Aldosteronizm adrenal korteksdə aldosteronun həddindən artıq ifrazı ilə əlaqəli klinik bir sindromdur. Böyrəküstü vəzilər tərəfindən istehsal olunan ən güclü, bədəndə natrium saxlamaq üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Proses natriumun distal borulardan boru hüceyrələrinə köçürülməsi və onun kalium və hidrogenlə mübadiləsi ilə əlaqədardır. Bənzər proseslər tər vəzilərində və bağırsaqlarda da müşahidə olunur.

Renin-angiotenzin mexanizminin ifrazına nəzarət edir. Böyrəklərin hüceyrələrində lokallaşdırılmış proteolitik ferment sayəsində böyrək arteriollarında dolaşan qanın həcmində kəskin azalma aşkar etmək mümkündür. Bu fermentin hipersekresiyası da qan axını sürətinin azalması ilə əlaqələndirilə bilər.

Aldosteronun istehsalının artması natrium və hidrogenin tutulmasına səbəb olur ki, bu da böyrəklərdə qan həcmini normallaşdırır, renin ifrazını cüzi saxlayır.

Aldosteronun həddindən artıq istehsalına səbəb olan səbəblərdən diaqnoz müəyyən edilir - birincili və ya ikincil aldosteronizm.

Tibbi praktikada, görünüşü ilə əlaqəli Conn sindromu da adlanır. Xəstəlik endokrin sistemin pozulması nəticəsində yaranır və olduqca yaygındır. Hormonal aktiv bir şiş adrenal korteksin glomerular zonasında lokallaşdırılır.

Böyrək aritmiyası, böyrəklərdə qan həcminin azalması, böyrək damarlarının daralması bu xəstəliyin inkişafına kömək edən hormonun hipersekresiyasına təsir göstərə bilər. Bilməlisiniz ki, ödem və hipertoniya həmişə aldosteronizmlə müşayiət olunmur, Bartter sindromunda bu simptomlar tamamilə olmaya bilər, lakin hipokalemiya, alkaloz və plazma renin aktivliyi davam edir.

Səbəblər

Adrenal korteks tərəfindən hormonun həddindən artıq istehsalı bir şişin meydana gəlməsinə səbəb olur, əksər hallarda aldosteron və ya ikitərəfli, daha az rast gəlinən karsinoma haqqında danışırıq. Zəif cinsin nümayəndələrinin xəstəliyə daha çox həssas olduğu qeyd edilir.

Kişi bədəni bu xəstəliyə daha asanlıqla dözür, nadir hallarda tibb işçilərinin köməyi tələb olunur.

İkincil aldosteronizmin səbəbləri böyrək işemiyası, müxtəlif qaraciyər xəstəlikləri, ürək çatışmazlığı, diabetes mellitus, miokard infarktı, pnevmoniya ilə əlaqəli xəstəliklər ola bilər.

Tez-tez xəstəlik gündəlik pəhrizin natrium ilə zənginləşdirilmədiyi uzunmüddətli diyetlərin fonunda baş verir. Hormonal balanssızlıq da uzun müddətli terapiya ilə birlikdə baş verir.

Mənşə mexanizmi

Birincili aldosteronizm, bədəndən kalium və hidrogenin əhəmiyyətli dərəcədə sərbəst buraxılmasına kömək edən aldosteronun artan sekresiyasından qaynaqlanır. Kalium çatışmazlığı əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunur, bu da əzələ iflicinə çevrilə bilər.

Əsas simptomlardan biri böyrək borularının distrofik dəyişikliklərə məruz qalması və antidiuretik hormona həssaslığın itirilməsi hesab olunur. Nəticədə hipertoniyanın inkişafının ilk addımı olan hüceyrədaxili asidoz və hüceyrədənkənar alkaloz inkişaf edir. Yüksək qan təzyiqinin simptomları miqren, göz dibində dəyişikliklər və ürək əzələsinin hipertrofiyasıdır.

İkincili aldosteronizmin patogenezi haqqında danışarkən, əsas xəstəliyin əsas rolunu nəzərə almaq lazımdır. Bəzi hallarda, renin həddindən artıq istehsalından, digərlərində - onkotik təzyiq və hipovolemiyadan danışırıq. Bu baxımdan hipertansif sindrom, ödem sindromu və ödem və hipertoniya görünüşü olmayan formalar fərqlənir.

Klinik şəkil

Birincili aldosteronizmin əlamətləri:

• artan qan təzyiqi
• miqren
• daimi susuzluq
• və bol sidik ifrazı
• ürəkdə ağrılı ağrı
• təngnəfəslik
• taxikardiya
• əzələ zəifliyi
• qıcolmalar
• qan testi kaliumda kəskin azalma göstərir

Xəstəliyin kritik mərhələsi aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

• əzələ iflici
• görmə itkisi
• ürəkbulanma
• Qusma
• retinanın və ya optik sinirin şişməsi

İkincili aldosteronizmin əlamətləri:

• ürək çatışmazlığı
• xroniki nefrit
• Botkin xəstəliyi
• xroniki hepatit
• qaraciyər sirozu
• artan şişkinlik

Diaqnostik üsullar

Hipokalemiya əlamətləri ilə əsas aldosteronizmi müəyyən etmək üçün aldaktonun tətbiqinə əsaslanan diaqnostik testdən istifadə olunur. Aldosteroma diaqnozu üçün adrenal bezlərin radioizotop görüntüləməsi istifadə olunur, bir radioizotop preparatı ilkin olaraq venadaxili verilir və yalnız bir həftə sonra görüntüləmə proseduru aparılır.

X-ray diaqnostikası tez-tez pnevmosuprarenoqrafiya və angioqrafiyanın köməyi ilə istifadə olunur, bu üsul ən təsirli üsullardan biri kimi qeyd olunur.

Təcrübə göstərir ki, ikincili aldosteronizmin diaqnozu olduqca çətindir. Uzun müddətdir ki, aldosteron ilə sidik ifrazı, elektrolit balansı, həmçinin natrium və kalium nisbəti öyrənilir.

Müalicə üsulları

Hərtərəfli diaqnoz və diaqnozdan sonra aldosteronizmin müalicə üsulları da müəyyən edilir. İlkin müalicə üçün cərrahiyyə tövsiyə olunur. Böyrəküstü vəzilərdə əmələ gələn şiş cərrahi üsulla çıxarılır, bundan sonra xəstənin sağalmasına zəmanət verilir.

Neoplazmanın çıxarılması təzyiqin normallaşması və elektrolit balansının bərpası ilə müşayiət olunur. Xəstənin reabilitasiyası ən qısa müddətdə baş verir, xoşagəlməz simptomlar tamamilə yox olur.

İkincil aldosteronizmin müalicəsi əsas fərqə malikdir və hormonun əlavə stimullaşdırılmasına səbəb olan bütün səbəblərin aradan qaldırılması ilə əlaqələndirilir. İştirak edən həkim həddindən artıq hormon blokerləri ilə birlikdə ən təsirli terapiya təyin edir.

Kompleks müalicə istifadəni nəzərdə tutur. Diuretiklər bütün artıq mayeləri bədəndən çıxarır, bu da ödemin yox olmasını təmin edir. Əsas xəstəliyin aradan qaldırılması xəstənin sağalmasının açarıdır, düzgün seçilmiş terapiya, hormon blokerləri və diuretiklərlə uğurla birləşdiriləcək və xəstəliyin inkişaf dərəcəsi ilə müəyyən edilir.

İkincil aldosteronizmin müalicəsi əsas müalicə ilə paralel olaraq baş verir, ən məşhur rejimlər diuretiklər və ya aldakton ilə prednizolonun istifadəsidir.

Proqnozlar

Xəstənin vaxtında müalicəsi ilə birincil aldosteronizm xəstəliyinin müalicəsinin əlverişli olacağı proqnozlaşdırılır. Ancaq yalnız böyrəklərdə və damar sistemində geri dönməz dəyişikliklər olmadıqda. Cərrahi müdaxilə və formalaşmanın çıxarılması qan təzyiqinin kəskin azalması və ya çökmə ilə müşayiət olunmur. Əməliyyatdan sonra simptomun tamamilə yox olması baş verir, hormonların ifrazı tədricən bərpa olunur.

Müalicə olmadan ölüm mütərəqqi müşayiət olunan xəstəliklər səbəbindən baş verir. Bədxassəli aldosteroma əlverişli proqnoza malik deyil.

Vaxtında müalicə edilməməsi və sonrakı dövrdə cərrahi müalicə əksər hallarda əlillik və 1-ci qrup əlilliyin təyin edilməsi ilə əlaqədardır, əməliyyatdan sonrakı dövrdə orqanizmin bərpa müddəti orqanizmdə baş verən dəyişikliklərin geri dönmə dərəcəsi ilə müəyyən edilir.

İkincil aldosteronizmin müalicəsi üçün proqnoz müşayiət olunan xəstəliklərin şiddətindən asılıdır və böyrəklərin nə qədər təsirləndiyi də vacibdir. Çox vaxt böyrək patologiyası bədxassəli şişlərin meydana gəlməsi ilə müşayiət olunur ().

Hiperaldosteronizm aldosteronun (adrenal korteksin mineralokortikoid hormonu) hipersekresiyası nəticəsində yaranan, arterial hipertenziya və ağır elektrolit pozğunluğu ilə müşayiət olunan sindromdur. Birincil və ayırmaq adətdir.

Birincili hiperaldosteronizm birbaşa adrenal korteksin glomerulyar təbəqəsində aldosteronun ilkin həddindən artıq istehsalının nəticəsidir.

