1. Xəstəlik 5-15 yaş arasında başlayır.
2. Paroksismal kurs (klinik təzahürlərdən azad olan intervallar bir neçə il davam edə bilər).
3. Spontan sınıqlar (xüsusilə də omba). Sümük ağrısı.
4. Daxili orqanların normal vəziyyəti (paratiroid adenomasının olmaması xüsusilə xarakterikdir) (diferensial diaqnostik əlamət).
5. Qanın biokimyası: normal kalsium və fosfor səviyyələri, bəzən artan fosfataz aktivliyi aşkar edilir.
6. X-ray məlumatları: kompakt maddənin əhəmiyyətli dərəcədə daralması və eksantrik hərəkəti ilə sümüklərin genişlənməsi, uzanması və əyriliyi. Psevdokistlərin əmələ gəlməsi. Skeletin zədələnməsi prosesi ümumiləşdirilmir, patoloji ocaqlar eksenel və ya ox formasına malikdir. Dəyişikliklər adətən distal hissələrdən proksimal istiqamətdə yayılır. Sümüklərin epifizləri, eləcə də əl və ayaq sümükləri və tez-tez onurğa zədələnmədən azad qalır.
Qısa və yastı sümüklərdə fibrokistik dəyişikliklər tez-tez uzun sümüklərin kistik genişlənməsi ilə birləşdirilir. Lezyonun üstünlük təşkil etdiyi yerlər adətən uzun boru sümüklərinin dia- və metafizləri, həmçinin çanaq və çiyin qurşağının müvafiq sahələridir.
7. Patoloji prosesin lokalizasiyasından asılı olaraq sindromun aşağıdakı formaları fərqləndirilir:
a) monoostik və diostik tip;
b) monomer (aksiller) tip;
c) birtərəfli tir tipi (yarım tip); d) ikitərəfli poliosteal tip.
8. Endokrin pozğunluqlarla əlaqə tez-tez müəyyən edilir (pubertas praecox ilə birləşmə xüsusilə xarakterikdir). Həmçinin baxın S. Olbrayt.
Jaffe-Lichtenstein sindromunun etiologiyası və patogenezi. Ehtimal olunur ki, sindromun əsasını diensefalondan mərkəzi təsirlər nəticəsində həyata keçirilən skelet sisteminin pozulması təşkil edir.
Jaffe-Lichtenstein sindromunun patoloji anatomiyası. Hüceyrəsiz lifli birləşdirici toxumanın dəyişdirilməsi, kompakt maddənin spongioz və ekssentrik atrofiyası, uzun boru sümüklərinin genişlənməsi və əyriliyi və yastı sümüklərin genişlənməsi.
Diferensial diaqnoz. S. Olbrayt (bax). Tək sümük kistləri. Osteoklastoma. Ossifikasiya etməyən sümük fibroması. Enkodroma. Miyelomun kistoid formaları. S. Paget (bax). Ümumiləşdirilmiş lifli osteodistrofiya (S. Engel -v. Recklinghausen, bax). Skelet ksantomatozu. Eozinofilik sümük qranuloma. S. Hand-Schuller - Kristian (bax).
Fibröz osteodisplaziya mezenximal osteoblastların inkişafının irsi pozğunluğudur. Tarixən bu patologiya ilk dəfə 1938-ci ildə amerikalı L.Lixtenşteyn tərəfindən V.R. Braitsev 1927-ci ildə nəşrlərinin birində lifli osteodisplaziyanın displastik təbiəti haqqında fikirlərini ifadə etdi. Bu baxımdan, müzakirə olunan patologiyanın müasir adının iki müəllifin adını daşıması tamamilə haqlıdır - Braitsev-Lixtenşteyn xəstəliyi.
Klinika
Fibröz osteodisplaziya. 12 yaşlı uşaqda femurun strukturunda və şəklində tipik dəyişikliklər.Fibröz displaziyanın bütün formaları üçün ən ümumi və ümumi simptom sümük deformasiyasıdır. Fərdi sümüklər üçün xarakterik deformasiya növləri var. Aşağı ayaqları xaricə və önə doğru əyilmiş, tez-tez yanal olaraq düzlənmişdir.
Fibröz displaziyanın ekstraskeletal təzahürlərindən ən çox görülən əlamət patoloji dəri piqmentasiyasıdır. Dərinin piqmentasiyasından daha az qalıcı, Braitsev-Lichtenstein xəstəliyinin ekstraskeletal təzahürü cinsi yetkinlik pozğunluğudur. Qızlarda erkən cinsi inkişaf adətən menstruasiya və ikincil cinsi xüsusiyyətlərin erkən görünüşü şəklində müşahidə olunur.
də olduğunu qeyd etmək lazımdır Olbrayt sindromu, lifli osteodisplaziya üçün xarakterik olan sümüklərdə dəyişikliklərin klinik mənzərəsi digər simptomlarla birləşir (anormal dəri piqmentasiyası, tirotoksik hadisələr və s.).
