Проявления синдрома стивенса-джонсона и методы лечебного воздействия. Синдром Стивенса – Джонсона Основные симптомы ССД

Синдром Стивенса–Джонсона – это тяжелая злокачественная форма многовидной эритемы, при которой появляются пузыри на слизистых оболочках глаз, горла, носа, половых органах и других частях кожи.

При повреждении слизистой оболочки глаз появляются болевые ощущения. Глаза опухают, заполняются гнойными выделениями до такой степени, что это приводит к слипанию век, роговицы подвергаются фиброзу. При поражении слизистой оболочки рта становится затрудненным прием пищи, открывание и закрывание рта приводят к сильным болям, что вызывает слюнотечение. Мочеиспускание становится болезненным и затрудненным.

Причины синдрома Стивенса–Джонсона.

Главной причиной появления синдрома Стивенса–Джонсона является появление аллергической реакции на прием антибактериальных препаратов и антибиотиков. С недавнего времени стали считать, что данный синдром имеет наследственный механизм, при котором поражается кожа, а также кровеносные сосуды.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона.

Данный синдром имеет очень быстрое развитие, т.к. является аллергической реакцией быстрого типа. Проявление начинается с лихорадки, боли в мышцах и суставах. Продолжается такое состояние не более суток. Затем поражается слизистая оболочка рта в виде дефектов кожи, больших пузырей, сгустков запекшейся крови, пленки серо-белого цвета, трещин.

Симптомы пораженных глаз синдромом Стивенса-Джонсона схожи с симптомами при конъюнктивите. Разница заключается только в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона воспаление носит аллергический характер. Заболевание может протекать более тяжело при бактериальном поражении. На конъюнктиве глаза могут появляться маленькие язвы и дефекты, что повлечет воспаление роговой оболочки и задних отделов (сосудов, сетчатки и прочее).

Синдром может локализироваться в месте половых органов, проявляющийся в виде вульвовагинита (воспаление женских половых органов), баланита, уретрита (воспалительный процесс мочеиспускательного канала).

Поражение кожи при синдроме Стивенса-Джонсона представляет собой множественные покраснения на коже или чуть припухлые волдыри. Очаги поражения имеют круглую форму и багровый окрас. Центр пятна имеет пузыристый вид, в котором находится кровь или водяная жидкость, и синюшный оттенок, который немного углублен. В диаметре размер очагов достигает до 3-5 сантиметров.

После вскрытия таких пузырей остаются дефекты в виде покраснений, покрывающихся коркой.

Синдром Стивенса-Джонсона дает сильные осложнения на общее здоровье организма, например, может появиться воспаление легких, почечная недостаточность, понос. В 10% случаев заболевание синдромом Стивенса-Джонсона заканчивается смертельным исходом.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона проводят общий анализ крови, выявляют содержание лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов.

Более эффективно биохимическое обследование крови, выявляющее содержание мочевины, билирубина, ферментов аминотрансфераз.

Но наиболее эффективным способом диагностирования является проведение специального обследования – иммунограммы, в результате которой выявляют содержание Т-лимфоцитов в крови и специфических классов антител.

Для установления безошибочного диагноза необходимо узнать полную картину об условиях жизни, принимаемых медикаментах, заболеваниях, характере питания.

При наружном осмотре необходимо внимательно осмотреть внешние проявления для того, чтобы не перепутать синдром Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона принимают гормоны коры надпочечников до того времени пока не стабилизируется улучшение состояния. Их принимают в основном внутрь, но при невозможности приема через рот, гормоны вводят внутривенно.

Для очищения крови применяют специальные методы, такие как плазмаферез и гемосорбцию. К ним прибегают для выведения иммунного комплекса в виде антител, которые связаны с антигенами.

При лечении необходимо вывести токсины из организма через кишечник путем принятия лекарственных препаратов. Для борьбы с интоксикацией следует выпивать до 3 литров жидкости в любом виде.

