IVS-nin bazal hissəsinin yüngül hipertrofiyası. IBD hipertrofiyası nədir?

Bilmək vacibdir! Normallaşma üçün təsirli bir vasitədir ürəyin işi və qan damarlarının təmizlənməsi mövcuddur! …

Onun yayılmasına baxmayaraq (İVS hipertrofiyası insanların 70% -dən çoxunda müşahidə olunur), əksər hallarda asemptomatikdir və yalnız çox gərgin fiziki güc zamanı aşkar edilir. Həqiqətən, özlüyündə, interventrikulyar septumun hipertrofiyası onun qalınlaşması və nəticədə ürək otaqlarının faydalı həcminin azalmasıdır. Mədəciklərin ürək divarlarının qalınlığının artması ilə ürək otaqlarının həcmi də azalır.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın simptomları və səbəbləri

sinə ağrısı; artan fiziki fəaliyyətlə nəfəs darlığı (məsələn, pilləkənlərə qalxmaq); başgicəllənmə və huşunu itirmə; artan yorğunluq; qısa müddət ərzində baş verən taxiaritmiya; auskultasiya zamanı ürək mırıltısı; nəfəs darlığı.

Bu patologiyanın səbəbləri yalnız yanlış həyat tərzində deyil. Siqaret çəkmək, alkoqoldan sui-istifadə, artıq çəki - bütün bunlar ağır simptomların artmasına və gözlənilməz bir gedişlə bədəndə mənfi proseslərin təzahürünə kömək edən bir amil olur.

IVS hipertrofiyasının mümkün fəsadları

Müzakirə olunan tip kardiopatiyanın inkişafı ilə hansı ağırlaşmalar mümkündür? Hər şey konkret vəziyyətdən və insanın fərdi inkişafından asılı olacaq. Axı, bir çoxları bütün həyatı boyu bu vəziyyətə sahib olduqlarını bilməyəcəklər və bəziləri əhəmiyyətli fiziki xəstəliklərlə qarşılaşa bilər. İnterventrikulyar septumun qalınlaşmasının ən ümumi nəticələrini sadalayırıq. Belə ki:

1. Taxikardiya növü ilə ürək ritminin pozulması. Atrial fibrilasiya, mədəcik fibrilasiyası və mədəcik taxikardiyası kimi ümumi növlər IVS hipertrofiyası ilə birbaşa əlaqəlidir. 2. Miyokardda qan dövranının pozulması. Ürək əzələsindən qan axınının pozulması zamanı meydana gələn simptomlar sinə ağrısı, huşunu itirmə və başgicəllənmə olacaq. 3. Dilate kardiomiopatiya və bununla bağlı ürək çıxışının azalması. Patoloji yüksək yük şəraitində ürək kameralarının divarları zamanla incələşir, bu vəziyyətin səbəbidir. 4. Ürək çatışmazlığı. Fəsad həyat üçün çox təhlükəlidir və bir çox hallarda ölümlə başa çatır. 5. Qəfil ürək dayanması və ölüm.

Əlbəttə ki, son iki ştat möhtəşəmdir. Ancaq buna baxmayaraq, həkimə vaxtında baş çəkməklə, ürək fəaliyyətinin pozulmasının hər hansı bir əlaməti baş verərsə, həkimə vaxtında baş çəkmək uzun və xoşbəxt bir ömür sürməyə kömək edəcəkdir.

Və bəzi sirlər...

Heç ÜRƏK AĞRISIndan əziyyət çəkmisinizmi? Bu yazını oxuduğunuza görə, qələbə sizin tərəfinizdə deyildi. Və əlbəttə ki, siz hələ də ürəyinizi işə salmaq üçün yaxşı bir yol axtarırsınız.

Sonra böyük təcrübəyə malik kardioloq Tolbuzina E.V.-nin bu barədə nə dediyini oxuyun. müsahibəsində ürəyin müalicəsi və qan damarlarının təmizlənməsinin təbii yolları haqqında.

ev
Kardiologiya
Kardiyomiyopatiya
Hipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM)

Hipertrofik kardiyomiyopatiya ən çox heç bir aydın səbəb olmadan sol mədəciyin miokardının qeyd olunan hipertrofiyası kimi müəyyən edilir. "Hipertrofik kardiomiopatiya" termini "idiopatik hipertrofik subaortik stenoz", "hipertrofik obstruktiv kardiomiopatiya" və "əzələaltı subaortik stenoz"dan daha dəqiqdir, çünki bu, yalnız 25% -də baş verən sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasını nəzərdə tutmur. hallardan.

Xəstəliyin gedişi

Histoloji olaraq, hipertrofik kardiomiopatiyada kardiyomiyositlərin və miokard fibrozunun pozulmuş təşkili aşkar edilir. Ən tez-tez, enən qaydada, interventrikulyar septum, sol mədəciyin zirvəsi və orta seqmentləri hipertrofiyaya məruz qalır. Halların üçdə birində yalnız bir seqment hipertrofiyaya məruz qalır.Hipertrofik kardiomiopatiyanın morfoloji və histoloji müxtəlifliyi onun gözlənilməz gedişatını müəyyən edir.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın yayılması 1/500-dür.Çox vaxt ailə xəstəliyidir. Hipertrofik kardiyomiyopatiya, ehtimal ki, ən çox görülən irsi ürək-damar xəstəliyidir. Exokardioqrafiyaya göndərilən xəstələrin 0,5%-də hipertrofik kardiomiopatiya aşkar edilir. 35 yaşdan kiçik idmançılarda ani ölümün ən çox yayılmış səbəbidir.

Simptomlar və şikayətlər

Ürək çatışmazlığı

İstirahət zamanı və məşq zamanı təngnəfəsliyin, ürək astmasının gecə hücumları və yorğunluğun əsasını iki proses təşkil edir: diastolik disfunksiya nəticəsində sol mədəciyin diastolik təzyiqinin artması və sol mədəciyin çıxış yolunun dinamik tıxanması.

Artan ürək dərəcəsi, ön yükün azalması, qısaldılmış diastol, sol mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyasının artması (məsələn, məşq və ya taxikardiya ilə) və sol mədəciyin uyğunluğunun azalması (məsələn, işemiya ilə) şikayətləri gücləndirir.

Hipertrofik kardiomiopatiyası olan xəstələrin 5-10%-də sol mədəciyin ağır sistolik disfunksiyası inkişaf edir, onun divarlarının genişlənməsi və nazikləşməsi baş verir.

Miyokard işemiyası

Hipertrofik kardiomiopatiyada miokard işemiyası sağ mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasından asılı olmayaraq baş verə bilər.

Miyokard işemiyası klinik və elektrokardioqrafik olaraq özünü həmişəki kimi göstərir. Onun mövcudluğu 201 Tl ilə miyokard sintiqrafiyası, pozitron emissiya tomoqrafiyası, tez-tez atrial stimullaşdırma ilə miyokardda laktat istehsalının artması ilə təsdiqlənir.

Miyokard işemiyasının dəqiq səbəbləri məlum deyil, lakin bu, oksigen tələbatı ilə çatdırılma arasında uyğunsuzluğa əsaslanır. Aşağıdakı amillər buna kömək edir.

Genişlənmə qabiliyyətinin pozulması ilə kiçik koronar arteriyaların məğlubiyyəti.

Diastolada gecikmiş rahatlama və sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanması səbəbindən miokard divarında gərginliyin artması.

Kardiyomiyositlərin sayına nisbətdə kapilyarların sayının azaldılması.

Koronar perfuziya təzyiqinin azalması.

Bayılma və huşunu itirmə öncəsi vəziyyətlər

Bayılma və senkopdan əvvəlki vəziyyətlər, ürək çıxışının azalması ilə beyin qan axınının azalması səbəbindən baş verir. Onlar adətən məşq zamanı və ya aritmiya zamanı baş verir.

Qəfil ölüm

Hipertrofik kardiomiopatiyada illik ölüm 1-6% təşkil edir. Əksər xəstələr qəfil ölürlər.Ani ölüm riski xəstədən xəstəyə dəyişir. Xəstələrin 22%-də ani ölüm xəstəliyin ilk təzahürüdür. Qəfil ölüm ən çox yaşlı və kiçik uşaqlarda olur; 10 ilə qədər nadirdir. Qəfil ölümlərin təxminən 60% -i istirahət zamanı, qalanları isə ağır fiziki gücdən sonra baş verir.

Aritmiya və miokardın işemiyası arterial hipotenziya, diastolik doldurma müddətinin qısalması və sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasının artmasına səbəb ola bilər ki, bu da nəticədə ölümlə nəticələnir.

Fiziki müayinə

Boyun damarlarını tədqiq edərkən, sağ mədəciyin hipertrofiyasını və əyilməzliyini göstərən açıq bir A dalğası aydın görünür. Ürək şoku sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsini göstərir və eyni zamanda ağciyər hipertenziyası ilə müşahidə edilə bilər.

Apeks döyüntüsü adətən sola sürüşür və diffuz olur. Sol mədəciyin hipertrofiyası səbəbindən IV tona uyğun gələn presistolik apeks döyüntüsü görünə bilər. Üçlü apeks döyünməsi mümkündür, üçüncü komponenti sol mədəciyin gec sistolik qabarıqlığı ilə əlaqədardır.

Karotid arteriyalarda nəbz adətən bifurkasiya olunur. Nəbz dalğasının sürətli yüksəlməsi, ardınca ikinci zirvə, sol mədəciyin daralmasının artması ilə əlaqədardır.

Auskultasiya

Birinci ton adətən normal olur, ondan əvvəl IV ton gəlir.

İkinci ton normal və ya paradoksal olaraq sol mədəciyin boşalma fazasının onun çıxış yolunun tıxanması nəticəsində uzanması səbəbindən bölünə bilər.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın kobud, milşəkilli sistolik küy ən yaxşı şəkildə sol döş sümüyünün sərhədi boyunca eşidilir. Döş sümüyünün aşağı üçdə biri bölgəsində aparılır, lakin boyun damarlarında və aksiller bölgədə aparılmır.

Bu səs-küyün vacib bir xüsusiyyəti onun yüksəkliyinin və müddətinin əvvəlcədən və sonrakı yüklənmədən asılılığıdır. Venöz qayıdış artdıqca küy qısalır və sakitləşir. Sol mədəciyin doldurulmasının azalması və onun kontraktilliyinin artması ilə səs-küy daha kobud və daha uzun olur.

Məşqdən əvvəl və sonrakı testlər hipertrofik kardiomiopatiyanın sistolik səs-küyün digər səbəblərindən fərqləndirilməsinə kömək edir.

Cədvəl. Hipertrofik kardiomiopatiyada, aorta stenozunda və mitral çatışmazlıqda sistolik küyün yüksəkliyinə funksional və farmakoloji testlərin təsiri

KDOLZH - sol mədəciyin son diastolik həcmi; CO - ürək çıxışı; ↓ - səs-küyün azaldılması; - səsin həcmini artırmaq.

Hipertrofik kardiomiopatiyada mitral çatışmazlığı tez-tez rast gəlinir. O, aksiller nahiyəyə aparılan pansistolik, üfürülən mırıltı ilə xarakterizə olunur.

Hipertrofik kardiomiopatiyası olan xəstələrin 10%-də aorta çatışmazlığının sakit, azalan erkən diastolik küy eşidilir.

İrsiyyət

Hipertrofik kardiomiopatiyanın ailə formaları autosomal dominant şəkildə miras alınır; onlar sarkomerik zülalların genlərindəki yanlış mutasiyalar, yəni tək amin turşularının əvəzlənməsi nəticəsində yaranır (cədvələ bax)

Cədvəl. Hipertrofik kardiomiopatiyanın ailə formalarında mutasiyaların nisbi tezliyi

Hipertrofik kardiomiopatiyanın ailə formalarını yaşlıların apikal hipertrofik kardiomiopatiyası və hipertrofik kardiomiopatiyası kimi fenotipik oxşar xəstəliklərdən, eləcə də kardiyomiyositlərin və sol mədəciyin sistolik hiperfunksiyası ilə pozulmayan irsi xəstəliklərdən fərqləndirmək lazımdır.

Ən az əlverişli proqnoz və ən yüksək qəfil ölüm riski miozinin ağır p-zəncirindəki bəzi mutasiyalarla müşahidə olunur (R719W, R453K, R403Q). Troponin T genindəki mutasiyalarla, hipertrofiya olmadıqda belə ölüm yüksəkdir. Genetik analizdən praktikada istifadə etmək üçün hələ kifayət qədər məlumat yoxdur. Mövcud məlumat əsasən pis proqnozu olan ailə formalarına aiddir və bütün xəstələrə şamil edilə bilməz.

Diaqnostika

Əksər hallarda EKQ-də aydın dəyişikliklər olsa da (cədvəl bax), hipertrofik kardiyomiyopatiya üçün patoqnomonik EKQ əlamətləri yoxdur.

Exokardioqrafiya ən yaxşı üsuldur, yüksək həssasdır və tamamilə təhlükəsizdir.

Cədvəl M-modal və iki ölçülü tədqiqatlar üçün hipertrofik kardiyomiyopatiya üçün exokardioqrafik meyarları təqdim edir.

Bəzən hipertrofik kardiyomiyopatiya hipertrofiyanın lokalizasiyasından asılı olaraq təsnif edilir (cədvəl bax).

Doppler tədqiqatı mitral qapağın ön sistolik hərəkətinin nəticələrini müəyyən etməyə və ölçməyə imkan verir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya xəstələrinin təxminən dörddə birində istirahətdə sağ mədəciyin çıxış yolunda təzyiq gradienti var; çoxları üçün yalnız təxribatçı testlər zamanı görünür.

Obstruktiv hipertrofik kardiyomiyopatiya 30 mm Hg-dən çox olan intraventrikulyar təzyiq gradienti adlanır. İncəsənət. istirahətdə və 50 mm Hg-dən çox. İncəsənət. təxribatçı sınaqlar fonunda. Qradiyentin böyüklüyü mədəciklərarası çəpərlə mitral qapağın vərəqləri arasında təmasların başlanma vaxtı və müddətinə yaxşı uyğundur; təmas nə qədər tez baş verərsə və nə qədər uzun olarsa, təzyiq gradienti bir o qədər yüksək olar.

İstirahətdə sol mədəciyin çıxış yolunun maneəsi yoxdursa, bu, ön yükü azaldan və ya sol mədəciyin yığılma qabiliyyətini artıran dərmanlar (amilnitrit inhalyasiyası, izoprenalin, dobutamin) və ya funksional testlər (Valsalva testi, məşq) ilə təhrik edilə bilər.

Mitral qapağın ön sistolik hərəkəti, Venturi effekti adlanan sol mədəciyin daralmış çıxış yolu vasitəsilə sürətlənmiş qan axınının əmzikli təsiri ilə izah olunur. Bu hərəkət çıxış yolunu daha da daraldır, onun maneəsini artırır və gradienti artırır.

Sol mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyasının kliniki əhəmiyyəti şübhə altına alınsa da, onun cərrahi və ya tibbi yolla aradan qaldırılması bir çox xəstələrin vəziyyətini yaxşılaşdırır.Ona görə də sol mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyasının müəyyən edilməsi çox vacibdir.

Mitral çatışmazlığın aşkarlanması və mitral qapaqda dəyişikliklər hipertrofik kardiomiopatiyası olan xəstələrin cərrahi və tibbi müalicəsinin taktikasına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilər.

Hipertrofik kardiomiopatiyası olan xəstələrin təxminən 60%-də mitral qapağın patologiyası, o cümlədən vərəqlərin həddindən artıq uzunluğu, mitral həlqənin kalsifikasiyası və bəzən papilyar əzələlərin mitral qapağın ön yarpaqlarına anormal yapışması müşahidə olunur.

Əgər mitral qapağın strukturu dəyişdirilmirsə, mitral çatışmazlığın şiddəti tıxanmanın şiddəti və vərəqlərin bağlanmama dərəcəsi ilə düz mütənasibdir.

Hipertrofik kardiomiopatiyada MRT-nin əsas üstünlükləri yüksək rezolyusiya, radiasiyanın olmaması və kontrast maddələrin tətbiqinə ehtiyac, üçölçülü görüntü əldə etmək və toxuma strukturunu qiymətləndirmək qabiliyyətidir. Dezavantajlara yüksək qiymət, tədqiqatın müddəti və implantasiya edilmiş defibrilator və ya kardiostimulyator kimi bəzi xəstələrdə MRT-nin aparıla bilməməsi daxildir.

Cinema-MRI ürəyin zirvəsini, sağ mədəciyi yoxlamağa, mədəciklərin işini öyrənməyə imkan verir.

Miokardın işarələnməsi ilə MRT nisbətən yeni bir üsuldur ki, sistol və diastolda miokardın müəyyən nöqtələrinin yolunu izləməyə imkan verir. Bu, miyokardın ayrı-ayrı hissələrinin kontraktilliyini qiymətləndirməyə və bununla da üstünlük təşkil edən zərər sahələrini müəyyən etməyə imkan verir.

Ürək kateterizasiyası və koronar angioqrafiya

Miektomiya və ya mitral qapaq əməliyyatından əvvəl koronar yatağı qiymətləndirmək və miokard işemiyasının səbəbini müəyyən etmək üçün ürəyin kateterizasiyası və koronar angioqrafiya aparılır. İnvaziv hemodinamik tədqiqat zamanı müəyyən edilmiş xarakterik xüsusiyyətlər cədvəldə və şəkildə göstərilmişdir.

* Sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanması nəticəsində yaranır
** Həm mitral çatışmazlığı, həm də sol atriumda təzyiqin artması səbəbindən baş verə bilər.

Dəyişməmiş koronar arteriyalarla belə xəstələrdə klassik angina pektorisi ola bilər. Hipertrofik kardiyomiyopatiyada miokard işemiyası miokardın oksigen tələbatının kəskin artmasına, iri koronar arteriyaların miokard körpüləri ilə sıxılmasına, eləcə də çəpər şaxələrinin sistolik sıxılmasına əsaslana bilər; hipertrofik kardiyomiyopatiya ilə koronar arteriyalarda əks sistolik qan axını müəyyən edilə bilər.

Sol ventrikuloqrafiya adətən mədəciklərarası çəpərin onun boşluğuna nəzərəçarpacaq dərəcədə çıxması, sistolada mədəcik boşluğunun demək olar ki, tam çökməsi, mitral qapağın ön sistolik hərəkəti və mitral çatışmazlığı ilə hipertrofiyaya uğramış mədəciyi göstərir. Hipertrofik kardiomiopatiyanın apikal formasında mədəcik boşluğu kart kürəyi formasını alır.

Rəsm. Hipertrofik kardiomiopatiyada ürək otaqlarında təzyiq əyriləri
Yuxarı. Çıxış yolu (LVOT) və sol mədəciyin qalan hissəsi (LV) arasında təzyiq qradiyenti Ao - aorta təzyiq əyrisi
Dibdə. Pik-Günbəz aorta təzyiqi əyrisi

Miokard sintiqrafiyası və pozitron emissiya tomoqrafiyası

Hipertrofik kardiomiopatiyada miokard sintiqrafiyası bəzi xüsusiyyətlərə malikdir, lakin ümumilikdə onun işemiya diaqnozunda əhəmiyyəti həmişəki kimidir. Davamlı yığılma qüsurları miyokard infarktından sonra çapıqların əmələ gəlməsini göstərir, adətən sol mədəciyin funksiyasının azalması və məşqə zəif dözümlülük ilə müşayiət olunur. Geri dönən yığılma qüsurları normal arteriyalarda və ya koronar aterosklerozda koronar ehtiyatın azalması nəticəsində yaranan işemiyanı göstərir. Geri dönən qüsurlar tez-tez nəzərə çarpmır, lakin xüsusilə hipertrofik kardiomiopatiyası olan gənc xəstələrdə qəfil ölüm riskini artırır.

İzotopik ventrikuloqrafiya ilə sol mədəciyin gecikmiş doldurulması və izovolumik relaksasiya dövrünün uzanması aşkar edilə bilər.

Pozitron emissiya tomoqrafiyası daha həssas bir üsuldur, əlavə olaraq, siqnalın zəifləməsi ilə əlaqəli müdaxiləni nəzərə almağa və aradan qaldırmağa imkan verir.

Fluorodeoxyglucose pozitron emissiya tomoqrafiyası koronar ehtiyatın azalması nəticəsində yaranan subendokarlial işemiyanın mövcudluğunu təsdiqləyir.

Müalicə sistolik və diastolik disfunksiya, aritmiya və işemiya əsasında ürək çatışmazlığının qarşısının alınması və müalicəsinə, qəfil ölümün qarşısının alınmasına yönəldilməlidir.

LVOT - sol mədəciyin çıxış yolu

Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi onun klinik təzahürləri qədər müxtəlifdir.

Müalicə

Beta-blokerlərin hipertrofik kardiomiopatiyada ölümü azaltdığına dair heç bir sübut yoxdur, lakin bu dərmanlar ilk növbədə sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasının mövcudluğundan asılı olmayaraq istifadə olunur.

Beta-blokerlər angina pektorisini, nəfəs darlığını və huşunu itirməni aradan qaldırır; bəzi məlumatlara görə, onların effektivliyi 70% -ə çatır. Alfa-bloker beta-blokerlər karvedilol və labetalol vazodilatatorlardır və buna görə də istifadə edilməməlidir.

Beta-blokerlər mənfi inotrop və xronotrop təsir göstərir, bu da simpatik stimullaşdırmanın yatırılması ilə əlaqədardır. Onlar miokardın oksigen tələbatını azaldır və bununla da angina pektorisini yüngülləşdirir və ya aradan qaldırır və sol mədəciyin diastolik doldurulmasını yaxşılaşdırır, bu da çıxış yolunun tıxanmasını azaldır.

Beta-blokerlərə əks göstərişlər bronxospazm, kardiostimulyator olmadan ağır AV blokadası və dekompensasiya olunmuş sol mədəciyin çatışmazlığıdır.

Kalsium antaqonistləri ikinci sıra dərmanlardır. Onlar kifayət qədər effektivdir və beta-blokerlərə əks göstərişlər üçün və ya təsirsiz olduqda istifadə olunur.

Kalsium antaqonistləri mənfi inotrop təsir göstərir, ürək dərəcəsini və qan təzyiqini azaldır. Bundan əlavə, onlar sol mədəciyin son diastolik təzyiqini artıra bilsələr də, sürətli doldurma mərhələsi vasitəsilə diastolik funksiyanı yaxşılaşdıra bilərlər.

Göründüyü kimi, hipertrofik kardiomiopatiyada yalnız qeyri-dihidropirndine kalsium antaqonistləri, verapamil və diltiazem təsirli olur. (cədvələ bax)

*Yaxşı tolere edilərsə, doza daha yüksək ola bilər.

Kalsium antaqonistlərinin hemodinamikaya təsiri onların vazodilatlayıcı təsirinə görə gözlənilməzdir, buna görə də sol mədəciyin çıxış yolunun ciddi maneə törədilməsi və ağciyər hipertenziyası ilə onlar çox diqqətlə təyin edilməlidir. Kalsium antaqonistlərinə əks göstərişlər - kardiostimulyator və sistolik olmayan keçiricilik pozğunluqları
sol mədəciyin disfunksiyası.

Ia sinif antiaritmik agent olan disopiramid beta-bloker və ya kalsium antaqonistinin əvəzinə və ya əlavə olaraq verilə bilər. Mədəcik və supraventrikulyar aritmiyalara qarşı antiaritmik təsir ilə birlikdə açıq şəkildə mənfi inotrop xüsusiyyətlərinə görə, disopiramid sol mədəciyin çıxış yolunun ciddi maneə törədilməsində və ritm pozğunluqlarında təsirli olur. Disopiramidin çatışmazlıqlarına onun antixolinergik təsiri, böyrək və ya qaraciyər çatışmazlığı zamanı qanda toplanması, qulaqcıqların fibrilasiyası zamanı AV keçiriciliyinin yaxşılaşdırılması və zaman keçdikcə antiaritmik təsirinin zəifləməsi daxildir. Yan təsirlərinə görə, disopiramid adətən yalnız ağır hallarda, daha radikal müalicəni gözləyən hallarda istifadə olunur: miektomiya və ya etanol ilə ventrikulyar septal destruksiya. Hipertrofik kardiomiopatiyanın uzunmüddətli müalicəsi üçün disopiramid istifadə edilmir.

Qeyri-dərman müalicəsi

Sol mədəciyin çıxış yolunu maneə törətməyən çox ağır xəstələrdə yeganə seçim ürək transplantasiyasıdır. Əgər obstruksiya varsa və tibbi müalicəyə baxmayaraq simptomlar davam edərsə, iki kameralı pacing, miektomiya, o cümlədən mitral qapağın dəyişdirilməsi və mədəciklərarası çəpərin etanol ilə məhv edilməsi effektiv ola bilər.

