Döldə ürəyin quruluşu və funksiyası doğuşdan sonra uşaqlarda və böyüklərdə bu orqanın fəaliyyətindən fərqlənir. İlk növbədə, ana bətnində olan körpənin ürəyində əlavə dəliklər və kanallar var. Onlardan biri normal olaraq doğuşdan sonra bağlanmalı olan arterioz kanalıdır, lakin bəzi körpələrdə bu baş vermir.

Uşaqlarda açıq kanal arteriosus nədir

Kanalizasiya kanalı və ya arteriosus kanalı dölün ürəyində mövcud olan bir damardır. Belə bir qabın diametri 2 ilə 10 mm, uzunluğu isə 4 ilə 12 mm arasında ola bilər. Onun funksiyası ağciyər arteriyasını aortaya birləşdirməkdir. Bu, ağciyərlərin ətrafında qan daşımaq üçün tələb olunur, çünki onlar fetusun inkişafı zamanı fəaliyyət göstərmirlər.

Kanal körpə doğulduğunda bağlanır, birləşdirici toxumadan ibarət olan qan üçün keçilməz bir kordona çevrilir. Bəzi hallarda kanalın bağlanması baş vermir və bu patoloji açıq arterial kanal və ya qısaca PDA adlanır. Hər 2000 yeni doğulmuş körpədən birində diaqnoz qoyulur və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrin demək olar ki, yarısında rast gəlinir. Statistikaya görə, bu qüsur qızlarda iki dəfə çox olur.

PDA-nın ultrasəsdə necə göründüyünə dair bir nümunə aşağıdakı videoda görünə bilər.

Nə vaxt bağlanmalıdır?

Körpələrin əksəriyyətində ağciyər arteriyası ilə aorta arasındakı kanal həyatın ilk 2 günündə bağlanır. Körpənin vaxtından əvvəl olması halında, səkkiz həftəyə qədər kanalın bağlanması üçün norma hesab olunur. PDA diaqnozu 3 aya çatdıqdan sonra duktus arteriosusun açıq qaldığı uşaqlarda qoyulur.

Niyə bütün yeni doğulmuş körpələr bağlanmır?

PDA kimi bir patoloji tez-tez vaxtından əvvəl diaqnoz qoyulur, lakin kanalın açıq qalmasının dəqiq səbəbləri hələ müəyyən edilməmişdir. Təhrikedici amillərə aşağıdakılar daxildir:

• İrsiyyət.
• Yenidoğanın kiçik çəkisi (2500 q-dan az).
• Digər ürək qüsurlarının olması.
• İntrauterin inkişaf zamanı və doğuş zamanı hipoksiya.
• Daun sindromu və digər xromosom anomaliyaları.
• Anada şəkərli diabetin olması.
• Hamiləlik dövründə bir qadında məxmərək.
• Hamilə qadınların radiasiyaya məruz qalması.
• Gələcək ananın spirtli içkilərin və ya narkotik təsiri olan maddələrin istifadəsi.
• Dölə mənfi təsir göstərən dərmanların qəbulu.

PDA-da hemodinamika

Kanal bağlanmazsa, aortada daha yüksək təzyiqə görə, PDA vasitəsilə bu böyük damardan qan sağ mədəcikdən qan həcmini birləşdirərək ağciyər arteriyasına daxil olur. Nəticədə, ağciyərlərin damarlarına daha çox qan daxil olur ki, bu da pulmoner dövriyyəyə, eləcə də ürəyin sağ hissələrinə yükün artmasına səbəb olur.

Fazalar

PDA-nın klinik təzahürlərinin inkişafında üç mərhələ var:

1. İlkin uyğunlaşma. Bu mərhələ həyatın ilk illərindəki uşaqlarda müşahidə olunur və açıq kanalın ölçüsündən asılı olaraq açıq bir klinika ilə xarakterizə olunur.
2. nisbi kompensasiya. Bu mərhələdə pulmoner damarlarda təzyiq azalır, sağ mədəciyin boşluğunda isə artır. Nəticə ürəyin sağ tərəfinin funksional həddindən artıq yüklənməsi olacaq. Bu mərhələ 3-20 yaşlarında müşahidə olunur.
3. Ağciyər damarlarının sklerozu. Bu mərhələdə pulmoner hipertenziya inkişaf edir.

əlamətlər

Həyatın ilk ilinin körpələrində PDA özünü göstərir:

• Artan ürək dərəcəsi.
• Nəfəs darlığı.
• Kiçik çəki artımı.
• Solğun dəri.
• tərləmə.
• Artan yorğunluq.

Qüsurun təzahürünün şiddəti kanalın diametrindən təsirlənir. Əgər kiçikdirsə, xəstəlik heç bir simptom olmadan davam edə bilər. Damar ölçüsü müddətli körpələrdə 9 mm-dən çox, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə isə 1,5 mm-dən çox olduqda, simptomlar daha aydın olur. Onlara qoşulur:

• Öskürək.
• Səsin xırıltısı.
• Tez-tez bronxit və pnevmoniya.
• İnkişafda geriləmə.
• Bədən çəkisinin itirilməsi.

Bir ilə qədər patoloji aşkar edilməmişsə, yaşlı uşaqlarda PDA-nın aşağıdakı əlamətləri görünür:

• Az fiziki fəaliyyətlə tənəffüs problemləri (tezliyin artması, hava çatışmazlığı hissi).
• Tənəffüs sisteminin tez-tez infeksiyaları.
• Ayaqların dərisinin siyanozu.
• Yaşına görə az çəki.
• Açıq oyunlar zamanı yorğunluğun sürətli görünüşü.

Təhlükə

Arteriosus kanalı bağlanmadıqda, aortadan gələn qan ağciyərlərin damarlarına daxil olur və onları həddindən artıq yükləyir. Bu, pulmoner hipertansiyonun tədricən inkişafı, ürəyin aşınması və ömrünün azalması ilə təhdid edir.

Ağciyərlərə mənfi təsirə əlavə olaraq, PDA-nın olması aşağıdakı kimi ağırlaşmaların riskini artırır:

• Aortanın yırtılması ölümcül bir vəziyyətdir.
• Endokardit klapanları təsir edən bakterial xəstəlikdir.
• Ürək böhranı ürək əzələsinin bir hissəsinin ölümüdür.

Açıq kanalın diametri əhəmiyyətlidirsə və heç bir müalicə yoxdursa, uşaqda ürək çatışmazlığı inkişaf etməyə başlayır. Nəfəs darlığı, sürətli nəfəs, yüksək ürək dərəcəsi, qan təzyiqinin azalması ilə özünü göstərir. Bu vəziyyət xəstəxanada təcili müalicə tələb edir.

Diaqnostika

Uşaqda PDA-nı aşkar etmək üçün istifadə edin:

• Auskultasiya - həkim körpənin ürək döyüntüsünü döş qəfəsi vasitəsilə dinləyir, səs-küyü təyin edir.
• Ultrasəs - bu üsul açıq kanalı aşkar edir və tədqiqat Doppler ilə tamamlanırsa, o zaman PDA vasitəsilə axıdılan qanın həcmini və istiqamətini təyin edə bilir.
• X-ray - belə bir araşdırma ağciyərlərdə dəyişiklikləri, eləcə də ürək sərhədlərini təyin edəcəkdir.
• EKQ - nəticələr sol mədəcikdə artan yükü aşkar edəcək.
• Ürək və qan damarlarının otaqlarının yoxlanılması - belə bir müayinə kontrastdan istifadə edərək açıq kanalın mövcudluğunu müəyyənləşdirir, həmçinin təzyiqi ölçür.
• Kompüter tomoqrafiyası ən dəqiq üsuldur, əməliyyatdan əvvəl tez-tez istifadə olunur.

Müalicə

Həkim, qüsurun əlamətlərini, kanalın diametrini, uşağın yaşını, ağırlaşmaların mövcudluğunu və digər patologiyaları nəzərə alaraq, müalicə taktikasını təyin edir. PDA üçün terapiya tibbi və ya cərrahi ola bilər.

Konservativ müalicə

Qüsurun açıqlanmayan klinik təzahürləri və ağırlaşmaların olmaması ilə müraciət olunur. Bir qayda olaraq, doğuşdan dərhal sonra PDA aşkar edilən körpələrin müalicəsi ilk növbədə tibbidir. Uşağa ibuprofen və ya indometazin kimi antiinflamatuar dərmanlar verilə bilər. Doğuşdan sonrakı ilk aylarda ən təsirli olurlar, çünki onlar kanalın təbii şəkildə bağlanmasına mane olan maddələrin qarşısını alırlar.

Ürəkdəki yükü azaltmaq üçün körpələrə diüretiklər və ürək qlikozidləri də təyin edilir.

Əməliyyat

Bu müalicə ən etibarlıdır və bunlardır:

1. kanal kateterizasiyası. Bu müalicə üsulu tez-tez 12 aydan yuxarı yaşda istifadə olunur. Təhlükəsiz və kifayət qədər təsirli bir manipulyasiyadır, mahiyyəti uşağın böyük bir arteriyasına bir kateterin daxil edilməsidir, bu, içəridə bir okklyuzer (qan axınının qarşısını almaq üçün bir cihaz) quraşdırmaq üçün PDA-ya gətirilir. kanal.
2. Açıq əməliyyat zamanı kanalın bağlanması. Belə müalicə tez-tez 2-5 yaşlarında aparılır. Bağlama əvəzinə, kanalı tikmək və ya xüsusi bir klipdən istifadə edərək damarı sıxmaq mümkündür.

Bütün bu terminlər bir az qorxulu səslənir, amma qorxmamaq üçün uşağınızın tam olaraq nə edəcəyini və bunun necə olacağını bilməlisiniz. Aşağıdakı videoda okklyuderin praktik olaraq kanalda necə quraşdırıldığını görə bilərsiniz.

PDA-da cərrahi müdaxilə üçün göstərişlər aşağıdakı hallardır:

• Tibbi terapiya səmərəsiz idi.
• Uşaqda ağciyərlərdə tıkanıklıq əlamətləri var, ağciyər damarlarında təzyiq artıb.
• Uşaq tez-tez müalicəsi çətin olan pnevmoniya və ya bronxitdən əziyyət çəkir.
• Uşaqda ürək çatışmazlığı inkişaf etdi.

Əməliyyat böyrəklərin və ya qaraciyərin ağır xəstəlikləri üçün, eləcə də qanın aortadan deyil, aortaya atıldığı bir vəziyyətdə təyin edilmir ki, bu da ağciyər damarlarının düzəldilə bilməyən ciddi zədələnməsinin əlamətidir. cərrahi yolla.

Proqnoz

Botallov kanalı ilk 3 ayda bağlanmadısa, gələcəkdə bu, çox nadir hallarda öz-özünə baş verir. PDA ilə doğulmuş bir uşaq, iltihab əleyhinə dərmanların 1-3 kursu olan kanalın bağlanmasını stimullaşdırmaq üçün dərman müalicəsi təyin edilir. 70-80% hallarda bu cür dərmanlar problemi aradan qaldırmağa kömək edir. Onlar uğursuz olarsa, cərrahi müalicə tövsiyə olunur.

Əməliyyat qüsurun özünü tamamilə aradan qaldırmağa, nəfəs almağı asanlaşdırmağa və ağciyər funksiyasını bərpa etməyə kömək edir. PDA-da cərrahi müdaxilə zamanı ölüm 3% -ə qədərdir (tam müddətli körpələrdə ölümcül hallar demək olar ki, yoxdur), əməliyyat olunan körpələrin 0,1% -ində kanal bir neçə ildən sonra yenidən açılır.

