Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

• Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
• Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
• Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
• Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
• Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

• лихорадка до 39-39 С
• слабость
• утомляемость
• болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

• Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

• Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

• Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

• Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

• Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

• Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

• Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

• стойкая гипертермия без видимой причины
• угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
• неврологические осложнения
• резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
• отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Одно из самых тяжёлых болезней - системная красная волчанка (СКВ). Она характеризуется аутоиммунным воспалением с множеством других симптомов. Это заболевание опасно своими осложнениями. При нём страдают органы многих систем организма, но больше всего проблем происходит с опорно-двигательным аппаратом и почками.

Описание заболевания

Волчанка развивается из-за нарушенной работы иммунной системы, при которой образуются антитела, отрицательно сказывающиеся на здоровых клетках и тканях. Это ведёт к негативным изменениям в сосудах и соединительной ткани.

Термин «волчанка» когда-то использовали для обозначения красных пятен, появляющихся на лице. Они напоминали укусы волков или волчиц, которые часто нападали на людей и стремились добраться до незащищенных частей тела, как нос или щёки. Даже один из симптомов болезни называется «волчаночной бабочкой». Сегодня название ассоциируется с милым словом «волчонок».

Аутоиммунная болезнь развивается на фоне гормональных нарушений. Большую роль играют увеличенные в количестве эстрогены, поэтому чаще всего волчанка наблюдается у представительниц прекрасного пола. Диагностируют заболевание обычно у девушек-подростков и молодых женщин до 26 лет.

У мужчин СКВ протекает тяжелее, а ремиссии бывают редко, зато у них заболевание встречается в 10 раз реже, поскольку андрогены оказывают защитное действие. У разных полов одни симптомы могут проявляться сильнее. Например, у женщин больше поражаются суставы, а у мужчин - ЦНС и почки.

Волчанка может быть врождённой. Симптомы СКВ проявляются у детей уже в первые годы жизни.

Развивается заболевание волнообразно, при этом чередуются периоды обострений и ремиссий. СКВ характерно острое начало, быстрое прогрессирование и раннее распространение болезненного процесса. У детей симптомы системной красной волчанки наблюдаются те же, что и у взрослых.

Причины возникновения

На возникновение и развитие волчанки влияет не одна причина. Она обусловлена одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Учёные смогли обнаружить основные причины возникновения болезни:

Последний фактор учёные не включают в общие причины возникновения СКВ, но они считают, что родственники больного находятся в зоне риска.

Классификация по стадиям

СКВ имеет широкий спектр симптомов. Во время болезни происходят обострения и ремиссии.

Волчанку классифицируют по формам её течения:

Также выделяют стадии заболевания. Минимальная характеризуется слабыми головными и суставными болями, высокой температурой, недомоганиями и первыми проявлениями волчанки на коже.

При умеренной фазе сильно поражаются лицо и тело, а затем - сосуды, суставы и внутренние органы. На выраженной стадии нарушена работа различных систем организма.

Симптомы болезни

В начале СКВ поражения кожи беспокоят только 20% пациентов. У 60% больных симптомы проявляются позже. У некоторых людей они совсем не возникают. Признаки болезни можно увидеть на лице, шее и плечах. На спинке носа и щеках появляется сыпь в виде красноватых бляшек с шелушением, напоминавшая в прошлом волчьи укусы. Её называют «волчаночной бабочкой», поскольку она выглядит как это насекомое. У больного повышается чувствительность кожи к ультрафиолету.

У некоторых людей при волчанке выпадают волосы в височных областях и ломаются ногти. Слизистые поражаются в 25% случаев. Появляется люпус-хейлит, характеризуемый плотным отёком губ в виде сероватых чешуек. По кайме могут возникнуть мелкие язвы красного или розового цвета. Кроме того, поражается слизистая оболочка полости рта.

При волчанке поражаются различные системы организма:

Общие симптомы волчанки у женщин и мужчин - поражения ЦНС. Болезнь характеризуется быстрой утомляемостью, слабостью, снижением памяти и работоспособности, ухудшением интеллектуальных способностей. У человека, страдающего аутоиммунным заболеванием, проявляются раздражительность, подавленное состояние, головные боли и .

У больного может снизиться чувствительность. Припадки, психозы и судороги тоже развиваются на фоне волчанки.

Методы диагностики

Подтвердить диагноз волчанки можно с помощью дифференциальной диагностики. Её делают потому, что каждое проявление говорит о патологии конкретного органа. Для этого используется система, разработанная американской ревматологической ассоциацией специалистов.

Диагноз СКВ подтверждают с четырьмя или более симптомами из этого списка:

После постановки предварительного диагноза пациента направляют к специалисту узкой направленности, например, к нефрологу, пульмонологу или кардиологу.

Детальное обследование включает тщательный сбор анамнеза. Врачу необходимо узнать обо всех предыдущих заболеваниях пациента и методах их лечения.

Способы лечения

Медикаментозную терапию больному с СКВ подбирают индивидуально. Методы лечения зависят от стадии и формы заболевания, проявляющихся симптомов и особенностей организма пациента.

Госпитализировать человека, страдающего волчанкой, понадобится только в определённых случаях: постоянной температуре выше 38 градусов, снижении , а также при подозрении на инсульт, инфаркт или тяжёлые поражения ЦНС. Если будут прогрессировать клинические признаки болезни, тогда пациента тоже направят на госпитализацию.

Лечение красной волчанки включает в себя:

Гормональные кремы и мази устраняют шелушения и жжения, возникшие на определённых участках кожного покрова.

Особое внимание уделяется иммунной системе больного. Во время ремиссии пациента лечат иммуностимуляторами в сочетании с витаминными комплексами и физиотерапевтическими процедурами.

Также принимаются во внимание сопутствующие заболевания и осложнения. Поскольку первое место в случаях летальности занимают проблемы с почками, именно за ними надо постоянно следить при СКВ. Нужно своевременно лечить волчаночные артриты и заболевания сердца.

