N.İ.-nin “Klinik hirudoterapiyanın əsasları” kitabından xülasə. Sulim
"Hemostaz" termini damar zədələnməsi zamanı qanaxmanın dayandırılmasına yönəlmiş reaksiyalar kompleksi kimi başa düşülür. Əslində, hemostatik sistemlərin əhəmiyyəti daha mürəkkəbdir və qanaxmanın nəzarətindən çox kənara çıxır. Hemostaz sisteminin əsas vəzifələri dövran edən və yığılmış qanın maye vəziyyətinin qorunması, transkapilyar metabolizmin tənzimlənməsi, damar divarının müqaviməti və reparativ proseslərin intensivliyinə təsiridir.
Bunları ayırmaq adətdir: damar-trombosit hemostazı və qan laxtalanma prosesi. Birinci halda, diametri 100 mikrondan çox olmayan aşağı təzyiqli kiçik damarlardan qanaxmanın dayandırılmasından, ikinci halda, arteriya və damarların zədələnməsi zamanı qan itkisi ilə mübarizədən gedir. Belə bir bölgü şərtlidir, çünki həm kiçik, həm də böyük qan damarlarının zədələnməsi halında qan laxtalanması həmişə trombosit tıxacının meydana gəlməsi ilə birlikdə baş verir.
Eyni zamanda, belə bir bölmə klinisyenler üçün son dərəcə rahatdır, çünki damar-trombosit hemostazının pozulması halında, barmaq və ya qulaqcıq dərisinin ponksiyonu uzun müddət qanaxma ilə müşayiət olunur, qanın laxtalanma müddəti normal olaraq qalır. Qan laxtalanma sisteminin patologiyasında qanaxma vaxtı əhəmiyyətli dərəcədə dəyişmir, baxmayaraq ki, fibrin laxtasının əmələ gəlməsi saatlarla baş verməsə də, bu, xüsusilə A və B hemofiliyada müşahidə olunur.
Damar-trombosit hemostazı
Damar-trombosit hemostazı trombosit tıxacının və ya trombosit trombunun meydana gəlməsinə qədər azalır.
Damar-trombosit hemostazının üç mərhələsi
- müvəqqəti (ilkin və ikincil) vazospazm;
- trombositlərin yapışması (zədələnmiş səthə yapışma) və yığılması (bir-birinə yapışması) səbəbindən trombosit tıxacının meydana gəlməsi;
- trombosit tıxacının geri çəkilməsi (daralması və sıxılması).
Müvəqqəti vazospazm
Zədədən sonra sanki saniyənin bir hissəsi var ilkin spazm qan damarları, buna görə ilk anda qanaxma baş verə bilməz və ya məhduddur. Birincili vazospazm ağrının qıcıqlanmasına cavab olaraq adrenalin və noradrenalinin qana salınması nəticəsində yaranır və 10-15 saniyədən çox davam etmir. Daha sonra gəlir ikincil spazm, trombositlərin aktivləşməsi və qana vazokonstriktor agentlərinin - serotonin, TxA 2, adrenalin və s.
Trombositlərin ilkin (geri dönən) aqreqasiyası
Damarların zədələnməsi trombositlərin dərhal aktivləşməsi ilə müşayiət olunur ki, bu da ADP-nin yüksək konsentrasiyasının (çökən eritrositlərin və zədələnmiş damarların) görünüşü, həmçinin subendotel, kollagen və fibrilyar strukturların ifşası ilə əlaqələndirilir. Trombositlərin kollagenə və subendotelin digər yapışan zülallarına yapışması başlayır.
Böyük arteriyalar və damarlar zədələndikdə trombositlər kollagen reseptorları - GP-Ib-IIa vasitəsilə birbaşa məruz qalmış kollagen liflərinə yapışırlar.
Kiçik arteriyaların və arteriolların travması zamanı trombositlərin yapışması plazma və trombositlərdə olması, həmçinin endoteldən xüsusi zülalın - fon Willebrand faktorunun (vWF) sərbəst buraxılması ilə əlaqədardır, 3 aktiv mərkəzə malikdir, onlardan ikisi bağlanır. trombosit reseptorlarına (GPIb) və birinə - subendotel və ya kollagen lifləri ilə. Beləliklə, trombosit vWF köməyi ilə damarın zədələnmiş səthinə "asılır".
Yapışqan trombositlərdən, eləcə də zədələnmiş endoteldən aqreqasiyanın ən vacib induktoru olan ADP ayrılır. ADP-nin təsiri altında trombositlər endotelə birləşmiş trombositlərə yapışır, həmçinin trombosit tıxacının əsasını təşkil edən aqreqatlar əmələ gətirərək bir-birinə yapışır. Artan aqreqasiya trombositləri aktivləşdirən amil (PAF), eləcə də həmişə zədələnmiş ərazidə qan laxtalanması nəticəsində ortaya çıxan trombin tərəfindən asanlaşdırılır.
Zəif agonistlərin (ADP, PAF, adrenalin, serotonin, vitronektin, fibronektin və s.) təsiri altında trombosit membranında fibrinogen reseptorlarının (GPIIb-IIIa) ifadəsi başlayır. Onların sayəsində Ca 2+ ionlarının iştirakı ilə fibrinogen yaxınlıqdakı 2 trombositi birləşdirir.
Bu mərhələdə aqreqasiya geri çevrilir, çünki aqreqasiyadan sonra aqreqatların qismən və ya tam parçalanması - parçalanma baş verə bilər. Üstəlik, trombositlər arasındakı əlaqə kövrək olduğundan, aqreqatların bəziləri qoparaq qan axını ilə aparıla bilər. Belə birləşmə ilkin və ya geri çevrilən adlanır. Əlbəttə ki, birincil aqreqasiya hətta çox kiçik qan damarlarından (kapilyarlar, venulalar, arteriollar) qanaxmanı dayandıra bilmir.
Qan laxtasının geri çəkilməsi
Trombositlərin ifrazı ilə müşayiət olunan ikincili aqreqasiya mexanizmi daha mürəkkəbdir. Hemostazı başa çatdırmaq üçün əks əlaqə (trombosit daxilində əks afferentasiya) daxil olmaqla bir sıra əlavə aktivləşdirmə mexanizmlərinin qoşulması tələb olunur. Zəif agonistlər trombositlərə daxil olan bir siqnala səbəb olur, nəticədə onlarda sitoplazmatik Ca 2+ miqdarı artır və fosfolipaz A2 aktivləşməsi baş verir. Sonuncu, trombosit membranından araxidon turşusunun sərbəst buraxılmasına gətirib çıxarır ki, bu da ardıcıl reaksiyalar dövrü nəticəsində son dərəcə aktiv birləşmələrə çevrilir: PgG 2, PgH 2 və tromboksan A 2 (TxA 2). aqreqasiya agonisti və vazokonstriktor.
Trombositlərdən sərbəst buraxılan PgG 2, PgH 2 və xüsusilə TxA 2, fibrinogen reseptorlarının ifadəsini gücləndirməkdən ibarət olan ilk müsbət əlaqəni həyata keçirir, həmçinin trombosit daxilində ötürülən siqnalı gücləndirir. Eyni zamanda, TxA 2 Ca 2+ ionlarının sıx boru sistemindən sitoplazmaya salınmasına səbəb olur ki, bu da trombositlərin özündə hemostaz sistemlərinin son enzimatik reaksiyalarının inkişafına kömək edir. Bu reaksiyalara, ilk növbədə, aktomiozin sisteminin aktivləşdirilməsi, həmçinin zülalların fosforlaşması daxildir. Fosfolipaz C-nin aktivləşməsi ilə başlayan bu yol, TxA 2 kimi Ca 2+ səviyyəsini artırmağa qadir olan inosil trifosfatın əmələ gəlməsi ilə protein kinaz C-nin aktivləşməsi ilə başa çatır.
Bu reaksiyaların kompleksi nəticədə trombositlərin aktomiozinin (trombostenin) azalmasına gətirib çıxarır ki, bu da hüceyrədaxili təzyiqin artması ilə müşayiət olunur, ifrazat reaksiyalarına (buraxma reaksiyası) və trombosit tıxacının azalmasına səbəb olur. Eyni zamanda, trombositlər bir-birinə doğru çəkilir, trombosit tıxacı yalnız azalmır, həm də qalınlaşır, yəni. geri çəkilmə var.
Yapışma və aqreqasiyaya məruz qalmış trombositlərdən qranullar və onların tərkibində olan bioloji aktiv məhsullar intensiv şəkildə ifraz olunur - ADP, PAF, adrenalin, norepinefrin, P4 faktoru, TxA 2, fibrinogen, vWF, trombospondin, fibronektin, vitronektin və bir çox başqaları. Bütün bunlar trombosit trombüsünü əhəmiyyətli dərəcədə gücləndirir (Şəkil 1).
düyü. 1. Trombosit qranullarının tərkibi və aqreqasiya stimulyatorlarının təsiri altında onların sərbəst buraxılması.
Qeyd etmək lazımdır ki, boşalma reaksiyası zamanı trombositlərdən böyümə faktoru və ya başqa bir şəkildə mitogen faktor ayrılır ki, bu da zədələnmiş damar divarlarının təmiri prosesində mühüm rol oynayır və patoloji şəraitdə aterosklerozun inkişafına kömək edir. Damarın rekanalizasiyası (açıqlığının bərpası) g-panullardan (lizosomlardan) ifraz olunan lizosomal fermentlər tərəfindən asanlaşdırılır (şək. 2).
düyü. 2. Orqanizmin fizioloji və patoloji reaksiyalarında trombosit ifrazat məhsulları (A.S. Şitikova görə)
Trombosit faktorlarının sərbəst buraxılması ilə eyni vaxtda trombinin əmələ gəlməsi baş verir ki, bu da aqreqasiyanı kəskin şəkildə artırır və fərdi eritrositlərin və leykositlərin ilişib qaldığı fibrin şəbəkəsinin görünüşünə səbəb olur.
Vacib!!! Normal şəraitdə kiçik damarlardan qanaxmanın dayandırılması 2 ilə 4 dəqiqə çəkir.
Damar-trombosit hemostazının ümumi sxemi
düyü. 3. Damar-trombosit hemostazının sxemi. Simvollar: ADP - adenozin difosfat, GP - qlikoproteinlər, KA - katekolaminlər vWF - Willibrand faktoru
Damar-trombosit hemostazında prostaqlandinlərin rolu
Damar-trombosit hemostazının tənzimlənməsində son dərəcə mühüm rolu araxidon turşusu törəmələri - prostaglandin I 2 (PgI 2) və ya prostasiklin və TxA 2 oynayır.
PgI 2 prostasiklin sintetaza fermentinin təsiri altında endotel hüceyrələri tərəfindən əmələ gəlir. Fizioloji şəraitdə PgI 2-nin təsiri TxA 2 - güclü trombosit toplayıcı agentdən üstündür. Buna görə trombositlərin yığılması sağlam bir insanda dövriyyədə məhduddur.
Zədə yerində endotel zədələndikdə PgI 2-nin formalaşması pozulur, bunun nəticəsində TxA 2-nin təsiri üstünlük təşkil etməyə başlayır və trombositlərin yığılması üçün əlverişli şərait yaranır.
Bənzər bir şəkil damar divarının zədələnməsi (endoteloz) ilə müşayiət olunan xəstəliklərdə müşahidə olunur. Bu hallarda, damarların zədələndiyi yerlərdə əsasən trombositlərdən ibarət ağ qan laxtaları meydana gəlir. Koronar damarların yerli zədələnməsinin olması angina pektorisinin, geriyə dönən (stenokardiya) və geri dönməz (infarkt) trombosit aqreqasiyası nəticəsində miokard infarktı, daha sonra trombosit tıxacının fibrin sapları ilə sementlənməsinin əsas səbəblərindən biridir.
düyü. 4. Trombosit funksiyasının tənzimlənməsində prostaqlandinlərin iştirakını əks etdirən sxem
qan laxtalanma prosesi
İri qan damarları (arteriyalar, damarlar) zədələndikdə trombosit tıxacları da əmələ gəlir, lakin o, qanaxmanı dayandıra bilmir, çünki qan axını ilə asanlıqla yuyulur. Bu prosesdə əsas rol qan laxtalanmasına aiddir, nəticədə sıx bir fibrin laxtasının meydana gəlməsi ilə müşayiət olunur.
İndi müəyyən edilmişdir ki, qanın laxtalanması enzimatik prosesdir. Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, qanın laxtalanmasının fermentativ nəzəriyyəsinin banisi yerli alim, Dorpat Universitetinin professoru A. A. Şmidtdir, o, 1861-1895-ci illərdə fibrin laxtasının əmələ gəlməsi mexanizmləri haqqında bir sıra əsərlər nəşr etdirmişdir. Bu nəzəriyyə yalnız 20-ci əsrin əvvəllərində alman alimi R.Moravitz tərəfindən dəstəkləndi və ümumi qəbul olundu.
Qanın laxtalanmasında plazmadakı zülallar kompleksi (plazma hemokoaqulyasiya faktorları) iştirak edir, onların əksəriyyəti profermentlərdir. Trombosit faktorlarından fərqli olaraq, onlar Roma rəqəmləri ilə təyin olunur (I, II faktor və s.).