Müalicə olmadan, böyük bir PDA ilə doğulmuş bir neçə uşaq 40 yaşdan sonra sağ qalır. Çox vaxt həyatın ikinci və ya üçüncü ilindən onlar geri dönməz olan ağciyər hipertenziyasını inkişaf etdirirlər. Bundan əlavə, endokardit və digər ağırlaşmaların riski artır. Cərrahi müalicə isə 98% hallarda əlverişli nəticə verir.

Qarşısının alınması

Uşağınızda PDA inkişaf riskini azaltmaq üçün aşağıdakıları etmək vacibdir:

• Hamiləlik dövründə spirt və siqaretdən çəkinin.
• Hamiləlik dövründə həkim tərəfindən təyin olunmayan dərmanları qəbul etməyin.
• Yoluxucu xəstəliklərə qarşı tədbir alın.
• Ailədə ürək qüsurları varsa, konsepsiyadan əvvəl bir genetika müraciət edin.

Hipotalamus-hipofiz sisteminin anatomik və fizioloji xüsusiyyətləri.

Qadın reproduktiv sisteminin anatomik və fizioloji xüsusiyyətləri.

Dərinin, dərialtı toxumanın və limfa sisteminin anatomik və fizioloji xüsusiyyətləri.

6.1. Qan dövranı sisteminin mənşəyi və funksiyaları.

Qan dövranı sisteminin funksiyası orqanizmin bütün orqanlarına oksigen və qida maddələrinin çatdırılması, orqanizmdən çürümüş məhsulların və karbon qazının çıxarılması, həmçinin humoral funksiyadan ibarətdir.

Qan dövranı sistemi əsasən mezodermal mənşəlidir.

6.2. Onurğasızlarda qan dövranı sisteminin təkamülü.

Aşağı onurğasızlarda, yəni. süngərlərdə, coelenteratlarda və yastı qurdlarda qida və oksigenin qəbul edildiyi yerdən bədənin hissələrinə çatdırılması toxuma mayelərində diffuz cərəyanlarla baş verir. Ancaq bəzi heyvanlarda dövriyyənin baş verdiyi yollar inkişaf edir. Primitiv damarlar belə yaranır.

Qan dövranı sisteminin sonrakı təkamülü qan damarlarının divarlarında əzələ toxumasının inkişafı ilə əlaqələndirilir, bunun sayəsində onlar daralır və hətta sonrakı təkamül, damarları dolduran mayenin xüsusi bir toxuma - qana çevrilməsi ilə əlaqələndirilir. , burada müxtəlif qan hüceyrələri əmələ gəlir.

Qan dövranı sistemi ya qapalı, ya da açıqdır. Qan yalnız damarlar vasitəsilə dolaşırsa, qan dövranı sistemi qapalı adlanır və damarlar sinuslar və lakunalar adlanan bədən boşluğunun yarıq kimi boşluqlarına açılırsa açılır.

İlk dəfə qan dövranı sistemi annelidlərdə ortaya çıxdı, qapalıdır. 2 damar var - dorsal və qarın, özofagusun ətrafında gedən həlqəvi damarlarla bir-birinə bağlıdır. Qanın hərəkəti müəyyən bir istiqamətdə - dorsal tərəfdən baş ucuna, qarın tərəfində - onurğa və həlqəvi damarların daralması səbəbindən baş verir.

Buğumayaqlıların açıq qan dövranı sistemi var. Dorsal tərəfdə ürəklər adlanan ayrı otaqlara bölünmüş pulsasiya edən bir damar var, onların arasında klapanlar var. Ürəklərin ardıcıl daralması ilə qan damarlara daxil olur və sonra orqanlar arasındakı yarıq kimi boşluqlara tökülür. Qida maddələrindən imtina etdikdən sonra qan yavaş-yavaş perikardial kisəyə, sonra isə qoşalaşmış açılışlardan ürəyə axır.

Mollyuskaların da qapalı qan dövranı sistemi var. Ürək damarların axdığı bir neçə atriyadan və arteriyaların ayrıldığı kifayət qədər inkişaf etmiş bir mədəcikdən ibarətdir.

6.3. Xordalılarda qan dövranı sisteminin təkamülü.

Aşağı xordatlarda, xüsusən də lanceletdə qan dövranı sistemi bağlıdır, lakin ürək yoxdur. Ürəyin rolunu venoz qanı daşıyan 100-150 cüt miqdarında afferent budaq arteriyalarının ayrıldığı qarın aortası yerinə yetirir. Gill septasından budaqlanmamış formada keçərək, arteriyalardakı qan oksidləşməyə vaxt tapır və efferent qoşalaşmış gill arteriyaları vasitəsilə arterial qan artıq onurğa aortasının köklərinə daxil olur, buradan qoşalaşmamış dorsal aortaya birləşir. gəmilər bədənin bütün hissələrinə qida və oksigeni daşıyır. Dorsal hissədən venoz qan sol və sağ Cuvier kanallarına və onlardan qarın aortasına birləşən ön və arxa kardinal venalarda toplanır. Qarın tərəfdən gələn qan, qanı qaraciyərə aparan aksiller venada toplanır, orada dezinfeksiya edilir və oradan da qaraciyər venasından keçərək Cuvier kanalına, sonra isə qarın damarına axır.

Yüksək xordalılarda, xüsusən də aşağı onurğalılarda, yəni. siklostomlarda və balıqlarda qan dövranı sisteminin mürəkkəbliyi bir atrium və bir mədəcik olan ürəyin görünüşü ilə ifadə edilir. Ürək yalnız venoz qandan ibarətdir. Qan dövranı dairəsi arterial və venoz qanın qarışmadığı dövrdür. Bütün bədəndə qan dövranı lanceletin qan dövranı sisteminə bənzəyir. Ürəkdən venoz qan gilllərə gedir, orada oksidləşir və onlardan oksidləşmiş (artıq arterial) qan bütün bədənə aparılır və damarlar vasitəsilə ürəyə qayıdır.

Heyvanların quruda sərbəst buraxılması və ağciyər tənəffüsünün gəlməsi ilə qan dövranının ikinci bir dairəsi görünür. Ürək yalnız venoz deyil, həm də arterial qan alır və buna görə də qan dövranı sisteminin sonrakı təkamülü qan dövranının iki dairəsinin ayrılması yolunu izləyir. Bu, ürəyin kameralara bölünməsi ilə əldə edilir.

Amfibiyalar və sürünənlərin üç kameralı ürəyi var, bu da qan dövranının iki dairəsinin tam ayrılmasını təmin etmir, buna görə də arterial və venoz qan qarışığı hələ də var. Doğrudur, sürünənlərdə mədəcik artıq natamam septumla bölünür və timsahın dörd kameralı ürəyi var, buna görə də arterial və venoz qanın qarışığı amfibiyalara nisbətən daha az dərəcədə müşahidə olunur.

Quşlarda və məməlilərdə ürək tamamilə dörd kameraya bölünür - iki qulaqcıq və iki mədəcik. Qan dövranının iki dairəsi, arterial və venoz qan qarışdırılmır.

Onurğalılarda gill tağlarının təkamülünü araşdıraq.

Bütün onurğalıların embrionlarında ürəyin önünə qoşalaşmamış qarın aortası qoyulur, ondan arteriyaların gill tağları ayrılır. Onlar lanceletin qan dövranı sistemindəki arterial tağlarla homologdurlar. Amma onların az sayda arterial tağları var və visseral tağların sayına bərabərdir. Beləliklə, balıqların altısı var. Bütün onurğalılarda ilk iki cüt tağda azalma müşahidə olunur, yəni. atrofiya. Qalan dörd qövs aşağıdakı kimi davranır.

Balıqlarda budaq arteriyaları gilələrə aparan və onları gilədən çıxaran arteriyalara bölünür.

Quyruqlu amfibiyalardan başlayaraq bütün onurğalılarda üçüncü arterial qövs yuxu arteriyalarına çevrilir və qanı başa çatdırır.

Dördüncü arterial qövs əhəmiyyətli inkişafa çatır. Ondan bütün onurğalılarda yenə quyruqlu suda-quruda yaşayanlardan başlayaraq aorta qövsü düzgün əmələ gəlir. Amfibiyalarda və sürünənlərdə qoşalaşmış, quşlarda sağ qövs (sol atrofiyalar), məməlilərdə isə sol aorta qövsü (sağ atrofiyalar).

Kaudat amfibiyalar istisna olmaqla, bütün onurğalılarda beşinci cüt arterial tağlar, atrofiyalar.

Altıncı cüt arterial tağ dorsal aorta ilə əlaqəsini itirir və ondan ağciyər arteriyaları əmələ gəlir.

Embrional inkişaf zamanı ağciyər arteriyasını dorsal aorta ilə birləşdirən damara bottal kanal deyilir. Yetkinlik dövründə quyruqlu amfibiyalarda və bəzi sürünənlərdə yaşayır. Normal inkişafın pozulması nəticəsində bu kanal digər onurğalılarda və insanlarda davam edə bilər. Bu anadangəlmə ürək xəstəliyi olacaq və bu halda cərrahiyyə lazımdır.

6.4. İnsanlarda qan dövranı sisteminin anomaliyaları və qüsurları.

Ürək-damar sisteminin filogeniyasının öyrənilməsi əsasında insanlarda bir sıra anomaliyaların və deformasiyaların mənşəyi aydın olur.

1. Ürəyin servikal ektopiyası- ürəyin boyundakı yeri. İnsan ürəyi birləşən və boyunda tək boru əmələ gətirən qoşalaşmış mezoderm anlajlarından inkişaf edir. İnkişaf zamanı boru sinə boşluğunun sol tərəfinə doğru hərəkət edir. Ürək orijinal əlfəcin sahəsində uzanırsa, bu qüsur meydana gəlir, burada uşaq adətən doğuşdan dərhal sonra ölür.

2. Destrokardiya(heterotopiya) - ürəyin sağda yeri.

3. İki kameralı ürək- iki kameralı mərhələdə ürək dayanması (heteroxroniya). Bu vəziyyətdə ürəkdən yalnız bir damar ayrılır - arterial gövdə.

4. Birincili və ya ikincil interatrial septumun bağlanmaması embrionda bir deşik olan oval fossa bölgəsində (heteroxroniya), eləcə də onların tam olmaması bir ümumi atrium olan üç kameralı ürəyin meydana gəlməsinə səbəb olur (baş vermə tezliyi 1: 1000 doğuş).

5. İnterventrikulyar septumun bağlanmaması(heteroxroniya) 2,5-5:1000 doğum tezliyi ilə. Nadir bir qüsur onun tam olmamasıdır.

6. əzmkarlıq(differensasiyanın pozulması) arterial və ya botal kanalı, solda 4-cü və 6-cı cüt arteriyalar arasında dorsal aorta kökünün bir hissəsidir. Ağciyərlər işləmədikdə, insan embrion inkişafı zamanı bottal kanala malikdir. Doğuşdan sonra kanal böyüyür. Onun qorunması ciddi funksional pozğunluqlara səbəb olur, çünki qarışıq venoz və arterial qan keçir. Baş vermə tezliyi 0,5-1,2: 1000 doğuşdur.

7. Sağ aorta qövsü- arteriyaların gill tağlarının ən çox görülən anomaliyaları. İnkişaf zamanı sağın yerinə 4-cü cütün sol qövsü azalır.

8. Hər iki aorta tağının davamlılığı 4-cü cüt, sözdə " aorta halqası» - insan embrionunda bəzən 4-cü budaq qövsünün sağ arteriyasında və sağda aorta kökündə reduksiya müşahidə olunmur. Bu vəziyyətdə, bir aorta qövsü əvəzinə, traxeyanı və yemək borusunu yuvarlaqlaşdıraraq, qoşalaşmamış dorsal aortaya bağlanan iki tağ inkişaf edir. Traxeya və yemək borusu aorta halqasındadır, yaşla daralır. Qüsur udma və boğulmanın pozulması ilə özünü göstərir.