Одуванчик П выступает натуральным хондропротектором, который не даёт суставам разрушаться и восстанавливает хрящевую ткань. Он понижает уровень холестерина в крови и очищает организм от токсинов. Дигидрокверцетин Плюс используется для укрепления стенок сосудов. Также он избавляет от вредного холестерина и способствует улучшению микроциркуляции крови.

При волчанке людям прописывают продукты, которые облегчат симптомы болезни. Больному следует отдать предпочтение пище, способной защитить мозг, сердце и почки.

Человеку, у которого выявили волчанку, необходимо потреблять в достаточном количестве:

В борьбе с болезнью поможет белок. Врачи рекомендуют есть телятину, индейку и другие диетические сорта мяса и птицы. В диету следует включить треску, минтай, горбушу, тунца, кальмара, нежирную селёдку. В рыбе содержатся омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, жизненно необходимые для нормальной работы мозга и сердца.

За сутки нужно выпивать не меньше 8 стаканов чистой воды. Она налаживает работу желудочно-кишечного тракта, контролирует голод и улучшает общее состояние.

От некоторых продуктов надо будет отказаться или ограничить их в своём рационе:

• Жирные блюда. Пища, в которой содержится много сливочного или растительного масла, повышает риск проявления обострений со стороны сердечно-сосудистой системы. Из-за жирной еды в сосудах откладывается холестерин. Из-за неё может развиться острый инфаркт миокарда.
• Кофеин. Этот компонент в большом количестве присутствует в кофе, чае и некоторых других напитках. Из-за кофеина раздражается слизистая оболочка желудка, бьётся чаще сердце и перегружается нервная система. Если перестать употреблять чашками напитки с этим веществом, получится избежать возникновения эрозий и и двенадцатиперстной кишке.
• Соль. Пищевой продукт следует ограничить, поскольку он перегружает почки и повышает артериальное давление.

Людям, страдающим красной волчанкой, надо отказаться от алкогольных напитков и сигарет. Они и так вредны сами по себе, а в сочетании с лекарственными препаратами могут привести к плачевным последствиям.

Прогнозы для пациентов

Прогноз будет благоприятным в том случае, если болезнь выявить на раннем сроке её развития. В самом начале течения волчанки ткани и органы не подвергаются сильной деформации. Лёгкая сыпь или артрит легко контролируются специалистами.

При запущенных формах СКВ потребуется агрессивное лечение большими дозами разных медицинских препаратов. В этом случае не всегда возможно определить, что приносит больше вреда организму: большие дозировки лекарств или сам патологический процесс.

Красная волчанка не поддаётся полному излечению, но это не значит, что с ней нельзя жить счастливо. Если вовремя обратиться за медицинской помощью, можно будет избежать серьёзных проблем. При выполнении врачебных рекомендаций и правильном образе жизни больному не придётся ограничивать себя во многом.

Осложнение и прогрессирование болезни возможно, если у человека имеются хронические инфекционные заболевания. Влияние также оказывают частые прививки и простудные заболевания. Поэтому такому пациенту надо заботиться о своём здоровье и избегать факторов, отрицательно влияющих на его организм.

Профилактические мероприятия

Профилактика СКВ поможет предотвратить рецидивы болезни и остановить дальнейшее прогрессирование патологических процессов. Вторичные меры способствуют своевременному и адекватному лечению волчанки.

Пациентам следует регулярно проходить диспансерные обследования и консультироваться с ревматологом. Препараты надо принимать в назначенной дозировке на протяжении определённого промежутка времени.

Состояние стойкой ремиссии получится поддерживать с закаливанием, лечебной гимнастикой и регулярными прогулками на свежем воздухе. Больному необходимо соблюдать режим труда и отдыха, избегая лишних психологических и физических нагрузок. Полноценный сон и правильное питание важны не только для улучшения состояния при болезни, но и для нормальной жизнедеятельности всего организма.

Если у человека были выявлены изолированные участки поражённой кожи, необходимо узнать, диагностировано ли заболевание у кого-либо из его родственников. Больному волчанкой следует избегать ультрафиолета и находиться подальше от прямых солнечных лучей. В тёплый сезон нужно пользоваться специальными мазями, способными защитить кожу от негативного влияния солнца. Человеку, страдающему СКВ, надо отказаться от вредных привычек, которые только усугубляют его состояние.

Волчанка – почти таинственное , о причинах которого до сих пор спорят ученые. Она проявляет себя по-разному – от легкой кожной сыпи до серьезного поражения внутренних органов и летального исхода, и трудно предугадать, как поведет себя болезнь. Трудно сказать, является ли тот или иной симптом признаком загадочного недуга или нет и порой требуются месяцы для того, чтобы поставить диагноз. Так что же такое волчанка и можно ли ее вылечить?

Такое как волчанка более распространено под названием «системная красная волчанка». Это тяжелое , относящееся к аутоимунным. При таком заболевании иммунная система человеческого организма начинает вести себя неадекватно, воспринимая «свои» клетки и ткани как чужеродные и атакуя их. Таким образом, она наносит серьезный ущерб тем областям и тканям тела, которые показались ей чужеродными.

Процессу «атаки» сопутствует воспаление, которое провоцирует боли, опухлости в пораженных болезнью областях, а при особенно остром ее протекании может быть спровоцировано и появление других заболеваний.

Волчанка может проявляться в разных частях человеческого тела и поражать не только кожу, но и суставы и даже внутренние органы.

Волчанка неизлечима и, хотя часто протекает практически незаметно для человека, она все время грозится перерасти в более острую форму. Чтобы предотвращать развитие симптомов, страдающим волчанкой все время необходимо тщательно их контролировать и проходить медицинские . При соответствующем лечении люди с таким заболеванием могут свободно вести активный, здоровый образ жизни.

Известно также, что женщины в 10 раз больше мужчин подвержены риску заболевания волчанкой.

Разновидности волчанки

Заболевание имеет несколько разновидностей в зависимости от того, как она проявляется и какие области поражает.

