IV mədəciyin müxtəlif hissələrindən (döşəmə, dam, yan eversiya, xoroid pleksus) inkişaf edən şişlər xəstəliyin xarakterik klinik mənzərəsinə səbəb olur. Cərrahi nevropatologiya baxımından aşağıdakı əsas klinik sindromları ayırd etmək olar:
1) IV mədəciyin alt hissəsi,
2) IV mədəciyin damı;
3) IV mədəciyin yanal çevrilməsi;
4) orta damar pleksus.

IV mədəciyin dibinin sindromu. IV mədəciyin döşəməsinin şişləri əsasən ependimadan və ya subependimal təbəqədən inkişaf edir və əksər hallarda medulla oblongata və onurğa beyni arasındakı sərhəddə qələmin dibi ilə birləşir. Şiş Magendie'nin açılışı ilə ekstraventrikulyar olaraq böyük bir sisternaya, daha az tez-tez Silvian su kəmərinə daxil ola bilər. Bu sahədə ən çox ependimomalar inkişaf edir. Bu lokalizasiyanın əksər şişləri yavaş-yavaş böyüyür; dib formasiyaları tədricən yaradılmış şəraitə uyğunlaşır.

Bu lokalizasiyanın şişləri, müvafiq kranial sinirlərin qıcıqlanması və ya funksiyasının itirilməsi ilə özünü göstərən romboid fossa dibinin nüvə birləşmələrinin zədələnməsinin yerli simptomları ilə xəstəliyin başlanğıcı ilə xarakterizə olunur. Kranial sinirin funksional vəziyyətindən həm başın və gövdənin kosmosdakı vəziyyətindəki dəyişikliklərdən, həm də gec aşkarlanan və intensivliyində dalğalanan artan kəllədaxili təzyiqin hücumlarından asılılığı var. Tez-tez vegetativ-damar pozğunluqları, visseral böhranlar var. Başlanğıc simptom ən çox təcrid olunmuş qusma və ya visseral böhranlarla qusma, daha az tez-tez - başgicəllənmə və daha az tez-tez - servikal-oksipital bölgədə yerli baş ağrılarıdır. Klinik mənzərə ortaya çıxdıqca, sonradan aşağıdakılar aşkar edilir: hıçqırıqlar, baş ağrısı və yüksəklikdə diplopiya ilə qusma, vegetativ-visseral pozğunluqlar, məcburi baş mövqeyi, Bruns sindromu və bir sıra kəllə sinirlərinin funksiyasının itirilməsi. Gözlərin altındakı durğunluq mülayimdir və intensivlikdə dalğalanır. Müşahidələrimizin 10%-də onlar yox idi.

Xəstəliyin birinci ilinin sonunda yüngül statik və yeriş pozğunluqları görünə bilər, əksər hallarda heç bir yarımkürə serebellar pozğunluqlar olmadan. Bu vaxta qədər ümumiyyətlə duruş və mövqe pozuntuları aşkar edilir. Nistagmus, xəstəliyin gedişi zamanı intensivliyi dəyişə bilən abdusens sinirinin zədələnməsi, koxlear və vestibulyar funksiyaların müəyyən pozğunluqları var. Baxışın parezi və ya iflici və Hertwig-Magendie simptomu gec aşkar edilir, əksər hallarda romboid fossanın yuxarı üçbucağından şişin ilkin böyüməsi ilə. Xəstəliyin eyni mərhələsində, yəni 1-2 il ərzində ekzoftalmiya, üzdə həssaslıq itkisi aşkar edilə bilər. Bu lokalizasiyanın şişlərində bulbar pozğunluqları bir qayda olaraq müşahidə olunur. Paroksismlərin hündürlüyündə tənəffüs pozğunluqları baş verə bilər, sonra isə ürək dayanması baş verə bilər. Xəstəliyin gedişində refleks sferasında müxtəlif dəyişikliklər müşahidə olunur, tez-tez patoloji reflekslər görünür. Digər lokalizasiyanın şişlərinə nisbətən daha tez-tez keçirici sensor pozğunluqlar, əsasən hemitype, daha az tez-tez paresteziya və təcrid olunmuş hallarda - əzələ-artikulyar hisslərin pozulması var. Meningeal simptomlar tez-tez aşkar edilir, nadir hallarda radikulyar ağrı. Xəstəliyin gec mərhələsində uzaq simptomlar kimi qoxu, eşitmə və görmə halüsinasiyalar müşahidə oluna bilər. Dibinin ön hissəsindən böyüyən şişlərlə, adətən, serebrospinal mayedə patoloji dəyişikliklər aşkar edilmir; posterior fundusdan böyüyən şişlərlə, tez-tez yüngül hiperalbuminoz, daha az tez-tez - zülal-hüceyrə dissosiasiyası var.