İki kameralı kardiostimulyator

İki kameralı kardiostimulyatorun ilkin tədqiqatları göstərdi ki, o, rifahı yaxşılaşdırıb və sol mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyasını azaldır, lakin bu nəticələr indi sual altındadır. Kardiostimulyator mədəciklərin doldurulmasını poza və ürək çıxışını azalda bilər. Təsadüfi krossover tədqiqatları göstərdi ki, yaxşılaşma əsasən plasebo effekti ilə bağlıdır.

Etanol ilə interventrikulyar septumun məhv edilməsi

İnterventrikulyar septumun etanol ilə məhv edilməsi hazırda miyektomiya ilə müqayisə edilən nisbətən yeni bir üsuldur.

Ürək kateterizasiyası laboratoriyasında birinci, ikinci və ya hər iki çəpər budaqlarını kateterləşdirmək üçün sol koronar arteriyanın gövdəsinə bələdçi tel yerləşdirilir. Septal filialın ağzına bir kateter quraşdırılır, onun vasitəsilə əks-kontrast maddə yeridilir. Bu, gələcək infarktın ölçüsünü və lokalizasiyasını qiymətləndirməyə imkan verir. Ürək böhranı 1-4 ml mütləq etanolun arakəsmə filialına daxil olması nəticəsində yaranır.

Prosedur nəticəsində yaranan interventrikulyar septumun akineziyası və incəlməsi sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasını azaldır və ya tamamilə aradan qaldırır. Mümkün ağırlaşmalara AV blokadası, koronar arteriyanın intimal dekolmanı, böyük ön infarkt və postinfarkt çapıqlanması səbəbindən aritmiya daxildir. Uzunmüddətli nəticələr hələ məlum deyil.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın cərrahi müalicəsi

Hipertrofik kardiomiopatiyanın cərrahi müalicəsi 40 ildən artıqdır ki, aparılır.

Təcrübəli əllərdə miyektomiyadan (Morrow əməliyyatı) sonra ölüm 1-2% -dən çox deyil. Bu əməliyyat 90% -dən çox hallarda istirahətdə intraventrikulyar gradienti aradan qaldırır, əksər xəstələrdə uzunmüddətli yaxşılaşma müşahidə olunur. Nəticədə sol mədəciyin çıxış yolunun genişlənməsi anterior sistolik mitral qapaq hərəkətini, mitral çatışmazlığını, sol mədəciyin sistolik və diastolik təzyiqini və intraventrikulyar gradienti azaldır.

Mitral qapağın dəyişdirilməsi (aşağı profilli protezlər) sol mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyasını aradan qaldırır, lakin bu, əsasən yüngül septal hipertrofiya zamanı, səmərəsiz miyektomiyadan sonra və mitral qapağın özündə struktur dəyişiklikləri zamanı göstərilir.

Diaqnoz və müalicənin seçilmiş məsələləri

Atrial fibrilasiya

Atrial fibrilasiya hipertrofik kardiomiopatiyası olan xəstələrin təxminən 10% -ində baş verir və ağır nəticələrə səbəb olur: diastolun qısaldılması və atrial nasosun olmaması hemodinamik pozğunluqlara və ağciyər ödeminə səbəb ola bilər. Tromboemboliya riskinin yüksək olması səbəbindən hipertrofik kardiyomiyopatiya səbəbiylə atrial fibrilasiyası olan bütün xəstələr antikoaqulyantlar qəbul etməlidirlər. Aşağı mədəcik dərəcəsini saxlamaq lazımdır, sinus ritmini bərpa etməyə və saxlamağa çalışdığınızdan əmin olun.

Atriyal fibrilasiyanın paroksismləri üçün elektrik kardioversiya ən yaxşısıdır. Sinus ritmini saxlamaq üçün disopiramid və ya sotalol təyin edilir; onlar səmərəsiz olduqda aşağı dozada amiodaronu istifadə edin. Sol mədəciyin çıxış yolunun ciddi maneə törədilməsi ilə beta-blokerin disopiramid və ya sotalol ilə birləşməsi mümkündür.

Beta-blokerlər və ya kalsium antaqonistləri ilə mədəciklərin sürəti aşağı səviyyədə saxlanılarsa, davamlı atrial fibrilasiya kifayət qədər yaxşı tolere edilə bilər. Əgər atrial fibrilasiya zəif tolere edilirsə və sinus ritmini saxlamaq mümkün deyilsə, iki kameralı kardiostimulyatorun implantasiyası ilə AV düyününün məhv edilməsi mümkündür.

Qəfil ölümün qarşısının alınması

Defibrilyatorun implantasiyası və ya amiodaronun təyin edilməsi (uzunmüddətli proqnoza təsiri sübut edilməmiş) kimi profilaktik tədbirlərin qəbulu yalnız kifayət qədər yüksək həssaslıq, spesifiklik və proqnozlaşdırıcı risk faktorları müəyyən edildikdən sonra mümkündür. dəyər.

Qəfil ölüm üçün risk faktorlarının nisbi əhəmiyyəti barədə inandırıcı məlumatlar yoxdur. Əsas risk faktorları aşağıda verilmişdir.

Qan dövranının dayandırılması tarixi

Davamlı ventrikulyar taxikardiya

Yaxın qohumların qəfil ölümü

Holter EKQ monitorinqi zamanı davamlı olmayan mədəcik taxikardiyasının tez-tez paroksismləri

Təkrarlanan huşunu itirmə və senkop öncəsi (xüsusilə məşq zamanı)

Məşq zamanı qan təzyiqinin azalması

Sol mədəciyin kütləvi hipertrofiyası (divar qalınlığı > 30 mm)

Uşaqlarda anterior enən arteriya üzərində miokard körpüləri

İstirahətdə sol mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyası (təzyiq qradiyenti > 30 mmHg)

Hipertrofik kardiomiopatiyada EPS-nin rolu müəyyən edilməmişdir. Qəfil ölüm riskini qiymətləndirməyə imkan verən heç bir inandırıcı dəlil yoxdur. Standart protokola uyğun olaraq EPS həyata keçirərkən, qan dövranı dayandırıldıqdan sonra sağ qalanlarda mədəcik aritmiyasına səbəb olmaq çox vaxt mümkün olmur. Digər tərəfdən, qeyri-standart protokolun istifadəsi qəfil ölüm riski aşağı olan xəstələrdə belə mədəcik aritmiyalarına səbəb ola bilər.

Hipertrofik kardiomiopatiyada defibrilatorların implantasiyası üçün aydın tövsiyələr yalnız müvafiq klinik tədqiqatlar başa çatdıqdan sonra hazırlana bilər. Hal-hazırda, qəfil ölümlə nəticələnə bilən aritmiyalardan, mədəcik taxikardiyasının davamlı paroksismlərindən və qəfil ölüm üçün çoxsaylı risk faktorlarından sonra defibrilatorun implantasiyasına göstəriş olduğu hesab edilir. Yüksək risk qrupunda implantasiya edilmiş defibrilatorlar artıq qan dövranı dayanması keçirmişlər arasında ildə təxminən 11%, qəfil ölümün ilkin qarşısının alınması üçün defibrillyator implantasiya edilmişlər arasında isə ildə 5% işə düşür.

idman ürəyi

Hipertrofik kardiyomiyopatiya ilə differensial diaqnoz

Bir tərəfdən diaqnoz qoyulmamış hipertrofik kardiomiopatiya ilə idman hərəkətləri qəfil ölüm riskini artırır, digər tərəfdən idmançılarda hipertrofik kardiomiopatiyanın səhv diaqnozu lazımsız müalicəyə, psixoloji çətinliklərə və fiziki fəaliyyətin əsassız məhdudlaşdırılmasına səbəb olur. Diastolada sol mədəciyin divarının qalınlığı normanın yuxarı həddini (12 mm) keçərsə, lakin hipertrofik kardiomiopatiya üçün xarakterik olan dəyərlərə (15 mm) çatmazsa və anterior sistolik yoxdursa, differensial diaqnoz ən çətindir. mitral qapağın hərəkəti və sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanması .

Hipertrofik kardiomiopatiya asimmetrik miokard hipertrofiyası, sol mədəciyin son diastolik ölçüsü 45 mm-dən az, mədəciklərarası çəpərin qalınlığı 15 mm-dən çox, sol qulaqcıq genişlənməsi, sol mədəciyin diastolik disfunksiyası, ailədə hipertrofik kardiomiopatiyanın olması ilə dəstəklənir.

Atletik ürək sol mədəciyin son diastolik ölçüsünün 45 mm-dən çox olması, mədəciklərarası çəpərin qalınlığının 15 mm-dən az olması, sol atriumun anteroposterior ölçüsünün 4 sm-dən az olması və hipertrofiyanın azalması ilə ifadə edilir. təlimin dayandırılması.

Hipertrofik kardiomiopatiyada idman

Tibbi və cərrahi müalicəyə baxmayaraq məhdudiyyətlər qüvvədə qalır.

30 yaşınadək hipertrofik kardiomiopatiyası olan xəstələrdə, sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanmasının mövcudluğundan asılı olmayaraq, ağır fiziki güc tələb edən rəqabətli idman növləri ilə məşğul olmaq olmaz.

30 yaşdan sonra məhdudiyyətlər daha az sərt ola bilər, çünki qəfil ölüm riski yaşla azalır. İdman fəaliyyəti aşağıdakı risk faktorları olmadıqda mümkündür: Holter EKQ monitorinqi ilə mədəcik taxikardiyası, hipertrofik kardiomiopatiya ilə yaxın qohumlarda qəfil ölüm, bayılma, mədəcikdaxili təzyiq gradientinin 50 mm Hg-dən çox olması. Art., məşq zamanı qan təzyiqinin aşağı salınması, miokard işemiyası, sol atriumun anteroposterior ölçüsü 5 sm-dən çox, ağır mitral çatışmazlıq və atrial fibrilasiyanın paroksismləri.

Yoluxucu endokardit

İnfeksion endokardit hipertrofik kardiomiopatiyası olan xəstələrin 7-9%-də inkişaf edir. Onun ölüm nisbəti 39% təşkil edir.

Diş, bağırsaq və prostat əməliyyatlarında bakteriemiya riski yüksəkdir.

Bakteriyalar hemodinamik pozğunluqlar və ya mitral qapağın struktur zədələnməsi səbəbindən daimi zədələnməyə məruz qalan endokardda yerləşirlər.

Sol mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyası olmasından asılı olmayaraq hipertrofik kardiomiopatiyası olan bütün xəstələrə yüksək bakteriemiya riski ilə müşayiət olunan hər hansı müdaxilədən əvvəl yoluxucu endokardit üçün antibiotik profilaktikası aparılır.

Sol mədəciyin apikal hipertrofiyası (Yamaquçi xəstəliyi)

Sinə ağrısı, nəfəs darlığı, yorğunluq ilə xarakterizə olunur. Qəfil ölüm nadirdir.

Yaponiyada sol mədəciyin apikal hipertrofiyası hipertrofik kardiyomiyopatiya hallarının dörddə birini təşkil edir. Digər ölkələrdə təcrid olunmuş apikal hipertrofiya yalnız 1-2% hallarda baş verir.

Diaqnostika

EKQ-də sol mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri və döş qəfəsi nahiyəsində nəhəng mənfi T dalğaları görünür.

Exokardioqrafiya aşağıdakı əlamətləri aşkar edir.

Sol mədəciyin hissələrinin təcrid olunmuş hipertrofiyası, tendon akkordlarının mənşəyinin apikal hissəsində yerləşir.

Apeks miokard qalınlığı 15 mm-dən çox və ya apikal miokard qalınlığının arxa divar qalınlığına nisbəti 1,5-dən çox

Sol mədəciyin digər hissələrinin hipertrofiyasının olmaması

Sol mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyası yoxdur.

MRT zirvə miokardının məhdud hipertrofiyasını görməyə imkan verir. MRT əsasən qeyri-informativ exokardioqrafiya zamanı istifadə olunur.

Sol ventrikuloqrafiya ilə diastolda sol mədəciyin boşluğu kart sünbül şəklinə malikdir və sistolda onun apikal hissəsi tamamilə azalır.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın digər formaları ilə müqayisədə proqnoz əlverişlidir.

Müalicə yalnız diastolik disfunksiyanı aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Beta-blokerlərdən və kalsium antaqonistlərindən istifadə edin (yuxarıya baxın).

Yaşlılarda hipertansif hipertrofik kardiyomiyopatiya

Hipertrofik kardiomiopatiyanın digər formalarına xas olan simptomlara əlavə olaraq, arterial hipertenziya xarakterikdir.

Dəqiq insidansı məlum deyil, lakin xəstəlik düşünüldüyündən daha çox yayılmışdır.

Bəzi məlumatlara görə, yaşlılarda hipertrofik kardiomiopatiyanın əsasını miyozin bağlayan protein C-nin mutant geninin gec ifadəsi təşkil edir.

Gənc xəstələrlə (40 yaşdan aşağı) müqayisədə yaşlıların (65 yaş və yuxarı) öz xüsusiyyətləri var.

Ümumi əlamətlər

İstirahət və məşq zamanı intraventrikulyar gradient

Asimmetrik hipertrofiya

Mitral qapağın ön sistolik hərəkəti.

Yaşlılar üçün ümumi əlamətlər

Daha az ifadə olunan hipertrofiya

Daha az ağır sağ mədəciyin hipertrofiyası

Sol mədəciyin oval, yarıq kimi olmayan boşluğu

İnterventrikulyar septumun nəzərə çarpan qabarıqlığı (S formalı olur)

Aortanın yaşla açılması səbəbindən aorta ilə mədəciklərarası çəpər arasında kəskin bucaq

Yaşlılarda hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi digər formalarda olduğu kimidir.

Gənc yaşda hipertrofik kardiomiopatiya ilə müqayisədə proqnoz nisbətən əlverişlidir.

Belarusiyada kardiomiopatiyanın cərrahi müalicəsi - münasib qiymətə Avropa keyfiyyəti

Ədəbiyyat
B. Griffin, E. Topol "Kardiologiya" Moskva, 2008

Asimptomatik bir kurs ilə bu xəstəlik qəfil ürək dayanması ilə nəticələnə bilər. İdmanla məşğul olan zahirən sağlam gənclərin başına gələndə qorxuncdur. Miyokarda nə baş verir, niyə belə nəticələr yaranır, hipertrofiyanın müalicə olunub-olunmadığını görmək qalır.

Miokard hipertrofiyası nədir

Bu, gen mutasiyasının irsi xüsusiyyətlərinə xəyanət edən, ürəyə təsir edən otosomal dominant bir xəstəlikdir. Mədəciklərin divarlarının qalınlığının artması ilə xarakterizə olunur. Hipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM) ICD 10 No 142-ə uyğun olaraq təsnifat koduna malikdir. Xəstəlik daha tez-tez asimmetrikdir, ürəyin sol mədəciyi zədələnməyə daha həssasdır. Bu baş verəndə:

əzələ liflərinin xaotik düzülüşü;
kiçik koronar damarların zədələnməsi;
fibroz sahələrinin formalaşması;
qan axınının maneə törədilməsi - mitral qapağın yerdəyişməsi səbəbindən atriumdan qanın atılmasının maneə törədilməsi.

Xəstəliklər, idman və ya pis vərdişlərin səbəb olduğu miyokardda ağır yüklərlə bədənin qoruyucu reaksiyası başlayır. Ürək kütlə vahidinə düşən yükü artırmadan həddindən artıq iş həcminin öhdəsindən gəlməlidir. Kompensasiya baş verməyə başlayır:

artan protein istehsalı;
hiperplaziya - hüceyrələrin sayının artması;
miyokardın əzələ kütləsinin artması;
divar qalınlaşması.

Patoloji miokard hipertrofiyası

Daim artan yüklər altında miyokardın uzun müddət işləməsi ilə HCM-nin patoloji forması meydana gəlir. Hipertrofiyaya uğramış ürək yeni şəraitə uyğunlaşmağa məcbur olur. Miokardın qalınlaşması sürətlə baş verir. Bu mövqedə:

kapilyarların və sinirlərin böyüməsi geridə qalır;
qan tədarükü pozulur;
sinir toxumasının metabolik proseslərə təsiri dəyişir;
miyokardın strukturları köhnəlir;
miyokardın ölçüsünün nisbəti dəyişir;
sistolik, diastolik disfunksiya var;
repolarizasiya pozulur.

İdmançılarda miyokard hipertrofiyası

İdmançılarda hiss olunmayan şəkildə miyokardın anormal inkişafı - hipertrofiya baş verir. Yüksək fiziki güclə ürək böyük həcmdə qan pompalayır və belə şəraitə uyğunlaşan əzələlər ölçüləri artır. Şikayətlər və simptomlar olmadıqda hipertrofiya təhlükəli olur, insult, infarkt, qəfil ürək dayanmasına səbəb olur. Fəsadların yaranmaması üçün məşqdən qəfil çıxa bilməzsiniz.

İdman miokard hipertrofiyasının 3 növü var:

ekssentrik - əzələlər mütənasib olaraq dəyişir - dinamik fəaliyyətlər üçün tipikdir - üzgüçülük, xizək sürmə, uzun məsafələrə qaçış;
konsentrik hipertrofiya - ventriküllərin boşluğu dəyişməz qalır, miyokard artır - oyun və statik növlərdə qeyd olunur;
qarışıq - hərəkətsizlik və dinamikanın eyni vaxtda istifadəsi ilə fəaliyyətlərə xasdır - avarçəkmə, velosiped sürmə, konki sürmə.

Uşaqda miokard hipertrofiyası

Doğum anından etibarən miyokard patologiyalarının görünüşü istisna edilmir. Bu yaşda diaqnoz qoymaq çətindir. Miyokardda hipertrofik dəyişikliklər tez-tez yeniyetməlik dövründə, kardiyomiyosit hüceyrələri aktiv şəkildə böyüdükdə müşahidə olunur. Ön və arxa divarların qalınlaşması 18 yaşa qədər olur, sonra dayanır. Uşaqda ventrikulyar hipertrofiya ayrı bir xəstəlik hesab edilmir - bu, çoxsaylı xəstəliklərin təzahürüdür. HCM olan uşaqlarda tez-tez olur:

ürək xəstəliyi;
miokard distrofiyası;
hipertansiyon;
angina.

Kardiomiopatiyanın səbəbləri

Miyokardın hipertrofik inkişafının ilkin və ikincil səbəblərini ayırmaq adətdir. Birincisi aşağıdakılardan təsirlənir:

viral infeksiyalar;
irsiyyət;
stress;
spirt istehlakı;
fiziki yüklənmə;
artıq çəki;
zəhərli zəhərlənmə;
hamiləlik zamanı bədəndə dəyişikliklər;
narkotik istifadəsi;
bədəndə iz elementlərinin olmaması;
otoimmün patologiyalar;
qidalanma;
siqaret.

Miyokard hipertrofiyasının ikincil səbəbləri belə amilləri təhrik edir:

Ürəyin sol mədəciyinin hipertrofiyası

Sol mədəciyin divarları hipertrofiyadan daha çox təsirlənir. LVH-nin səbəblərindən biri miyokardın sürətlənmiş bir ritmdə işləməsini təmin edən yüksək qan təzyiqidir. Nəticədə həddindən artıq yüklənmələr səbəbindən sol mədəciyin divarı və IVS ölçüsü artır. Belə bir vəziyyətdə:

miyokard əzələlərinin elastikliyi itir;
qan dövranı yavaşlayır;
ürəyin normal fəaliyyəti pozulur;
üzərində kəskin yüklənmə təhlükəsi var.

Sol mədəciyin kardiomiopatiyası ürəyin oksigen və qida maddələrinə ehtiyacını artırır. Instrumental müayinə zamanı LVH-də dəyişiklikləri müşahidə edə bilərsiniz. Kiçik boşalma sindromu var - başgicəllənmə, huşunu itirmə. Hipertrofiya ilə müşayiət olunan əlamətlər arasında:

angina;
təzyiq düşməsi;
ürək ağrısı;
aritmiya;
zəiflik;
yüksək qan təzyiqi;
pis hiss;
istirahətdə nəfəs darlığı;
Baş ağrısı;
yorğunluq;

Sağ atrial hipertrofiya

Sağ mədəciyin divarının genişlənməsi xəstəlik deyil, bu şöbədə həddindən artıq yüklənmələr zamanı ortaya çıxan bir patologiyadır. Böyük damarlardan çox miqdarda venoz qanın alınması səbəbindən baş verir. Hipertrofiyanın səbəbi ola bilər:

anadangəlmə qüsurlar;
qanın həm sol, həm də sağ mədəciklərə eyni vaxtda daxil olduğu atrial septal qüsurlar;
stenoz;
piylənmə.

Sağ mədəciyin hipertrofiyası simptomlarla müşayiət olunur:

hemoptizi;
başgicəllənmə;
gecə öskürək;
huşunu itirmə;
sinə ağrısı;
gərginlik olmadan nəfəs darlığı;
şişkinlik;
aritmiya;
ürək çatışmazlığı əlamətləri - bacakların şişməsi, qaraciyərin böyüməsi;
daxili orqanların işində pozğunluqlar;
dərinin siyanozu;
hipokondriyumda ağırlıq;
qarın boşluğunda varikoz damarları.

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası

Xəstəliyin inkişafının əlamətlərindən biri IVS-nin hipertrofiyasıdır (interventricular septum). Bu pozğunluğun əsas səbəbi gen mutasiyalarıdır. Septal hipertrofiya təhrik edir:

mədəciklərin fibrilasiyası;
atrial fibrilasiya;
mitral qapaq ilə bağlı problemlər;
ventriküler taxikardiya;
qan axınının pozulması;
ürək çatışmazlığı;
ürək dayanması.

Ürək otaqlarının genişlənməsi

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası ürək otaqlarının daxili həcminin artmasına səbəb ola bilər. Bu genişlənməyə miokardın dilatasiyası deyilir. Bu vəziyyətdə ürək nasos funksiyasını yerinə yetirə bilmir, aritmiya əlamətləri, ürək çatışmazlığı baş verir:

sürətli yorğunluq;
zəiflik;
təngnəfəslik;
ayaqların və qolların şişməsi;
ritm pozğunluqları;

Ürək hipertrofiyası - simptomlar

Uzun müddət asimptomatik bir kursda miyokard xəstəliyinin təhlükəsi. Çox vaxt fiziki müayinələr zamanı təsadüfən diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin inkişafı ilə miyokard hipertrofiyasının əlamətləri müşahidə edilə bilər:

sinə ağrısı;
ürək ritminin pozulması;
istirahətdə nəfəs darlığı;
huşunu itirmə;
yorğunluq;
nəfəs darlığı;
zəiflik;
başgicəllənmə;
yuxululuq;
şişkinlik.

Kardiomiopatiyanın formaları

Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəlik sistolik təzyiq qradiyenti nəzərə alınmaqla hipertrofiyanın üç forması ilə xarakterizə olunur. Hamısı birlikdə HCM-nin obstruktiv növünə uyğundur. Fərqli olun:

bazal obstruksiya - istirahət vəziyyəti və ya 30 mm Hg;
gizli - sakit bir dövlət, 30 mm Hg-dən az - HCM-nin qeyri-obstruktiv formasını xarakterizə edir;
labil maneə - gradientdə spontan intraventrikulyar dalğalanmalar.

Miokard hipertrofiyası - təsnifat

Tibbdə işləməyin rahatlığı üçün miyokard hipertrofiyasının aşağıdakı növlərini ayırmaq adətdir:

obstruktiv - arakəsmənin yuxarı hissəsində, bütün ərazidə;
qeyri-obstruktiv - simptomlar mülayimdir, təsadüfən diaqnoz qoyulur;
simmetrik - sol mədəciyin bütün divarları təsirlənir;
apikal - ürəyin əzələləri yalnız yuxarıdan genişlənir;
asimmetrik - yalnız bir divara təsir göstərir.

Eksantrik hipertrofiya

Bu tip LVH ilə ventrikulyar boşluğun genişlənməsi və eyni zamanda kardiyomiyositlərin böyüməsi nəticəsində yaranan miyokard əzələlərinin vahid, mütənasib sıxılması var. Ürək kütləsinin ümumi artması ilə divarların nisbi qalınlığı dəyişməz olaraq qalır. Eksantrik miokard hipertrofiyası təsir göstərə bilər:

interventrikulyar septum;
üst;
yan divar.

konsentrik hipertrofiya

Xəstəliyin konsentrik növü, divar qalınlığının vahid artması səbəbindən ürəyin kütləsinin artması ilə daxili boşluğun həcminin qorunması ilə xarakterizə olunur. Bu fenomenin başqa bir adı var - simmetrik miokard hipertrofiyası. Xəstəlik yüksək qan təzyiqi ilə təhrik edilən miyokardiyosit orqanoidlərinin hiperplaziyası nəticəsində baş verir. Bu inkişaf arterial hipertenziya üçün xarakterikdir.

