Экстрапирамидная система – это глубокая и древняя система регуляции движений на бессознательном уровне. У наших далёких предков – рыб, земноводных, она является главной и единственной. У млекопитающих и человека ее значение изменилось. Она регулирует мышечный тонус, бессознательные моторные ответы, сохранение равновесия, участвует в автоматизации стереотипных движений. Довольно часто неврологи замечают такие явления и симптомы, которые свидетельствуют о возникновении экстрапирамидных заболеваний. В чем выражаются симптомы поражения экстрапирамидной системы? Об этом и будет разговор.

Нельзя объять необъятное

Симптоматика и лечение экстрапирамидных расстройств – это целый раздел неврологии и даже существует специализация по этому направлению, так же, как и существуют отдельные амбулаторные, и даже стационарные центры, в которых диагностируют и лечат заболевания экстрапирамидной нервной системы. Поэтому мы ограничимся описанием лишь основных признаков, которые характеризуют экстрапирамидные расстройства. Такого «мозаичного» подхода вполне хватит, чтобы пробудить интерес к теме, и даже обучить азам «визуальной диагностики». Теперь, увидев «странного» человека на улице, вы, возможно, скажете своим спутникам, что с ним происходит.

Синдромология

Всего насчитывается несколько десятков различных заболеваний нервной системы, связанных с «подкоркой», а если к этому прибавить варианты течения, то получится внушительный перечень. Но все это многообразие «узоров», как в калейдоскопе, может быть сложено из небольших отдельных экстрапирамидных действий, которые подверглись нарушению. Так образовались экстрапирамидные симптомы. Под ними подразумеваются такие общие расстройства, как нарушение тонуса мышц и движений.

Нарушения тонуса

Изменения мышечного тонуса, проявляющиеся или диффузной, либо ограниченной гипотонией мышц (это довольно редко), или его значительным повышением (говорят, ригидная мускулатура) – первый и важный симптом.

Гипотония определяется как вялость и полная податливость, амплитуда в крупных суставах чрезмерно велика . Как известно, нормальный, физиологический тонус все-таки оказывает некоторое сопротивление, при попытке согнуть-разогнуть даже полностью расслабленную руку. Чувствуется, что вы сгибаете и разгибаете руку живого человека. В случае мышечной гипотонии экстрапирамидные нарушения проявляются симптомом «кукольных рук». Нельзя отделаться от впечатления, что вы перемещаете болтающуюся кукольную руку.

Экстрапирамидная ригидность – этодиффузное повышение тонуса или мышечная гипертония. При этом сопротивление руки, или ноги, которая не может расслабиться, является постоянным от самого начала движения и до конца. Экстрапирамидная симптоматика при этом напоминает «зубчатку». Мышцы разучились работать плавно и движутся крохотными «рывками», что напоминает прерывистое движение зубчатого колеса. В том случае, если «зубчатка» имеет очень мелкий «шаг», то можно говорить о восковидной гибкости. В любом случае, сопротивление, которое оказывает мышца больного, является значительным и постоянным. Это поражение характерно для болезни Паркинсона, которая прямо-таки олицетворяет собой многие экстрапирамидные расстройства.

Движения

Но мышечный тонус может быть патологически изменен как при движении, так и в состоянии покоя. Он не является показателем расстройства автоматических движений, а лишь нарушением подготовки к ним. Поэтому существуют также бессознательные изменения двигательной активности, а именно гипокинезия (обеднение движений), и гиперкинезы, которые проявляются самыми разными движениями.

Особым, смешанным вариантом нарушения движений с повышением тонуса является тремор, или регулярное дрожание, которое происходит в едином ритме . Тремор, как и остальные дискинезии, исчезают во время сна, как у взрослых, так и у детей, и появляются при пробуждении. Тремор может присутствовать при разных заболеваниях, например, паркинсонизме, а может быть единственным симптомом. В некоторых случаях, наличие тремора позволяет провести диагностику эндокринной патологии (он может возникать, например, при тиреотоксикозе).

При подкорковых синдромах часто возникает «содружество» эффектов дистонии (нарушения тонуса) с дискинезиями (расстройствами движения). Часто ригидность сочетается с гипокинезией (брадикинезией, олигокинезией), например, при болезни Паркинсона . И напротив, мышечная гипотония имеет связь с гиперкинезами, например, с хореей. Последнее сочетание возникает при поражении неостриатума, а ригидность и гиперкинез проявляется при поражении черной субстанции. Именно об этом явлении и поговорим подробнее.

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич. В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить. Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин . В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле. Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт). В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона. Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе. Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются :

• акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
• пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
• амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
• дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
• появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала. Основными представителями заболеваний этой группы являются :

• Атетоз.

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

• Торсионный спазм или торсионная дистония.

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов .

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя. Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться. И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

• Хорея.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные. Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье. Наибольшее значение имеет

»» №2 2000 ПРОФЕССОРСКИЙ ОБХОД ПРОФЕССОР В.Н. ШТОК,
ЗАВЕДУЮЩИЙ КАФЕДРОЙ НЕВРОЛОГИИ РОССИЙСКОЙ МЕДИЦИНСКОЙ АКАДЕМИИ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ, РУКОВОДИТЕЛЬ ЦЕНТРА ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ МЗ РФ

О.С. ЛЕВИН,
ДОЦЕНТ КАФЕДРЫ НЕВРОЛОГИИ, КАНДИДАТ МЕДИЦИНСКИХ НАУК

Лекарственные экстрапирамидные расстройства часто встречаются в клинической практике. Они обычно обусловлены побочным действием лекарственных средств, нарушающих баланс нейромедиаторов, главным образом, изменяющих активность дофаминергических систем и функциональное состояние дофаминовых рецепторов . С применением лекарственных средств могут быть связаны различные экстрапирамидные синдромы: паркинсонизм, дистания, тремор, хорея, акатизия, тики, миоклония .

Лекарственный паркинсонизм

Чаще всего он развивается вследствие приема нейролептиков (неиролептический паркинсонизм), особенно сильнодействующих блокаторов дофаминовых рецепторов с низкой холинолитической активностью (галоперидол, флуфеназин, трифтазин). Значительно реже паркинсонизм могут вызывать другие антагонисты (блокаторы) дофаминовых рецепторов (метоклопрамид, флунаризин), препараты, снижающие кругооборот дофамина в синапсах (альфа-метилдофа), снижающие чувствительность постсинаптической мембраны к дофамину (препараты лития), центральные симпатолитики, истощающие запасы дофамина в нервных терминалях (например, препараты раувольфии), серотонинергичсские средства (например, флуоксетин), тормозящие активность дофаминергических нейронов черной субстанции, особенно если их применяют в комбинации с нейролептиками.

Признаки нейролептического паркинсонизма чаще всего появляются через 2-12 недель после начала лечения нейролептиком, резкого увеличения его дозы или отмены применявшегося ранее холинолитического корректора. Неиролептический паркинсонизм чаще возникает у лиц старше 40 лет и у мужчин отмечается реже, чем у женщин. Особенности нейролептического паркинсонизма - подострое развитие, симметричность проявлений, сочетание с лекарственными дискинезиями (дистонией или акатизией), эндокринными нарушениями (гиперпролактинемией), непрогрессирующее течение, отсутствие постуральной неустойчивости. Типичный тремор покоя (типа "скатывания пилюль") при лекарственном паркинсонизме отмечается редко, но зато часто встречается грубый генсрализованный тремор, выявляющийся как в покое, так и при движении. Иногда встречается тремор, вовлекающий только периоральпую область ("синдром кролика"). В тяжелых случаях развиваются мутизм и дисфагия.

Помимо нейролептиков, паркинсонизм может быть связан с применением дипразина (пипольфен), амоксапина, антагонистов кальция (циннаризин, флунаризин, дилтиазем, амлодипин). Описаны казуистические случаи возникновения этого синдрома при приеме амиодарона, индометацина, циклоспорина, амфотерицина В, каптоприла, циметидина, клопамида, цитозин-арабинозида, диазепама, дисульфирама, альфа-интерферона, вальпроата натрия, дифенина, препаратов лития, трициклических антидепрессантов, тразодона и др. .

