Диагноз пилоростеноз нельзя отнести к числу простых, так как решить данную проблему без хирургического вмешательства невозможно. Согласно статистике у мальчиков подобная патология встречается в 4 раза чаще, чем у девочек, и обнаруживается она в большинстве случаев сразу после рождения ребенка. При пилоростенозе выходной отдел желудка, носящий название «привратник», не способен выполнять свою функцию, а поэтому пища из желудка не может пройти дальше по пищеварительному тракту.

Последствия проблемы не заставляют себя ждать – пища застаивается, не переваривается полностью и не усваивается. В случае с данным заболеванием крайне важна оперативность принятия мер, в противном случае болезнь приведет к летальному исходу, так как с такой патологией организм ребенка просто не может функционировать. Так кому же грозит пилоростеноз и как спасти малыша?

Причины проблемы

Сложность болезни в том, что врачи не могут точно назвать прямые причины, провоцирующие ее развитие. В ряде источников говорится о влиянии ряда факторов, которые при определенных обстоятельствах могут спровоцировать развитие патологии у ребенка:

• мать перенесла на раннем сроке беременности заболевание вирусной природы;
• тяжелое протекание беременности, серьезные токсикозы на ранних сроках;
• наличие у матери заболеваний в рамках эндокринной системы;
• прием во время вынашивания ребенка определенных медикаментов;
• наследственный фактор.

Под влиянием перечисленных факторов происходят нарушения закладки желудка в области выходной его части, и часть мышечной ткани или вся она полностью замещается тканью, которая не способна к растяжению. Вследствие этого выходное отверстие из желудка становится крайне узким, что и провоцирует частичную или полную непроходимость.

Факторы, создающие благоприятные условия для развития пилоростеноза (фото)

Во врачебной практике случались маленькие пациенты, у которых область привратника желудка имела микроскопически тонкое отверстие, что делало невозможным функционирование пищеварительного тракта. В такой ситуации, проблема проявляет себя раньше, и принимать лечебные меры нужно очень быстро.

В редких случаях заболевание развивается как приобретенное, и в таком случае возраст у пациента будет старше. Спровоцировать нарушение работы привратника могут такие проблемы: язвенная болезнь, гастрит в хронической форме, полипоз кишечника или желудка, болезнь Крона, хронический аппендицит и т.д.

Симптоматические проявления заболевания

Подозрения на пилоростеноз при его наличии возникают достаточно быстро. В отличие от причин, которые точно не известны, симптомы у данного заболевания специфические и явные, протекать без симптоматических проявлений данная патология не может вовсе. При врожденной форме проявления в легкой форме присутствуют с самого рождения, но примерно к второй-третьей неделе картина становится яркой и ситуация ухудшается с каждым часом. Проявляться пилоростеноз у ребенка может следующим образом:

Так как из-за пилоростеноза ребенок не может нормально питаться, это заболевание представляет прямую угрозу для жизни младенца.

Если заболевание постигло в старшем возрасте, то в качестве симптома можно отметить болезненные ощущения в области живота – у младенцев они также присутствуют, но в отличие от взрослых людей они не могут указать на это.

Лечение пилоростеноза у детей

Обнаруживается патология в первые недели жизни и характеризуется тяжелым течением. Для постановки диагноза врачу бывает достаточно ознакомиться с симптоматической картиной. При пилоростенозе имеет место характерное внешнее изменение тела ребенка – живот визуально начинает напоминать песочные часы с сужением в области желудка. Для точной постановки диагноза необходим рентген и анализ крови. Основная задача врача на этапе диагностики – дифференцировать патологию от пилороспазма, так как последний не требует оперативного вмешательства.

Лечение пилоростеноза не имеет альтернатив – показано хирургическое вмешательство. Во время операции врачи рассекают мышечные слои привратника вплоть до слизистой оболочки. После такого вмешательства кормление ребенка сцеженным грудным молоком начинают уже через несколько часов, постоянно увеличивая объемы пищи. Прикладывают к груди только по истечению минимум 4-ех дней после операции, но основа кормления все еще сцеженное молоко. Полностью перевести малыша на грудное вскармливание можно через неделю после вмешательства.

Если операция и послеоперационный период проходят по плану врачей, то они дают гарантию, что после устранения патологии ребенок будет нормально развиваться и расти.

Если пилоростеноз имеет приобретенный характер, то прогноз зависит от того, какая именно причина привела к развитию проблемы. В некоторых ситуациях хирургам приходится удалять часть желудка и формировать нормальный выход из него . Основная цель специалиста в любой ситуации – постараться минимизировать объемы вмешательства, так что если есть шанс оставить желудок нетронутым, то врачи так и поступают.

