Может ли абсанс перейти в эпилепсию. Эпилепсия у детей: лечение различных форм

Отчего может быть это нарушение в нервной системе ребёнка? В настоящее время неизвестна точная причина возникновения патологии у детей.

  • Существует предположение, что абсанс является наследственным заболеванием.
  • В некоторых случаях эпилептические приступы спровоцированы гипервентиляцией лёгких, которая возникает при недостатке кислорода в клетках головного мозга.
  • Возникновение судорог происходит из-за повышенной активности нервных клеток.
  • Абсанс может возникнуть из-за нарушенного баланса химических веществ головного мозга.
  • Негативное воздействие токсических веществ на детский организм.
  • При врождённом судорожном синдроме есть вероятность развития эпилептических приступов.
  • Осложнения после менингита и энцефалита.
  • Получение черепно-мозговых травм.
  • Возникновение опухоли в головном мозге.
  • Патологические нарушения нервной системы тоже могут быть причиной возникновения абсанса.

Симптомы

Определить возникновение приступа у ребёнка можно по первым признакам.

  • Малыш начинает выполнять однотипные движения руками.
  • Наблюдается причмокивание губ, постоянные жевательные движения и трепетание век.
  • Взгляд у ребёнка становится отрешённым, появляется рассеянность, малыш останавливается и прекращает движения.
  • Начинается приступ резко, прерывая любую деятельность малыша. Длительность абсанса у детей составляет несколько секунд. Восстанавливается ребёнок тоже быстро.
  • После приступа ребёнок ничего не помнит и продолжает свою деятельность в прежнем ритме.
  • В некоторых случаях абсанс происходит несколько раз в день.
  • Родители могут не сразу заметить патологические изменения в организме малыша из-за непродолжительности приступа.
  • Воспитатели и учителя замечают, что несколько раз в день ребёнок становится невнимательным и рассеянным.

Диагностика абсанса у ребёнка

Диагностировать патологию можно после специальных обследований малыша.

  • Необходим анализ крови для изучения уровня химических веществ и обнаружения токсинов в кровотоке малыша.
  • Эффективным способом диагностирования абсанса у ребёнка является ЭЭГ. С помощью этого метода происходит запись активности головного мозга. Для этого к голове малыша прикрепляют небольшие электроды.
  • Для изучения наличия или отсутствия онкологических образований проводится магнитно-резонансная терапия.

Осложнения

Чем опасна патология для детского организма?

  • При своевременной диагностике и правильно подобранном лечении, существует вероятность полного предотвращения приступов.
  • Зафиксировано множество случаев, когда приступы абсанса прекращались до 20 лет.
  • Абсанс опасен тем, что у ребёнка внезапно отключается сознание. Он может упасть, повредиться об опасный предмет, утонуть, если находится в воде.
  • При неэффективном лечении приступы увеличиваются. Это грозит нарушением умственной деятельности.
  • Также есть вероятность нарушения социальной адаптации в окружении.

Лечение

Что можете сделать вы

  • Лечить патологию нервной системы необходимо с врачебной помощью.
  • При своевременном обращении к специалисту, существует высокая вероятность полного предотвращения эпилептических приступов.
  • Родители должны обеспечить малышу полноценный отдых и сон.
  • Оградить ребёнка от стрессовых ситуаций, чрезмерной физической и умственной нагрузки.
  • В рационе должна присутствовать растительная пища в большом объёме.
  • Комнату, где проживает малыш, необходимо регулярно проветривать, а также совершать в ней влажную уборку.
  • Ребёнок не должен посещать шумные места, а также помещения с яркими мерцающими огнями.

Что делает врач

  • Полностью вылечить абсанс можно при своевременной диагностике.
  • Лечение направлено на предотвращение возникновения истинных приступов эпилепсии.
  • Лечение может быть назначено после повторных приступов абсанса, так как единичный случай может быть вызван воздействием токсических веществ.
  • Для устранения патологии врач назначает противосудорожные препараты или антиконсульванты.
  • Успокаивающие лекарственные средства также помогают не допустить возникновение приступа и улучшить работу нервной системы.
  • Если причиной абсанса является развитие онкологического новообразования в головном мозге, проводится хирургическая операция по её удалению.

Профилактика

Предотвратить возникновение припадка эпилепсии можно с помощью соблюдении профилактических мер.

  • Специальной профилактики для предотвращения абсанса не существует.
  • Родители должны регулярно следить за ребёнком, у которого наблюдались приступы ранее. Особенно если малыш занимается плаванием и другим видом спорта, где внезапное отключение сознания не допустимо.
  • Нельзя допускать, чтобы ребёнок пользовался опасной техникой или игрушками. При возникшем приступе есть вероятность получения повреждений и травм малышом.
  • Родители должны регулярно обращаться к врачу для плановых осмотров. Это позволит выявить возможные отклонения на ранней стадии, что облегчит лечение в дальнейшем.
  • У малыша должен быть режим дня, полноценное питание.
  • Ребёнку необходимо полноценно отдыхать, избегать стрессовых ситуаций.
  • Родители должны следить, чтобы малыш не получал черепно-мозговые травмы.
  • Здоровый и активный образ жизни, а также повышение эффективности иммунной системы положительно влияет на весь детский организм, в том числе и на работу нервной системы.

Абсанс – специфический симптом, разновидность генерализованного эпилептического приступа. Он характеризуется кратковременностью и отсутствием судорог.

При генерализованных приступах очаги патологической импульсации, формирующие возбуждение и распространяющие его по тканям головного мозга, локализуются сразу в нескольких его областях. Основным проявлением патологического состояния в данном случае является отключение сознания на несколько секунд.

Синоним: малые эпилептические припадки.

Абсанс – это разновидность генерализованного эпилептического приступа без судорог

Причины

Главный субстрат развития абсансов – нарушение электрической активности нейронов головного мозга. Приступообразное спонтанное самовозбуждение электрических импульсов может возникать по ряду причин:

  • генетическая предрасположенность как следствие хромосомных аберраций;
  • пренатальные (гипоксия, интоксикация, инфицирование плода) и перинатальные (родовые травмы) факторы;
  • перенесенные нейроинфекции;
  • интоксикация;
  • черепно-мозговые травмы;
  • истощение ресурсов организма;
  • гормональные сдвиги;
  • метаболические и дегенеративные нарушения в тканях головного мозга;
  • новообразования.