Diaqnostika
Fibröz osteodisplaziya. 8 yaşlı uşağın kəlləsi. Fibröz osteodisplaziyanın rentgen şəkli çox müxtəlifdir, lakin bu xəstəlikdən şübhələnildikdə skeletin rentgenoqrafiyası diaqnozda həlledici rol oynayır. Patoloji toxuma Braitsev-Lichtenstein xəstəliyində skeletin hər hansı bir hissəsində lokallaşdırıla bilər. Çoxlu lezyonlarla, lezyonlar ən çox bədənin bir tərəfinin və ya bir əzanın sümüklərində, xüsusən də aşağı hissədə lokallaşdırılır. Proksimal bölmələr, bir qayda olaraq, distal olanlardan daha çox təsirlənir (foto rentgenoqrafiyaya baxın). Lezyon sümüyün süngər hissəsində, kortikal təbəqədə və medulyar kanalda lokallaşdırıla bilər. Təsirə məruz qalan sahə heç vaxt böyümə qığırdaqını keçmir, lifli osteodisplaziyada epifizlər təsirlənmir.
Kardiospazm termini adətən özofagusun distal seqmentinin daralması, onun əhəmiyyətli hissəsinin daralmadan yuxarı genişlənməsi və əzələ hipertrofiyasına baxmayaraq aktiv peristaltikanın pozulması ilə xarakterizə olunan xəstəlik kimi başa düşülür. Peristalsis pozğunluqları aşağı amplituda nadir və qeyri-müntəzəm daralmalarda ifadə edilir.
Kardiospazmın yaranması ilə bağlı çoxsaylı nəzəriyyələrdən asılı olaraq, bu xəstəlik bir sıra başqa adlar da almışdır: “yemək borusunun idiopatik dilatasiyası”, “qida borusunun anadangəlmə dilatasiyası”, “frenokardiospazm”, kardioezofageal daralma”, “özofaqospazm”, ”, “meqaezofagus”.
Bu xəstəlik ilk dəfə 1672-ci ildə bir xəstəni müalicə etmək üçün ucuna süngər parçası yapışdırılmış çevik balina sümüyündən olan bujidən istifadə edən Willis tərəfindən təsvir edilmişdir. Belə bir bujinin köməyi ilə xəstə özü yeməkləri mədəyə itələdi, 15 ildir bu üsuldan istifadə etdi.
Kroneker və Meltzer (1888) tərəfindən aparılan fizioloji müşahidələr, üzvi xəstəlik olmadıqda ürək sfinkterinin tıxanmasını izah etmək üçün ilk növbədə sinir patogenezini irəli sürməyə imkan verdi. Onlar göstərdilər ki, hər bir udma aktı ilə kardiyanın refleks açılışı baş verir, lakin refleks pozulubsa, qida udarkən kardiya bağlı qalır və qidanın mədəyə keçməsində çətinlik yaranır.
Etiologiyası və patogenezi.
Kardiospazmın səbəbi hələ müəyyən edilməmişdir, lakin klinik, morfoloji və eksperimental tədqiqatlar bu əzabı başa düşmək üçün müəyyən əsas verir. Hal-hazırda tədqiqatçıların böyük əksəriyyəti özofagusun aşağı seqmentinin qeyri-kafi rahatlamasında və genişlənmiş yemək borusunda təsirsiz peristaltikada ifadə olunan yemək borusunun hərəkət koordinasiyasının pozulması ilə əlaqədar kardiospazm və genişlənmənin inkişafı ilə əlaqədar olduğuna inanır. Bu nəzəriyyəyə görə, bu vəziyyət sinir avtonom sisteminin inkişafındakı anormalliklərlə əlaqələndirilir.
Patoloji dəyişikliklər:
B.V. Petrovskiyə görə kardiospazmın mərhələləri (1962)
Makroskopik dəyişikliklər yoxdur, lakin mikroskopik olanlar normal sərhəddədir.
Kardiyanın nəzərəçarpacaq dərəcədə daralması və qida borusunun 3 sm-ə qədər genişlənməsi aşkar edilir.Mikroskopik olaraq qan damarlarının bir qədər genişlənməsi, limfoid və plazma hüceyrələrinin perivaskulyar infiltrasiyaları, əzələ liflərinin hipertrofiyası və şişməsi görünür. İntramural sinir pleksuslarında hüceyrə degenerasiyası, liflərin degenerasiyası və çürüməsi, qanqliyaların və ayrı-ayrı sinir gövdələrinin məhv edilməsi aşkar edilir.
Kardiya aydın şəkildə daralır, qida borusunun lümeni 5 sm-ə qədər genişlənir.Selikli qişa qalınlaşır, şişir, hiperemikdir. İnfiltrasiya və hipertrofiya səbəbindən selikaltı və əzələ təbəqələri 2-3 dəfə qalınlaşır. Sinir sistemi də dəyişir: perineural skleroz, endonevrimin fibrozu və qanqliyalarda sinir hüceyrələrinin yox olması (hipoqanglioz) aşkar edilir.
Distal seqmentlər daralır, yemək borusu 5 sm-dən çox (bəzən 15-18 sm-ə qədər) genişlənir. Onun tutumu 2-3 litrə çatır (normalda 50-100 ml əvəzinə). Özofagus uzanır və S formasına çevrilir, doldurulmuş çanta və ya şişmiş siqmoid bağırsağın şəklini yaradır. Şiddətli ezofagit müşahidə olunur. Mikroskopik olaraq kardiya əzələ sfinkterinin atrofiyası və distrofiyası, qida borusunun intraradiafraqmatik və qarındaxili seqmentlərinin sklerozu, trofizmin pozulması və aganglionoza qədər innervasiya aşkar edilir.
