Виды и симптомы врожденной глаукомы. Эффективное лечение глаукомы у детей Глаукома у детей симптомы

Возникновение у детей глаукомы нечастое явления. Эта врожденная проблема с глазами встречается у 1 ребенка на 10000. Как правило, ее диагностируют на первом году жизни и называют инфантильной.

Начало глаукомы на более поздних сроках обычно не связывают с врожденной патологией, хотя бывают исключения. Она имеет приобретенный характер, например, вследствие травмы и называется детской.

Врожденная глаукома у детей что это

Родившийся ребенок с врожденной глаукомой имеет большие выразительные глаза. А при измерении внутриглазного давления обнаруживается его аномальное увеличение.

У новорожденных диагностируется у 10 процентов детей, имеющих эту патологию, а на протяжении года еще 80% родители или педиатры выявляют ее по выраженной симптоматике.

Важно! При несвоевременном начатом лечении глаукомы она может привести к полной слепоте. Отмечается, что от 7 до 15% детей, у которых не было вовремя установлено это заболевание и не проводилось лечение, зрение полностью утрачивается.

Симптомы и признаки

В 75% случаев врожденная глаукома наблюдается в двух глазах ребенка, но степень ее прогрессирования необязательно одинаковая. Она может проявиться уже в первые часы или дни после родов. Иногда эта глазная болезнь диагностируется по истечении нескольких лет. Основные признаки:

  • увеличенные глазные яблоки;
  • учащенное моргание;
  • ухудшающееся зрение;
  • светобоязнь, которая может привести к блефароспазму;
  • слезотечение.

Часто при этой врожденной патологии имеются и прочие нарушения внутриутробного развития – порок , микроцефалия, глухота, а в глазах может быть диагностирована катаракта или другие серьезные заболевания.

Если врожденная глаукома не осложнена другими патологиями глаза, то она ограничивается такими симптомами, как:

  • увеличение глазного яблока, вследствие растяжения оболочки глаза, расширение области зрачка;
  • недостаточная реакция глаза на свет, при этом склера приобретает голубой оттенок, и периодически происходит покраснение глазного яблока.

При осложненном течении заболевания к этим симптомам могут присоединиться такие:

  • катаракта глаза;
  • помутнение стекловидного тела;
  • разрыв сосудов в сетчатке;
  • отслоение сетчатки глаза.

Иногда проявления этой болезни могут иметь иной характер: уменьшение глазного яблока, нестандартное положение хрусталика, у зрачка отсутствует радужная оболочка.

С прогрессированием заболевания ребенок становится беспокойным, капризным, отказывается от еды, беспокойно спит. Старшие дети указывают на . Но, на начальных стадиях, этот процесс может протекать без выраженной симптоматики.

Поэтому важно периодически посещать детского офтальмолога, чтобы не пропустить начало заболевания. Без оказанного лечения глаукома у 60% детей приводит к полной слепоте уже к двухгодовалому возрасту.

Причины возникновения заболевания

Основная причина в прогрессировании глаукомы – недостаточный отток жидкости из-за аномалий в развитии систем дренажа глаза. Вследствие этого глазная роговица увеличивается в объеме и наступает ее помутнение.

Такая патология развития может иметь характер наследственности, или быть следствием каких-либо других физических воздействий на организм малыша внутриутробно.

Ученые–медики сошлись на мнение, что к глаукоме приводит совокупность нескольких факторов воздействия:

  • аномалии в строении детского глаза;
  • патологические процессы развития эндокринной, нервной, сердечно-сосудистой системы плода;
  • перенесенные женщиной во время беременности таких заболеваний как , токсоплазмоз, сифилис, паротит, полиомиелит, краснуха.

Нежелательные последствия для развития плода могут иметь авитаминоз беременной, вредные привычки, употребление во время беременности матерью алкоголя или курение. Иногда к неправильному развитию ребенка может привести перенесенная травма матери во время беременности.

Важно! Также эту патологию может спровоцировать неправильно проведенный родовой процесс с применением щипцов, в этот момент может произойти повреждение глазного яблоко ребенка.

Диагностика

Даже при наличии видимых симптомов, диагноз врожденной глаукомы подтверждает только специалист этого направления – врач-офтальмолог. В некоторых случаях симптоматика глаукомы протекает аналогично конъюнктивиту (слезотечение, покраснение склеры, светобоязнь). Необходимо периодически проходить осмотр у такого врача в поликлинике.

Кроме повышенного ВГД, у таких детей стадии развития глаукомы определяются горизонтальным диаметром роговицы. Если на начальной стадии ее размер равен 12 мм, то в далеко зашедшей стадии он равен 14 мм и более.

Симптомы, которые появляются сразу же после рождения, свидетельствуют о предстоящем тяжелом течении с непредсказуемым результатом.

После подтверждения диагноза врач назначает лечение в соответствии со степенью прогрессирования заболевания. Но такая врожденная патология обычно не поддается вылечиванию с помощью медикаментов. Она только в некоторых случаях приостанавливает усугубление течения заболевания.

Помните! Единственно правильным считается оперативный метод лечения врожденной глаукомы.

Проведение операции может быть назначено в любом возрасте. Чем раньше проводится оперативное вмешательство, тем больше вероятность на положительный результат и полное устранение проблемы.

Оперативное вмешательство направлено на снижение скопления жидкости в глазном яблоке. Время нахождения в стационаре после операции обычно около двух недель. В это время проводится лечение медикаментами, чтобы восстановить функцию глаза. После выписки из больницы врач также может назначить лечебные препараты или проведение специальных процедур.

Бывают случаи, когда после оперативного вмешательства заболевание не проходит, а внутриглазное давление продолжает увеличиваться. В этом случае назначается повторная операция. Но не стоит откладывать срок ее проведения, так болезнь может очень быстро прогрессировать. На запущенной стадии болезни, используются более сложные приемы хирургического вмешательства и сложнее прогнозировать положительный результат.

После проведения успешной операции зрение ребенка восстанавливается и в будущем сохраняется на нормальном или достаточном уровне.

Важно! Подробно о том, можно узнать на нашем сайте.

Врожденная глаукома у ребенка – серьезная проблема, но с ней можно справиться при своевременном диагностировании и вовремя начатом лечении. Поэтому очень важно периодически посещать офтальмолога, особенно на первом году жизни ребенка.

