Stivens-Conson sindromunun təzahürləri və müalicə üsulları. Stevens-Johnson sindromu SJS-nin əsas simptomları

Stivens-Conson sindromu- Bu, gözlərin, boğazın, burunun, cinsiyyət orqanlarının və dərinin digər hissələrinin selikli qişalarında qabarcıqların əmələ gəldiyi eritema multiformenin ağır bədxassəli formasıdır.

Gözlərin selikli qişası zədələndikdə, ağrı görünür. Gözlər şişir, irinli axıntı ilə doludur ki, bu, göz qapaqlarının yapışmasına gətirib çıxarır, buynuz qişalar fibroza məruz qalır. Ağızın selikli qişası təsirləndikdə yemək çətinləşir, ağzı açıb-bağlamaq şiddətli ağrıya gətirib çıxarır, bu da tüpürcək axmasına səbəb olur. Sidik ifrazı ağrılı və çətinləşir.

Stevens-Johnson sindromunun səbəbləri.

Stevens-Johnson sindromunun əsas səbəbi antibakterial dərmanlar və antibiotiklərin qəbuluna allergik reaksiyanın görünüşüdür. Son zamanlarda bu sindromun dərinin, eləcə də qan damarlarının təsirləndiyi irsi mexanizmə malik olduğuna inanılır.

Stevens-Johnson sindromunun simptomları.

Bu sindromun çox sürətli inkişafı var, çünki. sürətli tipli allergik reaksiyadır. Təzahür atəş, əzələ və oynaq ağrısı ilə başlayır. Bu vəziyyət bir gündən artıq davam etmir. Sonra ağız mukozası dəri qüsurları, böyük blisterlər, laxtalanmış qan laxtaları, boz-ağ film və çatlar şəklində təsirlənir.

Stevens-Johnson sindromundan təsirlənən gözlərin simptomları konjonktivitin simptomlarına bənzəyir. Yeganə fərq Stevens-Johnson sindromunda iltihabın allergik olmasıdır. Xəstəlik bakterial ziyanla daha ağır ola bilər. Gözün konyunktivasında kiçik xoralar və qüsurlar görünə bilər ki, bu da buynuz qişanın və arxa hissələrin (damarlar, retina və s.) iltihabına səbəb olacaqdır.

Sindrom cinsiyyət orqanlarının yerində lokallaşdırıla bilər, vulvovaginit (qadın cinsiyyət orqanlarının iltihabı), balanit, uretrit (uretranın iltihabi prosesi) kimi özünü göstərir.

Stevens-Johnson sindromunda dəri lezyonları dərinin çoxsaylı qızartıları və ya bir qədər şişmiş blisterlərdir. Yaralar yuvarlaq və bənövşəyi rəngdədir. Ləkənin mərkəzi qan və ya sulu maye ehtiva edən qabarcıq görünüşə malikdir və bir qədər dərinləşmiş mavimsi bir rəngə malikdir. Diametrdə fokusların ölçüsü 3-5 santimetrə çatır.

Belə baloncukların açılmasından sonra qüsurlar qabıqla örtülmüş qızartı şəklində qalır.

Stevens-Johnson sindromu bədənin ümumi sağlamlığına ciddi fəsadlar verir, məsələn, pnevmoniya, böyrək çatışmazlığı və ishal görünə bilər. 10% hallarda Stevens-Johnson sindromu ilə xəstəlik ölümcül olur.

Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu.

Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu üçün ümumi qan testi aparılır, lökositlərin tərkibi, eritrositlərin çökmə dərəcəsi aşkar edilir.

Karbamid, bilirubin, aminotransferaza fermentlərinin tərkibini aşkar edən qanın daha effektiv biokimyəvi müayinəsi.

Ancaq diaqnozun ən təsirli yolu xüsusi müayinə aparmaqdır - qanda T-lenfositlərin tərkibini və antikorların xüsusi siniflərini aşkar edən immunoqramma.

Şübhəsiz bir diaqnoz qoymaq üçün yaşayış şəraitinin, qəbul edilən dərmanların, xəstəliklərin və pəhrizin tam mənzərəsini bilmək lazımdır.

Xarici müayinə zamanı Stevens-Johnson sindromunu Lyell sindromu ilə qarışdırmamaq üçün xarici təzahürləri diqqətlə araşdırmaq lazımdır.

Stevens-Johnson sindromunun müalicəsi.

Stevens-Johnson sindromunun müalicəsində adrenal korteksin hormonları vəziyyətin yaxşılaşması sabitləşənə qədər qəbul edilir. Onlar əsasən şifahi olaraq qəbul edilir, lakin ağızdan qəbul etmək mümkün olmadıqda, hormonlar venadaxili olaraq verilir.

Qanın təmizlənməsi üçün plazmaferez və hemosorbsiya kimi xüsusi üsullardan istifadə olunur. Onlar antigenlərlə əlaqəli olan antikorlar şəklində immun kompleksini çıxarmaq üçün istifadə olunur.

Müalicə zamanı dərman qəbul edərək bağırsaqlar vasitəsilə orqanizmdən toksinləri çıxarmaq lazımdır. Zəhərlənmə ilə mübarizə aparmaq üçün istənilən formada 3 litrə qədər maye içmək lazımdır.

Effektiv tədbir xəstəyə plazma və protein məhlulunun venadaxili köçürülməsidir. Müalicə ilə yanaşı, kalium, kalsium, antiallergik preparatlar olan dərmanlar təyin edilir. Stevens-Johnson sindromunun ağır formalarında infeksiya riskini azaltmaq üçün antibakterial maddələr antifungal agentlərlə birlikdə qəbul edilməlidir.

Xarici müalicə üçün adrenal korteksin hormonlarını ehtiva edən antiseptik həllər və kremlər istifadə olunur.

Büllöz eritema multiforme (L51.1), Zəhərli epidermal nekroliz [Lyella] (L51.2)

Dermatovenerologiya

ümumi məlumat

Qısa Təsvir

RUSİYA DERMATOVENEROLOQLAR VƏ KOZMETOLOQLAR CƏMİYYƏTİ

Moskva - 2015

ICD-10 Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatına uyğun kod
Stivens-Conson sindromu - L51.1
Zəhərli epidermal nekroliz - L51.2

TƏrif
Stevens-Johnson sindromu / zəhərli epidermal nekroliz - epidermolitik dərman reaksiyaları (ELR) - dərmanların istifadəsi nəticəsində dərinin və selikli qişaların geniş zədələnməsi ilə xarakterizə olunan kəskin ağır allergik reaksiyalar.

Təsnifat

Təsirə məruz qalan dərinin sahəsindən asılı olaraq ELR-nin aşağıdakı formaları fərqləndirilir:
- Stevens-Johnson sindromu (SSD) - bədən səthinin 10% -dən az;
- zəhərli epidermal nekroliz (TEN, Lyell sindromu) - bədən səthinin 30% -dən çoxu;
- SJS / TEN-in aralıq forması (dərinin 10-30% zədələnməsi).

