Lėtinė limfocitinė leukemija – tai gerybinis navikas, susidedantis iš subrendusių netipinių limfocitų, kurie kaupiasi ne tik kraujyje, bet ir kaulų čiulpuose bei limfmazgiuose.

Ši liga, priklausanti ne Hodžkino limfomų grupei, sudaro apie trečdalį visų leukemijų. Remiantis statistika, lėtine limfoleukemija dažniau serga 50–70 metų vyrai, jaunimas ja serga itin retai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos priežastys

Šiuo metu tikrosios ligos vystymosi priežastys nežinomos. Mokslininkai net negalėjo įrodyti limfocitinės leukemijos priklausomybės nuo agresyvių aplinkos veiksnių. Vienintelis patvirtintas taškas yra paveldimas polinkis.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija

Atsižvelgiant į ligos požymius, tyrimų duomenis ir žmogaus organizmo reakciją į gydymą, išskiriami šie lėtinės limfocitinės leukemijos variantai.

Lėtinė limfocitinė leukemija su gerybine eiga

Palankiausia ligos forma, progresavimas labai lėtas ir gali trukti keletą metų. Leukocitų kiekis didėja lėtai, limfmazgiai išlieka normalūs, pacientas išlaiko įprastą gyvenimo būdą, darbą ir aktyvumą.

Progresuojanti lėtinė limfocitinė leukemija

Greitas leukocitų kiekio kraujyje padidėjimas ir limfmazgių padidėjimas. Šios formos ligos prognozė yra nepalanki, komplikacijos ir mirtis gali išsivystyti gana greitai.

Naviko forma

Žymiai padidėjus limfmazgiams, šiek tiek padidėja leukocitų kiekis kraujyje. Limfmazgiai, kaip taisyklė, nesukelia skausmo palietus ir tik pasiekę didelį dydį gali sukelti estetinį diskomfortą.

Kaulų čiulpų forma

Kepenys, blužnis ir limfmazgiai lieka nepakitę, stebimi tik pokyčiai kraujyje.

Lėtinė limfocitinė leukemija su blužnies padidėjimu

Šio tipo leukemijai, kaip rodo pavadinimas, būdinga padidėjusi blužnis.

Prelimfocitinė forma lėtinė limfocitinė leukemija

Išskirtinis šios formos bruožas yra limfocitų, kuriuose yra branduolių, buvimas kraujo ir kaulų čiulpų tepinėliuose, blužnies ir limfmazgių audinių mėginiuose.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija

Ši ligos forma gavo savo pavadinimą dėl to, kad po mikroskopu aptinkamos naviko ląstelės su „plaukeliais“ ar „villiukais“. Yra citopenija, tai yra pagrindinių ląstelių ar kraujo elementų lygio sumažėjimas ir blužnies padidėjimas. Limfmazgiai lieka nepakitę.

Lėtinės limfocitinės leukemijos T-ląstelių forma

Viena iš retų ligos formų, linkusi greitai progresuoti.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

Liga pasireiškia trimis nuosekliais etapais: pradine, pažengusių klinikinių apraiškų stadija ir galutiniu.

Pradinio etapo simptomai

Šiame etape liga daugeliu atvejų yra paslėpta, tai yra, besimptomė. Leukocitų skaičius bendrame kraujo tyrime yra artimas normai, o limfocitų kiekis neviršija 50% ribos.

Pirmasis tikras ligos požymis yra nuolatinis limfmazgių, kepenų ir blužnies padidėjimas.

Paprastai pirmiausia pažeidžiami pažasties ir kaklo limfmazgiai, o pilvo ertmės ir kirkšnies srities mazgai pamažu.

Dideli limfmazgiai, kaip taisyklė, yra neskausmingi palpuojant ir nesukelia didelio diskomforto, išskyrus estetinį (jei dideli). Padidėjusios kepenys ir blužnis gali daryti spaudimą vidaus organams, sutrikdyti virškinimą, šlapinimąsi ir sukelti daugybę kitų problemų.

Pažengusių klinikinių apraiškų stadijos simptomai

Šioje lėtinės limfocitinės leukemijos stadijoje gali pasireikšti padidėjęs nuovargis ir silpnumas, apatija ir sumažėjęs darbingumas. Pacientai skundžiasi gausiu naktiniu prakaitavimu, šaltkrėtis, nežymiu kūno temperatūros padidėjimu ir nepagrįstu svorio kritimu.

Limfocitų lygis nuolat didėja ir jau pasiekė 80-90%, o kitų kraujo ląstelių skaičius išlieka nepakitęs, kai kuriais atvejais sumažėja trombocitų.

Galutinės stadijos simptomai

Dėl laipsniško imuniteto mažėjimo pacientai dažnai serga peršalimo ligomis, kenčia nuo Urogenitalinės sistemos infekcijų, odos pūlinukų.

Sunkus plaučių uždegimas, lydimas kvėpavimo nepakankamumo, generalizuota pūslelinės infekcija, inkstų nepakankamumas – tai ne visas lėtinės limfocitinės leukemijos sukeliamų komplikacijų sąrašas.

Paprastai tai sunkios, daugybinės ligos, sukeliančios mirtį sergant lėtine limfoleukemija. Kitos mirties priežastys yra išsekimas, sunkus inkstų nepakankamumas ir kraujavimas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijos

Galutinėje ligos stadijoje stebima klausos nervo infiltracija, dėl kurios pablogėja klausa ir nuolat ūžia ausys, taip pat pažeidžiami smegenų dangalai ir nervai.

Kai kuriais atvejais lėtinė limfocitinė leukemija išsivysto į kitą formą – Richterio sindromą. Liga pasižymi greitu progresavimu ir patologinių židinių susidarymu už limfinės sistemos ribų.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė

50% atvejų liga nustatoma atsitiktinai atliekant kraujo tyrimą. Po to pacientas siunčiamas hematologo konsultacijai ir specializuotam tyrimui.

Ligai progresuojant informatyvi tampa kraujo tepinėlio analizė, kurioje vizualizuojami vadinamieji „susmulkinti leukocitai“ arba Botkin-Gumprecht šešėliai (Botkin-Gumprecht kūnai).

Taip pat atliekama limfmazgių biopsija, gautos medžiagos citologija, limfocitų imunotipas. Patologinių antigenų CD5, CD19 ir CD23 nustatymas laikomas patikimu ligos požymiu.

Kepenų ir blužnies padidėjimo laipsnis ultragarsu padeda gydytojui nustatyti lėtinės limfocitinės leukemijos išsivystymo stadiją.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

Lėtinė limfocitinė leukemija yra sisteminė liga, todėl jai gydyti spindulinė terapija netaikoma. Vaistų terapija apima kelių vaistų grupių vartojimą.

Hormonai kortikosteroidai

Kortikosteroidai slopina limfocitų vystymąsi, todėl gali būti naudojami kompleksiniam lėtinės limfocitinės leukemijos gydymui. Tačiau šiuo metu jie retai naudojami dėl daugybės rimtų komplikacijų, dėl kurių kyla abejonių dėl jų naudojimo tikslingumo.

Alkilinimo vaistai

Tarp alkilinančių medžiagų ciklofosfamidas yra populiariausias lėtinės limfocitinės leukemijos gydymui. Jis parodė gerą veiksmingumą, tačiau taip pat gali sukelti rimtų komplikacijų. Vaisto vartojimas dažnai sukelia staigų raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio sumažėjimą, kuris yra kupinas sunkios anemijos ir kraujavimo.

Vinca alkaloidų preparatai

Pagrindinis šios grupės vaistas yra vinkristinas, kuris blokuoja vėžinių ląstelių dalijimąsi. Vaistas turi daugybę šalutinių poveikių, tokių kaip neuralgija, galvos skausmai, padidėjęs kraujospūdis, haliucinacijos, miego sutrikimai ir jautrumo praradimas. Sunkiais atvejais atsiranda raumenų mėšlungis arba paralyžius.

Antraciklinai

Antraciklinai yra vaistai, turintys dvigubą veikimo mechanizmą. Viena vertus, jie sunaikina vėžinių ląstelių DNR ir sukelia jų mirtį. Kita vertus, jie sudaro laisvuosius radikalus, kurie daro tą patį. Tokia aktyvi įtaka, kaip taisyklė, padeda pasiekti gerų rezultatų.

Tačiau šios grupės vaistų vartojimas dažnai sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijų – ritmo sutrikimus, nepakankamumą ir net miokardo infarktą.

Purino analogai

Purino analogai yra antimetabolitai, kurie, integruodamiesi į medžiagų apykaitos procesus, sutrikdo normalią jų eigą.

Vėžio atveju jie blokuoja DNR susidarymą navikinėse ląstelėse, todėl slopina augimo ir dauginimosi procesus.

Svarbiausias šios grupės vaistų privalumas yra gana lengvas jų toleravimas. Gydymas paprastai duoda gerą efektą, o pacientas neturi rimtų šalutinių poveikių.

Monokloniniai antikūnai

„Monokloninių antikūnų“ grupei priklausantys vaistai šiuo metu laikomi veiksmingiausia lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo priemone.

Jų veikimo mechanizmas yra tas, kad kai jungiasi antigenas ir antikūnas, ląstelė gauna signalą mirti ir miršta.

Vienintelis pavojus yra šalutinis poveikis, iš kurių sunkiausias yra susilpnėjęs imunitetas. Tai sukelia didelę infekcijų, įskaitant apibendrintas formas, tokias kaip sepsis, riziką. Toks gydymas turėtų būti atliekamas tik specializuotose klinikose, kuriose įrengtos sterilios patalpos ir užsikrėtimo rizika yra minimali. Pacientui rekomenduojama likti tokiomis sąlygomis ne tik tiesiogiai gydymo metu, bet ir du mėnesius po jo pabaigos.