3 və 4-cü mərhələdə yemək borusunu əhatə edən yumşaq toxuma artıq dəyişmişdir.
Klinika və diaqnostika.
Disfagiyanın səbəbi olaraq, kardiospazm tezliyə görə özofagus karsinomasından sonra ikinci yeri tutur. Bu xəstəlik hər yaşda baş verə bilər, lakin ən çox orta yaşlı insanlarda olur.
Kardiospazmı olan bir sıra xəstələr neyropatik pozğunluqlardan əziyyət çəkirlər və onlarda kardiospazmın ilk əlamətlərinin görünüşü bəzən emosional sarsıntılarla üst-üstə düşür.
AK klinikası simptomların üçlüyü ilə xarakterizə olunur - disfagiya, regurgitasiya və ağrı.
Xəstəliyin əsas və adətən ilk əlaməti disfagiyadır. Xəstələrin 1/3-də tam sağlamlığın ortasında birdən-birə görünür, 2/3-də isə tədricən inkişaf edir. Disfagiyanın kəskin başlanğıcı adətən uzun müddət davam edən təcrübələr və ya ani stresslə əlaqələndirilir. Eyni zamanda, AK olan xəstələrin əksəriyyətində bir növ pis dairə müəyyən edilə bilər - narahatlıqlar, mənfi emosiyalar disfagiyanın artmasına səbəb olur və disfagiya, öz növbəsində, xəstənin nöropsik sahəsini zədələyir. AK-də erkən disfagiya ilə xərçəng arasındakı əhəmiyyətli fərq, stenozun qısa dövrlərinin və qidanın normal keçməsinin növbələşməsidir. Bəzən paradoksal disfagiya müşahidə olunur - Lixtenşteyn simptomu. Sakit bir ev mühitində yemək, sevimli yeməkləri yemək və müsbət emosiyalar AK-nin ilkin mərhələləri üçün xarakterik olan disfaqiyanı azaldır.
AK-nin xarakterik əlaməti regurgitasiyadır. Disfagiya ilə birlikdə yemək zamanı və ya yeməkdən dərhal sonra, bəzən isə 2-3 saat sonra ağız dolusu regürjitasiya şəklində sporadik olaraq görünə bilər. Kiçik hissələrdə regurgitasiya 1-2 AC dərəcələri üçün xarakterikdir və əsasən yemək borusunun divarlarının spastik daralması ilə izah olunur və dolu ağızla bol regurgitasiya (qida borusu qusması) 3-4 AC dərəcələri üçündür. Özofagusun aorta seqmentinə daşması səbəbindən.
Xəstələr süni şəkildə aerofagiyaya səbəb olmaq, qidaları maye ilə yumaq, epiqastrium və döş qəfəsini sıxmaq yolu ilə əziyyətlərini yüngülləşdirməyə çalışırlar. Kardiyanın məcburi açılması üçün bu fərdi üsullar AK-nin xarakterik əlamətlərindən biridir.
Üçüncü ən çox görülən simptom udma zamanı (odinofagiya) və ya yemək yeməyəndə (ezofaqodiniya) döş sümüyünün arxasında görünən ağrıdır. Odinofagiya 1-2 osh qaşığı. spazmlarla, 3-4-də isə ezofagit ilə əlaqələndirilir. Ən şiddətli ağrı (ezofaqodinik böhranlar) qidadan kənarda həyəcan və fiziki gərginlik zamanı müşahidə olunur ki, bu da qida borusunun əlavə udma, üçüncü dərəcəli büzülmələri ilə izah olunur. Böhranların mənşəyi qeyri-müəyyəndir, lakin onlar daha tez-tez AK-nin 1-2 mərhələsində müşahidə olunur və adətən atropin və nitrogliserin tərəfindən dayandırılır ki, bu da onların spastik təbiətini təsdiqləyir. Ağrı da regürjitasiyadan və ya qidanın mədəyə keçməsindən sonra yox olur, yəni. özofagusun divarlarının uzanması ilə bağlıdır.
AK-nin dekompensasiya olunmuş mərhələlərində ağrı demək olar ki, yox olur və ya arxa plana keçir, yerini artan disfagiya və regurgitasiyaya verir. Demək olar ki, bütün xəstələr arıqlayır, zəifləyir, iş qabiliyyətini itirirlər.
AK diaqnozu anamnez, klinika və ətraflı rentgen müayinəsi, biopsiya ilə ezofaqoskopiya məlumatlarına əsaslanır.
Rentgen müayinəsi 3 ardıcıl mərhələdən ibarətdir: sorğu, kontrast və funksional. Birinci mərhələdə 3-4-cü dərəcəli AK üçün xarakterik dəyişikliklərdən şübhələnmək olar: traxeyanın irəli yerdəyişməsi ilə mediastinal kölgənin vahid və ya qeyri-bərabər genişlənməsi, bəzən aorta qövsü sahəsində yuxarı mediastinumda maye səviyyəsi. görünür. Mədədə qaz qabarcığının olmaması ilə xarakterizə olunur, digər xəstəliklərdə demək olar ki, baş vermir. Bu mərhələdə pulmoner ağırlaşmalar da müəyyən edilir - aspirasiya pnevmoniyası, abseslər, pnevmoskleroz.