Etiologiyası və patogenezi

Çox vaxt Stevens-Johnson sindromu dərman qəbul edərkən inkişaf edir, lakin bəzi hallarda xəstəliyin səbəbini tapmaq olmur. Stevens-Johnson sindromunu inkişaf etdirmək ehtimalı daha yüksək olan dərmanlar arasında: sulfanamidlər, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, xlormazanon, penisilinlər var. Daha az tez-tez sindromun inkişafı sefalosporinlər, ftorxinolonlar, vankomisin, rifampisin, etambutol, tenoksikam, tiaprofenik turşu, diklofenak, sulindak, ibuprofen, ketoprofen, naproksen, tiabendazolun istifadəsi ilə asanlaşdırılır.
ELR hallarının milyon nəfərə 1-6 hadisəsi olduğu təxmin edilir. ELR hər yaşda baş verə bilər, xəstəliklərin inkişaf riski 40 yaşdan yuxarı insanlarda, HİV-ə yoluxmuş insanlarda (1000 dəfə), sistemik lupus eritematozlu xəstələrdə və onkoloji xəstəliklərdə artır. Xəstə nə qədər yaşlı olarsa, müşayiət olunan xəstəlik bir o qədər ciddidir və dərinin zədələnməsi nə qədər geniş olsa, xəstəliyin proqnozu bir o qədər pis olar. ELR-dən ölüm 5-12% təşkil edir.
Xəstəliklər, dərmanın qəbulu ilə immun reaksiyasının formalaşması üçün zəruri olan klinik mənzərənin inkişafı (2 ilə 8 həftə arasında) arasında gizli bir dövr ilə xarakterizə olunur. ELR-nin patogenezi Fas-induksiya və perforin/qranzim vasitəçiliyi ilə baş verən hüceyrə apoptozu nəticəsində dəri və selikli qişa epitelində bazal keratinositlərin kütləvi ölümü ilə əlaqələndirilir. Proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü sitotoksik T hüceyrələrinin mühüm rol oynadığı immun vasitəli iltihab nəticəsində baş verir.

Klinik şəkil

Semptomlar, kurs

Stevens-Johnson sindromunda ən azı iki orqanın selikli qişasının zədələnməsi var, lezyonun sahəsi bütün dərinin 10% -dən çoxuna çatmır.

Stevens-Johnson sindromu kəskin şəkildə inkişaf edir, dəri və selikli qişaların zədələnməsi ciddi ümumi pozğunluqlarla müşayiət olunur: yüksək bədən istiliyi (38 ... 40 ° C), baş ağrısı, koma, dispeptik simptomlar və s. Səpkilər əsasən dəridə lokallaşdırılır. üz və gövdə. Klinik mənzərə mavimtrak çalarlı bənövşəyi-qırmızı ləkələr, papüllər, veziküllər və hədəfə bənzər ocaqlar şəklində çoxlu polimorfik səpgilərin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Çox tez (bir neçə saat ərzində) bu yerlərdə böyüklərin xurma ölçüsünə qədər və daha çox qabarcıqlar əmələ gəlir; birləşərək nəhəng ölçülərə çata bilirlər. Blisterlərin əhəngləri nisbətən asanlıqla məhv edilir (müsbət Nikolskinin simptomu), geniş parlaq qırmızı eroziyaya uğramış ağlayan səthlər əmələ gətirir, blister şinlərin ("epidermal yaxası") fraqmentləri ilə haşiyələnir.
Bəzən xurma və ayaqların dərisində hemorragik komponenti olan yuvarlaqlaşdırılmış tünd qırmızı ləkələr görünür.

Ən ağır lezyon ağız boşluğunun, burunun, cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarında, dodaqların qırmızı sərhədinin dərisində və perianal bölgədə müşahidə olunur, burada tez açılan, geniş, kəskin ağrılı eroziyaları ifşa edən blisterlər görünür. boz rəngli fibrinli örtük. Dodaqların qırmızı sərhədində tez-tez qalın qəhvəyi-qəhvəyi hemorragik qabıqlar əmələ gəlir. Gözlər təsirlənirsə, blefarokonjunktivit müşahidə olunur, kornea xorası və uveit inkişaf riski var. Xəstələr yeməkdən imtina edir, ağrı, yanma, udma zamanı yüksək həssaslıq, paresteziya, fotofobi, ağrılı sidik ifrazından şikayətlənirlər.

Diaqnostika

Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu xəstəliyin anamnezinin nəticələrinə və xarakterik klinik mənzərəyə əsaslanır.

Klinik qan testi apararkən anemiya, limfopeniya, eozinofiliya (nadir hallarda) aşkar edilir; neytropeniya əlverişsiz proqnoz əlamətidir.

Lazım gələrsə həyata keçirin histoloji müayinə dəri biopsiyası. Histoloji müayinə epidermisin bütün təbəqələrinin nekrozunu, bazal membranın üstündə boşluq əmələ gəlməsini, epidermisin qopduğunu, dermisdə iltihablı infiltrasiyanın əhəmiyyətsiz olduğunu və ya tamamilə olmadığını göstərir.

Diferensial Diaqnoz

Stevens-Johnson sindromu pemfiqus vulqarisindən, stafilokokal qaşınma sindromundan, bədən səthinin 30% -dən çoxunun epidermal qopması ilə xarakterizə olunan zəhərli epidermal nekrolizdən (Lyell sindromu) fərqləndirilməlidir; graft-versus-host xəstəliyi, eritema multiforme eksudativ, skarlatina, termal yanıq, fototoksik reaksiya, eksfoliativ eritrodermiya, sabit toksidermiya.

Müalicə

Müalicə Məqsədləri

Xəstənin ümumi vəziyyətinin yaxşılaşdırılması;
- səpgilərin reqressiyası;
- xəstəliyin sistemli ağırlaşmalarının və residivlərinin inkişafının qarşısının alınması.

Terapiya haqqında ümumi qeydlər
Stevens-Johnson sindromunun müalicəsi dermatoveneroloq tərəfindən aparılır, ELR-nin daha ağır formalarının terapiyası digər mütəxəssislər tərəfindən aparılır, dermatoveneroloq məsləhətçi kimi cəlb olunur.
Epidermolitik dərman reaksiyası aşkar edildikdə, ixtisasından asılı olmayaraq həkim xəstəyə təcili tibbi yardım göstərməyə və onun yanıq mərkəzinə (şöbəsinə) və ya reanimasiya şöbəsinə aparılmasını təmin etməyə borcludur.
ELR-nin inkişafına səbəb olan dərmanın dərhal dayandırılması qısa bir yarım ömrü ilə sağ qalmağı artırır. Şübhəli hallarda, bütün qeyri-vacib dərmanlar, xüsusən də son 8 həftə ərzində başlananlar dayandırılmalıdır.
ELR gedişi üçün əlverişsiz proqnostik amilləri nəzərə almaq lazımdır:
1. Yaş > 40 yaş - 1 bal.
2. Ürək dərəcəsi > 120 dəqiqə - 1 xal.
3. Dəri səthinin > 10% -ni məğlub etmək - 1 bal.
4. Bədxassəli yenitörəmələr (o cümlədən tarix) - 1 bal.
5. Biyokimyəvi qan testində:
- qlükoza səviyyəsi > 14 mmol/l - 1 bal;
- karbamid səviyyəsi > 10 mmol/l - 1 bal;
- bikarbonatlar< 20 ммоль/л - 1 балл.
Ölüm ehtimalı: 0-1 bal (3%), 2 bal (12%), 3 bal (36%), 4 bal (58%), >5 bal (90%).