Pagrindiniai išoriniai lėtinės limfocitinės leukemijos požymiai – limfinė leukocitozė ir limfmazgių, o vėliau ir blužnies bei kepenų padidėjimas atsiranda dėl limfocitų dauginimosi.

Kadangi lėtinės limfocitinės leukemijos naviko procese įvairiais atvejais dalyvauja skirtingi limfocitų klonai, griežtai tariant, nosologinę „lėtinės limfocitinės leukemijos“ formą turėtų sudaryti daugybė ligų, nors jos turi nemažai bendrų bruožų. Jau atlikta lėtinės limfocitinės leukemijos ląstelių analizė atskleidžia įvairius ląstelių variantus: vyrauja siauros plazmos arba, priešingai, plačios plazmos formos, ląstelės su jaunesniais arba maždaug piknotiniais branduoliais, su aiškiai bazofiline arba beveik bespalve citoplazma.

Limfocitų klonai su nenormaliu chromosomų rinkiniu buvo gauti T formose, naudojant PHA poveikį limfocitams kaip mitogeną. Sergant B-limfocitine leukemija, norint paskatinti limfocitų dalijimąsi, buvo reikalingas polivalentinių mitogenų poveikis: Epstein-Barr virusas, lipopolisacharidas iš E.coli. Kariologiniai duomenys įrodo ne tik kloniškumą, bet ir lėtinės limfocitinės leukemijos mutacinį pobūdį bei subklonų atsiradimą procesui vystantis, ką galima spręsti iš chromosomų pokyčių raidos atskirais atvejais.

Įrodyta, kad daugumoje lėtinės limfocitinės leukemijos leukeminių B limfocitų yra monokloninio citoplazminio imunoglobulino, tiksliau, imunoglobulino sunkiosios grandinės. Citoplazminio imunoglobulino monokloniškumą lengviau įrodyti nei paviršinio imunoglobulino. Citoplazminio imunoglobulino aptikimas lėtinės limfocitinės leukemijos B limfocituose patvirtina prielaidą, kad šie limfocitai yra vienos iš ankstyvųjų B limfocitų diferenciacijos stadijų ląstelės, ir aiškiai parodo mažą imunoglobulinų kiekį jų paviršiuje.

Lėtinės limfocitinės leukemijos citopenija gali būti skirtingo pobūdžio. Nors lėtinė limfocitinė leukemija dažniausiai kyla iš B-limfocitų pirmtakų ląstelių, ji gali padidinti T-supresorių ląstelių kiekį kraujyje ir blužnyje. Padidėjęs šių ląstelių, kurios nėra naviko pobūdžio, kiekis gali slopinti kraujodaros pirmtakų ląstelių, ypač BFU-E, granulocitų-makrofagų pirmtakų ląstelių - CFU-GM, ir galbūt bendrosios ląstelės - pirmtakų mielopoezė.

Kita citopenijos genezė sergant lėtine limfoleukemija yra autoimuninė, susijusi su antikūnų prieš kraujodaros ląsteles, bręstančias kaulų čiulpų ląsteles arba subrendusius kraujo ir kaulų čiulpų elementus susidarymu. Autoimuninis eritrocitų naikinimo pobūdis sergant lėtine limfocitine leukemija įrodomas teigiamu tiesioginiu Kumbso testu, o patį sunaikinimą liudija retikulocitozė kraujyje, padidėjęs eritrocitų kiekis kaulų čiulpuose, sumažėjęs eritrocitų gyvenimo trukmė ir bilirubinemija. Jei anemija nėra lydima retikulocitozės, o kaulų čiulpuose yra padidėjęs eritrokariocitų kiekis ir netiesioginė bilirubinemija, galima daryti prielaidą, kad eritrokariocitai yra lūžę. Šiais atvejais imuninis anemijos pobūdis įrodomas teigiamu agreguotu hemagliutinacijos testu.

Be to, citolitinį procesą gali sukelti pačios leukemijos ląstelės, jei jos funkciškai turi žudančių savybių.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

Daugelį metų gali būti stebima tik limfocitozė - 40-50%, nors bendras leukocitų skaičius svyruoja apie viršutinę normos ribą. Limfmazgiai gali būti normalaus dydžio, tačiau įvairių infekcijų metu jie didėja, o pašalinus uždegiminį procesą susitraukia iki pradinio dydžio.

Limfmazgiai palaipsniui didėja, dažniausiai pirmiausia kakle, pažastyse, vėliau procesas plinta į tarpuplautį, pilvo ertmę, kirkšnių sritį. Pasireiškia nespecifiniai visoms leukemijoms būdingi reiškiniai: padidėjęs nuovargis, silpnumas, prakaitavimas. Ankstyvosiose ligos stadijose daugeliu atvejų anemija ir trombocitopenija nesivysto.

Limfocitozė kraujyje palaipsniui didėja; 80-90% limfocitų, kaip taisyklė, stebimi, kai kaulų čiulpai beveik visiškai pakeičiami limfocitais. Limfinio audinio plitimas kaulų čiulpuose gali daugelį metų neslopinti normalių ląstelių gamybos. Net ir pasiekus didelį leukocitų kiekį kraujyje, 100 000 1 μl ar daugiau, dažnai nebūna anemijos, trombocitų skaičius normalus arba šiek tiek sumažėjęs.

Kaulų čiulpų tyrimai rodo limfocitų kiekio padidėjimą mielogramoje - paprastai daugiau nei 30%, taip pat pastebimas būdingas limfoidinių ląstelių proliferacija, dažnai difuzinis.

Lėtinės limfocitinės leukemijos limfocitų struktūra neturi stabilių ir tipiškų požymių. Jis gali pasikeisti ligos eigoje, veikiamas virusinių infekcijų. Skirtingai nuo kitų leukemijų, to paties pavadinimo ląstelių (šiuo atveju limfocitų) vyravimas kraujyje nereiškia leukeminių ląstelių dominavimo, nes tiek leukemijos klono B-limfocitai, tiek padidėjęs polikloninių T-limfocitų skaičius. dažnai vienu metu būna apyvartoje. Daugumą kraujo ląstelių sudaro subrendę limfocitai, nesiskiriantys nuo įprastų. Kartu su tokiomis ląstelėmis gali būti limfocitinių elementų su homogeniškesniu branduoliu, kurie dar neturi subrendusio limfocito chromatino grubumo, su plačiu citoplazmos kraštu, kuri kartais, kaip ir infekcinės mononukleozės atveju, turi perinuklearinį valymą. . Ląstelių branduoliai gali turėti savotišką susuktą kilpą arba būti reguliariai apvalūs; taip pat randama pupelės formos branduolių; citoplazma turi fragmentiškus kontūrus, kartais su "plaukuotumo" elementais, bet be histocheminių plaukuotųjų ląstelių leukemijos požymių.

Būdingas lėtinės limfocitinės leukemijos požymis yra sunykę limfocitų branduoliai – Humnrechto šešėliai. Jų skaičius nenurodo proceso sunkumo.

Ligos pradžioje leukocitų formulėje dažniausiai nėra nei prolimfocitų, nei limfocitų.

Tuo remiantis išskiriama prolimfocitinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Kartais tokia leukemija gali pasireikšti išskiriant monokloninį imunoglobuliną.

Ligai progresuojant kraujyje pradeda atsirasti pavienių prolimfocitų ir limfoblastų. Daugelis jų atsiranda tik galutinėje ligos stadijoje.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos. Pradiniame proceso etape šiek tiek padidėja keli vienos ar dviejų grupių limfmazgiai, leukocitozė neviršija 30 × 103 - 50 × 103 1 μl ir, svarbiausia, per mėnesius nėra. tendencija pastebimai padidėti. Šiame etape pacientai lieka prižiūrimi hematologo, o citostatinis gydymas nėra atliekamas. Pažengusiam etapui būdinga didėjanti leukocitozė, progresuojantis ar generalizuotas limfmazgių padidėjimas, pasikartojančių infekcijų atsiradimas ir autoimuninės citopenijos. Šiam etapui reikalinga aktyvi terapija. Galutinė stadija apima piktybinės lėtinės limfocitinės leukemijos transformacijos atvejus.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė nėra sudėtinga. Kriterijai yra tokie: absoliuti limfocitozė kraujyje, daugiau nei 30% limfocitų kaulų čiulpuose aspiruojasi su difuzine limfine hiperplazija kaulų čiulpų trefinu. Limfmazgių ir blužnies padidėjimas yra neprivalomas lėtinės limfocitinės leukemijos požymis, tačiau dalyvaujant procese šiuose organuose stebimas difuzinis limfocitų proliferacija. Pagalbinis limfinio naviko dauginimosi diagnostinis požymis yra Gumprechto šešėliai kraujo tepinėlyje.

Lėtinė limfocitinė leukemija turi būti atskirta nuo kito subrendusių ląstelių limfocitinio naviko proceso – limfocitomos. Nuo limfocitomos skiriasi vyraujančia limfos proliferacijos lokalizacija kaulų čiulpuose ir difuziniu pobūdžiu šiame organe, taip pat ir kituose procese dalyvaujančiuose, patvirtinta histologiniu tyrimu.

Komplikacijos

Visi 3 dažniausiai tiriami imunoglobulinai (A, G ir M) arba kai kurie iš jų gali būti sumažinti. Sekrecijos limfoproliferacinių procesų metu kartu su monokloninio imunoglobulino kiekio padidėjimu normalių imunoglobulinų lygis paprastai mažėja. Abejotinose diagnostinėse situacijose, kai limfocitozė yra maža, normalių imunoglobulinų kiekio sumažėjimas gali būti argumentas limfoproliferaciniam procesui. Tačiau tipiškas vaizdas galimas esant normaliam γ-globulinų ir imunoglobulinų kiekiui kraujo serume. Hipogamaglobulinemija nėra susijusi su ligos trukme ir limfocitozės sunkumu. Jį gali sukelti T ir B limfocitų sąveikos pažeidimas, padidėjęs T slopinamųjų ląstelių kiekis ir leukeminių B limfocitų nesugebėjimas reaguoti į limfokinus, kuriuos gamina normalūs T limfocitai.

