Bet koks smegenų auglys, išsivystęs ribotoje kaukolės erdvėje, jam augdamas sukelia su gyvybe nesuderinamą konfliktą – smegenų suspaudimą, jų funkcijos sutrikimą ir paciento mirtį. Šiuo atžvilgiu visuotinai priimtos naviko gerybiškumo ar piktybiškumo sąvokos smegenų atžvilgiu turi sąlyginę reikšmę.

Kiti bruožai, lemiantys unikalią centrinės nervų sistemos navikinių ligų eigą, yra vadinamasis kraujo ir smegenų barjeras, kuris riboja daugelio medžiagų (įskaitant vaistus) prasiskverbimą iš kraujo į smegenų audinį, ir tam tikras centrinės nervų sistemos imuninė privilegija.

Daugelio centrinės nervų sistemos navikų, ypač besivystančių iš paties smegenų audinio, radikalaus, ablastinio pašalinimo principai daugeliu atvejų yra neįgyvendinami.

Šios ir daugybė kitų savybių lemia centrinės nervų sistemos onkologinių ligų gydymo metodų unikalumą.

Bendrieji neuro-onkologijos principai

Kaukolės ertmė ir stuburo kanalas yra uždara erdvė, kurią iš visų pusių riboja praktiškai neištįsusi kietoji medžiaga, kaulai ir raiščiai. Atitinkamai, suliejus kaukolės ir fontanelių siūles, intrakranijinis navikas beveik neišvengiamai sukelia gretimų smegenų struktūrų suspaudimą ir intrakranijinio slėgio padidėjimą.

Centrinės nervų sistemos naviko simptomai skirstomi į vietinius (vietinius), "tolimus simptomus" ir smegenų.

Vietiniai simptomai atsiranda dėl smegenų medžiagos arba kaukolės nervų, esančių šalia naviko, suspaudimo ar sunaikinimo. Priklausomai nuo vietos, tokie simptomai gali būti traukuliai, parezė, jutimo sutrikimai, kalbos sutrikimai ir tam tikrų galvinių nervų pažeidimai.

„Simptomai per atstumą“ susiję su smegenų poslinkiu ir dažniausiai pasireiškia vėlyvose, gyvybei pavojingose ​​ligos stadijose. Tai, pavyzdžiui, vadinamasis keturkampis sindromas (žvilgsnio į viršų parezė, konvergencijos sutrikimas) ir okulomotorinio nervo parezė, kuri atsiranda, kai smegenėlių tentoriumo angoje suspaudžiamos vidurinės smegenys; skausmas kakle; „kaklo raumenų standumas“; bradikardijos paroksizmai; vėmimas; sąmonės ir kvėpavimo sutrikimas dėl smegenėlių tonzilių išnirimo į foramen magnum.

Bendrieji smegenų simptomai(galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, susilpnėjusi atmintis, kritika, orientacija, sąmonės sutrikimas, regos diskų kongestacija) sukelia intrakranijinė hipertenzija. Pastarojo vystymasis neuro-onkologijoje yra susijęs su: 1) vadinamojo „erdvę ribojančio proceso“ - naviko buvimu kaukolės ertmėje; 2) su peritumorine edema; 3) sutrikus smegenų skysčio nutekėjimui iš smegenų skilvelių dėl tiesioginio smegenų skysčio takų užsikimšimo naviku (pavyzdžiui, trečiojo ar ketvirtojo skilvelių, smegenų akveduko) arba jų antrinės okliuzijos smegenys yra išnirusios į tentorialą arba foramen magnum. Padidėjęs intrakranijinis slėgis apsunkina venų nutekėjimą, o tai savo ruožtu apsunkina intrakranijinę hipertenziją ir sudaro „užburtą ratą“.

Klasifikacija. Yra pirminiai centrinės nervų sistemos navikai, besivystantys iš galvos ir nugaros smegenų, nervų ir aplinkinių struktūrų ląstelių, ir antriniai – piktybinių navikų, esančių kituose organuose, metastazės (vėžys, sarkoma); Antriniai navikai taip pat apima navikus, kurie atsiranda iš audinių, supančių kaukolę ir stuburą ir įauga į kaukolės ertmę arba stuburo kanalą.

Yra daug pirminių CNS navikų klasifikacijų. Ryšys su smegenimis, naviko lokalizacija ir histologinės savybės yra labai svarbios.

Smegenų atžvilgiu navikai skirstomi į intracerebrinius (susikeliančius iš smegenų ląstelių) ir ekstracerebrinius, atsirandančius iš

smegenų membranos, nervai, kraujagyslės ir normaliai neišsivysčiusios embrioninio audinio sritys (disembriogenetiniai navikai). Hipofizės navikai taip pat klasifikuojami kaip ekstracerebriniai.

Pagal lokalizaciją išskiriami intrakranijiniai centrinės nervų sistemos (90 proc.) ir stuburo (10 proc.) navikai. Labai retai (mažiau nei 1% atvejų) yra navikų, esančių tiek kaukolės, tiek stuburo kanalo ertmėje. „kraniospinalinis“.

Stuburo navikai priklausomai nuo jų santykio su nugaros smegenimis, jie skirstomi į intrameduliarinius ir ekstramedulinius, priklausomai nuo jų buvimo vietos kietosios žarnos atžvilgiu – į intradurinius ir ekstraduralinius. Stuburo naviko lokalizaciją lemia stuburo kūnas, kurio lygyje jis yra.

Intrakranijiniai intracerebriniai navikai klasifikuojami pagal paveiktas skilteles ar smulkesnes smegenų struktūras, ir ekstracerebrinis- smegenų dangalų arba nervų pradinio augimo vietoje.

Chirurginiu požiūriu ypač pastebimi „sunkiai pasiekiami“ navikai, esantys giliosiose smegenų dalyse (III skilvelis, subkortikiniai mazgai, smegenų kamienas) arba vidurinės ir užpakalinės kaukolės duobės pagrindo medialinėse dalyse. išsiskiriantis.

Pagal šiuo metu naudojamą PSO histologinė klasifikacija, CNS navikai skirstomi į: 1) auglius, besivystančius iš neuroepitelinio audinio; 2) nervų navikai; 3) smegenų dangalų navikai; 4) limfomos ir kiti hematopoetinio audinio navikai; 5) augliai iš lytinių ląstelių (gemalo ląstelių); 6) cistos ir į naviką panašūs pažeidimai; 7) Sella turcica srities navikai; 8) navikai, augantys į kaukolės ertmę; 9) metastazės; 10) neklasifikuojami navikai. Kiekvienoje iš šių grupių yra pogrupių ir variantų.

Pirminių CNS navikų dažnis yra maždaug 14 atvejų 100 tūkstančių gyventojų per metus. Antrinių (pirmiausia metastazavusių) centrinės nervų sistemos navikų skaičius yra 15-16 100 tūkstančių gyventojų per metus.

Neuro-onkologijos ligos vystymosi stadijos klasifikacijos nebuvo pripažintos dėl reikšmingo jų apibrėžimo subjektyvumo. TNM klasifikacija naudojama tik piktybiniams navikams, kurie antriniu būdu įauga į kaukolės ertmę. Tai paaiškinama tuo, kad pirminių piktybinių centrinės nervų sistemos navikų dažniausiai nepavyksta radikaliai pašalinti [t.y. atsižvelgti į

T stadija 4, bet beveik nemetastazuoja – nei į limfmazgius (N 0), nei už CNS (M 0)].

Diagnostika. Tam tikrų neurologinių simptomų (epilepsijos priepuolių, parezės, jautrumo, kalbos, kaukolės nervų funkcijos, koordinacijos, intrakranijinės hipertenzijos požymių ir kt.) atsiradimas ir laipsniškas jų sunkumo padidėjimas yra absoliutus pagrindas numanomai centrinės nervų sistemos diagnozei nustatyti. sisteminis navikas ir paciento siuntimas neurochirurgo konsultacijai.

Pirmasis diagnostinės paieškos etapas – neurologinis tyrimas, kurio metu nustatoma spėjama diagnozė ir suformuluojama tolesnio tyrimo programa. Labai svarbu ištirti regėjimo funkciją ir akių dugną. Neryškios regos nervo disko ribos, jo paburkimas, išsikišimas ("iškilimas") į stiklakūnį, kraujagyslių išsiplėtimas ir diapedeziniai kraujavimai dugne yra būdingi didelio intrakranijinio spaudimo požymiai; Tokie dugno pokyčiai dažnai vadinami „staziniu optiniu disku (arba papilu).

Reikia pabrėžti, kad neįvertinus neurologinių simptomų ypatybių, net ir naudojant moderniausias technologijas, gali atsirasti rimtų diagnostinių klaidų. Be vietinės diagnozės nustatymo, svarbu įvertinti paciento būklės sunkumą, o tai būtina nustatant operacijos laiką ir paskiriant tinkamą gydymą vaistais.

Pagrindinis centrinės nervų sistemos navikų diagnostikos metodas yra MRT, leidžiantis aptikti net nedidelius (2-3 mm skersmens) galvos ir nugaros smegenų navikus. Be daugelio naviko ypatybių, dažnai įskaitant numanomą histologinę diagnozę, MRT leidžia įvertinti peritumorinės edemos buvimą ir sunkumą, smegenų struktūrų ir skilvelių sistemos poslinkį, padeda išsiaiškinti naviko aprūpinimo krauju laipsnį. ir jo santykis su didžiosiomis kraujagyslėmis (ypač naudojant specialią programą – magnetinio rezonanso angiografiją). Intraveninis gadolinio vaistų vartojimas padidina MRT skiriamąją gebą. Specialių MRT metodų dėka galima ištirti naviko ryšį su funkciniu požiūriu reikšmingu

smegenų sritys (kalbos, motorikos, jutimo centrai), su laidumo takais, su didele tikimybe kalbėti apie naviko histologinę diagnozę ir piktybiškumo laipsnį ir netgi (naudojant magnetinio rezonanso spektroskopiją) tirti medžiagų apykaitą jo audinys.

Rentgeno KT paprastai papildo MRT, nes suteikia geresnę kaulų struktūrų vizualizaciją. Trimatė spiralinė KT leidžia išsiaiškinti topografinius naviko ryšius su didžiosiomis kraujagyslėmis, smegenimis ir kaukolės struktūromis. Jei KT naudojamas kaip pagrindinis intrakranijinio naviko diagnozavimo metodas, tyrimas turi būti atliktas į veną suleidus vandenyje tirpaus radiokontrastinio preparato (padidina vaizdo aiškumą, nes daugelis navikų gerai kaupia kontrastinę medžiagą).

Prireikus (nurodyto neurochirurgo) į diagnostikos kompleksą gali būti įtraukta selektyvi smegenų kraujagyslių angiografija, elektrofiziologiniai tyrimai (elektroencefalografija, elektrokortikografija, klausos, regos, somatosensorinių ir kitų sukeltų potencialų tyrimas), naviko žymenų (alfa-fetoproteino ir. žmogaus chorioninis gonadotropinas kankorėžinės srities liaukų navikams gydyti) ir kai kurie kiti metodai.

Kaukolės rentgenas, smegenų skilvelių rentgeno kontrastinis tyrimas ir radioizotopų metodai šiuolaikinėje neuro-onkologijoje naudojami retai.

Šiuolaikiniai neurovizualiniai metodai, pirmiausia MRT, daugeliu atvejų leidžia pakankamai užtikrintai kalbėti apie naviko histologinį pobūdį ir atitinkamai nustatyti kompleksinio gydymo taktiką. Abejotinais atvejais atliekama naviko biopsija. Intrakranijinių navikų biopsijai taikomas vadinamasis stereotaktinis metodas („stereotaksinė biopsija“), užtikrinantis didelį tikslumą paimant audinių mėginius iš bet kokios smegenų struktūros, įskaitant ir giliai gulinčias.

Gydymas. Pagrindinis galvos ir nugaros smegenų navikų chirurgijos bruožas yra nesugebėjimas operatyviai taikyti onkologinės ablastikos principų. Siekiant išvengti funkciškai (ir dažnai gyvybiškai svarbių) struktūrų, esančių šalia naviko, pažeidimo,

jo pašalinimas atliekamas suskaidant jį įvairiais instrumentais (pincetu, žnyplėmis, vakuuminiu siurbimu, ultragarsiniu dezintegratoriumi ir kt.), ir ne visais atvejais pavyksta pasiekti net makroskopiškai pilną naviko pašalinimą.

Be to, daugeliu atvejų piktybiniams intracerebriniams navikams iš pradžių būdingas infiltracinis augimas, o iš pažiūros nepakitusios smegenų medžiagos naviko ląstelės gali būti aptiktos nemažu atstumu nuo pagrindinio naviko mazgo, plintančios takais ir perivaskulinėse erdvėse. Tokiais atvejais gydymas negali apsiriboti tik didžiosios naviko dalies pašalinimu ir turi apimti spinduliuotę bei chemoterapiją.

Daugeliu atvejų, nustačius histologinę diagnozę (numatytą arba patikrinus biopsija), navikas pašalinamas. Esant lokalizuotiems gerybiniams navikams, kuriuos galima beveik visiškai pašalinti, kitokio gydymo nereikia, tokie navikai dažniausiai nepasikartoja. Nepilnai pašalinus gerybinius navikus, tolesnė taktika nustatoma individualiai. Pašalinus piktybinius navikus, neatsižvelgiant į makroskopinį radikalumą, dažniausiai taikomas spindulinis gydymas ir, jei reikia, chemoterapija.

Kartais keičiasi kompleksinis gydymo režimas. Taigi daugeliu atvejų, kai piktybiniai kaukolės pagrindo navikai, išplitę į veido griaučius ir paranalinius sinusus, po biopsijos atliekama priešoperacinė švitinimas ir, esant indikacijai, chemoterapija, po to navikas pašalinamas, toliau tęsiamas švitinimas ir gydymas vaistais. . Kai kurių navikų (pvz., limfomų ir germinomų) atveju tiesioginė chirurgija nepagerina prognozės, todėl nustačius histologinę diagnozę (pagal stereotaksinę biopsiją arba remiantis netiesioginių požymių rinkiniu) atliekama spindulinė ir chemoterapija. Galiausiai, pastaraisiais metais tobulinami radiochirurginiai metodai – stereotaktiškai orientuotas švitinimas su fokusuotais spinduliuotės energijos pluoštais (gama peilis, linijinis greitintuvas, protonų pluoštas) – tampa alternatyva pačiai chirurginei intervencijai sergant piktybinėmis ir kai kuriomis gerybinėmis ligomis.

natūralūs navikai, ypač esantys sunkiai pasiekiamose smegenų vietose ir kaukolės pagrinde.

Esant nepagydomiems navikams, galimos intervencijos, skirtos intrakranijinei hipertenzijai mažinti (smegenų skysčio sistemos šunto operacijos; periodinio naviko cistų turinio aspiracijos prietaisų implantavimas; kartais dekompresinė kraniotomija). Tarp nechirurginių gydymo metodų pirmoji vieta skiriama gliukokortikoidų (dažniausiai deksametazono) skyrimui, kurie mažina peritumorinę smegenų edemą. Gliukokortikoidų poveikį pirmiausia lemia jų gebėjimas ženkliai (3-4 kartus) sumažinti naviko kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus ir, galbūt, kitų onkogenų, sukeliančių smegenų edemą neuroonkologiniams ligoniams, gamybą.

Ypatingos neuro-onkologijos problemos

Neuroepitelinio audinio navikai (gliomos)

Gliomos sudaro daugiau nei 50% CNS navikų. Jie atsiranda iš smegenų parenchimos ląstelių: astrocitų (astrocitomos), oligodendrocitų (oligodendrogliomų), smegenų skilvelių ependiminių ląstelių (ependimomos). Genetinės anomalijos, lemiančios gliomų vystymąsi, yra įvairios. Tipiškiausias (pastebėtas maždaug 40 % astrocitomų) yra genetinės medžiagos praradimas trumpojoje 17 chromosomos rankoje, pažeidžiant ląstelių proliferaciją slopinantį geną. p53; 70% glioblastomų pastebima monosomija 10 chromosomoje.

Yra 4 gliomos piktybiškumo laipsniai.

I ir II piktybinio naviko laipsnio gliomos paprastai vertinamos kartu ir vadinamos žemo laipsnio gliomomis. (žemo laipsnio gliomos). Tai yra pilocitinė (piloidinė) astrocitoma (I laipsnio piktybinis navikas), fibrilinė, protoplazminė, hemistozinė ir pleomorfinė ksantoastrocitoma, taip pat ependimoma (II laipsnio piktybinis navikas).

Atliekant KT, tokie navikai atrodo kaip pakitusio (dažniausiai sumažėjusio) tankio sritis; su MRT T 1 režimu jiems taip pat būdingas sumažėjęs signalas, o T 2 režimu - padidėjęs signalas

Ryžiai. 9.1. Kairiosios užpakalinės priekinės srities gerybinė glioma (piloidinė astrocitoma): a - KT su kontrastu, navikas nesikaupia kontrastinės medžiagos; b - tas pats pacientas, MRT su kontrastu, T 1 -svertiniai vaizdai - auglys atrodo kaip mažo intensyvumo signalo zona; c - tas pats pacientas, MRT, T 2 - svertiniai vaizdai - auglys atrodo kaip hiperintensyvaus signalo zona

Gliomai būdingas ilgas (metų) vystymasis. Jei yra aiški riba, juos galima radikaliai pašalinti, atkryčio tikimybė šiuo atveju neviršija 20% per 10 metų stebėjimo laikotarpį. Kai kartojasi, 70% iš pradžių gerybinių astrocitomų tampa piktybinėmis (dažniausiai anaplastinėmis astrocitomis), o tai pateisina maksimalaus radikalumo siekį pirmosios operacijos metu. Tačiau kai auglys invaziškai išauga į aplinkinius audinius, ypač funkciniu požiūriu reikšmingose ​​smegenų srityse, operacija apsiriboja daliniu naviko pašalinimu. Kai kuriais atvejais, esant plačiai paplitusiems difuziškai augantiems navikams, pateisinama stereotaksinė biopsija ir, priklausomai nuo jos rezultatų, spindulinė terapija ar dinaminis stebėjimas. Chemoterapija yra veiksmingiausia oligodendrogliomoms, rečiau ji taikoma kitoms žemo laipsnio gliomoms.