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər
Stevens-Johnson sindromu / zəhərli epidermal nekroliz diaqnozu qoyuldu.

Müalicə rejimləri

Sistemli terapiya
1. Sistemli təsir göstərən qlükokortikosteroid preparatları:
- prednizolon (B) gündə 90-150 mq əzələdaxili və ya venadaxili olaraq
və ya
- deksametazon (B) gündə 12-20 mq əzələdaxili və ya venadaxili olaraq.

2. İnfuzion terapiya(müxtəlif sxemlərin alternativi məqbuldur):
- kalium xlorid + natrium xlorid + maqnezium xlorid (C) 400,0 ml venadaxili damcı, 5-10 infuziya kursu üçün
və ya
- natrium xlorid 0,9% (C) 400 ml venadaxili 5-10 infuziya kursu üçün
və ya
- kalsium qlükonat 10% (C) 10 ml gündə 1 dəfə əzələdaxili olaraq 8-10 gün ərzində;
- natrium tiosulfat 30% (C) 10 ml gündə 1 dəfə venadaxili 8-10 infuziya kursu üçün.
Hemosorbsiya, plazmaferez (C) prosedurlarını həyata keçirmək də haqlıdır.

3. Yoluxucu ağırlaşmalar zamanı təyin edin antibakterial dərmanlar təcrid olunmuş patogeni, onun antibakterial dərmanlara həssaslığını və klinik təzahürlərin şiddətini nəzərə alaraq.

Xarici terapiya
nekrotik toxumaların təmizlənməsi, çıxarılması ilə dərinin diqqətli qulluq və müalicəsindən ibarətdir. Nekrotik epidermisin geniş və aqressiv eksizyonu aparılmamalıdır, çünki səthi nekroz təkrar epitelizasiyanın qarşısını almır və iltihablı sitokinlər vasitəsilə kök hüceyrə proliferasiyasını sürətləndirə bilər.
Xarici terapiya üçün antiseptik preparatların məhlulları istifadə olunur (D): hidrogen peroksid məhlulu 1%, xlorheksidin məhlulu 0,06%, kalium permanganat məhlulu (D).
Eroziya müalicəsi üçün yara sarğıları, anilin boyaları (D): metilen mavisi, fukorsin, parlaq yaşıl istifadə olunur.
Gözlərin zədələnməsi halında bir oftalmoloqun məsləhətləşməsi tələb olunur. "Quru göz" sindromunun tez-tez inkişafı səbəbindən göz damcılarını antibakterial preparatlarla istifadə etmək tövsiyə edilmir. Qlükokortikosteroid dərmanları (deksametazon), süni göz yaşları ilə göz damcılarından istifadə etmək məsləhətdir. Erkən sinexiyaların əmələ gəlməsi halında onların mexaniki məhvini tələb edir.
Ağız mukozası təsirlənirsə, gündə bir neçə dəfə antiseptik (xlorheksidin, miramistin) və ya antifungal (klotrimazol) məhlulları ilə yuyun.

Xüsusi vəziyyətlər
Uşaqların müalicəsi
Pediatrların, dermatoloqların, oftalmoloqların, cərrahların intensiv fənlərarası qarşılıqlı əlaqəsini tələb edir:
- maye balansına, elektrolitlərə, temperatura və qan təzyiqinə nəzarət;
- hələ də elastik baloncukların aseptik açılması (şin yerində qalır);
- dəri və selikli qişalarda zədələnmələrin mikrobioloji monitorinqi;
- göz və ağız baxımı;
- antiseptik tədbirlər, uşaqlarda eroziya müalicəsi üçün spirtsiz anilin boyaları istifadə olunur: metilen mavisi, parlaq yaşıl;
- yapışmayan yara sarğıları;
- xəstənin xüsusi döşək üzərinə qoyulması;
- adekvat analjezik terapiya;
- kontrakturaların qarşısını almaq üçün diqqətli terapevtik məşqlər.

Müalicə nəticələrinə dair tələblər
- klinik bərpa;
- təkrarlanmanın qarşısının alınması.

PROFİLAKSİYA
Stevens-Johnson sindromunun təkrarlanmasının qarşısının alınması bu xəstəliyə səbəb olan dərmanların xaric edilməsindən ibarətdir. Stevens-Johnson sindromuna səbəb olan dərmanları göstərən identifikasiya qolbağı taxmaq tövsiyə olunur.

Məlumat

Mənbələr və ədəbiyyat

Rusiya Dermatoveneroloqlar və Kosmetoloqlar Cəmiyyətinin klinik tövsiyələri
1. 1. Fine J.D: Qazanılmış büllöz dəri xəstəliklərinin idarə edilməsi. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Stevens-Johnson sindromu/toksik epidermal nekroliz üçün deksametazon pulse terapiyası. Acta Derm Venereol 2007; 87:144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landqraf W., Czarnetski B.M. Dərman səbəb olduğu ağır toksik epidermal nekrolizdə plazmaferez. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Məlumat

"Dermatovenerologiya" profili üçün federal klinik təlimatların hazırlanması üçün işçi qrupunun şəxsi tərkibi, "Stiven-Conson sindromu" bölməsi:
1. Zaslavski Denis Vladimiroviç - Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin Sankt-Peterburq Dövlət Pediatriya Universitetinin Dermatovenerologiya kafedrasının professoru, professor, tibb elmləri doktoru, Sankt-Peterburq.
2. Gorlanov İqor Aleksandroviç Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin Sankt-Peterburq Dövlət Pediatriya Universitetinin Dermatovenerologiya kafedrasının müdiri, professor, tibb elmləri doktoru, Sankt-Peterburq.
3. Aleksey Viktoroviç Samtsov - S.M. adına Hərbi Tibb Akademiyasının dəri-zöhrəvi xəstəliklər kafedrasının müdiri. Kirov”, tibb elmləri doktoru, professor, Sankt-Peterburq.
4. Xairutdinov Vladislav Rinatoviç - S.M. adına Hərbi Tibb Akademiyasının dəri-zöhrəvi xəstəliklər kafedrasının assistenti. Kirov, tibb elmləri doktoru, Sankt-Peterburq.

METODOLOGİYA

Sübut toplamaq/seçmək üçün istifadə olunan üsullar:
elektron məlumat bazalarında axtarış.

Sübut toplamaq/seçmək üçün istifadə olunan metodların təsviri:
Tövsiyələrin sübut bazası Cochrane Kitabxanasına, EMBASE və MEDLINE verilənlər bazalarına daxil edilmiş nəşrlərdir.

Sübutların keyfiyyətini və gücünü qiymətləndirmək üçün istifadə olunan üsullar:
· Ekspertlərin razılığı;
· Qiymətləndirmə sxeminə uyğun olaraq əhəmiyyətin qiymətləndirilməsi (sxem əlavə olunur).