Врожденная глаукома у детей находится в списке тяжелых офтальмологических патологий и составляет около 10% от их общего числа. Существуют различные методы консервативного и оперативного лечения данного заболевания, однако повлиять или предотвратить развитие глаукомы не удается.

Анатомическая причина врожденной глаукомы - аномалия развития дренажной системы глазного яблока, регулирующей отток внутриглазной жидкости. Отток жидкости затрудняется или полностью блокируется, что влечет за собой повышение внутриглазного давления. Повышение внутриглазного давления, обусловленное возрастными особенностями, приводит к изменениям в глазном яблоке и его увеличению за счет растяжения роговицы и склеры.

Если глаукому не лечить, рано или поздно повышенное внутриглазное давление приведет к нарушению питания глазного нерва, а, следовательно – и к потере зрения, слепоте. Таким образом, врожденная глаукома – серьезное, инвалидизирующее заболевание. Чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов на полноценную жизнь ребенка.

Врожденная глаукома может развиваться в результате внутриутробного влияния неблагоприятных факторов. Так, причиной заболевания могут быть инфекции, перенесенные во время беременности (краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз и др.), эндокринные нарушения, гипо- или гипервитаминоз, различные интоксикации, в том числе и выраженный токсикоз, гипоксия, влияние радиоактивных волн и др. Такую глаукому принято считать вторичной врожденной. Есть и генетические причины, когда происходит мутация гена, отвечающего за развитие структур глаза внутриутробно. Такая глаукома носит название первичной. Но есть и смешанные формы врожденной глаукомы, когда существует несколько причин ее развития.

Симптомы врожденной глаукомы:

    увеличение глазного яблока («выразительные глаза»);

    светобоязнь;

    слезотечение;

    повышение внутриглазного давления;

    увеличение диаметра роговицы;

    помутнение, отек роговицы;

    углубление передней камеры глаза;

    патологические изменения в диске зрительного нерва (дистрофия, отек);

    расширение зрачка и замедление реакции на свет;

    снижение зрительных функций.

Проявление симптомов и их интенсивность зависят от формы и стадии заболевания.

Стекловидное тело на начальных стадиях развития заболевания прозрачное, на последующих стадиях наблюдаются единичные плавающие помутнения, на более поздних стадиях - диффузные помутнения, деструктивные изменения, кровоизлияния. Вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям, развивается атрофия зрительного нерва, что ведет к необратимой слепоте.

Диагностика врожденной глаукомы

Комплекс обследований включает: клинический осмотр, кератометрию, биомикроскопию, гониоскопию и гониоскопию с корнеокомпрессией, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, исследование зрительных функций. Для диагностики врожденной глаукомы и оценки результативности проводимого лечения используется также ультразвуковая биометрия.

Детям до трех лет возможно проведение исследований под медикаментозным сном.

В основном, диагноз врожденной глаукомы ставится микропедиатром еще в роддоме. Большие, выразительные глаза у новорожденного, помутнение и увеличение диаметра роговицы являются диагностическими «знаками» и требуют тщательного офтальмологического обследования уже на первых неделях жизни. Чаще всего заболевание поражает оба глаза.

Если диагноз не поставлен при рождении, в 80% случаях он ставится на первом году жизни. Поэтому важно не только своевременно посещать педиатра, но и детского офтальмолога. Первый визит должен состояться в течение первых трех месяцев жизни ребенка.

Лечение врожденной глаукомы

Единственно возможный и действенный метод – хирургическое лечение. Консервативная терапия применяется как сопутствующий метод при подготовке к операции и после ее проведения. Возрастных противопоказаний к проведению хирургического вмешательства нет. Эффективность операции напрямую зависит от своевременности обращения к специалисту, а также от тяжести заболевания, длительности клинических проявлений и возраста ребенка.

На сегодня существуют различные хирургические методы лечения врожденной глаукомы, выбор в каждом случае индивидуален. В зависимости от возраста проводятся гониотомия и гомеопунктура, трабекулотомия и синустрабекулоэктомия, могут ставиться дренажные системы, использоваться лазерные технологии – циклофотокоагуляция и циклоприопексия.

Если с помощью хирургического лечения и поддерживающей консервативной терапии не удалось стабилизировать внутриглазное давление или спустя некоторое время после операции наблюдается повышение офтальмотонуса, требуется повторное вмешательство. У детей младшего возраста заболевание быстро прогрессирует, поэтому своевременное проведение повторной операции для них имеет особенное значение.

В Детской клинике ЕМС в Москве детям с данной патологией проводятся операции с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов. Успех хирургического лечения во многом зависит от правильного выбора методики в зависимости от стадии заболевания и характера патологических изменений.

Особенностями операций при врожденной глаукоме являются:

    минимальная травматичность операции;

    отсутствие послеоперационных осложнений;

    кратковременное пребывание в стационаре.

    минимизировать прикосновения к оперированному глазу;

    в течение 14 дней использовать дезинфицирующие капли, рекомендованные врачом;

    в течение 30 дней воздержаться от посещения бани/сауны, избегать резких перепадов температур;

    избегать нахождения в запыленных или приводящих к раздражению глаз помещениях;

    в течение 30 дней воздержаться от физических нагрузок;

Дети с врожденной глаукомой после операции продолжают наблюдение у офтальмолога, проходя обследование 1 раз в месяц. В процессе наблюдения проводится медикаментозное лечение, назначается коррекция аномалии рефракции или плеоптическое лечение, контролируется внутриглазное давление, состояние диска глазного нерва. Главная цель наблюдения - своевременное выявление пациентов с некомпенсированной, прогрессирующей глаукомой и проведение хирургического лечения.

В условиях повышенного глазного давления страдают все структуры глаза, а наибольший урон наносится тканям зрительного нерва. Врожденная глаукома часто приводит к инвалидности. Её сложно диагностировать у младенца, когда еще нет характерных симптомов.

Как наследуется врожденная глаукома у детей

Врожденная глаукома – преимущественно наследственное повышение внутриглазного давления в условиях недоразвитости угла передней камеры или трабекулярной сети (системы фильтрации глаза). Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, то есть мутация происходит лишь при наличии дефектного гена у каждого из родителей. В таких условиях шанс рождения здорового ребенка составляет 25%, шанс передать мутагенный ген – 50%, риск родить ребенка с глаукомой – 25%. Распределение болезни по половому признаку составляет 3:2 (мальчики/девочки).