Padidėjęs jautrumas infekcijai pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija, yra vienas iš svarbiausių veiksnių, lemiančių mirtį. Šio jautrumo priežastys nėra visiškai aiškios ir, atrodo, yra keletas. Pasak E. G. Braginos, polinkis į infekcines komplikacijas ne visada yra lygiagretus hipogamaglobulinemijai, ji taip pat gali pasireikšti esant normaliam γ-globulinų kiekiui serume. Dažnos infekcinės komplikacijos ne visada yra lygiagrečios leukocitozės padidėjimui.

Plaučių uždegimo, ypač lėtinės limfocitinės leukemijos atveju, dažnumą skatina limfinė infiltracija į patį plaučių audinį, bronchų medžio limfinių folikulų padidėjimas, dėl kurio sutrinka visas ar dalis plaučių, sutrinka plaučių ventiliacija ir drenažas. bronchų funkcija. Paprastai šie reiškiniai didėja, kai liga progresuoja. Dažnos komplikacijos yra uždegiminiai procesai skaiduloje, kuriuos sukelia stafilokokai ar gramneigiamos bakterijos.

Tuo pačiu metu padidėjęs jautrumas infekcijai, apibrėžiamas terminu „infekcinumas“, pradiniame proceso etape, matyt, yra susijęs su imuninio atsako defektais ir T- bei B-limfocitų sąveikos sutrikimais. Nepakankami kursai gali prisidėti prie infekcijų pasikartojimo ir užsitęsimo

antibiotikų terapija. Specializuotose hematologijos ir onkologijos ligoninėse, kuriose kaupiasi pacientai, kuriems yra sunkus imunosupresija ir atsiranda naujų patogeninių ligų sukėlėjų padermių, labai dažnai prasiveržia savotiškos „epidemijos“.

Dažniau pacientai kenčia nuo juostinės pūslelinės. pūslelinė zoster). Jis gali būti ir tipiškas, ir generalizuotas, sukeliantis visišką odos pažeidimą, o vietinis segmentinis pūslių bėrimas greitai susilieja. Herpetiniai bėrimai taip pat gali paveikti virškinamojo trakto ir bronchų gleivinę. Tas pats pažeidimas atsiranda ir su herpes simplex (pūslelinė paprastasis), vėjaraupiai.

Pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija, uodų įkandimo vietoje dažnai atsiranda sunki infiltracija; Su daugybe įkandimų galimas sunkus apsinuodijimas.

Imuninės kompleksinės lėtinės limfocitinės leukemijos ir kitų limfoproliferacinių ligų komplikacijos yra nedažnos. Jie gali būti išreikšti Senleino-Henocho sindromu, polineuritu.

Sergant lėtine limfoleukemija, dažnai būna VIII poros kaukolės nervų infiltracija su susilpnėjusia klausa, „užstingimo“ jausmu ir spengimu ausyse. Kaip ir kitų leukemijų atveju, galimas neuroleukemijos išsivystymas; paprastai tai yra galutinis paūmėjimas, kai smegenų dangalus infiltruoja jaunos limfoidinės ląstelės. Klinikinis neuroleukemijos vaizdas nesiskiria nuo ūminės leukemijos; smegenų dangaluose procesas buvo pašalintas intralumbaliniu būdu suleidus citozarą su metotreksatu. Kartu su smegenų dangalų infiltracija gali prasidėti smegenų substancijos infiltracija, kurios gydymui būtinas švitinimas. Radikulinis sindromas, sukeltas limfinės šaknų infiltracijos, dažniausiai pasireiškia galutinėje ligos stadijoje.

Viena iš sunkių lėtinės limfocitinės leukemijos pasireiškimų yra eksudacinis pleuritas. Jos pobūdis gali būti įvairus: para- arba metapneumoninis pleuritas su banalia infekcija, tuberkuliozinis pleuritas, limfinė pleuros infiltracija, krūtinės ląstos limfinio latako suspaudimas ar plyšimas. Sergant infekcinės kilmės pleuritu, eksudate kartu su limfocitais yra daug neutrofilų. Esant pleuros infiltracijai, limfinio latako suspaudimui ir plyšimui, eksudatas bus limfinis, tačiau jei skystis pateks iš latako, jame bus daug riebalų (chilous skysčio).

Aktyvus gydymas turi būti atliekamas laiku, nes priverstinis pakartotinis pleuros eksudato pašalinimas gana greitai sukelia išsekimą ir hipoalbumineminę edemą. Jei plyšo krūtinės ląstos latakas, nurodomas chirurginis jo vientisumo atkūrimas.

Pacientai miršta daugiausia dėl sunkių infekcinių komplikacijų, didėjančio išsekimo, kraujavimo, anemijos ir sarkomos augimo.

Paprastai lėtinės limfocitinės leukemijos atveju naviko ląstelių elgesys kokybiškai nepasikeičia ilgą laiką. Per visą ligą gali nebūti jokių progresavimo požymių, kai patologinės ląstelės atsipalaiduoja nuo citostatinių vaistų kontrolės.

Jei procesas patenka į galutinę stadiją, jis turi tokius pačius simptomus kaip ir kitų leukemijų atveju (normalių kraujodaros mikrobų slopinimas, visiškas kaulų čiulpų pakeitimas blastinėmis ląstelėmis).

Lėtinės limfocitinės leukemijos perėjimą į galutinę stadiją dažniau lydi sarkomos augimas limfmazgiuose, o ne blastinė krizė. Tokie limfmazgiai pradeda sparčiai augti, įgauna uolų tankį, įsiskverbia ir suspaudžia gretimus audinius, sukeldami pažengusiai lėtinės limfocitinės leukemijos stadijai nebūdingus patinimus ir skausmą. Dažnai sarkomos augimą limfmazgiuose lydi temperatūros padidėjimas. Kartais tokie mazgai yra veido, kamieno, galūnių poodiniame audinyje, po gleivine burnos ertmėje, nosyje, o juose augančios kraujagyslės suteikia jiems kraujavimo išvaizdą; tik tokio „kraujavimo“ tankis ir išsipūtimas rodo jo pobūdį.

Terminalinėje stadijoje, kurios pradžios kartais neįmanoma nustatyti, labai sunku iššifruoti staigų temperatūros padidėjimą. Tai gali būti dėl sarkomos proceso transformacijos; tada reikia taikyti pakankamai galingą citostatinį gydymą. Su tokia pačia tikimybe, esant ilgalaikei lėtinei limfocitopenijai, gali atsirasti infekcija, pirmiausia tuberkuliozė (tuberkuliozinė plaučių infiltracija su granulocitopenija ne visada nustatoma rentgeno spinduliais). Tokiose situacijose temperatūros padidėjimo priežasties nustatymas užtrunka ilgai ir reikalauja nuoseklaus bakteriostatinių vaistų vartojimo.

Viena iš galutinės ligos stadijos apraiškų gali būti sunkus inkstų nepakankamumas dėl naviko ląstelių įsiskverbimo į organo parenchimą. Staigus šlapinimosi nutraukimas visada turėtų paskatinti gydytoją daryti tokią prielaidą. Jei neįtraukiamos visos kitos inkstų pažeidimo priežastys, reikia atlikti inkstų švitinimą, kuris greitai pašalina sutrikusį šlapinimąsi.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

Iki šiol nebuvo pasveikta nuo limfocitinės leukemijos. Kai kuriais atvejais sudėtinga chemoterapija suteikė ilgalaikį pagerėjimą. Pacientų gyvenimo trukmė labai įvairi – nuo ​​kelių mėnesių iki 2-3 dešimtmečių.

Lėtinės limfocitinės leukemijos formos

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija grindžiama morfologiniais ir klinikiniais požymiais, kurie taip pat apima atsaką į gydymą.

Išskiriamos šios formos:

1) gerybinis;

2) progresyvioji (klasikinė);

3) navikas;

4) splenomegalinė (padidėjusi blužnis);

5) kaulų čiulpai;

6) lėtinė limfocitinė leukemija, komplikuota citolizės būdu;

7) prolimfocitinė;

8) lėtinė limfocitinė leukemija, pasireiškianti paraproteinemija;

9) plaukuotųjų ląstelių leukemija;

10) T-ląstelė.

Gerybinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma priežasčių labai lėtas limfocitozės padidėjimas kraujyje, pastebimas tik per metus, bet ne mėnesius, lygiagrečiai didėjant leukocitų skaičiui. Pirmosiose stadijose limfmazgiai arba nepadidėja, arba gimdos kakleliai padidėja labai nežymiai. Infekcijos metu 1 μl limfinės leukocitozės metu būna didelis 2-3 H 104 (20-30 tūkst.), kuris išnyksta kartu su infekcine komplikacija. Labai lėtas limfocitozės padidėjimas iki pastebimo limfmazgių padidėjimo gali tęstis metus ar dešimtmečius. Visą šį laiką pacientai yra ambulatoriškai stebimi, yra visiškai darbingi, jiems draudžiama tik padidinta insoliacija. Kraujo tyrimai su trombocitų ir retikulocitų kiekiu atliekami kas 1-3 mėnesius. Esant aprašytai formai, iki būklės pablogėjimo gali prireikti gydymo, daugeliu atvejų diagnostinė krūtinkaulio punkcija ar limfmazgio histologinis tyrimas neatliekamas. Šie tyrimai smarkiai traumuoja paciento psichiką, kuriam dažnai iki gyvenimo dienų neprireiks citostatinių vaistų.