IV mədəciyin dibinin zədələnməsi sindromunda aşağıdakı simptom komplekslərini ayırd etmək olar.

A. Romboid fossa dibinin yuxarı üçbucağının sindromu. Bu lokalizasiyanın şişləri əsasən böyüklərdə müşahidə olunur. Xəstəliyin müddəti adətən 1-2 ildir. Bu lokalizasiyanın şişlərində xəstəliyin aparıcı simptomları xəstəliyin ilk günlərindən sistemli başgicəllənmə hücumları şəklində qeyd olunan vestibulyar pozğunluqlardır. Sonradan nistagmus, başın məcburi vəziyyəti, eşitmə qüsursuz olan yüngül koxlear pozğunluqlar və eksperimental vestibulyar testlər zamanı ikitərəfli qıcıqlanma hadisələri buna qoşulur. Gələcəkdə V, VI və daha az tez-tez VII kranial sinirlər prosesdə iştirak edir, əsasən bir tərəfdən. Kəllədaxili təzyiqin artması fenomenləri uzun müddət olmaya bilər. Xəstəliyin sonrakı mərhələsində parezi və ya baxış iflici və kəllədaxili təzyiqin artması əlamətləri görünür. Şişin aşağıya doğru böyüdüyü hallarda, adətən xəstəliyin başlanğıcından bir il sonra, kaudal sinir qrupunun zədələnməsi (qusma, hıçqırıq, yumşaq damağın parezi, udma pozğunluqları) və sonra blokada simptomları aşkar edilə bilər. Silviya su kəməri inkişaf edir. Statikanın yüngül pozğunluqları şəklində serebellar simptomlar gec aşkar edilir və ya tamamilə yox olur.

B. Romboid fossa dibinin aşağı üçbucağının sindromu. Xəstəliyin müddəti adətən 2 ildən çox olur. Xəstəlik uzun müddət asemptomatikdir. Xəstəliyin ilkin simptomları qusma və daha az hallarda hıçqırıq, qusma və daxili orqanların böhranlarıdır. 6-12 aydan sonra udma pozğunluqları baş verir.

Tədricən bulbar pozuntuları artır. Ürək-damar pozğunluqları və tənəffüs pozğunluqları, xüsusən də müəyyən hücumların yüksəkliyində və ya duruş və mövqe dəyişdirilərkən, tez-tez məcbur edilir. Artan kəllədaxili təzyiq fenomenləri artır, gözlərin altındakı konjestif məmələr qeyd olunur və radikulyar simptomlar güclənir. Şiş böyüdükcə və serebrospinal maye yollarının blokadası ilə bütün simptomlar artır, vestibulyar pozğunluqlar, VI sinirin zədələnməsi, baxışların parezi, statik və yerişdə yüngül pozğunluqlar aşkar edilə bilər. Şiş böyük bir sisternə çevrildikcə, həssas pozğunluqlar və artan radikulyar ağrılar inkişaf edə bilər. Digər lokalizasiyanın şişlərindən daha tez-tez, serebrospinal mayedə protein-hüceyrə dissosiasiyası aşkar edilə bilər. Bu qrupun şişləri ən çox qələm sahəsindəki IV mədəciyin dibi ilə birləşir və yuxarı üçbucağın bölgəsində dibi sıxılır.

B. Romboid fossa dibinin və yan divarın sindromu.Şiş həm alt, həm də yan divar ilə birləşdirilə bilər. Xəstəliyin müddəti 2-3 ildir. Xəstəliyin başlanğıcı adətən qusma ilə birlikdə birtərəfli və ya ikitərəfli eşitmə itkisi ilə olur. 6-12 aydan sonra qusma ilə baş ağrısı hücumları və ya qusma ilə vestibulyar hücumlar görünür. Sonra koxlear və vestibulyar funksiyaların müxtəlif dərəcədə zədələnməsi, nistagmus, mövqe və duruşun pozulması inkişaf edir. Daha sonra udma aktı pozulur, yumşaq damağın birtərəfli parezi tez-tez aşkar edilir; koxlear və vestibulyar pozğunluqlar eyni tərəfdə artır. Əvvəlcə bir tərəfdən, sonra digər tərəfdən, aşkarlanma vaxtı və intensivliyi əhəmiyyətli dalğalanmalara məruz qalan V, VI və VII sinirlərinin zədələnməsini aşkar etmək olar. Xəstəliyin gec mərhələsində ilkin şiş böyüməsi tərəfində koordinasiya, statik və yerişdə yüngül pozğunluqlar müşahidə edilə bilər.