Plazma faktorlarının aktivləşməsi əsasən proteoliz hesabına baş verir və peptid inhibitorlarının parçalanması ilə müşayiət olunur. Bu prosesi təyin etmək üçün amil nömrəsinə “a” hərfi əlavə olunur (IIa, Va, VIIa və s.).
Plazma amilləri iki qrupa bölünür: əsasən K vitamininin iştirakı ilə qaraciyərdə əmələ gələn K vitaminindən asılı və sintezi üçün K vitamini tələb olunmayan K vitaminindən asılı olmayan. Belə bir bölmə klinika üçün son dərəcə əlverişlidir, çünki damardaxili tromboz təhlükəsi halında həkim K vitaminindən asılı amillərin sintezini pozmaq və tromboz riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaltmaq üçün dərmanlardan istifadə edə bilər (Cədvəl 1).
Cədvəl 1. Plazma laxtalanma amilləri
|
Amil |
Faktor adı |
Xüsusiyyətlər və funksiyalar |
| I | fibrinogen | Protein-qlikoprotein. Qaraciyərdə əmələ gəlir. Trombinin təsiri altında fibrinə keçir. Trombositlərin yığılmasında iştirak edir. Doku təmiri üçün lazımdır. |
| II | Protrombin | Protein-qlikoprotein. Trombin fermentinin qeyri-aktiv forması. Protrombinazın təsiri altında trombinə keçir (faktor IIa). K vitamininin iştirakı ilə qaraciyərdə sintez olunur. |
| III | tromboplastin | Apoprotein III zülalından və fosfolipidlər kompleksindən ibarətdir. Bir çox toxumaların membranlarının bir hissəsidir. Xarici bir mexanizmlə protrombinazın meydana gəlməsinə yönəlmiş reaksiyaların yerləşdirilməsi üçün bir matrisdir. |
| IV | kalsium | Tenaz və protrombinazın bir hissəsi olan komplekslərin formalaşmasında iştirak edir. Trombositlərin yığılması, sərbəst buraxılması reaksiyası, geri çəkilmə üçün lazımdır. |
| V | Proaccelerin, Ac-qlobulin |
Qaraciyərdə əmələ gəlir. Vitamin K-dan asılı deyil. Trombin tərəfindən aktivləşdirilir. Protrombinaz kompleksinin bir hissəsidir. |
| VI | Accelerin | Protrombinin trombinə çevrilməsini gücləndirir. |
| VII | Prokonvertin | K vitamininin iştirakı ilə qaraciyərdə sintez olunur. Xarici mexanizmlə protrombinazın əmələ gəlməsində iştirak edir. Tromboplastin və XIIa, Xa, IXa, IIa faktorları ilə qarşılıqlı əlaqədə olduqda aktivləşir. |
| VIIIC | Antihemofilik qlobulin A (AHG) | mürəkkəb qlikoprotein. Sintezin yeri dəqiq müəyyən edilməmişdir. Plazmada vWF və spesifik antigenlə kompleks əmələ gətirir. Trombin tərəfindən aktivləşdirilir. Genaz kompleksinin bir hissəsidir. Onun olmaması və ya kəskin azalması ilə hemofiliya A xəstəliyi meydana gəlir. |
| IX | Antihemofilik qlobulin B, Milad faktoru |
Beta-qlobulin qaraciyərdə K vitamininin iştirakı ilə əmələ gəlir. O, trombin və VIIa faktoru ilə aktivləşir. X faktorunu Xa-ya çevirir. Onun olmaması və ya kəskin azalması ilə hemofiliya B xəstəliyi meydana gəlir. |
| X | trombotropin, Stüart-Prover faktoru |
K vitamininin iştirakı ilə qaraciyərdə istehsal olunan qlikoprotein Xa faktoru protrombinaz kompleksinin əsas hissəsidir. VIIa və IXa amilləri ilə aktivləşdirilir. II amili IIa-ya çevirir. |
| XI | Plazma tromboplastin sələfi, Rosenthal faktoru |
Qlikoprotein. XIIa amili, kallikrein və yüksək molekulyar çəkili kininogen (HMW) ilə aktivləşdirilir. |
| XII | əlaqə aktivləşdirmə faktoru, Hageman faktoru |
Zülal. Mənfi yüklü səthlər, adrenalin, kallikrein tərəfindən aktivləşdirilir. Protrombinazın və fibrinolizin əmələ gəlməsinin xarici və daxili mexanizmini işə salır, XI faktoru və prekallikreini aktivləşdirir. |
| XIII | fibrin stabilləşdirici amil (FSF), fibrinaz |
Qlobulin. Fibroblastlar və meqakaryositlər tərəfindən sintez olunur. Fibrini sabitləşdirir. Reparativ proseslərin normal gedişi üçün zəruridir. |
| Faktor Fletçer, plazma prekallikrein |
Zülal. XII, plazminogen və VMK faktorlarını aktivləşdirir. | |
| Fitzgerald faktoru, yüksək molekulyar ağırlıqlı kininogen (HMW) |
Kallikrein tərəfindən aktivləşdirilir, XII, XI faktorların aktivləşdirilməsində və fibrinolizdə iştirak edir. | |
| Willebrand faktoru | Endoteldə, qan dövranında əmələ gələn, laxtalanma hissəsi ilə birləşən VIII faktorun komponenti VIII poliosen faktorunu (antihemofil qlobulin A) əmələ gətirir. |
eritrositlərin laxtalanması faktorları
Eritrositlərdə trombosit faktorlarına oxşar bir sıra birləşmələr aşkar edilmişdir. Bunlardan ən vacibi qismən tromboplastin və ya membranın bir hissəsi olan fosfolipid faktordur (P 3 faktorunu xatırladır). Bundan əlavə, eritrositlərin tərkibində antiheparin faktoru, böyük miqdarda ADP, fibrinaz və hemostazla əlaqəli digər birləşmələr var. Bir damar yaralandıqda, axan qanın ən az davamlı eritrositlərinin təxminən 1% -i məhv edilir, bu da trombosit tıxacının və fibrin laxtasının meydana gəlməsinə kömək edir.
Eritrositlərin kütləvi şəkildə məhv edilməsi zamanı qanın laxtalanmasında rolu xüsusilə böyükdür ki, bu da uyğun olmayan qanın köçürülməsi, ana ilə döl arasında rezus konflikti və hemolitik anemiya zamanı müşahidə olunur.
Leykositlərin laxtalanma faktorları
Leykositlərin tərkibində lökositlər adlanan laxtalanma faktorları var. Xüsusilə, monositlər və makrofaqlar AG tərəfindən stimullaşdırıldıqda, tromboplastinin zülal hissəsini - apoprotein III (toxuma faktoru) sintez edir, bu da qanın laxtalanmasını əhəmiyyətli dərəcədə sürətləndirir. Eyni hüceyrələr vitamin K-dan asılı laxtalanma faktorlarının istehsalçılarıdır - IX, VII və X. Bu faktlar bir çox iltihablı və yoluxucu xəstəliklərdə yayılmış (ümumi) damardaxili laxtalanmanın (və ya DIC) əsas səbəblərindən biridir ki, bu da kursu əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdırır. patoloji prosesin və bəzən xəstələrin ölümünə səbəb olur.
Dokuların laxtalanması faktorları
Qan laxtalanma prosesində mühüm rol ilk növbədə tromboplastin (III amil, toxuma faktoru - TF) daxil olan toxuma amillərinə verilir. TF protein hissəsindən - apoprotein III və fosfolipidlər kompleksindən ibarətdir və çox vaxt hüceyrə membranlarının bir parçasıdır. TF-nin çox hissəsi xaricə məruz qalır və 2 struktur sahəsini əhatə edir. Toxuma məhv edildikdə və ya endotel endotoksin və iltihaba qarşı sitokinlər tərəfindən stimullaşdırıldıqda, TF qan dövranına daxil ola bilir və DİK-in inkişafına səbəb olur.
Qanın laxtalanma mexanizmi
Qanın laxtalanması prosesi, aktiv vəziyyətə keçən profermentlərin (serin proteinazları) digər qan laxtalanma amillərini aktivləşdirə bildiyi fermentativ bir kaskaddır. Belə aktivləşdirmə ardıcıl və retrograd ola bilər. Bu zaman laxtalanma faktorlarının aktivləşməsi proteoliz hesabına həyata keçirilir ki, bu da molekulların yenidən qurulmasına və zəif antikoaqulyant təsir göstərən peptidlərin parçalanmasına səbəb olur.
Qanın laxtalanması prosesini 3 mərhələyə bölmək olar
- protrombinazın meydana gəlməsinə səbəb olan ardıcıl reaksiyalar kompleksi;
- protrombinin trombinə keçidi (faktor II-dən IIa faktoruna);
- fibrinogendən fibrin laxtası əmələ gəlir.
Protrombinazın əmələ gəlməsi
Protrombinazın formalaşması xarici və daxili mexanizmlə həyata keçirilə bilər. Xarici mexanizm tromboplastin (TF və ya F-III) məcburi mövcudluğunu nəzərdə tutur, daxili isə trombositlərin (qismən tromboplastin və ya amil P 3) iştirakı ilə əlaqələndirilir. Eyni zamanda, protrombinazın əmələ gəlməsinin daxili və xarici yolları çox oxşardır, çünki onlar eyni amillərlə (XIIa faktoru, kallikrein, VMK və s.) aktiv ferment - Xa faktoru , amil Va ilə birlikdə protrombinaz funksiyalarını yerinə yetirir. Eyni zamanda, həm tam, həm də qismən tromboplastin fermentativ reaksiyaların dövrünün baş verdiyi matris rolunu oynayır.
Qanın laxtalanması prosesində mühüm rol qliserofosfolipidlərə və xüsusilə də membranın iki qatında olan fosfatidilserin və fosfatidiletanolaminə verilir. İki qatın xüsusiyyətlərindən biri onun asimmetriyasıdır. Qanla büzüşən iki qatlı membranın xarici vərəqində fosfatidilxolin və sfinqomielin üstünlük təşkil edir. Məlum olduğu kimi, bu fosfolipidlərin tərkibində membranın atrombogenliyini təmin edən fosfokolin vardır. Bu fosfolipidlərin molekulu elektrik cəhətdən neytraldır - ondakı yüklərdən birinin üstünlüyü yoxdur.
Fosfatidilserin və fosfatidiletanolamin əsasən membranın daxili təbəqəsində yerləşir. Bu fosfolipidlərin başı iki mənfi yük və bir müsbət yük daşıyır, yəni. onun mənfi yükü var. Qanın laxtalanmasının başlanması yalnız bu fosfolipidlərin membranın xarici səthində göründüyü zaman baş verə bilər.
Deyilənlərdən belə nəticə çıxır ki, qanın laxtalanmasına başlamaq üçün membran fosfolipidlərinin ilkin asimmetriyasını pozmaq lazımdır ki, bu da yalnız təbəqələr arasında fosfolipidlərin mübadiləsi nəticəsində baş verə bilər və ya başqa sözlə, flip flop. . Qan damarı zədələndikdə bu necə baş verir?
Artıq qeyd etdik ki, membranın hər iki tərəfində ion asimmetriyası mövcuddur. Qanın laxtalanması prosesi üçün Ca 2+ ionlarının tərkibindəki asimmetriya çox vacibdir, plazmada və interstisial mayedə konsentrasiyası hüceyrə və trombositlərin sitoplazmasında olduğundan on min dəfə çoxdur. Damar divarı zədələnən kimi hüceyrədaxili mayedən və ya hüceyrədaxili depodan xeyli miqdarda Ca 2+ ionları sitoplazmaya keçir. Ca 2+-ın trombosit və ya hüceyrələrə daxil olması (zədələnmiş endotel və s.) membranı boşaldır və fosfolipid ikiqatının asimmetriyasını saxlamaq üçün mexanizmləri işə salır. Bu zaman ümumi mənfi yüklər daşıyan fosfatidilserin və fosfatidiletanolamin molekulları membran səthinə keçir.
Niyə membranın xarici və daxili təbəqələrində fərdi fosfolipidlərin tərkibindəki asimmetriya pozulur? Bu yaxınlarda bir sıra hesabatlar ortaya çıxdı ki, aminofosfolipidlərin əsasən membranın daxili vərəqində enerjidən asılı konsentrasiyası prosesi spesifik sinergetik təsir göstərən transmembran daşıyıcı zülalların - translokazların işləməsi ilə bağlıdır.
Aminofosfolipid translokasiyaları membranın daxili yarpağına fosfatidilserin və fosfatidiletanolamin bir istiqamətli hərəkətini həyata keçirir. Hüceyrələrin, o cümlədən trombositlərin aktivləşdirilməsi zamanı sitoplazmik Ca 2+ səviyyəsinin artması, ATP konsentrasiyasının azalması və bir sıra digər sürüşmələrlə translokazın inhibisyonu baş verir. Bu vəziyyətdə, bütün membran fosfolipidlərinin iki istiqamətli transmembran hərəkəti baş verir ki, bu da membranın hər iki təbəqəsində onların konsentrasiyasının əhəmiyyətli dərəcədə bərabərləşməsinə səbəb olur.
Lakin hüceyrə membranının səthində mənfi yüklü fosfolipidlərin konsentrasiyası artdıqca və onlar Ca 2 ionlarının böyük konsentrasiyası olan qanla təmasda olduqda, çoxluqlar əmələ gəlir - laxtalanma faktorlarının bağlandığı aktiv zonalar. Bu halda Ca 2+ ionları aşağıdakı funksiyaları yerinə yetirir:
1. Onlar laxtalanma faktorlarının uyğunlaşması üçün zəruridir, bundan sonra sonuncular hemostazın fermentativ reaksiyalarında iştirak edə bilirlər.