Progresuojanti (klasikinė) lėtinės limfocitinės leukemijos forma prasideda taip pat, kaip ir gerybinis, tačiau kas mėnesį didėja leukocitų skaičius, didėja ir limfmazgių dydis. Mazgų konsistencija gali būti tešla, minkšta arba šiek tiek elastinga.

Citostatinis gydymas šiems pacientams paprastai skiriamas, kai pastebimai padaugėja visų ligos apraiškų, pirmiausia padidėja leukocitozė ir padidėja limfmazgiai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos naviko forma. Šios formos ypatumas, nulėmęs jos pavadinimą, yra reikšmingas limfmazgių su maža leukocitozė padidėjimas ir tankus konsistencija. Tonzilės yra padidintos ir dažnai beveik arti viena kitos. Blužnies padidėjimas paprastai būna vidutinio sunkumo, bet gali būti ir reikšmingas; dažnai ji išsikiša kelis centimetrus po šonkaulių pakraščiu.

Leukocitų formulė išlaiko pakankamą neutrofilų procentą – 20% ar daugiau. Paprastai kaulų čiulpuose yra ne daugiau kaip 20-40% limfocitų, nors jie gali būti visiškai pažeisti.

Nepaisant reikšmingos limfinio audinio hiperplazijos, intoksikacija ilgą laiką yra prastai išreikšta, skirtingai nei generalizuota limfosarkoma, su kuria dažnai painiojama ši lėtinės limfocitinės leukemijos forma.

Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų formalimfadenija osis . Greitai progresuojanti pancitopenija, visiškas arba dalinis kaulų čiulpų pakeitimas difuziškai augančiais subrendusiais limfocitais. Limfmazgiai nepadidėję, blužnis, išskyrus labai retas išimtis, taip pat nepadidėjęs, kepenys normalaus dydžio. Morfologiškai pastebimas branduolinio chromatino struktūros homogeniškumas, kartais jis piknotiškas, rečiau yra neaiškiai sprogimą primenančių struktūros elementų; citoplazma su ryškia bazofilija, siaura, dažnai suskaidyta. Anksčiau ši forma greitai privesdavo ligonius į mirtį, gyvenimo trukmė retai viršydavo 2 metus (14-26 mėn.).

VAMP režimo įdiegimas šios ligos formos terapijoje, taip pat tolesnis jos modernizavimas leido pasiekti pagerėjimą ir žymiai pailginti pacientų gyvenimą.

Lėtinė limfocitinė leukemija, komplikuota citolizės būdu, nėra savarankiška forma. Gali būti, kad labai padidėję limfmazgiai arba nėra limfadenopatijos; limfinė leukocitozė gali būti labai didelė arba liga gali pasireikšti naviko subleukeminiu variantu. Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas paaiškinamas retikulocitoze, bilirubino kiekio ir raudonųjų kraujo kūnelių procento padidėjimu kaulų čiulpuose, o imuninė forma – teigiamu tiesioginiu Kumbso testu. Padidėjusį trombocitų tirpimą lemia trombocitopenija, didelė arba normali megakariocitozė kaulų čiulpuose.

Nustatyti padidėjusį granulocitų tirpimą yra daug sunkiau, nes negalima nustatyti jų pirmtakų kiekio kaulų čiulpuose visiško limfos proliferacijos fone. Padidėjęs granulocitų skilimas su tam tikra tikimybe gali būti vertinamas pagal jų staigų išnykimą iš periferinio kraujo.

Kai kuriais atvejais lėtinę limfocitinę leukemiją, kuri atsiranda citolizės metu, lydi ryškus temperatūros padidėjimas. Dalinis bet kokių daigų išnykimas kaulų čiulpuose rodo intramedulinę citolizę.

Prolimfocitinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma, kaip aprašyta literatūroje (Volkova M. A.; Teiloras et al), pirmiausia skiriasi limfocitų morfologija, kurios tepinėliuose (kraujo ir kaulų čiulpų) atspauduose yra didelis, skaidrus branduolys; chromatino kondensacija branduolyje, kaip rodo elektroninė mikroskopija, yra vidutiniškai išreikšta ir daugiausia išilgai periferijos . Šios leukemijos formos limfmazgių ir blužnies histologiniuose preparatuose limfocituose taip pat yra nukleolių. Šios ląstelės neturi citocheminių savybių. Imunologinės charakteristikos atskleidžia limfocitinės leukemijos B arba T ląstelių pobūdį, dažniausiai pirmąją. Skirtingai nuo tipinės lėtinės limfocitinės leukemijos B limfocitų, šioje formoje leukeminių limfocitų paviršiuje randama gausybė imunoglobulinų, dažniausiai M arba D tipo.

Šios formos klinikiniai požymiai yra greitas vystymasis, reikšmingas blužnies padidėjimas ir vidutinis periferinių limfmazgių padidėjimas.

Lėtinė limfocitinė leukemija, pasireiškianti kartu su paraproteinemija, būdingas įprastas vienos iš anksčiau išvardytų proceso formų klinikinis vaizdas, tačiau kartu yra monokloninė M- arba G-gamopatija.

Plaukuotųjų ląstelių forma. Formos pavadinimas kilęs iš ją reprezentuojančių limfocitų struktūrinių ypatybių. Šios ląstelės turi „jaunatvišką“ branduolį: vienalytį, kartais primenantį struktūrinį blastų branduolį, kartais – branduolių likučius, dažnai netaisyklingos formos ir neaiškių kontūrų. Ląstelių citoplazma yra įvairi: ji gali būti plati ir su šukuotu briaunu, gali būti fragmentiška, nesupanti ląstelės per visą perimetrą, joje gali būti daigų, primenančių plaukelius ar gaureles. Kai kuriais atvejais šios lėtinės limfocitinės leukemijos formos limfocitų citoplazma yra bazofilinė, dažnai pilkšvai melsva. Citoplazmoje granuliuotumo nėra. Limfocitų struktūros ypatumai, leidžiantys įtarti lėtinės limfocitinės leukemijos plaukuotųjų ląstelių formą, matomi šviesos mikroskopu, o išsamiau - fazinio kontrasto mikroskopu ir elektronine mikroskopu.

Diagnostinis testas, patvirtinantis plaukuotųjų ląstelių leukemijos diagnozę, yra citocheminis leukeminių ląstelių apibūdinimas.

Yra žinoma, kad šios leukemijos formos limfocitai turi tam tikrą gebėjimą absorbuoti latekso daleles. Šios plaukuotųjų ląstelių leukemijos ląstelių ypatybės kelia aiškias ilgalaikes abejones dėl jų limfinės prigimties.

Imunologiniai metodai parodė, kad daugeliu atvejų tai yra lėtinės limfocitinės leukemijos B-ląstelių forma, nors buvo aprašyti ir T limfocitinės kilmės plaukuotųjų ląstelių leukemijos atvejai. Pradiniai normalūs limfocitai, iš kurių kilo plaukuotųjų ląstelių leukemija, vis dar nežinomi.

Klinikinis plaukuotųjų ląstelių leukemijos vaizdas gana būdingas: vidutinio sunkumo ar sunki citopenija, padidėjusi blužnis, normalus periferinių limfmazgių dydis.

Kaulų čiulpų trefine galima stebėti intersticinį leukeminių ląstelių augimą, kurios, kaip taisyklė, nesudaro proliferatų ir visiškai neišstumia kraujodaros audinio ir riebalų. Blužnies histologija rodo difuzinį leukeminių limfocitų augimą tiek raudonojoje, tiek baltojoje pulpoje, ištrinant šio organo struktūrą.

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos eiga skiriasi. Ji, kaip ir kitos lėtinės limfocitinės leukemijos formos, daugelį metų gali neturėti jokių progresavimo požymių. Pastebima granulocitopenija, kuri kartais sukelia mirtinas infekcines komplikacijas, ir trombocitopenija su hemoraginiu sindromu.

T formos. Lėtinė limfocitinė leukemija, kuriai atstovauja T limfocitai, pasireiškia maždaug 5% atvejų. Leukeminė infiltracija sergant šia leukemijos forma, skirtingai nei Sézary liga, dažniausiai pažeidžia giliuosius dermos ir odos audinio sluoksnius. Liga prasideda vyresniems nei 25 metų žmonėms.

Kraujo vaizde yra įvairaus sunkumo leukocitozė, neutropenija ir anemija. Leukeminiai limfocitai turi didelius apvalius, pupelės formos, polimorfinius bjaurius branduolius, šiurkštų, dažnai susuktą chromatiną, citoplazmoje gali būti matomos azurofilinės granulės, didesnės už paprastų limfocitų granules. Ląstelių dydžiai skiriasi.

Citochemiškai šios ląstelės gali atskleisti didelį rūgštinės fosfatazės (lizosominės prigimties), a-naftilacetato esterazės, esančios citoplazmoje, aktyvumą. Imunologiniu požiūriu limfocitai, kurie yra šios leukemijos formos substratas, kaip rodo jų paviršiaus žymenų tyrimas naudojant monokloninius antikūnus, kai kuriais atvejais gali būti T pagalbininkai, kitais - T slopintojais, o kitais - pagalbininkais ir slopintojais.

Kartu su šia greitai progresuojančia T-ląstelių leukemijos forma buvo aprašyta palanki forma su dideliais granuliuotais T limfocitais.

