Содержание

Введение

1. Расстройства двигательной сферы

2. Патология речи. Органические и функциональные расстройства речи

Заключение

Список литературы

Введение

Речь как специфический психический процесс развивается в тесном единстве с моторикой и требует для своего становления выполнения ряда необходимых условий – таких, как: анатомической сохранности и достаточной зрелости тех мозговых систем, которые участвуют в речевой функции; сохранности кинестетического, слухового и зрительного восприятия; достаточного уровня интеллектуального развития, который обеспечивал бы потребность в речевом общении; нормального строения периферического речевого аппарата; адекватного эмоционального и речевого окружения.

Возникновение речевой патологии (включая случаи сочетания таких нарушений с двигательными расстройствами) обусловлено тем, что, с одной стороны, ее сформированность вызвано наличием разной степени тяжести органических поражений отдельных корковых и подкорковых структур мозга, принимающих участие в обеспечении речевых функций, с другой - вторичным недоразвитием или замедленным "созреванием" премоторно-лобных и теменно-височных корковых структур, нарушениями темпа и характера образования зрительно-слуховых и слухо-зрительно-моторных нервных связей. При двигательных расстройствах афферентное воздействие на мозг искажено, что в свою очередь, усиливает имеющиеся церебральные дисфункции или вызывает появление новых, приводит к асинхронной деятельности полушарий головного мозга.

Исходя из исследований причин данных расстройств, можно говорить об актуальности рассмотрения этой проблемы. Тема реферата посвящена рассмотрению причин и видов речевых патологий и двигательных расстройств.

1. Расстройства двигательной сферы

Если говорить о причинах двигательных расстройств, то можно отметить, что большинство из них возникает в результате нарушения функциональной активности медиаторов в базальных ганглиях, патогенез может 6ыть различным. Наиболее частые причины: дегенеративные заболевания (врожденные или идиопатические), возможно, спровоцированные приемом лекарств, несостоятельность систем органов, инфекции ЦНС или ишемия базальных ганглиев. Все движения осуществляются через пирамидные и парапирамидные пути. Что же касается экстрапирамидной системы, главными структурами которой служат базальные ядра, то ее функция заключается в корректировании и уточнении движений. Это достигается главным образом благодаря влияниям на моторные зоны полушарий через таламус. Главными проявлениями поражения пирамидной и парапирамидной систем являются паралич и спастичность.

Паралич может быть полным (плегия) или частичным (парез), иногда он проявляется лишь неловкостью кисти или стопы. Спастичность характеризуется повышением тонуса конечности по типу «складного ножа», усилением сухожильных рефлексов, клонусом и патологическими разгибательными рефлексами (например, рефлексом Бабинского). Она тоже может проявляться лишь неловкостью движений. К частым симптомам относятся также спазмы мышц-сгибателей, которые возникают как рефлекс на постоянную незаторможенную импульсацию от кожных рецепторов.

Коррекцию движений обеспечивает также мозжечок (Боковые отделы мозжечка отвечают за координацию движений конечностей, срединные отделы - за позы, походку, движения туловища. Поражение мозжечка или его связей проявляется интенционным тремором, дисметрией, адиадохокинезом и снижением мышечного тонуса.), в основном через влияния на вестибулоспинальный путь, а также (с переключением в ядрах таламуса) на те же моторные зоны коры, что и базальные ядра (двигательные расстройства, возникающие при поражении базальных ядер (экстрапирамидные расстройства), можно разделить на гипокинезию (уменьшение объема и скорости движений; пример - болезнь Паркинсона или паркинсонизм другого происхождения) и гиперкинезы (избыточные непроизвольные движения; пример - болезнь Гентингтона). К гиперкинезам относятся также тики.).

При отдельных психических заболеваниях (в первую очередь при кататоническом синдроме) можно наблюдать состояния, при которых двигательная сфера получает некоторую автономность, конкретные моторные акты теряют связь с внутренними психическими процессами, перестают контролироваться волей. В этом случае расстройства приобретают сходство с неврологической симптоматикой. Следует признать, что подобие это лишь внешнее, поскольку в отличие от гиперкинезов, парезов, нарушений координации движений при неврологических заболеваниях двигательные расстройства в психиатрии лишены органической основы, функциональны и обратимы.

Страдающие кататоническим синдромом не могут как-либо психологически объяснить совершаемые движения, не осознают их болезненного характера вплоть до момента копирования психоза. Все расстройства двигательной сферы можно разделить на гиперкинезии (возбуждение), гипокинезии (ступор) и паракинезии (извращение движений).

Возбуждение, или гиперкинезия, у психически больных является признаком обострения заболевания. В большинстве случаев движения пациента отражают богатство его эмоциональных переживаний. Им может управлять страх преследования, и тогда он спасается бегством. При маниакальном синдроме основой его моторики является неутомимая жажда деятельности, а при галлюцинаторных состояниях он может выглядеть удивленным, стремиться обратить внимание окружающих на свои видения. Во всех названных случаях гиперкинезия выступает как симптом, вторичный по отношению к болезненным душевным переживаниям. Такой вид возбуждения называют психомоторным.

При кататоническом синдроме движения не отражают внутренних потребностей и переживаний субъекта, поэтому возбуждение при этом синдроме называют чисто моторным. Выраженность гиперкинезии нередко говорит о степени тяжести заболевания, его остроте. Однако временами встречаются тяжелые психозы с возбуждением, ограниченным пределами постели.

Ступор - состояние обездвиженности, крайняя степень двигательной заторможенности. Ступор может также отражать яркие эмоциональные переживания (депрессия, астенический аффект страха). При кататоническом синдроме, напротив, ступор лишен внутреннего содержания, бессмыслен. Для обозначения состояний, сопровождающихся лишь частичной заторможенностью, используется термин «субступор». Хотя ступор предполагает отсутствие двигательной активности, в большинстве случаев он рассматривается как продуктивная психопатологическая симптоматика, поскольку не означает, что способность двигаться необратимо утрачена. Как и другие продуктивные симптомы, ступор является временным состоянием и неплохо поддается лечению психотропными средствами.

Кататонический синдром был первоначально описан К.Л.Кальбаумом (1863) как самостоятельная нозологическая единица, а в настоящее время рассматривается как симптомокомплекс. Одна из важных особенностей кататонического синдрома - сложный, противоречивый характер симптоматики. Все двигательные феномены лишены смысла и не связаны с психологическими переживаниями. Характерно тоническое напряжение мускулатуры. Кататоническом синдром включает 3 группы симптомов: гипокинезии, гиперкинезии и паракинезии.

Гипокинезии представлены явлениями ступора и субступора. Обращают на себя внимание сложные, неестественные, подчас неудобные позы больных. Наблюдается резкое тоническое сокращение мышц. Таокй тонус позволяет пациентам иногда некоторое время удерживать любую позу, которую придает им врач. Это явление называется каталепсией, или восковой гибкостью.

Гиперкинезия при кататоническом синдроме выражается в приступах возбуждения. Характерно совершение бессмысленных, хаотичных, нецеленаправленных движений. Часто наблюдаются двигательные и речевые cтepeoтипии (раскачивание, подпрыгивание, размахивание руками, завывание, смех). Примером речевых стереотипий служат вербигерации, проявляющиеся ритмическим повторением однообразных слов и бессмысленных звукосочетаний.

Паракинезии проявляются странными, неестественными движениями, например вычурной, манерной мимикой и пантомимикой.

При кататонии описан ряд эхо-симптомов: эхолалия (повторение слов собеседника), эхопраксия (повторение чужих движений), эхомимия (копирование мимики окружающих). Перечисленные симптомы могут встречаться в самых неожиданных сочетаниях.

Принято выделять люцидную кататонию, протекающую на фоне ясного сознания, и онейроидную кататонию, сопровождающуюся помрачением сознания и частичной амнезией. При внешней схожести набора симптомов эти два состояния значительно различаются по течению. Онейроидная кататония - острый психоз с динамичным развитием и благоприятным исходом. Люцидная кататония, напротив, служит признаком безремиссионно протекающих злокачественных вариантов шизофрении.

Гебефренический синдром имеет существенное сходство с кататонией. Преобладание двигательных расстройств с немотивированностью, бессмысленностью поступков также характерно для гебефрении. Само название синдрома указывает на инфантильный характер поведения больных.

Говоря о других сопровождающиеся возбуждением синдромах, можно отметить, что психомоторное возбуждение - один из частых компонентов многих психопатологических синдромов.

Маниакальное возбуждение отличается от кататонического целенаправленностью поступков. Мимика выражает радость, больные стремятся к общению, много и активно говорят. При выраженном возбуждении ускорение мышления приводит к тому, что не все сказанное пациентом понятно, но речь его никогда не стереотипна.

Ажитированная депрессия проявляется сочетанием выраженной тоски и тревоги. Мимика отражает страдание. Характерны причитания, плач без слез. Нередко тревоге сопутствует нигилистический мегаломанический бред с идеями гибели мира (синдром Котара). Острые галлюцинаторно - бредовые состояния также часто выражаются психомоторным возбуждением. Острый галлюциноз также может проявляться психомоторным возбуждением.

Довольно часто причиной психомоторного возбуждения является помрачение сознания. Самый распространенный среди синдромов помрачения сознания – делирий - проявляется не только нарушениями ориентировки и свиноподобными истинными галлюцинациями, но и крайне выраженным возбуждением. Больные стремятся убежать от преследующих их галлюцинаторных образов, нападают на них, пытаются защититься ножом, бросают тяжелые предметы, спасаясь бегством, могут выйти в окно.

Аментивный синдром характеризуется еще большей тяжестью состояния. Больные истощены, не могут встать с постели. Их движения хаотичны, некоординированный (яктация): взмахивают руками, издают бессмысленные крики, комкают в руках и рвут простыню, раскачивают головой.

Онейроидное помрачение сознания проявляется кататонической симптоматикой, описанной выше. При сумеречном помрачении сознания встречаются как автоматизированные, безопасные для окружающих действия, так и приступы нелепого хаотичного возбуждения, часто сопровождающиеся неистовой злобой, брутальной агрессией.

Другой вариант эпилептического возбуждения - приступы истории, хотя и не сопровождающиеся помрачением сознания и амнезией, но также зачастую приводящие к опасным, агрессивным действиям.

Опасность психомоторного возбуждения вынуждала психиатров до середины ХХ в. часто использовать различные средства удержания (ремни, смирительные рубашки, палаты-изоляторы). Появление в начале века мощных барбитуратов, и особенно введение в практику в конце 50-х годов новых психотропных средств, позволило почти полностью отказаться от применения мер стеснения. В настоящее время для купирования психомоторного возбуждения используются различные нейролептики, несколько реже бензодиазепиновые транквилизаторы.

Ступор встречается в психиатрической практике реже, чем возбуждение. Кроме кататонического синдрома, он может быть проявлением тяжелой депрессии, апатико-абулического синдрома и истерии.

В числе других сопровождающихся ступором синдромов отмечают наличие депрессивного ступора, тесно связанного в своих проявлениях с аффектом тоски. Лицо больных выражает страдание. Все состояние характеризуется целостностью, отсутствием парадоксов.

Апатический ступор наблюдается относительно редко. Лицо таких больных амимично, выражает безразличие. При апатико-абулическом синдроме не наблюдается подавления влечений, поэтому пациенты никогда не отказываются от еды. От длительного бездействия они сильно полнеют. В отличие от больных с кататоническим ступором они вслух проявляют недовольство, если кто-то нарушает их комфорт, заставляет встать с постели, помыться или постричься. Причины апатического ступора - шизофрения или поражение лобных долей мозга.

Истерический ступор, как и истерическое возбуждение, появляется немедленно вслед за возникновением психотравмирующей ситуации. Клиническая картина может принимать самые неожиданные формы.

Кроме истерических, описывают психогенно возникающие ступорозные состояния при ситуациях, угрожающих жизни. Ступор в большинстве случаев не является социально опасным состоянием, поскольку двигательная заторможенность - лишь одно из проявлений какого-либо синдрома.

2. Патология речи. Органические и функциональные расстройства речи

Проблема этиологии речевых нарушений прошла тот же путь исторического развития, что и общее учение о причинах возникновения болезненных состояний.

С античных времен наметилось две точки зрения – поражение головного мозга или нарушения местного речевого аппарата, как причины расстройств.

Несмотря на это, лишь в 1861 г., когда французский врач Поль Брока показал наличие в головном мозге поля, специально относящегося к речи, и связал потерю речи с его поражением. В 1874 г. аналогичное открытие было сделано Вернике: установлена связь понимания с сохранностью определенного участка коры головного мозга. С этого времени стала доказанной связь речевых расстройств с морфологическими изменениями определенных отделов коры головного мозга.

Наиболее интенсивно вопросы этиологии речевых нарушений начали разрабатываться с 20-х годов настоящего столетия. В эти годы отечественные исследователи делали первые попытки классификации речевых нарушений в зависимости от причин их возникновения. Так, С. М. Доброгаев (1922) среди причин речевых нарушений выделял «заболевания высшей нервной деятельности», патологические изменения в анатомическом речевом аппарате, недостаточность воспитания в детстве, а также «общие невропатические состояния организма».

М. Е. Хватцев впервые все причины речевых нарушений разделил на внешние и внутренние, особо подчеркнув их тесное взаимодействие. Он также выделил органические (анатомо-физиологические, морфологические), функциональные (психогенные), социально-психологические и психоневрологические причины.

К органическим причинам были отнесены недоразвитие и поражение мозга во внутриутробном периоде. Им были выделены органические центральные (поражения мозга) и органические периферические причины (поражения органа слуха, расщепление нёба и другие морфологические изменения артикуляционного аппарата). Функциональные причины М. Е. Хватцев объяснил учением И. П. Павлова о нарушениях соотношения процессов возбуждения и торможения в центральной нервной системе. Он подчеркивал взаимодействие органических и функциональных, центральных и периферических причин. К психоневрологическим причинам он относил умственную отсталость, нарушения памяти, внимания и другие расстройства психических функций.

Важную роль М.Е. Хватцев отводил и социально-психологическим причинам, понимая под ними различные неблагоприятные влияния окружающей среды. Таким образом, им впервые было обосновано понимание этиологии речевых расстройств на основе диалектического подхода к оценке причинно-следственных связей в патологии речи.

Под причиной нарушений речи понимают воздействие на организм внешнего или внутреннего вредоносного фактора или их взаимодействия, которые определяют специфику речевого расстройства и без которых последнее не может возникнуть.

Двигательный механизм речи обеспечивается также более высоко расположенными следующими мозговыми структурами:

При поражении подкорково-мозжечковых ядер и проводящих путей, которые осуществляют регуляцию мышечного тонуса и последовательность мышечных сокращений речевой мускулатуры, синхронность (координированность) в работе артикуляционного, дыхательного и голосового аппарата, а также эмоциональную выразительность речи, наблюдаются отдельные проявления центрального паралича (пареза) с нарушениями мышечного тонуса, усилением отдельных безусловных рефлексов, а также с выраженным нарушением просодических характеристик речи - ее темпа, плавности, громкости, эмоциональной выразительности и индивидуального тембра.

Поражение проводящих систем, обеспечивающих проведение импульсов от коры мозга к структурам нижележащих функциональных уровней двигательного аппарата речи (к ядрам черепно-мозговых нервов, расположенных в стволе головного мозга), вызывает центральный парез (паралич) речевой мускулатуры с повышением мышечного тонуса в мышцах речевого аппарата, усилением безусловных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма с более избирательным характером артикуляторных расстройств.

При поражении корковых отделов головного мозга, обеспечивающих как более дифференцированную иннервацию речевой мускулатуры, так и формирование речевого праксиса, возникают различные центральные моторные расстройства речи.

