Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)
D50 Железодефицитная анемия
Включено: анемия:
. сидеропеническая
. гипохромная
D50.0
Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1
Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8
Другие железодефицитные анемии
D50.9
Железодефицитная анемия неуточненная
D51 Витамин-B12-дефицитная анемия
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
D51.0
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Анемия:
. Аддисона
. Бирмера
. пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2
Дефицит транскобаламина II
D51.3
Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8
Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9
Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D52 Фолиеводефицитная анемия
D52.0
Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1
Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8
Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9
Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ
D53 Другие анемии, связанные с питанием
Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами
D53.0
Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Оротацидурическая анемия
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1
Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2
Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8
Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
. меди
. молибдена
. цинка
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9
Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
D55 Анемия вследствие ферментных нарушений
Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)
D55.0
Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1
Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2
Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Анемия:
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3
Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8
Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9
Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
D56 Талассемия
D56.0
Альфа-талассемия.
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1
Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
Талассемия:
. промежуточная
. большая
D56.2
Дельта-бета-талассемия
D56.3
Носительство признака талассемии
D56.4
Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.8
Другие талассемии
D56.9
Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
D57 Серповидно-клеточные нарушения
Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
D57.0
Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1
Серповидно-клеточная анемия без криза.
Серповидно-клеточная(ое):
. анемия }
. болезнь } БДУ
. нарушение }
D57.2
Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезнь:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3
Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8
Другие серповидно-клеточные нарушения
D58 Другие наследственные гемолитические анемии
D58.0
Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1
Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2
Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Болезнь:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
метгемоглобинемия (D74. -)
D58.8
Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9
Наследственная гемолитическая анемия неуточненная
D59 Приобретенная гемолитическая анемия
D59.0
Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1
Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
«Холодовая агглютининовая»:
. болезнь
. гемоглобинурия
Гемолитическая анемия:
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2
Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3
Гемолитико-уремический синдром
D59.4
Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия:
. механическая
. микроангиопатическая
. токсическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6
Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Гемоглобинурия:
. от нагрузки
. маршевая
. пароксизмальная холодовая
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8
Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9
Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая
АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)
D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
D60.0
Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1
Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8
Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9
Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
D61 Другие апластические анемии
Исключен: агранулоцитоз (D70)
D61.0
Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1
Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2
Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3
Идиопатическая апластическая анемия
D61.8
Другие уточненные апластические анемии
D61.9
Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз
D62 Острая постгеморрагическая анемия
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D63.0
Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8
Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D64 Другие анемии
Исключены: рефрактерная анемия:
. БДУ (D46.4)
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)
D64.0
Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1
Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2
Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3
Другие сидеробластные анемии.
Сидеробластная анемия:
. БДУ
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4
Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8
Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
D64.9
Анемия неуточненная
НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Пурпура:
. фибринолитическая
. молниеносная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. у новорожденного (P60)
D66 Наследственный дефицит фактора VIII
Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Гемофилия:
. БДУ
. А
. классическая
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
D67 Наследственный дефицит фактора IX
Болезнь Кристмаса
Дефицит:
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
Гемофилия В
D68 Другие нарушения свертываемости
Исключены: осложняющие:
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0
Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1
Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2
Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дефицит:
. АC-глобулина
. проакцелерина
Дефицит фактора:
. I [фибриногена]
. II [протромбина]
. V [лабильного]
. VII [стабильного]
. X [Стюарта-Прауэра]
. XII [Хагемана]
. XIII [фибринстабилизирующего]
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3
Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
Повышение содержания:
. антитромбина
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
(класс XX).
D68.4
Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. заболевания печени
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8
Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9
Нарушение свертываемости неуточненное
D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
D69.0
Аллергическая пурпура.
Пурпура:
. анафилактоидная
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопеническая:
. геморрагическая
. идиопатическая
. сосудистая
Аллергический васкулит
D69.1
Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2
Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильная
. простая
D69.3
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4
Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5
Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6
Тромбоцитопения неуточненная
D69.8
Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9
Геморрагическое состояние неуточненное
ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)
D70 Агранулоцитоз
Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
Нейтропения:
. БДУ
. врожденная
. циклическая
. медикаментозная
. периодическая
. селезеночная (первичная)
. токсическая
Нейтропеническая спленомегалия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов
Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз
D72 Другие нарушения белых кровяных клеток
Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
нейтропения (D70)
предлейкоз (синдром) (D46.9)
D72.0
Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
. Альдера
. Мая-Хегглина
. Пельгера-Хюэта
Наследственная:
. лейкоцитарная
. гиперсегментация
. гипосегментация
. лейкомеланопатия
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1
Эозинофилия.
