Kəskin miyeloid. Miyeloid lösemi - səbəbləri, simptomları, müalicəsi və proqnozu

Kəskin miyeloid lösemi qan hüceyrələrinin prekursorlarının şiş proliferasiyasına səbəb olan genetik anormallıqlar nəticəsində yaranır. Hüceyrələrin çoxalması və yetişməsi prosesi qeyri-sabit olur, bu da sümük iliyində miyeloblastların - qan hüceyrələrinin yetişməmiş formalarının üstünlüyünə səbəb olur.

Kəskin miyeloid lösemi Bu, uşaqlarda ən çox rast gəlinən lösemi növüdür, lakin yaş artdıqca xəstəliyin riski artır.

Kəskin miyeloid leykemiyanın səbəbləri

Həkimlər əsasən kök hüceyrələrin transformasiyasına səbəb olan miyeloid leykemiyanın inkişafının genetik səbəblərini qeyd edirlər.

Bundan əlavə, bu tip leykemiya ən çox xromosom aberrasiyaları halında, məsələn, Daun sindromu (21-ci xromosomun trisomiyası) və ya Klaynfelter sindromu (kişilərdə əlavə X xromosomu, məsələn, XXY) olan xəstələrdə baş verir.

Etiologiyanı müəyyən etmək çətindir, lakin risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

  • radiasiya;
  • radioterapiya;
  • benzol və ya xardal qazı kimi kimyəvi maddələrə məruz qalma;
  • xərçəng və lenfomanın müalicəsində kemoterapiyi tamamladı.

Xəstəlik əsasən böyüklərdə baş verir və kəskin leykozların 60%-ni əhatə edir. Statistikaya görə, 30-35 yaşlarında ildə orta hesabla hər 100 000 nəfərdən 1 nəfər xəstələnir, 65 yaşda isə bu rəqəm 10/100 000-ə yüksəlir.

Kəskin miyeloid leykemiyanın simptomları və gedişi

Kəskin miyeloid lösemi birdən başlayır. Semptomlar olduqca qeyri-spesifikdir, buna görə də dərhal birmənalı diaqnoz qoymaq çətindir.

Aşağıdakı pozğunluqlar tipikdir:

  • bədənin zəifliyi və tükənməsi;
  • qızdırma şərtləri;
  • gecə tərləmələri;
  • sümüklərdə və oynaqlarda ağrı;
  • solğun dəri;
  • lösemik hüceyrələrin daxili orqanlara və limfa düyünlərinə nüfuz etməsi;
  • heç bir səbəb olmadan qara və ya mavi çürüklərin olması;
  • kiçik petechiae;
  • asan yorğunluq, fiziki güc zamanı nəfəs darlığı hissi;
  • çəki itirmək;
  • lösemik boşluq - periferik qanda lökositlərin inkişafında aralıq formaların olmaması;
  • maya və bakterial infeksiyalara həssaslıq;
  • aşağı trombositlər səbəbiylə burun və ya diş ətindən qanaxma;
  • dalaq və limfa düyünlərinin, daha az qaraciyərin böyüməsi.

Kəskin miyeloid lösemiəsasən ağırdır. Hazırda insanların diaqnozdan sonra orta ömür müddəti 10-16 aydır. Əvvəllər xəstə bir neçə həftə ərzində ölürdü. Residivlər ən çox xəstəliyin ilk ilində baş verir.

Kəskin miyeloid lösemi olan xəstələr tez-tez sepsis, mərkəzi sinir sistemində qanaxma və daxili orqanların pozğunluqlarından ölürlər.

Kəskin miyeloid leykozun diaqnozu

Miyeloid lösemi diaqnozu xəstənin simptomlarına və test nəticələrinə əsaslanır. Qanın morfologiyası və sümük iliyinin biopsiyası aparılır. Qanda, bir qayda olaraq, ağ qan hüceyrələrinin sayı artır, trombositopeniya və anemiya da görünə bilər.

Xarakterik bir nəticə, lökositlərin sayının hər mm 3 üçün 800 minə qədər artması və ya onların sayının mm 3 üçün 1 minə qədər azalmasıdır. Yaxma partlayış hüceyrələrini göstərir.

Sitogenetik, immunofenotipik və molekulyar tədqiqatlar diaqnozu təsdiq etməyə xidmət edir.

Diferensial diaqnostika, digərləri ilə yanaşı, yoluxucu mononükleoz, kəskin limfoblastik leykemiya və xroniki miyelogen leykemiya kimi xəstəliklərin istisnalarını əhatə edir. Diaqnoz qoyulduqdan sonra infeksiyalardan qorunmaq üçün xəstəni təcrid etmək lazımdır. Sonra müalicənin fərdi mərhələləri təqdim olunur.

Kəskin miyeloid lösemi müalicəsi

Xəstəliyin bir neçə alt tipini ayırd etmək olar (morfoloji, immunofenotipik və sitokimyəvi xüsusiyyətlərdən asılı olaraq). Kəskin miyeloid lösemi növündən asılı olaraq müxtəlif terapiya formaları istifadə olunur.

Kəskin miyeloid leykemiyanın müalicəsinin xəstəliyin remissiyası ilə nəticələnəcəyi gözlənilir. Bunun üçün mümkün qədər xərçəng hüceyrələrini öldürən kimyaterapiya istifadə olunur. Müraciət edin sitotoksik dərmanlar, və müalicə ixtisaslaşdırılmış hematoloji mərkəzlərdə həyata keçirilir.

Müalicənin növbəti mərhələsi konsolidasiyadır, məqsədi remissiyanı saxlamaq və xəstəliyin residivlərinin qarşısını almaqdır. Residiv riski yüksək olan xəstələr sümük iliyi transplantasiyasına məruz qalır, təkrarlanma riski az olan və ya yaşlı xəstələrdə isə təxminən 2 il müalicə olunur.

Həm də infeksiyaların, hemorragik diatezin, anemiyanın və metabolik pozğunluqların qarşısının alınması və müalicəsi çox vacibdir. Psixoloji dəstək də vacibdir.

Kəskin miyeloid lösemi üçün proqnoz

Proqnoz xəstənin yaşından (proqnoz yaşla daha pis olur), leykemiyanın sitogenetik və molekulyar növündən, müalicəyə reaksiyasından və ekstramedulyar dəyişikliklərin mövcudluğundan asılıdır.

üçün ən böyük şans leykemiya müalicəsi gənclər var. Residivlər ən çox müalicənin ilk ilində olur və zaman keçdikcə azalır. Sümük iliyinin transplantasiyası xəstələrin 60%-dən çoxunun sağalmasına gətirib çıxarır, tək kimyaterapiyadan istifadə xəstələrin yalnız 10-15%-də nəticə verir, onun intensivləşdirilməsi isə bu rəqəmi 40%-ə çatdırmağa imkan verir.

Miyeloid lösemi tez-tez gənclərin xəstəliyi kimi təsnif edilir. Statistikaya görə, ən çox 30-40 yaşdan yuxarı olan insanlarda müəyyən edilir. Patologiyanın yayılması haqqında danışırıqsa, belə bir xəstəlik əhalinin 100 min nəfərinə 1 halda baş verir. Cins və irqdən asılılıq yoxdur.

