İxtiyoz otosomal resessiv şəkildə miras alınır. Bu xəstəliyin ən ağır formasıdır. Yenidoğulmuşlarda, bütün bədəni əhatə edən romblar, çoxbucaqlılar şəklində hiperkeratotik lövhələr var.

Formasiyaların Harlequin kostyumuna bənzəyən həndəsi formalar şəklində görünməsi səbəbindən xəstəliyin adı ortaya çıxdı.

7 ədəd təsviri ilə fotoşəkildə ixtiyoz

Xəstəlik həyat üçün təhlükəlidir. Körpələr aşağı çəki ilə doğulur. Müasir tibb kiçik xəstələri sağ saxlamaqda irəliləyişlər əldə etdi.

Əvvəllər sistemli bir infeksiya ilə körpə sağ qalmadısa, termoregulyasiya pozulduqda, indi tibb onların həyatını xilas edə bilir.

İktiyozun növləri

1. Lamellar ixtioz (dəridə lamel, kiçik tərəzi əmələ gəlir).
2. Səthi (dermisdə eroziya, blisterlərin olması ilə xarakterizə olunur. Başqa bir ad: epidermolitik).
3. Əldə edilmiş (müxtəlif rəngli, ölçülərdə tərəzilərin formalaşması. Onlar əzaların, yanaqların, alının ekstensor səthlərindədir).
4. Sadə (vulqar. Dəridə qəhvəyi "qalxanlara" degenerasiyaya uğrayan açıq-boz rəngli tərəzilər əmələ gəlir. Dəri quru, qabıqlıdır).
5. Schleiman's ichthyosis (danışıq nitqində rast gəlinir, lakin təsnifatda qeyd edilmir).
6. Kameral ixtioz (soyulma, rəngin dəyişməsi).
7. Sebaceous ixthyosis (yağ vəzilərinin sirri quruyur, güclü ifraz olunur).
8. Yenidoğulmuşların sebaceous ichthyosis (bədən epitel hüceyrələrinin, tüklərin, kılların qabığı ilə örtülmüşdür).
9. Follikulyar (saç follikullarının çıxışlarında görünür).
10. Follikulyar səthi (qaldırılmış nöqtələr şəklində görünür).
11. Serpantin (dermisdə yivlərlə ayrılmış sıx buynuzlu qalxanlar var).
12. Ayaqlarda ixtiyoz (xəstəliyin ptenoid növü, likenə bənzər. Bədənə təsir edən digər növ xəstəlik baş verə bilər). Bu fotoşəkildə iktiyozun ayaqlarda necə göründüyü göstərilir:
13. İxtiyoz dırnaqları (nazik, aşınmış, kövrək).
14. Büllöz iktiyoz (dəridə blisterlərin görünüşü ilə xarakterizə olunur).
15. Spiny (sünbüllər şəklində formasiyalar var).

İktiyozun səbəbləri

Konjenital iktiyoz genetik meyl ilə inkişaf edir.

Qazanılmış iktiyozun müxtəlif səbəbləri var. Misal üçün:

1. Endokrinopatiya.
2. Hematopoetik sistemdə nasazlıqlar.
3. Cinsi, qalxanabənzər vəzlərin işində nasazlıqlar.
4. Böyrəküstü vəzilər yalnız qismən işləyir.
5. Daimi hipovitaminoz.
6. Yaş dəyişiklikləri.

İktiyozun simptomları

Xəstəliyin nəticəsi dərinin strukturunda dəyişiklikdir. Hüceyrənin nasazlığı, mutasiyaya uğrayan genin yaddaşının itirilməsi (yaxud orada başqa yaddaşın olması) səbəbindən buynuz təbəqə lazım olduğu kimi düzülmür.

Dəri, onun hissələri tərəzi şəklində formalaşmalarla örtülmüşdür. Xəstəlik irsi və ya qazanılmış ola bilər. İktiyozun xarakterik əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• dermisin quruluğu;
• soyma;
• tərəzilərin olması;
• boz, qəhvəyi təbəqənin korneumunda sünbüllərin, lövhələrin olması;
• unlu formasiyalar;
• dərinin qalınlaşması;
• yenidoğulmuşlarda bədəni əhatə edən film (zamanla yox olur);
• dırnaq zədələnməsi;
• bükülmüş ağız;
• kövrək, quru saçlar;
• çoxsaylı kariyes;
• miyopi;
• termorequlyasiya pozulur.

İktiyozun müalicəsi

İktiyoz nədir və necə müalicə olunur? Elm hələ tam sağalmaya səbəb ola biləcək iktiyoz dərisinin müalicəsini tapmayıb.

Ancaq müasir tibb ağır xəstəlikdən əziyyət çəkənlərin ömrünü uzatmağa, rifahını yaxşılaşdırmağa qadirdir. Bir qrup həkim xəstələrlə işləyir. Tibbi heyətə daxildir:

1. Dermatoloq (əsas müalicə kursları).
2. Ailə həkimi, terapevt, pediatr (immunitetin artırılmasına yönəlmiş kompleks müalicə).
3. Psixoloq (stressin aradan qaldırılması, depressiv vəziyyətlər, xəstələrə xas olan komplekslərdən, sıxaclardan xilas olmaq).
4. Otorinolarinqoloq (eşitmə, qulaq pərdələrinin vəziyyətini müşahidə edir).
5. Diş həkimi (dişləri müalicə edir).

Qrupa əsas xəstəlik və ağırlaşmalarla mübarizədə köməyi tələb olunan mütəxəssislər daxil ola bilər. Xəstələr dəri iktiyozlu bir xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirməyə yönəlmiş terapevtik tədbirlər komplekslərini alırlar.

İktiyozun müalicəsi üçün hazırlıqlar

Buraya dəriyə tətbiq olunan məlhəmlər, kremlər, jellər daxildir. Onlar tərəzi sahələrini təmizləməyə kömək edir, xəstəliyin gedişatını asanlaşdırır.

Dərini nəmləndirmək və yumşaltmaq lazımdır, çünki üzərində infeksiyanın keçə biləcəyi çatlar əmələ gəlir. Buna görə antimikrobiyal, antifungal dərmanlar seçilir.

Həmçinin, nəmləndiricilər, terapevtik təsiri olan duş gelləri və karbamid məlhəmləri seçilir.

Hidroterapiya (hidroterapiya)

Dərinin iktiyozunu başqa nə müalicə edə bilər? Hamamlar yaxşı effekt verir. Adətən tətbiq olunur:

• duz;
• nişastalı;
• kalium perqament həlli ilə;
• dəniz;
• karbonlu.

Torf, lil palçıq istifadə edərək tətbiqlər yaxşı nəticə verir. Müalicə nəticəsində orqanizmdə, dərinin özündə maddələr mübadiləsi yaxşılaşır.

vitamin terapiyası

Xəstələrə vitamin və mineral kompleksləri təklif olunur. Onlar kapsul şəklində mövcuddur. Terapiya toxunulmazlığı yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır. Dərmanlar ümumi tonik kimi fəaliyyət göstərir.

İçərisində A vitamini, onun analoqları (retinoidlər) B, C, E, PP-nin uzun müddət istifadəsi pulcuqların yumşalmasına, dərinin təmizlənməsinə, elastikliyinin artmasına səbəb olur. Dərman kiçik bir dozada həkim tərəfindən təyin edilir, çünki yan təsirləri mümkündür.

Pəhriz terapiyası (düzgün qidalanma)

Xəstənin pəhrizinə A, B, E, C vitaminləri ilə zəngin qidalar daxil edilməlidir.Onlar ixtiozun səbəblərindən biri olan hipovitaminozu aradan qaldıracaq. Menyuda aşağıdakılar olmalıdır:

1. Süd məhsulları.
2. Ət.
3. Sarı, qırmızı meyvələr, tərəvəzlər.
4. Dəniz məhsulları.
5. Kaşi.
6. Qurudulmuş meyvələr.

Tərəvəz, meyvələr menyunu çox doyurmamalıdır. Bu, allergiyaya səbəb ola bilər.

Helioterapiya

Günəşlə müalicə, onun infraqırmızı şüalanması bir xəstəlikdən əziyyət çəkənlər üçün göstərilir. Bunun üçün günəş şüalarını bir şüaya toplayan xüsusi qurğular var. O, ağrılı yerlərə göndərilir.

Talassoterapiya

Dəniz iqlimi ilə müalicə yalnız dənizdə çimmək deyil, havada gəzməkdir. Yosunların, dəniz məhsullarının istifadəsi xəstənin menyusunu zənginləşdirəcək, bədəni bir çox faydalı maddələrlə doyuracaq.

Belə bir diaqnoz üçün terapevtik palçıq ilə bükülmə də göstərilir.

Klimatoterapiya alternativ müalicə üsullarına aiddir. Bu üsul dünyaya naturopatlar tərəfindən təklif edilir. Müalicə yalnız simptomları aradan qaldırmır, həm də psixikanı gücləndirir, əhval-ruhiyyəni yaxşılaşdırır və vəziyyəti yaxşılaşdırır.

Hüceyrə DNT zəncirlərindən ibarətdir. Bir gendə mutasiya baş verdikdə, dəri sağlam stratum corneum olmadan qalır, çünki gen onun necə qurulduğunu xatırlamır.

Ancaq tərəzilərin, yəni sualtı dünyasının sakinlərinin dərisinin necə qurulduğunu xatırlayır. Dəri sualtı, amfibiya sakini üçün belə qurulur.

İktiyozun xalq müalicəsi ilə müalicəsi

Evdə iktiyozun müalicəsində otlar istifadə olunur. Terapiya simptomları aradan qaldırmaq, rifahı yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır:

1. İnfüzyonlar qaşınma, ağrıları aradan qaldırmağa kömək edir. Losyonlar, sürtmələr hazırlayırlar. Uyğun xammallar bunlardır: anawort, gicitkən, yulaf, dağ külü (giləmeyvə), bağayarpağı, sarmaşıq.
2. Bir məlhəm şam qatranı, arı mumu, celandine, təbaşir, St John's wort yağı, yağ, propolisdən hazırlanır.
3. Hazırlıqlar tansy, motherwort, qatırquyruğu, bağayarpağı, taxt otundan hazırlanır. İçəridə tətbiq edin, 30 gün ərzində kurslar içmək.
4. Kolleksiyalardan otlar bitki, zeytun yağı ilə birləşdirilə bilər, təsirlənmiş ərazilərə sürtülür.

Evdə dəri iktiyozunu başqa necə müalicə edə bilərəm? Bitki mənşəli, duzlu vannalar, boraks ilə durulamalar edə bilərsiniz.

İktiyozun qarşısının alınması

Əgər doğulmamış körpənin valideynləri mutasiyaya uğramış genlərə malikdirlərsə, bir genetika müraciət etməlidirlər. Gələcəkdə bir patoloji ilə yeni doğulmuş uşağın görünüb-göstərməyəcəyini hesablayacaq. Valideynlərdən biri daşıyıcı ola bilər.

Bir qadın artıq hamilədirsə, ultrasəs edə bilər. Bəzi həkimlər biopsiya üçün göndərirlər, burada dölün dərisindən qırıntı alınır. Bu, doğmamış körpə üçün təhlükəsiz olmaya bilər. Uşaqda xəstəlik hələ ana bətnində olarkən müəyyən edilir.

