Страница 63 из 76

Под секвестрацией легкого принято понимать своеобразный порок развития, при котором патологических участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.
Аномальное кровообращение порочно развитых участков легкого впервые было описано патологоанатомами Rokitansky (1856), Huber (1777). Первые клинические наблюдения аномальных сосудов легкого, отходящих от аорты, были связаны с непредвиденным пересечением их во время операции (Harris, Levis, 1940; Pry се, 1947).
Термин «легочная секвестрация» был предложен Ргусе, который списал клиническое наблюдение порока развития и предложил теорию его возникновения. По данным С. Й. Страхова (1969), в литературе к 1965 г. было списано около 300 наблюдений легочной секвестрации у взрослых и детей.
Существуют различные взгляды на причины, ведущие к возникновению порока развития. Ргусе (1947), Velliner (1982) считают, что первичным в возникновении порока развития является незаращение зародышевой артерия, отходящей от дорсальной аорты. В последующем эта артерия сдавливает участок бронхиального дерева, который может полностью или частично отделяться от основной легочной ткани, кистозное изменение развивается вторично. Smith (1956), Boyden (1958) связывают развитие фиброза и кистозной гипоплазии в секвестрированном участке легкого с высоким давлением в персистирующей артерии, снабжающей этот отдел легочной ткани.
Bruver с соавторами (1954) считает первичным отделение участка легочной ткани от бронхиальной системы, а вторичным - врастание в него сосуда из аорты. Berkiu с соавторами (1961) полагают, что внутрилегочная секвестрация XI бронхогенная киста являются различными стадиями возникающей в эмбриональном периоде публикации первичной кишки или первичного эмбрионального легкого.

В. И. Стручков с соавторами (1969) рассматривают секвестрацию легкого как кистозную гипоплазию с аномальным кровообращением, О. С. Левепсон (1967) указывает, что секвестрация лепного может быть и без дополнительной артерии. Наличие аномальной артерии рассматривается как сопутствующий порок.
Хотя термин «секвестрация» обозначает, что порочно развитый участок легкого изолирован от бронхиальной системы, некоторые авторы допускают возможность сообщения кистозных полостей с бронхом (В. И. Стручков и др., 1969, и (др.). С. А. Гаджиев (1969), Д. И. Посевии, Б. (С. Вихриев (1966) считают, что в результате прорыва инфицированных масс из кист в бронх и происходит фистулизация секвестрации.
По нашим наблюдениям, у детей секвестрированный участок нередко сообщается с бронхиальной системой. У всех 6 больных, находившихся под нашим наблюдением, на основании клинических, бронхоскопических и бронхографических данных было подтверждено наличие хотя бы минимального сообщения.
Мы придерживаемся мнения В. И. Стручкова с соавторами (1969), что связь секвестрированного участка легкого с бронхиальной системой не исключает диагноза секвестрации.
При секвестрации кисты могут быть одиночными, множественными или многополостными. Стенки содержат элементы бронхов и фиброзной ткани. Выстилку образует кубический, цилиндрический эпителий, местами она отсутствует. Содержимым является гноевидная жидкость, иногда шоколадного цвета, реже воздух. Окружающая легочная ткань может быть с инфильтративными и склеротическими изменениями, особенно если в кисте имелся нагноительный процесс.

Классификация.

Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого: виутридолевую, когда патологически сформированный участок легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую, когда этот участок окружен со всех сторон участкам плевры и по существу является добавочной долей. В литературе имеются сообщения и о внегрудной локализации - секвестрировавшийся участок легкого может находиться в брюшной полости.
Частота. Секвестрация легкого сравнительно редкий порок развития. По данным различных авторов, он встречается в 0,8-2% случаев среди больных с хроническими заболеваниями легких (Rguse, 1947; Teih, 1962; В. Р. Ермолаев, 1963; В. И. Стручков, 1969).