Иногда болезнь самостоятельно развивается в процессе внутриутробного развития без влияния генетических дефектов. Врожденная глаукома является редкой патологией: один случай на 10 тысяч младенцев. Однако статистика не совсем точна, поскольку отдельные формы врожденного нарушения дают о себе знать гораздо позже.

Без правильной диагностики и лечения ребенок со стойким повышение глазного давления может полностью ослепнуть всего за 4-5 лет (от первых симптомов). Разделяют несколько клинических форм, учитывая симптомы и наличие иных генетических дефектов.

Причины врожденного повышения ВГД

Мутации генов

Больше 80 случаев врожденной глаукомы из 100 обусловлены мутацией гена CYP1B1. Механизмы генетических повреждений изучены мало, но медицине известно больше 50 мутаций конкретно этого гена. Их взаимосвязь с повышение ВГД достоверно установлена. Единственное, что пока не удалось, это связать определенные дефекты гена с отдельными формами болезни.

Ген расположен на хромосоме II и предназначен для кодирования белка цитохром P4501B1. Этот белок, предположительно, участвует в производстве и расщеплении молекул, формирующих трабекулярную сеть. Структурные дефекты белка P4501B1 мешают нормальному обмену молекул, что негативно сказывается на формировании и становлении органов зрения.

Есть основания предполагать участие и гена MYOC (хромосома I). Протеин миоциллин, который выработается в процессе экспрессии этого гена, присутствует в тканях глазного яблока. Он также принимает участие в развитии и функционировании трабекулярной сети. Известно, что повреждения гена MYOC могут стать причиной ювенильной (юношеской) формы глаукомы открытоугольного типа.

Некоторые специалисты предполагают, что одновременная мутация этих генов запускает развитие врожденной . Другие ученые называют дефекты MYOC на фоне мутаций CYP1B1 совпадением, которое не оказывает значительного влияния на появление врожденной глаукомы.

Внутриутробные нарушения

Мутация генов у плода может произойти спонтанно даже при нормальном наборе генов родителей. Тогда глаукома является вторичной, поскольку не связана с генетическими дефектами. Другая причина вторичных нарушений – повреждение зрительной системы в период вынашивания (инфекции матери, внутриутробные травмы, развитие , врожденные болезни). Большую роль отыгрывают различные внешние факторы.

Вне зависимости от причин, болезнь развивается по единому принципу: при недоразвитом угле передней камеры водянистая влага не может нормально циркулировать, скапливается в полостях и повышает давление. Ввиду того, что у младенцев ткани склеры и роговицы еще эластичные, они растягиваются под напором жидкости, поэтому повышение давления первое время не критично. Однако это вызывает увеличение глазных яблок, по которому часто и начинают подозревать глаукому.

Жидкость начинает давить на роговичную оболочку и хрусталик, создавая микроскопические разрывы и способствуя развитию катаракты. Высокое давление пагубно влияет на функциональность сетчатки, диска зрительного нерва и самого нерва. При запущенной врожденной глаукоме нередко выявляют помутнение роговицы и , что опасно неизлечимой слепотой.

Формы врожденной глаукомы

Врожденное повышение ВГД выражается в трех основных формах, зависящих от причины нарушения. Первичная форма – самая распространенная – имеет отдельную классификацию по времени проявления симптомов.

Формы врожденной глаукомы:

  1. Первичная, когда причиной выступает генетическое нарушение, унаследованное от родителей. Различают раннюю, инфантильную и ювенильную формы. Раннюю выявляют после рождения или в течение первых 3 лет. Инфантильная дает о себе знать в промежутке между 3 и 10 годами, она больше похожа на глаукому у взрослых. Хотя ювенильная форма имеет врожденные предпосылки, проявляется лишь в пубертатный период. Дифференциальная диагностика последних двух форм затруднена, поскольку они имеют схожую симптоматику.
  2. Вторичная, когда повышение ВГД вызвано не генетическими отклонениями, возникшими еще в период внутриутробного развития.
  3. Сочетанная, когда глаукома обусловлена другими наследственными нарушениями.

Именно степень недоразвитости дренажной сети определяет то, в какое время и в какой форме проявится врожденная глаукома. Чем больше нарушения выражены, тем раньше глазная жидкость начнет скапливаться и давить на структуры глаза. Незначительные аномалии камерного угла мало влияют на отток жидкости в первые годы жизни, симптоматика нарастает только из-за постоянства нарушений.

Признаки врожденной глаукомы

Крайне редко болезнь удается диагностировать непосредственно после рождения. Определить наличие болезни можно только по вторичным признакам: малыш капризничает и плохо спит, испытывая неприятные ощущения. Первый явный признак глаукомы – увеличение размеров глазных яблок – также легко пропустить, ведь внешне кажется, что у малыша просто большие глаза.

Выраженные признаки ранней врожденной глаукомы:

  • светочувствительность;
  • усиленная продукция слезы;
  • отечность;
  • покраснение;
  • помутнение роговичной оболочки.

Симптомы инфантильной и ювенильной глаукомы похожи, часто эти формы отличаются лишь по времени проявления. У детей постарше роговица уже не эластичная и глаза не увеличиваются. Начинается все со зрительного дискомфорта и головных болей. В поле зрения могут возникать мошки, а вокруг источников света – разноцветные ореолы. Отмечается общее ухудшение зрительных функций.

Врожденная глаукома часто сопровождается рефракционными нарушениями и дистрофией глазных мышц (миопия, косоглазие, астигматизм). В дальнейшем сужаются поля зрения и развивается , нарушается адаптация к плохому освещению и сумеркам. Гиперемия, отечность и светочувствительность не характерны для поздних форм болезни.

Диагностика

С любыми зрительными нарушениями необходимо обращаться к офтальмологу. При врожденной глаукоме, к стандартному обследованию добавляют генетические исследования. Врач должен изучить наследственность семьи и историю беременности. Если у малыша имеется выраженный гидрофтальм, установить диагноз проще. Трудности возникают, когда болезнь проявляется позже и симптомы менее выражены.

