1. Liga prasideda nuo 5 iki 15 metų amžiaus.
2. Paroksizminė eiga (intervalai be klinikinių apraiškų gali trukti keletą metų).
3. Spontaniški lūžiai (ypač klubų). Kaulų skausmas.
4. Normali vidaus organų būklė (ypač būdingas prieskydinės liaukos adenomos nebuvimas) (diferencinis diagnostinis požymis).
5. Kraujo biochemija: normalus kalcio ir fosforo kiekis, kartais nustatomas padidėjęs fosfatazės aktyvumas.
6. Rentgeno duomenys: kaulų išsiplėtimas, pailgėjimas ir kreivumas su reikšmingu kompaktinės medžiagos susiaurėjimu ir ekscentrišku judėjimu. Pseudocistų susidarymas. Skeleto pažeidimo procesas nėra apibendrintas, patologiniai židiniai yra ašinės arba rodyklės formos. Pokyčiai dažniausiai plinta iš distalinių dalių proksimaline kryptimi. Kaulų epifizės, taip pat rankų ir pėdų kaulai ir dažnai stuburas lieka nepažeisti.
Fibrocistiniai trumpų ir plokščių kaulų pokyčiai dažnai derinami su cistine ilgųjų kaulų plėtra. Vyraujančios pažeidimo vietos dažniausiai yra ilgų vamzdinių kaulų dia- ir metafizės, taip pat atitinkamos dubens ir pečių juostos sritys.
7. Priklausomai nuo patologinio proceso lokalizacijos, išskiriamos šios sindromo formos:
a) monoostinis ir diostinis tipas;
b) monomerinis (pažastinis) tipas;
c) vienpusio sijos tipo (pusinio tipo); d) dvišalis poliostealinis tipas.
8. Dažnai nustatomas ryšys su endokrininiais sutrikimais (ypač būdingas derinys su pubertas praecox). Taip pat žr. S. Albright.
Jaffe-Lichtenstein sindromo etiologija ir patogenezė. Daroma prielaida, kad sindromo pagrindas yra griaučių sistemos sutrikimas, realizuotas dėl centrinės tarpinės smegenų įtakos.
Jaffe-Lichtenstein sindromo patologinė anatomija. Ląstelių neturtingo pluoštinio jungiamojo audinio pakeitimas, spongiozė ir kompaktiškos medžiagos ekscentrinė atrofija, ilgų vamzdinių kaulų išsiplėtimas ir kreivumas bei plokščiųjų kaulų išsiplėtimas.
Diferencinė diagnostika. S. Olbraitas (žr.). Pavienės kaulų cistos. Osteoklastoma. Nekauluojanti kaulų fibroma. Enchodroma. Cistoidinės mielomos formos. S. Pagetas (žr.). Generalizuota fibrozinė osteodistrofija (S. Engel -v. Recklinghausen, žr.). Skeleto ksantomatozė. Eozinofilinė kaulų granuloma. S. Hand-Schuller – Kristianas (žr.).
Skaidulinė osteodisplazija yra paveldimas mezenchiminių osteoblastų vystymosi sutrikimas. Istoriškai šią patologiją kaip atskirą ligą pirmą kartą įvardijo amerikietis L. Lichtenšteinas 1938 metais V.R. Braicevas 1927 m. vienoje iš savo publikacijų išreiškė savo nuomonę apie fibrozinės osteodisplazijos displazinį pobūdį. Šiuo atžvilgiu visiškai pateisinama, kad šiuolaikinis aptariamos patologijos pavadinimas yra dviejų autorių vardas - Braicevo-Lichtenšteino liga.
Klinika
Skaidulinė osteodisplazija. Tipiški šlaunikaulio struktūros ir formos pokyčiai 12 metų vaikui.Dažniausias ir dažniausias visų formų pluoštinės displazijos simptomas yra kaulų deformacija. Atskiriems kaulams būdingi deformacijų tipai. Blauzdos yra išlenktos į išorę ir į priekį, dažnai suplotos į šonus.
Iš ekstraskeletinių skaidulinės displazijos apraiškų labiausiai paplitęs požymis yra patologinė odos pigmentacija. Mažiau nuolatinė nei odos pigmentacija, Braicevo-Lichtenšteino ligos ekstraskeletinė apraiška yra brendimo sutrikimas. Ankstyvas mergaičių lytinis vystymasis dažniausiai stebimas kaip ankstyvas menstruacijų atsiradimas ir antrinės seksualinės savybės.
Verta paminėti, kad taip pat yra Albrighto sindromas, kuriame klinikinis kaulų pokyčių vaizdas, būdingas fibrozinei osteodisplazijai, derinamas su kitais simptomais (nenormalia odos pigmentacija, tirotoksiniais reiškiniais ir kt.).