По нашим данным, легочная секвестрация у детей составляет около 2% среди всех детей, оперированных по поводу хронических нагноительных заболеваний легких, и 11 % по отношению к врожденным кистам легких (В. И. Гераськин и др., 1972).

Клиника.

Клинические проявления у детей возникают в основном при инфицировании и нагноении кистозных полостей секвестрировавшегося участка легкого. По данным И. Г. Климкович (1965), секвестрация леших у детей чаще протекает бессимптомно, однако, по нашим наблюдениям, признаки инфицирования возникают довольно рано. Так, у 5 из 6 детей уже в возрасте до 1 года отмечены повторные пневмонии, бронхиты; только у одного ребенка пневмония возникла в возрасте старше 2 лет.
Клинические симптомы во многом обусловлены наличием или отсутствием сообщения порочно развитого участка легкого с основной бронхиальной системой.
При отсутствии сообщения с бронхом заболевание длительно может протекать бессимптомно и выявляться лишь при рентгенологическом исследовании. В некоторых случаях возможно возникновение воспалительного процесса с клинической картиной абсцесса легкого или нагноившейся кисты. В здоровых участках легкого нередко возникает пневмония. Отмечается высокая температура, явления интоксикации. Физикальные данные сходны с лобарной пневмонией. При сообщении секвестрировавшегося участка с бронхом у детей заболевание протекает по типу рецидивирующего хронического гнойного процесса - бронхоэктазии. У детей отмечается непостоянный влажный кашель с мокротой, усиливающийся в период обострения, иногда появляется одышка и признаки острого воспалительного процесса в летком. В это время можно выслушать значительное количество влажных хрипов.

Диагностика

Диагностика секвестрации легкого трудна, поскольку клинические и рентгенологические симптомы сходны с признаками ряда других заболеваний. Наблюдаемые нами больные с секвестрацией легкого поступали в клинику с подозрением на кисту легкого (2), поликистоз (1), бронхоэктазию (1), абсцесс легкого (1). Одного ребенка длительно лечили по поводу хронической неспецифической пневмонии, а затем по поводу туберкулеза нижней доли левого легкого.

Рис. 85. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с «внутридолевой секвестрацией» легкого. В проекции на нижнюю долю справа определяется тень образования. Наружно-верхний контур имеет крупную полицикличность.

В диагностике важную роль играет рентгенологическое исследование. Типичной для секвестрации легкого является преимущественная локализация кистозного образования в нижних долях, чаще всего в медиобазальных сегментах. Частота поражения правого и левого легкого приблизительно одинакова. В наших наблюдениях у 3 детей поражение локализовалось в правом и у 3 - в левом легком. При обзорном исследовании легочная секвестрация может выглядеть как интенсивное неравномерное затемнение овальной или округлой формы (рис. 85), а также в виде одиночных или множественных воздушных кист, однокамерных или многокамерных.
Большое значение в диагностике секвестрации многие авторы придают томографии. На томограммах не только лучше выявляются кистозные изменения, но возможно обнаружение и теней аномальных сосудов, отходящих от аорты (Prochazka и др., 1957; Т. Н. Горбулева, 4968). Рекомендуется также томография после наложения искусственного пневмоперитонеума (Heikel е. а., 1967; Hill е. а., 1964). Нам удалось выявить с помощью томографии тени аномальных сосудов у 2 детей.
С целью дифференциальной диагностики между бронхоэктазией и секвестрацией, а также для уточнения локализации поражения наказано исследование. Обычно обмечается незаполнение бронхов секвестрированного участка легкого. Бронхи соседних участков огибают зону поражения. Однако при наличии сообщения можно видеть затекание контрастного вещества в кистозные полости пораженного легкого (y 2).
Наиболее точные данные, подтверждающие наличие аномальных сосудов, можно получить при аортографии (Е. И. Рабкин, М. И. Перельман и др., 1962; В. А. Климанский и (др., 1969; Smith, 1956, и др.).
Однако В. И. Стручков с соавторами (1969), Certer (11969) считают, что данные других методов рентгенологического исследования у больных с секвестрацией настолько убедительны, что нет необходимости в обязательном проведении аортографии. Мы не видим в этом необходимости при подозрении на секвестрацию у детей.
Определенное значение в уточнении локализации поражении и установления сообщения с бронхом имеет бронхоскопия. При этом исследовании у 3 из 6 больных отмечено гнойное отделяемое из бронхов пораженной нижней доли легкого.

Порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделена от неизмененного участка легкого.

По определению хирургов-пульмонологов, секвестр легкого - это кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, которая не имеет явной связи с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из аномально развитых сосудов. Спектр секвестра может варьировать от аномального кровоснабжения участка легочной ткачи до нарушения строения паренхимы с нормальным кровоснабжением.

Венозный оттёк осуществляется в основном через легочные вены.

Принципиально важно диагностировать питающий дополнительный сосуд, отходящий в основном от аорты. Важно использование ЦДК потока. Проводят диагностику гиперэхогенного участка. К III триместру секвестр может исчезать, что можно объяснить естественной окклюзией питающего сосуда. Экстралобарный секвестр по эхогенчости значительно отличается от здоровой легочной ткани, выраженной эхогенностью. Однако степень эхогенности все же не так резко выражена, как при аденоматозе легкого.

Интралобарный секвестр формируется в процессе отделения части первичной кишки и завершается до формирования плевры. Процесс регистрируют в паренхиме легкого, существует нефункционирующий участок легочной паренхимы, окруженной висцеральной плеврой Локализация в 90% наблюдений - в нижних отделах легких. Кровоснабжение осуществляется из отдельной аномальной артерии и из легочной артерии. Венозный отток происходит в собственную вену, впадающую в нижнюю или верхнюю полую вену либо в легочные вены.

При УЗИ степень изменений в дополнительной ткани легкого варьирует от кистозной трансформации до нормального строения.

Ультразвуковые признаки секвестра легкого:

• неоднородная структура - губчатая или с кистознми полостями;
• повышенная или высокая эхогенность;
• увеличенный объем, в динамике возможен регресс;
• локализация всегда односторонняя;
• визуализация питающего аномального сосуда;
• не сопровождается плевральным выпотом;
• нормальное количество околоплодных вод.

Осложнения, наблюдаемые при секвестре легкого в пренатальном периоде:

• ишемия секвестра, определяемая по отсутствию диастолического компонента в питающем сосуде при допплерокардиограсрии, или отрицательный кровоток;
• неблагоприятное течение, проявляющееся прогрессирующим смещением органов средостения, увеличением в динамике размеров секвестра и появлением неиммунной водянки.

Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или расположенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.

Клиника и диагностика. Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочно развитом и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом те или иные симптомы обусловлены не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом секвестрации: наличием простой или кистозной гипоплазии, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочно развитого участка.Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами: повышением температуры, физикальными данными, характерными для долевой пневмонии или локализованной бронхоэктазами.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

Лечение хирургическое.

Бронхоэктазия

Бронхоэктазия (расширение бронхов) - хроническое заболевание легких, сопровождающееся патологическим расширением бронхов, в которых локализуется гнойный процесс. В паренхиме легкого развивается пневмосклероз.Частота распространенности бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазия встречается значительно реже. Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих причин, которые разделяются на следующие группы:

Врожденная бронхоэктазия;

Воспалительные заболевания органов дыхания;

Инородные тела бронхов.

Бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и сформироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии. Воспалительные заболевания легких, прежде всего рецидивирующие, играют важную роль в развитии бронхоэктазов. В первую очередь к ним относится бронхит. Развивающийся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.

Клиника и диагностика. Основной симптом - влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, слизисто-гнойной и гнойной. Количество мокроты зависит от объема поражения. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно возникает при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмета. Жалобы более выражены при процессах значительной протяженности (доля или более) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта ее отхождения.

Соответственно зоне поражения выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком легкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно отмечается также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок над зоной поражения. Аускультативное исследование проводят неоднократно, в том числе утром сразу после сна.

