Liga pasižymi laipsnišku simptomų stiprėjimu, o pagrindiniai pacientų nusiskundimai yra bendri skundai: sumažėjęs darbingumas, silpnumas, negalavimas, netoleravimas šalčiui. Dauguma pacientų po šalto poveikio pažymi mėlyną, o vėliau rankų, kojų pirštų, taip pat ausų, nosies galiuko balinimą. Yra aštrus skausmas galūnėse. Ilgai pabuvus šaltyje, tokiems ligoniams dažnai išsivysto pirštų gangrena.
Kai kuriems pacientams po aušinimo atsiranda dilgėlinė. Kai kuriais atvejais padidėja kepenys ir blužnis.
kraujo nuotrauka
Daugumos pacientų hemoglobino kiekis svyruoja nuo 80 iki 100 g/l. Leukocitų ir trombocitų kiekis paprastai nesumažėja.
Šaltai autoimuninės hemolizinės anemijos formai būdinga eritrocitų autoagliutinacija, kuri pasireiškia iš karto, paimant kraują, dažnai trukdo nustatyti eritrocitų skaičių, AKS. Dažnai tepinėlyje būna autoagliutinacija. Ši agliutinacija yra grįžtama ir visiškai išnyksta kaitinant. Bilirubino kiekis yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. Tiriant daugelio pacientų kraujo baltymų frakcijas, randama atskira baltymo frakcija, tai yra antikūnai prieš šaltį. Kai kurių pacientų šlapime randama baltymų (laisvojo hemoglobino). Tačiau hemoglobinurija negali būti laikoma dažnu ligos simptomu.
Diagnostika
Vidutinės anemijos ir padidėjusio eritrocitų destrukcijos požymių derinys, staigus ESR pagreitis, Raynaud sindromas, kraujo baltymų frakcijų pokyčiai, nesugebėjimas nustatyti kraujo grupės ir suskaičiuoti eritrocitus leidžia įtarti šaltą hemagliutinino ligą ir ištirti visišką peršalimą. agliutininai.
Ligos eiga dažniausiai būna lėtinė. Klinikinės apraiškos yra ryškesnės žiemą, o kartais beveik visiškai nėra vasarą. Dauguma pacientų neturi krizių. Iš idiopatinės formos pasveikimo praktiškai nėra. Labai retai liga baigiasi mirtimi. Kartais šalta imuninės hemolizinės anemijos forma stebima kaip epizodas sergant virusinėmis infekcijomis (gripu, infekcine mononukleoze) arba iš karto po temperatūros sumažėjimo tokios infekcijos metu. Tokiais atvejais gali atsirasti ir klinikinių ligos požymių (Raynaud sindromas, blužnies padidėjimas, hemoglobino sumažėjimas, staigus ESR padidėjimas, negalėjimas nustatyti kraujo grupės), tačiau visi šie reiškiniai visiškai išnyksta po 1-2 val. mėnesių.
Paroksizminė šalto hemoglobinurija. Ši patologija yra rečiausia autoimuninės hemolizinės anemijos forma. Šiai ligai būdingi šaltkrėtis, karščiavimas, pykinimas, vėmimas, stiprus, dažnai nepakeliamas pilvo skausmas ir juodo šlapimo atsiradimas praėjus kuriam laikui po hipotermijos. Kartais, kaip ir sergant šalto agliutinino liga, pasireiškia Raynaud sindromas.
Krizės metu kartais padidėja blužnis, atsiranda gelta.
Hemoglobino kiekis esant paroksizminei šaltai hemoglobinurijai ne krizės metu yra normalus. Žiemą, dažnai ištikus krizei, hemoglobino kiekis gali nukristi iki 70-80 g/l, padidėjus retikulocitų kiekiui ir dirginant kaulų čiulpų raudonį ataugą.
Krizės metu kartais sumažėja leukocitų, retkarčiais būna nedidelė trombocitopenija, šlapime randamas didelis kiekis baltymų, teigiamas Gregerseno slaptojo kraujo testas. Po krizės hemosiderinurija kartais išlieka trumpam (hemosiderinas šlapime).
Diagnostika
Autoimuninė hemolizinė anemija yra nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas bendras simptomas (anemija su padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo požymiais). Sparčiai besivystanti anemija su karščiavimu iki 38–39 ° C, skleros pageltimu arba tamsaus šlapimo atsiradimu, ESR padidėjimu, visų pirma, būtina pašalinti autoimuninę hemolizinę anemiją. Dažniau nustatomas bilirubino, retikulocitų kiekio padidėjimas. Kartais padidėja blužnis ir kepenys. Dažnai tokie pacientai klaidingai nukreipiami į infekcinių ligų ligonines, kai įtariamas ūminis hepatitas. Ten randama ryški anemija ir leukocitozė su poslinkiu į mielocitus ir jie klaidingai daro prielaidą, kad yra ūminė ar lėtinė leukemija, tačiau kaulų čiulpuose nerandama blastinių ląstelių ir randamas raudonojo gemalo dirginimas. Toks klinikinis vaizdas ne visada toks. Kartais nebūna hiperbilirubinemija, splenomegalija. Šlapimas gali būti raudonas ir jame daug baltymų, o tai rodo ūminį glomerulonefritą gydytojui. Tačiau eritrocitų nebuvimas raudoname šlapime ir teigiamas šlapimo tyrimas dėl slapto kraujo verčia įtarti hemolizininę autoimuninės hemolizinės anemijos formą arba Marchiafava-Micheli ligą.
Asimptominės autoimuninės hemolizinės anemijos formos, nesukeliančios sunkių hemolizinių krizių, galimos esant tiek nepilnam karščiui, tiek visiškam šaltam agliutininams. Vidutinė anemija, staigus ESR padidėjimas dažnai priverčia gydytoją galvoti apie onkologinę ligą. Tuo pačiu metu pacientui nesėkmingai ieškoma įvairių organų ir sistemų navikų. Tačiau retikulocitų, bilirubino kiekio tyrimas, padidėjusios blužnies nustatymas rodo vieną iš autoimuninio eritrocitų naikinimo formų. Gydytojas turėtų paaiškinti, kaip pacientas toleruoja šaltį.
Dėl tos pačios ligos giminaičių nebuvimo, hemolizinės anemijos pasireiškimo pirmą kartą visiškos sveikatos būklės, ESR padidėjimo, hemolizinės anemijos ir trombocitopenijos derinio padidina autoimuninės hemolizinės anemijos tikimybę. Šią diagnozę galima patvirtinti tik specialių metodų pagalba.
Serologinė diagnozė. Autoimuninių hemolizinių anemijų su nepilnais terminiais agliutininais serologinė diagnostika. Autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozę patvirtina teigiamas tiesioginis Kumbso testas, kuris dažniausiai padeda nustatyti nepilnus antikūnus, fiksuotus raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje.
Anksčiau buvo manoma, kad nepilni antikūnai turi tą patį valentingumą, todėl jie negali sujungti dviejų raudonųjų kraujo kūnelių. Dabar žinoma, kad neišsamūs terminiai agliutininai, fiksuoti ant eritrocitų, turi dvi valentines savybes. Neigiamai įkrautų eritrocitų atstūmimas neutralizuoja nedidelį eritrocitų pritraukimą, kurį sukelia nepilnų antikūnų susidarymas, ir daugeliu atvejų nepilni šilti antikūnai nesukelia autoagliutinacijos. Kartais, sunkiais atvejais, pacientams, turintiems šiltų antikūnų, atsiranda autoagliutinacija. Tai gali sukelti klaidą nustatant kraujo grupę. Baltymų (albumino, želatinos) pridėjimas prie eritrocitų sukelia jonų debesies dispersiją ir eritrocitų, ant kurių fiksuojami antikūnai, agliutinaciją, tuo pagrįstas Rh priklausymo apibrėžimas.
Autoimuninės hemolizinės anemijos antikūnai nustatomi naudojant tiesioginį Kumbso testą 65% pacientų; daugumai pacientų, kurių tiesioginis Kumbso testas yra neigiamas, juos galima aptikti naudojant agreguotą hemagliutacijos testą.
Teigiamas tiesioginis Kumbso testas, taip pat, matyt, ir agreguotas hemagliutinacijos testas, nėra privalomas autoimuninės hemolizinės anemijos rodiklis. Visų pirma, tai susiję su baltymų, kurie nepriklauso imunoglobulinų klasei, fiksacija eritrocituose. Šis reiškinys kartais stebimas apsinuodijus švinu, taip pat esant sunkiai retikulocitozei dėl transferino fiksacijos.
Autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozė naudojant terminius hemolizinus pagrįsta šių terminių hemolizinų nustatymu pacientų serume. Tiesioginis Kumbso testas dažnai būna neigiamas. Paciento serumas silpnai rūgščioje aplinkoje sukelia donoro eritrocitų hemolizę esant komplementui. Teigiamas sacharozės testas, kuris laikomas būdingu Marchiafava-Micheli ligai, taip pat gali būti teigiamas autoimuninės hemolizinės anemijos hemolizino formos atveju. Sacharozės tyrimas pagrįstas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu naudojant komplementą. Klasikinėje šio tyrimo versijoje į paciento eritrocitus pridedamas šviežias vienos grupės donoro serumas ir sacharozės tirpalas rūgštiniame buferyje. Sergant Marchiafava-Micheli liga, komplementas, esant sacharozei, sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius su patologiškai pakitusia membrana. Sergant autoimuninės hemolizinės anemijos hemolizine forma, ląstelių sunaikinimas yra susijęs ne su membranos defektu, o su autoantikūnų buvimu eritrocitų paviršiuje.
Sacharozės testą galima atlikti dviem papildomais variantais: paciento serumas sumaišomas su donoro eritrocitais ir nustatoma, ar dėl to vyksta hemolizė esant sacharozei (antrasis variantas). Taip pat galite inkubuoti paciento serumą su savo raudonaisiais kraujo kūneliais (trečias variantas). Sergant Marchiafava-Micheli liga, tiesioginis, pagrindinis, tyrimo variantas pasirodo teigiamas, o antrasis variantas – neigiamas, trečiasis – teigiamas, tačiau hemolizė yra mažiau ryški nei pirmajame variante.
Hemolizė ne tokia ryški, kai nustatomas pirmasis, tiesioginis, testo variantas, o atsitinka, nors ir ne visada, antrajame (kryžminiame) testo variante. Dažnai agreguotas hemagliutinacijos testas būna teigiamas.
Šalto hemagliutinino ligos diagnozė pagrįsta bendru šalto antikūnų titro serume nustatymu. Norėdami tai padaryti, paciento kraujas paimamas į šiltą, sausą mėgintuvėlį ir nedelsiant įdedamas į 37 ° C temperatūros termostatą. Atsitraukus krešuliui, serumas atskiriamas, o jo skiedimai paruošiami kartotiniais iš dviejų. Tada į mėginius įpilama nuplautų donorų eritrocitų suspensija ir jie inkubuojami skirtingose ​​temperatūrose (4, 20 ir 37 °C). Normalus serumas, esant 4 ° C temperatūrai, gali sukelti donoro eritrocitų agliutinaciją praskiedus ne daugiau kaip 1: 4. Jei serume yra patologinių peršalimo antikūnų, jų titras yra labai didelis. Agliutinacija atsiranda, kai paciento serumas atskiedžiamas daug tūkstančių kartų. Lengvos ligos formos sukelia agliutinaciją dideliu titru tik esant žemai temperatūrai, o esant 20 ° C ir tuo labiau 37 ° C temperatūrai, agliutinacija nevyksta. Esant toms pačioms ligos formoms, tačiau esant sunkesniam klinikiniam vaizdui, agliutinacija gali pasireikšti ir esant 20 °C temperatūrai.
Antikūnų specifiškumas. Esant įvairioms autoimuninės hemolizinės anemijos formoms, antikūnai yra nukreipti prieš įvairius antigenus. Taigi, sergant autoimunine hemolizine anemija su nepilnais terminiais agliutininais, antikūnai daugeliu atvejų yra nukreipti prieš antigeną, susijusį su rezuso sistema. Tačiau šis antigenas nepriklauso įprastiems Rh sistemos antigenams. Jo yra beveik visiems žmonėms, neatsižvelgiant į jų Rh priklausomybę, ir jis yra susijęs su eritrocitų membranos dalimi, ant kurios yra pritvirtinti Rh sistemos antigenai. Pasaulyje rasta tik keletas žmonių, neturinčių šio antigeno.
