Gözün sarkoidozu xoroid, tor qişa və optik sinir bölgəsində ikitərəfli ləng iltihablı proses kimi baş verir. Gözlərin sarkoidozunun əlamətləri sistemli bir xəstəliyin ilk əlamətləri ola bilər və ya sarkoidozun digər formalarına qoşula bilər. Buna görə sarkoidozlu bütün xəstələr görmə qabiliyyətini yoxlamalıdırlar.

Gözün sarkoidozu - niyə başlayır

Gözün sarkoidozu hər hansı bir orqan və sistemə təsir göstərə bilən sistemli bir xəstəliyin formalarından biridir. Görmə orqanlarının sarkoidozu müstəqil bir xəstəlik kimi baş verə bilər, lakin daha tez-tez sistemli sarkoidozun təzahürlərindən biridir.

Sarkoidozun bir xüsusiyyəti, müxtəlif orqan və toxumaların toxumalarında iltihablı hüceyrələrin klasterlərinin - qranulomaların meydana gəlməsidir. Göz sarkoidozunda gpanuloma əsasən xoroid, tor qişa və görmə sinirində inkişaf edir. Göz sarkoidozu daha az rast gəlinir, lakin sarkoidozun bu formasının halları, yəqin ki, aşkarlanmasının təkmilləşdirilməsi səbəbindən son illərdə artmaqdadır.

Göz membranlarının quruluşu

İnsan gözünün üç qabığı var: xarici, orta (damar) və daxili (torlu qişa). Xarici qabıq buynuz qişa (ön hissəsi şəffaf, qabarıqdır, işıq şüalarını ötürür və sındırır) və skleradır (şəffaf hissənin qalan hissəsi).

Xoroid orta ölçülüdür və kiçik qan damarlarından ibarətdir. Xoroidin ön hissəsi iris, yan hissəsi siliyer cisim, arxa hissəsi isə xoroidin özü (xoroid) adlanır. Xoroid retinaya yapışır və onu lazımi qida ilə təmin edir.

Retina gözün daxili qabığıdır, bir neçə qat sinir hüceyrəsindən ibarətdir, gördüyümüz obyektləri göstərir. Daha sonra onlar haqqında məlumat optik sinir boyunca beyinə ötürülür.

Gözün xarici səthi konjonktiva ilə örtülmüşdür - epitel ilə örtülmüş birləşdirici toxuma bazasından ibarət nazik qoruyucu membran.

Gözün sarkoidozu - necə davam edir

Gözlərin sarkoidozunun simptomları çox müxtəlifdir, xoroid ən çox təsirlənir, xüsusilə ön hissə - iris, siliyer bədən. Gözün xoroidinin iltihabına uevit deyilir. Uevit anterior ola bilər - iris iltihablanarkən (iris və siliyer bədən - iridosiklit) və arxada - xoroidin özü iltihablanır (xoroidit).

Göz sarkoidozunda xoroid adətən ikitərəfli, laqeyd iridosiklit və ya ön uevit inkişaf etdirir. İltihabi prosesdə xoroid, tor qişa və optik sinir də iştirak edə bilər. Xoroidin məğlubiyyəti qranulomatoz uveit şəklində davam edir.

Gözlərin sarkoidozunun bir xüsusiyyəti, kəskin iltihab prosesində xarakterik qranulomaların olmamasıdır və yalnız xroniki hala gəldikdə görünür.

Sarkoidoz zamanı uveitin digər bir xüsusiyyəti yapışma əmələ gəlməsidir ki, nəticədə göz bəbəyi dərmanların köməyi ilə yaxşı genişlənmir və bu da öz növbəsində ikincili qlaukomanın inkişafına səbəb olur. - göz içi təzyiqinin artması.

Uzun bir kurs ilə gözün sarkoidozu kataraktın (linzanın buludlanması) və korluğun inkişafına səbəb ola bilər. Xəstəlik həmçinin konyunktivaya, okulomotor əzələlərə, göz almasının arxasında yerləşən toxumalara, göz yaşı vəzilərinə, beynin qişalarına da keçə bilər.

Simptomlar

Sarkoidozun səbəb olduğu ön uevitis (iridouiklit) lakrimasiya, gözlərin qızartı, parlaq işığa qarşı dözümsüzlük ilə başlayır. Görmə kəskinliyinin sınağı zamanı onun azalması aşkar edilir. Eyni zamanda görmə qabiliyyətini bərpa edin plus və ya mənfi eynəklərin köməyi ilə mümkün deyil.

Müayinə zamanı şagirdin ləng genişlənməsi də aşkar edilir - hətta atropit köməyi ilə onu tam genişləndirmək mümkün deyil. Göz müayinəsi zamanı nazik yapışmalar görünə bilər , irisin daxili kənarından lens kapsuluna qədər uzanır. Göz almasının yüngül təzyiqi ilə xəstə ağrı və narahatlıq hiss edir. Göz bölgəsində narahatlıq, əksər xəstələr daim yaşayırlar.

Posterior uevitis (xoroidit), əgər anterior uevitis ilə birləşdirilmirsə, özünü yalnız görmə kəskinliyinin azalması və görmə sahələrinin pozulması kimi göstərə bilər. Koroiddəki bütün dəyişikliklər yalnız oftaloskopiyanın köməyi ilə aşkar edilə bilər. Eyni zamanda, fundusda siz fokal retinoxoroidit əlamətlərini görə bilərsiniz - retinanın və xoroidin iltihabı. İltihab yerlərində xarakterik qranulomalar inkişaf edir.

Qranulomalar və ya immun hüceyrə qrupları demək olar ki, hər hansı bir insan orqanında və toxumasında lokallaşdırıla bilər. Təxminən 50% hallarda, görmə aparatının sistemində iltihablı dəyişikliklərin müşahidə edildiyi, görmə qabiliyyətinin azalmasına və ya hətta tamamilə itməsinə səbəb olan gözlərin sarkoidozu var.

Bəzi hallarda, xəstəliyin başqa bir forması da göz funksiyasının pozulmasına səbəb ola bilər - optik sinir təsirləndikdə.

Göz sarkoidozu nədir?

İltihab gözün hər hansı bir yerində baş verə bilər və nəticədə qranulomaların təsirinə görə görmə toxumalarının zədələnməsi. Belə hallarda ən çox rast gəlinən lezyon növü uveitdir, yəni gözün xoroidinin iltihabıdır.

Bundan əlavə, sarkoidoz prosesi göz aparatının digər aspektlərinə təsir göstərə bilər:

• lakrimal bezlərin iltihabı;
• orbital bölgəyə təsir edən iltihab, o cümlədən periokulyar əzələlərin, sinirlərin və qan damarlarının zədələnməsi;
• göz qapaqlarında və konjonktivada dəyişikliklər, o cümlədən toxumanın qalınlaşması və qranulomaların "toplanması" nəticəsində yaranan düyünlərin meydana gəlməsi.

Üveit

Daha tez-tez gözlərin sarkoidozunun gedişi və onun simptomları uveit (şəkilə bax), yəni gözün orta və ya damar membranının iltihabı ilə əlaqədardır. Xoroid iris, siliyer gövdə (linzanın formasına nəzarət edir) və xoroiddən (gözü qidalandıran qan damarlarının kompleksi) ibarətdir. Uveitdə iltihab linza, tor qişa, optik sinir və vitreus (gözün içərisində maye ilə dolu boşluq) kimi ətraf ərazilərə də yayıla bilər.

Uveit aşağıdakı dəyişikliklərdə baş verə bilər:

• Ön. Adından göründüyü kimi, yalnız gözün ön hissəsinə, məsələn, irisə təsir göstərir. Xəstəliyin ən çox yayılmış formasıdır.
• Orta, patoloji prosesə vitreus bədəni cəlb edir.
• Posterior uveit torlu qişada və düzgün xoroiddə baş verir.
• Göz bölgəsinin çox hissəsi təsirləndikdə, vəziyyət panuveit adlanır.

Uveit ya kəskin (məhdud vaxt ərzində qəfil başlanğıc) və ya təkrarlanan kəskinləşmə və remissiya epizodları ilə xroniki ola bilər.

Vəziyyətin ağırlaşmaları göz içi təzyiqinin artması ilə müşayiət olunan qlaukoma və katarakta, lensin buludlu olduğu bir prosesdir.

Göz sarkoidozunun simptomları

Sarkoidozun göz təzahürləri və görmə sistemindən şikayətlər xəstəliyin digər ümumi simptomlarından əvvəl və ya baş verə bilər:

• Bulanıq görmə və ya onun tamamilə itirilməsi.
• İşığa həssaslıq (fotofobiya).
• Gözlər qarşısında titrəyən milçəklər, qara ləkələr və ya xətlər.
• Quru gözlər, qaşınma.
• Göz qapaqlarının qızartı.
• Gözdə yanma, ağrıya qədər.

