Аномалии развития и положения почек. Простая эктопия почки

Определение

Дистопия (эктопия) почки называют ее отсутствие в обычном месте, в почечном ложе. Различают следующие виды эктопии почек (по убыванию частоты): простая, перекрестная со сращением, перекрестная без сращения и тазовая эктопия. Врожденное отсутствие одной или обеих почек называют агенезией почек.

Причины

При простой эктопии почка может находиться не в почечном ложе на любом уровне по ходу ее физиологического подъема во внутриутробном периоде. Эктопированная почка может принимать нехарактерную форму, так как «приспосабляется» к месту необычной локализации. Такая почка может проявляться как пальпируемое образование. Кровоснабжение может осуществляться из разных источников.

При аномалиях со сращением эктопированная почка обычно срастается верхним полюсом с нижним полюсом ортотопической почки. Эктопированную почку можно идентифицировать по ее мочеточнику, который пересекает среднюю линию тела в области входа в таз и впадает в мочевой пузырь в нормальном месте (т.е. устье мочеточника перекрестно дистопированной левой почки расположено ортотопически, в левой части мочепузырного треугольника). Лоханка эктопированной почки часто расположена спереди.

Симптомы

В большинстве случаев у пациентов с эктопией почек нет клинических симптомов, но при микционной цистоуретрографии можно выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс в эктопированную почку. Аномальная анатомия ЛМС располагает к застою мочи и осложнениям (камни и инфицирование).

Диагностика

Рентгенография . Аномалии почек со сращением в части случаев трудно выявить без применения томографии. Подковообразная почка была бы смещена к срединной линии. При тазовой эктопии почка не переходит на противоположную сторону таза. Типичное проявление перекрестной эктопии почки со сращением на экскреторной урограмме - S-образная форма почки.

Компьютерная томография . Обе почки находятся с одной стороны позвоночника (т.е. одна почка перекрестно эктопирована).

Мочеточник перекрестно эктопированной почки пересекает среднюю линию и впадает в мочепузырный треугольник ортотопически, а мочеточник верхней почки впадает в треугольник со своей стороны. Эти данные иногда трудно анализировать при расположении перекрестно эктопированных сращенных почек в полости таза.

При тазовой эктопии почка будет обнаружена не в почечном ложе, а в полости таза с той же стороны. Мочеточник тазовой почки впадает в мочепузырный треугольник на своей стороне.

Ультразвуковое исследование. При УЗИ может определяться солитарная гипертрофированная почка в сочетании с отсутствием почки в почечном ложе на другой стороне. Однако, если при оценке пути миграции с этой же стороны (от таза до почечного ложа) почка не обнаружена, возможно, лучшим методом выявления функционально сохранной почечной ткани, будет нефросцинтиграфия.

Профилактика

В лечении нет необходимости, за исключением случаев, сопровождающихся клиническими симптомами (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфицирование или камни почек).

Агенезию одной из почек обнаруживают чаше, у 1 из 500-1000 живых новорожденных. Обычно она бессимптомна и не приводит к почечной недостаточности. Агенезия обеих почек несовместима с жизнью.

Отмечена взаимосвязь аномалий мочевой и половой систем.

у мужчин при агенезии одной из почек на стороне отсутствия почки могут быть обнаружены кисты семенных пузырьков;
у женщин с аномалиями мочевых путей, особенно у тех, которые не способны зачать ребенка, следует искать аномалии останов, образованных из мюллерова протока.

Эктопия почек представляет собой неверное их расположение, которое вызывает неприятные ощущения и различного рода нарушения. При этом эктопия бывает не только врождённой, но также и приобретённой. Появляется она после трансплантации почек, неправильного течения развития эмбриона или же, как последствие, после вмешательства хирургов. В основном эктопированные почки находятся в области малого таза. Это объясняется тем, что именно в этом месте происходит их развитие в эмбриональный период.

Чаще всего вес таких почек в разы меньше нормы, поэтому происходят сбои в кровоснабжении. Если есть ещё какая-то сопутствующая патология, вроде соединения мочевого пузыря с выходом мочеточника, то может грозить полная утрата работоспособности данного органа. Очень часто при появлении эктопии почек обнаруживается и экстрофия мочевого пузыря.

