Травмы и болезни периферических нервов. Гломус-ангиома Барре-Массона (гломусная опухоль) Болезнь барре массона

«Справочник по онкологии»
Под редакцией доктора медицинских наук Б. Е. Петерсона.
Издательство «Медицина», Москва, 1964 г.

Приведено с некоторыми сокращениями

Развивается из артерио-венозных анастомозов гломусного типа. Встречается редко. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин преимущественно среднего возраста.

Патологическая анатомия . Опухоль небольшая, плотная, округло-овальная или дольчатая; красновато-синюшного или беловатого цвета. Микроскопически опухоль представляет собой конгломерат сосудов (ангиому), стенка которых, кроме эндотелиальной выстилки, состоит из «эпителиоидно-модифицированных» мышечных («гломусных») клеток. В центре опухоли расположены главным образом артериальные, по периферии - венозные сосуды.

Клиника и диагностика . Типичной локализацией являются ногтевые фаланги пальцев рук, особенно под ногтем - в ногтевом ложе, реже кисть. Важным признаком гломангиом является их одиночность. Как исключение они могут быть множественными в одном участке. Самым характерным клиническим признаком является типичный болевой синдром. Боли необычной силы, жгучие, «зудящие», возникающие при малейшем давлении на определенный участок еще до того, как становится заметной сама опухоль.

Постепенно боли становятся иррадиирующими - «простреливают» всю руку, распространяясь на лопатку, голову, область сердца, нередко симулируя приступ стенокардии. Опухоль становится заметной спустя долгий срок после появления болей. Размеры опухоли колеблются от 3-5 до 1-2 см, редко крупнее. Опухоль округлой формы, мягко-эластической консистенции, кожа над ней нередко синюшного цвета.

Диагностика . На основании вышеизложенной клинической картины нетрудна.

Лечение . Единственный метод лечения - удаление опухоли. Как правило, опухоль легко вылущивается.

Прогноз . Прогноз хороший, так как злокачественное перерождение встречается чрезвычайно редко. После радикального удаления опухоли проходят все симптомы заболевания.

Компьютерная томография

  • Актуальные вопросы лучевой визуализации
  • Интерстициальные заболевания легких
  • КТ анатомия груди
  • Внелегочные патологические процессы
  • Инфекционные заболевания легких
  • Заболевания бронхов
  • Технологические основы КТ
  • Опухоли легких
  • Курс лекции по лучевой диагностике и лучевой терапии
  • Иллюстрации к курсу лучевой диагностики и лучевой терапии
  • Комплексная КТ и МР диагностика в планировании, прогнозе и оценке эффективности реваскуляризации миокарда
  • Конусно-лучевая компьютерная томография в характеристике костной структуры

Основы МРТ

  • Введение
  • Аппаратура
  • Артефакты изображений
  • Математические основы ЯМР
  • Основные методы томографии
  • Построение изображения
  • Преобразование Фурье
  • Преобразование Фурье в томографии
  • Принцип отображения
  • Современные методы томографии
  • Физика спина
  • ЯМР спектроскопия
  • Ваше МРТ исследование

Атлас

  • Атлас гистеросальпингографии
  • Атлас укладок при выполнении рентгеновских снимков
  • Карманный атлас рентгенологической анатомии

Клиническая медицина

  • Клиническая ангиология
  • Клиническая диагностика с рентгенологией
  • Клиническая психотерапия
  • Клиническая эпидемиология
  • Оказание доврачебной помощи
  • Психоаналитическая диагностика
  • Психология и лечение зависимого поведения
  • Клиническая хирургия в ветеринарной медицине

Диагностика

  • Диагностика и рентгенохирургическое лечение ревматических пороков сердца
  • Клиническая ренгенодиагностика
  • Комплексная рентгено-сонографическая диагностика заболеваний молочной железы
  • Компьютерная томография в диагностике дегенеративных изменений позвоночника
  • Компьютерная томография высокого разрешения в дифференциальной диагностике интерстициальных пневмоний
  • Рентгенодиагностика заболеваний органов пищеварения

Oncology and radiology

  • Ultrasonic imaging of the human body
  • Basic and Clinical Oncology
  • Assessment of Tumour Response
  • Clinical Nutrition for Oncology Patients
  • Clinical oncology and error reduction
  • Computers and Medicine

Нейрорентгенология

  • Пособие по нейрорентгенологии
  • Компьютерная томография в нейрохирургической клинике