Problemin mahiyyəti nədir?

Şəkildə sağlam insanın hansı qan tərkibinə malik olduğunu və leykemiya ilə onun necə dəyişdiyini görə bilərsiniz:

Çoxları, əlbəttə ki, sualdan narahatdır: bu nədir? Kəskin miyeloid lösemi (və ya kəskin miyelositik lösemi) dəyişdirilmiş leykositlərin nəzarətsiz çoxalması qeyd edildikdə qan sisteminə təsir edən onkoloji bir patoloji. Bundan əlavə, normal kateqoriyadan olan qırmızı qan hüceyrələrinin, trombositlərin və ağ qan hüceyrələrinin sayının azalması kimi problemlər qan testində mövcud olacaqdır.

Qan xəstəlikləri insanlar üçün xüsusilə təhlükəlidir. Və bu təsadüfi deyil, çünki bədənin bütün orqan və sistemləri ilə sıx təmasda olan qandır, həyati hemoglobin və oksigenin daşıyıcısıdır. Buna görə də qan dövranının tam və düzgün qurulması son dərəcə vacibdir. Hüceyrə tərkibi normal diapazonda qalmalıdır.

Kəskin miyeloid lösemi (AML) blast adlanan yetişməmiş qan hüceyrələrinin dəyişdiyi bir vəziyyətdir. Eyni zamanda, orqanizmdə yetkin hüceyrələrin çatışmazlığı var. Dəyişdirilmiş partlayışlar həqiqətən eksponent olaraq artır.

Burada hüceyrə dəyişmə prosesinin geri dönməz olduğunu və heç bir dərman tərəfindən idarə olunmadığını başa düşmək vacibdir. Blast hüceyrəli lösemi ağır və həyati təhlükəsi olan bir xəstəlikdir.

Adətən, belə bir vəziyyətdə bütün patoloji proseslər sümük iliyində və periferik qan dövranı sistemində lokallaşdırılır. Bədxassəli hüceyrələr qırılmamış və ya zədələnməmiş hüceyrələri aktiv şəkildə sıxışdırır və bədəndəki hər şeyi yoluxdurmağa başlayır.

Lösemi nədir və onun qarşısını almaq olarmı? Kimyaterapiya nədir? Suallarınızın cavabını aşağıdakı videoya baxaraq öyrənin:

Problem növləri

Kəskin miyeloid lösemi insan orqanizmində patoloji dəyişikliklərin kifayət qədər geniş qrupudur. Beləliklə, bu patologiyanı təsnif etmək üçün bir neçə variant var:

  • M0, kimyəvi terapiyaya yüksək müqavimət göstərən və xəstənin həyatı üçün son dərəcə əlverişsiz proqnoza malik təhlükəli çeşiddir.
  • M1 qanda yüksək miqdarda blast hüceyrələri olan miyeloid leykemiyanın sürətlə irəliləyən növüdür.
  • M2 - yetkin lökositlərin səviyyəsi təxminən 20% -dir.
  • M3 (promyelositik lösemi) - sümük iliyində yetişməmiş leykositlərin aktiv toplanması ilə xarakterizə olunur.
  • M4 (miyelomonositik lösemi) - kemoterapi və sümük iliyi transplantasiyası ilə müalicə olunur. Daha tez-tez uşaqlarda diaqnoz qoyulur və həyat üçün pis proqnoza malikdir.
  • M5 (monoblastik lösemi) - blast hüceyrələrinin təxminən 25% -i sümük iliyində müəyyən edilir;
  • M6 (eritroid lösemi) - nadir, pis proqnoza malikdir.
  • M7 (meqakaryoblastik lösemi) - Daun sindromunda inkişaf edən miyeloid mikrobun zədələnməsi ilə patoloji;
  • M8 (bazofilik lösemi) - uşaqlarda və yeniyetmələrdə diaqnoz qoyulur. Miyelobast hüceyrələri ilə birlikdə atipik bazofillər müəyyən edilir.

Şəkildə leykemiyanın daha ətraflı təsnifatı verilmişdir:

Terapiya taktikasının seçimi, həyat proqnozlarının təyini və remissiya intervallarının müddəti birbaşa lösemi növündən asılıdır.

Problemin inkişafının səbəbləri

Lösemi, kəskin miyeloid lösemi - bütün bunlar belə bir patoloji üçün eyni addır. Təbii ki, bir çoxları belə bir problemin inkişafına səbəb olan şeylərdən narahatdırlar. Lakin, onkologiyanın digər növlərində olduğu kimi, 100% əminliklə həkimlər qan hüceyrələrini dəyişdirmək üçün katalizator adlandıra bilməzlər. Bununla belə, predispozan faktorları müəyyən etmək mümkündür.

Bu günə qədər patologiyanın inkişafının əsas səbəbi xromosom anomaliyaları adlanır. Adətən onlar "Filadelfiya xromosomu" adlanan vəziyyəti nəzərdə tuturlar. Bu, pozulma səbəbindən xromosomların bütün hissələri DNT molekulunun tamamilə yeni bir quruluşunu meydana gətirərək yerləri dəyişdirməyə başlayan bir vəziyyətdir. Bundan əlavə, bu cür bədxassəli hüceyrələrin nüsxələri tez əmələ gəlir, bu da patologiyanın yayılmasına səbəb olur.

Belə bir vəziyyət, həkimlərin fikrincə, səbəb ola bilər:

  • Radiasiyaya məruz qalma. Beləliklə, məsələn, çox miqdarda radiasiya olan istehsal sahələrində olanlar, Çernobıl AES-də olduğu kimi dağıntıların çıxarılması yerində işləyən xilasedicilər, əvvəllər onkologiyanın başqa bir növünün müalicəsi üçün şüalanmadan keçmiş xəstələr risk altındadır.
  • Bəzi viral xəstəliklər
  • elektromaqnit şüalanması.
  • Bir sıra dərmanların təsiri. Adətən bu halda onlar xərçəngə qarşı terapiya nəzərdə tuturlar, çünki onun orqanizmə toksikliyi artmışdır.
  • İrsiyyət.

Risk altında olanlar mütəmadi olaraq yoxlanılmalıdır.

Patologiyanın simptomları

Yetkinlərdə AML, uşaqlarda olduğu kimi, müəyyən simptomlar və əlamətlərlə xarakterizə olunur. Hüceyrələr çoxalır və idarə olunmayan sürətlə dəyişir, buna görə də xəstəliyin əlamətləri olduqca tez görünür və bir insan onları görməməzlikdən gələ bilməz - onlar çox parlaqdır.