III ir IV laipsnio gliomos vadinamos aukšto laipsnio gliomomis (aukštos laipsnio gliomos) arba tiesiog piktybinis. Tai yra anaplastinė astrocitoma (III laipsnis) ir glioblastoma (IV laipsnis). Piktybinės gliomos progresuoja greitai, laikotarpis nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki apsilankymo pas gydytoją paprastai skaičiuojamas mėnesiais ar net savaitėmis.

Anaplastinės astrocitomos sudaro apie 30% visų gliomų, pasižymi infiltraciniu augimu, yra pirminės arba atsiranda dėl žemo laipsnio gliomos piktybinių navikų.

Ryžiai. 9.2. Kairiosios priekinės skilties piktybinė glioma (anaplastinė astrocitoma): a - KT; b, c - MRT, T 1 ir T 2 - svertiniai vaizdai; auglys atrodo kaip heterogeninio signalo zona su cistomis struktūroje

piktybiškumo laipsnis. Atliekant KT ir MRT visais standartiniais režimais, navikas atrodo kaip heterogeniškai pakitusio tankio sritis, dažnai su cistomis (9.2 pav.).

Gydymas susideda iš didžiausio įmanomo (nepažeidžiant paciento neįgalumo) naviko audinio pašalinimo, po to švitinimas (bendra židinio dozė 55–60 Gy) ir chemoterapija (dažniausiai pagal PCV režimą: prokarbazinas, lomustinas – CCNU) ir monoterapija vinkristinu arba temozolomidu). Atkryčių atveju, tęsiant chemoterapiją, vėl galima pašalinti naviką. Pacientų, kuriems taikomas kompleksinis gydymas, gyvenimo trukmės mediana yra apie 3 metus jaunesniems nei 40 metų žmonėms, 2 metai – 40–60 metų ir mažiau nei 1 metai vyresniems.

Glioblastomos sudaro apie 50% visų gliomų. Nuo anaplastinių astrocitomų jos skiriasi nekrozės židinių buvimu (būtinas diferencinės diagnostikos kriterijus) ir greitesniu augimo tempu (9.3 pav.). Jie gali būti pirminiai (būdingi blogesne prognoze) arba atsirasti dėl tolesnio anaplastinių astrocitomų piktybiškumo. Glioblastoma gali paveikti bet kurią smegenų dalį, bet dažniausiai yra priekinėje arba smilkininėje skiltyje. Jis dažnai plinta į ragelį

Ryžiai. 9.3. Dešiniojo temporo-parietalinio regiono piktybinė glioma (glioblastoma): a - kontrastinė kompiuterinė tomografija, navikas atrodo kaip heterogeninio tankio sritis; b - MRT, T2 svertiniai vaizdai, navikas atrodo kaip heterogeniškai padidėjusio signalo sritis; c - MRT, T 1 -svertiniai vaizdai su kontrasto padidinimu; kontrasto kaupimasis matomas išilgai naviko periferijos, jo aktyvaus augimo zonoje ir Sylvian plyšio kraštų projekcijoje; d - miego arterijos angiografija; padidėjęs naviko aprūpinimas krauju nustatomas periferinėse dalyse ir Sylvio plyšio kraštų projekcijoje

kūno ir priešingo smegenų pusrutulio (9.4 pav.). Atliekant KT ir MRT standartiniais režimais, jis atrodo kaip nevienalytis darinys su įvairaus amžiaus nekrozės, cistų ir hemoragijų sritimis. Į veną leidžiant vaistą gadolinį, MRT metu kontrastuojama aktyvaus augimo zona, esanti daugiausia palei naviko periferiją (žr. 9.3 pav.).

Gydymas, kaip ir anaplastinės astrocitomos, susideda iš maksimalios naviko rezekcijos, po kurios taikoma spindulinė terapija. Chemoterapija yra mažiau veiksminga, šiandien dažniau taikoma monoterapija temozolomidu. Galimos kartotinės operacijos, tačiau jų efektyvumas menkas. Vidutinė gyvenimo trukmė jaunesniems nei 40 metų pacientams yra apie 16 mėnesių, kitų – mažiau nei 1 metai.

Oligodendrogliomos sudaro 5% gliomų. Paprastai tai yra gerybiniai, lėtai augantys navikai. Jų išskirtinis bruožas – KT vaizde aiškiai matomos kalcifikacijos (suakmenėjimo) zonų buvimas naviko stromoje (9.5 pav.).

Kai oligodendroglioma tampa piktybine, atsiranda III laipsnio piktybinio naviko navikas – anaplastinė oligodendroglioma. Gydymas susideda iš kuo daugiau pašalinimo

Ryžiai. 9.4. Glioblastomos išplitimas į priešingą smegenų pusrutulį per priekinę (a) ir užpakalinę (b) korpuso dalis; MRT su kontrastu (T 1 – svertiniai vaizdai)

Ryžiai. 9.5. Oligodendroglioma: a - KT skenavimas, aiškiai matomas naviko struktūroje esantis suakmenėjimas; b, c – MRT, T 1 ir T 2 svertiniai vaizdai

navikai, po kurių taikoma spindulinė ir chemoterapija (PCV arba temozolomidas). Pažymėtina, kad chemoterapija yra labai veiksminga oligodendrogliomoms, todėl kai kuriais atvejais ją galima naudoti kaip savarankišką navikų, esančių funkciškai reikšmingose ​​smegenų srityse, gydymo metodą. Vidutinė pacientų, sergančių oligodendroglioma, gyvenimo trukmė yra apie 6 metus.

Dalintis ependimoma bendrame gliomų skaičiuje - apie 3%; dažniausiai jie visiškai arba iš dalies išsidėstę smegenų skilveliuose (9.6 pav.). Dažniau vaikams. Skirtingai nuo kitų gliomų, daugeliu atvejų (60%) jos yra užpakalinėje kaukolės duobėje. Dauguma ependimomų yra gerybiniai navikai, tačiau pasitaiko ir anaplastinių ependimomų (III laipsnio piktybinis navikas). Gydymas yra chirurginis. Ependimomų spinduliuotė ir chemoterapija yra mažesnė

efektyvus. Prognozė visų pirma priklauso nuo operacijos radikalumo, net ir histologinis naviko piktybiškumas yra mažiau svarbus. 5 metų pacientų išgyvenamumas

Ryžiai. 9.6. Dešiniojo šoninio skilvelio priekinio rago ependimoma. MRT: a - T 1 - su kontrasto stiprinimu; b – T 2 svertinis vaizdas

ependimomos viršija 50% vyresniems nei 3 metų vaikams ir 70% suaugusiems.

Smegenų dangalų navikai

Pagal dažnumą smegenų dangalų navikai yra 2 vietoje po gliomų. Didžioji dauguma šių navikų (daugiau kaip 95%) yra meningiomos, daug rečiau – hemangiopericitoma, fibrozinė histiocitoma, melanoma, difuzinė smegenų dangalų sarkomatozė ir kt.

Meningiomos sudaro apie 20% CNS navikų. Jie atsiranda iš arachnoendotelio ląstelių, esančių kietosios žarnos storyje, rečiau gyslainės rezginiuose (todėl pasenęs pavadinimas - arachnoendotelioma). Etiologiniai veiksniai gali būti galvos trauma, rentgeno ir radioaktyvus švitinimas bei nitritai su maistu. Daugumos meningiomų ląstelių genetinis defektas yra 22 chromosomoje, 22q12.3-qter lokuse, šalia neurofibromatozės 2 (NF2) geno.

Pagal piktybiškumo laipsnį meningiomos skirstomos į 3 grupes. 1 grupei priklauso tipinės meningiomos, suskirstytos į 9 histologinius variantus. Apie 60% intrakranijinių meningiomų yra meningotelio (meningoteliomatozinės), 25% yra pereinamosios ("mišri struktūra") ir 12% yra pluoštinės (fibroblastinės); kiti histologiniai variantai yra reti. Tarp stuburo meningiomų vyrauja psamomatinės (turinčios kalcifikacijų smėlio grūdelių pavidalu). II piktybinio naviko laipsnis apima netipines meningiomas (pasižymi padidėjusiu mitoziniu aktyvumu) ir III – anaplastines (piktybines), anksčiau vadintas meningosarkomomis.

Atlikus KT, meningiomos dažniausiai išryškėja kaip suapvalintas darinys, susijęs su kietuoju kietuoju kietėjimu (9.7 pav.). Naudojant MRT T1 režimu, signalas iš meningiomos dažnai būna panašus į iš smegenų, T2 režimu daugumai meningiomų būdingas vienokio ar kitokio laipsnio hiperintensyvus signalas, dažnai nustatoma peritumorinė smegenų edema (9.8 pav.). . Daugeliu atvejų meningioma išauga į abu kietojo kietojo kietojo kietėjimo sluoksnius ir Haverso kanalais plinta į gretimą kaulą, o dėl osteoblastų ir naviko augimo stimuliacijos atsiranda kaulų proliferacija.

Ryžiai. 9.7. priekinės ir vidurinės kaukolės duobės meningioma; KT su kontrastu; auglys atrodo kaip homogeniškai padidėjusio tankio zona, plačiai besiribojanti su kaukolės pagrindo kieta medžiaga

audinys - hiperostozė, kartais pasiekianti milžinišką dydį

Meningiomoms būdingas ilgalaikis vystymasis, gana dažnai stebimi traukulių priepuoliai ar jų atitikmenys. Kai kuriais atvejais pirmasis ligos simptomas gali būti apčiuopiama kalvariumo hiperostozė. Paprastai naviką nuo smegenų riboja voratinklinė kapsulė, tačiau pasitaiko ir infiltracinių formų.

Ryžiai. 9.8. Kairiosios parietalinės srities meningioma, MRT be kontrasto stiprinimo; T1 svertiniuose vaizduose (viršuje) signalas iš naviko yra panašus į signalą iš smegenų; T2 svertiniuose vaizduose (apačioje) meningioma yra hiperintensyvi ir apsupta hiperintensyvios smegenų audinio edemos.

Ryžiai. 9.9. Viršutinio sagitalinio sinuso vidurinio ir užpakalinio trečdalio parasagitalinė meningioma su didele hiperostoze ir intrakranijiniu mazgu; MRT su kontrastu

Dažniausiai (30% atvejų) meningiomos lokalizuojasi išilgai viršutinio sagitalinio sinuso ir didesnio falciforminio proceso; tokios meningiomos vadinamos parasagitalinėmis. 25% atvejų atsiranda smegenų pusrutulių išgaubto paviršiaus meningiomos – išgaubtos, jos skirstomos į priekinės, parietalinės, smilkininės ir pakaušio srities navikus; 20 % meningiomų lokalizuojasi priekinės kaukolės duobės apačioje, 15 % vidurinėje ir 10 % užpakalinėje kaukolės duobėje.

Pasirinktas meningiomų gydymas yra radikalus chirurginis pašalinimas. Rezekuojamas ne tik naviko mazgas, bet ir greta esantis kietasis sluoksnis bei kaulas (dažniausiai vienu metu atliekama plastinė operacija su vietiniais audiniais ir/ar dirbtiniais transplantatais). Visiškai pašalintos gerybinės meningiomos pasikartojimo tikimybė per 15 metų yra ne didesnė kaip 5%. Jei visiškai pašalinti naviko neįmanoma (jei yra funkciškai reikšmingų struktūrų), iki 15 metų recidyvai pastebimi 50% pacientų. Tokiose situacijose, kaip ir esant piktybinėms meningiomoms, taikomas spindulinis gydymas, kuris užtikrina net ir piktybinių meningiomų augimo kontrolę mažiausiai 5 metus.

Jei neįmanoma (nepažeidžiant paciento sveikatos) radikaliai pašalinti mažą meningiomą (esančią, pavyzdžiui, kaverniniame sinuse), tiesioginės intervencijos alternatyva yra radiochirurgija.

Meningiomų chemoterapija klinikoje netaikoma, vyksta eksperimentiniai tyrimai.

Daugybinės meningiomos pasitaiko 2% klinikinių stebėjimų, tačiau tarp atsitiktinai aptiktų meningiomų daugybinių yra 10%. Po spindulinės terapijos gali atsirasti daugybinės meningiomos; Anksčiau jie dažnai buvo stebimi po rentgeno epiliacijos dėl grybelio. Jei navikas kliniškai nepasireiškia ir nėra lydimas peritumorinės edemos, optimali taktika yra stebėjimas, nes didžioji dauguma (apie 90%) tokių meningiomų neprogresuoja. Kitais atvejais navikai šalinami, esant galimybei – vienu metu.

Sela turcica srities navikai daugiausia atstovaujamos hipofizės adenomos ir kraniofaringiomos; Kartais aptinkamos meningiomos, germinomos, limfomos ir kai kurie kiti navikai.

Hipofizės adenomos sudaro 10% intrakranijinių navikų. Beveik visada jie yra gerybiniai, pirmiausia jie atsiranda iš priekinės hipofizės ląstelių. Mažesni nei 1 cm didžiausio dydžio navikai vadinami mikroadenomomis. Augdamas auglys padidina sella turcica dydį, tada išplinta į kaukolės ertmę, suspaudžia chiazmą ir regos nervus, o tai pasireiškia regėjimo aštrumo ir laukų sutrikimais (dažniau kaip bitemporalinė hemianopija). Navikui išplitus į kaverninį sinusą, atsiranda okulomotoriniai sutrikimai, o suspaudus trečiąjį skilvelį – intrakranijinė hipertenzija. Be neurologinių, paprastai nustatomi endokrininiai sutrikimai - hipopituitarizmas (dėl naviko suspaustos arba sunaikintos hipofizės hormonų gamybos sumažėjimo) įvairaus sunkumo, dažnai kartu su apraiškomis. vieno ar kito hormono hiperprodukcijos auglio ląstelėse.

Hipofizės naviko diagnozė nustatoma remiantis MRT. Daugumai adenomų būdingas žemas signalas T1 ir didelis signalas T2 MRT režimuose (9.10 pav.). Suleidus gadolinio į veną, mikroadenomos geriau matomos.

Hipofizės navikai klasifikuojami pagal gaminamą hormoną, o 30% jų yra hormoniškai neaktyvūs.

9.10 pav. Vidutinio dydžio hipofizės adenoma (prolaktinoma): MRT; a, b - T 1 -svertiniai vaizdai, priekinės ir sagitalinės projekcijos; c - T 2 -svertinis vaizdas, ašinė projekcija

Dažniausias prolaktinomos, kurių ląstelės išskiria prolaktiną. Pirmieji jų pasireiškimai moterims yra amenorėja ir galaktorėja; diagnozė dažniausiai nustatoma mikroadenomos stadijoje. Vyrams prolaktinomos sukelia lytinio potraukio susilpnėjimą, vėliau impotenciją ir ginekomastiją, tačiau apsilankymo pas gydytoją priežastis dažniausiai būna regėjimo sutrikimas, t.y. Diagnozės metu vyrų prolaktinomos pasiekia didelius dydžius.

Prolaktinomos diagnozė nustatoma remiantis prolaktino koncentracijos serume padidėjimu iki >200 ng/ml. Prolaktino lygis nuo 25 iki 200 ng/ml leidžia diagnozuoti prolaktinomą.

Gydymo taktika nustatoma pagal naviko dydį. Sergant mikroadenomomis, pirmiausia skiriami dopamino agonistai (bromokriptinas, kabergolinas ir kt.), kurie normalizuoja prolaktino kiekį ir dažniausiai užtikrina naviko dydžio stabilizavimąsi arba sumažinimą. Jei konservai yra neveiksmingi arba netoleruojate,

gydant didelius navikus, sukeliančius regos sutrikimus ir intrakranijinę hipertenziją, prolaktinoma pašalinama ir po to skiriami tie patys vaistai (dažniausiai mažesnėmis, geriau toleruojamomis dozėmis). Esant kontraindikacijoms, taip pat pacientui atsisakius operacijos, galimas radiochirurginis gydymas. Nuotolinė gama terapija (ir ypač rentgeno terapija) yra neveiksminga ir neturėtų būti naudojama. Citostatikai yra neveiksmingi.

Somatotropinomos pavyko

Yra augimo hormono, kurio perprodukcija sukelia akromegaliją (9.11 pav.) arba (jei liga vystosi augimo periodu) gigantizmą. Kadangi pokyčiai didėja lėtai, dauguma pacientų į neurochirurgą kreipiasi esant pažengusioms ligos stadijoms. Somatotropino kiekio padidėjimas kraujo serume iki >5 ng/ml turi diagnostinę reikšmę. Jo lygiuose<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

didelio dydžio ir nesukelia neurologinių simptomų. Negydant dauguma pacientų, sergančių somatotropinoma, miršta nesulaukę 60 metų nuo širdies ir kraujagyslių komplikacijų.

Somatostatino analogas oktreotidas gali būti naudojamas konservatyviam gydymui, tačiau parenterinio vaisto vartojimo poreikis daugelį metų riboja jo vartojimą. Chirurginis gydymas yra optimalus metodas, kuris visiškai pašalinus naviką užtikrina somatotropino kiekio normalizavimąsi ir taip sustabdo akromegalijos vystymąsi (atvirkštinis jos vystymasis nevyksta, tačiau sumažėja patinimas

Ryžiai. 9.11. Paciento, sergančio akromegalija, išvaizda

audiniai suteikia tam tikrą kosmetinį efektą). Radiochirurgija taip pat veiksminga, tačiau somatotropino kiekis mažėja lėtai, iki 4-6 mėnesių, per kurį akromegalija toliau progresuoja. Tradicinė spindulinė terapija neveiksminga, citostatikai – neveiksmingi.

Adrenokortikotropinomos gamina adrenokortikotropinį hormoną (AKTH), dėl kurio susidaro perteklinė kortizolio gamyba ir išsivysto Kušingo sindromas (nutukimas, mėnulio veidas, purpurinės strijos, arterinė hipertenzija, hiperglikemija, glikozurija ir osteoporozė) (9.12 pav.). AKTH kiekio padidėjimas kraujo serume iki >60 ng/ml yra informatyvus (tačiau reikia turėti omenyje, kad kai kurių piktybinių navikų atveju gali būti stebimas labai didelis kiekis – >120 ng/ml: bronchogeninis mažas ląstelių plaučių vėžys, timoma, feochromocitoma, skydliaukės vėžio liaukos, kurios yra negimdinio AKTH sekrecijos šaltinis).