Обычно выделяют три вида данного заболевания:

1. Дискоидная красная волчанка проявляется на коже и поражает именно кожные ткани. Проявляется она в виде красной сыпи, которая может появиться на коже головы и других частей тела, а пораженные участки приобретают толстую, чешуйчатую корку. Такая сыпь может держаться не только несколько дней, но несколько месяцев или даже лет, исчезая и через некоторое время появляясь снова.
2. Лекарственно-индуцированная красная волчанка появляется в результате применения лекарств. Такие симптомы как сыпь, артрит, боли в груди и т.д. появляются при употреблении лекарств и исчезают, как только оно прекращается.
3. Неонатальная волчанка встречается крайне редко. Как правило, она проявляется у новорожденных и, даже если мать больна системной красной волчанкой, вероятность того, что болезнь передастся и ребенку, мала. К тому же, на данный у врачей есть возможность диагностировать риск появления заболевания уже с самого раннего возраста, поэтому начинается своевременно. При данном виде волчанки у малыша появляется кожная сыпь, аномалия и цитопение (недостаток клеток крови), а также тяжелые поражения , что наиболее опасно.

Причины возникновения

Несмотря на пристальное внимание ученых к этому заболеванию, точные причины его возникновения пока не установлены. Важную роль здесь играет именно генетика, и очень часто заболевание передается по наследству.

Существует и множество других факторов, влияющих на появление волчанки. Скорее всего, появляется она не под влиянием чего-то конкретного, а из-за целого набора определенных факторов начиная с окружающей среды и заканчивая общим состоянием организма человека.

К ним можно отнести следующие:

• Стресс
• Вирусная инфекция
• Простудное заболевание
• Гормональные сбои (например, во время полового созревания, послеродового периода, менопаузы)
• Чрезмерно долгое пребывание на солнце
• Аллергия на медикаменты и какие-либо продукты

Причиной заболевания могут послужить самые разнообразные факторы, но все-таки, при генетической предрасположенности риск заболеть волчанкой увеличивается в разы.

Признаки

Системная красная волчанка отличается полисиндромностью. Это говорит о многообразии различных симптомов, которые проявляются во время болезни. Основные симптомы – это общая слабость и быстрая утомляемость, повышение температуры и потеря аппетита, кожные высыпания и боли в суставах.

Симптомы классифицируются от легких и практически незаметных до особо серьезных, включая тяжелое поражение внутренних органов, в том числе и жизненно важных. Симптомы могут проходить, и появляться снова.

Признаком заболевания могут быть и следующие симптомы:

• Припухание суставов
• Боль в мышцах
• Беспричинная лихорадка
• Боль в груди при глубоком вдохе
• Обильное выпадение волос
• Увеличение лимфатических узлов
• Повышенная чувствительность к солнцу
• Отеки ног и области вокруг глаз
• Судороги
• Головные боли и головокружение
• Язвы в ротовой полости
• Побеление, посинение или чрезмерное покраснение пальцев во время стресса

Нередко волчанка сопровождается нарушениями нервной системы и психическими расстройствами. Больной больше подвержен депрессии, головным болям, постоянной беспричинной тревоге. Также теряется аппетит и происходит стремительная потеря веса.

У всех пациентов заболевания протекает по-разному и проявляются разные симптомы.

У кого-то болезнь затрагивает только одну систему организма и проявляется только, например, на коже или в суставах. У другого же пациента будет затронуто несколько систем и в том числе внутренние органы и тяжесть поражения болезнью будет намного больше.

Так как причины заболевания еще точно не известны, а симптомы очень многообразны, диагностировать волчанку очень трудно. Иногда может затянуться не только на несколько месяцев, но и на несколько лет. Некоторые симптомы «созревают» в больном постепенно и проявляются не сразу.

Сразу поставить точный диагноз по одному или даже нескольким симптомам невозможно.

Требуется высокий профессионализм врача, полная информация обо всей медицинской истории пациента, множество анализов и лабораторных . Возможно, что придется обратиться за помощью даже к нескольким врачам разных направлений.

Начинается диагностирование с подробного опроса пациента обо всех симптомах, предыдущих заболеваниях, а также о родственниках и их заболеваниях, за этим следует полный осмотр пациента с ног до головы.

Лабораторные исследования включают в себя следующее:

• и подсчет всех клеток: тромбоцитов, и
• Биопсия кожи и почек

К сожалению, нельзя поставить диагноз по результату какого-нибудь одного теста. Это требует длительной и кропотливой работы, которая может затянуться на продолжительное время.

Лечение

Лечение наступает незамедлительно после диагностирования заболевания. Любое промедление может вызвать обострение, которое может угрожать не только общему здоровью человека, но и его жизни.

Лечение сугубо индивидуальное и зависит от того, как протекает болезнь, какие системы организма она поражает и насколько тяжело ее влияние для больного, какие симптомы проявляются и каково состояние пациента на момент диагностирования.

Лекарственные препараты назначаются исключительно врачом и в зависимости от того, какие симптомы беспокоят больного. Врач выбирает именно те медикаменты, которые направлены на борьбу с теми или иными проявлениями болезни.

Если заболевание зашло слишком далеко и уже напрямую угрожает жизни человека, то врачи идут на крайние меры. У пациента производится забор стволовых клеток, а затем полностью разрушается его иммунная система, чтобы впоследствии восстановить ее заново. Пациенту вводят ранее полученные стволовые клетки, и таким образом восстанавливается иммунная система, что может полностью избавить его от опасного . Но о таком методе еще ходит много споров, он недостаточно разработан и требует больших денежных затрат.

Важно помнить, что лучше не пытаться бороться с заболеванием самостоятельно.

Обращение к врачу обязательно, ведь только вмешательство докторов и профессиональное лечение может помочь предотвратить развитие заболевания. А вот подобрать народные лекарственные средства, которые будут работать совместно с медикаментозными можно. Однако их можно использовать только при согласии врача.

Интересная информация из видео о том, что такое системная красная волчанка.

Для лечения волчанки используют настой элеутерококка. Это средство положительно влияет на работу надпочечников и уменьшает боль в суставах:

• Понадобится 100 грамм корня элеутерококка (измельченного) и пол-литра водки.
• Засыпать корень в бутылку с водкой и поставить в темное место при комнатной температуре. Перед употреблением настойку нужно подержать так 7 дней.
• Принимать настойку нужно 2-3 раза в день по половинке чайной ложки.

