Į 2011 m. sausio mėn. laikraščio Zvyazda eilinės „tiesioginės linijos“ metu užduotus klausimus atsakė Baltarusijos medicinos magistrantūros akademijos Oftalmologijos katedros docentas, daktaras. Galina SEMAK.

TINKINĖS DISTROFIJA

- Kleckas, Irina Ivanovna. Turiu pigmentinį retinitą. Koks gali būti gydymas?
– Gydymas gali būti tik simptominis, skirtas šiek tiek padėti akims, palaikyti regėjimą, gerinti medžiagų apykaitos procesus akyje. Radikalių metodų nėra, nes pigmentinis retinitas yra įgimta patologija.
- Bet net mokyklos metais, kai buvo tikrinamas regėjimas, tokios patologijos nerado...
– Taigi, patologijos apraiškos buvo labai silpnos. Bet noriu atkreipti jūsų dėmesį į tai, kad kadangi pigmentinis retinitas yra paveldimas, jūsų vaikai turi būti apžiūrėti ir stebėti.
- Ar galiu gauti akinius?
– Distrofija reiškia, kad žuvo tinklainės nervinės ląstelės. Žinoma, jie nebegali dirbti. Todėl jokie akiniai negali atkurti savo funkcijos. Bent kai kurie akiniai gali jums padėti. Turite dirbti su savo oftalmologu, nuolat stebėti. Galbūt ką nors pasiimsite.

- Stolbtsovskio rajonas, Stepanas Ivanovičius. Diagnozė – dešinės akies tinklainės distrofija. Gydžiausi, bet pagerėjimo nepajutau. Ar įmanoma koreguoti regėjimą, kur tai padaryti?
– Jūsų atveju labai sunku pagerinti regėjimą, nes regėjimas apskritai yra žmogaus sveikatos rodiklis. Dešinės akies tinklainės distrofijos priežastis greičiausiai gali būti padidėjęs kraujospūdis, galbūt cukrinis diabetas ar skydliaukės liga. Kitaip tariant, bendra patologija labai dažnai yra regėjimo aštrumo sumažėjimo priežastis. Todėl Jus turi apžiūrėti bendrosios praktikos gydytojas, kardiologas, endokrinologas ir visus tyrimo duomenis atnešti oftalmologui, kuris padarys tinkamas išvadas. Jei kyla abejonių, patarimo galite kreiptis į Minsko 10-osios klinikinės ligoninės Respublikinį oftalmologijos centrą.

- Baranovičius, Tatjana Petrovna. Turiu hipertenziją, pradinę kataraktą, siunčia konsultacijai dėl tinklainės koaguliacijos lazeriu. Ir kyla klausimas: ar toks vaistas kaip Okuvayt Lutein padeda nuo pradinių kataraktos stadijų? O gal tai tik prevencija?
– Turite suprasti, kad Okuvayt Liuteinas reikalingas ne kataraktai gydyti, o jūsų tinklainei. Šį vaistą pagyvenusiems žmonėms specialiai sukūrė keletas pirmaujančių pasaulio šalių. Būtent po 40 metų tinklainė dažnai kenčia nuo arterinės hipertenzijos, o norint išsaugoti jos pigmentą, skiriamas Okuvayt Lutein. Vaistas geras ir reikalingas.
Jums buvo paskirta konsultacija, kad lazeriniai chirurgai pamatytų, ar reikalinga konkreti intervencija, kiek ji reikalinga... Po 40 metų pusė suaugusių gyventojų turi pirminę kataraktą. Todėl čia nereikia nusiminti, reikėtų lašinti multivitaminų lašus ir stebėti, ar katarakta neprogresuoja. Katarakta negydoma konservatyviai – tik chirurginiu būdu, o operacijos griebiamasi tada, kai liga sutrikdo regėjimą, pablogina žmogaus gyvenimo kokybę. Todėl nuvažiuokite iki lazerio centro ir gydykite tinklainę.

- Klecko rajonas, Zinaida Iljinična. 72 metai. Regėjimas krito ir krenta, akis skauda.
- Koks tavo kraujospūdis?
– Padidėjęs.
– Nesistebi, kad kreipėtės į mane kaip į oftalmologą, o aš jūsų klausiu apie kraujospūdį? Turite aiškiai suprasti, kad regėjimo aštrumas yra viso kūno sveikatos rodiklis. Jei turite aukštą kraujospūdį, tai reiškia, kad jis yra aukštas visuose organuose ir audiniuose, įskaitant akis. Todėl pirmiausia turite susidoroti su kraujospūdžio korekcija. Turite apsilankyti pas kardiologą ir terapeutą. Ar jus matė oftalmologas?
– Sakė, kad katarakta vystosi. Išrašyti lašai...
– Katarakta yra padidėjusio spaudimo pasekmė, nes akyje medžiagų apykaitos procesai vyksta netinkamai... Lašelius galima ir reikia lašinti, tačiau nereikia tikėtis, kad nuo jų regėjimas pagerės. Rūpinkitės savo spaudimu.
Dabar Minsko regioninėje ligoninėje yra puikus oftalmologijos skyrius. Paprašykite savo gyvenamosios vietos gydytojo išsiųsti ten arba į mūsų 10-ąją Minsko ligoninę. Tave reikia apžiūrėti.

GLAUKOMA

- Berezinsky rajonas, Natalija. Akispūdžio skaičiai – 22 mm Hg. Ar tokioje situacijoje gali išsivystyti glaukoma? Kaip pačiam nustatyti, kas bus? Jie per televiziją parodė, kaip tai padaryti patiems, kaip išmatuoti matymo kampą ...
– Pastebėti glaukomą galima įvairiai, bet kokia prasmė savęs diagnozuoti? Turime eiti pas gydytoją. Glaukoma neveikia centrinio regėjimo, kenčia periferinis regėjimas. Yra keletas akispūdžio matavimo metodų. Jei slėgis 22 buvo parodytas bekontakčiu tonometru, tai, pasak Maklakovo, visai nėra tas pats, kas kontaktiniame. Tačiau reikia nepamiršti, kad yra toks reiškinys kaip žemos įtampos glaukoma, kai patologinis procesas vyksta žemo slėgio figūrų fone. Ištyrimui tokiose situacijose šiandien yra glaukomos kabinetai, į kuriuos oftalmologas siunčia atlikęs vizometriją, perimetriją, tonometriją.

- Pružhany, Zoja Ivanovna. Mano vyrui 58 metai, dešinės akies glaukoma. Lašiname cimaloną ir tramadolį. Ar elgiamės teisingai?
– Tai labai stiprūs vaistai, kurie naudojami maksimaliu gydymo režimu. Manau, kad reikia gydyti lazeriu ar chirurginiu būdu, kad nenuvarvėtų toks didelis kiekis vaistų, juolab kad jie veikia ir visą organizmą. Aptarkite šią problemą su oftalmologu.
– Ar Breste yra lazeris?
- Turėtų būti. Jei ne, būsite nukreipti pas mus.

BLEFAROSPASMAS

- Dzeržinskas, Sofija. Ką daryti su tokiu negalavimu kaip blefarospazmas?
– Labai svarbu išsiaiškinti blefarospazmo etiologiją. Labai dažnai pasitaiko, jei žmogus serga lėtiniu konjunktyvitu, keratitu, jei skauda akis, o akis tarsi apsaugota nuo saulės spindulių, žvairumo. Ir tada net ramiomis akimis šis blefarospazmas išlieka. Taip pat gali būti, kad tai yra padidėjęs ragenos jautrumas šviesai. Šiuo atveju dažnai padeda akiniai nuo saulės. Tokiu atveju būtina išsiaiškinti, kokia yra blefarospazmo kilmė. Galbūt neurologai gali padėti pagerinti nervinio audinio laidumą ir pašalinti padidėjusį jautrumą šviesai.

DETALĖ LIGA

- Gardinas, Jelena Michailovna. Mano brolis serga degeneracine liga. Dėl to netekau regėjimo. Neseniai jam buvo operuota kairioji akis – susiūta tinklainė. Kaip išsaugoti tinklainę ir kairę akį?
- Kur gyvena tavo brolis?
– Vitebsko srityje.
– Jūsų broliui visų pirma draudžiama dirbti sunkų fizinį darbą su liemens linkimu.
– Dirba mokytoju.
- Gerai, bet reikia atsiminti apie svorius. Kartą per metus būtinai patikrinkite akių dugną ir akies lęšiuką. Jeigu jis pastebi, kad silpsta regėjimas, yra kažkokių pakitimų, iškrypimų, skubiai reikia kreiptis į specialistą.
– Po tinklainės kauterizacijos brolis pradėjo blogiau matyti, susidarė hematoma. O kodėl kraujas pateko po tinklaine arba ant tinklainės?
– Taip liga tęsiasi. Plyšta tinklainė, kenčia kraujagyslės. Todėl sakau, kad reikia viso to laikytis ir toliau gydytis lazeriu, chirurgine intervencija.
– Gal jam reikia išgerti vitaminų?
– Yra didelis vitaminų kompleksų arsenalas. Jei gyvenamojoje vietoje nėra specialistų, su kuriais būtų galima aptarti tokius klausimus, reikėtų važiuoti iki Vitebsko, o geriausia kreiptis į vieną gydytoją.
– Ar gali suteikti jam antrą grupę regėjimui? Dabar jis jau trečią...
– Rekomendacijos šiuo klausimu yra aiškiai išdėstytos, o tokius klausimus turėtų svarstyti kitokio pobūdžio specialistai.

NĖŽĖJIMAS AKIES VAKAS

- Minskas, Irina Nikolaevna. Aplink akis esantys vokai uždegami – niežti, pleiskanoja, atsiranda net įtrūkimų. Aplink blakstienas jaučiu dirginimą, šiek tiek niežti. Ir tai stebima jau keletą metų.
- Ką tu padarei?
– Tepiau hidrokortizonu, sinaflanu... Nuolat naudoju kosmetiką. Jei nenaudoju, pavyzdžiui, savaitgaliais, tada atrodo, kad šiek tiek geriau, bet per savaitę situacija pablogėja.
– Ir nespėjote ilgiau nenaudoti kosmetikos?
- Deja, ne.
- Pirma, neįmanoma išskirti alerginio komponento. Būtina kreiptis į alergologą ir atlikti tyrimą dėl alergenų. 10-oje ligoninėje yra alergijos centras, į kurį jus nukreips terapeutas. Antroji Jūsų tyrimų kryptis – oftalmologo apžiūra, kuris pamatys, ar nėra tokių reiškinių kaip blefaritas, akių sausumas. Galiausiai jūs pats puikiai suprantate, kad turite pašalinti erzinantį veiksnį. Pasirinkite tobulą rėmelį. Reikia kažkaip prisitaikyti.
- Ką daryti, jei blakstienos iškrenta?
- Būtina blakstienas atiduoti apžiūrai mikroskopu dėl demodikozės. Dažnai erkė gyvena ant blakstienų, o tada jos iškrenta, nes kenčia folikulai, iš kurių jos auga. Tyrimą galima atlikti dermatovenerologiniame dispanseryje - Priluckoje arba Smolyachkov.
– Ar galima blakstienas stiprinti aliejais – pavyzdžiui, ricinos aliejumi?
– Visa tai galima daryti pasibaigus uždegiminiam procesui. Tuo tarpu ten vyksta reakcija, tada nereikia jos stiprinti.
– Kartą man pasakė, kad gali kilti alerginė reakcija, bet išrašė vaistų, gerinančių virškinimą.
- Tai tiesa. Turite žinoti auksinę alergijos gydymo taisyklę: „Šaltis, alkis ir poilsis“. Ir, žinoma, jūs turite pašalinti alergenus nuo naudojimo. Jei pridedate veidą dažų, iš karto palaikote ligą.

Svetlana BORISENKO, Olga ŠEVKO, laikraštis „Zvyazda“, 2011 m. sausio–vasario mėn.
Originalus baltarusių kalba:
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73437
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73504
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73605&idate=2011-02-01
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id=73668&idate=2011-02-02

Glaukoma yra labai rimta liga, kuriai būdingas ūminis priepuolis ir žalsvas akies vyzdžio atspalvis. Ji taip pat vadinama žalia katarakta. Mūsų laikais vis dar nėra pilno tikslių glaukomos simptomų sąrašo, nes visada kyla nesutarimų ir jie susilieja su daugeliu kitų ligų.

Dažniausiai liga yra paveldima ir atsiranda dėl regėjimo sutrikimo. Vaikams, dažniausiai sergantiems glaukoma, akys padidėja ir skauda, ​​o tai sukelia mieguistumą, fotofobiją ir trumparegystę. Diagnozę geriausia atlikti nėštumo metu, ypač žmonėms, kurie genetiškai linkę sirgti šia liga.

Deja, gydymas yra tik chirurginis ir turi būti atliktas kuo greičiau, kad nebūtų blogesnių pasekmių. Šiame straipsnyje kalbėsime apie įgimtą glaukomą, jos rūšis, simptomus, raidos patologiją ir gydymo būdus.

įgimta glaukoma

įgimta glaukoma
Šaltinis: institutodavisaodelages.com.br Įgimta (kūdikiška) glaukoma susiformuoja intrauterinio vystymosi stadijoje ir pasireiškia jau gimus – kaip patologinė regos organų būklė arba kaip polinkis didėti akispūdžiui.

Šios patologijos priežastys yra genetinis veiksnys arba žalingas poveikis besivystančiam vaisiui.

Remiantis epidemiologine statistika, daugiau nei pusei vaikų pirminės padidėjusio akispūdžio sindromo apraiškos pastebimos ir diagnozuojamos iki 5 metų amžiaus.

Pirminė įgimta glaukoma yra labai reta patologija (1: 10 000), tačiau pasitaiko dažniau nei kitos įgimtos glaukomos. Ja daugiausia serga berniukai (65 %). 90% atvejų - liga pasireiškia spontaniškai, 10% - paveldimas polinkis.