Осмотр позволяет обнаружить увеличенный размер глазных яблок (при ранних нарушениях), отечность окружающих тканей и плохую зрачковую реакцию на свет. Поскольку за счет растяжения склеры давление нормализуется, показатели необходимо сопоставлять с нормой размера глаза. Увеличение глазных яблок опасно истончением и разрывами сетчатки, повышается риск быстро прогрессирующей близорукости.

При исследовании структур на микроуровне выявляют атрофию радужки, углубление передней камеры, микроскопические разрывы и очаги помутнения на роговичной оболочке. Происходит истончение склеры, она становится голубоватой на вид. Глазное дно сначала не затрагивается, но впоследствии развивается стремительная экскавация ДЗН (центральное углубление). Когда давление снижается, углубление может уменьшаться.

Методы стандартного офтальмологического обследования:

  • визометрия (проверка остроты зрения);
  • рефрактометрия (анализ рефракции);
  • биомикроскопия (обследование элементов глаза под бинокулярным микроскопом);
  • офтальмоскопия (осмотр структур на глазном дне);
  • офтальмотонометрия (измерение показателей ВГД);
  • кератометрия (подсчет градусов изгиба роговицы);
  • (визуализация передней камеры);
  • лимбометрия (оценка функциональности лимба);
  • В-сканирование (УЗИ при помутнении сред глаза);
  • ультразвуковая биометрия (анализ величины глазного яблока).

Дополнительные методы обследования:

  • периметрия (анализ поля зрения);
  • оптическая когерентная томография (изучение глазных структур послойно);
  • тонография (длительная проверка гидродинамики);
  • кератопахиметрия (измерение толщины роговичной оболочки);
  • иридокорнеальная гониография (визуализация передней камеры глаза ребенка);
  • исследование зрительного нерва с помощью лазера;
  • биомикрофотография глазного дна (визуализация нервной оболочки и зрительного нерва);
  • электроретинография (оценивание функций сетчатки при световом раздражении).

Анализ наследственного анамнеза нужен, чтобы выявить похожие симптомы у кровных родственников. Если женщина перенесла инфекцию или травму в процессе вынашивания, это следует учесть при постановке диагноза. Точно подтвердить первичную глаукому способен лишь специалист по генетике. Методика прямого секвенирования дает возможность обнаружить изменения гена CYP1B1.

Принципы лечения

Специалисты настаивают на экстренном и оперативном лечении повышенного ВГД врожденного характера. Без адекватной терапии все виды глаукомы заканчиваются инвалидностью, поскольку провоцируют отслойку сетчатки или атрофию зрительного нерва. Вспомогательная консервативная терапия обычно назначается на короткий срок перед операцией (гипотензивные и дегидратационные средства, отвлекающие методики). Иногда медикаменты назначают и после хирургической процедуры.

Выбрать лекарства для снижения глазного давления у ребенка довольно сложно, ведь большая часть медикаментов этой группы не подлежит испытанию на детях и не может быть рекомендована для их лечения. Однако при наличии серьезных показаний врач может назначить «взрослый» препарат с согласия родителей. Все время лечения врачи должны отслеживать состояние ребенка.

Начинают с использования только одного лекарства. Если средство первой линии оказывает малоэффективным, его заменяют без добавления нового. Нельзя использовать более двух препаратов (исключение составляют утвержденные сочетания). Комбинации для лечения глаукомы не должны содержать лекарства с идентичным действием.

Принципы гипотензивной терапии при глаукоме у ребенка:

  1. Преимущественные средства: ингибиторы фермента карбоангидразы (Фонурит, Ацетазоламид, Дорзоламид) и адреноблокаторы (Тимолол). При неэффективности их комбинируют с миотиками (Пилокарпин, Фосфакол) или альфа-адреномиметиками (Эпинефрин) и гормоноподобными простагландинами.
  2. Если монотерапия оказывается недостаточной, назначают комбинацию лекарств или комбинированное средство. Запущенные формы лучше сразу лечить препаратами с комбинированным составом.
  3. При критических показателях ВГД изначально рекомендованы комбинированные препараты. Когда эффект отсутствует, нужно добавить простагландин, альфа-2-адреностимулятор (Клонидин) или м-холиномиметик (Пилокарпин, Карбахол).
  4. Нельзя назначать более трех гипотензивных препаратов. Если два средства не помогают нормализовать ВГД, следует проводить экстренное хирургическое вмешательство.

Выбор методики хирургического лечения зависит от формы болезни, выраженности симптоматики и особенностей развития зрительной системы. Основная задача врачей: снизить нагрузку на дренажную сеть и предотвратить осложнения. План хирургического вмешательство определяется для каждого ребенка индивидуально.

Хирургическое лечение

Срочные операции проводят при критическом уровне глазного давления, который не удалось снизить никаким другим способом. Оперативное лечение рекомендовано даже когда показатели ВГД изначально были невысоки, но медикаменты не принести результатов.

Хирургические методики устранения врожденной глаукомы:

  1. Восстановление оттока глазной влаги посредством устранения дефектов по естественному ходу дренажной сети или за счет формирования нового хода (фистулы).
  2. Сокращение выработки внутриглазной жидкости.

При врожденном повышении ВГД венозная пазуха склеры остается функциональной долгое время. Поскольку дефект оттока располагается внутри от пазухи, на ранней стадии лучше выбирать реконструктивные микрохирургические операции. Такое вмешательство позволяет сформировать канал для перетекания лишней жидкости к синусу.

Восстановление оттока

Все методы формирования нормального оттока глазной жидкости деляют на две группы. В первую входят методы, позволяющие устранить дефекты на естественном дренажном пути, а во вторую – фистулизирующие операции, формирующие дополнительные каналы.

Устранение дефектов в дренажной сети глаза:

  1. Гониотомия – рассечение сращений в камерном углу, что позволяет улучить отток жидкости через венозную пазуху склеры. Операция показана только пациентам с прозрачной роговицей до 3 мм. Возможно дополнительное осуществление гониопунктуры, когда обеспечивают запасной канал под конъюнктиву.
  2. Трабекулотомия (ab interno) – осуществление надрезов на участке трабекулярной сети. Процедуру можно осуществить на ранней стадии даже при помутнении роговицы. Хирург делает разрез под конъюнктивой и склеральным лоскутом, вскрывая венозную пазуху склеры. В разрез помещают тончайший зонд и создают щель в стенке синуса.
  3. Лазерная трабекулопунктура.