Пораженные участки кожи можно мазать самодельной мазью. Сделать ее можно из измельченных березовых почек:

• Стакан почек нужно смешать с 0,5 литра нутряного жира.
• Эту смесь необходимо держать в духовке при небольшой температуре по три часа в день на протяжении 7 дней.
• Полученную мазь также можно растворять в теплом молоке и принимать внутрь перед едой.

Летальный исход при заболевании системной красной волчанкой возможен, но только при сильном поражении печени или , которое начинается, если основательно ее запустить. Медицина обладает всеми необходимыми препаратами, которые способны предотвратить поражение болезнью внутренних органов при своевременно начатом лечении.

Волчанка сопровождается неприятными симптомами, а при лечении возможны побочные эффекты, однако большинство больных могут вести нормальный, активный образ жизни. Но это вовсе не означает, что болезнь всегда протекает легко.

Возможны и осложнения, которые проявляются в поражении внутренних органов. В этот момент болезнь переходит на более серьезную и опасную стадию, требующую своевременного и основательного лечения.

Волчанка может негативно влиять на работу почек. Например, у каждого 4-ого пациента, страдающего данным заболеванием, происходит нарушение работы почек. В появляется кровь или кровяные цилиндры, ноги отекают – это служит главным симптомом. Если почки поражены болезнью слишком сильно, они могут отказать.

Волчанка также может вызвать серьезные заболевания сердца, легких и крови.

Однако даже если начались какие-либо серьезные осложнения, грамотный специалист может назначить эффективное лечение и предотвратить распространение болезни.

Волчанка – это серьезное и непредсказуемое . Болезнь неизлечима, однако ее могут не тревожить больного годами, а потом ударить с новой силой. Они могут все время меняться и от более легких переходить к более серьезным. Крайне важно понимать, что без регулярных медицинских и помощи специалистов здесь не обойтись. Только профессиональное и может дать по-настоящему положительные результаты и навсегда предотвратить развитие болезни.

Вообще-то её правильнее называть системной красной волчанкой или болезнью Либмана-Сакса, но это по-научному, по-медицински, а в народе обходятся одним словом – волчанка, но все понимают, о какой болезни идет речь. Она относится к коллагенозам или диффузным болезням соединительной ткани (ДБСТ), причем протекает с поражением всех органов, где эта ткань имеется, к тому же, воспаляются еще и стенки сосудов (), поэтому можно сказать, что страдает весь организм.

СКВ (системная красная волчанка) имеет много эпитетов, к сожалению, неутешительных, поэтому доброкачественным это заболевание назвать никак нельзя.

Доказано, что волчанка имеет наследственную предрасположенность, которая зарождается под влиянием инициирующих или провоцирующих факторов. Однако, обо все по порядку.

Вирусы, стрессы, иммунный ответ… Волчанка

Сказать однозначно, от чего возникает волчанка, как-то не получается, поскольку специфических причин она не имеет. Однако предпосылки, способствующие формированию патологического процесса известны достоверно.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием , то есть, сопровождается продукцией специфических белков (иммуноглобулинов различных классов, называемых антителами) к собственным тканям и компонентам клеток (аутоантитела). Такой вариант иммунного ответа в отношении собственного организма называется аутоиммунизацией и лежит в основе развития аутоиммунных процессов. Подобный тип функционирования иммунной системы обусловлен определенными генетическими аномалиями, то есть, СКВ имеет наследственную предрасположенность, на что указывают семейные случаи заболевания.

В происхождении болезни немалое значение имеет инфекция , при этом совершенно неважна ее разновидность, поскольку главным моментом считается напряжение иммунитета и выработка антител. А так как при острых вирусных инфекциях происходят деструктивные изменения в месте внедрения возбудителя (например, слизистая дыхательных путей при гриппе), формируется выраженный иммунный ответ, то создаются условия для образования иммуноглобулинов, в том числе, и аутоантител.

Среди других провоцирующих факторов можно выделить:

• Инсоляцию (пребывание на солнце);
• Колебания уровня гормонов (поэтому заболевание более свойственно женскому полу);
• Аборты и роды тоже касаются женщин;
• Психоэмоциональные нагрузки, стресс;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (салицилатов).

Совокупность этих причин усугубляет ситуацию и способствует развитию такого нехорошего заболевания, как волчанка, которая, однако, может по-разному протекать, существовать в несколько различных формах и, соответственно этому, давать многообразные клинические проявления.

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа и от причин возникновения выделяют несколько разновидностей волчаночного поражения.

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний , которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком, сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически – , пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита , проявляющегося отечностью и красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

Следует заметить, что ДКВ не исключается при генерализованной красной волчанке , однако там она идет как симптом, а не как отдельная форма заболевания .

Другие изолированные формы волчанки

Что касается других вариантов волчанки, то они хоть внешне и выглядят, как классическая форма («бабочка», эритематозные высыпания и т.п), однако имеют другие причины возникновения, требуют специфического лечения и отличаются прогнозом (туберкулезная и лекарственная).

Туберкулезная волчанка, по-другому называемая туберкулезом кожи или вульгарной волчанкой , началу которой дает бацилла Коха, являющаяся возбудителем туберкулеза (Tbc) любого типа и локализации. Волчанкой заболевание именуют потому, что его симптомы очень сильно напоминают проявления ДКВ.

Лечение туберкулезной (вульгарной) волчанки направлено на ликвидацию основного заболевания (Tbc) и последствий деятельности волчанки (язв, бугорков, узелков). Однако, вылечить туберкулез – избавиться от волчанки.

Не может рассматриваться как отдельный симптом СКВ и лекарственная волчанка , возникающая в результате приема некоторых медикаментозных средств (оральные контрацептивы, салицилаты, сульфаниламиды и др.), поскольку имеет обратимый характер и исчезает после отмены лекарственных препаратов.