Diagnostika
Skaidulinė osteodisplazija. 8 metų vaiko kaukolė. Skaidulinės osteodisplazijos rentgeno vaizdas yra labai įvairus, tačiau diagnozuojant lemiamą vaidmenį atlieka skeleto rentgeno nuotrauka, kai įtariama ši liga. Patologinis audinys gali būti lokalizuotas sergant Braicevo-Lichtenšteino liga bet kurioje skeleto dalyje. Esant daugybiniams pažeidimams, pažeidimai dažniausiai lokalizuojasi vienos kūno pusės arba vienos galūnės, ypač apatinės, kauluose. Proksimalinės dalys, kaip taisyklė, yra labiau paveiktos nei distalinės (žr. rentgenogramos nuotrauką). Pažeidimas gali būti lokalizuotas akytinėje kaulo dalyje, žievės sluoksnyje ir meduliniame kanale. Pažeista vieta niekada nekerta augimo kremzlės, o esant fibrozinei osteodisplazijai, epifizės nepažeidžiamos.
Terminas „kardiospazmas“ paprastai suprantamas kaip liga, kuriai būdingas distalinio stemplės segmento susiaurėjimas, didelės jo dalies išsiplėtimas virš susiaurėjimo ir aktyvios peristaltikos sutrikimas, net nepaisant raumenų hipertrofijos. Peristaltikos sutrikimai pasireiškia retais ir nereguliariais mažos amplitudės susitraukimais.
Priklausomai nuo daugybės kardiospazmo kilmės teorijų, ši liga gavo daugybę kitų pavadinimų: „idiopatinis stemplės išsiplėtimas“, „įgimtas stemplės išsiplėtimas“, „frenokardiospazmas“, širdies stemplės susiaurėjimas“, „stemplės spazmas“, achalazija. “, „megaezofagas“.
Pirmą kartą šią ligą 1672 m. aprašė Willisas, naudodamas lanksčią banginio ūsų kauliuką su kempinės gabalėliu prie galo, kad gydytų pacientą. Tokio bougi pagalba pacientas pats stumdavo maistą į skrandį, šį metodą naudojo 15 metų.
Kroneker ir Meltzer (1888) fiziologiniai stebėjimai leido jiems pirmiausia pateikti nervų patogenezę, paaiškinančią širdies sfinkterio obstrukciją, kai nėra organinės ligos. Jie parodė, kad su kiekvienu rijimo veiksmu atsiranda refleksinis širdies atsivėrimas, tačiau jei refleksas yra sutrikęs, širdis lieka uždaryta ryjant maistą ir atsiranda sunkumų, kai maistas patenka į skrandį.
Etiologija ir patogenezė.
Širdies spazmo priežastis dar nenustatyta, tačiau klinikiniai, morfologiniai ir eksperimentiniai tyrimai suteikia tam tikrą pagrindą suprasti šią kančią. Šiuo metu didžioji dauguma mokslininkų mano, kad kardiospazmas ir stemplės išsiplėtimas išsivysto dėl stemplės motorinio koordinavimo pažeidimo, pasireiškiančio nepakankamu apatinio stemplės segmento atsipalaidavimu ir neveiksminga peristaltika išsiplėtusioje stemplėje. Remiantis šia teorija, ši būklė yra susijusi su nervų autonominės sistemos vystymosi sutrikimais.
Patologiniai pokyčiai:
Kardiospazmo stadijos pagal B. V. Petrovskio (1962)
Makroskopinių pakitimų nėra, bet mikroskopiniai yra ties normos riba.
Pastebimas širdies susiaurėjimas ir stemplės išsiplėtimas iki 3 cm.Mikroskopiškai matomas tam tikras kraujagyslių išsiplėtimas, perivaskulinė limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltracija, raumenų skaidulų hipertrofija ir patinimas. Intramuraliniuose nervų rezginiuose nustatoma ląstelių degeneracija, skaidulų degeneracija ir irimas, ganglijų ir atskirų nervų kamienų destrukcija.
Kardia aiškiai susiaurėjusi, o stemplės spindis išsiplėtęs iki 5 cm.Gleivinė sustorėjusi, paburkusi, hiperemija. Pogleivinis ir raumenų sluoksnis dėl infiltracijos ir hipertrofijos sustorėja 2-3 kartus. Keičiasi ir nervų sistema: nustatoma tarpvietės sklerozė, endoneuriumo fibrozė, nervinių ląstelių nykimas ganglijose (hipogangliozė).