Gydymas (bendrieji principai)

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo indikacijos yra bendros būklės pablogėjimas, citopenijos atsiradimas, greitas limfmazgių, blužnies, kepenų padidėjimas, leukeminės nervų kamienų ir nehematopoetinių organų infiltracijos atsiradimas, sukeliantis skausmą ar disfunkciją; nuolatinis leukocitų kiekio padidėjimas. Esant pirminiam atsparumui chlorbutinui, jis pakartotinai neskiriamas. Chlorbutino dozė palaikomajam gydymui yra 10-15 mg 1-2 kartus per savaitę.

Ciklofosfamidas skiriamas esant lėtinei limfoleukemijai, atspariai chlorbutinui, taip pat padidėjus leukocitozei, labai padidėjus limfmazgiams ar blužniui ir turint polinkį į trombocitopeniją. Ciklofosfamido dozė yra 2 mg/kg per parą. Protarpinis gydymas didelėmis 600 mg/m2 dozėmis kartą per savaitę gali būti veiksmingas. Ciklofosfamido poveikis yra nestabilus, vaistas slopina imunogenezę, todėl jo negalima vartoti ilgą laiką.

Steroidiniai hormonai užima ypatingą vietą gydant lėtinę limfocitinę leukemiją: jie greitai sumažina limfmazgius, pašalina intoksikaciją, normalizuoja temperatūrą, gerina savijautą, tačiau nėra nieko pavojingesnio už prednizolono skyrimą gydymui. šių pacientų.

Izoliuotas gydymas prednizolonu arba jo kaip nuolatinio vaistinio preparato pridėjimas prie kito protarpinio citostatinio gydymo ar leukaferezės yra mirtinas dėl labai dažnų ir sunkių infekcinių komplikacijų, kita vertus, yra labai neveiksmingas onkologiniu požiūriu. Limfmazgių sumažėjimą lydi leukocitozės padidėjimas, temperatūros normalizavimasis ir kitų apsinuodijimo požymių išnykimas stebimas tik nuolat vartojant prednizoloną, o nutraukus gydymą tuoj pat atnaujinamas su dar didesne jėga.

Dėl abstinencijos sindromo, būdingo limfoproliferaciniams brandžių ląstelių navikams, net ir panaudojus citostatines programas, į kurias įeina prednizolonas (COP, VAMP), būtina pradėti mažinti jo dozę iki gydymo programos pabaigos ir toliau vartoti. sumažinti dozę, kelias dienas po programos pabaigos.

Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju vienas iš veiksmingų gydymo būdų yra spindulinė terapija. Didėjant periferiniams pilvo ertmės limfmazgiams citopenijos sąlygomis arba esant dideliam leukocitų kiekiui ir trombocitopenijai, didelis blužnies dydis, leukeminė infiltracija nervų kamienų srityje arba destruktyvus procesas kauliniame audinyje, reikalinga vietinė spindulinė terapija.

Vietiniam švitinimui vienkartinė dozė yra 1,5-2 Gy. Bendra pažeidimo dozė nustatoma pagal jo vietą. Blužnis, kaip taisyklė, apšvitinama bendra 6–9 Gy doze, nes didelės dozės gali sukelti gilią citopeniją, dėl kurios gydymo metu reikia nuolat stebėti periferinį kraują. Švitinant blužnį sumažėja ne tik šis organas, bet dažnai ir gimdos kaklelio bei pažasties limfmazgiai. Sunaikinus slankstelį, vietinė bendra radiacijos dozė yra 25 Gy. Vietinė spindulinė terapija dažnai duoda ilgalaikį efektą: apšvitintoje zonoje limfos infiltracija paprastai nepablogėja.

Frakcionuotą bendrą švitinimą lėtinės limfocitinės leukemijos gydymui šeštajame dešimtmetyje sėkmingai panaudojo Osgood (1951, 1955). Šis spindulinės terapijos metodas gali būti veiksmingas tais atvejais, kai chemoterapiją sunku taikyti arba ji pasirodė neveiksminga.

Blužnies pašalinimas plačiai naudojamas lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo priemonių komplekse. Dėl gilių citopenijų, kurios nėra sukeltos citostatikų, išsivystymo reikia skirti gliukokortikosteroidų hormonų. Jei mėnesio hormonų kursas nesukelia ilgalaikio poveikio ir, juos nutraukus, vėl pradeda didėti citopenija, būtina pašalinti blužnį.

Kita svarbi blužnies pašalinimo indikacija yra blužnies dydis. Jei blužnies limfocitomos atveju paties naviko diagnozė yra pagrindas splenektomijai, tai lėtinės limfocitinės leukemijos atveju su splenomegalija operacijos klausimas nėra taip aiškiai išspręstas. Sergant lėtine limfoleukemija, po operacijos gali gana greitai padidėti kepenys dėl progresuojančio limfocitų proliferacijos jose.

Taip pat indikacijos blužnies šalinimui sergant lėtine limfocitine leukemija yra greitas blužnies augimas, nekontroliuojamas citostatikais, blužnies infarktų atsiradimas, nuolatinis skausmas kairiajame hipochondrijoje, labai dideli organo dydžiai ir proceso nekontroliuojamas procesas. vaistai (didėjanti leukocitozė, infekcijų paūmėjimas, prasidedantis išsekimas, kartu didėjantis kepenys, nuolatinis neinfekcinis karščiavimas).

Leukoferezė taikoma sunkios leukocitozės atvejais, kai citostatinis gydymas įprastomis vaistų dozėmis yra neveiksmingas; Leukoferezė paprastai yra veiksminga trombocitopenijai ir agranulocitozei, kai yra didelė leukocitozė.

Lėtinės limfocitinės leukemijos plazmaferezė taikoma esant hiperklampumo sindromui, kuris išsivysto išskiriant ligos formas (Waldenström liga, lėtinė limfocitinė leukemija su monokloniniu imunoglobulino G sekrecija); ilgalaikė plazmaferezė skirta polineuritui, komplikuojančiam limfos proliferaciją.

Atskirų formų gydymas

Sergant gerybine lėtinės limfocitinės leukemijos forma, gydymas citostatikais nepradedamas ilgai. Citostatinio gydymo indikacija yra subjektyvaus diskomforto (silpnumo, prakaitavimo) padidėjimas, padidėjus leukocitų skaičiui; paprastai jis jau pasiekia 50 × 103 1 µl. Tokiu atveju gydymas chlorbutinu (leukeranu) pradedamas 5-10 mg paros doze, kontroliuojant kraują, stengiantis neviršyti 2 H 104 - 3 H 104 1 μl slenksčio mažinant leukocitozę. Gydymu siekiama ne pagerinti, o tik klinikinę kompensaciją; ji atliekama ambulatoriškai, dažniausiai pacientai yra darbingi.

Progresuojančios formos atveju tinkamiausias gydymo principas daugelį metų buvo visų pirma tramdomasis požiūris, kurio esmė slypi leukeminio proceso ribojimuose pastoviomis vidutinėmis citostatinių vaistų dozėmis jau ankstyvosiose stadijose, kai leukocitozė nepasireiškė. tačiau pasiekė labai aukštus skaičius. Naudojamos šios programos.

Chlorobutinas 5-10 mg per parą arba ciklofosfamidas 200 mg per parą (vyraujantis leukocitų skaičiaus padidėjimas vidutinio sunkumo limfadenopatijos fone, dažniausiai pirmenybė teikiama chlorbutinui; esant sunkiai limfadenopatijai lėtai auganti ir ne itin didelė leukocitozė, dažnai skiriamas ciklofosfamidas). Citostatinio gydymo tikslas – pasiekti somatinę kompensaciją su hematologiniu stabilumu, esant žemai, pageidautina, mažiau nei 50 H 103 1 μl, leukocitozės kraujyje fone.

M-2 programa (Kempinas et al): 1 kurso dieną į veną suleidžiama 2 mg vinkristino, 600-800 mg ciklofosfamido (10 mg/kg), BCNU 0,5 mg/kg greičiu; likę vaistai skiriami per burną - melfalanas (alkeranas) 0,25 mg/kg (arba sarkolizinas 0,3 mg/kg) vieną kartą per parą 4 dienas iš eilės, prednizolonas po 1 mg/(kg/d.) 7 dienas, pusė šios dozės ateinančias 7 dienas ir ketvirtadalis pradinės dozės 15-35 gydymo dienas. Pasak autorių, jų sukurta gydymo programa leidžia remisiją pasiekti 17% atvejų, kai vidutinis paciento gyvenimas yra daugiau nei 7 metai. Gydymo nutraukimas sukėlė atkrytį.

Lėtinės limfocitinės leukemijos navikinės formos gydymas taip pat buvo sėkmingesnis taikant intensyvias polichemoterapijos programas – COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofosfamidas, sarkolizinas, vinkristinas, prednizolonas). Remisijos buvo aprašytos naudojant M-2 programą (Kempinas et al), kurios išlieka tik tęsiant gydymą. Pirmosios 2 programos palyginti retai sukelia remisiją, tačiau leidžia žymiai sumažinti limfmazgius, o tai ypač svarbu pilvo ertmėje esantiems konglomeratams. Norint išlaikyti pasiektą pagerėjimą, gali būti taikoma monoterapija - ciklofosfamido kursai su pertraukomis.

Daugkartinis COP ir CHOP kursų kartojimas yra gana sunkus pacientams, sergantiems lėtine limfocitine leukemija, nes prednizolono panaikinimas šiais kursais dažnai sukelia staigų temperatūros padidėjimą iki 37,5 ° C, staigų bendros būklės pablogėjimą, prakaitavimą, silpnumą, ir žymiai padaugėjo infekcijų. Atliekant šiuos kursus, reikia pradėti mažinti prednizolono dozę 9-10 gydymo dieną, atidedant jo atšaukimą 3-6 dienoms po kurso pabaigos.