Dördüncü mədəciyin dam sindromu. Bu lokalizasiyanın şişləri serebellar vermisin intraventrikulyar hissəsindən və IV mədəciyin velumundan inkişaf edir. Bunlar ən çox astrositomalar və medulloblastomalardır, onlar tədricən mədəciyin boşluğunu doldururlar və tez-tez Magendie'nin açılışı ilə böyük bir sisternə çevrilirlər. Bu lokalizasiyanın şişləri ən çox uşaqlarda və gənc xəstələrdə müşahidə olunur.

Xəstəliyin müddəti geniş şəkildə dəyişir və şişin strukturundan, onun böyümə sürətindən və CSF yollarının blokadasından asılıdır. Xəstəlik uzun müddət asemptomatikdir. Kəllədaxili təzyiq artdıqca və serebrospinal mayenin blokadası səbəbindən ikincil hidrosefali inkişaf etdikcə, qusma ilə müşayiət olunan baş ağrılarının hücumları görünür. Bu hücumların baş verməsinin duruş və mövqe dəyişikliyindən asılılığı qeyd olunur. Göz dibindəki konjestif məmə ucları erkən inkişaf edir. 2-6 aydan sonra başın məcburi mövqeyi ortaya çıxır. Nistagmus tapılır, intensivliyi ilə dəyişir, bəzən müxtəlif dərəcədə eşitmə itkisi. Müddəti ilə refleks nistagmus normal və artan, həmçinin simmetrik və ya asimmetrik ola bilər. Bəzən nistagmus, hər iki tərəfdən bir kalori testindən qaynaqlanmır. Erkən və tez-tez qurulmuş diplopiya və abdusens sinirinin parezi, tez-tez VII sinirin zədələnməsi ilə birləşir. Xəstəliyin gec dövründə, xüsusilə aşağı qurddan şişin ilkin böyüməsi ilə müxtəlif bulbar pozğunluqları müşahidə edilə bilər. Bu lokalizasiyanın şişləri üçün kranial sinirlərin funksiyalarının itirilməsinin intensivliyində və dərəcəsində dalğalanmalar xarakterikdir. Xəstəliyin ilk 3-6 ayında statik və yeriş pozğunluqları aşkar edilə bilər, intensivliyi tədricən artır. Serebellumun yarımkürəsinin şiş tərəfindən sıxılması və ya cücərməsi ilə lezyonun tərəfində koordinasiya pozğunluqları inkişaf edir. Flocculo-nodulyar sindrom müşahidə edilə bilər. Xəstəliyin başlanmasından təxminən bir il sonra, subtentorial tonik hücumlar, ən çox baş ağrısı paroksismlərinin yüksəkliyində görünür. Serebrospinal mayedə həm kiçik sitozlu yüngül hiperalbuminoz, həm də kəskin protein-hüceyrə dissosiasiyası aşkar edilə bilər; bəzən şiş hüceyrələri aşkar edilir.

Qeyd etmək lazımdır ki, şişlər IV mədəciyin damının ön və ya arxa hissəsindən böyüməsindən asılı olaraq bəzi xüsusiyyətlərə malikdir. Damın ön hissələrindən ilkin böyüməsi olan şişlər başgicəllənmə hücumlarının olması, daha aydın koxlear və vestibulyar pozğunluqlar, prosesdə VI, daha az V və VII sinirlərin tez-tez iştirakı ilə xarakterizə olunur. Yuxarı baxışın parezi tez-tez müşahidə olunur. Arxa damdan yaranan şişlər xəstəliyin ilkin dövründə qusmanın görünüşü və sonradan yüngül bulbar pozğunluqları ilə xarakterizə olunur. Nadir hallarda prosesdə VI və VII sinirlər iştirak edir. Flokkulonodulyar sindrom var. Meningeal fenomenlər, radikulyar simptomlar və deserebrate sərtlik tutmaları tez-tez rast gəlinir.