İktiyoz yoluxucudurmu?

Çox vaxt iktiyoz miras qalır. Əldə edilmiş forma azalmış toxunulmazlıq, yaşa bağlı dəyişikliklərlə görünür.

Onlar yoluxa bilməzlər, çünki bu, bədəndəki metabolik proseslərin pozulmasıdır. Dəridə amin turşularının miqdarı çox artır, çünki zülal və yağ mübadiləsi düzgün getmir.

Dərinin ixtiozunu müalicə etmək mümkündürmü?

Təəssüf ki, elm adamları bu xəstəliklə baş verən patoloji prosesləri hələ tam başa düşə bilməyiblər. O, sağalmazdır. Xəstəliyin gedişatını asanlaşdıran bir sıra üsullar var.

Yüngül ixtiozu müalicə etmək mümkündürmü? Xəstəlik əldə edilərsə, başlamazsa, müalicəyə dərhal başlansa, bu mümkündür.

Yalnız stratum corneumun çox kiçik sahələrində toz, quru, qəhvəyi formasiyalar qala bilər.

İktiyozun müalicəsi öz arsenalında bir çox üsula malikdir.

İktiyozdan necə qurtulmaq olar?

Genetik mutasiya prosesi aydınlaşan kimi elm adamları xəstəliyin tam sağalana qədər müalicəsi üçün dərhal həll təklif edə biləcəklər. O vaxta qədər araşdırmanın nəticələrini gözləmək qalır. Müasir tibb çox şeyə nail olub, amma hələ hər şey bacarmır.

İxtiyoz ("ichthyo" - balıqdan) simptomları dərhal aydın olan bir dəri xəstəliyidir. Quru dəri aktiv şəkildə soyulur, ölü hüceyrələr yığılır və xarakterik boz-qara və ya ağımtıl pullar əmələ gətirir. Dəri balıq pulcuqlarına bənzəməyə başlayır. Bu nədir? Bununla nə etməli?

Elm hər şeyi bilmir...

İndiyə qədər elm adamları iktiyozun etiologiyasının sirri ilə mübarizə aparırlar. İndiyə qədər əsas suala aydın cavabı yoxdur: bu dermatitin səbəbləri nədir? Əksər ekspertlər bütün məsələnin hələ müəyyən edilməmiş gen mutasiyalarında olduğunu düşünməyə meyllidirlər. Bu versiyanın lehinə olan arqument, iktiyozun çox tez-tez, bəzən hətta bir neçə nəsildə irsi olmasıdır.

Bəzən xəstəlik hormonal pozğunluqlar, tiroid bezinin arızaları fonunda özünü göstərir. Ancaq bu gün həkimlər bu mutasiyaları deşifrə edə bilmirlər. Artıq qaranlıq mənzərəni tamamlayan daha iki fakt var: iktiyozun ilk simptomları, bir qayda olaraq, erkən uşaqlıq dövründə görünür və bu xəstəlik özü xroniki olur. Yəni ondan tam sağalmayacaq.

Ancaq bu, təslim olmaq və ümidsizliyə qapılmaq lazım olduğunu ifadə etmir! İktiyozun kəskinləşməsi ilə mübarizə apara bilərsiniz! Və nə qədər tez başlasanız, uzunmüddətli remissiya şansı, eləcə də fəsadların qarşısını almaq olar. İktiyoz ilə dırnaqlar və saçlar dəyişə bilər (onların kövrəkliyi və quruluğu artır). Buna görə də dərhal həkimə müraciət edirik, onun bütün tövsiyələrini yazırıq və onlara ciddi əməl edirik, həmçinin xəstə uşaq üçün xüsusi dəriyə qulluq etməyə başlayırıq.

Səbəbini bilmirsən? Simptomlarla mübarizə aparaq!

İktiyozun əsas problemlərindən biri həddindən artıq quru dəridir. Bu, bir sıra çətinliklərə səbəb olur.

• Birincisi, körpənin dərisi qaşınma və qaşınma ola bilər.
• İkincisi, dəri çatlaya bilər və bakteriyalar çatlara asanlıqla nüfuz edə bilər.
• Üçüncüsü, quru şaxtalı havanın dəriyə mənfi təsir göstərdiyi qışda xəstəliyin kəskinləşməsi ehtimalı yüksəkdir.

Buna görə də, uşağın ağrılı dərisinə qulluq üçün əsas müntəzəm nəmləndirmədir. Belə bir vəziyyətdə təsiri tez keçən adi nəmləndiricilərdən deyil, tərkibində yumşaldıcı maddələr olan xüsusi dermatoloji kosmetikadan istifadə etmək məqsədəuyğundur.

Yumşaldıcılar dərinin hidro-lipid balansını bərpa etməyə və onu uzun müddət lazımi səviyyədə saxlamağa imkan verən xüsusi maddələrdir. Kosmetika "Emolium" xəstə körpəyə kömək etmək üçün lazımi miqdarda yumşaldıcıları ehtiva edir. Bütün Emolium məhsulları dermatoloqlar və pediatrlarla birlikdə hazırlanmışdır, buna görə də hər yaşda olan uşaqlar üçün tamamilə zərərsizdir. Geniş çeşid, qoruyucu krem, hamam emulsiyası və ya şampun olub-olmamasından asılı olmayaraq, hazırda ehtiyac duyulan məhsulu dəqiq seçməyə imkan verəcəkdir. Üstəlik, xüsusi bir triaktiv seriya yalnız dərini nəmləndirməyə deyil, həm də ixtioz üçün xüsusilə vacib olan bakteriyalardan qorunmağa kömək edəcəkdir. Emolium məhsulları həmçinin qaşınma və yanmanı tez bir zamanda aradan qaldırır, epidermal hüceyrələrin böyüməsini stimullaşdırır və dərinin təbii maneə funksiyasını bərpa edir. Kosmetika "Emolium" bütün klinik sınaqlardan keçmişdir, tərkibində ətirlər və boyalar yoxdur.

Həyat təzə başlayır!

İxtiyoz ciddi və xoşagəlməz bir xəstəlikdir. Ancaq onun kəskinləşməsinin öhdəsindən gəlmək mümkündür - sadəcə səy göstərmək lazımdır. Xəstə uşağın valideynlərinə qətiyyət, acı sona getmək istəyi lazımdır - hətta bu qələbə son deyil, yalnız müvəqqəti olsa da. Hələ mübarizə aparmaq lazımdır. Bundan əlavə, daimi qayğı ilə remissiya dövrləri uzun ola bilər. Körpənizin xoşbəxt həyatı buna dəyər!

- dərinin düzgün inkişafına cavabdeh olan genlərin mutasiyaları ilə xarakterizə olunan, dermisin spesifik lezyonları və digər sistem patologiyaları ilə xarakterizə olunan irsi xəstəliklərin heterojen qrupu. Əsas simptomlar artan dərinin soyulmasının ocaqları, aralarında ağrılı yivlər olan sıx tərəzilərin meydana gəlməsi, hiperpireksiyaya meyl, daxili orqanlara sistemli ziyan, üz qüsurlarıdır. Konjenital iktiyoz klinik olaraq diaqnoz qoyulur, dəri biopsiyası nəticələri ilə təsdiqlənir. Müalicədə retinoidlər və keratolitiklər istifadə olunur, qeyri-spesifik terapiya da aparılır.

ICD-10

Q80

Ümumi məlumat

Konjenital iktiyoz keratinləşmə proseslərinin pozulması ilə xarakterizə olunan irsi dermatozdur. Xəstəliyin dəqiq təsviri 1808-ci ildə Robert Willan tərəfindən verilmiş, "ixtioz" termini 1852-ci ildə V. Wilson tərəfindən təklif edilmişdir və hazırda istifadə olunur. Anadangəlmə ixtiozun tezliyi xəstəliyin formasından asılı olaraq dəyişir və sadə ixtiozda orta hesabla 1:2000, X-əlaqəli ixtiozda 1:4000, epidermolitik ixtiozda 1:100000, lamelli ixtiozda 1:300000 təşkil edir. Yalnız oğlanlarda diaqnoz qoyulan anadangəlmə ixtiozun X ilə əlaqəli forması istisna olmaqla, cins fərqləri aşkar edilməmişdir. Pediatriyada problemin aktuallığı tez-tez gecikmiş diaqnoz və müalicənin müvəqqəti təsiri ilə əlaqələndirilir. Anadangəlmə iktiyoz uşaqlıqda əlilliyin səbəblərindən biridir.

Anadangəlmə ixtiozun səbəbləri

Konjenital iktiyoz həmişə epitelin düzgün inkişafından məsul olan genlərdəki mutasiyaların nəticəsidir. Mutasiya olunmuş genlər nəsildən-nəslə ötürülür, yəni xəstəlik irsi xarakter daşıyır. Mutasiyaların ilkin səbəbləri dəqiq məlum deyil, lakin teratogen və ətraf mühit amilləri ilə əlaqəli ola bilər. Sadə və epidermolitik iktiyoz autosomal dominant, lamellar ixtioz isə autosomal resessiv şəkildə irsi keçir. X-əlaqəli ixtiozda mutasiya cinsi xromosomla əlaqəli gendə baş verir, irsiyyət mexanizmi resessivdir.

Sadə iktiyoz vəziyyətində keratin filamentlərini bir-birinə bağlamaqdan məsul olan zülal olan filagrinin sintezi pozulur. Dəridə nəmin saxlanmasına kömək edən keratindir və bu vəziyyətdə bu funksiya pozulur. X ilə əlaqəli konjenital iktiyoz, sterol sulfatazanın çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur, bunun nəticəsində keratinositlər dərinin alt təbəqələri ilə möhkəm birləşir, nəticədə onların vaxtında rədd edilməsi pozulur. Lamellar iktiyoz dərinin hüceyrə membranlarının keratinləşməsində iştirak edən transqlutaminaza-1 çatışmazlığı və keratinositlərin dəri səthinə sürətlənmiş hərəkəti, yəni onların sürətli dəyişməsi ilə əlaqələndirilir. Nəticə geniş iltihablı proseslər, termorequlyasiyanın pozulması və ikincil infeksiyaların yüksək riskidir.

Epidermolitik iktiyozun mərkəzində keratin sintezinin pozulması dayanır, buna görə dəri hüceyrələri qeyri-sabit olur. Bu, bu tip anadangəlmə iktiyoz üçün xarakterik olan büllöz blisterlərin meydana gəlməsinə kömək edir. Dölün nadir hallarda baş verən ixtiozu uşaqlıqda inkişaf edir və lipid daşınmasının pozulması nəticəsində yaranır, bunun nəticəsində dərinin maneə funksiyası pozulur.

Anadangəlmə ixtiozun təsnifatı

Müxtəlif xüsusiyyətlərə görə xəstəliyin bir neçə təsnifatı var. İrsin növündən asılı olaraq, anadangəlmə iktiyoz ola bilər:

• Autosomal dominant (sadə və epidermolitik iktiyoz);
• Autosomal resessiv (lamellar iktiyoz, fetal iktiyoz);
• X ilə əlaqəli ixtioz (X ilə əlaqəli iktiyoz).

Xəstəliyin təzahürü üçün lazım olan şərtlər fərqlidir. İlk iki növ cinslə əlaqəli deyil, mutasiyaya uğramış gen müvafiq olaraq dominant və resessiv formada olmalıdır. X-əlaqəli ixtioz resessiv irsi olur, oğlanlarda özünü göstərir, qızlar isə mutasiyanın daşıyıcısıdır.