Pasiekus stabilų pagerėjimą COP arba CHOP kursais (dažniausiai 6 kursai), po 2 savaičių skiriamas su pertraukomis gydymas ciklofosfamidu: 200 mg ciklofosfamido per burną kasdien arba kas antrą dieną atitinkamai 5 arba 10 dienų (bendra vaisto dozė 1000 mg), pertrauka tarp kursų yra 10-12 dienų. Sumažėjus trombocitų kiekiui – mažiau nei 1,5 H 103 1 μl, arba leukocitų – mažiau nei 4–5 H 103 1 μl, pertraukos tarp ciklofosfamido kursų ilgėja, kol šie rodikliai pagerėja arba normalizuojasi.

Pertraukiamo ciklofosfamido gydymo trukmė yra nenuspėjama: ji atliekama siekiant stabilios kompensuotos pacientų būklės.

Kaip savarankiška ligos navikinės formos gydymo programa, naudojama dalinė 0,03-0,06-0,12 Gy švitinimas per seansą per dieną, bendra dozė yra 0,5-1,2 GY. (Johnsonas, Įtrinti et al). Ši terapija gali būti pavojinga, jei leukocitų kiekis yra mažesnis nei 2103 1 μl.

Jei polichemoterapijos programos neveiksmingos, padidintų limfmazgių ir blužnies srityje taikoma vietinė spindulinė terapija. Paprastai pirmiausia apšvitinama blužnis (jei yra staigus tonzilių padidėjimas, jos švitinamos pirmosios), numatoma tolesnė švitinimo programa, atsižvelgiant į periferinių mazgų sumažėjimą ir leukocitozę po blužnies švitinimo.

Gydant splenomegalinę formą, dažnai kaip pirmasis etapas naudojamas blužnies pašalinimas, dėl kurio pacientams, kurių hematologinis stabilumas be papildomo gydymo, dažnai kompensuojama ilgus metus somatinė kompensacija. Dėl subjektyvių sutrikimų (prakaitavimas, silpnumas, sumažėjęs darbingumas), padidėjęs leukocitozė ir progresuojantis kepenų padidėjimas po operacijos reikia skirti citostatinį gydymą, atsižvelgiant į besivystančios ligos klinikinį ir hematologinį vaizdą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų formos gydymas (limfadenija osis) atliekama naudojant VAMP programą: 8 dienų gydymas ir 9 dienų pertrauka. Gydymas pagal šią programą skiriamas visa doze, nepaisant iš pradžių mažo leukocitų ir trombocitų skaičiaus. Atliekama mažiausiai 8-10 kursų, nors po 3-4 kursų kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas dažniausiai jau rodo visišką pagerėjimą.

Limfocitinės leukemijos citolitinio proceso gydymo programos beveik visada pradedamos skiriant 60–80–100 mg per parą prednizolono, kol citolizė visam laikui nutraukiama. Jei per mėnesį po gydymo prednizolonu didelė citolizė nenutrūksta, steroidų terapijos reikia atsisakyti ir atlikti splenektomiją.

Citolitinį procesą, kuris išsivysto esant didelei leukocitozei, dažnai galima sustabdyti leukafereze. Įprastai atliekamos 5-7 leukaferezės, kol pasireiškia teigiamas poveikis. Leukoferezė pasirodė esanti veiksmingiausia trombocitolizės procese. Rizika pasišalinti vienu metu su leukocitais ir tam tikru trombocitų kiekiu, kurių kiekis kraujyje ir taip yra mažas, yra nedidelė: dažniausiai po pirmosios leukoferezės kraujavimas sumažėja, nors trombocitų dar nepadaugėja.

Nutraukus citolitinį procesą, gydymas atliekamas pagal lėtinės limfocitinės leukemijos formą. Citolizės atkryčio atveju, esant vidutinio sunkumo limfadenopatijai, patartina naudoti VAMP režimą.

Kai kuriais atvejais lėtinę limfocitinę leukemiją su citolize lydi ryškus temperatūros padidėjimas, tačiau tai savaime netampa pagrindu keisti įprastą gydymo programą. Šio temperatūros padidėjimo pobūdis nežinomas.

Dalinis daigų išnykimas kaulų čiulpuose rodo intramedulinę citolizę, kurią tikriausiai sukelia antikūnai prieš kaulų čiulpų ląsteles arba pačių limfocitų citotoksinis poveikis. Šis sindromas gydomas taip pat, kaip ir atvira periferinė citolizė.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas paprastai yra neveiksmingas prolimfocitinei formai. Priešingai nei splenomegalinė lėtinės limfocitinės leukemijos forma, švitinimas ir blužnies pašalinimas neturi jokio poveikio. Citozaro ir rubomicino derinys gali būti veiksmingesnis.

Lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinų gamyba gydoma tais pačiais principais kaip ir kitos aukščiau aprašytos ligos formos, tačiau nesusijusios su imunoglobulino sekrecija. Kadangi išskiriamoji ligos forma gali pasireikšti ir gerybine, ir progresuojančia, navikine, kaulų čiulpų, splenomegaline, ji gydoma pagal tas pačias citostatines programas kaip ir atitinkamos formos. Svarbus citostatinės terapijos papildymas yra plazmaferezė, skirta hiperklampumo sindromui gydyti.

Artėja ilgasis savaitgalis, daugelis rusų atostogaus už miesto ribų. Pravartu žinoti, kaip apsisaugoti nuo erkių įkandimų. Gegužės mėnesio temperatūros režimas prisideda prie pavojingų vabzdžių suaktyvėjimo...

05.04.2019

Sergamumas kokliušu Rusijos Federacijoje 2018 m. (palyginti su 2017 m.) išaugo beveik 2 kartus 1, įskaitant vaikus iki 14 metų. Bendras užregistruotų kokliušo atvejų skaičius sausio-gruodžio mėnesiais išaugo nuo 5 415 atvejų 2017 m. iki 10 421 atvejo per tą patį 2018 m. laikotarpį. Sergamumas kokliušu nuo 2008 m. nuolat auga...

Medicinos straipsniai

Beveik 5% visų piktybinių navikų yra sarkomos. Jie yra labai agresyvūs, greitai plinta hematogeniškai ir po gydymo linkę atsinaujinti. Kai kurios sarkomos vystosi metų metus be jokių požymių...

Virusai ne tik sklando ore, bet ir gali nutūpti ant turėklų, sėdynių ir kitų paviršių, išlikdami aktyvūs. Todėl keliaujant ar viešose vietose patartina ne tik išskirti bendravimą su kitais žmonėmis, bet ir vengti...

Atgauti gerą regėjimą ir visiems laikams atsisveikinti su akiniais bei kontaktiniais lęšiais – daugelio žmonių svajonė. Dabar tai galima greitai ir saugiai paversti realybe. Visiškai nekontaktinė Femto-LASIK technika atveria naujas lazerinės regos korekcijos galimybes.

Kosmetika, skirta mūsų odai ir plaukams prižiūrėti, iš tikrųjų gali būti ne tokia saugi, kaip manome

Ši liga veikia limfinį audinį, veda prie naviko limfocitų kaupimosi limfmazgiuose. Ne visi pacientai įsivaizduoja, kas tai yra – limfoleukemija, ir vis dėlto liga labai rimta.

Limfocitinė leukemija atstovauja didelis pavojus žmogaus organizmui. Jis pasirodo įvairiomis formomis. Norint nustatyti pavojingą ligą, buvo sukurta daug diagnostikos metodų.

Kas yra limfocitinė leukemija?

Limfocitinė leukemija yra piktybinis pažeidimas, atsirandantis limfiniame audinyje. Būdingi patologiniai limfocitų pokyčiai.

Liga neigiamai veikia ne tik leukocitus, bet ir periferinį kraują bei limfoidinius organus. Paciento būklė sparčiai blogėja. Patologija labiausiai paplitusi Vakarų Europoje, JAV ir Kanadoje. Beveik niekada nerasta Azijos šalyse.

Dėl nuolatinės kraujotakos piktybinės ląstelės greitai išplinta po visą kraują ir imuninės sistemos organus.

Tai veda prie masinė viso kūno infekcija.

Didelis pavojus žmonėms yra tas susiformavusios vėžinės ląstelės pradeda dalytis. Tai vyksta nekontroliuojamai. Jie įsiskverbia į sveikus kaimyninius audinius ir sukelia jų ligą. Tai paaiškina greitą ligos vystymąsi ir staigų žmonių sveikatos pablogėjimą.

Vaikas turi staigų pilvo padidėjimas, sąnarių skausmas. Ant kūno yra mėlynių, jos dažnai susijusios su padidėjusiu vaiko aktyvumu, nerangumu, smūgiais ir kritimais žaidimo metu.

Bet koks įbrėžimas sukelia gausų kraujavimą, sustabdyti kraujavimą gali būti neįtikėtinai sunku. Vėlesnėse stadijose vaikas skundžiasi stipriais galvos skausmais, pykina, gali vemti. Kūno temperatūra žymiai pakyla.

Suaugusiesiems liga pasireiškia retai. Dažniausiai jie nuo to kenčia vyresni nei 50 metų žmonės. Visų pirma, pažeidžiamos ir kepenys. Šie organai didėja. Yra skausmas ir sunkumo jausmas.

Limfmazgiai didėja, sukelia diskomfortą ir net skausmą. Jie suspaudžia bronchus, o tai sukelia stiprų kosulį ir dusulį.

Žmogus jaučiasi silpnas ir mieguistas. Jo našumas sumažėja. Galimas lėtinės infekcijos suaktyvėjimas.