2. Onlar zülal komponentləri ilə hüceyrə membranları arasında birləşdirici körpülərdir. Bu reaksiyalar aşağıdakı kimi aparılır: Ca 2+ ionları bir tərəfdən fosfatidilserinin başlarına yapışır, digər tərəfdən isə bir sıra tərkibinə daxil olan g-karboksiqlutamik turşunun qalıqları ilə birləşir. qan laxtalanma faktorlarının (V, VIII, IX və s.) . Belə kalsium körpüləri sayəsində fosfolipid səthində qanın laxtalanma faktorlarının ilkin oriyentasiyası baş verir və zülal molekullarının konformasiyası nəticəsində aktiv mərkəzlər açılır.
Ca 2+ ionları olmadan klasterlər əmələ gələ bilməz və qanın laxtalanmasında iştirak edən fermentlər bir-biri ilə qarşılıqlı əlaqədə ola bilməz.
Xarici yol boyunca protrombinazanın əmələ gəlməsi faktor VII-nin tromboplastinlə, həmçinin XIIa, IXa, Xa və kallikrein ilə qarşılıqlı təsiri zamanı aktivləşməsi ilə başlayır. Öz növbəsində VIIa faktoru təkcə X faktorunu deyil, IX faktoru da aktivləşdirir. Fosfolipid matrisində aktiv kompleks təşkil edən IXa və VIIIa amilləri də xarici mexanizmlə protrombinazanın əmələ gəlməsi prosesində iştirak edə bilər. Lakin bu reaksiya nisbətən yavaş gedir.
Xarici yol boyunca protrombinazanın əmələ gəlməsi son dərəcə sürətlidir (saniyələr çəkir) və Xa faktorunun və trombinin kiçik hissələrinin (IIa) meydana gəlməsinə gətirib çıxarır ki, bu da trombositlərin geri dönməz aqreqasiyasını, VIII və V faktorların aktivləşməsini təşviq edir və əmələ gəlməsini əhəmiyyətli dərəcədə sürətləndirir. protrombinazın daxili və xarici mexanizmləri ilə.
Protrombinazın formalaşması üçün daxili yolun təşəbbüskarı XII faktordur, zədələnmiş səth, dəri, kollagen, adrenalin tərəfindən aktivləşdirilir, bundan sonra XI faktorunu XIa-ya çevirir.
Bu reaksiyaya kallikrein (XIIa faktoru ilə aktivləşdirilmiş) və VMK (kallikrein tərəfindən aktivləşdirilmiş) daxildir.
XIa faktoru IX faktoruna birbaşa təsir edərək onu IXa faktoruna çevirir. Sonuncunun spesifik aktivliyi X faktorunun proteolizinə (onun Xa faktoruna köçürülməsinə) yönəldilir və VIII (və ya VIIIa) faktorunun məcburi iştirakı ilə trombosit fosfolipidlərinin səthində davam edir. Trombositlərin fosfolipid səthində olan IXa, VIIIa amillər kompleksinə tenaz və ya tenaz kompleksi deyilir.
Artıq qeyd edildiyi kimi, prekallikrein və VMK qan laxtalanma prosesində iştirak edir, bunun sayəsində (həmçinin XII amil) qanın laxtalanmasının xarici və daxili yolları birləşir. İndi müəyyən edilmişdir ki, damar zədələnməsi həmişə prekallikreini kallikreinə çevirən metalloproteinlər buraxır. Kallikreinin təsiri altında VMK VMKa-ya keçir. Bundan əlavə, kallikrein VII və XII amillərin aktivləşməsinə kömək edir, bu da qan laxtalanmasının kaskad mexanizminin işə salınması ilə müşayiət olunur.
Protrombinin trombinə çevrilməsi
Qanın laxtalanma prosesinin ikinci mərhələsi (II amilin IIa faktoruna keçidi) protrombinazın (Xa + Va + Ca 2+ kompleksi) təsiri altında həyata keçirilir və protrombinin proteolitik parçalanmasına qədər azalır, bunun sayəsində trombin fermenti laxtalanma fəaliyyəti olan görünür.
Fibrinogenin fibrinə çevrilməsi
Qanın laxtalanma prosesinin üçüncü mərhələsi - fibrinogenin fibrinə keçidi 3 mərhələni əhatə edir. Birinci mərhələdə IIa faktorunun təsiri altında 2 fibrin peptid A və 2 fibrin peptid B fibrinogendən ayrılır, nəticədə fibrin monomerləri əmələ gəlir. İkinci mərhələdə, polimerləşmə prosesi ilə əlaqədar olaraq, əvvəlcə fibrin dimerləri və oliqomerləri əmələ gəlir, sonradan fibrin liflərinə - asanlıqla həll olunan fibrinin protofibrillərinə və ya proteazların (plazmin, tripsin). XIII faktor (fibrinaz, fibrin stabilləşdirici amil) fibrinin əmələ gəlməsi prosesinə müdaxilə edir, Ca 2+ varlığında trombin tərəfindən aktivləşdirildikdən sonra fibrin polimerlərini əlavə çarpaz bağlarla çarpaz bağlayır, bunun sayəsində fibrin az həll olur, və ya fibrin i (həll olunmayan), görünür. Bu reaksiya nəticəsində laxta sidik cövhəri və fibrinolitik (proteolitik) agentlərə qarşı davamlı olur və parçalanması çətin olur.
düyü. 5. Qan laxtalanma diaqramı. Əfsanə: nazik oxlar — aktivləşmə, qalın oxlar — faktorun aktiv vəziyyətə keçməsi, HMK—yüksək molekulyar çəkili kininogen, I—fibrinogen, Im—fibrin monomer, Is—yüksək həll olunan fibrin, Ii— çətin həll olunan fibrin.
Yaranan fibrin laxtası, strukturuna daxil olan trombositlər sayəsində büzülür və qalınlaşır (geri çəkilir) və zədələnmiş damarı möhkəm şəkildə bağlayır.
Təbii antikoaqulyantlar
Qan laxtasının əmələ gəlməsi üçün lazım olan bütün amillərin dövriyyədə olmasına baxmayaraq, təbii şəraitdə, bütöv damarların mövcudluğunda qan maye olaraq qalır. Bu, təbii antikoaqulyantlar adlanan antikoaqulyantların qan dövranında olması və hemostaz sisteminin fibrinolitik əlaqəsi ilə bağlıdır.
Təbii antikoaqulyantlar birincili və ikincili bölünür. İlkin antikoaqulyantlar dövriyyədə həmişə olur, ikincili antikoaqulyantlar isə fibrin laxtasının əmələ gəlməsi və əriməsi zamanı qan laxtalanma amillərinin proteolitik parçalanması nəticəsində əmələ gəlir.
İbtidai antikoaqulyantları 3 əsas qrupa bölmək olar: 1) antitromboplastika və antiprotrombinaz təsirə malik (antitromboplastinlər); 2) bağlayıcı trombin (antitrombinlər); 3) fibrinogenin fibrinə keçidinin qarşısının alınması (fibrin özünü qurma inhibitorları).
Antitromboplastinlərə ilk növbədə xarici yol inhibitoru (TFPI) daxildir. Müəyyən edilmişdir ki, o, III + VII + Xa faktorları kompleksini blokada edə bilir və bununla da protrombinazın xarici manizmlə əmələ gəlməsinin qarşısını alır. Bu yaxınlarda TFPI-2 (anexin V) adlanan protrombinazın əmələ gəlməsinin xarici yolunun başqa bir inhibitoru aşkar edilmişdir, lakin TFPI-dən daha az aktivliyə malikdir.
Protrombinazın əmələ gəlməsini maneə törədən inhibitorlara K vitaminindən asılı zülallar C, S (PrC, PrS) və endotel tərəfindən sintez edilən xüsusi bir protein olan trombomodulin daxildir. Trombomodulinin və onunla əlaqəli trombinin təsiri altında PrC aktiv vəziyyətə (Pra) keçir, bu da PrS kofaktoru tərəfindən asanlaşdırılır, PrCa V və VIII faktorlarını yarıya endirir və bununla da daxili yolla protrombinazanın əmələ gəlməsinin qarşısını alır. protrombinin trombinə keçidi.
Bu yaxınlarda PrS-nin Xa faktorunu bağlaya biləcəyinə dair məlumatlar var. Bu reaksiya fosfolipid səthindən müstəqildir və PrC-nin iştirakı ilə güclənir.
Aparıcı antikoaqulyantlardan biri molekulyar çəkisi (MW) 58 kD olan antitrombin III (A-III) proteinidir. Yalnız A-III zəif antikoaqulyant təsir göstərir. Eyni zamanda, sulfatlaşdırılmış polisaxarid qlikozaminoqlikan heparin (G) - A-III + G ilə kompleks yaratmağa qadirdir. Bu kompleks IIa, IXa, Xa, XIa, XIIa, kallikrein və plazmin amillərini birləşdirir. 25 kD-dən 35 kD-a qədər yüksək molekulyar ağırlıqlı heparin (fraksiyalanmamış) və MV-u 5 kD-dən az olan aşağı molekulyar çəkili heparin var. Sonuncunun daha az dərəcədə A-III ilə qarşılıqlı əlaqəyə ehtiyacı var və əsasən Xa amilini neytrallaşdırır, çünki onun zənciri kiçikdir və trombinə “çatmır”. Aşağı molekulyar çəkisi G, TFPI-nin endoteldən yüksək molekulyar çəkisi olan G-dən daha böyük dərəcədə sərbəst buraxılmasına kömək edir, bunun sayəsində onun antikoaqulyant aktivliyi artır. Onu da qeyd etmək lazımdır ki, aşağı molekulyar çəkili heparinlər zədələnmiş endotelin və qranulositlər və makrofaqlar tərəfindən ifraz olunan bəzi proteazların prokoaqulyant fəaliyyətini maneə törədir (Şəkil 6).
Bu yaxınlarda başqa bir antikoaqulyantın, antitrombin II zülalının olması barədə məlumatlar var, lakin onun fəaliyyəti A-III-dən daha aşağıdır. Əhəmiyyətli laxtalanma inhibitoru trombini bağlayan heparin II-nin kofaktorudur. Heparin ilə qarşılıqlı əlaqə zamanı onun fəaliyyəti dəfələrlə artır.
Trombinin, IXa, XIa, XIIa faktorlarının və plazminin inhibitoru a1-antitripsindir. A2-makroqlobulin trombin, kallikrein və plazminin zəif inhibitorudur.
İlkin antikoaqulyantların tərkibinə həmçinin qan dövranında həmişə mövcud olan aktiv qan laxtalanma faktorlarına (IIa, Xa və s.) autoantikorlar, həmçinin hüceyrədən ayrılmış ("üzən" reseptorlar adlanan) aktivləşdirilmiş qana keçmiş reseptorlar daxil edilməlidir. laxtalanma faktorları. Bununla belə, onların normal və patoloji şəraitdə rolu hələ də yekun aydınlıqdan uzaqdır.
Qeyd etmək lazımdır ki, ilkin təbii antikoaqulyantların konsentrasiyasının azalması ilə trombofiliyanın və yayılmış damardaxili laxtalanmanın inkişafı üçün əlverişli şərait yaradılır - DIC.