Bu patologiyanın simptomları arasında:

  • Dərinin solğunluğu - belə bir simptom tez-tez ilk və xarakterik olanlardan biri adlanır, çünki. hematopoezin bütün patologiyalarını müşayiət edir.
  • Anemiya əlamətləri.
  • Bəzən dayandırmaq çətin olan nəzarətsiz qanaxma.
  • Subfebril temperaturun görünüşü - 37,1-38 dərəcə arasında dəyişə bilər, gecə yuxusunda tərləmə görünüşü.
  • Dəridə bir döküntünün görünüşü - bu, qaşınmayan kiçik qırmızı ləkələrdir.
  • Nəfəs darlığının görünüşü - və hətta kiçik fiziki məşqlər üçün də xarakterikdir.
  • Xüsusilə gəzinti zamanı sümüklərdə ağrı hissi görünüşü, lakin ağrı şiddətli deyil, buna görə insanlar buna alışa bilər.
  • Diş ətinin şişməsinin görünüşü, qanaxma və gingivitin inkişafı.
  • Hematomların görünüşü - qırmızı-mavi rəngli belə ləkələr bədənin hər hansı bir yerində görünə bilər.
  • İmmunitetin azalması və tez-tez yoluxucu xəstəliklər.
  • Ani kilo itkisi.

Sağlam bir insan üçün qan parametrlərinin müəyyən edilmiş normaları hansılardır, şəkilə baxın:

Aşağıdakı şəkildəki cədvəlin ikinci hissəsi:

Xəstənin yaşı önəmli deyil. Bu xəstəliyin mövcudluğunda bütün bu əlamətlər görünəcək. İntoksikasiya beynə təsir edərsə, nevroloji simptomlar görünür: baş ağrısı, epiaktivlik, qusma, ICP, eşitmə pozğunluğu, görmə pozğunluğu.

Uşaqlarda aşağıdakı simptomlar görünə bilər:

  • yaddaşın pozulması;
  • Apatiya və oynamaq istəməməsi;
  • Mədə ağrısı;
  • Yürüş dəyişir.

Necə diaqnoz qoymaq olar?

AML həmişə kəskin şəkildə özünü göstərdiyindən, həkimə səfəri təxirə salmaq mümkün olmayacaq. Qəbulda mütəxəssis dəqiq diaqnoz qoymağa və müalicənin ən yaxşı üsullarını seçməyə imkan verəcək bütün tədbirlər kompleksini təklif edəcəkdir. İlk yoxlama və sorğu-sual. Sonra aşağıdakı diaqnostik prosedurlar təklif olunur:

  • Ümumi qan analizi. Burada qandakı leykositlərin sayına xüsusi diqqət yetirəcəklər. Xəstələrin qanında yetişməmiş ağ hüceyrələrin sayı artır, trombositlərin sayında dəyişiklik qeyd olunur. Qan testi tədqiqatı bu siyahıda əsas olanlardan biridir.
  • Qan kimyası. Lösemi üçün belə bir analiz B12 vitamininin yüksək məzmununu, həmçinin sidik turşusu və bir sıra fermentləri göstərəcəkdir.
  • Sümük iliyinin biopsiyası.
  • Sitokimya - tədqiqat üçün qan və sümük iliyindən nümunələr götürün.
  • Ultrasəs - bu üsul qaraciyər və dalağın ölçüsündə artımı müəyyən etməyə kömək edir (bu orqanlar adətən bu patoloji ilə artır).
  • Genetikanın öyrənilməsi.

Alınan məlumatlara əsasən, həkim dəqiq bir diaqnoz qoya və terapiyanın istiqamətini təyin edə biləcək.

Necə müalicə etmək olar?

Tibbi manipulyasiyalara aşağıdakı seçimlər daxildir:

  • kemoterapi;
  • radiasiya terapiyası;
  • Lazım gələrsə, sümük iliyinin transplantasiyası, həmçinin kök hüceyrələr (donordan material alırlar);
  • Leykaferez - dəyişdirilmiş hüceyrələrin çıxarılması proseduru;
  • Splenektomiya.

Ancaq əksər hallarda xəstəliyi müalicə etmək çətindir və hətta mümkün deyil. Buna görə terapiya daha simptomatikdir. Onun köməyi ilə xəstənin vəziyyəti asanlaşdırılır və onun həyati funksiyaları dəstəklənir.

Kəskin miyeloid lösemi sümük iliyi toxumasının onkoloji xəstəliyidir, bu zaman normal hematopoez pozulur. Bu patologiyanın səbəbləri, onun simptomları və müalicə üsulları, həmçinin sağ qalma proqnozu haqqında danışaq.

Miyeloid lösemi anlayışı və yayılması

Xəstəliyin inkişaf mexanizmi hematopoetik hüceyrənin mutasiyası və onun aktiv yayılması (bölünməsi) təşkil edir. Limfoblastik leykozdan fərqli olaraq, miyeloid leykemiyada hüceyrənin patoloji degenerasiyası limfoid deyil, neytrofil mikrobdur. Şiş klonlarının yayılması digər hematopoetik hüceyrələri sıxışdırır və funksional hüceyrələrin istehsalını maneə törədir.

Beynəlxalq təsnifata görə, kəskin miyeloid leykemiya miyeloid mikrobun bədxassəli degenerasiyasının bütün növlərini əhatə edir. Bu qrupa minimal differensiallaşmış və differensasiya olunmamış miyeloid leykozlarla yanaşı, promielositar, miyelomonositar, monositar, monoblastik, bazofil, meqakaryoblastik, eritrosit və eritroid leykozlar daxildir. Bu xəstəliklərin hər biri müəyyən növ hematopoetik hüceyrələrdən yaranır.

Bu patologiyanın inkişafının səbəbləri hələ aydınlaşdırılmamışdır, çünki. Sümük iliyi hüceyrə mutasiyaları bir sıra amillərdən təsirlənə bilər. Kəskin miyeloid lösemi əsasən yaşlı xəstələrdə inkişaf edir, lakin mutasiyanın baş verməsi hər yaşda mümkündür. Kifayət qədər sıx bir insident zirvəsi də iki yaşa qədər olur.

Birbaşa miyeloid (miyeloblastik) leykemiyalar uşaqlar və yeniyetmələr arasında lenfoblastik leykozdan sonra ikinci ən çox yayılmış leykemiyadır və bütün leykemiya hallarının demək olar ki, 20%-ni təşkil edir. Hematopoetik sistemin digər hüceyrələrində mutasiyalar daha az rast gəlinir.

Xəstəlik Risk Faktorları

Kəskin miyeloid lösemi polietioloji xəstəlik hesab olunur, yəni. Bu patologiyanın inkişafı bir anda bir neçə mənfi faktorun təsiri altında baş verir. Lösemi inkişaf etdirmə ehtimalını artıran amillərə aşağıdakılar daxildir:

  • xəstədə hematopoietik sistemin miyeloid mikrobunun patologiyaları var (miyeloproliferativ, miyelodisplastik sindrom, PNH və s.);
  • başqa bir xərçəng üçün kemoterapi (müalicə bitdikdən sonra 5 il ərzində risk yüksək olaraq qalır);
  • böyük dozada ionlaşdırıcı şüalanma (bədxassəli şişlərin müalicəsi üçün radiasiya daxil olmaqla);
  • xromosom bölmələrində delesiyalar, translokasiyalar və digər dəyişikliklərlə əlaqəli xromosom və genetik patologiyalar (Daun və Bloom sindromları və s.);
  • uşaqlarda anadangəlmə və ya qazanılmış immun çatışmazlığı;
  • leykemiyaya irsi meyl, yaxın qohumlar arasında lösemi hallarının olması;
  • kimyəvi kanserogenlərə (benzol, sitostatik preparatlar) məruz qalma;
  • bioloji kanserogenlərin ananın orqanizminə təsiri (dölün formalaşması zamanı miyeloid mikrobu təsir edən onkogen viruslar qrupu).

