patologija gali slėpti hepatitą, riebiąją nėštumo hepatozę, paveldimą trombocitopeninę purpurą ir kt. Neretai HELLP sindromo, akušerinio sepsio ar kitos patologijos „pridanga“ lieka neatpažinti.
Vadinasi, nėščių moterų triados – hemolizės, kepenų hiperenzememijos ir trombocitopenijos – aptikimas dar neturėtų reikšti besąlygiškos „HELLP sindromo“ diagnozės nustatymo. Tik kruopštus ir apgalvotas klinikinis ir fiziologinis šių simptomų aiškinimas kiekvienu konkrečiu atveju leidžia atskirti jį kaip preeklampsijos formą, kuri pažengusiais atvejais yra sunkaus dauginio organų nepakankamumo atmaina.
Diferencinė HELLP sindromo diagnostika, pasak V.V. Kaminsky ir kt. , turėtų būti atliekama sergant šiomis ligomis:
- nekontroliuojamas nėščiųjų vėmimas (pirmąjį trimestrą);
- intrahepatinė cholestazė (pirmąjį nėštumo trimestrą);
- tulžies akmenligė (bet kuriuo nėštumo etapu);
- Dabin-Johnson sindromas (2 ar 3 trimestrais);
- ūminė riebiųjų kepenų degeneracija nėščioms moterims;
- virusinis hepatitas;
- vaistų sukeltas hepatitas;
- lėtinė liga kepenų cirozė);
- Budd-Chiari sindromas;
- urolitiazė;
- gastritas;
- idiopatinė trombocitopeninė purpura;
- hemolizinis ureminis sindromas;
- sisteminė raudonoji vilkligė.
Dauguma tyrėjų HELLP sindromą laiko komplikacija arba netipiniu gestozės variantu, manydami, kad jis pagrįstas generalizuotu arteriolospazmu, kartu su hemokoncentracija ir hipovolemija, hipokinetinio tipo kraujotakos išsivystymu, endotelio pažeidimu ir gestozės atsiradimu. kvėpavimo takų sutrikimas, iki plaučių edemos.
Įprastais atvejais HELLP sindromas išsivysto daug kartų gimdžiusioms moterims, sergančioms preeklampsija, vyresnėms nei 25 metų amžiaus ir turinčioms apsunkintą akušerijos istoriją. Klinikinės apraiškos 31% atvejų atsiranda prieš gimdymą; V laikotarpis po gimdymo– 69 proc.
Gana įtikinamas požiūris, kad nėštumas yra alotransplantacijos atvejis, o HELLP sindromas. autoimuninė reakcija pasireiškia paūmėjimu pogimdyminiu laikotarpiu. Autoimuninis endotelio pažeidimo mechanizmas, hipovolemija su kraujo tirštėjimu ir mikrotrombų susidarymas su vėlesne fibrinolize (diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIC)) yra pagrindiniai HELLP sindromo vystymosi etapai esant sunkioms gestozės formoms.
Trombocitų sunaikinimas sukelia tromboksanų išsiskyrimą ir tromboksano-prostaciklino sistemos disbalansą, dėl kurio atsiranda: generalizuotas arteriolių spazmas su gilėjimu. arterinė hipertenzija(AH), smegenų edema ir traukuliai; uteroplacentinės kraujotakos pablogėjimas; padidėjusi trombocitų agregacija, fibrino ir raudonųjų kraujo kūnelių nusėdimas, daugiausia placentoje, inkstuose ir kepenyse. Šie pokyčiai sukelia gilius šių organų veiklos sutrikimus, sukuriant užburtą ratą, kurį galima nutraukti tik tam tikru etapu nutraukus nėštumą.
HELLP sindromui būdingi daugelio organų sutrikimai, ypač dėl:
- Centrinis nervų sistema: galvos skausmas, regos sutrikimas, hiperrefleksija, traukuliai. Šių sutrikimų priežastis yra kraujagyslių spazmas ir hipoksija, o ne smegenų edema, kaip manyta anksčiau.
- Kvėpavimo sistema: ilgas laikas plaučiai lieka nepažeisti. Galimas viršutinės dalies edemos vystymasis kvėpavimo takai ir plaučių edema (dažniausiai po gimdymo). Dažnai pastebimas kvėpavimo distreso sindromo vystymasis.
- Širdies ir kraujagyslių sistemos: generalizuotas arteriospazmas sukelia cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimą ir audinių edemą. Padidėja bendras periferinių kraujagyslių pasipriešinimas ir insulto tūris, dėl to padidėja kairiojo skilvelio apkrova. Atsižvelgiant į tai, gali išsivystyti diastolinė disfunkcija.
- Hemostazės sistemos: Dažnai pasitaiko trombocitopenija, taip pat kokybiniai trombocitų funkcijos sutrikimai. Sunkiais atvejais dažnai pastebimas išplitusio intravaskulinio koaguliacijos sindromo išsivystymas.
- Kepenys: sumažėja kepenų fermentų aktyvumas, padidėjus jų koncentracijai serume; gali išsivystyti išemijos ir net nekrozės sritys. Savaiminis kepenų plyšimas yra retas, tačiau jo baigtis beveik visada yra mirtina.
- Inkstas: Proteinurija rodo kraujagyslių pažeidimą glomeruluose. Oligurija dažniau siejama su hipovolemija ir sumažėjusia inkstų kraujotaka. Preeklampsija dažnai progresuoja iki ūminio inkstų nepakankamumo.
Klinikiniai požymiai ir simptomai apima skundus dėl spontaniško skausmo ir jautrumo palpuojant epigastriume ir dešinėje hipochondrijoje, gelta, hiperbilirubinemija, proteinurija, hematurija, hipertenzija, anemija, pykinimu, vėmimu; Injekcijos vietose gali atsirasti kraujavimas.
HELLP sindromui diagnozuoti Reikalingi šie standartiniai laboratoriniai duomenys:
- hemolizė (nustatoma analizuojant periferinio kraujo tepinėlį);
- padidintas turinys bilirubino;
- padidintas lygis laktato dehidrogenazė;
- padidėjęs alanino aminotransferazės ir aspartataminotransferazės kiekis;
- mažas turinys trombocitai (<100х10 9 /л).
Kai kuriais atvejais atsiranda ne visas klasikinių HELLP sindromo požymių kompleksas. Tada, nesant eritrocitų hemolizės, vartojamas pavadinimas „ELLP sindromas“, nesant trombocitopenijos – „HEL sindromas“. Reikia atsiminti, kad 15% pacientų, sergančių HELLP sindromu, hipertenzijos gali nebūti arba ji gali būti nereikšminga.
Atliekant diferencinę diagnostiką, būtina atsižvelgti į tai, kad trombocitopenija ir sutrikusi kepenų funkcija pasiekia maksimumą esant HELLP sindromui praėjus 24-48 valandoms po gimimo, o esant tipinei sunkiai gestozei, priešingai, yra teigiama šių rodiklių dinamika. pirmosiomis pogimdyvinio laikotarpio dienomis. Laiku diagnozuotas HELLP sindromas žymiai pagerina jo intensyvios terapijos rezultatus. Tuo pačiu, pasak A.P. Zilber (1999), kartais nežymi trombocitopenija arba vidutinio sunkumo kepenų fermentų aktyvumo padidėjimas nėščioms moterims „sužadina medicinines aistras diagnozuoti HELLP sindromą“.
Ankstyvas HELLP sindromo atpažinimas vaidina labai svarbų vaidmenį užkertant kelią galimoms rimtoms pasekmėms motinos ir vaiko gyvenimui ateityje. Gydymą atlieka akušeris-ginekologas kartu su anesteziologu-reanimatologu, prireikus įtraukiami giminingi specialistai - oftalmologas, neurologas ir kt.
V.V. Kaminsky ir kt. Nustačius „HELLP sindromo“ diagnozę, buvo sukurtas išsamus ir aiškus veiksmų algoritmas, leidžiantis atsakyti į klausimą: ką daryti? Šis algoritmas apima:
- daugelio organų nepakankamumo dekompensacijos pašalinimas;
- galima visiškai stabilizuoti paciento būklę;
- galimų komplikacijų prevencija motinai ir vaisiui;
- pristatymas.