Диагностика бронхоэктазии основывается на анамнестических данных, особенно первого года жизни, и симтоматике, которая может быть различной в зависимости от протяженности процесса. Окончательный диагноз ставят только после полного клинического бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгенографии, бронхографии и радиоизотопного исследования. Один из основных симптомов, который всегда отмечают родители, - это кашель. Он является следствием бронхита - постоянного спутника бронхоэктатического процесса, и именно кашель является показанием к бронхоскопии.

Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, причем бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса. При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах пораженной зоны обнаруживается гнойная мокрота. При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характер.При бронхоэктазии определяется гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли легкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии, особенно широкой, обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту исследуют с целью установления микрофлоры, в некоторых случаях - для выявления туберкулеза.

Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов, бронхографии и радиоизотопных исследованиях. При обзорной рентгенографии могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого, однако отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы. Наиболее информативным рентгенологическим методом является бронхография, которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер -цилиндрические или мешотчатые, протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого. В детском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда имеются, например, бронхоэктазы одной доли и сегментов другой. Ангиопневмография выявляет обеднение кровотока соответственно зоне поражения, а при полном отсутствии кровотока определяются "немые" зоны контрастирования. Радионуклидное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого (об этом свидетельствует степень снижения накопления радиоактивного вещества) и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований.

Дифференциальная диагностика бронхоэктазии на ранних этапах в поликлинических условиях проводится с астматическим бронхитом. В отличие от бронхоэктазии в этих случаях отмечается более выраженная приступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.

При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс в отличие от бронхоэктазии локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Большую помощь оказывает рентгенография.

Многие больные бронхоэктазией ранее необоснованно лечились от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясные причины повышения температуры без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулезных проб. При невозможности амбулаторного установления диагноза следует помещать ребенка в стационар для полного бронхологического исследования.

В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других - необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация).

Ряд системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также требует полного бронхологического исследования в целях дифференциальной диагностики. К ним относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния.

Лечение бронхоэктазии у детей проводят путем радикальной трансторакальной операции с удалением пораженной части легкого.При поражении отдельных сегментов может быть применена операция - резекция и экстирпация бронхов этого сегмента. Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении процесса, при временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространенной двухстороней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.Санация трахеобронхиального дерева осуществляется путем лечебной физкультуры, активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты и повторных бронхоскопий. Прогноз после хирургического вмешательства зависит от объема удаленной части легкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках легкого. При купировании бронхита и удалении не более двух долей легкого прогноз благоприятный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит ребенка к выздоровлению. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием легочного сердца.

Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, лечебная физкультура.

В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством, пылью.

• Симптомы Секвестрации Легкого
• Лечение Секвестрации Легкого

Что такое Секвестрация легкого

Секвестрацией легкого обозначают порок развития, при котором часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной (секвестрированной) от нормальных анатомо-физио-логических связей (бронхов и сосудов малого круга кровообращения) и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты.

На этом основании некоторые исследователи предлагают называть ее кистозной гипоплазией или врожденной кистой с аномальным кровообращением.

Порок впервые описан К. Rokytansky и Е. Pektorzick в 1861 г. Предполагалось, что секвестрация бывает очень редко, но за последние 10—15 лет описаны сотни случаев секвестрации легких, причем отдельные авторы располагают десятками наблюдений.

Симптомы Секвестрации Легкого

Принято различать внутридолевую и внедо-левую секвестрацию. При внутридолевой секвестрации аномально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, но не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью из артерии, отходящих непосредственно от аорты. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов правого легкого. В этих случаях венозный отток осуществляется через нижнюю легочную вену.

При так называе мой внедолевой секвестрации аберрантный участок легочной ткани, развитие которой во многих случаях приближается к нормальной, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами.
Этот участок расположен вне нормально развитого легкого (в плевральной полости, в толще диафрагмы, в брюшной полости, на шее и т. д.) и снабжается кровью только артериями большого круга кровообращения.