9. İlkin embrion kökün davamlılığı. İnkişafın müəyyən bir mərhələsində embrionun ümumi arterial gövdəsi var, daha sonra spiral septumla aorta və ağciyər gövdəsinə bölünür. Septum inkişaf etmirsə, ümumi gövdə qorunur. Bu, arterial və venoz qanın qarışmasına gətirib çıxarır və adətən uşağın ölümü ilə nəticələnir.

10. Damar transpozisiyası- septumun spiral deyil, düz bir forma aldığı birincil aorta gövdəsinin fərqlənməsinin pozulması. Bu vəziyyətdə aorta sağ mədəcikdən, ağciyər gövdəsi isə soldan ayrılacaq. Bu qüsur 1:2500 yeni doğulmuş uşaq tezliyi ilə baş verir və həyatla uyğun gəlmir.

11. Açıq karotid kanal- arterial tağların 3-cü və 4-cü cütləri (karotid arteriya və aorta qövsü) arasında komissurun qorunması. Nəticədə beyinə qan axını artır.

12. İki üstün vena kavanın davamlılığı. İnsanlarda inkişafın anomaliyası əlavə üstün vena kavanın olmasıdır. Hər iki damar sağ atriuma axırsa, anomaliya klinik olaraq özünü göstərmir. Sol vena sol atriuma axdıqda venoz qan sistemli dövrəyə axıdılır. Bəzən hər iki vena kava sol atriuma axır. Belə bir pislik həyatla bir araya sığmaz. Bu anomaliya ürək-damar sisteminin bütün anadangəlmə qüsurlarının 1% tezliyi ilə baş verir.

13. Aşağı vena kavasının inkişaf etməməsi- gövdənin və ayaqların aşağı hissəsindən qan axınının ürək arxa venalarının qalıqları olan qoşalaşmamış və yarı qoşalaşmamış venaların girovları vasitəsilə həyata keçirildiyi nadir anomaliya. Nadir hallarda, aşağı vena kavanın atreziyası (yoxluğu) var (qan axını cütləşməmiş və ya yuxarı vena kavadan keçir).

14. Qaraciyər portal sisteminin olmaması.

Əlavə olunma tarixi: 24-11-2014 | Baxışlar: 8775 | Müəllif hüquqlarının pozulması

| | | | | | | 8 | | | | Patent duktus arteriosus (PDA) ayrı bir qüsur kimi bütün CHD hallarının 10% -ində baş verir. Tarixən pisliyin ilk təsviri II əsrdə Qalen tərəfindən edilmişdir. AD Sonra Harvey onun döl dövriyyəsindəki fizioloji rolunu öyrənməyə davam etdi, baxmayaraq ki, ilk hesabat C.Aqaşsuya (1564) aiddir. Qüsurun adı kliniki simptomları bir az sonra təsvir edən L.Botallonun şərəfinə verilmişdir. 1583-cü ildə italyan həkimi və anatomu L.Botallo aorta ilə ağciyər arteriyasını birləşdirən damarı yenidən kəşf edib təsvir etdi və onu arteriosus kanalı adlandırdı, 1888-ci ildə isə həkim Munro yeni doğulmuş uşağın cəsədinin üzərindəki kanalı kəsib bağladı. . 1907-ci ildə Filadelfiya Kardiologiya Cəmiyyətinin iclasında Munro PDA-nın operativ şəkildə bağlanması ideyasını təklif etdi, bu da həmkarlarının, ilk növbədə pediatrların kəskin etirazı ilə qarşılaşdı.

Müzakirə 30 il davam etdi. Nəhayət, 1938-ci ildə Boston Uşaq Xəstəxanasında uşaq cərrahı R.Qross dünyada ilk dəfə olaraq 7 yaşlı xəstəyə PDA-nı uğurla sararaq, ürək cərrahiyyəsi təbabətində era açdı.

Qızlar bu qüsurdan oğlanlara nisbətən daha çox əziyyət çəkirlər (M:D nisbəti = 1:3). Patent duktus arteriosus çox fərqli bir klinik mənzərəyə sahib ola bilər. Körpələrdə daha çox diaqnoz qoyulsa da, PDA bəzən gec məktəb çağında və ya hətta böyüklərdə tanınır. Qüsur tam müddətli yeni doğulmuşların 0,02% -dən azında, lakin çox vaxt vaxtından əvvəl və az çəki ilə doğulmuş körpələr arasında qeydə alınır. 34-36 həftəlik hamiləlik dövründə uşağın doğulması zamanı açıq kanal 21%, 31-32 həftədə - 44%, 28-30 həftədə - 77% -də baş verir; doğum çəkisi 1750 q-dan az olan uşaqlar arasında - 45% -də, bədən çəkisi 1200 q-dan az olan - 80% -də.

Morfologiya
PDA-nın klinik cəhətdən fərqlənən dörd növü vardır.

Sağlam uşaqlarda təcrid olunmuş PDA.

Erkən doğulmuş körpələrdə təcrid olunmuş PDA.

Ürəyin digər, daha ciddi struktur anomaliyaları ilə birlikdə PDA.

PDA, mavi tipli ağır CHD və ya sol ürəyin tıxanması ilə kritik vəziyyətlərdə sistemli və ya pulmoner qan axını təmin edən kompensasiya strukturu kimi.

Bu dörd qrupdan birinə aid olmasından asılı olaraq hemodinamik pozğunluqlar, klinik simptomlar, proqnozlar və PDA monitorinqinin taktikasında fərqlər var.

Körpələrdə PDA uzunluğu 2-8 mm və diametri 2-12 mm-dir. Kanal ümumiyyətlə LA gövdəsindən və ya onun sol qolundan ayrılır və aorta istmusunun sahəsini təyin edərək, sol körpücükaltı arteriyanın mənşəyindən dərhal sonra aortaya axır. Anatomik olaraq ductus arteriosus 6-cı aorta qövsünün qalığıdır. LA-nın ön divarı ilə aortanın arxa divarı arasında yerləşir. Arterial kanal xüsusi toxuma quruluşuna malikdir - onun orta təbəqəsi spiral şəkildə düzülmüş hamar əzələ hüceyrələri ilə təmsil olunur, prostaqlandinlər E1, E2 və I2 (rahatlama) və O2 (daralma) üçün yüksək həssasdır və onun intiması qalınlaşır və viskoz selikli qişa quruluşuna malikdir. .

O, adətən geniş aorta ucu olan konusvari və LA-ya doğru daralır. Bununla belə, kanalın forması və uzunluğu qısa və silindrikdən uzun və dolamaya qədər dəyişə bilər.

Sağ tərəfli kanal arteriosus da var və hər iki tərəfdən - solda və sağda bir kanal arteriosus ola bilər. Sol tərəfli PDA dölün inkişafı zamanı tələb olunan normal anatomik quruluş olsa da, sağ tərəfli PDA-nın olması adətən ürək-damar sisteminin digər anadangəlmə qüsurları, ilk növbədə aorta qövsü və ya konotrunkus anomaliyaları ilə əlaqələndirilir. Mürəkkəb ürək qüsurlarında PDA-nın anatomiyası atipik ola bilər. Bu hallarda arterioz kanalının anatomik variasiya diapazonu çox genişdir. PDA ilə səhv edilə bilən strukturlara ilk növbədə aorta, ağciyər arteriyası və karotid arteriya daxildir.

Hemodinamik pozğunluqlar
Döldə, ductus arteriosus, mədəaltı vəzidən ağciyər arteriyasına axan qanın enən aortaya daxil olduğu ürəyin normal quruluşudur. Normalda döldə mədəaltı vəzinin ağciyər gövdəsinə atılan qanın yalnız 10%-i ağciyərlərin damar yatağından keçir.

İntrauterin inkişafın 6-cı həftəsindən mədəaltı vəzi tərəfindən atılan qanın əsas həcmi arteriosus kanalından keçir və bu həcm dölün həyatında ümumi ürək çıxışının 60% -ni təşkil edir. Fetal dövrdə kanalın işləməsi yerli istehsal və qan dövranında bu damarın hamar əzələlərini rahatlaşdıran prostaglandin E2 (PGE2) və I2 (PGI2) olması ilə təmin edilir. Doğuşdan və ağciyər qan axınının həcminin artmasından sonra yerli istehsal olunan prostaglandinlər metabolizə olunur və eyni zamanda onların plasentadan tədarükü dayandırılır.

Lakin kanalın postnatal bağlanmasında ən mühüm rolu kanaldan keçən qanda O2-nin artan qismən təzyiqinin vazokonstriktor təsiri oynayır. Kanalın hamar əzələlərinin büzülməsi onun lümeninin qalınlaşmış intima ilə funksional bağlanmasına gətirib çıxarır. Tam müddətli yeni doğulmuş uşaqların əksəriyyətində bu, həyatın ilk 24 saatında baş verir, sonra isə növbəti bir neçə həftə ərzində subintimal təbəqənin lifli degenerasiyası və kanalın tam obliterasiyası baş verir. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə, yetişməmiş kanal toxuması oksigenə daha az həssasdır və kanal doğuşdan sonra daha az bağlanır.

Doğuşdan sonra kanal vasitəsilə sağ-sol şunt meydana gəlir. Başqa sözlə, ductus arteriosus qanın sistemli dövrandan (sistemli dövran) ağciyər dövranına (daha az dövran) axmasına imkan verir. Həyatın ilk 1-2 ayında ağciyər damarlarının müqavimətinin azalması səbəbindən soldan sağa manevr həcmi artır. Ağciyər yatağında qan həcmi həddindən artıq olur (hipervolemiya). Ağciyər yatağının qanla daşması ağciyərlərdə damar müqavimətinin artmasına səbəb olur. Bununla belə, pulmoner yatağın artıq qan həcminə reaksiya dərəcəsi fərdi və gözlənilməzdir. Ağciyər dövranında artıq qan həcminin böyüklüyü bir sıra amillərdən asılıdır. Arterioz kanalının ən dar hissəsinin daha geniş daxili diametri sol-sağ şuntun yüksək həcminə kömək edir. Kanalın uzun daralmış bir hissəsinin olması şuntlanmış qanın həcmini məhdudlaşdırır. Uzun bir kanalla, şunt adətən kiçikdir.

Qismən, sol-sağ şuntun həcmi ağciyər və sistemli dövriyyədə damar müqavimətinin nisbəti ilə tənzimlənir. Əgər sistematik damar müqaviməti yüksək və/və ya ağciyər damar müqaviməti aşağıdırsa, duktus arteriosus şunt potensial olaraq böyük ola bilər. Arterioz kanalından başlayaraq, sistolda, sonra isə diastolada qan axını bu yolla gedir: ağciyər arteriyaları, kapilyarlar, ağciyər venaları, sol atrium, sol mədəciyin, aorta, arterioz kanalı. Buna görə də, PDA vasitəsilə böyük bir sol-sağ şunt sol atrium və mədəciyin genişlənməsinə gətirib çıxarır.

Böyük bir şunt həcmi ilə, ürəyin sol tərəfinə venoz qayıdış çox artır və onlar ciddi həcmdə yüklənmə ilə qarşılaşırlar. Eyni zamanda, ağciyər arteriyasında və sağ mədəcikdə təzyiq yüksəlir. Ağciyər venaları və qalxan aorta da genişlənə bilər. Kanalın və ya pulmoner damarların damar müqaviməti aşağı olduqda, bu amillər birlikdə pulmoner ödemə səbəb ola bilər.

