Jadassohn'un yağlı nevusu(sin.: piy vəzilərinin nevusu) əsasən piy vəzilərinin, həmçinin dərinin digər komponentlərinin (epitelial hüceyrələr, tük follikulları, birləşdirici toxuma, apokrin bezlər) proliferasiyası və malformasiyası nəticəsində yaranan ümumi orqanoid epidermal nevusdur. Təsvir edən A.N. 1965-ci ildə Mehreqan və N. Pinkus. Pluripotent hüceyrələrin yetkin piy və apokrin strukturlara diferensiasiyasının nəticəsidir; Bu fonda dəri əlavələrinin digər şişlərinin inkişafını izah edən bu hüceyrələrin pluripotent təbiətidir.

Yağ bezlərinin nevusu halların 2/3-də anadangəlmə olur və körpəlikdə və yalnız bəzən gec uşaqlıqda baş verə bilər. Təcrid olunmuş ailə halları təsvir olunsa da, adətən sporadik inkişaf edir. Cins bölgüsü bərabərdir.

Adətən yağ bezlərinin nevusu baş dərisində (boyunla sərhəddə, məbəddə, alında) və ya üzün mərkəzi hissəsində, nadir hallarda digər yerlərdə yerləşir.

Klinik olaraq, yağ bezlərinin Jadassohn nevusu 0,5-9 sm diametrli asimptomatik, tək, düz, yumşaq, elastik, parlaq oval və ya xətti lövhə və ya çəhrayı, sarı, narıncı və ya qum rəngli kiçik yarımkürəşəkilli düyünlər, yivli və ya bir qədər papillomatoz səthi yoxdur. saç. Bəzən keratotik bir səthə sahib ola bilər. Üç mərhələli kurs yağ bezlərinin yaşa bağlı diferensiallaşması ilə əlaqədardır:

1) körpələrdə və gənc uşaqlarda nevusun elementləri tüksüz, hamar və ya zərif papiller səthə malikdir;
2) yetkinlik dövründə zədələr tut ağacına bənzəyir, çünki onların səthi sarıdan tünd qəhvəyi rəngə qədər yaxından bitişik yarımkürə, tez-tez ziyilli papüllərlə örtülmüşdür;
3) yetkinlik dövründə, təxminən 20% hallarda, nevusun qalınlığında xoş və ya bədxassəli şişlər, o cümlədən papiller kistadenoma, hidradenoma, apokrin kistadenoma, keratoakantoma, infundibuloma, bazalioma, skuamöz hüceyrəli karsinoma, apokrin glandlarının xərçəngi inkişaf edir.

Jadassohn'un yağlı nevusu

Xüsusilə, bazal hüceyrəli karsinoma 5-20% hallarda yağ bezlərinin nevusunun fonunda inkişaf edir. Üstəlik, xoşxassəli dəri şişlərindən daha tez-tez baş verir. Bir xəstədə yaxşı və bədxassəli dəri şişlərinin birləşməsi tez-tez qeyd olunur. Histoloji xüsusiyyətlərin bəzən xas aqressivliyinə baxmayaraq, yağlı nevus fonunda inkişaf edən əksər dəri xərçənglərinin aşağı dərəcəli olduğunu və yalnız müstəsna hallarda metastaz verdiyini nəzərə almaq vacibdir.

Malign neoplazmaların inkişafı ehtimalı yağ bezlərinin nevusunun fonunda erkən yaşda W. Lever oxşar nevus fonunda bazalioma inkişafının bədxassəli transformasiya deyil, ilkin epitelial mikrob hüceyrələrinin differensasiyasının azalmasının və sonrakı artımın nəticəsi olduğu fərziyyəsinin əsasını təşkil etdi. onların proliferativ fəaliyyətində. Bu fərziyyənin doğruluğu, nevusla əlaqəli bazal hüceyrəli karsinomaların, gənc xəstələrdə inkişafına baxmayaraq, adətən kiçik ölçüdə olması və təcavüz əlamətlərinin olmaması ilə təsdiqlənir.

Yağ bezlərinin histoloji tipik nevusları dermisin yuxarı və orta hissələrində yetkin piy vəzilərinin lobüllərindən ibarətdir, digər epitelial strukturların (genişlənmiş apokrin tər vəziləri, abortiv tük follikulları) sayında da artım var. Nevusun histoloji inkişafının üç mərhələsi var.
1. Erkən mərhələ - piy vəzilərinin və saç follikullarının hipoplaziyası ilə özünü göstərir.
2. Yetkin mərhələ - akantoz, epidermisin papillomatozu, hiperplastik piy vəzilərinin bolluğu, tük follikullarının inkişaf etməməsi, apokrin bezlərin yaxşı inkişafı ilə xarakterizə olunur.
3. Şiş mərhələsi.

Bəzən tapılır ümumi yağ nevusu mərkəzi sinir sisteminin, gözlərin, sümüklərin, damarların, genitouriya və digər sistemlərin zədələnməsi ilə sistem xarakterli ola bilər. Çox nadir görülən Jadassohn nevus piy sindromuna xətti nevus yağlı, epilepsiya və əqli gerilik triadası daxildir.

