Расщепление нёба у новорожденных детей. Заячья губа (волчья пасть)

Волчья пасть является врожденной патологией, проявляющейся в виде расщелины, которая находится в середине неба. Это заболевание сопровождают нарушения дыхательных функций, а вместе с тем и сложности в приеме пищи. Такая патология может быть чревата развитием множества осложнений и поэтому требует обязательного и срочного лечения. Фото волчьей пасти у человека приведено в статье.

Что это такое?

Волчья пасть является врожденным пороком развития, при котором человек рождается с повреждением в районе лица. При этом между его носом и ртом присутствует прямое сообщение из-за имеющейся в небе расщелины.

Каковы причины волчьей пасти у детей?

Это может произойти:

Из-за неправильного роста небных полок.
Полки не растут горизонтально, таким образом, они не смыкаются.
Контакт между полками отсутствует.
После слияния полок произошел разрыв.

В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.

Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.

Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков. Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года. После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.

Как выявляется болезнь волчья пасть?

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Уранопластика как основной метод лечения

Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций. Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.

Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.

Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.

Лечение

В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной. В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба. Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.

Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа. В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба - это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода. Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.

Применение методики уранопластики

Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки. Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше. В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.

Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая. При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей. Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.

Предоперационный период

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

В каком случае может быть противопоказана уранопластика?

Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:

Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
Появление спинномозговых грыжевых образований.
Возникновение респираторных заболеваний.
Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
Появление острых инфекционных заболеваний.
Возникновение легочных патологий.
Развитие гипоплазии легких.
Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
Присутствие дыхательных расстройств.
Возникновение приступов удушья.
Наличие у пациента тяжелых пороков развития.

Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.

Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения

Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов:

Хирургическое вмешательство требует поэтапного проведения.
Очень важно завершить терапию до наступления семилетнего возраста малыша.
Требуется индивидуальное определение оптимальной возрастной категории для проведения операции.

Фото волчьей пасти до и после операции представлено ниже.

Следует подчеркнуть, что, согласно мнению докторов, проводить уранопластику лучше всего в период с трех до шести лет. В дошкольном периоде малыши достаточно хорошо переносят любые косметические операции, а кроме того, их организм успевает полностью восстановиться непосредственно перед поступлением в школу. Сразу после успешного проведения операции и прохождения ребенком необходимого реабилитационного курса с него снимают инвалидность. Таким образом, он получает возможность дальше жить абсолютно полноценной жизнью, а вместе с тем нормально развиваться и учиться, вне зависимости от причин волчьей пасти.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
Нужен полноценный отдых и сон.
Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

Не всегда новорождённые дети появляются на свет без дефектов. У определенной группы детей могут быть обнаружены такие типы деформаций лица и области рта, как заячья губа и волчья пасть. Их особенностью является то, что процесс их формирования происходит еще в первые месяцы беременности, когда ребенок еще находится в материнской утробе.

Способствует же образованию таких деформаций неправильное соединение определенных участков тела, вызванное недостаточным количеством ткани в той или иной зоне.

Заячья губа выглядит как расщелина , образованная с обеих сторон верхней губы, являющаяся результатом физиологического отклонения. По своему виду она напоминает узкое отверстие или пробел в коже верхней губы. Известны случаи, когда расщелина доходит до области носа, затрагивает также и кость верхней челюсти и верхнюю десну.

Волчья пасть также является своеобразным расширением, которое затрагивает область неба. У некоторых новорождённых волчья пасть может захватывать твердое или мягкое небо.

Общим признаком, характерным для каждого из рассмотренных дефектов , является то, что они могут затрагивать сразу одну или обе стороны рта.

Ввиду того что губы и небо развиваются по отдельности, у ребенка может быть обнаружена одна из этих деформаций или сразу обе.

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Рассматривая заячью губу, которая может появляться отдельно или же в сочетании с волчьей пастью , следует отметить, что подобную деформацию диагностируют у каждого семисотого ребенка ежегодно. В США эта деформация входит в число наиболее часто встречаемых, в списке подобных дефектов ей отведено 4 место. Больше всего им подвержены дети азиатского, латиноамериканского или коренного американского происхождения.

Чаще других эти деформации поражают мальчиков , у которых они диагностируются в 2 раза чаще, нежели у девочек. При этом в данном случае подразумевается заячья губа. В то же время у девочек гораздо чаще обнаруживают расщелину неба или волчью пасть, причем таких случаев отмечается на 50% больше, чем у мальчика.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

На сегодняшний день ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций . Поэтому они не могут дать рекомендаций относительно того, как избежать этих дефектов. По мнению некоторых специалистов, такие дефекты связаны первую очередь с совместным влиянием генетического и экологического фактора. Поэтому, если родители новорожденного, его родственники или братья уже имеют такую деформацию, то высока вероятность того, что и ребенку она передастся.