На поздней стадии глаукомы врожденной природы, когда сильно пострадала роговичная оболочка, рекомендуется обращаться к фистулизирующим и похожим техникам. Они дают возможность создать запасные пути, которые будут «разгружать» основную дренажную сеть.

Фистулизирующие методики:

  1. Диатермогониопунктура, микродиаметрогониопунктура.
  2. Трабекулотомия (ab externo).
  3. Гониодиализ и трабекулотомия ab externo.
  4. Синустрабекулэктомия.

Если болезнь сильно развилась, прибегают к комбинированным техникам и создают запасные пути под слизистую и в перихориоидальную область. Это пространство между сосудами и склерой.

Комбинированные методики снижения ВГД:

  1. Трепаноциклогониотомия и диатермокоагуляция.
  2. Гониодиатермия с проникновением.
  3. Циклодиаметрия.
  4. Склерэктомия с циклодиализом или трабекулогониотомией.
  5. Трабекулэктомия и циклостомия.

Сокращение количества глазной жидкости

Когда глазное яблоко достигает критических размеров, риск осложнений после полостной операции повышается. Гораздо безопаснее вместо формирования нового оттока, уменьшить продукцию глазной влаги. В основе подобных операций лежит работа с цилиарными отростками или задними цилиарными артерия, которые их питают. Обычно применяют температурное воздействие. После хирургической процедуры ребенку назначают Ацетазоламид на несколько дней, чтобы усилить степень воздействия на работу цилиарного тела.

Методики оперирования цилиарных отростков:

  1. Циклофотокоагуляция.
  2. Циклокриодеструкция.
  3. Циклокриопексия.
  4. Циклодиатермия.
  5. Лазерная контактная или бесконтактная циклокоагуляция.

Диатермокоагуляция (прижигание) артерий рассматривается только в качестве альтернативы. Подобное воздействие значительно сокращает приток крови к цилиарному тему, влияя на его функциональность.

Терапия осложненной глаукомы

Глаукома врожденного типа может быть осложнением подвывиха хрусталика при синдроме Марфана. Восстановить нормальный отток глазной влаги поможет только удаление хрусталика посредством факоэмульсификации.

Иногда глаукома сочетается с ангиоматозом, то есть происходит чрезмерное разрастание сосудистой сетки. В этих случаях показана циклодиатермокоагуляция или ириденклейзис. Когда глаукома осложняется нейрофиброматозом, проводят иридэктомию. В случае факоматоза – широкую или базальную. Операция дает возможность удалить ангиоматозные и нейрофиброматозные разрастания в области камерного угла.

Осложнения и прогноз

В послеоперационный период назначают местные противовоспалительные, антибактериальные и метаболические лекарства. При возникновении осложнений в первую очередь назначают сосудоукрепляющие и гемостатические средства.

После операции необходимо продолжать посещать офтальмолога, чтобы контролировать результаты лечения. Проверять показатели ВГД нужно трижды в год. С 15 лет, при отсутствии тревожных сигналов, тонометрию осуществляют ежегодно во время профилактического осмотра у офтальмолога.

Неблагоприятные факторы после операции:

  1. Разрастание фибробластов и чрезмерное рубцевание. У детей подобные явления наблюдаются чаще. По этой причине фистулизирующие методики менее эффективны в борьбе с врожденной глаукомой. Поспособствовать образованию рубцов может недостаточность вмешательства и образование гониосинехий после кровоизлияний. Уменьшить пролиферацию удается при помощи глюкокортикостероидов, цитостатиков и протеолитических ферментов.
  2. Синдром уменьшения передней камеры. Состояние развивается при сильном оттоке влаги через новый канал, плохой регенерации и наружной фильтрации. Синдром выражается в уменьшении пространства между роговицей и радужкой, повышении ВГД и снижении общего артериального давления.
  3. Цилиохориоидальная отслойка. Основные причины отслойки: декомпрессия, сдвиг цилиарного тела, гипотония, изменение движения крови по капиллярам. Цилиохориоидальная отслойка является характерным осложнением при синдроме Стерджа-Вебера.
  4. Гифема (кровоизлияние в передней камере), гемофтальм (попадание крови в стекловидное тело). Подобные осложнения лечат путем применения сосудоукрепляющих, гемостатических, антиоксидантных и противовоспалительных средств. Возможно назначение мидриатиков.

Успешность лечения врожденной глаукомы зависит от того, как быстро обнаружено повышение ВГД и насколько сильно оно проявляется. После хирургической операции прогноз обычно благоприятен. Если процедуру осуществили вовремя, зрение восстанавливается у 75% пациентов. Запоздалое лечение затрудняется, чаще появляются тяжелые осложнения, а число успешных операций снижается до 25%.

Врожденная глаукома – это довольно редкое офтальмологическое заболевание, для которого характерно изменение внутриглазного давления по причине нарушения структуры глаза. В результате патологического процесса отток внутриглазной жидкости затруднен, поэтому давление внутри глаза повышается и развивается глаукома. Внешне заболевание проявляется как увеличение глазных яблок, изменение цвета и структуры радужной оболочки, отмечаются светобоязнь, симптомы миопии и астигматизм.

Лечится такое заболевание только хирургическим путем. Если не провести операции в детском возрасте, могут наступить необратимые вторичные изменения органов зрения, ведущие к слепоте.

Общее описание заболевания

Чтобы понимать, как развивается эта патология, следует знать, как устроен глаз и какие функции выполняют различные элементы в его структуре.

Внутриглазная жидкость выполняет две основные функции:

  • отвечает за осуществление обменных процессов;
  • поддерживает на нужном уровне давление внутри глаза.

Образуется внутриглазная жидкость при фильтрации крови в капиллярах цилиарного тела – части глазной сосудистой оболочки. Эта же оболочка принимает участие в изменениях хрусталика, за счет которых обеспечивается зрительная картинка. В углу передней камеры глазного яблока расположена сложная сеть канальцев, через которые осуществляется отток внутриглазной жидкости. Если отток не нарушен, то внутри глаза постоянно поддерживается оптимальное давление и проблем со зрением не возникает.