Reikia atsiminti, kad vienintelis patogenetinis gydymo būdas yra nėštumo nutraukimas, t.y. pristatymas. Dauguma autorių pabrėžia, kad diagnozavus HELLP sindromą, nėštumas turi būti nutrauktas per 24 valandas, nepaisant jo trukmės. Visos kitos organizacinės ir terapinės priemonės iš esmės yra pasiruošimas gimdymui, kuris turi būti skubus, nes gimdymo metu, kaip taisyklė, padidėja gestozės sunkumas.
„Brendusio“ gimdos kaklelio gimdymo būdas yra per natūralų gimdymo kanalą, kitaip - cezario pjūvis. Gimus placentai, gimdos ertmės kiuretažas yra privalomas.
Būtina nuolat prisiminti galimos HELLP sindromo komplikacijos, kuri kupina motinų mirtingumo:
- DIC sindromas ir kraujavimas iš gimdos;
- placentos atsitraukimas;
- ūminis kepenų ir inkstų nepakankamumas;
- plaučių edema;
- pleuros efuzija (eksudacinis pleuritas);
- kvėpavimo distreso sindromas;
- subkapsulinė kepenų hematoma su jos plyšimu ir kraujavimu iš pilvo;
- tinklainės dezinsercija;
- smegenų kraujavimas.
Iš vaisiaus pusės stebimas intrauterinis augimo sulėtėjimas ir intrauterinė mirtis, naujagimiams dažnai atsiranda kraujavimas ir smegenų kraujavimas.
Pagrindiniai HELLP sindromo patogenetinės terapijos tikslai: hemolizės ir trombozinės mikroangiopatijos pašalinimas, daugelio organų multisisteminės disfunkcijos sindromo profilaktika, inkstų neurologinės būklės ir ekskrecinės funkcijos optimizavimas, kraujospūdžio normalizavimas.
Intensyvus pasirengimas prieš operaciją, taip pat intensyvi terapija po gimdymo yra nukreipta į daugelį patogenetinių ryšių ir apima šiuos komponentus:
- griežtai individualizuotas antihipertenzinis gydymas;
- hipovolemijos, hipoproteinemijos, intravaskulinės hemolizės mažinimas;
- metabolinės acidozės korekcija;
- tinkama infuzijos ir transfuzijos terapija;
- antispazminiai vaistai, antitrombocitai;
- hemostazės rodiklių stabilizavimas;
- kraujo reokorekcija (antikoaguliantai ir antitrombocitai, ypač mažos molekulinės masės heparinai [fraksiparinas], pentoksifilinas [trentalas] ir kt.);
- gydymas antibiotikais, siekiant išvengti infekcinių komplikacijų (aminoglikozidai neįtraukiami, atsižvelgiant į jų nefro- ir hepatotoksiškumą);
- hepatostabilizuojantis gydymas, ypač didelėmis gliukokortikosteroidų dozėmis, kol stabilizuosis kepenų citolizė ir pašalins trombocitopeniją;
- proteazės inhibitoriai (kontrikalis, gordoksas, trazilolis);
- hepatoprotektoriai, cerebroprotektoriai ir nootropai, vitaminų kompleksas (didelėmis dozėmis);
- magnio terapija - pagal klasikinę akušerinę schemą;
- pagal atitinkamas indikacijas – plazmaferezė, hemodializė.
Gimdymui rekomenduojama išskirtinai endotrachėjinė anestezija, minimaliai naudojant hepatotoksinius anestetikus, taip pat ilgalaikė dirbtinė ventiliacija pooperaciniu laikotarpiu, taikant intensyvią diferencijuotą terapiją.
Literatūros sąrašas yra redakcijoje
Kiekvieno žmogaus gyvenime neišvengiamai ateina laikas, kai jis verčia ieškoti pagalbos iš išorės. Dažnai sveikatos priežiūros darbuotojai tokiose situacijose veikia kaip padėjėjai. Taip atsitinka, jei žmogaus organizmą užklumpa klastinga liga ir su ja neįmanoma susidoroti savarankiškai. Visi žino, kad laiminga nėštumo būsena nėra liga, o būtent būsimoms mamoms ypač reikia medicininės ir psichologinės pagalbos.
„Pagalba!“, arba iš kur kilo ligos pavadinimas?
Įvairiomis kalbomis pagalbos šauksmas skamba skirtingai. Pavyzdžiui, anglų kalba beviltiška rusiška „Help! tariamas „pagalba“. Neatsitiktinai HELLP sindromas praktiškai dera su jau tarptautiniu pagalbos prašymu.
Šios komplikacijos nėštumo metu simptomai ir pasekmės yra tokios, kad būtina skubi medicininė intervencija. Santrumpa HELLP reiškia daugybę sveikatos problemų: kepenų funkciją, kraujo krešėjimą ir padidėjusią kraujavimo riziką. Be to, kas išdėstyta pirmiau, HELLP sindromas sukelia inkstų veiklos sutrikimus ir kraujospūdžio sutrikimus, taip žymiai pablogindamas nėštumo eigą.
Ligos vaizdas gali būti toks sunkus, kad organizmas neigia patį gimdymo faktą ir atsiranda autoimuninis nepakankamumas. Tokia situacija susidaro, kai moters organizmas visiškai apkraunamas, kai atsisako veikti gynybos mechanizmai, užklumpa sunki depresija, dingsta noras siekti gyvenimo laimėjimų ir tolimesnės kovos. Kraujas nekreša, žaizdos negyja, kraujavimas nesiliauja, o kepenys nepajėgia atlikti savo funkcijų. Tačiau ši kritinė būklė gali būti gydoma.
Ligos istorija
HELP sindromas buvo aprašytas XIX amžiaus pabaigoje. Tačiau tik 1978 m. Goodlinas susiejo šią autoimuninę patologiją su preeklampsija nėštumo metu. Ir 1985 m., Weinsteino dėka, skirtingi simptomai buvo sujungti į vieną pavadinimą: HELLP sindromas. Pastebėtina, kad ši rimta problema praktiškai nėra aprašyta vidaus medicinos šaltiniuose. Tik keli Rusijos anesteziologai ir reanimatologai išsamiau ištyrė šią grėsmingą gestozės komplikaciją.
Tuo tarpu HELP sindromas nėštumo metu sparčiai įsibėgėja ir nusineša daugybę gyvybių.
Kiekvieną komplikaciją apibūdinsime atskirai.
Hemolizė
HELP sindromas pirmiausia apima intravaskulinę hemolizę. Šiai baisiai ligai būdingas visiškas ląstelių sunaikinimas. Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas ir senėjimas sukelia karščiavimą, odos pageltimą ir kraujo atsiradimą atliekant šlapimo tyrimus. Labiausiai pavojingos gyvybei pasekmės yra gausaus kraujavimo pavojus.
Trombocitopenijos pavojus
Kitas šio sindromo santrumpos komponentas yra trombocitopenija. Šiai būklei būdingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, kuris laikui bėgant sukelia savaiminį kraujavimą. Šį procesą galima sustabdyti tik ligoninėje, o nėštumo metu ši būklė yra ypač pavojinga. Priežastis gali būti sunkūs imuninės sistemos sutrikimai, dėl kurių organizmas kovoja pats, sunaikindamas sveikas kraujo ląsteles. Kraujo krešėjimo sutrikimas, kurį sukelia trombocitų kiekio pasikeitimas, kelia grėsmę gyvybei.
Grėsmingas pranašas: padidėjęs kepenų fermentų kiekis
Į HELP sindromą įtrauktų patologijų kompleksą vainikuoja toks nemalonus simptomas kaip kepenų fermentų padidėjimas. Būsimoms mamoms tai reiškia, kad viename iš svarbiausių žmogaus kūno organų atsiranda rimtų sutrikimų. Juk kepenys ne tik išvalo organizmą nuo toksinų ir padeda virškinimo veiklai, bet ir veikia psichoemocinę sferą. Dažnai toks nepageidaujamas pokytis nustatomas atliekant įprastinį kraujo tyrimą, kuris skiriamas nėščiajai. Esant gestozei, kurią komplikuoja HELP sindromas, rodikliai labai skiriasi nuo normos, atskleidžiant grėsmingą vaizdą. Todėl gydytojo konsultacija yra pirmoji privaloma procedūra.
