Xroniki limfositar leykemiya təkcə qanda deyil, həm də sümük iliyində və limfa düyünlərində toplanan yetkin atipik limfositlərdən ibarət xoşxassəli şişdir.

Hodgkin olmayan limfomalar qrupuna aid olan xəstəlik bütün leykozların təxminən üçdə birini təşkil edir. Statistikaya görə, xroniki limfositar leykoz daha çox 50-70 yaşlı kişilərdə olur, gənclər nadir hallarda ondan əziyyət çəkirlər.

Xroniki lenfositik leykemiyanın səbəbləri

Hal-hazırda xəstəliyin inkişafının əsl səbəbləri məlum deyil. Alimlər limfositar leykemiyanın aqressiv ekoloji faktorlardan asılılığını belə sübut edə bilmədilər. Yalnız təsdiqlənmiş məqam irsi meyldir.

Xroniki limfositar leykozun təsnifatı

Xəstəliyin əlamətlərindən, müayinə məlumatlarından və insan orqanizminin terapiyaya reaksiyasından asılı olaraq, xroniki lenfositik leykemiyanın aşağıdakı variantları fərqləndirilir.

Xroniki lenfositik lösemi, xoşxassəli kurs ilə

Xəstəliyin ən əlverişli forması, irəliləməsi çox yavaşdır, bir neçə il davam edə bilər. Leykositlərin səviyyəsi yavaş-yavaş artır, limfa düyünləri normal olaraq qalır və xəstə adi həyat tərzini, işini və fəaliyyətini saxlayır.

Proqressiv xroniki lenfositik lösemi

Qanda lökositlərin səviyyəsinin sürətlə artması və limfa düyünlərinin artması. Bu formada xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir, ağırlaşmalar və ölüm olduqca tez inkişaf edə bilər.

Şiş forması

Limfa düyünlərində əhəmiyyətli bir artım qanda lökositlərin səviyyəsinin bir qədər artması ilə müşayiət olunur. Limfa düyünləri, bir qayda olaraq, palpasiya zamanı ağrıya səbəb olmur və yalnız böyük ölçülərə çatdıqda estetik narahatlığa səbəb ola bilər.

Sümük iliyi forması

Qaraciyər, dalaq və limfa düyünləri təsirsiz qalır, yalnız qanda dəyişikliklər müşahidə olunur.

Genişlənmiş dalaq ilə xroniki lenfositik lösemi

Belə lösemi üçün, adından da göründüyü kimi, genişlənmiş dalaq xarakterikdir.

Prelimfositik forma xroniki lenfositik lösemi

Bu formanın fərqli bir xüsusiyyəti, qan və sümük iliyi yaxmalarında, dalaq və limfa düyünlərinin toxuma nümunələrində nukleoli olan limfositlərin olmasıdır.

Tüklü hüceyrə lösemi

Xəstəliyin bu forması mikroskop altında "tüklü" və ya "villi" olan şiş hüceyrələrinin tapılması səbəbindən adını almışdır. Sitopeniya qeyd olunur, yəni əsas hüceyrələrin və ya qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması və dalağın artması. Limfa düyünləri təsirsiz qalır.

Xroniki lenfositik leykemiyanın T hüceyrə forması

Xəstəliyin nadir formalarından biri, sürətlə irəliləməyə meyllidir.

Xroniki lenfositik lösemi simptomları

Xəstəlik üç ardıcıl mərhələdə davam edir: ilkin mərhələ, inkişaf etmiş klinik təzahürlər mərhələsi və terminal mərhələ.

İlkin mərhələnin simptomları

Bu mərhələdə xəstəlik əksər hallarda gizlidir, yəni asemptomatikdir. Ümumi qan testində lökositlərin sayı normala yaxındır və limfositlərin səviyyəsi 50% həddi keçmir.

Xəstəliyin ilk real əlaməti limfa düyünlərinin, qaraciyərin və dalağın davamlı böyüməsidir.

Birincisi, bir qayda olaraq, aksiller və servikal limfa düyünləri təsirlənir, qarın boşluğundakı və qasıq bölgəsindəki düyünlər tədricən cəlb olunur.

Böyük limfa düyünləri, bir qayda olaraq, palpasiya zamanı ağrısızdır və estetik (böyük ölçülərlə) istisna olmaqla, ciddi narahatlıq yaratmır. Genişlənmiş qaraciyər və dalaq daxili orqanları sıxaraq həzm, sidiyə çıxma və bir sıra digər problemlərə səbəb ola bilər.

İnkişaf etmiş klinik təzahürlər mərhələsinin simptomları

Xroniki limfositar leykozun bu mərhələsində yorğunluq və zəiflik, apatiya və iş qabiliyyətinin azalması müşahidə edilə bilər. Xəstələr çoxlu gecə tərləmələrindən, titrəmələrdən, bədən istiliyinin bir qədər yüksəlməsindən və səbəbsiz kilo itkisindən şikayətlənirlər.

Limfositlərin səviyyəsi durmadan artır və artıq 80-90% -ə çatır, digər qan hüceyrələrinin sayı isə dəyişməz qalır, bəzi hallarda trombositlər azalır.

Son mərhələnin simptomları

İmmunitetin mütərəqqi azalması nəticəsində xəstələr tez-tez soyuqdəymə, genitouriya sisteminin infeksiyaları və dəridə püstüllərdən əziyyət çəkirlər.

Tənəffüs çatışmazlığı, ümumiləşdirilmiş herpes infeksiyası, böyrək çatışmazlığı ilə müşayiət olunan ağciyərlərin şiddətli iltihabı - bu, xroniki lenfositik lösemi səbəb olan ağırlaşmaların tam siyahısı deyil.

Bir qayda olaraq, xroniki lenfositik lösemidə ölümə səbəb olan ağır, çoxsaylı xəstəliklərdir. Ölümün digər səbəbləri arasında qidalanma, ağır böyrək çatışmazlığı və qanaxma var.

Xroniki limfositar leykemiyanın ağırlaşmaları

Xəstəliyin terminal mərhələsində eşitmə sinirinin infiltrasiyası müşahidə olunur, bu da eşitmənin pozulmasına və daimi tinnituslara, həmçinin beyin qişalarının və sinirlərin zədələnməsinə səbəb olur.

Bəzi hallarda xroniki lenfositik lösemi başqa bir forma - Rixter sindromuna keçir. Xəstəlik sürətli irəliləmə və limfa sistemindən kənarda patoloji ocaqların formalaşması ilə xarakterizə olunur.

Xroniki limfositar leykozun diaqnozu

50% hallarda xəstəlik qan testi zamanı təsadüfən aşkar edilir. Bundan sonra xəstə hematoloqun konsultasiyasına və ixtisaslaşdırılmış müayinəyə göndərilir.

Xəstəlik irəlilədikcə, "əzilmiş leykositlər" və ya Botkin-Gumprecht kölgələri (Botkin-Gumprecht cisimləri) adlanan qan yaxmasının təhlili informativ olur.

Limfa düyünlərinin biopsiyası da aparılır, sonra əldə edilən materialın sitologiyası və limfositlərin immunotiplənməsi aparılır. CD5, CD19 və CD23 patoloji antigenlərinin aşkarlanması xəstəliyin etibarlı əlaməti hesab olunur.

Ultrasəsdə qaraciyər və dalağın böyümə dərəcəsi həkimə xroniki lenfositik lösemi inkişaf mərhələsini təyin etməyə kömək edir.

Xroniki lenfositik lösemi müalicəsi

Xroniki lenfositik lösemi sistemli bir xəstəlikdir və buna görə də onun müalicəsində radiasiya terapiyasından istifadə edilmir. Dərman terapiyası bir neçə dərman qrupunun istifadəsini əhatə edir.

Hormonlar kortikosteroidlər

Kortikosteroidlər limfositlərin inkişafını maneə törədir, buna görə də xroniki lenfositik lösemi kompleks müalicəsində iştirak edə bilərlər. Ancaq hazırda istifadənin məqsədəuyğunluğuna şübhə yaradan çox sayda ciddi fəsadlar səbəbindən nadir hallarda istifadə olunur.

Alkilləşdirici dərmanlar

Alkilləşdirici maddələr arasında siklofosfamid xroniki lenfositik lösemi müalicəsində ən populyardır. Yaxşı effektivliyini göstərdi, lakin ciddi fəsadlara da səbəb ola bilər. Dərmanın istifadəsi tez-tez qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin səviyyəsinin kəskin azalmasına səbəb olur ki, bu da ağır anemiya və qanaxma ilə doludur.

Vinca alkaloid preparatları

Bu qrupun əsas dərmanı xərçəng hüceyrələrinin bölünməsini maneə törədən Vinkristindir. Dərman nevralgiya, baş ağrısı, arterial təzyiq, varsanılar, yuxu pozğunluğu və həssaslığın itirilməsi kimi bir sıra yan təsirlərə malikdir. Ağır hallarda əzələ spazmı və ya iflic olur.

Antrasiklinlər

Antrasiklinlər ikili təsir mexanizmi olan dərmanlardır. Bir tərəfdən xərçəng hüceyrələrinin DNT-sini məhv edərək onların ölümünə səbəb olurlar. Digər tərəfdən, eyni şeyi edən sərbəst radikallar əmələ gətirirlər. Belə aktiv təsir, bir qayda olaraq, yaxşı nəticələr əldə etməyə kömək edir.

Bununla belə, bu qrupdakı dərmanların istifadəsi tez-tez ürək-damar sistemində ritm pozğunluğu, çatışmazlıq və hətta miyokard infarktı şəklində ağırlaşmalara səbəb olur.

Purin analoqları

Purin analoqları metabolik proseslərə inteqrasiya edərək normal gedişatını pozan antimetabolitlərdir.

Xərçəng vəziyyətində, şiş hüceyrələrində DNT-nin meydana gəlməsini maneə törədirlər və buna görə də böyümə və çoxalma proseslərini maneə törədirlər.

Bu qrup dərmanların ən mühüm üstünlüyü nisbətən asan tolerantlıqdır. Müalicə adətən yaxşı effekt verir, xəstə isə ciddi yan təsirlərdən əziyyət çəkmir.

Monoklonal antikorlar

"Monoklonal antikorlar" qrupuna aid olan dərmanlar hazırda xroniki lenfositik leykemiyanın müalicəsi üçün ən təsirli vasitə hesab olunur.

Onların fəaliyyət mexanizmi ondan ibarətdir ki, antigen və antikor bağlandıqda hüceyrə ölmək üçün siqnal alır və ölür.

Yeganə təhlükə yan təsirlərdir, ən şiddətlisi toxunulmazlığın azalmasıdır. Bu, sepsis şəklində ümumiləşdirilmiş formalara qədər yüksək infeksiya riski yaradır. Belə müalicə yalnız steril otaqlarla təchiz olunmuş və infeksiya riskinin minimal olduğu ixtisaslaşmış klinikalarda aparılmalıdır. Belə şəraitdə xəstəyə yalnız birbaşa terapiya zamanı deyil, həm də başa çatdıqdan sonra iki ay ərzində olması tövsiyə olunur.