IV mədəciyin lateral eversiya sindromu. IV mədəciyin lateral eversiyasının şişləri IV mədəciyin boşluğuna, körpünün yan sisternasına və ya serebellobulbar fissura doğru, həmçinin eyni zamanda hər iki istiqamətdə böyüyə bilər. Burada ependimomalar, xoroid papillomalar, astrositomalar və medulloblastomalar inkişaf edir. Şişlər üçün xarakterik olan klinik sindrom recessus lateralis, 1932-ci ildə Lerebulle tərəfindən təsvir edilmişdir.

Xəstəlik başgicəllənmə hücumları və ya qusma ilə müşayiət olunan baş ağrısı ilə başlayır. Əsas yerli simptomlar başgicəllənmə, başın və bədənin məcburi duruşu, nistagmus, labirint funksiyası və eyni tərəfdə trigeminal həssaslıq pozğunluqları ilə birlikdə eşitmə pozğunluqlarıdır. Prosesdə abdusens sinirləri də iştirak edə bilər. İlkin simptom kimi balans pozğunluqları yalnız vertigo hücumlarının yüksəkliyində qeyd olunur. Statikanın yüngül pozğunluqları, bəzən hemisferik serebellar simptomlarla birlikdə gec aşkar edilir. Şişin bir yanal eversiyadan digərinə yayılması, həm eyni adlı, həm də bir tərəfdən və digərində fərqli olan kəllə sinirlərinə zərərin fərqli birləşməsini verə bilər; bu sinirlərin zədələnməsinin dərəcəsi və davamlılığı həmişə ilkin şiş böyüməsi tərəfində daha aydın görünür. Xəstəliyin gec mərhələsində şişin əks tərəfində kiçik piramidal və hissiyyat pozğunluqları aşkar edilə bilər.

A. IV mədəciyin boşluğuna böyümə istiqaməti ilə yanal eversiya şişləri. Kəllədaxili təzyiqin artması və ya başgicəllənmə hücumu ilə xəstəliyin başlanğıcında yüngül koklear və vestibulyar simptomlar şişin tərəfində qulaqda səs-küy, vestibulyar testlər zamanı qıcıqlanma hadisələri, həmçinin kortəbii olaraq tez inkişaf edir. kiçik klonik nistagmus. Şişin tərəfində statik və koordinasiyada kiçik pozuntular ola bilər.

B. IV mədəciyin lateral eversiyasının şişləri, körpünün yan sisternası istiqamətində böyüyən. Yanal eversiyanın xarici hissələrindən ilkin böyümə ilə bu şişlər Luşka deşiyini işğal edir və körpü ilə beyincik arasındakı yarığa və ya serebellobulbar çata doğru yayılır. Bu zaman gövdə və beyincik şişə əks istiqamətdə kəskin şəkildə sıxılır və kəllə-beyin sinirlərinin kökləri prosesə cəlb olunur, onlar yastılaşır, dartılır və nazikləşir. Xəstəliyin əsas əlaməti şiş tərəfindəki kəllə sinir köklərinin (V, VI, VIII, VII, IX, X) tədricən prosesə daxil olmasıdır. V, VI, VIII sinirlərin funksiyalarının daha intensiv zədələnməsi xarakterikdir. Daha tez-tez VIII sinirin funksiyalarının natamam itkisi var, intensivliyi tədricən artır. Hemisferik serebellar simptomlar xəstəliyin müxtəlif mərhələlərində aşkar edilə bilər.

C. Həm IV mədəciyin boşluğunda, həm də körpünün yan sisternində mədəcikdən kənarda böyüyən yanal eversiya şişləri. Xəstəlik adətən baş ağrısı və qusma hücumları ilə başlayır, sonra başgicəllənmə ilə müşayiət olunur. Başın məcburi mövqeyi erkən görünür. Şişin tərəfində, tam karlığın inkişafına qədər aydın koxlear və vestibulyar pozğunluqlar müşahidə olunur. Eksperimental testlər şişin tərəfində vestibulyar həyəcanlılığın itirilməsi və ya azalması, daha az tez-tez artması və əks tərəfdə hiperrefleksiyanın olduğunu göstərir. Digər kranial sinirlər də prosesdə iştirak edə bilər - V, VI, VII, daha az tez-tez lezyon tərəfindəki kaudal qrup. Koordinasiya pozğunluqları statik və yeriş pozğunluqlarından daha qabarıq şəkildə özünü göstərir.

IV mədəciyin median xoroid pleksusunun sindromu (xoroid papillomalar). Xəstəlik yavaş inkişaf edir və uzun remissiyalarla, bəzən bir neçə il davam edir.