Chirurginis gydymas – adrenokortikotropinomos pašalinimas – dažniausiai atliekamas naudojant transnazofenoidinį metodą (žr. toliau). Alternatyva – radiochirurgija, kurios poveikis išsivysto per mėnesius.

Padidėjusios AKTH sekrecijos laikotarpiu (rengiantis operacijai, pirmaisiais mėnesiais po radiochirurginio gydymo, taip pat esant neveiksmingam chirurginiam ar radiochirurginiam gydymui) rekomenduojama vartoti vaistus, slopinančius kortizolio sintezę antinksčiuose. - ketokonazolas (pasirinktas vaistas), metiraponas, aminoglutetimidas

Ryžiai. 9.12. Paciento, sergančio adrenokortikotropinoma (Itsenko-Kušingo liga), išvaizda

arba, sunkiais atvejais, mitotanas. Atspariais visiems pirmiau minėtiems gydymo metodams, atsiranda indikacijų atlikti adrenalektomiją.

Hormoniškai neaktyvus adenomos sukelia antrinius endokrininius sutrikimus (hipopituitarizmą); bet dažniausiai kreipimosi į neurochirurgą priežastis būna regos sutrikimai, t.y. Diagnozės metu navikai pasiekia didelius dydžius. Optimalus gydymo būdas yra naviko pašalinimas.

Chirurginis hipofizės navikų gydymas atliekama arba iš transnazofenoidinio priėjimo (per pagrindinį sinusą), arba iš transkranijinio. Pirmoji prieiga yra pasirinkimo metodas mikroadenomoms ir didesniems navikams, daugiausia esantiems sella turcica ertmėje, antrasis – dideliems navikams, daugiausia išplitusiems intrakranijiškai.

At transnasosfenoidinis požiūris Iš nosies ertmės pusės specialiais instrumentais atliekama pagrindinio sinuso apatinės sienelės trefinacija, tada rezekuojama jos viršutinė sienelė, kuri yra sella turcica dugnas ir atsiduriama jos ertmėje. Iš karto po kietosios žarnos išpjaustymo matomas auglys, kuris palaipsniui atsiskiria nuo sella turcica sienelių, nuo nepažeisto hipofizės audinio ir pašalinamas. Operacijos radikalumas didėja naudojant endoskopą, kuris leidžia apžvelgti visas naviko lovos dalis. Pašalinus naviką, pagrindinis sinusas yra tamponuojamas nosies gleivinės fragmentais ir, jei reikia, riebaliniu audiniu, fiksuojamas naudojant fibrino-trombino kompozicijas. Dažniausiai po pabudimo pacientas iš karto perkeliamas į klinikinį skyrių, kitą dieną po operacijos jam leidžiama vaikščioti, o išrašoma iš ligoninės 5-6 dieną.

At transkranijinė prieiga trefinacija atliekama frontotemporalinėje srityje, prie naviko patenkama pakėlus priekinę skiltį. Transkranijinio metodo privalumai yra regos nervų vizualizacija, didelės kraujagyslės ir galimybė pašalinti didelius intrakranijinius naviko mazgus; Šalinant auglio likučius iš sella turcica ertmės, labai padeda intraoperacinė endoskopija. Paciento buvimas ligoninėje po operacijos paprastai trunka 7-8 dienas, iš kurių 1 – intensyviosios terapijos skyriuje.

Nepriklausomai nuo patekimo į naviką po operacijos, galimas (dažniausiai laikinas) hormoninių sutrikimų sunkumo padidėjimas, kurį reikia laiku ištaisyti. Todėl pacientų, sergančių hipofizės navikais, chirurginis gydymas turėtų būti atliekamas specializuotoje neurochirurginėje ligoninėje.

Kraniofaringiomos sudaro iki 4% intrakranijinių navikų. Manoma, kad jų atsiradimas yra susijęs su embriogenezės pažeidimu - nepilna Rathke maišelio embrioninio epitelio rezorbcija (pirminio burnos vamzdelio išsikišimas, iš kurio ankstyvosiose embriogenezės stadijose susidaro priekinė skiltis ir hipofizės infundibulis). Jais dažniau serga 5-10 metų vaikai ir gali būti Sella turcica, hipofizės infundibulum ir trečiojo skilvelio ertmėje (9.13 pav.).

Gerybiniame auglyje dažnai yra cistų, suakmenėjimo ir epitelio skilimo produktų. Jis auga lėtai, tačiau cistos formavimosi atvejais galimas greitas simptomų padidėjimas. Sukelia sunkius endokrininius sutrikimus (hipopituitarizmą, necukrinį diabetą), dažniausiai laikinai pasunkėja po operacijos.

Pasirinktas metodas yra chirurginis gydymas. Dėl naviko vietos šalia didelių kraujagyslių, regėjimo takų ir pagumburio srities, kraniofaringiomos pašalinimas kelia didelių sunkumų. Operacija yra viena iš sudėtingiausių ir turėtų būti atliekama tik labai specializuotose klinikose.

Ryžiai. 9.13. Kraniofaringioma: MRT su kontrastu; navikas turi nevienalytę struktūrą, jame yra abi kontrastinės medžiagos kaupimosi vietos, taip pat cistos ir suakmenėjimas

Nervų navikai

Nervų navikai sudaro apie 8% neuroonkologinių patologijų. Histologiškai dažniausios yra švanomos (neurinomos, neurilemomos) – gerybiniai navikai, atsirandantys iš nervinio apvalkalo Schwann ląstelių, dažniausiai sensorinių. Etiologija neaiški; genetinis defektas dažniausiai yra NF2 geno regiono 22 chromosomoje ir 95% atvejų yra somatinės mutacijos pasekmė. Likusiais 5 % atvejų švanomos yra 2 tipo NF (NF2) arba rečiau 1 tipo NF (NF1) pasireiškimas. Ne NF2 švannomos paprastai neįsiskverbia į nervą, iš kurio jos kilę, todėl esant vidutinio dydžio navikams didžioji dalis nervinių skaidulų gali būti išsaugota. Schwannomos pacientams, sergantiems NF2, pasižymi infiltraciniu augimu ir beveik niekada netampa piktybiniais.

Maždaug 10% atvejų neurofibromos taip pat yra gerybiniai navikai. Genetinis defektas yra lokalizuotas 17 chromosomoje (NF1 genas), o dauguma neurofibromų atsiranda pacientams, sergantiems NF1. Neurofibromos dažniausiai įsiskverbia į nervą, todėl operacijos metu paprastai neįmanoma išsaugoti visų jo skaidulų. Intrakranijinės ir stuburo neurofibromos retai tampa piktybinėmis, periferinės (pirmiausia plexiforminės) – 5% atvejų; šiuo atveju atsiranda piktybinis periferinio nervo apvalkalo navikas, anksčiau vadinamas neurofibrosarkoma ir priklausantis IV piktybinio naviko laipsniui; Gydymas yra kombinuotas: chirurginis, spindulinis ir chemoterapija.

Buitinėje neurochirurginėje literatūroje švanomos ir neurofibromos dažnai neskiriamos, vadinant abu navikus. neuromos(kadangi jų gydymo taktika iš esmės nesiskiria).

Klinikinį kaukolės nervo navikų vaizdą lemia proceso lokalizacija.

Vestibuliarinės švanomos(VIII nervo vestibulinės dalies neurinomos, dažnai dar vadinamos akustinėmis neuromomis) sudaro 90 % intrakranijinių neurinomų ir neurofibromų. Sergamumas yra 1 atvejis 100 tūkstančių gyventojų per metus. Auglys atsiranda iš vestibulokochlearinio nervo, tiksliau, iš jo vestibulinės dalies. Pirmasis simptomas yra klausos praradimas šone

naviko vietą (dažniausiai pacientas nustato kalbėdamas telefonu), tada atsiranda triukšmas ausyje. Be klausos praradimo, būdingi neurologiniai simptomai yra vestibuliarinio jaudrumo praradimas, nustatytas kalorijų testu (kliniškai nepasireiškia), ir skonio praradimas priekinėje 2/3 liežuvio pusėje naviko (pastarasis sukeliamas pažeidus būgnelį, einantį kartu su veido nervu). Pats veido nervas yra atsparus suspaudimui, todėl net ir esant dideliems navikams jo funkcija dažniausiai nenukenčia. Didėjant naviko dydžiui, atsiranda skausminga pusės veido hipoestezija, sutrinka koordinacija, eisena, atsiranda intrakranijinės hipertenzijos požymių, kartais sutrinka rijimas ir fonacija.

Atliekant MRT, auglys geriau vizualizuojamas T2 režimu, kur jis dažniausiai pasirodo kaip padidėjusio signalo sritis, esanti šalia smilkininio kaulo piramidės (9.14 pav.).

Pasirinktas metodas yra radikalus naviko pašalinimas. Operacija dažniausiai atliekama retrosigmoidiniu būdu iš užpakalinės kaukolės duobės. Atliekama pakaušio kaulo osteoplastinė arba rezekcinė trepanacija, tada mentele atstumiamos užpakalinės smegenėlių pusrutulio dalys, kurios leidžia atidengti užpakalinį naviko paviršių. Iš pradžių atliekamas intrakapsulinis naviko pašalinimas; kitas etapas - vidinio klausos kanalo užpakalinės sienelės trepanacija - atliekamas naudojant deimantais dengtus pjaustytuvus. Tai leidžia nustatyti veido nervo vietą ir atskirti nuo naviko. Paskutiniame etape auglio kapsulė itin atsargiai atskiriama nuo gretimų smegenėlių dalių, smegenų kamieno, VII, VIII, IX, X galvinių nervų ir, jei įmanoma, visiškai pašalinama. Esant dideliems navikams, pateisinamas tik intrakapsulinis naviko pašalinimas.

Nepaisant reikšmingos neurochirurgijos pažangos, po operacijos

Ryžiai. 9.14. Kairėje pusėje esančio VIII nervo neuroma. MRT: T 2 – svertinis vaizdas

Gali išsivystyti veido nervo parezė arba paralyžius, sukeltas chirurginės traumos arba (dažniau) dėl kraujotakos sutrikimo labirintinėje arterijoje. Paralyžiavus veido nervą, atliekama jo rekonstrukcija (dažniausiai anastomoze su hipoglosiniu nervu arba besileidžiančia gimdos kaklelio kilpos šaka). Pašalinus smulkius (iki 2 cm) navikus, daugeliu atvejų galima išsaugoti veido nervo funkciją. Prieš operaciją buvusi klausa išsaugoma mažiau nei 50% atvejų.

Alternatyva tiesioginei intervencijai esant mažiems navikams ir operacijos kontraindikacijoms yra radiochirurgija. Tradicinė spindulinė ir chemoterapija netaikoma.

Trišakio nervo navikai(Gaserijos ganglijų neuromos). Sergamumas – 0,1 atvejo 100 tūkstančių gyventojų per metus. Tiek švanomos, tiek neurofibromos atsiranda ir dažnai yra susijusios su NF1. Tipiškos klinikinės apraiškos yra atitinkamos veido pusės hipoestezija, susilpnėjęs ragenos refleksas, kramtymo raumenų nykimas; navikui išplitus į kaverninį sinusą, išsivysto okulomotoriniai sutrikimai. Didelius navikus gali lydėti intrakranijinė hipertenzija. Trišakio nervo skausmo sindromas yra retas.

Gydymas- chirurginis. Radikalus pašalinimas ne visada įmanomas, ypač kai navikas išplito į kaverninį sinusą. Tačiau atkryčiai yra reti. Radiochirurgija dėl nepašalintų naviko likučių taikoma tik ligai progresuojant.

Kitų (dažniausiai jutiminių) galvinių nervų švanomos ir neurofibromos yra retos, diagnostikos ir gydymo principai nesiskiria nuo aukščiau nurodytų.

Galiausiai, 1% švannomų ir neurofibromų yra stuburo, atsirandančios iš jautrios šaknies ir iš pradžių pasižyminčios radikuliniu skausmo sindromu; tada atsiranda kitų šaknų ir nugaros smegenų pažeidimo simptomai. Gydymas tik chirurginis, prognozė palanki, atkryčiai kazuistiniai.

Limfomos ir kiti hematopoetinio audinio navikai

Pirminė CNS limfoma yra vienintelis navikas, kurio sergamumas per pastaruosius dešimtmečius labai išaugo

maždaug 3 kartus ir sudaro 0,6 100 tūkstančių gyventojų per metus. Pirminių CNS limfomų etiologija neaiški, manoma, kad jos yra susijusios su Epstein-Barr viruso pernešimu, kolagenoze ir įgimtomis ar įgytomis imunodeficito sąlygomis (AIDS, imunosupresija po organų transplantacijos). Tarp sergančiųjų AIDS CNS limfomos atsiranda 3% atvejų ir dažnai yra pirmasis ŽIV infekcijos pasireiškimas. Tačiau pirminių limfomų dažnis išaugo ir tarp normalaus imuniteto žmonių.

Be pirminių limfomų, vėlesnėse sisteminių limfomų stadijose smegenų pažeidimas nustatomas 5 proc.

98% pirminių CNS limfomų yra B ląstelės. Tai labai piktybiniai, greitai progresuojantys navikai. Vidutinė paciento gyvenimo trukmė be gydymo yra apie 2 mėnesius. Klinikinių simptomų, leidžiančių atskirti limfomą nuo gliomos ar metastazių, nėra. Atliekant KT ir MRT standartiniais režimais, limfoma dažniausiai pasireiškia kaip padidėjusio tankio sritis su vidutinio sunkumo peritumorine edema. Limfomą galima įtarti esant daugybiniams židiniams (pasireiškia 20 proc. atvejų), esančių šalia šoninių skilvelių. Vienintelis būdingas MRT arba KT požymis yra naviko sumažėjimas arba išnykimas po kelių dienų gydymo deksametazonu.

Diagnozė patvirtinama stereotaksine biopsija. Naviko pašalinimas nepagerina prognozės. Taikant spindulinę terapiją (visų smegenų švitinimas – bendra židinio dozė apie 50 Gy) beveik 100% atvejų laikinai sumažina naviko dydį ir klinikinį pagerėjimą, tačiau vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 1 metus. Polichemoterapija (kai kuriose schemose, kai metotreksatas įvedamas į šoninius smegenų skilvelius per specialiai implantuotą prietaisą) kai kuriais atvejais leidžia pasiekti remisiją, trunkančią iki 3 metų ar ilgiau. Naviko atkryčiai stebimi 80% atvejų, dažniau po metų; tokiais atvejais chemoterapijos režimą galima keisti ir papildyti spinduline terapija.

Lytinių ląstelių navikai (gemalo ląstelė)

Lytinių ląstelių navikai(germinoma, embriono karcinoma, choriokarcinoma ir trynio maišelio navikas) atsiranda iš negimdinių lytinių ląstelių. Dažniausiai lokalizuota kankorėžinėje liaukoje.

Germinoma– dažniausias šios grupės navikas. Jis sudaro maždaug 0,5 % intrakranijinių navikų europiečių ir (dėl dar neaiškių priežasčių) 3 % Pietryčių Azijos gyventojų. Dažniausiai pasitaiko berniukams brendimo metu. Navikas yra piktybinis, dažnai metastazuoja į pagumburio sritį ir per smegenų skysčio tarpus, dažniau per šoninių skilvelių ependimą. Histologiškai panašus į sėklidžių seminomą.

Dėl pagrindinio mazgo lokalizacijos kankorėžinės liaukos srityje suspaudžiamas keturšakis (pasireiškia okulomotoriniais sutrikimais, tipiškiausia žvilgsnio į viršų pareze - Parino simptomas) ir, antra, smegenų akvedukas su okliuzinės hidrocefalijos išsivystymu ir. intrakranijinė hipertenzija.

Diagnozė nustatoma naudojant MRT ir KT, patvirtinama stereotaksine biopsija. Naviko žymenys neturi absoliučios diagnostinės vertės (alfa-fetoproteino germinomose nėra, žmogaus chorioninis gonadotropinas aptinkamas 10 proc. atvejų).

Naviko pašalinimas nepagerina prognozės. Pagrindinis gydymo metodas yra spindulinė terapija; Apšvitinamas ne tik naviko mazgas, bet ir visos galvos smegenys, o neretai ir nugaros smegenys. Remisija pasiekiama beveik 100% atvejų, išgydoma daugumai pacientų. Alternatyva spinduliniam gydymui (ypač vaikams iki 4 metų) yra chemoterapija.

Kiti germinaliniai navikai (embriono karcinoma, choriokarcinoma ir trynio maišelio navikas) yra labai reti. Jie yra labai piktybiniai ir greitai metastazuoja per smegenų skysčio erdves. Jie gamina onkoproteinus (embriono karcinoma ir trynio maišelio navikas – alfafetoproteinas, choriokarcinoma – žmogaus chorioninis gonadotropinas). Be onkoproteinų tyrimo, dažniausiai atliekama stereotaksinė biopsija. Jei smegenų akvedukas užsikimšęs, atliekama šunto operacija.

Gydymas yra spindulinis ir chemoterapija. Prognozė nepalanki (tik 5% pacientų gyvenimo trukmė yra 2 metai).

Metastazės

Neuro-onkologijos klinikoje pacientų su metastazavusiais galvos (ir labai retai – nugaros smegenų) pažeidimais nesiekia 20 proc. Faktinis metastazių dažnis centrinėje nervų sistemoje yra žymiai (6-7 kartus) didesnis, tačiau IV ligos stadijos vėžiu sergantys pacientai, net ir turintys atitinkamų simptomų, pas neurochirurgus dažniausiai nesiunčiami. Nepaisant to, net ir šiais atvejais intrakranijinės metastazės gali būti svarbiausia būklės sunkumo ir galiausiai paciento mirties priežastis, o adekvatus neurochirurginis gydymas gali pagerinti kokybę ir pailginti gyvenimo trukmę.