Речевые нарушения часто возникают при различных психических травмах (испуг, переживания в связи с разлукой с близкими, длительная психотравмирующая ситуация в семье и т. д.). Это задерживает развитие речи, а в ряде случаев, особенно при острых психических травмах, вызывает у ребенка психогенные речевые расстройства: мутизм, невротическое заикание. Эти речевые нарушения, по классификации М. Е. Хватцева, условно могут быть отнесены к функциональным.

К функциональным нарушениям речи относятся также нарушения, связанные с неблагоприятными воздействиями на организм ребенка: общая физическая ослабленность, незрелость, обусловленная недоношенностью или внутриутробной патологией, заболевания внутренних органов, рахит, нарушения обмена веществ.

Таким образом, любое общее или нервно-психическое заболевание ребенка первых лет жизни обычно сопровождается нарушением речевого развития. Отсюда правомерно разграничивать дефекты формирования и дефекты сформированной речи, считая трехлетний возраст их условным подразделением.

Ведущее место в перинатальной патологии нервной системы занимают асфиксия и родовая травма.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии (кислородного голодания плода в момент родов) способствует нарушение внутриутробного развития плода. Родовая травма и асфиксия усугубляют нарушения развития мозга плода, возникшие внутриутробно. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и гибели нервных клеток. Внутричерепные кровоизлияния могут захватывать и речевые зоны коры головного мозга, что влечет за собой различные нарушения речи коркового генеза (алалия). У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния возникают наиболее легко в результате слабости их сосудистых стенок.

В этиологии речевых нарушений у детей определенную роль может играть иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам эритроцитов). Резус или групповые антитела, проникая через плаценту, вызывают распад эритроцитов плода. Под влиянием токсического для центральной нервной системы вещества - непрямой билирубин - поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к специфическим нарушениям звукопроизносительной стороны речи в сочетании с нарушениями слуха. При внутриутробных поражениях мозга отмечаются наиболее тяжелые речевые нарушения, сочетающиеся, как правило, с другими полиморфными дефектами развития (слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата, интеллекта). При этом тяжесть речевых нарушений и других дефектов развития во многом зависит от времени поражения мозга во внутриутробном периоде.

Инфекционные и соматические заболевания матери во время беременности могут приводить к нарушениям маточно-плацентарного кровообращения, к расстройствам питания и к кислородному голоданию плода. Нарушения внутриутробного развития плода - эмбриопатии- могут возникать в связи с вирусными заболеваниями, приемом лекарственных препаратов, ионизирующей радиацией, вибрацией, алкоголизмом и курением во время беременности. Неблагоприятное влияние алкоголя и никотина на потомство было отмечено уже давно.

Токсикозы беременности, недоношенность, недлительная асфиксия в родах вызывают нерезко выраженные минимальные органические повреждения мозга (дети с минимальной мозговой дисфункцией - ММД).

В настоящее время при легкой мозговой недостаточности выделяют особый вид психического дизонтогенеза, в основе которого лежит превосходящая возрастная незрелость отдельных высших корковых функций. При минимальной мозговой дисфункции происходит задержка темпа развития функциональных систем мозга, требующих для своего осуществления интегративной деятельности: речь, поведение, внимание, память, пространственно-временные представления и другие высшие психические функции.

Дети с минимально мозговой дисфункцией составляют группу риска по возникновению у них речевых расстройств.

Речевые нарушения могут возникать и в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на мозг ребенка и на последующих этапах его развития. Структура этих речевых нарушений различна в зависимости от времени воздействия вредности и локализации поражения мозга. Определенное значение в этиологии речевых нарушений у детей имеют и наследственные факторы. Часто они являются предрасполагающими условиями, реализующимися в речевую патологию под влиянием даже незначительных неблагоприятных воздействий.

Таким образом, этиологические факторы, вызывающие нарушения речи, сложны и полиморфны. Наиболее часто встречается сочетание наследственной предрасположенности, неблагоприятного окружения и повреждения или нарушения созревания мозга под влиянием различных неблагоприятных факторов.

Останавливаясь на видах речевых расстройств, следует сделать акцент непосредственно на существующие отклонения и патологии речи, связанные с врожденными или приобретенными причинами их возникновения.

Нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации речевого аппарата, или дислалия, является одним из наиболее распространенных дефектов произношения. Выделяют две основные формы дислалии в зависимости от локализации нарушения и причин, обусловливающих дефект звукопроизношения; функциональную и механическую (органическую).

В тех случаях, когда не наблюдается органических нарушений (периферически или центрально обусловленных), говорят о функциональной дислалии. При отклонениях в строении периферического речевого аппарата (зубов, челюстей, языка, нёба) говорят о механической (органической) дислалии. К функциональной дислалии относятся дефекты воспроизведения звуков речи (фонем) при отсутствии органических нарушений в строении артикуляционного аппарата. Причины возникновения - биологические и социальные: общая физическая ослабленность ребенка вследствие соматических заболеваний; задержка психического развития (минимальные мозговые дисфункции), запоздалое развитие речи, избирательное нарушение фонематического восприятия; неблагоприятное социальное окружение, препятствующее развитию общения ребенка.

Ринолалия (нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата) по своим проявлениям отличается от дислалии наличием измененного назализованного тембра голоса. В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания выделяются различные формы ринолалии. При открытой форме ринолалии ротовые звуки приобретают назальность. Функциональная открытая ринолалия обусловлена разными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией.

Одна из функциональных форм - «привычная» открытая ринолалия. Она наблюдается часто после удаления аденоидных разращений или, реже, в результате постдифтерийного пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба. Органическая открытая ринолалия может быть приобретенной или врожденной. Приобретенная открытая ринолалия образуется при перфорации твердого и мягкого нёба, при Рубцовых изменениях парезах и параличах мягкого нёба. Причиной могут быть повреждения языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, давление опухоли и др. Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденное расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба.

Дизартрия - нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата.

Ведущим дефектом при дизартрии является нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, связанное с органическим поражением центральной и периферической нервной систем.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии проявляются в разной степени и зависят от характера и тяжести поражения нервной системы. В легких случаях имеются отдельные искажения звуков, «смазанная речь», в более тяжелых наблюдаются искажения, замены и пропуски звуков, страдает темп, выразительность, модуляция, в целом произношение становится невнятным.

При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится невозможной из-за полного паралича речедвигательных мышц. Такие нарушения называются анартрией (а - отсутствие данного признака или функции, артрон - сочленение).

Дизартрические нарушения речи наблюдаются при различных органических поражениях мозга, которые у взрослых имеют более выраженный очаговый характер. Менее выраженные формы дизартрии могут наблюдаться у детей без явных двигательных расстройств, перенесших легкую асфиксию или родовую травму или имеющих в анамнезе влияние других нерезко выраженных неблагоприятных воздействий во время внутриутробного развития или в период родов.

В 1911 г. Н. Gutzmann определил дизартрию как нарушение артикуляции и выделил две ее формы: центральную и периферическую.

Начальное изучение данной проблемы проводилось в основном невропатологами в рамках очаговых поражений мозга у взрослых больных. Большое влияние на современное понимание дизартрии оказали работы М. С. Маргулиса (1926), который впервые четко отграничил дизартрию от моторной афазии и разделил ее на бульбарную и церебральную формы. Автор предложил классификацию церебральных форм дизартрии на основе локализации очага поражения головного мозга.

Патогенез дизартрии определяется органическим поражением центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних (экзогенных) факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин большое значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже - нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, например врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

Клинико-физиологические аспекты дизартрии определяются локализацией и тяжестью поражения мозга. Анатомическая и функциональная взаимосвязь в расположении и развитии двигательных и речевых зон и проводящих путей определяет частое сочетание дизартрии с двигательными нарушениями различного характера и степени выраженности.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии возникают в результате поражения различных структур мозга, необходимых для управления двигательным механизмом речи (периферических двигательных нервов к мышцам речевого аппарата; ядер этих периферических двигательных нервов, расположенных в стволе головного мозга; ядер, расположенных в стволе и в подкорковых отделах мозга). Поражение перечисленных структур дает картину периферического паралича (пареза): нервные импульсы к речевым мышцам не поступают, обменные процессы в них нарушаются, мышцы становятся вялыми, дряблыми, наблюдается их атрофия и атония, в результате перерыва спинальной рефлекторной дуги рефлексы с этих мышц исчезнут, наступает арефлексия.

Нарушения голоса также относятся к речевым расстройствам. Нарушение голоса есть отсутствие или расстройство фонации вследствие патологических изменений голосового аппарата. Существует два основных термина для обозначения патологии голоса: афония - полное отсутствие голоса и дисфония - частичные нарушения высоты, силы и тембра.

Нарушения голоса, связанные с различными заболеваниями голосового аппарата, распространены как у взрослых, так и у детей. Патология гортани у детей за последние два десятилетия возросла, что связано с расширением мероприятий по реаниматологии.

Нарушения голоса разделяются на центральные и периферические, каждое из них может быть органическим и функциональным. Большинство нарушений проявляется как самостоятельные, причинами их возникновения являются заболевания и различные изменения только голосового аппарата. Но они могут сопутствовать и другим более тяжелым нарушениям речи, входя в структуру дефекта при афазии, дизартрии, ринолалии, заикании.

Патология голоса, возникающая вследствие анатомических изменений или хронических воспалительных процессов голосового аппарата, считается органической. К периферическим органическим нарушениям относятся дисфонии и афонии при хронических ларингитах, парезах и параличах гортани, состояниях после удаления опухолей.

Центральные парезы и параличи гортани зависят от поражения коры головного мозга, моста, продолговатого мозга, проводящих путей. У детей они встречаются при детском церебральном параличе.

Наиболее распространенные и многообразные - это функциональные нарушения голоса. Они не сопровождаются воспалительными или какими-либо анатомическими изменениями гортани. К периферическим функциональным нарушениям относятся фонастения, гипо- и гипертонусные афонии и дисфонии.

Фонастения - нарушение голоса в ряде случаев, особенно на начальных стадиях, не сопровождается видимыми объективными изменениями в голосовом аппарате. Проявляется фонастения в нарушении координации дыхания и фонации, невозможности владения голосом - усиливать и ослаблять звучание, появлении детонации и ряда субъективных ощущений.

Гипотонусная дисфония (афония) обусловлена, как правило, двусторонними миопатическими парезами, т. е. парезами внутренних мышц гортани. Они возникают при некоторых инфекциях (ОРВИ, гриппе, дифтерии), а также при сильном перенапряжении голоса. Патология голоса может проявляться от легкой осиплости до афонии с явлениями голосового утомления, напряжения и боли в мышцах шеи, затылка и грудной клетки.

Гипертонусные (спастические) нарушения голоса связаны с повышением тонуса гортанных мышц с преобладанием тонического спазма в момент фонации. Причины их возникновения полностью не изучены, но развиваются спастические дисфонии и афонии у лиц, форсирующих голос.

Ринофония и ринолалия стоят несколько обособленно среди других голосовых нарушений, так как их патофизиологический механизм заключается в неправильной функции мягкого нёба органического или функционального характера. При закрытой ринофонии носовые согласные приобретают ротовое резонирование, гласные теряют звучность, тембр становится неестественным.

Открытая ринофония проявляется в патологической назализации всех ротовых звуков, голос при этом слабый, сдавленный. Дефекты голоса помимо нарушенного резонирования обусловлены тем, что мягкое нёбо функционально связано с внутренними мышцами гортани и влияет на симметрию и тонус голосовых складок.

К функциональным нарушениям голоса центрального происхождения относится функциональная, или психогенная афония. Возникает она внезапно как реакция на психотравмирующую ситуацию у лиц, склонных к истерическим реакциям, чаще у девочек и женщин.

К нарушения темпа речи относятся брадилалия и тахилалия. При указанных расстройствах нарушается развитие как внешней, так и внутренней речи. Речь малопонятна для окружающих.

Брадилалия - патологически замедленный темп речи. При брадилалии голос монотонный, теряет модуляцию, сохраняет постоянно одну и ту же высоту, иногда появляется носовой оттенок. Музыкальный акцент меняется и при произношении отдельных слогов, высота голоса колеблется кверху или книзу. Неречевая симптоматика при брадилалии выражается в нарушениях общей моторики, тонкой моторики рук, пальцев, мимических мышц лица. Движения замедленные, вялые, недостаточно координированные, неполные по объему, наблюдается моторная неловкость. Лицо амимичное. Отмечаются особенности и психической деятельности: замедленность и расстройства восприятия, внимания, памяти, мышления.

Тахилалия - патологически ускоренный темп речи. М. Е. Хватцев (1959) основной причиной тахилалии считал врожденную речедвигательную недостаточность речевого аппарата, а также неряшливую, неровную речь окружающих, отсутствие внимания и своевременного исправления быстрой речи ребенка. А. Либманн различал недостатки моторного и акустического восприятия, лежащие в основе тахилалии. Г. Гутцман утверждал, что это расстройство - следствие нарушения восприятия. По мнению Э. Фрешельса, ускоренная речь возникает вследствие того, что мысли мчатся чрезвычайно быстро и одно понятие вытесняется следующим раньше, чем первое может быть произнесено. М. Недолечны считал причиной ускоренной речи недостаточность артикуляции, поскольку больные испытывают трудности при произношении необычных и длинных слов.

Заикание - нарушение темпо-ритмической организации речи, обусловленное судорожным состоянием мышц речевого аппарата.

Алалия - отсутствие или недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых зон коры головного мозга во внутриутробном или раннем периоде развития ребенка. Внутриутробная патология приводит к диффузному поражению вещества мозга, родовые черепно-мозговые травмы и асфиксия новорожденных вызывают более локальные нарушения. Соматические заболевания лишь усугубляют воздействие патологических причин неврологического характера, которые являются ведущими.

Некоторые авторы (Р. Коэн, 1888; М. Зееман, 1961; Р. Лухзингер, А. Салей, 1977, и др.) подчеркивают роль наследственности, семейной предрасположенности в этиологии алалии. Однако убедительных научных данных о роли наследственности в происхождении алалии в литературе не приводится. В последние годы в возникновении алалии подчеркивается значительная роль минимальных мозговых повреждений (минимальной мозговой дисфункции).

Афазия - полная или частичная утрата речи, обусловленная локальными поражениями головного мозга.

Причинами возникновения афазии являются нарушения мозгового кровообращения (ишемия, геморрогия), травмы, опухоли, инфекционные заболевания головного мозга. Афазии сосудистого генеза чаще всего возникают у взрослых людей. В результате разрыва аневризм сосудов головного мозга, тромбоэмболии, вызванных ревматическим пороком сердца, и черепно-мозговых травм. Афазии нередко наблюдаются у подростков и лиц молодого возраста.

Афазия возникает примерно в трети случаев нарушений мозгового кровообращения, наиболее часто наблюдается моторная афазия.

Афазия - одно из наиболее тяжелых последствий мозговых поражений, при котором системно нарушаются все виды речевой деятельности. Сложность речевого расстройства при афазии зависит от локализации поражения. При афазии специфически системно нарушается реализация разных уровней, сторон, видов речевой деятельности (устная речь, речевая память, фонематический слух, понимание речи, письменная речь, чтение, счет и т. д.).

Акустико – гностическую сенсорную афазию впервые описал немецкий психиатр Вернике. Он показал, что афазия, которую он назвал сенсорной, возникает при поражении задней трети верхней височной извилины левого полушария. Отличительной чертой этой формы афазии является нарушение понимания речи при восприятии ее на слух.

Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении средних и задних отделов височной области (А. Р. Лурия, 1969, 1975; Л. С. Цветкова, 1975). А. Р. Лурия считает, что в ее основе лежит снижение слухоречевой памяти, которое вызвано повышенной тормозностью слуховых следов. При восприятии каждого нового слова и его осознании больной утрачивает предыдущее слово. Это нарушение проявляется также при повторении серий слогов и слов.