Cədvəl 2.Əsas təbii antikoaqulyantlar (ilkin)
| Antitrombin III | Alfa2 qlobulin. Qaraciyərdə sintez olunur. Trombinin, IXa, Xa, XIa, XIIa faktorlarının, kallikreinin və daha az dərəcədə plazmin və tripsinin proqressiv inhibitoru. Heparinin plazma kofaktoru. |
| Heparin | sulfatlaşdırılmış polisaxarid. Antitrombin III-ü mütərəqqi antikoaqulyantdan dərhal təsirə çevirir, aktivliyini əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Trombogen zülallar və antikoaqulyant və fibrinolitik təsir göstərən hormonlarla komplekslər əmələ gətirir. |
| Heparin kofaktor II | Heparin varlığında təsir göstərən zəif antikoaqulyant. |
| Alpha2 antiplazmin | Zülal. Plazmin, tripsin, kimotripsin, kallikrein, Xa faktoru, urokinazanın təsirini maneə törədir. |
| Alpha2 makroqlobulin | Trombin, kallikrein, plazmin və tripsinin zəif mütərəqqi inhibitoru. |
| Alfa 1 antitripsin | Trombinin inhibitoru, IXa, XIa, XIIa faktorları, tripsin və plazmin. |
| C1-esteraz inhibitoru və ya kompliment I inhibitoru | Alfa 1-neyroaminoqlikoprotein. Kallikreini təsirsiz hala gətirir, kininogen, XIIa, IXa, XIa faktorları və plazminə təsirinin qarşısını alır. |
| TFPI | TF+VII+Xa kompleksini inhibə edir. |
| TFPI-2 və ya anexin V | Plasentada əmələ gəlir. TF+VII+Xa kompleksini inhibə edir. |
| Protein C | K vitaminindən asılı protein. Qaraciyərdə və endoteldə əmələ gəlir. Serin proteaz xüsusiyyətlərinə malikdir. Va və VIIIa faktorlarını təsirsiz hala gətirir və fibrinolizi stimullaşdırır. |
| Protein S | K vitaminindən asılı protein. Endotel hüceyrələri tərəfindən istehsal olunur. Protein C-nin təsirini gücləndirir. |
| Trombomodulin | Endotelin sitoplazmik membranında sabitlənmiş qlikoprotein. Protein C kofaktoru IIa faktoruna bağlanır və onu təsirsizləşdirir. |
| Fibrin öz-özünə yığılma inhibitoru | Polipeptid müxtəlif toxumalarda əmələ gəlir. Fibrin monomerinə və polimerinə təsir göstərir. |
| üzən reseptorlar | Glikoproteinləri bağlayan IIa və Xa faktorları və ehtimal ki, digər serin proteazları |
| Aktiv laxtalanma faktorlarına qarşı otoantikorlar | Onlar plazmada olur, inhibə edən amillər və s. |
İkinci dərəcəli antikoaqulyantlara "istifadə edilmiş" qanın laxtalanma amilləri (laxtalanmada iştirak edir) və antiaqreqator və antikoaqulyant təsir göstərən, həmçinin fibrinolizi stimullaşdıran fibrinogen və fibrinin (PDF) deqradasiya məhsulları daxildir. İkincil antikoaqulyantların rolu damardaxili laxtalanma və qan laxtasının damarlar vasitəsilə yayılmasını məhdudlaşdırmaq üçün azalır.
fibrinoliz
Fibrinoliz hemostaz sisteminin tərkib hissəsidir, həmişə qanın laxtalanması prosesini müşayiət edir və hətta eyni amillərlə (XIIa, kallikrein, VMK və s.) aktivləşir. Əhəmiyyətli bir qoruyucu reaksiya olaraq, fibrinoliz qan damarlarının fibrin laxtaları ilə tıxanmasının qarşısını alır, həmçinin qanaxma dayandıqdan sonra qan damarlarının yenidən kanalizasiyasına səbəb olur. Fibrinolizin komponentləri hüceyrədənkənar matrisin xaric edilməsində mühüm rol oynayır və əlavə olaraq hüceyrə böyüməsini və bölünməsini, yaraların sağalmasını, əzələlərin bərpasını, şişin böyüməsini və metastazını və s.
Fibrin parçalayan ferment proferment plazminogen kimi dövriyyədə qeyri-aktiv vəziyyətdə olan plazmindir (bəzən fibrinolizin adlanır). Onun aktivatorlarının təsiri altında plazminogenin Arg561-Val562 peptid bağı parçalanır, nəticədə plazmin əmələ gəlir. Plazminin aktiv mərkəzi yüngül zəncirdə yerləşir, bu, demək olar ki, bütün plazma zülallarını parçalaya bilən aşağı spesifik proteazdır.
Qan dövranında plazminogen iki əsas formada baş verir: NH2-terminal qlutamin turşusu ilə yerli proferment şəklində - qlu-plazminogen və qismən proteolizə edilmiş - liz-plazminogen şəklində. Sonuncu fizioloji aktivatorlar tərəfindən plazminə təxminən 20 dəfə daha sürətli çevrilir və həmçinin fibrinə daha çox yaxınlıq göstərir.
Fibrinoliz, qanın laxtalanması prosesi kimi, xarici və daxili yollarla davam edə bilər.
Xarici plazminogen aktivləşdirmə yolu
Plazminogenin aktivləşməsinin xarici yolu əsasən endoteldə sintez olunan toxuma aktivatorlarının iştirakı ilə həyata keçirilir. Bunlara, ilk növbədə, toxuma plazminogen aktivatoru (TPA) daxildir.
Bundan əlavə, plazminogen aktivatoru böyrəklərdə (yukstaglomerular aparatda), həmçinin fibroblastlarda, epitelial hüceyrələrdə, pnevmositlərdə, plasental desedual hüceyrələrdə və endotelositlərdə əmələ gələn urokinazdır. Bir çox hüceyrədə urokinaz üçün reseptorlar var ki, bu da onu hüceyrəarası məkanda fibrinolizin əsas aktivatoru hesab etməyə səbəb olub ki, bu da hüceyrə böyüməsi, hüceyrə bölünməsi və miqrasiya zamanı proteolizi təmin edir.
Z.S.-ə görə. Barkaqan, qan hüceyrələrinin aktivatorları - leykositlər, trombositlər və eritrositlər də fibrinolizin aktivləşdirilməsinin xarici yolunda iştirak edirlər.
Fibrinoliz üçün daxili aktivləşdirmə yolu
Plazma aktivatorları tərəfindən həyata keçirilən fibrinolizin aktivləşdirilməsinin daxili yolu Hagemandan asılı və Hagemandan müstəqil olaraq bölünür.
Hagemandan asılı fibrinolizən tez həyata keçirilir və təcilidir. Onun əsas məqsədi damardaxili qanın laxtalanması prosesində əmələ gələn fibrin laxtalarından damar yatağının təmizlənməsidir. Hagemandan asılı fibrinoliz, plazminogeni plazminə çevirən XIIa, kallikrein və VMK faktorlarının təsiri altında baş verir.
Hagemann müstəqil fibrinoliz C və S zülallarının təsiri altında həyata keçirilə bilər (Şəkil 7).
düyü. 7. Fibrinoliz sxemi.
Aktivləşmə nəticəsində əmələ gələn plazmin fibrinin parçalanmasına səbəb olur. Bu zaman erkən (böyük molekulyar çəki) və gec (aşağı molekulyar çəki) fibrin parçalanma məhsulları və ya FDP-lər meydana çıxır.
fibrinoliz inhibitorları
Bütün antifibrinolitik fəaliyyətin 90% -ə qədəri trombosit α-qranullarında cəmləşir, onlar aktivləşdirildikdə qan dövranına buraxılır. Plazmada fibrinolizin inhibitorları da var. Hal-hazırda plazminogen aktivator və urokinaz inhibitorlarının 4 növü müəyyən edilmişdir.
Bunlardan ən əhəmiyyətlisi, tez-tez endotel olaraq adlandırılan tip 1 inhibitorudur (PAI-1). Eyni zamanda, o, təkcə endotel tərəfindən deyil, həm də hepatositlər, monositlər, makrofaqlar, fibroblastlar və əzələ hüceyrələri tərəfindən sintez olunur. Endotel zədələnmiş yerlərdə yığılan trombositlər də PAI-1-i buraxır. PAI-1 serin proteaz inhibitorudur. Onun özəlliyi ondadır ki, qeyri-aktiv formadan aktiv formaya keçid qismən proteoliz olmadan (molekulun konformasiyasına görə) həyata keçirilir və geri dönən prosesdir. PAI-1-in konsentrasiyası digər proteaz inhibitorlarından təxminən 1000 dəfə aşağı olsa da, fibrinolizin ilkin mərhələlərinin tənzimlənməsində böyük rol oynayır.
Fibrinolizin ən mühüm inhibitoru a2-antiplazmindir, o, təkcə plazmini deyil, həm də tripsin, kallikrein, urokinaz, TAP-ı bağlayır və buna görə də fibrinolizin həm erkən, həm də gec mərhələlərində müdaxilə edir.
Plazminin güclü inhibitoru α1-proteaz inhibitorudur (α1-antitripsin).
Bundan əlavə, fibrinoliz a2-makroqlobulin, C1-esteraza inhibitoru, həmçinin endotel, makrofaqlar, monositlər və fibroblastlar tərəfindən sintez edilən bir sıra plazminogen aktivator inhibitorları tərəfindən inhibə edilir.
Qanın fibrinolitik fəaliyyəti əsasən fibrinolizin aktivatorları və inhibitorlarının nisbəti ilə müəyyən edilir.
Qan laxtalanmasının sürətlənməsi və fibrinolizin eyni vaxtda inhibə edilməsi ilə tromboz, emboliya və DIC inkişafı üçün əlverişli şərait yaradılır.
Enzimatik fibrinolizlə yanaşı, professor B.A. Kudryashov və onun tələbələri, təbii antikoaqulyant heparinin fermentlər və hormonlarla kompleks birləşmələri nəticəsində yaranan qeyri-enzimatik fibrinoliz adlanan bir proses var. Qeyri-enzimatik fibrinoliz qeyri-sabitləşmiş fibrinin parçalanmasına gətirib çıxarır, damar yatağının fibrin monomerlərindən və fibrin s-dən təmizlənməsinə səbəb olur.
Damar-trombosit hemostazının, qanın laxtalanmasının və fibrinolizin dörd səviyyəsi
Şüşə, zədələnmiş səth və ya dəri ilə təmasda olan qanın laxtalanması 5-10 dəqiqə ərzində həyata keçirilir. Bu prosesdə əsas vaxt protrombinazın əmələ gəlməsinə sərf olunur, protrombinin trombinə, fibrinogenin isə fibrinə keçidi kifayət qədər tez baş verir. Təbii şəraitdə qanın laxtalanma müddəti azala bilər (hiperkoaqulyasiya inkişaf edir) və ya uzana bilər (hipokoaqulyasiya baş verir).
Bu vaxt, trombosit tıxacının meydana gəlməsi və kiçik damarlardan qanaxmanın dayandırılması 2-4 dəqiqə ərzində həyata keçirilir.
Molekulyar tənzimləmə səviyyəsi
Molekulyar - damar-trombosit hemostazına, qanın laxtalanmasına və fibrinolizə təsir edən fərdi amillərin homeostatik tarazlığının qorunmasını əhatə edir. Bu zaman orqanizmdə bu və ya digər səbəbdən yaranan faktorun artıqlığı tez bir zamanda aradan qaldırılmalıdır. Bu tarazlıq daima prostasiklin (Pgl2) və TxA2, prokoaqulyantlar və antikoaqulyantlar, plazminogen aktivatorları və inhibitorları arasında saxlanılır.
Qan laxtalanmasının və fibrinolizin bir çox amilləri üçün hüceyrə reseptorlarının olması molekulyar səviyyədə hemostaz sistemində homeostatik tarazlığın əsasını təşkil edir. Hüceyrədən ayrılan laxtalanma və fibrinoliz amillərinin reseptorları (“üzən” reseptorlar) yeni xüsusiyyətlər əldə edərək təbii antikoaqulyantlar, plazmin inhibitorları və plazminogen aktivatoru olurlar.
Tənzimləmənin molekulyar səviyyəsi immun sistemi tərəfindən qan laxtalanmasının və fibrinolizin aktivləşdirilmiş faktorlarına - IIa, Xa, TAP və başqalarına qarşı antikorların formalaşması yolu ilə həyata keçirilə bilər.
Qan laxtasının meydana gəlməsini və həllini təmin edən amillərin istehsalına genetik nəzarətin olduğunu da xatırlamaq lazımdır.
Hüceyrə tənzimləmə səviyyəsi
Qan dövranında laxtalanma və fibrinoliz faktorlarının daimi istehlakı var ki, bu da qaçılmaz olaraq onların konsentrasiyasının bərpasına gətirib çıxarmalıdır. Bu proses ya aktivləşdirilmiş amillərlə, ya da (daha çox ehtimalla) onların çürümə məhsulları ilə bağlı olmalıdır. Əgər belədirsə, o zaman laxtalanma və fibrinoliz faktorlarını istehsal edən hüceyrələr bu birləşmələr və ya onların çöküntüləri üçün reseptorlar daşımalıdır. Belə reseptorlar trombin, kallikrein, plazminogen aktivatoru, plazmin, streptokinaz, PDF və bir çox başqaları üçün bir çox hüceyrədə aşkar edilmişdir. Hüceyrə tənzimlənməsi əks əlaqə mexanizminə (əks afferentasiya) uyğun olaraq həyata keçirilməlidir. Hemostaz sistemlərinin tənzimlənməsinin hüceyrə səviyyəsi qismən fibrin damar divarının endotelinə çökdüyü zaman baş verən "parietal" fibrinolizlə təmin edilir.
Orqan tənzimləmə səviyyəsi
Tənzimləmə orqan səviyyəsi damar yatağının müxtəlif hissələrində hemostaz sisteminin işləməsi üçün optimal şərait təmin edir. Bu səviyyəyə görə damar-trombosit hemostazının, qanın laxtalanmasının və fibrinolizin mozaika nümunəsi özünü göstərir.
Neyro-humoral tənzimləmə
Neyrohumoral tənzimləmə, əsasən vegetativ sinir sisteminin simpatik və parasimpatik bölmələri, həmçinin hormonlar və müxtəlif bioloji təsirlər vasitəsilə orqanizm səviyyəsində reaksiyanın bütövlüyünü təmin edərək, molekulyar səviyyədən orqan səviyyəsinə qədər hemostatik sistemin vəziyyətinə nəzarət edir. aktiv birləşmələr.
Müəyyən edilmişdir ki, kəskin qan itkisi zamanı hipoksiya, intensiv əzələ işi, ağrılı qıcıqlanma, stress, qan laxtalanması əhəmiyyətli dərəcədə sürətlənir ki, bu da damar yatağında fibrin monomerlərinin və hətta fibrinlərin yaranmasına səbəb ola bilər. Lakin qoruyucu xarakter daşıyan fibrinolizin eyni vaxtda aktivləşməsi səbəbindən yaranan fibrin laxtaları sürətlə əriyir və sağlam orqanizmə zərər vermir.