Trečiojo trimestro ypatybės
3 nėštumo trimestras yra labai svarbus tolesniam nėštumui ir gimdymui. Dažnos komplikacijos yra patinimas, rėmuo ir virškinimo sutrikimai.
Tai atsiranda dėl inkstų ir kepenų veiklos sutrikimų. Išsiplėtusi gimda daro didelį spaudimą virškinimo organams, todėl jie pradeda blogai funkcionuoti. Tačiau su gestoze gali atsirasti būklių, vadinamų preeklampsija ir eklampsija, kurios sustiprina skausmą epigastriniame regione ir išprovokuoja pykinimą, vėmimą, edemą ir aukštą kraujospūdį. Neurologinių komplikacijų fone gali atsirasti traukulių priepuolių. Pavojingi simptomai didėja, kartais beveik žaibo greičiu, padarydami didžiulę žalą organizmui, keliantys grėsmę būsimos motinos ir vaisiaus gyvybei. Dėl sunkios gestozės eigos, kuri dažnai pasireiškia 3 nėštumo trimestre, dažnai pasireiškia sindromas, turintis savaime suprantamą pavadinimą HELP.
Ryškūs simptomai
HELLP sindromas: klinikinis vaizdas, diagnozė, akušerijos taktika – šios dienos pokalbio tema. Visų pirma, būtina nustatyti keletą pagrindinių simptomų, kurie lydi šią baisią komplikaciją.
HELP sindromui būdingi įvairūs simptomai:
- nemalonūs pojūčiai kepenų srityje;
- vėmimas;
- ūmūs galvos skausmai;
- traukulių priepuoliai;
- karščiavimo būklė;
- sąmonės sutrikimas;
- šlapinimosi nepakankamumas;
- audinių patinimas;
- slėgio šuoliai;
- daugybiniai kraujavimai manipuliavimo vietose;
- gelta.
Laboratorinių tyrimų metu liga pasireiškia trombocitopenija, hematurija, baltymo aptikimu šlapime ir kraujyje, sumažėjusiu hemoglobino kiekiu, padidėjusiu bilirubino kiekiu kraujo tyrime. Todėl, norint patikslinti galutinę diagnozę, būtina atlikti visą spektrą laboratorinių tyrimų.
Kaip laiku atpažinti komplikacijas?
Siekiant laiku nustatyti ir užkirsti kelią pavojingoms komplikacijoms, atliekama medikų konsultacija, į kurią besilaukiančioms mamoms patariama reguliariai lankytis. Specialistas registruoja nėščiąją, po to atidžiai stebimi moters organizme per visą laikotarpį vykstantys pokyčiai. Taigi, ginekologas operatyviai fiksuos nepageidaujamus nukrypimus ir imsis atitinkamų priemonių.
Patologinius pokyčius galima nustatyti naudojant laboratorinius tyrimus. Pavyzdžiui, šlapimo tyrimas padės aptikti baltymus, jei tokių yra. Padidėjęs baltymų kiekis ir leukocitų skaičius rodo ryškius inkstų veiklos sutrikimus. Be kita ko, gali smarkiai sumažėti šlapimo kiekis ir gerokai padidėti edema.
Kepenų veiklos sutrikimai pasireiškia ne tik skausmu dešinėje hipochondrijoje, vėmimu, bet ir kraujo sudėties pokyčiais (kepenų fermentų kiekio padidėjimu), o palpuojant aiškiai juntama padidėjusios kepenys.
Trombocitopenija nustatoma ir laboratoriškai tiriant kraują nėščiajai, kuriai HELP sindromo grėsmė yra reali.
Jei įtariate eklampsiją ir HELP sindromą, kraujospūdžio kontrolė yra privaloma, nes dėl kraujagyslių spazmo ir kraujo sutirštėjimo jo lygis gali smarkiai padidėti.
Diferencinė diagnostika
Dabar madinga akušerijoje diagnozuojama HELP sindromo diagnostika išpopuliarėjo, todėl dažnai diagnozuojama klaidingai. Jis dažnai slepia visiškai skirtingas ligas, ne mažiau pavojingas, bet labiau proziškas ir plačiai paplitusias:
- gastritas;
- virusinis hepatitas;
- sisteminė vilkligė;
- urolitiazė;
- akušerinis sepsis;
- kepenų ligos (riebalų degeneracija, cirozė);
- nežinomos etiologijos trombocitopeninė purpura;
- inkstų nepakankamumas.
Todėl dif. diagnozuojant reikia atsižvelgti į pasirinkimų įvairovę. Atitinkamai, aukščiau nurodyta triada - kepenų hiperfermentemija, hemolizė ir trombocitopenija - ne visada rodo šios komplikacijos buvimą.
HELP sindromo priežastys
Deja, rizikos veiksniai nėra pakankamai ištirti, tačiau yra pasiūlymų, kad HELP sindromą gali išprovokuoti šios priežastys:
- psichosomatinės patologijos;
- vaistų sukeltas hepatitas;
- genetiniai fermentiniai kepenų funkcijos pokyčiai;
- daugybiniai gimdymai.
Apskritai pavojingas sindromas atsiranda tada, kai nepakankamai dėmesio skiriama komplikuotai gestozės eigai – eklampsijai. Svarbu žinoti, kad liga elgiasi labai neprognozuojamai: arba vystosi žaibo greičiu, arba išnyksta savaime.
Terapinės priemonės
Kai bus atlikti visi bandymai ir diferencialai. diagnostikos, galima padaryti tam tikras išvadas. Nustačius HELP sindromo diagnozę, gydymu siekiama stabilizuoti nėščios moters ir būsimo kūdikio būklę bei greitesnį gimdymą, nepriklausomai nuo termino. Medicininės priemonės atliekamos padedant akušeriui-ginekologui, reanimacijos brigadai, anesteziologui. Jei reikia, įtraukiami ir kiti specialistai: neurologas ar oftalmologas. Visų pirma, pašalinamas dauginis organų nepakankamumas, numatytos prevencinės priemonės, kad būtų išvengta galimų komplikacijų.
Tarp bendrų reiškinių, kurie apsunkina narkotikų intervencijos eigą, yra šie:
- placentos atsitraukimas;
- kraujavimas;
- smegenų edema;
- plaučių edema;
- ūminis inkstų nepakankamumas;
- mirtini pokyčiai ir kepenų plyšimas;
- nekontroliuojamas kraujavimas.
Teisingai diagnozavus ir laiku teikiant profesionalią pagalbą, komplikuoto kurso tikimybė yra minimali.
Akušerijos strategija
Akušerijoje taikoma taktika, susijusi su sunkiomis gestozės formomis, ypač komplikuotomis HELP sindromu, yra vienareikšmė: cezario pjūvio naudojimas. Su subrendusia gimda, paruošta natūraliam gimdymui, naudojami prostaglandinai ir privaloma epidurinė anestezija.
Sunkiais atvejais cezario pjūvio metu naudojama tik endotrachėjinė anestezija.
Gyvenimas po gimdymo
Specialistai pastebėjo, kad liga pasireiškia ne tik trečiąjį trimestrą, bet gali progresuoti ir per dvi dienas atsikračius naštos.
Todėl HELP sindromas po gimdymo yra visiškai galimas reiškinys, pasisakantis už atidų mamos ir vaiko stebėjimą pogimdyminiu laikotarpiu. Tai ypač pasakytina apie besilaukiančias moteris, sergančias sunkia preeklampsija nėštumo metu.
Kas kaltas ir ką daryti?
HELP sindromas yra beveik visų moters kūno organų ir sistemų veiklos sutrikimas. Ligos metu vyksta intensyvus gyvybinių jėgų nutekėjimas, didelė mirties tikimybė, taip pat vaisiaus intrauterinės patologijos. Todėl nuo 20-osios savaitės besilaukiančiai mamai reikia vesti savikontrolės dienoraštį, kuriame fiksuos visus organizme vykstančius pokyčius. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas šiems dalykams:
- kraujospūdis: jo šuoliai aukštyn daugiau nei tris kartus turėtų jus įspėti;
- svorio metamorfozė: jei jis pradėjo smarkiai didėti, galbūt priežastis buvo patinimas;
- vaisiaus judėjimas: per intensyvūs arba, atvirkščiai, sustingę judesiai yra aiški priežastis kreiptis į gydytoją;
- edemos buvimas: didelis audinių patinimas rodo inkstų funkcijos sutrikimą;
- neįprastas pilvo skausmas: ypač reikšmingas kepenų srityje;
- reguliarūs tyrimai: viskas, kas paskirta, turi būti atliekama sąžiningai ir laiku, nes tai būtina pačios motinos ir negimusio vaiko labui.