Xroniki limfositar leykemiyanın əsas xarici əlamətləri - limfatik leykositoz və limfa düyünlərinin, daha sonra dalaq və qaraciyərin böyüməsi - limfositlərin böyüməsi ilə əlaqədardır.

Xroniki limfositar leykemiyada müxtəlif hallarda şiş prosesində limfositlərin müxtəlif klonları iştirak etdiyindən, ciddi şəkildə desək, "xroniki limfositar leykoz"un nozoloji forması bir sıra ümumi xüsusiyyətlərə malik olsa da, bir çox xəstəliklərdən ibarət olmalıdır. Artıq xroniki lenfositik leykemiyanın hüceyrə analizi müxtəlif hüceyrə variantlarını aşkar edir: dar plazma və ya əksinə, geniş plazma formalarının üstünlük təşkil etməsi, daha gənc və ya təxminən piknotik nüvələri olan, açıq bazofil və ya demək olar ki, rəngsiz sitoplazma ilə hüceyrələrin.

Aberran xromosom dəsti olan limfositlərin klonları mitogen kimi PHA olan limfositlərə təsir edərək T-formalarında əldə edilmişdir. B-limfositar leykemiyada limfositlərin bölünməsinə səbəb olmaq üçün polivalent mitogenlərin təsirini göstərdi: Epstein-Barr virusu, lipopolisakkarid. E.coli. Karioloji məlumatlar təkcə klonallığı deyil, həm də xroniki limfositar leykemiyanın mutasiya xarakterini və prosesin inkişafı zamanı subklonların meydana çıxmasını, fərdi hallarda xromosom dəyişikliklərinin təkamülündən göründüyü kimi sübut edir.

Sübut edilmişdir ki, xroniki limfositar leykemiyada leykemik B-limfositlərin əksəriyyəti monoklonal sitoplazmatik immunoqlobulin, daha doğrusu, immunoqlobulinin ağır zəncirindən ibarətdir. Sitoplazmatik immunoqlobulinin monoklonallığını sübut etmək səthidən daha asandır. Xroniki limfositar leykemiyanın B-limfositlərində sitoplazmatik immunoqlobulinin aşkarlanması bu limfositlərin B-limfositlərin differensiasiyasının ilkin mərhələlərindən birinin hüceyrələri olduğu fərziyyəsini təsdiqləyir və onların səthində immunoqlobulinlərin az olmasını aydınlaşdırır.

Xroniki lenfositik lösemi zamanı sitopeniya fərqli bir təbiətə malik ola bilər. Xroniki lenfositik lösemi tez-tez B-limfosit progenitor hüceyrəsindən qaynaqlansa da, qanda və dalaqda T-supressorların tərkibini artıra bilər. Təbiətdə şiş olmayan bu hüceyrələrin artan tərkibi hüceyrələrin - hematopoezin prekursorları, xüsusən BFU-E, qranulosit-makrofaqların prekursorları - CFU-GM və bəlkə də ümumi hüceyrə - proliferasiyasının yatırılmasına səbəb ola bilər. miyelopoezin xəbərçisi.

Xroniki limfositik lösemi zamanı sitopeniyanın digər genezisi otoimmündir, hematopoetik hüceyrələrə, yetkinləşən sümük iliyi hüceyrələrinə və ya yetkin qan və sümük iliyi elementlərinə antikorların əmələ gəlməsi ilə bağlıdır. Xroniki limfositik lösemi zamanı eritrositlərin məhvinin otoimmün xarakteri birbaşa Kumbs testinin müsbət çıxması ilə sübut edilir və məhvin özü qanda retikulositoz, sümük iliyində eritrositlərin miqdarının artması, qanda eritrositlərin miqdarının azalması ilə sübut edilir. eritrositlərin ömrü və bilirubinemiya. Əgər anemiya retikulositozla müşayiət olunmursa və sümük iliyində eritrokaryositlərin miqdarı artırsa və dolayı bilirubinemiya varsa, o zaman eritrokaryositlərin intramedullar lizisini güman etmək olar. Anemiyanın immun xarakteri bu hallarda müsbət məcmu hemaqlütinasiya testi ilə sübut edilir.

Bundan əlavə, sitolitik prosesə leykemik hüceyrələrin özləri səbəb ola bilər, əgər onlar funksional olaraq öldürücü xüsusiyyətlərə malikdirlərsə.

Xroniki limfa leykemiyasının simptomları

Uzun illər ərzində yalnız lenfositoz qeyd edilə bilər - 40-50%, baxmayaraq ki, leykositlərin ümumi sayı normanın yuxarı həddi ətrafında dəyişir. Limfa düyünləri normal ölçüdə ola bilər, lakin onlar müxtəlif infeksiyalarla artır və iltihab prosesinin aradan qaldırılmasından sonra orijinal ölçüsünə qədər azalır.

Limfa düyünləri tədricən, əsasən boyunda, qoltuqlarda böyüyür, sonra proses mediastenə, qarın boşluğuna və qasıq nahiyəsinə yayılır. Bütün lösemilər üçün ümumi olan qeyri-spesifik hadisələr var: artan yorğunluq, zəiflik, tərləmə. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində əksər hallarda anemiya və trombositopeniya inkişaf etmir.

Qanda lenfositoz tədricən artır; Limfositlərin 80-90% -i, bir qayda olaraq, sümük iliyinin lenfositlərlə demək olar ki, tam dəyişdirilməsi ilə müşahidə olunur. Sümük iliyində limfa toxumasının yayılması illərlə normal hüceyrələrin istehsalına mane ola bilməz. Qanda lökositlərin yüksək sayına çatdıqda belə, 1 µl-də 100.000 və ya daha çox, çox vaxt anemiya olmur, trombositlərin sayı normal və ya bir qədər azalır.

Sümük iliyi tədqiqatları miyeloqrammada lenfositlərin miqdarının artması - adətən 30% -dən çox, həmçinin limfoid hüceyrələrin xarakterik böyümələri, tez-tez diffuz olduğunu göstərir.

Xroniki lenfositar leykemiyada limfositlərin strukturu sabit və tipik xüsusiyyətlərə malik deyil. Viral infeksiyaların təsiri altında xəstəliyin gedişində dəyişə bilər. Digər leykozlardan fərqli olaraq, qanda eyni adlı hüceyrələrin (bu halda limfositlərin) üstünlük təşkil etməsi leykemiya hüceyrələrinin üstünlük təşkil etməsi demək deyildir, çünki həm leykozlu klonun B-limfositləri, həm də poliklonal T-limfositlərin sayı artmışdır. çox vaxt eyni zamanda dövriyyədə olur. Qanda hüceyrələrin çoxu yetkin lenfositlərdir ki, bu da normallardan fərqlənmir. Belə hüceyrələrlə yanaşı, daha homojen nüvəli, hələ yetkin limfositin qaba topaqlı xromatini olmayan, sitoplazmanın geniş kənarı olan, bəzən infeksion mononükleozda olduğu kimi, perinuklear işıqlandırmaya malik olan limfositik elementlər də ola bilər. Hüceyrə nüvələri özünəməxsus bir döngəyə malik ola bilər və ya müntəzəm olaraq yuvarlaq ola bilər; lobyaşəkilli nüvələr də var; sitoplazma qırıq konturlu, bəzən "tüklülük" elementləri ilə, lakin tüklü hüceyrə leykemiyasının histokimyəvi xüsusiyyətləri olmadan.

Xroniki lenfositik lösemin xarakterik əlaməti limfositlərin xarab olmuş nüvələridir - Humnrecht kölgələri. Onların sayı prosesin şiddətinin göstəricisi deyil.

Xəstəliyin başlanğıcında, adətən, leykosit formulunda prolimfositlər və lenfositlər yoxdur.

Bu əsasda xroniki lenfositik leykemiyanın prolimfositar forması fərqləndirilir. Bəzən belə lösemi monoklonal immunoqlobulinin ifrazı ilə baş verə bilər.

Xəstəlik irəlilədikcə qanda tək prolimfositlər və limfoblastlar əmələ gəlməyə başlayır. Onların çoxluğu yalnız xəstəliyin terminal mərhələsində görünür.

Xroniki lenfositik lösemi mərhələləri. Prosesin ilkin mərhələsində bir və ya iki qrupdan ibarət bir neçə limfa düyünlərində cüzi artım var, leykositoz 1 μl-də 30 H 103 - 50 H 103-dən çox deyil və ən əsası, aylar ərzində limfa düyünlərinə meyl yoxdur. nəzərəçarpacaq artım. Bu mərhələdə xəstələr hematoloqun nəzarəti altında qalırlar və sitostatik terapiya aparılmır. Qabaqcıl mərhələ artan leykositoz, limfa düyünlərinin mütərəqqi və ya ümumiləşdirilmiş genişlənməsi, təkrarlanan infeksiyaların görünüşü və otoimmün sitopeniyalarla xarakterizə olunur. Bu mərhələ aktiv terapiya tələb edir. Terminal mərhələ xroniki lenfositik lösemi bədxassəli transformasiya halları daxildir.

Xroniki lenfositik lösemi diaqnozu çətin deyil. Meyarlar aşağıdakılardır: qanda mütləq limfositoz, sümük iliyində lenfositlərin 30% -dən çoxu sümük iliyi trepanatında diffuz limfa hiperplaziyası ilə punktatdır. Limfa düyünlərinin və dalağın böyüməsi xroniki limfositar leykemiyanın isteğe bağlı əlamətidir, lakin prosesdə iştirak etdikdə bu orqanlarda limfositlərin diffuz proliferasiyası müşahidə olunur. Limfatik şiş proliferasiyasının köməkçi diaqnostik əlaməti qan yaxmasında Gumprechtin kölgələridir.

Xroniki lenfositik lösemi başqa bir yetkin hüceyrəli limfositar şiş prosesindən - limfositomadan fərqləndirmək lazımdır. O, limfositomadan sümük iliyində limfatik proliferasiyanın üstünlük təşkil edən lokalizasiyası, onun bu orqanda, eləcə də prosesdə iştirak edən digərlərində diffuz xarakter daşıması, histoloji müayinə ilə təsdiqlənməsi ilə fərqlənir.

Fəsadlar

Ümumilikdə sınaqdan keçirilmiş 3 immunoqlobulinin hamısı və ya bəziləri (A, G və M) azaldıla bilər. Limfoproliferativ proseslərin ifraz olunmasında monoklonal immunoqlobulinin artması ilə yanaşı, normal immunoqlobulinlərin səviyyəsi adətən azalır. Şübhəli diaqnostik vəziyyətlərdə, aşağı lenfositoz ilə, normal immunoqlobulinlərin səviyyəsinin azalması lenfoproliferativ prosesin lehinə bir arqument ola bilər. Eyni zamanda, qan serumunda y-qlobulinlərin və immunoglobulinlərin normal səviyyəsi ilə tipik bir şəkil mümkündür. Hipoqammaqlobulinemiya xəstəliyin müddəti və lenfositozun şiddəti ilə əlaqəli deyil. Bu, T- və B-limfositlər arasında qarşılıqlı əlaqənin pozulması, T-bastırıcıların miqdarının artması, lösemik B-limfositlərin normal T-limfositlər tərəfindən istehsal olunan limfokinlərə cavab verə bilməməsi ilə əlaqədar ola bilər.