Если же отток недостаточный, в то время как продуцирование глазной жидкости остается прежним, то давление будет неизменно расти. Это приведет, в свою очередь, к нарушению кровообращения, клетки не будут получать достаточного количества питательных веществ. Со временем глаз уже не сможет полноценно выполнять свои функции. В первую очередь снижается острота зрения, затем ухудшается периферическое зрение, пациента беспокоят боли. Это и есть основные симптомы врожденной глаукомы. Но ребенок еще слишком мал, чтобы самостоятельно заявить о них, поэтому диагностируется заболевание часто только спустя несколько месяцев, а иногда и лет после того, как начинает развиваться.

Врожденная глаукома у детей встречается только у одного из 10000 новорожденных, при этом установлено, что младенцы мужского пола страдают от такого дефекта чаще, чем девочки. Проявляется болезнь уже в первые 6 месяцев, поражаются обычно оба глаза. К сожалению, симптомы заболевания у малышей не всегда своевременно распознаются, патология прогрессирует, в то время как лечение запаздывает. В этом случае около 50% маленьких пациентов полностью утрачивают зрение к 5–7 годам. Иногда симптомы врожденной патологии обнаруживаются только в подростковом возрасте.

Классификация

Классификация глаукомы в медицине проводится по причинам развития и клинической картины. Выделяют три подвида заболевания:

Последняя развивается на фоне других наследственных патологий или аномалий.

Первичная форма (80% случаев) обычно развивается у тех детей, родственники которых страдают от этого же заболевания, то есть является наследственной. Причиной врожденной глаукомы у детей также является патологическое течение беременности, вызванное следующими причинами:

  • авитаминозы;
  • инфекционные болезни;
  • травмы и механические повреждения;
  • злоупотреблением алкоголем;
  • наркомания.

В результате ткани в углу передней камеры глаза, которые должны рассасываться по мере развития плода еще в утробе матери, остаются и после рождения ребенка. Иногда происходит заращение канальцев, разрастание капилляров или же некоторые канальцы вообще отсутствуют по причине аномального развития глаза.

Вторичная или приобретенная глаукома у ребенка обычно вызвана заболеваниями или травмами, перенесенными в утробе матери или полученными при родах. Причинами могут стать:

  • кератит или язва роговицы;
  • воспаление радужной оболочки глаза;
  • иридоциклит;
  • травмирование глаза при родах.

Если поражения затрагивают угол передней камеры, отток жидкости тоже нарушается, что и приводит к повышению внутриглазного давления и нарушениям зрения. Чем выше степень недоразвитости трабекулярной сетки передней камеры глаза, тем раньше и ярче проявляются признаки заболевания. По возрасту развития выделяют:

  • Раннюю форму – обнаруживается при рождении или же проявляется в первые три года жизни ребенка.
  • Инфантильную – диагностируется у детей в возрасте от 3 до 10 лет, по симптоматике и клинической картине напоминает взрослую глаукому.
  • Ювенильную – от предыдущей отличается только возрастом пациента.

Несмотря на то что четкая взаимосвязь мутации определенных генов и развития глаукомы установлена, механизм развития заболевания точно не известен.

Генетические причины развития глаукомы

В 80% случаев врожденная глаукома вызывается мутационными изменениями гена CYP1B1. Этот ген отвечает за кодирование протеина цитохрома Р4501В1. Его функции в организме человека пока еще изучены не до конца, но есть предположения, что он участвует в выработке и разрушении сигнальных молекул, из которых состоит трабекулярная сетка передней камеры глаза.

Если структура цитохрома Р4501В1 нарушается, соответственно, становится аномальным метаболизм в сигнальных молекулах, в результате чего глазное яблоко формируется у ребенка неправильно и развивается врожденная глаукома. Ученые выявили более 50 видов мутаций гена, которые провоцируют это заболевание.

Мутации гена MYOC тоже играют свою роль в развитии глаукомы. Не так давно считалось, что мутировавшие виды этого гена вызывают открытоугольную ювенильную глаукому. Но теперь доказано, что если структура MYOC и CYP1B1 повреждается одновременно, это тоже вызывает врожденную форму заболевания. Мутации обоих генов передаются по наследству по аутосомному механизму. Как и было сказано, в 80% случаев причиной болезни является генетическая предрасположенность. В остальных 20% развитие связано с внутриутробными, родовыми травмами или неблагополучной беременностью.

Такие изменения происходят в структуре глаза при глаукоме

Как распознать заболевание

Признаки глаукомы на начальной стадии, как правило, остаются незамеченными. Нетипичное поведение грудного ребенка обнаруживают только очень наблюдательные родители. Позднее, уже в ходе лечения, мамы нередко вспоминают, что за 2-3 месяца до перехода в острую стадию заболевания малыша беспокоили такие симптомы:

  • плохой сон;
  • слабый аппетит;
  • слезотечение;
  • капризность и плаксивость;
  • боязнь яркого света.

Сложность ранней диагностики этого заболевания в физиологических особенностях развития ребенка. Зрение развивается в первые месяцы жизни вместе с соответствующими центрами головного мозга. Только к 2-3 месяцам грудничок начинает различать силуэты предметов и людей, но и они размытые, нечеткие. То есть основные симптомы глаукомы – снижение остроты зрения и отсутствие периферического зрения – выделить невозможно.

По мере прогрессирования патологии появляются и внешние признаки: глазное яблоко увеличивается и словно выпячивается, склера становится тонкой, приобретает голубой оттенок, а роговица мутнеет и отекает. Чем выше внутриглазное давление, тем ярче будет проявляться заболевание. На фото показано, как выглядит измененный патологией глаз ребенка.

Дети старшего возраста могут жаловаться на ухудшение зрения – все предметы кажутся словно окруженными светлыми ореолами, перед глазами мелькают «мошки». При обследовании у офтальмолога могут выявляться миопия, астигматизм, косоглазие.

Методы диагностики и лечения

Если у родителей возникли хотя бы незначительные подозрения на нарушение зрения у малыша, следует как можно раньше обратиться в хорошо оборудованную клинику к опытному офтальмологу.


Дети с диагнозом «врожденная глаукома» пожизненно находятся под наблюдением врача-офтальмолога

Что сделает врач для подтверждения или опровержения диагноза:

  • Хотя бы приблизительно определит функции органов зрения с помощью специальных методов.
  • Проверит уровень внутриглазного давления специальными методами. Если ребенок спит, то используются инструменты, если же малыш бодрствует, давление внутри глаза определяется пальпационно.
  • Исследует органы зрения с помощью микроскопа.