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Сам факт того, что при развитии расщелины неба или губы отмечаются физиологические дефекты, это заметно упрощает процесс их диагностики. В некоторых случаях установить факт их наличия можно при помощи пренатального ультразвукового обследования. Если предродовое ультразвуковое обследование не дало положительных результатов, то обязательно после появления на свет новорождённого проводится физическое обследование полости рта, носа и неба, чтобы получить подтверждение об отсутствие условий для развития подобных дефектов. В некоторых случаях подобный диагноз может быть поставлен в ходе обследования, проводящегося в целях выявления иных отклонений в развитии.

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

Если у ребенка обнаружена одна из подобных деформаций, то во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость , а оттуда попасть в рот. Сегодня эта проблема активно решается и для таких новорожденных предлагаются специальные бутылочки и соски для детского кормления, благодаря которым можно кормить их таким образом, чтобы пища двигалась вниз к пищеводу.

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба , им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

Если у ребенка имеется расщепленное небо, то высока вероятность, что у него будет диагностирована ушная инфекция . Подобный риск высок из-за того, что у таких детей присутствует склонность к образованию и накоплению жидкости в среднем ухе. Подобное состояние требует соответствующего лечения, в противном случае создается угроза потери слуха у ребенка.

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки , которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

Наличие у ребенка такой деформации, как заячья губа и волчья пасть повышает вероятность того, что ему будет трудно освоить речь . Из-за особенностей организма такие дети могут издавать носовые звуки, а это часто может не позволить окружающим понять их речь. К счастью, подобное наблюдается не у всех детей. Известны случаи, когда посредством хирургической операции удавалось вернуть ребенку с подобными дефектами способность к нормальной речи.

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

Одна из проблем, которая может затронуть детей с диагнозом волчья пасть и заячья губа - кариес. Иногда у них могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы , что обычно требует помощи специалиста стоматолога или ортодонта. Помимо этого, известны случаи, когда у детей с подобными деформациями были обнаружены дефекты альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой костную часть верхних десен, выступающих основой для зубов.

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов , чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы , предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.

После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Заключение

Является довольно серьезными болезнями, которые могут осложнить жизнь любого человека еще в раннем младенчестве. Поэтому уже с рождения такие дети требуют внимания врачей. К счастью, сегодня медицина предлагает немало методов, позволяющих вернуть таких детей к нормальной жизни.

Волчья пасть и заячья губа

К сожалению, этот процесс довольно длительный и часто требует проведения многочисленных операций. Однако, придерживаясь рекомендаций специалистов и проводя весь комплекс процедур, назначенных группой лечащих врачей, в большинстве случаев прогноз излечения этой болезни является благоприятным.

На протяжении многих веков дети, рождавшиеся с аномалиями развития, вызывали неоднозначные чувства у соплеменников и родителей. Самыми неприятными были дефекты, которые придавали сходство с животными. Сообщающиеся носовая и ротовая полости искажали речь – она напоминала звериное ворчание.

Во времена Средневековья, когда люди не знали, почему появляются генетические болезни и верили в демонов и оборотней, заболевание получило название «волчья пасть». Иначе относится к этому современная медицина. Для челюстно-лицевых хирургов это всего лишь дефект, который успешно подвергается коррекции, почти не оставляя видимых следов.

Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы

Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.

Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок. Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».

Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.

Причины дефекта

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Точных причин образования волчьей пасти нет. Как и иные аномалии развития плода, корни проблемы лежат в дефекте одной из Х-хромосом, несущей ген, отвечающий за формирование верхнего неба.

Чем вызвана такая мутация – до сих пор не известно. Эмпирическим путем выявлены факторы риска, значительно увеличивающие вероятность рождения малыша с такой проблемой у внешне здоровых родителей.

На первом месте находятся генетические заболевания, носителем которых является мать или отец. Статистически определено, что вероятность рождения ребенка с «волчьей пастью» или «заячьей губой» у пары, где один из супругов имел такой дефект или он присутствовал у кого-либо из отдаленных предков, в 7 раз выше. В среднем, по различным данным с «заячьей губой» рождается один из 800-2500 новорожденных. Этот распространенный врожденный дефект проявляется в 0,8-0,025% случаев.

Не только прямое наследование является причиной появления изъяна. В составе синдрома, то есть комплекса отдельных симптомов нарушения строения органов и тканей, «волчья пасть» может проявляться при болезнях:

синдром Ван дер Вуда;
синдром Дойса-Дитса;
синдром Робена;
синдром Стиклера.

Второй по значимости фактор, влияющий на внутриутробное формирование плода – воздействие окружающей среды на мать во время беременности. К таким принято относить:

гипоксию плода (нехватку кислорода) на ранних сроках беременности;
воздействие на организм ядов и пестицидов;
контакт с соединениями свинца, фтора, хлора, натрия;
прием во время вынашивания ребенка гипотензивных препаратов, снижающих артериальное давление;
употребление противосудорожных лекарств;
злоупотребление алкоголем и табаком;
несбалансированное питание и дистрофия.

