Könüllü motor hərəkətlərinin yerinə yetirilməsinə mane olan qeyri-iradi şiddətli hərəkətlər "hiperkinez" adlanır. Xəstədə hiperkinezlər varsa, onların ritmini, stereotipini və ya gözlənilməzliyini qiymətləndirmək, onların hansı mövqelərdə daha çox ifadə edildiyini, hansı digər nevroloji simptomlarla birləşdirildiyini öyrənmək lazımdır. Qeyri-ixtiyari hərəkətləri olan xəstələrdə anamnez toplayarkən, digər ailə üzvlərində hiperkinez varlığını, spirtin hiperkinezin intensivliyinə təsirini (bu yalnız titrəmə ilə əlaqədardır) və əvvəllər istifadə olunan dərmanları və ya dərmanları öyrənmək lazımdır. imtahan zamanı.

Tremor - bədən hissəsinin ritmik və ya qismən ritmik titrəməsi. Ən tez-tez titrəmə əllərdə (əllərdə) müşahidə olunur, lakin bədənin hər hansı bir yerində (baş, dodaqlar, çənə, gövdə və s.) səs tellərinin mümkün tremoru. Tremor hərəkətdə əks olan agonist və antaqonist əzələlərin alternativ daralması nəticəsində baş verir.

Tremorun növləri lokalizasiya, amplituda, baş vermə şərtləri ilə fərqlənir.

Aşağı tezlikli, yavaş istirahət tremoru (istirahət edən əzada görünən və könüllü hərəkətlə azalan/yox olan) Parkinson xəstəliyinə xasdır. Tremor adətən bir tərəfdən baş verir, lakin sonradan ikitərəfli olur. Ən xarakterik (məcburi olmasa da) "yuvarlanan həblər", "sikkələrin sayılması", amplituda və əzələ daralmalarının lokalizasiyası kimi hərəkətlər. Buna görə də, klinik formaları xarakterizə edərkən, yerli və ümumiləşdirilmiş olanlar fərqlənir; bir və ya iki tərəfli; sinxron və qeyri-sinxron; ritmik və qeyri-ritmik miyoklonus. Klinik mənzərəsində əsas simptomu miyoklonus olan ailə degenerativ xəstəliklərə Davidenkovun ailəvi mioklonusu, Tkaçevin ailəvi lokallaşdırılmış mioklonusu, Lenobl-Aubinonun ailəvi nistagmus-mioklonusu və Fridreyxin çoxsaylı paramioklonusu daxildir. Mioklonusun xüsusi yerli forması kimi ritmik mioklonus (mioritmiya) stereotip və ritm ilə fərqlənir. Hiperkinez yumşaq damağın (bioklonus miyoklonusu, velopalatin "nistagmus"), dilin, boyunun və daha az tez-tez əzaların fərdi əzələlərinin iştirakı ilə məhdudlaşır. Miyoklonusun simptomatik formaları neyroinfeksiyalar və dismetabolik və toksik ensefalopatiyalarla baş verir.

Asteriksis (bəzən "mənfi miyoklonus" adlanır) - biləkdə və ya daha az rast gəlinən ayaq biləyi oynaqlarında əzaların qəfil qeyri-ritmik "çırpınan" salınım hərəkətləri. Asteriksis postural tonusun dəyişkənliyi və duruş saxlayan əzələlərin qısa müddətli atoniyası ilə əlaqədardır. Daha tez-tez ikitərəfli olur, lakin hər iki tərəfdə asinxron olaraq baş verir. Asteriksis ən çox metabolik (böyrək, qaraciyər) ensefalopatiyaları ilə baş verir, qaraciyərin distrofiyası ilə də mümkündür.

Tiki, agonist və antaqonist əzələlərin eyni vaxtda aktivləşməsi nəticəsində yaranan, ayrı-ayrı əzələ qruplarında sürətli təkrarlanan qeyri-ritmik, lakin stereotipli hərəkətdir. Hərəkətlər adi motor hərəkətinin karikatura nümayişinə bənzər şəkildə əlaqələndirilir. Onları iradə gücü ilə yatırmaq üçün hər hansı bir cəhd gərginliyin və narahatlığın artmasına səbəb olur (baxmayaraq ki, bir tiki könüllü olaraq yatırmaq mümkündür). İstədiyiniz motor reaksiyasının yerinə yetirilməsi rahatlıq verir. Tik ağacının təqlidi mümkündür. Tiklər emosional stimullarla (narahatlıq, qorxu) artır və konsentrasiya ilə, spirtli içki qəbul etdikdən sonra, xoş əyləncə zamanı azalır.

Tiklər bədənin müxtəlif yerlərində görünə bilər və ya onun bir hissəsi ilə məhdudlaşa bilər. Hiperkinezin quruluşuna görə sadə və mürəkkəb tiklər, lokalizasiyasına görə - fokal (üz, baş, ətraflar, gövdə əzələlərində) və ümumiləşdirilmiş tiklər fərqlənir. Ümumiləşdirilmiş kompleks tiklər zahirən mürəkkəbliyi baxımından məqsədyönlü motor aktına bənzəyir. Bəzən hərəkətlər miyoklonus və ya xoreya bənzəyir, lakin onlardan fərqli olaraq, tiklər bədənin təsirlənmiş hissəsində normal hərəkətlər etməyi çətinləşdirir. Motordan əlavə, fonetik tiklər də fərqlənir: sadə olanlar - elementar səslə - və mürəkkəb olanlar, xəstə bütün sözləri qışqırdıqda, bəzən lənətləyir (coprolalia). Tiklərin lokalizasiyasının tezliyi başdan ayaqlara doğru azalır. Ən çox görülən tik yanıb-sönmədir. Ümumiləşdirilmiş tik və ya Gilles de la Tourette sindromu (xəstəliyi) autosomal dominant şəkildə ötürülən irsi xəstəlikdir. Çox vaxt 7-10 yaşlarında başlayır. Ümumiləşdirilmiş motor və fonetik tiklərin (qışqırma, koprolaliya və s.), habelə psixomotor (obsesif stereotip hərəkətlər), emosional (şübhə, narahatlıq, qorxu) və şəxsi (təcrid, utancaqlıq, özünə şübhə) birləşməsi ilə xarakterizə olunur. dəyişikliklər.

Distonik hiperkinez - istənilən ölçülü əzələ qruplarını əhatə edə bilən qeyri-iradi uzunmüddətli şiddətli hərəkətlər. Onlar yavaş, sabit və ya müəyyən motor hərəkətləri zamanı vaxtaşırı baş verir; müəyyən duruşlar şəklində əzanın, başın və gövdənin normal vəziyyətini təhrif etmək. Ağır hallarda, sabit duruşlar və ikincil kontrakturalar meydana gələ bilər. Distoniya fokus ola bilər və ya bütün bədəni əhatə edə bilər (torsion distoni).

Fokus əzələ distoniyasının ən çox yayılmış variantları blefarospazmdır (gözlərin qeyri-iradi bağlanması / qıyılması); oromandibular distoniya (üz və dilin əzələlərinin qeyri-iradi hərəkətləri və spazmları); spastik tortikollis (boyun əzələlərinin tonik, klonik və ya tonik-klonik daralması, başın qeyri-iradi əyilməsinə və dönməsinə səbəb olur); yazı spazmı.

Atetoz yavaş distonik hiperkinezdir, onun "sürünən" paylanması əzaların distal hissələrində qeyri-iradi hərəkətlərə qurd, ətrafların proksimal hissələrində isə ilana bənzər xarakter verir. Hərəkətlər qeyri-iradi, ləngdir, əsasən barmaq və ayaq barmaqlarında, dildə baş verir və təsadüfi ardıcıllıqla bir-birini əvəz edir. Hərəkətlər xoreik hərəkətlərlə müqayisədə hamar və yavaşdır. Pozalar sabit deyil, tədricən bir-birinə "mobil spazm" keçir).Daha aydın şəkildə ekstremal əzələlərin proksimal əzələləri, boyun və üzün əzələləri də hiperkinezdə iştirak edir.Könüllü hərəkətlər və emosional gərginliklə atetoz artır. , müəyyən pozalarda (xüsusilə qarın nahiyəsində), yuxuda azalma.Yetkinlərdə birtərəfli və ya ikitərəfli atetoz ekstrapiramidal sinir sisteminin zədələnməsi ilə irsi xəstəliklərlə (Hantinqton xoreası, hepatoserebral distrofiya) baş verə bilər; beynin damar lezyonları ilə. Uşaqlarda atetoz ən çox intrauterin infeksiyalar, doğuş travması, hipoksiya, fetal asfiksiya, qanaxma, intoksikasiya, hemolitik xəstəlik nəticəsində perinatal dövrdə beyin zədələnməsi səbəbindən inkişaf edir.

İnsan bədəni bir növ mürəkkəb mexanizmdir. Onun normal işi çoxsaylı əzələlərin mərkəzi sinir sistemi ilə sıx qarşılıqlı əlaqəsi ilə təmin edilir. Əzələlərin müəyyən ardıcıllıqla daralması və ya rahatlaması insan orqanizminə hər cür hərəkəti həyata keçirməyə imkan verir. Çoxsaylı əzələlərin işindəki hər hansı pozuntular, bir qayda olaraq, beyin tərəfindən onların "nəzarətinin" qeyri-adekvatlığı ilə əlaqələndirilir. Belə bir uğursuzluq nəticəsində tez-tez qəfil qısamüddətli əzələ daralması görünür - hiperkinez. Onlar beynin üzvi və funksional lezyonları ilə baş verir və müxtəlif növlərə malikdir.

Hiperkinez, növləri

Bir insanın iradəsindən asılı olmayaraq şiddətli hərəkətlər müxtəlif əzələ qruplarında görünə bilər. Bir çox növləri olan hiperkineziyalar lezyonun yeri, klinik təzahürləri, hücumların müddəti və onların tezliyi kimi meyarlara görə təsnif edilir. Bu vəziyyətdə, qeyri-iradi hərəkətlərin aşağıdakı variantları ən çox yayılmışdır:

• Tremor. Bu hiperkinez bütün bədənin və ya onun ayrı-ayrı hissələrinin kiçik bir titrəməsi ilə özünü göstərir. Ən tez-tez əllərin və barmaqların əzələləri, eləcə də baş təsirlənir;
• Tiki. Məcburi hərəkətlər qeyri-təbiilik və stereotipləşmə ilə xarakterizə olunur və həyəcanla şiddətlənir. Hiperkineziyalar başın, bədənin, üzün əzələlərinin, qolların və ya ayaqların qısa, kəskin və adətən təkrarlanan titrəmələri ilə özünü göstərir;
• Xoreik hiperkineziya. Qeyri-təbii xaotik hərəkətlər eyni zamanda qol və ayaqların əzələlərində baş verir. Bənzər bir vəziyyət revmatizm, irsi degenerativ xəstəliklər, həmçinin hamiləlik zamanı baş verə bilər;
• Üz blefarospazmları, paraspazmlar və hemispazmlar. Növləri müxtəlif olan hiperkinez üz əzələlərinə təsir edir və onların hamar və ya kəskin bükülmələri ilə özünü göstərir;
• Burulma spazmı. Bu patoloji bir insanın motor imkanlarını əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırır. Əzələ tonusunun artması xəstəliyin spesifik mənzərəsinə gətirib çıxarır: yavaş, tıxac kimi hərəkətlər nəticəsində bədən öz oxu ətrafında fırlanır. Hiperkinezdə əzələ spazmının başqa bir variantı, başın bir tərəfə əyilməsi və ya çevrilməsi ilə müşayiət olunan spastik tortikollisdir.

Uşaqlarda hiperkinez

Məcburi əzələ hərəkətləri həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda baş verə bilər. Eyni zamanda, uşaqlıqda hiperkinez ən çox gənə formasına malikdir. Patologiyanın əsas simptomları üzün fərdi əzələlərinin qısa, təkrarlanan daralmasıdır. Bu cür qeyri-təbii hərəkətlər uşaq həddindən artıq yorğun olduqda və ya həyəcanlandıqda çox güclənir.

Uşaqlıq dövrünə xas olan başqa bir motor patologiyası növü xoreik hiperkinezdir. Bu, vaxtaşırı bükülən baş və çiyin əzələlərinə təsir göstərir. Hiperkinez epilepsiya ilə differensial diaqnoz tələb edir, həmçinin məcburi əzələ daralması ilə müşayiət olunur. Gənc uşaqlarda bu şərtləri ayırd etmək çox çətin ola bilər, çünki valideynlər simptomları dəqiq təsvir edə bilmirlər. Bu, məlumatların yanlış təfsirinə və yanlış diaqnoza səbəb ola bilər.

Uşaqlarda hiperkinezin meydana gəlməsində mühüm rolu müxtəlif stresli vəziyyətlər oynayır. Ancaq böyüklər üçün onlar belə görünmür. Bununla belə, məsələn, uşaq bağçasına getməyin başlanğıcı, xüsusilə birinci sinfə daxil olmaq, məcburi şiddətli hərəkətlərin görünüşünü izah edən kifayət qədər yaxşı səbəblərdir. İnfeksiyalar və travmatik beyin xəsarətləri də uşaqlarda hiperkineze səbəb ola bilər.

Hiperkinez, müalicə

Şiddətli əzələ hərəkətləri müxtəlif səbəblərdən baş verir və müxtəlif klinik təzahürlərə malikdir. Çox vaxt onlar bir insanın həyatını əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir. Hiperkinezin növündən asılı olmayaraq, müalicə hərtərəfli olmalıdır. Əvvəla, kifayət qədər uzun bir konservativ terapiya aparılır. Bu vəziyyətdə, antiinflamatuar dərmanlar, həmçinin beyin toxumasının qan dövranını və metabolizmini yaxşılaşdıran agentlər istifadə olunur.

Hiperkinezin görünüşü tez-tez xəstələrin emosionallığının və təəssüratının artması ilə əlaqədardır. Bu baxımdan, müalicədə sedativlər fəal şəkildə istifadə olunur. Bununla belə, bu dərmanların çoxlu yan təsirləri var: onlar yuxululuq, sərtlik, allergik reaksiyalar, qan təzyiqini aşağı salır. Bu, bərpa prosesində əhəmiyyətli çətinliklərə səbəb olur.

