Нервы отходят парами (левый и правый) от головного и спинного мозга. Различают 12 пар черепных нервов и 31 пару спинномозговых нерв; совокупность нерв и их производных составляет периферическую нервную систему, в составе которой в зависимости от особенностей строения, функционирования и происхождения выделяют две части: соматическую нервную систему, иннервирующую скелетные мышцы и кожный покров тела, и вегетативную нервную систему, иннервирующую внутренние органы, железы, кровеносную систему и др.

Развитие черепных и спинномозговых нерв связано с метамерной (сегментарной) закладкой мускулатуры, развитием внутренних органов и кожного покрова тела. У эмбриона человека (на 3-4-й неделе развития) соответственно каждому из 31 сегмента тела (сомита) закладывается пара спинномозговыхнерв, иннервирующих мышцы и кожный покров, а также внутренние органы, образующиеся из материала данного сомита.
Каждый спинномозговой Н. закладывается в виде двух корешков: переднего, содержащего двигательные нервные волокна, и заднего, состоящего из чувствительных нервных волокон. На 2-м месяце внутриутробного развития происходит слияние переднего и заднего корешков и образование ствола спинномозгового нерва.

У эмбриона длиной 10 мм уже определяется плечевое сплетение, представляющее собой скопление нервных волокон из разных сегментов спинного мозга на уровне шейного и верхнегрудного отделов. На уровне проксимального конца развивающегося плеча плечевое сплетение делится на переднюю и заднюю нервные пластинки, дающие в последующем нервы, иннервирующие мышцы и кожный покров верхней конечности. Закладка пояснично-крестцового сплетения, из которого формируются нервы, иннервирующие мышцы и кожный покров нижней конечности, определяется у эмбриона длиной 11 мм. Другие нервные сплетения формируются позже, однако уже у эмбриона длиной 15-20 мм все нервные стволы конечностей и туловища соответствуют положению Н. у новорожденного. В последующем особенности развития Н. в онтогенезе связаны со сроками и степенью миелинизации нервных волокон. Двигательные нервы миелинизируются раньше, смешанные и чувствительные нервы - позже.

Развитие черепных нервов имеет ряд особенностей, связанных прежде всего с закладкой органов чувств и жаберных дуг со своей мускулатурой, а также редукцией миотомов (миобластических компонентов сомитов) в области головы, В связи с этим черепные нервы утратили в процессе филогенеза первоначальное сегментарное строение и стали высокоспециализированными.

Каждый нерв состоит из нервных волокон различной функциональной природы, «упакованных» с помощью соединительнотканных оболочек в пучки и целостный нервный ствол; последний имеет достаточно строгую топографо-анатомическую локализацию. Некоторые нервы, особенно блуждающий, содержат рассеянные по стволу нервные клетки, которые могут скапливаться в виде микроганглиев.

В состав спинномозговых и большей части черепных нервов входят соматические и висцеральные чувствительные, а также соматические и висцеральные двигательные нервные волокна. Двигательные нервные волокна спинномозговых нервов являются отростками мотонейронов, расположенных в передних рогах спинного мозга и проходящих в составе передних корешков. Вместе с ними в передних корешках проходят двигательные висцеральные (преганглионарные) нервные волокна. Чувствительные соматические и висцеральные нервные волокна берут начало от нейронов, расположенных в спинальных ганглиях. Периферические отростки этих нейронов в составе нерва и его ветвей достигают иннервируемого субстрата, а центральные отростки в составе задних корешков достигают спинного мозга и оканчиваются на его ядрах. В черепных нервах нервные волокна различной функциональной природы берут начало от соответствующих ядер ствола мозга и нервных ганглиев.