При возникновении рвоты у вашего ребёнка, не стоит паниковать, а следует обратиться к педиатру, который осмотрит малыша и назначит дополнительные обследования.

Определение понятия и основы анатомии пилорического отдела желудка

Пилоростеноз – это непроходимость пилорического отдела желудка.

Чтобы разобраться в патологии, необходимо знать нормальное строение органа. Желудок имеет бобовидную форму, большую и малую кривизну, условно его можно разделить на несколько отделов:

• кардиальный отдел – это место, где пищевод переходит в желудок, имеет кардиальный жом, который препятствует возвращению пищи из желудка обратно в пищевод;
• дно – куполообразный свод, находящийся в верхней части желудка, несмотря на своё название;
• тело – основная часть желудка, в которой происходит процесс переваривания;
• пилорический отдел (привратник) – зона перехода желудка в двенадцатиперстную кишку, в данном отделе расположен пилорический жом, который при расслаблении пропускает обработанную желудочным соком пищу в двенадцатиперстную кишку, в закрытом состоянии сфинктер препятствует преждевременному переходу непереваренной пищевой массы.

Пилорический отдел имеет воронкообразную форму, он постепенно сужается к низу. Длина его составляет около 4 — 6 см. В привратнике мышечный аппарат более развит, чем в теле желудка, а слизистая оболочка с внутренней стороны имеет продольные складки, образующие пищевую дорожку.

Врождённый пилоростеноз – это непроходимость пилорического отдела желудка за счёт гипертрофии мышечного слоя.

Этиология пилоростеноза

Впервые подробное описание врождённого гипертрофического пилоростеноза предоставил Гиршпрунг в 1888 -м г. В настоящее время заболевание считается достаточно распространённым, его частота — 2:1000 новорождённых. Основной процент составляют мальчики (80%), чаще от первой беременности.

Точная причина возникновения пилоростеноза не известна. Выделяют факторы, способствующие развитию заболевания:

• незрелость и дегенеративные изменения нервных волокон пилорического отдела;
• повышение уровня гастрина у матери и ребёнка (гастрин – гормон, который вырабатывается G-клетками пилорического отдела желудка, он отвечает за правильную работу пищеварительной системы);
• факторы окружающей среды;
• генетический фактор.

Пилоростеноз хоть и является врождённым заболеванием, но изменения привратника у ребёнка возникают не внутриутробно, а в постнатальном периоде. Утолщение мышечного слоя привратника происходит постепенно, поэтому клинические симптомы проявляются со 2 — 3 недели жизни, когда просвет пилорического отдела значительно сужен.

Основным проявлением заболевания является рвота. Чаще со второй недели жизни малыша спонтанно появляется рвота «фонтаном» — большим объёмом, интенсивная. Она чаще возникает в перерывах между кормлениями. Рвотные массы застойного характера, молоко со створоженным осадком, ощущается кислый запах, никогда нет примеси жёлчи. Объём рвотных масс чаще всего превышает объём кормления. С каждым днём рвота становится чаще и с большим объёмом.

Ребёнок становится беспокойным, капризным, с жадностью ест, выглядит голодным. По мере прогрессирования заболевания отмечаются выраженные нарушения питания – отмечается убыль массы тела, исчезает подкожно-жировая клетчатка, кожа становится дряблая и сухая. Стул отходит реже, небольшим объёмом и носит название — «голодный стул». Объём мочеиспускания также уменьшается.

Со рвотой ребёнок теряет не только питательные вещества молока, но и необходимые минералы своего организма. Чем позднее поставлен диагноз пилоростеноза, тем более выражены у ребёнка признаки обезвоживания, возникают электролитные нарушения. При острой форме течения болезни, данная симптоматика развивается очень быстро и приводит к тяжёлому состоянию малыша в течение недели.

На основании жалоб матери уже можно предположить диагноз пилоростеноза.

В настоящее время можно встретить детей, которых лечили от рвоты и срыгивания консервативно, что стирает яркую клинику пилоростеноза. Встречаются дети с подтверждённым диагнозом, но не имеющие дефицита массы тела и признаков обезвоживания.

При осмотре передней брюшной стенки ребёнка, особенно после кормления, можно увидеть усиленную перистальтику желудка – симптом «песочных часов». Он не всегда явно выражен и чаще встречается на поздних стадиях заболевания.