Klinik olaraq anadangəlmə ixtiozun aşağıdakı növləri fərqləndirilir: sadə (vulqar), qatlı, X-əlaqəli, epidermolitik, fetal iktiyoz. Klinik təzahürlərin şiddətindən asılı olaraq, iktiyoz ağır, orta və gec ola bilər (doğuşdan dərhal sonra görünmür). Konjenital iktiyoz yalnız müstəqil bir xəstəlik ola bilməz, eyni zamanda bəzi sindromların strukturunda da mövcuddur, məsələn, Netherson sindromu, Refsum sindromu, Rud sindromu, Sjögren-Larsson sindromu və bəzi başqaları. İktiyoziform xəstəliklər də var, məsələn, hipovitaminoz A, qocalıq iktiyoz və s.Bu hallarda klinika oxşardır, lakin səbəblər fərqlidir.

Anadangəlmə ixtiozun simptomları

Semptomlar birbaşa xəstəliyin formasından asılıdır. Sadə iktiyozun klinikasında həmişə açıq bir quru dəri və soyulma var. Təsirə məruz qalan ərazilər oynaqların ekstensor səthlərində, xüsusən də ayaqlarda yerləşir. Alın və yanaqların dərisi prosesə cəlb edildikdə nadir istisnalar istisna olmaqla, üz toxunulmaz qalır. Həm də xarakterik olan follikulyar hiperkeratozdur - saç follikullarında keratinin yığılması. Saçların böyüdüyü dərinin demək olar ki, bütün səthində meydana gəlir. Palpasiya zamanı "grater" simptomu şəklində tapılır. Xurma və ayaqların dərisi qalınlaşır, dəri nümunəsi güclənir, qalınlaşmış dərinin sahələri arasında yivlər fərqlənir. Xəstələrdə tez-tez hipertermiyanın səbəbi olan tərləmə azalır.

Konjenital iktiyozun əsas simptomları uşağın həyatının 3-12 ayından görünür. Dərinin soyulması tez-tez 20-25 yaşa qədər demək olar ki, düzəldilir. Eyni zamanda, xəstəliyin bu forması üçün xarakterik olan xurma və ayaqlarda dəyişikliklər qalır. Tez-tez bu tip konjenital iktiyoz rinit, ürtiker, bronxial astma şəklində allergik xəstəliklərlə müşayiət olunur. Əksər hallarda mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi xarakterikdir: qastrit, kolit, öd yollarının diskinezi, hepatosplenomeqaliya. Hüceyrə səviyyəsində dəyişikliklər dəri hüceyrələrindəki dəyişikliklərlə eynidir.

X ilə əlaqəli konjenital iktiyoz həyatın ilk aylarında və yalnız oğlanlarda özünü göstərir. Xarakterik bir dəri lezyonu soyulmadan böyük, çirkli-qəhvəyi tərəzidir. Belə sahələrin lokalizasiyası xurma və ayaqların sahəsi istisna olmaqla, demək olar ki, hər şey ola bilər. Tərəzilərin bu rəngi epidermisin aşağı təbəqələrində melaninin yüksək konsentrasiyası ilə bağlıdır. Digər əlamətlərdən, görmə kəskinliyinə təsir etmədən buynuz qişanın xüsusi çiçək formalı buludlanması tez-tez aşkar edilir. Xəstələrin beşdə birində kriptorxizm diaqnozu qoyulur. Sadə iktiyozdan fərqli olaraq, bu tip xəstəlikdə dəri lezyonları praktiki olaraq yaşla azalmır.

Lamellar iktiyoz doğuşdan özünü göstərir. Yenidoğanın dərisi nazik, lakin sıx bir filmlə örtülmüşdür - bu, bu tip anadangəlmə iktiyozun patognomonik əlamətidir. Tədricən, film açıqdan qəhvəyi rəngə qədər böyük qalın lopalara çevrilir. Tər vəzilərinin tıxanması səbəbindən tərləmə pozulur, buna görə də tez-tez hiperpireksiya müşahidə olunur. Xurma və ayaqlarda - dərin çatlar və keratoderma. Tərəzilər arasındakı yivlər ağrılıdır və sepsis də daxil olmaqla ikincil bakterial infeksiya üçün qapılardır. Lamellar anadangəlmə ixtioz inkişaf qüsurları ilə müşayiət olunur: göz qapaqlarının (ektropion) və dodaqların (ekslabion) çevrilməsi, qulaqcıqların deformasiyası və ya olmaması, burun qığırdaqlarının deformasiyası, barmaqların falanqlarının birləşməsi və ya terminal falanqların olmaması. və s.

Epidermolitik konjenital iktiyoz büllöz blisterlərin əmələ gəlməsi ilə geniş nəm eritrodermiya ilə özünü göstərir. Eroziyalar izsiz keçən baloncukların açıldığı yerdə qalır. Zamanla kobud keratinləşmə birləşir, siğillər tez-tez əmələ gəlir. Horny tərəzi qaranlıqdır, xoşagəlməz bir qoxu ilə (ikincili infeksiyanın nəticəsi). Bu tip konjenital iktiyozda selikli qişalar təsirlənmir, tərləmə də narahat olmur. Ancaq xəstəliyin bu forması çox təhlükəlidir və ölümcül ola bilər.

Dölün anadangəlmə ixtiozu - xəstəliyin ən nadir forması, hamiləliyin 16-20 həftəsində uşaqlıqda inkişaf edir. Uşaqlar vaxtından əvvəl doğulur, dəriləri qabığa bənzəyir, tezliklə böyük lamel tərəzi meydana gəlməsi ilə çatlayır, tez-tez qaranlıq olur. Başındakı tüklərin demək olar ki, tam olmaması, xurma və ayaqların keratoderması ilə xarakterizə olunur. Üzün dərisinin güclü keratinləşməsi səbəbindən ağız daim açıqdır, ektropion və ekslabion ifadə edilir, aurikullar deformasiyaya uğrayır. Dölün konjenital iktiyozu ilə sensorinöral eşitmə itkisi tez-tez diaqnoz qoyulur. Azaldılmış toxunulmazlıq həyatın ilk günlərində bakterial infeksiyaların inkişafına kömək edir; tez-tez otit, pnevmoniya, subkutan abseslər var. Həyatın ilk günlərində və həftələrində ölüm yüksəkdir.

Anadangəlmə ixtiozun diaqnozu

Hamiləlik dövründə amniyosentezdən sonra amniotik mayenin analizi, həmçinin xorion villus biopsiyası diaqnoz üçün istifadə edilə bilər. Bununla belə, invaziv üsullar spontan abort riskini artırır, buna görə də praktikada nadir hallarda istifadə olunur. Prenatal biopsiyanın göstəricisi anadangəlmə iktiyozun ağır tarixidir. III trimestrdə ultrasəs fetal iktiyoz diaqnozu qoymağa imkan verir. Əllərin nəzərəçarpacaq dərəcədə sabit mövqeyi və açıq ağız, hipoplastik burun qığırdaqlarını və polihidramnioz şəklində qeyri-spesifik əlamətləri və amniotik mayenin artan ekojenliyini görmək olar. Konjenital iktiyozun digər formaları yalnız şübhələnə bilər.

Uşaq doğulduqdan sonra, ilk növbədə, anadangəlmə iktiyoz üçün xarakterik olan klinik əlamətlər əsasında bir pediatr tərəfindən diaqnoz qoyulur. Bunlar dərinin spesifik soyulması, təsirlənmiş nahiyələrin lokalizasiyası, sadə iktiyozda “rəndələnmə” əlaməti, epidermolitik iktiyozda ağır eritroderma və s.dir. Analizlərdəki dəyişikliklər qeyri-spesifikdir, lakin allergik prosesləri (çox vaxt ixtiyozla müşayiət olunur), yüksək xolesterolu aşkar edə bilər. səviyyələri və eyni zamanda qanda estriol səviyyəsinin azalması (X ilə əlaqəli iktiyoz ilə). Valideynlərin anamnezi vacibdir: əvvəllər müəyyən edilmiş anadangəlmə iktiyoz halları, o cümlədən onun sindromlu formaları.

Tez-tez xəstəliyin klinik mənzərəsi qeyri-spesifikdir, buna görə də differensial diaqnoz aparmaq lazımdır. İktiyozun, dermatozun (psoriaz, ekzema, kontakt dermatit, anadangəlmə sifilis və s.), atopik dermatitin qazanılmış formalarını istisna etmək lazımdır. Belə ki, dermatit iltihab prosesi, qaşınma, ekzema və s. olması ilə xarakterizə olunur. Bununla belə, tez-tez konjenital iktiyoz da dermatitlə müşayiət olunur. Dermatozların ixtiozda olmayan özünəməxsus patoqnomonik əlamətləri var, məsələn, anadangəlmə sifilisdə Getçinson dişləri, psoriazda sevimli lokalizasiyası olan spesifik papüllər və s.İxtiozun qazanılmış formaları autoimmun, yoluxucu xəstəliklər, şişlər və s. nəticəsində inkişaf edir. , bu vəziyyətdə, doğumdan sonra patologiyaya səbəb ola biləcək səbəbi axtarmaq lazımdır.

Anadangəlmə ixtiozun müalicəsi

Xəstəliyin müalicəsi xəstəxanada, konjenital iktiyozun ağır formalarında - reanimasiya şöbəsində aparılır. Otaqda yüksək rütubət və aşağı hava istiliyi saxlanılmalıdır. Hipoalerjenik bir pəhriz adətən göstərilir, ağır hallarda - bir boru vasitəsilə qidalanma. Gündə 2 dəfə vanna qəbul etmək tövsiyə olunur. Bu, dərini nəmləndirməyə, soymağı azaltmağa və ikincil infeksiyaların qarşısını almağa imkan verir. Epidermolitik konjenital iktiyoz vəziyyətində, çimmək zamanı tez-tez antiseptiklər istifadə olunur. Hamamdan sonra, bir qayda olaraq, mexaniki aşındırma aparılır, ardınca nəmləndirici tətbiq olunur.

Anadangəlmə iktiyozun sistemli müalicəsi A vitamini preparatları və ölü hüceyrələrin aşınmasını asanlaşdıran və hüceyrələrin çoxalma sürətini azaldan, başqa sözlə, onların artan böyüməsini maneə törədən retinoidlərlə istifadə olunur. Bundan əlavə, retinoidlər antiinflamatuar və immunomodulyator təsir göstərir. Pediatrik praktikada hazırda tigazon, neotigazon istifadə olunur. Bu dərmanların yüksək klinik effektivliyi göz qabağındadır, lakin müalicənin təsiri müvəqqətidir və terapiya bir çox yan təsirlərə görə kurslarda aparılır: selikli qişaların quruluğu və qanaxması, hiperostoz, qaraciyər funksiyasının pozulması, dərinin fotosensitivliyi və işığa yüksək həssaslıq və s.