В современной офтальмологии используются такие диагностические процедуры, как тонометрия, кератометрия, гоноскопия, УЗ-биометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия. Также обязательно проводятся исследования генотипа, изучается анамнез родителей, история беременности.

На основании этих исследований врач сделает заключение и назначит необходимое лечение. Устраняется дефект только хирургическим путем. При этом чем раньше будет проведена операция, тем благоприятнее прогноз. Любое промедление приводит к ухудшению зрения, восстановить которое со временем будет все сложнее и сложнее.

В дооперационный период в качестве вспомогательных, поддерживающих средств могут использоваться некоторые медикаменты. Это капли Пилокарпин, Клонидин, Эпинефрин. Значительного терапевтического эффекта они не дают и никогда не смогут избавить от причины глаукомы. Курс лечения назначается только с целью снять дискомфорт и не допустить серьезных вторичных нарушений в ожидании операции. Хирургическое вмешательство проводится только под общим наркозом.

Возможны два способа проведения операции:

  • устранение препятствия на пути оттока внутриглазной жидкости;
  • создание нового обходного пути.

В большинстве случаев операция переносится детьми хорошо и зрение полностью восстанавливается, прогноз благоприятный. Но теперь до конца жизни ребенок будет находиться под наблюдением врача-офтальмолога. В первые несколько лет после операции профилактические обследования нужно проводить раз в 3 месяца. Затем, если зрение не ухудшается и жалоб нет, показываться врачу достаточно раз в 6–12 месяцев. Но в группе риска дети, перенесшие врожденную глаукому в раннем возрасте, остаются пожизненно. Взрослые пациенты, планирующие потомство, должны обязательно сообщить врачу о своем дефекте. Сегодня возможно еще на стадии внутриутробного развития младенца предотвратить некоторые генетически обусловленные нарушения.

Глаукома - это очень тяжелое заболевание глаз, вызванное повышенным внутриглазным давлением, которое может привести к отслойки роговицы и сетчатки глаз, и, как следствие, полной или частичной слепоте. Выражается оно в измененном цвете зрачка. Из-за зеленоватого оттенка заболевание еще получило название «зеленая катаракта». Глаукома может быть врожденной (внутриутробной или наследственной), юношеской (ювенальной) и вторичной. Диагностируется как гидрофтальм (водянка глаза). Между собой тесно связаны симптомы и причины глаукомы у детей. Признаки болезни, которые перечислены ниже, помогут родителям самостоятельно диагностировать заболевание у ребенка.

Причины врожденного заболевания

Врожденная глаукома у детей в 80 % случаев вызвана мутацией генов, а в 20 % патологией беременности в первые 3 месяца, в основном, это:

  • ИППП (инфекции передаваемые половым путем);
  • различные отравления, в том числе кишечные;
  • злоупотребление алкогольными напитками, курительными смесями;
  • измененный радиоактивный фон в местах проживания;
  • недостаток витаминов, в основном ретинола. Возможно из-за скудного питания;
  • гипоксия плода (недостаток кислорода).

Причины приобретенной болезни

Причины глаукомы у детей приобретенной формы:

  • повышенное артериальное и внутриглазное давление;
  • нарушение функции основных систем организма (эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной);
  • наследственное заболевание глаз;
  • травмы глаз.

Симптомы

Глаукома - это заболевание глаз, имеющее прогрессирующий характер развития, характеризующееся повышением внутриглазного давления и понижением остроты зрения. У детей данная патология может иметь врожденную этиологию. Также недуг может возникать из-за анатомических особенностей строения глаза. Офтальмологами выделяются следующие симптомы глаукомы у детей:

  1. Увеличение в размерах глазного яблока.
  2. Наличие признаков боязни света и ярко освещенных помещений ребенком, потускнение роговицы и ее отек.
  3. На начальных стадиях развития болезни данное явление не наблюдается, однако с прогрессированием глаукомы могут проявляться тяжелые деструктивные изменения.
  4. Проявление клинических симптомов и их выраженность зависит от стадии и формы заболевания.

Опасность этого недуга заключается в стремительном прогрессировании проявлений болезни и опасности развития у ребенка слепоты. Поэтому родителям необходимо ежегодно проходить обследование у специалиста для лечения и контроля зрительных функций ребенка.

У детей обычно офтальмологи выделяют врожденную, вторичную инфантильную и ювенильную форму глаукомы. Более подробно о них будет рассказано далее.

Врожденная глаукома

Заболевание обычно выявляется у новорожденных деток. Как полагают офтальмологи, основной причиной возникновения данной формы глаукомы является именно наследственная предрасположенность. Но не меньшее значение имеют возможные травмы глаз во время родов, а также внутриутробное поражение эмбриона.

При врожденной глаукоме у детей, фото которой приведено в статье, эмбрион может поражаться в результате инфекционного заболевания беременной женщины, а также вследствие действия на него триггерных факторов: приема некоторых опасных препаратов, отравления, наркомании, алкоголя, курения, особенно в начале беременности, когда у ребенка закладываются органы зрения.

Вторичная глаукома

Развитие этой формы происходит на фоне инфекционного поражения, травмы, миопии глаз, а также патологий в других органах и системах. У плода во время вынашивания беременности может случиться травма или произойти воспалительный процесс в глазах. Повреждение переднего угла структуры глаз при родах нередко вызывает снижение оттока жидкости, но все же она продолжает выделяться, провоцируя появление глаукомы.

Воспалительная

Воспалительная глаукома развивается в результате наличия воспаления в сосудистой оболочке переднего отдела глаз. Спайки, которые образовываются между капсулой хрусталика и задней частью оболочки глаз, могут вызывать круговое заращение зрачка по краю. Это провоцирует повышение давления в глазах.

Инфантильная глаукома

Глаукома данного типа появляется у детей с рождения и до 3 лет. Причины ее появления не отличаются от факторов раннего развития заболевания. Симптомами являются увеличение пораженных глаз, поскольку коллаген роговицы и склеры глаз может растягиваться вследствие повышения давления в глазах. Роговица может становиться мутной и истонченной, у ребенка начинается светобоязнь и слезотечение.