Как правило, появлению приступа предшествует воздействие провоцирующих факторов, таких как гипервентиляция, фотостимуляция (вспышки света), яркий, мелькающий визуальный ряд (видеоигры, анимация, кинофильмы), чрезмерная мыслительная нагрузка.

Ритмичные спонтанные электрические разряды, воздействуя на различные структуры мозга, вызывают их патологическую гиперактивацию, что проявляется специфической клиникой абсанса.

Эпилептические очаги в данном случае настраивают на режим своей работы другие отделы мозга, провоцируя избыточное возбуждение и торможение.

Формы

Абсансы бывают:

  • типичными (или простыми);
  • атипичными (или сложными).

Простой абсанс – это короткий, внезапно начинающийся и завершающийся эпилептический приступ, не сопровождающийся значительным изменением мышечного тонуса.

Атипичные приступы возникают, как правило, у детей с нарушениями психического развития на фоне симптоматических эпилепсий. Приступ сопровождается достаточно выраженным мышечным гипо- или гипертонусом, в зависимости от характера которого выделяют следующие виды сложного абсанса:

  • атонический;
  • акинетический;
  • миоклонический.
Главным видом диагностики абсанса является ЭЭГ – исследование электрической активности головного мозга.

В зависимости от возраста, в котором впервые проявляется патологическое состояние, абсансы делятся на детские (до 7 лет) и ювенильные (12–14 лет).

Комиссия ILAE (Международная лига против эпилепсии) официально признала 4 синдрома, которые сопровождаются типичными абсансами:

  • детская абсанс-эпилепсия;
  • юношеская абсанс-эпилепсия;
  • юношеская миоклоническая эпилепсия;
  • миоклоническая абсанс-эпилепсия.

В последние годы описаны, изучаются и предложены для включения в классификацию другие синдромы с типичными абсансами: миоклония век с абсансами (синдром Дживонса), периоральная миоклония с абсансами, стимул-сенситивная абсанс-эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами.

Атипичные абсансы встречаются при синдроме Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсии и синдроме непрерывных спайк-волн медленного сна.

Признаки

Типичный абсанс

Типичные абсансные приступы наблюдаются значительно чаще. Для них характерно внезапное начало (пациент прерывает текущую деятельность, нередко замирает с отсутствующим взглядом); у человека отмечается бледность кожных покровов, возможно изменение положения его тела (незначительный наклон вперед или назад). При легком абсансе пациент иногда продолжает выполняемые действия, но отмечается резкое замедление ответа на раздражители.

Появлению приступа предшествует воздействие провоцирующих факторов, таких как гипервентиляция, фотостимуляция (вспышки света), яркий, мелькающий визуальный ряд (видеоигры, анимация, кинофильмы), чрезмерная мыслительная нагрузка.

Если во время начала приступа пациент разговаривал, то его речь замедляется или полностью прекращается, если шел, то он останавливается, приковывается к месту. Обычно пациент не идет на контакт, не отвечает на вопросы, однако изредка отмечается прекращение приступа после резкой слуховой или тактильной стимуляции.

Атака в большинстве случаев продолжается 5–10 секунд, крайне редко до полуминуты, прекращается так же резко, как начинается. Иногда во время малого эпилептического припадка наблюдаются подергивания лицевых мышц, реже – автоматизмы (облизывание губ, глотательные движения).

Больные зачастую не замечают приступов и не помнят о них после восстановления сознания, поэтому для постановки корректного диагноза в данной ситуации важны свидетельства очевидцев.

Атипичный абсанс

Атипичный, или сложный, абсанс развивается более медленно, постепенно, длительность его составляет от 5–10 до 20–30 секунд. Приступы, как правило, более продолжительны и сопровождаются выраженными колебаниями мышечного тонуса. Во время приступа возможно падение или непроизвольное мочеиспускание. Диапазон клинических проявлений в этом случае широк: непроизвольные подергивания век, глазных яблок, мышц лица, тонические, клонические или сочетанные явления, вегетативные компоненты, автоматизмы. Пациент, перенесший атипичный абсанс, обычно осознает, что с ним произошло что-то необычное.

Для сложного абсанса с миоклонусом характерны отсутствие сознания и симметричные двусторонние подергивания мышц или отдельных мышечных пучков лица и верхних конечностей, реже – другой локализации.

В отношении таких абсансов велика роль провоцирующих факторов (резкие звуки, яркие, быстро меняющиеся визуальные образы, повышенная дыхательная нагрузка и т. п.). Обычно наблюдаются подергивания век, бровей, углов рта, иногда глазных яблок. Дрожания ритмичны, в среднем с частотой 2-3 в секунду, что соответствует биоэлектрическим феноменам на ЭЭГ.

Атонический вариант характеризуется потерей или резким снижением тонуса мышц, поддерживающих вертикальное положение тела. Больной, как правило, падает на пол из-за внезапного обмякания. Отмечается свисание нижней челюсти, головы, рук. Явления сопровождаются полной потерей сознания. Иногда уменьшение мышечного тонуса пациента происходит рывками, соответственно ритмичным волнам электрических импульсов, распространяющихся по тканям мозга.

Атипичные приступы возникают, как правило, у детей с нарушениями психического развития на фоне симптоматических эпилепсий.

Тонический абсанс характеризуется резким судорожным припадком с отведением глазных яблок вверх, явлениями избыточного сгибания или переразгибания в различных группах мышц. Судороги могут как носить симметричный характер, так и быть изолированными в какой-то группе мышц: тело напряжено, кисти рук сжаты в кулак, голова запрокинута, глазные яблоки закатываются вверх, челюсти сжаты (может случиться прикусывание языка), зрачки расширены, не реагируют на свет.

Гиперемия кожи лица, зоны декольте, расширение зрачков, непроизвольное мочеиспускание в момент приступа некоторые источники классифицируют в отдельную категорию – абсанс с вегетативным компонентом.

Отдельный вид данной патологии изолированно встречается достаточно редко. Зачастую для пациента, страдающего малыми эпилептическими припадками, характерны смешанные абсансы, чередующиеся друг с другом в течение дня или трансформирующиеся на протяжении длительного времени из одной разновидности в другую.