Hiperkinezdə müsbət nəticə əldə etmək üçün normal bədən əzələ tonunu saxlamağa imkan verən ümumi gücləndirici prosedurlar tövsiyə olunur. Əvvəla, bu, fizioterapiya məşqləri, təmiz havaya müntəzəm məruz qalma, sakitləşdirici təsiri olan hamamlardır. Rifahın normallaşdırılması üçün böyük əhəmiyyət kəsb edən balanslaşdırılmış bir pəhrizdir, kifayət qədər miqdarda vitamin və həyati iz elementlərini ehtiva etməlidir.

Burulma distoni və bəzi digər hiperkinez növləri ilə müalicə ortopedik cihazların və uyğun ayaqqabıların istifadəsini tələb edir. Ağır hallarda, davam edən tibbi tədbirlərin təsiri olmadıqda, neyrocərrahlar tərəfindən həyata keçirilən cərrahi müalicə göstərilir.

Əzələlər insan bədəninin ən vacib hissəsidir. Hərəkətlərə, mərkəzi sinir sisteminə məna verən mürəkkəb fəaliyyətlərini idarə edir. Onun işində uğursuzluqlar baş verə bilər, nəticədə hiperkinez, yəni nəzarətsiz əzələ hərəkətləri olur. Müxtəlif səbəblər təhrikedici amil kimi xidmət edə bilər. Lakin onların arasında ən çox rast gəlinən stressdir. Müasir həyatda artan sinir gərginliyini tələb edən vəziyyətlərdən qaçmaq çətindir. Bunu nəzərə alaraq, bədənin müdafiə qüvvələrinin saxlanmasına diqqət yetirmək lazımdır. Bu konsepsiya yalnız bədənin fiziki formasını saxlamağı deyil, həm də sinir sistemini gücləndirməyi əhatə edir.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video:

Sitat üçün:Ştok V.N. EKSTRAPIRAMİD HİPERKİNEZ: SİNDROMLAR, NOZOLOJİ FORMALAR, FARMAKOTERAPİYANIN İSTİQAMƏTLƏRİ // BC. 1998. № 8. S. 3

Ekstrapiramidal hiperkinezin müxtəlif formalarının klinik təzahürlərinin klinik təsnifatı və qısa təsviri verilmişdir: tremor, burulma distoniyası və distoniyanın yerli formaları, o cümlədən paroksismal (diskineziya), xoreik hiperkinez, müxtəlif tiklər və miyokloniyalar və hiperkinez nəticəsində yaranan hiperkinez. dərmanların yan təsirləri. Vurğulanır ki, ekstrapiramidal hiperkineziyalar həm müvafiq nevroloji xəstəliklərin (nozoloji formada), həm də digər xəstəliklər zamanı ekstrapiramidal sinir sisteminin zədələnməsinin, həmçinin dərmanların əlavə təsirlərinin təzahürü ola bilər. Ekstrapiramidal hiperkinezin müxtəlif formaları üçün farmakoterapiyanın seçilməsinə əsas yanaşmalar təsvir edilmişdir.

Məqalədə müxtəlif ekstrapiramidal hiperkineziyaların klinik təzahürlərinin təsnifatı və qısa təsviri təqdim olunur: tremor, burulma distoniyası, o cümlədən paroksismal (diskineziya), xoreik hiperkinezlər, müxtəlif tiklər və dərmanların mənfi təsirləri nəticəsində yaranan hiperkineziyalar. Ekstrapiramidal hiperkineziyaların həm nevroloji xəstəliklərlə (nozoloji bir varlıq), həm də digər xəstəliklər zamanı ekstrapiramidal sinir sisteminin zədələnmələri ilə, həmçinin dərmanların əlavə təsirləri ilə özünü göstərə biləcəyi vurğulanır. Ekstrapiramidal hiperkinezlərin müxtəlif növləri üçün farmakoterapiyanın seçilməsinə əsas yanaşmalar təsvir edilmişdir.

Prof. V.N. Səhm
Baş Rusiya Tibb Akademiyasının Nevrologiya kafedrası, Səhiyyə Nazirliyinin Sinir Sisteminin Ekstrapiramidal Xəstəlikləri Mərkəzinin rəhbəri. Moskva

Prof. V.N.Ştok, Rusiya Tibb Akademiyasının Nevrologiya kafedrasının müdiri; Rusiya Federasiyası Səhiyyə Nazirliyinin Sinir Sisteminin Ekstrapiramidal Xəstəlikləri Mərkəzinin rəhbəri, Moskva

E ekstrapiramidal sistemə bazal nüvələr, beyincik, motor korteksin bəzi hissələri, optik vərəm, gövdənin bir sıra nüvə birləşmələri (qırmızı, retikulyar və qara maddə), həmçinin onurğa beyninin seqmental motor aparatı daxildir. . Ekstrapiramidal sistemin efferent impulslarının əksəriyyəti vizual tüberküldən (əsas relay-paylama "stansiyası") motor korteksinə və sonra kortiko-onurğa yolunun bir hissəsi olaraq onurğa beyninin motor neyronlarına göndərilir. şəklə bax). Eferent impulsların daha kiçik bir hissəsi onurğa motor neyronlarına tekto-, retikulo-, rubro-, vestibulo- və olivospinal yolların bir hissəsi kimi çatır (şəklə bax). Ekstrapiramidal sistemin multineyronal döngə quruluşu ilə funksiyası dopaminerjik, asetilkolinerjik və GABAergik nörotransmitter sistemlərinin balansı ilə təmin edilir. İrsi, anadangəlmə və ya qazanılmış xəstəliklərlə bazal qanqliyaların zədələnməsi halında neyrotransmitter sistemlərində balanssızlıq, xüsusən də ekstrapiramidal hiperkinez ilə özünü göstərir. Buna görə hiperkinezin farmakoterapiyası nörotransmitter tənzimlənməsinin pozulmuş balanssızlığını bərpa etmək məqsədi daşıyır.

Rəsm. Onurğa motor neyronlarına bazal düyünlərin və motor yollarının neyron əlaqələrinin sxemi (W. Tatton et al., 1983-cü illərə görə).
VA, VL, CM - talamus nüvələri; Pi və Pe - solğun topun daxili və xarici üzvləri; Sth - subtalamik nüvə; SNR - qara maddənin retikulyar hissəsi; SNc - qara maddənin yığcam hissəsi; SC - superior colliculus tüberküllərinin nüvələri; TPC - pedunkulopontin nüvəsi; Hab - frenulumun nüvəsi; Ret - retikulyar formasiyanın nüvələri; SMA - korteksin sensorimotor sahəsi.
1 - bazal nüvələrə gedən afferent yollar; 2 - bazal nüvələrdən efferent yollar; 3 - bazal ganglionlar arasında sinir əlaqələri; 4 - onurğa motor neyronlarına enən yollar.
Ekstrapiramidal hiperkinez müxtəlif klinik formalarda özünü göstərir: tremor, distoniya və miyokloniyanın müxtəlif variantları.

Tremor (tremor hiperkinez)

Tremor başın, gövdənin, ətrafların və ya onların hissələrinin ritmik, müntəzəm, salınan titrəməsidir.
Fizioloji tremor sağlam insanda emosiyaların və ya fiziki fəaliyyətin təsiri altında baş verir. Patoloji tremorun variantlarına aşağıdakılar daxildir: istirahət tremoru - istirahətdə distal ekstremitələrdə təqdim olunur, adətən könüllü hərəkətlərlə azalır; postural və statodinamik tremor, müvafiq olaraq, gövdə və ya əzalar kosmosda müəyyən bir mövqe tutduqda və saxladıqda ən çox ifadə edilir; müəyyən bir istiqamətdə hərəkət edərkən əzada görünən və hədəfə yaxınlaşdıqda güclənən qəsdən titrəmə; tremor "qanad flap" - əsasən əzalarını proksimal əzələlərin ifadə böyük amplituda titrəmə.

Əsas tremor
(idiopatik irsi titrəmə)
Otosomal dominant şəkildə ötürülür, çox vaxt yüzillik ailələrində rast gəlinir. Xəstəlik 20-30 ildən sonra başlaya bilər. Tremor poza və ya əşyaları tutarkən titrəmə ilə xarakterizə olunur, yəni statik-dinamik xarakter daşıyır. İstirahətdə başın tərpənmə (“bəli-bəli”), mənfi (“yox-yox”) hərəkətləri ilə özünü göstərir. Həyəcan və fiziki stress ilə artır, simpatomimetik ionlaşdırıcı maddələr (qəhvə, tütün) qəbul edərkən, bəzən spirtin təsiri ilə azalır. Xəstəlik yavaş-yavaş irəliləyir, titrəmə şiddətinin uzun müddət sabitləşməsi və ya hətta bir müddət titrəmənin azalması ola bilər. Uzun bir kursla, qəsdən titrəmə və digər ekstrapiramidal simptomlar birləşdirilə bilər.
Müalicə üçün simpatik aktivləşdirməni azaldan dərmanlar istifadə olunur: alfa-presinaptik reseptor agonistləri - klonidin, beta-blokerlər - propranolol, həmçinin antiepileptik preparatlar - primidon, fenobarbital.
İstirahət tremoru simptom hesab olunur Parkinson xəstəliyi(idiopatik parkinsonizm) və bu zaman parkinson əleyhinə dərmanların qəbulu ilə dayandırılır: antixolinergiklər (məsələn, triheksifenidil), amantadin, DOPA tərkibli preparatlar (levodopa, levodopa + karbidopa, levodopa + benserazid), monoamin oksidaz B inhibitorları, s. .), katekol inhibitorları - o-metiltransferaza (tolkapone, entakapone), həmçinin dopamin reseptorlarının agonistləri (peribedil, bromokriptin). Hər hansı bir anti-Parkinson agenti ilkin monoterapiya kimi istifadə edilə bilər, xəstəlik irəlilədikcə adətən bu agentlərin bu və ya digər kombinasiyası ilə əvəz olunur.
At ikincil parkinsonizm(damar toksiki, post-ensefalitik, posttravmatik) istirahət tremoru olmaya bilər, yüngül şəkildə ifadə edilə bilər və ya statokinetik və ya qəsdən tremorla birləşdirilə bilər. Xüsusilə tez-tez sinir sisteminin müxtəlif irsi və degenerativ xəstəlikləri olan xəstələrdə, məsələn, olivopontocerebellar atrofiyası, Huntington xoreası, hepatoserebral distrofiya (Wilson-Konovalov xəstəliyi) olan xəstələrdə tremorun müxtəlif variantları müşahidə olunur. Eyni zamanda, ekstrapiramidal sistemin zədələnməsinin digər simptomları, həmçinin piramidal və serebellar simptomlar qeyd olunur. Bu hallarda tremorun düzəldilməsi üçün antiparkinson dərmanları təsirsizdir, dərmanlar tövsiyə olunur.əsas tremorun müalicəsində istifadə olunur.

Distoniya

Distoniya əzaların, gövdə, boyun, üzün əzələlərinin yavaş daralması nəticəsində yaranan qeyri-iradi şiddətli hərəkət növüdür. Distal, proksimal, ümumiləşdirilmiş, birtərəfli və fokuslu ola bilər. Optik tüberkülün sentromedian nüvəsi olan qabığın zədələnməsi burulma distoni, spastik tortikollis, üzün əzələlərinin spazmlarına səbəb olur. Striatum təsirləndikdə, distoniyanın atetoz və tonik formaları müşahidə olunur. Kaudat nüvəsinin, putamen və motor korteksinin qarşılıqlı əlaqəsinin pozulması xorea və tiklərə səbəb olur; subtalamik nüvənin məğlubiyyəti və solğun topun daxili üzvü ilə əlaqələri - ballizm; kök-serebellar "üçbucaqda" qarşılıqlı əlaqənin pozulması (beyinciklərin dişli nüvələri - qırmızı nüvələr - medulla oblongata zeytunları) - miyoklonus.
Burulma distoniyası (idiopatik ümumiləşdirilmiş distoniya, deformasiya edən əzələ distoniyası)
Otosomal dominant və otosomal resessiv şəkildə ötürülür. Çox vaxt yetkinlik dövründə başlayır, lakin sonradan başlaması da mümkündür. İlk mərhələlərdə özünü yerli formada - blefarospazm və ya seqmentar formada - spastik tortikollisdə göstərə bilər. Xəstəliyin gedişində spontan remissiyalar baş verə bilər. İki klinik variant var: hiperkinetik-distonik forma plastik tonun artması sabit deyil, könüllü hərəkətlərlə, ayaq üstə vəziyyətdə və gəzinti zamanı artır (xüsusilə magistral əzələlərin distoni - burulma); distoniya uzanaraq rahatlaşır. At sərt-hipokinetik forma fərdi əzələ qruplarında fərqli olan plastik tonun artması patoloji duruş parametrlərinə (deformasiya edən distoniya) gətirib çıxarır. İkinci forma parkinsonizm əlamətləri ilə birləşən anadangəlmə yavaş-yavaş inkişaf edən distoniya və gün ərzində simptomların kəskin dəyişməsi (Seqava sindromu, yetkinlik yaşına çatmayan distonik parkinsonizm) ilə birləşir.
Sərt-hipokinetik formada, xüsusilə gənc distonik parkinsonizmdə təsirli olan DOPA tərkibli dərmanlar istifadə olunur. Hiperkinetik-distonik forma ilə aşağıdakı dərmanların təyin edilməsi ardıcıllığı tövsiyə edilə bilər: 1) antikolinerjiklər (triheksifenidil); 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) presinaptikdə dopamini tükəndirən reserpin Anbar; 6) nöroleptiklər - dopamin reseptorlarının blokerləri (haloperidol); 7) sadalanan daha effektiv vasitələrin birləşməsi.
Simptomatik (qazanılmış) burulma distoniyası adətən serebral iflicin təzahürüdür. Farmakoterapevtik yanaşmalar burulma distoniyası ilə eynidır.