Амнестико-семантическая афазия возникает при поражении теменно-затылочной области доминантного по речи полушария. При поражении теменно-затылочных (или задних нижне-теменных) отделов полушария головного мозга сохраняется плавная синтагматическая организация речи, не отмечается никаких поисков звукового состава слова, отсутствуют явления снижения слухоречевой памяти или нарушения фонематического восприятия.

Афферентная кинестетическая моторная афазия возникает при поражении вторичных зон постцентральных и нижнетеменных отделов коры головного мозга, расположенных сзади от центральной, или Роландовой, борозды.

Эффективная моторная афазия возникает при поражении передних ветвей левой средней мозговой артерии. Она сопровождается, как правило, кинетической апраксией, выражающейся в трудностях усвоения и воспроизведения двигательной программы.

Поражение премоторных отделов мозга вызывает патологическую инертность речевых стереотипов, приводящих к звуковым, слоговым и лексическим перестановкам и персеверации, повторам. Персеверации, непроизвольные повторы слов, слогов, являющиеся следствием невозможности своевременного переключения с одного артикуляторного акта на другой.

Динамическая афазия возникает при поражении заднелобных отделов левого доминантного по речи полушария, т. е. отделов третьего функционального блока - блока активации, регуляции и планирования речевой деятельности.

Основным речевым дефектом при этой форме афазии является трудность, а иногда и полная невозможность активного развертывания высказывания. При грубой выраженности расстройства отмечается не только речевая, но и общая аспонтанность, безынициативность, возникает выраженная эхолалия, а иногда и эхопраксия.

В аспекте речевых патологий рассматривается также нарушение письменной речи. К ним относятся: алексия, дислексия, аграфия, дисграфия.

Дислексия - частичное специфическое нарушение процесса чтения, обусловленное несформированностъю (нарушением) высших психических функций и проявляющееся в повторяющихся ошибках стойкого характера.

Этиология дислексии связывается с воздействием биологических и социальных факторов. Дислексии бывают обусловлены органическими повреждениями зон головного мозга, принимающих участие в процессе чтения. Функциональные причины могут быть связаны с воздействием внутренних и внешних факторов. Таким образом, в этиологии дислексии участвуют как генетические, так и экзогенные факторы (патология беременности, родов, асфиксии «цепочка» детских инфекций, травмы головы).

Дисграфия - это частичное специфическое нарушение процесса письма. Это нарушение обусловлено недоразвитием (распадом) высших психических функций, осуществляющих процесс письма в норме.

Заключение

Опираясь на опыт исследований таких ученых, как П. Брока, Вернике, К.Л. Кальбаум, С.М. Доброгаев, М.Е. Хватцев, Л.С. Волкова, А.Р. Лурия, М. С. Маргулис, А. Либманн, Г. Гутцман, Э. Фрешельса, М. Недолечны и др.-, которые внесли существенный вклад в изучение проблем речевых и двигательных патологий, современные направления (как теоретические, так и практические) в области изучения механизмов нарушения двигательных и речевых нарушений дает возможность не только более подробно и тщательнее вникнуть в суть данной проблемы, но и создает перспективные условия для непосредственной коррекционной и адаптивной помощи людям, страдающим этими нарушениями. Для того, чтобы помощь была максимально эффективной, нужно не только знать сущность механизмов психических процессов и действия моторики, механизма их нарушения. Специалистам, занимающимся исследованиями этих проблем, необходимо постоянно и беспрерывно ориентировать свою деятельность в сторону предотвращения возникновения патологий, а также систематически проводить контроль за состоянием нарушенных функций, профилактическую деятельность нарушений, оказывать специфическую в этой области помощь больным.

Список использованной литературы

1. Жариков М.Н., Тюльпин Ю.Г Психиатрия. – М.: Медицина, 2002.

2. Зейгарник Б.В. Патопсихология. - М.: Издательство Московского университета, 1986.

3. Либманн А. Патология и терапия заикания и косноязычия. (СПб. – 1901)// Хрестоматия по логопедии (извлечения и тексты). Учебное пособие для студентов высших и средних учебных заведений: В 2 тт. Т.I / Под ред. Л.С.Волковой и В.И.Селиверстова. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОC, 1997.

4. Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998.

5. Лурия.А.Р. Этапы пройденного пути//Научная автобиография. - М.: Изд-во Моск. ун-та, 1982.

6. Нейман Л.В., Богомильский М.Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи//Учеб. для студ. высш. пед.учебн. завед.- М.:Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 2003.

7. Ясперс К. Общая психопатология// Пер. с нем. Л. О. Акопяна под ред. докт. мед. наук В. Ф. Войцеха и канд. филос. наук О. Ю. Бойцовой.- М.: Практика, 1997.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 230.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 243

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 248

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998,С.86.

Зейгарник Б.В. Патопсихология. - М.: Издательство Московского университета, 1986,С.180.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998,С.93.

Нейман Л.В., Богомильский М.Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи//Учеб. для студ. высш. пед.учебн. завед.- М.:Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 2003,С.177.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998,С.93

Зейгарник Б.В. Патопсихология. - М.: Издательство Московского университета, 1986,С.184.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 95.

Зейгарник Б.В. Патопсихология. - М.: Издательство Московского университета, 1986,С.187.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 176.

I. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ СИСТЕМЫ

Успешное лечение двигательных расстройств невозможно без понимания анатомии и физиологии систем управления движениями. Между тем знаний в этой области явно недостаточно, хотя они постепенно накапливаются.

А. Пирамидная система берет начало главным образом в задних отделах лобных долей (преимущественно в прецентральной извилине), но также - в моторных зонах теменных долей и других участках моторной коры. Здесь располагаются корковые мотонейроны, аксоны которых проходят через заднее колено внутренней капсулы, ножку мозга и пирамиды, на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону, образуют в спинном мозге контралатеральный кортикоспинальный тракт и подходят к спинальным мотонейронам. Важным компонентом этой системы служит дополнительная моторная кора, в которой вырабатываются импульсы, предшествующие движению. На уровне спинного мозга действуют механизмы локальной обратной связи, регулирующие активность альфа-мотонейронов (гамма-петля и другие виды афферентации, в том числе получаемой соседними сегментами).

Б. Волокна парапирамидной системы частично начинаются от тех же моторных зон коры, что и пирамидной. Они переключаются на спинальные мотонейроны посредством полисинаптических путей, проходящих через красное ядро (руброспинальный путь) и ретикулярную формацию моста и продолговатого мозга (ретикулоспинальный путь). Третий компонент парапирамидной системы - вестибулоспинальный путь - начинается от вестибулярного ядра Дейтерса, в которое поступает афферентация от вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и мозжечка. Медиаторы всех этих путей неизвестны.

В. Экстрапирамидная система. Все движения осуществляются через пирамидные и парапирамидные пути. Что же касается экстрапирамидной системы, главными структурами которой служат базальные ядра, то ее функция заключается в корректировании и уточнении движений. Это достигается главным образом благодаря влияниям на моторные зоны полушарий через таламус (см. п. IV).

Г. Коррекцию движений обеспечивает также мозжечок, в основном через влияния на вестибулоспинальный путь, а также (с переключением в ядрах таламуса) на те же моторные зоны коры, что и базальные ядра (см. п. III).

II. ПОРАЖЕНИЕ ПИРАМИДНОЙ И ПАРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМ

Главные проявления - паралич и спастичность.

А. Паралич может быть полным (плегия) или частичным (парез), иногда он проявляется лишь неловкостью кисти или стопы. Медикаментозная терапия неэффективна. Полезны ЛФК и массаж, тренирующие неповрежденный нервно-мышечный аппарат и предотвращающие контрактуры.

Б. Спастичность характеризуется повышением тонуса конечности по типу «складного ножа», усилением сухожильных рефлексов, клонусом и патологическими разгибательными рефлексами (например, рефлексом Бабинского). Она тоже может проявляться лишь неловкостью движений. К частым симптомам относятся также спазмы мышц-сгибателей, которые возникают как рефлекс на постоянную незаторможенную импульсацию от кожных рецепторов.

В. Лечение спастичности

1. Основные лекарственные средства - бензодиазепины, баклофен, дантролен (см. табл. 15.1). Механизм действия каждого из них точно не установлен.

а. Бензодиазепины, вероятно, действуют на спинальном уровне, усиливая постсинаптические эффекты ГАМК и способствуя тем самым пресинаптическому торможению. Еще одной точкой их приложения служит ствол мозга. Рецепторы бензодиазепинов располагаются рядом с рецепторами ГАМК. Чаще всего применяют диазепам.

б. Баклофен - агонист ГАМК - оказывает тормозящее действие, влияя, по-видимому, на нечувствительные к бикукуллину рецепторы ГАМК. Кроме того, он снижает импульсацию от гамма-мотонейронов и тем самым - степень растяжения мышечных веретен.

в. Диазепам и баклофен снижают спастичность, связанную с афферентной стимуляцией, но не способны блокировать пирамидные и парапирамидные влияния, поскольку последние, вероятно, реализуются через возбуждающие медиаторы аспартат и глутамат или через тормозный медиатор глицин.

г. Дантролен препятствует высвобождению кальция из саркоплазматического ретикулума мышечных волокон и тем самым разобщает электромеханическое сопряжение. Это означает, что он уменьшает спастичность за счет увеличения мышечной слабости.

2. Дозы. Поскольку механизмы действия бензодиазепинов, баклофена и дантролена различны, их можно сочетать. Это позволяет снизить дозы и избежать побочных эффектов. При болезнях мотонейронов и инсультах эти препараты, по-видимому, неэффективны. Проводятся их испытания при заболеваниях спинного мозга, рассеянном склерозе, детском церебральном параличе.

а. Диазепам применяют в сравнительно больших дозах: начинают с 2 мг 3 раза в сутки, а затем дозу постепенно увеличивают, в зависимости от переносимости, до 60 мг/сут и выше. Основные побочные эффекты - слабость, сонливость, головокружение. При длительном приеме возможны парадоксальные бессонница, тревожность и агрессивность, часто заставляющие отказаться от препарата. Диазепам противопоказан при закрытоугольной глаукоме. Во время лечения ограничивают употребление алкоголя. Возможны преходящая дисфункция печени и изменения крови. Особая осторожность необходима при начале лечения диазепамом и при его отмене у больных, принимающих антикоагулянты. Спустя несколько лет диазепам может быть заменен другими бензодиазепинами.

б. Баклофен показан преимущественно при болезненных сгибательных спазмах. Начальная доза - 5 мг 2 раза в сутки, затем ее увеличивают каждые 3 сут до 80-120 мг/сут. Выводится препарат главным образом через почки. Недавно была продемонстрирована эффективность интратекального введения баклофена в дозе 50-100 мкг с помощью имплантируемого дозатора и (в ограниченном числе исследований) эпидурального введения. Основные побочные эффекты - слабость, сонливость, головокружение, желудочно-кишечные нарушения, тремор, бессонница, головная боль, артериальная гипотония. Более опасны изменения личности и галлюцинации. Возможно нарушение функции печени. Отмена препарата должна быть постепенной. Относительное противопоказание - эпилепсия. Во время лечения ограничивают употребление алкоголя. При избыточном интратекальном введении препарата прибегают к дренированию СМЖ.

в. Дантролен уменьшает спастичность за счет увеличения мышечной слабости. Поэтому, хотя при спастичности он часто эффективнее других средств, его применяют главным образом у больных с плегией, утративших способность к самостоятельному передвижению. Начальная доза - 25 мг/сут, при переносимости ее увеличивают в течение 4 нед до 400 мг/сут. Побочные эффекты - сонливость, головокружение, тошнота (обычно преходящая), понос, снижениеСКФ. Серьезную опасность, особенно у пожилых в дозе более 200 мг/сут, представляет гепатотоксическое действие, поэтому в период лечения надо регулярно следить за функцией печени. Элиминация дантролена на 50% осуществляется за счет печеночного метаболизма, в связи с этим он противопоказан при заболеваниях печени. Осторожность следует соблюдать и при тяжелых сердечных или легочных заболеваниях.

г. Другие лекарственные средства применяют при неэффективности бензодиазепинов, баклофена и дантролена.

1) Тизанидин (стимулятор альфа2-адренорецепторов) используют в дозе до 36 мг/сут. По антиспастическому действию он примерно равноценен баклофену. Побочные эффекты - мышечная слабость, артериальная гипотония, сонливость, сухость во рту. Таблетки пролонгированного действия можно принимать один раз в сутки. В США препарат не производится.

2) Иногда эффективен клонидин внутрь или накожно.

3) Применяется комбинация фенитоина (300 мг/сут) и хлорпромазина (300 мг/сут).

4) Новое противосудорожное средство вигабатрин, по некоторым данным, не уступает по эффективности баклофену.

3. Другие виды лечения

а. При выборе лечения следует помнить, что иногда спастичность позволяет поддерживать вертикальное положение, и благодаря этому делает возможной ходьбу (с использованием специальных шин).

б. Интратекальное введение этанола или фенола позволяет уменьшить болезненные спазмы в ногах. Однако эта процедура может вызвать недержание мочи и кала, поэтому она противопоказана при сохранной функции тазовых органов. Ботулотоксин A показан, когда движения нарушены в большей степени из-за спастичности, чем из-за пареза (см. п. IV.З.1.б). Иногда его применение облегчает уход за больным. Его используют при детском церебральном параличе, рассеянном склерозе (особенно при спазмах приводящих мышц), инсультах.

в. Блокада периферических нервов показана в тяжелых случаях. Сначала ее проводят с помощью местного анестетика. Если спастичность уменьшается, производят постоянную блокаду введением этанола или 5% раствора фенола.

г. Селективная задняя ризотомия используется обычно при детском церебральном параличе. Иногда показана обширная ризотомия.

д. Чрезвычайно важны ЛФК, массаж и т. п. С помощью подобных методов можно предупредить контрактуры, что особенно важно, когда есть надежда на восстановление функции. Применяют методы постуральной коррекции, локальное охлаждение, специальную обтягивающую одежду и упражнения на объем движений. Важно свести к минимуму болевые ощущения от мышц, суставов и внутренних органов.

е. Иногда эффективна чрескожная электронейростимуляция.

ж. В специализированных центрах применяют электростимуляцию мозжечка, задних столбов спинного мозга и другие формы электростимуляции головного мозга, однако их эффективность не доказана.

з. Иногда полезно ортопедическое лечение.

III. ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА

А. Общие сведения. Анатомия и физиология мозжечка хорошо изучены в связи с его относительно простым строением. Импульсы поступают в мозжечок со всех уровней ЦНС. Особое значение имеет афферентация от вестибулярного аппарата, спинного мозга и моторной коры. Эфферентная импульсация идет от мозжечка к пирамидной системе (через вентролатеральное и переднее вентральное ядра таламуса) и к стволовым ядрам парапирамидной системы (в первую очередь к вестибулярному ядру Дейтерса). Боковые отделы мозжечка отвечают за координацию движений конечностей, срединные отделы - позы, походки, движений туловища. Поражение мозжечка или его связей проявляется интенционным тремором, дисметрией, адиадохокинезом и снижением мышечного тонуса. Возможно, мозжечок играет некоторую роль и в вегетативной регуляции, восприятии, эмоциях, когнитивных процессах. Медиаторы эфферентных систем мозжечка пока неизвестны, и поэтому медикаментозная терапия при мозжечковых расстройствах неэффективна даже в тех случаях, когда причина этих расстройств выяснена.

Б. Лечение

1. Лечение прежде всего зависит от этиологии (если ее удается установить).