Диагностика

Диагностическим мероприятием, позволяющим подтвердить абсанс, является исследование электрической активности головного мозга, или ЭЭГ (оптимально – видео-ЭЭГ).

Прочие инструментальные методы исследования: магнитно-резонансная или компьютерная томография (МРТ и КТ соответственно), позитронно-эмиссионная (ПЭТ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография – позволяют зафиксировать изменения в структурах головного мозга (травмы, кровоизлияния, новообразования), но не в его активности.

Характерный признак типичного абсанса – нарушение сознания, коррелирующее с генерализованными, частотой 3–4 (крайне редко – 2,5–3) Гц разрядами спайк-волн, полиспайков по результатам ЭЭГ.

Атипичный абсанс при ЭЭГ-исследовании проявляется медленными волнами возбуждения (< 2,5 Гц). Разряд неоднороден, пики скачкообразные, ассиметричные.

Отдельный вид абсанса диагностируется редко. Чаще встречаются смешанные формы, чередующиеся друг с другом.

Помимо инструментального исследования, для диагностики абсанса крайне важна характерная клиническая картина. Лабораторных методов, позволяющих диагностировать абсанс, не существует.

ЭЭГ – основной метод, позволяющий подтвердить абсанс

Лечение

Надлежащее лечение требует установления точного синдромологического диагноза. Наиболее часто для фармакотерапии заболевания или синдрома, при котором развиваются абсансы, применяются:

  • противосудорожные препараты (Этосуксимид – при типичном абсансе, Вальпроевая кислота, Ацетазоламид, Фелбамат);
  • транквилизаторы (Клоназепам);
  • барбитураты (Фенобарбитал);
  • сукцинимиды (Месуксимид, Фенсуксимид).

Профилактика

Профилактика абсансов затруднительна по причине непредсказуемости их развития. Тем не менее для снижения риска возникновения приступа у носителя характерного патологического заболевания или синдрома необходимо:

  • исключить чрезмерные раздражители (громкую музыку, яркую анимацию, видеоигры);
  • исключить интенсивные физические и умственные нагрузки;
  • нормализовать режим «сон – бодрствование»;
  • избегать употребления алкогольных и тонизирующих напитков;
  • соблюдать осторожность при приеме стимулирующих средств.

Последствия и осложнения

Как правило, к 20-летнему возрасту типичные абсансы проходят самостоятельно. Однако в ряде случаев абсансы трансформируются в большие эпилептические припадки, которые могут сохраняться на протяжении длительного времени, иногда пожизненно. Выделяют 4 благоприятных прогностических признака, указывающих на низкую вероятность возникновения больших эпилептических припадков у больных с типичными абсансами:

  • дебют в раннем возрасте (4–8 лет) на фоне сохранного интеллекта;
  • отсутствие прочих приступов;
  • хороший терапевтический ответ на монотерапию одним противосудорожным препаратом;
  • отсутствие на ЭЭГ иных изменений, кроме типичных генерализованных комплексов «пик – волна».

Атипичные абсансы поддаются терапии с трудом, прогноз зависит от основного заболевания.

Сохранение малых эпилептических припадков на протяжении всей жизни пациента возможно при устойчивости к проводимой терапии. В данном случае социализация значительно затрудняется ввиду непредсказуемости возникновения и степени выраженности приступов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Эффективность лечения эпилепсии определяется в первую очередь адекватной диагностикой конкретной формы эпилепсии или эпилептического синдрома. От формы эпилепсии или эпилептического синдрома зависит очень многое как в прогнозе течения заболевания (сохранность интеллекта, чувствительность к антиконвульсантам), так и в тактике лечения. Именно нозологический диагноз диктует то, как быстро надо начинать противосудорожную терапию, какими именно препаратами осуществлять лечение, какими должны быть дозы антиконвульсантов и продолжительность лечения .

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся в основном типичными абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна (генерализованной спайк-волновой активности с частотой 3 Гц) . Это одна из самых изученных форм эпилепсии. Несмотря на широкую распространенность ДАЭ, а также длительное ее изучение, диагностика ДАЭ только на первый взгляд кажется простой. Имеется немало нерешенных вопросов, касающихся как этиологии, так и дифференциального диагноза и прогноза этого заболевания. В отечественной литературе существует множество обзоров, посвященных ДАЭ. Прежде всего, это главы в больших монографиях по эпилепсии, авторами которых являются М. Ю. Никанорова и К. Ю. Мухин . Однако следует отметить, что большинство обзоров построено на литературных данных и не учитывает внедрение видео- ЭЭГ-мониторинга в широкую клиническую практику. В настоящее время в ходе подготовки новой Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов эпилептологи пытаются сформулировать более четкие критерии диагноза ДАЭ. Вышесказанное позволило нам еще раз затронуть как известные, так и малоизученные аспекты этой проблемы.

В Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г. приводятся следующие критерии диагноза детской абсансной эпилепсии :

  • начало эпилептических приступов в возрасте 6-7 лет;
  • генетическая предрасположенность;
  • более широкая распространенность у девочек;
  • частые (от нескольких до множественных в течение дня) абсансы;
  • билатеральные, синхронизированные симметричные спайк-волны, обычно частотой 3 Гц, на фоне нормальной основной биоэлектрической активности на ЭЭГ в момент приступа;
  • возможное развитие генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКС) в подростковом возрасте.

Ниже мы остановимся на том, как видоизменяются эти критерии диагноза в свете современных знаний о ДАЭ.

В общей популяции больных с эпилепсией детская абсансная эпилепсия встречается в 2-8% случаев . Считается, что ДАЭ составляет 10-12,3% всех эпилепсий в возрасте до 16 лет. Ежегодно регистрируются 6,3/100 тыс. — 8,0/100, 000 случаев заболевания в популяции детей до 15 лет. От 60 до 70% всех пациентов — девочки.

