Iš įvairių ketvirtojo skilvelio dalių (grindų, stogo, šoninės versijos, gyslainės rezginio) besivystantys navikai sukelia būdingą klinikinį ligos vaizdą. Chirurginės neuropatologijos požiūriu galima išskirti šiuos pagrindinius klinikinius sindromus:
1) IV skilvelio apačia,
2) IV skilvelio stogas;
3) ketvirtojo skilvelio šoninė išvertimas;
4) vidurinis gyslainės rezginys.

Ketvirtojo skilvelio dugno sindromas. Ketvirtojo skilvelio apačios augliai išsivysto daugiausia iš ependimos arba subependiminio sluoksnio ir daugeliu atvejų susilieja su dugnu rašiklio srityje ties pailgųjų smegenų ir nugaros smegenų riba. Auglys gali augti per Magendie angas ekstraventrikuliai į cisterną arba rečiau į Sylvius akveduką. Šioje srityje dažniausiai išsivysto ependimomos. Dauguma navikų šioje vietoje auga lėtai; dugno dariniai palaipsniui prisitaiko prie susidarančių sąlygų.

Šios lokalizacijos navikams būdingas ligos atsiradimas su vietiniais rombinės duobės dugno branduolinių darinių pažeidimo simptomais, pasireiškiančiais atitinkamų kaukolės nervų sudirgimu arba funkcijos praradimu. Yra kaukolės nervo funkcinės būklės priklausomybė tiek nuo galvos ir liemens padėties pokyčių erdvėje, tiek nuo padidėjusio intrakranijinio slėgio priepuolių, kurie nustatomi vėlai ir svyruoja savo intensyvumu. Dažnai stebimi autonominiai-kraujagyslių sutrikimai ir visceralinės krizės. Pradinis simptomas dažniausiai yra pavienis vėmimas arba vėmimas su visceralinėmis krizėmis, rečiau – galvos svaigimas ir dar rečiau – vietiniai galvos skausmai kaklo – pakaušio srityje. Klinikiniam vaizdui ryškėjant išryškėja: žagsulys, galvos skausmo priepuoliai ir vėmimas su diplopija jų aukštyje, autonominiai-visceraliniai sutrikimai, priverstinė galvos padėtis, Brunso sindromas ir daugelio galvinių nervų funkcijos sutrikimas. Užgulimas akių apačioje gali būti lengvas ir svyruojančio intensyvumo. Jų nebuvo 10% mūsų stebėjimų.

Pirmųjų ligos metų pabaigoje gali atsirasti nežymių statikos ir eisenos sutrikimų, dažniausiai be jokių pusrutulio smegenėlių sutrikimų. Iki to laiko dažniausiai nustatomi laikysenos ir padėties pažeidimai. Yra nistagmas, abducenso nervo pažeidimas, kurio intensyvumas ligos eigoje gali svyruoti, tam tikri kochlearinės ir vestibuliarinės funkcijos sutrikimai. Žvilgsnio parezė arba paralyžius ir Hertwig-Magendie simptomas nustatomi pavėluotai, dažniausiai pradiniam augliui išaugus iš rombinės duobės viršutinio trikampio. Toje pačioje ligos stadijoje, t. y. iki 1-2 metų, galima nustatyti egzoftalmiją ir veido jautrumo praradimą. Šios lokalizacijos navikuose dažniausiai stebimi bulbariniai anomalijos. Priepuolių įkarštyje gali sutrikti kvėpavimas, vėliau sustoti širdis. Ligos eigoje stebimi įvairūs refleksinės sferos pokyčiai, dažnai atsiranda patologinių refleksų. Dažniau nei su kitos lokalizacijos navikais pastebimi laidumo jutimo sutrikimai, daugiausia hemitipiniai, rečiau parestezija ir pavieniais atvejais raumenų-sąnarių pojūčio sutrikimai. Dažnai nustatomi meninginiai simptomai, rečiau – radikulinis skausmas. Kaip ilgalaikiai simptomai vėlyvoje ligos stadijoje, gali būti stebimos uoslės, klausos ir regos haliucinacijos. Augalams, augantiems iš priekinio dugno, smegenų skystyje patologinių pakitimų dažniausiai nerandama; su augliais, augančiais iš užpakalinio dugno, dažnai būna lengva hiperalbuminozė, rečiau – baltymų-ląstelių disociacija.