Įgimta glaukoma (taip pat vadinama infantiline glaukoma) gali būti paveldima arba atsirasti dėl įvairių neigiamų veiksnių poveikio vaisiui.

Įgimta glaukoma – tai liga, kai akispūdis didėja dėl paveldimų ar įgimtų akies struktūrų, kuriomis įprastai teka akispūdis, sutrikimų.

Normalus akies skystis užtikrina medžiagų apykaitos procesus ir palaiko norimą slėgį akies viduje.

Jis susidaro filtruojant kraują iš ciliarinio kūno kapiliarų, gyslainės dalies, kuri taip pat dalyvauja keičiant lęšio formą, ir daugiausia teka sudėtinga kanalų sistema, esančia priekinės kameros kampe. Tokiu būdu išlaikomas akispūdžio pastovumas ir reguliavimas.

Priekinės kameros kampą riboja rainelė, ciliarinis kūnas ir ragena. Kanalų sistemą vaizduoja vadinamasis trabekulinis tinklas, ploniausių įvairaus dydžio membranų, filtruojančių akispūdį, sistema.

Įgimta glaukoma dažniausiai pasireiškia dviem akimis. Pirmieji ligos požymiai pasireiškia jau per pirmuosius 6-12 gyvenimo mėnesių. Tuo pačiu, deja, laiku nenustačius ligos ir laiku negydant, iki 50% vaikų apaksta iki 5-7 metų.

Įgimta glaukoma yra sunki naujagimių akių liga, kuri yra pagrindinė vaikų aklumo priežastis. Tai atsiranda dėl nenormalaus akispūdžio padidėjimo nėštumo metu vaisiui, o kai kuriais atvejais glaukomą lydi įvairios vaiko vystymosi anomalijos.

Kai kuriais atvejais glaukoma pastebima iš karto po kūdikio gimimo, tačiau dažniausiai ši patologija nustatoma pirmaisiais gyvenimo metais, nes praėjus vos kelioms savaitėms po gimimo vaikas pradeda įvaldyti regėjimo aparatą, o prieš tai labai sunku pastebėti regėjimo sutrikimą.

Pirminis

Dažnai turi paveldimą pobūdį. Ligos požymių galima aptikti sergančio vaiko artimiesiems.

Įgimta pirminė glaukoma atsiranda dėl to, kad dėl įvairių problemų nėštumo metu (įvairios infekcinės ligos, vitaminų trūkumas, mechaniniai sužalojimai, alkoholizmas, narkomanija ir kt.) dalis audinių, kurie turi būti absorbuojami prenataliniu laikotarpiu. lieka priekinės vaiko kameros kampe .

Rečiau pasitaiko tokios įgimtos anomalijos kaip šalmo kanalo susiliejimas arba visiškas nebuvimas, kraujagyslių augimas priekinės kameros kampe.

Antrinis

Ši forma jau yra susijusi su kai kuriomis akies ligomis ar sužalojimais, tiesiogiai perduodamais prenataliniu laikotarpiu:

• ragenos uždegimas, t. y. keratitas,
• su ragenos opa
• rainelės ir ciliarinio kūno uždegimas arba iridociklitas,
• akies sužalojimas, kaip gimimo traumos dalis – tokiomis sąlygomis pablogėja akies skysčio nutekėjimas dėl normalios priekinės kameros kampo struktūros pažeidimo.

Dėl šių pakitimų sutrinka akispūdžio skysčio nutekėjimas iš akies, o skysčio gamyba išlieka ta pati, dėl to padidėja akispūdis, pradeda mažėti akių funkcijos (regėjimo aštrumas, periferinis regėjimo laukas), atsiranda skausmas. atsiranda.

Įgimtos glaukomos klasifikacija

Šaltinis: MyShared.ru Yra įvairių tipų įgimtos glaukomos:

1. hidroftalmosas arba paprasta įgimta forma;
2. glaukoma, kartu su tam tikromis regėjimo sistemos vystymosi anomalijomis;
3. įgimta glaukoma kaip bendresnės, sisteminės įgimtos patologijos dalis arba elementas.

• Tikroji įgimta glaukoma pasireiškia 40% atvejų, o akispūdžio padidėjimas (IOS) prasideda jau gimdoje.
• Kūdikių glaukoma nustatoma 55% atvejų ir diagnozuojama per pirmąsias 3 gyvenimo dienas.
• Nepilnamečių glaukoma yra rečiausias pirminės įgimtos glaukomos tipas. IOP padidėjimą galima nustatyti nuo 3 dienų iki 16 metų amžiaus.

Šiuos pokyčius galima supainioti su pirmine atviro kampo glaukoma. Atliekant gonioskopiją, patologijos gali nebūti, tačiau kai kuriais atvejais pastebimi goniodisgenezės požymiai.

Ligos etiologija

Įgimtos glaukomos atsiradimo atveju 80% atvejų pagrindinį vaidmenį atlieka paveldimas veiksnys, perduodamas daugiausia autosominiu recesyviniu būdu. Šiuo atveju patologija dažnai būna kombinuoto pobūdžio (pastebimos tiek akies obuolio, tiek atskirų organų ir sistemų anomalijos).

Kai kuriais atvejais ligos vystymąsi lemia įvairių neigiamų veiksnių poveikis vaisiui jo intrauterinio vystymosi metu. Tarp jų neigiamą vaidmenį atlieka tymų raudonukė, toksoplazmozė, virusinės ligos, endokrininiai sutrikimai, jonizuojanti spinduliuotė, hipo- ir avitaminozė.

Patogenezė

Įgimtos glaukomos patogenezė yra įvairi, tačiau akispūdžio padidėjimas yra pagrįstas nepakankamu arba nenormaliu akies drenažo sistemos išsivystymu.

Dažniausios trabekulinės srities ir Šlemmo kanalo užsikimšimo priežastys – nerezorbuojantis embrioninis mezoderminis audinys, bloga kampinių struktūrų diferenciacija, priekinis rainelės šaknies prisitvirtinimas, įvairių anomalijų derinys.

Proceso sunkumas ir jo vystymosi greitis priklauso nuo akies skysčio nutekėjimo takų defekto laipsnio: kuo jis ryškesnis, tuo anksčiau liga pasireiškia kliniškai.

Vandeninio humoro nutekėjimo pažeidimas sergant įgimta glaukoma yra susijęs su įgimtu struktūriniu priekinės kameros kampo bruožu ir nėra susijęs su kitomis akies anomalijomis. Dėl to sutrinka skysčių nutekėjimas iš akies.

Priežastys – rainelės prisitvirtinimas tiesiai prie trabekulės paviršiaus arba trabekulės embrioninio audinio, kuriuo turi tekėti akispūdis, infekcija.

Priežastys

Tiesioginė įgimtos glaukomos priežastis dažniausiai yra nenormalus priekinės akies kameros kampo išsivystymas arba drenažo sistemos formavimosi defektai.

Savo ruožtu tokius nukrypimus nuo normalaus vystymosi (dažniausiai ankstyvose nėštumo stadijose) gali sukelti šie veiksniai:

1. virusinės infekcijos (raudonukės, gripo ir kt.);
2. apsvaigimas;
3. alkoholizmas;
4. radiacijos sužalojimas.

Liga grindžiama įgimtomis priekinės kameros kampo ir akies drenažo sistemos raidos anomalijomis, kurios sudaro kliūtis akies skysčio nutekėjimui arba labai jį apsunkina, o tai lemia akispūdžio padidėjimą.

Šios anomalijos priežastys – įvairios patologinės moters būklės, ypač pirmaisiais nėštumo mėnesiais. Jas sukelia labai įvairios priežastys: infekcijos (tymų raudonukė, gripas ir kt.), apsinuodijimai, alkoholizmas, jonizuojanti spinduliuotė ir kt.

Kai kuriais atvejais įgimtą glaukomą vaikams gali lydėti ir kitos vidaus organų patologijos, todėl diagnozuojant šią ligą svarbu atlikti visapusišką organizmo tyrimą.

Be paveldimų veiksnių, patologijos atsiradimo priežastis gali būti įvairios sąlygos ir ankstesnės motinos ligos nėštumo metu, pavyzdžiui, raudonukė ar vėjaraupiai.

Piktnaudžiavimas alkoholiu, nikotinu ir narkotinėmis medžiagomis taip pat gali turėti įtakos. Paveldima glaukoma gali būti perduodama iš kartos į kartą, todėl jei yra rizikos veiksnių, diagnozuoti patartina iškart po gimimo.

Akių ligos požymiai

Nepaisant natūralių diagnostikos sunkumų, susijusių su ankstyva vaikyste (mažo paciento nesugebėjimas laikytis nurodymų, tiksliai išreikšti savo jausmus ir kt.), įgimta glaukoma turi gana specifinių ir lengvai atpažįstamų požymių.

Pirmaujantis, žinoma, yra padidėjęs akispūdis, kurį galima nustatyti naudojant tonometriją (paprasta oftalmologinio matavimo procedūra). Kiti diagnostiškai reikšmingi įgimtos glaukomos pasireiškimai yra:

• paūmėjusi, ryškiai skausminga reakcija į ryškią šviesą;
• nuolatinis ašarojimas;
• laipsniškas akies obuolio padidėjimas, o didelės akys žmogaus suvokimui tikrai yra gražios ir išraiškingos, šiuo atveju jos greitai pradedamos suvokti kaip nenatūralios, nenormalios;
• patologiškai plati ragena (su sunkia glaukoma, jos skersmuo siekia 2 cm ar daugiau);
• patinimas, ragenos drumstumas;
• vienokiu ar kitokiu laipsniu vyzdžių refleksų slopinimas;
• patologiniai regos nervo pokyčiai.

Daugeliu atvejų įgimta glaukoma vystosi kartu su kitais defektais – tiek regos sistemos (aniridija, katarakta ir kt.), tiek kitų organizmo sistemų ir struktūrų (įgimtos širdies ydos, kurtumas, mikrocefalija ir kt.) defektai.

Skirtingai nuo daugelio įgytų glaukomos formų, kurios daugiausia pažeidžia vieną akį, įgimta glaukoma daugeliu atvejų (iki 80%) išsivysto abiejose akyse.

Padidėjęs spaudimas gali nesukelti apčiuopiamo subjektyvaus nerimo, jei nėra didelio ragenos pažeidimo, o tada diagnozę galima nustatyti tik objektyvaus oftalmologinio tyrimo metodais – remiantis aukščiau išvardintais kriterijais.

Tačiau laikui bėgant glaukomai progresuojant gali susidaryti stafilomos (išsikišimai) ir skleros plyšimai, išsitempti skaidrios membranos ir kt.

Sutrikusi kraujo tiekimas ir akispūdžio skysčių cirkuliacija gali sukelti regos nervo distrofiją. Dažna įgimtos glaukomos komplikacija vėlesnėse stadijose taip pat yra katarakta.

Regos sistemos funkcinė būklė paprastai mažėja gana greitai. Regos sutrikimas įgauna ypač ryškų, piktybinį pobūdį regos nervo ir (arba) tinklainės ląstelių įtraukimo į patologinį procesą stadijose.

Dažnai išsivysto komplikuota katarakta. Pradinėje įgimtos glaukomos vystymosi stadijoje dugnas yra normalus. Ligai progresuojant dėl ​​sutrikusios kraujotakos regos nervo diske atsiranda distrofinių pakitimų.

Pirmuosius 2-3 mėnesius tėvus gali įspėti neramus vaiko elgesys, prastas miegas ir apetitas, tokie vaikai vengia ryškios šviesos, galimas nedidelis ašarojimas.

Sunkumai slypi tame, kad vaiko akies ir smegenų vystymasis vyksta palaipsniui nuo gimimo, todėl tik nuo 2 mėnesių vaikas turi prasčiausios kokybės regėjimą, mato tik daiktų ir žmonių siluetus.

Taigi regėjimo funkcijų, kurios kenčia nuo glaukomos, sumažėjimo: regėjimo aštrumo ir periferinio regėjimo lauko šiuo laikotarpiu negalima nustatyti.

Simptomų sunkumas priklauso nuo akispūdžio dydžio. Žymiai padidėjus akispūdžiui, akies obuolys padidėja, išsitempia, ragena drumsčiasi, paburksta, o sklera, priešingai, dėl tempimo plonėja ir įgauna mėlyną atspalvį.

Ankstyvieji įgimtos glaukomos požymiai:

1. fotofobija, blefarospazmas;
2. neramus vaiko elgesys;
3. nedidelis drumstumas (rūkas, ragenos patinimas);
4. gili priekinė kamera (daugiau nei 2 mm);
5. išsiplėtęs vyzdys. Virš 2 mm, lėta reakcija į šviesą.

Pagrindinis įgimtos glaukomos simptomas yra vieno iš minėtų požymių derinys su padidėjusiu akispūdžiu.

Vėlyvieji įgimtos glaukomos požymiai:

• priekinių ciliarinių kraujagyslių išsiplėtimas ir vingiavimas skleroje („medūzos galva“, „kobros galva“, emisaro simptomas);
• viso priekinio akies segmento tempimas;
• stiprus ragenos patinimas ir drumstimas;
• rainelės drebėjimas (iridodonezas);
• regos nervo galvos atrofijos reiškinių vyravimas prieš glaukominį kasimą
• ašinės trumparegystės atsiradimas.

Glaukomos buvimą galite įtarti didelėmis akimis, kurios kūdikiams atrodo labai gražiai ir dažniausiai nekelia rūpesčių. Dažniausiai tai yra dvipusis procesas, dauguma pacientų yra berniukai.

Jei patologijos priežastis yra paveldimumas, tada glaukoma gali pasireikšti bet kurios lyties vaikui. Dažniausiai ši liga nustatoma net gimdymo namuose, tačiau laiku nenustačius diagnozės ir nepradėjus gydymo, tuomet dar vaikui nesulaukus mokyklinio amžiaus laukia visiškas aklumas.

Diagnostika

Šaltinis: Glaza.guru Diagnozė nustatoma pagal proceso kilmę, formą, dinamiką, proceso stadiją, kompensacijos laipsnį.