Spazmodik tortikollis

Distoniyanın seqmentar (fokal) formasıdır. Tonik, klonik və klonik-tonik formalar və başın fırlanma istiqamətindən asılı olaraq - ön, arxa və yan formalar (antero-, retro- və laterokollis) var. Bir neçə il ərzində distoniyanın ümumiləşdirilməsi olmadığı halda, spastik tortikollis müstəqil nozoloji forma hesab edilə bilər. Serviko-tonik reflekslərin klinik təzahürlərin dərəcəsinə açıq bir təsiri var. Belə ki, tortikollis xəstənin uzanmış vəziyyətində azalır və ya keçir, ayağa qalxanda və yeriyərkən artır; düzəldici jestlərdən xarakterik və əhəmiyyətli rahatlama - əllə başın dəstəklənməsi (və ya sadəcə toxunması). tez-tez çox iddialı bir pozada. Tonik forma boyun və çiyin qurşağında ağrı ilə müşayiət oluna bilər. Tortikollis motor onurğa sinirlərinin servikal köklərinin patoloji qıvrımlı damarlar tərəfindən qıcıqlanmasının nəticəsi ola bilər, araknoid yapışmalar və s.(periferik forma). Bu patoloji prosesləri kompüter tomoqrafiyası, maqnit rezonans görüntüləmə, angioqrafiya və miyeloqrafiya istifadə edərək aşkar etmək olar. Fərdi təsirli farmakoterapiya seçərkən, aşağıdakı dərmanlar ardıcıl olaraq təyin edilir: 1) antikolinerjiklər; 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) reserpin; 6) nöroleptiklər - dopamin reseptorlarının blokerləri. Daha az ümumi olanlar bazal qanqliyalarda stereotaksik əməliyyatlar, periferik denervasiya və botulinum toksininin təsirlənmiş boyun əzələlərinə (daha tez-tez sternokleidomastoid əzələ) daxil edilməsidir. Periferik spastik tortikollis üçün trigger substrat müəyyən edildikdə, qıcıqlandırıcı faktorun cərrahi çıxarılması aparılır. Müstəqil bir forma olaraq, nadir hallarda baş verən ağrılı atlantoaksial tortikollis (Qrisel sindromu), iltihabi proseslər (tonzillit, kəskin respirator infeksiyalar) fonunda atlantoaksial oynağın kapsulunun anadangəlmə zəifliyi ilə, bağ aparatının rahatlaması ilə təsvir olunur. birgə meydana gəlir, boyun əzələlərinin ağrıları görünür, başın fırlanma quraşdırılması. X-şüaları atlantoaksial birləşmənin bölgəsində yerdəyişməni təyin edir. Müalicə antiinflamatuar dərmanlar, ortopedik korreksiya üsullarını əhatə edir.

Atetoz

Bu, yavaş distonik hiperkinezdir, "sürünən" paylanması ətrafların distal hissələrində qeyri-iradi hərəkətlərə qurd, proksimalda isə ilana bənzər bir xarakter verir. Əzaların, gövdə və üzün əzələlərinin iştirakı ilə qıvrılmaya bənzəyir. Müstəqil bir klinik forma olaraq, perinatal dövrdə beyin zədələndikdə baş verən "ikiqat atetoz" adı ilə təsvir edilmişdir: infeksiyalar, travmalar, hipoksiya, qanaxma, intoksikasiya, ana və döl arasında Rh uyğunsuzluğu səbəbindən hemolitik sarılıq. .
Simptom kimi ekstrapiramidal sinir sisteminin zədələnməsi ilə (burulma distoniyası, Huntinqton xoreası, hepatoserebral distrofiya), həmçinin müxtəlif etiologiyalı bazal düyünlərin zədələnmələrində (travma, infeksiya, intoksikasiya) irsi xəstəliklərdə müşahidə olunur.
Effektiv müalicə yoxdur. Burulma distoniyasının müalicəsində istifadə olunan vasitələrdən istifadə etmək üçün əsaslandırılmış cəhdlər.

Yerli (fokal) distoniya

Əksər hallarda yerli distoniya yalnız yetkinlik dövründə digər xəstəliklərin və ya ekzogen amillərin təsiri altında özünü göstərən bazal düyünlərin anadangəlmə çatışmazlığından qaynaqlanır. Simptomatik yerli distoniyalar yerli qıcıqlandırıcı faktorlardan qaynaqlana bilər və refleks mexanizmə əsaslana bilər.
Blefarospazm gözlərin dairəvi əzələsinin tonik (qıcıqlanma) və ya klonik-tonik hiperkinezisi ilə özünü göstərir. Klonik komponentin üstünlüyü onu formada gənəyə yaxınlaşdırır (məcburi yanıb-sönür). Müstəqil bir nozoloji forma olaraq ekstrapiramidal sistemə zərər verə bilər təkrarlanan, stasionar və ya mütərəqqi kurs. Digər hallarda, ümumiləşdirilmiş burulma distoniyasının ilkin təzahürü kimi çıxış edir. Bu, sistemik lupus eritematosus, Sjögren sindromu kimi otoimmün xəstəliklərin kəskinləşməsi zamanı sinir sisteminin zədələnməsinin təzahürü ola bilər. Xroniki göz xəstəliklərində, xüsusən də selikli qişanın və ağrı komponentinin qıcıqlanması ilə müşayiət olunanlarda blefarospazm hiperkinezin refleks forması kimi inkişaf edir.
Üz hemispazmı(Brissot spazmı) üzün yarısının əzələlərinin paroksismal klonik və ya klonik-tonik daralması ilə özünü göstərir. Hemispazmın səbəbi tez-tez üz sinirinin gövdəsinin bitişmələr və ya bitişik damarlar tərəfindən qıcıqlanması və ya sıxılmasıdır. Bu hallarda sinirin mikrocərrahi dekompressiyası lazımdır, farmakoterapiya təsirsizdir.
Üz paraspazmı(üzün ikitərəfli hemispazmı, Meige sindromu, Brueghel sindromu) - blefarospazm və orofasiyal distoniyanın birləşdiyi üzün əzələlərinin idiopatik simmetrik fokal distoniyası. Gün ərzində (və gündən-günə) tonik hiperkinez epizodlarının şiddəti əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Hiperkinez gecələr yox olur. Təhrikedici amillər baxış, gəzinti, psixo-emosional stress istiqamətində sürətli dəyişiklik ola bilər. Əlaqədə olmaq psixikada dəyişikliklər əhval-ruhiyyənin depressiv fonunu, klinik olaraq ifadə edilmiş və ya yapışdırılmış (gizli) depressiyanı, manik-depressiv psixozu göstərir. Hiperkinez və psixi pozğunluqların təzahürləri çox vaxt tərs əlaqədədir: hiperkinez remissiya və depressiya zamanı özünü göstərir və ya artır və əksinə. Dərmanların təyin edilməsi ardıcıllığı belədir: antikolinerjiklər, antipsikotiklər, benzodiazepin dərmanları, bunların arasında klonazepam bir qədər daha təsirlidir.
İdiopatik orofasiyal distoniya(OFD, orobukkofasial distoniya ilə sinonimdir) üz əzələlərinin və dilin mürəkkəb, əsasən xoreoatetoid hiperkineziyası ilə özünü göstərir. Hərəkətlər çeynəməyə bənzəyir. Bəzən "oromandibular diskineziya" adı altında təsvir olunur.
Üz paraspazmından fərqli olaraq, OPD-də blefarospazm yoxdur. OFD həyəcanla və ya digər xarici amillərin təsiri altında nəzərəçarpacaq dərəcədə artır. İdipatik OFD yaşlıları təsir edir, buna görə də bəzən "tardiv distoniya" adı altında təsvir olunur. Təəssüf ki, eyni ad altında psixotrop dərmanlarla, xüsusən də antipsikotiklərlə, həmçinin antiparkinsonian dərmanlarla, xüsusən də DOPA tərkibli dərmanlarla uzunmüddətli müalicədən sonra (deməli - həm də "gec") inkişaf edən OFD-ni təsvir edirlər. Çaşqınlığın qarşısını almaq üçün spontan CRF idiopatik və dərman səbəb olduğu hiperkineziya dərmanın səbəb olduğu CRF kimi müəyyən edilməlidir. İdiopatik CRF-nin müalicəsində Rauvalfiya, benzodiazepin və GABAergik preparatlar istifadə olunur. Ehtiyatla, antikolinerjiklər kiçik bir dozada təyin edilir, çünki sonuncular bəzən CRF-ni artırır. Dərman OFD psixotrop dərmanların təyin edilməsi, qəbulu və ləğvi qaydalarına uyğun olaraq dayandırılır.
yazı spazmı ekstrapiramidal sistemin zədələnməsi zamanı ağrısız kinezigen hiperkinezin (fəaliyyət distoniyası) yerli formasıdır. Əllərin xroniki həddən artıq işləməsi və psixo-emosional stress zamanı meydana çıxma ehtimalı istisna edilmir. Müalicə mərkəzi distoniyanın digər formaları ilə eynidır.
Professional spazmlar musiqiçilərdə, makinaçılarda, bərbərlərdə, zərgərlərdə, saat ustalarında, eləcə də idmançılarda (tennisçilər, qolfçular, bilyardçılar) əl əzələləri adətən əzələ-oynaq aparatının xroniki həddindən artıq gərginləşməsi nəticəsində tendovaginitdən yaranır. Peşə distoniyası ilə mərkəzi distoniyanın yerli formaları arasındakı əsas fərq, əzələ spazmını müşayiət edən açıq bir ağrı komponentidir. Spazmlara səbəb olan amillərin hərəkətinin qarşısını almaq lazımdır. Ortoped və artroloq tərəfindən müalicə, dərmanlara əlavə olaraq, məşq terapiyası, akupunktur, fizioterapiya istifadə olunur.

Xoreya

Xoreik hiperkinez, sürətlə baş verən qeyri-iradi şiddətli nizamsız hərəkətlərdir. Xoreik hiperkinezin forması hiperkinezdə iştirak edən üz, gövdə və ətrafların əzələlərinin sayı ilə müəyyən edilir. Eyni zamanda, bəzən mürəkkəb olan bu hiperkinezlər heç vaxt məqsədyönlü əlaqələndirilmiş hərəkətləri birləşdirmir, baxmayaraq ki, zahirən onlar bəzən qəsdən buruşturma, antics və qəsdən buruşturmalara bənzəyirlər.

Huntington xoreası

Otosomal dominant şəkildə ötürülən sinir sisteminin mütərəqqi irsi xəstəliyi. Daha tez-tez həyatın 4-cü onilliyində başlayır və yavaş-yavaş irəliləyir. Morfoloji substrat frontal və parietal bölgənin qabığının, bazal düyünlərin (xüsusilə striatum) atrofiyasıdır. Biokimyəvi substrat GABA səviyyəsinin azalması və onu sintez edən ferment - glutamat dekarboksilaza, dopaminin tərkibində artım və tirozin hidroksilazanın aktivliyinin artması, və xəstəlik irəlilədikcə xolinergik sistemlərin fəaliyyətinin azalması.
Xoreik hiperkinez tədricən ümumiləşir və əzələ tonunun azalması fonunda açılır. Xəstəlik irəlilədikcə demans birləşir, demans eyforiyasına çevrilir. Gənc formada akinetik-rigid sindromu ön plana çıxa bilər ki, bu da differensasiyanı çətinləşdirir (torsion distoniya, parkinsonizm, hepatoserebral distrofiya). Müalicə üçün antipsikotiklər, rauvolfiya preparatları, D2-reseptor agonistləri (bromokriptin) istifadə olunur və akinetik-rigid formalarda və xoroatetoid hiperkinezin aydın tonik komponentində DOPA tərkibli maddələrin kiçik dozaları istifadə olunur. Depressiyanı düzəltmək üçün trisiklik antidepresanlar (lakin monoamin oksidaz inhibitorları deyil) təyin edilir.

Xoreyanın simptomatik formaları (hemichorea)

Onlar striatumun zədələnməsi ilə müşayiət olunan müxtəlif xəstəliklərdə müşahidə olunur: revmatizm, sistemik lupus eritematosus, dyscirculatory ensefalopatiya, travmatik beyin zədəsi, ensefalit, CNS intoksikasiyası, DOPA tərkibli maddələr və antipsikotiklərlə müalicə zamanı.
Aşağıdakılar müstəqil formalar kimi təsvir olunur: perinatal dövrdə subkortikal düyünlərin zədələnməsi ilə anadangəlmə xoreya, revmatizmin serebral ağırlaşması kimi uşaqlarda Sydenhamın kiçik xoreası, II və ya III trimestrdə hamilə qadınların xoreası (toksikoz? ?) və qocalıq xoreası.
Yaşlılıqda qocalıq xoreası dissirkulyator ensefalopatiya səbəbindən baş verir. Hantinqton xoreasından fərqi xəstəliyin irsi xarakterinə dair məlumatların olmaması və həm xoreya, həm də demensiyanın davamlı yavaş-yavaş proqressiv artımı haqqında məlumatın olmamasıdır.
Xoreyanın simptomatik müalicəsi üçün benzodizepin preparatları (diazepam, klonazepam), valproik turşusu preparatları, GABAergik preparatlar (baklofen, pikamilon) istifadə olunur.

ballizm

Bu, əllərdən daha tez-tez proksimal ətrafların əllərinin əzələlərini əhatə edən geniş miqyaslı hiperkinezdir. Bu, revmatizm və sistemli qırmızı qızartı da daxil olmaqla, damar pozğunluqları nəticəsində subtalamik nüvənin və striatumun zədələnməsi nəticəsində yaranır. Hemiballismus şəklində özünü göstərə bilər.
Müalicə üçün perfenazin (etaperazin), haloperidol, reserpin istifadə olunur.

Tiki

Aqonistlərin və antaqonistlərin qısa müddət ərzində eyni vaxtda aktivləşməsi nəticəsində fərdi əzələ qruplarında sürətli, "kəskin", təkrarlanan hərəkəti təmsil edir. Hiperkinezin quruluşuna görə motor tikləri sadə və mürəkkəb, lokalizasiyasına görə - ümumiləşdirilmiş və fokus (üz, baş, ətraflar, gövdə əzələlərində) bölünür. Ümumiləşdirilmiş kompleks tiklər səthi olaraq məqsədyönlü motor hərəkətinə bənzəyir. Motor tikləri ilə yanaşı, fonik tiklər də fərqlənir: elementar səsli sadə və mürəkkəb olanlar, xəstə bütün sözləri qışqırdıqda, bəzən lənətləyir (koprolaliya).