İkinci dərəcəli hiperaldosteronizmdə artıq aldosteron istehsalının stimullaşdırılması adrenal bezlərdən kənar patoloji amillərin təsiri ilə baş verir. Bundan əlavə, aldosteronun artması (hiperaldosteronizmi təqlid edən sindromlar) ilə müşayiət olunmayan, oxşar simptomlarla xarakterizə olunan bir qrup xəstəlik var.

İlk dəfə 1956-cı ildə Konn tərəfindən təsvir edilən birincili hiperaldosteronizm əksər hallarda avtonom soliter aldosteron istehsal edən adrenal adenomanın nəticəsidir. Kon sindromu), daha az tez-tez - makronodulyar və ya mikronodulyar ikitərəfli hiperplaziya (idiopatik hiperaldosteronizm) və ya adrenal xərçəng. Əksər hallarda, birtərəfli adrenal adenoma aşkar edilir, adətən kiçik ölçülü (diametri 3 sm-ə qədər), hər iki tərəfdən bərabər tezlikdə baş verir.

Etiologiyası və patogenezi

Xəstəlik qadınlarda (kişilərə nisbətən 2 dəfə çox) daha çox rast gəlinir, adətən 30-50 yaş arasındadır. Hiperaldosteronizmin əsas əlaməti arterial hipertenziya olduğundan, birincili hiperaldosteronizmin arterial hipertansiyonlu xəstələrin ümumi əhalisinin təxminən 1%-də aşkarlanması prinsipial əhəmiyyət kəsb edir. Xəstəliyin səbəbi məlum deyil. Yadda saxlamaq lazımdır ki, adrenal korteksin glomerular zonasının hiperplaziyası nəticəsində yaranan hiperaldosteronizm angiotenzin II-nin stimullaşdırılmasına həssaslığın qorunması ilə xarakterizə olunur.

Bundan əlavə, ailə hiperaldosteronizmi təcrid olunur, qlükokortikoidlər tərəfindən yatırılır və 11-β-hidroksilaza və aldosteronun keçidi zamanı qüsurlu bir fermentin əmələ gəlməsi nəticəsində inkişaf edən hipofiz ACTH-yə (tip I ailə hiperaldosteronizmi) həssaslığı qorunur. 8-ci xromosomda yerləşən genlər. Bu parçalanma nəticəsində hər iki gen ACTH-yə həssas olur və aldosteron sintezi təkcə glomeruli zonada deyil, həm də adrenal korteksin fassikulata zonasında başlayır ki, bu da aldosteron və 11-in istehsalının artması ilə müşayiət olunur. deoksikortikortizol metabolitləri (18-oksokortizol və 18-hidroksikortizol).

Birincili hiperaldosteronizmin patogenezi qan zərdabında natriumun həddindən artıq yığılması və sidikdə kaliumun ifrazının artması ilə əlaqələndirilir. Nəticədə hüceyrədaxili hipokalemiya və hüceyrədəki kalium ionlarının hüceyrədənkənar mayedən hidrogen ionları ilə qismən əvəzlənməsi qeyd olunur ki, bu da sidikdə xlorun ifrazının stimullaşdırılması ilə müşayiət olunur və hipokloremik alkalozun inkişafına səbəb olur. Davamlı hipokalemiya sidiyi konsentrasiya etmək qabiliyyətini itirən böyrək borularının zədələnməsinə gətirib çıxarır və klinik olaraq bu, hipostenuriya və ikincili polidipsiya ilə müşayiət olunur. Eyni zamanda, hipokalemiya ADH-yə (antidiuretik hormon - vazopressin) həssaslığın azalmasına səbəb olur, bu da poliuriya və polidipsiyanı ağırlaşdırır.

Eyni zamanda, hipernatremiya hipervolemiya və arterial hipertoniyanın inkişafı ilə suyun tutulmasına səbəb olur. Əsas odur ki, natrium və mayenin tutulmasına baxmayaraq, ilkin hiperaldosteronizmdə ödem (escape fenomeni) inkişaf etmir, bu, ürək çıxışının artması, arterial hipertenziya və hipertansif diurez ilə izah olunur.

Hiperaldosteronizmin uzun müddətli olması arterial hipertenziya (miokard infarktı, vuruş) və spesifik miokard hipertrofiyası nəticəsində yaranan ağırlaşmalarla müşayiət olunur. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, aldosteronun daimi hipersekresiyası əzələlərdə degenerativ dəyişikliklərin görünüşünə səbəb olan hipokalemik miopatiyanın inkişafını təyin edən mütərəqqi hipokalemiyaya səbəb olur.

Simptomlar

Əksər xəstələrdə baş ağrıları (arterial hipertenziya sindromu) ilə müşayiət olunan və orta terapevtik dozalarda antihipertenziv dərmanlarla müalicə oluna bilməyən arterial diastolik hipertenziya var, hipertansif böhranlar tiazid və ya loop diuretiklər tərəfindən təhrik oluna bilər və ürək və ya serebral simptomlarla müşayiət oluna bilər.

Hipokalemiya ilə birlikdə qan təzyiqinin artması elektrokardioqrafik pozğunluqlara səbəb olur: T dalğasının düzləşməsi və ya çevrilməsi görünür, ST seqmentində azalma, Q-T intervalı uzanır, açıq U dalğası (dalğa) görünür.Ürək aritmiyaları və ekstrasistollar və əlamətlər. sol mədəciyin hipertrofiyası qeyd olunur. Birincili hiperaldosteronizm ilə ödem yoxdur, ikincili ödem sindromu ilə xəstəliyin patogenetik əsasını təşkil edir.

Hiperaldosteronizmin xarakterik əlaməti olan hipokalemiya əzələ zəifliyinin (miopatik sindrom), yorğunluğun və performansın azalmasının inkişafını əvvəlcədən müəyyənləşdirir. Əzələ zəifliyi məşqlə və ya birdən (heç bir səbəb olmadan) kəskin şəkildə artır. Eyni zamanda, hücum zamanı zəiflik dərəcəsi hərəkət və ya minimal fiziki iş imkanlarını məhdudlaşdırır. Paresteziya, yerli konvulsiyalar mümkündür.

Böyrəklərin sidiyi konsentrasiya etmək qabiliyyətinin pozulması nəticəsində hipostenuriya ilə poliuriya inkişaf edir, tez-tez ikincili polidipsiya ilə müşayiət olunur. Xarakterik bir simptom gündüz diurezinin üstünlük təşkil etməsidir.

Yuxarıda göstərilən simptomların təzahür dərəcəsindən asılı olaraq, diaqnoz qoyulmazdan əvvəl xəstəliyin gedişi üçün müxtəlif variantlar var:

• böhran variantı - ağır sinir-əzələ simptomları (adinamiya, paresteziya, konvulsiyalar) ilə hipertansif böhranlarla müşayiət olunur;
• daimi əzələ zəifliyi olan arterial hipertansiyonun daimi forması, dərəcəsi böhran formasından daha aşağıdır;
• böhran zamanı keçici sinir-əzələ pozğunluqlarının üstünlük təşkil etdiyi əhəmiyyətli arterial hipertenziyası olmayan bir variant.

Diaqnostika

Birincili hiperaldosteronizmin diaqnozu iki məcburi addımdan ibarətdir: hiperaldosteronizmin sübutu və xəstəliyin nozoloji formasının diaqnozu.

Aşağıdakı göstəricilər birincil hiperaldosteronizmin sübutu kimi xidmət edir:

1. serum kalium səviyyəsi
2. renin səviyyəsi azalır (plazma renin fəaliyyəti);
3. qanda aldosteronun səviyyəsi yüksəlir;
4. sidikdə aldosteron metabolitlərinin (aldosteron-18-qlükoronitin) gündəlik ifrazı artır.

Sadalanan tədqiqatlar arterial hipotenziyalı xəstələrin müayinəsində hədəf qrupunu müəyyən etmək və xüsusi müayinə aparmaq üçün skrininq metodları kimi istifadə oluna bilər. Çətin hallarda farmakodinamik testlərdən istifadə edilə bilər:

1. izotonik natrium xlorid məhlulu ilə sınaq: üfüqi vəziyyətdə olan xəstəyə 2 litr 0,9% natrium xlorid məhlulu yavaş-yavaş (ən azı 4 saat) yeridilir və test bitdikdən sonra aldosteronun səviyyəsi müəyyən edilir, bu da mümkün deyil. birincil hiperaldosteronizm ilə azalma;
2. spironolakton ilə test: 3 gün ərzində xəstə şifahi olaraq gündə 400 mq spironolakton qəbul edir. Kalium səviyyəsinin 1 mmol / l-dən çox artması hiperaldosteronizmi təsdiqləyir;
3. furosemid ilə test: xəstəyə 0,08 q furosemid şifahi olaraq verilir. 3 saatdan sonra plazma renin aktivliyinin azalması və hiperaldosteronizmlə aldosteronun səviyyəsinin artması;
4. 9α-fluorokortizol ilə test: 3 gün ərzində xəstə şifahi olaraq gündə 400 mkq 9α-fluorokortizol (kortinef) qəbul edir və testdən əvvəl və sonra aldosteronun səviyyəsini yoxlayır. Adrenal korteksin glomerulyar təbəqəsinin ikitərəfli hiperplaziyası ilə aldosteronun səviyyəsində azalma qeyd olunur və aldosteroma ilə aldosteronun səviyyəsində azalma müşahidə olunur:
5. deksametazon ilə test: qlükokortikoidlə bastırılmış hiperaldosteronizmi fərqləndirmək üçün istifadə olunur, bir həftə ərzində gündə 0,5 - 1,0 mq 2 r / gün təyin edilməsi xəstəliyin təzahürlərinin azalmasına səbəb olur;
6. ortostatik test (birtərəfli aldosteroma və ikitərəfli adrenal hiperplaziya ilə ilkin hiperaldosteronizmi fərqləndirməyə imkan verir): xəstənin dik vəziyyətdə (ayaqda, gəzintidə) 3-4 saat qalmasından sonra aldosteronun səviyyəsi və plazma renin aktivliyi qiymətləndirilir. Avtonom aldosteron ilə plazma renin aktivliyi dəyişmir (aşağı olaraq qalır) və aldosteronun səviyyəsi azalır və ya bir qədər dəyişir (normal olaraq, plazma renin və aldosteronun aktivliyi bazal dəyərlərdən 30% artır).