Лечение. После отмены препарата паркинсонизм регрессирует в течение 2-12 недель (более медленно - у пожилых). Если отменить нейролептик невозможно, то следует рассмотреть вопрос о снижении дозы препарата, вызвавшего паркинсонизм, либо о замене его другим, в меньшей степени вызывающим экстрапирамидные осложнения, например, тиоридазином (сонапаксом) или клозапином (лепонексом). Одновременно следует назначить холинолитики на срок как минимум 2-3 месяца. В течение этого времени у значительной части больных развивается толерантность к экстрапирамидному действию нейролептика, и поэтому можно попытаться постепенно отменить холинолитики. Если на фоне отмены холинолитика симптомы паркинсонизма вновь появляются, то следует продолжить его прием в течение длительного времени. Амантадин при лекарственном паркинсонизме оказывает менее постоянное действие, чем холинолитические средства. Препараты леводопы обычно не назначают, так как они могут вызвать ухудшение первичного заболевания, по поводу которого назначались нейролептики.

У части больных симптоматика асимметрична и обнаруживается тенденция к прогрессированию. В этих случаях, вероятно, лекарственные средства выявляют уже существовавший, но остававшийся латентным дегенеративный процесс в черной субстанции.

Лекарственная дистония

Чаще всего развивается как побочное действие блокаторов дофаминовых рецепторов (нейролептиков и метоклопрамида) в виде острой дистонии (острой дистонической реакции) и поздней дистонии. Причиной лекарственной дистонии бывают также препараты леводопы, реже трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, дифенин, карбамазепин, пропранолол, циннаризин, флунаризин, кокаин.

Острая дистония (острая дистоническая реакция) возникает у 5% больных в первые дни (иногда часы) после начала приема нейролептиков или метоклопрамида, обычно в средней терапевтической дозе. Если лечение начинают с малой или, наоборот, очень высокой дозы, дистония возникает реже. Нейролептики чаще вызывают дистонию у юношей и молодых мужчин, а метоклопрамид - у женщин. Дистония обычно возникает в период падения концентрации нейролептика к концу действия очередной дозы и связана с усилением синтеза и высвобождения дофамина и/или повышением чувствительности дофаминовых рецепторов, которая развивается как реакция на блокаду рецепторов нейролептиком. Дистония может также появиться при резком повышении дозы нейролептика или внезапной отмене корректоров (холинолитиков).

Дистония обычно вовлекает мышцы головы и шеи, вызывая гримасничанье, тризм или открывание рта, высовывание языка, форсированное отведение глазных яблок (окулогирный криз), кривошею с поворотом или запрокидыванием головы назад, стридор. При вовлечении аксиальной туловищной мускулатуры развиваются опистотонус, поясничный гиперлордоз, торзионная установка таза. Конечности вовлекаются редко. При вовлечении мышц гортани возможны дыхательные нарушения. Генерализованная лекарственная дистония чаще встречается у детей.

Внезапность, драматичность и причудливость гиперкинеза часто ведет к ошибочному диагнозу истерии, столбняка или эпилепсии. Патогенез острой дистонии неизвестен, по-видимому, существует наследственная предрасположенность к развитию этого синдрома. Острая дистония имеет доброкачественный характер и самостоятельно регрессирует в течение нескольких часов после отмены препарата. Но в тяжелых случаях приходится прибегать к внутривенному введению диазепама, антигистаминных средств (димедрола), кофеин-натрия бензоата, введению внутрь или внутримышечно холинолитиков - тригексифенидила (циклодола), биперидена (акинетона). В дальнейшем дозу нейролептика целесообразно снизить и дополнительно назначить холинолитик, как минимум на 4-6 недель. Дистония, возникшая при внезапной отмене нейролептика, обычно требует повторного назначения этого препарата. После уменьшения или полного регресса гиперкинеза отмену нейролептика следует проводить более постепенно.

Чтобы предупредить развитие паркинсонизма или острой дистонии, следует использовать нейролептики строго по показаниям, применять их в минимальных эффективных дозах, профилактически назначать в качестве корректора холинолитики, как минимум на 4-6 недель - после этого вероятность экстрапирамидных осложнений снижается, и можно сделать попытку постепенно отменить холинолитики (особенно у пожилых лиц, более чувствительных к их побочному действию).

Поздняя дистония возникает спустя несколько месяцев от начала лечения нейролептиками. Это относительно редкий вариант поздней дискинезии (см. ниже), чаще встречающийся у молодых лиц (средний возраст начала - 40 лет). При приеме стабильной дозы нейролептика признаки дистонии обычно возникают и нарастают постепенно. Чаще она проявляется в форме фокальной дистонии (спастической кривошеи, орофациальной дистонии, блефароспазма, спастической дисфонии), значительно реже бывает сегментарной или генерализованной. В ряде случаев возникает туловищная дистония, в частности вызывающая боковой наклон туловища - синдром "Пизанской башни". Последний может быть проявлением и острой дистонической реакции. Возможны окулогирные кризы. Поздняя дистония часто сопровождается стереотипиями и акатизией. Течение вариабельно, в молодом возрасте возможны спонтанные ремиссии.

Поздняя дистония плохо поддается лечению. Иногда помогают холинолитики (обычно высокие дозы), резерпин, клоназепам, баклофен. Наиболее эффективный способ лечения - повторные инъекции ботулотоксина.

Лекарственный тремор

Тремор может возникать как побочный эффект целого ряда лекарственных средств. Чаще всего дрожание вызывают бета-адреномиметики (изопротеренол, тербуталин), препараты лития, антиконвульсанты (вальпроевая кислота, дифенин, нейролептики), трициклические антидепрессанты и ингибиторы МАО, дофаминергические средства, психостимуляторы, метилксантины (кофеин, эуфиллин, теофиллин), кортикостероиды, антигистаминные и антидиабетические средства, пиндолол, новокаинамид, циметидин, холинолитики, циклоспорин А, антагонисты кальция (нифедипин, флунаризин). Лекарственные средства чаще всего вызывают усиленный физиологический тремор. Однако резерпин, нейролептики, препараты лития, антагонисты кальция (флунаризин, циннаризин), амиодарон могут вызывать тремор покоя или грубый постурально-кинетический тремор.

Иногда тремор возникает с началом приема препарата, но нередко становится заметен лишь через несколько недель лечения. После отмены препарата или уменьшения его дозы тремор обычно уменьшается или проходит. Но иногда (например, при приеме препаратов лития) стойкий тремор сохраняется длительное время после отмены препарата .

Лекарственная акатизия

Это неусидчивость, непреодолимая потребность двигаться, чтобы уменьшить чувство внутреннего напряжения и дискомфорта . Акатизия может возникать в течение нескольких дней после назначения или увеличения дозы нейролептиков, значительно реже - резерпина, трициклических антидепрессантов, флуоксетина (прозака), леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов, ингибиторов МАО, антагонистов кальция или отмены бензодиазепинов (острая акатизия), иногда на фоне длительного лечения нейролептиками (поздняя акатизия). Иногда, при экстрапирамидных или психиатрических заболеваниях, акатизия возникает спонтанно, в отсутствие приема лекарственных средств.

Патогенез акатизии неизвестен, но предположительно он связан с нарушением функционирования дофаминергической (мезокортикальной), возможно, опиоидной или норадренергической систем. Акатизия чаще развивается у женщин среднего возраста. Двигательная активность, сопровождающая акатизию, бывает разнообразной, но нередко имеет стереотипный характер - от постукивания пальцами и раскачивания ногами до беспрерывных и бесцельных "шатаний" из угла в угол.

При появлении акатизии препарат, вызвавший ее, следует отменить - в этом случае акатизия, как правило, регрессирует в течение нескольких дней или недель, но иногда ее продолжительность достигает нескольких месяцев. Если препарат нельзя отменить полностью, необходимо уменьшить его дозу или заменить другим, более безопасным средством. Уменьшению акатизии способствуют холинолитики, бензодиазепины (клоназепам), бета-блокаторы (пропранолол), амантадин. В резистентных случаях иногда прибегают к назначению пирацетама, амитриптилина, симпатолитиков (резерпин), клонидина (клофелин). Иногда акатизия возникает при продолжительном лечении нейролептиками и длительно сохраняется после их отмены (поздняя акатизия).

Лекарственная хорея

Она бывает результатом побочного действия разных лекарственных средств. Может быть вызвана приемом нейролептиков, противопаркинсонических препаратов (леводопа, агонисты дофамина, амантадин, холинолитики), метоклопрамида, антиконвульсантов (дифенин, фенобарбитал, карбамазепин, этосуксимид, вальпроат натрия), психостимуляторов (метамфетамин, метилфенидат, кокаин, кофеин), ксантинов (теофиллин, эуфиллин), трициклических антидепрессантов, резерпина и метилдофы, опиатов, триазолама, изониазида, диазоксида, анаболических стероидов, антагонистов кальция (циннаризин, флунаризин, верапамил), циклоспорина, ципрогептадина (перитол) и некоторых других антигистаминных средств, дигоксина, препаратов лития, циметидина и ранитидина, баклофена, циклизина. Преходящая хорея может возникнуть при внезапной отмене бензодиазепинов, особенно клоназепама, или нейролептиков. Но самым распространенным вариантом лекарственной хореи является поздняя дискинезия, обычно возникающая вследствие длительного приема нейролептиков (см. ниже).