Nedelsdami praneškite gydytojui apie visus nerimą keliančius simptomus, nes tik ginekologas gali tinkamai įvertinti situaciją ir priimti vienintelį teisingą sprendimą.
HELP sindromas yra reta vėlyvojo nėštumo moterų patologija. Beveik visada jis aptinkamas likus mėnesiui iki gimdymo pradžios. Kai kurioms moterims šio sindromo požymiai atsirado po gimdymo. George'as Pritchardas pirmasis aprašė šią patologiją. Reikia pasakyti, kad šis retas sindromas pasireiškia tik septyniems procentams moterų, tačiau 75% atvejų yra mirtini.
Pavadinimas HELLP yra angliškų žodžių santrumpa. Kiekviena raidė iššifruojama taip:
- H – raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas.
- EL – kepenų fermentų kiekio padidėjimas.
- LP - sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, kuris tarnauja kraujo krešėjimui.
Medicinos praktikoje, būtent akušerijoje, HELP sindromas suprantamas kaip kai kurie moters kūno sutrikimai, neleidžiantys moteriai pastoti ar pagimdyti sveiko kūdikio be patologijų.
Etiologija
Iki šiol tikslios šio sindromo priežastys dar nėra išaiškintos. Tačiau mokslininkai ir toliau kelia įvairias jo kilmės teorijas. Šiandien jau yra daugiau nei trisdešimt teorijų, tačiau nė viena negali nurodyti fakto, kuris turi įtakos patologijos atsiradimui. Ekspertai pastebėjo vieną modelį – toks nukrypimas atsiranda tam, kas atsirado vėlai, fone.
Nėščią moterį kankina tinimas, kuris prasideda rankose ir kojose, vėliau pereina į veidą, vėliau – į visą kūną. Padidėja baltymų kiekis šlapime, taip pat padidėja kraujospūdis. Ši būklė vaisiui itin nepalanki, nes motinos organizme susidaro prieš ją agresyvūs antikūnai. Jie neigiamai veikia raudonuosius kraujo kūnelius ir trombocitus, juos sunaikina. Be to, pažeidžiamas kraujagyslių ir kepenų audinio vientisumas.
Kaip minėta anksčiau, HELP sindromas atsiranda dėl šiuo metu nežinomų priežasčių.
Tačiau galite atkreipti dėmesį į kai kuriuos veiksnius, kurie padidina patologijos riziką:
- imuninės sistemos ligos;
- paveldimumas, kai kepenyse trūksta fermentų, tai yra įgimta patologija;
- limfocitų skaičiaus ir paskirties pokyčiai;
- susidarymas kepenų kraujagyslėse;
- ilgalaikis vaistų vartojimas be medicininės priežiūros.
Stebėdami patologiją galime nustatyti tam tikrus veiksnius, kurie vadinami provokuojančiais:
- daug gimimų praeityje;
- gimdančios moters amžius yra daugiau nei dvidešimt penkeri metai;
- nėštumas su daugybe vaisių.
Paveldimas veiksnys nenustatytas.
klasifikacija
Tiksliai remdamiesi HELP sindromo požymiais, kai kurie ekspertai sukūrė tokią klasifikaciją:
- akivaizdūs intravaskulinio sustorėjimo simptomai;
- įtartini požymiai;
- paslėptas.
J. N. Martino klasifikacija turi panašų principą: čia sindromas tuo pačiu pavadinimu HELP skirstomas į dvi klases.
Simptomai
Pirmieji pasirodantys požymiai yra nespecifiniai, todėl pagal juos diagnozuoti ligos neįmanoma.
Nėščia moteris patiria tokius simptomus kaip:
- pykinimas;
- dažnai vėmimas;
- galvos svaigimas;
- skausmas šone;
- be priežasties nerimas;
- greitas nuovargis;
- skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
- odos spalvos pasikeitimas į geltoną;
- dusulio atsiradimas net ir esant nedideliam krūviui;
- neryškus matymas, smegenų veikla, alpimas.
Pirmosios apraiškos pastebimos didelės edemos fone.
Sparčiai vystantis ligai arba tuo atveju, kai medicininė pagalba buvo suteikta per vėlai, ji vystosi, atsiranda, sutrinka šlapinimosi procesas, atsiranda traukuliai, pakyla kūno temperatūra. Kai kuriais atvejais moterį gali ištikti koma. Gydytojas gali tiksliai diagnozuoti HELP sindromą tik remdamasis laboratorinių tyrimų rezultatais.
Taip pat yra patologija, kuri atsiranda po gimdymo rezoliucijos. Jo išsivystymo rizika padidėja, kai moteris nėštumo metu sirgo sunkia vėlyvąja toksikoze. Be to, priežastis gali būti cezario pjūvis arba sunkus gimdymas. Jei gimdanti moteris anksčiau jautė aukščiau aprašytus simptomus, ją reikia atidžiai prižiūrėti. Tai turėtų atlikti gimdymo namų medicinos personalas.
Diagnostika
Jei gydytojas įtaria nėščiai moteriai tokią ligą, jis turi išrašyti jai siuntimą atlikti laboratorinius tyrimus, pavyzdžiui:
- šlapimo analizė - ji gali būti naudojama norint išsiaiškinti baltymų kiekį ir buvimą, be to, diagnozuojama inkstų veikla;
- kraujo paėmimas analizei, siekiant išsiaiškinti hemoglobino, trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių lygį, taip pat svarbus bilirubino rodiklis;
- ultragarsinis placentos, pilvaplėvės, kepenų ir inkstų būklės tyrimas;
- kompiuterinė tomografija, kad būtų išvengta klaidingos diagnozės su panašiais simptomais;
- kardiotokografija – nustato vaisiaus gyvybingumą ir įvertina jo širdies plakimą.
Be šių tyrimų, atliekamas vizualinis paciento ir anamnezės tyrimas. Tokie požymiai kaip geltona odos spalva, mėlynės po injekcijų padės tiksliau nustatyti diagnozę.
Gydytojai dažnai kreipiasi į savo kolegas, dirbančius kitose srityse, pavyzdžiui, reanimatologą, gastroenterologą ar hepatologą.
Diagnozuojant šią patologiją būtina atmesti šias ligas:
- paūmėjimas;
- įvairios formos (A, B, C);
- priklausomybė nuo kokaino;
- raudona ir kt.
Remiantis diagnostikos rezultatais, nustatoma gydymo taktika.
Gydymas
Kai nėščiajai diagnozuojama HELP patologija, tai jau yra skubios hospitalizacijos indikacija. Pagrindinis gydymo metodas yra nėštumo nutraukimas, nes kaip tik dėl to ir atsiranda ši patologija.
Tačiau yra galimybė išgelbėti vaiką, nes ši būklė nėščiosioms pasireiškia vėlesnėse stadijose, todėl moteriai skatinamas gimdymas. Esant situacijai, kai gimda yra paruošta, o nėštumo laikotarpis yra daugiau nei trisdešimt penkios savaitės, skiriamas cezario pjūvis.
Jei nėštumas trumpesnis, tuomet moteriai skiriami gliukokortikosteroidai: jie padės atsiverti vaisiaus plaučiams. Bet jei yra požymių, tokių kaip sunkus kraujavimas, aukštas kraujospūdis ar kraujavimas į smegenis, būtina skubiai atlikti cezario pjūvį ir nesvarbu, kiek toli moteris yra nėštumo metu. Teikiama terapija stabilizuoja moters būklę ir padeda atkurti kūdikio sveikatą po operacijos.
Jei gydymo metodas yra teisingas, mamos sveikata pagerės per porą dienų po operacijos.
Po to gydytojas turi:
- stabilizuoti paciento būklę;
- gydyti antibiotikais, kad būtų išvengta infekcinių ligų;
- skirti vaistus, kurie normalizuoja inkstų ir kepenų veiklą, taip pat neleidžia susidaryti kraujo krešuliams;
- stabilizuoti kraujospūdį.