1 osh qaşığı. AC kardiyanın müvəqqəti spazmını ortaya qoyur. Onun müddəti dəyişir - 1/2 dəqiqədən 2-3 dəqiqəyə qədər, tezliyi isə tədqiqat zamanı xəstənin nöropsik vəziyyətindən asılıdır. Mədənin qaz qabarcığı dəyişmir. Birinci dərəcəli AK asetilkolin, karbokolin və ya amil nitrit testindən istifadə etməklə aşkar edilir. Bu test xərçəngdə müşahidə olunmayan AK üçün xarakterik olan qida borusunun spazma meylinin artdığını göstərir.
2 osh qaşığı. AC (şəkil 9) özofagusun cüzi genişlənməsi, “kontrastlı qaranquş rəqsi” və ciddi motor pozğunluğu ilə kardiyanın davamlı spazmı ilə müəyyən edilir. Özofagusun tonusu adətən qorunur və peristaltika əvvəlcə güclənir, sonra zəifləyir. Özofagusun antiperistaltik büzülmələri müşahidə olunur, sinə ağrısı ilə müşayiət olunur. Ürək sfinkterinin açılması çox vaxt yalnız maye və qidanın artan hidrostatik təzyiqi altında mümkündür. Bu vəziyyətdə, mədənin qaz qabarcığı tez-tez yoxdur, bəzən yemək borusunda maye səviyyəsi var. 2-3 dərəcəli AK olan insanlarda kardiyanın açıqlığını müəyyən etmək. Onlar unikal testlərdən istifadə edirlər: Kohn testi (əlavə olaraq 200-500 ml maye qəbulu), Hurst testi (aorta qövsü səviyyəsinə qədər sıx kontrast doldurma), çörək soda və limon turşusu ilə kontrastın püskürən qarışığının alınması.
3-4-cü mərhələdə (şək. 10, 11) yemək borusunun distal seqmentləri uzun müddət daralır və daim genişlənən proksimal bölmə ilə birlikdə xarakterik rentgen şəklini yaradır ("itilənmiş karandaşın simptomu" ”, “qırıq qurğuşun”, “siçan quyruğu”, “göyərçin dimdiyi”) Qida borusu milşəkilli və ya silindrik genişlənmişdir, lakin tədricən kisəcik forması alır, uzanır və əyilir (siqma şəkilli yemək borusu). Ton və peristaltika azalır. və ya tamamilə yoxdur, bu da "yemək borusunun yuxululuğu" mənzərəsini yaradır. Qida borusunda mayenin, selikli qişanın və qidanın yığılması selikli qişanın relyefinin yenidən qurulmasına və şaqren relyefin şəklinə gətirib çıxarır ki, bu da onun inkişafını göstərir. ezofagit.Periezofagit divarların deformasiyasına və divertikulabənzər çıxıntıların inkişafına gətirib çıxarır.AV-nin tam dekompensasiyası qida borusunun diametrinin 15-18 sm-ə qədər əhəmiyyətli dərəcədə artması, boş yerdə mayenin bolluğu ilə ifadə edilir. mədə (3-5 litrə qədər) , bariumun evakuasiyasında kəskin gecikmə, tədqiqatdan sonra 24-48 saatdan çox.
AK olan xəstələrin 3-8%-də xərçəng inkişaf edir. Ezofaqoskopiya zamanı cihazı həmişə kardiyadan keçirməyə çalışmalısınız, bu, adətən axalaziya ilə mümkündür və ürək xərçəngi (Meltzer fenomeni) ilə uğursuz olur.
düyü. 9. Rentgen. Achalasia cardia mərhələsi 2. A – qida borusunun bir qədər genişlənməsi. B - kardiyanın sabit spazmı.
düyü. 10. Rentgen. Axalasia cardia mərhələsi 3.
düyü. 11. Rentgen. Achalasia cardia mərhələsi 4. IN -S-qida borusunun formalı deformasiyası, d – ezofagit.
Mühafizəkar müalicə yumşaq bir pəhriz (cədvəl 1-1a), siqaretin qadağan edilməsi, ədviyyatlı yeməklər və ədviyyatlar yeməklə başlayır. Yemək tez-tez olmalıdır (gündə 5-6 dəfəyə qədər).
Xəstəyə psixoloji rahatlıq vermək xüsusilə vacibdir.
Gecə şifahi olaraq yerli anesteziklərdən, nitro dərmanlardan, qanqlion blokerlərindən, serukal, sakitləşdirici dərmanlardan, vitamin terapiyasından, fizioterapiyadan istifadə etmək məqsədəuyğundur. Bəzən əlverişli nəticələr vaqosimpatik blokadalar və ya hipnoz kursları ilə əldə edilir.
Kardiodilasiya metal, civə, hidrostatik və digər dilatorlardan istifadə etməklə dairəvi əzələlərin dartılması və ya yırtılması yolu ilə kardiyanın məcburi genişlənməsidir. Kardiodilasiyaya göstəriş AK 2-ci mərhələdə konservativ müalicənin səmərəsizliyidir.
Cərrahi müalicə AK olan xəstələrin yalnız 15-20% -də, adətən 4-cü mərhələdə istifadə olunur. Hal-hazırda ən çox görülən əməliyyatlar Vendel (şək. 12), Qeller (ezofaqoqardiomiotomiya, şək. 13), Heyrovski əməliyyatı (ezofagofundoanastomoz, şək. 14), kardiyanın rezeksiyası və s.
düyü. 12. Vendelin kardiospazm üçün əməliyyatı.