Xroniki lenfositik leykozlu xəstələrdə infeksiyaya qarşı yüksək həssaslıq ölümə səbəb olan ən mühüm amillərdən biridir. Bu həssaslığın səbəbləri tam aydın deyil və görünür, onlardan bir neçəsi var. E. G. Braginanın fikrincə, yoluxucu ağırlaşmalara meyl həmişə hipoqammaqlobulinemiya ilə paralel deyil, həm də zərdabda y-qlobulinlərin normal səviyyəsi ilə ola bilər. Tez-tez yoluxucu ağırlaşmalar həmişə lökositozun böyüməsinə paralel deyil.

Pnevmoniyanın tezliyi, xüsusən də xroniki lenfositik lösemidə, ağciyər toxumasının özünün limfatik infiltrasiyası, bronxial ağacın limfa follikullarının artması, ağciyərin hamısının və ya bir hissəsinin dağılmasına, ağciyər ventilyasiyası və drenajının pozulmasına səbəb olur. bronxların funksiyası. Adətən bu hadisələr xəstəliyin gedişi ilə artır. Tez-tez ağırlaşmalar stafilokok və ya qram-mənfi bakteriyaların səbəb olduğu lifdə iltihablı proseslərdir.

Eyni zamanda, prosesin ilkin mərhələsində "infeksionluq" termini ilə müəyyən edilən infeksiyaya artan həssaslıq, görünür, immun cavabın qüsurları, T- və B-limfositlərin qarşılıqlı təsirindəki pozğunluqlarla əlaqələndirilir. . Qeyri-kafi kurslar infeksiyaların təkrarlanmasına və uzanmasına səbəb ola bilər.

antibiotik terapiyası. İxtisaslaşmış hematoloji və onkoloji xəstəxanalarda, ağır immunosupressiyası olan xəstələrin yığıldığı və patogenlərin yeni patogen ştammlarının meydana çıxdığı yerlərdə özünəməxsus "epidemiyalar" çox vaxt baş verir.

Daha tez-tez xəstələr herpes zosterdən əziyyət çəkirlər ( herpes zoster). Həm tipik, həm də ümumiləşdirilmiş ola bilər, dərinin tam zədələnməsinə səbəb olur, veziküllərin lokal seqmental püskürməsi tez bir zamanda birləşir. Herpetik püskürmələr həzm traktının, bronxların selikli qişalarını da tuta bilər. Eyni lezyon herpes simplex ilə baş verir (herpes sadə), Suçiçəyi xəstəliyi, suçiçəyi.

Xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrdə ağcaqanad dişləməsi yerində tez-tez aydın bir infiltrasiya var; çox dişləmə ilə ağır intoksikasiya mümkündür.

Xroniki limfositar lösemi və digər limfoproliferativ xəstəliklərin immunokompleks ağırlaşmaları nadirdir. Onlar Senlein-Genoch sindromu, polinevrit ilə ifadə edilə bilər.

Xroniki limfositar leykemiyada tez-tez eşitmə itkisi, "tıxanma" hissi və tinnitus ilə VIII cüt kəllə sinirlərinin infiltrasiyaları var. Digər lösemilərdə olduğu kimi, neyrolösemi də inkişaf edə bilər; bir qayda olaraq, bu, beyin qişalarının gənc limfoid hüceyrələri ilə infiltrasiya edildiyi bir terminal kəskinləşmədir. Neyroleykemiyanın klinik mənzərəsi kəskin leykemiyadan fərqlənmir; beyin qişalarında, metotreksat ilə sitozarın intralumbar tətbiqi ilə proses aradan qaldırıla bilər. Meninkslərin infiltrasiyası ilə eyni vaxtda beyin maddəsinin infiltrasiyası baş verə bilər, bunun müalicəsi üçün şüalanma lazımdır. Köklərin limfatik infiltrasiyası nəticəsində yaranan radikulyar sindrom adətən xəstəliyin terminal mərhələsində baş verir.

Xroniki limfositar leykemiyanın ağır təzahürlərindən biri eksudativ plevritdir. Onun təbiəti fərqli ola bilər: banal infeksiya ilə para- və ya metapnevmonik plevrit, vərəmli plevrit, plevranın limfatik infiltrasiyası, torakal limfa kanalının sıxılması və ya yırtılması. Eksudatda yoluxucu mənşəli plevrit ilə, lenfositlərlə birlikdə çoxlu neytrofillər var. Plevranın infiltrasiyası, limfa kanalının sıxılması və yırtılması ilə eksudat limfatik olacaq, lakin maye kanaldan gəlirsə, çox miqdarda yağ (xiloz maye) ehtiva edir.

Aktiv müalicə vaxtında aparılmalıdır, çünki plevral eksudatın məcburi təkrar çıxarılması tez bir zamanda tükənməyə, hipoalbuminemik ödemə səbəb olur. Torakal kanal yırtıldıqda, onun bütövlüyünün cərrahi bərpası göstərilir.

Xəstələr əsasən ağır yoluxucu ağırlaşmalar, artan tükənmə, qanaxma, anemiya, sarkomanın böyüməsi səbəbindən ölürlər.

Bir qayda olaraq, xroniki lenfositik lösemi zamanı uzun müddət şiş hüceyrələrinin davranışında keyfiyyət dəyişikliyi müşahidə edilmir. Sitostatik dərmanların nəzarətindən patoloji hüceyrələrin sərbəst buraxılması ilə irəliləmə əlamətləri xəstəliyin bütün dövründə olmaya bilər.

Əgər proses buna baxmayaraq, terminal mərhələyə keçirsə, o zaman digər leykozlarda olduğu kimi eyni əlamətlərə malikdir (normal hematopoetik cücərtilərin ləngiməsi, sümük iliyinin blast hüceyrələri ilə tam əvəzlənməsi).

Xroniki lenfositik lösemi terminal mərhələsinə keçid daha tez-tez blast böhranı ilə müqayisədə limfa düyünlərində sarkomanın böyüməsi ilə müşayiət olunur. Belə limfa düyünləri sürətlə böyüməyə başlayır, daşlı sıxlıq əldə edir, qonşu toxumalara sızır və sıxılır, xroniki limfositar leykemiyanın inkişaf etmiş mərhələsi üçün xarakterik olmayan şişlik və ağrıya səbəb olur. Tez-tez limfa düyünlərində sarkomanın böyüməsi temperaturun artması ilə müşayiət olunur. Bəzən belə düyünlər üzün, gövdənin, ətrafların dərialtı toxumasında, ağız boşluğunda, burunda selikli qişanın altında yerləşir və onlarda böyüyən damarlar onlara qanaxma görüntüsü verir; yalnız belə bir "qanaxmanın" sıxlığı və qabarıqlığı onun xarakterini göstərir.

Başlanğıcını müəyyən etmək bəzən qeyri-mümkün olan terminal mərhələdə, temperaturun qəfil yüksəlməsini deşifrə etmək çox çətindir. Bu prosesin sarkoma çevrilməsi ilə əlaqədar ola bilər; sonra kifayət qədər güclü sitostatik terapiya tətbiq edilməlidir. Eyni ehtimalla, uzun müddət davam edən xroniki lenfositik lösemi ilə bir infeksiya, ilk növbədə vərəm mümkündür (qranulositopeniya ilə ağciyərlərin vərəm infiltrasiyası həmişə rentgenoloji olaraq aşkar edilmir). Bu vəziyyətlərdə temperaturun artmasının səbəbini müəyyən etmək uzun müddət davam edir, bakteriostatik dərmanların ardıcıl istifadəsini tələb edir.

Xəstəliyin terminal mərhələsinin təzahürlərindən biri şiş hüceyrələri tərəfindən orqanın parenximasına infiltrasiya nəticəsində ağır böyrək çatışmazlığı ola bilər. Sidik ifrazının qəfil dayandırılması həmişə həkimi belə bir fərziyyəyə aparmalıdır. Böyrək zədələnməsinin bütün digər səbəbləri istisna olunarsa, böyrəklərin şüalanması aparılmalıdır, bu da pozulmuş sidik ifrazını tez bir zamanda aradan qaldırır.

Xroniki lenfositik lösemi müalicəsi

Limfositik lösemidən sağalma son vaxtlara qədər müşahidə edilməmişdir. Bəzi hallarda kompleks kemoterapi uzunmüddətli yaxşılaşma əldə etməyə imkan verdi. Xəstələrin ömrü çox geniş diapazonda dəyişir - bir neçə aydan 2-3 onilliyə qədər.

Xroniki lenfositik lösemi formaları

Xroniki limfositar leykemiyanın təsnifatı morfoloji və klinik əlamətlər, o cümlədən müalicəyə cavab əsasında qurulur.

Aşağıdakı formalar var:

1) xoşxassəli;

2) mütərəqqi (klassik);

3) şiş;

4) splenomegalic (genişlənmiş dalaq);

5) sümük iliyi;

6) sitolizlə mürəkkəbləşən xroniki lenfositar lösemi;

7) prolimfositik;

8) paraproteinemiya ilə baş verən xroniki lenfositik lösemi;

9) tüklü hüceyrəli lösemi;

10) T hüceyrəsi.

Xroniki lenfositik leykemiyanın xoşxassəli forması səbəb olurçox yavaş, yalnız illər ərzində nəzərə çarpan, lakin aylar deyil, leykositlərin sayının artması ilə paralel olaraq qanda lenfositozun artması. İlk mərhələlərdə limfa düyünləri ya böyümür, ya da boyun düyünləri çox az böyüyür. Bir infeksiya ilə, 1 μl lenfositozda yüksək 2-3 H 104 (20-30 min) var, bu da yoluxucu bir komplikasiya ilə birlikdə yox olur. Limfositozun çox yavaş artması limfa düyünlərində nəzərəçarpacaq bir artım illərlə və ya onilliklərlə davam edə bilər. Bütün bu müddət ərzində xəstələr dispanser müşahidəsində olurlar, tam işləmək qabiliyyətinə malikdirlər, onlara yalnız artan insolyasiya qadağandır. Trombositlərin və retikulositlərin sayı ilə qan testləri 1-3 ayda bir aparılır. Təsvir edilən forma ilə, vəziyyətin pisləşməsi müalicə tələb edə biləcəyi ana qədər, bir çox hallarda diaqnostik sternum ponksiyonu, limfa düyününün histoloji müayinəsi etmirlər. Bu tədqiqatlar xəstənin psixikasını əhəmiyyətli dərəcədə zədələyir, tez-tez günlərinin sonuna qədər sitostatik dərmanlara ehtiyac duymur.