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

  • Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
  • Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
  • Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
  • Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

  1. Гестоз;
  2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
  3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
  4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
  5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

  1. Пассивное курение ребенка;
  2. Гормональные сбои в организме;
  3. Вакцинации;
  4. Самолечение;
  5. Нарушение обмена веществ;
  6. Расстройства неврологического характера;
  7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

  • Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
  • Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
  • Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

  1. Ломота в костях, суставах;
  2. Гипертермия;
  3. Сильная слабость;
  4. Воспаление верхних дыхательных путей;
  5. Онемение конечностей;
  6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

  • Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
  • Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
  • Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
  • Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

  • Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
  • Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
  • Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
  • Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
  • Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
  • Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

  1. Общий анализ крови и мочи;
  2. Биохимический анализ крови;
  3. Серологические и вирусологические обследования;
  4. Исследование спинномозговой жидкости;
  5. Магнитно-резонансную томографию;
  6. Электрокардиографию;
  7. Регистрацию электрической активности мышц;
  8. Рентген или УЗИ пораженной области;
  9. Исследование внешнего дыхания;
  10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

  • При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
  • Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
  • Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
  • Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
  • Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

  1. Реанимационном;
  2. Симптоматическом;
  3. Кровоочищающем;
  4. Препаратном;
  5. Мышечно-восстановительном;
  6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

  • Больного подключают к системе искусственного дыхания;
  • Применяют катетер для выведения мочи;
  • Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

  1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
  2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
  3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
  4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
  5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
  6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
  7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови — плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

  • Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после — пить маленькими глотками.
  • Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
  • Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

  1. Электрофорез;
  2. Растирание;
  3. Ванны с радоном;
  4. Массаж;
  5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
  6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
  7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания - периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ - острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ - изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера - форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания - острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре - чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ - вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран.

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность - 5%. Возможные причины смерти - дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Источники

  • http://travmanerva.ru/opuchol%20barre-massona.html
  • http://www.kievoncology.com/9-hemodektomy-i-opuholi-sosudov/93-bolezn-barre-massona.html
  • http://sindrom.info/gijena-barre/
  • http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/guillain

(J. A. Barre, 1880-1967, франц. невропатолог; C. L. P. Masson, 1880-1959, канадский патологоанатом) см. Опухоль гломусная.

  • - меланоцит базального слоя эпидермиса со сниженным содержанием пигмента...

    Большой медицинский словарь

  • - способ выявления энтерохромаффинных клеток в гистологических препаратах путем импрегнации срезов аммиачным серебром...

    Большой медицинский словарь

  • - микроскопические соединительнотканные узелки, выбухающие в просвет легочных альвеол в виде полипов, покрытых альвеолярным эпителием; наблюдаются при карнификации легких...

    Большой медицинский словарь

  • - Одна из верхних конечностей во время активного движения внезапно на некоторое время неподвижно застывает. Иногда другой рукой больной пытается привести в движение неподвижную...

    Толковый словарь психиатрических терминов

  • - жгучие и сжимающие боли в области живота и в нижних конечностях, ощущение отекания к конечностям горячей или ледяной воды, наблюдающиеся при сдавлении спинного мозга...

    Большой медицинский словарь

  • - сочетание расстройства походки, неустойчивости в позе Ромберга и нистагма в сторону патологического очага, наблюдающееся при поражении одного полушария мозга...

    Большой медицинский словарь

  • - метод определения стороны поражения пирамидных путей, основанный на том, что вытянутая вперед рука на стороне пареза медленно опускается...

    Большой медицинский словарь

  • - патологический рефлекс: подошвенное сгибание стопы при легком ударе по наружной поверхности пяточной кости между наружной лодыжкой и пяточным сухожилием; наблюдается при поражении пирамидных путей...

    Большой медицинский словарь

  • - см. Барре проба...

    Большой медицинский словарь

  • - см. Массона клетки...

    Большой медицинский словарь

  • - см. Опухоль гломусная...

    Большой медицинский словарь

  • - ...

    Большой медицинский словарь

  • - город на С.-В. США, в штате Пенсильвания, на р. Саскуэханна. 55 тыс. жителей, с соседним г. Скрантон и общей пригородной зоной - 625 тыс. жителей...

    Большая Советская энциклопедия

  • - президент Сомали в 1976-91, генерал-майор. С 1965 командующий армией. В 1969 - июне 1976 президент Верховного революционного совета и глава правительства...