Хорея, вызванная оральными контрацептивами, обычно возникает у женщин, перенесших в детстве малую хорею. Часто это происходит в первые три месяца после начала приема препарата. Гиперкинез развивается подостро, может быть асимметричным или односторонним и регрессирует при отмене гормональных средств .

Лекарственные тики

Лекарственный туреттизм бывает результатом побочного действия антиконвульсантов, нейролептиков, препаратов леводопы, психостимуляторов, в том числе амфетамина, кокаина, пемолина, метилфенидата. Отмена препарата обычно приводит к регрессу гиперкинеза, но при длительном приеме нейролептиков может развиваться более стойкий гиперкинез, рассматриваемый в рамках поздней дискинезии (поздние тики) .

Поздняя дискинезия. Под поздней дискинезией в широком смысле понимают любой гиперкинез, который развивается на фоне длительного приема лекарственных препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы (нейролептики, метоклопрамид), и стойко сохраняется после отмены препарата, по крайней мере, в течение одного месяца . Поздняя дискинезия может проявляться гиперкинезом различного характера: хореиформным или хореоатетоидным гиперкинезом, дистонией, тиком, акатизией, миоклонией или их сочетанием . В узком смысле термином "поздняя дискинезия" обозначают самый распространенный ее вариант - хореиформный гиперкинез, преимущественно вовлекающий орофациальную область и язык (букко-лингвомастикаторный синдром) .

Поздняя дискинезия возникает примерно у 20% больных, длительное время принимающих нейролептики. Обычно она развивается после многомесячного лечения, но вероятность ее не зависит ни от общей длительности терапии, ни от суммарной дозы нейролептиков. В ряде случаев дискинезия возникает уже после 1-3 месяцев лечения, иногда даже после отмены препарата, способного до определенного момента "маскировать" ее проявления. Патогенез поздней дискинезии остается неясным . Развитие гиперкинеза связывают с гиперчувствительностью дофаминовых (D1) рецепторов в стриатуме, что приводит к усилению активности так называемого "прямого пути", который следует от стриатума непосредственно к выходным структурам базальных ганглиев (медиальному сегменту бледного шара и ретикулярной части черной субстанции) и далее через таламус к коре, и в норме облегчает адекватные в данный момент движения, инициированные в премоторной коре. Альтернативное или дополняющее объяснение - дисфункция ГАМК-ергических стриарных нейронов и снижение активности берущего от них начало "непрямого пути", который следует от стриатума к выходным структурам базальных ганглиев через латеральный сегмент бледного шара и субталамическое ядро, в норме приводит к торможению неадекватных движений. Важную патогенетическую роль, возможно, играет окислительный стресс, индуцируемый нейролептическими препаратами .

Поздняя дискинезия чаще развивается у больных пожилого возраста, страдающих аффективными расстройствами и сахарным диабетом. Кроме того, она чаще возникает у женщин, а также у лиц, у которых ранее отмечались нейролептические экстрапирамидные синдромы. При применении тиоридазина (сонапакса) и так называемых атипичных нейролептиков (таких как клозапин, сульпирид, тиаприд), в меньшей степени влияющих на стриарные дофаминовые рецепторы, риск поздней дискинезии ниже. Добавление к нейролептикам холинолитических корректоров не только не предупреждает развитие поздней дискинезии, но и, по видимому, приближает момент ее клинического дебюта .

Чаще всего поздняя дискинезия проявляется в виде хореиформной оро-букко-лингвальной (букко-лингво-мастикаторной) дискинезии с высовыванием языка, облизыванием губ, сосательными и жевательными движениями, открыванием рта, гримасничаньем. Иногда этот гиперкинез сопровождается также блефароспазмом, движением бровей, отведением глазных яблок . При вовлечении дыхательных мышц возникают эпизоды тахипноэ, неритмичное прерывистое дыхание или необычные вокализации (респираторная дискинезия). В тяжелых случаях вовлекаются мышцы гортани и глотки с нарушением речи и глотания. Хореиформный характер гиперкинеза становится очевидным, когда он генерализуется и вовлекает мышцы конечностей и туловища. Больной может совершать туловищем раскачивающиеся или закручивающиеся движения, иногда это сопровождается характерными движениями таза (копуляторная дискинезия). В отличие от истинной хореи, хореиформные движения имеют более стереотипный, регулярный характер. Изредка поздняя дискинезия протекает без вовлечения мышц лица .

Поздняя дискинезия может проявляться и в форме дистонии (поздняя дистония - см. выше), миоклонии (поздняя миоклония), моторных и вокальных тиков (поздний тик), акатизии (поздняя акатизия). Нередко различные варианты гиперкинезов сочетаются друг с другом, а также со стереотипиями (относительно сложными двигательными актами, напоминающими целенаправленные действия, например, потирание рук или головы, застегивание и расстегивание пуговиц на одежде) или тремором (тремором покоя или постуральным - поздним тремором). Поздняя дистония и поздняя акатизия - два наиболее инвалидизирующих варианта поздней дискинезии .

Лечение. Поздняя дискинезия плохо поддается лечению. Отмена нейролептика, снижение его дозы либо замена его клозапином (лепонексом) или другим атипичным нейролептиком (рисперидон, оланзапин, сероквел) может вызвать медленный спонтанный регресс гиперкинеза в течение нескольких недель, месяцев или лет. Но у значительной части больных дискинезия после отмены препарата остается без изменений. Чем моложе больной и чем короче был курс лечения нейролептиками, тем выше вероятность спонтанной ремиссии.

Иногда отмена препарата провоцирует усиление гиперкинеза. При этом возникает искушение вновь назначить то же средство. Однако ухудшение при отмене нейролептика носит временный характер, тогда как при продолжении его приема в той же дозе шансы на спонтанное улучшение значительно снижаются, хотя оно все же возможно. Симптоматическая терапия определяется ведущим типом гиперкинеза. При наиболее часто встречающемся хореиформном гиперкинезе в первую очередь следует назначить средства, улучшающие ГАМК-ергическую передачу (клоназепам, диазепам, баклофен, вальпроат натрия, габапентин), в ряде случаев эффективны центральные симпатолитики (резерпин), сульпирид (эглонил) или оланзапин (зипрекса). В резистентных случаях можно рекомендовать прием карбамазепина, антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем, нифедипин), малых доз агонистов дофаминовых рецепторов (бромокриптин), препаратов магния, клонидина. У отдельных больных удается также добиться улучшения с помощью средств, усиливающих холинергическую передачу: предшественников ацетилхолина (холин), антихолинэстеразных препаратов (такрин), меклофеноксата (ацефен). В то же время холинолитики при хореиформном гиперкинезе вызывают усиление дискинезии и должны быть отменены, но могут быть полезны при поздней дистонии (наряду с симпатолитиками, клоназепамом и клозапином). При поздней акатизии наиболее эффективны бета-блокаторы или резерпин. Учитывая возможную патогенетическую роль окислительного стресса в повреждении нейронов базальных ганглиев, в комплекс лечения следует включать витамин Е или другие антиоксиданты .

Злокачественный нейролептический синдром

Это редкое осложнение нейролептической терапии. Генез остается невыясненным, предполагается, что в его механизме играет роль блокада дофаминовых рецепторов в полосатом теле и гипоталамусе. Это косвенно подтверждается случаями возникновения аналогичного синдрома после внезапной отмены препаратов леводопы. Не исключается врожденная предрасположенность. Синдром обычно развивается в первые дни лечения нейролептиком либо после резкого увеличения его дозы. Развитию синдрома могут способствовать интеркуррентная инфекция, нарушения водно-электролитного баланса (в частности, дегидратация или гипонатриемия), одновременное назначение препарата лития . Чаще всего синдром возникает у молодых мужчин при применении нейролептиков пролонгированного действия.

Клинически синдром проявляется триадой симптомов: гипертермия (до 40-42°С), генерализованная мышечная ригидность, угнетение сознания (ступор, кома). Картину дополняют вегетативные расстройства: бледность, потливость, тахикардия. В ряде случаев отмечаются тремор, дистония, хореиформный гиперкинез, изредка - эпилептические припадки. Симптоматика нарастает в течение 1-3 суток. Постоянное напряжение мышц может приводить к их некрозу, который проявляется увеличением уровня креатинфосфокиназы в крови и миоглобинурией с последующей почечной недостаточностью. В 15-25% случаев наступает летальный исход вследствие тромбоэмболии легочной артерии, почечной недостаточности, острой сердечной недостаточности, пневмонии. У остальных в течение нескольких дней или недель наступает регресс симптомов.