Įgimtos glaukomos diferencinė diagnozė atliekama iš megalocornea – didelės ragenos (kitų ligos simptomų nėra) ir parenchiminio keratito. Pastariesiems būdingi ragenos pokyčiai, nesant kitų ligos požymių.

Sergant įgimta glaukoma vaikui, renkant anamnezę iš mamos, reikia išsiaiškinti, kiek vaikas neramus, ar gerai miega, paima krūtį, dažnai išspjauna maistą.

Būtinos priemonės!

Būtina išsiaiškinti teratogeninių veiksnių (virusinių ligų, traumų, jonizuojančiosios spinduliuotės, hiper- ir hipovitaminozės, įgimtų paveldimų veiksnių) įtaką motinos organizmui nėštumo metu.

Vaiko regėjimo aštrumas nustatomas pagal amžių. Tyrimas atliekamas šoninio apšvietimo metodu, skleidžiama šviesa, akispūdis nustatomas palpuojant.

Būtina žinoti, kad atidžiai ištyrus naujagimių akių būklę, net ir be specialių oftalmologinių prietaisų, galima tiksliai diagnozuoti 90 proc.

Milimetrine liniuote tinkama kryptimi ant akiduobės kraštų išmatuojamas ragenos dydis (naujagimiams – 9 mm, vienerių metų vaikams – 10 mm ir vyresniems nei 3 metų vaikams – 11 mm). Be to, nustatomi ankstyvi įgimtos glaukomos požymiai.

Esant menkiausiam įtarimui dėl įgimtos glaukomos, reikia nedelsiant kreiptis į oftalmologą.

1. bent apytiksliai patikrinti akies regėjimo funkcijas.
2. įvertinti akispūdžio lygį – mažiems vaikams jis tikrinamas lengvu piršto spaudimu, tai yra palpuojant. Prietaisų pagalba jis matuojamas miego būsenoje.
3. apžiūrės akį mikroskopu, kad nustatytų teisingą diagnozę ir, jei reikia, paskirs gydymą.

Diferencinė diagnozė:

• Įgimtas ragenos drumstumas
• Ragenos padidėjimas megalocornea arba didelės trumparegystės forma.
• Ašarojimas dėl uždelsto nosies ašarų latako atstatymo.
• Antrinė infantilinė glaukoma

Kuo anksčiau liga bus aptikta, tuo didesnės galimybės vaikui gyventi visavertį gyvenimą. Štai kodėl labai svarbu pirmaisiais gyvenimo metais, kaip ir šiuo metu, laiku apsilankyti pas gydytojus, nes tai leis anksti diagnozuoti.

Kai kuriais atvejais glaukomos pasireiškimai yra panašūs į konjunktyvitą, dėl fotofobijos ir ašarojimo sunku diagnozuoti. Juos galima atskirti tik pagal ragenos dydį ir padidėjusį akispūdį, todėl diagnozuoti būtina net ir esant menkiausiam įtarimui dėl glaukomos.

Įgimtos glaukomos klinika

Anksti pasireiškus simptomams, liga yra sunkiausia ir turi prastą prognozę. Vaikų, sergančių įgimta glaukoma, dėmesį pirmiausia patraukia didelės ir išraiškingos (pradinėse stadijose) akys.

Klinikiniams hidroftalmo simptomams įtakos turi tai, kad vaiko akies audiniai yra lengvai besitęsiantys, todėl pakinta visose jo struktūrose.

Pirmieji ženklai

Pirmieji hidroftalmos simptomai yra nedidelis ragenos padidėjimas, Descemet membranos įtrūkimai ir iš pradžių laikinas, o vėliau nuolatinis ragenos patinimas.

Ligai progresuojant ragena toliau tempiasi, plonėja sklera, įgauna melsvą atspalvį (gyslainė peršviečiama), pastebimai plečiasi limbus, gilėja priekinė kamera.

Atitinkamos transformacijos vyksta su rainele. Jame pradeda vystytis atrofiniai procesai, jaudinantys vyzdžio sfinkterį. Dėl to jis plečiasi ir vangiai reaguoja į šviesą.

Paprastai lęšiukas yra normalaus dydžio, bet suplotas ir, gilėjant priekinei kamerai, juda atgal. Žymiai padidėjus akies obuolio dydžiui, gali atsirasti ištemptų ir suplonėjusių ciliarinių raiščių plyšimas, lydimas lęšiuko subluksacijos ar išnirimo.

Pažengusioje ligos stadijoje dažnai tampa drumsta (vystosi katarakta). Akies dugnas iš pradžių nepakitęs, bet vėliau gana greitai pradeda vystytis regos nervo glaukoma. Tuo pačiu metu tinklainė ištempiama ir plonėja, o tai ateityje gali sukelti jos atsiskyrimą.

Ankstyvosiose ligos stadijose akispūdis šiek tiek ir periodiškai didėja, vėliau tampa nuolatinis.

Dėl ligos progresavimo nuolat blogėja regėjimo funkcijos, pirmiausia centrinio ir periferinio regėjimo. Ligos pradžioje regėjimo aštrumas sumažėja dėl ragenos edemos.

Ateityje regėjimas pablogės dėl regos nervo atrofijos, pasireiškiančios glaukomine regos nervo neuropatija.

Dėl tos pačios priežasties paracentrinėje ir periferinėje tinklainės dalyse sumažėja jautrumo šviesai slenkstis, dėl kurio atsiranda specifinių pakitimų pažeistos akies regėjimo lauke.

Tuo pačiu metu pastebimi ir tokie simptomai kaip fotofobija, ašarojimas ir fotofobija. Vaikas tampa neramus, blogai miega, be aiškios priežasties yra neklaužada.

Pagal formą visos įgimtos glaukomos, tiek paveldimos, tiek intrauterinės, yra uždaro kampo. Tačiau akies skysčio nutekėjimo trukdymo priežastys yra skirtingos, todėl galima išskirti du pagrindinius klinikinius ligos tipus - A ir B.

Gydymo metodai

1. Akies skyriai, dalyvaujantys akies skysčio susidarymo procese. Ciliarinis kūnas, rainelė.

2. Trys pagrindiniai akies skysčio nutekėjimo būdai: 1) priekinės kameros kampas; 2) perivaskulinės erdvės; 3) tarpvietės erdvės.

3. Du pagrindiniai veiksniai, užtikrinantys oftalmotonijos pastovumą. Intraokulinio skysčio susidarymas ir nutekėjimas.

4. Mažiausia ir maksimali akispūdžio norma vaikams ir suaugusiems. 16-27 mmHg Art.

5. Leistini paros oftalmotonijos svyravimai. 5 mmHg Art.

6. Nėščios moters organizmą veikiantys veiksniai, prisidedantys prie vaisiaus akies skysčio nutekėjimo takų vystymosi sutrikimo. Virusinės ligos, hipertermija, traumos, jonizuojanti spinduliuotė, hiper- ir hipovitaminozė, medžiagų apykaitos sutrikimai, alkoholizmas, psichoemocinis stresas.

7. Amžius, kada dažniau nustatoma įgimta glaukoma. Dažniau pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis – dienomis – savaitėmis.

8. Keturi galimi priekinės kameros kampo pokyčiai sergant įgimta glaukoma: 1) neišsiskyrusio embrioninio audinio (mezodermos) likučiai priekinės kameros kampe; 2) priekinės kameros kampo nuosmukis; 3) Šlemo kanalo atrezija; 4) suprachoroidinės erdvės nebuvimas.

9. Priekinės kameros kampo pokyčių nustatymo metodas. Biogoniomikroskopija.

10. Esminiai pirminės ir įgimtos glaukomos etiologijos skirtumai. Pirminė glaukoma dažniausiai atsiranda dėl neurovaskulinio aparato, reguliuojančio oftalmotoniją, jungčių pažeidimo, įgimtą glaukomą sukelia priekinės kameros kampo embriono vystymosi anomalija.

11. Sisteminės ligos, kurių metu galima pastebėti hidroftalmą. Angiomatozė, neurofibromatozė.

12. Pagrindiniai įgimtos glaukomos požymiai: 1) stazinė injekcija; 2) ragenos, akių dydžio padidėjimas; 3) platus vyzdys; 4) gili priekinė kamera; 5) atrofinis regos nervo disko iškasimas; 6) aukštas akispūdis; 7) regos funkcijų sumažėjimas.

13. Galimos ragenos drumstumo priežastys sergant įgimta glaukoma: 1) edema, Descemet membranos plyšimai ir raukšlės; 2) ragenos distrofija; 3) fiziologinis opalescencija.

14. Metodas, kaip atskirti edemą nuo nuolatinio ragenos drumstumo. Hipertoninio tirpalo (40% gliukozės tirpalo, glicerolio) lašinimas sukelia edemos išnykimą ir neturi įtakos stabiliam ragenos drumstumui ir laikinam opalescencijai.

15. Pagrindiniai megalokornėjos ir hidroftalmos skirtumai. Su megalokornea ragena yra didelė ir skaidri, akies obuolys nepadidėjęs, akispūdis normalus.

16. Įgimtos glaukomos priekinės kameros gylio pasikeitimo priežastis. Kameros perpildymas akies skysčiu dėl jo nutekėjimo sunkumų.

17. Būdinga klinikinė refrakcija sergant įgimta glaukoma ir ją sukeliantys veiksniai. Nedidelė trumparegystė išsivysto dėl padidėjusio akies sagitalinio dydžio.

18. Akies obuolio padidėjimo priežastys sergant įgimta glaukoma. Akies skysčio nutekėjimo sunkumas (uždarymas) kartu su dideliu vaikų akies kapsulės elastingumu sukelia akies tempimą.

19. Dažniausi įgimtos glaukomos požymiai vaikams po 2 gyvenimo mėnesių: 1) fotofobija, blefarospazmas ir neramus vaiko elgesys; 2) ragenos ir akies padidėjimas; 3) akispūdžio padidėjimas; 4) susilpnėjęs regėjimas; 5) sustingęs

injekcija; 6) optinio disko atrofinis patologinis iškasimas.

20. Kriterijai, kuriais remiantis klasifikuojama įgimta glaukoma: 1) kilmė; 2) forma; 3) proceso stadija; 4) kompensacijos laipsnis; 5) proceso dinamika (tėkmė).

21. Dviejų tipų įgimta glaukoma pagal kilmę: 1) paveldima; 2) intrauterinis.

22. Trys įgimtos glaukomos formos: 1) paprastoji; 2) sudėtingas; 3) su lydinčiais pakeitimais.

23. Paprastajai įgimtos glaukomos formai būdingi požymiai. Tik nerezorbuoto embriono audinio buvimas priekinės kameros kampe ir rainelėje.

24. Komplikuotai įgimtai glaukomai būdingi požymiai. Fakomatozių (angio- ir neurofibromatozės) buvimas.

25. Požymiai, būdingi įgimtai glaukomai su gretutiniais pokyčiais. Marfano ir Marchezani sindromai, makroragena, mikroftalmas, aniridija, choroidinė koloboma ir kt.

26. Dvi įgimtos glaukomos atmainos pagal proceso dinamiką: 1) stabili; 2) progresyvus.

27. Stabiliai įgimtai glaukomai būdingi požymiai. Akies tempimo ir regėjimo funkcijų kritimo sustabdymas esant normalioms oftalmotonijos vertėms.

28. Progresuojančiai įgimtai glaukomai būdingi požymiai. Progresuojantis akies tempimas ir regos funkcijų sumažėjimas esant normaliam arba padidėjusiam oftalmotonusui.

29. Kriterijai, nustatantys įgimtos glaukomos stadiją: 1) akies parametrai (sagitalinis akies dydis, ragenos skersmuo, limbus plotis, priekinės kameros gylis, vyzdžio plotis); 2) regos nervo būklė; 3) akies regėjimo funkcijos.

30. Įgimtos glaukomos stadijos pavadinimai: 1) pradinė; 2) išvystyta; 3) toli siekiantis; 4) beveik absoliutus; 5) absoliutus.

31. Pagrindiniai išoriniai požymiai, lemiantys pradinę įgimtos glaukomos stadiją pagal amžių: 1) ragenos skersmuo padidėja 2 mm; 2) priekinė kamera I-2 mm gilesnė; 3) vyzdžio skersmuo yra platesnis 1-2 mm. 32. Pagrindiniai įgimtos pažengusios glaukomos požymiai:

1) ragenos skersmuo padidintas 3 mm; 2) priekinė kamera yra 3 mm gilesnė; 3) vyzdžio skersmuo yra 3 mm platesnis; 4) dalinis atrofinis optinio disko iškasimas; 5) regos funkcijų sumažėjimas iki 50 proc.

33. Pagrindiniai pažengusios įgimtos glaukomos požymiai. Ragenos, priekinės kameros, vyzdžio padidėjimas 4 mm. Sunkus atrofinis optinio disko iškasimas. Regėjimo funkcijų sumažėjimas iki 1% (99%).

34. Pagrindiniai beveik absoliučios įgimtos glaukomos požymiai. Staigus akies dydžio ir vidinių akies struktūrų padidėjimas. Likęs regėjimas šviesos suvokimo pavidalu su neteisinga projekcija.

35. Pagrindiniai absoliučios įgimtos glaukomos požymiai. Dideli negrįžtami akies dydžio ir struktūros pokyčiai. Visiškas absoliutus negrįžtamas aklumas.

36. Trys įgimtos glaukomos kompensacijos laipsnio tipai: 1) kompensuojamas; 2) neatlygintinas; 3) dekompensuoti.

37. Įgimtos glaukomos pradinės stadijos skirtingo laipsnio kompensacijos požymiai: 1) kompensuotas (slėgis iki 27 mm Hg); 2) nekompensuota (28 mm ir daugiau, „kobros“ simptomas); 3) dekompensuota (28 mm ir daugiau, ragenos ir kitų akies audinių patinimas, „kobros“ simptomas).