Bu lokalizasiyanın şişləri xəstəliyin uzun asemptomatik kursu və simptomların qəfil başlanğıcı ilə xarakterizə olunur - bəzi hallarda baş ağrısı və qusma hücumları, fərdi kranial sinirlərin qıcıqlanmasının keçici hadisələrinin yüksəkliyində, digərlərində - başgicəllənmə hücumları şəklində vestibulyar pozğunluqlar, digərlərində isə - qıcolmalar, qusma və hıçqırıqlar. Bəzi hallarda bu hücumların müxtəlif kombinasiyalarda kombinasiyası mövcuddur. Bu hücumların görünüşünün başın və bədənin mövqeyinin dəyişməsindən və uzunmüddətli remissiyalar olduqda onların intensivliyinin və tezliyinin dəyişməsindən asılılığı var. Qeyri-sabitlik, simptomların dəyişkənliyi və prosesdə iştirak edən kranial sinirlərin prolaps fenomenləri üzərində qıcıqlanma hadisələrinin üstünlüyü və onların baş verməsinin və ya intensivləşməsinin paroksismal nöbetlərdən asılılığı ilə xarakterizə olunur. Bu lokalizasiyanın şişləri ilə duruş və mövqe pozuntuları, həmçinin Bruns sindromu, xəstənin qəfil ölümü tez-tez baş verən tonik konvulsiyalar hücumları erkən aşkar edilir. Statika və yerişin yüngül pozğunluqları adətən ya vestibulyar hücumların yüksəkliyində, ya da xəstəliyin gec dövründə aşkar edilir.

Bəzi hallarda, orta damar pleksusunun şişləri o qədər atipik şəkildə davam edir ki, yerli diaqnoz çox çətindir və bəzən qeyri-mümkündür. Beləliklə, müşahidələrimizdən birində aparıcı simptomlar baş ağrısı, qusma, taxikardiya və vazomotor reaksiyalarla birlikdə psixomotor təşviqat hücumları idi. Hücumlardan kənarda xəstə özünü sağlam hesab edirdi. Normal fundus. Nistagmus yoxdur. Serebrospinal mayedə protein-hüceyrə dissosiasiyasının artması. uzun remissiyalar. Pnevmoensefaloqrafiyadan sonra ölüm. Yarılma zamanı şişə qanaxma olan xoroid papilloma aşkar edilib.

Adam. 10 Oğlan 10 yaş. 4 il əvvəl - kəllə-beyin zədəsi, KT müayinəsi aparılıb, nəticə 4-cü mədəcikdə qansızma olub. Bundan sonra o, "beyin kavernoması" (???) diaqnozu ilə nevropatoloq tərəfindən müşahidə olunub. Hal-hazırda - təkrarlanan baş ağrıları şikayətləri, fokus nevroloji simptomlar müəyyən edilmir.

O, 4-cü mədəciyin ependimomasını təklif etdi. Fikirlərinizi bilmək istərdim.

Medulloblastoma, böyüyür

Medulloblastoma beyin sapında böyüyür. Daxili okklyuziv hidrosefali. beyincik M sağ lob diqqət?

"Ocaq simptomologiyası yoxdur" - bu, çox şübhəlidir, buna baxmayaraq, romboid fossa, + genişlənmiş ІІІ kanalın dibi. xiazmaya kütləvi təsir göstərir. Dinamik müşahidənin taktikası açıq şəkildə səhvdir.

Beyin sapının cücərməsi

Beyin sapının cücərdiyini yazdı. Medulloblastoma haqqında düşündüm, amma anamneze görə çaşdım (hər zaman olduğu kimi, bizdə kasıb və aşağı olan): 3 il əvvəl 4-cü mədəciyin qanaxmasının artıq şiş olduğundan şübhələnirdim, yalnız deşiklər və hidrosefaliya olmadan. . 3 il ərzində medulloblastoma, ehtimal ki, daha uzun bir böyümə verəcəkdi.

Baxmayaraq ki, bütün bunlar fərziyyədir və medulloblastoma diaqnozu daha çox ehtimal olunur.

3 yaşında bir uşağın "müşahidə edildiyi" beynin "kavernomaları" məndə tam çaşqınlıq yaratdı, belə bir diaqnozun doğulduğu başqa araşdırmaların olduğu aydın idi, amma uclarını toplaya bilmədim. .

KT müayinəsindən sonra ertəsi gün uşaq təcili göstərişlər üçün respublika neyrocərrahiyyəsinə köçürülüb.