Miyokard hipertrofiyası - dərəcə

HCM ilə xəstənin vəziyyətini düzgün qiymətləndirmək üçün miyokardın qalınlaşmasını nəzərə alan xüsusi təsnifat tətbiq edilmişdir. Ürəyin daralması ilə divarların ölçüsünün nə qədər artmasına görə kardiologiyada 3 dərəcə fərqlənir. Miokardın qalınlığından asılı olaraq mərhələlər millimetrlə müəyyən edilir:

orta - 11-21;
orta - 21-25;
tələffüz olunur - 25-dən yuxarı.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnozu

İlkin mərhələdə, divar hipertrofiyasının bir qədər inkişafı ilə xəstəliyi müəyyən etmək çox çətindir. Diaqnoz prosesi xəstənin sorğusu ilə başlayır, aşkarlanır:

qohumlarda patologiyaların olması;
onlardan birinin gənc yaşda ölməsi;
köçürülmüş xəstəliklər;
radiasiyaya məruz qalma faktı;
vizual yoxlama zamanı xarici əlamətlər;
qan təzyiqi dəyərləri;
qan testlərində, sidikdə göstəricilər.

Yeni bir istiqamət istifadə olunur - miokard hipertrofiyasının genetik diaqnozu. Aparat və radioloji metodların HCM potensialının parametrlərini təyin etməyə kömək edir:

EKQ - dolayı əlamətləri müəyyən edir - ritm pozğunluqları, şöbələrin hipertrofiyası;
rentgen - konturda artım göstərir;
Ultrasəs - miyokardın qalınlığını, qan axınının pozulmasını qiymətləndirir;
exokardioqrafiya - hipertrofiyanın yerini, diastolik disfunksiyanın pozulmasını təyin edir;
MRT - ürəyin üçölçülü görüntüsünü verir, miyokardın qalınlığının dərəcəsini təyin edir;
ventrikuloqrafiya - kontraktil funksiyaları araşdırır.

Kardiyomiyopatiya necə müalicə olunur

Müalicənin əsas məqsədi miyokardın optimal ölçüsünə qaytarılmasıdır. Kompleksdə buna yönəlmiş tədbirlər həyata keçirilir. Erkən diaqnoz qoyulduqda hipertrofiya müalicə edilə bilər. Miyokardın bərpa sistemində mühüm rolu həyat tərzi oynayır, yəni:

pəhriz saxlamaq;
spirtdən imtina;
siqaretin dayandırılması;
çəki itirmək;
dərmanların xaric edilməsi;
duz qəbulunun məhdudlaşdırılması.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın dərman müalicəsi aşağıdakı dərmanların istifadəsini əhatə edir:

təzyiqi azaltmaq - ACE inhibitorları, angiotensin reseptor antaqonistləri;
ürək ritminin pozulmasını tənzimləmək - antiaritmiklər;
mənfi ionotrop təsiri olan dərmanlarla ürəyi rahatlayın - beta-blokerlər, verapamil qrupundan kalsium antaqonistləri;
mayeni çıxarın - diuretiklər;
əzələ gücünü artırmaq - ionotroplar;
yoluxucu endokardit təhlükəsi ilə - antibiotik profilaktikası.

Mədəciklərin həyəcan və daralma kursunu dəyişdirən effektiv müalicə üsulu, qısaldılmış atrioventrikulyar gecikmə ilə iki kameralı pacingdir. Daha mürəkkəb hallar - İVS-nin ağır asimmetrik hipertrofiyası, gizli obstruksiya, dərmanın təsirinin olmaması - reqressiya üçün cərrahların iştirakını tələb edir. Xəstənin həyatını xilas etməyə kömək edin:

defibrilatorun quraşdırılması;
kardiostimulyator implantasiyası;
transaortal septal miyektomiya;
interventrikulyar septumun bir hissəsinin kəsilməsi;
transkateter septal spirt ablasiyası.

Kardiyomiyopatiya - xalq müalicəsi ilə müalicə

İştirak edən kardioloqun tövsiyəsi ilə əsas kursu bitki mənşəli vasitələrin qəbulu ilə əlavə edə bilərsiniz. Sol mədəciyin hipertrofiyasının alternativ müalicəsi istilik müalicəsi olmadan viburnum giləmeyvə istifadəsini nəzərdə tutur, gündə 100 q. Ürək hüceyrələrinə müsbət təsir göstərən kətan toxumlarından istifadə etmək faydalıdır. Tövsiyə edin:

bir qaşıq toxum götürün;
qaynar su əlavə edin - litr;
su banyosunda 50 dəqiqə saxlayın;
süzün;
gündə içmək - 100 q dozada.

Ürək əzələlərinin işini tənzimləmək üçün HCM yulaf ezmesi infuziyasının müalicəsində yaxşı rəylər var. Healers reseptinə görə sizə lazımdır:

yulaf - 50 qram;
su - 2 stəkan;
50 dərəcəyə qədər qızdırın;
100 q kefir əlavə edin;
turp suyu tökün - yarım stəkan;
qarışdırın, 2 saat dayanın, süzün;
0,5 osh qaşığı qoyun. bal;
dozaj - 100 q, yeməkdən əvvəl gündə üç dəfə;
kurs - 2 həftə.

Video: ürək əzələsinin hipertrofiyası

Məqalədə təqdim olunan məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır. Məqalənin materialları özünü müalicə etməyə çağırmır. Yalnız ixtisaslı bir həkim müəyyən bir xəstənin fərdi xüsusiyyətlərinə əsaslanaraq diaqnoz qoya və müalicə üçün tövsiyələr verə bilər.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın xarakterik əlamətlərindən biri İVS-in hipertrofiyasıdır (mədəciklərarası çəpər).Bu patoloji baş verdikdə ürəyin sağ və ya sol mədəciyinin və mədəciklərarası çəpərin divarlarının qalınlaşması baş verir. Özlüyündə bu vəziyyət digər xəstəliklərin törəməsidir və ventriküllərin divarlarının qalınlığının artması ilə xarakterizə olunur.

Onun yayılmasına baxmayaraq (İVS hipertrofiyası insanların 70% -dən çoxunda müşahidə olunur), əksər hallarda asemptomatikdir və yalnız çox gərgin fiziki güc zamanı aşkar edilir. Həqiqətən, özlüyündə interventrikulyar septumun hipertrofiyası onun qalınlaşması və nəticədə ürəyin otaqlarının faydalı həcminin azalmasıdır. Mədəciklərin ürək divarlarının qalınlığının artması ilə ürək otaqlarının həcmi də azalır.

Praktikada bütün bunlar ürək tərəfindən bədənin damar yatağına atılan qanın həcminin azalmasına gətirib çıxarır. Belə şəraitdə orqanları normal miqdarda qanla təmin etmək üçün ürəyin daha sıx və tez-tez yığılması lazımdır. Və bu, öz növbəsində, onun erkən aşınmasına və ürək-damar sistemi xəstəliklərinin yaranmasına səbəb olur.

Dünyada çox sayda insan diaqnoz qoyulmamış IVS hipertrofiyası ilə yaşayır və yalnız artan fiziki güclə onun mövcudluğu məlum olur. Nə qədər ki, ürək orqanlara və sistemlərə normal qan axını təmin edə bilər, hər şey gizlidir və insan heç bir ağrılı simptom və ya digər narahatlıq hiss etməyəcək. Ancaq yenə də bəzi simptomlara diqqət yetirməyə və görünəndə bir kardioloqla əlaqə saxlamağa dəyər. Bu simptomlara aşağıdakılar daxildir:

sinə ağrısı;
artan fiziki fəaliyyətlə nəfəs darlığı (məsələn, pilləkənlərə qalxmaq);
başgicəllənmə və huşunu itirmə;
artan yorğunluq;
qısa müddət ərzində baş verən taxiaritmiya;
auskultasiya zamanı ürək mırıltısı;
nəfəs darlığı.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, aşkar edilməmiş IVS hipertrofiyası hətta gənc və fiziki cəhətdən güclü insanlarda qəfil ölümə səbəb ola bilər. Buna görə də, bir terapevt və / və ya bir kardioloq tərəfindən dispanser müayinəsini laqeyd edə bilməzsiniz.

Və həkimlər gen mutasiyalarını IVS-nin qalınlaşmasının inkişafının səbəbi adlandırırlar. İnsan genomu səviyyəsində baş verən bu dəyişikliklər nəticəsində bəzi nahiyələrdə ürək əzələsi anormal dərəcədə qalınlaşır.

Belə bir sapmanın inkişafının nəticələri təhlükəli olur.

Axı, bu cür hallarda əlavə problemlər artıq ürəyin keçirici sistemində pozuntular, həmçinin miyokardın zəifləməsi və ürək sancması zamanı qan ifrazının həcminin azalması olacaqdır.

Hipertrofiyanın yayılması və səbəbləri

Coğrafi olaraq, HCM-nin yayılması dəyişkəndir. Bundan əlavə, müxtəlif bölgələrdə müxtəlif yaş kateqoriyaları götürülür. Hipertrofik kardiyomiyopatiya kimi bir xəstəliyin spesifik klinik simptomları olmadığı üçün dəqiq epidemioloji məlumatları dəqiqləşdirmək çətindir. Əminliklə deyə bilərik ki, xəstəlik kişilərdə daha çox aşkar edilir. İşlərin üçüncü hissəsi ailə forması ilə, qalanları isə irsi faktorla əlaqəli olmayan HCM ilə əlaqədardır.

Ventriküler septal hipertrofiyaya (VSD) səbəb olan səbəb genetik bir qüsurdur. Bu qüsur on gendən birində baş verə bilər, hər biri ürəyin əzələ liflərində zülalın kontraktil zülalının işi ilə bağlı məlumatların kodlaşdırılmasında iştirak edir. Bu günə qədər iki yüzə yaxın belə mutasiya məlumdur, bunun nəticəsində hipertrofik kardiyomiyopatiya inkişaf edir.

2 Patogenez

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası ilə nə baş verir? Miyokard hipertrofiyası ilə baş verən bir neçə qarşılıqlı əlaqəli patoloji dəyişikliklər var. Başlanğıcda, sağ və sol mədəcikləri ayıran, göstərilən ərazidə miokardın qalınlaşması var. İnterventrikulyar septumun qalınlaşması simmetrik deyil, buna görə də hər hansı bir sahədə belə dəyişikliklər baş verə bilər. Ən əlverişsiz seçim sol mədəciyin çıxan hissəsində septumun qalınlaşmasıdır.

Bu, sol atriumu və mədəciyi ayıran mitral qapağın vərəqlərindən birinin qalınlaşmış IVS ilə təmasda olmasına səbəb olur. Nəticədə bu sahədə təzyiq (efferent hissə) artır. Büzülmə anında sol mədəciyin miokardı daha çox güclə işləməlidir ki, bu kameradan qan aortaya daxil olsun. Çıxış bölməsində davamlı artan təzyiq şəraitində və ürəyin IVS-nin hipertrofiyası olduqda, sol mədəciyin miokardı əvvəlki elastikliyini itirir və sərt və ya sərt olur.

Diastola və ya doldurma zamanı adekvat istirahət etmək qabiliyyətini itirərək, sol mədəciyin diastolik funksiyasını daha pis yerinə yetirməyə başlayır. Patoloji dəyişikliklər zənciri bununla bitmir, diastolik disfunksiya miyokardın qan təchizatının pisləşməsinə səbəb olur. Miokardın işemiyası (oksigen açlığı) var, sonradan miokardın sistolik funksiyasının azalması ilə tamamlanır. İVS-ə əlavə olaraq, sol mədəciyin divarlarının qalınlığı da arta bilər.

3 Təsnifat

Hal-hazırda, hipertrofik kardiomiopatiyanı aşağıdakı variantlara ayırmağa imkan verən exokardioqrafik meyarlara əsaslanan bir təsnifat istifadə olunur:

obstruktiv forma. Hipertrofik kardiyomiyopatiyanın bu variantının meyarı, sol mədəciyin çıxış yolunun bölgəsində baş verən və 30 mm Hg arasında dəyişən təzyiq fərqidir (təzyiq gradienti). və daha yüksək. Bu təzyiq gradienti istirahətdə yaranır.
gizli forma. İstirahətdə təzyiq gradienti 30 mmHg-dən aşağıdır. Stress testi apararkən, o, artır və 30 mm Hg-dən çoxdur.
qeyri-obstruktiv forma. İstirahət zamanı və stress testi zamanı təzyiq gradienti 30 mm Hg-ə çatmır.

4 Simptomlar

Həmişə interventrikulyar septumun və sol mədəciyin hipertrofiyasının olması bəzi klinik əlamətlərə malikdir. Xəstələr kifayət qədər uzun müddət yaşaya bilər və yalnız yetmiş illik mərhələ keçdikdən sonra ilk əlamətləri göstərməyə başlayırlar. Amma bu ifadə hər kəsə aid deyil. Axı, yalnız intensiv fiziki fəaliyyət şəraitində özünü göstərən IVS hipertrofiyasının formaları var. Minimum fiziki fəaliyyətlə özünü hiss etdirən variantlar var. Və yuxarıda göstərilənlərin hamısı interventrikulyar septumun qalınlaşdığı bölmə ilə əlaqədardır. Başqa bir halda, xəstəliyin yeganə təzahürü ani ürək ölümü ola bilər.

Əvvəla, simptomlar hipertrofiyanın obstruktiv forması ilə görünəcək. Çıxış yolunda İVS hipertrofiyası olan xəstələrin ən çox şikayətləri aşağıdakılardır:

təngnəfəslik,
sinə ağrısı,
başgicəllənmə,
huşunu itirmə halları,
zəiflik.

Bütün bu simptomlar irəliləməyə meyllidir. Bir qayda olaraq, onlar ilk növbədə fiziki fəaliyyət zamanı görünürlər. Xəstəliyin inkişafı ilə simptomlar özlərini istirahətdə hiss edirlər.

5 Diaqnoz və müalicə

Standart diaqnozun xəstənin şikayətləri ilə başlamasına baxmayaraq, ilk dəfə IVS və sol mədəciyin hipertrofiyası exokardioqrafik tədqiqatdan (ExoCG, ürəyin ultrasəsi) istifadə edərək aşkar edilə bilər. İVS və sol mədəciyin hipertrofiyasının diaqnostikası üçün fiziki üsullarla yanaşı, həkim kabinəsində aparılan laboratoriya və instrumental üsullar da istifadə olunur. İnstrumental diaqnostika üsullarından aşağıdakılar istifadə olunur:

Elektrokardioqrafiya (EKQ). Mədəciklərarası çəpərin və sol mədəciyin miokard hipertrofiyasının əsas EKQ əlamətləri bunlardır: sol ürəyin həddindən artıq yüklənməsi və böyüməsi əlamətləri, döş qəfəsinin aparıcılarında mənfi T dalğaları, II, III aVF aparatlarında dərin atipik Q dalğaları; ürəyin ritminin və keçiriciliyinin pozulması.
Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası.
Gündəlik Holter EKQ monitorinqi.
Ürəyin ultrasəsi. Bu gün bu üsul diaqnostikada aparıcıdır və “qızıl standartı” təmsil edir.
Maqnit rezonans görüntüləmə Koronar angioqrafiya.
Genetik diaqnostika xəritələşdirmə metodundan istifadə edir. Mutant genlərin DNT analizindən istifadə edilir.

Bütün bu diaqnostik üsullar yalnız HCM diaqnozu qoymaq üçün deyil, bir sıra oxşar xəstəliklərlə əlaqədar diferensial diaqnostika üçün istifadə olunur.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsinin bir neçə məqsədi var: xəstəliyin təzahürlərini azaltmaq, ürək çatışmazlığının inkişafını ləngitmək, həyati təhlükəsi olan ağırlaşmaların qarşısını almaq və s. Əksər ürək xəstəlikləri kimi, HCM də qeyri-dərman tədbirləri tələb edir ki, xəstəliyin irəliləməsinə kömək edir. Ən vacibləri bədən çəkisinin normallaşdırılması, pis vərdişlərin rədd edilməsi, fiziki fəaliyyətin normallaşdırılmasıdır.

IVS və sol mədəciyin hipertrofiyasının müalicəsi üçün dərmanların əsas qrupları beta-blokerlər, kalsium kanal blokerləri (verapamil), antikoaqulyantlar, angiotenzin çevirici ferment inhibitorları, angiotenzin reseptor antaqonistləri, diuretiklər, 1A sinif antiaritmiklər, amiodarondur. Təəssüf ki, HCM-nin dərman müalicəsinə cavab verməsi çətindir, xüsusən də dərman müalicəsinin obstruktiv forması və qeyri-kafi təsiri varsa.

Bu günə qədər hipertrofiyanın cərrahi korreksiyası üçün aşağıdakı variantlar mövcuddur:

IVS sahəsində hipertrofiyaya uğramış ürək əzələsinin kəsilməsi (miyoseptektomiya),
mitral qapağın dəyişdirilməsi, mitral qapaq plastikası,
hipertrofiyaya uğramış papiller əzələlərin çıxarılması,
spirt septal ablasyonu.

6 Fəsadlar

Belə bir xəstəliyin hipertrofik kardiomiopatiyanın tamamilə asemptomatik ola biləcəyinə baxmayaraq, aşağıdakı ağırlaşmalar ola bilər:

Ürək ritminin pozulması. Sinus taxikardiyası kimi ölümcül olmayan (ölümcül olmayan) ritm pozğunluqları baş verə bilər. Digər hallarda, HCM aritmiyaların daha təhlükəli növləri ilə çətinləşə bilər - atrial fibrilasiya və ya mədəciklərin fibrilasiyası. Bu, IVS hipertrofiyası ilə baş verən aritmiyaların son iki variantıdır.
Ürəyin keçiriciliyinin pozulması (blokada). HCM hallarının təxminən üçdə biri blokadalarla çətinləşə bilər.
Qəfil ürək ölümü.
Yoluxucu endokardit.
tromboembolik ağırlaşmalar. Damar yatağında müəyyən bir yerdə əmələ gələn qan laxtaları qan axını ilə daşına bilər və damarın lümenini tıxaya bilər. Belə bir komplikasiyanın təhlükəsi odur ki, bu mikrotromblar beynin damarlarına daxil ola bilər və beyin dövranının pozulmasına səbəb ola bilər.
Xroniki ürək çatışmazlığı. Xəstəliyin davamlı inkişafı, ürək çatışmazlığı əlamətlərinin inkişafı ilə sol mədəciyin əvvəlcə diastolik, sonra isə sistolik funksiyasının azalmasına səbəb olur.

htIwm1fHQBw?rel=0 YouTube ID-si etibarsızdır.

Ürəyin sol və ya sağ hissələrinin hipertrofiyası əzələlərin, orqanın klapanlarının zədələnməsi, qan axınının pozulması səbəbindən baş verir. Tez-tez bu, artan qan təzyiqi, ağciyər xəstəlikləri, əhəmiyyətli fiziki güc səbəbiylə anadangəlmə qüsurlarla baş verir. Ən çox görülən tapıntı sol mədəciyin hipertrofiyasıdır. Bu, bu sahədə daha çox funksional yüklə bağlıdır.

Görünüşün səbəbləri

Şərhlər və rəylər

Görünüşün səbəbləri

Xəstəlik bədənin normal fəaliyyətinə mane olan müxtəlif pozğunluqlar səbəbindən baş verir. Miyokard artan yüklə müqavilə bağlamağa başlayır, orada maddələr mübadiləsi artır, toxuma həcmi və hüceyrə kütləsi artır.

Xəstəliyin ilkin mərhələsində ürək kütləsinin artması səbəbindən normal qan axını saxlayır. Ancaq gələcəkdə miyokard tükənir və hipertrofiya atrofiya ilə əvəz olunur - hüceyrələr ölçüdə əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Patologiyanın iki növü var: konsentrik - ürək artır, divarları qalınlaşır, atria / ventriküllər azalır və eksantrik (orqan genişlənir, lakin boşluqlar genişlənir).

Ürək hipertrofiyası fiziki əməklə məşğul olan sağlam insanlara və idmançılara təsir edə bilər. Belə dəyişikliklərin fonunda kəskin ürək çatışmazlığı baş verə bilər. Bodibildinq, xokkey, ağır fiziki əməklə məşğul olmaqla, miyokardın vəziyyətini izləmək lazımdır.

Ventriküler hipertrofiyanın baş verməsi ilə əlaqədar olaraq 2 növə bölünür:

iş - sağlam bədənə artan yük səbəbindən;
dəyişdirmə başqa bir xəstəliklə işləmək üçün uyğunlaşmanın nəticəsidir.

Sol mədəciyin zədələnməsinin səbəbləri

Çox vaxt sol mədəciyin əzələsi dəyişikliklərə məruz qalır. Qalınlığı 1,2 sm-dən çox olarsa, bu pozuntu baş verir. Eyni zamanda ürəyin IVS-nin (interventricular septum) hipertrofiyası da müşahidə olunur. Ağır hallarda qalınlığı 3 sm-ə, çəkisi isə 1 kq-a çata bilər.

Qanın aortaya zəif pompalanması təhrik edilir, buna görə də bütün bədəndə qan tədarükü pozulur. Çəki artımı oksigen və qida çatışmazlığına səbəb olur. Nəticə hipoksiya və sklerozdur.

Sol mədəcikdə dəyişikliklərin səbəbləri: arterial hipertenziya; kardiyomiyopatiya; aorta qapağının daralması (stenozu); artan fiziki fəaliyyət; hormonal pozğunluqlar; piylənmə; ikincili hipertoniya ilə böyrək xəstəliyi.

Sol atriumun zədələnməsinin səbəbləri:

Arterial hipertansiyon;
Hipertrofik kardiyomiyopatiya;
Ürək / aortanın anadangəlmə patologiyaları;
Xüsusilə uşaq və yeniyetmələrdə ümumi piylənmə;
Aorta və ya mitral qapağın stenozu / çatışmazlığı.

Sağ mədəciyin zədələnməsinin səbəbləri

Sağ atriumda dəyişikliklər adətən pulmoner patologiyalar və pulmoner dövranın pozulması ilə əlaqələndirilir. Sağ atrium vena kava vasitəsilə toxuma və orqanlardan qan alır. Oradan triküspid qapaq vasitəsilə mədəcikə daxil olur və ağciyər arteriyasına və ağciyərlərə keçir.

Sonuncu vəziyyətdə qaz mübadiləsi baş verir. Məhz bu səbəbdəndir ki, müxtəlif tənəffüs yolları xəstəliklərinə görə sağ kəsiklərin normal quruluşunu pozur.

Sağ tərəfli lokalizasiyanın atrial hipertrofiyasına səbəb olan əsas amillər:

İnkişafın anadangəlmə patologiyaları (pr. tetrad Fallot, IVS qüsuru);
Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəlikləri, məsələn, amfizem, pnevmoskleroz, bronxial astma, bronxit;
Triküspid qapağının stenozu / çatışmazlığı, ağciyər arteriyasının qapağında dəyişikliklər, sağ mədəciyin genişlənməsi.

Ağciyərlərin xroniki patologiyası kiçik dairənin damarlarının zədələnməsinə səbəb olur, birləşdirici toxumaların böyüməsi, qaz mübadiləsi və mikrosirkulyasiya azalır. Nəticədə, ağciyərlərin damarlarında qan təzyiqi artır, buna görə də miokard daha çox güclə büzülməyə başlayır, bu da hipertrofiyaya səbəb olur.

Triküspid qapağının daralması və ya natamam bağlanması, mitral patoloji ilə oxşar vəziyyətdə olduğu kimi qan axınının eyni pozulmasına səbəb olur.

Sağ mədəcikdə dəyişikliklərin səbəbləri: anadangəlmə qüsurlar, xroniki ağciyər hipertoniyası, ağciyər qapağının daralması, konjestif çatışmazlıqda venoz təzyiqin artması.

Ürəyin sağ mədəciyinin hipertrofiyası onun divarının qalınlığı 3 mm-dən çox olduqda baş verir. Bu, şöbələrin genişlənməsinə və qan dövranının pisləşməsinə səbəb olur. Nəticədə vena kava vasitəsilə venoz qayıdış pozulur, durğunluq görünür. Xəstələrdə şişlik, nəfəs darlığı, dərinin siyanozu, daha sonra daxili orqanların işindən şikayətlər yaranır.