Neurologinių simptomų atsiradimas leidžia įtarti metastazavusį vėžiu sergančio paciento smegenų pažeidimą. Diagnozė patvirtinama MRT, o norint vizualizuoti mažas metastazes, tyrimą patartina nedelsiant atlikti naudojant gadolinio kontrastą. Paprastai metastazės atsiranda kaip padidėjusio signalo sritys tiek T1, tiek T2 MRT režimuose (9.15 pav.). 50% metastazių yra daugybinės, dažniausiai lokalizuotos smegenų pusrutulių medulos storyje. Paprastai kartu su peritumoral edema (kartais ryški). Reikėtų nepamiršti, kad metastazė (-os) į smegenis 15% atvejų yra pirmasis klinikinis vėžio požymis. Daugelis metastazių praranda pirminiam pažeidimui būdingą histologinę struktūrą, o tai apsunkina diagnostiką (t. y. remiantis smegenų metastazių histologija, dažnai sunku nustatyti pirminio pažeidimo lokalizaciją).

Suaugusiesiems 40% atvejų atsiranda plaučių vėžio (dažniausiai smulkialąstelinio vėžio) metastazės, vėliau metastazės.

Ryžiai. 9.15. Daugybinės vėžio metastazės į smegenis. MRT: T1 svertinis vaizdas su kontrasto padidinimu

krūties vėžio (10 proc.), inkstų ląstelių vėžio (7 proc.), virškinimo trakto vėžio (6 proc.) ir melanomos (skirtingose ​​šalyse nuo 3 iki 15 proc., Europoje – apie 5 proc.) susirgimų. Vaikams dažniausiai stebimos neuroblastomos, rabdomiosarkomos ir Vilmso naviko (nefroblastomos) metastazės.

Pacientų, kuriems diagnozuotos metastazės centrinėje nervų sistemoje, vidutinė gyvenimo trukmė yra vidutiniškai mažesnė nei 3 mėnesiai, tačiau kompleksiškai gydant ji viršija 2 metus.

Rekomenduojamas toks gydymo algoritmas. Nustačius pavienę metastazę galvos smegenyse ar nugaros smegenyse, nurodomas jos pašalinimas, po to taikoma spindulinė terapija ir, jei reikia, chemoterapija. Metastazių buvimas kituose organuose nėra absoliuti operacijos kontraindikacija, priimant sprendimą atsižvelgiama į paciento būklės sunkumą ir tolesnio kompleksinio gydymo galimybę. Radiochirurgija yra laikoma alternatyva (dažnai naudojamas gama peilis arba linijinis greitintuvas).

Nustačius 2 ar 3 metastazes, išsidėsčiusias paviršinėse galvos smegenų pusrutulių dalyse, galima ir chirurginė intervencija (vienos pakopos arba daugiapakopė).

Esant daugybinėms metastazėms arba toms, kurios yra gyvybiškai svarbių struktūrų srityje, optimalus gydymo metodas yra radiochirurgija. Deksametazonas skiriamas kaip paliatyvus agentas.

Navikai, augantys į kaukolės ertmę

Šie navikai sudaro apie 1% visų piktybinių navikų. Dažniau išsivysto iš paranalinių sinusų epitelio (vėžio), būna sarkomos (dažniau chordomos ir chondrosarkomos), neuroepiteliomos ir piktybiniai periferinių nervų apvalkalų navikai, plazmacitomos ir histiocitomos. Naviko plitimas į kaukolės ertmę vyksta tiek sunaikinus kaulą, tiek išilgai kaukolės nervų.

Ankstyvosiose vystymosi stadijose navikas atsiranda prisidengiant lėtiniais uždegiminiais procesais ir dažniausiai diagnozuojamas pažengusioje (T 3-4, N 1-2, M 0-x) stadijoje. Diagnozė atliekama naudojant MRT ir radionuklidų limfografiją. Prieš operaciją reikalinga naviko biopsija (atvira arba endoskopinė).

skopinis, kartais pradurtas). Atsižvelgiant į histologinę diagnozę, naudojami šie gydymo algoritmai:

Sergant vėžiu – priešoperacinė chemoterapija, vėžiostatinė spindulinės terapijos dozė, naviko pašalinimas, spindulinė terapija, kartotiniai chemoterapijos kursai;

Sergant sarkoma - chirurginis gydymas su pooperaciniu spindulinės terapijos kursu; sergant chordoma ir chondrosarkoma, auglys kiek įmanoma pašalinamas, po to atliekamas radiochirurginis gydymas;

Piktybiniam periferinio nervo apvalkalo navikui – chirurginis gydymas, po operacijos – spindulinės terapijos kursas, vėliau – palaikomieji chemoterapijos kursai;

Plazmacitomai ir histiocitomai - spindulinė terapija kartu su chemoterapija su proceso apibendrinimo požymiais.

Chirurginio gydymo indikacijos priklauso nuo naviko lokalizacijos ir onkologinio proceso stadijos. Naviko išplitimas į kaukolės pagrindą nėra kontraindikacija operacijai, taip pat vietiniai pūlingi-uždegiminiai procesai, kuriuos sukelia naviko irimo.

Optimalus gydymo būdas – blokinė naviko rezekcija su aplinkiniais audiniais, kurie gali apimti pagrindinius, etmoidinius ir viršutinius sinusus, orbitą, priekinės ir vidurinės kaukolės duobės pagrindą, viršutinį žandikaulį, apatinio žandikaulio sąnarinius ir vainikinius procesus, piramidę. laikinojo kaulo. Blokas apima paveiktą kietąją medžiagą, taip pat regioninius limfmazgius. Operacijos pabaigoje atliekama susidariusio defekto daugiasluoksnė plastinė chirurgija, naudojant vietinius ir išstumtus audinius. Blokinės rezekcijos kosmetinės ir funkcinės pasekmės koreguojamos plastine chirurgija, kartais kelių etapų.

Paliatyviosios operacijos susideda iš dalinio naviko pašalinimo ir aferentinių kraujagyslių embolizavimo nekontroliuojamo kraujavimo iš naviko atveju.

Cistos ir į naviką panašūs pažeidimai

Šie dariniai yra netiesiogiai susiję su neuro-onkologija (nes tai yra tūriniai, ne navikinės kilmės dariniai). Jos gali būti įgimtos (koloidinės trečiojo skilvelio cistos,

tarpskilvelinės pertvaros ir arachnoido cistos) ir įgytos (potrauminės, po insulto ir pooperacinės). Jei cista sukelia klinikinius simptomus, atliekama chirurginė intervencija (ekscizija, sienelių fenestracija ar aplinkkelis), dažnai naudojant endoskopinius metodus.

Vaikų neuro-onkologijos ypatumai

Vaikų sergamumas centrinės nervų sistemos navikais – maždaug 3 atvejai 100 tūkstančių gyventojų per metus. Centrinės nervų sistemos navikų dalis tarp visų vaikų vėžio atvejų sudaro 20 proc., vaikų sergamumo vėžiu struktūroje jie užima 2 vietą po leukemijos. Vaikams iki 1 metų piktybiniai navikai (dažniausiai teratomos) dažniau pasireiškia kaukolės ertmėje. Vyresnių nei vienerių metų vaikų neuroonkologinio sergamumo struktūroje vyrauja gerybiniai navikai – žemo laipsnio astrocitomos (35 proc.) ir ependimomos (15 proc.). Vaikystėje būdingi piktybiniai navikai yra primityvūs neuroektoderminiai navikai (primityvus neuroektoderminis navikas- PNET); jų dalis tarp visų vyresnių nei 1 metų vaikų smegenų auglių sudaro 20 proc.

Būdingos klinikinės centrinės nervų sistemos naviko apraiškos mažiems vaikams yra sulėtėjęs psichomotorinis vystymasis, galvos padidėjimas, apetito sutrikimas ir traukuliai.

Astrocitomų ir ependimomų diagnostikos ir gydymo principai yra panašūs į suaugusiųjų.

Primityvūs neuroektoderminiai navikai- meduloblastoma, pineoblastoma ir kai kurios kitos. Visi navikai yra labai piktybiniai, anksti metastazuoja likvoro takais, o jei pacientui įrengiamas skilvelioperitoneinis šuntas, gali metastazuoti į pilvo ertmę. Dažniausias tokio naviko tipas kaukolės ertmėje yra meduloblastoma.

Pirmųjų 10 gyvenimo metų vaikams medulloblastomos dažniau pasireiškia smegenėlėmis, berniukams – 2 kartus dažniau. Jie pasireiškia eisenos, judesių koordinacijos sutrikimais, poveikio smegenų kamieno simptomais ir intrakranijinės hipertenzijos požymiais.

MRT jie atrodo kaip nehomogeniško padidėjusio signalo sritis, esanti užpakalinės kaukolės duobės vidurinėje linijoje ir užkimšusi ketvirtąjį skilvelį (9.16 pav.).

Ryžiai. 9.16. Meduloblastoma. MRT: T 1 svertinis vaizdas: a - ašinė projekcija; b - sagitalinė projekcija; didelis auglys užkemša ketvirtojo skilvelio ertmę

Gydymas yra naviko pašalinimas, po kurio skiriama spinduliuotė (kraniospinalinis švitinimas – bendra židinio dozė 35–40 Gy ir papildoma 10–15 Gy ant naviko lovos) ir chemoterapija (dažniausiai vinkristinas ir lomustinas). Taikant visapusišką gydymą, 10 metų išgyvenamumas siekia 50%.

Nugaros smegenų ir stuburo navikų ypatybės

Intrameduliniai (smegenų viduje) navikai sudaro mažiau nei 10% stuburo navikų. Jas daugiausia atstovauja astrocitomos ir ependimomos. Jei yra kraštinės, jas galima radikaliai pašalinti, esant infiltracinėms ir piktybinėms formoms po operacijos atliekama spindulinė ir chemoterapija.

Ekstrameduliniai intraduraliniai navikai sudaro apie 40 % stuburo navikų; Jiems daugiausia būdingi gerybiniai navikai - neuromos ir meningiomos. Gydymas chirurginis, prognozė palanki.

Daugiau nei 50% stuburo navikų yra ekstraduraliniai. Tai daugiausia metastazės (mažėjančia dažnio tvarka – plaučių vėžys, krūties vėžys, prostatos vėžys, inkstų vėžys, melanoma ir sisteminė limfoma). Rečiau pasitaiko ekstradurinės meningiomos, neurofibromos ir osteogeninio pobūdžio navikai – osteomos, osteoblastoklastomos, aneurizminės kaulų cistos, hemangiomos ir chordomos. Piktybiniams navikams atliekamas kompleksinis gydymas, įskaitant, jei reikia,

galimybė pašalinti pažeistas stuburo struktūras nedelsiant stabilizuojant. Sergant sisteminiu vėžiu galima perkutaninė vertebroplastika – į metastazių suardytą slankstelį įvedamas greitai kietėjantis polimeras, kuris užtikrina stuburo stabilumą ir lemia skausmo sumažėjimą arba išnykimą.

Paveldimi sindromai neuro-onkologijoje

Kai kurios paveldimos ligos sukelia centrinės nervų sistemos navikų vystymąsi, todėl būtinas neuroonkologinis budrumas. Dažniau pasitaiko 1 ir 2 tipų NF (NF1 ir NF2) bei Hippel-Lindau liga.

NF1- dažniausia paveldima liga, kuri skatina žmonių auglių vystymąsi. Pasenę pavadinimai – Recklinghausen liga, periferinė neurofibromatozė. Tai autosominė dominuojanti liga, vienodai dažnai pasireiškianti vyrams ir moterims; nustatyta 1 iš maždaug 3500 naujagimių. 50% atvejų tai yra paveldima, 50% atvejų tai yra spontaniškos mutacijos rezultatas. Genetinis defektas lokalizuotas 17 chromosomos 11.2 zonoje, sutrinka ląstelių augimą slopinančio baltymo, vadinamo neurofibrominu, sintezė.

NF1 diagnozė nustatoma, jei nustatomi 2 ar daugiau iš šių veiksnių:

6 arba daugiau café-au-lait dėmės ant odos, kurių skersmuo didesnis nei 5 mm vaikui arba 15 mm suaugusiajam, matomos esant įprastam kambario apšvietimui;

2 bet kokio tipo ar daugiau neurofibromos;

Pažastų ar kirkšnių srities hiperpigmentacija;

Regos nervo gliomos;

2 ar daugiau Lisch mazgelių (pigmentuotų rainelės hamartoma);

Kaulų anomalijos (vamzdinių kaulų žievės sluoksnio plonėjimas, klaidingi sąnariai, neišsivysčius pagrindinio kaulo sparnai);

Turėti tiesioginį giminaitį su NF1.

Dėl NF1 ląstelių augimo disreguliacijos atsiranda keletas susijusių sąlygų, įskaitant navikus. Jie apima:

Bet kurio nervo švanomos arba neurofibromos (bet ne dvišalės vestibulokochlearinės) ir daugybinės odos neurofibromos;

Intrakranijiniai navikai (dažniausiai astrocitomos, vėliau vienos ar daugybinės meningiomos);

Feochromocitomos.

Tikimybė susirgti piktybiniu naviku, susijusiu su NF1, yra šimtus kartų didesnė nei populiacijoje. Dažniausi yra piktybiniai periferinių nervų apvalkalų navikai, ganglioglioma, sarkoma, leukemija ir nefroblastoma.

NF2 pasitaiko 1 iš 50 000 naujagimių. Anksčiau vadinta centrine neurofibromatoze ir laikoma Recklinghauzeno ligos atmaina. NF2 genas yra lokalizuotas 22 chromosomoje ir koduoja merlino (arba švannomino) sintezę, kuri yra mažiau reikšminga reguliuojant ląstelių augimą.

Dėl NF2 atsirandantys navikai yra gerybiniai. Tikimybė susirgti piktybiniais navikais pacientams, sergantiems NF2, šiek tiek padidėja.

Norint nustatyti klinikinę NF2 diagnozę, būtina ją nustatyti.

Arba abipusės VIII nervo neuromos (absoliutus diagnostikos kriterijus, 9.17 pav.).

Arba (būtina, jei yra tiesioginis giminaitis su NF2).

Arba vienašalė VIII nervo neuroma.

Arba 2 iš šių navikų: O neurofibromos (1 arba kelios); O meningiomos (viena ar daugiau);

O gliomos (1 ar kelios); Ošvanomos, įskaitant stuburo

(1 arba keli); O nepilnamečių užpakalinė subkapsulinė lęšio katarakta arba lęšiuko drumstumas. Cafe-au-lait dėmės pastebimos maždaug 80% pacientų, sergančių NF2, bet

Ryžiai. 9.17. NF2. Abipusės VIII nervo neuromos. MRT: T1 svertinis vaizdas su kontrasto padidinimu; priekinė projekcija

Ryžiai. 9.18. Hemangioblastomatozė. MRT: T1 svertinis vaizdas su kontrasto padidinimu; didelis smegenėlių navikas, cistos ir maži naviko mazgai nugaros smegenyse

jie neturi diagnostinės vertės.

Hippel-Lindau liga V

Pastaruoju metu tai dažnai vadinama hemangioblastomatoze. Sergant šia liga, atsiranda daugybiniai įvairių organų ir sistemų navikai: centrinės nervų sistemos ir tinklainės hemangioblastomos; antinksčių ir kartais kitų organų feochromocitomos; inkstų vėžys; kasos navikai; inkstų, kasos, epididimio ir kitų organų cistos.

Hippel-Lindau liga pasireiškia 1 iš 35 000 naujagimių. Tai autosominė dominuojanti liga.

Genetikos požiūriu Hippel-Lindau liga yra panaši į NF2. Genetinis defektas lokalizuotas 3 chromosomoje (3p25-p26 lokuse). Tikimybė susirgti piktybiniais navikais (išskyrus inkstų vėžį) šiek tiek padidėja. Hemangioblastomos netampa piktybiniais.

Hippel-Lindau ligos diagnozei nustatyti būtina nustatyti 2 ir daugiau centrinės nervų sistemos hemangioblastomas (9.18 pav.), arba 1 centrinės nervų sistemos hemangioblastomą kartu su hemangioblastoma ar tinklainės angioma.

Dažnai susiduriama su minėtais vidaus organų navikais ar cistiniais pažeidimais, tiesioginiais giminaičiais, sergančiais Hippel-Lindau liga ir policitemija (tiksliau, eritrocitemija dėl hemangioblastomos ląstelių eritropoetino gamybos), tačiau jie neturi absoliučios diagnostinės vertės. .

MOKSLINĖS APŽVALGOS

© BATOROEV Y.K. – 2009 m

APIE NAUJAS NOZOLOGINES CENTRINĖS NERVŲ SISTEMOS AUGIŲ KLASIFIKACIJOS KAS FORMAS (ketvirtasis leidimas, 2007 m.)

Yu.K. Batorojevas

(Irkutsko valstybinis aukštesniojo gydytojų rengimo institutas, rektorius – medicinos mokslų daktaras, prof. V.V. Shprakh, katedra

onkologija, galva – medicinos mokslų daktaras prof. V.V. Dvorničenko)

Santrauka. Pateikiamas originalus PSO centrinės nervų sistemos navikų klasifikacijos, pakartotinai išleistos 2007 m., vertimas, kuriame aprašomos kai kurios naujos nozologijos, atsižvelgiant į šiuolaikines morfogenetikos koncepcijas. Pateikiama piktybiškumo laipsnio ir TLK-onkologinių kodų gradacija. Pateikiamas trumpas paveldimų navikų sindromų, susijusių su nervų sistemos navikų atsiradimu, aprašymas.

Raktažodžiai: histologinė PSO klasifikacija, centrinės nervų sistemos navikai.

APIE KETVIRTOJO LEIDIMO NAUJAS NOZOLOGINĖS FORMAS KAS-CENTRINĖS NERVŲ SISTEMOS AUGIŲ KLASIFIKACIJA (2007)

Y.K. Batorojevas (Irkutsko valstybinis pažangių medicinos studijų institutas)

Santrauka. Pateiktas Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) centrinės nervų sistemos navikų klasifikacijos originalus vertimas, 2007 m. išleisto ketvirtojo leidimo vertimas išvardija keletą naujų nozologinių formų. Histologiniai variantai buvo pridėti, jei buvo kitokio amžiaus pasiskirstymo, vietos, genetinio profilio ar klinikinio elgesio įrodymų. PSO klasifikavimo schema ir skyriai apie genetinius profilius buvo atnaujinti, o polinkio sindromas įtrauktas į šeiminių navikų sindromų, paprastai apimančių nervų sistemą, sąrašą.

Raktažodžiai: PSO klasifikacija, centrinės nervų sistemos navikai.