Нервные волокна могут иметь длину от нескольких сантиметров до 1 м, диаметр их варьирует от 1 до 20 мкм. Отросток нервной клетки, или осевой цилиндр, составляет центральную часть нервного волокна; снаружи он окружен тонкой цитоплазматической оболочкой - неврилеммой. В цитоплазме нервного волокна имеется множество нейрофиламентов и нейротрубочек; на электронограммах обнаруживают микропузырьки и митохондрии. Вдоль нервных волокон (в двигательных в центрифугальном, а в чувствительных в центрипетальном направлениях) осуществляется ток нейроплазмы: медленный - со скоростью 1-3 мм в сутки, с которым переносятся пузырьки, лизосомы и некоторые ферменты, и быстрый - со скоростью около 5 мм в 1 час, с которым переносятся вещества, необходимые для синтеза нейромедиаторов. Снаружи от нейролеммы расположена глиальная, или шванновская оболочка, образованная нейролеммоцитами (шваниовскими клетками). Эта оболочка является важнейшим компонентом нервного волокна и имеет непосредственное отношение к проведению нервного импульса по нему.

У части нервных волокон между осевым цилиндром и цитоплазмой нейролеммоцитов обнаруживается различной толщины слой миелина (миелиновая оболочка) - богатый фосфолипидами мембранный комплекс, действующий как электрический изолятор и играющий важную роль в проведении нервного импульса. Содержащие миелиновую оболочку волокна называют миелиновыми, или мякотными; другие волокна, у которых эта оболочка отсутствует, именуют безмякотными, или безмиелиновыми. Безмякотные волокна тонкие, их диаметр колеблется от 1 до 4 мкм. В безмякотных волокнах снаружи от осевого цилиндра располагается тонкий слой глиальной оболочки. образованной цепочками нейролеммоцитов, ориентированных вдоль нервного волокна.

В мякотных волокнах миелиновая оболочка устроена таким образом, что покрытые миелином участки нервного волокна чередуются с узкими участками, которые не покрыты миелином, их называют перехватами Ранвье. Соседние перехваты Ранвье располагаются на расстоянии от 0,3 до 1,5 мм. Полагают, что такое строение миелиновой оболочки обеспечивает так называемое сальтаторное (скачкообразное) проведение нервного импульса, когда деполяризация мембраны нервного волокна возникает только в зоне перехватов Ранвье, и нервный импульс как бы «скачет» от одного перехвата к другому. В результате этого скорость проведения нервного импульса в миелиновом волокне примерно в 50 раз выше, чем в безмиелиновом. Скорость проведения нервного импульса в миелиновых волокнах тем выше, чем толще у них миелиновая оболочка. Поэтому процесс миелинизации нервных волокон внутри Н. в период развития играет важную роль в достижении нерв определенных функциональных характеристик.

Количественное соотношение мякотных волокон, имеющих разный диаметр и разную толщину миелиновой оболочки, значительно варьирует не только в разных Н., но и в одних и тех же нерв у разных индивидов. Число нервных волокон в нервах крайне непостоянно.

Внутри нерва нервные волокна упакованы в пучки, имеющие различные размеры и неодинаковую протяженность. Снаружи пучки покрыты сравнительно плотными пластинками соединительной ткани - периневрием, в толще которого имеются периневральные щели, необходимые для циркуляции лимфы. Внутри пучков нервные волокна окружены рыхлой соединительной тканью - эндоневрием. Снаружи нерв покрыт соединительнотканной оболочкой - эпиневрием. В составе оболочек нерва проходят кровеносные и лимфатические сосуды, а также тонкие нервные стволики, иннервирующие оболочки. Нерв достаточно обильно снабжаются кровеносными сосудами, образующими сеть в эпиневрии и между пучками, в эндоневрии хорошо развита капиллярная сеть. Кровоснабжение нерв осуществляется от близлежащих артерий, образующих нередко вместе с нервом сосудисто-нервный пучок.