Qeyd etmək lazımdır ki, sol mədəcik zədələnərsə, sol atrium da əziyyət çəkəcəkdir. Sonra düzgün şöbələr dəyişikliklərə məruz qalır.

Sol və sağ mədəciyin hipertrofiyasının simptomları

Sol yarısının miyokardının zədələnməsi ilə: huşunu itirmə, başgicəllənmə, nəfəs darlığı, aritmiya, bu sahədə ağrı, zəiflik, yorğunluq var.

Sağ yarısı təsirləndikdə, aşağıdakı simptomlar meydana gəlir: öskürək, nəfəs darlığı, nəfəs darlığı; şişkinlik; siyanoz, solğun dəri; ritm pozğunluğu.

Ürəyin hər iki mədəciyinin hipertrofiyası necə müəyyən edilir?

Ən sadə və eyni zamanda effektiv üsullar ultrasəs (ultrasəs) və exokardioqrafiyadır (EKQ). Proses orqanın divarının qalınlığını və ölçüsünü təyin edir.

EKQ-də aşkar edilən dəyişikliklərin dolayı simptomları:

Doğru bölmələr dəyişdikdə, elektrik keçiriciliyi dəyişir, ritm pozulur, elektrik oxu sağa doğru sapır;
Sol hissələrdəki dəyişikliklər oxun sola sapması ilə göstərilir, müvafiq olaraq gərginlik əlamətləri qeyd olunur.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasının nəticələrinə əsasən diaqnozu təsdiqləmək və ya təkzib etmək də mümkündür.

Ürək hipertrofiyasının müxtəlif formalarının müalicəsi

Xəstəliyi aradan qaldırmaq üçün bütün səylər ilk növbədə ona səbəb olan səbəbə yönəldilmişdir.

Məsələn, tənəffüs yoluxucu xəstəlik səbəbindən pozğunluq yaranarsa, müalicə kursu ağciyər funksiyasını kompensasiya etməyə yönəldilir. İltihab əleyhinə terapiya təyin edilir. Əsas səbəbdən asılı olaraq bronxodilatator dərmanları və bir sıra digərləri tətbiq edin.

Arterial hipertansiyonun səbəb olduğu sol hissələrin zədələnməsi ilə müalicə yalnız müxtəlif qrupların antihipertenziv dərmanlarını, həmçinin diuretikləri qəbul etməyi nəzərdə tutur.

Şiddətli qapaq qüsurları aşkar edilərsə, onlar cərrahi müdaxiləyə və hətta protezlərə müraciət edə bilərlər.

Xəstəliyin bütün hallarında ürəyin sol və sağ mədəciklərinin hipertrofiyasının müalicəsi miyokardın zədələnməsi əlamətlərinin aradan qaldırılmasını əhatə edir. Bunun üçün antiaritmik terapiya, həmçinin ürək qlikozidləri istifadə olunur.

Bəlkə də ürək əzələsində metabolik prosesi yaxşılaşdıran dərmanlar təyin edəcəklər (məsələn, riboksin, ATP və s.). Xəstələrə xüsusi bir diyetə riayət etmək, maye və duz qəbulunu məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur. Piylənmədə səylər bədən çəkisinin normallaşmasına yönəldilir.

Konjenital ürək xəstəliyi ilə, mümkünsə, patoloji cərrahi yolla aradan qaldırılır. Çox ağır hallarda, struktur ciddi şəkildə zədələndikdə və hipertrofik kardiomiopatiya inkişaf etdikdə, yeganə çıxış yolu orqan transplantasiyasıdır.

Yuxarıda göstərilənlərdən göründüyü kimi, xəstələrə yanaşma sırf fərdi şəkildə həyata keçirilir. Həkimlər orqan disfunksiyasının bütün mövcud təzahürlərini, xəstənin ümumi vəziyyətini, müşayiət olunan xəstəliklərin mövcudluğunu nəzərə alır.

Qeyd etmək lazımdır ki, əksər hallarda vaxtında aşkar edilən miokard patologiyası düzəldilə bilər. İlk həyəcan verici simptomları hiss edərək, dərhal bir mütəxəssisdən - kardioloqdan məsləhət almalısınız. Müayinədən sonra xəstəliyin səbəbini müəyyən edəcək və adekvat müalicəni təyin edəcək.

Səbəblər

Hipertrofik kardiomiopatiyanın səbəbləri xəstələrin yaxınlarının ultrasəs müayinəsindən sonra müəyyən edilib. Məlum olub ki, eyni ailə üzvlərinin 65%-nin ürək əzələsində oxşar dəyişikliklər var.

Etioloji əlamətinə görə xəstəliyin 2 forması var.

İbtidai və ya idiopatik

İbtidai kardiomiopatiyanın irsi forması adlanır. Genetikanın inkişafı halların yarısında xəstəliyin inkişafına cavabdeh olan dəqiq geni təyin etməyə imkan verdi. Ailələrin 50% -ində dəyişdirilmiş genlərin dəqiq göstəricisi qurulmamışdır.

Varislik növü otosomal dominantdır. Bu o deməkdir ki, xəstəlik mütləq uşağın cinsindən asılı olmayaraq varislərdə özünü büruzə verir. Valideynlərdən biri sağlam, digəri isə mutant genin daşıyıcısı olduqda uşaqlarda hipertrofik kardiomiopatiya 50% ehtimalla baş verir. Hər iki valideyndə genetik dəyişikliklər varsa, ehtimal 100% -ə çatır.

Alimlər hesab edirlər ki, gen mutasiyası hamiləlik zamanı gələcək anaya təsir edən xarici mühitdəki əlverişsiz şəraitin (siqaret çəkmə, əvvəlki infeksiyalar, radiasiya) təsiri altında baş verə bilər.

İkinci dərəcəli

Prenatal dövrdə əzələ toxumasının strukturunda dəyişikliklər olan hipertansiyonlu xəstələrdə ikincili dəyişikliklər 60 yaşdan sonra meydana gəlir.

Müəyyən edilmişdir ki, qocalığa qədər sağ qalan xəstələrin 1/5-də sistol zəifliyi və sol mədəciyin boşluğunun genişlənməsi inkişaf edə bilər. Belə hallarda hipertrofik kardiyomiyopatiya dilate formadan fərqlənmir.

Patologiyanın inkişaf mexanizmi

Genetik mutasiyalar nəticəsində əzələ toxumasında daralma prosesini, aktin və miozini təmin edən “yanlış” əsas protein molekulları yaranır. Əsas fermentlərin tərkibində kəskin azalma səbəbindən lazımi miqdarda kalori istehsal etmirlər. Xəstələrin 90%-də əzələ hüceyrələri istiqamətini itirir. Miyokard toxumasında daralma qabiliyyəti olmayan sahələr əmələ gəlir.

Buna cavab olaraq, digər liflər iş funksiyalarını öz üzərinə götürür. Onların əzələ kütləsi artır (hipertrofiyalar), çünki onlar artan yüklə müqavilə bağlamalı olurlar. Sol mədəciyin qalınlığı artır, baxmayaraq ki, anadangəlmə və qazanılmış qüsurlar və hipertoniya haqqında məlumat yoxdur. Eyni zamanda interventrikulyar septumun qalınlaşması var. Bu, aortaya qan atma yollarının daralmasına səbəb olur.

Hipertrofiya sahələri fokus (adətən aortaya çıxışda) ola bilər və ya sol mədəciyin çox hissəsini təsir edə bilər. Daha az hallarda ürək əzələsinin sağ hissələrinə yayılırlar. Qapaqların (mitral və aorta), miokardı qidalandıran damarların uclarında zədələnmə var.

Diastol zamanı atriya mədəcikləri doldurmaq üçün daha çox işləməlidir, çünki toxumalar sıxlaşır, sərtləşir və elastikliyini itirir. Ağciyər dövranında təzyiq artır.

Artan əzələ kütləsi daha çox oksigen tələb edir. Miyokard tələblərinin artması ilə imkanlar arasındakı uyğunsuzluq işemiyanın inkişafına səbəb olur. Bu da sol koronar arteriyanın ağzının mexaniki sıxılması ilə asanlaşdırılır.

Ürək zədələnməsinin növləri

Miyokard hipertrofiyası sahələrinin inkişafının vahidliyi və simmetriyası ilə əlaqədar olaraq aşağıdakı formalar fərqləndirilir:

simmetrik (konsentrik) - sol mədəciyin divarlarının qalınlığı ön, arxa səthlər boyunca və septum bölgəsində eyni dərəcədə artır, daha az tez-tez sağ mədəciyin hipertrofiyası əlavə olunur;
asimmetrik - qalınlaşma sahələri interventrikulyar septumun yuxarı və ya aşağı hissəsində əmələ gəlir, sol mədəciyin arxa divarından bir yarım-üç dəfə qalınlaşır (normal ürəkdə onlar bərabərdir), 2/3-də xəstələrdə bu dəyişikliklər sol mədəciyin və ya apeksin ön, yan divarlarının hipertrofiyası ilə birləşir, arxa divarda dəyişiklik olmadan.

Sol mədəcikdən aortaya qan axınına maneənin gücünə görə aşağıdakıları ayırmaq adətdir:

obstruktiv hipertrofik kardiyomiyopatiya (subaortik və ya subvalvular) - anatomik əlaqələrin dəyişməsi qan axını üçün maneə yaradır;
qeyri-obstruktiv - heç bir maneə yoxdur.

Klinik şəkil

Hipertrofik kardiomiopatiyanın simptomları ilk dəfə 20-25 yaşlarında görünür. Ən xarakterik olanlar aşağıdakılardır:

Anjina hücumlarına çox bənzəyən təzyiqli bir təbiətin sternumunun arxasındakı ağrı, sol çiyin, boyun, çiyin bıçağına bənzər bir şüalanmaya malikdir. Anjina pektorisindən fərqli olaraq, nitrogliserin ehtiva edən dərmanlarla rahatlaşmırlar. Ağrıyan və ya bıçaqlanan tipli atipik ağrılar var.
Əhəmiyyətli bir əlamət, bədənin üfüqi mövqeyini şaquli vəziyyətə dəyişdirərkən nəfəs darlığının artmasıdır. Zamanla nəfəs darlığının artması kardiyak astma və ağciyər ödeminə gətirib çıxarır.
Aritmiya, sürətlənmiş ürək döyüntüsü.
Baş gicəllənməsi, huşunu itirmə həddinə çatması, beynin qidalanmaması ilə əlaqələndirilir. Fiziki gərginlik, gərginlik, ağır yeməkdən sonra, bir yerdən tez qalxma ilə artır.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya üçün xarakterik bir təzahür bir insanın qəfil ölümüdür (təsnifat huşunu itirmə anından 1 saatdan çox keçməməli olduğunu göstərir, işdə zorakılıq əlamətləri ola bilməz).

Xəstəliyi necə müəyyənləşdirmək olar

Xəstəliyin diaqnozu çox çətindir. Həkim ailə tarixini (qohumlarda təsdiqlənmiş xəstəlik və ya gənc yaşda qəfil ölüm halları), anada hamiləliyin gedişini, sənaye zəhərli maddələrlə əlaqəni, keçmiş yoluxucu xəstəlikləri, yüksək radiasiyaya məruz qalan ərazilərə məruz qalmasını bilməlidir.

Müayinə zamanı həkim dərinin solğunluğuna, dodaqların, barmaqların siyanozuna diqqət yetirir. Artan və ya normal qan təzyiqi qeyd olunur.

Aortanın proyeksiyası üzərində xarakterik bir səs-küy auskultasiya olunur.

Ürək və qan damarlarının mümkün patologiyasını istisna etmək üçün ümumi qan testi, sidik, metabolik məhsullar üçün biokimyəvi testlər, qlükoza və qan laxtalanması yoxlanılır.

Əlavə müayinə üsulları

Aparat diaqnostikası xəstəliyin problemlərini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

EKQ tədqiqatı pozulmuş ritm, ürəyin hipertrofiyası və blokadaların inkişafı haqqında məlumat alır.
Fonokardioqrammada müəyyən nöqtələrdən səslər qeydə alınır ki, bu da eşidilmiş səs-küylə aorta arasında əlaqə yaratmağa imkan verir.
X-ray görüntüsü ürək kölgəsinin konturlarında artım göstərir, lakin boşluq içərisində hipertrofiya inkişaf edərsə, ölçülər normal ola bilər.
Ultrasəs diaqnozda əsas üsuldur. Ürək kameralarının ölçüləri, divarların qalınlığı, qapaq aparatının vəziyyəti, interventrikulyar septum təxmin edilir və qan axınının pozulması var.
Maqnit rezonans görüntüləmə ürəyin üçölçülü görüntüsünü əldə etməyə, maneəni, divar qalınlığının dərəcəsini müəyyən etməyə imkan verir.
Genetik tədqiqat hələ kifayət qədər işlənməmiş gələcəyin metodudur.
Ürəyin boşluğuna kateterlərin daxil edilməsinin köməyi ilə atriya və mədəciklərdə təzyiq, qan axınının sürəti öyrənilir və ölçülür. Texnika biopsiya üçün material götürməyə imkan verir.
Ürək damarlarının işemik lezyonları ilə differensial diaqnoz üçün 40 yaşdan yuxarı xəstələrdə ürək damarlarının koronar angioqrafiyası aparılır.

Biopsiyaya yalnız bütün digər xəstəliklər istisna olmaqla və digər diaqnostik üsullardan kömək olmadıqda icazə verilir. Mikroskop altında dəyişdirilmiş əzələ lifləri görünür.

Müalicə

Gen mutasiyalarının xüsusi aradan qaldırılması hələ əldə edilməmişdir. Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi xəstəliyin patogenezinin bütün aspektlərinə təsir edən dərmanlarla həyata keçirilir.

Xəstəliyin əlamətləri aşkar edilərsə, fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmaq, idmanla məşğul olmağı dayandırmaq tələb olunur.

Xəstənin xroniki yoluxucu xəstəlikləri varsa, profilaktik antibiotiklər təyin edilir.

Adrenoreseptorları bloklayan dərman qrupları, kalsium antaqonistləri istifadə olunur, ürək boşluqlarında qan laxtalanmasını azaldan agentlər əlavə olunur.

Cərrahi üsullar

Açıq ürəkdə seçim üsulu miotomiyadır - interventrikulyar septumun bir hissəsinin içəridən və ya aortadan çıxarılması. Bu əməliyyatlarda ölüm 5%-ə çatır ki, bu da ümumi ölümlə müqayisə edilə bilər.

Daha yumşaq bir texnika həyata keçirilir - konsentratlaşdırılmış spirt ultrasəs nəzarəti altında sinə və ürəyin ponksiyonu ilə septal bölgəyə enjekte edilir. Süni olaraq hüceyrə ölümünə, septumun incəlməsinə səbəb oldu. Qanın keçməsinə maneə azalır.

Narahat ritmi müalicə etmək üçün bir elektrostimulyator və ya defibrilator implantasiya edilir (pozulmanın növündən asılı olaraq).

Müasir məlumatlar 10 il ərzində cərrahi müalicədən sonra sağ qalma nisbətinin 84%, daimi konservativ müalicə ilə isə 67% olduğunu söyləməyə imkan verir.

Tıxanma ilə mitral qapağı süni ilə əvəz etmək üçün cərrahiyyə istifadə olunur, bu, onun septumla təmasını aradan qaldırır və qan axını üçün keçidi "təmizləyir".

Xəstəliyin gedişi

Hipertrofiya doğuşdan mümkündür. Amma əksər xəstələrdə yeniyetməlik dövründə özünü göstərməyə başlayır. Üç il ərzində miyokard divarının qalınlığı 2 dəfə artır. Eyni zamanda, xəstələrin 70% -də xəstəliyin əlamətləri aşkar edilmir. 18 yaşa qədər (daha az 40 yaşa qədər) ürək divarının qalınlaşmasının inkişafı dayanır.

Gələcəkdə patologiyanın obstruktiv variantı ilə klinik təzahürlər formalaşır. Qeyri-obstruktiv formalarda kurs əlverişlidir və EKQ müayinəsi zamanı təsadüfən aşkar edilir.

Yetkin əhali arasında hipertrofik kardiomiopatiya və onun ağırlaşmalarından illik qəfil ölümün tezliyi 3%-ə qədər, uşaqlar arasında isə 4-6%-dir. Ventriküler fibrilasiyanın əsas səbəbi olduğuna inanılır.

Mümkün fəsadlar nələrdir

Hipertrofik kardiyomiyopatiya tək baş vermir, xəstəlik ürəyin bütün aspektlərini təsir edir, ciddi ağırlaşmalara səbəb olur.

Demək olar ki, hər bir xəstədə aritmiya və keçiriciliyin pozulması müşahidə olunur. Ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq, xəstənin həyatı üçün təhlükə baxımından birinci yerə çıxa bilərlər. Onlar ürək dayanmasının və ya fibrilasiyanın birbaşa səbəbidir.
Mitral və aorta qapaqlarının infeksiyasının daxil olması sonradan qapaq çatışmazlığı ilə endokarditin inkişafına səbəb olur.
Trombusun ayrılması və emboliyanın beynin damarlarına (hallarda 40% -ə qədər), daxili orqanlara, ekstremitələrin arteriyalarına daxil olması atriyal fibrilasiya, paroksismal forma ilə baş verir.
Xroniki ürək çatışmazlığının inkişafı xəstəliyin uzun bir kursu ilə, miyokardın əzələ liflərinin bir hissəsi çapıq toxuması ilə əvəz edildikdə mümkündür.

Proqnoz

Müalicə hipertrofiyanın müvəqqəti sabitləşməsinə səbəb ola bilər. Gözlənilən ömür uzunluğu birbaşa xəstəliyin formasından asılı deyil. Ən əlverişli proqnoz uzun bir asemptomatik kurs, həmçinin apikal lokalizasiya və qohumlar arasında qəfil ölüm hallarının olmaması ilə hesab olunur.

15 yaşdan 50 yaşa qədər xəstələr arasında proqnozu ağırlaşdıran əsas əlamət bayılma, EKQ işemiyasının aşkarlanması, mədəcik taxikardiyasıdır. Xəstədə nəfəs darlığı və sinə ağrısının görünüşü ani ölüm riskini kəskin şəkildə artırır.

Statistik tədqiqatlar aşkar edildiyi andan beş illik sağ qalma nisbətini 82% -dən 98% -ə, on illik sağ qalma nisbətini 64% -dən 89% -ə, orta illik ölümlə 1% -ə qədər göstərir.

Xəstəliyin etioloji amillərindəki çətinliklər hər hansı bir profilaktikanı demək olar ki, mümkünsüz edir. Bu patoloji ilə əsas diqqət yeniyetməlikdən başlayaraq simptomatik terapiyanın aparılmasına yönəldilməlidir.

Miokard hipertrofiyası nədir

əzələ liflərinin xaotik düzülüşü;
kiçik koronar damarların zədələnməsi;
fibroz sahələrinin formalaşması;
qan axınının maneə törədilməsi - mitral qapağın yerdəyişməsi səbəbindən atriumdan qanın atılmasının maneə törədilməsi.

artan protein istehsalı;
hiperplaziya - hüceyrələrin sayının artması;
miyokardın əzələ kütləsinin artması;
divar qalınlaşması.

Patoloji miokard hipertrofiyası

kapilyarların və sinirlərin böyüməsi geridə qalır;
qan tədarükü pozulur;
sinir toxumasının metabolik proseslərə təsiri dəyişir;
miyokardın strukturları köhnəlir;
miyokardın ölçüsünün nisbəti dəyişir;
sistolik, diastolik disfunksiya var;
repolarizasiya pozulur.

İdmançılarda miyokard hipertrofiyası

İdman miokard hipertrofiyasının 3 növü var:

ekssentrik - əzələlər mütənasib olaraq dəyişir - dinamik fəaliyyətlər üçün tipikdir - üzgüçülük, xizək sürmə, uzun məsafələrə qaçış;
konsentrik hipertrofiya - ventriküllərin boşluğu dəyişməz qalır, miyokard artır - oyun və statik növlərdə qeyd olunur;
qarışıq - hərəkətsizlik və dinamikanın eyni vaxtda istifadəsi ilə fəaliyyətlərə xasdır - avarçəkmə, velosiped sürmə, konki sürmə.

Uşaqda miokard hipertrofiyası

ürək xəstəliyi;
miokard distrofiyası;
hipertansiyon;
angina.

Kardiomiopatiyanın səbəbləri

Miyokardın hipertrofik inkişafının ilkin və ikincil səbəblərini ayırmaq adətdir. Birincisi aşağıdakılardan təsirlənir:

viral infeksiyalar;
irsiyyət;
stress;
spirt istehlakı;
fiziki yüklənmə;
artıq çəki;
zəhərli zəhərlənmə;
hamiləlik zamanı bədəndə dəyişikliklər;
narkotik istifadəsi;
bədəndə iz elementlərinin olmaması;
otoimmün patologiyalar;
qidalanma;
siqaret.

Miyokard hipertrofiyasının ikincil səbəbləri belə amilləri təhrik edir:

Ürəyin sol mədəciyinin hipertrofiyası

miyokard əzələlərinin elastikliyi itir;
qan dövranı yavaşlayır;
ürəyin normal fəaliyyəti pozulur;
üzərində kəskin yüklənmə təhlükəsi var.

angina;
təzyiq düşməsi;
ürək ağrısı;
aritmiya;
zəiflik;
yüksək qan təzyiqi;
pis hiss;
istirahətdə nəfəs darlığı;
Baş ağrısı;
yorğunluq;

Sağ atrial hipertrofiya

anadangəlmə qüsurlar;
qanın həm sol, həm də sağ mədəciklərə eyni vaxtda daxil olduğu atrial septal qüsurlar;
stenoz;
piylənmə.

Sağ mədəciyin hipertrofiyası simptomlarla müşayiət olunur:

hemoptizi;
başgicəllənmə;
gecə öskürək;
huşunu itirmə;
sinə ağrısı;
gərginlik olmadan nəfəs darlığı;
şişkinlik;
aritmiya;
ürək çatışmazlığı əlamətləri - bacakların şişməsi, qaraciyərin böyüməsi;
daxili orqanların işində pozğunluqlar;
dərinin siyanozu;
hipokondriyumda ağırlıq;
qarın boşluğunda varikoz damarları.

İnterventrikulyar septumun hipertrofiyası

Xəstəliyin inkişafının əlamətlərindən biri IVS-nin hipertrofiyasıdır (interventricular septum). Bu pozğunluğun əsas səbəbi gen mutasiyalarıdır. Septal hipertrofiya təhrik edir:

mədəciklərin fibrilasiyası;
atrial fibrilasiya;
mitral qapaq ilə bağlı problemlər;
ventriküler taxikardiya;
qan axınının pozulması;
ürək çatışmazlığı;
ürək dayanması.

Ürək otaqlarının genişlənməsi

sürətli yorğunluq;
zəiflik;
təngnəfəslik;
ayaqların və qolların şişməsi;
ritm pozğunluqları;

Ürək hipertrofiyası - simptomlar

sinə ağrısı;
ürək ritminin pozulması;
istirahətdə nəfəs darlığı;
huşunu itirmə;
yorğunluq;
nəfəs darlığı;
zəiflik;
başgicəllənmə;
yuxululuq;
şişkinlik.

Kardiomiopatiyanın formaları

bazal obstruksiya - istirahət vəziyyəti və ya 30 mm Hg;
gizli - sakit bir dövlət, 30 mm Hg-dən az - HCM-nin qeyri-obstruktiv formasını xarakterizə edir;
labil maneə - gradientdə spontan intraventrikulyar dalğalanmalar.

Miokard hipertrofiyası - təsnifat

Tibbdə işləməyin rahatlığı üçün miyokard hipertrofiyasının aşağıdakı növlərini ayırmaq adətdir:

obstruktiv - arakəsmənin yuxarı hissəsində, bütün ərazidə;
qeyri-obstruktiv - simptomlar mülayimdir, təsadüfən diaqnoz qoyulur;
simmetrik - sol mədəciyin bütün divarları təsirlənir;
apikal - ürəyin əzələləri yalnız yuxarıdan genişlənir;
asimmetrik - yalnız bir divara təsir göstərir.