38. Skirtingo laipsnio kompensacijos požymiai esant sunkioms, pažengusioms, beveik absoliučioms ir absoliučioms įgimtos glaukomos stadijoms: 1) kompensuota (slėgis iki 25 mm Hg); 2) nekompensuota (25 mm Hg ir daugiau, „kobros“ simptomas); 3) dekompensuota (slėgis 25 mm Hg ir didesnis, ragenos ir kitų akies audinių patinimas, „kobros“ ir „medūzos galvos“ simptomai).

39. Oftalmotonijos tyrimo metodas: 1) palpacija; 2) tonometrinis; 3) tonografinis.

40. Tyrimų, lemiančių glaukomos dinamiką, sąrašas: 1) echobiometrija; 2) keratometrija; 3) vyzdžio pločio matavimas; 4) biomikroskopija; 5) oftalmoskopija; 6) oftalmometrija.

41. Esminis pacientų, sergančių įgimta ir pirmine glaukoma, gydymo skirtumas. Sergantieji įgimta glaukoma gydomi chirurginiu būdu, sergantieji pirmine – konservatyviai, o esant poreikiui – chirurginiu būdu.

42. Vaikų, sergančių įgimta glaukoma, operacijų terminai. Iš karto po diagnozės nustatymo.

43. Pirminės glaukomos chirurginio gydymo indikacijos. Medicininio gydymo neveiksmingumas.

44. Vaistų, vartojamų akispūdžiui mažinti, sąrašas. Pilokarpino, karbocholino, aceklidino, furamono, ezerino, fosfakolio, fosarbino, armino, timololio ir kt. tirpalai; diuretikai - fonuritas, karbamidas, glicerolis ir kt.

45. Operacijos, kuriomis siekiama atkurti ištekėjimo takus pradinėje ir pažengusios įgimtos glaukomos stadijose: 1) goniopunktūra; 2) sinusotomija; 3) trabekulektomija.

26. Antiglaukominės operacijos, kurių tikslas – sukurti papildomus ištekėjimo takus pažengusiose ir ryškesnėse proceso stadijose: 1) goniotomija su goniopunktūra; 2) iridenkleizė;

3) ciklodializė; 4) bazinė iridektomija; 5) skleroiridektomija.

47. Antiglaukominės operacijos, kuriomis siekiama sumažinti akispūdžio skysčio gamybą: 1) ciklodiatermokoaguliacija; 2) angiodiatermokoaguliacija.

48. Negydomos įgimtos glaukomos pasekmės. Negrįžtamas absoliutus aklumas pirmaisiais gyvenimo metais.

49. Specialistai, tiriantys vaiką ir apžiūrų įgimtai glaukomai nustatyti laikas: 1) gimdymo namų vaikų kambario mikropediatras; 2) rajono pediatras priimant vaiką iš gimdymo namų; 3) oftalmologas pirmuosius 2 vaiko gyvenimo mėnesius ir vėliau.

50. Vaikų, sergančių įgimta glaukoma, stebėjimo ir gydymo principas, vieta ir trukmė: 1) ambulatorija; 2) akių ligoninėje; 3) kas b mėn.; 4) prieš perduodant į suaugusiųjų tinklą.

51. Palankių rezultatų procentas laiku nustačius ir tinkamai gydant įgimtą glaukomą. Proceso stabilizavimas 75% atvejų.

Įgimta glaukoma – tai grupė ligų, kurioms būdingas sutrikęs vandeninio humoro nutekėjimo trakto vystymasis, dėl kurio padidėja akispūdis. IOP gali padidėti gimdoje arba bet kuriuo metu po vaiko gimimo. Ankstyva diagnozė ir sėkmingas antihipertenzinis gydymas gali išsaugoti regėjimo funkciją.

Įgimta glaukoma yra susijusi su CYP1B1 geno, koduojančio citochromą P450 1B1, ir LTBP2 geno, koduojančio latentinį transformuojantį augimo faktoriaus beta surišantį baltymą 2, mutacijomis. Pirminės atviro kampo arba uždarojo kampo glaukomos genetinė sandara iš esmės nežinoma.

Epidemiologija

Pirminė įgimta glaukoma yra labai reta patologija (1 iš 10 000), tačiau pasitaiko dažniau nei kita įgimta glaukoma. Ja daugiausia serga berniukai (65 %). 90% atvejų liga yra sporadinė, 10% - autosominis recesyvinis su nepilnu skverbimu.

Įgimta glaukoma (KG) apima ligas, kurias sukelia akies embrioninio vystymosi anomalijos (pirmiausia priekinės kameros kampo disgenezė), kurias sukelia teratogeninių veiksnių (rentgeno spinduliai, hipoksija, beriberi, toksikozė, infekcinės ligos) poveikis.

• Šlemo kanalo susiliejimas arba nepakankamas išvystymas,
• trabekulės uždarymas rainelės ar ciliarinio kūno šaknimi,
• nepakankamas trabekulių išsivystymas
• įvairios kitos akies priekinės kameros kampo elementų anomalijos.

klasifikacija

VG skirstomas į

• paprastas ( pirminis), – nesusijęs su jokiomis kitomis akių ar bendromis anomalijomis ir ligomis
  • Pirminė įgimta glaukoma (arba hidroftalmas) pasireiškia iki 3 metų amžiaus, recesyvinis paveldėjimas (galimi sporadiniai atvejai),
  • Pirmine kūdikių glaukoma suserga vaikai nuo 3 iki 10 metų, paveldimumas ir patomechanizmai yra tokie patys kaip ir pirminės įgimtos glaukomos. Akispūdis yra padidėjęs, ragenos ir akies obuolio dydis nekinta, ONH išsiveržimas didėja progresuojant glaukomai.
  • Pirminė jaunatvinė glaukoma pasireiškia nuo 11 iki 35 metų amžiaus (genų mutacijos 1-3, 7, 8, 10 chromosomose, įskaitant miocilino TIGR geną).
• susijęs su kitais įgimtais akių ir bendraisiais sindromais ( sujungti)
• antraeilis.

Pirminė kūdikių glaukoma

IOP padidėjimo priežastis – įvairaus sunkumo nerezorbuoto mezoderminio audinio likučiai priekinės kameros kampe (goniodisgenezė). Dėl kliūties pablogėja vandeninio humoro nutekėjimas (patogenetinis mechanizmas).

Liga vystosi vaikams nuo 3 iki 10 metų, dažniausiai paveldima sporadiškai, galbūt kaip recesyvinis požymis (iki 10 proc.).

Klinikiniai simptomai ligos pradžioje yra menki: skausmas ir ragenos sindromas nebūdingi, ragenos ir akies obuolio dydis nekinta.

Akispūdis padidėjo daugiau nei 23 mm Hg, akispūdis tarp akių yra 4 mm Hg asimetrija. ir daugiau be gydymo. Atsižvelgiant į padidėjusį akispūdį, išsivysto glaukominė optinė neuropatija, kurią lydi nuolatinis ONH iškasimo padidėjimas. Kasos skersmenų ir OD santykis yra didesnis nei 0,3.

Ragenos skersmuo nekinta, nėra ragenos edemos ir buftalmos. Gonioskopijos metu nustatomas atviras priekinės kameros kampas, APC struktūros menkai diferencijuotos, yra įvairaus sunkumo goniodisgenezė, priekinis rainelės prisitvirtinimas.

Pirminė jaunatvinė glaukoma

Sąvoka „jaunatvinė glaukoma“ nurodo paciento amžių ligos pradžioje (nuo 11 iki 35 metų) ir jame nėra informacijos apie šios ligos pobūdį (1 chromosomos ir TIGR sutrikimai).

Antrasis ar trečiasis gyvenimo dešimtmetis yra įgimtos paprastosios glaukomos ir įgimtos glaukomos, susijusios su akies vystymosi defektais (Axenfeld-Rieger, Frank-Kamenetsky, Peters, Marfan, Sturge-Weber sindromai ir kt.), pasireiškimo laikas. Tokiais atvejais yra būdingas klinikinis priekinio akies segmento vaizdas ir diagnozė nesukelia sunkumų. Ankstyvosios pirminės atvirojo kampo glaukomos (POAG) išsivystymo atvejais pastebimi distrofiniai pakitimai akies priekiniame segmente (pigmento įsisavinimas arba trabekulinio tinklo ir Šlemmo kanalo sklerozė).

Pastaraisiais metais padaugėjo pacientų, kuriems pasireiškė klinikiniai glaukomos pasireiškimai (glaukomatinė triada) be akivaizdžių anatominių padidėjusio akispūdžio priežasčių. Tokiais atvejais pirminė jaunatvinė glaukoma (PUG) turi ilgą latentinį periodą, užmaskuotą progresuojančios įgytos trumparegystės. Nestabilus hipotenzinis vaistų sukelto akispūdžio (IOP) sumažėjimo poveikis jauniems pacientams rodo, kad pagrindinis gydymo būdas išlieka chirurginis metodas.

Iki šiol šios ligos etiologija nežinoma. Manoma, kad akispūdžio padidėjimo priežastys gali būti vandeninio humoro nutekėjimo pablogėjimas dėl trabekulopatijos, kuri kai kuriais atvejais derinama su goniodisgenezės elementais.

Pirminės jaunatvinės glaukomos klinikiniai simptomai labai skiriasi nuo įgimtos glaukomos ir yra labai panašūs į pirminę atviro kampo glaukomą. Ragenos ir akies obuolio dydis, kaip taisyklė, nesikeičia, nėra fotofobijos, ašarojimo ir simptomų, susijusių su ragenos tempimu ir patinimu.

Ankstyvosios PJG apraiškos apima peripapilinės nervinės skaidulos sluoksnio storio sumažėjimą, taurelės skersmens ir disko skersmens santykio padidėjimą, taurelės ploto ir regos nervo disko ploto santykio padidėjimą ir . neuroretinalinis kraštas. Pacientų, sergančių PJG, parametrai skiriasi, daugeliu atvejų laikinajame sektoriuje neuroretinalinio krašto tūris ir peripapilinio nervinių skaidulų sluoksnio (RNFL) storis sumažėjo iki 100 ± 2 mikronų (paprastai 116 ± 8 mikronų).

Maklakovo teigimu, maksimalus akispūdis viršija 25 mm Hg. be antihipertenzinio gydymo akispūdžio asimetrija tarp porinių akių yra didesnė nei 4 mm Hg.

ONH pokyčiai būdingi glaukomai. Būdingas difuzinis ONH ir RNFL nervinio krašto pažeidimas. Gonioskopija nustato platų priekinės kameros kampą, kai kuriais atvejais su goniodisgenezės elementais. Esant PUG, lyginant su POAG, degeneraciniai-distrofiniai akies drenažo sistemos endotelio pokyčiai vystosi greičiau (palyginti su proceso etapais), nėra sklerinio sinuso išorinės sienelės pigmento įsisavinimo, yra nėra JCT ir skleros ląstelių infiltracijos, ryški struktūrinių komponentų metachromazija ir intensyvūs jungiamojo audinio medžiagų apykaitos procesai. Taigi yra pagrindo jungiamojo audinio patologiją laikyti pagrindiniu PUG patogenezės veiksniu.

Yra trys goniodisgenezės sunkumo laipsniai

• I laipsnis - kampas atviras, matomas ciliarinis kūnas, virš jo yra subtilus pilkšvas neįsisavinto mezenchiminio audinio šydas.
• II laipsnis - rainelė pritvirtinta užpakalinės U3 trabekulinės zonos lygyje, tarpas tarp rainelės šaknies ir priekinio ribinio Schwalbe žiedo užpildytas pusiau permatomu pilkšvu audiniu (ant šviesių rainelių) arba ištisiniu sluoksniu. Barkano membranos forma (ant tamsių rainelių).
• III laipsnis - rainelė pritvirtinta trabekulos vidurio lygyje arba arčiau priekinės pusės (priekinio krašto Schwalbe žiedo lygyje).

Atsižvelgiant į ligos eigą, yra:

• tipiškas- ryškus klinikinis pasireiškimas išsivysto sulaukus 3-4 mėnesių, o tai rodo ryškų priekinės akies dalies tempimą, prasidėjus ragenos sindromui;
• piktybinis- pažengusi glaukomos stadija pastebima jau gimus vaikui arba hidroftalmos sparčiai progresuoja per pirmuosius 1-2 jo gyvenimo mėnesius. Procesas, kaip taisyklė, yra dvišalis su ryškiu akies obuolio padidėjimu ir ragenos drumstumu;
• gerybinis- klinikinės apraiškos vystosi lėtai, dažniau tarp pirmųjų ir antrųjų gyvenimo metų, akies padidėjimas yra nežymus (tarpinis variantas tarp pirminės įgimtos ir pirminės infantilinės glaukomos formos);
• abortinis- IOP spontaniškai normalizuojasi ir proceso progresas sustoja.

Yra glaukomos stadijos:

• pradinė, kuriame ragenos dydis šiek tiek padidėja, regos nervas nepakitęs, išsaugomas regėjimas. Pradinė ir pažengusi PJG stadijos yra susijusios su polimorfiniais pokyčiais išorinėje Schlemmo kanalo sienelėje ir gretimame JCT.
• pažengusi stadija. Tuo pačiu metu akies ir ragenos matmenys padidėja 3 mm. Pradiniai pokyčiai atsiranda regos nervo galvoje, regėjimo aštrumas sumažėja per pusę.
• pažengusi stadija. Šiame etape regėjimas sumažėja iki šviesos suvokimo, akies dydis padidėja 4 mm, ryškūs regos nervo pokyčiai. Nesant kompensacinių proliferacinių reakcijų, vyrauja distrofiniai-degeneraciniai procesai.
• terminalo stadija. Jam būdingas staigus akies dydžio padidėjimas, visiškas aklumas. Akispūdis gali būti normalus, vidutiniškai padidėjęs arba didesnis nei 33 mm Hg. Art.

Antrinė įgimta glaukoma

Antrinė įgimta glaukoma labai skiriasi nuo suaugusiųjų glaukomos įvairiomis formomis ir yra kitų ligų pasekmė.