Прямого доказательства, что один из указанных факторов влечет рождение ребенка с волчьей пастью, нет. Традиционно считается, что риск появления новорожденного с дефектом развития у женщин, переживших тяжелый стресс во время первых 2-х месяцев беременности, значительно выше, чем у тех, кто жил в комфортных условиях. Именно в эти сроки формируется лицевой скелет эмбриона.

Классификация

Известно четыре варианта формирования дефекта:

дефект затрагивает только мягкое небо;
незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».

При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.

Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения. Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии. Он не может самостоятельно сосать грудь – губы неплотно обхватывают материнский сосок. Новорожденных сразу же переводят на искусственное вскармливание через носовой зонд и содержат на нем до проведения операции.

Опасность патологии

Опасность «волчьей пасти» и тесно связанной с ней «заячьей губы» проявляется многогранно. В младенческом возрасте она несет опасность для:

органов дыхания;
возможности сосания груди;
жевания пищи;
развития речи;
формирования коммуникативных навыков.

Дыхание. Сообщение полостей носа и рта ведет к тому, что вдыхаемый воздух проникает в легкие не только через нос, где он успевает согреться и увлажниться, но и через щель в ротовой полости. Следствием этого является развитие бронхита или пневмонии. Кроме этого, вдыхаемый воздух может частично выходить из легких. В норме его обратное движение через нос блокируется сокращением мягкого неба. Если оно отсутствует или деформировано, происходит свободная циркуляция воздуха. Не создается необходимое давление в легких – в результате может развиться гипоксия. Лицо приобретает синюшный цвет.

Сосание. Врожденный дефект препятствует рефлекторному сосанию. Молоко, попадающее в рот, заливается через отверстие в носовые пазухи, затекает по евстахиевым каналам в среднее ухо. В молоке очень быстро развивается патогенная микрофлора, поэтому возможно развитие синуситов и отитов. Кроме этого, ребенок просто не получает питание, что ведет к снижению веса.

Жевание. Если «волчья пасть» не была скорректирована хирургическим путем до начала прорезывания зубов у младенца, сразу же возникают проблемы с пережевыванием пищи. Если щель достигает альвеолярных отростков, происходит неправильное формирование прикуса. Твердая часть не пережевывается полностью. Это создает нагрузку на пищевод, желудок, кишечник.

Развитие речи. Формирование членораздельных звуков происходит при участии мягкого неба. Если оно полноценно не участвует в артикуляции, речь становится неразборчивой. Трудно понять, что пытается сказать ребенок. При глубоких дефектах, когда расщелина полная, развивается ринолалия, характеризующаяся:

гнусавостью;
нехарактерным тембром голоса;
значительным искажением произносимых звуков.

Развитие коммуникативных навыков. Человек – существо социальное.

Если ребенок не находится в окружении сверстников, его психическое развитие замедляется. Детишки, резко отличающиеся внешним видом или манерой разговора, с трудом находят общий язык в коллективе. Становятся стеснительными, замкнутыми в себе. Значительно снижается самооценка.

Диагностика

Современные методы обследования беременных женщин позволяют выявить образование «волчьей пасти» у плода на 14 – 16 неделях беременности. Если «волчья пасть» не является симптомом более серьезных генетических заболеваний, о прерывании беременности речь не ведут.

Более точно определить характер и масштабы дефекта можно только после рождения малыша. Грудничкам сразу же назначают обследование органов дыхания, выявляют аномалии развития черепа, которые могут быть связаны с неправильным формированием верхнего неба. Исследуют органы слуха и обоняния.

Если речь идет о рождении второго ребенка супругами, у которых появился малыш с «заячьей губой», необходимо установить зависимость появления патологии с наследственным статусом родителей. То есть выявить, кто из них является носителем дефектного гена и какова вероятность его повторного проявления при беременности.

Лечение и коррекция дефекта

Для лечения «волчьей пасти» и «заячьей губы» применяют хирургические методы, которые при необходимости сочетают с наблюдением у терапевтов, неврологов, ортодонтов, отоларингологов, физиотерапевтов, логопедов.

Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.

После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Подготовка к операции

Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.

Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.

Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.

Виды оперативного вмешательства

Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:

велопластика;
уранопластика;
хейлопластика.

Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.

Постоперационный уход

Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.

Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.

Противопоказания и возможные осложнения

Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.

Прогноз

Более чем за два века, прошедших со времени проведения первой операции по устранению «волчьей пасти», разработаны и опробованы десятки методик. В настоящее время в 98–99% случаях добиваются полноценного восстановления целостности тканей. Этапы проведения восстановительных операций рассчитывают таким образом, чтобы к 5 – 7 годам, то есть к школьному возрасту, у ребенка не осталось видимых следов врожденного дефекта. Детей, успешно прошедших этап послеоперационной реабилитации, снимают с учета по инвалидности.