A – nöqtəli xətt yemək borusu divarının bir hissəsini və mədənin kardiyasını göstərir; b – uzununa istiqamətdə yemək borusu və mədənin uzununa kəsikləri tikilir, ilk tikişlər vurulur; c – qida borusunun və mədənin ön divarına tikişlər qoyulur; d – ikinci sıra tikişlər vuruldu.
düyü. 13. Geller əməliyyatı (transplevral giriş). Qida borusunun əzələ qişasında olan qüsurun diafraqma qapağı ilə əvəz edilməsi.
A – qida borusunun üstündəki mediastinal plevra parçalanır, nöqtəli xətt yemək borusunun əzələ qatının və kardiyanın lifli halqasının parçalanma yerini göstərir; b – qida borusunun əzələ təbəqəsi və kardiyanın lifli halqası parçalanır, dərinliklərdə yemək borusunun selikli qişası görünür, diafraqmadan çıxan qanad nöqtəli xətt ilə çəkilir; c – diafraqma qapağı özofagus mukozasına qoyulur və əzələ qatına tikilir; d – qida borusunun əzələ təbəqəsindəki qüsurun kənarlarına bütün uzunluğu boyunca diafraqmadan bir qapaq tikilir; e – diafraqmanın tikilməsi.
düyü. 14. Qrondahl-Yudin tərəfindən dəyişdirilmiş Heyrovskinin əməliyyatı.
Ədəbiyyat.
Berezov Yu.E., Qriqoryev M.S. Özofagus əməliyyatı. M.: Tibb, 1965.
Zakov S.B. Starka görə instrumental genişlənmə metodundan istifadə edərək kardiospazmın müalicəsi.// Cərrahiyyə bülleteni, 1958.
Tomulevichute D.I. Özofagus və kardiya xəstəlikləri. M.: Tibb, 1986.
Vantsyan E.N. Yanıqların və yemək borusunun çapıq daralmasının müalicəsi. M.: Tibb, 1971.
Lutsenko S.M. Diafraqmoplastika. Kiyev, 1977.
Zemlyanoy A.G. Mədə-bağırsaq traktının divertikulları. L.: Tibb, 1970.
Sinelnikov R.D. İnsan anatomiyası atlası. M.: Tibb, 1979.
AK klinikası simptomlar üçlüyü ilə xarakterizə olunur - disfagiya, regurgitasiya və ağrı. Xəstəliyin əsas və adətən ilk əlaməti disfagiyadır. Tam sağlam olan xəstələrdə birdən-birə görünür, 2/3 xəstələrdə isə tədricən inkişaf edir. Klinik təcrübə bizi inandırır ki, kəskin birdəfəlik udma çətinliyi və ya yemək zamanı daimi narahatlıq şikayətləri həmişə patoloji substrata malikdir, bir radioloq tez-tez yalnız xüsusi tədqiqat metodlarının köməyi ilə müəyyən edə bilər. Disfagiya daha tez-tez özofagus və ürəyin erkən funksional pozğunluqları mərhələsində baş verir. Disfagiyanın şiddəti xəstəliyin müddəti ilə deyil, özofagusun disfunksiya dərəcəsi ilə müəyyən edilir.
Disfagiyanın kəskin başlanğıcı adətən uzun müddət davam edən sıxıntı və ya qəfil ilə əlaqələndirilir emosional stress. Eyni zamanda, axalaziyalı xəstələrin əksəriyyətində bir növ pis dairə müəyyən edilə bilər - narahatlıqlar və mənfi emosiyalar disfagiyanı artırır, disfagiya isə öz növbəsində xəstənin nöropsik sahəsini zədələyir. İllər və hətta onilliklər ərzində nevroloqlar və ya psixiatrlar tərəfindən müalicə olunan insanlarda dəfələrlə AK diaqnozu qoymalı olduq. AK II - III, bəzən IV mərhələlər bəzi xəstələrdə təsadüfi rentgenoloji tapıntı idi, digərlərində isə klinisyenler tərəfindən funksional (nevroz) və ya üzvi (xərçəng) pozğunluq kimi şübhələndi. Yeri gəlmişkən, AK-də erkən disfagiya və xərçəng arasında əhəmiyyətli bir fərq, stenozun qısa dövrlərinin və qidanın normal keçməsinin növbələşməsidir. Bəzən paradoksal disfagiya və Lixtenşteyn əlaməti müşahidə olunur.
Sakit bir ev mühitində yemək, sevimli yeməkləri yemək və müsbət emosiyalar AK-nin ilkin mərhələləri üçün xarakterik olan disfaqiyanı azaldır.
Akalaziyanın xarakterik bir əlamətidir regurgitasiya. Disfagiya ilə birlikdə yemək zamanı və ya yeməkdən dərhal sonra, bəzən isə 2-3 saatdan sonra ağız doluluğun regurgitasiyası şəklində sporadik olaraq görünə bilər. Regurgitasiya tez-tez gövdənin əyilməsi (ayaqqabı bağının bağlanması əlaməti), fiziki gərginlik və ya xəstənin üfüqi vəziyyətdə olması halında baş verir ki, bu da xəstələrə işdə və evdə böyük narahatlıqlar yaradır və onların psixikasına disfagik hadisələrdən az zərər verir.