Детская абсансная эпилепсия относится к разряду идиопатических, т. е. таких, при которых нет другой причины эпилепсии, кроме наследственной предрасположенности. Тип наследования точно не установлен. Раньше предполагался аутосомно-доминантный тип наследования с пенетрантностью, зависящей от возраста. Позднее была выдвинута гипотеза о полигенном наследовании. P. Loiseau и соавт. считают наиболее вероятным тот факт, что генетически детерминированы эпилептический ЭЭГ-паттерн и предрасположенность к возникновению эпилепсии, а сама ДАЭ мультифакториальна и является результатом взаимодействия генетических и экзогенных факторов . Установлено, что наследственная отягощенность по эпилепсии отмечается только у 17-20% пациентов . В таких случаях у родственников пробанда отмечаются как типичные абсансы, так и генерализованные типы приступов. Большинство же случаев ДАЭ носит спорадический характер. A. V. Delgado-Escueta и соавт. приводят несколько локусов, ассоциированных с ДАЭ ().

Из таблицы следует, что только немногие семьи с локусом 8q24 соответствуют классическим критериям диагноза ДАЭ, а пациенты с локусом 1p или 4p, скорее всего, страдают ювенильной миоклонической эпилепсией с атипичным вариантом течения.

Тем не менее у 75% монозиготных близнецов, чьи сибсы болели ДАЭ, наблюдается в дальнейшем развитие той же формы эпилепсии. P. Loiseau и соавт. считают, что риск развития эпилепсии у ребенка, чьи родители страдают ДАЭ, составляет всего 6,8% .

Клинические проявления

Считается, что эпилептические приступы при ДАЭ могут начинаться в возрасте от 4 до 10 лет. Максимальное число случаев заболевания приходится на 5-7 лет. Начало данной формы эпилепсии до четвертого года жизни маловероятно, а после 10 лет наблюдается исключительно редко .

Тип эпилептического приступа. Согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 г., для ДАЭ считаются характерными два типа генерализованных приступов — типичные абсансы и ГТКС. Исследования последних лет показали, что эти два типа приступов не могут возникать одновременно при ДАЭ. Для начала ДАЭ характерны только типичные абсансы, а ГТКС могут наблюдаться в подростковом возрасте (после 12 лет), когда абсансы уже исчезают.

Как известно, типичный абсанс — это короткий (в течение нескольких секунд) генерализованный тип приступа

с внезапным началом и окончанием на фоне нарушенного сознания. Типичные абсансы имеют свои клинические и ЭЭГ-особенности при различных абсансных эпилепсиях (см. дифференциальный диагноз). Ребенок прекращает целенаправленную деятельность (разговор, ходьбу, еду), становится неподвижным, а его взгляд — отсутствующим. Часто отмечаются негрубые автоматизмы, особенно в первые секунды приступа, а также клонический или тонический компонент приступа. Возможна бледность. Исключительно редко отмечается мочеиспускание. Ребенок никогда не падает во время приступа и возобновляет целенаправленную деятельность через несколько секунд после конца приступа.

Для ДАЭ типичен абсанс, имеющий следующие характеристики:

  • провоцирующие приступ факторы — гипервентиляция (в 100% всех случаев), эмоциональное напряжение (злость, страх, удивление, восхищение, огорчение), интеллектуальные факторы (отсутствие интереса, рассеянность внимания);
  • приступы могут исчезать или частота их может уменьшаться при физических и интеллектуальных нагрузках;
  • продолжительность приступа составляет от 4 до 20 с;
  • высокая частота приступов (пикнолептическое течение); истинную частоту приступов без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно, но может отмечаться от нескольких десятков до сотен приступов в день;
  • приступы, как правило, учащаются после пробуждения или к вечеру;
  • сознание утрачивается полностью (после приступа — амнезия);
  • часто наблюдаются автоматизмы (сложный характер абсанса).

Согласно P. Loiseu et al. (2002), клиническими критериями исключения диагноза ДАЭ являются :

  • одновременное наличие в клинической картине абсансов и ГТКС;
  • неполное нарушение сознания или сохранность сознания в момент приступа;
  • выраженные миоклонии век, единичные или неритмичные миоклонии головы, туловища или конечностей во время абсанса.

Последнее утверждение спорно, и с ним соглашаются далеко не все авторы. В то же время все исследователи сходятся на том, что наличие миоклонического компонента типичного абсанса, как правило, достоверно чаще отмечается при ДАЭ, резистентной к антиконвульсантам.

Данные по частоте генерализованных тонико-клонических приступов у подростков с ДАЭ противоречивы. Считается, что они отмечаются в 30-60% всех случаев. Возможно, такой высокий процент судорожных приступов обусловлен тем, что исследователи не всегда жестко соблюдают критерии диагноза ДАЭ, и часть наблюдавшихся пациентов страдали другими абсансными эпилепсиями. ГТКС начинаются через 5-10 лет после начала абсансов. Исследователи отмечают тот факт, что приступы носят редкий характер и хорошо купируются с помощью антиконвульсантов . У части пациентов могут возникать единичные приступы после недосыпания или на фоне стрессорной ситуации. Факторами, повышающими риск возникновения ГТКС в подростковом возрасте, являются мужской пол пациента, относительно поздний дебют эпилепсии (в возрасте 9-10 лет) и позднее начало лечения (в 68% случаев) .

Нервно-психический статус у большинства больных с детской абсансной эпилепсией остается нормальным. Интеллектуальные нарушения отсутствуют . Тем не менее синдром гиперактивности и/или дефицита внимания наблюдается у 30-50% детей, что значительно превышает популяционную частоту, равную 5-7%. У большинства пациентов имеются трудности в обучении , которые, как и поведенческие особенности, могут быть вызваны разными причинами: и самими приступами, и влиянием антиконвульсантов, и психологическими изменениями, наблюдающимися у родителей пациентов .

Статус абсансов. У части детей с ДАЭ (в 7-24% всех случаев) возможно возникновение эпизодов статуса абсансов. При этом частота абсансов увеличивается, что приводит к развитию особого состояния, характеризующегося прежде всего различной степенью нарушения сознания: от легкой сонливости до ступора и летаргии. Подобное состояние продолжается от одного часа до нескольких суток и часто заканчивается генерализованным тонико-клоническим приступом.