Doğuşdan sonra PDA-nın funksional və anatomik bağlanması fərqli vaxtlara malikdir. Kanalın daralma ilə funksional bağlanması doğumdan 12-48 saat sonra baş verir və tam müddətli yeni doğulmuşların 10% -ində həyatın 3-4 həftəsinə qədər gecikir. Perinatal asfiksiya adətən kanalın bağlanmasında gecikməyə səbəb olur, lakin belə yeni doğulmuşlarda qısa müddətdən sonra əlavə müdaxilə olmadan bağlanır. Kanalın həqiqi anatomik bağlanması (bundan sonra kanal yenidən açılma qabiliyyətini itirir) bir neçə həftə və ya aydan sonra müşahidə olunur. İkinci, anatomik bağlanma mərhələsində intimanın lifli proliferasiyası baş verir, bundan sonra kanal lifli bağa çevrilir, daha tez-tez bu, tam müddətli uşaqlarda doğuşdan 2-3 ay sonra müşahidə olunur.

Döldə ağciyərlər işləmədiyi üçün qanda oksigen gərginliyi nisbətən aşağı olur. Bu amil qanda prostaglandin E səviyyəsinin artması ilə birlikdə kanalı açıq saxlayır. Prostaglandin E-nin yüksək səviyyəsi ağciyər qan axınının aşağı həcmi və plasenta tərəfindən yüksək səviyyədə istehsalı ilə əlaqədardır. Doğuş zamanı plasenta fəaliyyətini dayandırır və ağciyərlər genişlənir (və prostaglandinlər onlarda metabolizə olunur). Bundan əlavə, ağciyər tənəffüsünün başlaması ilə qanda O2 gərginliyi artır və ağciyər damarlarının müqaviməti azalır. Normalda, tam müddətli yeni doğulmuş körpələrdə arterial kanalın fəaliyyətinin dayandırılması orta hesabla doğuşdan 15 saat sonra baş verir. İlk növbədə, bu, inhalyasiya edilmiş havada konsentrasiyası yüksək olan O2-nin təsiri altında kanalın əzələ divarının daralması ilə bağlıdır.

Bundan əlavə, ağciyərlərin damarlarının açılması ilə sağ mədəcikdən qan axıdılmasında dəyişiklik baş verir, artıq əsasən ağciyər arteriyasına daxil olur. Kanalın tam (anatomik) bağlanması baş verənə və ağciyər damar müqavimətinin səviyyəsi sistem səviyyəsindən aşağı düşənə qədər, PDA vasitəsilə aortadan ağciyər arteriyasına kiçik qalıq qan şuntları ola bilər. Yenidoğulmuşlarda arterial kanalın toxumaları arterial qanda O2 səviyyəsinin artmasına çox həssas olsa da, onun bağlanmasında digər əhəmiyyətli amillər də var.

Bunlara avtonom sinir sisteminin vəziyyəti, kimyəvi vasitəçilərə məruz qalma və kanal əzələlərinin vəziyyəti daxildir. Onun damar tonusu kanalın rahatlamasına/daralmasına təsir edən amillərin balansından asılıdır. Kanalın rahatlamasını dəstəkləyən əsas amillər: yüksək səviyyədə prostaglandin E, hipoksemiya, duktal intima tərəfindən azot oksidinin istehsalı. Əksinə, kanalın daralmasının əsas amilləri bunlardır: prostaqlandin E səviyyəsinin azalması, qanda O2-nin yüksək səviyyəsi, endotelin-1, norepinefrin, asetilkolin, bradikinin istehsalının artması və həssaslığın azalması. arterial kanal reseptorları prostaglandin E.

Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə arterioz kanalının bağlana bilməməsi onun yetişməmiş ağciyərlərdə metabolizminin aşağı səviyyədə olması ilə əlaqələndirilir. Bundan əlavə, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr kanal əzələ hüceyrələri tərəfindən PGE-yə yüksək həssaslığa və O2-yə aşağı həssaslığa malikdirlər.

Tam müddətli yenidoğulmuşlarda fizioloji müddətdə kanalın daralmasının olmaması hipoksemiya, asfiksiya və ya ağciyər qan axınının artması, böyrək çatışmazlığı və tənəffüs pozğunluqları səbəbindən ağciyərlərdə PGE metabolizminin pozulması ola bilər.

2-ci tip siklooksigenazın (COX-2 - COX istehsal edən PGE-lərin izoformları) istehsalının artması kanalın bağlanmasının qarşısını ala bilər. Bu vəziyyətdə PGE-2 reseptorları aktivləşir, bu da hamar əzələ kanallarının hüceyrələrinin rahatlamasına səbəb olur. Gec hamiləlikdə PGE səviyyəsində azalma baş verir ki, bu da postnatal kanalların daralmasına hazırlıq mərhələsidir. Doğuşdan sonra kanalın selikli qişasının yapışması ilk növbədə əzələ qatının daralmasından sonra baş verir.

PGE-yə qarşı yüksək həssaslıq ağciyərlərin yetişməməsi ilə birlikdə hipoksiyaya və nəticədə vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə arterial kanalın işləmə tezliyinin artmasına səbəb olur.

Semptomların vaxtı
Kanalın diametrindən və şunt həcmindən asılıdır. Əgər onlar əhəmiyyətlidirsə, onda pulmoner ödem simptomları artıq həyatın ilk günlərində görünə bilər. Kanalın kiçik və ya orta eni ilə ağciyər hipertoniyasının və ürək çatışmazlığının təzahürləri mülayimdir və bu hallarda qüsur adətən ürəyin dibində 5-7-dən görünən və ya güclənən sistolik küy ilə tanınır. doğumdan sonrakı gün.

Simptomlar
Qüsurun simptomları adətən erkən yaşlarda görünür. Kiçik və ya orta diametrli bir kanalla xəstə əvvəlcə simptomlar hiss etmir. Ancaq daha sonra məşq zamanı yorğunluq və ya ürək mırıltısı ilə birlikdə ağciyər tıkanıklığı əlamətləri birləşir. 3-6 həftəlik yaşda PDA olan körpələr tez-tez taxipne, tərləmə və qidalanma ilə bağlı çətinliklər yaşayırlar. Müalicə olunmayan uşaqlarda əhəmiyyətli kilo itkisi və ya çəki artımının olmaması baş verir.

Orta və ya böyük ölçülü şuntlu arterioz kanallı körpələr boğuq səs, öskürək, aşağı tənəffüs yollarının infeksiyaları, atelektaz və təkrarlanan pnevmoniya ilə xarakterizə olunur.

Bir uşağı müayinə edərkən aşağıdakı simptomlar aşkar edilə bilər:
sol-sağ şunt böyükdürsə, ürək nahiyəsinin pulsasiyası görünür;

Ürək impulsu sola sürüşür, titrəmə suprasternal bölgədə və ya sol körpücük sümüyü altında müəyyən edilə bilər;

I ton (S1) adətən normaldır və II ton (S2) tez-tez səs-küylə birləşir və ya ağciyər qapağının vaxtından əvvəl bağlanması səbəbindən parçalanır;

PDA solda ikinci və üçüncü qabırğaarası boşluqlarda sistolik və ya sistolik-diastolik səs-küy və ağciyər arteriyası üzərində II tonun artması ilə xarakterizə olunur;

Bəzən PDA-nın auskultasiyası zamanı çoxlu kliklər və ya gurultulu tembrin səsləri eşidilir.

Bu qüsurun ən xarakterik əlaməti solda ikinci və üçüncü qabırğaarası boşluqlarda sistolik və ya sistolik-diastolik səs-küy və ağciyər arteriyası üzərində II tonun artmasıdır. Səs-küy adətən həyatın 5-7-ci günündən görünür və ya artır. Kanalın böyük ölçüsü ilə, səs-küy 1-ci günün sonundan eşidilir, taxikardiya, nəfəs darlığı və kardiomeqaliya ilə birlikdə, ürəyin sərhədlərinin sola və ya hər iki tərəfə genişlənməsi ilə müşayiət olunur.

Ağciyər damarlarının müqaviməti sistem müqavimətini aşmağa başlayarsa, kanal vasitəsilə manevr sağa-sola çevrilir və siyanoz yalnız gövdənin aşağı yarısında (diferensial siyanoz) müşahidə oluna bilər (differensial siyanoz), çünki aorta kanalı adətən onu qidalandıran üç əsas qolunun altından əmələ gəlir. bədənin yuxarı yarısına qan..

Arterial kanalın böyük diametri ilə sistolik qan təzyiqi artır və qanın ağciyər arteriyasına retrograd axını səbəbindən diastolik qan təzyiqi azalır. Eyni zamanda, nəbz təzyiqi artır və atlama nəbzi görünür. Əhəmiyyətli ağciyər hipertenziyası ilə küyün diastolik komponenti eşidilməyə bilər. Ağciyər damarlarının inkişaf etmiş obstruktiv lezyonları ilə sistolik səs-küy də yox olur. Ağciyər damar müqaviməti sistem müqavimətini aşmağa başlayarsa, kanal vasitəsilə manevr sağa-sola çevrilir və siyanoz yalnız gövdənin aşağı yarısında (diferensial siyanoz) müşahidə oluna bilər (diferensial siyanoz), çünki aorta kanalı adətən yuxarı damarı qidalandıran üç əsas qolun altından əmələ gəlir. bədənin yarısı. Kiçik bir PDA (0,1-0,15 sm) ilə uşaqlarda adətən klinik simptomlar olmur və tez-tez ürək mırıltısı olmur.

Yenidoğulmuşlarda və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə patent duktus arteriozunun xüsusiyyətləri

Həyatın ilk 2 ayında, hətta yetkin tam müddətli yenidoğulmuşlarda belə, aorta istmus nisbətən dardır və diametri təxminən 5 mm-dir. Diastolda çox geniş bir PDA ilə, aortadan ağciyər arteriyasına əhəmiyyətli bir retrograd axın axır və bu, serebrovaskulyar qəzaların müşahidə olunduğu böyük bir dairənin oğurluq sindromuna səbəb ola bilər, beyin mədəciklərində qanaxmalara qədər, ağır anemiya, parezi və ya nazik bağırsaq obstruksiyası simptomları ilə bağırsaq işemiyası və xoralı nekrotik enterokolitin qoşulması, kəskin böyrək çatışmazlığı. Çəkisi az olan və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr arasında oğurluq sindromunun təzahürləri daha tez-tez baş verir və xüsusilə təhlükəlidir.

PDA-nın klassik əlamətləri adətən vaxtından əvvəl doğulmuş və aşağı çəkisi olan körpələr qrupunda yoxdur. Çəki az olan vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə qüsurun auskultativ diaqnostikası çətin ola bilər, onlarda nadir hallarda sistol-diastolik səs-küy olur. Ağır respirator distress sindromunda ilk növbədə onlarda PDA-nın olması şübhə altına alınmalıdır. PDA-nın klassik kobud sistolik səsi sol döş sümüyünün ikinci qabırğaarası boşluqda eşidilə bilər, lakin böyük PDA və ağciyər damarlarının əhəmiyyətli hipervolemiyası olan çox gənc uşaqlarda heç bir səs-küy olmaya bilər. Lakin bu zaman aortadan ağciyər arteriyasına daimi və əhəmiyyətli qanın çıxması nəticəsində nisbətən aşağı sistemli arterial təzyiq nəticəsində yaranan ürək nahiyəsinin pulsasiyasına və atlama nəbzinə diqqət yetirilməlidir.

PDA-nın sabit işləməsi ehtimalı doğum zamanı bədən çəkisindən asılıdır. Belə ki, doğum çəkisi 1750 q-dan az olan uşaqlar arasında bu, 45%, bədən çəkisi 1200 q-dan az olan uşaqlarda isə 60-80% -də baş verir. Çəkisi 1750 q-dan az olan vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrin demək olar ki, yarısında damar kanalı 3-4 aya qədər fəaliyyətini davam etdirir, sonra isə 75% hallarda kortəbii olaraq bağlanır. Ancaq bu baş vermədisə, sonradan kortəbii bağlanma şansı kiçikdir və 10% -dən çox deyil. İlk 3-4 ay ərzində kanalın işləməsi daha sonra yalnız erkən yaşda deyil, həm də həyatın 1-2-ci ongünlüyündə baş verən BPD və KOAH-a səbəb olur.

Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə, ductus arteriosusun kiçik eni olsa belə, oksigenə aşağı həssaslıq və yetişməmiş ağciyərlər üçün xarakterik olan və ağciyər dövranında artan təzyiqi saxlayan bir sıra tənəffüs problemləri səbəbindən adətən uzun müddət fəaliyyət göstərir. Tənəffüs çətinliyi sindromu olan erkən doğulmuş körpələr arasında PDA ən azı 20% -də baş verir. Prematüre və aşağı bədən çəkisində, PDA səbəbiylə hemodinamik pozğunluqların meyarları bunlardır: tənəffüs çatışmazlığı sindromu, nosokomial pnevmoniya, serebrovaskulyar qəzalar, bağırsaq işemiyasının simptomları, kəskin böyrək çatışmazlığı səbəbindən ventilyatordan asılılıq.

Ümumiyyətlə, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə açıq kanal arteriosus xəstəxanada sətəlcəmin və ventilyatordan asılılığın, daha sonra isə bronxopulmoner displaziyanın əsas səbəblərindən biridir. PDA-nın tibbi və ya cərrahi bağlanması olmadan, bu cür şərtlər yüksək ölümlə müşayiət olunur.

Diaqnostika
Frontal döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında arterial tipli ağciyər nümunəsi güclənir, ürək kölgəsi sol mədəciyin və sol atriumun, ağciyər arteriyasının gövdəsinin genişlənməsi əlamətləri ilə genişlənir. Kardiomeqali həm ürək çatışmazlığı simptomları ilə birlikdə, həm də onsuz baş verir. Ağciyər və sistemli qan axınının nisbəti 2:1-dən çox olana qədər düz döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası adətən normaldır. Ağciyər arteriyasının gövdəsinin bir seqmentinin qabarıqlığı ağciyər qan axınının artan təzyiqinin və həcminin əlamətidir. Əhəmiyyətli hipervolemiya ilə ağciyər ödemi inkişaf edə bilər. Yenidoğulmuşlarda hemodinamik cəhətdən əhəmiyyətli kanal arteriozunun rentgenoqrafik əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir: artmış damar quruluşu, vurğulanmış interlobar plevra, LA və LV genişlənməsi.

Elektrokardioqrammada ürəyin elektrik oxundan kənara çıxmır, kiçik bir PDA ilə EKQ adətən normaldır. Kanalın orta və böyük genişliyi ilə sinus taxikardiyası, bəzən atrial fibrilasiya görünür. PDA-nın böyük diametri ilə LA və LV hipertrofiyasının əlamətləri görünür. Şiddətli ağciyər hipertenziyası olan böyük PDA ilə pankreas hipertrofiyasının əlamətləri birləşir və ya üstünlük təşkil edir.

EKQ-də böyük arterial kanalı olan yenidoğulmuşlarda, xüsusən də vaxtından əvvəl doğulmuşlarda sistemli qan axını fonunda işemiya nəticəsində T dalğasının inversiya və ST seqmentinin depressiyası baş verir. Koronar çatışmazlıq həm də böyük sol-sağ şunt və ağciyər qan axınının əhəmiyyətli dərəcədə həddindən artıq yüklənməsi səbəbindən LV miokardının işinin artması, həmçinin qanın retrograd şuntlanması səbəbindən aşağı sistemli və koronar diastolik təzyiq şəraitində baş verir. aortadan ağciyər arteriyasına qədər.

Laboratoriya məlumatları - tam qan sayı və qan qazları normaldır.

İki ölçülü Doppler ekokardiyografi ilə kanalın birbaşa vizuallaşdırılması xəstələrin 10-15% -dən çox olmamaqla mümkündür. PDA-nın aparıcı exokardioqrafik əlaməti Doppler ultrasəsindən istifadə edərək kanaldan qan axınının aşkarlanmasıdır (tercihen rəng): ağciyər arteriyasında diastolik turbulent axın, PDA vasitəsilə turbulent axın. Enən aortada diastolik axının geri çevrilməsi dərəcəsinin qiymətləndirilməsi şunt həcmini daha da qiymətləndirməyə kömək edir. LV və LA dilatasiyasının ölçüsü adətən artır.

Əgər kanal ikiölçülü exokardioqrafiya ilə görünürsə, o zaman adətən onun aorta hissəsi əvvəlcə vizuallaşdırılır və sonra kanalın ölçüsü, forması və yeri ilə ağciyər arteriyasına axan sahə müəyyən edilir. Kanalı qısa ox boyunca parasternal mövqedən və suprasternal çentikdən görmək ən əlverişlidir. Tipik hallarda, PDA gövdənin qovşağı ilə ağciyər arteriyasının sol qolu ilə aorta arasında, sol körpücükaltı arteriyanın mənşəyinin dərhal qarşısında yerləşir.

Əgər başqa ürək qüsurları yoxdursa, Doppler exokardioqrafiya aortadan ağciyər arteriyasına davamlı axını göstərir. Böyük həcmdə şuntlanmış qanla, arterial kanal vasitəsilə aortadan ağciyər arteriyasına daimi axın və enən aortadan retrograd qan axını aydın görünür. Böyük bir şunt həcmi ilə, pulmoner damarlar vasitəsilə sol hissələrə həddindən artıq qan axını səbəbindən LA da artır.

Fəsadsız PDA-da ürək kateterizasiyası və angioqrafiya isteğe bağlıdır. Rəngli Doppler exokardioqrafiya kiçik arteriya kanalının tanınması üçün ürəyin kateterizasiyasından daha həssasdır. Bununla belə, PDA və/və ya əlaqəli ÜÇH ilə bağlı yüksək ağciyər hipertenziyasında, o cümlədən vazodilatatorlara reaksiyanı müəyyən etmək və xəstənin əməliyyat qabiliyyətini qiymətləndirmək üçün angiokardioqrafiya tələb oluna bilər. Nəhayət, PDA-nı okklyuziv bir cihazla bağlamaq üçün kateterizasiya tələb oluna bilər.

Mənfiliyin təbii təkamülü
Əgər əməliyyat vaxtında aparılmazsa, xəstələrin 30%-ə qədəri körpəlikdə ölür. Ölümün əsas səbəbləri ağır konjestif ürək çatışmazlığı və ya əlaqəli pnevmoniyadır. Kiçik diametrli PDA-nın kortəbii bağlanması bəzən tam müddətli körpələrdə 3-4 həftəlik, lakin nadir hallarda həyatın 1-ci ayından sonra baş verir. Cərrahi müalicə olmadan qalan uşaqlarda kanalın geniş genişliyi ilə həyatın 2-3-cü ilindən geri dönməz ağciyər hipertenziyası formalaşır. Bu zaman Eisenmenger sindromu baş verir və ömür uzunluğu kəskin şəkildə azalır (~20 il). Əməliyyat olunmayan xəstələrdə malformasiyanın tipik ağırlaşmalarından biri bakterial endokarditdir.

Əməliyyatdan əvvəl müşahidə
Ağciyər dövranında ürək çatışmazlığı və hipervolemiya əlamətləri ilə diuretiklər, ACE inhibitorları, digoksin təyin edilir; vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə və ağır ürək çatışmazlığı və ağciyər ödemi əlamətləri olan tam müddətli körpələrdə, tənəffüs dəstəyi.

Cərrahi müalicə şərtləri
Böyük PDA olan müddətli körpələrdə həyatın ilk 3-4 həftəsindən sonra onun spontan bağlanma ehtimalı azdır. Bu uşaqlara diaqnoz qoyulduğu andan kanalın bağlanması göstərilir. Konservativ reseptlərlə aradan qaldırılmayan ürək çatışmazlığı əlamətləri varsa, dərhal əməliyyat aparılır. Ürək çatışmazlığı əlamətləri yoxdursa, həyatın ilk 3 ayı ərzində əməliyyat edilməlidir.

Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr üçün doğumdan dərhal sonra PDA üçün məcburi exokardioqrafik müayinə tələb olunur və aşkar edilərsə, dərhal tibbi bağlanma göstərilir. Farmakoloji müalicə kanalı açıq saxlayan əsas amillərdən biri olan prostaglandinlərin sintezinin boğulmasına əsaslanır. Bu məqsədlə qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanların - siklooksigenaz inhibitorlarının venadaxili tətbiqi istifadə olunur. Bunun üçün əvvəllər venadaxili indometazin, hazırda isə ibuprofen istifadə olunurdu. Müalicə rejimi: ibuprofen 10 mq/kq dozada venadaxili və sonra 24 və 48 saatdan sonra 5 mq/kq dozada iki dəfə daha.

Hal-hazırda, Rusiya Federasiyasında PDA-nın müalicəsi üçün neonatal dövrdə yalnız bir dərman qeydiyyata alınmış və istifadə üçün təsdiq edilmişdir - COX inhibitoru - venadaxili tətbiq üçün ibuprofen həlli. 1997-2003-cü illərdə ibuprofen və indometazinin istifadəsi ilə bağlı aparılan nəzarətli tədqiqatlar, xüsusilə vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrin müalicəsi üçün ibuprofenin daha yaxşı təhlükəsizlik profili ilə bu dərmanların müqayisəli effektivliyini göstərdi. Hamiləlik yaşı 34 həftədən az olan və sənədləşdirilmiş PDA olan vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə ibuprofenin erkən istifadəsi (həyatın ilk 3-4 günündə) uşaqların 75-80% -ində kanal arteriozunun bağlanması ilə müşayiət olunur. Bununla belə, hamiləlik müddəti 28 həftədən az olan vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə həyatın ilk 3 günündə (doğumdan 6 saat sonra) ibuprofenin profilaktik istifadəsi ağciyər və böyrəklərdən əlavə təsirlərin artmasına səbəb olur. Bu səbəbdən dərman profilaktik istifadə üçün tövsiyə edilmir.

Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrin 70%-dən çoxu venadaxili ibuprofen ilə arteriozu bağlaya bilsə də, bu, müddətli körpələrdə daha az rast gəlinir. Manipulyasiya təsirinin azalması kanalı farmakoloji cəhətdən bağlamaq üçün gec cəhd (yaş 10 gündən çox), həmçinin həddindən artıq aşağı bədən çəkisi (1000 q-dan az) ilə qeyd olunur. İbuprofenin maksimum təhlükəsizliyi və effektivliyi, müalicəyə damar kanalının diaqnozundan dərhal sonra (əks göstərişlər olmadıqda) başlandıqda və müalicə kursu həyatın 7-ci günündən gec olmayaraq həyata keçirildikdə təmin edilir.

İbuprofen preparatları doğuşdan sonra 6 saatdan tez tətbiq edilmir. Eyni zamanda, ibuprofen ilə müalicə zamanı tətbiq olunan mayenin gündəlik həcmi fizioloji ehtiyaca uyğun olmalıdır, çünki dehidrasiya şəraitində dərmanın nefrotoksikliyi əhəmiyyətli dərəcədə artır. Dərmanın birinci və ya ikinci dozasının qəbulu zamanı anuriya və ya oliquriya müşahidə olunarsa, dopamin dəqiqədə 1-2 mkq/kq dozada terapiyaya daxil edilir və növbəti dozanın qəbulu diurez yaranana qədər təxirə salınmalıdır. normallaşdırır. İbuprofeni venadaxili istifadə edərkən, diurez, su balansı, bədən çəkisi, natrium, qlükoza, dolayı bilirubinin səviyyəsi gündəlik olaraq yoxlanılmalı və qanaxmanın inkişafını istisna etmək üçün mədə məzmunu vaxtında qiymətləndirilməlidir. İbuprofenin tətbiqi ilə eyni vaxtda mədə-bağırsaq qanaxma riskinin yüksək olması səbəbindən venadaxili qlükokortikoidlər, eləcə də digər qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar istifadə edilməməlidir.