Onkologinių įstaigų darbe itin svarbi vieninga rubrika, nomenklatūra ir klasifikacija. Tai onkologų, chemoterapeutų, radiologų, chirurgų, įvairaus profilio internistų ir patomorfologų bendravimo kalba; jis turėtų būti kuo paprastesnis, aiškesnis, prieinamesnis ir tarptautinis. Pradėdami versti PSO nervų sistemos (NS) navikų klasifikaciją, autoriai aiškiai suprato dabartinę patologinių ir statistinių tarnybų būklę Rusijoje – jos sostinėje, regioniniuose centruose ir užmiestyje. Kadangi nėra šiuolaikinių PSO klasifikacijų rusų kalba, dauguma mūsų šalies patologų ir medicinos statistikų naudoja įvairias navikų klasifikacijas. Daugelis patohistologų naudoja pasenusią „Ženevos“ PSO centrinės nervų sistemos navikų klasifikaciją nuo 1979 m., klasifikaciją iš puikios tų metų monografijos (1969), kurią sukūrė B.S. Chominskis, o medicininė statistika – TLK-10. Susikaupus ir suvokiant faktus, kartais paradoksalius, gautus naudojant naujus molekulinės biologijos navikų diagnostikos metodus, išryškėjo būtinybė peržiūrėti PSO navikų klasifikacijas. 1993 m., vadovaujant P. Kleuhuesui, P. Burgeriui ir B. Shceithaueriui, pasirodė peržiūrėta, antroji CNS navikų klasifikacijos versija. Nuo 2000 m. Tarptautinė vėžio tyrimų agentūra, Lionas, Prancūzija (Tarptautinė vėžio tyrimų agentūra – IARC), kuri yra PSO struktūrinis padalinys, pradėjo leisti trečiąją, o 2007 m. – ketvirtąją vadinamųjų “. mėlynos knygos“, kuri gavo savo pavadinimą dėl būdingo logotipo) -

histologinės PSO įvairių organų navikų klasifikacijos. Pirmajame leidime buvo 25 tomai, trečiajame – 9, kurie apėmė beveik visų organų ir audinių navikus.

NS navikų klasifikacija, trečiasis ir ketvirtasis leidimai, labai skiriasi ir nuo pirmojo (1979 m.), ir nuo antrojo (1993 m.). Jei pirmasis leidimas, dar Sovietų Sąjungoje, buvo išverstas į rusų kalbą ir padaugintas leidyklos „Medicina“, tai antrasis leidimas liko mažai žinomas. Pačią klasifikaciją išvertė Sankt Peterburgo patohistologas iš Neurochirurgijos instituto D.N. Matsko, kuris šį vertimą palydėjo trumpu komentaru 1996 m. jubiliejiniame rinkinyje, skirtame M.F. Glazunovas. Tačiau tai liko nežinoma daugumai namų patomorfologų, neurochirurgų ir onkologų. Vėliau, 1998 m., D.N. Matsko, bendradarbiaudamas su A. G. Koršunovu, išleido „Centrinės nervų sistemos navikų atlasą“, kuris buvo pagrįstas originalia autoriaus klasifikacija, nedaug skiriasi nuo 1993 m. PSO klasifikacijos. Ji neprarado savo aktualumo iki šių dienų. gali būti laikoma „pritaikyta“ PSO klasifikacijos versija Rusijos sąlygoms.

Sparčiai tobulėjant molekuliniams biologiniams metodams, ypač imunomorfologiniams, 1980-90-aisiais buvo nustatyta daugelio navikų histogenezė, dėl kurios buvo ne tik nustatyti nauji nozologiniai vienetai, bet ir perklasifikuoti kai kurie kiti. Taigi glioblastomos, atskleidusios savo astroglijos prigimtį, buvo perkeltos iš „embrioninių“ navikų grupės į „astrocitinius“ navikus, taip uždarant loginę jų onkologinių grandinę.

genezė: astrocitoma ^ anaplastinė astrocitoma ^ glioblastoma. Anksčiau buvo klaidingai manoma, kad histogenetiškai glioblastoma gali atsirasti tiek iš astroglijos, tiek iš oligodendroglijos ir net iš ependimos. Reikšmingai pakito meningiomų grupė, kurios pagal piktybiškumo laipsnį suskirstytos į tris grupes (tipinis, netipinis ir anaplastinis). Prie tipinių meningiomų buvo pridėta: mikrocistinė, sekrecinė, metaplastinė, limfoplazmacitinė. Prie netipinės grupės buvo pridėta skaidri ląstelė ir chordoidas, o prie anaplastinės grupės – papiliarinis ir rabdoidas. Iš meningiomų grupės apskritai buvo pašalintos hemangioblastinės ir heman-hipercitinės meningiomos, kurios transformavosi į mezenchiminius membranų navikus.

Trečiasis ir ketvirtasis šios serijos PSO klasifikacijos knygų leidimai paprastai iš esmės skiriasi nuo ankstesnių dviejų. Šie skirtumai, pirma, yra susiję su dalyvių skaičiumi. Jei anksčiau dalyvių ratas buvo ribojamas iki 20-25 žmonių: 12 vadovų, 10-12 ekspertų ir tiek pat recenzentų, tai dabar kiekvienos knygos dalyvių skaičius (iš viso iki šiol yra devyni) svyruoja nuo 77 iki 143. Kiekvieno tomo darbui vadovauja tokios „mėlynosios knygos“ du ar trys redaktoriai, o tituluočiausi bendraautoriai (apie dvidešimt) kviečiami dalyvauti įžanginiuose ir baigiamuosiuose posėdžiuose, kuriuose priimami pagrindiniai sprendimai. Antra, padidėjo leidinio formatas ir apimtis, o likęs, kaip visuma, ankstesnis logotipas papildytas būdingiausiomis spalvotomis iliustracijomis. Trečiojo leidimo knygų viršeliuose vietoj ankstesnio pavadinimo „Tarptautinė histologinė navikų klasifikacija“ pasirodo „Navikų patologija ir genetika“, akcentuojantys iš esmės naujus požiūrius į navikų diagnozės patikslinimą. Kiekvieno tomo pradžioje pateikiamos pačios klasifikacijos, nurodant Tarptautinės ligų klasifikacijos – onkologijos (TLK/O) kodus. Kiekvienam onkologiniam skyriui priskiriamas keturženklis TLK/O kodas, o jo piktybiškumo laipsnis nurodomas per pasvirusią liniją (0 – gerybinis navikas, 1 – vidutinio piktybinio laipsnio navikas, lokaliai agresyvus arba retai metastazuojantis, 2 – karcinoma "in situ", 3 - piktybinis navikas). Visas skyrius skirtas atskiram nozologiniam skyriui, nurodant jo autorius. Kiekvieno skyriaus pradžioje pateikiamas nozologijos apibrėžimas, ankstesni jos pavadinimai, sinonimai, TLK/O kodas, tada pasireiškimo dažnis, mėgstamiausia lokalizacija, amžius ir lytis. Išsamiai pateikiami jai būdingi klinikiniai simptomai, rentgeno, KT, ultragarso vaizdų ypatumai, klasifikavimo ir stadijų nustatymo kriterijai. Po to aprašomas pašalinto naviko bruto mėginio išvaizda, pateikiamas išsamus histologinis vaizdas, nurodant kai kuriuos kriterijus, tokius kaip mitozinis indeksas arba nekrozės sritis, būtini piktybinio naviko laipsniui nustatyti. Toliau aprašomos ankstesnės sąlygos, imunohistocheminis profilis, pateikiami citogenetinių ir molekulinių genetinių tyrimų duomenys, taip pat morfologiniai kriterijai, lemiantys pasikartojimą, išgyvenamumą ir prognozę. Aprašymai dažniausiai pridedami prie

sodrių spalvų iliustracijos. Kiekvienos knygos pabaigoje yra straipsnių su nuorodomis sąrašas. Šiame sąraše yra nuo dviejų iki trijų tūkstančių šaltinių. Knyga baigiama autorių sąrašu abėcėlės tvarka, kuriame pateikiami pašto ir elektroninio pašto adresai, nurodantys jų darbo vietą ir pareigas.

Aptariamas tomas „PSO CNS navikų klasifikacija“ buvo išleistas 2007 m., jį redagavo amerikiečių patologo iš Bostono D. Louis vadovaujama autorių grupė. Jį kuriant dalyvavo 74 ekspertai iš 20 šalių, tarp jų iš Rusijos – A.G. Koršunovas, vadovas pavadinto Neurochirurgijos instituto Patomorfologijos skyrius. N.N. Burdenko.

Pateikiame mūsų pateiktą klasifikacijos vertimą, kurio susipažinimas bus naudingas patomorfologams, neurochirurgams, neurologams, onkologams ir medicinos statistikams (1 lentelė).

Šioje versijoje, palyginti su ankstesnėmis klasifikacijomis, buvo reikšmingų pokyčių aptartų navikų diapazone: 1) be centrinės nervų sistemos navikų ir galvinių nervų navikų, dabar taip pat atsižvelgiama į periferinės nervų sistemos navikus; kurie anksčiau buvo aptarti minkštųjų audinių navikų klasifikacijoje, iš kur jie atitinkamai buvo kilę; 2) taip pat neįtraukiamos hipofizės adenomos, kurios laikomos endokrininės sistemos navikais; 3) klasifikacija neapima, tačiau išsamiai atsižvelgia į paveldimus naviko sindromus, susijusius su centrine nervų sistema, o chromosomų aberacijos nurodomos su pagrindinių onkogenų ir slopinančių genų kartografavimu.

Reikėtų pažymėti, kad CNS navikų piktybiškumo laipsniui įvertinti yra dviguba sistema. Pirmieji kodai pagal TLK/O sistemą, o šis 4 skaitmenų kodas rodomas lentelėje dešinėje, kur piktybiškumo laipsnis nurodomas skaičiais, atskirtais trupmena: /0 - gerybinis navikas, /1 - navikas. vidutinio laipsnio piktybiškumo, /2 - karcinoma "in situ", /3 - piktybinis navikas. Be to, būtina įvertinti naviką ir kita skale – piktybiškumo laipsnio gradacija, sukurta specialiai centrinės nervų sistemos navikams, kurios pagrindus 1949 m. padėjo iškilus amerikiečių neuropatohistologas J. W. Kernogenas. atsirado dėl to, kad formali morfologinė navikų, pavyzdžiui, epitelio karcinomų, piktybiškumo laipsnio laipsnis, kurį pasiūlė Brodersas (A.C. Broders, 1948), centrinės nervų sistemos navikams, nėra visiškai priimtinas dėl kelių priežasčių. :

Netrukdomas auglio, net ir visiškai gerybinio, augimas kaukolės viduje gali sukelti gyvybiškai svarbių smegenų struktūrų suspaudimą ir mirtį, o tai neabejotinai rodo klinikinį proceso piktybiškumą;

Tokią proceso eigą gali sukelti bet koks navikas, nepriklausomai nuo jo histologinės struktūros ir piktybiškumo laipsnio;

Bet kokio histotipo ir bet kokio piktybiškumo laipsnio navikas, net ir labai mažas dydis, gali sukelti okliuzinę hidrocefaliją su bet kokiomis, sunkiausiomis pasekmėmis;

Vertinant CNS navikų piktybiškumo laipsnį, kai kurie bendrieji morfologiniai piktybiškumo kriterijai

1 lentelė

PSO centrinės nervų sistemos navikų klasifikacija (2GG7)

Navikų tipas Kodas Piktybiškumo laipsnis

ICD/O kokybė Yu)

1. NEUROEPITELINIAI AUGIAI

1.1. Astrocitiniai navikai

Pilocitinė astrocitoma 9421/1 G = I

Pilomiksoidinė astrocitoma 9425/3 G = II

Subependiminė milžiniškų ląstelių astrocitoma 9384/3 G = I

Pleomorfinė ksantoastrocitoma 9424/3 G = I

Difuzinė astrocitoma 9420/3 G = II

fibrilinis 9420/3 G = II

protoplazminė 9410/3 G = II

stiebo ląstelė 9411/3 G = II

Anaplastinė astrocitoma 9401/3 G = III

Glioblastoma 9440/3 G = IV

Milžiniškų ląstelių glioblastoma 9441/3 G = IV

Gliosarkoma 9442/3 G = IV

Gliomatozė smegenys 9381/3 G = III

1.2. Oligodendrogliniai navikai

Oligodendroglioma 9450/3 G = II

Anaplastinė oligodendroglioma 9451/3 G = III

1.3. Oligoastrocitiniai navikai

Oligoastrocitoma 9382/3 G = II

Anaplastinė oligoastrocitoma 9382/3 G = III

1.4. Ependiminiai navikai

Miksopapilinė ependimoma 9394/1 G = I

Subependimoma 9381/1 G = I

Ependimoma 9391/3 G = II

korinis 9391/3 G = II

papiliarinis 9391/3 G = II

skaidrus langelis 9391/3 G = II

tanicitinis 9391/3 G = II

Anaplastinė ependimoma 9392/3 G = III

1.5. Gyslainės rezginio navikai

Gyslainės rezginio papiloma 9390/0 G = I

Netipinė gyslainės rezginio papiloma 9390/1 G = II

Gyslainės rezginio karcinoma 9390/3 G = III

1.6. Kiti neuroepiteliniai navikai

Astroblastoma 9430/3 neaiški

Trečiojo skilvelio chordoidinė glioma 9444/1 G = II

Angiocentrinė glioma 9431/1 G = I

1.7. Neuroniniai ir mišrūs neuronų-glijos navikai

Displazinė smegenėlių gangliocitoma (Lhermitte-Duclos liga) 9493/0 G = I

Kūdikių desmoplastinė astrocitoma / ganglioglioma 9421/1 G = I

Disembrioplastinis neuroepitelinis navikas 9413/0 G = I

Gangliocitoma 9492/0 G = I

Ganglioglioma 9505/1 G = I

Anaplastinė ganglioglioma 9505/3 G = III

Centrinė neurocitoma 9506/1 G = II

Ekstraventrikulinė neurocitoma 9506/1 G = II

Smegenėlių liponeurocitoma 9506/1 G = II

Papiliarinis glioneuroninis navikas 9509/1 G = I

Rozetę formuojantis ketvirtojo skilvelio glioneuroninis navikas 9509/1 G = I

Stuburo paraganglioma (terminal filum cauda equina) 8660/1 G = I

1.9. Kankorėžinės liaukos navikai

Pineocitoma 9361/1 G = I

Vidutinio piktybinio laipsnio kankorėžinės liaukos navikas 9362/3 G = II-III

G = II-III Pineoblastoma 9362/3 G = IV

Kankorėžinės liaukos papiliarinis navikas 9395/3 G = II-III

Kankorėžinės liaukos tarpinės parenchimos navikas 9362/1 G = III

piktybiškumo laipsnis

1.11. Vaisiaus navikai

Meduloblastoma 9470/3 G = IV

lentelės tęsinys. 1

Desmoplastinė / mazginė meduloblastoma Meduloblastoma su ryškiu mazgiškumu Anaplastinė medulloblastoma Stambialąstelinė meduloblastoma Melanozinė medulloblastoma Primityvus neuroektoderminis centrinės nervų sistemos navikas (PNET) Centrinės nervų sistemos neuroblastoma Centrinės nervų sistemos ganglioneuroblastoma Centrinės nervų sistemos ganglioneuroblastoma. 9471/ 3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. KAUKOLINIO IR PARASPINALINIŲ NERVŲ AUGIAI

2.1. Švanoma (neurilemma, neuroma) 9560/0 G = I

korinis 9560/0 G = І

plexiform 9560/0 G = І

melanotinė 9560/0 G = І

2.2. Neurofibroma 9540/0 G = I

plexiform 9550/0 G = І

2.3. Perineuroma 9571/0 G = I

intraneurinė perineuroma 9571/0 G = І

piktybinė perineuroma 9571/0 G = I

2.4. Piktybinis periferinio nervo navikas (MPT) 9540/3 G=PI-GV

epitelioidas 9540/3 G=IP-IV

su mezenchimine diferenciacija 9540/3 G=IP-IV

melanotinis 9540/3 G=IP-IV

su liaukų diferenciacija 9540/3 G=IP-IV

3. MEMONŲ AUGIAI

3.1. Meningotelio ląstelių navikai

Tipinė meningioma 9530/0 G =І

meningoteliomatozinis 9531/0 G =І

pluoštinis 9532/0 G =І

pereinamasis 9537/0 G =І

psamomatinė 9533/0 G =І

angiomatozinis 9534/0 G =І

mikrocistinė 9530/0 G =І

sekrecinis 9530/0 G =І

su limfocitų gausa 9530/0/ G =І

metaplastinis 9530/0 G =І

Atipinė meningioma 9539/1 G = II

Chordoidinė meningioma 9538/1 G = II

Skaidrių ląstelių meningioma 9538/1 G = II

Anaplastinė meningioma 9530/3 G = III

Rabdoidinė meningioma 9538/3 G = III

Papiliarinis 9538/3 G = III

3.2. Mezenchiminiai membranų navikai (ne meningoteliomatiniai)

Lipoma 8850/0 G =І

Angiolipoma 8861/0 G =І

Hibernoma 8880/0 G =І

Liposarkoma 8850/3 G = III

Pavienis pluoštinis navikas 8815/0 G =І

Fibrosarkoma 8810/3 G = III

Piktybinė fibrozinė histiocitoma 8830/3 G = III

Leiomioma 8890/0 G =І

Leiomiosarkoma 8890/3 G = III

Rabdomioma 8990/0 G =І

Rabdomiosarkoma 8900/3 G = III

Chondroma 9220/0 G =І

Chondrosarkoma 9220/3 G = III

Osteoma 9180/0 G =І

Osteosarkoma 9180/3 G = III

Osteochondroma 0921/1 G =І

Hemangioma 9120/0 G =І

Epitelioidinė hemangioendotelioma 9133/1 G =II

Hemangiopericitoma 9150/1 G=II

lentelės pabaiga 1

Anaplastinė hemangiopericitoma 9150/3 o=sh

Angiosarkoma 9120/3 o=sh

Kapoši sarkoma 9140/3 o=sh

Ewingo sarkoma 9364/3 v=gu

3.3. Pirminiai melanoziniai pažeidimai

Difuzinė melanocitozė 8728/0

Melanocitoma 8727/1

Piktybinė melanoma 8720/3

Meninginė melanomatozė 8728/3

3.4. Kiti navikai, susiję su membranomis

Hemangioblastoma 9661/1

3.5. Limfomos ir kraujodaros sistemos navikai

Piktybinė limfoma 9590/3

Plazmacitoma 9731/3

Granulocitinė sarkoma 9930/3

3.6. Lytinių ląstelių navikai

Germinoma 9064/3

Embrioninė karcinoma 9070/3

Trynio maišelio navikas 9071/3

Choriono karcinoma 9100/3

Teratoma 9080/1

brandus 9080/0

nesubrendęs 9080/3

Teratoma su piktybine transformacija 9084/3

Mišrus lytinių ląstelių navikas 9085/3

3.7. Sela turcica navikai

Kraniofaringioma 9350/1

adamantine 9351/1 in =

papiliarinis 9352/1 in =

Granuliuotas ląstelių navikas 9582/0 in =

Pituicitoma 9432/1 in =

Adenohipofizės verpstės ląstelių onkocitoma 8291/0 in =!

