Zollinger-Ellison sindromu, müntəzəm ishal ilə müşayiət olunan mədə və onikibarmaq bağırsağın peptik xoralarının görünüşü ilə xarakterizə olunan bir simptom kompleksidir. Bu xəstəlik 1955-ci ildə mədəaltı vəzinin ifrazı, mədə şirəsinin yüksək turşu istehsalı və mədə xorasının əmələ gəlməsi arasında əlaqəni aşkar edən həkimlərin şərəfinə adlandırılmışdır. Klassik klinik mənzərədən fərqli olaraq, Zollinger-Ellison sindromunda xora əleyhinə terapiya səmərəsizdir. Bundan sonra, xəstəliyin nəyə səbəb olduğunu və hansı müalicəni tələb etdiyini nəzərdən keçirəcəyik.

Qastrinoma - Zollinger-Ellison sindromu

Zollinger-Ellison sindromuna səbəb olan hal-hazırda məlum olan amil qastrin istehsal edən şişdir (qastrinoma), klinik triada ilə xarakterizə olunur: xlorid turşusunun hipersekresiyası, təkrarlanan mədə xoraları, mədəaltı vəzinin şişi (bu, amerikalı həkimlər R. Zollingerdə təsvir edilmişdir. onların yazıları və E. Ellison).

Zollinger-Ellison sindromunun simptomlarına səbəb olan şiş, 15% hallarda mədədə, qalan qeydə alınmış nümunələrdə - mədəaltı vəzinin başında və ya quyruğunda lokallaşdırılır. Bu baxımdan mədə şirəsi, xlorid turşusu və fermentlərin istehsalı artır ki, bu da birlikdə müalicə edilə bilməyən mədə xoralarının inkişafına səbəb olur. Əksər xəstələrdə onikibarmaq bağırsaq xorası var, lakin tez-tez mədə və jejunumda olur və bir qayda olaraq, patoloji formasiyalar çox olur.

Zollinger-Ellison sindromunun simptomları

Xarici olaraq, Zollinger-Ellison sindromunun simptomları ümumi bir mədə xorasına bənzəyir, yəni palpasiya zamanı epiqastriumda şiddətli ağrı, xoralar sahəsində yerli ağrı var, lakin onikibarmaq bağırsaq və ya mədənin peptik xorasından fərqli olaraq, bu xəstəlik ənənəvi müalicə üçün uyğun deyil.

Zollinger-Ellison sindromunun əsas əlamətləri qarının yuxarı hissəsində ağrıdır. Əgər xoralar mədə nahiyəsində lokallaşdırılıbsa, o zaman narahatlıq yeməkdən yarım saat sonra artır, onikibarmaq bağırsağındadırsa, o zaman ac qarına daha çox nəzərə çarpır və yeməkdən sonra azalır. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, hətta Zollinger-Ellison sindromunun uzunmüddətli simptomatik müalicəsinin (xora əleyhinə terapiya) heç bir təsiri yoxdur. Bu vəziyyətdə, özofagusun selikli qişasının iltihabı müşahidə edilə bilər, bunun nəticəsində onun lümeni daralır.

Bundan əlavə, Zollinger-Ellison sindromunun xarakterik simptomu daimi ürək yanması və turş gəyirmədir. Həddindən artıq xlorid turşusu nazik bağırsağa daxil olur, hərəkətliliyi artırır və sorulmasını ləngidir, nəticədə nəcis bol, çox yağlı sulu olur və xəstə qısa müddətdə sürətlə arıqlayır.

Xəstəliyin bədxassəli gedişində qaraciyərdə şiş əmələgəlmələri görünə bilər, buna görə də bu orqanın ölçüsü nəzərəçarpacaq dərəcədə artır.

Sindromun diaqnozu

Zollinger-Ellison sindromunun zahiri əlamətləri mədə xorası xəstəliyinə çox bənzədiyi üçün diferensial diaqnozun vəzifəsi şişin varlığını təsdiqləmək və ya istisna etməkdir. X-şüaları və endoskopiya xoraların varlığını ortaya çıxaracaq, ancaq kök səbəb olan şişi deyil. Zollinger-Ellison sindromu qanda qastrinin miqdarının artması ilə göstərilir (mədə xorası xəstəliyində 100 pq/ml-ə qarşı 1000 pq/ml-ə qədər). Digər fərqləndirici xüsusiyyət, 100 mmol / saatdan çox olan əsas sekresiyanın turşuluğudur. Diaqnoz qoyarkən, ülseratif lezyon çoxsaylıdırsa və ya xoralar olduqca qeyri-adi yerləşərsə, ehtiyatlı olmalısınız.

Bu əlamətlər varsa, ultrasəs, kompüter tomoqrafiyası və xüsusən də selektiv abdominal angioqrafiya istifadə edərək, şişin vizuallaşdırılmasına imkan verəcək bir araşdırma təyin etmək mümkündür.

Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsi

Zollinger-Ellison sindromunda qastrinoma potensial bədxassəli formalaşmadır və onu aradan qaldırmaq üçün radikal və ya konservativ müalicə təyin edilə bilər. Birinci halda, daxili orqanların metastazlar üçün əlavə müayinəsi ilə qastrinomanın tam kəsilməsi həyata keçirilir. Bir qayda olaraq, əməliyyat zamanı onlar artıq olduqca yaygındır və əməliyyatın yalnız 30% -i tam müalicəyə səbəb olur. Xora tez bir zamanda təkrarlandığı üçün mədə rezeksiyası təsirsizdir. Zollinger-Ellison sindromunun konservativ müalicəsinə xlorid turşusunun istehsalını maneə törədən dərmanlar daxildir, bu, xoraların təkrarlanma ehtimalını nəzərə alaraq, yüksək dozalarda qəbul edilir və bir qayda olaraq, ömür boyu təyin edilir.