Клиника. Внедолевая секвестрация почти никогда не дает осложнений, не проявляет себя клинически и чаще всего является случайной находкой при флюорографических обследованиях, при торакотомии или на аутопсии.

Клинические проявления внутридолевой секвестрации определяются присоединившимся нагноительным процессом. До возникновения нагноения в полости кисты или кист, которое может Произойти в любом возрасте, аномалия ничем не беспокоит больного. В ряде случаев напюительный процесс в секвестрированном участке возникает остро, сопровождается подъемом температуры и появлением значительного количества мокроты вследствие прорыва гноя в бронхиальное дерево. В дальнейшем заболевание приобретает хроническое течение, сопровождаясь периодическими обострениями и ремиссиями. У ряда больных уловить первые признаки острой фазы не удается. Иногда, наряду с выделением гнойной мокроты, отмечается кровохарканье и даже профузное легочное кровотечение.

Диагностика Секвестрации Легкого

Физикальное исследование обычно дает мало опорных пунктов для диагностики секвестрации. Рентгенологически в базальном отделе легкого обнаруживаются киста, группа кист с более или менее выраженной перифокальной инфильтрацией или же затенение неправильной формы, в толще которого при томографии часто выявляется полость. В отдельных случаях на томограммах удается обнаружить крупный сосуд, идущий от аорты к патологическому образованию в легком. На бронхограммах бронхи в зоне секвестрации деформированы или умеренно расширены, иногда оттеснены в сторону кистозным образованием. Контрастирование кисты удается редко. Таким образом, при рентгенологическом обнаружении кист и кистоподобных образований в заднеба-зальных отделах нижних долей всегда следует помнить о возможности внутридолевой секвестрации легкого.

С достоверностью диагноз можно установить только при селективной аортографии, подтверждающей существование аномальной артерии, обычно являющейся ветвью аорты и питающей область секвестрации.

Лечение Секвестрации Легкого

Лечение секвестрации легкого оперативное. Удаляют долю (обычно нижнюю), содержащую аномально развитый участок легочной ткани. Уточнение топики и количества добавочных аномальных сосудов от аорты позволяет избежать опасных осложнений и наиболее грозных из них - профузных кровотечений, возникающих при разделении легочной связки и пневмо-лизе, которые в отдельных случаях могут привести к смертельному исходу. Перевязка аномальной артерии при ее случайном пересечении представляет известные трудности. Для предупреждения возможного кровотечения, опасного для жизни, легочную связку следует разделять под контролем зрения, рассекая более массивные ее участки только после наложения зажимов или лигирования.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Секвестрация легкого

Пульманолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Секвестрация легкого – это порок развития, который характеризуется частичным или полным отделением (то есть секвестрацией) от органа части легочной ткани (обычно измененной кистозными образованиями). При этом данный участок прекращает участвовать в газообмене, так как он отделяется и от анатомически нормальных связей легкого – бронхов и кровеносных сосудов малого круга. Кровоснабжение этого отдельного участка осуществляется ответвляющимися от аорты артериями большого круга.

Секвестрация легкого относится к редким порокам развития органа и составляет среди них примерно 1-6 %. Среди пациентов пульмонологов эта аномалия наблюдается у 0,8-2 % больных с хроническими заболеваниями. В большинстве случаев этот отделенный участок легкого имеет небольшой размер и представлен единичной бронхогенной кистой или множеством кистозных полостей. Кровообращение в этом участке обеспечивается дополнительными сосудами, которые ответвляются от грудного или брюшного отдела аорты или ее ветвей. Венозная кровь от отделенной части органа обычно поступает в верхнюю полую вену, в более редких случаях выводится легочными венами. Иногда секвестрированный участок органа может сообщаться с бронхами измененного легкого.

Почему происходит секвестрация легкого? Как проявляется эта аномалия? Как она диагностируется и лечится? Ответы на эти вопросы вы сможете получить, прочитав эту статью.