Лечение состоит в немедленном прекращении приема нейролептика или другого антидофаминергического средства, лития, коррекции водно-элекролитных нарушений. При нарушении дыхания и глотания необходимы интубация и ИВЛ, введение назогастрального зонда для кормления и введения лекарств. Для уменьшения ригидности назначают амантадин (внутрь или внутривенно), бензодиазепины, иногда бромокриптин и препараты леводопы, но эффект последних непостоянен. Для предупреждения тромбоза глубоких вен голени назначают малые дозы гепарина. Для снижения температуры используют антипиретики и методы внешнего охлаждения. При острой почечной недостаточности показан гемодиализ. Возобновить лечение нейролептиком (желательно другим) можно лишь после регресса всех симптомов осложнения, начиная с малых доз.

Серотониновый синдром

Возникает при применении серотониномиметических препаратов (трициклические и тетрациклические антидепрессанты, ингибиторы обратного захвата серотонина и др.), особенно в комбинации с препаратами, усиливающими действие серотонина (ингибиторы МАО, препараты лития, бромокриптин, пентазоцин). Как правило, серотониновый синдром развивается в течение нескольких часов или дней после начала лечения серотониномиметическим средством или увеличения его дозы. Клиническая картина включает миоклонии, тремор, ригидность, оживление рефлексов, особенно в ногах, клонус стоп, атаксию, которые обычно сопровождаются возбуждением, спутанностью сознания и вегетативными нарушениями (субфебрильной температурой, тошнотой, диареей, головной болью, гиперемией лица, ознобом, профузным потоотделением, учащением дыхания и пульса, колебаниями АД, расширением зрачков). В тяжелых случаях возможны высокая лихорадка, эпилептические припадки, опистотонус, ДВС-синдром, миоглобинурия, почечная недостаточность, кома. Симптоматика тяжелого серотонинового синдрома напоминает злокачественный нейролептический синдром (повышение активности серотонинергической системы приводит к торможению дофаминергических нейронов).

Лечение. Серотониновый синдром обычно проходит самостоятельно в течение нескольких часов или дней после отмены серотониномиметического препарата. Однако описаны случаи с летальным исходом. Лечение включает главным образом симптоматические меры. Антагонисты серотонина (метисергид, ципрогептадин) и бета-адреноблокаторы (пропранолол) способствуют более быстрому восстановлению.

ЛИТЕРАТУРА

1. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. М., Медицина, 1995.

2. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства. М., 1998,с.128. 1 3. Штульман Д.Р., Левин О.С. Гиперкинезы // Справочник практического врача по неврологии. М., 1999, с. 255-259.

4. Burke R. Neuroleptic-induced tardive dyskinesia variants //In: Lang AE, WeinerWJ, eds. Drug-induced movement disorders. Mt. Kisco: Futura, 1992, p. 167-198.

5. Burke RE, Fahn S, Jankovic J, et al. Tardive dystonia: late-onset and persistent dystoniacaused by anti psychotic drugs // Neurology, 1982,V.32,p.l335-1346.

6. Cardoso FE, Jankovic J. Cocaine-related movement disorders // Mov. Disord., 1993, V.8, p.175-178.

7. Cornella C. Drug-induced movement disorders// In:Movement disorders in clinical practice. Ed.G.Sawlc. Oxford, 1999, p.73-92.

8. Fibiger НС, Lloyd KG. Neurobiological substrates of tardive dyskinesia: the GABA hypothesis//Trends Neurosci, 1984, V.7, p.462-464.

9. Fitzgerald PM, Jankovic J. Tardive oculogyric crises // Neurology, 1989,V.39,p.l434-1437.

10. Gershanic O.S. Drug-induced dyskinesias //In: J.Jankovic, E.Tolosa (eds). Parkinson"s disease and movement disorders. 3nd ed. - Baltimore. Williams&Wilkins, 1998, p.579-599.

11. Gimenez-Roldan S, Mateo D, Bartolome P. Tardive dystonia and severe tardive dyskinesia // Acta Psychiatr. Scand., 1985, V.71, p.488-494.

12. Gurme LM, Andren PE; An animal model for coexisting tardive dyskinesia and tardive parkinsonism: a glutamate hypothesis for, tardive dyskinesia //Clin. Neuropharmacol., 1993, V.16, p.90-95.

13. Jankovic J. Tardive syndromes and other drug-induced movement disorders//Clin. Ncuropharmacol., 1995, V.18, p.197-214.

14. Kang UJ, Burke RE, Fahn S. Natural history and treatment of tardive dystonia // Mov. Disord., 1986, V.I, p. 193-208.

15. Khot V, Egan MF, Hyde TM, Wyatt RJ. Neuroleptics and classic tardive dyskinesia. In: Lang AE, Weiner WJ, editors. Drug-induced movement disorders. Mt. Kisco: Futura, 1992, p. 121-166.

16. Klawans HL, Tanner CM, Goetz CG. Epidemiology and pathophysiology of tardive dyskinesia// Adv. Neurol., 1988, V.49, p.185-197.

17. Lang A.E. Akathisia and the restless syndrome // In: J.Jankovic, E.Tolosa (eds). Parkinson"s disease and movement disorders, 2nd led. - Baltimore. Williams&Wilkins, 1993, p.399-419.

18. Stacy М, Cardoso F, Jankovic J. Tardive stereotypy and other, movement disorders in tardive dyskinesias // Neurology, 1993, V.43,p.937-941.

19. Stacy М, Jankovic J. Tardive tremor// Mov. Disord., 1992, V.7, p.53-57.

20. Wojcik JD, Falk WE, Fink JS, Cole JO, Gelenberg AJ. A review of 32 cases of tardive dystonia // Am. J. Psychiatry, 1991, V.148, p.1055-1059.

Экстрапирамидная система регулирует мышечный тонус, отвечает за скорость двигательных реакций. Благодаря взаимосвязи со всеми участками нервной системы человеку доступны высшие формы нервной деятельности.

При нарушении тонуса мышц изменяется активность движений. В таком случае диагностируются экстрапирамидные расстройства, которые сопровождаются недостаточностью либо чрезмерностью движений. Синдром возникает в результате гибели мозговых клеток либо приёма антидепрессантов, лития, нейролептиков.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков. Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

• , когда повторяющиеся мышечные сокращения вызывают ритмические колебания туловища;
• хореей, при которой нерегулярно двигаются разные части тела;
• баллизмом, сопровождающимся более размашистыми и резкими движениями по сравнению с хореей;
• дистонией, при которой мышцы сокращаются на протяжении длительного периода, что приводит к скручиванию и нездоровому положению частей тела;
• акатизией, когда человек не может находиться на одном месте, он хочет суетиться, двигаться, ходить;
• миоклонусом, при котором нерегулярно синхронно подёргиваются конечности;
• тиками, которые проявляются в стереотипных нерегулярных движениях.

Спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы. В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором. Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Читайте также по теме

Какими симптомами проявляется миотония у детей и взрослых: методы диагностики и лечения

Примечание! Установлено, что паркинсонизм является генетическим заболеванием.

По мере развития болезни пациент отмечает скованность движений, человек не может полноценно писать, нарушается мелкая моторика. При прогрессировании патологии нарастают такие состояния:

• тремор, затрагивающий конечности, подбородок;
• гипертонус скелетной мускулатуры, проявляющийся в сутулости;
• изменение походки, пациент «семенит» маленькими шажками, не может установить равновесие;
• лицо человека застывает в одной гримасе, отсутствует мимика;
• утрачиваются речевые умения, больной невнятно произносит слова;
• ухудшаются мыслительные способности, внимание;
• отсутствует мотивация, пропадает интерес к жизни;
• происходят сбои в вегетативном функционировании – запоры, снижение либидо, проблемы с мочеиспусканием.

Врачи назначают лекарственные препараты при выраженных двигательных ограничениях: леводопы, синергисты дофамина, ингибиторы моноаминоксидазы, антихолинергические медикаменты.

Особенностью терапевтического курса является необходимость регулярного повышения дозировок лекарственных средств . Это приводит к формированию ряда побочных эффектов. Для снижения их развития нужно начинать терапию с минимальных доз медикаментов. Наиболее эффективный метод лечения – комбинирование лекарств с разным механизмом воздействия. Больному также требуется симптоматическое лечение. При развитии депрессивных состояний, сопровождающихся бессонницей и тревожностью, назначаются антидепрессанты.