Электроэнцефалографическая характеристика ДАЭ

Приступная ЭЭГ. Характерен билатеральный, синхронный, симметричный разряд комплексов «спайк-медленная волна». Частота пароксизмальных аномалий на ЭЭГ значительно возрастает при гипервентиляции и во время сна (при переходе REM в NonREM-фазу). Для провокации эпилептического паттерна можно использовать как гипервентиляцию, так и запись ЭЭГ бодрствования после депривации сна. Необходимо подчеркнуть, что различные ЭЭГ-варианты типичного абсанса при ДАЭ встречаются гораздо чаще, чем некий «идеальный» усредненный ЭЭГ-паттерн, описанный в большинстве руководств по эпилептологии .

Для ДАЭ характерны следующие особенности спайк-волнового комплекса:

  • в структуре комплекса «спайк-медленная волна» может быть от 1 до 2 спайков;
  • в течение первых 2 с приступа возможно наличие только полиспайков (без медленных волн). Такое начало, как правило, сопряжено с миоклоническим компонентом абсанса;
  • частота разряда колеблется от 2,7 до 4 Гц;
  • наблюдается снижение частоты разряда к концу приступа (на 0,5-1 Гц);
  • амплитуда комплекса наиболее выражена в лобно-центральных ЭЭГ-отведениях. Амплитуда спайка может уменьшаться к концу приступа, иногда спайк совсем исчезает;
  • возможна непостоянная асимметрия разряда по амплитуде, в особенности у пациентов, проходящих курс лечения;
  • продолжительность разряда не менее 4, но и не более 20 с (в среднем 10-12 с). Комплекс продолжительностью более 5 с, как правило, имеет клинические проявления;
  • эпилептический разряд начинается резко и заканчивается постепенно.

P. Loiseau et al. (2002) считают, что для ДАЭ не характерны фрагментация (разрыв) разряда на ЭЭГ, наличие множественных спайков и фоточувствительность. Последнее утверждение представляется не очень правильным. Фоточувствительность (или фотосенситивность) — это возникновение комплексов «полиспайк-медленная волна» на ЭЭГ в ответ на фотостимуляцию. Фоточувствительность, по всей видимости, наследуется отдельно от ДАЭ и может при ней наблюдаться, но с частотой, не превышающей таковую в общей детской популяции. Считается, что пик частоты фотопароксизмального ответа приходится на возраст детей от 7 до 14 лет — он наблюдается у 14% мальчиков и 6% девочек. После пубертатного возраста частота фотосенситивности в популяции здоровых людей составляет 1%. Во всяком случае, по-видимому, бесполезно подвергать детей с ДАЭ повторным тестам на фоточувствительность при отрицательном первом исследовании. Для того чтобы запретить ребенку с ДАЭ смотреть телевизор или играть на компьютере, необходимо доказать не саму фоточувствительность, а факт наличия у него фотогенной эпилепсии (с развитием эпилептических приступов в ответ на специфический провоцирующий фотогенный фактор). У ребенка в такой ситуации следует провести тщательное тестирование с целью определения характера фотогенного провоцирующего фактора, а он может быть самым разным (мелькание солнечного света, мигающий искусственный свет на дискотеке, мерцание экрана телевизора или компьютера и т. д.).

Предполагается, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» генетически детерминирован, но наследуется отдельно от ДАЭ . Поэтому он может встречаться при самых разных генерализованных формах эпилепсии и у здоровых людей. Гипотеза об аутосомно-доминантном типе наследования этого ЭЭГ-паттерна в настоящее время считается несостоятельной. Необходимо учитывать данные о том, что генерализованный разряд «спайк-медленная волна» может встречаться примерно у 1,5-2% детей, не страдающих эпилепсией. Как правило, это здоровые сибсы детей, больных эпилепсией. В этих случаях (при отсутствии клинических приступов) разряды не имеют клинического значения, но отражают генетическую предрасположенность к развитию приступов. Лечение, по мнению H. Doose , необходимо только в тех случаях, когда частота и выраженность этих ЭЭГ-проявлений нарастает с течением времени. Поэтому диагноз ДАЭ должен ставиться не по энцефалографическим данным, а исключительно на основании совокупности клинической и энцефалографической картины.

Межприступная ЭЭГ при ДАЭ обычно описывается как «нормальная». Однако возможны некоторые варианты нарушений основной биоэлектрической активности. Довольно часто отмечаются теменно-затылочные дельта-ритмы, которые уменьшаются при открывании глаз . Данный феномен расценивается как благоприятный прогностический симптом — у таких пациентов в дальнейшем реже отмечаются ГТКС. Если имеет место диффузное замедление основной биоэлектрической активности, то в первую очередь мы должны исключить передозировку лекарственных средств, наличие вальпроатной энцефалопатии. Замедление может быть и при неадекватном лечении ДАЭ фенитоином.

На ЭЭГ во время статуса абсансов регистрируется непрерывная генерализованная эпилептическая активность, часто, но не всегда похожая на ту, которая характерна для единичного типичного абсанса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами эпилепсий, для которых характерны типичные абсансы. В «континуум» абсансных эпилепсий кроме ДАЭ входят следующие формы эпилепсий:

  • юношеская абсансная эпилепсия;
  • юношеская миоклоническая эпилепсия;
  • эпилепсия с миоклоническими абсансами;
  • периоральный миоклонус с абсансами;
  • миоклонус век с абсансами;
  • абсансная эпилепсия раннего детского возраста.

Для всех вышеуказанных форм эпилепсии характерны типичные абсансы, но их клинические особенности, а также особенности течения видоизменяются в зависимости от формы эпилепсии. Абсанс при этих формах эпилепсии может быть как единственным типом приступа, так и сочетаться с другими типами генерализованных приступов (ГТКС, миоклониями), может быть как коротким (6-10 с), так и длительным (около 30 с). Он может протекать как с полным, так и с частичным нарушением сознания . Степень выраженности автоматизмов и двигательных компонентов абсанса также различна при отдельных формах эпилепсии ().

Достаточно сложная диагностическая ситуация возникает в тех случаях, когда типичные абсансы начинаются в возрасте до 4 лет. Как правило, если абсансы возникают в раннем детстве, они отличаются от таковых при ДАЭ. Абсансы в этом случае имеют спаниолептическое течение, могут сочетаться с другими типами приступов (миоклониями, ГТКС), они резистентны по отношению к антиконвульсантам. Дети с такой разновидностью абсансов, как правило, имеют неврологические нарушения и страдают умственной отсталостью. Абсансная эпилепсия раннего детского возраста, описанная H. Doose et al. в 1965 г. и включенная в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 г., в настоящее время не считается нозологически самостоятельной. Описаны типичные абсансы и в структуре симптоматической эпилепсии при самых разных повреждениях головного мозга — артериовенозных мальформациях, опухолях, менингитах и др. . В данной ситуации до сих пор остается неясным, являются ли типичные абсансы следствием мозгового повреждения или же случайного сочетания мозгового повреждения и идиопатической формы эпилепсии.