Эффективным мероприятием считается внутривенное переливание плазмы и раствора белков больному. В дополнение к лечению назначают препараты, содержащие калий, кальций, противоаллергические средства. При тяжелых формах синдрома Стивенса-Джонсона для снижения риска развития инфекций следует принимать антибактериальные средства в комплексе с противогрибковыми.

Для наружного лечения применяют растворы антисептиков и крема, в состав которых входят гормоны коры надпочечников.

Буллезная эритема многоформная (L51.1), Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание


РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Синдром Стивенса-Джонсона - L51.1
Токсический эпидермальный некролиз - L 51.2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз - эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) - острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
- синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - менее 10% поверхности тела;
- токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) - более 30% поверхности тела;
- промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10-30% кожи).

Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5-12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38...40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение


Цели лечения

Улучшение общего состояния пациента;
- регресс высыпаний;
- предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
1. Возраст > 40 лет - 1 балл.
2. ЧСС > 120 в мин. - 1 балл.
3. Поражение > 10% поверхности кожи - 1 балл.
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) - 1 балл.
5. В биохимическом анализе крови:
- уровень глюкозы > 14 ммоль/л - 1 балл;
- уровень мочевины > 10 ммоль/л - 1 балл;
- бикарбонаты < 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации
Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения

Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия :
- преднизолон (В) 90-150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно
или
- дексаметазон (В) 12-20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно .

2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
- калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5-10 вливаний
или
- натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5-10 вливаний
или
- кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8-10 дней;
- тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8-10 вливаний.
Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) .

3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия
заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации
Лечение детей
Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
- контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
- асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
- микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
- уход за глазами и полостью рта;
- антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
- неадгезивные раневые повязки;
- помещение больного на специальный матрац;
- адекватная обезболивающая терапия;
- осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Требования к результатам лечения
- клиническое выздоровление;
- предупреждение развития рецидивов.

ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
    1. 1. Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Информация


Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
1. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТ​ОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).


Уровни доказательств Описание
1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1- Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3 Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4 Мнение экспертов
Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.


Сила Описание
А По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
или
группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D Доказательства уровня 3 или 4;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs ):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Многообразие форм поражений кожных покровов требует их подробной классификации, которая позволяет отнести имеющееся текущее заболевание к определенному типу и составить наиболее действенную схему лечения. Ведь некоторые из форм имеют не только очень неприятное для больного течение, но и могут представлять опасность для его жизни.

И одной из таких разновидностей является злокачественная многоформная экссудативная экзема, носящая название синдрома Стивенса-Джонсона, которая обладает характерной симптоматикой с поражением верхнего слоя эпидермиса и слизистых оболочек. Ее течение сопровождается активным ухудшением общего состояния больного, выраженное изъязвление поверхностей, что может повлечь при отсутствии необходимого лекарственного воздействия серьезные осложнения для здоровья человека. В этой статье мы поговорим об отличиях синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона, можно ли при этом купаться, а также о причинах и лечении недуга.

Особенности болезни

Синдром Стивенса-Джонсона имеет очень быстрое развитие с быстрым усугублением характерной симптоматики, что резко отрицательно сказывается на состоянии здоровья больного. Поражения кожных покровов выражаются в появлении сыпи на ее поверхности, которая постепенно углубляется внутрь верхнего слоя эпидермиса и вызывает образование четко обозначенных участков поражения. При этом больной ощущает значительную болезненность пораженных участков кожи даже при незначительном механическом воздействии на нее.

  • Данное состояние может возникать практически в любом возрасте, однако наиболее часто отмечается оно у людей, достигших 40-летнего рубежа.
  • Но, по данным медиков, сегодня такое патологическое состояние стало встречаться и в более молодом возрасте, а также среди младенцев.
  • У мужчин встречается синдром Стивенса-Джонсона с такой же частотой, как и у женщин, при этом симптомы болезни совершенно схожи.