Из-за того, что сама по себе эктопия почек связана с неправильным внутриутробным развитием (в основном они находятся на пути от места формирования органов к их верному расположению). В зависимости от данного фактора, эктопия почек делится на следующие подвиды :

поясничная;
грудная;
тазовая;
подвздошная.

Также бывают случаи, когда у эктопии слабовыраженная форма, проявляющаяся только в неверном расположении почки в нужной области тела.

Основные симптомы

появление крови в моче;
неприятные ощущения в области таза и живота;
тошнота, рвота и дизурия;
частые походы в туалет в связи с позывами к опустошению мочевого пузыря.

В том случае, если вы заметите появление, хотя бы одного из этих признаков, необходимо срочно обратиться к нашим врачам медицинского центра «Долголетие». Сначала для того, чтобы подтвердить наличие диагноза вам будет проведено рентгенологическое исследование. При этом огромное значение во время диагностики и последующего лечения будет иметь опыт специалистов, так как именно они будут принимать решение о том, нужно хирургическое вмешательство или же нет.

Если не будет своевременного лечения, то это заболевание может спровоцировать развитие огромного количества других воспалительных процессов, а также обструкцию мочевыводящих путей.

Лечение эктопии почек

Наши врачи центра «Долголетие» сделают всё возможное для того, чтобы предотвратить вмешательство хирургов. Но в том случае, если появятся какие-либо осложнения или же обострения, то в обязательно порядке будет назначена операция.

Для начала вмешательство хирургов предполагает ликвидацию осложнений, которые были вызваны данным заболеванием. Если нет никаких нарушений в работе второй почки, то можно не переживать, так как жизнь пациента после операции нисколько не изменится.

Урологи клиники «Долголетие» отличаются большим опытом диагностики и лечения данного и других заболеваний. Современное оборудование, наличие своей лаборатории, а также использование последних инноваций и внимательного подхода к каждому клиенту позволяют из года в год добиваться положительных результатов в максимально короткие сроки.

Некоторые заболевания мочеполовой сферы появляются у человека с рождения. Одно из них – дистопия почек, о причинах, симптомах, лечении которой пойдет речь в статье.

Дистопия почек

По МКБ-10 дистопия почек относится к разделу «Врожденные аномалии развития мочевой системы», занимая код Q 63.2 «Эктопическая почка». Под дистопией (эктопией) почки понимают врожденный порок строения органа, проявляющийся его неправильным расположением в организме (почка не находится в почечном ложе). Статистика такова: у 0,1-2,8% малышей, появившихся на свет, такая патология имеет место, проявляясь с разной степенью тяжести. Чаще патология охватывает правую почку.

Заболевание в нефрологии считается сложным, требующим врачебного реагирования и адекватного лечения. Почки при дистопии способна находиться в совершенно разных местах – в области малого таза, поясницы, грудной полости, подвздошной зоне. Если у плода или новорожденного поражены оба органа, то заболевание дает еще более тяжелые последствия.

При дистопии у плода по мере его развития нарушается передвижение почки из таза в поясничную область, поэтому орган оказывается зафиксированным в аномальном положении из-за неправильного строения сосудов или короткого мочеточника.

Результатом становится незавершенность ротации почки, чем дистопия кардинально отличается от нефроптоза (вторичного смещения почки).

Причины патологии

Поскольку патология является врожденной, точные причины ее связаны со сбоями в эмбриогенезе и абсолютно не обусловлены неправильными действиями акушеров в родах. У плода почки вначале находятся в области малого таза и только потом передвигаются выше, вставая в нормальную позицию – на уровне последних грудных и первых поясничных позвонков друг напротив друга относительно позвоночника. Если на плод в процессе внутриутробного развития влияли какие-либо патогенные факторы, перемещение и закрепление почки (или двух почек) нарушается. Почка фиксируется в аномальном положении – возникает дистопия.

Факторы риска, которые потенциально могут повлиять на процесс миграции и ротации почек у ребенка, таковы:

отравление токсическими агентами;
стрессы, потрясения;
прием препаратов с тератогенным действием.

В некоторых случаях отмечается наследственная предрасположенность к развитию дистопии почек.