Внутриствольная пучковая структура нерва вариабельна. Принято выделять малопучковые нервы, обычно имеющие малую толщину и малое количество пучков, и многопучковые нервы, отличающиеся большей толщиной, большим количеством пучков и множеством межпучковых связей. Наиболее простую внутриствольную конструкцию имеют монофункциональные черепные нервы, более сложную пучковую архитектонику - спинномозговые и черепные нервы, по происхождению относящиеся к жаберным. Наиболее сложное внутриствольное строение имеют плюрисегментарные нервы, формирующиеся как ветви плечевого, пояснично-крестцового и других нервных сплетений. Характерной чертой внутриствольной организации нервных волокон является образование крупных осевых пучков, прослеживаемых на значительном протяжении, которые обеспечивают перераспределение двигательных и чувствительных волокон между многочисленными мышечными и кожными ветвями, отходящими от нервов.

Единые принципы классификации нервов отсутствуют, поэтому в номенклатуре нервотражены самые различные признаки. Одни нерв получили свое название в зависимости от их топографического положения (например, глазной, лицевой и др.), другие - по иннервируемому органу (например, язычный, верхний гортанный и др.). Н., иннервирующие кожный покров, называются кожными, в то время как Н., иннервирующие мышцы, - мышечными ветвями. Порой нервами называют ветви ветвей (например, верхние ягодичные нерв).

В зависимости от природы нервных волокон, составляющих нервы, и их внутриствольной архитектоники выделяют три группы нервов: монофункциональные, к которым относят некоторые двигательные черепные нервы (III, IV, VI, XI и XII пары); моносегментарные - все спинномозговые Н. и те черепные Н., которые по своему происхождению относятся к жаберным (V, VII, VIII, IX и Х пары); плюрисегментарные, возникающие в результате смешения нервных волокон. происходящих из разных сегментов спинного мозга, и развивающиеся как ветви нервных сплетений (шейного, плечевого и пояснично-крестцового).

Все спинномозговые нервы имеют типичное строение. Образуясь после слияния переднего и заднего корешков, спинномозговой нерв по выходе из позвоночного канала через межпозвоночное отверстие сразу же делится на переднюю и заднюю ветви, каждая из которых является смешанной по составу нервных волокон. Кроме того, от спинномозгового нерв отходят соединительные ветви к симпатическому стволу и чувствительная менингеальная ветвь к мозговым оболочкам спинного мозга. Задние ветви направляются кзади между поперечными отростками позвонков, проникают в область спины, где иннервируют глубокие собственные мышцы спины, а также кожу затылочной области, задней поверхности шеи, спины и частично ягодичной области. Передние ветви спинномозговых нервов иннервируют всю остальную мускулатуру, кожу туловища и конечностей. Проще всего они устроены в грудном отделе, где хорошо выражено сегментарное строение туловища. Здесь передние ветви идут по межреберным промежуткам и называются межреберными нервы. По ходу они отдают короткие мышечные веточки к межреберным мышцам и кожные ветви к коже боковой и передней поверхностей туловища.

Передние ветви четырех верхних шейных спинномозговых нервов образуют шейное сплетение, из которого формируются плюрисегментарные нервы, иннервирующие кожу и мышцы в области шеи.

Передние ветви нижних шейных и двух верхних грудных спинномозговых нервов образуют плечевое сплетение. Плечевое сплетение целиком обеспечивает иннервацию мышц и кожного покрова верхней конечности. Все ветви плечевого сплетения по составу нервных волокон - смешанные плюрисегментарные нервы. Наиболее крупные из них: срединный и мышечно-кожный нерв, иннервирующие большую часть мышц сгибателей и пронаторов на плече и предплечье, в области кисти (группу мышц большого пальца, а также кожный покров на переднелатеральной поверхности предплечья и кисти); локтевой нерв, иннервирующий те сгибатели кисти и пальцев, которые расположены над локтевой костью, а также кожу соответствующих областей предплечья и кисти; лучевой нерв, который иннервирует кожу задней поверхности верхней конечности и мышцы, обеспечивающие разгибание и супинацию в ее суставах.