Как и любое другое поражение кожи, синдром Стивенса-Джонсона быстрее поддается лечению при выявлении его на максимально ранних стадиях. Потому своевременное обращение для проведения обследования позволяет составить более действенную схему лечения для предотвращения дальнейшего усугубления патологического состояния кожи больного.

Синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона (фото)

Классификация

В медицинской практике существует разделение данного состояния на несколько стадий в зависимости от степени запущенности заболевания.

  • На первоначальном этапе поражения кожных покровов при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдается , которое сопровождается ухудшением общего состояния, появлением и потери ориентации в пространстве. У некоторых заболевших отмечается возникновение диареи, расстройства процесса пищеварения. Наряду с этим на первой стадии развития болезни на коже начинают появляться очаги поражения, характеризующиеся , увеличением ее чувствительности. Длительность первого этапа может составлять от нескольких дней до 2 недель.
  • На второй стадии прогрессирования синдрома Стивенса-Джонсона площадь участков с пораженной кожей увеличивается, гиперчувствительность кожных покровов также увеличивается. На поверхности кожи образуются сначала сыпь мелкого размера, затем с серозным содержимым, у больного появляется жажда, уменьшается продукция слюны. При этом характерные проявления отмечаются как на поверхности кожи, так и на слизистых оболочка, преимущественно половых органов и ротовой полости. При этом высыпания имеют симметричное расположение, и длительность второй стадии развития заболевания составляет не более 5 дней.
  • Третья стадия характеризуется общим ослаблением организма больного, кожные покровы и слизистые с очагами поражения болят, проявляется очень , . При отсутствии медицинской помощи либо ее недостаточности вероятен летальный исход.

Об особенностях и понятии синдрома Стивенса-Джонсона расскажет это видео:

Причины возникновения синдрома Стивенса-Джонсона

Существует ряд причин, провоцирующих возникновение синдрома Стивенса-Джонсона и его прогрессирования. К причинам, которые могут вызвать возникновение такого состоянияможно отнести:

  • инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы. Наиболее часто эта причина становится основным толчком для возникновения синдрома Стивенса-Джонсона у детей и младенцев, когда их иммунная система ослаляется;
  • применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержит значительное количество сульфидаминов также провоцирует возникновение синдрома Стивенса-Джонсона;
  • поражения организма злокачественного характера, к которым относятся , СПИД;
  • идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Стивенса-Джонсона относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы


К наиболее характерным проявлениям при активизации синдрома Стивенса-Джонсона следует отнести ухудшение состояния кожных покровов, что происходит очень быстро начиная со второй стадии текущего патологического процесса. При этом отмечаются такие симптомы:

  • подъем температуры тела и общее ослабление организма, при этом на некоторых участках тела образуются места с пятнами красного цвета. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться. Расположение пятен обычно отличается симметричностью;
  • через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Внутри пятна образуется пузырь, в котором серозная жидкость сероватого цвета. При вскрытии такого пузыря на его месте остается пораженный участок, имеющий повышенную чувствительность и болезненность;
  • постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При поражении слизистых оболочек отмечается повышенная чувствительность, опухание тканей и их . При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше , кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Стивенса-Джонсона отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи изменяет свой внешний вид, даже при незначительном механическом воздействии на нее отмечается значительная болезненность с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Диагностика

Благодаря диагностированию на начальных стадиях развития заболевания становится возможным максимально быстрое улучшение состояние больного. Для проведения диагностики используются такие методы, как биохимический и общий анализ крови, анализ мочи, данные коагулограммы, а также биопсию частичек кожи пострадавшего.

Проявления данного состояния могут напоминать иные виды экземы кожи, потому именно лабораторные методы позволят избежать ошибки в постановке диагноза. Требуется отличать синдром Стивенса-Джонсона и , .

Лечение

Лечение, оказание помощи при развитии синдрома Стивенса-Джонсона должно проводиться как можно быстрее для предупреждения значительного усугубления патологического процесса, что позволяет сохранить больному жизнь.

Первая помощь состоит в пополнении организма пострадавшего жидкостью, которую он постоянно теряет в процессе активизации патологических процессов в коже.