Esant ketvirtojo skilvelio dugno pažeidimo sindromui, galima išskirti šiuos simptomų kompleksus.

A. Rombinės duobės dugno viršutinio trikampio sindromas.Šios vietos navikai dažniausiai stebimi suaugusiems. Ligos trukmė paprastai yra 1-2 metai. Pagrindiniai šios lokalizacijos navikų ligos simptomai yra vestibuliariniai sutrikimai, kurie pastebimi nuo pirmųjų ligos dienų sisteminio galvos svaigimo priepuolių forma. Vėliau prie jo prisijungia nistagmas, priverstinė galvos padėtis, lengvi kochleariniai sutrikimai su išsaugota klausa ir dvišaliai dirginimo reiškiniai atliekant eksperimentinius vestibuliarinius tyrimus. Vėliau procese dalyvauja V, VI ir rečiau VII galviniai nervai, daugiausia vienoje pusėje. Padidėjusio intrakranijinio slėgio reiškinių gali nebūti ilgą laiką. Vėlesnėje ligos stadijoje atsiranda parezė arba žvilgsnio paralyžius ir padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomai. Tais atvejais, kai auglys auga žemyn, paprastai per metus nuo ligos pradžios, gali būti aptikti uodeginės nervų grupės pažeidimai (vėmimas, žagsėjimas, minkštojo gomurio parezė, rijimo sutrikimai), o vėliau – uodegos blokados simptomai. vystosi Silvijaus akvedukas. Smegenėlių simptomai, pasireiškiantys lengvų statinių sutrikimų pavidalu, nustatomi vėlai arba jų visai nėra.

B. Rombinės duobės dugno apatinio trikampio sindromas. Ligos trukmė paprastai yra daugiau nei 2 metai. Liga ilgą laiką yra besimptomė. Pirmieji ligos simptomai yra vėmimas, rečiau – žagsulys, vėmimas ir vidaus organų krizės. Po 6-12 mėnesių atsiranda rijimo problemų.

Palaipsniui didėja bulbariniai sutrikimai. Širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sutrikimai nustatomi, ypač kai kurių priepuolių įkarštyje arba keičiant laikyseną ir padėtį, kurie dažnai būna priverstiniai. Didėja padidėjusio intrakranijinio spaudimo reiškiniai, akies apačioje pastebimi speneliai, stiprėja radikuliniai simptomai. Augant navikui ir užsikimšus smegenų skysčio takams, sustiprėja visi simptomai, gali atsirasti vestibuliarinių sutrikimų, VI nervo pažeidimai, žvilgsnio parezė, nežymūs statiniai ir eisenos sutrikimai. Augliui įaugus į cisterną, gali atsirasti jutimo sutrikimų ir padidėti radikulinis skausmas. Dažniau nei esant kitos lokalizacijos navikams, smegenų skystyje galima nustatyti baltymų ir ląstelių disociaciją. Šios grupės navikai dažniausiai susilieja su ketvirtojo skilvelio apačia rašiklio srityje, o apačia suspaudžiama viršutinio trikampio srityje.

B. Rombinės duobės dugno ir šoninės sienelės sindromas. Auglys gali būti sujungtas tiek su apatine, tiek su šonine sienele. Ligos trukmė 2-3 metai. Liga dažniausiai prasideda vienpusiu ar dvišaliu klausos praradimu kartu su vėmimu. Po 6-12 mėnesių atsiranda galvos skausmo priepuoliai su vėmimu arba vestibuliariniai priepuoliai su vėmimu. Tada išsivysto įvairaus laipsnio kochlearinės ir vestibuliarinės funkcijos pažeidimai, nistagmas, padėties ir laikysenos sutrikimai. Vėliau sutrinka rijimo aktas, dažnai nustatoma vienpusė minkštojo gomurio parezė; padaugėja kochlearinių ir vestibuliarinių sutrikimų toje pačioje pusėje. Vienoje ar kitoje pusėje gali būti aptikti V, VI ir VII nervų pažeidimai, kurių aptikimo laikas ir intensyvumas labai svyruoja. Vėlyvoje ligos stadijoje pirminio naviko augimo pusėje gali būti pastebėti nedideli koordinacijos, statikos ir eisenos sutrikimai.