При пальпации живота определяется плотное подвижное новообразование немного правее пупочного кольца – гипертрофированный привратник. Иногда пилорус находится выше и не доступен пальпации из-за нависающей над ним печени. Также глубокая пальпация живота не всегда доступна из-за беспокойства ребёнка и активного напряжения мышц.

Основным методом дополнительного обследования для постановки диагноза является ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Желудок увеличен в размерах, содержит большое количество воздуха и жидкости, стенка его утолщена. Пилорический отдел сомкнут очень плотно, не раскрывается. Толщина стенки привратника достигает 4 мм и более за счёт утолщения мышечного жома, длина пилорического канала достигает 18 мм.

Также дополнительным методом исследования является рентгеконтрастирование – пассаж бария по ЖКТ. Хотя рентгенологическое исследование несёт лучевую нагрузку, оно является информативным и позволяет точно определить проходимость привратника. Ребёнку через рот даётся около 30 мл контрастного вещества (5% взвеси бария в или 5% растворе глюкозы). Обзорная брюшной полости выполняется через час и четыре часа, после дачи контраста. При пилоростенозе на снимке будет определяться большой газовый пузырь желудка с одним уровнем жидкости. Эвакуация контраста из желудка в двенадцатиперстную кишку замедлена. После проведения обследования желудок необходимо опорожнить, чтобы при последующей рвоте предотвратить аспирацию бария.

Одним из методов диагностики врождённого пилоростеноза является видеоэзофагогастроскопия (ВЭГДС), но детям этот вид обследования можно провести только под наркозом. При этом, отдел желудка перед привратником расширен, просвет пилорического канала значительно сужен, не проходим для гастроскопа, не раскрывается при раздувании воздухом (что является отличием от пилороспазма). Кроме того, при ВЭГДС можно осмотреть слизистую пищевода и определить степень воспалительных изменений, что очень характерно при рефлюксах.

Данные лабораторных исследований будут отражать метаболический алкалоз, гипокалиемию, гипохлоремию, снижение объёма циркулирующей крови, падение уровня гемоглобина.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз пилоростеноза проводят с пилороспазмом, желудочно-пищеводным рефлюксом, псевдопилоростенозом (сольтеряющая форма адреногенитального синдрома) и высокой непроходимостью двенадцатиперстной кишки.

Дифференциальная диагностика проводится на различии начала и характера проявления болезни.

При адреногенитальном синдроме в рвотных массах будет примесь жёлчи, объём мочеиспускания увеличится, каловые массы будут разжиженными. При проведении дополнительных методов обследования привратник будет хорошо проходим, в лабораторных анализах, в противоположность, будет метаболический алкалоз и гиперкалиемия.

При желудочно-пищеводном рефлюксе заболевание проявляется с первых дней жизни малыша, рвота и срыгивания будут сразу после кормления и при горизонтальном положении ребёнка. При дополнительных исследованиях привратник будет проходим, а на ВЭГДС в пищеводе будет выраженный рефлюкс-эзофагит, вплоть до язв слизистой.

При высокой двенадцатиперстной непроходимости рвоты чаще всего начинаются сразу после рождения ребёнка. При рентгеноконтрасном исследовании будет определяться два уровня жидкости – в желудке и двенадцатиперстной кишке. ВЭГДС точно покажет уровень стенозирования.

При установленном диагнозе пилоростеноз лечение только оперативное. Основная задача операции – устранение анатомического препятствия и восстановление проходимости пилорического отдела желудка.

Оперативному вмешательству обязательно должна предшествовать предоперационная подготовка, корректирующая гиповолемию, восполняющая объём циркулирующей крови, устраняющая электролитные нарушения, гипопротеинемию и анемию. Также необходимо достижение адекватного диуреза. Подготовка проводится в условиях интенсивной терапии и может занять от 12 до 24 часов в зависимости от тяжести состояния малыша.

Операцией выбора является внеслизистая пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту. Впервые экстрамукозные операции были выполнены Фреде в 1908 году и Рамштедтом в 1912 году. Операция проводится только под наркозом. Выполняется разрез передней брюшной стенки, выводится резко утолщённый пилорический отдел желудка, продольно рассекается серозный и мышечный слой в бессосудистой зоне. Слизистая оболочка остаётся целостной.

В настоящее время широкое распространение получили лапороскопические операции. Основной смысл и ход операции не меняются. А вот доступ в брюшную полость осуществляется через три небольших прокола передней брюшной стенки, и операция проходит под видеоконтролем.

Осложнениями операции могут быть перфорация слизистой привратника, кровотечение, неполная пилоромиотомия и развитие рецидива заболевания.