Gilles de la Tourette sindromu (xəstəliyi).
(ümumi işarə)

Otosomal dominant şəkildə ötürülən irsi xəstəlik çox vaxt 7-10 yaşlarında başlayır. Xəstəliyin inkişaf etmiş bir forması ilə ümumiləşdirilmiş motor tiki fonik tik, həmçinin psixomotor (obsesif stereotip hərəkətlər), psixo-emosional (şübhə, narahatlıq, qorxu) və şəxsiyyət dəyişiklikləri (izolyasiya, utancaqlıq, özünə şübhə) ilə birləşdirilir. ). Xəstəliyin gedişi son dərəcə dəyişkəndir: dövri yaxşılaşma və pisləşmə, uzunmüddətli remissiyalar, hiperkinezin yavaş irəliləməsi ilə. Hiperkinezin kortəbii yoxa çıxması halları məlumdur. Müalicə üçün D2 reseptor antaqonistlərinin kiçik dozaları istifadə olunur - antipsikotiklər: haloperidol, sulpirid, tiaprid; presinaptik D2 reseptor agonistləri (bromokriptin); presinaptik a2 reseptor agonistləri - klonidin; elektroensefaloqrammada paroksismal aktivliyin olması halında - antikonvulsanlar.
Simptomatik tiklər ensefalit, travmatik beyin zədəsi, dyscirculatory ensefalopatiya, intoksikasiya zamanı ekstrapiramidal sistemin zədələnməsinin təzahürü ola bilər. Müalicə eynidir.

Distoniyanın paroksismal formaları (diskineziya)

Hiperkinezin bu nadir formaları bir sıra ümumi xüsusiyyətlərə malikdir: patoloji genin müxtəlif dərəcədə nüfuz etməsi ilə irsi xarakter; hiperkinezin müxtəlif formalarının tez-tez birləşməsi ilə xarici təzahürün multivariantlığı: xorea, tiklər, ballizm və s.; hiperkinezin paroksismal görünüşü; epizodun nisbi qısa müddəti - saniyələr və ya dəqiqələr (nadir hallarda saatlar); baş vermə mexanizmindəki fərq - ya görünən təhrikedici anlar olmadan, ya da emosional stressdən və ya müəyyən fiziki fəaliyyətdən, məqsədyönlü hərəkətdən sonra (paroksismal hiperkinezin kinezigen formaları).
Müxtəlif variantların xüsusiyyətləri onların adında əks olunur: ailəvi paroksismal distonik Mount-Rebeck xoreoatetozu (kinesigenik və qeyri-kinesigen formalar); kinesigenik paroksismal diskineziya (Rulfun qəsdən spazmı, daha tez-tez əllərdə müşahidə olunur); paroksismal stereotipik hiperekspleksiya (xarici qıcıqlanmaya cavab olaraq kompleks məcburi psixomotor akt, bir qayda olaraq, keçdikdən sonra amneziyalar); gecə paroksismal distoni (hiperkinez epizodları yuxu zamanı baş verir - sürətli göz hərəkətləri mərhələsindən kənarda, bir neçə dəqiqədən bir saata qədər davam edir və hiperkinezin müxtəlif formalarının birləşməsi ilə təmsil olunur - daha tez-tez xoreatetoz, ballizm və ya burulma distoniyası).
Travma, neyroinfeksiyalar, intoksikasiyalardan sonra baş verən qondarma simptomatik paroksismal distoniya, yəqin ki, bu amillərlə yalnız xarici, müvəqqəti əlaqəyə malikdir və yalnız ekstrapiramidalların əvvəlcədən müəyyən edilmiş qüsuru şəklində irsi və ya anadangəlmə meyli olan şəxslərdə baş verir. sinir sistemi.
Distoniyanın paroksismal formalarının müalicəsi üçün antikonvulsanlar, trankvilizatorlar və sedativlər istifadə olunur.

Miyoklonus

Bunlar ayrı-ayrı əzələlərin və əzələ qruplarının ildırım sürəti ilə qeyri-ixtiyari büzülmələridir. Mioklonik hiperkinezin xarici görünüşü əzələ daralmalarının tezliyindən, ritmindən, amplitudasından və lokalizasiyasından asılıdır. Buna görə də, miyoklonusun klinik formalarını xarakterizə edərkən onlar fərqləndirirlər: yerli və ümumiləşdirilmiş, birtərəfli və ya ikitərəfli, sinxron və asinxron, ritmik və qeyri-ritmik. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, miyoklonusun baş verməsi beyin sapı-serebellar "üçbucaq" da (beyinciklərin dişli nüvələri - qırmızı nüvələr - medulla oblongata zeytunları) funksional qarşılıqlı əlaqənin pozulması ilə əlaqələndirilir. Klinik mənzərəsində aparıcı simptomu miyoklonus olan irsi degenerativ xəstəliklərə aşağıdakılar daxildir: Davidenkovun ailə mioklonusu, Tkaçevin ailəvi lokallaşdırılmış mioklonusu, Lenoble-Obino ailəvi nistagmus-mioklonusu, Fridreyxin çoxsaylı paramioklonusu.
Mioklonusun xüsusi yerli forması kimi, stereotip və ritm ilə xarakterizə olunan ritmik miyoklonus (mioritmiya) təsvir olunur. Hiperkinez yumşaq damağın (bioklonus miyoklonusu, velopalatin "nistagmus"), üzün, dilin, boyunun fərdi əzələlərinin və daha az tez-tez ətrafların iştirakı ilə məhdudlaşır. Mioritmiyaların təbiəti aydın deyil. Əksər müəlliflər yerli miyoklonusu simptomatik olaraq təsnif edirlər.
Miyoklonusun simptomatik formaları beyinə travmatik, toksik, dismetabolik zədələnmə ilə neyroinfeksiyalar ilə baş verir. Beləliklə, neyroinfeksiyalarla Dubininin "elektrik" xoreası, Morfanın konvulsiv xoreası, posthipoksik qəsdən miyoklonus (Lance-Adams sindromu) baş verir. Mümkündür ki, simptomatik miyoklonusun yaranması üçün zəruri şərt "üçbucaq" strukturlarında ekstrapiramidal sistemin irsi (və ya anadangəlmə) çatışmazlığıdır.

Mioklonus epilepsiya

İki irsi mütərəqqi xəstəlikdə, miyoklonik hiperkineziya və digər serebellar pozğunluqlar ya bəzən (Hantın serebellar mioklonik dissinergiyası) və ya bir qayda olaraq (Unferrixt-Lundborqun miyoklonik epilepsiyası) epileptik tutmalarla birləşir. Nöbetlərin forması fərqli ola bilər: ümumiləşdirilmiş konvulsiv, absanslar.
Mioklonusun effektiv müalicəsi yoxdur. Natrium valproat, klonazepam, pirasetam, tiaprid tətbiq edin. Serotonitin bir xəbərçisi - 5-hidroksitriptofan ilə müalicənin effektivliyi haqqında ayrıca hesabatlar var. Mioklonusun epilepsiya ilə birləşdiyi xəstəliklərin müalicəsi üçün antikonvulsanlar istifadə olunur.

Dərman hiperkinez

Antiparkinson DOPA tərkibli dərmanlar (levodopa və s.), həmçinin D2 reseptor agonistləri, fərdi həddindən artıq dozada, xoreoatetoid hiperkinez, ətrafların əzələlərində distoniyanın tonik formaları və yerli distoniya ilə özünü göstərən həm ümumiləşdirilmiş, həm də yerli distoniyaya səbəb olur. gövdə. Mimik əzələlərdə yerli hiperkinez orofasiyal distoniya, ayaqda - tonik hiperkinez formasını alır, bu zaman ayağın xarici kənarı aşağı və içəriyə doğru əyilir, bəzən baş barmağın təcrid olunmuş tonik uzanması baş verir. Bu hiperkinezlərin hər hansı formaları DOPA tərkibli dərmanların dozasının azalması ilə, xüsusən də onlar ləğv edildikdə azalır və ya yox olur. Fokal distonilər bəzən antikolinerjik trembleksin enjeksiyonları ilə azaldıla bilər.
Antipsikotiklər - daha tez-tez butirofenon törəmələri (haloperidol), daha az tez-tez fenotiazin törəmələri (xlorpromazin) - həm də akinetik-rigid sindrom və ya hiperkinez ilə özünü göstərən ekstrapiramidal pozğunluqlara səbəb olur. Sonuncu tez-tez OFD formasını alır. OFD antipsikotiklərlə müalicənin başlanğıcında görünürsə, bu, "erkən", aylar və illərdən sonra (və ya antipsikotiklərlə uzunmüddətli müalicə ləğv edildikdə) - "gec" adlanır. Erkən CRF metoklopramidin təyin edilməsi ilə də baş verə bilər. Erkən OFD vəziyyətində bir antipsikotik dərman digəri ilə əvəz edilməlidir və belə bir əvəzetmə təsirsizdirsə, antipsikotiklərlə müalicəni dayandırmaq lazımdır. Eyni taktika antipsikotiklərlə uzunmüddətli müalicə fonunda OFD baş verdikdə istifadə olunur. Antipsikotiklərlə uzunmüddətli müalicə qəfil dayandırıldıqda CRF baş verərsə, dərmanı bir müddət əvvəlki dozada qəbul etməyə davam etmək və sonra antipsikotiklərin yavaş-yavaş çıxarılması proqramına başlamaq məsləhət görülür.
Psixostimulyator dərmanların və antidepresanların təyin edilməsində hiperkineziyalar məqsədsiz motor fəaliyyətinin artması (akatizi), xorea, fokus və ya seqmental distoniya, nizamsız əzələ seğirmələri, daha az tez-tez - tiklər şəklində özünü göstərir. Bu yan təsirləri dayandırmaq üçün psixostimulyatorlar ləğv edilir, trankvilizatorlar və sedativlər təyin edilir.

1. Badalyan L.O., Maqalov Ş.M., Arxipov B.A. və başqaları Huntington xoreyasının klinik polimorfizmi // Zhurn. nevropat. və psixiatr. - 1989. - No 8. - S. 49-52.
2. Qolubev V.L. Üz paraspazmı // Zhurn. nevropat. və psixiatr. - 1986. - No 4. - S. 504-509.
3. Qolubev V.L. Əzələ distoniyasının kliniki polimorfizmi və müalicəsi. // Jurnal. nevropat. və psixiatr. - 1991. - No 3. - S. 30-34.
4. Qolubev V.L., Arzulanyan A.M. Üz hemispazmı // Zhurn. nevropat. və psixiatr. - 1985. - No 12. - S. 1778-1782.
5. İvanova-Smolenskaya İ.A. Esansiyel tremorun differensial diaqnostikasının sualları // Zhurn. nevropat. və psixiatr. - 1981. - No 3. - S. 321-330.
6. Tülkü A. J. Tiki. - M.: Tibb (ingilis dilindən tərcümə). - 1989. - S. 333.
7. Markova E.D. Uşaqlıqda burulma distoniyasının klinikası, patogenezi və müalicəsinin xüsusiyyətləri // Zhurn. nevropat. və psixiatr. - 1989. - No 8. - S. 32-34.
8. Petelin L.S. Ekstrapiramidal hiperkinez. - M .: Tibb. - 1970. - 260 s.
9. Petelin L.S. Hiperkinez (cədvəl), BME, 3-cü nəşr, M.: Sov. ensiklopediya. - 1977. - S. 434-435.
10. Smirnov A.Yu. Gilles de la Tourette sindromunun klinik növləri.
11. Ştok V.N., Fedorova N.V. Ekstrapiramidal sinir sisteminin xəstəlikləri (sindromların nomenklaturası və nozoloji formalar). - M.: RMAPO. - 1994. - 39 s.
12. Bruvn GW. Huntington xəstəliyi Diskineziyalar (Ed. G.W. Bruyn və başqaları).Sandoz, Uden.1984;57-60.
13. Ekstrapiramidal pozğunluqların təsnifatı. Beynəlxalq təsnifat və terminlərin lüğəti üçün təklif. J Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislic M. Hiperkinetik hərəkət pozğunluqları - ümumi baxış. Ekstrapiramidal pozğunluqlara dair simpozium, Kitabın tezisləri, 1994, 8-10 sentyabr. Sloveniya, səh. 47-8.
15. Fahn S. Hiperkinetik hərəkət pozğunluqlarının dərman müalicəsi. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16 Homykiewicz O. Diskineziyaların neyrokimyəvi patologiyası. Diskineziyalar (Ed. C.W. Bruyn və başqaları). Sandoz. Uden, 1984;39-47.
17. Jankovic J. Proqressiv supranüvə iflici. Ekstrapiramidal pozğunluqlar üzrə simpozium, Kitab tezisləri, 1994, 8-10 sentyabr, Sloveniya, səh. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballism-hemichorea sindromu: 30 hadisənin hesabatı. Ekstrapiramidal pozğunluqlar üzrə simpozium, Kitab tezisləri, 1994. 8-10 sentyabr, Sloveniya, səh. 50-1.
19. Lakke JPWF. Balizm. Diskineziyalar (Ed. G.W. Bruyn və başqaları). Sandoz. Uden. 1984;125-32.
20. Marsden CD. Diskineziyaların müalicəsi // Diskineziyalar (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. Hantinqton xoreyasının etiologiyası və patogenezi.Ekstrapiramidal pozğunluqlara dair simpozium.Avstraktlar kitabı, 1994, 8-10 sentyabr, Sloveniya, səh.28-30.
22. Nieuwenhuys R. Bazal qanqliyaların anatomiyası. Dvskinesias (Ed. G.W. Bruyn və başqaları). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Simptomatik xorea. Diskineziyalar (Ed. G.W. Bruyn və başqaları). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. Botulinum toksin A inyeksiyası ilə müalicə olunan müxtəlif hərəkət pozğunluğu olan 800 xəstənin təcrübəsi. Ekstrapiramidal pozğunluqlara dair simpozium, Abstraktlar kitabı. 1994, 8-10 sentyabr, Sloveniya, s. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Dərman səbəb olduğu qeyri-iradi hərəkət və gecikmiş diskineziya. Diskineziyalar (Ed. G.W. Bruyn və başqaları). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. Parkinson xəstəliyinin müalicəsinin elmi əsasları (Red. C.M. OIanow və A.N. Liberman).The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305.