Tədqiqatçılar həmçinin miyeloid lösemi və siqaret inkişaf riski arasında korrelyasiya qeyd edirlər.

Bir qayda olaraq, lösemi bir anda bir neçə amilin təsiri altında inkişaf edir.

Miyeloid lösemi simptomları

Kəskin miyeloid lösemi simptomların xüsusi siyahısı yoxdur. Semptomların şiddəti və mövcudluğu xəstənin yaşı, xəstəliyin forması (mikrobun təsirlənmiş hissəsi) və anormal hüceyrələrin yayılma sürəti (aqressivlik) ilə müəyyən edilir.

Bütün növ leykozlarda mutasiyaya uğramış hüceyrələr sağlam qanyaradıcı toxumanı sıxışdırır, lakin onlar özləri struktur qüsurları səbəbindən təbii funksiyalarını yerinə yetirə bilmirlər. Bu, müxtəlif növ lösemilərdə simptom komplekslərinin oxşarlığına səbəb olur.

Qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının dayandırılması nəticəsində yaranan anemiya sindromu təngnəfəslik, xroniki yorğunluq, selikli qişaların və dərinin solğunluğu, xəstənin letarji və ürək dərəcəsinin artması ilə özünü göstərir. Sonuncu, bədənin oksigen daşıyan hüceyrələrin çatışmazlığını kompensasiya etmək cəhdi ilə bağlıdır.

Trombositlərin sayının kəskin azalması qanın özlülüyünün və qanaxmanın azalmasına səbəb olur. Trombositopeniyanın bütün əlamətlərini birləşdirən hemorragik sindrom səpgi, çoxsaylı geniş hematomlar, daxili (mədə-bağırsaq, uşaqlıq yolu) və xarici (diş əti, burun) qanaxma ilə özünü göstərir.

Miyeloid lösemi növündən asılı olaraq, nötrofil mikrobun inhibəsi və ya immun funksiyasını yerinə yetirə bilməyən leykositlərin həddindən artıq çoxalması var. İmmunitet reaksiyasının intensivliyi aşağı düşdükcə xəstə xroniki yoluxucu xəstəlikləri şiddətləndirir və yeniləri yaranır. Tez-tez viral infeksiyalar və göbələklərin aktiv çoxalması hematopoietik sistemin onkologiyasının ilk həyəcan verici əlamətidir.

Bədənin anormal hüceyrələrlə intoksikasiyası kilo itkisi, tərləmə, ümumi zəiflik və qızdırma ilə özünü göstərir.

Çoxlu sayda şiş klonlarının daxili orqanlarda, limfa sistemində və periferik qan axınında toplanması nəticəsində yaranan proliferativ sindrom xəstənin orqanizminə ən çox dağıdıcı təsir göstərir.

Dalağın, qaraciyərin, limfa düyünlərinin böyüməsinə, böyrəklərin işinin pozulmasına səbəb olur. Miyeloblastik leykozun kliniki hallarının üçdə birində ağciyər toxumasında leykemik infiltratlar ("leykemik pnevmonit") aşkar edilir, halların dörddə birində anormal hüceyrələr beyin qişalarında toplanır və bu meningeal vəziyyətə ("leykemik meningit") səbəb olur.

Xəstəliyin diaqnozu

Lösemi diaqnozu müəyyən çətinliklərlə əlaqələndirilir. Aqressiv və kəskin miyeloid lösemi ilə belə, xəstəliyin ilkin mərhələsindəki simptomlar ifadə edilməmiş və ya bulanıq ola bilər. Bir qayda olaraq, leykemiyanın inkişaf etmiş mərhələsində aydın klinik şəkil müşahidə olunur.

İlkin diaqnoz qoyarkən həkim tarixi (leykemiyaya irsi meylin olması), xəstənin şikayətlərini və ümumi qan testinin nəticələrini nəzərə alır. Qızdırma, tez-tez tənəffüs yoluxucu xəstəliklər, taxikardiya, hemorragik səpgilər və göyərmələr, nəfəs darlığı, limfa düyünlərinin şişməsi, sümüklərdə və əzələlərdə ağrılar bir mütəxəssis üçün xəbərdarlıq əlamətidir.

Miyeloid lösemi zamanı qanın tərkibində dəyişikliklər

Leykozun xarakterik əlamətləri yetkin leykositlərin olmaması və periferik qanda və sümük iliyi toxumasında çoxlu sayda miyeloid hüceyrələrin olmasıdır.

Sümük iliyinin hüceyrə tərkibinin təhlili sternum və ya iliak zirvəsindən alınan punktat üzərində aparılır. Belə bir araşdırma leykemiyanı hematopoietik sistemin digər xəstəliklərindən fərqləndirməyə və partlayış hüceyrələrinin növünü və sayını dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

Sitokimyəvi analizdə xarakterik reaksiyalar aşkar edildikdə (lipidlər və peroksidaza üçün müsbət, qlikogen üçün mənfi) və miyeloid mikrobun yetişməmiş hüceyrələrinin sayı bütün toxumanın 20% -dən çoxunu təşkil edərsə, "kəskin miyeloid lösemi" diaqnozu qoyulur. Anormal hüceyrələrin növü immunofenotipləmə ilə müəyyən edilir.

Həmçinin diaqnostika zamanı daxili orqanların, limfa sisteminin və beyin qişalarının vəziyyəti araşdırılır. Bu, xəstənin intensiv kemoterapiya müqavimətini qiymətləndirməyə və optimal müalicə taktikasını seçməyə kömək edir.

Miyeloid leykemiyanın müalicəsi və proqnozu

Kəskin miyeloid lösemi bir neçə üsulla müalicə olunur. Əsası üç mərhələdən ibarət olan polikimoterapiyadır - aktivləşdirmə (nailiyyət), remissiyanın gücləndirilməsi və saxlanması. İlk iki mərhələdə xəstəyə "5 + 2" və ya "7 + 3" sxemlərinə görə Cytozar, Rubomycin və s. intravenöz enjeksiyonlar təyin edilir. Remissiyanı aktivləşdirmək və gücləndirmək üçün kemoterapinin ümumi orta müddəti təxminən altı aydır.

Remissiyanın saxlanması Cytosar və Thioganin ilə tabletlərdə 2-5 il ərzində aparılır (aylıq beş günlük kemoterapi dərmanları kursu aparılır).

Xəstəyə həmçinin dəstəkləyici müalicə (qan komponentlərinin köçürülməsi, antibiotik terapiyası və immunoterapiya) və kemoterapi preparatlarının intratekal tətbiqi təyin edilir. Sonuncu neyrolösemi müalicə etmək və ya qarşısını almaq üçün həyata keçirilir.