IV skilvelio stogo sindromas.Šios lokalizacijos navikai išsivysto iš smegenėlių vermio intraventrikulinės dalies ir ketvirtojo skilvelio burių. Dažniausiai tai yra astrocitomos ir medulloblastomos, kurios palaipsniui užpildo skilvelio ertmę ir dažnai išauga per Magendie angas į cisterną. Šios vietos navikai dažniausiai stebimi vaikams ir jauniems pacientams.

Ligos trukmė labai įvairi ir priklauso nuo naviko struktūros, jo augimo greičio ir smegenų skysčio takų užsikimšimo. Liga ilgą laiką yra besimptomė. Didėjant intrakranijiniam spaudimui ir vystantis antrinei hidrocefalijai dėl smegenų skysčio takų užsikimšimo, atsiranda galvos skausmo priepuoliai su vėmimu. Pastebėta, kad šių priepuolių pasireiškimas priklauso nuo laikysenos ir padėties pokyčių. Staziniai speneliai dugne išsivysto anksti. Po 2-6 mėnesių atskleidžiama priverstinė galvos padėtis. Nustatomas nistagmas, kurio intensyvumas svyruoja, kartais su įvairaus laipsnio klausos praradimu. Refleksinis nistagmas gali būti normalus arba padidėjęs, taip pat simetriškas arba asimetriškas. Kartais nistagmo neiššaukia abiejų pusių kalorijų tyrimas. Anksti ir dažnai nustatoma abducenso nervo diplopija ir parezė, kuri dažnai būna kartu su VII nervo pažeidimu. Vėlyvuoju ligos periodu, ypač pradiniam navikui išaugus iš apatinės vermės, gali būti pastebėti įvairūs bulbariniai sutrikimai. Šios vietos navikams būdingi kaukolės nervų intensyvumo ir funkcijų praradimo laipsnio svyravimai. Pirmuosius 3-6 ligos mėnesius galima pastebėti statikos ir eisenos sutrikimus, kurie palaipsniui didėja. Augliui susispaudus ar išaugus į smegenėlių pusrutulį, pažeistoje pusėje išsivysto koordinacijos sutrikimai. Gali pasireikšti flokulonodulinis sindromas. Praėjus maždaug metams nuo ligos pradžios, atsiranda subtentoriniai toniniai priepuoliai, dažniausiai galvos skausmo priepuolių įkarštyje. Smegenų skystyje galima nustatyti tiek lengvą hiperalbuminozę su nedidele citoze, tiek stiprią baltymų ir ląstelių disociaciją; Kartais randamos naviko ląstelės.

Reikia pažymėti, kad navikai, priklausomai nuo jų augimo iš priekinės ar užpakalinės ketvirtojo skilvelio stogo dalies, turi tam tikrų savybių. Navikai, kurių pradinis augimas iš priekinių stogo dalių, pasižymi galvos svaigimo priepuoliais, ryškesniais kochleariniais ir vestibuliariniais sutrikimais, dažnu įtraukimu į VI, rečiau V ir VII nervų procesą. Dažnai stebima žvilgsnio į viršų parezė. Iš užpakalinės stogo dalies atsirandantiems navikams būdingas vėmimas pradiniame ligos periode ir lengvi bulbariniai sutrikimai vėlesniu laikotarpiu. VI ir VII nervai procese dalyvauja retai. Pastebimas flokulonodulinis sindromas. Dažnai nustatomi meninginiai reiškiniai, radikuliniai simptomai ir decerebratinio rigidiškumo priepuoliai.