Из передних ветвей 12 грудного и 1-4 поясничных спинномозговых нервов формируется поясничное сплетение; оно дает короткие и длинные ветви, иннервирующие кожу брюшной стенки, бедра, голени и стопы, а также мышцы живота, таза и свободной нижней конечности. Наиболее крупная ветвь - бедренный нерв, его кожные ветви идут к передней и внутренней поверхности бедра, а также к передней поверхности голени и стопы. Мышечные ветви иннервируют четырехглавую мышцу бедра, портняжную и гребенчатую мышцы.

Передние ветви 4 (частично), 5 поясничных и 1-4 крестцовых спинномозговых нервов. образуют крестцовое сплетение, которое вместе с ветвями поясничного сплетения иннервируют кожу и мышцы нижней конечности, поэтому их объединяют порой в одно пояснично-крестцовое сплетение. Среди коротких ветвей наиболее важными являются верхний и нижний ягодичные нерв и половой нерв, иннервирующие кожу и мышцы соответствующих областей. Наиболее крупной ветвью является седалищный нерв. Его ветви иннервируют заднюю группу мышц бедра. В области нижней трети бедра он разделяется на большеберцовый нерв (иннервирует голени мышцы и кожу ее задней поверхности, а на стопе - все мышцы, расположенные на ее подошвенной поверхности, и кожу этой поверхности) и общий малоберцовый Н. (его глубокая и поверхностная ветви на голени иннервируют малоберцовые мышцы и мышцы-разгибатели стопы и пальцев, а также кожу латеральной поверхности голени, тыльной и латеральной поверхности стопы).

Сегментарная иннервация кожи отражает генетические связи, сложившиеся на этапе эмбрионального развития, когда закладываются связи между невротомами и соответствующими дерматомами. Поскольку закладка конечностей может происходить с краниальным и каудальным смещением идущих на их построение сегментов, то возможно формирование плечевого и пояснично-крестцового сплетений с краниальным и каудальным смещениями. В связи с этим встречаются смещения проекции спинномозговых сегментов на кожный покров тела, и одноименные участии кожи у разных индивидов могут иметь отличную сегментарную иннервацию. Мышцы также имеют сегментарную иннервацию. Однако в силу значительного смещения материала миотомов, идущих на построение тех или иных мышц, а также полисегментарного происхождения и полисегментарной иннервации большинства мышц можно говорить лишь о преимущественном участии тех или иных сегментов спинного мозга в их иннервации.

Патология:

Невропатии:

По этиологии различают наследственные невропатии, к которым относятся все невральные амиотрофии, а также невропатии при атаксии Фридрейха (см. Атаксии), атаксии-телеангиэктазии, некоторых наследственных болезнях обмена веществ; метаболические (например, при сахарном диабете); токсические - при отравлении солями тяжелых металлов, фосфорорганическими соединениями, некоторыми лекарственными препаратами и др.; невропатии при системных заболеваниях (например, при порфирии, миеломной болезни, саркоидозе, диффузных заболеваниях соединительной ткани); ишемические (например, при васкулитах). Особо выделяют туннельные невропатии и травмы нервных стволов.

Диагностика невропатии предусматривает обнаружение характерных клинических симптомов в зоне иннервации нерва. При мононевропатии симптомокомплекс составляют двигательные нарушения с параличом, атонией и атрофией денервированных мышц, отсутствием сухожильных рефлексов, выпадением чувствительности кожи в зоне иннервации, вибрационного и суставно-мышечного чувства, вегетативными расстройствами в виде нарушения терморегуляции и потоотделения, трофические и сосудодвигательные расстройства в зоне иннервации.

При изолированном поражении двигательных, чувствительных или вегетативных нервных волокон в зоне иннервации наблюдаются изменения, связанные с преимущественным поражением тех или иных волокон. Чаще отмечаются смешанные варианты с развертыванием полного симптомокомплекса. Большое значение имеет электромиографическое исследование, запись денервационных изменений биоэлектрической активности денервированных мышц и определение скорости проведения по двигательным и чувствительным волокнам нерв. Имеет значение также определение изменений параметров вызванных потенциалов мышцы и нерва в ответ на электрическую стимуляцию. При поражении нерв скорость проведения импульсов по нему снижается, причем наиболее резко при демиелинизации, в меньшей степени - при аксонопатии и нейронопатии.