Sübut Səviyyələri	Təsvir
1++	Yüksək keyfiyyətli meta-analizlər, randomizə edilmiş nəzarət edilən sınaqların (RCT) sistematik nəzərdən keçirilməsi və ya çox aşağı meyl riski olan RCT-lər
1+	Yaxşı aparılan meta-analizlər, sistematik və ya aşağı meyl riski olan RCT-lər
1-	Qərəz riski yüksək olan meta-analizlər, sistematik və ya RCT-lər
2++	Keyfiyyətə nəzarət və ya kohort tədqiqatlarının yüksək keyfiyyətli sistematik baxışları. Qarışıq təsirlərin və ya qərəzliliyin çox aşağı riski və orta səbəb-nəticə ehtimalı ilə işlərə nəzarət və ya kohort tədqiqatlarının yüksək keyfiyyətli icmalları
2+	Qarışıq təsirlərin və ya qərəzliliyin orta riski və orta səbəb-nəticə ehtimalı ilə yaxşı aparılmış vəziyyətə nəzarət və ya kohort tədqiqatları
2-	Qarışıq təsirlər və ya qərəzlilik riski və orta səbəb-nəticə ehtimalı olan hallara nəzarət və ya kohort tədqiqatları
3	Qeyri-analitik tədqiqatlar (məsələn: hal hesabatları, hallar seriyası)
4	Ekspert rəyi

Sübutların təhlili üçün istifadə olunan üsullar:
· Nəşr olunmuş meta-analizlərin rəyləri;
· Sübut cədvəlləri ilə sistematik rəylər.

Tövsiyələrin formalaşdırılması üçün istifadə olunan üsullar:
Ekspert konsensusu.

Güc	Təsvir
AMMA	Ən azı bir meta-analiz, sistematik icmal və ya 1++ ilə qiymətləndirilən RCT, hədəf əhali üçün birbaşa tətbiq edilir və möhkəmlik nümayiş etdirir. və ya 1+ kimi qiymətləndirilən tədqiqatların nəticələrini əhatə edən, hədəf əhali üçün birbaşa tətbiq olunan və nəticələrin ümumi ardıcıllığını nümayiş etdirən sübutlar toplusu
AT	Hədəf əhaliyə birbaşa aid olan və nəticələrin ümumi uyğunluğunu nümayiş etdirən 2++ kimi qiymətləndirilən tədqiqatların nəticələrini özündə əks etdirən sübutlar toplusu və ya 1++ və ya 1+ qiymətləndirilən tədqiqatlardan ekstrapolyasiya edilmiş sübutlar
FROM	Hədəf əhaliyə birbaşa aid olan və nəticələrin ümumi ardıcıllığını nümayiş etdirən 2+ kimi qiymətləndirilən tədqiqatların nəticələrini özündə əks etdirən sübutlar toplusu; və ya 2++ qiymətləndirilən tədqiqatlardan ekstrapolyasiya edilmiş sübutlar
D	Səviyyə 3 və ya 4 sübut; və ya 2+ qiymətləndirilmiş tədqiqatlardan ekstrapolyasiya edilmiş sübutlar

Yaxşı təcrübə göstəriciləri (Yaxşı təcrübə xal - GPP-lər):
Tövsiyə olunan yaxşı təcrübə Təlimatların İnkişafı üzrə İşçi Qrupun üzvlərinin klinik təcrübəsinə əsaslanır.

İqtisadi təhlil:
Xərc təhlili aparılmayıb və farmakoiqtisadiyyat üzrə nəşrlər təhlil edilməyib.

Dəri lezyonlarının müxtəlif formaları onların ətraflı təsnifatını tələb edir ki, bu da mövcud xəstəliyi müəyyən bir növə aid etməyə və ən təsirli müalicə rejimini tərtib etməyə imkan verir. Axı, bəzi formalar yalnız xəstə üçün çox xoşagəlməz bir kursa malik deyil, həm də onun həyatı üçün təhlükə yarada bilər.

Və bu növlərdən biri epidermisin və selikli qişaların yuxarı təbəqəsinin zədələnməsi ilə xarakterik simptomları olan Stevens-Johnson sindromu adlanan bədxassəli multiformalı eksudativ ekzemadır. Onun kursu xəstənin ümumi vəziyyətinin aktiv şəkildə pisləşməsi, lazımi dərman təsiri olmadıqda insan sağlamlığı üçün ciddi fəsadlara səbəb ola biləcək səthlərin açıq ülserasiyası ilə müşayiət olunur. Bu yazıda Lyell və Stevens-Johnson sindromları arasındakı fərqlər, üzmək mümkün olub-olmaması, həmçinin xəstəliyin səbəbləri və müalicəsi haqqında danışacağıq.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Stevens-Johnson sindromu, xəstənin sağlamlığına kəskin mənfi təsir göstərən xarakterik simptomların sürətlə ağırlaşması ilə çox sürətli inkişaf edir. Dəri lezyonları onun səthində səpgilərin görünüşü ilə ifadə edilir, bu da tədricən epidermisin yuxarı təbəqəsinə dərinləşir və aydın şəkildə müəyyən edilmiş lezyonların meydana gəlməsinə səbəb olur. Bu vəziyyətdə, xəstə dərinin təsirlənmiş bölgələrində, hətta kiçik bir mexaniki təsir olsa da, əhəmiyyətli dərəcədə ağrı hiss edir.

Bu vəziyyət demək olar ki, hər yaşda baş verə bilər, lakin daha çox 40 yaşına çatmış insanlarda müşahidə olunur.
Amma həkimlərin fikrincə, bu gün belə patoloji vəziyyət daha kiçik yaşlarda, eləcə də körpələr arasında baş verməyə başlayıb.
Kişilərdə Stivens-Johnson sindromu qadınlarda olduğu kimi tez-tez baş verir, halbuki xəstəliyin simptomları tamamilə oxşardır.

Hər hansı digər dəri lezyonları kimi, Stevens-Johnson sindromu da mümkün qədər erkən aşkar edildikdə müalicəyə daha tez cavab verir. Buna görə də, müayinə üçün vaxtında müalicə xəstənin dərisinin patoloji vəziyyətinin daha da ağırlaşmasının qarşısını almaq üçün daha effektiv müalicə rejimini tərtib etməyə imkan verir.

Lyell və Stevens-Johnson sindromu (foto)

Təsnifat

Tibbi praktikada xəstəliyin laqeydlik dərəcəsindən asılı olaraq bu vəziyyətin bir neçə mərhələyə bölünməsi var.

İlkin mərhələdə Stevens-Johnson sindromunda dərinin lezyonları müşahidə olunur ki, bu da ümumi vəziyyətin pisləşməsi, kosmosda oriyentasiyanın görünüşü və itkisi ilə müşayiət olunur. Bəzi xəstələrdə ishal, həzm pozğunluqları müşahidə olunur. Bununla yanaşı, xəstəliyin inkişafının ilk mərhələsində dəridə onun həssaslığının artması ilə xarakterizə olunan lezyonlar görünməyə başlayır. Birinci mərhələnin müddəti bir neçə gündən 2 həftəyə qədər ola bilər.
İkinci mərhələdə Stevens-Johnson sindromunun inkişafı, təsirlənmiş dəri sahələrinin sahəsi artır, dərinin həssaslığı da artır. Dərinin səthində əvvəlcə kiçik bir döküntü görünür, sonra seroz məzmunu ilə xəstə susuzluğu inkişaf etdirir və tüpürcək istehsalı azalır. Eyni zamanda, həm dərinin səthində, həm də selikli qişalarda, əsasən cinsiyyət orqanlarında və ağız boşluğunda xarakterik təzahürlər qeyd olunur. Bu vəziyyətdə, döküntülər simmetrik bir quruluşa malikdir və xəstəliyin inkişafının ikinci mərhələsinin müddəti 5 gündən çox deyil.
Üçüncü mərhələ xəstənin bədəninin ümumi zəifləməsi, dəri və selikli qişaların zədələnməsi ilə xarakterizə olunur, özünü çox göstərir. Tibbi yardımın olmaması və ya onun çatışmazlığı halında ölümcül nəticə mümkündür.