Eksantrik hipertrofiya

interventrikulyar septum;
üst;
yan divar.

konsentrik hipertrofiya

Miyokard hipertrofiyası - dərəcə

orta - 11-21;
orta - 21-25;
tələffüz olunur - 25-dən yuxarı.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnozu

İlkin mərhələdə, divar hipertrofiyasının bir qədər inkişafı ilə xəstəliyi müəyyən etmək çox çətindir. Diaqnoz prosesi xəstənin sorğusu ilə başlayır, aşkarlanır:

qohumlarda patologiyaların olması;
onlardan birinin gənc yaşda ölməsi;
köçürülmüş xəstəliklər;
radiasiyaya məruz qalma faktı;
vizual yoxlama zamanı xarici əlamətlər;
qan təzyiqi dəyərləri;
qan testlərində, sidikdə göstəricilər.

Yeni bir istiqamət istifadə olunur - miokard hipertrofiyasının genetik diaqnozu. Aparat və radioloji metodların HCM potensialının parametrlərini təyin etməyə kömək edir:

EKQ - dolayı əlamətləri müəyyən edir - ritm pozğunluqları, şöbələrin hipertrofiyası;
rentgen - konturda artım göstərir;
Ultrasəs - miyokardın qalınlığını, qan axınının pozulmasını qiymətləndirir;
exokardioqrafiya - hipertrofiyanın yerini, diastolik disfunksiyanın pozulmasını təyin edir;
MRT - ürəyin üçölçülü görüntüsünü verir, miyokardın qalınlığının dərəcəsini təyin edir;
ventrikuloqrafiya - kontraktil funksiyaları araşdırır.

Kardiyomiyopatiya necə müalicə olunur

pəhriz saxlamaq;
spirtdən imtina;
siqaretin dayandırılması;
çəki itirmək;
dərmanların xaric edilməsi;
duz qəbulunun məhdudlaşdırılması.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın dərman müalicəsi aşağıdakı dərmanların istifadəsini əhatə edir:

təzyiqi azaltmaq - ACE inhibitorları, angiotensin reseptor antaqonistləri;
ürək ritminin pozulmasını tənzimləmək - antiaritmiklər;
mənfi ionotrop təsiri olan dərmanlarla ürəyi rahatlayın - beta-blokerlər, verapamil qrupundan kalsium antaqonistləri;
mayeni çıxarın - diuretiklər;
əzələ gücünü artırmaq - ionotroplar;
yoluxucu endokardit təhlükəsi ilə - antibiotik profilaktikası.

defibrilatorun quraşdırılması;
kardiostimulyator implantasiyası;
transaortal septal miyektomiya;
interventrikulyar septumun bir hissəsinin kəsilməsi;
transkateter septal spirt ablasiyası.

Kardiyomiyopatiya - xalq müalicəsi ilə müalicə

bir qaşıq toxum götürün;
qaynar su əlavə edin - litr;
su banyosunda 50 dəqiqə saxlayın;
süzün;
gündə içmək - 100 q dozada.

Ürək əzələlərinin işini tənzimləmək üçün HCM yulaf ezmesi infuziyasının müalicəsində yaxşı rəylər var. Healers reseptinə görə sizə lazımdır:

yulaf - 50 qram;
su - 2 stəkan;
50 dərəcəyə qədər qızdırın;
100 q kefir əlavə edin;
turp suyu tökün - yarım stəkan;
qarışdırın, 2 saat dayanın, süzün;
0,5 osh qaşığı qoyun. bal;
dozaj - 100 q, yeməkdən əvvəl gündə üç dəfə;
kurs - 2 həftə.

Tərif. R"РёРїРµСЂС‚СЂРѕС" Sol mədəciyin miokardının (LVM) РёСЏ - miokardın (ürək əzələsinin) qalınlaşması (böyüməsi) ilə əlaqədar olaraq sol mədəciyin kütləsinin artıqlığı.

LVH diaqnostikası üsulları. Hal-hazırda LVH diaqnozu üçün 3 instrumental üsuldan istifadə olunur:

- Standart EKQ. LVMH-ni yoxlayarkən, şərti EKQ ümumiyyətlə aşağı həssaslıqla xarakterizə olunur - 30% -dən çox deyil. Başqa sözlə, obyektiv olaraq LVMH olan xəstələrin ümumi sayından EKQ yalnız üçdə birində diaqnoz qoymağa imkan verir. Bununla belə, hipertrofiya nə qədər aydın olarsa, onun adi EKQ vasitəsilə tanınma ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. Şiddətli hipertrofiyanın demək olar ki, həmişə EKQ markerləri var. Beləliklə, LVMH EKQ ilə düzgün diaqnoz qoyularsa, bu, çox güman ki, onun ağır dərəcəsini göstərir. Təəssüf ki, bizim tibbdə LVMH diaqnozunda adi EKQ-yə həddən artıq önəm verilir. Tez-tez, LVMH üçün aşağı spesifik EKQ meyarlarından istifadə edərək, həkimlər hipertrofiya fenomeni haqqında müsbət danışırlar, burada reallıqda yoxdur. Standart EKQ-dən əslində göstərdiyindən daha çox şey gözləməməlisiniz.

- Ürəyin ultrasəsi. Bu, LVMH diaqnozunda "qızıl standart" dır, çünki o, ürəyin divarlarını real vaxtda vizuallaşdırmağa və lazımi hesablamaları aparmağa imkan verir. Miyokardın hipertrofiyasını qiymətləndirmək üçün miyokardın kütləsini əks etdirən nisbi dəyərləri hesablamaq adətdir. Bununla belə, sadəlik üçün yalnız iki parametrin dəyərini bilmək icazəlidir: ön (mədəciklərarası septum) və sol mədəciyin arxa divarının qalınlığı, hipertrofiya və onun dərəcəsini təyin etməyə imkan verir.

- Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT)). "Maraq zonası" nın qat-qat skanının bahalı üsulu. LVMH-ni qiymətləndirmək üçün yalnız nədənsə ürəyin ultrasəsi mümkün olmadıqda istifadə olunur: məsələn, piylənmə və ağciyər amfizemi olan bir xəstədə ürək hər tərəfdən ağciyər toxuması ilə örtüləcəkdir. onun ultrasəs görüntüsünü qeyri-mümkün edir (son dərəcə nadirdir, lakin bu baş verir).

Sol mədəciyin miokard hipertrofiyası ilə IVS və ZSLZh qalınlığı birbaşa əlaqəyə malikdir (hipertrofiyada CDR-nin klinik əhəmiyyəti PSRёP¶Pµ-də müzakirə olunacaq). Təqdim olunan iki parametrdən birinin hətta normal dəyəri keçərsə, "hipertrofiya"dan danışmaq qanunidir.

LVH-nin səbəbləri və patogenezi. LVMH-yə səbəb ola biləcək klinik vəziyyətlər (baş vermə tezliyinin azalması sırası ilə):

1. Ürəkdə artan yüklənməyə səbəb olan xəstəliklər:

- Arterial hipertenziya (hipertoniya, ikincili hipertoniya)

- Ürək xəstəliyi (anadangəlmə və ya qazanılmış) - aorta stenozu.

Sonradan yük, qan damarlarından keçməsinə maneə yaradan, ürək-damar orqanizminin fiziki-anatomik parametrlərinin məcmusu kimi başa düşülür. Afterload əsasən periferik arteriyaların tonusu ilə müəyyən edilir. Arterial tonunun müəyyən bir əsas dəyəri bədənin cari ehtiyaclarına uyğun olaraq qan təzyiqinin səviyyəsini saxlayan homeostazın norması və məcburi təzahürlərindən biridir. Arterial tonun həddindən artıq artması, klinik olaraq qan təzyiqinin artması ilə özünü göstərən yükdən sonra artımı qeyd edəcəkdir. Beləliklə, periferik arteriyaların spazmı ilə sol mədəciyin yükü artır: qanı daralmış damarlardan "itələmək" üçün daha güclü büzülməlidir. Bu, "hipertonik" ürəyin formalaşmasında patogenezin əsas bağlantılarından biridir.

Sol mədəcikdə yüklənmənin artmasına səbəb olan və buna görə də arterial qan axınına maneə yaradan ikinci ümumi səbəb aorta stenozudur. Aorta stenozu ilə aorta qapağı təsirlənir: daralır, kalsifikasiya edir və deformasiyaya uğrayır. Nəticədə, aorta dəliyi o qədər kiçik olur ki, adekvat qan həcminin kritik darboğazdan keçməsini təmin etmək üçün sol mədəcik daha güclü şəkildə büzülməlidir. Hazırda aorta stenozunun əsas səbəbi yaşlılarda qocalıq (qocalıq) qapaq zədələnməsidir.

Miokard hipertrofiyasında mikroskopik dəyişikliklər ürək liflərinin qalınlaşmasından, birləşdirici toxumanın bir qədər çoxalmasından ibarətdir. Əvvəlcə bu, kompensasiya xarakteri daşıyır, lakin uzunmüddətli artan yüklənmə ilə (məsələn, uzun illər müalicə olunmamış hipertenziya ilə), hipertrofiyaya uğramış liflər distrofik dəyişikliklərə məruz qalır, miyokard sinsitiumunun arxitektonikası pozulur və sklerotik proseslər baş verir. miokard üstünlük təşkil edir. Nəticədə, hipertrofiya bir kompensasiya fenomenindən ürək çatışmazlığının təzahürü mexanizminə çevrilir - ürək əzələsi nəticəsiz sonsuz uzun müddət gərginliklə işləyə bilməz.

2. LVH-nin anadangəlmə səbəbi: hipertrofik kardiyomiyopatiya. Hipertrofik kardiyomiyopatiya, səbəbsiz LVMH-nin görünüşü ilə xarakterizə olunan genetik olaraq müəyyən edilmiş bir xəstəlikdir. Hipertrofiyanın təzahürü doğumdan sonra baş verir: bir qayda olaraq, uşaqlıqda və ya yeniyetməlikdə, yetkinlərdə daha az, lakin hər halda 35-40 yaşdan gec olmayaraq. Beləliklə, hipertrofik kardiyomiyopatiyada LVMH tam rifahın fonunda baş verir. Bu xəstəlik qeyri-adi deyil: statistik məlumatlara görə, 500 nəfərdən 1-i bundan əziyyət çəkir.Klinik praktikamda hər il 2-3 hipertrofik kardiomiopatiya xəstəsi görürəm.

Hipertansif ürəkdən fərqli olaraq, hipertrofik kardiomiopatiyada LVMH çox açıq (ağır) və çox vaxt asimmetrik ola bilər (bu barədə daha çox PSPёP¶Pµ-də). Yalnız hipertrofik kardiyomiyopatiya ilə sol mədəciyin divar qalınlığı bəzən 2,5-3 sm və ya daha çox "qeyri-adi" dəyərlərə çatır. Mikroskopik olaraq, ürək liflərinin arxitektonikası kobud şəkildə pozulur.

3. LVMH sistemli patoloji proseslərin təzahürü kimi.

- Piylənmə. Həddindən artıq bədən çəkisi təkcə kosmetik problem deyil. Bu, bütün orqan və sistemlərə təsir edən, biokimyəvi proseslərin, təfəkkürün psixodinamikasının, insanın özünün və s. dəyişdiyi dərin patofizioloji prosesdir.Piylənmə zamanı piy toxuması təkcə dəri altında deyil, demək olar ki, bütün orqanlarda artıq miqdarda yığılır. . Ürək “bütün artıq kütləsi ilə bədəni” qanla təmin etməyə məcburdur. Belə bir artan yük ürəyin funksionallığına təsir edə bilməz - bu, əlbəttə ki, artır: ürək daha tez-tez və daha güclü daralır. Beləliklə, piylənmədə LVMH davamlı arterial hipertenziya olmadıqda inkişaf edə bilər.

Piylənmə ilə miyokard yalnız ürək liflərinin və birləşdirici toxumanın böyüməsi səbəbindən deyil, həm də artıq yağın çökməsi səbəbindən qalınlaşır.

- Amiloidoz(ilkin və ya ikincil) - daxili orqanlarda xüsusi amiloid zülalının yığıldığı, diffuz sklerozun və orqan çatışmazlığının inkişafına səbəb olan bir patoloji. Amiloidoz səbəbiylə LVH-nin inkişafının bütün ehtimalı ilə, xəstəliyin klinikasında nadir hallarda ön plana çıxır: digər orqanlar (məsələn, böyrəklər) daha əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənir, bu da xəstəliyin spesifik mənzərəsini təyin edəcəkdir.

4. LVMH-nin nisbətən təbii səbəbləri.

- Yaşlılıq. Qocalıq bütün orqan və sistemlərin yavaş, lakin davamlı olaraq mütərəqqi deqradasiyası (distrofiyası) ilə xarakterizə olunur. Orqanlarda suyun və parenximal komponentin xüsusi çəkisi azalır; əksinə, sklerotik proseslər güclənir. Yaşlı bir insanın ürəyi istisna deyil: əzələ lifləri incələşir, boşalır, eyni zamanda birləşdirici toxuma güclü şəkildə inkişaf edir, buna görə LVMH əsasən qocalıqda baş verir. Bilmək vacibdir ki, qocalıq LVMH, digər səbəblər olmadığı halda, heç vaxt əhəmiyyətli dəyərlərə çatmır. Bu, "əhəmiyyətsiz" dərəcəni keçmir və daha tez-tez heç bir xüsusi klinik əhəmiyyəti olmayan yalnız yaşa bağlı bir fenomendir.

- İdmançının ürəyi. Söhbət uzun müddət peşəkar idmanla məşğul olan insanlardan gedir. Belə mövzularda LVMH onun saf formada kompensasiya (işçi), həmçinin müşayiət olunan skelet əzələ hipertrofiyası adlandırıla bilər. İdman karyerasını bitirdikdən sonra LVMH tam və ya qismən reqressiyaya məruz qalır.

Aşağıdakı xəstəliklər (vəziyyətlər) konsentrik LVMH-yə səbəb olur:

S-hipertrofiyasının heç bir xüsusi klinik əhəmiyyəti yoxdur, daha tez-tez "yaş" ürəyinin göstəricisidir. Bəzən bu tip hipertrofiya orta yaşlı insanlarda olur.

LVH-nin klinik əhəmiyyəti. LVMH-nin inkişafına səbəb olan xəstəliklər uzun müddət (illər, onilliklər) asemptomatik ola bilər və ya qeyri-spesifik təzahürlərə malikdir: məsələn, arterial hipertenziyada baş ağrısı. LVMH-nin ən erkən simptomu (yeri gəlmişkən, hipertrofiya illərindən sonra görünə bilər) təngnəfəslik adi fiziki fəaliyyətlə: gəzinti, pilləkənlərə qalxmaq. Nəfəs darlığının mexanizmi: РґРёР°СЃС‚РѕР»РёС‡РµСЃРєР°СЏ СЃРµСЂРґРµС‡РЅР°СЏ РЅРµРґРѕСЃС‚Р°С‚РѕС‡РЅРѕСЃС. Məlumdur ki, ürəyin qanla doldurulması diastol (relaksasiya) zamanı baş verir: qan konsentrasiya qradiyenti boyunca atriyadan mədəciklərə doğru hərəkət edir. Hipertrofiya ilə sol mədəcik daha qalın, sərt, sıx olur - bu, rahatlama prosesinin, ürəyin uzanmasının çətinləşməsinə, aşağı düşməsinə səbəb olur; müvafiq olaraq belə bir mədəciyin qanla doldurulması pozulur (azalır). Klinik olaraq bu fenomen nəfəs darlığı ilə özünü göstərir. Nəfəs darlığı və zəiflik şəklində diastolik ürək çatışmazlığının simptomları uzun illər LVMH-nin yeganə təzahürü ola bilər. Bununla belə, əsas xəstəliyin adekvat müalicəsi olmadıqda, simptomlar tədricən artacaq, bu da məşq tolerantlığının mütərəqqi azalmasına səbəb olacaqdır. İnkişaf etmiş diastolik ürək çatışmazlığının son mərhələsi, müalicəsi daha da çətin olan sistolik ürək çatışmazlığının inkişafı olacaqdır. Beləliklə, LVMH ürək çatışmazlığına birbaşa yoldur və buna görə də erkən ürək ölümü riski yüksəkdir.

LVH-nin növbəti ən çox görülən komplikasiyasıdır paroksismal inkişafı atrial fibrilasiya (atriyal fibrilasiya). Hipertrofiyaya uğramış sol mədəciyin istirahətinin (diastolunun) pozulması qaçılmaz olaraq qan təzyiqinin artmasına səbəb olur; bu da öz növbəsində sol atriumun tələb olunan qan həcmini artan təzyiqlə "anbara" "itələmək" üçün daha sıx büzülməsinə səbəb olur. Lakin sol atrium uzun müddət super rejimdə işləyə bilməyən nazik divarlı ürək kamerasıdır; nəhayət, sol atrium artıq qanı yerləşdirmək üçün genişlənir (genişlənir). Sol atriumun genişlənməsi atrial fibrilasiyanın inkişafı üçün ən vacib risk faktorlarından biridir. Bir qayda olaraq, uzun müddət sol atriumun zədələnməsi yalnız atrial ekstrasistol ilə özünü göstərir; sonradan, atrium fibrilasiyanı "dəstəkləmək" üçün "kifayət qədər genişləndikdə", atrial fibrilasiya baş verir: əvvəlcə paroksismal, sonra daimi. Atrial fibrilasiyanın xəstənin həyatına gətirdiyi risklər ayrıca bir fəsildə ətraflı təsvir edilmişdir.

Obstruktiv senkop. LVH kursunun nadir variantı. Bu, demək olar ki, həmişə hipertrofik kardiomiopatiyanın asimmetrik bir variantının bir komplikasiyasıdır, o zaman interventrikulyar septumun qalınlığı o qədər böyükdür ki, solun çıxış yolunun bölgəsində qan axınının müvəqqəti maneə (üst-üstə düşmə) təhlükəsi var. mədəcik. Bu "kritik yerdə" qan axınının paroksismal maneəsi (dayanması) qaçılmaz olaraq huşunu itirməyə səbəb olacaqdır. Bir qayda olaraq, tıxanma riski interventrikulyar septumun qalınlığı 2 sm-dən çox olduqda baş verir.

Ventriküler ekstrasistol LVH-də başqa bir mümkün peykdir. Məlumdur ki, ürək əzələsində hər hansı mikro və makroskopik dəyişikliklər nəzəri olaraq ekstrasistoliya ilə mürəkkəbləşə bilər. Hipertrofiyaya uğramış miokard ideal aritmogen substratdır. LVH fonunda mədəcik ekstrasistolunun kliniki gedişi dəyişkəndir: daha tez-tez onun rolu "kosmetik aritmik qüsur" ilə məhdudlaşır. Bununla belə, LVMH-yə səbəb olan xəstəlik müalicə edilmədikdə (iqnor edilmədikdə), intensiv fiziki fəaliyyətin məhdudlaşdırılması rejiminə əməl edilmədikdə, ekstrasistolların səbəb olduğu həyati təhlükəli mədəcik aritmiyaları inkişaf edə bilər.

Qəfil ürək ölümü. LVH-nin ən ağır komplikasiyası. Çox vaxt LVMH hipertrofik kardiyomiyopatiya fonunda belə bir sona gətirib çıxarır. Bunun iki səbəbi var. Birincisi, bu xəstəlikdə LVMH xüsusilə kütləvi ola bilər, bu da miokardın son dərəcə aritmogen olmasına səbəb olur. İkincisi, hipertrofik kardiyomiyopatiya çox vaxt asemptomatik bir kursa malikdir, bu da xəstələrə intensiv fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmaq şəklində profilaktik profilaktik tədbirlər görməyə imkan vermir. LVMH ilə çətinləşən digər nozologiyalarda qəfil ürək ölümü nadir bir hadisədir, əgər bu xəstəliklərin təzahürü ürək çatışmazlığı simptomları ilə başlayır, bu da özlüyündə xəstəni həkimə müraciət etməyə məcbur edir, bu isə o deməkdir ki, həkimə müraciət etmək üçün real imkan var. xəstəlik nəzarət altındadır.

LVH-nin reqressiyası ehtimalı. Müalicə zamanı sol mədəciyin miokardının kütləsinin (qalınlığının) azalması ehtimalı hipertrofiyanın səbəbindən və onun dərəcəsindən asılıdır. Klassik bir nümunə, atletik karyeranın bitməsindən sonra divarları normal qalınlığa geri dönə bilən atletik ürəkdir.

Arterial hipertenziya və ya aorta stenozu nəticəsində yaranan LVMH, bu xəstəliklərin vaxtında, tam və uzunmüddətli nəzarəti ilə uğurla reqressiya edə bilər. Bununla belə, belə hesab olunur: yalnız yüngül hipertrofiya mütləq reqressiyaya məruz qalır; orta dərəcəli hipertrofiyanın müalicəsində onu mülayim səviyyəyə endirmək şansı var; və ağır "orta ola bilər". Başqa sözlə, proses nə qədər çox davam edərsə, hər şeyi tamamilə orijinala qaytarma ehtimalı bir o qədər az olar. Bununla belə, LVMH reqressiyasının istənilən dərəcəsi avtomatik olaraq əsas xəstəliyin müalicəsində düzgünlük deməkdir ki, bu da hipertrofiyanın subyektin həyatına gətirdiyi riskləri azaldır.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya ilə, prosesin dərmanla düzəldilməsi cəhdləri mənasızdır. Sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanması ilə çətinləşən massiv mədəciyin septal hipertrofiyasının müalicəsində cərrahi yanaşmalar mövcuddur.

Yaşlılarda, amiloidozlu piylənmə fonunda LVMH-nin reqressiya ehtimalı praktiki olaraq yoxdur.

РқР°РІРμСЂС…

Hipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM) ən çox görülən kardiyomiyopatiyadır. Bu, ürəyin ultrasəsinə görə 15 mm-ə bərabər və ya daha çox sol mədəciyin miokardının əhəmiyyətli hipertrofiyası ilə xarakterizə olunan genetik olaraq müəyyən edilmiş ürək xəstəliyidir. Eyni zamanda, ürək-damar sisteminin belə açıq miyokard hipertrofiyasına səbəb ola biləcək xəstəlikləri yoxdur (AH, aorta ürək xəstəliyi və s.).

HCM, sol mədəciyin miokardının kontraktil funksiyasının qorunması (çox vaxt hətta artması), boşluğunun genişlənməsinin olmaması və sol mədəciyin miokardının diastolik funksiyasının açıq şəkildə pozulması ilə xarakterizə olunur.

Miokard hipertrofiyası simmetrik (bütün sol mədəciyin divar qalınlığının artması) və ya asimmetrik (yalnız divar qalınlığının artması) ola bilər. Bəzi hallarda, aorta qapağının annulusunun altında birbaşa mədəciklərarası septumun yuxarı hissəsinin yalnız təcrid olunmuş hipertrofiyası müşahidə olunur.

Sol mədəciyin çıxış yolunda təzyiq gradientinin olub-olmamasından asılı olaraq obstruktiv (sol mədəciyin çıxış hissəsinin daralması) və qeyri-obstruktiv HCM fərqlənir. Çıxış yolunun tıxanması həm aorta qapağının altında (subaortik obstruksiya), həm də sol mədəciyin boşluğunun orta səviyyəsində lokallaşdırıla bilər.

Əhali arasında HKM-in tezliyi 1\500 nəfər, daha çox gənc yaşda; diaqnoz zamanı xəstələrin orta yaşı təxminən 30 ildir. Bununla belə, xəstəlik daha gec - 50-60 yaşda aşkar edilə bilər; təcrid olunmuş hallarda, HCM 70 yaşdan yuxarı insanlarda aşkar edilir ki, bu da cazuistiyadır. Xəstəliyin gec aşkarlanması miokard hipertrofiyasının yüngül şiddəti və intrakardiyak hemodinamikada əhəmiyyətli dəyişikliklərin olmaması ilə əlaqələndirilir. Koronar ateroskleroz xəstələrin 15-25% -ində baş verir.

Etiologiyası

HCM, otosomal dominant şəkildə ötürülən genetik cəhətdən müəyyən edilmiş bir xəstəlikdir. HCM 10 gendən birində baş verən mutasiya nəticəsində yaranır ki, onların hər biri büzülmə, struktur və tənzimləyici funksiyaları yerinə yetirən nazik və qalın filamentlərdən ibarət olan sarkomerlərin müəyyən protein strukturlarını kodlaşdırır. Çox vaxt HCM, beta-miozin ağır zəncirlərini (xromosom 14-də yerləşən gen), ürək troponin C (xromosom 1-də yerləşən gen) və miyozini bağlayan protein C (11-ci xromosomda yerləşən gen) kodlayan 3 genin mutasiyalarına səbəb olur. Tənzimləyici və əsas yüngül zəncirli miozin, titin, α-tropomiyozin, α-aktin, ürək troponin I və α-miozin ağır zəncirlərindən məsul olan 7 digər gendə mutasiyalar daha az rast gəlinir.