Ekstrapiramidal hiperkineziyalar həyatı "məhv edən" qədər təhlükə yaratmayan, xəstələrin funksional imkanlarını əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdıran, onları psixoloji və sosial izolyasiyaya aparan pozğunluqlar sırasındadır. Uzun müddətdir ki, ekstrapiramidal hiperkinezin müalicəsinin nəticələri həm xəstələrin özlərində, həm də həkimlərdə yalnız məyusluq yaratdı. Lakin son onilliklərdə vəziyyət dəyişməyə başlayıb. Ekstrapiramidal hiperkinezin müxtəlif variantlarının diaqnostikası üçün daha aydın meyarlar meydana çıxdı və həm yeni üsulların yaranması, həm də əvvəllər mövcud olanların daha rasional istifadəsi hesabına müalicə imkanları əhəmiyyətli dərəcədə genişləndi. Əksər hallarda hiperkinezi hələ də kökündən müalicə edə bilmiriksə, heç olmasa bir çox xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilərik. Bu məqalədə ekstrapiramidal hiperkinezin ən çox yayılmış variantlarının diaqnostikası və müalicəsinə müasir yanaşmalar müzakirə olunur.

Ekstrapiramidal hiperkinezin tərifi və təsnifatı

Ekstrapiramidal hiperkineziyalar (və ya diskineziyalar) şərti olaraq ekstrapiramidal sistemə birləşdirilən bazal qanqliyaların və əlaqəli strukturların zədələnməsi nəticəsində yaranan qeyri-iradi (şiddətli) həddindən artıq hərəkətlərdir. Ekstrapiramidal hiperkinez periferik sinirlərin zədələnməsi və ya disfunksiyası ilə əlaqəli daha nadir periferik hiperkinezdən (məsələn, üz hemispazmı, "ağrılı ayaqlar (əllər) - hərəkətli barmaqlar" sindromu, tetaniya və s.), həmçinin psixogen hiperkinezdən, hər hansı bir ruhi xəstəlik olan somatik ifadədir.

Əsas ekstrapiramidal hiperkineziyalara tremor, distoniya, xorea, atetoz, ballizm, tiklər, miyokloniya, akatiziya daxildir. Ənənəvi olaraq hər bir hiperkinezin özünəməxsus patofizyoloji mexanizmə əsaslanan özünəməxsus motor modelinə malik olduğuna inanılır. Bu qismən doğrudur. Buna baxmayaraq, təcrübəmiz ayrı-ayrı, diskret sindromlar haqqında deyil, təcrid olunmuş formalarla yanaşı, keçid və ya birləşmiş formaların geniş şəkildə təmsil olunduğu sindromların vahid spektri (davamlılığı) haqqında danışmağa imkan verir ki, bu da onların sindrom diaqnozunu xeyli çətinləşdirir. və düzgün müalicənin seçilməsi.

Hiperkineziyaların sərt şifahi kateqoriyalara "müqavimət" etdiyini söyləmək ədalətlidir və onları tanımaq təsvir etməkdən daha asandır. Bədənin müxtəlif hissələrində eyni hiperkinez fərqli görünə biləcəyi üçün vəziyyət daha da mürəkkəbdir. Bu baxımdan, xüsusilə mürəkkəb və ya keçid hallarında hiperkinezin tanınması məhdud sayda əsas xüsusiyyətləri vurğulamadan mümkün deyil. Fikrimizcə, üç əlamət xüsusi əhəmiyyət kəsb edir: motor nümunəsi, temporal model və baş vermənin xarakteri.

By motor nümunəsi Hiperkinezi üç əsas qrupa bölmək olar:

• agonist və antaqonist əzələlərin müntəzəm alternativ və ya sinxron daralması nəticəsində yaranan ritmik hiperkinez (məsələn, titrəmə və ya titrəmə);
• patoloji duruşların inkişafı ilə antaqonist əzələlərin eyni vaxtda daralması nəticəsində yaranan əsasən tonik (yavaş) hiperkinez (məsələn, distoniya, həmçinin fenomenoloji və patofizioloji cəhətdən ona yaxın olan atetoz);
• Əsasən fazalı (sürətli, mobil) hiperkinez, strukturunda normal bir motor aktına yaxınlaşır (məsələn, xorea, tiklər).

By müvəqqəti rəsm Hiperkinezi iki qrupa bölmək olar:

• daimi (distoniyanın əksər formaları, xoreya, tremor);
• paroksismal (tiklər, miyokloniyalar, həmçinin təkrarlanan qısamüddətli hücumlarla özünü göstərən hiperkinezin ayrı bir növü - paroksismal diskineziyalar).

By baş vermə təbiəti qeyri-iradi hiperkinez dörd əsas qrupa bölünə bilər:

• spontan hiperkinez (məsələn - xorea, ballizm, bəzi növ miyokloniya);
• baş verməsi könüllü hərəkət (kinesigen hiperkinez, məsələn, kinetik tremor, distoniya, paroksismal diskineziya) və ya müəyyən bir duruş (postural hiperkinez, məsələn, tremor) ilə təhrik olunan promosyon (lat. hərəkət - hərəkət) hiperkinez;
• xarici stimulların səbəb olduğu refleks hiperkinez (məsələn, refleks miyoklonus);
• xəstənin iradəsi ilə formal olaraq həyata keçirilən, lakin qarşısıalınmaz daxili ehtiyac (məsələn, tiklər və ya akatiziya) səbəbindən induksiya edilmiş ("yarı könüllü" və ya "psevdokönüllü") hiperkineziyalar; iradədən qaynaqlanan hiperkineziyalar müvəqqəti olaraq gecikdirilə bilər, lakin adətən, amansız artan daxili gərginlik bahasına, nəticədə xəstəni imtina etməyə məcbur edir.

Ekstrapiramidal hiperkinezin əsas formalarının psixogen hiperkinezlə müqayisədə fenomenoloji xüsusiyyətləri təqdim olunur.

Ekstrapiramidal hiperkinez diaqnozunun ümumi prinsipləri

Bu və ya digər ekstrapiramidal sindromun tanınması yalnız kompleks diaqnostik işin başlanğıc nöqtəsidir, nəticəsi nozoloji diaqnozun qurulması ola bilər.

Ekstrapiramidal sindromun diaqnozu üç ardıcıl mərhələni əhatə edir.

1. Ekstrapiramidal sindromun tanınması.
2. Anamnestik məlumatların aydınlaşdırılması, müşayiət olunan sindromların, laboratoriya və neyroimaging markerlərinin müəyyən edilməsi.
3. Nozoloji diaqnozun qurulması.

Nozoloji nöqteyi-nəzərdən hər hansı ekstrapiramidal hiperkinez çərçivəsində üç əsas formanı ayırd etmək olar.

• Hiperkinezin ilkin (idiopatik) formaları, bazal qanqliyalara selektiv təsir göstərən degenerativ xəstəliklərin təzahürüdür, bu hiperkinez məcburi və dominant (bəzən tək olmasa da) əlamətdir (məsələn, əsas tremor).
• Hiperkinezin ikincili formaları məlum etiologiyalı xəstəliklərin (beynin damar lezyonları, travmalar, şişlər, infeksiyalar, dağınıq skleroz, metabolik ensefalopatiya və s.), intoksikasiyalar və dərmanların əlavə təsirləri nəticəsində yaranan ağırlaşmadır.
• MSS-nin multisistem degenerasiyalarında hiperkinez adətən digər nevroloji sindromlarla müşayiət olunur, patoloji proses isə sistemli (məsələn, hepatolentikulyar degenerasiya) və ya mərkəzi sinir sistemi ilə məhdudlaşa bilər (məsələn, multisistem atrofiyası və ya spinoserebellar degenerasiyanın bəzi formaları).

Ekstrapiramidal hiperkinezin əksər halları ilkin (idiopatik) xarakter daşıyır, lakin onların diaqnozu hiperkinezin digər, ilk növbədə, ikincili formalarının, xüsusən də müalicə oluna bilən xəstəliklərlə (məsələn, şişlər və ya endokrinopatiyalar), həmçinin müalicə edilə bilən formaların istisna edilməsini tələb edir. multisistem degenerasiyaları, ilk növbədə hepatolentikulyar degenerasiya (Wilson-Konovalov xəstəliyi). Klinik praktikada bu cür hallar nadirdir, lakin ilk növbədə onları istisna etmək lazımdır. Hiperkinezin ikincil təbiətini istisna etmək üçün əlavə instrumental (beynin CT və ya MRT, EEG) və ya laboratoriya tədqiqatı tələb oluna bilər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, ilk dəfə 50 yaşından əvvəl özünü göstərən hər hansı ekstrapiramidal sindrom hepatolentikulyar degenerasiyanın istisna edilməsi üçün əsas rolunu oynayır (bu, ən azı seruloplazmin üçün qan testi və Kaiser-Fleischer piqment halqasını aşkar etmək üçün buynuz qişanın yarıq lampa müayinəsini tələb edir). ).

Nəhayət, hiperkinezin hər bir halında onun psixogen xarakter daşıya biləcəyini də düşünmək lazımdır. Keçmişdə hiperkinez hallarının əksəriyyəti psixogen pozğunluqlar kimi qəbul edilirdi. Buna ekstrapiramidal hiperkinezin təzahürlərinin dəyişkənliyi və dinamikliyi, onların hərəkətlərdən, duruşdan, xəstənin emosional vəziyyətindən asılılığı, hiperkinezin ilkin formaları olan xəstələrdə affektiv pozğunluqların tez-tez olması kömək etdi. Hazırda aydındır ki, psixogen hiperkineziyalar nadirdir, lakin onların vaxtında aşkarlanması daha vacib görünür, məqsədyönlü müalicəyə imkan verir və heç olmasa xəstəni lazımsızlıqdan xilas edir.

və bəzən onun üçün təhlükəli terapiya.

Hiperkinezin psixogen təbiətinin lehinə aşağıdakılar göstərilə bilər: kəskin başlanğıc, uzun müddətli kortəbii remissiya dövrləri ilə sonrakı dalğalı kurs, hiperkinezin qeyri-sabitliyi, onun naxışının qəribəliyi, adətən ekstrapiramidal hiperkinezin xarakterik formalarına uyğun gəlmir, zəifləmə diqqətin yayındırılması, plaseboya davamlı reaksiya, standart terapiyaya tam müqavimət, selektiv uğursuzluq fenomeni ilə digər psevdo-nevroloji simptomların olması, çoxsaylı somatoform şikayətlərlə müşayiət olunan ağır affektiv pozğunluqlar, kirayə vəziyyətinin olması (xəstənin mənəvi cəhətdən əldə və ya daha az tez-tez onun xəstəliyindən maddi fayda) və s. .

Aşağıda ekstrapiramidal hiperkinezin dörd ən ümumi formasının diaqnostikası və müalicəsinə yanaşmaları daha ətraflı nəzərdən keçirəcəyik: tremor, distoniya, xoreya və tiklər.

Tremor

Tremor (titrəmə) ən çox yayılmış ekstrapiramidal hiperkinezdir, bədənin bir hissəsinin (əksər hallarda əzaların və başın) və ya bütün bədənin zaman və məkanda nizamlanmış qeyri-iradi ritmik salınım hərəkətləri ilə xarakterizə olunur. Fenomenoloji cəhətdən tremorun iki əsas növü fərqləndirilir: istirahət tremoru və hərəkət tremoru (hərəkətli tremor). İstirahət zamanı tremor Parkinson sindromu və hər şeydən əvvəl Parkinson xəstəliyi üçün xarakterikdir.

Hərəkət tremoru müəyyən bir duruş tutarkən (məsələn, uzadılmış qollar) meydana gələn posturallara bölünür, hərəkət edərkən görünən kinetik (o cümlədən hədəfə yaxınlaşarkən - sözdə qəsdən tremor), izometrik - izometrik əzələ daralması ilə ( məsələn, əli yumruğa sıxarkən). Tremorun xüsusi formalarına şaquli vəziyyətə keçərkən və ayaq üstə durarkən inkişaf edən ortostatik tremor, həmçinin selektiv kinetik tremor (yalnız müəyyən hərəkətlər zamanı, məsələn, yazarkən - yazarkən baş verir) daxildir.

Birincili tremorun əsas forması müstəqil xəstəlik olan əsas tremordur (ET), əsasən əllərin, daha az başın, səs tellərinin, ayaqların və gövdənin postural-kinetik tremoru ilə özünü göstərir. Halların yarısından çoxunda xəstəlik ailə xarakterlidir. Ailə hallarının təhlili autosomal dominant irsiyyət növünü göstərir, lakin yalnız bəzi hallarda genetik qüsur müəyyən etmək mümkün olmuşdur. Mümkündür ki, adətən daha gec yaşlarda (çox vaxt 60 yaşdan sonra) özünü göstərən sporadik hallar multifaktorial xarakter daşıyır və həm genetik qüsur, həm də naməlum xarici amillərə məruz qalma ilə əlaqələndirilir. ET tədricən, adətən qollarda simmetrik və ya asimmetrik ola bilən postural titrəmə ilə başlayır. Zamanla tremorun amplitudası və yayılması artır, tezliyi isə azalır (6-8-dən 4 Hz-ə qədər). Şiddətli postural tremor istirahətdə də davam edə bilər. Kosmetik qüsurdan əlavə, titrəmə yuxarı ətrafların funksiyasını poza bilər: xəstələr üçün yemək, yazmaq, musiqi alətləri çalmaq və digər incə hərəkətləri yerinə yetirmək getdikcə çətinləşir. Ancaq bəzi hallarda, xəstəliyin bir neçə onilliklər ərzində mövcud olmasına baxmayaraq, əlillik baş vermir.

Digər nevroloji təzahürlər adətən yoxdur, lakin xəstələrin təxminən üçdə birində serebellar ataksiya (məsələn, tandem yerimə pozğunluqları), minimal hipomimiya, bəzən miyoklonus və fokal distoniya əlamətləri var. ET olan xəstələrdə arterial hipertenziya, sensorinöral eşitmə itkisi və koqnitiv pozğunluqlar əhali arasında orta göstəricidən daha çox olur.

İlkin ortostatik tremor, təcrid olunmuş baş tremoru və yazarkən (yazma tremoru) baş verən tremor ET-nin xüsusi variantları hesab olunur. Sonuncu tremor və distoniya arasında ara mövqe tutur. Distonik duruşunun fonunda baş verən başın təcrid olunmuş tremoru, bir qayda olaraq, fokal distoniyanın bir variantı olan distonik tremordur (aşağıya bax).