3.8. Metastazavusių navikų paveldimas naviko sindromas su

nervų sistemos įsitraukimas

1 tipo neurofibromatozė

2 tipo neurofibromatozė

Hippel-Lindau sindromas

Gumbų sklerozė

Li-Fraumeni sindromas

Covdeno sindromas

Turko sindromas

Gorlino sindromas

Tokios savybės kaip infiltracinis augimas, ląstelinis ir branduolinis pleomorfizmas vertinamos kiek skirtingais aspektais. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas kitoms savybėms, pavyzdžiui, gebėjimui metastazuoti tiek CNS viduje, tiek išilgai smegenų skysčio takų, išilgai membranų, ir gebėjimui metastazuoti už CNS; kraujagyslių proliferacijos, kaip vieno iš pagrindinių astroglijos navikų agresijos veiksnių, sunkumo įvertinimas, taip pat nekrozės - tiek išeminio, tiek specifinio - „geografinio“ ar „palisado“ tipo, buvimas.

Ši gradacija numato 4 piktybiškumo laipsnius, žymimus romėniškais skaitmenimis (I laipsnis yra gerybiškiausias, o II, III ir IV – didėjantį piktybiškumo laipsnį). Jis yra prognostiškai reikšmingas, o toks konkretaus naviko įvertinimas pateikiamas ne šio konkretaus naviko morfologiniu įvertinimu, o remiantis retrospektyvia daugelio panašios struktūros navikų prognostiškai reikšmingų veiksnių analize.

Tik lytinių ląstelių navikai ir pirminės CNS limfomos pagal šią 4 balų sistemą neįvardijami.

Pavyzdžiui, galime laikyti disembrioplastinį neuroepitelinį naviką, tada TLK/O kodas (9413/0) rodo absoliutų formalų-morfologinį proceso gerybiškumą, tačiau jam priskiriama I (žemiausia) CNS piktybiškumo laipsnio gradacija. navikai – G=I. Pagal šiuos reikalavimus patologas morfologinėje išvadoje, be onkologinio skyriaus, turėtų nurodyti dvi piktybiškumo laipsnio gradacijas - pagal TLK/O ir pagal 4 balų sistemą. Išvados pavyzdys: „... pateikiami verpstės formos bipolinių ląstelių, turinčių Rozentalio skaidulinių procesų distrofiją, difuziškai augančio glialinio naviko fragmentai, be akivaizdaus ląstelinio ir branduolinio polimorfizmo. Nerasta mitozių, kraujagyslių proliferacijos ar nekrozės. Pilocitinės astrocitomos histologinis vaizdas, TLK/O kodas - 9421/1, I piktybiškumo laipsnis (c=C).

Daugiau informacijos apie paveldimų navikų sindromus:

Pirmojo ir antrojo tipų neurofibromatozė yra paveldimas naviko sindromas, kuris skiriasi kai kuriomis onkogenezės detalėmis ir klinikinėmis bei morfologinėmis apraiškomis, kai sutrikusi baltymų, tokių kaip merlinas ir švannominas, sintezė. Gerai žinomas terminas „Recklinghausen liga“ taikomas tik 1 tipo neurofibromatozei, o dvišalės akustinės neuromos dabar laikomos 2 tipo neurofibromatozės pasireiškimu.

25 % atvejų hemangioblastomos yra Hippel-Lindau ligos (VHL) dalis; Taip pat leidžiamos spontaniškos hemangioblastomos. Yra aiškus naviko ląstelinio substrato požymis – stromos vakuolinės ląstelės, kurių citoplazmoje imunohistocheminiais metodais buvo identifikuotas onkoproteinas – to paties pavadinimo VHL geno produktas, atsakingas už onkogenezę.

Gumbų sklerozė centrinėje nervų sistemoje pasireiškia kaip žemo laipsnio milžiniškų ląstelių astrocitomos subependiminės išaugos. Kitų organų ir sistemų apraiškos gali būti odos priedų riebalinės adenomos, širdies rabdomiomos ir daugybinės inkstų angiomiolipomos. Sinonimai, kurie taip pat dažnai vartojami apibūdinti gumbų sklerozei, yra Bourneville liga, Bourneville-Pringle liga.

Li-Fraumeni sindromui būdingi daugybiniai pirminiai vaikų, paauglių ir jaunų suaugusiųjų piktybiniai navikai, įskaitant minkštųjų audinių ir skeletogenines sarkomas, krūties vėžį, leukemiją ir padidėjusį centrinės nervų sistemos navikų dažnį, tarp kurių pirmauja astroglijos ir embrioniniai navikai. . Manoma, kad priežastis yra genomo „sargybinio“ - TP53 slopinimo geno - mutacijos.

Cowden liga ir displazinė smegenėlių ganglio-ocitoma (Lhermitte-Duclos liga) yra autosominė dominuojanti būklė, kuriai būdingos daugybinės hamartomos ir navikai. Pagrindinis pasireiškimas centrinėje nervų sistemoje yra displazinė smegenėlių gangliocitoma, morfologiškai visiškai gerybinis subrendusių neuronų subpopuliacijos navikas, histogenetiškai kilęs iš Purkinje ląstelių.

Turcot sindromas yra gaubtinės ir tiesiosios žarnos adenomų / karcinomų derinys su medulloblastomomis arba anaplastinėmis astrocitomomis / glioblastomomis. Dauguma Turcot sindromo atvejų atsiranda dėl difuzinės šeiminės polipozės arba įgimtos nepolipozinės gaubtinės žarnos karcinomos sindromo.

Gorlino sindromas pirmiausia pasireiškia daugybinėmis bazinių ląstelių odos karcinomomis visame kūne kartu su įvairiomis vystymosi anomalijomis, hamartomos, gerybiniai ir piktybiniai navikai – meningiomos, melanomos, limfomos, plaučių ir krūties karcinomos, kiaušidžių dermoidiniai navikai. Dažnas centrinės nervų sistemos navikas, atsirandantis kaip šio sindromo dalis, yra smegenėlių medulloblastoma, dažniausiai desmoplastinio histotipo.

Trečiajame ir ketvirtajame PSO NS navikų klasifikacijos leidime atsirado keletas naujų nozologinių vienetų, kurių identifikavimas būtų buvęs neįmanomas nenaudojant naujų, modernių tyrimo metodų (citogenetika su chromosomų aberacijų nustatymu, heterozigotiškumo praradimas). , taip pat molekulinė genetika (taškinių mutacijų aptikimas ir kai kurių onkogenų bei blokuojančių pagrindinių slopinimo genų ekspresija, lyginamoji genomo hibridizacija, biolustų naudojimas ir kt.).

Nauji onkologijos skyriai

Smegenėlių liponeurocitoma yra labai retas vermio arba smegenėlių navikas, susidedantis iš subrendusių neurocitų ir subrendusio riebalinio audinio. Auglio ląstelės turi mažą mitozinį aktyvumą, o tai lemia ilgą jo trukmę ir gana palankią prognozę, kai pašalinama visapusiškai.

Trečiojo skilvelio chordoidinė glioma yra retas, esantis priekinėje trečiojo skilvelio dalyje, lėtai augantis savitos struktūros navikas, susidedantis iš epitelioidinių ląstelių trabekulių, atskirtų gleivine stroma. Būdinga yra tanki limfoplazmacitinė stromos infiltracija, dažnai net esant Rousselio kūnams. Auglio ląstelės turi mažą proliferacinį potencialą, o tarpinio sumos pašalinimo prognozė yra gana palanki, nors naviko vieta yra nepasiekiama, todėl būtinas trauminis požiūris ir pašalinimas.

Nėra tokios nosologinės formos kaip „primityvi poliarinė spongioblastoma“, kurią dauguma autorių nustatė nuo 1920 m. Kaip teisingai nurodė 1990 m. namų neuropatohistologas A.G. Koršunovo, tai vienas iš morfologinių pusrutulio neuroblastomos variantų.

Taip pat, atsižvelgiant į lokalizaciją ir biologinį elgesį, buvo nustatytas toks nosologinis vienetas kaip „pleomorfinė ksantoastrocitoma“. Šis navikas, kuriame yra ryškus pleomorfizmas, milžiniškų ir daugiabranduolių ląstelių bei ksantomos ląstelių buvimas; jų citoplazma dažnai būna vakuolizuota. Jis dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms ir turi išgaubtą lokalizaciją. Jis pasižymi lėtu augimu, retais atkryčiais, gana gera prognoze (penkerių metų išgyvenamumas be ligos viršija 75 proc., o dešimties metų – 63 proc.).

Pilomiksoidinė astrocitoma yra vaikų iki vienerių metų pilocitinės astrocitomos atmaina, tačiau jos eiga yra agresyvesnė. Mikroskopuojant jame randamos bipolinės naviko ląstelės, uždarytos miksoidinėje matricoje; Aplink kraujagysles ląstelės dažnai sudaro angiocentrines struktūras. Skirtingai nuo pilocitinės astrocitomos, ji turi didesnį proliferacinį aktyvumą; citoplazmoje ir ląstelių procesuose Rozentalio distrofijos požymių nėra.

Angiocentrinė glioma yra retas, lėtai augantis neuroepitelinis navikas, kurio vyrauja priekinė, smilkininė arba parietalinė skiltys; kaip taisyklė, greta žievės. Auglys yra epileptogeninis, kuris yra jam būdingas požymis (lėtinis ir sunkiai gydomas). Daugumą pacientų epilepsijos priepuoliai ištinka dar gerokai iki naviko nustatymo (vidutiniškai 7 metai). Morfologiškai navikas yra sudarytas iš monomorfinių ląstelių

srovės, kurios aplink įvairaus dydžio kraujagysles sudaro savotiškas, vadinamąsias „angiocentrines“ struktūras. Jie primena perivaskulines ependimines rozetes. Jų panašumas su ependimomomis tuo nesibaigia – joms būdingi imunomorfologiniai ir elektroniniai mikroskopiniai ependimos diferenciacijos požymiai, kurie gali rodyti tikėtiną naviko histogenezę.

Papiliarinis glioneuroninis navikas yra retas, dažniausiai gerai išryškintas, solidinis-cistinis smegenų pusrutulių navikas, dažniausiai parietalinėje skiltyje. Histologiškai jį sudaro glaudžiai susiglaudusios papilės ir pseudopapilės, padengtos vienu sluoksniu kuboidinių glijos ląstelių su židininėmis neuronų sankaupomis. Stromoje yra hialinizuotų kraujagyslių. Prognozė yra palanki, pašalinus navikas retai atsinaujina.

Rozetę formuojantis papiliarinis glioneuroninis navikas yra labai retas auglys, kuriam būdinga lokalizacija vidurinėje linijoje – ketvirtajame Silvijaus skilvelyje, kamiene, akvedukas, smegenėlių vermis, kankorėžinė liauka. Histologinė struktūra yra dvifazė – neuroninis komponentas sudaro kelias rozetes, glialinis komponentas gali atrodyti net kaip pilocitinė astrocitoma. Rezekuojamo naviko atvejais prognozė yra palanki.

Ekstraventrikulinė neurocitoma yra morfologiškai identiška centrinei neurocitomai, tačiau esant tokiai lokalizacijai mikroskopiškai ją sunku atskirti nuo oligodendrogliomos (mažos apvalios ląstelės su skaidria citoplazma, formuojančios korio pavidalo struktūras).

Netipinė gyslainės rezginio papiloma - skiriasi nuo gerybinės papilomos padidėjusiu ląstelių skaičiumi, mitoziniu aktyvumu, kietėjimo sritimis ir nekrozės atsiradimu.

Pituicitoma yra labai retas kietas, kapsuliuotas pagumburio neurohipofizės arba infundibulumo navikas, kuris anksčiau buvo vadinamas „granuliuotųjų ląstelių naviku“, „užpakalinės hipofizės astrocitoma“ arba „infundibuloma“. Histologiškai tai yra pailgų ląstelių augliai, turintys kuokšto arba muaro tipo struktūrą. Navikas yra chirurgiškai pašalinamas, po kurio jis nepasikartoja; nėra piktybinės transformacijos ar metastazių aprašymų.

Adenohipofizės verpstės ląstelių onkocitoma yra labai retas gerybinis onkocitinių/epitelioidinių ląstelių navikas, sudaro 0,4% visų Sella turcica navikų. Nepaisant verpstės ląstelių konfigūracijos, jos citoplazmoje yra daug išsiplėtusių, išsiplėtusių mitochondrijų, o tai rodo onkocitinę transformaciją. Aprašyti neradikaliai pašalintų navikų pasikartojimo atvejai, kai padidėjęs mitozinis aktyvumas ir nekrozė.

Rabdoidinis navikas su paveldimu polinkiu yra labai agresyvus navikas, kurio ląstelės turi plačią citoplazmą su branduoliu, pasislinkusiu į periferiją, labai primenantį rabdomioblastus. Citoplazmoje dažnai randami dideli intarpai, kurie suteikia stiprią vimentino dėmę. Genas, atsakingas už piktybinę transformaciją, yra 22-osios chromosomų poros ilgosios rankos antrajame kodone. Be auglio centrinėje nervų sistemoje, sinchroninis

aptikti panašios struktūros naviką inkstuose, plaučiuose ar minkštuosiuose audiniuose.

Stuburo paraganglioma (galinio uodeginio uodeginio pluošto paraganglioma) yra gana retas, dažniausiai inkapsuliuotas navikas, turintis būdingą endokrininių ląstelių alveolinę-lobulinę struktūrą, histologiškai panašią į simpatinę paragangliomą (feochromocitomą). Susideda iš dviejų tipų ląstelių – daugiakampių endokrininių ir pailgų atraminių ląstelių. Vyrai serga dažniau, vidutinis pacientų amžius – 46 metai.

Noriu pabrėžti, kad anksčiau, kalbant apie kankorėžinės liaukos navikus (pinealomas), taip pat ir buitinėje literatūroje, buvo painiojami visiškai skirtingi histogenezės navikai - tikrosios pinealomos ir pirminės centrinės nervų sistemos germinomos, kurios buvo vadinamos „pinealomomis“. dviejų ląstelių tipas. Kankorėžinėse ląstelėse, kaip ir normalios kankorėžinės liaukos ląstelėse, aptinkama fotoreceptorių diferenciacija, o kankorėžinės germinomos morfologija nesiskiria nuo sėklidžių seminomos ir kiaušidžių disgerminomos morfologijos; šių pacientų kraujo serume yra padidėjęs onkofetalinių baltymų kiekis. Tai augliai su visiškai skirtinga ligos eiga, gydymo protokolais, išgijimo stebėjimu ir prognozėmis. Prie įvairaus laipsnio piktybinių navikų pinealomų pridedamas kankorėžinės liaukos papiliarinis navikas, kuris turi ependiminę diferenciaciją, dažnai kartojasi ir turi blogą prognozę.

Ependimomos – antrojo piktybiškumo laipsnio ependimomų sąrašas praplėstas – jos skirstomos į keturis tipus ir anaplastinę ependimomą (trečiojo laipsnio piktybiškumo). Antrojo piktybiškumo laipsnio ependimomos išsiskiria ląsteliniu fenotipu – ląsteline, papiliarine, skaidria ląstele ir tanicitinėmis ependimomomis (gr. lapuov – pailgos).

Meningiomos – patikslintos pagal tipą; Buvo nustatyti devyni tipinių meningiomų variantai. Chordoidinės ir skaidrios ląstelės meningiomos priskiriamos netipinėms, rabdoidinės ir papiliarinės – anaplastinėms. Trečia, reikšmingai pakito meningiomų grupė, kurios pagal piktybiškumo laipsnį buvo suskirstytos į tris grupes (tipinis, netipinis ir anaplastinis). Prie tipiškų meningiomų buvo pridėta: mikrocistinės, sekrecinės, skaidrios ląstelės, chordoidinės, metaplastinės, daug limfoplazmacitinės ląstelės.

Iš meningiomų grupės apskritai buvo išskirti hemangioblastiniai ir hemangiopericitiniai variantai, kurie transformavosi į mezenchiminius membranų navikus. Nors ekstratekalinės hemangiopericitomos dabar dažniausiai priskiriamos pavienių pluoštinių navikų grupei, membranų hemangiopericitoma ne tik išlaikė istorinį pavadinimą, bet ir buvo nustatytas jos „anaplastinis“ variantas.

Retrospektyvi navikų analizė su imunofenotipais, anksčiau interpretuota kaip „meninginė sarkomatozė“, parodė, kad tai buvo vėžio, limfomų, gliomų ir Ewingo sarkomos šeimos navikų metastazės. Pastarieji priskiriami mezenchiminių nemeningotelinių smegenų dangalų navikų grupei.

Vertinant trečios ir ketvirtos redakcijos klasifikacijas, reikėtų tai pripažinti. Kaip jie palankiai palyginami?

skiriasi nuo ankstesnių leidimų, padidindami nozologinių formų sąrašą dėl kai kurių navikų retrospektyvinės analizės, palyginti su ilgalaikiais rezultatais. Šis metodas leido nustatyti kai kurias nosologines formas, kurių prognozė buvo gana palanki ir ne toks griežtas pagalbinis protokolas.

LITERATŪRA

1. Matsko D.E. Šiuolaikinės centrinės nervų sistemos navikų histologinės klasifikacijos. Onkomorfologijos aktualijos / Red. N.M. Anichkova, A.E. Kolosova. - Sankt Peterburgas-Kirovas, 1996. - P.81-91.