Residiv riski yüksəkdirsə, uyğun donor mövcuddursa və cərrahiyyə əməliyyatına əks göstəriş yoxdursa, miyeloid leykozlu xəstəyə sümük iliyinin kök hüceyrələri köçürülə bilər. Uğurlu aşılama ilə bu, leykemiyanın təkrarlanma riskini kəskin şəkildə azalda və normal hematopoezi bərpa edə bilər.

Əlverişli proqnoz və müalicənin yaxşı tolerantlığı ilə xəstələrin beş illik sağ qalma nisbəti 70% -dən çoxdur. Proses təxminən hər üçüncü xəstədə təkrarlanır. Hər residivlə tam remissiya şansı (sümük iliyində partlayışların 5%-dən azı) azalır.

Fəsadların olması halında, 5 il ərzində sağ qalma 15% -dir, lakin müalicə bitdikdən sonra residiv riski kəskin şəkildə artır (78% -ə qədər).

Miyeloid lösemi hematopoietik sistemin ən təhlükəli xəstəliklərindən biri hesab olunur, buna görə də patologiyanın vaxtında diaqnoz qoyulması və müalicəsinə başlamaq çox vacibdir. Terapiyanın nəticələri yalnız müalicə rejiminin düzgün seçilməsindən deyil, həm də xəstəyə qulluqdan və onun orqanizminin kemoterapi dərmanlarına dözümlülüyündən asılıdır.

Diaqnoz qoymaq və müalicə etmək çətin olan xüsusi bir xəstəlik qrupu var - bunlar hematoloji şiş formasiyalarıdır. Onkoloji neoplazma bədəndə böyüyən və inkişaf edən bir şişdir, yalnız miyeloid lösemi halında onu görmək mümkün deyil.

Xəstədə şişin bütün əlamətləri, parlaq klinik mənzərəsi var, lakin diaqnozu təsdiqləmək çətindir. Müalicə, eləcə də diaqnoz, şişin özünün görünməməsi ilə çətinləşir.

Miyeloid lösemi nədir?

Kəskin miyeloid leykemiyanın insanlara daha çox tanış olan bir neçə adı var: lösemi və qan xərçəngi. Qan hüceyrəsinin miyeloid prosesi pozulur və şişə çevrilir. O, eyni forma və görünüş əldə edərək sağlam prosesi qismən və ya tamamilə əvəz edə bilir, lakin fəaliyyət göstərə bilmir. Xəstəliyin etiologiyası:

  • Xəstəliyin səbəbi lökositlərin istehsalının pozulması, daha doğrusu, onların sayının artmasıdır. Sümük iliyi bədəndə lazımi miqdarda ağ qan hüceyrələrinin istehsalından məsuldur. Leykositlər immunitet sisteminin fəaliyyətinə təsir göstərir.
  • Miyeloid lösemi - hüceyrələrdə dəyişikliklər, onların növü və funksiyaları. Hüceyrə əmələ gəlməsinin istənilən mərhələsində baş verə bilən xromosom pozğunluqları səbəbindən mieloblastlar dayanır, inkişaf edə bilmir və onların dar ixtisaslaşması dayanır. Başqa sözlə, normoblastlar, limfositlər, monositlər, bazofillər və eozinofillər kimi yetkin leykositlər mutasiyaya uğrayır. Çoxalma nəzarəti itirildiyi üçün kəskin lösemi görünür.

Lokalizasiya qanda və ya sümük iliyində dəqiq baş verir. Çox vaxt xəstəlik hər iki sistemə təsir göstərir. Bədxassəli hüceyrələr çox tez inkişaf edir. Onların əksəriyyəti sağlam olanları boğur və böyüməsini ləngidir. Bütün orqanizmin, uşağın və ya böyüklərin bədəninin hər bir orqanının infeksiyası belə baş verir.

Dünya Sistemi kəskin miyeloid qan leykemiyasını təsnif etdi və onu alt qruplara ayırdı. Onlar birbaşa qan xəstəliklərinin səbəblərindən asılıdır. FAB (Fransız-Britaniya-Amerika) versiyası ümumiyyətlə tanınır və daha rahatdır. Hüceyrələrdə alt növ və gen dəyişiklikləri ilə AML-nin bütün adlarını ən yaxşı şəkildə təsvir edir.

Bu təsnifata görə, kəskin miyelomonoblastik qan lösemi M4 alt növüdür, xəstəliyin bu forması ilə monoblastlar, miyeloblastlar və promonositlər üstünlük təşkil etməyə başlayır. Digər miyeloid lösemi M8-də yetişməmiş bazofillərin mutasiyası baş verir.

Miyeloid leykemiyanın səbəbləri

Təəssüf ki, kəskin lösemi hallarının 70% -dən çoxu iki ildən dörd yaşa qədər olan uşaqlarda baş verir. Statistikaya görə, bütün xərçəng şişləri arasında digərlərinə nisbətən daha tez-tez baş verən kəskin leykozdur.Digər xəstəliklər adı altında gizlənir və bu da diaqnozu çətinləşdirir. Proqnozu məyusedici olan lösemi əksər hallarda iki formada ola bilər: kəskin və xroniki.

Bu qan xəstəliyinin ən çox görülən səbəbləri aşağıdakılardır:

  • müəyyən bir sinif kimyəvi maddələrə məruz qalma. Ən çox yayılmışlar benzol və formalindir;
  • radiasiyaya məruz qaldıqdan sonra nəticələr;
  • böyük dozalarda tez-tez sitostatik olan dozaj formalarını qəbul etdikdən sonra;
  • genetika ilə əlaqəli xəstəliklər. Onların arasında xəstəliklər var: Wiesler-Fanconi və Down sindromu və ya Patau.

Bu səbəblərin dəqiq olduğunu söyləmək mümkün deyil, lakin burada kəskin qan leykemiyasının aktivləşməsinə kömək edən amilləri və onun sürətli inkişafını qeyd etmək olar:

  • Birinci yerdə bioloji mutagenlərin təsiri dayanır. Hamiləlik dövründə hamilə qadının bədəninə təsir etdi və müvafiq olaraq uşağın sağlamlığına təsir etdi.
  • kemoterapi tədbirləri. Qan xərçənginin başlanmasından 5 ildən az əvvəl baş verənlər daha risklidir.
  • Hematopoetik sistemdə preleykemiya patologiyası. Buraya miyeloproliferativ sindrom da daxildir. Sapma formasından asılı olaraq risk də asılı olacaq.

Ailənin anamnezində onkoloji xəstəliklərə meylliliyi unutmamalıyıq. Əgər yaxın qohumlardan hər hansı birində artıq xəstəlik olubsa, leykemiyaya tutulma riski çox yüksəkdir. Üstəlik, əgər diaqnoz kəskin miyeloid lösemi idisə, o zaman yüksək ehtimalla növbəti nəsildə təkrarlanacaqdır.

Bərpa proqnozu

Niyə kəskin leykemiyanın pis proqnozu başa düşüləndir, çünki başlanğıcda onu diaqnoz etmək mümkün deyil. Heç bir əlamət yoxdur və onlar göründükdə, şişin harada inkişaf etdiyini dərhal müəyyən etmək mümkün deyil. Bu faktlar yalnız düzgün müalicənin müəyyən edilməsini və təyin edilməsini çətinləşdirir.