Antrinę įgimtą oftalminę glaukomą (CVOG) sukelia priekinio akies segmento vystymosi anomalijos:

• Aniridija 50% atvejų gali komplikuotis akispūdžio padidėjimu.Dažniau glaukoma pasireiškia paauglystėje. Aniridija sergantys vaikai turi būti prižiūrimi ambulatoriškai, sistemingai stebint akispūdį
• dėl lęšio ektopijos dažnai rainelės šaknis prispaudžiama prie trabekulės ar ragenos, kai lęšiukas yra pasislinkęs ir sukelia glaukomą;
• Riegerio sindromas – rainelės ir ragenos mezoderminė disgenezė, paveldima liga, kuriai būdingas dominuojantis perdavimo tipas. Sindromas apima priekinio rainelės lapo hipoplaziją, embriotoksoną, mezoderminius tiltelius, einančius nuo pamatinės rainelės dalies iki embriotoksono. Glaukoma dažniausiai išsivysto po pirmojo gyvenimo dešimtmečio, todėl akies obuolys dažniausiai nepadidėja;
• Frank-Kamenetsky sindromas stebimas vyrams, tačiau jis perduodamas recesyviniam, susietam su X tipu. Išskirtinis šios rainelės hipoplazijos bruožas yra jos dvispalvis: 1,5–2 mm vyzdžio zona yra pilkšvos arba mėlynos arba rudos spalvos, platesnė ciliarinė zona atrodo šokolado ruda dėl pigmento lakšto poveikio. Glaukoma išsivysto antrąjį gyvenimo dešimtmetį.

Antrinė įgimta sindrominė glaukoma (SCH):

• Sturge-Weber sindromas (encefalokulofacialinė hemiangiomatozė, encefalotrigemininė angiomatozė). Etiologija nėra visiškai suprantama, tačiau paveldimumas yra labai svarbus. Sisteminė liga, pasireiškianti kapiliarine veido hemangioma, hemangioma ir židininiais pokyčiais smegenyse. Būdingas požymis yra kapiliarinė veido hemangioma išilgai trišakio nervo vejos didelių purpurinių dėmių pavidalu.
  Neurologiniai simptomai priklauso nuo intrakranijinės angiomatozės laipsnio, kuri gali pasireikšti kaip epilepsija, hidrocefalija, parezė, psichikos sutrikimai, protinis atsilikimas. Glaukoma išsivysto nevus šone, pažeidžiant vokus, ypač viršutinį, ir junginę. Tokiems pacientams reikia sistemingai stebėti akispūdį;
• neurofibromatozė. Įgimta glaukoma gali būti stebima apibendrinta forma su odos, kaulų, smegenų, endokrininės sistemos pažeidimais, ypač kai lokalizuota viršutiniame voke ir smilkinėje;
• Marfano sindromas, Marchesani sindromas - šeimos paveldimos ligos, su jungiamojo audinio, širdies ir kraujagyslių, raumenų ir kaulų sistemos, endokrininės ir kitų kūno sistemų pažeidimais, kartu su lęšio ektopija ir dėl to antrine glaukoma.

Antrinė įgyta glaukoma (HSV) – šio tipo glaukoma išsivysto po akių ligų ar traumų. Tiesioginė akispūdžio padidėjimo visų formų antrinės glaukomos priežastis yra vandeninio skysčio nutekėjimo iš akies pažeidimas. Daug įvairių antrinės glaukomos formų gali būti sujungtos į kelias grupes:

• uvealinė použdegiminė glaukoma – akispūdžio padidėjimą sukelia goniosinechijos susidarymas, eksudato kaupimasis trabekulinėje zonoje, vyzdžio susiliejimas ir infekcija.
• fakogeninė glaukoma; Fakogeninė glaukoma atsiranda su lęšio ligomis:
  • fakotopinė glaukoma atsiranda dėl lęšiuko padėties pasikeitimo jo subluksacijų ar išnirimų metu;
  • kataraktos patinimas taip pat gali sukelti hidrodinamikos pažeidimą ir oftalmotonijos padidėjimą - fakomorfinę glaukomą;
  • Pernokusi katarakta sukelia fakolitinę glaukomą dėl jos masių rezorbcijos, o makrofagai, susiję su tuo, uždaro trabekulinius ryšius.
• kraujagyslinė glaukoma – dažnai išsivysto po centrinės tinklainės venos trombozės, cukrinio diabeto. Dėl neovaskuliarizacijos APC skysčiui sunku nutekėti iš akies;
  Flebohipertenzinė glaukoma atsiranda, kai padidėja slėgis akiduobės veninėse kraujagyslėse dėl kraujagyslių navikų arba viršutinės tuščiosios venos suspaudimo.
• trauminė glaukoma – skirstoma į sumušimą ir žaizdą. Sumušimas dėl hidrodinaminio smūgio dažnai pažeidžia trabekulinį aparatą ir suskaido APC, todėl skysčiui sunku nutekėti iš akies. Trauminė glaukoma atsiranda dėl APC sąaugų.
• degeneracinių procesų sukelta glaukoma - pasireiškia su uveopatija, fakomatozėmis, senu tinklainės atsiskyrimu, su įvairios kilmės retinopatija
• neoplastinė glaukoma – išsivysto esant intraokuliniams navikams, kai jų skilimo produktai trukdo skysčiui nutekėti iš akies.

Patogenezė

Pirminės įgimtos glaukomos vandeninio humoro nutekėjimo pažeidimas yra susijęs su įgimtu APC struktūros bruožu ir nėra derinamas su kitomis akių anomalijomis (izoliuota trabekulodisgenezė). Klinikiniai trabekulodisgenezės požymiai apima rainelės prisitvirtinimą tiesiai prie trabekulių paviršiaus, jei nėra kampinio nuosmukio požymių.

Yra dvi veislės:

• plokščias rainelės prisitvirtinimas – ji staigiai pereina nuo horizontalaus paviršiaus į sustorėjusią trabekulę arba prisitvirtina priekyje prie skleros atšakos.
• įgaubtas rainelės prisitvirtinimas (rečiau) - rainelės paviršinis audinys dengia rainelės ir trabekulių jungtį, o APC struktūros yra padengtos tankiu akies rainelės audiniu kaip lapas.

Atsižvelgiant į įgimtos glaukomos susilaikymo lokalizaciją, reikėtų atskirti:

• prieštrabekulinė atviro kampo glaukoma, kuri pagal pasireiškimų dažnį yra aukščiausia (62%). Kampas atviras, bet mezoderminis audinys aptinkamas prieštrabekuliariai;
• prieštrabekulinė uždarojo kampo glaukoma (14,7 proc.), kuri gali atsirasti dėl trabekulės užsikimšimo rainelės šaknimi, ciliariniu kūnu;
• trabekulinė glaukoma, kuri gali atsirasti dėl nepakankamo trabekulių išsivystymo, sklerozės, jos nebuvimo, patologinio ciliarinių raumenų skaidulų įtraukimo į trabekules;
• intraskleralinis susilaikymas, atsirandantis nesant Šlemmo kanalo, deformacija, išnirimas, nepakankamai išvystytas sklero spurtas, intramuraliniai ištekėjimo takai, iki visiško jų nebuvimo.

Hidroftalmas pasireiškia iki trejų metų amžiaus, tačiau dažniau pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais (iki 50-60%) ir dažniausiai (3/4) yra dvišalis.

Klinikinis vaizdas

Klinikinės ligos apraiškos, jos eigos sunkumas ir iš dalies prognozė priklauso nuo goniodisgenezės sunkumo.

Funkcijos priklauso nuo amžiaus ir akispūdžio lygio. Ragenos drumstumas yra susijęs su epitelio ir stromos edema dėl padidėjusio akispūdžio.

Klinikinės apraiškos

• ašarojimas ir blefarospazmas.
• 2-3 mėn. dėl ragenos nervų dirginimo pagerėja kaukolės smegenų inervacija ir atsiranda fotofobija
• maži vaikai tampa neramūs, kaprizingi.
• ragenos horizontalus skersmuo yra šiek tiek didesnis nei amžiaus norma. Galite sutelkti dėmesį į šiuos dydžius: naujagimių ragenos skersmuo yra 9-9,3 mm; per 1 metus - 10-10,5 mm; 2-3 metų amžiaus - 10,5-11 mm. Naujagimių priekinės kameros gylis yra 1,5-2 mm; sulaukus 1 metų - 2,5 mm; per 2-3 metus - 3-3,5 mm. Po 6 metų šie duomenys artėja prie suaugusio žmogaus akies dydžio – ragenos skersmuo apie 11,5 mm, priekinės kameros gylis apie 3,5 mm;
• pagilėja priekinė kamera, patempiamas zoninis raištis, po kurio atsiranda lęšiuko subluksacija.
• padidėjus akispūdžiui, galūnė pradeda tempti (plečiasi), nes šioje vietoje išorinis apvalkalas yra plonesnis ir trapus. Galūnė tampa platesnė nei 1 mm;
• išsiplėtusios priekinės ciliarinės kraujagyslės;
• sklera ištempta ir pro ją matosi gyslainė - sklera įgauna subtilų melsvą atspalvį
• yra švelnus (kaip rytinis rūkas) ragenos patinimas – opalescencija. Ragenos tempimas sukelia endotelio įtrūkimus ir skysčio nutekėjimą į jo storį. Paprastai 15% atvejų naujagimiams pastebimas fiziologinis ragenos opalescencija, kuri išnyksta per 1 savaitę. Diferencinei diagnostikai vaikui į akį lašinamas 5% gliukozės tirpalas arba glicerinas - išnyksta patologinė edema, išlieka fiziologinis opalescencija;
• Descemet membranos plyšimai atsiranda dėl ragenos tempimo ir yra susiję su stromos impregnavimu vandeniniu humoru. Lėtinė stromos edema gali sukelti randus. Striae Haab (Haab "s striae") reiškia horizontalias laužytas Descemet membranos kraštų linijas.
• vyzdys plečiasi ir atsiranda vangi jo reakcija dėl raumenų atrofijos
• ant dugno yra kraujagyslių pluošto poslinkis
• anteroposteriorinės akies ašies padidėjimas gali būti ašinės trumparegystės ir anizometropinės ambliopijos susidarymo priežastis.

Vėlesnėse ligos stadijose atsiranda stromos randai ir nuolatinis ragenos drumstumas. Taip pat būdingas priekinės kameros gylio padidėjimas, rainelės stromos atrofija, veikiant jos radialiniams kraujagyslėms.

Naujagimių regos nervo galvutės iškasimas gali regresuoti normalizuojant akispūdį. Paprastai daugumoje jų iškasimas nenustatomas, kai kuriose iškasos / disko santykis siekia 0,3 (priešingai nei didelis šio santykio procentas sergant įgimta glaukoma).

Naujagimių sklerinis kanalas didėja kartu su akies obuolio padidėjimu, o plona kriauklė lenkiasi atgal, padidėjus akispūdžiui. Iškasimo dydis gali padidėti dėl laipsniško neuronų praradimo, sklerinio žiedo išsiplėtimo arba šių priežasčių derinio. Esant įgimtai glaukomai, disko iškasimas sparčiai didėja ir tampa gilus, E/D santykis >0,3. Tačiau ligos pradžioje disko iškasimas gali būti grįžtamas ir sumažėti sumažėjus akispūdžiui.

Pažengusioje ligos stadijoje akies obuolys ir ypač ragena yra žymiai padidėję, limbusas ištemptas, blogai suformuotas, ragena drumsta, dažnai apaugusi kraujagyslėmis. Ši būklė vadinama buftalmu (buftalmu). Cinno raiščių pertempimas ir plyšimas sukelia iridodonezę ir lęšiuko subluksaciją. Esant aklai, dėl trofinių sutrikimų dažnai atsiranda ragenos opų ir hifemų. Gali atsirasti ragenos opos perforacija arba suplonėjusių akies obuolio membranų plyšimas (su buftalmu, akys labai jautrios sužalojimui). Regos nervo atrofija sukelia negrįžtamą aklumą.

Diagnostika

Diagnozė atliekama taikant intraveninę anesteziją, tačiau reikia atsiminti, kad kai kurie vaistai gali sumažinti akispūdį.

Vaikams iki trejų metų akispūdis tyrime pagal Maklakovą neviršija 22-23 mm Hg. Sergant glaukoma akispūdis gali siekti 40 mm Hg. ir aukščiau.

Horizontalus sveiko naujagimio ragenos skersmuo yra 10 mm, 1-aisiais metais padidėja iki 11,5 mm, o antraisiais – iki 12 mm. Sergantiesiems įgimta glaukoma ragenos skersmuo jau pirmaisiais gyvenimo metais padidinamas iki 12 mm ir daugiau, sumažėja ragenos storis ir padidėja jos kreivumo spindulys. Ragenos skersmens matavimas horizontaliajame ir vertikaliame meridiane atliekamas su slankmačiu. Skersmuo > 11 mm iki 1 metų arba > 13 mm bet kuriame amžiuje laikomas įtariamu. Išreikštam buftalmui būdingas 14 mm skersmuo.

Galimas apytikslis optinio disko įvertinimas be oftalmoskopijos: E/D skersmenų santykio padidėjimas 0,2 atitinka ragenos skersmens padidėjimą 0,5 mm.

Naujagimio akies priekinės ir užpakalinės ašies ilgis svyruoja nuo 17 iki 20 mm, o iki 1-ųjų gyvenimo metų pabaigos pasiekia 22 mm. Sergant glaukoma, akies obuolio dydis padidėja, kartais gana ženkliai, bet gali būti normos ribose. Pažymėtina, kad diagnozuojant pirminę įgimtą glaukomą ir įvertinant ligos stadiją didesnę reikšmę turi ragenos skersmens pokyčiai nei akies ašies ilgio padidėjimas.

13-12-2012, 18:28

apibūdinimas

Įgimta glaukoma skirstoma į paprastą (pirminę), kombinuotą ir antrinę. Yra infantilinė (iki 3 metų) ir jaunatvinė įgimta glaukoma. IOP padidėjimas pacientams, sergantiems PVH ir SVH, yra susijęs su akies drenažo srities vystymosi anomalijomis.