Ligos formos ir stadijos

Gydytojai išskiria tris ligos etapus:

1. Pradinis. Nežymiai padidėja leukocitų kiekis kraujyje. praktiškai nepakito. Pacientą stebi gydytojai, tačiau vaistų vartoti nereikia. Apžiūra atliekama reguliariai. Tai būtina norint stebėti paciento būklę.
2. Išplėstas. Yra pagrindiniai patologijos požymiai, būtinas gydymas. Būklė nepatenkinama. Simptomai tampa vis ryškesni, sukeliantys skausmą ir diskomfortą pacientui.
3. Terminalas. Pastebimas kraujavimas ir infekcinės komplikacijos. Paciento būklė sunki. Pacientas yra stebimas ligoninėje. Palikti pacientą vieną pavojinga, nes jo būklė šiuo metu yra itin sunki. Jums reikia gydytojų priežiūros ir dėmesio, taip pat rimtų vaistų.

Yra dvi ligos formos:

Savo ruožtu Lėtinė forma yra suskirstyta į keletą tipų:

• Gerybinis. Limfmazgių ir blužnies padidėjimas vyksta lėtai. Pacientų gyvenimo trukmė: 30-40 metų.
• Navikas. Pacientų limfmazgiai labai padidėja. Kiti simptomai yra mažiau ryškūs.
• Progresyvus. Liga greitai vystosi, simptomai yra ryškūs. Gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 8 metai.
• Kaulų čiulpai. Atsiranda kaulų čiulpų pažeidimai. Simptomai atsiranda ankstyvose ligos stadijose.
• Splenomegalinis. Blužnis padidėja, jos vietoje jaučiamas sunkumo jausmas. Kiti simptomai yra mažiau ryškūs.
• Liga su sudėtingu citolitiniu sindromu. Masinė naviko ląstelių mirtis, organizmo apsinuodijimas.
• Liga, pasireiškianti paraproteinemija. Auglio ląstelės išskiria nenormalų baltymą.
• T formos. Patologija greitai vystosi ir kenčia oda. Gali atsirasti niežulys ir paraudimas. Laikui bėgant organizmo būklė pablogėja, atsiranda kiti ligos simptomai.
• Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Auglio ląstelės turi specialias ataugas, panašias į gaureles. Gydytojai diagnostikos metu jiems skiria ypatingą dėmesį.

Sužinokite daugiau apie lėtinę limfocitinę leukemiją iš vaizdo įrašo:

Išvaizdos priežastys

Ligos atsiradimo ir vystymosi priežastys yra šios:

Pirmiau minėti veiksniai lemia ligos atsiradimą. Vyksta ląstelių mutacija, kai jie pradeda nevaldomai dalytis. Liga gali vystytis metų metus, tačiau visiškai išgydyti nepavyks.

Liga sukelia didžiulę žalą organizmui, nuo kurios visiškai atsigauti neįmanoma. Šiuolaikinė medicina gali sustabdyti ligos progresavimą ir palengvinti paciento būklę. Tačiau yra didelė komplikacijų ir patologijos paūmėjimo tikimybė.

Pacientų gydymas atliekamas griežtai prižiūrint gydytojui. Vėlesnėse ligos stadijose pacientas paguldomas į ligoninę apžiūrai ir rimtesniam savijautos stebėjimui.

Diagnostika

Ligos diagnozė atliekama ligoninėje. Tam pacientas apžiūrimas. Tačiau to nepakanka diagnozei nustatyti.

Naudojami diagnostikos metodai, tarp kurių didelę reikšmę turi laboratoriniai kraujo tyrimai. Paprastai, Būtent paciento kraujo tyrimai atskleidžia ligą.

Tarp šiuolaikinių šios ligos diagnozavimo metodų gydytojai išskiria:

Ligos pavojus ir prognozė

Atsigavimo prognozė tiesiogiai priklauso nuo scenos kur buvo diagnozuota liga. Tai taip pat priklauso nuo ligos vystymosi greičio ir gydymo metodų.

Liaudies gynimo priemonės šiuo atveju nepadės. Liga yra rimta ir reikalauja veiksmingų vaistų, taip pat gydymo ligoninėje.

Tam tikrais atvejais liga gali pasireikšti tik šiek tiek padidėjęs limfocitų kiekis kraujyje, daugelį metų išlikęs „užšaldytoje“ būsenoje. Ligos vystymasis šiuo atveju nevyksta. Tokia ligos eiga pasireiškia 1/3 pacientų. Mirtis įvyksta po ilgo laiko. To priežastys niekaip nesusijusios su liga.

Apie 15% pacientų greitai progresuoja liga. Limfocitų padidėjimas kraujyje vyksta didžiuliu greičiu. Neretai anemijos ir trombopenijos reiškiniai. Tokiu atveju mirtis gali ištikti dvejus trejus metus nuo ligos pradžios.

Tokią greitą mirtį gali sukelti komplikacijos, kurios dažnai kyla kartu su pačia liga. Tai labai apsunkina gydymą ir sukelia būklę, kuri kelia pavojų paciento gyvybei.

Likę ligos atvejai yra susiję su vidutiniškai agresyvus charakteris. Paciento gyvenimo trukmė yra penkiolika metų.

Liga yra labai pavojinga, todėl diagnozės negalima atidėti. Kuo anksčiau diagnozuojama, tuo didesnė tikimybė sustabdyti jos vystymąsi.

Efektyviam gydymui naudojami vaistai, įvairių vaistų injekcijos, medicininės procedūros ligoninėje. Savarankiškas gydymas su šia diagnoze neleidžiamas. Tik medicininė priežiūra padės sumažinti pavojaus lygį ir pagerinti paciento būklę.

– onkologinė liga, kurią lydi netipinių subrendusių B limfocitų kaupimasis periferiniame kraujyje, kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose. Pradinėse stadijose tai pasireiškia limfocitoze ir generalizuota limfadenopatija. Progresuojant lėtinei limfoleukemijai, stebima hepatomegalija ir splenomegalija, taip pat anemija ir trombocitopenija, pasireiškianti silpnumu, nuovargiu, petechialiniais kraujavimais ir padidėjusiu kraujavimu. Dėl susilpnėjusio imuniteto dažnai pasitaiko infekcijų. Diagnozė nustatoma remiantis laboratoriniais tyrimais. Gydymas – chemoterapija, kaulų čiulpų transplantacija.

Bendra informacija

Lėtinė limfocitinė leukemija yra liga iš ne Hodžkino limfomų grupės. Kartu su morfologiškai subrendusių, bet defektuotų B limfocitų skaičiaus padidėjimu. Lėtinė limfocitinė leukemija yra dažniausia hematologinių piktybinių navikų forma, kuri sudaro trečdalį visų JAV ir Europos šalyse diagnozuojamų leukemijų. Vyrai kenčia dažniau nei moterys. Sergamumo pikas būna 50-70 metų amžiaus, šiuo laikotarpiu nustatoma apie 70 % visų lėtinių limfoleukemijų.

Jauni pacientai serga retai, iki 40 metų pirmieji ligos simptomai pasireiškia tik 10 proc. Pastaraisiais metais ekspertai pastebėjo tam tikrą patologijos „atjauninimą“. Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinė eiga yra labai įvairi: ji gali svyruoti nuo ilgo progresavimo nebuvimo iki itin agresyvaus varianto su mirtimi per 2–3 metus po diagnozės nustatymo. Yra keletas veiksnių, kurie padeda numatyti ligos eigą. Gydymą atlieka onkologijos ir hematologijos srities specialistai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos etiologija ir patogenezė

Jo atsiradimo priežastys nėra iki galo išaiškintos. Lėtinė limfocitinė leukemija laikoma vienintele leukemija, turinti nepatvirtintą ryšį tarp ligos išsivystymo ir nepalankių aplinkos veiksnių (jonizuojančiosios spinduliuotės, sąlyčio su kancerogeninėmis medžiagomis). Ekspertai mano, kad pagrindinis veiksnys, skatinantis lėtinės limfocitinės leukemijos išsivystymą, yra paveldimas polinkis. Tipinės chromosomų mutacijos, sukeliančios onkogenų pažeidimą pradinėje ligos stadijoje, dar nenustatytos, tačiau tyrimai patvirtina mutageninį ligos pobūdį.

Klinikinis lėtinės limfocitinės leukemijos vaizdas atsiranda dėl limfocitozės. Limfocitozės priežastis yra daug morfologiškai subrendusių, bet imunologiškai defektuotų B limfocitų, nesugebančių užtikrinti humoralinio imuniteto. Anksčiau buvo manoma, kad lėtinės limfocitinės leukemijos nenormalūs B limfocitai yra ilgai gyvenančios ląstelės ir retai dalijasi. Vėliau ši teorija buvo paneigta. Tyrimai parodė, kad B limfocitai greitai dauginasi. Kiekvieną dieną paciento organizme susidaro 0,1-1% viso netipinių ląstelių skaičiaus. Skirtingiems pacientams pažeidžiami skirtingi ląstelių klonai, todėl lėtinė limfocitinė leukemija gali būti laikoma grupe glaudžiai susijusių ligų, turinčių bendrą etiopatogenezę ir panašius klinikinius simptomus.