Prieš atliekant cezario pjūvį, jai gali būti paskirta tokia procedūra kaip plazmaferezė – plazma pašalinama iš kraujo, tačiau naudojamas tik aiškiai nurodytas tūris.
Tai atliekama specialiu steriliu ir vienkartiniu prietaisu, kuris atskiria plazmą. Tai nekenksminga procedūra, kuri moteriai nesukelia jokio diskomforto. Trukmė trunka apie dvi valandas. Po to būtinas kraujo perpylimas.
Taip pat ruošiantis operacijai ir iškart po jos moteriai skiriami kraujospūdį, kepenų nepakankamumą, inkstų nepakankamumą mažinantys vaistai.
Tam padės tik kompleksinė terapija, kuri apims tokius vaistus kaip:
- hormoniniai vaistai;
- priemonės kepenų veiklai stabilizuoti;
- vaistai, kurie dirbtinai mažina imunitetą.
Po operacijos kraujo perpylimas tęsiamas. Gydytojas taip pat skiria vartoti lipoinę ir folio rūgštis, vitaminą C. Jei gydymas pradedamas laiku ir operacija sėkminga, prognozė gana palanki. Po gimdymo visi patologijos požymiai pradeda nykti, tačiau ligos atkryčio dažnis yra didelis visų vėlesnių nėštumų metu.
Galimos komplikacijos
Šios patologijos komplikacijų atsiradimas yra gana dažnas. Deja, negalima atmesti mirties atvejų. Tai taikoma ne tik motinai, bet ir vaisiui.
Liga pavojinga dėl kraujo krešulių susidarymo ir gausaus kraujavimo bet kurioje vietoje. Sunkiais atvejais smegenyse gali atsirasti kraujavimas, o tai yra centrinės nervų sistemos sutrikimas.
Baisūs ir inkstų bei kepenų sutrikimai, nes pasekmės tokios, kad organizmas apsinuodija. Kai kurie patologijos atvejai baigiasi koma, o moterį ištraukti iš šios būsenos nėra lengva.
Reikėtų pažymėti, kad patologijų gali atsirasti ir vaisiui, nes su šiuo sindromu atsiranda.
Moteriai ši liga sukelia šiuos simptomus:
- skausmas viršutinėje pilvo dalyje;
- staigus kraujospūdžio sumažėjimas;
- dusulys;
- stiprus silpnumas.
Vaisius patiria deguonies badą, o tai lemia vystymosi, ūgio ir svorio nukrypimus. Be to, atsirandantys mamos negalavimai sukelia kūdikio nervų sistemos ligas. Tokie vaikai kenčia, atsilieka fiziškai ir protiškai, be to, jie...
Kai atsiskiria trečdalis placentos, vaisius miršta.
Prevencija
Net jei būsimos motinos sveikata prieš nėštumą yra puiki, patologijos rizika vis tiek išlieka.
Todėl moteris turi laikytis šių prevencijos taisyklių:
- sąmoningai planuoti nėštumą, vengti nepageidaujamo pastojimo;
- terapinių veiksmų atlikimas nustatant bet kokias ligas;
- daugiau sportuoti, laikytis aiškios dienos režimo;
- nustačius nėštumo faktą, apsilankyti pas gydytoją pagal grafiką;
- reguliarus sveikatos stebėjimas, tai yra tyrimai;
- laiku gydyti vėlyvą toksikozę;
- sveika mityba;
- išgerti reikiamą skysčių kiekį per dieną;
- atsisakyti sunkaus fizinio darbo, vengti;
- darbo/poilsio grafiko laikymasis;
- Apie vaistų nuo lėtinių ligų vartojimą būtinai praneškite gydytojui.
Savarankiškas gydymas yra nepriimtinas.
HELLP sindromas yra reta ir pavojinga liga, kuri apsunkina nėštumo eigą ir yra sunkios gestozės su hipertenzija, edema ir proteinurija pasekmė. Ši akušerinė patologija išsivysto paskutinį nėštumo trimestrą – 35 ir daugiau savaičių. HELLP sindromas gali pasireikšti gimdančioms moterims, kurios anksčiau sirgo vėlyvąja toksikoze. Akušeriai ypatingą dėmesį skiria šios kategorijos jaunoms mamoms ir aktyviai jas stebi 2-3 dienas po gimimo.
Santrumpa HELLP sindromas akušerijoje reiškia:
- H - hemolizė,
- EL - padidėjęs kepenų fermentų kiekis,
- LP – trombocitopenija.
Pritchardas pirmą kartą aprašė HELLP sindromą 1954 m., o Goodlinas ir jo bendraautoriai 1978 m. susiejo patologijos apraiškas su nėščių moterų gestoze. Weinsteinas 1982 m. nustatė sindromą kaip atskirą nosologinį vienetą.
Nėščioms moterims liga pasireiškia vidaus organų pažeidimo požymiais- kepenys, inkstai ir kraujo sistema, dispepsija, skausmas epigastriume ir dešinėje hipochondrijoje, edema, hiperrefleksija. Didelė kraujavimo rizika kyla dėl kraujo krešėjimo sistemos disfunkcijos. Organizmas neigia patį gimdymo faktą ir atsiranda autoimuninis nepakankamumas. Sugedus kompensaciniams mechanizmams, patologija pradeda sparčiai progresuoti: nustoja krešėti moterų kraujas, negyja žaizdos, nesiliauja kraujavimas, kepenys neatlieka savo funkcijų.
HELLP sindromas yra reta liga, diagnozuojama 5–10% nėščių moterų, sergančių sunkia gestoze. Greitosios medicinos pagalbos teikimas padeda išvengti pavojingų komplikacijų. Norint išgelbėti dvi gyvybes vienu metu, būtina laiku pasikonsultuoti su gydytoju ir tinkamai gydyti.
Šiuo metu HELP sindromas nėštumo metu nusineša daug gyvybių. Moterų, sergančių sunkia gestoze, mirtingumas išlieka gana aukštas ir siekia 75%.
Etiologija
Šiuo metu HELLP sindromo išsivystymo priežastys šiuolaikinei medicinai lieka nežinomos. Tarp galimų ligos etiopatogenetinių veiksnių yra šie:
Didelės rizikos grupė šios patologijos vystymuisi apima:
- Šviesios odos moterys
- 25 metų ir vyresni nėščios moterys,
- Moterys, pagimdžiusios daugiau nei du kartus
- Nėščios moterys, pagimdžiusios kelis,
- Pacientai, turintys sunkios psichosomatinės patologijos požymių,
- Nėščios moterys, sergančios eklampsija.
Dauguma mokslininkų mano, kad vėlyvoji toksikozė smarkiau pasireiškia toms moterims, kurių nėštumas nuo pirmųjų savaičių klostėsi nepalankiai: grėsė persileidimas arba buvo vaisiaus placentos nepakankamumas.
Patogenezė
HELLP sindromo patogenetiniai ryšiai:
- Sunki gestozė,
- Imunoglobulinų gamyba raudoniesiems kraujo kūneliams ir trombocitams, kurie suriša svetimus baltymus,
- Imunoglobulinų gamyba į kraujagyslių endotelį,
- Autoimuninis endotelio uždegimas,
- trombocitų agregacija,
- Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas,
- Tromboksano išsiskyrimas į kraują,
- Generalizuotas arteriospasmas,
- smegenų edema,
- Konvulsinis sindromas,
- Hipovolemija su kraujo tirštėjimu,
- fibrinolizė,
- Trombozė,
- CEC atsiradimas kepenų ir endokardo kapiliaruose,
- Kepenų ir širdies audinių pažeidimas.
Nėščioji gimda daro spaudimą virškinimo sistemos organams, dėl ko sutrinka jų veikla. Pacientai jaučia epigastrinį skausmą, pykinimą, rėmenį, vidurių pūtimą, vėmimą, edemą ir hipertenziją. Žaibiškas tokių simptomų padidėjimas kelia grėsmę moters ir vaisiaus gyvybei. Taip išsivysto sindromas būdingu pavadinimu HELP.
HELLP sindromas yra ypatingas nėščių moterų gestozės laipsnis, atsirandantis dėl to, kad motinos organizmas nesugeba užtikrinti normalaus vaisiaus vystymosi.