Zollinger-Ellison sindromunda qastrinomanın bədxassəli qeyri-operativ təbiəti diaqnozu qoyularsa, kimyaterapiya təyin edilir. Lakin şiş kifayət qədər yavaş böyüdüyü üçün proqnoz digər bədxassəli şişlərlə müqayisədə daha yaxşıdır. Bu vəziyyətdə ölümcül nəticə şişin özü ilə deyil, geniş ülserlərin ağırlaşmaları ilə əlaqədardır.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video:

Zollinger-Ellison sindromu

Zollinger-Ellison sindromu nədir (ümumi məlumat)

Zollinger-Ellison sindromu mədəaltı vəzi və/və ya onikibarmaq bağırsaqda aşkar olunan qastrinoma adlanan şişin inkişafı ilə xarakterizə edilən nadir xəstəlikdir. Qastronomlar istehsalı stimullaşdıran hormon olan qastrinin həddindən artıq səviyyəsini ifraz edirlər.

Normalda orqanizmin özü yeməkdən sonra az miqdarda qastrin ifraz edir ki, bu da mədədə mədə turşusunun əmələ gəlməsinə səbəb olur ki, bu da mədədə qida və mayenin parçalanmasına kömək edir. Bununla belə, həddindən artıq turşu yuxarı bağırsağın başqa yerlərində mədə xorasının əmələ gəlməsinə səbəb olur.

Zollinger-Ellison sindromunu hər kəs ala bilsə də, bu xəstəliyə daha çox 30-50 yaş arası kişilərdə rast gəlinir. Xəstəliyin yayılması hər milyon əhaliyə təxminən 10 nəfərdə baş verir.

Tibbi tədqiqatçılar hələ də Zollinger-Ellison sindromunun dəqiq səbəbini araşdırırlar. Qastrinoma hallarının təxminən 25-30 faizi çoxlu endokrin neoplaziya tip 1 (MEN1) adlanan irsi genetik pozğunluqdan qaynaqlanır. MEN1 endokrin bezlərdə və onikibarmaq bağırsaqda hormon ifraz edən şişlərə səbəb olur. MEN1 simptomlarına yüksək qan hormon səviyyələri, böyrək daşları, diabet, əzələ zəifliyi, zəifləmiş sümüklər və sınıqlar daxildir.

Zollinger-Ellison sindromunun simptomları

Zollinger-Ellison sindromunun əlamətləri və simptomları oxşardır peptik xora simptomları. Göbək və orta sinə arasında hiss olunan küt və ya yanan ağrı mədə xorasının ən çox görülən əlamətidir.

Zollinger-Ellison sindromunun digər simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

yüngül və ya şiddətli qarın ağrısı;
steatoreya (nəcisdə yağ miqdarının artması);
şişkinlik;
ürəkbulanma;
qusma;
çəki itirmək;

Zollinger-Ellison sindromlu bəzi insanlarda başqa simptomlar olmadan yalnız ishal olur. Digərləri mədənin məzmunu özofagusa qayıtdıqda baş verir (GER).

Təkrarlanan ishal, qusma və ürəkbulanma epizodları ilə müşayiət olunan davamlı qarın və ya qarın üstü ağrılarınız varsa, həkiminizlə məsləhətləşməniz tövsiyə olunur. Bu pozğunluqları laqeyd etməmək vacibdir, çünki Zollinger-Ellison sindromu kimi bir xəstəlik, gec diaqnoz qoyularsa, müvəffəqiyyətlə müalicə etmək çətindir.

Fəsadlar

Mədədə turşu ifrazatlarının daimi olması səbəbindən mədə xorasının təkrarlanmasına səbəb ola bilər. mədə-bağırsaqqanaxma Və perforasiya. Bundan əlavə, qastrinomalar bədxassəli şişlər olduğundan onların yayılma riski var metastazlar, xüsusən də .

Metastazlar, limfa düyünlərini və/və ya bədəndəki digər orqanları çirkləndirərək, orijinal yerlərindən başqa yerə köçmüş xərçəng hüceyrələridir.

Səbəblər

Əksər insanlarda Zollinger-Ellison sindromu naməlum səbəblərdən (sporadik) kortəbii olaraq baş verir. Bununla belə, təsirlənmiş şəxslərin təxminən 25-30 faizində sindrom çoxlu endokrin neoplaziya tip 1 (MEN1) kimi tanınan genetik pozğunluqla əlaqəli olaraq baş verir. Əksər xəstələrdə MEN1 autosomal dominant genetik xəstəlik kimi miras alınır.

Dominant genetik pozğunluqlar pozulmuş genin yalnız bir nüsxəsi müəyyən bir xəstəliyə səbəb olmaq üçün bir insana keçdikdə baş verir. Qeyri-işlək gen valideynlərdən hər hansı birinə miras qala bilər və ya təsirlənmiş insanda gendəki mutasiya (dəyişiklik) nəticəsində ola bilər. Qırılan genin təsirlənmiş valideyndən nəslə keçmə riski hər hamiləlik üçün 50% təşkil edir.

MEN-1 gendəki dəyişikliklər (mutasiyalar) nəticəsində yaranır KİŞİ 1. Gen KİŞİ 1şiş inkişafının qarşısını almaqda rol oynayan (şiş bastırıcı) bir zülalın ("menin" adlanır) istehsalını tənzimləyir.

Diaqnostika

Zollinger-Ellison sindromunun diaqnozu hərtərəfli klinik qiymətləndirməyə, ətraflı xəstə tarixinə və müəyyən laboratoriya testləri və qabaqcıl görüntüləmə üsulları daxil olmaqla xüsusi testlərə əsaslanır. Zollinger-Ellison sindromu, müəyyən standart xora müalicələrinə davamlı olan və/və ya qeyri-adi yerlərdə (məsələn, jejunumda) meydana çıxan tez-tez və ya çoxsaylı mədə xoralarının inkişafı da daxil olmaqla müxtəlif amillərdən qaynaqlana bilər.