Jadassohn yağ bezlərinin nevusunun nevusunun differensial diaqnozu daha hamar bir papirus kimi səthlə xarakterizə edilən dəri aplaziyası ilə həyata keçirilir; sarıdan daha çəhrayı, məxmərdən çox düyünlü səthə malik sirinqokistadenomatoz papiller nevus; xarakterik histoloji quruluşa malik erkən yetkinlik yaşına çatmayan ksantoqranuloma (sürətlə inkişaf edən günbəzşəkilli papula və ya düyün) və soliter mastositoma; beyin toxumasının hipertrofiyası və ya ensefalopatiya, burada bir subkutan node də aşkar edilə bilər, lakin məzmunu beyinlə əlaqələndirilir.

Jadassohn's sebaceous nevusun müalicəsi. Bədxassəli transformasiya təhlükəsi ilə əlaqədar olaraq, nevusun profilaktik cərrahi çıxarılması erkən yeniyetməlik dövrünün başlanğıcından gec olmayaraq qəbul edilir. Elektrokoteriya və kriyodestruksiya residivə səbəb ola bilər.

Yağ bezlərinin nevusu, yağ bezlərinin formalaşması və inkişafının pozulması nəticəsində yaranan dəri patologiyasıdır. Çox vaxt anadangəlmə olur, lakin bəzən həyat boyu əldə edilə bilər. Xüsusi görünüşünə görə, bir çoxları əksər hallarda zərərsiz olan bu xəstəlikdən qorxur. Bu yazıda səbəbləri, əlamətləri və müalicə üsullarını nəzərdən keçirəcəyik.

Səbəbləri və mərhələləri

Patologiyanın başqa bir adı Jadassohn nevusudur. Bu spesifik xoşxassəli şiş vəzi epitelinin, saç folikül hüceyrələrinin və epidermisin həddindən artıq bölünməsi və böyüməsi səbəbindən inkişaf edir. Əsasən körpələrdə baş verir və eyni dərəcədə oğlan və qızlara təsir göstərir.

İnkişafın dəqiq səbəbləri hələlik müəyyən edilməyib. Bəzi ekspertlər hesab edirlər ki, bu növ nevusun meydana gəlməsi irsi meyllə bağlıdır və ya hormonal balanssızlığın təsiri altında yaranan yağ bezlərinin hiperplaziyası ilə əlaqələndirilir.

Seboreik nevusun inkişafının üç mərhələsi var:

1. Birinci mərhələ. Yenidoğanın dərisində tükləri olmayan hamar, kiçik neoplazmalar görünür, onların səthində çoxlu papillalar yerləşir.
2. İkinci mərhələ. Yetkinlik dövründə yeniyetmələrdə formalaşır. Dəridə sarı, sarımtıl-qəhvəyi və ya çəhrayı rəngli sferik papüllər əmələ gəlir. Onlar bir-birinə yaxındır və vizual olaraq ziyillərə bənzəyirlər. Təsadüfən zədələnərsə, qanaxma ola bilər.
3. Üçüncü mərhələ. Gənc qızlarda və oğlanlarda diaqnoz qoyulur. Bu yaşda xəstəlik dəridə ziyilli böyümələrdən ibarətdir. Xəstələrin 25% -ində formalaşma bədxassəli olur, yəni dərinin onkoloji patologiyasına çevrilir. Çox vaxt bu bazal hüceyrəli karsinomadır; hidradenoma, kistadenoma, keratoakantoma və ya skuamöz hüceyrəli karsinoma hallarına da diaqnoz qoyulur.

Nadir hallarda, genetik cəhətdən müəyyən edilmiş yağlı nevus sindromu baş verir - xətti dəri neoplazmaları, zehni gerilik və epilepsiya. Digər nadir forma ümumi yağlı nevusdur.

Dəri təzahürlərinə əlavə olaraq, xəstələr görmə pozğunluğu, damar patologiyası və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsindən əziyyət çəkirlər.

Patologiyanın əlamətləri

Nevus (yağ) xarici əlamətlərlə asanlıqla diaqnoz qoyulur. Neoplazmalar ən çox başda (baş dərisində) yerləşir və dəri səviyyəsindən bir qədər yuxarıya doğru çıxan tək oval və ya xətti formalı keçəllik sahələridir. Nevusun səthi mumlu, pullu lövhələrlə örtülmüşdür.

Nevinin kölgəsi bir mole xatırladan açıq sarıdan qəhvəyi rəngə qədər dəyişə bilər. Çəhrayı rəngli yeni böyümələr də tapılır.

Səthi toxunma üçün məxmər və ziyillidir. Ölçülər bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər dəyişir. Mütəxəssislər kibrit qutusundan daha böyük olan iri nevusları təsvir ediblər.

Diaqnostika

Qəbul zamanı həkim anamnez toplayır. Xəstəliyin nə vaxt ortaya çıxdığı və yaxınlarda oxşar təzahürlərin olub-olmaması barədə məlumatların öyrənilməsinə xüsusi diqqət yetirilir.

Vizual müayinə əsasında ilkin diaqnoz qoyula bilər.

Yağ bezlərinin nevusunu aşağıdakı xəstəliklərdən ayırmaq lazımdır:

• Dərinin aplaziyası.
• Sirinqokistik nevus.
• Yetkinlik yaşına çatmayan ksantoqranuloma.
• Soliter mastositoma.

Diferensial diaqnostika məqsədilə əlavə diaqnostik üsullardan istifadə olunur:

• Dermatoskopiya.
• Şişin biopsiyası.
• Histoloji müayinə.