Ketvirtojo skilvelio šoninės inversijos sindromas. Ketvirtojo skilvelio šoninės versijos navikai gali augti į ketvirtojo skilvelio ertmę, link tilto šoninės cisternos arba smegenėlių plyšio, taip pat abiem kryptimis vienu metu. Čia vystosi ependimomos, gyslainės papilomos, astrocitomos ir meduloblastomos. Klinikinis sindromas, būdingas navikams, atsirandantiems iš recessus lateralis 1932 m. aprašė Lerebulle.

Liga prasideda galvos svaigimo priepuoliais arba galvos skausmais kartu su vėmimu. Pagrindiniai vietiniai simptomai yra galvos svaigimas, priverstinė galvos ir kūno padėtis, nistagmas, labirintinės funkcijos ir klausos sutrikimai kartu su trišakio nervo jutimo sutrikimais toje pačioje pusėje. Taip pat gali būti įtraukti abducens nervai. Pusiausvyros sutrikimai, kaip pirminis simptomas, pastebimi tik galvos svaigimo priepuolių įkarštyje. Lengvi statiniai sutrikimai, kartais kartu su pusrutulio smegenėlių simptomais, nustatomi vėlai. Naviko plitimas iš vienos šoninės inversijos į kitą gali sukelti skirtingą kaukolės nervų pažeidimo derinį – tiek to paties pavadinimo, tiek skirtingų vienoje ir kitoje pusėje; šių nervų pažeidimo laipsnis ir išlikimas visada ryškesnis pirminio naviko augimo pusėje. Vėlyvoje ligos stadijoje priešingoje naviko pusėje gali būti aptikti lengvi piramidiniai ir jutimo sutrikimai.

A. Šoninės versijos navikai su augimo kryptimi į ketvirtojo skilvelio ertmę. Kai liga prasideda padidėjus intrakranijiniam spaudimui ar galvos svaigimo priepuoliui, greitai išsivysto lengvi kochleariniai ir vestibuliariniai simptomai – triukšmas ausyje naviko pusėje, dirginimo reiškiniai atliekant vestibuliarinius tyrimus, taip pat mažo kloninio spontaninio nistagmo forma. . Gali būti pastebėti nedideli statikos ir koordinacijos sutrikimai naviko šone.

B. Ketvirtojo skilvelio šoninės išverstos navikai, augantys tilto šoninės cisternos kryptimi. Iš pradžių augdami iš išorinių šoninės versijos dalių, šie navikai išauga per Luschka angas ir plinta link plyšio tarp tilto ir smegenėlių arba į smegenėlių plyšį. Šiuo atveju kamienas ir smegenėlės smarkiai prispaudžiamos į priešingą navikui pusę ir į procesą įtraukiamos galvinių nervų šaknys, kurios yra suplotos, ištemptos ir suplonėjusios. Pagrindinis ligos simptomas – laipsniškas kaukolės nervų šaknelių (V, VI, VIII, VII, IX, X) įsitraukimas naviko pusėje. Būdingas intensyvesnis V, VI, VIII nervų funkcijų pažeidimas. Dažniau stebimas nevisiškas VIII nervo funkcijų praradimas, kurio intensyvumas palaipsniui didėja. Pusrutulio smegenėlių simptomai gali būti aptikti įvairiose ligos stadijose.

B. Šoninės versijos navikai, augantys tiek į ketvirtojo skilvelio ertmę, tiek ekstraventrikuliai į šoninę tilto cisterną. Liga dažniausiai prasideda galvos skausmu ir vėmimu, kuriuos vėliau lydi galvos svaigimas. Anksti atsiranda priverstinė galvos padėtis. Naviko pusėje pastebimi ryškūs kochleariniai ir vestibuliniai sutrikimai iki visiško kurtumo išsivystymo. Eksperimentiniais tyrimais nustatomas vestibulinio aparato jaudrumo sumažėjimas arba sumažėjimas, rečiau padidėjimas naviko pusėje ir hiperrefleksija priešingoje pusėje. Procese gali dalyvauti ir kiti galviniai nervai – V, VI, VII, rečiau – uodeginė grupė pažeistoje pusėje. Koordinacijos sutrikimai yra ryškesni nei statiniai ir eisenos sutrikimai.