Müasir dərmanlara retinoik turşu metabolizmasının blokerləri, məsələn, liarozol daxildir. Müalicə ilə eyni klinik təsir qeyd olunur, lakin təhlükəsizlik daha yüksəkdir. Konjenital iktiyoz üçün xarici terapiyanın əsasını keratolitiklər təşkil edir: natrium xlorid və karbamid məhlulları, dekspantenol, salisilik turşu, yerli retinoidlər. Fondlar dərinin təsirlənmiş sahələrinə tətbiq olunur və yerli təsir göstərir, aşındırmağa, dərini yumşaltmağa, iltihabı azaltmağa və s. onlar (sidik cövhəri, salisilik turşu) həyatın ilk ilinin uşaqları üçün zəhərlidir.

Anadangəlmə ixtiyozun ağır formalarının müalicəsində sistemli kortikosteroidlər, immunoqlobulinlər, zəruri hallarda antibiotiklər istifadə olunur. Ektropionun diaqnostikasında uşaq oftalmoloquna, qulaqcığın deformasiyası və olmaması halında uşaq otorinolarinqoloquna, həmçinin eşitmə qüsurlarının, xüsusən də sensorinöral eşitmə itkisinin diaqnostikası və müalicəsi üçün mütləqdir. Sindromik formalarda konjenital iktiyoz tez-tez nevroloji pozğunluqlarla müşayiət olunur, bu hallarda uşaq nevroloqu ilə məsləhətləşmə məcburidir. Sonrakı hamiləlikləri planlaşdırmaq və gələcək nəsillərdə xəstəlik ehtimalını hesablamaq üçün müalicədə bir genetik də iştirak edir.

Anadangəlmə ixtiozun proqnozu və qarşısının alınması

Proqnoz xəstəliyin formasından asılıdır. Sadə iktiyozun klinik təzahürləri 20-25 ildən sonra minimuma endirilir, lakin mədə-bağırsaq traktının sistemli patologiyalarının olması səbəbindən həyat keyfiyyəti hələ də azalır. Anadangəlmə iktiyozun ağır formaları tez-tez ölüm və uşaqlıq əlilliyi səbəbidir.

Genetik məsləhət anadangəlmə iktiyozun qarşısını almağın yeganə yoludur. Bu xəstəliyin ağır bir anamnezində, yəni bir və ya daha çox hər iki valideyn xəstədirsə və ya onlardan biri mutasiya daşıyıcısıdırsa, hamiləliyi planlaşdırmaq lazımdır. Bu vəziyyətdə hamiləlikdən çəkinmək tövsiyə olunur, lakin istənilən halda son qərarı ailə verir. Bir seçim olaraq, cütlərə IVF və övladlığa götürmə təklif olunur.

İxtiyoz, insanda epidermisin keratinləşməsi prosesinin pozulduğu, nəticədə üzərində sərt tərəzilərin göründüyü bir dəri xəstəliyidir. Eyni zamanda, xəstələrin dərisində patoloji olaraq dəyişdirilmiş keratin toplanır.

Xəstəlik adını yunanca balıq mənasını verən "ichthyo" sözündən almışdır. Bu, xəstələrin dərisinin balıq pulcuqlarına bənzəməsi ilə bağlıdır.

İxtiyoz irsi xarakter daşıyır. Daha nadir hallarda, bir şəxs qazanılmış iktiyoz inkişaf etdirə bilər. Xəstəlik infeksiyanın nəticəsi deyil, yəni yoluxa bilməzlər.

Xəstələrdə iktiyozun ilk əlamətləri hətta uşaqlıqda, bəzən hətta doğuşdan dərhal sonra görünür.

Xəstəlik genetik pozğunluqlardan qaynaqlanırsa, xəstələr, bir qayda olaraq, termoregulyasiya pozğunluqlarına malikdirlər, yavaş bir metabolizm qeyd olunur. Oksidləşdirici reaksiyaları olan xəstələrdə bədəndə fermentlərin səviyyəsinin artması səbəbindən dəri tənəffüsü əhəmiyyətli dərəcədə artır. İrsi iktiyozdan əziyyət çəkən insanlar tez-tez qalxanabənzər vəz, reproduktiv orqanlar və böyrəküstü vəzi xəstəliklərindən əziyyət çəkirlər. Çox vaxt toxunulmazlıq çatışmazlığı var (hüceyrə və humoral birlikdə).

Bu xəstələrdə tər vəzilərinin işi demək olar ki, həmişə pozulur ki, bu da A vitamini çatışmazlığı ilə birlikdə dərinin keratinləşməsinin artmasına səbəb ola bilər.

Bu patoloji ilə, strukturu pozulmuş dəridə həmişə həddindən artıq miqdarda keratin var. Bu vəziyyətdə köhnə dəri hüceyrələrinin rədd edilməsi olduqca yavaş baş verir. Nəticədə, insan dərisində amin turşusu komplekslərinin toplandığı boşluqda onların sərtləşməsinə səbəb olan tərəzilər görünür. Eyni səbəbdən tərəzilər bir-birinə möhkəm bağlıdır.

İktiyozdan əziyyət çəkən xəstələrdə quru və kövrək saç və dırnaqlar qeyd olunur, bir çox dişlər kariyesdən təsirlənir.

İktiyoz ilə tez-tez göz xəstəlikləri müşahidə olunur: retinit, konjonktivit və miyopi kimi.

İktiyozun səbəbləri

İktiyozun əsas səbəbi orqanizmdə zülalların və yağların mübadiləsinin pozulması ilə müşayiət olunan genlərdəki mutasiyadır. Eyni zamanda, bu proseslərin biokimyası hələ tam öyrənilməmişdir.

İktiyoz qazanılmış bir patoloji olarsa, meydana gəlməsinin səbəbləri aşağıdakı mənfi amillərin olması ola bilər:

• tiroid bezinin arızaları;
• cinsi bezlərin işində pozuntular;
• vitaminlərin, mikro və makroelementlərin çatışmazlığı;
• hormonal pozğunluqların meydana gəlməsinə səbəb olan adrenal bezlərin patologiyaları;
• ürək-damar sisteminin ciddi patologiyaları;
• yaşlandıqca dəridə baş verən müxtəlif dəyişikliklər.

İktiyozun növləri

Bu günə qədər elm adamları ixtiozun aşağıdakı növlərini ayırd edirlər:

• ichthyosis vulgaris və ya ichthyosis vulgaris patologiyanın ən çox yayılmış formasıdır. Valideynlərdən uşaqlara ötürülür. Yüngül formada xəstəlik dərinin patoloji quruluğu və onların üzərində boz və ya ağ lövhələrin əmələ gəlməsi ilə özünü göstərir. Daha ağır hallarda bu lövhələr çox sıx olur. Eyni zamanda, qıvrımlarda və ya təbii qıvrımlarda dəri sağlam qalır. Bu formada olan xəstələrdə həmişə dırnaq və saç xəstəlikləri olur. Qeyd edək ki, xəstəliyin gedişi yay aylarında, xüsusən də yağışlı mövsümdə daha da mürəkkəbləşir. Eyni zamanda, qışda xəstəliyin əlamətləri azalır və ya hətta tamamilə yox ola bilər;
• abortiv ixtioz ixtiozun yüngül formasıdır. Onunla lezyon bütün bədəndə deyil, yalnız omba və ayaqlarda olur;
• qara, parlaq və ağ iktiyoz. Qara iktiyozun fərqli xüsusiyyətləri bədəndə tünd qəhvəyi, demək olar ki, qara, ağ - ağ və parlaq - parlaq tərəzilərin görünüşüdür;
• X-əlaqəli iktiyoz orqanizmdə steroid sulfatazanın (steroidlərin aktivləşdiyi maddə) anadangəlmə çatışmazlığı nəticəsində yaranan patologiyadır. Bu xəstəlik təxminən 2-6 min nəfərdən 1 nəfərdə baş verir;
• tikanlı iktiyoz - bu patologiyanın digər növlərindən iynə və ya sünbül kimi görünən çoxlu miqdarda buynuzlu təbəqələrin olması ilə fərqlənir;
• pityriasis və ya sadə iktiyoz - bu iktiyoz formasının fərqli bir xüsusiyyəti, mərkəzi bölgədə dəriyə yapışan çoxlu sayda boz tərəzilərin olmasıdır;
• Harlequin ichthyosis xəstəliyin ən ağır formasıdır. Onunla körpələrin dərisi doğulduğu andan etibarən artıq qalın və kobud lövhələrlə örtülmüşdür. Eyni zamanda onların dərisində dərin çatlar və yarıqlar artıq mövcuddur. Bu tip xəstəlikdə boşqabların kütləsi o qədər böyük ola bilər ki, öz çəkisi ilə üzün dərisini çəkə və beləliklə də üz cizgilərini poza, nəfəs almağı pisləşdirə və yeməyi qeyri-mümkün edə bilər. Doğuşdan belə uşaqlar uzunmüddətli və çətin müalicə tələb edir. Statistikaya görə, harlequin ichthyosis təxminən 500 min yeni doğulmuş körpədən 1-də aşkar edilir;
• qatlı iktiyoz (lamellar). Bu patologiyanın inkişafı üçün resessiv gen məsuldur. Xəstəlik eyni dərəcədə tez-tez oğlan və qızlar arasında baş verir, irqindən asılı olmayaraq insanların dərisinə təsir göstərə bilər. Statistikaya görə, lamellar iktiyoz 200 min uşaqdan 1-də baş verir. Xəstəlik ömür uzunluğuna təsir etmir;
• resessiv iktiyoz. Bu, əsasən oğlanlarda rast gəlinən xəstəliyin anadangəlmə formasıdır. Resessiv iktiyozlu uşaqlarda zehni gerilik digərlərinə nisbətən daha tez-tez diaqnoz qoyulur. Bundan əlavə, skeletin strukturunda tez-tez pozuntular olur, epileptik tutmalar baş verə bilər. Bəzi hallarda iktiyozun bu forması hipoqonadizmlə birləşdirilir.

İrsiyyət

Hamilə qalmaq istəyən qadınlar bilməlidirlər ki, iktiyoz otoimmün dominant irsiyyət nümunəsinə malikdir.

Bu o deməkdir:

• əgər cütlükdə hər iki valideyn iktiyoz xəstəliyinə səbəb olan genin daşıyıcısıdırsa, lakin onlar özləri xəstələnmirlərsə, 25% uşaqlarının ixtioz alma ehtimalı, 25% -i xəstələnməyəcək, 50% -i xəstələnməyəcək, lakin onlar genin daşıyıcıları olacaqlar;
• əgər ər-arvadda valideynlərdən biri ixtiozdan əziyyət çəkirsə, digəri isə yox, ancaq xəstəliyə səbəb olan genin daşıyıcısıdırsa, o zaman uşaqların ixtiozdan əziyyət çəkmə ehtimalı 50:50-dir;
• uşağın həm anası, həm də atası iktiyozdan əziyyət çəkirsə, onların uşaqları da bu patologiyaya sahib olacaqlar;
• əgər valideynlərdən biri genin daşıyıcısıdırsa, digəri isə tamamilə sağlamdırsa, o zaman xəstə uşaq sahibi olma ehtimalı çox azdır.

Qeyd edək ki, qan qohumluğu olan cütlüklərdə ixtiozlu uşaqların doğulması xeyli artır. Sağlam bir uşaq sağlam valideynlərdən doğulubsa, lakin zaman keçdikcə bu patologiyanı inkişaf etdiribsə, bu, uşağın bədənində resessiv genin kortəbii mutasiyasının baş verdiyini göstərə bilər.