О диагностике и лечении синдрома Стивенса-Джонсона расскажет видео ниже:

Терапевтическим способом

Поскольку данное состояние характеризуется быстрым усугублением патологических процессов в коже, оказание помощи терапевтическим способом не имеет выраженной эффективности. Наиболее действенным признан прием определенных лекарственных препаратов для снятия болезненности и устранения основной симптоматики болезни.

В качестве важного терапевтического средства при данном состоянии можно считать постельный режим и составление диеты, основанной на жидкой и пюреобразной пище.

Медикаментозным способом

Наиболее важен на стадии активизации проявления синдрома Стивенса-Джонсона прием глюкокортикостероидов. Также к медицинским препаратам с выраженным действием следует отнести:

  • отмена принимаемых ранее лекарственных средств для устранения возможности обострения текущего состояния;
  • проведение инфузий для предупреждения серьезного обезвоживания организма;
  • дезинфекция кожных покровов с помощью средств, подсушивающих пораженные места;
  • прием антибактериальных препаратов;
  • антигистаминные средства, снимающие жжение кожи и ее зуд;
  • дезинфекция слизистых оболочек с помощью мази либо перекиси водорода.

Оперативность оказания медикаментозной помощи определяет ее эффективность и получение выраженных результатов при лечении.

Другие методы

  • Оперативное вмешательство не рекомендовано при выявлении синдрома Стивенса-Джонсона.
  • Народные методы также оказываются бессильными при активном процессе поражения кожных покровов.

Синдром Стивенса-Джонсона (фото ребенка)

Профилактика заболевания

В качестве профилактических мер можно назвать исключение вредных привычек, составление меню, основанного на здоровое пище, регулярный осмотр у врача с целью выявления любых отклонений и заболеваний.

Прогноз

При начале лечения на ранних стадиях выживаемость составляет 95-98%, при более запущенных — от 60 до 82%. При отсутствии помощи больной умирает в 93% случаев.

Данный видеоролик расскажет о синдроме Стивенса-Джонсона у молодой девушке и о борьбе с таким недугом:

Существуют болезни, которые мало назвать ужасными. Они постепенно высасывают их человека жизнь и делают существование просто невыносимым. Важно помнить, что современная медицина идет вперед очень быстро, а то, что ранее считалось невозможным, сегодня поддается лечению. Даже если Вы сталкиваетесь с чем-то устрашающим, не теряйте надежду, а приступайте к действием. Первый пункт любого плана борьбы с врагом – узнать о нем больше.

Сегодня мы познакомимся с синдромом Стивенса-Джонсона, его особенностях, симптомах, методах заражения и лечения.

Что это такое?


Синдром Стивенса-Джонсона – это тяжелое заболевание, которое нарушает работу всего организма за счет системных аллергических реакций замедленного типа. Синдром имеет и другое название – злокачественная экссудативная эритема. Внешне болезнь выглядит как поражение кожи язвами разных размеров, опуханием слизистых оболочек. Также этот синдром сопровождается поражением оболочек некоторых внутренних органов.

Отличие синдрома Стивенса-Джонсона от синдрома Лайелла состоит в том, что первый больше похож на острое респираторное заболевания, когда как у второго заболевания процесс начинается с обильной сыпи по всему телу.

Как возникает?

Ученые и врачи сходятся во мнении, что существует всего 4 основных причины, из-за которых может развиться подобный синдром.