Distaliniai segmentai susiaurėję, stemplė išsiplėtusi daugiau nei 5 cm (kartais iki 15-18 cm). Jo talpa siekia 2-3 litrus (vietoj 50-100 ml įprastai). Stemplė pailgėja ir tampa S formos, sukuriant prikimšto maišelio arba išsiplėtusios sigmoidinės gaubtinės žarnos vaizdą. Pastebimas sunkus ezofagitas. Mikroskopiškai nustatoma širdies raumeninio sfinkterio atrofija ir distrofija, intradiafragminių ir intraabdominalinių stemplės segmentų sklerozė, trofizmo ir inervacijos sutrikimas iki aganglionozės.
3 ir 4 stadijose minkštieji audiniai, supantys stemplę, jau pasikeitė.
Klinika ir diagnostika.
Kaip disfagijos priežastis, kardiospazmas užima antrą vietą po stemplės karcinomos. Šia liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ja serga vidutinio amžiaus žmonės.
Nemažai kardiospazmu sergančių pacientų kenčia nuo neuropatinių sutrikimų, o pirmųjų kardiospazmo simptomų atsiradimas jiems kartais sutampa su emociniais sukrėtimais.
AK klinikai būdinga simptomų triada – disfagija, regurgitacija ir skausmas.
Pagrindinis ir dažniausiai pirmasis ligos požymis yra disfagija. 1/3 pacientų jis atsiranda staiga, esant visiškam sveikatos sutrikimui, o 2/3 pacientų vystosi palaipsniui. Ūminė disfagijos pradžia dažniausiai siejama su ilgalaikiais išgyvenimais ar staigiu stresu. Tuo pačiu metu daugumoje pacientų, sergančių AK, galima nustatyti savotišką užburtą ratą - rūpesčiai, neigiamos emocijos padidina disfagiją, o disfagija savo ruožtu traumuoja paciento neuropsichinę sferą. Svarbus skirtumas tarp ankstyvos disfagijos sergant AK ir vėžiu yra trumpų stenozės laikotarpių kaitaliojimas su normaliu maisto perėjimu. Kartais pastebima paradoksali disfagija – Lichtenšteino simptomas. Valgymas ramioje namų aplinkoje, mėgstamo maisto valgymas, teigiamos emocijos mažina disfagiją, būdingą ankstyvoms AK stadijoms.
Būdingas AK simptomas yra regurgitacija. Jis gali pasireikšti sporadiškai valgio metu kartu su disfagija arba iškart po valgio, o kartais ir po 2–3 valandų – burnos atpylimo forma. Regurgitacija mažomis porcijomis būdinga 1-2 laipsnio AC ir daugiausia paaiškinama spazminiais stemplės sienelių susitraukimais, o gausus regurgitacija pilna burna (stemplės vėmimas) būdinga 3-4 AC laipsniui. Dėl stemplės perpildymo į aortos segmentą.
Pacientai stengiasi palengvinti savo kančias dirbtinai sukeldami aerofagiją, plaudami maistą skysčiu, spausdami epigastriją ir krūtinę. Šie individualūs priverstinio širdies atidarymo būdai yra vienas iš būdingų AK požymių.
Trečias dažniausias simptomas – skausmas, atsirandantis už krūtinkaulio ryjant (odinofagija) arba nevalgius (ezofagodinija). Odinofagija po 1-2 valg. susiję su spazmais, o 3-4 - su ezofagitu. Stipriausias skausmas (ezofagodininės krizės) stebimas ne valgant susijaudinimo ir fizinio krūvio metu, o tai paaiškinama papildomais rijimais, tretiniais stemplės susitraukimais. Krizių kilmė neaiški, tačiau jos dažniau stebimos 1-2 AK stadijose ir dažniausiai jas sustabdo atropinas ir nitroglicerinas, kas patvirtina jų spazminį pobūdį. Skausmas dingsta ir po regurgitacijos ar maisto patekimo į skrandį, t.y. susijęs su stemplės sienelių tempimu.
Dekompensuotose AK stadijose skausmas beveik išnyksta arba išnyksta į foną, užleisdamas vietą didėjančiai disfagijai ir regurgitacijai. Beveik visi pacientai netenka svorio, tampa silpnesni, praranda darbingumą.
AK diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis, klinikoje ir detaliu rentgeno tyrimu, ezofagoskopija su biopsija.
Rentgeno tyrimas susideda iš 3 nuoseklių etapų: tyrimo, kontrasto ir funkcinio. Pirmajame etape galima įtarti pokyčius, būdingus 3-4 laipsnio AK: vienodas ar netolygus tarpuplaučio šešėlio išsiplėtimas su trachėjos poslinkiu į priekį, kartais skysčio lygis viršutinėje tarpuplaučio dalyje aortos lanko srityje. yra matomas. Būdinga tai, kad skrandyje nėra dujų burbulo, kuris beveik niekada nepasitaiko sergant kitomis ligomis. Šioje stadijoje nustatomos ir plaučių komplikacijos – aspiracinė pneumonija, abscesai, pneumosklerozė.