Nəticələr

Konjenital iktiyoz xəstəliyin ən xoşagəlməz formalarından biridir. Belə xəstələrdə dəri tamamilə sərt lövhələrlə örtülür. Bu səbəbdən onların dərisi qabıq kimi olur. Bir müddət sonra dəridəki lövhələr boz-sarı rəng əldə edir.

Bu vəziyyətdə xəstələrdə göz qapaqlarının çevrilməsi ola bilər. Anadangəlmə iktiyozlu uşaqlar adətən vaxtından əvvəl doğulurlar, ona görə də doğuşdan tənəffüs problemləri olur.

İktiyozlu bir çox insan ruhi xəstədir.

Zəif toxunulmazlıq səbəbindən onlar infeksiya və tənəffüs çatışmazlığının inkişafı, həmçinin qaraciyər xəstəliklərinin riski ilə üzləşirlər.

Buna görə iktiyozun müalicəsi ilə məşğul olmaq lazımdır. Bu patologiyanın müalicəsi ilə dermatoloq məşğul olur. Bununla belə, müşayiət olunan xəstəliklər olduqda, immunoloq, dietoloq, nevropatoloq, psixoterapevt, oftalmoloq və s.-nin köməyi də lazım ola bilər.

Yalnız bir həkim xəstələrə iktiyozla necə yuyulacağını və bədənə düzgün qulluq göstərəcəyini söyləyəcək. O, xəstənin həyatını asanlaşdıracaq xüsusi kremlər, məlhəmlər və dərmanlar təyin edəcək.

İktiyozun proqnozu əlverişsizdir, çünki patoloji ilə müşayiət olunan metabolik pozğunluqlar gec-tez ağırlaşmalara səbəb olacaq və xəstəliyin gedişatını ağırlaşdıracaq.

İktiyozun qarşısının alınması hamiləlik zamanı diqqətli müşahidədən ibarətdir. Beləliklə, testlərdə amniotik maye aşkar edilərsə, həkimlər abort etməyi məsləhət görürlər.

Xəstəliyi uşağına ötürmə riski çox yüksək olan cütlüklər uşaqları övladlığa götürməyə təşviq edilir.

Simptomlar

İktiyoz kimi bir dəri xəstəliyinin öz əlamətləri var, bunları gördükdən sonra dərhal həkimə müraciət etməli və bir dermatoloqa müraciət etməlisiniz. Dərinin xarici müayinəsini aparacaq, sonra testlərdən istifadə edərək diaqnoz təyin edəcək və effektiv müalicəni seçəcək.

İktiyozun hər hansı bir simptomunun təzahürü xəstəliyin növündən asılıdır, çünki hər növün öz xüsusiyyətləri və müalicə sxemləri var.

Xəstəliyin növündən asılı olaraq simptomlar

Çox vaxt bu xəstəlik uşağın həyatının ilk aylarında və ya sonrakı uşaqlıq dövründə özünü göstərir. İşarələri görünüşün təbiəti, yayılma müddəti ilə fərqlənən ixtiyoz uşağın sağlamlığı, bəzi hallarda isə həyatı üçün təhlükəli ola bilər.

İktiyozun simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

iktiyoz vulgaris

Bir dermatoloq bəzi hallarda 4 aya qədər diaqnoz qoya bilər:

• 1-ci mərhələdə körpənin dərisi toxunma üçün quru və kobud olur;
• 2-ci mərhələdə ağımtıl rəngli və bir-birinə sıx uyğun gələn pulcuqlarla örtülməyə başlayır. Əsas təsirlənən sahələr əllərin və ayaqların dərisidir və qoltuqlar, dirsəklər və popliteal fossalar tərəzi görünüşünə həssas deyildir;
• patoloji dəyişikliklər yalnız dəriyə deyil, saçlara, dırnaqlara, dişlərə də təsir göstərir. Onların vəziyyəti pisləşir: saçlar kövrək olur, dırnaqlar soyulur, dişlərdə kariyes əmələ gəlir;
• immunitetin azalması səbəbindən müxtəlif infeksiyalar bədənə mənfi təsir göstərməyə başlayır. Bu uşaqlarda çox vaxt ürək-damar və tənəffüs sistemlərinin fəaliyyətində problemlər yaranır.

anadangəlmə iktiyoz

Doğuş zamanı dərhal diaqnoz edilə bilər:

• körpənin dərisi adətən timsahın dərisinə bənzəyən güclü buynuzlu təbəqələrlə örtülür;
• doğuş zamanı dəri sarımtıl bir filmlə örtülür, sonra aşınır, bundan sonra bütün bədəndə dərinin güclü qızartı var;
• xəstəliyin ağır vəziyyətlərində dəridə blisterlərin əmələ gəlməsi mümkündür;
• dərinin zədələnməsi ilə yanaşı, endokrin sistem, mərkəzi sinir sistemi xəstəlikləri, dırnaqların və saçların distrofiyası, eləcə də gözün zədələnməsi aşkar edilə bilər.

Qazanılmış iktiyoz

Bədxassəli şişlər, metabolik pozğunluqlar, müəyyən dərmanların uzun müddət istifadəsi səbəbindən diaqnoz edilə bilər. Aşağıdakı əlamətlər mövcuddur:

• dərinin quruması və soyulması;
• hipovitaminoz;
• böyrəklərdə patoloji proseslər.

Fetal ixtioz (Harlequin sindromu)

Hətta dölün embrion inkişafı zamanı (təxminən 4 ay) baş verir, doğuş zamanı aşağıdakı simptomlara malikdir:

• dərinin şiddətli quruluğu, böyük tərəzi olan bir qabığa bənzəyir;
• göz qapaqları xaricə çevrildi;
• üzün hissələrinin deformasiyası;
• qolların və ayaqların qeyri-müntəzəm və qeyri-mütənasib quruluşu.

Çox vaxt belə uşaqlar artıq ölü doğulur və ya həyatın ilk aylarında ölürlər.

Epidermolitik iktiyoz

• dəri parlaq qırmızıdır;
• dəridə partlamağa meylli olan blisterlərin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur, bundan sonra yara səthi əmələ gəlir.

Bir infeksiya qoşulduqda, bir abses meydana gələ bilər və uşağın ölümü.

Semptomları hər yaşda görünə bilən ixtiyoz tam müalicə olunmayan bir xəstəlik hesab olunur, onun gedişi yalnız kəskinləşmə dövrlərində saxlanıla bilər. İktiyozun bütün növləri ilə xəstə tər vəzilərinin funksiyalarında pozğunluqdan, bədənin immunitet sisteminin zədələnməsindən və maddələr mübadiləsinin yavaşlamasından əziyyət çəkir.

Diaqnostika

İxtiyoz dəridə balıq və ya sürünən pulcuqlara bənzər quru pulcuqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan dermatoloji xəstəlikdir. Bu xüsusiyyətə görə xəstəlik öz adını aldı. Xəstəlik ümumiyyətlə genetik irsi uğursuzluqdan qaynaqlanır. İxtiyoz ana bətnində olan bir uşaqda inkişaf edə bilər və ya daha sonra diaqnoz qoyulur.

İktiyozun diaqnozu adətən xəstənin xarici müayinəsi ilə baş verir. Müayinə zamanı həkim aşağıdakı məqamları aşkar etməlidir:

• Xəstəliyin ilk əlamətlərinin göründüyü yaş;
• Ailə üzvlərindən hər hansı birinin iktiyozdan əziyyət çəkməsi;
• Xəstənin tarixində başqa hansı dəri xəstəlikləri var.

Bu suallara cavablar diaqnozu asanlaşdıracaq və hər bir vəziyyətdə xəstəliyin etiologiyasını müəyyən etməyə kömək edəcəkdir. İktiyozun müxtəlif formaları olduğundan, diaqnoz qoyarkən yalnız xəstəliyi deyil, həm də onun təzahür formasını müəyyən etmək vacibdir. Bu, düzgün müalicəni seçmək üçün lazımdır.

İxtiyozun diaqnozu bir dermatoloq tərəfindən aparılmalıdır. Xarici əlamətlərlə diaqnoz qoya biləcək və bəzi hallarda bu əlamətlər iktiyozu digər oxşar xəstəliklərdən ayırmaq üçün kifayətdir. Xarici müayinə zamanı həkim iktiyoz əlamətlərinə diqqət yetirir. Onlar xəstəliyin formasından asılı olaraq fərqli ola bilər. Ən çox yayılmış forma iktiyoz vulgarisdir. Üç yaşından gec olmayaraq erkən uşaqlıqda özünü göstərir. Bu xəstəlik dəridə kiçik ağ və ya açıq boz pulcuqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Tərəzi bütün bədənə və ya kiçik nahiyələrə təsir edə bilər. Bir qayda olaraq, qasıq nahiyəsi, qoltuq altı boşluqları, dirsəklərin və dizlərin əyilmələri toxunulmaz qalır.

Zamanla tərəzi keratinləşə və qəhvəyi bir rəng əldə edə bilər. Bu, adətən vaxtında və effektiv müalicə olmadıqda baş verir. Bundan əlavə, ichthyosis vulgaris ilə, tər bezlərinin inkişaf etməməsi səbəbindən tərləmə əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Saç və dırnaqlar adətən deformasiyaya uğrayır. Bu, əksər hallarda saç və dırnaqların strukturundan ibarət olan keratinin sintezinin pozulması ilə əlaqədardır.

Konjenital iktiyozun yağlı forması da var, yeni doğulmuş körpə intensiv olaraq dəri sirrini ifraz edir, sonra quruyur. Bunun sayəsində dəridə sıx sarımtıl qabıq əmələ gəlir. İktiyozun bu növü (əvvəlkidən fərqli olaraq) müalicə edilə bilər, lakin diaqnozda bəzi çətinliklərə səbəb ola bilər. Qabıq həmişə klassik iktiyoz üçün xarakterik olan pullu formanı əldə etmədiyi üçün.

Lakin lamellar konjenital iktiyoz diaqnozda çətinlik yaratmır. Bu xəstəlik növü ilə uşaq dərisini örtən bir filmlə doğulur. Bir müddət sonra film yox olur və onun altında iktiyoz üçün xarakterik olan tərəzilər görünür. Əvvəlki formadan fərqli olaraq, bu forma müalicə edilə bilməz, lakin ichthyosis vulgarisdən daha asan tolere edilir.

Oğlanlarda iktiyozun resessiv forması var. Bu zaman tərəzilər arasında dayaz çatlar əmələ gəlir. Dərisi ilan və ya timsah dərisinə bənzəyir. Tərəzilərin özləri çox sərt və sıxdır, qaranlıq bir kölgə var. Çox tez-tez bu xəstəlik epilepsiya, Daun sindromu, katarakt, kas-iskelet sisteminin inkişaf etməməsi kimi xəstəliklərlə müşayiət olunur.

Nadir hallarda xəstələr ixtiozun qazanılmış forması ilə həkimə müraciət edirlər. Müxtəlif hormonal pozğunluqlar və ya mədə-bağırsaq traktının işi fonunda baş verir. Diaqnoz nəticəsində iktiyozun qazanılmış bir forması olduğu ortaya çıxdısa, bədxassəli bir forması olan şişlərin mövcudluğunu istisna etmək üçün əlavə müayinələr təyin edilməlidir. Qazanılmış iktiyoz tez-tez lösemi, sarkoma və ya müxtəlif orqanların şişlərindən əvvəl olur. Çox vaxt genitouriya sisteminin orqanları əziyyət çəkir, buna görə ikincil diaqnozda onlara xüsusi diqqət yetirilməlidir.