Gydymas
Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas nepilnais šilumos agliutininais priklauso nuo proceso formos ir stadijos. Dažnai prireikia skubios terapijos, o nuo gydytojo pasirinktos taktikos teisingumo priklauso paciento gyvybė ir darbingumas.
Ūmiausios yra autoimuninės hemolizinės anemijos su nepilnais terminiais agliutininais. Prieš vartojant gliukokortikosteroidus, šių anemijos formų prognozė buvo labai prasta.
Šiuo metu pagrindinės priemonės, naudojamos hemolizinėms krizėms su terminėmis autoimuninės hemolizinės anemijos formomis palengvinti, yra gliukokortikosteroidų hormonai.
Prednizolono dozė ligos pradžioje priklauso nuo proceso sunkumo. Kai kuriais atvejais ūminė hemolizinė krizė sustabdoma skiriant 50–60 mg prednizolono per parą. Tačiau kai kuriais atvejais šios dozės nepakanka, ji padidinama iki 80, 100 ir net 150 mg per parą. Pabrėžtina, kad jei prednizolonas skiriamas į raumenis, tai jo dozė turi būti du kartus, o į veną – keturis kartus didesnė nei vartojant per burną.
Pirmieji pakankamos prednizolono dozės požymiai yra temperatūros sumažėjimas, bendro silpnumo sumažėjimas ir hemoglobino kritimo pabaiga. Tik 3-4 dieną nuo gydymo pradžios pradeda kilti hemoglobinas, mažėja gelta.
Prednizolono dozė pradedama mažinti iš karto po normalizavimo ar reikšmingo kraujo rodiklių pagerėjimo, ji mažinama lėtai, kontroliuojant kraujo tyrimus. Didelės prednizolono dozės gali būti sumažintos drastiškiau – 2,5-5 mg per parą. Ateityje, kai pacientas gauna mažas dozes (30 mg per parą ar mažiau), jos mažinamos daug lėčiau (2,5 mg per 3-5 dienas), o labai mažomis dozėmis – dar lėčiau (1/4 tabletės 10-15 dienų).
Jei autoimuninė hemolizinė anemija pirmą kartą pasireiškia ne ūmine hemolizine krize, o vidutinio sunkumo anemija (70-80 g / l), kai paciento bendra būklė yra patenkinama, tada prednizolonas 25-40 mg per parą. Gali būti naudojamas.
Nedidelei daliai pacientų (3,8 %) vienkartinis prednizolono vartojimas leidžia pasveikti, visiškai ir stabiliai normalizuojasi kraujo parametrai ir neigiamas Kumbso testas bei agreguotas hemagliutinacijos testas. 7,3% pacientų galima pasiekti remisiją, kai būklė gera, hematologiniai rodikliai normalūs.
Beveik pusei pacientų gydymas prednizolonu suteikia laikiną poveikį, sumažinus dozę arba nutraukus vaisto vartojimą, liga atsinaujina. Maždaug pusei šių pacientų paūmėjimas pasireiškia sumažinus prednizolono dozę iki 15-20 mg, o pusei ligos recidyvas po kelių savaičių visiškai nutraukus vaisto vartojimą. Pakartotinis prednizolono skyrimas tiems patiems pacientams daugeliu atvejų normalizuoja hemoglobino kiekį, tačiau dažnai reikia griebtis didesnių gliukokortikosteroidų hormonų dozių nei pirmą kartą. Šie pacientai yra priversti ilgą laiką vartoti prednizoloną, o tai sukelia daugybę komplikacijų (Kušingo sindromas, steroidinis diabetas, steroidinės opos, padidėjęs kraujospūdis ir kt.).
Esant sunkiam autoimuninės hemolizinės anemijos paūmėjimui, pacientams dažnai reikia perpilti kraują pakeičiančių skysčių.
Reikia atsiminti, kad raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas nėra tiesioginis autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas, tai tik būtina priemonė. Pagerėjus bendrai paciento būklei, kraujo perpylimo atlikti negalima.
Jei steroidų terapija suteikia laikiną ar neišsamų poveikį, kyla klausimas, ar pašalinti blužnį ir vartoti imunosupresantus.
Blužnis, sergant autoimunine hemolizine anemija, buvo pašalintas XX amžiaus pradžioje.
Šios operacijos veiksmingumas sergant idiopatinės formos autoimunine hemolizine anemija su nepilnais terminiais agliutininais yra labai įvairus ir, skirtingų autorių duomenimis, siekia 25-86%, o tai paaiškinama pacientų kontingento skirtumais.
64,6% pacientų buvo pasiektas visiškas pagerėjimas, kurio metu nebuvo paūmėjimų, o tik teigiami antikūnų tyrimai neleido šių pacientų laikyti pasveikusiais. Žymiai pagerėjo 20,9 proc., sumažėjo krizių dažnis, o krizėms sustabdyti prireikė daug mažesnės prednizolono dozės.
Didelių prednizolono dozių skyrimas operacijos dieną ir iškart po jos prisidėjo prie reikšmingo pooperacinio mirtingumo sumažėjimo ir, tiesą sakant, prie platesnio blužnies pašalinimo panaudojimo sergant autoimunine hemolizine anemija. Iš tiesų, kai eritrocitai sunaikinami daugiausia blužnyje, yra daug šansų, kad pašalinus blužnį bus pasiektas geras rezultatas. Tačiau net ir tada, kai eritrocitai sunaikinami kepenyse ir net kraujagyslėse, turinčiose terminio hemolizino formų, galima tikėtis sėkmingo blužnies pašalinimo, nors ir šiek tiek mažesnio ir labiau uždelsto. Sėkmę šiais atvejais greičiausiai lemia blužnies dalyvavimas antikūnų gamyboje ir eritrocitų membranos suskaidymo procese, jų pavertimas mikrosferocitais.
Didžiausias pavojus pooperaciniu laikotarpiu yra trombozinės komplikacijos.
Trombozinės komplikacijos dažnai išsivysto didžiausio trombocitų kiekio padidėjimo laikotarpiu, būtent 8-10 dieną po operacijos. Trombozinių komplikacijų prevencijai naudojamas heparinas, kuris skiriamas iš karto po operacijos (5000 TV į pilvo odą 2-3 kartus per dieną savaitę). Tada galite tepti varpelius po 50 mg 3–4 kartus per dieną arba po 100 mg trental 3 kartus per dieną 1,5–2 mėnesius.
Blužnies šalinimas dažniausiai rekomenduojamas esant autoimuninei hemolizinei anemijai pacientams, kurie, esant būtinybei, nuolat vartojo prednizoloną 4-5 mėnesius arba dažnai paūmėjo per metus, kai gydymo prednizolonu intervalai neviršija 2 mėnesių. Ypač svarbu neatidėlioti jaunų žmonių gydymo gliukokortikosteroidiniais hormonais. Blužnies pašalinimas yra skirtas jauniems žmonėms, nes jiems labai nepageidautina vartoti imunosupresantus be specialių indikacijų.
Galima pašalinti blužnį esant simptominei autoimuninės hemolizinės anemijos formoms, kartu su lėtiniu aktyviu hepatitu.
Autoimuninės hemolizinės anemijos hemolizino formų blužnies pašalinimo efektyvumas yra mažesnis nei agliutinino. Retai ligoniams būna visiškas pagerėjimas, tačiau pašalinus blužnį pagerėja ligonių būklė, hemolizinės krizės tampa lengvesnės, retesnės. Ypač didelė trombozinių komplikacijų rizika sergant hemolizine ligos forma. Būtina ypač kruopšti prevencija.
Imunosupresantai naudojami autoimuninei hemolizinei anemijai gydyti. 6-merkaptopurinas ir jam artimas azatioprinas slopina indukcinę antikūnų sintezės fazę, trukdo normaliai blastinei transformacijai ir limfocitų dauginimuisi, daugiausia slopina IgG gamybą ir mažai veikia IgM gamybą. Vaistas vartojamas nuo 100 iki 200 mg per parą.
Be azatioprino, esant autoimuninei hemolizinei anemijai su nepilnais terminiais agliutininais, vartojamas ciklofosfamidas 400 mg kas antrą dieną, vinkristinas 2 mg kartą per savaitę.
Yra įvairių nuomonių apie imunosupresantų vartojimą autoimuninei hemolizinei anemijai gydyti. Poveikis pasireiškia ne iš karto, todėl ūminėje ligos fazėje vaistų skirti nepatartina. Su jų pagalba galite pabandyti atsikratyti prednizolono, ypač jei blužnies pašalinimas yra neveiksmingas. Dauguma pacientų gerai toleruoja vaistus. Priėmimo laikotarpiu planuojamas aiškus remontas (speciali ląstelių funkcija, kurią sudaro gebėjimas ištaisyti cheminius pažeidimus ir molekulių lūžius), dėl kurio galima sumažinti prednizolono dozę, tačiau labai retai. galima pasiekti stabilų pagerėjimą.
Imunosupresantų vartojimas, ypač vaikams, yra labai netinkamas be rimtų indikacijų. Būtina prisiminti jų mutageninį poveikį.
Imunosupresinius vaistus reikia vartoti tik neveiksmingo blužnies pašalinimo atvejais.
Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas visiškai šaltais agliutininais turi tam tikrų ypatumų.
Gydymo gliukokortikosteroidais veiksmingumas sumažėja labiau nei vartojant termines formas. Reikėtų pažymėti, kad hemolizinių krizių metu gliukokortikosteroidų hormonai skiriami daug mažesnėmis dozėmis nei terminėmis formomis: 25 mg per parą.
Imunosupresantai, ypač chlorbutinas, yra naudingi. Atsižvelgiant į chlorbutino (2,5–5 mg per parą) arba ciklofosfamido (400 mg kas antrą dieną) vartojimą, pacientai tampa mažiau netoleruojami šalčiui ir padidėjusio eritrocitų sunaikinimo apraiškoms. Tačiau nutraukus vaisto vartojimą vėl atsiranda tie patys ligos požymiai. Šios ligos formos blužnies pašalinimas yra neveiksmingas.
Šiuo metu plazmaferezė taikoma autoimuninei hemolizinei anemijai visiškai šaltais agliutininais gydyti; tuo pačiu metu ištrauktas kraujas turi būti nuolat kaitinamas, kad eritrocitai nesuliptų. Gydymas plazmafereze gali būti derinamas su imunosupresiniu gydymu. Sergančiųjų peršalimo formomis sveikatos būklė geresnė nei šiluminėmis formomis, būklė išlieka patenkinama daugelį metų ir dažniausiai nepraranda darbingumo.
Autoimuninės hemolizinės anemijos prognozė priklauso nuo ligos formos.
Jei liga turi idiopatinę formą, tada daugumos pacientų būklė pagerėja vartojant prednizoloną, tačiau pasveikimas pastebimas ne daugiau kaip 10% pacientų. Pašalinus blužnį 63 % pacientų būklė pagerėja, o reikšmingas pagerėjimas pasireiškia 15 %. Tam tikra dalis pacientų, kuriems pagerėjo, gali būti gydomi imunosupresiniais vaistais. Taigi šiuolaikinė terapija suteikia gerą poveikį daugumai pacientų, sergančių šia autoimunine hemolizine anemija (90%).
Esant simptominei ligos formai, prognozė visų pirma priklauso nuo ligos, sukėlusios autoimuninę hemolizinę anemiją. Daugeliui pacientų, sergančių simptomine ligos forma (kepenų ciroze, lėtine limfoleukemija), blužnies pašalinimas gali turėti tam tikrą poveikį, susijusį su autoimunine hemolizine anemija.
Daugumos pacientų, sergančių autoimunine hemolizine anemija, darbingumas atstatomas, tačiau daugeliui pacientų visi gydymo metodai duoda tik laikiną pagerėjimą.
Nedidelei daliai pacientų (įvairių šaltinių duomenimis, 3-4 proc.) ūminiu periodu efekto pasiekti nepavyksta net vartojant dideles prednizolono dozes. Mirties priežastis, be ūmaus eritrocitų sunaikinimo, gali būti trombozės komplikacijos – smegenų ar mezenterinių kraujagyslių trombozė.
Kartais mirtis sukelia kortikosteroidų kiekio sumažėjimą, atsirandantį sunkių traumų, infekcijų metu, kelerius metus dideles prednizolono dozes vartojusiems pacientams, į kuriuos gydytojas turi atsižvelgti ir paskirti tokią prednizolono dozę, kurios metu paciento kraujospūdis nesumažėtų. mažinti.
Peršalimo autoimuninės hemolizinės anemijos formų prognozė gyvenimo požiūriu nėra bloga, tačiau remisija sulaukiama gana retai.