Волчья пасть - аномалия развития врожденного генеза, которая проявляется незаращением твердого и мягкого участков неба, в результате чего отмечается связь носовых и ротовой полостей.

Возникновение дефекта обусловлено задержкой срастания сошника с выростами верхней челюсти. Частота патологии достигает 0,1% среди рожденных детей.

Расщепление возможно полное, когда присутствует незаращенный участок мягкой и твердой областей, или неполное - когда только наблюдается отверстие в небе. Среди всех врожденных мутаций волчья пасть считается распространенной аномалией, которая иногда отмечается с раздвоением язычка.

К причинам возникновения волчьей пасти относится генетическая поломка, которая происходит в гене ТВХ22. Однако существуют факторы, способствующие формирования данного дефекта. К ним относятся мутагенные воздействия на плод, как со стороны окружающего мира, так и организма будущей мамочки. Особенную роль в возникновении мутации играет курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков при беременности.

Также не стоит забывать о заболеваниях, таких как эндокринная патология, метаболические нарушения и недостаточное поступление фолиевой кислоты. Риск возникновения патологии увеличивается при наличии токсикоза у беременной, перенесенных инфекционных патологий, психических или механических травматизаций.

Стоит отметить, что именно в первые три месяца беременности, когда плод особенно уязвим, происходит закладка структур челюстно-лицевого аппарата. Негативное воздействие повреждающих факторов на протяжении первого триместра оставляет наиболее значимый отпечаток на здоровье плода.

Код по МКБ-10

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения о генетическом пути развития патологии, все же отдельно принято выделять факторы, которые повышают риск возникновения данной патологии. За многие годы исследований было выделено несколько предрасполагающих факторов. К ним относится отягощенная ответственность, когда в семье уже наблюдались случаи развития патологии. Если у одного из родителей в роду была волчья пасть, тогда риск возникновения данной патологии у малыша увеличивается в 7 раз в отношении с другими ребятами.

В случае, когда у родителей отмечается данный порок развития, то вероятность у малыша формирования волчьей пасти колеблется от 10% (если патология отмечается у одного из родителей) до 50% (если у обоих).

Причины волчьей пасти также заключаются в способе жизни беременной, ведь курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков оказывает негативное воздействие не только на формирование волчьей пасти, но и развитие всего организма в целом. Статистика указывает на тот факт, что выкуривание беременной от 1-ой до 10-ти сигарет в сутки увеличивает вероятность расщепления неба в 30 раз. В то же время пачка сигарет повышает риск до 70%.

Не стоит забывать о различных заболеваниях инфекционного генеза, внутриутробных инфекциях, сопутствующей хронической патологии будущей мамочки, в том числе инфекциях, передающихся половым путем. Все перечисленные патологические состояния и нарушения работы органов и систем являются фоном для возникновения волчьей пасти.

Из факторов окружающей среды, оказывающих негативное воздействие, необходимо отметить профессиональные вредности обоих родителей, проживание в районах, загрязненных радиоактивным или химическим облучением. Кроме того увеличивается вероятность не только развития аномалии челюстно-лицевого отдела, но и других органов при первой беременности после 35-ти лет. Сам процесс вынашивания плода проходит достаточно тяжело для женщины, не считая возможных осложнений в родах.

Причины могут заключаться в нарушении обменных процессов с развитием ожирения, приеме лекарственных средств в большой дозировке, особенно тех препаратов, которые противопоказаны при беременности. К сопутствующим факторам следует отнести недостаточное поступление фолиевой кислоты, воздействие стрессовых ситуаций с нарушением психоэмоционального состояния и токсикозы беременных.

Учитывая данные факторы, можно сделать заключение, что мутация может образоваться в результате вредного воздействия большого количества факторов, в том числе являться случайной поломкой. Найденные с помощью исследований гены виновны только в 5% случаев, в связи с чем дальнейший поиск продолжается.

Признаки волчьей пасти

Начиная с момента рождения, признаки волчьей пасти могут осложнять процесс родовой деятельности, так как существует риск аспирации малышом околоплодных вод органами дыхания. Процесс дыхания для малыша доставляет много трудностей, сосание вообще практически невозможно.

Вследствие этого ребенок не может полноценно развиваться из-за недостаточного поступления кислорода и развития гипоксии головного мозга. Отсутствие полноценного питания также тормозит рост малыша, что угрожает развитием рахита и недоразвитостью органов. Такие дети отстают от своих ровесников, так как физический и умственный уровень находится на более низком развитии.