Xroniki limfositar leykemiyanın mütərəqqi (klassik) forması xoşxassəli ilə eyni şəkildə başlayır, lakin limfa düyünlərinin ölçüsü kimi leykositlərin sayı aydan aya artır. Düyünlərin tutarlılığı xəmir, yumşaq və ya bir qədər elastik ola bilər.

Bu xəstələr üçün sitostatik terapiya adətən xəstəliyin bütün təzahürlərində nəzərəçarpacaq artım, leykositoz və ilk növbədə limfa düyünlərinin ölçüsü ilə təyin edilir.

Xroniki lenfositik leykemiyanın şiş forması. Adını təyin edən bu formanın bir xüsusiyyəti, aşağı lökositozlu limfa düyünlərinin əhəmiyyətli dərəcədə artması və sıx bir tutarlılığıdır. Bademciklər böyüdülür, tez-tez onlar bir-biri ilə demək olar ki, bağlanır. Dalağın böyüməsi adətən orta dərəcədədir, lakin bəzən əhəmiyyətlidir, tez-tez qabırğanın altından bir neçə santimetr çıxır.

Leykosit formulasında neytrofillərin kifayət qədər faizi saxlanılır - 20% və ya daha çox. Sümük iliyində, ümumiyyətlə lenfositlərin 20-40% -dən çox deyil, baxmayaraq ki, o da tamamilə zədələnə bilər.

Limfatik toxumanın əhəmiyyətli hiperplaziyasına baxmayaraq, xroniki lenfositik leykemiyanın bu formasının tez-tez qarışdırıldığı ümumiləşdirilmiş limfosarkomadan fərqli olaraq, intoksikasiya uzun müddət çox açıq deyil.

Xroniki lenfositik leykemiyanın sümük iliyi formasılimfadeniya osium . Sürətlə irəliləyən pansitopeniya, sümük iliyinin tam və ya qismən diffuz böyüyən yetkin limfositlərlə əvəzlənməsi. Limfa düyünləri böyümür, çox nadir istisnalarla dalaq da böyümür, qaraciyər normal ölçüdədir. Morfoloji cəhətdən nüvə xromatinin strukturunun homojenliyi qeyd olunur, bəzən piknotik olur, daha az tez-tez partlamağı qeyri-müəyyən xatırladan struktur elementləri var; aydın bazofiliya ilə sitoplazma, dar, tez-tez cırıq. Əvvəllər bu forma xəstələri tez bir zamanda ölümə aparırdı, ömür uzunluğu nadir hallarda 2 il (14-26 ay) keçdi.

Xəstəliyin bu formasının terapiyasına VAMP rejiminin tətbiqi, eləcə də onun daha da modernləşdirilməsi yaxşılaşmaya nail olmağa və xəstələrin ömrünü əhəmiyyətli dərəcədə uzatmağa imkan verdi.

Sitolizlə mürəkkəbləşən xroniki lenfositik lösemi müstəqil forma deyil. Bəlkə də həm limfa düyünlərində əhəmiyyətli bir artım, həm də limfadenopatiyanın olmaması, limfatik leykositoz çox yüksək ola bilər və ya xəstəlik şişin subleukemik variantına görə davam edir. Eritrositlərin məhv edilməsi retikulositozla, bilirubinin səviyyəsinin və sümük iliyində eritrokaryositlərin faizinin artması ilə, immun forması isə müsbət birbaşa Kumbs testi ilə izah olunur. Trombositlərin əriməsinin artması trombositopeniya, sümük iliyində yüksək və ya normal meqakaryositoz ilə müəyyən edilir.

Qranulositlərin artan həllini təyin etmək daha çətindir, çünki onların sümük iliyindəki prekursorlarının tərkibi tam limfatik proliferasiya fonunda müəyyən edilə bilməz. Müəyyən dərəcədə ehtimalla, qranulositlərin artan parçalanması onların periferik qandan qəfil yox olması ilə qiymətləndirilə bilər.

Bəzi hallarda, sitoliz ilə baş verən xroniki lenfositik lösemi, temperaturun kəskin artması ilə müşayiət olunur. Sümük iliyində hər hansı bir mikrobun qismən yox olması intramedullar sitolizi göstərir.

Xroniki lenfositik leykemiyanın prolimfositik forması, ədəbiyyatda təsvir edildiyi kimi (Volkova M.A.; Taylor və s al), ilk növbədə limfositlərin morfologiyası ilə fərqlənir, hansı ki, yaxmalarda (qan və sümük iliyi), izlər böyük şəffaf nüvəyə malikdir, nüvədə xromatin kondensasiyası, elektron mikroskopiyanın göstərdiyi kimi, orta dərəcədə ifadə edilir və əsasən periferiya boyunca. Leykozun bu formasında limfa düyünlərinin və dalağın histoloji preparatlarında limfositlər də nukleolları ehtiva edir. Bu hüceyrələrin sitokimyəvi xüsusiyyətləri yoxdur. İmmunoloji xarakteristikası lenfositik lösemi B- və ya T-hüceyrə xarakterini, daha tez-tez birincisini ortaya qoyur. Tipik xroniki lenfositik leykemiyanın B-limfositlərindən fərqli olaraq, bu formada leykemik limfositlərin səthində çoxlu immunoqlobulinlər, daha çox M- və ya D tipli olur.

Bu formanın kliniki xüsusiyyətləri sürətli inkişaf, dalağın əhəmiyyətli dərəcədə artması və periferik limfa düyünlərinin orta dərəcədə artmasıdır.

Paraproteinemiya ilə xroniki lenfositik lösemi, prosesin əvvəllər sadalanan formalarından birinin adi klinik mənzərəsi ilə xarakterizə olunur, lakin monoklonal M- və ya G-qammapatiya ilə müşayiət olunur.

tüklü hüceyrə forması. Formanın adı onu təmsil edən limfositlərin struktur xüsusiyyətlərindən irəli gəlir. Bu hüceyrələrin "gənc" nüvəsi var: homogen, bəzən partlayışların struktur nüvəsinə bənzəyir, bəzən nüvələrin qalıqları, çox vaxt qeyri-düzgün forma və qeyri-səlis konturlara malikdir. Hüceyrələrin sitoplazması müxtəlifdir: geniş ola bilər və qırıq kənarı ola bilər, cırıq ola bilər, hüceyrəni bütün perimetr ətrafında əhatə etmir, tüklərə və ya villilərə bənzəyən cücərtilərə sahib ola bilər. Bəzi hallarda xroniki lenfositar leykemiyanın bu formasında limfositlərin sitoplazması bazofil, daha tez-tez boz-mavi olur. Sitoplazmada dənəvərlik yoxdur. Xroniki lenfositik leykemiyanın tüklü hüceyrə formasından şübhələnən limfositlərin strukturunun xüsusiyyətləri işıq mikroskopunda görünür, lakin daha ətraflı - faza-kontrast mikroskopunda və elektron mikroskopda.

Tüklü hüceyrəli lösemi diaqnozunu təsdiqləyən diaqnostik test leykemiya hüceyrələrinin sitokimyəvi xarakteristikasıdır.

Məlumdur ki, leykemiyanın bu formasında olan limfositlər lateks hissəciklərini udmaq qabiliyyətinə malikdirlər. Tüklü hüceyrəli lösemi hüceyrələrinin bu xüsusiyyətləri onların limfa təbiəti ilə bağlı uzun müddətdir mövcud olan şübhələri başa düşüləndir.

İmmunoloji üsullar göstərmişdir ki, əksər hallarda bu, xroniki limfositar leykemiyanın B hüceyrəli formasıdır, baxmayaraq ki, T-limfositar tüklü hüceyrəli leykemiya halları təsvir edilmişdir. Tüklü hüceyrə leykemiyasının yarandığı orijinal normal limfositlər hələ də məlum deyil.

Tüklü hüceyrə leykemiyasının klinik mənzərəsi olduqca xarakterikdir: orta və ağır sitopeniya, genişlənmiş dalaq, periferik limfa düyünlərinin normal ölçüləri.

Sümük iliyi trepanatında, bir qayda olaraq, proliferatlar əmələ gətirməyən və hematopoietik toxuma və piyi tamamilə sıxışdırmayan lösemi hüceyrələrinin interstisial böyüməsi müşahidə edilə bilər. Dalağın histologiyası həm qırmızı, həm də ağ pulpada leykemik lenfositlərin diffuz artımını göstərir, bu orqanın strukturunu silir.

Tüklü hüceyrə leykemiyasının gedişi müxtəlifdir. O, xroniki limfositar leykemiyanın digər formaları kimi, illərlə irəliləmə əlamətləri göstərməyə bilər. Bəzən ölümcül yoluxucu ağırlaşmalara səbəb olan qranulositopeniya və hemorragik sindromlu trombositopeniya var.

T şəklində. T-limfositlər ilə təmsil olunan xroniki lenfositik lösemi təxminən 5% hallarda baş verir. Lösemi bu formada leykemiya infiltrasiya, Sezari xəstəliyindən fərqli olaraq, adətən dermisin və dəri toxumasının dərin təbəqələrini təsir edir. Xəstəlik 25 yaşdan yuxarı insanlarda başlayır.

Qan şəklinə müxtəlif şiddətdə leykositoz, neytropeniya, anemiya daxildir. Leykemik limfositlər iri yuvarlaq, lobyaşəkilli, polimorf, çirkin nüvələrə, qaba, tez-tez burulmuş, xromatinə malikdir, sitoplazmada adi limfositlərdən daha böyük olan azurofil qranullar görünə bilər. Hüceyrə ölçüsü fərqlidir.

Sitokimyəvi olaraq bu hüceyrələrdə sitoplazmada lokal olaraq yerləşən turşu fosfatazanın (lizosomal təbiət), a-naftil asetat esterazanın yüksək aktivliyi aşkar edilə bilər. Monoklonal anticisimlərdən istifadə etməklə onların səthi markerlərinin tədqiqindən göründüyü kimi immunoloji cəhətdən leykemiyanın bu formasının substratını təşkil edən limfositlər bəzi hallarda T-köməkçi, digərlərində T-bastırıcı, digərlərində isə köməkçi və supressor ola bilər.

Lösemin bu sürətlə irəliləyən T-hüceyrə forması ilə yanaşı, böyük, dənəvər T-limfositləri olan əlverişli bir forma təsvir edilmişdir.

Müalicə (ümumi prinsiplər)

Xroniki lenfositik leykemiyanın müalicəsi üçün göstərişlər ümumi vəziyyətin pisləşməsi, sitopeniyanın görünüşü, limfa düyünlərinin, dalağın, qaraciyərin sürətlə böyüməsi, sinir gövdələrinin və qeyri-hematopoetik orqanların leykemik infiltrasiyasının baş verməsidir. ağrı və ya disfunksiya; lökositlərin səviyyəsində sabit artım. Xlorbutinə ilkin müqavimətlə, yenidən təyin edilmir. Baxım terapiyası üçün xlorbutinin dozası həftədə 1-2 dəfə 10-15 mq təşkil edir.