Bütün bu şərtlərdə qanın laxtalanmasının sürətlənməsi və fibrinolizin artması avtonom sinir sisteminin simpatik bölməsinin tonusunun artması və adrenalin və norepinefrin qan dövranına daxil olması ilə əlaqələndirilir. Eyni zamanda, Hageman faktoru aktivləşir ki, bu da protrombinazın formalaşması üçün xarici və daxili mexanizmin işə salınmasına, həmçinin Hagemandan asılı fibrinolizin stimullaşdırılmasına səbəb olur. Bundan əlavə, adrenalinin təsiri altında tromboplastinin tərkib hissəsi olan apoprotein III-ün əmələ gəlməsi artır və qan laxtalanmasının kəskin sürətlənməsinə kömək edən tromboplastin xüsusiyyətlərinə malik hüceyrə membranlarının endotelindən qopma var. . TAP və urokinaz da endoteldən ayrılaraq fibrinolizin stimullaşdırılmasına səbəb olur.
Avtonom sinir sisteminin parasempatik bölməsinin tonusunun artması ilə (vagus sinirinin qıcıqlanması, asetilkolin, pilokarpin qəbulu) qan laxtalanmasının sürətlənməsi və fibrinolizin stimullaşdırılması da var. İlk baxışdan nə qədər qəribə görünsə də, belə şəraitdə belə tromboplastin və plazminogen aktivatorları ürək və qan damarlarının endotelindən ayrılır.
Məlum olub ki, həm vazokonstriktiv, həm də damar genişləndirici təsirlər qan laxtalanması və fibrinoliz hissəsində eyni tipli təsirə səbəb olur - toxuma faktorunun və TAP-ın sərbəst buraxılması. Buna görə də qanın laxtalanmasının və fibrinolizin əsas efferent tənzimləyicisi damar divarıdır. Pgl2-nin damar endotelində sintez olunduğunu da xatırlayırıq ki, bu da trombositlərin yapışmasının və qan dövranında yığılmasının qarşısını alır.
Eyni zamanda, inkişaf edən hiperkoaqulyasiya təbii şəraitdə ikinci dərəcəli olan və trombositlərin və plazma laxtalanma faktorlarının istehlakı (istehlakı), ikincil antikoaqulyantların əmələ gəlməsi, həmçinin heparinin refleks olaraq sərbəst buraxılması və qan laxtalanması nəticəsində yaranan hipokoaqulyasiya ilə əvəz edilə bilər. Görünüşü trombinə cavab olaraq damar yatağına A-III.
Vacib!!! Qeyd etmək lazımdır ki, hemostaz sisteminin kortikal tənzimlənməsi mövcuddur ki, bu da professor E.S.-nin məktəbləri tərəfindən parlaq şəkildə sübut edilmişdir. İvanitski-Vasilenko və akademik A.A. Markosyan. Bu laboratoriyalarda qan laxtalanmasını həm sürətləndirmək, həm də yavaşlatmaq üçün şərti reflekslər hazırlanmışdır.
qan laxtalanması
Qanın laxtalanması hemostaz sisteminin işində ən vacib mərhələdir, bədənin damar sisteminə zərər verdikdə qanaxmanın dayandırılmasına cavabdehdir. Qanın laxtalanmasından əvvəl ilkin damar-trombosit hemostaz mərhələsi gəlir. Bu ilkin hemostaz demək olar ki, tamamilə damar divarının zədələnmə yerində vazokonstriksiya və trombosit aqreqatlarının mexaniki tıxanması ilə bağlıdır. Sağlam bir insanda ilkin hemostaz üçün xarakterik vaxt 1-3 dəqiqədir. Qan laxtalanması (hemokoaqulyasiya, laxtalanma, plazma hemostazı, ikincili hemostaz) qanda polimerləşən və qan laxtalarını əmələ gətirən fibrin zülal zəncirlərinin əmələ gəlməsinin mürəkkəb bioloji prosesidir, nəticədə qan öz axıcılığını itirir, qıvrılmış qan əldə edir. ardıcıllıq. Sağlam bir insanda qanın laxtalanması yerli olaraq, birincil trombosit tıxacının meydana gəldiyi yerdə baş verir. Fibrin laxtasının əmələ gəlməsinin xarakterik vaxtı təxminən 10 dəqiqədir.
Fiziologiya
Tam qana trombin əlavə etməklə əldə edilən fibrin laxtası. Skan edən elektron mikroskop.
Hemostaz prosesi trombosit-fibrin laxtasının meydana gəlməsinə qədər azalır. Şərti olaraq, üç mərhələyə bölünür:
- Müvəqqəti (ilkin) vazospazm;
- Trombositlərin yapışması və yığılması nəticəsində trombosit tıxacının əmələ gəlməsi;
- Trombosit tıxacının geri çəkilməsi (azaldılması və sıxılması).
Damar zədələnməsi trombositlərin dərhal aktivləşməsi ilə müşayiət olunur. Trombositlərin yaranın kənarları boyunca birləşdirici toxuma liflərinə yapışması (yapışması) qlikoprotein fon Willebrand faktoru ilə bağlıdır. Yapışma ilə eyni vaxtda trombositlərin yığılması baş verir: aktivləşdirilmiş trombositlər zədələnmiş toxumalara və bir-birinə yapışaraq qan itkisinin yolunu bağlayan aqreqatlar əmələ gətirir. Trombosit tapası görünür
Yapışma və aqreqasiyaya uğramış trombositlərdən intensiv olaraq müxtəlif bioloji aktiv maddələr (ADP, adrenalin, norepinefrin və s.) ifraz olunur ki, bu da ikincili, geri dönməz aqreqasiyaya səbəb olur. Trombosit faktorlarının sərbəst buraxılması ilə eyni vaxtda trombin əmələ gəlir ki, bu da fibrinogen üzərində hərəkət edərək fərdi eritrositlərin və leykositlərin ilişib qaldığı bir fibrin şəbəkəsini meydana gətirir - qondarma trombosit-fibrin laxtası (trombosit tıxası) əmələ gəlir. Kontraktil zülal trombosteninin sayəsində trombositlər bir-birinə doğru çəkilir, trombosit tıxacının büzülməsi və qalınlaşması və onun geri çəkilməsi baş verir.
qan laxtalanma prosesi
Moravitsə görə qan laxtalanmasının klassik sxemi (1905)
Qanın laxtalanması prosesi əsasən proferment-ferment şəlaləsidir ki, bu zaman profermentlər aktiv vəziyyətə keçərək digər qan laxtalanma amillərini aktivləşdirmək qabiliyyətinə sahib olurlar. Ən sadə formada qanın laxtalanması prosesini üç mərhələyə bölmək olar:
- aktivləşdirmə mərhələsinə protrombinazın əmələ gəlməsinə və protrombinin trombinə keçidinə səbəb olan ardıcıl reaksiyalar kompleksi daxildir;
- laxtalanma mərhələsi - fibrinogendən fibrinin əmələ gəlməsi;
- geri çəkilmə mərhələsi - sıx bir fibrin laxtasının meydana gəlməsi.
Bu sxem hələ 1905-ci ildə Moravits tərəfindən təsvir edilmişdir və hələ də aktuallığını itirməmişdir.
1905-ci ildən bəri qanın laxtalanması prosesinin təfərrüatlı başa düşülməsi sahəsində əhəmiyyətli irəliləyiş əldə edilmişdir. Qanın laxtalanmasının kaskad prosesində iştirak edən onlarla yeni zülal və reaksiyalar aşkar edilmişdir. Bu sistemin mürəkkəbliyi bu prosesi tənzimləmək zərurəti ilə bağlıdır. Qan laxtalanması ilə müşayiət olunan reaksiyalar kaskadının müasir təsviri Şəkil 1-də göstərilmişdir. 2 və 3. Toxuma hüceyrələrinin məhv edilməsi və trombositlərin aktivləşməsi hesabına fosfolipoprotein zülalları ayrılır ki, bunlar plazma faktorları X a və V a, həmçinin Ca 2+ ionları ilə birlikdə protrombini aktivləşdirən ferment kompleksi əmələ gətirir. Pıhtılaşma prosesi zədələnmiş damarların və ya birləşdirici toxumanın hüceyrələrindən ifraz olunan fosfolipoproteinlərin təsiri altında başlayarsa, biz danışırıq. xarici qan laxtalanma sistemi(xarici laxtalanma aktivləşdirmə yolu və ya toxuma faktoru yolu). Bu yolun əsas komponentləri 2 zülaldır: faktor VIIa və toxuma faktoru, bu 2 zülalın kompleksinə xarici tenaz kompleksi də deyilir.
Başlanma plazmada mövcud olan laxtalanma faktorlarının təsiri altında baş verərsə, bu termin istifadə olunur. daxili laxtalanma sistemi. Aktivləşmiş trombositlərin səthində əmələ gələn IXa və VIIIa amillər kompleksinə intrinsik tenaz deyilir. Beləliklə, X amili həm kompleks VIIa-TF (xarici tenaz), həm də kompleks IXa-VIIIa (daxili tenaz) tərəfindən aktivləşdirilə bilər. Qanın laxtalanmasının xarici və daxili sistemləri bir-birini tamamlayır.
Yapışma prosesində trombositlərin forması dəyişir - onlar tikanlı prosesləri olan yuvarlaq hüceyrələrə çevrilirlər. ADP (zədələnmiş hüceyrələrdən qismən ayrılan) və adrenalinin təsiri altında trombositlərin birləşmə qabiliyyəti artır. Eyni zamanda, onlardan serotonin, katekolaminlər və bir sıra digər maddələr ayrılır. Onların təsiri altında zədələnmiş damarların lümeni daralır, funksional işemiya meydana gəlir. Damarlar nəticədə yara kənarları boyunca kollagen liflərinin kənarlarına yapışan trombosit kütləsi ilə bağlanır.
Hemostazın bu mərhələsində toxuma tromboplastininin təsiri altında trombin əmələ gəlir. Geri dönməz trombosit aqreqasiyasını başlatan odur. Trombin trombosit membranındakı xüsusi reseptorlarla reaksiya verərək hüceyrədaxili zülalların fosforilləşməsinə və Ca 2+ ionlarının sərbəst buraxılmasına səbəb olur.
Trombinin təsiri altında qanda kalsium ionlarının olması halında, həll olunan fibrinogenin polimerləşməsi baş verir (fibrinə baxın) və həll olunmayan fibrin liflərinin strukturlaşdırılmamış şəbəkəsinin formalaşması. Bu andan etibarən qan hüceyrələri bu saplarda süzülməyə başlayır, bütün sistem üçün əlavə sərtlik yaradır və bir müddət sonra qırılan yeri bağlayan trombosit-fibrin laxtası (fizioloji tromb) əmələ gətirir, bir tərəfdən qanın qarşısını alır. itkisi, digər tərəfdən - xarici maddələrin və mikroorqanizmlərin qana daxil olmasını maneə törədir. Qanın laxtalanması bir çox şəraitdən təsirlənir. Məsələn, kationlar prosesi sürətləndirir, anionlar isə yavaşlayır. Bundan əlavə, həm qanın laxtalanmasını tamamilə bloklayan (heparin, hirudin və s.), həm də onu aktivləşdirən (qyurza zəhəri, ferakril) maddələr var.
Qan laxtalanma sisteminin anadangəlmə pozğunluqlarına hemofiliya deyilir.
Qan laxtalanmasının diaqnozu üsulları
Qan laxtalanma sisteminin bütün klinik testlərini 2 qrupa bölmək olar: qlobal (inteqral, ümumi) testlər və "yerli" (xüsusi) testlər. Qlobal testlər bütün laxtalanma kaskadının nəticəsini xarakterizə edir. Onlar bütün təsir edən amilləri nəzərə alaraq, qan laxtalanma sisteminin ümumi vəziyyətini və patologiyaların şiddətini diaqnoz etmək üçün uyğundur. Qlobal üsullar diaqnozun ilk mərhələsində əsas rol oynayır: onlar laxtalanma sistemində baş verən dəyişikliklərin ayrılmaz mənzərəsini təqdim edir və ümumiyyətlə hiper və ya hipokoaqulyasiya meylini proqnozlaşdırmağa imkan verir. "Yerli" testlər qan laxtalanma sisteminin kaskadındakı fərdi əlaqələrin, eləcə də fərdi laxtalanma amillərinin işinin nəticəsini xarakterizə edir. Onlar laxtalanma faktorunun dəqiqliyi ilə patologiyanın lokalizasiyasının mümkün aydınlaşdırılması üçün əvəzolunmazdır. Bir xəstədə hemostazın işinin tam təsvirini əldə etmək üçün həkim ona lazım olan testi seçə bilməlidir.
Qlobal testlər:
- Tam qanın laxtalanma vaxtının təyini (Mas-Maqro üsulu və ya Moravitz üsulu)
- Trombin generasiya testi (trombin potensialı, endogen trombin potensialı)
"Yerli" testlər:
- Aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtı (APTT)
- Protrombin vaxt testi (və ya Protrombin testi, INR, PT)
- Fərdi amillərin konsentrasiyasında dəyişiklikləri aşkar etmək üçün yüksək ixtisaslaşmış üsullar
Tədqiq olunan plazmada bir reagent (laxtalanma prosesini başlatan bir aktivator) əlavə edildiyi andan fibrin laxtasının meydana gəlməsinə qədər vaxt intervalını ölçən bütün üsullar laxtalanma üsullarıdır (ingiliscə "laxtalanma" dan - laxta).
həmçinin bax
Qeydlər
Bağlantılar
Wikimedia Fondu. 2010.