Bu video Stevens-Johnson sindromunun xüsusiyyətləri və konsepsiyası haqqında məlumat verəcəkdir:

Stevens-Johnson sindromunun səbəbləri

Stevens-Johnson sindromunun yaranmasına və onun irəliləməsinə səbəb olan bir sıra səbəblər var. Bu vəziyyətin yaranmasına səbəb ola biləcək səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

immunitet sisteminin effektivlik dərəcəsini kəskin şəkildə azaldan bədənin yoluxucu lezyonları. Çox vaxt bu səbəb, immunitet sistemi zəiflədikdə, uşaqlarda və körpələrdə Stevens-Johnson sindromunun başlanması üçün əsas təkan olur;
birində əhəmiyyətli miqdarda sulfidamin olan müəyyən dərmanların istifadəsi də Stevens-Johnson sindromunun yaranmasına səbəb olur;
AİDS daxil olmaqla, bədxassəli bir təbiətin lezyonları;
Xəstəliyin idiopatik variantı psixoloji həddən artıq gərginlik, sinir yükü və uzun müddət davam edən depressiv vəziyyətlər nəticəsində inkişaf edə bilər.

Həmçinin, Stevens-Johnson sindromunun inkişafının səbəbləri bu səbəblərin birləşməsini və ya onların birləşməsini əhatə edir.

Simptomlar

Stevens-Johnson sindromunun aktivləşməsinin ən xarakterik təzahürlərinə, mövcud patoloji prosesin ikinci mərhələsindən başlayaraq çox tez baş verən dərinin pisləşməsi daxildir. Bu vəziyyətdə aşağıdakı simptomlar qeyd olunur:

bədən istiliyində artım və bədənin ümumi zəifləməsi, bədənin bəzi yerlərində qırmızı ləkələr olan yerlər əmələ gəlir. Belə sahələrin ölçüləri əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər, onların lokalizasiyası fərqlidir. Ləkələr tək ola bilər, sonra birləşməyə başlayırlar. Ləkələrin yeri adətən simmetrikdir;
bir neçə saatdan sonra (10-12) belə ləkələrin səthində şişkinliklər əmələ gəlir, epidermisin üst təbəqəsi aşınmağa başlayır. Ləkənin içərisində bir qabarcıq əmələ gəlir, burada seroz maye bozumtul rəngdədir. Belə bir qabarcıq açıldıqda, həssaslıq və ağrıları artıran təsirlənmiş bir bölgə yerində qalır;
tədricən, proses dərinin artan səthini əhatə edir, paralel olaraq xəstənin vəziyyətində əhəmiyyətli bir pisləşmə var.

Mukus membranların məğlubiyyəti ilə, artan həssaslıq, toxumaların və onların şişməsi var. Yaranan blisterləri açarkən, seroz-qanlı tərkibli bir ekssudat buraxılır, bunun nəticəsində xəstənin sürətli susuzlaşması baş verir. Dəridəki blisterlər açıldıqdan sonra daha böyük qalır, onların üzərindəki dəri parlaq qırmızı rəngə malikdir və həssaslıq artmışdır.

Stevens-Johnson sindromu aşkar edildikdə, mövcud vəziyyətin tədricən kəskinləşməsi qeyd olunur, dəri səthi cüzi mexaniki təsir olsa belə, görünüşünü dəyişir, əhəmiyyətli eroziyaların meydana gəlməsi ilə əhəmiyyətli ağrı qeyd olunur, üzərində heç bir blister əmələ gəlmir. dəri. Bədən istiliyi yüksəlməyə davam edir.

Diaqnostika

Xəstəliyin inkişafının ilkin mərhələlərində diaqnoz sayəsində xəstənin vəziyyətini mümkün qədər tez yaxşılaşdırmaq mümkün olur. Diaqnostika üçün biokimyəvi və ümumi qan testi, sidik analizi, koagulogram məlumatları, həmçinin qurbanın dəri hissəciklərinin biopsiyası kimi üsullar istifadə olunur.

Bu vəziyyətin təzahürləri dəri ekzemasının digər növlərinə bənzəyir, buna görə də diaqnozda səhvlərdən qaçınacaq laboratoriya üsullarıdır. Stevens-Johnson sindromunu ayırd etmək lazımdır.

Müalicə

Müalicə, Stevens-Johnson sindromunun inkişafı ilə kömək, xəstənin həyatını xilas etməyə imkan verən patoloji prosesin əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşmasının qarşısını almaq üçün mümkün qədər tez aparılmalıdır.

İlk yardım, qurbanın bədənini dəridə patoloji proseslərin aktivləşdirilməsi prosesində daim itirdiyi maye ilə doldurmaqdan ibarətdir.

Aşağıdakı video Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu və müalicəsi haqqında məlumat verəcəkdir:

Terapevtik yol

Bu vəziyyət dəridə patoloji proseslərin sürətlə kəskinləşməsi ilə xarakterizə olunduğundan, terapevtik bir şəkildə yardımın göstərilməsi açıq bir effektivliyə malik deyildir. Ən təsirli olan ağrıları aradan qaldırmaq və xəstəliyin əsas əlamətlərini aradan qaldırmaq üçün müəyyən dərmanların qəbuludur.

Yataq istirahəti və maye və püresi qidalara əsaslanan pəhriz bu vəziyyət üçün mühüm terapevtik vasitə hesab edilə bilər.

Tibbi şəkildə

Stevens-Johnson sindromunun təzahürünün aktivləşdirilməsi mərhələsində ən vacib olanı qlükokortikosteroidlərin istifadəsidir. Ayrıca, açıq bir təsiri olan dərmanlar aşağıdakıları əhatə etməlidir:

mövcud vəziyyətin kəskinləşməsi ehtimalını aradan qaldırmaq üçün əvvəllər qəbul edilmiş dərmanların ləğvi;
ağır susuzlaşdırmanın qarşısını almaq üçün infuziyalar;
təsirlənmiş əraziləri qurudan məhsulların köməyi ilə dərinin dezinfeksiya edilməsi;
antibakterial dərmanlar qəbul etmək;
dərinin yanmasını və qaşınmasını aradan qaldıran antihistaminiklər;
selikli qişaların məlhəm və ya hidrogen peroksid ilə dezinfeksiya edilməsi.

Tibbi yardımın göstərilməsinin effektivliyi onun effektivliyini və müalicədə nəzərə çarpan nəticələrin əldə edilməsini müəyyən edir.

Digər üsullar

Stevens-Johnson sindromu üçün cərrahiyyə tövsiyə edilmir.
Dəri lezyonlarının aktiv prosesi ilə xalq üsulları da gücsüz olur.

Stevens-Johnson sindromu (uşağın şəkli)

Xəstəliyin qarşısının alınması

Profilaktik tədbirlər kimi, pis vərdişlərin aradan qaldırılması, sağlam qidaya əsaslanan menyunun hazırlanması, hər hansı bir anormallıq və xəstəlikləri müəyyən etmək üçün həkim tərəfindən müntəzəm müayinədən keçmək olar.