Morfologiniai HELLP sindromo požymiai:
- hepatomegalija,
- Kepenų parenchimos struktūriniai pokyčiai,
- Kraujavimas po organo membranomis,
- "Šviesios" kepenys,
- Kraujavimas periportaliniame audinyje,
- Fibrinogeno molekulių polimerizacija į fibriną ir jo nusėdimas kepenų sinusoidėse,
- Didelė mazginė hepatocitų nekrozė.
HELP sindromo komponentai:
Tolesnis šių procesų vystymasis gali būti sustabdytas tik stacionariomis sąlygomis. Nėščioms moterims jos ypač pavojingos ir pavojingos gyvybei.
Simptomai
Pagrindiniai klinikiniai HELP sindromo požymiai didėja palaipsniui arba vystosi žaibo greičiu.
Pirmieji simptomai yra astenijos ir padidėjusio susijaudinimo požymiai:
- Dispepsiniai simptomai
- Skausmas hipochondrijoje dešinėje,
- edema,
- Migrena,
- nuovargis,
- Sunkumas galvoje
- Silpnumas,
- Mialgija ir artralgija,
- Motorinis neramumas.
Daugelis nėščių moterų į tokius požymius nežiūri rimtai ir dažnai priskiria juos bendram negalavimui, būdingam visoms besilaukiančioms mamoms. Jei nebus imtasi priemonių jiems pašalinti, moters būklė greitai pablogės, atsiras tipiškos sindromo apraiškos.
Būdingi patologijos simptomai:
- Odos pageltimas,
- Kruvinas vėmimas
- hematomos injekcijos vietoje,
- hematurija ir oligurija,
- proteinurija,
- Dusulys,
- Širdies veiklos sutrikimai,
- sumišimas,
- regėjimo sutrikimas,
- Karščiuojanti būsena
- Konvulsiniai traukuliai
- koma.
Jei specialistai nesuteiks moteriai medicininės pagalbos per 12 valandų nuo pirmųjų sindromo požymių atsiradimo, išsivystys gyvybei pavojingos komplikacijos.
Komplikacijos
Motinos kūne besivystančios patologijos komplikacijos:
- Ūminis plaučių nepakankamumas,
- Nuolatinis inkstų ir kepenų funkcijos sutrikimas,
- Hemoraginis insultas,
- kepenų hematomos plyšimas,
- Kraujavimas į pilvo ertmę,
- Priešlaikinis placentos atsiskyrimas,
- Konvulsinis sindromas,
- Diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas,
- Mirtinas rezultatas.
Sunkios pasekmės, atsirandančios vaisiui ir naujagimiui:
- intrauterinio augimo apribojimas,
- Uždusimas,
- Leukopenija,
- neutropenija,
- Žarnyno nekrozė,
- Intrakranijiniai kraujavimai.
Diagnostika
Liga diagnozuojama remiantis nusiskundimais ir anamneziniais duomenimis, tarp kurių pagrindiniai yra nėštumas 35 savaitės, gestozė, amžius virš 25 metų, sunkios psichosomatinės ligos, daugiavaisiai gimdymai, daugiavaisiai gimdymai.
Paciento apžiūros metu specialistai nustato padidėjusį jaudrumą, skleros ir odos pageltimą, hematomas, tachikardiją, tachipnėją, edemą. Hepatomegalija nustatoma palpuojant. Fizinis patikrinimas susideda iš kraujospūdžio matavimo, 24 valandų kraujospūdžio stebėjimo ir pulso nustatymo.
Laboratoriniai tyrimo metodai vaidina lemiamą vaidmenį diagnozuojant HELP sindromą.
Instrumentinės studijos:
- Pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės ultragarsu galima nustatyti pokapsulinę kepenų hematomą, periportalinę nekrozę ir kraujavimą.
- Kepenų būklei nustatyti atliekama KT ir MRT.
- Dugno tyrimas.
- Vaisiaus ultragarsas.
- Kardiotokografija yra vaisiaus širdies ritmo ir gimdos tonuso tyrimo metodas.
- Vaisiaus doplerografija – kraujotakos vaisiaus kraujagyslėse įvertinimas.
Gydymas
Nėščioms moterims HELP sindromą gydo akušeriai-ginekologai, reanimatologai, hepatologai, hematologai. Pagrindiniai gydymo tikslai yra: sutrikusios homeostazės ir vidaus organų funkcijų atkūrimas, hemolizės pašalinimas ir trombų susidarymo prevencija.
Hospitalizacija yra skirta visiems pacientams, sergantiems HELLP sindromu. Nemedikamentinis gydymas susideda iš skubaus gimdymo intensyviosios terapijos fone. Vienintelis būdas užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui – kuo greičiau nutraukti nėštumą. Cezario pjūviui taikoma epidurinė anestezija, o sunkiais atvejais – tik endotrachėjinė anestezija. Jei gimda yra subrendusi, tada gimdymas vyksta natūraliai su privaloma epidurine nejautra. Sėkmingą operacijos rezultatą lydi pagrindinių patologijos simptomų sunkumo sumažėjimas. Hemogramos duomenys palaipsniui normalizuojasi. Visiškai normalus trombocitų skaičius atsistato per 7-10 dienų.
Vaistų terapija atliekama prieš, per ir po cezario pjūvio:
Pooperaciniu laikotarpiu aktualūs fizioterapiniai metodai. Moterims skiriama plazmaferezė, ultrafiltracija, hemosorbcija.
Tinkamai gydant, moters būklė normalizuojasi praėjus 3–7 dienoms po gimdymo. Jei sergate HELLP sindromu, nėštumo išlaikyti neįmanoma. Savalaikė diagnostika ir patogenezinė terapija sumažina mirtingumą nuo patologijos 25%.
Prevencija
Specifinės HELP sindromo prevencijos nėra. Prevencinės priemonės siekiant išvengti HELLP sindromo išsivystymo:
- Laiku nustatyti ir tinkamai gydyti vėlyvą gestozę,
- Susituokusios poros paruošimas nėštumui: esamų ligų nustatymas ir gydymas, kova su blogais įpročiais,
- Nėščios moters registracija iki 12 savaičių,
- Reguliarus nėštumą prižiūrinčio gydytojo konsultacijų lankymas,
- Tinkama mityba, atitinkanti nėščios moters kūno poreikius,
- Vidutinis fizinis stresas
- Optimalus darbo ir poilsio režimas,
- Pilnas miegas
- Psichoemocinio streso pašalinimas.
Laiku ir teisingai pradėtas gydyti, ligos prognozė yra palanki: pagrindiniai simptomai greitai ir negrįžtamai regresuoja. Recidyvai yra labai reti ir sudaro 4% didelės rizikos moterų. Sindromui reikalingas profesionalus gydymas ligoninėje.
HELLP sindromas yra pavojinga ir sunki liga, kuri pasireiškia tik nėščioms moterims. Tokiu atveju sutrinka visų organų ir sistemų funkcijos, stebimas gyvybingumo ir energijos nuosmukis, žymiai padidėja intrauterinės vaisiaus mirties ir motinos mirties rizika. Griežtas visų medicininių rekomendacijų ir receptų laikymasis padės išvengti šios pavojingos nėštumo komplikacijos.
Vaizdo įrašas: paskaita apie akušeriją – HELP sindromas
(„Kas tai yra, kodėl taip, ką daryti ir kas bus“ (A.P. Zilber, 1997))
„Dievas numatė, kad reikės išgydyti
meną ir pageidavo, kad jis pagaliau būtų sudarytas
remiantis žmogaus patirtimi; šiam tikslui jis davė egzistavimą iš anksto
ir gydytojai tarp kūrinių“
Palaimintasis Diadochos
Mažus išdykusius vaikus gąsdina Baba Yaga ir Barmaley. Pakankamai suaugusių akušerių-ginekologų gali gąsdinti vien mūsų straipsnio tema: bet kuris daugiau ar mažiau išmanantis kolega „tris kartus nusispjaut ir persižegnos“, išgirdęs ar, juo labiau, pamatęs grėsmingą santrumpą „HELLP“. .