Zollinger-Ellison sindromundan şübhələnən şəxslərdə diaqnostik testlərə yüksək qastrin səviyyələrini axtarmaq üçün qan testi və yüksək turşu səviyyəsini axtarmaq üçün mədə mayesinin nümunələrinin qiymətləndirilməsi daxil ola bilər. Bəzi xəstələrdə sindromu təsdiqləmək üçün əlavə laboratoriya testləri də aparıla bilər. Bu cür testlər venadaxili kalsium infuzionundan əvvəl və sonra qanın maye hissəsində (zərdabda) qastrinin səviyyəsinin ölçülməsini əhatə edə bilər; həzm hormonu sekretin inyeksiyası. MEN1-i təsdiqləmək və ya istisna etmək üçün əlavə laboratoriya testləri də aparıla bilər.

Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsi

Zollinger-Ellison sindromu zamanı ən yaxşı terapevtik həll qastrinin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Bununla belə, bu növ əməliyyatın həyata keçirilməsi üçün şərtlər həmişə yerinə yetirilmir.

Alternativ həll yolu xəstələrin proton pompası inhibitorları (PPI) və H2 antaqonistləri (anti-H2) qəbul etdiyi mədə xorası kimi xəstəliyi müalicə etməkdir. Bu dərmanların istifadəsi yalnız simptomlar üzərində hərəkət edir, onları aradan qaldırır, lakin şişi reqressiya etmir və xəstəni metastazların mümkün yayılmasından qorumur.

Qaraciyər metastazları yalnız qaraciyərə çatmış bədxassəli hüceyrələr məhdud bir məkanda cəmləşərsə və içəridə dərin deyilsə, cərrahi yolla çıxarıla bilər.

Cərrahi müdaxilə

Qastrinomalar cərrahi yolla çıxarılır laparoskopik və ya laparotomiya əməliyyatı, bir şərtlə ki, onlar tək və yaxşı lokallaşdırılsınlar. Digər tərəfdən, qastrinomalar çoxsaylı və bir neçə yerə səpələnmişsə və ya MEN1 ilə əlaqəlidirsə, cərrahiyyə praktiki həll yolu deyil.

Alternativ olaraq, lakin yalnız müəyyən hallarda, problemi aşağıdakı yollardan biri ilə həll etməyə cəhd edə bilərsiniz:

Yalnız ən böyük qastrinomanın cərrahi çıxarılması.
Embolizasiya. Həkim şişlərin yerləşdiyi bölgəyə qan tədarükünü kəsərək xərçəng hüceyrələrinin ölməsinə səbəb olur.
Şiş hüceyrələrinin məhv edilməsi radiotezlik ablasiyası.
Kimyaterapiya və/və ya radiasiya terapiyası.

Proton pompası inhibitorları və H2 antaqonistləri

Proton pompası inhibitorları (PPI) və H2 antaqonistləri (anti-H2) mədədə turşu istehsalını azaldır, kütləvi qastrin istehsalının səbəb olduğu simptomları aradan qaldırır.
Bu dərmanlar təsirli olur, ancaq yüksək dozalarda və uzun müddət qəbul edildikdə.

PPI ilə uzunmüddətli müalicə (məsələn, dərmanlar Esomeprazol, Omeprazol, Rabeprazol) və anti-H2 (məsələn, Ranitidin, Nizatidin) 50 yaşdan yuxarı insanlarda omba, bilək və/və ya fəqərə sınıqları kimi ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Şiş qaraciyərə metastaz edibsə

Qaraciyər metastazları qaraciyərin yalnız bir nahiyəsində cəmləşib və orqanın qalan hissəsindən təcrid olunubsa, onlar cərrahi yolla çıxarıla bilər.
Belə şərtlər olmadıqda, yeganə mümkün çarədir qaraciyər transplantasiyası, incə əməliyyat və mümkün fəsadlar olmadan.

Digər müalicələr

Xoralar mədəyə nüfuz edərsə, xüsusi bir müdaxilə planlaşdırılır.
Şiddətli qan itkisinə səbəb olarsa, dərhal qanköçürməüçün.

Proqnoz

Diaqnoz vaxtında qoyularsa, müsbət cərrahi müdaxilə ehtimalı yüksəkdir (çünki şiş yəqin ki, tək bir formada ortaya çıxdı), bu da xəstəni tamamilə sağaldır.

Qastriomanın vaxtında çıxarılmadığı, çətin əldə edilən yerdə olduğu və ya MEN1 ilə əlaqəli olduğu hallarda cərrahi müdaxilə qeyri-mümkün olur, buna görə də xəstə Zollinger-Ellison sindromuna (ishal) xas olan simptomlarla yaşamağa məcbur olur. və s.).

Maraqlıdır

Ali təhsil (kardiologiya). Kardioloq, terapevt, funksional diaqnostika həkimi. Tənəffüs sistemi, mədə-bağırsaq traktının və ürək-damar sisteminin xəstəliklərinin diaqnostikası və müalicəsini yaxşı bilirəm. Akademiyanı bitirib (əyani), arxasında çoxlu iş təcrübəsi var.

İxtisas: Kardioloq, Terapevt, Funksional Diaqnostika Doktoru.

Şərhlər 0

Zollinger-Ellison sindromu mədəaltı vəzi, onikibarmaq bağırsaq və ya digər orqanlarda qastrin əmələ gətirən bir şiş olan qastrinomanın göründüyü bir xəstəlikdir. Qastrin mədə şirəsinin istehsalını tənzimləyən bir hormondur. Nəticədə qastrinin həddindən artıq istehsalı və mədə şirəsinin (xlorid turşusu) ifrazının artması mədə-bağırsaq traktının selikli qişasının xorasına səbəb olur.