Sonuncu diaqnostik üsul lezyonun dərinliyini və atipik hüceyrələrin mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir. Bu, erkən mərhələdə xərçəng patologiyasının qarşısını almağa və aşkar etməyə imkan verir.

Fəsadlar

Əksər hallarda xəstəlik xoş xasiyyətlidir və xəstəni heç bir şəkildə narahat etmir, yalnız bir dermatoloqun dövri monitorinqi tələb olunur.

Təxminən 20% hallarda xəstəlik dərinin onkoloji patologiyasına - xərçəngə və ya xoşxassəli formalaşmaya çevrilə bilər.

Yaralanma və infeksiya halında, dəri patologiyası iltihablı və ya irinli ola bilər və şəklini və ölçüsünü dəyişməyə başlayır. Bu vəziyyətdə onun degenerasiya riski artır.

Müalicə

Nevusun ölçüsü artırsa, rəngini və ya formasını dəyişirsə, qanaxma və irin görünürsə nə etməli? Bu vəziyyətdə özünüzü müalicə edə bilməzsiniz və mümkün qədər tez bir mütəxəssislə əlaqə saxlamalısınız: dermatoveneroloq və ya onkoloq.

Yağlı nevusların xüsusi müalicəsi və qarşısının alınması işlənməmişdir.

Patologiyanın bədxassəli olma riski yüksək olduğundan, bu növ neoplazmaların erkən yaşda, yeniyetməlikdən əvvəl cərrahi yolla çıxarılması tövsiyə olunur. İltihab halına gələn şiş çıxarılmalıdır. İrinləmə halında, cərrahi müdaxiləyə əlavə olaraq, antibakterial preparatlar istifadə olunur.

Bədxassəli degenerasiya zamanı cərrahi müalicə ilə yanaşı radiasiya və kemoterapiya da tətbiq edilir.

Dəri patologiyalarını aradan qaldırmaq üçün yumşaq üsulların (radio dalğası və kriodestruksiya) yaxşı nəticələr göstərməsinə baxmayaraq, onların istifadəsi məhduddur. Bu şəkildə çıxarılan şiş yenidən böyüyə bilər. Buna görə də, sağlam toxuma daxilində cərrahi kəsimə üstünlük verilir. Əməliyyatdan sonra alınan toxuma nümunələri histoloji analizə göndərilir.

Xəstəliyin erkən aşkarlanması və vaxtında cərrahi müdaxilə ilə yağ bezlərinin nevusları üçün proqnoz tamamilə əlverişlidir.

Jadassohn'un yağ bezlərinin nevusu çox xoşagəlməz və iyrənc bir xəstəlikdir. Bu barədə fikirlər ötən əsrin 80-ci illərində formalaşıb. Görünüşünün səbəbi həddindən artıq böyümə və yağ bezlərinin normal inkişafından sapmalardır. Bədənin səthində dəri hüceyrələrindən, çevrilmiş tər və yağ bezlərindən, eləcə də inkişaf etməmiş tük follikulundan ibarət formalaşma kimi görünür.

Müxtəlif irqlərdən, etnik mənsubiyyətlərdən və cinslərdən olan insanlar eyni dərəcədə diaqnoz qoyulur. Orta hesabla 1000 körpədən 3-də baş verir.

Xəstəliyin simptomları

Dərinin səthinin üstündəki qabarlar sarı, narıncı, çəhrayı, qum rəngi və ya onların birləşməsindən ibarət yuvarlaq və ya oval formaya (nadir hallarda uzanır) malikdir. Ən tez-tez baş və ya üzdə saç böyüməsi bölgəsində, çox nadir hallarda digər yerlərdə (qulaq arxasında, boyunda, məbədlərdə) görünürlər. Əksər hallarda xəstəlik yeni doğulmuş və ya gənc uşaqlarda görünür və genlər tərəfindən müəyyən edilir.

Xəstəliyin bəzi əlamətləri yalnız yeniyetməlik dövründə inkişaf edir.

Əvvəlcə yumşaq bir səthlə elastik bir böyümə kimi görünür. Zamanla tez-tez papillomalara və çatlara çevrilir. Onlar qanaxıb yoluxa bilər. Nevusun yerində saç yoxdur, görünüşü pozulur.

Nevus Jadassohn'un inkişaf mərhələləri

Xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq xəstəlik müxtəlif yollarla özünü göstərir:

1. Birinci mərhələdə papillalı ləkələr əmələ gəlir, formalaşmada tük yoxdur. Bu təzahür yenidoğulmuşlar üçün xarakterikdir.
2. İkinci mərhələdə siğillərə bənzər dəyirmi formalı formasiyalar görünür. Adətən bir-birinə toxunan bir neçə var. Yetkinlik dövründə inkişaf edir.
3. Üçüncü mərhələdə xəstəlik xroniki olur və yeniyetməlik dövrünə doğru inkişaf edir. Bu mərhələdə nevus yağ bezinin adenomasına və digər xəstəliklərə çevrilə bilər. Bu təhlükəlidir, çünki müalicə edilmədikdə dəridə bədxassəli şiş əmələ gələ bilər. Bədən böyüdükcə nevus artır, 100-dən 5-30-da xoşxassəli və ya bədxassəli şişə çevrilir. Bu xəstəlik yavaş inkişaf edir və çox nadir hallarda metastaz verir.