ET həmçinin həyəcan, yorğunluq, soyuqdəymə və müəyyən dərmanların təsiri altında, çəkilmə simptomları, tirotoksikoz, hipoqlikemiya, intoksikasiya ilə baş verən artan fizioloji tremordan fərqləndirilməlidir; serebellar (əsasən qəsdən) tremor, Holms tremoru (posural və kinetik tremorun istirahət tremoru ilə birləşməsidir və ara beyin və ya talamusun ocaqlı zədələnmələri ilə baş verən asimmetrik qaba tremor), polineyropatiyalarla tremor.

İndiyədək klinik praktikada ET-nin Parkinson xəstəliyi ilə differensial diaqnostikasında böyük çətinliklər var. Sonuncu, ET-dən fərqli olaraq, parkinsonizmin digər əlamətlərinin olması, ilk növbədə ağır hipokineziya, daha sürətli irəliləmə, təzahürlərin açıq asimmetriyası, istirahət tremorunun üstünlük təşkil etməsi, baş tremorunun olmaması, əzaların tutulmasının fərqli ardıcıllığı ilə xarakterizə olunur ( qol-ipsilateral ayaq-kontralateral əzalar; ET ilə : qol-kontralateral qol-ayaq), antiparkinson dərmanlarının terapevtik təsiri.

Təəssüf ki, hazırda xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq və ya heç olmasa yavaşlatmaq üçün heç bir yol yoxdur. Buna baxmayaraq, ET olan xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsi xəstəliyin xoşxassəli təbiətini izah etməkdən ibarət olan rasional psixoterapiyadan başqa heç bir müalicəyə ehtiyac duymur. Tremor əl funksiyasını əhəmiyyətli dərəcədə pozarsa, birinci dərəcəli dərmanlar - β-blokerlər (propranolol, 60-360 mq/gün) və primidon (heksamidin, 125-500 mq/gün) olan xəstələrin demək olar ki, 2/3-də qismən azaldıla bilər. . Dərman seçimi yan təsirlərin riski, müşayiət olunan xəstəliklər və xəstələrin fərdi xüsusiyyətləri əsasında aparılır. Gənc xəstələrdə, eləcə də arterial hipertenziyası olan xəstələrdə β-blokerlər daha çox istifadə olunur, propranololun ürək-damar sisteminə əlavə təsirlərinə xüsusilə həssas olan yaşlı xəstələrdə primidonu qəbul etmək daha məqsədəuyğundur, bu da üstəlik, əksər hallarda gündə yalnız 1 dəfə - yatmazdan əvvəl istifadə etmək kifayətdir. Primidonun dözümlülüyünü yaxşılaşdırmaq üçün onun terapevtik dozası yavaş titrasiya ilə seçilir. Effektiv dozaya çatdıqdan sonra yan təsirlər nadirdir. Davamlı hallarda iki birinci sıra dərmanın kombinasiyası və ya onların klonazepam və alprazolam (xüsusilə kinetik tremor və baş tremoru üçün effektiv), fenobarbital, kalsium antaqonistləri (flunarizin, nimodipin) daxil olmaqla ikinci sıra dərmanlarla birlikdə təyin edilməsi mümkündür. ), gabapentin, topiramat və teofillin. Baş və səs tellərinin titrəməsi ilə zəmanətli effekt verən yeganə üsul botulinum toksininin müntəzəm inyeksiyasıdır. Ən davamlı hallarda klozapin istifadə olunur və ya talamusa stereotaksik neyrocərrahi müdaxilə edilir.

Artan fizioloji tremorun korreksiyasına təhrikedici amilin dayandırılması, β-blokerlərin (məsələn, propranolol) istifadəsi daxildir. Müalicəsi ümumiyyətlə çətin olan serebellar tremor ilə GABAergik dərmanlar (klonazepam, valproik turşusu, baklofen, gabapentin), karbamazepin, propranolol, primidon, amantadin təyin edilir, qolbaqla ekstremitələrin çəkisi də tətbiq olunur. Ən ağır hallarda izoniazid istifadə edilə bilər. Holmes tremoru ilə antikolinerjiklər, levodopa preparatları, dopamin reseptor agonistləri, klonazepam, klozapin, valproik turşusu və propranololun birləşməsi və botulinum toksininin tətbiqi bəzən təsirli olur.

Distoniya

Distoniya yavaş (tonik) və ya təkrarlanan sürətli (klonik-tonik) hərəkətlərlə səciyyələnən sindromdur ki, bu da fırlanma (buna görə də “torsion distonia” termini – latınca torsio – fırlanma, burulma), gövdənin və ətrafların əyilməsi və ya uzanmasına səbəb olur. patoloji duruşların formalaşması.

Daha sürətli və xaotik xoreik hiperkinezdən (aşağıya bax) fərqli olaraq, distonik hiperkinez nümunəsi daha çox stereotip və sifarişlidir. Distonik hadisələr çoxşaxəlidir və bunlara keçici distonik spazmlar daxildir, onlar bəzən o qədər sürətli olur ki, onlar miyoklonuya (distoniyanın "klonik" formasında) və ya nisbətən ritmik distonik tremora bənzəyir, adətən xəstənin distonik duruşunu aradan qaldırmaq cəhdi ilə ağırlaşır.

Distonik hiperkinezin xarakterik xüsusiyyəti könüllü hərəkətlər zamanı baş verməsi və ya intensivləşməsidir. Distonik duruş əvvəlcə keçici xarakter daşıyır, yalnız müəyyən bir hərəkətlə baş verir, lakin tədricən istirahətdə qalaraq qalıcı olur. Distoniyanın bu təkamülü hiperkinez dinamikasının digər təzahürləri ilə birlikdə çox xarakterikdir: yuxudan sonra yaxşılaşma, düzəldici jestlərin təsiri və duruş dəyişiklikləri (distoniya tez-tez şaquli vəziyyətdə artır və üfüqi vəziyyətdə azalır), paradoksal kineziya (adi motor stereotipinin dəyişməsi ilə hiperkinezdə azalma), dalğalanma simptomları, emosional vəziyyətin təsiri. Dinamik hiperkinez əlamətləri, o cümlədən patoloji duruşun qısa müddətli ixtiyari korreksiyası, distoniyanı duruşda daha sabit dəyişikliklərə (psevdodistoniya) səbəb olan dayaq-hərəkət sistemi xəstəliklərindən ayırmağa imkan verir.

Hiperkinezin yayılmasına görə, bunlar var:

• bədənin kiçik bir hissəsini əhatə edən fokal distoniya: baş və üz əzələləri (kranial distoniya), boyun (servikal distoni), səs telləri (laringeal distoniya), qol və ya ayaq (əzaların distoni), gövdə (gövdə distoniyası);
• baş (üz) və boyun və ya səs telləri, boyun və qol və ya boyun və gövdə kimi iki və ya daha çox bitişik bədən hissələrini əhatə edən seqmental distoniya;
• iki və ya daha çox bitişik olmayan bədən hissələrini (məsələn, üz və ayaq) əhatə edən multifokal distoniya;
• ipsilateral əzalarını əhatə edən hemidistoniya;
• hər iki ayağı (və ya bir ayaq və gövdə) və bədənin ən azı bir başqa hissəsini əhatə edən ümumiləşdirilmiş distoniya.

Demək olar ki, 90% hallarda ilkin (idiopatik) distoniya var, bu, yalnız distonik hiperkineziya ilə özünü göstərir və irsi xarakter daşıyır, lakin həm ailə, həm də sporadik hallarla təmsil oluna bilər. Erkən başlanğıc ilə (15 yaşdan əvvəl) distoniya adətən açıq-aydın irsi xarakter daşıyır, tez-tez bir ayaqla başlayır və sonra gövdəyə daxil olmaq üçün ümumiləşir. Daha gec başlanğıc ilə (21 ildən sonra) distoniya daha tez-tez sporadik hallarla təmsil olunur, ilk növbədə bədənin yuxarı hissəsinin əzələlərini əhatə edir və gələcəkdə daha tez-tez fokus olaraq qalır. Klassik versiyada o, autosomal dominant şəkildə miras alınır və Torsin A zülalını kodlayan 9-cu xromosomda DYT1 lokusunda mutasiya ilə əlaqələndirilir. Otosomal resessiv və ya X ilə əlaqəli resessiv olan generalizə distoniyanın digər variantları daha az yayılmışdır. miras.

Fokal formalar ümumiləşdirilmiş formalardan təxminən 10 dəfə daha çox yayılmışdır. Ümumi fokus variantlarına blefarospazm və oromandibular (orofasiyal) distoniya və boyun distoniyası daxil olmaqla kəllə distoniyası daxildir. Orofasiyal distoniya ilə üzün digər əzələlərinin hiperkinezi, o cümlədən boyun əzələlərinin blefarospazmı və distoniyası (seqmental kranioservikal distoniya) Meige sindromu adlanır.

Blefarospazm və orofasiyal distoniya ilə spastik tortikollisin birləşməsinin olduğu bəzi ailə seqmentar kranioservikal distoniya hallarında genetik qüsur (8-ci xromosomda DYT6 geni) aşkar edilir. Sırf uşaqlıq boynu distoniyasının ailə vəziyyətlərində 18-ci xromosomda patoloji DYT7 geni aşkar edilmişdir. Bununla belə, uşaqlıq boynu distoniyasının əksər hallarının səbəbi aydın deyil (idiopatik servikal distoniya).

Son illərdə, şərti olaraq distoniya-plus adlandırılan bir qrup xəstəlik müəyyən edilmişdir ki, bunlarda distonik hiperkinez digər ekstrapiramidal pozğunluqlarla, xüsusən də parkinsonizm simptomları ilə müşayiət olunur (distoniya / distoniya-parkinsonizm, L-DOPA-ya həssasdır). , və ya DOPA-dan asılı, distoniya və ya Seqava xəstəliyi) və ya miyoklonus (miyoklonik distoniya).

İkincili (simptomatik) distoniya distoniya hallarının 5-10% -dən çox deyil. Çox vaxt bu, bir neçə aydan sonra, bəzən hemiparezin ("gecikmiş" distoniya) reqressiyası fonunda inkişaf edən bazal qanqliya və ya talamusun fokus zədələnməsindən sonra baş verir (məsələn, vuruş zamanı). Ekstremal distoniya bəzən periferik zədədən sonra inkişaf etmiş ağır refleksli simpatik distrofiya fonunda baş verir. İkinci dərəcəli distoniyanın ən mühüm səbəbi dərmanların, ilk növbədə nöroleptiklərin, metoklopramidin, levodopa preparatlarının təsiridir.

Ən müalicə olunan distoniyanın DOPA-dan asılı formalarıdır (məsələn, Seqava xəstəliyi), levodopanın kiçik dozaları effektivdir (gündəlik doza - 0,25-dən 1,5 tabletə qədər Nakom və ya Madopar 250 - bir və ya iki dozada təyin edilir). DOPA-dan asılı distoniya həmişə klinik differensiallaşmadığından, uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə inkişaf etmiş ümumiləşdirilmiş distoniyanın bütün hallarda levodopa preparatlarını sınamaq məsləhətdir.

Ümumiyyətlə, ümumiləşdirilmiş distoniya ilə dərmanların aşağıdakı ardıcıllıqla təyin edilməsini tövsiyə etmək mümkündür: levodopa preparatları (uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə); antikolinerjiklər (adətən yüksək dozada, məsələn, gündə 100 mq siklodola qədər); baklofen; klonazepam və digər benzodiazepinlər; karbamazepin (finlepsin); presinaptik depolarda dopamin ehtiyatlarını tükəndirən dərmanlar (reserpin); nöroleptiklər - dopamin reseptor blokerləri (haloperidol, pimozid, sulpirid, fluorofenazin); sadalanan vasitələrin birləşməsi (məsələn, reserpin ilə antikolinerjik və antipsikotik).

Qeyd etmək lazımdır ki, bir çox hallarda təsir yalnız yüksək dozada dərmanların istifadəsi ilə əldə edilə bilər. Davamlı hallarda, globus pallidus və ya talamus üzərində stereotaksik əməliyyatlara müraciət edilir.

Fokal distoniyanın ən təsirli müalicəsi hiperkinezdə iştirak edən əzələlərə botulinum toksininin (Botox və ya Dysport) yeridilməsidir. Botulinum toksini bu əzələlərin qismən parezinə səbəb olur və bununla da 3-6 ay ərzində distoniyanı aradan qaldırır, bundan sonra inyeksiya təkrarlanmalıdır. Dərmanların imkanları çox məhduddur. Servikal distoniya ilə təsir bəzən klonazepam, baklofen və ya antipsikotiklərlə əldə edilə bilər. Blefarospazm ilə klonazepam və antixolinergiklər, oromandibular distoni ilə - baklofen və antixolinergiklər, "yazı spazmı" ilə - antixolinergiklər daha təsirli olur. Bəzi hallarda, kifayət qədər subyektiv olan bəzi yaxşılaşma hiperkinezdə iştirak edən əzələlərə təsir etməklə, müxtəlif fizioterapevtik prosedurlardan istifadə etməklə, həmçinin biofeedback metodundan və ya xüsusi gimnastikadan istifadə etməklə əldə edilə bilər. Davamlı hallarda periferik əzələ denervasiyasına müraciət edin.

Xoreya

Xoreya sürətli, xaotik, nizamsız vaxt və amplituda multifokal hərəkətlərin davamlı axını ilə xarakterizə olunur. Hiperkinez ən çox distal ətrafları, üz əzələlərini, bəzən isə farenks, qırtlaq və gövdə əzələlərini əhatə edir. Şiddətli hərəkətlər qaşqabaqlama, antics, qəsdən antics, rəqs hərəkətləri (yunan choreia - rəqs) bənzəyir.

Xoreyanın ən çox yayılmış formalarına Huntington xəstəliyi (HD) daxildir - otosomal dominant şəkildə ötürülən irsi xəstəlik, subkortikal nüvələrdə və korteksdə neyronların mütərəqqi degenerasiyası ilə əlaqəli və əsasən xoreyanın demans ilə birləşməsi ilə özünü göstərir. Buna baxmayaraq, xoreya yeganə deyil və bəzi hallarda xəstəliyin əsas təzahürü deyil, buna görə də "Hantinqton xoreası" termini ilə müqayisədə "Hantinqton xəstəliyi" termininə üstünlük verilir. HD-də genetik qüsur 4-cü xromosomda aşkar edildi və huntingtin zülalını kodlayan DNT zonasında trinukleotid fraqmentlərindən birinin təkrarlarının sayının ("genişlənməsi") artmasından ibarətdir. Nəhayət, bu, striatal neyronların müəyyən populyasiyalarının, ilk növbədə kaudat nüvəsinin xüsusi zəifliyini və vaxtından əvvəl ölümünü əvvəlcədən müəyyənləşdirir.