Ketvirtojo skilvelio vidurinio gyslainės rezginio sindromas (gyslainės papilomos). Liga vystosi lėtai ir pasireiškia ilgalaikėmis remisijomis, kartais net kelerius metus.

Šios lokalizacijos navikams būdinga ilga besimptomė ligos eiga ir staigus simptomų atsiradimas - kai kuriais atvejais galvos skausmo ir vėmimo priepuoliai, kai jų aukštyje pasireiškia laikini atskirų kaukolės nervų dirginimo reiškiniai, kitais atvejais - vestibuliariniai sutrikimai, pasireiškiantys galvos svaigimo priepuoliais, o kitose - traukuliai, vėmimas ir žagsėjimas. Kai kuriais atvejais yra šių išpuolių derinys įvairiais deriniais. Šių priepuolių atsiradimas priklauso nuo galvos ir kūno padėties pokyčių bei jų intensyvumo ir dažnumo svyravimų esant ilgalaikei remisijai. Būdingas nestabilumas, simptomų kintamumas ir dirginimo reiškinių vyravimas prieš procese dalyvaujančių galvinių nervų praradimą ir jų atsiradimo ar sustiprėjimo priklausomybė nuo priepuolių. Esant šios lokalizacijos navikams anksti nustatomi laikysenos ir padėties sutrikimai, taip pat Brunso sindromas, toninių traukulių priepuoliai, kurių metu dažnai ištinka staigi ligonio mirtis. Lengvi statiniai ir eisenos sutrikimai dažniausiai nustatomi arba vestibuliarinių priepuolių įkarštyje, arba vėlyvuoju ligos periodu.

Kai kuriais atvejais vidurinio gyslainės rezginio navikai yra tokie netipiški, kad lokali diagnozė yra labai sunki ir kartais neįmanoma. Taigi, viename iš mūsų stebėjimų, pagrindiniai simptomai buvo psichomotorinio susijaudinimo priepuoliai, kartu su galvos skausmu, vėmimu, tachikardija ir vazomotorinėmis reakcijomis. Išskyrus priepuolius, pacientė laikė save sveika. Normalus akių dugnas. Nėra nistagmo. Padidėja baltymų ir ląstelių disociacija smegenų skystyje. Ilgalaikės remisijos. Mirtis po pneumocefalografijos. Skrodimas atskleidė gyslainės papilomą su kraujavimu į naviką.

Vyras. 10 Berniukui 10 metų. Prieš 4 metus - galvos smegenų trauma, atlikta kompiuterinė tomografija, išvada - kraujavimas į 4 skilvelį. Po to jį stebėjo neurologas su diagnoze „smegenų kavernoma“ (???). Šiuo metu skundžiamasi periodiškais galvos skausmais, židininių neurologinių simptomų nenustatoma.

Įtariama 4-ojo skilvelio ependimoma. Norėčiau sužinoti jūsų nuomones.

Medulloblastoma, išauga į

Medulloblastoma išauga į smegenų kamieną. Vidinė okliuzinė hidrocefalija. Pažeidimas dešinėje smegenėlių skiltyje M?

"Židinio simptomų nėra" - labai abejotina, vis dar rombo formos duobė, + išsiplėtusio III skilvelio apačia. turi masinį poveikį chiasmai. Akivaizdu, kad dinaminio stebėjimo taktika yra klaidinga.

Smegenų kamieno dygimas

Smegenų kamieno dygimas rašė. Galvojau apie meduloblastomą, bet mano anamnezė (kaip visada, mūsų istorija menka ir neišsami): įtariau, kad prieš 3 metus 4-ame skilvelyje kraujavimas jau buvo navikas, tik be angų užsikimšimo ir hidrocefalijos. Medulloblastoma tikriausiai suteiktų daug ilgesnį augimą per 3 metus.

Nors visa tai yra spėlionės, o meduloblastomos diagnozė yra daugiau nei tikėtina.

Smegenų „kavernomos“, dėl kurių „stebėtas“ 3 metų vaikas, man sukėlė visišką suglumimą, matyt, buvo ir kitų tyrimų, kur gimė tokia diagnozė, bet nesugebėjau surinkti išvadų.