Классификация по характеру течения

Рассмотрев изолированные варианты красной волчанки, в дальнейшем будет иметь место описание СКВ – генерализованной формы заболевания с многообразием симптомов и проявлений. Рабочая классификация патологии рассматривает клинические варианты течения с учетом:

• Степени остроты начального периода;
• Симптоматики начала болезни;
• Характера течения;
• Активности патологического процесса;
• Скорости прогрессирования;
• Эффекта от применения гормонов;
• Продолжительности периода.
• Морфологических особенностей поражения организма.

В связи с этим принято выделять три разновидности течения:

1. Острый вариант , характеризующийся внезапным началом, настолько внезапным, что больной может даже час указать, когда его болезнь настигла, быстрым повышением температуры тела, появлением «бабочки», развитием полиартрита и серозита. Множественные поражения органов и стремительное вовлечение в процесс выделительной (почек) и нервной систем приводит к резкому ухудшению состояния, которое может продолжаться до 2 лет. Однако лечение глюкокортикостероидами позволяет удлинить начальный период до 5 лет и даже добиться стойкой ремиссиии;
2. Подострое волнообразное течение , для которого свойственно постепенное развитие болезни, где первыми обычно страдают суставы и кожа, а остальные органы (все новые и новые) присоединяются к процессу при каждом рецидиве. Заболевание формируется медленно (лет 5-6), после чего имеет многосиндромную клиническую картину;
3. Постепенное, незаметное даже для больного начало, присутствие только одного синдрома, остальные присоединяются лишь по прошествии многих лет, характеризует хроническое течение СКВ .

Клиническая картина СКВ – симптомы, синдромы, варианты

В большинстве случаев сигналом начала СКВ являются следующие признаки:

• Поражение суставов – рецидивирующий полиартрит, который очень напоминает ревматический;
• Повышенная температура тела;
• Кожная сыпь;
• Слабость, чувство усталости, потеря интереса к жизни;
• Похудание.

Начало с острыми проявлениями болезни встречается реже, для него характерны симптомы:

1. Лихорадки;
2. Полиартрита;
3. Выраженного поражения кожи;
4. Нефрита;
5. Полисерозита.

Клиника хронического течения , как правило, длительное время ограничивается одним синдромом, например:

• Рецидивирующим артритом;
• Полисерозитом;
• или Верльгофа, эпилептиформным синдромом или дискоидной волчанкой.

Проявления и осложнения системной волчанки. Исходя из индивидуального течения болезни локализации поражений могут сильно варьироваться. (Об этом – далее).

Однако рано или поздно, возможно, лет через 10, в результате неудержимого прогрессирования патологического процесса, другие органы все равно поражаются. Полиморфная симптоматика болезни может привести к развитию функциональной недостаточности какого-нибудь органа, которая заканчивается смертью больного .

СКВ. Поражения кожи, суставов, сердца, сосудов

Симптомы поражения кожи при СКВ рассматривались выше (описание ДКВ) , которые в виде кожного синдрома присутствуют при генерализованном патологическом процессе и характеризуются по аналогии с симптомами дискоидной волчанки.

При суставном синдроме почти все больные отмечают мигрирующие боли , ограничение подвижности в суставах, чаще мелких (волчаночный артрит). В некоторых случаях к этим симптомам добавляются:

• Веретенообразная деформация пальцев рук;
• Атрофические изменения мышц;
• Мучительные миалгии (мышечные боли);
• Миозиты (воспаление мышц);
• Оссалгии (болезненность костей).

Перикардит – одна из форм воздействия волчанки на сердце

Серозит (воспалительные поражения серозных оболочек) – довольно серьезный компонент СКВ, включающий диагностическую триаду:

• , двусторонний плеврит, иногда перитонит;
• Дерматит;
• Артрит.

Серозиты имеют склонность к рецидивам, образуя спайки в полости перикарда и плевре. Симптоматика серозитов довольно обычная: больной чувствует боль, врач слышит шум трения плевры, перикарда, брюшины.

При системной красной волчанке поражение сердечно-сосудистой системы не ограничивается перикардитом. Страдают эндокард, клапанный аппарат (митральный и трикуспидальный клапаны – в первую очередь), миокард и крупные сосуды, и таким образом, в состоянии сердца и сосудах при СКВ может присутствовать патология в виде:

• Атипичного бородавчатого Либмана-Сакса;
• Синдрома Рейно, вероятность развития которого при СКВ возрастает в несколько раз;

Миокардит при волчанке имеет довольно выраженную клиническую картину:

1. Стойкое учащение ритма (тахикардия);
2. Сердечная боль, которую больной затрудняется описать, поскольку «она какая-то неопределенная»;
3. Одышка, особенно при нагрузке;
4. Приглушенность тонов, появление шумов на легочной артерии или на верхушке сердца (аускультативно);
5. В случае диффузного процесса: синюшность кожных покровов, пониженное артериальное давление, ритм галопа;
6. Характерные изменения на ЭКГ.

Можно отметить, что практически все патологические процессы в любом из органов не оставляют безучастными сосуды. Поражаются мелкие и крупные, артериальные и венозные стволы с развитием и . Например, синдром Рейно может заметно опережать клиническую картину болезни и формироваться задолго до появления остальных проявлений.

Волчанка и функции организма: дыхание, пищеварение, нервно-психическая деятельность и защита

Воспалительный процесс при волчанке находит соединительную ткань в органах дыхания , распространяясь вокруг бронхов, легочных сосудов, между долек легких, а иной раз даже затрагивая альвеолярные перегородки. Эти изменения приводят к формированию волчаночного пневмонита с развитием в легких очагов воспалительной инфильтрации, основным клиническим признаком которого является медленно усиливающаяся с течением времени одышка.

Однако воспалительный процесс в легких при волчанке может вести себя по-иному и давать острое течение, при котором наблюдаются:

• Одышка, довольно выраженная;
• Мучительный кашель, приступы удушья;
• Кровохарканье;
• Синюшный цвет кожи лица, рук и ног;
• Формирование (возможно).