Po 1 valg. AC atskleidžia laikiną širdies spazmą. Jo trukmė skiriasi - nuo 1/2 minutės iki 2-3 minučių, o dažnis priklauso nuo paciento neuropsichinės būklės tyrimo metu. Skrandžio dujų burbulas nepasikeičia. Pirmojo laipsnio AK nustatoma naudojant acetilcholino, karbocholino ar amilo nitrito testą. Šis tyrimas rodo padidėjusį stemplės polinkį į spazmus, būdingą AK, kuri nėra stebima sergant vėžiu.
Po 2 valg. AC (9 pav.) lemia nuolatinis kardijos spazmas su nežymiu stemplės išsiplėtimu, „kontrastinio rijimo šokiu“ ir dideliu motorikos sutrikimu. Paprastai išsaugomas stemplės tonusas, o peristaltika iš pradžių sustiprėja, o paskui susilpnėja. Stebimi antiperistaltiniai stemplės susitraukimai, kuriuos lydi krūtinės skausmas. Širdies sfinkterio atidarymas dažniausiai įmanomas tik esant padidėjusiam skysčio ir maisto hidrostatiniam slėgiui. Tokiu atveju skrandžio dujų burbulo dažnai nėra, kartais stemplėje yra skysčio. Nustatyti kardijos praeinamumą asmenims, sergantiems 2-3 laipsnio AK. Jiems naudojami unikalūs testai: Kohn testas (papildomas 200-500 ml skysčio suvartojimas), Hurst testas (tvirtas kontrastinis užpildymas iki aortos lanko lygio), imamas putojantis kontrasto mišinys su soda ir citrinos rūgštimi.
3-4 stadijoje (10, 11 pav.) distaliniai stemplės segmentai ilgą laiką susiaurėja ir kartu su nuolat plečiama proksimaline pjūviu sukuria būdingą rentgeno nuotrauką ("aštrinto pieštuko" simptomas). , „sulaužytas švinas“, „pelės uodega“, „balandžio snapas“).Stemplė yra verpstės formos arba cilindriškai išsiplėtusi, bet palaipsniui įgauna maišo formą, pailgėja ir išlinksta (sigmos formos stemplė). Sumažėja tonusas ir peristaltika arba visiškai nėra, o tai sukuria „stemplės mieguistumo“ vaizdą. Periesofagitas sukelia sienelių deformaciją ir divertikulą primenančių išsikišimų atsiradimą.. Visišką AV dekompensaciją rodo reikšmingas stemplės skersmens padidėjimas iki 15-18 cm, skysčių gausa joje esant tuščiam skrandžiui. (iki 3-5 litrų) , staigus bario evakuacijos vėlavimas, praėjus daugiau nei 24-48 valandoms po tyrimo.
3-8% pacientų, sergančių AK, išsivysto vėžys. Atliekant ezofagoskopiją, visada reikia stengtis prietaisą praleisti per kardiją, o tai dažniausiai įmanoma sergant achalazija ir nepavyksta sergant širdies vėžiu (Meltzerio fenomenas).
Ryžiai. 9. Rentgenas. Achalasia cardia 2 stadija. A – nedidelis stemplės išsiplėtimas. B – stabilus širdies spazmas.
Ryžiai. 10. Rentgenas. Achalasia cardia 3 stadija.
Ryžiai. 11. Rentgenas. Achalasia cardia 4 stadija. IN –S-forminė stemplės deformacija, d – ezofagitas.
Konservatyvus gydymas prasideda nuo švelnios dietos (1-1a lentelė), draudimu rūkyti, valgyti aštrų maistą ir prieskonius. Maitinimas turėtų būti dažnas (iki 5-6 kartų per dieną).
Ypač svarbu pacientui suteikti psichologinį komfortą.
Patartina vartoti vietinius anestetikus per burną naktį, nitro vaistus, ganglionų blokatorius, cerukalą, raminamuosius, vitaminų terapiją, fizioterapiją. Kartais gerų rezultatų pasiekiama vagosimpatinėmis blokadomis ar hipnozės kursais.
Kardiodilatacija – tai priverstinis širdies išplėtimas, tempiant ar plyšant žiedinius raumenis, naudojant metalinius, gyvsidabrio, hidrostatinius ir kitus plečiamuosius. Kardiodilatacijos indikacija yra 2 stadijos AK konservatyvaus gydymo neveiksmingumas.
Chirurginis gydymas taikomas tik 15-20% pacientų, sergančių AK, dažniausiai 4 stadijoje. Šiuo metu dažniausiai atliekamos Vendelio (12 pav.), Helerio (ezofagokardiomiotomija, 13 pav.), Heirovskio operacijos (ezofagofundoanastomozė, 14 pav.), kardijos rezekcija ir kt.
Ryžiai. 12. Vendelio operacija dėl širdies spazmo.