İlk baxışdan zərərsiz xətti dəri qüsuru təkcə onkoloji deyil, həm də mərkəzi sinir sisteminin, qan damarlarının, görmə orqanlarının işində anormallıqlara, həmçinin epilepsiya və zehni geriliyə səbəb ola bilər. Sebaceous nevus müxtəlif növ dəri xərçənginə çevrilə bilər:

• hidradenoma tər vəzilərinin şişidir. Nadir hallarda olur, adətən üzdə, daha az tez-tez dodaqlarda, qollarda, ayaqlarda və mədədə (göbək nahiyəsində) görünür;
• apokrin kistadenoma - ekstremitələrin müxtəlif hissələrində əmələ gələn şiş, daha çox kişilərdə diaqnoz qoyulur;
• apokrin vəzinin karsinoması - qoltuqaltı, qasıq və digər yerlərdə müşahidə edilən tər vəzilərinin nadir şişi;
• keratoakantoma sürətlə inkişaf edən xoşxassəli şişdir;
• skuamöz hüceyrəli karsinoma epitelial hüceyrələrdən və selikli toxumalardan əmələ gələn aqressiv formasiyalardır.

Yağ bezlərinin Jadassohn nevusunun səbəbləri

Xəstəliyin bu formasının görünüşünün mənbələri hələ müəyyən edilməmişdir. Məlumdur ki, irsi ola bilər. Mədə-bağırsaq traktının işində pozğunluqlar, glandular toxumanın yayılması, hormon balansı, çəhrayı sızanaqlar, böyümənin zədələnməsi, kimyəvi maddələrin və istiliyin təsiri formasiyaların inkişafına kömək edir. Tədqiqatlar göstərir ki, xəstələrin 20%-də nevus bədxassəli şişə çevrilir.

Diaqnostika

Nevusun ilk əlamətləri görünəndə bir dermatoloqa müraciət etməlisiniz. Əvvəlcə xəstənin toxumalarının vizual müayinəsini aparır və xəstəliyi müşayiət edə biləcək amilləri (məsələn, valideynlərdə oxşar problemin olması) aşkar edir. Vizual diaqnoz ilkin diaqnozu təmin edə bilər.

Lazım gələrsə, laboratoriya tədqiqatları üçün hüceyrələri toplayır. Histoloji analiz xəstəliyin xarakterini və yayılma dərinliyini müəyyən etməyə imkan verir. Bəzi hallarda hüceyrələrin təbiətini dəyişə biləcəyini müəyyən etmək üçün bir yaxma aparılır. Bu vəziyyətdə lezyonun özü zədələnir, lakin onkoloji mərhələyə keçid riskini ölçməyə imkan verən məlumat əldə edilir.

Müasir klinikalar tez-tez videodermatoskopiyaya müraciət edirlər. Bu diaqnostik üsuldan istifadə edərkən şiş dəfələrlə böyüdülür və hüceyrə strukturunda baş verən dəyişikliklər təhlil edilir. Sözügedən xəstəliyin differensial diaqnozu aşağıdakı patologiyalarla aparılır:

1. soliter mastositoma - fərqli histoloji quruluş ilə xarakterizə olunur;
2. dermisin aplaziyası - mollara bənzər formalaşmanın hamar bir səthinə malikdir;
3. yetkinlik yaşına çatmayan ksantogranuloma - bu, aktiv böyümə və neoplazmanın aydın sərhədləri ilə xarakterizə olunur;
4. papiller syringocystadenomatous nevus - zəngin çəhrayı rəngli bir düyün görünüşünə malikdir.

Müalicə

Yağlı nevusla mübarizədə ən təsirli həll onun çıxarılmasıdır. Onun inkişafını və yayılmasını gözləməməlisiniz, yetkinlik yaşına çatmamışdan əvvəl manipulyasiya etmək yaxşıdır, lakin iki yaşından əvvəl deyil. Tibbi göstərişlərə əlavə olaraq, bu həll estetik problemlərdən - yara izlərindən və s.

Bu əməliyyat cərrahi müdaxilə, maye azot və ya elektrik bıçağı, lazerin çıxarılması, aşağı temperatura məruz qalma və s. Xəstəlikdən xilas olmaq dermatoloqların iştirakı ilə onkoloji mərkəzlərdə baş verir. Çıxarma nəticələrinə əsasən xəstə təkrar histoloji müayinəyə göndərilir. Atipik hüceyrələrin olması diaqnoz qoyularsa, müxtəlif orqanlarda metastazların yayılmasını müəyyən etmək üçün müayinə aparılır.

Ən təsirli əməliyyat şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır ki, bu halda eyni yerdə xəstəliyin yenidən yaranması riski minimaldır.

Manipulyasiyalar yerli və ya ümumi anesteziya altında aparılır, hüceyrələrin təsirlənmiş epidermal təbəqəsi qalırsa, təkrarlanır. Həkimlərin baş nahiyəsində gördüyü hər hansı hərəkət ciddi və mürəkkəb məsələdir. Tibbi mütəxəssis yalnız təsirlənmiş ərazini və bölgəni deyil, həm də xəstənin yaşını nəzərə alır. Sözügedən əməliyyatın nəticələrinə əsasən estetik komponenti bərpa etmək üçün plastik cərrahiyyə lazım olduğu hallar var.

Yaranan yara antiseptiklərlə müalicə olunur və sarğı ilə bağlanır. Patogen bakteriyaların və digər maddələrin epidermisə daxil olmasının qarşısını almaq üçün sarğıların təmizliyini və sterilliyini qorumaq vacibdir. Sağaldıqdan sonra tikişlər çıxarılır.