Siklofosfamid xlorbutinə davamlı xroniki lenfositik lösemi, həmçinin leykositozun artması, limfa düyünlərinin və ya dalağın əhəmiyyətli dərəcədə artması və trombositopeniya meyli üçün təyin edilir. Siklofosfamidin dozası gündə 2 mq/kq təşkil edir. Həftədə bir dəfə 600 mq/m2 yüksək dozada fasilələrlə müalicə effektiv ola bilər. Siklofosfamidin təsiri qeyri-sabitdir, dərman immunogenezi boğur, ona görə də uzun müddət istifadə edilməməlidir.

Xroniki lenfositik lösemi müalicəsində steroid hormonları xüsusi yer tutur: limfa düyünlərinin sürətlə azalmasına, intoksikasiyanın aradan qaldırılmasına, temperaturun normallaşmasına, rifahın yaxşılaşmasına səbəb olur, lakin prednizolonun təyin edilməsindən daha təhlükəli bir şey yoxdur. bu xəstələrin müalicəsi.

Prednizolonla təcrid olunmuş terapiya və ya onun daimi dərman kimi digər aralıq sitostatik terapiyaya və ya leykaferezə əlavə edilməsi bir tərəfdən çox tez-tez və ağır yoluxucu ağırlaşmalarla ölümcül, digər tərəfdən isə onkoloji baxımdan çox səmərəsizdir. Limfa düyünlərinin azalması leykositozun artması ilə müşayiət olunur, temperaturun normallaşması və digər intoksikasiya əlamətlərinin yox olması yalnız prednizolonun daimi qəbulu ilə müşahidə olunur, ləğv edildikdən dərhal sonra daha da güclə bərpa olunur.

Limfoproliferativ yetkin hüceyrəli şişlərə xas olan çəkilmə sindromu ilə əlaqədar olaraq, hətta prednizolon (COP, VAMP) daxil olan sitostatik proqramlardan istifadə edildikdən sonra da proqram müalicəsinin sonuna qədər onun dozasını azaltmağa başlamaq və ondan istifadəni davam etdirmək lazımdır. proqram bitdikdən sonra bir neçə gün ərzində dozanın azaldılması.

Xroniki lenfositik lösemidə effektiv müalicə üsullarından biri şüa terapiyasıdır. Sitopeniya və ya yüksək səviyyədə leykositlər və trombositopeniya şəraitində qarın boşluğunun periferik limfa düyünlərinin artması, dalağın əhəmiyyətli bir ölçüsü, sinir gövdələri bölgəsində leykemik infiltrasiya və ya sümük toxumasında dağıdıcı bir proses ilə. , yerli radiasiya terapiyası zəruri olur.

Yerli şüalanma ilə birdəfəlik doza 1,5-2 Gy təşkil edir. Fokusun ümumi dozası onun lokalizasiya yeri ilə müəyyən edilir. Dalaq, bir qayda olaraq, ümumi 6-9 Gy dozada şüalanır, çünki böyük dozalar müalicə zamanı periferik qanın daimi monitorinqini tələb edən dərin sitopeniyaya səbəb ola bilər. Dalağın şüalanması yalnız bu orqanda deyil, tez-tez servikal və aksiller limfa düyünlərində azalmaya səbəb olur. Onurğanın məhv olması halında, yerli ümumi şüalanma dozası 25 Gy-dir. Yerli radiasiya terapiyası tez-tez qalıcı təsir göstərir: şüalanma zonasında, bir qayda olaraq, limfatik infiltrasiya pisləşmir.

Xroniki lenfositik lösemi zamanı fraksiyalaşdırılmış ümumi şüalanma 1950-ci illərdə Osgood (1951, 1955) tərəfindən uğurla istifadə edilmişdir. Bu radiasiya terapiyası üsulu kemoterapinin istifadəsinin çətin olduğu və ya səmərəsiz olduğu sübut edilmiş yerlərdə təsirli ola bilər.

Xroniki lenfositik lösemi üçün terapevtik tədbirlər kompleksində dalağın çıxarılması geniş istifadə olunmağa başladı. Sitostatiklərin səbəb olmadığı dərin sitopeniyaların inkişafı qlükokortikosteroid hormonlarının təyin edilməsini tələb edir. Hormonların aylıq kursu qalıcı təsir göstərməmişsə və onların ləğvindən sonra sitopeniya yenidən artmağa başlamışsa, o zaman dalağı çıxarmaq lazımdır.

Dalağın çıxarılması üçün digər mühüm göstərici dalağın ölçüsüdür. Əgər dalaq lenfositoması zamanı şişin özünün diaqnozu splenektomiya üçün əsasdırsa, splenomeqaliya ilə xroniki limfositar leykemiyada cərrahiyyə məsələsi o qədər də birmənalı həll olunmur. Əməliyyatdan sonra xroniki lenfositik lösemidə, qaraciyərdə mütərəqqi lenfositar proliferasiya nəticəsində kifayət qədər sürətli artım baş verə bilər.

Xroniki lenfositik lösemidə dalağın çıxarılması üçün göstərişlər sitostatiklər tərəfindən idarə olunmayan dalağın sürətli böyüməsi, dalaq infarktlarının görünüşü, sol hipokondriyumda davamlı ağrı, dərmanlarla prosesin idarə olunmaması ilə çox böyük orqan ölçüləridir ( leykositozun artması, infeksiyaların kəskinləşməsi, başlanğıc tükənmə, qaraciyərin eyni vaxtda böyüməsi, davamlı qeyri-infeksion qızdırma).

Leykoferez, dərmanların adi dozaları ilə sitostatik terapiyanın təsirsiz olduğu ağır lökositoz hallarında istifadə olunur; leykoferez adətən yüksək leykositoz fonunda trombositopeniya və aqranulositozda təsirli olur.

Xroniki lenfositik lösemidə plazmaferez xəstəliyin ifraz edən formaları (Waldenström xəstəliyi, immunoqlobulin G-nin monoklonal sekresiyası ilə xroniki limfositar lösemi) ilə inkişaf edən artan özlülük sindromu hallarında istifadə olunur; Limfatik proliferasiyanı çətinləşdirən polinevrit üçün uzunmüddətli plazmaferez göstərilir.

Fərdi formaların müalicəsi

Xroniki lenfositik lösemin xoşxassəli forması ilə sitostatiklərlə müalicə uzun müddət başlamır. Sitostatik terapiya üçün bir göstərici lökositlərin sayının artması ilə subyektiv narahatlığın (zəiflik, tərləmə) artmasıdır; bir qayda olaraq, artıq 1 µl-də 50 x 103-ə çatır. Bu vəziyyətdə xlorbutin (leykeran) ilə terapiya qan nəzarəti altında gündəlik 5-10 mq dozada başlanır, lökositozun azaldılmasında 1 μl-də 2 H 104 - 3 H 104 həddini keçməməyə çalışır. Müalicə heç bir yaxşılaşmaya nail olmaq məqsədi daşıyır, ancaq klinik kompensasiya; ambulator şəraitdə aparılır və adətən xəstələr işləyə bilirlər.

Mütərəqqi bir forma ilə, uzun illər ərzində müalicənin ən uyğun prinsipi, leykositozun hələ çox yüksək səviyyəyə çatmadığı erkən mərhələlərdə olan sitostatik dərmanların daimi orta dozaları ilə leykemiya prosesini məhdudlaşdırmaqdan ibarət olan əsas məhdudlaşdırıcı yanaşma idi. yüksək rəqəmlər. Aşağıdakı proqramlardan istifadə edin.

Gündə 5-10 mq dozada xlorbutin və ya gündə 200 mq dozada siklofosfamid (mülayim limfadenopatiya fonunda leykositlərin sayında üstünlük təşkil etməklə, xlorbutinə adətən, ağır limfadenopatiya fonunda üstünlük verilir) yavaş böyüyən və çox yüksək olmayan leykositoz, siklofosfamid daha tez-tez təyin edilir). Sitostatik terapiyanın məqsədi qanda aşağı, tercihen 1 μl-də 50 H 103-dən az olan leykositoz fonunda hematoloji sabitliklə somatik kompensasiyaya nail olmaqdır.

M-2 proqramı (Kempin və s al): kursun 1-ci günü venadaxili olaraq 2 mq vinkristin, 600-800 mq siklofosfamid (10 mq/kq), BCNU 0,5 mq/kq nisbətində yeridilir; digər dərmanlar şifahi olaraq verilir - melphalan (Alkeran) 0,25 mq / kq (və ya sarkolizin 0,3 mq / kq) gündə 1 dəfə ardıcıl 4 gün, prednizolon 1 mq / (kq / gün) dozada 7 gün, növbəti 7 gün üçün bu dozanın yarısı və 15-35 gün müalicə üçün ilkin dozanın dörddə biri. Müəlliflərin fikrincə, onlar tərəfindən hazırlanmış müalicə proqramı xəstənin orta ömrü 7 ildən çox olan 17% hallarda remissiya əldə etməyə imkan verir. Müalicənin dayandırılması residivə səbəb oldu.

Xroniki limfositar leykemiyanın şiş formasının müalicəsi də intensiv polikimoterapiya proqramlarından - COP, CHOP, M-2 (BCNU, siklofosfamid, sarkolizin, vinkristin, prednizolon) istifadə edildikdə daha uğurlu olmuşdur. M-2 proqramından istifadə edərkən remissiyalar təsvir olunur (Kempin və s al), yalnız davamlı müalicə ilə davam edən. İlk 2 proqram nisbətən nadir hallarda remissiyaya gətirib çıxarır, lakin onlar qarın boşluğundakı konqlomeratlar üçün xüsusilə vacib olan limfa düyünlərinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına nail ola bilərlər. Əldə edilmiş inkişafı qorumaq üçün monoterapiyadan - siklofosfamidin aralıq kurslarından istifadə edə bilərsiniz.

Xroniki lenfositik lösemi olan xəstələr üçün COP və CHOP kurslarının bir neçə dəfə təkrarlanması olduqca çətindir, çünki bu kurslarda prednizolonun ləğvi tez-tez qəfil temperaturun 37,5 ° C-ə yüksəlməsinə, ümumi vəziyyətin kəskin pisləşməsinə, tərləmə, zəiflik və əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməyə səbəb olur. infeksiyaların artması. Bu kursları apararaq, müalicənin 9-10-cu günündə prednizolonun dozasını azaltmağa başlamaq, kurs bitdikdən sonra 3-6 gün ərzində onun ləğvini gecikdirmək lazımdır.

COP və ya CHOP (adətən 6 kurs) kursları ilə sabit yaxşılaşma əldə etdikdən sonra aralıq siklofosfamid terapiyası 2 həftədən sonra təyin edilir: 200 mq siklofosfamid gündə şifahi olaraq və ya hər gün 5 və ya 10 gün ərzində (dərmanın ümumi dozası 100 mq) ), kurslar arasında fasilə 10-12 gün. Trombositlərin səviyyəsinin azalması ilə - 1 μl-də 1,5 H 103-dən və ya leykositlər - 1 μl-də 4-5 H 103-dən az olduqda, siklofosfamid kursları arasındakı intervallar bu göstəricilər yaxşılaşana və ya normallaşana qədər uzanır.