Po paantraštės nuspręskime: "kas tai?" Terminas „HELLP“ (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis) – hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų (fermentų) aktyvumas ir trombocitopenija, siejamas su itin sunkia preeklampsijos ir eklampsijos forma.
Dar 1893 metais G. Schmorlis aprašė būdingą klinikinį šio sindromo vaizdą, o terminą HELLP (atsižvelgiant į patogenezę) pasiūlė L. Weinsteinas (1985). Vidaus literatūroje yra labai mažai informacijos apie HELLP sindromą, dažniausiai
apsiriboja trumpais paminėjimais. Šią temą plačiau aptaria Rusijos anesteziologijos ir reanimacijos šviesuoliai A.P.Zilberis ir E.M.Shifmanas (4,9), o taip pat labai išsamioje ir turinoje informacijos klinikinėje paskaitoje, kurią skaito dabartinis LR ministerijos vyriausiasis akušeris-ginekologas. Ukrainos sveikata, prof. V.V.Kaminskis (5).
Kad ir kaip būtų liūdna, nenumaldoma statistika rodo, kad kasmet pasaulyje dėl priežasčių, daugiau ar mažiau susijusių su nėštumu ir gimdymu, miršta 585 tūkst. Pagrindinės gimdyvių mirtingumo priežastys mūsų šalyje yra: akušerinis sepsis, kraujavimas, gestozė, taip pat ekstragenitalinės ligos (5). Esant sunkioms gestozės formoms, HELLP sindromas sudaro 4–12% atvejų ir jam būdingas didelis gimdyvių mirtingumas (įvairių autorių duomenimis, nuo 24 iki 75%).
Žinių apie klinikinius ir laboratorinius aprašyto simptomų komplekso pasireiškimus stoka pastaraisiais metais lėmė aiškią per didelę HELLP sindromo diagnozę. Sunkių preeklampsijos formų klinikinė eiga gali būti labai įvairi (4). Todėl sunkios gestozės su HELLP sindromu diagnozė dažnai būna klaidinga. Realiai aprašyta patologija gali slėpti hepatitą, riebalinę nėštumo hepatozę, paveldimą trombocitopeninę purpurą ir kt. Neretai HELLP sindromo „po kauke“, akušerinis sepsis ir kitos patologijos lieka neatpažintos.
Todėl nėščioms moterims nustatant triadą: hemolizę, kepenų hiperenzemiją ir trombocitopeniją, neturėtų būti nedelsiant nustatyta besąlyginė „HELLP sindromo“ diagnozė. Tik kruopštus ir apgalvotas klinikinis ir fiziologinis šių simptomų aiškinimas kiekvienu konkrečiu atveju leidžia atskirti HELLP sindromą kaip preeklampsijos formą, kuri pažengusiais atvejais yra sunkaus dauginio organų nepakankamumo atmaina.
Diferencinė HELLP sindromo diagnostika, pasak V. V. Kaminsky ir kt. (5), turėtų būti atliekami sergant šiomis ligomis:
- Nekontroliuojamas nėščiųjų vėmimas (1 trimestrą)
- Intrahepatinė cholestazė (1 nėštumo trimestre)
- Tulžies akmenligė (bet kuriuo metu)
- Dubino-Džonsono sindromas (2 arba 3 trimestrą);
- Ūminė suriebėjusių kepenų degeneracija nėščioms moterims
- Virusinis hepatitas
- Vaistų sukeltas hepatitas
- Lėtinė kepenų liga (cirozė)
- Budd-Chiari sindromas
- Urolitiazė
- Gastritas
- Trombozinė trombocitopeninė purpura
- Idiopatinė trombocitopeninė purpura
- Hemolizinis ureminis sindromas
- Raudonoji vilkligė.
HELLP sindromas? "Iš ko tai?" (žr. paantraštę). Dauguma tyrinėtojų HELLP sindromą laiko komplikacija arba, galima sakyti, netipiniu gestozės variantu, manydami, kad jis pagrįstas generalizuotu arteriolos spazmu, kartu su hemokoncentracija ir hipovolemija, hipokinetinio tipo kraujotakos išsivystymu, endotelio pažeidimu ir atsiradimu. kvėpavimo nepakankamumas iki plaučių edemos (9).
Įprastais atvejais HELLP sindromas išsivysto daug kartų gimdžiusioms moterims, sergančioms preeklampsija, vyresnėms nei 25 metų amžiaus ir turinčioms apsunkintą akušerijos istoriją. Klinikinės apraiškos pasireiškia 31% atvejų prieš gimdymą; pogimdyminiu laikotarpiu - 69% atvejų (5)
Gana įtikinamas požiūris, kad nėštumas yra alotransplantacijos atvejis, o HELLP sindromas, kaip autoimuninė reakcija, pasireiškia paūmėjimu pogimdyminiu laikotarpiu. Autoimuninis endotelio pažeidimo mechanizmas, hipovolemija su kraujo tirštėjimu ir mikrotrombų susidarymas su vėlesne fibrinolize (DIK) yra pagrindiniai HELLP sindromo išsivystymo etapai esant sunkioms gestozės formoms (4).
Trombocitų sunaikinimas sukelia tromboksanų išsiskyrimą ir tromboksano – prostaciklinų sistemos disbalansą, kuris sukelia: a) generalizuotą arteriospazmą su padidėjusia arterine hipertenzija, smegenų edema ir traukuliais; b) gimdos placentos kraujotakos pablogėjimas; c) padidėjusi trombocitų agregacija, fibrino ir raudonųjų kraujo kūnelių nusėdimas, daugiausia placentoje, inkstuose ir kepenyse. (5). Šie pokyčiai sukelia gilius šių organų veiklos sutrikimus, sukuriant užburtą ratą, kurį tam tikru etapu galima nutraukti tik nutraukus nėštumą.
HELLP sindromui būdingi daugelio organų sutrikimai, ypač iš šių sistemų:
- Centrinė nervų sistema: galvos skausmas, regos sutrikimai, hiperrefleksija, traukuliai. Šių sutrikimų priežastis yra kraujagyslių spazmas ir hipoksija, o ne smegenų edema, kaip manyta anksčiau.
- Kvėpavimo sistema: plaučiai ilgą laiką lieka nepažeisti. Gali išsivystyti viršutinių kvėpavimo takų ir plaučių edema (dažniausiai po gimdymo). Kvėpavimo distreso sindromo išsivystymas yra dažnas.
Širdies ir kraujagyslių sistema: generalizuotas arteriospazmas sukelia kraujo tūrio sumažėjimą ir audinių edemą. Padidėja bendras periferinis pasipriešinimas ir kairiojo skilvelio insulto indeksas, todėl padidėja kairiojo skilvelio apkrova. Atsižvelgiant į tai, galimas kairiojo skilvelio diastolinis disfunkcija.
- Hemostatinė sistema: dažnai stebima trombocitopenija, taip pat kokybiniai trombocitų funkcijos sutrikimai. Sunkiais atvejais dažnai išsivysto diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas.
- Kepenys: sumažėja kepenų fermentų aktyvumas ir padidėja jų koncentracija serume; gali išsivystyti išemijos ir net nekrozės sritys. Savaiminis kepenų plyšimas yra retas, tačiau jo baigtis beveik visada yra mirtina.
- Inkstai: proteinurija rodo kraujagyslių pažeidimą glomeruluose. Oligurija dažniau siejama su hipovolemija ir sumažėjusia inkstų kraujotaka. Preeklampsija dažnai progresuoja iki ūminio inkstų nepakankamumo.
Klinikiniai požymiai ir simptomai yra: skundai dėl spontaniško skausmo ir jautrumo palpuojant epigastriume ir dešinėje hipochondrijoje, gelta, hiperbilirubinemija, proteinurija, hematurija, hipertenzija, anemija, pykinimas, vėmimas; Galimas kraujavimas injekcijos vietoje
Norint diagnozuoti HELLP sindromą, būtina naudoti šiuos standartinius laboratorinius duomenis:
- hemolizė (nustatoma analizuojant periferinio kraujo tepinėlį);
- padidėjęs bilirubino kiekis;
- padidėjęs laktatdehidrogenazės (LDH) kiekis;
- padidėjęs alanino aminotransferazės (ALT) ir aspartataminotransferazės kiekis
(AST);
- mažas trombocitų skaičius nuo skaičiaus< 100 х 109 / л.