Ювенильная глаукома

Данный вид глаукомы обычно развивается у детей старше 3 лет. Возникает она в основном из-за патологического развития угла роговицы и радужной оболочки глаза, что также может быть обусловлено наследственным фактором. В большинстве случаев такая глаукома протекает без явных симптомов, поэтому ее выявляют довольно поздно. Если ювенильную глаукому не лечить, со временем будет прогрессировать помутнение роговицы, зрительный нерв повреждается, он может отекать, и даже развивается слепота.

Лечение

Диагностику детской глаукомы выполняет офтальмолог, назначив обследование для выявления стадии болезни, а также возможной причины, которая спровоцировала ее появление. Также специалист может попросить предоставить карту беременности - это также поможет определить предпосылки к данному заболеванию.

Примечательно то, что симптомы нередко путают с конъюнктивитом у ребенка. Необходимо обязательно проверить глазное давление и размер роговицы. Глазное давление измеряют ребенку после введения ребенку анестезии. Измеряется также диаметр роговицы между лимбами. Проводят обследование зрительного нерва, целостности мембраны роговицы, ее прозрачности, рефракции.

Медикаментозная и консервативная терапия

При некоторых формах данного заболевания глаз одного консервативного лечения глаукомы у детей может быть недостаточно. Обычно комбинируют использование «Ацетазоламида» внутривенно и пероральное использование препаратов. Также детский офтальмолог может предписать «Пилокарпин» и «Бетаксолол». Дозу препарата назначают с учетом возраста и веса малыша.

Консервативная терапия является исключительно дополнительным сопутствующим методом, применяемым для подготовки к проведению операции, а также некоторое время после нее. Чтобы нормализовать нарушенное внутриглазное давление, применяют «Галотан» или похожие медицинские средства. Однако они не имеют достаточной эффективности, чтобы полностью ликвидировать симптомы заболевания. Поэтому врачи рекомендуют максимально быстрое проведение оперативного вмешательства, которое не имеет возрастных противопоказаний.

Миотики предназначены для снижения офтальмотонуса, но они практически никак не снижают симптомы заболевания у детей. При гидрофтальме для хотя бы незначительного снижения офтальмотонуса показано применение 1 % пилокарпина. Продукцию жидкости внутри глаза уменьшает «Диакарб», а «Глицерол» является эффективным осмотическим гипотензивным средством.

Оперативное вмешательство

Как отмечалось выше, обследование малыша проводят после введения анестезии (кеталаровой или закисно-фторотановой). Но не рекомендуется использовать интубацию, суксаметониум и кетамин, поскольку данные вещества могут повышать давление внутри глаз. Детям с глаукомой оперативное вмешательство проводят с использованием высокоточных микрохирургических инструментов и операционного микроскопа. В основном, проводят гониотомию, если отмечается прозрачная роговица. Но если имеется разрыв роговицы, показана трабекулотомия.

  1. Иттрий-алюминиевая-гранатовая гониотомия более длительно восстанавливает глазное давление, если сравнивать ее с проведением хирургической гониотомии. Но известны и другие факты, которые опровергают данную информацию. В основном данную операцию проводят на начальной стадии заболевания. В данном случае применяется воздух - в камеру глаза вдувается воздушный пузырь, который позволяет рассмотреть зону для проведения оперативного вмешательства. Результатом гониотомии должна быть нормализация внутриглазного развития, приостановление прогрессирования осложнений, провоцирующих проблемы с нормальным зрением.
  2. Трабекулотомия проводится при терапии врожденной глаукомы, в особенности если не обеспечивается нормальный обзор передней камеры угла глаз.
  3. Эффективным является эндолазер, циклокриотерапия и имплантация дренажей. В основном устанавливают трубчатые дренажи, если оперативное вмешательство не принесло должного результата. Посредством использования дренажной системы офтальмолог удаляет образование, препятствующие оттоку лишней жидкости. Эта методика может стать причиной скопления крови в глазу, что иногда приводит к заражению и снижению глазного давления. Но если операция будет проведена качественно, у ребенка осложнения будут исчезать довольно быстро.
  4. Синустрабекулэктомия применяется в более сложных случаях глаукомы, если гониотомия не принесла положительного результата и чрезмерных изменениях угла камеры глаз.
  5. Лазерная циклофотокоагуляция заключается в обработке поврежденных областей глаза посредством воздействия высокой или низкой температуры. Плохие образования несколько секунд прижигают, и, если наросты будут уменьшаться, операцию можно не проводить.

В противном случае циклофотокоагуляцию повторяют через 3 месяца. На эффективность операции влияет своевременность обращения родителей к офтальмологу, длительности клинических симптомов, правильности подбора методики лечения, возраста ребенка и тяжести заболевания.

После операции

Продолжительность реабилитации после выполнения оперативного вмешательства у ребенка обычно составляет 2-3 недели. Во время восстановления функций зрения у ребенка может появиться небольшой дискомфорт в месте проведения операции, слезотечение и светобоязнь. После операции родители обязательно должны следить, чтобы у детей были чистыми руки и глаза, по возможности не посещать пыльные места с большим количеством людей, не разрешать поднимать тяжелые вещи, а также давать ему витамины и лекарства, прописанные лечащим врачом.

Профилактика

Прежде всего, для профилактики необходимо знать о том, почему и при каких условиях у ребенка может развиться глаукома. Если болезнь будет обнаружена на начальном этапе, то исчезает риск приобретения инвалидности. Поэтому рекомендуется хотя бы раз в год посещать с ребенком офтальмолога. Несомненную пользу в поддержании здоровья глаз принесет рациональное питание и ведение здорового активного образа жизни. При этом нужно устранить факторы, которые могут негативно повлиять на обнаруженное у ребенка заболевание. Поможет улучшить состояние дел и отказ от каких-либо вредных привычек, уменьшение стрессовых ситуаций.

Доктор может назначить для ребенка или подростка капли для глаз с профилактическими целями. Действие капель в таких случаях направлено на снижение давления в глазах и уменьшение объема продуцируемой жидкости. Также многие специалисты настоятельно рекомендуют 8-часовой сон в сутки, и категорически запрещают при проблемах с глазами поднимать какие-либо тяжести. Работу с мелкими деталями, наподобие вышивания или лепки из пластилина, чтение и просмотр телевизора следует проводить лишь с хорошим освещением, чтобы нагрузка на глаза была минимальной.

Похожие статьи