Поражение ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) отличается яркостью клинической картины и множеством симптомов:

• Полное отсутствие аппетита (анорексия);
• Диспепсические расстройства;
• Практически постоянная, но неопределенного характера, боль в животе;
• Частые поносы.

Виной всему наиболее часто становятся волчаночные поражения ЖКТ:

1. Вазомоторные мезентериальные нарушения;
2. Геморрагический отек брыжейки и стенки кишечника;
3. Сегментарный илеит (рецидивирующая обструкция тонкого кишечника);

В некоторых случаях волчаночный воспалительный процесс в ЖКТ может привести к язвенно-некротическим изменениям и давать афтозный стоматит, эзофагит, гастроэнтероколит, который может осложниться перфорацией язвы и развитием перитонита или панкреатита.

Наиболее частые и опасные осложнения системной красной волчанки

Приблизительно у половины пациентов при СКВ поражаются почки с развитием пиелонефрита, волчаночного нефрита (люпус-нефрита), нефротического синдрома с и нарушением выделительной функции почек. Изредка волчанка может начинаться с патологии, напоминающей нефропатию беременных или острый нефротический синдром.

Нарушение со стороны нервной системы и психической деятельности также наблюдается приблизительно в 50% случаев на всех этапах системной красной волчанки. Для начальной фазы характерны:

• Общая слабость;
• Быстрая утомляемость;
• Адинамия;
• Раздражительность и вспыльчивость;
• Подавленное настроение;
• Сснижение общего эмоционального фона, апатия;
• Нарушение сна;
• Гипергидроз (повышенная потливость);
• Тяжесть в голове, головная боль.

Вследствие вовлечения головного и спинного мозга, мозговых оболочек, нервных корешков и периферических нервов в самом разгаре болезни появляется определенная неврологическая симптоматика, которая складывается в синдромы:

1. Церебральный (менингоэнцефалит);
2. Церебро-спинальный (энцефаломиелит);
3. Диффузный (менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит).

Сдвиги в эмоциональной сфере на этой стадии не только не проходят, но и усугубляются:

• Неустойчивое настроение (депрессия сменяется эйфорией);
• Бессонница;
• Интеллектуально-мнестические расстройства (страдает память и интеллект);
• Иногда бред и галлюцинации (зрительные и слуховые);
• Судорожные припадки;
• Снижение критики, неадекватность суждений, неспособность правильно оценить собственные возможности.

Кроме этого, следует иметь в виду, что подобные нарушения в нервно-психической деятельности иногда вызывает лечение гормонами (стероидные психозы).

Ретикулоэндотелиальная система (система макрофагов) реагирует на СКВ увеличением всех групп лимфоузлов, что указывает на раннюю генерализацию заболевания. Кроме этого, наблюдается увеличение селезенки и печени. Симптомы поражения печени (гепатит, сопровождаемый желтухой, жировой гепатоз) часто возникают на фоне сердечной недостаточности, обусловленной диффузным миокардитом или легочной гипертензией, и напоминают острый вирусный гепатит.

Волчанка у детей и беременных женщин

Общее описание волчанки для всех возрастных групп, пола и состояний может не удовлетворить отдельные категории больных, которых интересуют вопросы:

1. Бывает ли СКВ у детей?
2. Как протекает беременность у больной волчанкой женщины, каковы ее шансы на счастливое материнство?
3. Заразна ли СКВ, не передается ли она в бытовых условиях?

Вопрос первый . К сожалению, волчаночный процесс не щадит и детский организм. Больше подвержены заболеванию школьники младших классов и подростки, причем даже в таком возрасте волчанка отдает предпочтение девочкам, они болеют в 3 раза чаще мальчишек.

Причины, развитие болезни, характер течения, клиническая картина и лечебные мероприятия, в общем-то, ничем не отличаются от таковых у взрослых, поэтому повторяться вряд ли стоит.

Второй вопрос : системная красная волчанка при беременности. Конечно, учитывая, что СКВ преимущественно болезнь женщин, то этот вопрос не может не волновать, тем более, что беременность может спровоцировать дебют болезни или ее обострение. Однако не исключено, что при прогрессировании беременности в результате снижения активности иммунной системы, состояние женщины, наоборот, может улучшиться, а риск осложнений уменьшиться. Благодаря современной медицине, таким женщинам теперь не предлагается сходу искусственное прерывание. Наоборот, будущую маму окружают вниманием и заботой гинекологи и ревматологи, которые имеют между собой тесный контакт и согласовывают свои действия по тактике ведения пациентки.

Особый учет в женской консультации, усиленный контроль над течением беременности и необходимое лечение помогают половине больных женщин благополучно дойти до родов и стать матерью. Хотя четверть больных волчанкой беременных все-таки имеют осложнения в виде кровотечений, тромбозов и гибели плода.

Наконец, третий вопрос : заразна ли волчанка? Ответ неоднозначный, поскольку, если речь идет о туберкулезе кожи, то, несомненно, эта болезнь заразна, как и другие формы Tbc. В связи с этим, все меры профилактики должны быть направлены не против волчанки, а против туберкулеза, опасность которого неоспорима. Он относится к довольно серьезным, плохо поддающимся лечению инфекциям. Наверное, людей можно успокоить еще и тем, что туберкулезная волчанка просто так по улицам не «разгуливает», так как больные подлежат лечению в специализированных стационарах и могут быть выписаны только тогда, когда уже не представляют никакой опасности для окружающих.

Остальные варианты красной волчанки не заразны и не передаются даже при тесном контакте, поэтому можно не бояться и не шарахаться от больных в быту, в коллективе и при других обстоятельствах.

Диагностика СКВ

Заподозрить системную красную волчанку при выраженных клинических проявлениях можно уже при первичном осмотре больного и предварительно установить диагноз при наличии:

• «Бабочки»;
• Дискоидной сыпи;
• Дерматита, усиливающегося под воздействием ультрафиолета;
• Язвочек во рту или носоглотке;
• Неэрозивного артрита;
• Перикардита или плеврита (серозиты);
• Судорог и психозов (поражение ЦНС).