После окончания операции ребёнок переводится в палату интенсивной терапии. Через 4 – 6 часов после неё малыша начинают понемногу поить 5% раствором глюкозы, затем дают по 5 — 10 мл молока каждые 2 часа. При этом дефицит жидкости, электролитов и белка восполняется за счёт инфузионной терапии и парентерального питания. В последующие сутки количество молока увеличивают на 10 мл при каждом кормлении. К шестым суткам после операции ребёнок должен усваивать по 60 — 70мл каждые 3 часа, в дальнейшем малыша переводят на обычный режим питания.

Швы снимаются на 7-е сутки после операции, при отсутствии осложнений, ребёнок выписывается на амбулаторное наблюдение.

Прогноз при пилоростенозе благоприятный. После выписки дети должны находиться на диспансерном учёте у педиатра для коррекции гиповитаминоза и анемии до полного выздоровления.

– порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии.

Общие сведения

На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия , урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы.

Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия , сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением . Синдром рвоты может приводить к асфиксии , евстахеиту , отиту, аспирационной пневмонии .

Диагностика

Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу . Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка.

При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму.

Лабораторные анализы (ОАК, КОС крови, биохимическое исследование крови) характеризуются повышением гематокрита, метаболичес­ким алкалозом, гипокалиемией, гипохлоремией.

Детям с подозрением на врожденный пилоростеноз показано проведение УЗИ желудка с водно-сифонной пробой. При осмотре пилорического канала заметно его плотное смыкание, утолщение мышечного жома, отсутствие эвакуации содержимого в 12-перстную кишку. При проведении эзофагогастродуоденоскопии ребенку с врожденным пилоростенозом определяется расширение антрума и сужение просвета канала привратника до размеров булавочной головки. В отличие от пилороспазма, при врожденном пилоростенозе пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха. По эндоскопическим данным при врожденном пилоростенозе часто выявляется рефлюкс-эзофагит .

Лечение врожденного пилоростеноза

Наличие у ребенка врожденного пилоростеноза требует активной хирургической тактики. Проведение бужирования привратникового канала приводит к его кратковременному раскрытию и повторному стенозированию.

Хирургическому лечению врожденного пилоростеноза предшествует предоперационная подготовка ребенка, включающая инфузионную терапию глюкозо-солевыми и белковыми растворами, применение спазмолитиков, восполнение дефицита жидкости и питательных веществ микроклизмами.

При врожденном пилоростенозе проводится пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту, в ходе которой рассекается серозно-мышечный слой привратника до слизистой, тем самым устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратникового канала. Операция выполняется открытым, лапароскопическим или трансумбиликальным способом. В послеоперационном периоде осуществляется дозированное кормление, объем которого к 8-9 суткам доводится до возрастной нормы.

Прогноз

Большой опыт оперативного лечения врожденного пилоростеноза позволяет добиваться хороших отдаленных результатов и полного выздоровления детей. После операции дети нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского хирурга, детского гастроэнтеролога с целью коррекции гипотрофии, гиповитаминоза и анемии .

Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии , сепсиса).

Врожденный гипертрофический стеноз привратника

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Врожденный пилоростеноз (врожденный гипертрофический пилоростеноз, врожденный гипертрофический стеноз привратника) - врожденное сужение пилорического каналаПилорический канал (канал привратника) - конечная часть желудка, примыкающая к привратнику (суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.).
вследствие порока развития всех слоев пилорического отдела желудка с утолщением слизистой оболочки в пилорическом отделе, нарушением иннервации мышц привратника и избыточным разрастанием в них соединительной ткани.

Классификация

При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).

Этиология и патогенез

Является мультифакториальным заболеванием, определенную роль в развитии которого играет наследственная предрасположенность.
Может возникать вследствие внутриутробных вирусных инфекций (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестозаГестоз (токсикоз беременных) - общее название патологических состояний, возникающих при беременности, осложняющих ее течение.
, стрессов и других воздействий среды на организм матери.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратникПривратник - суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.
имеет округлую форму, напоминающую луковицу и розовый цвет. В случае пилоростеноза он удлиняется и приобретает форму оливы, хрящевую плотность и белый цвет.
Гистологически выявляется гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
мышечных волокон (в основном циркулярного слоя), соединительнотканные перегородки утолщаются, возникает отек, а позже - склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Эпидемиология

Врожденный пилоростеноз встречается в популяции с частотой от 0,5:1000 до 3:1000. При этом частота случаев данного заболевания у мальчиков(1:150) значительно превосходит этот показатель у девочек (1:750). На 1 случай врожденного пилоростеноза у девочек приходится 4-7 случаев у мальчиков.