Baxmayaraq ki, həmişə sağalma şansı və hər kəs var. Həkimlər həyata və xəstəliklərə real baxırlar, ona görə də sağalmağa 100% zəmanət verə bilmirlər. Bəzən qan tam təmizləndikdən sonra da orqanizmi öldürən metastazlar baş verir. Və bu həmişə aydın deyil. Xərçəng gözlənilməzdir.

Qan leykemiyasının erkən mərhələlərinin müalicəsi ilə sağalma şansı böyükdür.

Tez sağalmaq üçün qohumların dəstəyi də bir artı olacaq. Qorxu və ümidsizlik mübarizənin dayandırılmasına gətirib çıxarır ki, bu da bu xəstəliyin müalicəsində qəbuledilməzdir.

Qan leykemiyasının xroniki formaları sağalma üçün daha perspektivli perspektivlərə malikdir.

Uşaqlarda və böyüklərdə qan xəstəliyinin əlamətlərində fərq varmı?

Diaqnozu olan böyüklər haqqında danışırıqsa: kəskin miyeloid lösemi, onda simptomlardakı fərq uşaqlıqdan əhəmiyyətsizdir. Müalicə şansı haqqında nə demək olmaz.

Hamısı xəstənin yaş qrupundan və miyeloid lösemi formasından asılıdır. Beləliklə, ən çox görülən simptomlar:

  • bədən istiliyində artım;
  • oynaqlarda və sümüklərdə ağrı və ağrılar.

Çox vaxt xəstə artan yorğunluq və iştahanın azalması hiss edir. Dəri mavimsi bir rəng ilə solğun olur. Nəfəs darlığı da kəskin leykemiya üçün xarakterikdir. Bütün bunları anemiya sindromunun təzahürü adlandırmaq olar, çünki trombositlərin səviyyəsində əhəmiyyətli bir azalma var. Hər hansı bir təbiətin zədələnməsi və ya zədələnməsi ilə həm xarici, həm də daxili uzun müddətli qanaxma baş verir.

İkincisini dayandırmaq daha çətindir. Mədə-bağırsaq traktının sistemində ağız boşluğunda əks olunan dəyişikliklər var (ağız boşluğu ilə mədə-bağırsaq traktının əlaqəsi çoxdan sübut edilmişdir). Diş ətinin şişməsi var, boşalır, dişlər yararsız hala düşür.

Nadir hallarda sümük iliyi xaricində miyelosarkoma kimi bədxassəli şişlərin meydana gəlməsinin patologiyası var.

Kəskin leykozun diaqnozu və növləri

Qanın kəskin miyeloid leykemiyasını yalnız əlamətlərlə müəyyən etmək olduqca çətindir. Belə simptomlar hətta qriplə də baş verə bilər. Buna görə də lazımi testlərdən keçmək və hərtərəfli müayinədən keçmək tövsiyə olunur. Bir qayda olaraq, bu:

  • qan testləri. Ümumi və biokimyəvi. Onların sayəsində qanda lökositlərin azalması və ya artmasını izləyə bilərsiniz. Eritrositlərdə və trombositlərdə dəyişikliklər haqqında məlumatlar da nəzərdən keçirilir;
  • mikroskopiya və axın sitometriyası. Bu, qan damarlarının xəstəliyini müəyyən edəcək və aydınlaşdıracaq, həmçinin lösemi növünü daha dəqiq müəyyənləşdirəcək;
  • diaqnozun ümumi mənzərəsi üçün bütün orqanların ultrasəs müayinəsi;
  • rentgen şəkilləri.

Müalicə kursunu təyin etməzdən və orada kemoterapevtik tədbirlər görməzdən əvvəl əlavə testlər ilkin şərt olacaqdır. Bu, xəstənin sağlamlıq vəziyyəti ilə bağlı ümumi məqamları aydınlaşdırmaq, həmçinin riski qiymətləndirmək üçün lazımdır.

Kəskin miyeloid leykemiyanın müalicəsi effektivdirmi?

Təhlillər və tədqiqatlar nəticəsində əldə edilən bütün məlumatlara əsasən xəstəliyin növünü və inkişafını təyin etmək mümkündür. Yalnız hərtərəfli müayinə və bütün risk faktorlarının aydınlaşdırılmasından sonra müalicəyə başlanılır. Tipik olaraq, kemoterapi istifadə olunur. Hər hansı əsas terapevtik müalicə ilə uğurla birləşdirilir. Bura pəhriz və cihazların köməyi ilə qanın təmizlənməsi, fizioterapiya məşqləri daxildir.

Kimyaterapiya iki mərhələyə bölünür. Birincisi induksiyadır. Remissiyanın sabit olmasını təmin etmək məqsədi daşıyır. Yalnız bundan sonra ikinciyə - konsolidasiyaya keçirlər. Qalıq patoloji qan hüceyrələrinin məhv olmasını təmin etmək məqsədi daşıyır.

İnduksiya müalicəsi daxildir:

  • antrasiklin antibiotik və sitarabin qəbulu;
  • FLAG, ADE, DAT rejimləri;
  • monoterapiya. Sitarabinin böyük dozası istifadə olunur;
  • hələ də tədqiq olunan yeni nəsil dərmanların istifadəsi.

İkinci mərhələ - konsolidasiya müalicəsi - əlavə kemoterapi kurslarından keçməkdir. Kök hüceyrə transplantasiyasından da istifadə olunur.

Kəskin miyeloid qan lösemi müalicəsi zamanı, eləcə də kemoterapinin bütün mərhələlərini keçdikdən sonra baxım və müşayiət olunan terapiya kursu lazımdır.

Müvəffəqiyyətli müalicə prosedurundan sonra xəstə residivləri aşkar etmək üçün mütəmadi olaraq yoxlanılır. Beş ildir ki, müşahidələr aparılır. Bu müddətdən sonra kəskin miyeloid qan lösemi üçün tam müalicəyə əmin olmaq şansı var. Əgər xəstəlik yenidən özünü hiss etdiribsə, onda sitosar dozalarının artması ilə xəstəliyi dayandırmaq üçün yeni daha güclü müalicə rejimləri təyin edilir.

Bir şərtlə ki, mütəxəssislərə müraciət vaxtında olsun. Əksər hallarda kəskin qan lösemi müalicəsi uğurlu olacaqdır. Xəstəliyin qarşısının alınması ilə bağlı bütün suallar yoxdur, çünki bu, xarici amillər və genetik meyllə bağlıdır.

Kəskin miyeloid (və ya miyeloid) lösemi anlayışı (qısaldılmış AML) sümük iliyinin xərçəngin mərkəzinə çevrildiyi insan hematopoetik sisteminin bir neçə növ onkoloji xəstəliklərini birləşdirir.