Siklofosfamid ilə aralıq terapiyanın müddəti gözlənilməzdir: xəstələrin sabit kompensasiya edilmiş vəziyyətinə nail olmaq üçün həyata keçirilir.

Xəstəliyin şiş formasının müalicəsi üçün müstəqil proqram olaraq fraksiya ümumi şüalanma gündəlik seans başına 0,03-0,06-0,12 Gy-da istifadə olunur, ümumi doza 0,5-1,2 hch təşkil edir. (Johnson, Rubin və s al). Bu terapiya 2,103/µL-dən aşağı WBC səviyyələrində təhlükəli ola bilər.

Polikemoterapevtik proqramların aşağı effektivliyi ilə, genişlənmiş limfa düyünləri və dalaq sahəsində yerli radiasiya terapiyası istifadə olunur. Adətən, ilk olaraq dalaq şüalanır (badamcıqların kəskin artması ilə, birinci şüalanır), dalağın şüalanmasından sonra periferik düyünlərin və leykositozun azalmasından asılı olaraq növbəti şüalanma proqramı planlaşdırılır.

Splenomeqalik formanın müalicəsində, dalağın çıxarılması tez-tez birinci mərhələ kimi istifadə olunur ki, bu da tez-tez əlavə müalicə olmadan hematoloji sabitliyi olan xəstələrdə uzun illər somatik kompensasiyaya səbəb olur. Subyektiv pozğunluqların təzahürü (tərləmə, zəiflik, iş qabiliyyətinin azalması), leykositozun artması, əməliyyatdan sonra qaraciyərin mütərəqqi genişlənməsi inkişaf edən xəstəliyin klinik və hematoloji mənzərəsinə uyğun olaraq sitostatik terapiyanın təyin edilməsini tələb edir.

Xroniki lenfositik leykemiyanın sümük iliyi formasının müalicəsi (limfadeniya osium) VAMP proqramından istifadə etməklə həyata keçirilir: 8 gün müalicə və 9 gün fasilə. Bu proqram çərçivəsində müalicə leykositlərin və trombositlərin ilkin aşağı sayına baxmayaraq, tam dozada təyin edilir. Ən azı 8-10 kurs aparılır, baxmayaraq ki, 3-4 kursdan sonra qan və sümük iliyi şəkli adətən artıq tam yaxşılaşma göstərir.

Limfositik lösemidə sitolitik prosesin müalicəsi üçün proqramlar demək olar ki, həmişə sitolizin sabit relyefinə qədər gündə 60-80-100 mq dozada prednizolonun təyin edilməsi ilə başlayır. Prednizolon terapiyasından bir ay ərzində yüksək sitoliz dayandırılmırsa, o zaman steroid terapiyasından imtina edilməli və splenektomiya aparılmalıdır.

Yüksək leykositozla inkişaf etmiş sitolitik proses tez-tez leykoferezlə dayandırıla bilər. Adətən müsbət təsir olmadan 5-7 leykoferez aparılır. Trombositolitik prosesdə leykoferez ən təsirli olduğunu sübut etdi. Leykositlərlə və qanda məzmunu artıq aşağı olan müəyyən miqdarda trombositlərlə eyni vaxtda xaric olma riski azdır: adətən, ilk leykoferezdən sonra trombositlərdə hələ də artım olmasa da, qanaxma azalır.

Sitolitik prosesin dayandırılmasından sonra xroniki lenfositik lösemi formasına uyğun olaraq terapiya aparılır. Orta dərəcəli limfadenopatiya fonunda sitolizin təkrarlanması halında VAMP sxemindən istifadə etmək məqsədəuyğundur.

Bəzi hallarda sitolizi olan xroniki lenfositik lösemi temperaturun nəzərəçarpacaq dərəcədə artması ilə müşayiət olunur, lakin bu, özlüyündə adi müalicə proqramının dəyişdirilməsi üçün əsas olmur. Temperaturun bu yüksəlişinin xarakteri məlum deyil.

Sümük iliyində hər hansı bir mikrobun qismən yox olması, ehtimal ki, sümük iliyi hüceyrələrinə antikorlar və ya limfositlərin özlərinin sitotoksik təsiri ilə əlaqədar intramedullar sitolizi göstərir. Bu sindromun müalicəsi açıq periferik sitolizin müalicəsi ilə eyni şəkildə aparılır.

Xroniki lenfositik lösemi üçün istifadə olunan terapiya ümumiyyətlə prolimfositik forma üçün təsirsizdir. Xroniki lenfositik leykemiyanın splenomegalic formasından fərqli olaraq, dalağın şüalanması və çıxarılması heç bir təsir göstərmir. Sitosarın rubomisinlə birləşməsi daha təsirli ola bilər.

Paraprotein istehsalı ilə xroniki lenfositik lösemi yuxarıda təsvir edilən xəstəliyin digər formaları ilə eyni prinsiplərə əsasən müalicə olunur, lakin immunoqlobulinin ifrazı ilə əlaqəli deyil. Xəstəliyin ifrazedici forması həm xoşxassəli, həm də mütərəqqi, şiş, sümük iliyi, splenomeqalik olaraq davam edə bildiyindən, müvafiq formalarla eyni sitostatik proqramlara uyğun olaraq müalicə olunur. Sitostatik terapiyaya mühüm əlavə hiperviskozite sindromu üçün təyin olunan plazmaferezdir.

Uzun bir həftə sonu gəlir və bir çox ruslar şəhərdən kənarda tətilə gedəcəklər. Özünüzü gənə dişləməsindən necə qoruyacağınızı bilmək artıq olmaz. May ayında temperatur rejimi təhlükəli həşəratların aktivləşməsinə kömək edir ...

05.04.2019

Rusiya Federasiyasında 2018-ci ildə (2017-ci illə müqayisədə) boğmacaya yoluxma halları 14 yaşa qədər uşaqlar da daxil olmaqla, demək olar ki, iki dəfə artmışdır1. Yanvar-dekabr aylarında bildirilmiş göy öskürək hallarının ümumi sayı 2017-ci ildəki 5415 hadisədən 2018-ci ilin eyni dövründə 10421 hadisəyə yüksəlib. Boğmacaya yoluxma halları 2008-ci ildən davamlı olaraq artır...

Tibbi Məqalələr

Bütün bədxassəli şişlərin demək olar ki, 5%-i sarkomalardır. Onlar yüksək aqressivlik, sürətli hematogen yayılma və müalicədən sonra relaps meyli ilə xarakterizə olunur. Bəzi sarkomalar heç bir şey göstərmədən illərlə inkişaf edir ...

Viruslar təkcə havada qalmır, həm də öz aktivliyini saxlayaraq tutacaqlara, oturacaqlara və digər səthlərə də düşə bilir. Buna görə də, səyahət edərkən və ya ictimai yerlərdə yalnız digər insanlarla ünsiyyəti istisna etmək deyil, həm də ...

Yaxşı görmə qabiliyyətinə qayıtmaq və eynək və kontakt linzalarla əbədi vidalaşmaq bir çox insanın arzusudur. İndi onu tez və təhlükəsiz şəkildə reallaşdırmaq olar. Tamamilə təmassız Femto-LASIK texnikası lazer görmə korreksiyası üçün yeni imkanlar açır.

Dərimizə və saçımıza qulluq etmək üçün hazırlanmış kosmetik preparatlar əslində düşündüyümüz qədər təhlükəsiz olmaya bilər.

Bu xəstəlik limfa toxumasının zədələnməsi, limfa düyünlərində şiş lenfositlərinin toplanmasına gətirib çıxarır. Bütün xəstələr bunun nə olduğunu təsəvvür etmirlər - lenfositik lösemi, lakin bu vaxt xəstəlik çox ciddidir.

Limfatik lösemi təqdim edir insan orqanizmi üçün böyük təhlükə. Müxtəlif formalarda görünür. Təhlükəli bir xəstəliyi müəyyən etmək üçün bir çox diaqnostik üsul hazırlanmışdır.

Lenfositik lösemi nədir?

Lenfositik lösemidir bədxassəli lezyon limfa toxumasında əmələ gəlir. Limfositlərdə patoloji dəyişikliklərlə xarakterizə olunur.

Xəstəlik yalnız leykositlərə deyil, həm də periferik qana və limfoid orqanlara mənfi təsir göstərir. Xəstənin vəziyyəti sürətlə pisləşir. Patologiya Qərbi Avropa əyalətlərində, ABŞ və Kanadada ən çox yayılmışdır. Asiya ölkələrində demək olar ki, tapılmayıb.

Davamlı qan axını sayəsində bədxassəli hüceyrələr qan vasitəsilə, immunitet sisteminin orqanlarından sürətlə yayılır.

gətirib çıxarır bütün bədənin kütləvi infeksiyası.

İnsan üçün ən böyük təhlükə budur əmələ gələn xərçəng hüceyrələri bölünməyə başlayır. Bu nəzarətsiz baş verir. Sağlam qonşu toxumaları işğal edərək, onların xəstəliklərinə səbəb olurlar. Bu, xəstəliyin sürətli inkişafını və insan sağlamlığının kəskin şəkildə pisləşməsini izah edir.

Uşaqda qəflətən var qarın böyüməsi, oynaq ağrısı. Bədəndə qançırlar var, onlar tez-tez uşağın aktivliyinin artması, oyun zamanı qabarıqlıq, yıxılma və yıxılma ilə əlaqələndirilir.

Hər hansı bir cızıq bol qanaxmaya səbəb olur Qanaxmanı dayandırmaq inanılmaz dərəcədə çətindir. Sonrakı mərhələlərdə uşaq şiddətli baş ağrılarından şikayətlənir, özünü pis hiss edir, qusma ola bilər. Bədən istiliyi əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlir.

Yetkinlərdə xəstəlik nadir hallarda baş verir. Ən çox bundan əziyyət çəkirlər 50 yaşdan yuxarı insanlar. Əvvəla, qaraciyər də təsirlənir. Bu orqanlar böyüyür. Ağrılar, ağırlıq hissi var.

Limfa düyünləri böyüyür, narahatlıq və hətta ağrıya səbəb olur. Onlar bronxları sıxırlar, bu da şiddətli öskürək və nəfəs darlığına səbəb olur.

İnsan özünü zəif, letargik hiss edir. Onun performansı azalıb. Xroniki infeksiyanın mümkün aktivləşməsi.