Причины

Спровоцировать формирование секвестрации легких может курение и другие вредные привычки беременной женщины.

При секвестрации происходит нарушение в развитии разных структур легких и бронхов. Эта аномалия развития дыхательной системы провоцируется тератогенными факторами и формируется на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть еще во время внутриутробного развития. Рост аномальных тканей начинается с добавочного выпячивания первичной кишки и рудимента дивертикула пищевода. Они отделяются от формирующихся легких и теряют с ними связь. В некоторых случаях этот рудимент легкого имеет соединение в виде бронхо-кишечных мальформаций (соустьев-тяжей) с пищеводом или желудком.

Предполагается, что секвестрация происходит из-за нарушения редукции ветвей аорты и перерождении этих сосудов в аномальные. Из-за этого фрагменты зачатка будущего легкого отделяются от места нормальной закладки органа.

Нередко у пациентов с секвестрацией легкого выявляются и другие аномалии развития:

• новорожденного;
• трахео- и бронхопищеводные свищи;
• рабдомиоматозная дисплазия;
• диафрагмальная грыжа;
• открытое средостение;
• искривления позвоночника;
• дефекты тазобедренных суставов;
• гипоплазия почек и др.

Классификация

В зависимости от локализации специалисты выделяют две формы секвестрации легкого:

• Интралобарная (или внутридолевая) – аномальный участок локализуется на функционирующей легочной паренхиме и кровоснабжается одним или несколькими сосудами. Эта форма секвестрации может рассматриваться как врожденная киста с аномальным кровообращением. В этих кистозных полостях есть выстилка из эпителия и присутствует содержимое слизистого характера. Со временем в них развивается нагноение. Чаще всего интралобарная секвестрация выявляется в медиально-базальных участках нижней доли левого легкого.
• Экстралобарная – аномальный участок имеет свой собственный (добавочный) плевральный листок и полностью отделен от нормальной легочной паренхимы. Подобные секвестры в большинстве случаев выявляются в левом легком. Примерно у 20 % пациентов они располагаются в правом легком. В более редких случаях аномальные кистозные участки выявляются в переднем или заднем средостении, под диафрагмой, в брюшной полости или располагаются интраперикардиально. Кровоснабжение экстралобарных секвестров обеспечивается сосудами большого круга кровообращения. При микроскопическом анализе их тканей обнаруживаются множественные недоразвитые ацинусы и бронхиолы. Иногда эта разновидность секвестрации легкого выявляется при УЗ-исследовании плода, но в 2/3 случаев аномалия дает о себе знать в первые три месяца жизни ребенка.

По наблюдениям специалистов интралобарная секвестрация встречается в 3 раза чаще, чем экстралобарная. В некоторых случаях у одного пациента может обнаруживаться сразу обе разновидности секвестраций. Экстралобарные формы аномалии в 3-4 раза чаще выявляются у мальчиков.

В зависимости от клинических проявлений специалисты выделяют следующие формы секвестрации легкого:

• – сопровождается разрушением окружающей секвестр легочной паренхимы и появлением сообщения аномальной части с бронхами;
• псевдотуморозная – аномалия сопровождается скудными проявлениями или протекает скрыто;
• кистозно-абсцедирующая – инфицирование гноеродными микроорганизмами секвестра приводит к гнойному воспалению легочной паренхимы.

Симптомы

Сроки появления и характер симптомов при секвестрации легкого зависят от места расположения аномального участка, присутствия или отсутствия его связи с органами дыхания, выраженности гипоплазии и воспалительных изменений в легочной паренхиме.

При интралобарной форме секвестрации проявления аномалии обычно не возникают у новорожденных или в раннем детстве и порок развития дает о себе знать уже в более старшем возрасте. Как правило, ее манифестация провоцируется инфицированием, воспалением, нагноением и прорывом секвестра. Из-за такого осложненного течения аномалии у больного внезапно повышается температура, возникает слабость, умеренная боль, потливость и одышка во время физической нагрузки.