Qeyd! Bu simptomlar ciddi şəkildə göz sarkoidozuna xas deyil və digər xəstəliklərdə də müşahidə oluna bilər! Yalnız səlahiyyətli bir həkim probleminizi birbaşa başa düşə bilər.

Gözün sarkoidozu: diaqnoz

Düzgün diaqnozun qoyulması bir qədər çətin ola bilər və əlavə müayinə zamanı digər xəstəliklərin istisna edilməsini nəzərdə tutur. Adətən, görmə aparatının şikayətləri ilə birlikdə sistemli sarkoidoz olduqda, göz sarkoidozunda şübhə yoxdur. Bununla belə, əlavə testlər tələb oluna bilər:

1. Schirmer testi. Bu araşdırmanın köməyi ilə gözün gözyaşı mayesinin istehsal səviyyəsi müəyyən edilir. Bunun üçün adətən xüsusi kağız zolaqları istifadə olunur; test tamamilə zərərsizdir.
2. İris, konjonktiva üzərində nodüllər, vitreus bədənində "qartopları" və başqaları daxil olmaqla xüsusi göstəricilərin olması. Belə dolayı əlamətlər adətən bir oftalmoloq tərəfindən göstərilir.
3. Lazım gələrsə, biopsiya aparılır.
4. Bir qan testi də dolayı meyar kimi istifadə edilə bilər, bu barədə daha çox.

Göz sarkoidozunun müalicəsi

Göz sarkoidozunun müalicəsi iltihab prosesini azaltmağa və arzuolunmaz simptomları aradan qaldırmağa yönəldilmişdir.

1. Yüngül üveit (ön forma) adətən iltihabı azaltmaq üçün kortikosteroid ehtiva edən göz damcılarına yaxşı cavab verir. Şagirdi genişləndirən, əzələ spazmını və ağrı sindromunu (atropin, siklopentolat) qarşısını alan yerli preparatlar da istifadə olunur.
2. Panuveit də daxil olmaqla daha ağır uveitlər adətən sistemli hormonal preparatlarla (tablet şəklində prednizon) müalicə olunur. İmmunosupressiv maddələr də istifadə edilə bilər: metotreksat, siklosporin, azatioprin.
3. Fəsadların inkişafı ilə (nümunə olaraq katarakt) cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər.

Açar sözlər

Sarkoidoz / Üveit / Qranuloma / SİSTEMİK XƏSTƏLİK / Qlükokortikoidlər/ SARKOİDOZ / ÜVEİT / QRANULOMA / SİSTEMİK XƏSTƏLİK / KORTİKOSTEROİD

annotasiya klinik tibb üzrə elmi məqalə, elmi işin müəllifi - Tezeva Alexandra Sergeevna, Samoilov Alexander Nikolaevich

Göz sarkoidozuna dair ədəbiyyatın icmalı təqdim olunur. Sarkoidoz naməlum etiologiyalı multisistemli qranulomatoz xəstəlikdir, patoqnomonik xüsusiyyəti qeyri-kazeit qranulomadır, əsasən epitelioid hüceyrələrdən və tək Piroqov-Lanqans hüceyrələrindən ibarətdir. Sarkoidozun bir çox sinonimi var: Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyi, xoşxassəli Schaumann limfogranulomatozu, nodulyar vərəmli retikulit. İlk növbədə ağciyərlər, intratorasik limfa düyünləri, gözlər və dəri təsirlənir. Son illərdə göz sarkoidozu getdikcə daha tez-tez qeydə alınır ki, bu da şübhəsiz ki, onun diaqnozunun yaxşılaşması ilə əlaqələndirilir. Sarkoidozda göz zədələnməsinin tezliyi, müxtəlif müəlliflərə görə, 5 ilə 69% arasında dəyişir (hədəf orqanlar arasında üçüncü və ya dördüncü yer). Gözlərin sarkoidozunun təzahürləri müxtəlifdir, damar yolları ən çox əziyyət çəkir, xüsusən də ön hissə - iris, siliyer bədən. Gözün arxa hissəsinin məğlubiyyəti qranulomatöz uveit, vitreit, periflebit şəklində baş verir. Xəstəliyin kəskin dövründə sarkoidozlu bir xəstədə yalnız kiçik qeyri-qranulomatoz çöküntülərin ola biləcəyinə diqqət yetirmək lazımdır. Gözün iltihabı xroniki olursa, çöküntülər qranulomatoz olur. Çöküntülərin ölçüsü və forması terapiyadan təsirlənir. İltihabi proses dayandırıldıqda, çöküntülər tamamilə rezorbsiya olunur və ya ölçüləri kiçilir, piqmentləşir və ya şəffaf olur (“çöküntülərin kölgələri”). Sarkoidozda uveitin fərqli bir xüsusiyyəti yapışmaların əmələ gəlməsidir, şagirdin dərman vasitəsi ilə genişlənməsi çox çətin olur və ikincili qlaukoma tez-tez baş verir. Bundan əlavə, konjonktiva, gözdənkənar əzələlər, retrobulbar boşluq və gözyaşı vəzi də iştirak edə bilər və xəstəlik optik sinirə, optik xiazmaya təsir edə bilər və meningovaskulyar infiltratların meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Bir xəstəlik aşkar edildikdə, yerli və sistemli dərmanlar, simptomatik terapiya istifadə edərək kompleks müalicə aparılır. Bu günə qədər yeni effektiv müalicə üsullarının axtarışı davam edir.

Əlaqədar Mövzular klinik təbabətdə elmi məqalələr, elmi işlərin müəllifi - Tezeva Alexandra Sergeevna, Samoilov Alexander Nikolaevich

• Sarkoidozda gözün zədələnməsi

  2015 / Ustinova Elena İvanovna

• Oftalmosarkoidoz. Biz bunu unutmuşuq?

  2017 / Popova L.I.

• Optik koherens tomoqrafiyasına görə müxtəlif etiologiyalı uveitdə xoroidin vəziyyəti

  2017 / Katargina L.A., Denisova E.V., Novikova Olqa Vladimirovna

• Dərinin angiolupoid sarkoidozu: bir hadisə hesabatı

  2017 / Tixonovskaya İ.V., Lesniçaya O.V., Korolkova N.K., İzmailova Yu.V.

• Vogt-Koyanagi-Harada xəstəliyinin diaqnozu və müalicəsinin effektivliyi perspektivləri

  2014 / Astaxov Yuri Sergeeviç, Kuznetsova Tatyana İqorevna, Xripun Kirill Vladimiroviç, Konenkova Yanina Stanislavovna, Belozerova Ekaterina Vyaçeslavovna

• Orbital sarkoidoz sistemik sarkoidozun ilk təzahürü (klinik hal)

  2012 / Tezeva Alexandra Sergeevna, Samoilov Alexander Nikolaevich

• Sarkoidozun etiologiyalı posterior uveiti

  2013 / Astaxov Yuri Sergeyeviç, Şahnazarova Aida Abdulayevna, Morozova Natalia Vladimirovna, Sokolov Vitali Oleqoviç

• Uveitin təsnifatı və epidemiologiyası məsələləri

  2016 / Drozdova E.A.

• Endogen uveitin təsnifatına

  2016 / Ustinova Elena İvanovna

• Hla-b27 ilə əlaqəli uveit: epidemiologiya, klinik şəkil və ağırlaşmalar

  2014 / Dubinina Tatyana Vasilievna, Demina A. B., Erdes Ş. F.

GÖZ SARKOİDOZU. ƏDƏBİYYAT İCARƏSİ

Göz sarkoidozuna həsr olunmuş ədəbiyyatın icmalı təqdim olunur. Sarkoidoz naməlum etiologiyalı sistemli qranulomatoz xəstəlikdir, əsasən epitel hüceyrələri və tək Langhans nəhəng hüceyrələrindən əmələ gələn qeyri-kazalı qranuloma patoqnomonik xüsusiyyətidir. Sarkoidozun bir çox sinonimi var: Besnier-Boeck-Schaumann xəstəliyi, benign Schaumann qranulomatozu, nodulyar retikulyar xəstəlik. Sarkoidozun ilkin hədəfləri ağciyərlər, intratorasik limfa düyünləri, gözlər və dəridir. Son illərdə göz sarkoidozu daha tez-tez qeydə alınır ki, bu da yəqin ki, daha yaxşı diaqnozla əlaqələndirilir. Sarkoidozlu xəstələrdə gözün tutulma tezliyi, müxtəlif müəlliflərə görə, 5-69% təşkil edir (bütün hədəf orqanlar arasında 3-cü və ya 4-cü yer). Sarkoidozun göz təzahürləri çoxlu olur, ən çox təsirlənən uvea, xüsusən də iris və siliyer cisim. Gözün arxa hissəsinin tutulmasına qranulomatoz uveit, vitreit, periflebit daxildir. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin kəskin mərhələsində yalnız kiçik qeyri-qranulomatoz çöküntülər aşkar edilə bilər. Xroniki iltihab prosesi zamanı çöküntülər qranulomatoz olur. Müalicə həm yağıntıların ölçüsünə, həm də formasına təsir göstərə bilər. İltihabın dayandırılması halında, çöküntülər tam rezorbsiyaya məruz qalır və ya ölçüləri azalır, şəffaf piqmentasiyaya çevrilir ("çöküntü çalarları"). Sarkoidozun xüsusiyyəti komissür formalaşmasına meyldir, şagird dərmanlar tərəfindən çətin ki genişlənir və ikincili qlaukoma gətirib çıxarır. Konyunktiva, gözdən kənar əzələlər, retrookulyar toxumalar, gözyaşı vəziləri, eləcə də optik sinir, xiazma, meningovaskulyar infiltratların əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. Diaqnoz qoyulduqda, mövzu ilə kompleks müalicə, simptomatik dərmanlar və sistemli təsir göstərən dərmanlar istifadə olunur. Yeni effektiv müalicə variantlarının axtarışı hələ də davam edir.