Yeməyin gecə regurgitasiyası Tənəffüs yollarına axması ilə ağız boşluğuna daxil olması "gecə öskürək", "yaş yastıq", "gecə qusması" və s. simptomları ilə müşayiət olunur. Kiçik hissələrdə regurgitasiya I - II dərəcə AK üçün xarakterikdir və əsasən izah olunur. yemək borusunun divarlarının spastik daralması və ağızla dolu çox şiddətli regurgitasiya (qida borusu qusması) ilə - qida borusunun aorta seqmentinə daşması səbəbindən III - IV AK mərhələləri üçün. Bu seqmentdəki reseptorların qıcıqlanması yemək borusunun boşalmasına səbəb olan əlavə udma təmizləyici peristaltikaya səbəb olur.
Xəstələr süni şəkildə aerofagiya yaratmaq, qidaları maye ilə yumaq, epiqastrium və döş qəfəsini sıxmaq və s. Kardiyanın məcburi açılması üçün bu fərdi üsullar AK-nin xarakterik əlamətlərindən biridir.
Üçüncü ən çox görülən simptomdur ağrı, udma zamanı döş sümüyünün arxasında görünürlər ( odinofagiya) və ya kənar yeməklər ( ezofaqodiniya). Mərhələ I-II odinofaqiya spazmlarla, III-IV mərhələ isə ezofagitlə əlaqələndirilir. Ən şiddətli ağrı (ezofaqodinik böhranlar) yeməkdən kənarda həyəcan, fiziki gərginlik və gecə vaxtı müşahidə olunur ki, bu da qida borusunun əlavə udma, üçüncü dərəcəli büzülmələri ilə izah olunur. Belə böhranlar bir neçə dəqiqədən bir saata qədər davam edir və ya ayda bir dəfə, ya da hər gün baş verir. Böhranların mənşəyi aydın deyil, lakin onlar daha tez-tez AK-nin I - II mərhələlərində müşahidə olunur və adətən atropin, nitrogliserin tərəfindən dayandırılır ki, bu da onların spastik təbiətini təsdiqləyir. Ağrı, qidanın mədəyə regurgitasiyasından və ya keçməsindən sonra da yox olur, yəni özofagusun divarlarının uzanması və nosiseptorların qıcıqlanması ilə əlaqələndirilir. Bəzən sinə ağrısı boş bir mədədə və ya qusmadan sonra baş verir. Belə ağrı ezofagit ilə izah olunur və maye və ya yeməkdən sonra azalır. Dekompensasiya olunmuş mərhələlərdə ağrı demək olar ki, yox olur və ya arxa plana keçir, yerini artan disfagiya və regurgitasiyaya verir. Demək olar ki, bütün xəstələr arıqlayır, zəifləyir, iş qabiliyyətini itirirlər. AK-nin səbəbsiz stabilləşməsi tez-tez baş verir - daha qəfil, sürətlə irəliləyən kəskinləşmə ilə 1 ildən 10 ilə qədər remissiya.
AK-də qanın, sidiyin, nəcisin tərkibi və biokimyəvi göstəriciləri adətən dəyişmir. Mədə ifrazı tez-tez azalır. Xəstəliyin III - IV mərhələsində olan xəstələrdə mədə ifrazını öyrənərkən kəskin aşkar etdik turşuluğun azalması, və əksər xəstələrdə I - II mərhələdə aşkar edilmişdir hetero-çiliya- funksional axiliyanın formalarından biri, qıcıqlanmaya cavab olaraq mədənin ifrazat aparatının müxtəlif vəziyyətləri axiliyadan hiperxiliyaya qədər yaranır. Biz bu faktı kortikal neyrodinamikanın pozulması və AK üçün xarakterik olan neyro-avtonomik disfunksiya ilə əlaqələndiririk.
Diaqnoz AK anamneze, klinik məlumatlara və ətraflı rentgen müayinəsinə əsaslanır və qeyri-müəyyən hallarda o, özofaqoskopiya, biopsiya, sitoloji müayinə, ezofaqotonosimoqrafiya və s. ilə tamamlanır. AK, ağırlaşmalar, həmçinin silinmiş və atipik formalar (dischalaziya). Xəstəni sorğulamaq xəstəliyin başlanğıcını, simptomlar triadasının şiddətini, nöropsik fonu, keçmiş xəstəlikləri, qida borusunun zədələrini və yanıqlarını təyin etməyə imkan verir. Uşaqlıqda yıxıldıqdan sonra inkişaf edən xəstəliyin 42 illik tarixi olan bir xəstədə ilk dəfə IV mərhələdə AK təyin etdik. Digər 40 yaşlı geri çəkilmiş və geri çəkilmiş III mərhələdə axalaziya xəstəsində anamnez xəstəliyin başlanğıcını gec nikah və yeganə övladının ölümü ilə əlaqələndirməyə imkan verdi. Bir çox oxşar nümunələr var və bunların hamısı gələcək tədqiqatlar üçün metodların seçilməsini diktə edən anamnezin böyük rolunu göstərir.