Kitą dieną po kompiuterinės tomografijos vaikas skubiai buvo perkeltas į Respublikinę neurochirurgiją.

4-ojo skilvelio neoplazmos priklauso užpakalinės kaukolės duobės navikams. Iki ketvirtadalio visų subtentorinių neoplazmų yra 4-ojo skilvelio ertmėje.

4-asis skilvelis yra smegenų skilvelių sistemos dalis, į kurią smegenų skystis patenka per smegenų akveduką iš 3-iojo skilvelio, o po to teka į bazines cisternas per porines Luschka angas ir nesuporuotas Majendie vidurines skyles. 4-ojo skilvelio gyslainės rezginys gamina nedidelius kiekius smegenų skysčio.

4-ojo skilvelio dugnas yra smegenų kamienas, būtent rombinė duobė, kurioje nedidelėje srityje yra didelė branduolinių centrų koncentracija kartu su nervų laidininkais iš smegenų pusrutulių į nugaros smegenis.

4-ojo skilvelio stogas yra smegenėlės, būtent viršutinė ir apatinė smegenėlių skilvelis. Smegenėlių žiedkočiai išsidėstę šonuose.

4-ojo skilvelio navikas yra neoplazma, atsirandanti iš jo sienelių ir esanti jo ertmėje.

Pagal histologinį tipą tikriesiems 4-ojo skilvelio navikams priskiriami gyslainės rezginio ir ependimomų navikai; taip pat įvairaus laipsnio piktybinių navikų astrocitinės serijos navikai, meduloblastomos, išaugančios iš smegenų kamieno ir smegenėlių, bet daugiausia išsidėsčiusios skilvelio ertmėje.

Klinikinis ligos vaizdas.

Klinikinius 4-ojo skilvelio navikų simptomus sudaro židininiai smegenų kamieno, smegenėlių pažeidimo požymiai ir hidrocefalinis-hipertenzinis sindromas.

Progresuojantis naviko augimas uždaro 4-ojo skilvelio spindį ir sukelia okliuzinės hidrocefalijos vystymąsi. Intrakranijinės hipertenzijos požymiai yra galvos skausmas su pykinimu ir vėmimu. Specifinis 4-ojo skilvelio navikų simptomas yra Brunso sindromas, kuriam būdingas staigus galvos skausmo priepuolis kartu su pykinimu ir vėmimu, autonominiai sutrikimai (prakaitavimas, baimė, širdies plakimas), sąmonės sutrikimas, atsirandantis sukant galvą ir liemenį. Šio simptomo priežastis yra staigus smegenų skysčio tekėjimo sutrikimas dėl 4-ojo skilvelio ertmės ir jos angų užsikimšimo naviku. Vaikų nepuolimo laikotarpiu dažnai galima nustatyti priverstinę galvos padėtį, vaikas kartais nepastebimai pradeda pakreipti galvą atgal arba į šoną, kad palengvintų smegenų skysčio tekėjimą.

Jei navikas išauga iš rombinės duobės apačios arba į patologinį procesą įtraukiamos stiebo struktūros, stebimas įvairių smegenų kamieno sričių pažeidimo simptomų kompleksas. Vaikui sutrinka akių judesiai, žvairumas, akių obuolių trūkčiojimas, veido raumenų asimetrija, klausa, galūnių silpnumas, rijimo sutrikimai, kalbos, balso skambumas. Kai navikas pažeidžia smegenis, atsiranda pusiausvyros ir koordinacijos sutrikimų simptomai. Eisena tampa netvirta, atsiranda drebulys rankose, sutrinka judesių tikslumas, o tai ypač pastebima atliekant kryptingus veiksmus.

Diagnostika.

Įtariamų smegenų navikų, ypač 4-ojo skilvelio navikų, pasirenkami metodai yra neurovaizdiniai metodai: smegenų KT, MRT, PET.