2. Основа терапии - ЛФК. Некоторого эффекта можно добиться упражнениями на координацию, ритмичными изометрическими сокращениями, тренировкой устойчивости и ходьбы с помощью обтягивающих эластичных костюмов и применением вспомогательных устройств для передвижения. Интенционный тремор можно уменьшить с помощью отягощений на конечности весом в несколько сот граммов.

3. При сколиозе может потребоваться оперативное лечение.

4. Деструкция вентролатеральных отделов таламуса (области, в которой переключаются волокна от мозжечка к моторной коре) уменьшает мозжечковый интенционный тремор и так называемый рубральный (или эфферентный мозжечковый) тремор, сочетающий черты паркинсонического и мозжечкового тремора и возникающий, как полагают, при поражении эфферентных систем мозжечка.

5. Медикаментозная терапия

а. Физостигмин в дозе до 8 мг/сут (в одной таблетке - 1 мг) иногда эффективен при наследственных мозжечковых атаксиях.

б. Окситриптан (10 мг/кг/сут) может уменьшить дизартрию и астазию.

в. Мозжечковым расстройствам могут сопутствовать другие двигательные нарушения, требующие специального лечения.

IV. ПОРАЖЕНИЯ БАЗАЛЬНЫХ ЯДЕР

А. Общие сведения

1. Исходя из анатомического строения базальных ядер можно заключить, что в их функции большую роль играют замкнутые круговые связи. Импульсация от коры идет непосредственно или через центральное срединное ядро таламуса к малым нейронам стриатума (хвостатого ядра и скорлупы). Эфферентные волокна от больших нейронов стриатума, последовательно переключаясь в бледном шаре и переднем вентральном или вентролатеральном ядрах таламуса, идут к ипсилатеральной моторной коре и влияют на движения контралатеральной половины тела. Медиаторы, опосредующие эти связи, точно не известны, однако полагают, что важную роль играют ГАМК, ацетилхолин и глутамат.

2. На функцию холинергической и глутаматергической систем базальных ядер влияют другие круговые нейронные контуры. Важнейшее значение имеет нигростриарная система. Ее нейроны образуют тормозные дофаминергические синапсы на дендритах малых (предположительно холинергических) нейронов стриатума. Эфферентные системы, образующие синапсы на телах дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции, изучены мало; обнаружены лишь волокна, идущие от нейронов бледного шара и стриатума и содержащие в качестве медиаторов ГАМК или субстанцию P. Полагают, что существует также стрионигральный холинергический путь. Кроме того, на активность нейронов стриатума могут влиять такие пептиды, как соматостатин, лейцин- и метионин-энкефалины, нейротензин, холецистокинин, тиролиберин, вазоактивный интестинальный пептид и ангиотензин. Существуют взаимные связи стриатума с субталамическим ядром, прерубральным ядром и нейронами среднего мозга (некоторые из этих связей серотонинергические). Из этой схемы ясно, что при поражениях базальных ядер эффективны лекарственные средства, действующие на холинергические и дофаминергические системы, хотя и непонятно, почему их действие антагонистическое.

3. Лечение экстрапирамидных расстройств основано на понимании особенностей синтеза и распада дофамина. Последние достижения в этой области связаны с выявлением нейротоксического эффекта МФТП и возможности избирательной защиты от действия этого и некоторых других нейротоксинов (например, 6-гидроксидофамина) с помощью ингибиторов МАО B. Дофамин, выделяющийся в синапсах стриатума, действует по крайней мере на два типа рецепторов - D1 и D2. Активация D1-рецепторов (но не D2-рецепторов) стимулирует образованиец АМФ. D2-рецепторы, расположенные на нейронах стриатума и на окончаниях кортикостриарных волокон, вероятно, могут находиться в высоко- и низкоаффинном состоянии.

4. Двигательные расстройства, возникающие при поражении базальных ядер (экстрапирамидные расстройства), можно разделить на гипокинезию (уменьшение объема и скорости движений; пример - болезнь Паркинсона или паркинсонизм другого происхождения) и гиперкинезы (избыточные непроизвольные движения; пример - болезнь Гентингтона). К гиперкинезам относятся также тики.

Б. Лекарственные экстрапирамидные расстройства

1. Лекарственные средства, вызывающие экстрапирамидные расстройства.

а. Лекарственные экстрапирамидные расстройства стали часто встречаться с введением в практику нейролептиков. Действие фенотиазинов, а также бутирофенонов и ряда других новых нейролептиков (см. табл. 15.2) обусловлено преимущественно блокадой дофаминовых D3-рецепторов лимбической системы.

б. Сходные препараты (например, прохлорперазин и метоклопрамид) используются как противорвотные.

в. Симпатолитики, истощающие запасы медиаторов в нейронах (тетрабеназин, резерпин), и аналоги катехоламинов (ложные медиаторы) типа метилдофы тоже вызывают экстрапирамидные расстройства.

г. При длительной терапии леводофой могут возникать гиперкинезы (см. п. IV.В.4.а.5.а).

2. Обратное развитие лекарственных экстрапирамидных расстройств возможно при отмене или снижении дозы препарата.

3. Виды лекарственных экстрапирамидных расстройств

а. Острые идиосинкразические гиперкинезы обычно возникают в первые дни лечения нейролептиками. Они могут проявляться быстрыми кратковременными непроизвольными движениями (хорея, атетоз, баллизм; см. п. IV.Б.3.г) или дистонией, которая может развиться уже после первого приема нейролептика. Для нее характерны продолжительные, медленные выкручивающие движения шеи и туловища, конечностей (особенно проксимальных отделов) и аналогичные движения глаз (окулогирные кризы). Возможно вовлечение дыхательных мышц. Острую дистонию лечат парентеральным введением антихолинергических средств (бензатропин, 1 мгв/милив/в) или дифенгидрамина (50 мг в/в). В последующем эти препараты обычно принимают внутрь в течение 48 ч. В то же время известны случаи парадоксальной дистонии при приеме внутрь H1-блокаторов. Препарат, вызвавший дистонию, отменяют.

б. Лекарственный паркинсонизм проявляется дозозависимыми гипокинезией, повышением мышечного тонуса и тремором (частотой 3-5 с–1), обычно возникающими в интервале от нескольких суток до 1 мес после начала приема нейролептика. Эти нарушения могут сохраняться в течение многих месяцев после отмены препарата. Лечение:

1) Уменьшение дозы препарата, или

2) Добавление M-холиноблокатора:

а) Бензатропина (0,5-4 мг 2 раза в сутки).

б) Биперидена (1-2 мг 3 раза в сутки).

в) Тригексифенидила (1-5 мг 3 раза в сутки).

Бензатропин элиминируется быстро, тригексифенидил - медленно, бипериден занимает промежуточное положение. M-холиноблокаторы могут уменьшать антипсихотическое действие нейролептиков. Их назначают не всем, и обычно не дольше чем на 2-3 мес. Профилактически при лечении нейролептиками M-холиноблокаторы не назначают. С теоретической точки зрения должны быть эффективны леводофа и агонисты дофамина, однако при одновременном приеме с нейролептиками они почти всегда вызывают оглушенность.

в. Акатизия (двигательное беспокойство, крайняя встревоженность, патологическая неусидчивость) - дозозависимый побочный эффект нейролептиков, возникающий в первые дни лечения почти у 20% больных. Патогенез акатизии неясен. Лечение - отмена нейролептика. Для профилактики акатизии прием нейролептика начинают с минимальных доз. Важно не спутать это осложнение с психотическими проявлениями, чтобы не назначать нейролептик во все возрастающих дозах. Антихолинергические средства малоэффективны. Имеются данные об эффективности бензодиазепинов, альфа-адреноблокаторов, клонидина и амантадина. В редких случаях акатизия возникает как позднее осложнение, хуже поддающееся лечению.

г. Поздние нейролептические гиперкинезы («поздняя дискинезия»)

1) Общие сведения. Поздние нейролептические гиперкинезы обычно возникают не ранее чем через год постоянного приема нейролептиков. Они наблюдаются почти у 20% больных, принимающих нейролептики, а у пожилых, особенно у женщин, встречаются еще чаще. Вероятность их развития выше у больных с острыми реакциями в начале лечения, а также при наличии первичных аффективных расстройств. Поздние нейролептические гиперкинезы могут проявляться хореическими движениями в лице и конечностях, атетозом, дистонией или акатизией. Нередко гиперкинезы ограничиваются лишь мышцами головы и шеи или рта (жевание, чмоканье, высовывание языка и т. п.). Иногда вовлекаются дыхательные мышцы.

2) Лечение направлено на усиление холинергических влияний либо на снижение дофаминергических. Используют также средства, действующие на ГАМК-ергические стрионигральные пути. Дополнительная блокада дофаминовых рецепторов за счет увеличения дозы нейролептика позволяет временно уменьшить выраженность поздних нейролептических гиперкинезов, однако в итоге дозу нейролептика все равно приходится снижать. Во избежание этого осложнения доза нейролептиков должна быть минимальной. Антихолинергические средства при поздних нейролептических гиперкинезах следует применять осторожно, так как они могут усугубить их, хотя, вероятно, не увеличивают риск их возникновения.

Поздние нейролептические гиперкинезы могут протекать волнообразно и проходить лишь спустя месяцы или годы после отмены нейролептика. У половины больных гиперкинезы в течение 5 лет регрессируют, однако иногда остаются навсегда. К счастью, у большинства больных гиперкинезы, достигнув определенного уровня, в дальнейшем не нарастают. Лечение поздних нейролептических гиперкинезов сложно; испробованы многие лекарственные средства. Эффективность перерывов в лечении нейролептиками не доказана, в то же время такие перерывы могут быть опасны.

а) Тетрабеназин истощает запасы биогенных моноаминов вЦНС. Начинают с 12,5 мг, далее дозу постепенно увеличивают (максимальная доза - 200 мг/сут). Побочные эффекты - паркинсонизм, сонливость и депрессия; более редкие - тревожность, приступы удушья, бессонница, акатизия. При применении тетрабеназина противопоказаны ингибиторы МАО. Препарат пока не рекомендован FDA.

3) Резерпин, как и тетрабеназин, истощает запасы биогенных моноаминов в ЦНС. Начинают с 0,25 мг/сут внутрь, затем дозу постепенно увеличивают до 2-4 мг/сут. Основной побочный эффект - ортостатическая гипотония, которая обычно проходит в течение 1-2 нед, однако в начале лечения рекомендуется регулярно измерять АД и избегать резкого вставания.

4) С переменным успехом применяют баклофен, вальпроевую кислоту, диазепам, альфа-адреноблокаторы, амантадин, клонидин и леводофу/карбидофу.

В. Болезнь Паркинсона

1. Общие сведения. Болезнь Паркинсона - двигательное расстройство неизвестного происхождения, в основе которого лежит первичное поражение пигментсодержащих дофаминергических нейронов плотной части черной субстанции и других пигментсодержащих ядер ствола. В этих отделах обнаруживают гибель нейронов, глиоз и тельца Леви в цитоплазме сохранившихся нейронов. Исследования паркинсонизма, вызванного нейротоксинами, указывают на роль свободных радикалов в патогенезе заболевания. Существование семейных случаев болезни свидетельствует о генетической предрасположенности, которая, возможно, выражается в особой чувствительности к нейротоксинам. Риск заболевания для близких родственников больного увеличен примерно в 10 раз.

2. Клиническая картина. Заболевание проявляется медленно прогрессирующими гипокинезией, повышением мышечного тонуса и тремором покоя. Типичные внешние признаки - бедная мимика, редкое мигание, тихая монотонная речь, замедленные движения, затруднения в начале ходьбы и при поворотах в постели. Нарушение тонких движений пальцев приводит к микрографии. Осанка становится сгорбленной, походка - шаркающей, руки не участвуют в ходьбе. Некоторые больные с трудом удерживают равновесие при ходьбе, из-за чего походка становится семенящей. Мышечный тонус изменен по типу восковой ригидности или «зубчатого колеса». Часто уже на ранней стадии заметен грубый асимметричный тремор покоя (с частотой 3-7 с–1), напоминающий «катание пилюль». При полном расслаблении тремор обычно исчезает. Иногда отмечается также симметричный постуральный тремор с частотой 2-12 с–1. Наиболее удобна классификация степеней тяжести болезни Паркинсона, предложенная Хеном и Яром (см. табл. 15.3).

В одном из исследований почти у 30% больных, лечившихся более 6 лет, была обнаружена деменция; в то же время ее диагностика на поздней стадии болезни Паркинсона сложна из-за трудностей в общении. Между тем даже при легкой деменции лекарственные препараты чаще вызывают побочные эффекты, например делирий. К инвалидизации приводят также прогрессирующие нарушения равновесия и дыхательного ритма, кратковременные эпизоды «застывания»; все эти проявления обычно устойчивы к лечению. До введения в практику леводофы 70% больных умирали в течение 7 лет.

3. Диагностика и дифференциальный диагноз. Болезнь Паркинсона дифференцируют с другими заболеваниями, сопровождающимися паркинсонизмом - синдромом экстрапирамидных расстройств, включающим гипокинезию, повышение мышечного тонуса и тремор покоя. Диагностика обычно несложна, когда у 50-60-летнего человека медленно развиваются типичные симптомы. Атеросклеротическую или сифилитическую природу паркинсонизма подтвердить трудно. Крайне редкая причина - опухоли мозга. Выявить другие причины (черепно-мозговая травма, применение лекарственных средств, отравление окисью углерода, цианидами, марганцем), за исключением необструктивной гидроцефалии и болезни Крейтцфельдта-Якоба, обычно несложно. Окулогирные кризы характерны для постэнцефалитического и лекарственного паркинсонизма. Паркинсонизм - одно из осложнений эпидемического летаргического энцефалита Экономо, широко распространенного во время и после первой мировой войны. Значение сосудистых заболеваний в происхождении болезни Паркинсона спорно, хотя к паркинсонизму поражения сосудов мозга, безусловно, привести могут. Дегенеративные заболевания мозга, при которых паркинсонизм сочетается с другими синдромами, приведены в табл. 15.4. Нередко эти заболевания распознаются после того, как оказывается неэффективным курс лечения леводофой, хотя при болезни телец Леви вначале может быть получен хороший эффект.

4. Задача лечения при болезни Паркинсона заключается в том, чтобы поддержать баланс между дофаминергической и холинергической системами (см. п. IV.А), то есть либо увеличить содержание в стриатуме дофамина или его агонистов, либо снизить активность холинергических систем. Средств для коррекции недостаточности нейропептидов пока не существует. Выбор лечения зависит от возраста и тяжести состояния. На ранней стадии иногда лучше ограничиться наблюдением. Средство выбора в большинстве случаев - леводофа, однако у молодых можно начинать с селегилина, бромокриптина или M-холиноблокаторов.

а. Леводофа превращается в дофамин - стимулятор D1- и D2-рецепторов. В начале лечения может наблюдаться десенситизация D2-рецепторов. Основное показание - инвалидизирующая гипокинезия. Для уменьшения таких побочных эффектов, как тошнота, рвота, нарушения ритма сердца и ортостатическая гипотония, леводофу используют в сочетании с ингибиторами ДАЛА периферического действия; до введения последних в практику побочные эффекты часто не позволяли быстро увеличивать дозу леводофы и добиваться хорошего эффекта. Некоторые исследователи считают, что от применения леводофы следует воздерживаться как можно дольше, однако большинство врачей назначают ее, как только болезнь начинает мешать полноценной жизни.