Определенные диагностические сложности могут возникать в ходе дифференциальной диагностики типичного абсанса и сложного фокального приступа. Как правило, лобный фокальный приступ клинически может выглядеть как абсанс, так как при нем возможно быстрое распространение приступа на оба полушария. Тем не менее на ЭЭГ заметны фокальные изменения, предшествующие появлению спайк-волновых комплексов.

Эволюция и прогноз течения

Средняя продолжительность течения абсансов при ДАЭ составляет 6,6 лет,т. е. абсансы исчезают в возрасте 10-14 лет . Исчезновение абсансов не всегда означает выздоровление от эпилепсии, так в пубертате возможно возникновение ГТКС (см. выше). В 6% всех случаев ДАЭ абсансы сохраняются и у взрослых. Они становятся редкими, иногда возникают на фоне провоцирующих факторов (недосыпание, менструация), их клинические проявления менее выражены .

Пациенты с ДАЭ нуждаются в назначении антиконвульсантов, так как эпилептические приступы наблюдаются очень часто и могут вызывать нарушение познавательных функций. Кроме того, необходимо учитывать возможность развития бессудорожного статуса. Целью лечения ДАЭ является достижение клинико-энцефалографической ремиссии, т. е. стойкого (не менее двух лет) отсутствия клинических приступов и нормализации ЭЭГ. По данным разных авторов, клинико-лабораторная ремиссия на фоне антиконвульсантов возможна в 75-90% всех случаев .

Эпилептические приступы при ДАЭ хорошо подавляются как антиконвульсантами широкого спектра действия (вальпроат натрия, ламотриджин), так и антиабсансными средствами (этосуксимид). С другой стороны, эпилептические приступы при ДАЭ склонны к аггравации (учащению приступов и развитию эпилептического статуса) при назначении карбамазепина или вигабатрина. Некоторые препараты (фенитоин и фенобарбитал) не эффективны в лечении абсансов .

Считается, что вальпроат натрия (депакин, конвулекс, конвульсофин) и этосуксимид (суксилеп) имеют равную эффективность в лечении ДАЭ, и именно они являются препаратами первого выбора . При ДАЭ без генерализованных судорожных припадков базовым препаратом при монотерапии является этосуксимид (cуксилеп), который назначается по следующей схеме: детям до 6 лет начинают с 10-15 мг/кг (не более 250 мг/сут) с постепенным повышением дозы каждые 4-7 дней до достижения ремиссии приступов или появления первых признаков непереносимости препарата. У детей старше 6 лет можно начинать с 250 мг/кг, поддерживающая доза — 15-30 мг/кг/сут.

Возможность достижения ремиссии при монотерапии вальпроатом натрия и этосуксимидом составляет 70-75%, при применении ламотриджина (ламиктала) — 50-60% . Помимо несколько более низкой эффективности ламотриджин имеет еще один недостаток — медленный темп введения. При применении вальпроата натрия предпочтение должно отдаваться лекарственным формам пролонгированного действия , а именно депакину хроно. Двукратное применение депакина хроно в течение суток обеспечивает стабильную концентрацию препарата в крови, а следовательно, его эффективность и уменьшение риска развития побочных эффектов. Кроме того, удобная дозировка (2 раза в день) облегчает и соблюдение режима приема препарата пациентом.

Незначительная часть пациентов (от 10 до 15% всех случаев ДАЭ) достигают ремиссии при назначении низких доз депакина хроно (10-15 мг/кг веса в сутки). Если ремиссия не достигнута, то доза должна быть повышена до 20-30 мг/кг веса в сутки. При необходимости повышается до 40 мг/кг веса в сутки при условии хорошей переносимости препарата. Нельзя считать монотерапию неэффективной до тех пор, пока не достигнуты максимально переносимые дозы антиконвульсантов. Если максимальные хорошо переносящиеся дозы депакина хроно не эффективны, возможна альтернативная монотерапия этосуксимидом (до 20 мг/кг веса в сутки) или ламотриджином (до 10 мг/кг веса в сутки) .

При неэффективности последовательных монотерапий показано применение 2 антиконвульсантов . Доказана большая эффективность комбинации вальпроата натрия и этосуксимида по сравнению с монотерапией этими препаратами. Предполагается также, что вальпроат натрия и ламотриджин обладают синергичным действием . Поэтому данная комбинация возможна в лечении ДАЭ. Доза ламотриджина, если он сочетается с вальпроатом натрия, должна быть уменьшена до 5 мг/кг веса в сутки.

Резистентность к антиконвульсантам наблюдается в 5-10% всех случаев ДАЭ. Даже при наличии подобной резистентности, как правило, возможно значительное уменьшение числа приступов под воздействием антиконвульсантов.

Отмена антиконвульсантов возможна через 1,5-2 года после прекращения эпилептических приступов. До сих пор не известна оптимальная продолжительность антиконвульсантного лечения ДАЭ, она может быть определена только при проведении долгосрочных проспективных мультицентровых исследований по этому вопросу. Условием отмены антиконвульсантов является также нормализация ЭЭГ. Считается, что отмена антиконвульсантов должна проводиться постепенно (в течение 4-8 недель), с целью профилактики возникновения рецидивов. Если в пубертатном возрасте возникают неоднократные ГТКС, это служит поводом к повторному назначению антиконвульсантов.

Эпилептология — отрасль неврологии, для которой характерно чрезвычайно быстрое развитие. Наши представления об этиологии и течении различных эпилепсий и эпилептических синдромов все время меняются, пересматриваются и критерии их диагноза. Надеемся, что в новой классификации эпилепсий и эпилептических синдромов, которая сейчас создается, будут учтены все последние данные, касающиеся ДАЭ.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Е. Д. Белоусова, кандидат медицинских наук
А. Ю. Ермаков, кандидат медицинских наук
МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, Москва

В современном мире каждый сотый житель болеет . До конца причины этой болезни ученые понять не могут. Но дети подвержены ей чаще, нежели взрослые.