Proqnoz

Erkən mərhələlərdə müalicəyə başladıqda, sağ qalma nisbəti 95-98%, daha çox laqeyd - 60 ilə 82% arasındadır. Yardım olmadıqda, xəstə 93% hallarda ölür.

Bu video sizə gənc qızda Stevens-Johnson sindromu və belə bir xəstəliyə qarşı mübarizə haqqında məlumat verəcəkdir:

Elə xəstəliklər var ki, onları çətin ki, dəhşətli adlandırmaq olmaz. Onlar yavaş-yavaş insan həyatlarını sovurur və mövcudluğu sadəcə dözülməz hala gətirirlər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, müasir tibb çox sürətlə inkişaf edir və əvvəllər qeyri-mümkün hesab edilən şey indi müalicə edilə bilər. Qorxulu bir şeylə qarşılaşsanız belə, ümidinizi itirməyin, hərəkətə keçin. Düşmənlə mübarizə aparmaq üçün hər hansı bir planın ilk addımı onun haqqında daha çox öyrənməkdir.

Bu gün biz Stevens-Johnson sindromu, onun xüsusiyyətləri, simptomları, yoluxma üsulları və müalicəsi ilə tanış olacağıq.

Bu nədir?

Stivens-Conson sindromu- Bu, sistemli gecikmiş tipli allergik reaksiyalar səbəbindən bütün orqanizmin fəaliyyətini pozan ciddi xəstəlikdir. Sindromun başqa adı var - bədxassəli eksudativ eritema. Xarici olaraq, xəstəlik müxtəlif ölçülü xoralar, selikli qişaların şişməsi ilə dəri lezyonlarına bənzəyir. Həmçinin, bu sindrom bəzi daxili orqanların membranlarının zədələnməsi ilə müşayiət olunur.

Stevens-Johnson sindromunun Lyell sindromundan fərqi ondan ibarətdir ki, birincisi daha çox kəskin respirator xəstəliyinə bənzəyir, ikinci xəstəlik kimi proses bütün bədəndə bol səpgilərlə başlayır.

Necə yaranır?

Elm adamları və həkimlər belə bir sindromun inkişafının yalnız 4 əsas səbəbi olduğuna razıdırlar.

- Dərmanlara güclü allergik reaksiya. Bu vəziyyətdə Stevens-Johnson sindromu ağırlaşmalarla kəskin reaksiya şəklində gəlir. Tez-tez sindroma səbəb olan dərmanlar arasında antibiotiklər (halların yarısından çoxunda), iltihab əleyhinə dərmanlar, sulfanilamidlər, əlavə vitaminləşdirici preparatlar və peyvəndlər var. Sindromun heroinin istifadəsindən sonra inkişaf etməyə başladığı hallar var.
- İnfeksiyalar. Stevens-Johnson sindromunun simptomlarının səbəbi artıq HİV, qrip, müxtəlif növ hepatitlər və başqaları kimi təhlükəli infeksiyalar ola bilər. Həmçinin bir dəfədən çox xəstəliyin təxribatçıları bakteriya, göbələklər, mikroplazma, streptokoklar və digər infeksiyalar olub.
- Bədxassəli şişlər onkoloji xəstəliklərdir. Bəzi xərçəng növləri ilə bədən özü ilə öhdəsindən gələ bilmir və imtina prosesləri, allergik reaksiya başlayır.
- Xəstəlik öz-özünə baş verə bilər. Tibbdə buna idiopatik hal deyilir. Təəssüf ki, belə hallar olduqca tez-tez baş verir, demək olar ki, 50%. Son zamanlar həkimlər hesab edirlər ki, bu xəstəliyə meyl anadangəlmə ola bilər, lakin genetik yolla ötürülür.

Xəstəliyin simptomları

Stevens-Johnson sindromunun simptomları müxtəlifdir. Xəstəlik həm kişilərə, həm də qadınlara təsir edir və uşaqları yan keçmir. Xəstəliyin inkişafı üçün üstünlük təşkil edən dövr 20 ilə 40 yaş arasındakı dövrdür. Kişilərin bu xəstəliyə daha çox həssas olması xarakterikdir.

İlk simptom yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyasıdır. Növbəti qonaq yüksək temperaturdur, bu, şiddətli qızdırma ilə müşayiət olunur, həmçinin bədənin zəifləməsi, bədənin müxtəlif yerlərində ağrı, öskürək, boğaz ağrısı - soyuqluğun bütün əlamətləri. Bu mərhələdə dəhşətli bir diaqnoz tipik soyuqdəymə və ya qriplə qarışdırıla bilər. Belə bir diaqnozun yalnız sürətli və geniş yayılmış dəri lezyonunun başladığı zaman səhv olduğunu başa düşmək mümkündür. Əvvəlcə lezyonlar kiçik çəhrayı ləkələrə bənzəyirsə, yumşaq yerlərdə kochia müxtəlif çalarları olan blisterlərə çevrilir: bozumtuldan qırmızıya qədər. Eyni şey, blisterlərlə örtülmüş selikli qişalara aiddir. Əgər fiziki olaraq bu xoralardan xilas olsanız (daraq, qoparmaq), o zaman onların yerində daim axan qanlı qarışıq olacaq. Dəridəki bütün dabanlar qaşınır. Gözlər tərəfindən güclü bir zərbə alınır: onlar yoluxucu xəstəliyə (məsələn, konjonktivit) məruz qalırlar, bunun nəticəsində görmə itkisinə qədər bir komplikasiya başlaya bilər.

Bütün bunlar insana bir neçə saat ərzində, nadir hallarda - bir gün ərzində baş verir. Bədən dəyişiklikləri təəccüblüdür və çılpaq gözlə görünür. Dəridəki lezyonlar çatlar və böyük quru kalıplarla əvəz edilə bilər.

Sindromun vurduğu başqa bir yer cinsiyyət orqanları və onların ətrafındakı bölgədir. İlk addım uretrit (sidik-cinsiyyət kanallarının iltihabı), sidik ifrazının çətinləşməsi və cinsiyyət orqanlarının iltihabıdır.

Bir şəxs 40 yaşdan yuxarı yaşda belə bir xəstəliyə tutuldusa, həkimlərin proqnozları məyus ola bilər.

Semptomlar birdən başlaya və bir neçə həftə, adətən iki və ya üç həftə davam edə bilər. Digər müşayiət olunan sindromlar pnevmoniya, mədənin zəifliyi, böyrək problemləri və s.

Mümkün nəticələr

Xəstəliyin bütün halları arasında aşağıdakı nəticələr müşahidə edildi:

Ölümcül nəticə - 10-15% -ə qədər
Korluq, qismən görmə itkisi
Daxili orqanların deformasiyası, o cümlədən sidik yollarının daralması və ölçüsünün azalması

Düzgün diaqnoz

Xəstəlik çox sürətlə irəlilədiyi üçün dərhal diaqnoz qoyulmalıdır. Bunun üçün həkim xəstənin həyatı və sağlamlığı ilə bağlı bir neçə əsas məqamı öyrənməlidir:

Xəstənin hansı allergik reaksiyaları var və hansı maddələrə, məhsullara, mühitlərə.
Allergiyaya nə səbəb oldu? Mümkün variantlar?
Həkim mütləq xəstəliyin bütün əlamətlərini və xəstənin son vaxtlar qəbul etdiyi dərmanları öyrənməlidir.
Xəstə xəstəliyinə necə qalib gəlməyə çalışdı.