    Большой энциклопедический словарь

  • - БАРРЕ, БАРЕ нескл., ср. barré m. Муз. Прижатие указательным пальцем левой руки сразу нескольких струн. Мак. 1908...
  • - ГРО БАРРЕ gros barré. Шелковая материя. Вавилов 1856. Магазины и мануфактурные лавки середины 19 в. предлагали: гро д"Анвер - узкий полосатый шелк...

    Исторический словарь галлицизмов русского языка

"Барре-Массона опухоль" в книгах

Мосолова Л.М. К восьмидесятилетию академика В.М. Массона

Из книги Культурогенез и культурное наследие автора Коллектив авторов

Мосолова Л.М. К восьмидесятилетию академика В.М. Массона Исполняется 80 лет Вадиму Михайловичу Массону – выдающемуся ученому России с мировым именем, заслуженному деятелю науки РФ. Известен миру он стал благодаря крупным комплексным исследованиям и открытию древних

Опухоль мозга

Из книги Заговоры сибирской целительницы. Выпуск 06 автора Степанова Наталья Ивановна

Опухоль мозга Прорастите зерна кукурузы и съедайте по 3 ст. ложки, запивая специально приготовленным составом. Компоненты состава следующие:Календула – 3 ст. ложки Бессмертник – 2 ст. ложки Земляника лесная (корни) – 3 ст. ложки Земляника лесная (цветки) – 2 ст. ложки Марьин

Опухоль мозга

Из книги 7000 заговоров сибирской целительницы автора Степанова Наталья Ивановна

Опухоль мозга Проращивают зерна кукурузы, едят по три ст. ложки, запивая настоем из состава.Календула – 3 ст. ложки Бессмертник – 2 ст. ложки Корни земляники лесной – 3 ст. ложки Цветки земляники лесной – 2 ст. ложки Марьин корень – 0,5 ч. ложки Весь состав заранее измельчить.

Как заговорить опухоль

Из книги Золотое пособие народного знахаря. Книга 2 автора Степанова Наталья Ивановна

Как заговорить опухоль Гусиным пером водите по опухоли и читайте при этом молитву. Гусиное перо нужно сжечь. Так делают девять раз. Шел Гавриил Архангел, Навстречу Божья Мать. И стал он Ее пытать: – Куда Ты идешь, Христова Мать? – Иду Я опухоль прогонять, Рабе (такой-то) в

Мохаммед Сиад Барре

Из книги Большая Советская Энциклопедия (МО) автора БСЭ

Уилкс-Барре

Из книги Большая Советская Энциклопедия (УИ) автора БСЭ

ОПУХОЛЬ

Из книги Твое тело говорит «Люби себя!» автора Бурбо Лиз

ОПУХОЛЬ Если опухоль доброкачественная, см. статьи КИСТА или НАРОСТ, если злокачественная - статью

Опухоль

Из книги Золотые правила естественной медицины автора Оганян Марва

Опухоль

Из книги Золотые рецепты натуропатии автора Оганян Марва

Опухоль Что такое рак? Страшная, смертельная болезнь, берется неизвестно откуда, развивается исподволь, обнаруживается часто в запущенном состоянии, поражает цветущий возраст, чаще всего – здоровых людей. Некоторые не имели никаких жалоб, не болели, занимались спортом

Секретная служба полковника Массона и «Бюро Ха»

Из книги Гитлеровская машина шпионажа. Военная и политическая разведка Третьего рейха. 1933–1945 автора Йоргенсен Кристер

Секретная служба полковника Массона и «Бюро Ха» Министр обороны Швейцарии Рудольф Мингер сделал правильный выбор, когда в 1939 г. назначил полковника Анри Гюйсана, аристократа и франкофила, главнокомандующим швейцарской армией. Принимая такое решение, Мингер не только

Ставка Барре на блицкриг

автора Коновалов Иван Павлович

Ставка Барре на блицкриг Эфиопо-сомалийская война за территорию Огаден 1977-1978 гг. стала одним из знаковых вооруженных конфликтов за всю постколониальную историю Африки. В отличие от большинства африканских конфликтов низкой интенсивности, это классическая война. По