Zollinger-Ellison sindromu olduqca nadirdir, kişilərdə qadınlara nisbətən bir qədər daha çox rast gəlinir. Xəstəlik adətən 20-50 yaş arasında inkişaf edir.

Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsi mədə şirəsinin ifrazını azaldan dərmanlardan və bəzi hallarda qastrinomanın çıxarılmasından ibarətdir.

Rus sinonimləri

Qastrinoma, GE sindromu.

İngilis sinonimləri

Zollinger-Ellison sindromu, ZES.

Simptomlar

Zollinger-Ellison sindromunun simptomları mədə xorası xəstəliyinin simptomlarına bənzəyir, mədə xorası xəstəliyində adətən müşahidə olunmayan ishal istisna olmaqla:

qarın yuxarı hissəsində ağrıyan, "gırdayan" ağrılar, yanma;
ishal;
ürək yanması (sternumun arxasında narahatlıq və yanma hissi), ürəkbulanma və qusma;
mədə-bağırsaq traktından qanaxma;
iştahanın azalması, kilo itkisi;
anemiya;
zəiflik, yorğunluq.

Xəstəlik haqqında ümumi məlumat

Zollinger-Ellison sindromu mədəaltı vəzi, onikibarmaq bağırsaq və ya digər orqanlarda qastrin əmələ gətirən bir şiş olan qastrinomanın göründüyü bir xəstəlikdir. Bu olduqca nadirdir, daha çox kişilərdə olur. Bir qayda olaraq, xəstəlik 20 ilə 50 yaş arasında inkişaf edir.

Qastrinoma 80-90% hallarda mədəaltı vəzi və ya onikibarmaq bağırsaqda görünür. Digər hallarda dalaqda, bağırsağın digər hissələrində, mədədə, limfa düyünlərində, qaraciyərdə, böyrəklərdə və ya yumurtalıqda şiş əmələ gələ bilər.

Mədəaltı vəzi mədənin altında yerləşən bir orqandır və qastrin də daxil olmaqla müxtəlif həzm fermentləri istehsal edir. Onikibarmaq bağırsaq nazik bağırsağın mədə ilə birləşən yuxarı hissəsidir.

Şişin əmələ gəlməsinin dəqiq səbəbləri hələ müəyyən edilməmişdir. Bu xəstəliyin görünüşü çoxlu endokrin neoplaziya (MEN) ilə əlaqələndirilir - endokrin sistemin bir neçə vəzilərinin şişləri və ya hiperplaziyası (böyüməsi) nəticəsində yaranan irsi sindromlar qrupu. KİŞİlərdən əziyyət çəkən insanlarda da tiroid şişi inkişaf edə bilər. Qastrinomaların təxminən 25% -i çoxlu endokrin neoplaziya ilə əlaqələndirilir. Kişilər qadınlardan daha çox KİŞİlərdən əziyyət çəkirlər.

Normalda qastrin mədədə xlorid turşusunun (mədə şirəsinin əsas komponenti) istehsalını stimullaşdırır. Mədə mukozasında və pankreas hüceyrələrində istehsal olunur. Qastrin istehsal edən hüceyrələrdən əmələ gələn şiş bu hormonu qana buraxır. Bu, bağırsaq mukozasının xorasına (dərin iltihab qüsuru) səbəb olan xlor turşusundan ibarət mədə şirəsinin formalaşmasının artmasına səbəb olur.

Zollinger-Elisson sindromunda xoralar çoxlu olur, atipik yerlərdə - onikibarmaq bağırsaq və jejunum sərhədində, daha az mədədə yerləşir. Xəstələrin dörddə birində xoralar aşkar edilmir.

Qastrinomaların təxminən yarısı sonda bədxassəli olur. Və onlar yavaş-yavaş artsa da, xərçəng metastaz edə bilər (əsas diqqətdən kənara yayılır). Çox vaxt qastrinomalar limfa düyünlərinə və qaraciyərə metastaz verir.

Zamanla şiş mədəaltı vəzinin sağlam toxumasını əvəz edir, bu da həzm fermentlərinin istehsalının azalmasına və nəticədə yağların qeyri-kafi həzm olunmasına səbəb olur. Nəticədə xəstədə ishal yaranır. Vaxt keçdikcə qida maddələrinin kifayət qədər udulmaması kilo itkisinə, qanda hemoglobin səviyyəsinin azalmasına və anemiyaya səbəb olur.

Gatrinoma aşağıdakı ağırlaşmalara səbəb ola bilər:

xora qanaxması;
penetrasiya - xoranın ətrafdakı orqan və toxumalara nüfuz etməsi;
həyati orqanlara şiş metastazı.

Kim risk altındadır?

Çoxlu endokrin neoplaziyadan əziyyət çəkən insanlar;
Zollinger-Ellison sindromu olan insanların qohumları.

Diaqnostika

Mədə xorasının simptomları varsa, xora əleyhinə müalicədən sonra yaxşılaşmazsa, Zollinger-Ellison sindromundan şübhələnmək olar. Bu zaman qanda qastrinin səviyyəsi müəyyən edilir. Səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə, şişin müəyyənləşdirilməsinə, yerini və ölçüsünü təyin etməyə yönəlmiş tədqiqatlar aparılır.