2017 m. liepos 26 d

Hemolizinė krizė – tai ūmi būklė, lydima įvairių kraujo ligų, kraujo perpylimų, nuodų ar vaistų poveikio. Be to, kūdikiams jis stebimas per pirmąsias tris dienas po gimimo, kai sunaikinami motinos raudonieji kraujo kūneliai, o jų vietoje atsiranda paties vaiko ląstelės.

Apibrėžimas

Hemolizinė krizė atsiranda dėl intensyvios raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės. Išvertus iš lotynų kalbos, „hemolizė“ reiškia kraujo suskaidymą arba sunaikinimą. Medicinoje yra keletas šios būklės variantų:

1. Vidinis aparatas, kai ląstelės pažeidžiamos dėl AIC (kardiopulmoninio šuntavimo aparato) prijungimo operacijos ar perfuzijos metu.
2. Tarpląstelinis arba fiziologinis, kai blužnyje įvyksta raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas.
3. Intravaskulinis – jei kraujo ląstelės miršta kraujagyslių lovoje.
4. Po hepatito – organizmas gamina antikūnus, kurie užkrečia raudonuosius kraujo kūnelius ir juos sunaikina.

Priežastys

Hemolizinė krizė - ne savarankiška liga, o sindromas, atsirandantis veikiant įvairiems provokuojantiems veiksniams. Taigi, pavyzdžiui, jo vystymasis gali išprovokuoti gyvačių ar vabzdžių nuodus, tačiau tai gana atsitiktiniai atvejai. Dažniausios hemolizės priežastys:

• fermentų sistemos patologija (tai sukelia spontanišką ląstelių sunaikinimą dėl jų nestabilumo);
• autoimuninės ligos buvimas (kai organizmas sunaikina save);
• bakterinės infekcijos, jei patogenas išskiria hemoliziną (pavyzdžiui, streptokoką);
• įgimti hemoglobino defektai;
• reakcija į vaistus;
• netinkama kraujo perpylimo technika.

Patogenezė

Deja ar laimei, žmogaus organizmas yra įpratęs gana stereotipiškai reaguoti į įvairius dirgiklius. Kai kuriais atvejais tai leidžia išgyventi, tačiau dažniausiai tokios drastiškos priemonės nėra būtinos.

Hemolizinė krizė prasideda nuo to, kad sutrinka eritrocitų membranos stabilumas. Tai gali atsitikti keliais būdais:

• elektrolitų judėjimo pažeidimo forma;
• membraninių baltymų sunaikinimas bakterijų toksinais ar nuodais;
• taškinių pažeidimų forma dėl imunoglobulinų poveikio (eritrocitų „perforacija“).

Jei kraujo ląstelių membranos stabilumas yra sutrikęs, plazma iš indo pradeda aktyviai tekėti į ją. Tai veda prie slėgio padidėjimo ir galiausiai ląstelės plyšimo. Kitas variantas: eritrocito viduje vyksta oksidacijos procesai ir kaupiasi deguonies radikalai, kurie taip pat padidina vidinį slėgį. Pasiekus kritinę vertę, įvyksta sprogimas. Kai taip nutinka su viena ląstele ar net su keliolika, tai organizmui nepastebima, o kartais net naudinga. Bet jei milijonai raudonųjų kraujo kūnelių vienu metu patiria hemolizę, pasekmės gali būti katastrofiškos.

Dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo smarkiai padidėja laisvo bilirubino – toksiškos medžiagos, nuodijančios žmogaus kepenis ir inkstus – kiekis. Be to, sumažėja hemoglobino kiekis. Tai yra, sutrinka kvėpavimo grandinė, organizmas kenčia nuo deguonies bado. Visa tai sukelia būdingą klinikinį vaizdą.

Simptomai

Hemolizinės krizės simptomus galima supainioti su apsinuodijimu ar inkstų diegliais. Viskas prasideda nuo šaltkrėčio, pykinimo ir noro vemti. Tada susijungia pilvo ir apatinės nugaros dalies skausmai, pakyla temperatūra, padažnėja širdies plakimas, atsiranda stiprus dusulys.

Sunkiais atvejais galimas staigus slėgio kritimas, ūminis inkstų nepakankamumas ir kolapsas. Ilgai padaugėja kepenų ir blužnies.

Be to, dėl didelio bilirubino kiekio išsiskyrimo oda ir gleivinės pagelsta, o šlapimo ir išmatų spalva taip pat pasikeičia į intensyvesnę (tamsiai rudą).

Diagnostika

Hemolizinės krizės klinika pati savaime turėtų sukelti žmogui nerimą ir paskatinti kreiptis į gydytoją. Ypač jei pastebimi šie simptomai:

• sumažėjęs šlapimo kiekis arba jo nėra;
• patologinis nuovargis, blyškumas ar gelta;
• išmatų spalvos pasikeitimas.

Gydytojas turi atidžiai paklausti paciento apie simptomų atsiradimo laiką, jų atsiradimo seką ir apie tai, kokiomis ligomis pacientas sirgo praeityje. Be to, skiriami šie laboratoriniai tyrimai:

• biocheminis kraujo tyrimas dėl bilirubino ir jo frakcijų;
• klinikinis kraujo tyrimas anemijai nustatyti;
• Kumbso testas, skirtas nustatyti antikūnus prieš eritrocitus;
• instrumentinis pilvo ertmės tyrimas;
• koagulograma.

Visa tai padeda suprasti, kas tiksliai vyksta žmogaus kūne ir kaip galite sustabdyti šį procesą. Bet jei paciento būklė sunki, kartu su diagnostinėmis manipuliacijomis atliekama ir skubi terapija.

Skubi pagalba

Hemolizinės krizės palengvinimas esant rimtai paciento būklei susideda iš kelių etapų.

Pirmoji medicininė pagalba – žmogui suteikiamas visiškas poilsis, jis sušildomas, duodama šilto saldaus vandens ar arbatos. Jei yra širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymių, pacientui skiriamas adrenalino, dopamino ir deguonies įkvėpimas. Esant stipriam nugaros ar pilvo skausmui, analgetikai ir narkotinės medžiagos turi būti leidžiamos į veną. Esant autoimuninei būklės priežasčiai, privaloma skirti dideles gliukokortikosteroidų dozes.

Kai tik pacientas patenka į ligoninę, imamasi kito lygio skubių priemonių:

1. Jei įmanoma, pašalinama hemolizės priežastis.
2. Atliekama skubi detoksikacija plazmą pakeičiančiais tirpalais. Be to, skysčio įvedimas padeda palaikyti normalų slėgį ir šlapimo išsiskyrimą.
3. Pradedama mainų transfuzija.
4. Jei reikia, naudokite gravitacinę chirurgiją.

Gydymas

Hemolizinės krizės gydymas neapsiriboja aukščiau išvardytais dalykais. Steroidų terapija trunka nuo mėnesio iki 6 savaičių, palaipsniui mažinant dozę. Lygiagrečiai naudojami imunoglobulinai, padedantys pašalinti autoimuninį faktorių.

Siekiant sumažinti toksinį poveikį kepenims ir inkstams, naudojami vaistai, kurie suriša bilirubiną. O dėl hemolizės susidariusi mažakraujystė stabdoma geležies preparatais arba raudonųjų kraujo kūnelių perpylimu. Profilaktikai skiriami antibiotikai, vitaminai ir antioksidantai.

Vaikų hemolizinė anemija yra apie 5,3% tarp kitų kraujo ligų ir 11,5% tarp aneminių būklių. Hemolizinės anemijos struktūroje vyrauja paveldimos ligų formos.

Hemolizinė anemija – tai grupė ligų, kurioms būdingiausias yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, sutrumpėjus jų gyvenimo trukmei. Yra žinoma, kad normali eritrocitų gyvenimo trukmė yra 100-120 dienų; apie 1% raudonųjų kraujo kūnelių kasdien pašalinama iš periferinio kraujo ir pakeičiama tiek pat naujų ląstelių iš kaulų čiulpų. Šis procesas normaliomis sąlygomis sukuria dinamišką pusiausvyrą, užtikrinančią pastovų raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Sutrumpėjus eritrocitų gyvenimo trukmei, jų naikinimas periferiniame kraujyje yra intensyvesnis nei formavimasis kaulų čiulpuose ir išskyrimas į periferinį kraują. Reaguojant į sutrumpėjusią eritrocitų gyvenimo trukmę, kaulų čiulpų aktyvumas padidėja 6-8 kartus, tai liudija retikulocitozė periferiniame kraujyje. Besitęsianti retikulocitozė kartu su tam tikro laipsnio anemija ar net stabiliu hemoglobino kiekiu gali rodyti hemolizę.

TLK-10 kodas

D58 Kitos paveldimos hemolizinės anemijos

D59 Įgyta hemolizinė anemija

Hemolizinės anemijos patogenezė

Sergantiesiems hemolizine anemija su kompensacine eritroidinio gemalo hiperplazija gali periodiškai ištikti vadinamosios regeneracinės (aplastinės) krizės, kurioms būdingas sunkus kaulų čiulpų nepakankamumas su vyraujančiu eritroidinio gemalo pažeidimu. Esant atsigavimo krizei, smarkiai sumažėja retikulocitų skaičius iki visiško jų išnykimo iš periferinio kraujo. Anemija gali greitai virsti sunkia, gyvybei pavojinga forma, nes dėl sutrumpėjusio raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmės neįmanoma net iš dalies kompensuoti proceso. Krizės yra potencialiai pavojinga, gyvybei pavojinga bet kokio hemolizinio proceso komplikacija.

Hemolizė yra hemoglobino difuzija iš raudonųjų kraujo kūnelių. Sunaikinus „senuosius“ eritrocitus blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose, išsiskiria hemoglobinas, kurį suriša plazmos baltymai haptoglobinas, hemopeksinas, albuminas. Šiuos sudėtingus junginius vėliau pasisavina hepatocitai. Haptoglobinas sintetinamas kepenyse ir priklauso alfa 2 globulinų klasei. Hemolizės metu susidaro sudėtingas hemoglobino-haptoglobino junginys, kuris neprasiskverbia pro inkstų glomerulų barjerą, kuris apsaugo nuo inkstų kanalėlių pažeidimo ir nuo geležies praradimo. Hemoglobino-haptoglobino kompleksus iš kraujagyslių dugno pašalina retikuloendotelinės sistemos ląstelės. Haptoglobinas yra vertingas hemolizinio proceso rodiklis; Esant sunkiai hemolizei, haptoglobino suvartojimas viršija kepenų gebėjimą jį sintetinti, todėl jo kiekis serume žymiai sumažėja.

Hemolizinės anemijos patofiziologija

Senstančių raudonųjų kraujo kūnelių membrana palaipsniui sunaikinama, o blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų fagocitinės ląstelės pašalina juos iš kraujotakos. Šiose ląstelėse ir hepatocituose hemoglobinas sunaikinamas naudojant deguonies sistemą, išsaugant (ir vėliau perdirbant) geležį, hemoglobino skaidymas į bilirubiną vykstant fermentinėms transformacijoms ir baltymų perdirbimui.

Nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekio padidėjimas ir gelta atsiranda, kai hemoglobino pavertimas bilirubinu viršija kepenų gebėjimą formuoti bilirubino gliukuronidą ir išskirti jį su tulžimi. Dėl bilirubino katabolizmo padaugėja sterkobilino išmatose ir urobilinogeno šlapime ir kartais susidaro tulžies akmenys.

Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija, susijusi su vidine eritrocitų anomalija

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su struktūriniais ar funkciniais eritrocitų membranos sutrikimais	Įgimta eritropoetinė porfirija. paveldima eliptocitozė. paveldima sferocitozė
Įgyta hemolizinė anemija, susijusi su struktūriniais ar funkciniais eritrocitų membranos sutrikimais	Hipofosfatemija. Paroksizminė naktinė hemoglobinurija. stomatocitozė
Hemolizinė anemija, susijusi su raudonųjų kraujo kūnelių metabolizmo sutrikimu	Embden-Meyerhof kelio fermentų defektas. G6PD trūkumas
Anemija, susijusi su sutrikusia globino sinteze	Stabilaus nenormalaus Hb (C.S-C.E) gabenimas. Pjautuvinė anemija. Talasemija

Hemolizinė anemija, susijusi su išoriniu poveikiu

Hemolizė daugiausia vyksta ekstravaskuliniu būdu blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų fagocitinėse ląstelėse. Blužnis paprastai sumažina raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmę, sunaikindama patologinius raudonuosius kraujo kūnelius, taip pat raudonuosius kraujo kūnelius, kurių paviršiuje yra šiltų antikūnų. Padidėjusi blužnis gali išskirti net normalius raudonuosius kraujo kūnelius. Eritrocitai su ryškiomis anomalijomis, taip pat šalčio antikūnai ar komplementas (C3), esantys membranos paviršiuje, sunaikinami kraujyje arba kepenyse, iš kurių sunaikintos ląstelės gali būti efektyviai pašalinamos.

Intravaskulinė hemolizė yra reta ir sukelia hemoglobinurija, kai į plazmą išsiskiriančio hemoglobino kiekis viršija baltymų gebėjimą surišti hemoglobiną (pvz., haptoglobino, kurio plazmoje paprastai būna apie 1,0 g/l). Nesurištą hemoglobiną reabsorbuoja inkstų kanalėlių ląstelės, kur geležis virsta hemosiderinu, kurio viena dalis pasisavinama perdirbimui, o kita dalis išsiskiria su šlapimu, kai kanalėlių ląstelės yra perkraunamos.

Hemolizė gali būti ūminė, lėtinė arba epizodinė. Lėtinė hemolizė gali komplikuotis aplastine krize (laikina eritropoezės sutrikimu), dažniau dėl infekcijos, kurią dažniausiai sukelia parvovirusas.

Hemolizinės anemijos simptomai

Hemolizinė anemija, neatsižvelgiant į priežastis, kurios tiesiogiai sukelia hemolizę, turi 3 periodus: hemolizinės krizės periodą, hemolizės subkompensacijos laikotarpį ir hemolizės kompensacijos (remisijos) laikotarpį. Hemolizinė krizė gali ištikti bet kuriame amžiuje ir dažniausiai ją išprovokuoja infekcinė liga, vakcinacija, šaldytuvas ar vaistai, tačiau ji gali atsirasti ir be jokios aiškios priežasties. Krizės laikotarpiu hemolizė smarkiai padidėja, o organizmas nesugeba greitai papildyti reikiamo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir netiesioginio bilirubino, susidariusio pertekliaus, paversti tiesioginiu. Taigi hemolizinė krizė apima intoksikaciją bilirubinu ir aneminį sindromą.

Hemolizinių anemijų struktūra

Šiuo metu visuotinai priimta atskirti paveldimą ir įgytą hemolizinės anemijos formas.

Tarp paveldimų hemolizinių anemijų, priklausomai nuo eritrocitų pažeidimo pobūdžio, yra su membranos pažeidimu susijusių formų Eritrocitai (membranos baltymo struktūros pažeidimas arba membranos lipidų kiekio pažeidimas); formos, susijusios su eritrocitų fermentų aktyvumo pažeidimu (pentozės fosfato ciklas, glikolizė, glutationo metabolizmas ir kt.), ir formos, susijusios su hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu. Sergant paveldima hemolizine anemija, eritrocitų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas ir priešlaikinė hemolizė yra nulemti genetiškai: yra 16 sindromų su dominuojančiu paveldėjimo tipu, 29 su recesyviniu ir 7 fenotipai, kurie yra paveldimi, susieti su X chromosoma. Hemolizinės anemijos struktūroje vyrauja paveldimos formos.

Įgyta hemolizinė anemija

Be minėtų požymių, būdingų visoms hemolizinėms anemijoms, yra simptomų, kurie yra patognomoniški tam tikrai ligos formai. Kiekviena paveldima hemolizinės anemijos forma turi savo diferencinės diagnostikos ypatybes. Diferencinė įvairių hemolizinės anemijos formų diagnostika turėtų būti atliekama vyresniems nei vienerių metų vaikams, nes šiuo metu išnyksta mažų vaikų kraujui būdingos anatominės ir fiziologinės savybės: fiziologinė makrocitozė, retikulocitų skaičiaus svyravimai, vaisiaus hemoglobino vyravimas, palyginti žema minimalaus osmosinio atsparumo eritrocitų riba.

Paveldima hemolizinė anemija

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su raudonųjų kraujo kūnelių membranos pažeidimu (membranopatija)

Membranopatijai būdingas paveldimas membranos baltymo struktūros defektas arba eritrocitų membranos lipidų pažeidimas. Jie paveldimi autosominiu dominuojančiu arba autosominiu recesyviniu būdu.

Hemolizė paprastai yra lokalizuota tarpląstelėje, tai yra, eritrocitai sunaikinami daugiausia blužnyje, mažesniu mastu - kepenyse.

Hemolizinių anemijų, susijusių su eritrocitų membranos pažeidimu, klasifikacija:

1. Eritrocitų membranos baltymų struktūros pažeidimas
   1. paveldima eliptocitozė;
   2. paveldima stomatocitozė;
   3. paveldima piropoikilocitozė.
2. Eritrocitų lipidinės membranos pažeidimas
   1. paveldima akantocitozė;
   2. paveldima hemolizinė anemija dėl lecitino-cholesterolio-acil-transferazės aktyvumo trūkumo;
   3. paveldima nesferocitinė hemolizinė anemija dėl fosfatidilcholino (lecitino) padidėjimo eritrocitų membranoje;
   4. vaikų kūdikių piknocitozė.

],

Hemolizinės anemijos diagnozė

Įtariama hemolizė pacientams, sergantiems anemija ir retikulocitoze, ypač esant splenomegalijai, taip pat dėl ​​kitų galimų hemolizės priežasčių. Jei įtariama hemolizė, tiriamas periferinio kraujo tepinėlis, nustatomas bilirubino, LDH, ALT kiekis serume. Jei šie tyrimai neduoda rezultato, nustatomas hemosiderino, šlapimo hemoglobino ir serumo haptoglobino kiekis.

Esant hemolizei, galima daryti prielaidą, kad eritrocituose yra morfologinių pokyčių. Būdingiausia aktyviajai hemolizei yra eritrocitų sferocitozė. Raudonųjų kraujo kūnelių fragmentai (schistocitai) arba eritrofagocitozė kraujo tepinėliuose rodo intravaskulinę hemolizę. Sergant sferocitoze, padidėja MCHC indeksas. Hemolizę galima įtarti, kai LDH ir netiesioginio bilirubino kiekis serume yra padidėjęs, esant normaliai ALT reikšmei ir urobilinogenui šlapime. Nustačius žemą haptoglobino kiekį serume, siūloma intravaskulinė hemolizė, tačiau šis skaičius gali sumažėti sutrikus kepenų funkcijai ir padidėti esant sisteminiam uždegimui. Intravaskulinė hemolizė taip pat įtariama, kai šlapime aptinkamas hemosiderinas ar hemoglobinas. Hemoglobino buvimas šlapime, taip pat hematurija ir mioglobinurija, nustatoma pagal teigiamą benzidino testą. Diferencinė hemolizės ir hematurijos diagnozė yra įmanoma remiantis eritrocitų nebuvimu šlapimo mikroskopu. Laisvas hemoglobinas, skirtingai nei mioglobinas, gali nudažyti plazmą rudai, kuri atsiranda po kraujo centrifugavimo.

Morfologiniai eritrocitų pokyčiai sergant hemolizine anemija

Morfologija
Sferocitai	Perpilti eritrocitai, hemolizinė anemija su šiltais antikūnais, paveldima sferocitozė
Schistocitai	Mikroangiopatija, intravaskulinis protezavimas
Tikslas	Hemoglobinopatijos (Hb S, C, talasemija), kepenų patologija
pjautuvo formos	pjautuvinė anemija
Agliutinuotos ląstelės	šalto agliutinino liga
Heinzo kūnai	Peroksidacijos aktyvinimas, nestabilus Hb (pvz., G6PD trūkumas)
	didžioji beta talasemija
akantocitai	Anemija su raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimu

Nors hemolizės buvimą galima nustatyti atliekant šiuos paprastus tyrimus, lemiamas kriterijus yra raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmės nustatymas tiriant radioaktyvią žymę, pvz., 51 Kr. Nustačius paženklintų eritrocitų gyvavimo trukmę, galima nustatyti hemolizės buvimą ir jų sunaikinimo vietą. Tačiau šis tyrimas naudojamas retai.

Jei nustatoma hemolizė, būtina nustatyti ligą, kuri ją išprovokavo. Vienas iš būdų apriboti diferencinę hemolizinės anemijos paiešką – išanalizuoti paciento rizikos veiksnius (pavyzdžiui, šalies geografinę padėtį, paveldimumą, esamas ligas), nustatyti splenomegaliją, nustatyti tiesioginį antiglobulino tyrimą (Kumbso) ir tirti kraujo tepinėlį. . Daugumoje hemolizinių anemijų yra vieno iš šių variantų anomalijų, kurios gali padėti atlikti tolesnę paiešką. Kiti laboratoriniai tyrimai, galintys padėti nustatyti hemolizės priežastį – kiekybinė hemoglobino elektroforezė, eritrocitų fermentai, srautocitometrija, šalčio agliutininai, eritrocitų atsparumas osmosiniam poveikiui, rūgštinė hemolizė, gliukozės tyrimas.

], [

Autoimuninės krizės gydymas:

p Didelės gliukokortikosteroidų dozės, įskaitant pulso terapiją.

2. a) Kombinuota pulsinė terapija su prednizolonu ir ciklofosfamidu (1-ą dieną į veną 1000 mg metilprednizolono (solu-medrol) ir 1000 mg ciklofosfamido, po to 1000 mg metilprednizolono 2 dienas);

b) didelių gliukokortikosteroidų dozių derinys su ciklosporinu A (5 mg/kg per parą 6 savaites). 3. Plazmaferezė. Smegenų krizių gydymas:

1. Kombinuota pulso terapija su metilprednizolonu ir ciklofosfamidu (žr. aukščiau).

2. Ciklofosfamidas IV 2 g kartą per savaitę 4 savaites, vėliau 200 mg kartą per savaitę 2-2,5 metų.

3. Plazmaferezė.

4. IV imunoglobulinas 0,4 g/kg kūno svorio 5 d.

Hematologinės krizės gydymas:

1. Didelės gliukokortikosteroidų dozės, įskaitant pulso terapiją.

2. Didelių gliukokortikosteroidų dozių derinys su ciklosporinu A (5 mg/kg per parą 6 savaites).

3. IV imunoglobulinas 0,4 g/kg kūno svorio 5 d.

Gydymo kokybės kriterijai:

1. Klinikinių paūmėjimo požymių nebuvimas arba atvirkštinis vystymasis.

2. Uždegimo normalizavimas arba mažinimas ir imuninės būklės normalizavimas.

3. Normali arba šiek tiek susilpnėjusi inkstų funkcija.

4. Hematologinių sutrikimų gerinimas ir stabilizavimas.

Diagnozės pavyzdžiai:

SLE: ūminė eiga, aktyvi fazė, III laipsnio aktyvumas su odos pažeidimais – „drugelis“; sąnariai - poliartritas; serozinės membranos - eksudacinis pleuritas, perikarditas; inkstai - nefrozinio tipo vilkligės nefritas; nervų sistema – smegenų vaskulitas su epileptiforminiu sindromu.