Bu günə qədər onkohematoloqlarda hematopoetik sferanın pozulmasının dəqiq səbəblərinə dair vahid bir inam yoxdur, buna görə xüsusi risk qruplarını müəyyən etmək və daha çox miyeloid lösemi və ya qan xərçəngi inkişaf ehtimalını proqnozlaşdırmaq olduqca çətindir. Elm AML-nin diaqnostikası və müalicəsinin effektiv üsullarını yaratmaq üçün bütün səylərini göstərir ki, bunun nəticəsində ilkin mərhələdə diaqnoz qoyulmuş kəskin miyeloid leykemiya bu gün sağ qalmaq üçün əlverişli proqnoza malikdir.

Miyeloid lösemi necə inkişaf edir?

Sümük iliyinin bütün müxtəlif qan hüceyrələrinin istehsalçısı kimi rolunu təsəvvür etsək, miyeloid leykemiya bu yaxşı qurulmuş istehsalda bir növ təxribat kimi görünəcəkdir.

Fakt budur ki, miyeloid lösemidə sümük iliyinin pozulması qan istehsal sisteminə çox sayda "yetişməmiş" və ya inkişaf etməmiş miyeloblastların ağ qan hüceyrələrinin - hələ immun funksiyalarını qazanmamış, lakin eyni zamanda nəzarətsiz şəkildə çoxalmağa başlayan leykositlərin buraxılması ilə müşayiət olunur. Belə bir mutasiya nəticəsində qanda leykositlərin müntəzəm yenilənməsinin yaxşı əlaqələndirilmiş prosesi pozulur və tam hüquqlu qan hüceyrələrinin anormal progenitor hüceyrələr tərəfindən sürətlə yerdəyişməsi başlayır. Bu vəziyyətdə yalnız lökositlər deyil, həm də qırmızı qan hüceyrələri (eritrositlər) və trombositlər yerdəyişir.

Miyeloid lösemi növləri

Qan hüceyrəsi mutasiyasının özü nadir hallarda bədəndə "təmiz" formada inkişaf etdiyinə görə, lakin əksər hallarda digər kök hüceyrə mutasiyaları və digər patologiyalarla müşayiət olunur, miyeloid leykemiyanın çoxlu müxtəlif formaları və növləri mövcuddur.

Əgər son vaxtlara qədər leykoz formasiyalarının mənşəyinə görə bölünən 8 əsas tip mövcud idisə, bu gün hüceyrələrdə genetik səviyyədə baş vermiş mutasiyalar da nəzərə alınır. Bütün bu nüanslar xəstəliyin müəyyən bir formasında ömür uzunluğunun patogenezi və proqnozuna təsir göstərir. Bundan əlavə, xəstəliyin kəskin miyeloid lösemi növünün müəyyən edilməsi müvafiq müalicə rejimini seçməyə imkan verir.

FAB-a görə, miyeloid leykoz variantları aşağıdakı alt qruplara bölünür:

Kəskin promyelositar leykemiyanın xüsusiyyətləri

APL və ya kəskin promyelositik lösemi ifadə edən APML, FAB-a (Franko-Amerika-Britaniya təsnifatına) uyğun olaraq miyeloid leykemiyanın M3 alt növünə aiddir. Bu bədxassəli xəstəlikdə xəstələrin qanında və sümük iliyində yetişməmiş qranulositlər olan promielositlərin anormal miqdarı toplanır.

Kəskin promyelositik lösemi anormal onkoproteinlərin əmələ gəlməsinə və mutasiyaya uğramış promielositlərin nəzarətsiz bölünməsinə səbəb olan tipik bir xromosom translokasiyası ilə müəyyən edilir. 20-ci əsrin ortalarında kəşf edilmiş və uzun müddət miyeloid leykemiyanın ölümcül və superkəskin formalarından biri hesab edilmişdir.

Hazırda kəskin promyelositik lösemi arsenik trioksid və trans-retinoik turşu kimi müalicələrə unikal reaksiya göstərir. Bu, AML-ni kəskin miyeloid leykemiyanın ən proqnozlaşdırıla bilən və müalicə edilə bilən alt növlərindən birinə çevirdi.

AML-nin bu variantında gözlənilən ömür uzunluğunun proqnozu 70% hallarda alevlenme olmadan 12 ildir.

Promyelositik lösemi sümük iliyi tədqiqatları, qan testləri və əlavə sitogenetik tədqiqatlarla diaqnoz edilir. Ən dəqiq diaqnostik şəkil PCR (polimeraza zəncirvari reaksiya) tədqiqatı vasitəsilə əldə edilə bilər.

Kəskin monoblastik leykozun xüsusiyyətləri

Kəskin monoblastik leykemiya FAB təsnifatına görə AML-nin regionlararası formasına aiddir - M5 variantı, uşaqlarda 2,6%, böyüklərdə isə 6-8% hallarda (ən çox yaşlılarda) baş verir.

Klinik mənzərənin göstəriciləri praktiki olaraq kəskin miyeloid lösemidən fərqlənmir, baxmayaraq ki, ümumi simptomlar daha aydın intoksikasiya və yüksək bədən istiliyi ilə tamamlanır.

Həmçinin, xəstəlik nazofarenksin və ağız boşluğunun selikli qişasında nekrotik dəyişikliklərin üstünlük təşkil etdiyi neytropeniya əlamətləri, həmçinin dilin iltihabı ilə xarakterizə olunur.

Xəstəliyin lokalizasiyasının əsas diqqəti sümük iliyidir, lakin dalaq və limfa düyünlərinin fərdi qruplarında da artım var. Gələcəkdə diş ətinin və badamcıqların infiltrasiyası, həmçinin daxili orqanlara şiş metastazı mümkündür.

Bununla belə, vaxtında müayinə, bədxassəli patologiyanın aşkarlanması və müasir müalicə rejimlərinin istifadəsi ilə 60% hallarda xəstənin vəziyyətində əhəmiyyətli bir yaxşılaşma proqnozlaşdırılır.

Eozinofilik leykemiyanın xüsusiyyətləri

Kəskin eozinofilik lösemi eozinofillərin bədxassəli transformasiyası nəticəsində inkişaf edir və qalxanabənzər vəz, uşaqlıq, bağırsaq, mədə, bronxial və nazofarenks xərçənginin adenokarsinoması fonunda baş verə bilər. Bu tip miyeloid lösemi kəskin lenfoblastik (ALL) və ya miyeloid leykemiyaya xas olan reaktiv eozinofiliyaya bənzəyir. Buna görə də, diaqnozu fərqləndirmək üçün qanın xüsusi hüceyrə markerlərinin tədqiqatlarına müraciət edirlər.

Miyeloid leykemiyanın bu alt tipi üçün ən xarakterik olanı qan testində eozinofillərin və bazofillərin sayının artması, qaraciyər və dalağın ölçüsünün artmasıdır.

Miyelomonositar leykemiyanın xüsusiyyətləri

Müasir onkohematoloqları xüsusilə narahat edən, növləri ən çox uşaqların yaş kateqoriyasına təsir edən miyelomonositik lösemi kimi AML alt qrupudur. Baxmayaraq ki, yaşlılar arasında bu tip miyeloid leykemiya riski də yüksəkdir.