Əgər son inyeksiyadan sonra 48 saat ərzində arterioz kanalı bağlanmayıbsa və ya yenidən açılırsa, yuxarıda göstərildiyi kimi, üç iynədən ibarət ikinci kurs da verilə bilər. Təkrarlanan kursun heç bir təsiri olmadıqda, uşaq təcili olaraq əməliyyat edilməlidir - ən yaxşısı həyatın 1-ci həftəsində 10-14 günə qədər.

Cərrahi müalicə növləri
PDA-nın bağlanması dünyada ilk ürək cərrahiyyəsi olduğundan, sonralar 1967-ci ildə W.Portsman tərəfindən PDA-nın polivinil zondla bağlanması dünyada ilk transkateter kardiocərrahi manipulyasiya oldu.

Hal-hazırda, PDA-nın bağlanması üçün aşağıdakı növ cərrahi müdaxilələr istifadə olunur.

Video torakoskopik kəsmə (vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr üçün ən çox seçilən üsul).

Amplatzer Kanal Occluder və ya Cook və ya Gianturco coil ilə transkateter embolizasiyası (orta kanal eni üçün, adətən 12 aydan yuxarı).

Sol tərəfli torakotomiyadan kanalın bağlanması (ligasyonu) uşağın yaşından asılı olmayaraq böyük diametrli PDA üçün seçim üsuludur.

Kəsmə metodunun erkən və aşağı çəki qrupu üçün aşkar üstünlükləri var, lakin digər müdaxilə növləri ilə müqayisədə ən yüksək rekanalizasiya dərəcəsinə malik olduğu üçün bütün yaş qrupları üçün seçim üsulu hesab edilmir.

PDA-nın müdaxiləli okklyuziyası üçün istifadə edilən müxtəlif texniki qurğular A. Koch et al.

Cərrahi müalicənin nəticəsi
Tam müddətli uşaqlarda elektiv cərrahiyyə zamanı ölüm demək olar ki, sıfırdır. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə müşayiət olunan xəstəliklərin və ağırlaşmaların (ilk növbədə respirator distress sindromu və nazokomial pnevmoniya, həmçinin serebrovaskulyar qəzalar) yüksək olması səbəbindən 10-20%-ə çata bilər. Əməliyyatın nəticəsi (cərrahi müalicə müddətindən asılıdır), əgər əməliyyat həyatın ilk 2 həftəsində aparılırsa, ən yaxşı sağ qalma ilə. Sonrakı əməliyyatlarda ölüm halları xeyli yüksəkdir və onun səbəbləri qüsurun ağırlaşmaları (beyin mədəciklərində qanaxma, perforasiya və irinli peritonitlə müşayiət olunan xoralı nekrotik enterokolit və s.) və ya xəstəxana infeksiyalarıdır.

Rekanalizasiya 1% -dən az hallarda baş verir; adətən gec cərrahiyyə və ya ağır ağciyər hipertenziyası ilə əlaqələndirilir.

Əməliyyatdan sonrakı təqib
Normal hallarda kardioloqun müayinəsi - ildə 1 dəfə elektrokardioqrafik və exokardioqrafik nəzarətlə; qalıq ağciyər hipertenziyası zamanı ildə ən azı bir dəfə birbaşa döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası məcburidir və ağciyər yatağının vəziyyəti dinamikada qiymətləndirilir.

duktus arteriosus- Bu, aorta ilə ağciyər arteriyasını birləşdirən 4-12 mm uzunluğunda və 2-10 mm diametrli qısa bir damardır. Doğuşdan əvvəl uşaq üçün çox vacibdir. Körpə uşaqlıqda olarkən ağciyərlər hələ işləmir və onlara çox az miqdarda qan qoyulur. Ağciyər damarlarının və ürəyin sağ yarısının həddindən artıq yüklənməsinin qarşısını almaq üçün artıq qan ağciyər arteriyasından arterioz kanalı vasitəsilə aortaya ötürülür.

Doğuşdan sonra ağciyərlər genişlənir və sağ mədəcikdən bütün qan tələb olunur. Buna görə də, bədən xüsusi bir maddə - bradikinin istehsal edir, bu da ductus arteriosusun əzələ divarlarının büzülməsinə səbəb olur. Bu, adətən doğuşdan sonrakı ilk günlərdə olur. Tədricən, birləşdirici toxuma kanalda böyüyür və bir bağa çevrilir. Bu proses üç aya qədər çəkə bilər.

Ancaq bəzən birləşmə baş vermir və aorta ilə ağciyər arteriyası arasında əlaqə qalır - patent duktus arteriosus (PDA). Aortada qan təzyiqi ağciyərlərin damarlarına nisbətən bir neçə dəfə yüksəkdir. Buna görə də, ondan gələn qan ağciyər arteriyasına axır və sağ mədəciyin itələdiyi həcmə qoşulur. Bu zaman ağciyərlərdə böyük həcmdə qan dövranı olur və ürəyin onu vurması çətinləşir. Arterial kanalın ölçüsü böyük deyilsə, bədən belə bir yükə alışır. Ancaq bu vəziyyətdə ürək daha çox işləyir və daha tez köhnəlir. Ona görə də belə hesab edilir ki, müalicə olunmasa, bu ürək qüsuru olan insanlar 40 ilə qədər yaşaya bilərlər.

Uşaqlarda açıq kanal arteriosus

Uşaqlarda arterial (botal) kanalı açın anadangəlmə ürək qüsurlarına aiddir. Bu patoloji olduqca yüngül hesab olunur. Əksər hallarda yeni doğulmuş və yaşlı körpələrdə ciddi sağlamlıq problemlərinə səbəb olmur.

Hər 2000 yeni doğulan körpədən bir uşaqda bu qüsur var. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə isə demək olar ki, hər saniyə belə bir diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin təzahürləri və müalicə taktikası kanalın ölçüsündən asılıdır.

Anadangəlmə səbəblər

• uşaq vaxtından əvvəl doğuldu, 37 həftəyə qədər, müddət nə qədər qısa olarsa və körpənin çəkisi nə qədər az olarsa, PDA inkişaf riski bir o qədər yüksəkdir;
• uşaq hamiləlik dövründə və doğuşdan bir neçə dəqiqə sonra oksigen aclığı (hipoksiya) yaşadı;
• hamiləlik dövründə anada məxmərək var idi və uşaq anadangəlmə məxmərək inkişaf etdirdi;
• uşaq Daun sindromu, Edvards sindromu və ya digər xromosom pozğunluqları ilə doğulub;
• hamiləlik dövründə ananın spirt, hormonal və ya yuxu həbləri və ya digər zəhərli maddələrdən istifadə etməsi;
• arterial kanalın sıxılmasını və bağlanmasını təmin etməli olan əzələ qatının inkişaf etməməsi;
• yüksək səviyyədə bioloji aktiv maddələr - kanalın divarlarının büzülməsinə mane olan prostaglandinlər.

Simptomlar və xarici əlamətlər

rifah

Uşaqlarda açıq kanal arteriozu həkimlər tərəfindən "ağ" qüsur adlandırılır. Bu o deməkdir ki, doğuş zamanı körpənin dərisi solğun olur və mavi rəngə malik deyil. Belə qüsurlarla, az miqdarda oksigen olan venoz qan ürəyin sol yarısına və aortaya daxil deyil, bu da uşağın orqanlarının oksigen çatışmazlığının olmaması deməkdir. Buna görə də, əksər hallarda tam müddətli uşaqlar normal hiss edirlər.

Yenidoğulmuşlarda xəstəliyin əlamətlərinin göründüyü arterial kanalın ölçüsü:

1. Tam müddətli uşaqlar - kanalın ölçüsü demək olar ki, aortanın diametrinə bərabərdir, 9 mm-dən çox;
2. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr - kanalın ölçüsü 1,5 mm-dən çoxdur.

Kanalın daha kiçik bir eni varsa, xəstəlik yalnız ürək səsi ilə özünü göstərir.

Uşağın rifahı

• tez-tez nəbz dəqiqədə 150-dən çox vuruş;
• nəfəs darlığı, sürətli nəfəs;
• uşaq tez yorulur və normal ana südü ilə qidalana bilmir;
• tənəffüs çatışmazlığı, uşağın ağciyərlərin süni ventilyasiyasına ehtiyacı var;
• az yatır, tez-tez oyanır və ağlayır;
• fiziki inkişafda gecikmə;
• zəif çəki artımı
• müalicəsi çətin olan erkən pnevmoniya;
• yaşlı uşaqlar aktiv oyunlardan imtina edirlər.

Obyektiv simptomlar

Erkən doğulmuş körpələr və orta və böyük qüsurları olan körpələr aşağıdakı PDA simptomlarını nümayiş etdirirlər:

• ürək çox genişlənir və demək olar ki, bütün sinə tutur, bu tıqqıltı ilə aşkar edilir;
• dinləyərkən ürəyin güclü və tez-tez sancmaları eşidilir. Beləliklə, ürək orqanlara verilən qanın həcmini artırmağa çalışır, çünki onun bir hissəsi ağciyərlərə qayıdır;
• böyük damarlarda pulsasiya aydın görünür, ventriküllərin güclü bir daralmasından sonra arteriyalarda qan təzyiqinin artmasının nəticəsi;
• bir stetoskopun köməyi ilə qan aortadan ağciyər arteriyasına ductus arteriosus vasitəsilə keçdikdə meydana gələn ürək səs-küyü eşidilir;
• kiçik damarların refleks spazmı səbəbindən solğun dəri;
• yaşla, sinədə bir yüksəliş görünür - "torakal donqar".

Diaqnostika

1. Elektrokardioqrammaəksər hallarda dəyişməz. Ürəyin sağ tərəfinin həddindən artıq yüklənməsinin əlamətləri ağciyərlərin damarları qanla daşmağa cavab olaraq sıxıldıqdan sonra görünür. Ürəyin onların vasitəsilə qan pompalaması çətinləşir və onun kameraları uzanır.
2. döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ağciyər damarlarının qanla daşması və sağ atrium və mədəcikdəki yüklə əlaqəli dəyişiklikləri göstərir:
   • ürəyin sağ yarısının genişlənməsi;
   • ağciyər arteriyasının qabarıqlığı;
   • ağciyərlərin böyük damarlarının genişlənməsi.
3. Angioqrafiya qan axınının istiqamətini öyrənmək üçün damarlara kontrast maddə yeridildiyi rentgen müayinəsi növü:
   • Ürəyin sol yarısından kanal vasitəsilə "kölgələnmiş" qan ağciyər arteriyasına daxil olur;
   • kontrast maddə ilə ağciyər gövdəsini qanla doldurmaq.
4. Fonokardioqrafiya- Ürək səslərinin qrafik qeydi.
   • adətən "maşın səsi" adlanan xüsusi bir səs-küyü aşkar edir.
5. exokardioqrafiya və ya ürəyin ultrasəsi imkan verir:
   • açıq kanal arteriozunun varlığına baxın;
   • çuxurun diametrini təyin edin;
   • ondan keçən qanın miqdarını və istiqamətini hesablayın (doppler sonoqrafiyadan istifadə edərkən).
6. Ürək kateterizasiyası(zondlama və ya koronoqramma) aşkar edir:
   • sağ mədəcikdə artan təzyiq;
   • ürəyin sağ hissələrində və pulmoner arteriyada qanın oksigenlə doyması;
   • bəzən ağciyər arteriyasından aortaya bir kateter daxil edə bilərsiniz.
7. CT scan OAP müəyyən edir:
   • açıq kanal;
   • onun ölçüsü və yeri.