Эссенциальный тремор

Заболевание обычно диагностируется одновременно у нескольких здоровых членов одной и той же семьи. Патология характеризуется генетическим механизмом передачи. Часто выявляется у людей средней возрастной категории. Не установлены причины, вызывающие это экстрапирамидное расстройство.

Любопытный факт! Приём малых доз алкогольных напитков снижается интенсивность тремора.

Тремор фиксируется в кистях рук и голове, не распространяясь на ноги. Голос может начать дрожать. Постепенно дрожание нарастает, но человек не утрачивает трудоспособность. К терапии подобной аномалии приступают не сразу, поскольку лечение будет длиться всю жизнь. При слабо выраженных проявлениях болезни лечение не нужно.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Паралич имеет дегенеративный характер. Развивается вследствие разрушения нейронов головного мозга. Сопровождается уменьшением концентрации дофамина – гормона радости. Патология чаще диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Яркий симптом заболевания – офтальмоплегия, которая со временем дополняется горизонтальным парезом и нарушением движений глазных яблок. Наблюдается дистония и ригидность мускулатуры, гипокинезия. Пациент часто падает из-за мышечной ригидности и офтальмоплегии.

По характеру течения синдром схож с болезнью Паркинсона. К дифференцирующим симптомам, различающим патологии, относятся парезы взора, гипертонус разгибателей тела, отсутствие дрожания конечностей. На последних стадиях болезни проявляется рвота, нарастают разгибательные и сухожильные рефлексы, человек плачет либо смеётся без причины. Снижаются интеллектуальные способности.

Способностью человека совершать автоматические движения, сохранять равновесие, поддерживать мышцы в активном состоянии управляет экстрапирамидная система, представляющая собой совокупность структур головного мозга (зрительный бугор, базальные ганглии, подбугорная область, внутренняя капсула).

Экстрапирамидная система регулирует позы человека, начало движения, скорость и правильность выполнения действий, порядок движений. Благодаря связям экстрапирамидных структур с другими частями головного мозга, осуществляется нервная деятельность на высшем уровне.

Классификация и симптомы

Разграничение симптомов нарушений экстрапирамидной системы позволяет диагностировать различные экстрапирамидальные синдромы.

Экстрапирамидные расстройства разделяются по степени выраженности двигательной активности, возникшей из-за нарушения мышечного тонуса. В результате появляются:

• гипокинезы, характеризующиеся недостатком движения (обездвиженностью);
• гиперкинезы, отличающиеся избытком движений насильственного неконтролируемого характера (подергиваниями).

К наиболее распространенным экстрапирамидным синдромам гиперкинетического характера относятся:

• акатизия;
• баллизм;
• хорея;
• тремор;
• дистония;
• тики;
• миоклонус.

Акатизия

Данный экстрапирамидный синдром доставляет пациентам серьезный дискомфорт, выражаемый в непреодолимом желании все время двигаться, менять положение тела. Из-за внутреннего беспокойства пациент не может усидеть на месте, подергивает нижними конечностями, трогает и трет лицо, ходит, перебирает пальцы. Возникает серьезная проблема с засыпанием, но во сне синдром не проявляется.

Баллизм

Патологическое состояние представляет собой размашистые движения, производимые предплечьями и тазом с помощью крупных мышц. Они напоминают разминку спортсмена, метателя диска, такие же резкие, с широкой амплитудой и вращательным компонентом.

Хорея

Синдром имеет наследственный характер, который проявляется после тридцатилетнего рубежа. Отрывистые движения производятся в беспорядке, не отличаются регулярностью. Внешне похожи на нормальные, отличие в увеличенной амплитуде и резком выполнении. Этот своеобразный «танец» имеет название «пляска святого Вита».

Тремор

Движения экстрапирамидного тремора похожи на дрожание, производимое в постоянном ритме с небольшой амплитудой. Тремор заметен, когда пациент вытягивает руки вперед или хочет дотронуться до носа пальцем.

Дистония

Длительное сокращение разных групп мышц по всему телу образует скручивания. Пальцы верхних конечностей принимают ненормальное положение из-за профессиональной деятельности писателей и музыкантов. Сокращение мышц век у взрослых людей приводит к слепоте. Свобода повторяющихся движений нарушается сильным мышечным спазмированием, часто болезненным, опасным для жизни.

Тики

Проявляются подергиваниями отдельных групп мышц, чаще всего затрагивают голову, лицо (тик век, губ, подбородка, лба), шею, плечи. Тики появляются при сильном нервном напряжении, стрессе.

Миоклонус

Для данного синдрома характерны короткие подергивания групп мышц, проявляющиеся синхронно, но не регулярно. В результате отмечается внезапное вздрагивание в виде толчка.

Паркинсонизм

К гипокинетическим двигательным расстройствам относится синдром Паркинсона.

Это хроническое заболевание с постепенным ухудшением состояния, для которого характерны такие симптомы:

• мышечная твердость и неподатливость;
• подергивание мышц лица, верхних конечностей;
• снижение отчетливости и внятности речи;
• изменение осанки и походки;
• нарушение мыслительной деятельности.

Паркинсонизм диагностируют как отдельную патологию – болезнь Паркинсона. Но может развиться после перенесенной травмы, инфекционного заболевания, в результате неврологических патологий. Каждый третий случай заболевания имеет нейролептическое происхождение.

Прогрессирование экстрапирамидных расстройств приводит к инвалидности пациентов.

Причины патологии

В результате поражения какой-либо структуры экстрапирамидной системы или нарушения связей между ними возникают расстройства. Они выражаются в изменении тонуса мышц, в ухудшении двигательной активности. Нередко патологические расстройства развиваются по другим причинам:

• вызванные приемом нейролептиков, антидепрессантов;
• лечение антиаритмическими средствами, литием;
• применение веществ, возбуждающих холинорецепторы;
• использование антиконвульсантов;
• включение в курс терапии антипаркинсонических средств.

Данные препараты изменяют дофаминергическую активность, в результате чего возникают лекарственные расстройства, в частности, нейролептический экстрапирамидный синдром.

Необходимая диагностика

Выявление гиперкинетических экстрапирамидных синдромов начинается с наблюдения за пациентом, в результате чего врач составляет перечень двигательных расстройств, выясняет изменения в походке, письме, речи, сохранении позы.

В распознавании экстрапирамидных синдромов имеет значение создание картины движений, которая состоит из таких элементов:

• симметричность движений;
• привычность производимых действий;
• быстрота и размах;
• связь с движениями и позами произвольного характера.

Следующий шаг – выяснение заболевания, которое вызвало гиперкинетический синдром. Определение сопутствующих признаков и факторов, которые уменьшают или увеличивают проявление патологии. Нужно учитывать особенности развития заболевания.

• анализ мочи и крови на токсины;
• определение уровня медьсодержащего белка в сыворотке крови (церулоплазмин), лактата, пирувата;
• уровень гормонов;
• наличие антител;
• исследование спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика включает многочисленные методы для прояснения ситуации:

• исследование офтальмолога;
• тестирование генетическое;
• электрофизиологическое;
• нейропсихологические тесты;
• иссечение кусочков мышц, кожи, нерва, ткани мозга (биопсия).

Лечение экстрапирамидного синдрома должно быть направлено на заболевание, вызвавшее патологические изменения. Хотя в большинстве случаев лучшего эффекта достигают при симптоматической терапии.

Препараты

Применяют следующие группы лекарственных препаратов:

1. Нейролептики («Галоперидол», «Трифтазин»).
2. Бензодиазепины (типичные и атипичные, «Лоразепам», «Диазепам»).
3. Бета-адреноблокаторы («Пропранолол», «Тимолол»).
4. Убирающие спазм мышц (миорелаксанты «Мидокалм», «Сирдалуд», «Баклофен»).
5. Антихолинергетические («Атропин», «Платифиллин»).
6. Выводящие свободные радикалы (антиоксиданты: витамин С, Е, альфа-липоевая кислота).
7. Защищающие нервные клетки (нейропротекторы: «Церебролизин», «Пирацетам»).
8. Средства для укрепления организма.

Препараты назначаются индивидуально для каждого пациента в зависимости от диагностируемого синдрома. В ходе лечения корректируют использование нейролептиков, при приеме которых развивается нейролептический синдром. В одних случаях необходимо снижать суточную дозу препаратов, если без них никак не обойтись, в других – полностью исключать.

Прочие методы

Во время реабилитационного периода применяют физиотерапевтические процедуры, среди которых следующие:

• электрофорез;
• электростатическое поле;
• сверхвысокочастотную терапию;
• световую терапию;
• теплогрязелечение;
• массаж;
• лечебную физкультуру;
• рефлексотерапию;
• занятия с логопедом и психотерапевтом.