Hiperaldosteronizmin dolayı əlamətləri:

• hipernatremiya;
• hiperkaliuriya, hipokalemiya;
• poliuriya, izo- və hipostenuriya;
• metabolik alkaloz və serum bikarbonat səviyyəsinin artması (sidikdə hidrogen ionlarının itirilməsi və bikarbonatın reabsorbsiyasının pozulması nəticəsində), həmçinin qələvi sidik reaksiyası;
• ağır hipokalemiya ilə qan serumunda maqnezium səviyyəsi də azalır.

Birincili hiperaldosteronizmin diaqnozu üçün meyarlara aşağıdakılar daxildir:

• ödem olmadıqda diastolik hipertansiyon;
• həcmin azalması (ortostaz, natriumun məhdudlaşdırılması) şəraitində adekvat artma tendensiyası olmadan renin ifrazının azalması (aşağı plazma renin aktivliyi);
• həcmin genişlənməsi (duz yüklənməsi) şəraitində kifayət qədər azalmayan aldosteronun hipersekresiyası.

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, ilkin hiperaldosteronizmin səbəbi müəyyən funksional testlər (ortostatik test, 9α-fluorokortizol ilə test) zamanı müəyyən edilə bilər. Bundan əlavə, qlükokortikoidlər tərəfindən basdırılan və hipofiz ACTH (I tip ailə hiperaldosteronizm) və ikitərəfli adrenal hiperplaziyaya qarşı həssaslığı qorunan ailə hiperaldosteronizmində aldosteronun sintezində prekursorun səviyyəsinin artması müşahidə olunur - 18-hidroksikosteron>150. ng / dl və sidiklə ifrazatın artması 18-hidroksikortizol > 60 mq/gün və 18-hidroksikortizol > 15 mq/gün. Bu dəyişikliklər ən çox qlükokortikosteroidlərlə yatırılan ailə hiperaldosteronizmində özünü göstərir.

Hiperaldosteronizmin yoxlanılmasından sonra ilkin hiperaldosteronizmin nozoloji formasını və yerli diaqnozu aydınlaşdırmaq məqsədi ilə əlavə müayinə aparılır. İlk addım adrenal bezlərin sahəsini vizuallaşdırmaqdır. Tercih edilən üsullar CG, MRT və PET-dir. Böyrəküstü vəzində aşkar edilmiş ikitərəfli simmetrik patologiya və ya birtərəfli həcmli formalaşma, birincil hiperaldosteronizmin səbəbini təyin etməyə imkan verir. Yadda saxlamaq lazımdır ki, adrenal bezlərin vizuallaşdırılması yalnız müəyyən edilmiş metabolik pozğunluqlar baxımından vacibdir.

Son illərdə ilkin hiperaldosteronizmin mümkün sübutlarının siyahısı nümunələrdə aldosteron səviyyəsinin öyrənilməsi ilə aşağı vena kava və adrenal venalardan təcrid olunmuş qan nümunəsinin götürülməsi imkanı ilə tamamlandı. Aldosteronun səviyyəsinin 3 dəfə artması aldosteroma üçün xarakterik hesab olunur, 3 dəfədən az olması adrenal korteksin glomerular zonasının ikitərəfli hiperplaziyası əlamətidir.

Diferensial diaqnoz hiperaldosteronizmi müşayiət edən bütün şərtlərlə aparılır. Diferensial diaqnostika prinsipləri hiperaldosteronizmin müxtəlif formalarının müayinəsi və istisna edilməsinə əsaslanır.

Birincili hiperaldosteronizmi təqlid edən sindromlara arterial hipertenziya və hipokloremik alkaloz və aşağı renin səviyyəsinin (psevdohiperaldosteronizm) səbəb olduğu miopatik sindrom ilə xarakterizə olunan bir sıra xəstəliklər daxildir və bunlar nadirdir və müxtəlif fermentopatiyalar nəticəsində yaranır. Eyni zamanda, qlükokortikosteroidlərin sintezində iştirak edən fermentlərin (11-β-hidroksilaza, 11-β-hidroksisteroid dehidrogenaz, 5α-reduktaza, P450c11, P450c17) çatışmazlığı var.

Əksər hallarda ilkin hiperaldosteronizmi təqlid edən sindromlar uşaqlıqda özünü büruzə verir və davamlı arterial hipertenziya, eləcə də hiperaldosteronizmin digər laborator əlamətləri ilə xarakterizə olunur.

Müalicə

Birincili hiperaldosteronizmin müalicəsi ona səbəb olan səbəb nəzərə alınmaqla aparılır.

Aldosteroma aşkar edilərsə, yeganə müalicə üsulu cərrahi müalicədir (adrenalektomiya). Əməliyyatdan əvvəl hazırlıq 4 - 8 həftə ərzində spironolakton ilə gündə 200 - 400 mq dozada aparılır. Birtərəfli adrenalektomiya ilə, əksər hallarda qlükokortikosteroidlərlə əvəzedici terapiya göstərilmir. Adenoma çıxarıldıqdan sonra xəstələrin 55-60% -də hipertoniyanın müalicəsi müşahidə olunur. Bununla belə, əməliyyat olunan xəstələrin təxminən 30%-də arterial hipertenziya davam edə bilər.

İkitərəfli adrenal hiperplaziyadan şübhələnirsinizsə, cərrahi müdaxilə yalnız ağır və hipokalemiyanın klinik simptomları ilə müşayiət olunan spironolakton ilə tibbi olaraq dayandırıla bilmədiyi hallarda göstərilir. İkitərəfli adrenalektomiya, bir qayda olaraq, adrenal zonanın glomerulinin idiopatik hiperplaziyası ilə əlaqəli hipertansiyonun gedişatını yaxşılaşdırmır, buna görə də belə hallarda spironolaktonun maksimum dozasının məcburi istifadəsi ilə kompleks antihipertenziv terapiya tövsiyə olunur.

Ailəvi qlükokortikoidlə bastırılmış hiperaldosteronizm ilə gündə 0,5-1,0 mq dozada deksametazon ilə supressiv terapiya istifadə olunur.

Konsepsiya tərifi

1955-ci ildə Cohn arterial hipertenziya və qan zərdabında kalium səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olunan sindromu təsvir etdi, onun inkişafı aldosteroma (aldosteron ifraz edən adrenal korteksin adenoması) ilə əlaqələndirilir.

İbtidai hiperaldosteronizm böyüklərdə daha çox rast gəlinir, qadınlar 30-40 yaşlarında daha tez-tez xəstələnirlər (3:1 nisbətində). Uşaqlar arasında qızlarda və oğlanlarda xəstəliyin tezliyi eynidir.

Xəstəliyin səbəbləri

1. Aldosteroma (Kohn sindromu)

2. Adrenal korteksin ikitərəfli hiperplaziyası və ya çoxsaylı adenomatozu (15%):

a) idiopatik hiperaldosteronizm (aldosteronun hiper istehsalı boğulmur);

3. Aldosteron istehsal edən adenoma, qlükokortikoidlər tərəfindən tamamilə basdırılır.

4. Adrenal korteksin xərçəngi.

5. Ekstraadrenal hiperaldosteronizm

Xəstəliyin yaranması və inkişaf mexanizmləri (patogenezi)

1. Aldosteroma (Kohn sindromu)- adrenal bezlərin aldosteron istehsal edən şişi (ilkin hiperaldosteronizm hallarının 70% -i). Adrenal korteksin aldosteron istehsal edən adenoması, bir qayda olaraq, birtərəfli, 4 sm-dən çox deyil.Çoxlu və ikitərəfli adenomalar olduqca nadirdir. Aldosteronizmin səbəbi kimi adrenal xərçəng də nadirdir - 0,7-1,2%. Adenomanın olması halında aldosteronun biosintezi ACTH sekresiyasından asılı deyildir.

2. İkitərəfli adrenal hiperplaziyası(30% hallarda) və ya adrenal korteksin çoxsaylı adenomatozu (15%):

a) idiopatik hiperaldosteronizm (aldosteronun hiper istehsalı, basdırılmamış);

b) qeyri-müəyyən hiperaldosteronizm (aldosteronun hiper istehsalı, seçici şəkildə basdırılır);

c) qlükokortikoidlərlə tamamilə yatırılan hiperaldosteronizm.

3. Aldosteron istehsal edən adenoma, qlükokortikoidlər tərəfindən tamamilə inhibe edilir.

4. Adrenal korteksin xərçəngi.

Birincili aldosteronizmin nisbətən nadir səbəbi adrenal korteksin bədxassəli şişidir.

5. Ekstraadrenal hiperaldosteronizm (yumurtalıqların, bağırsaqların, qalxanabənzər vəzin şişi).

Bədxassəli şişlər bütün halların 2-6%-ni təşkil edir.

Xəstəliyin klinik mənzərəsi (simptomlar və sindromlar)

1. arterial hipertenziya. Davamlı arterial hipertenziya bəzən alında şiddətli baş ağrıları ilə müşayiət olunur. Hipertansiyon sabitdir, lakin paroksismlər də mümkündür. Bədxassəli hipertansiyon çox nadirdir.