Diaqnozda dərinin vəziyyətinə əlavə olaraq, həkim dişlərə diqqət yetirir. Çox vaxt iktiyozdan əziyyət çəkən xəstələrin dişlərində kariyes olur. Eyni zamanda, kövrək əyri dırnaqlar və nazik saçlar bu fərziyyəni təsdiqləməyə kömək edə bilər.

Həmçinin, diaqnoz qoyarkən, gözlərin vəziyyətinə diqqət yetirməlisiniz. Konyunktivitin müxtəlif formaları və miyopiyanın sürətli inkişafı iktiyozda müşayiət olunan xəstəliklərdir.

Xarici müayinə zamanı ayaqlara və ovuclara diqqət yetirilməlidir. Onlardakı naxış adətən daha aydın görünür. Və qıvrımlar quruluqdan və soyulmadan təsirlənə bilər. Bəzən belə bir təəssürat yaranır ki, qıvrımlarda az miqdarda ağ un yığılıb.

İktiyozun təzahür formaları aşağıdakı xəstəliklərə bənzəyir:

• Palmar və plantar keratoz - zədələnmə sahəsinə və keratinləşmə növünə görə xurma və ayaq bölgəsindəki dərinin təbəqələrinin qalınlaşması, onu vizual olaraq ayırd etmək olar. ixtioz;
• Qırmızı tüklü məhrumiyyət - dəri əvvəlcə sulu papüllərlə örtülür, qurudulmuş zaman iktiyozda tərəzilərə bənzəyir. Diaqnoz qoyarkən, qırmızılıq, qaşınma və qızdırma ilə müşayiət olunan tərəzilərin yerində belə papüllərin olub olmadığını öyrənmək lazımdır.

Xarici müayinəyə əlavə olaraq, zəruri hallarda, differensial diaqnoz və digər dermatoloji xəstəliklərin istisna edilməsi, təsirlənmiş ərazinin biopsiyası və histoloji müayinəsi təyin edilir. Hamiləlik dövründə də biopsiya təyin oluna bilər, bu, dölün dərisinin anormal şəkildə qalınlaşdığını göstərəcəkdir. Bu, uşağın böyük ehtimalla iktiyoz ilə doğulacağına sübut kimi xidmət edəcəkdir.

Beləliklə, xəstəliyin klinik mənzərəsi dermatoloqlara iktiyoz kimi bir xəstəliyi asanlıqla müəyyən etməyə kömək edir. Diaqnoz qoymaq olduqca asandır, lakin digər əlaqəli xəstəliklərin olması ehtimalı var. Çox vaxt iktiyoz erkən yaşda və ya uşaq doğulduqdan dərhal sonra baş verir. Ancaq iktiyozun həyat boyu əldə edildiyi və mədə-bağırsaq traktının pozulması və ya hormonal patologiyalar fonunda 20 ildən sonra özünü göstərdiyi hallar var.

Müalicə

İxtiyoz genetik bir xəstəlikdir, buna görə də "ixtiozu müalicə etmək mümkündürmü?" Sualına cavab verən həkimlər bu dəri xəstəliyinin tamamilə sağalmaz olduğunu söyləyirlər. Müalicə prosesi əsasən xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirməyə, xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı baş verən xoşagəlməz simptomları aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. İlk simptomlar aşkar edilərsə, dərhal diaqnoz qoyacaq və müvafiq müalicəni təyin edəcək bir dermatoloqla əlaqə saxlamalısınız.

İxtiyoz müxtəlif yollarla müalicə olunur: həm dərman, həm də xalq müalicəsi. İktiyozun xalq üsullarından istifadə edərək müalicəsinə başlamaq qərarına gəlsəniz, ilk növbədə evdə bu müalicə üsullarının bu xəstəlik üçün istifadə edilə biləcəyini izah edəcək bir həkimə müraciət etməlisiniz.

İktiyozun tibbi müalicəsi

Müalicə prosesinin effektivliyinin yüksək olması, alevlenme müddətinin mümkün qədər qısa olması və simptomların aradan qaldırılmasının dərhal baş verməsi üçün dermatoloq tərəfindən aşağıdakı dərmanlar və məlhəmlər təyin oluna bilər:

• Vitaminlər - C, B, A, E, PP qrupları (2 aydan 3 aya qədər davam edən bir kursda qəbul edilir: gündə 10 damcı, xəstəyə hipovitaminozdan qurtulmağa, bədəni tonlamağa kömək edəcəklər. Yalnız vitaminlər istehlak edə bilməzsiniz. apteklərdən alınıb, həm də qidanın tərkibində olur. Təzə tərəvəz və meyvələr bu təsvir üçün uyğundur: xüsusilə qırmızı və sarı rəngdədir. Bunlar qreypfrut, portağal, qarpız, nar, bibər, pomidor, turpdur. Turş süd məhsulları - süd, kottec pendir, kefir , xama Pəhrizin əsasını ət təşkil edir - donuz, toyuq, qaraciyər, pendir - emal edilmiş və ya pendir, qoz-fındıq - anakardiya, fındıq, fıstıq, həmçinin dəniz məhsulları).
• Lipotrop dərmanlar (orqanizmdə lipidlərin və xolesterinin mübadiləsini normallaşdırır, onların köməyi ilə qaraciyərdən piylərin ayrılması sürətlənir, bu proses nəticəsində qaraciyərə yağ sızması azalır. Dərinin altındakı pulpalar. lipotrop dərmanların təsiri yumşaldır.Belə dərmanlar bunlardır: "Lesitin", "Metionin", "Karnitin", "İnositol").
• İmmunoterapevtik preparatlar (ən çox zədələnmiş və ya zəifləmiş orqanizmin immun sistemini korreksiya edir. Bu preparatlar onu bərpa etməyə, orqanizmin qoruyucu funksiyalarını gücləndirməyə kömək edir. Bu preparatlara "U-qlobulin", "Viferon" daxildir).
• Tərkibində dəmir, kalsium, qamma-qlobulin (dəmirin olduğu məhsullar) olan preparatların istifadəsi immunitet sistemini stimullaşdırır, orqanizmin fəaliyyətini artırır, yorğunluğu aradan qaldırır. Bunlara "Aktiferrin", "Tardiferon", "Ferrum Lek" daxildir. Tərkibində kalsium olan preparatlar skelet sistemini bərpa edir, beyin fəaliyyətini yaxşılaşdırır, qan təzyiqini normallaşdırır, bunlara aşağıdakılar daxildir: Kalsemin, Kalsium Qlükonat. Gamma globulin ilə preparatlar bədəndə qoruyucu funksiyanı yerinə yetirir, onun virus və infeksiyalardan təsirlənməsinə imkan vermir. Bunlar "Gamma-globulin Human", "Antigep", "Biaven"dir. Yuxarıda göstərilən elementləri ehtiva edən bütün dərmanlar bədənin funksional qabiliyyətlərini normallaşdırır, bu da dəriyə müsbət təsir göstərir).
• Hormonal dərmanlar (yalnız xəstəliyin ağır gedişi zamanı təyin edilir, müalicə rejimi və dərmanların dozası həkim tərəfindən hər bir xəstə üçün fərdi olaraq onun orqanizminin xüsusiyyətləri nəzərə alınmaqla seçilir. Belə dərmanlar "Tiriodin", "İnsulin").
• Xarici istifadə üçün məlhəm və kremlər (onların hərəkəti dərini yumşaltmağa, dərinin funksionallığını bərpa etməyə yönəldilmişdir. Bu xəstəlikdə dəriyə yumşaq qulluq rejimi vacibdir. Kremlər duş və ya vanna qəbul etdikdən sonra təmiz dəriyə fasilələrlə tətbiq olunmalıdır. Gündə 1 və ya 2 dəfə Məlhəmləri seçərkən bədəninizi allergik reaksiyalar üçün bilmək lazımdır.İktiyoz üçün ən çox istifadə olunanlar "Aekol-2", "Mustela", "Unna").

İktiyozun fizioterapiya üsullarının köməyi ilə müalicəsi

Xüsusi vannaların köməyi ilə müalicə edilə bilən ixtiyozun öz xüsusiyyətləri var. Buna görə də, bütün dərmanların və hamamların təyin edilməsi yaş xüsusiyyətlərini və fərdi yanaşmanı nəzərə alaraq bədənin diaqnozuna əsaslanmalıdır.

Uşaqlıqda həkim müalicəvi dəriyə qulluq kimi kalium permanganatlı vannalar tövsiyə edə bilər. Hamamdan sonra uşağın dərisi A vitamini olan uşaq kremi ilə yağlanır.Böyüklər üçün tərkibində nişasta və duz olan vannalar tövsiyə olunur (duz 200 litr suya 300 qram nisbətində qəbul edilir, suyun temperaturu 38-dən çox deyil) dərəcə, prosedur həftədə ən azı 2 dəfə tezliyi ilə 25 dəqiqədən çox olmayaraq həyata keçirilir.Terapevtik vannaların kursu 8-dən 10-a qədərdir). Karbon dioksid və sulfid vannaları toxumalarda maddələr mübadiləsinə faydalı təsir göstərir, endokrin bezlərin funksionallığını yaxşılaşdırır. Tez-tez dispanserlərdə və kurort klinikalarında istirahət edənlər üçün torf və lil palçıqları mükəmməldir.

Bu günə qədər iktiyozun müalicəsində orta dalğalı ultrabənövşəyi radiasiya məşhurdur. Onun köməyi ilə insan orqanizmində D vitamini istehsal olunur, immunitet sistemi stimullaşdırılır, maddələr mübadiləsi normallaşdırılır və orqanizm A və C vitaminləri ilə doldurulur.

Bundan əlavə, helioterapiya iktiyozun müalicəsində geniş istifadə olunur - günəş işığından istifadə edərək dəriyə məruz qalma. Nəticədə D vitamini də istehsal olunur və immunitet sistemi bərpa olunur. Yalnız müəyyən gündüz saatlarında keçirilir: səhər saat 8.00-dan 11.00-a qədər və axşam saat 16.00-dan 18.00-a qədər.

Əgər maraqlanırsınızsa: iktiyoz tamamilə müalicə olunurmu? Dermatoloqların cavabı açıqdır - yalnız əhəmiyyətli bədən funksiyalarını dəstəkləmək, simptomları yüngülləşdirmək mümkündür. Həkimin bütün tövsiyə və tövsiyələrinə əməl edərək, bədənin vəziyyətini lazımi səviyyədə saxlaya biləcəksiniz!

Dərmanlar

İktiyoz üçün təyin olunan müalicə üsulu bir neçə amildən asılı olacaq:

• Xəstəliyin növü;
• Şiddət;
• Xəstənin yaşı.