Elmi işin mətni “Dünya praktikasında gözün sarkoidozu, öyrənilmə tarixi” mövzusunda

konkret şəraitdən asılı olaraq tapşırığın adekvat icrası üçün zəruridir.

Tələbələrin biliyinin keyfiyyətinin yeni şərhi həm də tədris texnologiyasının yeni işlənməsini tələb edir ki, bununla əlaqədar olaraq 2000-ci ildən kafedrada təhsilin problem-modul modelinin hazırlanması və həyata keçirilməsinə başlanılıb. Hazırda kafedrada aşağıdakı modul bölmələri fəaliyyət göstərir: təcili oftalmologiya, oftalmoloji terminologiya, praktiki bacarıqlar, kompüter testi formasında test işi.

İndiki inkişaf mərhələsində təhsil

Problemli modul təlim tələbələrə peşəkar bacarıqları daha yaxşı mənimsəməyə imkan verən mütərəqqi və yüksək keyfiyyətli modellərdən biridir.

ƏDƏBİYYAT

1. Oleşkov M.Yu. Müasir təhsil texnologiyaları: dərslik. - Nijni Tagil: NTGSPA, 2011. - 144 s.

2. Çoşanov M.L. Problemli modul öyrənmənin çevik texnologiyası. Alət dəsti. - M.: Xalq maarifi, 1996. - 160 s.

UDC 617.7-002.7-002.182: 615.37: 615.357 (091) H006

DÜNYA TƏCRÜBƏSİNDƏ GÖZÜN SARKOİDOZU, TƏDQİQAT TARİXİ

Alexandra Sergeevna Tezeva1-2*, Alexander Nikolaevich Samoilov1

Kazan Dövlət Tibb Universiteti,

2 Respublika Klinik Oftalmoloji Xəstəxanası, Kazan

Göz sarkoidozuna dair ədəbiyyatın icmalı təqdim olunur. Sarkoidoz naməlum etiologiyalı multisistemli qranulomatoz xəstəlikdir, patoqnomonik əlaməti qeyri-kazeit qranulomadır, əsasən epiteloid hüceyrələrdən və tək Piroqov-Lanqans hüceyrələrindən ibarətdir. Sarkoidozun bir çox sinonimi var: Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyi, xoşxassəli Schaumann limfogranulomatozu, nodulyar vərəmli retikulit. İlk növbədə ağciyərlər, intratorasik limfa düyünləri, gözlər və dəri təsirlənir. Son illərdə göz sarkoidozu getdikcə daha tez-tez qeydə alınır ki, bu da şübhəsiz ki, onun diaqnozunun yaxşılaşması ilə əlaqələndirilir. Sarkoidozda göz zədələnməsinin tezliyi, müxtəlif müəlliflərə görə, 5 ilə 69% arasında dəyişir (hədəf orqanlar arasında üçüncü və ya dördüncü yer). Gözlərin sarkoidozunun təzahürləri müxtəlifdir, damar yolları ən çox əziyyət çəkir, xüsusən də ön hissə - iris, siliyer bədən. Gözün arxa hissəsinin məğlubiyyəti qranulomatöz uveit, vitreit, periflebit şəklində baş verir. Xəstəliyin kəskin dövründə sarkoidozlu bir xəstədə yalnız kiçik qeyri-qranulomatoz çöküntülərin ola biləcəyinə diqqət yetirmək lazımdır. Gözün iltihabı xroniki olursa, çöküntülər qranulomatoz olur. Çöküntülərin ölçüsü və forması terapiyadan təsirlənir. İltihabi proses dayandırıldıqda, çöküntülər tamamilə rezorbsiya olunur və ya ölçüləri kiçilir, piqmentləşir və ya şəffaf olur (“çöküntülərin kölgələri”). Sarkoidozda uveitin fərqli bir xüsusiyyəti yapışmaların əmələ gəlməsidir, şagirdin dərman vasitəsi ilə genişlənməsi çox çətin olur və ikincili qlaukoma tez-tez baş verir. Bundan əlavə, konjonktiva, gözdənkənar əzələlər, retrobulbar boşluq və gözyaşı vəzi də iştirak edə bilər və xəstəlik optik sinirə, optik xiazmaya təsir edə bilər və meningovaskulyar infiltratların meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Bir xəstəlik aşkar edildikdə, yerli və sistemli dərmanlar, simptomatik terapiya istifadə edərək kompleks müalicə aparılır. Bu günə qədər yeni effektiv müalicə üsullarının axtarışı davam edir.

Açar sözlər: sarkoidoz, uveit, qranuloma, sistemik xəstəlik, qlükokortikoidlər.

GÖZ SARKOİDOZU. ƏDƏBİYYAT İCARƏSİ A.S. Tezeva, A.N. Samoylov. Kazan Dövlət Tibb Universiteti, Kazan, Rusiya. Göz sarkoidozuna həsr olunmuş ədəbiyyatın icmalı təqdim olunur. Sarkoidoz naməlum etiologiyalı sistemli qranulomatoz xəstəlikdir, əsasən epitel hüceyrələri və tək Langhans nəhəng hüceyrələrindən əmələ gələn qeyri-kazalı qranuloma patoqnomonik xüsusiyyətidir. Sarkoidozun bir çox sinonimi var: Besnier-Boeck-Schaumann xəstəliyi, benign Schaumann qranulomatozu, nodulyar retikulyar xəstəlik. Sarkoidozun ilkin hədəfləri ağciyərlər, intratorasik limfa düyünləri, gözlər və dəridir. Son illərdə göz sarkoidozu daha tez-tez qeydə alınır ki, bu da yəqin ki, daha yaxşı diaqnozla əlaqələndirilir. Sarkoidozlu xəstələrdə gözün tutulma tezliyi, müxtəlif müəlliflərə görə, 5-69% təşkil edir (bütün hədəf orqanlar arasında 3-cü və ya 4-cü yer). Sarkoidozun göz təzahürləri çoxlu olur, ən çox təsirlənən uvea, xüsusən də iris və siliyer cisim. Gözün arxa hissəsinin tutulmasına qranulomatoz uveit, vitreit, periflebit daxildir. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin kəskin mərhələsində yalnız kiçik qeyri-qranulomatoz çöküntülər aşkar edilə bilər. Xroniki iltihab prosesi zamanı çöküntülər qranulomatoz olur. Müalicə həm yağıntıların ölçüsünə, həm də formasına təsir göstərə bilər. İltihabın dayandırılması halında, çöküntülər tam rezorbsiyaya məruz qalır və ya ölçüləri azalır, şəffaf piqmentasiyaya çevrilir ("çöküntü çalarları"). Sarkoidozun xüsusiyyəti komissür formalaşmasına meyldir, şagird dərmanlar tərəfindən çətin ki genişlənir və ikincili qlaukoma gətirib çıxarır. Konyunktiva, gözdən kənar əzələlər, retrookulyar toxumalar, gözyaşı vəziləri, eləcə də optik sinir, xiazma, meningovaskulyar infiltratların əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. Diaqnoz qoyulduqda, mövzu ilə kompleks müalicə, simptomatik dərmanlar və sistemli təsir göstərən dərmanlar istifadə olunur. Yeni effektiv müalicə variantlarının axtarışı hələ də davam edir. Açar sözlər: sarkoidoz, uveit, qranuloma, sistemik xəstəlik, kortikosteroidlər.

Yazışmalar üçün ünvan: [email protected] 948

Hər il sarkoidoz getdikcə aktual bir xəstəliyə çevrilir və müxtəlif ixtisasların həkimləri arasında ona maraq artır.

Sarkoidoz, təsirlənmiş orqanlarda qeyri-kazeit qranulomaların meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Ən çox ağciyərlər, limfa düyünləri, dəri, gözlər və qaraciyər təsirlənir. Sarkoidozun müasir anlayışı aşağıdakı əsas müddəaları təklif edir: naməlum etiologiya, T-hüceyrə və mononüvəli infiltratların və kazeoz nekrozsuz qranulomaların əmələ gəlməsi ilə sistemli qranulomatoz, kortəbii sağalma qabiliyyəti.