Hipertoniya ortostatik yüklərə cavab vermir (renindən asılı reaksiya), Valsalva testinə davamlıdır (tədqiqat zamanı digər hipertoniya növlərindən fərqli olaraq qan təzyiqi artmır).

Hipokalemiya kimi qan təzyiqi spironolaktonla (10-15 gün ərzində 400 mq/gün) düzəldilir.

2. "Potasyum böyrək"

Demək olar ki, bütün hallarda birincili aldosteronizm aldosteronun təsiri altında böyrəklər tərəfindən həddindən artıq kalium itkisi səbəbindən hipokalemiya ilə müşayiət olunur. Kalium çatışmazlığı "kaliopenik böyrək" meydana gəlməsinə səbəb olur. Distal böyrək borucuqlarının epiteliyası ümumi hipokalemik alkalozla birlikdə təsirlənir, oksidləşmə və sidik konsentrasiyası mexanizmlərinin pozulmasına səbəb olur.

Xəstəliyin ilkin mərhələlərində böyrək çatışmazlığı cüzi ola bilər.

1) Poliuriya, əsasən gecə, gündə 4 litrə çatır, nokturiya (xəstələrin 70% -i). Birincili hiperaldosteronizmdə poliuriya vazopressin preparatları ilə yatırılmır, maye qəbulunun məhdudlaşdırılması ilə azalmır.

2) Xarakterik hipoizostenuriya - 1008-1012.

3) Keçici, orta dərəcəli proteinuriya mümkündür.

4) Sidik reaksiyası tez-tez qələvi olur, bu da müşayiət olunan pielit və pielonefritin tezliyini artırır.

Susuzluq, kompensasiyaedici polidipsiya poliuriyaya reaksiya olaraq inkişaf edir. Polidipsiya və gecə poliuriya sinir-əzələ təzahürləri (zəiflik, paresteziya, mioplegiya hücumları) ilə birlikdə hipokalemik sindromun məcburi komponentləridir. Polidipsiyanın mərkəzi genezisi (hipokalemiya susuzluq mərkəzini stimullaşdırır) və refleks genezisi (hüceyrələrdə natriumun yığılması ilə əlaqədardır).

Ödem tipik deyil - birlikdə böyrək zədələnməsi və ya qan dövranı çatışmazlığı olan xəstələrin yalnız 3% -də. Poliuriya, hüceyrələrdə natriumun yığılması mayenin interstisial məkanda saxlanmasına kömək etmir.

3. Əzələ zədələnməsi. Əzələ zəifliyi, psevdo-iflic, müxtəlif intensivlikdə konvulsiyaların dövri hücumları, tetaniya, aşkar və ya gizli, müşahidə olunur. Üz əzələlərinin seğirməsi, Chvostek və Trousseau-nun müsbət simptomları mümkündür. Düz bağırsaqda artan elektrik potensialı. Müxtəlif əzələ qruplarında xarakterik paresteziyalar.

4. Mərkəzi və periferik sinir sistemində dəyişikliklər

Ümumi zəiflik xəstələrin 20% -də özünü göstərir. Baş ağrıları xəstələrin 50% -də müşahidə olunur, onlar intensiv xarakter daşıyır - qan təzyiqinin artması və beynin hiperhidrasiyası səbəbindən.

5. Karbohidrat mübadiləsinin pozulması.

Hipokalemiya insulin ifrazını boğur, azalmış karbohidrat tolerantlığının inkişafına kömək edir (xəstələrin 60% -i).

Xəstəliyin diaqnozu

1. Hipokalemiya

Sidikdə kalium ifrazının artması (normalda 30 mmol / l).

2. Hipernatremiya

3. Hiperosmolyarlıq

Xüsusi stabil hipervolemiya və yüksək plazma osmolyarlığı. Damardaxili həcmdə 20-75% artım salin və ya albumin tətbiqi ilə dəyişmir.

Alkaloz xəstələrin 50% -də mövcuddur - qan pH 7,60-a çatır. Qan bikarbonatlarının miqdarının 30-50 mmol / l-ə qədər artması. Alkaloz qanda xlor səviyyəsində kompensasiyaedici azalma ilə birləşdirilir. Dəyişikliklər duzun istifadəsi ilə gücləndirilir, spironolakton tərəfindən aradan qaldırılır.

4. Hormonal balanssızlıq

Qanda aldosteronun səviyyəsi tez-tez 2-16 ng / 100 ml-dən 50 ng / 100 ml-ə qədər artır. Qan nümunəsi xəstə üfüqi vəziyyətdə aparılmalıdır. Qanda aldosteron metabolitlərinin yüksək səviyyələri. Aldosteron ifrazının gündəlik profilində dəyişiklik: səhər 8-də və günorta 12-də qan zərdabında aldosteronun səviyyəsinin təyini. Aldosteron ilə günorta saat 12-də qanda aldosteronun miqdarı səhər saat 8-dən aşağı olur, kiçik və ya böyük düyünlü hiperplaziyada isə bu dövrlərdə aldosteronun konsentrasiyası demək olar ki, dəyişməz qalır və ya səhər 8-də bir qədər yüksəkdir.

Sidikdə aldosteronun ifrazının artması.

Azaldılmış stimullaşdırılmamış plazma renin aktivliyi birincili hiperaldosteronizmin əsas simptomudur. Renin ifrazı hipervolemiya və hiperosmolyarlıqla yatırılır. Sağlam insanlarda üfüqi vəziyyətdə qanda renin miqdarı 0,2-2,7 ng / ml / saat təşkil edir.

Birincili hiperaldosteronizm sindromunun diaqnozunun meyarı hiperaldosteronemiya ilə plazma renin aktivliyinin azalmasının birləşməsidir. Renovaskulyar hipertenziya, xroniki böyrək çatışmazlığı, renin əmələ gətirən böyrək şişi, bədxassəli arterial hipertenziya, həm renin, həm də aldosteron səviyyələri yüksəldikdə ikincili hiperaldosteronizmdən diferensial diaqnostik meyar.

5. Funksional testlər

1. 3-5 gün ərzində 10 q/gün natrium yükü. Aldosteron ifrazının normal tənzimlənməsi ilə praktiki olaraq sağlam insanlarda qan serumunda kaliumun səviyyəsi dəyişməz qalacaq. Birincili aldosteronizm ilə qan serumunda kaliumun miqdarı 3-3,5 mmol / l-ə qədər azalır, sidikdə kaliumun ifrazı kəskin şəkildə artır, xəstənin vəziyyəti pisləşir (şiddətli əzələ zəifliyi, ürək ritminin pozulması).

2. 3 günlük aşağı natrium (20 mEq/gün) pəhriz - renin səviyyəsi dəyişməz qalır, aldosteron səviyyəsi hətta azala bilər.

3. Furosemid (lasix) ilə test edin. Tədqiqatdan əvvəl xəstə normal miqdarda natrium xlorid (gündə təxminən 6 q) olan bir pəhriz saxlamalı, bir həftə ərzində heç bir antihipertenziv dərman qəbul etməməli və 3 həftə ərzində diuretik qəbul etməməlidir. Test zamanı xəstə 80 mq furosemid şifahi olaraq qəbul edir və 3 saat ərzində dik vəziyyətdə (gəzinti) olur. 3 saatdan sonra renin və aldosteronun səviyyəsini təyin etmək üçün qan alınır. Birincili aldosteronizmdə aldosteronun səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə artması və qan plazmasında renin konsentrasiyasının azalması müşahidə olunur.

4. Kapoten (kaptopril) ilə sınaqdan keçirin. Səhər saatlarında plazmada aldosteron və renin miqdarını təyin etmək üçün xəstədən qan alınır. Sonra xəstə şifahi olaraq 25 mq kapoten qəbul edir və 2 saat oturma vəziyyətində olur, bundan sonra aldosteron və reninin tərkibini təyin etmək üçün ondan yenidən qan alınır. Esansiyel hipertenziyası olan xəstələrdə, eləcə də sağlam insanlarda angiotenzin I-nin angiotenzin II-yə çevrilməsinin tormozlanması səbəbindən aldosteronun səviyyəsinin azalması müşahidə olunur. Birincili aldosteronizmi olan xəstələrdə aldosteronun konsentrasiyası artır, aldosteron / renin aktivliyinin nisbəti 50-dən çoxdur.

5. Spironolakton testi. Xəstə normal tərkibli natrium xlorid (gündə 6 q) ilə pəhriz saxlayır və 3 gün ərzində gündə 4 dəfə 100 mq aldosteron antaqonist aldakton (veroshpiron) qəbul edir. 4-cü gündə qan serumunda kaliumun tərkibi müəyyən edilir və onun qan səviyyəsinin ilkin səviyyə ilə müqayisədə 1 mmol / l-dən çox artması aldosteronun artıq olması səbəbindən hipokalemiyanın inkişafının təsdiqidir. Qanda aldosteron və renin səviyyəsi dəyişməz olaraq qalır. Arterial hipertenziya aradan qaldırılır.

6. Aldosteron olmayan mineralokortikoidlərlə test edin. Xəstə 3 gün ərzində 400 mkq flüorokortizol asetat və ya 12 saat ərzində 10 mq dezoksikortikosteron asetat qəbul edir.Qan zərdabında aldosteronun səviyyəsi və onun metabolitlərinin sidikdə ifrazı ilkin aldosteronizmlə dəyişmir, ikincili hiperaldosteronizmdə isə. əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Bəzi hallarda qanda aldosteronun səviyyəsində, həmçinin aldosteronla birlikdə bir qədər azalma var.