Эозинофилия:
. аллергическая
. наследственная
D72.8
Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкемоидная реакция:
. лимфоцитарная
. моноцитарная
. миелоцитарная
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9
Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73 Болезни селезенки
D73.0
Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.1
Гиперспленизм
Исключены: спленомегалия:
. БДУ (R16.1)
. врожденная (Q89.0)
D73.2
Хроническая застойная спленомегалия
D73.3
Абсцесс селезенки
D73.4
Киста селезенки
D73.5
Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8
Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9
Болезнь селезенки неуточненная
D74 Метгемоглобинемия
D74.0
Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8
Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9
Метгемоглобинемия неуточненная
D75 Другие болезни крови и кроветворных органов
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. БДУ (I88.9)
. острый (L04. -)
. хронический (I88.1)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
D75.0
Семейный эритроцитоз.
Полицитемия:
. доброкачественная
. семейная
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1
Вторичная полицитемия.
Полицитемия:
. приобретенная
. связанная с:
. эритропоэтинами
. снижением объема плазмы
. высотой
. стрессом
. эмоциональная
. гипоксемическая
. нефрогенная
. относительная
Исключены: полицитемия:
. новорожденного (P61.1)
. истинная (D45)
D75.2
Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8
Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9
Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы
Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
. лейкемический (C91.4)
. липомеланотический (I89.8)
. злокачественный (C85.7)
. нелипидный (C96.0)
D76.0
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2
Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3
Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.
Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)
ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)
Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
D80.0
Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1
Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2
Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3
Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4
Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5
Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6
Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7
Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8
Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9
Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
D81 Комбинированные иммунодефициты
Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
D81.0
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3
Дефицит аденозиндезаминазы
D81.4
Синдром Незелофа
D81.5
Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6
Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7
Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8
Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9
Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ
D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами
Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)
D82.0
Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1
Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Вилочковой железы:
. алимфоплазия
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2
Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3
Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4
Синдром гипериммуноглобулина E
D82.8
Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9
Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
D83 Обычный вариабельный иммунодефицит
D83.0
Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1
Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2
Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8
Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9
Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
D84 Другие иммунодефициты
D84.0
Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1
Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8
Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9
Иммунодефицит неуточненный
D86 Саркоидоз
D86.0
Саркоидоз легких
D86.1
Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2
Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3
Саркоидоз кожи
D86.8
Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Саркоидная(ый):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит(M63.3)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9
Саркоидоз неуточненный
D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)
D89.0
Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.1
Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. эссенциальная
. идиопатическая
. смешанная
. первичная
. вторичная
Криоглобулинемическая(ий):
. пурпура
. васкулит
D89.2
Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8
Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9
Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ
- D65
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретённая. Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретённая. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
- Исключен : синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорождённого (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
- D66
Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
- Исключен : дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
- D67 Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В
- D68
Другие нарушения свертываемости.
- Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
- D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
- Исключены : ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)
- D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.
- D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена
- D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.
- D68.4 Приобретённый дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
- Исключена : недостаточность витамина К у новорождённого (P53)
- D68.8 Другие уточнённые нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
- D68.9 Нарушение свертываемости неуточнённое
- D69
Пурпура и другие геморрагические состояния.
- Исключены : доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
- D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха(- Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.
- D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
- Исключена : болезнь Виллебранда (D68.0)
- D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.
- D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
- D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
- Исключены : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта — Олдрича (D82.0)
- D69.5 Вторичная тромбоцитопения
- D69.6 Тромбоцитопения неуточнённая
- D69.8 Другие уточнённые геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.
- D69.9 Геморрагическое состояние неуточнённое
Коагулопатия являет собой процесс, при котором происходит отклонения в системе свертываемости крови. Характеризуется она обширными носовыми кровоизлияниями , недостатком железа в крови, а также формированием на коже больших гематом.
Патология может передаваться от матери к ребенку и формироваться на протяжении жизни человека. В последнем случае, в крови находится достаточное количество форменных компонентов, но их качество страдает.