SRV: poūmis eiga, II aktyvumo laipsnis, antifosfolipidinis sindromas su odos pažeidimais - retikulinis livedo, kapiliarai su pirštų nekroze; sąnariai - poliartritas, dešiniojo šlaunikaulio galvos aseptinė nekrozė; širdis - Libmano-Sachso endokarditas, mitralinio vožtuvo nepakankamumas, I stadijos širdies nepakankamumas; nervų sistema – dicirkuliacinė encefalopatija, astenovegetacinis sindromas.

SRV: lėtinė eiga, aktyvi fazė, I laipsnio aktyvumas, diskoidinės vilkligės sindromas, pasikartojantis poliartritas (Jacques sindromas), serozinės membranos – lipnus pleuritas.

Sisteminė sklerodermija (ssd) (m34)

Apibrėžimas. SJS yra progresuojanti liga, kuriai būdingi odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų (plaučių, širdies, virškinamojo trakto, inkstų) pokyčiai ir dažni vazospastiniai sutrikimai, tokie kaip Raynaud sindromas, kurie yra pagrįsti jungiamojo audinio pažeidimu, kuriame vyrauja kraujagyslių fibrozė, pavyzdžiui, obliteracinė. endarteriolitas (Guseva N.G., 1993; Seibold J.R., 1993).

ACR (1980) pasiūlyti diagnostikos kriterijai

A. DIDYSIS KRITERIJAS:

Proksimalinė sklerodermija: simetriškas pirštų odos sustorėjimas, įtempimas ir sukietėjimas bei oda, esanti proksimalinėje metakarpofalangealinių ir metatarsofalanginių sąnarių srityje. Gali būti pažeistos galūnės, veidas, kaklas, liemuo (krūtinės ląsta ir pilvas).

B. MAŽI KRITERIJAI:

1. Sklerodaktilija: aukščiau aprašyti odos pakitimai, kurie neviršija pirštų.

2. Pirštų galiukų osteolizė dėl išemijos.

3. Bazinė plaučių fibrozė: kompaktinės arba cistinės fibrozės požymiai, daugiausia abiejų plaučių bazinėse srityse, standartinėje krūtinės ląstos rentgenogramoje; gali būti difuzinio ląstelių modelio arba „korinio plaučio“ pavidalu. Šie pokyčiai neturėtų būti siejami su pirmine plaučių liga.

Jei yra vienas pagrindinis ar du nedideli kriterijai, galima diagnozuoti SJS.

Paveldimas raudonųjų kraujo kūnelių polinkis, taip pat imuninės hemolizinės anemijos atsiradimas, kai antikūnai naikina raudonuosius kraujo kūnelius, gali sukelti ūmią hemolizinę krizę.

Taip pat krizė gali ištikti, kai kraujas nesuderinamas su donoru arba medžiaga buvo užteršta bakterijomis. Raudonieji kraujo kūneliai taip pat gali būti sunaikinti, kai atsiranda daugybė kraujo ligų.

Tam tikrų vaistų (chinidino, sulfonamidų ir kt.) vartojimas taip pat gali sukelti hemolizinę krizę, jei pacientas sirgo paveldima hemolizine anemija. Taip pat prie šios ligos jautrių žmonių priskiriami tie, kurie patiria didesnį fizinį krūvį, šokinėja parašiutu, sklando parasparniais ir kopia alpinizmu. Tai yra tos sporto šakos, kuriose žmogaus organizme smarkiai sumažėja atmosferos slėgis.

Hemolizinė krizė: simptomai

Hemolizinę krizę galima diagnozuoti derinant kelis būdingus simptomus:

• žmogus nublanksta;
• jis dreba;
• kūno temperatūra smarkiai pakyla;
• yra mėšlungis pilvo ir apatinės nugaros dalies skausmai;
• gleivinės pagelsta.

Taip pat yra tokių smegenų reiškinių kaip staigus regėjimo sumažėjimas, galvos svaigimas, iki sąmonės netekimo. Kraujyje padidėja retikulocitų koncentracija, plazmoje didėja bilirubino, laisvojo hemoglobino kiekis.

Kraujo plazma gali būti nudažyta geltona arba rožine spalva. Padidėja karbamido ir laisvojo hemoglobino kiekis. Gali išsivystyti ūminis inkstų nepakankamumas, kuris gali progresuoti iki visiškos anurijos, o kai kuriais atvejais net iki uremijos.

Hemolizinė krizė: skubi pagalba

Norint suteikti pirmąją pagalbą, būtina sušildyti žmogaus kūną, tam galite naudoti šildymo pagalvėlę. Vaistų, tokių kaip heparinas, metipredas ar prednizolonas, vartojimas yra labai veiksmingas. Jie skiriami į veną.

Būtina atlikti terapiją naudojant hormoninius ir antihistamininius vaistus. Jie apima:

Palankaus rezultato po hemolizinės krizės pagrindas yra tai, kaip greitai pacientas bus nuvežtas į artimiausią hematologijos ligoninę, kur jam bus suteikta skubi pagalba.

Pirminės paciento apžiūros metu ligoninėje patikslinama diagnozė. Sunkiais atvejais atliekamas kraujo perpylimas, kuriam parenkamas donoro kraujas, kurio eritrocitai turi visiškai derėti su paciento krauju.

Tam naudokite nuplautą eritrocitų suspensiją, kurią reikia paruošti likus 5-6 dienoms iki procedūros. Nustačius, kad ligonis apsinuodijo hemoliziniais nuodais, tuomet veiksmingiausia procedūra yra gydomoji plazmaferezė. Tai leidžia labai greitai išvalyti hemolizę sukėlusio agento kraują, taip pat imuninius kompleksus ir antikūnus. Transfuzijos terapija gali būti atliekama tik visiškai ištyrus pacientą, kad nepadidėtų hemolizė.

Brainblogger.ru Mokslo ir medicinos raidos tendencijos

Hemolizinė krizė

Ūminę hemolizinę krizę gali sukelti paveldima eritrocitų patologija arba eritrocitų naikinimas antikūnais (imuninė hemolizinė anemija), nesuderinamo ar bakterijomis užteršto kraujo perpylimas, intensyvus eritrocitų pažeidimas sergant įvairiomis kraujo ligomis. Sergant daugybe paveldimų hemolizinių anemijų, ūmią hemolizę gali išprovokuoti tam tikrų vaistų (sulfonamidų, chinidino ir kt.) vartojimas, didelis fizinis krūvis, dideli atmosferos slėgio pokyčiai (kopimas į kalnus, skraidymas beslėgiais lėktuvais ir sklandytuvais, šokinėjimas parašiutu).

Hemolizinei krizei būdingas greitas bendro silpnumo vystymasis, mėšlungis apatinėje nugaros ir pilvo dalyje, šaltkrėtis ir karščiavimas, taip pat galvos smegenų reiškiniai (galvos svaigimas, sąmonės netekimas, meninginiai simptomai, neryškus matymas), kaulų skausmai ir. sąnariai. Atsiranda bendras blyškumas, kartu su icteriniu gleivinės dažymu. Esant hemolizinei krizei, dažnai pasireiškia ūminis inkstų nepakankamumas iki visiškos anurijos ir uremijos. Kraujyje sumažėja hemoglobino, eritrocitų kiekis, plazma gali būti icterinė arba rausva. Retikulocitų kiekis kraujyje smarkiai padidėja; padidina bilirubino kiekį kraujo plazmoje, taip pat laisvojo hemoglobino, likutinio azoto ir šlapalo kiekį.

Skubi pagalba hemolizinei krizei. Kūno šildymas kaitinimo pagalvėlėmis, į veną suleidžiamas prednizolonas (metipredas) ir heparinas. Atlikite terapiją antihistamininiais ir hormoniniais vaistais: chloridu arba kalcio gliukonatu, promedoliu. Greitas paciento pristatymas į hematologinę ligoninę, kur patikslinama diagnozė ir, esant reikalui, perpilamas kraujas, parenkami suderinami donoro eritrocitai. Pastarieji skiriami išplautos eritrocitų suspensijos pavidalu, geriausia po 5-6 laikymo dienų. Apsinuodijus hemoliziniais nuodais, terapinė plazmaferezė skirta greitai pašalinti hemolizę sukėlusį agentą, antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo. Transfuzijos terapija turėtų būti atliekama pagal gyvybiškai svarbias indikacijas labai atsargiai, nes tai gali sustiprinti hemolizę, išprovokuoti antrąją bangą.

Hematologija-hemolizinė krizė

Hemolizinė krizė atsiranda dėl sunkios raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės. Jis stebimas esant įgimtai ir įgytai hemolizinei anemijai, sisteminėms kraujo ligoms, nesuderinamo kraujo perpylimui, įvairių

hemoliziniai nuodai, taip pat po daugelio vaistų (sulfonamidų, chinidino, nitrofuranų grupės, amidopirko, rezokhinos ir kt.) vartojimo.

Krizės vystymasis prasideda šaltkrėtis, silpnumas, pykinimas, vėmimas, mėšlungis pilvo ir apatinės nugaros dalies skausmais, didėjančiu dusuliu, karščiavimu, gleivinių ir odos gelta, tachikardija.

Esant stipriai krizei, smarkiai sumažėja kraujospūdis, atsiranda kolapsas, anurija. Dažnai padidėja blužnis, o kartais ir kepenys.

Būdinga: greitai besivystanti sunki anemija, retikulocitozė (pasiekianti %), neutrofilinė leukocitozė, netiesioginio (laisvojo) bilirubino kiekio padidėjimas, dažnai teigiami Kumbso testai (su autoimunine hemolizine anemija), urobilino ir laisvo hemoglobino buvimas šlapime ( su intravaskuline hemolize).

Diferencinė diagnostika atliekama tarp ligų, dėl kurių išsivysto hemolizė (įgimta ir įgyta hemolizinė anemija), taip pat hemolizės po perpylimo, hemolizės dėl hemolizinių nuodų ir tam tikrų vaistų poveikio.

Esant įgimtai hemolizinei anemijai, nustatoma padidėjusi blužnis, retikulocitozė, mikrosferocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmosinis stabilumas, didelis netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje.

Diagnozuojant autoimuninę hemolizinę anemiją, svarbūs anamnezės duomenys (ligos trukmė, panašios ligos buvimas artimiesiems), taip pat teigiamos Kumbso reakcijos ir rūgštinės eritrogramos rodikliai.

Hemolizinės krizės, atsiradusios dėl nesuderinamo kraujo perpylimo, diagnozė grindžiama anamnezės duomenimis, donoro ir recipiento kraujo grupės nustatymu, taip pat individualaus suderinamumo tyrimu.

Sąlytis su toksinėmis medžiagomis arba vaistų, galinčių sukelti hemolizę, vartojimas, taip pat eritrocitų antikūnų nebuvimas, mikrosferocitozė ir sumažėjęs gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės kiekis pacientams leidžia manyti, kad ištiko hemolizinė krizė. susidarė dėl hemolizinių nuodų ar toksinio vaistų poveikio.

Neatidėliotinų priemonių kompleksas

Gydymas antihistamininiais ir hormoniniais vaistais: į veną įšvirkškite 10 ml 10% kalcio chlorido arba kalcio gliukonato tirpalo, į veną suleiskite 1-2 ml 1% difenhidramino tirpalo, 1 ml 2% promedolio tirpalo ir į veną. iki nizolono.

Vazokonstrikcinių vaistų ir širdies glikozidų įvedimas: į veną lašinamas 1 ml 0,06% korglakono tirpalo 500 ml 5% gliukozės tirpalo arba izotoninio natrio chlorido tirpalo; s / c arba / 1-2 ml mezatono tirpalo.