7. DOX ilə sınaqdan keçirin. 3 gün ərzində DOXA 10-20 mq / gün təyin edin. Orta hiperaldosteronizmi olan xəstələrdə aldosteronun səviyyəsi azalır, Kohn sindromu ilə - yox. Qlükokortikosteroidlərin və androgenlərin səviyyəsi normaldır.

8. Ortostatik test (4 saat gəzinti). Sağlam insanlardan fərqli olaraq, aldosteronun səviyyəsi paradoksal şəkildə azalır.

9. Adrenal lezyonların aktual diaqnostikası. Aldosteroma adenomaları kiçik ölçülüdür, xəstələrin 80%-də diametri 3 sm-dən azdır və daha çox sol böyrəküstü vəzdə yerləşir.

10. Kompüter tomoqrafiyası yüksək həssaslığa malik ən informativ tədqiqatdır. Xəstələrin 90% -də 5-10 mm diametrli şişlər aşkar edilir.

11. Qlükokortikoid funksiyasının deksametazon tərəfindən inhibə edilməsi fonunda (4 gün ərzində hər 4 saatdan bir 0,5 mq) böyrəküstü vəzilərin I-131-yod-xolesterol ilə skan edilməsi. Adrenal bezlərin asimmetriyası ilə xarakterizə olunur. Həssaslıq - 85%.

12. İkitərəfli selektiv qan nümunəsi ilə adrenal venaların kateterizasiyası və onlarda aldosteronun səviyyəsinin təyini. Tədqiqatın həssaslığı adenomanın sintetik ACTH ilə ilkin stimullaşdırılmasından sonra artır - şişin tərəfində aldosteronun istehsalı kəskin şəkildə artır. Tədqiqatın həssaslığı 90% -dir.

13. Adrenal bezlərin rentgen kontrastlı venoqrafiyası - metodun həssaslığı 60% -dir: şişin vaskulyarizasiyası əhəmiyyətsizdir, ölçüləri kiçikdir.

14. Böyrəküstü vəzilərin sonoqrafiyası.

15. Suprarenoretroperitonium, venadaxili uroqrafiya ilə birlikdə və ya onsuz. Metod yalnız böyük şişlər üçün informativdir, daha tez-tez yanlış mənfi nəticələr verir. İçəridə yerləşən aldosteronun kiçik ölçüsü böyrəküstü vəzilərin konturlarını nadir hallarda dəyişir.

Diferensial Diaqnoz

1. İkincili aldosteronizm (hiperreninemik hiperaldosteronizm) - aldosteronun əmələ gəlməsinin angiotenzin II tərəfindən onun sekresiyasının uzun müddət stimullaşdırılması ilə əlaqəli olduğu şərtlər. İkincili aldosteronizm qan plazmasında renin, angiotenzin və aldosteron səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur. Renin-angiotenzin sisteminin aktivləşməsi, natrium xloridin mənfi balansının eyni vaxtda artması ilə effektiv qan həcminin azalması səbəbindən baş verir. Nefrotik sindrom, assit ilə birlikdə qaraciyər sirozu, premenopozal qadınlarda tez-tez rast gəlinən idiopatik ödem, konjestif ürək çatışmazlığı, böyrək borulu asidoz ilə inkişaf edir.

2. Barter sindromu: hiperaldosteronizmlə böyrəklərin juxtaglomerular aparatının hiperplaziyası və hipertrofiyası. Bu sindromda həddindən artıq kalium itkisi yüksələn böyrək borucuğunun dəyişməsi və xlorid daşınmasının əsas qüsuru ilə əlaqələndirilir. Cırtdanlıq, zehni gerilik, normal qan təzyiqi ilə hipokalemik alkalozun olması ilə xarakterizə olunur.

3. Renin istehsal edən şişlər (ilkin reninizm), o cümlədən Wilms şişləri (nefroblastoma) - ikincili aldosteronizm arterial hipertenziya ilə baş verir. Böyrəklərin və retinanın damarlarının zədələnməsi ilə bədxassəli hipertoniya tez-tez renin ifrazının artması və ikincil aldosteronizm ilə birləşdirilir. Renin əmələ gəlməsinin artması böyrəklərin nekrotik arteriolitinin inkişafı ilə əlaqələndirilir. Nefrektomiyadan sonra həm hiperaldosteronizm, həm də hipertoniya aradan qalxır.

4. Arterial hipertenziyada tiazid diuretiklərin uzun müddət istifadəsi ikincili aldosteronizmə səbəb olur. Buna görə qan plazmasında renin və aldosteron səviyyəsinin təyini diuretiklərin dayandırılmasından yalnız 3 həftə və ya daha sonra aparılmalıdır.

5. Tərkibində estrogen olan kontraseptivlərin uzun müddət istifadəsi arterial hipertoniyanın inkişafına, qan plazmasında renin səviyyəsinin artmasına və ikincili aldosteronizmə səbəb olur. Bu vəziyyətdə reninin əmələ gəlməsinin artması estrogenlərin qaraciyər parenximasına birbaşa təsiri və protein substratının - angiotensinogenin sintezinin artması ilə əlaqələndirilir.

6. Pseudomineralokortikoid hipertansif sindromu arterial hipertenziya, qan plazmasında renin və aldosteronun tərkibinin azalması ilə müşayiət olunur. Ural biyan və ya biyan kökünün rizomlarında olan glycyrrhizic turşusu preparatlarının (qlikiram, natrium qlisirinat) həddindən artıq istifadəsi ilə inkişaf edir.

7. Liddl sindromu böyrək kanalcıqlarında natriumun reabsorbsiyasının artması, ardınca arterial hipertoniyanın inkişafı, qanda kalium, renin və aldosteronun tərkibinin azalması ilə müşayiət olunan irsi xəstəlikdir.

8. Orqanizmdə dezoksikortikosteronun qəbulu və ya artıq formalaşması natriumun tutulmasına, kaliumun həddindən artıq ifrazına və hipertoniyaya səbəb olur. 21-hidroksilazadan distal olan kortizol biosintezinin anadangəlmə pozğunluğu ilə, yəni 17a-hidroksilaza və 11b-hidroksilaza çatışmazlığı ilə müvafiq klinik mənzərənin inkişafı ilə deoksikortikosteronun həddindən artıq formalaşması baş verir.

9. Qan plazmasında renin az olan hipertonik xəstəlik (aşağı qan təzyiqi arterial hipertenziya) bu xəstəlikdən əziyyət çəkən bütün xəstələrin 20-25%-ni təşkil edir. Renin səviyyəsi aşağı olan hipertansif xəstələrdə steroidogenez inhibitorlarının istifadəsi qan təzyiqinin normallaşmasına səbəb oldu, renin miqdarı normal olan hipertansif xəstələrdə isə belə müalicə səmərəsiz idi. Belə xəstələrdə ikitərəfli total adrenalektomiyadan sonra qan təzyiqinin normallaşması müşahidə olunub. Mümkündür ki, aşağı reninli hipertoniya, hələ müəyyən edilməmiş mineralokortikoidlərin həddindən artıq ifrazı səbəbindən hipertansif sindromdur.

Aldosteronizm bədəndə adrenal hormon aldosteronun istehsalının artması ilə əlaqəli bir klinik sindromdur. Birincili və ikincili aldosteronizm var. Birincili aldosteronizm (Conn sindromu) adrenal bezin şişi ilə baş verir. Qan təzyiqinin artması, mineral maddələr mübadiləsinin dəyişməsi (qandakı məzmun kəskin şəkildə azalır), əzələ zəifliyi, tutmalar və sidikdə aldosteronun ifrazının artması ilə özünü göstərir. İkincili aldosteronizm, onun ifrazını tənzimləyən həddindən artıq stimullar səbəbindən normal adrenal bezlər tərəfindən aldosteronun istehsalının artması ilə əlaqələndirilir. Ürək çatışmazlığında, xroniki nefritin bəzi formalarında və qaraciyər sirrozunda müşahidə olunur.

İkincil aldosteronizmdə mineral maddələr mübadiləsinin pozulması ödemin inkişafı ilə müşayiət olunur. Böyrəklərin zədələnməsi ilə aldosteronizm artır. Birincili aldosteronizmin müalicəsi cərrahi yolla aparılır: adrenal şişin çıxarılması sağalmağa gətirib çıxarır. İkinci dərəcəli aldosteronizmdə aldosteronizmə səbəb olan xəstəliyin müalicəsi ilə yanaşı, aldosteron blokerləri (aldakton 100-200 mq gündə 4 dəfə bir həftə şifahi olaraq), diuretiklər təyin edilir.

Aldosteronizm aldosteronun ifrazının artması nəticəsində orqanizmdə baş verən dəyişikliklər kompleksidir. Aldosteronizm birincili və ikincili ola bilər. İbtidai aldosteronizm (Conn sindromu) böyrəküstü vəzinin hormonal aktiv şişi tərəfindən aldosteronun hiper istehsalı nəticəsində yaranır. Klinik olaraq hipertoniya, əzələ zəifliyi, qıcolmalar, poliuriya, qan serumunda kaliumun miqdarının kəskin azalması və sidikdə aldosteronun ifrazının artması ilə özünü göstərir; ödem, bir qayda olaraq, baş vermir. Şişin çıxarılması qan təzyiqinin azalmasına və elektrolit mübadiləsinin normallaşmasına səbəb olur.