A – punktyrinė linija rodo stemplės sienelės ir skrandžio kardijos pjūvį; b – išilgine kryptimi susiuvamas išilginis stemplės ir skrandžio pjūvis, uždedami pirmieji siūlai; c – ant stemplės ir skrandžio priekinės sienelės dedami siūlai; d – uždėta antroji siūlų eilė.
Ryžiai. 13. Gelerio operacija (transpleurinė prieiga). Stemplės raumenų gleivinės defekto pakeitimas diafragmos atvartu.
A – išardyta tarpuplaučio pleura virš stemplės, punktyrinė linija rodo stemplės raumeninio sluoksnio ir kardijos pluoštinio žiedo disekacijos vietą; b – išpjaustytas raumeninis stemplės sluoksnis ir skaidulinis širdies žiedas, gilumoje matoma stemplės gleivinė, punktyrine linija brėžiamas atvartas nuo diafragmos; c – diafragminis atvartas uždedamas ant stemplės gleivinės ir susiuvamas prie raumenų sluoksnio; d – prie stemplės raumeninio sluoksnio defekto kraštų per visą ilgį susiuvamas atvartas nuo diafragmos; e – diafragmos susiuvimas.
Ryžiai. 14. Heirovskio operacija, modifikuota Grondahl-Yudin.
Literatūra.
Berezovas Yu.E., Grigorjevas M.S. Stemplės chirurgija. M.: Medicina, 1965 m.
Zakovas S.B. Kardiospazmo gydymas instrumentinio išplėtimo metodu pagal Starką.// Chirurgijos biuletenis, 1958 m.
Tomulevičutė D.I. Stemplės ir širdies ligos. M.: Medicina, 1986 m.
Vantsianas E.N. Nudegimų ir randų susiaurėjimo stemplėje gydymas. M.: Medicina, 1971 m.
Lutsenko S.M. Diafragmoplastika. Kijevas, 1977 m.
Zemlyanoy A.G. Virškinimo trakto divertikulai. L.: Medicina, 1970 m.
Sinelnikovas R.D. Žmogaus anatomijos atlasas. M.: Medicina, 1979 m.
AK klinikai būdinga simptomų triada - disfagija, regurgitacija ir skausmas. Pagrindinis ir dažniausiai pirmasis ligos požymis yra disfagija. Visiškai sveikiems pacientams jis atsiranda staiga, o 2/3 pacientų vystosi palaipsniui. Klinikinė patirtis įtikina, kad skundai dėl ūmaus vienkartinio rijimo pasunkėjimo ar nuolatinio diskomforto valgant visada turi patologinį substratą, kurį radiologas dažnai gali nustatyti tik specialių tyrimo metodų pagalba. Disfagija dažniau pasireiškia jau ankstyvų stemplės ir širdies funkcinių sutrikimų stadijoje. Disfagijos sunkumą lemia ne ligos trukmė, o stemplės disfunkcijos laipsnis.
Ūminis disfagijos pasireiškimas paprastai yra susijęs su ilgalaikiu distresu arba staigiu emocinis stresas. Tuo pačiu metu daugumoje pacientų, sergančių achalazija, galima nustatyti savotišką užburtą ratą - rūpesčiai ir neigiamos emocijos padidina disfagiją, o disfagija savo ruožtu traumuoja paciento neuropsichinę sferą. Teko ne kartą diagnozuoti AK žmonėms, kurie ilgus metus ir net dešimtmečius buvo gydomi pas neurologus ar psichiatrus. AK II – III, o kartais ir IV stadijos vieniems pacientams buvo atsitiktinis radiologinis radinys, o kitiems gydytojai įtarė kaip funkcinį (neurozės) ar organinį (vėžinį) sutrikimą. Beje, svarbus skirtumas tarp ankstyvos disfagijos sergant AK ir vėžiu yra trumpų stenozės laikotarpių kaitaliojimas su normaliu maisto eiga. Kartais pastebima paradoksali disfagija ir Lichtenšteino požymis.
Valgymas ramioje namų aplinkoje, mėgstamo maisto valgymas, teigiamos emocijos mažina disfagiją, būdingą ankstyvoms AK stadijoms.
Būdingas achalazijos simptomas yra regurgitacija. Jis gali pasireikšti sporadiškai valgio metu kartu su disfagija arba iškart po valgio, o kartais ir po 2–3 valandų kaip burnos atpylimas. Regurgitacija dažnai pasireiškia pasvirusiam liemeniui (batų raištelių surišimo simptomas), fiziškai įtempus ar esant horizontalioje paciento padėtyje, sukelianti didelius nepatogumus pacientams darbe ir namuose, o psichika pažeidžiama ne mažiau nei disfagijos reiškiniai.