Akies drenažo srities plėtra

6 nėštumo savaitę išilgai optinio kaušelio krašto atsiranda nediferencijuota ląstelių masė, kuri, matyt, kyla iš nervinio keteros. Tada nediferencijuotos ląstelės pasklinda tarp paviršiaus ektodermos ir lęšio, sudarydamos tris sluoksnius:

• ragenos endotelis;
• ragenos stroma;
• rainelė ir vyzdžių membrana.

Iridopupilinė plokštelė susidarė iš mezenchiminio audinio 2 vaisiaus vystymosi mėnesį (vaisiaus ilgis 18 mm). Pirmiausia jis kraujagysles iš hialoidinės sistemos, o paskui iš periferinio žiedinio kraujagyslės. Hialoidinės kraujagyslės atrofuojasi nuo 7 mėnesio (200 mm), todėl atrofuojasi vyzdžio membrana. Ragenos endotelis ir stroma (20 mm) taip pat skiriasi nuo mezenchiminio audinio. Priekinė kamera pasirodo 4 mėnesio pabaigoje (110 mm) siauro plyšio pavidalu. Iš vidaus jis yra padengtas ištisiniu endotelio sluoksniu, todėl susidaro uždara ertmė.

Priekinės kameros ir jos kampo vystymosi mechanizmai nėra visiškai aiškūs. Svarbų vaidmenį atlieka greitas ir netolygus jį ribojančių mezenchiminių sluoksnių augimas. Šis procesas sukelia priekinės kameros atsiradimą, jos gilėjimą, laipsnišką APC poslinkį į užpakalį, audinių struktūrų tempimą ir retėjimą. Tam tikrą įtaką, matyt, taip pat daro mezenchiminio audinio atrofija ir rezorbcija vyzdžio ir APC srityje.

APC ir akies drenažo sistemos vystymosi ir diferenciacijos vėlavimas pasireiškia priekiniu rainelės šaknies prisitvirtinimu, per dideliu pektinalinio raiščio išsivystymu, užpakaline Schlemmo kanalo padėtimi, daliniu mezoderminio audinio ir endotelio išsaugojimu. membrana kampinėje įlankoje ir vidiniame trabekulių paviršiuje.

Pirmieji sklerinio sinuso požymiai 3 mėnesio pabaigoje atsiranda veninių kanalėlių rezginio (60 mm). Vamzdeliai palaipsniui susilieja, iki 6 mėnesio suformuodami apskritą platų indą (150 mm). Sklerinis spurtas pradeda formuotis 5 mėnesio pradžioje (110 mm) tarp sinuso ir ciliarinio kūno. Iki to laiko ciliariniame kūne susidaro dienovidinio ciliarinio raumens skaidulos, kurios priekyje pasiekia uvealinės trabekulės užuomazgą.

150 mm stadijoje APC mezenchiminis audinys diferencijuojasi į ragenos ir uvealines trabekules. Uvealinė trabekulė pereina į ciliarinį kūną ir rainelės šaknį. Trabekulės viduje yra padengtos ištisiniu endotelio sluoksniu (Barkanos membrana).

Ateityje priekinė kamera gilėja, APC tęsiasi atgal. Rainelės šaknis ir ciliarinis kūnas pasislenka ta pačia kryptimi. Taigi iki 6 mėnesio APC viršūnė yra trabekulos pradžios lygyje, 7 mėnesius - trabekulos vidurio lygyje, o iki gimimo pasiekia sklero spurtą. Tuo pačiu metu ACC ir Barkano endotelio membranoje atsiranda mezenchiminio audinio atrofija ir reorganizacija.

Uždelstas CPC kūrimas ir diferencijavimas pasitaiko gana dažnai. Tai pasireiškia per dideliu pektinatinio raiščio vystymusi ir rainelės procesais, mažu priekinės kameros gyliu, priekiniu rainelės prisitvirtinimu, užpakaline sklerinio sinuso padėtimi ir daliniu mezenchiminio audinio išsaugojimu APC. nuosmukis.

Goniodisgenezė

FPC 1-ųjų gyvenimo metų vaikams turi tam tikrų savybių. Rainelės šaknis atrodo plokštesnė ir plonesnė nei suaugusiųjų, uvealinė trabekulė atrodo kaip lygi vienalytė membrana, besitęsianti nuo rainelės periferijos iki Schwalbe žiedo, kartais APC nišoje ir trabekulinėje zonoje matomas pilkšvas šydas.

7-8 mėnesių vaisiaus APC vystymosi ir diferenciacijos vėlavimas vadinamas goniodisgenezė. Ryškiausias APC disgenezės požymis yra priekinis rainelės periferijos prisitvirtinimas(37 pav.).

Ryžiai. 37. Goniodisgenezė, priekinis rainelės prisitvirtinimas prie CPC.

Šiuo atveju kampo viršūnės nėra ir atrodo, kad rainelės šaknis prasideda trabekulos sklerinio spurto ar net Švalbės žiedo lygyje. Kitais atvejais APC niša užpildyta uvealinio audinio sruogomis arba sluoksniais. Jie nukrypsta nuo rainelės šaknies, eina aplink kampo viršų ir pereina į sklerinį spurtą ir trabekulą. Iš šio audinio susidaro uvealinė trabekulė, pektinatinis raištis, rainelės procesai (38 pav.).

Ryžiai. 38. Uvealinis audinys ir rainelės procesai APC pacientui, sergančiam įgimta glaukoma (Rigerio sindromas).

Mažiems vaikams ypač aiškiai matomos embriono uvealinio audinio likučiai. Jie gali būti iš vidaus iškloti ištisine endotelio membrana (Barkanos membrana), kuri blokuoja vandeninio humoro patekimą į trabekulinį aparatą. T. Jerndalas ir kt. (1978) nustatė tą pačią membraną daugeliui suaugusiųjų, sergančių glaukoma. Perteklinis uvealinis audinys APC dažnai yra susijęs su rainelės šaknies stromos hipoplazija. Išretėjusios stromos ovalios dalys kartais ribojasi su plonais indais. APC nišoje ir rainelės šaknyje galima rasti nenormalių žiedinių ir radialinių kraujagyslių.

E. G. Sidorovas ir M. G. Mirzoyants (1988) išskiria trijų laipsnių goniodisgenezės. I laipsnio goniodisgenezėje APC gonioskopiškai beveik nesiskiria nuo įprasto, kampo ir trabekulinės zonos nišoje pastebimas tik subtilus pilkšvas šydas. APC II laipsnio disgenezė ypač dažna sergant VH. Atlikus gonioskopiją rainelės plokštumoje, galima pastebėti, kad jos šaknis yra pritvirtinta nenormalios trabekulinės zonos užpakalinio trečdalio lygyje. Akyse su šviesia rainele jos šaknis yra dantyta, šukuota, o APC matomas pusiau permatomas pilkšvas audinys. Tamsiose akyse matomas pektinato raiščio palisadas, dažnai susiliejantis į vientisą sluoksnį, kuris gali tęstis iki priekinio trabekulių trečdalio. III laipsnio goniodisgenezės metu rainelė prisitvirtina prie vidurinio arba priekinio trabekulių trečdalio.

Paprasta įgimta glaukoma

Paveldimumas. Paprastoji įgimta glaukoma (CVG) yra reta paveldima liga, randama 1:12 500 gimdymų. PVH dažnai pasireiškia 1-aisiais gyvenimo metais ir daugeliu atvejų (80%) yra dvišalis. Berniukai serga dažniau nei mergaitės. Paveldimas perdavimas yra arba autosominis recesyvinis, arba daugiafaktorinis Morin J., Merin S., 1972]. Tačiau, anot T. Jerndal (1970), paveldima ne glaukoma, o CPC disgenezė, kurią perduoda dominuojantis tipas. Priklausomai nuo disgenezės išraiškingumo, pasireiškia infantilė, jaunatvinė, pirminė atviro kampo glaukoma arba akys išlieka kliniškai sveikos visą gyvenimą.

Reikia toliau tirti klausimą apie bendrą PVH ir pirminės glaukomos genetinį pagrindą suaugusiems. Anot T. I. Erševskio ir R. P. Šikunovos (1978), toks bendras pagrindas egzistuoja. Tačiau J. Morin ir S. Merin (1972) nustatė, kad pacientų, sergančių PVG, šeimose pirminės glaukomos dažnis yra toks pat kaip ir normalioje populiacijoje. Jie taip pat nurodo, kad vaikams, sergantiems įgimta glaukoma, vyrauja neigiamas kortikosteroidų testas, priešingai nei pacientams, kuriems yra pirminė OAG. Matyt, pirminis OGG turi bendruomeninį genetinį PVG pagrindą tik tais atvejais, kai jo patogenezėje reikšmingą vaidmenį atlieka CPC disgenezė. S. Phelps ir S. Podos (1974) parodė, kad ŽLA antigenai nėra informatyvūs kaip genetiniai žymenys sergant įgimta glaukoma. Jei šeimoje yra vaikas, sergantis PVH, tada rizika susilaukti antro vaiko su ta pačia liga yra 1:20.

Patogenezė. PVH patogenezė yra susijusi su APC disgeneze. Remdamasis gonioskopinių ir histologinių tyrimų rezultatais, O. Barkanas (1949, 1955) iškėlė teoriją, kad kūdikių glaukoma sergančiose akyse yra prieštrabekulinė membrana, blokuojanti APC filtravimo zoną. Vėliau L. Allen ir kt. (1955) priėjo prie išvados, kad įgimta glaukoma yra neteisingo ir nepilno audinių skilimo APC embriogenezės metu rezultatas. E. Maumenee (1958) iškėlė naują koncepciją, pagal kurią infantilinė glaukoma yra ciliarinio raumens išilginių skaidulų prisitvirtinimo ne prie sklero atšakos, o toliau į priekį - prie ragenosklerinių trabekulių pasekmė.

A. Towara ir H. Inomata (1987) aprašė subkanaliulinio tankaus audinio sluoksnis pacientams, sergantiems įgimta glaukoma. Šį sluoksnį sudaro ląstelės su trumpais citoplazminiais procesais ir tarpląstelinė medžiaga. Pacientams, sergantiems kūdikių glaukoma, jis buvo storesnis nei akių, sergančių jaunatvine glaukoma. Autoriai mano, kad jų aprašytas poodinio audinio sluoksnis yra nepilno trabekulinio tinklo išsivystymo pasekmė ir gali sukelti glaukomą bet kuriame amžiuje.

O. Barkano pasiūlytai koncepcijai pritaria I. Worstas (1966), taip pat T. Jerndal ir kt. (1978), kuris PVH turinčiose akies trabekulinio surišimo vidiniame paviršiuje aptiko tankesnę uvealinę trabekulę ir silpnai išsiveržusį endotelio sluoksnį. Remdamiesi patomorfologinių tyrimų rezultatais, E. G. Sidorovas ir M. G. Mirzoyants (1987) nurodo galimą vaidmenį glaukomos genezėje. netinkamai suformuota uvealinė trabekula ir visas trabekulinis aparatas, pradinė sklerinio spurto ir Šlemo kanalo būklė, pastarojo pernelyg užpakalinė padėtis, ciliarinio raumens skaidulų pynimas tiesiai į trabekulą. Jie, kaip ir D. Anderson (1981), histopatologinių tyrimų metu nerado Barkano membranų.

Taigi, skirtingų autorių teigimu, dažniausios PVG vandeninio humoro nutekėjimo iš akies priežastys: Barkano endotelio membranos išsaugojimas CPC, uvealinio embriono audinio likučiai APC recesijoje ir trabekulinėje zonoje (įskaitant pektines raištį ir rainelės procesus), priekinis rainelės prisitvirtinimas, trabekulinio aparato ir Schlemmo kanalo formavimosi defektai, topografijos anomalijos ciliarinio raumens.

Klinika. Kūdikių glaukomos klinika turi specifinių bruožų. Vaikui atsiranda fotofobija ir ašarojimas, kurį sukelia ragenos tempimas ir patinimas. Jis nesuka galvos į šviesą, o priešingai – nusisuka nuo jos. Sunkiais atvejais atsiranda blefarospasmas. Gali atsirasti raudonų akių simptomų. Būdingi pakitimai aptinkami ragenoje, priekinėje kameroje, AUC, rainelėje ir optiniame diske.

Horizontalus sveiko naujagimio ragenos skersmuo yra 10 mm, po 1 metų padidėja iki 11,5 mm iki 12 mm per 2 metus. Pacientams, sergantiems infantiline glaukoma, jau 1-aisiais gyvenimo metais ragenos skersmuo padidinamas iki 12 mm ir daugiau, sumažėja ragenos storis, padidėja jos kreivumo spindulys. Ragenos išsipūtimą dažnai lydi stromos ir epitelio edema bei Descemet membranos plyšimai, kuriuos galima pastebėti naudojant lupą arba rankinę plyšinę lempą. Vėlesnėse ligos stadijose susidaro stromos randai, o ragenoje atsiranda nuolatinių drumsčių.

Būdinga įgimta glaukoma priekinės kameros pagilėjimas, rainelės stromos atrofija, jos radialinių kraujagyslių atskleidimas. Tačiau reikia pažymėti, kad sveikų naujagimių rainelės stroma taip pat yra menkai išvystyta, ypač periferinėje zonoje.

Normalus dugnas naujagimio laikotarpiu yra blyškus dėl nepilno pigmentinio epitelio išsivystymo. Regos diskas blyškesnis nei suaugusio žmogaus, fiziologinio iškasimo nėra arba jis prastai išvystytas. Esant įgimtai glaukomai, iškasa greitai didėja ir tampa gili. Reikėtų pažymėti, kad iš pradžių ONH kasimas yra grįžtamas ir mažėja sumažėjus akispūdžiui. Pasak J. Morin ir kt. (1974), skersmens santykio E/D padidėjimas 0,2 atitinka ragenos skersmens padidėjimą 0,5 mm. Tai leidžia preliminariai įvertinti optinio disko būklę be oftalmoskopijos.