Народные средства

Любой из видов экстрапирамидного синдрома не поддается лечению в домашних условиях. Беспокойное, возбужденное состояние больного можно стабилизировать успокоительными отварами на лечебных травах.

Используют такие рецепты:

1. Корень валерианы мелко порезать. Столовую ложку залить кипятком (стакан), оставить на ночь. Использовать термос. Пить по столовой ложке несколько раз в день. При повышенной возбудимости выпить полученный отвар в три приема по трети стакана.
2. Большую ложку листьев мяты перечной поместить в емкость, добавить кипяток (стакан), томить 10 минут, оставить остывать. Процеженную жидкость пить по полстакана утром и перед сном.
3. Мелиссу лекарственную заливают стаканом кипятка (1:1), настаивают. Пьют отвар в любых количествах, так как она не имеет противопоказаний. Можно добавлять ее в чай.

Если у пациента проблемы с засыпанием, нарушено качество сна, используют отвары, действующие как снотворное:

1. Измельчить корневую часть сельдерея. Столовую ложку с горкой залить литром холодной воды, которую заранее кипятят и остужают. Оставляют на 8 часов. Пьют по чайной ложке трижды в день. Настоянная жидкость увеличивает продолжительность сна.
2. Плоды боярышника мелко растереть. В 1,5 стакана кипящей воды бросить 2 большие ложки плодов. Оставить для остывания. Выпить настой в три приема за полчаса до еды. Убирает бессонницу.
3. Шишки хмеля (10 штук) залить стаканом кипятка, кипятить 10 минут. Оставить до тех пор, пока не станет теплым. Выпить перед сном. Каждый день готовить новый настой.

Профилактические мероприятия

Экстрапирамидные расстройства можно корректировать на ранних этапах возникновения. Кроме лечебных мероприятий, в качестве профилактики нужно придерживаться таких правил:

1. Отказаться от вредных привычек (курение, напитки с алкоголем).
2. Чередовать трудовую деятельность и перерывы.
3. Выходные проводить на свежем воздухе.
4. Практиковать активный отдых (пешие прогулки, езду на роликах, велосипеде, вылазки на природу, подвижные игры с детьми).
5. Посещать бассейн, занятия аквааэробикой.
6. Наладить полноценный сон продолжительностью не менее 8 часов.
7. Исключить стрессовые ситуации.
8. Посещать врачей для диспансерного осмотра.
9. Использовать санаторное лечение.

Выбрать санаторий, где есть сероводородные, радоновые, йодобромные ванны. Они уменьшают депрессивно-тревожные состояния. Снижают дрожательный тремор и ригидность мышц при гипотензиях теплогрязелечение, аппликации с парафином.

(4 оценок, среднее: 4,00 из 5)

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА

Экстрапирамидные синдромы – группа двигательных нарушений, возникающих в результате повреждения базальных ганглиев и подкорково-таламических связей. Некоторые эпидемиологические исследования показали, что одну треть всех случаев паркинсонизма можно объяснить использованием лекарственных препаратов. Дискинезии часто вызываются лекарственными веществами, изменяющими активность дофаминергических систем: дофаминомиметическими средствами (прежде всего препаратами леводопы) или блокаторами дофаминовых рецепторов, в первую очередь нейролептиками. Нейролептики могут вызывать практически весь спектр экстрапирамидных расстройств: паркинсонизм, дистонию, тремор, хорею, акатизию, тики, миоклонию, стереотипии. В большинстве случаев экстрапирамидные синдромы, возникшие на фоне приема того или иного препарата, после его отмены постепенно регрессируют. Но некоторые разновидности нейролептических дискинезий и дистоний носят стойкий характер и персистируют даже после отмены вызвавшего их препарата. Вероятность развития ятрогенных экстрапирамидных симптомов зависит от фармакологических свойств нейролептика, его дозы и схемы приема, а также индивидуальной чувствительности больного.

Патогенез нейролептических экстрапирамидных расстройств . Патогенез экстрапирамидных нейролептических осложнений до настоящего времени не ясен как в отношении ранних, так и поздних синдромов. Появление гиперкинеза при применении нейролептиков, блокирующих D2-рецепторы, позволяет говорить об угнетении дофаминергической передачи. Помимо того, в ответ на блокаду рецепторов компенсаторно усиливается синтез и высвобождение дофамина, который активирует незаблокированные D1- или гиперчувствительные D2-рецепторы. Усиление высвобождения дофамина может быть связано и с блокадой пресинаптических D2-рецепторов. Одна из важнейших ролей в патогенезе экстрапирамидных синдромов принадлежит глутаматергической системе. Блокада дофаминовых рецепторов, регулирующих активность глутаматергических кортикостриарных терминалей, усиливает высвобождение глутамата, который оказывает эксайтотоксическое действие на ГАМК-ергические нейроны. Повреждающее действие оказывает и избыточная активность глутаматергических субталамических нейронов. Развивается дисбаланс в нейротрансмиттерной системе и активируются процессы окислительного стресса. Нейролептики, благодаря своей липофильности, способны встраиваться в клеточные мембраны и нарушать энергетический метаболизм нейронов.

Классификация . Экстрапирамидные синдромы, вызываемые нейролептиками, блокаторами D2- рецепторов, принято делить на две большие группы: ранние и поздние. Ранние возникают в течение первых дней или недель после начала приема нейролептика или на фоне увеличения его дозы, они обычно регрессируют вскоре после отмены препарата или при переводе больного на атипичный нейролептик. Поздние возникают вследствие длительного (в течение нескольких месяцев или лет) приема нейролептика, иногда вскоре после его отмены, имеют стойкий или даже необратимый характер.Ранние экстрапирамидные синдромы могут проявляться острой дистонией, острой акатизией, паркинсонизмом, ранним тремором, злокачественным нейролептическим синдромом. Клиническими проявлениями поздних экстрапирамидных синдромов могут быть поздняя дискинезия (букко-лингво-мастикаторный синдром), дистония, акатизия, тремор, миоклония, тики, паркинсонизм. Разнообразие клинических проявлений и течения экстрапирамидных нейролептических синдромов вызывает трудности их диагностики и терапии, особенно у больных психиатрических клиник, когда в силу остроты протекающего эндогенного заболевания нет возможности отменить типичный нейролептик или снизить его дозу, а также назначить атипичный нейролептик, обладающий меньшей антипсихотической активностью. В этой ситуации обычно применяемые в качестве корректоров холинолитики порой неэффективны, а в ряде случаев они даже усиливают проявления нейролептических синдромов, вызывают побочные эффекты и приводят к нарастанию когнитивных нарушений. Кроме того, холинолитики уменьшают антипсихотический эффект нейролептиков, что требует назначения более высоких доз последних. Таким образом, замыкается порочный круг.

Нейролептический паркинсонизм . Нейролептический паркинсонизм является одним из самых частых вариантов вторичного паркинсонизма. Его распространенность особенно высока среди пациентов психиатрических клиник. Это наиболее частое осложнение, встречающееся у 15 – 60% пациентов, принимающих нейролептики. Нейролептический паркинсонизм – синдром, обусловленный блокадой постсинаптичеких дофаминовых рецепторов и возникающим нейрохимическим дисбалансом в виде увеличения глутамата, ацетилхолина и снижения дофамина; он проявляется гипокинезией и ригидностью, которые часто сопровождаются тремором покоя и постуральными расстройствами. Клиническая картина нейролептического паркинсонизма в данном исследовании характеризовалась подострым или острым развитием с появлением симптомов через несколько дней, недель, реже – месяцев после начала терапии; а также симметричностью акинетико-ригидного синдрома. Классический тремор покоя (по типу "скатывания пилюль") встречался сравнительно редко. Более характерным был грубый постурально-кинетический тремор с частотой 5–8 Гц, который вовлекал конечности, нижнюю челюсть, губы, язык. Встречался тремор, охватывающий только периоральную область и напоминающий жующие движения у кролика ("синдром кролика"). Постуральная неустойчивость встречалась редко, однако у 2/3 пациентов выявлялись те или иные нарушения походки. В то же время, типичные для идиопатического паркинсонизма застывания, шаркающая, семенящая походка, затруднения инициации ходьбы для пациентов с нейролептическим паркинсонизмом были нехарактерны. Как правило, паркинсонизм сочетался с другими нейролептическими дискинезиями, с вегетативными, сердечно¬сосудистыми расстройствами. Степень выраженности паркинсонизма зависела от дозы нейролептика и продолжительности нейролептической терапии. После отмены нейролептика или снижении его дозы симптомы паркинсонизма, как правило, регрессировали. К факторам риска развития нейролептического паркинсонизма относились пожилой возраст, женский пол, семейный анамнез болезни Паркинсона, предшествующие моторные нарушения (дистонии, дискинезии); а также ранний возраст начала шизофрении, когнитивные нарушения, тяжелая деменция.