Naktinis maisto regurgitacijaį burnos ertmę ir jos patekimą į kvėpavimo takus lydi „naktinis kosulys“, „šlapia pagalvė“, „naktinis vėmimas“ ir kt. Regurgitacija mažomis porcijomis būdinga I-II laipsnio AK ir dažniausiai paaiškinama. spazminiais stemplės sienelių susitraukimais ir labai sunkiu pilnu burnos regurgitacija (stemplės vėmimu) – esant AK III – IV stadijoms dėl stemplės perpildymo į aortos segmentą. Šio segmento receptorių dirginimas sukelia papildomo rijimo valymo peristaltiką, dėl kurios ištuštėja stemplė.
Pacientai stengiasi palengvinti savo kančias dirbtinai sukeldami aerofagiją, plaudami maistą skysčiu, spausdami epigastriją, krūtinę ir kt. Šie individualūs priverstinio širdies atidarymo būdai yra vienas iš būdingų AK požymių.
Trečias dažniausias simptomas yra skausmas, jos atsiranda už krūtinkaulio ryjant ( odinofagija) arba maitinimas lauke ( ezofagodinija). I–II stadijos odinofagija yra susijusi su spazmais, o III–IV – su ezofagitu. Stipriausias skausmas (ezofagodininės krizės) stebimas ne valgant susijaudinimo, fizinio krūvio metu ir naktį, o tai paaiškinama papildomu rijimu, tretiniais stemplės susitraukimais. Tokios krizės trunka nuo kelių minučių iki valandos ir ištinka kartą per mėnesį arba kasdien. Krizių kilmė neaiški, tačiau jos dažniau stebimos I-II AK stadijose ir dažniausiai jas stabdo atropinas, nitroglicerinas, kas patvirtina jų spazmiškumą. Skausmas taip pat išnyksta po regurgitacijos ar maisto patekimo į skrandį, t.y. yra susijęs su stemplės sienelių tempimu ir nociceptorių dirginimu. Kartais krūtinės skausmas atsiranda tuščiu skrandžiu arba po vėmimo. Toks skausmas paaiškinamas ezofagitu ir sumažėja išgėrus skysčio ar maisto. Dekompensuotose stadijose skausmas beveik išnyksta arba išnyksta į foną, todėl didėja disfagija ir regurgitacija. Beveik visi pacientai netenka svorio, tampa silpnesni, praranda darbingumą. Dažnai įvyksta nepaaiškinamas AK stabilizavimas – remisija nuo 1 iki 10 metų su tolesniu staigiu, greitai progresuojančiu paūmėjimu.
Kraujo, šlapimo, išmatų sudėtis ir biocheminiai parametrai sergant AK paprastai nesikeičia. Skrandžio sekrecija dažnai sumažėja. Tirdami skrandžio sekreciją pacientams, sergantiems III - IV ligos stadijomis, mes atskleidėme aštrų rūgštingumo sumažėjimas, o daugumai pacientų I – II stadijose buvo nustatyta hetero-chilia- viena iš funkcinės achilijos formų, kai, reaguojant į dirginimą, atsirado įvairios skrandžio sekrecinio aparato būsenos nuo achilijos iki hiperchilijos. Šį faktą siejame su žievės neurodinamikos sutrikimais ir neuro-autonomine disfunkcija, būdinga AK.
Diagnozė AK remiasi anamneze, klinikiniais duomenimis ir detaliu rentgeno tyrimu, o neaiškiais atvejais papildoma ezofagoskopija, biopsija, citologiniu tyrimu, ezofagotonocimografija ir kt.. Šie metodai leidžia nustatyti AK su hipertenziniu ar hipotenziniu sindromu, simptominiu AK, komplikacijos, taip pat ištrintos ir netipinės formos (dischalazija). Apklausus pacientą, galima nustatyti ligos pradžią, simptomų triados sunkumą, neuropsichinį foną, praeities ligas, stemplės sužalojimus ir nudegimus. Pirmą kartą nustatėme AK IV stadijoje pacientui, sergančiam 42 metų liga, kuri išsivystė po kritimo vaikystėje. Kitos 40 metų uždaros ir uždaros pacientės, sergančios III stadijos achalazija, anamnezė leido susieti ligos pradžią su vėlyva santuoka ir vienintelio vaiko mirtimi. Panašių pavyzdžių yra daug ir visi jie rodo didžiulį anamnezės vaidmenį, kuris lemia tolesnio tyrimo metodų pasirinkimą.