Laborator tədqiqatlar:

Qastrin. Tədqiqat qanda qastrin hormonunun səviyyəsinin ölçülməsini nəzərdə tutur. Qastrin səviyyəsinin yüksəlməsi mədəaltı vəzi və ya onikibarmaq bağırsaqda şiş olduğunu göstərə bilər. Tədqiqatdan əvvəl mədə şirəsinin istehsalını azaldan dərman qəbul etməyi dayandırmalısınız. Qastrinin səviyyəsi dəyişə bilər, buna görə də daha dəqiq nəticələr əldə etmək üçün tədqiqat müxtəlif günlərdə bir neçə dəfə aparıla bilər. Qastrin səviyyəsi xroniki qastrit, B12 çatışmazlığı anemiyası və digər xəstəliklər zamanı da arta bilər.
Mədə şirəsinin turşuluq səviyyəsinin ölçülməsi. Texnika mədəyə bir zond daxil etməkdən, ardınca mədə şirəsindən nümunə götürməkdən ibarətdir. Mədədə mədə turşuluğunun səviyyəsini birbaşa ölçmək üçün mikroproblar da daxil edilə bilər. Zollinger-Elisson sindromu mədə şirəsinin turşuluğunun əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə xarakterizə olunur.
Sekretin (mədəaltı vəzinin tənzimlənməsində iştirak edən bir hormon) ilə təxribat testi. Tədqiqat sekretin məhlulunun venadaxili tətbiqindən ibarətdir. Normalda qanda qastrinin səviyyəsi azalır, Zollinger-Ellison sindromunda isə qastrinin səviyyəsi paradoksal olaraq əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlir.

Digər tədqiqat üsulları:

Endoskopiya. Tədqiqat xoraları aşkar etmək üçün mədə və bağırsaqların selikli qişasının vizual qiymətləndirilməsini əhatə edir. Bunun üçün kameralı nazik çevik boru istifadə olunur ki, bu boru boğazdan xəstənin bədəninə daxil edilir. Endoskopiya zamanı biopsiya aparıla bilər - sonradan mikroskop altında müayinə üçün toxuma nümunəsi götürülür.
Qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi (ultrasəs), qarın boşluğunun kompüter tomoqrafiyası (KT) və maqnit rezonans görüntüləməsi (MRT). Bu tədqiqatlar şişi vizuallaşdırmaq və yerini və ölçüsünü müəyyən etmək üçün aparılır.

Müalicə

Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsində mədə şirəsinin istehsalını azaldan dərmanlar istifadə olunur.

Şişin cərrahi çıxarılması metastazları olmayan xəstələr üçün göstərilir. Zollinger-Ellison sindromu olan xəstələrin təxminən 20%-də həyata keçirilə bilər. Çoxlu endokrin neoplaziya ilə cərrahi müalicə aparılmır.

Şiş metastaz verdikdə, şiş hüceyrələrini məhv etmək üçün kemoterapi istifadə olunur, bu da şişin ölçüsünü azaltmağa və qastrinin səviyyəsini aşağı salmağa imkan verir.

Şiş qaraciyərə metastaz edərsə, qaraciyər transplantasiyası həyata keçirilə bilər.

Qarşısının alınması

Zollinger-Ellison sindromunun qarşısının alınması hələ inkişaf etdirilməmişdir.

Qastrin

Zollinger-Ellison sindromu bu patoloji vəziyyətin üç əsas komponentinin klinik təzahürü ilə xarakterizə olunan bir simptom kompleksidir. Bu sindromun ilk komponenti mədə hipersekresiyasıdır. İkincisi, mədə şirəsinin turşuluğunun artması səbəbindən mədənin peptik xoralarının xarakterik olmayan yerlərdə olmasıdır. Üçüncü komponent qastrinomadır - tez-tez mədəaltı vəzidə, daha nadir hallarda - onikibarmaq bağırsaqda, mədədə, qaraciyərdə, limfa düyünlərində, ürəkdə və bir çox digər daxili orqanlarda lokallaşdırılmış qastrin istehsal edən şiş formalaşması. Bu sindromun əsas səbəbi qastrinomadır.

Tibb mütəxəssisləri Zollinger-Ellison sindromunu həmişə konservativ və cərrahi müalicə üsullarına uyğun olmayan ən təhlükəli xəstəliklər sırasına daxil edirlər.

Xəstəliyin təsnifatı

Zollinger-Ellison sindromu mövcud qastrinomanın kəmiyyət əmsalı, eləcə də lokalizasiyasına görə təsnif edilir.

Kəmiyyət əmsalına görə tək (tək) və çoxlu qastrinomalar fərqləndirilir.

Yerindən asılı olaraq, qastrin istehsal edən şişlərin üç əsas növü vardır:

pankreasın qastrinoması (həm orqanın gövdəsini, həm də başını, quyruğunu təsir edə bilər);
mədə qastrioması;
duodenal qastrnoma.

Bu şişin xoşxassəli və bədxassəli olduğunu da qeyd etmək lazımdır. Həkimlər qeyd edirlər ki, əksər hallarda diaqnoz qoyulan xoşxassəli şişdir, lakin onlar da xəbərdarlıq edirlər ki, onun vaxtında müalicəsi olmadıqda, qastrinoma müalicəsi çətin olan bədxassəli şişə çevrilə bilər.

Xəstəliyin simptomları

Zollinger-Ellison sindromunun əsas simptomları ümumiyyətlə mədə və onikibarmaq bağırsaq xoralarının əsas simptomlarına bənzəyir. Çox vaxt bu sindrom aşağıdakı formalarda özünü göstərir:

qarın yuxarı hissəsində şiddətli ağrı (adətən belə ağrılar yeməkdən sonra artır, lakin boş bir mədədə də olduqca kəskin ola bilər);
həzm pozğunluqları (xəstəliyin bütün gedişatında xəstələrin əksəriyyətində steatorrhea, bağırsaq qanaxması, ürəkbulanma, qusma, başgicəllənmə ilə müşayiət olunan müntəzəm ishal olur);
ürək yanması, turş gəyirmə, sternumun arxasında şiddətli yanma;
ümumi bədən çəkisinin kəskin itkisi (adətən bu sindromda sürətli kilo itkisi iştahsızlıq və daimi ishal ilə əlaqədardır).

Qastrinomanın təzahür edən simptomlarını mədə-bağırsaq traktının müxtəlif xəstəliklərinin əsas simptomlarından düzgün fərqləndirmək üçün Zollinger-Ellison sindromunun dəqiq diaqnozunu qoymaq üçün geniş spektrli xüsusi diaqnostik prosedurlardan keçmək təcilidir.