Ūminio inkstų nepakankamumo profilaktikai nurodoma 4-5% natrio bikarbonato tirpalo lašelinė intraveninė injekcija, kuriant priemones, skirtas inkstų funkcijai gerinti (žr. p. 104).

Esant hemolizei po perpylimo, paskirkite pararenalinę blokadą ir į veną suleiskite manitolio 1 g 1 kg kūno svorio.

Pasikartojančioms hemolizinėms krizėms, kai vyrauja tarpląstelinė hemolizė, nurodoma splenektomija.

Medicininių priemonių apimtis padaliniuose ir karinėse medicinos įstaigose

MPP (karinėje ligoninėje). Diagnostinės priemonės: pilnas kraujo tyrimas, šlapimas.

Terapinės priemonės: kalcio chlorido arba kalcio gliukonato įvedimas į veną; s / c promedolio vartojimas su difenhidraminu ir kordiaminu. Kai griūtis rodo įžangą. ezatonas ir kofeinas. Paciento evakavimas į omedb ir ligoninę greitosios medicinos pagalbos automobiliu ant neštuvų, lydimas gydytojo (felčerio).

Slaugos namuose ar ligoninėje. Diagnostinės priemonės: skubi terapeuto ir chirurgo konsultacija, klinikinė kraujo ir šlapimo analizė, laisvo hemoglobino tyrimas šlapime, tiesioginio ir netiesioginio bilirubino nustatymas kraujyje; eritrograma, imunologinės reakcijos (Kumbso testai).

Terapinės priemonės: atlikti terapiją, skirtą širdies ir kraujagyslių nepakankamumui kompensuoti, korglikonu, mezatonu, norepinefrinu; skirti plataus veikimo spektro antibiotikus; įveskite / mmg pre-nizolonas; su gydymo neveiksmingumu, splenektomija. Išsivysčius ūminiam inkstų nepakankamumui, atlikite priemonių kompleksą, nurodytą skyriuje apie ūminio inkstų nepakankamumo gydymą.

Skubi pagalba sergant hemolizine anemija

Esant visoms hemolizinės anemijos formoms sunkių hemolizinių krizių metu, reikia skubių priemonių neutralizuoti ir pašalinti iš organizmo toksiškus produktus, užkirsti kelią inkstų blokadai, pagerinti hemodinamiką ir mikrocirkuliaciją, sutrikusią dėl periferinių kraujagyslių spazmų, stromos elementų ir mikroembolijų užsikimšimo. . Šiuo tikslu, esant masinei hemolizei, į veną skiriamas 5% gliukozės tirpalas, Ringerio tirpalas arba izotoninis natrio chlorido tirpalas po 500 ml, gemodezas, poligliukinas arba reopoligliukinas 400 ml per dieną, 10% albumino tirpalas 100 ml. Kad inkstų kanalėliuose nesusidarytų druskos rūgšties hematinas, į veną leidžiami šarminiai tirpalai (90 ml 8,4 % natrio bikarbonato tirpalo, vėl susmulkintas 2-4 % natrio bikarbonato tirpalas, kol atsiranda šarminė šlapimo reakcija – pH 7,5-8).

Širdies ir kraujagyslių sistemos vaistai skiriami pagal indikacijas (kofeinas, korazolas ir kt.), taip pat diurezę skatinantys vaistai (į veną 5-10 ml 2,4% aminofilino tirpalo, 2-4 ml 2% lasix tirpalo, 1-1 ,5 g/kg manitolio 10-20 % tirpale). Pastarųjų negalima vartoti sergant anurija, kad būtų išvengta hipervolemijos ir audinių dehidratacijos.

Nesant poveikio ir padidėjus inkstų nepakankamumui, hemodializė nurodoma naudojant dirbtinio inkstų aparatą.

Esant stipriai mažakraujystei, atliekami individualiai pagal netiesioginį Kumbso testą parinktų eritrocitų masės, nuplautų ir atšildytų eritrocitų, poml perpylimai.

Hemolizės procese gali išsivystyti hiperkoaguliacijos simptomas su trombų susidarymu. Tokiais atvejais nurodomas heparino vartojimas pagal schemą.

Pacientams, sergantiems įgyta hemolizine anemija (ypač imuninės kilmės), skiriami kortikosteroidai (prednizolonas 1-1,5 mg 1 kg kūno svorio per burną arba parenteraliai, po to palaipsniui mažinant dozę arba hidrokortizono pomg į raumenis). Be gliukokortikoidų, siekiant sustabdyti imunologinį konfliktą, galima vartoti merkaptopurino, azatioprino (Imuran) pomg (1-3 tabletes) per dieną 2-3 savaites, kontroliuojant kraujo parametrus.

Sergant Marchiafava-Mikeli liga, ryškios hemolizinės krizės laikotarpiu, anabolinių hormonų (metandrostenolono arba nerobolo) pomg per parą, retabolilio 1 ml (0,05 g) į raumenis, antioksidantus (tokoferolio acetato 1 ml% tirpalo, aevit 2 ml 2 kartus per dieną). per dieną į raumenis). Kaip kraujo perpylimo priemones rekomenduojama 7-9 dienų tinkamumo vartoti eritrocitų masė (per kurią prodidinas inaktyvuojamas ir padidėja hemolizės rizika) arba tris kartus izotoniniu natrio chlorido tirpalu išplauti eritrocitai. Skalbimas padeda pašalinti antigeninių savybių turinčius procediną ir trombiną, taip pat leukocitus ir trombocitus. Esant trombozinėms komplikacijoms, skiriami antikoaguliantai. Kortikosteroidai nėra nurodyti.

Pacientams, sergantiems hemolizine anemija, dėl galimos hemolizės ir dažnų hemosiderozės hemotransfuzijų, rekomenduojama į raumenis leisti deferoksamino (desferolio), vaisto, kuris fiksuoja geležies atsargas ir jas pašalina, pomg 1-2 kartus per dieną.

Sergant Minkowski-Choffard liga ir autoimunine hemolizine anemija, splenektomija duoda gerą efektą.

hemolizinė krizė. Diagnostika ir skubi pagalba;

Ūminė hemolizė – tai sunki patologinė būklė, kuriai būdingas masinis eritrocitų destrukcija, greita normochrominės hiperregeneracinės anemijos pradžia, geltos sindromai, hiperkoaguliacija, sukelianti sunkius hipoksinius, intoksikacijos sindromus, trombozę, ūminį inkstų nepakankamumą, keliantį pavojų paciento gyvybei.

Hemolizinės krizės gydymas fermentinėmis eritropatijomis

(simptominis, atsižvelgiant į etiopatogenezę):

Prednizolonas - 2-3 mg / kg per parą - pirmiausia į veną, po to per burną, kol normalizuojamas retikulocitų skaičius

Išplauto raudonųjų kraujo kūnelių, kurių hemoglobino kiekis mažesnis nei 4,0 mmol/l (6,5 g/%), perpylimas (raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas nepasirinkus individualaus donoro yra pavojingas)

Hipotermijos prevencija esant šaltam autoAT

Splenektomija lėtinės eigos metu (kai gydymas kortikosteroidais neveiksmingas 6 mėnesius)

1. Etiologinio veiksnio veikimo pašalinimas

2. Detoksikacija, dezagregacija, antišoko priemonės, kova su ūminiu inkstų nepakankamumu

3. Antikūnų susidarymo slopinimas (su imunine geneze).

4. Pakaitinė kraujo perpylimo terapija.

5. Gravitacinės chirurgijos metodai

Pirmoji pagalba

Poilsis, ligonio šildymas, karštas saldus gėrimas

Sergant širdies ir kraujagyslių nepakankamumu – dopamino, adrenalino, deguonies inhaliacijos

Su stipriu skausmo sindromu, analgetikai į / į.

Esant autoimuninei GA, perpylus nesuderinamą kraujo grupę ir Rh faktorių, patartina skirti vaistų.

Esant imuninei hemolizės genezei (įskaitant transfuziją) - prednizolonas 90-200 mg IV boliuso

ir specializuota medicininė priežiūra

Detoksikacijos terapija: reopoligliucinas, 5% gliukozė, druskos tirpalas su acesolio, disolio, trisolio tirpalais iki 1 l per dieną į veną šildomoje formoje (iki 35 °); natrio bikarbonatas 4% 150 - 200,0 ml IV lašinamas; enterodesis viduje 5 g 100 ml virinto vandens 3 kartus per dieną

Diurezės palaikymas bent 100 ml / h / įvedant skysčio, diuretikų

Laisvo hemoglobino išsiskyrimą galima padidinti šarminant šlapimą. Tam į IV skysčius pridedama natrio bikarbonato, kuris padidina šlapimo pH iki > 7,5.

Mikrocirkuliacijos ir hemoreologinių sutrikimų korekcija: heparinas 10-20 tūkst.vnt./d., reopoligliukinas 200-400,0 ml į veną lašinamas, trental 5 ml į veną lašinamas 5% gliukoze, varpeliai 2 ml IM.

Antipoksantai - natrio hidroksibutiratas 20% 10-20 ml IV lašinamas

Antioksidantai (ypač per paroksizminės naktinės hemoglobinurijos krizę, naujagimių hemolizinę ligą) -tokoferolio acetatas 5, 10, 30% tirpalas aliejuje, 1 ml IM (šiluma iki kūno temperatūros), aevit 1,0 ml IM arba per burną 0 ,2 ml 2-3 kartus per dieną

Hemosiderozės profilaktika ir gydymas - Desferal IM arba IV lašelinė 500-1000 mg per parą

Heparino įvedimas hemolizinio-ureminio sindromo profilaktikai sergant neuraminidazės sukelta hemolizine anemija, taip pat nuplautų raudonųjų kraujo kūnelių (be anti-T-Ag) perpylimas

Esant sunkiai būklei, hemoglobino kiekio sumažėjimas mažiau nei 80 g/l ir Er mažesnis nei ZX1012 g/l – išplautos (1, 3, 5, 7 kartus) eritrocitų arba eritromos perpylimas, atranka pagal Kumbso testą.

Ūminės imuninės hemolizės atveju - prednizolonas 120-60-30 mg per parą - pagal mažinimo schemą

Citostatikai – azatioprinas (125 mg per parą) arba ciklofosfamidas (100 mg per parą) kartu su prednizonu, kai kiti gydymo būdai nepadeda. Kartais vinkristinas arba androgeninis vaistas danazolas

Imunoglobulinas G 0,5-1,0 g/kg/d. IV 5 dienas

Plazmaferezė, hemosorbcija (imuninių kompleksų, mikrokrešulių, toksinų, patologinių metabolitų pašalinimas)

Splenektomija dėl mikrosferocitozės, lėtinio autoimuninio GA, daugelio fermentopatijų

DIC gydymas, ūminis inkstų nepakankamumas

Z. K. Žumadilova profesorė, medicinos mokslų daktarė, katedros vedėja

šaltkrėtis, karščiavimas;

galvos skausmas, dusulys, tachikardija, kraujospūdžio sumažėjimas;

vėmimas, skausmas pilvo ir juosmens srityje, raumenyse, kauluose;

gelta, petechijos, kraujagyslių trombozė;

sunkiais atvejais – šokas, ūminis inkstų nepakankamumas, anemija, anizocitozė, poikilocitozė, eritro- ir normoblastozė, retikulocitozė.

IV prednizolono mg arba hidrokortizono mg

reopoligliukinas arba poliglukinas 400 ml IV, jei reikia su norepinefrinu arba mezatonu 2-4 ml, gliukozė 5% 500 ml

natrio bikarbonatas 4% ml IV lašinamas

manitolis 10% IV arba lasixmg IV

heparinED IV, varpeliai 0,5% ml IV lašinamas 100 ml izotoninio tirpalo

su anemija - pakartotinis raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas

išsivysčius ūminiam inkstų nepakankamumui - hemodializė, plazmaferezė

esant hemolizinei krizei pacientams, sergantiems autoimunine hemolizine anemija - eritrocitų masė, parinkta pagal Kumbso testą i/v 150/200 ml, splenektomija.