Bu amillərin birləşməsindən asılı olaraq ambulator və ya stasionar müalicə seçilir. Bu vəziyyətdə müalicə rejimi aşağıdakı üsulların birləşməsindən ibarətdir:

• Vitamin komplekslərinin qəbulu. İstehlak olunan vitaminlərin kifayət qədər miqdarı tərəzi yumşaltmağa kömək edir, lipotrop təsir göstərir. A, C, E, PP vitaminlərini və B qrupunun vitaminlərini qəbul etmək məcburidir. Bu vitaminlərin dozası bu yaş üçün gündəlik tələbatın 100-dən 120% -ə qədər olmalıdır.
• Zəifləmiş immunitet sistemini bərpa etmək üçün immunomodulyator dərmanların qəbulu lazımdır. Terapiya kalsium və dəmir və qamma qlobulini olan preparatlardan ibarətdir. İktiyoz üçün dərmanlar bu maddələri əsas aktiv maddələr kimi ehtiva edir.
• İxtiyoz tez-tez tiroid bezinin pozğunluqları fonunda özünü göstərir. Hormonal fonu bərpa etmək üçün hormonların vəziyyəti haqqında məlumat əldə etmək üçün bir sıra testlər aparılır, sonra lazımi hormonların miqdarını normaya uyğun tənzimləyən dərmanlar təyin edilir. Hormonal fonda müsbət istiqamətdə dəyişiklik xəstəliyin əlamətlərini azaldır. Ana südü ilə qidalanan uşaqlar üçün təyin olunan hormon terapiyası ilə, ana südü ilə qidalanan ana oxşar dərmanlar qəbul etməlidir.
• Dərmanların birbaşa dərinin təsirlənmiş bölgələrinə təsiri üçün vanna qəbul etmək. Bədənin neçə faizində iktiyozdan təsirləndiyindən asılı olaraq hamamlar ümumi və yerli qəbul edilə bilər. Suya kalium permanqanat, natrium xlorid, karbamid, həmçinin nişasta, lil, torf və aromatik retinoidlər kimi preparatlar əlavə edilir. Hamamlar kompleks terapiyanın bir hissəsi kimi demək olar ki, bütün xəstələr üçün təyin edilir. Onlar çox təsirlidir, çünki buxarlanmış dəri hüceyrələri vasitəsilə dərman onun dərinliyinə nüfuz edir və müalicəvi təsir göstərir. Sadalanan dərmanlardan hansının hamamlara əlavə edilməsi lazımdır, həkim hər bir konkret hal üçün fərdi olaraq təyin edəcək.
• Hamamlarla birlikdə kremlər və məlhəmlərlə yerli müalicəni aparmaq effektivdir. Dərinin təsirlənmiş sahələri xüsusi nəmləndirmə və qidalanmaya ehtiyac duyur, iktiyoz üçün kremlər bu vəzifəni yerinə yetirməyə kömək edəcəkdir. Kremlər və məlhəmlər də gücləndirilə bilər və tez-tez retinol və ya tokoferol asetat ehtiva edir. Məlhəmlər bərpaedici təsir göstərir, lazım olduqda yaraları sağaldır və iltihab əleyhinə məlhəmlər əlavə olunur. Kompleks terapiyada əsas aktiv tərkib hissəsi kimi D-Panthenol olan məlhəmlər istifadə olunur.
• Həmçinin, iktiyozdan əziyyət çəkən xəstələrə müxtəlif növ fizioterapiya prosedurları təyin olunur:
  • Talassoterapiya dəniz mənşəli müxtəlif preparatların birləşməsidir. Buraya dənizdə çimmək, dəniz müalicəvi palçığından istifadə edərək palçıq müalicəsi, dəniz duzu ilə vanna qəbul etmək, dəniz yosunu kompresləri daxildir. Terapevtik təsir dəriyə faydalı təsir göstərən yodun, duzların və mineralların yüksək tərkibi ilə bağlıdır.
  • Ultrabənövşəyi şüalanma və helioterapiya. İxtiozun yüngül formalarında və uyğun iqlim şəraitində xəstələrə qısa müddət ərzində günəş vannası qəbul edilir, digər hallarda ultrabənövşəyi şüalanma üçün xüsusi cihazlardan istifadə edilir və prosedur stasionar şəraitdə aparılır. Antiseptik və bərpaedici təsir göstərir.

İxtiyoz sağalmaz bir xəstəlikdir (nadir istisnalarla), lakin bu üsullar simptomları azaltmağa və ağırlaşma riskini azaltmağa kömək edəcəkdir. Maksimum nəticə əldə etmək üçün həkim fərdi olaraq sadalanan üsullardan bir neçəsini ehtiva edən bir kompleks seçəcəkdir.

Xalq müalicəsi

İktiyozun evdə müalicəsi

İktiyoz diaqnozu qoyulmuş bir çox insan maraqlanır: "Xəstəliyi evdə necə müalicə etmək olar?"

Dərman terapiyasına əlavə olaraq, mütəxəssislər ümumi gücləndirici prosedurları yerinə yetirməyi məsləhət görürlər: günəş vannası qəbul etmək, su dənizi prosedurları (əgər dənizə baş çəkmək mümkün deyilsə, dəniz duzu ilə vannada çimmək onu əvəz edə bilər). Gliserin, borax, soda (prosedur üçün 100 q) əlavə edilmiş vannalar faydalı olacaq. Bunun hər hansı bir nəticə verməsi üçün təxminən 20 seans keçirmək lazımdır.

Evdə iktiyozun müalicəsində istifadə olunan müxtəlif məlhəmlərə və otlara gəldikdə, son dərəcə diqqətli olmalısınız və xalq müalicəsini istifadə etmək niyyətindəsinizsə, həkiminizlə məsləhətləşməlisiniz. Axı, iktiyozun alternativ müalicəsi yalnız kömək edə bilməz, həm də xəstəyə zərər verə bilər. Ancaq düzgün yanaşma və ənənəvi tibblə düzgün birləşmə ilə təsir müsbət olacaqdır.

Xoşagəlməz ağrıları azaltmaq, dərini sakitləşdirmək, nəmləndirmək və yumşaltmaq üçün dərman bitkilərinin infuziyası üzərinə məlhəm tətbiq edə bilərsiniz, bunun üçün qarışdırmaq lazımdır:

• 200 q St John's wort yağı;
• hər biri 50 q şam qatranı və arı mumu;
• 10 q əzilmiş təbaşir və əzilmiş celandine;
• 20 q propolis;
• 100 q evdə hazırlanmış kərə yağı.

Kütləni metal bir qazanda 2,5 - 3 saat aşağı istilikdə bişirin. Və sonra 12 saat quru və qaranlıq yerdə qoyun. Sonra yenidən qaynadın və cənə ilə süzün. Bundan sonra məhsul istifadəyə hazırdır, iktiyozun şiddətindən asılı olaraq 1-2 ay ərzində gündə 2-3 dəfə kobud dəriyə tətbiq edilməlidir.

Dərman bitkiləri arasında istifadə edə bilərsiniz: aralia, rowan yarpaqları, tansy, dəniz iti, böyük bağayarpağı, leuzea, qaçan pion, bütün bu bitkilər istifadə edildikdə mütləq zərər verməyəcək. Bu otların dəmləməsini hazırladıqdan sonra onun qabığı keratinləşdirilmiş dərini sürtmək üçün istifadə edilə bilər.

Evdə ixtiozu müalicə etmək üçün xəstənin immun sistemini gücləndirmək lazımdır və bunun üçün müəyyən qidalarda və vitaminlərdə olan dəmiri mümkün qədər çox istehlak etmək lazımdır.

Yuxarıda göstərilənlərin hamısını yekunlaşdıraraq, iktiyoz xəstəliyi tamamilə müalicə edilə bilməz, lakin düzgün ənənəvi tibb və ənənəvi müalicə ilə birləşdirildikdə, zərər sahəsi və xəstəliyin şiddəti əhəmiyyətli dərəcədə azaldıla bilər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, hər hansı bir vasitənin qəbulu həkim icazəsi ilə müşayiət olunmalıdır.

Məlumat yalnız istinad üçündür və fəaliyyət üçün bələdçi deyil. Öz-özünə dərman verməyin. Xəstəliyin ilk əlamətlərində həkimə müraciət edin.

İxtiyoz (yunan dilindən ichthys - "balıq") balıq pulcuqları kimi deformasiya ilə həddindən artıq keratinləşməsi ilə xarakterizə olunan genetik olaraq müəyyən edilmiş bir dəri xəstəliyidir.

İxtiyoz - balıq pulcuqları kimi deformasiya ilə dərinin həddindən artıq keratinləşməsi

Bir xəstəlik halında, həm dərinin ayrı-ayrı sahələri, həm də bütün dəri patoloji prosesə cəlb edilə bilər; dəyişmə dərəcəsi də geniş şəkildə dəyişir.

İxtiyoz qədim zamanlardan məlumdur: ona istinadlar eramızdan əvvəl 4-3-cü minilliklərə aid qədim Hindistan və Çin mətnlərində tapılır. e. İlk dəfə olaraq xəstəliyin tam klinik mənzərəsi 19-cu əsrin əvvəllərində R. Willan tərəfindən təsvir edilmişdir; daha sonra, 1842-ci ildə W. Wilson patologiyanı təyin etmək üçün "balıq pulcuqları şəklində dəri xəstəliyi" adını təklif etdi.

Hal-hazırda, hərtərəfli tədqiqatların (immunoloji, genetik, sito- və histoloji) məlumatları əsasında xəstəliyin 50-dən çox nozoloji formasının olması faktiki olaraq təsdiq edilmişdir.

Sinonimlər: diffuz keratoma, saurioz, ixtiosiform dermatoz.

Səbəblər və risk faktorları

İndiyə qədər problemin hərtərəfli öyrənilməsinə baxmayaraq, xəstəliyin etiologiyası və patogenezi ilə bağlı birmənalı mövqe yoxdur.

Dəridə struktur dəyişikliklərinin tetikleyici mexanizmi etibarlı şəkildə məlumdur: DNT təmirini, lipid sintezini, yapışma və desquamasiya proseslərini kodlayan 50-dən çox geni əhatə edən mutasiyalar və ya pozulmuş ekspressiya (buynuz pulcuqların bir-birinə bərkidilməsi və onların aşınması, epidermisin yenilənməsi). səthi), hüceyrələrin differensiasiya prosesləri və s.. Bir gendə bir neçə mutasiya nöqtəsinin olması xarakterikdir ki, bu da xəstəliyin bir çox klinik formalarına səbəb olur.

İktiyoz ilə keratin və keratinləşmədə iştirak edən fermentlərin, hüceyrə membranlarının struktur zülallarının, epidermisin keratinləşməsindən məsul olan zülalların və dərinin yağlı bir maneəsinin meydana gəlməsi pozulur.

Xəstəlik otosomal dominant şəkildə miras alınır, daha az tez-tez - resessiv və ya X ilə bağlıdır.

Qazanılmış iktiyosiform şərtlərin səbəbləri, bir qayda olaraq, aşağıdakı xəstəliklər və patoloji şərtlərdir:

• limfoma;
• limfogranulomatoz;
• cüzam (cüzam);
• QİÇS;
• malabsorbsiya sindromu;
• cimetidin, nikotinik turşusu preparatlarının qəbulu;
• dərinin bədxassəli neoplazmaları;
• hipovitaminoz A; və s.

Xəstəliyin formaları

Hal-hazırda müxtəlif meyarlar əsasında xəstəliyin bir çox təsnifatı təklif edilmişdir.