Nevusun görünüşünün xüsusi səbəbləri bu günə qədər aşkar edilmədiyinə və xəstəliyin ilk əlamətlərinin dövrü bir insanın həyatının ilk illərində baş verdiyinə görə, onun qarşısını almaq demək olar ki, mümkün deyil. Buna görə də, valideynlər körpənin dərisindəki dəyişikliklərə diqqətli olmalıdırlar. Ciddi nəticələrin qarşısını almaq üçün dərinin gigiyenasını qorumaq və xəstəliyi vaxtında aşkar etmək və müalicə etmək vacibdir.

JADASSON NEVUSU

1895-ci ildə Jadassohn ilk dəfə əsasən piy vəzilərindən ibarət məhdud hamartomatöz lezyon olan nevus sebaceusunu təsvir etmişdir. Nevus sebaceous və verrucous epidermal nevus yaxından əlaqəlidir və bir çox müəllif tərəfindən variantlar hesab olunur.
patofiziologiya

Nevus sebaceusda postzigotik somatik mutasiyalar müxtəlif klinik mozaika ifadələrinə səbəb ola bilər. Pluripotent hüceyrələrdəki mutasiyalar çoxlu hüceyrə xətti olan hamartomalara səbəb ola bilər.

Epidemiologiya (ABŞ-da yayılma)

Nevus sebaceus bütün irqlərdən kişilərdə və qadınlarda eyni tezlikdə baş verir. Yenidoğulmuşlar, 0,3% nevus sebaceusdan əziyyət çəkir.

Dünyada

Sebaceous nevuslar sporadikdir və bütün irqlərdən kişilərdə və qadınlarda eyni tezlikdə baş verir.

Ölüm/Xəstəlik

Soliter nevus sebaceusun tibbi mənası həm yaxşı, həm də dəyişikliklərin, bəzi hallarda bədxassəli şiş dəyişikliklərinin təsvirinə aiddir. Bədxassəli transformasiya bəzi seriyalarda lezyonların 10-15% -ində baş verir, baxmayaraq ki, seriyalar bu nisbətin əhəmiyyətli dərəcədə aşağı ola biləcəyini göstərir. Sebaceous nevuslar adətən yeniyetməlik və ya yetkinlik dövründə görünür. 5 yaşdan kiçik uşaqlarda nadir hallarda dəyişikliklər baş verir. Bu xəstəlikdən yaranan ən çox yayılmış bədxassəli şiş bazal hüceyrəli karsinomadır. Tədqiqatlar göstərir ki, bazal hüceyrəli karsinoma və ya hər hansı digər bədxassəli şişlərin inkişafı çox nadirdir. Ən çox görülən xoşxassəli şiş trixoblastomadır.

Digər xoşxassəli və bədxassəli şişlərə apokrin bezlərdən əmələ gələn papilliferum syringocystadenoma, Keratoacanthoma, apokrin sistadenoma, leyomiomalar və yağ hüceyrəli karsinomaları daxildir. Nadir hallarda bədxassəli poromanın ekzokrin və apokrin karsinomalarının geniş yayılmış metastaza və ölümə səbəb olduğu bildirilmişdir.

Russa

Nevus sebaceus bütün irqlərdən kişilərdə və qadınlarda eyni tezlikdə baş verir.
və mərtəbələr.

Kişilər və qadınlar nevus sebaceusdan eyni dərəcədə təsirlənir.

Yaş

Nevus sebaceus adətən doğuşda və ya erkən uşaqlıqda təcrid olunmuş bir lezyon kimi qeyd olunur, xarakterik xüsusiyyətlər yetkinlik yaşına qədər inkişaf edə bilməz.

Klinika

Çox vaxt tək, doğuşda və ya erkən uşaqlıqda saçsız bölgələrdə baş dərisində qeyd olunur. Məxmər kimi qara və ya narıncı-sarı örtük baş və boyun digər nahiyələrində də yarana bilər.

Anadan gələn hormonal təsirlər körpənin görmə qabiliyyətini qısa müddətə artıra bilər, pubertal hormonlar isə yeniyetmədə verrukoid təzahürü artırır.

Nevus sebaceus baş dərisi (apex) üçün üstünlük təşkil edir və daha az tez-tez üzdə, qulaqların ətrafında, boyunda və ya gövdədə olur. Yalnız ağız boşluğunda meydana gələn nevus sebaceus da bildirilmişdir.

Nevus sebaceus klinik cəhətdən fərqli üç mərhələdən keçir, yəni:

Doğuşda və ya erkən uşaqlıqda sebaceus nevus tüksüz, tək, xətti və ya yuvarlaq, bir qədər yuxarı qalxmış, çəhrayı, sarı, narıncı və ya qara rəngdə, hamar və ya bir qədər məxmər səthi olan lövhə şəklində görünür. Nevi adətən baş dərisində, tez-tez yuxarıda və ya üzdə olur. Başla məhdudlaşmayan geniş lezyonlar ədəbiyyatda təsvir edilməmişdir.

Yeniyetməlik dövründə zədələr ziyilli və düyünlü, dəyirmi, oval və ya xətti formada olur, uzunluğu təqribən 1 sm-dən 10 sm-dən çox olur.Onlar ən çox tək lezyon şəklində əmələ gəlir, lakin onlar çoxsaylı və geniş ola bilər.