Qeyd etmək lazımdır ki, mutasiyanın təbiəti ilə HCM-nin klinik (fenotipik) təzahürləri arasında birbaşa paralellər yoxdur. Bu mutasiyaları olan şəxslərin hamısında HCM-nin klinik təzahürləri, həmçinin EKQ-də və ürəyin ultrasəsinə görə miokard hipertrofiyasının əlamətləri olmayacaq. Eyni zamanda, məlumdur ki, beta-miyozin ağır zəncir genindəki mutasiya nəticəsində baş verən HCM xəstələrinin sağ qalma nisbəti troponin T genindəki mutasiya ilə müqayisədə xeyli aşağıdır (bu vəziyyətdə , xəstəlik daha gec yaşda özünü göstərir).

Buna baxmayaraq, HCM olan bir xəstənin probandları xəstəliyin irsi xarakteri və onun ötürülməsinin otosomal dominant prinsipi haqqında məlumatlandırılmalıdır. Bundan əlavə, birinci dərəcəli qohumlar EKQ və ürəyin ultrasəs müayinəsindən istifadə etməklə diqqətlə kliniki qiymətləndirilməlidir.

HCM-ni təsdiqləmək üçün ən dəqiq üsul genlərdəki mutasiyaları birbaşa müəyyən etməyə imkan verən DNT analizidir. Bununla belə, hazırda bu texnikanın mürəkkəbliyi və yüksək qiyməti səbəbindən hələ də geniş yayılmamışdır.

Patogenez

HCM-də 2 əsas patoloji mexanizm qeyd olunur - ürəyin diastolik funksiyasının pozulması və bəzi xəstələrdə sol mədəciyin çıxış yolunun tıxanması. Diastol zamanı ventriküllər, zəif uyğunluq səbəbindən, qeyri-kafi miqdarda qan alır, bu da son diastolik təzyiqin sürətlə artmasına səbəb olur. Bu şəraitdə sol atriumun hiperfunksiyası, hipertrofiyası, sonra isə genişlənməsi kompensasiya, onun dekompensasiyası ilə isə ağciyər hipertenziyası (“passiv” tip) inkişaf edir.

Mədəciyin sistolası zamanı inkişaf edən sol mədəciyin çıxış maneəsi iki amillə bağlıdır: mədəciklərarası çəpərin qalınlaşması (miokard) və mitral qapağın ön vərəqinin hərəkətinin pozulması. Papilyar əzələ qısalır, qapaq yarpağı qalınlaşır və paradoksal hərəkət nəticəsində sol mədəcikdən qanın çıxmasını əhatə edir: sistola dövründə mədəciklərarası çəpənə yaxınlaşır və onunla təmasda olur. Buna görə subaortik obstruksiya tez-tez mitral regurgitasiya ilə birləşdirilir, yəni. mitral qapaq çatışmazlığı ilə. Mədəciyin sistolası zamanı sol mədəciyin obstruksiyası səbəbindən sol mədəciyin boşluğu ilə yuxarı qalxan aorta arasında təzyiq qradiyenti yaranır.

Patofizyoloji və proqnostik baxımdan 30 mm Hg-dən çox istirahət təzyiqi gradienti əhəmiyyətlidir. HCM olan bəzi xəstələrdə təzyiq gradienti yalnız məşq zamanı arta bilər, istirahətdə isə normal ola bilər. Digər xəstələrdə təzyiq gradienti daim yüksəlir, o cümlədən istirahət zamanı, bu, proqnoz baxımından daha az əlverişlidir. Təzyiq gradientinin artmasının təbiətindən və dərəcəsindən asılı olaraq, HCM olan xəstələr aşağıdakılara bölünür:

İstirahət zamanı da daxil olmaqla daim təzyiq gradienti 30 mm Hg-dən çox olan çıxış hissəsinin davamlı obstruksiyası olan xəstələr. (Doppler ultrasəsdə 2,7 m/s);

İstirahətdə təzyiq qradiyenti 30 mm civə sütunundan az olan çıxış hissəsinin latent obstruksiyası olan xəstələr və fiziki (treadmiltest, velosiped erqometriyası) və ya farmakoloji (dobutamin) yüklə təxribat xarakterli sınaqlar zamanı təzyiq qradiyenti 30 mm civə sütununu keçdikdə. ;

Həm istirahətdə, həm də fiziki və ya farmakoloji stress ilə təxribat testləri zamanı təzyiq gradienti 30 mm Hg-dən çox olmayan çıxış hissəsini maneə törətməyən xəstələr.

Nəzərə almaq lazımdır ki, eyni xəstədə təzyiq qradiyenti müxtəlif fizioloji şəraitdən (istirahət, idman, qida qəbulu, spirt və s.) asılı olaraq geniş şəkildə dəyişə bilər.

Daim mövcud olan təzyiq gradienti sol mədəciyin miyokardının həddindən artıq gərginliyinə, onun işemiyasının yaranmasına, kardiyomiyositlərin ölümünə və onların lifli toxuma ilə əvəzlənməsinə səbəb olur. Nəticədə, hipertrofiyaya uğramış sol mədəciyin miokardının sərtliyi səbəbindən diastolik funksiyanın aşkar pozğunluqları ilə yanaşı, sol mədəciyin miokardının sistolik disfunksiyası da inkişaf edir ki, bu da son nəticədə xroniki ürək çatışmazlığına səbəb olur.

Klinik şəkil

HCM üçün klinik kursun aşağıdakı variantları xarakterikdir:

uzun müddət xəstələrin sabit vəziyyəti, HCM xəstələrin təxminən 25% normal ömür var isə;

HCM olan xəstələrdə riski olduqca yüksək olan ölümcül mədəcik aritmiyaları (ventriküler taxikardiya, mədəciklərin fibrilasiyası) səbəbindən qəfil ürək ölümü;

Sol mədəciyin sistolik funksiyasının qorunub saxlanması ilə xəstəliyin klinik təzahürlərinin irəliləməsi: fiziki güc zamanı nəfəs darlığı, anginal və ya atipik xarakterli ürək ağrısı, şüurun pozulması (huşun düşməsi, huşunu itirmə, başgicəllənmə);

Ürəyin sol mədəciyinin sistolik disfunksiyası və yenidən qurulması ilə müşayiət olunan xroniki ürək çatışmazlığının terminal mərhələsinə (NYHA-ya görə IV funksional sinif) qədər inkişafı və inkişafı;

Atriyal fibrilasiyanın baş verməsi və onun xarakterik ağırlaşmaları (işemik insult və digər sistemik tromboemboliya);

Xəstələrin 5-9%-də HCM-nin gedişatını çətinləşdirən İE-nin baş verməsi (bu halda İE-nin atipik gedişi aorta qapağına nisbətən mitral qapağın daha tez-tez zədələnməsi ilə xarakterikdir).

HCM-li xəstələr, yanlış diaqnoza səbəb olan həddindən artıq müxtəlif simptomlarla xarakterizə olunur. Tez-tez şikayətlərin (ürəkdə və döş sümüyünün arxasında ağrı) və tədqiqat məlumatlarının (intensiv sistolik küy) oxşarlığı nəticəsində revmatik ürək xəstəliyi və koronar arteriya xəstəliyi diaqnozu qoyulur.

Tipik hallarda klinik şəkil bunlardır:

Fiziki gərginlik zamanı nəfəs darlığından şikayətlər və onlara qarşı dözümlülüyün azalması, ürək nahiyəsində ağrı, həm anginal, həm də digərləri, başgicəllənmə, presenkop və ya bayılma epizodları;

Ventriküler miokard hipertrofiyasının əlamətləri (əsasən solda);

Diastolik mədəciyin funksiyasının pozulmasının əlamətləri;

Sol mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyası əlamətləri (bütün xəstələrdə deyil);

Ürək ritminin pozulması (əksər hallarda atrial fibrilasiya). HCM kursunun müəyyən bir mərhələsi nəzərə alınmalıdır. Əvvəlcə sol mədəciyin çıxış yolunda təzyiq gradienti 25-30 mm Hg-dən çox olmadıqda, adətən şikayətlər olmur. Təzyiq gradientinin 35-40 mm Hg-ə qədər artması ilə. fiziki fəaliyyətə tolerantlığın azalması ilə bağlı şikayətlər var. Təzyiq gradienti 45-50 mm Hg-ə çatdıqda. HCM ilə xəstə nəfəs darlığı, ürək döyüntüsü, angina, huşunu itirmə şikayət edir. Çox yüksək təzyiq gradientində (>=80 mm Hg) hemodinamik, serebrovaskulyar və aritmik pozğunluqlar artır.

Yuxarıda göstərilənlərlə əlaqədar olaraq, diaqnostik axtarışın müxtəlif mərhələlərində əldə edilən məlumatlar çox fərqli ola bilər.

Bəli, açıq diaqnostik axtarışın ilk mərhələsi heç bir şikayət olmaya bilər. Ürək hemodinamikasının ağır pozğunluqları ilə xəstələr aşağıdakı şikayətlərlə müraciət edirlər:

Fiziki gərginlik zamanı nəfəs darlığı, adətən orta dərəcədə ifadə edilir, lakin bəzən ağırdır (ilk növbədə sol mədəciyin diastolik disfunksiyasına görə, miokardın sərtliyinin artması səbəbindən onun diastolik relaksasiyasının pozulması ilə özünü göstərir və nəticədə qan doldurulmasının azalmasına səbəb olur). diastola zamanı sol mədəcik, bu da öz növbəsində sol atriumda təzyiqin və sol mədəciyin son diastolik təzyiqinin artmasına, ağciyərlərdə qanın durğunluğuna, nəfəs darlığının görünüşünə və məşq tolerantlığının azalmasına səbəb olur. );

Ürək bölgəsindəki ağrılar, həm tipik anginal xarakterli, həm də atipikdir:

Məşq zamanı və daha az istirahətdə baş verən sternumun arxasındakı kompressiv xarakterli tipik anginal ağrı, hipertrofiyaya uğramış miokardın artan oksigen tələbi ilə miokardda qan axınının azalması arasında qeyri-mütənasiblik nəticəsində baş verən miokard işemiyasının təzahürüdür. zəif diastolik rahatlama səbəbindən sol mədəciyin;

Bundan əlavə, kiçik intramural koronar arteriyaların mediasının hipertrofiyası miokard işemiyasının inkişafında müəyyən rol oynaya bilər, aterosklerotik lezyonların olmaması halında onların lümeninin daralmasına səbəb olur;

Nəhayət, koronar arteriya xəstəliyinin inkişafı üçün risk faktorları olan 40 yaşdan yuxarı şəxslərdə koronar ateroskleroz və HCM artımının birləşməsini istisna etmək olmaz;

Başgicəllənmə, baş ağrısı, huşunu itirmə meyli

Ürək çıxışının qəfil azalmasının və ya sol mədəcikdən çıxışı azaldan və beyin dövranının müvəqqəti pozulmasına səbəb olan aritmiyaların paroksismlərinin nəticəsi;

Ürək ritminin pozulması, əksər hallarda atrial fibrilasiyanın paroksismləri, mədəcik ekstrasistoliyası, PT.

Bu simptomlar ağır HCM olan xəstələrdə müşahidə olunur. Yüngül miyokard hipertrofiyası, diastolik funksiyanın bir qədər azalması və sol mədəciyin çıxış maneəsinin olmaması ilə heç bir şikayət olmaya bilər və sonra HCM təsadüfən diaqnoz qoyulur. Ancaq ürəkdə kifayət qədər aydın dəyişiklikləri olan bəzi xəstələrdə simptomlar qeyri-müəyyəndir: ürək bölgəsində ağrılar ağrıyır, bıçaqlanır, kifayət qədər uzun olur.

Ürək ritminin pozulması ilə, fasilələr, başgicəllənmə, huşunu itirmə, keçici nəfəs darlığı şikayətləri görünür. Anamnezdə xəstəliyin əlamətlərinin görünüşünü intoksikasiya, keçmiş infeksiya, spirtdən sui-istifadə və ya hər hansı digər patogen təsirlərlə əlaqələndirmək mümkün deyil.

ha diaqnostik axtarışın ikinci mərhələsiən əhəmiyyətlisi sistolik səs-küy, dəyişdirilmiş nəbz və yerdəyişmiş apeks döyüntülərinin aşkarlanmasıdır.

Auskultasiya aşağıdakı xüsusiyyətləri ortaya qoyur:

Sistolik küyün maksimal səslənməsi (ejeksiyon küy) ürəyin Botkin nöqtəsində və zirvəsində müəyyən edilir;

Sistolik səs-küy əksər hallarda xəstənin kəskin yüksəlməsi ilə, həmçinin Valsalva testi zamanı artır;

II ton həmişə saxlanılır;

Boyun damarlarında səs-küy aparılmır.

Xəstələrin təxminən 1/3-də nəbz yüksək, sürətlidir, bu, sistolun ən əvvəlində sol mədəcikdən çıxış yollarında daralmanın olmaması ilə izah olunur, lakin sonra güclü əzələlərin daralması səbəbindən Çıxış yollarının "funksional" daralması görünür ki, bu da nəbz sürətinin vaxtından əvvəl azalmasına səbəb olur.

34% hallarda apeks döyünməsi "ikiqat" xarakter daşıyır: əvvəlcə palpasiya zamanı sol atriumun daralmasından, sonra sol mədəciyin daralmasından bir zərbə hiss olunur. Apeks vuruşunun bu xüsusiyyətləri xəstənin sol tərəfində uzanan vəziyyətdə daha yaxşı aşkar edilir.

Aktiv diaqnostik axtarışın üçüncü mərhələsi EchoCG məlumatları ən böyük əhəmiyyət kəsb edir:

Sol mədəciyin miokard divarının hipertrofiyası, 15 mm-dən çox, ona səbəb ola biləcək digər görünən səbəblər (hipertoniya, ürək qapaqlarının xəstəlikləri) olmadıqda;

İnterventrikulyar septumun asimmetrik hipertrofiyası, yuxarı üçüncü hissədə daha aydın görünür;

Mitral qapağın ön vərəqinin sistolik hərəkəti, irəli yönəldilir;

Mitral qapağın ön vərəqinin diastolada mədəciklərarası septumla təması;

Sol mədəciyin boşluğunun kiçik ölçüsü.

Qeyri-spesifik əlamətlərə sol atriumun ölçüsünün artması, sol mədəciyin arxa divarının hipertrofiyası, mitral qapağın ön vərəqinin diastolik örtüyünün orta sürətinin azalması daxildir.

EKQ dəyişiklikləri sol mədəciyin hipertrofiyasının şiddətindən asılıdır. Yüngül hipertrofiya ilə EKQ heç bir xüsusi dəyişiklik göstərmir. Kifayət qədər inkişaf etmiş sol mədəciyin hipertrofiyası ilə onun əlamətləri EKQ-də görünə bilər. İnterventrikulyar septumun təcrid olunmuş hipertrofiyası, miokard infarktı səbəbiylə fokus dəyişiklikləri ilə differensial diaqnozu çətinləşdirən sol sinə aparıcılarında (V 5 -V 6) artan amplituda Q dalğasının görünüşünə səbəb olur. Bununla belə, dişli 0 dar, bu da təxirə salınmış MI-ni istisna etməyə imkan verir. Kardiomiopatiyanın təkamülü və sol atriumun hemodinamik yüklənməsinin inkişafı zamanı EKQ-də sol atrial hipertrofiya sindromunun əlamətləri görünə bilər: P 0,10 s-dən çox, P dalğasının amplitüdünün artması, iki fazalı dalğanın görünüşü P ikinci fazanın artan amplitudası və müddəti ilə aparıcı V 1-də.

HCM-nin bütün formaları üçün ümumi simptom atrial fibrilasiya və mədəcik aritmiyalarının (ekstrasistol və PT) paroksismlərinin tez-tez inkişafıdır. EKQ-nin gündəlik monitorinqi (Holter monitorinqi) ilə bu ürək ritminin pozulması yaxşı sənədləşdirilmişdir. Supraventrikulyar aritmiya xəstələrin 25-50% -də, mədəcik taxikardiyası xəstələrin 25% -də aşkar edilir.

Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsində rentgen müayinəsi sol mədəciyin və sol atriumun artımını, artan aortanın genişlənməsini təyin edə bilər. Sol mədəciyin artması sol mədəciyin təzyiqinin yüksəkliyi ilə əlaqələndirilir.

FCG-də I və II tonların amplitüdləri qorunur (və hətta artır), bu, HCM-ni qapaq vərəqlərinin birləşməsi (qazanılmış qüsur) nəticəsində yaranan aorta stenozundan fərqləndirir və müxtəlif şiddətdə sistolik səs-küy də aşkar edilir.

Karotid nəbzinin əyrisi, normadan fərqli olaraq, yüksəlişdə əlavə dalğa ilə iki zirvədir. Belə bir tipik şəkil yalnız 30 mm Hg-ə bərabər olan "sol mədəcik-aorta" təzyiq gradienti ilə müşahidə olunur. Çıxış yollarının kəskin daralması səbəbindən daha yüksək dərəcədə stenoz ilə, karotid sfiqmoqrammasında yalnız bir düz üst müəyyən edilir.

İnvaziv tədqiqat üsulları (ürəyin sol hissələrinin müayinəsi, kontrast angioqrafiya) hazırda tələb olunmur, çünki exokardioqrafiya diaqnoz qoymaq üçün kifayət qədər etibarlı məlumat verir. HCM üçün xarakterik olan bütün əlamətləri müəyyən etməyə imkan verir.

Ürəyin skan edilməsi (talium radioizotopu ilə) interventrikulyar septumun və sol mədəciyin sərbəst divarının qalınlaşmasını aşkar etməyə kömək edir.

Koronar ateroskleroz xəstələrin 15-25% -ində diaqnoz qoyulduğundan, tipik anginal ağrı hücumları olan yaşlı insanlarda koronar angioqrafiya aparılmalıdır, çünki HCM-də bu simptomlar, artıq qeyd edildiyi kimi, adətən xəstəliyin özündən qaynaqlanır.

Diaqnostika

Diaqnoz tipik klinik təzahürlərin və instrumental tədqiqat metodlarından (əsasən ultrasəs və EKQ) əldə edilən məlumatların müəyyənləşdirilməsinə əsaslanır.

Aşağıdakı simptomlar HCM üçün ən xarakterikdir:

Qorunmuş II tonla birlikdə döş sümüyünün sol kənarı boyunca episentri olan sistolik küy; mezosistolik səs-küylə birlikdə FCG-də I və II tonların qorunması;

EKQ-yə görə sol mədəciyin ağır hipertrofiyası;

Exokardioqrafiyada aşkar edilən tipik əlamətlər.

Diaqnostik cəhətdən çətin hallarda koronar angioqrafiya və kontrastlı ürəyin MSCT müayinəsi göstərilir. Diaqnostik çətinliklər, HCM-nin fərdi simptomlarının müxtəlif xəstəliklərdə baş verə biləcəyi ilə bağlıdır. Buna görə də, HCM-nin son diaqnozu yalnız aşağıdakı xəstəliklərin məcburi istisna edilməsi ilə mümkündür: aorta ağzının stenozu (qapaq), mitral qapaq çatışmazlığı, koronar arteriya xəstəliyi, hipertansiyon.

Müalicə

HCM olan xəstələrin müalicəsinin vəzifələrinə aşağıdakılar daxildir:

Əsas hemodinamik pozğunluqlara təsir etməklə xəstələrin simptomatik yaxşılaşmasını və ömrünün uzadılmasını təmin etmək;

Mümkün angina pektorisinin, tromboembolik və nevroloji ağırlaşmaların müalicəsi;

miyokard hipertrofiyasının şiddətinin azaldılması;

Aritmiyaların, ürək çatışmazlığının qarşısının alınması və müalicəsi, qəfil ölümün qarşısının alınması.

Bütün xəstələrin müalicəsinin məqsədəuyğunluğu məsələsi mübahisəli olaraq qalır. Sol mədəciyin hipertrofiyasının aydın təzahürləri olmayan (EKQ və exokardioqrafiyaya görə), həyati təhlükəsi olan aritmiyaları olmayan ailə tarixi olan xəstələr sistematik EKQ və exokardioqrafiya ilə dispanser müşahidəsi üçün göstərilir. Onlar əhəmiyyətli fiziki fəaliyyətdən çəkinməlidirlər.

HCM olan xəstələrin müalicəsinin müasir variantları arasında dərman müalicəsi (beta-blokerlər, Ca-kanal blokerləri, antiaritmik preparatlar, ürək çatışmazlığının müalicəsində istifadə olunan dərmanlar, tromboembolik ağırlaşmaların qarşısının alınması və s.), çıxışın ciddi maneəsi olan xəstələrdə cərrahi müalicə daxildir. sol mədəciyin traktının (septal miektomiya, interventrikulyar septumun spirt ablasiyası) və implantasiya edilə bilən cihazların (ICD və iki kameralı kardiostimulyator) istifadəsi.

Müalicə

HKM olan xəstələrin müalicəsində birinci sıra dərmanlar təzyiq qradiyenti (məşq zamanı görünən və ya artan) və miokardın oksigen tələbatını azaldan, diastolik doldurulma müddətini uzadan və mədəciklərin doldurulmasını yaxşılaşdıran beta-blokerlərdir. Bu dərmanlar patogenetik olaraq qəbul edilə bilər, çünki onlar da antianginal və anti-işemik təsir göstərir. Həm qısa, həm də uzun müddət fəaliyyət göstərən müxtəlif beta-blokerlərdən istifadə edilə bilər: gündə 40-200 mq dozada propranolol, gündə 100-200 mq dozada metoprolol (metoprolol tartrat), dozada bisoprolol 5-10 mq / gün.

Beta-blokerlərin təsirsiz olduğu və ya onların təyin edilməsi mümkün olmayan bir sıra xəstələrdə (açıq bronxial obstruksiya) qısa təsirli kalsium antaqonistləri - verapamil gündə 120-360 mq dozada təyin edilə bilər. Onlar sol mədəciyin miokardının rahatlamasını yaxşılaşdırır, diastola zamanı onun doldurulmasını artırır, əlavə olaraq onların istifadəsi mədəcik miokardına mənfi inotrop təsir göstərir ki, bu da antianginal və anti-işemik təsirə səbəb olur.

Ventriküler aritmiya və beta-blokerlərin qeyri-kafi antiaritmik effektivliyi olduqda, amiodaron (kordaron) 1-ci həftədə gündə 600-800 mq, sonra gündə 200-400 mq dozada təyin edilir (Holter monitorinqinin nəzarəti altında). ).

Ürək çatışmazlığının inkişafı ilə diuretiklər (hidroklorotiyazid, furosemid, torasemid) və aldosteron antaqonistləri təyin edilir: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) tələb olunan dozalarda.

Obstruktiv HCM-də ürək qlikozidlərinin, nitratların, simpatomimetiklərin istifadəsindən çəkinmək lazımdır.

Cərrahiyyə

Doppler ultrasəs müayinəsinə görə pik təzyiq qradiyenti 50 mm Hg-dən çox olduqda, HCM olan bütün xəstələrin təxminən 5% -ində, ağır sol mədəciyin çıxış maneəsi olduqda göstərilir. maksimum mümkün dərman terapiyasına baxmayaraq, istirahətdə və şiddətli klinik simptomlar (senkop, nəfəs darlığı, angina pektorisi, ürək çatışmazlığı) davam edir.

Etməklə septal miektomiya miokardın kiçik bir sahəsini (5-10 q) proksimal interventrikulyar septumun aorta annulusunun əsasından başlayaraq mitral qapaq uclarının distal kənarına qədər rezeksiya edin. Eyni zamanda, sol mədəciyin çıxış hissəsi genişlənir, onun maneəsi aradan qaldırılır və eyni zamanda, nisbi mitral qapaq çatışmazlığı və mitral çatışmazlığı aradan qaldırılır ki, bu da sol mədəciyin son diastolik təzyiqinin azalmasına səbəb olur. və ağciyərlərdə durğunluğun azalması. Bu cərrahi müdaxilə zamanı cərrahi ölüm azdır, 1-3% təşkil edir.