Дополнительная диагностика СКВ заключается в проведении лабораторных клинико-биохимических (традиционные анализы крови и мочи) и иммуноморфологических (иммунологический тест, гистологический анализ биопсийного материала почек и кожи) исследований. На волчанку косвенно указывает появление:

1. Белка в моче выше 0,5 г/сут или цилиндрурии (почечная патология);
2. , или (гематологические нарушения).
3. Окончательный диагноз можно установить при выявлении иммунологических нарушений, на которые указывают:
   • Наличие LE –клеток с поглощенным ядерным материалом разрушенных тканей;
   • Присутствие антител к компонентам ядер и антинуклеарных антител ;
   • Ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис).

Однако диагностика системной красной волчанки не так проста, как может показаться на первый взгляд, поскольку существуют нетипичные варианты заболевания (сочетанные или пограничные формы с другой патологией соединительной ткани), что особенно характерно для ранних стадий СКВ. Например, те же LE-клетки иногда в небольшой концентрации встречаются и при другой патологии.

Лечебный процесс при системной красной волчанке

Наибольших успехов можно достичь, если начать лечение на раннем этапе развития патологического процесса. И начало болезни, и ее обострение требует пребывания в больничных стенах, поэтому в такие периоды стационара не избежать.

Начальные подострые и хронические, преимущественно суставные формы лечат нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП): вольтареном или бруфеном.

Если при хроническом течении болезни больше поражена кожа, то предпочтение отдают медикаментозным средствам хинолинового ряда: делагилу, хлорохину и др., которые, однако, могут давать побочный эффект в виде диспепсических расстройств, дерматита, шума в ушах, головной боли.

Лечение диффузного люпус-нефрита проводят плаквенилом (гидроксихлорохин).

Основными препаратами лечения СКВ являются глюкокортикоиды, которые применяют в зависимости от формы, характера течения, активности процесса и клинической картины заболевания. Но если гормоны не оказывают должного эффекта, прибегают к назначению цитотоксических иммунодепрессантов.

Помимо использования специфических препаратов, при СКВ больной нуждается в особом рационе питания и назначении симптоматического лечения (противоязвенные и антибактериальные препараты, витамины и др.).

ЛФК и массаж можно порекомендовать лишь после стихания воспалительного процесса в паренхиматозных органах и обязательно под контролем их состояния. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при волчанке вообще не показано. Инсоляция, радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение суставов очень хорошо провоцируют обострение болезни, о чем не следует забывать.

Прогноз и профилактика СКВ

Прогноз от формы и течения СКВ зависит прямо пропорционально.

• Абсолютно благоприятный прогноз – только при лекарственной волчанке.
• Дискоидный вариант имеет шанс быть излеченным приблизительно в 40% случаев.
• Что касается генерализованной формы, то при ранней диагностике и адекватной терапии ремиссия наступает в 90% случаев, что значительно удлиняет жизнь и повышает ее качество. Оставшиеся 10%, к сожалению, на благополучный исход вряд ли могут рассчитывать, а при раннем формировании люпус-нефрита прогноз становится тем более неблагоприятным.

Волчанка – болезнь тяжелая и чтобы продлить жизнь, нужно больше внимания уделять предупреждению обострений и профилактике прогрессирования процесса.

Профилактический комплекс включает:

1. Своевременное, рациональное комплексное лечение (гормонотерапия);
2. Строгое соблюдение дозировок препаратов;
3. Регулярное посещение врача;
4. Диспансерное обследование;
5. Установление оптимального режима сна (тихий час в дневное время – 1-2 часа) и бодрствования;
6. Соблюдение диеты (ограничение количества углеводов и поваренной соли, обогащение рациона белковыми и витаминными продуктами);
7. При поражении кожных покровов – применение солнцезащитных средств (мазь, крем, пудра с салолом, фотозащитная пленка) перед выходом на улицу;
8. Строгий постельный режим, антибактериальное и десенсибилизирующее лечение при различных инфекционных заболеваниях (ОРВИ и др.).

Больным следует запомнить, что волчанка не «любит» оперативных вмешательств, прививок (разве что они просто жизненно необходимы), переохлаждений и не приемлет «шоколадный» загар. Больным СКВ противопоказано лечение ультрафиолетом и препаратами золота. Стремление провести летний отдых в южных широтах будет также неуместным.

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна , к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Болезнь системная красная волчанка (СКВ) - это очень тяжелое прогрессирующее патологическое состояние, проявляющееся множеством синдромов и, главным образом, поражающее молодых женщин.

Первые признаки появляются в 15 – 25 лет - генетически несовершенная иммунная система организма не опознает некоторые собственные клетки и активизирует против них антитела, вызывая поражения и хронические воспаления органов.

Системная красная волчанка - прогноз для жизни

В прошлом большая часть пациентов погибала спустя 2 – 5 лет после первых симптомов болезни. При возможностях современной медицины прогноз дожить до преклонного возраста достаточно высок.

Продолжительность и качество жизни связано с тяжестью хронического поражения органов, поскольку при этой форме болезни лекарственная терапия хорошо воздействует на все виды симптомов. Правильная схема лечения системной красной волчанки улучшает прогноз для жизни человека. Врачи утверждают, что современные лекарства дают возможность прожить больше 20 лет после того, как поставлен точный диагноз.

Симптомы и признаки системной красной волчанки проявляются в зависимости от формы и скорости течения заболевания. Большая часть людей, заболевших СКВ, ведут полноценную жизнь и продолжают работать.

При тяжелой острой форме человек часто не может работать по причине интенсивных суставных болей, сильной слабости, психоневрологических расстройств.

Атеросклероз сосудов головного мозга, симптомы и лечение заболевания:

Симптомы системной красной волчанки, фото

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:

• повышение температуры неясного происхождения;
• мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
• боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
• частая диарея;
• нервозность, раздражительность, нарушение сна;
• подавленность.

Фибромиалгия - что это такое? Симптомы и лечение, признаки болезни:

Специфические признаки

Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.

Кожные проявления:

• Классический симптом болезни, давший ей название - характерная эритема - покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
• Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
• На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
• Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
• Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.