Одной из форм идиопатической, то есть наследственной, генерализованной является детская абсансная (ДАЭ). Она проявляется обычно абсансами. Первое проявление относится обычно к возрасту 6-7 лет. У девочек заболевание встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. На ЭЭГ можно видеть общую спайк-волновую активность с частотой 3 Герц. Заболевание может пропасть к подростковому возрасту или же перерасти в другую форму эпилепсии.

Определить детскую абсансную эпилепсию сложно, хотя это самая изученная форма данной болезни. Для нее характерны два вида приступа. Приступы «отсутствия»: когда ребенок замирает на полуслове, взгляд отсутствующий, устремлен в одну точку. После приступа, который длится несколько секунд, ребенок продолжает свои действия и ничего о припадке не помнит. От клонического приступа отличает этот вид приступа то, что ребенок сохраняет равновесие. Мочеиспускание бывает в исключительных случаях, судорог не наблюдается. Иногда наблюдаются мелкие автоматизмы, чаще в начале приступа.
Спровоцировать приступ могут следующие факторы: сильные эмоции, подавленность, апатия, скука, чрезмерное количество воздуха. Приступы могут уменьшаться, если давать ребенку дополнительные физические и умственные нагрузки. Характерно усиление частоты приступов к вечеру и утром, когда ребенок просыпается.

Как уже мы отмечали, абсансная эпилепсия, если ее не лечить, может перерасти в ГТКС, то есть в эпилепсию, сопровождаемую судорогами и конвульсиями. Чаще к этому склонны юноши и те дети, у которых первый приступ абсансной эпилепсии случился относительно поздно: в 9-10 лет.
Интеллект больного ребенка сохраняется в норме. Однако многие страдают дефицитом внимания и гиперактивностью. Таким детям тяжело учиться. У некоторых эпилепсия развивается довольно быстро, в результате чего наблюдается нарушенное состояние сознания. Начиная от простой сонливости до летаргии, которая нередко ведет к тонико-клоническому приступу. У некоторых детей наблюдается фоточувствительность. В этом случае определенная частота света провоцирует приступ - это может быть мерцание экрана монитора, особый свет дискотеки, солнечные блики, фары машин.

Следует отметить, что абсансы характерны как для детской абсансной эпилепсии, так и для других форм. Например, для миоклонуса век с абсансами, эпилепсии с миоклоническими абсансами, юношеской миоклонической эпилепсии, юношеской абсансной эпилепсии, периоральном миоклонусе с абсансами.

Перестать принимать лекарства можно только если в течение последних 18 месяцев не будет приступов. До сих пор неизвестна продолжительность оптимального лекарственного лечения данного вида эпилепсии. Из лекарств назначают вальпроат натрия, также антиабсансное средство - этосуксимид или суксилеп. Возможность выздоровления, при ежедневном приеме этих препаратов достигает 75% случаев. Фенитоин и фенобарбитал не помогают в лечении этого вида эпилепсии. Чаще всего дети болеют этой болезнью около 6 лет. То есть к 10-12 годам заболевание проходит. Врачи советуют применять монотерапию - то есть принимать один и тот же вид лекарства. Это повышает эффективность терапии. Для того, чтоб врач мог отменить антиконвульсанты, необходимо, чтоб ЭЭГ была в норме.

Очень редко абсансы сохраняются и когда человек взрослеет, но проявляются в исключительных случаях: чаще это случается после перенапряжения или длительного недосыпания.

Абсанс — заболевание, когда человек на короткий период времени как бы уходит в себя, теряя сознание на несколько секунд. Количество приступов может быть различной, в особо тяжелых случаях способна достигать до нескольких сотен раз в день. Возникает заболевание на фоне легкой степени . И суть его в наличии так называемого «источника эпилептического синдрома», способного генерировать импульсы головного мозга, которые, возбуждая область мозга, нарушают его нормальную работу.

Абсанс у детей

Очень часто такое бывает у детей — отрешенный пустой взгляд, ребенок застывает на месте и как будто смотрит в пустоту. Потом, как ни в чем ни бывало, он продолжает заниматься своим делом: писать, рисовать или бегать.

Подобное состояние классифицируется как легкий вид эпилепсии. Такие дети должны быть все время на виду у взрослых, особенно во время купания или плавания, когда есть риск умереть во время приступа. К большому счастью, со временем основная масса детей перерастают абсансы.

Как только приступ проходит, ребенок не помнит, что он делал в тот момент. В течение дня таких приступов может произойти несколько. Посещение школы, института или других общеобразовательных систем для ребенка с абсансом становится проблематичным.

Обычно родители не сразу обращают внимание на подобное состояние, так как сам приступ является кратковременным. Для школьника первым признаком заболевания является снижение его работоспособности во время уроков. Учителя жалуются на его рассеянность и отвлечение во время уроков, на некоторую его отрешенность от реального мира.

Если ребенок совершает автоматические движения, родители должны прибегнуть к помощи специалиста. В редких случаях не исключена возможность перехода абсанса в некоторые разновидности эпилепсии, в частности это приступы длительностью более 5 минут.

На видео у ребенка с детской абасансной эпилепсией во время энцефалографического исследования возникла потеря сознания (абсанс). В этот момент ребенок не реагирует на раздражители:
https://www.youtube.com/watch?v=kUuJgG8Oau8

Абсанс у взрослых

В отличие от детского абсанса, период длительности приступа заболевания у людей старшего возраста немного короче. К тому же болезнь охватывает всего лишь 5% взрослого населения, в отличие от детского — 15-20%.

Абсанс у взрослого человека опасен своими приступами — люди не должны водить автомобиль или пользоваться опасной для их жизни техникой. А также не рекомендуется плавать или купаться, если нет рядом никого — имеется риск утонуть. Выполнение служебных обязанностей на работе также является большой проблемой.

Часто абсансы могут сопровождаться , который может вызывать потерю координации движения и даже потерю сознания.

Помимо тремора головы во время приступа может беспокоить и эссенциальный тремор рук, который приносит не малый дискомфорт в повседневной жизни. Человек не может нормально есть и пить. Подробнее про него .