Akademik A.E. Rabukhina və başqaları. (1975), həmçinin Gerald James (1997) kimi, bu xəstəlik ilk dəfə İngiltərədə 1869-cu ildə dermatoloq Conatan Hatçinson tərəfindən təsvir edilmişdir. Amerika Torakal Cəmiyyəti (ATS), Avropa Tənəffüs Cəmiyyəti (ERS) və Ümumdünya Sarkoidoz və Digər Qranulomatoz Xəstəliklər Assosiasiyasının (WASOG) birgə sənədində "Sarkoidoz haqqında bəyanat" 1877-ci ildə D. Hatçinson. Məlumatlardakı fərq onunla bağlıdır ki, Conatan Hatçinson 1869-cu ildə dərisində o zaman anlaşılmaz bənövşəyi ləkələri olan bir xəstəni müşahidə etmiş və bu xəstəni yalnız 1877-ci ildə “İllustrations” kitabında “Livid papilyar psoriasis halı” adlı mesajda təsvir etmişdir. klinik cərrahiyyə.

1999-cu ildə ATS, ERS və WASOG sarkoidoz haqqında saziş qəbul etdi. Sonralar Ernest Bernier, Sezar Bek, Piter Miller Bek, Frederik Heerford, Fleksner, Yunlinq, Löf Qren və başqaları bu xəstəliyi öyrəndilər.

Rusiyada sarkoidoz haqqında rus dilində ilk monoqrafiya A.S. 1964-cü ildə Rabenym, tədqiqatları A.E. Rabuxin və başqaları. (1975), A.G. Xomenko və O. Şvayger (1982). 1984-cü ildə N.V. Putov, 1996-cı ildə isə həkimlər üçün bələdçi M.M. İlkoviç, Tənəffüs orqanlarının sarkoidozu. 2001-ci ildə A.V. Samtsova, M.M. İlkoviç və N.S. Potekaeva "Sarkoidoz". Sarkoidozlu xəstələr üçün ilk yerli nəşr A.A. Wiesel və M.E. Guryleva "Sizin diaqnoz: sarkoidoz" (2002).

Sarkoidozlu xəstələrin təxminən üçdə birində göz tutulması baş verir, yayılma coğrafi yer və irqə görə dəyişir, Taylandda 5%-dən Yaponiyada 69%-ə qədər.

Veteranlar Xəstəxanasının (Tayvan) Oftalmologiya şöbəsində gözlərin sarkoidozunun yayılmasını müəyyən etmək üçün 1991-2008-ci illər üçün sarkoidoz hallarının retrospektiv təhlili aparılmışdır. (55 xəstə). Yaş, cins, klinik əlamətlər, sistem təzahürləri, biopsiya nümunələrinin histoloji müayinəsi, göz təzahürləri, görmə kəskinliyi nəzərə alınıb. IN

55 kişidən 19-da göz zədələri aşkar edilmişdir, o cümlədən 5 kişi və 14 qadın. Sarkoidoz diaqnozu 41 (74,5%) halda ağciyər biopsiyası ilə təsdiq edilmişdir. 16 halda gözün arxa seqmentinin tutulması aşkar edilmişdir. 13 xəstədə ilkin təzahürlər görmə pozğunluqları (n=11) və üzənlər (n=2) olmuşdur. Müəlliflər düzgün müalicə olmadıqda görmə kəskinliyinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb ola biləcək gözün posterior seqmentinin zədələnməsi hallarının yüksək olduğunu qeyd etdilər.

Taylandda uveit diaqnozu qoyulmuş 209 xəstənin döş qəfəsinin rentgen müayinəsinin nəticələrinin retrospektiv təhlili aparılıb, onlardan 1-də sarkoidozun I mərhələsinin əlamətləri aşkar edilib. Ağciyər sarkoidozunun təzahürləri posterior multifokal xorioretiniti olan 3 xəstədə - ağciyər şikayətləri olmayan 50 yaşdan yuxarı qadınlarda da müəyyən edilmişdir. Taylandda sarkoidozda gözün tutulması 5% hallarda diaqnoz qoyulur, lakin uveiti olan bütün xəstələrdə köməkçi tədqiqatlar apararkən bu patologiyanın tezliyi daha yüksək ola bilər.

1996-cı ildə Samara bölgəsində aparılan bir araşdırmada sarkoidozlu xəstələrin 36,3% -ində göz tutulması aşkar edilmişdir. Yaralar ağrısız, iltihablı dəyişikliklər yüngül idi, görmə pozğunluğu yox idi. Müəlliflər sarkoidozlu bütün xəstələrin məcburi oftalmoloji müayinəsini tövsiyə etdilər. Permdə vərəm dispanserlərinə göndərilən uveitli xəstələr arasında 3,8% hallarda sarkoidoz diaqnozu qoyulub. Statistikaya görə, N.I. Naritsyna,

N.V. Konovalova və başqaları, xroniki uveit və uveoretinit 1,3-7,6% hallarda sarkoidozla əlaqələndirilir və xroniki qranulomatoz üveitin 13,8% -i sarkoidozdur. Gözlərin sarkoidozu ilə 80% hallarda sistematik pozğunluqlar (parotid və submandibular limfa düyünlərinin zədələnməsi, ağciyər kökünün limfa düyünləri, sümük sistemi, qaraciyər, dalaq, dəri və selikli qişalar) var.

Sarkoidozun səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Ən çox yayılmış fərziyyə xəstəliyin genetik meyli və immun təbiəti haqqındadır, onun təzahürü naməlum xarici agentə məruz qalma nəticəsində baş verir.

Sarkoidozun klinik təzahürləri çoxşaxəli olur. Göz lezyonları anterior və posterior uveit, periflebit, xoroidit, xiazma və optik sinirin zədələnməsi kimi özünü göstərə bilər. Ən çox görülən göz zədəsi, qranulomatoz uveit, sarkoidozlu qara dərili xəstələrin 5% -ində baş verir. Çox vaxt özünü məhdudlaşdırır, posterior uveit isə xroniki ola bilər. Naməlum etiologiyalı uveiti olan xəstələr üçün aşağıda müzakirə olunan göz sarkoidozunun diaqnozu üçün meyarlar təklif edilmişdir.

Dərinin, sümüklərin, limfadenopatiyanın və ya dalağın zədələnməsi ilə qranulomatoz uveit

nomeqaliya həmişə sarkoidoz şübhəsini artırmalıdır.

Sistemik sarkoidoz diaqnozu qoyulmadan bir neçə il əvvəl uveitin inkişafı qeyri-adi deyil. Niguarda xəstəxanasında (İtaliya, İtaliya) qafqazlılarda xroniki sarkoidozun ilkin təzahürü kimi uveit tədqiq edilmişdir. 1976-1992-ci illərdə histoloji təsdiqlənmiş sarkoidozun 16 halını təhlil etdik. (xəstələr 1994-cü ilin oktyabr ayına qədər müşahidə altında idilər). Onlardan 17-də (1.S%) uveit sarkoidozun ilkin təzahürü olmuşdur. Müəlliflər hesab edirlər ki, istənilən xarakterli uveitin aşkarlanması uzunmüddətli müşahidə tələb edir, çünki xəstələrdə gələcəkdə sistemli sarkoidoz yarana bilər. Bundan əlavə, sarkoidoz diaqnozundan 1 il və ya daha çox əvvəl uveit diaqnozu qoyularsa, sarkoidoz xroniki hesab edilməlidir.

Banqalor (Hindistan) Beynəlxalq Oftalmologiya İnstitutunun Göz Klinikasının tədqiqatçıları Hindistanın cənubundakı Görmə Mərkəzində müayinə edilən və sarkoidoz şübhəsi olan xəstələrdə göz və sistem zədələrinin retrospektiv təhlilini aparıblar. S1 xəstəsinin tibbi sənədləri öyrənildi, orta yaş 4S,14±1C,91 il, o cümlədən 31 qadın və 2C kişi. Ən çox görülən oftalmik və sistemik zədələnmələr müvafiq olaraq panuveit və döş qəfəsinin tutulması idi. İlk dəfə oftalmoloq tərəfindən müayinə olunan xəstələrdə posterior sinexiyalar, buynuz qişanın çöküntüləri, gözün ön kamerasının iltihabı və kistik makula ödemi nəzərəçarpacaq dərəcədə çox olmuşdur.