2. Matsko D.E., Koršunovas A.G. Centrinės nervų sistemos navikų atlasas. – Sankt Peterburgas, 1998 m.

3. Khominsky B. S. Centrinės nervų sistemos navikų histologinė diagnostika. - M., 1969 m.

4. Zulkh K.D. Histologinė navikų klasifikacija

chemoradiacinis gydymas. Šiuolaikiniai molekulinių biologinių navikų tyrimo metodai suteikia naujų faktų, kurių supratimas yra pagrindas identifikuoti naujus onkologinius vienetus.

ir, be jokios abejonės, klasifikacija bus tobulinama ir peržiūrima.

Centrinė nervų sistema. - M.: 1983 m.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Histologinė centrinės nervų sistemos navikų klasifikacija. - Niujorkas: Springer-Verlag, 1993 m.

6. Nervų sistemos navikų patologija ir genetika / Red. P Kleihuesas, W.K. Cavenee. – Lionas: IARC Press, 2000 m.

7. Zulch K.J. Centrinės nervų sistemos navikų histologinis tipavimas. – Ženeva, 1979 m.

8. PSO centrinės nervų sistemos navikų klasifikacija (2007) / Red. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Whistleris, W. Cavenee. - Ženeva: WHO Press, 2007. - R. 16-172.

Pašto adresas:

664079, Irkutskas, p. Yubileiny, 100, pašto dėžutė Nr. 35, Jurijus Klimentjevičius Batorojevas - ISIUV Onkologijos skyriaus asistentas, el. [apsaugotas el. paštas]

© PINSKY S.B., Dvornichenko V.V., REPETA O.R. – 2009 m

METASTAZINIAI SKYDLIAUKĖS AUGIAI

S.B. Pinskis. V.V. Dvorničenka. O.R. Pakartokite

(Irkutsko valstybinio medicinos universiteto rektorius - MD, prof. I. V. Malovas, Bendrosios chirurgijos skyrius su urologijos kursu, vadovas - MD, prof. S. B. Pinsky; Pažangiųjų medicinos studijų institutas, rektorius - medicinos mokslų daktaras, prof. V. V. Shprakh , Onkologijos skyriaus vedėjas – medicinos mokslų daktaras, prof. V.V. Dvorničenko)

Santrauka. Straipsnyje pateikiami literatūros duomenys ir atlikta 10 mūsų pačių pastebėtų įvairaus morfogenezės piktybinių navikų metastazių į skydliaukę analizė. Pateikiami duomenys apie jų dažnumą. klinikinės eigos ypatybės. sunkumai ir klaidos diagnozuojant bei pasirenkant gydymo metodą. Ypatingas dėmesys skiriamas skaidrių ląstelių inkstų vėžio metastazėms. sunkumai diagnozuojant juos ir pasirenkant gydymo taktiką, nepatenkinama prognozė.

Raktažodžiai: skydliaukė. metastazavęs vėžys. aiškių ląstelių inkstų vėžys.

METASTAZINIAI SKYDLIAUKĖS AUGIAI

S.B. Pinskis, V.V. Dvorničenka, O.R. Repeta (Irkutsko valstybinis medicinos universitetas, Irkutsko valstybinis pažangių medicinos studijų institutas)

Santrauka. Ataskaitoje pateikiami literatūros duomenys ir mūsų pačių atlikta 10 piktybinių navikų metastazavusių į skydliaukę atvejų. Pateikiami duomenys apie dažnumą, klinikinius požymius, sunkumus ir klaidas diagnozuojant bei pasirenkant gydymo metodą. Ypatingas dėmesys skiriamas inkstų vėžio metastazėms, diagnostikos sunkumams, gydymo pasirinkimui ir blogai prognozei.

Raktažodžiai: skydliaukė, metastazavusi karcinoma, skaidrių ląstelių inkstų karcinoma.

Piktybinių skydliaukės navikų problemoje išlieka svarbus įvairių skydliaukės navikų ir kitos lokalizacijos navikų sinchroninio ir metachroninio vystymosi klausimas. Naujai aptikti navikų dariniai po piktybinių navikų gydymo dažniausiai yra pagrindinės ligos progresavimo pasekmė. Atliekant tokius stebėjimus, pirmiausia reikia atmesti skydliaukės naviko metastazavimą. Antrosios lokalizacijos metachroniniai navikai reikalauja diferencijuoto požiūrio diagnozuojant ir pasirenkant gydymo taktiką. Laiku aptikus izoliuotas metastazes skydliaukėje su patvirtintu pirminiu naviku ir nesant kitų metastazavusių židinių, susidaro prielaidos jas chirurginiu būdu pašalinti, gerėja išgyvenamumas ir gyvenimo kokybė. Tuo pačiu iki šių dienų kyla diagnostinių sunkumų tiek atpažįstant metastazavusius skydliaukės navikus, tiek nustatant pirminį naviką esant metastazėms skydliaukėje.

Dėl klinikinių apraiškų kintamumo sunku laiku diagnozuoti metastazavusius skydliaukės navikus. Daugeliu paskelbtų atvejų metastazavęs skydliaukės navikas buvo diagnozuotas kaip mazginis gūžys arba pirminis skydliaukės vėžys. Net ir tuose stebėjimuose, kuriuose buvo atpažintas pirminis navikas, metastazavusieji navikai dažnai buvo diagnozuojami kaip pirminės skydliaukės ligos, ir tik histologinis chirurginės medžiagos tyrimas leido patikrinti tikrąją naviko prigimtį.

Literatūroje pateikiama labai prieštaringa informacija apie piktybinių navikų metastazių į skydliaukę dažnį, tiek remiantis klinikiniais stebėjimais, tiek autopsijos rezultatais. J. Moyeshep ir kt. (1956) pateikė 467 pacientų, sergančių įvairiais piktybiniais navikais, skrodimo duomenis, iš kurių 18 (3,8 proc.) buvo nustatyti metastazuojantys skydliaukės navikai. K. 8Ytaoka ir kt. (1962), remiantis 1999 m. skrodimų medžiaga, atskleidė mane

Histologinė klasifikacija

Daugumos esamų CNS navikų klasifikacijų pagrindas buvo Baily ir Cushing (1926) klasifikacija, pagrįsta histogenetiniu principu; SSRS labiausiai paplitusi modifikacija buvo L. I. Smirnovo (1951 m.) ir B. S. Chominskio (1962 m.) modifikacija. Daryta prielaida, kad neuroektoderminių navikų (pačių smegenų auglių) ląstelių sudėtis atspindi vienokį ar kitokį subrendusio nervinio audinio įvairių ląstelių vystymosi etapą; naviko pavadinimas nustatomas pagal embrioninį elementą, kuris labiausiai panašus į didžiąją naviko ląstelių dalį; piktybiškumo laipsnį lemia ląstelių anaplazijos sunkumas, augimo pobūdis (invazinis, neinvazinis) ir kitos naviko biologinės savybės.

Esamas terminologinis nenuoseklumas tarp skirtingų klasifikacijų tapo viena iš pagrindinių priežasčių, paskatinusių 1976 m. sukurti Tarptautinę (PSO) centrinės nervų sistemos navikų histologinę klasifikaciją.

Tačiau 1993 m. PSO patvirtino naują CNS navikų histologinę klasifikaciją. Atliktų pakeitimų pagrindas buvo daugelio metų morfologų tyrimų rezultatai, tiriant navikų histogenezę, navikinių ląstelių citoarchitektoniką ir biochemiją, jų augimo veiksnius ir kinetiką. Šioms problemoms spręsti buvo panaudotos įvairios modernios technikos, tarp kurių ypač svarbią vietą užėmė imunohistocheminiai ir ultrastruktūriniai imunocitocheminiai tyrimai.

Kai kurie navikai tiksliau rado savo vietą klasifikacijoje, pastatyti, kaip ir ankstesni, histogenetiniu principu; buvo pašalinta nemažai terminologinių netikslumų. Skyrius su kraujagyslių apsigimimų sąrašu buvo pašalintas iš centrinės nervų sistemos navikų klasifikacijos.

Daug dėmesio buvo skirta tiriant kai kurių navikų „agresyvaus“ augimo veiksnius ir jų polinkį atsinaujinti po chirurginio gydymo.

Dėl to naujosios klasifikacijos autoriai manė, kad tikslinga atsisakyti PSO klasifikacijoje (1976 m.) siūlomo principo naviko piktybiškumo laipsnį nustatyti pagal pacientų gyvenimo trukmę po „radikalių“ operacijų. Siūloma detaliai įvertinti tokius požymius kaip branduolio atipija, ląstelių polimorfizmas, mitozinis aktyvumas, endotelio ar kraujagyslių proliferacija bei nekrozės buvimas – tiesiogiai priklausomai nuo esamų požymių skaičiaus, nustatomas kiekvieno konkretaus naviko piktybiškumo laipsnis.

CENTRINĖS NERVŲ SISTEMOS AUGIŲ TARPTAUTINĖ (KAS) HISTOLOGINĖ KLASIFIKACIJA (1993)

Neuroepitelinio audinio navikai

A. Astroskaliniai navikai

1. Astrocitoma: fibrilinė, protoplazminė, mišri

2. Anaplastinė (piktybinė) astrocitoma

3. Glioblastoma: milžiniškų ląstelių glioblastoma, gliosarkoma

4. Piloidinė astrocitoma

5. Pleomorfinė ksantoastrocitoma

6. Subependiminė milžiniškų ląstelių astrocitoma (dažniausiai susijusi su gumbų skleroze)

B. Oligodendroglijos navikai

1. Oligodendroglioma

2. Anaplastinė (piktybinė) oligodendroglioma

B. Ependiminiai navikai

1. Ependimoma: tanki ląstelė, papiliarinė, epitelinė, skaidri ląstelė, mišri

2. Anaplastinė (piktybinė) ependimoma

3. Miksopapilinė ependimoma

4. Subependimoma

D. Mišrios gliomos

1. Mišri oligoastrocitoma

2. Anaplastinė (piktybinė) oligoastrocitoma

3. Kiti navikai

D. Navikai, gyslainės rezginys

1. Gyslainės rezginio papiloma

2. Gyslainės rezginio karcinoma

E. Neaiškios kilmės neuroepiteliniai navikai

1. Astroblastoma

2. Poliarinė spongioblastoma

3. Gliomatozė smegenys

G. Neuroniniai ir mišrūs neuronų-glijų navikai

1. Gangliocitoma

2. Displazinė smegenėlių gangliocitoma

3. Desmoplastinė infantilinė ganglioglioma

4. Disembrioplastinis neuroepitelinis navikas

5. Ganglioglioma

6. Anaplastinė (piktybinė) ganglioglioma

7. Centrinė neurocitoma

8. Uoslės neuroblastoma – esthesioneuroblastoma (parinktis: uoslės neuroepitelioma)

3. Kankorėžinės liaukos navikai

1. Pineocitoma

2. Pineoblastoma

3. Mišri pineocitoma-pineoblastoma

I. Embrioniniai navikai

1. Meduloepitelioma

2. Neuroblastoma (parinktis: ganglioneuroblastoma)

3. Ependimoblastoma

4. Retinoblastoma

5. Primityvūs neuroektoderminiai navikai (PNET), turintys ląstelių diferenciacijos polimorfizmą: neuroniniai, astrocitiniai, ependiminiai ir kt.

a) medulloblastoma (parinktys: medulomioblastoma, melanoceliulinė meduloblastoma) b) smegenų arba stuburo PNET

II. Galvos ir stuburo nervų navikai

1. Švanoma (neurilemma, neurinoma): tanki ląstelė, plexiforminė, melanotinė

2. Neurofibroma: mazginė, plexiforminė

3. Piktybinis periferinių nervų apvalkalų navikas (neurogeninė sarkoma, anaplastinė neurofibroma, „piktybinė švannoma“)

III. Smegenų dangalų navikai

A. Navikai, atsirandantys iš smegenų dangalų meningotelio ląstelių

1. Meningioma: meningoteliominė, mišri, pluoštinė, psamomatinė, angiomatinė, metaplastinė (ksantominė, kaulėjusi, kremzlinė ir kt.) ir kt.

2. Netipinė meningioma

3. Anaplastinė (piktybinė) meningioma

a) su pasirinkimo galimybėmis

b) papiliarinis

B. Nemeninginiai smegenų dangalų navikai

1. Mezenchiminiai navikai

1) gerybiniai navikai

a) osteochondriniai navikai

b) lipoma

c) fibrozinė histiocitoma

2) piktybiniai navikai

a) hemangiopericitoma

b) chondrosarkoma

c) mezenchiminė chondrosarkoma

d) piktybinė fibrozinė histiocitoma

e) rabdomiosarkoma

e) membranų sarkomatozė

3) pirminiai melanoceliuliniai pakitimai

a) difuzinė melanozė

b) melanocitoma

c) piktybinė melanoma (įskaitant meninginę melanomatozę)

2. Neaiškios histogenezės navikai

a) hemangioblastoma (kapiliarinė hemangioblastoma, angioretikuloma)

IV. Hematopoetinio audinio limfomos ir navikai

1. Pirminės piktybinės limfomos

2. Plazmacitoma

3. Granulocitinė sarkoma

V. Lytinių ląstelių navikai

1. Germinoma

2. Embrioninė karcinoma

3. Trynio maišelio navikas (epiderminio sinuso navikas)

4. Choriokarcinoma

5. Teratoma: subrendusi, nesubrendusi, piktybinė

6. Mišrūs navikai

VI. Cistos ir į navikus panašūs procesai

1. Ratkės maišelio cista

2. Epidermoidinė cista (cholesteatoma)

3. Dermoidinė cista

4. Trečiojo skilvelio koloidinė cista

5. Enterogeninė cista

6. Neuroglialinė cista

7. Granuliuotas ląstelių navikas (choristoma, pituicitoma)

8. Pagumburio neuroninė hamartoma

9. Nosies glijos heterotopija

10. Plazminių ląstelių granuloma

VII. Sela turcica srities navikai

1. Hipofizės adenoma

2. Hipofizės karcinoma

3. Kraniofaringioma

VIII. Auglių augimas iš netoliese esančių audinių

1. Paraganglioma (chemodektoma, jungo glomus navikas)

2. Chordoma

3 Chondroma (įskaitant chondrosarkomą)

4. Karcinoma (nazofaringo plokščialąstelinė karcinoma, adenoidinė cistinė karcinoma)

3158 0

Centrinės nervų sistemos navikai yra labai įvairūs.

Pirmiausia jie skirstomi pagal vietą, histologinį tipą ir piktybinių navikų laipsnį.

Atsižvelgiant į lokalizaciją, navikai yra kietosios žarnos išorėje arba viduje, smegenų viduje (intracerebriškai) arba išorėje (ekstracerebriškai).

Pastariesiems priskiriami smegenų dangalų (meningiomos), kaukolės nervų šaknelių (neurinomos), kraniofaringiomos navikai; dauguma navikų, įaugančių į kaukolės ertmę iš jos kaulų ir pagalbinių ertmių. Navikai gali būti virš smegenėlių tentoriumo (supratentorinis) ir po juo (subtentorinis).

Pirminiai ir antriniai navikai skiriami pagal atsiradimo vietą (metastazės iš kitų organų ir navikai, augantys į kaukolės ertmę), taip pat pagal lokalizaciją galvos smegenų skiltyse.
klasifikacija smegenų augliai (BTM) Pagal histologinį piktybiškumo tipą ir laipsnį neuro-onkologijos raidos metu jis keletą kartų kito ir skirtingose ​​šalyse šiek tiek skyrėsi.

Dažniausios klasifikacijos buvo Bailey ir Cushing (1926, JAV), L. I. Smirnov (1962, SSRS), B. S. Khominsky (1969, SSRS), Zülch (1956, 1980, Vokietija), Russi ir Oberling (1948, Prancūzija) ir kt.

Pastaruoju metu PSO klasifikacijos (PSO) antroji peržiūra (1993 m.) buvo visuotinai priimta. 2000 m. pasirodė naujas šios klasifikacijos leidimas, šiek tiek skiriasi nuo ankstesnio, o Rusijoje - D. B. Matsko ir A. G. Koršunovo klasifikacija (1998).

Žemiau pateikiame pagrindinius OGM variantus, kurie turi didžiausią reikšmę klinikoje ir atitinka šio leidinio tikslus.

Praktiniais tikslais kiek įmanoma supaprastinant esamas klasifikacijas, GGM galima sugrupuoti taip:

I. Meningiomas.

II. Neuroektoderminiai navikai.

Jie sudaro didžiausią smegenų navikų grupę (iki 62%), tarp kurių išskiriami šie variantai:

A) astrocitomos su daugybe variantų, įskaitant glioblastomą;
b) oligodendroglioma;
c) ependimoma;
d) gyslainės rezginio papiloma;
e) neuronų navikai;
f) meduloblastoma;
g) kankorėžinės liaukos navikai.

III. Neuroma (neurilemmoma, schwannoma).

Reikėtų pažymėti, kad nėra bendro požiūrio į šių navikų kilmės vienovę. Taigi L. I. Smirnovas, B. S. Chominskis, D. E. Matsko ir A. G. Koršunovas ir kiti priskiria astrocitomas, glioblastomas, oligodendrogliomas ir ependimomas į gliomas, tačiau neapima gyslainės rezginio navikų, tačiau neuromos arba švanomos priskiriamos periferinėms „gliomoms“. Mūsų užduotis yra ne ginčyti vieną ar kitą histologinę klasifikaciją, o pateikti gydytojams patogiausią ir sutrumpintą jos formą.

IV. Hipofizės navikai ir hipofizės trakto likučiai.

Tarp adenohipofizės navikų pagal tinktūrines histologines savybes išskiriamos chromofobinės, eozinofilinės ir bazofilinės hipofizės adenomos.

Klinikiniu, biocheminiu ir imunohistocheminiu požiūriu adenomos skirstomos pagal endokrininius sutrikimus:

1) be hormoninių sutrikimų;
2) prolaktotropinis;
h) adrenokortikotropinis;
4) gonadotropinis;
5) skydliaukę stimuliuojantis;
6) polihormoniniai ir kt.

Kraniofaringiomos nagrinėjamos atskirai.