Pagrindinis AK diagnozavimo metodas yra išsamus Rentgeno tyrimas. Jį sudaro 3 nuoseklūs etapai: apžvalga, kontrastas ir funkcinis. Pirmajame etape galima įtarti III-IV stadijos achalazijai būdingus pokyčius: tolygus ar netolygus tarpuplaučio šešėlio išsiplėtimas į dešinę su gana aiškiu išoriniu kontūru, vienodas užpakalinės tarpuplaučio patamsėjimas su trachėjos pasislinkimu į priekį, kartais. skysčio lygis viršutinėje tarpuplaučio dalyje arkos srityje matomas aorta. Būdinga tai, kad rentgenogramose skrandyje nėra dujų burbulo, ko beveik niekada nebūna sergant kitomis ligomis. Tai labai svarbus diferencinės diagnostikos požymis, leidžiantis atskirti AK nuo kardinalaus vėžio. Šioje stadijoje nustatomos ir plaučių komplikacijos - aspiracinė pneumonija, pūliniai, pneumosklerozė, kartais kompresinė hipoektazė ar dešiniojo plaučio atelektazė ir kt. Kai kuriems pacientams stebėjome plaučių komplikacijas su AK I-II stadijomis.
Kontrasto tyrimams geriau naudoti į grietinę panašią bario masę (1 kg bario 500 ml vandens). Optimaliomis iškyšomis laikomos antroji įstriža padėtis pilvo segmentui, pirmoji įstriža distaliniams stemplės segmentams ir kelių padėčių tyrimas, skirtas tirti stemplę kaip visumą. Kontrastinis tyrimas neįtraukia tokių tarpuplaučio išsiplėtimo priežasčių kaip limfogranulomatozė, tarpuplaučio ir plaučių navikai, paramediastininis pleuritas, širdies ir aortos anomalijos, perikardo cistos ir kt.
I AK stadijoje nustatomas laikinas kardijos spazmas, kuris gali atsirasti po pirmo bario masės gurkšnio arba, rečiau, normaliai prabėgus 2-3 kontrasto gurkšnius. Spazmo trukmė kinta – nuo "/2 iki 2 - 3 minučių, o jo dažnis priklauso nuo paciento neuropsichinės būklės tyrimo metu. Skrandžio dujų burbulas nesikeičia, gleivinės reljefas stemplės membrana normali, sienelių spindis ir elastingumas normalus.Dažnai po trumpalaikio širdies spazmo atsiranda pavieniai nenurijimo segmentiniai stemplės susitraukimai, kurie išnyksta atlikus atropino ir amilnitrito tyrimus. I etapas nustatyti naudojant acetilcholino, karbacholino arba amilnitrito testą. Šis tyrimas rodo padidėjusį stemplės polinkį į spazmus, būdingą AK, kuri nėra stebima sergant vėžiu. Įjungta II etapas AC lemia nuolatinis kardijos spazmas su nežymiu stemplės išsiplėtimu, „kontrastinis rijimo šokis“, trumpalaikis „smėlio laikrodžio“ ar „dešros“ tipo stemplės metalaksija ir ryškūs motorikos sutrikimai. Paprastai išsaugomas stemplės tonusas, o peristaltika iš pradžių sustiprėja, o paskui susilpnėja. Pastebimi antiperistaltiniai, taip pat gilūs ar paviršiniai segmentiniai sienelių susitraukimai, kartu su krūtinės skausmu. Šie susitraukimai neleidžia plisti pirminei peristaltinei bangai, todėl ji palaipsniui praranda savo varomąją jėgą. Širdies sfinkterio atidarymas dažniausiai įmanomas tik esant padidėjusiam skysčio ir maisto hidrostatiniam slėgiui. Skrandžio dujų burbulo ir epifretinės ampulės dažnai nėra, kartais stemplėje yra skysčio. Nustatyti AK sergančių asmenų kardijos praeinamumą II - III etapai Jie naudoja unikalius testus: Kohn testą (paimama papildomai 200-500 ml skysčio), Hurst testą (tvirtas kontrasto užpildymas iki aortos lanko lygio), imamas putojantis kontrasto mišinys su soda ir citrinos rūgštimi. Testų veikimas pagrįstas intrasofaginių receptorių, esančių aortos segmente, dirginimu ir sukuriant galingą valomąją peristaltiką. Mėginių naudojimas, mūsų nuomone, pagreitina tyrimą, sumažina paciento apšvitos dozę ir leidžia nustatyti skrandžio ir dvylikapirštės žarnos patologiją. Acetilcholino ir karbocholino testai tokių pacientų jie dažnai būna neigiami.