Кормление малыша с аномалией требует особенного подхода, ведь для этого необходима специальная ложечка, которая надевается на бутылочку. Таким образом, страдает речь и слух, что существенно снижает самооценку ребенка, не считая визуального дефекта.

Формирование речи затруднено в виду неправильного роста зубов, а выражение речевых расстройств представлено ринолалией. Вследствие неправильного прикуса происходит нарушение жевательного процесса, из-за чего пища тщательно не измельчается и плохо переваривается в желудке.

Дефект неба обуславливает свободный транспорт вдыхаемого воздуха из носовой в ротовую полость. Тоже самое наблюдается в процессе еды, когда жидкость и пища могут попадать в носовую полость. Помимо того жидкость посредством расщелины может забрасываться в евстахиевы трубы и носовые пазухи с возникновением отита или синусита.

Развитие частых респираторных болезней обусловлено отсутствием согревания воздуха и его очистки при прохождении по верхним дыхательным путям.

Заячья губа и волчья пасть

Довольно часто регистрируются случаи формирование заячьей губы параллельного волчьей пасти. Кроме аномалии верхней губы отмечаются другие мутации в строении лицевой части и аппарата для обеспечения слуховой функции.

Заячья губа и волчья пасть формируются в 1-ом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов. Аномалии развития отмечаются, когда отсутствует достаточное количество ткани для нормального построения лицевых структур, или же она неправильно срастается.

Заячья губа представляет собой расщелину верхней губы, визуально напоминающую узкое отверстие в кожных покровах. В некоторых случаях незаращение распространяется на носовую область и костные структуры верхней челюсти, десны.

Небный дефект или так называемая волчья пасть может вовлекать в патологический процесс твердую и мягкую части. Данные аномалии локализуются на одной или обеих сторонах ротовой полости. Вследствие того, что формирование неба и губ отмечается по отдельности, аномалии развития может отмечаться совместно или отдельно от волчьей пасти.

Мутация заячья губа считается четвертой по распространенности среди врожденных аномалий развития. Причины появления сочетанной аномалии развития до сих пор не известны, в связи с чем профилактики для предотвращения данных мутаций не существует. Существует мнение, что генетические факторы в сочетании с экологическими играют определенную роль в формировании заячьей губы с волчьей частью. Особенно риск развития у малышей повышается, если мутация наблюдается у родителей или родственников.

Кроме того определенный риск присутствует при употреблении беременной женщиной некоторых лекарственных средств. Они увеличивают вероятность аномалии развития губы и неба. Среди данных препаратов стоит выделить антикольвусанты, средства, в состав которых входит аккутан, а также цитостатики, используемые для лечения онкологических новообразований, например, метотрексат. Также появление мутации у плода может быть спровоцировано вирусами или другими химическими веществами. Довольно часто данные мутации могут быть одним из проявлений какого-либо заболевания.

Волчья пасть у детей

В большинстве случаев именно такая врожденная патология, как волчья пасть, у детей обуславливает появление многих проблем. Расщелина в небе закладывается еще в процессе внутриутробного развития, в частности в первые 3 месяца беременности. Иногда встречается мутация волчья пасть в комбинации с заячьей губой.

Основываясь на степени тяжести патологического процесса выделяют 4 разновидности патологии. Так, мутация может проявляться незаращением мягкой части неба, мягкой в сочетании с твердой частью, а также полным незаращением обеих участков с одной стороны или с обеих.

При диагностике мутации врачу достаточно произвести визуальный осмотр и оценить степень тяжести процесса, в частности нарушение функций дыхания, речи и глотания. Кроме того с помощью инструментальных методов диагностики диагноз подтверждается, и устанавливаются поражение слуха, аномалии строения черепа, проходимость ходов носовых полостей и многие другие дефекты.

Приблизительно в 75% всех случаев волчья пасть у детей является единственной аномалией развития. Однако при ее наличии рекомендуется все же приступить как можно раньше к лечению во избежание появления нарушений функционирования других органов и систем.

Волчья пасть у новорожденных

В виду того, что волчья пасть у новорожденных встречается не так редко, иногда в сочетании с другими дефектами, ученые всего мира стараются найти те гены, которые обуславливают развитие мутации. На данный момент известны всего 3 гена, отвечающих за врожденную аномалию развития. Однако из всех случаев они играют ведущую роль всего в 5%, в остальных 95% поломка отмечается в других переносчиках информации.

Волчья пасть с момента рождения приводит к появлению многих проблем. Даже в процессе родовой деятельности существует вероятность аспирации малышом околоплодных вод в дыхательные пути. Помимо того наблюдаются нарушения самой дыхательной функции и акта сосания груди, вследствие чего малыш отстает в развитии и не набирает достаточный для его возраста вес. Головной мозг испытывает гипоксию, то есть недостаточное поступление кислорода в результате неполноценного дыхания, что приводит к задержке как физического, так и умственного развития. Кормление таких детей осуществляется специальной ложечкой, которая надевается на бутылочку.