Daha sonra həyatda, bəzi lezyonlar trichoblastoma kimi müxtəlif növ adnexal şişləri inkişaf etdirə bilər; syringocystadenoma papilliferum; bazal hüceyrəli karsinoma və daha az rast gəlinən düyünlü hidradenoma, piy epiteliomaları, apokrin kistadenoma, ekzokrin karsinoma, skuamöz hüceyrəli karsinoma, yağ karsinoması, spiradenoma və keratoakantoma.

Böyük, çəhrayı, ekzofitik düyünləri olan qeyri-adi fenotip bildirilməyib.

Nevus sebaceous daxilində yaranan ən çox görülən şişlər sirinqosistadenoma papilliferum və trixoblastomadır. Matris differensiasiyası olan hibrid follikulyar kistanın nadir halı da bildirilmişdir.

Aşağıdakı şəkilə diqqət yetirin:

4 aylıq bir uşaqda düyünlü lövhələr şəklində özünü göstərən Nevus sebaceus.

25 yaşlı xəstədə qəhvəyi ziyil kimi lövhə.

Nevus sebaceus uşaqda keçəl ləkə kimi görünür.

Nevus sebaceus 6 aylıq bir uşaqda hamar və ya bir qədər məxmər səthi olan narıncı-sarı lövhə kimi görünür.

Nevus sebaceus 13 yaşlı bir oğlanda pullu baş dərisinin yanında kiçik bir lövhə kimi görünür.

Nevus sebaceusun xətti növü.
19 yaşlı qadında ziyilli lövhələr.

Nevus sebaceus lezyonları, xüsusilə böyük olduqda, xətti epidermal nevus sindromunda bildirilənlərə bənzər bir neçə daxili anomaliya ilə əlaqəli ola bilər.

Əlaqədar problemlərə kəllədaxili kütlələr, qıcolmalar, zehni gerilik, skelet anomaliyaları, piqmentasiya dəyişiklikləri, göz zədələri və böyrək hamartomaları daxil ola bilər. Mediastinal lipomatoz da bildirilmişdir.

Epidermal nevus sindromu (Jadassohn nevus phakomatosis) mərkəzi sinir sisteminin, sümüklərin və gözlərin pozulması ilə geniş yağlı nevusların birləşməsidir. Ən çox görülən pozğunluqlardan bəzilərinə epilepsiya, zehni gerilik, qıcolmalar və ya digər nevroloji qüsurlar daxildir; D vitamininə davamlı raxit, onurğa bifidası, sümük hiperplaziyası və ya sümük hipertrofiyası kimi skelet deformasiyaları və ptozis, nistagmus, optik sinir hipoplaziyası və okulomotor disfunksiyalar kimi göz zədələri.

7 yaşlı uşaqda yağlı nevus sindromu ilə əlaqəli skuamöz hüceyrəli karsinomanın xətti papilloma təsvir edilmişdir.

Səbəblər

Ailə halları qeydə alınıb. Embriogenez zamanı geniş spektrli hüceyrələrdə baş verən mutasiyalar orqanoid nevuslara daxil olan müxtəlif nəsillər yarada bilər. Nevus sebaceus hormonal təsirlərə cavab olaraq ortaya çıxır, çünki lezyon doğuş zamanı qaldırıla bilər, uşaqlıqda düzləşə bilər və yetkinlik dövründə yenidən qalxa bilər.

Nevus sebaceusda düzəldilmiş gen silinmələri aşkar edilmişdir və bu lezyonda bazal hüceyrəli karsinoma və digər şişlərin inkişafına meylli ola bilər.

Diferensial diaqnoz

Dərinin anadangəlmə aplaziyası
anadangəlmə nevus
Epidermal nevus sindromu
seboreik keratoz
Ziyillər, Qeyri-genital

Histologiya

Epidermis papillomatoz hiperplaziya göstərir. Dermisdə yetkin yağ bezlərinin sayı artır. Ektopik apokrin tez-tez dermisin dərin qatlarında yağ bezlərinin altında olur.

Çox vaxt kiçik saç follikulları və qönçələri saçda mövcud olan yanlış mikrobları təmsil edə bilən bazaloid hüceyrələrdən ibarətdir.

Uşaqlıqda sebaceus nevuslar yağ bezlərində az inkişaf edir və histoloji olaraq yalnız yetişməmiş saç strukturlarından ibarət ola bilər.

Aşağıdakı şəkilə diqqət yetirin:

Birbaşa epidermisin üzərinə açılan piy vəzi lobulları ilə epidermisin yüngül papillomatozu.

Yüksək gücdə yüngül papillomatoz.

Mərhələlər

Erkən mərhələdə yağ bezlərinin və saç follikullarının hipoplaziyası qeyd olunur. İkinci mərhələdə, yetkinlik dövründə çoxlu və hiperplastik piy vəziləri olan hiperkeratoz və papillomatoz (diaqnostik) mövcuddur.

Səhiyyə

Yerli aminolevulin turşusu ilə fotodinamik terapiyanın məhdud sayda hallarda qeyri-cərrahi ablativ müalicələrdə yaxşı nəticə verdiyi bildirilmişdir.

Cərrahi qulluq

Bədxassəli şiş riskini dəqiqliklə müəyyən etmək çətindir və bədxassəli dəyişikliklər hər yaşda baş verə bilər. Bu riskə görə, bir çox müəlliflər, lezyon qalınlaşdıqca və yaşla birlikdə bədxassəli şiş riski artdığından, üstünlük yetkinlik yaşına çatmamışdan əvvəl tam cərrahi eksizyonu tövsiyə edir.