Tiriant ląsteles, atsiskleidžia didžiulė įvairovė. Medžiagoje gali vyrauti plačios arba siauros plazmos ląstelės su jaunais arba raukšlėtais branduoliais, beveik bespalve arba ryškiaspalve granuliuota citoplazma. Nenormalių ląstelių dauginimasis vyksta pseudofolikuluose – leukemijos ląstelių sankaupose, esančiose limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose. Lėtinės limfocitinės leukemijos citopenijos priežastys yra autoimuninis kraujo ląstelių sunaikinimas ir kamieninių ląstelių proliferacijos slopinimas, kurį sukelia padidėjęs T-limfocitų kiekis blužnyje ir periferiniame kraujyje. Be to, esant žudikų savybėms, kraujo ląstelių sunaikinimą gali sukelti netipiniai B limfocitai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija

Atsižvelgiant į simptomus, morfologinius požymius, progresavimo greitį ir atsaką į gydymą, išskiriamos šios ligos formos:

• Lėtinė limfocitinė leukemija su gerybine eiga. Paciento būklė ilgą laiką išlieka patenkinama. Lėtai didėja leukocitų kiekis kraujyje. Nuo diagnozės nustatymo iki stabilaus limfmazgių padidėjimo gali praeiti keleri metai ar net dešimtmečiai. Pacientai išlaiko savo darbingumą ir įprastą gyvenimo būdą.
• Klasikinė (progresuojanti) lėtinės limfocitinės leukemijos forma. Leukocitozė didėja mėnesiais, o ne metais. Lygiagrečiai didėja limfmazgiai.
• Lėtinės limfocitinės leukemijos naviko forma. Šios formos išskirtinis bruožas yra lengvas leukocitozė su ryškiu limfmazgių padidėjimu.
• Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma. Progresuojanti citopenija nustatoma, jei nepadidėja limfmazgiai, kepenys ir blužnis.
• Lėtinė limfocitinė leukemija su blužnies padidėjimu.
• Lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Pastebimi vienos iš aukščiau išvardytų ligos formų simptomai kartu su monoklonaline G- arba M-gamopatija.
• Prelimfocitinė forma X lėtinė limfocitinė leukemija. Išskirtinis šios formos bruožas yra limfocitų, kuriuose yra branduolių, buvimas kraujo ir kaulų čiulpų tepinėliuose, blužnies ir limfmazgių audinių mėginiuose.
• Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Citopenija ir splenomegalija aptinkama nesant limfmazgių padidėjimo. Mikroskopinio tyrimo metu aptinkami limfocitai su būdingu „jaunatvišku“ branduoliu ir „nelygia“ citoplazma su lūžiais, išraižytais kraštais ir daigais plaukelių ar gaurelių pavidalu.
• Lėtinės limfocitinės leukemijos T-ląstelių forma. Pastebėta 5% atvejų. Kartu su leukemine dermos infiltracija. Paprastai progresuoja greitai.

Yra trys lėtinės limfocitinės leukemijos klinikinės stadijos: pradinė, pažengusi klinikinė apraiška ir galutinė.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

Pradiniame etape patologija yra besimptomė ir gali būti nustatyta tik atlikus kraujo tyrimus. Per kelis mėnesius ar metus ligoniui, sergančiam lėtine limfoleukemija, limfocitozė būna 40–50 proc. Leukocitų skaičius yra artimas viršutinei normos ribai. Esant normaliai būsenai, periferiniai ir visceraliniai limfmazgiai nėra padidėję. Sergant infekcinėmis ligomis, limfmazgiai gali laikinai padidėti, o pasveikus vėl sumažėti. Pirmasis lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimo požymis yra stabilus limfmazgių padidėjimas, dažnai kartu su hepatomegalija ir splenomegalija.

Pirmiausia pažeidžiami gimdos kaklelio ir pažasties limfmazgiai, vėliau mazgai tarpuplautyje ir pilvo ertmėje, vėliau – kirkšnies srityje. Palpuojant aptinkami judri, neskausmingi, tankiai elastingi dariniai, nesusilieję su oda ir šalia esančiais audiniais. Lėtinės limfocitinės leukemijos mazgų skersmuo gali svyruoti nuo 0,5 iki 5 ar daugiau centimetrų. Dideli periferiniai limfmazgiai gali išsipūsti ir susiformuoti matomas kosmetinis defektas. Esant reikšmingam kepenų, blužnies ir visceralinių limfmazgių padidėjimui, gali būti stebimas vidaus organų suspaudimas, lydimas įvairių funkcinių sutrikimų.

Sergantieji lėtine limfoleukemija skundžiasi silpnumu, nepagrįstu nuovargiu ir sumažėjusiu darbingumu. Kraujo tyrimai rodo limfocitozės padidėjimą iki 80-90 proc. Raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius paprastai išlieka normos ribose; kai kuriems pacientams pasireiškia nedidelė trombocitopenija. Vėlesnėse lėtinės limfocitinės leukemijos stadijose pastebimas svorio kritimas, naktinis prakaitavimas ir temperatūros padidėjimas iki žemo lygio. Būdingi imuniteto sutrikimai. Pacientai dažnai kenčia nuo peršalimo, cistito ir uretrito. Žaizdos linkusios pūliuoti ir dažnai susidaro opos poodiniame riebaliniame audinyje.

Lėtinės limfocitinės leukemijos mirties priežastis dažnai yra sunkios infekcinės ligos. Galimas plaučių uždegimas, lydimas plaučių audinio žlugimo ir didelių ventiliacijos sutrikimų. Kai kuriems pacientams išsivysto eksudacinis pleuritas, kuris gali komplikuotis krūtinės ląstos limfinio latako plyšimu ar suspaudimu. Kitas dažnas pažengusios lėtinės limfocitinės leukemijos pasireiškimas yra juostinė pūslelinė, kuri sunkiais atvejais tampa generalizuota, pažeidžianti visą odos paviršių, o kartais ir gleivines. Panašūs pažeidimai gali būti stebimi sergant herpesu ir vėjaraupiais.

Kitos galimos lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijos yra vestibulokochlearinio nervo infiltracija, kartu su klausos sutrikimu ir spengimu ausyse. Galutinėje lėtinės limfocitinės leukemijos stadijoje gali būti stebima smegenų dangalų, smegenų ir nervų šaknelių infiltracija. Kraujo tyrimai atskleidžia trombocitopeniją, hemolizinę anemiją ir granulocitopeniją. Lėtinę limfocitinę leukemiją galima transformuoti į Richterio sindromą – difuzinę limfomą, pasireiškiančią sparčiu limfmazgių augimu ir židinių susidarymu už limfinės sistemos ribų. Maždaug 5% pacientų išgyvena, kol išsivysto limfoma. Kitais atvejais mirtis įvyksta dėl infekcinių komplikacijų, kraujavimo, anemijos ir kacheksijos. Kai kuriems pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija, išsivysto sunkus inkstų nepakankamumas dėl infiltracijos į inkstų parenchimą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė

Pusėje atvejų patologija aptinkama atsitiktinai, tikrinant dėl ​​kitų ligų arba atliekant įprastinį tyrimą. Diagnozuojant atsižvelgiama į nusiskundimus, anamnezę, objektyvaus tyrimo duomenis, kraujo tyrimų ir imunofenotipų nustatymo rezultatus. Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostikos kriterijus – leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujo tyrime iki 5×109/l kartu su būdingais limfocitų imunofenotipo pokyčiais. Mikroskopinis kraujo tepinėlio tyrimas atskleidžia mažus B limfocitus ir Gumprechto šešėlius, galbūt kartu su netipiniais arba dideliais limfocitais. Imunofenotipų nustatymas patvirtina ląstelių, turinčių nenormalų imunofenotipą ir kloniškumą, buvimą.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadija nustatoma remiantis klinikinėmis ligos apraiškomis ir objektyvaus periferinių limfmazgių tyrimo rezultatais. Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo planui sudaryti ir prognozei įvertinti atliekami citogenetiniai tyrimai. Įtarus Richterio sindromą, skiriama biopsija. Citopenijos priežastims nustatyti atliekama kaulų čiulpų krūtinkaulio punkcija, po to mikroskopinis punkcijos tyrimas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas ir prognozė

Pradinėse lėtinės limfocitinės leukemijos stadijose taikoma laukimo ir žiūrėjimo taktika. Pacientams skiriami tyrimai kas 3-6 mėnesius. Jei progresavimo požymių nėra, jie apsiriboja stebėjimu. Aktyvaus gydymo indikacija – leukocitų skaičiaus padidėjimas per pusę ar daugiau per šešis mėnesius. Pagrindinis lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas yra chemoterapija. Veiksmingiausias vaistų derinys paprastai yra rituksimabo, ciklofosfamido ir fludarabino derinys.

Esant nuolatinei lėtinei limfoleukemijai, skiriamos didelės kortikosteroidų dozės ir atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Senyviems pacientams, sergantiems sunkia somatine patologija, gali būti sunku taikyti intensyvią chemoterapiją ir kaulų čiulpų transplantaciją. Tokiais atvejais atliekama monochemoterapija chlorambucilu arba šis vaistas vartojamas kartu su rituksimabu. Lėtinės limfocitinės leukemijos su autoimunine citopenija atveju skiriamas prednizolonas. Gydymas atliekamas tol, kol pagerėja paciento būklė, o gydymo kurso trukmė yra mažiausiai 8-12 mėnesių. Stabiliai pagerėjus paciento būklei, gydymas nutraukiamas. Gydymo atnaujinimo indikacija yra klinikiniai ir laboratoriniai simptomai, rodantys ligos progresavimą.

Lėtinė limfocitinė leukemija laikoma praktiškai nepagydoma ilgalaike liga, kurios prognozė yra gana patenkinama. 15% atvejų stebimas agresyvus kursas, sparčiai didėjant leukocitozei ir progresuojant klinikiniams simptomams. Mirtis nuo šios lėtinės limfocitinės leukemijos formos įvyksta per 2–3 metus. Kitais atvejais progresuoja lėta, vidutinė gyvenimo trukmė nuo diagnozės nustatymo svyruoja nuo 5 iki 10 metų. Esant gerybinei eigai, gyvenimo trukmė gali būti kelis dešimtmečius. Pasibaigus gydymo kursui, pagerėjimas pastebimas 40-70% pacientų, sergančių lėtine limfoleukemija, tačiau retai nustatoma visiška remisija.

Panašūs straipsniai