В начале воспаления секвестра у пациента есть жалобы на непродуктивный кашель, который после прорыва гнойника сменяется продуктивным и сопровождается отделением больших объемов мокроты гнойного характера. После завершения острой стадии и при отсутствии ее лечения воспалительный процесс становится хроническим. В дальнейшем он проявляется неяркими обострениями и периодами ремиссии. Иногда недуг проявляется как рецидивирующая .

Проявления экстралобарных секвестраций легкого возникают только в подростковом или более старшем возрасте, и риск их инфицирования остается крайне низким. Обычно они дают о себе знать симптомами компрессии других органов (пищевода, желудка и пр.). При сдавлении у больного может возникать , синюшность, затрудненность при глотании.

При отсутствии лечения секвестрация легкого может приводить к развитию следующих осложнений:

• профузное легочное кровотечение с гемотораксом;
• онкологические процессы;
• пневмомикоз;

Диагностика

Наиболее известный метод, позволяющий обнаружить секвестрацию легких - рентгенография.

Раннее выявление секвестраций легкого обычно затрудняется неспецифичностью их клинических и рентгенологических проявлений, и патология может приниматься за другие легочные заболевания. Для точной постановки диагноза больной должен пройти комплексное обследование:

• МСКТ легких;
• УЗИ органов брюшной полости;
• аортография.

При интралобарных секвестрациях на рентгеновских снимках визуализируется очаг затемнения, имеющий неправильную форму. Степень интенсивности его затененности различная, в его толще определяется просветление или плотное образование без или с горизонтальной чертой, указывающей на присутствие жидкого содержимого. При воспалении интралобарного секвестра на снимке выявляется умеренная инфильтрация легочной паренхимы и выраженное изменение сосудистого рисунка.

Во время бронхографии обнаруживается смещение и изменение формы бронхов, расположенных в близкорасположенных сегментах органа. Если секвестр сообщается с бронхом, то при проведении бронхоскопии выявляются признаки катарально-гнойного эндобронхита. При выявлении брюшнополостного секвестра легкого во время УЗИ определяется ограниченное четкими контурами образование с однородной эхогенностью, которое кровоснабжается крупными артериями.

Для окончательного подтверждения диагноза необходимо выполнение МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии) и ангиопульмонографии. Эти исследования позволяют точно устанавливать присутствие и количество кровоснабжающих образование аномальных артерий. Для дифференциации правосторонней легочной секвестрации от патологий пищеварительного тракта проводится перитонеография и радиоизотопное сканирование печени. Иногда секвестрация выявляется только во время проведения хирургического вмешательства по поводу хронически протекающего гнойного воспаления легочных тканей.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика секвестрации легкого со следующими патологиями:

• бронхоэктазии;
• туберкулез легких;
• деструктивная пневмония;
• или киста легкого;
• новообразования органов грудной клетки.

Лечение

Лечение секвестраций легких может быть только хирургическим. Для предупреждения возможного интраоперационного массивного кровотечения, риск которого наблюдается из-за присутствия крупных аномально расположенных сосудов, выполняется тщательный анализ диагностических данных и детальная подготовка к предстоящему вмешательству. Такой подход позволяет снизить риск развития этого опасного и угрожающего жизни больного осложнения.

Цель операции – удаление аномальной легочной ткани. Если секвестр никак не проявляет себя и является внутридолевым, то удаление образования может достигаться при помощи сегментэктомии. В остальных случаях для избавления от аномалии выполняется удаление всей пораженной доли органа – лобэктомия. При внедолевых секвестрах проводится секвестрэктомия.

Прогноз

Прогноз успешности лечения секвестрации легкого зависит от многих факторов. При неосложненном гнойными процессами интралобарном образовании исход заболевания в большинстве случаев удовлетворительный. При брюшнополостных экстралобарных секвестрациях прогноз более благоприятный, чем при их внутригрудной локализации. Успешность операции во многом предопределяется опытностью хирурга и точностью диагностических исследований.

Похожие статьи