1)Чаще всего применяют комбинированные препараты леводофы/карбидофы (см. табл. 15.6). Карбидофа ингибирует ДАЛА (см. рис. 15.2) в периферических нервных окончаниях, увеличивая тем самым количество леводофы в ЦНС. Лечение обычно начинают с таблеток, содержащих 25 мг карбидофы и 100 мг леводофы, по 3 раза в сутки (но не с таблеток по 10 мг карбидофы и 100 мг леводофы, так как 30 мг карбидофы в сутки недостаточно). Для предупреждения тошноты таблетки принимают сразу после еды. При переносимости суточную дозу увеличивают на 1 таблетку каждые 3-4 сут в течение 4 нед. Окончательная доза, в расчете на леводофу, не должна превышать 1 г/сут. Если эта доза недостаточна, добавляют стимуляторы дофаминовых рецепторов. Эффект обычно проявляется в течение 2 нед от начала лечения. Имеется пролонгированный препарат, однако до появления акинетических пароксизмов (см. п. IV.В.4.а.6) необходимость в нем обычно не возникает.

2) Бенсеразид/леводофу назначают аналогичным образом. Более высокое содержание ингибитора ДАЛА (50 мг бенсеразида вместо 25 мг карбидофы) улучшает переносимость препарата (в частности, он реже вызывает тошноту). Имеется пролонгированный препарат.

3) В некоторых странах карбидофа и бенсеразид выпускаются в виде отдельных препаратов, что позволяет индивидуально подбирать соотношение леводофы и ингибитора ДАЛА.

4) Реакция на лечение. Значительное улучшение отмечается примерно у 80% больных, однако заранее предсказать эффект терапии невозможно. Длительные наблюдения показывают, что через 2-3 года эффективность снижается и спустя 5-6 лет только у 25-50% больных отмечается тот же эффект, что и в начале лечения. Длительная терапия леводофой снижает смертность, однако с увеличением продолжительности жизни на первый план часто выступает деменция. По некоторым данным, примерно у 20% больных до начала лечения отмечается депрессия. При успешной терапии леводофой и увеличении двигательных возможностей скрытая депрессия иногда становится явной и приводит к суицидальным попыткам. При депрессии добавляют трициклические антидепрессанты (неселективные ингибиторы МАО противопоказаны).

5) Дозозависимые побочные эффекты. Перепады двигательной активности, связанные с колебаниями сывороточной концентрации леводофы, на ранней стадии лечения не столь заметны, как следовало бы ожидать, исходя из ее быстрой элиминации. Видимо, это связано с накоплением и медленным высвобождением медиатора дофаминергическими нейронами. При длительном лечении такие перепады становятся выраженными. Для их уменьшения разработаны пролонгированные препараты леводофы, однако их эффективность оказалась средней. Поскольку при утреннем приеме эффект пролонгированного препарата наступает медленно, к нему можно добавить обычный препарат. Другой подход к коррекции подобных эффектов состоит в назначении низкобелковой диеты, при которой уменьшается конкуренция за системы переноса между леводофой, фенилаланином и тирозином, прежде всего на уровне гематоэнцефалического барьера. Содержание белка в диете снижают до 0,8 г/кг, при этом белковые продукты можно употреблять через равные интервалы в течение дня или преимущественно вечером. У пожилых суточный приход белка часто достаточно мал даже без специальных диет.

а) Гиперкинезы на высоте сывороточной концентрации леводофы могут возникать к концу первого года лечения при использовании больших доз. Со временем гиперкинезы становятся более грубыми, генерализованными и после 6 лет лечения наблюдаются почти у 75% больных. Такие гиперкинезы возникают через 20-90 мин после приема леводофы и клинически напоминают поздние нейролептические гиперкинезы, связанные с приемом нейролептиков. Обычно они проявляются хореей, хотя возможны также дистония, баллизм и миоклония. Гиперкинезы обычно проходят в течение нескольких суток при постепенном снижении дозы; одновременно уменьшаются и другие, менее неприятные побочные эффекты: сухость во рту, нечеткость зрения, ортостатическая гипотония. Витамин B6 снижает эффект леводофы, если одновременно не применяется ингибитор ДАЛА, поэтому витамин B6 (и содержащие его поливитаминные препараты) назначают только в том случае, если больной получает карбидофу или бенсеразид.

б) Синдром истощения эффекта (гипокинезия, возникающая на спаде сывороточной концентрации) тоже становится более выраженной при продолжительном лечении. При ее появлении обычно переходят на более частый прием меньших доз.

в) Двухфазная реакция. Иногда кратковременные гиперкинезы возникают вскоре после приема первой утренней дозы, затем они проходят, а спустя 1-2 ч развиваются тяжелые дистонические спазмы, преимущественно в ногах. Эти спазмы часто уменьшаются после приема очередной дозы леводофы. Для лечения подобных состояний можно использовать баклофен (5-40 мг/сут). В дальнейшем нередко появляются акинетические пароксизмы.

г) Наиболее неприятны тошнота и рвота, которые иногда возникают, даже если препарат принимают в минимальной дозе во время или после еды. В таком случае можно использовать легкие противорвотные средства: триметобензамид (25 мг 3 раза в сутки), домперидон (10-20 мг за 30 мин до приема леводофы), а также M-холиноблокаторы и H1-блокаторы.

д) Яркие устрашающие сновидения обычно становятся менее выраженными, если препарат не принимают на ночь.

е) Тревожность, возбуждение, делирий, бред, зрительные галлюцинации и развернутые психотические реакции обычно регрессируют в течение суток после снижения дозы, однако изредка они сохраняются несколько недель. Возможны также эйфория, мания и гиперсексуальность.

ж) Другие побочные эффекты - приливы, ортостатическая гипотония, желудочковые экстрасистолы. При ортостатической гипотонии показаны возвышенное положение головы во время сна, бинтование ног, прием флудрокортизона (0,1-0,2 мг/сут). Изредка возникает артериальная гипертония. Возможны легкие преходящие нарушения функции печени и изменения крови. Следует избегать быстрой отмены леводофы, при которой могут возникать нарушения, напоминающие злокачественный нейролептический синдром (гипертермия, мышечная ригидность, кома).

6) Побочные эффекты, не зависящие от дозы

а) Акинетические пароксизмы («синдром включения-выключения») чаще наблюдаются при длительном лечении (при непрерывном приеме более 5 лет - примерно у 50% больных). Они проявляются внезапными непредсказуемыми приступами выраженной акинезии и падения мышечного тонуса, сопровождающимися чувством страха. Приступ длится от 30 мин до нескольких часов и заканчивается так же внезапно, как начинается. Дополнительный прием леводофы неэффективен. Механизм неясен. По некоторым данным, во время приступа, как и при синдроме истощения эффекта, обнаруживается низкий уровень леводофы в сыворотке; однако поддержание постоянного уровня леводофы в сыворотке с помощьюв/ввведения не всегда предупреждает акинетические пароксизмы. Недавно высказано предположение, что леводофа сама может подавлять двигательную активность. В то же время остается неясным, обусловлены ли акинетические пароксизмы этим тормозным действием леводофы, или же они связаны с накоплением функционально активных метаболитов дофамина, снижением депонирующей способности дофаминергических нейронов или колебаниями сродства рецепторов. Более частый прием леводофы (каждые 2 ч) сглаживает эти побочные эффекты; для этого таблетку леводофы/карбидофы можно разделить лезвием на четыре части. Есть данные об эффективности метилового эфира леводофы, однако пока он проходит испытания. Для предупреждения акинетических пароксизмов пытались делать перерывы в приеме леводофы сроком до 1 нед, однако они оказались малоэффективными. Первоначальная схема лечения леводофой, по-видимому, не влияет на вероятность развития акинетических пароксизмов и синдрома истощения эффекта, однако может играть роль в развитии гиперкинезов на высоте сывороточной концентрации.

б) Основной метод лечения акинетических пароксизмов - апоморфин п/к. За несколько суток до первого введения препарата для профилактики рвоты назначают домперидон. Обычно начинают с 1,5 мг апоморфина, затем дозу постепенно увеличивают до достижения эффекта либо до 4,5 мг. Эффект наступает в течение 10 мин и продолжается до 50 мин. Препарат уменьшает продолжительность пароксизмов, но не влияет на их частоту. Существуют формы апоморфина для приема под язык.

7) Противопоказания к леводофе относительно немногочисленны. Они включают закрытоугольную глаукому (большинство случаев глаукомы относится к открытоугольному варианту), меланому в анамнезе (в последнее время обоснованность этого противопоказания оспаривается), необходимость применения ингибиторов МАО. Особая осторожность необходима при нарушениях ритма сердца, недавнем инфаркте миокарда и при предстоящей хирургической операции.

б. Агонисты дофамина

1) Бромокриптин - стимулятор дофаминовых рецепторов, действующий преимущественно на D2-рецепторы. При перепадах двигательной активности его назначение позволяет уменьшить дозу леводофы на 30%. Бромокриптин действует на постсинаптические рецепторы и модулирует L-ДОФА-зависимое связывание дофамина с пресинаптическими рецепторами. Испытания показали, что эффективность бромокриптина в качестве средства для начальной терапии ниже, чем леводофы. Теоретически комбинация постсинаптического действия бромокриптина и пресинаптического действия леводофы должна приводить к усилению эффекта. Начальная доза бромокриптина - 2,5 мг/сут, затем ее медленно увеличивают в течение нескольких недель. Эффект развивается медленно, поэтому рекомендуется длительно (в течение нескольких месяцев) сохранять относительно низкую дозу (например, 12 мг/сут), прежде чем судить о ее эффективности. Максимальная доза - 30-50 мг/сут, обычно в 2-3 приема. Значительная часть препарата метаболизируется при первом прохождении через печень. Большие дозы дают более выраженные побочные эффекты. Ранние побочные эффекты такие же, как у леводофы, но слабее; к ним относятся тошнота (ее можно уменьшить с помощью домперидона), рвота, ортостатическая гипотония. В то же время при длительной терапии возможны более опасные осложнения - в первую очередь, острое помрачение сознания со зрительными галлюцинациями, которое может сохраняться несколько недель после отмены препарата. Другие психические побочные эффекты - те же, что и при приеме больших доз леводофы. Отеки голени и эритромелалгия быстро проходят после отмены бромокриптина. Плевропульмональный фиброз (утолщение плевры, инфильтраты в легких и плевральный выпот) развивается редко.

2) Имеются аналоги алкалоидов спорыньи, по эффективности не уступающие бромокриптину. Проводятся широкие испытания перголида - стимулятора D1- и D2-рецепторов. Средняя эффективная доза составляет 2-4 мг/сут, но лечение обычно начинают с 0,1 мг/сут. По некоторым данным, при приеме перголида и других стимуляторов дофаминовых рецепторов акинетические пароксизмы менее выражены, однако нет достоверных данных об их длительном применении. Перголид чаще вызывает нарушения ритма сердца. Целесообразно комбинировать этот препарат с малыми дозами леводофы. Противопоказание к назначению перголида, а также других алкалоидов спорыньи - аллергия к ним. Побочные эффекты у перголида те же, что и у бромокриптина.

в. В настоящее время часто применяют комбинированную терапию - начинают с препаратов леводофы (например, леводофа/карбидофа, 100/25 мг 3 раза в сутки в течение 3 мес), затем добавляют малые дозы агонистов дофамина (например, бромокриптин, 2,5 мг/сут, затем на протяжении 3 мес дозу увеличивают до 2,5 мг 3 раза в сутки). Комбинированную терапию проводят для уменьшения побочных эффектов (в первую очередь, перепадов двигательной активности) и увеличения продолжительности жизни.

г. M-холиноблокаторы показаны в начальной стадии, если больного более всего беспокоит тремор. Однако в качестве основных средств они используются все реже.

1) Чаще всего применяют следующие препараты:

а) Профенамин, 10-20 мг 3 раза в сутки.

б) Бензатропин, 0,5-4 мг 2 раза в сутки.

в) Бипериден, 1-2 мг 3 раза в сутки.

г) Тригексифенидил, 1-5 мг 3 раза в сутки.

2) Максимальная доза зависит от выраженности побочных эффектов. Дозу увеличивают постепенно до максимальной переносимой. В частности, возможно увеличение дозы профенамина до 400 мг/сут.

3) Побочные эффекты. Сухость во рту, нарушение аккомодации, головокружение встречаются часто, но обычно переносятся хорошо. Более серьезны острое помрачение сознания, запоры, задержка мочи и обострение глаукомы. Возможны нарушения интеллекта; при снижении дозы они проходят, однако иногда - только через несколько недель. Резкая отмена M-холиноблокаторов может привести к обострению заболевания. При психических расстройствах, возникающих на фоне лечения, транквилизаторы не показаны. При запоре помогают мягкие слабительные. При спазме шейки мочевого пузыря у мужчин может потребоваться операция. При глаукоме M-холиноблокаторы можно использовать, если проводится ее лечение.

д. Амантадин и амфетамины оказывают антипаркинсоническое действие, способствуя высвобождению эндогенного дофамина из нервных окончаний в стриатуме.

1) Амантадин вначале назначают в дозе 100 мг/сут внутрь, затем ее постепенно увеличивают до 100 мг внутрь 3 раза в сутки. Эффект обычно непродолжителен, поэтому рекомендуют прерывистое применение препарата. Побочные эффекты - депрессия, сердечная недостаточность, отеки ног, мраморная кожа, задержка мочи, острое помрачение сознания, часто со зрительными галлюцинациями. Препарат выделяется в неизмененном виде с мочой. Эффект амантадина может быть связан и с его антихолинергическим действием.

2) Амфетамины ранее применяли при окулогирных кризах. Их использованию препятствуют побочные эффекты. Для облегчения симптомов, связанных с нарушением чувствительности, в частности покалывания, онемения, ощущения ползания мурашек, болей жгучего характера, а также головных болей применяют метилфенидат.

3) Апоморфин стимулирует D1- и D2-рецепторы, а также способствует высвобождению дофамина. Он вводитсяп/кпри акинетических пароксизмах (больные могут вводить его самостоятельно); в качестве противорвотного средства вместе с ним назначают домперидон в дозе 10-80 мг/сут (см. п. IV.В.4.а.6.б). Апоморфин часто вызывает гиперкинезы.

е. Селегилин - ингибитор МАО В и обратного захвата дофамина. Он используется как дополнение к леводофе. Препарат обладает и многими другими эффектами. В частности, он может защищать нейроны от действия нейротоксинов, вызывающих свободнорадикальное окисление и тем самым, согласно одной из теорий, играющих важную роль в патогенезе болезни Паркинсона. Этот эффект селегилина связан с тем, что он блокирует образование нейротоксинов (см. рис. 15.3) и индуцирует супероксиддисмутазу и каталазу, способствующие элиминации свободных радикалов. Проведено кооперированное исследование комбинации селегилина с витамином E, который тоже нейтрализует свободные радикалы. Селегилин вначале назначают по 5 мг утром и на ночь в течение 1 нед, далее - 100 мкг/кг/сут. Препарат принимают во время еды. В дозе 30 мг/сут селегилин ингибирует не только МАО B, но и МАО A. В процессе метаболизма он превращается в амфетамин, что может частично объяснить появление эйфории. Роль селегилина в лечении болезни Паркинсона окончательно не определена. Вероятно, его можно рассматривать как средство, позволяющее снизить дозу леводофы и продлить ее действие при синдроме истощения эффекта. Селегилин нельзя сочетать с петидином, другими ингибиторами МАО и флуоксетином. К частым побочным эффектам относятся гиперкинезы, тошнота, головокружение и спутанность сознания.

ж. Пропранолол иногда применяется для уменьшения постурального тремора, часто наблюдаемого при болезни Паркинсона (дозы - см. п. V.В.3.в.1). Он бывает полезен также при болях, не связанных с дистонией.

з. Ботулотоксин A показан при эквиноварусной и клешневидной дистонии, если другие способы неэффективны (см. п. IV.З.1.б).

и. Хирургическое лечение

1) Вентролатеральная таламотомия применяется при грубом одностороннем треморе в отсутствие эффекта от медикаментозной терапии и в тех случаях, когда инвалидизация связана с двигательными, но не с интеллектуальными нарушениями. Двусторонняя таламотомия приводит к грубым расстройствам речи. Паллидотомия все шире применяется при гипокинезии и треморе. Хирургическое лечение, по некоторым данным, уменьшает вероятность развития в последующем гиперкинезов, связанных с терапией леводофой.