Sarkoidoz digər xəstəliklərin adı altında gizlənə bilər, xüsusən də şiş prosesindən fərqləndirilməlidir. Hyuston tədqiqatçıları beyin psevdotumorunun ilkin diaqnozu ilə optik sinir və xiazm sarkoidozunu təsvir etdilər. 34 yaşlı qaradərili qadın görmə kəskinliyi dəyişməsə də, müvəqqəti görmə itkisindən şikayətlənirdi. Obyektiv olaraq, optik disklərin ikitərəfli ödemi və kor nöqtənin artması, həmçinin beynin həcmli formalaşması əlamətləri aşkar edilmişdir. Bir diüretik ilə müalicə kursu vəziyyətin yaxşılaşmasına səbəb oldu, lakin 6 aydan sonra simptomlar artmağa başladı. Beyin biopsiyasından sonra sarkoidoz diaqnozu qoyuldu. Qlükokortikoidlərin venadaxili tətbiqinə baxmayaraq, xəstənin görmə qabiliyyəti pisləşdi.

Göz sarkoidozunun mümkün təzahürlərindən biri tor qişada 1999-cu ildə təsvir edilmiş təcrid olunmuş "pambıq" lezyonlarıdır. Varşavada naməlum etiologiyalı tor qişasında "pambıq" lezyonları olan üç xəstə 6-dan sonra sistemik sarkoidoz inkişaf etdirmiş müşahidə altında idi. 16 ay. Diaqnoz konyunktivanın biopsiyası ilə təsdiqləndi. Bu müşahidələr sarkoidozun 9SC-nin səbəblərinin differensial diaqnostikasına daxil edilməli olduğunu göstərir.

tor qişada "pambıq" lezyonları və belə xəstələrin təqibə ehtiyacı var.

Böyük Britaniyada histoloji cəhətdən təsdiqlənmiş ağciyər sarkoidozu olan 44 yaşlı kişidə sol gözdə qeyri-adi seroz makula retina dekolmanı qeydə alınıb. Müəlliflər makula retinal dekolmanı ağciyər vaskulitinin inkişafı ilə əlaqəli ola biləcəyinə inanırlar.

Sinqapurda Milli Göz Mərkəzində ikitərəfli xroniki qranulomatoz iridosiklit və intermedial uveit ilə özünü göstərən gözlərin sarkoidozu olan 4 xəstə müşahidə altında idi. Posterior uveit vaskulit və optik disk qranuloma ilə xarakterizə olunur. Bütün xəstələrdə sistemik sarkoidozun simptomları və təzahürləri var idi.

Tokio Qızıl Xaç Mərkəzinin oftalmoloqları sarkoidozda ikincili açıq bucaqlı qlaukoma səbəbini araşdırıblar. Onlar Şlemm kanalının bir hissəsinin daraldığını qeyd edərək, kanalın xarici divarı boyunca iltihab hüceyrələrinin infiltrasiyası nəticəsində yaranan “Şlemm kanalikuliti”ni təsvir ediblər. Şlemm kanalının tıxanması həm qranulomatoz, həm də lifli toxumaların proliferasiyası ilə əlaqədar idi ki, bu da sarkoidozun səbəb olduğu ikincili açıq bucaqlı qlaukoma inkişafında həlledici rol oynamışdır.

Pitie-Salpêtrière Xəstəxanasının (Paris, Fransa) Oftalmologiya şöbəsinin həkimləri ikitərəfli kəskin multifokal piqment epiteliopatiyası, “ağ nöqtə sindromu” ilə təzahür edən ilkin diaqnoz qoyulmamış sistemik sarkoidoz hadisəsini təsvir etmişlər. 26 yaşlı Qafqaz əsilli kişi qripə bənzər sindromdan sonra 2 həftə ərzində inkişaf edən parasentral skotoma ilə birtərəfli görmə itkisi ilə bağlı müşahidə olunub. Qanın tədqiqində angiotensin-çevirici fermentin və lizozimin tərkibində artım qeyd edildi. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında mediastinal limfa düyünlərinin böyüməsi müşahidə edildi, lakin bronxoalveolyar yuyulma və ağciyər biopsiyası mənfi idi. Tüpürcək vəzinin biopsiyası zamanı epiteloid və nəhəng hüceyrəli qranulomalar kazeoz nekrozu aşkar edilmişdir ki, bu da sarkoidozun göstəricisidir. Yüksək dozada qlükokortikoidlər və siklofosfamidin venadaxili yeridilməsi təyin olundu və terapiya effektiv oldu. Belə qənaətə gəlindi ki, "ağ nöqtə sindromları" kompleksi və digər sistem əlamətləri olduqda sarkoidoz və ya vərəm kimi xəstəlikləri istisna etmək lazımdır.

Göz sarkoidozunun diaqnozu olduqca çətindir, çünki tez-tez xəstələr şikayət etmirlər, tez-tez göz xəstəlikləri yalnız bir oftalmoloq tərəfindən müayinə edildikdə aşkar edilir. Yerli ekspertlərin fikrincə, sarkoid göz lezyonları olan xəstələrin sayı getdikcə artır.

son illərdə göz vərəmi olan xəstələrin kontingentindən, bu proseslər arasında aydın klinik və differensial diaqnoz tələb edir. Sarkoidoz uveitin xarakterik xüsusiyyəti ön və ya arxa uveal yolda sarkoid qranulomaların olmasıdır. Anterior sarkoidoz üveitində tez-tez böyük (demək olar ki, bir düyü taxılının ölçüsündə) "yağ çöküntüləri", geniş planar posterior sinexiya, şagirdin tam bağlanmasına və ikincili qlaukoma sürətli inkişafına səbəb olur. Fokus (daha az) və ya yayılmış (daha tez-tez) xorioretinit şəklində baş verən posterior sarkoidoz uveitləri üçün damar dəstəsi boyunca və ya birləşmiş xorioretinal fokuslardan əmələ gələn optik sinirin yaxınlığında eksudativ konqlomeratlar xarakterikdir. Kəskin dövrdə bu konqlomeratlar irisdəki qranulomalara bənzəyir və proliferativ xarakter daşıyır. Sarkoidoz və vərəmli uveit arasında əsas diferensial diaqnostik test tüberkülin diaqnostikasıdır: bu halda mənfi ümumi və yerli tüberkülin testləri, 50 tüberkülin vahidinin dərialtı yeridilməsi zamanı gözdə fokus reaksiyasının olmaması aşkar edilir. Sınaq xüsusi müalicə aparılır, ftiziatr tərəfindən müayinə, göstərildiyi təqdirdə - bronkoskopiya və media-astinoskopiya. Sarkoidoz uveitinin diaqnozu üçün ftizio-oftalmologiyada istifadə olunan əlavə qeyri-spesifik diaqnostik üsullar qəbuledilməzdir.

Sarkoidozun nadir təzahürlərindən biri cərrahi müdaxilə tələb edən lakrimal kanalların açıqlığının pozulması ola bilər - dacryocystorhinostomy. Belə hallarda maneənin aradan qaldırılması üçün əməliyyat zamanı alınan toxumaların histoloji müayinəsi xüsusi əhəmiyyət kəsb edir.

Sarkoidoz uveiti olan xəstələrin qan serumunda makrofaqların miqrasiya faktorunun məzmununun əhəmiyyətli dərəcədə artmasına dair sübutlar var. Sapporo (Yaponiya) alimlərinin fikrincə, bu göstərici prosesin aktivliyi üçün meyar ola bilər, çünki sağlam insanlarda makrofaqların miqrasiya faktorunun konsentrasiyası 5,4 ± 0,04 ng/ml, sarkoidozlu xəstələrdə isə 27,1 ± 5,6 ng təşkil edir. / ml ml.

2006-cı ildə Tokioda keçirilən konfransda Asiya, Afrika, Avropa və Amerikadan olan beynəlxalq uveit mütəxəssislər qrupu göz sarkoidozunun diaqnostik meyarlarını müzakirə etdilər. Gözdaxili sarkoidozun yeddi əlaməti müəyyən edilmişdir: (1) buynuz qişada "qoyun əti piyi" damcıları və/yaxud gözün iris qişasının düyünləri (Coerre/Boussac düyünləri) şəklində çöküntülər; (2) trabekulyar şəbəkədə düyünlər və/və ya periferik anterior sinexiyalar; (3) şüşəvari bədənin "qar dənələri" və ya "mirvari simləri" şəklində buludlanması; (4) bir neçə xorioretinal periferik lezyonların olması (aktiv və/və ya atrofik); (5) düyünlü və/və ya seqmental periflebit ("şam mumu damlası") və/və ya makro-

iltihablı gözdə retina anevrizmaları; (6) optik disk qranulomaları və/və ya tək xoroidal düyünlər; (7) ikitərəfli proses. Göz sarkoidozunun əlavə klinik və laborator əlamətləri təklif edilmişdir: (1) vərəmə qarşı peyvənd olunmuş və ya əvvəllər müsbət tüberkülin testi keçirmiş xəstələrdə tüberkülin testinin mənfi olması; (2) qan zərdabında angiotenzin çevirici fermentin və/və ya lizozimin miqdarının artması; (3) döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında ikitərəfli limfadenopatiyanın aşkar edilməsi; (4) qaraciyər fermentlərinin aktivliyinin artması; (5) rentgenoqrafik nəticələri mənfi olan xəstələrdə döş qəfəsinin kompüter tomoqrafiyasının nəticələri. Digər xəstəlikləri istisna etdikdən sonra aşağıdakı tədqiqatlar tövsiyə olunur: (1) cəlb olunan orqanın biopsiyası (əksər hallarda ağciyər); (2) biopsiya aparılmayıbsa, lakin döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası döş daxili limfa düyünlərində dəyişikliklər göstəribsə, uveit ehtimal olunan göz sarkoidozunun təzahürü kimi qəbul edilməlidir; (3) biopsiya aparılmayıbsa və rentgenoqrafiyada heç bir dəyişiklik yoxdursa, lakin oküler sarkoidozun üç klinik əlaməti və iki laboratoriya testi müsbətdirsə, bu hal ehtimal olunan sarkoidoz kimi qiymətləndirilməlidir; (4) biopsiya və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasının mənfi nəticəsi və ən azı dörd klinik və iki laboratoriya əlaməti ilə göz sarkoidozu istisna edilə bilməz.