Skubi pagalba dėl vidinio kraujavimo

galvos svaigimas, spengimas ausyse, silpnumas, galimas alpimas;

šaltas prakaitas, blyškumas;

tachikardija, kraujospūdžio sumažėjimas;

burnos džiūvimas, troškulys;

aiškiu laikotarpiu:

vėmimas tamsios (retai raudonos) spalvos krauju, pavyzdžiui, „kavos tirščiais“, kartais su kraujo krešuliais ir maisto likučiais, rūgštinė reakcija;

melenos atsiradimas su kraujavimu iš viršutinių skyrių, šviežio kraujo ir krešulių - iš apatinių virškinimo trakto dalių.

^ Kraujo netekimo prieš ligoninę įvertinimas:

Laboratoriniai ir klinikiniai požymiai

ne mažiau 3,5x10 12 /l

mažiau nei 2,5 x10 12 /l

BP sistolė. (mmHg.)

aštrus skausmas krūtinėje;

uždusimas, "ketaus cianozė";

šokas, gali būti sąmonės netekimas;

EKG giliai S 1, laiduose V 5-6, giliai Q III, atsiranda His ryšulio dešinės kojos blokada, T bangos III laiduose, aVF, V 1-2 išsilygina arba tampa neigiamos, P-pulmonale aptinkamas, rR kompleksas laiduose aVR.

Mirtis įvyksta per kelias sekundes ar minutes.

dusulys su kvėpavimo dažniu minutę;

tachikardija, kraujospūdžio sumažėjimas, akrocianozė;

ūminis dešiniojo skilvelio nepakankamumas (kaklo venų patinimas, skausmas dešinėje hipochondrijoje dėl kepenų padidėjimo ir Glisson kapsulės tempimo);

kūno temperatūros padidėjimas;

hemoptizė (vėlyvas ženklas);

smulkūs burbuliuojantys karkalai, pleuros trinties triukšmas nuo 2 dienos;

Galimi EKG pokyčiai (žr. „Sunki forma“);

Rentgeno požymiai (išsipūtęs plaučių arterijos kūgis, išsiplėtusi plaučių šaknis, lokalus plaučių lauko nušvitimas, aukštas diafragmos kupolo stovėjimas pažeidimo pusėje. Išsivysčius plaučių infarktui - infiltracija).

^ Lengva forma. Veikia įvairiais būdais:

Laikinas paroksizminis dusulys su tachikardija, prakaitu, nežymiu kraujospūdžio sumažėjimu (dažnai klaidingai vertinamas kaip kardialinės astmos pasireiškimas).

Pasikartojantis nemotyvuotas alpimas ir griuvimas jaučiant oro trūkumą.

Pasikartojanti nežinomos etiologijos pneumonija.

Apie PE reikia galvoti, kai aprašyti simptomai išsivysto operuotiems ligoniams, po gimdymo, esant infekciniam endokarditui, prieširdžių virpėjimui, esant priverstiniam fiziniam neveiklumui (insultas, miokardo infarktas, sunkus širdies nepakankamumas ir kt.), tromboflebitas.

fentanilis 0,005% 2-3 ml (promedolis 2% 1-2 ml arba morfinas 1% 0,5-1 ml) + droperidolis 0,25% 2-3 ml + difenhidraminas 1% (suprastinas 2% arba pipolfenas 2,5%) 1-2 ml IV ;

streptodekazė 3 mln. FU švirkštu IV 40 ml fiziologinio tirpalo arba streptokinazė 1,5 mln. vienetų į veną lašinama 100 ml fiziologinio tirpalo 30 minučių (prieš įvedus mg prednizolono IV), arba urokinazė 2 mln. TV IV 20 ml zamino (arba 1,5 mln. TV į veną švirkštu ir 1 mln. TV į veną lašinamas 1 valandą), arba anizoluotas plazminogeno-streptokinazės aktyvuotas kompleksas (APSAC) 30 mg IV 5 minutes (iš anksto įvedamas 30 mg prednizolono) arba audinių plazminogeno aktyvatorius (TPA, Actilyse) 100 mg (10 mg IV purkštuvu, po to 50 mg IV lašinamas 1 val. ir 40 mg IV lašinamas 2 valandas);

heparintys.ED in / in, tada in / in lašeliniu greičiu 1000 TV / h (TV / per dieną) 4-5 dienas arba TV s / c po 6 valandų 7-8 dienų palaipsniui nutraukiant. Likus 3-5 dienoms iki heparino panaikinimo, 3 mėnesius ar ilgiau skiriami netiesioginiai antikoaguliantai (finilinas, sinkumaras);

hemoptizė sergant PE nėra kontraindikacija vartoti fibrinolizinius ir antikoaguliantus;

antitrombocitinės medžiagos: ticlid 0 kartų per dieną arba trental 0,2-3 kartus per dieną 1-2 savaites, vėliau 0,1-3 kartus per dieną arba aspirinas 125 mg per dieną 6-8 mėnesius:

eufilinas 2,4% 5-10 ml į veną 5-10 ml 2% novokaino (nevartoti, kai sistolinis kraujospūdis mažesnis nei 100 mm Hg), no-shpa arba papaverino hidrochloridas 2% 2 ml į veną per 4 valandas, strofantinas 0,05% 0,5-0,75 ml arba korglikonas 0,06% 1-1,5 ml IV 20 ml fizinio. r-ra;

reopoliglyukinml IV. Sumažėjus kraujospūdžiui, įlašinama dopmino (dopamino) 5% 4-8 ml arba norepinefrino 0,2% (mezatono 1% 2-4 ml, į veną suleidžiama 3-4 ml prednizolono (60-90 mg);

lasixmg IV;

deguonies terapija su 100% drėkintu deguonimi, jei reikia, trachėjos intubacija;

plaučių kamieno ar pagrindinių jo šakų tromboembolijos chirurginis gydymas (embolektomija).

Weberis V.R. „Neatidėliotinos situacijos terapeuto praktikoje“, Novgorodas, 1998 m

Solovjovas S.K., Ivanova M.M., Nasonovas E.L. – Reumatinių ligų intensyvi terapija, žinynas gydytojams, Maskva, 2001 m

Vidaus ligų diagnostikos ir gydymo standartai – Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicina, Sankt Peterburgas, 2003 m.

Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. „Bendrieji kritinių būklių diagnostikos principai“, Praktinė medicina, 2005, Nr. 5, p.12

Kardiologo vadovas - Dzhanashiya P.Kh., Shevchenko N.M. , leidykla „Medicinos informacijos agentūra“, 2006 m

SVARBI PAGALBA HEMOLITINĖMS KRIZĖMS

Hemolizinė krizė - sindromas, kuriam būdingas staigus klinikinių ir laboratorinių raudonųjų kraujo kūnelių intracelulinio (intraorganinio) ar intravaskulinio sunaikinimo požymių paūmėjimas. Sunkiausia yra intravaskulinė hemolizė, dažnai komplikuota DIC.

Intravaskulinė hemolizė pasireiškia karščiavimu, šaltkrėtis, tachikardija ir nugaros skausmais. Būdingas laboratorinis požymis – sumažėjęs haptoglobino kiekis. ( Haptoglobinas- baltymas, surišantis laisvą hemoglobiną; hemoglobino-hapto kompleksas

Hemolizinių anemijų klasifikacija priklausomai nuo

nuo hemolizės vietos

Autoimuninės hemolizinės anemijos

Hemolizinė anemija dėl eritrocitų membranos defektų

Hemolizinė anemija dėl eritrocitų metabolizmo defektų

Hemolizinė anemija dėl trauminės hemolizės

Hemolizinė anemija dėl FSR-mentopatijų

Hemolizė dėl nesuderinamo kraujo perpylimo

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija Hemolizinė anemija dėl infekcijų

globiną greitai pašalina makrofagai.) Išsekus haptoglobino atsargoms kraujyje atsiranda laisvas hemoglobinas. Jis filtruojamas inkstų glomeruluose, reabsorbuojamas proksimaliniuose kanalėliuose ir paverčiamas hemosiderinu. Esant masinei hemolizei, hemoglobinas nespėja reabsorbuotis ir atsiranda hemoglobinurija, gresia inkstų nepakankamumas.

Intraląstelinė hemolizė vyksta retikuloendotelinėje sistemoje (daugiausia blužnyje), pasireiškianti gelta ir splenomegalija. Haptoglobino kiekis serume yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Esant hemolizei, visada reikia atlikti tiesioginį Kumbso testą (eritrocitų membranoje aptinka IgG ir C3, todėl galima atskirti imuninę hemolizę nuo neimuninės).

11.4 HEMOLITINĖ KRIZĖ

Hemolizinė krizė - sindromas, atsirandantis dėl ūminės masinės intravaskulinės eritrocitų hemolizės

ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ.

Hemolizinė krizė išsivysto pacientams, sergantiems lėtine įgyta ir įgimta hemolizine anemija dėl infekcijų, traumų, vėsinimo, vaistų vartojimo, taip pat hemolizinių medžiagų patekimo į kraują ir nesuderinamų kraujo perpylimų metu.

Lengvo laipsnio hemolizinė krizė gali būti besimptomė arba jai būdingas nedidelis skleros ir odos gelta. Sunkiais atvejais pastebimas šaltkrėtis, karščiavimas, nugaros ir pilvo skausmas, ūminis inkstų nepakankamumas, gelta, anemija.

PAGRINDINĖS TERAPIJAS KRYPTYS.

intoksikacijos mažinimas ir diurezės stimuliavimas;

tolesnės hemolizės prevencija;

Priešhospitalinėje stadijoje, kaip antišoko priemonė, perpilami plazmą pakeičiantys tirpalai: ml reopoligliucinas arba reoglumanas, 400 ml izotoninis natrio chlorido tirpalas arba Ringerio sprendimas,ml 10% albuminas kol kraujospūdis stabilizuosis ties m Hg lygiu. Art. Jei kraujospūdis nesistabilizuoja, įveskite dopaminas kai dozė yra 2-15 mcg / (kg min.) arba dobutaminas 5-20 mcg/(kg min.).

Hemolizinė krizė

Alternatyvūs pavadinimai: ūminė hemolizė

Hemolizinė krizė (ūmus priepuolis, atsirandantis dėl ryškios raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės. Pastebima sergant kraujo ligomis, įgimta ir įgyta hemolizine anemija, sistemiškai perpylus nesuderinamą kraują, veikiant įvairiems hemoliziniams nuodams, taip pat po tam tikrų vaistų vartojimas - chinidinas, sulfonamidai, amidopirka, nitrofuranų grupės, rezokhinas ir kt.

Krizės vystymasis prasideda šaltkrėtis, pykinimas, vėmimas, silpnumas, mėšlungis apatinėje nugaros ir pilvo dalyje, didėjantis dusulys, karščiavimas, tachikardija ir kt. Esant stipriai krizei, dažniausiai gali smarkiai sumažėti kraujospūdis, išsivystyti anurija ir kolapsas. Dažnai padidėja blužnis, o kartais ir kepenys.

Hemolizinei krizei būdinga: greitai besivystanti anemija, neutrofilinė leukocitozė, retikulocitozė, padidėjęs laisvojo bilirubino kiekis, teigiami Kumbso testai sergant autoimunine hemolizine anemija, urobilinas šlapime ir laisvas hemoglobinas intravaskulinės hemolizės metu) atsiranda dėl hemolizės (tai greitas bilirubino sunaikinimas). daug eritrocitų, arba raudonųjų kraujo kūnelių, su hemoglobino išsiskyrimu į aplinką.Paprastai hemolizė užbaigia eritrocitų gyvavimo ciklą maždaug per 125 dienas, nuolat vykstant žmogaus ir gyvūno organizme.