Kompiuterinis (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) paaiškina naviko vietą, dydį, pradinį blastomatinio audinio (subependiminio sluoksnio, skilvelio sienelės, gyslainės rezginio) augimą, jo struktūrą (cistų, kalcifikacijų, kraujavimų buvimą), ryšį. su kamieninėmis struktūromis, kraujagyslių kolektoriais. Įvertinamas hidrocefalijos sunkumas.

Diferencinei diagnostikai, kai yra ne naviko erdvę užimantys šoninių skilvelių procesai, įvertinus paraventrikulinių smegenų medžiagų apykaitą ir nustatant naviko piktybiškumo laipsnį, pacientams atliekama pozitronų emisijos tomografija (PET).

Piktybinių navikų (meduloblastomos) atveju, siekiant pašalinti metastazes išilgai smegenų skysčio, pacientams atliekamas nugaros smegenų tomografinis tyrimas.

Gydymas 4-ojo skilvelio navikai chirurginiai. Daugeliu atvejų 4-ojo skilvelio auglį lydi smegenų hidrocelė, todėl kai kuriais atvejais reikalinga papildoma chirurginė korekcija. Esant stipriai mažų vaikų hidrocefalijai, kai kuriais atvejais, net prieš naviko pašalinimą, reikalinga operacija hidrocefalijai pašalinti (endoskopinė 3-iojo skilvelio dugno perforacija arba smegenų skysčio nutekėjimo sistemos implantavimas). Jei hidrocefalija išlieka po visiško naviko pašalinimo, atliekama skysčio šunto operacija. Prieš atliekant CSF šunto intervencijas, būtina atlikti infuzijos-streso testus, kad būtų parinkti implantuotų šunto sistemų parametrai.

Piktybinių navikų atveju auglio pašalinimas turi būti derinamas su papildoma terapija, kuri, priklausomai nuo amžiaus, apima spinduliuotę ir (arba) chemoterapiją. Tarp adjuvantinės terapijos metodų mūsų klinikoje taikoma ir specifinė imunoterapija bei fotodinaminė terapija.

Smegenyse yra 4 skilveliai: šoninis (dešinis ir kairysis), trečiasis ir ketvirtasis. Jie tarnauja kaip smegenų skysčio talpykla ir taip pat yra smegenų skysčio takų dalis.

Skilveliniai navikai labai paveikia juos supančias gyvybiškai svarbias smegenų struktūras. Tai labai pavojinga patologija ir yra daug mirčių. Chirurginis gydymas yra sunkus, nes ši smegenų sritis yra sunkiai prieinama ir yra labai arti gyvybiškai svarbių struktūrų.

Šoninių skilvelių navikų ypatybės

Neoplazma atsiranda tada, kai smegenų skystis kaupiasi šoninėje skilvelio dalyje ir žymiai ją išplečia, suspaudžiant kaimynystėje esančias medulla. Vėliau padidėja intrakranijinis slėgis. Ligos simptomai pasireiškia ne iš karto, o tik tada, kai navikas pasiekia didelį dydį. Pacientas skundžiasi galvos skausmu, mieguistumu, pykinimu ir vėmimu.

Trečiojo skilvelio naviko ypatybės

Kai plečiasi trečiojo skilvelio skyriai, atsiranda skilvelio užpildymo defektas dėl naviko krašto įdubimo. Patologija pasireiškia 5-8% ir dažnai jauname amžiuje. Simptomai: trumpalaikiai sąmonės netekimo priepuoliai, alpimas, sąmonės sutrikimai su haliucinaciniais išgyvenimais, apsvaiginimo būsena.

Ketvirtojo skilvelio naviko ypatybės

Augliai susidaro 4-ojo skilvelio apačioje. Simptomai: galvos svaigimas, spengimas ausyse, sutrikęs kvėpavimas ir pulsas su atsitiktiniais kaklo ir galvos judesiais, nedidelis sąmonės netekimas. Jie atsiranda, kai suspaudžiamos smegenų skilvelio sienelės.

Smegenų skilvelių navikų diagnostika

Diagnostikoje naudojami šiuolaikiniai neurovizualiniai metodai: KT, MRT, smegenų PET. Jei yra piktybinis navikas (meduloblastoma), pacientui turi būti atliktas nugaros smegenų tomografinis tyrimas.