İkincili aldosteronizm adrenal zona glomerulidə aldosteron sekresiyasının tənzimlənməsinin pozulması ilə əlaqələndirilir. Damardaxili yatağın həcminin azalması (hemodinamik pozğunluqlar, hipoproteinemiya və ya qan zərdabında elektrolitlərin konsentrasiyasının dəyişməsi nəticəsində), renin, adrenoqlomerulotropin, ACTH ifrazının artması aldosteronun hipersekresiyasına səbəb olur. İkinci dərəcəli aldosteronizm ürək çatışmazlığında (tıxanma), qaraciyər sirrozunda, xroniki diffuz qlomerulonefritin ödemli və ödemli-hipertonik formalarında müşahidə olunur. Bu hallarda aldosteronun artan məzmunu böyrək borularında natrium reabsorbsiyasının artmasına səbəb olur və bununla da ödemin inkişafına kömək edə bilər. Bundan əlavə, diffuz qlomerulonefrit, pielonefrit və ya böyrək arteriyalarının okklyuziv lezyonlarının hipertonik formasında, həmçinin inkişafının son mərhələlərində hipertoniya və kursun bədxassəli variantında aldosteronun sekresiyasının artması. arteriolların divarlarında elektrolitlərin yenidən paylanması və hipertansiyonun artması. Böyrək borucuqları səviyyəsində aldosteronun təsirinin yatırılması onun antaqonisti - aldakton, bir həftə ərzində gündə 400-800 mq (sidik elektrolitlərinin ifrazına nəzarət altında) adi diüretik dərmanlarla birlikdə istifadə etməklə əldə edilir. Aldosteronun ifrazını maneə törətmək üçün (xroniki diffuz qlomerulonefritin ödemli və ödemli-hipertenziv formaları, qaraciyər sirozu ilə) prednizolon təyin edilir.

Aldosteronizm. Birincili (Conn sindromu) və ikincili hiperaldosteronizm var. İlkin hiperaldosteronizm 1955-ci ildə J. Conn tərəfindən təsvir edilmişdir. Bu klinik sindromun baş verməsində aparıcı rol adrenal korteks tərəfindən artıq aldosteronun istehsalına aiddir.

Əksər xəstələrdə (85%) xəstəliyin səbəbi adenoma ("aldosteroma" ilə sinonimdir), daha az tez-tez ikitərəfli hiperplaziya (9%) və ya glomerular və fasikulyar zonaların adrenal korteksinin karsinomasıdır.

Daha tez-tez sindrom qadınlarda inkişaf edir.

Klinik şəkil (simptomlar və əlamətlər). Xəstəliklə, qanda kalsium və fosforun normal səviyyəsi olan müxtəlif əzələ qruplarında dövri nöbetlər qeyd olunur, lakin hüceyrələr xaricində alkaloz və hüceyrələrin içərisində asidoz, Trousseau və Quyruğun müsbət əlamətləri, şiddətli baş ağrıları, bəzən tutmalar. bir neçə saatdan üç həftəyə qədər davam edən əzələ zəifliyi. Bu fenomenin inkişafı hipokalemiya və bədəndə kalium ehtiyatlarının tükənməsi ilə əlaqələndirilir.

Xəstəlik arterial hipertenziya, poliuriya, polidipsiya, nokturiya, quru yemək zamanı sidiyi konsentrasiya edə bilməməsi, antidiuretik dərmanlara qarşı müqavimət və inkişaf etdikdə. Antidiuretik hormonun tərkibi normaldır. Həm də hipokloremiya, axiliya, sidiyin qələvi reaksiyası, dövri proteinuriya, qanda kalium və maqnezium səviyyəsinin aşağı salınması var. Natrium miqdarı artır, daha az tez-tez dəyişməz qalır. Ödem, bir qayda olaraq, mövcud deyil. EKQ-də hipokalemiyaya xas olan miokard dəyişiklikləri (bax: Hegglin sindromu).

17-hidroksikortikoidlərin və 17-ketosteroidlərin sidik səviyyələri plazma ACTH kimi normaldır.

Kon sindromlu uşaqlarda böyümə geri qalır.

Arterial qanda oksigen miqdarı azalır. Xəstələrdə uropepsinin tərkibi artır.

Diaqnostik üsullar. Suprapnevmorenoroentgenoqrafiya və tomoqrafiya, sidikdə və qanda aldosteron və kaliumun təyini.

Müalicəsi cərrahi, adrenalektomiya edilir.

Proqnoz əlverişlidir, ancaq bədxassəli hipertoniya inkişaf edənə qədər.

İkincili hiperaldosteronizm. İşarələr böyrəküstü vəzilərdən kənarda yaranan və aldosteronun ifrazını tənzimləyən fizioloji mexanizmlər vasitəsilə hərəkət edən stimullara cavab olaraq aldosteronun hipersekresiyası şəklində bir sıra şəraitdə inkişaf edən Kon sindromu ilə eynidir. ödemli şərtlərlə əlaqəli ikincili hiperaldosteronizmə gətirib çıxarır: 1) konjestif ürək çatışmazlığı; 2) nefrotik sindrom; 3) qaraciyər sirozu; 4) "idiopatik" ödem.

Müalicə olunmayan şəkərsiz diabet və şəkərli diabetdə əhəmiyyətli miqdarda maye itkisi, duz itkisi ilə müşayiət olunan nefrit, qida rasionunda natriumun məhdudlaşdırılması, sidikqovucuların istifadəsi, həddindən artıq fiziki gərginlik də ikincili hiperaldosteronizmə səbəb olur.

İbtidai hiperaldosteronizm (PHA, Kon sindromu) klinik və biokimyəvi əlamətlərinə görə oxşar olan və patogenezi ilə fərqlənən patoloji şərtləri özündə birləşdirən kollektiv anlayışdır. Bu sindromun əsasını renin-angiotenzin sistemindən avtonom və ya qismən avtonom, adrenal korteks tərəfindən istehsal olunan aldosteron hormonunun həddindən artıq istehsalı təşkil edir.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
XəstəliklərDB	3073
Medline Plus	000330
eTibb	med/432
MeSH	D006929

Bir sorğu buraxın və bir neçə dəqiqə ərzində biz sizin üçün etibarlı həkim seçəcəyik və onunla görüş təyin etməyə kömək edəcəyik. Və ya "Həkim tap" düyməsini sıxaraq özünüz həkim seçin.

Ümumi məlumat

Hiperaldosteronuriya fonunda özünü göstərən yüksək arterial hipertenziya, sinir-əzələ və böyrək pozğunluqları ilə müşayiət olunan adrenal korteksin xoşxassəli birtərəfli adenoması ilk dəfə 1955-ci ildə Amerikalı Jerome Conn tərəfindən təsvir edilmişdir. O, adenomanın götürülməsinin 34 yaşlı xəstənin sağalmasına səbəb olduğunu qeyd edib və müəyyən edilmiş xəstəliyi ilkin aldosteronizm adlandırıb.

Rusiyada ilkin aldosteronizm 1963-cü ildə S.M.Gerasimov, 1966-cı ildə P.P.Gerasimenko tərəfindən təsvir edilmişdir.

1955-ci ildə Foley kəllədaxili hipertoniyanın səbəblərini öyrənərək, bu hipertoniyada müşahidə olunan su-elektrolit balansının pozulmasının hormonal pozğunluqlardan qaynaqlandığını irəli sürdü. Hipertoniya və hormonal dəyişikliklər arasındakı əlaqə R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) və M. B. A. Oldstone (1966) tərəfindən aparılan tədqiqatlarla təsdiqləndi, lakin bu pozğunluqlar arasındakı səbəb əlaqəsi nəhayət müəyyən edilməmişdir.

1979-cu ildə R. M. Carey və başqaları tərəfindən aparılmış, renin-angiotenzin-aldosteron sistemi ilə aldosteronun tənzimlənməsi və bu tənzimləmədə dopaminerjik mexanizmlərin rolu ilə bağlı tədqiqatlar göstərdi ki, bu mexanizmlər aldosteronun istehsalına nəzarət edir.

1985-ci ildə K. Atarachi və başqalarının siçovullar üzərində apardıqları eksperimental tədqiqatlar sayəsində müəyyən edilmişdir ki, atrial natriuretik peptid böyrəküstü vəzilər tərəfindən aldosteronun ifrazını maneə törədir və renin, angiotenzin II, ACTH və kaliumun səviyyəsinə təsir etmir.

1987-2006-cı illərdə əldə edilmiş tədqiqat məlumatları göstərir ki, hipotalamus strukturları adrenal korteksin glomerular zonasının hiperplaziyası və aldosteronun hipersekresiyası üzərində təsir göstərir.

2006-cı ildə bir sıra müəlliflər (V. Perrauclin et al.) tərkibində vazopressin olan hüceyrələrin aldosteron istehsal edən şişlərdə olduğunu aşkar etdilər. Tədqiqatçılar bu şişlərdə aldosteronun ifrazını idarə edən V1a reseptorlarının olmasını təklif edirlər.

Hipertansiyonlu xəstələrin ümumi sayının 0,5-4% hallarda hipertoniyanın səbəbi ilkin hiperaldosteronizmdir və endokrin mənşəli hipertoniya arasında Kon sindromu xəstələrin 1-8% -ində aşkar edilir.

Arterial hipertansiyonlu xəstələr arasında birincili hiperaldosteronizmin tezliyi 1-2% təşkil edir.

Aldosteromalar təsadüfən diaqnoz qoyulmuş adrenal kütlələrin 1%-ni təşkil edir.

Aldosteroma kişilərdə qadınlara nisbətən 2 dəfə az, uşaqlarda isə olduqca nadirdir.

Əsas hiperaldosteronizmin səbəbi kimi ikitərəfli idiopatik adrenal hiperplaziya əksər hallarda kişilərdə aşkar edilir. Üstəlik, birincili hiperaldosteronizmin bu formasının inkişafı adətən aldosteromalardan daha gec yaşda müşahidə olunur.