Matuojant ultragarsu, naujagimio akies ašies ilgis svyruoja nuo 17 iki 20 mm, o iki 1-ųjų gyvenimo metų pabaigos pasiekia 22 mm. Sergant glaukoma, akies obuolio dydis padidėja, kartais gana ženkliai, bet gali būti normos ribose. Pažymėtina, kad PVH diagnozei ir ligos stadijos įvertinimui svarbesni ragenos skersmens pokyčiai nei akies ašies ilgio padidėjimas.

Duomenys apie normalaus akispūdžio vertę naujagimiams ir 1-ųjų gyvenimo metų vaikams yra prieštaringi. Taip yra dėl to, kad sunku išmatuoti vaikų spaudimą, taip pat dėl ​​to, kad jis kinta nuo narkotikų. E. G. Sidorovas ir M. G. Mirzoyants (1987) nustatė, kad naudojant ketalarinę anesteziją, viršutinė vaikų akispūdžio norma yra tokia pati kaip ir suaugusiems. Tačiau halotaninės anestezijos metu akispūdis sumažėja 2-3 mm Hg. Vaikams, sergantiems įgimta glaukoma, dažnai pastebimi reikšmingi oftalmotonijos svyravimai per dieną nuo normalių verčių iki 40 mm Hg. ir aukščiau.

Vėlyvoje ligos stadijoje akis ir ypač ragena yra ženkliai išsiplėtusi, ragenos limbus ištemptas, blogai kontūruotas, ragena drumsta, dažnai apaugusi kraujagyslėmis. Akis šioje būsenoje vadinama „buliumi“ (buftalma). Per didelis Zinn raiščių tempimas ir plyšimas sukelia iridodonezę ir lęšio subluksaciją. Esant aklai, dažnai atsiranda ragenos opų, hifemų, opos perforacija arba suplonėjusių akies obuolio plėvelių plyšimas, dėl ko gali atsirasti akies ftizė.

Įgimta kūdikių glaukoma turi būti atskirta nuo megalocornea, vaikystėje atsiradusių ragenos pažeidimų, trauminių Descemet membranos plyšimų ir įgimto dakriocistito. Megalocornea- įgimta paveldima ragenos anomalija. Skirtingai nuo glaukomos, megalokornoje ragena yra skaidri, ragenos limbus yra aiškiai apibrėžtas, neištemptas, abiejų akių ragenos yra vienodo dydžio, storio ir išlinkimo. Tačiau reikia nepamiršti, kad retais atvejais galimas dviejų ligų derinys – megalokornea ir įgimta glaukoma.

Mažų vaikų ragenos drumstumas gali būti su cistinoze, mukopolisacharidoze, įgimta ragenos distrofija, keratitu. Tačiau sergant šiomis ligomis, kitų simptomų nėra būdinga įgimtai kūdikių glaukomai. Vienintelis dažnas įgimto dakriocistito ir PVG simptomas yra ašarojimas. Tačiau pirmuoju atveju nėra fotofobijos ir ragenos pakitimų, o antruoju atveju junginės ertmėje nėra pūlingo turinio.

Klinikiniai nepilnamečių PVH simptomaižymiai skiriasi nuo kūdikių glaukomos apraiškų. Ragena ir akies obuolys yra normalaus dydžio, nėra fotofobijos, ašarojimo ir visų simptomų, susijusių su ragenos tempimu ir patinimu. Tuo pačiu metu, kaip ir sergant kūdikių glaukoma, galima pastebėti regos nervo sklerochoroidinio kanalo tempimo reiškinį. Su kūdikių glaukoma būdinga APC būklė, kuriai būdingas įvairaus sunkumo laipsnio disgenezė.

Medicininis PVH gydymas neveiksmingas. Pirmenybė teikiama chirurginiam gydymui, kurio nereikėtų atidėti [Broshevsky T. I., Tokareva B. A., 1971; Kovalevsky E.I., Tatarinov S.A., 1982]. Operacijos pasirinkimas priklauso nuo ligos stadijos, APC struktūrinių ypatybių ir chirurgo patirties. Ankstyvoje ligos stadijoje dažnai atliekama goniotomija [Broshevsky T. I., Tokareva B. A., 1971; Krasnov M. M., 1980] arba trabekulotomija [Sidorov E. G., Mirzoyants M. G., 1987]. Vėlesnėse PVH stadijose veiksmingesnės yra fistuliavimo operacijos ir destruktyvios intervencijos į ciliarinį kūną [Kovalevsky E. I., Tatarinov S. A., 1982].

Laiku pradėto chirurginio gydymo prognozė yra patenkinama. 85% atvejų galima pasiekti stabilų akispūdžio normalizavimą. Pradinėje ligos stadijoje operuotų pacientų regėjimas išsaugomas visą gyvenimą ir tik 15-20% operuotų vėlai.

Kombinuota įgimta glaukoma

Susijusi įgimta glaukoma (CVG) turi daug bendro su PVG. Daugeliu atvejų jis taip pat išsivysto dėl CPC disgenezės ir yra dviejų formų: kūdikių (vaikams iki 3 metų) iki nepilnamečio (vyresniems nei 3 metų). Ypač dažnai įgimta glaukoma derinama su aniridija, mikroragena, persistuojančia pirminio stiklakūnio, mezodermine disgeneze, fakomatozėmis, Marfano ir Marchesani sindromais, chromosomų anomalijomis, taip pat su sindromais, kuriuos sukelia intrauterinės raudonukės viruso infekcija.

Mikroragena . Mikroragena reiškia atvejus, kai horizontalus ragenos skersmuo yra mažesnis nei 10 mm. Mažas ragenos dydis dažnai derinamas su seklia priekine kamera ir siaura ACA. Glaukoma akyse su mikroragena dažnai vystosi kaip uždaro kampo glaukoma, tačiau buvo aprašyti ir atviro kampo įgimtos glaukomos atvejai.

Nuolatinis hiperplastinis pirminis stiklakūnis. Tipiškoje akyje su mikroftalmu už lęšio matomos baltos hiperplastinio pirminio stiklakūnio masės. Taip pat išsaugomos hialoidinės arterijų sistemos liekanos. Lęšiukas išsipučia ir drumsčiasi, atsiranda vyzdžių blokada ir uždaro kampo glaukoma. Kitais atvejais glaukoma yra antrinė, išsivystanti po stiklakūnio kraujavimo. Baltos masės už lęšio gali sukelti klaidingą retinoblastomos diagnozę.

Aniridija ir glaukoma . Pasak M. Shaw ir kt. (1960), įgimta aniridija pasitaiko maždaug dviem atvejais 100 000 gimimų. Tai gali būti vienas defektas arba kartu su kitomis įgimtomis anomalijomis. Paveldimas perdavimas daugeliu atvejų atliekamas pagal autosominį dominuojantį tipą, tačiau galimas ir autosominis recesyvinis perdavimas bei rainelės defekto atsiradimas dėl spontaniškų mutacijų.

Tipiniais atvejais rainelės beveik visiškai nėra, išskyrus nedidelį periferinį „kelmą“. Tačiau kai kuriems pacientams rainelės defektas yra ne toks ryškus ir tam tikru mastu išsaugomas. Be kitų akių pažeidimų, aprašoma ragenos periferijos vaskuliarizacija, jos epitelio pažeidimas, įgimtas lęšiuko drumstumas, gyslainės koloboma, geltonosios dėmės hipoplazija, dalinė ptozė ir nistagmas. Pavieniais atvejais aniridija yra susijusi su Vilmso naviku (mišriu inksto naviku), kuris gali metastazuoti į orbitą.

Glaukoma išsivysto 50-75% pacientų, sergančių aniridija (dažniau 5-15 metų amžiaus) ir vystosi pagal nepilnamečio tipą. Patofiziologiniai glaukomos mechanizmai sergant aniridijomis yra susiję tiek su priekinės kameros kampo, tiek su akies drenažo sistemos disgeneze, o ypač su vėlesniais, antriniais šių struktūrų pokyčiais. Antriniai pokyčiai yra vaskuliarizacija rainelės „kelmai“., jo laipsniškas susiliejimas su trabekuline APC sienele ir jo išnykimas.

Gydymas pradėti nuo antihipertenzinių vaistų paskyrimo. Nesant pakankamo poveikio, rekomenduojamas chirurginis gydymas. Operacijos pasirinkimas priklauso nuo konkretaus atvejo. Iš fistuliavimo operacijų pirmenybė teikiama filtravimo iridocikloretrakcijai. Kai kuriais atvejais pakankamas hipotenzinis poveikis pasiekiamas ciklokriokoaguliacijos pagalba.

Priekinės akies mezoderminė disgenezė. Priekinės akies mezoderminės disgenezės apraiškos skiriasi tiek klinikiniu vaizdu, tiek intensyvumu. Toliau bus nagrinėjami tik tie iš jų, kurie dažnai yra susiję su antrine juvenile ar jaunatviška glaukoma. Priekinės akies dalies disgenezė paprastai skirstoma į periferinę ir centrinę.

Periferinė mezoderminė disgenezė . Šiai grupei priklauso užpakalinis embriotoksonas, Axenfeldo anomalija ir Riegerio sindromas. T. Axenfeld (1920) užpakalinį embriotoksoną pavadino ryškiu Schwalbe priekinio ribinio žiedo iškilimu ir priekiniu poslinkiu. Ši anomalija yra gana dažna ir pati savaime nesukelia jokių akių ligų. Tuo pačiu metu užpakalinis embriotoksonas dažnai derinamas su gilesnėmis mezoderminės disgenezės apraiškomis. Užpakalinio embriotoksono diagnozė yra paprasta. Atliekant biomikroskopiją, ragenos periferijoje matoma balta juostelė, o atliekant gonioskopiją – iš užpakalio išsikišęs Schwalbe žiedas. Axenfeldo anomalija šiuo metu laikoma „lengvu“ sunkesnio sindromo, aprašyto N. Riegerio (1935), variantu.

Riegerio sindromas - paveldima dvišalė liga su autosominiu dominuojančiu perdavimo tipu. Sindromo sunkumas tos pačios šeimos nariams labai skiriasi. Būdingiausias ligos akių simptomas yra axenfeldo sindromas, t.y., užpakalinis embriotoksonas ir rainelės procesai arba sruogos, besitęsiančios nuo jos periferijos, o kartais ir nuo vyzdžio zonos iki Schwalbe žiedo (žr. 38 pav.). Tuo pačiu metu yra rainelės stromos hipoplazijos požymių, kartu su vyzdžio defektais (vyzdžio išnirimas, jo formos pažeidimas, pigmento lakšto iškrypimas). Sunkesniais atvejais hipoplazija užfiksuoja ir pigmentinį sluoksnį, todėl rainelėje susidaro skylutės (39 pav.).

Ryžiai. 39. Rainelės hipoplazija, vyzdžio deformacija ir išnirimas pacientui, sergančiam Riegerio sindromu ir įgimta glaukoma.

Rainelės pokyčiai dažniausiai būna stacionarūs, bet kartais progresuojantys, tikriausiai dėl nepakankamo kraujagyslių išsivystymo ir išemijos. Kai kuriems pacientams pakinta ragenos dydis ir forma (megalo- arba mikroragena, vertikali ovali ragena), atsiranda gyslainės, tinklainės pažeidimų, kataraktos, žvairumo.

Akių pokyčiai dažnai siejama su dantų ir veido kaukolės anomalijomis. Sergantiems Riegerio sindromu dažnai sumažėja dantų skaičius ir dydis, didėja tarpai tarp jų, atsiranda viršutinio žandikaulio hipoplazmos, padidėjęs plokščias nosies tiltas, išsikišusi apatinė lūpa.

Dėl pakitimų akies priekinėje dalyje maždaug pusei pacientų išsivysto glaukoma, kuri dažniausiai pasireiškia vaikystėje ar paauglystėje. Akispūdžio didėjimo mechanizmas yra susijęs ne tik su rainelės procesais. Gauti duomenys rodo, kad trabekulės ir sklerinio sinuso vystymosi defektai vaidina svarbų vaidmenį. Svarbus ir priekinis rainelės prisitvirtinimas prie trabekulinės zonos, būdingas Riegerio sindromui.

Riegerio sindromą pirmiausia reikia skirti nuo mezoderminės rainelės distrofijos. Šių ligų klinikinės apraiškos yra labai panašios. Galite atkreipti dėmesį į šiuos skirtumus. Riegerio sindromo glaukomai būdinga teigiama šeimos istorija, atsiradusi vaikystėje (dažnai, bet ne visada), abiejų akių pažeidimas, ragenos edemos nebuvimas, dantų ir veido kaukolės pokyčiai. Sergantiesiems rainelės mezodermine distrofija liga prasideda vėliau, dažnai vidutinio amžiaus, šeimos istorija retai būna teigiama, pažeidimas gali būti vienpusis, dėl ragenos endotelio defekto galima ragenos edema. Dėl pastebimų šių ligų klinikinio vaizdo skirtumų Riegerio sindromą daug lengviau atskirti nuo iridoschizės, korektopijos, aniridijos ir įgimtos rainelės hipoplazijos.

Glaukomos, susijusios su Riegerio sindromu, gydymas, susideda iš vaistų, mažinančių vandeningos drėgmės susidarymą (timololio, klofeliko), vartojimo, lengvais atvejais ir atliekant operaciją – sunkesniais.

Centrinė mezoderminė disgenezė . Šiai apsigimimų grupei priklauso užpakalinis keratokonusas, Peterso ragenos anomalija, taip pat įgimtos ragenos leukomos ir stafilomos. Galima daryti prielaidą, kad pirmiau išvardyti vystymosi defektai yra ta pati, bet įvairaus sunkumo anomalija. Jai būdingas užpakalinių ragenos sluoksnių pažeidimas jos centrinėje dalyje.