Факторы и группы риска

Существует установленная связь между кровным родством родителей и частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза. Чаще этот порок встречается у первого ребенка.
В 6,9% случаев семейно-наследственная предрасположенность выявлена. При наличии в семье больного мальчика риск для будущих братьев составляет 4%, для сестер - 3%. Для будущих братьев и сестер больной девочки риск составляет соответственно 9 и 4%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание имеет постепенное развитие.
В возрасте 2-3 недель у ребенка появляется срыгивание, которое на 3-4-й неделе жизни переходит в обильную рвоту. Рвотные массы в ранние сроки иногда могут содержать примесь желчи, но по мере нарастания степени сужения привратника желчь в рвотных массах исчезает. Далее появляется рвота "фонтаном", когда объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Рвотные массы имеют кислый, застойный запах.
Ребенок теряет в весе, у него истончается подкожная клетчатка, через короткий промежуток времени он начинает весить меньше, чем при рождении. Дистрофия с типичной клинической картиной неуклонно прогрессирует. В организме развивается дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и витаминов.

Заболевание может иметь острое течение, с выраженными нарушениями гомеостазаГомеостаз - относительное динамическое постоянство внутренней среды (крови, лимфы, тканевой жидкости) и устойчивость основных физиологических функций (кровообращения, дыхания, терморегуляции, обмена веществ и т.д.) организма.
. При этом потеря массы тела достигает 15-20%. Для ребенка характерны вялость, адинамия, кожа с серой окраской и выраженной мраморностью, тахикардия, редкие мочеиспускания, запоры (хотя может наблюдаться и диспептический, "голодный" стул). Поскольку ребенок теряет соляную кислоту и хлор, для этого заболевания характерен алкалоз.
Происходит развитие анемии, нарушение водно-электролитного обмена, сгущается кровь.
При тяжелом течении пилоростеноза могут возникать геморрагический синдром с желудочным кровотечением, катарально-геморрагический эзофагит и антральный гастрит.
Симптомы нарастают медленнее при недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите: отмечаются частое срыгивание, реже наблюдается рвота "фонтаном", менее выражены нарушения кислотно-основного состояния.

При осмотре ребенка отмечают:
- симптомы гипотрофииГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
и обезвоживания;
- увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами живота;
- видимую глазом перистальтику желудка в виде песочных часов (особенно во время кормления). Вызвать перистальтику можно легким поглаживанием эпигастральной области.
- иногда удается пропальпировать утолщенный привратник.

Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).
Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.
В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.

Диагностика

Подозрение на пилоростеноз должно появиться при наличии следующих симптомов:
1. Рвота "фонтаном" с 2-3 недельного возраста с постоянной частотой.
2. Количество молока, выделенного при рвоте, больше количества высосанного молока.
3. Резкое снижение массы тела - масса тела меньше, чем при рождении.
4. Значительно уменьшенное число мочеиспусканий (около 6).
5. Наличие тяжелых запоров (в большинстве случаев).
6. Появление симптома "песочных часов" после кормления.
7. Резкая бледность кожи.
8. Ребенок вялый, спокойный, состояние его прогрессивно ухудшается.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования : УЗИ и гастродуоденоскопия.

УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.

В норме у детей первых месяцев жизни в желудке натощак отсутствует содержимое, длина привратника не превышает 18 мм, просвет пилорического канала хорошо визуализируется, толщина мышечного слоя стенки- не более 3-4 мм, диаметр привратника - не более 10 мм.

При гипертрофическом пилоростенозе во время проведения УЗИ натощак, в желудке обнаруживают большое количество жидкого содержимого, перистальтика глубокая, "перетягивающая". При прохождении перистальтической волны пилорический канал ригиден и не раскрывается, его длина составляет в среднем 21 мм (от 18 до 25 мм), наружный диаметр привратника - 14 мм (от 11 до 16 мм).
На продольном срезе циркулярная мышца представлена двумя параллельными гипоэхогенными полосками, между которыми располагается эхогенная полоска слизистой оболочки. На поперечном срезе циркулярная мышца визуализируется в виде гипоэхогенного кольца вокруг эхогенного кружка слизистой оболочки. Толщина мышцы составляет в среднем 5 мм (от 3 до 6 мм).

ЭГДС в случае пилоростеноза позволяет выявить расширение желудка, резкое сужение и ригидность пилорического канала, нередко - недостаточность кардии. В желудке натощак часто находят жидкое содержимое, стенки желудка гипертрофированы, перистальтика усилена, либо желудок атоничен, на слизистой оболочке желудка могут быть обнаружены эрозии.