Birincili hiperaldosteronizm adətən böyüklərdə müşahidə olunur.

30-40 yaşlı qadın və kişilərin nisbəti 3: 1, qız və oğlanlarda isə xəstəliyin tezliyi eynidir.

Formalar

Ən çox rast gəlinən nozoloji prinsipə görə birincili hiperaldosteronizmin təsnifatıdır. Bu təsnifata uyğun olaraq aşağıdakılar var:

• Jerome Conn tərəfindən təsvir edilən və Kon sindromu adlandırılan aldosteron istehsal edən adenoma (APA). Xəstəliyin ümumi sayının 30-50% hallarda aşkar edilir.
• Xəstələrin 45-65% -ində baş verən idiopatik hiperaldosteronizm (İHA) və ya glomerular zonanın ikitərəfli kiçik və ya böyük düyünlü hiperplaziyası.
• Xəstələrin təxminən 2% -ində baş verən ilkin birtərəfli adrenal hiperplaziya.
• 2% -dən az hallarda baş verən ailəvi hiperaldosteronizm tip I (qlükokortikoidlə bastırılmış).
• II tip ailə hiperaldosteronizmi (qlükokortikoid-basdırılmamış), bu xəstəliyin bütün hallarının 2% -dən azını təşkil edir.
• Aldosteron istehsal edən karsinoma, xəstələrin təxminən 1% -ində aşkar edilmişdir.
• Qalxanabənzər vəzdə, yumurtalıqda və ya bağırsaqda yerləşən aldosteron istehsal edən şişlərlə baş verən aldosteronektopik sindrom.

İnkişafın səbəbləri

Birincili hiperaldosteronizmin səbəbi insan adrenal korteksinin əsas mineralokortikosteroid hormonu olan aldosteronun həddindən artıq ifrazıdır. Bu hormon natrium kationlarının, xlor və suyun anionlarının boru şəklində reabsorbsiyasının artması və kalium kationlarının boru şəklində ifrazının artması səbəbindən maye və natriumun damar yatağından toxumalara ötürülməsinə kömək edir. Mineralokortikoidlərin təsiri nəticəsində dövran edən qanın həcmi artır, sistemli arterial təzyiq yüksəlir.

1. Kon sindromu böyrəküstü vəzilərdə aldosteroma - aldosteron ifraz edən xoşxassəli adenomanın əmələ gəlməsi nəticəsində inkişaf edir. Çoxlu (tək) aldosteromalar xəstələrin 80-85%-də aşkar edilir. Əksər hallarda aldosteroma birtərəfli olur və yalnız 6 - 15% hallarda ikitərəfli adenomalar əmələ gəlir. 80% hallarda şişin ölçüsü 3 mm-dən çox deyil və təxminən 6-8 qram ağırlığındadır. Aldosteroma həcmdə artarsa, onun bədxassəli şişlərində artım müşahidə olunur (30 mm-dən böyük şişlərin 95% -i bədxassəli, daha kiçik ölçülü şişlərin 87% -i xoşxassəli olur). Əksər hallarda, adrenal aldosteroma əsasən glomerular zonanın hüceyrələrindən ibarətdir, lakin xəstələrin 20% -ində şiş əsasən zona fasciculata hüceyrələrindən ibarətdir. Sol adrenal bezin zədələnməsi 2-3 dəfə daha tez-tez müşahidə olunur, çünki anatomik şərtlər buna meyllidir ("aorto-mezenterik maşada" damarın sıxılması).
2. İdiopatik hiperaldosteronizm, ehtimal ki, aşağı reninli arterial hipertansiyonun inkişafının son mərhələsidir. Xəstəliyin bu formasının inkişafı adrenal korteksin ikitərəfli kiçik və ya böyük düyünlü hiperplaziyası ilə əlaqədardır. Hiperplastik adrenal bezlərin glomerular zonası həddindən artıq miqdarda aldosteron istehsal edir, bunun nəticəsində xəstədə arterial hipertenziya və hipokalemiya inkişaf edir və plazma renin səviyyəsi azalır. Xəstəliyin bu formasının əsas fərqi hiperplastik glomerular zonanın angiotenzin II-nin stimullaşdırıcı təsirinə həssaslığın qorunmasıdır. Kon sindromunun bu formasında aldosteronun əmələ gəlməsi adrenokortikotrop hormon tərəfindən idarə olunur.
3. Nadir hallarda, birincili hiperaldosteronizmin səbəbi adenomanın böyüməsi zamanı əmələ gələn və 17-ketosteroidlərin sidiklə ifrazının artması ilə müşayiət olunan adrenal karsinomadır.
4. Bəzən xəstəliyin səbəbi adrenal korteksin glomerular zonasının adrenokortikotrop hormona həssaslığının artması və qlükokortikoidlər (deksametazon) tərəfindən aldosteronun hipersekresiyası yatırılması ilə xarakterizə olunan genetik olaraq təyin olunan qlükokortikoidlərə həssas aldosteronizmdir. Xəstəlik 8-ci xromosomda yerləşən 11b-hidroksilaza və aldosteron sintetaza genlərinin meyozu zamanı homoloji xromatidlərin kəsiklərinin qeyri-bərabər mübadiləsi nəticəsində yaranır və nəticədə qüsurlu ferment əmələ gəlir.
5. Bəzi hallarda bu hormonun ekstraadrenal şişlər tərəfindən ifraz olunması səbəbindən aldosteronun səviyyəsi yüksəlir.

Patogenez

Birincili hiperaldosteronizm aldosteronun həddindən artıq ifrazı və onun natrium və kalium ionlarının daşınmasına spesifik təsiri nəticəsində inkişaf edir.

Aldosteron böyrək borularında, bağırsaq mukozasında, tər və tüpürcək vəzilərində yerləşən reseptorlara bağlanaraq kation mübadiləsi mexanizmini idarə edir.

Kaliumun ifrazı və ifrazının səviyyəsi reabsorbsiya olunan natriumun miqdarından asılıdır.

Aldosteronun hipersekresiyası ilə natriumun reabsorbsiyası artır, nəticədə kalium itkisi baş verir. Bu zaman kalium itkisinin patofizyoloji təsiri reabsorbsiya edilmiş natriumun təsiri ilə üst-üstə düşür. Beləliklə, birincili hiperaldosteronizm üçün xarakterik olan metabolik pozğunluqlar kompleksi formalaşır.

Kalium səviyyəsinin azalması və hüceyrədaxili ehtiyatlarının tükənməsi universal hipokalemiyaya səbəb olur.

Hüceyrələrdə kalium natrium və hidrogenlə əvəz olunur ki, bu da xlorun ifrazı ilə birlikdə aşağıdakıların inkişafına səbəb olur:

• hüceyrədaxili asidoz, pH-da 7,35-dən az bir azalma var;
• 7.45-dən çox pH artımının olduğu hipokalemik və hipokloremik hüceyrədənkənar alkaloz.

Orqan və toxumalarda (distal böyrək boruları, hamar və zolaqlı əzələlər, mərkəzi və periferik sinir sistemi) kalium çatışmazlığı ilə funksional və struktur pozğunluqlar meydana gəlir. Sinir-əzələ həyəcanlılığı maqneziumun reabsorbsiyasının azalması ilə inkişaf edən hipomaqnezemiya ilə ağırlaşır.

Bundan əlavə, hipokalemiya:

• insulinin ifrazını maneə törədir, buna görə xəstələrdə karbohidratlara qarşı dözümlülük azalır;
• böyrək borularının epitelinə təsir edir, buna görə də böyrək borucuqları antidiuretik hormona məruz qalır.

Bədənin işindəki bu dəyişikliklər nəticəsində bir sıra böyrək funksiyaları pozulur - böyrəklərin konsentrasiya qabiliyyəti azalır, hipervolemiya inkişaf edir, renin və angiotenzin II istehsalı boğulur. Bu amillər damar divarının müxtəlif daxili təzyiq faktorlarına həssaslığını artırır, bu da arterial hipertoniyanın inkişafına səbəb olur. Bundan əlavə, immun komponenti olan interstisial iltihab və interstitium skleroz inkişaf edir, buna görə də birincili hiperaldosteronizmin uzun kursu ikincili nefrogen arterial hipertansiyonun inkişafına kömək edir.

Adrenal korteksin adenoması və ya hiperplaziyası nəticəsində yaranan birincili hiperaldosteronizmdə qlükokortikoidlərin səviyyəsi əksər hallarda normadan artıq olmur.

Karsinomada klinik mənzərə müəyyən hormonların (qlükokortikoidlər və ya mineralokortikoidlər, androgenlər) ifrazının pozulması ilə tamamlanır.

Birincili hiperaldosteronizmin ailə formasının patogenezi də aldosteronun hipersekresiyası ilə bağlıdır, lakin bu pozğunluqlar adrenokortikotrop hormonun (ACTH) və aldosteron sintetazasının kodlaşdırılmasına cavabdeh olan genlərdəki mutasiyalar nəticəsində yaranır.

Normalda 11b-hidroksilaza geninin ifadəsi adrenokortikotrop hormonun, aldosteron sintetaza geni isə kalium ionlarının və angiotenzin II-nin təsiri altında baş verir. Mutasiya zamanı (8-ci xromosomda lokallaşdırılmış 11b-hidroksilaza və aldosteron sintetaza genlərinin homoloji xromatidlərinin bölmələrinin meiozu zamanı qeyri-bərabər mübadilə) 11b-hidroksilaza geninin 5ACTH-ə həssas tənzimləyici bölgəsi də daxil olmaqla qüsurlu gen əmələ gəlir. 3′-aldosteron sintetaza fermentinin sintezini kodlayan nukleotidlərin ardıcıllığı. Nəticədə, fəaliyyəti ACTH ilə tənzimlənən adrenal korteksin fasikulyar zonası 11-deoksikortizoldan aldosteron, həmçinin 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol istehsal etməyə başlayır.