Формы

Заболевание чаще бывает односторонним, намного реже – двусторонним. Эктопия может охватывать правую или левую почку, причем в 57% случаев проблема касается правой почки, в 10% — обоих органов. Когда орган сдвинут в противоположную сторону, дистопию называют гомолатеральной. Если почки находятся в противоположных отделах брюшины, то ставится диагноз гетеролатеральной (перекрестной) дистопии, при которой может даже происходить слияние органов.

Очень важна классификация заболевания по анатомическому положению аномальной почки. Она включает такие виды (относятся к левой и правой почкам):

Поясничная. Сосуды почки присутствуют в области 2-3 поясничного позвонка, а лоханка повернута по направлению к брюшной полости. Патология может обнаружиться при прощупывании живота, когда почка будет ощущаться в зоне подреберья. Аномалия встречается в 65% случаев, изначально ошибочно воспринимается как нефроптоз, новообразование.
Тазовая. У детей женского пола почка обнаруживается между прямой кишкой и маткой, мужского пола – между прямой кишкой и мочевым пузырем. Более коротким, чем обычно, является мочеточник. Частота патологии – 22% от общего числа дистопий. У женщин детородного возраста порой такая дистопия напоминает внематочную беременность.

На видео тазовая дистопия с полным слиянием почек:

Подвздошная. Диагностируется отведение большого количества лишних сосудов от подвздошной артерии, а сама почка находится в подвздошной ямке. Частота – 11% случаев, болезнь нередко воспринимается как киста, другое новообразование.
Торакальная (субдиафрагмальная). В этом случае сосуды почки отходят у 12-го грудного позвонка, а почка сильно поднята вверх по направлению к диафрагме (2% патологий). Такое заболевание нередко вначале принимают за рак легких, плеврит, кисту средостения.

Перекрестная (ротационная) дистопия представляет собой расположение органов «крест-накрест», либо их нахождение с одной стороны со слиянием и функционированием как единый орган.

Формы дистопии почек

А — тазовая; б- подвздошная; в — поясничная; в- поясничная; д — односторонняя перекрестная; д — двусторонняя перекрестная; г — незавершенность ротации в эмбриогенезе.

Симптоматика

Клиническая картина патологии полностью зависит от конкретного нахождения почки и величины ее смещения. Так, поясничная дистопия может вообще в течение жизни не мешать человеку, либо начинает проявлять себя при беременности.

Иногда такой тип болезни дает регулярные ноющие, несильные боли в зоне спины, которые могут восприниматься как боли от остеохондроза.

Подвздошная дистопия почки обычно дает более выраженную симптоматику.

Почка мешает другим органам, нервным стволам, кровеносным сосудам, поэтому признаки ее следующие:

Дискомфорт в животе, эпигастрии.
Сбои в мочеиспускании.
Нарушение работы кишечника, запоры.
Повышенное газообразование.
Диспепсические симптомы.

Усиление симптоматики у дам происходит во время месячных.

При тазовой эктопии почки клиника может включать:

Боли при опорожнении кишечника.
Сильный дискомфорт при половом акте, месячных.
Боль при мочеиспускании.
Сниженная моторика кишечника.
Иногда – имитирование клиники острой патологии брюшины.
Сильный токсикоз в случае беременности.
Осложненные роды.

Субдиафрагмальная дистопия приводит к появлению боли после приема еды, а порой и во время еды. Она может вызывать развитие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Как видно из описания, симптомы дистопии никогда не бывают специфичными, поэтому ее диагностирование часто бывает проведено уже после развития различных осложнений.

Диагностика

Предположить наличие проблемы врач может уже при пальпации области брюшины и поясницы. Тазовую дистопию порой выявляют при визите к гинекологу (у женщин) или урологу (у мужчин). Доктор выявляет плотное образование в аномальном месте, направляя пациента на дообследование.

В обязательном порядке следует исключать наличие опухоли или кисты органов брюшной полости и малого таза, а также дифференцировать дистопию с нефроптозом, воспалительными заболеваниями.

С этими целями выполняются следующие виды диагностики:

Рентгенографическое обследование грудной полости;
УЗИ почек;
Урография;
МРТ (КТ);
Сцинтиграфия;
Ангиография сосудов почек.