Виды абсанса

Существует несколько разновидностей абсанса:

  • Эпилептические абсансы характеризуются запрокидыванием головы, потерей равновесия, закатывания зрачков. Развитие приступа происходит неожиданно, так же быстро они и заканчивается. Приступ длится 5-60 секунд, до 15-150 раз в день. Перемен в психике не наблюдается.
  • Миклонический — человек на короткий срок теряет сознание. При этом возникают двусторонние мышечные судороги конечностей, лица или всего тела сразу. Данный вид часто наблюдается при абсансной эпилепсии
  • Атипичный — характерны более длительные периоды потери сознания, постепенное начало и конец приступа. Этот вид абсанса возникает чаще всего в результате поражения головного мозга и сопровождаются одновременно некоторыми отклонениями со стороны неврологии (умственная отсталость). Данный вид заболевания плохо поддается лечению.
  • Типичный — происходит кратковременная потеря сознания, при котором человек как будто застывает в неподвижности. Выражение лица не изменяется и человек не способен реагировать на раздражители. По истечении нескольких секунд, больной возвращается в реальность и не помнит о приступе. Вид характерен для младшего детского возраста.
  • Сложный — часто сопровождаются повышенным мышечным тонусом, закатыванием глаз, вытягиванием всего тела назад. Очень редко, в результате потери сознания, человек может упасть на землю. Продолжительность составляет до минуты. Возникают в основном в возрасте 4-5 лет. Чаще всего такие абсансы относятся к парциальной эпилепсии

Причины абсанса и сопутствующие заболевания

Если приступы останутся незамеченными, то и причину их появления будет также сложно выявить. Очень часто ученые ссылаются на генетическую предрасположенность к этому заболеванию в результате слишком высокой активности нервных клеток.

Иногда можно спутать абсанс с похожим на него состоянием. И если в это время чем-либо отвлечь человека, он сразу же выйдет из ложного абсанса. Приступы могут возникнуть в любое время: во время бурного разговора или физической активности.

Возможные причины абсанса:

  • наследственность;
  • гипервентиляция легких;
  • дисбаланс химических веществ в головном мозге;
  • присутствие в крови токсических веществ.

Чтобы исключить дисбаланс химических веществ и присутствие токсинов в крови, проводится анализ крови. Также для выявления возможных причин абсанса проводят различные диагностические процедуры.

Особого внимания требует абсансная эпилепсия у детей, которая требует обязательного медицинского контроля.

Сопутствующие заболевания:

  • врожденное судорожное расстройство;
  • неврологические патологии;
  • менингит;
  • эпилепсия;

Симптомы абсанса у взрослых и детей

Как правило, абсансные припадки по клиническим проявлениям у детей и взрослых очень похожи. При этом наблюдается:

  • неподвижность;
  • отсутствующий взгляд;
  • происходит трепетание век;
  • причмокивание губами;
  • жевание;
  • синхронное движение руками.

Характерными специфическими признаками заболевания у ребенка можно выделить: отрешенный взгляд вперед, окаменевшие лицо и тело, приостановленная речь, отсутствие реакции на раздражители. Детская абсанс эпилепсия требует как можно раннего выявления и лечения.

Лечение и прогноз на будущее

Цель лечения абсанса — профилактическая, чтобы избежать тяжелых стадий эпилепсии. Успешность избавиться от болезни составляет 90% и возрастает с условием ранней ее диагностики. Лишь при таких условиях можно говорить о полном излечении абсансов.

Медикаментозное лечение включает прием следующих препаратов:

  • вальпроат;
  • депакин;
  • зонисамид;
  • конвулекс;
  • ламотриджин;
  • левети-рацетам;
  • топирамид;
  • этосуксимид.

Данные противосудорожные и антиэпилептические препараты в 3/4 всех случаев позволяют достичь ремиссии. Рекомендуется разумно оценивать эффективность препаратов и их побочные действия, так как в некоторых случаях лечение может проходить на протяжении нескольких лет или даже всю жизнь.

Такой препарат, как карбамазепин не назначают при лечении абсансов у взрослых, так как они ухудшают течение болезни и способны спровоцировать эпилептический статус. Проведение различных электропроцедур во время лечения абсанса запрещается.

Хирургическая операция предусматривает оперативное вмешательство — удаление имеющихся новообразований в мозге или его участков, провоцирующих припадки. Впервые возникающие припадки не предусматривают операцию, если они вызваны первичной потерей сознания.

Нетрадиционные методы лечения

Существует множество народных способов лечения абсанса.

Некоторые из них:

  • Взять корни лекарственный дягиля — 40 г, трав мелиссы, клевера, герани, пустырника, душицы, горца птичьего — по 20 г, корней марьиного и синюхи — по 30 г. Одну столовую ложку этой смеси залить половиной литра кипятка и продолжать кипятить 5 минут. Настоять до утра, процедить и пить по 1/4 стакана до 5 раз в сутки до приема пищи.
  • Смешать траву душицу — 40 г, травы донника и мать-и-мачехи — по 20 г, ромашку, липу и пижму — по 10 г, корень синюхи — 30 г. Одну столовую ложку заварить пол литром кипятка и настоять до получаса. Процедить и выпивать в три приема за пол часа до еды в течение дня.

Профилактические меры

Во время лечения и в целях профилактики абсанса рекомендуется исключить все провоцирующие факторы, такие как недосыпание и работу в ночное время. Следует свести к минимуму все возможные эмоциональные стрессы и потрясения.

Причины возникновения таких заболеваний, как менингит или энцефалит, невозможно предсказать. Поэтому больше нет как таковых конкретных рекомендаций по поводу предупреждения возникновения абсанса.

Осложнения и последствия

При своевременном и адекватном лечении абсанса, имеется возможность избавиться от заболевания в 90% случаев. В некоторых случаях есть риск сохранения умственного дефекта до конца жизни. Такие люди с трудом читают, считают, не могут находить различия между предметами и определять их сходство.

Немаловажным является фактор социальной адаптации и проблем в трудовой деятельности из-за периодически повторяющихся припадков.

Полное излечение возможно лишь при совместном лечении эпилепсии и таких ее проявлений, как абсансы.

Похожие статьи