4-cü mədəciyin neoplazmaları posterior kranial fossanın şişləridir. 4-cü mədəciyin boşluğunda bütün subtentorial neoplazmaların dörddə birinə qədər yerləşir.

4-cü mədəcik beynin mədəcik sisteminin bir hissəsidir, 3-cü mədəcikdən beyin su kanalı vasitəsilə CSF qəbul edir, sonra Luşkanın qoşalaşmış deşikləri və Magendie'nin qoşalaşmamış orta deşikləri vasitəsilə bazanın sisternalarına axır. Az miqdarda, 4-cü mədəciyin xoroid pleksusunda serebrospinal maye istehsal olunur.

4-cü mədəciyin dibi beyin sapıdır, yəni romboid fossadır ki, burada beyin yarımkürələrindən onurğa beyninə qədər sinir keçiriciləri ilə birlikdə kiçik bir ərazidə nüvə mərkəzlərinin yüksək konsentrasiyası var.

4-cü mədəciyin damı beyincikdir, yəni yuxarı və aşağı serebellar velumdur. Yanlarda serebellumun ayaqları var.

4-cü mədəciyin şişi onun divarlarından yaranan və onun boşluğunda yerləşən yenitörəmədir.

Histoloji tipə görə xoroid pleksusun və ependimomanın yenitörəmələri 4-cü mədəciyin həqiqi şişlərinə aid edilməlidir; müxtəlif dərəcəli bədxassəli astrositik silsiləli neoplazmalar, beyin sapından və beyincikdən böyüyən, lakin əsasən boşluqda yerləşən medulloblastomalar. mədəciklər də fərqlənir.

Xəstəliyin klinik mənzərəsi.

4-cü mədəciyin şişlərinin kliniki simptomları beyin sapı, beyincik və hidrosefalik-hipertenziv sindromun zədələnməsinin fokus əlamətlərindən ibarətdir.

Şişin mütərəqqi böyüməsi 4-cü mədəciyin lümeninin bağlanmasına gətirib çıxarır və okklyuziv hidrosefalinin inkişafına səbəb olur. Kəllədaxili hipertansiyonun əlamətləri ürəkbulanma və qusma ilə müşayiət olunan baş ağrısıdır. 4-cü mədəciyin şişlərinin spesifik əlaməti ürəkbulanma və qusma ilə kəskin baş ağrısı hücumu, vegetativ pozğunluqlar (tərləmə, qorxu, ürək döyüntüsü), baş və gövdəni döndərərkən baş verən şüurun pozulması ilə xarakterizə olunan Bruns sindromudur. Bu simptomun səbəbi 4-cü mədəciyin boşluğunun və onun açılışlarının şiş tərəfindən tıxanması səbəbindən CSF axınının kəskin pozulmasıdır. Uşaqlarda qeyri-hücum dövründə başın məcburi mövqeyini müəyyən etmək çox vaxt mümkündür, uşaq bəzən içkinin axını asanlaşdırmaq üçün özünü fərq etmədən başını geri və ya yan tərəfə əyməyə başlayır.

Şiş romboid fossanın dibindən böyüyürsə və ya patoloji prosesdə kök strukturlarını əhatə edirsə, beyin sapının müxtəlif sahələrinin zədələnməsinin simptom kompleksi müşahidə olunur. Uşaqda göz hərəkətinin pozulması, çəpgözlük, göz almalarının seğirməsi, üz əzələlərinin asimmetriyası, eşitmə pozğunluğu, əzalarda zəiflik, udma pozğunluğu, nitq pozğunluğu, səsin sonoriyası pozulur. Serebellumun bir şişi təsirləndikdə, tarazlıq və koordinasiya pozğunluqlarının simptomları inkişaf edir. Yürüş titrəyir, əllərdə titrəmə görünür, hərəkətlərin dəqiqliyi pozulur, bu, məqsədyönlü hərəkətlər edərkən xüsusilə nəzərə çarpır.

Diaqnostika.

Şübhəli beyin şişləri, xüsusən də 4-cü mədəciyin şişləri üçün seçim üsulları neyroimaging üsullarıdır: CT, MRT, beynin PET.

Kompüter (KT) və maqnit rezonans tomoqrafiyası (MRT) şişin yerini, ölçüsünü, blastomatoz toxumanın ilkin böyüməsini (subependimal təbəqə, mədəciyin divarı, xoroid pleksus), onun strukturunu (kistlərin, kalsifikasiyaların, qansızmaların olması), kök strukturları, damar kollektorları ilə əlaqə. Hidrosefalinin şiddəti qiymətləndirilir.