Восстание на севере и падение Барре

Из книги Войны Африканского Рога автора Коновалов Иван Павлович

Восстание на севере и падение Барре 3 апреля 1988 года Сомали и Эфиопия подписали договор о ненападении и невмешательстве во внутренние дела. Менгисту Хайле Мариам и Мохаммед Сиад Барре обязались отказаться от поддержки размещенных на территориях их стран организаций

Диктатура Мохаммеда Сиада Барре и формирование повстанческих движений

Из книги СОМАЛИ: бесконечность войны автора Коновалов Иван Павлович

Диктатура Мохаммеда Сиада Барре и формирование повстанческих движений 15 октября 1969 г. президент Шермарк был убит одним из своих телохранителей. Многие сомалийские политики, разочарованные многолетним правлением СМЛ, видели выход в том, чтобы прекратить засилие во

Телеграмма губернатора Габона Массона генералу де Голлю Либревиль, 29 августа 1940

Из книги Военные мемуары. Призыв, 1940–1942 автора Голль Шарль де

Телеграмма губернатора Габона Массона генералу де Голлю Либревиль, 29 августа 1940 После совещания, на котором присутствовали командующий войсками, прокурор республики, председатель торговой палаты и председатель союза бывших фронтовиков, территория Габон с энтузиазмом

13.3. Опухоль

Из книги Психосоматика автора Менегетти Антонио

13.3. Опухоль Опухолевые заболевания также следует рассматривать с позиций психосоматики, так как причина их возникновения кроется исключительно в области психики: все остальные ракурсы исследования этой болезни попросту бесполезны. Лишь та наука, которой удастся дать

Болезнь Барре-Массона - гломус-ные опухоли артериовенозных анас­томозов. Опухоли внутрикожных ар­териовенозных анастомозов длитель­ное время описывались в литературе под названием "болезненный подног-тевой туберкул" , или ан-гиосаркома , и толь­ко работы французского гистолога Masson дали правильное представле­ние об этом заболевании. В 1920 г. впервые на Страстбургском конгрес­се психиатров Ваrrе доложил о боль­ном с жалобами на сильные боли в пальце кисти, связанные с опухо­лью. Боли имели эмоциональную окраску и иррадиировали во всю ру­ку. В 1922 г. тот же автор опублико­вал еще 3 подобных наблюдения. При гистологическом исследовании удаленных тканей было установле­но, что основу заболевания состав­ляет доброкачественный опухоле­вый процесс, а опухоль построена из артериовенозных анастомозов. Во-dechtel (1958) доказал гистологичес­кое сходство гистоструктуры опухо­лей Барре-Массона, каротидного и югулярного гломусов.

В отечественной литературе опу­холь Барре-Массона была впервые описана в 1936 г. А.С.Лившиным.

Этиология и патогенез. Причина развития опухолей артериовенозных анастомозов кожи не выявлена, од­нако многие авторы обращают вни­мание на травму, которая предшест­вует появлению опухоли.

Опухоль Барре-Массона чаще встречается у женщин в период на­ивысшей функциональной деятель­ности половых желез, а у мужчин, наоборот, в пожилом возрасте. Это указывает на активное участие эн­докринной системы в развитии забо­левания. Очевидно, мужские поло­вые гормоны предохраняют от появ­ления опухолей Барре-Массона, а женские, наоборот, способствуют ее появлению.

Патологическая анатомия. В зави­симости от преобладания отдельных элементов гистологически различают 3 формы гломусных опухолей: ангио-матозную, эпителиоидную и нейро-генную. Первая схожа с кавернозной ангиомой, последняя аналогична не-вриноме, пронизанной сосудами. На­иболее часто встречается эпителиоид-ная (округлая или овальная) форма размерами 1-1,5 см (чаще 3-5 мм) в диаметре. Опухоль белесоватого цвета, имеет плотную соединитель­нотканную капсулу и сосудистую ножку, в которой проходят сосуды и нервы. На срезе видны сосудистые лакуны, заполненные клетками с ок­руглым и хорошо определяемым яд­ром. Эти клетки располагаются в не­сколько слоев и создают характерную гистологическую картину. Некото­рые авторы считают, что эпителио-идные клетки опутаны сетью сим­патических нервных волокон, кото­рые являются продолжением около­артериальных симпатических спле­тений.

Клиническая картина опухолей со­судистых гломусов кожи довольно характерна. Излюбленной локализа­цией опухоли являются концевые фа­ланги пальцев кистей (чаще) и стоп (реже). Довольно часто (50-60 % слу­чаев) опухоль располагается под ног­тем. Опухоль может располагаться в коже других частей тела: на бедре, на плече, на лице, у заднего прохода.