Xəstəliyin diaqnozu

Zollinger-Ellison sindromu adətən xəstənin hərtərəfli müayinəsi, hərtərəfli anamnez toplama, fiziki müayinə və laboratoriya və instrumental tədqiqatların köməyi ilə diaqnoz qoyulur.

Anamnez toplayarkən həkim xəstədən xəstəliyin təzahür edən simptomları, mədə-bağırsaq traktının mədə-bağırsaq traktının əvvəllər diaqnoz qoyulmuş müxtəlif xəstəliklərinin olub-olmaması barədə ətraflı soruşur, bu da qastrinomanın görünüşünə səbəb ola bilər və s.

Fiziki müayinə zamanı dərinin rəng xüsusiyyətlərinə (dərinin həddindən artıq solğunluğu və ya ikterik boyanması), həmçinin epiqastrik bölgədə ağrılı təzahürlərin olmasına xüsusi diqqət yetirilir. Genişlənmiş qaraciyər aşkar edilərsə, bu, tez-tez bu orqanda metastazların olduğunu göstərir.

İnstrumental laboratoriya müayinəsi zamanı xəstəyə geniş spektrli laboratoriya testlərindən keçmək və instrumental tədqiqatlardan keçmək təyin olunur, məsələn:

qanda qastrinin səviyyəsini təyin etmək üçün analiz;
sekretin testi;
mədə turşusu istehsalının testi;
H.pylori varlığı üçün test;
ezofaqoqastroduodenoskopiya;
sintiqrafiya;
maqnit rezonans, kompüter tomoqrafiyası;
rentgenoqrafiya;
angioqrafiya, ultrasəs.

Yuxarıda göstərilən bütün diaqnostik prosedurların nəticələrini aldıqdan və təhlil etdikdən sonra həkimlər müəyyən edilmiş xəstəliyin müalicəsinin ən rasional yolunun müəyyən edilməsi mərhələsinə keçirlər.

Müalicənin əsas prinsipləri

Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsinin üç əsas məqsədi var:

xəstənin həyatının ümumi proqnozunun yaxşılaşdırılması;
metastazın inkişafının qarşısının alınması;
ağır fəsadların qarşısının alınması.

Əksər hallarda, Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsi konservativ şəkildə dərman müalicəsi ilə aparılır, lakin bəzi hallarda həkimlər cərrahi müdaxiləyə də müraciət edə bilərlər.

Qastrinoma üçün dərman müalicəsi mövcud eroziv və xoralı lezyonların sekresiyasını və çapıqlarını normallaşdırmağa yönəlmiş simptomatik müalicəni əhatə edir. Bir qayda olaraq, xəstəliyin dərman müalicəsi proton pompası inhibitorları, histamin H2 reseptor blokerləri, oktreotid və kemoterapi (hər hansı digər orqan və toxumalara şiş metastazları olduqda) köməyi ilə həyata keçirilir.

Sözügedən sindromun cərrahi müalicəsi potensial bədxassəli şiş meydana gəlməsinin, yəni mövcud qastrinomanın çıxarılmasını nəzərdə tutur. Həkimlər qeyd edirlər ki, bu müalicə növü ən effektivdir, lakin əksər xəstələrdə şiş aşkar edilərkən müxtəlif orqanlarda metastazların olması da aşkar edildiyi üçün nadir hallarda istifadə olunur ki, bu da açıq-aydın faydasızlığı müəyyən edir. cərrahi müdaxilədən.

Ümumiyyətlə, tibb mütəxəssisləri qastrinomanın vaxtında aşkarlanması ilə xəstənin həyatı üçün proqnozun olduqca əlverişli olduğuna inanırlar. Bir qayda olaraq, inkişaf etmiş bir şişin böyüməsi və metastaz prosesi olduqca yavaş gedir, yəni vaxtında müalicə edildikdə, xəstəni yalnız ölümdən xilas etmək deyil, həm də həyatını əhəmiyyətli dərəcədə uzatmaq və asanlaşdırmaq mümkündür.

Zollinger-Ellison sindromu - hormonal aktiv neoplazma tərəfindən istehsal olunan qanda yüksək səviyyəli qastrin fonunda baş verən bütün simptomlar kompleksidir. Tez-tez şiş mədəaltı vəzidə əmələ gəlir, lakin onikibarmaq bağırsaqda 12 əmələ gələ bilər. Belə bir şişin xarakterik xüsusiyyəti, demək olar ki, həmişə xoşxassəli olmasıdır, lakin onkologiyaya çevrilə və yaxınlıqdakı daxili orqanlara metastaz verə bilər.

Hazırda belə bir xəstəliyin inkişaf mexanizmi hələ tam öyrənilməmişdir. Bununla belə, klinisyenler belə bir simptom kompleksinin kişilərdə qadınlara nisbətən bir neçə dəfə daha çox diaqnoz qoyulduğunu iddia edirlər. Risk qrupu iyirmi ildən əlli yaşa qədər olan insanlardan ibarətdir, lakin xəstəliyin uşaqlarda başlama ehtimalı istisna edilmir.

Belə bir xəstəlikdə klinik mənzərənin xarakterik təzahürləri yoxdur. Çox vaxt qastrinoma şiddətli ağrı, bol ishal və digər mədə-bağırsaq xəstəliklərinə xas olan digər simptomlarla ifadə edilir.

Diaqnoz həm instrumental, həm də laboratoriya müayinələrinin geniş spektrinə əsaslanır. Belə bir pozğunluğun müalicəsi kompleksdir və dərmanların qəbulu ilə birlikdə cərrahi müdaxilənin həyata keçirilməsindən ibarətdir.