Yan mədəciklərin şiş olmayan həcmli prosesləri ilə differensial diaqnostika, paraventrikulyar medullanın metabolizmasının qiymətləndirilməsi, yenitörəmələrin bədxassəliliyinin dərəcəsinin müəyyən edilməsi məqsədilə xəstələr pozitron emissiya tomoqrafiyasından (PET) keçirlər.

Bədxassəli yenitörəmələr (medulloblastoma) halında, CSF yolları boyunca metastazları istisna etmək üçün xəstələr onurğa beyninin tomoqrafik müayinəsindən keçirlər.

Müalicə 4-cü mədəciyin cərrahi şişləri. Əksər hallarda, 4-cü mədəciyin bir şişi beynin damcısı ilə müşayiət olunur, buna görə də bəzi hallarda əlavə cərrahi düzəliş tələb olunur. Gənc uşaqlarda ağır hidrosefali ilə, bəzi hallarda, hətta şişin çıxarılmasından əvvəl, hidrosefalinin aradan qaldırılması üçün bir əməliyyat tələb olunur (3-cü mədəciyin dibinin endoskopik perforasiyası və ya CSF drenaj sisteminin implantasiyası). Şişin tamamilə çıxarılmasından sonra hidrosefali davam edərsə, likör manevr əməliyyatı aparılır. CSF manevr müdaxilələrini həyata keçirməzdən əvvəl implantasiya edilmiş şunt sistemlərinin parametrlərini seçmək üçün infuziya-yük testləri aparmaq lazımdır.

Bədxassəli yenitörəmələrdə şişin çıxarılması yaşdan asılı olaraq radiasiya və/yaxud kemoterapiyadan ibarət əlavə terapiya ilə birləşdirilməlidir. Yardımçı terapiya üsulları arasında klinikamızda spesifik immunoterapiya, fotodinamik terapiya da tətbiq edilir.

Beyində 4 mədəcik var: yan (sağ və sol), üçüncü mədəcik və dördüncü. Onlar serebrospinal mayenin anbarı kimi fəaliyyət göstərir və həmçinin CSF yollarının bir hissəsidir.

Ventriküllərin şişləri həyat üçün zəruri olan onları əhatə edən beyin strukturlarına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir. Bu çox təhlükəli patologiyadır və ölüm halları çoxdur. Cərrahi müalicə çətindir, çünki beynin bu sahəsinə daxil olmaq çətindir və həyati strukturlara çox yaxındır.

Yan mədəciklərin şişlərinin xüsusiyyətləri

Serebrospinal maye ventrikülün yan hissəsində yığıldıqda və onu əhəmiyyətli dərəcədə genişləndirdikdə, qonşuluqdakı medulla sıxaraq, bir neoplazma meydana gəlir. Sonradan intrakranial təzyiq yüksəlir. Xəstəliyin simptomları dərhal görünmür, ancaq şiş böyük ölçüyə çatdıqda. Xəstə baş ağrısı, yuxululuq, ürəkbulanma və qusmadan şikayətlənir.

III mədəciyin şişinin xüsusiyyətləri

Üçüncü mədəciyin genişlənməsi ilə şişin kənarının çökməsi səbəbindən mədəciyin doldurulmasında bir qüsur meydana gəlir. Patoloji 5-8% və tez-tez gənc yaşda baş verir. Simptomlar: qısa müddətli huşunu itirmə hücumları, huşunu itirmə, hallüsinasiya təcrübələri ilə şüurun pozulması, karlıq vəziyyəti.

IV mədəciyin şişinin xüsusiyyətləri

4-cü mədəciyin dibində şişlər əmələ gəlir. Simptomlar: başgicəllənmə, tinnitus, boyun və başın təsadüfi hərəkətləri ilə tənəffüs və nəbzin pozulması, yüngül huşun itirilməsi. Beynin ventrikülü divarları sıxıldıqda görünürlər.

Beynin mədəciklərinin şişlərinin diaqnozu

Diaqnostikada müasir neyroimaging üsulları istifadə olunur: CT, MRT, beynin PET. Bədxassəli şiş (medulloblastoma) olduqda xəstə onurğa beyninin tomoqrafik müayinəsindən keçməlidir.