Расщелина в небе препятствует нормальному пищеварению, дыханию, формированию речи, слуховой функции, а также является причиной снижения самооценки ребенка. Неполноценная речь возникает вследствие неправильного роста зубов, что проявляется открытой ринолалией.

У малышей отмечаются частые респираторные заболевания, так как воздух попадает в дыхательные пути холодный, не увлажненный и не очищенный. Кроме того вдыхаемый воздух свободно выходит через нос, а продукты питания посредством дефекта также попадает в носовую полость, что ведет к частым синуситам.

Синдром волчьей пасти

Формирование щели в мягком и твердом участках неба происходит в период беременности, в частности, в первом триместре. Аномалия развития может быть единственной патологией у малыша или являться клиническим признаком другого заболевания. Так, волчья пасть может наблюдаться при таких синдромах, как Стиклера или Лойса-Дитса.

Синдром волчьей пасти обуславливает нарушения во многих функциях организма. Так, через щель в небе пища и жидкость в процессе кормления может свободно проникать в нос с развитием синусита. Попадание пищи в евстахиевую трубу ведет к развитию такого осложнения, как отит.

Процесс пищеварения также нарушен в виду неправильного формирования прикуса из-за неправильного развития зубов. Малыш требует специально кормления, так как сосание груди в периоде новорожденности или использование обычной ложечки не позволяет обеспечить проглатывание пищи.

Что касается дыхательной функции, то акт вдыхания не обеспечивает достаточное поступление кислорода в легкие, что приводит к гипоксии головного мозга и развития осложнений. Кроме того не увлажненный, не очищенный и не согретый воздух сразу попадает в дыхательные пути, что способствует частым воспалительным процессам.

Не смотря на тяжесть ситуации, все-таки с помощью оперативного вмешательства и дальнейшей работы логопеда, ЛОР-врача и невролога с малышом позволяют восстановить нарушенные функции.

Диагностика волчьей пасти

Принимая во внимание то, что аномалия развития формируется внутриутробно, когда происходит закладка и развитие органов и систем, ранняя диагностика волчьей пасти проводится при беременности, когда срок достигает 14-16 недель. Каждая беременная женщина при постановке на учет проходит плановое УЗИ, с помощью которого визуализируется плод и имеющиеся аномалии развития (если есть). Такое исследования периодически повторяют на протяжении всей беременности, так как не все мутации можно обнаружить на первом УЗИ.

Кроме того се го помощью контролируется процесс роста и развития плода, что также очень важно. Однако не всегда волчья пасть может быть диагностирована на данном сроке, а ее степень тяжести можно установить только после рождения малыша.

Точная диагностика осуществляется после осмотра зева ребенка врачом уже после рождения. Часто встречается сочетанная патология, когда кроме волчьей пасти имеется заячья губа, но не стоит расстраиваться, ведь дефекты можно скрыть с помощью хирургической операции еще до развития осложнений.

Лечение волчьей пасти

Уже давно лечение волчьей пасти осуществляется хирургическим методом, с помощью которого результативно закрывается расщелина альвеолярного отростка, дефект верхней губе, после чего проводится пластика верхнего неба. Однако кроме операции в дальнейшем необходима помощь логопедов, отоларингологов, педиатров, неврологом и многих других специалистов, чтобы восстановить нарушенные функции и предотвратить появление новых осложнений.

До операции у новорожденных затруднен акт сосания груди, поэтому для них применяются специальные обтураторы, которые позволяют избежать забрасывания пищи и жидкости в носовые ходы.

Конечно, операция требует большого опыта хирургов челюстно-лицевого отделения, так как ротовая полость малыша небольших размеров, что затрудняет проведения хирургического вмешательства. В таком случае отдается предпочтение велопластике, когда сшивается мягкое небо. Такая операция разрешается в 8-месячного возраста.

В некоторых случаях лечение хирургическим путем осуществляется с помощью нескольких операций. В зависимости от тяжести аномалии развития хирургическое вмешательство может проводиться как после года, так и в возрасте 5-7 лет.

Уже после первой операции будет заметно существенное улучшение, что позволит нормализовать процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем с помощью пластики устраняется визуальный дефект, что повышает самооценку малыша. Однако после операции требуется лечение у логопеда, стоматолога, отоларинголога для устранения тех осложнений и нарушенных функций, которые были обусловлены данной патологией.

Операция при волчьей пасти

С целью восстановления нормальной структуры альвеолярного отростка и губы выполняется пластика неба. Операция при волчьей пасти выполняется не раньше 6-ти месяцев, а вместе с реабилитационным процессом занимает около 5-ти лет. Операции рекомендуется проводить поэтапно, когда первое хирургическое вмешательство обеспечивает устранение дефекта, что позволяет восстановить дыхательную и пищеварительную функцию, а дальнейшие операции необходимы для коррекции визуального дефекта.