Если опухоль располагается под ногтем, ее можно наблюдать в виде синюшного пятна. При надавлива­нии на ноготь появляется белесова­тое ядро просовидной формы; если же опухоль в коже, то она выступает над ней в виде горошины розового цвета, иногда с фиолетовым оттенком. Опухоли, как правило, одиночные.

Основным симптомом опухоли Барре-Массона является характер­ная боль. Больные постоянно насто­рожены, оберегают больной палец от случайных прикосновений, надева-

ют на него специально сшитый че­хол, не носят перчаток на больной руке, так как их надевание вызывает сильную боль. Иногда у больных по­являются навязчивые страхи, депрес­сия. Боль может провоцироваться и усиливаться при волнении, Холо­довых воздействиях, иррадиировать в руку, голову, сердце. От примене­ния тепла или ограничения притока крови к пальцу боль стихает. Отме­чается симптом повышенной потли­вости пальца. От постоянного без­действия может наступить атрофия пальца: кожа истончается, мышцы ат­рофируются. В результате давления опухоли на кость наступает ее атро­фия в виде седловидного дефекта в концевой фаланге.

По характеру опухоли Барре- Массона относятся к доброкачест­венным, но если их не удаляют, то заболевание продолжается многие годы. Злокачественный вариант опу­холи не установлен.

В типичных случаях диагностика опухоли проста. Диагноз становится трудным, когда болевой синдром по­является еще до образования харак­терной опухоли. Опухоль Барре- Массона необходимо отличать от ан-гиолейомиом, которые имеют сход­ную клинику, но чаще располагают­ся на нижних конечностях.

Лечение. Методом выбора являет­ся хирургическое удаление опухоли. Однако и после операции боль со­храняется в течение 2-3 мес, а затем постепенно исчезает. Как правило, боль после операции обусловлена ли­гатурой, наложенной с целью гемос­таза на сосудистую ножку опухоли.

Прогноз благоприятный.

Литература

Бородушин Ю.В., Долгушин Б.И., Колеснико­ва Е.К., Подвязников СО. Современные ме­тоды диагностики в распознавании и оцен­ке распространенности каротидных хемо-дектом // Сов. мед. - 1991. - № 8. - С. 74-77.

Матякин Е.Г., Дудицкая Т.К. Исходная ло­кализация опухоли как фактор прогноза

при хемодектомах шеи // Стоматология. - 1995. -№ 5. - С. 49-51.

Подвязников CO ., Кропотов М.А. Особен­ности клинического течения злокачествен­ных опухолей головы и шеи // Сов. мед. - 1991. - № 8. - С. 71-74.

Синюкова Г. Т. Клиническое руководство по улвтразвуковой диагностике. - М.: Видар, 1998.

Фалилеев Г.В. Опухоли шеи. - М.: Медици­на, 1978.

Deruyver D., Mathurin P., Dooms G., Hamoir M. Les paragangliomes latero-cervicaux: imagerie diagnostique et embolisation preoperatoire // J. Beige Radiol. - 1993. - Feb. - 76 (1). -P. 15-19.

DietzRR-, Davis W.L., HarnsbergerH.R. et al. MR imaging and MR angiography in evalua­tion of pulsatile tinnitus // Amer. J. Neuroradiol. - 1994. - May. - 15 (5). - P. 879-889.

Dinges S., Budach V., Stuschke M. et al. Ma-ligne Paragangliome-Ergebnisse der Strahlen-therapie beisechs Patienten // Strahlenther-Onkol. - 1993. - Feb. - 169 (92). - P. 114-120.

Fachinetti P., Ciccaglioni В ., Velona G. Tumore del glomo carotideo: accorgimenti di tecnica chirurgica // Acta Otorhinolaryngol. Ital. - 1991. - Jul-Aug. - Vol. 11 (4). - P. 437-441.

Ghilardi G., Bortolani E.M., Pizzocari P. et al. Paragangliomi del collo. Analisi di 32 casi ope-rati // Minerva-Chir. - 1991. - Oct. 31; 46 (20). - P. 1109-1117.

Koch Т ., Vollrath M., Berger T. et al. Die Dia­gnostic des Glomus-caroticum-Tumors durch bilgebende Verfahren // HNO. - 1990. -Apr. - Vol. 38 (4). -P. 148-153.