Но при всех вариантах резко уменьшается амплитуда вызванных потенциалов мышцы и самого нерва. Возможно исследование проводимости по небольшим отрезкам нерв, что помогает в диагностике блока проводимости, например при туннельном синдроме или закрытой травме нервного ствола. При полиневропатиях иногда осуществляют биопсию поверхностных кожных нервов с целью изучения характера поражения их волокон, сосудов и нервов, эндо- и периневральной соединительной ткани. В диагностике токсических невропатии большое значение имеет биохимический анализ с целью выявления токсического вещества в биологических жидкостях, волосах. Дифференциальная диагностика наследственных невропатии осуществляется на основании установления метаболических нарушений, обследования родственников, а также наличия характерных сопутствующих симптомов.

Наряду с общими чертами, нарушения функции отдельных нерв имеют характерные особенности. Так, при поражении лицевого нерва одновременно с параличом мимической мускулатуры на той же стороне наблюдается ряд сопутствующих симптомов, связанных с вовлечением в патологический процесс проходящих рядом слезоотделительных, слюноотделительных и вкусовых нерв (слезотечение или сухость глаза, нарушение вкуса на передних 2/3 языка, слюноотделения подъязычными и подчелюстными слюнными железами). К сопутствующим симптомам относятся боль за ухом (вовлечение в патологический процесс веточки тройничного нерва) и гиперакузия - усиление слуха (паралич стременной мышцы). Поскольку эти волокна отходят от ствола лицевого нерва на разном его уровне по имеющейся симптоматике можно поставить точный топический диагноз.

Тройничный нерв является смешанным, его поражение проявляется потерей чувствительности на лице или в зоне, соответствующей расположению его веточки, а также параличом жевательной мускулатуры, сопровождающимся отклонением нижней челюсти при открывании рта. Чаще патология тройничного нерва проявляется невралгией с мучительными болями в области глазницы и лба, верхней или нижней челюсти.

Блуждающий нерв также является смешанным, он обеспечивает парасимпатическую иннервацию глаза, слюнных и слезных желез, а также практически всех органов, расположенных в брюшной и грудной полостях. При его поражении возникают расстройства, обусловленные преобладанием тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Двустороннее выключение блуждающего нерва ведет к смерти больного вследствие паралича сердца и дыхательных мышц.

Поражение лучевого нерва сопровождается свисанием кисти при вытянутых вперед руках, невозможностью разгибания предплечья и кисти, отведением I пальца, отсутствием локтевого разгибательного и карпорадиального рефлексов, расстройством чувствительности I, II и частично III пальцев кисти (за исключением концевых фаланг). Поражение локтевого нерва характеризуется атрофией мышц кисти (межкостных, червеобразных, возвышения V пальца и частично I пальца), кисть приобретает вид «когтистой лапы», при попытке сжать ее в кулак III, IV и V пальцы остаются несогнутыми, отмечается анестезия V и половины IV пальцев со стороны ладони, а также V, IV и половины III пальцев на тыле и медиальной части до уровня запястья.

При поражении срединного нерва возникает атрофия мышц возвышения большого пальца с установкой его в одной плоскости со II пальцем (так называемая обезьянья кисть), нарушается пронация и ладонное сгибание кисти, сгибание 1-III пальцев и разгибание II и III. Чувствительность нарушается на наружной части ладони и на ладонной половине I-III и частично IV пальцев. В связи с обилием симпатических волокон в стволе срединного нерва может наблюдаться своеобразный болевой синдром - каузалгия, особенно при травматическом поражении нерв.

Поражение бедренного нерва сопровождается нарушением сгибания бедра и разгибания голени, атрофией мышц передней поверхности бедра, расстройством чувствительности на нижних 2/3 передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени, отсутствием коленного рефлекса. Больной не может ходить по лестнице, бегать и прыгать.