Həmçinin dəri lezyonlarını, onların xarakterini, görünüşünü, xoraların ən çox olduğu yerləri və s. Selikli qişalara, ağız boşluğunun və gözlərin müayinəsinə xüsusi diqqət yetirilir. Diaqnoz üçün bədən istiliyini ölçmək və qan testini aparmaq vacibdir. Son təhlilin nəticələri əsas problemin nədən ibarət olduğunu, reaksiyaya nəyin səbəb ola biləcəyini göstərəcək. Onun strukturunda dəyişiklikləri izləmək üçün mütəmadi olaraq qan testi aparılmalıdır. Eyni şey sidik analizinə də aiddir.

Xəstədə oxşar sağlamlıq problemləri ilə ilk növbədə allerqoloq və dermatoloq məşğul olur. Ancaq problem digər orqanlara (sidik kanalları, cinsiyyət orqanları, gözlər və s.)

Xəstəxanaya yerləşdirmə zamanı sürətli kömək

Belə bir sindromu olan xəstəyə kömək edə biləcək əsas şey onu bol su içməyə məcbur etməkdir. Xəstəliyə diaqnoz qoyan həkimlər də ilk növbədə xüsusi məhlullar və qarışıqlar tətbiq etməklə itirilmiş maye ehtiyatlarını dolduracaqlar. Bəzən tez kömək üçün xüsusi dərmanlardan, hormonlardan istifadə edirlər.

Sindromun müalicəsi

Qlükokortikosteroidlərin qəbulunun təsiri.

Bu sindromun müalicəsinin əsas prinsipi, əgər varsa, allergenin bədəndən çıxarılmasıdır. Bunun üçün müxtəlif səviyyələrdə tam təmizlik aparılır. Başqa bir istiqamət xəstənin çoxsaylı açıq yaralar vasitəsilə nüfuz edə biləcək mümkün infeksiyalardan qorunmasıdır.

Müalicə də daxildir:

Allergiyalara qarşı məcburi pəhriz;
Təmizləyici enjeksiyonlar və məhlulların qana daxil edilməsi;
qlükokortikosteroidlərin istifadəsi;
Xüsusi məlhəmlər, kremlər və digər hazırlıqların köməyi ilə xoralardan sonra dərinin bərpası;
Təsirə məruz qalan orqanların bərpası;
Xəstəliyin simptomlarının müalicəsi.

Pəhriz üçün, yalnız demək olar ki, heç vaxt allergen olmayan qidalardan ibarət olan kifayət qədər ciddi bir pəhriz istifadə olunur. Belə qidalanmanın əsasları:

qaynadılmış ət (mal əti);
Taxıl və tərəvəzlərdə lenten şorbaları (ikinci bir bulyon əlavə edə bilərsiniz);
Sadə fermentləşdirilmiş süd məhsulları (kefir, kəsmik);
alma və abruz;
Xiyar, göyərti;
qurudulmuş yağsız çörək;
Düyü, qarabaşaq yarması, yulaf ezmesi;
Kompot.

Belə bir qidalanma sistemi ilə nə kontrendikedir: sitrus meyvələri, spirt, bir çox giləmeyvə (çiyələk, qarağat); ədviyyatlar və souslar, quş əti, şokolad və digər şirniyyatlar, qoz-fındıq, balıq və s.

Müəyyən bir miqdarda qida istehlak etməlisiniz, ümumi kalori miqdarının 2800 kkal-dan çox olmaması arzu edilir, lakin böyüklər üçün 2400 kkaldan az olmamalıdır. Stasionar müalicə zamanı hələ də çoxlu içməyə davam etməlisiniz, yəni itirilmiş nəmliyi doldurmalısınız. Suyun tövsiyə olunan miqdarı 2-3 litrdir.

Sonrakı hərəkətlər

Dərmanlar yalnız həkim resepti ilə qəbul edilməlidir. Müəyyən bir dərmanın böyük təsiri olsa belə, həkiminiz tərəfindən göstəriş verilmədikcə onu qəbul etməyə davam etməməlisiniz. Xəstəxana sindromun səbəbini müəyyən edibsə, onda mən ona bütün allergenlərin, o cümlədən dərmanların qeydə alındığı xüsusi bir sənəd verirəm. Stasionar müalicədən sonra mütəmadi olaraq immunoloq, allerqoloq və dermatoloqa baş çəkmək lazımdır. Bu mütəxəssislər sonrakı reabilitasiyaya kömək edəcək, həmçinin xəstəliyin təkrarlanmamasını təmin edəcəklər.

Stevens-Johnson sindromu / zəhərli epidermal nekroliz - epidermolitik dərman reaksiyaları (EPR) - dərmanların istifadəsi nəticəsində dərinin və selikli qişaların geniş zədələnməsi ilə xarakterizə olunan kəskin ağır allergik reaksiyalar.

Etiologiya və epidemiologiya

ELR-nin tezliyi milyon nəfərə 1-6 hal kimi qiymətləndirilir. ELR hər yaşda baş verə bilər, xəstəliklərin inkişaf riski 40 yaşdan yuxarı insanlarda, HİV-ə yoluxmuş insanlarda (1000 dəfə), sistemik lupus eritematozlu xəstələrdə və onkoloji xəstəliklərdə artır. Xəstə nə qədər yaşlı olarsa, müşayiət olunan xəstəlik bir o qədər ciddidir və dərinin zədələnməsi nə qədər geniş olsa, xəstəliyin proqnozu bir o qədər pis olar. ELR-dən ölüm 5-12% təşkil edir.

Xəstəliklər, dərmanın qəbulu ilə immun reaksiyasının formalaşması üçün zəruri olan klinik mənzərənin inkişafı (2 ilə 8 həftə arasında) arasında gizli bir dövr ilə xarakterizə olunur. ELR-nin patogenezi Fas-induksiya və perforin/qranzim vasitəçiliyi ilə baş verən hüceyrə apoptozu nəticəsində dəri və selikli qişa epitelində bazal keratinositlərin kütləvi ölümü ilə əlaqələndirilir. Proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü sitotoksik T hüceyrələrinin mühüm rol oynadığı immun vasitəli iltihab nəticəsində baş verir.

Təsnifat

Təsirə məruz qalan dərinin sahəsindən asılı olaraq ELR-nin aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

Stevens-Johnson sindromu (SSD) - bədən səthinin 10% -dən az;
zəhərli epidermal nekroliz (TEN, Lyell sindromu) - bədən səthinin 30% -dən çoxu;
SJS / TEN-in aralıq forması (dərinin 10-30% -i təsirlənir).

ilə simptomlar

Stevens-Johnson sindromunda ən azı iki orqanın selikli qişasının zədələnməsi var, lezyonun sahəsi bütün dərinin 10% -dən çoxuna çatmır.