Etiologiyası

Bu günə qədər qastroenteroloqlar qastrin əmələ gəlməsinin səbəblərini və mexanizmini tam aydınlaşdırmayıblar. Bununla belə, bir neçə predispozan faktor müəyyən edilmişdir:

yüklənmiş irsiyyət - klinisyenler belə bir xəstəliyin anadan uşağa keçə biləcəyini qeyd etdilər;
çoxlu endokrin neoplaziya tip 1 kimi genetik bir xəstəlik. Bu pozğunluq təsirlənmiş orqanda dəqiq yeri olmayan çoxsaylı kiçik şişlərin və nazik bağırsaqda, xüsusən onikibarmaq bağırsaqda və nazik bağırsaqda mədə xoralarının əmələ gəlməsini birləşdirir;
mədənin antrumunda qastrin istehsal edən hüceyrələrin hiperplaziyası. Belə bir xəstəliklə qastrinin sərbəst buraxılması heç bir şəkildə tənzimlənmir, bu da nəzarətsiz hiperqastrinemiyaya səbəb olur.

Qastrinomalar tək və ya çoxlu tünd qırmızı düyünlərdir. Onlar dəyirmi və ya oval bir forma, sıx toxuma və kiçik həcmlərə malikdirlər - iki santimetrdən çox deyil.

Təsnifat

Belə bir pozğunluğun yalnız bir təsnifatı var - gastrin istehsal edən şişin yerindən asılı olaraq. Beləliklə, xəstəlik təsir göstərə bilər:

mədəaltı vəzi - 85%;
mədənin antrum hissəsi - 10%;
duodenum - 5% -dən az;
dalaq və qaraciyər, öd kisəsi, omentum və yumurtalıqlar kimi olduqca nadir orqanlar.

Pankreasın qastrinoması, öz növbəsində, patoloji prosesdə iştirak edə bilər:

baş;
bədən;
bu orqanın quyruğu.

Son iki yer ən çox yayılmışdır.

Simptomlar

Zollinger-Ellison sindromunun diaqnozu zamanı onikibarmaq bağırsaq və ya mədə xorası əleyhinə müalicəyə davamlı olan mədə xorası aşkar edilir. Bundan belə çıxır ki, belə bir xəstəliyin praktiki olaraq heç bir xüsusi xarici əlamətləri yoxdur. Bununla birlikdə, Zollinger-Ellison sindromunun simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

qarın yuxarı hissəsində yüksək intensivliyin ağrı sindromu. Bu simptom xəstələrin böyük əksəriyyətində, yəni kişilərdə ifadə edilir. Ağrının gücü yeməkdən sonra artır, mədədə dərin ülserlərin görünüşü ilə və ya yuxudan dərhal sonra - onikibarmaq bağırsağın xorası üçün xarakterik olan boş bir mədədə;
ishalda özünü göstərən nəcisin pozulması - belə bir xəstəliyin əlaməti zərif cins üçün xarakterikdir. Əksər hallarda bu, klinik mənzərənin yeganə ifadəsidir. Eyni zamanda, nəcis kütlələri onların bolluğu, sulu tutarlılığı və həzm olunmamış qida və yağ hissəciklərinin olması ilə fərqlənir;
retrosternal bölgədə ürək yanması və yanma - bu əlamətlər tez-tez GERD ilə səhv edilir;
xoşagəlməz bir qoxu ilə gəyirmə.

Həkimlər qastrinomanın daha bir neçə nadir simptomlarını da müəyyən edirlər:

ürəkbulanma və qusma hücumları;
daxili qanaxmalar;
bədənin bol diareyə reaksiyası olaraq bədən çəkisinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması. Tez-tez belə bir əlamət qastrin istehsal edən bir şişin bədxassəli olduğunu göstərir;
dərinin solğunluğu və ya sarılığı.

Diaqnostika

Son diaqnozu qurmaq üçün geniş spektrli laboratoriya və diaqnostik tədbirlər tələb olunacaq, bu da belə bir pozğunluğun həzm sisteminin digər xəstəlikləri ilə oxşarlığı ilə əlaqədardır.

İlkin diaqnostika aşağıdakıları yerinə yetirməyə yönəldilmişdir:

xəstənin ətraflı müayinəsi;
həkimin xəstəlik tarixi və xəstənin həyatının anamnezi ilə tanış olması;
mütləq qarın palpasiyasını ehtiva edən hərtərəfli fiziki müayinə.

Bu, qastroenteroloqa belə bir xəstəliyin əlamətlərinin formalaşması, mövcudluğu və intensivliyi amilləri haqqında daha çox məlumat əldə etməyə imkan verəcəkdir.

Laboratoriya diaqnostik üsullarına aşağıdakılar daxildir:

ümumi və biokimyəvi qan testi;
sidiyin klinik analizi;
nəcisin mikroskopik tədqiqi - nəcisin konsistensiyasına və yağ miqdarına diqqət yetirməklə;
qanda qastrinin konsentrasiyasının təyini;
sekretin və kalsium testlərinin aparılması;
Helicobacter pylori bakteriyasını aşkar etmək üçün nəfəs testi.

Bununla birlikdə, Zollinger-Ellison sindromunun instrumental diaqnostikasının ən qiymətli üsulları, məsələn:

FEGDS - qida borusunun, mədənin və onikibarmaq bağırsağın ilkin hissəsinin selikli qişasının daxili səthinin vəziyyətinin müayinəsi və qiymətləndirilməsi üçün 12;
biopsiya əvvəlki prosedur zamanı həyata keçirilən təsirlənmiş orqanın kiçik bir hissəsinin toplusudur. Biopsiyaya ehtiyac xəstəliyin bədxassəli və ya xoşxassəli gedişatını müəyyən etməkdir;
qarın orqanlarının ultrasəsi - gastrin istehsal edən bir şişin meydana gəlməsinin lokalizasiyasını təsdiqləmək;
CT və MRT.