- 1996 Yay Olimpiya Oyunlarında Beysbol
QAN laxtalanması- qan plazmasında həll olunan fibrinogenin həll olunmayan fibrinə keçməsi nəticəsində maye qanın elastik laxtaya çevrilməsi; qan damarlarının bütövlüyünün pozulması halında qan itkisinin qarşısını alan heyvanların və insanların qoruyucu reaksiyası ... Bioloji ensiklopedik lüğət
qan laxtalanması- — Biotexnologiyanın mövzuları EN qanın laxtalanması… Texniki Tərcüməçinin Təlimatı
qan laxtalanması ensiklopedik lüğət
QAN laxtalanması- qanın laxtalanması, qanın maye vəziyyətdən jelatinli laxtaya keçməsi. Qanın bu xüsusiyyəti (laxtalanma) orqanizmin qan itkisinin qarşısını alan qoruyucu reaksiyadır. S. to. biokimyəvi reaksiyalar ardıcıllığı kimi davam edir, ... ... Baytarlıq ensiklopedik lüğəti
QAN laxtalanması- zədələnmiş damardan qan çıxdıqda qan plazmasında həll olunan fibrinogen zülalının həll olunmayan fibrinə keçməsi nəticəsində maye qanın elastik laxtaya çevrilməsi. Fibrin, polimerləşərək, tutan nazik iplər əmələ gətirir ... ... Təbiət elmi. ensiklopedik lüğət
qan laxtalanması faktorları- Hemokoaqulyasiyanın aktivləşdirilməsi zamanı laxtalanma faktorlarının qarşılıqlı təsirinin sxemi Qan laxtalanma faktorları qan plazmasında və trombositlərdə olan və təmin edən maddələr qrupudur ... Wikipedia
qan laxtalanması- Qanın laxtalanması (hemokoaqulyasiya, hemostazın bir hissəsi) qanda fibrin zülalının filamentlərinin əmələ gəlməsi, qan laxtalarının əmələ gəlməsi, nəticədə qan öz axıcılığını itirərək, qıvrılmış konsistensiya əldə edən mürəkkəb bioloji prosesdir. Yaxşı vəziyyətdə ... ... Vikipediya
Bədənimizdəki ən vacib proseslərdən biri qanın laxtalanmasıdır. Onun sxemi aşağıda təsvir olunacaq (şəkillər də aydınlıq üçün verilir). Və bu mürəkkəb bir proses olduğundan onu ətraflı nəzərdən keçirməyə dəyər.
Necə gedir?
Beləliklə, təyin edilmiş proses bədənin damar sisteminin bu və ya digər komponentinin zədələnməsi nəticəsində baş verən qanaxmanın dayandırılmasından məsuldur.
Sadə dillə desək, üç mərhələni ayırd etmək olar. Birincisi aktivləşdirmədir. Damar zədələndikdən sonra ardıcıl reaksiyalar baş verməyə başlayır ki, bu da son nəticədə sözdə protrombinazın meydana gəlməsinə səbəb olur. V və X-dən ibarət mürəkkəb kompleksdir. Trombosit membranlarının fosfolipid səthində əmələ gəlir.
İkinci mərhələ laxtalanmadır. Bu mərhələdə fibrin fibrinogendən əmələ gəlir - qan laxtalarının əsasını təşkil edən yüksək molekulyar zülal, meydana gəlməsi qanın laxtalanmasını nəzərdə tutur. Aşağıdakı diaqram bu mərhələni göstərir.
Və nəhayət, üçüncü mərhələ. Sıx bir quruluşa malik olan bir fibrin laxtasının meydana gəlməsini nəzərdə tutur. Yeri gəlmişkən, onu yuyub qurudaraq, daha sonra cərrahi əməliyyatlar zamanı kiçik damarların qopması nəticəsində yaranan qanaxmanı dayandırmaq üçün steril plyonka və süngər hazırlamaq üçün istifadə olunan “material” əldə etmək mümkündür.
Reaksiyalar haqqında
Sxem yuxarıda qısaca təsvir edilmişdir, yeri gəlmişkən, 1905-ci ildə Paul Oskar Morawitz adlı bir koaquloloq tərəfindən hazırlanmışdır. Və bu günə qədər öz aktuallığını itirməmişdir.
Ancaq 1905-ci ildən bəri qanın laxtalanmasını mürəkkəb bir proses kimi başa düşməkdə çox şey dəyişdi. Təbii ki, irəliləyişlə. Alimlər bu prosesdə iştirak edən onlarla yeni reaksiya və zülal kəşf edə biliblər. İndi qan laxtalanmasının kaskad nümunəsi daha çox yayılmışdır. Onun sayəsində belə mürəkkəb bir prosesin qavranılması və dərk edilməsi bir az daha başa düşülən olur.
Aşağıdakı şəkildə gördüyünüz kimi, baş verənlər sözün əsl mənasında “kərpicə parçalanıb”. Daxili və xarici sistemi - qan və toxumaları nəzərə alır. Hər biri zədələnmə nəticəsində baş verən müəyyən bir deformasiya ilə xarakterizə olunur. Qan sistemində damar divarları, kollagen, proteazlar (parçalayan fermentlər) və katekolaminlər (mediator molekullar) zədələnir. Dokuda hüceyrə zədələnməsi müşahidə olunur, bunun nəticəsində onlardan tromboplastin ayrılır. Hansı laxtalanma prosesinin ən vacib stimulyatorudur (əks halda laxtalanma adlanır). Birbaşa qana daxil olur. Bu, onun “yolu”dur, lakin qoruyucu xarakter daşıyır. Axı, laxtalanma prosesini başlatan tromboplastindir. Qana buraxıldıqdan sonra yuxarıda göstərilən üç mərhələnin həyata keçirilməsi başlayır.
Vaxt
Beləliklə, qanın laxtalanması nədir, sxem başa düşməyə kömək etdi. İndi bir az zaman haqqında danışmaq istərdim.
Bütün proses maksimum 7 dəqiqə çəkir. Birinci mərhələ beşdən yeddiyə qədər davam edir. Bu müddət ərzində protrombin əmələ gəlir. Bu maddə laxtalanma prosesinin gedişindən və qanın qalınlaşma qabiliyyətindən məsul olan kompleks bir protein quruluşudur. Bədənimiz tərəfindən qan laxtası yaratmaq üçün istifadə olunur. Zədələnmiş ərazini bağlayır, beləliklə qanaxma dayanır. Bütün bunlar 5-7 dəqiqə çəkir. İkinci və üçüncü mərhələlər daha sürətli baş verir. 2-5 saniyə. Çünki qanın laxtalanmasının bu mərhələləri (yuxarıda verilmiş diaqram) hər yerdə baş verən proseslərə təsir göstərir. Və bu, birbaşa zərər yerində deməkdir.
Protrombin isə öz növbəsində qaraciyərdə əmələ gəlir. Və onu sintez etmək üçün vaxt lazımdır. Kifayət qədər miqdarda protrombinin nə qədər tez əmələ gəlməsi bədəndə olan K vitamininin miqdarından asılıdır. Əgər kifayət deyilsə, qanaxmanın dayandırılması çətin olacaq. Və bu ciddi problemdir. K vitamininin olmaması protrombinin sintezinin pozulmasını göstərir. Və bu müalicə edilməli olan bir xəstəlikdir.
Sintezin sabitləşməsi
Yaxşı, qanın laxtalanmasının ümumi sxemi aydındır - indi bədəndə K vitamininin lazımi miqdarını bərpa etmək üçün nə edilməli olduğu mövzusuna bir az diqqət yetirməliyik.
Başlayanlar üçün düzgün yeyin. Ən böyük miqdarda K vitamini yaşıl çayda olur - 100 q-da 959 mkq! Yeri gəlmişkən, qara rəngdən üç dəfə çoxdur. Buna görə də onu aktiv şəkildə içməyə dəyər. Tərəvəzləri laqeyd yanaşmayın - ispanaq, ağ kələm, pomidor, yaşıl noxud, soğan.
K vitamini ətdə də var, lakin hər şeydə deyil - yalnız dana, mal əti qaraciyərində, quzu ətində. Amma ən azı sarımsaq, kişmiş, süd, alma və üzümün tərkibindədir.
Ancaq vəziyyət ciddidirsə, onda yalnız müxtəlif menyularla kömək etmək çətin olacaq. Adətən, həkimlər pəhrizinizi təyin etdikləri dərmanlarla birləşdirməyi şiddətlə tövsiyə edirlər. Müalicə gecikdirilməməlidir. Qan laxtalanma mexanizmini normallaşdırmaq üçün mümkün qədər tez başlamaq lazımdır. Müalicə rejimi birbaşa həkim tərəfindən təyin edilir və o, tövsiyələrə məhəl qoyulmadıqda nə baş verə biləcəyini də xəbərdar etməyə borcludur. Və nəticələr qaraciyər disfunksiyası, trombohemorragik sindrom, şiş xəstəlikləri və sümük iliyinin kök hüceyrələrinin zədələnməsi ola bilər.
Schmidt sxemi
19-cu əsrin sonlarında məşhur fizioloq və tibb elmləri doktoru yaşayırdı. Adı Alexander Alexandrovich Schmidt idi. O, 63 il yaşadı və vaxtının çox hissəsini hematologiya problemlərinin öyrənilməsinə həsr etdi. Ancaq xüsusilə diqqətlə qan laxtalanması mövzusunu öyrəndi. O, bu prosesin enzimatik təbiətini qurmağa müvəffəq oldu, nəticədə alim bunun nəzəri izahını təklif etdi. Aşağıda göstərilən qan laxtalanma sxemini aydın şəkildə təsvir edən.
Hər şeydən əvvəl zədələnmiş gəmi azaldılır. Sonra qüsur yerində boş, birincil trombosit tıxacı əmələ gəlir. Sonra daha da güclənir. Nəticədə qırmızı qan laxtası (əks halda qan laxtası adlanır) əmələ gəlir. Bundan sonra qismən və ya tamamilə həll olunur.
Bu proses zamanı müəyyən qan laxtalanma faktorları özünü göstərir. Sxem, genişləndirilmiş versiyasında da onları göstərir. Onlar ərəb rəqəmləri ilə işarələnir. Və onların cəmi 13-ü var və hər biri haqqında danışmaq lazımdır.
Faktorlar
Onları sadalamadan tam qan laxtalanma sxemi mümkün deyil. Yaxşı, birincidən başlamağa dəyər.
Faktor I fibrinogen adlanan rəngsiz zülaldır. Qaraciyərdə sintez olunur, plazmada həll olunur. Faktor II - yuxarıda qeyd olunan protrombin. Onun unikal qabiliyyəti kalsium ionlarının bağlanmasındadır. Və məhz bu maddənin parçalanmasından sonra laxtalanma fermenti əmələ gəlir.
Faktor III lipoprotein, toxuma tromboplastinidir. Buna adətən fosfolipidlərin, xolesterinin və həmçinin triaçilqliseridlərin daşınması deyilir.
Növbəti amil, IV, Ca2+ ionlarıdır. Rəngsiz bir zülalın təsiri altında bağlananlar. Onlar bir çox mürəkkəb proseslərdə, məsələn, laxtalanma ilə yanaşı, neyrotransmitterlərin ifrazında iştirak edirlər.
Faktor V qlobulindir. Hansı ki, qaraciyərdə də əmələ gəlir. Kortikosteroidlərin (hormonal maddələrin) bağlanması və onların daşınması üçün lazımdır. VI faktor müəyyən müddət mövcud idi, lakin sonra onun təsnifatdan çıxarılmasına qərar verildi. Elm adamları aşkar etdikdən sonra - V amilini ehtiva edir.
Lakin təsnifat dəyişməyib. Buna görə də V-dən sonra VII faktor gəlir. Prokonvertin daxildir, onun iştirakı ilə toxuma protrombinazı əmələ gəlir (birinci faza).
Faktor VIII tək zəncirdə ifadə olunan zülaldır. O, antihemofil qlobulin A kimi tanınır. Məhz onun olmaması səbəbindən hemofiliya kimi nadir irsi xəstəlik inkişaf edir. IX faktor əvvəllər qeyd olunanlarla “əlaqəlidir”. Antihemofilik qlobulin B olduğundan. Faktor X birbaşa qaraciyərdə sintez olunan qlobulindir.
Və nəhayət, son üç xal. Bunlar Rosenthal, Hageman faktoru və fibrin sabitləşməsidir. Birlikdə onlar molekullararası bağların meydana gəlməsinə və qan laxtalanması kimi bir prosesin normal işləməsinə təsir göstərirlər.
Şmidtin sxeminə bütün bu amillər daxildir. Təsvir edilən prosesin necə mürəkkəb və qeyri-müəyyən olduğunu başa düşmək üçün onlarla qısaca tanış olmaq kifayətdir.
Anti-laxtalanma sistemi
Bu konsepsiyaya da diqqət yetirmək lazımdır. Qan laxtalanma sistemi yuxarıda təsvir edilmişdir - diaqram da bu prosesin gedişatını aydın şəkildə göstərir. Amma "anti-koaqulyasiya" deyilən şeyin də yeri var.