Smegenų skilvelių navikų gydymas

Skilvelių navikų gydymas yra chirurginis. Jei neoplazma yra nedidelė, galimas endoskopinis pašalinimas (šis metodas mažiau traumuoja). Piktybinio naviko atveju operacija turi būti derinama su papildomu gydymu (radiacija ir (arba) chemoterapija).

Prognozė po operacijos:

Paciento ateitis priklauso nuo ligos stadijos ir naviko vietos. Jei gydymas bus pradėtas anksti, rezultatai bus palankesni. 85% išgyvena 7 metus. Visiškai pašalinus naviką, mirštamumas pooperaciniu laikotarpiu yra mažesnis.

Ketvirtasis skilvelis yra užpakalinėje kaukolės duobėje. Smegenų 4-ojo skilvelio navikas – tai įvairios neoplastinės formacijos, lokalizuotos 4-ojo skilvelio ertmėje ir išeinančios iš jo sienelių.

Klinikinį 4-ojo skilvelio navikų vaizdą sudaro hidrocefalinis-hipertenzinis sindromas ir smegenėlių bei smegenų kamieno pažeidimo požymiai. Augdamas auglys uždaro 4-ojo skilvelio spindį, dėl to išsivysto intrakranijinė hipertenzija, kuri pasireiškia kliniškai ryškiu galvos skausmu, kurį lydi pykinimas ar vėmimas. Brunso sindromas būdingas 4-ojo skilvelio navikams. Šis sindromas išsivysto dėl to, kad navikas sutrikdo normalią smegenų skysčio nutekėjimą. Kliniškai sindromas pasireiškia stipriais galvos skausmais ir galvos svaigimu, atsirandančiais staigiai pasukus galvą ar kūną, kartu su greitu širdies plakimu, baimės jausmu ir odos prakaitavimu. Dažnai priepuolio įkarštyje pacientai praranda sąmonę. Nepuolimo laikotarpiu pacientų dėmesį patraukia priverstinė galvos padėtis. Paprastai jie šiek tiek pakreipia jį į šoną arba atgal, taip palengvindami smegenų skysčio nutekėjimą. Jei navikas pažeidžia smegenų kamieno struktūras, atsiranda atitinkami simptomai (veido raumenų asimetrija, įvairūs kalbos sutrikimai, rijimo sutrikimai, galūnių silpnumas, klausos, regos sutrikimas, žvairumas ir kt.). Jei navikas pradeda spausti smegenis, pacientas jaučia įvairius klinikinius sutrikusios judesių koordinacijos ir pusiausvyros simptomus. Tai drebanti eisena, drebančios galūnės ir sumažėjęs judesių tikslumas.

Diagnostika: 4-ojo smegenų skilvelio navikams diagnozuoti naudojami įvairūs aparatiniai metodai, dažniausiai smegenų struktūrų MRT, KT ir PET. Naudojant smegenų MRT ar KT, nustatomas naviko dydis, išsiaiškinama jo vieta ir naviko ryšys su kitomis smegenų struktūromis. Šie diagnostikos metodai taip pat leidžia nustatyti hidrocefalijos buvimą pacientui ir įvertinti jos sunkumą. Atlikdamas PET tyrimą, gydytojas gali įvertinti navike vykstančių medžiagų apykaitos procesų laipsnį, o tai leidžia nustatyti jo piktybiškumo laipsnį.

4-ojo skilvelio navikų gydymas yra tik chirurginis. Chirurginio metodo pasirinkimas priklauso nuo ligos ypatybių. Taigi, sergant sunkia hidrocefalija, kartais iš pradžių atliekama šunto operacija, dėl kurios sumažėja hidrocefalijos sunkumas. Kai kuriems pacientams, net ir visiškai pašalinus ketvirtojo skilvelio naviką, išlieka hidrocefalijos požymių, dėl kurių reikia papildomos chirurginės intervencijos. Piktybiniams 4-ojo skilvelio navikams chirurginis gydymas papildomas spinduliuote arba chemoterapija.

Atvejai iš praktikos

Panašūs straipsniai