Kai kuriais atvejais atsiranda ne visas klasikinių HELLP sindromo požymių kompleksas; tada, nesant raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės, naudojamas pavadinimas
"ELLP - sindromas", nesant trombocitopenijos - "HEL - sindromas". Reikėtų prisiminti, kad 15% pacientų, sergančių HELLP sindromu, gali turėti mažai hipertenzijos arba jos nėra (9).
Atliekant diferencinę diagnostiką, būtina atsižvelgti į tai, kad trombocitopenija ir sutrikusi kepenų funkcija pasiekia maksimumą esant HELLP sindromui praėjus 24-48 valandoms po gimimo, o esant tipinei sunkiai gestozei, priešingai, yra teigiama šių rodiklių dinamika. pirmosiomis pogimdyminio laikotarpio dienomis (4). Laiku diagnozuotas HELLP sindromas žymiai pagerina jo intensyvios terapijos rezultatus. Tuo pačiu, anot
A.P. Zilber (1999), kartais nežymi trombocitopenija arba vidutinio sunkumo kepenų fermentų aktyvumo padidėjimas nėščioms moterims „sužadina medicinos aistras diagnozuoti HELLP sindromą“.
Atsižvelgiant į labai realią labai rimtų pasekmių motinos ir vaiko gyvybei galimybę, labai svarbu anksti atpažinti HELLP sindromą. Gydymą kartu atlieka akušeris-ginekologas ir anesteziologas-reanimatologas, prireikus įtraukiami susiję specialistai - oftalmologas, neurologas ir kt.
V. V. Kaminsky ir kt. (5) Nustačius HELLP sindromo diagnozę buvo sukurtas išsamus ir aiškus veiksmų algoritmas, leidžiantis atsakyti į vieną iš paantraštės klausimų – „ką daryti? Šis algoritmas apima:
- daugelio organų nepakankamumo dekompensacijos pašalinimas;
- galimas visiškas paciento būklės stabilizavimas;
- galimų komplikacijų prevencija motinai ir vaisiui;
- pristatymas.
Reikia atsiminti, kad vienintelis patogenetinis gydymo metodas yra nėštumo nutraukimas, t.y. gimdymas. Dauguma autorių (1;3;9) pabrėžia, kad nustačius HELLP sindromo diagnozę nėštumas turi būti nutrauktas, nepaisant jo trukmės, per 24 val. Visos kitos organizacinės ir terapinės priemonės iš tikrųjų yra pasiruošimas gimdymui, kuris turi būti skubus, nes gimdymo metu, kaip taisyklė, padidėja gestozės sunkumas.
Gimdymo būdas: su „brendusiu“ gimdos kakleliu - per natūralų gimdymo kanalą, kitaip - cezario pjūvis. Gimus placentai, gimdos ertmės kiuretažas yra privalomas.
Turėtumėte nuolat prisiminti (žr. paantraštę: „kas bus?“) apie galimas HELLP sindromo komplikacijas, kupinas motinų mirtingumo: diseminuotą intravaskulinę koaguliaciją (DIK) ir kraujavimą iš gimdos, placentos atsiskyrimą, ūminį kepenų ir inkstų nepakankamumą, plaučių edemą, pleuros efuzija (eksudacinis pleuritas), kvėpavimo distreso sindromas, subkapsulinė kepenų hematoma su jos plyšimu ir kraujavimu iš pilvo, tinklainės atšoka, smegenų kraujavimas.
Kaip žinote, „Nulla calamitas sola“ („Bėdos neateina vienas“, lot.). Iš vaisiaus pusės stebimas intrauterinis augimo sulėtėjimas ir intrauterinė mirtis, naujagimiams dažnai atsiranda kraujavimas ir smegenų kraujavimas.
Pagrindiniai HELLP sindromo patogenetinės terapijos tikslai yra hemolizės ir trombozinės mikroangiopatijos pašalinimas, daugelio organų daugiasistemės disfunkcijos sindromo prevencija, inkstų neurologinės būklės ir ekskrecinės funkcijos optimizavimas, kraujospūdžio normalizavimas (3;5). ;6).
Intensyvus pasirengimas prieš operaciją, taip pat intensyvi terapija po gimdymo yra nukreipta į daugelį patogenetinių ryšių ir apima šiuos komponentus:
- griežtai individualizuotas antihipertenzinis gydymas;
- hipovolemijos, hipoproteinemijos, intravaskulinės hemolizės mažinimas;
- metabolinės acidozės korekcija;
- tinkama infuzijos ir transfuzijos terapija;
- antispazminiai vaistai, antitrombocitai;
- hemostazės rodiklių stabilizavimas;
- kraujo reokorekcija (antikoaguliantai ir antitrombocitai, ypač mažos molekulinės masės
heparinai (fraksiparinas), pentoksifilinas (trentalas) ir kt.;
- infekcinių komplikacijų prevencija (aminoglikozidai neįtraukiami, skiriami
jų nefro- ir hepatotoksiškumas);
- hepatosstabilizuojantis gydymas (ypač didelėmis gliukokortikosteroidų dozėmis);
kol stabilizuosis kepenų citolizė ir pašalins trombocitopeniją);
- proteazės inhibitoriai (kontrikalis, gordoksas, trazilolis);
- hepatoprotektoriai, cerebroprotektoriai ir nootropai, vitaminų kompleksas - didelėmis dozėmis;
- Magnio terapija - pagal klasikinę akušerinę schemą;
– Pagal atitinkamas indikacijas – plazmaferezė, hemodializė.
Gimdymui rekomenduojama išskirtinai endotrachėjinė anestezija, minimaliai naudojant hepatotoksinius anestetikus, taip pat ilgalaikė mechaninė ventiliacija pooperaciniu laikotarpiu su intensyvia diferencijuota terapija.
Nepaisant daugybės sunkumų, su kuriais susiduriama laiku diagnozuojant ir sėkmingai gydant HELLP sindromą, visada reikia atsiminti senovės romėnų rekomendaciją: „Rebus in adversis melius sperare memento“ („Nelaimėje nepamiršk tikėtis geriausio“, lot. ).
LITERATŪRA
1. Ailamazyan E.K. Skubi pagalba ekstremaliomis sąlygomis akušerijos praktikoje, Sankt Peterburgas, 2002 m.
2. „Akušerija. Kalifornijos universiteto vadovas, red. K. Niswander ir A. Evans, vert. iš anglų k., Maskva, 1999 m.
3. „Dabartinė nėštumo ir nėštumo svarba vėlyvosios gestozės metu, jų prognozė, diagnostika, gydymas ir prevencija“. Metodinės rekomendacijos, Kijevas, 1999 m.
4. Zilber A.P., Shifman E.M. Akušerija anesteziologo akimis, Petrozavodskas, 1997 m.
5. Kaminsky V.V., Dudka S.V., Chechelnitsky O.E. „Preeklampsija. HELLP sindromas" (Klinikinė paskaita) // Moterų reprodukcinė sveikata, 2005, Nr. 4 (24), p. 8-12.
6. Ukrainos sveikatos apsaugos ministerijos 2004 m. gruodžio 31 d. įsakymas Nr. 676 „Dėl akušerinės ir ginekologinės priežiūros klinikinių protokolų patvirtinimo“.
7. „Neatidėliotinos sąlygos akušerijoje ir ginekologijoje“, red. Stepankovskaya G.K. ir Ventskovsky B.M., Kijevas, 2000 m.
8. Shekhtman M. M. Ekstragenitalinės patologijos nėščioms moterims vadovas, Maskva, 1998 m.
9. Shifman E. M. Preeklampsija, eklampsija, HELLP sindromas, Petrozavodskas, 2002 m.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP sindromas: įvairaus pristatymo būklė. Ir. J. Med. Sci. 1996 m.; 165:265 - 7.
11. Schroder W., Heyl W. HELLP sindromas. Sunkios preeklampsijos formos diagnozavimo ir gydymo sunkumai. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993 m.; 20: 88-94.
12. Weinstein L. Hemolizės sindromas, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, mažas trombocitų skaičius: sunki nėštumo hipertenzijos pasekmė. Esu. J. iš Obsteto. ir Gynecol. 1982 m.; 142: 159–167.
Panašūs straipsniai