Проблемы с суставами:

Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:

• Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
• Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
• Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).

Реакция со стороны системы кроветворения:

• Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
• Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
• Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.

Сердечная деятельность и сосудистая система

У многих пациентов обнаруживаются:

• Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
• Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
• Развитие атеросклероза.

Нефрология при СКВ:

1. Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) - выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
2. Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (), протекающие без болезненных проявлений.

При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.

Неврологические и психические нарушения

Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:

• Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
• Судорожных приступов.
• Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
• Снижение чувствительности.
• Визуальные галлюцинации.
• Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.

Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.

Дыхательная система

Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).

Формы заболевания

Выделяют три формы болезни.

Острая форма характеризуется:

• резким началом, когда больной может назвать определенный день;
• высокой температурой, ознобом;
• полиартритом;
• сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
• цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.

В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.

Течение заболевания в острой форме – тяжелое. Продолжительность жизни без активной терапии – не более года или двух.

Подострая форма начинается с таких проявлений, как:

• общие симптомы красной волчанки;
• болезненность и отечность мелких суставов;
• артриты с рецидивами;
• кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
• фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.

Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.

Отмечаются:

1. Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
2. Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов - митрального, аортального, трехстворчатого.
3. Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
4. Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией - миозиты.
5. Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
6. Лимфаденопатия - патологическое увеличение лимфоузлов.
7. Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме или атипичной пневмонии).
8. Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
9. Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
10. Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.

Хроническая форма

Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.

В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).

Диагноз устанавливают на основании комплекса признаков (суставных и мышечных болей, лихорадки), синдромов системной красной волчанки - Рейно и Вельгофа и результатов исследований.

Для постановки достоверного диагноза учитывают определенные критерии, проявившиеся за время болезни у пациента.

Они включают:

• Волчаночную «бабочку».
• Фотосенсибилизацию – повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету.
• Дискоидную волчанку в виде отечной, шелушащейся сыпи размером с монету, после которой остаются рубцовые изменения.
• Язвы на слизистых оболочках.
• Артриты с болезненностью и припуханием суставов (часто – симметрично).
• Серозиты или воспаления оболочек, окружающих сердце, легкие, брюшину, вызывающих затруднение дыхания и боль при перемене положения тела.
• Воспаление почек развивается практически у всех больных СКВ в легкой или тяжелой форме. Сначала это выявляют только по анализам мочи, обнаруживая в ней кровь и белок, и по отекам глаз, ног и ступней.
• Неврологические проявления, выраженные в депрессивных состояниях, острых приступах головной боли, нарушении памяти, концентрации внимания, психозах (тяжелая патология психики с нарушением поведения и восприятия).
• Патологические изменения в клетках крови: разрушение эритроцитов, переносящих кислород (вызывает анемию), снижение числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов с возникновением кровотечений из носа, мочевыводящих путей, мозга, органов пищеварения и матки.
• Иммунологические расстройства: образование аутоантител (антител к родной ДНК), что свидетельствует о развитии СКВ. Увеличение их количества указывает на активное развитие заболевания.
• Появление SM-антител, которые обнаруживают только при болезни системная красная волчанка. Это подтверждает диагноз.
• Антифосфолипидных антитела (ANA) в крови, нацеленные против клеточных ядер, также находят почти у каждого больного.
• Уровень комплемента в крови (белки, уничтожающие бактерии и отвечающие за регуляцию воспалительных и иммунных реакций организма). Низкий уровень указывает на прогрессирование заболевания,

Лабораторные обследования и тесты необходимы для:

• уточнения диагноза;
• определения органов, вовлеченных в процесс болезни;
• контроля прогрессирования и степени тяжести СКВ;
• определения эффективности медикаментозной терапии.

Существует много тестов, выявляющих влияние волчанки на разные органы:

• снятие рентгенограммы легких, сердца;
• электрокардиограмма, эхокардиография сердца;
• определение дыхательной функции легких;
• для обследования мозга - электроэнцефалография ЭЭГ, МРТ.

Главные цели комплексного лечения:

• снятие воспалений и регуляция иммунной патологии;
• предотвращение обострений и осложнений;
• лечение осложнений, спровоцированных приемом иммунодепрессантов, гормональных и противоопухолевых средств;
• активное лечение отдельных синдромов;
• очищение крови от антител и токсинов.

Основные методы:

Пульс-терапия, к которой относят использование:

• кортикостероидов, которые назначают на начальных этапах болезни. Все пациенты находятся на диспансерном учете, чтобы при самых начальных проявлениях обострения СКВ было своевременно начато применение гормонов.
• использование повышенных доз цитостатиков (препаратов, подавляющих процессы роста и развития раковых клеток), что позволяет быстро избавиться от тяжелых симптомов заболевания. Курс непродолжительный.

Метод гемосорбции - удаление из крови токсинов, патологических клеток иммунных комплексов и клеток крови, регуляция кроветворения с помощью специального аппарата, через который пропускается кровь через фильтр с абсорбентом.

• При невозможности использовать стероиды, назначают средства, подавляющие некоторые патологические проявления центральной нервной системы.
• Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие анормальные иммунные реакции).
• Препараты, блокирующие действие ферментов, провоцирующих воспалительные процессы, и позволяющие снять симптомы.
• Нестероидные средства против воспалительных процессов.
• Обязательное лечение заболеваний, которые вызывает волчанка – нефрит, артрит, легочные патологии. Особо важно контролировать состояние почек, поскольку волчаночный нефрит - это наиболее частая причина гибели больных СКВ.
• Все лекарства и методики применяют по строгим медицинским показаниям с соблюдением режима дозирования и мер предосторожности.
• В периоды ремиссии дозы стероидов снижают до поддерживающей терапии.

Существующие заболевания мочевыделительной системы и способы борьбы с ними:

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

• перикардит - воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.

Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.

Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.

Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.

Симптомы СКВ при беременности:

• обострения легкой или средней степени;
• при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.

Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.

Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы - приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.

Беременность, возникшая незапланированно - в момент обострения болезни - оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.

Самый безопасный метод контрацепции - применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.

Похожие статьи