    • Сильная аллергическая реакция на лекарственные препараты. В таком случае синдром Стивенса-Джонсона приходит в виде острой реакции с осложнениями. Среди препаратов, которые зачастую вызывают синдром, называют антибиотики (более, чем в половине случаев), противовоспалительные, сульфаниломиды, дополнительные витаминизирующие препараты, вакцины. Известны случаи, когда синдром начинал развиваться после употребления героина.
    • Инфекции. Причиной симптомов синдрома Стивенса-Джонсона могут стать и без того опасные инфекции, например, ВИЧ, грипп, гепатит разного вида и прочие. Также провокаторами болезни не раз являлись бактерии, грибки, микроплазмы, стрептококки и другие инфекции.
    • Злокачественные опухоли – онкологические заболевания. При некоторых видах рака организм не способен совладать с собой и начинаются процессы отторжения, аллергической реакции.
    • Болезнь может возникнуть сама по себе. В медицине это называется идиопатический случай. К сожалению, такие случаи случаются довольно часто, почти в 50%. В последнее время врачи считают, что склонность к этой болезни может быть врожденной, а передаваться генетически.

Симптоматика заболевания

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона многообразны. Болезнь поражает и мужчин, и женщин, не обходит стороной и детей. Преимущественное время развития болезни – период между 20 и 40 годами. Характерно, что этой болезни подвержены больше мужчины.

Первый симптом – появление инфекции верхних дыхательных путей. Следующий гость – сильная температура, которая сопровождается тяжелой лихорадкой, а также ослаблением организма, болями в разных частях тела, кашлем, болью горла – всеми симптомами простудного заболевания. На этом этапе страшный диагноз можно перепутать с типичной простудой или гриппом. Понять, что такой диагноз ошибочен можно лишь тогда, когда начинается стремительное и повсеместное поражение кожи. Если сначала поражения напоминают небольшие розовые пятна, то потом на мягких участках кохии превращаются в пузыри с разными оттенками: от сероватого до красного. То же касается и слизистых оболочек, которые покрываются волдырями. Если физически избавиться от этих язв (расчесать, отодрать), то на их месте будет кровавая смесь, которая будет течь постоянно. Все пятка на коже чешутся. Сильный удар берут на себя глаза: они подвергаются инфекционному заболеванию (например, конъюктивит), в результате которого может начаться осложнение вплоть до потери зрения.

Все это происходит с человеком за считанные часы, в редком случае – на протяжении одних суток. Изменения тела поразительны и видны невооруженным взглядом. Поражения на коже могут сменяться трещинами и большими сухими плашками.

Еще одно место, по которому бьет синдром – половые органы и область вокруг них. Самый первый шаг – уретрит (воспаление мочеполовых каналов), затрудненное мочеиспускание и воспаление половых органов.

Если человек приобрел такое заболевание в возрасте, большем, чем 40 лет, то прогнозы врачей могут быть неутешительными.

Симптомы могут начаться внезапно и проявляться несколько недель, преимущественно – две-три. Другие сопровождающие синдромы – пневмония, слабость желудка, проблемы с почками и прочее.

Возможные последствия

Среди всех случаев заболевания наблюдались такие последствия:

  • Летальный исход – до 10-15%
  • Слепота, частичная потеря зрения
  • Деформация внутренних органов, в том числе и сужение уменьшение размеров мочеполовых путей

Правильная диагностика

Так как болезнь очень быстро прогрессирует, то диагностировать ее нужно немедленно. Для этого врачу необходимо выяснить несколько ключевых моментов, связанных с жизнью и здоровьем пациента:

  1. Какие у пациента есть аллергические реакции и на какие вещества, продукты, среды.
  2. Что стало причиной аллергии? Возможные варианты?
  3. Доктор должен обязательно выяснить всю симптоматику заболевания и лекарства, которые больной недавно употреблял.
  4. Каким образом пациент пытался преодолеть свой недуг.

Также необходимо осмотреть повреждения кожи, их характер, внешний вид, области, где больше всего язв и прочее. Особое внимание – слизистым оболочкам, осмотр ротовой полости и глаз. Для диагностики важно измерить температуру тела и сделать анализ крови. Результаты последнего анализа покажут, в чем основная проблема, что могло вызвать реакцию. Анализ крови следует брать регулярно, чтобы следить за изменениями в ее структуре. То же характерно и для анализа мочи.

В первую очередь подобными проблемами со здоровьем у пациента занимается аллерголог и дерматолог. Но если проблема сильно распространилась на другие органы (мочевыводящие каналы, половые органы, глаза и прочее), то часто прибегают к помощи таких специалистов, как уролог, дерматолог и других.