AK diaqnozunun əsas üsulu ətraflıdır X-ray müayinəsi. O, 3 ardıcıl mərhələdən ibarətdir: ümumi baxış, kontrast və funksional. Birinci mərhələdə III-IV axalaziya üçün xarakterik olan dəyişikliklərdən şübhələnmək olar: mediastinal kölgənin kifayət qədər aydın xarici konturla sağa vahid və ya qeyri-bərabər genişlənməsi, traxeyanın irəli yerdəyişməsi ilə posterior mediastenin vahid qaralması, bəzən. qövs sahəsində yuxarı mediastinumda maye səviyyəsi aorta görünür. Xarakterik olaraq, rentgenoqrafiyada mədədə qaz qabarcığı yoxdur, digər xəstəliklərdə demək olar ki, baş vermir. Bu, AC-ni kardinal xərçəngdən ayırmağa imkan verən çox vacib diferensial diaqnostik xüsusiyyətdir. Bu mərhələdə ağciyərin ağırlaşmaları da aşkar edilir - aspirasiya pnevmoniyası, abseslər, pnevmoskleroz, bəzən sağ ağciyərin sıxılma hipoektazı və ya atelektazı və s. Bəzi xəstələrdə AK I - II mərhələləri ilə ağciyər ağırlaşmaları müşahidə etdik.
Kontrast tədqiqatlar üçün xama kimi barium kütləsi (500 ml suya 1 kq barium) istifadə etmək daha yaxşıdır. Optimal proqnozlar qarın seqmenti üçün ikinci oblik mövqe, yemək borusunun distal seqmentləri üçün birinci oblik mövqe və bütövlükdə özofagusun öyrənilməsi üçün çoxpozisiyalı tədqiqat hesab olunur. Kontrastlı tədqiqat mediastinal genişlənmənin limfogranulomatoz, mediastin və ağciyər şişləri, paramediastinal plevrit, ürək və aorta anomaliyaları, perikardial kistlər və s. kimi səbəblərini istisna edir.
AK-nin I mərhələsində kardiyanın müvəqqəti spazmı aşkar edilir, barium kütləsinin ilk qurtumundan sonra və ya daha az tez-tez 2-3 qurtum kontrastın normal keçməsindən sonra baş verə bilər. Spazmın müddəti dəyişir - "/2 ilə 2 - 3 dəqiqə arasındadır və onun tezliyi tədqiqat zamanı xəstənin neyropsik vəziyyətindən asılıdır. Mədənin qaz qabarcığı dəyişmir, selikli qişanın relyefi. qida borusunun membranı normaldır, divarların lümeni və elastikliyi normaldır.Tez-tez kardiyanın qısa müddətli spazmından sonra yemək borusunun atropin və amilnitrit testlərindən sonra yox olan tək udmayan seqmental daralmaları görünür. Mərhələ I asetilkolin, karbaxolin və ya amil-nitrit testi ilə aşkar edilir. Bu test xərçəngdə müşahidə olunmayan AK üçün xarakterik olan qida borusunun spazma meylinin artdığını göstərir. Aktiv Mərhələ II AC özofagusun cüzi dilatasiyası ilə ürək əzələsinin davamlı spazmı, "kontrastlı qaranquş rəqsi", "saat saatı" və ya "kolbasa" tipli yemək borusunun keçici metalaxı və açıq hərəkətlilik pozğunluğu ilə müəyyən edilir. Özofagusun tonusu adətən qorunur və peristaltika əvvəlcə güclənir, sonra zəifləyir. Sinə ağrısı ilə müşayiət olunan antiperistaltik, eləcə də divarların dərin və ya səthi seqmental büzülmələri müşahidə olunur. Bu daralmalar ilkin peristaltik dalğanın yayılmasının qarşısını alır və o, öz itələyici qüvvəsini tədricən itirir. Ürək sfinkterinin açılması çox vaxt yalnız maye və qidanın artan hidrostatik təzyiqi altında mümkündür. Mədənin qaz qabarcığı və epifretal ampula tez-tez olmur, bəzən yemək borusunda maye olur. AK olan şəxslərdə kardiyanın açıqlığını müəyyən etmək II - III mərhələlər Onlar unikal testlərdən istifadə edirlər: Kohn testi (əlavə 200-500 ml maye qəbulu), Hurst testi (aorta qövsü səviyyəsinə sıx kontrast doldurma), çörək soda və limon turşusu ilə püskürən kontrast qarışığının alınması. Testlərin hərəkəti aorta seqmentində yerləşən özofagusdaxili reseptorların qıcıqlanmasına və güclü təmizləyici peristaltikanın yaranmasına əsaslanır. Nümunələrin istifadəsi, fikrimizcə, tədqiqatı sürətləndirir, xəstəyə radiasiya dozasını azaldır və mədə və onikibarmaq bağırsağın patologiyasını müəyyən etməyə imkan verir. Asetilkolin və karbokolin testləri belə xəstələrdə onlar çox vaxt mənfi olur.