Невропатия седалищного нерва характеризуется атрофией и параличом мышц задней поверхности бедра, всех мышц голени и стопы. Больной не может ходить на пятках и носках, стопа в положении сидя свисает, отсутствует ахиллов рефлекс. Расстройства чувствительности распространяются на стопу, наружную и заднюю часть голени. Так же как и при поражении срединного нерва, возможен синдром каузалгии.

Лечение направлено на восстановление проводимости по двигательным и чувствительным волокнам пораженных нерв, трофики денервированных мышц, функциональной активности сегментарных мотонейронов. Применяют широкий спектр восстановительной терапии: массаж, ЛФК, электростимуляцию и рефлексотерапию, медикаментозное лечение.

Повреждения нерв (закрытые и открытые) приводят к полному перерыву или частичному нарушению проводимости по нервному стволу. Нарушения проводимости по нервам наступают в момент его повреждения. Степень повреждения определяется по симптомам выпадения функций движения, чувствительности и вегетативных функций в области иннервации поврежденного нерва ниже уровня травмы. Кроме симптомов выпадения могут выявляться и даже преобладать симптомы раздражения в чувствительной и вегетативной сфере.

Различают анатомический перерыв нервного ствола (полный или частичный) и внутриствольные повреждения нерв. Основным признаком полного анатомического перерыва нерв является нарушение целости всех волокон и оболочек, составляющих его ствол. Внутриствольные повреждения (гематома, инородное тело, разрыв пучков нервы и др.) характеризуются относительно тяжелым распространенным изменением нервных пучков и внутриствольной соединительной ткани при малом повреждении эпиневрия.

Диагностика повреждений нервов включает тщательное неврологическое и комплексное электрофизиологическое исследование (классическую электродиагностику, электромиографию, вызванные потенциалы с чувствительных и двигательных нервных волокон). Для определения характера и уровня повреждения нервов производят интраоперационную электростимуляцию, в зависимости от результатов которой решают вопрос о характере необходимой операции (невролиз, шов нерв.).

Применение операционного микроскопа, специального микрохирургического инструментария, тонкого шовного материала, новой техники шва и использование интерфасцикулярной аутотрансплантации значительно расширило возможности оперативных вмешательств и повысило степень восстановления двигательной и чувствительной функции после них.

Показанием к наложению шва нерва являются полный анатомический перерыв нервного ствола или нарушения проводимости нерв при необратимом патологическом невральном процессе. Основным оперативным приемом является эпиневральный шов с точным сопоставлением и фиксацией поперечных срезов центрального и периферического концов пересеченного нервного ствола. Разработаны методы периневрального, интерфасцикулярного и смешанного швов, а при больших дефектах - метод интерфасцикулярной аутотрансплантации Н. Эффективность этих операций зависит от отсутствия натяжения нерв. в месте шва и точной интраоперационной идентификации внутриневральных структур.

Различают первичные операции, при которых шов нерва производят одновременно с первичной хирургической обработкой ран, и отсроченные, которые могут быть ранними (первые недели после повреждения) и поздними (позже 3 мес. со дня ранения). Основными условиями для наложения первичного шва являются удовлетворительное состояние больного, чистая рана. повреждение нерва острым предметом без очагов размозжения.

Результаты оперативного вмешательства при повреждении Н. зависят от длительности заболевания, возраста больного, характера. степени повреждения, его уровня и др. Кроме того, применяют электро- и физиолечение, рассасывающую терапию, назначают средства, улучшающие кровообращение. В последующем показаны санаторно-курортное и грязелечение.