Genetik qüsurun olub-olmamasına əsasən:

• irsi ixtioz, autosomal dominant (vulqar) və autosomal resessiv (lamellar, "Arlekin meyvəsi", Komel xətti ixtiozu, Lambertin tikanlı ixtiozu) bölünür;
• irsi sindromlar, o cümlədən iktiyoz simptom kimi (Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjogren-Larsson sindromları);
• iktiyozun qazanılmış formaları (simptomatik, qocalıq və diskoid).

Cərəyanın şiddətinə görə:

• iktiyozun ağır forması, həyatla uyğun gəlmir;
• orta şiddət;
• gec forma [gecikmiş, həyatın ilk aylarında (nadir hallarda) inkişaf edən].

Dölün ixtiozu ilə həyat üçün əlverişsiz bir proqnoz qeyd olunur: yeni doğulmuş uşaqlar adətən həyatın ilk günlərində və ya həftələrində ölürlər.

Vərəsəlik növünə görə:

• autosomal resessiv;
• otozomal dominant;
• X ilə əlaqəli.

Klinik və morfoloji formalar (keratinləşmənin xarakterindən asılı olaraq):

• saxlama;
• proliferativ;
• akantokeratolitik.

Son illərdə ən geniş yayılmış, 2009-cu ildə İxtiyoz üzrə I Konsensus Konfransında sindromluluq prinsipinə əsaslanan təsnifat təklif edilmişdir:

• yalnız dərinin zədələnməsi ilə məhdudlaşan qeyri-sindromik formalar (vulqar və X-əlaqəli resessiv iktiyoz, "Arlekin fetus", lamellar, anadangəlmə iktiyoziform eritroderma, çimərlik geyimi tipli iktiyoz, epidermolitik və səthi epidermolitik və s.);
• daxili orqanların patoloji prosesdə iştirak etdiyi xəstəliyin sindromlu formaları (Roud, Sjogren-Larsson, Netherton, Refsum sindromları, KID-, CHIME-, CHILD-sindromları).

Simptomlar

İktiyoz qrupu xəstəliyin müxtəlif təzahürlərini nəzərdə tutan 50-dən çox klinik və morfoloji formadan ibarətdir. Bununla belə, bir sıra ümumi simptomlar müəyyən edilə bilər:

• epidermisin stratum corneumunun kəskin qalınlaşması, dəri tərəzi, keratinizasiya zonalarının olması;
• dərinin soyulması və quruması;
• dırnaq lövhələrində dəyişiklik (onikoqrifoz - "quş caynaqları" tipli deformasiya, dırnağın altındakı yumşaq toxumalardan qopması, boşqabın delaminasiyası və kövrəkliyi), saç (quruluq, kövrəklik, incəlmə) və dişlərdə (çoxlu çürüklər);
• dəri modelinin dərinləşməsi;
• müxtəlif rəng və formalı dəri döküntüləri.

Xəstəlik payız-qış dövründə kəskinləşmə, isti mövsümdə remissiya, yetkinlik dövründə ağrılı təzahürlərin azalması ilə xarakterizə olunur.

Ümumi klinik simptomlara əlavə olaraq, iktiyozun müxtəlif formaları bir sıra xarakterik xüsusiyyətlərə malikdir.

Xəstəliyin bütün hallarının 90% -dən çoxunu təşkil edən ixtiyoz vulgaris həyatın ilk 2-3 ayında inkişaf edir, nadir hallarda - ilk 2-3 il ərzində ömür boyu davam edir. Bu vəziyyətdə geniş yayılmış bir lezyon var: dəri quru, kobud, qalınlaşmış, çoxlu pulcuqlu təbəqə ilə çirkli boz rəngdədir. Ən çox nəzərə çarpan dəyişikliklər dirsək və diz eklemlerinin ekstensor səthlərində qeyd olunur.

İxtiyoz qədim zamanlardan məlumdur: ona istinadlar eramızdan əvvəl 4-3-cü minilliklərə aid qədim Hindistan və Çin mətnlərində tapılır. e.

Pilinqin təbiətindən asılı olaraq, iktiyoz vulqarisinin bir neçə klinik variantı fərqləndirilir:

• kseroderma - dərinin quruluğu və qabarıq təbəqələri olmayan pürüzlülüyü, sadə ixtiozun abortiv formasıdır;
• sadə iktiyoz - baş dərisi də daxil olmaqla, bədənin bütün səthinin zədələnməsi, altdakı toxumalara sıx bir mərkəzlə bağlanmış kiçik tərəzi;
• parlaq iktiyoz - şəffaf tərəzi, mozaik olaraq yerləşmiş, əsasən alt ekstremitələrdə lokallaşdırılmış;
• ağ ichthyosis - tərəzi ağımtıl-sarı rəngdədir və asbest liflərinə bənzəyir;
• serpantin ixtiozu - təbəqələr kobud, qəhvəyi rəngdədir və ilan pulcuqlarına bənzəyir.

Xəstəliyin dəri təzahürləri bir çox daxili orqanların xroniki patologiyaları ilə müşayiət olunur: bronxial astma, vazomotor rinit, xroniki konjonktivit, müxtəlif görmə pozğunluqları, hepatobiliar zonanın patologiyaları.

Lamellar iktiyoz (kollodion döl) artıq doğuş zamanı yeni doğulmuş körpənin dərisinin qızarması ilə özünü göstərir, dondurulmuş yapışqan məhlulu (kollodion) kimi sərt sarımtıl bir filmlə örtülmüşdür. Bəzi hallarda, film tərəziyə çevrilir və sonra iz qoymadan yox olur, lakin daha tez-tez tərəzi ömür boyu dəridə qalır.

Fetal ichthyosis (fetal, "Harlequin fetus") intrauterin inkişafın 4-5-ci ayında formalaşır; xəstəliyin təzahürləri ölümcül olur, buna görə hamiləlik kortəbii olaraq kəsilir və ya ölü bir uşağın doğulması ilə başa çatır. Canlı doğuşla, yeni doğulmuş körpə ilk günlərdə tükənmədən və ya dəri qüsurlarının infeksiyasından ölür. Yenidoğulmuşların dərisi qalınlığı 1 sm-ə qədər olan, hamar və ya dişli, şırım və çatlarla ayrılmış boz-qara qalxanlardan ibarət buynuzlu qabıqla örtülmüşdür. Ağız açılışı uzanır və ya əksinə, gövdəyə bənzəyən kəskin şəkildə daralır. Üz cizgiləri, qulaqcıqlar, əzalar deformasiya olunur, göz qapaqları bükülür.

Komel'in xətti sirkumfleks iktiozu həyatın ilk ilində qızlara daha çox təsir göstərir. Ekstremitaların gövdə və əyilmə səthlərində polimorf eritematoz səpgilər, kiçik veziküllər, likenifikasiya ocaqları, üzdə və baş dərisində - kiçik təbəqəli soyma görünür. Xəstələrdə zehni və fiziki inkişafda gecikmə ola bilər.

İktiyozun əsas ağırlaşmaları ikincil infeksiyanın əlavə olunması və sepsisin inkişafı, sonra isə ölümdür.

X ilə əlaqəli iktiyoz yalnız kişilərdə diaqnoz qoyulur və həyatın ilk həftələrində inkişaf edir. Bir qayda olaraq, xurma və daban istisna olmaqla, bütün dəri patoloji prosesdə iştirak edir, çünki xəstəlik böyüdükcə inkişaf edir. Bu vəziyyətdə tərəzi böyük, tünd rəngli, sıx oturmuş, scutsları xatırladır. X-əlaqəli iktiyozda dəri təzahürləri epilepsiya, əqli gerilik, psixi xəstəlik, endokrin pozğunluqlarla müşayiət oluna bilər.

İktiyozun ayrı bir simptomla təmsil olunduğu irsi sindromlar:

• Netherton sindromu - anadangəlmə iktiyoz və atopiya ilə birlikdə saç dəyişiklikləri, əsasən qadınlar xəstədir;
• Refsum sindromu - ixtioz, retinit piqmentoz, polinevrit, əqli gerilik;
• Rud sindromu - ixtiozun birləşməsi, sinir sisteminin zədələnməsi (epilepsiya, əqli gerilik, polinevrit), bəzən hematopoetik (makrositar anemiya) və endokrin (infantilizm) sistemlərinin patologiyası ilə birlikdə;
• Sjogren-Larsson sindromu - irsi iktiyoz, spastik iflic və əqli gerilik;
• Popov sindromu - konjenital iktiyoz, cırtdan böyümə, demans və çoxlu osteoporoz.

Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnozu xarakterik klinik mənzərənin, elektron mikroskop məlumatlarının qiymətləndirilməsinə əsaslanır.

Sito- və histoloji müayinə zamanı dənəvər təbəqənin kəskin incəlməsi və ya tam olmaması və epidermisin bazal təbəqəsinin geniş hüceyrələrarası ödemi, bazal membranın deformasiyası, papilyar dermisdə perivaskulyar limfositik infiltratlar, epidermositlərin forma və orqanellələrində dəyişikliklər aşkar edilir. .

İktiyoz ilə həm dərinin fərdi sahələri, həm də bütün dəri patoloji prosesdə iştirak edə bilər; dəyişmə dərəcəsi də geniş şəkildə dəyişir.

Müalicə

İktiyozun müalicəsi simptomatikdir, dərinin quruluğunu azaltmaq və buynuz tərəzi yumşaltmaq məqsədi daşıyır:

• nəmləndirici kremlər və məlhəmlər;
• keratolitik maddələr;
• retinoidlər.

İktiyozun müalicəsində yerli vasitələrə əlavə olaraq aşağıdakılar istifadə olunur:

• immunostimulyasiya edən dərmanlar;
• vitamin terapiyası;
• qlükokortikosteroid hormonları;
• ultrabənövşəyi şüalanma;
• talasso və peloterapiya.

Soyuq mövsümdə, qeyri-kafi rütubətlə xəstələrin vəziyyəti pisləşdiyindən, isti, rütubətli bir iqlimdə sanatoriya-kurort müalicəsi tövsiyə olunur.

Mümkün fəsadlar və nəticələr

İktiyozun əsas ağırlaşmaları ikincil infeksiyanın əlavə olunması və sepsisin inkişafı, sonra isə ölümdür.

Proqnoz

İktiyozdan sağalma proqnozu adətən əlverişsizdir: təcrid olunmuş hallarda simptomların əhəmiyyətli dərəcədə geriləməsi müşahidə olunur. Xəstəlik ömürlük xarakter daşıyır, kəskinləşmə və remissiya epizodları ilə dalğalarda davam edir və aqressiv amillərin təsiri altında irəliləyir.

Dölün ixtiozu ilə həyat üçün əlverişsiz bir proqnoz qeyd olunur: yeni doğulmuş uşaqlar adətən həyatın ilk günlərində və ya həftələrində ölürlər.

Əlverişli proqnoz daxili orqanların çoxlu müşayiət olunan patologiyası, lezyonun genişliyi ilə azalır.

Qarşısının alınması

Əsas profilaktik üsul ilkin tibbi genetik məsləhətdir, xüsusən irsi tarix iktiyoz halları ilə ağırlaşırsa.

Cütlükdə xəstə uşaq sahibi olma riski yüksəkdirsə, gələcək valideynlərə hamiləliyin planlaşdırılmasından imtina etmək tövsiyə olunur.

İktiyoz uterusda aşkar edilərsə, ağır hallarda hamiləliyin dayandırılması tövsiyə olunur.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video:

Oxşar məqalələr