Yuxarıda göstərilən diaqnostik tədbirlərdən istifadə edərək düzgün diaqnoz qoymaq üçün qastroenteroloq qastrnomanı aşağıdakı xəstəliklərlə fərqləndirməlidir:

zəif çapıqlı və tez-tez təkrarlanan yuxarı mədə-bağırsaq traktının xoraları;
çölyak xəstəliyi;
nazik bağırsağın bədxassəli və ya xoşxassəli şişləri;
qastrit.

Müalicə

Zollinger-Ellison sindromunun dərman müalicəsi mədə turşusunun istehsalını azaltmağa yönəldilmişdir ki, bu da aşağıdakıları qəbul etməklə əldə edilə bilər:

histamin H2 reseptor blokerləri, PPI;
seçici M-xolinolitiklər.

Konservativ terapiyanın səmərəsizliyi ilə onlar bir neçə yolla həyata keçirilən cərrahi müalicəyə müraciət edirlər:

şişin tam çıxarılması. Bununla belə, əməliyyat zamanı metastazların aşkarlanması səbəbindən belə operativ taktikanın köməyi ilə tam müalicə yalnız oxşar diaqnozu olan hər üçüncü xəstədə əldə edilir;
selektiv vaqotomiya və piloroplastika ilə mədənin eksizyonu - aşağı effektivliyə malikdir, çünki xoralar təkrarlanmaya meylli ola bilər;
total gastrektomiya - yalnız ağırlaşmaların inkişafı ilə göstərilir.

Qastrinoma bədxassəli hala gəldiyi hallarda, eləcə də əməliyyatın mümkün olmadığı xəstənin vəziyyətində kimyaterapiya tətbiq olunur.

Fəsadlar

Zollinger-Ellison sindromunda xoralar standart antiülser terapiyasına davamlı olduğundan, onlar çox vaxt xəstənin həyatını təhdid edə biləcək ağırlaşmaların inkişafına meyllidirlər. Bunlara daxildir:

xora perforasiyası;
diffuz peritonit;
strikturaların formalaşması;
qanaxmalar;
həddindən artıq tükənmə dərəcəsinə qədər kilo itkisi;
ürəyin işinin pozulması;
qastrinoma metastazlarının regional daxili orqanlara yayılması;
öd yollarının sıxılması.

Qarşısının alınması

Zollinger-Ellison sindromunun yaranmasına qarşı xüsusi profilaktik tədbirlər yoxdur. Bununla belə, insanlar aşağıdakı qaydalara riayət etməlidirlər:

düzgün və rasional qidalanma - bu, yağlı və ədviyyatlı qidaların, hisə verilmiş ətlərin və fast foodların, qazlı içkilərin və qəhvənin istehlakını minimuma endirmək deməkdir;
pis vərdişlərdən tamamilə imtina etmək;
mümkünsə, stresli vəziyyətlərdən və əsəb gərginliyindən qaçın;
mütəmadi olaraq qastroenteroloq tərəfindən müayinələrdən keçin.

Bu xəstəliyin proqnozu digər bədxassəli neoplazmalarla müqayisədə bir qədər yaxşıdır. Metastazların mövcudluğunda beş illik sağ qalma 50-80%, cərrahi müalicədən sonra - 70-80% -ə çatır.

Oxşar məzmun

Qida borusu divertikulları qida borusu divarının deformasiyası və onun bütün təbəqələrinin mediastenə doğru kisə şəklində çıxması ilə xarakterizə olunan patoloji prosesdir. Tibbi ədəbiyyatda özofagus divertikulunun başqa adı da var - özofagus divertikulumu. Qastroenterologiyada sackulyar çıxıntının məhz bu lokalizasiyası halların təxminən qırx faizini təşkil edir. Çox vaxt patoloji əlli illik mərhələni keçən kişilərdə diaqnoz qoyulur. Ancaq onu da qeyd etmək lazımdır ki, adətən belə şəxslərdə bir və ya bir neçə predispozan faktor var - mədə xorası, xolesistit və başqaları. ICD kodu 10 - əldə edilmiş tip K22.5, özofagus divertikulumu - Q39.6.

Distal ezofagit, özofagus borusunun aşağı hissəsində (mədəyə daha yaxın yerləşmiş) iltihab prosesinin irəliləməsi ilə xarakterizə olunan patoloji vəziyyətdir. Belə bir xəstəlik həm kəskin, həm də xroniki formalarda baş verə bilər və çox vaxt əsas deyil, eyni zamanda müşayiət olunan patoloji vəziyyətdir. Kəskin və ya xroniki distal ezofagit hər hansı bir insanda inkişaf edə bilər - nə yaş kateqoriyası, nə də cins rol oynamır. Tibbi statistika belədir ki, patologiya daha tez-tez əmək qabiliyyətli yaşda olan insanlarda, eləcə də yaşlılarda irəliləyir.

Candida ezofagiti, bu orqanın divarlarının Candida cinsindən olan göbələklər tərəfindən zədələndiyi bir patoloji vəziyyətdir. Çox vaxt onlar əvvəlcə ağız mukozasına (həzm sisteminin ilkin hissəsi) təsir göstərirlər, bundan sonra özofagusa nüfuz edirlər, burada aktiv şəkildə çoxalmağa başlayırlar və bununla da xarakterik bir klinik mənzərənin təzahürünə səbəb olurlar. Nə cins, nə də yaş kateqoriyası patoloji vəziyyətin inkişafına təsir göstərmir. Kandidal ezofagitin simptomları həm gənc uşaqlarda, həm də orta və yuxarı yaş qruplarından olan böyüklərdə baş verə bilər.

Eroziv ezofagit, özofagus borusunun distal və digər hissələrinin selikli qişasının təsirləndiyi patoloji vəziyyətdir. Müxtəlif aqressiv amillərin (mexaniki təsir, çox isti yemək yemək, yanıqlara səbəb olan kimyəvi maddələr və s.) təsiri altında orqanın selikli qişasının tədricən incəlməsi, onun üzərində eroziyaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.