Своевременное лечение позволяет избежать таких серьезных осложнений, как поражение мозга вследствие недостаточного поступления кислорода тканям. После операции требуется помощь логопеда, стоматолога, невролога, ЛОР-врача и других узких специалистов для восстановления физиологически функций.

Операция проводится методом уранопластики, в частности по методике Лимберга. Данное хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным на сегодняшний день. Если же кроме данной патологии присутствует такой дефект, как заячья губа, тогда операция проводится методом хейлопластики.

Положительный эффект от уранопластики отмечается у 95% пациентов. В послеоперационном периоде нужно соблюдать постельный режим на протяжении первых нескольких дней, употреблять перетертую пищу и много пить щелочной жидкости. С помощью раствора перманганата калия следует полоскать ротовую полость после еды. Также необходимо надувать воздушные шарики 3-4 раза в день, а начиная с третьей недели – проводить специальный комплекс упражнений и выполнять массаж мягкого неба.

Для предотвращения инфицирования послеоперационной раны нужно принимать 7 дней антибактериальные средства, а с целью уменьшения выраженности болевого синдрома – обезболивающие лекарственные препараты. После уранопластики на лице может остаться рубец.

Профилактика волчьей пасти

Эффективная профилактика волчьей пасти еще не разработана, так как нет методик, которые бы воздействовали на генетическую информацию. Однако с помощью некоторых рекомендаций можно снизить риск возникновения аномалии развития у малыша.

При планировании беременности женщине рекомендуется пройти тщательное обследование для выявления имеющихся противопоказаний. Это касается инфекционных болезней, а также органной патологии, которая может оказать негативное воздействие на развитие плода.

Перед беременностью необходимо принимать фолиевую кислоту в дозировке 400 мкг, а при наступлении беременности дозу увеличить до 600 мкг.

Обязательным условием является отказ от приема лекарственных средств, которые запрещены при беременности. Если же женщина нуждается в постоянном приема каких-либо препаратов, например, антигипертензивных или сахароснижающих, то врач должен подобрать оптимальные лекарственные средства и дозы во избежание негативного влияния на плод.

Профилактика также заключается в отказе от алкогольных напитков, наркотических средств и курения. Кроме того женщине следует больше уделять внимания прогулкам на свежем воздухе, избегать стрессовых ситуаций и достаточно спать.

Прогноз волчьей пасти

В большинстве случаев прогноз волчьей пасти благоприятный при условии проведения оперативного вмешательства. Таким образом, закрывается дефект в небе и восстанавливается дыхательная и пищеварительная функция. В дальнейшем требуется лечение у логопеда, ЛОР-врача, невролога и стоматолога для устранения осложнений, которые были связаны с аномалией развития.

Конечно, лечебный курс занимает не один год, но в конечном итоге ребенок становится таким же, как его сверстники, что повышает его самооценку. Первая операция устраняет дефект, а последующие направлены на коррекцию визуальных аномалий.

При обнаружении в процессе беременности волчьей пасти у плода необходимо успокоить будущую мамочку и объяснить, что дефект легко устраняется и что прогноз благоприятный. Даже в случае сочетанной патологии с заячьей губой, все равно с помощью хирургического вмешательства малыш не будет отличаться от других ребят ни в физическом, ни в умственном плане.

Волчья пасть не является угрозой для жизни малыша при условии своевременного лечения и оказания помощи в процессе родовой деятельности. Данная аномалия развития требует особенного лечебного подхода на протяжении 5 лет, что в конечном итоге обеспечить желаемый результат.

Как вы понимаете лечение подобного врожденного порока развития неба может быть только хирургическим. Естественно, что для проведения данной операции имеются вполне определенные возрастные показания. Стандартно такие показания следует определять строго индивидуально в прямой зависимости от поставленного доктором диагноза.

Отметим что пластику мягкого равно как и твердого неба при диагнозе полная расщелина неба могут проводить в разных возрастных периодах. К примеру мягкое небо чаще всего оперируют во временном возрастном периоде от рождения и до года. А вот допустим расщелину всего твердого неба принято оперировать в возрасте пяти, шести лет или даже старше.

Несмотря на множество различных точек зрения на вопросы возрастных показаний к таким операциям, большинство практикующих хирургов считают, что подобного рода операции должны быть проведены в дошкольном возрасте и не позднее. Надо заметить, что раннюю пластику стараются проводить только в том случае когда ребенку требуется одновременное ортодонтическое лечение. В любом случае к операциям такого рода ребенка будут готовить хирург-стоматолог а так же педиатр и соответственно анестезиолог.