Perkutan transluminal spirt miokard ablasyonu ventrikulyar septum 1995-ci ildə septal miektomiyaya alternativ olaraq təklif edilmişdir. İstifadəsinə göstərişlər septal miyektomiya ilə eynidir. Bu üsul mədəciklərarası çəpərin sol mədəciyin çıxışının və təzyiq gradientinin tıxanmasına cavabdeh olan hissələrini qanla təmin edən ön mədəciklərarası koronar arteriyanın septal filiallarından birinin tıxanmasının yaradılmasına əsaslanır. Bu məqsədlə, perkutan koronar müdaxilələr (PKİ) texnikasından istifadə etməklə seçilmiş septal arteriyaya az miqdarda (1,0-3,0 ml) etanol yeridilir. Bu, süni nekrozun meydana gəlməsinə səbəb olur, yəni. Sol mədəciyin çıxış hissəsinin tıxanmasının əmələ gəlməsindən məsul olan interventrikulyar septum sahəsinin MI. Nəticədə mədəciyin septal hipertrofiyasının dərəcəsi azalır, sol mədəciyin çıxışları genişlənir və təzyiq qradiyenti azalır. Cərrahi ölüm təxminən miyektomiya ilə eynidir (1-4%), lakin xəstələrin 5-30% -də II-III dərəcəli atrioventrikulyar blokun inkişafı səbəbindən ürək stimulyatorunun implantasiyası tələb olunur.

HCM olan xəstələrin cərrahi müalicəsinin başqa bir üsuludur iki kameralı (atrioventrikulyar) kardiostimulyatorun implantasiyası. Sağ mədəciyin zirvəsindən elektrik stimullaşdırılmasının həyata keçirilməsi zamanı ürəyin müxtəlif hissələrinin normal daralma ardıcıllığı dəyişir: əvvəlcə ürəyin zirvəsinin aktivləşməsi və daralması baş verir və yalnız bundan sonra müəyyən gecikmə ilə aktivləşmə baş verir. və sol mədəciyin bazal hissələrinin daralması. Sol mədəciyin çıxış maneəsi olan bəzi xəstələrdə bu, interventrikulyar septumun bazal hissələrinin hərəkət amplitüdünün azalması ilə müşayiət oluna bilər və təzyiq gradientinin azalmasına səbəb ola bilər. Bu, atrioventrikulyar gecikmənin optimal dəyərinin axtarışını ehtiva edən kardiostimulyatorun çox diqqətli fərdi tənzimlənməsini tələb edir. İki kameralı kardiostimulyatorun implantasiyası HKM olan xəstələrin müalicəsində ilk seçim deyil. 65 yaşdan yuxarı seçilmiş xəstələrdə olduqca nadir hallarda istifadə olunur, ağır klinik simptomları olan, dərman terapiyasına davamlıdır, miyektomiya və ya interventrikulyar septumun miokardının perkutan transluminal spirt ablasiyası həyata keçirilə bilməz.

Qəfil ürək ölümünün qarşısının alınması

HCM olan bütün xəstələr arasında mədəcik taxiaritmiyaları (ventriküler fibrilasiya, mədəcik taxikardiya) səbəb olduğu ani ürək ölümü riski yüksək olan xəstələrin nisbətən kiçik bir qrupu var. Buraya aşağıdakı HCM xəstələri daxildir:

Əvvəllər köçürülmüş qan dövranı həbsi;

Spontan baş verən və davamlı (30 saniyədən çox davam edən) mədəcik taxikardiyasının əvvəlki epizodları;

HCM-dən əziyyət çəkən və qəflətən dünyasını dəyişən şəxslərin yaxın qohumları arasında olması;

Açıqlana bilməyən şüur itkisi epizodlarından (senkop) əziyyət çəkənlər, xüsusən də onlar gəncdirlərsə və təkrarən və fiziki gərginlik zamanı huşunu itirirlər;

24 saatlıq EKQ Holter monitorinqi zamanı tezliyi dəqiqədə 120-dən çox olan qeyri-sabit mədəcik taxikardiyasının epizodlarının (ardıcıl 3 mədəcik ekstrasistolunun və ya daha çox) qeydə alınması;

Dik vəziyyətdə həyata keçirilən fiziki fəaliyyətə cavab olaraq arterial hipotenziya inkişaf etdirən şəxslər, xüsusilə HCM olan gənc xəstələr (50 yaşdan aşağı);

Sol mədəciyin miokardının 30 mm-dən çox hipertrofiyası, xüsusilə gənc xəstələr.

Müasir konsepsiyalara görə, qəfil ürək ölümü riski yüksək olan HCM-li belə xəstələrdə onun ilkin qarşısının alınması üçün kardioverter-defibrilatorun implantasiyası göstərilir. Artıq qan dövranı dayanması və ya kortəbii və davamlı mədəcik taxikardiya epizodları keçirmiş HKM olan xəstələrdə qəfil ürək ölümünün ikincil qarşısının alınması məqsədi ilə daha çox göstərilir.

Proqnoz

İllik ölüm 3-8% təşkil edir, belə halların 50%-də qəfil ölüm baş verir. Yaşlı xəstələr mütərəqqi ürək çatışmazlığından, gənc xəstələr isə ventriküler taxikardiya və ya mədəcik fibrilasiyasının paroksismlərinin inkişafı səbəbindən qəfil ölümdən ölürlər, daha az tez-tez MI səbəbiylə (bu, az dəyişmiş koronar arteriyalarla da baş verə bilər). Sol mədəciyin çıxış maneəsinin artması və ya məşq zamanı sol mədəciyin doldurulmasının azalması da ani ölümə səbəb ola bilər.

Qarşısının alınması

İlkin profilaktik tədbirlər məlum deyil.

Miokard hipertrofiyası (hipertrofik kardiomiopatiya) ürəyin sol mədəciyinin divarlarının əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşması və genişlənməsidir. Onun daxilindəki boşluq genişlənmir. Əksər hallarda interventrikulyar septaların qalınlaşması da mümkündür.

Qatılaşma səbəbindən ürək əzələsi daha az uzanır. Miyokard bütün səthdə və ya bəzi yerlərdə qalınlaşa bilər, hamısı xəstəliyin gedişatından asılıdır:

Əgər miokard əsasən aorta mənşəli altında hipertrofiya edərsə, sol mədəciyin çıxışının daralması baş verə bilər. Bu zaman ürəyin daxili qabığının qalınlaşması baş verir, klapanlar pozulur. Əksər hallarda bu, qeyri-bərabər qalınlaşma ilə baş verir.
Septumun asimmetrik qalınlaşması klapan aparatının pozulması və sol mədəcikdən çıxışın azalması olmadan mümkündür.
Apikal hipertrofik kardiomiopatiyanın meydana gəlməsi ürəyin yuxarı hissəsində əzələ artımı nəticəsində baş verir.
Sol mədəciyin simmetrik dairəvi hipertrofiyası ilə miokard hipertrofiyası.

Xəstəlik tarixi

Hipertrofik kardiyomiyopatiya 19-cu əsrin ortalarından bəri məlumdur. Yalnız 1958-ci ildə ingilis alimi R.Tir onu ətraflı təsvir edə bildi.

Xəstəliyin öyrənilməsində əhəmiyyətli irəliləyiş, çıxış yolunun maneələrinin mövcudluğunu və distolik funksiyanın pozulmasını öyrəndiyimiz zaman bəzi qeyri-invaziv tədqiqat üsullarının tətbiqi oldu.

Bu, xəstəliyin müvafiq adlarında əks olundu: "idiopatik hipertrofik subaortik stenoz", "subaortik əzələ stenozu", "hipertrofik obstruktiv kardiomiopatiya". Bu gün "hipertrofik kardiyomiyopatiya" termini universaldır və ümumiyyətlə qəbul edilir.

ECHO KG tədqiqatlarının geniş tətbiqi ilə, miokard hipertrofiyası olan xəstələrin sayının 70-ci illərdə düşünüldüyündən daha çox olduğu aşkar edilmişdir. Hər il bu xəstəlikdən əziyyət çəkənlərin 3-8%-i dünyasını dəyişir. Və hər il ölüm nisbəti artır.

Yayılma və əhəmiyyəti

Çox vaxt 20-40 yaşlı insanlar miyokard hipertrofiyasından əziyyət çəkirlər, kişilər təxminən iki dəfə çox olur.Çox müxtəlif axan, inkişaf edən xəstəlik həmişə özünü dərhal göstərmir. Nadir hallarda, xəstəliyin gedişatının başlanğıcından xəstənin vəziyyəti ağırdır və qəfil ölüm riski kifayət qədər yüksəkdir.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın tezliyi təxminən 0,2% təşkil edir. Ölüm 2 ilə 8% arasında dəyişir. Ölümün əsas səbəbi ani ürək ölümü və həyati təhlükəsi olan ürək aritmiyalarıdır. Əsas səbəb irsi meyldir. Əgər qohumlar bu xəstəlikdən əziyyət çəkməyibsə, ürək əzələsinin zülallarının genlərində mutasiya olduğu güman edilir.

Xəstəliyi hər yaşda müəyyən etmək mümkündür: doğuşdan qocalığa qədər, lakin əksər hallarda xəstələr əmək qabiliyyətli yaşda olan gənclərdir. Miyokard hipertrofiyasının yayılması cinsdən və irqdən asılı deyil.

Xəstəliyin uzun kursu olan bütün qeydiyyatdan keçmiş xəstələrin 5-10% -ində ürək çatışmazlığına keçid mümkündür. Bəzi hallarda, eyni sayda xəstələrdə hipertrofiyanın müstəqil reqressiyası, hipertrofiyadan genişlənmiş formaya keçid mümkündür. Eyni sayda hallar yoluxucu endokardit şəklində ortaya çıxan ağırlaşmaları əhatə edir.

Müvafiq müalicə olmadan ölüm 8%-ə qədərdir. Halların yarısında ölüm kəskin miokard infarktı, ventrikulyar fibrilasiya və tam atrioventrikulyar ürək blokadası nəticəsində baş verir.

Təsnifat

Hipertrofiyanın lokalizasiyasına uyğun olaraq miokard hipertrofiyası fərqlənir:

sol mədəciyin (asimmetrik və simmetrik hipertrofiyası);
sağ mədə.

Əsasən, interventrikulyar septumun asimmetrik hipertrofiyası bütün səthdə və ya onun bəzi şöbələrində aşkar edilir. Daha az tez-tez ürəyin yuxarı hissəsinin, anterolateral və ya arxa divarın hipertrofiyası aşkar edilə bilər. 30% hallarda simmetrik hipertrofiyanın bir hissəsi var.

Sol mədəcikdə sistolik təzyiqin gradientini nəzərə alaraq, hipertrofik kardiomiopatiya fərqləndirilir:

obstruktiv;
maneə törətməyən.

Miokard hipertrofiyasının qeyri-obstruktiv formasına, bir qayda olaraq, sol mədəciyin simmetrik hipertrofiyası daxildir.

Asimmetrik hipertrofiya həm obstruktiv, həm də qeyri-obstruktiv formalara aid edilə bilər. Apikal hipertrofiya əsasən qeyri-obstruktiv varianta aiddir.

Ürək əzələsinin qalınlaşma dərəcəsindən asılı olaraq hipertrofiya fərqlənir:

orta (20 mm-ə qədər);
orta (21-25 mm);
aydın (25 mm-dən çox).

Klinik və fizioloji təsnifatlara əsasən, miokard hipertrofiyasının 4 mərhələsi fərqlənir:

I - sol mədəciyin çıxışında təzyiq gradienti, 25 mm Hg-dən çox deyil. İncəsənət. (şikayət yoxdur);
II - gradient 36 mm Hg-ə qədər artır. Art (fiziki gərginlik zamanı şikayətlərin görünüşü);
III - gradient 44 mm Hg-ə qədər artır. Art.(nəfəs darlığı və angina pektoris görünür);
IV - 80 mm Hg-dən yuxarı gradient. İncəsənət. (hemodinamikanın pozulması, qəfil ölüm mümkündür).

Sol atrial hipertrofiya ürəyin sol mədəciyinin qalınlaşmasının baş verdiyi bir xəstəlikdir, bunun nəticəsində səth elastikliyini itirir.

Ürək septumunun möhürlənməsi qeyri-bərabər baş verərsə, ürəyin aorta və mitral qapaqlarının işində də pozğunluqlar ola bilər.

Bu gün hipertrofiyanın meyarı miokardın 1,5 sm və ya daha çox qalınlaşmasıdır. Bu xəstəlik gənc idmançıların erkən ölümünün əsas səbəbidir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya ilə ürəyin divarları qalınlaşır və pompalanan qanın həcmi azalır. Xəstə tez-tez heç bir simptom hiss etmir və ya yüngül zəiflik, başgicəllənmə hiss edir. Ancaq ürək əzələsinin hipertrofiyası çox təhlükəlidir, çünki bu, qəfil ürək dayanmasına səbəb ola bilər.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya - bu nədir?

Ürəyin bu patologiyası əksər hallarda sol mədəciyin əzələlərinə və daha az tez-tez sağa təsir göstərir. Əzələ subaortik stenozu və ya hipertrofik kardiomiopatiya, mədəciklərarası boşluqda azalma ilə miokardın qalınlaşması, fibrozu olduğu ağır bir ürək-damar xəstəliyidir. ICD-yə görə, kod 142 təyin edildi.20 yaşdan 50 yaşa qədər kişilər daha çox patoloji əziyyət çəkirlər.

Xəstəlik zamanı diastolik funksiya pozulur, miyokard divarlarının distrofiyası baş verir. Xəstələrin 50%-ni xilas etmək mümkün deyil. Bəzilərinə dərmanlar kömək edir, qalanları isə hipertrofiyaya uğramış və ya qalınlaşmış toxumaları çıxarmaq üçün kompleks əməliyyatdan keçməlidir. Xəstəliyin bir neçə forması var:

Simmetrik. Miyokardın eyni vaxtda yayılması ilə xarakterizə edilə bilər. Bu formanın bir dəyişməsi, artım bir dairədə yerləşdikdə konsentrikdir.
Asimmetrik. Divar qalınlaşması qeyri-bərabər şəkildə baş verir, əksər hallarda interventrikulyar septumda (IVS), yuxarı, aşağı və ya ortada. Arxa divar dəyişmir.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın səbəbləri

HCM-nin səbəbləri arasında həkimlər ailənin irsi faktorunu adlandırırlar. İrsi qüsurlu genlər miokardın kontraktil zülalının sintezini kodlaya bilər. Xarici təsirlərə görə gen mutasiyası ehtimalı var. Hipertrofik kardiomiopatiyanın digər mümkün səbəbləri bunlardır:

hipertansif pozğunluqlar;
ağciyər xəstəlikləri;
işemik xəstəlik;
ağır stress;
biventrikulyar ürək çatışmazlığı;
ritm pozğunluğu;
həddindən artıq fiziki fəaliyyət;
20 yaşdan sonra yaş.

Uşaqlarda hipertrofik kardiyomiyopatiya

Həkimlərin fikrincə, uşaqlarda ilkin hipertrofik kardiomiopatiya anadangəlmə qüsur səbəbindən baş verir. Digər hallarda, xəstəlik ananın doğuş zamanı ağır infeksiyaya məruz qalması, radiasiyaya məruz qalması, siqaret çəkməsi və spirtli içkilər içməsi zamanı inkişaf edir. Doğum evində erkən diaqnoz doğumdan sonrakı ilk günlərdə uşaqda lezyonu müəyyən etməyə imkan verir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya - simptomlar

Xəstəliyin növü hipertrofik kardiyomiyopatiya simptomlarına təsir göstərir. Qeyri-obstruktivdə qan axını pozulmadığı üçün xəstə narahatlıq hiss etmir. Bu forma asemptomatik hesab olunur. Obstruktiv bir forma ilə xəstə kardiyomiyopatiya simptomlarını göstərir:

başgicəllənmə;
təngnəfəslik;
yüksək ürək dərəcəsi;
huşunu itirmə vəziyyəti;
sinə ağrısı;
sistolik səs-küy;
ağciyər ödemi;
arterial hipotenziya;
boğaz ağrısı.

Ürək hipertrofiyasının nə olduğunu bilən xəstə xəstəliyin təzahürlərini yaxşı bilir. Bu əlamətlər xəstəliyin ürəyin əvvəlki kimi işin öhdəsindən gəlməsinə imkan verməməsi, insan orqanlarının oksigenlə zəif təmin olunması ilə izah olunur. Bu simptomlar özlərini hiss edərsə, məsləhət üçün bir kardioloqa müraciət etməlisiniz.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya - diaqnoz

Xəstəliyi müəyyən etmək üçün vizual əlamətlər kifayət deyil. Tibbi cihazlardan istifadə etməklə həyata keçirilən hipertrofik kardiyomiyopatiya diaqnozu tələb olunur. Bu sorğu metodlarına aşağıdakılar daxildir:

Rentgenoqrafiya. Şəkildə ürəyin konturları göstərilir, əgər onlar böyüyərsə, bu hipertrofiya ola bilər. Ancaq orqan daxilində miokard hipertrofiyası inkişaf etdikdə, pozğunluq görünməyə bilər.
MRT və ya maqnit rezonans görüntüləmə. O, üçölçülü şəkildə ürəyin boşluqlarını tədqiq etməyə, divarların hər birinin qalınlığını, tıxanma dərəcəsini görməyə kömək edir.
EKQ bir insanın ürək ritmlərindəki dalğalanmalar haqqında fikir verir. Kardiologiyada böyük təcrübəyə malik olan həkim elektrokardioqramın göstəricilərini düzgün oxuya bilər.
Exokardioqrafiya və ya ürəyin ultrasəs müayinəsi ən çox istifadə edilən üsuldur və ürəyin kameralarının, qapaqlarının, mədəciklərinin və arakəsmələrinin ölçüsünün dəqiq təsvirini verir.
Fonokardioqram orqanın müxtəlif hissələrinin yaratdığı səsləri qeyd etməyə və onlar arasında əlaqə yaratmağa kömək edir.

Diaqnozun ən sadə yolu biokimyəvi ətraflı qan testidir. Onun nəticələrinə görə həkim şəkər və xolesterinin səviyyəsini mühakimə edə bilər. Mədəciklərdə və atriyalarda təzyiqi ölçməyə kömək edən invaziv bir üsul da var. Ürəyin boşluğuna xüsusi sensorlar olan bir kateter daxil edilir. Metod tədqiqat üçün material götürmək lazım olduqda istifadə olunur (biopsiya).

Hipertrofik kardiyomiyopatiya - müalicə

Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi tibbi və cərrahiyə bölünür. Həkim xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq hansı üsula müraciət edəcəyinə qərar verir. İlkin mərhələdə xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirən dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

beto-blokerlər (propranolol, metoprolol, atenolol);
kalsium antaqonistləri;
tromboemboliya üçün antikoaqulyantlar;
aritmiya üçün vasitələr;
diuretiklər;
yoluxucu endokarditin qarşısını almaq üçün antibiotiklər.

Xəstəliyin 2 və 3-cü fazalarında olan və ya interventrikulyar septumun asimmetrik hipertrofiyası diaqnozu təsdiqləndikdə cərrahi müalicə göstərilir. Ürək cərrahları aşağıdakı əməliyyatları həyata keçirirlər:

Miektomiya - interventrikulyar septumda genişlənmiş əzələ toxumasının çıxarılması. Manipulyasiyalar açıq ürək üzərində aparılır.
Mitral qapağın süni protezlə dəyişdirilməsi.
etanol ablasyonu. Ultrasəs aparatının nəzarəti altında ponksiyon edilir və septumun incəlməsinə səbəb olan tibbi spirt vurulur.
Kardiostimulyator və ya defibrilatorun quraşdırılması.

Bundan əlavə, xəstə həyat tərzini tamamilə yenidən nəzərdən keçirməlidir:

İdmanla məşğul olmağı dayandırın və fiziki fəaliyyəti istisna edin.
Şəkər və duz qəbulunu məhdudlaşdıran ciddi pəhrizə keçin.
Xəstəliyin təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün müntəzəm olaraq (ildə 2 dəfə) tibbi müayinədən keçin.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya - ömür uzunluğu

Tez-tez xəstəlik fiziki fəaliyyətə nəzarət etməyən gənc kişilərdə və obez insanlarda inkişaf edir. Tibbi terapiya və məhdudlaşdırıcı stress olmadan, proqnoz kədərli olacaq - kardiyak kardiyomiyopatiya ani ölümə səbəb olur. Xəstələr arasında ölüm təxminən ildə 2-4% təşkil edir. Bəzi xəstələrdə hipertrofik görünüş genişlənir - sol mədəciyin kamerasında artım müşahidə olunur. Statistikaya görə, hipertrofik kardiomiopatiyada orta ömür uzunluğu 17 il, ağır formada isə 3-5 ildən çox deyil.

Video: ürək hipertrofiyası

İrsi ürək xəstəliyi olan hipertrofik kardiomiopatiya XIX əsrdən bəri məlumdur. Lakin xəstəlik yalnız 1958-ci ildə ətraflı təsvir edilmişdir. Bu gün patoloji otuz beş yaşdan kiçik idmançılarda ani ölümün ən çox yayılmış səbəbidir.

Xəstəliyin mahiyyəti

Hipertrofik kardiyomiyopatiya əsas irsi ürək xəstəliyidir. Varislik növü otosomal dominantdır. Xəstələrdə ürək ventriküllərinin hipertrofiyası onların boşluqlarının həcminin azalması ilə birlikdə olur (bəzi hallarda bu göstərici normaldır).

Xəstəlik digər ürək-damar xəstəliklərindən müstəqildir. Onunla sağ və ya sol mədəciyin miyokardının qalınlaşması müşahidə olunur. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, xəstəlik tez-tez sol mədəciyi təsir edir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiyalı xəstələrdə kardiyomiyositlərin yeri pozulur. Miokard fibrozu da müşahidə olunur. Əksər hallarda hipertrofiya interventrikulyar septumun təsirinə məruz qalır. Daha az tez-tez - ürəyin ventrikülünün zirvəsi və orta seqmentləri (halların otuz faizində pozuntular yalnız bir seqmentdə müşahidə olunur).

Xəstəlik ailə xəstəliyi sayılır və bir ailə üzvündən digərinə birbaşa ötürülür. Ancaq bəzən hipertrofik kardiomiopatiyanın sporadik halları var. Hər iki halda da ürək xəstəliyinin əsas səbəbi gen səviyyəsində olan qüsurdur.

Xəstəliyin inkişafına səbəb olan gen mutasiyalarının miofibrillərin zülallarına aid olduğu müəyyən edilmişdir. Ancaq bu təsirin mexanizmi hələ də aydın deyil. Bundan əlavə, elmi biliklərin hazırkı inkişaf səviyyəsi eyni mutasiyaları olan insanların niyə müxtəlif şiddətdə ürək xəstəliklərini inkişaf etdirdiyini izah etməyə imkan vermir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya əhalinin təxminən 0,2-1,1 faizini təsir edir. Kişilər bu xəstəliyə daha çox məruz qalırlar (təxminən iki dəfə). Ən çox diaqnoz qoyulan hallar otuz ilə əlli yaş arasında olan xəstələrdə olur.

Halların on beş-iyirmi beş faizində xəstəlik koronar aterosklerozla müşayiət olunur. Xəstələrin beş ilə doqquz faizi arasında bir komplikasiya olaraq baş verən hipertrofik kardiomiopatiya əziyyət çəkir. Bu vəziyyətdə xəstəlik mitral və / və ya aorta qapağına təsir göstərir.

Təsnifat

Xəstəliyin simptomlarının əhəmiyyətli polimorfizmi dəqiq diaqnoz qoymağı çətinləşdirir. Əhalinin bütün yaş qrupları xəstəliyə həssasdır, baxmayaraq ki, iyirmi iki ilə iyirmi beş yaşlı insanlar hipertrofik kardiyomiyopatiyadan daha çox əziyyət çəkirlər. İlk növbədə, xəstəlik ürəyin sağ və sol mədəciklərinin HCM-yə bölünür. Birinci halda, xəstəlik simmetrik və ya asimmetrik ola bilər (ən çox müşahidə olunan fenomen).

Sol mədəciyin sistolik təzyiq qradiyentindən asılı olaraq, ürək HCM-nin iki forması var: obstruktiv və ya qeyri-obstruktiv. Simmetrik LF hipertrofiyası ilə ən çox obstruktiv olmayan bir forma müşahidə olunur. Obstruktiv daha tez-tez xəstəliyin asimmetrik formasıdır (subaortik subvalvular stenoz).