HD adətən həyatın 4-cü və ya 5-ci onilliyində özünü göstərir və bundan sonra davamlı olaraq irəliləyir. Xoreya adətən distal ətraflardan başlayır, sonra tədricən ümumiləşir və könüllü hərəkətləri pozur. Xəstələr uzun müddət dilini kənarda saxlaya bilmir və ya əlini yumruq kimi sıxa bilmir, yeriş qeyri-sabit olur, "rəqs edir", bəzən yavaşlayır, gərginləşir. Zamanla qeyri-iradi hərəkətlər getdikcə distonik xarakter alır, hipokineziya və sərtlik, reflekslərin canlanması və tez-tez yıxılmalara səbəb olan kobud postural qeyri-sabitlik birləşir. Artıq erkən mərhələdə, gecikmiş aritmik nitq ilə aydın dizartriya tez-tez müşahidə olunur; disfagiya sonrakı mərhələdə görünür və asfiksiyaya və ya pnevmoniyaya səbəb olan aspirasiyaya səbəb olur. Psixi pozğunluqlar müxtəlifdir və artan koqnitiv çatışmazlıqlar, tez-tez intihar cəhdləri ilə depressiya, obsesif və fobik pozğunluqlar və psixotik pozğunluqlarla təmsil olunur.

Revmatizmin ağırlaşması olan və keçmişdə ikinci dərəcəli xoreya hallarının əhəmiyyətli hissəsini təşkil edən kiçik xorea son illərdə çox nadir hallarda baş verir. Bu baxımdan, xoreya uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə baş verirsə, sindromun digər səbəblərini istisna etmək vacibdir: damar xoreası, sistemli qırmızı qızartı, antifosfolipid sindromu və s.Yaşlı insanlarda xoreya daha çox polisitemiya, qaraciyər xəstəliyi, və insultun nəticələri.

Hiperkinezin mənşəyindən asılı olmayaraq, onun müalicəsi üçün seçilən dərmanlar striatal neyronlarda dopamin reseptorlarını bloklayan neyroleptiklərdir. Haloperidol, pimozid, fluorofenazin tez-tez istifadə olunur. Sulpirid və tiaprid bir qədər az təsirlidir, lakin daha az yan təsirləri olduğundan, onlar tez-tez ilk seçim dərmanları kimi istifadə olunur. Son illərdə atipik neyroleptiklər, ilk növbədə risperidon, klozapin və olanzapin getdikcə daha çox istifadə olunur.

Orta dərəcədə hiperkinez ilə antipsikotiklər glutamaterjik reseptorları bloklayan dərmanlarla (məsələn, amantadin və ya memantin), bəzi antikonvulsanlarla (məsələn, topiramat), həmçinin katekolaminlərin (o cümlədən) ehtiyatlarını tükəndirən simpatolitiklər (məsələn, reserpin) ilə rəqabət apara bilər. dopamin) presinaptik terminalların deposunda. Bəzi hallarda terapevtik agentlərin, xüsusən də antiglutamaterjik agentlər, antikonvulsanlar və simpatolitiklər ilə nöroleptiklərin birləşməsi mümkündür. Bəzi məlumatlara görə, koenzim Q10 və memantinin uzunmüddətli istifadəsi HD-nin inkişafını bir qədər yavaşlata bilər. Eşzamanlı psixi pozğunluqları, ilk növbədə depressiyanı, aqressiya partlayışlarını və nəzarətsiz davranışları düzəltmək üçün antipsikotiklərdən və antidepresanlardan istifadə etmək vacibdir.

Kiçik xoreya üçün valproik turşusu və karbamazepin seçilən dərmanlardır; yalnız onların köməyi ilə hiperkinezi idarə etmək mümkün olmadıqda, antipsikotiklər minimum effektiv dozada təyin edilir. Bundan əlavə, revmatik atəşin təkrarlanan hücumlarının və ürək xəstəliyinin inkişafının qarşısını almaq üçün uzunmüddətli penisilin terapiyası göstərilir.

Tiki

Tiklər eyni vaxtda tək bir əzələ, əzələ qrupu və ya bədənin bir hissəsini əhatə edən təkrarlanan, sarsıntılı, ritmik olmayan hərəkətlərdir. Tiklər normal fiziki fəaliyyət fonunda kortəbii olaraq baş verir və məqsədyönlü hərəkətlərin fraqmentlərinə bənzəyir. Bir çox digər hiperkineziyalardan fərqli olaraq, xəstə iradə səyi ilə müəyyən müddətə (30-60 s) tikləri yatıra bilər, lakin adətən sürətlə artan daxili gərginlik bahasına olur ki, bu da qaçılmaz olaraq püskürür və qısamüddətli “fırtına” yaradır. tiklərdən. Tiklərdən əvvəl hərəkət etmək üçün qarşısıalınmaz bir istək hissi yarana bilər ki, bu da tikin təsadüfi olması illüziyasını yaradır. Bir qayda olaraq, tiklər stereotipdir və bu xəstədə bədənin ciddi şəkildə müəyyən edilmiş hissələrində baş verir. Hər bir xəstənin öz fərdi "repertuarı" var ki, zaman keçdikcə dəyişir. Digər ekstrapiramidal hiperkinezdən fərqli olaraq, tiklər yuxu zamanı da davam edir.

Motor, vokal (fonik) və sensor tiklər var, onların hər biri öz növbəsində sadə və mürəkkəbə bölünür. Sadə motor tiklərə göz qırpmaq, gözünü qıymaq, başın tərpətilməsi, çiyinlərin çəkilməsi, qarın nahiyəsində çəkilməsi və s., mürəkkəb motor tiklərinə sıçrayış, özünü sinəsinə vurmaq, exopraksiya (jestlərin təkrarlanması), kopropraksiya (nalayiq jestlərin təkrarlanması) daxildir. Sadə motor tikləri sürətli, qəfil (klonik) və ya daha yavaş və daha davamlı (distonik) ola bilər; məsələn, klonik tiklərə göz qırpma, distonik tiklərə isə gözlərin qıyılması (blefarospazm), okuloloqik böhranlar, boyun, çiyin və qarın əzələlərində distonik bükülmələr daxildir. Sadə səs tiklərinə öskürək, xoruldama, xırıltı, fit çalmaq daxildir: mürəkkəb səs tikləri: ekolaliya (başqalarının sözlərini təkrarlama); koprolaliya (ədəbsiz sözlərin tələffüzü); palilaliya (xəstənin özü tərəfindən danışılan sözlərin və ya səslərin təkrarlanması). Sensor tiklər xəstəni hərəkət etməyə məcbur edən qısamüddətli çox xoşagəlməz hisslərdir. Onlar bədənin müəyyən bir hissəsində (məsələn, çiyin, əl, qarın və ya boğazda) meydana gələ bilər və xəstəni həmin bölgədə hərəkət etməyə məcbur edə bilər. Yayılma dərəcəsinə görə tiklər yerli (daha çox üzdə, boyunda, çiyin qurşağında), çoxsaylı və ya ümumiləşmiş ola bilər.

Çox vaxt tiklər ilkin xarakter daşıyır, yəni heç bir başqa xəstəliklə əlaqəli deyil, digər motor sindromları ilə müşayiət olunmur, uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə başlayır və bazal qanqliyalar arasında əlaqələrin yetişməsinin pozulması nəticəsində yaranır. , limbik sistem və frontal korteks. Oğlanlar qızlara nisbətən 2-4 dəfə daha çox əziyyət çəkirlər.

İlkin tiklər şərti olaraq bölünür:

• keçici motor və/və ya vokal tiklər üçün (1 ildən az davam edən);
• xroniki motor və ya vokal tiklər (1 ildən çox müddətə uzunmüddətli remissiya olmadan davam edən);
• Xroniki motor və vokal tiklərin birləşməsi olan Tourette sindromu (TS) (mütləq eyni zamanda deyil).

Xroniki motor və vokal tiklər və TS və bəlkə də keçici tiklərin autosomal dominant şəkildə miras qalmış eyni genetik qüsurun təzahürü ola biləcəyinə inanmaq üçün əsas var. Eyni zamanda, hətta eyni əkizlərdə hiperkinezin şiddətindəki fərqlər xarici amillərin, xüsusən də perinatal dövrdə fəaliyyət göstərənlərin mühüm rolunu göstərir.

ST, hiperkinezin intensivləşməsi və zəifləməsi dövrləri ilə, bəzən uzun müddətli spontan remissiyalarla dalğalanan bir kurs ilə xarakterizə olunur. Bir qayda olaraq, tiklər hər bir xəstədə bədənin ciddi şəkildə müəyyən edilmiş hissələrində baş verir. Hər bir xəstədə zamanla dəyişən tiklərin fərdi "repertuarı" var. Adətən tiklər ən çox yeniyetməlik dövründə özünü büruzə verir, sonra isə yeniyetməlik və gənc yaşda zəifləyir. Yetkinliyin başlaması ilə, halların təxminən üçdə birində tiklər yox olur, xəstələrin üçdə birində əhəmiyyətli dərəcədə azalır, qalan üçdə birində isə həyat boyu davam edirlər, baxmayaraq ki, bu halda nadir hallarda əlilliyə səbəb olur. Yaşla, yalnız tiklərin intensivliyi deyil, həm də onların uyğunlaşmayan təsiri azalır. Yetkin xəstələrin əksəriyyətində tiklər ümumiyyətlə artmır, yalnız stresli vəziyyətlərdə qısa müddətli pisləşmə mümkündür.

TS olan xəstələrin yarıdan çoxunda müşayiət olunan psixi pozğunluqlar (obsesif-kompulsiv pozğunluq, obsesif-kompulsiv pozğunluq, diqqət çatışmazlığı hiperaktivlik pozğunluğu) mövcuddur ki, onların da xəstənin sosial dezadaptasiyasında rolu bəzən hiperkinezin rolundan xeyli yüksəkdir.

Daha az rast gəlinən ikincili tiklərin səbəbi ola bilər: perinatal dövrdə beyin zədələnməsi, dərman qəbulu (antikonvulsanlar, neyroleptiklər, psixostimulyatorlar və s.), travmatik beyin zədəsi, ensefalit, serebrovaskulyar xəstəliklər, dəm qazı zəhərlənməsi və s. tiklər, hiperkinez adətən daha az dinamikdir (lokalizasiyanı, tezliyini, intensivliyini dəyişmək ehtimalı azdır), hərəkət etmək üçün imperativ çağırışlar və hiperkinezi yatırmaq qabiliyyəti daha az ifadə edilir, müşayiət olunan nevroloji sindromlar və ya psixomotor gerilik və zehni gerilik kimi psixopatoloji sindromlar. Gənə bəzən səhvən göz qapaqlarının xoşxassəli miokimiyası adlanır - gözlərin dairəvi əzələsinin keçici seğirmesi, həddindən artıq işləmə, həyəcan, qəhvə və ya siqaretin artması ilə baş verir və müalicə tələb etmir.

Bir çox hallarda tiklərlə dərman müalicəsi tələb olunmur və xəstəni və onun yaxınlarını xəstəliyin mahiyyətindən danışaraq, onun yaxşı keyfiyyətini göstərməklə əmin etmək kifayətdir. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstə intellektin azalması, ağır psixi və ya nevroloji xəstəliklə təhdid edilmir və əksər hallarda belə xəstələr sosial cəhətdən yaxşı uyğunlaşırlar.

Yüngül hallarda, qeyri-farmakoloji təsir psixo-pedaqoji korreksiya, özünü idarə etmə və özünü tənzimləmə üsullarında təlim şəklində göstərilir. Yüngül tiklər üçün benzodiazepinlər (klonazepam, 0,5-6 mq/gün) və digər GABAergik agentlər (baklofen, 20-75 mq/gün; fenibut, 250-1000 mq/gün) istifadə olunur. Xaricdə orta dərəcəli tikləri müalicə etmək üçün klonidin və tetrabenazin də istifadə olunur. Daha ağır hallarda "yüngül" antipsikotiklər (sulpirid, 100-400 mq/gün; tiaprid, 200-400 mq/gün) və ya atipik antipsikotiklər (məsələn, risperidon, 0,5-4 mq/gün və ya olanzapin, 2,5 -5 mq/gün) gün).

Ən ağır hallarda antipsikotiklər (haloperidol, pimozid, fluorofenazin) təyin edilir. Ən çox istifadə edilən haloperidol, gündə 1,5-3 mq dozada xəstələrin 70% -ində müsbət təsir göstərir. Pimozid və fluorofenazin haloperidoldan daha az təsirli deyil, lakin daha az sedativ təsirə malikdir və xüsusilə uzunmüddətli terapiya ilə xəstələr tərəfindən daha yaxşı tolere edilir. Müalicə uzun müddətdir, daha az tez-tez aralıq kurslarda (xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı) aparılır.

Bu terapiyaya qarşı müqavimətlə, yüksək təsirli antipsikotiklərin yüksək dozaları, müxtəlif təsir mexanizmləri olan iki antipsikotikin birləşməsi (məsələn, risperidon və tiaprid), antipsikotikin antikonvulsanlarla (məsələn, klonazepam və ya topiramat) və ya baklofen birləşməsi istifadə olunur. Üz və boyun əzələlərini əhatə edən şiddətli, ağrılı distonik tiklər üçün tikə daxil olan əzələlərə yeridilmiş botulinum toksini ilə müalicə mümkündür. Səs tellərinə botulinum toksin inyeksiyasının müsbət təsiri səs tikləri, o cümlədən koprolaliya üçün göstərilmişdir.

Diqqətin pozulması və hiperaktivliyin müşayiət olunan sindromunu müalicə etmək üçün nootrop dərmanlar (pirasetam, piriditol, gliatilin və s.), presinaptik a2-adrenergik reseptor agonistləri - klonidin və guanfasin, kiçik dozalarda psixostimulyatorlar, selegilin, trisiklik antidepresanlar təyin edilir. Obsesif kompulsif pozğunluğun müalicəsi üçün - serotoninin geri alınmasını maneə törədən antidepresanlar (klomipramin, sertralin, fluvoksamin və s.).