Simptomlar

Kon sindromu ürək-damar, böyrək və sinir-əzələ sindromları ilə müşayiət olunur.

Ürək-damar sindromuna baş ağrıları, başgicəllənmə, kardialji və ürək aritmiyaları ilə müşayiət oluna bilən arterial hipertenziya daxildir. Arterial hipertenziya (AH) bədxassəli ola bilər, ənənəvi antihipertenziv terapiyaya davamlıdır və ya hətta kiçik dozalarda antihipertenziv dərmanlarla düzəldilə bilər. Halların yarısında hipertoniya böhran xarakteri daşıyır.

AH-nin sutkalıq profili gecə qan təzyiqinin qeyri-kafi azalmasını nümayiş etdirir və aldosteron ifrazının sirkadiyalı ritmi pozulursa, bu zaman qan təzyiqində həddindən artıq artım müşahidə olunur.

İdiopatik hiperaldosteronizm ilə qan təzyiqinin gecə azalması dərəcəsi normala yaxındır.

Birincili hiperaldosteronizmi olan xəstələrdə natrium və suyun tutulması da 50% hallarda hipertonik angiopatiya, angioskleroz və retinopatiyaya səbəb olur.

Sinir-əzələ və böyrək sindromları hipokalemiyanın şiddətindən asılı olaraq özünü göstərir. Sinir-əzələ sindromu aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

• əzələ zəifliyinin hücumları (xəstələrin 73% -ində müşahidə olunur);
• əsasən ayaqları, boyun və barmaqları təsir edən, bir neçə saatdan bir günə qədər davam edən və qəfil başlanğıc və son ilə fərqlənən qıcolmalar və ifliclər.

Xəstələrin 24%-də paresteziya müşahidə edilir.

Böyrək borularının hüceyrələrində hipokalemiya və hüceyrədaxili asidoz nəticəsində böyrəklərin boru aparatında distrofik dəyişikliklər baş verir ki, bu da kaliepenik nefropatiyanın inkişafına səbəb olur. Böyrək sindromu aşağıdakılarla xarakterizə olunur:

• böyrəklərin konsentrasiya funksiyasının azalması;
• poliuriya (gündəlik diurezin artması, xəstələrin 72% -ində aşkar edilir);
• (gecə sidik ifrazının artması);
• (xəstələrin 46% -ində müşahidə olunan güclü susuzluq).

Ağır hallarda nefrogenik diabet insipidus inkişaf edə bilər.

İbtidai hiperaldosteronizm monosimptomatik ola bilər - arterial təzyiqin artması ilə yanaşı, xəstələrdə başqa simptomlar olmaya bilər və kaliumun səviyyəsi normadan fərqlənmir.

Aldosteron istehsal edən adenomada mioplegiya epizodları və əzələ zəifliyi idiopatik hiperaldosteronizmlə müqayisədə daha tez-tez müşahidə olunur.

Hiperaldosteronizmin ailəvi forması olan AH erkən yaşlarda özünü göstərir.

Diaqnostika

Diaqnoz ilk növbədə arterial hipertansiyonlu şəxslər arasında Kon sindromunun müəyyən edilməsini əhatə edir. Seçim meyarları bunlardır:

• Xəstəliyin klinik əlamətlərinin olması.
• Kalium səviyyəsini təyin etmək üçün qan plazma testi məlumatları. Plazmada kaliumun miqdarı 3,0 mmol / l-dən çox olmayan davamlı hipokalemiyanın olması. Birincili aldosteronizm ilə halların böyük əksəriyyətində aşkar edilir, lakin 10% hallarda normokalemiya müşahidə olunur.
• Metabolik dəyişiklikləri aşkar etməyə imkan verən EKQ məlumatları. Hipokalemiya ilə ST seqmentində azalma, T dalğasının çevrilməsi, QT intervalının uzanması, anormal U dalğası və keçiriciliyin pozulması aşkar edilir. EKQ-də aşkar edilən dəyişikliklər həmişə plazmadakı kaliumun həqiqi konsentrasiyasına uyğun gəlmir.
• Sidik sindromunun olması (sidik ifrazının müxtəlif pozğunluqları və sidiyin tərkibində və strukturunda dəyişikliklər kompleksi).

Hiperaldosteronemiya və elektrolit pozğunluqlarının əlaqəsini müəyyən etmək üçün veroshpiron ilə bir test istifadə olunur (veroshpiron gündə 4 dəfə, 3 gün ərzində 100 mq təyin edilir, gündəlik pəhrizə ən azı 6 q duz daxil edilir). 4-cü gündə kalium səviyyəsinin 1 mmol / l-dən çox artması aldosteronun hiper istehsalının əlamətidir.

Hiperaldosteronizmin müxtəlif formalarını ayırd etmək və onların etiologiyasını müəyyən etmək üçün aşağıdakılar aparılır:

• RAAS sisteminin (renin-angiotenzin-aldosteron sistemi) funksional vəziyyətinin hərtərəfli öyrənilməsi;
• adrenal bezlərin struktur vəziyyətini təhlil etməyə imkan verən CT və MRI;
• müəyyən edilmiş dəyişikliklərin fəaliyyət səviyyəsini təyin etməyə imkan verən hormonal müayinə.

RAAS sisteminin öyrənilməsində RAAS sisteminin fəaliyyətini stimullaşdırmağa və ya boğmağa yönəlmiş stress testləri aparılır. Bir sıra ekzogen amillər aldosteronun ifrazına və plazma renin aktivliyinin səviyyəsinə təsir göstərdiyindən, tədqiqatın nəticələrinə təsir edə biləcək dərman müalicəsi tədqiqatdan 10-14 gün əvvəl istisna edilir.

Aşağı plazma renin fəaliyyəti saatlıq gəzinti, hiposodium pəhrizi və diuretiklər tərəfindən stimullaşdırılır. Xəstələrdə stimullaşdırılmamış plazma renin fəaliyyəti ilə, adrenal korteksin aldosteroma və ya idiopatik hiperplaziyası şübhələnir, çünki bu fəaliyyət ikincil aldosteronizmdə əhəmiyyətli dərəcədə stimullaşdırılır.

Həddindən artıq aldosteron ifrazını yatıran testlərə yüksək natriumlu pəhriz, deoksikortikosteron asetat və venadaxili izotonik salin daxildir. Bu testləri apararkən aldosteronun sekresiyası aldosteronun iştirakı ilə dəyişmir, avtonom aldosteron istehsal edir və adrenal korteksin hiperplaziyası ilə aldosteron sekresiyasının basdırılması müşahidə olunur.

Ən informativ rentgen üsulu kimi adrenal bezlərin selektiv venoqrafiyası da istifadə olunur.

Hiperaldosteronizmin ailə formasını müəyyən etmək üçün PCR metodundan istifadə edərək genomik tipləşdirmə istifadə olunur. I tip ailə hiperaldosteronizmində (qlükokortikoidlə bastırılmış) xəstəliyin əlamətlərini aradan qaldıran deksametazon (prednizolon) ilə sınaq müalicəsi diaqnostik əhəmiyyətə malikdir.

Müalicə

Birincili hiperaldosteronizmin müalicəsi xəstəliyin formasından asılıdır. Qeyri-dərman müalicəsi masa duzunun qəbulunu məhdudlaşdırmaq (gündə 2 qramdan az) və qənaət rejimini əhatə edir.

Aldosteroma və aldosteron istehsal edən karsinomanın müalicəsi radikal metodun istifadəsini nəzərdə tutur - təsirlənmiş adrenal bezin subtotal və ya total rezeksiyası.

Əməliyyatdan 1-3 ay əvvəl xəstələrə təyin edilir:

• Aldosteron antaqonistləri - diüretik spironolakton (ilkin doza gündə 2 dəfə 50 mq, daha sonra gündə 3-4 dəfə 200-400 mq orta dozaya qədər artır).
• Kalium səviyyəsi normallaşana qədər qan təzyiqini aşağı salmağa kömək edən dihidropiridin kalsium kanal blokerləri.
• Qan təzyiqini azaltmaq üçün kalium səviyyəsinin normallaşmasından sonra təyin olunan saluretiklər (hidroklorotiyazid, furosemid, amilorid). ACE inhibitorları, angiotenzin II reseptor antaqonistləri, kalsium antaqonistləri də təyin edilə bilər.

İdiopatik hiperaldosteronizmdə spironolakton ilə konservativ terapiya əsaslandırılır, kişilərdə erektil disfunksiya baş verdikdə, amilorid və ya triamteren ilə əvəz olunur (bu dərmanlar kalium səviyyəsini normallaşdırmağa kömək edir, lakin qan təzyiqini azaltmır, ona görə də saluretiklər əlavə etmək lazımdır və s. .).

Qlükokortikoidlə bastırılmış hiperaldosteronizm ilə deksametazon təyin edilir (doza fərdi olaraq seçilir).

Hipertansif böhran halında, Conn sindromu onun müalicəsi üçün ümumi qaydalara uyğun olaraq təcili yardım tələb edir.

Liqmed xatırladır: nə qədər tez bir mütəxəssisdən kömək istəsəniz, sağlamlığınızı qorumaq və ağırlaşma riskini azaltmaq şansınız bir o qədər çox olar.

Səhv tapdınız? Onu seçin və vurun Ctrl+Enter

çap versiyası

Oxşar məqalələr