Diaqnostik üsullar haqqında daha çox məlumat
Elektrokardioqramma . Ürəkdə meydana gələn və onun büzülməsinə səbəb olan elektrik cərəyanlarının öyrənilməsi. Bu boşalmalar sinəyə bərkidilmiş aparatın həssas sensorlarını tutur. Sonra elektrik potensialları əyri kimi qeydə alınır, dişləri ürəkdə həyəcanın yayılmasını əks etdirir. Açıq duktus arteriozunda dəyişikliklər:

• sol mədəciyin divarlarının həddindən artıq yüklənməsi və qalınlaşması;
• sağ ürəyin həddindən artıq yüklənməsi və qalınlaşması, ağciyərlərin damarlarında təzyiqin əhəmiyyətli dərəcədə artmasından sonra inkişaf edir.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. X-şüalarının xüsusiyyətlərinə əsaslanan bir araşdırma. Onlar insan bədənindən demək olar ki, maneəsiz keçir, lakin bəzi toxumalar radiasiyanın bir hissəsini udur. Nəticədə həssas filmdə daxili orqanların təsvirləri görünür. PDA əlamətləri:

• ağciyərlərin genişlənmiş böyük damarları. Bu, onlarda çox miqdarda qanın durğunluğu ilə əlaqədardır;
• ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi;
• aortadan əlavə bir qan həcminin axdığı pulmoner magistralda artım;
• ağır hallarda ağciyər ödemi əlamətləri görünür.

Fonokardioqrafiya . Ürəyin yığılması və rahatlaması zamanı yaranan səslərin qeydiyyatı və təhlili. Stetoskopla adi dinləmədən fərqli olaraq, fonokardioqrafiyanın nəticələri əyri xətt şəklində kağız lentdə qeyd olunur. Mənfiliyin xarakterik əlaməti:

• ürəyin həm daralması, həm də rahatlaması zamanı eşidilən davamlı "mexaniki" səs-küy.

Exokardioqrafiya (ürəyin ultrasəsi). Diaqnostik aparat bədənə keçən və müxtəlif orqanlardan müxtəlif tezliklərdə əks olunan və ya onlar tərəfindən udulan ultrasəs dalğası yaradır. Sensor "ultrasəs əks-sədasını" monitor ekranında hərəkət edən təsvirə çevirir. Bu, nəzərə almağa imkan verir:

• açıq kanal arteriosus;
• içindəki çuxurun diametri;
• ürək əzələsinin vəziyyəti və qalınlığı;
• aortadan pulmoner arteriyaya atılan qan axını (Doppler tədqiqatı).

Ürək kateterizasiyası. Budun yuxarı hissəsindəki arteriyada kiçik bir kəsik edilir. Onun vasitəsilə içərisi boş olan nazik və çevik kateter (zond) daxil edilir. Rentgen nəzarəti altında ürəyə doğru irəliləyir. Bir zonddan istifadə edərək, damarlarda və ürəyin müxtəlif kameralarında təzyiq və oksigen miqdarını ölçə bilərsiniz. Açıq duktus arteriozunda dəyişikliklər:

• sağ atriumda, mədəcikdə və ağciyər arteriyasında oksigen miqdarının artması;
• sağ ürək və ağciyər gövdəsində artan təzyiq;
• kanaldakı açılış kifayət qədər böyükdürsə, o zaman ağciyər arteriyasından aortaya bir boru daxil edilə bilər.

Kateter nəinki diaqnozu aydınlaşdıra bilər, həm də onun ucuna bərkidilmiş xüsusi cihazın - okklyuzerin köməyi ilə arterial kanalı bağlaya bilər.

Angioqrafiya . Kontrast maddənin kateterdəki bir dəlikdən vurulduğu diaqnostik prosedur. Qan damarları vasitəsilə yayılır və rentgen şüalarında aydın görünür. Açıq arteriya kanalından şübhələnirsə, sol mədəciyin qanı "kontrast" ilə boyanır və aortaya keçir. Arteriosus kanalı açıqdırsa, onun vasitəsilə rəngli qan ağciyər arteriyasına və ağciyərlərin damarlarına daxil olur. Bir dəqiqə ərzində bir rentgen bu maddənin ağciyərlərdə varlığını təyin edəcəkdir.

Spiral kompüter tomoqrafiyası 3D təsvirin yenidən qurulması ilə. Bu üsul rentgen şüalarının xüsusiyyətlərini və kompüterin imkanlarını birləşdirir. Bədən müxtəlif bucaqlardan rentgen şüaları ilə skan edildikdən sonra kompüter tədqiq olunan bədən sahəsinin bütün ən kiçik detalları ilə üçölçülü görüntüsünü yaradır:

• açıq kanal arteriosus;
• uzunluğu, eni;
• onun müxtəlif hissələrində daralmaların olması;
• zondun daxil edilməsi planlaşdırılan gəmilərin quruluşu və vəziyyəti;
• ductus arteriosus vasitəsilə qanın hərəkətinin xüsusiyyətləri.

Bu tədqiqat əksər hallarda əməliyyatdan əvvəl aparılır ki, cərrah fəaliyyət planını tərtib etsin.

Müalicə

Müalicə

Açıq kanal arteriozunun dərman müalicəsi bu damarın bağlanmasına mane olan prostaglandinlərin istehsalını maneə törətməyə yönəldilmişdir. Diuretiklər və qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar kömək edə bilər. Doğuşdan sonrakı ilk günlərdə uğurlu müalicə şansı daha yüksəkdir.

Cycloxygenase inhibitorları: Indomethacin, Nurofen.

Əməliyyat bir uşaq üzərində aparılıbsa, valideynlər bir neçə qaydanı yadda saxlamalıdırlar:

• uşağı qoltuqların altına qaldırmayın və qollarından çəkməyin;
• ilk iki həftə fiziki gücdən qaçın, uşağı daha az ağlamağa çalışın;
• uşaq kiçikdirsə, onu daha tez-tez qucağınızda aparın;
• körpə beşikdə çox vaxt keçirirsə, saatda bir dəfə onu yan-yana çevirin;
• ağciyər funksiyasını yaxşılaşdırmaq üçün uşağınıza baloncukları üfürməyi və ya çimərlik topunu şişirməyi öyrətmək;
• gündə bir neçə dəfə nəfəs məşqləri edin: qatlanmış dodaqlardan nəfəs alın, bir saman vasitəsilə suya nəfəs alın;
• ilk altı ayda sinə zədəsi ilə nəticələnə biləcək təhlükəli vəziyyətlərdən qaçın;
• boşaldıqdan sonra qan dövranını yaxşılaşdırmaq üçün bədənin sağlam nahiyələrinə vurma masajı edin.

Tam masaj əməliyyatdan 3-4 ay sonra edilə bilər.

Açıq duktus arteriosus cərrahiyyəsindən sağalma digər ürək əməliyyatlarına nisbətən daha asan və sürətlidir. Altı ay ərzində körpəniz digər uşaqlardan heç bir fərqi olmayacaq və xəstəxanada keçirdiyiniz günləri həmişəlik unutacaqsınız.

Patent duktus arteriosus (PDA) prenatal və postnatal dövrdə ürəyin və böyük damarların normal inkişafının pozulması nəticəsində baş verən bir xəstəlikdir. Anadangəlmə adətən intrakardiyak formasiyaların atipik formalaşması nəticəsində fetal inkişafın ilk aylarında formalaşır. Ürəyin strukturunda davamlı patoloji dəyişikliklər onun funksiyasının pozulmasına və inkişafına səbəb olur.

Arterial (Botallov) kanalı- fetal ürəyin struktur formalaşması, bunun vasitəsilə sol mədəciyin aortaya atdığı qan ağciyər gövdəsinə keçir və yenidən sol mədəcikə qayıdır. Normalda arterial kanal doğuşdan dərhal sonra obliterasiyaya məruz qalır və birləşdirici toxuma kordonuna çevrilir. Ağciyərlərin oksigenlə doldurulması, qalınlaşmış intima ilə kanalın bağlanmasına və qan axınının istiqamətinin dəyişməsinə səbəb olur.

İnkişaf qüsuru olan uşaqlarda kanal vaxtında bağlanmır, ancaq işləməyə davam edir. Bu, ağciyər dövranını və ürəyin normal fəaliyyətini pozur. PDA adətən yenidoğulmuşlarda və körpələrdə, bir qədər daha az məktəblilərdə və bəzən hətta böyüklərdə diaqnoz qoyulur. Patologiya yüksək dağlıq ərazilərdə yaşayan tam müddətli uşaqlarda aşkar edilir.

Etiologiyası

PDA-nın etiologiyası hazırda tam öyrənilməmişdir. Mütəxəssislər vurğulayırlar Bu xəstəlik üçün bir sıra risk faktorları:

• vaxtından əvvəl doğuş,
• Aşağı çəki yeni doğulmuş
• avitaminoz,
• irsi meyl,
• Qohumlar arasında nikahlar
• Ananın yaşı 35-dən yuxarı
• Genomik patologiyalar - Daun sindromu, Marfan sindromu, Edvards sindromu,
• Hamiləliyin 1-ci trimestrində yoluxucu patologiya, anadangəlmə məxmərək sindromu,
• Hamiləlik dövründə alkoqol və narkotik istifadəsi, siqaret,
• X-şüaları və qamma şüaları ilə şüalanma,
• Hamiləlik dövründə dərman qəbul etmək
• Kimyəvi maddələrin hamilə qadının bədəninə təsiri,
• Hamilə qadının sistemli və metabolik xəstəlikləri,
• revmatik mənşəli intrauterin endokardit,
• Maternal endokrinopatiya - diabetes mellitus, hipotiroidizm və s.

PDA-nın səbəbləri adətən 2 böyük qrupa birləşdirilir - daxili və xarici. Daxili səbəblər irsi meyl və hormonal dəyişikliklərlə əlaqələndirilir. Xarici səbəblərə aşağıdakılar daxildir: pis ekologiya, peşə təhlükələri, ananın xəstəlikləri və asılılıqları, müxtəlif maddələrin - narkotiklərin, kimyəvi maddələrin, alkoqolun, tütün dölə toksik təsiri.

PDA ən çox vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə aşkar edilir.Üstəlik, yenidoğanın çəkisi nə qədər az olarsa, bu patologiyanın inkişaf ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. Ürək xəstəliyi adətən həzm, sidik və reproduktiv sistemlərin inkişafında anomaliyalarla birləşir. Bu vəziyyətdə arterioz kanalının tıxanmasının bilavasitə səbəbləri tənəffüs çatışmazlığı, fetal asfiksiya, uzun müddətli oksigen terapiyası və parenteral maye terapiyasıdır.

Video: arterioz kanalının anatomiyası haqqında tibbi animasiya

Simptomlar

Xəstəlik asemptomatik və ya son dərəcə ağır ola bilər. Kanalın kiçik bir diametri ilə hemodinamik pozğunluqlar inkişaf etmir və patoloji uzun müddət diaqnoz qoyulmur. Kanalın diametri və şunt həcmi əhəmiyyətlidirsə, patologiyanın simptomları tələffüz edilir və çox erkən görünür.

Klinik əlamətlər:

PDA olan uşaqlar tez-tez bronxo-pulmoner patologiyadan əziyyət çəkirlər. Geniş damar kanalı və böyük şunt həcmi olan yeni doğulmuş körpələri qidalandırmaq çətindir, onlar zəif çəki alır və hətta çəki itirirlər.

Patoloji həyatın ilk ilində aşkar edilməmişsə, uşaq böyüdükcə və inkişaf etdikcə xəstəliyin gedişi pisləşir və daha parlaq klinik simptomlarla özünü göstərir: bədənin asteniyası, taxipne, öskürək, tez-tez iltihablı xəstəliklər. bronxlar və ağciyərlər.