Patologinė hemolizė pasireiškia veikiant šalčiui, hemoliziniams nuodams ar tam tikriems vaistams ir kitiems veiksniams jautriems žmonėms. Hemolizei būdinga hemolizė. Pagal proceso lokalizaciją išskiriami hemolizės tipai – intracelulinė ir intravaskulinė). Sunaikinimas vyksta daug greičiau, nei organizmas gali gaminti naujas kraujo ląsteles.

Hemolizinė krizė sukelia ūminę (dažnai sunkią) anemiją (klinikinius ir hematologinius sindromus, kurių dažnas reiškinys yra hemoglobino koncentracijos kraujyje sumažėjimas, dažniau kartu su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ar bendro tūrio sumažėjimu. Ši sąvoka, nedetalizuojant, neapibrėžia konkrečios ligos, ty anemija turi būti laikoma vienu iš įvairių patologijų simptomų), nes sergant anemija organizmas negali pagaminti pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, kad pakeistų sunaikinti. Kai kurie raudonieji kraujo kūneliai, pernešantys deguonį (hemoglobinas), patenka į kraują, o tai gali pažeisti inkstus.

Dažnos hemolizinės krizės priežastys

Yra daug hemolizės priežasčių, įskaitant:

Tam tikrų fermentų trūkumas raudonųjų kraujo kūnelių viduje;

Hemoglobino molekulių defektai raudonųjų kraujo kūnelių viduje;

Baltymų, sudarančių raudonųjų kraujo kūnelių vidinę struktūrą, defektai;

šalutinis vaistų poveikis;

Reakcija į kraujo perpylimą.

Hemolizinės krizės diagnostika ir gydymas

Pacientas turi kreiptis į gydytoją, jei jam pasireiškia bet kuris iš šių simptomų:

Sumažėjęs šlapimo kiekis;

Nuovargis, blyški oda ar kiti anemijos simptomai, ypač jei šie simptomai pasunkėja

Šlapimas atrodo raudonas, raudonai rudas arba rudas (juodosios arbatos spalvos).

Pacientui gali prireikti skubios pagalbos. Tai gali būti: buvimas ligoninėje, deguonis, kraujo perpylimas ir kitos procedūros.

Kai paciento būklė yra stabili, gydytojas atliks diagnostinį tyrimą ir užduos pacientui tokius klausimus:

Kai pacientas pirmą kartą pastebėjo hemolizinės krizės simptomus;

Kokius simptomus pastebėjo pacientas?

ar pacientas sirgo hemolizine anemija, G6PD trūkumu ar inkstų sutrikimu;

Ar kas nors iš paciento šeimos sirgo hemolizine anemija arba yra nenormalus hemoglobino kiekis.

Diagnostinis tyrimas kartais gali parodyti blužnies patinimą (splenomegalija).

Paciento tyrimai gali apimti:

Cheminė kraujo analizė;

Bendra kraujo analizė;

Kumbso testas (arba Kumbso reakcija – tai antiglobulino testas, skirtas nustatyti nepilnus anti-eritrocitų antikūnus. Šis testas naudojamas nėščių moterų antikūnams prieš Rh faktorių nustatyti ir hemolizinei anemijai naujagimiams, kurių Rh nesuderinamumas, dėl kurios sunaikinama. raudonieji kraujo kūneliai);

Inkstų arba visos pilvo ertmės kompiuterinė tomografija;

Inkstų ar visos pilvo ertmės ultragarsas;

Laisvo hemoglobino kiekio serume analizė ir kt.

Skubiųjų priemonių taktika esant hemolizinei krizei, kurią sukelia paveldimas fermento G-6-PD trūkumas

Dažniausia hemolizinių krizių priežastis yra fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G-6-PD) trūkumas.

G-6-PD yra pagrindinis vieno iš gliukozės panaudojimo būdų – heksozės monofosfato kelio (Embden-Meyerhof kelias, pentozės fosfato kelias, heksozės monofosfato šuntas – HMPSH) fermentas.

Paveldimas fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas, sukeliantis pirmojo pentozės ciklo etapo blokavimą, sumažina redukuotų nukleotidų skaičių, o tai savo ruožtu smarkiai sumažina redukuoto glutationo kiekį. Brandžiuose eritrocituose HMPSH yra vienintelis NADP-H šaltinis. Suteikdamas ląstelės oksidacinį potencialą, kofermentas NADP-H užkerta kelią arba sukelia grįžtamuosius oksidacinius procesus, dėl kurių padidėja oksiduoto glutationo arba methemoglobino kiekis.

G-6-PD trūkumas sukelia nepakankamą glutationo regeneracijos greitį per glutationo reduktazę. Sumažėjęs glutationas negali atlaikyti įprastų vaistų dozių oksidacinio poveikio – oksiduojasi hemoglobinas, nusėda jo grandinės. Susiformavę maži löinzo kūnai, eidami per blužnį, „išsiveržia“ iš eritrocitų. Tokiu atveju prarandama dalis ląstelės paviršiaus, o tai lemia jos mirtį. Vyksta eritrocitų membranos peroksidacija ir jų sunaikinimas kraujagyslių dugne, veikiant oksiduojančioms medžiagoms. Taigi, G-6-PD trūkumas sumažina eritrocitų antioksidacinę funkciją ir dėl to hemolizę.

Tarp veiksnių, provokuojančių hemolizinės krizės atsiradimą su paveldima anomalija, yra tam tikrų vaistų ar maisto produktų vartojimas, infekcijos.

Hemolizinė krizė (ūminė intravaskulinė hemolizė) su paveldimu G-6-PD trūkumu išsivysto praėjus kelioms valandoms ar kelioms dienoms po provokuojančio faktoriaus poveikio. Reikia pažymėti, kad kuo anksčiau išsivysto hemolizė, tuo didesnė tikimybė, kad ji bus sunki.

Hemolizės sunkumas skiriasi priklausomai nuo fermento varianto, G-6-PD aktyvumo lygio ir vartojamo vaisto dozės. Viduržemio jūros variantas G-6-PD Mei, plačiai paplitęs Azerbaidžano teritorijoje, pasižymi jautrumu mažesnei oksidanto dozei nei kiti fermento variantai. Be to, jam būdingas sumažėjęs G-6-PD aktyvumas jaunose ląstelėse – retikulocituose. Todėl daugelis autorių ginčija G-6-PD May hemolizės ribojimą, pastebėtą Afrikos variante. Pažymėtina, kad retikulocitozė, kuri riboja hemolizę dėl didesnio G-6-PD lygio jaunose ląstelėse ir atlieka pagrindinį vaidmenį savaime ribojantis hemolizę, išsivysto tik 4-6 dieną nuo ligos pradžios. hemolizinė krizė.

Favizmas yra vienas iš G-6-PD fermento trūkumo geno nešiojimo apraiškų ir atsiranda valgant fava pupeles (mėlynes, mėlynes, pupeles, žirnius), įkvėpus šio augalo žiedadulkes ar naftaleno dulkes. Prieš krizę gali prasidėti prodrominis laikotarpis, silpnumas, šaltkrėtis, mieguistumas, apatinės nugaros ir pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas.

Hemolizinė favizmo krizė yra greita ir sunki, dažniau nei kiti šią nepakankamo G-6-PD aktyvumo formą apsunkina inkstų nepakankamumo išsivystymas.

Gydymas hemolizinės krizės metu visada atliekamas ligoninėje ir juo siekiama sustabdyti aneminį sindromą, apsinuodijimą bilirubinu ir užkirsti kelią komplikacijoms.

Esama hemolizinės krizės G-6-PD trūkumo gydymo taktika vykdoma pagal DIC terapijos principą. Norint išvengti ar pašalinti ūminį inkstų nepakankamumą, dehidratacijos fone nurodomas infuzinis gydymas.

G-6-PD trūkumo hemolizinės krizės gydymo taktika:

1) siekiant išvengti metabolinės acidozės išsivystymo, į veną suleidžiama 500-800 ml 4-5% natrio bikarbonato tirpalo. Veikdamas kaip silpnas diuretikas, skatina greitą hemolizės produktų pašalinimą;

2) inkstų kraujotakai gerinti į veną suleidžiama 10-20 ml 2,4 % aminofilino;

3) priverstinei diurezei palaikyti - 10% manitolio tirpalo 1 g/kg norma;

4) kovai su hiperkalemija – į veną suleidžiamas gliukozės tirpalas su insulinu;

5) inkstų nepakankamumo profilaktikai taip pat skiriama lasix (furosemidas) 4-60 mg į veną kas 1,5-2,5 valandos, sukelianti priverstinę natriurezę;

6) DIK profilaktikai tinka mažos heparino dozės po pilvo oda;

7) išsivysčius anurijai manitolio skirti nerekomenduojama, o esant inkstų nepakankamumui, atliekama peritoninė dializė arba hemodializė.

Veiksmingi vitamino E preparatai, erevit. Ksilitolis – pagal

0,25-0,5 g 3 kartus per dieną kartu su riboflavinu

0,02-0,05 g 3 kartus per dieną padeda padidinti sumažėjusį glutationo kiekį eritrocituose.

Informacijos apie ekstrakorporinių hemokorekcijos metodų taikymą esant ūminėms hemolizinėms krizėms, kurias sukelia G-6-PD aktyvumo trūkumas, nėra.

Plazmaferezę naudojome ankstyvuoju hemolizinės krizės favizmo (5 žmonės) ir vaistų sukeltos hemolizės (6 žmonės) vystymosi laikotarpiu dėl G-6-PD fermento trūkumo.

Visais aprašytais atvejais G-6-PD aktyvumas svyravo 0–5% nuo normalaus kiekio. Tarp sergančiųjų 8 vyrai (18-32 m.) ir 3 moterys (18-27 m.).

Procedūra buvo atlikta pasirodžius pirmiesiems hemolizinės krizės požymiams: praėjus 6 valandoms, 2 valandoms, per dieną po ankštinių daržovių valgymo. Plazmaferezė buvo atlikta diskrečiu išcentriniu metodu, vidutiniškai pašalinant 1-1,5 VCP. Pakeitimas atliktas donoro plazma, kristaloidiniais tirpalais.

Pašalintos plazmos tūrio kriterijus buvo laisvo plazmos hemoglobino kiekis.

Pažymėtina, kad jau detoksikacijos procedūros fone pastebimai pagerėjo bendra pacientų būklė, sumažėjo apsinuodijimo bilirubinu simptomai (bilirubino kiekio sumažėjimas iki konservatyviomis priemonėmis koreguotų dydžių). per kitą dieną) ir buvo pastebėtas šlapimo nuskaidrėjimas. Sveikatos laikotarpis buvo žymiai sutrumpėjęs, palyginti su pacientais, kuriems hemolizinės krizės metu nebuvo atlikta plazmaferezė. Nė vienam iš pacientų po plazmaferezės nepasireiškė ūminio inkstų nepakankamumo simptomų.

Vienu hemolizinės krizės su favizmu atveju po dienos buvo atliktas antras plazmaferezės seansas, pašalinus CCP.

Atlikti tyrimai leidžia rekomenduoti į standartinį kompleksinės intensyviosios terapijos protokolą įtraukti plazmaferezę ankstyvosiose hemolizinės krizės su G-6PD trūkumu stadijose (ypač favizmo atveju). Plazmaferezė leidžia iš audinių guolio pašalinti laisvą plazmos hemoglobiną, ląstelių irimo produktus, sunaikintų defektinių eritrocitų stromą, žymiai sumažina eritrocitų su membranos defektais ir senomis funkciškai neaktyviomis formomis skaičių. Be to, plazmaferezės procedūra padeda padidinti šviežios plazmos nutekėjimą iš paties organizmo audinių, gerina mikrocirkuliaciją periferinių kraujagyslių dugne, kepenų, inkstų kraujagyslėse, plaučių kraujotaką, paveikdama reologiją, hemokoaguliacijos sistemą ir imunitetą. . Be detoksikacijos, reikia atkreipti dėmesį į antioksidacinį ekstrakorporinių procedūrų poveikį. Laisvųjų radikalų oksidacijos produktų pašalinimas iš organizmo padidina oksidacinių gynybos faktorių aktyvumą, o tai ypač svarbu esant G-6-PD fermento trūkumui.

Panašūs straipsniai