Aktiv III - IV mərhələlərözofagusun distal seqmentləri uzun müddət daralır və daim genişlənən proksimal bölmə ilə birlikdə xarakterik bir rentgen şəklini yaradır. Daralmış hissənin forması müxtəlifdir və "iliklənmiş qələm", "qırıq qurğuşun", "siçan quyruğu", "göyərçin dimdiyi", "yerkökü" simptomu kimi təsvir olunur. Qida borusu milşəkilli və ya silindrik genişlənmişdir, lakin tədricən kisəyəbənzər forma alır, uzanır və əyilir (siqma şəkilli yemək borusu). Ton və peristaltika azalır və ya tamamilə yoxdur, bu da "yuxulu yemək borusu" və ya "düyünlü çanta" şəklini yaradır. Qida borusunda maye, selik və qidanın yığılması selikli qişanın relyefinin yenidən qurulmasına və özofagitin inkişafını göstərən şaqren relyefin şəklinə gətirib çıxarır. Periezofagit divarların deformasiyasına və divertikulabənzər çıxıntıların inkişafına gətirib çıxarır.Aorta qapağının tam dekompensasiyası qida borusunun diametrinin 15-18 sm-ə qədər əhəmiyyətli dərəcədə artması, orada mayenin və qidanın bolluğu ilə ifadə edilir. boş mədə (3 - 5 l-ə qədər), tədqiqatdan sonra 24 - 18 saat ərzində yemək borusunda kontrastın olması ilə evakuasiyada kəskin gecikmə. Kəskin appendisitlə əməliyyat olunan belə bir xəstədə appendektomiyadan sonra 9 gün ərzində “mədə” yuyularkən əməliyyatdan əvvəl yeyilmiş sıyıq dənələri aşkar edilmişdir. Xəstədə əməliyyatdan sonrakı rentgen müayinəsi zamanı qida borusunun 13 sm-ə qədər genişlənməsi, 2 litrdən çox mayenin yığılması və qida borusunda 96 saat ərzində bariumun tutulması ilə AK IV mərhələ (dekompensasiya) diaqnozu qoyulub. Maraqlısı odur ki, hətta bu xəstədə kifayət qədər asanlıqla qalın bir probu yemək borusuna, mədəyə daxil etmək və əməliyyatdan sonra onu yaxalamaq mümkün idi. Bu Meltzer əlaməti kardiyanın digər üzvi lezyonlarından axalaziyanın mühüm fərqləndirici xüsusiyyətidir.
Kardiyanın uzunmüddətli tıxanması, qida borusunun terminal hissələrinin deformasiyası və qeyri-bərabər daralması, qarın seqmentinin uzanması və ya yerdəyişməsi, bəzən isə əksinə, kardiyanın açıqlığının bərpası və əvvəllər olmayan qaz qabarcığının görünüşü. mədə, əlavə paraezofageal kölgə və digər simptomlar rentgenoloqun axalaziya (bədxassəli şiş) olan bir xəstədə ürək xərçəngindən şübhələnməsinə səbəb olmalıdır. AK olan xəstələrin 3-8% -ində xərçəng inkişaf edir (sağlam insanlara nisbətən daha tez-tez) və şiş təkcə kardiyak bölgədə deyil, həm də iltihablı ektatik özofagusun divarında meydana gəlir. Belə hallarda xüsusi diaqnostik əhəmiyyət kəsb edən ezofaqoskopiyadır ki, bu da xərçəng infiltrasiyasını və ya düyünü müəyyən etməyə və histoloji müayinə üçün biopsiya nümunəsi götürməyə imkan verir. Ezofaqoskopiya zamanı AK mərhələləri III - IV ikincili ezofagitli xəstələrdə bəzən xərçəngə səbəb ola bilən leykoplakiya aşkar edilir. Siz həmişə özofagoskopu kardiyadan keçirməyə çalışmalısınız, bu, adətən axalaziya ilə mümkündür və ürək xərçəngi (Meltzer fenomeni) ilə uğursuz olur. Ezofaqoskopiya yuxarı mədə xərçəngində axalaziyanın həddindən artıq diaqnozunun qarşısını alır. Bənzər bir səhv kardiospazm olan xəstələrin 3% -də baş verir.
Simptomatik axalaziya hər hansı bir əsas xəstəliyə görə kardiyanın refleks açılmasının olmaması deyirik. AK olan 73 xəstədən 12-də, yəni hər 6-cı xəstədə biz simptomatik axalaziya müəyyən etdik. Səbəbləri 5-də yuxarı mədənin şişləri (xərçəngli axalaziya), 4-də qastrektomiya ilə yüksək vaqotomiya, 1-də qida borusunun epifrenal leyomioması (korroziyalı ezofagit), 1-də qarın seqmentinin xorası və 1-də ürəkaltı divert xəstəsi idi. Məlumatlarımız mədənin prekordial zonasının qıcıqlanmasının kardiospazma səbəb olan bir növ refleksogen zona olduğunu sübut edən fikri təsdiqləyir. Nitrogliserin ilə funksional test həqiqi AK hallarında müsbətdir və simptomatik AK hallarında adətən mənfi olur. Şişlərdə simptomatik axalaziya kardiya və mədənin qabığının deformasiyası, qorunmuş qaz qabarcığı fonunda əlavə kölgələr, yemək borusunun davamlı stenozu (diametri 5 mm-dən az), qalın bir zond üçün kardiyanın obstruksiyası ilə xarakterizə olunur. ezofaqoskop, disfagiya və tez-tez döş qəfəsində ağrılar, mediastende, supraklavikulyar limfa düyünlərində metastazlar nəticəsində faringeal valekullarda kontrast kütlə və ya selik tutulması, iştahanın azalması, kilo itkisi və s.
Oxşar məqalələr