Esant užpakaliniam keratokonusui, padidėja ragenos užpakalinio paviršiaus kreivumas centriniame jos plyšyje. Peterso anomalija būdingas centrinis ragenos drumstumas, taip pat Descemet membranos ir endotelio defektas drumstimo srityje. Šiuo atveju užpakaliniai ragenos sluoksniai susilieja su centrinėmis rainelės arba lęšio dalimis. Pastaruoju atveju ragenos pakitimai derinami su katarakta. Manoma, kad Peterso anomalija yra paveldima liga su autosominiu recesyviniu perdavimo tipu. Sergant Peterso anomalija dažniausiai pažeidžiamos abi akys, kartais būna kartu su mikroflema, mėlyna sklera ir Riegerio sindromu. Peterso anomaliją dažnai komplikuoja glaukoma, kuri išsivysto iškart po vaiko gimimo.

Įgimta ragenos katarakta sunkiausiais atvejais derinama su stafiloma. Šiuo atveju ragena plonėja, kraujagyslės ir susilieja su rainele, dažnai padidėja akispūdis.

Peterso anomalija skiriasi nuo PVG, ragenos drumstumo, kurį sukelia gimdymo trauma, įgimta ragenos degeneracija, mukopolisacharidozė.

Galimas tik chirurginis gydymas glaukoma, susijusi su centrine priekinės akies disgeneze (trabekulektomija, filtruojanti iridocikloretrakcija, kriociklokoaguliacija). Normalizavus akispūdį, nurodoma skvarbi keratoplastika.

Frank-Kamenetsky sindromas . Šiam sindromui būdingas rainelės stromos hipoplazijos ir įgimtos glaukomos derinys. Berniukai serga. Liga perduodama recesyviniu, su lytimi susijusiu tipu (40 pav.).

Ryžiai. 40. Būdingas dviejų spalvų rainelės ir jos stromos hipoplazijos vaizdas pacientui, sergančiam Frank-Kamenetsky sindromu.

Labiausiai ryškus sindromas dvispalvis rainelė: šviesioji vyzdžio zona derinama su tamsesne, rusva periferija. Tamsi ciliarinės zonos spalva atsiranda dėl rainelės stromos hipoplazijos ir pigmentinio lakšto skaidrumo. Kai kuriems pacientams yra vyzdžių anomalijų ir skylių rainelėje.

Skleroragnė . Sklerocornea yra įgimtas ragenos pažeidimas, į kurį išauga kraujagyslinis sklerinis audinys. Drumstumas užfiksuoja arba periferiją, arba visą rageną. Sklerocornea gali būti derinama su kitais bendrais ir įgimtais akių pakitimais, įskaitant glaukomą. Akispūdžio padidėjimo priežastys yra arba APC obliteracija dėl rainelės ragenos sąaugų, arba APC ir akies drenažo sistemos disgenezė. Regėjimui atkurti rekomenduojama keratoplastika; sergant skleroragnės ir glaukomos deriniu, prognozė prasta. Galimas tik chirurginis glaukomos gydymas.

Marfano sindromas (arachnodaktilija) . Marfano sindromas yra paveldima sisteminė hipoplastinė mezenchiminė distrofija. Liga perduodama autosominiu dominantiniu tipu, turinčiu didelę penetranciją.. Labiausiai ryškūs skeleto pakitimai: arachnodaktilija, dolichocefalija, ilgos plonos galūnės, kifoskoliozė, susilpnėję raiščiai ir sąnariai. Būdingi ir širdies ir kraujagyslių sutrikimai, ypač pakitimai aortoje.

Dažniausi akių pokyčiai- akies obuolio dydžio padidėjimas, membranų plonėjimas ir lęšiuko disko vieta (ectopia lentis), kuris stebimas 60-80% pacientų. Lęšis, dažnai mažesnio dydžio ir sferinės formos, paprastai pasislenka į viršų. Kai kuriems pacientams išsivysto infantilinė arba jaunatvinė glaukoma. Tokiais atvejais histologinio tyrimo metu nustatomi APC disgenezės elementai: priekinis blakstieninio raumens dienovidinių skaidulų prisitvirtinimas, prastas sklerinio spurto išsivystymas, trabekulinio tinklo sustorėjimas, kartais nepilnas sklerinio sinuso išsivystymas. Glaukomos gydymas Marfano sindromu gali būti medicininis arba chirurginis, priklausomai nuo konkretaus atvejo.

Homocistinurija . Išorinės bendrosios ligos apraiškos yra tokios pačios kaip ir Marfano sindromo. Skirtingai nuo pastarosios, homocistinurija perduodama autosominiu recesyviniu būdu ir dažnai ją lydi protinis atsilikimas. Homocisteino metabolizmo pažeidimas yra fermento defekto pasekmė. Lęšio išnirimas ir glaukoma yra dažnesni nei Marfano sindromo atveju. Liga gali komplikuotis tinklainės atšoka.

Marchesani sindromas (sferofakija-brachimorfija). Marchesani sindromas yra paveldima sisteminė hiperplastinio tipo liga, kuri gali būti perduodama dominuojančiu arba recesyviniu būdu. Pacientai yra brachicefaliniai, žemo ūgio, trumpomis plačiomis galūnėmis ir pirštais, gerai išsivysčiusiais poodiniais audiniais ir raumenimis. Akių pakitimai apima mikrosferofakiją, lęšio trumparegystę ir kartais lęšiuko išnirimą (dažnai žemyn). Glaukoma vystosi nedažnai, ji gali būti tiek atviro, tiek uždaro kampo. Pirmuoju atveju akispūdžio padidėjimas yra susijęs su APC disgeneze, antruoju - su vyzdžio blokavimu su sferiniu lęšiu.

Okulocerebrorenalinis sindromas . Sindromą aprašo C. Lowe, M. Terru ir E. Maclochlan (1952). Iš pagrindinių simptomų reikėtų pažymėti sisteminę acidozę, padidėjusią organinę aciduriją, ketonuriją, gliukozuriją, albuminuriją, aminoaciduuriją, raumenų, skeleto ir neuropsichinius sutrikimus. Glaukoma išsivysto daugiau nei pusei pacientų ir vystosi pagal kūdikių tipą. Taip pat būdinga įgimta katarakta ir ragenos drumstumas. Akių ligos apraiškų gydymas susideda iš kataraktos pašalinimo ir chirurginio glaukomos gydymo (trabekulotomija arba trabekulektomija).

Kiti sindromai. Retais atvejais įgimta glaukoma gali būti derinama su kitais sutrikimais, įskaitant Dauno sindromą, Robino sindromą, Turnerio Sticklerio sindromą, retinocerebrinę angiomatozę, okulodermomelanocitozę, chromosomų sindromus (13-15, 17-18 trisomija). Klinikinė glaukomos eiga tokiais atvejais yra panaši į pirminę infantilinę glaukomą.

Encefalotrigeminalinė angiomatozė (Sturge-Weber sindromas). Sturge-Weber sindromas reiškia fakomatozes - paveldimus įvairių organų pažeidimus, kuriems būdingas į naviką panašių darinių vystymasis, audinių hiperplazija, atsirandanti iš įprastų audinių ląstelių (hamartomos), arba tikrų navikų išsivystymas iš nediferencijuotų embrioninių ar pakitusių suaugusiųjų ląstelių. Glaukoma, kaip reta komplikacija, gali pasireikšti ir esant tokioms fakomatozėms kaip Recklinghausen neurofibromatozė, okuloderminė melanocitozė, tinklainės angiomatozė (Gigschel-Lindau liga), gumbų sklerozė, difuzinė įgimta hemankomatozė. Tačiau kaip atskirą klinikinę formą galima išskirti tik glaukomą, susijusią su Sturge-Weber sindromu.

Sindromas apima angiomatinius veido, pia mater ir akių pažeidimus. Kai kuriems pacientams pažeidžiamas tik veidas ir akys arba veidas ir pia mater. Angiomatozė gali būti dažnesnė: burnoje, nosyje ir kituose organuose susidaro angiomos.

Pats pastoviausias ir ryškiausias simptomas yra odos angioma ant veido. Sodriai raudonos spalvos angioma lokalizuota trišakio nervo pirmosios ir antrosios šakos šakų zonoje, ypač dažnai užfiksuojant supraorbitalinę sritį. Paprastai, bet ne visada, pažeidžiama tik viena veido pusė.

Angiomatiniai smegenų dangalų pažeidimai dažniau lokalizuojasi pakaušio srityje, kur vyksta arterijų kalcifikacija ir geno obliteracija. Dėl to pacientai jaučia įvairius neurologinius simptomus.

Akies hemangioma randama junginėje, episkleroje ir gyslainėje. Rečiau pažeidžiamos kitos gyslainės dalys, kartais akiduobės audiniai. Gyslainės angioma priklauso kaverniniam tipui ir atrodo kaip šiek tiek pakilusi gelsvai oranžinė forma. Jo matmenys skiriasi individualiai, kartais fiksuoja beveik visą gyslainę).

Sturge-Weber sindromo akių pažeidimų diagnostika yra svarbi. viršutinio voko taisyklė“: jei procese dalyvauja viršutinis vokas, todėl yra akies pažeidimas, o angiomos nebuvimas viršutiniame voke rodo, kad akies pažeidimas nėra. Tačiau yra šios taisyklės išimčių.

Pasak G. Alexanderio ir A. Normano (1960), glaukoma išsivysto kas 3 Sturge-Weber sindromu sergančiam pacientui. Tuo pačiu metu 60% pacientų tai „gimsta“, o 40% - vėlesniame amžiuje. Įgimta glaukoma dažnai baigiasi buftalmo išsivystymu ir aklumu. Vėliau glaukoma vystosi kaip OAG arba lėtinė VVG. Dažniausiai pažeidžiama viena akis, retai – dvišalė.

Yra įvairių požiūrių į padidėjusio akispūdžio mechanizmus sergant Sturges-Weber sindromu. Matyt, lemiamą vaidmenį atlieka APC disgenezė, akies drenažo sistemos vystymosi defektai ir padidėjęs episklerinis veninis spaudimas. Pastarasis veiksnys yra susijęs su episklerinėmis hemangiomomis ir arterioveniniais šuntais.

Glaukomos gydymas pacientams, sergantiems Sturge-Weber sindromu yra sudėtinga problema. Tik lengvais atvejais pakanka skirti antihipertenzinių vaistų. Iš chirurginių intervencijų dažniausiai taikoma trabekulektomija. Reikėtų nepamiršti, kad staigus akispūdžio sumažėjimas gali sukelti rimtų komplikacijų. Dėl gausaus skysčių ekstravazavimo iš gyslainės angiomos akies turinys pasislenka į priekį, o stiklakūnis patenka į žaizdą. Taip pat žymiai padidėja išstumiamo kraujavimo rizika. Kitos komplikacijos yra nuolatinis kraujavimas iš episklerinių kraujagyslių ir nupjauti sklerinio sinuso galai su pasikartojančių hifemų susidarymu. Norint išvengti šių komplikacijų, prieš operaciją, profilaktinę užpakalinę sklerektomiją (dvi skylės skirtinguose segmentuose) reikia kiek įmanoma sumažinti akispūdį, sumažinti AKS. Giliosios galūnės plokštelės rezekcija turi būti atliekama priešais sklerinį sinusą, vengiant jo pažeidimo. L. V. Vyazigina ir Yu. E. Batmanovas (1985) pasiūlė išjungti Schlemmo išmatos plotą planuojamos operacijos zonoje tarp didelių venų kolektorių žiočių naudojant argono lazerį. Ši manipuliacija sumažina kraujavimo iš nupjauto kanalo galų riziką operacijos metu ir po jos.

Neurofibromatozė . Neurofibromatozė vadinama fakomatoze. Tai neuroektoderminė displazija, kuriai būdingas periferinių nervų elementų proliferacija, formuojantis į naviką panašioms struktūroms. Liga perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Pagrindiniai pažeidimai yra lokalizuoti odoje, periferinėje ir centrinėje nervų sistemose

Akių praktikoje tenka susidurti su vokų, junginės, akiduobės, ragenos, gyslainės, tinklainės ir regos nervo pažeidimais. Ypač dažnai pažeidžiamas viršutinis akies vokas, kuriame susidaro plexiforminė fibroma, dažnai plintanti į laikinąją sritį. Procesas dažniausiai apima vieną pusę, rečiau būna dvišalių pakitimų. Neurofibromatiniai mazgeliai arba difuzinė infiltracija gali atsirasti ant junginės, episkleros, ragenos ir rainelės. Kartais pastebimas reikšmingas gyslainės ir ciliarinio kūno sustorėjimas dėl audinių proliferacijos, regos nerve aprašomos meningiomos iki gliomų, o orbitoje – neurofibromos.

Glaukoma vystosi retai, dažnai yra susijęs su viršutinio voko pažeidimu ir dažniausiai (bet ne visada) yra vienašalis. Padidėjęs slėgis atsiranda dėl APC disgenezės, sklerinio sinuso apsigimimų arba prieštrabekulinės neurofibromatinio audinio blokados. Kai kuriais atvejais išsivysto uždaro kampo glaukoma, kurią sukelia iridolentinės diafragmos poslinkis į priekį dėl gyslainės ir ciliarinio kūno sustorėjimo.

Medicininis gydymas glaukoma, susijusi su neurofibromatoze, yra sėkminga tik retai. Chirurginio gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo oftalmologo patirties ir ligos eigos ypatybių konkrečiu atveju. Dažniau gamina trabekulotomiją arba trabekulektomiją.

Raudonukė . Įvairūs apsigimimai nustatomi naujagimiams, kurių mamos raudonuke susirgo pirmąjį nėštumo trimestrą. Jiems būdingas bendras vystymosi vėlavimas, kurtumas, širdies sutrikimai ir akių pažeidimai. Pastarosios apima (pagal dažnumą) retinopatiją, žvairumą, kataraktą, nistagmą, mikroftalmą, mikrorageną, regos nervo atrofiją, ragenos drumstumą, glaukomą, akių vokų defektus ir rainelės atrofiją.

Panašūs straipsniai