В нормальном состоянии, в организме циркулируют, в динамическом равновесии, достаточное количество белка гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов. При открытом кровотечении, организм запускает процесс, называемый коагуляцией , для того, чтобы кровь сворачивалась и доставлялась в место травмы, останавливая кровотечение.
Закупоривание раны, происходит при помощи склеивающихся тромбоцитов, которые замещают поврежденные стенки сосудов и артерий.
МКБ-10
Согласно классификации коагулопатии соответственно Международной классификации болезней, коагулопатия принадлежит к классу «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие», с кодировкой D65.
Виды коагулопатии
Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:
Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.
Преимущественно коагулопатия наблюдается при инфекциях, спровоцированных бактериями и опухолевых образованиях злокачественного характера. Также нарушения свертываемости могут вызывать некоторые лекарственные препараты.
Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.
Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.
При обширных потерях крови, организм не может быстро восстановить нормальную количественную концентрацию форменных элементов, что влечет снижение свертываемости крови и приводит к коагулопатии.
Наследственные патологии содержат в себе все формы повышенной кровоточивости. Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.
Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.
И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.
Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:
- Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином;
- Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин);
- Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.
Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.
Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.
К развивающимся в течение жизни, относят большое количество различных состояний, которые проявляют себя в виде нарушения свертываемости и кровотечений. Половая принадлежность не играет роли, преимущественно она связанны с генетикой.
В некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.
Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.
При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.
В многих случаях регистрируется коагулопатия связанная с большой концентрацией в крови фибрина, что влечен к упадку фибриногена. Все это влечет к тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов), что в свою очередь провоцирует повышенные кровотечения.
Что вызывает низкую свертываемость крови?
Все разновидности низкой свертываемости быстро прогрессируют в организме.
Провоцировать коагулопатию, могут следующие факторы:
Обострение в меньшей свертываемости крови происходит при наличии в организме бактерий и вирусов.
Одно из резких обострений происходит при недостаточности почек. Так как, в этот момент кровь фильтруется меньше, и происходит большее скопление токсинов и шлаков, которые застаиваются в крови.
В периоды вынашивания ребенка, когда увеличивающаяся в размерах матка давит на мочеиспускательный канал и идет нагрузка на почки, часто регистрируется уменьшенная фильтрация крови в почках и застой шлаков. Восстановить здоровое кровообращение помогает постельный режим.
Как определить симптомы?
Симптоматика является одинаковой для обоих видов коагулопатии. Точное постановление диагноза происходит квалифицированным врачом.
При выявлении следующих симптомов нужно обратиться на обследование в больницу:
Продолжительные потери крови приводят к утрате большого количества витамина В и железа.
В детском возрасте, коагулопатия очень опасна, так как на этапе формирования организма необходимо большое количество витаминов и железа.
Что происходит при беременности?
Преимущественно коагулопатия развивается у беременных женщин при протекании некоторых патологий, представленных ниже:
- Заболевание системы кровообращения и формирования кровяных клеток;
- Заболевания, проецируемые недостатком витаминов в организме;
- Варикозы;
- Тромбофлебит хронического характера (являет собой воспаление венозных стенок, с образованием в них тромбов).
Большим риском обладают женщины, которые в прошлом имели значительные потери крови, с отягощениями тромбоэмболией. К развитию коагулопатии склонны и люди, страдающие от диабета.
Такие женщины должны контролироваться у врача на всем периоде протекания беременности , регулярно сдавая анализы и обследования, а также принимая назначенные курсы терапии. В большинстве случаев, таких будущих мам, на весь срок беременности кладут в стационар.
Постановка диагноза
Изначально требуется прийти на осмотр к врачу. При первой встрече, он слушает жалобы пациента и производит первичный осмотр, изучает анамнез. После чего, в случае подозрения на коагулопатию, врач отправит на анализы крови (клинический и биохимический), а также анализ мочи.
Если в результатах анализа мочи содержится большое количество кальция, возникают подозрения на присутствие в организме опухолевых образований злокачественного характера, которые и влекут к кровотечениям.
Если же в моче находят большое количество протеинов, то проводят УЗИ почек , чтобы определить их работоспособность и активность.