При пластике неба медикам хирургическим путем важно полностью устранить имеющиеся анатомические нарушения, возникающие при расщелине неба. А это значит, что целью такой операции будет:

Необходимость закрыть имеющуюся расщелину неба буквально на всем ее протяжении.
В достаточной мере удлинить деформированное мягкое небо.
В достаточной мере сузить несколько расширенный средний отдел глотки.

Как правило пластику неба стараются осуществлять посредством местных тканей, используя несколько перемещенные кожные лоскуты (слизисто-надкостничные) заимствованные с небных пластинок либо же с тканей мягкого неба. Радикальная пластика неба (именуемая по Лимбергу) обычно состоит из отдельных пяти этапов.

Первичное освежение краев имеющейся расщелины. Когда происходит выкраивание и специфическое отслоение отдельных кожных лоскутов непосредственно в пределах деформированного твердого неба.

При этом разрезы стараются проводить с обеих сторон имеющейся расщелины вдоль практически всего альвеолярного отростка.

Вторичное освобождение тех сосудисто-нервных пучков, которые выходят из довольно больших небных отверстий. Процедура производится при помощи резекции так называемых задневнутренних краев те же больших небных отверстий. В данном случае медики отсекают часть слизистой оболочки носа от задних краев твердого неба. После этого полученные ткани немного перемещают кзади (что называется ретротранспозицией) Эта процедура необходима для некоторого удлинения деформированного ранее мягкого неба.

На третьем этапе осуществляется так называемая межпластинчатая (иными словами интерламинарная) остеотомия. Это процесс при котором крючок крыловидного отростка одновременно с небольшим участком внутренней крыловидного типа пластинки а так же с прикрепленными к таковому мышцами самого мягкого неба при помощи долота аккуратно отделяют от имеющегося крыловидного отростка ведущей кости. Отделенный участок затем передвигают немного ближе к средней линии.

Подобная процедура позволяет без специализированного рассечения мышц самого мягкого неба несколько ослабить поперечное натяжение таковых. А это значит позволяет ушить расщелину оставаясь в пределах того же мягкого неба.

Четвертый этап заключается в сужении средних отделов деформированной глотки (либо же мезофарингоконстрикция). Процесс при котором рассекается только слизистая оболочка, разрезы продолжают проводить по обеим (с двух сторон) крыловидно-челюстным складкам.

После этого хирурги тупым инструментом аккуратно расслаивают мышцы определенных боковых отделов глотки, перемещая таковые к средней линии. В итоге раны тампонируют специальными йод формными тампонами непосредственно в так называемом окологлоточном пространстве.

На пятомэтапе перед непосредственным ушиванием раны (перед стафилоррафией) должна быть проведена распрепаровка ранее освеженных краев имеющейся расщелины естественно на протяжении всех отделов мягкого неба.

Далее мягкое небо обычно зашивают строго в три слоя. Где первый слой – это носовая исключительно слизистая оболочка. Где второй слой – это непосредственно мышцы, а вот третий слой – это уже ротовая слизистая оболочка исправленного мягкого неба. В итоге на твердом небе в достаточной мере сближаются и полностью сшиваются ранее отслоенные лоскуты кожи.

Конечно определенные клиники готовы пользоваться несколько упрощенной методикой лечения расщелин неба, когда необходимые сосудисто-нервные пучки стараются освобождать и вытягивать из так называемого крыловидно-небного канала. Хотя считается что упрощённые методики более склонны к послеоперационным осложнениям.

Наиболее частыми из таких осложнений после пластики может считаться расхождение краев имеющейся раны непосредственно на границе участком твердого и того же мягкого неба. Считается что это может быть результатом неких технических погрешностей полученных во время самой операции (скажем плохое, не достаточное выведение необходимых сосудистых пучков, не достаточно правильно исполненная интерламинарная остеотомия и пр.).

Статистика гласит что в единичных случаях как осложнение такой операции может наблюдаться краевой либо же частичный некроз тех или иных слизисто-надкостничных лоскутов. Обычно это может происходить вследствие обширных травм тканей либо же вследствие чрезмерного сдавления тканей послеоперационной повязкой. Естественно, что дети перенесшие подобную операцию нуждаются с специализированом послеоперационном уходе.

При таком уходе на верхнюю челюсть ребенка обычно надевают специальную защитную пластинку, которую изготавливают из нескольких плотных слоев марли, и пропитывают растворами целлулоида в ацетоне. Кроме того после операции с целью создания в ране максимального покоя как минимум на десять дней детям назначают режим полного молчания. Естественно, что ежедневно после такой операции детям проводят максимально тщательный туалет раны с орошением всей полости рта специальным теплым раствором марганцовки (перманганата калия).

Такого типа орошения повторяют не менее четырех или даже пяти раз за день практически всегда после еды. Через неделю после операции обычно стараются сделать первую перевязку раны, во время которой обычно снимаются швы. Последующие перевязки осуществляют каждые два дня.