2) Трансплантация в базальные ядра катехоламинсодержащих тканей, полученных от взрослого человека или плода, привела в нескольких случаях к значительному улучшению. Проводятся кооперированные испытания этого метода. Для трансплантации использовали мозговое вещество надпочечников взрослого человека (с весьма ограниченным эффектом) и черную субстанцию плода. По имеющимся данным, эффект операции обычно трудно предсказать, и, скорее всего, этот метод будет применяться у весьма ограниченного числа больных.

к. Прочие методы лечения. Прямых доказательств эффективности немедикаментозных методов лечения недостаточно (исключение составляет социальная помощь, которая, несомненно, оказывает благотворное психологическое влияние). Тем не менее для всех пожилых больных целесообразна программа общей реабилитации. Логопедические методы обычно малоэффективны, однако иногда речь можно сделать более внятной с помощью внешних стимулов, например метронома. Некоторым показана трудотерапия. Больного можно обучить различного рода приемам, облегчающим начало движений и ходьбы.

5. Недвигательные симптомы. Помимо двигательных расстройств болезнь Паркинсона проявляется и множеством иных симптомов. Наиболее распространенные из них представлены в табл. 15.5.

6. Добросовестность выполнения назначений врача. При неэффективности медикаментозной терапии целесообразно госпитализировать больного и повторно провести лечение под строгим наблюдением. Иногда в таких случаях выявляется дегенеративное заболевание мозга, сопровождающееся паркинсонизмом (см. табл. 15.4).

Г. Болезнь Гентингтона

1. Общие сведения. Болезнь Гентингтона - аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся деменцией и двигательными нарушениями. В тех случаях, когда болезнь начинается в зрелом возрасте, она характеризуется симптомами гиперактивности дофаминергической системы. Главный из этих симптомов - хорея (быстрые, отрывистые движения, обычно конечностей, иногда напоминающие произвольные). Ей нередко сопутствует снижение мышечного тонуса. При болезни Гентингтона и других экстрапирамидных заболеваниях хорея часто сочетается с атетозом - медленными и плавными червеобразными движениями, которые меньше напоминают произвольные. Поскольку тяжелая хорея практически не отличима от атетоза, а морфологический субстрат, по-видимому, одинаков, их иногда рассматривают как единый гиперкинез (хореоатетоз). В детском возрасте болезнь Гентингтона может проявляться паркинсонизмом. Часто отмечается дизартрия. Бывает постуральный тремор. К основным проявлениям относят также прогрессирующие эмоциональные расстройства, изменения личности и деменцию. Нередко наблюдается депрессия; примерно 5% больных заканчивают жизнь самоубийством.

2. Дифференциальный диагноз. Общепринятых методов диагностики болезни Гентингтона на доклинической стадии пока нет, хотя и обнаружен лежащий в основе заболевания генетический дефект (повторяющаяся последовательность нуклеотидов в 4-й хромосоме). Сходный гиперкинез может возникать при других заболеваниях, поражающих базальные ядра: отравлении ртутью, ревматизме (хорея Сиденгама), инфекциях (дифтерии, коклюше, краснухе, прочих вирусных энцефалитах и др.), приеме пероральных контрацептивов, противосудорожных средств, лития, противорвотных средств, при беременности (редко), тиреотоксикозе, постгемиплегическом атетозе, синдроме Леша-Найхана, билирубиновой энцефалопатии, сенильной хорее и при других заболеваниях. Лечение во всех этих случаях такое же, как и при болезни Гентингтона.

3. Лечение (см. табл. 15.6). На ранней стадии используют средства, истощающие запасы дофамина или блокирующие дофаминовые рецепторы.

а. Галоперидол, 1-4 мг 4 раза в сутки. Возможны побочные эффекты, не связанные с влиянием на D2-рецепторы (и, соответственно, на двигательные системы): ортостатическая гипотония, антихолинергическое и седативное действие, злокачественный нейролептический синдром.

б. Хлорпромазин, по 50 мг 3 раза в сутки.

в. Тетрабеназин - см. п. IV.Б.3.г.2.а.

г. Резерпин, по 0,5 мг 4 раза в сутки (применяется при хорее Сиденгама).

д. Пропранолол в больших дозах используют для уменьшения постурального тремора.

Д. Дегенеративные заболевания мозга, сопровождающиеся паркинсонизмом, - см. табл. 15.4. Лечение симптоматическое.

Е. Заболевания, проявляющиеся паркинсонизмом и хореоатетозом , встречаются редко. На аутопсии обычно обнаруживается обширное поражение базальных ядер. Эти заболевания всегда следует учитывать при дифференциальной диагностике у больных с паркинсонизмом или хореоатетозом. Лечение направлено как на основное заболевание, так и на двигательные расстройства. Однако при паркинсонизме, обусловленном поражением стриатума, леводофа обычно неэффективна, так как поврежден сам субстрат действия дофамина.

1. Болезнь Вильсона

а. Общие сведения. Болезнь Вильсона - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся преимущественно в возрасте от 10 до 40 лет и характеризующееся прогрессирующим поражением печени и нервной системы, образованием роговичных колец Кайзера-Флейшера, иногда нарушением функции почек. Неврологические расстройства встречаются в виде двух основных форм. При начале в молодом возрасте наблюдается быстрое прогрессирование с развитием атетоза, ригидности или дистонии; возможна также миоклония. Эта форма хуже поддается лечению. Если же болезнь начинается в зрелом возрасте, то обычно она протекает более доброкачественно, лучше поддается лечению и проявляется преимущественно тремором (постуральным и интенционным), дизартрией (спастического, атаксического или гипокинетического характера) и дисфагией. Астериксис (см. п. VI) обычно сопутствует нарастающей печеночной недостаточности.

б. Диагноз устанавливают при выявлении колец Кайзера-Флейшера с помощью щелевой лампы, нарушений функции печени и изменений метаболизма меди. Важный признак - сниженное содержание меди и церулоплазмина в сыворотке и повышенное выделение меди с мочой. Концентрация меди в СМЖ и выделение меди с мочой - хорошие показатели эффективности лечения. При биопсии печени можно обнаружить цирроз и повышенное содержание меди. Для выявления гетерозигот вводятв/врадиоактивную медь и затем в течение нескольких суток определяют ее выделение с калом. Проводят также биопсию печени: у гетерозигот содержание меди в печени умеренно повышено. На КТ головного мозга можно обнаружить зоны пониженной плотности в базальных ядрах, однако ее результаты не позволяют предсказать эффективность лечения.

в. Лечение

1) Пеницилламин (по 250 мг 3 раза в сутки между приемами пищи) в большинстве случаев замедляет прогрессирование заболевания с поздним началом, однако прием первых доз может вызывать обострение. Эффект может проявиться спустя несколько месяцев от начала лечения. Лечение продолжают пожизненно. Во время беременности дозу можно снизить. При отмене возможен летальный исход. Аллергические реакции наблюдаются у 30% больных. Побочные эффекты (тошнота и рвота, агевзия, сыпь, аденопатия, артралгия, лейкопения и тромбоцитопения) чаще возникают, если доза превышает 2 г/сут. При лечении препаратами, содержащими D- и L-изомер, возможны нефротический синдром и нейропатия зрительного нерва; последняя уменьшается под действием пиридоксина (100 мг/сут). При острой аллергической реакции показаны кортикостероиды. Агевзию можно уменьшить с помощью сульфата цинка. Недавно в качестве побочного эффекта описан синдром Гудпасчера. У животных пеницилламин оказывает тератогенное действие.

2) Диета с низким содержанием меди (менее 1,5 г/сут) снижает потребность в пеницилламине. К продуктам с высоким содержанием меди относятся печень, грибы, шоколад, а также креветки, омары, устрицы и пр.

3) Некоторые считают, что сульфат или ацетат цинка, снижающие всасывание меди, могут служить препаратами выбора и позволяют отсрочить назначение пеницилламина. Препараты цинка безвредны. Они могут использоваться в сочетании с пеницилламином и при его непереносимости. Препараты назначают по 25 мг (в пересчете на чистый цинк) каждые 4 ч между приемами пищи и перед сном.

4) Триентин (по 400-800 мг 3 раза в сутки перед едой) используют при непереносимости пеницилламина.

5) Тетратиомолибдат - новое многообещающее средство для лечения болезни Вильсона. В отличие от пеницилламина этот препарат не вызывает первоначального обострения.

6) Коррекция метаболического ацидоза улучшает неврологический статус при почечном канальцевом ацидозе.

7) Иногда прибегают к трансплантации печени.

8) Симптоматическая терапия двигательных расстройств изложена в п. IV.Г.3.

2. Обызвествление базальных ядер и зубчатого ядра

нередко выявляется у пожилых и может быть одной из причин легких двигательных нарушений, часто встречающихся в этой возрастной группе. При выраженном обызвествлении бывают тяжелые прогрессирующие двигательные расстройства в виде паркинсонизма или хореоатетоза.

а. Дифференциальный диагноз основывается на данных анамнеза, осмотра и биохимических исследований (см. табл. 15.7).

б. Лечение. В случае гипокальциемии (при послеоперационном или идиопатическом гипопаратиреозе либо при псевдогипопаратиреозе) прогрессирование двигательных расстройств можно остановить, если нормализовать концентрацию кальция в крови с помощью витамина D (50 000-100 000 МЕ/сут) и препаратов кальция. Для предупреждения передозировки витамина D необходимо регулярное биохимическое исследование крови. Регресс двигательных нарушений наблюдается редко, за исключением, возможно, случаев идиопатического гипопаратиреоза. При стриопаллидодентатной псевдокальцификации (болезни Фара) биохимические показатели крови остаются в пределах нормы; лечения нет. Реже обызвествление возникает при гиперпаратиреозе и псевдопсевдогипопаратиреозе (нормокальциемическом псевдогипопаратиреозе).

3. При болезни Галлервордена-Шпатца

в бледном шаре и сетчатой части черной субстанции откладываются железосодержащие пигменты. Заболевание проявляется в детском возрасте прогрессирующим паркинсонизмом или хореоатетозом, реже другими двигательными расстройствами. Средства, образующие с железом хелаты, не уменьшают пигментные отложения. Лечение двигательных расстройств - см. п. IV.Г.3.

4. Атаксия-телеангиэктазия

редкое наследственное заболевание, проявляющееся иммунодефицитом и различными гиперкинезами. Важный признак - нарушения горизонтального взора и конъюнктивальные телеангиэктазии. Болезнь может встречаться и у взрослых, в этом случае она не сопровождается иммунодефицитом и более вариабельна. Столь же редко встречается еще одно заболевание, проявляющееся преимущественно гиперкинезами, - комплекс акантоцитоз-хорея.

5. Реже паркинсонизм или гиперкинезы возникают при инфекционных заболеваниях

(энцефалиты, СПИД, сифилис), иммунологических нарушениях (в частности, при СКВ), черепно-мозговой травме с субдуральной гематомой.

Ж. Гемибаллизм (резкие бросковые вращательные движения) развивается, как правило, при поражении субталамической области, чаще всего при кровоизлиянии. Даже без лечения симптомы в большинстве случаев значительно уменьшаются в течение нескольких недель. При выраженном гиперкинезе в острой стадии вначале обычно назначают резерпин или тетрабеназин, в последующем - фенотиазины или галоперидол. Наиболее эффективный метод лечения тяжелого хронического гемибаллизма - вентролатеральная таламотомия.

З. Идиопатические гиперкинезы образуют единую группу двигательных расстройств, которую для удобства подразделяют на генерализованные и сегментарные формы. Генерализованные формы встречаются в 10 раз чаще, их распространенность достигает 30:100 000. Типичный генерализованный идиопатический гиперкинез - торсионная дистония, сюда же относятся и вторичные гиперкинезы, связанные с энцефалитами, черепно-мозговой травмой, отравлениями (например, марганцем). К сегментарным расстройствам относят спастическую кривошею, писчий спазм, лицевой спазм Мейжа, блефароспазм.

1. Лечение

а. Медикаментозное лечение идиопатических гиперкинезов, как генерализованных, так и сегментарных, обычно малоэффективно. В первую очередь используют M-холиноблокаторы (особенно высокие дозы профенамина), а при их неэффективности - диазепам, галоперидол, тетрабеназин или литий.

б. Ботулотоксин A блокирует выделение ацетилхолина из нервных окончаний, что приводит к обратимому парезу мышц. Его применяют при сегментарных гиперкинезах; лечение должно проводиться врачом, хорошо знакомым с этим методом. При блефароспазме, спастической кривошее, лицевом гемиспазме и спастической дисфонии его эффективность достигает 90%. При лицевом гемиспазме ботулотоксин в скуловую мышцу не вводят, так как ее парез причиняет чрезмерные неудобства. Ботулотоксин показан также при тризме, при выраженной спастичности, когда она преобладает над парезом (при черепно-мозговой травме, инсультах, рассеянном склерозе). У больных с апраксией открывания глаз, а также при профессиональных судорогах, например при писчем спазме, эффект хуже. Ботулотоксин вводят только в те мышцы, которые вовлечены в гиперкинез и в минимальных дозах с тем, чтобы добиться уменьшения гиперкинеза, максимально сохранив мышечную силу; для этого введение проводят под контролем ЭМГ. Эффект может проявиться спустя несколько суток, а спустя примерно 3 мес он, как правило, исчезает, в связи с чем необходимы повторные инъекции.

Активность препаратов различного производства неодинакова. Токсин, используемый в США, примерно в 5 раз активнее токсина, производимого в Великобритании. Дозы варьируют от 2 ед (при введении в мелкие мышцы кисти и гортани) до 150 ед (при инъекции в крупные мышцы, например в заднюю большеберцовую). При блефароспазме обычно вводят 20 ед. При неэффективности проводят повторное введение. Отдаленная неэффективность может быть обусловлена образованием антител. В этом случае показан ботулотоксин. Иногда после введения ботулотоксина спазм не проходит, несмотря на развитие мышечной слабости. Относительные противопоказания: миастения, лечение аминогликозидами.

в. У части больных наблюдается положительный эффект при ношении плотной обтягивающей одежды.

г. В некоторых исследованиях получен эффект при электростимуляции спинного мозга.

2. Отдельные виды идиопатических гиперкинезов

а. Торсионная дистония - наследственное прогрессирующее заболевание, чаще всего наблюдающееся в еврейских семьях. Лечение, как правило, малоэффективно, однако иногда помогает леводофа. У отдельных больных эффективна вентролатеральная таламотомия. Иногда полезны ортопедические устройства.

б. Спастическая кривошея - идиопатическая сегментарная дистония, вовлекающая мышцы шеи. Заболевание обычно носит спорадический характер, однако описаны и семейные случаи. Морфологический субстрат не известен. Патологические движения могут быть быстрыми и повторяющимися или постоянными тоническими. При неэффективности медикаментозной терапии используют различные методики обусловливания, в частности сенсорную и позиционную обратную связь. Больной часто находит движения или позы, облегчающие гиперкинез (компенсаторные приемы). В прошлом применялись хирургические методы: перерезка спинномозгового корешка добавочного нерва или интрадуральная перерезка передних корешков C1-C3. Частичные спонтанные ремиссии за 3 года наблюдаются примерно у 30% больных.

в. Иногда локальные дистонии возникают после легких травм. Их патогенез неизвестен.

г. Пароксизмальный хореоатетоз и пароксизмальная дистония - редкие клинические синдромы, которые могут быть наследственными или приобретенными.