Tam qalınlıqda dərinin kəsilməsi adətən tələb olunur və yerli destruksiya tövsiyə edilmir, çünki o, səthin altında bədxassəli dəyişiklikləri maskalaya bilər. İlkin yenidənqurma adətən mümkündür.

Silinmə vaxtı hələ də müzakirə mövzusu olaraq qalır. Nevus sebaceus tez-tez yetkinlik yaşına qədər nəzarətlə müalicə olunur, çünki bu dövrdən əvvəl bədxassəli transformasiya nadirdir. Bununla belə, sebaceus nevusun ölçüsü və yeri, onun kosmetik əhəmiyyəti və adətən erkən yaşlarda cərrahiyyə əməliyyatı aparıldıqda ehtiyac duyulan ümumi anesteziyanın risklə faydası kimi bir çox amillər nəzərə alınmalıdır. uşaqlıqda və ya yeniyetməlikdə.

Barkham və digərləri tərəfindən 2007-ci ildə aparılan bir araşdırma belə nəticəyə gəldi ki, bütün yağlı nevusların profilaktik olaraq çıxarılması, xüsusən də gənc uşaqlarda əsaslı deyil və çıxarılması yalnız kliniki şübhəli və ya kosmetik məqsədlər üçün xoş və ya bədxassəli lezyonlar üçün tövsiyə edilməlidir.

Karbon dioksid lazerləri burun lezyonları olan xəstəni müalicə etmək üçün istifadə edilmişdir, lakin hər hansı dərin dermal komponentlərdə bədxassəli transformasiyanın inkişafının uzunmüddətli riski nəzərə alınmalıdır.

Məsləhətləşmələr

Xətti nevus sebaceus sindromunun bir hissəsi kimi xəstələr digər əlaqəli tapıntılar üçün monitorinq edilməlidir. Valideynlərlə işləyən pediatrlar və digər ilkin tibbi yardım göstərənlər adətən şübhəli və ya nevroloji və ya ortopedik pozğunluqları ilk tanıyanlar və müvafiq mütəxəssislərə müraciət edirlər. Epilepsiya və digər nevroloji qüsurların müalicəsi üçün nevroloqa müraciət edin. Skelet deformasiyaları üçün ortopedlə məsləhətləşin.

Fəsadlar

Sürətli, məhdud genişlənmə, xoralar və ya ekzofitik düyün inkişafı bədxassəli transformasiya şübhəsini artırmalıdır, baxmayaraq ki, xoşxassəli adnexal şişlərin inkişafı daha çox olur.

Ən çox rast gəlinən bədxassəli şiş bazal hüceyrəli karsinomadır, lakin bazal uzantı sahələrinin əsl bazal hüceyrəli karsinoma kimi yanlış təfsirinə görə bu şişin tezliyi çox yüksək qiymətləndirilmişdir. Digər bədxassəli şişlərə ekzokrin, skuamöz hüceyrə, yağ və apokrin karsinomalar daxildir.

Xəstə təhsili

Nevus sebaceous uşaqlarda nadir rastlanan xoşxassəli şişdir və adətən baş dərisində ziyilli saç tökülmələri şəklində özünü göstərir.

Nevus sebaceusda ikincil bədxassəli şişlərin inkişafı nadirdir və demək olar ki, yalnız böyüklərdə baş verir.

Bədxassəli şişlərin köhnə tapıntıları, əslində trixoblastoma (histoloji cəhətdən bazal hüceyrəli karsinoma kimi görünən neoplazmaların xoşxassəli forması) olan bazal hüceyrəli karsinomaların yanlış diaqnozu ilə əlaqədar idi.

Uşaqlarda bədxassəli transformasiya riskinin aşağı olmasını nəzərə alaraq, klinik müşahidə profilaktik cərrahi kəsiyə təhlükəsiz alternativ hesab olunur.

Müalicə seçilərsə, cərrahi eksizyon seçim müalicə olacaq, lakin əməliyyatın vaxtı mübahisəlidir.

Nəzərə alınacaq amillərə nevusun ölçüsü və yeri, onun kosmetik əhəmiyyəti və gecikmiş eksizyonla (adətən lokal anesteziya tələb olunur) erkən kəsilmənin (ümumi anesteziya tələb olunur) riskləri və faydaları daxildir.

Jadassohn nevusu, yağ bezlərinin və dərinin digər elementlərinin formalaşması və inkişafında sapma olduqda meydana gələn bir şişdir. Xəstəlik ilk dəfə 1985-ci ildə təsvir edilmişdir.

Bu variantın yaxından əlaqəli olduğu sübut edilmişdir, lakin əksər hallarda mənfi nəticələrə səbəb olmur. Buna görə də çoxları onları normanın variantları hesab edirlər.

Bu xəstəlik bütün irqlərin hər iki cinsində eyni tezlikdə baş verir. Yenidoğulmuşlarda 0,3% hallarda baş verir.

Nevus sebaceous tez-tez doğuşda və ya həyatın erkən dövründə baş verən, fərdi əlamətlər yetkinlik yaşına qədər inkişaf etməyən təcrid olunmuş bir lezyon hesab olunur.