İspaniyalı alimlərin fikrincə, sarkoidozun dəqiq diaqnozu üçün biopsiya lazımdır. Konyunktiva, lakrimal bezlər, göz qapaqlarının dərisi və orbitlər daxil olmaqla, gözün hər hansı təsirlənmiş strukturundan toxuma nümunəsi əldə edilə bilər. Konyunktiva biopsiyası sarkoidoz şübhəsi üçün yüksək həssaslığa malik ən təhlükəsiz prosedur hesab olunur. Varşavada etiologiyası naməlum tor qişasında “pambıq” zədələnmiş 3 xəstə izlənilmiş, 6-16 aydan sonra sistemli sarkoidoz inkişaf etmiş, diaqnoz konyunktivanın biopsiyası ilə təsdiqlənmişdir.

Parisdəki Pierre və Marie Curie Universitetində B. Bodaghi, V. Touitou, C. Fardeau və b. göz sarkoidozunun diaqnozunu yaxşılaşdırmaq üçün meyarlar toplusunu genişləndirdi. İndosiyanin yaşıl angioqrafiyası və optik koherens tomoqrafiya xoroidal qranulomaların və makula ödeminin qiymətləndirilməsini xeyli asanlaşdırır.

Klivlenddən (ABŞ) olan oftalmoloqlar 61-83 yaş arası xroniki iritis, uveit və ya qeyri-müəyyən təbiətli xoroiditi olan 30 xəstənin sadə perspektiv tədqiqatı vasitəsilə uveiti olan yaşlı qadınlarda döş qəfəsinin kompüter tomoqrafiyasının informativliyini qiymətləndirdilər. Tomoqrafiya zamanı 57% hallarda intratorasik limfadenopatiya aşkar edilmişdir. Histoloji olaraq sarkoidoz təsdiqləndi

14 xəstə (mediastinoskopiya - 8, transbronxial biopsiya - 2, konyunktiva biopsiyası - 2, burun biopsiyası - 1, şüşəvari bədən biopsiyası - 1). Müəlliflər belə nəticəyə gəldilər ki, yaşlı qadınlarda xroniki uveitin olması zamanı tomoqrafiya həm limfadenopatiyanın aşkarlanması, həm də biopsiya üçün obyektin vizuallaşdırılması üçün məqsədəuyğundur.

Göz sarkoidozunun müalicəsində reseptlər yerli terapiyadan sistemli dərmanlara qədər dəyişir, bəzi hallarda xəstələr dərman istifadə etmədən yalnız müşahidə altında olurlar. Son hesabatlar göstərir ki, şiş nekrozu faktorunu bloklayan monoklonal anticisimlər xroniki göz sarkoidozunda yüksək təsirli ola bilər. Xəstənin vəziyyəti pisləşirsə, sarkoidozun müalicəsi simptomatik agentlər və qlükokortikoidlərlə patogenetik terapiya daxil olmaqla hərtərəfli olmalıdır. Qlükokortikoidlərdən istifadə edərkən, irəliləmə və relapslar müalicə olunmayandan 3 dəfə az olur. Sarkoidozun bütün forma və mərhələlərində 3-5 aylıq müşahidə zamanı prosesin kortəbii reqressiyasına meyl olmadıqda terapiya məqsədəuyğun hesab edilir. Xəstəliyin mənfi dinamikası ilə dərhal müalicəyə başlamaq lazımdır.

Osaka (Yaponiya) bələdiyyə xəstəxanasının işçiləri aşağıdakı hadisəni təsvir ediblər. 25 yaşlı qadında subfebril bədən hərarəti və parotid vəzilərin ikitərəfli şişməsi fonunda uveit diaqnozu qoyulub. Onun böyük bacısı sarkoidozdan əziyyət çəkirdi. Xəstənin rentgenoqrafiyasında ağciyər köklərinin ikitərəfli limfadenopatiyası aşkar edilmişdir. Qallium sintiqrafiyası parotid vəzilər və hilar limfa düyünləri tərəfindən anormal qəbulu nümayiş etdirdi. Sarkoidoz transbronxial biopsiya ilə təsdiqlənir. Son diaqnoz "Heerfordt sindromu" (NeyshL), yəni subxroniki uveo-parotit idi. Bütün simptomlar 8 aydan sonra steroid terapiyası olmadan kortəbii şəkildə yox oldu, residivlər olmadı.

Şimali Karolinada (ABŞ) sarkoidoz panuveitində aşağı dozada sitotoksik dərmanların istifadəsinin effektivliyi və təhlükəsizliyinin retrospektiv tədqiqatı aparılmışdır. 6 ay ərzində həftədə bir dəfə metotreksat ilə müalicənin 11 halını təhlil etdik. 90% hallarda, müalicəyə başladıqdan sonra xəstələrin görmə qabiliyyəti yaxşılaşdı və ya sabitləşdi. Daha əvvəl qlükokortikoid qəbul edən bütün xəstələrdə hormonların dozası orta hesabla 26,6-dan azaldılıb.

1,5 mq / gün və 86% hallarda hormonlar ləğv edildi. 63% hallarda qlükokortikoidlərin yerli tətbiqi tezliyi azalmışdır. Sitotoksik dərmanların yan təsirləri kiçik və geri dönən idi. Müəlliflər sitostatiklərin aşağı dozalarının xroniki sarkoidoz panuveitin müalicəsində effektiv və təhlükəsiz olduğuna inanırlar.

Fransız tədqiqatçıları bunu təklif ediblər

sarkoidozun patogenezi alveolyar makrofaqlarda şiş nekrozu faktoru alfa sintezinin artması ilə əlaqədardır. Qlükokortikoidlərə və immunosupressantlara davamlı sarkoidozun müalicəsində üç şiş nekrozu faktoru-alfa blokerindən istifadə imkanları öyrənilir.

Nyu-Yorkda 35 yaşlı qadın baş ağrısı, xroniki görmə pozğunluğu, papilödem və kəllədaxili hipertenziyaya uyğun gələn optik sinir atrofiyası ilə izlənildi. Maqnit rezonans tomoqrafiyasında beynin ön hissələrinin ikitərəfli ödemi aşkar edilmişdir. Ənənəvi müalicəyə baxmayaraq, görmə qabiliyyətinin azalması davam etdi. Şiş nekrozu faktoru alfa antaqonistinin istifadəsi sağ gözün görmə funksiyalarını qoruyub saxlamağa imkan verdi. Optik nevrit, ikitərəfli yarımkəskin ağrısız görmə itkisi və birtərəfli papillit əlamətləri olan digər 57 yaşlı qadında venadaxili qlükokortikoidlər yaxşı terapevtik effekt verdi. Hər iki xəstənin fundusunun öyrənilməsi, klinik məlumatlar ilə birlikdə, neyrosarkoidoz diaqnozunu qoymağa imkan verdi. Müəlliflər qeyd etdilər ki, sarkoidozda optik diskin ödeminin çoxsaylı etioloji mexanizmlərinin başa düşülməsi müalicənin optimallaşdırılmasına kömək edir.

Sonda qeyd etmək lazımdır ki, oftalmoloqlar görmə orqanının sarkoidozunun diaqnozuna böyük əhəmiyyət verməlidirlər. Sarkoidozda asemptomatik göz lezyonları tez-tez olur və müalicə edilmədikdə korluğa səbəb ola bilər. Bir xəstəlik aşkar edildikdə, yerli və sistemik dərmanlar, simptomatik terapiya istifadə edərək kompleks müalicə göstərilir. Yeni effektiv müalicə üsullarının axtarışı davam edir.

ƏDƏBİYYAT

1. Borodulina E.A., Branchevskaya S.Ya., Borodulin B.E. Ağciyər sarkoidozu olan xəstələrdə göz zədəsi // Vestn. oftalm. - 1996. - No 1. - S. 50-51.