Başlamaq üçün qeyd etmək istərdim ki, təkamül prosesində elm adamları tamamilə əks olan iki vəzifəni həll etdilər. Onlar öyrənməyə çalışdılar - bədən zədələnmiş damarlardan qan axmasının qarşısını necə alır və eyni zamanda onu bütövlükdə maye vəziyyətdə saxlayır? Yaxşı, ikinci problemin həlli antikoaqulyant sistemin kəşfi idi.
Kimyəvi reaksiyaların sürətini yavaşlata bilən xüsusi plazma zülalları dəstidir. Yəni maneə törətmək.
Və bu prosesdə antitrombin III iştirak edir. Onun əsas funksiyası qan laxtalanma prosesinin sxemini ehtiva edən bəzi amillərin işinə nəzarət etməkdir. Aydınlaşdırmaq vacibdir: qan laxtasının əmələ gəlməsini tənzimləmir, ancaq meydana gəldiyi yerdən qan dövranına daxil olan lazımsız fermentləri aradan qaldırır. Bu nə üçündür? Qan dövranının zədələnmiş bölgələrinə laxtalanmanın yayılmasının qarşısını almaq üçün.
maneə törədən element
Qan laxtalanma sisteminin nə olduğu (sxemi yuxarıda təqdim olunan) haqqında danışarkən, heparin kimi bir maddəni qeyd etmək olmaz. Kükürd tərkibli turşu qlikozaminoqlikandır (polisaxaridlərin növlərindən biridir).
Bu birbaşa antikoaqulyantdır. Pıhtılaşma sisteminin fəaliyyətini maneə törətməyə kömək edən bir maddə. Qan laxtalarının əmələ gəlməsinin qarşısını alan heparindir. Bu necə baş verir? Heparin sadəcə olaraq qanda trombinin aktivliyini azaldır. Bununla belə, təbii bir maddədir. Və faydalıdır. Bu antikoaqulyant bədənə daxil edilərsə, o zaman antitrombin III və lipoprotein lipazın (triqliseridləri parçalayan fermentlər - hüceyrələr üçün əsas enerji mənbələri) aktivləşməsinə töhfə vermək mümkündür.
İndi heparin tez-tez trombotik vəziyyəti müalicə etmək üçün istifadə olunur. Onun molekullarından yalnız biri böyük miqdarda antitrombin III aktivləşdirə bilər. Müvafiq olaraq, heparin katalizator hesab edilə bilər - çünki bu vəziyyətdə hərəkət həqiqətən onların yaratdığı təsirə bənzəyir.
Take tərkibində eyni təsiri olan digər maddələr var, məsələn, α2-makroqlobulin. Trombun parçalanmasına kömək edir, fibrinoliz prosesinə təsir göstərir, 2 valentli ionların və bəzi zülalların daşınması funksiyasını yerinə yetirir. O, həmçinin laxtalanma prosesində iştirak edən maddələrin qarşısını alır.
Müşahidə olunan dəyişikliklər
Ənənəvi qan laxtalanma sxeminin nümayiş etdirmədiyi daha bir nüans var. Bədənimizin fiziologiyası elədir ki, bir çox proseslər təkcə kimyəvi dəyişiklikləri əhatə etmir. Həm də fiziki. Əgər laxtalanmanı adi gözlə müşahidə edə bilsəydik, bu prosesdə trombositlərin formasının dəyişdiyini görərdik. Onlar aqreqasiyanın intensiv şəkildə həyata keçirilməsi üçün zəruri olan xarakterik tikanlı prosesləri olan yuvarlaq hüceyrələrə çevrilirlər - elementlərin vahid bir bütövlükdə birləşməsi.
Ancaq bu hamısı deyil. Laxtalanma prosesində trombositlərdən müxtəlif maddələr - katexolaminlər, serotonin və s. Bu səbəbdən zədələnmiş damarların lümeni daralır. Funksional işemiyaya səbəb olan şey. Zədələnmiş əraziyə qan tədarükü azalır. Və müvafiq olaraq, tökülmə də tədricən minimuma endirilir. Bu, trombositlərə zədələnmiş sahələri örtmək imkanı verir. Onlar, tikanlı proseslərə görə, yaranın kənarlarında yerləşən kollagen liflərinin kənarlarına "ilişib" görünürlər. Bu, ilk, ən uzun aktivləşdirmə mərhələsini bitirir. Trombinin əmələ gəlməsi ilə başa çatır. Bunun ardınca laxtalanma və geri çəkilmə mərhələsinin daha bir neçə saniyəsi gəlir. Və son mərhələ normal qan dövranının bərpasıdır. Və çox vacibdir. Çünki yaxşı qan tədarükü olmadan yaranın tam sağalması mümkün deyil.
Bilmək yaxşıdır
Yaxşı, sözlə belə bir şey və qan laxtalanmasının sadələşdirilmiş sxeminə bənzəyir. Bununla belə, diqqətlə qeyd etmək istədiyim daha bir neçə nüans var.
Hemofiliya. Bu, artıq yuxarıda qeyd edilmişdir. Bu çox təhlükəli xəstəlikdir. Bundan əziyyət çəkən bir insanın hər hansı bir qanaxması ağır şəkildə yaşanır. Xəstəlik irsi xarakter daşıyır, laxtalanma prosesində iştirak edən zülalların qüsurları səbəbindən inkişaf edir. Bu, olduqca sadə bir şəkildə aşkar edilə bilər - ən kiçik bir kəsiklə, bir insan çox qan itirəcək. Və onu dayandırmaq çox vaxt aparacaq. Və xüsusilə ağır formalarda qanaxma heç bir səbəb olmadan başlaya bilər. Hemofiliyalı insanlar erkən əlil ola bilərlər. Əzələ toxumasında (adi hematomlar) və oynaqlarda tez-tez qanaxmalar nadir deyil. Müalicə olurmu? Çətinliklərlə. İnsan sözün əsl mənasında öz bədəninə kövrək bir gəmi kimi yanaşmalı, həmişə diqqətli olmalıdır. Əgər qanaxma baş verərsə, təcili olaraq XVIII faktoru olan donor təzə qan verilməlidir.
Kişilər adətən bu xəstəlikdən əziyyət çəkirlər. Qadınlar isə hemofiliya geninin daşıyıcısı kimi çıxış edirlər. Maraqlıdır ki, Britaniya kraliçası Viktoriya biri idi. Oğullarından biri xəstəliyə yoluxub. Digər ikisi məlum deyil. O vaxtdan bəri hemofiliya, yeri gəlmişkən, tez-tez kral xəstəliyi adlanır.
Ancaq əks hallar da var. Mənası Əgər müşahidə olunursa, deməli, insan da ondan az diqqətli olmamalıdır. Artan laxtalanma intravaskulyar tromboz riskinin yüksək olduğunu göstərir. Bütün gəmiləri bağlayan. Tez-tez nəticə venoz divarların iltihabı ilə müşayiət olunan tromboflebit ola bilər. Ancaq bu qüsuru müalicə etmək daha asandır. Çox vaxt, yeri gəlmişkən, əldə edilir.
Bir kağız parçası ilə özünü kəsəndə insan bədənində nə qədər şeylər baş verir, təəccüblüdür. Qanın xüsusiyyətləri, onun laxtalanması və onu müşayiət edən proseslər haqqında uzun müddət danışa bilərsiniz. Ancaq bütün ən maraqlı məlumatlar, eləcə də onu aydın şəkildə nümayiş etdirən diaqramlar yuxarıda verilmişdir. Qalanlarına, istəsəniz, fərdi olaraq baxmaq olar.
Qanın laxtalanması necə həyata keçirilir?
Qanın laxtalanması mürəkkəb bir prosesdir. Bu, qan plazmasında mövcud olan 13 faktoru, həmçinin trombositlərin məhv edilməsi və toxuma zədələnməsi zamanı ayrılan maddələri əhatə edir.
Qanın laxtalanması bir neçə mərhələdə baş verir:
1. Birinci mərhələdə tromboplastin prekursoru zədələnmiş trombositlərdən və toxuma hüceyrələrindən təcrid olunur. Qan plazması zülalları ilə qarşılıqlı əlaqədə olan bu maddə aktiv tromboplastinə çevrilir. Tromboplastinin əmələ gəlməsi üçün Ca 2+, həmçinin plazma zülallarının, xüsusən də anti-hemolitik faktorun olması lazımdır.Qanda anti-hemolitik faktor yoxdursa, qan laxtalanmır. Bu vəziyyət hemofiliya adlanır.
2. İkinci mərhələdə qan plazması zülalı protrombini tromboplastin iştirakı ilə aktiv ferment trombinə çevrilir.
3. Trombinin təsiri altında plazmada həll olunan fibrinogen zülalı həll olunmayan fibrinə çevrilir. Fibrin ən incə liflərin pleksuslarından ibarət laxta əmələ gətirir. Qan hüceyrələri öz şəbəkələrində yerləşərək qan laxtası əmələ gətirir.
Qanın laxtalanması orqanizmi qan itkisindən qoruyur.
Qanın laxtalanması necə həyata keçirilir?
Bu səhifə üçün axtarış edildi:
- qan laxtalanması üçün lazım olan maddələr
- qan laxtalanması varlığını tələb edir
- qan laxtalanması üçün lazım olan maddələr
Qanın laxtalanması normal olmalıdır, ona görə də hemostaz tarazlıq proseslərinə əsaslanır. Qiymətli bioloji mayemizin laxtalanması mümkün deyil - bu, ciddi, ölümcül ağırlaşmalarla təhdid edir (). Əksinə, nəzarətsiz kütləvi qanaxma ilə nəticələnə bilər ki, bu da bir insanın ölümünə səbəb ola bilər.
Bu və ya digər mərhələdə bir sıra maddələrin iştirak etdiyi ən mürəkkəb mexanizmlər və reaksiyalar bu tarazlığı qoruyur və bununla da orqanizmin özbaşına (heç bir kənar yardımın iştirakı olmadan) tez bir zamanda öhdəsindən gəlməsinə və bərpa olunmasına şərait yaradır.
Qanın laxtalanma sürəti hər hansı bir parametrlə müəyyən edilə bilməz, çünki bu prosesdə bir çox komponent iştirak edir, bir-birini aktivləşdirir. Bununla əlaqədar olaraq, qan laxtalanma testləri fərqlidir, burada onların normal dəyərlərinin intervalları əsasən tədqiqatın aparılması metodundan, digər hallarda isə insanın cinsindən və onun keçirdiyi günlərdən, aylardan və illərdən asılıdır. yaşadı. Oxucu çətin ki, cavabdan razı qalsın: Qanın laxtalanma müddəti 5-10 dəqiqədir". Çox sual qalır...
Hər kəs vacibdir və hamı lazımdır
Qanamanın dayandırılması çox mürəkkəb bir mexanizmə əsaslanır, bu da çoxlu sayda müxtəlif komponentləri əhatə edən, hər birinin özünəməxsus rol oynadığı bir çox biokimyəvi reaksiyaları ehtiva edir.
qan laxtalanma modeli
Bu arada, ən azı bir laxtalanma və ya antikoaqulyasiya faktorunun olmaması və ya uyğunsuzluğu bütün prosesi poza bilər. Burada yalnız bir neçə nümunə var:
- Damarların divarlarının yan tərəfdən qeyri-adekvat reaksiya trombositləri pozur - bu, ilkin hemostazı "hiss edir";
- Endotelin trombositlərin aqreqasiya inhibitorlarını (əsas olanı prostasiklindir) və təbii antikoaqulyantları () sintez etmək və ifraz etmək qabiliyyətinin aşağı olması damarlarda hərəkət edən qanın qalınlaşmasına səbəb olur ki, bu da qan dövranında laxtalanmaların əmələ gəlməsinə səbəb olur ki, bu da qan dövranı üçün tamamilə lazımsızdır. hələlik sakitcə divarına və ya bir gəmiyə yapışdırıla bilən bədən. Bunlar qırıldıqda və qanda dövr etməyə başlayanda çox təhlükəli olur - bununla da damar qəzası riski yaradır;
- FVIII kimi plazma faktorunun olmaması cinslə əlaqəli xəstəliklə bağlıdır - A;
- Hemofiliya B, eyni səbəblərə görə (məlum olduğu kimi, kişilərdə yalnız bir olan X xromosomunda resessiv mutasiya) Kristman faktor çatışmazlığı (FIX) baş verərsə, bir insanda aşkar edilir.
Ümumiyyətlə, hər şey zədələnmiş damar divarı səviyyəsindən başlayır ki, bu da qanın laxtalanmasını təmin etmək üçün lazım olan maddələri ifraz etməklə qan dövranında dolaşan trombositləri - trombositləri özünə çəkir. Məsələn, trombositləri qəza yerinə "dəvət etmək" və onların hemostazın güclü stimulyatoru olan kollagenə yapışmasını təşviq etmək, öz fəaliyyətinə vaxtında başlamalı və yaxşı işləməlidir ki, gələcəkdə tam qan hüceyrələrinin formalaşmasına arxalana bilsin. qanadlı fiş.
Trombositlər öz funksional imkanlarından lazımi səviyyədə istifadə edərlərsə (yapışqan-aqreqasiya funksiyası) birincili (damar-trombosit) hemostazın digər komponentləri tez bir zamanda işə girir və qısa müddətdə trombosit tıxacını əmələ gətirir, o zaman qandan axan qanı dayandırmaq üçün mikrovaskulyar gəmi , qan laxtalanma prosesində digər iştirakçıların xüsusi təsiri olmadan edə bilərsiniz. Bununla birlikdə, daha geniş bir lümeni olan yaralı bir damarı bağlaya bilən tam hüquqlu bir fişin meydana gəlməsi üçün bədən plazma faktorları olmadan öhdəsindən gələ bilməz.