Įjungta III - IV etapai distaliniai stemplės segmentai ilgam susiaurėja ir kartu su nuolat plečiama proksimaline dalimi sukuria būdingą rentgeno nuotrauką. Susiaurėjusios dalies forma yra įvairi ir apibūdinama kaip „aštrinto pieštuko“, „nutrūkusio švino“, „pelės uodegos“, „balandžio snapo“, „morkos“ simptomas. Stemplė yra verpstės formos arba cilindriškai išsiplėtusi, tačiau pamažu įgauna maišelio formą, pailgėja ir išlinksta (sigmos formos stemplė). Tonusas ir peristaltika susilpnėja arba visai nėra, o tai sukuria „mieguistos stemplės“ arba „surišto maišelio“ vaizdą. Skysčių, gleivių ir maisto kaupimasis stemplėje lemia gleivinės reljefo restruktūrizavimą ir šagreno reljefo vaizdą, o tai rodo ezofagito vystymąsi. Periesofagitas sukelia sienelių deformaciją ir į divertikulą panašių iškyšų atsiradimą, apie visišką aortos vožtuvo dekompensaciją rodo ženkliai iki 15 - 18 cm padidėjęs stemplės skersmuo, joje esantis skysčių ir maisto gausa. tuščias skrandis (iki 3–5 l), staigus evakuacijos vėlavimas, kai stemplėje yra kontrasto per 24–18 valandų po tyrimo. Vienam iš tokių pacientų, operuotam dėl ūminio apendicito, per 9 dienas po apendektomijos plaunant „skrandį“ buvo aptikti prieš operaciją suvalgytos košės grūdeliai. Pooperacinio rentgeno tyrimo metu pacientei buvo diagnozuota AK IV stadija (dekompensacija) su stemplės išsiplėtimu iki 13 cm, susikaupusiu daugiau nei 2 litrus skysčių ir 96 valandas stemplėje užsilaikius bario. Įdomu pastebėti, kad net ir šiam pacientui buvo galima palyginti nesunkiai įkišti storą zondą į stemplę, skrandį ir išplauti po operacijos. Tai Meltzerio ženklas yra svarbus skiriamasis achalazijos požymis nuo kitų organinių širdies pažeidimų.
Ilgalaikis širdies obstrukcija, stemplės galinių dalių deformacija ir netolygus susiaurėjimas, pilvo segmento pailgėjimas ar poslinkis, o kartais, priešingai, kardijos praeinamumo atstatymas ir anksčiau nebuvusio dujų burbulo atsiradimas. skrandis, papildomas paraezofaginis šešėlis ir kiti simptomai turėtų paskatinti radiologą įtarti širdies vėžį pacientui, sergančiam achalazija (piktybiniu naviku). 3-8% pacientų, sergančių AK, išsivysto vėžys (dažniau nei sveikiems žmonėms), navikas atsiranda ne tik širdies srityje, bet ir uždegusios ektatinės stemplės sienelėje. Ypatingą diagnostinę reikšmę tokiais atvejais turi ezofagoskopija, kuri leidžia nustatyti vėžinę infiltraciją ar mazgą ir paimti biopsijos mėginį histologiniam tyrimui. Atliekant ezofagoskopiją pacientams, sergantiems III – IV AK stadijomis ir antriniu ezofagitu, kartais nustatoma leukoplakija, kuri gali sukelti vėžį. Visada turėtumėte stengtis praleisti ezofagoskopą per kardiją, o tai paprastai įmanoma sergant achalazija ir nepavyksta sergant širdies vėžiu (Meltzerio fenomenas). Ezofagoskopija leidžia išvengti per didelės achalazijos diagnozės sergant viršutinės skrandžio dalies vėžiu. Panaši klaida pasitaiko 3% pacientų, sergančių kardiospazmu.
Simptominė achalazija vadiname refleksinio kardijos atsivėrimo nebuvimą dėl kokios nors pirminės ligos. 12 iš 73 pacientų, sergančių AK, ty kas 6 pacientui nustatėme simptominę achalaziją. Jo priežastys buvo 5 viršutinės skrandžio dalies navikai (vėžinė achalazija), didelė vagotomija su gastrektomija 4, stemplės epifreninė lejomioma (ėsdinantis ezofagitas) 1, pilvo segmento opa 1 ir pokardinis divertikulas 1 pacientui. Mūsų duomenys patvirtina nuomonę, kuri įrodė, kad skrandžio priešširdinė zona yra savotiška refleksogeninė zona, kurios dirginimas sukelia kardiospazmą. Funkcinis testas su nitroglicerinu yra teigiamas tikrojo AK atvejais ir dažniausiai neigiamas esant simptominei AK. Simptominei navikų achalazijai būdinga skrandžio kardijos ir skliauto deformacija, papildomi šešėliai išsilaikiusio dujų burbulo fone, nuolatinė stemplės stenozė (skersmuo mažesnis nei 5 mm), kardijos obstrukcija storam zondui ir ezofagoskopas, disfagija ir dažni krūtinės skausmai, kontrastinės masės ar gleivių susilaikymas ryklės slėnelėse dėl metastazių tarpuplautyje, supraclavicular limfmazgiuose, apetito praradimas, svorio kritimas ir kt.
Panašūs straipsniai