1) Клинические проявления у членов одной семьи весьма вариабельны. Приступы могут вызываться испугом или движением. Хореоатетоз обычно асимметричен и продолжается, как правило, несколько секунд или минут. При приступах, вызываемых движениями (кинезогенных), помогают карбамазепин и фенитоин.

2) Пароксизмальная некинезогенная дистония провоцируется приемом алкоголя, эмоциональными реакциями или утомлением, она может продолжаться часами. Эффективен клоназепам. Иногда в дальнейшем развивается болезнь Паркинсона.

И. Тики

1. Общие сведения. Тики - это быстрые, координированные, стереотипные движения. Этим они отличаются от хаотичных и нерегулярных хореических движений, часто напоминающих произвольные. Тики подразделяют на простые и сложные, острые, подострые и хронические.

а. Тики встречаются у 5% детей, у большинства они исчезают в подростковом возрасте.

б. Наиболее выраженные тики наблюдаются при синдроме множественных хронических тиков (синдром Жиль де ла Туретта). При этом заболевании тики впервые появляются в возрасте 2-13 лет, затем они могут периодически усиливаться. Чаще болеют мальчики. Характерны непроизвольное похрюкивание, свист, кашель, возможна эхолалия. Примерно в половине случаев отмечается непроизвольное выкрикивание бранных слов (копролалия). На ранней стадии тики могут быть подавлены усилием воли.

2. Лечение

а. Галоперидол - препарат выбора, однако он часто вызывает побочные эффекты. Начальная доза - 0,5 мг/сут в 3 приема, максимальная доза ограничена побочными эффектами (сонливость, артериальная гипотония, паркинсонизм) и обычно колеблется от 8 до 16 мг/сут в 4 приема. Изредка развивается лейкопения.

б. Пимозид - блокатор дофаминовых рецепторов, близкий к галоперидолу. Иногда он помогает при неэффективности галоперидола. Начальная доза 1-2 мг/сут внутрь, затем ее постепенно увеличивают до 7-16 мг/сут.

в. Клонидин (стимулятор альфа2-адренорецепторов) эффективен примерно у 50% больных с рецидивом тиков на фоне приема галоперидола. Начинают с 0,1 мг/сут, затем дозу постепенно повышают до 2 мг/сут. Максимальное улучшение может проявиться лишь спустя 6 мес. Клонидин лучше действует на психические расстройства, чем на тики. Основные побочные эффекты - сонливость, утомляемость, ортостатическая гипотония. Препарат нельзя отменять быстро из-за опасности рикошетной артериальной гипертонии.

г. Тетрабеназин, по некоторым данным, эффективен у молодых.

д. Применяются также антагонисты кальция (нифедипин, флунаризин и верапамил).

е. Ботулотоксин A - см. п. IV.З.1.б.

V. ТРЕМОР

А. Общие сведения. Тремор - это непроизвольные, ритмичные, повторяющиеся колебания одной из частей тела относительно фиксированной точки.

Б. Классификация (см. табл. 15.8). Тремор можно классифицировать в соответствии с локализацией, частотой, амплитудой, связью с произвольными движениями. Выделяют тремор покоя, тремор при длительном пребывании в определенной позе (постуральный тремор) и интенционный тремор.

В. Постуральный тремор

1. Общие сведения. Это наиболее частый вид тремора. Для него характерны высокая частота (7-12 с–1) и низкая амплитуда. Тремор может быть асимметричным. В определенных условиях постуральный тремор может возникать и у здоровых, в частности при движениях, требующих высокой точности или очень больших усилий (физиологический тремор). Тремор увеличивается при утомлении, тревожности, общей слабости, гиперкапнии, после отмены ряда препаратов, а также при некоторых метаболических и эндокринных заболеваниях (гипогликемии, уремии, тяжелом поражении печени, тиреотоксикозе, отравлении солями тяжелых металлов). Физиологический тремор усиливают катехоламины (в том числе амфетамины), теофиллин, кофеин, литий, трициклические антидепрессанты, кортикостероиды, нейролептики и вальпроевая кислота. Тремор может иметь семейный характер. Тремор, появляющийся в старческом возрасте, называется сенильным тремором. Если причину тремора выявить не удается, его обозначают как эссенциальный тремор. Диагноз эссенциального тремора не исключает развития в последующем болезни Паркинсона.

2. Патогенез. Морфологический субстрат большинства видов тремора неизвестен. При физиологическом треморе и треморе, вызванном тиреотоксикозом, определяющее значение, по-видимому, имеют периферические механизмы. При эссенциальном, семейном и сенильном треморе важную роль, кроме того, играют центральные механизмы. При ЭМГ постуральный тремор обычно проявляется синхронными сокращениями агонистов и антагонистов, однако иногда они бывают альтернирующими, как при болезни Паркинсона.

3. Лечение

а. Транквилизаторы эффективны, если тремор вызван тревожностью. Обычно назначают диазепам по 6-15 мг/сут в несколько приемов.

б. Однократный прием алкоголя снижает постуральный тремор, этот эффект наступает через 10 мин и продолжается 3-4 ч.

в. Бета-адреноблокаторы

1) Пропранолол назначают по 40-240 мг/сут в несколько приемов. Эффект обычно наступает через 48 ч лечения. Начальная доза - 20 мг 2 раза в сутки. Препарат в значительной степени элиминируется при первом прохождении через печень. Пропранолол противопоказан при бронхиальной астме и инсулинозависимом сахарном диабете; кроме того, он может усугублять сердечную недостаточность, АВ-блокаду, брадикардию. Возможны также артериальная гипотония, тошнота, понос, бессонница, галлюцинации.

2) При бронхиальной астме предпочтительнее (хотя и менее эффективен) кардиоселективный бета-адреноблокатор метопролол. Начальная доза - 50 мг 2 раза в сутки, затем ее постепенно увеличивают до 100 мг 2 раза в сутки.

3) Если больному трудно принимать препарат несколько раз в день, можно использовать неселективный бета-адреноблокатор надолол. Поскольку надолол обладает длительным действием, его можно принимать по 40-80 мг всего один раз в сутки. Однако, будучи водорастворимым, он плохо проникает через гематоэнцефалический барьер. В то же время иногда надолол уменьшает постуральный тремор, что указывает на важную роль периферических эффектов в механизме действия бета-адреноблокаторов.

г. Примидон (25-500 мг/сут внутрь в несколько приемов) тоже способствует уменьшению постурального тремора. Некоторые считают его препаратом выбора при данном виде тремора. Механизм действия неизвестен. Возможны тяжелые токсические эффекты. Во избежание рвоты и атаксии дозу повышают очень медленно.

д. Глутетимид (250-1000 мг/сут).

е. Ботулотоксин A (см. п. IV.З.1.б) используют для лечения эссенциального тремора конечностей или головы при неэффективности других методов.

ж. Вентролатеральная таламотомия эффективна при тяжелом постуральном треморе, а также при врожденном рубральном или мозжечковом интенционном треморе конечностей, но не помогает при треморе головы.

Г. Ортостатический тремор - необычный вариант тремора, который проявляется шаткостью при стоянии, исчезающей при ходьбе. При неврологическом обследовании существенных отклонений обычно нет. Тем не менее при нагрузке можно с помощью ЭМГ выявить быстрый (до 16 с–1) тремор ног, вызываемый синхронными или реже альтернирующими мышечными сокращениями. Эффективны низкие дозы клоназепама (0,5-1 мг/сут).

VI. АСТЕРИКСИС

Астериксис можно рассматривать как вариант тремора, который проявляется неритмичным и обычно медленным сгибанием и разгибанием конечностей. Данные ЭМГ показывают, что он обусловлен временным падением тонуса мышц вытянутой конечности. Морфологический субстрат не определен, известно лишь, что астериксис может наблюдаться при очаговых поражениях мозга сосудистого генеза. Чаще он возникает при метаболических нарушениях (поражении почек, легких, печени), при болезни Вильсона, а также при использовании некоторых препаратов, в том числе метоклопрамида и противосудорожных средств. Лечение астериксиса сводится к терапии основного заболевания.

VII. МИОКЛОНИЯ

А. Общие сведения. Миоклония - это быстрые, неритмичные подергивания. Широко известный пример - «ночные вздрагивания», возникающие при засыпании. Морфологический субстрат миоклонии неизвестен, однако полагают, что она обусловлена дисфункцией моноаминергических нейронов ядер шва. Нередко миоклония сопровождается медленными эпилептиформными волнами на ЭЭГ. После миоклонии развивается преходящее торможение нормальных постуральных механизмов. По данным ЭМГ, миоклония характеризуется внезапными быстрыми мышечными сокращениями, сходными с нормальными, но обычно более короткими. Миоклония может возникать при токсоплазмозе, нейробластоме, отравлении таллием, уремии, печеночной энцефалопатии, лекарственной интоксикации (имипрамином, пенициллинами, леводофой, ингибиторами МАО, пиперазинами). Часто миоклония связана с определенными раздражителями или действиями. Например, для гипоксического поражения мозга характерна интенционная миоклония - отрывистые, резкие мышечные сокращения, возникающие при приближении к цели.

Б. Лечение. Если миоклония не обусловлена каким-либо излечимым заболеванием, то терапия обычно безуспешна. Некоторый эффект иногда дают перечисленные ниже препараты:

1. Клоназепам (1,5 мг/сут с последующим увеличением в течение 4 нед до 7-12 мг/сут в несколько приемов).

2. Вальпроевая кислота при постгипоксической миоклонии (дозу постепенно увеличивают до 1600 мг/сут).

3. Пирацетам (18-24 г/сут) как дополнительное средство.

4. Окситриптан (150-1600 мг/сут внутрь 2-4 раза в сутки) при постгипоксической миоклонии. Он применяется как отдельно, так и в сочетании с карбидофой. Обычно начинают со 100 мг окситриптана и 25 мг карбидофы, затем дозу через день увеличивают до максимальной переносимой (обычно до 3 г/сут). Часто возникают желудочно-кишечные нарушения, однако их можно устранить с помощью противорвотных средств. При применении высоких доз возможны эйфория и мания. Описаны случаи развития при лечении окситриптаном заболевания, напоминающего склеродермию.

5. Тетрабеназин при спинальной миоклонии.

VIII. СИНДРОМ БЕСПОКОЙНЫХ НОГ

Синдром беспокойных ног характеризуется необычными ощущениями в мышцах и костях голеней и стоп, которые возникают в покое, чаще ночью, и исчезают при движении. Причину в большинстве случаев установить не удается, в то же время синдром встречается при хронической почечной недостаточности. Синдром беспокойных ног нередко сочетается с периодическими движениями во сне. Оба этих состояния, вызывающих нарушение сна, лечатся одинаково. Обычно используют противосудорожные средства (клоназепам и карбамазепин), дофаминергические препараты (леводофу и бромокриптин), клонидин и наркотические анальгетики

Кататои́ческий синдро́м- психопатологический синдром (группа синдромов), основным клиническим проявлением которого являются двигательные расстройства. В структуре кататонического синдрома выделяют кататоническое возбуждение и кататонический ступор.

Кататонический ступор характеризуется двигательной заторможенностью, молчанием, мышечной гипертонией. В скованном состоянии больные могут находиться в течение нескольких недель и даже месяцев. Нарушены все виды деятельности, в том числе инстинктивная.

Различают три вида кататонического ступора:

Ступор с восковой гибкостью (каталептический ступор) характеризуется застыванием больного на длительное время в принятой им или приданной ему позе, даже очень неудобной. Не реагируя на громкую речь, могут отвечать на тихую шёпотную речь, спонтанно растормаживаться в условиях ночной тишины, становясь доступными контакту.

Негативистический ступор характеризуется, наряду с двигательной заторможенностью, постоянным противодействием больного любым попыткам изменить его позу.

Ступор с оцепенением характеризуется наибольшей выраженностью двигательной заторможенности и мышечной гипертонии. Больные принимают и подолгу сохраняют эмбриопозу, может наблюдаться симптом воздушной подушки. Возможны взаимные переходы одного вида ступора в другой, патетического возбуждения в импульсивное, хотя это наблюдается достаточно редко. Возможны взаимные переходы кататонического возбуждения в ступор и наоборот: патетическое возбуждение может сменяться каталептическим ступором, импульсивное - негативистическим или ступором с оцепенением, равно как и ступор может внезапно прерываться соответствующим видом возбуждения. При каталептическом ступоре могут наблюдаться галлюцинации, бредовые расстройства, иногда признаки нарушения сознания по типу онейроида - т. н. онейроидная кататония, по выходе из которой большая часть продуктивной симптоматики амнезируется. Негативистический ступор и ступор с оцепенением представлены т. н. люцидной (прозрачной, чистой) кататонией, при которой отсутствуют продуктивные симптомы, нет помрачения сознания, больные ориентированы, осознают и запоминают окружающее. Кататонические синдромы наблюдаются при шизофрении, инфекционных, органических и других психозах. По данным двух исследований, кататонические симптомы наблюдаются у 12-17 % молодых людей с аутизмом

Двигательные расстройства: виды возбуждения.

Кататони́ческий синдро́м - психопатологический синдром (группа синдромов), основным клиническим проявлением которого являются двигательные расстройства. В структуре кататонического синдрома выделяют кататоническое возбуждение и кататонический ступор.

Выделяют две формы кататонического возбуждения:

Патетическое кататоническое возбуждение характеризуется постепенным развитием, умеренным двигательным и речевым возбуждением. В речи много пафоса, может отмечаться эхолалия. Настроение повышенное, но имеет характер не гипертимии, а экзальтации, периодически отмечается беспричинный смех. При нарастании симптоматики появляются черты гебефрении - гебефрено-кататоническое возбуждение. Возможны импульсивные действия. Расстройств сознания не возникает.

Импульсивное кататоническое возбуждение развивается остро, действия стремительные, часто жестокие и разрушительные, носят общественно опасный характер. Речь состоит из отдельных фраз или слов, характерны эхолалия, эхопраксия, персеверации. При предельной выраженности данного вида кататонического возбуждения движения хаотичные, могут приобретать хореиформный характер, больные склонны к самоповреждениям, безмолвны

Синдром двигательной расторможенности.

Гипердинамический синдром, или синдром двигательной расторможенности , проявляется, в первую очередь, в виде чрезмерной двигательной подвижности, неусидчивости, суетливости.

При этом страдает так называемая тонкая моторика, движения у ребёнка не точные, размашистые, несколько угловатые. Очень часто нарушается координированность движений и их целенаправленность. Такие дети, как правило неумехи. Наряду с этим страдают навыки самообслуживания, им сложно самостоятельно совершать туалет, чистить зубы, умываться. Простая процедура утреннего умывания и чистки зубов запросто может превратиться в утреннее купание.

Гипердинамический синдром. У гиперактивного ребёнка неряшливое письмо с кляксами и корявые рисунки. Гипердинамический синдром у детей всегда сочетается с неустойчивым вниманием, несобранностью. Им характерна повышенная отвлекаемость при любых занятиях. Всё это часто сочетается с повышенной утомляемостью и ранним истощением. Синдром двигательной расторможенности характерен для детей дошкольного и раннего школьного возраста.

В детских садах гиперактивных детей называют непоседами. Они постоянно находятся в движении, как заводные бегают на площадке, меняют игрушки в игре с огромной скоростью, стараются одновременно поучаствовать в нескольких играх. Очень сложно привлечь внимание такого «увлечённого» ребёнка. Гиперактивного ребёнка очень сложно уложить днём отдыхать, а если это удаётся, то сон не продолжительный и ребёнок просыпается мокрым от пота. Для него характерна повышенная потливость. Часто на лбу и висках проступают сосуды, а под глазами можно заметить некоторую синеву.