Fəsadlar

PDA-nın ağır fəsadları və təhlükəli nəticələri:

• - ürəyin daxili qişasının infeksion iltihabı, qapaq funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır. Xəstələrdə qızdırma, titrəmə və tərləmə var. İntoksikasiya əlamətləri baş ağrısı və letarji ilə birləşdirilir. Hepatosplenomeqaliya inkişaf edir, göz dibində qansızmalar və ovuclarda kiçik ağrılı düyünlər görünür. Patologiyanın müalicəsi antibakterialdır. Xəstələrə sefalosporinlər, makrolidlər, ftorxinolonlar, aminoqlikozidlər qrupundan antibiotiklər təyin edilir.
• vaxtında ürək cərrahi yardımı olmadıqda inkişaf edir və daxili orqanlara kifayət qədər qan tədarükündən ibarətdir. Ürək qanı tam pompalamağı dayandırır, bu da xroniki hipoksiyaya və bütün orqanizmin fəaliyyətinin pisləşməsinə səbəb olur. Xəstələrdə nəfəs darlığı, taxikardiya, aşağı ətrafların şişməsi, yorğunluq, yuxunun pozulması, daimi quru öskürək inkişaf edir. Patoloji müalicəsinə pəhriz terapiyası, qan təzyiqini normallaşdırmağa, ürəyin işini sabitləşdirməyə və qan tədarükünü yaxşılaşdırmağa yönəlmiş dərman müalicəsi daxildir.
• - ürək əzələsində işemik nekroz ocaqlarının görünməsi nəticəsində yaranan kəskin xəstəlik. Patoloji xarakterik ağrı ilə özünü göstərir, nitratların qəbulu ilə dayandırılmır, xəstənin həyəcanı və narahatlığı, dərinin solğunluğu, tərləmə. Müalicə xəstəxanada aparılır. Xəstələrə trombolitiklər, narkotik analjeziklər, nitratlar təyin edilir.
• Əks qan axını geniş ductus arteriosus vasitəsilə və gətirib çıxara bilər.
• Ağciyər ödemi maye ağciyər kapilyarlarından interstisial boşluğa keçdikdə inkişaf edir.

PDA-nın daha nadir ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir: həyatla uyğun gəlməyən aorta yırtığı; və arterial kanalın yırtılması; sklerotik təbiət; düzəldici terapiya olmadıqda ürək dayanması; tez-tez kəskin respirator infeksiyalar və SARS.

Diaqnostika

PDA diaqnozu müxtəlif tibbi ixtisasların həkimləri tərəfindən aparılır:

1. Doğuş həkimləri və ginekoloqlar da fetusun ürək-damar sisteminin inkişafını izləyirlər,
2. Neonatoloqlar yeni doğulmuş körpəni müayinə edir və dinləyir,
3. Pediatrlar yaşlı uşaqları müayinə edirlər: ürəyin auskultasiyası aparılır və patoloji səslər aşkar edilərsə, uşağı kardioloqa göndərirlər,
4. Kardioloqlar son diaqnozu qoyur və müalicəni təyin edirlər.

Ümumi diaqnostik tədbirlərə xəstənin vizual müayinəsi və döş qəfəsinin perkusiyası, auskultasiya, instrumental tədqiqat üsulları daxildir: elektrokardioqrafiya, rentgenoqrafiya, ürəyin və böyük damarların ultrasəsi.

Müayinə zamanı döş qəfəsinin deformasiyası, ürək nahiyəsinin pulsasiyası, ürək impulsunun sola yerdəyişməsi aşkar edilir. Palpasiya zamanı sistolik titrəmə, zərb - ürək kütlüyünün sərhədlərinin genişlənməsi aşkar edilir. Auskultasiya PDA diaqnozunda ən vacib üsuldur. Onun klassik xüsusiyyəti qanın bir istiqamətli axını səbəbindən kobud, davamlı "maşın" səs-küyüdür. Tədricən yox olur və ağciyər arteriyası üzərində 2 tonluq vurğu görünür. Ağır hallarda, çoxlu kliklər və gurultu səsləri meydana gəlir.

Instrumental diaqnostika üsulları:

• Elektrokardioqrafiya patoloji simptomları deyil, yalnız əlamətləri aşkar edir.
• X-ray əlamətləri patologiyalar bunlardır: ağciyərlərin mesh forması, ürəyin kölgəsinin genişlənməsi, ağciyər arteriyasının magistral seqmentinin qabarıqlığı, flokulyant infiltrat.
• Ürəyin ultrasəsiürəyin və qapaq aparatının müxtəlif hissələrinin işini vizual olaraq qiymətləndirməyə, miyokardın qalınlığını, kanalın ölçüsünü təyin etməyə imkan verir. Doppleroqrafiya, PDA diaqnozunu ən dəqiq şəkildə təyin etməyə, genişliyini və aortadan ağciyər arteriyasına qan regurgitasiyasını təyin etməyə imkan verir. Ürəyin ultrasəs müayinəsi ürək klapanlarında anatomik qüsurları aşkar etməyə, əsas damarların yerini təyin etməyə və miyokardın kontraktilliyini qiymətləndirməyə imkan verir.
• Fonokardioqrafiya- tonların və ürək xırıltılarının qrafik qeydiyyatı ilə ürək qüsurlarını və boşluqlar arasındakı qüsurları diaqnoz etməyə imkan verən sadə üsul. Fonokardioqrafiyadan istifadə edərək, xəstəni dinləyərkən əldə edilən məlumatları obyektiv şəkildə sənədləşdirə, səslərin müddətini və aralarındakı intervalları ölçə bilərsiniz.
• Aortoqrafiya- ürəyin boşluğuna kontrast mayenin verilməsindən və bir sıra rentgen şüalarından ibarət informativ diaqnostik üsul. Aorta və ağciyər arteriyasının eyni vaxtda boyanması arterioz kanalının tıxanmadığını göstərir. Alınan təsvirlər kompüterin elektron yaddaşında qalır və onlarla dəfələrlə işləməyə imkan verir.
• Ürəyin kateterizasiyası və zondlanması PDA ilə, zond ağciyər arteriyasından kanal vasitəsilə enən aortaya sərbəst keçərsə, tamamilə dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verir.

Daha dəqiq anatomik və hemodinamik diaqnoz üçün ürək boşluqlarının səslənməsi və angiokardioqrafiya lazımdır.

Müalicə

Xəstəlik nə qədər tez aşkar edilərsə, ondan qurtulmaq bir o qədər asan olar. Patologiyanın ilk əlamətləri görünəndə həkimə müraciət etməlisiniz. Erkən diaqnoz və vaxtında terapiya xəstənin tam sağalma şansını artıracaq.

Əgər uşaq arıqlayırsa, aktiv oyunlardan imtina edirsə, ağlayanda mavi olur, yuxulu olur, nəfəs darlığı, öskürək və sianoz yaşayırsa, tez-tez kəskin respirator virus infeksiyalarından və bronxitdən əziyyət çəkirsə, mümkün qədər tez bir mütəxəssisə göstərilməlidir.

Konservativ müalicə

Dərman terapiyası yüngül klinik əlamətləri olan və ağırlaşmaları olmayan xəstələr üçün göstərilir. PDA-nın dərman müalicəsi vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə və bir yaşa qədər uşaqlarda aparılır. Konservativ terapiyanın 3 kursundan sonra kanal bağlanmazsa və ürək çatışmazlığının simptomları artarsa, cərrahi müdaxiləyə davam edirlər.

1. Xəstə uşağa maye qəbulunu məhdudlaşdıran xüsusi bir pəhriz təyin edilir.
2. PDA olan bütün erkən doğulmuş körpələr üçün tənəffüs dəstəyi vacibdir.
3. Xəstələrə kanalın müstəqil obliterasiyasını aktivləşdirən prostaglandin inhibitorları təyin edilir. Adətən "Indomethacin" və ya "Ibuprofen" in venadaxili və ya enteral administrasiyasından istifadə edin.
4. Antibiotik terapiya yoluxucu ağırlaşmaların - bakterial endokardit və pnevmoniyanın qarşısını almaq üçün həyata keçirilir.
5. Diuretiklər - "Veroshpiron", "Lasix", ürək qlikozidləri - "Strophanthin", "Korglikon", ACE inhibitorları - "Enalapril", "Captopril" ürək çatışmazlığı klinikası olan insanlara təyin edilir.

Ürək kateterizasiyası

ürək kateterizasiyası

Konservativ terapiya gözlənilən nəticəni verməyən uşaqlar üçün ürək kateterizasiyası təyin edilir. Ürək kateterizasiyası aşağı fəsad riski ilə PDA üçün yüksək effektiv müalicədir. Prosedura xüsusi təlim keçmiş uşaq kardioloqları tərəfindən həyata keçirilir. Kateterizasiyadan bir neçə saat əvvəl uşaq qidalanmamalı və su verilməməlidir. Prosedurdan dərhal əvvəl ona təmizləyici lavman və sedativ inyeksiya verilir. Uşaq rahatlaşdıqdan və yuxuya getdikdən sonra manipulyasiya başlayır. Kateter böyük qan damarlarından biri vasitəsilə ürəyin otaqlarına daxil edilir. Dəridə kəsiklər etməyə ehtiyac yoxdur. Həkim xüsusi rentgen aparatının monitor ekranına baxaraq kateterin gedişatını izləyir. Qan nümunələrini araşdıraraq və ürəkdə təzyiqi ölçməklə qüsur haqqında məlumat əldə edir. Kardioloq nə qədər təcrübəli və ixtisaslı olsa, ürək kateterizasiyası bir o qədər effektiv və uğurlu olar.

Torakoskopiya zamanı ürəyin kateterizasiyası və kanalın kəsilməsi qüsurun cərrahi müalicəsinə alternativdir.

Cərrahi müalicə

Cərrahi müdaxilə PDA-nı tamamilə aradan qaldırmağa, xəstənin əziyyətini azaltmağa, fiziki fəaliyyətə qarşı müqavimətini artırmağa və ömrünü əhəmiyyətli dərəcədə uzatmağa imkan verir. Cərrahi müalicə açıq və endovaskulyar əməliyyatlardan ibarətdir. PDA ikiqat ligature ilə bağlanır, üzərinə damar klipləri qoyulur, çarpazlaşdırılır və tikilir.

Klassik cərrahiyyə açıq əməliyyatdır, Botal kanalının bağlanmasından ibarətdir. Əməliyyat xəstə ventilyatora qoşulduqda və ümumi anesteziya altında "quru" ürəkdə aparılır.

Endoskopik üsul cərrahi müdaxilə minimal invaziv və daha az travmatikdir. Budda kiçik bir kəsik edilir, onun vasitəsilə femoral arteriyaya bir zond daxil edilir. Onun köməyi ilə lümeni bağlayan PDA-ya bir okklyuzer və ya spiral çatdırılır. Əməliyyatın bütün gedişatı monitor ekranında həkimlər tərəfindən izlənilir.

Video: PDA üçün əməliyyat, Botal kanalının anatomiyası

Qarşısının alınması

Profilaktik tədbirlər əsas risk faktorlarını - stress, alkoqol və narkotik, yoluxucu xəstələrlə təmasları istisna etməkdir.

Uşaqla patologiyanın cərrahi düzəlişindən sonra evdə dozalı fiziki məşqlər və masajla məşğul olmaq lazımdır.

Siqareti tərgitmək və genetik anormallıqlar üçün skrininq CHD riskini azaltmağa kömək edəcəkdir.

CHD-nin qarşısının alınması hamiləliyin diqqətlə planlaşdırılmasından və risk altında olan şəxslər üçün tibbi genetik məsləhətdən keçir.

Rubella virusuna yoluxmuş və ya müşayiət olunan patologiyası olan qadınları diqqətlə müşahidə etmək və yoxlamaq lazımdır.

Uşağa düzgün qayğı göstərilməlidir: gücləndirilmiş qidalanma, fiziki fəaliyyət, fizioloji və emosional rahatlıq.

Oxşar məqalələr