Дополнительные исследования

Рентгеновское исследование желудка с барием

Прямые рентгенологические признаки : изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка.

Если сужение привратника выражено резко, в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку (симптом "антропилорического клюва"). Стенка желудка нависает над суженным пилорическим каналом в основании "клюва", в результате происходит своего рода инвагинация (внедрение) утолщенного привратника в просвет антрального отдела - симптом "плечиков" или "фигурной скобки".

При менее выраженном стенозеСтеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
на рентгенологическим изображении виден весь пилорический канал. Он значительно удлинен (симптом "усика", или "жгутика").
Симптом "параллельных линий", которые образованы расширенными складками слизистой оболочки, является признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала из-за гипертрофии мышц и утолщения слизистой оболочки.

Выявление хотя бы одного из перечисленных прямых признаков позволяет считать диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза верифицированным.
Косвенные признаки указывают на изменения эвакуаторной функции, а также изменение картины распределения газа по петлям кишечника.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися упорной рвотой:
- пилороспазм;
- халазия и ахалазия пищевода;
- редкие пороки развития: сужение пищевода, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишики;
- гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
- адреногенитальный синдром;
- гипоальдостеронизм;
- менингит и другие инфекционно-воспалительные заболевания.

При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования.

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить пилороспазм . В отличие от пилоростеноза при пилороспазме:
- рвота с рождения, нерегулярная.
- количество высосанного молока больше, количества молока, выделенного при рвоте;

Масса тела ребенка на момент осмотра больше, чем при рождении, она соответствует норме или немного отстает (в большинстве случаев);

Число мочеиспусканий уменьшено умеренно (10-15), олигурии нет;
- возможны спастические запоры, но иногда стул самостоятельный;
- при приеме пищи не наблюдается видимая перистальтика желудка (в большинстве случаев);
- кожа не слишком бледная;
- ребенок криклив, его состояние существенно не нарушается.

В диагностике и дифференциальной диагностике стеноза и дивертикула пищевода ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование.

Причиной рвоты также могут выступать удвоение пищевода или врожденный короткий пищевод. Диагноз подтверждают с помощью ЭГДС и рентгенологического исследования, при этом нарушений со стороны привратника не выявляют.

Осложнения

Нарушение трофики, обезвоживание.

Лечение за рубежом

Введение ………………………………………………………………………3

Историческая справка…………………………………………………4

Клиническая картина………………………………………………….5

Диагностика……………………………………………………………8

Дифференциальная диагностика……………………………………11

Лечение………………………………………………………………..14

Техника оперативного вмешательства……………………………..15

Послеоперационное лечение………………………………………..17

Вывод ………………………………………………………………………..18

Список использованной литературы …………………………………..19

Введение

Врожденный пилоростеноз является генетически обусловленным пороком развития пилорического отдела желудка, приводящим к развитию высокой полной или частичной кишечной непроходимости у детей первых месяцев жизни.

В структуре пороков развития пилоростеноз встречается довольно часто, уступая лишь порокам развития опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы. Данное заболевание является наиболее частой причиной возникновения частичной высокой кишечной непроходимости у детей до года.

Популяционная частота составляет от 0,5:1000 до 3:1000. Одной из особенностей этого порока является резкое преобладание мальчиков. Так, соотношение мужского и женского полов от 4:1 до 7:1. В последние годы доказано рецесивное, сцепленное с полом, аутосомно-доминантное наследование данного порока.

Морфологически, пилоростеноз проявляется утолщением стенок пилорического канала желудка, в результате чего привратник приобретает оливообразную форму и плотную, хрящевую консистенцию, при этом, серозная оболочка приобретает белесоватый цвет. Данные изменения обусловлены разрастанием циркулярного мышечного слоя, утолщением соединительно-тканных перегородок, пронизывающих всю толщу мышечных волокон мышечного слоя пилорического канала. При прогрессирующем течении заболевания возникает отек, а впоследствии склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительно-тканных структур данного сегмента желудка, что в свою очередь приводит к уменьшению просвета привратника и нарушению проходимости в этом отделе желудочно-кишечного тракта.

Актуальность своевременной диагностики и лечения врожденного пилоростеноза обусловлена потенциальной опасностью развития таких труднокоррегируемых осложнений как аспирационная пневмония, прогрессирующая гипотрофия, нарушение водно-электролитного баланса и ряда других осложнений, обусловленных проявлениями высокой кишечной непроходимости в раннем детском возрасте.