Подходы к коррекции нейролептического паркинсонизма. 1. Отмена типичного нейролептика или снижение его дозы. 2. Перевод больного на атипичный нейролептик. 3. Назначение амантадина сульфата (ПК-Мерц). ПК-Мерц 0,5 таб. 3 раза в сутки (150 мг) с последующим увеличением дозы через 1 неделю до 1 таб. 3 раза в день (300 мг). При сохраняющихся нейролептических осложнениях – увеличение суточной дозы ПК-Мерц до 6 таб. в сутки (600 мг). 4. Назначение холинолитика. Тригексифенидил – 6 мг/сут, бипериден – 6 мг/сут в табл. или 5 мл в/м. 5. Назначение витамина В6. Как правило, препараты леводопы неэффективны при лечении нейролептического паркинсонизма.

Острая дистония . Дистония – синдром, характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз. По распространенности гиперкинеза выделяют фокальные, сегментарные, мультифокальные, генерализованные дистонии. Острая дистония – наиболее раннее экстрапирамидное осложнение нейролептической терапии, возникающее у 2 – 5% больных. В данном исследовании она, как правило, развивалась в течение первых 5 дней после начала приема нейролептика или увеличения его дозы, причем, гиперкинез возникал в первые 2 дня ("синдром 48 часов"). Иногда острая дистония развивалась в связи с отменой холинолитического корректора или переключением с перорального введения нейролептика на парентеральное. Острая дистония возникала при приеме препарата в средней суточной терапевтической дозе. Препараты-депо, вводимые внутримышечно, значительно чаще вызывали данное осложнение, чем пероральные средства. К факторам риска развития острой дистонии относились молодой возраст (в возрасте до 30 лет), мужской пол, наличие острых дистонии в анамнезе, алкоголизм, органическое поражении головного мозга, гипокальциемия.

Клиническая картина острой дистонии характеризовалась внезапным началом с развитием дистонических спазмов мышц головы и шеи. Неожиданно возникали тризм или форсированное открывание рта, высовывание языка, насильственные гримасы, кривошея с поворотом или запрокидыванием головы назад, стридор. У ряда больных отмечались окулогирные кризы, проявляющиеся насильственным содружественным отведением глазных яблок, которое продолжается от нескольких минут до нескольких часов. У некоторых пациентов отмечались блефароспазм или расширение глазных щелей (феномен "вытаращенных глаз"). При вовлечении туловищной мускулатуры развивались опистотонус, поясничный гиперлордоз, сколиоз. В некоторых случаях наблюдался синдром "Пизанской башни", характеризующийся тонической латерофлексией туловища.

Подходы к коррекции нейролептической острой дистонии. 1. Отмена типичного нейролептика или снижение его дозы. 2. Перевод больного на атипичный нейролептик. 3. Назначение амантадина сульфата (ПК-Мерц). ПК-Мерц в/в капельно 500 мл (200 мг) со скоростью 50 кап/мин 1 раз в сутки в течение 5 дней, с последующим переходом на прием таблеток 3 раза в сутки (300 мг) в течение 1 месяца. При возврате ранних осложнений нейролептической терапии – длительный прием 3 таб. в сутки (300 мг). 4. Назначение холинолитика. Тригексифенидил – 6 мг/сут, бипериден – 6 мг/сут в табл. или 5 мл в/м. 5. Назначение витамина В6. 6. Назначение бензодиазепинов. Диазепам 15-30 мг/сут в табл. или 5-10 мг в/м, в/в.

Нейролептическая акатизия . Акатизия – состояние, характеризующееся непреодолимой потребностью двигаться для уменьшения невыносимого чувства внутреннего беспокойства и дискомфорта. Острая акатизия возникает у 10–75% (со средней частотой около 20%) больных, принимающих нейролептики, как правило, в течение первой недели после начала приема препарата или увеличения его дозы. Выделяют острую и позднюю акатизию. Острая акатизия возникает у 3–50% больных в течение первой недели после начала приема нейролептика или увеличения его дозы. Острая акатизия зависит от дозы препарата и постепенно регрессирует при отмене или снижении дозы нейролептика. Поздняя акатизия развивается у 25–30% больных, принимающих нейролептики, после 3 месяцев лечения препаратом в стабильной дозе (в среднем через год после начала лечения); иногда проявляется на фоне снижения дозы нейролептика или даже его отмены; уменьшается сразу после возобновления нейролептической терапии или увеличения дозы препарата. Поздняя акатизия длительно персистирует после отмены нейролептика.

Клиническая картина акатизии у больных, вошедших в исследование, включала сенсорный и моторный компоненты. Сенсорный компонент акатизии представлял собой неприятные внутренние ощущения, которые императивно побуждали больного совершать движения. Эти ощущения носили общий характер (тревога, внутреннее напряжение, раздражительность) или соматический (тяжесть или дизестезии в ногах). Больные осознавали, что эти ощущения побуждают их непрерывно двигаться, однако часто затруднялись определить их характер. Двигательный компонент акатизии был представлен движениями стереотипного характера. В положении сидя больные ерзали на стуле, постоянно меняли позу, раскачивали туловище, закидывали ногу на ногу, покачивали и постукивали ногой, стучали пальцами рук, перебирали их, почесывали голову, поглаживали лицо, расстегивали и застегивали пуговицы. В положении стоя они часто переминались с ноги на ногу или маршировали на месте.

Подходы к коррекции нейролептической акатизии. 1. Отмена типичного нейролептика или снижение его дозы. 2. Перевод больного на атипичный нейролептик. 3. Назначение амантадина сульфата (ПК-Мерц). ПК-Мерц 0,5 таб. 3 раза в сутки (150 мг) с последующим увеличением дозы через 1 неделю до 1 таб. 3 раза в день (300 мг). При сохраняющихся нейролептических осложнениях – увеличение суточной дозы ПК-Мерц до 6 таб. в сутки (600 мг). 4. Назначение холинолитика. Тригексифенидил – 6 мг/сут, бипериден – 6мг/сут в табл. или 5мл в/м. 5. Назначение бензодиазепинов (диазепам 5–15 мг/сут, клоназепам 0,5–4 мг/сут). 6. Назначение бета-адреноблокаторов (пропранолол / анаприлин 20–60 мг/сут).

Поздняя нейролептическая дистония . Поздняя (тардивная) дистония возникает у 2–20% больных через несколько лет после начала лечения нейролептиком, она длительно персистирует после его отмены. В отличие от других форм поздней дискинезии, поздняя дистония, в данном исследовании, чаще встречалась у молодых людей (в возрасте от 30 до 40 лет). Оба пола страдали примерно в одинаковой степени, но у мужчин она развивалась в более молодом возрасте. К факторам риска относились органическое поражение мозга, наличие умственной отсталости, проведенная ранее электросудорожная терапия. Клиническая картина поздней дистонии характеризовалась оромандибулярной дискинезией, спастической кривошеей (ретроколлис), торсионной дистонией. У 2 пациентов возникал боковой наклон туловища и головы, иногда с некоторой ротацией и отклонением туловища кзади (синдром "Пизанской башни"). Типичная дистоническая поза рук характеризовалась ротацией внутрь, разгибанием предплечья и сгибанием кисти. Нижние конечности вовлекались в процесс редко. При поздней дистонии встречались окулогирные кризы, иногда сопровождаемые наплывом навязчивых мыслей, галлюцинаций или усилением тревожного аффекта.

Подходы к коррекции поздней нейролептической дистонии. 1. Отмена типичного нейролептика или снижение его дозы. 2. Перевод больного на атипичный нейролептик. 3. Назначение амантадина сульфата (ПК-Мерц). ПК-Мерц 0,5 таб. 3 раза в сутки (150 мг) с последующим увеличением дозы через 1 неделю до 1 таб. 3 раза в день (300 мг). При сохраняющихся нейролептических осложнениях – увеличение суточной дозы ПК-Мерц до 6 таб. в сутки (600 мг). 4. Назначение холинолитика. Тригексифенидил – 6 мг/сут, бипериден – 6 мг/сут. 5. Назначение антиконвульсантов. Клоназепам 1–10 мг/сут в 2-4 приема. 6. Введение ботулотоксина.