Kogel H., Volimar J.F., Mohr W., Bianchi D. Paragangliome des Glomus caroticum - Kli-nische Problematik und Therapie // Vasa. Suppl. - 1991. - Vol. 33. - P. 279-280.

Kraus D.H., Sterman B.M., Hakaim A.G. et al. Carotid body tumors // Arch. Otolaryngol. Head. Neck. Surg. - 1990. - Dec. - Vol. 116 (12). - P. 1384-1387.

Lajtman Z., Nosso D., Krpan D., CarZ. Bilateralni tumori karotickoga glomusa // Lijec-Vjesn. - 1994. - Jul-Aug. - Vol. 116 (7-8). -P. 192-195.

Leelamanit V., Kuapanich R., Zungsontiporn S. Management of cervical paragangliomas // J. Med. Assoc. Thai. - 1993. - Sep. 76 (9). -P. 526-530.

Liapis C, Gougoulakis A., Karydakis V., Veriko- kos С et al. Changing trends in management of

Netterville J.L., Reilly K.M., Robertson D. et al. Carotid body tumors: a review of 30 patients with 46 tumors // Laryngoscope. - 1995. - Feb. - Vol. 105 (2). - P. 115-126.

Ridge B.A., Brewster B.C., Darling R.C. et al. Familian carotid body tumors: incidence and implications // Ann. Vase. Surg. - 1993. - Mar. - Vol. 7 (2). - P. 190-194.

Rossi P., Russo F., Paganelli С et al. II chemo-dectoma: presentazione di un caso clinico e re-visione della letteratura // G-Chir. - 1994. - Jan-Feb. - Vol. 15 (1-2). - P. 21-28.

Sauter E.R., Hollier L.H., Bolton J.S. et al. Prognostic value of DNA flow cytometry in paragangliomas of the carotid body // J. Surg. Oncol. - 1991. - Mar. - Vol. 46 (3). -P. 151-153.

Sobol S.M., Dailey J. С Familial multiple cervi­cal paraganliomas: report of a kindred and review

Stanley R.E. Parapharyngeal space tumours // Ann. Acad. Med. Singapore. - 1991. - Sep. - Vol. 20 (5). - P. 589-596.

Sur R.K., Krawitz H.E., Donde В ., Levin C.V. Carotid body tumour - a case for radiothera­py? // S. Afr. J. Surg. - 1995. - Sep. - Vol. 33 (3). - P. 106-109.

Valdagni R., Amichetti M. Radiation therapy of carotid body tumors // Amer. J. Clin. Oncol. - 1990. - Feb. - Vol. 13 (1). - P. 45-48.

Van-der-Mey A.G., Frijns J.H., Cornelisse C.J. et al. Does intervention improve the natural course of glomus tumors? A series of 108 pa­tients a 32-period // Ann.Otol.Rhinol.Laryn-gol. - 1992. - Aug. - Vol. 101 (8). -P. 635-642.

Williams M.D., Phillips M.J., Nelson W.R., Rai- ner W. G. Carotid body tumor // Arch. Surg. - 1992. - Aug. - Vol. 127 (8). - P. 963-968.

Со здоровьем - большие проблемы. И чем успешнее медицина развивается - тем больше этих самых проблем.
Она, ведь, медицина достигла таких неимоверных успехов в диагностике и открытии новых болячек, что уже не успевает придумать, чем же всё это диагностированное и открытое полечить.
Так и лечим большинство болячек добром словом, холодом, голодом и покоем. Некоторые из этих компонентов терапии - в большом дефиците. Особо отличившимся больным назначаем, как плацебо, парацетамол, антибиотики и гормоны.
Но, всё - таки, знать много лишних болезней - необходимо для докторов. Сомневаясь, можно завернуть такой замысловатый диагноз, что многие консилиумы призадумаются.
Какую- нибудь «митохондриальную болезнь», «фиксированный спинной мозг», «синдром прыгающего француза из штата Мэн», или, того пуще - болезнь с труднопроизносимыми фамилия авторов в названии недуга.
Болезнь Маркиафавы-Биньями, например.
Расчёт прост: желая опровергнуть ваш заумный диагноз, прочие врачи займутся больным всерьёз. Откомпьютеризируют больного с ног до головы, как батон докторской колбасы, всю кровь переведут на анализы, и, в конце концов, скажут: «Дурак вы, товарищ консультант! Никакой это не француз и не Маркиафава вовсе, а банальная симуляция и мы этого больного выписываем с позором на вашу плешивую голову!»