Jadassohn Sebaceous Nevus Klinikası

Yağ bezlərinin nevusu əsasən baş dərisində görünür. Əslində, bu, bir hematomdur, yəni embrional inkişaf zamanı toxuma inkişafının pozulması nəticəsində yaranan düyünlü formalaşma.

Daha tez-tez o, mumlu lövhələrlə örtülmüş tək, məhdud oval, xətti keçəl sahələri kimi görünür.

Onların kölgəsi sarıdan açıq qəhvəyi rəngə qədər dəyişir. Bəzən səthin özü toxunuşda məxmər və ya ziyil hiss edir. Bəzən bir nevusun görünüşünü aldığı hallar var. Ölçülər bir neçə millimetrdən bir neçə santimetrə qədər ola bilər.

Üzdəki yağ bezlərinin nevusunun fotoşəkili

Seboreik nevusların inkişafının bir neçə mərhələsi var:

• birincisi körpələrin dərisində inkişaf edir, bu zaman ərazidə tük yoxdur və dəridə papilla var;
• ikincisi, bir-birinə yaxın olan sferik papüllər görünməyə başlayanda yeniyetmələrdə görünür;
• üçüncü yeniyetməlik dövründə görünür və ciddi nəticələrə səbəb ola bilər.

Üçüncü mərhələ təhlükəlidir, çünki bədən böyüdükcə şişin bədxassəli hala çevrilmə ehtimalı artır.

Xəstəliyin səbəbləri bu günə qədər qeyri-müəyyən olaraq qalır. Nevusun yerindən asılı olaraq, bir adam eybəcərləşə bilər. Neoplastik dəyişikliklər tez-tez yetkinlik dövründə baş verir.

Risk faktorları

Xəstəliyin etiologiyasının hələ aşkar edilməməsinə baxmayaraq, həkimlər və elm adamları yaxşı və ya bədxassəli bir şişin görünüşünə kömək edən amilləri müəyyən etdilər.

Ən çox görülənlərdən biri hiperplaziya səbəbiylə bədxassəli bir formada degenerasiyadır.

Bu, bir anda bir neçə nevusun birləşməsi səbəbindən baş verir. Bu fenomen 10 sm-ə çata bilər, lakin həmişə məhdud bir səthə təsir göstərir.

Başqa bir səbəb genetik idi. Dəyişdirilmiş gen anadan və ya atadan ötürülür və bəzi hallarda bədxassəli bir şişə çevrilən bir nevusun görünüşünə səbəb olur.

Faktorlara da daxildir:

• sızanaqların görünüşü,
• xroniki xəstəliklər,
• əlverişsiz mühit.

Təhsilin ağırlaşmaları

Sebaceous nevus asemptomatik ola bilər, lakin ortaya çıxan ağırlaşmalara görə bir onkoloq, dermatoloq tərəfindən monitorinq və vaxtında müalicə tələb olunur.

Belə təhsil təcrübəsi olan insanların təxminən 10%-i. Adətən 40 ildən sonra özünü hiss etdirir. Gələcəkdə elektrokoaqulyasiya və ya küretaj tələb olunacaq. Bir nevus fonunda, yağ bezlərinin xərçəngi görünə bilər.

Bəzən böyük bir nevus bir insana narahatlıq yarada bilər, xüsusən də şapka və ya paltar ilə təmas yerində yerləşirsə.

Təsirə məruz qalan ərazidə zərər qeydə alınarsa, təhlükə yarana bilər. Bu vəziyyətdə dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Diaqnostika

Anamnez toplayarkən, formalaşmanın nə vaxt meydana gəldiyinə və qohumların oxşarlarının olub-olmamasına diqqət yetirilir.

Ümumi müayinə zamanı həkim ilkin diaqnoz qoya bilər.

Laboratoriya diaqnostikası xəstəlikləri dermal aplaziya, solidar mastositoma və papiller nevusdan ayırmağa imkan verir.

Sonuncu sıx çəhrayı rəng ilə fərqlənir, mastositoma tamamilə fərqli bir quruluşa malikdir.

Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün həyata keçirilir. Yaranmış formalaşmanın dərinliyini və xüsusiyyətlərini müəyyən etməyə imkan verir. Hüceyrə atipikliyini yoxlamaq, bədxassəli bir şişin inkişafının qarşısını almağa imkan verir.

Lazım gələrsə, degenerasiya riskini təyin edən bir smear alınır, lakin bu cür müayinə də nevusun zədələnməsinə səbəb olur.

Seboreik nevusun müalicəsi

Ən tez-tez təklif olunur. Bunu yetkinlik dövrü başlamazdan əvvəl etmək daha yaxşıdır. Eksizyon kosmetik problemləri də həll edə bilər.

Manipulyasiyalar aparmaq üçün üç üsuldan istifadə olunur:

• cərrahi çıxarılması,
• maye azotla məhv edilməsi,
• elektrik bıçağı ilə kəsilmə.

Bu neoplazmanın müalicəsi dermatoloq və onkoloqun nəzarəti altında onkoloji mərkəzlərdə aparılır. Çıxarıldıqdan sonra strukturlar histoloji müayinəyə göndərilir.

Proses zamanı atipik hüceyrələr aşkar edilərsə, üzdə və digər orqanlarda metastazları müəyyən etmək üçün təkrar diaqnostika aparılır.

Bu videoda Jadassohn'un yağ vəzi nevusunun çıxarılması:

Oxşar məqalələr