Историческая справка

1627г. Первое описание Hildanus пилоростеноза.

1888г. Повторное открытие пилоростеноза Гиршпрунгом (описание 2-х случаев).

1898г. Наложение гастроеюноанастомоза Lober

1907г. Пилоропластика Fredet (после рассечения пилоруса сближал разделенные мышцы швами в поперечном направлении)

1911г. Рамштедт описал и применил современную технику пилоромиотомии.

Клиническая картина

Первые клинические проявления заболевания появляются с 2-3 недель жизни. Острота и время возникновения симптомов пилоростеноза определяются степенью сужения привратника и компенсаторными возможностями организма ребенка.

Основными клиническими проявлениями пилоростеноза являются :

1. Ранний симптом – рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи.

2. Прогрессирующее снижение массы тела с развитием гипотрофии.

3. Урежение числа мочеиспусканий с уменьшением суточного количества мочи.

4. Редкий и скудный стул.

5. Выраженная перистальтика желудка (симптом «песочных часов»).

6. Пальпация уплотненного, гипертрофированного привратника.

Рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи является основным и постоянным симптомом пилоростеноза. У большинства больных этот симптом появляется на 2-4 неделе жизни. Однако при изучении анамнестических данных удается выяснить, что у всех больных с врожденным пилоростенозом отмечалось упорное срыгивание и периодическая рвота в первые дни после рождения створоженным молоком без примеси желчи. Рвотные массы, в ранние сроки, иногда, могут содержать примесь желчи, но по мере стенозирования пилорического канала желчь в рвотных массах отсутствует. В результате прогрессирования заболевания и увеличения объема желудка в возрасте 2-3 недель, появляется рвота «фонтаном», при которой объем рвотных масс, значительно превышает объем однократного кормления. Рвотные массы имеют застойный характер, кислую реакцию, в тяжелых случаях – примесь крови, что связано с разрывом мелких сосудов при упорном характере рвоты. Число рвот «фонтаном» за сутки достигает, в среднем 4-5 раз, т.е. меньше, чем число кормлений ребенка за сутки.

Длительная рвота у детей с врожденным пилоростенозом приводит к потере массы тела и развитию прогрессирующей гипотрофии. Клинические проявления заболевания зависят от степени выраженности пилоростеноза. Выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (острую) формы заболевания. При декомпенсированной (острой) форме на первый план выступают признаки острой дегидратации второй, третьей степени и декомпенсированного метаболического алкалоза.

Возникает дефицит микроэлементов - железо, кальций, фосфор, появляются признаки сгущения крови. Характерным для этой формы течения заболевания является нарушение водно-электролитного обмена в виде метаболического алкалоза из-за выраженной потери хлора, соляной кислоты.

При компенсированной и субкомпенсированной форме симптомы развиваются постепенно, без грубых нарушений водно-электролитного обмена. Характерным для этих форм течения заболевания является прогрессирующее развитие гипотрофии. Подкожно-жировой слой постепенно уменьшается, кожа становится дряблой, сухой. Наблюдаются некоторые изменения выражение лица: морщинки на лбу, запавшие глаза, беспокойное, «голодное» выражение. Именно постоянным ощущением голода и беспрерывным аппетитом (ребенок жадно сосет, все берет в рот, постоянно чмокает) дети, страдающие пилоростенозом, отличаются от детей, у которых рвота имеет другую причину.

В результате прогрессирующего течения заболевания отмечается урежение числа мочеиспусканий от 3 до 5 раз в сутки (норма 20-25 раз). Снижается суточный диурез. Моча становится концентрированной, интенсивно окрашивает пеленки. Стул становится скудным, темно-зеленого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи с секретом кишечных желез.

Урежение числа мочеиспусканий и стула, уменьшение суточного количества мочи называется симптомом «сухих пеленок», он является достаточно ценным для диагностики врожденного пилоростеноза. Однако, в связи с широким применением в последние годы памперсов, выявление данного симптома затруднительно. При осмотре живота чаще всего удается выявить вздутие эпигастральной области, обусловленное растяжением желудка. При выраженной гипотрофии ребенка отмечается симптом «песочных часов», который возникает после кормления, при поглаживании передней брюшной стенки в области эпигастрия. При этом желудок приобретает форму «песочных часов» из-за усиленной перистальтики его стенок над местом препятствия.

При аускультации, иногда прослушивается усиленная желудочная перистальтика, с помощью которой желудок старается преодолеть препятствие в пилорическом канале. Перкуторно, отмечается расширение границ желудка и смещение его вплоть до гипогастральной области.