Beləliklə, birinci mərhələdə (damar divarının zədələnməsindən dərhal sonra) ardıcıl reaksiyalar baş verməyə başlayır, burada bir faktorun aktivləşməsi qalanların aktiv vəziyyətə gətirilməsinə təkan verir. Və əgər bir yerdə bir şey əskik olarsa və ya faktor dayanıqsız olarsa, qan laxtalanma prosesi yavaşlayır və ya tamamilə pozulur.
Ümumiyyətlə, laxtalanma mexanizmi 3 mərhələdən ibarətdir, bunlar təmin etməlidir:
- Aktivləşdirilmiş amillərin kompleks kompleksinin (protrombinaza) meydana gəlməsi və qaraciyər tərəfindən sintez edilən bir proteinin trombinə çevrilməsi ( aktivləşdirmə mərhələsi);
- Qanda həll olunan zülalın - amil I ( , FI) həll olunmayan fibrinə çevrilməsi həyata keçirilir. laxtalanma mərhələsi;
- Sıx fibrin laxtasının əmələ gəlməsi ilə laxtalanma prosesinin tamamlanması ( geri çəkilmə mərhələsi).
Qan laxtalanma testləri
Son məqsədi damardakı "boşluğu" bağlaya bilən bir laxtanın meydana gəlməsi olan çox mərhələli kaskad fermentativ proses, şübhəsiz ki, oxucu üçün çaşqın və anlaşılmaz görünəcək, buna görə də bu mexanizmin xatırlatmaq kifayətdir. müxtəlif laxtalanma amilləri, fermentlər, Ca 2+ (kalsium ionları) və bir sıra digər komponentlər tərəfindən təmin edilir. Bununla belə, bu baxımdan xəstələr tez-tez sualla maraqlanırlar: hemostazda bir şeyin səhv olub olmadığını necə aşkar etmək və ya sistemlərin normal işlədiyini bilərək sakitləşmək üçün? Təbii ki, belə məqsədlər üçün qan laxtalanması üçün testlər var.
hemostaz dövlət ən ümumi spesifik (yerli) təhlili tez-tez terapevtlər, kardioloqlar, eləcə də mama-ginekoloqlar, ən informativ tərəfindən müəyyən, geniş məlum hesab olunur.
Bu arada qeyd etmək lazımdır ki, belə bir sıra testlərin aparılması həmişə özünü doğrultmur. Bu, bir çox hallardan asılıdır: həkim nə axtarır, reaksiyalar kaskadının hansı mərhələsində diqqətini cəmləşdirir, tibb işçilərinə nə qədər vaxt ayrılır və s.
Qanın laxtalanmasının xarici yolunun simulyasiyası
Məsələn, laboratoriyada xarici laxtalanmanın aktivləşdirilməsi yolu tibb peşəsinin Quick Protrombin, Quick Test, Protrombin Time (PTT) və ya Tromboplastin Time (eyni test üçün bütün müxtəlif adlar) adlandırdığı şeyi təqlid edə bilər. II, V, VII, X faktorlarından asılı olan bu test toxuma tromboplastininin iştirakına əsaslanır (qan nümunəsi üzərində iş zamanı sitratla kalsifikasiya olunmuş plazmaya qoşulur).
Eyni yaşda olan kişilər və qadınlar üçün normal dəyərlərin hədləri fərqlənmir və 78 - 142% diapazonu ilə məhdudlaşır, lakin uşaq gözləyən qadınlarda bu rəqəm bir qədər artır (lakin bir qədər!) . Uşaqlarda, əksinə, normalar daha kiçik dəyərlər çərçivəsindədir və yetkinliyə yaxınlaşdıqca və ondan kənara çıxır:
Daxili mexanizmin laboratoriyada əks olunması
Bu arada, daxili mexanizmin nasazlığı səbəbindən qan laxtalanmasının pozulmasını müəyyən etmək üçün analiz zamanı toxuma tromboplastinindən istifadə edilmir - bu, plazmanın yalnız öz ehtiyatlarından istifadə etməyə imkan verir. Laboratoriyada daxili mexanizm izlənilir, qan axınının damarlarından alınan qanın özünü laxtalanması gözləyir. Bu mürəkkəb kaskad reaksiyasının başlanğıcı Hageman amilinin (XII faktor) aktivləşməsi ilə üst-üstə düşür. Bu aktivləşdirmənin işə salınması müxtəlif şərtlərlə təmin edilir (qanın zədələnmiş damar divarı ilə təması, müəyyən dəyişikliklərə məruz qalmış hüceyrə membranları), buna görə də kontakt aktivləşdirilməsi adlanır.
Kontaktın aktivləşməsi bədəndən kənarda da baş verir, məsələn, qan yad bir mühitə daxil olduqda və onunla təmasda olduqda (bir sınaq borusunda, alətlərdə şüşə ilə əlaqə). Kalsium ionlarının qandan çıxarılması bu mexanizmin işə salınmasına heç bir şəkildə təsir göstərmir, lakin proses laxtanın əmələ gəlməsi ilə bitə bilməz - ionlaşmış kalsiumun artıq olmadığı IX faktorun aktivləşdirilməsi mərhələsində pozulur. yetər.
Qanın laxtalanma vaxtı və ya onun maye halda elastik laxta şəklində tökülməsi plazmada həll olunan fibrinogen zülalının həll olunmayan fibrinə çevrilmə sürətindən asılıdır. O (fibrin) qırmızı qan hüceyrələrini (eritrositləri) saxlayan iplər əmələ gətirir və onların zədələnmiş qan damarında dəliyi bağlayan bir dəstə meydana gəlməsinə səbəb olur. Qanın laxtalanma müddəti (damardan 1 ml götürülür - Li-Uayt üsulu) belə hallarda orta hesabla 4-6 dəqiqə ilə məhdudlaşır. Bununla belə, qanın laxtalanma dərəcəsi, əlbəttə ki, daha geniş rəqəmsal (müvəqqəti) dəyərlərə malikdir:
- Damardan alınan qan 5 ilə 10 dəqiqə arasında laxtalanma formasına keçir;
- Şüşə boruda Lee-White laxtalanma müddəti 5-7 dəqiqə, silikon boruda 12-25 dəqiqəyə qədər artır;
- Barmaqdan alınan qan üçün göstəricilər normal sayılır: başlanğıc - 30 saniyə, qanaxmanın sonu - 2 dəqiqə.
Qan laxtalanma qabiliyyətinin kobud şəkildə pozulmasının ilk şübhəsi ilə daxili mexanizmi əks etdirən təhlilə müraciət edilir. Sınaq çox rahatdır: tez aparılır (qan axana qədər və ya sınaq borusunda laxtalanana qədər), xüsusi reagentlər və mürəkkəb avadanlıqlar olmadan aparılır və xəstənin xüsusi hazırlığa ehtiyacı yoxdur. Əlbəttə ki, bu şəkildə aşkar edilən qanın laxtalanma pozğunluqları hemostazın normal vəziyyətini təmin edən sistemlərdə bir sıra əhəmiyyətli dəyişiklikləri güman etməyə əsas verir və patologiyanın əsl səbəblərini müəyyən etmək üçün əlavə tədqiqatlar aparmağa məcbur edir.
Qanın laxtalanma müddətinin artması (uzadılması) ilə aşağıdakılardan şübhələnmək olar:
- Qanda kifayət qədər səviyyədə olmasına baxmayaraq, laxtalanmanı təmin etmək üçün nəzərdə tutulmuş plazma amillərinin çatışmazlığı və ya onların anadangəlmə zəifliyi;
- Qaraciyərin ciddi patologiyası, orqanın parenximasının funksional çatışmazlığı ilə nəticələnir;
- (qanın laxtalanma qabiliyyətinin zəiflədiyi mərhələdə);
Heparin terapiyasından istifadə zamanı qan laxtalanma müddəti uzanır, buna görə də bu dərmanı qəbul edən xəstələr tez-tez hemostaz vəziyyətini göstərən testlərdən keçməlidirlər.
Qanın laxtalanma göstəricisi onun dəyərlərini azaldır (qısaldır):
- Yüksək laxtalanma mərhələsində () DIC;
- Hemostazın patoloji vəziyyətinə səbəb olan digər xəstəliklərdə, yəni xəstədə artıq qan laxtalanma pozğunluqları olduqda və qan laxtalanma riskinin artması (tromboz və s.) qrupuna təyin olunduqda;
- kontrasepsiya üçün və ya uzun müddət müalicə məqsədi ilə istifadə edən qadınlarda hormonlar olan oral agentlər;
- Kortikosteroid qəbul edən qadınlarda və kişilərdə (kortikosteroid dərmanları təyin edərkən, yaş çox vacibdir - uşaqlarda və yaşlılarda onların çoxu hemostazda əhəmiyyətli dəyişikliklərə səbəb ola bilər, buna görə də bu qrupda istifadəsi qadağandır).
Ümumiyyətlə, normalar az fərqlənir
Qadınlarda, kişilərdə və uşaqlarda (hər kateqoriya üçün bir yaş deməkdir) qanın laxtalanma göstəriciləri (norma) prinsipcə çox az fərqlənir, baxmayaraq ki, qadınlarda fərdi göstəricilər fizioloji cəhətdən dəyişir (aybaşıdan əvvəl, menstruasiya zamanı və sonra, hamiləlik zamanı), buna görə də Yetkin bir insanın cinsi hələ də laboratoriya tədqiqatlarında nəzərə alınır. Bundan əlavə, bir uşaq doğurma dövründə qadınlarda fərdi parametrlər hətta bir qədər dəyişməlidir, çünki bədən doğuşdan sonra qanaxmanı dayandırmalıdır, buna görə də laxtalanma sistemi vaxtından əvvəl hazırlaşmağa başlayır. Qan laxtalanmasının bəzi göstəriciləri üçün istisna, həyatın ilk günlərindəki uşaqların kateqoriyasıdır, məsələn, yeni doğulmuş uşaqlarda PTT yetkin kişi və qadınlardan bir neçə dəfə yüksəkdir (böyüklər üçün norma 11-15 saniyədir). , və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə protrombin vaxtı 3 - 5 saniyə artır. Düzdür, həyatın 4-cü günündə artıq bir yerdə PTV azalır və yetkinlərdə qan laxtalanma normasına uyğun gəlir.
Qan laxtalanmasının fərdi göstəricilərinin norması ilə tanış olmaq və bəlkə də onları öz parametrləri ilə müqayisə etmək (əgər test nisbətən yaxınlarda aparılıbsa və əlinizdə tədqiqatın nəticələrinin qeyd olunduğu forma varsa) , aşağıdakı cədvəl oxucuya kömək edəcəkdir:
| Laboratoriya testi | Qan laxtalanma indeksinin normal dəyərləri | İstifadə olunan material |
|---|---|---|
| Trombositlər: Qadınlar arasında Kişilərdə Uşaqlarda | 180 - 320 x 10 9 /l 200 - 400 x 10 9 / l 150 - 350 x 10 9 / l | Kapilyar qan (barmaqdan) |
| Laxtalanma vaxtı: Suxarevin sözlərinə görə Li Uayta görə | Başlanğıc - 30 - 120 saniyə, bitmə - 3 - 5 dəqiqə 5 - 10 dəqiqə | kapilyar Damardan alınan qan |
| Duke qanaxma vaxtı | 4 dəqiqədən çox deyil | barmaq qanı |
| trombin vaxtı(fibrinogenin fibrinə çevrilməsinin göstəricisi) | 12 - 20 saniyə | venoz |
| PTI (protrombin indeksi): Barmaq qanı Bir damardan qan | 90 – 105% | kapilyar Venöz |
| APTT (aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtı, kaolin-kefalin vaxtı) | 35 - 50 saniyə (cins və ya yaşa uyğun gəlmir) | bir damardan qan |
| Fibinogen: Yetkin kişilərdə və qadınlarda Hamiləliyin üçüncü trimestrinin son ayında qadınlar Həyatın ilk günlərindəki uşaqlarda | 2,0 – 4,0 q/l 1,25 – 3,0 q/l | Oksigensiz qan |
Sonda daimi (və əlbəttə ki, yeni) oxucularımızın diqqətini cəlb etmək istərdim: bəlkə də icmal məqaləsini oxumaq hemostaz patologiyasından əziyyət çəkən xəstələrin marağını tam təmin edə bilməyəcək. Oxşar problemlə ilk dəfə qarşılaşan insanlar, bir qayda olaraq, həm qanaxmanın vaxtında dayandırılmasını, həm də təhlükəli laxtaların əmələ gəlməsinin qarşısını alan sistemlər haqqında mümkün qədər çox məlumat əldə etmək istəyirlər və buna görə də internetdə məlumat axtarmağa başlayırlar. Yaxşı, tələsməməlisiniz - veb saytımızın digər bölmələrində hemostaz vəziyyətinin göstəricilərinin hər birinin ətraflı (və ən əsası, düzgün) təsviri verilmişdir, normal dəyərlərin diapazonu göstərilmişdir. , göstəricilər və təhlilə hazırlıq da təsvir edilmişdir.
Video: qanın laxtalanması haqqında
Video: qan laxtalanma testləri haqqında reportaj
Oxşar məqalələr