Stevens-Johnson sindromu kəskin şəkildə inkişaf edir, dəri və selikli qişaların zədələnməsi ciddi ümumi pozğunluqlarla müşayiət olunur:
yüksək bədən istiliyi (38 ... 40 ° C), baş ağrısı, koma, dispeptik simptomlar və s. Rashes əsasən üz və gövdə dərisində lokallaşdırılır. Klinik mənzərə mavimtrak çalarlı bənövşəyi-qırmızı ləkələr, papüllər, veziküllər və hədəfə bənzər ocaqlar şəklində çoxlu polimorfik səpgilərin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Çox tez (bir neçə saat ərzində) bu yerlərdə böyüklərin xurma ölçüsünə qədər və daha çox qabarcıqlar əmələ gəlir; birləşərək nəhəng ölçülərə çata bilirlər. Blisterlərin əhəngləri nisbətən asanlıqla məhv edilir (müsbət Nikolskinin simptomu), geniş parlaq qırmızı eroziyaya uğramış ağlayan səthlər əmələ gətirir, blister şinlərin ("epidermal yaxası") fraqmentləri ilə haşiyələnir.

Bəzən xurma və ayaqların dərisində hemorragik komponenti olan yuvarlaqlaşdırılmış tünd qırmızı ləkələr görünür.

ilə diaqnoz Stevens-Johnson/Lyell sindromu

Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu xəstəliyin anamnezinin nəticələrinə və xarakterik klinik mənzərəyə əsaslanır.
Klinik qan testi apararkən anemiya, limfopeniya, eozinofiliya (nadir hallarda) aşkar edilir; neytropeniya əlverişsiz proqnoz əlamətidir.

Lazım gələrsə, dəri biopsiyasının histoloji müayinəsi aparılır. Histoloji müayinə epidermisin bütün təbəqələrinin nekrozunu, bazal membranın üstündə boşluq əmələ gəlməsini, epidermisin qopduğunu, dermisdə iltihablı infiltrasiyanın əhəmiyyətsiz olduğunu və ya tamamilə olmadığını göstərir.

Diferensial Diaqnoz

ilə müalicə

Müalicə Məqsədləri

xəstənin ümumi vəziyyətinin yaxşılaşdırılması;
səpgilərin reqressiyası;
xəstəliyin sistemli ağırlaşmalarının və relapslarının inkişafının qarşısının alınması.

Terapiya haqqında ümumi qeydlər

Stevens-Johnson sindromunun müalicəsi dermatoveneroloq tərəfindən aparılır, ELR-nin daha ağır formalarının terapiyası digər mütəxəssislər tərəfindən aparılır, dermatoveneroloq məsləhətçi kimi cəlb olunur.

Epidermolitik dərman reaksiyası aşkar edildikdə, ixtisasından asılı olmayaraq həkim xəstəyə təcili tibbi yardım göstərməyə və onun yanıq mərkəzinə (şöbəsinə) və ya reanimasiya şöbəsinə aparılmasını təmin etməyə borcludur.

ELR-nin inkişafına səbəb olan dərmanın dərhal dayandırılması qısa bir yarım ömrü ilə sağ qalmağı artırır. Şübhəli hallarda, bütün qeyri-vacib dərmanlar, xüsusən də son 8 həftə ərzində başlananlar dayandırılmalıdır.

ELR gedişi üçün əlverişsiz proqnostik amilləri nəzərə almaq lazımdır:

Yaş > 40 - 1 bal.
Ürək dərəcəsi > 120 dəqiqə - 1 xal.
Dərinin səthinin > 10% zədələnməsi - 1 bal.
Bədxassəli yenitörəmələr (o cümlədən tarix) - 1 bal.
Biyokimyəvi qan testində:
qlükoza səviyyəsi > 14 mmol/l - 1 bal;
karbamid səviyyəsi > 10 mmol/l - 1 bal;
bikarbonatlar< 20 ммоль/л – 1 балл.

Ölüm ehtimalı: 0-1 bal (3%), 2 bal (12%), 3 bal (36%), 4 bal (58%), >5 bal (90%).

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər

Stevens-Johnson sindromu / zəhərli epidermal nekroliz diaqnozu qoyuldu.

ilə müalicə rejimləri Stevens-Johnson/Lyell sindromu

Sistemli terapiya

Sistemli təsir göstərən qlükokortikosteroid dərmanları:

prednizolon 90-150 mq
deksametazon 12-20 mq

İnfuzion terapiya (müxtəlif sxemlərin dəyişdirilməsi məqbuldur):

kalium xlorid + natrium xlorid + maqnezium xlorid 400,0 ml
natrium xlorid 0,9% 400 ml
kalsium qlükonat 10% 10 ml
natrium tiosulfat 30% 10 ml

Hemosorbsiya, plazmaferez prosedurlarını həyata keçirmək də haqlıdır.

Yoluxucu ağırlaşmalar halında, təcrid olunmuş patogen, onun antibakterial dərmanlara həssaslığı və klinik təzahürlərin şiddəti nəzərə alınmaqla antibakterial preparatlar təyin edilir.

Xarici terapiya

Dərinin təmizlənməsi, nekrotik toxumaların çıxarılması ilə diqqətli qulluq və müalicədən ibarətdir. Nekrotik epidermisin geniş və aqressiv eksizyonu aparılmamalıdır, çünki səthi nekroz təkrar epitelizasiyanın qarşısını almır və iltihablı sitokinlər vasitəsilə kök hüceyrə proliferasiyasını sürətləndirə bilər.

Xarici terapiya üçün antiseptik preparatların məhlulları istifadə olunur: hidrogen peroksid məhlulu 1%, xlorheksidin məhlulu 0,06%, kalium permanganat məhlulu.

Eroziya müalicəsi üçün yara sarğıları, anilin boyaları istifadə olunur: metilen mavisi, fukortsin, parlaq yaşıl.

Gözlərin zədələnməsi halında bir oftalmoloqun məsləhətləşməsi tələb olunur. "Quru göz" sindromunun tez-tez inkişafı səbəbindən göz damcılarını antibakterial preparatlarla istifadə etmək tövsiyə edilmir. Qlükokortikosteroid dərmanları (deksametazon), süni göz yaşları ilə göz damcılarından istifadə etmək məsləhətdir. Erkən sinexiyaların əmələ gəlməsi halında onların mexaniki məhvini tələb edir.

Ağız mukozası təsirlənirsə, gündə bir neçə dəfə antiseptik (xlorheksidin, miramistin) və ya antifungal (klotrimazol) məhlulları ilə yuyun.

Xüsusi vəziyyətlər

olan uşaqların müalicəsiStevens-Johnson/Lyell sindromu

Pediatrların, dermatoloqların, oftalmoloqların, cərrahların intensiv fənlərarası qarşılıqlı əlaqəsini tələb edir:

maye balansına, elektrolitlərə, temperatura və qan təzyiqinə nəzarət;
hələ də elastik baloncukların aseptik açılması (şin yerində qalır);
dəri və selikli qişalarda lezyonların mikrobioloji monitorinqi;
göz və ağız baxımı;
antiseptik tədbirlər, uşaqlarda eroziya müalicəsi üçün spirtsiz anilin boyaları istifadə olunur: metilen mavisi, parlaq yaşıl;
yapışmayan yara sarğıları;
xəstəni xüsusi döşəkdə yerləşdirmək;
adekvat analjezik terapiya;
kontrakturaların qarşısını almaq üçün diqqətli terapevtik məşqlər.