Xəstəliyin formaları və mərhələləri

Həkimlər xəstəliyin üç mərhələsini ayırd edirlər:

1. İlkin. Qanda leykositlərdə bir qədər artım var. praktiki olaraq dəyişməyib. Xəstə həkimlər tərəfindən nəzarət edilir, lakin dərman tələb olunmur. Müayinə müntəzəm olaraq aparılır. Bu, xəstənin vəziyyətinə nəzarət etmək üçün lazımdır.
2. Genişləndirilmiş. Patologiyanın əsas əlamətləri mövcuddur, müalicə lazımdır. Vəziyyəti qənaətbəxş deyil. Semptomlar getdikcə daha aydın olur, xəstədə ağrı və narahatlıq hissi yaradır.
3. Terminal. Qanaxma, yoluxucu ağırlaşmalar müşahidə olunur. Xəstənin vəziyyəti ağırdır. Xəstə xəstəxanada nəzarətdə saxlanılır. Xəstəni tək buraxmaq təhlükəlidir, çünki bu mərhələdə onun vəziyyəti son dərəcə ağırdır. Həkimlərin diqqət və qayğısına, eləcə də ciddi dərmanlara ehtiyacımız var.

Xəstəliyin iki forması var:

Öz növbəsində Xroniki forma bir neçə növə bölünür:

• xeyirxah. Limfa düyünlərinin və dalağın böyüməsi yavaş-yavaş baş verir. Xəstələrin ömrü: 30-40 il.
• Şiş. Xəstələrdə limfa düyünləri çox böyüyür. Digər simptomlar daha az ifadə edilir.
• mütərəqqi. Xəstəlik sürətlə inkişaf edir, simptomlar tələffüz olunur. Ömür müddəti - 8 ildən çox deyil.
• Sümük iliyi. Sümük iliyi zədələnir. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində belə əlamətlər görünür.
• Splenomeqalik. Dalaq genişlənir, yerində ağırlıq hissi hiss olunur. Digər simptomlar daha az ifadə edilir.
• Mürəkkəb sitolitik sindromu olan xəstəlik. Şiş hüceyrələrinin kütləvi ölümü, bədənin zəhərlənməsi baş verir.
• Paraproteinemiya ilə əlaqəli xəstəlik. Şiş hüceyrələri normaya uyğun olmayan bir protein ifraz edir.
• T şəklində. Patoloji sürətlə inkişaf edir, dəri əziyyət çəkir. Qaşınma və qızartı mümkündür. Zamanla bədənin vəziyyəti pisləşir, xəstəliyin digər əlamətləri görünür.
• Tüklü hüceyrə lösemi. Şiş hüceyrələrində villiyə bənzəyən xüsusi çıxıntılar var. Diaqnoz zamanı həkimlər onlara xüsusi diqqət yetirirlər.

Videodan xroniki lenfositik lösemi haqqında daha çox məlumat əldə edin:

Görünüşün səbəbləri

Xəstəliyin başlanması və inkişafının səbəbləri bunlardır:

Yuxarıda göstərilən amillər xəstəliyin başlanğıcına səbəb olur. davam edir hüceyrə mutasiyası, nəzarətsiz şəkildə bölünməyə başlayanda. Xəstəlik illər ərzində inkişaf edə bilər, lakin tam müalicəyə nail olmaq mümkün deyil.

Xəstəlik bədənə böyük zərər verir, ondan tam sağalmaq mümkün deyil. Müasir tibb edə bilər xəstəliyin inkişafını dayandırmaq və xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirmək. Bununla belə, patologiyanın ağırlaşmaları və kəskinləşməsi ehtimalı yüksəkdir.

Xəstələrin müalicəsi həkimin ciddi nəzarəti altında aparılır. Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində xəstə müayinə və onun rifahına daha ciddi nəzarət etmək üçün xəstəxanaya yerləşdirilir.

Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnozu xəstəxanada aparılır. Bunun üçün xəstə müayinə olunur. Ancaq bu diaqnoz qoymaq üçün kifayət deyil.

Diaqnostik üsullar istifadə olunur, bunların arasında laboratoriya qan testləri böyük əhəmiyyət kəsb edir. Adətən, xəstəliyi aşkar edən xəstənin qan analizləridir.

Bu xəstəliyin diaqnozunun müasir üsulları arasında həkimlər aşağıdakıları ayırd edirlər:

Xəstəliyin təhlükəsi və proqnozu

Bərpa proqnozu birbaşa mərhələdən asılıdır hansı xəstəlik diaqnozu qoyuldu. Həm də xəstəliyin inkişaf sürətindən və müalicə üsullarından asılıdır.

Bu vəziyyətdə xalq müalicəsi kömək etməyəcəkdir. Xəstəlik ciddidir və effektiv dərmanlar, həmçinin xəstəxana müalicəsi tələb edir.

Bəzi hallarda xəstəlik yalnız özünü göstərə bilər qanda lenfositlərin bir qədər artması, uzun illər "donmuş" vəziyyətdə qalan. Bu vəziyyətdə xəstəliyin inkişafı baş vermir. Xəstəliyin bu gedişi xəstələrin 1/3-də baş verir. Ölümcül nəticə uzun müddət sonra baş verir. Bunun səbəblərinin xəstəliklə heç bir əlaqəsi yoxdur.

Xəstələrin təxminən 15% -i xəstəliyin sürətlə inkişaf etdiyini hiss edir. Qanda lenfositlərin artması çox böyük sürətlə baş verir. Qeyri-adi deyil anemiya və trombositopeniya. Bu vəziyyətdə ölüm xəstəliyin başlanğıcından iki-üç il sonra baş verə bilər.

Tez-tez xəstəliyin özü ilə birlikdə baş verən ağırlaşmalar belə sürətli ölümə səbəb ola bilər. Bu, müalicəni xeyli çətinləşdirir, xəstənin həyatı üçün təhlükə yaradan vəziyyətə gətirib çıxarır.

Qalan hallar orta aqressiv. Xəstənin ömrü on beş ildir.

Xəstəlik çox təhlükəlidir, ona görə də diaqnozu gecikdirmək olmaz. Diaqnoz nə qədər tez qoyulsa, onun inkişafının dayandırılması ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.

Effektiv müalicə üçün dərmanlar, müxtəlif dərmanların iynələri, xəstəxanada tibbi prosedurlar istifadə olunur. Belə bir diaqnozla özünü müalicə etmək istisna olunur. Yalnız bir həkim nəzarəti təhlükə səviyyəsini azaltmağa və xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edəcəkdir.

- periferik qanda, qaraciyərdə, dalaqda, limfa düyünlərində və sümük iliyində atipik yetkin B-limfositlərin toplanması ilə müşayiət olunan onkoloji xəstəlik. İlkin mərhələlərdə lenfositoz və ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya ilə özünü göstərir. Xroniki lenfositik leykemiyanın inkişafı ilə hepatomeqaliya və splenomeqaliya, həmçinin zəiflik, yorğunluq, petechial qanaxmalar və qanaxmanın artması ilə özünü göstərən anemiya və trombositopeniya müşahidə olunur. İmmunitetin azalması səbəbindən tez-tez infeksiyalar var. Diaqnoz laboratoriya testləri əsasında qoyulur. Müalicə - kimyaterapiya, sümük iliyinin transplantasiyası.

Ümumi məlumat

Xroniki lenfositik lösemi qeyri-Hodgkin lenfoma qrupundan olan bir xəstəlikdir. Morfoloji cəhətdən yetkin, lakin qüsurlu B-limfositlərin sayının artması ilə müşayiət olunur. Xroniki lenfositik lösemi hemoblastozların ən çox yayılmış formasıdır və ABŞ və Avropada diaqnoz qoyulan bütün lösemilərin üçdə birini təşkil edir. Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez təsirlənir. Xəstəliyin zirvəsi 50-70 yaşlarında baş verir, bu dövrdə xroniki lenfositik lösemilərin ümumi sayının təxminən 70% -i aşkar edilir.

Gənc xəstələr nadir hallarda əziyyət çəkirlər, 40 yaşa qədər xəstəliyin ilk simptomu xəstələrin yalnız 10% -ində baş verir. Son illərdə mütəxəssislər patologiyanın bəzi "cavanlaşmasını" qeyd etdilər. Xroniki limfositar leykemiyanın kliniki gedişi çox dəyişkəndir, xəstəliyin uzun müddət davam etməməsindən tutmuş diaqnoz qoyulduqdan sonra 2-3 il ərzində ölümcül nəticə ilə son dərəcə aqressiv varianta qədər dəyişir. Xəstəliyin gedişatını proqnozlaşdıra bilən bir sıra amillər var. Müalicə onkologiya və hematologiya sahəsində mütəxəssislər tərəfindən həyata keçirilir.

Xroniki limfositar leykozun etiologiyası və patogenezi

Baş vermə səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Xroniki lenfositik lösemi xəstəliyin inkişafı ilə ətraf mühitin mənfi amilləri (ionlaşdırıcı şüalanma, kanserogenlərlə təmas) arasında təsdiqlənməmiş əlaqəsi olan yeganə lösemi hesab olunur. Mütəxəssislər hesab edirlər ki, xroniki limfositar leykemiyanın inkişafına səbəb olan əsas amil irsi meyldir. Xəstəliyin ilkin mərhələsində onkogenlərə zərər verən tipik xromosom mutasiyaları hələ müəyyən edilməmişdir, lakin tədqiqatlar xəstəliyin mutagen xarakterini təsdiqləyir.

Xroniki limfositar leykemiyanın klinik mənzərəsi limfositozla bağlıdır. Limfositozun səbəbi çoxlu sayda morfoloji cəhətdən yetkin, lakin immunoloji cəhətdən qüsurlu, humoral toxunulmazlığı təmin edə bilməyən B-limfositlərin meydana gəlməsidir. Əvvəllər hesab olunurdu ki, xroniki lenfositik leykemiyada anormal B-limfositlər uzunömürlü hüceyrələrdir və nadir hallarda bölünürlər. Sonradan bu nəzəriyyə təkzib edildi. Tədqiqatlar göstərir ki, B-limfositlər sürətlə çoxalırlar. Hər gün xəstənin bədənində atipik hüceyrələrin ümumi sayının 0,1-1%-i əmələ gəlir. Müxtəlif xəstələrdə hüceyrələrin müxtəlif klonları təsirlənir, buna görə də xroniki lenfositik lösemi ümumi etiopatogenezi və oxşar klinik simptomları olan yaxından əlaqəli xəstəliklər qrupu kimi qəbul edilə bilər.

Hüceyrələri öyrənərkən böyük bir müxtəliflik aşkar edilir. Materialda gənc və ya qırışmış nüvəli geniş plazma və ya dar plazma hüceyrələri, demək olar ki, rəngsiz və ya parlaq rəngli dənəvər sitoplazma üstünlük təşkil edə bilər. Anormal hüceyrələrin yayılması psevdofollikullarda - limfa düyünlərində və sümük iliyində yerləşən leykemiya hüceyrələrinin qruplarında baş verir. Xroniki limfositar leykemiyada sitopeniyanın səbəbləri qan hüceyrələrinin otoimmün məhv edilməsi və dalaqda və periferik qanda T-limfositlərin səviyyəsinin artması ilə əlaqədar kök hüceyrələrin proliferasiyasının yatırılmasıdır. Bundan əlavə, killer xüsusiyyətlərinin mövcudluğunda, atipik B-limfositlər qan hüceyrələrinin məhvinə səbəb ola bilər.