Miyelositar leykemiya kəskin və xroniki gedişi ilə xarakterizə olunur və xroniki formasının formalarından biri həyatın ilk ilindən 4 yaşa qədər olan uşaqlar üçün xarakterik olan juvenil miyelomonositar leykozdur. Bu alt növün bir xüsusiyyəti, gənc xəstələrdə inkişafının tezliyi və oğlanların xəstəliyinə daha çox meylli olmasıdır.

Niyə miyeloid lösemi inkişaf edir?

Leykemiyanın dəqiq səbəblərini müəyyən etmək hələ də mümkün olmasa da, hematologiyada sümük iliyinin fəaliyyətinə dağıdıcı təsir göstərə bilən təhrikedici amillərin müəyyən siyahısı var:

  • radiasiyaya məruz qalma;
  • əlverişsiz ekoloji həyat şəraiti;
  • təhlükəli istehsalatda işləmək;
  • kanserogenlərin təsiri;
  • xərçəngin digər formaları üçün kemoterapinin yan təsirləri;
  • xromosom patologiyaları - Fankoni anemiyası, Bloom və Down sindromları;
  • Epstein-Barr virusu, limfotrop virus və ya HİV kimi patologiyaların olması;
  • immun çatışmazlığının digər şərtləri;
  • pis vərdişlər, xüsusən də xəstə uşağın valideynlərinin siqaret çəkməsi;
  • irsi faktor.

Miyeloid lösemi necə özünü göstərir?

Miyeloid leykozun əlamətləri AML-nin forma və sortlarından asılı olaraq dəyişdiyinə görə ümumi klinik göstəricilərin simptomlar kateqoriyasına ayrılması çox şərtlidir. Bir qayda olaraq, ilk həyəcan siqnalları qan testinin nəticələrində aşkar edilir, bu da həkimi əlavə diaqnostik üsullar təyin etməyə məcbur edir.

Uşaqlarda AML

Yuvenil miyelomonositar leykemiya növünə ən çox həssas olan gənc uşaqlarda aşağıdakı simptomların olması valideynləri xəbərdar etməli və onları həkimə müraciət etməlidir:

  1. Əgər uşaq yaxşı kökəlmirsə;
  2. Fiziki inkişafda gecikmələr və ya sapmalar varsa;
  3. Dəmir çatışmazlığı anemiyası fonunda artan yorğunluq, zəiflik, dərinin solğunluğu;
  4. Hipertermiyanın olması;
  5. Tez-tez yoluxucu lezyonlar;
  6. Qaraciyərin və dalağın böyüməsi;
  7. Periferik limfa düyünlərinin şişməsi.

Əlbəttə ki, yuxarıda göstərilən simptomlardan birinin və ya bir neçəsinin olması uşaqda mütləq yetkinlik yaşına çatmayan miyelositik lösemi inkişaf etdirməsi demək deyil, çünki bu cür göstəricilər bir çox digər xəstəliklər üçün xarakterikdir. Ancaq bildiyiniz kimi, mürəkkəb xəstəliklərin müalicəsi erkən mərhələlərdə ən təsirli olur, buna görə də qan testlərini aparmaq və digər diaqnostik prosedurlardan keçmək artıq olmaz.

Yetkinlərdə AML

  • xroniki yorğunluq, ümumi zəiflik;
  • kilo itkisi və iştahanın azalması;
  • daxili qanaxmalara meyl, göyərmə, qanaxmanın artması;
  • sümüklərin artan kövrəkliyi;
  • tez-tez başgicəllənmə və titreme;
  • yoluxucu patologiyalara qarşı qeyri-sabitlik;
  • ürəkbulanma;
  • daimi solğunluq.

Aydındır ki, bu simptomlar AML-nin müəyyən edilməsində yeganə amil ola bilməz, ona görə də özünüzdə xərçəng diaqnozu qoymamalısınız.

AML üçün diaqnostik prosedurlar

Miyeloid lösemi yoxlamaq üçün ilk və əsas diaqnostik tədbir ətraflı qan testidir. Qan hüceyrələrinin müəyyən qruplarının patoloji proliferasiyası aşkar edilərsə, sümük iliyi biopsiyası təyin edilir. Bədəndə xərçəng hüceyrələrinin yayılmasını təyin etmək üçün istifadə olunur:

  • rentgen və ultrasəs müayinələri;
  • skelet sintiqrafiyası;
  • kompüter və maqnit rezonans görüntüləmə.

Bir qayda olaraq, bütün diaqnostik prosedurlar hematoloji və onkoloji klinikalarda aparılır və AML diaqnozu təsdiq edildikdə dərhal müalicə planı tərtib edilir. Xəstəliyin müxtəlif formalarının patogenezi (kursu) hüceyrə və molekulyar səviyyədə fərqləndiyindən, xəstənin gözlənilən ömrünün proqnozu tamamilə diaqnozun düzgünlüyündən və seçilmiş müalicə metodunun adekvatlığından asılıdır.

Terapevtik tədbirlər

Bu gün miyeloid leykemiyanın müalicəsi terapevtik tədbirlərin 4 mərhələsindən ibarətdir:

  1. Kimyaterapiyanın intensiv istifadəsi ilə induksiya, remissiya dövrünə nail olmaq üçün ən qısa müddətdə mümkün qədər çox miyeloblast hüceyrələrini məhv etmək üçün nəzərdə tutulmuşdur.
  2. Qalan şiş hüceyrələrini məhv etmək və xəstəliyin təkrarlanma riskini azaltmaq üçün birləşdirilmiş və əlavə kimyəvi terapiya dozalarının intensiv terapiyası ilə konsolidasiya.
  3. Mərkəzi sinir sisteminin müalicəsi, onurğa beyni və beyində lösemi hüceyrələrinin qarşısını almaq, metastazın qarşısını almaq üçün həyata keçirilir. Lösemi hüceyrələri CNS-ə düşdükdə, radiasiya terapiyası kursu təyin edilə bilər.
  4. Uzun müddətə (bir il və ya daha çox) təyin edilmiş və sağ qalan xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün ambulator şəraitdə həyata keçirilən uzunmüddətli baxım terapiyası.

Kimyaterapiyanın yan təsirləri

Kimyaterapiya müalicəsinin effektivliyinə baxmayaraq, hər xəstə yüksək dozada kemoterapinin istifadəsinə razı deyil, çünki bu texnikanın əhəmiyyətli bir çatışmazlığı var - yan fəsadlar.


Lösemi məğlub etmək olarmı?

Bu gün leykemiya üzərində tam qələbədən danışmaq tezdir. Ancaq ən azı 5-7 il ərzində intensiv terapiya metodlarından sonra gözlənilən ömür uzunluğunun artması xəstələrin 60% -də orta hesabla qeyd olunur. Düzdür, 60 yaşdan yuxarı xəstələr üçün proqnozlar 10%-dən yuxarı qalxmır. Buna görə də, öz sağlamlığınızla məşğul olmaq üçün qocalığın başlanğıcını gözləməməlisiniz. Profilaktik müayinələrdən keçmək, pəhriz və həyat tərzinizə nəzarət etmək, mütəmadi olaraq analizlər üçün qan və sidik vermək lazımdır.

Oxşar məqalələr