Поздняя дискинезия . Под поздней нейролептической дискинезией (ПД) понимают любой гиперкинез, если он удовлетворяет двум основным критериям: 1) возникает вследствие длительного (более 3 месяцев) приема нейролептика; 2) стойко сохраняется после отмены препарата (в течение нескольких месяцев или лет). Для ПД характерны следующие особенности: 1) симптомы становятся заметными после снижения дозы нейролептиков или их отмены; 2) симптомы уменьшаются или исчезают при возобновлении лечения нейролептиками или повышения их дозы; 3) холинолитические препараты не помогают больным и часто ухудшают проявления ПД. В среднем ПД возникает у 20–25% больных, длительное время принимающих нейролептики. Отмена нейролептика может приводить к увеличению тяжести проявлений ПД или появлению новых дискинетических симптомов. В редких случаях наблюдается спонтанное выздоровление (исчезновение дискинезии), хотя у большей части больных ПД становится необратимой. В связи с этим ПД подразделяют на обратимую и необратимую, или персистирующую. По данным D. Jeste и R. Wyatt (1982), через 3 мес после отмены препарата у 36,5% больных с дискинезией отмечатся ремиссия гиперкинеза. При этом отмена нейролептика сначала может приводить к усилению дискинезии, которая, достигнув пика интенсивности в течение 1–2 недель, затем может постепенно уменьшаться вплоть до полного исчезновения. Авторы полагают, что наличие гиперкинеза через 3 месяца после отмены нейролептика можно рассматривать как критерий персистирующей ПД.

Факторы риска развития поздней дискинезии. Пациенты в возрасте старше 40 лет имеют в 3 раза больший риск приобрести ПД, чем более молодые больные. По данным G. Muscettola и соавт. (1993) ПД преобладает среди женщин. ПД чаще развивается при приеме сильнодействующих нейролептиков, обладающих высоким аффинитетом к D2-рецепторам в стриатуме. Поздняя дискинзия чаще возникает при более высокой суммарной дозе нейролептика. В ряде исследований показано, что с увеличением длительности нейролептической терапии риск ПД возрастает. D. Jeste и R. Wyatt (1982) указывали на то, что "лекарственные каникулы" (прерывистая терапия нейролептиком) приводила к большему риску появления ПД. Согласно многочисленным наблюдениям, длительное применение холинолитиков увеличивало риск появления ПД. Особая роль принадлежит генетическим факторам. Они могут быть основой чувствительности к развитию ПД у некоторых пациентов. В ряде исследований установлено, что поздняя дискинезия чаще развивалась на фоне органического поражения головного мозга, при наличии выраженных когнитивных нарушений и злоупотреблении алкоголем. Кроме того, к развитию поздних дискинезии предрасположены лица, имевшие ранние экстрапирамидные осложнения.

Клиническая картина поздней дискинезии. Под термином "поздняя дискинезия" понимают своеобразный гиперкинез хореиформного характера, вовлекающий орофациальную область и язык (букко-лингво-мастикаторный синдром), иногда распространяющийся на туловище и конечности. ПД проявляется разнообразными гиперкинезами: хореей, хореоатетозом, стереотипиями, дистонией, акатизией, тремором, миоклонией, тиками или их сочетанием. Букко-лингво-мастикаторный гиперкинез сопровождался морганием, блефароспазмом, подниманием или нахмуриванием бровей. При вовлечении диафрагмы и дыхательных мышц возникали эпизоды тахипноэ, одышка, неритмичное прерывистое дыхание с периодическими форсированными вдохами (респираторная дискинезия). При вовлечении в гиперкинез мышц гортани и глотки развивались дизартрия, аэрофагия, дисфагия. Движения в конечностях были как двусторонними, так и односторонними. Иногда движения в конечностях имели хореоатетоидный или дистонический характер, реже напоминали тики или баллизм.

Подходы к терапии нейролептической поздней дискинезии. 1. Отмена типичного нейролептика или снижение его дозы. 2. Перевод больного на атипичный нейролептик. 3. Отмена холинолитика. 4. Назначение амантадина сульфата (ПК-Мерц). ПК-Мерц 0,5 таб. 3 раза в сутки (150 мг) с последующим увеличением дозы через 1 неделю до 1 таб. 3 раза в день (300 мг). При сохраняющихся нейролептических осложнениях – увеличение суточной дозы ПК-Мерц до 6 таб. в сутки (600 мг). 5. Назначение центральных симпатолитиков. Резерпин от 0,25 мг на ночь до 6 мг/сут), антиконвульсантов (клоназепам 0,5–8 мг/сут, вальпроат натрия 600–1200 мг/сут). 6. Назначение витамина Е (400–1000 ЕД 2 раза в сутки в течение 3 месяцев).

Злокачественный нейролептический синдром . Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) – наиболее редкое и опасное из экстрапирамидных осложнений нейролептической терапии. Он возникает в среднем у 0,5-1% больных, принимающих нейролептики, обычно развивается в первые 2 недели после начала приема нейролептика или увеличения его дозы. Чаще всего ЗНС развивается при применении высоких доз сильнодействующих нейролептиков, особенно препаратов пролонгированного действия.

Факторы риска. Злокачественный нейролептический синдром чаще наблюдался у молодых мужчин (от 20 до 40 лет). Кроме того, факторами риска являлись интеркуррентная инфекция, физическое истощение, нарушения водно-электролитного баланса, дисфункция щитовидной железы, органическое заболевание ЦНС. Риск ЗНС был выше у больных, уже имевших ранее экстрапирамидные осложнения при применении нейролептиков, а также у больных, страдающих алкоголизмом и дефицитом железа.

Патогенез ЗНС остается неясным, но предполагают, что в его развитии играет роль снижение активности дофаминергических систем не только в стриатуме, но и гипоталамусе. Дисфункция гипоталамуса может быть причиной гипертермии и вегетативных нарушений. Предполагают, что нейролептики вызывают блокаду диэнцефальноспинальной системы, что ведет к растормаживанию сегментарных нейронов симпатической нервной системы и развитию тахикардии, тахипноэ, артериальной гипертензии. Выброс катехоламинов может индуцировать высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума, что приводит к повышению мышечного тонуса, гиперметаболизму в мышцах, разобщению процессов окислительного фосфорилирования и усилению термопродукции в мышцах и жировой ткани. При этом нарушается также теплоотдача (за счет вазоконстрикции). Усиленное потоотделение не обеспечивает достаточной теплоотдачи и приводит к дегидратации. Нейролептики могут оказывать прямое влияние на мышцы, нарушая функционирование кальциевых каналов, функции митохондрий, изменяя метаболизм глюкозы. Усиленное высвобождение норадреналина может быть причиной лейкоцитоза. Блокада дофаминовых рецепторов в стриатуме, помимо ригидности, способна вызывать дистонию, хорею и другие двигательные нарушения.

Клиническая картина. ЗНС проявлялась тетрадой симптомов: гипертермией (обычно свыше 38 С), генерализованной мышечной ригидностью, спутанностью или угнетением сознания (вплоть до комы), вегетативными расстройствами (профузное потоотделение, тахикардия, тахипноэ, колебания АД, нарушения ритма сердца, одышка, бледность кожи, нарушение мочеиспускания, олигурия). Дополнительно выявлялись следующие синдромы: дистония, тремор, дыхательная недостаточность, рабдомиолиз, увеличение КФК, миоглобинурия, лейкоцитоз. Осложнениями ЗНС могут быть аспирационная пневмония, инфаркт миокарда, сепсис, тромбоз глубоких вен голени, отек легких, некротизирующий колит, почечная и сердечная недостаточность. ЗНС заканчивается летальным исходом в 10 – 20% случаев. В данном исследовании осложнений ЗНС и летальных исходов не отмечалось. Регресс симптомов происходил в течение 1 – 2 недель, но некоторые симптомы (паркинсонизм, дискинезия, атаксия, когнитивные нарушения) сохранялись в течение 3–8 недель и более.

Лечение злокачественного нейролептического синдрома. 1. Прекращение приема нейролептика. 2. Назначение антипиретиков. 3. Коррекция водно-электролитных расстройств. 4. Назначение амантадинов: ПК-Мерц в/в капельно 500 мл (200 мг) со скоростью 50 кап/мин, 2 раза в сутки на протяжении 10 дней, с последующим переходом на табл. 300-600 мг/сутки. 5. Назначение бензодиазепинов. Диазепам 10 мг в/в, затем 5 - 10 мг внутрь 3 раза. 6. Коррекция гемодинамических нарушений. 7. ИВЛ при нарушениях дыхания. 8. Введение назогастрального зонда для обеспечения питания и введения жидкости. 9. Введение гепарина. 10. Профилактика вторичных инфекций. 11. Электросудорожная терапия.

Похожие статьи