2. Vizel A.A. Sarkoidoz: fərziyyədən praktikaya. - Kazan, Tatarıstan Respublikası Elmlər Akademiyası, 2004. - 345 s.

3. Vyrenkova T.E., Oleyniçenko E.G. Sarkoidoz və ağciyər vərəminin diferensial diaqnozu / Ed. V.N. Adamoviç. - M.: MNIIT, 1988. - S. 102-105.

4. İlkoviç M.M., Novikova L.N., Luçkeviç V.S. Tənəffüs sisteminin sarkoidozu. - Sankt-Peterburq, 1996. - 66 s.

5. Naritsyna N.I., Konovalova N.V., Mixailichenko L.A. və sarkoidozda göz lezyonlarının digər klinik təzahürləri // Oftalm. və. - 1995. - No 1. - S. 38-40.

6. Rabuxin A.E., Dobroxotova M.N., Tonitrova N.S. Sarkoidoz. - M.: Tibb, 1975. - 175 s.

7. Chereshneva M.V., Chetin V.M. Sarkoidoz etiologiyalı uveitlərin müalicəsində təcrübə // Probl. vərəm - 1996. - No 5. - S. 34-35.

8. Sarkoidoz haqqında ATS/ERS/WASOG bəyanatı // Eur. Tənəffüs. J. - 1999. - Cild. 14. - S. 735-737.

9. Babu K., Kini R., Mehta R. və b. klinik profili

Cənubi Hindistan xəstə populyasiyasında okulyar sarkoidoz // Ocul. İmmunol. İltihab. - 2010. - Cild. 18, № 5.-S. 362-369.

10. Baughman R.P., Lower E.E., Kaufman A.H. Göz sarkoidozu // Semin. Tənəffüs. Tənqid. qayğı. - 2010. - Cild. 31, No 4. - S. 452-462.

11. Bodaghi B, Touitou V., Fardeau C. et al. Göz sarkoidozu // Presse Med. - 2012. - Cild. 41, N. 6. - S. 349-354.

12. CardonickE.H., CardonickE.H., Naktin J, Berghella V. Torakoskopik limfa düyünlərinin biopsiyası ilə hamiləlik zamanı diaqnoz qoyulan neyrosarkoidoz: bir iş hesabatı // J. Reprod. Med. - 2000. - Cild. 45, No 7. - S. 585-587.

13. Çan A.S., Şarma O.P., Rao N.A. İlin xəstəliyinə baxış: göz sarkoidozunun immunopatogenezi // Ocul. İmmunol. İltihab. - 2010. - Cild. 18, No 3. - S. 143-151.

14. Chapman K.L., Bartley G.B., Garrity J.A., GonneringR.S. Sarkoidozlu xəstələrdə lakrimal bypass əməliyyatı // Amer. J. Oftalmol. - 1999. - Cild. 127, No 4. - S. 443-446.

15. Darugar A., ​​Mathian A., Lehoang P., Bodaghi B. Sarkoidozun ilkin təzahürü kimi kəskin posterior multifokal plakoid piqment epiteliopatiyası // J. Oftalmik. Vis. Res. - 2011. - Cild. 6, No 4. - S. 338-343.

16. Dios E, Saornil M.A., Herreras J.M. Göz sarkoidozunun diaqnozunda konyunktival biopsiyası // Ocul. İmmunol. İltihab. - 2001. - Cild. 9, No 1. - S. 59-64.

17. James D.G. Sarkoidozun qabaqcılları: Jonathan

Hutchinson (1828-1913) // Sarkoidoz. Vasc. Diffuz Ağciyər Dis. - 2002. - Cild. 19, N 2. - S. 120.

18. Jones N.P. Sarkoidoz // Curr. Rəy. Oftalmol. - 2002. - Cild. 13, No 6. - S. 393-396.

19. Hamanaka T, Takei A., Takemura T, Oritsu M.

İkinci dərəcəli açıq bucaqlı halların patoloji tədqiqi

sarkoidoz səbəbiylə qlaukoma // Am. J. Oftalmol. - 2002. - Cild. 134, No 1. - S. 17-26.

20. Herbort C.P., Rao N.A., Mochizuki M. et al.

Göz sarkoidozunun diaqnostikasının beynəlxalq meyarları: Oküler Sarkoidoz üzrə ilk Beynəlxalq Seminarın (IWOS) nəticələri // Ocul. İmmunol. İltihab. - 2009. - Cild. 17, No 3. - S. 160-169.

21. Itoh T, Tanaka R., Matsushita H. Heerfordt sindromu kortikosteroid terapiyası olmadan remitting // Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. - 1998. - Cild. 36, No 5. - S. 494-497.

22 Kaiser P.K., Lowder C.Y., Sullivan P. et al. Yaşlı qadınlarda uveitin qiymətləndirilməsində sinə kompüter tomoqrafiyası // Am. J. Oftalmol. - 2002. - Cild. 133, No 4. - S. 499-505.

23. Katz J.M, Bruno M.K., Winterkorn J.M, Nealon N. Neyrosarkoidozda optik disk şişməsinin patogenezi və müalicəsi: infliximaba unikal terapevtik cavab // Arch. Neyrol. - 2003. - Cild. 60, N 3.-S. 426-430.

24. Kitaichi N, Kotake S., Sasamoto Y. et al. Uveitli xəstələrin serumunda makrofaqların miqrasiyasını inhibə edən amilin nəzərəçarpacaq dərəcədə artması // İnvest. Oftalmol. Vis. elm. - 1999. - Cild. 40, No 1. - S. 247-250.

25. Pathanapitoon K., Goossens J.H., van Tilborg T.C. və b. Taylandda göz sarkoidozu // Göz (London). - 2010. - Cild. 24, N. 11. - S. 1669-1674.

26. Pelton R. W., Li A. G., Orenqo-Nania S. D., Patrinely J. R. Psevdotümör serebrini təqlid edən sarkoidozun səbəb olduğu ikitərəfli optik disk ödemi // Amer. J. Oftalmol. - 1999. - Cild. 127, No 2. - S. 229-230.

27. Pietinalho A., Ohmichi M., Lofroos A.B. və b. Finlandiya və Hokkaydo, Yaponiyada sarkoidozun proqnozu. Sarkoidozun biopsiya ilə sübut edilmiş hallarının müqayisəli beş illik tədqiqatı // Vasc. Diffuz Ağciyər Dis. - 2000. - Cild. 17. - S. 158-166.

28. Prost M.E. Sistemik sarkoidozun ilk əlaməti kimi retinal pambıq yun ləkələri // Eur. J. Oftalmol. - 1999. - Cild. 9, No 3. - S. 243-247.

29. Puolakkainen M., Campbell L.A., Kuo C.C. və b. Sarkoidozlu xəstələrdə Chlamydia pneumoniae-yə seroloji cavab // J. Infect. - 1996. - Cild. 33, No 3. - S. 199-205.

30. Rizzato G, Angi M., Fraioli P. et al. Xroniki sarkoidozun əlaməti kimi uveit // Eur. Tənəffüs. J. - 1996. - Cild. 9, No 6. - S. 1201-1205.

31. Sivakumar M., Chee S.P. Sarkoidozda əsas təzahür kimi göz xəstəliyinin bir sıra halları // Ann. akad. Med. Sinqapur. - 1998. - Cild. 27, No 4. - S. 560-566.

32. Shetty A.K., Zganjar B.E, Ellis G.S.Jr. və b. Ağır yetkinlik yaşına çatmayan romatoid artrit və sarkoid iriti müalicəsində aşağı dozalı metotreksat // J. Pediatr. Oftalmol. çəpgözlük. - 1999. - Cild. 36, No 3. - S. 125-128.

33. Sheu S.J., Chang F.P., Wu T.T., Chuang C.T. Tayvanın cənubunda göz sarkoidozu // Ocul. İmmunol. İltihab. - 2010. - Cild. 18, No 3. - S. 152-157.

34. Toussirot E., Pertuiset E. TNFa bloklayıcı maddələr və sarkoidoz: yeniləmə // Rev. Med. Təcrübəli. - 2010. - Cild. 31, No 12. - S. 828-837.

35. Watts P.O., Mantry S., Austin M. Sarkoidozda makulada seroz retina dekolmanı // Am. J. Oftalmol. - 2000. - Cild. 129, No 2. - S. 262-264.

Çox sağ ol

Sayt yalnız məlumat məqsədləri üçün istinad məlumatları təqdim edir. Xəstəliklərin diaqnozu və müalicəsi bir mütəxəssisin nəzarəti altında aparılmalıdır. Bütün dərmanların əks göstərişləri var. Mütəxəssis məsləhəti tələb olunur!

Sarkoidoz nədir?