Xroniki limfositar leykozun təsnifatı

Semptomları, morfoloji xüsusiyyətlərini, inkişaf sürətini və terapiyaya cavabı nəzərə alaraq xəstəliyin aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

• Xroniki lenfositik lösemi, xoşxassəli kurs ilə. Xəstənin vəziyyəti uzun müddət qənaətbəxş olaraq qalır. Qanda leykositlərin sayında yavaş artım var. Diaqnoz anından limfa düyünlərində sabit artıma qədər bir neçə il və ya hətta onilliklər çəkə bilər. Xəstələr iş qabiliyyətini və adi həyat tərzini saxlayırlar.
• Xroniki lenfositik leykemiyanın klassik (proqressiv) forması. Leykositoz illərlə deyil, aylarla yığılır. Limfa düyünlərində paralel artım var.
• Xroniki lenfositik leykemiyanın şiş forması. Bu formanın fərqli bir xüsusiyyəti, limfa düyünlərində nəzərəçarpacaq dərəcədə artım ilə yüngül şəkildə ifadə edilən lökositozdur.
• Xroniki lenfositik leykemiyanın sümük iliyi forması. Proqressiv sitopeniya limfa düyünlərinin, qaraciyərin və dalağın böyüməsi olmadıqda aşkar edilir.
• Genişlənmiş dalaq ilə xroniki lenfositik lösemi.
• Paraproteinemiya ilə xroniki lenfositik lösemi. Xəstəliyin yuxarıda göstərilən formalarından birinin simptomları monoklonal G- və ya M-qammapatiya ilə birlikdə qeyd olunur.
• Prelimfositik forma X xroniki lenfositik lösemi. Bu formanın fərqli bir xüsusiyyəti, qan və sümük iliyi yaxmalarında, dalaq və limfa düyünlərinin toxuma nümunələrində nukleoli olan limfositlərin olmasıdır.
• Tüklü hüceyrə lösemi. Böyümüş limfa düyünləri olmadıqda sitopeniya və splenomeqaliya aşkar edilir. Mikroskopik müayinə zamanı xarakterik "gənc" nüvəsi və qırıqları, qırıqları, kənarları və tük və ya villi şəklində cücərtiləri olan "qeyri-bərabər" sitoplazması olan limfositlər aşkar edilir.
• Xroniki lenfositik leykemiyanın T hüceyrə forması. 5% hallarda müşahidə olunur. Dermisin lösemik infiltrasiyası ilə müşayiət olunur. Adətən tez irəliləyir.

Xroniki limfositar leykemiyanın klinik mərhələsinin üç mərhələsi var: ilkin, inkişaf etmiş klinik təzahürlər və terminal.

Xroniki lenfositik lösemi simptomları

İlkin mərhələdə patoloji asemptomatikdir və yalnız qan testləri ilə aşkar edilə bilər. Bir neçə ay və ya il ərzində xroniki lenfositik lösemi olan bir xəstədə 40-50% limfositoz olur. Leykositlərin sayı normanın yuxarı həddinə yaxındır. Normal vəziyyətdə periferik və visseral limfa düyünləri genişlənmir. Yoluxucu xəstəliklər dövründə limfa düyünləri müvəqqəti olaraq arta bilər və sağaldıqdan sonra yenidən azalır. Xroniki lenfositar leykemiyanın inkişafının ilk əlaməti limfa düyünlərində sabit artımdır, tez-tez hepatomeqaliya və splenomeqaliya ilə birlikdə.

Əvvəlcə servikal və aksiller limfa düyünləri, sonra mediastinum və qarın boşluğundakı düyünlər, sonra inguinal bölgədə təsirlənir. Palpasiya zamanı dəriyə və yaxınlıqdakı toxumalara lehimlənməyən mobil, ağrısız, sıx elastik formasiyalar aşkar edilir. Xroniki lenfositik lösemi zamanı düyünlərin diametri 0,5 ilə 5 və daha çox santimetr arasında dəyişə bilər. Böyük periferik limfa düyünləri görünən bir kosmetik qüsurla şişə bilər. Qaraciyər, dalaq və visseral limfa düyünlərinin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə müxtəlif funksional pozğunluqlarla müşayiət olunan daxili orqanların sıxılması müşahidə edilə bilər.

Xroniki limfositar leykozlu xəstələr zəiflikdən, əsassız yorğunluqdan və iş qabiliyyətinin azalmasından şikayət edirlər. Qan testlərinə görə, lenfositozda 80-90% -ə qədər artım var. Eritrositlərin və trombositlərin sayı adətən normal həddə qalır, bəzi xəstələrdə kiçik trombositopeniya aşkar edilir. Xroniki limfositar leykemiyanın sonrakı mərhələlərində kilo itkisi, gecə tərləmələri və subfebril rəqəmlərə qədər qızdırma qeyd olunur. İmmunitet pozğunluqları xarakterikdir. Xəstələr tez-tez soyuqdəymə, sistit və uretritdən əziyyət çəkirlər. Dərialtı yağ toxumasında yaraların irinlənməsi və tez-tez abseslərin əmələ gəlməsi tendensiyası var.

Xroniki lenfositik lösemidə ölümün səbəbi çox vaxt ağır yoluxucu xəstəliklərdir. Ağciyər toxumasının çökməsi və ventilyasiyanın kobud pozulması ilə müşayiət olunan ağciyərlərin mümkün iltihabı. Bəzi xəstələrdə eksudativ plevrit inkişaf edir, bu da torakal limfa kanalının yırtılması və ya sıxılması ilə çətinləşə bilər. Qabaqcıl xroniki lenfositik leykemiyanın başqa bir ümumi təzahürü, ağır hallarda dərinin bütün səthini, bəzən də selikli qişaları tutaraq ümumiləşən herpes zosterdir. Oxşar lezyonlar herpes və suçiçəyi zamanı müşahidə edilə bilər.

Xroniki lenfositik leykemiyanın digər mümkün fəsadları arasında eşitmə pozğunluqları və tinnitus ilə müşayiət olunan vestibulokoklear sinirin infiltrasiyasıdır. Xroniki limfositar leykemiyanın terminal mərhələsində beyin qişalarının, medulla və sinir köklərinin infiltrasiyaları müşahidə oluna bilər. Qan testlərində trombositopeniya, hemolitik anemiya və qranulositopeniya aşkar edilir. Xroniki limfositar lösemi Rixter sindromuna - limfa düyünlərinin sürətli böyüməsi və limfa sistemindən kənarda fokusların meydana gəlməsi ilə özünü göstərən diffuz limfomaya çevirmək mümkündür. Xəstələrin təxminən 5% -i lenfoma inkişaf etdirmək üçün sağ qalır. Digər hallarda ölüm yoluxucu ağırlaşmalar, qanaxma, anemiya və kaxeksiya nəticəsində baş verir. Xroniki lenfositik lösemi olan bəzi xəstələrdə böyrək parenximasının infiltrasiyasına görə ağır böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.

Xroniki limfositar leykozun diaqnozu

Halların yarısında patoloji təsadüfən, digər xəstəliklər üçün müayinə zamanı və ya müntəzəm müayinə zamanı aşkar edilir. Diaqnoz qoyarkən şikayətlər, anamnez, obyektiv müayinə məlumatları, qan testlərinin nəticələri və immunofenotipləmə nəzərə alınır. Xroniki limfositar leykemiyanın diaqnostik meyarı limfositlərin immunofenotipində xarakterik dəyişikliklərlə birlikdə qan testində leykositlərin sayının 5×109/l-ə qədər artmasıdır. Qan yaxmasının mikroskopik müayinəsi, ehtimal ki, atipik və ya böyük limfositlərlə birlikdə kiçik B-limfositləri və Gumprecht kölgələrini aşkar edir. İmmunofenotipləmə aberrant immunofenotip və klonallıq olan hüceyrələrin mövcudluğunu təsdiqləyir.

Xroniki lenfositik lösemi mərhələsinin təyini xəstəliyin klinik təzahürləri və periferik limfa düyünlərinin obyektiv müayinəsinin nəticələri əsasında həyata keçirilir. Müalicə planını tərtib etmək və xroniki lenfositik lösemi üçün proqnozu qiymətləndirmək üçün sitogenetik tədqiqatlar aparılır. Rixter sindromundan şübhələnirsinizsə, biopsiya təyin edilir. Sitopeniyanın səbəblərini müəyyən etmək üçün sümük iliyinin sternum ponksiyonu aparılır, sonra nöqtənin mikroskopik müayinəsi aparılır.

Xroniki lenfositik leykemiyanın müalicəsi və proqnozu

Xroniki lenfositik leykemiyanın ilkin mərhələlərində gözlənilən müalicə istifadə olunur. Xəstələrin hər 3-6 aydan bir müayinəsi planlaşdırılır. İrəliləyiş əlamətləri olmadıqda, onlar müşahidə ilə məhdudlaşır. Aktiv müalicə üçün göstərici altı ay ərzində lökositlərin sayının iki və ya daha çox dəfə artmasıdır. Xroniki lenfositik lösemi üçün əsas müalicə kimyaterapiyadır. Rituximab, siklofosfamid və fludarabinin birləşməsi adətən ən təsirli dərman birləşməsidir.

Xroniki lenfositik leykemiyanın davamlı gedişində böyük dozada kortikosteroidlər təyin edilir, sümük iliyi transplantasiyası aparılır. Ağır somatik patologiyası olan yaşlı xəstələrdə intensiv kimyaterapiya və sümük iliyi transplantasiyasının istifadəsi çətin ola bilər. Belə hallarda xlorambusil ilə monokimoterapiya aparılır və ya bu dərman rituksimab ilə birlikdə istifadə olunur. Otoimmün sitopeniya ilə xroniki lenfositik lösemi zamanı prednizolon təyin edilir. Müalicə xəstənin vəziyyəti yaxşılaşana qədər aparılır, terapiya kursunun müddəti isə ən azı 8-12 aydır. Xəstənin vəziyyətində sabit bir yaxşılaşmadan sonra müalicə dayandırılır. Terapiyanın bərpası üçün göstəriş xəstəliyin gedişatını göstərən klinik və laboratoriya simptomlarıdır.

Xroniki limfositar lösemi nisbətən qənaətbəxş proqnozu olan praktiki olaraq sağalmayan uzunmüddətli xəstəlik hesab olunur. 15% hallarda leykositozun sürətlə artması və klinik simptomların irəliləməsi ilə aqressiv bir kurs müşahidə olunur. Xroniki lenfositik lösemi bu formada ölümcül nəticə 2-3 il ərzində baş verir. Digər hallarda, yavaş irəliləmə qeyd olunur, diaqnoz anından orta ömür uzunluğu 5 ilə 10 il arasında dəyişir. Xeyirxah bir kurs ilə həyat müddəti bir neçə onilliklər ola bilər. Müalicə kursundan sonra xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrin 40-70% -ində yaxşılaşma müşahidə olunur, lakin tam remissiyalar nadir hallarda aşkar edilir.

Oxşar məqalələr