Гиперактивные дети не сидят на месте, даже в начальной школе. Их внимание постоянно переключается с одного занятия на другое. Такие дети часто встают на уроках, ходят по классу. Им крайне сложно удержаться на одном месте, а уж тем более высидеть весь урок за партой. Для гиперактивного ребёнка характерна ситуация, при которой он попадает в разряд хулиганов с педагогической запущенностью именно из-за повышенной утомляемости и истощаемости. К концу урока такой ребёнок может буквально скакать за партой, часто меняя позу и привлекая внимание других детей.

К описанному поведению гиперактивных детей часто присоединяются другие «лишние» движения, когда движения повторяются по нескольку раз, по типу тиков.

Если Вы заметили у своего ребёнка поведение, подобное описанному, то не откладывайте визит к детскому психиатру. В большинстве случаев гиперактивность у детей можно убрать.

Страница 13 из 114

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ и СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Глава 4
4.1. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Произвольные движения человека осуществляются за счет сокращения одной группы скелетных мышц и расслабления другой группы, которые происходят под контролем нервной системы. Регуляция движений осуществляется сложной системой, включающей двигательные зоны коры большого мозга, подкорковые образования, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы. Правильность выполнения движений контролируется центральной нервной системой с помощью находящихся в мышцах, сухожилиях, суставах, связках специальных чувствительных окончаний (проприорецепторы), а также дистантных органов чувств (зрения, вестибулярного аппарата), сигнализирующих в головной мозг о всех изменениях положения тела и его отдельных частей. При поражении этих структур могут возникать разнообразные двигательные нарушения: параличи, судороги, атаксия, экстрапирамидные расстройства.

4.1.1. Паралич

Паралич - расстройство произвольных движений, вызванное нарушением иннервации мышц.
Термины «паралич» и «плегия» обычно означают полное отсутствие активных движений. При частичном параличе-парезе - произвольные движения возможны, но их объем и сила значительно снижены. Для характеристики распределения параличей (парезов) используют приставки: «геми» - означает вовлечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой, «пара» - обеих верхних конечностей (верхний парапарез) или обеих нижних конечностей (нижний парапарез), «три» - трех конечностей, «тетра», - всех четырех конечностей. Клинически и патофизиологически выделяют два типа параличей.
Центральный (пирамидный) паралич связан с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых находятся в моторной зоне коры, а длинные отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол мозга, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга (рис. 4.1). Для центрального паралича характерны следующие признаки.

Рис. 4.1. Нисходящий двигательный путь от коры к ядрам черепных нервов и спинному мозгу (пирамидный путь). *

* Повышение тонуса («спазм») парализованных мышц - Спастичность. Спастичность выявляется при пассивных движениях как повышенное сопротивление мышцы ее растяжению, которое особенно ощутимо в начале движения, а затем преодолевается при последующем движении. Это исчезающее при движении сопротивление называется феноменом «складного ножа», так как похоже на то, которое бывает при открывании лезвия складного ножа. Обычно оно наиболее выражено в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги, поэтому в руках при спастическом параличе формируется сгибательная контрактура, а в ногах - разгибательная. Паралич, сопровождающийся повышением тонуса в мышцах, называется спастическим.

1. Оживление сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) с парализованных конечностей.
2. Клонусы (повторяющие ритмические сокращения мышц, возникающие после их быстрого растяжения; примером может служить клонус стопы, наблюдающийся после ее быстрого тыльного сгибания).
3. Патологические рефлексы (стопные рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо, кистевой рефлекс Гоффманна и др. - см. раздел 3.1.3). Патологические рефлексы в норме отмечаются у здоровых детей до 1 года, пока еще не закончено формирование центральных отделов двигательной системы; они исчезают сразу после миелинизации пирамидных трактов.
4. Отсутствие быстрого похудания парализованных мышц.

Спастичность, гиперрефлексия, клонусы, патологические стопные рефлексы возникают вследствие устранения тормозящего влияния пирамидного тракта на сегментарный аппарат спинного мозга. Это приводит к растормаживанию рефлексов, замыкающихся через спинной мозг.
В первые дни при острых неврологических заболеваниях, например при инсультах или травме спинного мозга, в парализованных мышцах вначале развивается снижение мышечного тонуса (гипотония), а иногда и снижение рефлексов, а Спастичность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.
Периферический паралич связан с поражением периферических двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы.
Для периферического паралича характерны следующие признаки.

1. Снижение мышечного тонуса (поэтому периферический паралич называют вялым).
2. Снижение сухожильных рефлексов (гипорефлексия).
3. Отсутствие клонусов стоп и патологических рефлексов.
4. Быстрое похудание (атрофия) парализованных мышц вследствие нарушения их трофики.
5. Фасцикуляции - мышечные подергивания (сокращения отдельных пучков мышечных волокон), указывающие на поражение передних рогов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе).

Отличительные особенности центрального и периферического параличей суммированы в табл. 4.1.
К периферическому параличу приближается по своим характеристикам слабость мышц при первично-мышечных заболеваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной передачи (миастении и миастенических синдромах).
Таблица 4.1. Дифференциальная диагностика центрального (пирамидного) и периферического параличей

Признак	Центральный (пирамидный) паралич	Периферический паралич
Генуе мышц
Сухожильные рефлексы	Повышены	Снижены или отсутствуют
	Часто наблюдаются	Отсутствуют
Патологические рефлексы	Вызываются	Отсутствуют
	Выражена умеренно, развивается медленно	Резко выражена, развивается рано
Фасцикуляции	Отсутствуют	Возможны (при поражении передних рогов)

В отличие от нейрогенного периферического паралича для поражений мышц не характерны выраженная атрофия, фасцикуляции или раннее выпадение рефлексов. При некоторых заболеваниях (например, при боковом амиотрофическом склерозе) признаки центрального и периферического паралича могут сочетаться (смешанный паралич).
Гемипарeз обычно имеет центральный характер и чаще всего возникает в результате одностороннего поражения, вовлекающего противоположное полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например, при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовлекаются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая поза, при которой рука приведена к туловищу, согнута в локте и ротирована внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном и голеностопном суставах (поза Вернике-Манна). Из-за перераспределения мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден заносить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг (походка Вернике-Манна) (рис. 4.2).
Гемипарез часто сопровождается слабостью мышц нижней половины лица (например, отвисанием щеки, опущением и неподвижностью угла рта). Мышцы верхней половины лица при этом не вовлекаются, так как получают двустороннюю иннервацию.
Парапарез центрального характера чаще всего возникает при поражении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления опухолью, абсцессом, гематомой, травмы, инсульта или воспаления (миелита).

Рис. 4.2. Походка Вернике-Манна у больной с правосторонним спастическим гемипарезом.

Причиной вялого нижнего парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей межпозвонкового диска или опухолью, а также синдром Гийена-Барре и другие полиневропатии.
Тетрапарез центрального характера может быть следствием двустороннего поражения полушарий большого мозга, ствола мозга или верхнешейного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена-Барре или дифтерийной полиневропатии). Смешанный тетрапарез бывает обусловлен боковым амиотрофическим склерозом или сдавлением шейного отдела спинного мозга грыжей диска.
Монопарез чаше бывает связан с поражением периферической нервной системы; в этом случае слабость отмечается в мышцах, иннервируемых определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте головного мозга или сдавлении спинного мозга).
Офтальмоплегия проявляется ограничением подвижности глазных яблок и может быть связана с поражением наружных мышц глаза (например, при миопатии или миозите), нарушением нервно-мышечной передачи (например, при миастении), поражением черепных нервов и их ядер в стволе мозга или координирующих их работу центров в стволе мозге, базальных ганглиях, лобных долях.
Поражение глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов или их ядер вызывает ограничение подвижности глазных яблок и паралитическое косоглазие, субъективно проявляющееся двоением.
Поражение глазодвигательного (III) нерва вызывает расходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и кнутри, опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка и утрату его реакции.
Поражение блокового (IV) нерва проявляется ограничением движения глазного яблока вниз в положении его отведения. Оно обычно сопровождается двоением в том случае, когда больной смотрит вниз (например, при чтении или спуске по лестнице). Двоение уменьшается при наклоне головы в противоположную сторону, поэтому при поражении блокового нерва часто наблюдается вынужденное положение головы.
Поражение отводящего (VI) нерва вызывает сходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока кнаружи.
Причинами поражения глазодвигательных нервов могут быть их сдавление опухолью или аневризмой, нарушение кровоснабжения нерва, гранулематозный воспалительный процесс па основании черепа, повышение внутричерепного давления, воспаление мозговых оболочек.
При поражении ствола мозга или лобных долей, контролирующих ядра глазодвигательных нервов, может возникать паралич взора - отсутствие произвольных содружественных движений обоих глаз в горизонтальной или вертикальной плоскости.
Паралич горизонтального взора (вправо и/или влево) может ныть вызван поражением лобной доли или моста мозга при инсульте, травме, опухоли). При остром поражении лобной доли возникает горизонтальное отклонение глазных яблок в сторону очага (т.е. в сторону, противоположную гемипарезу). При поражении моста мозга происходит отклонение глазных яблок в сторону, противоположную очагу (т.е. в сторону гемипареза).
Паралич вертикального взора возникает при поражении среднего мозга или следующих к нему путей от коры и базальных ганглиев при инсульте, гидроцефалии, дегенеративных заболеваниях.
Паралич мимических мышц. При поражении яйцевого (VII) нерва или его ядра возникает слабость мимических мышц всей половины лица. На стороне поражения больной не в состоянии зажмурить глаз, поднять бровь, оскалить зубы. При попытке зажмуриться глаза отводятся вверх (феномен Белла) и из-за того, что веки полностью не смыкаются, между радужкой и нижним веком становится видна поноска конъюнктивы. Причиной поражения лицевого нерва может быть сдавление нерва опухолью в мостомозжечковом углу либо сдавление в костном канале височной кости (при воспалении, отеке, травме, инфекции среднего уха и др.). Двусторонняя слабость мимических мышц возможна не только при двустороннем поражении лицевого нерва (например, при базальных менингитах), но и при нарушении нервно-мышечной передачи (миастении) или первичном поражении мышц (миопатиях).
При центральном парезе мимических мышц, вызванном поражением корковых волокон, следующих к ядру лицевого нерва, в процесс вовлекаются только мышцы нижней половины лица на стороне, противоположной очагу, поскольку верхние мимические мышцы (круговая мышца глаза, мышцы лба и др.) имеют двустороннюю иннервацию. Причиной центрального пареза мимических мышц обычно служат инсульт, опухоль или травма.
Паралич жевательных мышц. Слабость жевательных мышц может наблюдаться при поражении двигательной порции тройничного нерва или ядра нерва, изредка при двустороннем поражении нисходящих путей от двигательной коры к ядру тройничного нерва. Быстрая утомляемость жевательных мышц характерна для миастении.
Бульбарный паралич. Сочетание дисфагии, дисфонии, дизартрии, вызванное слабостью мышц, иннервируемых IX, X и XII черепными нервами, принято обозначать как бульбарный паралич (ядра этих нервов лежат в продолговатом мозге, который по латыни ранее назывался bulbus). Причиной бульбарного паралича могут быть различные заболевания, вызывающие поражение двигательных ядер ствола (инфаркт ствола, опухоли, полиомиелит) или самих черепных нервов (менингит, опухоли, аневризма, полиневриты), а также расстройство нервно-мышечной передачи (миастения) или первичное поражение мышц (миопатии). Быстрое нарастание признаков бульбарного паралича при синдроме Гийена-Барре, стволовом энцефалите или инсульте - основание для перевода больного в отделение реанимации. Парез мышц глотки и гортани нарушает проходимость дыхательных путей и может потребовать интубации и искусственной вентиляции легких.
Бульбарный паралич следует отличать от псевдобульбарного паралича, который также проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, но обычно связан с двусторонним поражением кортикобульбарных путей при диффузных или многоочаговых поражениях мозга (например, при дисциркуляторной энцефалопатий, рассеянном склерозе, травме). В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном сохраняется глоточный рефлекс, отсутствует атрофия языка, выявляются рефлексы «орального автоматизма» (хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный), насильственный смех и плач.

Судороги

Судороги - непроизвольные мышечные сокращения, вызванные повышенной возбудимостью или раздражением двигательных нейронов на различных уровнях нервной системы. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности - на более быстрые клонические или более медленные и стойкие - тонические.
Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях на одной стороне тела и протекают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, черепно-мозговой травме, инсульте и т.д.). Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш).
При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает двигательные зоны коры обоих полушарий; соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, наследственные заболевания.
Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола мозга, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью.
Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. horme - приступ, tonos - напряжение) - повторяющиеся топические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки.
Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.
Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Двигательные расстройства обычно разделяют на акинетико-ригидные формы, при которых наблюдается скованность мышц и заторможенность движений, и гиперкинетические формы, при которых наблюдаются бессознательные движения. В обоих случаях мышечная сила сохраняется.

Обычно двигательные нарушения развиваются вследствие нарушения в работе нейромедиаторов в базальных ядрах . Патогенез при этом может быть различным. Основные факторы: дегенеративные патологии (врождённые или приобретенные), часто развивающиеся в результате употребления медикаментов , нарушение работы систем органов, инфекция центральной нервной системы или ишемия базальных ядер. Ниже описаны основные категории нарушений движения.

Брадикинезия

Неспособность человека инициировать или нормально осуществлять привычные движения. Наблюдается заторможенность и снижение числа автоматически совершаемых движений, напр. покачивание руками при ходьбе, моргание. В большинстве случаев брадикинезия является симптомом паркинсонизма .

Тремор

Ритмичные колебания конечности или туловища относительно определенной точки; как правило, отмечается тремор кистей и стоп, реже головы или нижней челюсти. Тремор можно классифицировать по типам, опираясь на локализацию и амплитуду колебаний. Обычно отмечается крупноразмашистый тремор с частотой 5 мышечных напряжений в секунду (в состоянии покоя), что указывает на паркинсонизм. Кинетический (акционный) тремор с частотой 9-10 мышечных напряжений в секунду может представлять собой усугублённую форму физиологического тремора , или являться симптомом эссенциального (семейного) тремора , обусловленного генетическим фактором. В терапии эссенциального тремора успешно используется пропранолол или примидон .

Астериксис

Резкие аритмичные движения, прерывающие фоновое непроизвольное напряжение мышц (обычно это быстрые движения кистей рук). Этот симптом отмечается при нарушениях всех функций печени , медикаментозной энцефалопатии , расстройстве работы определенных систем органов или инфекции центральной нервной системы. В первую очередь необходимо лечить патологию, вызвавшую тремор.

Миоклонус

Быстрые аритмичные мускульные напряжения или подёргивания. Как и астериксис, миоклонус является симптомом лекарственной энцефалопатии; иногда появляется после временной остановки сердца, когда общее кислородное голодание мозга провоцирует многоочаговый миоклонус. В классической терапии успешно применяются следующие медикаменты: клоназепам, вальпроевая кислота, баклофен.

Листания

Непроизвольная продолжительная поза или статичные патологические позы. Они часто нелепы, неестественны, с насильным сгибанием или разгибанием в определенных суставах. Дистонии обычно генерализованные или очаговые (цервикальная дистония , блефароспазм). Данный симптом успешно устраняется повышенными дозами холинолитических препаратов, бензодиазепинов, баклофена и антиконвульсантов. При очаговых дистониях успешно применяются местные инъекции ботокса или диспорта.

Хореоатетоз

Совместно протекающие хорея (беспорядочные, отрывистые движения) и атетоз (медленные, непроизвольные судорожные движения). Эти два двигательных расстройства сопутствуют друг другу, хотя один из симптомов может быть более выраженным. Хорея доминирует при хореической деменции (болезнь Сиденхема) и болезни Хантингтона . Атетоз более выражен при определенных типах церебрального паралича . Продолжительное употребление антипсихотических препаратов может спровоцировать

Похожие статьи