Опухоли нервов:

Невринома (неврилеммома, шваннома) - доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Локализуется в мягких тканях по ходу периферических нервных стволов, черепных нервов, реже в стенках полых внутренних органов. Нейрофиброма развивается из элементов эндо- и эпинервия. Локализуется в глубине мягких тканей по ходу нервов, в подкожной клетчатке, в корешках спинного мозга, в средостении, коже. Множественные, связанные с нервными стволами узлы нейрофибромы характерны для нейрофиброматоза. При этом заболевании нередко встречаются двусторонние опухоли II и VIII пары черепных нервов.

Диагностика в амбулаторных условиях основывается на локализации опухоли по ходу нервных стволов, симптомах раздражения или выпадения чувствительной или двигательной функции пораженного нерва, иррадиации болей и парестезий по ходу разветвлений нерва при его пальпации, наличии кроме опухоли на коже пятен цвета «кофе с молоком», сегментарных вегетативных нарушений в зоне иннервации пораженных вегетативных узлов и др. Лечение доброкачественных опухолей - хирургическое, заключающееся в иссечении или вылущивании опухоли. Прогноз для жизни при доброкачественных опухолях Н. благоприятный. Прогноз для выздоровления сомнительный при множественном нейрофиброматозе и благоприятный при остальных формах новообразований. Профилактика ампутационных невром заключается в правильной обработке нерв при ампутациях конечностей.

Злокачественными опухолями нервов являются саркомы, которые разделяют на неврогенную саркому (злокачественная неврилеммома, злокачественная шваннома), злокачественную нейрофиброму, нейробластому (симпатогониома, симпатическая нейробластома, эмбриональная симпатома) и ганглионевробластому (злокачественная ганглионейрома, ганглиозно-клеточная нейробластома). Клиническая картина этих опухолей зависит от локализации и гистологических особенностей. Часто опухоль заметна при осмотре. Кожа над опухолью блестящая, растянута, напряжена. Опухоль инфильтрирует окружающие мышцы, подвижна в поперечном направлении и не смещается в продольном. Она, как правило, связана с нервом.

Неврогенная саркома встречается редко, чаще у мужчин молодого возраста, может быть инкапсулированной, иногда представлена несколькими узлами по ходу нерва. Распространяется по периневральным и периваскулярным пространствам. Злокачественная нейрофиброма встречается чаще в результате малигнизации одного из узлов нейрофибромы. Нейробластома развивается в забрюшинном пространстве, мягких тканях конечностей, брыжейке, надпочечниках, легких, средостении. Иногда бывает множественной. Встречается главным образом в детском возрасте. Растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, печень, кости. Метастазы нейробластом в кости нередко ошибочно расцениваются как саркома Юинга.

Ганглионейробластома - злокачественный вариант ганглионевромы. Встречается чаще у детей и лиц молодого возраста, по клиническим проявлениям сходна с ганглионевромой, но менее плотна и склонна к прорастанию в соседние ткани. Важнейшая роль в диагностике отводится пункции опухоли, а в случаях, когда имеется подозрение на нейробластому, - исследованию костного мозга. Лечение нейрогенных злокачественных опухолей - комбинированное, включает хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы. Прогноз для выздоровления и жизни сомнительный.

Операции:

Нейротомию (рассечение, пересечение нерв) применяют с целью денервации при незаживающих язвах голени, туберкулезных язвах языка, для снятия болей, спастичности при параличах и рефлекторных контрактурах, атетозе, при ампутационных невромах. Селективную фасцикулярную нейротомию осуществляют при детском церебральном параличе, посттравматической гемитонии и др. Нейротомию используют также при реконструктивных операциях на периферических нервах и плечевом сплетении.

Нейрэктомия - иссечение нерв. Вариантом этой операции является нейрэкзерез - вырывание нерва. Операцию проводят при болях в ампутационной культе, фантомных болях, обусловленных наличием невром, рубцовых процессов в культе, а также для изменения мышечного тонуса при болезни Литтла, посттравматической гемитонии.

Нейротрипсия - раздавливание нерва с целью выключения его функции; операция применяется редко. Показана при упорных болевых синдромах (например, при фантомных болях) в тех случаях, когда необходимо выключение функции нерва на длительное время.