Среди обследований крови, отмечаются основные этапы, на которые обращают внимание врачи:
В связи с тем, что коагулопатия может быть лишь одним из симптомов заболевания, проводятся обследования организма для выявления на патологии органов, крови и сосудов.
Среди них:
Выбор, проводимого исследования, происходит на усмотрение врача, с учетом дополнительных симптомов и жалоб пациента.
Чем лечат низкую свертываемость?
Для эффективного курса лечения, необходимо не только постоянно принимать лекарственные препараты, но и вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Основной целью терапии является устранение причины, которая повлекла заболевание.
В случае получения тяжелой травмы, пациенту с коагулопатией необходима срочная госпитализация. В реанимации восполняют утраченную кровь при помощи специальных растворов в виде капельниц. При больших потерях крови, делают переливание совместимой донорской крови.
Для нормализации свертываемости на нужный уровень, преимущественно применяют определенные медикаменты:
- Железосодержащие препараты (Фенюльс, Сорбифер);
- Антибиотики (Кларитромицин, Амоксиклав, Амоксициллин);
- Химиотерапевтические средства;
- Плазмозаменители;
- Употребление комплексов витаминов и минералов;
- Спазмолитики (Дротаверин, Спазган);
- Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).
Чтобы остановить открытое кровотечение у больного коагулопатией, применяется гомеостатическая коллагеновая губка, либо порошок. В случае если эффекта они не приносят, то удаляют селезенку , путем хирургической операции.
Профилактические действия
Особенных мероприятий по профилактике коагулопатии нет.
- Регулярные обследования ;
- Избегание травмоопасных ситуаций. Нужно предотвратить возможные травмы, так как кровотечения останавливаются медленно. А большие травмы, при коагулопатии могу привести к плачевным последствиям;
- Правильное питание. Еще один залог профилактики многих заболеваний - это сбалансированное правильное питание. Следует больше употреблять продукты с насыщением витамина К (шпинат, соя, земляника, картошка, телятина, помидоры, треска, цветная капуста, шиповник).
Залог профилактики большинства всех заболеваний - это ведение здорового образа жизни и сбалансированность между работой и полноценным отдыхом.
Какой прогноз?
При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и приеме эффективного курса комплексной терапии исход благоприятный. Уровень свертываемости удачно поддерживается медикаментами.
Если же коагулопатия является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. Здоровый образ жизни, правильный рацион питания и отказ от вредных привычек, помогут не только нормализовать свертываемость, но и предотвратить коагулопатию.
Если не обращать внимания на симптомы и игнорировать посещение врача, то это может привести к плачевным последствиям. При ранах среднего размера, происходят обильные кровотечения, которые очень трудно остановить, что может привести к большим потерям крови, и остановке сердца.
При обнаружении любых симптомов – обращайтесь к врачу! Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!
- (от лат. coagulum свертывание и...патия) болезненные состояния, обусловленные нарушениями свертываемости крови … Большой Энциклопедический словарь
- (от лат. coagulum свёртывание и...патия), болезненные состояния, обусловленные нарушением свёртываемости крови. * * * КОАГУЛОПАТИЯ КОАГУЛОПАТИЯ (от лат. coagulum свертывание и греч. pathos страдание, болезнь), болезненные состояния,… … Энциклопедический словарь
- (coagulopathia; коагуло + греч. pathos страдание, болезнь) нарушение функции свертывающей системы крови … Большой медицинский словарь
- (от лат. coagulum свёртывание и...патия), болезненные состояния, обусловленные нарушением свёртываемости крови … Естествознание. Энциклопедический словарь
коагулопатия - коагулоп атия, и … Русский орфографический словарь
- (с. haemorrhagica; син. ингибиторная форма кровоточивости) К., основным проявлением которой является геморрагический диатез … Большой медицинский словарь
К., обусловленная резким снижением уровня в крови факторов I, II, V, VII, VIII, XIII и количества тромбоцитов, возникающим после массивной кровопотери, при шоке, ожоговой болезни, внутрисосудистом гемолизе и некоторых других состояниях … Большой медицинский словарь
I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В … Медицинская энциклопедия
Похожие статьи