V. Neaiškios kilmės navikai.

VI. Cistos:

A) epidermoidinė cista (cholesteatoma);
b) dermoidinė cista;
c) trečiojo skilvelio koloidinė cista;
d) enterogeninė cista.

VII. Navikai, augantys į kaukolės ertmę:

A) chordoma;
b) chondroma;
c) chondrosarkoma ir kt.

Tradiciškai (kaip erdvę užimančios formacijos) šios dvi neoplazmų grupės priklauso centrinės nervų sistemos navikams.

VIII. Infekcinės granulomos.

IX. Kraujagyslių apsigimimai.

Studentų ir jaunųjų neurochirurgų patogumui naujausiame R. G. Grossmane ir S. M. Loftus neurochirurgijos vadove OGM sugrupuoti taip:

1. Kaukolės kaulų, membranų ir kaukolės nervų navikai:

A) kaukolės kaulų navikai, 14 gerybinių ir 11 piktybinių variantų;
b) smegenų dangalų navikai – meningiomos; pagal lokalizaciją - 12, pagal histologinę struktūrą - 13;
c) galvinių nervų navikai, tarp jų daugiausia akustinė neuroma arba švannoma, kuri atsiranda vienu atveju 100 000 gyventojų. Kitų galvinių nervų navikai yra reti.

2. Pirminė OGM: įvairių histostruktūrų astrocitomos, glioblastoma, oligodendroglioma, ependimoma, subependimoma, gyslainės rezginio navikai, ganglioma, displazinė gangliocitoma (Lhermitte-Duclos liga), centrinė neurocitoma, medulloblastoma, pirminiai limfiniai navikai ir pintinės liaukos skaičius kitų.

3. Vėžio metastazės į smegenis.

Pasak S. S. Boring, kasmet Jungtinėse Valstijose užregistruojama 17 500 naujų pirminių smegenų auglių atvejų ir nuo 80 000 iki 100 000 smegenų metastazių. Jie yra lokalizuoti tiek smegenų pusrutuliuose, tiek smegenyse. Jie gali būti vienkartiniai arba daugybiniai, kartais yra smegenų dangalų užteršimas (karcinomatozė).

Jie randami pacientams, kuriems žinomas vėžinis navikas, tačiau jie taip pat gali būti pirmasis nedidelio ir nediagnozuoto bronchų, inkstų ir tt auglio pasireiškimas. Panagrinėkime svarbiausio OGM struktūrą.

PSO smegenų auglių klasifikacija

Šiuolaikinė histologinė nervų sistemos navikų klasifikacija, kurią 1993 m. sukūrė PSO ekspertai, teigiamai skiriasi nuo ankstesnės 1979 m. leidimo, visų pirma tuo, kad ji visiškai visiškai atspindi požiūrio į daugelio navikų, kurie sukelia daug piktybinių navikų, histogenezę ir laipsnį, pokyčius. atsirado dėl daugelio naujų metodų, ypač imunohistochemijos ir molekulinės genetinės analizės, plačiai panaudojimo neuromorfologijoje.

Dėl to į naujausią klasifikacijos redakciją buvo įtrauktos naujos histologinės navikų formos – pleoforminė ksantoastrocitoma, disembrioplastinis neuroepitelinis navikas, pusžandikaulių neurocitoma ir kt., o išsigimusių ląstelių (monstroceliulinė) sarkoma iš klasifikacijos pašalinta.

Svarbus šios klasifikacijos versijos pasiekimas taip pat buvo aiškesnis kelių „įprastų“ astrocitinių gliomų piktybiškumo laipsnių apibrėžimas su jų specifinių histologinių požymių sąrašu, taip pat pilocitinių astrocitomų atskyrimas į atskirą kategoriją. Glioblastomų, kaip astroglijos kilmės navikų, vertinimas yra visiškai teisingas ir pagrįstas (1979 m. PSO klasifikacijoje šie navikai kartu su medulloblastomomis buvo klasifikuojami skyriuje „embrioniniai navikai“).

Meninginių navikų klasifikacija patyrė reikšmingų pokyčių, iš kurių didžiausią reikšmę turi du:

1) biologiškai ir kliniškai pagrįstas papildomos piktybinio naviko gradacijos - netipinės meningiomos, užimančios tarpinę padėtį tarp gerybinių ir piktybinių meningiomų, nustatymas tarp meningiomų;

2) išbraukimas iš „hemangiopericitinių“ ir „hemangioblastinių meningiomų“ klasifikacijos; pirmieji priskiriami mezenchiminiams nemeningoteliniams meninginiams navikams, o antrieji – hemangioblastomoms.

Pateikiame D. E. Matsko ir A. G. Koršunovo išverstą 2-ojo leidimo PSO klasifikacijos tekstą.

Centrinės nervų sistemos navikų histologinė klasifikacija (Kleihues P., Burger R. S., Scheithauer W. V., PSO, 1993)

1. Navikai iš neuroepitelinio audinio

1.1. Astrocitiniai navikai

1.1.1. Astrocitoma:

1.1.1.1. fibrilinis
1.1.1.2. protoplazminis
1.1.1.3. gemistocitinė (didelė ląstelė)

1.1.2. Anaplastinė (piktybinė) astrocitoma

1.1.3. Glioblastoma:

1.1.3.1. milžiniškų ląstelių glioblastoma
1.1.3.2. gliosarkoma

1.1.4. Pilocitinė astrocitoma
1.1.5. Pleomorfinė ksantoastrocitoma
1.1.6. Subependiminė milžiniškų ląstelių astrocitoma (kambarinė sklerozė)

1.2. Oligodendrogliniai navikai

1.2.1. Oligodendroglioma
1.2.2. Anaplastinė (piktybinė) oligodendroglioma

1.3. Ependiminiai navikai

1.3.1. Ependimoma:

1.3.1.1. ląstelinis
1.3.1.2. papiliarinis
1.3.1.3. skaidri ląstelė

1.3.2. Anaplastinė (piktybinė) ependimoma
1.3.2. Miksopapilinė ependimoma
1.3.3. Subependimoma

1.4. Mišrios gliomos

1.4.1. Oligoastrocitoma
1.4.2. Anaplastinė (piktybinė) oligoastrocitoma
1.4.3. Kita

1.5. Gyslainės rezginio navikai

1.5.1. Choroidinio rezginio papiloma
1.5.2. Gyslainės rezginio vėžys

1.6. Neaiškios kilmės neuroepiteliniai navikai

1.6.1. Astroblastoma
1.6.2. Poliarinė spongioblastoma
1.6.3. Smegenų gliomatozė

1.7. Neuroniniai ir mišrūs neuronų-glijos navikai

1.7.1. Gangliocitoma
1.7.2. Displazinė smegenėlių gangliocitoma (Lermitte-Duclos)
1.7.3. Desmoplastinė ganglioma vaikams (kūdikiams)
1.7.4. Disembrioplastinis neuroepitelinis navikas
1.7.5. Ganglioma
1.7.6. Anaplastinė (piktybinė) ganglioma
1.7.7. Centrinė neurocitoma
1.7.8. Filum terminale paraganglioma

1.7.9. Uoslės neuroblastoma (estezioneuroblastoma):

1.7.9.1. uoslės neuroepitelioma

1.8. Kankorėžinės liaukos parenchiminiai navikai

1.8.1. Pineocitoma
1.8.2. Pineoblastoma
1.8.3. Mišrūs / pereinamieji kankorėžinės liaukos navikai

1.9. Vaisiaus navikai

1.9.1. Meduloepitelioma

1.9.2. Neuroblastoma:

1.9.2.1. ganglioneuroblastoma

1.9.3. Ependimoblastoma
1.9.4. Primityvūs neuroektoderminiai navikai

1.9.4.1. Meduloblastoma:

1.9.4.1.1. desmoplastinė meduloblastoma
1.9.4.1.2. medulomioblastoma
1.9.4.1.3. melanino turinčios meduloblastomos

2. Galvos ir stuburo nervų navikai

2.1. Švanoma (neurilemma, neuroma):

2.1.1. ląstelinis
2.2.2. plexiforminis
2.2.3. turinčių melanino

2.2. Neurofibroma (neurofibroma)

2.2.1. Ribotas (vienišas)
2.2.2. Pleksiformis (tinklelis)

2.3. Piktybinis periferinio nervo kamieno navikas (neurogeninė sarkoma, anaplastinė neurofibroma, „piktybinė švannoma“):

2.3.1. epitelioidas
2.3.2. piktybinis periferinio nervo kamieno navikas su mezenchiminės ir (arba) epitelio diferenciacijos skirtumu
2.3.3. turinčių melanino

3. Smegenų dangalų navikai

3.1. Meningotelio ląstelių navikai

3.1.1. Meningioma:

3.1.1.1. meningotelio
3.1.1.2. pluoštinis (fibroblastinis)
3.1.1.3. pereinamasis (mišrus)
3.1.1.4. psamomatinė
3.1.1.5. angiomatozinis
3.1.1.6. mikrocistinė
3.1.1.7. sekretorius
3.1.1.8. skaidri ląstelė
3.1.1.9. chordoidas
3.1.1.10. gausu limfoplazmacitinių ląstelių
3.1.1.11. metaplastinis

3.1.2. Netipinė meningioma
3.1.3. Papiliarinė meningioma
3.1.4. Anaplastinė (piktybinė) meningioma

3.2. Mezenchiminiai nemeningotelio navikai

Gerybiniai navikai:

3.2.1. Osteochondriniai navikai
3.2.2. Lipoma
3.2.3. Pluoštinė histiocitoma
3.2.4. Kita

Piktybiniai navikai:

3.2.5. Hemangiopericitoma

3.2.6. Chondrosarkoma:

3.2.6.1. mezenchiminė chondrosarkoma

3.2.7. Piktybinė fibrozinė histiocitoma
3.2.8. Rabdomiosarkoma
3.2.9. Meninginė sarkomatozė
3.2.10. Kita

3.3. Pirminiai melanocitiniai pažeidimai

3.3.1. Difuzinė melanozė
3.3.2. Melanoma

3.3.3. Piktybinė melanoma:

3.3.3.1. Variantas: meninginė melanomatozė

3.4. Nežinomos histogenezės navikai

3.4.1. Hemangioblastoma (kapiliarinė hemangioblastoma)

4. Limfomos ir kraujodaros audinio navikai

4.1. Piktybinės limfomos
4.2. Plazmacitoma
4.3. Granuliuotų ląstelių sarkoma
4.4. Kita

5. Lytinių ląstelių navikai (gemalo ląstelė)

5.1. Germinoma
5.2. Embrioninis vėžys
5.3. Trynio maišelio navikas (endoderminis sinuso navikas)
5.4. Choriono karcinoma

5.5. Teratoma:

5.5.1. nesubrendęs
5.5.2. subrendęs
5.5.3. su piktybiniais navikais

5.6. Mišrūs lytinių ląstelių navikai

6. Cistos ir į navikus panašūs pažeidimai

6.1. Rathke maišelio cista
6.2. Epidermio cista
6.3. Dermoidinė cista
6.4. Trečiojo skilvelio koloidinė cista
6.5. Enterogeninė cista
6.6. Neuroglialinė cista
6.7. Granuliuotas ląstelių navikas (chloristoma, pituicitoma)
6.8. Pagumburio neuroninė hamartoma
6.9. Nosies glijos heterotopija
6.10. Plazmacitinė granuloma

7. Selos srities navikai

7.1. hipofizės adenoma
7.2. hipofizės vėžys

7.3. Kraniofaringioma:

7.3.1. panašus į adamantinomą
7.3.2. papiliarinis

8. Navikai, augantys į kaukolės ertmę

8.1. Paraganglioma (chemodektoma)
8.2. Chordoma
8.3. Chondroma

Auglys yra naujas augimas žmogaus kūne, kurį sukelia padidėjęs bet kokių ląstelių dalijimasis.

Dėl tų pačių priežasčių atsiranda navikas smegenyse, prasideda nekontroliuojamas ir labai greitas pilkosios smegenų medžiagos, jos membranos, kraujagyslių, nervų ar liaukų ląstelių dalijimasis.

Be to, gali atsirasti patologinis formavimasis, jei į smegenis kartu su krauju iš kitų paveiktų organų buvo įneštos vėžio ląstelės. Labai svarbu atskirti smegenų auglių tipus, jų tipų klasifikacija šiuo klausimu labai padeda.

Medicinoje yra apie 100, kurie sujungiami į keletą didelių užsakymų grupių. Kiekvienas naviko tipas skiriasi pagal vietą, dydį, simptomus ir gydymo tipą.

Smegenų auglys

Apskritai visi navikai skirstomi į ir. Gerybiniai nesukelia metastazių ir neveikia šalia esančių audinių. Jų pavojus slypi tik tame, kad jie auga ir gali daryti spaudimą tam tikroms smegenų sritims.

Piktybiniai navikai, priešingai, gali paveikti gretimas smegenų sritis, prasiskverbti į jas ir metastazuoti.

Piktybiniai navikai turi keletą laipsnių:

• 1 laipsnis– auglys auga nedideliu greičiu, išoriškai nekinta ir nepaveikia gretimų audinių;
• 2 laipsnis– auglio ląstelės greičiau dalijasi, paveikdamos gretimus audinius;
• 3 laipsnis– ląstelės keičia savo struktūrą, pradeda itin greitai dalytis ir prasiskverbia į gretimus audinius;
• 4 laipsnis– ląsteles sunku atpažinti ir suprasti, kuriam audiniui jos priklauso, jos greitai paveikia aplinkines sritis.

Dažnai gerybinis darinys gali tapti piktybiniu. Be to, neoplazmos gali būti pirminės arba antrinės.

Pirminiai navikai išsivysto tiesiai iš smegenų nervinio audinio. Antrinės yra metastazės, kurios prasiskverbė į netoliese esančius audinius.

Medicinoje pasitaiko atvejų, kai, pašalinus naviką, po daugelio metų jis vėl atsiranda dėl „miegančių metastazių“. Todėl labai svarbu teisingai įvertinti naviką ir atlikti išsamų gydymą.

Pagal lokalizaciją

Navikai gali atsirasti dėl bet kokio audinio ląstelių dalijimosi, todėl jie būna 3 tipų:

1. intracerebrinis– tie, kurie susidaro tiesiogiai smegenų medžiagoje (pilka arba balta). Priklausomai nuo smegenų dalies, jie skirstomi į: supratentorinius – parietalinės, smilkininės, priekinės smegenų skilties navikus; subtentorinis – esantis smegenų kamiene arba smegenyse;
2. intraventrikulinis– yra antrinis intracerebrinis navikas, prasiskverbiantis į smegenų skilvelius;
3. ekstracerebrinis– tie, kurie susidarė iš kraujagyslių, nervų ar kaukolės kaulų ląstelių.

Auglio vieta yra nepaprastai svarbus veiksnys, tiesiogiai įtakojantis gydymo ir operacijos tipą. Kartais operacija gali būti visiškai kontraindikuotina dėl didelės komplikacijų ir mirties rizikos. Laimei, buvo sukurta daugybė nechirurginių intervencijų rūšių: chemoterapija, biologinis tikslinis gydymas, spindulinė ir radiochirurgija.

Pagal histologinį tipą

Atsižvelgiant į struktūrą (ląstelių ir molekulių tipą), histologinė smegenų auglių klasifikacija išskiria daugybę navikų potipių. Medicinos praktikoje aptinkamos dažniausiai su gliomos rūšimi nesusijusios gliomos ir navikai.

Glioma

Gliomas sukelia ląstelių, supančių nervinį audinį, augimas.

Šio tipo navikai yra labiausiai paplitę ir dažnai yra piktybiniai.

Glioma turi 4 klases.

Pirmosios dvi klasės yra lėtai augantys navikai, kurie yra mažiausiai piktybiniai.

3 klasė yra vidutiniškai augantis navikas. 4 klasė yra pati pavojingiausia ir žinoma kaip glioblastoma.

Glioblastoma savo ruožtu skirstoma į šiuos tipus:

Nesusijęs su gliomos rūšimi

Antrasis piktybinių navikų tipas - navikai, nesusiję su gliomos tipu, taip pat yra keli potipiai:

Pasak Smirnovo

1954 metais sovietų neuromorfologas pasiūlė sugrupuoti smegenų auglius pagal morfologines charakteristikas ir brandumo laipsnį.

Metastazės smegenyse

Priklausomai nuo naviko brandumo, jie skirstomi į:

• neoplazmos, kurias vaizduoja subrendę elementai (pavyzdžiui, astrocitoma, ependimoma);
• neoplazmos, atstovaujamos mažai diferencijuotų elementų (astroblastoma, ganglioblastoma);
• neoplazmos, atstovaujamos nesubrendusių elementų (pavyzdžiui, meduloblastoma).

Pagal morfologines savybes navikai skirstomi į 8 grupes:

1. intracerebrinės kilmės neuroektoderminis arba glialinis. Tai yra meduloblastomos, astrocitomos, neurinomos tipo navikai;
2. kylančių iš smegenų dangalų ir kraujagyslių sienelių ląstelių. Tai apima meningiomos, angiomos, chordomos tipų navikus;
3. lokalizuota vizualinio susikirtimo srityje, tai apima Sella turcica gumburo meningiomas, kraniofaringiomas ir hipofizės adenomas;
4. biderminis– mišrus, susidedantis iš neuroektodermos ir mezodermos;
5. heterotopinis- neoplazmos, kurių išvaizda visiškai skiriasi nuo pradinio audinio. Tai apima šių tipų navikus: epidermoidinį, dermoidinį, chondromą;
6. sisteminis pažeidžiantys kelis organus, išreikšti Recklinghausen liga, Hippel-Lindau liga;
7. metastazavusios. Smegenys daugiausia pažeidžiamos metastazių iš navikų bronchuose, stemplėje, pieno liaukose ir skrandyje;
8. auga tiesiai į kaukolės ertmę. Dažniausiai pasitaiko šių tipų navikų: sarkoma, angioneuroma.

Video tema

2016 m. pasirodė naujas PSO smegenų auglių klasifikacijos leidimas, kuris pakeitė ankstesnį 2007 m.

Kai smegenyse aptinkamas navikas, nepaprastai svarbu jį išsamiai ištirti. Gydymo ar pašalinimo būdas tiesiogiai priklauso nuo jo tipo, vietos ir progresavimo.

Panašūs straipsniai