Tikli xəstələrin müalicəsində psixoterapiya üsulları mühüm yer tutur. Onlar tiklərin azalmasına kömək etmir, lakin xəstələrin tiklərə münasibətini əlverişli istiqamətə dəyişdirərək və müşayiət olunan psixi pozğunluqları, ilk növbədə obsesif-kompulsiv pozğunluq sindromunu korrektə edərək, xəstələrin sosial adaptasiyasını yaxşılaşdırır. İstirahət üsullarını öyrənmək xəstələrə yığılmış daxili stressi aradan qaldırmağa imkan verir. Xəstənin tikləri könüllü olaraq idarə etmək bacarığını öyrədən xüsusi texnikalar işlənib hazırlanmışdır (məsələn, tikdən əvvəl gələn sensasiya yarandıqda rəqabətli hərəkət etməklə).

Ədəbiyyat

1. Golubev V. L. Klinik polimorfizm və əzələ distoniyasının müalicəsi // Nevrologiya və Psixiatriya jurnalı. S. S. Korsakov. - 1991. - No 3. - S. 30-34.
2. Golubev V. L., Suxacheva O. V., Vorobieva O. V. Periodik distoniya // Neyropatologiya və psixiatriya jurnalı. - 1996. - No 3. - S. 20-24.
3. İvanova-Smolenskaya I. A.Əsas tremorun differensial diaqnostikası məsələləri // Nevrologiya və Psixiatriya jurnalı. S. S. Korsakov. - 1981. - No 3. - S. 321-326.
4. İvanova-Smolenskaya I. A., Markova E. D., İllarioshkin S. N. Sinir sisteminin monogen irsi xəstəlikləri / / Sinir sisteminin irsi xəstəlikləri / Ed. Yu. E. Veltishcheva, P. A. Tyomina. - M.: Tibb, 1998. - S. 9-105.
5. Levin O. S. Tremor // Rus tibb jurnalı. - 2001. - No 5. - S. 36-40.
6. Levin O. S., Moskovtseva J. M. Tiklərin diaqnostikası və müalicəsinə müasir yanaşmalar // Ekstrapiramidal xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsi/ Ed. V. N. Ştok. - M., 2000. - S. 110-123.
7. Orlova O.R., Yaxno N.N. Botoksun klinik praktikada istifadəsi. - M., 2001. - 205 s.
8. Petelin L.S. Ekstrapiramidal hiperkinez. - M.: Tibb, 1970. - 260 s.
9. Ştok V. N., İvanova-Smolenskaya I. A., Levin O. S. Ekstrapiramidal pozğunluqlar: Diaqnoz və Müalicə üçün Bələdçi. - M.: Medpress inform, 2002. - 700 s.
10. Ştok V. N., Levin O. S. Dərman ekstrapiramidal pozğunluqlar // Dərman dünyasında. - 2000. - No 2. - S. 3-7.
11. Ştok V. N., Levin O. S., Fedorova N. V. Ekstrapiramidal pozğunluqlar: Həkimlər üçün bələdçi. - M.: DİN, 2002. - 175 s.
12. Ştulman D. R., Levin O. S. Nevrologiya: Bir praktikantın əl kitabı. -M.: Medpress-inform, 2004. - 780 s.

O. S. Levin, tibb elmləri doktoru, professor

Hiperkinetik sindrom (hiperkinez) müəyyən əzələ qruplarının qeyri-iradi daralması şəklində özünü göstərən nevroloji xarakterli bir patologiyadır. Xəstəliyin çoxsaylı klinik formaları var. Patologiyanın dəqiq səbəbi məlum deyil, hiperkinetik sindrom multifaktorial etiologiyaya malikdir. Çox vaxt xəstəlik uşaqlıqda baş verir, lakin yetkinlərdə də inkişaf edə bilər.

Nevrologiyada hiperkinez qrupu məcburi əzələ fəaliyyəti ilə xarakterizə olunan çox sayda patoloji hadisələri əhatə edir. Patoloji həm anadangəlmə, həm də qazanılmış mənşəli ola bilər.

Səbəblər

İnsan əzələlərinin fəaliyyəti ekstrapiramidal sistem tərəfindən tənzimlənir. Bu, hərəkətləri idarə etmək, tonu saxlamaq və müəyyən duruşlara cavabdeh olan beyin strukturları toplusudur. Sistemdə sinir impulslarının keçirilməsinin pozulması böyüklərdə hiperkinetik sindromun yaranmasına səbəb olur.

Təhrikedici amillər:

• beyin qan tədarükünün pozulması;
• damarların genişlənməsi səbəbindən sinir mərkəzlərinə təzyiq;
• serebral iflic;
• endokrin xəstəliklər;
• travmatik beyin zədəsi;
• yoluxucu xəstəliklər;
• anadangəlmə qüsurlar və inkişaf anomaliyaları;
• patoloji neoplazmalar;
• zəhərli maddələrə məruz qalma və intoksikasiya.

Bəzi xəstələrdə insult, infarkt, həzm sistemi xəstəlikləri fonunda dərmanların uzun müddət istifadəsi nəticəsində sinir sistemi zədələndikdə hiperkinez baş verir. Güclü hücumlar psixo-emosional stress, stress, ekstremal vəziyyətlərlə təhrik edilə bilər.

Təsnifat və simptomlar

Patoloji prosesin lokalizasiyasından, intensivlik dərəcəsindən asılı olaraq hiperkineziyalar bölünür. Xəstəliyin növünün müəyyən edilməsi müalicənin seçilməsinə təsir edən mühüm diaqnostik meyardır.

Klinik mənzərədən asılı olaraq aşağıdakı növlər fərqləndirilir:

• Xoreik (xoreiforma). Əzaların və ya üz əzələlərinin anormal hərəkətləri ilə xarakterizə olunur. Bu anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Tez-tez beyin xəsarətləri, onkoloji neoplazmalar, revmatizm, degenerativ proseslər fonunda baş verir. Üz lezyonları adətən birtərəfli olur.
• Athetoid. Ayaq barmaqlarının və ya əllərin qeyri-iradi bükülməsi, üz spazmları, qıcolmalar ilə xarakterizə olunur. Terapiya olmadıqda, birgə hərəkətlilik pozulur, nəticədə xəstə qismən immobilizasiya olunur.
• Yarımüzlü. Üz əzələlərində baş verən hiperkinezdir. Təzahürlərin təbiəti fərqlidir. Əsasən mimik əzələlər təsirlənir. Bəzən göz qapaqlarının qeyri-ixtiyari bağlanması, alt çənənin seğirməsi var. Dilin və dodaqların spontan hərəkətləri qeyd olunur.
• Sarsıntı. Bu, əzələlərin ayrı bir hissəsinin prosesdə iştirak etdiyi tremorun qeyri-iradi baş verməsi ilə xarakterizə olunur. Parkinson xəstəliyinin erkən mərhələsini göstərə bilər.
• tik. Bu sindromun ən çox yayılmış forması hesab olunur. Əksər hallarda, ticoid hiperkinez, travma, zəhərlənmə və yoluxucu patologiyalarda CNS lezyonları səbəbindən görünür. Güclü emosional oyanma fonunda, güclü stimullara reaksiya olaraq baş verir. Tik tək əzələdə baş verən aritmik, aşağı amplitudalı hiperkineziyadır. Bir xüsusiyyət, insanın bir müddət qeyri-ixtiyari hərəkətini boğmağı bacarmasıdır.
• Miyoklonik. Bu, əzələ liflərinin nöqtə daralması ilə xarakterizə olunan paroksismal hiperkinezdir. Əsasən üzün və aşağı ətrafların əzələlərində lokallaşdırılır. Patoloji anadangəlmə anomaliyalar səbəbindən baş verir.
• Yavaş. Tonun azalması və əzələ spazmı ilə xarakterizə olunur. Patoloji prosesin inkişafı ilə əlaqədar olaraq, xəstə qeyri-təbii bir duruş alır. Bu səbəbdən, dayaq-hərəkət sistemi üçün təhlükə var.
• Ürək. Bu, ürək-damar sisteminin patoloji prosesdə iştirak etdiyi VVD-nin bir formasıdır. Ürəyin sol mədəciyində hiperkinezin inkişafı ilə xarakterizə olunur, bunun nəticəsində intensiv taxikardiya inkişaf edir. Patoloji məbədlərdə, karotid arteriya bölgəsində artan pulsasiya ilə müşayiət olunur. Ürək hiperkinetik sindromunun baş verməsi miyokard infarktının ilkin mərhələsini göstərə bilər.

Hiperkinezdə klinik mənzərə geniş simptomatik təzahürləri əhatə edir, bunlara daxildir:

əzaların qeyri-iradi hərəkətləri;

• titrəmə;
• uyuşma və əzələ spazmı;
• böyük damarlarda pulsasiya hissi;
• kiçik əzələ qruplarının bükülməsi;
• dilin, alt çənənin qeyri-iradi hərəkətləri;
• göz qapaqlarının bağlanması;
• bədənin bir tərəfində güclü kramplar;
• ümumi əzələ tonusunun azalması;
• hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması;
• əllərin incə motor bacarıqlarının pozulması;
• qeyri-təbii duruşlar qəbul etmək.

Diaqnostika

Hiperkinez diaqnozu klinik mənzərə haqqında məlumat əsasında qoyulur. Pozulmanın mümkün səbəbini müəyyən etmək üçün laboratoriya və instrumental müayinə üsulları tələb olunur.

Diaqnostik üsullara aşağıdakılar daxildir:

• Nevroloji müayinə. Xəstədə mövcud olan hiperkinezin təzahürləri öyrənilir, intensivlik dərəcəsi, amplituda müəyyən edilir. Mütəxəssis refleksləri, stimullara reaksiyaları yoxlayır. Psixo-emosional vəziyyəti, intellektual xüsusiyyətləri qiymətləndirir. Əlaqədar simptomlar müəyyən edilir.
• Ensefaloqrafiya. Bu, beyin toxumalarında bioelektrik proseslərin təbiətini təyin etmək üçün bir üsuldur. Belə bir müayinənin köməyi ilə miyoklonik sindrom aşkar edilir. Epilepsiya varlığını göstərən əlamətlər ola bilər.
• Tomoqrafiya. Travma, şübhəli onkoloji xəstəliklər, işemik proses zamanı beynin vəziyyətini öyrənmək üçün istifadə olunur. Metod hemifasiyal, atetoid, tik hiperkinezinin diaqnostikasında effektivdir.
• Ultrasəs müayinəsi. İşemik prosesləri və damar mənşəli digər təhrikedici amilləri müəyyən etmək üçün istehsal edilmişdir.
• Qan kimyası. Xəstəliyin zəhərli mənşəyinə şübhə olduqda zəhərli maddələrin müəyyən edilməsi məqsədi ilə təyin edilir. Köməkçi məqsədlər üçün hormonal analiz istifadə edilə bilər.

Terapevtik fəaliyyətlər

Qeyd etmək lazımdır ki, hiperkinetik sindrom həm birincili, həm də ikincili ola bilər. Diaqnoz qoyarkən pozuntunun səbəbini müəyyən etmək lazımdır, çünki yalnız onun aradan qaldırılması xəstəni simptomlardan xilas edəcəkdir. Hiperkinezin müalicəsi üçün müxtəlif üsullar istifadə olunur, bunlardan başlıcası dərmanların istifadəsidir.

Tibbi terapiya

Dərmanlar xəstənin fərdi xüsusiyyətlərini, klinik mənzərənin xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq təyin edilir. Terapevtik məqsədlər üçün sedativ, antikonvulsant təsiri olan dərmanlar istifadə olunur. Bəzi hallarda patologiyanı tamamilə müalicə etmək mümkün deyil. Sonra terapiya xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmağa, hücumların tezliyini azaltmağa, onların intensivliyini azaltmağa və ağırlaşmaların qarşısını almağa yönəldilmişdir.

Dərman məqsədləri üçün aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur:

1. Antixolinergiklər. Aksiya, asetilkolin aktivliyini azaltmaqla əzələlərdə sinir proseslərini maneə törətməyə yönəldilmişdir. Spazmlar, titrəmələr, burulma distoniyası ilə müşayiət olunan hiperkinezdə ən təsirli olur. Bu qrupun ümumi nümayəndəsi Trihexyphenidil (Cyclodol, Parkopan, Alo-Trihex).
2. Hazırlıqlar "Dopa" ("Dihidroksifenilalanin"). Aksiya dopaminin metabolizmasını yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır. Burulma distoniyasının müalicəsi üçün nəzərdə tutulmuşdur.
3. Antipsikotiklər. Onlar sıx sinir impulslarını dayandırmaq üçün təyin edilir. Onlar üz spazmları, atetoid, xoreik, burulma hiperkinezində istifadə olunur.
4. Benzodiazepinlər. Onlar açıq bir antikonvulsant və rahatlaşdırıcı təsir ilə xarakterizə olunur. Hiperkinetik sindromu olan xəstələrə Clonazepam əsasında dərmanlar təyin edilir. Bunlara Clonotril, Rivotril daxildir.

Hiperkinez ilə homeopatiyanın köməyi ilə müalicə təyin edilə bilər. Bu üsul həkimlər və xəstələr tərəfindən çoxlu müsbət rəylərə malikdir. İstifadəyə yalnız müalicə edən nevroloqun icazəsi ilə icazə verilir.

Xalq müalicəsi

Köməkçi terapiya məqsədi ilə alternativ tibb üsulları istifadə olunur. Sakitləşdirici və rahatlaşdırıcı təsir göstərən xalq müalicəsi istifadə olunur. Su prosedurları, dəniz duzunun əlavə edilməsi ilə vannalar, sakitləşdirici otların (nanə, lavanda) dəmləmələri müsbət təsir göstərir.

Yulaf dənələrindən hazırlanan dəmləmələr hiperkinezdə yaxşı təsir göstərir. 1 litr suya 0,5 kq taxıl tökmək, aşağı istilikdə bişirmək lazımdır. Nəticədə maye süzülür, ona bal əlavə edilir. Dərmanı 1 stəkanda içmək lazımdır.

Hiperkinetik sindromda çobanyastığı həlimləri, nanə yarpaqları ilə çay, limon balzamı faydalıdır. Müsbət təsir yabanı qızılgül, ana bitkisinin infuziyaları ilə xarakterizə olunur.

Oxşar məqalələr