Лечение и прогнозы

Пациент с подобной патологией наблюдается у нефролога или уролога. Обязательное лечение заболевания потребуется при наличии осложнений или риске их развития. К сожалению, больные с дистопией очень склонны к появлению разнообразных сопутствующих заболеваний, которые и определяют прогноз и лечение.

Чаще всего возникает воспалительное осложнение – пиелонефрит. Его лечат консервативным путем – приемом антибиотиков и препаратов, улучшающих кровоток и отток мочи. Часто возникает мочекаменная болезнь, которую следует лечить специальной диетой, препаратами для растворения и выведения камней, иногда – ультразвуковыми методами или операцией.

Делать особые специальные упражнения.
Соблюдать диетическое питание.
Не допускать переохлаждений, ОРВИ, ангины.
Ограничить прием воды.

Дистопия почек может вызвать и еще более тяжелые последствия – гидронефроз, туберкулез почки и даже некроз части органа или его полную гибель. Если в случае с туберкулезом проводят терапию в специализированных учреждениях, то остальные ситуации требуют удаления пораженного органа во избежание развития перитонита.

При наличии показаний делают хирургическое восстановление анатомии почек. Операция по возвращению почки на нормальное место технически очень сложна, так как орган легко повредить, а сосуды, его питающие, многочисленны и малы по размеру. При случайном повреждении ткани почки, ее сосуда, лоханки следует выполнить ушивание, при невозможности это сделать орган удаляют.

Особенно тяжелое положение у больных с перекрестной дистопией – у них без операции уже в молодости может возникать артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Прогноз зависит от наличия осложнений. При своевременно и удачно проведенном вмешательстве или консервативном лечении сопутствующих проблем он благоприятен.

Большинство людей рождаются с двумя почками, которые расположены забрюшинно, с обеих сторон от позвоночника под ребрами. Но иногда развитие почек может нарушаться. Следующая информация поможет Вам обсудить с вашим урологом имеющуюся проблему.

Что происходит в норме?

Почка- орган, основная функция которого состоит в том, чтобы фильтровать токсины из крови и поддерживать соответствующее кровяное давление и производить эритроциты в костном мозге. Когда ребенок развивается в матке матери, почки формируются ниже в животе и постепенно поднимаются в их конечное положение и развиваются.

Что происходит при эктопии почек?

Эктопированная почка располагается в необычном месте. Эктопированные почки встречаются в 1 из 1000 рождений, но только каждый десятый случай диагностируется.

Некоторые обнаруживаются случайно, при выполнении каких-либо исследований, не связанных с патологией почек. Опущенные почки могут располагаться на пути их обычного перемещения от места формирования к месту конечного месторасположения. При простом варианте эктопии почки располагаются на нужной стороне, но в неправильном положении. При перекрестном варианте эктопии почка располагается на противоположной стороне от своего нормального местоположения так, что обе почки расположены с одной стороны. Они могут быть несросшимися или сросшимися. Важно отметить, что эктопия почек часто сочетается с аномалиями других органов и систем.

Каковы симптомы эктопии почек?

Изначально функция почки не нарушена, но из-за нарушения нормальных анатомических взаимоотношений постепенно могут возникать нарушения. До 50% эктопированных почек имеют по крайней мере частичный блок. Если препятствие оттоку мочи сохраняется в течение длительного времени, то могут возникнуть серьезные осложнения, такие как инфекции мочевых путей, камни почек, почечная недостаточность. В эктопированных почках чаще возникает везикоуретеральный рефлюкс, при котором моча забрасывается из мочевого пузыря в мочеточник. Рефлюкс, сохраняющийся в течение длительного времени может вызвать инфекцию почки, которая приводит в итоге к нарушению функции почки. Так же при эктопии почки могут быть сопутствующие стриктуры мочеточника.
Общими симптомами, которые встречаются при эктопии почки могут быть связанны с инфекциями мочевых путей, болью в животе или пальпируемым образованием в животе.

Какие методы лечения существуют при эктопии почки?

Лечение при эктопии почки необходимо при наличии стриктуры или везекоуретерального рефлюкса. Если почка не потеряла большую часть своей функции к моменту обнаружения данной аномалии, можно устранить стриктуру и везикоуретеральный рефлюкс с помощью операции.

Однако, если функция почки значительно нарушена, нефрэктомия может быть лучшим методом выбора.