Beynin mədəciklərinin şişlərinin müalicəsi

Mədəciklərin şişlərinin cərrahi müalicəsi. Neoplazma əhəmiyyətsizdirsə, endoskopik çıxarılması mümkündür (bu üsul daha az travmatikdir). Bədxassəli şişdə cərrahiyyə əlavə terapiya ilə birləşdirilməlidir (radiasiya və/və ya kimyaterapiya).

Əməliyyatdan sonra proqnozlar:

Xəstənin gələcəyi xəstəliyin mərhələsindən və şişin yerindən asılıdır. Müalicə erkən mərhələdə aparılarsa, nəticələr daha əlverişli olacaqdır. 85% -də 7 illik sağ qalma nisbəti var. Neoplazmanın ümumi çıxarılmasından sonra əməliyyatdan sonrakı dövrdə ölüm nisbəti daha aşağıdır.

IV mədəcik posterior kranial fossa bölgəsində yerləşir. Beynin 4-cü mədəciyinin şişi 4-cü mədəciyin boşluğunda lokallaşdırılmış və onun divarlarından çıxan müxtəlif neoplastik formasiyalardır.

4-cü mədəciyin şişlərinin klinik mənzərəsi hidrosefalik-hipertenziv sindromdan və beyincik, beyin sapının zədələnmə əlamətlərindən ibarətdir. Neoplazma böyüdükcə 4-cü mədəciyin lümenini bağlayır ki, bu da ürəkbulanma və ya qusma ilə müşayiət olunan klinik tələffüz baş ağrısı ilə özünü göstərən kəllədaxili hipertoniyanın inkişafına səbəb olur. Bruns sindromu 4-cü mədəciyin şişi üçün xarakterikdir. Bu sindromun inkişafı şişin CSF-nin normal axını pozması ilə əlaqədardır. Klinik olaraq sindrom şiddətli baş ağrıları, başgicəllənmə, sürətli ürək döyüntüsü, qorxu hissi və başın və ya gövdənin kəskin dönüşü ilə baş verən dərinin tərləməsi ilə özünü göstərir. Çox vaxt xəstələrdə hücumun yüksəkliyində huşun itirilməsi qeyd olunur. Hücum olmayan dövrdə xəstələrdə başın məcburi vəziyyəti diqqəti cəlb edir. Adətən onlar onu bir az yana və ya arxaya əyirlər, beləliklə serebrospinal mayenin çıxmasını asanlaşdırırlar. Əgər şiş beynin gövdə strukturlarına təsir edirsə, onda müvafiq əlamətlər (üz əzələlərinin asimmetriyası, müxtəlif nitq pozğunluqları, udma pozğunluğu, ətraflarda zəiflik, eşitmə, görmə, çəpgözlük və s.) meydana çıxır. Əgər şiş serebellumu sıxmağa başlayırsa, o zaman xəstədə hərəkət və tarazlığın pozulmuş koordinasiyasının müxtəlif klinik əlamətləri var. Bunlara titrəyən yeriş, əzaların titrəməsi, hərəkətlərin dəqiqliyi azalır.

Diaqnoz: Beynin 4-cü mədəciyinin şişlərinin diaqnostikası üçün müxtəlif aparat üsulları, ən çox beyin strukturlarının MRT, KT və PET-dən istifadə olunur. Beynin MRT və ya KT-nin köməyi ilə şişin ölçüsü, yeri aydınlaşdırılır, şişin digər beyin strukturları ilə əlaqəsi müəyyən edilir. Bu diaqnostik üsullar həmçinin bir xəstədə hidrosefalinin varlığını müəyyən etməyə və onun şiddətini qiymətləndirməyə imkan verir. PET apararkən həkim şişdə baş verən metabolik proseslərin dərəcəsini qiymətləndirə bilər ki, bu da onun bədxassəliliyinin dərəcəsini müəyyən etməyə imkan verir.

4-cü mədəciyin şişlərinin müalicəsi yalnız cərrahi yolla aparılır.Əməliyyat metodunun seçimi xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətlərindən asılıdır. Beləliklə, açıq bir hidrosefali ilə bəzən əvvəlcə bir bypass əməliyyatı aparılır ki, bu da hidrosefalinin şiddətinin azalmasına səbəb olur. Bəzi xəstələrdə 4-cü mədəciyin şişi tam çıxarıldıqdan sonra da hidrosefaliya əlamətləri davam edir, bu da əlavə cərrahi müdaxilə tələb edir. 4-cü mədəciyin bədxassəli şişləri üçün cərrahi müalicə radiasiya və ya kemoterapi ilə tamamlanır.

Case Studies

Oxşar məqalələr