Ну и вот.
Однажды, в молодости я консультировал больную в кабинете тогдашнего заведующего нашей нейрохирургии - В.К.
-Пятка у меня болит - жаловалась мне дебёлая тётечка славянской внешности с нарисованным, как у гейши, лицом.
Расспрашиваю, смотрю. Неврологии - никакой.
Но прислали ведь ко мне, нейрохирургу, для исключения опухоли головного мозга!
-А….
- Вот снимки пяточной кости. Написали, что всё нормально!
В самом деле - придраться не к чему. Может быть, что- то в спине? Корешковый синдром, например.
Больная тут же подсунула мне пачку чёрных листов - рентгеновских снимков и снимков МРТ спинномозгового канала. Никакой патологии…..
Тут дверь тихонько отворилась, и в кабинет боком вошёл его хозяин - заведующий В.К.
Увидел наш дуэт и изумился. Забыл, поди, что сам дал мне ключ от кабинета, для осмотра этой больной.
Стал из-за спины больной жестами показывать мне, что бы я закруглялся.
Тут я вспомнил, что в столе у В.К. хранился суточный запас коньяка. Пил он уже не для опьянения с релаксом и эйфорией, а просто что бы оставаться работоспособным.
Но стыда он ещё не пропил и лезть за бутылкой при больной, ни за что бы не стал….
А больная безжалостно продолжала:
- А вот МРТ и КТ головного мозга.
Думаю: «Какие ещё мозги…. Зачем?».
Больная тут же отвечает, как подслушав мои мысли:
- Мой доктор сказал: «Наверное, у вас в голове есть опухоль, которая давит на участок мозга, отвечающий за чувствительность пятки».
Говорю:
- Но у вас же болит, только когда вы наступаете на пятку? В покое ведь не болит? Так ведь вы говорили?
Спрашиваю, а сам присматриваю краем глаза за В.К. Как бы беды не вышло - лицо красное, вспотел, губы сухие облизывает. Сидит в углу дивана и делает вид, что читает толстый том гематологии Кассирского.
- Да! Как наступлю - острая боль! Как будто острое шило мне в пятку втыкают. Аж до кости!
Тут же слышу хриплый голос В.К:
- У тебя спички есть?
- У меня - зажигалка.
- На хер… Извините, больная! На черта мне твоя зажигалка!
В.К. нашёл в пепельнице стоящей на столе обгоревшую спичку и стал кончиком её надавливать на пятку больной. Миллиметр за миллиметром…
И на десятый тычок спичкой больная вскрикнула, отдёрнула ногу и запричитала:
- Вот, вот оно! Оно самое! Больно! До макушки пробивает!
В.К. швырнул спичку в пепельницу и стал диктовать мне диагноз:
- Пиши! Опухоль Барре - Массона правой пяточной области. Рекомендовано хирургическое лечение - удаление опухоли под местной анестезией. И давай, давай - в ординаторскую! Там всё пациентке объясни.
И обращаясь уже к больной сказал:
- Я, извините, сейчас с вами поговорить не смогу. У меня здесь будет срочный консилиум. Доктор даст вам направление, и завтра же мы эту опухоль вырежем. Можно это и в поликлинике сделать, но как вы будете ходить? Полежите у нас дня три- и домой.
И опять - мне, нетерпеливо, в полголоса:
- Давай, давай-сваливай!
Идя по коридору с притихшей больной в ординаторскую, я лихорадочно соображал: что за Барре - Массон? Ладно, думаю, напишу направление, отпущу больную и почитаю букварь.
А в ординаторской дремал за своим столом легендарный Нифантий!
Я вызвал его в коридор и спросил, что за басня такая - Барре - Массон?
- Аааа!- зевнул Нифантий - Это такая сосудистая гломусная опухоль величиной со спичечную головку. Очень болючая штука! Если она в коже - то удаляется за три минуты и больной здоров. Тебе- то зачем?
Я вернулся в ординаторскую и с апломбом изложил суть диагноза больной.
Разочарованная тётка собрала в охапку весь килограмм своих снимков и убыла в приёмный покой оформляться в наше отделение.

Похожие статьи