При пальпации живота над нижним краем печени и справа от наружного края прямой мышцы живота у 1/3 больных удается пропальпировать утолщенный привратник желудка.

В результате прогрессирующего течения врожденного пилоростеноза появляются изменения в биохимических показателях крови: диспротеинемия, снижение альбуминов, альфа и гамма – глобулинов, хлоридов, повышение уровня фибриногена. Метаболические нарушения проявляются в умеренном снижении натрия, калия, кальция (как общего, так и ионизированного) и некотором повышении уровня общего билирубина, креатинина, мочевины, аспарагиновой трасаминазы в сыворотке крови. В анализах крови может быть выявлено некоторое повышение показателей гематокрита. Признаков воспалительного процесса, как правило, не отмечается.

Диагностика

Диагноз врожденного пилоростеноза основывается на данных анамнеза, клинических, лабораторных, рентгенологических и инструментальных методов исследования. Одним из ценных дополнительных методов диагностики врожденного пилоростеноза является рентгенологическое исследование.

Рентгенодиагностика начинается с проведения обзорной рентгенографии грудной и брюшной полостей в вертикальном положении ребенка. При этом выявляются следующие рентгенологические симптомы:

1. Увеличение размеров желудка, в котором натощак определяется уровень жидкости.

2. Снижение содержания газов в петлях кишечника.

Кроме того, во время обзорной рентгенографии возможно исключение сопутствующих заболеваний и сочетанных пороков развития, которые могут быть выявлены при использовании данного метода.

Решающими же в диагностике врожденного пилоростеноза являются данные рентгеноконтрастного исследования, которое проводится сразу же после обзорной рентгенографии.

У детей в возрасте до одного месяца, в качестве контрастного вещества необходимо использовать йодолипол, в количестве от 5 до 10 мл., а старше указанного возраста - 10-20% бариевую взвесь на 30-50 мл. 10% раствора глюкозы. Контрастное вещество вводится в желудок мягким, резиновым катетером. Через 20 минут и 3 часа производят два снимка (в вертикальном положении ребенка). При необходимости возможно проведение повторных рентгенснимков через 6 и 24 часа.

Если через 3 часа в желудке остается больше половины контрастного вещества, то это является основным рентгенологическим признаком врожденного пилоростеноза. Кроме того, при исследовании в правом косом положении удается выявить сужение удлиненного пилорического канала привратника, которое описывается в литературе как «симптом клюва». В ряде случаев возможна визуализация глубокой сегментирующей перистальтики желудка, что также является одним из признаков пилоростеноза.

В последнее время все большую диагностическую ценность при данном пороке развития представляет использование фиброгастроскопии. Это стало возможным в связи с разработкой новых, гибких педиатрических моделей эндоскопов, позволяющих проводить исследования и манипуляции у детей первых дней жизни. Исследование проводят натощак. За 20-30 минут до исследования проводят премедикацию, в целях общего обезболивания, а главное – достижения хорошего спазмолитического эффекта во время проведения исследования.

При эндоскопии определяется расширенный, перерастянутый желудок с выраженной складчатостью слизистой оболочки в антрального отделе.

В области пилорической заслонки отмечается разной степени выраженности стеноз пилорического канала, который не раскрывается при раздувании воздухом. В ряде случаев наблюдается отсутствие просвета привратника в виду пролабирования складок слизистой оболочки в просвет антрума. Кроме того, при данном пороке развития имеются эндоскопические признаки рефлюкс-эзофагита, выраженность которого зависит от формы течения основного заболевания.

Одним из дополнительных методов диагностики врожденного пилоростеноза является ультразвуковой метод исследования. С помощью данного метода, в некоторых случаях, удается визуализировать гипертрофированный мышечный слой привратника, образующий гипоэхогенную широкую полоску вокруг эхогенного центра на поперечных срезах привратника желудка. При продольном сканировании пилорический отдел выглядит в виде трубчатой структуры с узким просветом пилорического канала. Толщина мышечной ткани при врожденном пилоростенозе достигает 4-5 мм. и более (при норме до 2 мм.). С помощью ультразвукового сканирования можно определить косвенные признаки заболевания, такие как: задержка эвакуации содержимого желудка спустя 3 часа после кормления, усиленные перистальтические движения стенок желудка выше места препятствия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику врожденного пилоростеноза проводят с рядом заболеваний и пороками развития желудочно-кишечного тракта, которые протекают с симптомом рвоты у детей первых недель жизни.

Похожие статьи