Hal-hazırda hipertrofik ürək xəstəliyinin obstruktiv formasının aşağıdakı klinik və fizioloji təsnifatı ümumi qəbul edilmiş hesab olunur:

Hipertrofik kardiomiopatiyanın ilk mərhələsi. Ürəyin LV çıxış yolunda təzyiq gradienti iyirmi beş millimetr civədən yüksək olmadıqda müşahidə olunur. Əksər hallarda xəstələr bu mərhələdə bədən tərəfindən pozğunluqları müşahidə etmirlər, buna görə də onlardan heç bir şikayət yoxdur.
Hipertrofik kardiomiopatiyanın ikinci mərhələsi. HD otuz altı millimetr civədən yüksək deyil. Əvvəlki mərhələdən fərqli olaraq, bu mərhələdə xəstə məşqdən sonra rifahının pisləşməsi ilə qarşılaşa bilər.
Hipertrofik kardiomiopatiyanın üçüncü mərhələsi. Qırx dörd millimetr civə qədər GD-də artım var. Xəstələrdə nəfəs darlığı özünü göstərir.
Hipertrofik kardiomiopatiyanın dördüncü mərhələsi. HD qırx beş millimetr civədən yuxarıdır. Bəzi hallarda kritik səviyyəyə (yüz səksən beş millimetr civə) yüksəlir. Geodinamik pozuntular müşahidə olunur. Bu mərhələdə xəstə ölə bilər.

Ürəyin miyokardının qalınlaşma dərəcəsi kimi bir parametrə əsaslanan xəstəliyin təsnifatı da var. On beşdən iyirmi millimetrə qədər olan bir göstərici ilə xəstəliyin orta forması diaqnoz qoyulur. İyirmi birdən iyirmi beş millimetrə qədər miyokard qalınlığı ilə ürəyin orta hipertrofik kardiyomiyopatiyası müşahidə olunur. Miyokardın iyirmi beş millimetrdən çox qalınlaşması ilə şiddətli hipertrofiya müşahidə olunur.

Hipertrofik kardiomiopatiyada obstruksiya

Hipertrofik obstruktiv kardiomiopatiya ürəyin LV divarının diffuz hipertrofiyasının üçdə iki (yuxarı) mədəciklərarası çəpərin qeyri-mütənasib hipertrofiyası ilə birləşməsi ilə xarakterizə olunur. Buna görə LV-dən qan axınının baş verdiyi yolun daralması var. Bu xəstəliyə obstruksiya (stenoz) deyilir.

HCM-də maneə, əgər varsa, dinamikdir. Dəyişikliklər hətta həkimə səfərlər arasında da baş verə bilər. Obstruksiya dərəcəsi ürək döyüntüləri arasında dəyişə bilər. Bənzər bir proses digər xəstəliklərdə də özünü göstərsə də, bu xəstəliyin inkişafı halında daha tez-tez baş verir.

Bu gün həkimlər hipertrofik kardiomiopatiyanın meydana gəlməsinin üç mexanizmini ayırd edirlər:

Sistolik həcmin azalmasının səbəbi LV kontraktilliyinin artmasıdır. Yolda qan buraxılma sürətində artım var. Bu səbəbdən mitral qapaq septumun əks istiqamətində hərəkət etməyə başlayır.
Ürəyin LV həcminin azalması çıxış yolunun ölçüsünün azalmasına səbəb olur.
Aortada qan axınına müqavimətin azalması onun subaortik bölgədə sürətinin artmasına və mədəciyin sistolik həcminin azalmasına səbəb olur.

Xəstəlik zamanı maneənin artması fiziki fəaliyyət, izoproterenolun tətbiqi, Valsalva testi, nitrogliserin qəbulu və taxikardiya səbəbindən müşahidə olunur. Yəni, ağırlaşma ürəyin mədəciyinin daralmasını artıran və həcmini azaldan amillərin təsirinin səbəbidir.

Yüksək qan təzyiqi, çömbəlmə, uzun müddətli qol gərginliyi, aşağı ətrafların qaldırılması zamanı maneə azalır. Dolaşan qanın həcminin artması səbəbindən ventrikülün həcmi artır, bu da hipertrofik kardiomiopatiyanın şiddətinin azalmasına səbəb olur.

Xəstəliyin inkişafı nəticəsində qəfil ölüm

Bu ürək xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrin əksəriyyəti ani ölüm səbəbindən ölür. Belə ölüm riski xəstənin yaşından və bir sıra digər amillərdən asılıdır. Əksər hallarda hipertrofik kardiomiopatiyada qəfil ölüm uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə baş verir. Hipertrofik kardiyomiyopatiya nadir hallarda on yaşından kiçik uşaqlarda ölümə səbəb olur.

Çox vaxt xəstəlik zamanı ölüm xəstə istirahətdə olduqda baş verir (altmış faizə qədər).

Ölümlərin təxminən 40% -i idmandan sonra baş verir. Halların iyirmi iki faizində xəstələr ölümdən əvvəl heç bir simptom hiss etmədilər və hipertrofik kardiomiopatiyanın mövcudluğundan şübhələnmədilər.

Ürəyin elektrik qeyri-sabitliyi (ventrikulyar fibrilasiya) hipertrofik kardiyomiyopatiyalı xəstələrdə ən çox görülən ölüm səbəbidir. Qeyri-sabitliyə səbəb ola bilər:

Miokardda baş verən morfoloji dəyişikliklər (fibroz, nizamsızlıq).
Sol mədəciyin və ya sağ mədəciyin gizli yollarla vaxtından əvvəl həyəcanlanması.
İşemiya.

Bəzi hallarda hipertrofik kardiomiopatiyada ani ölüm keçiricilik pozğunluqları səbəbindən baş verir. Bənzər bir problem tam atrioventrikulyar blok və ya inkişaf səbəbiylə meydana gəlir.

Simptomlar

Hipertrofik kardiomiopatiyada simptomlar uzun müddət özünü göstərməyə bilər. Adətən xəstəliyin ilk əlamətləri iyirmi beş ilə qırx yaş arasında görünür. Bu gün həkimlər bu ürək xəstəliyinin klinik gedişatının doqquz formasını ayırd edirlər:

İldırım.
Qarışıq.
Pseudo-klapan.
Dekompensasiya.
Aritmik.
İnfarkt kimi.
Kardialji.
Vegetodistonik.
Asimptomatik.

Yuxarıda göstərilən hipertrofik kardiyomiyopatiya kursunun bütün klinik variantları öz xarakterik simptomlarına malikdir. Bununla belə, xəstəliyin gedişatının bütün formaları üçün eyni olan əlamətlər var.

Beləliklə, xəstəliyin qeyri-obstruktiv forması ilə yalnız kiçik simptomlar müşahidə olunur. Qan axını pozğunluqları yoxdur. Nəfəs darlığının mümkün təzahürü, ürək əzələsinin işində fasilələr. Məşq və stress zamanı nizamsız ürək döyüntüsü müşahidə oluna bilər.

Obstruktiv hipertrofik kardiomiopatiyanın simptomları daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. Xəstələrin 70 faizində anginal ağrı yaranır. Bu ürək xəstəliyindən əziyyət çəkən insanların böyük əksəriyyəti nəfəs darlığı yaşayır (halların təxminən doxsan faizi). Xəstələrin yarısı başgicəllənmədən, bayılmadan şikayətlənir. Göstərmək də mümkündür:

müvəqqəti arterial hipertansiyon;
ürək ritminin pozulması;
atrial fibrilasiya;
ekstrasistol;

Yaşlı xəstələrdə hipertansif kardiomiopatiya da arterial hipertenziya ilə müşayiət oluna bilər. Xəstələrin dəqiq sayı dəqiq məlum deyil, lakin bəzi məlumatlar bu fenomenin bu ürək xəstəliyi olan yaşlı insanlar arasında olduqca yaygın olduğunu göstərir.

Bəzi hallarda xəstələrdə bu xəstəlik pulmoner ödem ilə müşayiət olunur. Ancaq yuxarıda göstərilən bütün simptomlara baxmayaraq, xəstələrdə HCM-nin yeganə təzahürü ani ölümdür. Bu vəziyyətdə məlum səbəblərdən xəstəyə kömək etmək mümkün deyil.

Diaqnostika

Hipertrofik kardiyomiyopatiya diaqnozunda ilk addım miyokardı təsir edən və oxşar simptomları olan digər xəstəliklərin istisna edilməsidir. Bu xəstəliklərə, məsələn,

Həkim ilk növbədə xəstənin şikayətlərini dinləyib səthi müayinə keçirəcək. Hipertrofik kardiomiopatiyada boyun damarlarına diqqət yetirilir. A dalğasının şiddəti ürəyin mədəaltı vəzinin hipertrofiyasının və əyilməzliyinin mövcudluğunu göstərir. Bir xəstədə mədəaltı vəzinin həddindən artıq yüklənməsi ürək impulsu ilə də aşkar edilə bilər. Xəstənin eyni vaxtda belə bir xəstəliyi inkişaf etdirdiyi nəzərə çarpır.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnostikasının növbəti mərhələsi palpasiyadır.LV hipertrofiyası da presistolik zirvə döyüntüsünə təsir göstərə bilər (dördüncü tona uyğundur). Bəzi hallarda xəstələrdə üçlü şok (gec sistolik LV qabarıqlığı səbəb olur). Həkim xəstənin nəbzini yoxlayaraq xəstəliyin varlığından da şübhə edə bilər. Hipertrofik kardiomiopatiyada nəbz dalğasının sürətli yüksəlişi ikinci zirvəyə çatır.

Stetoskopun köməyi ilə xəstənin ürəyi eşidilir. İkinci tonda ürək xəstəliyinin inkişafı halında anomaliyalar müşahidə olunur. Paradoksal olaraq bölünə bilər. Xəstənin döş sümüyünün sol kənarının bölgəsində həkim sistolik səs-küy dinləyə bilər.

Hipertrofik kardiyomiyopatiyada sternumda eşidilir, lakin ürəyin bu nahiyəsində və xəstənin qoltuq altında yerləşən damarlara yayılmır.

Səs-küyün müddəti və şiddəti yüklərdən asılıdır. Venöz qayıdışın artması sistolik küyün qısalmasına, azalmasına səbəb olur. Ürəyin sol mədəciyinin doldurulmasının azalması daha kobud, uzun sürən mırıltıya səbəb olur.

Hipertrofik kardiyomiyopatiya sistolik küyün olduğu yeganə ürək xəstəliyi deyil. Diaqnostik səhvin qarşısını almaq üçün onu fərqləndirmək lazımdır. Həkim bunu aşağıdakı farmakoloji və funksional testlərin köməyi ilə edə bilər:

Valsalva testi;
amil nitrit;
Çömbəlmək, əl basmaq;
Fenilefrin.

Çox vaxt qeyri-selektiv beta-blokerlər istifadə olunur, məsələn: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Dərmanın tipik gündəlik dozası yüz altmışdan üç yüz iyirmi milliqrama qədərdir. Bəzi hallarda həkimlər seçici dərmanlardan istifadə edirlər: Atenolop, Metoprolol. Bu vəziyyətdə, müəyyən bir dərmanın boşaldılması mütəxəssisdən asılıdır.

Müasir tibbdə beta-blokerlərin xəstəliyin inkişafı səbəbindən qəfil ölüm ehtimalına faydalı təsiri barədə məlumat yoxdur. Hazırda bu tezisi dəstəkləmək üçün heç bir dəlil yoxdur. Ancaq bu dərmanların köməyi ilə həkim angina pektorisini, nəfəs darlığını, huşunu itirməni aradan qaldıra bilər. Bəzi tədqiqatlar bu qrup dərmanların effektivliyinin yetmiş faizə qədər olduğunu göstərdi.

Çıxış yollarının obstruksiyası olan hipertrofik kardiyomiyopatiyalı xəstələrin müalicəsi üçün beta-blokerlərdən istifadə etmək mümkündür. Ancaq bir sıra əks göstərişlər də var. Beləliklə, "Carvedilol" və "Labetalol" dərmanları damar sisteminə təsir göstərir, damarları genişləndirir. Buna görə də, bu xəstəliyin inkişafı halında həkimlər onlardan istifadə etməkdən imtina etməlidirlər. Bronxospazm, ağır AV blokadası və ya dekompensasiya olunmuş sol mədəciyin çatışmazlığı halında beta-blokerlərin istifadəsi qəti qadağandır.

Müalicə üçün istifadə olunan digər dərmanlar

Xəstəliyin müalicəsində həkimlər də kalsium antaqonistlərini fəal şəkildə istifadə edirlər. Bu dərmanlar sistemli koronar arteriyalarda, kardiyomiyositlərdə kalsium konsentrasiyasına təsir edərək onu aşağı salır. Eyni zamanda, bu cür dərmanları qəbul edərkən, keçirici sistemlərdə maddənin miqdarı azalır.

Bu qrupun dərmanlarının köməyi ilə sol mədəciyin diastolik relaksiyası yaxşılaşdırıla bilər, miokardın kontraktilliyi azaldıla bilər. Dərmanlar aydın antiaritmik və antianginal təsir göstərir və bununla da LV hipertrofiyasının səviyyəsini azaldır.

"Isoptin" və "Finoptin" preparatları hipertrofik kardiyomiyopatiyada ən böyük effektivliyi göstərdi. Bir xəstəliyin müalicəsi üçün tipik gündəlik doza gündə yüz altmışdan üç yüz iyirmi milliqrama qədərdir. Gün ərzində yüz səksən - iki yüz qırx milliqram istifadə edilən "Kardil" və "Kardizem" xəstəliklərinin müalicəsində özlərini yaxşı sübut etdilər.

"Amiodarone" istifadə edərkən, ilkin gündəlik dozalar gündə altı yüz ilə min milliqram arasında dəyişir. Sabit bir antiaritmik təsir əldə edildikdən sonra, doza iki yüzdən üç yüz milliqrama qədər azaldıla bilər. "Ritmilen" gündə dörd yüz milliqram qəbul edilir, doza tədricən səkkiz yüz milliqrama qədər artırılır.

Xəstə inkişaf edərsə, həkim diüretiklərdən istifadə edə bilər. Son zamanlarda xəstəliyin müalicəsi də ACE inhibitorlarının ("Enalapril") köməyi ilə həyata keçirilir. Xəstədə ürək çatışmazlığı və arterial hipertansiyon varsa, onların istifadəsi məqsədəuyğundur.

"Nifedipin" terapiyasında istifadə etmək qadağandır. Bu dərman LV obstruksiyasını artıra bilər. Ancaq nəticə, xəstəliyin fonunda arterial hipertansiyon və ya digər xəstəliklərin inkişaf etdiyi təqdirdə riski əsaslandırır.

Hipertrofik kardiyomiyopatiyalı bir xəstədə ağır simptomlar olduqda dərman müalicəsi aparılır. Kardiyomiyopatiya əlamətləri olmadıqda dərmanların istifadəsinin məqsədəuyğunluğu sual altındadır. Qəfil ölümün qarşısının alınmasında beta-blokerlərin effektivliyinə dair heç bir sübut olmadığından, xəstəliyin əlamətləri olmadıqda dərmanların uzun müddət istifadəsi iştirak edən həkimin qərarı ilə həyata keçirilir.

Cərrahi müdaxilə

Xəstəliyin müalicəsində dərman qəbul etməklə yanaşı, cərrahi üsullardan da istifadə edilir. Belə ki, obstruksiyası olmayan ağır xəstələri müalicə etməyin yeganə yolu ürək transplantasiyasıdır. Obstruksiya olduqda, iki kameralı kardiostimulyator, mioektomiya, mitral qapağın dəyişdirilməsi, mədəciklərarası septumun məhv edilməsi mümkündür.

İki kameralı kardiostimulyatorla bağlı əvvəlki tədqiqatlar göstərdi ki, metoddan istifadə LV maneəsinə və xəstənin rifahına faydalı təsir göstərir. Lakin bu sahədə son hadisələr bu araşdırmaların nəticələrini şübhə altına alır. Təftiş kardiostimulyatorun mənfi təsiri ilə əlaqələndirilir (ventrikulyar doldurulmanın pisləşməsi, ürək çıxışının azalması).

Bundan əlavə, son tədqiqatlar sübut edir ki, metodun tətbiqindən sonra xəstələrin vəziyyətinin yaxşılaşması xəstəliyin gedişatındakı real dəyişikliklərlə deyil, əsasən plasebo effekti ilə təhrik edilir.

Nisbətən yeni bir terapiya üsulu, etanolun köməyi ilə interventrikulyar septumun məhv edilməsidir. Metodun tətbiqi septal filiala birdən dörd milliqrama qədər mütləq etanolun daxil edilməsini nəzərdə tutur. Bu hərəkət xəstənin infarkt keçirməsinə səbəb olur. Prosedur nəticəsində septumun incəlməsi və akineziya müşahidə olunur ki, bu da maneəni azaldır və ya tamamilə aradan qaldırır.

Qırx ildən artıqdır ki, hipertrofik kardiyomiyopatiya cərrahi yolla müalicə olunur. Həkim lazımi keyfiyyətlərə malikdirsə, əməliyyatın əlverişli nəticəsi şansı yüzdə doxsan səkkizdir. Yalnız iki faiz hallarda xəstənin ölümü müşahidə olunur. Müdaxilədən sonra on xəstədən doqquzunda intraventrikulyar gradient aradan qaldırılır. Əməliyyatdan sağ çıxan insanların çoxu uzunmüddətli yaxşılaşma yaşayır.

Mitral qapağın dəyişdirilməsinin köməyi ilə LV çıxış yolunun maneəsi aradan qaldırıla bilər.

Ancaq bu əməliyyata yalnız septumun yüngül hipertrofiyası halında icazə verilir.

Bundan əlavə, əməliyyat səmərəsiz miyektomiya zamanı və mitral qapaqda struktur dəyişiklikləri olduqda göstərilir.

Proqnoz

Xəstəliyin gedişatının çox sayda variantı var. Qeyri-obstruktiv formada xəstəliyin stabil gedişi müşahidə olunur. Ancaq hətta bu forma xəstəliyin uzun bir inkişafından sonra ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb ola bilər.

Bəzi hallarda (xəstələrin beş-on faizində) xəstəliklə, terapevtik tədbirlərdən istifadə etmədən hipertrofiyanın reqresiyası müşahidə olunur. Eyni tezlikdə xəstəlik hipertrofik formadan keçir. Bəzi hallarda infeksion endokarditin inkişafı ilə bağlı ağırlaşmalar müşahidə olunur.

Əksər hallarda xəstəliyin kliniki simptomlar olmadan davam etdiyi xəstələr qəflətən ölürlər. Bənzər bir şəkil ağır simptomları olan xəstələrdə müşahidə olunur. Qəfil ölüm riski gənclərdə ən yüksəkdir. Adətən fenomen məşq və stressdən sonra müşahidə olunur. Ventriküler aritmiya bu nəticənin ən çox yayılmış səbəbidir.

Profilaktik tədbirlər

Xəstəlik gen mutasiyaları ilə təhrik edildiyi üçün onun inkişafını dayandırmaq üçün heç bir yol yoxdur. Qarşısının alınması ani ölümün qarşısını almaqdır. İlk növbədə, problemin inkişafı olan bütün qohumları müayinə etmək lazımdır. Bu cür hərəkətlər ürək xəstəliyini klinik mərhələyə keçməzdən əvvəl aşkar etməyə imkan verəcəkdir.

Gen mutasiyaları aşkar edildikdə, insan daima kardioloqun dinamik nəzarəti altında olmalıdır.

Xəstənin qəfil ölüm riski varsa, beta-blokerlər və ya Kordaron təyin edilir. Baxmayaraq ki, bu dərmanların xəstəlikdə ölümcül nəticə ehtimalına təsirinin dəqiq sübutu yoxdur.

Xəstəliyin formasından asılı olmayaraq, xəstələrin hər biri üçün fiziki fəaliyyətin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması tövsiyə olunur. Bənzər bir tövsiyə asemptomatik olanlara aiddir. Əgər yoluxucu endokarditin inkişafı ehtimalı varsa, bu xəstəliyə qarşı müvafiq profilaktik tədbirlər görülür.

Beləliklə, hipertrofik kardiyomiyopatiya irsi xəstəlik kimi təsnif edilir. Patoloji asemptomatik ola bilər. Bəzi hallarda açıq bir klinik mənzərə müşahidə olunur. Ancaq tez-tez patologiyanın ilk simptomu qəfil ölümdür (xəstələr arasında ən çox yayılmış ölüm forması). Diaqnoz qoyulduqdan sonra terapiya başlayır.

Xəstəliyin dərman müalicəsi xüsusi dərmanların qəbulundan ibarətdir. Beta-blokerlər hipertrofik kardiyomiyopatiya üçün terapiyanın əsasını təşkil edir. Bəzi hallarda əməliyyat aparılır. Xəstəliyin müalicəsi olmadıqda ani ölüm ehtimalı artır. Ancaq xəstəliyin uğurlu müalicəsi ilə belə, ürək çatışmazlığı və digər ürək xəstəlikləri də daxil olmaqla, ağırlaşmaların inkişaf riski yüksəkdir.

Qatılaşma səbəbindən ürək əzələsi daha az uzanır. Miyokard bütün səthdə və ya bəzi yerlərdə qalınlaşa bilər, hamısı xəstəliyin gedişatından asılıdır:

Əgər miokard əsasən aorta mənşəli altında hipertrofiya edərsə, sol mədəciyin çıxışının daralması baş verə bilər. Bu zaman ürəyin daxili qabığının qalınlaşması baş verir, klapanlar pozulur. Əksər hallarda bu, qeyri-bərabər qalınlaşma ilə baş verir.
Septumun asimmetrik qalınlaşması klapan aparatının pozulması və sol mədəcikdən çıxışın azalması olmadan mümkündür.
Apikal hipertrofik kardiomiopatiyanın meydana gəlməsi ürəyin yuxarı hissəsində əzələ artımı nəticəsində baş verir.
Sol mədəciyin simmetrik dairəvi hipertrofiyası ilə miokard hipertrofiyası.

Xəstəlik tarixi

Hipertrofik kardiyomiyopatiya 19-cu əsrin ortalarından bəri məlumdur. Yalnız 1958-ci ildə ingilis alimi R.Tir onu ətraflı təsvir edə bildi.

Yayılma və əhəmiyyəti

Təsnifat

Hipertrofiyanın lokalizasiyasına uyğun olaraq miokard hipertrofiyası fərqlənir:

sol mədəciyin (asimmetrik və simmetrik hipertrofiyası);
sağ mədə.

Sol mədəcikdə sistolik təzyiqin gradientini nəzərə alaraq, hipertrofik kardiomiopatiya fərqləndirilir:

obstruktiv;
maneə törətməyən.

Miokard hipertrofiyasının qeyri-obstruktiv formasına, bir qayda olaraq, sol mədəciyin simmetrik hipertrofiyası daxildir.

Asimmetrik hipertrofiya həm obstruktiv, həm də qeyri-obstruktiv formalara aid edilə bilər. Apikal hipertrofiya əsasən qeyri-obstruktiv varianta aiddir.

Ürək əzələsinin qalınlaşma dərəcəsindən asılı olaraq hipertrofiya fərqlənir:

orta (20 mm-ə qədər);
orta (21-25 mm);
aydın (25 mm-dən çox).

Klinik və fizioloji təsnifatlara əsasən, miokard hipertrofiyasının 4 mərhələsi fərqlənir:

I - sol mədəciyin çıxışında təzyiq gradienti, 25 mm Hg-dən çox deyil. İncəsənət. (şikayət yoxdur);
II - gradient 36 mm Hg-ə qədər artır. Art (fiziki gərginlik zamanı şikayətlərin görünüşü);
III - gradient 44 mm Hg-ə qədər artır. Art.(nəfəs darlığı və angina pektoris görünür);
IV - 80 mm Hg-dən yuxarı gradient. İncəsənət. (hemodinamikanın pozulması, qəfil ölüm mümkündür).

Sol atrial hipertrofiya ürəyin sol mədəciyinin qalınlaşmasının baş verdiyi bir xəstəlikdir, bunun nəticəsində səth elastikliyini itirir.

Ürək septumunun möhürlənməsi qeyri-bərabər baş verərsə, ürəyin aorta və mitral qapaqlarının işində də pozğunluqlar ola bilər.

Bu gün hipertrofiyanın meyarı miokardın 1,5 sm və ya daha çox qalınlaşmasıdır. Bu xəstəlik gənc idmançıların erkən ölümünün əsas səbəbidir.

Şərhlər

Sol mədəciyin hipertrofiyası və ya kardiyomiyopatiya hipertoniya diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə çox yaygın bir ürək zədəsidir. Bu olduqca təhlükəli bir xəstəlikdir, çünki çox vaxt bütün halların 4% -də onun son mərhələsi ölümcül olur.

Bu nədir?

Hipertrofiya sol mədəciyin divarlarının qalınlaşmasını nəzərdə tutur və bu, daxili məkanın xüsusiyyətlərinə görə deyil. Mədəciklər arasındakı septum dəyişir, toxuma elastikliyi itir.

Şərhlər

Bilmək vacibdir! Normallaşma üçün təsirli bir vasitədir ürəyin işi və qan damarlarının təmizlənməsi mövcuddur! …