Sarkoidoz nadir sistemik iltihablı xəstəlikdir, onun səbəbi hələ də aydın deyil. Bu, qranulomatoz deyilənlərə aiddir, çünki. bu xəstəliyin mahiyyəti müxtəlif orqanlarda iltihablı hüceyrələrin yığılmasının formalaşmasıdır. Belə çoxluqlara qranulomalar və ya düyünlər deyilir. Çox vaxt sarkoidoz qranulomaları ağciyərlərdə yerləşir, lakin xəstəlik digər orqanlara da təsir edə bilər.

Bu xəstəlik tez-tez gənclər və böyüklər (40 yaşa qədər) insanlara təsir göstərir. Yaşlılarda və uşaqlarda sarkoidoz praktiki olaraq baş vermir. Qadınlar kişilərdən daha tez-tez xəstələnirlər. Xəstəlik siqaret çəkənlərə nisbətən siqaret çəkməyənlərə daha çox təsir edir.

Əksər elm adamları sarkoidozun immunoloji, ətraf mühit və genetik amilləri əhatə edən səbəblərin birləşməsindən qaynaqlandığına inanırlar. Bu fikir bu xəstəliyin ailə hallarının mövcudluğu ilə təsdiqlənir.

ICD-ə görə sarkoidozun təsnifatı

Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı (ICD) sarkoidozu III sinifə, yəni "immunitet mexanizmi ilə əlaqəli bəzi pozğunluqlara" təsnif edir. ICD-ə görə, sarkoidozun D86 kodu var və onun növləri D86.0-dan D86.9-a qədərdir.

Xəstəliyin mərhələləri

X-şüalarının şəklinə görə ağciyərlərin və intratorasik limfa düyünlərinin (VLNU) sarkoidozu 5 mərhələyə bölünür:

• Mərhələ 0 - döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında heç bir dəyişiklik qeyd olunmur.
• Mərhələ I - intratorasik limfa düyünlərinin artması. Ağciyər toxuması dəyişmir.
• II mərhələ - ağciyərlərin köklərində və mediastendə böyüdülmüş limfa düyünləri. Ağciyər toxumasında dəyişikliklər (qranuloma) var.
• III mərhələ - limfa düyünlərinin böyüməsi olmadan ağciyər toxumasında dəyişikliklər.
• Mərhələ IV - ağciyər fibrozu (ağciyər toxuması sıxılmış birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur, tənəffüs funksiyası geri dönməz şəkildə pozulur).

Simptomlar

Xəstəliyin ilkin mərhələləri adətən asemptomatikdir. Yorğunluq tez-tez xəstəliyin ilk əlamətidir. Sarkoidoz ilə müxtəlif yorğunluq növləri baş verə bilər:

• səhər (xəstə hələ yataqdan qalxmayıb, lakin artıq yorğun hiss edir);
• gündüz (istirahət üçün işdə tez-tez fasilələr verməlisiniz);
• axşam (günün 2-ci yarısında güclənir);

Yorğunluqdan əlavə, xəstələrdə iştahanın azalması, letarji və letarji müşahidə edilə bilər.
Xəstəliyin daha da inkişafı ilə aşağıdakı simptomlar qeyd olunur:

• temperaturun bir qədər artması;
• quru öskürək;
• əzələ və oynaq ağrısı;
• sinə ağrısı;
• təngnəfəslik.

Bəzən (məsələn, VLN sarkoidozu ilə - intratorasik limfa düyünləri) xəstəliyin xarici təzahürləri praktiki olaraq yoxdur. Diaqnoz təsadüfən, radioloji dəyişikliklər aşkar edildikdə qoyulur.

Xəstəlik özbaşına sağalmazsa, lakin irəliləyirsə, tənəffüs funksiyasının pozulması ilə pulmoner fibroz inkişaf edir.

Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində gözlər, oynaqlar, dəri, ürək, qaraciyər, böyrəklər və beyin zədələnə bilər.

Sarkoidozun lokalizasiyası

Ağciyərlər və VLU

Sarkoidozun bu forması ən çox yayılmışdır (bütün halların 90%-i). İlkin simptomların yüngül şiddəti səbəbindən xəstələr tez-tez "soyuq" xəstəliklə müalicə olunurlar. Sonra xəstəlik uzandıqda nəfəs darlığı, quru öskürək, qızdırma, tərləmə birləşir.

Müalicə olunmazsa, gözün sarkoidozu olan bir xəstə kor ola bilər.

Diaqnostika

Bu nadir xəstəliyin diaqnozu çətindir. Sarkoidoz şübhəsi varsa, yalnız bir xəstəxanada aparılır. Diaqnozu müəyyən etmək üçün aşağıdakı testlər və manipulyasiyalar daxil olmaqla bir müayinə aparılır:

• Qan kimyası.
• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
• Mantoux testi (vərəmi istisna etmək üçün).
• Spirometriya xüsusi bir cihazdan istifadə edərək ağciyər funksiyasının yoxlanılmasıdır.
• Bronxdan mayenin təhlili, bronkoskopla götürülən - bronxlara daxil edilən boru.
• Lazım gələrsə, ağciyər biopsiyası aparılır - mikroskop altında müayinə üçün az miqdarda ağciyər toxuması çıxarılır. Analiz üçün lazım olan toxuma parçası xüsusi (ponksiyon) iynə və ya bronxoskopdan istifadə edərək çıxarılır.

Sarkoidoz harada müalicə olunur?

2003-cü ilə qədər sarkoidozlu xəstələr yalnız vərəm xəstəxanalarında müalicə olunurdu. 2003-cü ildə Səhiyyə Nazirliyinin bu qərarı ləğv edildi, lakin Rusiyada bu xəstəliyin müalicəsi üçün xüsusi mərkəzlər yaradılmadı.

Hal-hazırda sarkoidozlu xəstələr aşağıdakı tibb müəssisələrində ixtisaslı yardım ala bilərlər:

• Moskva Elmi-Tədqiqat Ftiziopulmonologiya İnstitutu.
• Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Mərkəzi Tədqiqat Vərəm İnstitutu.
• adına Sankt-Peterburq Elmi-Tədqiqat Pulmonologiya İnstitutu. Akademik Pavlov.
• 2 saylı şəhər xəstəxanasında Sankt-Peterburq İntensiv Pulmonologiya və Torakal Cərrahiyyə Mərkəzi.
• Kazan Dövlət Tibb Universitetinin Ftiziopulmonologiya kafedrası. (Orada sarkoidoz problemi ilə Tatarıstanın baş pulmonoloqu A.Vizel məşğul olur).
• Tomsk Regional Klinik Diaqnostika Poliklinikası.

Müalicə

Sarkoidozun müalicəsi hələ də simptomatik olaraq aparılır:

Sarkoidozda ölüm olduqca nadirdir (heç bir müalicəsi olmayan ümumiləşdirilmiş formada).

Qarşısının alınması

Bu nadir xəstəliyin xüsusi profilaktikası yoxdur. Qeyri-spesifik profilaktika tədbirləri sağlam həyat tərzinin qorunmasını əhatə edir

At sarkoidoz müxtəlif formalarda və həcmdə orbit zədələnməsi mümkündür. Daha tez-tez lakrimal bezlərin artması yumşaq iltihabın əlamətləri fonunda müşahidə olunur. Bundan əlavə, tez-tez kəskin ödem, sklera, ekstraokulyar əzələlər və orbitin digər toxumalarının zədələnməsi müşahidə olunur.

Epidemiologiya və etiologiya:
Yaş: hər hansı, lakin daha tez-tez yetkin yaşda olan xəstələrdə olur.
Cins: kişilərdə və qadınlarda eyni dərəcədə yaygındır.
Etiologiya: Afrika və ya Skandinaviya mənşəli insanlarda daha çox müşahidə olunan multisistem iltihabi xəstəlik.

Anamnez. Çox vaxt lakrimal bezlərdə artım və müxtəlif şiddətdə iltihab əlamətləri aşkar edilir.

Orbitin sarkoidozunun görünüşü. Adətən lakrimal bezlərin ikitərəfli genişlənməsi müşahidə olunur. Daha az tez-tez ekstraokulyar əzələlərin, optik sinirin və göz qapaqlarının dərisinin zədələnməsi qeyd olunur. Orbitdəki iltihab ikincil ola bilər və bitişik sinusların zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Sarkoidoz üçün xarakterik olan digər simptomları aşkar etmək üçün göz almasının diqqətlə müayinəsi aparılmalıdır: uveit (ön və ya arxa), iris düyünləri və ya retinal damar dəyişiklikləri. Konyunktival qranulomaların və dəri lezyonlarının aşkarlanması diaqnozu təsdiqləyir.

Orbital sarkoidozun vizuallaşdırılması. CT taramaları genişlənmiş lakrimal bezləri, əzələləri və ya digər strukturları göstərir. Mümkün ağciyər sarkoidozunu təyin etmək üçün rentgen və ya CT müayinəsi aparılmalıdır.

Oxşar məqalələr