Быстрая помощь при госпитализации

Главное, чем можно помощь больному с таким синдромом – заставлять его пить много воды. Врачи, которые диагностирую болезнь, в первую очередь также будут пополнять запасы утраченной жидкости с помощью введения специальных растворов и смесей. Иногда употребляют специализированные препараты быстрой помощи, гормоны.

Лечение синдрома

Эффект приема глюкокортикостероидов.

Главный принцип лечения данного синдрома – выведения аллергена из организма, если такой есть. Для этого проводится полная очистка на разных уровнях. Другое направление – защита больного от возможных инфекций, которые могут проникнуть через многочисленные открытые раны.

Также в лечение входят такие пункты:

  • Обязательная диета против аллергии;
  • Очистительные инъекции и введение в кровь растворов;
  • Применение глюкокортикостероидов;
  • Восстановление кожи после язв с помощью специальных мазей, кремов и других препаратов;
  • Восстановление пострадавших органов;
  • Лечение симптомов заболевания.

Для диеты используется дольно строгий рацион питания, который состоит только из продуктов, которые практически никогда не бывают аллергенами. Основа такого питания:

  • Отварное мясо (говядина);
  • Постные супы на крупах и овощах (можно добавлять повторный бульон);
  • Простые кисломолочные продукты (кефир, творог);
  • Яблоки и абрузы;
  • Огурцы, зелень;
  • Присушенный несдобный хлеб;
  • Рис, гречка, овсянка;
  • Компот.

То, что противопоказано при такой системе питания: цитрусы, алкоголь, многие ягоды (клубника, смородина); приправы и соусы, мясо птицы, шоколад и другие сладости, орехи, рыба и прочее.

Потреблять еды нужно в определенном количестве, желательно, чтобы общая калорийность не превышала 2800 ккал, но и не была меньшей, чем 2400 ккал для взрослого человека. Во время стационарного лечения все равно следует продолжать много пить, то есть пополнять утраченную влагу. Рекомендованное количество воды – 2-3 литра.

Последующие действия

Прием лекарств должен осуществляется только с предписания врача. Даже если определенный препарат оказал колоссальное влияние, не стоит продолжать принимать его, если нет соответствующих указаний от врача. Если в больнице установили причину возникновения синдрома, то ему выдаю специальный документ, в котором записаны все аллергены, в том числе и медицинские препараты. После стационарного лечения необходимо регулярно посещать иммунолога, аллерголога и дерматолога. Эти специалисты помогут с дальнейшей реабилитацией, а также поспособствуют тому, чтобы болезнь не повторилась.

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Этиология и эпидемиология

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.

Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:

  • синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;
  • токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
  • промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).

симптомы с

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами:
высокой температурой тела (38…40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика с индрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.
При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.







Лечение с

Цели лечения

  • улучшение общего состояния пациента;
  • регресс высыпаний;
  • предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.


Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:

  • Возраст > 40 лет – 1 балл.
  • ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
  • Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
  • Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
  • В биохимическом анализе крови:
  • уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
  • уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
  • бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.

Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации

Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения с индром Стивенса-Джонсона/Лайелла

Системная терапия

Глюкокортикостероидные препараты системного действия:

  • преднизолон 90–150 мг
  • дексаметазон 12–20 мг


Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

  • калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл
  • натрия хлорид 0,9% 400 мл
  • кальция глюконат 10% 10 мл
  • тиосульфат натрия 30% 10 мл

Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза.

При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия

Заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов: раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия.


Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители: метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.

При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.

При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации

Лечение детей с с индромом Стивенса-Джонсона/Лайелла

Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:

  • контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
  • асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
  • микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
  • уход за глазами и полостью рта;
  • антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
  • неадгезивные раневые повязки;
  • помещение больного на специальный матрац;
  • адекватная обезболивающая терапия;
  • осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Похожие статьи